Статията разглежда основните аспекти на диагностицирането на нормотензивен хидроцефалий: триадата на Хаким-Адамс, ефективността на теста за разтоварване и характерната картина по време на ЯМР. Представен е клиничен случай на нормотензивен хидроцефалий.

Нормотензивна хидроцефалия. клинично наблюдение

Статията разглежда основните аспекти на диагностиката на нормотензивната хидроцефалия: триадата на Хаким-Адамс, ефективността на изхвърлянето на пробата, характерна картина по време на MRT. Представено е клинично наблюдение на случая с нормотензивна хидроцефалия.

Нормотензивен хидроцефалий (NTH) е синдром, характеризиращ се с комбинация от деменция, нарушения при ходене и уринарна инконтиненция с подчертано разширение на камерната система и нормално налягане гръбначно-мозъчна течност(CSJ). Първият в описването на IGT като самостоятелно заболяване принадлежи на S. Hakim и R. D. Adams, които през 1965 г. публикуват статии за „симптоматична латентна хронична хидроцефалия при възрастни с нормално очно дъно"или" хидроцефалия с нормално наляганеалкохол“. По-късно този клиничен симптомокомплекс получава едноименното име на триадата на Хаким-Адамс. Неврологични разстройствас IGT, те могат напълно или значително да регресират след навременна операция за байпас. Честотата на NTG при възрастното население е 0,46%, открива се при 0,4-6% от пациентите с деменция.

Развитието на NTG се дължи на дисбаланс в секрецията и резорбцията на CSF и нарушение на ликвородинамиката. Анатомично, основното място на резорбция на CSF при хора са конвекситалните субарахноидни пространства в областта на горния сагитален синус. Резекция хориоиден плексус, като правило, не лекува хидроцефалия, което се обяснява с екстрахороидалната секреция на цереброспиналната течност, която все още е много слабо разбрана. NTG при възрастни може да бъде следствие от субарахноиден и интравентрикуларен кръвоизлив, травматично увреждане на мозъка, възпаление, перинатално увреждане на мозъка и менинги, обемни интракраниални образувания (тумори, аневризми на мозъчните съдове), аномалии в развитието на мозъка, предишни операции на мозъка и други ситуации, които създават механични пречки за нормалната циркулация на CSF.

NTG се характеризира с постепенно развитие на триадата на Hakim-Adams, в повечето случаи нарушенията на ходенето са първият симптом, след това се появява деменция и по-късно се присъединяват тазови нарушения. Нарушенията при ходене включват елементи на апраксия, ходене с "магнетична" походка на кратки стъпки, лош контролбаланс и затруднено обръщане. Характеризира се с разместваща се походка на широко разположени крака, нестабилност при завъртане. При NTG няма промени в удобството на движенията на ръцете при ходене. Нарушенията при ходене могат до голяма степен да регресират веднага след елиминирането. Голям брой(20-50 ml) CSF при лумбална пункция("тест за докосване") . Според E. Blomsterwall и др. , "тестът с потупване" подобрява баланса, а не ходенето при пациентите и е независим от етиологията на IGT. Мускулният тонус на краката, като правило, се повишава според пластичния тип. В по-тежки случаи се появява спастичност, хиперрефлексия в долните крайници, патологичен рефлексБабински.

Когнитивните нарушения се появяват при повечето пациенти в началото на заболяването. Те се проявяват чрез намаляване на паметта, забавяне на скоростта умствени процесии психомоторни реакции, апатия, която е свързана с дисфункция на предните части на мозъка и е характерна за така наречената субкортикална деменция. Тежестта на когнитивното увреждане може също да намалее след отстраняване на 20-50 ml CSF. NTG се характеризира с наличието на спонтанност, самодоволство, дезориентация, повече във времето, отколкото на място. Пациентите не могат да посочат историята на заболяването си, някои могат да развият халюцинации, мания, делириум, депресия.

Вече е включено ранни стадии NTG с активно, целенасочено разпитване е възможно да се идентифицират оплакванията на пациентите от често уриниране и никтурия. В бъдеще се присъединяват императивни позиви и инконтиненция на урина. Пациентите престават да осъзнават желанието за уриниране и са безразлични към факта неволно уриниране, което е характерно за фронталния тип тазови нарушения. От пациентите с други причини за деменция, пациентите с IGT се отличават с наличието на тазови нарушения в ранните стадии на заболяването и частично възстановяване на контрола върху тазовите органи след евакуация на 40-60 ml CSF. Може да има и постурален тремор, вид акинетично-ригиден синдром, характеризиращ се с феномена на "замръзване", липса на ахейрокинеза, паратонична ригидност в аксиалните мускули и в мускулите на крайниците, псевдобулбарен и пирамидален синдром.

Въпреки че хидроцефалията може да се диагностицира сравнително лесно с компютърна томография, за всички пациенти се препоръчва ЯМР на мозъка, което позволява по-детайлно изображение на мозъчните структури. Размерите на вентрикуларната система с помощта на CT и MRI се оценяват със същата точност, но MRI е по-добър при визуализиране на наличието на трансепендимално проникване в CSF. Наличието на перивентрикуларна трансепендимална ликворна пенетрация (повишен сигнал в режим на Т2- и протонна плътност - според MRI, хиподензни зони на КТ) в комбинация с дилатирани вентрикули е характерен невроизобразяващ признак на NTH при пациенти в напреднала възраст при липса на интракраниален оклузивен процес . При IGT третата камера, временните и фронталните рога на страничните вентрикули са особено значително разширени, което води до появата на характерна форма на вентрикуларната система под формата на "пеперуда" на аксиалните участъци.

Хирургичното лечение на пациенти с NTH се свежда до операции за шунтиране на течността. През 1990 г. в света са извършени повече от 50 000 операции на пациенти с IGT. Това представлява само 1/10 от пациентите, при които увреждането и страданието са свързани с IGT. На останалите пациенти по една или друга причина е отказано оперативно лечение. Според различни автори, операциясе оказва ефективен в 1/3-3/4 случая. най-вероятно положителен ефектманеврено при клинична картина NTH се развива през първите месеци след субарахноидален кръвоизлив, менингит или травматично мозъчно увреждане, има подобрение след отстраняване на голямо количество CSF по време на лумбална пункция и според неврорадиологичното изследване се открива изразен вентрикуларен CSF поток.

Усложнения след шунтиране се наблюдават при 31-38% от пациентите. Основните усложнения включват: в редки случаи субдурален хематом поради бързо намаляване на размера на вентрикулите, което изисква повторна операция; синдром на хипотония на цереброспиналната течност, проявяващ се с главоболие при изправяне, чиято превенция е индивидуалният избор на шънт от нисък, среден и високо налягане. За предотвратяване на усложнения се препоръчва индивидуален избор на шунт.

Представяме собствено наблюдение.

Пациент Ч., на 73 години, е приет в неврологичното отделение на Републиканската клинична болница № 2 на Министерството на здравеопазването на Република Татарстан на 29 септември 2011 г. с оплаквания от слабост в долните крайници, повече вдясно. , което се появява след изминаване на около 1 км („краката стават памучни, започват да се влачат“), принуждавайки пациента да спре и да си почине 20-30 минути, нестабилност при ходене („търкаля се в двете посоки“), често уриниране, нощни позиви , периодично желание за уриниране с уринарна инконтиненция, прогресивна загуба на памет за текущи събития, епизодична болка в лумбосакралната област. Според съпругата му от две години има забавяне на движенията, нестабилност при ходене, намаляване на паметта за текущи събития. Императивните позиви се появиха преди около 6 месеца. Наблюдаван от уролог с диагноза доброкачествена хиперплазия на простатата II степен. През зимата на 2011 г. се появи нестабилност при ходене. В края на август - началото на септември 2011 г. се появи слабост в десен краквлошава се при ходене. Обжалва се пред невролог по местоживеене, диагнозата: L5 радикулопатия вдясно. Съдова лумбална миелопатия? Болестта на Паркинсон? За да изясните диагнозата, вижте болнично лечениев Републиканска клинична болница №2.

В младостта си пациентът се е занимавал с бокс. Преди около 10 години имаше травма на главата със загуба на съзнание (удар в главата). По този повод пациентът не е кандидатствал за медицински грижии не е лекуван. Преди около 30 години, според пациента, той е бил лекуван от силна болка в лумбалната област и краката, движен с патерици. През 1975 г. според амбулаторен картон, е лекуван амбулаторно и стационарно с диагноза лумбална остеохондроза, десностранна лумбална ишиалгия. За 2-3 месеца болката отшумя.

Неврологичен статус при постъпване: леко симетрично повишение мускулен тонусв крайниците, паратонична ригидност, повече вдясно долен крайник. Намаляване на коленните и ахилесовите рефлекси вдясно на фона на общо съживяване на проприорефлексите. Хипоалгезия от ниво L2 вдясно по проводен тип, намален ставно-мускулен и двумерно-пространствен усет в десен долен крайник. Сила на мускулите на крайниците - 5 точки. При теста на Ромберг - люлеене, повече назад и наляво, засилващо се със затворени очи (до падане). Пациентът е извършил уверено тестовете пръст-нос и пета-коляно. Походката е бавна, тътрейки се на широко раздалечени крака. Лицева хипомимика, брадикинезия, намалена изразителност на речта. Пациентът не може да посочи последователно анамнезата. MMSE - 18 точки; тест по рисуване на часовник - 5 точки (фиг. 1). Соматичен статус без патология.

Фигура 1. Тест за рисуване на часовник преди теста с почукване (Препоръчително време - 11 часа 15 минути)

ЯМР на мозъка (1,5 Т): изразено разширение на мозъчните вентрикули, външни субарахноидни пространства, главно във фронто-париеталните области, зони на левкоараиоза около роговете на страничните вентрикули на мозъка (фиг. 2). ЯМР лумбаленгръбначния стълб и гръбначен мозък(1,5 T): признаци на обемен процес, фокална патология на гръбначния мозък не са открити. Херния на междупрешленните дискове LII-SI с размери 5-6 mm, протрузия на междупрешленните дискове ThXI-SI. Деформираща спондилартроза ThXI-SI.

Фигура 2. ЯМР на мозъка на пациент Ch.

Пациентът е консултиран от психиатър - експлозивна личност с нестабилна компенсация.

Предвид наличието на нарушения в ходенето, тазови нарушения и когнитивни нарушения, разширение на вентрикуларната система е поставена предварителна диагноза: нормотензивен хидроцефалий. Пациентът е подложен на разтоварващ тест (tap-test). Първоначално наляганетечност 120 mm воден стълб. Евакуирани 40 мл цереброспинална течност. Съставът на цереброспиналната течност е нормален.

На следващия ден пациентът отбелязва подобрение при ходене, стабилност, спиране на нощните позиви за уриниране. Явленията на паратоничната ригидност на крайниците намаляват, стабилни са при теста на Romberg. Имаше повишаване на речевата експресия и нивото на внимание. MMSE тест - 26 точки, тест за рисуване на часовник - 10 точки (фиг. 3).

Фигура 3. Тест за рисуване на часовник след евакуация на 40 ml цереброспинална течност

Е.И. Гисматулина, Н.В. Токарева, Р.Г. Есин

Държава Казан медицинска академия

Републиканска клинична болница № 2 на Министерството на здравеопазването на Република Татарстан

Есин Радий Германович - лекар медицински науки, професор в Катедрата по неврология и мануална терапия

Литература:

1. Щулман Д.Р., Яхно Н.Н. Синдроми на големи лезии нервна система/ В кн.: Болести на нервната система. Ръководство за лекари / изд. Н.Н. Яхно, Д.Р. Щулман, П.В. Мелничук. - Т. 1. - М.: Медицина, 1995. - С. 112-114.

2. Godwin-Austen R., Bendall J. Неврологията на възрастните хора. - Лондон и др.: Springer-Verlag, 1990.

3. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Симптоматична окултна хидроцефалия с "нормално" налягане на цереброспиналната течност: лечим синдром // N. Engl. J. Med. - 1965. - кн. 273. - С. 117-126.

4. Хаким С., Адамс Р.Д. Специалният клиничен проблем на симптоматична хидроцефалия с нормално налягане на цереброспиналната течност. Наблюдения върху хидродинамиката на цереброспиналната течност // J. Neurol. наука - 1965. - кн. 2. - С. 307-327.

5. Hedera P. Хидроцефалия с нормално налягане / P. Hedera, R.P. Friedland // Neurobase / Eds S. Gilman et al. Сан Диего, 1998. - 124 с.

6. Golden J.A., Bonneman C.G. Структурни нарушения на развитието // В: Учебник по клинична неврология. C.C. Гец, Е. Дж. Pappert (ред.). - Филаделфия и др.: W.B. Компания Saunders, 1998 г.

7. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. Клиничен подход към симптоматична хидроцефалия при възрастни хора / В: Наръчник за деменционни заболявания. Изд. от J.C. Морис. - Ню Йорк и др.: Marcel Dekker, Inc., 1994. - P.377-39.

8 Vanneste J.A.L. Три десетилетия хидроцефалия с нормално налягане: по-мъдри ли сме сега? //J. неврол. неврохирургия. Психиатрия. - 1994. - кн. 57. - С. 1021-1025.

9. Денди У.Е. Екстирпация на хороидния плексус на страничните вентрикули. Ann Surg 68: 569-579, 1918.

10. Johanson C.E., Duncan J.A. 3-то, Klinge P.M., Brinker T., Stopa E.G., Silverberg G.D. Множество функции на цереброспиналната течност: Нови предизвикателства в здравето и болестта. Cerebrospinal Fluid Res. 2008 14 май; 5:.10.

11. Czosnyka M., Czosnyka Z.H., Whitfield P.C., Pickard J.D. Динамика на цереброспиналната течност. в Cinally G., Pediatric Hydrocephalus, редактиран от Maixner W.J., Sainte-Rose C. Springer-Verlag Italia, Milano 2004, P. 47-63.

12. Milhorat T.H., Hammock M.K., Fenstermacher J.D., Levin V.A. Производство на цереброспинална течност от хороидния плексус и мозъка. Наука. 23 юли 1971 г.; 173 (994): 330-2.

13. Виноградова I.N. Нормотензивен хидроцефалий и неговото лечение // Vopr. неврохирург. - 1986. - № 4. - С. 46-49.

14. Moretti J.-L. Оценка на промените в кинетиката на цереброспиналната течност / В: Радионуклидно изображение на мозъка. Изд. от Б.Л. Холман. - Ню Йорк и др.: Чърчил Ливингстън, 1985. - С. 185-223.

15. Фернандес Р., Самуелс М. Интелектуални разстройства / В книгата: Неврология / изд. М. Самюелс. - пер. от английски. - М.: Практика, 1997. - С. 60-93.

16. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. et al. Допълнителен опит със синдрома на "нормална" хидроцефалия под налягане // J. Neurosurg. - 1969. - кн. 31, № 3. - С. 279-294.

17. Ketonen L.M., Berg M.J. Клинична неврорадиология. 100 Максима. - Лондон и др.: Арнолд, 1997.

18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. Аномалиите на походката не са единственото двигателно нарушение при хидроцефалия с нормално налягане // Scand. J. Rehabil. Med. - 1995. - кн. 27, № 4. - С. 205-209.

19. Chawla J.C., Woodward J. Двигателно разстройство при хидроцефалия с "нормално налягане" // Brit. Med. J. - 1972. - Кн. 1. - С. 485-486.

20. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. Симптоматична окултна хидроцефалия с "нормално" налягане на цереброспиналната течност: лечим синдром // N. Engl. J. Med. - 1965. - кн. 273. - С. 117-126.

21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. et al. Атрофията на хипокампа корелира с тежко когнитивно увреждане при пациенти в напреднала възраст със съмнение за хидроцефалия с нормално налягане // J. Neurol. неврохирургия. Психиатрия. - 1994. - кн. 57, № 5. - С. 590-593.

22. Kramer J.H., Дъфи J.M. Афазия, апраксия и агнозия при диагностицирането на деменция // Деменция. - 1996. - кн. 7, N. 1. - С. 23-26.

23. Kwentus J.A., Hart R.P. Хидроцефалия с нормално налягане, представяща се като мания // J. Nerv. Мент. дис. - 1987. - кн. 175, № 8. - С. 500-502.

24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Феномен на замръзване при пациенти с паркинсонови синдроми, Mov. Раздор. - 1997. - кн. 12, № 3. - С. 302-305.

25. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. et al. Хидроцефалия с нормално налягане: оценка с измервания на потока на цереброспиналната течност при MR изображения // Радиология. - 1996. - кн. 198, № 2. - С. 523-529.

26. Джак К.Р., Мокри Б., Закони Е.Р. et al. Находки от MR при хидроцефалия с нормално налягане: Значение и сравнение с други форми на деменция // J. Comput. подпомагам. томогр. - 1987. - кн. 11, № 6. - С. 923-931.

27. Serlo W. Функции и усложнения на шънтове при различни етиологии на детска хидроцефалия / W. Serlo, E. Ferneli, E. Heikkinen, H. Anderson, L. Von Wendt // Child. Nerv. Syst. - 1990. кн. 6. - № 2. - С. 92-94.

28. Хачатрян В.А. Патогенеза и хирургично лечение на хипертонична хидроцефалия: дис. … Д-р мед. Науки / V.A. Хачатрян. - Л., 1991. - 244 с.

29. Брет Ph. L'hydrocephalic chronique de L'adulte / Ph. Bret, J. Chazal // Neurochirurgie. 1990. - кн. 36 (допълнение 1). - С. 10-159.

30. Дамулин И.В. Нормотензивен хидроцефалий / I.V. Дамулин, Н.А. Оришич, Е.А. Иванова // Неврологично списание. 1999. - № 6.- С. 51-56.

TAP изисква 4 външни щифта:

1. TDI (Test Data Input) - контакт за получаване на серийни данни. Данните се прилагат към този щифт последователно, малко по малко, което след това се интерпретира от управляващата верига;

2. TDO (Test Data Output) - контакт за сериен изход на данни. От този контакт главният последователно чете данни от LSI (например резултат от тестови операции);

3. TCK (Test Clock Input) - контакт за обмен на сигнал за синхронизация;

4. TMS (Избор на тестов режим) - Този щифт контролира състоянието на вътрешната TAP машина. По-специално, с помощта на този контакт се определя какво се зарежда: команда или данни, както и началото и края на изтеглянето;

· TRST (Test ReSeT) - нулиране на контролера на вътрешния TAP автомат в първоначално състояние (не е задължително за изпълнение).

Основни инструкции:

1. ОКОЛОВРЪСТЕН ПЪТ : TDI и TDO са свързани към байпасния регистър. (осигурява закъснения от само 1 цикъл).

2. EXTEST : BS Chain регистърът е свързан към TDI и TDO и към външните щифтове на чипа. (ядрото е изолирано от граничните сканирани клетки).

3. IDCODE : Битовете за ID на чипа се появяват последователно на TDO изхода.

4. ИНТЕРЕС : BS Chain регистърът е свързан към TDI и TDO и към външните портове на функционалното ядро ​​на чипа. (портът е свързан към клетката, но отделен от контакта).

Могат да се разграничат два важни режима или състояния на TAP:

· Статус на зареждане на командата;

· Статус на зареждане на данни;

Режимът на работа се определя от текущото състояние на вградената в TAP държавна машина.

Графиката включва 16 държави. Преходът от състояние в състояние се случва на всеки нарастващ фронт на TCK. Преходният клон зависи от текущото състояние на TMS сигнала.

Първоначалното състояние на автомата е Test Logic Reset. След включване, главното устройство "не знае" в какво състояние ще бъде TAP машината на DUT. Имаме нужда от начин да гарантираме прехвърляне на TAP в първоначалното състояние. Има два такива начина:

1. Задайте TMS високо и приложете 5 или повече TCK импулса. В този случай машината ще бъде в състояние Нулиране на тестова логика;

2. Ако контактът TRST е внедрен, тогава машината може да се нулира чрез импулс на този изход;

Зареждането на командата в командния регистър става в състояние Shift-IR.

Кой регистър на данни ще бъде избран за обмен се определя от текущото съдържание на командния регистър.

DR - действията се извършват върху данни, IR - съответно по инструкции.

По-подробно описание на всяко състояние:

1. Нулиране на логиката на теста -нулиране на логиката на тестване. В това състояние тестовата логика е забранена, командният регистър се инициализира с кода на командата BYPASS или командния код на изходния код за идентификация на интегралната схема (IDCODE);

2. Изпълнете Test\Idle - състоянието на изчакване или изпълнение на вътрешни тестове. Това състояние се използва като междинно състояние между операциите. Например, ако продължителна тестова процедура е била инициализирана чрез зареждане на някаква команда и данни, тогава TAP трябва да бъде прехвърлен в това състояние за времетраенето на нейното изпълнение;

3. Изберете-DR-Scan -междинно състояние на автомата, ви позволява да влезете в клона на автомата, свързан със зареждането на данни;

4. Изберете-IR-Scan -междинно състояние на автомата, ви позволява да влезете в клона на автомата, свързан със зареждането на командата;

5. Capture-DR е състоянието на подготовка на данните за обмен. Данните, които трябва да бъдат предадени към мастера, се зареждат в съответния регистър на данните на JTAG контролера;

6. Shift-DR - В това състояние регистърът на данните е включен между щифтовете TDI и TDO. Данните, подготвени за главния (резултатът от текущата команда, зареден в командния регистър) се изтласкват последователно, като се заменят с данните, които се предават от главния;

7. Изход1-DR, Изход2-DR, Изход1-IR, Изход2-IR - междинни състояния, които нямат ефект върху състоянието на тестовата логика, предназначени са за бърз преход към първоначалното състояние;

8. Пауза-DR, Пауза-IR - тези състояния ви позволяват да спрете напредъка на информацията за произволен брой тактови цикли (например, за извършване на каквито и да е действия в LSI с външно тактоване);

9. Актуализация-DR - това е състоянието, в което въведените данни се "задържат", в момента на излизане от това състояние, тестовата логика преминава към съответната операция, използвайки заредените данни;

10. Capture-IR - всъщност междинно състояние, няма никакво влияние върху състоянието на тестовата логика;

11. Shift-IR - В това състояние регистърът на инструкциите е включен между щифтовете TDI и TDO. Текущото съдържание на регистъра се изтласква последователно, като се заменя с командата, предадена от главния;

12. Актуализация-IR - състоянието на фиксиране и активиране на натиснатата команда;

Диаграма на сигнала при прескачане за зареждане на команда:

За да контролирате, трябва да знаете битовата дълбочина на всички сканирани регистри:

1. байпас - еднобитов преместващ регистър

2. Лична карта - поставя се в паспорта

4. BS - 500-1000 (EXTEST и INTEST работят с него)

ID - не може да се презаписва!

Регистърът на инструкциите има скрит регистър (Shadow Instruction Register)

Помислете за частта от IR-Scan:

Изпълнете IDCODE (101). Състоянието на контролера на крана е Test Logic Idle (след нулиране, IR = 111). Вътрешният I/O регистър ще бъде записан в регистъра за изместване със сериен изход към TDO.

1) TMS = 1, 2xTSK (обслужване в рамките на 2 тактови цикъла), влезте в състояние Select-IR Scan

2) TMS = 0, 1xTCK, натиснете Capture-IR

3) TMS = 0, 1xTCK, Shift-IR се задейства: TDI=IDCODE=1, TDO<< 1, IR = 111

4) TMS = 0, 1xTCK, Shift-IR се задейства: TDI=IDCODE=0, TDO<< 1, IR = 011

5) TMS = 0, 1xTCK, TDO<< 1, IR = 101

6) Излезте и актуализирайте регистъра на инструкциите:

TMS = 1, 2xTCK => Изход1-IR, Актуализация-IR

7) Инструкцията е записана.

Преди да пристъпя към описанието на работата с модулите Test::More, Test::Harness и Test::Simple, бих искал да изясня какво е TAP - споменаването на което от време на време се появява при обсъждане на темата на софтуерно тестване.

Текстът на тази тема е основно превод на съответния текст от Wikipedia (линк по-долу).
Може би единственият материал в тази тема, който практически не е бил подложен на никакъв
обработка, различна от превод. :)

Test Anything Protocol (TAP) - единен формат за прехвърляне на резултатите от теста към програми, които интерпретират резултатите и в зависимост от тях извършват всякакви действия. По-просто определение е единен формат за извеждане на резултатите от теста .

TAP не е обвързан с конкретен език за програмиране, но най-често се използва от програмисти на Perl.

Основен TAP формат:

1..N
ok 1 Описание # Директива
# Диагностика
…
добре 47 Описание
добре 48 Описание
още тестове...

Например тестването за четене на данни от файл може да доведе до следния резултат:

1..4
ok 1 - Входният файл е отворен
не е добре 2 - Първият ред на входа е валиден
добре 3 - Прочетете останалата част от файла
не е добре 4 - Обобщено правилно # ЗАДАЧА Все още не е написано

Използването на TAP ви позволява да отделите тестовата програма от програмата, която автоматично изпълнява тестови скриптове, получава и обработва резултатите и ги анализира. Предимствата на този подход:

• възможност за писане на тестове на различни езици за програмиране, които ще изпращат резултатите до общ процесор за анализ и докладване;
• използване на единни правила за показване на резултатите от теста:
  1. програмистът не трябва да се тревожи за изходния формат на отчетите, техния външен вид, създавайки удобен интерфейс за взаимодействие с теста.
  2. резултатите от всички тестове се прехвърлят към общ манипулатор, който отговаря за стандартния вид и формат на отчетите.
• след като напише следващия тест, програмистът добавя връзка към новия файл към кода на манипулатора. Когато се получи подходяща команда, манипулаторът автоматично стартира всички предварително зададени тестови скриптове за изпълнение. Съответно, програмистът е освободен от необходимостта ръчно да стартира всеки тест за изпълнение (ако има повече от 20 тестови файла и тестовете се изпълняват редовно, има значително спестяване на време.)

TAP анализатори

Списък на библиотеки (модули), които са проектирани да анализират TAP и да публикуват резултатите от тестовете.

• Тест::Сбруя- е най-старият и най-пълният TAP анализатор. Най-често работи с тестове, написани на Perl.
• t/ТЕСТ- анализатор, включен в изходния код на Perl.
• TAP::Parserе един от най-новите и гъвкави анализатори. Преди това се наричаше TAPx::Parser.
• Тест:: Изпълнение- анализатор, който стана разклонение на Test::Harness.
• тест-твърдост.php- TAP анализатор за PHP.

Библиотеки за работа с TAP

Списък с библиотеки, предназначени за писане на тестове и извеждане на данни във формат TAP.

• Тест::Ощее най-популярният модул на Perl за създаване на тестове.
• PHPUnit- порт на JUnit към PHP. Среда за писане на тестове в PHP.
• test-more.php- модул за създаване на тестове в PHP, създаден на базата на Test::More.
• libtap- библиотека за работа с TAP, написана на C.
• Тест. Просто- порт на Test::Simple (Perl) и Test::More модули към JavaScript.
• питап- библиотека за работа с TAP, за Python.
• MyTAP- MySQL тестова библиотека, използвана за писане на TAP процедури в C или C++.

Когато лекарите говорят за хидроцефалия, почти винаги водещият механизъм за нейното развитие е повишаване на вътречерепното налягане (синдром на повишен ICP) или вътречерепна хипертония. Именно тя е виновна за появата на такива симптоми като прогресивно намаляване на зрението, спукване на главоболие и повръщане. В случай на внезапна обструкция на изтичането на CSF се появява оклузивна хидроцефалия и след това мозъкът може да започне да се подува и да бъде засегнат.

Тези видове хидроцефалия са описани подробно. Но се оказва, че има и форма на болестта, която се проявява със съвсем различни симптоми и често остава незабелязана. Говорим за така наречената нормотензивна хидроцефалия или синдром на Хаким-Адамс. Каква е тази патология и може ли това заболяване да бъде излекувано?

Определение

Това е името на състоянието, при което налягането на цереброспиналната течност почти винаги не надвишава допустимите стойности, но в същото време има воднянка на вентрикуларната система на мозъка. Тъй като налягането е в нормалните граници, симптомите на такова патологично състояние трябва да бъдат напълно различни. И това е вярно: едва през 1965 г. първите обобщени данни са публикувани в The New England Journal of Medicine. Автори на материала са Р. Адамс, С. Хаким и К. Фишър. Тъй като все още не е измислено име за това състояние, те описват "окултна хидроцефалия при възрастни с хроничен ход без промени в очното дъно и с нормално налягане в ликвора".

По този начин се разглежда синдром на хидроцефалия, лишен от основните и поддържащи диагностични характеристики. Всеки знае, че при първите "класически" оплаквания, свързани с предполагаемо увеличение на ICP, лекарят оценява състоянието на очното дъно на пациента. В случай, че няма промени по него, тогава диагнозата хидроцефалия се счита за съмнителна. И тук беше описано мистериозно състояние, при което не само очните дъна бяха нормални, но и не се наблюдаваха характерни оплаквания - течението беше скрито.

Въпреки това се оказа, че това състояние има свои собствени „маркери“ - деменция, нарушения на походката и незадържане на урина.Ако тези симптоми са придружени от изразено разширение на вентрикулите на мозъка, тогава се поставя диагнозата нормотензивен хидроцефалий. Според ICD-10 му е присвоен код G 91.2 или „хидроцефалия с нормално налягане“.

Голямата трудност при разпознаването на това състояние е, че такива признаци често се срещат при пациенти в напреднала възраст с различни форми на деменция и никой не е знаел за наличието на хидроцефалия, когато са открити споменатите симптоми. Името "синдром на Хаким-Адамс" е дадено на болестта, докато по някаква причина името на К. Фишер не е посочено, което е между Р. Адамс и С. Хаким в списъка на авторите.

Етиология и патогенеза

Не трябва да се мисли, че това е често срещано заболяване и нормотензивен хидроцефалий трябва да се подозира при всеки възрастен пациент с тазови нарушения: разпространението му не надвишава 4% сред хората, страдащи от различни форми на деменция. Ситуацията се усложнява от факта, че самата диагноза на деменцията има различни критерии и досега няма единен подход сред учените от различни страни.

Каква е причината за NH (нормотензивен хидроцефалий)? В около половината от всички случаи е било възможно да се докаже, че пациентът е имал анамнеза за:

• кръвоизливи в мозъка (както интравентрикуларни, така и субарахноидни);

• различни черепно-мозъчни травми;

• менингит;

• перинатално увреждане на централната нервна система;

• обемни образувания в черепната кухина (от касти и аневризми до тумори);

• вродени аномалии на системата на цереброспиналната течност - атрезия или недоразвитие на Силвиевия акведукт;

• оперативни неврохирургични интервенции.

От този списък става ясно, че не е идентифицирано нищо конкретно, водещо до патология - списъкът се оказа твърде „пъстър“ и трябва да се има предвид, че лекарите специално търсеха причината. В 50% от случаите изобщо не са открити възможни фактори. Като се има предвид това обстоятелство, те се съгласиха да нарекат това състояние "идиопатична хидроцефалия". Ситуацията беше спасена и причината за синдрома на Хаким-Адамс можеше "официално" да остане неизвестна.

Интересното е, че без увеличаване на ICP е невъзможно "надуването" на вентрикулите. Как възниква парадоксът на нормалното ниво на ICP при разширени вентрикули? Оказа се, че има епизоди на повишаване на ICP, но те се появяват едновременно със спонтанната ангина на Prinzmetal - през нощта, по време на REM сън. Съдовете се разширяват, настъпва хиперемия на мозъка. Изтичането на CSF също е нарушено, което е функционално по природа, свързано с промяна в показателите за налягане в различни части на CSF системата на мозъка. През деня, както и във фазата на бавен сън, това нарушение не се случва.

Тъй като епизодите на повишаване на ICP са временни, а не постоянни, тогава симптомите на "стагнация" не се определят - просто няма време да се развие.

Как се открива това заболяване?

Симптоми на идиопатична хидроцефалия

За щастие клиничните прояви на заболяването са много по-сигурни от възможните причини. Това е "триадата на Хаким-Адамс": първо се нарушава походката, по-късно деменцията прогресира и се диагностицира и едва след това се появяват тазови нарушения, сред които инконтиненцията на урина е на преден план. Симптомите могат да бъдат изразени с различна интензивност, но променливостта е доста приемлива. Какви са характеристиките на всеки "член на триадата"?

Нарушения на походката

Походката на пациент с НГ е несигурна: той лошо преодолява завоите, движи се на малки стъпки, трудно поддържа равновесие и се опитва да не повдига краката си над равнината на пода. Такава походка се нарича още "заседнала" или "магнетична". Само движенията на краката са поразителни, с ръцете на пациентите всичко е наред.

При пациентите височината на стъпалото постепенно намалява, за тях става трудно да се изкачват по стълбите. Също толкова трудно е да започнете да се движите и за да се обърнете, трябва да извършите няколко „подготвителни“ действия. В този случай пациентът често пада. Трябва да се отбележи, че пациентът може да извършва стереотипни "ходещи" движения с краката си, дори докато лежи в леглото или седи.

Мускулният тонус не определя развитието на нарушение на походката и нейните умения (апраксия на походката). Тя може да бъде дифузно намалена и да остане физиологична или повишена по пирамидален или спастичен тип.

Характерна особеност, която прави възможно определянето на синдрома на Хаким-Адамс, е рязкото подобрение на походката на пациента след лумбална пункция и отстраняване на доста голямо (20-40 ml) количество CSF.Този тест се нарича "tap-test". Както беше отбелязано, отстраняването на цереброспиналната течност значително подобрява способността за поддържане на равновесие и в същото време се възстановява ходенето.

Някои учени смятат, че функциите на ръцете остават нормални, тъй като техните двигателни влакна отиват по-далеч от стените на страничните вентрикули на мозъка, отколкото влакната на краката, и претърпяват минимални морфологични промени.

деменция

Деменцията или нарушението на висшите кортикални функции се проявява напълно при това заболяване, обикновено след нарушения на походката. Но често ги предшества и то в неспецифична форма: паметта намалява и скоростта на умствената реакция се забавя. Настъпва апатия. В бъдеще възниква самодоволство, появява се спонтанност или импулсът към всякакъв вид дейност намалява. Наблюдава се дезориентация във времето, а при някои пациенти когнитивните разстройства се трансформират в психотични: появяват се халюцинации, маниакално състояние и дори съзнанието е нарушено от типа на делириум.

Други и роднини забелязват симптоми на "емоционална атрофия": пациентите спират да проявяват чувства.При тежко протичане на заболяването може да се развие сънливост, сънотворно състояние и дори акинетичен мутизъм. Всичко това води до появата на рани от залежаване, добавяне на вторична инфекция и смърт на пациента.

Има и тенденция към проява на "челната" психика. „Лебният“ характер на разстройствата се състои в намаляване на самокритичността, поява на глупост, склонност към плоски и „мазни“ шеги, както и нарушаване на последователността от действия. Така че пациентът може първо да уринира и след това да разкопчае панталоните си. Много изследователи смятат, че това се дължи на преобладаващата лезия на предните рога във вентрикулите.В резултат на това се нарушава работата на фронталните дялове в дълбочина, изчерпват се техните асоциативни и комиссурални връзки между тях и с corpus callosum.

Когнитивното увреждане при болестта на Хаким-Адамс настъпва по-бързо, отколкото при "класическата" деменция, като синдрома на Алцхаймер. Така че след 9-12 месеца от началото на когнитивните разстройства можете да получите пациент, който постоянно ще се нуждае от помощта на другите.

Относно тазовите нарушения

Ако внимателно разпитате пациента с оплакване от затруднена походка, тогава вече в началото на заболяването се появяват явления като никтурия (преобладаването на нощното уриниране над деня), както и дизурични разстройства, които се проявяват чрез често уриниране, могат да бъдат идентифицирани. След това има наложителни позиви: пациентът трябва спешно да отиде до тоалетната, а ако няма подходящо място, урината просто не се задържа.

В бъдеще, с прогресирането на "фронталната психика", пациентът става безразличен както към самите императивни позиви, така и към уринарната инконтиненция, която се развива по-късно, дори и без никакви позиви. По правило пациентите с нормотензивен хидроцефалий не страдат от фекална инконтиненция. Това обаче може да се случи на по-късен етап, при лежащо болни.

При провеждане на "тест за кран" е възможно за известно време да се възстанови функцията на тазовите органи: пациентът започва да задържа урина. Такава реакция не се среща при други видове нарушения на PTO (функция на тазовите органи).

Могат ли да се появят някакви симптоми при пациенти, различни от триадата на Хаким-Адамс? Отговорът е да, но взети поотделно, те нямат самостоятелна диагностична стойност, тъй като говорят за обща инволюция на централната нервна система. Това може да бъде псевдобулбарен синдром, рефлекс на хващане и пробосцис, някои видове тремор.

Диагностика

По-горе беше отбелязано, че трудността при откриване на заболяването се дължи на широкото разпространение на основните симптоми при възрастните хора като цяло, както и на недостатъчното ниво на медицинска помощ за тази категория от населението.

Излишно е да се правят всякакви рутинни анализи, тяхната информативност е нулева. Основните диагностични критерии са:

• наличието на поддържаща "триада";

• откриване на признаци на вътрешна хидроцефалия при ЯМР с увеличаване на страничните вентрикули (предните им рога могат да бъдат 1/3 от диаметъра на черепа, а картината прилича на "пеперуда").

Външната хидроцефалия, особено изолирана, със запазване на нормалния размер на страничните вентрикули, не позволява диагнозата "синдром на Хаким-Адамс", както и наличието на изтънени и атрофични бразди и извивки. При нормотензивна хидроцефалия кората е практически непроменена.От друга страна, при по-възрастните пациенти почти не може да се види "идеалната" кора. Обикновено има признаци на исхемия, наличие на малки огнища на глиоза, левкоараиоза. Всичко това показва хронични цереброваскуларни заболявания и не противоречи на диагнозата синдром на Хаким-Адамс.

По време на ЯМР е необходимо внимателно да се оцени състоянието на Силвиевия акведукт и изтичането на цереброспиналната течност през него. Това ще ви позволи да вземете решение за по-нататъшна тактика на лечение, ако е необходима байпасна операция. Ето защо е за предпочитане да се направи ЯМР, а не компютърна томография, тъй като именно на ЯМР структурите на мозъка са ясно видими.

• Нормална картина на очното дъно.

Под "нормална картина" се има предвид липсата на конгестия и подуване на оптичните дискове. Всичко останало може да е налице според възрастта и придружаващите заболявания.

След това те започват да провеждат лумбална пункция - основният тест. Открива се нормално налягане на цереброспиналната течност, което не надвишава 180–200 mm воден стълб. Изкуство. Известно е, че това налягане варира нормално и е свързано с пулса, дишането и нивото на кръвното налягане - амплитудата на колебанията обикновено е 10% от нивото на налягането в CSF (не повече от 20 mm воден стълб). При нормотензивна хидроцефалия амплитудата на такива флуктуации е много по-висока.

Важен метод за потвърждаване на диагнозата е „фантастично“ изследване за домашни пенсионери - нощно наблюдение на вътречерепното налягане, проведено във връзка с полисомнография. Ако увеличението му съвпада с фазата на REM съня и регресия по време на будност, е възможно да се постави диагноза синдром на Хаким-Адамс с пълно право. Преди това изследване трябва да се извърши транскраниална доплерография. Това ще позволи да се оцени връзката между динамиката на пулсациите на налягането в CSF и кръвния поток в съдовете на мозъка. Това е необходимо за правилното тълкуване на резултатите.

Диагностиката се завършва с прилагането на тап-тест и други методи. По-специално се изследва динамиката на намаляване на нивото на налягането на цереброспиналната течност след въвеждането на ендолумбален физиологичен разтвор.

Освен това, за да се оцени степента на деменция, е необходимо да се използват специални тестове, скали и невропсихологични изследвания, които са „чувствителни“ специално към фронталната психика. Ако използвате обичайната къса скала, не можете да откриете фронтални нарушения и това е стандартна грешка на невролозите. Но просто няма нито една техника, която позволява 100% да се диагностицира фронталната психика.

Лечение

Консервативното лечение на синдрома на Хаким-Адамс се извършва чрез предписване на диакарба (ацетазоламид) и сърдечен гликозид дигоксин. Но доказаната ефективност на този вид терапия не е установена. Най-трудната задача е лечението на нарушения на уринирането при пациенти.За тази цел се препоръчва употребата на антихолинергични лекарства, за да се развие поне умението на пациентите да изпразват пикочния мехур в точното време.

Но възможностите за консервативно лечение на заболяването са ограничени: нехирургичните методи не удължават живота и не водят до подобряване на неговото качество. Следователно шунтирането е световен стандарт в лечението на НГ. В края на краищата, намаляването на налягането в CSF, въпреки нормалните му стойности, води до рязко намаляване на симптомите (походката и когнитивните функции се подобряват).

Най-често се използва вентрикулоперитонеално шунтиране с постоянна положителна динамика от 60% или повече, особено при ранна операция след няколко месеца заболяване.

Усложнения и прогноза

В случай на навременна хирургична интервенция рискът от усложнения при пациенти в напреднала възраст е 30%. Това е висока цифра, но като правило има следоперативен хематом, "залепване" на вентрикулите поради рязък спад на налягането и хипотония на CSF. За да се премахнат тези последствия, е необходимо да се избере правилният шунт и да се изчисли оптималното налягане.

Шунтирането води до факта, че в 50-70% от всички случаи състоянието се стабилизира, симптомите регресират и пациентът вече не е застрашен от увреждане, особено при ранно начало на заболяването. Прогнозата за нормотензивен хидроцефалий, който се лекува консервативно, е съмнителна и дори неблагоприятна: в рамките на една година е възможно развитието на тазови нарушения и прогресията на деменция.

В заключение трябва да се каже, че такава патология като синдрома на Хаким-Адамс е „лакмусов тест“ за състоянието на здравеопазването в страната и отношението към старостта. Ако проблемът на възрастен човек се третира с внимание, лекарите не просто диагностицират деменция, но търсят причината - това е стъпка към възстановяване.

За цитиране:Дамулин И.В., Оришич Н.А. Нормотензивен хидроцефалия: клиника, диагноза, лечение // BC. 2000. № 13. С. 589

ВМА на името на I.M. Сеченов

Нормотензивен хидроцефалий (NTH) е синдром, характеризиращ се с комбинация от деменция, нарушения при ходене и уринарна инконтиненция с подчертано разширяване на камерната система и нормално налягане на цереброспиналната течност (CSF).

Неврологичните нарушения при IGT могат напълно или значително да регресират след навременна байпасна операция, но опитът показва, че операциите са ефективни в 50-70% от случаите.

Разпространение на NTG малък - според различни автори, открива се при 0,4-6% от пациентите с деменция . Променливостта на честотата е свързана с различни диагностични критерии за оценка на деменцията.

Първенството в описването на NTG като самостоятелно заболяване принадлежи на S.Hakim и R.D.Adams. През 1965 г. те публикуват статии за "симптоматична окултна хронична хидроцефалия при възрастни с нормално фундус" или "хидроцефалия с нормално налягане на церебралната течност". Авторите се фокусират върху потенциалната лечимост на този синдром, който се проявява клинично чрез специфични нарушения на походката като апраксия при ходене, деменция и тазови нарушения. По-късно този клиничен симптомен комплекс получи едноименното име Триади Хаким-Адамс . В съвременната литература най-широко се използва терминът "нормотензивен хидроцефалий".

Етиология

Развитието на NTG се дължи на дисбаланс в секрецията и резорбцията на CSF и нарушение на ликвородинамиката. NTH при възрастни може да бъде причинено от различни причини: субарахноидален и интравентрикуларен кръвоизлив, травматично увреждане на мозъка, възпаление (менингит), перинатално увреждане на мозъка и менингите, обемни интракраниални образувания (тумори, аневризми на мозъчните съдове), анормално развитие на мозъка (най-много чести - атрезия на Силвиевия акведукт), претърпели операции на мозъка и в други ситуации, които създават механични пречки за нормалната циркулация на CSF. В този случай може да има някакъв (понякога доста дълъг) период, през който хидроцефалията не се проявява по никакъв начин. Към факторите, свързани с появата на хидроцефалия при възрастни, N.L. Graff-Radford et al. включват вродени аномалии на вентрикуларната система, които се появяват в по-късна възраст, нарушена абсорбция на CSF, възраст и артериална хипертония. Въпреки това, в около 30-50% от случаите в анамнезата на пациенти с IGT, няма индикация за каквато и да е причина, в тази ситуация диагнозата става компетентна. идиопатична нормотензивна хидроцефалия при възрастни ”.

Клинични характеристики

NTG се характеризира с постепенно развитие на триадата на Хаким-Адамс, в повечето случаи нарушенията на ходенето са първият симптом, след което се появява деменция и по-късно се присъединяват тазови нарушения. Възможно е да има колебания в тежестта на симптомите, но този симптом не се счита за характерен за IGT.

Нарушения при ходене

Нарушенията при ходене при IGT включват елементи на апраксия на походката с къса, магнетична походка, лош контрол на баланса и затруднено обръщане. Пациентите се характеризират с разместваща се походка на широко разположени крака, нестабилност при завъртане. При NTG няма промени в движенията на ръцете при ходене. В ранните етапи, с минимална подкрепа, походката на пациентите с IGT може да остане непокътната. С напредването на заболяването височината на стъпалото намалява, пациентите трудно откъсват краката си от земята, възникват затруднения в началото на акта на ходене, обръщанията се извършват на няколко етапа, паданията са чести. В същото време пациентите с IGT могат да имитират движенията на краката си, които трябва да извършват при ходене, легнало или седнало положение. Трябва да се отбележи, че подобни нарушения на ходенето се наблюдават и при съдови лезии на мозъка. При идиопатичната IGT има връзка между наличието на артериална хипертония и тежестта на клиничните симптоми, особено нарушенията на ходенето . Нарушенията при ходене могат до голяма степен да регресират веднага след отстраняване на голямо количество (20-50 ml) CSF по време на лумбална пункция („тест с потупване“). Според E.Blomsterwall и др. , „тап-тестът” подобрява баланса повече от ходенето на пациента и не зависи от етиологията на IGT. Мускулният тонус на краката, като правило, се повишава според пластичния тип, отбелязва се паратонична ригидност. При по-тежки случаи на НТГ на долните крайници се появяват спастичност, хиперрефлексия, открива се патологичен рефлекс на Бабински. Наличието на симптоми предимно в краката при NTH вероятно се дължи на факта, че двигателните пътища, свързващи мозъчната кора с долните крайници, са разположени по-медиално - близо до стените на страничните вентрикули, а пътищата, водещи до горните крайници, са по-странично. Промените в походката при пациенти с IGT може да се дължат на дисоциация на базалните ганглии от фронталните области, дисфункция на фронталния кортекс и нарушена сензомоторна интеграция.

Нарушения на висшите мозъчни функции

Пациентите с NTG се характеризират с наличие на спонтанност, самодоволство, дезориентация, повече във времето, отколкото на място . Пациентите не могат да посочат историята на заболяването си. Някои пациенти могат да развият халюцинации, мания, делириум, депресия. Характерен симптом на NTG също е емоционална тъпота . Спонтанността на пациентите с прогресиране на заболяването може да се превърне в акинетичен мутизъм, повишена сънливост, ступор и вегетативно състояние.

Когнитивно увреждане се появяват при по-голямата част от пациентите в началото на заболяването. Тези нарушения се проявяват чрез намаляване на паметта, забавяне на скоростта на умствените процеси и психомоторни реакции, намаляване на способността за използване на придобитите знания, апатия, която е свързана с дисфункция на предните части на мозъка и е характерна за така наречената субкортикална деменция. Когнитивното увреждане при IGT не е доминиращият симптом; в ранните етапи гнозисът и другите кортикални функции обикновено не са нарушени. За разлика от болестта на Алцхаймер, нарушението на паметта при IGT не е толкова изразено и се дължи главно на намаляване на функционалната интеграция на фронталните дялове. Тежката деменция при пациенти с IGT предполага или непоправим морфологичен дефект, или наличие на болест на Алцхаймер или съдова деменция.

Към днешна дата няма специфична невропсихологична техника, която може недвусмислено да разграничи когнитивното увреждане при болестта на Алцхаймер и IGT. Трябва да се подчертае, че разликата между кортикална и субкортикална деменция е много относителна. Това се доказва от резултатите от изследването на J.Kramer и J.Duffy. Авторите не отбелязват значителни разлики в честотата на нарушенията на праксиса и гнозиса между пациенти с кортикална и субкортикална деменция (последната група включва пациенти с IGT и болест на Паркинсон).

За откриване на когнитивно увреждане при IGT, особено в ранните стадии на заболяването, се използват невропсихологични скали, чувствителни към фронтално увреждане. Използването на тестове, които обикновено се използват при деменция (като Mini-Mental Assessment Scale) често дава фалшиво-отрицателни резултати, тъй като тези методи не са много информативни за фронтален тип когнитивен дефект. Следователно, с NTG, тестове, насочени към оценка на способността на пациента да формира и променя програма за действие в зависимост от условията (като теста за сортиране на карти в Уисконсин), както и тестове, които оценяват подвижността на умствените процеси, нивото на изтощение и внимание (таблици на Шулте, червено-черни таблици) са по-информативни. или цветен тест на Струп).

Фронталната природа на когнитивните нарушения при IGT може да се дължи на преобладаващото разширяване на предните рога на страничните вентрикули, придружено от по-значима дисфункция на дълбоките участъци на фронталните дялове и предния corpus callosum. За разлика от болестта на Алцхаймер, когнитивният дефект при IGT се развива по-бързо – в рамките на 3-12 месеца. Тежестта на когнитивните нарушения може да намалее след отстраняване на 20-50 ml CSF. Предполага се, че когнитивните разстройства се основават на микроциркулаторни церебрални нарушения, дължащи се на компресия на капилярите от повишено интрапаренхимно налягане, особено след като според позитронно-емисионната томография NTG разкрива дифузно намаляване на метаболизма както в кортикалните, така и в субкортикалните региони.

Тазови разстройства

Още в ранните етапи на NTG, с активно, целенасочено разпитване, е възможно да се идентифицира Пациентите се оплакват от често уриниране и никтурия . Впоследствие се присъединете позиви и уринарна инконтиненция . Пациентите вече не осъзнават желанието за уриниране и са безразлични към факта на неволното уриниране, което е типично за фронталния тип тазови нарушения. Фекалната инконтиненция е рядка, обикновено при пациенти с напреднал IGT. От пациентите с други причини за деменция, пациентите с IGT се отличават с наличието на тазови нарушения в ранните стадии на заболяването и частично възстановяване на контрола на тазовите органи след „тап-тест“.

Пациентите с NTG като правило не се оплакват от главоболие. При неврологичен преглед, в допълнение към триадата на Hakim-Adams, пациентите с NTG могат да изпитат постурален тремор, вид акинетично-ригиден синдром, характеризиращ се с „феномен на замръзване“, липса на ахейрокинеза, паратонична ригидност в аксиалните мускули и в мускулите на крайниците, псевдобулбарен синдром, хватателен рефлекс.

Диагностика на нормотензивен хидроцефалий

Сложността на диагностицирането на IGT се дължи на факта, че симптомите, характерни за това заболяване - деменция, тазови нарушения и нарушения на ходенето - често се наблюдават при възрастните хора.

Рутинният преглед, като правило, не разкрива патология, краниограмите не се променят . Особено важно е да се подчертае липсата на конгестия в очното дъно. Според ЕЕГ NTG разкрива неспецифични промени, характеризиращи се с увеличаване на активността на бавните вълни.

Лумбалната пункция остава един от основните методи за диагностициране на IGT. Налягането на CSF обикновено не надвишава 200 mm воден стълб. Ако към иглата за пункция е прикрепен манометър, тогава, както е известно, колоната на цереброспиналната течност открива колебания в налягането в зависимост от пулса, кръвното налягане, дишането. Обикновено пулсацията на CSF не надвишава 15-20 mm. Но при NTG тя значително надвишава тази стойност и записът на трептенията разкрива промяна във формата на вълната - тя става по-стръмна. Лабораторният анализ на CSF обикновено не разкрива никакви аномалии.

Мониторинг на вътречерепното налягане (ICP) е най-съвременният метод за диагностика на НТГ . При регистриране на ICP за 24-48 часа при пациенти с IGT се отбелязват патологично високи стойности на ICP, особено в REM фазата, което е свързано с вазодилатация и увеличаване на кръвоснабдяването на мозъка през този период. NTG се характеризира с наличието на голям брой вторични b-вълни и "плато"-вълни. Промените във флуктуациите на ICP са свързани със съществуващото функционално препятствие за изтичане на CSF от вентрикуларната система в субарахноидалните пространства поради трудността на реабсорбцията на CSF и намаляване на градиента между налягането на CSF във вентрикулите и върху конвекситалната повърхност на мозък. За да се повиши точността на техниката, мониторингът на ICP трябва да се извършва синхронно с полисомнографията, тъй като е доказано, че относителната честота, амплитуда, дължина и форма на b-вълните зависят от фазата на съня и тяхното количествено представяне по време на сън е разглеждан от някои автори като диагностичен и прогностичен белег на НТГ . Преди мониториране на ICP се предлага да се използва транскраниален доплеров ултразвук, тъй като има нелинейна връзка между b-вълните на ICP и скоростта на кръвния поток във вътречерепните артерии, описана като транскраниален доплеров еквивалент на b-вълните.

"Тап-тест" индиректно отразява нарушението на резорбцията на CSF, което е в основата на патогенезата на IGT . За по-точна оценка на резистентността към резорбция на CSF използваме инфузионен тест , което се състои в едновременно ендолумбално приложение на физиологичен разтвор и записване на скоростта на намаляване на налягането в CSF след първоначалното му повишаване в отговор на прилагането на разтвора. Има и друг метод за изследване - продължителна инфузия на 0,9% разтвор на NaCl под постоянно налягане. Трябва да се отбележи, че надеждността на самия инфузионен тест и методиката за неговото провеждане са обект на дебат. Различни модификации на инфузионния тест се използват предимно за изследователски цели. В момента „тап-тестът“ се използва в целия свят като най-простият, най-бързият, най-евтиният и сравнително надежден метод.

Радиоизотопна цистернография NTG разкрива натрупването на радиофармацевтика във вентрикуларната система при липса на циркулация през форникса на мозъка дори 48 часа след приложението. Въпреки това, тези открития не се считат за много специфични за IGT.

Важни за диагностицирането на NTG са резултатите от невроизобразителните методи за изследване (компютърно и магнитно резонансно изображение - CT / MRI), които позволяват да се открият рязко разширени вентрикули на мозъка, докато кортикалните жлебове остават в нормалните граници или са леко разширени. С помощта на тези техники могат да се изключат други причини за хидроцефалия. Откриването на малки исхемични лезии или левкоараиоза не противоречи на диагнозата IGT, тъй като е възможна комбинация от IGT и цереброваскуларна недостатъчност. Има значително съгласие между резултатите от CT и MRI при нормално стареене, IGT и деменция с дегенеративен произход. При IGT, III вентрикул, временните и фронталните рога на страничните вентрикули са особено значително разширени, което води до появата на характерна форма на вентрикуларната система под формата на "пеперуда" на аксиалните участъци. Разширяването на предните рога на страничните вентрикули с IGT достига 30% или повече от диаметъра на черепа.

Смята се, че въпреки че хидроцефалията може да се диагностицира доста лесно с помощта на КТ, ЯМР се препоръчва на всички пациенти за получаване на по-детайлен образ на мозъчните структури. . Размерите на вентрикуларната система с помощта на CT и MRI се оценяват със същата точност, но MRI е по-добър при визуализиране на наличието на трансепендимално проникване в CSF. Наличието на перивентрикуларна трансепендимална ликворна пенетрация (повишен сигнал в режим на Т2- и протонна плътност - според MRI, хиподензни зони на КТ) в комбинация с дилатирани вентрикули е характерен невроизобразяващ признак на NTH при пациенти в напреднала възраст при липса на интракраниален оклузивен процес . Дебелината на перивентрикуларния "ореол" корелира с най-добрия резултат от шунтирането, наличието на признаци на микроангиопатична цереброваскуларна болест (лакуни и огнища на повишен интензитет на сигнала в дълбоките участъци на бялото вещество в режимите на Т2 и ЯМР с протонна плътност) - с незадоволителен резултат от шунтиране. C.Jack и др. смятат, че най-добрият резултат от операцията при пациенти с по-изразени перивентрикуларни промени е свързан с по-значими ликвородинамични нарушения, присъщи на тази категория пациенти, намаляването на които след шунтиране е придружено от значително клинично подобрение. Особено значение се придава на методите за MRI-оценка на изтичането на течност през водоснабдителната система. , както за диагностициране на IGT, така и за оценка на успеха на последваща операция за байпас.

При IGT се наблюдава намаляване на нивото на общия и регионален церебрален кръвен поток, особено във фронталните и темпоралните области на мозъка, субкортикалното бяло вещество. Според позитронно-емисионната томография се разкрива намаляване на нивото на глюкозния метаболизъм (общ и регионален) и колкото по-значителна е степента на фронталния хипометаболизъм, толкова по-вероятно е неблагоприятният резултат от байпасната хирургия.

Прогнозата за шунтиране с IGT е по-добра при пациенти, които са имали повишаване на регионалния церебрален кръвоток след прилагане на глицерол. Според J.-L.Moretti, след отстраняване на 30-50 ml CSF при пациенти с IGT се отбелязва увеличение на регионалния церебрален кръвоток. Това противоречи на данните, докладвани преди това в литературата и получени с помощта на метода за инхалиране на 133Xe. M.Kushner и др. не показват увеличение на общия мозъчен кръвоток в IGT след лумбална пункция и след успешно шунтиране.

L.Ketonen и M.Berg подчертават, че досега няма яснота по отношение на най-добрия тест или комбинация от тестове, резултатите от които биха могли да предскажат успеха на маневрирането при IGT.

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза на IGT трябва да се извършва с други видове хидроцефалия, вентрикуломегалия при невродегенеративни и съдови заболявания, с обемни вътречерепни процеси и др. В литературата има описание на случаи на поява на синдром на IGT при ревматоиден артрит, подобрение на състоянието (намаляване на тежестта на когнитивните и тазовите нарушения, нарушения при ходене) е отбелязано след курс на кортикостероидна терапия. Лаймската болест може да доведе до IGT синдром поради нарушен поток на CSF. A. Danek и др. описват 74-годишна жена, чиито симптоми на IGT регресират след терапия с цефтриаксон. Случаи на NTH са описани при миотонична дистрофия, която е свързана с дефект на клетъчната мембрана, водещ до нарушена абсорбция на CSF. Описан е случай на NTG при възрастен пациент с хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия, дефицит на витамин В1 и фолат. Авторите приписват появата на хидроцефалия при този пациент на нарушена резорбция на CSF поради високи нива на протеин. Вентрикуларна дилатация се появява при пациенти с рак, особено тези с недохранване или химиотерапия. При хронични невроинфекциозни процеси (особено от микотичен характер), метаболитни и ендокринни нарушения (дефицит на витамин В12, хипотиреоидизъм и др.) Може да възникне така наречената псевдоатрофия, която при успешна терапия може да регресира. При триадата на Хаким-Адамс може да възникне менинговаскуларен сифилис.

Лечение

Байпас хирургия с вентрикулоперитонеални и лумбоперитонеални шънтове е лечение на избор. При правилен подбор на пациенти положителният ефект достига 60%. Разбира се, в напредналите стадии на заболяването, когато вече има необратими промени в мозъка, прогнозата на хирургичното лечение се влошава. Смъртността при тази операция е около 6-7%. Най-вероятният положителен ефект от шунтирането е в случаите, когато клиничната картина на NTH се развива през първите месеци след субарахноидален кръвоизлив, менингит или травматично увреждане на мозъка, има подобрение след отстраняване на голямо количество CSF по време на лумбална пункция , и според неврорадиологичното изследване се открива изразен вентрикуларен CSF изход (пулсация). Добър резултат от шунтирането се отбелязва при пациенти с хипердинамичен тип поток на CSF в третата камера и акведукта, който се характеризира с липса на CSF сигнал в сагиталната средна секция на MRI. В същото време, според данните, получени от J. Malm et al. , резултатите от “tap-test” не помагат при избора на пациенти за байпас. При някои пациенти, които не се подобряват след лумбална пункция, байпасът също може да бъде ефективен.

Най-простият и най-надежден за предсказване на прогнозата за байпас може да бъде еднократно отстраняване на 20-50 ml цереброспинална течност с лумбална пункция - "теп-тест" . Друга версия на "теста за кран" е изтеглянето на 30 ml за 3 дни. Извършва се лумбална пункция на пациента в легнало положение, записват се първоначалното налягане на CSF, количеството отстранена CSF и крайното налягане на CSF и, ако е възможно, се записват колебанията в налягането на CSF. Особено важно е след този тест да се оцени динамиката на основните симптоми на триадата на Хаким-Адамс. Дори краткотрайното клинично подобрение може да показва възможна благоприятна прогноза за байпас.

Наблюдавахме двама пациенти на 59 и 63 години с класическата триада на Хаким-Адамс, при които след отстраняване на 40-50 ml CSF се наблюдава възстановяване на правилната ориентация по място и време, повишаване на речевата експресия и ниво на внимание бяха отбелязани; стана възможно самостоятелно ходене и се възстанови контролът върху тазовите органи. Ефектът на „теста с докосване“ продължава 10 дни. И двамата пациенти са имали значителен положителен ефект от байпаса.

Като консервативна терапия за намаляване на производството на CSF се предписват пациенти с IGT ацетазоламид И дигоксин Ефективността на тази терапия обаче все още не е доказана. Лечението на уринарни нарушения при IGT представлява предизвикателство , антихолинергиците рядко се използват за този тип уринарни нарушения и някои пациенти се помагат, поне временно, като ги научат да изпразват пикочния си мехур „на час“.

Усложнения след байпас се наблюдава при 31-38% от пациентите. Основните усложнения включват следното:

В редки случаи, субдурален хематом поради бързо намаляване на размера на вентрикулите, което изисква втора операция;

Синдром на хипотония на CSF, проявяващ се с главоболие при изправяне, чиято превенция е индивидуалният избор на шунт с ниско, средно и високо налягане.

Препратките могат да бъдат намерени на http://www.site

Литература

1. Щулман Д.Р., Яхно Н.Н. Основните синдроми на увреждане на нервната система. / В кн.: Болести на нервната система. Ръководство за лекари. Изд. Н.Н.Яхно, Д.Р.Щулман, П.В.Мелничук. Т.1. -М .: Медицина, 1995. -с.112-114

2. Godwin-Austen R., Bendall J. Неврологията на възрастните хора. -Лондон и др.: Springer-Verlag, 1990

3. Морети Ж.-Л. „Оценка на промените в кинетиката на цереброспиналната течност.“ /В: Радионуклидно изображение на мозъка. Изд. от Б. Л. Холман. -Ню Йорк и др.: Чърчил Ливингстън, 1985. -Стр.185-223

4. Golden J.A., Bonneman C.G. „Структурни нарушения в развитието“. //В: Учебник по клинична неврология. C. C. Goetz, E. J. Pappert (ред.). -Филаделфия и др.: W.B. Saunders Company, 1998 г

5. Graff-Radford N.L., Godersky J.C., Peterson R.C. „Клиничен подход към симптоматична хидроцефалия при възрастни хора.“ /В: Наръчник по деменционни заболявания. Изд. от J. C. Morris. -Ню Йорк и др.: Marcel Dekker, Inc., 1994. -P.377-391

6 Vanneste J.A.L. „Три десетилетия хидроцефалия с нормално налягане: по-мъдри ли сме сега?“ //J. неврол. неврохирургия. Психиатрия. -1994. -Том 57. -P.1021-1025

7. Adams R.D., Fisher C.M., Hakim S. et al. „Симптоматична окултна хидроцефалия с „нормално“ налягане на цереброспиналната течност: лечим синдром.“ //Н. Английски J. Med. -1965 г. -Том 273. -С.117-126

8. Хаким С., Адамс Р.Д. „Специалният клиничен проблем на симптоматична хидроцефалия с нормално налягане на цереброспиналната течност. Наблюдения върху хидродинамиката на цереброспиналната течност”. //J. неврол. наука -1965 г. -Том 2. -С.307-327

9. Виноградова I.N. Нормотензивен хидроцефалий и неговото лечение. //Q. неврохирург. -1986. номер 4. -стр.46-49

10. Фернандес Р., Самуелс М. Интелектуални разстройства. / В книгата: Неврология. Изд. М.Самуелса. пер. от английски. -М .: Практика, 1997. -с.60-93

11. Ojemann R.G., Fisher C.M., Adams R.D. et al. „Допълнителен опит със синдрома на хидроцефалия с „нормално“ налягане.“ //J. неврохирургия. -1969. -Том 31, N.3. -С.279-294

12. Ketonen L.M., Berg M.J. Клинична неврорадиология. 100 Максима. -Лондон и др.: Арнолд, 1997

13. Дамулин И.В. Дисциркулаторна енцефалопатия в напреднала и сенилна възраст. дис. ... док. пчелен мед. науки. -М., 1997

14. Левин О.С. Клинично магнитно-резонансно изследване на дисциркулаторна енцефалопатия. дис. ... канд. пчелен мед. науки. -М., 1996

15. Левин О.С., Дамулин И.В. Дифузни промени в бялото вещество и проблемът със съдовата деменция. // В книгата: Напредък в неврогериатрията. / Ед. N.N.Yahno, I.V.Damulina. -М .: ВМА, 1995. -С.189-228

16. Яхно Н.Н. Актуални проблеми на неврогериатрията. // В книгата: Напредък в неврогериатрията. Изд. N.N.Yahno, I.V.Damulina. -М .: ВМА, 1995. -С.9-29

17. Krauss J.K., Regel J.P., Vach W. et al. Съдови рискови фактори и артериосклеротично заболяване при идиопатична хидроцефалия с нормално налягане при възрастни хора. //удар. -1996. -Том 27, N.1. -С.24-29

18. Blomsterwall E., Bilting M., Stephensen H., Wikkelso C. Аномалиите на походката не са единственото двигателно нарушение при хидроцефалия с нормално налягане. //Сканиране. J. Rehabil. Med. -1995. -Том 27, N.4. -С.205-209

19. Chawla J.C., Woodward J. Двигателно разстройство при хидроцефалия с „нормално налягане“. //Брит. Med. Дж.-1972. -Том 1. -С.485-486

20. Kwentus J.A., Hart R.P. Хидроцефалия при нормално налягане, проявяваща се като мания. //J. Nerv. Мент. дис. -1987. -Vol.175, N.8. -С.500-502

21. Golomb J., de-Leon M.J., George A.E. et al. Атрофията на хипокампа корелира с тежко когнитивно увреждане при пациенти в напреднала възраст със съмнение за хидроцефалия с нормално налягане. //J. неврол. неврохирургия. Психиатрия. -1994. -Том 57, N5. -С.590-593

22. Kramer J.H., Дъфи J.M. Афазия, апраксия и агнозия при диагностицирането на деменция. //Деменция. -1996. -Том 7, N.1. -С.23-26

23. Wood J.H., Bartlet D., James A.E., Udvarhelyi G.B. Хидроцефалия с нормално налягане: Диагностика и подбор на пациенти за шунтова хирургия. // Неврология (Minneap.). -1974 г. -Том..24, N.6. -P.517-526

24. Giladi N., Kao R., Fahn S. Феномен на замръзване при пациенти с паркинсонови синдроми. //Mov. Раздор. -1997. -Том 12, N.3. -С.302-305

25. Краус J.K.,. Дросте Д.У. Предсказуемост на колебанията на вътречерепното налягане при пациенти със съмнение за хидроцефалия с нормално налягане чрез транскраниален доплеров ултразвук. //Neurol. Рез. -1994. -Том 16, N5. -С.398-402

26. Разумовски А.Е., Шахнович А.Р., Симерницки Б.П. et al. Еластични свойства на цереброспиналната система и ликвородинамика при интракраниална хипертония и нормотензивен хидроцефалий при възрастни. //Q. неврохирург. -1986. номер 6. -СЪС. 53-58

27. Drayer B.P., Rosenbaum A.E. Динамика на системата на гръбначно-мозъчната течност, определена чрез краниална компютърна томография. /В: „Невробиология на цереброспиналната течност. 1". Изд. от J.H.Wood. -Ню Йорк, Лондон: Plenum Press, 1980. -P.405-431

28. Джак К.Р., Мокри Б., Закони Е.Р. et al. Находки от МР при хидроцефалия с нормално налягане: Значение и сравнение с други форми на деменция. //J. Изчисл. подпомагам. томогр. -1987. -Том 11, N.6. -P.923-931

29. Bradley W.G., Scalzo D., Queralt J. et al. Хидроцефалия с нормално налягане: оценка с измервания на потока на цереброспиналната течност при MR изображения. // Радиология. -1996. -Vol.198, N.2. -P.523-529

30. Кристенсен Б., Малм Дж., Фагерланд М. и др. Регионален церебрален кръвоток, аномалии на бялото вещество и хидродинамика на цереброспиналната течност при пациенти с идиопатичен синдром на хидроцефалия при възрастни. //J. неврол. неврохирургия. Психиатрия. -1996. -Vol.60, N.3. -С.282-288

31. Танака А., Кимура М., Накаяма Й. и др. Церебрален кръвен поток и авторегулация при хидроцефалия с нормално налягане. //Неврохирургия. -1997. -Том 40, N.6. -P.1161-1165

32. Tedeschi E., Hasselbalch S.G., Waldemar G. et al. Хетерогенен церебрален глюкозен метаболизъм при хидроцефалия с нормално налягане. //J. неврол. неврохирургия. Психиатрия. -1995. -Vol.59, N.6. -P.608-615

33. Kushner M., Younkin D., Weinberger J. et al. Церебрална хемодинамика при диагностицирането на хидроцефалия с нормално налягане. //Неврология (Кливланд). -1984 г. -Том 34, N.1. -С.96-99

34. Markusse H.M., Hilkens P.H., van den Bent M.J., Vecht C.J. Хидроцефалия с нормално налягане, свързана с ревматоиден артрит, отговарящ на преднизон. //J. Ревматол. -1995. -Том 22, N.2. -С.342-343

35. Danek A., Uttner I., Yoursry T., Pfister H.W. Лаймска невроборелиоза, маскирана като хидроцефалия с нормално налягане. //Неврология. -1996. -Vol.46, N.6. -P.1743-1745

36 Christensen P.B. Хидроцефалия с нормално налягане при миотонична дистрофия. //Евро. неврол. -1988 г. -Том 28. -С.285-287

37. Фукацу Р., Тамура Т., Миячи Т. и др. Хронична невропатия, високо ниво на протеин в цереброспиналната течност и дефицит на витамин В1 и фолиева киселина при пациент с хидроцефалия с нормално налягане. // Nippon Ronen Igakkai Zasshi. -1997. -Том 34, N.6. -P.521-528

38. Дъблин A.B., Дъблин W.B. Церебрална псевдоатрофия и компютърна томография: Два илюстративни случая. // Surg. неврол. -1978 г. -Том 10. -С.209-212

39. Romero-Lopez J., Moreno-Carretero M.J., Escriche D. Нормотензивен хидроцефалий като проява на менинговаскуларен сифилис. //Rev. неврол. -1996. -Том 24. -P.1543-1545

40. Malm J., Kristensen B., Karlsson T. et al. Прогностичната стойност на динамичните тестове на цереброспиналната течност при пациенти с идиопатичен синдром на хидроцефалия при възрастни. // Арх. неврол. -1995. -Vol.52, N.8. -P.783-789

Приложения към статията