Причини за синя склера при възрастни. Аномалии и заболявания на склерата при деца. Вродени аномалии на склерата

Следователно бялото на очите има такова име, защото обикновено има бял цвят. Когато човек е болен, склерата може да сигнализира за това, като промени цвета си. синя склера- резултат от изтъняване на протеина очна черупкасъставен от колаген. Поради това съдовете под черупката са полупрозрачни, придавайки на бялото на очите син нюанс. Синята склера не е самостоятелно заболяване, но в някои случаи се появяват заболявания.

Синя катерица: какво означава това? При това явление бялото на окото придобива син, сиво-син или синьо-син нюанс. Често се среща при новородени и често се дължи на генни нарушения. Тази функция може да бъде наследена. Нарича се още "прозрачна склера". Но това не винаги показва, че бебето има сериозни заболявания.

При вродена патология този симптом се открива веднага след раждането на детето. При липса на сериозни патологии, до шест месеца от живота на бебето, този синдром обикновено се оттегля.

Ако действа като симптом на някакво заболяване, тогава до тази възраст не изчезва. В този случай размерът на органите на зрението като правило не се променя. Синьото бяло на окото често е придружено от други патологии на органите на зрението, включително хипоплазия на ириса, преден ембриотоксон, помътняване на роговицата, цветна слепота и др.

Основната причина за синдрома на синия протеин е полупрозрачността на хориоидеята през изтънената склера, която става прозрачна.

Това явление е придружено от следните промени:

• директно изтъняване на склерата;
• намаляване на броя на колагеновите и еластичните влакна;
• метахроматичен цвят на очната субстанция, което показва увеличаване на количеството мукополизахариди. Това от своя страна предполага, че фиброзната тъкан е незряла.

Синдром на синя склера: симптоми

Голата склера е често срещана при деца.

Това явление може да показва заболявания на различни органи и системи. В зависимост от вида на заболяването, симптомите могат да бъдат различни.

Това могат да бъдат такива заболявания:

• патология съединителната тъкан(синдром на Марфан, болест на Lobstein-Vrolik, синдром на Ehlers-Danlos, синдром на Koolen-da-Vries, еластичен псевдоксантом);
• заболявания на кръвта и костната система ( Желязодефицитна анемиядеформиращ остеит, анемия на Diamond-Blackfan, дефицит на кисела фосфатаза);
• които не са свързани със състоянието на съединителната тъкан (склеромалация, вродена глаукома).

При около 65% от пациентите, които имат този синдром, той е придружен от слабост на лигаментно-ставната система. В зависимост от периода, в който се усеща, се разграничават 3 вида такива лезии, които могат да се нарекат симптоми на синя склера:

1. Тежка степен на нараняване. При него се образуват счупвания по време на вътреутробното развитие на плода или скоро след раждането на детето.
2. Счупвания, възникващи в ранна детска възраст.
3. Счупванията се появяват на 2-3 години.

При заболявания на съединителната тъкан, по-специално при болестта на Lobstein-Vrolik, се появяват следните симптоми:

1. Бялото на двете очи придобива синьо-син оттенък.
2. Повишена чупливост на костите.
3. Загуба на слуха.

Ако има кръвни заболявания, по-специално желязодефицитна анемия, което се показва от синя склера, признаците могат да бъдат както следва:

• чести настинки;
• забавяне на физическото и умственото развитие;
• хиперактивност;
• нарушен трофизъм на тъканите;
• изтънен зъбен емайл.

Трябва да се има предвид, че синята склера при новородени не винаги се счита за признак на патология. В много случаи те са норма, поради недостатъчна пигментация на очния протеин. С развитието на бебето пигментът се появява в точното количество и склерата придобива нормален цвят.

При по-възрастните хора промените в цвета на протеина в много случаи са свързани с промени, свързани с възрастта.

Синя склера: диагностика и лечение

Синият цвят може да бъде интензивен, изразен

В зависимост от проявените симптоми и се избират, благодарение на които е възможно да се идентифицира какво е причинило промяната в цвета на склерата. От тях зависи и под наблюдението на кой лекар ще се извършва диагностиката и лечението. Между другото, последното зависи и от дължимото това явление.

Няма единна схема на лечение на синята склера, тъй като промяната в цвета на очните ябълки не е самостоятелно заболяване.

Не трябва веднага да се плашите, ако детето има синя склера, точно както не трябва да се паникьосвате, ако това явление е изпреварило възрастен. Струва си да се свържете с педиатър или терапевт, който ще определи алгоритъма за вас по-нататъшни действиявъз основа на събраната история. Може би това явление не представлява никаква опасност за здравето и не е свързано с развитието на сериозни патологии.

Син или син оттенък на склерата може да показва наличието на редица системни заболявания.

Най-често синята склера се наблюдава при синдрома на Lobstein-Van der Heve. Това е един от видовете конституционални дефекти, засягащи съединителната тъкан. Появата му се обяснява с множество увреждания на генно ниво с автозомно-доминантен тип наследяване, с висока (приблизително 70%) певетрантност. Заболяването е доста рядко и се среща в един случай на 40-60 хиляди новородени.

Клинична картина

Основните придружаващи симптоми на синдрома на синята склера са: двустранен син (понякога син) цвят на склерата, загуба на слуха и висока чупливост на костите.

Синьо-синият цвят на склерата е непроменен, повечето тежък симптом този синдромсе наблюдава при 100% от пациентите. Необичайният цвят се обяснява с факта, че през особено прозрачна, изтънена склера, пигментът на хороидеята блести.

Клиничните прегледи на пациенти със синдром на Lobstein-Van der Heve разкриват редица характерни особеностизаболявания - изтъняване на склерата, намаляване на броя на колагеновите и еластични влакна, метахроматичен цвят на основното вещество, което показва високо съдържание на мукополизахариди, което показва незрялостта на фиброзната тъкан, персистенцията на ембрионалната склера.

Съществува и мнение, че синият цвят на склерата не е следствие от нейното изтъняване, а увеличаване на прозрачността, което се обяснява с промени в колоидно-химичните качества на тъканта. На тази основа се предлага по-правилно за обозначаване на такива патологично състояниетермин, който звучи като "чиста склера".

Синият цвят на склерата при този синдром може да се открие веднага след раждането на детето, тъй като е по-интензивен, отколкото при здрави бебета. Освен това цветът не изчезва на 5-6 месечна възраст, както би трябвало нормално. В този случай размерът на очите обикновено не се променя, въпреки че в допълнение към синята склера често се наблюдават и други аномалии. Те включват: преден ембриотоксон, хипоплазия на ириса, зонална или кортикална катаракта, глаукома, пълна невъзможност за разграничаване на цветовете, непрозрачност на роговицата и др.

Вторият основен симптом на синдрома на "синята склера" е високата крехкост на костите, съчетана със специална слабост лигаментен апарати ставите. Тези признаци се откриват при почти 65% от пациентите с този синдром на различни етапи от курса. Това доведе до разделянето на болестта на три вида.

• Първият тип е най-тежката лезия, придружена от вътрематочни билки, фрактури по време на раждане или веднага след раждането. Децата с този вид заболяване умират вътреутробно или в ранна детска възраст.
• Вторият тип синдром на синя склера е придружен от фрактури, които се появяват в ранна детска възраст. В тази ситуация прогнозата за живота е по-благоприятна, въпреки че поради множество фрактури, които се появяват неочаквано с малко усилия, както и сублуксации и дислокации, остава обезобразяваща деформация на скелета.
• При третия тип заболяване се появяват фрактури при деца на 2-3 години. До юношеството техният брой и рискът от поява значително намаляват.

Третият симптом на синдрома на синята склера е прогресивната загуба на слуха, която се среща при почти половината от пациентите. Обяснява се с отосклероза и недоразвитие на лабиринта вътрешно ухоболен.

В някои случаи описаната по-горе триада от симптоми, типични за синдрома на Lobstein-Van der Heve, се комбинира с други патологии на мезодермалната тъкан. В същото време най-често срещаните рожденни дефектисърце, синдактилия, "вълча уста" и др.

Лечението, предписано за синдрома на "синята склера", е симптоматично.

Други заболявания на "синята склера"

В други случаи синята склера се открива при пациенти със синдром на Ehlers-Danlos. Това заболяване се наследява по автозомно-рецесивен начин. Синдромът на Ehlers-Danlos се проявява до тригодишна възраст с повишена еластичност на кожата, чупливи съдове, слабост на лигаментния апарат и ставите. Често при пациенти със синдром на Ehlers-Danlos се откриват микрокорнея, кератоконус, отлепвания на ретината, сублуксации на лещите. Слабостта на склерата често води до разкъсване на ретината дори при леки наранявания на очите.

Освен това синият цвят на склерата може да бъде един от симптомите на синдрома на любовта. Това е окуло-церебро-ренален наследствено заболяванепредава се по автозомно рецесивен начин и засяга само момчета. Други офталмологични симптоми на синдрома на Love са вродена катаракта, микрофталмос и повишено вътреочно налягане, което се установява при почти 75% от пациентите.

AT медицински център"Московска очна клиника" всеки може да бъде прегледан на най-модерното диагностично оборудване и според резултатите - да получи съвет от висококвалифициран специалист. Клиниката е отворена седем дни в седмицата и е отворена всеки ден от 9 до 21 ч. Нашите специалисти ще помогнат за идентифициране на причината за загуба на зрението и поведение компетентно лечениеидентифицирани патологии.

Сред аномалиите на склерата могат да се разграничат цветни аномалии - вродени (синдром на синя склера, меланоза и др.) И придобити (предизвикани от лекарства, инфекциозни), както и аномалии във формата и размера на склерата.

синдром на синя склера

Заболяването се характеризира с вродена промяна в нормалния цвят на склерата. Когато възникне, увреждане на скелета, очите, зъбите, лигаментно-ставния апарат, вътрешни органи. Формата на заболяването се определя от общия клинична картина: комбинация от синя склера с повишена крехкост на костите (синдром на Eddow), с глухота (синдром на Ван дер Хоув) и др. Заболяването се наследява в повечето случаи по автозомно-доминантен начин, но е възможен и автозомно-рецесивен модел на наследяване. Синият цвят на склерата зависи главно от възможното изтъняване, повишена прозрачност и полупрозрачност на синкавия хороид. Понякога има и такива съпътстващи промени като кератоконус, ембриотоксон, хипоплазия на ириса, дистрофия на роговицата, пластова катаракта, кръвоизливи в различни отдели очна ябълкаи неговия спомагателен апарат, глаукома. Всеки медицински работници, включително педиатрите, трябва да помнят, че синият цвят на склерата е преди всичко страхотен патологичен признаккогато се появи при деца на възраст над 1 година. Но има възможност за естествен син оттенък на склерата на новороденото поради нейната нежност и сравнителна тънкост. На възраст от 3 години здравата склера на децата трябва да има бял или розов оттенък. При възрастните в крайна сметка придобива жълтеникав тон.

Лечението е симптоматично, неефективно. Използват се анаболни стероиди, големи дози витамин С, флуорни препарати, магнезиеви оксиди.

Меланоза на склерата

При вроден генезис заболяването има характерна картина, включваща три симптома: пигментация на склерата под формата на сивкави или леко петна лилавона фона на останалата част от нормалния си белезникав цвят, по-тъмен ирис, както и тъмносив цвят на очното дъно. Възможна пигментация на кожата на клепачите и конюнктивит. Вродената меланоза е придружена от повишена пигментация и е най-често едностранна през първата година от живота на децата и в пубертета. Меланозата на склерата трябва да се диференцира от меланобластома на цилиарното тяло и самата хориоидея. Нарушаването на въглехидратния метаболизъм (галактоземия) води до вродено наследствено обезцветяване на склерата (меланоза), когато склерата на новороденото изглежда жълтеникава и често в същото време се открива пластова катаракта. Жълтеникавото оцветяване на склерата в комбинация с екзофталмос, страбизъм, пигментен ретинит и слепота е признак на вродено нарушение на липидния метаболизъм (злокачествена хистиоцитоза, болест на Ниман-Пик). Потъмняването на склерата е придружено от патология на протеиновия метаболизъм - алкаптонурия.

Лечението е симптоматично, неефективно.

Придобити цветови аномалии на склерата

Те могат да бъдат причинени от заболявания като инфекциозен хепатит (болест на Боткин), обструктивна (механична) жълтеница, холецистит, холангит, холера, жълта треска, хемолитична жълтеница, хлороза, пернициозна анемия (анемия на Адисън-Бирмер) и саркоидоза. При грешки в количеството каротин в храната, употребата на хинакрин и други фактори са възможни промени в цвета на склерата. Всички тези заболявания са придружени от токсикоза и иктер на склерата. Най-много е жълтеникавият цвят на склерата ранен знакпатология.

Лечението е общо, етиологично. Иктеричността и други нюанси на цвета на склерата изчезват по време на възстановяването.

Вродени промени във формата и размера на склерата

Вродените промени във формата и размера на склерата са главно резултат от възпалителен процесв предродовия период. Възможно е и повишаване на вътреочното налягане, което се проявява под формата на стафиломи и буфталми.

Стафиломите се характеризират с локално ограничено разтягане на склерата. Има междинни, цилиарни, предни екваториални и истински (задни) стафиломи на склерата. Предната част на стафилома е изтънена склера, а вътрешната част е хориоидея, в резултат на което издатината (ектазия) е по-често синя. Междинните стафиломи се събират в крайната част на роговицата и са резултат от травма (нараняване, операция). Цилиарният стафилом се локализира в зоната на цилиарното тяло, по-често според мястото на закрепване на страничните мускули. Екваториалните стафиломи се намират на мястото, където вортикозните вени излизат под страничните прави мускули на окото. Задният стафилом съответства на крибриформната плоча, т.е. мястото на влизане (изход) оптичен нерв. Поради удължаването на оста на окото се получава силно късогледство. Въпреки това, както екваториалните, така и задните стафиломи на склерата се откриват късно и само от офталмолог.

Лечението на обширни стафиломи е само хирургично.

Синдромът на Lobstein-Van der Heve (синьо синдром) е патология, която се отнася до конституционални аномалии на съединителната тъкан. Развива се поради множество генни нарушения. Болестта с доста висока степен на проникване се предава по автозомно-доминантен начин. Среща се в един случай на 40 000-60 000 новородени.

Основните симптоми на синдрома на Lobstein-Van der Heve

Синдромът на Lobstein-van der Heve се проявява със следните основни характеристики:

• склера на двете очи синьо-син цвят;
• загуба на слуха;
• повишена чупливост на костите.

Промяната в цвета на склерата е постоянен знактози синдром и се среща при 100% от пациентите. Причината за появата на синьо-син цвят е, че пигментът блести през изтънената, необичайно прозрачна склера. Настъпват следните промени:

• изтъняване на склерата;
• метахроматичен цвят на основното вещество, което показва увеличаване на количеството мукополизахариди, което е доказателство за незрялостта на фиброзната тъкан;
• намаляване на броя на еластичните и колагенови влакна;
• персистиране на ембрионалната склера.

Някои учени смятат, че появата на синьо-син цвят на склерата може да се дължи не толкова на нейното изтъняване, колкото на увеличаване на прозрачността. Това се дължи на промени в колоидно-химичните характеристики на тъканта. Експертите предлагат да се използва по-правилен термин за тази патология - „прозрачна склера“.

Обикновено при новородени склерите са леко изпъкнали Син цвяткойто изчезва до 6 месеца. При синдрома на синя склера синьо-синият цвят е по-интензивен, отколкото при здрави деца. Не изчезва до шестмесечна възраст. Може да има и такива аномалии в развитието на органите на зрението:

• преден ембриотоксон;
• хипоплазия;
• кортикален или зонуларен;
• ювенилна хороидална склероза;
• аномалии на цветовото възприятие, до цветна слепота;
• мътност, наподобяваща петниста дегенерация.

При 65% от пациентите се наблюдава вторият симптом на синдрома - чупливост на костите. Съчетава се със слабост на ставно-лигаментния апарат. В зависимост от това кога се появява този симптом, се разграничават три вида заболяване:

• Първият тип е най-тежкият. Счупванията на костите могат да се появят както вътреутробно, така и по време на раждането или известно време след раждането. Тези деца имат лоша прогноза: те могат да умрат или в утробата, или в първите години от живота си.
• Счупванията на костите при втория тип заболяване се появяват в ранна детска възраст. В този случай прогнозата за живота е по-благоприятна. Въпреки това, множество фрактури при пациенти се случват не само с малко усилия, но и спонтанно. Те, както и дислокациите, както и сублуксациите, са причина за обезобразяващи деформации на скелета.
• Характеристика на третия тип синдром е появата на фрактури на възраст на дете на 2-3 години. Техният брой и опасност постепенно намаляват с пубертета. Костите стават изключително порести. В тях се определя недостатъчно количество липса на варовикови съединения. Има и ембрионален костна тъкан, неговата хипоплазия.

Поради отосклероза, калцификация и недоразвитие на лабиринта се развива третият симптом - прогресивна загуба на слуха. При 50% от пациентите се определя загуба на слуха. Признаците на синдрома може да не се ограничават до аномалии на органа на зрението. При някои пациенти се откриват екстраокуларни аномалии на мезодермалната тъкан като синдактилия, цепнатина на небцето или вродени сърдечни дефекти. Лечението на синдрома на Лобщайн - Ван дер Хеве е симптоматично.

Московски клиники

По-долу са ТОП-3 офталмологични клиники в Москва, където се лекуват очни заболявания.

Синдромът на синята склера или другото му име е синдром на Van der Hoewe-de Klein и също се проявява като симптом на повишена чупливост на костите и идиопатична вродена остеопсатироза. Заболяването е относително рядко, среща се при 1 на 50 000 новородени.

причини

Това заболяване е генетично обусловено и е наследствено. Типът на наследяване е доминиращ, тоест ако един от родителите има ген, детето също ще го има. Вероятността за проява на това заболяване, при наличие на такъв ген, е 70%.

Болестта се открива веднага след раждането. Родителите обръщат внимание на неестествения син (син) цвят на склерата, който впоследствие остава за цял живот.

Защо склерата променя цвета си?

Това се дължи на малката дебелина на склерата, през която се виждат подлежащият хороид и пигментният слой на ретината. Понякога частта от склерата, разположена близо до лимба (ръба на ириса), остава бял цвят, тогава се получава ефектът на "пръстена на Сатурн".

Какви други симптоми се срещат?

От страна на очите, това заболяване е придружено от такива вродени и придобити аномалии като изтъняване на роговицата, мегалокорнея (увеличен размер на роговицата), кератоконус (придобиване на конусовидна роговица), хипоплазия на ириса (недоразвитост на окото) , глаукома (повишено вътреочно налягане).

В допълнение към офталмологичните симптоми има редица общи симптоми. Те включват ниска здравина на костите и голяма чупливост. Такива хора се наричат ​​още "стъклен човек". Счупванията растат лошо и на техните места също се появяват деформации. Има три вида тежест на хода на заболяването в зависимост от времето на възникване на фрактурите:

Тип 1 - плодът вече има фрактури, те също се появяват по време на раждането или веднага след раждането. Прогнозата е неблагоприятна. Децата умират през първата година от живота.
Тип 2 е по-благоприятен, тъй като първите прояви се появяват в ранна детска възраст, но многобройните дислокации и фрактури силно деформират скелета.
Тип 3 е най-благоприятен, тъй като началото на крехкостта на костите настъпва на около 3-годишна възраст и по-възрастни, като постепенно намалява и практически изчезва в зряла възраст.

Третият симптом, който се проявява при половината от пациентите, е загубата на слуха. Това се дължи на недостатъчното развитие на вътрешните структури. слухов апарат(охлюв, лабиринт).

Дете със синдром на синя склера често има малформации от други системи и органи. По-често се случва от страна на сърцето, лицевия скелет (цепнатина на небцето, цепнатина на устната), опорно-двигателния апарат и др.

Лечение

На настоящ етапмедицина, тази болест се счита за нелечима. Пациентите са предписани симптоматично лечение, включително препарати от фосфор, калций, витамин D. Избират и щадящ режим на деня за детето, подвижност, игри. Ортопедичните устройства могат да се използват за фиксиране на костите и предотвратяване на фрактури.