Лупус еритематозус, както е показано. Симптоми на лупус еритематозус - как да се лекува опасно автоимунно заболяване. Варианти на хода на лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус е хронично заболяване с много симптоми, което се основава на постоянно автоимунно възпаление. По-често се разболяват млади момичета и жени от 15 до 45 години. Разпространение на лупус: 50 на 100 000 души от населението. Въпреки факта, че заболяването е доста рядко, познаването на неговите симптоми е изключително важно. В тази статия ще говорим и за лечението на лупус, което обикновено се предписва от лекарите.

Причини за системен лупус еритематозус

Прекомерното излагане на ултравиолетово лъчение върху тялото допринася за развитието на патологичния процес.

1. Прекомерно излагане на ултравиолетови лъчи (особено "шоколадови" тен и тен преди слънчево изгаряне).
2. стресови ситуации.
3. епизоди на хипотермия.
4. Физическо и психическо претоварване.
5. Остра и хронична вирусна инфекция (вирус на херпес симплекс, вирус на Епщайн-Бар, цитомегаловирус).
6. генетично предразположение. Ако в семейството един от роднините е болен или е болен от лупус, тогава за всички останали рискът от заболяване се увеличава значително.
7. Дефицит на С2 компонента на комплемента. Complement е един от "участниците" имунен отговорорганизъм.
8. Наличие в кръвта HLA антигениВсички, DR2, DR3, B35, B7.

Редица проучвания показват, че лупусът няма една конкретна причина. Следователно заболяването се счита за многофакторно, т.е. възникването му се дължи на едновременното или последователно влияние на редица причини.

Класификация на системния лупус еритематозус

Според развитието на заболяването:

• Остър старт. На фона на пълното здраве, симптомите на лупус се появяват рязко.
• субклинично начало. Симптомите се появяват постепенно и могат да имитират друго ревматично заболяване.

Протичане на заболяването:

• Остра. Обикновено пациентите могат да разберат с точност до няколко часа кога са се появили първите им симптоми: температурата се повишава, появява се типично зачервяване на кожата на лицето („пеперуда“), болки в ставите. Без подходящо лечение, след 6 месеца, нервната система и бъбреците са засегнати.
• Подостра. Най-честият курс на лупус. Заболяването започва неспецифично, започва, влошава се общо състояниемогат да се появят кожни обриви. Заболяването протича циклично, като всеки рецидив включва нови органи в процеса.
• Хронична. Лупусът за дълго време се проявява с рецидиви само на онези симптоми и синдроми, с които е започнал (полиартрит, кожен синдром,), без да се включват други органи и системи в процеса. Хроничният ход на заболяването има най-благоприятна прогноза.

Симптоми на системен лупус еритематозус

Увреждане на ставите

се наблюдава при 90% от пациентите. Проявява се с мигриращи болки в ставите и редуващи се възпаления на ставите. Много редки са случаите, когато една и съща става постоянно боли и се възпалява. Засягат се предимно междуфалангеалните, метакарпофалангеалните и лъчекарпалните стави, по-рядко глезенните стави. Големите стави (като колене и лакти) се засягат много по-рядко. Артритът обикновено се свързва с силна болкав мускулите и тяхното възпаление.

Кожен синдром

Най-честата е типичната за лупус "пеперуда" - зачервяване на кожата в областта на скулите и гърба на носа.

Има няколко варианта за кожни лезии:

1. Васкулитна (съдова) пеперуда. Характеризира се с нестабилно дифузно зачервяване на кожата на лицето, със синьо в центъра, повишени прояви под въздействието на студ, вятър, вълнение, ултравиолетова радиация. Фокусите на зачервяване са плоски и издигнати над повърхността на кожата. След заздравяване не остават белези.
2. Множество кожни обриви поради фоточувствителност. Възникват на открити участъци от тялото (шия, лице, деколте, ръце, крака) под въздействието на слънчева светлина. Обривът преминава без следа.
3. Подостър лупус еритематозус. След излагане на слънце се появяват зони на зачервяване (еритема). Еритема, повдигната над повърхността на кожата, може да бъде под формата на пръстен, полумесец, почти винаги люспеста. На мястото на петното може да остане петно ​​от депигментирана кожа.
4. Дискоиден лупус еритематозус. Първоначално при пациентите се появяват малки червени плаки, които постепенно се сливат в един голям фокус. Кожата на такива места е тънка, в центъра на фокуса има прекомерна кератинизация. Такива плаки се появяват по лицето, екстензорните повърхности на крайниците. След излекуване на мястото на огнищата остават белези.

Кожните прояви могат да се присъединят към загуба на коса (до пълна), промени в ноктите, улцерозен стоматит.

Увреждане на серозните мембрани

Тази загуба е свързана с диагностични критериитъй като се среща при 90% от пациентите. Те включват:

1. Плеврит.
2. Перитонит (възпаление на перитонеума).

Увреждане на сърдечно-съдовата система

1. Лупус.
2. Перикардит.
3. Ендокардит на Libman-Sachs.
4. Коронарна артериална болест и развитие.
5. Васкулит.

Синдром на Рейно

Синдромът на Рейно се проявява чрез спазъм малки съдовече при пациенти с лупус може да доведе до некроза на върховете на пръстите, тежка артериална хипертония, увреждане на ретината.

Нараняване на белия дроб

1. Плеврит.
2. Остър лупусен пневмонит.
3. Поражение съединителната тъканбелите дробове с образуването на множество огнища на некроза.
4. Белодробна хипертония.
5. Белодробна емболия.
6. Бронхит и.

Бъбречно увреждане

1. уринарен синдром.
2. нефротичен синдром.
3. нефритен синдром.

Увреждане на централната нервна система

1. Астено-вегетативен синдром, който се проявява със слабост, умора, депресия, раздразнителност, нарушения на съня.
2. По време на периода на рецидив пациентите се оплакват от намаляване на чувствителността, парестезия ("настръхване"). При преглед се наблюдава намаляване на сухожилните рефлекси.
3. Сериозните пациенти могат да развият менингоенцефалит.
4. Емоционална лабилност (слабост).
5. Намалена памет, влошаване на интелектуалните способности.
6. Психози, гърчове.

Диагностика на системен лупус еритематозус

За да се постави диагноза системен лупус еритематозус, е необходимо да се потвърди наличието на поне четири критерия от списъка при пациента.

1. Обриви по лицето. Плосък или надигнат еритем, локализиран по бузите и скулите.
2. Дискоидни изригвания. Еритематозни петна, с лющене и хиперкератоза в центъра, оставящи белези след себе си.
3. Фотосенсибилизация. Кожните обриви се появяват като прекомерна реакция на действието на ултравиолетовото лъчение.
4. Язви в устата.
5. Артрит. Увреждане на две или повече периферни малки стави, болка и възпаление в тях.
6. серозит. Плеврит, перикардит, перитонит или комбинация от тях.
7. Бъбречно увреждане. Промени в (появата на следи от протеин, кръв), повишено кръвно налягане.
8. неврологични разстройства. Конвулсии, психози, гърчове, нарушения на емоционалната сфера.
9. хематологични промени. Най-малко 2 последователни клинични кръвни теста трябва да имат един от следните показатели: левкопения (намаляване на броя на левкоцитите), лимфопения (намаляване на броя на лимфоцитите), тромбоцитопения (намаляване на броя на тромбоцитите).
10. Имунологични нарушения. Положителен LE-тест (високо количество антитела срещу ДНК), фалшиво положителна реакция за умерени или високи нива на ревматоиден фактор.
11. Наличието на антинуклеарни антитела (ANA). Открива се чрез имуноензимен анализ.

Каква трябва да бъде диференциалната диагноза?

Поради голямото разнообразие от симптоми, системният лупус еритематозус споделя много общи прояви с други ревматични заболявания. Преди да се постави диагноза лупус, трябва да се изключи следното:

1. Други дифузни заболявания на съединителната тъкан (склеродермия, дерматомиозит).
2. Полиартрит.
3. Ревматизъм (остра ревматична треска).
4. Все още синдром.
5. Увреждането на бъбреците не е лупус по природа.
6. Автоимунни цитопении (намаляване на броя на левкоцитите, лимфоцитите, тромбоцитите в кръвта).

Лечение на системен лупус еритематозус

Основната цел на лечението е да се потисне автоимунната реакция на организма, която е в основата на всички симптоми.

На пациентите се предписват различни видове лекарства.

Глюкокортикостероиди

Хормоните са лекарствата на избор за лупус. Те са най-добри за намаляване на възпалението и потискане на имунната система. Преди глюкокортикостероидите да бъдат въведени в схемата на лечение, пациентите са живели максимум 5 години след диагностицирането. Сега продължителността на живота е много по-дълга и в по-голяма степен зависи от навременността и адекватността на предписаното лечение, както и от това колко внимателно пациентът изпълнява всички предписания.

Основният показател за ефективността на хормоналното лечение е дългосрочна ремисия с поддържащо лечение с малки дози лекарства, намаляване на активността на процеса и стабилно стабилизиране на състоянието.

Лекарството на избор при пациенти със системен лупус еритематозус е преднизолон. Предписва се средно в доза до 50 mg / ден, като постепенно се намалява до 15 mg / ден.

За съжаление, има причини, поради които хормоналното лечение е неефективно: нередовен прием на хапчета, неправилна доза, късно започване на лечението, много тежко състояние на пациента.

Пациентите, особено юношите и младите жени, може да не са склонни да приемат хормони поради техните възможни странични ефекти, главно поради възможно наддаване на тегло. В случай на системен лупус еритематозус всъщност няма избор: да приемате или да не приемате. Както бе споменато по-горе, без хормонално лечение продължителността на живота е много ниска и качеството на този живот е много лошо. Не се страхувайте от хормоните. Много пациенти, особено тези с ревматологични заболявания, приемат хормони в продължение на десетилетия. И не всички се развиват странични ефекти.

Други възможни странични ефекти от приема на хормони включват:

1. Стероидна ерозия и.
2. Повишен риск от инфекция.
3. Повишаване на кръвното налягане.
4. Повишаване на нивата на кръвната захар.

Всички тези усложнения също се развиват доста рядко. Основно условие ефективно лечениехормони с минимален риск от странични ефекти - правилната доза, редовен прием на хапчета (в противен случай е възможен синдром на отнемане) и самоконтрол.

Цитостатици

Тези лекарства се предписват в комбинация с когато само хормоните не са достатъчно ефективни или изобщо не действат. Цитостатиците също са насочени към потискане на имунната система. Има индикации за назначаването на тези лекарства:

1. Висока активност на лупус с бързо прогресиращ курс.
2. Включване на бъбреците в патологичния процес (нефротичен и нефритен синдром).
3. Ниска ефикасност на изолираната хормонална терапия.
4. Необходимостта от намаляване на дозата на преднизолон поради лоша поносимост или рязко развитие на странични ефекти.
5. Необходимостта от намаляване на поддържащата доза хормони (ако надвишава 15 mg / ден).
6. Формиране на зависимост от хормонална терапия.

Най-често пациентите с лупус се предписват Азатиоприн (Имуран) и Циклофосфамид.

Критерии за ефективност на лечението с цитостатици:

• Намаляване на интензивността на симптомите;
• Изчезване на зависимостта от хормони;
• Намалена активност на заболяването;
• Устойчива ремисия.

Нестероидни противовъзпалителни средства

Предписват се за облекчаване на ставни симптоми. Най-често пациентите приемат таблетки Диклофенак, Индометацин. Лечението с НСПВС продължава до нормализиране на телесната температура и изчезване на болките в ставите.

Допълнителни терапии

Плазмафереза. По време на процедурата метаболитните продукти и имунните комплекси, които провокират възпаление, се отстраняват от кръвта на пациента.

Профилактика на системен лупус еритематозус

Целта на превенцията е да се предотврати развитието на рецидиви, да се поддържа пациентът в състояние на стабилна ремисия за дълго време. Предотвратяването на лупус се основава на интегриран подход:

1. Редовни диспансерни прегледи и консултации с ревматолог.
2. Прием на лекарства стриктно в предписаната доза и на определени интервали.
3. Спазване на режима на работа и почивка.
4. Пълен сън, поне 8 часа на ден.
5. Диета с ограничена сол и достатъчно протеини.
6. Използването на мехлеми, съдържащи хормони (например Advantan) за кожни лезии.
7. Използването на слънцезащитни продукти (кремове).

Как да живеем с диагноза системен лупус еритематозус?

Това, че сте били диагностицирани с лупус, не означава, че животът ви е приключил.

Опитайте се да победите болестта, може би не в буквалния смисъл. Да, вероятно ще бъдете ограничени по някакъв начин. Но милиони хора с по-сериозни заболявания живеят ярък, пълен с впечатления живот! Така че и вие можете.

Какво трябва да направя?

1. Слушайте себе си. Ако сте уморени, легнете и си починете. Може да се наложи да пренаредите дневния си график. Но е по-добре да подремвате няколко пъти на ден, отколкото да се натоварвате до изтощение и да увеличите риска от рецидив.
2. Научете всички признаци кога болестта може да премине в период на обостряне. Обикновено това силен стрес, продължително излагане на слънце и дори използването на определени продукти. Ако е възможно, избягвайте провокиращи фактори и животът веднага ще стане малко по-забавен.
3. Дайте си умерени упражнения. Най-добре е да правите пилатес или йога.
4. Спрете да пушите и се опитайте да избегнете пасивното пушене. Пушенето обикновено не подобрява здравето. И ако си спомняте, че пушачите боледуват по-често от настинки, бронхити и пневмонии, претоварват бъбреците и сърцето си... Не си струва да рискувате дълги години живот заради една цигара.
5. Приемете диагнозата си, проучете всичко за болестта, попитайте лекаря всичко, което не разбирате и дишайте спокойно. Лупусът днес не е присъда.
6. Чувствайте се свободни да помолите семейството и приятелите си да ви подкрепят, ако е необходимо.

Какво можете да ядете и от какво трябва да избягвате?

Всъщност трябва да ядете, за да живеете, а не обратното. Освен това е по-добре да ядете храни, които ще ви помогнат ефективно да се борите с лупус и ще предпазите сърцето, мозъка и бъбреците си.

Какво да ограничим и какво да избягваме

1. мазнини. Пържени ястия, бързо хранене, ястия с голяма сумамасло, растителни или зехтин. Всички те драстично повишават риска от усложнения от страна на сърдечно-съдовата система. Всеки знае, че мазнините провокират холестеролни отлагания в съдовете. Откажете се от нездравословните мазни храни и се предпазете от инфаркт.
2. Кофеин. Кафето, чаят, някои напитки съдържат голям бройкофеинът, който дразни стомашната лигавица, ви държи будни, като претоварва централната нервна система. Ще се почувствате много по-добре, ако спрете да пиете чаши кафе. В същото време рискът от ерозия също ще бъде значително намален.
3. Сол. Във всеки случай солта трябва да бъде ограничена. Но това е особено необходимо, за да не се претоварват бъбреците, вероятно вече засегнати от лупус, и да не се предизвиква повишаване на кръвното налягане.
4. Алкохол. вреден сам по себе си, но в комбинация с лекарства, които обикновено се предписват на пациенти с лупус, въобще експлозивна смес. Откажете се от алкохола и веднага ще усетите разликата.

Какво може и трябва да се яде

1. Плодове и зеленчуци. Отличен източник на витамини, минерали и фибри. Опитайте се да заложите на сезонни зеленчуци и плодове, те са особено здравословни, а и доста евтини.
2. Храни и добавки с високо съдържание на калций и витамин D. Те ще помогнат за предотвратяване на глюкокортикостероиди, които могат да се развият по време на приема на глюкокортикостероиди. Яжте нискомаслени или нискомаслени млечни продукти, сирена и мляко. Между другото, ако приемате таблетките не с вода, а с мляко, те ще дразнят стомашната лигавица по-малко.
3. Пълнозърнести зърнени храни и сладкиши. Тези храни са с високо съдържание на фибри и витамини от група В.
4. Протеин. Протеинът е от съществено значение за тялото, за да се бори ефективно с болестта. По-добре е да ядете нискомаслено, диетично месо и птици: телешко, пуешко, заешко. Същото важи и за рибата: треска, минтай, нискомаслена херинга, розова сьомга, риба тон, калмари. В допълнение, морските дарове съдържат много ненаситени омега-3 мастни киселини. Те са жизненоважни за нормалното функциониране на мозъка и сърцето.
5. вода. Опитайте се да пиете поне 8 чаши чиста негазирана вода на ден. Това ще подобри общото състояние, ще подобри работата стомашно-чревния трактпомага за контролиране на глада.

Така че системният лупус еритематозус в наше време не е присъда. Не се поддавайте на отчаянието, ако сте били диагностицирани с това; по-скоро е необходимо да се „съберете“, да следвате всички препоръки на лекуващия лекар, здравословен начин на животживот, а след това качеството и продължителността на живота на пациента ще се увеличат значително.

Към кой лекар да се обърна

Като се има предвид разнообразието от клинични прояви, понякога е доста трудно за болен човек да разбере кой лекар да се свърже в началото на заболяването. В случай на промени в благосъстоянието се препоръчва да се консултирате с терапевт. След изследванията той ще може да предложи диагноза и да насочи пациента към ревматолог. Освен това може да се наложи да се консултирате с дерматолог, нефролог, пулмолог, невролог, кардиолог, имунолог. Тъй като системният лупус еритематозус често се свързва с хронични инфекции, ще бъде полезно да бъдете прегледани от специалист по инфекциозни заболявания. Диетолог ще помогне с лечението.

Ако чуете думата лупус, вероятно имате много въпроси. Лупусът не е просто заболяване с лесно обяснение, това е туберкулоза на кожата. Не можете просто да вземете едно хапче и да се отървете от лупус. Може да е трудно за хората, с които живеете и работите, да забележат, че имате заболяване. Лупусът няма ясен набор от симптомиче хората могат да видят. Може да знаете, че нещо не е както трябва, но все пак ще ви отнеме време, за да определите диагнозата.

Лупусът има много нюанси. Може да засегне хора от различни раси, етноси и възрасти, както мъже, така и жени. Може да бъде подобно на различни други заболявания. Лупусът е индивидуален за всеки човек.

Добрата новина е, че може да ви се помогне.Първата стъпка е да научите за болестта. Задавайте въпроси, говорете с вашия лекар, семейство и приятели. Хората, които търсят отговори, са по-склонни да ги намерят.

Какво изобщо е кожна туберкулоза или лупус?

Лупусът е автоимунно заболяване. Имунната система на тялото ви е като армия със стотици войници. Работата на имунната система е да се бори с външни вещества в тялото, като микроби и вируси. Но при автоимунните заболявания имунната система е извън контрол. Атакува здравата тъкан, а не микробите.

Не можете да се заразите с това заболяване от друго лице. Това не е рак и не е свързано със СПИН.

Лупусът е заболяване, което може да засегне много части на тялото. Всеки реагира различно. Един човек с това заболяване може да почувства подути колене или да има треска. Друг човек може да е постоянно уморен или да има бъбречна недостатъчност. Някой друг може да развие обрив. Кожната туберкулоза може да засегне ставите, кожата, бъбреците, белите дробове, сърцето и/или мозъка. Ако имате такова заболяване, то може да засегне две или три части на тялото ви. обикновено, един човек няма всички възможни признаци.

Има три основни вида лупус:

• - най-често срещаната форма. Понякога се нарича стационарен комплект или просто лупус. Думата "системен" означава, че заболяването може да обхване много части на тялото като сърцето, белите дробове, бъбреците и мозъка. Симптомите могат да бъдат леки или тежки.
• Дискова еритематозна кожна туберкулозазасяга предимно кожата. Може да се появи червен обрив или цветът на кожата може да се промени на лицето, скалпа или другаде.
• Туберкулоза на кожата, причинена от лекарства.Този тип заболяване е подобно на системния тип, но симптомите обикновено са по-леки. В много случаи болестта изчезва, когато лекарствата вече не действат. Много мъже развиват туберкулоза чрез принудително лечение, защото приемат лекарства причиняващи болести, хидралзин и прокаинамид се използват за лечение на сърдечни заболявания, често наблюдавани при мъжете.

Признаци и симптоми на кожна туберкулоза.

Лупусът е труден за диагностициране. Често се бърка с други заболявания. Ето защо лупусът е наречен "великият имитатор". Симптомите на това заболяване се различават от човек на човек. Някои хора имат само някои от симптомите; други имат повече.

Чести признаци на кожна туберкулоза:

• Червен обрив или обезцветяване на лицето, често във формата на пеперуда през носа или бузите
• Силна болка или подуване на ставите
• Безпочвена треска или треска
• Болка в гърдите и учестено дишане
• Подути сливици
• Силна умора (постоянно чувство на умора)
• Необичаен косопад (главно по скалпа)
• Бледи или лилави пръсти на ръцете или краката от студ или напрежение
• Слънчева чувствителност
• Лоша кръвна картина
• Депресия, неприятни мисли и/или проблеми с паметта

Други знаци- рани устната кухина, необясними телесни вибрации (конвулсии), халюцинации, повтарящи се грешки и необясними проблеми с бъбреците.

Какво е Flash?

Когато се появят признаци, те се наричат ​​"избухвания". Тези знаци могат да идват и да си отиват. Може да имате подуване и обрив за една седмица и след това да няма признаци. Може да си помислите, че имате такъв скок на симптомите, след като сте били на слънце за дълго време или след тежък работен ден.

Дори ако сте на лекарства за лупус, може да откриете, че има моменти, когато симптомите се влошават. Може да ви помогне да разпознаете, че се появява обостряне на симптомите, за да можете да предприемете стъпки за справяне с него. Много хора се чувстват много уморени или имат болка, обрив, треска, коремен дискомфорт, главоболие или замаяност точно преди избухване. Стъпки като намаляване на излагането на слънце, прекарване на повече време за възстановяване и тишина и спокойствие също могат да бъдат полезни за предотвратяване на подобни огнища.

Предотвратяване на светкавици:

• Научете се да приемате, че имате епидемия.
• Говорете с Вашия лекар.
• Опитайте се да си поставите реалистични цели и приоритети.
• Ограничете времето, което прекарвате на слънце.
• Поддържайте здравословна диета.
• Развийте умения за издръжливост, за да ограничите стреса.
• Опитайте се да си осигурите достатъчно почивка и тишина.
• Спортувайте умерено, когато е възможно.
• Разработете система за подкрепа, като се обградите директно с хора, на които имате доверие и с които се чувствате комфортно (семейство, приятели и т.н.).

Нов тест за лупус може да помогне за спиране на нарастващия списък от смъртни случаи сред млади жени.

Американска FDA хранителни продуктии медицината наскоро пусна нов диагностичен тест за лупус, който обещава да увеличи процента на излекуване и да улесни ранно лечениетази болест, която всяка година отнема все повече животи.

„Всеки тест, който може да подобри степента на диагностициране, е значителен пробив за пациентите с кожна туберкулоза“, казва Дуейн Питърс, вицепрезидент по застъпничеството и комуникациите в Skin TB Foundation of America (LFA) в Роквил, Мериленд. „Навременното откриване ще позволи на лекарите да изследват болестта ранна фазапредотврати отстраняването на органи или дори смъртта."

Лупус - известен още като Системна еритематозна кожна туберкулозае недобре разбрано състояние, при което погрешно насочената имунна система на тялото атакува собствената си здрава, причинявайки тъканна болка, умора и увреждане на жизненоважни важни органи. Приблизително 90% - 1,4 милиона американци имат това заболяване - млади жени на възраст от 15 до 45 години. Скорошен доклад от Центъра за контрол и превенция на заболяванията (CDC) показа 70% увеличение на дела на афроамериканските жени, починали от лупус през последните 20 години. Същото проучване установи, че смъртността е повече от пет пъти по-висока при жените с лупус, отколкото при мъжете с болестта.

Тъй като симптомите на лупус са донякъде непредсказуеми и често варират от пациент на пациент, навременните и точна диагнозаможе да създаде неверие в собствените сили и да забави процеса. Всъщност половината от пациентите с лупус се консултират с трима или повече лекари в продължение на четири или повече години, преди да бъдат правилно диагностицирани.

Новоодобреният метод за сканиране има потенциала да опрости диагнозите за пациенти и лекари. Нов тест може да помогне за по-ранно откриване на болестта, според д-р Марк Рот, който разработи теста с колеги от Fred Hutchinson Cancer Research Center в Сиатъл.

„Този ​​тест ще подобри способността на лекарите да вземат правилни решения при диагностициране на лупус и също така знаем със сигурност, че този тест ще помогне да се определи в коя част на тялото заболяването първоначално се е установило“, каза Рот, професор по биохимия в Медицински факултет на Университета на Вашингтон.

И все пак експертите предупреждават, че това далеч не е окончателен и 100% точен тест. "Това не е страхотен скенер", каза Джордж Цокос, директор на отделението по ревматология, "той ще допълни вече наличните тестове, но не всички пациенти с лупус може да са подходящи." Това обаче нов методпомага за изясняване на важна за диагнозата информация.

Силата на новия тест зависи от способността му да корелира антитела към така наречените SR протеини. Антителата се насочват към специфичен протеин, когато тялото предприеме имунна атака. Преди две години Рот и колеги откриха, че повечето пациенти с лупус произвеждат антитела за SR протеини, докато пациентите с други заболявания не могат да "правят" SR антитела.

Въз основа на тези открития Рот и колегите му разработиха нов скенер. Ако пациентът е произвел антитела срещу SR протеините, серумът ще реагира с протеините и ще оцвети лилавата течност. Този тест може да идентифицира 50%-70% от пациентите, които реагират положително на eser протеини.

Може да отнеме известно време преди резултатите да се появят при пациенти след това изследване. Центърът за изследване на рака Fred Hutchinson в момента търси търговски партньор, който да спонсорира производството на теста, така че той да бъде достъпен за всички.

Има ли лек за лупус?

Не забравяйте, че всеки човек има различни характеристики. Лечението зависи от симптомите. Лекарят може да ви предпише аспирин или нещо друго за лечение на подути стави и треска. Може да се предписват кремове за обрива. От по-сериозни проблеми се използват повече силни лекарствасъдържащи наркотични веществакато кортикостероиди и химически лекарства. Вашият лекар ще избере лечение въз основа на вашите симптоми и нужди.

Винаги информирайте Вашия лекар, ако имате проблеми с лекарствата си. Уведомете Вашия лекар, ако приемате билкови или витаминни добавки. Вашите лекарства може да не работят с тези, предписани от Вашия лекар. Вие и Вашият лекар трябва да работите заедно, за да откриете По най-добрия начинда реши всичките си проблеми.

Съдържание

Нарушаването на координираната работа на автоимунните механизми в организма, образуването на антитела към собствените здрави клетки се нарича лупус. Болестта лупус еритематозус засяга кожата, ставите, кръвоносните съдове, вътрешните органи, често има неврологични прояви. Характерен симптом на заболяването е обрив, който прилича на пеперуда, разположен върху скулите, моста на носа. Може да се прояви във всеки човек, в дете или възрастен.

Какво е лупус

Болестта на Либман-Сакс е автоимунно заболяване, което засяга съединителната тъкан и сърдечносъдова система. Един от разпознаваемите симптоми е появата на червени петна по скулите, бузите и моста на носа, които приличат на крила на пеперуда, а освен това пациентите се оплакват от слабост, умора, депресия, повишена температура.

Лупусна болест - какво е това? Причините за появата и развитието му все още не са напълно изяснени. Доказано е, че това генетично заболяванекоито могат да бъдат наследени. Протичането на заболяването се редува между остри периоди и ремисии, когато не се проявява. В повечето случаи страдат сърдечно-съдовата система, ставите, бъбреците, нервната система и се проявяват промени в състава на кръвта. Има две форми на заболяването:

• дискоиден (страда само кожата);
• системно (увреждане на вътрешните органи).

дискоиден лупус

Хроничната дискоидна форма засяга само кожата, проявява се в обриви по лицето, главата, шията и други открити повърхности на тялото. Развива се постепенно, започвайки с малки обриви, завършвайки с кератинизация и намаляване на обема на тъканите. Прогнозата за лечение на последствията от дискоидния лупус е положителна, с навременното му откриване, ремисията е дълъг период.

Системен лупус

Какво е системен лупус еритематозус? Поражението на имунната система води до появата на огнища на възпаление в много системи на тялото. Следователно страдат сърцето, кръвоносните съдове, бъбреците, централната нервна система, кожата начални етапизаболяването лесно се бърка с артрит, лишей, пневмония и др. Навременната диагноза може да намали негативните прояви на болестта, да увеличи етапите на ремисия.

Системната форма е заболяване, което е напълно нелечимо. С помощта на правилно подбрана терапия, навременна диагноза, спазване на всички предписания на лекарите е възможно да се подобри качеството на живот, да се намали отрицателното въздействие върху тялото и да се удължи времето на ремисия. Заболяването може да засегне само една система, например ставите или централната нервна система, тогава ремисията може да бъде по-дълга.

Лупус - причините за заболяването

Какво представлява лупус еритематозус? Основната версия е смущения във функционирането на имунната система, в резултат на което здравите клетки на тялото се възприемат една друга като чужди и започват да се бият помежду си. Болестта лупус, чиито причини все още не са напълно проучени, сега е широко разпространена.Съществува безопасна разновидност на болестта - лекарство, което се появява по време на приема на лекарства и изчезва след отмяната им. Може да се предава от майка на дете на генетично ниво.

Лупус еритематозус - симптоми

Какво представлява лупусната болест? Основният симптом е появата на обрив, екзема или копривна треска по лицето и скалпа. Ако възникнат трескави състояния с тревожност, треска, плеврит, загуба на тегло и болки в ставите, които се повтарят редовно, лекарите могат да насочат допълнителни кръвни изследвания, за да помогнат за идентифициране на наличието на болестта на Либман-Сакс.

Лупус еритематозус, симптоми за диагностика:

• сухи лигавици, устна кухина;
• люспест обрив по лицето, главата, шията;
• повишена чувствителност към слънчева светлина;
• артрит, полиартрит;
• промени в кръвта - появата на антитела, намаляване на броя на клетките;
• незарастващи рани в устата и по устните;
• серозит;
• конвулсии, психоза, депресия;
• обезцветяване на върховете на пръстите, ушите;
• Синдром на Rein - изтръпване на крайниците.

Как протича лупусът?

Има две основни форми на заболяването, чието развитие и диагностика се различават. Дискоидът се изразява само при кожно заболяване с различна тежест. Как протича системният лупус? Заболяването засяга вътрешните органи, сърдечно-съдовата система, ставите и централната нервна система. Според резултатите от изследванията продължителността на живота от момента на първата диагноза е около 20-30 години, жените боледуват по-често.

Лечение на лупус

Лупус - какво е това заболяване? За изясняване и поставяне на диагноза се извършва разширен преглед на пациента. Ревматологът се занимава с лечение, което определя наличието на SLE, тежестта на увреждането на тялото, неговите системи и усложненията. Как да се лекува лупус еритематозус? Пациентите се подлагат на лечение през целия си живот:

1. Имуносупресивна терапия - потискане и потискане на собствения имунитет.
2. хормонална терапия– поддържане на хормоналните нива с медикаменти за нормалното функциониране на организма.
3. Прием на противовъзпалителни лекарства.
4. Лечение на симптоми, външни прояви.
5. Детоксикация.

Заразен ли е лупус еритематозус?

Появата на яркочервен обрив предизвиква неприязън сред другите, страх от инфекция, отблъсква от болните: лупус, заразен ли е? Има само един отговор - не е заразно. Заболяването не се предава по въздушно-капков път, механизмите на възникването му не са напълно изяснени, лекарите твърдят, че наследствеността е основният фактор за възникването му.

Видео: лупусна болест - какво е това

внимание!Информацията, предоставена в статията, е само за информационни цели. Материалите на статията не призовават към самолечение. Само квалифициран лекар може да постави диагноза и да даде препоръки за лечение въз основа на индивидуални особеностиконкретен пациент.

Открихте ли грешка в текста? Изберете го, натиснете Ctrl + Enter и ние ще го поправим!

Автоимунният процес води до възпаление на съдовите стени и различни тъкани. Протичането на заболяването може да бъде леко. Но повечето хора, които са диагностицирани с болестта, трябва редовно да посещават лекар и да приемат редовно лекарства.

Синдромът на лупус еритематозус може да придружава системно увреждане на органите. Има и други форми на заболяването, като дискоидни, причинени от лекарства лезии или червена форма на патология при новородени.

Поражението възниква поради образуването в кръвта на антитела към собствените тъкани на тялото. Те причиняват възпаление на различни органи. Най-често срещаният тип такива антитела са антинуклеарните антитела (ANA), които реагират с участъци от ДНК на клетките на тялото. Те се определят при назначен кръвен тест.

Лупусът е хронично заболяване. Съпровожда се с увреждане на много органи: бъбреци, стави, кожа и др. Нарушенията на техните функции се влошават в острия период на заболяването, което след това се заменя с ремисия.

Заболяването не е заразно. В света повече от 5 милиона души страдат от него, 90% от тях са жени. Патологията възниква на възраст 15 - 45 години. Няма лечение, но симптомите му могат да бъдат контролирани с лекарства и промени в начина на живот.

Системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус има автоимунен механизъм на развитие. В-лимфоцитите на пациента ( имунни клетки) произвеждат антитела към собствените си телесни тъкани. В допълнение към директното увреждане на клетките, автоантителата, комбинирани с автоантигени, образуват циркулиращи имунни комплекси, които се транспортират в кръвта и се отлагат в бъбреците и стените на малките съдове. Развива се възпаление.

Процесът има системен характер, т.е. нарушения могат да възникнат в почти всеки орган. Кожата, бъбреците, главата и гръбначен мозък, периферни нерви. Клиничните прояви на заболяването се обуславят и от засягане на ставите, мускулите, сърцето, белите дробове, мезентериума, очите. При една трета от пациентите заболяването причинява развитие на антифосфолипиден синдром, който при жените е придружен от спонтанен аборт.

Анализът за патология разкрива специфични антинуклеарни антитела, антитела срещу клетъчна ДНК и Sm антиген. Активността на заболяването се определя с помощта на кръвен тест и терапията зависи главно от него.

Причини за заболяването

Точните причини за лупус са неизвестни. Лекарите смятат, че появата на болестта се причинява от комбинация от външни и вътрешни фактори, включително хормонален дисбаланс, генетични промени и влияния на околната среда.

Някои проучвания са изследвали връзката между нивата на естроген и заболяването при жените. Заболяването често се обостря в периода преди менструация и по време на бременност, когато отделянето на тези хормони е по-високо. Въпреки това влиянието напреднало нивоестроген върху появата на лезии не е доказано.

Причините за заболяването могат да бъдат свързани с генетични промени, въпреки че не е открита специфична генна мутация. Вероятността за една и съща диагноза и при двете еднояйчни близнаци е 25%, при разнояйчните близнаци - 2%. Ако в семейството има хора с това заболяване, рискът от заболяване при техните близки е 20 пъти по-висок от средния.

Симптомите и причините за патологията често са свързани с действието на външни фактори:

• ултравиолетово облъчванев солариум или при тен, както и от флуоресцентни лампи;
• въздействието на силициевия прах в производството;
• прием на сулфатични лекарства, диуретици, тетрациклинови препарати, пеницилинови антибиотици;
• вируси, по-специално, Epstein-Barr, хепатит С, цитомегаловирус и други инфекции;
• изтощение, травма, емоционален стрес, операция, бременност, раждане и други причини за стрес;
• пушене.

Под въздействието на тези фактори, пациентът развива автоимунно възпаление, което се проявява под формата на нефрит, промени в кожата, нервната система, сърцето и други органи. Телесната температура обикновено се повишава леко, така че болните не отиват веднага на лекар и болестта постепенно прогресира.

Симптоми на лупус

Чести признаци са слабост, липса на апетит, загуба на тегло. Лезията може да се развие за 2 до 3 дни или постепенно. При остро начало се наблюдава повишаване на телесната температура, възпаление на ставите, зачервяване под формата на пеперуда по лицето. Хроничният ход се характеризира с полиартрит, след няколко години, с обостряне, се засягат бъбреците, белите дробове и нервната система.

Симптомите на лупус еритематозус са много по-чести при жените, отколкото при мъжете. Симптомите на заболяването се проявяват при млади пациенти. Те са свързани с имунни нарушения, при които организмът произвежда антитела срещу собствените си клетки.

Симптоми на заболяването:

• червен обрив по лицето под формата на пеперуда;
• болка и подуване на ставите на ръката, китката и глезена;
• малък кожен обрив на гърдите, заоблени огнища на зачервяване на крайниците;
• косопад;
• язви в краищата на пръстите, тяхната гангрена;
• стоматит;
• треска;
• главоболие;
• болка в мускулите;
• болка в гърдите при дишане;
• появата на бледност на пръстите при излагане на студ (синдром на Рейно).

Промените могат да повлияят различни системитяло:

• бъбреци: половината от пациентите развиват гломерулонефрит и бъбречна недостатъчност;
• нервната система страда при 60% от пациентите: главоболие, слабост, конвулсии, сензорни нарушения, депресия, нарушение на паметта и интелекта, психоза;
• сърце: перикардит, миокардит, аритмии, сърдечна недостатъчност, тромбоендокардит с разпространение на кръвни съсиреци през съдовете към други органи;
• дихателни органи: сух плеврит и пневмонит, задух, кашлица;
• храносмилателни органи: коремна болка, диария, повръщане, възможна е перфорация на червата;
• увреждането на очите може да причини слепота в рамките на няколко дни;
• антифосфолипиден синдром: тромбоза на артерии, вени, спонтанни аборти;
• промени в кръвта: кървене, намален имунитет.

Дискоидна патология – повече лека формакожна болест:

• зачервяване;
• оток;
• пилинг;
• удебеляване;
• постепенна атрофия.

Туберкулозната форма на заболяването получи името си поради сходството на кожните лезии с червените. Това е различно заболяване, причинява се от Mycobacterium tuberculosis и е придружено от петна, неравен обрив по кожата. Най-често децата боледуват. Това заболяване е заразно.

Диагностика на заболяването

Диагнозата на лупус еритематозус се извършва, като се вземе предвид клинични признацизаболяване и лабораторни промени.

При изследване на общ кръвен тест се откриват следните нарушения:

• хипохромна анемия;
• намаляване на броя на левкоцитите, появата на LE клетки;
• тромбоцитопения;
• повишаване на ESR.

Диагностиката на заболяването задължително включва изследване на урината. С развитието на автоимунен гломерулонефрит в него се откриват еритроцити, протеин и цилиндри. В тежки случаи се предписва бъбречна биопсия. Изследването включва биохимия на кръвта с определяне на нивото на протеин, чернодробни ензими, С-реактивен протеин, креатинин, урея.

Имунологични изследвания за потвърждаване на диагнозата:

• антинуклеарни антитела се откриват при 95% от пациентите, но те се регистрират и при някои други заболявания;
• по-точен анализ за патология е определянето на антитела към нативната ДНК и Sm антигена.

Активността на заболяването се оценява от тежестта на възпалителния синдром. За потвърждаване на диагнозата се използват критериите на Американската ревматологична асоциация. Ако са налице 4 от 11 признака на заболяването, диагнозата се счита за потвърдена.

Диференциална диагноза се извършва с такива заболявания:

• ревматоиден артрит;
• дерматомиозит;
• лекарствена реакция към пенициламин, прокаинамид и други лекарства.

Лечение на патология

Заболяването изисква лечение от ревматолог. Заболяването е придружено от продължителни екзацербации, когато се проявяват признаци на възпаление, слабост и други симптоми. Ремисията обикновено е краткотрайна, но при постоянен прием на лекарства противовъзпалителният ефект на терапията е по-изразен.

Как да се лекува болестта? Първо, лекарят определя активността на автоимунния процес в зависимост от клиничните признаци и промените в тестовете. Лечението на лупус еритематозус зависи от неговата тежест и включва следните лекарства:

• нестероидни противовъзпалителни лекарства;
• при обриви по лицето - антималарийни лекарства (хлорохин);
• глюкокортикоиди вътре, в тежки случаи - в големи дози, но в кратък курс (пулсова терапия);
• цитостатици (циклофосфамид);
• с антифосфолипиден синдром - варфарин под контрола на INR.

След като пациентът има признаци на обостряне, дозата на лекарствата постепенно се намалява. Тези лекарства са доста ефективни, но причиняват много странични ефекти.

С развитието на бъбречна недостатъчност се предписва хемодиализа.

Заболяването при децата е много рядко, но е придружено от увреждане на много системи, тежки клинични прояви и кризисен курс. Основните лекарства за лечение на заболяването при деца са глюкокортикоидните хормони.

Патологията по време на бременност често увеличава своята активност. Крие риск от усложнения за майката и плода. Следователно преднизолонът продължава, тъй като това лекарство не преминава през плацентата и не уврежда бебето.

Кожната форма на заболяването е по-лек вариант, проявяващ се само с изменения кожата. Предписват се антималарийни лекарства, но при съмнение за преминаване към системна форма е необходимо по-сериозно лечение.

Лечение народни средстванеефективно. Могат да се използват като допълнение към конвенционалната терапия по-скоро за психологически ефект. Препоръчват се отвари и инфузии от такива растения:

• изгаряне;
• божур;
• цветя от невен;
• жълтурчета;
• листа от имел;
• бучиниш;
• коприва;
• боровинка.

Такива смеси спомагат за намаляване на активността на възпалението, предотвратяват кървенето, успокояват, насищат тялото с витамини.

Видео за лупус

2. Системен лупус еритематозус (генерализирана форма).
3. Неонатален лупус еритематозус при новородени.
4. Лупусен синдром, предизвикан от лекарства.

Кожната форма на лупус еритематозус се характеризира с преобладаваща лезия на кожата и лигавиците. Тази форма на лупус е най-благоприятната и относително доброкачествена. При системен лупус еритематозус са засегнати много вътрешни органи, в резултат на което дадена формае по-тежка от кожата. Неонатален лупус еритематозус е много рядък и се среща при новородени, чиито майки са страдали от това заболяване по време на бременност. Лупусният лекарствен синдром всъщност не е лупус еритематозус, тъй като е съвкупност от симптоми, подобни на тези при лупус, но провокирани от приема на определени лекарства. характерна особеностСиндромът на лекарствен лупус е, че той напълно изчезва след спиране на лекарството, което го е провокирало.

Най-общо формите на лупус еритематозус са кожни, системни и неонатални. А лекарствено-индуцираният лупусен синдром не е форма на същински лупус еритематозус. Има различни мнения относно връзката между кожен и системен лупус еритематозус. Например, някои учени смятат, че това различни заболявания, но повечето лекари са склонни да вярват, че кожният и системният лупус са стадии на една и съща патология.

Помислете за формите на лупус еритематозус по-подробно.

Кожен лупус еритематозус (дискоиден, подостър)

При тази форма на лупус са засегнати само кожата, лигавиците и ставите. В зависимост от местоположението и степента на обрива, кожен лупус еритематозус може да бъде ограничен (дискоиден) или широко разпространен (субакутен кожен лупус).

Дискоиден лупус еритематозус

Представлява ограничена кожна форма на заболяването, при която се засягат предимно кожата на лицето, шията, скалпа, ушите и понякога горната част на тялото, пищялите и раменете. В допълнение към кожните лезии, дискоидният лупус еритематозус може да увреди устната лигавица, кожата на устните и езика. В допълнение, дискоидният лупус еритематозус се характеризира с участие в патологичния процес на ставите с образуването на лупусен артрит. Като цяло дискоидният лупус еритематозус се проявява по два начина: или кожни лезии + артрит, или кожни лезии + лигавични лезии + артрит.

Артрит при дискоиден лупус еритематозусима обичайния ход, както при системния процес. Това означава, че са засегнати симетрични малки стави, предимно на ръцете. Засегнатата става набъбва и боли, заема принудително свито положение, което придава на ръката крив вид. Въпреки това, болките са мигриращи, т.е. те се появяват и изчезват епизодично, а принудителната позиция на ръката с деформация на ставата също е нестабилна и изчезва след намаляване на тежестта на възпалението. Степента на увреждане на ставите не прогресира, като при всеки епизод на болка и възпаление се развива същата дисфункция като последния път. Артритът при дискоиден кожен лупус не играе голяма роля, т.к. основната тежест на увреждането пада върху кожата и лигавиците. Ето защо няма да описваме подробно лупусния артрит, тъй като пълна информацияза това е дадено в раздела "симптоми на лупус" в подраздел "симптоми на лупус от опорно-двигателния апарат".

Основният орган, който изпитва цялата тежест на възпалителния процес при дискоидния лупус, е кожата. Затова ще разгледаме най-подробно кожните прояви на дискоидния лупус.

Кожни лезии при дискоиден лупуссе развива постепенно. Първо се появява "пеперуда" на лицето, след това се образуват обриви по челото, по червената граница на устните, по скалпа и по ушите. По-късно обриви могат да се появят и на гърба на подбедрицата, раменете или предмишниците.

Характерна особеност на кожните обриви при дискоиден лупус е ясна стадия на техния курс. Така, в първия (еритематозен) стадийелементите на обрива изглеждат само като червени петна с ясна граница, умерено подуване и добре дефинирана паякообразна вена в центъра. С течение на времето такива елементи на обрива се увеличават по размер, сливат се един с друг, образувайки голям фокус под формата на "пеперуда" на лицето и различни фигури по тялото. В областта на обривите може да се появи усещане за парене и изтръпване. Ако обривите са локализирани върху устната лигавица, тогава те болят и сърбят и тези симптоми се влошават при хранене.

Във втория стадий (хиперкератотичен)областите на обриви стават по-плътни, върху тях се образуват плаки, покрити с малки сиво-бели люспи. Когато люспите се отстранят, се открива кожа, която прилича на лимонова кора. С течение на времето уплътнените елементи на обрива се кератинизират и около тях се образува червен ръб.

В третия стадий (атрофичен)има смърт на тъканите на плаките, в резултат на което обривите придобиват формата на чиния с повдигнати ръбове и понижена централна част. На този етап всеки фокус в центъра е представен от атрофични белези, които са обрамчени от граница на плътна хиперкератоза. А по ръба на огнището има червена граница. Освен това в огнищата на лупус се виждат разширени съдове или паяжини. Постепенно фокусът на атрофията се разширява и достига червената граница и в резултат на това цялата област на лупусния обрив се заменя с белег.

След като цялата лупусна лезия е покрита с белег, косата пада в областта на локализацията на главата, на устните се образуват пукнатини, а на лигавиците се образуват ерозии и язви.

Патологичният процес прогресира, постоянно се появяват нови обриви, които преминават през всичките три етапа. В резултат на това има обриви по кожата, които са на различни етапиразвитие. В областта на обривите по носа и ушите се появяват "черни точки" и порите се разширяват.

Сравнително рядко при дискоиден лупус обривите се локализират върху лигавицата на бузите, устните, небцето и езика. Обривите преминават през същите етапи като локализираните по кожата.

Дискоидната форма на лупус еритематозус е относително доброкачествена, тъй като не засяга вътрешните органи, в резултат на което човек има благоприятна прогноза за живота и здравето.

Подостър кожен лупус еритематозус

Това е дисеминирана (разпространена) форма на лупус, при която обривите са локализирани по цялата кожа. Във всички останали отношения обривът протича по същия начин, както при дискоидната (ограничена) форма на кожен лупус еритематозус.

Системен лупус еритематозус

Тази форма на лупус еритематозус се характеризира с увреждане на вътрешните органи с развитието на тяхната недостатъчност. Това е системен лупус еритематозус, който се проявява с различни синдроми от различни вътрешни органи, описани по-долу в раздела "симптоми".

неонатален лупус еритематозус

Тази форма на лупус е системна и се развива при новородени бебета. Неонатален лупус еритематозус по своя ход и клинични прояви напълно съответства на системната форма на заболяването. Неонатален лупус е много рядък и засяга бебета, чиито майки са страдали от системен лупус еритематозус или друго имунологично разстройство по време на бременност. Това обаче не означава, че жена с лупус непременно ще има болно бебе. Напротив, в по-голямата част от случаите жените с лупус носят и раждат здрави деца.

лекарствено индуциран лупусен синдром

Приемане на някои лекарства(например хидралазин, прокаинамид, метилдопа, гуинидин, фенитоин, карбамазепин и др.) като странични ефекти провокира спектър от симптоми (артрит, обрив, треска и болка в гърдите), подобни на проявите на системен лупус еритематозус. Поради сходството на клиничната картина тези нежелани реакции се наричат ​​медикаментозно индуциран лупусен синдром. Този синдром обаче не е заболяване и напълно изчезва след спиране на лекарството, което е провокирало неговото развитие.

Симптоми на лупус еритематозус

Общи симптоми

Симптомите на системния лупус еритематозус са много променливи и разнообразни, тъй като различни органи са увредени от възпалителния процес. Съответно, от страна на всеки орган, който е бил увреден от лупусни антитела, се появяват съответните клинични симптоми. И тъй като при различните хора различен брой органи могат да участват в патологичния процес, техните симптоми също ще се различават значително. Това означава, че няма двама различни хора със системен лупус еритематозус да имат еднакъв набор от симптоми.

По правило лупусът не започва остро., човек се тревожи за необосновано продължително повишаване на телесната температура, червени обриви по кожата, неразположение, обща слабост и повтарящ се артрит, който е подобен по своите симптоми на ревматичния артрит, но не е. В по-редки случаи лупус еритематозус започва остро, с рязко повишаване на температурата, появата на силна болка и подуване на ставите, образуването на "пеперуда" на лицето, както и развитието на полисерозит или нефрит. Освен това, след всеки вариант на първата проява, лупус еритематозус може да продължи по два начина. Първият вариант се наблюдава в 30% от случаите и се характеризира с факта, че в рамките на 5-10 години след проявата на заболяването при хората е засегната само една органна система, в резултат на което лупусът се появява под формата на единичен синдром, например артрит, полисерозит, синдром на Raynaud, синдром на Werlhof, епилептоиден синдром и др. Но след 5-10 години се засягат различни органи и системният лупус еритематозус става полисиндромен, когато човек има симптоми на нарушения от много органи. Вторият вариант на хода на лупус се наблюдава в 70% от случаите и се характеризира с развитие на полисиндромност с ярки клинични симптоми от различни органи и системи веднага след първата проява на заболяването.

Полисиндромен означава, че лупус еритематозус има множество и силно променливи клинични прояви, дължащи се на нараняване. различни органии системи. Освен това тези клинични прояви са налице при различни хора в различни комбинации и комбинации. въпреки това всеки вид лупус еритематозус се проявява със следните общи симптоми:

• Болезненост и подуване на ставите (особено големите);
• Продължителна необяснима треска;
• Обриви по кожата (по лицето, по шията, по тялото);
• Болка в гърдите, която се появява при дълбоко вдишване или издишване;
• Косопад;
• Рязко и силно побеляване или посиняване на кожата на пръстите на ръцете и краката при студ или когато стресова ситуация(синдром на Рейно);
• подуване на краката и около очите;
• Увеличаване и болезненост на лимфните възли;
• Чувствителност към слънчева радиация;
• Главоболие и световъртеж;
• конвулсии;
• депресия

Данни общи симптоми, като правило, присъстват в различни комбинации при всички хора, страдащи от системен лупус еритематозус. Това означава, че всеки страдащ от лупус наблюдава най-малко четири от горните общи симптоми. Общата основна симптоматика от различни органи при лупус еритематозус е схематично показана на фигура 1.

Снимка 1- Общи симптоми на лупус еритематозус от различни органи и системи.

Освен това трябва да знаете, че класическата триада от симптоми на лупус еритематозус включва артрит (възпаление на ставите), полисерозит - възпаление на перитонеума (перитонит), възпаление на плеврата на белите дробове (плеврит), възпаление на перикарда на сърцето (перикардит) и дерматит.

С лупус еритематозус клиничните симптоми не се появяват веднага, характерно е тяхното постепенно развитие. Това означава, че някои симптоми се появяват първо, след това, когато заболяването прогресира, други се присъединяват към тях и общият брой на клиничните признаци се увеличава. Някои симптоми се появяват години след началото на заболяването. Това означава, че колкото по-дълго човек страда от системен лупус еритематозус, толкова повече клинични симптоми има.

Тези общи симптоми на лупус еритематозус са много неспецифични и не отразяват пълния набор от клинични прояви, които възникват при увреждане на различни органи и системи от възпалителния процес. Ето защо в подразделите по-долу ще разгледаме подробно целия спектър от клинични прояви, които съпътстват системния лупус еритематозус, като групираме симптомите според органните системи, от които се развива. Важно е да запомните, че различните хора могат да имат симптоми от определени органи в голямо разнообразие от комбинации, в резултат на което няма два еднакви варианта на лупус еритематозус. Освен това симптомите могат да са налице само от страна на две или три системи от органи или от страна на всички системи.

Симптоми на системен лупус еритематозус от кожата и лигавиците: червени петна по лицето, склеродермия с лупус еритематозус (снимка)

Промяната в цвета, структурата и свойствата на кожата или появата на обриви по кожата е най-честият синдром при системен лупус еритематозус, който присъства при 85 - 90% от хората, страдащи от това заболяване. И така, в момента има приблизително 28 различни варианта на кожни промени при лупус еритематозус. Помислете за най-типичните кожни симптоми за лупус еритематозус.

Най-специфичният кожен симптом за лупус еритематозус е наличието и разположението на червени петна по бузите, крилете и моста на носа по такъв начин, че се образува фигура, подобна на крило на пеперуда (вижте Фигура 2). Поради тази специфична подредба на петна този симптомобикновено се нарича просто "пеперуда".

Фигура 2- Обриви по лицето под формата на "пеперуда".

"Пеперуда" със системен лупус еритематозус е от четири разновидности:

• Васкулит "пеперуда"представлява дифузно пулсиращо зачервяване със синкав оттенък, локализирано по носа и бузите. Това зачервяване е нестабилно, увеличава се, когато кожата е изложена на студ, вятър, слънце или вълнение, и, напротив, намалява, когато е в благоприятни условия. външна среда(Вижте Фигура 3).
• Центробежен тип "Пеперуда".еритема (еритема на Biette) е съвкупност от устойчиви червени едематозни петна, разположени по бузите и носа. Освен това, по бузите най-често петната не са разположени близо до носа, а напротив, в слепоочията и по протежение на въображаемата линия на растеж на брадата (виж Фигура 4). Тези петна не изчезват и интензивността им не намалява при благоприятни условия на околната среда. На повърхността на петна има умерена хиперкератоза (лющене и удебеляване на кожата).
• "Пеперуда" Капошипредставлява съвкупност от ярко розови, плътни и едематозни петна, разположени по бузите и носа на фона на обикновено зачервено лице. Характерна особеност на тази форма на "пеперуда" е, че петната са разположени върху едематозната и зачервена кожа на лицето (виж Фигура 5).
• "Пеперуда" от елементи от дисковиден типе колекция от яркочервени, подути, възпалени, люспести петна, разположени по бузите и носа. Петната с тази форма на "пеперуда" в началото са просто червени, след това се подуват и възпаляват, в резултат на което кожата в тази област се сгъстява, започва да се отлепва и умира. Освен това, когато възпалителният процес преминава, върху кожата остават белези и области на атрофия (виж Фигура 6).

Фигура 3- Васкулит "пеперуда".

Фигура 4- "Пеперуден" тип центробежен еритем.

Фигура 5- "Пеперуда" Капоши.

Фигура 6– „Пеперуда“ с дисковидни елементи.

В допълнение към "пеперудата" по лицето, кожните лезии при системен лупус еритематозус могат да се проявят чрез обриви по ушните миди, шията, челото, скалпа, червената граница на устните, торса (най-често в областта на деколтето), по краката и ръцете, а също и над лакътя, глезена и коленни стави. Обривите по кожата изглеждат като червени петна, везикули или възли с различни форми и размери, които имат ясна граница със здрава кожа, разположени изолирано или се сливат един с друг. Петна, везикули и възли са едематозни, много ярко оцветени, леко изпъкнали над повърхността на кожата. В редки случаи се появяват обриви по кожата с системен лупусможе да изглежда като възли, големи були (мехурчета), червени точки или мрежа с огнища на язви.

Обриви по кожата дълъг курслупус еритематозус може да стане твърд, люспест и напукан. Ако обривите се сгъстиха и започнаха да се отлепват и напукват, тогава след спиране на възпалението на тяхно място се образуват белези поради атрофия на кожата.

Също увреждането на кожата при лупус еритематозус може да продължи според вида на лупусния хейлит, при което устните стават яркочервени, разязвяват се и се покриват със сивкави люспи, корички и множество ерозии. След известно време се образуват огнища на атрофия на мястото на увреждане по червената граница на устните.

И накрая, друг характерен кожен симптом на лупус еритематозус е капилярит, които представляват червени едематозни петна със съдови "звездички" и белези по тях, разположени в областта на върховете на пръстите, по дланите и ходилата (виж Фигура 6).

Фигура 7- Капилярити на върховете на пръстите и дланите при лупус еритематозус.

В допълнение към горните симптоми ("пеперуда" по лицето, кожни обриви, лупус-хейлит, капилярит), кожните лезии при лупус еритематозус се проявяват чрез загуба на коса, чупливост и деформация на ноктите, образуване на язви и рани от залежаване по кожата. повърхността на кожата.

Кожният синдром при лупус еритематозус също включва увреждане на лигавиците и "синдром на сухота". Увреждането на лигавиците при лупус еритематозус може да се появи в следните форми:

• афтозен стоматит;
• Енантема на устната лигавица (участъци от лигавицата с кръвоизливи и ерозии);
• орална кандидоза;
• Ерозии, язви и белезникави плаки по лигавицата на устата и носа.

"Сух синдром"с лупус еритематозус се характеризира със сухота на кожата и вагината.

При системен лупус еритематозус човек може да има всички изброени прояви на кожния синдром в различни комбинации и във всяко количество. Някои хора с лупус развиват, например, само "пеперуда", вторият развива няколко кожни прояви на заболяването (например "пеперуда" + лупус-хейлит), а трети имат цялата гама от прояви на кожния синдром - както "пеперуда", така и капиляри, и кожни обриви, и лупус хейлит и др.

Симптоми на системен лупус еритематозус в костите, мускулите и ставите (лупусен артрит)

Увреждането на ставите, костите и мускулите е типично за лупус еритематозус и се среща при 90 до 95% от хората с това заболяване. Мускулно-скелетният синдром при лупус може да се прояви в следните клинични форми:

• Продължителна болка в една или повече стави с висока интензивност.
• Полиартрит, включващ симетрични интерфалангеални стави на пръстите, метакарпофалангеални, карпални и коленни стави.
• Сутрешна скованост на засегнатите стави (сутрин, веднага след събуждане, движението в ставите е трудно и болезнено, но след известно време, след "загряване", ставите започват да функционират почти нормално).
• Флексионни контрактури на пръстите поради възпаление на връзките и сухожилията (пръстите замръзват в огънато положение и е невъзможно да се изправят поради факта, че връзките и сухожилията са скъсени). Контрактурите се образуват рядко, не повече от 1,5 - 3% от случаите.
• Ревматоиден вид на ръцете (подути стави със свити, неизправени пръсти).
• Асептична некроза на главата на бедрената кост, раменната кост и други кости.
• Мускулна слабост.
• Полимиозит.

Подобно на кожата, мускулно-скелетният синдром при лупус еритематозус може да се прояви в горните клинични форми във всяка комбинация и количество. Това означава, че един човек с лупус може да има само лупусен артрит, друг може да има артрит + полимиозит, а трети може да има целия спектър. клинични формимускулно-скелетен синдром (мускулна болка, артрит, сутрешна скованост и др.).

Въпреки това, най-честият мускулно-скелетен синдром при лупус еритематозус се проявява под формата на артрит и придружаващ миозит с интензивна мускулна болка. Нека да разгледаме по-отблизо лупусния артрит.

Артрит при лупус еритематозус (лупус артрит)

Възпалителният процес обхваща най-често малките стави на ръцете, китката и глезена. Артритът на големите стави (коляно, лакът, тазобедрена става и др.) Рядко се развива при лупус еритематозус. Като правило се наблюдава едновременно увреждане на симетрични стави. Това означава, че лупусният артрит едновременно улавя ставите на дясната и лявата ръка, глезена и китката. С други думи, при хората обикновено се засягат едни и същи стави на левия и десния крайник.

Артритът се характеризира с болка, подуване и сутрешна скованост в засегнатите стави. Болката най-често е мигрираща – тоест продължава няколко часа или дни, след което изчезва, след което се появява отново за определен период от време. Подуването на засегнатите стави продължава постоянно. Сутрешната скованост се дължи на факта, че веднага след събуждане движенията в ставите са затруднени, но след като човек се "разпръсне", ставите започват да функционират почти нормално. В допълнение, артритът при лупус еритематозус винаги е придружен от болка в костите и мускулите, миозит (възпаление на мускулите) и тендовагинит (възпаление на сухожилията). Освен това, миозит и тендовагинит, като правило, се развиват в мускулите и сухожилията, съседни на засегнатата става.

Поради възпалителния процес лупусният артрит може да доведе до деформация на ставите и нарушаване на тяхното функциониране. Ставната деформация обикновено се представя от болезнени флексионни контрактури в резултат на силна болка и възпаление на връзките и мускулите около ставата. Поради болка мускулите и връзките се свиват рефлексивно, поддържайки ставата в огънато положение, а поради възпалението тя е фиксирана и не се получава разширение. Контрактурите, които деформират ставите, придават на пръстите и ръцете характерен усукан вид.

Въпреки това, характерна особеност на лупусния артрит е, че тези контрактури са обратими, тъй като са причинени от възпаление на връзките и мускулите около ставата, а не са следствие от ерозия на ставните повърхности на костите. Това означава, че ставните контрактури, дори и да са се образували, могат да бъдат елиминирани в хода на адекватно лечение.

Устойчиви и необратими деформации на ставите при лупусен артрит се срещат много рядко. Но ако се развият, тогава външно приличат на тези в ревматоиден артрит, например "лебедова шия", веретенообразна деформация на пръстите и др.

В допълнение към артрита, мускулно-ставният синдром при лупус еритематозус може да се прояви чрез асептична некроза на главите на костите, най-често бедрената кост. Некрозата на главата се среща при приблизително 25% от всички страдащи от лупус, по-често при мъжете, отколкото при жените. Образуването на некроза се дължи на увреждане на съдовете, преминаващи вътре в костта и доставящи нейните клетки с кислород и хранителни вещества. Характерна особеност на некрозата е, че има забавяне на възстановяването на нормалната тъканна структура, в резултат на което се развива деформиращ остеоартрит в ставата, която включва засегнатата кост.

Лупус еритематозус и ревматоиден артрит

При системен лупус еритематозус може да се развие лупусен артрит, който по своите клинични прояви е подобен на ревматоидния артрит, в резултат на което е трудно да се разграничат. Ревматоидният и лупусният артрит обаче са напълно различни заболявания, които имат различно протичане, прогноза и подходи за лечение. На практика е необходимо да се прави разлика между ревматоиден и лупусен артрит, тъй като първият е независим автоимунно заболяванес увреждане само на ставите, а вторият е един от синдромите на системно заболяване, при което настъпва увреждане не само на ставите, но и на други органи. За човек, който е изправен пред заболяване на ставите, е важно да може да разграничи ревматоидния артрит от лупус, за да започне адекватна терапия своевременно.

За да се направи разлика между лупус и ревматоиден артрит, е необходимо да се сравнят основните клинични симптоми на ставно заболяване, които имат различни прояви:

• При системен лупус еритематозус увреждането на ставите е мигриращо (появява се и изчезва артрит на една и съща става), а при ревматоиден артрит е прогресиращо (една и съща засегната става постоянно боли и с времето състоянието й се влошава);
• Сутрешната скованост при системен лупус еритематозус е умерена и се наблюдава само по време на активния ход на артрита, а при ревматоидния артрит е постоянна, присъства дори по време на ремисия и е много интензивна;
• Преходните флексионни контрактури (ставата се деформира по време на периода на активно възпаление и след това възстановява нормалната си структура по време на ремисия) са характерни за лупус еритематозус и липсват при ревматоиден артрит;
• Необратимите контрактури и деформации на ставите почти никога не се срещат при лупус еритематозус и са характерни за ревматоиден артрит;
• Дисфункцията на ставите при лупус еритематозус е незначителна, а при ревматоиден артрит е изразена;
• При лупус еритематозус няма костни ерозии, но при ревматоиден артрит има;
• Ревматоидният фактор при лупус еритематозус не се открива постоянно и само при 5-25% от хората, а при ревматоиден артрит винаги присъства в кръвния серум при 80%;
• Положителен LE тест при лупус еритематозус се среща в 85%, а при ревматоиден артрит само в 5-15%.

Симптоми на системен лупус еритематозус в белите дробове

Белодробният синдром при лупус еритематозус е проява на системен васкулит (възпаление на кръвоносните съдове) и се развива само с активния ход на заболяването на фона на участието на други органи и системи в патологичния процес при приблизително 20-30% от пациентите. С други думи, увреждането на белите дробове при лупус еритематозус възниква само едновременно с кожния и ставно-мускулния синдром и никога не се развива при липса на увреждане на кожата и ставите.

Белодробният синдром при лупус еритематозус може да се прояви в следните клинични форми:

• Лупусен пневмонит ( белодробен васкулит) - е възпаление на белите дробове, протичащо с висока телесна температура, задух, беззвучни влажни хрипове и суха кашлица, понякога придружена от кръвохрачене. При лупус пневмонит възпалението не засяга алвеолите на белите дробове, а междуклетъчните тъкани (интерстициум), в резултат на което процесът е подобен на атипичната пневмония. На рентгенови лъчи с лупус пневмонит се откриват дисковидни ателектази (разширения), сенки от инфилтрати и увеличен белодробен модел;
• Белодробен синдромхипертония (повишено налягане в системата на белодробните вени) - проявява се с тежък задух и системна хипоксия на органи и тъкани. При лупусна белодробна хипертония няма промени в рентгеновата снимка на белите дробове;
• Плеврит(възпаление на плевралната мембрана на белите дробове) - проявява се със силна гръдна болка, тежък задух и натрупване на течност в белите дробове;
• Кръвоизливи в белите дробове;
• Фиброза на диафрагмата;
• дистрофия на белите дробове;
• Полисерозит- представлява мигриращо възпаление на плеврата на белите дробове, перикарда на сърцето и перитонеума. Това означава, че човек периодично развива възпаление на плеврата, перикарда и перитонеума. Тези серозити се проявяват с болка в корема или гърдите, триене на перикарда, перитонеума или плеврата. Но поради ниската тежест на клиничните симптоми полисерозитът често се разглежда от лекарите и самите пациенти, които смятат състоянието си за следствие от заболяването. Всеки рецидив на полисерозит води до образуване на сраствания в камерите на сърцето, на плеврата и в коремната кухина, които са ясно видими на рентгенови лъчи. Поради адхезивна болест може да възникне възпалителен процес в далака и черния дроб.

Симптоми на системен лупус еритематозус в бъбреците

При системен лупус еритематозус 50-70% от хората развиват възпаление на бъбреците, т.нар. лупусен нефрит или лупусен нефрит. Като правило, нефрит с различна степен на активност и тежест на увреждане на бъбреците се развива в рамките на пет години от началото на системния лупус еритематозус. При много хора лупусният нефрит е една от началните прояви на лупус, заедно с артрит и дерматит („пеперуда“).

Лупусният нефрит може да протича по различни начини, в резултат на което този синдром се характеризира с широк спектър от бъбречни симптоми. Най-често единствените симптоми на лупусния нефрит са протеинурия (белтък в урината) и хематурия (кръв в урината), които не са свързани с болка. По-рядко протеинурията и хематурията се съчетават с появата на отливки (хиалинни и еритроцитни) в урината, както и различни нарушения на уринирането, като намаляване на обема на отделената урина, болка по време на уриниране и др. В редки случаи, лупусният нефрит придобива бърз ход с бързо увреждане на гломерулите и развитие на бъбречна недостатъчност.

Според класификацията на M.M. Иванова, лупусният нефрит може да се прояви в следните клинични форми:

• Бързо прогресиращ лупусен нефрит - проявява се с тежък нефротичен синдром (оток, белтък в урината, нарушения на кръвосъсирването и намаляване на нивото общ протеинв кръвта), злокачествена артериална хипертония и бързо развитие на бъбречна недостатъчност;
• Нефротична форма на гломерулонефрит (проявява се с белтък и кръв в урината в комбинация с артериална хипертония);
• Активен лупусен нефрит с уринарен синдром (проявяващ се с повече от 0,5 g протеин в урината на ден, малко количество кръв в урината и левкоцити в урината);
• Нефрит с минимален уринарен синдром (проявява се с белтък в урината по-малко от 0,5 g на ден, единични еритроцити и левкоцити в урината).

Характерът на увреждането при лупусен нефрит е различен, в резултат на което Световната здравна организация идентифицира 6 класа морфологични промени в структурата на бъбреците, които са характерни за системния лупус еритематозус:

• I клас- в бъбреците има нормални непроменени гломерули.
• II клас- в бъбреците има само мезангиални изменения.
• III клас- по-малко от половината гломерули имат неутрофилна инфилтрация и пролиферация (увеличаване на броя) на мезангиални и ендотелни клетки, стесняване на лумена на кръвоносните съдове. Ако се появят процеси на некроза в гломерулите, тогава се открива и разрушаването на базалната мембрана, разпадането на клетъчните ядра, хематоксилиновите тела и кръвните съсиреци в капилярите.
• IV клас- промени в структурата на бъбреците от същия характер като в клас III, но те засягат повечетогломерули, което отговаря на дифузен гломерулонефрит.
• V клас- в бъбреците се открива удебеляване на стените на гломерулните капиляри с разширяване на мезангиалния матрикс и увеличаване на броя на мезангиалните клетки, което съответства на дифузен мембранен гломерулонефрит.
• VI клас- в бъбреците се открива склероза на гломерулите и фиброза на междуклетъчните пространства, което съответства на склерозиращ гломерулонефрит.

На практика, като правило, при диагностициране на лупусен нефрит в бъбреците се откриват морфологични промени от клас IV.

Симптоми на системен лупус еритематозус от страна на централната нервна система

Увреждането на нервната система е тежка и неблагоприятна проява на системен лупус еритематозус, причинена от увреждане на различни нервни структуривъв всички отдели (както в централната, така и в периферната нервна система). Структурите на нервната система се увреждат поради васкулит, тромбоза, кръвоизлив и инфаркти, които възникват поради нарушение на целостта съдова стенаи микроциркулацията.

В началните етапи увреждането на нервната система се проявява чрез астеновегетативен синдром с чести главоболия, замаяност, конвулсии, нарушена памет, внимание и мислене. Но увреждането на нервната система при лупус еритематозус, ако се прояви, непрекъснато прогресира, в резултат на което с течение на времето се появяват по-дълбоки и по-силни симптоми. неврологични разстройства, като полиневрит, болка по протежение на нервните стволове, намалена тежест на рефлексите, влошаване и нарушена чувствителност, менингоенцефалит, епилептиформен синдром, остра психоза (делириум, делириозен онейроид), миелит. В допълнение, поради васкулит при лупус еритематозус, могат да се развият тежки инсулти с лоши резултати.

Тежестта на нарушенията на нервната система зависи от степента на участие на други органи в патологичния процес и отразява високата активност на заболяването.

Симптомите на лупус еритематозус от страна на нервната система могат да бъдат много разнообразни в зависимост от това коя част от централната нервна система е била увредена. В момента лекарите разграничават следните възможни форми на клинични прояви на увреждане на нервната система при лупус еритематозус:

• Главоболие от мигренозен тип, което не се купира от ненаркотични и наркотични болкоуспокояващи;
• Преходни исхемични атаки;
• Нарушение мозъчно кръвообращение;
• Конвулсивни припадъци;
• хорея;
• Церебрална атаксия (нарушение на координацията на движенията, поява на неконтролирани движения, тикове и др.);
• Неврит черепномозъчни нерви(зрителни, обонятелни, слухови и др.);
• Неврит оптичен нервс нарушено или пълна загуба на зрение;
• напречен миелит;
• Периферна невропатия (увреждане на сетивността и двигателни влакнанервни стволове с развитие на неврит);
• Нарушаване на чувствителността - парестезия (усещане за "тичане на гъски", изтръпване, изтръпване);
• Органично увреждане на мозъка, проявяващо се с емоционална нестабилност, периоди на депресия, както и значително влошаване на паметта, вниманието и мисленето;
• Психомоторна възбуда;
• Енцефалит, менингоенцефалит;
• Постоянно безсъние с кратки интервали на сън, по време на които човек вижда цветни сънища;
• афективни разстройства:
  • Тревожна депресия с гласови халюцинации на осъдително съдържание, откъслечни идеи и нестабилни, несистематизирани заблуди;
  • Маниакално-еуфорично състояние с високо настроение, безгрижие, самодоволство и неосъзнаване на тежестта на заболяването;
• Делириозно-онирични замъглявания на съзнанието (проявява се чрез редуване на сънища на фантастични теми с цветни визуални халюцинации. Често хората се асоциират с наблюдатели на халюцинаторни сцени или жертви на насилие. Психомоторната възбуда е объркана и нервна, придружена от неподвижност с мускулно напрежение и провлачен вик);
• Делириозни замъглявания на съзнанието (проявяващи се от чувство на страх, както и ярки кошмари по време на заспиване и множество цветни зрителни и речеви халюцинации със заплашителен характер в моменти на будност);
• Инсулти.

Симптоми на системен лупус еритематозус в стомашно-чревния тракт и черния дроб

Лупус еритематозус причинява увреждане на органи храносмилателен тракти перитонеума, което води до развитие на диспептичен синдром (нарушено храносмилане на храната), синдром на болка, анорексия, възпаление на коремните органи и ерозивни и язвени лезии на лигавиците на стомаха, червата и хранопровода.

Увреждането на храносмилателния тракт и черния дроб при лупус еритематозус може да се прояви в следните клинични форми:

• Афтозен стоматит и язва на езика;
• Диспептичен синдром, проявяващ се с гадене, повръщане, липса на апетит, подуване на корема, метеоризъм, киселини и разстройство на изпражненията (диария);
• Анорексия в резултат на неприятни диспептични симптоми, които се появяват след хранене;
• Разширяване на лумена и язва на лигавицата на хранопровода;
• Разязвяване на лигавицата на стомаха и дванадесетопръстника;
• Болестен абдоминален синдром (болка в корема), който може да бъде причинен както от васкулит на големи съдове на коремната кухина (слезка, мезентериални артерии и др.), така и от възпаление на червата (колит, ентерит, илеит и др.), черния дроб ( хепатит), далака (спленит) или перитонеума (перитонит). Болката обикновено се локализира в областта на пъпа и се комбинира със скованост на мускулите на предната коремна стена;
• Увеличени лимфни възли в коремната кухина;
• Увеличаване на размера на черния дроб и далака с възможно развитие на хепатит, мастна хепатоза или спленит;
• Лупусен хепатит, проявяващ се с увеличаване на размера на черния дроб, пожълтяване на кожата и лигавиците, както и повишаване на активността на AST и ALT в кръвта;
• Васкулит на съдовете на коремната кухина с кървене от органите на храносмилателния тракт;
• Асцит (колекция свободна течноств коремната кухина);
• Серозит (възпаление на перитонеума), което е придружено от силна болка, която имитира картината на "остър корем".

Различни прояви на лупус в храносмилателния тракт и коремните органи се дължат на съдов васкулит, серозит, перитонит и язви на лигавиците.

Симптоми на системен лупус еритематозус от страна на сърдечно-съдовата система

При лупус еритематозус се увреждат външната и вътрешната мембрана, както и сърдечният мускул и в допълнение се развиват възпалителни заболявания на малките съдове. Сърдечно-съдовият синдром се развива при 50-60% от хората, страдащи от системен лупус еритематозус.

Увреждането на сърцето и кръвоносните съдове при лупус еритематозус може да се прояви в следните клинични форми:

• Перикардит- е възпаление на перикарда (външната обвивка на сърцето), при което човек има болка в гърдите, задух, приглушени сърдечни тонове и заема принудително седнало положение (човек не може да легне, по-лесно му е да седне, така че дори спи на висока възглавница) . В някои случаи може да се чуе перикардно триене, което се случва, когато има излив в гръдна кухина. Основният метод за диагностициране на перикардит е ЕКГ, който разкрива намаляване на напрежението на Т вълната и изместване на ST сегмента.
• Миокардитът е възпаление на сърдечния мускул (миокарда), което често придружава перикардит. Изолиран миокардит при лупус еритематозус е рядък. При миокардит човек развива сърдечна недостатъчност и болки в гърдите го притесняват.
• Ендокардит - представлява възпаление на лигавицата на сърдечните камери и се проявява с атипичен верукозен ендокардит на Libman-Sachs. При лупусен ендокардит митралната, трикуспидалната и аортната клапи участват във възпалителния процес с образуването на тяхната недостатъчност. Най-честата е недостатъчност на митралната клапа. Ендокардитът и увреждането на клапния апарат на сърцето обикновено протичат без клинични симптоми и поради това се откриват само по време на ехокардиография или ЕКГ.
• флебити тромбофлебит - възпаление на стените на кръвоносните съдове с образуване на кръвни съсиреци в тях и съответно тромбоза в различни органи и тъкани. Клинично тези състояния се проявяват с белодробна хипертония, артериална хипертония, ендокардит, миокарден инфаркт, хорея, миелит, чернодробна хиперплазия, тромбоза на малки съдове с образуване на огнища на некроза в различни органи и тъкани, както и инфаркти на коремните органи. (черен дроб, далак, надбъбречни жлези, бъбреци) и нарушения на мозъчното кръвообращение. Флебитът и тромбофлебитът се причиняват от антифосфолипидния синдром, който се развива при лупус еритематозус.
• Коронарит(възпаление на съдовете на сърцето) и атеросклероза на коронарните съдове.
• Исхемична болест на сърцето и инсулти.
• Синдром на Рейно- е нарушение на микроциркулацията, проявяващо се с рязко избелване или посиняване на кожата на пръстите в отговор на студ или стрес.
• Мраморен модел на кожата ( livedo мрежа) поради нарушена микроциркулация.
• Некроза на върховете на пръстите(сини върховете на пръстите).
• Васкулит на ретината, конюнктивит и еписклерит.

Курсът на лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус протича вълнообразно, с редуващи се периоди на обостряния и ремисии. Освен това, по време на екзацербации, човек има симптоми от различни засегнати органи и системи, а по време на периоди на ремисия няма клинични прояви на заболяването. Прогресията на лупус е, че с всяко следващо обостряне степента на увреждане на вече засегнатите органи се увеличава и други органи се включват в патологичния процес, което води до появата на нови симптоми, които не са били там преди.

В зависимост от тежестта на клиничните симптоми, скоростта на прогресиране на заболяването, броя на засегнатите органи и степента на необратими промени в тях, има три варианта на протичане на лупус еритематозус (остър, подостър и хроничен) и три степени. активност на патологичния процес (I, II, III). Разгледайте вариантите за хода и степента на активност на лупус еритематозус по-подробно.

Варианти на хода на лупус еритематозус:

• Остър курс- лупус еритематозус започва внезапно, с внезапно повишаване на телесната температура. Няколко часа след повишаване на температурата се появява артрит на няколко стави наведнъж с остра болка в тях и обриви по кожата, включително "пеперуда". Освен това, само за няколко месеца (3-6), към артрит, дерматит и температура се присъединяват полисерозит (възпаление на плеврата, перикарда и перитонеума), лупусен нефрит, менингоенцефалит, миелит, радикулоневрит, тежка загуба на тегло и тъканно недохранване. Заболяването прогресира бързо поради високата активност на патологичния процес, възникват необратими промени във всички органи, в резултат на което 1-2 години след началото на лупус, при липса на терапия, се развива полиорганна недостатъчност, завършваща с смърт. Острият ход на лупус еритематозус е най-неблагоприятен, т.к патологични променив органите се развиват твърде бързо.
• Подостро протичане- лупус еритематозус се проявява постепенно, първо се появяват болки в ставите, след това кожният синдром ("пеперуда" по лицето, обриви по кожата на тялото) се присъединява към артрит и телесната температура се повишава умерено. Дълго време активността на патологичния процес е ниска, в резултат на което заболяването прогресира бавно и увреждането на органите остава минимално за дълго време. дълго времеима наранявания и клинични симптоми само от 1 - 3 органа. Но с течение на времето всички органи все още са включени в патологичния процес и при всяко обостряне се уврежда орган, който преди това не е бил засегнат. При субакутен лупус са характерни дълги ремисии - до шест месеца. Подострият ход на заболяването се дължи на средната активност на патологичния процес.
• хроничен ход- лупус еритематозус се проявява постепенно, първо се появяват артрит и кожни промени. Освен това, поради ниската активност на патологичния процес в продължение на много години, човек има увреждане само на 1-3 органа и съответно клинични симптоми само от тяхна страна. След години (10-15 години) лупус еритематозус все още води до увреждане на всички органи и появата на подходящи клинични симптоми.

Лупус еритематозус, в зависимост от степента на участие на органите в патологичния процес, има три степени на активност:

• I степен на дейност- патологичният процес е неактивен, увреждането на органите се развива изключително бавно (минат до 15 години преди образуването на недостатъчност). Дълго време възпалението засяга само ставите и кожата, а включването на непокътнати органи в патологичния процес става бавно и постепенно. Първата степен на активност е характерна за хроничния ход на лупус еритематозус.
• II степен на активност- патологичният процес е умерено активен, увреждането на органите се развива сравнително бавно (до 5-10 години преди образуването на недостатъчност), включването на незасегнати органи във възпалителния процес се случва само по време на рецидиви (средно веднъж на всеки 4-6 месеца ). Втората степен на активност на патологичния процес е характерна за субакутния ход на лупус еритематозус.
• III степен на активност- патологичният процес е много активен, увреждането на органите и разпространението на възпалението настъпва много бързо. Третата степен на активност на патологичния процес е характерна за острия ход на лупус еритематозус.

Таблицата по-долу показва тежестта на клиничните симптоми, характерни за всяка от трите степени на активност на патологичния процес при лупус еритематозус.

Симптоми и лабораторни данни	Тежестта на симптома при I степен на активност на патологичния процес	Тежестта на симптома при II степен на активност на патологичния процес	Тежестта на симптома при III степен на активност на патологичния процес
Телесна температура	нормално	Субфебрилитет (до 38,0 o C)	Висока (над 38,0 o C)
Телесна маса	нормално	Умерена загуба на тегло	Изразена загуба на тегло
Хранене на тъканите	нормално	Умерено трофично нарушение	Тежки трофични нарушения
Увреждане на кожата	Дискоидни лезии	Ексудативен еритем (множество кожни обриви)	"Пеперуда" по лицето и обриви по тялото
Полиартрит	Болки в ставите, временни ставни деформации	Подостра	Пикантен
Перикардит	лепило	Суха	излив
Миокардит	Миокардна дистрофия	Фокална	дифузен
Ендокардит	недостатъчност на митралната клапа	Повреда на който и да е клапан	Увреждане и недостатъчност на всички сърдечни клапи (митрална, трикуспидална и аортна)
Плеврит	лепило	Суха	излив
Пневмонит	пневмофиброза	Хроничен (интерстициален)	Пикантен
нефрит	Хроничен гломерулонефрит	Нефротичен (оток, артериална хипертония, протеин в урината) или уринарен синдром (белтък, кръв и бели кръвни клетки в урината)	Нефротичен синдром (оток, артериална хипертония, белтък в урината)
лезия на ЦНС	Полиневрит	Енцефалит и неврит	Енцефалити, радикулити и неврити
Хемоглобин, g/l	Над 120	100 - 110	По-малко от 100
ESR, mm/h	16 – 20	30 – 40	Над 45
Фибриноген, g/l	5	5	6
Общ протеин, g/l	90	80 – 90	70 – 80
LE клетки	Самотен или изчезнал	1 - 2 на 1000 левкоцита	5 на 1000 левкоцита
ANF	Надпис 1:32	Надпис 1:64	Надпис 1:128
Антитела срещу ДНК	ниски кредити	Средни кредити	високи кредити

При висока активност на патологичния процес (III степен на активност) могат да се развият критични състояния, при които има недостатъчност на един или друг засегнат орган. Тези критични състояния се наричат лупусни кризи. Независимо от факта, че лупусните кризи могат да засегнат различни органи, те винаги са причинени от некроза на малки кръвоносни съдове в тях (капиляри, артериоли, артерии) и са придружени от тежка интоксикация (висока телесна температура, анорексия, загуба на тегло, сърцебиене). В зависимост от органната недостатъчност се разграничават бъбречна, белодробна, церебрална, хемолитична, сърдечна, коремна, бъбречно-коремна, бъбречно-сърдечна и цереброкардна лупусна криза. При лупусна криза на всеки орган има увреждания и от други органи, но те нямат толкова тежки дисфункции, както при кризисната тъкан.

Лупусната криза на всеки орган изисква незабавна медицинска намеса, тъй като при липса на адекватна терапия рискът от смърт е много висок.

За бъбречна кризаразвива се нефротичен синдром (оток, белтък в урината, нарушения на кръвосъсирването и намаляване на нивото на общия протеин в кръвта), повишава се кръвното налягане, развива се остра бъбречна недостатъчност и се появява кръв в урината.

С церебрална кризаима конвулсии, остра психоза (халюцинации, налудности, психомоторна възбуда и др.), хемиплегия (едностранна пареза на левия или десния крайник), параплегия (пареза само на ръцете или само на краката), мускулна ригидност, хиперкинеза (неконтролирани движения) ), нарушено съзнание и др.

Сърдечна (сърдечна) кризапроявява се със сърдечна тампонада, аритмия, миокарден инфаркт и остра сърдечна недостатъчност.

Коремна кризаработи със силно остри болкии общата картина на "остър корем". Най-често коремната криза се причинява от увреждане на червата като исхемичен ентерит или ентероколит с язва и кръвоизлив или в редки случаи с инфаркт. В някои случаи се развива пареза или перфорация на червата, което води до перитонит и чревно кървене.

Съдова кризапроявява се чрез увреждане на кожата, върху което се образуват големи мехури и малки червени обриви.

Симптоми на лупус еритематозус при жените

Симптомите на лупус еритематозус при жените напълно съответстват на клиничната картина на всяка форма на заболяването, които са описани в горните раздели. Всякакви специфични особеностиЖените нямат симптоми на лупус. Единствените характеристики на симптоматиката са по-голямата или по-малка честота на увреждане на един или друг орган, за разлика от мъжете, но клиничните прояви на самия увреден орган са абсолютно типични.

Лупус еритематозус при деца

По правило заболяването засяга момичета на възраст 9-14 години, т.е. тези, които са във възрастта на началото и разцвета на хормоналните промени в тялото (начало на менструация, растеж на пубисната коса и космите под мишниците и др.). В редки случаи лупусът се развива при деца на 5-7 години.

При деца и юноши лупус еритематозус като правило е системен и протича много по-тежко, отколкото при възрастни, което се дължи на характеристиките на имунната система и съединителната тъкан. Участието в патологичния процес на всички органи и тъкани се случва много по-бързо, отколкото при възрастните. В резултат на това смъртността сред децата и юношите от лупус еритематозус е много по-висока, отколкото сред възрастните.

В началните етапи на заболяването децата и юношите по-често от възрастните се оплакват от болки в ставите, обща слабост, неразположение и треска. Децата губят тегло много бързо, което понякога достига до състояние на кахексия (крайно изтощение).

Кожна лезияпри деца обикновено се среща по цялата повърхност на тялото, а не в ограничени огнища на определена локализация (на лицето, шията, главата, ушите), както при възрастните. Специфична "пеперуда" на лицето често отсъства. По кожата се вижда морбилиформен обрив, мрежеста шарка, синини и кръвоизливи, косата интензивно пада и се накъсва в корените.

При деца с лупус еритематозус почти винаги развиват серозит, като най-често те са представени от плеврит и перикардит. По-рядко се развиват спленит и перитонит. При подрастващите често се развива кардит (възпаление и на трите сърдечни слоя - перикард, ендокард и миокард), като наличието му в комбинация с артрит е характерен признак на лупус.

Пневмонит и други белодробни уврежданияпри лупус при деца са редки, но тежки, водещи до дихателна недостатъчност.

Лупусен нефритсе развива при деца в 70% от случаите, което е много по-често, отколкото при възрастни. Увреждането на бъбреците е тежко и почти винаги води до бъбречна недостатъчност.

Увреждане на нервната системапри деца, като правило, протича под формата на хорея.

Увреждане на храносмилателния трактс лупус при деца също често се развива и най-често патологичният процес се проявява чрез възпаление на червата, перитонит, спленит, хепатит, панкреатит.

Приблизително 70% от случаите на лупус еритематозус при деца протичат в остра или подостра форма. В острата форма генерализирането на процеса с поражението на всички вътрешни органи се случва буквално в рамките на 1-2 месеца, а след 9 месеца се развива множествена органна недостатъчност с фатален изход. При субакутната форма на лупус включването на всички органи в процеса настъпва в рамките на 3-6 месеца, след което заболяването протича с редуващи се периоди на ремисии и обостряния, по време на които относително бързо се формира недостатъчност на един или друг орган.

В 30% от случаите има лупус еритематозус при деца хроничен ход. В този случай признаците и хода на заболяването са същите като при възрастни.

Лупус еритематозус: симптоми на различни форми и видове заболяване (системно, дискоидно, дисеминирано, неонатално). Симптоми на лупус при деца - видео

Системен лупус еритематозус - диагностика, лечение (какви лекарства да приемате), прогноза, продължителност на живота. Как да различим лупус еритематозус от лихен планус, псориазис, склеродермия и други кожни заболявания?