Лечение на невринома на 8 двойки черепни нерви. Неврином на V и VIII черепномозъчни нерви. Клинична картина, диагностика и отстраняване на тумора на слуховия нерв. Симптоми и признаци на неврома с различна локализация

неврином ( шванома) е вид доброкачествен мозъчен тумор, който се развива в черепната, гръбначната и периферни нерви. Невриномът или шваномът расте от Schwann клетки, които образуват миелиновата обвивка. По този начин, това е патологично образуване на обвивката на нерва.

Невриномите в черепната кухина представляват 8 до 14 процента от всички интракраниални тумори. Спиналната неврома представлява 20 процента от всички тумори в гръбначния регион. Вестибулокохлеарен неврином ( в чуващите хора) нерв е най-честата неврома. На второ място след нея е тригеминалната неврома. Невриномът може да засегне обвивката на всеки нерв, с изключение на зрителния и обонятелния.


Визуално шваномът е закръглена, плътна формация, която е заобиколена от капсула. Расте много бавно, от 1 до 2 мм годишно. Въпреки това, в някои случаи ( злокачествен шваном) започва да расте интензивно, притискайки околните тъкани. Такива тумори могат да достигнат огромни размери - от един и половина до два и половина килограма.

Интересни факти
Представители на Харвардското училище по медицина и изследователски център от Масачузетс проведоха работа за изследване на ефекта на аспирина върху акустичната неврома. 689 пациенти с диагноза вестибуларен ( акустичен) шваном. Половината от участниците в експеримента редовно се подлагат на магнитно резонансно сканиране ( ЯМР). След приключване на работата бяха предоставени факти, доказващи положителния терапевтичен ефект на ацетилсалициловата киселина върху невринома. При пациенти, приемащи аспирин, динамиката на туморния растеж намалява наполовина. Организаторите на изследването отбелязват, че полът и възрастта на участниците в експеримента не са свързани с резултатите от работата.

Доказаният висок потенциал на аспирина при лечението на шванома е от значение, тъй като днес няма медицински лекарства за лечение на тази патология.

Анатомия на нервите

Човешката нервна система е отговорна за работата на всички тъкани, органи и системи на тялото и тяхната връзка с околната среда. Състои се от две части - централна и периферна. Формират се главният и гръбначният мозък централна част. периферна частобразуват нерви, които се простират от централната част до различни органи и тъкани. Има дванадесет двойки нерви, които се разклоняват от мозъка. Те се наричат ​​черепномозъчни нерви.

черепномозъчни нерви

Двойка нерви	Име на нерв	функция
аз	обонятелни	обонятелна чувствителност ( мирише)
II	визуален	визия
III	окуломотор	движение на очите нагоре, привеждайки ги към носа; стесняване и разширяване на зеницата; повдигане горен клепач
IV	блок	движение на очите надолу и навън
V	тригеминален	движение на дъвкателните мускули процес на дъвчене); болка, тактилна и дълбока лицева чувствителност
VI	отклоняване	движение на очите навън
VII	лицеви	движение лицевите мускули (изражения на лицето, артикулация); вкусово възприятие; слъзна работа и слюнчените жлези (сълзене, слюноотделяне)
VIII	вестибулокохлеарна	инервация на вътрешното ухо слуха и вестибуларната функция)
IX	глософарингеален	); работа на паротидната жлеза; обща чувствителност устната кухинаи ухо
х	скитане	движение на мускулите на небцето, фаринкса и ларинкса ( дъвчене, преглъщане, глас, артикулация); обща чувствителност на устната кухина и ухото; работата на сърдечния мускул; поддържане на тонуса на мускулите на бронхите; работата на жлезите на стомаха и червата
XI	допълнителен	движение на мускулите на небцето, фаринкса и ларинкса ( дъвчене, преглъщане, глас, артикулация); въртене на главата; движение на рамото, лопатката и ключицата
XII	сублингвално	движение на мускулите на езика и кръговите мускули на устата ( дъвчене, преглъщане, артикулация)

Двойки гръбначномозъчни нерви:

• 8 чифта цервикални нерви;
• 12 чифта гръдни нерви;
• 5 чифта лумбални нерви;
• 5 чифта сакрални нерви;
• една двойка кокцигеални нерви.

В гръдната област нервите се отклоняват независимо, инервирайки междуребрените мускули, ребрата, кожата на гърдите и корема. В други части нервите се преплитат и образуват плексуси.

Гръбначномозъчни нервни плексуси

Нервни плексуси	Примери за нерви	Инервирани органи
цервикален плексус	диафрагмен нерв	кожата на гърба на главата, ухото, шията; мускулите на врата и диафрагмата
брахиалния плексус	среден нерв	мускулите на врата, рамото, горен крайник
	улнарен нерв	раменната става и костите на горните крайници
	радиален нерв	кожата на рамото и горния крайник
поясен плексус	бедрен нерв	кожата на долната част на корема, долните крайници и външните полови органи; коремни и бедрени мускули
сакрален плексус	седалищен нерв	мускулите на седалището, перинеума и задната част на бедрото
	глутеални нерви	кожата на глутеалната област, перинеума, външните гениталии и долна повърхност
	пудендален нерв	костите и ставите на долния крайник
кокцигеален плексус	кокцигеален нерв и анален кокцигеален нерв.	кожата на опашната област и ануса

На клетъчно ниво цялата нервна система е изградена от нервни клеткии техните разклонения ( аксони и дендрити). Телата на невроните са групирани и образуват различни центрове в мозъка, а аксоните им образуват нервни влакна, които са част от бялото вещество на мозъка, гръбначния мозък и нервите. Комуникацията между невроните се осъществява чрез специални контакти - синапси с помощта на различни химикали или директно електрически.

Класификация и функции на нервните влакна

Нервните влакна, в зависимост от структурата, се разделят на два вида: миелинизирани и немиелинизирани. Миелинизираните нервни влакна са влакна, чиито аксони са покрити със специална миелинова обвивка, състояща се от така наречените Schwann клетки. Плоските тела на клетките на Шван се увиват около аксона като електрическа лента. В сравнение с немиелинизираните нерви, те са по-дебели. На всеки 1 милиметър миелиновата обвивка се прекъсва, образувайки интерсепт. Именно тези Schwann клетки са източникът за растеж на schwannoma.

Функции на нервната клетка:

• обработка и трансформация на получената информация ( от органа и външната среда) в нервен импулс;
• предаване на импулс към висши структури нервна система (мозък и гръбначен мозък).

Немиелинизираните нервни влакна са отговорни за пренасянето на информация, получена от кожните рецептори ( тактилни рецептори, рецептори за налягане и температура).
Миелинизираните нервни влакна са отговорни за събирането и провеждането на информация от всички мускули, органи и системи на тялото.

Нервите съдържат различен брой нервни снопове от двата вида, но в различно съотношение. Някои се образуват от малък брой снопове, така наречените монофункционални нерви ( окуломоторен, хипоглосален, абдуцентен нерв). Те отговарят само за една функция - движението на определен мускул. Нервите, които се състоят от голям брой снопове, образуват плексуси - цервикални, брахиални и лумбосакрални. Отвън вързопите са обвити в няколко плочи съединителната тъкан, между които преминават кръвоносните и лимфните съдове, които хранят нерва.

Така в човешкото тяло нервите действат като „проводници“, по които информацията преминава от периферията към централен отдели обратно под формата на нервни импулси, подобни на електрически ток. Следователно, когато нервните влакна са увредени, техните функции за събиране и обработка на информация страдат. Така че, при акустичен шваном, функцията на слуха и баланса страда.

Скоростта на преминаване на нервния импулс по нервите е различна в зависимост от вида на включените в тях нервни снопове. Миелинизираните снопове от нервни влакна провеждат импулс десетки и стотици пъти по-бързо и по-дълго, отколкото по немиелинизираните нервни влакна. Това е така, защото миелиновата обвивка не предава нервните импулси през себе си. нервен импулсскача от възел на възел, където миелинът е прекъснат, преминавайки по-бързо. Скоростта на преминаване на импулса достига 120 метра в секунда, докато при немиелинизираните - до два метра в секунда.

Основни закони за провеждане на импулси:

• правото на двустранното стопанство;
• законът на изолираното провеждане;
• закон за почтеност.

Според закона за двустранната проводимост импулсът се движи по нервното влакно в двете посоки от мястото на появата му ( от мозъка към периферията и обратно).
Съгласно закона за изолирана проводимост, импулсът се разпространява строго по протежение на изолирано нервно влакно, без да преминава към близко влакно.
Законът за целостта е, че нервното влакно провежда импулс само ако е запазена неговата анатомична и физиологична цялост. Ако влакното е повредено или е повлияно от негативни външни фактори, тогава неговата цялост е нарушена. Предаването на импулси се прекъсва и информацията не достига до дестинацията. Всяко увреждане на нерва води до разрушаване на органа или тъканта, които той инервира.

Причини за неврома

Причините за невромите, както и повечето тумори на нервната система, не са напълно изяснени до днес. Туморът се появява поради растежа на Schwann клетки от миелинизирани нервни влакна. Следователно невриномът се нарича още шваном.

Надеждно е известно, че невриномът се появява в резултат на мутация на някои гени на 22-та хромозома. Тези гени са отговорни за синтеза на протеини, които ограничават туморния растеж на Schwann клетките. Неправилният синтез на този протеин води до свръхрастеж и свръхрастеж на Шванови клетки.
Причините за мутацията в хромозома 22 не са изяснени, но има някои рискови фактори, които могат да допринесат за развитието на тази мутация.


Рискови фактори за развитие на неврома:

• излагане на високи дози радиация ранна възраст;
• продължително излагане на различни химикали;
• наличието на неврофиброматоза тип 2 в самия пациент или в неговите родители;
• наследствено предразположение към тумори;
• наличието на други доброкачествени тумори.

Трябва да се отбележи, че важен фактор за развитието на невринома е генетичното предразположение. Това се доказва и от факта, че невриномът се появява при хора с неврофиброматоза тип 2 - наследствено заболяване, което предразполага към развитие на неврофиброми в различни части на тялото. Неврофиброматозата, подобно на невромата, се развива в резултат на мутация в хромозома 22. Ако поне един от родителите има това заболяване, шансът детето да го наследи е повече от 50 процента.

Симптоми и признаци на неврома с различна локализация

Симптомите на неврома зависят от нейното местоположение и размер. С развитието на вътречерепен неврином се развиват краниоцеребрални симптоми, с гръбначен неврином - симптоми на увреждане на гръбначния мозък и с невриноми на периферни нерви - нарушена чувствителност на крайниците. Тъй като невромата расте и расте по-дълбоко, тя компресира околните тъкани и след това се развиват симптоми на компресия на този орган.

Акустична неврома

Клиниката на акустичната неврома се състои от симптоми на увреждане на нервите, стволови симптоми и церебеларни нарушения.

Симптоми на увреждане на нервите
В 9 от 10 случая слуховият нерв е засегнат от едната страна, след което симптомите се развиват от едната страна. В тези редки случаи, когато невромата е двустранна, симптомите се развиват и от двете страни.

Клинична картина на увреждане на слуховия нерв:

• шум в ушите;
• загуба на слуха;
• виене на свят и нарушена координация.

Шум в ушите
Шумът в ушите е първият симптом на увреждане на слуховия нерв. Среща се при 7 от 10 души, които са били диагностицирани с акустична неврома. Проявява се дори когато туморът е много малък. При едностранен неврином се наблюдава звънене в едното ухо, при двустранен неврином - в двете уши.

Загуба на слуха
Загубата на слуха също е един от първите симптоми на акустична неврома, която се среща в 95 процента от случаите. Загубата на слуха се развива постепенно, започвайки с високи тонове. Най-често пациентите първоначално се оплакват от трудностите при разпознаване на гласа по телефона.

Много рядко загубата на слуха се развива светкавично. По правило се наблюдава загуба на слуха от едната страна, докато слухът е нормален от другата страна.

Замайване и нарушена координация
В 60% от случаите се развива нарушение на координацията на движенията. Този симптом се проявява в по-късните етапи, когато невромата е достигнала размер над 4 - 5 сантиметра. То е следствие от увреждане на вестибуларната част на нерва.

Както знаете, вестибулокохлеарният нерв се състои от две части - слухова и вестибуларна. Следователно, ако вестибуларната част на този нерв, която отговаря за баланса, е засегната, се развиват симптоми на нарушена координация. Първоначално има усещане за нестабилност с резки завъртания на главата, а след това постоянен дисбаланс и замайване. Световъртежът е придружен от чувство на гадене, повръщане и понякога припадък.

Тъй като туморът расте, той започва да притиска близките нерви. Първият нерв, който започва да страда с нарастваща неврома, е тригеминалният нерв.

Симптоми на компресия на тригеминалния нерв
Тези симптоми се наблюдават при 15 процента от случаите на неврином. Поражението на тригеминалния нерв показва, че туморът е достигнал размер над 2 сантиметра. В този случай се отбелязват нарушения на чувствителността на лицето и болка от страната на лезията. Болките са тъпи, постоянни и най-често се бъркат със зъбобол.
В по-късните етапи на поражението на тригеминалния нерв се отбелязват слабост и атрофия на дъвкателните мускули.

Симптоми на компресия на лицевия и абдуцентния нерв
Тези симптоми се наблюдават, когато размерът на тумора надвишава 4 сантиметра. При поражение лицев нервима загуба на вкус, нарушение на слюноотделянето, нарушение на чувствителността на лицето. При притискане на абдуценсния нерв се развива страбизъм, двойно виждане.

Освен това, ако туморът продължава да расте, той компресира мозъчния ствол и жизнените центрове, разположени в него, както и малкия мозък. В този случай се развива нарушение на говора, нарушение на преглъщането и дишането, високо кръвно налягане. В тежки случаи има психическо разстройство, объркване.

Ако невриномът се развие на фона на неврофиброматоза, която се наблюдава в 25% от случаите, тогава симптомите на неврофиброматоза се добавят към симптомите на невринома. Най-често това е хиперпигментация на кожата, наличие на кафяви петна, костни аномалии.

Етапи на развитие на тумора
Въз основа на клиничната картина условно може да се предположи до какъв размер е достигнал невриномът. Смята се, че тумори до 2 сантиметра се проявяват с дисфункция на тригеминалния, лицевия и самия вестибулокохлеарен нерв. В клиниката този етап се нарича начален ( първи етап ).

При размер на тумора от 2 до 4 сантиметра се появяват симптоми на компресия на мозъчния ствол, малкия мозък. Този етап се нарича етап на изразени клинични промени ( втори етап ). Проявява се с пълна загуба на слуха, загуба на вкус, парализа на тригеминалния и лицевия нерв.

В напреднал стадий се наблюдава туморен растеж над 4 сантиметра ( трети етап ). На този етап синдромът на вътречерепна хипертония, нарушена реч, преглъщане и тежки церебеларни нарушения се присъединяват към увреждането на черепните нерви.

Невринома на тригеминалния нерв

Това е втората по честота неврома. Симптомите на тригеминалния шваном зависят от размера на тумора.

Симптоми на неврома на тригеминалния нерв:

• нарушение на чувствителността на лицето - пълзене, изтръпване, усещане за студ;
• пареза на дъвкателните мускули - слабост;
• синдром на болка- тъпа болка в лицето от страната на лезията;
• нарушение на вкусовите усещания;
• вкусови и обонятелни халюцинации.

Така че в началните етапи се появява нарушение на чувствителността в съответната половина на лицето. След това се присъединява слабостта на дъвкателните мускули.

Освен това, ако темпоралната област е компресирана, тогава се появяват обонятелни и вкусови халюцинации. Човек започва да преследва миризми в тяхно отсъствие. Миризмите могат да бъдат приятни и съчетани с вкусови предпочитания или, обратно, гнилостни, което е много по-рядко при невринома. Вкусови халюцинации - явление, когато човек усеща различни вкусове, в момент, когато вкусов стимул ( това е храна) Не. Това може да повлияе на апетита, поради неприятните вкусови усещания човек може да откаже да яде.

Неврином на гръбначния стълб

Най-често неврома се развива в цервикалния или гръдния отдел на гръбначния стълб, много по-рядко в лумбалния. Невриномът се отнася до така наречените екстрамедуларни тумори, тоест екстрацеребрални. Те обграждат гръбначния мозък, като по този начин го притискат.
Невриномът на гръбначния стълб се характеризира с наличието на няколко синдрома.

Синдроми на неврома на гръбначния стълб:

• синдром на радикуларна болка;
• синдром на автономни нарушения;
• синдром на увреждане на гръбначния мозък.

синдром на радикуларна болка
Симптоматологията на този синдром зависи от това кой корен е бил повреден. Предните корени са отговорни за движението, следователно, когато са повредени, се развива парализа на мускулите на съответното нервно влакно. С поражението на задния чувствителен корен се развиват нарушения на чувствителността, синдром на болка.

Симптоми на сензорни нарушения при шваном:

• изтръпване;
• усещане за пълзене;
• усещане за студ или топлина.

Тези симптоми са локализирани в тази част на тялото, която се инервира от съответния гръбначен сплит. Така че, ако невриномът е локализиран в цервикалния или гръдния отдел на гръбначния мозък ( най-често срещаното място за шваном), след което се появяват в задната част на главата, шията, рамото или лакътя. Ако се намира в лумбален, тогава нарушението на чувствителността се проявява в долната част на корема или в крака.

Невриномът на лумбалния и сакралния гръбнак се характеризира с намаляване на силата в краката, слабост и скованост.

Радикуларният синдром протича в две фази - дразнене и загуба на функция. Първата фаза се характеризира с периодични нарушения на чувствителността. След това идва неговият упадък хипестезия) в зоната на инервация от този корен. Ако невромата е голяма и няколко корена са увредени едновременно, тогава чувствителността в този сегмент е напълно загубена ( анестезия).

Въпреки това, основната проява на радикуларния синдром е болката. Невриномът на гръбначния мозък се характеризира с остра болка, която се увеличава в хоризонтално положение и отслабва във вертикално положение. При притискане на нервния корен на цервикалната област се появява болка във врата, в гърдите, между лопатките. Понякога болката може да имитира пристъп на ангина. В този случай болката се локализира зад гръдната кост, дава се на ръката или лопатката.

Синдром на автономни нарушения
Този синдром се проявява чрез дисфункция тазовите органи, нарушения в храносмилателната системаи сърдечно-съдовата дейност. Преобладаването на едно или друго нарушение зависи от местоположението на невромата.
При невринома на цервикалната област се развиват нарушения на дихателната функция, понякога нарушения на преглъщането и развитие на високо кръвно налягане. Невриномът на гръдния кош провокира нарушение на сърдечната дейност, болка в стомаха или панкреаса. Нарушаването на сърдечната дейност се проявява в забавяне на сърдечната честота ( брадикардия) и нарушена сърдечна проводимост.

С локализирането на неврома под талията се развиват нарушения на актовете на уриниране и дефекация. Освен това нарушава еректилната функция. Вегетативните нарушения са придружени от повишено изпотяване, зачервяване или, обратно, избелване на кожата.

Синдром на увреждане на диаметъра на гръбначния мозък
Този синдром се нарича още синдром на Brown-Séquard. Тя включва спастична парализа от страната на местоположението на неврома, както и нарушение дълбока чувствителност (мускулно-скелетно чувство). Вегетативните и трофичните нарушения също се развиват от страната на лезията.

Симптоми на увреждане на диаметъра на гръбначния мозък:

• пареза или парализа на мускула от страната на лезията;
• загуба на болка и температурна чувствителност от противоположната страна;
• намаляване на усещането за болка при натиск върху мускулите и ставите ( мускулно-скелетно чувство);
• вазомоторни нарушения от страната на лезията.

Първоначално се развива вяла парализа, която се характеризира с намаляване на мускулния тонус и сила и загуба на рефлекси. Впоследствие обаче се развива спастична парализа. Те се характеризират с повишен тонус и мускулно напрежение ( спазъм).

Понякога невромата може да расте през междупрешленните отвори. Най-често това се наблюдава при невринома на цервикалната област. Такава неврома е придружена от костни аномалии и на рентгенови лъчи има формата на пясъчен часовник.

Неврином на периферните нерви

Тези тумори обикновено са повърхностни и растат много бавно. При невринома на периферните нерви симптомите зависят от органа, който се инервира от тези нервни окончания. По правило невриномът на периферните нерви е едностранен. Представлява единично малко уплътнение със закръглена форма по дължината на нерва.

Болката е основният симптом на невринома на периферния нерв. Възниква по хода на нерва и се увеличава при натиск върху него. Болките са остри, стрелкащи, причиняващи изтръпване. Въпреки това, първите симптоми на неврома са сензорни нарушения. Тези нарушения се проявяват като изтръпване, настръхване или усещане за студ в областта, където се намира нервното окончание. Постепенно към нарушение на чувствителността се присъединява мускулна слабост на съответния орган, както и нарушение на двигателната активност, ако невриномът е разположен в областта на горните или долните крайници.

Невриномата на периферния нерв възниква без предварително нараняване или увреждане на нерва.

Диагностика на неврома

Диагностиката на неврома включва различни клинични и параклинични изследвания. Изборът на това или онова изследване зависи от очакваната локализация на тумора.

Методи за диагностициране на неврома :

• неврологичен преглед;
• аудиограма;
• компютърна томография ( CT);
• ядрено-магнитен резонанс ( NMR).

Неврологичен преглед

Неврологичният преглед включва изследване на черепномозъчни нерви, сухожилни и кожни рефлекси. Наличието на едното или другото патологичен симптомзависи от местоположението на невромата.

Симптоми на увреждане на черепните нерви, които се откриват по време на неврологичен преглед:

• нистагъм;
• нарушение на баланса и походката;
• симптоми на увреждане на слуховия апарат;
• нарушение на чувствителността на кожата на лицето;
• двойно виждане;
• намаляване или липса на рефлекс на роговицата, преглъщане;
• симптоми на пареза на лицевия нерв.

нистагъм
Неволни колебателни движения на очите или едно око) се наричат ​​нистагъм. Това явление се разкрива в момента, когато лекарят поиска да фиксира погледа си зад движението на чука или показалеца си.

Загуба на баланс и походка
Нарушеното равновесие се открива с теста на Ромберг. Лекарят моли пациента да затвори очи и да протегне ръцете си, докато краката му са разместени. Пациентът в този случай се навежда на една страна. Невъзможността да се поддържа баланс в това положение показва поражението на частта от осмата двойка нерви, която е отговорна за баланса. Той също така разкрива нарушение на походката и координацията на движенията.

При завъртане на главата пациентът развива замайване, което е придружено от гадене. Този симптом се нарича вестибуларна атаксия. Ако туморът е достигнал голям размер и притиска малкия мозък, тогава се открива церебеларна атаксия. Лекарят може да помоли пациента да се изправи и да премине от един ъгъл на кабинета до друг. В същото време се разкрива трепереща, несигурна походка. Пациентът ходи с широко разтворени крака.

Симптоми на загуба на слуха
За да идентифицира тези симптоми, лекарят използва камертон ( инструмент за възпроизвеждане на аудио). Камертонът се настройва на вибрация чрез свиване на краката. След това неврологът го довежда до ухото на пациента - първо на един, след това на друг. В този случай се оценява чуваемостта на едното и другото ухо. След това лекарят, привеждайки камертона в трептене, поставя крака му върху черепната кост зад ухото ( върху мастоидния процес на темпоралната кост). Пациентът казва на лекаря, когато престане да чува трептенето на камертона, първо с едното ухо, после с другото. По този начин се изследва костната проводимост на ухото ( Тест на Rinne). След изследването на костната проводимост преминете към изследване на въздушната проводимост. В този случай вибриращото краче на камертона се прилага върху темето, в средата на главата на пациента. Обикновено човек усеща един и същ звук и в двете уши. При неврома звукът се измества към здравото ухо.

Нарушаване на чувствителността на кожата на лицето
За да открие такива нарушения, лекарят докосва кожата на лицето на пациента със специална игла. В този случай се изследват симетрични части на лицето. Пациентът оценява тежестта на усещанията. При неврома на тригеминалния нерв, както и при голяма акустична неврома, чувствителността се намалява от страната на лезията. При двустранните невроми чувствителността отпада и в двете части на лицето.

Двойно виждане
Двойно виждане или диплопия се появява в случай на неврином на абдуценс, което е изключително рядко. Най-често подобно явление може да се наблюдава при големи размери на акустична неврома, която с обема си компресира абдуценсния нерв.

Намален или липсващ корнеален, гълтателен рефлекс
Липсата или отслабването на роговичния рефлекс е ранен знактригеминални невроми. Този рефлекс се открива чрез леко докосване на роговицата с влажен памучен тампон. Здравият човек реагира на тази манипулация с мигане. Въпреки това, при неврома на тригеминалния нерв този рефлекс е отслабен.

Гълтателният рефлекс се тества чрез докосване на шпатулата до гърлото. Обикновено тази манипулация провокира преглъщане. В случай на увреждане на глософарингеалния нерв той отслабва или се губи. Поражението на този нерв се наблюдава в тежки случаи, когато туморът достигне голям размер и притиска мозъчния ствол.

Пареза на лицевия нерв
Тази симптоматика се появява, когато невромата се намира във вътрешния слухов канал. Включва нарушения на слюноотделянето и вкуса, както и асиметрия на лицето. Тази асиметрия е най-силно изразена при емоциите. При намръщване на челото от страната на лезията кожата не се нагъва. Когато се опитате да затворите очите си, клепачите от същата страна не се затварят напълно. В същото време част от лицето е амимична - назолабиалната гънка е изгладена, ъгълът на устата е спуснат.

Симптоми на увреждане на гръбначните нерви с неврином на гръбначния стълб:

• мускулна слабост;
• скованост на движенията;
• нарушение на чувствителността;
• повишени сухожилни рефлекси.

мускулна слабост
Мускулната слабост на крайниците е важен показател за увреждане на гръбначния нерв. Проверявайки силата на ръцете, лекарят моли пациента да стисне двата си пръста еднакво. Така той преценява дали силата е еднаква в двете ръце. След това оценява силата на долните крайници - иска да повдигне първо единия, а след това другия крак. Пациентът, седнал на дивана със свити крака в коленете, се опитва да повдигне крака си. Но в същото време лекарят му се съпротивлява. Мускулната сила се оценява по скала от 0 до 5, където 5 е нормална сила, а 0 означава липса на движение в крайника.

Скованост на движенията
Скованост в движенията или ригидност се проявява чрез повишен мускулен тонус и продължително съпротивление. Лекарят моли пациента да отпусне ръката си и да не му оказва съпротива и проверява движението й в раменните, лакътните и карпалните стави. При опит за "разхлабване" на ръката лекарят среща съпротива.

Сензорни нарушения
Оценявайки чувствителността, лекарят проверява не само тактилната, но и чувствителността към болка и студ. Чувствителността към студ се проверява с помощта на топли и студени епруветки, болката - със силата на специален апарат ( алгезиметър). И така, при шванома на гръбначния стълб има загуба на тактилна чувствителност от страна на локализацията на шванома и в същото време отслабване на студа и чувствителност към болкаот противоположната страна.

Повишени сухожилни рефлекси
Повишени сухожилни рефлекси ( коляно, Ахил) на долните крайници показва увреждане на гръбначния мозък на напречно ниво, което се наблюдава при обемни невроми. Коляното се задейства от удара на чука върху сухожилието на четириглавия мускул, който се намира точно под капачката на коляното. При удар с чук подбедрицата на пациента се изпъва, който в този момент седи със свити в коленете крака. Ахилесовият рефлекс се тества чрез удряне на ахилесовото сухожилие с чук, което води до разтягане на глезенната става.

Тежестта на сухожилните рефлекси също се оценява по скала от 0 до 4 точки, където 0 е липса на рефлекс, 2 е нормален рефлекс и 4 е изразен рефлекс.

Аудиограма

Аудиограмата разкрива степента на загуба на слуха при акустична неврома. В повече от 90 процента от случаите на аудиограмата се открива едностранна загуба на слуха. Този метод се състои в тестване на слуха със звуци с различна сила ( 0 до 120 dB) и различни честоти ( Hz).

Кривата на регистриране на звука се изгражда за всяко ухо поотделно. Графиката за лявото ухо е винаги синя, за дясното - червена. Самата графика е построена по две оси - оста на честотата на звука и оста на силата на звука. Хоризонталната ос е оста на силата на звука, която се изразява в децибели, където 0 dB е тих звук, 50-60 е гласов звук и 120 е звук от реактивен самолет. вертикална ос- това е честотата, която се измерва в херци, където например звукът на телефон е 8000 Hz.

Има много видове загуба на слуха, но невромите се характеризират със сензорна загуба на слуха. С помощта на аудиограма също е възможно да се проследи динамиката на загубата на слуха при шванома на слуховия нерв.

CT и NMR

Тези два метода са методи на избор в диагностиката на невриномите на главния и гръбначния мозък. Те изучават мозъчната тъкан слой по слой. Компютърната томография има най-малко информативна стойност, позволява да се открият невроми с размер над 1 сантиметър. Въпреки това, в допълнение към визуализацията на самия тумор, има и индиректни признаци на неврином. Например, косвен знакакустичната неврома е разширение на вътрешния Ушния канал.

Ядрено-магнитният резонанс е по-информативен метод. Открива невроми дори с най-малки размери. Тъй като невромите най-често са заоблени, ядреният резонанс визуализира гладки, добре дефинирани, заоблени ръбове на тумора. Понякога туморът може да приеме формата на висяща капка. По време на ЯМР с контраст, шваномът се натрупва интензивно контрастно вещество, което се проявява с повишен интензитет. На снимката това се визуализира като бяло заоблено образувание.


При неврома на гръбначния мозък също се визуализира туморно заоблена формация. Когато невромата расте през междупрешленния отвор, тя приема формата на пясъчен часовник. Тази форма се визуализира много добре на компютърна томограма.

Хирургично лечение на неврома

Кога е необходима операция?

Случаи, когато е необходима операция за отстраняване на неврома:

• туморен растеж след радиохирургия;
• увеличаване на размера на тумора;
• появата на нови или увеличаване на съществуващите симптоми.

При акустична неврома хирургичното лечение ви позволява да запазите лицевия нерв и да избегнете парализа на лицето и да предотвратите загуба на слуха. При невринома на гръбначния стълб се извършват операции, ако туморът не е нараснал в менингите и е възможно невриномът да се отстрани напълно заедно с капсулата. В обратните случаи се извършва частична резекция на неоплазмата.

Противопоказания за хирургично лечение:

• възрастта на пациента е над 65 години;
• тежко състояние на пациента;
• сърдечно-съдови и други патологии.

Как се извършва операцията?

Хирургическата интервенция се състои в правене на разрез и отваряне на черепа с цел отстраняване на тумора.

Показания за операцията:

• малък тумор при липса на увреждане на слуха;
• възрастта на пациента до 60 години;
• голям тумор повече от 3,5 - 6 см).

Подготовка за операцията
48 часа преди операцията пациентът се предписва стероидни лекарства, а непосредствено преди операцията - антибиотици.
В някои случаи седмица преди събитието хирургична интервенцияспрете приема на аспирин и други противовъзпалителни лекарства, както и клопидогрел, варфарин и други лекарства за разреждане на кръвта.

Изборът на техника за отстраняване на тумора зависи от размера на неоплазмата и нейното местоположение. Също така, когато избират техника, те се ръководят от степента на загуба на слуха. Всички видове хирургично лечение на неврома се извършват под обща анестезия и отнемат, в зависимост от размера и местоположението на тумора, от шест до дванадесет часа.

Методи за онлайн достъп:

• транслабиринтен достъп;
• ретросигма ( субокципитален) достъп;
• напречен темпорален достъп ( през средната черепна ямка).

Транслабиринтен начин
Тази хирургична интервенция е препоръчителна в случаите, когато има значителна загуба на слуха или при тумор до три сантиметра, чието отстраняване е невъзможно по друг начин. Прави се отвор зад ухото, за да се получи директен достъп до ушния канал и тумора в черепа. В този случай мастоидният процес ( част от темпоралната кост във формата на конус) и костта във вътрешното ухо се отстраняват. С този подход хирургът вижда лицевия нерв и целия тумор, което помага да се предотвратят много усложнения. Последствието от отстраняването на неврома чрез транслабиринтния метод е трайна загуба на слуховата функция на ухото, на което е извършена операцията.

Ретросигмоиден метод
Субокципиталният метод дава възможност да се оперират тумори, чийто размер надвишава три сантиметра. Отварянето на черепа се извършва зад ухото. Този вид хирургична интервенция се използва за отстраняване както на малки, така и на големи невриноми и ви позволява да запазите слуха на пациента.

Отстраняване на неврома през средната черепна ямка
Напречният темпорален достъп се използва за опериране на невриноми, чийто размер не надвишава един сантиметър. Прави се разрез на черепа над ушната мида. Извършва се трепанация на темпоралната кост и отстраняването на неврома става през вътрешния слухов канал. Този метод се използва в случаите, когато има големи шансове за пълно запазване на слуховата функция на пациента.

Рехабилитация след операция

Операцията за отстраняване на неврома носи определени рискове, сред които е нарушение на функцията на лицевия нерв и слуха. Шансовете за възникване на тези аномалии зависят от размера на невромата. Колкото по-голям е туморът, толкова по-голяма е вероятността от нараняване.

Последици след операция за отстраняване на неврома:

• повишена сухота в очите;
• проблеми с координацията;
• шум в ушите;
• изтръпване на лицето;
• главоболие;
• кървене.

След операцията пациентът трябва да прекара една нощ под наблюдението на лекар в интензивното отделение. Общата продължителност на престоя в болницата след операцията е от четири до седем дни.

Възстановяване след операция
Следоперативният период при неврином включва ранен, възстановителен и рехабилитационен етап. В ранен период се предписва курс на лечение, чиято цел е да възстанови и поддържа жизнените функции на тялото, за да предотврати развитието на инфекция. Следните стъпки включват редовен скрининг за предотвратяване на рецидив ( повторно обостряне на патологията). Предписани са и рехабилитационни мерки за възстановяване на слуховата функция и подвижността на лицевите мускули. След изписване от болницата трябва да следвате редица правила, които ще помогнат за ускоряване на възстановяването и предотвратяване на усложнения.

Мерки за грижа за постоперативна рана:

• систематично сменяйте превръзката;
• поддържайте зоната на разреза чиста и суха;
• въздържайте се от миене на косата в продължение на две седмици;
• изключете употребата козметиказа коса за един месец;
• да се въздържат от летене в продължение на три месеца.

През следващите няколко години трябва да направите MRI, което ще ви позволи да видите тумора своевременно, ако започне да расте. При поява на нови или стари оплаквания трябва да се консултирате с лекар.

Симптоми, след които трябва да отидете в болницата:

• признаци на инфекция треска, втрисане);
• кървене и други секрети от местата на разреза;
• зачервяване, подуване, болка на мястото на разреза;
• напрежение на мускулите на врата;
• гадене, повръщане.

Диета
Храненето след операция за отстраняване на неврома трябва да помогне за нормализиране на метаболизма и заздравяване на хирургическата рана. За да направите това, е необходимо да включите в диетата храни, обогатени с витамин С ( черен пипер, шипка, киви). Ненаситените мастни киселини, които се намират в орехите и червената риба, ще помогнат за повишаване на устойчивостта на организма към инфекции и по този начин ще предотвратят развитието на усложнения.

Възстановяването на силата след операция се улеснява от есенциалните мастни киселини. Освен това нормализират работата на централната нервна система и мозъка.

Храни, които съдържат незаменими мастни киселини:

• фъстъци, млечни продукти, бобови растения и зърнени храни – съдържат валин;
• телешки черен дроб, бадеми, кашу, пилешко месо - съдържат изолевцин;
• кафяв ориз, ядки, пилешко месо, овесени ядки, леща - съдържат левцин;
• млечни продукти, яйца, бобови растения - съдържат треонин.

Продукти, които трябва да бъдат изключени в следоперативния период:

• мазни меса;
• пикантен, солен;
• шоколад, какао;
• кафе;
• зеле, царевица;
• гъби;
• семена.

Започването на хранене след операция трябва да бъде с леки полутечни супи или зърнени храни, сварени във вода. Храненето трябва да е частично - поне пет пъти на ден. Размер на порцията - не повече от двеста грама.

Лечение на неврином с лъчетерапия

Кога е необходима лъчетерапия?

Радиотерапията е показана за откриване на тумори с малки и средни размери ( не повече от 35 mm), продължаващ растеж на неврома при възрастни хора и ако пациентът откаже операция.

Показания за лъчетерапия:

• неврома се намира на труднодостъпно място;
• туморът се намира близо до жизнения важни органи;
• възрастта на пациента надвишава 60 години;
• тежки форми на сърдечни заболявания;
• последният стадий на захарен диабет;

Лъчелечението се използва както при първично откриване на неврином, така и при пациенти с рецидиви или продължаващ растеж на неоплазмата след хирургично лечение. В ситуации, когато хирургичните операции не успеят да отстранят целия тумор без риск за пациента, се предписва лъчелечение като част от следоперативното лечение.

Същността на метода
Лъчелечението е лечение с йонизиращо лъчение с рентгенови лъчи, гама и бета лъчение, неутронно лъчение и снопове от елементарни частици. При външно облъчване източникът на радиация се намира извън тялото на пациента и е насочен към тумора.

Етапи на лъчетерапия:

• разкрива се местоположението на тумора;
• пациентът е фиксиран;
• насочен е лъч;
• избрана е формата на лъча, която съответства на формата на неоплазмата;
• използва се доза радиация, достатъчна да увреди анормалните клетки и да запази здравите клетки.

Етапи на подготовка за лъчетерапия:

• неврологичен преглед;
• рентгенова, ядрено-магнитен резонанс, компютърна томография и други диагностика;
• допълнителни анализи.

Лъчетерапевтичното лечение не причинява болка на пациента и не се отнася за травматични техники. Периодът на рехабилитация след лъчетерапия е много по-кратък, отколкото след операцията.

Основни лъчетерапевтични звена:

• гама нож;
• кибер нож;
• линеен медицински ускорител;
• протонен ускорител.

Гама нож

Гама ножът е радиохирургичен апарат, предназначен за лечение на тумори в черепната кухина. Принципът на действие е, че невриномът се облъчва с тънки лъчи гама-лъчение. Излъчването на всеки отделен лъч не оказва вредно въздействие върху мозъка. Пресичайки на мястото на тумора, лъчите създават достатъчна доза радиация, за да убият невринома.

Как протича лечението?
Преди да използвате гама-ножа, точната локализация на тумора се определя с помощта на стереотаксична рамка. Металната рамка се фиксира върху главата на пациента под локална анестезия. След това се правят поредица от изображения с помощта на MRI и CT, за да се определи оптималното място за пресичане на радиационните лъчи ( където се намира туморът). Въз основа на получените изображения се съставя план за лечение, който се предава на контролния панел.

Фактори, които се вземат предвид при лъчетерапия:

• местоположението на тумора;
• форма на неоплазма;
• съседни здрави тъкани;
• съседни критични органи;

На главата на пациента се поставя специален шлем, на чиято повърхност има глави от радиоактивен кобалт. След това пациентът заема хоризонтално положение и под главата му се монтира специална инсталация, фиксираща главата във фиксирана позиция. От главите на шлема излизат радиационни лъчи, които, пресичайки се в изоцентъра, унищожават туморните клетки. разлика този методот други методи на лъчева терапия се крие във факта, че няколко лъча радиация действат върху неоплазмата. Операцията се извършва без използване на обща анестезия и отнема, в зависимост от вида на устройството, от един до шест часа. По време на облъчването се поддържа двупосочна аудио и видео комуникация с пациента.

кибер нож

CyberKnife е радиохирургична система, базирана на фотонно облъчване ( рентгенови лъчи).

Елементи на устройството:

• кушетка за пациента;
• роботизирана инсталация с източник на облъчване;
• Рентгенови камери и устройства за наблюдение на позицията на тумора;
• компютърна система за управление.

Роботът може да се движи в шест посоки, което дава възможност да се осигури точков ефект върху всяка част от тялото. Преди всяка доза облъчване, софтуерът на системата прави CT и MRI изображения и насочва лъчевите лъчи точно към тумора. Следователно използването на CyberKnife не изисква фиксиране на пациента и използване на стереотаксична рамка. Тази система, за разлика от гама ножа, може да се използва за лечение не само на акустична неврома, но и на други видове тумори.

Как протича лечението?
Преди да използвате киберножа за лечение на неврома, разположена в черепната кухина, на пациента се изработва специална пластмасова маска. Целта на маската е да предотврати тежко разместване на пациента. Изработен е от мрежест материал, който обгръща главата на пациента и бързо става твърд. При лечението на неврома на гръбначния стълб се правят специални идентификационни маркери за настройка на системата. С цел удобство и минимизиране на движенията, в някои случаи се изработват индивидуални матраци или легла, които следват формата на тялото на пациента.

Вградените в системата рентгенови камери търсят тумора, а програмата, управляваща работата на киберножа, насочва сноп радиация в тази област. След няколко секунди облъчване роботът променя позицията си. Системата преопределя координатите на тумора и насочва радиационния лъч към невромата под различен ъгъл. По този начин дозата радиация, необходима за неговото унищожаване, се натрупва в областта на неоплазмата. Курсът на лечение с помощта на кибер-нож се избира индивидуално и не надвишава шест дни. Продължителността на една процедура на облъчване може да варира от десет минути до час и половина.

Линейни ускорители

Линейният медицински ускорител е лъчетерапевтично оборудване, използвано за външно облъчване на неврома. Това устройство работи на базата на високоенергийни рентгенови лъчи. На изхода от ускорителя формата на лъча се приспособява към размера на тумора, което осигурява прецизно облъчване. Промяната във формата на радиационния лъч се дължи на колиматора ( устройство за формиране на лъч) С голямо количестволистенца. Тези венчелистчета блокират част от радиацията, предпазвайки здравите тъкани от радиация. Прецизното фокусиране в точката на тумора, механичната ротационна система и високият контрол на количеството радиация правят линейния ускорител универсален апарат за лечение на различни видове невриноми.

Най-известните видове линейни ускорители:

• Linac;
• Електа Синергия;
• Varian Trilogy;
• Томо терапия.

Как протича лечението?
Облъчването с линеен ускорител се предшества от подготовка, по време на която пациентът се изследва с CT и MRI. Въз основа на получената информация се съставя триизмерно изображение на органа и тумора. Въз основа на тази информация лекарят изготвя план за лечение.

Режимът на облъчване определя следните точки:

• необходимата доза радиация;
• броя и ъгъла на наклона на гредите;
• диаметър и форма на лъча.

По време на лечението пациентът се намира на специална подвижна кушетка, която може да се движи в различни посоки. За максимална точност на линейния ускорител главата на пациента се фиксира с помощта на стереотаксична рамка. Маската се прикрепя със скоби директно към кожата на пациента. За да се намали болката, на пациента се прилагат локални анестетици. Продължителността на сесията зависи от размера и местоположението на невромата и може да варира от половин час до час и половина.

Протонна терапия

За разлика от горните методи на лъчетерапия, лечението на невринома с протони използва енергията на положително заредени частици - протони. Източникът на протони е газообразен водород. Под въздействието на магнитно поле частиците влизат във вакуумна тръба, откъдето се подават към мястото на използване. Протонната терапия може да се прилага с фиксиран лъч или портално устройство. Фиксираният лъч се използва за лечение на акустична неврома. По време на процедурата пациентът седи на стол, който се върти. Тялото на пациента е фиксирано със специални крепежни елементи. Порталът е апарат за насочване на източник на радиация. Дизайнерските характеристики позволяват на устройството да се върти на 360 градуса около пациента в рамките на една минута. По време на процедурата пациентът се намира на специална индивидуално изработена кушетка.

Как протича лечението?
Протонната терапия, независимо от местоположението и размера на невромата, се състои от три етапа.

Етапи на протонна терапия:

• Подготовка– изработка на индивидуални механизми за прикрепяне на пациента към стол или кушетка. Видът на адаптацията зависи от местоположението на невромата.
• План за лечение– през този етап се определя дозата на облъчване, формата и мощността на лъчите.
• Лечение– протонната терапия се провежда на сеанси, чиято продължителност зависи от размера на невромата.

Усложнения на лъчетерапията
Радиотерапията причинява ранни и късни странични ефекти. Първата категория включва онези усложнения, които възникват по време на или непосредствено след облъчването. Тези явления изчезват в рамките на няколко седмици. Типичните ранни странични ефекти са умора и кожно раздразнение. На места, изложени на радиация, кожата се зачервява и става много чувствителна. Възможен външен вид
Помощ при усложнения от лъчетерапия
В случай на локални кожни реакции по време на лъчетерапия трябва да се използват средства, които намаляват възпалението и насърчават регенерацията на кожата. Агентът се нанася в тънък слой върху повърхността на раздразнената кожа.

Лекарства, които намаляват възпалението и насърчават възстановяването на кожата:

• мехлем метилурацил;
• мехлем солкосерил;
• пантестин гел;
• масло от морски зърнастец.

Дрехи, които прилягат плътно към тези части на тялото, които са били изложени на радиация, трябва да се изхвърлят. Не е желателно да се носят неща от синтетични тъкани. Трябва да се предпочитат свободните памучни дрехи. Когато излизате навън, трябва да предпазите засегнатата кожа от слънчевите лъчи.

По време на лъчетерапията се засягат лигавиците на ларинкса, фаринкса и хранопровода. Пациентът има сухота в устата, болка при преглъщане, язви в устната кухина. За да се облекчи състоянието на пациента, се препоръчва изплакване на устата с отвари от лайка, невен. Пикантни, солени, кисели храни трябва да бъдат изключени от диетата, тъй като те дразнят лигавицата. Трябва да ядете ястия, приготвени на пара или с масло или растително масло.

• яжте малки порции - четири до пет пъти на ден;
• храните трябва да са висококалорични;
• с проблеми с преглъщането, трябва да използвате хранителни смеси под формата на напитки;
• храненето трябва да бъде балансирано и да съдържа протеини, мазнини и въглехидрати в съотношение 1:1:4;
• трябва да консумират много течности два и половина - три литра през деня);
• пиенето трябва да се разнообрази с плодови сокове, чай с мляко, билкови напитки;
• Между храненията използвайте кисело мляко, кефир, мляко.

За бързото възстановяване на формата пациентите след лъчетерапия се нуждаят от повече почивка и престой свеж въздух. Размириците трябва да се избягват и стресови ситуации. Задължително условие е отказът от тютюнопушене и пиене на алкохол.

Комуникация с лекаря след лъчетерапия
Месец след завършване на курса на лъчетерапия лекарят трябва да проведе външен преглед и неврологичен преглед. За оценка на постигнатите резултати, ядрено-магнитен резонанс или компютърна томография.

Симптоми, които изискват посещение на лекар:

• признаци на инфекция висока температура, втрисане, треска);
• гадене и повръщане, продължаващи два дни след изписването;
• пристъпи на безчувствителност;
• сърцебиене;
• главоболие и други видове болка, които не изчезват след прием на болкоуспокояващи.

Последици от неврома

Последствията от неврома зависят от местоположението и размера на тумора. Малките невроми, които са били подложени на лъчева терапия навреме, не предизвикват сериозни последствия. Въпреки това, ако невромата е достигнала голям размер и е притиснала определени структури на мозъка или гръбначния мозък, се развиват усложнения.


Последици от невроми:

• едностранно или двустранна глухота;
• пареза на лицевия нерв;
• парализа;
• церебеларни нарушения;
• синдром на интракраниална хипертония.

Едностранна или двустранна глухота

Глухотата се развива поради необратимо увреждане на слуховия нерв. Това се случва изключително рядко. Най-често слухът се възстановява напълно или частично. При развитие на големи невриноми или при късно посещение при лекар някои от влакната могат да бъдат необратимо увредени. Поради продължително притискане на нерва от шваном, част от неговите влакна могат да атрофират. В резултат на това дори след отстраняването на невромата слухът не се възстановява. Ако шваномът е едностранен, тогава се наблюдава загуба на слуха или пълна загуба от едната страна. При 5 процента от всички акустични шваноми това явление се среща и от двете страни.

Пареза на лицевия нерв

Напредналите случаи на неврином почти винаги водят до увреждане на лицевия нерв. Може да има пълна повреда на него или на отделни клони ( стапедиален или голям петрозален нерв).

Симптоми на пареза на лицевия нерв:

• асиметрия на лицето ( гладкост на назолабиалната гънка, различни размери на палпебралните фисури);
• загуба на вкусови усещания;
• нарушение на слюноотделянето ( слюнката тече от страната на лезията);
• сухота на очната ябълка от страната на лезията.

Тези симптоми се появяват в резултат на компресия на целия лицев нерв или на отделните му клонове. Продължителното притискане води до атрофия на нерва и загуба на неговата функция.

Недостатъчността на функцията на лицевия нерв е и най-честото следоперативно усложнение. По различни данни се среща при 40 процента от оперираните. В този случай обаче не се наблюдава пълна парализа на лицевия нерв, а само загуба на отделните му функции. Най-често страдат мускулите на лицето, а загубата на вкусови усещания е много по-рядка.

Пареза и парализа

Тези усложнения се развиват при шваноми на гръбначния мозък. Парализата е пълната липса на движение в крайниците, докато парезата е отслабването на произволните движения в тях. Парезата и парализата се развиват в резултат на компресия на гръбначния мозък от нарастващ неврином. При леко компресиране на гръбначния мозък може да се развие пареза, при силно увреждане се развива парализа.

Парезата или парализата може да засегне единия крайник с развитието на моноплегия или монопареза. Ставно увреждане на двата горни или долни крайника се нарича параплегия или парапареза. В допълнение към липсата или намаляването на движението, има и мускулна ригидност в засегнатия крайник, както и трофични промени.

С невроми на мозъка ( а именно в третия етап) развиват пареза на мускулите на небцето, гласните струни, окуломоторните мускули. Това се проявява чрез нарушение на говора, преглъщане, зрителни нарушения.

Церебеларни нарушения

Това усложнение се проявява чрез нарушение на баланса и походката. Развива се в последния стадий на акустична или тригеминална неврома. Тумор над 2-3 сантиметра започва да оказва натиск върху малкия мозък. Тъй като малкият мозък е мозъчна структура, отговорна за координацията на движенията и баланса, когато се притисне, тези функции се нарушават.

Човек се опитва да компенсира липсата на издръжливост, като разтваря широко краката си и балансира с ръце. Това явление се нарича церебеларна атаксия. Развива се много по-късно от вестибуларното разстройство при акустична неврома.

Синдром на интракраниална хипертония

Това усложнение се развива с големи неоперабилни невроми на мозъка. Най-често това са акустични или тригеминални невроми. В третия етап, когато туморът достигне голям размер, той компресира вентрикулите на мозъка и блокира движението на церебралната течност. В резултат на това течността, произведена от мембраните на мозъка, не тече, а се натрупва в мозъка. Това води до развитие на увеличен, а по-късно и до "воднян" мозък.

Симптоми на интракраниална хипертония:

• главоболие;
• гадене и повръщане;
• зрително увреждане;
• разстройство на съзнанието;
• конвулсии.

Невриномитеса вид доброкачествени тумори, образувани от швановите клетки на тъканите на слуховите и черепните нерви (VIII чифт).

Шван се казва спомагателни клеткинервни стволове, наречени на техния откривател, немския физиолог Теодор Шван. В противен случай тези неоплазми се наричат ​​още вестибуларни шваноми или акустични невроми (шваноми). Тази патология е доста рядка и представлява приблизително 10% от общия брой тумори на централната нервна система (централна нервна система). Тези неоплазми засягат по-често жените, отколкото мъжете. възрастова групапациенти - от 30 до 40 години.

Основната функция на слуховите нерви е функция за предаване на звуккъм съответните центрове на мозъка за по-нататъшна обработка. В допълнение, определен сегмент от тези нерви е отговорен за работата на човешкия вестибуларен апарат- специално важно устройство, което ви позволява да контролирате позицията на тялото в пространството.

2. Симптоми на черепната неврома

Симптоматичната картина на тумора на слуховия нерв се определя от фактора на компресия на определени нервни влакна. Колкото по-голям е туморът, толкова по-ярки ще бъдат неговите прояви. Така, Първоначалните симптоми включват:

• увреждане на слуха (намаляване на остротата на слуха, шум или звънене в ушите);
• изтръпване на лицевите области, промени във вкуса;
• затруднено равновесие, световъртеж и чувство на несигурност при ходене.

Тези симптоми са причинени от компресия на малкия размер на лицевия и слуховия нерв, включително неговата вестибуларна част, от тумора.

С по-нататъшен растеж на неоплазмата Горните симптоми могат да включват:

• нистагъм (чести неволеви движения на очните ябълки);
• намалена чувствителност на роговицата, езика, лигавиците на носните проходи;
• болка от страната на тумора, причинена от компресия на лицевия тригеминален нерв;
• нарушение на координацията на движението.

Тези нарушения вече са причинени от компресия на най-важните центрове на мозъчния ствол. Ако по-нататъшният растеж на тумора не бъде предотвратен, клиничната картина ще бъде допълнена:

• психични разстройства;
• загуба на зрение и слух;
• нарушение на акта на дъвчене и преглъщане;
• повишаване на вътречерепното налягане.

Тези негативни промени възникват поради нарушено кръвообращение. гръбначно-мозъчна течност(ликвор) и развитието на хидроцефалия в резултат на това и притискане на центровете на блуждаещия нерв, което води до пареза (парализа) на ларинкса.

3. Диагностика и лечение на неврома

За диагностика на неврома в повечето случаи се използват следните методи:

• MRI или CT (магнитен резонанс или компютърна томография);
• аудиограма - изследване, което определя увреждането на слуха;
• електронистограма - определяне на степента на нистагъм.

Освен това, ако е необходимо, могат да се извършат допълнителни изследвания.

Основното лечение на неврома е хирургически.Ако операцията се извърши навреме, пациентът има големи шансове напълно да се отърве от болестта. С нарастването на тумора промените, които предизвиква, могат да станат необратими. В този случай резултатът от лечението е много по-лош.

Радикален хирургична интервенциядава възможност за пълно отстраняване на неоплазмата. Въпреки това, в някои случаи неговата локализация и размер не позволяват постигане на желания резултат.

Ако туморът реагира добре на радиацията, лекарят може да прибегне до нея. лечение с гама нож– лъчетерапия, проведена с висока прецизност.

Може би комбинирано лечениеизползвайки хирургична операцияи радиологично лечение.

Акустичната неврома е доброкачествено новообразувание.Установено е, че туморът произхожда от Швановите клетки на осмата двойка черепномозъчни нерви. Също така, тази патология може да има други имена, като акустична неврома, неврилемома, шванома и др. При повечето пациенти туморът на слуховия нерв расте бавно или изобщо не се увеличава. Но в някои случаи е възможно бързо прогресиране и развитие на неоплазма, което може да доведе до компресия на структурните елементи на мозъка и рязко нарушаване на жизнените функции на тялото. Без да се уточнява точната локализация, диагнозата понякога се формулира като неврома на мозъка.

Към днешна дата не е възможно да се установи точната причина за акустична неврома. Въпреки това много учени изразяват основателно мнение, че появата на тумор на осмата двойка черепни нерви най-вероятно е свързана с дефектен ген на 22-та хромозома. При нормални условия този ген произвежда специален протеин, отговорен за контролирането на развитието на Schwann клетки, които покриват нервните влакна. Въпреки това, защо се появява дефектният ген, засега не е известно.

Научно е установено, че дефектният ген присъства при пациенти, страдащи от неврофиброматоза тип 2. Тези пациенти имат типична клинична картина на заболяването, която ги отличава от останалите пациенти.

Някои епидемиологични и статистически данни за доброкачествена неоплазма:

• Всяка година акустична неврома се открива при един пациент на 100 000 души от населението.
• Едностранните тумори не се характеризират с генетично предразположение или връзка с други неоплазми на централната нервна система. Те могат да се появят на случаен принцип.
• Беше отбелязано, че появата на двустранни акустични невроми е типична за пациенти, вече диагностицирани с неврофиброматоза тип 2. Тези пациенти имат генетична предразположеност. Те се характеризират и с други видове злокачествени и доброкачествени неоплазмиЦентрална нервна система.
• Вестибуларните шваноми представляват приблизително 30% от всички неоплазми, разположени в задната черепна ямка.
• Най-често се диагностицира в средна и напреднала възраст.
• Боледуват предимно жени. Според клиничната статистика представителките на красивата половина на човечеството са 2-3 пъти по-склонни да имат това заболяване, отколкото противоположния пол.
• Сред всички случаи на рак на мозъка процентът на заболеваемост акустична невромаварира между 5-10%.

Разглеждат се клетки на Шван спомагателни елементи нервна тъкан, които изпълняват поддържаща и трофична функция за аксона на периферното нервно влакно.

Рискови фактори

Основният рисков фактор за акустична неврома е наличието на един от родителите, който е болен генетична патологиянаречена неврофиброматоза тип 2. Въпреки това, този единствен известен фактор може да обясни много малко случаи на заболяването. Водещият признак на нефрофиброматоза тип 2 е появата на доброкачествени тумори в централната нервна система и периферните нерви. Това е типично автозомно-доминантно заболяване. От това следва, че мутацията може да се предаде само от майка или баща, които имат доминантен ген. Ако майката или бащата на детето имат неврофиброматоза тип 2, шансовете за наследяване на заболяването са 50/50.

Излагането в детството на ниска доза радиация на главата и шията също трябва да се разглежда като възможен рисков фактор за акустична неврома.

Клинична картина

Директното въздействие на неоплазмата върху осмата двойка черепни нерви или компресията на близките структурни елементи на централната нервна система провокира развитието на клинични симптоми на акустична неврома. По правило всичко започва със загуба на слуха. В началния етап загубата на слуха често е единственият признак на заболяването. В допълнение, има появата на различни шумове и звуци в ухото от страната на лезията. Понякога тези проблеми не притесняват пациента. Някои пациенти може да не забележат загуба на слуха за доста дълго време.

Световъртежът се появява и прогресира постепенно. Възможен вестибуларни кризипри което пациентът е много болен и се появява повръщане. При обективно изследване се установява хоризонтален нистагъм (когато движението на очите е неволно и осцилиращо). След известно време има изтръпване, усещане за изтръпване и болезненост на частта от лицето, от страната на която се намира туморът. Болката при акустична неврома обикновено е болезнена и тъпа. В началото на заболяването те периодично се увеличават и затихват. Появата на болка е свързана с факта, че туморът започва да притиска тригеминалния нерв, който преминава директно близо до слуховия. С увеличаване на компресията на тригеминалния нерв синдромът на болката става постоянен.

Ако туморът продължи да расте по размер, увреждането на други черепни нерви (лицев и абдуценс) е неизбежно. Пациентът отбелязва забележимо отслабване на мускулите на лицето, загуба на вкус и нарушено слюноотделяне. При засягане на абдуценсния нерв се наблюдава диплопия (двойно виждане). Първоначално този клиничен симптом периодично се появява и изчезва, но в бъдеще става постоянен.

Късните признаци на заболяването включват появата на повишено вътречерепно налягане. В резултат на това възниква увреждане на зрителния нерв поради стагнация на неговите елементи. Фиксирана е промяна в зрителните полета от различни видове. В допълнение, пациентът е измъчван от постоянни главоболия, локализирани главно в челото и шията. Често се отбелязва повръщане от централен произход.

Основните симптоми на акустична неврома:

• Слухът постепенно намалява от страната, където се намира туморът. В някои случаи проблемите със слуха се появяват внезапно без видима причина.
• Усещане за шум в ухото.
• Пациентът е почти постоянно замаян.
• Губи стабилност и баланс.
• Изтръпнала част от лицето.

Етапи на развитие

В съответствие с общоприетата клинична практика има няколко етапа в развитието на акустична неврома. Нека разгледаме по-подробно всеки от тях:

1. Първи етап. Размерът на доброкачествената неоплазма в диаметър е не повече от 2-2,5 см. Отбелязват се сериозни увреждания на слуха и вестибуларният апарат страда. Определя се появата на глухота и загуба на стабилност (вестибуларна функция) от страната на лезията. Оплаквания за промяна на вкуса и поява на пареза на лицевия нерв лека степенземно притегляне.


2. Втори етап. Размерът на шванома прилича на орех. Клиничната картина ще бъде значително изразена в сравнение с предишния етап. Натискът върху мозъка се увеличава. Могат да се появят нови клинични симптоми (напр. спонтанен нистагъм).
3. Трети етап. Туморът нараства до размер кокоше яйце. Диагностицира се рязко притискане на мозъчните структури. Отбелязва се най-грубият нистагъм. Ако помолите пациента да погледне настрани, очите му започват да се движат периодично в хоризонтална посока. Поради нарастващата хидроцефалия се появяват психични разстройства. Освен това има тежко зрително увреждане и т.н.

Поради малкия размер и липсата на растеж на тумора, някои пациенти не проявяват клинични симптоми на акустична неврома и като правило не се предприема лечение. В такива случаи е показано редовно наблюдение от лекар.

Диагностика

Въз основа само на клиничните симптоми, диагностицирането на акустичен шваном на всеки етап от развитието е трудно, дори за висококвалифициран и опитен клиницист. Диагнозата на акустична неврома може да се състои от следните изследователски методи:

• Аудиометрия.
• Рентгеново изследване на темпоралните кости.
• компютърна томография.
• Изследвания на ядрено-магнитен резонанс.

Аудиометрията може да измери остротата на слуха и да диагностицира началото на загубата на слуха. Също така се оценява костната и въздушната проводимост на звука, което позволява да се идентифицират характеристиките и естеството на увреждането на слуха. Редовната аудиометрия ще определи наличието или липсата на прогресия на загубата на слуха.

Както показва клинична практика, шваномите, които са с размер под един сантиметър, са доста трудни за идентифициране на компютърна томография. В началния етап осн диагностични методиобмисля се използването на отоневрологично изследване рентгеново изследванетемпорални кости. Рентгенологичният признак на акустичния шваном е идентифицирането на разширението на вътрешния слухов канал. Почти 40% от туморите, чийто размер е до 2 см, не могат да бъдат определени с конвенционална компютърна томография без използването на контраст. Днес доста често при диагностицирането на акустична неврома прибягват до изследване на магнитен резонанс (MRI), което се счита за един от най-информативните и безопасни методи.

Съвременните и иновативни методи на изследване значително опростяват диагностиката както на злокачествени, така и на доброкачествени новообразувания на централната и периферната нервна система.

Лечение

Според клиничния опит, лечението на акустична неврома може да варира в зависимост от размера и тенденцията на растеж на тумора, както и от появата на нови клинични симптоми. Основните възможности за лечение на акустична неврома, които Вашият лекар може да предложи са:

1. Мониторинг или динамично наблюдение.
2. Хирургическа интервенция.
3. Лъчева терапия (стереотактична радиохирургия).

Мониторинг

Ако сте били диагностицирани с малка акустична неврома, която не расте или се увеличава много бавно по размер, не провокира сериозна клинична картина, тогава Вашият лекар може да препоръча този етапНе лекувайте тумора, а активно го наблюдавайте. За да направите това, ще бъдете помолени да приемате редовно клиничен преглед(компютърна томография, ЯМР, аудиометрия и др.) на всеки 6-12 месеца за контрол на растежа и разпространението на неоплазмата. Какви други индикации за наблюдение могат да бъдат идентифицирани:

• Продължителна загуба на слуха без бърза прогресия към влошаване.
• Клиничната картина при по-възрастни пациенти е слабо изразена.
• Туморът е открит случайно при медицински преглед.

Хирургическа интервенция

В някои случаи е необходима хирургическа интервенция. Могат да се използват различни техники за хирургично отстраняване на акустична неврома. Целта на операцията е не само пълно отстраняване на тумора, но, ако е възможно, запазване на функцията на лицевия нерв и слуха на пациента. Хирургическата интервенция се извършва под обща анестезия, като се използват различни оперативни подходи (например през вътрешното ухо). Всяка операция за отстраняване на акустичен шваном носи риск от загуба на слуха или нараняване на лицевия нерв. Какви са показанията за хирургично лечение:

• Появата на нови или прогресиране на съществуващи клинични признаци на заболяването при млади пациенти.
• В динамиката се отбелязва, че неоплазмата се увеличава по размер и е склонна към прогресивен растеж.
• След непълно отстраняване на тумора при млади пациенти растежът на невринома продължава.
• Лъчевата терапия не дава положителни резултати.

Оптималният избор на лечение за акустична неврома се определя от лекуващия лекар, като се вземат предвид клиничната картина на заболяването, туморния растеж, прогресията на симптомите, наличието на съпътстваща патология и състоянието на пациента.

Лъчетерапия

При малка неоплазма лъчевата терапия допринася за спиране на растежа в почти 95% от случаите. Използва се еднократно облъчване с високи дози йонизиращо лъчение на акустична неврома. Тази процедура сега се нарича стереотактична радиохирургия. Научно доказано е, че ефектите от лъчетерапията могат да започнат да се проявяват след месеци или дори години. Клиничните проучвания обаче показват, че много пациенти, подложени на стереотактична радиохирургия, постепенно губят слуха си в продължение на 10 години. Показания за този вид процедура:

• При по-възрастните пациенти невромата продължава да се увеличава, но без драстични промени в клиничната картина.
• Междинното отстраняване на тумора при възрастни пациенти не доведе до желаните резултати (растежът продължава).
• Наличието на съпътстваща патология, която не прави възможно извършването на хирургична интервенция.

Лечението на акустична неврома без операция е възможно, ако има индикации за лъчева терапия.

Прогноза

Ранно откриване на акустичен шваном начални етапизаболяване позволява ефективно лечение и благоприятна прогноза без значителни последствия. В такива случаи пациентите, като правило, се възстановяват напълно и остават функционални.

Диагностика и лечение с ядрено-магнитен резонанс.

Качков И.А., Подпорина И.В.

Неврином VIII нерв- най-честият тумор на церебелопонтинния ъгъл. Клиничната картина зависи от местоположението и размера на тумора. Хирургичното лечение е метод на избор. Лъчевата терапия, очевидно, не влияе върху по-нататъшния ход на заболяването след субтотално отстраняване на тумора. При пациенти в напреднала възраст, както и при наличие на тежки съпътстващи заболявания, е възможно изчаквателно лечение. Като палиативна мярка за елиминиране на хидроцефалия може да се използва байпас. Статията подчертава важността на ранната диагностика на тумора, т.к това е ключът към адекватното оперативно отстраняване на тумора

Акустичният неврином е доброкачествен, рядко злокачествен тумор на осмия черепномозъчен нерв. Клиничната му картина е свързана с местоположението и размерите на тумора. Хирургията е метод на избор. Изглежда, че лъчевата терапия няма ефект върху прогресията на заболяването след субтотално отстраняване на тумора. Политиката за отлагане може да се провежда при пациенти в напреднала възраст и при пациенти със съпътстващи заболявания. Човек може да прибегне до байпас като палиативен инструмент, за да елиминира хидроцефалията.

И.А. Къчков – професор, гл. неврохирургично отделение на МОНИКИ
И.В. Подпорина, отоневролог в МОНИКА
проф. И. А. Качков, ръководител на неврохирургичното отделение на Московския регионален изследователски клиничен институт
I. V. Podporina, отоневролог, Московски регионален изследователски клиничен институт

Въведение

Неврином (неврофиброма, невролемома, шванома) VIII нерве най-честият тумор на церебелопонтинния ъгъл. Според статистиката той представлява от 5 до 13% от всички тумори на черепната кухина и 1/3 от туморите на задната черепна ямка. Туморът е доброкачествен, много рядко злокачествен.
Най-често туморът засяга хора в трудоспособна възраст - от 20 до 60 години (средна възраст - 50 години). Сред жените неврома VIII нервсе среща два пъти по-често отколкото при мъжете.
Двустранните тумори се срещат в 5% от случаите и са по-често свързани с неврофиброматоза (NF) тип II или "централна" NF. NF типове I и II е автозомно-доминантно заболяване, характеризиращо се с развитие на доброкачествени и злокачествени тумори нервенсистеми. Понастоящем има значителен напредък в изследването на това заболяване, свързано с по-пълното разбиране на молекулярната основа на NF. Разработени са диагностични критерии за NF тип I и II, както и препоръки за лечение и ранна диагностика на проявите на NF при пациенти и техните семейства. Основно място в диагностиката на заболяването в момента се отделя на ДНК тестовете.
В допълнение към развитието на тумори, тип I NF се характеризира с намалено зрение, скелетни лезии и интелектуално увреждане, докато тип II NF се характеризира с образуване на катаракта и загуба на слуха.
Диагнозата на NF типове I и II се основава на клинични критерии, разработени от Националния институт по здравеопазване на САЩ (виж таблицата). Стартира програма за диагностика и лечение на НФпод егидата на тази институция през 1987 г., през 1990 г. е клониран генът NF тип I, а през 1993 г. генът NF тип II.
развитие неврином VIII нерв, както и други тумори на централната нервна система, е характерен за тип II NF.

Диагностични критерии за тип II NF

Ако са изпълнени критерии 1 или 2, диагнозата се потвърждава 1. Двустранно невромислухов нерв 2. Фамилна анамнеза за NF (роднини по първа линия) в комбинация с: едностранно неврома VIIIнерв под 30 години или всеки два от следните: менингиом, глиом, неврома, непрозрачност на ювенилна субкапсуларна леща/ювенилна кортикална катаракта Ако са изпълнени критерии 3 или 4, диагнозата е съмнителна или вероятна 3. VIII едностранна неврома < 30-годишна възраст плюс някое от следните: менингиом, глиом, неврином, ювенилно субкапсуларно помътняване на лещата/ювенилна кортикална катаракта 4. Множество менингиоми (два или повече) с едностранен неврином на VIII нерв преди 30-годишна възраст или някое от следните: менингиом, глиом, неврином, ювенилно субкапсуларно помътняване на лещата/ювенилна кортикална катаракта

Патогенеза и патоморфология

Има ясна зависимост на развитието на невринома от хормоналния фон и излагането на йонизиращо лъчение. Бременността и излагането на радиация може да доведе до увеличаване на туморния растеж и да провокира клиничната му проява в рамките на няколко месеца.
Туморът расте от Schwann клетките на вестибуларната част на VIII нерв.
Локализира се най-често в крайната част на VIII нерв на входа на вътрешния слухов проход. Възможен е по-нататъшен растеж на тумора както в посока на слуховия канал, така и в посока на церебелопонтинния ъгъл. В зависимост от размера и посоката на растеж на тумора, той може да компресира малкия мозък, моста, V и VII черепни нерви (CN) и каудалната група на CN.
Скоростта на растеж на тумора е променлива, повечето тумори растат бавно (2-10 mm на година). Много тумори растат големи или образуват киста, преди да станат клинично значими.
Макроскопски туморът изглежда като маса, обикновено с неправилна форма, грудка, заобиколена от капсула, жълтеникава. Туморът не прораства в околната тъкан. Понякога се виждат кисти при разрез.
микроскопско изследване: тип Антъни А и тип Антъни Б.
Тип Anthony A: клетките образуват компактни групи с удължени ядра, често наподобяващи палисада. Тип Антъни B: различни модели на звездовидни клетки и техните дълги процеси.

Клинична картина

Клиничната картина зависи от местоположението и размера на тумора.
Основен клинични синдроми: кохлеовестибуларен, компресионен синдром на CN, малкия мозък и мозъчния ствол, интракраниална хипертония.
кохлеовестибуларен синдром
По правило първите прояви на тумор са нарушения на слуха и симптоми на увреждане на вестибуларния апарат.
Първи се появяват симптоми на дразнене на слуховата част на VIII нерв, изразяващи се в характерен шум, наподобяващ "шум от прибоя", "свирене" и др., който понякога се усеща няколко години, много преди развитието на симптомите на интракраниална хипертония. Шумът в ухото, като правило, съответства на локализацията на тумора.
Оплаквания и обективни симптоми, открити при пациенти с неврома на VIII нерв (според S. Harnes, 1981)

Оплаквания	Брой пациенти, %	Симптоми	Брой пациенти, %
Загуба на слуха		Инхибиране на роговичния рефлекс
дисбаланс		нистагъм
Шум в ушите		Хипестезия в областта на тригеминалния нерв
Главоболие		Окуломоторни нарушения
Изтръпване на лицето		Пареза на лицевия нерв
гадене		едем на папилата
Болка в ухото		Симптом на Бабински
Диплопия
Пареза на лицевия нерв
Намален вкус

Постепенно явленията на дразнене на слуховата част на VIII нерв се заменят с явления на пролапс. Първо се развива частична глухота, главно при високи тонове, а след това пълна загуба на слуха и костната проводимост от страната на тумора. Пациентите дълго време не обръщат внимание на тези промени и наличието на глухота в едното ухо се открива, като правило, случайно, когато вече има редица симптоми, характерни за тумор на церебелопонтинния ъгъл.
Последните включват разстройство вестибуларна система, изразяващо се в системно вестибуларно замайване и спонтанен нистагъм. В същото време се отбелязва ранно изчезване на нормалната възбудимост на вестибуларния апарат от болната страна под формата на липса на експериментален нистагъм и реакция на отклонение на ръката по време на калорични и ротационни тестове. Наред с дисфункцията на VIII нерв често има оплаквания от болка в тилната област, излъчваща се към шията, главно от страната на тумора.
CN компресионни синдроми
Впоследствие се получава компресия на други CN, докато най-близката от тях е лицев нерв , който върви до слуховия, страда сравнително малко, показвайки изключителна устойчивост в сравнение с по-отдалечените нерви. Симптомите на лицевия нерв се изразяват в лека недостатъчност или пареза на неговите клонове от страната на лезията, по-рядко в спазъм на лицевите мускули. По-тежки нарушения на лицевия нерв се развиват, когато туморът е локализиран във вътрешния слухов проход, където лицевият нерв е силно притиснат заедно с междинната си част (т.нар. XIII CN, или нерв на Wrisberg), което се изразява в загуба на вкус в предните 2/3 на езика и нарушено слюноотделяне от засегнатата страна.
Като правило има промени отстрани тригеминален нерв . Още в началния етап се открива отслабване на роговичния рефлекс и хипестезия в носната кухина от страната на тумора. В напреднали случаи се наблюдава промяна в чувствителността на кожата под формата на хипестезия в областта на първия и втория клон, липсата на роговичен рефлекс. Често се откриват и двигателни нарушения, които се изразяват в атрофия на дъвкателните мускули от страната на тумора, установена при палпация, и в отклонение на долната челюст към парализа при отваряне на устата.
Следващото място по честота на лезиите заемат абдуценсите и глософарингеалните нерви. Нарушаването на функцията на абдуценсния нерв се състои в преходна диплопия и невъзможност за привеждане на ръба на ириса към външната комисура на клепача, когато съответното око се премести към тумора. Парезата на глософарингеалния нерв се характеризира с намаляване на вкуса или пълното му отсъствие в областта на задната трета на езика.
По-рядко се срещат нарушения на XI и XII двойки CN. Нарушения се откриват при тези тумори, които растат в каудална посока, както и в случаите, когато туморът е голям. Пареза XI (допълнителен) нерв се характеризира със слабост и атрофия на стерноклеидомастоидния и горния трапецовиден мускул от съответната страна. Едностранната пареза на XII (хиоидния) нерв се изразява в атрофия на мускулите на съответната половина на езика и отклонение на върха му. към парализа.
Поражение блуждаещ нерв проявява се с едностранна пареза на гласните струни, мекото небце с нарушена фонация и преглъщане.
синдром на компресия на мозъчния ствол
С медиалната посока на растеж на тумора се развиват едновременно нарушения както на мозъчния ствол, така и на съответната половина на малкия мозък. Клиничните симптоми от проводните пътища на мозъчния ствол са леки и често парадоксални. Леките пирамидни симптоми се наблюдават от страната на тумора, а не контралатерално, поради факта, че противоположната пирамида на темпоралната кост упражнява по-голям натиск върху пътищата, отколкото самият тумор. Нарушения на чувствителността, като правило, не се случват.
синдром на церебеларна компресия
Церебеларните симптоми зависят не само от загубата на функции на компресираното полукълбо, но и от нарушенията на проводимостта в компресирания среден малкомозъчен педункул, през който преминават вестибуларните пътища от ядрото на Дейтерс до червея на малкия мозък. Наборът от церебеларни нарушения се изразява със следните симптоми, проявяващи се от страна на тумора: хипотония на мускулите на крайниците, забавяне на техните движения и адиадохокинеза, атаксия, надхвърляне и преднамерено треперене по време на тестове пръст-нос и коляно-пета , отклонение в позицията на Ромберг, по-често към засегнатата малкомозъчна хемисфера и спонтанен нистагъм, по-изразен към тумора.
Синдром на интракраниална хипертония
Симптоми на интракраниална хипертония, характеризиращи се с главоболие, което се влошава сутрин след събуждане, повръщане, претоварени дискове зрителни нервисе появяват средно 4 години след началото на заболяването.
Характеристики на клиничната картина в зависимост от посоката на растеж на тумора
Има невроми със страничен и медиален растеж.
Страничните невроми, прорастващи във вътрешния слухов канал, се характеризират с ранна загуба на слуха, вестибуларната функция и вкуса в предните 2/3 на езика от страната на тумора. По-често се открива ясна периферна пареза на лицевия нерв. Интракраниалната хипертония и конгестията на фундуса се развиват късно. Такива тумори трябва да се диференцират от тумори на пирамидата на темпоралната кост.
Невриномите с медиоорална посока на растеж се характеризират с ранно повишаване на вътречерепното налягане и ранна поява на стволови симптоми. Анамнезата в този случай е по-кратка. Симптомите на дислокация са по-изразени от здравата страна. На рентгенограмата на темпоралната кост разрушаването често не се открива.
Оралният растеж се характеризира с ранно развитие на вътречерепна хипертония, симптоми на груба дислокация от мозъчния ствол.
Каудалният растеж се характеризира с ранна груба дисфункция на глософарингеалния, блуждаещия и спомагателния нерв.
Характеристики на клиничната картина и тактика в зависимост от размера на тумора
В зависимост от размера на тумора се разграничават три етапа на неговото развитие.
Етап I (ранен), размер на тумора по-малък от 2 cm.

Ориз. 1. Неврином на VIII нерв.
А. На ЯМР в режим Т1 без контраст. В левия церебрално-мозъчен ъгъл се вижда екстрацеребрален тумор (показан със стрелки), който се разпространява в слуховия канал и притиска моста.
B. Същото T1 MRI изображение след контрастиране с гадодиамид. Дясната акустична неврома (показана с бялата стрелка) се визуализира по-добре. Освен това, след контрастиране, стана видима малка тригеминална неврома вляво (показана с черната стрелка). Случаят е типичен за тип II NF.

Включен в режим T1 без контраст. В левия церебрално-мозъчен ъгъл се вижда екстрацеребрален тумор (показан със стрелки), който се разпространява в слуховия канал и притиска моста. Същото ЯМР изображение в Т1 режим след контрастиране с гадодиамид. Дясната акустична неврома (показана с бялата стрелка) се визуализира по-добре. Освен това, след контрастиране, стана видима малка тригеминална неврома вляво (показана с черната стрелка). Случаят е типичен за тип II NF.

Ориз. 2. Неврином на VIII нерв.
MRI с гадодиамиден контраст. Вижда се малък интратубуларен неврином на десния слухов нерв (обозначен със стрелка).

Невриномите на този етап обикновено не причиняват компресия или изместване на багажника или ефекта им върху мозъчния мост, медулаа малкият мозък е минимален. Хипертонията и стволовите симптоми липсват или са леки. Най-честите локални симптоми са CN лезии в церебелопонтинния ъгъл, с най-често ранно засягане на слуховия нерв. Следователно, при пациенти с едностранна загуба на слуха трябва да се подозира неврином VIII, докато може да се изключи. Всички пациенти с едностранно увреждане на слуха трябва да се наблюдават в динамика от отоневролог, невролог.
На този етап е необходимо да се отбележи мекотата на лезията на слуховия нерв, голям процент от пациентите с частичен слух и вестибуларна възбудимост от страната на тумора. Увреждането на лицевия нерв е минимално. Нервът на Wrisberg често е засегнат. На този етап може да липсва спонтанен нистагъм.
Пациентите на този етап рядко се наблюдават от неврохирурзи, тъй като такива тумори са трудни за диагностициране. На този етап от особено значение са отоневрологичното и аудиологичното изследване, изследването на възприемането на звука през костта.
Операцията е показана за тези пациенти, при които диагнозата по време на цялостен преглед не е под съмнение, а при динамично отоневрологично изследване симптомите прогресивно се увеличават.
На този етап туморът трябва да се диференцира от арахноидит на церебелопонтинния ъгъл, неврит на слуховия нерв, болест на Мениер и съдови нарушениявъв вертебробазиларния басейн.
При преглед на пациенти в стадий на кохлеовестибуларни нарушения УНГ специалистите често пренебрегват калоричния тест, въпреки че той дава ценна информация при диагностицирането на невриномите на ранна фаза. Такива пациенти често са неуспешно лекувани дълго време за неврит на слуховия нерв и пропускат времето, благоприятно за операцията.
Етап II (етап изразен клинични проявления). Тумор, по-голям от 2 cm, засяга мозъчния ствол, малкия мозък и започва да причинява нарушения в циркулацията на CSF. Този етап се характеризира с пълна загуба на слуховата и вестибуларната част на VIII нерв, повишено увреждане на V и VII нерви, пълна загуба на вкус. Симптомите на малкия мозък и ствола се присъединяват под формата на множествен нистагъм (клоничен хоризонтален и вертикален нистагъм при гледане нагоре), има отслабване на оптонистагъма към фокуса. По-ясно се проявяват нарушенията на функциите на съседните CN.
Етап III (напреднал стадий). Спонтанният нистагъм на този етап става тонизиращ, спонтанен вертикален нистагъм се появява при гледане надолу. Оптонистагъмът пада във всички посоки, появяват се нарушения на говора и преглъщането, рязко се увеличават церебеларните нарушения, изразени вторични хипертонично-хидроцефални симптоми. Често има симптоми на дислокация от противоположната страна.

Диагностика

Фундаментално важно ранна диагностиканевроми, тъй като в ранните стадии на развитие (с размер на тумора по-малък от 2 cm) е възможно напълно да се отстрани туморът, като същевременно се запази функцията на лицевия нерв и понякога слуха. Напредналите тумори водят до увреждане, те могат да бъдат отстранени само частично, а лицевият нерв почти винаги е повреден.
Следователно, при всички пациенти с едностранна сензоневрална загуба на слуха, особено в комбинация с вестибуларни нарушения, е необходимо да се изключи тумор на церебелопонтинния ъгъл, по-специално неврином.
Магнитен резонанс (MRI)с контраст (гадодиамид) е метод на избор в диагностиката на невриномите на VIII нерв, както и други тумори на мостомозъчния ъгъл. ЯМР дава възможност да се визуализират тумори в най-ранните стадии на развитие (виж Фиг. 1, 2).
(CT)с контраст (Iohexol) позволява диагностициране на тумори с размер не по-малък от 1,5 см. В допълнение, методът разкрива масовия ефект на тумора: компресия на субарахноидалните цистерни, хидроцефалия.
Ангиографияизползва се рядко и само при специални показания.
темпорални костиспоред Stanvers разкрива разширяването на вътрешния слухов канал от страната на тумора.
слухови предизвикани потенциалипромяна в 70% от случаите.
Опитът на Вебери възприемане на ултразвук през костта. В експеримента на Weber латеризацията на звука може да липсва, докато ултразвукът при невроми винаги латеризира в по-добре чуващото ухо. Латеризацията на звука в експеримента на Weber е основният симптом при диференциалната диагноза на кохлеарните и ретрокохлеарните лезии на слуховия нерв.
Изследване на вестибуларната функция.Едностранна загуба на калорична реакция във всички компоненти (нистагъм, реактивно отклонение на ръката, сензорни и вегетативни компоненти).
Аудиометрия.Аудиометрията разкрива едностранна загуба на слуха от невросензорен тип.

Диференциална диагноза

Тумори на мозъка.Диференциална диагноза се извършва с други тумори на церебелопонтинния ъгъл: неврином на V нерв, менингиом, глиом, папилом на плексуса на IV вентрикула. Основната роля тук играе CT или MRI.
Странични тумори на мозъчния мост. Тези тумори се характеризират с появата на локални симптоми в началото (лезия на ядра VI, VII CN), изолирано повръщане и дихателна недостатъчност. Освен това се добавя едностранно нарушение на функциите на V, IX, X, XI, XII CN. Развива се едностранна пареза или парализа на погледа към тумора, комбиниран с редуващ се синдром. Слуховите и вестибуларните нарушения са особено груби. Диагнозата се потвърждава от MRI или CT.
Болест на Мениер.Характеризира се с пароксизмално протичане с болезнено замайване, гадене, повръщане, шум в ушите, дисбаланс, спонтанен хоризонтален нистагъм. По-често се среща след 45 години. Звукът в опита на Weber се превръща в по-късно в по-добре чуващото ухо. Извън пристъпа няма спонтанен нистагъм, стволови и малкомозъчни симптоми. По време на периода на ремисия пациентите се чувстват добре.
Акустичен неврит.Обикновено има двустранна лезия. Вестибуларните и слуховите функции отпадат непълно. Анамнеза за предишни инфекции, интоксикации, употреба на ототоксични антибиотици. Липса на стволови и малкомозъчни симптоми. На рентгенограмата на темпоралните кости няма промени.
холестеатом.Холестеатомът, който е преобладаващо рядко усложнение на хроничния среден отит, е a обемно образованиеи трябва да се включи в диагностичното търсене с подходяща анамнеза. Заболяването протича доста леко, с ремисии, по-често при мъжете. На рентгенографиите няма разширение на вътрешния слухов тракт, слухът не пада напълно.
Клиничната изява може да бъде свързана с появата на малкомозъчни или хидроцефални симптоми.
Аневризма на вертебралната артериявъв връзка с компресията на CN може да наподобява хода на невринома. Диагнозата се потвърждава от церебрална ангиография.
туберкулозен менингит.Често има треска, изпотяване през нощта. Положителните тестове за туберкулоза и анализ на CSF (лимфоцитоза, ниски нива на глюкоза и хлориди) помагат при диагностицирането.
Платибазия.Рентгенографията на черепа и горната шийна част на гръбначния стълб разкрива следните промени: атласът е запоен към тилната кост, зъбът на аксиалния прешлен е над линията на Чембърлейн.
Други заболявания, с които трябва да се диференцира невриномът, са вертебробазиларна недостатъчност и сифилитичен менингит.

Лечение

хирургияе методът за избор. В началните етапи на растеж на тумора е възможно микрохирургично отстраняване със запазване на функцията на лицевия нерв и понякога дори на слуха. В такива случаи се използва транслабиринтен подход към тумора. Запазването на слуха е възможно, ако размерът на тумора не надвишава 2 см. В противен случай пълното му отстраняване от транслабиринтния достъп е изключително трудно. В този случай е по-разумно да се използва хирургически достъп през задната черепна ямка (PCF), като се използва парамедиен разрез на меките тъкани.
Методът на отстраняване на тумора се определя до голяма степен от неговия размер, анатомични и топографски особености на локализацията, степента на васкуларизация и характеристиките на туморната капсула.
Кардиналните промени, настъпили в хирургията на невриномите на VIII нерв, са свързани с използването на операционен микроскоп и ултразвукова аспирация.
Честота следоперативни усложнения(предимно пареза на лицевия нерв) също зависи от размера на тумора. Ако туморът е по-малък от 2 cm, тогава функцията на лицевия нерв може да бъде запазена в 95% от случаите, ако размерът на тумора е 2-3 cm - в 80% от случаите, с тумори по-големи от 3 cm, интраоперативно увреждане на лицевия нерв се среща много по-често.
радиологично лечение.Лъчевата терапия понякога се използва за субтотална резекция на тумора, но не изглежда да повлиява по-нататъшния ход на заболяването.
В някои западни клиники се използва отстраняването на невриномите с помощта на така наречения "гама нож", но по отношение на цената и нивото на усложнения е еквивалентно на конвенционалната хирургична резекция.
Дългосрочните резултати след стереотоксична радиохирургия все още не са известни.
Очаквана тактика ( консервативно лечение). Тъй като туморът расте много бавно, в някои случаи, особено при пациенти в напреднала възраст и при пациенти с тежка съпътстващи заболявания, възможно е изчаквателно лечение, което включва наблюдение на състоянието и провеждане на CT или MRI в динамика. Палиативното лечение е байпасна операция за премахване на хидроцефалия.

Литература:

1. Благовещенская Н.С. Клинична отоневрология при мозъчни лезии. М.: Медицина, 1976.
2. Жукович А.В. Частна отоневрология. Л .: Медицина, 1966.
3. Цимерман Г.С. Ухо и мозък. М.: Медицина, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Консервативно лечение на пациенти с акустични тумори. Неврохирургия 1991; 28: 646–51.
5. Брус JN, Fetell MR. Тумори на the череп и черепномозъчни нерви. В: Учебник по неврология на Мерит, 9-то издание, Williams & Wilkins, 1995;326–9.
6 Колинс Р.Д. Алгоритмичен подход към лечението. Williams & Wilkins, 1997; 4.
7. Enzmann DR, O "Donohve J. Оптимизиране на MR изобразяване за откриване на малки тумори в церебелопонтинния ъгъл и вътрешния слухов канал. Am J Neuroradiol 1987; 8:99–106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB et al. Запазване на слуха при операция на акустична неврома. J Neurosurg 1993; 78: 864–70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ и др. Подобрено запазване на функцията на лицевия нерв с използване на електрически мониторинг по време на отстраняване на акустични невроми. Mayo Clin Proc 1987; 62: 92–102.
10. Harner SG, Закони ER. мл. Клинични находки при пациенти с акустична неврома. Mayo Clin Proc 1983; 58: 721–8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Акустични тумори: нетипични характеристики и скорошни диагностични тестове. Неврология 1983; 33: 211–21.
12 Kasantikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Акустична невролемома. Клиникоанатомично изследване на 103 пациенти. J Neurosurg 1980; 52: 28–35.
13. Мартуза RL, Ojemann RG. Двустранни акустични невроми: клинични аспекти, патогенеза и лечение. Неврохирургия 1982; 10: 1–12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. МР диагностика на акустични невроми. J Comput Assist Tomogr, 1987; 11: 232–5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Акустични невроми. Исторически преглед на един век оперативни серии. Neurosurg Quart 1991; 1: 2–18.

Неврином (шваном) е образуване на тумори, растящи от спомагателни Шванови клетки, които образуват обвивката на аксоните на нервните клетки.

Обикновено невромата е доброкачествен тумор, въпреки че се срещат и злокачествени шваноми. Клиничната картина може да варира в зависимост от местоположението на тумора.

Невринома може да се появи на всеки нерв в тялото, включително в мозъка и гръбначния мозък. Най-често невромите растат върху аксоните в черепа.

Невриномът е много често срещано доброкачествено образувание. Според статистиката сред неоплазмите на черепните нерви, развили се в детството, невриномите са 8% от туморите.

Патофизиологични характеристики

Невриномът се образува поради нарушение на механизмите на клетъчно делене и растеж в клетките на Schwann. Тъй като това е доброкачествен тумор, някои от функциите на клетката са запазени; по структура и състав тя също прилича на здрава клетка на нервната обвивка.

Тъй като туморът расте извън контрол, той притиска нерва, което води до проблеми с органа, който комуникира с мозъка с този нерв. При увреждане на 8-ма двойка черепномозъчни нерви възникват нарушения на слуха и вестибуларния апарат (т.нар.).

Провокиращи фактори

Причините за шванома не са добре разбрани. Основната теория е влиянието генни мутациии наследствена предразположеност. Това се потвърждава от проучване, което открива връзката на невринома с мутация на част от генния материал на хромозома 22. Тези гени кодират протеин, необходим за ограничаване на растежа на Schwann клетки.

Причината за мутацията може да бъде:

• излагане на тялото на големи дози радиация в ранна детска възраст;
• излагане на химически токсини;
• наличието на доброкачествени образувания в други части на тялото;
• предразположение към тумори;
• пациента или неговите родители.

Последният фактор е доказателство за наследствения характер на невромата. Неврофиброматозата е заболяване, което също се развива поради мутация на хромозома 22. Ако се наблюдава при един от родителите на пациента, вероятността от поява на тумор надвишава 50%.

Видове и класове тумори

Според структурата невромите се разделят на:

1. епилептоиден. Туморът е плътно тяло с голям брой влакна.
2. Ангиоматозен. Те се характеризират с необичайно разширяване на кръвоносните съдове, поради което се образуват голям брой кавернозни кухини.
3. ксантоматозни. Те се отличават с високо съдържание на пигмент, който оцветява туморните клетки в жълто, жълто-сиво, зелено.

От гледна точка на локализацията, класификацията на туморите няма смисъл, тъй като всеки нерв в мозъка може да стане място за растеж на неоплазма. Най-често обаче се засяга VIII двойка черепномозъчни нерви - слуховите нерви.

От своя страна мозъчните невроми могат да бъдат разделени на:

• доброкачествен- развиват се бавно, запазват структурата си, не проникват в околните тъкани поради защитната капсула около всяка клетка;
• злокачествен- расте бързо, засяга съседните тъкани, дава метастази.

Снимката показва как изглежда неврома на CT

Симптоми и диагностика на образуване на тумори

Симптомите варират в зависимост от местоположението на невромата и размера на тумора; в случай на шваном на мозъка се развиват краниоцеребрални симптоми.

С нарастването на мозъчната неврома страдат и други черепни нерви:

1. Тригеминален нерв- засяга се в 15% от случаите. В този случай може да има нарушения на чувствителността на лицето, мускулна слабост, промени във вкуса и обонятелните усещания, болка, халюцинации. Последният симптом се проявява, когато е засегнат темпоралният лоб на мозъка; миризмите и вкусовете като цяло са приятни.
2. Лицеви и абдуцентни нерви. Възможно зрително увреждане - страбизъм,.

Късен стадий на неврома засяга мозъчния ствол и малкия мозък. При притискане на тези структури са възможни нарушения на жизнените функции. Дишането, преглъщането, говорът страдат. Възможни психични разстройства.

Тъй като най-често страда слуховият нерв, важно е да знаете симптомите, които показват развитието на акустична неврома:

• - се проявява в ранен стадий на заболяването, когато туморът все още не е достигнал голям размер;
• увреждане на слуха- започват със загуба на способността за различаване на високи тонове, развиват се постепенно с нарастването на тумора;
• смущения във функционирането на вестибуларния апарат- загуба на координация на движенията, гадене - се появяват в по-късните етапи, когато туморът расте и започва да притиска вестибуларния нерв заедно със слуховия.

В 25% от случаите шваномът се развива паралелно с неврофиброматозата - в този случай се наблюдават симптоми и на двете заболявания.

На първо място, за диагностика се използва неврологичен преглед, който помага грубо да се определи стадият на заболяването и включва оценка на следните симптоми:

• - неволни флуктуации на очните ябълки;
• нарушения на вестибуларния апарат;
• загуба на слуха;
• нарушение на чувствителността на кожата на лицето;
• двойно виждане;
• увреждане на лицевия нерв;
• отслабване на рефлексните реакции.

За да потвърдите диагнозата, използвайте:

• преглед с или - изображението показва кръгла формация с ясно очертани ръбове, както и вторични прояви - например разширение на ушния канал;
• аудиограма.

С помощта на биопсия се изключва злокачественият характер на тумора, определя се съставът и структурата на неоплазмата.

Здравеопазване

За медицинско лечение на неврома се използват следните лекарства:

1. манитол - диуретикизползвани за понижаване на ICP. Прилага се капково в комбинация с глюкокортикоиди. Използва се преди проявата на ефекта от последния или преди началото на радикалната терапия.
2. Глюкокортикоиди- Преднизолон, Дексаметазон. Дозировката на лекарството се намалява след хирургично лечение или лъчева терапия.
3. , ницерголин - лекарства, които подобряват кръвообращението в съдовете на мозъка.

Операция на тумори

Основното лечение на невринома е хирургично. Това ви позволява да запазите целостта на нервите, за да избегнете пълна загубачувствителност на лицето и слуха.

Показания за операцията:

• голям размер на тумора;
• възрастта на пациента е до 60 години;
• увеличаване на размера на тумора;
• тежко състояние на пациента.

Туморът може да бъде отстранен по различни начини:

• транслабиринтен;
• субокципитален;
• напречен темпорален.

При невъзможност за пълно отстраняване на невринома се извършва неговата резекция.

Отстраняване на невринома:

Внимание, оперативно видео! Кликнете, за да отворите

Лъчетерапия

Използването на гама нож е иновативен начин за отстраняване на тумори

Малки тумори и невроми, които не могат да бъдат отстранени по технически причини, могат да бъдат лекувани с лъчева терапия. Облъчването се извършва с помощта на:

• кибер нож;
• линеен ускорител;
• протонен ускорител.

Оборудването се избира от лекаря въз основа на индивидуалните характеристики на пациента.

Злокачествените тумори изискват комплексно лечение- комбинация от лъчева и химиотерапия.

Прогноза и последствия

Лъчелечението е високоефективно - малките невроми, лекувани навреме, изчезват безследно. По-сериозните случаи, дори след лечение, могат да имат забележими последствия:

• трайно увреждане на слуха поради атрофия на част от слуховия нерв;
• водещи до асиметрия на лицето, загуба на чувствителност на вкусовите рецептори, нарушено слюноотделяне;
• парализа;
• дисфункции на малкия мозък;

При навременното започване на терапията последствията не се наблюдават.

Предотвратяването на неврома е невъзможно. Въпреки това, можете да избегнете сериозните последици от заболяването, ако се консултирате с лекар навреме, когато се появят първите симптоми - увреждане на слуха, шум в ушите, загуба на равновесие и координация в пространството.