Класификация на туморите на нервната система. Тумори на мозъка и други части на централната нервна система Хистологична класификация на СЗО за тумори на централната нервна система

Туморът е неоплазма в човешкото тяло, причинена от повишено делене на всякакви клетки.

По същите причини възниква тумор в мозъка, започва неконтролирано и много бързо делене на клетките на сивото вещество на мозъка, неговите мембрани, кръвоносни съдове, нерви или жлези.

Освен това може да възникне патологична формация, ако раковите клетки са внесени в мозъка заедно с кръв от други засегнати органи. Изключително важно е да се прави разлика между видовете мозъчни тумори, класификацията на техните видове много помага в този въпрос.

В медицината има около 100, които са обединени в няколко големи групи за подреждане. Всеки тип тумор се различава по местоположение, размер, симптоми и вид лечение.

Мозъчен тумор

Най-общо всички тумори се делят на и. Доброкачествените не метастазират и не засягат близките тъкани. Тяхната опасност се крие само във факта, че те растат и могат да окажат натиск върху определени части на мозъка.

Злокачествените, напротив, са в състояние да засегнат съседни области на мозъка, да проникнат в тях и да дадат метастази.

Злокачествените новообразувания имат няколко степени:

• 1 градус- туморът расте с ниска скорост, външно не се променя и не засяга съседните тъкани;
• 2 степен- туморните клетки се делят по-бързо, като същевременно засягат съседните тъкани;
• 3 степен- клетките променят структурата си, започват да се делят изключително бързо и да проникват в съседните тъкани;
• 4 степен- клетките трудно се идентифицират и разбират към коя тъкан принадлежат, като същевременно бързо засягат областта около тях.

Често доброкачествено образованиеможе да стане злокачествен. Също така неоплазмите могат да бъдат първични и вторични.

Първични тумори - развиват се директно от нервната тъкан на мозъка. Вторични - това са метастази, които са проникнали в близките тъкани.

В медицината има случаи, когато след отстраняване на тумора, след много години той се появява отново поради "спящи метастази". Ето защо е толкова важно правилно да се оцени неоплазмата и да се подложи на пълно лечение.

По локализация

Туморите могат да възникнат поради клетъчно делене на всяка тъкан, така че те са 3 вида:

1. интрацеребрален- тези, които се образуват директно в веществото на мозъка (сиви или бели). В зависимост от частта на мозъка се делят на: супратенториални - тумори на париеталния, темпоралния, фронталния дял на мозъка; субтенториален - разположен в мозъчния ствол или малкия мозък;
2. интравентрикуларен- представляват вторичен интрацеребрален тумор, проникващ във вентрикулите на мозъка;
3. извънмозъчен- тези, които са образувани от клетките на кръвоносните съдове, нервите или костите на черепа.

Локализацията на тумора е изключително важен фактор, който пряко влияе върху вида на лечението и оперативната интервенция. Понякога операцията може да бъде напълно противопоказана поради високия риск от усложнения и смърт. За щастие са разработени много видове нехирургични интервенции: химиотерапия, биологично насочено лечение, радиация и радиохирургия.

По хистологичен тип

В зависимост от структурата (вид клетки и молекули) хистологичната класификация на мозъчните тумори разграничава много подвидове тумори. Най-често срещаните глиомни и неглиомни тумори в медицинската практика.

глиома

Глиоми - възникват поради растежа на клетките около нервната тъкан.

Този вид неоплазма е най-честата и често злокачествена.

Глиомата има 4 класа.

Първите два класа са бавнорастящи тумори, които са най-малко злокачествени.

Степен 3 е умерено нарастващ тумор. Степен 4 е най-опасната и е известна като глиобластом.

Глиобластомът от своя страна е разделен на следните видове:

Невидови глиоми

Вторият тип злокачествени новообразувания - тумори, които не са свързани с вида глиоми, също е представен от няколко подвида:

Според Смирнов

През 1954 г. съветски невроморфолог предлага групиране на мозъчните тумори според морфологични характеристики и зрялост.

Метастази в мозъка

В зависимост от зрелостта на тумора се разделят на:

• неоплазми, представени от зрели елементи (например астроцитом, епендимом);
• неоплазми, представени от слабо диференцирани елементи (астробластом, ганглиобластом);
• неоплазми, представени от незрели елементи (например медулобластом).

По морфологични характеристики туморите се разделят на 8 групи:

1. невроектодермален или глиален интрацеребрален произход. Това включва тумори от вида медулобластом, астроцитом, неврином;
2. възникващи от клетките на менингите и стените на кръвоносните съдове. Това включва тумори от типа менингиома, ангиома, хордома;
3. локализиран в областта на оптичния възел, това включва менингиоми на туберкула на турското седло, краниофарингеоми и аденоми на хипофизата;
4. бидермален- смесени, състоящи се от невроектодерма и мезодерма;
5. хетеротопен- неоплазми, които имат напълно различен външен вид от оригиналната тъкан. Това включва тумори от следните видове: епидермоид, дермоид, хондрома;
6. системензасягащи няколко органа се изразяват в болестта на Реклингхаузен, болестта на Хипел-Линдау;
7. метастатичен. Мозъкът се засяга предимно от метастази от неоплазми в бронхите, хранопровода, млечните жлези, стомаха;
8. растат директно в черепната кухина. Туморите от следните видове са по-чести от други: саркома, ангионеврома.

Подобни видеа

През 2016 г. се появи ново издание на класификацията на неоплазмите на мозъка на СЗО, което замени предишното издание от 2007 г.:

При откриване на тумор в мозъка е изключително важно да се проучи подробно. Методът на лечение или отстраняване пряко зависи от неговия вид, местоположение и прогресия.

1. тумори на невроепителна тъкан(астроцитом, глиобластом, олигодендроглиом, епиндимом и др.),

2. тумори на черепните нерви(невролема или неврином на вестибулокохлеарния нерв и др.),

3. менингеални тумори(менингиом и др.),

4. лимфоми и тумори на хемопоетична тъкан, тумори на зародишни клетки(тератома и др.),

5. кисти и тумороподобни процеси(краниофарингиома и др.),

6. тумори на sela turcica(аденом на хипофизата и др.),

7. растеж на тумори от близките тъкани, метастатични тумори, некласифицирани тумори.

По отношение на веществото на мозъка, туморите могат да бъдат интрацеребрален(глиобластом и др.) и извънмозъчен(менингиом и др.), според местоположението на тенториалната плака на малкия мозък - супратенториален(тумори на мозъчните полукълба и др.) и субтенториаленд (тумори на малкия мозък и мозъчния ствол).

Клиника по мозъчни тумори.

1. Главоболие

2. Повръщане

3. Нарушено зрение- появява се често аденоми на хипофизата. 4. Дисфункция на черепномозъчните нерви- нарушено обоняние, нарушено движение на очните ябълки, болка и/или изтръпване на лицето, пареза на лицевите мускули, загуба на слуха, нарушено равновесие, нарушено преглъщане, вкус и др. 5. Фокални симптоми

Диагностика на мозъчни тумори.

1. Внимателно неврологичен преглед, включително подробно офталмологично изследване на остротата, зрителните полета и очното дъно. 2. CT (компютърна томография), MRI (магнитен резонанс), ангиография и др.,както и радиоизотопни методи 3. Електроенцефалография(ЕЕГ) 4. Рентгенография

6. Ехографияизползва се при деца с отворена фонтанела.

7. Лумбална пункция.

Класификация на туморите на гръбначния мозък.

I. Интрамедуларни тумори на гръбначния мозък –5%

1. Астроцитом 40% - по-често в детска възраст. 2. Епендимом 37%. 3. Разни 30%

II. Интрадурални екстрамедуларни тумори на гръбначния мозък(40%) 1. Менингиоми. 2. Неврофиброми. 3. Липоми (са екстрамедуларни, но с интрамедуларно разширение). 4. Разни (приблизително 4% от гръбначните метастази).

III. Екстрадуралните тумори на гръбначния мозък възникват в телата на прешлените или епидуралните тъкани(55%) 1. Метастатичен (рак на бял дроб, гърда, простата). 2. Първични тумори на гръбначния стълб (много рядко). 3. Хлорома: фокална инфилтрация на левкемични клетки. 4. Ангиолипома.

Клиничните признаци на тумори на гръбначния мозък са изключително променливи..

болкае най-честият симптом на интрамедуларни тумори на гръбначния мозък при възрастни и при 60-70% от пациентите болката е първият признак на заболяването. Сензорни или двигателни нарушенияса първите симптоми в 1/3 от случаите.

Методи на изследване: 1. Преглед от специалист. 2. ЯМР. 3. КТ и/или рентгенова миелография. 4. Електромиография.

Лечение. Лечението на мозъчните тумори е предимно хирургично и често се комбинира с лъчева и химиотерапия. Много екстрацеребрални тумори (менингиоми, невриноми, аденоми на хипофизата) могат да бъдат напълно отстранени. При интрацеребрални тумори това в повечето случаи не може да се направи, поради което се отстранява частично, намалявайки компресията на мозъчното вещество и след това прибягват до радиация и / или химиотерапия.

Основата за лечение на неоперабилни и метастатични тумори е лъчетерапияи противотуморни средства. По време на предоперативната подготовка и при наличие на мозъчен оток се провежда дехидратираща терапия - дексаметазон 4-6 mg интравенозно 4 пъти на ден или 20% разтвор на манитол в размер на 1 g / kg за повече бърз ефект. При интензивна болка се използват ненаркотични аналгетици в комбинация с дексаметазон. Прогнозата зависи от хистологичната структура и локализацията на тумора. Най-ефективното хирургично лечение на менингиоми и невриноми. При слабо диференцирани тумори (глиобластоми и др.) и мозъчни метастази прогнозата е лоша. При единична метастаза в мозъка хирургичното лечение увеличава продължителността на живота на пациента.

82. 1. ЕЕГ е метод за регистриране на електрическата активност на мозъка чрез непокътнати кори на главата, което позволява да се прецени неговата физиологична зрялост, функционално състояние, наличие на фокални лезии, церебрални нарушения и тяхното естество. Електроенцефалограмата е запис на общата електрическа активност на клетките на мозъчните полукълба.

ЕЕГ данните са показателни при диагностицирането на епилепсия. С увеличаване на готовността за конвулсии, на ЕЕГ се появяват остри вълни и "върхове", които се появяват на фона на аритмия и могат да бъдат придружени от хиперсинхронизация на основния ритъм. При епилепсия големият припадък причинява ускоряване на ЕЕГ ритмите, психомоторният причинява забавяне на електрическата активност, а малкият припадък ( отсъствие) - редуване на бързи и бавни трептения (комплекси пик-вълна с честота 3 в секунда).

В междупристъпния период ЕЕГ на пациенти с епилепсия, независимо от вида на пристъпите, може да регистрира пароксизмална активност: по-често - 3-4 флуктуации / s. При тумори на мозъчните полукълба(темпорална, тилна, париетална локализация) в 70-80% от случаите ЕЕГ показва интерхемисферна асиметрия с наличието на фокус на патологична активност под формата на полиморфни делта вълни, съответно, на засегнатата област.

При черепно-мозъчна травмалека степен, отбелязват се краткотрайно инхибиране на алфа активността и наличие на делта вълни. Тези промени преминават бързо. При тежка черепно-мозъчна травма доминират тета и делта вълните. На този фон могат да се появят бавни вълни с висока амплитуда под формата на светкавици.

Много промени в ЕЕГ могат да бъдат неспецифични, т.е. тяхното точно тълкуване е възможно само като се вземе предвид клиничната картина на заболяването и понякога след допълнителен преглед. Резултатите от ЕЕГ зависят от възрастта на пациента, лекарствата, които приема, времето на последния пристъп, наличието на тремор (треперене) на главата и крайниците, зрителни увреждания и дефекти на черепа. Всички тези фактори могат да повлияят на правилното тълкуване и използване на ЕЕГ данните.

2. ЯМР е най-младият от рентгенолозите. методи, м. за създаване на изображения на участъци от всяка част на тялото. Рентгенов. радиация бр. Основен комплекти: силен магнит, радиопредавател, радиочестотен приемник, томограф. Въздействието на силно и равномерно магнитно полепроменя завъртанията на протоните, те се подреждат в посоката на полето.

Предимства: неинвазивен, липсва. Рей. натоварване, получен триизмерен x-ter. изображение, естествен контраст от движеща се кръв, липсва. артефакти от костна тъкан, вис. разл. мек тъкани.

Недостатък: Средства. продължителност на изследването (20-30 мин), артефакти от дъха. преместване, нарушено. сърце ритъм при наличие на пейсмейкъри., ненадежден. откриване на камъни, калцификати, висока цена на оборудването и неговата работа, специалист. изисквания към помещението (екраниране на смущения, отделно захранване).

КОРЕМНИ МУСКУЛИ. Отсреща - сърдечен стимул, клипси върху съдовете на мозъка, фероимпланти на медиите. ухо. Отнася се клаустрофобия, тегло над 100 кг, наличие на чуждо тяло. метал. предмети, вземете.

3. КТ - послоен рентгенолог. изследвания, базирани на компютър. реконструкция на изображението, получено чрез кръгово сканиране на обект с тесен лъч наеми. радиация. Томографи: стъпаловидни, спирални, многослойни (64-срезови). Предимства: без суперпозиция (налагане на други органи), напречна ориентация на слоя, висока разделителна способност на контраста, определяне на коефициента на поглъщане, различни видове обработка на изображения. Противопоказания: изключително тежки. комп. момче, вземи го.

4. Ултразвукова доплерография (УЗДГ) на съдовете на шията и мозъка- метод за изследване на линейната скорост на кръвния поток (LFC), базиран на ефекта на Доплер (анализ на промените в честотите на връщащите се ултразвукови сигнали в сравнение с първоначално изпратените).

Методът позволява да се оцени линейната скорост на кръвния поток (LBV) в cm/sec в каротидните и вертебралните артерии.

Противопоказания за употреба USDG на плавателни съдовепрактически няма шия и мозък, с изключение на обширни рани на меките тъкани в изследваната област, което възпрепятства прилагането на сензора.

5. Ехоенцефалография (ЕхоЕГ)- метод за неинвазивна инструментална диагностика, основан на отразяването на ултразвук от границата на вътречерепни образувания и среди с различна акустична плътност (меки кожи на главата, черепни кости, менинги, медула, алкохол, кръв). Отражателните структури могат да бъдат и патологични образувания (огнища на смачкване, чужди тела, абсцеси, кисти, хематоми и др.).

Най-важният показател при ехоенцефалографията (ЕхоЕГ) е положението на срединните структури на мозъка (М – ехо). Възможните нормални разлики в обема на мозъчните полукълба позволяват физиологична промяна в M – ехо до 2 мм.

6. Реоенцефалография (РЕГ)е неинвазивен метод, който изследва обемните флуктуации в кръвоснабдяването на съдовете на мозъка и шията въз основа на графично регистриране на импулсно-синхронни промени в съпротивлението между електродите, приложени към скалпа.

С помощта на реоенцефалография (REG) можете да прецените тонуса и еластичността на съдовете на мозъка и шията, вискозитета на кръвта, скоростта на разпространение на пулсовата вълна, скоростта на кръвния поток, да оцените латентните периоди, времето на потока и тежестта на регионалните съдови реакции.

7. Електромиография (EMG) и електроневрография (ENG)- това са ценни методи за изследване при изследване на състоянието на периферните нерви и мускулите на горните и долните крайници, шията, лицето и др. ЕМ е метод за изследване на биоелектрични потенциали, възникващи в скелета мускулихора и животни при възбуждане на мускулни влакна; регистрация на електрическата активност на мускулите. Електроневрография- регистриране на отговорите на периферните нерви (ЕР нерви) към тяхното стимулиране. За изследване на скоростта на провеждане по сетивния нерв се използват един стимулиращ електрод и един записващ електрод. 2]

Всеки мозъчен тумор, който се развива в ограничено пространство на черепа, с нарастването си води до конфликт, несъвместим с живота - компресия на мозъка, нарушена функция и смърт на пациента. В тази връзка общоприетите концепции за доброкачествени или злокачествени тумори по отношение на мозъка имат условно значение.

Други характеристики, които водят до своеобразно протичане на туморните заболявания на ЦНС, са наличието на т. нар. кръвно-мозъчна бариера, която ограничава проникването на много вещества (включително лекарства) от кръвта в мозъчната тъкан, както и определена имунна привилегия на ЦНС.

Принципите на радикално, абластично отстраняване на много тумори на ЦНС, особено тези, които се развиват от самата мозъчна тъкан, в повечето случаи са неосъществими.

Тези и редица други особености определят оригиналността на терапевтичните подходи при онкологичните заболявания на централната нервна система.

Общи принципи на невроонкологията

Черепната кухина и гръбначният канал са затворено пространство, ограничено от всички страни от практически неразтеглива твърда мозъчна обвивка, кости и връзки. Съответно, след сливането на шевовете на черепа и фонтанела, развитието на вътречерепен тумор почти неизбежно причинява компресия на съседните мозъчни структури и увеличаване на вътречерепно налягане.

Симптомите на тумор на централната нервна система са разделени на местни (локални), "симптоми от разстояние" и церебрални.

локални симптомиса причинени от компресия или разрушаване на веществото на мозъка или черепните нерви, съседни на тумора. В зависимост от локализацията такива симптоми могат да бъдат гърчове, парези, сензорни нарушения, нарушения на говора, увреждане на някои черепни нерви.

"Отдалечени симптоми"са свързани с изместване на мозъка и обикновено се появяват в късните, животозастрашаващи стадии на заболяването. Те включват, например, така наречения квадригеминален синдром (пареза на погледа нагоре, нарушена конвергенция) и пареза окуломоторния нервпроизтичащи от компресия на средния мозък в отвора на церебеларния шип; болка във врата; "Ригидност на мускулите на врата"; пароксизми на брадикардия; повръщане; нарушение на съзнанието и дишането, когато сливиците на малкия мозък са дислокирани във foramen magnum.

Церебрални симптоми(главоболие, гадене и повръщане, загуба на памет, критичност, ориентация, нарушено съзнание, конгестивни оптични дискове) са причинени от интракраниална хипертония. Развитието на последното в невроонкологията се свързва с: 1) наличието в черепната кухина на така наречения "ограничаващ пространството процес" - тумор; 2) с перитуморен оток; 3) с нарушение на изтичането на цереброспиналната течност от вентрикулите на мозъка, дължащо се или на директно запушване на пътищата на цереброспиналната течност от тумора (например, III или IV вентрикули, церебрален акведукт), или тяхната вторична оклузия, когато мозъкът се изкълчва в тенториалния или големия тилен отвор. Повишаването на вътречерепното налягане води до запушване на венозния отток, което от своя страна влошава вътречерепната хипертония и образува "порочен кръг".

Класификация. Има първични тумори на централната нервна система, които се развиват от клетки на главния и гръбначния мозък, нерви и околните структури, и вторични - метастази на злокачествени новообразувания, локализирани в други органи (рак, саркома); вторичните тумори също включват тумори, които произхождат от тъканите около черепа и гръбначния стълб и растат в черепната кухина или гръбначния канал.

Има много класификации на първичните тумори на ЦНС. От основно значение са свързаните с мозъка, локализацията и хистологичните характеристики на тумора.

Във връзка с мозъка туморите се делят на интрацеребрални (произлизащи от мозъчни клетки) и екстрацеребрални, произтичащи от

мембрани на мозъка, нерви, кръвоносни съдове и области от ембрионална тъкан, които не са претърпели нормално развитие (дисембриогенетични тумори). Екстрацеребралните тумори също включват тумори на хипофизата.

По локализация се разграничават вътречерепни тумори на централната нервна система (90%) и гръбначния стълб (10%). Много рядко (по-малко от 1% от случаите) има тумори, разположени както в кухината на черепа, така и в гръбначния канал - "краниоспинален".

гръбначни тумориВ зависимост от отношението им към гръбначния мозък се делят на интрамедуларни и екстрамедуларни, в зависимост от разположението им спрямо ДМ на интрадурални и екстрадурални. Локализацията на гръбначния тумор се уточнява от тялото на прешлена, на нивото на което се намира.

Интракраниални интрацеребрални туморикласифицирани според засегнатите дялове или по-малки мозъчни структури и извънмозъчен- на мястото на първоначалния растеж в менингите или нервите.

От хирургична гледна точка особено са "труднодостъпните" тумори, разположени в дълбоките части на мозъка (III вентрикул, подкорови възли, мозъчен ствол) или в медиалните части на основата на средната и задната черепна ямка. изтъкнат.

Според използвания в момента Хистологична класификация на СЗО,Туморите на ЦНС се разделят на: 1) тумори, които се развиват от невроепителна тъкан; 2) нервни тумори; 3) тумори на менингите; 4) лимфоми и други тумори на хемопоетичната тъкан; 5) тумори от зародишни клетки (герминогенни); 6) кисти и тумороподобни лезии; 7) тумори на областта на турското седло; 8) тумори, прорастващи в черепната кухина; 9) метастази; 10) некласифицирани тумори. Във всяка от тези групи има подгрупи и варианти.

Честотата на първичните тумори на ЦНС е приблизително 14 случая на 100 000 души население годишно. Броят на вторичните (предимно метастатични) тумори на централната нервна система е 15-16 на 100 000 души население годишно.

Поради значителната субективност в дефинирането им, класификациите на етапа на развитие на заболяването не са получили признание в невроонкологията. Класификацията TNM се използва само за злокачествени тумори, вторични поради прорастване в черепната кухина. Това се обяснява с факта, че първичните злокачествени тумори на ЦНС обикновено не могат да бъдат отстранени радикално [т.е. Препоръчай на

Т 4 стадии, но почти никога не метастазират - нито в лимфните възли (N 0), нито извън ЦНС (M 0)].

Диагностика. Появата и прогресивното увеличаване на тежестта на някои неврологични симптоми (епилептични припадъци, парези, нарушения на чувствителността, речта, функцията на черепните нерви, координацията, признаци на вътречерепна хипертония и др.) Са безусловна основа за предполагаемата диагноза тумор на ЦНС и насочване на пациента за консултация с неврохирург.

Първият етап от диагностичното търсене е неврологичен преглед, при който се поставя предполагаема диагноза и се формулира програма за по-нататъшно изследване. Изследването на зрителната функция и очното дъно е от съществено значение. Размиването на границите на главата на зрителния нерв, нейното подуване, изпъкналост ("изпъкналост") в стъкловидното тяло, вазодилатация и диапедезни кръвоизливи във фундуса са характерни признаци на високо вътречерепно налягане; такива промени в очното дъно често се наричат ​​"застойен оптичен диск (или зърно)".

Трябва да се подчертае, че подценяването на характеристиките на неврологичните симптоми, дори при използване на най-модерните технологии, може да доведе до сериозни диагностични грешки. В допълнение към поставянето на топична диагноза е важна оценката на тежестта на състоянието на пациента, което е от съществено значение за определяне на времето на операцията и назначаване на подходящо медикаментозно лечение.

Основният метод за диагностициране на тумори на централната нервна система е ЯМР, който позволява да се открият дори малки (2-3 mm в диаметър) неоплазми на мозъка и гръбначния мозък. В допълнение към многобройните характеристики на тумора, често включващи предполагаема хистологична диагноза, ЯМР дава възможност да се оцени наличието и тежестта на перитуморален оток, изместване на мозъчни структури и камерна система, помага да се изясни степента на кръвоснабдяване на тумора и връзката му с главните съдове (особено при използване на специална програма - магнитно - резонансна ангиография). Интравенозното приложение на гадолиниеви препарати повишава разделителната способност на ЯМР. Благодарение на специалните техники за ЯМР е възможно да се изследва връзката на тумора с функционално значими

области на мозъка (говорни, двигателни, сензорни центрове), с пътища, с висока степен на вероятност да се говори за хистологичната диагноза и степента на злокачественост на тумора и дори (чрез магнитно-резонансна спектроскопия) да се изследва метаболизма в тъканта му.

Рентгеновата КТ обикновено допълва ЯМР, тъй като осигурява по-добра визуализация на костните структури. Триизмерната спирална КТ ви позволява да изясните топографската връзка на тумора с главните съдове, мозъчните и черепните структури. Ако CT се използва като основен метод за диагностициране на вътречерепен тумор, изследването трябва да се извърши след интравенозно приложение на водоразтворим рентгеноконтрастен агент (повишава яснотата на изображението, тъй като много тумори натрупват контрастен агент добре).

Ако е необходимо (вече определено от неврохирург), диагностичният комплекс може да включва селективна ангиография на мозъчните съдове, електрофизиологични изследвания (електроенцефалография, електрокортикография, изследване на слухови, зрителни, соматосензорни и други предизвикани потенциали), определяне туморни маркери(алфа-фетопротеин и човешки хорионгонадотропин за тумори на епифизната жлеза) и някои други методи.

Рентгенографията на черепа, рентгеноконтрастното изследване на вентрикулите на мозъка и радиоизотопните методи рядко се използват в съвременната невроонкология.

Съвременните методи за невроизображение, предимно ЯМР, в много случаи ни позволяват да говорим с достатъчна увереност за хистологичния характер на тумора и съответно да определим тактиката на комплексното лечение. В съмнителни случаи се извършва биопсия на тумора. За биопсия на вътречерепни тумори се използва така нареченият стереотаксичен метод („стереотактична биопсия“), който осигурява висока точност при получаване на тъканни проби от всякакви мозъчни структури, включително дълбоко разположени.

Лечение. Основната характеристика на операцията за тумори на мозъка и гръбначния мозък е невъзможността в по-голямата част от случаите да се прилагат принципите на онкологичната аблация по време на операцията. За да избегнете увреждане на функционално (и често жизненоважни) важни структури в съседство с тумора,

отстраняването му се извършва чрез фрагментиране с различни инструменти (пинсети, щипки, вакуумно изсмукване, ултразвуков дезинтегратор и др.), И не във всички случаи е възможно да се извърши дори макроскопско пълно отстраняване на неоплазмата.

Освен това в повечето случаи злокачествените интрацеребрални тумори първоначално се отличават с инфилтративен растеж и туморните клетки могат да бъдат открити във външно непроменената мозъчна субстанция на значително разстояние от главния туморен възел, разпространявайки се по пътищата и периваскуларните пространства. В такива случаи лечението не може да се ограничи до отстраняване на по-голямата част от тумора и трябва да включва лъчева и химиотерапия.

В повечето случаи, след установяване (вероятна или потвърдена чрез биопсия) на хистологична диагноза, туморът се отстранява. При ограничени доброкачествени тумори, които могат да бъдат отстранени почти напълно, не се изисква друго лечение, такива тумори обикновено не се повтарят. При ненапълно отстранени доброкачествени тумори по-нататъшните тактики се определят индивидуално. След отстраняване на злокачествени тумори, независимо от макроскопската радикалност, обикновено се прилага лъчелечение и при показания химиотерапия.

Понякога схемата на комплексното лечение се променя. Така че, в много случаи на злокачествени тумори на основата на черепа, разпространяващи се в лицевия скелет и параназалните синуси, след биопсия се извършва предоперативно облъчване и, според показанията, химиотерапия, след това отстраняване на тумора, последвано от продължаване на лъчева и лекарствена терапия. При някои тумори (например лимфоми и герминоми) директната хирургична интервенция не подобрява прогнозата, така че лъчетерапията и химиотерапията се извършват след хистологична диагноза (използвайки стереотактична биопсия или въз основа на набор от индиректни признаци). И накрая, радиохирургичните методи, които се развиват през последните години - стереотактично ориентираното облъчване с фокусирани лъчи лъчева енергия (гама нож, линеен ускорител, протонен лъч) - се превръщат в алтернатива на самата хирургична интервенция, както при злокачествени, така и при някои доброкачествени състояния.

естествени тумори, особено тези, разположени в труднодостъпни области на мозъка и основата на черепа.

В случай на нелечими тумори са възможни интервенции, насочени към намаляване на вътречерепната хипертония (байпас на системата на цереброспиналната течност; имплантиране на устройства за периодична аспирация на съдържанието на туморни кисти; понякога декомпресивна трепанация на черепа). Сред нехирургичните методи на лечение глюкокортикоидите (обикновено дексаметазон), които намаляват перитуморалния мозъчен оток, заемат 1-во място. Ефектът на глюкокортикоидите се дължи главно на способността им значително (3-4 пъти) да намалят производството на съдов ендотелен растежен фактор от тумора и, вероятно, други онкогени, които причиняват мозъчен оток при невроонкологични пациенти.

Частни проблеми на невроонкологията

Тумори на невроепителна тъкан (глиоми)

Глиомите представляват над 50% от туморите на ЦНС. Те произлизат от клетките на мозъчния паренхим: астроцити (астроцитоми), олигодендроцити (олигодендроглиоми), епендимни клетки на мозъчните вентрикули (епендимоми). Генетичните аномалии, водещи до появата на глиоми, са разнообразни. Най-характерната (наблюдавана при приблизително 40% от астроцитомите) е загубата на генетичен материал в късото рамо на 17-та хромозома с увреждане на гена за потискане на клетъчната пролиферация р53;в 70% от глиобластомите се наблюдава монозомия на 10-та хромозома.

Има 4 степени на злокачествено заболяване на глиома.

Глиомите от степен I и II обикновено се разглеждат заедно и се наричат ​​глиоми с ниска степен. (нисък клас глиоми).Те включват пилоцитен (пилоиден) астроцитом (степен I), фибриларен, протоплазмен, гемистотичен и плеоморфен ксантоастроцитом и епендимом (степен II).

На КТ такива тумори изглеждат като зона с променена (по-често намалена) плътност; с ЯМР в режим Т 1, те също се характеризират с намален сигнал, а в режим Т 2 - повишен

Ориз. 9.1.Доброкачествен глиом (пилоиден астроцитом) на лявата задна фронтална област: а - КТ с контрастно усилване, туморът не натрупва контрастно вещество; b - същият пациент, MRI с контраст, T 1 -претеглени изображения - туморът изглежда като зона на сигнала с нисък интензитет; c - същият пациент, ЯМР, Т2-претеглени изображения - туморът изглежда като зона на хиперинтензивен сигнал

Глиомите се характеризират с дълго (години) развитие. Ако има ясна граница, те могат да бъдат радикално премахнати, вероятността от рецидив в този случай не надвишава 20% с 10-годишен период на проследяване. При рецидив 70% от първоначално доброкачествените астроцитоми стават злокачествени (обикновено анапластични астроцитоми), което оправдава желанието за максимална радикализация при първата операция. Въпреки това, при инвазивен туморен растеж в околните тъкани, особено във функционално значими области на мозъка, операцията е ограничена до частично отстраняване на неоплазмата. В някои случаи, с широко разпространени дифузно нарастващи тумори, е оправдана стереотактична биопсия и, в зависимост от нейните резултати, лъчева терапия или динамично наблюдение. Химиотерапията е най-ефективна за олигодендроглиоми, но по-рядко се използва за други нискостепенни глиоми.

Глиомите от степен III и IV се наричат ​​глиоми с висока степен. (високостепенни глиоми)или просто злокачествен. Те включват анапластичен астроцитом (степен III) и глиобластом (степен IV). Злокачествените глиоми прогресират бързо, периодът от появата на първите симптоми до посещението на лекар обикновено се изчислява в месеци или дори седмици.

Анапластични астроцитомипредставляват около 30% от всички глиоми, характеризират се с инфилтративен растеж, първични са или възникват поради злокачествено заболяване на глиома с нисък клас

Ориз. 9.2.Злокачествен глиом (анапластичен астроцитом) на левия фронтален лоб: а - компютърна томография; b, c - ЯМР, Т1 и Т2 - претеглени изображения; туморът изглежда като зона на разнороден сигнал с кисти в структурата

степен на злокачествено заболяване. На CT и MRI във всички стандартни режими туморът изглежда като зона с хетерогенно променена плътност, често с кисти (фиг. 9.2).

Лечението се състои в максимално възможно (което не води до увреждане на пациента) отстраняване на туморна тъкан, последвано от лъчетерапия (в обща фокална доза 55-60 Gy) и химиотерапия (обикновено според режима на PCV: прокарбазин, ломустин - CCNU - и монотерапия с винкристин или темозоломид). В случай на рецидив е възможно повторно отстраняване на тумора с продължаване на химиотерапията. Средната продължителност на живота на пациентите с комплексно лечение е около 3 години за хора под 40 години, 2 години за хора от 40 до 60 години и по-малко от 1 година за възрастни хора.

Глиобластомите съставляват около 50% от всички глиоми. Те се различават от анапластичните астроцитоми в присъствието на огнища на некроза (необходим диференциално диагностичен критерий) и по-бърз темп на растеж (фиг. 9.3). Те са първични (характеризиращи се с по-лоша прогноза) или възникват в резултат на по-нататъшно злокачествено заболяване на анапластичните астроцитоми. Глиобластомът може да засегне всяка част на мозъка, но по-често се локализира във фронталната или темпорални дялове. Често се простира до corpus callosum

Ориз. 9.3.Злокачествен глиом (глиобластом) на дясната темпоро-париетална област: а - КТ с контраст, туморът изглежда като област с хетерогенна плътност; b - ЯМР, Т 2 -претеглени изображения, туморът изглежда като зона на хетерогенно повишен сигнал; c - MRI, T 1 -претеглени изображения с подобрение на контраста; може да се види натрупването на контраст по периферията на тумора, в зоната на неговия активен растеж и в проекцията на ръбовете на Силвиевата бразда; d - каротидна ангиография; повишено кръвоснабдяване на тумора периферни отделенияи в проекцията на ръбовете на Силвиевата бразда

тялото и противоположното полукълбо на мозъка (фиг. 9.4). На CT и MRI в стандартни режими изглежда като разнородна формация с зони на некроза, кисти и кръвоизливи от различна възраст. При интравенозно приложение на гадолиний ЯМР контрастира зоната на активен растеж, разположена главно по периферията на тумора (виж Фиг. 9.3).

Лечението, както при анапластичните астроцитоми, се състои в резекция на тумора, доколкото е възможно, последвано от лъчева терапия. Химиотерапията е по-малко ефективна, днес по-често се използва монотерапия с темозоломид. Възможни са повторни операции, но тяхната ефективност е ниска. Средната продължителност на живота при пациенти под 40 години е около 16 месеца, при останалите - под 1 година.

Олигодендроглиомисъставляват 5% от глиомите. Те обикновено са доброкачествени, бавно растящи тумори. Тяхната отличителна черта е наличието на области на калцификация (петрификати) в туморната строма, които са ясно видими на КТ (фиг. 9.5).

Когато олигодендроглиомът стане злокачествен, възниква тумор от III степен на злокачественост - анапластичен олигодендроглиом. Лечението е да се премахне колкото е възможно повече

Ориз. 9.4.Разпространение на глиобластома в противоположното полукълбо на мозъка през предната (а) и задната (б) секции на corpus callosum; MRI с усилване на контраста (T 1 - претеглени изображения)

Ориз. 9.5.Олигодендроглиом: а - КТ, ясно се вижда петрификатът, разположен в структурата на тумора; b, c - MRI, T 1 и T 2 -претеглени изображения

тумори, последвани от лъчева и химиотерапия (в PCV режим или темозоломид). Трябва да се отбележи, че химиотерапията е много ефективна при олигодендроглиоми, което в някои случаи позволява да се използва като независим метод за лечение на тумори, разположени във функционално значими области на мозъка. Средната продължителност на живота на пациентите с олигодендроглиоми е около 6 години.

дял епендимомв общия брой глиоми - около 3%; в повечето случаи те са напълно или частично разположени във вентрикулите на мозъка (фиг. 9.6). По-често при деца. За разлика от другите глиоми, в повечето случаи (60%) те се намират в задната черепна ямка. Повечето епендимоми са доброкачествени тумори, но се срещат и анапластични епендимоми (степен III). Лечение - хирургично. Радиация и химиотерапия за епендимом по-малко

ефективен. Прогнозата се определя преди всичко от радикалността на операцията, дори хистологичната злокачественост на тумора е от по-малко значение. 5-годишна преживяемост на пациенти с

Ориз. 9.6.Епендимом на предния десен рог страничен вентрикул. MRI: a - T 1 - с контрастно усилване; b - T 2 -претеглено изображение

епендимоми надвишава 50% за деца на възраст над 3 години и 70% за възрастни.

Тумори на менингите

По честота менингеалните тумори са на второ място след глиомите. По-голямата част от тези тумори (над 95%) са менингиоми; много по-рядко се срещат хемангиоперицитом, фиброзен хистиоцитом, меланом, дифузна саркоматоза на менингите и др.

Менингиомите представляват около 20% от туморите на ЦНС. Те възникват от арахноендотелни клетки, разположени в дебелината на твърдата мозъчна обвивка, по-рядко - в хороидните плексуси (оттук и остарялото име - арахноендотелиома). Етиологичните фактори могат да бъдат травма на главата, рентгеново и радиоактивно облъчване, хранителни нитрити. Генетичният дефект в клетките на повечето менингиоми се намира на 22-ра хромозома, в локуса 22q12.3-qter, недалеч от гена за неврофиброматоза 2 (NF2).

Според степента на злокачественост менингиомите се делят на 3 групи. Първият включва типични менингиоми, подразделени на 9 хистологични варианта. Около 60% от интракраниалните менингиоми са менинготелиални (менинготелиоматозни), 25% са преходни („смесена структура“) и 12% са фиброзни (фибробластични); други хистологични варианти са редки. Сред менингиомите на гръбначния стълб преобладават псамоматозните (съдържащи калцификати под формата на пясъчни зърна). Степен II включва атипични менингиоми (характеризиращи се с повишена митотична активност) и III - анапластични (злокачествени), по-рано наричани менингосаркоми.

При компютърна томография менингиомите обикновено изглеждат като образувания с кръгла форма, свързани с ТМТ (фиг. 9.7). При MRI в режим T1 сигналът от менингиома често е подобен на този на мозъка; в режим T2 повечето менингиоми се характеризират с хиперинтензивен сигнал в една или друга степен и често се открива перитуморален мозъчен оток (фиг. 9.8). ). В повечето случаи менингиомът израства и в двата слоя на твърдата мозъчна обвивка и се разпространява през Хаверсовите канали в съседната кост, докато поради стимулиране на остеобластите и растежа на тумора се получава костна пролиферация.

Ориз. 9.7.Менингиом на предната и средната черепна ямка; КТ с усилване на контраста; туморът изглежда като зона с хомогенно повишена плътност, широко съседна на твърдата мозъчна обвивка на основата на черепа

тъкан - хиперостоза, понякога достигаща гигантски размери

Менингиомите се характеризират с дълго развитие, често се наблюдават конвулсивни припадъци или техни еквиваленти. В някои случаи първият симптом на заболяването може да бъде осезаема хиперостоза на черепния свод. Туморът обикновено се отделя от мозъка с арахноидна капсула, но има и инфилтративни форми.

Ориз. 9.8.Менингиом на лявата париетална област, ЯМР без контрастно усилване; на Т1 -претеглени изображения (отгоре), сигналът от тумора е подобен на този на мозъка; на Т2-претеглени изображения (отдолу), менингиомът е хиперинтензивен и заобиколен от област на хиперинтензивен мозъчен оток

Ориз. 9.9.Парасагитален менингиом на средната и задната трета на горния сагитален синус с голяма хиперостоза и интракраниален възел; MRI с усилване на контраста

Най-често (в 30% от случаите) менингиомите са локализирани по протежение на горния сагитален синус и големия фалциформен процес; такива менингиоми се наричат ​​парасагитални. В 25% от случаите има менингиоми на изпъкналата повърхност на мозъчните полукълба - конвекситални, те се разделят на тумори на фронталната, париеталната, темпоралната и тилната област; 20% от менингиомите са локализирани в основата на предната, 15% - средната и 10% - задната черепна ямка.

Метод на избор при лечение на менингиоми е радикалното хирургично отстраняване. Резецират се не само туморният възел, но и съседната дура матер и кост (обикновено се извършва едноетапна пластика с локални тъкани и/или изкуствени присадки). Вероятността за рецидив на напълно отстранен доброкачествен менингиом е не повече от 5% в рамките на 15 години. Ако не е възможно напълно да се отстрани туморът (с участието на функционално значими структури), до 15-годишна възраст се наблюдават рецидиви при 50% от пациентите. В тези ситуации, както и при злокачествените менингиоми, се прилага лъчелечение, което осигурява контрол върху растежа дори на злокачествените менингиоми за минимум 5 години.

Ако е невъзможно (без вреда за здравето на пациента) радикалното отстраняване на малък менингиом (намиращ се например в кавернозния синус), радиохирургията е алтернатива на директната интервенция.

В клиниката не се прилага химиотерапия при менингиоми, провеждат се експериментални изследвания.

Множество менингиомисрещат се в 2% клинични наблюдения, но сред случайно откритите менингиоми делът на множествените е 10%. Множество менингиоми могат да се появят след лъчева терапия; преди това често се наблюдава след рентгенова епилация за трихофития. Ако туморът не се проявява клинично и не е придружен от перитуморален оток, наблюдението е оптималната тактика, тъй като по-голямата част (около 90%) от тези менингиоми не прогресират. В други случаи отстраняването на тумори се извършва, ако е възможно - едноетапно.

Тумори на sela turcicaпредставени предимно от аденоми на хипофизата и краниофарингиоми; понякога има менингиоми, герминоми, лимфоми и някои други тумори.

аденоми на хипофизатасъставляват 10% от интракраниалните неоплазми. Почти винаги доброкачествени, те възникват предимно от клетките на предния дял на хипофизната жлеза. Тумори с максимален размер под 1 см се наричат ​​микроаденоми. Тъй като туморът расте, той причинява увеличаване на размера на sela turcica, след това се разпространява в черепната кухина, компресира хиазмата и зрителните нерви, което се проявява с нарушена зрителна острота и зрителни полета (по-често от вида на битемпоралната хемианопсия ). С разпространението на тумора в кавернозния синус се появяват окуломоторни нарушения, с компресия на третата камера - интракраниална хипертония. В допълнение към неврологичните разстройства, като правило, се откриват ендокринни разстройства - хипопитуитаризъм (в резултат на намаляване на производството на хормони от компресирана или унищожена от тумор хипофизна жлеза) с различна тежест, често в комбинация с прояви на хиперпродукция на определен хормон от туморни клетки.

Диагнозата на тумор на хипофизата се основава на ЯМР. Повечето аденоми се характеризират с нисък сигнал в T 1 и висок сигнал в T 2 MRI режими (фиг. 9.10). Микроаденомите се визуализират по-добре след интравенозно приложение на гадолиний.

Туморите на хипофизата се класифицират според произвеждания хормон и 30% от тях са хормонално неактивни.

Фигура 9.10.Аденом на хипофизата (пролактином) със среден размер: ЯМР; a, b - T 1 -претеглени изображения, фронтални и сагитални проекции; c - T 2 -претеглено изображение, аксиална проекция

Най-често се срещат пролактиноми,клетки, които отделят пролактин. Първите им прояви при жените са представени от аменорея и галакторея, диагнозата обикновено се установява на етапа на микроаденома. При мъжете пролактиномите причиняват намаляване на либидото, след това импотентност и гинекомастия, но причината за посещение на лекар обикновено е зрително увреждане, т.е. по време на диагнозата пролактиномите при мъжете достигат големи размери.

Диагнозата пролактином се основава на повишаване на серумните нива на пролактин >200 ng/mL. Ниво на пролактин от 25 до 200 ng/ml прави диагнозата пролактином предполагаема.

Тактиката на лечение се определя от размера на тумора. При микроаденомите първо се предписват допаминови агонисти (бромокриптин, каберголин и др.), Които нормализират нивото на пролактин и обикновено осигуряват стабилизиране или намаляване на размера на тумора. При неефективност или непоносимост на консерв

лечение, както и при големи тумори, които причиняват зрителни нарушения и интракраниална хипертония, пролактиномът се отстранява, последвано от назначаването на същите лекарства (обикновено в по-малка, по-добре поносима доза). При противопоказания, както и при отказ на пациента от операция е възможно радиохирургично лечение. Дистанционната гама терапия (и особено рентгеновата терапия) е неефективна и не трябва да се използва. Цитостатиците са неефективни.

Соматотропиномиизраба-

те произвеждат растежен хормон, чието свръхпроизводство причинява акромегалия (фиг. 9.11) или (с развитието на заболяването по време на периода на растеж) гигантизъм. Тъй като промените нарастват бавно, повечето пациенти се обръщат към неврохирург в напреднал стадий на заболяването. Увеличаването на нивото на соматотропин в кръвния серум до стойности> 5 ng / ml е от диагностично значение. На неговите нива<5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

големи и не предизвикват неврологични симптоми. Без лечение повечето пациенти с хормони на растежа умират преди 60-годишна възраст от сърдечно-съдови усложнения.

Соматостатиновият аналог октреотид може да се използва консервативно, но необходимостта от парентерално приложение в продължение на много години ограничава употребата му. Хирургичното лечение е оптималният метод, при условие че туморът е напълно отстранен, осигурява нормализиране на нивото на соматотропин и по този начин спира развитието на акромегалия (обратното му развитие не се случва, но отокът намалява

Ориз. 9.11.Външен вид на пациент с акромегалия

тъкани дава определен козметичен ефект). Радиохирургията също е ефективна, но нивото на растежния хормон намалява бавно, до 4-6 месеца, през които прогресията на акромегалията продължава. Традиционната лъчева терапия е неефективна, цитостатиците са неефективни.

Адренокортикотропиномите произвеждат адренокортикотропен хормон (ACTH), което води до хиперпродукция на кортизол и развитие на синдрома на Иценко-Кушинг (затлъстяване, лунно лице, лилави стрии, артериална хипертония, хипергликемия, глюкозурия и остеопороза) (фиг. 9.12). Информативно, повишаване на серумния ACTH до стойност от > 60 ng / ml (но трябва да се има предвид, че много високи нива -> 120 ng / ml - могат да се наблюдават при някои злокачествени тумори: бронхогенен дребноклетъчен рак на белия дроб, тимома , феохромоцитом, рак на щитовидната жлеза, които са източник на ектопична секреция на ACTH).

Хирургичното лечение - отстраняване на адренокортикотропином - обикновено се извършва чрез трансназосфеноидален достъп (виж по-долу). Алтернатива е радиохирургията, ефектът от която се развива с месеци.

В периода на повишена секреция на ACTH (по време на подготовката за операция, през първите месеци след радиохирургично лечение, както и в случай на неефективност на операцията или радиохирургията), назначаването на лекарства, които потискат синтеза на кортизол в надбъбречните жлези, е необходимо. показани - кетоконазол (лекарство по избор), метирапон, аминоглутетимид

Ориз. 9.12.Външен вид на пациент с адренокортикотропином (болест на Иценко-Кушинг)

или, в тежки случаи, митотан. При случаи, резистентни към всички горепосочени методи на лечение, има показания за адреналектомия.

Хормонално неактивенаденомите причиняват вторични ендокринни нарушения (хипопитуитаризъм); но обикновено причината за посещение при неврохирург е зрително увреждане, т.е. по време на диагнозата туморите достигат значителни размери. Най-доброто лечение е отстраняването на тумора.

Хирургично лечение на тумори на хипофизата се извършва или от трансназосфеноидален достъп (през главния синус), или от транскраниален. Първият подход е метод на избор при микроаденоми и по-големи тумори, локализирани предимно в кухината на турското седло, вторият – при големи тумори с преобладаващо интракраниално разпространение.

При трансназосфеноидален подходот страна на носната кухина със специални инструменти се трепанира долната стена на главния синус, след което се резецира горната му стена, която е дъното на турското седло, и те се озовават в неговата кухина. Веднага след дисекцията на твърдата мозъчна обвивка се вижда тумор, който постепенно се отделя от стените на турското седло, от интактната хипофизна тъкан и се отстранява. Радикалността на операцията се увеличава при използване на ендоскоп, който позволява преглед на всички части на туморното легло. След отстраняване на тумора главният синус се тампонира с фрагменти от носната лигавица, ако е необходимо, с мастна тъкан, които се фиксират с помощта на фибрин-тромбинови състави. В повечето случаи пациентът след отделението за събуждане се прехвърля незабавно в клиничния отдел, на следващия ден след операцията им се разрешава да ходят, а освобождаването от болницата се извършва на 5-6-ия ден.

При транскраниален достъптрепанацията се извършва във фронтотемпоралната област, достъпът до тумора се осъществява чрез повдигане на фронталния лоб. Предимството на транскраниалния достъп е визуализацията на зрителните нерви, големите съдове и възможността за отстраняване на големи интракраниални туморни възли; при отстраняване на остатъците от тумора от кухината на турското седло, интраоперативната ендоскопия е от голяма помощ. Продължителността на престоя на пациента в болницата след операция обикновено е 7-8 дни, от които 1 в интензивно отделение.

Независимо от достъпа до тумора след операцията е възможно (обикновено временно) увеличаване на тежестта на хормоналните нарушения, което изисква навременна корекция. Следователно хирургичното лечение на пациенти с тумори на хипофизата трябва да се извършва в специализирана неврохирургична болница.

Краниофарингиомипредставляват до 4% от вътречерепните тумори. Смята се, че появата им е свързана с нарушение на ембриогенезата - непълна резорбция на ембрионалния епител на торбичката на Rathke (изпъкналост на първичната устна тръба, от която в ранните етапи на ембриогенезата се образуват предният лоб и фунията на хипофизната жлеза ). Те са по-чести при деца на възраст 5-10 години, могат да бъдат разположени в кухината на турското седло, фунията на хипофизната жлеза и в третата камера (фиг. 9.13).

Доброкачественият тумор често съдържа кисти, петрификации и продукти на разграждане на епитела. Расте бавно, но в случаите на образуване на кисти е възможно бързо нарастване на симптомите. Причинява тежки ендокринни нарушения (хипопитуитаризъм, безвкусен диабет), обикновено временно влошени след операция.

Метод на избор е хирургично лечение. Поради местоположението на тумора в близост до големи съдове, зрителни пътища и хипоталамична област, отстраняването на краниофарингиома представлява значителни трудности. Операцията е една от най-сложните и трябва да се извършва само във високоспециализирани клиники.

Ориз. 9.13.Краниофарингиом: ЯМР с контрастно усилване; тумор с хетерогенна структура, съдържа както области на натрупване на контрастно вещество, така и кисти и петрификати

Нервни тумори

Нервните тумори представляват около 8% от невроонкологичната патология. Хистологично най-често се срещат шваноми (невриноми, неврилемоми) - доброкачествени новообразувания, произлизащи от клетките на Шван на нервната обвивка, по-често чувствителни. Етиологията е неясна, генетичният дефект обикновено се намира на 22-ра хромозома в зоната на NF2 гена и в 95% от случаите е резултат от соматична мутация. В останалите 5% от случаите шваномите са проява на NF тип 2 (NF2) или по-рядко на NF тип 1 (NF1). Шваномите, които не са свързани с NF2, обикновено не инфилтрират нерва, от който произхождат, следователно при тумори с умерен размер по-голямата част от нервните влакна могат да бъдат запазени. Шваномите при пациенти с NF2 се характеризират с инфилтративен растеж и почти никога не стават злокачествени.

В около 10% от случаите неврофибромите също са доброкачествени тумори. Генетичният дефект е локализиран на хромозома 17 (NF1 ген) и повечето неврофиброми се появяват при пациенти с NF1. Неврофибромите обикновено инфилтрират нерва и следователно запазването на всичките му влакна по време на операцията по правило е невъзможно. Интракраниалните и гръбначните неврофиброми рядко са злокачествени, периферни (предимно плексиформени) - в 5% от случаите; в този случай възниква злокачествен тумор на мембраните на периферния нерв, по-рано наричан неврофибросаркома и свързан с IV степен на злокачествено заболяване; лечение - комбинирано: оперативно, лъче- и химиотерапия.

В националната неврохирургична литература шваномите и неврофибромите често не се диференцират, като се назовават и двата тумора. невроми(тъй като тактиката на тяхното лечение не се различава фундаментално).

Клиниката на туморите на черепните нерви се определя от локализацията на процеса.

Вестибуларни шваноми(невриноми на вестибуларната част на VIII нерв, често наричани също акустични невроми) представляват 90% от интракраниалните невриноми и неврофиброми. Заболеваемост - 1 случай на 100 хил. население годишно. Туморът идва от вестибулокохлеарния нерв, по-точно от вестибуларната му част. Първият симптом е загуба на слуха отстрани

местоположението на тумора (най-често се открива от пациента, когато говори по телефона), тогава има шум в ухото. В допълнение към загубата на слуха, характерните неврологични симптоми са загуба на вестибуларна възбудимост, определена чрез калориен тест (без клинична проява) и загуба на вкус в предните 2/3 на езика от страната на тумора (последното се дължи на увреждане на тимпаничната струна, преминаваща заедно с лицевия нерв). Самият лицев нерв е устойчив на компресия, така че дори при големи тумори неговата функция обикновено не страда. С увеличаването на размера на тумора се добавят хипестезия на болка в половината от лицето, нарушения на координацията, походка, признаци на вътречерепна хипертония, а понякога и нарушения на преглъщането и фонацията.

С ЯМР туморът се визуализира по-добре в режим Т2, където обикновено изглежда като зона с повишен сигнал в съседство с пирамидата на темпоралната кост (фиг. 9.14).

Методът на избор е радикално отстраняване на тумора. Най-често операцията се извършва от ретросигмоидния достъп от задната черепна ямка. Извършва се остеопластична или резекционна трепанация на тилната кост, след което постеролатералните части на церебеларното полукълбо се изтласкват назад с шпатула, което позволява да се разкрие задната повърхност на тумора. Първоначално произвежда интракапсуларно отстраняване на тумора; следващият етап е трепанация на задната стена на вътрешния Ушния канал- извършва се с фрези с диамантено покритие. Това позволява лицевият нерв да бъде локализиран и отделен от тумора. В последния етап туморната капсула се отделя с максимално внимание от съседните участъци на малкия мозък, мозъчния ствол, VII, VIII, IX, X черепни нерви и по възможност се отстранява изцяло. При големи тумори е оправдано само интракапсуларно отстраняване на неоплазмата.

Въпреки значителния напредък в неврохирургията, след операция

Ориз. 9.14.Неврином на VIII нерв вляво. MRI: T 2 - претеглено изображение

може да се развие пареза или парализа на лицевия нерв, дължаща се или на хирургична травма, или (по-често) на нарушения на кръвообращението в лабиринтната артерия. При парализа на лицевия нерв той се реконструира (обикновено чрез анастомоза с хипоглосния нерв или низходящия клон на цервикалната бримка). След отстраняване на малки тумори (до 2 см) функцията на лицевия нерв в повечето случаи може да бъде запазена. Слухът, който е бил наличен преди операцията, се запазва в по-малко от 50% от случаите.

Алтернатива на директната интервенция при малки тумори и противопоказания за операция е радиохирургията. Традиционната радиация и химиотерапия не се използват.

Тумори на тригеминалния нерв(гасерови ганглийни невроми). Заболеваемостта е 0,1 на 100 хил. население годишно. Има както шваноми, така и неврофиброми, често свързани с NF1. Сред типичните клинични проявлениявключва хипестезия на съответната половина на лицето, намаляване на роговичния рефлекс, хипотрофия на дъвкателните мускули; когато туморът се разпространи в кавернозния синус, се развиват окуломоторни нарушения. Големите тумори могат да бъдат придружени от интракраниална хипертония. Синдромът на тригеминалната болка е рядък.

Лечение- хирургически. Радикалното отстраняване не винаги е възможно, особено ако туморът се е разпространил в кавернозния синус. Рецидивите обаче са редки. Радиохирургията при неотстранени туморни остатъци се прилага само когато заболяването прогресира.

Шваномите и неврофибромите на други (най-често чувствителни) черепни нерви са редки, принципите на диагностика и лечение не се различават от описаните по-горе.

И накрая, 1% от шваномите и неврофибромите са спинални, възникват от чувствителен корен и се характеризират първоначално със синдром на радикуларна болка; след това се присъединяват симптоми на увреждане на други корени и гръбначния мозък. Лечение - само хирургично, прогнозата е благоприятна, рецидивите са казуистика.

Лимфоми и други тумори на хематопоетичната тъкан

Първичен лимфом на ЦНС- единственият тумор, чиято честота се е увеличила значително през последните десетилетия

приблизително 3 пъти и е 0,6 на 100 хил. население годишно. Етиологията на първичните лимфоми на ЦНС е неясна и се предполага връзката им с носителство на вируса Epstein-Barr, колагенози и вродени или придобити имунодефицитни състояния (СПИН, имуносупресия след органна трансплантация). Сред пациентите със СПИН лимфомите на ЦНС се срещат в 3% от случаите и често са първата проява на HIV инфекция. Въпреки това, честотата на първичните лимфоми се е увеличила сред хората с нормален имунитет.

В допълнение към първичните лимфоми, увреждане на мозъка се открива при 5% от пациентите със системни лимфоми в по-късните стадии на заболяването.

98% от първичните лимфоми на ЦНС са В-клетъчни. Това са високостепенни, бързо прогресиращи тумори. Средната продължителност на живота на пациент без лечение е около 2 месеца. Няма клинични симптоми, които да разграничат лимфома от глиома или метастази. При CT и MRI в стандартни режими лимфомът обикновено изглежда като зона с повишена плътност с умерен перитуморален оток. Съмнението за лимфом може да бъде изразено в присъствието на множество огнища (което се среща в 20% от случаите), разположени в близост до страничните вентрикули. Единственият характерен MRI или CT признак е намаляването или изчезването на тумора след няколко дни лечение с дексаметазон.

Диагнозата се потвърждава чрез стереотактична биопсия. Отстраняването на тумора не подобрява прогнозата. Лъчетерапията (облъчване на целия мозък - обща фокална доза около 50 Gy) води до временно намаляване на размера на тумора и клинично подобрение в почти 100% от случаите, но средната продължителност на живота е около 1 година. Полихимиотерапията (предоставяща в някои схеми въвеждането на метотрексат в страничните вентрикули на мозъка чрез специално имплантирано устройство) в някои случаи позволява да се постигне ремисия с продължителност до 3 години или повече. Рецидивите на тумора се наблюдават в 80% от случаите, по-често - след една година; в тези случаи режимът на химиотерапия може да бъде променен и допълнен с лъчева терапия.

Тумори на зародишни клетки (герминогенни)

тумори на зародишни клетки(гермином, ембрионален карцином, хориокарцином и тумор жълтъчна торбичка) възникват от ектопични зародишни клетки. Най-често се локализира в епифизната жлеза.

герминомае най-честият тумор в тази група. Той представлява приблизително 0,5% от интракраниалните тумори при европейците и (по неизвестни причини) 3% при жителите на Югоизточна Азия. Най-често при момчетата в пубертета. Туморът е злокачествен, често метастазира в областта на хипоталамуса и цереброспиналните течности, по-често в епендимата на страничните вентрикули. Хистологично подобен на тестикуларен семином.

Локализацията на основния възел в областта на епифизната жлеза води до компресия на квадригемината (проявява се с окуломоторни нарушения, най-характерна е парезата на погледа нагоре - симптом на Парино) и вторично - мозъчния акведукт с развитието на оклузивна хидроцефалия и интракраниален хипертония.

Диагнозата се поставя чрез ЯМР и КТ, верифицирана чрез стереотактична биопсия. Туморните маркери нямат абсолютна диагностична стойност (алфа-фетопротеинът липсва в герминомите, хорионният гонадотропин се открива в 10% от случаите).

Отстраняването на тумора не подобрява прогнозата. Основният метод на лечение е лъчетерапията; облъчва се не само туморният възел, но и целият мозък, а често и гръбначният мозък. Ремисия се постига в почти 100% от случаите, излекуване - при повечето пациенти. Химиотерапията е алтернатива на лъчелечението (особено при деца под 4-годишна възраст).

Други тумори на зародишната линия (ембрионален карцином, хориокарцином и тумор на жълтъчната торбичка)са много редки. Те са силно злокачествени, бързо метастазират през ликворните пространства. Те произвеждат онкопротеини (ембрионален карцином и тумор на жълтъчната торбичка - алфафетопротеин, хориокарцином - хорионгонадотропин). В допълнение към изследването на онкопротеините обикновено се извършва стереотактична биопсия. При оклузия на церебралния акведукт се извършва байпас.

Лечението е лъчева и химиотерапия. Прогнозата е неблагоприятна (само при 5% от пациентите продължителността на живота достига 2 години).

Метастази

В невроонкологичната клиника броят на пациентите с метастатични лезии на мозъка (и много рядко на гръбначния мозък) е по-малко от 20%. Действителната честота на метастазите в ЦНС е значително (6-7 пъти) по-висока, но пациентите с рак в стадий IV на заболяването, дори и да имат подходящи симптоми, обикновено не се насочват към неврохирурзи. Независимо от това, дори и в тези случаи вътречерепните метастази могат да бъдат най-значимата причина за тежестта на състоянието и в крайна сметка смъртта на пациента, а адекватното неврохирургично лечение може да подобри качеството и да увеличи продължителността на живота.

заподозрян метастатична лезияна мозъка при онкологично болен позволява появата на неврологични симптоми. Диагнозата се потвърждава с ЯМР, а за визуализиране на малки метастази е препоръчително изследването да се извърши незабавно с контрастно вещество с гадолиний. Обикновено метастазите изглеждат като зони с повишен сигнал както в Т1, така и в Т2 ЯМР режима (фиг. 9.15). 50% от метастазите са множествени, най-често локализирани в дебелината на медулата на церебралните хемисфери. Обикновено се придружава от перитуморален оток (понякога изразен). Трябва да се има предвид, че метастазите в мозъка в 15% от случаите са първите клиничен признаконкологично заболяване. Много метастази губят хистологичната структура, характерна за първичния фокус, което затруднява диагнозата (т.е. често е трудно да се установи локализацията на първичния фокус от хистологията на мозъчните метастази).

При възрастни в 40% от случаите се появяват метастази на рак на белия дроб (обикновено дребноклетъчен), след това метастази

Ориз. 9.15.Множество метастази на рак в мозъка. MRI: T 1 -претеглено изображение с подобрение на контраста

zy рак на гърдата (10%), бъбречно-клетъчен карцином (7%), рак на стомашно-чревния тракт (6%) и меланом (от 3 до 15% в различни страни, в Европа - около 5%). При деца най-често се наблюдават метастази на невробластом, рабдомиосарком и тумор на Wilms (нефробластом).

Средната продължителност на живота при пациенти с диагностицирани метастази в ЦНС е средно под 3 месеца, но при комплексно лечение надхвърля 2 години.

Препоръчва се следният алгоритъм на лечение. Ако се установи самотна метастаза в мозъка или гръбначния мозък, е показано нейното отстраняване, последвано от лъчева терапия и, ако е показано, химиотерапия. Наличието на метастази в други органи не е абсолютно противопоказание за операция, при вземане на решение се вземат предвид тежестта на състоянието на пациента и възможността за по-нататъшно комплексно лечение. Радиохирургията се разглежда като алтернатива (по-често се използва гама нож или линеен ускорител).

Ако се открият 2 или 3 метастази, разположени в повърхностните части на мозъчните полукълба, е възможна и хирургична интервенция (едноетапна или многоетапна).

При множество метастази или локализиране в областта на жизненоважни структури, оптималният метод на лечение е радиохирургията. Дексаметазон се предписва като палиативно средство.

Тумори, прорастващи в черепната кухина

Тези тумори представляват около 1% от всички злокачествени новообразувания. По-често се развиват от епитела на параназалните синуси (рак), има саркоми (по-често - хордоми и хондросаркоми), невроепителиоми и злокачествени тумори на обвивките на периферните нерви, плазмоцитоми и хистиоцитоми. Разпространението на тумора в черепната кухина става както по време на разрушаването на костта, така и по хода на черепните нерви.

Туморът в ранните стадии на развитие протича под прикритието на хронични възпалителни процеси, обикновено се диагностицира в напреднал (T 3-4, N 1-2, M 0-x) стадий. Диагнозата се поставя чрез ЯМР и радионуклидна лимфография. Предоперативна биопсия на тумора (отворена или ендо-

скопично, понякога - пункция). В зависимост от хистологичната диагноза се използват следните алгоритми на лечение:

При рак - предоперативна химиотерапия, канцеростатична доза лъчетерапия, отстраняване на тумор, лъчетерапия, повторни курсове на химиотерапия;

При саркома - хирургично лечение с постоперативен курс на лъчева терапия; с хордома и хондросаркома, туморът се отстранява доколкото е възможно, последвано от радиохирургично лечение;

При злокачествен тумор на обвивките на периферните нерви - хирургично лечение, след операция - курс на лъчева терапия, след това - поддържащи курсове на химиотерапия;

С плазмоцитом и хистиоцитом - лъчева терапия в комбинация с химиотерапия с признаци на генерализиране на процеса.

Показания за хирургично лечениесе основават на локализацията на неоплазмата и етапа на онкологичния процес. Разпространението на тумора към основата на черепа не е противопоказание за операция, както и наличието на локални гнойно-възпалителни процеси, причинени от разпадането на тумора.

Оптималният метод на лечение е блокова резекция на тумора с околните тъкани, която може да включва главния, етмоидния и максиларния синуси, орбитата, основата на предната и средната черепна ямка, горната челюст, ставните и короноидните процеси на долната челюст, пирамидата на темпоралната кост. Блокът включва засегнатия DM, както и регионални лимфни възли. В края на операцията се извършва многослойна пластика на получения дефект с локални и изместени тъкани. Коригират се козметични и функционални последици от блоковата резекция пластична операцияпонякога многоетапен.

Палиативните операции се състоят в частично отстраняване на тумора и емболизация на аферентни съдове в случай на неконтролирано кървене от неоплазмата.

Кисти и тумороподобни лезии

Тези образувания са косвено свързани с невроонкологията (тъй като са обемни образувания с нетуморен произход). Те са вродени (колоидни кисти на трета камера,

кисти на интервентрикуларната преграда и арахноида) и придобити (посттравматични, слединсултни и следоперативни). Ако кистата причинява клинични симптоми, се извършва хирургична интервенция (изрязване, фенестрация на стените или шунтиране), често с помощта на ендоскопски техники.

Особености на детската невроонкология

Честотата на туморите на ЦНС при деца е приблизително 3 случая на 100 000 души от населението годишно. Делът на туморите на ЦНС сред всички онкологични заболявания в детска възраст е 20%, в структурата на детската онкологична заболеваемост те заемат 2-ро място след левкемията. При деца на 1-ва година от живота злокачествените тумори (обикновено тератоми) са по-чести в черепната кухина. При деца над една година структурата на невроонкологичната заболеваемост е доминирана от доброкачествени тумори - нискодиференцирани астроцитоми (35%) и епендимоми (15%). Специфичните за детството злокачествени неоплазми са примитивни невроектодермални тумори. (примитивен невроектодермален тумор- PNET); делът им сред всички мозъчни тумори при деца на възраст над 1 година е 20%.

Типичните клинични прояви на тумор на ЦНС при малки деца са психомоторна изостаналост, увеличаване на размера на главата, анорексия и гърчове.

Принципите на диагностика и лечение на астроцитоми и епендими са подобни на тези при възрастни.

Примитивни невроектодермални тумори- медулобластом, пинеобластом и някои други. Всички тумори са силно злокачествени, рано метастазират по гръбначно-мозъчната течност и ако на пациент е инсталиран вентрикулоперитонеален шънт, те могат да метастазират в коремната кухина. Най-често срещаният вариант на такъв тумор в черепната кухина е медулобластома.

Медулобластомите са по-чести в малкия мозък при деца от първите 10 години от живота, 2 пъти по-чести при момчетата. Те се проявяват чрез нарушения на походката, координация на движенията, симптоми на въздействие върху мозъчния ствол и признаци на вътречерепна хипертония.

На ЯМР те изглеждат като зона с нехомогенно повишен сигнал, разположена по средната линия на задната черепна ямка и запушваща IV вентрикула (фиг. 9.16).

Ориз. 9.16.медулобластом. MRI: T 1 - претеглено изображение: a - аксиална проекция; b - сагитална проекция; голям тумор, запушващ кухината на IV вентрикула

Лечение - отстраняване на тумора, последвано от облъчване (краниоспинално облъчване - обща фокална доза 35-40 Gy и допълнително 10-15 Gy върху леглото на тумора) и химиотерапия (обикновено винкристин и ломустин). При условие на комплексно лечение 10-годишната преживяемост достига 50%.

Характеристики на тумори на гръбначния мозък и гръбначния стълб

Интрамедуларните (интрацеребрални) тумори представляват по-малко от 10% от гръбначните тумори. Те са представени главно от астроцитоми и епендимоми. При наличие на граници те могат да бъдат радикално отстранени, с инфилтративни и злокачествени форми, радиация и химиотерапия се извършват след операцията.

Екстрамедуларните интрадурални тумори представляват около 40% от гръбначните тумори; те са представени предимно от доброкачествени новообразувания - неврином и менингиом. Лечението е хирургично, прогнозата е благоприятна.

Повече от 50% от гръбначните тумори са екстрадурални. Това са предимно метастази (в низходящ ред по честота - рак на белия дроб, гърдата, простатата, бъбреците, меланом и системен лимфом). По-рядко се срещат екстрадурални менингиоми, неврофиброми и тумори с остеогенна природа - остеоми, остеобластокластоми, аневризмални костни кисти, хемангиоми и хордоми. При злокачествени тумори се провежда комплексно лечение, включително, ако е необходимо,

възможността за отстраняване на засегнатите структури на гръбначния стълб с едновременна стабилизация. При системен рак е възможна перкутанна вертебропластика - въвеждане на бързо втвърдяващ се полимер в унищожен от метастаза прешлен, което осигурява стабилност на гръбначния стълб и води до намаляване или изчезване на болката.

Наследствени синдроми в невроонкологията

Някои наследствени заболявания водят до появата на тумори на ЦНС, което изисква невроонкологична бдителност. NF тип 1 и 2 (NF1 и NF2) и болестта на Hippel-Lindau са по-чести.

NF1- най-често наследствено заболяванепредразполагащи към развитие на тумори при хората. Остарелите имена са болест на Реклингхаузен, периферна неврофиброматоза. Това е автозомно-доминантно заболяване, среща се с еднаква честота при мъжете и жените; се среща при 1 на около 3500 новородени. В 50% от случаите е наследствено, в 50% от случаите е резултат от спонтанна мутация. Генетичният дефект е локализиран в зона 11.2 на хромозома 17 и синтезът на протеин, потискащ клетъчния растеж, наречен неврофибромин, е нарушен.

NF1 се диагностицира, когато се идентифицират 2 или повече от следните фактори:

6 петна с цвят "кафе с мляко" или повече по кожата с диаметър повече от 5 mm при дете или 15 mm при възрастен, видими при нормално осветление в стаята;

2 неврофиброми от всякакъв тип или повече;

Хиперпигментация на подмишниците или слабините;

Глиоми на зрителните нерви;

2 или повече нодули на Lisch (пигментирани с хамарт на ириса)

Костни аномалии (изтъняване на кортикалния слой на тръбните кости, фалшиви стави, недоразвитие на крилата на основната кост);

Имате пряк роднина с NF1.

Поради дисрегулация на клетъчния растеж в NF1 възникват редица свързани състояния, включително тумори. Те включват:

Шваноми или неврофиброми на който и да е нерв (но не двустранни вестибулокохлеарни) и множество кожни неврофиброми;

Интракраниални тумори (по-често - астроцитоми, след това - единични или множествени менингиоми);

Феохромоцитоми.

Вероятността от развитие на злокачествен тумор, свързан с NF1, надвишава тази в популацията стотици пъти. По-чести са злокачествените тумори на обвивките на периферните нерви, ганглиоглиоми, саркоми, левкемия и нефробластом.

NF2се среща при 1 на 50 000 новородени. По-рано наричана централна неврофиброматоза и считана за вариант на болестта на Реклингхаузен. Генът NF2 е локализиран на 22-ра хромозома и кодира синтеза на мерлин (или шваномин), който е по-малко значим в регулацията на клетъчния растеж.

Туморите, възникващи от NF2, са доброкачествени. Вероятността от развитие на свързани злокачествени тумори при пациенти с NF2 леко се увеличава.

Откриването е необходимо за установяване на клинична диагноза на NF2.

Или двустранни невроми на VIII нерв (абсолютен диагностичен критерий, фиг. 9.17).

Или (задължително, ако има пряк роднина с NF2).

Или едностранна неврома на VIII нерв.

Всеки от два от следните тумори: относноневрофиброми (1 или повече); относноменингиоми (един или повече);

относноглиоми (1 или повече); относношваноми, включително спинални

(1 или повече); относноювенилна задна субкапсуларна лещовидна катаракта или помътняване на лещата. Петна от Café au lait се наблюдават при около 80% от пациентите с NF2, но

Ориз. 9.17. NF2. Двустранни невроми на VIII нерв. MRI: T 1 -претеглено изображение с подобрение на контраста; предна проекция

Ориз. 9.18.Хемангиобластоматоза. MRI: T 1 -претеглено изображение с подобрение на контраста; голям тумор на малкия мозък, кисти и малки туморни възли в гръбначния мозък

те нямат диагностична стойност.

Болест на Hippel-Lindauв

напоследък често се нарича хемангиобластоматоза. С тази болест, там множество тумориразлични органи и системи: хемангиобластоми на централната нервна система и ретината; феохромоцитом на надбъбречните жлези и понякога на други органи; рак на бъбреците; тумори на панкреаса; кисти на бъбреците, панкреаса, епидидима и други органи.

Болестта на Hippel-Lindau се среща при 1 на около 35 000 новородени. Това е автозомно доминантно заболяване.

Болестта на Hippel-Lindau е генетично подобна на NF2. Генетичният дефект е локализиран в 3-та хромозома (в локуса 3p25-p26). Вероятността от развитие на свързани злокачествени тумори (с изключение на рак на бъбреците) леко се увеличава. Няма злокачествено заболяване на хемангиобластомите.

За да се постави диагноза болестта на Hippel-Lindau, е необходимо да се идентифицират 2 или повече хемангиобластоми на ЦНС (фиг. 9.18) или 1 хемангиобластом на ЦНС в комбинация с хемангиобластом или ангиом на ретината.

Гореспоменатите туморни или кистозни лезии на вътрешните органи, наличието на преки роднини с болест на Hippel-Lindau и полицитемия (по-точно еритроцитемия, дължаща се на производството на еритропоетин от хемангиобластомни клетки) често се откриват, но нямат абсолютна диагностична стойност.

НАУЧНИ ПРЕГЛЕДИ

© БАТОРОЕВ Ю.К. - 2009 г

ЗА НОВИ НОЗОЛОГИЧНИ ФОРМИ НА КЛАСИФИКАЦИЯТА НА СЗО НА ТУМОРИ НА ЦЕНТРАЛНАТА НЕРВНА СИСТЕМА (четвърто издание, 2007 г.)

Ю.К. Батороев

(Иркутски държавен институт за следдипломно медицинско образование, ректор - доктор на медицинските науки, проф. V.V. Shprakh, катедра

онкология, зав - д.м.н., проф. В.В. Дворниченко)

Резюме. Представен е оригинален превод на класификацията на СЗО за тумори на централната нервна система, публикувана през 2007 г., включително описание на някои нови нозологии, като се вземат предвид съвременните морфогенетични концепции. Дадена е градацията на степента на злокачественост и МКБ-онкологичните кодове. Дава се кратко описание на наследствените туморни синдроми, свързани с появата на тумори на нервната система.

Ключови думи: хистологична класификация на СЗО, тумори на ЦНС.

ЗА НОВИ НОЗОЛОГИЧНИ ФОРМИ НА ЧЕТВЪРТОТО ИЗДАНИЕ НА КЛАСИФИКАЦИЯТА НА СЗО НА ТУМОРИ НА ЦЕНТРАЛНАТА НЕРВНА СИСТЕМА (2007)

Y.K. Батороев (Иркутски държавен институт за напреднали медицински изследвания)

резюме. Представен е оригиналният превод на класификацията на туморите на централната нервна система на Световната здравна организация (СЗО), превод на четвъртото издание, публикувано през 2007 г., изброява няколко нови нозологични форми. Добавени са хистологични варианти, ако има доказателства за различно възрастово разпределение, местоположение, генетичен профил или клинично поведение. Схемата за класифициране на СЗО и разделите за генетичните профили бяха актуализирани и синдромът на предразположение беше добавен към списъка на фамилни туморни синдроми, обикновено включващи нервната система.

Ключови думи: класификация на СЗО, тумори на централната нервна система.

В работата на онкологичните институции единната рубрикификация, номенклатура и класификация е изключително важна. Това е езикът на общуване на онколози, химиотерапевти, рентгенолози, хирурзи, интернисти от различни профили и патолози; тя трябва да бъде възможно най-проста, ясна, достъпна и международна. Започвайки да превеждат класификацията на туморите на нервната система (НС) на СЗО, авторите имаха ясна представа за текущото състояние на патологоанатомичните и статистически служби в Русия - нейната столица, регионални центрове и в "отдалечеността". Поради липсата на съвременни класификации на СЗО на руски, повечето патолози и медицински статистици у нас използват различни класификации на тумори. Много патолози използват остарялата "женевска" класификация на СЗО за тумори на ЦНС от 1979 г., класификация от отлична монография за онези години (1969 г.) от B.S. Хомински и медицинска статистика - ICD-10. С натрупването и разбирането на фактите, понякога парадоксални, получени с помощта на нови молекулярно-биологични методи за диагностициране на тумори, стана очевидна необходимостта от преразглеждане на класификациите на туморите на СЗО. През 1993 г. под ръководството на P. Kleuhues, P. Burger и B. Shceithauer се появява ревизирана, втора версия на класификацията на туморите на ЦНС. От 2000 г. Международната агенция за изследване на рака, Франция (International Agency for Research Cancer – IARC), която е структурно подразделение на СЗО, започна да публикува третата, а през 2007 г. вече четвъртата серия от т. нар. „синя книга“. “ (сини книги, които са получили името си поради характерното лого) -

хистологични класификации на СЗО на тумори на различни органи. В първото издание са публикувани 25 тома, в третото - 9, които обхващат тумори на почти всички органи и тъкани.

Класификацията на NS тумори от третото и четвъртото издание се различава значително както от първото (1979), така и от второто (1993). Ако първото издание беше преведено на руски в Съветския съюз и тиражирано от издателство „Медицина“, то второто издание остана малко известно. Самата класификация е преведена от петербургския патолог от Неврохирургичния институт Д.Н. Мацко, който придружава този превод с кратък коментар в юбилейния сборник от 1996 г., посветен на М.Ф. Глазунов. Но това остава неизвестно за повечето местни патолози, неврохирурзи и онколози. По-късно, през 1998 г., Д.Н. Мацко, в сътрудничество с А. Г. Коршунов, публикува "Атлас на туморите на централната нервна система", който се основава на оригиналната авторска класификация, не много по-различна от класификацията на СЗО от 1993 г. И до днес тя не е загубила своята актуалност , и може да се счита за „адаптирана“ версия на класификацията на СЗО към руските условия.

С оглед на бързото развитие на молекулярно-биологичните методи, особено на имуноморфологичните методи, през 80-90-те години на миналия век беше определена хистогенезата на много тумори, което доведе не само до изолирането на нови нозологични единици, но и до прекласификацията на някои други. По този начин глиобластомите, след като разкриха своята астроглиална природа, бяха прехвърлени от групата на „ембрионалните“ тумори към „астроцитните“ тумори, като по този начин се завърши логическата верига на техните онко-

генезис: астроцитом ^ анапластичен астроцитом ^ глиобластом. Преди това погрешно се смяташе, че глиобластомът хистогенетично може да дойде както от астроглия, така и от олигодендроглия и дори от епендима. Значително променена е групата на менингиомите, които са разделени на три групи според степента на злокачественост (типични, атипични и анапластични). Към типичните менингиоми се добавят: микрокистозни, секреторни, метапластични, лимфоплазмоцитни. Светлоклетъчни и хордоидни бяха добавени към атипичната група, а папиларни и рабдоидни бяха добавени към анапластичната група. От групата на менингиомите обикновено се отделят хемангиобластични и хемано-хиперицитни менингиоми, които се прехвърлят в мезенхимни тумори на мембраните.

Третото и четвъртото издание на книги - класификациите на СЗО от подобна серия са коренно различни от предишните две. Тези разлики, на първо място, се отнасят до броя на участниците. Ако по-рано кръгът на участниците беше ограничен до 20-25 души: 12 ръководители, 10-12 експерти и същия брой рецензенти, сега броят на участниците във всяка книга (досега общо девет) варира от 77 до 143. , Работата по всеки том се ръководи от такава "синя книга" двама или трима редактори, а най-титулуваните съавтори (около двадесет) са поканени да участват в началните и заключителните срещи, където се вземат основните решения. Второ, форматът и обемът на изданието са увеличени, а предишното лого, което е останало като цяло, е допълнено с най-характерните цветни илюстрации. На корицата на книгите от третото издание вместо досегашното заглавие „Международна хистологична класификация на туморите“ е записано „Патология и генетика на туморите“, което акцентира върху принципно нови подходи за изясняване на диагнозата на туморите. В началото на всеки том са дадени самите класификации с посочване на кодовете Международна класификациязаболявания - онкологични (МКБ/О). На всяка онкологична единица се присвоява четирицифрен ICD/O код, а степента на злокачественост се обозначава чрез наклонена линия (0 - доброкачествен тумор, 1 - тумор със среден клас, локално агресивен или рядко метастазиращ, 2 - карцином "in situ", 3 - злокачествен тумор). Цяла глава е посветена на отделна нозологична единица, като се посочват нейните автори. В началото на всяка глава е дадена дефиниция на нозологията, нейната бивши имена, синоними, ICD/O код, след това честота на поява, любима локализация, възраст и пол. Подробно са описани клиничните симптоми, характерни за него, особеностите на рентгеновите, компютърните и ехографските изображения, критериите за рубрификация и стадиране. След това се описва външният вид на макропрепарата на отстранения тумор, дава се подробна хистологична картина, като се посочват някои критерии, като митотичен индекс или зона на некроза, необходими за определяне на степента на злокачествено заболяване. По-нататък са описани предишните състояния, дадени са имунохистохимичният профил, данните от цитогенетичните, молекулярно-генетичните изследвания, както и морфологичните критерии, които определят рецидивите, преживяемостта и прогнозата. Описанията са придружени от

богато оцветени илюстрации. В края на всяка книга има списък с цитирани статии. Такъв списък включва от две до три хиляди източника. Книгата завършва със списък на авторите по азбучен ред, в който са дадени пощенски и електронни адреси с посочване на местоработата и длъжността им.

Томът „Класификация на туморите на ЦНС на СЗО“, който обсъждаме, е публикуван през 2007 г. под редакцията на група автори, ръководени от американски патолог от Бостън Д. Луис. В създаването му са участвали 74 експерти от 20 страни, включително от Русия – А.Г. Коршунов, гл Отделение по патоморфология на Неврохирургичния институт. Н.Н. Бурденко.

Ето нашия превод на класификацията, запознаването с която ще бъде полезно за патолози, неврохирурзи, невролози, онколози и медицински статистици (Таблица 1).

В този вариант, в сравнение с предишните класификации, има значителни промени в обхвата на обсъжданите тумори: 1) в допълнение към туморите на централната нервна система и туморите на черепните нерви, сега са и тумори на периферната нервна система разгледани, които бяха обсъдени по-рано в класификацията на туморите на меките тъкани, от които съответно произлизат; 2) аденоми на хипофизата, които се считат за тумори на ендокринната система, също са изключени; 3) класификацията не включва, но разглежда в детайли наследствени туморни синдроми, включващи ЦНС и посочва хромозомни аберации с картографиране на ключови онкогени и супресорни гени.

Трябва да се отбележи двойната система за градиране на степента на злокачественост на туморите на ЦНС. Първият кодира според системата ICD/O и този 4-цифрен код е показан в таблицата вдясно, където степента на злокачественост е обозначена с цифри през дроб: /0 - доброкачествен тумор, /1 - тумор на средна степен на злокачествено заболяване, /2 - карцином "in situ", /3 - злокачествен тумор. Освен това е необходимо да се оцени туморът по друга скала - градацията на степента на злокачественост, разработена специално за тумори на централната нервна система, чиито основи са положени от изключителния американски невропатолог J.W. Kernogen през 1949 г. Неговото развитие се дължи на факта, че формалната морфологична градация на степента на злокачественост на туморите, например, като за епителни карциноми, предложена от Broders (A.C. Broders, 1948), за тумори на централната нервна система не е напълно приемлива по няколко причини :

Безпрепятственият растеж на тумор, дори напълно доброкачествен, в черепа може да доведе до компресия на жизненоважни мозъчни структури и да доведе до смърт, което, разбира се, показва клиничната злокачественост на процеса;

Такъв ход на процеса може да бъде причинен от всеки тумор, независимо от неговата хистологична структура и степен на злокачественост;

Тумор от всеки хистотип и всякаква степен на злокачественост, дори много малки размери, може да причини оклузивна хидроцефалия с всякакви, най-тежките последици;

При оценка на степента на злокачественост на туморите на ЦНС, някои общи морфологични критерии за злокачествено заболяване

маса 1

Класификация на СЗО за тумори на ЦНС (2GG7)

Тип тумор Код Степен на злокачественост

ICD/За качеството Ю)

1. НЕВРОЕПИТЕЛНИ ТУМОРИ

1.1. Астроцитни тумори

Пилоцитен астроцитом 9421/1 G = I

Пиломиксоиден астроцитом 9425/3 G = II

Субепендимален гигантоклетъчен астроцитом 9384/3 G = I

Плеоморфен ксантоастроцитом 9424/3 G = I

Дифузен астроцитом 9420/3 G = II

фибриларен 9420/3 G = II

протоплазмен 9410/3 G = II

мастоцити 9411/3 G = II

Анапластичен астроцитом 9401/3 G = III

Глиобластом 9440/3 G = IV

Гигантоклетъчен глиобластом 9441/3 G = IV

Глиосаркома 9442/3 G = IV

Глиоматоза на мозъка 9381/3 G = III

1.2. Олигодендроглиални тумори

Олигодендроглиом 9450/3 G = II

Анапластичен олигодендроглиом 9451/3 G = III

1.3. Олигоастроцитни тумори

Олигоастроцитом 9382/3 G = II

Анапластичен олигоастроцитом 9382/3 G = III

1.4. Епендимни тумори

Миксопапиларен епендимом 9394/1 G = I

Субепендимома 9381/1 G = I

Епендимома 9391/3 G = II

клетъчен 9391/3 G = II

папиларен 9391/3 G = II

прозрачна клетка 9391/3 G = II

таник 9391/3 G = II

Анапластичен епендимом 9392/3 G = III

1.5. Тумори на хороидния плексус

Хориоиден плексус папилом 9390/0 G = I

Атипичен папилом на хороидния плексус 9390/1 G = II

Карцином на хороидния плексус 9390/3 G = III

1.6. Други невроепителни тумори

Астробластом 9430/3 неясен

Хордоиден глиом на трета камера 9444/1 G = II

Ангиоцентричен глиом 9431/1 G = I

1.7. Невронни и смесени невронни глиални тумори

Диспластичен ганглиоцитом на малкия мозък (болест на Lermitte-Duclos) 9493/0 G = I

Инфантилен дезмопластичен астроцитом/ганглиоглиом 9421/1 G = I

Дисембриопластичен невроепителен тумор 9413/0 G = I

Ганглиоцитом 9492/0 G = I

Ганглиоглиом 9505/1 G = I

Анапластичен ганглиоглиом 9505/3 G = III

Централен невроцитом 9506/1 G = II

Екстравентрикуларен невроцитом 9506/1 G = II

Церебеларен липоневроцитом 9506/1 G = II

Папиларен глионевронен тумор 9509/1 G = I

Розеткообразуващ глионевронен тумор на четвърта камера 9509/1 G = I

Спинален параганглиом (терминална нишка на cauda equina) 8660/1 G = I

1.9. Тумори на епифизната жлеза

Пинеоцитом 9361/1 G = I

Тумор на епифизата с междинна степен 9362/3 G = II-III

G = II-III пинеобластом 9362/3 G = IV

Папиларен тумор на епифизната жлеза 9395/3 G = II-III

Тумор на паренхима на междинната епифизна жлеза 9362/1 G = III

степен на злокачествено заболяване

1.11. Ембрионални тумори

Медулобластом 9470/3 G = IV

продължение на таблицата. един

Десмопластическая/нодулярная медуллобластома Медуллобластома с выраженной нодулярностью Анапластическая медуллобластома Крупноклеточная медуллобластома Меланотическая медуллобластома Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (PNET) Нейробластома ЦНС Ганглионейробластома ЦНС Медуллоэпителиома Эпендимобластома Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль 9471/3 9471/3 9474/3 9474/3 9472/3 9473/3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV

2. ТУМОРИ НА ЧЕРЕПНО-МОЗЪЧНИ И ПАРАСПИРАЛНИ НЕРВИ

2.1. Шваном (неврилемома, неврином) 9560/0 G = I

клетъчен 9560/0 G = I

плексиформен 9560/0 G = I

меланотичен 9560/0 G = I

2.2. Неврофиброма 9540/0 G = I

плексиформен 9550/0 G = I

2.3. Периневрома 9571/0 G = I

интраневрална периневрома 9571/0 G = I

злокачествен периневром 9571/0 G = I

2.4. Злокачествен тумор на периферните нерви (MPN) 9540/3 G=PI-GV

епителоид 9540/3 G=IP-IV

с мезенхимна диференциация 9540/3 G=IP-IV

меланотичен 9540/3 G=IP-IV

с жлезиста диференциация 9540/3 G=IP-IV

3. ТУМОРИ НА МЕМБРАНИТЕ

3.1. Тумори от менинготелиални клетки

Типичен менингиом 9530/0 G =I

менинготелиоматозен 9531/0 G =I

влакнеста 9532/0 G =I

преходен 9537/0 G =І

псамоматозен 9533/0 G =I

ангиоматозен 9534/0 G =I

микрокистозен 9530/0 G =I

секреторна 9530/0 G =І

с изобилие от лимфоцити 9530/0/ G =I

метапластичен 9530/0 G =I

Атипичен менингиом 9539/1 G = II

Хордоиден менингиом 9538/1 G = II

Светлоклетъчен менингиом 9538/1 G = II

Анапластичен менингиом 9530/3 G = III

Рабдоиден менингиом 9538/3 G = III

Папиларна 9538/3 G = III

3.2. Мезенхимни тумори на мембраните (неменинготелиом)

Липома 8850/0 G =I

Ангиолипома 8861/0 G =I

Хибернома 8880/0 G =I

Липосаркома 8850/3 G = III

Солитарен фиброзен тумор 8815/0 G =I

Фибросаркома 8810/3 G = III

Злокачествен фиброзен хистиоцитом 8830/3 G = III

Лейомиома 8890/0 G =I

Лейомиосарком 8890/3 G = III

Рабдомиома 8990/0 G =I

Рабдомиосарком 8900/3 G = III

Chondroma 9220/0 G =І

Хондросаркома 9220/3 G = III

Остеома 9180/0 G =І

Остеосаркома 9180/3 G = III

Остеохондрома 0921/1 G =І

Хемангиома 9120/0 G =I

Епителиоиден хемангиоендотелиом 9133/1 G =II

Хемангиоперицитом 9150/1 G=II

край на масата един

Анапластичен хемангиоперицитом 9150/3 o=w

Ангиосаркома 9120/3 o=w

Сарком на Капоши 9140/3 o=w

Сарком на Юинг 9364/3 v=gu

3.3. Първични меланотични лезии

Дифузна меланоцитоза 8728/0

Меланоцитом 8727/1

Злокачествен меланом 8720/3

Менингеална меланоматоза 8728/3

3.4. Други тумори, свързани с мембраните

Хемангиобластом 9661/1

3.5. Лимфоми и тумори на хематопоетичната система

Злокачествен лимфом 9590/3

Плазмоцитом 9731/3

Гранулоцитен сарком 9930/3

3.6. тумори на зародишни клетки

Герминома 9064/3

Ембрионален карцином 9070/3

Тумор на жълтъчната торбичка 9071/3

Хориокарцином 9100/3

Тератома 9080/1

зрял 9080/0

незрели 9080/3

Тератом със злокачествена трансформация 9084/3

Смесен тумор от зародишни клетки 9085/3

3.7. Тумори на турското седло

Краниофарингиома 9350/1

адамантин 9351/1 c =

папиларен 9352/1 c =

Гранулиран клетъчен тумор 9582/0 c =

Питуицитом 9432/1 c =

Вретеноклетъчен онкоцитом на аденохипофизата 8291/0 c =!

3.8. Метастатичните тумори са наследствени туморни синдроми с

засягане на нервната система

Неврофиброматоза тип 1

Неврофиброматоза тип II

Синдром на Hippel-Lindau

туберозна склероза

Синдром на Li-Fraumeni

Синдром на Каудън

Синдром на Turcot

Синдром на Горлин

качества, като инфилтративен растеж, клетъчен и ядрен плеоморфизъм, се разглеждат в няколко други аспекта. Специална оценка трябва да се даде на други характеристики, като например способността за метастазиране както в ЦНС - по ликворните пътища, по протежение на мембраните, така и способността за метастазиране извън ЦНС; оценка на тежестта на съдовата пролиферация като един от основните фактори на агресията на астроглиалните тумори, както и наличието на некроза - както от исхемичен тип, така и от специфичен - "географски" или "палисаден" тип.

Тази градация предвижда 4 степени на злокачествено заболяване, обозначени с римски цифри (I степен е най-доброкачествената, а II, III и IV показват повишаване на степента на злокачествено заболяване). Той е прогностично значим и такава оценка на конкретен тумор не се дава от морфологичната оценка на този конкретен тумор, а въз основа на ретроспективен анализ на прогностично значимите фактори на много тумори с подобна структура.

Само тумори на зародишни клетки и първични лимфоми на ЦНС не са показани от тази 4-точкова система.

Например, можем да разгледаме дисембриопластичен невроепителен тумор, тогава кодът на ICD/O (9413/0) показва абсолютната формална морфологична доброта на процеса, но му е присвоена I (най-ниска) степен на степен на злокачественост на туморите на ЦНС - G=I. Съгласно тези изисквания в морфологичното заключение патологът следва да посочи освен онкологичната единица и две градации на степента на злокачественост - по МКБ/О и по 4-балната система. Пример за заключение: „... представени са фрагменти от дифузно растящ глиален тумор от веретенообразни биполярни клетки с розенталска дистрофия на фибри, без очевиден клетъчен и ядрен полиморфизъм. Митози, съдова пролиферация и некроза не са открити. Хистологична картинапилоцитен астроцитом, ICD / O код - 9421/1, I степен на злокачествено заболяване (c = C).

Научете повече за наследствените туморни синдроми:

Неврофиброматозата от първи и втори тип са наследствени туморни синдроми, които се различават по някои детайли на онкогенезата и клинични и морфологични прояви с нарушение на синтеза на протеини като мерлин и шваномин. Добре познатият термин "болест на Реклингхаузен" е приложим само за неврофиброматоза тип 1 и двустранни невриноми. слухови нервисега се счита за проява на неврофиброматоза тип 2.

Хемангиобластомите в 25% от случаите са компонент на болестта на Hippel-Lindau (VHL); допуска се и наличието на спонтанни хемангиобластоми. Има ясна индикация за клетъчния субстрат на тумора - стромални вакуолизирани клетки, в цитоплазмата на които е възможно да се определи онкопротеинът чрез имунохистохимични методи - продуктът на едноименния VHL ген, отговорен за онкогенезата.

Туберозната склероза в централната нервна система се проявява чрез субепендимални разраствания на нискостепенен гигантоклетъчен астроцитом. Прояви в други органи и системи могат да бъдат мастни аденоми на кожни придатъци, рабдомиоми на сърцето, множество ангиомиолипоми на бъбреците. Синоними, които също често се използват за означаване на туберозна склероза, са болестта на Bourneville, болестта на Bourneville-Pringle.

Синдромът на Li-Fraumeni (Li-Fraumeni) се характеризира с множество първични злокачествени тумори на деца, юноши и млади възрастни, включително: саркоми на меките тъкани и скелета, рак на гърдата, левкемия и повишена честота на тумори на ЦНС, сред които астроглиални и ембрионални тумори са начело. Смята се, че причината са мутации в "пазача" на генома - супресорния ген TP53.

Болестта на Cowden и диспластичният церебеларен ганглионоцитом (болест на Lhermitte-Duclos) е автозомно доминантно състояние, характеризиращо се с множество хамартоми и тумори. Основната проява в ЦНС е диспластичният ганглиоцитом на малкия мозък, морфологично абсолютно доброкачествен тумор от двуклетъчна субпопулация от зрели неврони, хистогенетично получени от клетки на Пуркиние.

Синдромът на Turcot е комбинация от колоректални аденоми/карциноми с медулобластоми или анапластични астроцитоми/глиобластоми. Повечето случаи на синдром на Turcot възникват като част от дифузна фамилна полипоза или синдром на вроден неполипозен карцином на дебелото черво.

Синдромът на Gorlin (синдром на Gorlin) се проявява предимно с множество базалноклетъчни кожни карциноми по цялото тяло в комбинация с различни аномалии на развитие, хамартоми, доброкачествени и злокачествени тумори - менингиоми, меланоми, лимфоми, карциноми на белия дроб и гърдата, дермоидни тумори на яйчниците. Често срещан тумор на ЦНС, който възниква в рамките на този синдром, е церебеларен медулобластом, по-често от десмопластичен хистотип.

В третото и четвъртото издание на класификацията на туморите на НЗО на СЗО се появиха някои нови нозологични единици, чието идентифициране не би било възможно без използването на нови, съвременни методи на изследване (цитогенетика с определяне на хромозомни аберации, загуба на хетерозиготност), както и молекулярна генетика (откриване на точкови мутации и експресия на някои онкогени и блокиране на ключови супресорни гени, сравнителна геномна хибридизация, използване на биочипове и др.).

Нови онкологични отделения

Церебеларният липоневроцитом е много рядък тумор на вермиса или малкия мозък, състоящ се от зрели невроцити и зряла мастна тъкан. Туморните клетки имат ниска митотична активност, което води до дълъг курс и доста благоприятна прогноза с най-пълното отстраняване.

Хордоидният глиом на третата камера е рядък, бавно растящ тумор със специфична структура, разположен в предната част на третата камера, състоящ се от трабекули от епителни клетки, разделени от муцинозна строма. Характерна е плътна лимфоплазмоцитна инфилтрация на стромата, често дори с наличие на телца на Roussel. Туморните клетки имат нисък пролиферативен потенциал и прогнозата след субтотална резекция е доста благоприятна, въпреки че локализацията на тумора е недостъпна, което води до травматичен достъп и резекция.

Нямаше такава нозологична форма като "примитивен полярен спонгиобластом", който беше идентифициран от повечето автори от 20-те години на миналия век. Както правилно беше отбелязано през 1990 г. домашен невропатолог A.G. Коршунов, това е един от морфологичните варианти на хемисферния невробластом.

Също така, като се вземе предвид локализацията и биологичното поведение, беше идентифицирана такава нозологична единица като "плеоморфен ксантоастроцитом". Този тумор, в който има изразен плеоморфизъм, наличието на гигантски и многоядрени клетки и ксантомни клетки; тяхната цитоплазма често е вакуолизирана. Среща се предимно при млади хора, има конвекситална локализация. Характеризира се с бавен растеж, редки рецидиви, има доста добра прогноза (петгодишна безрецидивна преживяемост над 75% и десетгодишна - 63%).

Пиломиксоидният астроцитом е вариант на пилоцитния астроцитом при деца под една година, но с по-агресивен ход. При микроскопия в него се откриват биполярни туморни клетки, затворени в миксоиден матрикс; клетките често образуват ангиоцентрични структури около съдовете. За разлика от пилоцитния астроцитом, той има по-висока пролиферативна активност; в цитоплазмата и процесите на клетките не намират признаци на дистрофия на Розентал.

Ангиоцентричният глиом е рядък, бавно растящ невроепителен тумор с преобладаваща локализация във фронталния, темпоралния или париеталния лоб; обикновено в съседство с кората. Туморът е епилептогенен, което е негова особеност (хроничен и трудно купируем). При повечето пациенти епилептичните припадъци се регистрират много преди откриването на тумора (средно за 7 години). Морфологично туморът е изграден от мономорфни клетки.

ток, които образуват своеобразни, т. нар. "ангиоцентрични" структури около различни по калибър съдове. Те приличат на периваскуларни епендимални розетки. Сходството им с епендимомите не свършва дотук – те показват имуноморфологични и електронномикроскопски белези на епендимна диференциация, което може да показва вероятна туморна хистогенеза.

Папиларният глионевронален тумор е рядък, обикновено добре демаркиран, солиден кистозен тумор на церебралните хемисфери, обикновено в париеталния лоб. Хистологично се състои от плътно опаковани папили и псевдопапили, покрити с един слой кубоидни глиални клетки с фокални невронни бучки. В стромата има хиалинизирани съдове. Прогнозата е благоприятна, след отстраняването туморът рядко се повтаря.

Розеткообразуващият папиларен глионевронален тумор е много рядък тумор, чиято характерна особеност е локализацията му по средната линия - четвърта камера, ствол, силвиев акведукт, церебеларен вермис, епифиза. Хистологичната структура е двуфазна - невроналният компонент образува множество розетки, глиалният компонент може дори да изглежда като пилоцитен астроцитом. При операбилен тумор прогнозата е благоприятна.

Екстравентрикуларен невроцитом - морфологично идентичен с централния невроцитом, но при такава локализация е трудно да се разграничи микроскопски от олигодендроглиом (малки закръглени клетки с ясна цитоплазма, образуващи структури, подобни на пчелна пита).

Атипичен папилом на хороидния плексус - се различава от доброкачествения папилом по повишена клетъчност, митотична активност, зони на втвърдяване и поява на некроза.

Питуицитомът е много рядък солиден, капсулиран тумор на тъканите на неврохипофизата или инфундибулума на хипоталамуса, който преди това е бил наричан "гранулиран клетъчен тумор", "астроцитом на задния дял на хипофизата" или "инфундибулома". Хистологично това са тумори от удължени клетки с лъчева или моарена структура. Туморът подлежи на хирургично отстраняване, след което не се повтаря; няма описания на злокачествена трансформация или метастази.

Вретеноклетъчен онкоцитом на аденохипофизата е изключително рядък доброкачествен тумор от онкоцитни / епителни клетки, представляващ 0,4% от всички тумори на турското седло. Въпреки конфигурацията на вретеновата клетка, в нейната цитоплазма има много уголемени, разширени митохондрии, което показва онкоцитна трансформация. Описани са случаи на рецидив на нерадикално отстранени тумори с повишена митотична активност и некроза.

Рабдоидният тумор с наследствено предразположение е силно агресивен тумор, чиито клетки имат широка цитоплазма с ядро, изместено към периферията, много напомнящо на рабдомиобластите. В цитоплазмата често се откриват големи включвания, които дават силно оцветяване с виментин. Генът, отговорен за злокачествената трансформация, се намира във втория кодон на дългото рамо на хромозома 22. Освен тумор в централната нервна система, синхронно

Откриване на тумор с подобна структура в бъбрека, белия дроб или меките тъкани.

Спиналният параганглиом (параганглиом на крайната нишка на cauda equina) е доста рядък, обикновено капсулиран тумор, с характерна ендокринноклетъчна алвеоларно-лобуларен тип структура, хистологично подобен на симпатиковия параганглиом (феохромоцитом). Състои се от два вида клетки - полигонални ендокринни и удължени поддържащи. Мъжете боледуват по-често средна възрастпациенти - 46г.

Бих искал да подчертая, че по-рано, когато се разглеждаха тумори на епифизната жлеза (епифиза), включително в местната литература, бяха смесени напълно различни тумори по отношение на хистогенезата - истински пинеаломи и първични герминоми на ЦНС, които бяха наречени "двуклетъчен тип пинеаломи". В клетките на епифизата, както и в клетките на нормалната епифиза, се открива фоторецепторна диференциация и морфологията на герминома на епифизната жлеза е неразличима от морфологията на семинома на тестиса и дисгерминома на яйчника; в кръвния серум на тези пациенти се повишава нивото на онкофеталните протеини. Това са тумори с напълно различен ход на заболяването, протоколи за лечение, проследяване на излекуване и прогноза. Към пинеаломи с различна степен на злокачественост се добавя папиларен тумор на епифизата, който има епендимална диференциация, често рецидивира и има неблагоприятна прогноза.

Епендимоми - списъкът на епендимомите от втора степен на злокачественост е разширен - те се разделят на четири вида и анапластичен епендимом (от трета степен на злокачественост). Епендимомите от втора степен на злокачественост се отличават с клетъчен фенотип - клетъчни, папиларни, светлоклетъчни и таницитни епендимоми (гръцки 1apuov - удължен).

Менингиоми - уточняват се по видове; идентифицирани са девет вида типични менингиоми. Хордоидните и светлоклетъчните менингиоми се класифицират като атипични, а рабдоидните и папиларните менингиоми се класифицират като анапластични. На трето място, значително се промени групата менингиоми, които бяха разделени на три групи според степента на злокачественост (типични, атипични и анапластични). Към типичните менингиоми се добавят: микрокистозни, секреторни, светлоклетъчни, хордоидни, метапластични, богати на лимфоплазмоцитни клетки.

От групата на менингиомите обикновено се извеждат хемангиобластични и хеманхиперицитни варианти, които се пренасят в мезенхимни тумори на мембраните. Въпреки че екстратекалните хемангиоперицитоми сега обикновено се класифицират като тумори от групата на единичните фиброзни тумори, хемангиоперицитомът на мембраните не само запазва историческото си име, но и неговият "анапластичен" вариант също е изолиран.

Ретроспективен анализ на тумори с имунофенотипизиране, лекувани преди това като "менингеална саркоматоза", показа, че те са метастази на рак, лимфом, глиома и тумори от семейството на саркома на Юинг. Последните се включват в групата на мезенхимните неменинготелиални тумори на мембраните.

При оценката на класификациите на третата и четвъртата ревизия трябва да се признае. Какво ги отличава

са променени от предишни издания чрез увеличаване на списъка с нозологични форми поради ретроспективен анализ на някои тумори в сравнение с дългосрочни резултати. Този подход направи възможно идентифицирането на някои нозологични форми с относително благоприятна прогноза и по-малко строг адювантен протокол.

ЛИТЕРАТУРА

1. Мацко Д.Е. Съвременни хистологични класификации на тумори на централната нервна система. Актуални въпроси на онкоморфологията / Изд. Н.М. Аничкова, А.Е. Колосов. - СПб.-Киров, 1996. - С.81-91.

2. Мацко Д.Е., Коршунов А.Г. Атлас на тумори на централната нервна система. - Санкт Петербург, 1998.

3. Khominsky B. S. Хистологична диагностика на тумори на централната нервна система. - М., 1969.

4. Zülch K.D. Хистологична класификация на туморите

химиолъчево лечение. Съвременните методи за молекулярно-биологично изследване на тумори предоставят нови факти, разбирането на които е в основата на избора на нови онконозологични единици.

и няма съмнение, че класификацията ще бъде подобрена и преработена.

Централна нервна система. - М.: 1983 г.

5. Kleihues P., Burger P. C, Scheithauer B. W. Хистологична класификация на тумори на централната нервна система. - Ню Йорк: Springer-Verlag, 1993 г.

6. Патология и генетика на туморите на нервната система / Eds. P Kleihues, W.K. Cavenee. - Лион: IARC Press, 2000.

7. Zulch K.J. Хистологично типизиране на тумори на централната нервна система. - Женева, 1979 г.

8. Класификация на СЗО на туморите на централната нервна система (2007) / Eds. Д.Н. Луис, Х. Огаки, О.Д. Уистлър, У. Кавени. - Женева: WHO Press, 2007. - Р.16-172.

Адрес за кореспонденция:

664079, Иркутск, г-н Юбилейный, 100, п.к. № 35, Батороев Юрий Климентиевич - асистент на отделението по онкология, ISIUV, e-mail: [имейл защитен]

С. Б. Пински, В. В. Дворниченко и О. Р. Репета - 2009 г

МЕТАСТАТИЧНИ ТУМОРИ НА ЩИТОВИДНАТА ЖЛЕЗДА

С.Б. Пински. В.В. Дворниченко. ИЛИ. repeta

(държава Иркутск медицински университетректор – д.м.н., проф. И.В. Малов, Катедра по обща хирургия с курс по урология, зав. - д.м.н., проф. С.Б. Пински; Институт за усъвършенстване на лекарите, ректор - д.м.н., проф. В.В. Шпрах, отделение по онкология, ръководител. - д.м.н., проф. В.В. Дворниченко)

Резюме. Статията представя литературни данни и анализ на 10 собствени наблюдения на метастази на злокачествени тумори с различна морфогенеза в щитовидната жлеза. Дадени са данни за тяхната честота. Характеристика клинично протичане. трудности и грешки при диагностицирането и избора на лечение. Специално вниманиепри метастази на светлоклетъчен бъбречноклетъчен карцином. трудности при диагностицирането и избора на тактика на лечение, незадоволителна прогноза.

Ключови думи: щитовидна жлеза. метастатичен рак. ясноклетъчен карцином на бъбрека.

МЕТАСТАЗИРАЛИ ТУМОРИ НА ЩИТОВИДНАТА ЖЛЕЗА

С.Б. Пински, В.В. Дворниченко, О.Р. Repeta (Иркутски държавен медицински университет, Иркутски държавен институт за напреднали медицински изследвания)

резюме. Докладът съдържа данни от литературата и собствен анализ на 10 случая на метастатично разпространение на злокачествен тумор в щитовидната жлеза. Дават се данни за честотата, клиниката, трудностите и грешките при поставяне на диагноза и избор на метод на лечение. Специално внимание се обръща на метастазите на рак на бъбреците, трудностите при диагностиката, избора на лечение и лошата прогноза.

Ключови думи: щитовидна жлеза, метастатичен карцином, светлоклетъчен бъбречен карцином.

В проблема със злокачествените тумори на щитовидната жлеза остава важен въпросът за синхронното и метахронно развитие на различни неоплазми на щитовидната жлеза и тумори с други локализации. новоидентифицирани туморни образуванияслед лечение на злокачествени новообразувания, като правило, са следствие от прогресията на основното заболяване. При такива наблюдения, на първо място, е необходимо да се изключи метастатичният характер на тумора на щитовидната жлеза. Метахронните тумори на втората локализация изискват диференциран подход при диагностицирането и избора на тактика на лечение. Навременното откриване на изолирани метастази в щитовидната жлеза с верифициран първичен тумор и липсата на други метастатични огнища създава предпоставки за тяхното бързо премахване, подобряване на оцеляването и качеството на живот. Към днешна дата обаче има диагностични трудности както при разпознаването на метастатични тумори на щитовидната жлеза, така и при идентифицирането на първичния тумор при наличие на метастази в щитовидната жлеза.

Променливостта на клиничните прояви усложнява навременната диагностика на метастатичните тумори на щитовидната жлеза. Повечето публикувани наблюдения метастатични туморищитовидната жлеза са били диагностицирани като нодуларна гуша или първичен рак на щитовидната жлеза. Дори в тези наблюдения първичен туморбеше разпознато, метастатичните тумори често се диагностицираха като първични заболявания на щитовидната жлеза и само хистологично изследванехирургически материал позволява да се провери истинската природа на неоплазмата.

Честотата на метастази на злокачествени тумори в щитовидната жлеза в литературата дава много противоречива информация, както според клиничните наблюдения, така и според резултатите от аутопсията. J. Moyeshep et al. (1956) съобщават за данни от аутопсията на 467 пациенти с различни злокачествени тумори, 18 (3,8%) от които са имали метастатични тумори на щитовидната жлеза. К. Силтаока и др. (1962), въз основа на материали от аутопсии от 1999 г., разкри