Главная » Ребенок от 3 до 4 лет » Синдром золлингера эллисона обусловлен развитием. Синдром золлингера эллисона симптомы и лечение. Другие заболевания из группы Болезни желудочно-кишечного тракта

Синдром золлингера эллисона обусловлен развитием. Синдром золлингера эллисона симптомы и лечение. Другие заболевания из группы Болезни желудочно-кишечного тракта

Синдром Золлингера-Эллисона – симптомокомплекс, характеризующийся клиническим проявлением трех основных составляющих данного патологического состояния. Первой составляющей этого синдрома выступает желудочная гиперсекреция. Ко второй относят наличие в нехарактерных местах пептических язв желудка, обусловленных повышенной кислотностью желудочного сока. Третьей составляющей является гастринома - гастрин-продуцирующее опухолевое образование, зачастую локализующееся в поджелудочной железе, в более редких случаях - в двенадцатиперстной кишке, желудке, печени, лимфатических узлах, сердце и во многих других внутренних органах. Именно гастриному относят к основной причине возникновения данного синдрома.

Специалисты медицины причисляют синдром Золлингера-Эллисона к самым опасным заболеваниям, не всегда подающимся консервативным и хирургическим методам лечения.

Классификация заболевания

Классифицируется синдром Золлингера-Эллисона по количественному коэффициенту имеющихся гастрином, а также по их локализации.

По количественному коэффициенту выделяют одиночные (солитарные) и множественные гастриномы.

В зависимости от локации выделяют три основных вида гастрин-продуцирующих опухолей:

гастринома поджелудочной железы (может поражать как тело органа, так и его головку, хвост);
гастринома желудка;
гастринома 12-перстной кишки.

Также стоит отметить, что данная опухоль бывает доброкачественной и злокачественной. Врачи отмечают, что в большинстве случаев диагностируется именно доброкачественная опухоль, однако, они также и предупреждают, что при отсутствии своевременного ее лечения, гастринома может перерождаться и в трудноизлечимую злокачественную опухоль.

Симптоматика заболевания

Главные симптомы синдрома Золлингера-Эллисона в целом схожи с основной симптоматикой язвенных заболеваний желудка и 12-перстной кишки. Наиболее часто данный синдром проявляется в виде:

сильных болезненных ощущений в верхней части живота (обычно подобные боли усиливаются после приемов еды, но могут также достаточно остро выражаться и натощак);
пищеварительных расстройств (у большинства больных на протяжении всего течения заболевания отмечается регулярная диарея, сопровождающаяся появлением стеатореи, кишечных кровотечений, тошноты, приступов рвоты, головокружения);
изжоги, отрыжки кислым, сильного жжения за грудиной;
резкой потери общей массы тела (обычно стремительное похудение при данном синдроме обусловлено отсутствием аппетита и постоянной диареей).

Чтобы проявляющиеся симптомы гастриномы правильно дифференцировать от основных симптомов различных заболеваний ЖКТ, необходимо в срочном порядке пройти обширный ряд специальных диагностических процедур, позволяющих точно диагностировать синдром Золлингера-Эллисона.

Диагностика заболевания

Диагностируют синдром Золлингера-Эллисона обычно при помощи комплексного обследования пациента, путем тщательного сбора анамнеза, физикального осмотра и лабораторно-инструментальных исследований.

При сборе анамнеза врач подробно расспрашивает больного о проявляющихся симптомах заболевания, о наличии различных, ранее диагностированных, заболеваний ЖКТ, способных спровоцировать появление гастриномы и т. д.

При физикальном осмотре особое внимание уделяется цветовым характеристикам кожного покрова (чрезмерной бледности или желтушному окрашиванию кожи), а также наличию болезненных проявлений в эпигастральной области. Если обнаруживается увеличение печени, это часто указывает на присутствие в этом органе метастазов.

При инструментально-лабораторном обследовании пациенту назначается сдача обширного ряда лабораторных анализов и прохождение инструментальных исследований, таких как:

анализ на определение уровня гастрина в крови;
секретиновый тест;
тест желудочной кислотопродукции;
тест на наличие H.pylori;
эзофагогастродуоденоскопия;
сцинтиграфия;
магнитно-резонансная, компьютерная томография;
рентгенография;
ангиография, УЗИ.

После получения и анализа результатов всех вышеперечисленных диагностических процедур врачи приступают к этапу определения наиболее рационального способа лечения выявленного заболевания.

Основные принципы лечения

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона преследует три основных цели:

улучшение общего прогноза жизни пациента;
предупреждение развития метастазирования;
предупреждение возникновения тяжелых осложнений.

В большинстве случаев лечение синдрома Золлингера-Эллисона осуществляется консервативным путем посредством медикаментозной терапии, однако, в некоторых случаях врачи могут также прибегать и к хирургическому вмешательству.

Медикаментозная терапия при гастриноме подразумевает симптоматическое лечение, направленное на нормализацию секреции и рубцевание имеющихся эрозивно-язвенных поражений. Обычно лекарственное лечение заболевания осуществляется с помощью ингибиторов протонной помпы, блокаторов Н2-рецепторов гистамина, октреотида и химиотерапии (в случае наличия опухолевых метастазов в любые другие органы и ткани).

Хирургическое лечение рассматриваемого синдрома подразумевает удаление потенциально злокачественного опухолевого образования, т. е. имеющейся гастриномы. Врачи отмечают, что данный вид лечения является самым эффективным, однако, применять его приходится достаточно редко ввиду того, что у большинства пациентов на момент обнаружения опухоли выявляется также и присутствие метастазов в различных органах, что заведомо определяет бессмысленность осуществления оперативного вмешательства.

В целом специалисты медицины склонны считать, что при своевременном обнаружении гастриномы, прогноз относительно жизни больного является вполне благоприятным. Как правило, рост и процесс метастазирования развившейся опухоли протекают достаточно медленно, а, значит, при условии своевременного лечения, можно не только спасти больного от смертельного исхода, но и существенно продлить и облегчить его жизнь.

Синдром Золлингера-Эллисона – представляет собой целый комплекс симптомов, возникающих на фоне высокого уровня гастрина в крови, который вырабатывается гормонально-активным новообразованием. Зачастую опухоль формируется в поджелудочной железе, но может образоваться в 12-перстной кишке. Характерным признаком такой опухоли является то, что она практически всегда является доброкачественной, но может трансформироваться в онкологию и метастазировать на расположенные вблизи внутренние органы.

В настоящее время ещё не до конца изучен механизм развития подобного недуга. Однако клиницисты утверждают, что подобный симптомокомплекс в несколько раз чаще диагностируется у представителей мужского пола, нежели женского. Группу риска составляют люди от двадцати до пятидесяти лет, но не исключается вероятность появления болезни у детей.

Характерных проявлений клинической картины у такого заболевания нет. Зачастую гастринома выражается в интенсивном болевом синдроме, обильной диарее и других симптомах, свойственных другим недугам ЖКТ.

Диагностика основывается на выполнении широкого ряда как инструментального, так и лабораторного обследования. Лечение подобного расстройства комплексное и состоит из осуществления хирургического вмешательства в совокупности с приёмом лекарственных препаратов.

Этиология

На сегодня гастроэнтерологами до конца не выяснены причины и механизм формирования гастрином. Однако установлено несколько предрасполагающих факторов:

отягощённая наследственность – клиницистами отмечено, что такой недуг может передаваться от матери к ребёнку;
такое генетическое заболевание, как множественная эндокринная неоплазия первого типа. Такое расстройство совмещает в себе образование многочисленных мелких опухолей без чёткого места локализации в поражённом органе и язв пептического характера в тонком кишечнике, в частности в ДПК и тонкой кишке;
гиперплазия гастринопродуцирующих клеток желудка в его антральном отделе. При подобном заболевании выделение гастрина никак не регулируется, что становится причиной бесконтрольной гипергастринемии.

Гастриномы представляют собой одиночные или множественные узелки тёмно-красного оттенка. Они имеют округлую или овальную форму, плотную консистенцию и небольшие объёмы – не более двух сантиметров.

Классификация

Существует единственная классификация подобного расстройства – в зависимости от места локализации гастрин-продуцирующей опухоли. Таким образом, недуг может поражать:

поджелудочную железу – в 85%;
антральный отдел желудка – в 10%;
двенадцатиперстную кишку – менее чем 5%;
крайне редко такие органы, как селезёнка и печень, желчный пузырь, сальник и яичники.

Гастринома поджелудочной железы, в свою очередь, может вовлекать в патологический процесс:

головку;
тело;
хвост этого органа.

Последние два места локализации являются самыми распространёнными.

Симптоматика

Во время диагностирования синдрома Золлингера-Эллисона обнаруживается язвенная болезнь ДПК или желудка, которая является устойчивой к противоязвенному лечению. Из этого следует, что такое заболевание практически не имеет специфических внешних признаков. Тем не менее к симптомам синдрома Золлингера-Эллисона следует отнести:

болевой синдром высокой интенсивности в верхней части живота. Такой признак выражается у подавляющего большинства пациентов, а именно у мужского пола. Сила болей увеличивается после трапезы, как при появлении глубоких язв в желудке, или сразу после сна – натощак, что характерно для язвенной болезни ДПК;
нарушение стула, что проявляется в диарее – симптом такого недуга характерный для представительниц слабого пола. В большинстве случаев является единственным выражением клинической картины. Каловые массы при этом отличаются своим обилием, водянистой консистенцией и присутствием частичек непереваренной пищи и жира;
изжога и жжение в загрудинной области – эти признаки нередко принимают за ГЭРБ;
отрыжку с неприятным запахом.

Также врачи выделяют несколько более редких симптомов гастриномы:

приступы тошноты и рвоты;
внутренние кровоизлияния;
значительное снижение массы тела как ответ организма на обильную диарею. Нередко такой признак указывает на озлокачествление гастрин-продуцирующей опухоли;
бледность или желтушность кожного покрова.

Диагностика

Для установления окончательного диагноза потребуется выполнение широкого спектра лабораторно-диагностических мероприятий, что обуславливается схожестью такого расстройства с другими заболеваниями органов пищеварительной системы.

Первичная диагностика направлена на выполнение:

детального опроса пациента;
ознакомления врача с историей болезни и анамнезом жизни пациента;
тщательного физикального осмотра, который обязательно должен включать в себя пальпацию живота.

Именно это даст возможность гастроэнтерологу больше узнать о факторах формирования, наличия и степени интенсивности симптомов такого заболевания.

Лабораторные диагностические методики включают в себя:

общий и биохимический анализ крови;
клинический анализ мочи;
микроскопическое изучение каловых масс – при этом обращают внимание на консистенцию и количество жира в кале;
определение концентрации гастрина в крови;
выполнение секретиновых и кальциевых тестов;
дыхательного теста для обнаружения бактерии Хеликобактер пилори.

Однако наибольшей ценностью обладают такие методики инструментальной диагностики синдрома Золлингера-Эллисона, как:

ФЭГДС – для осмотра и оценивания состояния внутренней поверхности слизистого слоя пищевода, желудка и начального отдела 12-перстной кишки;
биопсия – это забор небольшой частички поражённого органа, который осуществляется во время предыдущей процедуры. Необходимость биопсии заключается в том, чтобы определить злокачественное или доброкачественное течение недуга;
УЗИ органов брюшной полости – для подтверждения места локализации образования гастрин-продуцирующей опухоли;
КТ и МРТ.

Для установления правильного диагноза при помощи вышеописанных диагностических мероприятий, гастроэнтеролог должен дифференцировать гастриному со следующими недугами:

язвы верхних отделов ЖКТ, которые плохо рубцуются и часто рецидивируют;
целиакия;
злокачественные или доброкачественные опухоли тонкого кишечника;
гастрит.

Лечение

Медикаментозное лечение синдрома Золлингера-Эллисона направлено на снижение выработки кислого желудочного содержимого, чего можно достичь при помощи приёма:

блокаторов Н2-рецепторов гистамина, ИПП;
селективных М-холинолитиков.

При неэффективности консервативной терапии прибегают к хирургическому лечению, которое выполняется несколькими способами:

полным удалением новообразования. Однако по той причине, что во время операции обнаруживаются метастазы, полное излечение при помощи такой операбельной тактики достигается лишь у каждого третьего пациента с подобным диагнозом;
иссечением желудка при помощи селективной ваготомии и пилоропластики – имеет низкую эффективность, потому что язвы могут быть склонными к рецидиву;
тотальной гастрэктомией – показана только при развитии осложнений.

В случаях, если гастринома приобрела злокачественный характер, а также в тех состояниях пациента, когда выполнение операции невозможно прибегают к химиотерапии.

Осложнения

Поскольку язвы при синдроме Золлингера-Эллисона устойчивы к стандартной противоязвенной терапии, то они очень часто склонны к развитию осложнений, которые могут угрожать жизни пациента. К ним можно отнести:

перфорацию язвы;
разлитой перитонит;
формирование стриктур;
кровоизлияния;
снижение массы тела вплоть до крайней степени истощения;
нарушение функционирования сердца;
распространение метастазов гастриномы на региональные внутренние органы;
сдавливание желчевыводящих протоков.

Профилактика

Специфических профилактических мер от формирования синдрома Золлингера-Эллисона не существует. Однако людям необходимо придерживаться таких правил, как:

правильное и рациональное питание – это означает сведение до минимума потребление жирных и острых блюд, копчёностей и фастфуда, газированных напитков и кофе;
полностью отказаться от вредных привычек;
по возможности избегать стрессовых ситуаций и нервных перенапряжений;
регулярно проходить осмотры у гастроэнтеролога.

Прогноз подобного заболевания лишь немногим лучше, чем при других злокачественных новообразованиях. Пятилетняя выживаемость при наличии метастазов достигает 50–80%, после оперативного лечения – 70–80%.

Что это такое?

Опухоль в поджелудочной железе усиливает секрецию гормона гастрина, который увеличивает число клеток желудка, отвечающих за продукцию кислоты, принимающей участие в переваривании пищи. В норме гастрин всегда продуцируется, но в строго ограниченном количестве. Гормон увеличивает секрецию кислоты, в то время как ее достаточное количество является стоп-сигналом для производства гормона. При синдроме Золлингера-Эллисона этот процесс не контролируется: гастрин вызывает избыток желудочного сока, который, в свою очередь, влияет на количество гастрина. Образуется замкнутый круг.

Хлористоводородная кислота в нормальном количестве совершенно безвредна, но ее постоянное присутствие во внутренней среде приводит к образованию язв.

Эти язвы обладают несколькими неприятными особенностями:

провоцируют постоянную диарею;
почти не поддаются лечению;
склонны к повторному появлению после терапии.

Гастринома не всегда находится в поджелудочной железе. Иногда она выбирает другое место локализации: желудок, 12-перстную кишку или лимфоузлы, расположенные неподалеку от поджелудочной железы.

Анатомически опухоль имеет форму соединенных узелков красного, желтого или серого цвета. Скопление узелков почти всегда округлое и плотное. Размер новообразования колеблется от 1-3 мм до 1-3 см.

Почему болезнь возникает?

Заболевание названо именами ученых, которые впервые его обнаружили и описали, - Золлингер и Эллисон. Они заметили, что у пациента появились незаживающие язвы в верхних отделах ЖКТ, кислотность желудочного сока повышена, а в островке поджелудочной железы образовалась опухоль. Между этими клиническими проявлении им удалось установить причинно-следственную связь, поэтому патология названа в их честь.

Правда, со времен открытия болезни до сих пор не удалось установить точную причину появления опухоли. Существует мнение, что имеет место генетический фактор: наследственная предрасположенность или генные мутации. Также специалисты называют людей, которые входят в группу риска синдрома Золлингера-Эллисона:

люди пожилого возраста (от 60 лет);
курильщики;
люди, у которых диагностирован сахарный диабет или хронический панкреатит;
люди с ожирением;
любители фастфуда и не сторонники правильного питания.

На что обратить внимание?

Опасность опухолевого поражения поджелудочной железы состоит в том, что его тяжело заметить на ранних этапах. Единственный характерный признак - частые поносы, но люди склонны реагировать на этот симптом приемом таблеток от диареи вместо того, чтобы пойти к врачу. Хотя именно своевременное обращение в больницу увеличивает шансы на выздоровление.

Если все же основной признак заболевания был выпущен из виду, по мере прогрессирования будут возникать другие симптомы, большинство из которых связано с пищеварительной системой.

Больные жалуются на боли в верхней части живота, которые не проходят после приема анальгетиков и спазмолитиков, изжогу, отрыжку, отсутствие аппетита, тошноту, рвоту, жжение в груди после или во время еды, водянистый частый стул, снижение веса. Такая симптоматика свойственна практически для любого заболевания ЖКТ, поэтому для постановки диагноза нужно пройти обследование.

Возможные последствия

Можно, конечно, проигнорировать все эти тревожные сигналы, но тогда есть риск встретиться с более тяжелыми состояниями:

Прободнение язвы;
Перитонит;
Распространение метастаз;
Внутреннее кровотечение;
Спаечный процесс внутри организма;
Рецидив состояния после лечения;
Сужение органа из-за образования рубцов;
Нарушение работы сердца;
Истощение организма.

Еще один нюанс - у 50% больных единственным признаком болезни является диарея, поэтому и нужно задуматься о визите в поликлинику.

Диагностика

Предотвратить развитие осложнений может вовремя поставленный диагноз и грамотная терапия, которую назначает специалист-гастроэнтеролог. Для начала проводится визуальный осмотр, прощупывается живот, но без инструментальных и лабораторных методов обследования не обойтись.

На анализы отправляется кровь и желудочный сок пациента. Отдельного внимания заслуживает концетрация гормона гастрина в крови: если его много, уже можно сделать предположение о развитии синдрома Золлингера-Эллисона. Если при этом кислотность желудочного сока выше нормы, можно с большей уверенностью говорить о наличии язвенного процесса.

Отличить болезнь Золлингера-Эллисона от язвы 12-перстной кишки позволяет анализ кала, крови, мочи и цитологическое исследование. Показателем является присутствие в организме бактерии Хеликобактер пилори.

Далее применяются инструментальные исследования: ЭГДС, рентгенография желудка, КТ, МРТ и ангиография. Если опухоль обнаруживается, нужно убедиться, что отсутствуют метастазы. Для этого назначают специфические инструментальные методы диагностики.

Терапия

Лечение осуществляется в экстренном порядке в стационарном режиме. Корректируется режим питания, назначается специальная диета, подбираются лекарства. В большинстве случаев рекомендовано хирургическое удаление опухоли: именно операция увеличивает вероятность благоприятного исхода.

Прогноз зависит от многих факторов:

степень запущенности заболевания;
локализация опухоли;
эффективность лечения.

Огромную роль играет своевременность обращения к врачу. Если во внутренних органах образовались метастазы, прогноз неблагоприятный. Как правило, вовремя обратившись к врачу, пациент обеспечивает себе жизнь минимум на 5 лет.

После лечения придется скорректировать образ жизни. Назначается специальное лечебное питание, требуется регулярное наблюдение у гастроэнтеролога. Вредные привычки и частые стрессы являются факторами, провоцирующими рецидив заболевания.

Видео по теме

Синдром Золлингера-Эллисона – представляет собой довольно редкое гастроэнтерологическое заболевание, которое встречается у четырёх человек на один миллион людей. Основную группу риска составляют люди трудоспособного возраста. В настоящее время не установлены причины возникновения гастринпродуцирующего новообразования, которое зачастую имеет доброкачественное течение. Однако врачи выделяют ряд наиболее вероятных предрасполагающих факторов.

Заболевание имеет неспецифическую симптоматику, что затрудняет её диагностику. Основными клиническими признаками принято считать в области желудка, и , нарушение акта дефекации и внутренние кровоизлияния.

Диагностика гастриномы основывается на определении уровня гастрина и широкого спектра инструментальных обследований пациента. Лечение очень часто носит комплексный характер, т. е. наравне с хирургической операцией необходим приём медикаментов.

Этиология

Подобное название патология получила согласно фамилиям учёных, впервые описавших её клиническое течение. Примечательно то, что на сегодняшний день остаются не известными причины развития опухоли, выделяющей большое количество гастрина, который представляет собой биологически активное вещество, обладающее регулирующим эффектом на выделение желудочного сока.

Однако на фоне многочисленных научных изысканий, проводимых в области гастроэнтерологии, стал известен ряд предрасполагающих факторов, которые в значительной степени повышают вероятность развития подобного недуга. К ним относятся:

отягощённая наследственность;
дисфункция органов эндокринной системы, в частности надпочечников и гипофиза;
гиперплазия паращитовидных желез;
наличие язвенных новообразований в тонком кишечнике или двенадцатиперстной кишке;
постоянное попадание в кишечник большого количества кислого желудочного содержимого;
доброкачественные или злокачественные опухоли с локализацией в гипофизе;
нарушение моторики или протекание воспалительного процесса в тонкой кишке;
обильное выделение панкреатических гидрокарбонатов.

Помимо этого, существует предположение касательно того, что этиология такой болезни заключается во множественной эндокринной неоплазии первого типа. Такое состояние характеризуется тем, что у человека наблюдается одновременное наличие эндокринного аденоматоза и пептических язв тонкого кишечника.

В любом случае гастринома представляет собой новообразование, имеющее:

округлую или овальную форму;
тёмно-красный оттенок;
объёмы от двух миллиметров до двух сантиметров.

Для опухоли характерен медленный рост и доброкачественное течение. Однако у каждого третьего пациента с подобным диагнозом происходит озлокачествление образования. Наиболее часто метастазы распространяются на:

региональные лимфатические узлы;
печень и селезёнку;
брюшную полость и средостение;
кожный покров.

Классификация

В зависимости от количества новообразований гастриномы бывают:

одиночными или солитарными – диагностируются примерно в 70% случаев;
множественными – встречаются у каждого четвёртого пациента, обратившегося за квалифицированной помощью из-за наличия гастрин-продуцирующей опухоли.

Отдельно стоит выделить гипергастринемию – наблюдается такое состояние крайне редко и развивается оно на фоне присутствия любых новообразований в надпочечниках, пищеводе или почках.

В зависимости от места локализации существует:

гастринома поджелудочной железы – это наиболее часто встречающийся очаг образования, который практически в равной степени поражает головку, тело и хвост этого органа;
гастринома ДПК;
гастринома желудка.

Крайне редко опухоль возникает в печени и селезёнке, а также в перипанкреатических лимфатических узлах.

Симптоматика

При синдроме Золлингера-Эллисона нередко обнаруживается протекание или , имеющей нетипичные очаги и невосприимчивой к стандартной противоязвенной терапии.

Именно по этой причине основу клинической картины составляют такие симптомы:

постоянные боли в верхней части живота, которые возникают в независимости от процесса потребления пищи. Такой признак наиболее часто встречается у мужчин;
нарушение акта дефекации, что выражается в жидкой консистенции фекалий – очень часто выступает в качестве единственного проявления гастриномы и наиболее характерен для представительниц женского пола;
дискомфорт и жжение в загрудинной области;
изжога и отрыжка с неприятным кислым запахом по типу ГЭРБ;
– выявляются во время инструментального обследования пациента.

Более редкие симптомы гастриномы представлены:

приступами тошноты, которые заканчиваются рвотными позывами;
бледностью кожи;
снижением массы тела – зачастую происходит на фоне обильной диареи, реже указывает на озлокачествление опухоли;
поверхностными дефектами зубов;
желтушностью кожного покрова и видимых слизистых оболочек;
формированием стриктур, которые приводят к сужению пищевода.

Стоит отметить, что у детей наблюдается вся вышеуказанная симптоматика, только выражается она с большей степенью интенсивности.

Диагностика

Сложность в установлении правильного диагноза обусловлена тем, что клиническая картина маскируется за симптомами обычного язвенного поражения 12-перстной кишки или желудка.

Из этого следует, что диагностика должна включать в себя множество разнообразных лабораторно-инструментальных обследований, которым предшествуют такие манипуляции, проводимые лично гастроэнтерологом:

изучение истории болезни не только пациента, но и его ближайших родственников – для поиска хронических недугов ЖКТ или факта диагностирования аналогичного заболевания у родных;
сбор жизненного анамнеза больного;
тщательный физикальный осмотр, направленный на пальпацию передней стенки брюшной полости – в некоторых случаях характер болей может указать на локализацию гастриномы;
детальный опрос человека – для оценивания степени выраженности и первого времени появления симптоматики.

Лабораторные исследования ограничиваются осуществлением:

общеклинического анализа крови – для выявления возможной анемии, которая может возникнуть на фоне кровоизлияния в ЖКТ;

биохимического анализа крови – для оценивания содержания гастрина;
теста, определяющего объёмы выделения желудочного содержимого и его кислотности;
пробу с секретином – это вещество вводят пациенту натощак и контролируют содержание гастрина.

Инструментальная диагностика синдрома Золлингера-Эллисона предусматривает проведение:

ЭФГДС – с обязательным осуществлением биопсии, что определит структуру клеток и тканей новообразования и возможно укажет на их озлокачествление;
УЗИ органов брюшины;
селективной абдоминальной ангиографии;
КТ и МРТ органов пищеварительной системы – для подтверждения локализации гастрин-продуцирующей опухоли и обнаружения метастаз.

Во время диагностики гастриному необходимо дифференцировать с такими недугами:

трудно рубцующиеся или часто рецидивирующие язвы;
новообразования тонкой кишки;
гипергастринемия при протекании или , или В12-дефицитной .

Лечение

Полностью избавиться от новообразования возможно при помощи такого радикального метода терапии, как хирургическое вмешательство. При обнаружении метастаз эффективность такого способа лечения синдрома Золлингера-Эллисона составляет лишь 30%.

В качестве консервативной терапии используются лекарственные вещества, которые направлены на снижение секреции соляной кислоты, в частности:

блокаторы Н2-рецепторов;

Приём высоких доз таких медикаментов может быть назначен пациенту пожизненно.

В зависимости от места локализации хирургическое лечение может быть проведено следующими методиками:

волокнисто-оптическая диафаноскопия ДПК;
латеральная дуоденотомия с иссечением слизистой 12-перстной кишки;
полная или частичная резекция желудка;
проксимальная селективная ваготомия;
пилоропластика;
тотальная гастрэктомия.

К химиотерапии обращаются при неоперабельной гастриноме или в случаях её озлокачествления.

Осложнения

Симптомы и лечение синдрома Золлингера-Эллисона – это два основополагающих фактора, которые вызывают развитие осложнений, а именно игнорирование признаков и неадекватность терапии.

Таким образом, к последствиям гастриномы стоит отнести:

перфорацию язвы ДПК или желудка, что может привести к ;
сужение просвета пищевода;
кровоизлияния в ЖКТ, ведущие анемии;
значительное снижение массы тела, вплоть до крайней степени истощения;
озлокачествление и метастазирование опухоли;
сдавливание новообразованием желчных протоков, что может вызвать ;
нарушение функционирования сердца.

Профилактика и прогноз

полностью отказаться от вредных привычек;
избегать психоэмоциональных ;
правильно и рационально питаться;
своевременно лечить недуги ЖКТ и эндокринной системы, вызывающие образование гастринпродуцирующей опухоли;
несколько раз в год проходить обследования у гастроэнтеролога.

Прогноз гастриномы относительно благоприятный, что обуславливается медленным ростом новообразования. Пятилетняя выживаемость, даже при наличии метастаз варьируется от 50 до 80%. После радикального хирургического вмешательства выздоровление без рецидива наступает примерно в 70% случаев.

Смерть пациента может быть вызвана не столько гастриномой, сколько осложнениями язвенной болезни.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется появлением гормонально активного новообразования поджелудочной железы или двенадцатиперстной кишки, которое продуцирует гастрин и вызывает появление дуоденальных и пептических язв. В этой статье мы ознакомим вас с причинами, проявлениями, возможными осложнениями, прогнозами, способами диагностики и лечения синдрома Золлингера-Эллисона. Эта информация поможет заподозрить появление первых симптомов опасного заболевания, которые очень схожи с признаками язвенной болезни, и вы примете верное решение о необходимости лечения у специалиста.

Впервые это заболевание было описано Золлингером и Эллисоном в 1955 году на примере двух пациентов, у которых были выявлены плохо поддающиеся заживлению язвы в верхних отделах пищеварительного тракта. Кроме этого, у больных из-за повышения кислотности возникала диарея и присутствовала опухоль на островках поджелудочной железы. Клетки этого новообразования выделяли большое количество гастрина (биологически активного вещества, оказывающего влияние на продукцию желудочного сока и на физиологические функции желудка), и опухоль получила название гастринома. Позднее заболевание было названо по фамилиям описавших его докторов.

Немного статистики

Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется появлением в поджелудочной железе опухоли, продуцирующей гормон гастрин.

В 85-90 % случаев образование начинает свой рост из клеток головки или хвоста поджелудочной железы, а у примерно 10-15 % пациентов опухоль локализуется в нижних отделах двенадцатиперстной кишки или перипанкреатических лимфоузлах. Крайне редко гастриномы образуются в желудке, селезенке или печени.

Чаще такие опухоли растут медленно, но примерно в 60-90 % оказываются злокачественными. Они могут давать метастазы в регионарные лимфоузлы, средостение, селезенку и печень. Размеры гастрином могут достигать 0,2-2 см, а в редких случаях – 5 и более сантиметров.

Синдром Золлингера-Эллисона выявляется относительно нечасто – у 1-4 пациентов из 1 млн. населения за год. Специалисты отмечают, что вначале это заболевание очень часто маскируется под обычную язвенную болезнь и у 90-95 % больных обнаруживаются множественные пептические язвы, появление которых провоцируется избыточной продукцией хлористоводородной кислоты. Этот недуг может развиваться у людей любого возраста (как правило, у лиц 20-50 лет) и обычно выявляется у мужчин.

Причины

Пока ученым не удалось установить истинные факторы, вызывающие развитие синдрома Золлингера-Эллисона.

Основная причина развития болезни связана с постоянным, неконтролируемым выделением больших объемов гастрина, продуцируемого появившимся новообразованием.
Примерно у 25 % пациентов с таким заболеванием выявляется множественный эндокринный аденоматоз I типа, который сопровождается поражением не только тканей поджелудочной, но и других желез (щитовидной, паращитовидных, гипофиза и надпочечников).
У некоторых больных развитие синдрома связывается с гиперплазией вырабатывающих гастрин G-клеток, расположенных в антральном отделе желудка.
Кроме этого, существует предположения о возможной генетической природе данного недуга, когда наследственные факторы передаются от матери к детям.

Симптомы

При синдроме Золлингера-Эллисона у больного появляются признаки, характерные для . Возникающие при этом боли могут иметь нетипичную локализацию, являются упорными и часто плохо поддаются обычному противоязвенному лечению.

Обычно больные предъявляют жалобы на появление интенсивных болей в области верхней части живота. Они появляются после приема пищи (как при язвенной болезни) или натощак. При исследовании слизистых оболочек этих отделов пищеварительного тракта выявляются язвы различной глубины. Кроме этого, такие поражения могут становиться причиной возникновения перфорации стенок двенадцатиперстной кишки или желудка и развития желудочно-кишечного кровотечения.

Примерно у 35-60 % пациентов присутствует диарея, а у некоторых больных такое проявление является единственным признаком синдрома Золлингера-Эллисона. Стул становится полуоформленным, водянистым и содержит большое количество жира и непереваренных частиц пищи.

Комбинация болевого синдрома и наблюдается у большей части пациентов. Кроме этого, больные с синдромом Золлингера-Эллисона могут предъявлять следующие жалобы:

отрыжка кислым;
ощущения жжения за грудиной и ;
рвота;
тошнота;
утрата веса (при длительной диарее).

Примерно у 13 % пациентов при синдроме Золлингера-Эллисона развивается тяжелая форма эзофагита. У части таких больных впоследствии могут образовываться пептические язвы и стриктуры пищевода.

Обнаруживаемая при инструментальных обследованиях гастринома представляет собой темно-красное узловатое округлое образование с плотной консистенцией. Она может быть единичной или множественной.

При малигнизации гастриномы у больного появляются признаки , и развивается кахексия. Если опухоль дает метастазы, то появляются симптомы поражения регионарных лимфоузлов, средостения, селезенки или печени.

Возможные осложнения

Язвы, возникающие при синдроме Золлингера-Эллисона, могут осложниться желудочно-кишечным кровотечением. Это состояние опасно для жизни больного и требует оказания ему неотложной медицинской помощи.

Синдром Золлингера-Эллисона может осложняться следующими патологическими состояниями:

перфорация язвы и развитие перитонита;
стриктуры нижнего отдела пищевода;
похудение (вплоть до кахексии);
нарушения в функционировании сердца, возникающие из-за длительной диареи, приводящей к значительной утрате калия;
сдавление желчевыводящих протоков опухолью, приводящее к желудочно-кишечным расстройствам и желтухе;
малигнизация гастриномы и ее метастазирование.

Диагностика

Ранняя диагностика синдрома Золлингера-Эллисона часто затрудняется схожестью клинических проявлений этого заболевания с язвенной болезнью. Важное диагностическое значение в таких случаях имеет проведение следующих исследований:

анализ крови на уровень гастрина в сыворотке;
анализ желудочного сока с проведением функциональных тестов (пищевого или фармакологического с секретином и солями кальция).

При синдроме Золлингера-Эллисона в анализах больного выявляется повышение уровня гастрина до значений 1000 пг/мл или выше и повышение уровня свободной соляной кислоты в 4-10 раз.

Кроме этих лабораторных исследований проводятся следующие анализы:

определение уровня хромогранина А;
анализы на гормоны (инсулин, пролактин, соматотропин и др.).

Для оценки характера поражений внутренних органов проводятся следующие исследования:

УЗИ органов брюшной полости;
селективная абдоминальная ангиография для измерения уровня гастрина в венах поджелудочной железы;
сцинтиграфия с аналогами соматостатина, помеченными радиоизотопами;
радиоизотопное сканирование костей.

При подозрении на синдром Золлингера-Эллисона обязательно проводится дифференциальная диагностика этого недуга со следующими заболеваниями:

часто рецидивирующие и долго заживающие язвы верхних отделов пищеварительного тракта;
новообразования тонкой кишки;
гипергастринемия, вызванная , или стенозом привратника.

Лечение

При выявлении синдрома Золлингера-Эллисона больного госпитализируют в гастроэнтерологическое или хирургическое отделение. Если опухоль оказывается злокачественной, то пациенту рекомендуется лечение в онкологической клинике.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение при синдроме Золлингера-Эллисона направлено на снижение кислотности, профилактику появления новых изъязвлений и заживление имеющихся язв. Для этого больному могут назначаться следующие группы лекарственных препаратов:

Н2-гистаминоблокаторы – Фамотидин, Ранитидин;
ингибиторы протонной помпы – Рабепразол, Лансопразол, Омепразол и др.;
м-холинолитики – Пирензепин, платифиллина гидрохлорид;
аналог стоматостатина – Октреотид.

Для замедления роста опухоли или уменьшения ее размеров могут назначаться цитостатики – 5-фторурацил, Доксирубицин, Стрептозоцин и др.

Хирургическое лечение

При отсутствии метастазов гастриномы для ее удаления может проводиться такая малоинвазивная операция, как волоконно-оптическая диафаноскопия двенадцатиперстной кишки и латеральная дуоденотомия с последующей ревизией слизистой оболочки. В более сложных случаях и при невозможности выявления места локализации новообразования выполняется тотальная гастрэктомия или резекция желудка с проксимальной ваготомией или пилоропластикой.

Прогноз

Исход синдрома Золлингера-Эллисона несколько лучше, чем прогноз при других раковых новообразованиях органов пищеварения. Этот факт объясняется сравнительно медленным темпом роста гастриномы. Даже при выявлении метастазов в печени 5-летняя выживаемость составляет 50-80 %, а после проведения радикальных хирургических вмешательств такой показатель достигает 70-80 %. Наступление смерти больного с синдромом Золлингера-Эллисона может провоцироваться тяжелыми язвенными осложнениями этого заболевания.

К какому врачу обратиться

При появлении болей в области желудка, диареи, изжоги и отрыжки следует обратиться к гастроэнтерологу. Для постановки диагноза врач может назначить проведение лабораторных исследований для определения уровня гастрина в сыворотке, желудочного сока, гормонов и др. Кроме этого, пациенту будут назначены различные виды инструментальных исследований: ФГДС, рентген, УЗИ, МРТ, КТ и др. При подозрении на малигнизацию гастриномы нужна консультация онколога.