Cómo y por qué se manifiesta la actividad epileptiforme en el EEG. Epilepsia focal de la infancia con cambios estructurales en el cerebro y patrones epileptiformes benignos en el EEG (fadsim-depd) (resultados preliminares) Epileptiforme difusa

Una patología tan grave como la epilepsia es tradicionalmente difícil de diagnosticar. Su síntoma más característico es una crisis epiléptica, que no siempre es posible observar en un entorno clínico, pero si se puede registrar epiactividad en el EEG en un niño durante el examen, el diagnóstico puede considerarse confirmado.

La manifestación extrema de la enfermedad, o un ataque epiléptico, es un breve trastorno estereotípico no provocado en el comportamiento, la conciencia, la actividad emocional, sensual o funciones motoras. A menudo hay una convulsión epileptiforme similar, que no se considera la base para el diagnóstico de epilepsia. En tales casos, se realiza un diagnóstico preciso si la epiactividad se ha manifestado en el EEG.

En el diagnóstico y diagnóstico diferencial de la epilepsia es importante la monitorización video-EEG.

¿Cómo se confirma el diagnóstico de epilepsia?

Los únicos signos fiables de la enfermedad son la actividad epileptiforme en el EEG y los patrones epilépticos. Por regla general, los destellos de gran amplitud se registran al mismo tiempo. ondas cerebrales, pero no pueden indicar con precisión la patología. Un EEG es obligatorio para confirmar el diagnóstico, ya que las descargas epilépticas pueden registrarse fuera de una convulsión. Además, el estudio le permite determinar con precisión la forma de la enfermedad, lo que ayuda a prescribir un tratamiento adecuado.

La epiactividad en el EEG en un niño sin convulsiones se puede determinar de varias maneras. La mayoría de las veces, se usa una provocación rítmica ligera para estimular la epiactividad, pero se puede usar la hiperventilación u otras técnicas adicionales. A veces, los casos de epiactividad solo pueden detectarse durante el registro de EEG prolongado, más a menudo realizado durante el sueño nocturno con privación. Solo una pequeña proporción de pacientes no logra confirmar el diagnóstico con dicho estudio.

¿Qué se puede ver en el EEG con epilepsia de varias formas?

Cada tipo de esta patología se caracteriza por sus propios síntomas clínicos. Además, la epilepsia se ve diferente en el EEG.

Epilepsia rolándica benigna:

• Durante un ataque (exacerbación) hay una descarga epiléptica focal en las derivaciones central y temporal media. Parecen picos de gran amplitud, además de los cuales hay una combinación de ondas agudas y lentas. Se nota una salida más allá del borde de la ubicación original.
• En el momento de la ausencia de un ataque, a menudo se registran picos focales, combinando ondas que ocurren simultáneamente en varias derivaciones. A menudo, la actividad epiléptica en el EEG no se manifiesta de ninguna manera durante el día, mientras la persona está despierta. En este caso, aparece necesariamente tan pronto como una persona se duerme.

La epilepsia rolánica es la más forma frecuente epilepsia en la infancia

Epilepsia de la forma Panagiotopoulos:

• Durante una exacerbación, se registra una epidescarga: picos de gran amplitud, combinados con ondas lentas y agudas, que rara vez permanecen dentro de la localización inicial.
• En reposo, se observan con mayor frecuencia complejos multifocales de baja o alta amplitud. Característicamente, los complejos aparecen en serie: en el momento de cerrar los ojos y en el momento de abrirlos están bloqueados. El ataque puede desencadenarse por fotoestimulación.

Epilepsia idiopática generalizada

Los patrones de EEG se pueden observar con más frecuencia en un niño y en la epilepsia juvenil con ausencias:

• Durante la agudización, el equipo puede presentar una descarga extensa en forma de hiperactividad rítmica de 10 Hz con carácter cada vez mayor, así como ondas agudas y ondas delta y theta de gran amplitud. Son inestables y asimétricos.
• Fuera de la exacerbación, la imagen en el EEG puede permanecer estándar, ocasionalmente hay actividad no característica.

Las crisis de ausencia típicas son crisis epilépticas generalizadas breves con un inicio y un final repentinos.

Encefalopatía epiléptica infantil temprana:

• La exacerbación provoca un aumento en el número y la amplitud del pico en combinación con ondas agudas.
• Fuera de una exacerbación, se observa una actividad extensa, donde el brote es reemplazado por su desaparición. Posible hipsarritmia.

Síndrome de Lennox-Gastaut:

• Una exacerbación se caracteriza por la aparición de numerosos picos y ondas agudas, y es posible una combinación de picos y ondas lentas. Se desarrolla la desincronización.
• Fuera de la exacerbación: actividad hipersincrónica, acompañada de ondas agudas, complejos de punta-onda lenta, trastornos focales.

El síndrome de Lennox-Gastaut es una forma grave de epilepsia que comienza en la infancia.

Los patrones de convulsiones también se pueden ver en pacientes fenotípicamente sanos. En este caso, no se realiza el diagnóstico de epilepsia, pero se cree que tales personas tienen una predisposición genética a esta patología. Como regla general, se recomienda pasar periódicamente una inspección especial.

¿En qué se basa la actividad epileptiforme?

En la epilepsia, hay una "explosión" periódica del potencial de acción de la célula como resultado de un cambio paroxístico de su membrana. Esto es seguido por un período bastante largo de hiperpolarización. Este mecanismo es relevante para cualquier forma de patología, independientemente del tipo de actividad epileptiforme que reconozca el equipo sensible.

Para generar actividad epileptiforme, debe estar involucrada una gran cantidad de neuronas. Dos tipos de células nerviosas siempre están involucradas en este proceso. Las primeras son neuronas "epilépticas" que generan ráfagas autónomas. El segundo es su entorno. células nerviosas, como regla, están bajo control aferente, pero ocasionalmente entran en un proceso activo.

¿Cómo superar la epilepsia?

Si se detecta actividad epileptiforme en el EEG en un niño, se deben tomar medidas inmediatas. El tratamiento de la epilepsia es un proceso largo y complejo, y cuanto antes se inicie, más posibilidades tendrá el niño de vivir una vida larga y feliz. Al mismo tiempo, el proceso de tratamiento es estrictamente individual y no hay estándares generales aquí. La edad del paciente, el curso de la enfermedad, el estado general del niño y los datos del EEG son importantes.

Con la terapia adecuada, no se producen convulsiones.

El tratamiento rara vez dura menos de 3 a 5 años y, en algunos casos, dura toda la vida. La base de la terapia son los medicamentos y, en algunos de sus tipos, ayudan varias operaciones neuroquirúrgicas. Aquí, la conclusión del EEG en asuntos de epilepsia: es sobre esta base que el médico decide la naturaleza de la terapia, selecciona medicamentos específicos y su dosificación.

En ningún caso puede cambiar de forma independiente el régimen de toma de medicamentos y su dosificación. Incluso en el caso de una mejora visible, la decisión de continuar la terapia la toma solo el médico, guiado por los resultados de los métodos de investigación de laboratorio y hardware.

La lista de medicamentos que un médico puede recetar es enorme, y entre los principales grupos se encuentran:

• medicamentos antiepilépticos especiales;
• neurolépticos;
• fármacos antiinflamatorios;
• agentes corticosteroides;
• antibióticos;
• drogas deshidratantes;
• anticonvulsivos

El tratamiento permite el control total de las convulsiones.

Solo un médico puede elegir una combinación específica. El régimen terapéutico se basa en la naturaleza del curso de la enfermedad y se divide en tres etapas:

1. Selección del fármaco más eficaz y su posología. El inicio del tratamiento se realiza siempre por un medio, con su mínimo dosis posible. En el futuro, el especialista evalúa la efectividad del tratamiento, la presencia de síntomas de la progresión de la patología o su disminución gradual. Comienza la selección de una combinación de medicamentos de varios grupos.
2. La remisión lograda en la primera etapa, por regla general, se profundiza al tomar medicamentos previamente seleccionados de forma sistemática. Esta etapa puede durar hasta 5 años con EEG obligatorio.
3. En Buen rendimiento paciente y la ausencia de deterioro de la condición, comienza una disminución gradual en la dosis de todos los medicamentos principales. Tal disminución puede durar hasta 2 años, se prescribe periódicamente un electroencefalograma. Cuando aparecen dinámicas negativas en el EEG, la disminución se detiene. En algunos casos, se prescribe el control del contenido de drogas en el plasma; de esta manera, se puede prevenir el desarrollo de intoxicación por drogas.

El artículo presenta un grupo de pacientes con epilepsia focal asociada a EBPD en niños con daño cerebral orgánico perinatal, que ocupa una posición especial “intermedia” entre la epilepsia idiopática y la sintomática en cuanto a sus características clínicas y de neuroimagen eléctrica. Bajo nuestra observación se encontraban 35 pacientes de edad de 2 a 20 años. Con base en los resultados obtenidos, criterios de diagnóstico síndrome. La enfermedad se caracteriza por: el predominio de pacientes masculinos; el debut de las crisis epilépticas a la edad de 11 años con un máximo en los primeros 6 años (82,9%) con dos picos: en los primeros 2 años de vida ya la edad de 4 a 6 años; a menudo debuta con espasmos infantiles; el predominio de crisis hemiclónicas focales, crisis occipitales focales y SHSP. Quizás una combinación de convulsiones focales y pseudogeneralizadas (espasmos epilépticos, mioclonías negativas, ausencias atípicas). Es característica una frecuencia relativamente baja de convulsiones generalizadas focales y secundarias asociadas con el sueño (aparición al despertar y conciliar el sueño). Los déficits neurológicos están presentes en la mayoría de los pacientes, incluido el deterioro motor y cognitivo; la parálisis cerebral es común. Característicamente, el EEG revela un patrón de BEPD. En todos los casos hay signos de daño cerebral perinatal, principalmente de origen hipóxico-isquémico. La remisión de las convulsiones se logra en todos los casos; más tarde, se bloquea la actividad epileptiforme en el EEG. Las deficiencias neurológicas (motoras y cognitivas), por regla general, permanecen sin cambios.

De acuerdo a ideas modernas, las crisis epilépticas focales ocurren por descargas locales en redes neuronales, limitadas a un hemisferio, con mayor o menor distribución (Engel J.Jr., 2001, 2006). Las epilepsias focales (relacionadas con la localización) se dividen tradicionalmente en formas sintomáticas, criptogénicas (sinónimo de probablemente sintomática) e idiopáticas. Sintomático significa formas de epilepsia con un factor etiológico conocido y cambios estructurales verificados en el cerebro que son la causa de la epilepsia. Como su nombre lo indica, la epilepsia sintomática es una manifestación de otra enfermedad del sistema nervioso: tumores, disgenesia cerebral, encefalopatía metabólica, consecuencia del daño cerebral hipóxico-isquémico, hemorrágico, etc. Estas formas de epilepsia se caracterizan por trastornos neurológicos, disminución de la inteligencia y resistencia a la terapia antiepiléptica (AEP). Probablemente sintomático (sinónimo de criptogénico, del griego criptos - ocultas) las formas de epilepsia se denominan síndromes con una etiología no especificada y poco clara. Se entiende que las formas criptogénicas son sintomáticas, sin embargo, en la etapa actual, cuando se utilizan métodos de neuroimagen, no es posible identificar trastornos estructurales en el cerebro. 26]. En las formas focales idiopáticas, no existen enfermedades que puedan causar epilepsia. La epilepsia idiopática se basa en una predisposición hereditaria a la maduración cerebral alterada o a las membranas y canalopatías determinadas genéticamente. En pacientes con formas focales idiopáticas de epilepsia (IFE), los déficits neurológicos y el deterioro intelectual no se detectan en los pacientes, y no hay signos de daño cerebral estructural durante la neuroimagen. Quizás la característica más importante de IFE- un pronóstico absolutamente favorable de la enfermedad con cese espontáneo de las convulsiones cuando los pacientes alcanzan la pubertad. Las epilepsias focales idiopáticas se denominan "epilepsias benignas". Muchos autores no aceptan el término "benigno" para caracterizar una enfermedad como la epilepsia. Sin embargo, generalmente se acepta que la epilepsia benigna incluye formas que cumplen dos criterios principales: el alivio obligatorio de las convulsiones (medicamentosas o espontáneas) y la ausencia de trastornos intelectuales-mnésicos en pacientes, incluso con un largo curso de la enfermedad.

Para las formas focales idiopáticas de epilepsia, un rasgo característico es la aparición en el EEG de " patrones epileptiformes benignos de la infancia"- DEPD, elementos gráficos específicos, que consisten en un dipolo eléctrico de cinco puntos.

Los rasgos característicos de BEPD en el EEG son (Mukhin K.Yu., 2007):

• La presencia de un dipolo eléctrico de cinco puntos, que consiste en una onda aguda y lenta.
• La "positividad" máxima del dipolo en las derivaciones frontales y la "negatividad" en las derivaciones centro-temporales, que es más típica de la epilepsia rolándica.
• La morfología de los complejos se asemeja a las ondas QRS en un ECG.
• Carácter regional, multirregional, lateralizado o difuso de la actividad.
• Inestabilidad de la actividad epileptiforme con posible desplazamiento (desplazamiento) durante registros de EEG posteriores.
• Activación en periodo I-II Etapas del sueño no REM.
• La ausencia de una correlación clara con la presencia de epilepsia y con la clínica de la epilepsia.

Los BEPD son fácilmente reconocibles en el EEG debido a su característica morfológica única: un dipolo eléctrico de cinco puntos de gran amplitud. Al mismo tiempo, destacamos la importancia de las características morfológicas de este patrón EEG, y no la localización. Anteriormente, presentamos la clasificación de "condiciones asociadas a DEPD". Se ha demostrado que las EBPD son trastornos epileptiformes inespecíficos que ocurren en la infancia, que se pueden observar en la epilepsia, enfermedades no asociadas a la epilepsia y en niños neurológicamente sanos.

En los últimos años, en la práctica clínica, hemos observado un grupo especial de pacientes pediátricos con epilepsia focal, que, según sus características clínicas y de neuroimagen eléctrica, ocupa una posición especial “intermedia” entre la idiopática y la sintomática. Hablamos de epilepsia focal asociada a EBPD en niños con daño cerebral orgánico perinatal. Este grupo de pacientes tiene bien definidos los criterios clínicos, electroencefalográficos y de neuroimagen, la respuesta al tratamiento con FAE y el pronóstico.

El propósito de este estudio: estudiar las características clínicas, electroencefalográficas, de neuroimagen, las características del curso y el pronóstico de la epilepsia focal asociada con BEPD en niños con daño cerebral perinatal; establecimiento de criterios diagnósticos de la enfermedad y determinación de métodos óptimos de corrección terapéutica.

PACIENTES Y MÉTODOS

Bajo nuestra supervisión había 35 pacientes, de los cuales 23 eran hombres y 12 mujeres. La edad de los pacientes en el momento de la publicación osciló entre 2 y 20 años (mediana, 10,7 años). La gran mayoría de los pacientes ( 94,3% de los casos ) era de edad infantil: de 2 a 18 años. El período de seguimiento osciló entre 1 año y 8 meses. hasta 14 años 3 meses (en promedio, 7 años 1 mes).

Criterios de inclusión en el grupo:

- la presencia de epilepsia focal en pacientes;

- signos anamnésticos, clínicos y de neuroimagen de daño cerebral de origen perinatal;

- registro de actividad epileptiforme regional/multirregional, según la morfología correspondiente a "patrones epileptiformes benignos de la infancia" en el EEG.

Criterios de exclusión del grupo:

- progresión de los síntomas neurológicos;

- enfermedades hereditarias verificadas;

- Alteraciones estructurales en neuroimagen adquiridas en el período posnatal (consecuencia de traumatismos craneoencefálicos, neuroinfecciones, etc.).

Todos los pacientes fueron examinados clínicamente por un neurólogo, un neuropsicólogo; se realizó estudio EEG de rutina, así como monitoreo video-EEG continuado con inclusión de sueño (analizador electroencefalógrafo EEGA-21/26 “ENCEPHALAN-131-03”, modificación 11, Medicom MTD; monitoreo video-EEG “Neuroscope 6.1. 508", Biola). A todos los pacientes se les realizó un estudio de resonancia magnética (sistema de resonancia magnética Sigma Infinity GE con una fuerza de campo magnético de 1,5 Tesla). Para controlar la terapia antiepiléptica en dinámica, se estudió el contenido de AEP en la sangre mediante cromatografía gas-líquido; Se realizaron análisis de sangre generales y bioquímicos (laboratorio Invitro).

RESULTADOS

Entre los pacientes examinados por nosotros hubo un predominio significativo en el grupo de pacientes masculinos (65,7% de los casos); la relación hombre:mujer fue de 1,92:1.

Debut convulsivo . El debut de las convulsiones en nuestro grupo se notó en una amplia rango de edad. La aparición más temprana de convulsiones se observó en un paciente al tercer día de vida, la edad más tardía de aparición de la epilepsia. - 11 años. Después de 11 años, los ataques no debutaron.

Con mayor frecuencia, las convulsiones epilépticas ocurrieron en pacientes en el primer año de vida, en el 28,6% de los casos. A una edad más avanzada, se observó el debut de ataques epilépticos: en el segundo y cuarto años de vida: 11,4% de los casos cada uno, en el primer y quinto año, 8,6% de los casos cada uno, a la edad de 6, 7, 8 y 9 años, respectivamente, la probabilidad de convulsiones fue del 5,7%. Menos de todo, el inicio de las convulsiones se observó a la edad de 3, 10 y 11 años: 2,9%, respectivamente (1 paciente cada uno) (Fig. 1).

Analizando los intervalos de edad de debut en nuestro grupo de pacientes, podemos notar un predominio significativo de la incidencia de crisis durante los primeros 6 años de vida - 82,9% de los casos con dos picos. Muy a menudo, las convulsiones debutaron durante los dos primeros años de vida. En este intervalo, el debut se notó en el 37,1% de los casos. El segundo pico se observa en el intervalo de 4 a 6 años, en 20%.

A medida que los pacientes envejecen, hay una disminución gradual en la probabilidad de un primer ataque del 48,6% en los primeros 3 años de vida al 11,4% en el rango de edad de 9 a 11 años.

Convulsiones al inicio de la epilepsia . Al inicio de la epilepsia predominaron las crisis focales en nuestro grupo de pacientes. - 71,4%. Las convulsiones motoras focales se observaron en el 51,4 % de los casos, las convulsiones convulsivas generalizadas secundarias en el 14,3 %. Otros tipos de crisis focales se observaron con mucha menos frecuencia: crisis focales hipomotoras en 1 caso y mioclonías negativas en 1 caso.

Se observaron espasmos epilépticos al inicio de la epilepsia en el 17,1% de los pacientes; Predominaron las convulsiones asimétricas tónicas en serie, a menudo en combinación con convulsiones versivas focales cortas. En 1 caso se detectaron espasmos mioclónicos. En todos los casos, el debut de los espasmos epilépticos se observó en niños en el primer año de vida.

En el 14,3% de los casos, la epilepsia debutó con la aparición de convulsiones febriles: en 3 casos, típica y en 2, atípica. Las crisis convulsivas generalizadas se observaron solo en el 8,6% de los pacientes al inicio de la enfermedad; mioclónico - en 1 caso.

Crisis epilépticas en la etapa avanzada de la enfermedad. Analizando la aparición de crisis epilépticas en nuestro grupo, podemos observar un importante predominio de crisis convulsivas generalizadas focales y secundarias en el cuadro clínico. Entre las crisis focales, las crisis clónicas focales registradas con mayor frecuencia son características de la cinemática de la epilepsia rolándica: hemifacial, faciobraquial, hemiclónica - 34,3% de los casos. En el 28,6% de los casos se detectaron convulsiones focales que, según el cuadro clínico y las características electroencefalográficas, pueden atribuirse a convulsiones occipitales focales. Este grupo estaba dominado por ataques de alucinaciones visuales simples, con fenómenos vegetativos ( dolor de cabeza, náuseas, vómitos), flacidez versiva y paroxística, a menudo seguida de una transición a un ataque convulsivo generalizado secundario. Se observaron convulsiones tónicas versivas focales en el 11,4% de los pacientes. Las crisis convulsivas generalizadas secundarias ocurrieron en el 40% de los casos, incluso en la mayoría de los casos con un inicio focal. Se observaron convulsiones pseudogeneralizadas en el 31,4% de los pacientes, de los cuales con más frecuencia que otros - espasmos epilépticos - 20,0%; en casos aislados se produjeron ausencias atípicas y crisis atónicas. Las convulsiones automotoras focales se detectaron solo en 2 casos.

En el 45,7% de los casos se detectó un solo tipo de convulsiones en los pacientes, y también en el 45,7% es una combinación de dos tipos. En pacientes que tuvieron crisis tipo 1 durante todo el período de la enfermedad, crisis focales motoras (en el 17,1% de los casos), crisis convulsivas generalizadas secundarias (14,3% de los casos) y paroxismos focales derivados de corteza motora(8,6%). En el grupo de pacientes con dos tipos de convulsiones, llamó la atención la frecuente asociación de convulsiones focales motoras (25,7% de los casos), generalizadas secundarias (20% de los pacientes) y convulsiones focales emanadas de las regiones occipitales (17,1% de los pacientes) con otros tipos de convulsiones. . Se observó una combinación de 3 y 4 tipos de crisis en casos aislados (en 1 y 2 casos, respectivamente). La combinación de convulsiones motoras focales y espasmos epilépticos se detectó con mayor frecuencia en el 11,4 % de los casos, convulsiones motoras focales y generalizadas secundarias — 8,6 %, generalizadas secundarias y focales, que emanan de la corteza occipital — en el 8,6 %.

De acuerdo con la frecuencia de ocurrencia, dividimos las crisis epilépticas en simples (1 -3 durante todo el período de la enfermedad), raras (1-3 veces al año), frecuentes (varios ataques por semana) y diarias. En el 57,6% de los casos, las convulsiones fueron raras (27,3%) o únicas (30,3%). Se observaron convulsiones que ocurrieron varias veces al mes en el 15,2% de los pacientes. Se detectaron convulsiones diarias en el 27,3% de los pacientes, y estuvieron representadas principalmente por paroxismos pseudogeneralizados: espasmos epilépticos, ausencias atípicas, mioclonías negativas.

La duración de las crisis epilépticas en los pacientes varió. En el 56,6% de los casos, las convulsiones terminaron espontáneamente dentro de 1 -3 minutos, mientras que los ataques cortos (hasta 1 minuto) se observaron en el 33,3% de los casos (en su mayoría pseudogeneralizados). Llama la atención el alto porcentaje de convulsiones prolongadas. Entonces ataques que duran 5-9 minutos., observado en el 13,3% de los pacientes. En el 36,7% de los casos, la duración de las convulsiones superó los 10 minutos y, en algunos pacientes, los paroxismos tenían el carácter de estado epiléptico.

El estudio mostró una alta dependencia cronológica de las crisis epilépticas en el ritmo de "sueño — vigilia”, que se observó en el 88,6% de los pacientes de nuestro grupo. Con mayor frecuencia, se observaron convulsiones durante el período en que se despertó o se quedó dormido, en el 42,9%. Durante el sueño se produjeron convulsiones en el 25,7% de los casos; en vigilia y en el sueño - 17,1%. Solo en el 11,4% de los pacientes las crisis epilépticas no tenían una relación clara con el sueño.

estado neurológico. Se detectaron síntomas neurológicos focales en el 100% de los casos. Los trastornos piramidales se observaron en el 82,9% de los casos, de los cuales el 40% de los pacientes tenían paresia o parálisis. De los otros síntomas neurológicos, la ataxia fue el más común. - en el 20% de los casos, distonía muscular - 11,4%, temblor en las extremidades - 8,6%. Se detectó una disminución de la inteligencia de gravedad variable en el 57,1% de los casos. El síndrome de parálisis cerebral se observó en el 40% de los pacientes. De estos: la forma hemiparética se observó en el 57,2% de los casos de todas las formas de parálisis cerebral, diplejía espástica, en el 21,4% de los casos, hemiplejía doble, en el 21,4% de los casos.

Resultados del estudio EEG. La actividad principal estaba cerca o correspondía a la norma de edad en el 57,2% de los casos. Sin embargo, en la mayoría de los casos, incluso en el contexto de un ritmo alfa conservado, se determinó una ralentización theta difusa o biooccipital del ritmo de fondo. La desaceleración delta con énfasis en las regiones posteriores se detectó en el 14,3% de los casos, principalmente en niños con espasmos epilépticos y la aparición de convulsiones en el primer año de vida. Al mismo tiempo, las ondas delta se combinaron con actividad epileptiforme multirregional en las regiones occipitales. En más del 50% de los casos se apreció un aumento del índice de actividad beta exaltada (ayuno excesivo) en el EEG en el estado de vigilia y en el sueño. En general, para los pacientes de nuestro grupo, el patrón de EEG característico en el estado de vigilia fue una ralentización theta de la actividad principal en combinación con una aceleración del ritmo cortical.

Un criterio obligatorio para la inclusión en el grupo fue la detección de patrones epileptiformes benignos de la infancia (BEPD) en el EEG. La BECP se presentó como actividad epileptiforme regional/multirregional en el 100% de los casos, así como en forma de descargas lateralizadas, mucho menos frecuentes, bilaterales y difusas.

En el 75% de los casos se observó actividad epileptiforme regional en las regiones central-temporo-frontal (p es. 2), en el 30% se registraron EPOC en derivaciones occipitales (fig. 3). Cabe señalar que en nuestro grupo, el foco también se detectó a menudo en las regiones del vértice. En el 57,1% de los casos, la actividad epileptiforme regional/multirregional estaba limitada a un hemisferio, en el 42,9% había focos independientes de actividad epileptiforme en dos hemisferios (fig. 4). En el 57,1% de los pacientes se observó una distribución bilateral de la actividad epileptiforme, que incluía: casos de descargas continuas en áreas simétricas en dos hemisferios con la formación de un patrón de complejos asincrónicos bilaterales ( arroz. 3), distribución bilateral de descargas de un foco a partes homólogas del hemisferio contralateral, complejos bilaterales de ondas agudas y lentas, descargas difusas de complejos de ondas agudas y lentas.

El estudio mostró una alta asociación cronológica de BEPD con el sueño. En el 100% de los casos, se registró BEPD durante el sueño, en el 77,1%, se detectó actividad epileptiforme tanto en el sueño como en la vigilia. Es importante señalar que en ningún caso se aisló la aparición de actividad epileptiforme de BEPD en estado de vigilia.

El análisis de los resultados del monitoreo video-EEG permitió identificar características actividad epileptiforme en el grupo examinado. Para los patrones epileptiformes benignos de la infancia, hubo una tendencia a formar grupos en forma de dobletes, trillizos y grupos más largos (descargas pseudo-rítmicas). El índice BEPD aumentó en el estado de vigilia pasiva y fue máximo durante la transición al estado de somnolencia y en el sueño. En el estado de vigilia activa, el índice BEPD se bloqueó significativamente. En el sueño, la representación de BEPD es máxima en las etapas del sueño no REM, durante El sueño REM mostró una reducción significativa en este patrón de EEG. Fue en un sueño que nuestros pacientes registraron actividad epileptiforme de onda máxima continua en el sueño no REM (PEMS) y estado epiléptico eléctrico en el sueño no REM: PEMS con un índice de más del 85% del registro de sueño.

El estudio no mostró una relación significativa entre el índice BECP y la frecuencia de convulsiones motoras focales. BECP no era un patrón EEG de convulsiones focales. Sin embargo, en el caso de descargas lateralizadas o difusas, la probabilidad de mioclonías negativas epilépticas o crisis de ausencia atípicas era alta.

De interés es la dinámica de la actividad epileptiforme en pacientes durante el tratamiento. Habiendo aparecido una vez en el EEG del sueño, BEPD continuó registrándose constantemente en todos los registros de EEG posteriores durante muchos meses o años. En todos los casos, al principio se notó el alivio de las crisis epilépticas y solo después - la desaparición de la DEPD. En el contexto de la terapia con DEA, se observó gradualmente una disminución en el índice y la amplitud de los complejos epileptiformes con el tiempo. En los casos de PEMS, la actividad epileptiforme y especialmente el estado eléctrico se “desvaneció” gradualmente y se “liberaron” más y más épocas de registro de EEG para un ritmo normal. Los PEMS se volvieron menos regulares y rítmicos, aparecieron cada vez más espacios libres de actividad epileptiforme. Al mismo tiempo, los patrones regionales aumentaron algo, tanto en el sueño como en la vigilia, reemplazando la actividad difusa. Primero, la actividad epileptiforme desapareció por completo cuando se registró en vigilia, y luego también durante el sueño. Al inicio de la pubertad no se registró actividad epileptiforme en ninguno de los casos.

Datos de neuroimagen.Al realizar neuroimágenes en el 100% de los casos, se observaron diversos trastornos estructurales en el cerebro. Los signos de encefalopatía perinatal hipóxico-isquémica detectados con mayor frecuencia (62,8% de los casos): cambios atróficos/subatróficos difusos de gravedad variable - 31,4%, leucomalacia periventricular - 31,4% (Fig. 5). Se detectaron quistes aracnoideos (Fig. 6) en 13 (37,1%) pacientes, de los cuales 7 casos tenían quistes en el lóbulo temporal (53,9% entre pacientes con quistes), 4 pacientes tenían quistes en el lóbulo parietal (30,8%), en 2 pacientes - frontal (15,4%), en 2 - región occipital (15,4%). Se detectaron cambios en el cerebelo (hipoplasia del vermis cerebeloso, atrofia del cerebelo) en el 11,4% de los casos. Se observaron tubérculos corticales en 1 paciente; en 2 casos se determinaron signos de polimicrogiria.

Correlaciones clínico-electro-neuroimagen. Por separado, analizamos las correlaciones de los datos clínicos, electroencefalográficos y de neuroimagen en los pacientes examinados. El grado de correlación se basó en una comparación de datos de encuestas que indicaban un enfoque común. Se evaluó la relación de 4 parámetros principales: estado neurológico(lateralidad de la lesión), semiología de las convulsiones (localización de la lesión), datos de EEG y resultados de neuroimagen:

• 1er grado de correlación: la coincidencia de todos los parámetros clínicos, electroencefalográficos y de neuroimagen (los 4 parámetros indicados anteriormente).
• 2º grado de correlación: coincidencia de tres de los cuatro parámetros.
• 3er grado de correlación: coincidencia de 2 de 4 parámetros.
• Sin correlación clara.

Por separado, se evaluó la frecuencia de aparición de síntomas difusos en la estructura de los parámetros anteriores. Le atribuimos: síntomas neurológicos bilaterales, naturaleza pseudogeneralizada de las convulsiones, descargas difusas en el EEG y cambios difusos en el cerebro durante el examen de resonancia magnética.

Se observó una clara correlación (coincidencia de los 4 parámetros) solo en el 14,3 % de los pacientes; 2do grado de correlación - 25,7% de los casos; 3er grado - 22,9%. Se encontró una ausencia significativa de correlación en el 37,1% de los pacientes. Se observaron diversos síntomas difusos en el 94,3% de los casos. Sin embargo, no hubo un solo paciente que tuviera síntomas exclusivamente difusos.

Terapia y pronóstico.El estudio mostró un buen pronóstico para el control de las crisis epilépticas y alta eficiencia terapia antiepiléptica. En el curso del tratamiento, se logró el alivio de las convulsiones en todos los pacientes, con la excepción de uno. - 97,1%! La remisión electroclínica completa se logró en el 28,6%, que es el 32,3% de todos los pacientes con remisión clínica durante más de un año. En 1 caso, un paciente con convulsiones hemiclónicas y generalizadas secundarias y signos de encefalopatía perinatal hipóxico-isquémica en la RM logró la remisión de las convulsiones, que duró 3 años. Además, se observó una recurrencia de las convulsiones. En la actualidad, después de la corrección con AED, se detuvieron las convulsiones, pero en el momento de la publicación, la duración de la remisión fue de 1 mes. Se observó remisión durante más de 1 año en 31 pacientes, lo que representó el 88,6% de los casos. Cabe señalar que, a pesar de un porcentaje tan alto de remisiones, en la mayoría de los casos primeras etapas terapia, la enfermedad era resistente a las convulsiones y la actividad epileptiforme en el EEG. Solo en 8 casos (22,9%) las convulsiones cesaron con la monoterapia. En otros casos, la remisión se logró con dúo y politerapia, incluido el uso de corticoides. Mayoría medicamentos efectivos en el tratamiento de los pacientes del grupo examinado fueron: valproato (convulex) y topiramato (topamax), tanto en monoterapia como en combinación. Al usar carbamazepina en monoterapia, en algunos casos, se observó una alta eficiencia, pero a menudo se observaron fenómenos de agravamiento en forma de un aumento de las convulsiones focales y la aparición de paroxismos pseudogeneralizados, así como un aumento en el índice de actividad epileptiforme difusa en el EEG Con resistencia a las crisis focales se obtuvo buena respuesta al prescribir combinaciones: convulex + topamax, convulex + tegretol o trileptal. Las succinimidas (suxilep, petnidan, zarantin), que se usaron solo en combinación, principalmente con valproatos, fueron muy eficaces. Las succinimidas fueron eficaces tanto en las convulsiones pseudogeneralizadas como en la actividad epileptiforme del EEG. Sultiam (Ospolot) también se utilizó con éxito en combinación con valproato. En casos resistentes, principalmente en pacientes con espasmos infantiles, así como en presencia de "estado epiléptico eléctrico de sueño lento" en el EEG, prescribimos hormonas corticosteroides (synacthen-depot, hidrocortisona, dexametasona) con el mayor efecto: detener las convulsiones. , bloqueando o reduciendo significativamente el índice de actividad epileptiforme en todos los casos. El uso de hormonas estuvo limitado por la alta frecuencia de efectos secundarios de la terapia.

El análisis de los resultados mostró que en las etapas iniciales del tratamiento, en la mayoría de los casos, no es posible bloquear o incluso reducir el índice BEPD en el EEG. Los casos de propagación difusa de BEPD con la formación de un patrón de actividad epileptiforme continua en la fase de sueño no REM fueron especialmente resistentes. En estos casos, la adición de succinimidas u ospolot a los FAE básicos mostró la mayor eficacia. El nombramiento de estos medicamentos tuvo un bloqueo significativo de la actividad epileptiforme regional y difusa en el EEG. También se ha demostrado que los corticosteroides son altamente efectivos contra BEPD.

Cabe destacar el efecto positivo del FAE observado en los pacientes examinados en relación con las funciones cognitivas y el desarrollo motor. Este efecto, en primer lugar, puede estar asociado con la "liberación" del cerebro de las convulsiones y la actividad epileptiforme, así como con una asistencia de rehabilitación más intensiva, que se hizo posible después de que se estableció el control de las convulsiones. Sin embargo, no se observó en ningún caso una recuperación completa o significativa de las funciones motoras y cognitivas, incluso después del alivio completo de las convulsiones y el bloqueo de la actividad epileptiforme.

DISCUSIÓN

El estudio del grupo de pacientes descrito se llevó a cabo en el Centro de Neurología Pediátrica y Epilepsia (K.Yu. Mukhin, M.B. Mironov, K.S. Borovikov), junto con colegas alemanes (H. Holthausen et al.) en el período de 2002 a 2009 . Actualmente, bajo nuestra supervisión hay más de 130 pacientes que cumplen con los criterios descritos en el artículo. En nuestra opinión, este grupo representa un síndrome epiléptico muy especial con una evolución favorable de la epilepsia, pero con graves trastornos neurológicos. Lo nombramos " epilepsia focal de la infancia con cambios estructurales en el cerebro y patrones epileptiformes benignos en el EEG”, abreviado — FEDSIM-DEPD. Un sinónimo no del todo exitoso utilizado anteriormente es “patología doble”, por lo que bajo este término diferentes autores se refieren a varias condiciones patológicas, en particular, la combinación de esclerosis temporal mesial con cambios displásicos en el hipocampo.

Nos gustaría llamar su atención sobre el hecho de que no encontramos tales estudios en la literatura nacional y extranjera disponible para nosotros. Publicaciones separadas describen solo unos pocos casos de pacientes con convulsiones motoras focales similares a las de IFE, un pronóstico favorable para el curso de la epilepsia y la presencia de cambios estructurales en el cerebro. Los autores llaman a estos casos "una copia idiopática de la epilepsia focal sintomática". De hecho, estos casos aislados son idénticos al grupo de pacientes con FEDSIM-DEPD descrito por nosotros. Sin embargo, existe una diferencia fundamental en el nombre, que cambia radicalmente la idea de este síndrome.

FEDSIM-DEPD no es estrictamente una epilepsia sintomática. Primero, en muchos casos la zona ictogénica no coincide con la localización de los cambios estructurales en el cerebro, y no solo dentro del lóbulo del cerebro, sino incluso dentro del hemisferio. Se observa atrofia cortical difusa en el 28,6% de los pacientes examinados por nosotros, y no hay cambios estructurales locales en el cerebro. En segundo lugar, la actividad epileptiforme en pacientes de este grupo está representada principalmente por BECP multirregional y difuso, y no por patrones EEG claramente regionales, como en la epilepsia focal sintomática. Además, si ocurre el fenómeno de sincronización secundaria bilateral, entonces la zona de generación de la descarga no siempre coincide con la zona del sustrato patológico. En tercer lugar (este - ¡lo principal!), en la gran mayoría de los casos, las crisis epilépticas desaparecen en la pubertad, a pesar de la persistencia del sustrato morfológico en el cerebro.

La ausencia de una correlación clara entre la zona ictogénica y la localización de la actividad epileptiforme con la localización de cambios estructurales en el cerebro, la desaparición, en definitiva, de las crisis epilépticas en casi todos los pacientes, pone en duda el carácter sintomático de la epilepsia, es decir , su desarrollo directamente como resultado de la exposición a un sustrato morfológico. Por otro lado, existe una alta incidencia de epilepsia en familias de probandos; el inicio de la epilepsia exclusivamente en la infancia; convulsiones de naturaleza idéntica a IFE con su confinamiento al momento de despertar y conciliar el sueño; la presencia de BEPD en el EEG; alivio de las convulsiones en la pubertad (bajo la influencia de la terapia o espontáneamente): indica claramente la naturaleza idiopática de la epilepsia. Sin embargo, en la epilepsia focal idiopática, no hay cambios estructurales en el cerebro, ni síntomas neurológicos focales ni déficit intelectual, ni ralentización de la actividad principal del registro EEG de fondo y ralentización regional continua. Además, IFE no se caracteriza por ataques prolongados, a menudo con un curso de estado y con la formación de parálisis de Todd. En nuestra opinion, síntomas indicados no son causados ​​por la epilepsia, sino que son el resultado de una patología perinatal. Por lo tanto, estamos hablando de un síndrome único en el que la epilepsia es inherentemente idiopática y síntomas concomitantes(déficit neurológico e intelectual) son causados ​​por daño estructural al cerebro. De ello se deduce que FEDSIM-DEPD no es una “copia idiopática de la epilepsia sintomática”, sino, muy probablemente, una epilepsia focal idiopática que se desarrolla en pacientes con cambios morfológicos en el cerebro de origen perinatal. Esta forma es idiopática, pero de ninguna manera benigna. El concepto de "epilepsia benigna" incluye no solo la posibilidad de alivio (o autocontrol) de las crisis, sino también la ausencia de deterioro neurológico y cognitivo en los pacientes, lo que no sucede con FEDSIM-DEPD, por definición. FEDSIM-DEPD es una epilepsia idiopática (en términos de la naturaleza de los ataques y el curso del curso) en niños con cambios locales o difusos en el cerebro de origen perinatal. Este el grupo de pacientes, teniendo en cuenta las características clínicas y de neuroimagen eléctrica, en nuestra opinión, es un síndrome epiléptico separado y bien definido en niños, que ocupa un lugar intermedio especial en varias formas focales de epilepsia de diversas etiologías.

Es probable que la patogenia de este síndrome epiléptico único sea objeto de más estudios. Nos gustaría discutir algunos posibles mecanismos para el surgimiento de FEDSIM-DEPD. Desde nuestro punto de vista, el desarrollo de FEDSIM-DEPD se basa en dos mecanismos: deterioro congénito de la maduración cerebral y patología del período perinatal, principalmente daño hipóxico-isquémico del SNC. El término " deterioro hereditario de la maduración cerebral” - un trastorno congénito de la maduración del cerebro - fue utilizado por primera vez por el famoso neurólogo y epileptólogo pediátrico alemán Hermann Doose. La hipótesis de Doose, que apoyamos plenamente, es que varios pacientes tienen un deterioro de la maduración cerebral determinado genéticamente en el período prenatal. En nuestra opinión, existen 3 criterios diagnósticos principales para la condición denominada “trastorno congénito de la maduración cerebral”.

1. La presencia de “patología del desarrollo neuropsíquico” en los pacientes: deterioro global de las funciones cognitivas, retraso mental, disfasia, dislexia, discalculia, trastorno por déficit de atención con hiperactividad, conducta de tipo autista, etc.

2. La combinación de estos trastornos con actividad epileptiforme interictal, correspondiendo en morfología a patrones epileptiformes benignos de la infancia.

3. Mejoría en el curso de la enfermedad y desaparición completa de la actividad epileptiforme cuando los pacientes alcanzan la pubertad.

Una variedad de factores endógenos y exógenos que actúan en el período prenatal pueden causar trastornos congénitos de los procesos de maduración cerebral. En este caso, es posible que la “predisposición genética” juegue un papel protagónico. H. Doose (1989), H. Doose et al. (2000) demostraron que los patrones epileptiformes infantiles benignos en el EEG (aislados, en combinación con epilepsia u otra "patología del desarrollo") están determinados genéticamente, siendo heredados de forma autosómica dominante con baja penetrancia y expresividad variable. Cada locus de genes o genes alélicos afecta la síntesis de un polipéptido o enzima en particular. En el corazón de la patología del desarrollo se encuentra una violación de la diferenciación prenatal de las neuronas, la formación de un árbol dendrítico y la reorganización de los contactos sinápticos, por lo que las neuronas deben comunicarse en "conjuntos de células" o redes neuronales. Bajo la influencia de varios factores dañinos, pueden ocurrir conexiones neuronales erróneas. - Reorganización sináptica aberrante. Según algunos investigadores, el deterioro de la plasticidad (esputos aberrantes) es más característico de la infancia y puede ser una de las causas de la epilepsia, así como del desarrollo de trastornos cognitivos. La plasticidad neuronal deteriorada durante el desarrollo del cerebro conduce a la formación de conjuntos celulares "rotos", "pervertidos" de neuronas corticales, que se expresa clínicamente por deterioro cognitivo congénito persistente. Filogenéticamente, las partes más jóvenes del cerebro son lóbulo frontal- son especialmente vulnerables a las violaciones de la organización neuronal.

Un trastorno congénito de la maduración del cerebro, manifestado por varias "patologías del desarrollo" ( pestaña. 1). Estas condiciones patológicas ocurren principalmente desde el nacimiento. Sin embargo, la aparición de actividad epileptiforme y, en algunos casos, convulsiones, generalmente ocurre en un cierto período "crítico" en el desarrollo del niño, más a menudo a la edad de 3 a 6 años. Al mismo tiempo, es importante señalar que a medida que el niño crece y el cerebro madura, hay una mejora gradual en el desarrollo mental, alivio de las convulsiones y bloqueo completo de BECP con el inicio de la pubertad. El papel más importante en el desarrollo del cerebro lo juegan las hormonas sexuales. COMO. Petrukhin (2000) cree que las alteraciones hormonales en el período prenatal pueden inducir mecanismos que conducen a una diferenciación pervertida del cerebro. Por otro lado, el inicio del funcionamiento de las hormonas sexuales en el período puberal conduce a un "suavizado" de los síntomas de desintegración epileptiforme cognitiva y, en muchos casos, a una completa normalización del electroencefalograma. Creemos que el mecanismo de deterioro congénito de los procesos de maduración cerebral es el principal en el desarrollo del complejo sintomático de la "epilepsia focal idiopática". Al mismo tiempo, es más correcto considerar los patrones epileptiformes benignos de la infancia no como marcadores de epilepsia, sino como un signo de inmadurez cerebral.

El segundo mecanismo de desarrollo de FEDSIM-DEPD es la presencia de cambios morfológicos en el cerebro debido a la patología período prenatal. H. Holthausen (Holthausen, 2004, comunicación personal) propuso el término “ patología doble". Hablamos de pacientes con dos condiciones patológicas: cambios morfológicos en el cerebro y presencia de BEPD en el EEG y/o crisis epilépticas. Los cambios estructurales, según la resonancia magnética, son siempre de naturaleza congénita, debido a la patología del período prenatal. Por otro lado, las crisis epilépticas en pacientes con “patología dual” y actividad epileptiforme del tipo BEPD no tienen una clara relación de localización con sustratos morfológicos en el cerebro. Entre los pacientes examinados por nosotros, se observó una correlación de primer grado (coincidencia de la localización del foco según los datos de un examen neurológico, la naturaleza de las convulsiones, los resultados de EEG y MRI) solo en el 14,3% de los casos. Se encontró una falta completa de correlación en el 34,3% de los pacientes, es decir, ¡más de 1/3 de los pacientes!

La epilepsia que ocurre en estos pacientes tiene todas las características de la epilepsia focal idiopática (más a menudo - rolándico, con menos frecuencia - occipital), y la actividad de DEPD generalmente se observa multirregionalmente. Las más típicas son las convulsiones faringoorales, hemifaciales, faciobraquiales, versivas y generalizadas secundarias. Las convulsiones ocurren casi exclusivamente al despertar y quedarse dormido, su frecuencia es baja y necesariamente (!) desaparecen en la pubertad, como resultado de la terapia o espontáneamente. Durante el tratamiento de nuestros pacientes, se logró el alivio de las convulsiones en todos, con la excepción de un paciente: ¡97,1%!

Por lo tanto, a pesar de la presencia de cambios morfológicos en el cerebro, tanto locales como difusos, el cuadro clínico (la naturaleza de las convulsiones, los datos del EEG) y el curso de la epilepsia son idénticos a los de la epilepsia focal idiopática. Sin embargo, el problema radica en que, a pesar de la evolución absolutamente favorable de la epilepsia (lo que significa un alivio obligado de las convulsiones), el pronóstico para las funciones motoras y cognitivas en esta categoría de pacientes puede ser muy difícil. En este sentido, FEDSIM-DEPD no puede denominarse una forma de epilepsia "benigna". Manteniendo el primer criterio de epilepsia benigna (alivio obligatorio de las convulsiones), el segundo criterio (desarrollo motor y mental normal de los niños) - generalmente ausente. Esta es la diferencia fundamental entre FEDSIM-DEPD e IFE.

Los sustratos morfológicos congénitos más comunes en pacientes con FEDSIM-DEPD son: quistes aracnoideos, leucomalacia periventricular, atrofia cortical difusa de origen hipóxico-isquémico, polimicrogiria, hidrocefalia de derivación oclusiva congénita. Cuando se visualiza leucomalacia periventricular en la RM (bebés prematuros con encefalopatía perinatal hipóxico-isquémica) e hidrocefalia oclusiva con derivación, es típico el desarrollo de parálisis cerebral (forma atónico-astática o doble diplejía) con epilepsia y/o DEP multirregional en el EEG. En presencia de polimicrogiria, se forma una clínica de la forma hemiparética de parálisis cerebral con epilepsia y / o DEPD. En pacientes con quistes aracnoideos y porencefálicos, es posible identificar hemiparesia congénita, trastornos del habla, del comportamiento (incluido el autismo) e intelectual-mnésicos en combinación con BEPD en el EEG. Una vez más, cabe señalar que la evolución de la epilepsia en los pacientes de este grupo siempre es favorable. Al mismo tiempo, los trastornos del movimiento y los trastornos mnésicos intelectuales pueden ser muy graves y provocar una discapacidad grave.

Algunas publicaciones señalan el papel del daño orgánico temprano en el tálamo como consecuencia de los trastornos hipóxico-isquémicos en el período perinatal. Los trastornos estructurales en el tálamo pueden conducir a la hipersincronización de las neuronas, su "disparo", lo que contribuye al mantenimiento de una "mayor disposición convulsiva" hasta el inicio de la pubertad. Guzzetta et al. (2005) describieron 32 pacientes con lesiones talámicas en el período perinatal; al mismo tiempo, 29 de ellos tenían signos electroclínicos de epilepsia con estado epiléptico eléctrico en la fase de sueño no REM. Se ha sugerido que los núcleos ventrolateral y reticular del tálamo, así como un desequilibrio en los sistemas mediadores GABA, son los responsables del desarrollo de actividad epileptiforme continua continua (según la morfología - DEPD) en la fase de sueño lento. Según H. Holthausen ( Holthausen, 2004, comunicación personal), las BEPD son un reflejo electroencefalográfico de la leucopatía perinatal. Es la derrota de la materia blanca (vías conductoras) del cerebro lo que conduce al desarrollo de epilepsia focal "descendente idiopática", combinada con DEPD. Por lo tanto, FEDSIM-DEPD a menudo ocurre en bebés prematuros con parálisis cerebral y leucomalacia periventricular en la resonancia magnética. Sin embargo, esto no explica la aparición de BECP en niños neurológicamente sanos y con EFI, en los casos en los que no hay alteraciones motoras, es decir, no hay lesión de sustancia blanca.

El deterioro cognitivo en FEDSIM-DEPD se debe a tres razones principales. Primero, los cambios morfológicos en el cerebro que ocurren en el período prenatal. Estos cambios son irreversibles, no podemos influir en ellos con medicamentos, sin embargo, no progresan. En segundo lugar, los ataques epilépticos frecuentes y, especialmente, la actividad epileptiforme continua y continua pueden conducir a graves trastornos de la praxis, la gnosis, el habla y la conducta. Formada en el cerebro en desarrollo de un niño, la actividad epileptiforme conduce a un "bombardeo" eléctrico constante de los centros corticales de praxis, gnosis, habla y movimiento; lleva a su "sobreexcitación", y luego al "bloqueo" funcional de estos centros. Hay una ruptura funcional de las conexiones neuronales debido a la actividad epileptiforme a largo plazo. Al mismo tiempo, nos importa el índice de actividad epileptiforme, su prevalencia (el carácter difuso más desfavorable y la extensión bifrontal), así como la edad a la que se manifiesta esta actividad.

También existe un tercer mecanismo para la formación de deterioro cognitivo en pacientes con FEDSIM-DEPD. Desde nuestro punto de vista, un factor importante en el desarrollo del déficit cognitivo en esta categoría de pacientes es " trastorno congénito de los procesos de maduración cerebral". La etiología de este proceso es desconocida. Aparentemente, está determinado por una combinación de dos razones: la predisposición genética y la presencia de varios factores de estrés que afectan el desarrollo intrauterino del niño. Marcador específico de inmadurez cerebral - la aparición en el EEG de "patrones epileptiformes benignos de la infancia" - BEPD. En este sentido, el uso de hormonas esteroides que promuevan la "maduración cerebral", y no los FAE, tiene el efecto más efectivo en cuanto a la mejora de las funciones cognitivas en pacientes con FEDSIM-DEPD. Doose H., Baier W.K. (1989) sugirieron que el patrón EEG de BEPD está controlado por un gen autosómico dominante con penetrancia dependiente de la edad y expresividad variable. Desafortunadamente, la terapia antiepiléptica, que afecta la actividad epileptiforme, no siempre tiene un claro efecto positivo en la reducción de los trastornos neuropsicológicos. A medida que crecen y maduran (principalmente - pubertad) hay una mejora gradual en las funciones cognitivas, la capacidad de aprendizaje y la socialización de los pacientes. Sin embargo, las funciones cognitivas deterioradas, de gravedad variable, pueden persistir durante toda la vida, a pesar del alivio de las convulsiones y el bloqueo de la actividad epileptiforme.

Con base en los resultados obtenidos y los datos de la literatura, hemos desarrollado criterios diagnósticos del síndrome FEDSIM-DEPD.

1. Predominio por sexo de pacientes masculinos.

2. El debut de las crisis epilépticas a la edad de 11 años con un máximo en los primeros 6 años (82,9%) con dos picos: en los primeros 2 años de vida ya la edad de 4 a 6 años. Suele debutar con espasmos infantiles.

3. El predominio de crisis focales motoras (hemifaciales, braquiofaciales, hemiclónicas), crisis focales emanadas de la corteza occipital (alucinaciones visuales, crisis versivas, crisis de cojera) y crisis convulsivas generalizadas secundarias.

4. Es posible una combinación de convulsiones focales y pseudogeneralizadas (espasmos epilépticos, mioclonías negativas, ausencias atípicas).

5. Frecuencia relativamente baja de convulsiones generalizadas focales y secundarias.

6. Confinamiento cronológico de las crisis focales al sueño (aparición al despertar y al dormirse).

7. Déficit neurológico en la mayoría de los pacientes, incluido deterioro motor y cognitivo; a menudo la presencia de parálisis cerebral.

8. Actividad EEG de fondo: la desaceleración theta de la actividad principal es característica en el contexto de un aumento del índice de actividad beta difusa.

9. La presencia en el EEG, principalmente en las derivaciones temporales centrales y/u occipitales, de un patrón EEG específico: patrones epileptiformes benignos de la infancia, que a menudo ocurren de forma multirregional y difusa con un aumento en la fase de sueño no REM.

10. En la neuroimagen se comprueban en todos los casos signos de daño cerebral perinatal, principalmente de origen hipóxico-isquémico. Datos cambios morfológicos puede ser tanto local como difusa, con predominio de la lesión de la sustancia blanca (leucopatía).

11. La remisión de las crisis epilépticas se logra en todos los casos; más tarde, se bloquea la actividad epileptiforme en el EEG. Las deficiencias neurológicas (motoras y cognitivas), por regla general, permanecen sin cambios.

Así, se mantienen 5 criterios principales en todos los casos de síndrome FEDSIM-DEPD: aparición de crisis epilépticas en la infancia; la presencia de crisis focales (variantes de hemiclónicas o focales, que emanan de la corteza occipital) y/o crisis convulsivas generalizadas secundarias asociadas al sueño; la presencia de patrones epileptiformes benignos de la infancia (BEPD) en el EEG; la presencia de cambios estructurales en el cerebro de origen perinatal durante la neuroimagen; alivio completo de las crisis epilépticas antes de que el paciente llegue a la edad adulta.

Arroz. 1. La frecuencia de inicio de crisis en cada intervalo anual (%).

Arroz. 2. Paciente Z.R.

Monitoreo video-EEG: Durante el sueño se registra actividad epileptiforme multirregional: en la región temporal central derecha con extensión a la región parietal-occipital derecha, en las regiones del vértice frontal-central-parietal, en la región frontal izquierda en forma de picos de baja amplitud. Los cambios epileptiformes tienen la morfología de patrones epileptiformes benignos de la infancia (BEPD).

Arroz. 3. Paciente M.A., 8 años. Diagnóstico: FEDSIM-DEPD. Retraso en el desarrollo psicoverbal.

Monitorización video-EEG: Se registra la actividad epileptiforme, que se presenta en forma de descargas BEPD bilaterales con una amplitud de hasta 200-300 μV de diferente grado de sincronización en las regiones temporales occipital-posterior con una extensión pronunciada a las regiones del vértice con un inicio alternativo tanto en las regiones posteriores derechas (más a menudo) como en los departamentos izquierdos.

Figura 4. Paciente A. N., 10 años. Diagnóstico: FEDSIM-DEPD. Convulsiones hemiconvulsivas del lado derecho.

Monitoreo video-EEG : Se registra actividad epileptiforme regional (DEPD), presentada de forma independiente en la región temporo-centro-frontal izquierda con extensión periódica a las secciones posteriores izquierdas y en la región centro-frontal derecha con tendencia a extenderse a todos los electrodos del hemisferio derecho.

Arroz. 5. Paciente Z.R., 2 años. Diagnóstico: FEDSIM-DEPD. Convulsiones hemiclónicas del lado izquierdo con parálisis de Todd.

RM cerebral: Fenómeno de leucopatía poshipóxica residual de la sustancia blanca periventricular de ambos lóbulos parietales: áreas bien definidas de aumento de señal T2, hiperintensas en FLAIR, localizadas en la sustancia blanca de los lóbulos fronto-parietal y parietal-occipital. Ventriculomegalia secundaria de los ventrículos laterales.

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EEG de rutina

La posibilidad de registrar la actividad eléctrica del cerebro humano se mostró por primera vez a finales de la década de 1920. Ahora la electroencefalografía (EEG) es toda una gama de diferentes técnicas digitales, a menudo integradas con video, otros tipos de investigación, y aún conserva un papel central en el diagnóstico y manejo de pacientes con trastornos epilépticos. A diferencia de los avances tecnológicos, el progreso en la comprensión de la generación de señales EEG es limitado, en gran parte debido a la compleja naturaleza anatómica de los generadores de EEG cerebrales. Lo que vemos en el EEG del cuero cabelludo refleja principalmente la actividad total de los potenciales excitadores e inhibidores de las dendritas apicales de las neuronas. capas superficiales neocórtex, mientras que los generadores profundos contribuyen poco o nada al EEG de superficie.

EEG no siempre se usa correctamente; falta investigación basada en la evidencia, el nivel metodológico de un número significativo de publicaciones no es lo suficientemente alto (1). Además, muchos médicos que no son expertos en EEG no están familiarizados con las limitaciones del método. Debido a un conocimiento insuficiente de los fenómenos normales e inespecíficos, los resultados del estudio pueden ser malinterpretados, lo cual es la razón más común de sobrediagnóstico de epilepsia (2).

En general, la sensibilidad del EEG interictal de rutina en el diagnóstico de epilepsia y su especificidad para distinguir la epilepsia de otros trastornos paroxísticos no son altas. Según los datos publicados, la sensibilidad diagnóstica del EEG oscila entre el 25 % y el 50 %, y en el 10 % de los pacientes con epilepsia no se registran en absoluto las descargas epileptiformes. Por lo tanto, un EEG normal (o "negativo") no puede descartar un diagnóstico clínico de ataques epilépticos.

También es importante señalar que el registro de alteraciones epileptiformes en el EEG no significa automáticamente el diagnóstico de epilepsia o la naturaleza epiléptica de las convulsiones. Las alteraciones epileptiformes en el EEG pueden detectarse en individuos que no padecen epilepsia.. gran estudio Un EEG de rutina en adultos sanos (en su mayoría hombres) sin antecedentes de epilepsia reveló trastornos epileptiformes en el 0,5%. Un porcentaje ligeramente superior del 2-4% se encuentra en niños sanos o entre todos los pacientes que buscan ayuda médica por una razón u otra. La frecuencia aumenta significativamente (10-30%) entre pacientes con patología cerebral como tumores cerebrales, traumatismo craneoencefálico previo, malformaciones congénitas (5); mayor que en personas sanas, el porcentaje de trastornos epileptiformes también lo es en pacientes con crisis no epilépticas exclusivamente psicógenas (6). Por lo tanto, se debe tener precaución al evaluar la importancia de los trastornos epileptiformes en ciertas situaciones, especialmente en ausencia o leves signos clínicos de epilepsia.

• Se debe realizar un EEG para respaldar el diagnóstico de epilepsia en pacientes en los que los signos clínicos y la historia sugieran una probable naturaleza epiléptica del evento.
• No se puede utilizar un EEG para excluir el diagnóstico de epilepsia en un paciente cuya información clínica indica un evento no epiléptico.
• El EEG no puede y no debe usarse aislado de la información clínica y de otro tipo para hacer un diagnóstico de epilepsia.

Tareas de la valoración neurofisiológica prequirúrgica:

• Confirmar que el paciente efectivamente tiene ataques epilépticos (4-10% de los pacientes inscritos en un programa quirúrgico tienen ataques psicógenos no epilépticos)
• Caracterización de las características electroclínicas de las crisis, en la medida en que sean consistentes con otros datos (RMN, neuropsicólogo, etc.)
• Confirmación de la epileptogenicidad del supuesto sustrato patológico en la epilepsia refractaria
• Identificación de otros posibles focos epileptógenos
• Evaluación de funciones corticales, si el área de resección propuesta es adyacente a áreas funcionalmente significativas de la corteza

El EEG interictal e ictal del cuero cabelludo es suficiente para la mayoría de los candidatos quirúrgicos, pero algunos pueden requerir estudios neurofisiológicos invasivos. La proporción de tales pacientes en cada centro depende de la complejidad total de los pacientes que llegan a este centro, la disponibilidad de métodos no invasivos de localización (SPECT, PET, MEG, MRI-EEG funcional). En el EEG invasivo, se utilizan electrodos profundos especiales para identificar lesiones profundas, que se insertan bajo control de resonancia magnética estereotáxica. Para identificar lesiones corticales superficiales se utilizan electrodos subdurales (rejillas o tiras), que se insertan después de la craneotomía oa través del orificio. Estos electrodos también se pueden utilizar para la estimulación cortical. La elección del tipo de electrodos y el método de aplicación están determinados por la localización de la zona epileptógena. Por lo general, las indicaciones para EEG invasivo son patología doble o múltiple potencialmente epileptogénica, esclerosis hipocampal bilateral, lesiones focales en el área de áreas funcionalmente significativas de la corteza. El EEG invasivo también se realiza en los casos en que la patología estructural no está determinada por métodos de neuroimagen, pero otros estudios sugieren su ubicación aproximada.

Métodos neurofisiológicos especializados

Se han desarrollado una serie de métodos para optimizar la selección de candidatos a tratamiento quirúrgico, que permiten una mejor comprensión de las bases anatómicas y fisiopatológicas de la epilepsia. Incluyen métodos analíticos estudios de la propagación de la actividad epiléptica (pequeñas diferencias de tiempo en las señales de EEG, correlación cruzada, teoría del caos); localización de la fuente de generadores de actividad epiléptica mediante EEG; magnetoencefalografía (MEG) y resonancia magnética funcional combinada con EEG; grabación de señales de corriente continua (CC); medición de la excitabilidad cortical mediante estimulación magnética (36); métodos de predicción de convulsiones utilizando análisis lineales y no lineales de señales EEG (37). Estos métodos tienen un interés teórico considerable, pero todavía tienen un uso limitado en la práctica clínica.

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La presencia de epilepsia característica fenómenos electrográficos y ciertas correlaciones entre los tipos de ataques epilépticos y sus patrones electroencefalográficos hicieron de la electroencefalografía un método indispensable para diagnosticar la epilepsia, calificar con mayor precisión el tipo de ataques epilépticos y establecer el pronóstico de la enfermedad en el seguimiento del tratamiento de los pacientes.

En este sentido, existe otro posible y un aspecto muy importante del uso de EEG, a saber, para identificar individuos con un mayor riesgo de epilepsia.

A pesar de, parecería, la singularidad del enfoque en esta dirección, existen ciertas dificultades metodológicas. Consisten en la falta de cumplimiento estricto de los datos del examen clínico con los resultados de la electroencefalografía.

Entonces, en personas sanas Se pueden observar cambios significativos en el EEG y, por el contrario, con un EEG normal, una persona puede estar enferma. Dado que la epilepsia es un concepto clínico, la presencia de fenómenos epilépticos en el EEG en ausencia de manifestaciones clínicas enfermedad no permite diagnosticar la epilepsia.

Sin embargo, es claro que en tal situacion- portadores de EEG epiléptico - deben someterse a un examen clínico detallado y observación dinámica. Creemos que la presencia de actividad epiléptica en el EEG de personas prácticamente sanas que no estuvieron expuestas a influencias extremas (por ejemplo, privación prolongada del sueño) durante el examen de EEG debe considerarse como un factor de riesgo para la aparición de epilepsia. Los siguientes argumentos se pueden dar a favor de esta consideración.

Personaje cambios electroencefalográficos indica no solo la presencia de patología, sino también la hipersincronización epiléptica de la actividad bioeléctrica del cerebro, es decir, la formación de un mecanismo patológico epileptógeno. Esta última puede ser una manifestación de un daño cerebral orgánico epileptógeno o una predisposición hereditaria a la epilepsia o, finalmente, una combinación de ambos factores.

También hay que señalar que cuando paroxismos, que son un factor de riesgo para el desarrollo de la epilepsia (convulsiones febriles, ataques de terror nocturno), la actividad epiléptica se detecta en el EEG con mucha más frecuencia que en la población.

Cambios patológicos en la epilepsia son bien conocidos. Pueden ser de dos tipos: 1) residuales, que reflejan trastornos del desarrollo o daño cerebral previo (porencefalia, microcefalia, cicatrices meníngeas, focos isquémico-escleróticos, quistes, etc.); 2) cambios que se consideran consecuencia del propio proceso epiléptico y son de sumo interés.

Allá por el siglo pasado apareció los términos "esclerosis incisural" y "esclerosis marginal" como reflejo del hecho de cambios predominantes - la devastación de las neuronas y la proliferación de arcillas en el hipocampo y las capas superficiales de la corteza cerebral.

En el foco epiléptico, es decir, el cambio de despolarización paroxística del potencial de membrana. Todas las neuronas del foco epiléptico se excitan sincrónicamente y en fase. Como resultado, se produce una descarga hipersincrónica, que se manifiesta en la electroencefalografía por fenómenos electrográficos especiales. Estos incluyen un pico o pico: un potencial agudo corto (no más de 50-70 ms) de amplitud diferente, a veces gigantesca (hasta 1000 μV) y una onda aguda, cuya duración es de 100-150 ms. Estos fenómenos son especialmente informativos cuando se combinan con una onda lenta subsiguiente: complejos de onda pico y onda aguda-onda lenta (fig. 1.9.12).

Estas descargas pueden ser persistentemente focales, lo que permite identificar un foco epiléptico, o bilateralmente sincrónicas cuando en la descarga están involucradas estructuras inespecíficas.

La detección de actividad epiléptica en el EEG aumenta con el uso de ciertos técnicas metodológicas. La fotoestimulación rítmica es la presentación de estímulos luminosos discretos de alta intensidad con una frecuencia de 4-50 por segundo, las frecuencias más efectivas son de 10-20 por segundo. En la epilepsia con fotosensibilidad, la fotoestimulación rítmica puede provocar la aparición de fenómenos epilépticos en la electroencefalografía. Con la epilepsia por fotosensibilidad relacionada con la epilepsia refleja, el método indicado provoca constantemente tales cambios, que pueden manifestarse clínicamente ataque epiléptico(Figura 1.9.13).

La estimulación de luz rítmica también puede causar una respuesta no específica: asimilación del ritmo de parpadeos de luz en el EEG, destellos bilateralmente sincrónicos de actividad b o picos en la proyección de la corteza occipital, respuestas musculares - fluctuaciones sincrónicas con destellos de luz debido a la contracción de los músculos de la cabeza y el cuello (respuesta fotomioclónica) . Solo una respuesta fotoconvulsiva se considera específica: múltiples picos y ondas de alto voltaje, complejos pico-onda en las derivaciones frontales de ambos hemisferios o generalizada (ver Fig. 1.9.13).

Hiperventilación: respiración profunda ("inflar la pelota"), según la recomendación de la Liga Europea Antiepiléptica, durante 5 minutos. Sin embargo, en la práctica, especialmente en los niños, a menudo esto no es factible. Se suele utilizar una hiperventilación de 3 minutos.

Adaptación a la oscuridad: registro de EEG en pacientes que se encuentran en una cámara insonorizada y luminosa durante 60-90 minutos.

La activación del sueño es un registro de electroencefalografía en pacientes durante el sueño. El efecto activador sobre la actividad epiléptica lo proporciona principalmente la segunda etapa del sueño de ondas lentas. El método es muy efectivo, pero laborioso y costoso. material del sitio

La privación de sueño es un método para detectar actividad epiléptica al registrar un EEG en reposo después de una privación diaria de sueño de un paciente. La actividad epiléptica se encuentra principalmente en aquellos pacientes que se adormecen o se quedan dormidos durante el registro de la electroencefalografía, es decir. durante las etapas superficiales del sueño de ondas lentas.

La cancelación de los fármacos antiepilépticos, incluso en pacientes con remisión farmacológica persistente y ausencia de actividad epiléptica en el EEG, puede ir acompañada de un retorno de la actividad epiléptica y el riesgo de desarrollar crisis epilépticas.