Accorciamento di qt su ekg. Sindrome dell'intervallo QT lungo e corto nella pratica clinica. Cosa succede nella sindrome da PQ corto

Se ne conoscono due forme questa sindrome: 1) costante; 2) transitorio. La seconda forma si manifesta in connessione con una diminuzione della frequenza cardiaca, mentre la prima non influisce sulla frequenza del ritmo.

Attualmente, si propone di utilizzare la durata di un intervallo QT corretto di 300 ms o meno come criterio per la diagnosi di QT corto (Fig. 30). Manifestazioni cliniche in tali pazienti sono caratterizzati dalla presenza di una sensazione di palpitazioni, interruzioni nel lavoro del cuore, vertigini, svenimenti, nonché dalla presenza nella famiglia di casi morte improvvisa in giovane età, fin dalla tenera età infanzia(durante il 1° anno di vita). La malattia si manifesta sia nei maschi che nelle femmine ed è ereditata con modalità autosomica dominante.

Un accorciamento transitorio dell'intervallo QT può essere dovuto non solo a disturbi genetici, ma anche ad altre cause (ipertermia, aumento del calcio o del potassio nel plasma sanguigno, acidosi, violazione del tono del sistema nervoso autonomo sistema nervoso). Pertanto, quando si diagnostica la sindrome di un intervallo QT accorciato, è necessario escluderne la natura secondaria.

Gli studi genetici sui familiari di tali pazienti sono ancora molto limitati. Le prime prove suggeriscono che è probabile malattie genetiche può essere diverso nelle diverse famiglie. In particolare, nello studio di R. Brugada et al. Sono stati identificati 2 tipi di mutazioni che causano cambiamenti nella composizione degli amminoacidi contenuti nel canale cardiaco che regola il trasporto degli ioni potassio (Ikr del canale HERG). Questa mutazione porta a una violazione della corrente ionica Ikr, che provoca la comparsa di eterogeneità nella durata del potenziale d'azione e nella durata dei periodi refrattari.

I disturbi genetici molecolari in tali pazienti sono localizzati nei ventricoli e negli atri. Pertanto, hanno aritmie sia ventricolari che sopraventricolari.

L'esame dei pazienti con un intervallo QT accorciato non ne rivela alcuno modifiche strutturali dal lato del cuore. Durante lo studio elettrofisiologico del cuore in tutti i pazienti viene determinato un accorciamento dei periodi refrattari negli atri e nei ventricoli e in alcuni di essi viene stabilita la presenza di una diminuzione della soglia della fibrillazione ventricolare.

Criteri per la diagnosi della sindrome del QT corto:

• la durata dell'intervallo QT è di 3300 ms (Fig. 30);
• casi di morte improvvisa in famiglia in giovane età;
• la presenza di un intervallo QT accorciato in alcuni membri della famiglia;
• accorciamento dei periodi refrattari degli atri e dei ventricoli, rilevato mediante stimolazione intracardiaca;
• abbassare la soglia per la fibrillazione atriale e ventricolare durante la stimolazione programmata.

Trattamento* Uno studio sull'effetto di alcuni farmaci antiaritmici che possono prolungare l'intervallo QT (chinidina, flecainide, ibutilide, sotalolo) ha dimostrato che solo la somministrazione di chinidina cloridrato ha portato ad un prolungamento di tale intervallo. Tuttavia, a causa della mancanza di risultati trattamento a lungo termine, è considerato il trattamento più ragionevole per tali pazienti è l'impianto di un defibrillatore cardioverter.

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La sindrome del QT corto (sindrome del QT corto), come malattia indipendente con un alto rischio di aritmie potenzialmente letali, è stata descritta nel 2000 da Gussak et al. sull'esempio di una famiglia con forma parossistica fibrillazione atriale e accorciamento permanente dell'intervallo. Attualmente, si è accumulato un numero significativo di segnalazioni secondo cui i pazienti con QTc corto sono ad alto rischio di morte improvvisa aritmogena. In precedenza, si prestava molta attenzione solo all'aumento della durata dell'intervallo QT, mentre poco si sapeva sul valore prognostico del suo accorciamento e sui limiti accettabili inferiori. La durata normale dell'intervallo QTc è considerata compresa tra 360 e 440 ms. I valori QTc di 340 ms possono servire come base per la diagnosi di SQTS, i valori QTcms sono borderline e spesso difficili da interpretare. L'accorciamento dell'intervallo QT può essere secondario (iperkaliemia, ipercalcemia, acidosi, intossicazione da digossina, ecc.) o primario, geneticamente determinato. La forma ereditaria di SQTS è ereditata in modo autosomico dominante. A sindrome primaria l'intervallo QT breve descrive le mutazioni nei geni delle subunità α dei canali attraverso i quali passano le correnti di ioni potassio ripolarizzanti uscenti /Tabella/.

Tavolo. Varianti genetiche molecolari della sindrome del QT corto.

canale del potassio (I Kr)

canale del potassio (IKs)

canale del potassio (I Kr)

La malattia è causata da disturbi negli stessi geni che ne sono responsabili forme frequenti sindrome del QT lungo. Tuttavia, gli effetti funzionali delle mutazioni che portano alla sindrome SQTS sono diametralmente opposti. I canali del potassio alterati sono caratterizzati da un aumento delle correnti di potassio e, di conseguenza, dal tasso di ripolarizzazione, che sull'ECG si manifesta con un accorciamento dell'intervallo QT. Proprio come nella sindrome del QT lungo, l'interruzione della normale durata dei processi di ripolarizzazione nel miocardio ventricolare porta a una significativa disomogeneità dei processi elettrici, che è un substrato per lo sviluppo di aritmie ventricolari pericolose per la vita. Esattamente aritmie ventricolari sono la causa della sincope e della morte improvvisa nei pazienti con questa malattia.

In condizioni fisiologiche si osserva anche un accorciamento dell'intervallo QT, con un aumento della frequenza cardiaca (HR). Tuttavia, nei pazienti con accorciamento QT primario, si osserva spesso un comportamento paradosso dell'intervallo QT quando il ritmo accelera. Con un aumento della frequenza cardiaca, la durata dell'intervallo QT aumenta e può persino raggiungere valori normali.

Con la stimolazione elettrica programmata nei pazienti con sindrome SQTS, si osserva un pronunciato accorciamento del periodo refrattario effettivo degli atri e dei ventricoli. Nell'80-90% dei casi, durante l'EPS, nei pazienti vengono indotte tachicardie ventricolari, principalmente fibrillazione/flutter ventricolare.

Un'altra scoperta comune nei pazienti SQTS è tachicardia atriale che si verificano nel 70% dei pazienti. Parossistica e/o forme permanenti la fibrillazione atriale può manifestarsi sia da 3-4 decenni di vita, sia essere rilevata in adolescenza ed essere il primo sintomo della malattia.

Gli studi sull'efficacia di vari gruppi di farmaci antiaritmici sono stati condotti osservando solo un piccolo numero di pazienti. Ad oggi sono stati ottenuti dati su un aumento significativo della durata del QTc solo durante l'assunzione di chinidina, un farmaco antiaritmico di classe IA e l'assenza di efficacia di farmaci come sotalolo, ibutilide, flecainide. Tuttavia, quando si prescrive la terapia farmacologica, deve essere presa in considerazione l'eterogeneità genetica della malattia. L'efficacia della chinidina è dimostrata solo per quei pazienti la cui malattia è causata da mutazioni nel gene KCNH2. Rispondi a terapia farmacologica i pazienti con mutazioni nei geni KCNQ1 e KCNJ2 possono differire.

Il Center for Molecular Genetics esegue la diagnostica diretta del DNA per tutti i geni noti della sindrome del QT corto: KCNH2, KCNQ1 e KCNJ2.

Sindrome del QT corto

Informazioni utili

nell'edificio del Centro di ricerca genetica medica,

2.1.8 Intervallo qt esteso

La durata dell'intervallo QT varia con la frequenza cardiaca. La dipendenza è non lineare e inversamente proporzionale.

Bazett (1920), Fridericia (1920), Hegglin e Holzmann (1937) furono i primi a indagare su questo fenomeno. Hegglin e Holzmann hanno proposto una formula per calcolare il corretto intervallo QT

Poiché la durata dell'intervallo QT dipende dalla frequenza frequenza del battito cardiaco(allungandosi man mano che rallenta), deve essere corretto per valutare la frequenza cardiaca.

Le formule più comunemente usate sono Bazett e Frederick:

QTc(F) = QT/3vRR dove:

QTc - valore corretto (relativo alla frequenza cardiaca) dell'intervallo QT, valore relativo.

RR - distanza tra i dati complesso QRS e che lo precede, espresso in secondi.

La formula di Bazett non è del tutto corretta. C'era una tendenza a correggere eccessivamente a una frequenza cardiaca elevata (con tachicardia) ea sottocorreggere a una frequenza cardiaca bassa (con bradicardia).

I valori corretti si trovano nell'intervallo ms per gli uomini e ms per le donne.

Se viene rilevato un intervallo QTc prolungato, è necessario valutare attentamente le possibili cause transitorie dell'intervallo QT lungo acquisito ed eseguire l'ecocardiografia, CMEKG per escludere una ripolarizzazione ritardata secondaria a cardiopatia strutturale.

2.1.9 Intervallo qt accorciato

C'è polemica su ciò che costituisce un intervallo QT accorciato e come cambia con l'età. Sono stati suggeriti valori QT di 330 ms (310 ms nei bambini) e tra 360 e 380 ms per QTc: gli intervalli QT o QTc al di sotto di questi valori possono essere considerati accorciati.

Per determinare correttamente l'intervallo QT, la frequenza cardiaca deve essere preferibilmente inferiore a 80 bpm.

La sindrome del QT corto è caratterizzata da alte onde T. QT<360 мсек. Важно расстояние от конца з.Т до зубца U.

A - QT=360ms QTc=397ms T-U=10ms. Norma.

B - QT=270 ms QTc=392 ms T-U=110 ms. Sindrome dell'intervallo QT accorciato.

Dopo l'identificazione di un intervallo QT accorciato negli atleti (QTc<380 мс),необходимо исключить такие его причины как: гиперкальциемия, гиперкалиемия, ацидоз, прием некоторых препаратов (например дигиталис).

In assenza di cause acquisite di intervallo QT corto, l'atleta dovrebbe essere indirizzato allo screening ECG familiare e all'analisi genetica molecolare (per identificare i geni difettosi che codificano i canali del potassio (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2) o i canali del calcio di tipo L (CACNA1C e C/ CN82b).

Prolungamento dell'intervallo QT con ipocalcemia e accorciamento con ipercalcemia. In entrambi i casi, la lunghezza dell'intervallo QT è modificata dal segmento ST.

2.1.10 Sindrome di Brugada

Nella moderna medicina clinica sono state identificate numerose malattie e sindromi strettamente associate a un alto rischio di morte improvvisa in giovane età. Questi includono la sindrome della morte improvvisa del lattante (sindrome della morte improvvisa del lattante), la sindrome dell'intervallo QT lungo, la sindrome della morte improvvisa inspiegabile (sindrome della morte improvvisa inspiegabile), la displasia aritmogena del ventricolo destro, la fibrillazione ventricolare idiopatica e molti altri. Una delle malattie più "misteriose" di questa serie è la sindrome di Brugada (SB). Nonostante centinaia di articoli dedicati a questa malattia siano stati pubblicati in tutto il mondo e sezioni tematiche siano regolarmente tenute ai più grandi congressi internazionali di cardiologia, nella letteratura nazionale ci sono solo singole descrizioni della sindrome, che non sempre rispecchiano pienamente il quadro tipico della malattia. Allo stesso tempo, è SB che, secondo molti esperti, è “responsabile” di oltre il 50% delle morti improvvise non coronariche in giovane età.

Data ufficiale di apertura della sindrome. Fu allora che i cardiologi spagnoli, i fratelli P. e D. Brugada, attualmente operanti in diverse cliniche nel mondo, descrissero per primi una sindrome clinica ed elettrocardiografica che unisce frequenti casi familiari di sincope o morte improvvisa per tachicardia ventricolare polimorfa, e la registrazione di uno specifico pattern elettrocardiografico.

L'età predominante della manifestazione clinica di CBL, tuttavia, questa sindrome è stata descritta per la prima volta in una bambina di tre anni che ha avuto frequenti episodi di perdita di coscienza e successivamente è morta improvvisamente, nonostante la terapia antiaritmica attiva e l'impianto di un pacemaker. Il quadro clinico della malattia è caratterizzato dalla frequente comparsa di sincope sullo sfondo di attacchi di tachicardia ventricolare e morte improvvisa, principalmente durante il sonno, nonché dall'assenza di segni di danno miocardico organico durante l'autopsia.

Oltre al tipico quadro clinico, in SB si distingue uno specifico pattern elettrocardiografico. Include il blocco del blocco di branca destro, l'elevazione specifica del segmento ST nelle derivazioni V1-V3, il prolungamento periodico dell'intervallo PR, gli attacchi di tachicardia ventricolare polimorfa durante la sincope. Si distinguono le seguenti forme cliniche ed elettrocardiografiche della sindrome di Brugada:

Forma completa (tipico quadro elettrocardiografico con sincope, perdsincope, casi di morte clinica o improvvisa per tachicardia ventricolare polimorfa).

pattern elettrocardiografico tipico in pazienti asintomatici senza una storia familiare di morte improvvisa o sindrome di Brugada;

quadro elettrocardiografico tipico in pazienti asintomatici, familiari di pazienti con la forma completa della sindrome;

quadro elettrocardiografico tipico dopo test farmacologici in soggetti asintomatici, familiari di pazienti con la forma completa della sindrome;

tipico quadro elettrocardiografico dopo test farmacologici in pazienti con sincope ripetuta o fibrillazione atriale idiopatica.

un tipico quadro elettrocardiografico con un netto blocco del blocco di branca destra, sopraslivellamento del tratto ST e allungamento dell'intervallo PR;

tipico quadro elettrocardiografico con sopraslivellamento del tratto ST, ma senza prolungamento dell'intervallo PR e blocco di branca destra;

blocco incompleto del blocco di branca destra con moderata elevazione del tratto ST;

prolungamento isolato dell'intervallo PR.

La sindrome di Brugada è ereditata con modalità autosomica dominante ed è associata a mutazioni nel gene SCN5A, localizzato sul 3° cromosoma e che codifica per la subunità dei canali alfa-sodici dei cardiomiociti. Le mutazioni in questo gene possono anche portare alla sindrome del QT lungo (LQT 3) e ai disturbi della conduzione cardiaca. Più recentemente, Antzelevitch C. et al.(2) hanno scoperto 2 nuovi geni che causano l'elevazione del segmento ST e l'intervallo QT corto, risultando in una combinazione di SB con sindrome del QT corto.

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Intervallo QT: concetto, norma, sindrome lunga - la sua diagnosi e trattamento

L'analisi dell'ECG non è sempre un compito facile anche per i medici esperti. Cosa possiamo dire dei medici alle prime armi, perché hanno bisogno di decifrare l'ECG con tali violazioni, che a volte venivano menzionate nei libri di testo solo in poche parole.

Tuttavia, i segni ECG di alcune malattie, e ancor più le loro manifestazioni cliniche, devono essere conosciuti da un medico di qualsiasi specialità, poiché se non curati possono provocare la morte improvvisa di un paziente. Tale malattia è la sindrome del QT lungo.

Di cosa è responsabile l'intervallo QT?

Ogni contrazione degli atri e dei ventricoli del cuore, che fornisce un ciclo cardiaco, si riflette sull'elettrocardiogramma. Quindi, l'onda P sul cardiogramma riflette la contrazione degli atri e il complesso QRST - la contrazione dei ventricoli. Allo stesso tempo, l'intervallo QT caratterizza la conduzione atrioventricolare, cioè la conduzione di un impulso elettrico attraverso la connessione tra atri e ventricoli (tramite il nodo AV).

Pertanto, l'intervallo QT sull'ECG caratterizza la conduzione di un impulso lungo le fibre di Purkinje nella parete dei ventricoli, più precisamente, il tempo durante il quale l'eccitazione elettrica del miocardio fornisce la sistole (contrazione) dei ventricoli.

Normalmente, l'intervallo QT è di almeno 0,36 secondi e non superiore a 0,44 secondi. In genere, studenti e medici utilizzano questo cheat sheet: su un ECG convenzionale con una velocità del nastro di 50 mm / sec, ogni piccola cella (1 mm di carta millimetrata) corrisponde a un periodo di tempo di 0,02 secondi e ogni cella grande (incluse cinque piccoli) corrisponde a 0,1 secondi. In altre parole, l'intervallo QT dovrebbe normalmente essere di almeno tre cellule e mezzo grandi e non più di quattro cellule e mezzo grandi.

A causa del fatto che il tempo dell'intervallo QT dipende dalla frequenza cardiaca, per un calcolo più accurato, viene utilizzata la definizione dell'intervallo QT corretto. Per i pazienti con frequenza cardiaca normale (da 60 a 100 al minuto), viene utilizzata la formula di Bazett:

Per i pazienti con bradicardia o tachicardia (rispettivamente frequenza cardiaca inferiore a 60 o superiore a 100 al minuto), utilizzare la formula di Frederick:

QTc = QT/ 3 √RR, dove RR è la distanza tra le onde R di due complessi vicini.

Qual è la differenza tra intervalli QT e PQ brevi e lunghi?

Studenti e pazienti di medicina a volte possono essere confusi con la terminologia. Per evitare ciò, è necessario comprendere chiaramente di cosa è responsabile l'intervallo PQ e di cosa è responsabile l'intervallo QT e qual è la differenza tra l'accorciamento e l'allungamento dell'intervallo. Come già accennato, l'analisi dell'intervallo PQ è necessaria per valutare la conduzione tra atri e ventricoli e l'intervallo QT è necessario per valutare la conduzione intraventricolare.

Quindi, l'allungamento del PQ in un altro modo può essere considerato come un blocco atrioventricolare, cioè più lungo è l'intervallo, più a lungo viene condotto l'impulso attraverso la connessione atrioventricolare. Con un blocco completo, l'emodinamica può essere significativamente compromessa, accompagnata da una frequenza cardiaca estremamente bassa (meno di un minuto), nonché da una bassa gittata cardiaca, insufficiente a garantire l'afflusso di sangue al cervello.

Accorciare l'intervallo PQ (per maggiori dettagli, seguire il collegamento) significa una diminuzione del tempo di conduzione dell'impulso attraverso la connessione atrioventricolare: più breve è l'intervallo, più veloce passa l'impulso e nel normale ritmo delle contrazioni cardiache c'è una costante "scarico" di impulsi dagli atri ai ventricoli. Più spesso, questo fenomeno è caratteristico della sindrome di Clerk-Levy-Christesco (sindrome CLC) e della sindrome di Wolff-Parkinson-White (sindrome di WPW). Queste ultime sindromi sono anche irte del rischio di sviluppare tachicardie ventricolari parossistiche con una frequenza cardiaca superiore a 200 al minuto.

Il prolungamento dell'intervallo QT riflette un aumento del tempo di conduzione dell'eccitazione attraverso i ventricoli, ma un tale ritardo nell'impulso porta alla formazione dei prerequisiti per la formazione del meccanismo di rientro (il meccanismo di rientro dell'onda di eccitazione), cioè per la circolazione ripetuta dell'impulso nello stesso focolaio patologico. Un tale centro di circolazione degli impulsi (iperimpulsività) può provocare un parossismo di tachicardia ventricolare.

L'accorciamento del QT è caratteristico della rapida conduzione dell'impulso attraverso i ventricoli, sempre con il verificarsi di fibrillazione atriale parossistica e tachicardia ventricolare. Per la prima volta questa sindrome (Short QTS) è stata descritta nel 2000, e la sua prevalenza tra la popolazione è ancora poco conosciuta.

Cause di un intervallo QT lungo

Le cause di questa malattia sono attualmente ben note. Esistono due forme di sindrome del QT lungo, dovute a fattori congeniti e acquisiti.

La forma congenita è una patologia rara (circa 1 caso ogni 10mila neonati) e, di regola, si associa alla sordità congenita. È causato da cambiamenti genetici nella struttura dei geni che codificano le proteine ​​corrispondenti sulle membrane dei cardiomiociti. A questo proposito, la permeabilità della membrana cambia, contribuendo al cambiamento della contrattilità cellulare. Di conseguenza, la conduzione dell'eccitazione elettrica è più lenta del normale: c'è un ricircolo dell'impulso nel fuoco.

La forma geneticamente determinata della sindrome del QT lungo, combinata con il sordomutismo congenito, è chiamata sindrome di Jervell-Lange-Nielsen e la forma che non è accompagnata dal sordomutismo è chiamata sindrome di Roman-Ward.

La forma acquisita di un intervallo QT prolungato può essere dovuta agli effetti collaterali dei farmaci antiaritmici utilizzati per la terapia di base di altre aritmie - fibrillazione atriale, flutter atriale, ecc. La chinidina e il sotalolo (sotalex, sotahexal e altri nomi commerciali) di solito hanno effetti collaterali aritmogeni . Oltre all'assunzione di antiaritmici, il verificarsi di un intervallo QT prolungato può verificarsi con malattia coronarica, emorragia intracranica, avvelenamento da alcol e anche con miocardite.

Come si manifesta clinicamente la sindrome del QT lungo?

La sintomatologia della forma congenita della sindrome inizia a manifestarsi durante l'infanzia. Se il bambino è nato sordo e muto, il medico ha già il diritto di sospettare la sindrome di Jervell-Lange-Nielsen. Se il bambino sente bene ed è in grado di emettere suoni (tubare, parlare), ma ha episodi di perdita di coscienza, devi pensare alla sindrome di Roman-Ward. La perdita di coscienza può essere osservata durante le urla, il pianto, lo stress o durante lo sforzo fisico. Di solito, lo svenimento è accompagnato da un polso rapido (più di un minuto) e da una sensazione di battito cardiaco accelerato: il cuore batte forte nel petto. Gli episodi di svenimento possono verificarsi raramente o fino a più volte al giorno.

Man mano che invecchiano, questi sintomi persistono se non trattati e possono portare a morte cardiaca improvvisa.

Le manifestazioni cliniche della forma acquisita sono caratterizzate anche da sincope con tachicardia, e nel periodo interictale sono presenti vertigini, debolezza generale e affaticamento dovuti a bradicardia sinusale (polso inferiore a 50 al minuto).

Diagnosi del QT lungo

Per chiarire la diagnosi è sufficiente un ECG standard. Anche in assenza di parossismo di tachicardia ventricolare sul cardiogramma, si possono vedere i segni caratteristici della sindrome. Questi includono:

• Prolungamento dell'intervallo QT dall'inizio dell'onda Q alla fine dell'onda T.
• Frequenza cardiaca molto elevata (o superiore) con complessi QRST larghi e deformati con tachicardia ventricolare parossistica.
• Bradicardia sinusale nel periodo interictale.
• Onda T negativa o appiattita, nonché depressione del segmento ST.

Video: intervallo QT e sindrome da allungamento dell'ECG

Trattamento della sindrome del QT lungo

La tattica del trattamento delle forme congenite della malattia implica la nomina della terapia farmacologica e, in assenza di effetto dal trattamento, l'impianto di un pacemaker artificiale (EX).

La terapia farmacologica consiste nell'assunzione di beta-bloccanti (metoprololo, bisoprololo, nebivalolo, ecc.) in base al dosaggio dell'età, che possono prevenire i parossismi della tachicardia ventricolare. Se c'è resistenza alla terapia in corso, al paziente viene mostrata l'installazione di uno stimolatore che ha la funzione di cardioversione e defibrillazione. Cioè, il pacemaker rileva l'inizio della tachicardia ventricolare e, "riavviando" elettricamente il cuore, aiuta a mantenere una frequenza cardiaca normale e un'adeguata gittata cardiaca.

Un defibrillatore cardioverter richiede una visita annuale da parte di un aritmologo e di un cardiochirurgo, ma in generale può rimanere operativo per diversi anni, prevenendo perfettamente i parossismi della tachicardia ventricolare. Grazie al pacemaker, il rischio di morte cardiaca improvvisa è ridotto al minimo e il paziente, bambino o adulto che sia, può svolgere le normali attività domestiche senza paura di perdere conoscenza o morire.

Con la forma acquisita, è sufficiente annullare il farmaco antiaritmico assunto con la correzione della terapia antiaritmica con altri farmaci.

Complicanze e prognosi

Tra le complicanze di questa sindrome, ovviamente, va segnalata la morte cardiaca improvvisa causata da tachicardia ventricolare, che si è trasformata in fibrillazione ventricolare seguita da asistolia (arresto cardiaco).

Secondo gli studi, la prognosi di questa sindrome senza trattamento è sfavorevole, poiché la sindrome del QT lungo causa lo sviluppo di morte cardiaca improvvisa nel 30% di tutti i casi. Ecco perché questa sindrome richiede una grande attenzione da parte di cardiologi e aritmologi, poiché in assenza dell'effetto della terapia farmacologica in corso, l'unico metodo che può prolungare la vita di un bambino con una forma congenita della sindrome è l'impianto di un pacemaker. Quando viene installato, la prognosi per la vita e la salute diventa favorevole, poiché l'aspettativa di vita aumenta in modo significativo e la sua qualità migliora.

Sindrome dell'intervallo QT lungo e corto nella pratica clinica

Informazioni sull'articolo

Per citazione: Sinkov A.V. Sindrome dell'intervallo QT lungo e corto nella pratica clinica // BC. 2014. N. 23. S. 1732

Le sindromi del QT lungo e corto sono disturbi caratterizzati da intervalli QT dell'elettrocardiogramma (ECG) lunghi o brevi, frequenti sincopi e un alto rischio di morte improvvisa dovuta a tachiaritmie ventricolari.

Tra le cause di allungamento e accorciamento dell'intervallo QT si distinguono fattori congeniti e acquisiti. La causa principale della malattia è la canalopatia ereditaria causata da una mutazione di un numero di geni che codificano per le proteine ​​dei canali ionici transmembrana del potassio e del sodio.

Il potenziale aritmogeno di un intervallo QT accorciato è stato notato per la prima volta da I. Gussak et al. nel 2000 descrivendo un caso clinico di morte cardiaca improvvisa di una giovane donna e di una famiglia in cui vi erano diversi casi di insorgenza precoce di fibrillazione atriale (FA) nei suoi membri. Nessuno degli esaminati presentava cambiamenti strutturali nel cuore, ma c'era una netta diminuzione della durata dell'intervallo QT sull'ECG (QTC variava da 248 a 300 ms).

L'intervallo QT dell'ECG riflette la durata totale della depolarizzazione e della ripolarizzazione dei cardiomiociti ventricolari. A livello di una singola cellula, l'intervallo QT corrisponde alla durata del potenziale d'azione transmembrana (TMAP) causato dalla corrente transmembrana degli ioni attraverso i canali del sodio, del calcio e del potassio.

Sono note cinque fasi successive di TMPD:

La fase 0 (depolarizzazione) è caratterizzata da una massiccia corrente di ioni sodio nella cellula (INa).

La fase 1 (rapida ripolarizzazione iniziale) è caratterizzata dalla cessazione del flusso di ioni sodio e dal rapido flusso transitorio di ioni potassio dalla cellula (It0).

La fase 2 (plateau) è caratterizzata da un lento flusso di ioni calcio nella cellula attraverso i canali del calcio di tipo L (ICa-L) e da un continuo deflusso di ioni potassio verso l'esterno (IK).

La fase 3 (ripolarizzazione rapida finale) è caratterizzata da una corrente di ioni potassio all'esterno della cellula (IKr, IKs) con la formazione di un potenziale transmembrana a riposo (RMP).

La fase 4 (depolarizzazione) è caratterizzata dal mantenimento del TMPP dovuto all'ingresso attivo di ioni potassio nella cellula (IK1).

A livello microstrutturale, i canali ionici transmembrana sono formazioni strutturali complesse costituite da specifici complessi proteici. La disfunzione di questi canali proteici può causare l'accelerazione o la decelerazione dei flussi ionici transmembrana in varie fasi del TMPD, che può portare all'allungamento o all'accorciamento della durata del TMPD e dell'intervallo QT. La principale causa di disfunzione dei canali ionici transmembrana è la mutazione dei geni che codificano le loro proteine. Le mutazioni possono interessare tutti i tipi di canali, così come le loro combinazioni, il che porta all'esistenza di un gran numero di forme cliniche della sindrome dell'intervallo QT lungo e corto. Allo stato attuale, la struttura e la genetica dei canali ionici transmembrana sono state completamente studiate, il che rende disponibile la correzione farmacologica dei loro disturbi. La letteratura dettagliata su questo argomento è presentata nella revisione di S. Nachimuthu et al. .

L'intervallo QT viene misurato sull'ECG dall'inizio dell'onda Q (se è assente, dall'inizio dell'onda R) alla fine dell'onda T. Nonostante l'apparente semplicità, misurare e valutare l'intervallo QT è un compito piuttosto difficile ed è uno dei momenti più difficili nell'analisi dell'ECG. La difficoltà maggiore è: 1) determinare l'inizio del complesso QRS e la fine dell'onda T; 2) la scelta delle derivazioni in cui è preferibile misurare l'intervallo QT; 3) la necessità di adeguare la durata dell'intervallo QT alla frequenza cardiaca, al sesso e alla durata del complesso QRS.

Nella maggior parte dei casi, la fine dell'onda T è determinata nel momento in cui la fine dell'onda T ritorna all'isoline. Nel caso di un'onda T “a due gobbe” con picchi della stessa ampiezza, si consiglia di determinare la fine dell'onda T alla fine del secondo picco. Se le onde T e U si sovrappongono, si consiglia di misurare l'intervallo QT in derivazioni senza onda U (spesso si tratta di derivazioni aVR o aVL) o per determinare la fine dell'onda T all'intersezione dell'isolina con una linea tracciato tangenzialmente lungo la parte discendente dell'onda T (è necessario tener conto che quest'ultimo metodo può sottostimare i valori dell'intervallo QT) (Fig. 1).

Con un metodo di misurazione manuale, si consiglia di determinare la durata dell'intervallo QT come media di diverse misurazioni (almeno 3-5 cicli cardiaci).

Negli ultimi anni, molti elettrocardiografi moderni sono diventati in grado di eseguire analisi ECG automatizzate, inclusa la determinazione della durata dell'intervallo QT. La sovrapposizione e la media di diverse derivazioni utilizzate nell'analisi automatica consente una determinazione più accurata dell'inizio e della fine dell'intervallo QT, per cui l'intervallo QT misurato automaticamente è spesso più lungo dell'intervallo QT con un metodo di misurazione manuale. Pertanto, se durante l'analisi automatizzata viene rilevato un prolungamento dell'intervallo QT, si consiglia di ricontrollare manualmente i risultati.

È noto che la durata dell'intervallo QT ha una chiara relazione con la frequenza cardiaca (intervallo RR): con una diminuzione della frequenza cardiaca, l'intervallo QT aumenta e con un aumento della frequenza cardiaca diminuisce. Questa funzione indica la necessità di correggere la durata dell'intervallo QT in funzione della frequenza cardiaca. A tale scopo, sono state proposte numerose formule utilizzando metodi esponenziali, lineari o logaritmici. Va notato che nella gamma di frequenza cardiaca da 60 a 90 bpm. la maggior parte delle formule fornisce risultati di correzione comparabili e sono intercambiabili.

Le formule che utilizzano il metodo di correzione lineare (Framingham, Hodges, Rautaharju) riducono gli errori del metodo esponenziale e possono essere utilizzate sia a frequenze cardiache alte che basse. La più famosa di queste è la formula di Framingham (QTc = QT + 0,154 x (1 - RR)), e la più accurata, ma più complessa, è la formula di Rautaharju. I dettagli sui vari metodi per correggere l'intervallo QT per la frequenza cardiaca possono essere trovati nella recensione di I. Goldenberg et al. .

Poiché l'intervallo QT può aumentare con i disturbi della conduzione intraventricolare, per valutare la durata della ripolarizzazione nei pazienti con blocco di branca, si raccomanda di utilizzare la durata dell'intervallo JT (dall'inizio del segmento ST alla fine del T onda), o formule di correzione che tengono conto sia della frequenza cardiaca che della durata del complesso QRS. Sfortunatamente, questi metodi di analisi non hanno ancora standard generalmente accettati e sono usati in modo molto limitato nella pratica clinica.

Nel 2009, S. Viskin, utilizzando i dati della popolazione e degli studi genetici, ha sviluppato la "scala QT", che classifica l'intero spettro continuo degli intervalli QT da molto breve a molto lungo, separatamente per uomini e donne. In accordo con questa scala, i valori QTc di 360–389 ms per gli uomini e 370–399 ms per le donne sono considerati intervalli QTc normali; a QTc pari a 390–449 ms per gli uomini e 400–459 ms per le donne, l'intervallo QT è stato considerato possibilmente prolungato; con QTc pari a 450–469 ms per gli uomini e 460–479 ms per le donne, come esteso; con QTc uguale o superiore a 470 ms per gli uomini e 480 ms per le donne, in quanto marcatamente prolungato; con QTc pari a 359-329 ms per gli uomini e 369-339 ms per le donne, come accorciato, con QTc uguale o inferiore a 330 ms per gli uomini e 340 ms per le donne, come marcatamente accorciato.

Uno dei primi e più noti criteri per la diagnosi di SUDI QT sono i criteri P.J. Schwartz et al. 1985, successivamente più volte integrate e aggiornate (Tabella 1). Secondo questi criteri, gli individui che ottengono 1 punto hanno una bassa probabilità di QT SURVEY, da 2 a 3 punti - una probabilità intermedia, 4 punti o più - un'alta probabilità di QT SURVEY.

Nel 2011, MH Gollob et al. criteri proposti per la diagnosi della sindrome del QT corto (SIS) basati sugli stessi principi dei criteri per QT SUS (Tabella 2). Secondo questi criteri, se il punteggio totale è 4 o più, la probabilità di QT SOM è alta; se il punteggio è 2 o meno, è bassa; se il punteggio totale è 3, allora la probabilità di QT SOM è intermedia.

Un aumento della durata della ripolarizzazione porta spesso alla comparsa di intense oscillazioni sulla membrana dei cardiomiociti ventricolari, che sono chiamate potenziali precoci di post-depolarizzazione, che, combinate con una pronunciata eterogeneità nella durata dei potenziali d'azione, provocano il verificarsi di re -focolai di eccitazione e tachicardia ventricolare nel miocardio ventricolare.

La manifestazione clinica più caratteristica del SUDI QT è la tachicardia ventricolare polimorfa torsione di punta (TdP) (tachicardia bidirezionale a "piroetta"). TdP è caratterizzato da un pronunciato prolungamento dell'intervallo QT nell'ultima contrazione sinusale che precede la tachicardia, un cambiamento progressivo nella polarità dei complessi QRS, imitando visivamente la loro rotazione attorno all'isolina, un cambiamento costante nell'ampiezza dei complessi QRS, un alta frequenza cardiaca da 150 a 300 impulsi al minuto e una pronunciata irregolarità degli intervalli RR (Fig. 2 ). TdP è caratterizzato dall'inizio di un attacco dopo una pausa dovuta a bradicardia o extrasistole. Tipica per TdP è la cosiddetta sequenza SLS (short-long-short), caratterizzata da un'iniziale extrasistole sopraventricolare, che porta ad un accorciamento dell'intervallo RR (ciclo breve), seguita da una lunga pausa post-extrasistolica prima del seno successivo extrasistole ventricolare complessa (ciclo lungo) e ripetuta (ciclo breve) che è l'inizio del parossismo TdP. Nei pazienti con SUDI QT, la comparsa di TdP è spesso provocata da un'intensa stimolazione adrenergica.

Gli attacchi di TdP nei pazienti con SUDI QT di solito si verificano brevemente, si interrompono spontaneamente e quindi possono passare inosservati per lungo tempo. Tuttavia, questi attacchi tendono a raggrupparsi in sequenze ripetitive con brevi intervalli tra gli attacchi, causando palpitazioni, vertigini, sincope, presincope e morte improvvisa dovuta a fibrillazione ventricolare (FV).

LQT1 è caratterizzato da ampie onde T sull'ECG a riposo, nessuna pausa prima dell'inizio della tachiaritmia, nessun accorciamento dell'intervallo QT durante l'esercizio e un'elevata efficacia dei β-bloccanti (BAB). Lo sviluppo della tachiaritmia in LQT1 è provocato da stress fisico e mentale, nuoto, immersioni.

LQT2 è caratterizzato da onde T frastagliate e di bassa ampiezza sull'ECG a riposo, la presenza di una pausa prima dell'inizio della tachiaritmia, un normale accorciamento dell'intervallo QT durante l'esercizio e una minore efficacia dei β-bloccanti rispetto a LQT1. Lo sviluppo della tachiaritmia in LQT2 è provocato da stress fisico e mentale, suoni forti improvvisi.

LQT3 è caratterizzato da un lungo segmento ST isoelettrico, onde T strette e alte sull'ECG a riposo e un eccessivo accorciamento dell'intervallo QT durante l'esercizio. L'efficacia di BAB non è stata determinata. La tachiaritmia si verifica spesso a riposo, durante il sonno.

La frequenza delle mutazioni nei geni responsabili del prolungamento dell'intervallo QT è di circa 1 ogni 2mila persone, ma la frequenza delle forme manifeste è significativamente inferiore, poiché la maggior parte dei portatori di geni difettosi non presenta sintomi per tutta la vita.

Il test genetico è indicato principalmente in due casi:

1) quando la diagnosi è probabile ei reperti clinici indicano un danno a un particolare gene;

2) nelle famiglie in cui è presente un probando con un difetto genetico precedentemente accertato.

In entrambi i casi, il test genetico è necessario per chiarire la diagnosi, determinare la prognosi e scegliere la tattica del trattamento a lungo termine.

Negli ultimi anni sono stati identificati un gran numero di fattori non ereditari che causano il prolungamento dell'intervallo QT e del TdP, principalmente farmaci, tra cui antiaritmici di classe Ia (chinidina, procainamide, disopiramide) e antiaritmici di classe III (dofetilide, ibutilide, sotalolo ), antipsicotici (aloperidolo, droperidolo, tioridazina, clorpromazina), antidepressivi (amitriptilina, desipramina, imipramina, maprotilina, doxepina, fluoxetina), antibiotici chinolonici (levofloxacina, moxifloxacina) e macrolidi (eritromicina, claritromicina), antimalarici (chinidina), agenti antiprotozoici (pentamidina), antimicotici (gruppo azolico) e metadone.

Allo stesso tempo, il valore prognostico del prolungamento acquisito dell'intervallo QT non è stato studiato a sufficienza. Si noti che la relazione tra il meccanismo d'azione del farmaco e le manifestazioni cliniche del SUDI QT non è rigorosa. In alcuni casi, anche un marcato prolungamento dell'intervallo QT è raramente accompagnato dallo sviluppo di TdP (ad esempio, con l'uso di amiodarone), e in altri, un leggero prolungamento dell'intervallo QT può causare TdP.

È noto che dal 5 al 20% dei pazienti con TdP indotta da farmaci presenta mutazioni nei geni che causano il SUDI QT. Questi pazienti hanno normalmente un QTc normale o borderline ma tendono a prolungare l'intervallo QT e sviluppare TdP con determinati farmaci, stress o altri fattori di rischio.

QT SMI è caratterizzato da un accorciamento ereditario dell'intervallo QT, accompagnato da un'elevata incidenza di FA (24%) sotto forma di forme permanenti o parossistiche, sincope frequente, sviluppo di tachicardia ventricolare polimorfica, FV, arresto cardiaco e morte improvvisa . Possono esserci anche depressione del segmento PR, picchi elevati sotto forma di onde T senza appiattimento orizzontale del segmento ST, accorciamento anomalo del segmento ST con aumento della frequenza cardiaca, accorciamento paradosso dell'intervallo QT con bradicardia. La FA e la FV nei pazienti con QT SKI sono facilmente provocate dal pacing programmato.

La base elettrofisiologica per accorciare l'intervallo QT è una diminuzione della durata del TMPD dovuta a una diminuzione dei flussi di depolarizzazione (INa, ICa), un aumento dei flussi di ripolarizzazione (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs), o una combinazione di entrambi. Studi sperimentali mostrano che l'accorciamento del TMPD nel QT SKI è caratterizzato da una pronunciata eterogeneità, accompagnata dalla dispersione transmurale della ripolarizzazione, che è un substrato per lo sviluppo di aritmie mediante il meccanismo del "rientro".

Con SQT1, il fattore che provoca disturbi del ritmo cardiaco è solitamente l'attività fisica e suoni forti, con SQT3 - improvviso risveglio notturno.

Oltre alle forme ereditarie, l'accorciamento dell'intervallo QT nella pratica clinica è più comune nell'ipercalcemia dovuta a iperparatiroidismo, malattie renali, forme osteolitiche di cancro, diuretici tiazidici, litio e vitamina D. Altre situazioni cliniche associate all'accorciamento secondario dell'intervallo QT intervallo includono la sindrome di Brugada, la sindrome da stanchezza cronica, l'ipertermia, la sindrome da ripolarizzazione ventricolare precoce, l'acidosi, l'influenza della digitale, dell'atropina e delle catecolamine. L'accorciamento secondario dell'intervallo QT aumenta il rischio di eventi aritmogeni.

La mancanza di studi controllati randomizzati multicentrici sul trattamento delle sindromi del QT lungo e corto riflette sia la relativa rarità di queste malattie sia il gran numero di tipi genetici che differiscono in modo significativo nelle caratteristiche cliniche e nella gravità.

I pazienti a rischio molto basso di morte improvvisa (p. es., portatori anziani di mutazione con normale lunghezza dell'intervallo QT) di solito non richiedono trattamento, ma devono evitare i farmaci che prolungano l'intervallo QT.

Il principale effetto terapeutico del BAB è prevenire l'aumento della frequenza cardiaca durante l'esercizio e lo stress. Il trattamento di BB nei pazienti con QT JUDGES viene effettuato secondo schemi generalmente accettati, tenendo conto di tutte le possibili controindicazioni. Esistono prove che la terapia con β-bloccanti è più efficace nei pazienti con LQT1 rispetto ai pazienti con LQT2 e LQT3.

Un effetto terapeutico paragonabile al BAB nei pazienti con QT SUDI si ottiene con la simpatectomia cervicale sinistra (LCS) (ganglionectomia del ganglio stellato). Dato che LSS è un'operazione invasiva, è indicato per i pazienti che hanno controindicazioni al BAB.

1) persone che sviluppano sintomi in tenera età prima dell'inizio della pubertà;

2) pazienti con intervallo QT marcatamente prolungato (QTc>500 ms);

3) pazienti con sincope aritmogena ripetuta che si verifica durante il trattamento di BAB.

La questione di una strategia di impianto ICD più aggressiva per tutti i portatori di geni mutanti identificati dallo screening genetico familiare rimane discutibile.

L'impianto di ICD è fortemente raccomandato in tutti i pazienti con QT SMI per la prevenzione secondaria della morte cardiaca improvvisa, a meno che non vi sia una controindicazione assoluta o il rifiuto del paziente. Allo stesso tempo, l'uso di ICD per la prevenzione primaria della morte improvvisa non è stato dimostrato in modo affidabile. Esistono anche dati molto limitati sul trattamento farmacologico del QT MOS, principalmente correlato al trattamento del SQT1. Un farmaco promettente è l'idrochinone, che ha dimostrato di prolungare costantemente l'intervallo QT e ridurre gli episodi di tachicardia ventricolare.

Il prolungamento e l'accorciamento dell'intervallo QT si riscontrano spesso nella pratica clinica e possono essere causa di morte improvvisa nei pazienti. Una diagnosi tempestiva consente di scegliere le tattiche terapeutiche ottimali e salvare davvero la vita di tali pazienti. Pertanto, la conoscenza dei metodi per la diagnosi e il trattamento delle sindromi dell'intervallo QT lungo e corto è necessaria per i medici di tutte le specialità nel loro lavoro quotidiano.

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Il rapido aumento della prevalenza del diabete mellito (DM) è uno dei globali.

Nel 1959, M. Prinzmetal descrisse una malattia cardiaca associata allo spasmo delle arterie coronarie.

© "RMJ (rivista medica russa)"

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Spesso tali sintomi, insieme a cambiamenti specifici sull'elettrocardiogramma, si basano sulle caratteristiche anatomiche del sistema di conduzione del cuore, che è responsabile del corretto ritmo cardiaco. La combinazione di tali caratteristiche costituisce sindromi cliniche, generalizzate dal concetto di accorciamento dell'intervallo PQ.

Quindi, la sindrome di un intervallo PQ accorciato è un gruppo di segni elettrocardiologici, la cui base è una diminuzione del tempo per raggiungere l'eccitazione elettrica dei ventricoli dagli atri attraverso la connessione atrioventricolare. Questo gruppo comprende le sindromi di Wolff-Parkinson-White (sindrome di WPV), così come la sindrome di Clerc-Levy-Christesco (sindrome di Clerc, Levy, Cristesco - CLC). Queste sindromi possono manifestarsi a qualsiasi età, anche nel periodo neonatale, indipendentemente dalle differenze di genere.

Cosa succede nella sindrome della PQ corta?

L'intervallo PQ è un criterio puramente elettrocardiografico che consente di stimare il tempo di trasmissione di un impulso elettrico dal nodo del seno nell'atrio alle fibre contrattili situate nei ventricoli. In altre parole, riflette il lavoro della connessione atrioventricolare, una sorta di "interruttore" che reindirizza l'eccitazione elettrica dagli atri ai ventricoli. Normalmente, è di almeno 0,11 secondi e non più di 0,2 secondi:

esempio di accorciamento PQ a 0,03 s

• Un aumento dell'intervallo superiore al tempo specificato indica un rallentamento della conduzione attraverso il nodo atrioventricolare,
• Accorciamento - sull'eccitazione troppo veloce. Infatti, c'è un impulso più frequente dei ventricoli, con il cosiddetto "azzeramento" dell'eccitazione.

L'accorciamento di questo intervallo è dovuto alla presenza di ulteriori fasci di conduzione nel sistema di conduzione del cuore. È attraverso di loro che viene eseguito un ulteriore ripristino degli impulsi. Pertanto, in determinati momenti, i ventricoli ricevono doppi impulsi: fisiologici nel solito ritmo (60-80 al minuto) e patologici, attraverso fasci.

Potrebbero esserci diversi fasci patologici e tutti prendono il nome dai nomi degli autori che per primi li hanno scoperti. Pertanto, i fasci di Kent e Maheim sono caratteristici della sindrome SVC, mentre i fasci di James sono caratteristici della sindrome CLC. Nel primo caso la scarica patologica degli impulsi va dagli atri direttamente ai ventricoli, nel secondo il fascio di James passa come parte del nodo atrioventricolare, cioè viene prima stimolato il nodo e poi i ventricoli. A causa della "capacità" del nodo AV, parte degli impulsi condotti ai ventricoli ritorna lungo lo stesso fascio agli atri, quindi questi pazienti sono ad alto rischio di sviluppare tachicardia parossistica sopraventricolare.

i principali tipi di percorsi patologici di conduzione aggiuntiva attraverso il cuore

Qual è la differenza tra una sindrome e un fenomeno?

Molti pazienti, avendo visto i concetti del fenomeno CLC o della sindrome nella conclusione dell'ECG, potrebbero essere perplessi su quale di queste diagnosi sia più terribile. Il fenomeno CLC, soggetto al giusto stile di vita e al monitoraggio regolare da parte di un cardiologo, non rappresenta un grande pericolo per la salute, poiché il fenomeno è la presenza di segni di accorciamento del PQ sul cardiogramma, ma senza manifestazioni cliniche di tachicardia parossistica.

La sindrome CLC, a sua volta, è un criterio ECG accompagnato da tachicardie parossistiche, più spesso sopraventricolari, e può causare morte cardiaca improvvisa (in casi relativamente rari). Di solito, i pazienti con sindrome da PQ breve sviluppano tachicardia sopraventricolare, che può essere interrotta con successo anche nella fase delle cure mediche di emergenza.

Perché si verifica la sindrome della PQ corta?

Come già accennato, il substrato anatomico di questa sindrome negli adulti è una caratteristica innata, poiché si formano ulteriori fasci di conduzione anche nel periodo prenatale. Le persone con tali fasci differiscono dalla gente comune solo per il fatto che hanno un "filo" aggiuntivo più piccolo nel cuore, che prende parte attiva alla conduzione dell'impulso. Ma come si comporta il cuore con questo fascio verrà scoperto man mano che la persona cresce e matura. Ad esempio, nei bambini, la sindrome CLC può iniziare a manifestarsi sia nell'infanzia che nell'adolescenza, cioè durante la rapida crescita del corpo. Oppure potrebbe non manifestarsi affatto e rimanere solo un fenomeno elettrocardiografico per tutta la vita adulta fino alla vecchiaia.

Nessuno può nominare il motivo per cui la sindrome inizia comunque a manifestarsi come tachicardia parossistica. Tuttavia, è noto che nei pazienti con patologia miocardica organica (miocardite, infarto, cardiomiopatia ipertrofica, cardiopatie, ecc.), gli attacchi di tachicardia si verificano molto più spesso e clinicamente procedono con una clinica più pronunciata e con una grave condizione generale del paziente.

Ma i fattori provocatori che possono causare il parossismo possono essere elencati:

• Attività fisica che supera in modo significativo o minimo l'attività fisica abituale del paziente,
• Crisi ipertensiva,
• Mangiare grandi quantità di cibo a un pasto, bere liquidi molto caldi o molto freddi,
• Bagni, saune,
• Variazioni delle temperature esterne, ad esempio uscendo in condizioni di forte gelo da una stanza molto calda,
• Aumento della pressione intra-addominale, ad esempio, al momento di una forte tosse, starnuti, defecazione, spinta durante il parto, sollevamento pesi, ecc.

Come si manifesta la sindrome del QP accorciato?

Il quadro clinico della sindrome del QP corto è dovuto all'insorgenza di tachicardia parossistica, poiché il paziente di solito non presenta disturbi del sistema cardiovascolare durante il periodo intercritico. I sintomi della tachicardia sono i seguenti segni:

1. Insorgenza improvvisa e improvvisa di un attacco, con o senza fattori scatenanti, da solo
2. Sensazione di battito cardiaco accelerato, a volte con sensazione di interruzione del cuore,
3. Manifestazioni vegetative: grave debolezza, arrossamento o pallore del viso, sudorazione, estremità fredde, paura della morte,
4. Sensazione di soffocamento o mancanza di ossigeno, sensazione di mancanza di respiro,
5. Spiacevole disagio nella regione del cuore di un carattere pressante o bruciante.

Se compaiono i sintomi di cui sopra, dovresti assolutamente cercare assistenza medica chiamando una squadra di ambulanze o contattando una clinica.

Breve diagnosi PQ

La diagnosi viene stabilita dopo la registrazione di un ECG e l'interpretazione dei suoi dati da parte di un medico. I principali segni ECG della sindrome CLC:

• Aumento della frequenza cardiaca al minuto o più, a volte raggiungendo i 200 battiti al minuto,
• Accorciamento dell'intervallo PQ tra l'onda P e il complesso QRST ventricolare inferiore a 0,11-0,12 secondi,
• Complessi ventricolari invariati con tachicardia sopraventricolare e dilatati, deformati - con tachicardia ventricolare, che è una condizione pericolosa per la vita,
• Correggere il ritmo sinusale nella tachicardia sopraventricolare.

Dopo aver stabilito la diagnosi e interrotto il parossismo, al paziente viene assegnato un esame aggiuntivo per escludere una patologia cardiaca grossolana (difetti cardiaci, miocardite, infarto, ecc.). Di questi, l'uso di quanto segue è giustificato:

1. ecografia cardiaca,
2. Installazione di un monitor ECG durante il giorno,
3. Esame dell'elettrocardiogramma dopo l'esercizio (prove da sforzo con cicloergometria, tapis roulant, prove con un carico di farmaci),
4. TPEFI, o esame elettrofisiologico transesofageo e stimolazione elettrica del muscolo cardiaco inserendo una sonda nell'esofago,
5. In casi clinici particolarmente poco chiari - EFI endovascolare o intravascolare (endoEFI).

Il piano per ulteriori esami e trattamenti del paziente è determinato solo dal medico curante.

Trattamento della sindrome da PQ corto

• Il breve fenomeno PQ, chiamato anche fenomeno CLC, non richiede trattamento. La correzione dello stile di vita e l'esame regolare da parte di un cardiologo o di un aritmologo sono abbastanza, per un bambino - una volta ogni sei mesi, per gli adulti - una volta all'anno.
• Il trattamento della sindrome PQ accorciata (sindrome CLC - Clerk-Levy-Christesco) consiste nel primo soccorso al momento del parossismo tachicardico e nell'ulteriore somministrazione di farmaci prescritti.

1. Prova di deformazione (test di Valsalva),
2. Finta tosse o starnuti
3. Abbassando il viso in una bacinella di acqua fredda, trattenendo il respiro,
4. Premendo con le dita con forza moderata sui bulbi oculari chiusi per 3-5 minuti.

Il ripristino del ritmo cardiaco corretto è fornito da un medico o da un paramedico in ambulanza e viene effettuato somministrando farmaci per via endovenosa. Di norma, è asparkam, verapamil o betalok. Dopo che il paziente è stato ricoverato in un ospedale cardiologico, viene trattata l'eventuale cardiopatia sottostante.

Cauterizzazione delle vie di conduzione patologiche con RFA

In caso di frequenti attacchi di tachiaritmia (diversi al mese, a settimana), così come una storia di aritmie ventricolari, carico ereditario dovuto a morte cardiaca improvvisa o morte per cause cardiache nei giovani, al paziente viene mostrato un trattamento chirurgico. L'operazione consiste nell'azione di radiofrequenze, di un laser o di un fattore freddo su un raggio aggiuntivo. Di conseguenza, vengono eseguite l'ablazione con radiofrequenza (RFA), la distruzione laser o la criodistruzione. Tutte le indicazioni e le controindicazioni sono determinate da un aritmologo, un cardiologo e un cardiochirurgo.

Molti pazienti sono interessati alla possibilità di stimolazione permanente. Un pacemaker può essere installato se il paziente ha una tendenza alla tachicardia ventricolare parossistica, fibrillazione ventricolare e c'è un alto rischio di morte clinica con arresto cardiaco (asistolia). Quindi possiamo considerare l'installazione di un cardioverter-defibrillatore, che, a differenza di un pacemaker artificiale, non impone il ritmo corretto, ma "riavvia" il cuore quando si verificano tali aritmie fatali.

È possibile sviluppare complicazioni con l'accorciamento del PQ?

Il fenomeno di un QP accorciato non può portare ad alcuna complicazione. A causa del fatto che la manifestazione della sindrome PQ è un attacco di tachiaritmia, le complicazioni saranno appropriate. Questi includono il verificarsi di morte cardiaca improvvisa, aritmie fatali (fibrillazione ventricolare), tromboembolia delle arterie del cervello e dell'arteria polmonare, lo sviluppo di infarto miocardico, shock aritmogeno e insufficienza cardiaca acuta. Naturalmente, non tutti i pazienti sviluppano tali complicazioni, ma chiunque deve ricordarsene. La prevenzione delle complicanze è la ricerca tempestiva di assistenza medica, nonché l'operazione tempestiva, se il medico trova indicazioni per tale.

Previsione

Determinare la prognosi per i pazienti con sindrome CLC è sempre difficile, poiché non è possibile prevedere in anticipo l'insorgenza di determinate aritmie, la frequenza e le condizioni della loro insorgenza, nonché l'aspetto delle loro complicanze.

Secondo le statistiche, l'aspettativa di vita dei pazienti con sindrome da PQ breve è piuttosto elevata e le aritmie parossistiche si verificano più spesso sotto forma di tachicardie sopraventricolari piuttosto che ventricolari. Tuttavia, nei pazienti con patologia cardiaca sottostante, il rischio di morte cardiaca improvvisa rimane piuttosto elevato.

La prognosi per il fenomeno del QP breve rimane favorevole e la qualità e l'aspettativa di vita di tali pazienti non ne risentono.

Che cos'è la sindrome della PQ corta?

La sindrome da PQ breve è una condizione in cui l'intervallo in un adulto sarà inferiore a 0,12 secondi. Ciò indica che l'impulso dall'atrio al ventricolo passa troppo velocemente. Questo fenomeno è considerato un segno che il ventricolo è eccitato prematuramente. Questo indica la presenza di problemi di conduzione ed è considerato un tipo separato di aritmia.

Il tessuto muscolare del cuore si contrae a causa dell'impulso che passa attraverso i canali di conduzione. Se ci sono percorsi aggiuntivi per un tale impulso nel cuore, allora l'elettrocardiogramma mostrerà tali cambiamenti. A volte sono molto evidenti, come nella deformazione dell'intero complesso ventricolare. Ma ci sono cambiamenti molto minori. Ad esempio, quando la velocità di passaggio tra l'atrio e il ventricolo cambia leggermente. Questa condizione è chiamata fenomeno CLC o sindrome di Clerk-Levy-Christesco. In questo caso, l'intervallo PQ è ridotto. Ciò è dovuto al fatto che c'è un raggio di James. Sarà possibile determinare tale anomalia solo con un ECG, poiché altri segni specifici semplicemente non compaiono. Anche le persone sane possono notare una tale deviazione. Allo stesso tempo, uno stile di vita sano non viene disturbato e il benessere generale è normale. Tale diagnosi si verifica anche nei bambini.

Tuttavia, questa forma della malattia non è considerata innocua. Per questo motivo, aumenta la probabilità di sviluppare un'aritmia, poiché la frequenza cardiaca può superare i 200 battiti al minuto. Le persone anziane soffrono di più, ma i giovani lo affrontano meglio.

Le cause di tale sindrome sono associate alla comparsa di percorsi indiretti per la conduzione degli impulsi. Ciò può ulteriormente provocare tachicardia sopraventricolare di natura parossistica. Questo è un tipo separato di aritmia. Ma una tale sindrome potrebbe non essere una patologia, ma solo un segno ECG che non si manifesta sotto forma di alcun sintomo.

A volte un intervallo accorciato, quando non compare una sintomatologia separata, agisce come norma o come risultato di un aumento del tono simpatico. In questo caso, le manifestazioni non sono considerate pericolose, quindi il paziente potrebbe non preoccuparsi.

Ci sono casi in cui si osserva un intervallo esteso con l'influenza del tipo vagale. Lo stesso vale per l'uso di beta-bloccanti e sedativi. Un altro intervallo deformato di natura patologica si osserva quando è presente un nodo AV o un ritmo atriale inferiore. Tuttavia è necessario considerare la prima eccitazione di un ventricolo. Questa situazione può essere determinata esaminando attentamente l'onda P.

In alcune persone, l'accorciamento dell'intervallo non è associato alla comparsa di percorsi indiretti, ma al fatto che vi è un breve movimento dell'impulso lungo il nodo AV. Questo è tipico per le persone che hanno subito un infarto del miocardio.

Quali sono le ragioni dell'accorciamento dell'intervallo pq nell'immagine, nella diagnosi e nella diagnosi dell'ECG

Le malattie cardiovascolari sono una causa comune di morte tra la popolazione del nostro paese. Nella maggior parte dei casi, è possibile prevenire un esito tragico se le patologie riscontrate vengono diagnosticate e trattate tempestivamente. Tuttavia, non è facile leggere da soli i risultati di un elettrocardiogramma ed è meglio che lo faccia un buon cardiologo. Cosa significa l'accorciamento dell'intervallo pq sui risultati dell'ECG? Hai bisogno di aiuto?

Definizione di concetti

Fortunatamente, la maggior parte delle persone, sentendo problemi nel lavoro del cuore, si rivolge ai medici per chiedere consiglio. Vari tipi di aritmie, inclusa la frequenza cardiaca rapida o irregolare, si sviluppano a causa di malfunzionamenti nel sistema di conduzione del cuore. Queste deviazioni dalla norma possono essere viste sull'elettrocardiogramma.

Le deviazioni nel sistema di conduzione del cuore influenzano quasi sempre l'intervallo pq. Nella maggior parte dei casi si sviluppa la sindrome dell'intervallo accorciato.

La sindrome dell'intervallo breve pq è intesa come una diminuzione dell'intervallo di trasmissione dell'impulso dagli atri ai ventricoli attraverso la giunzione atrioventricolare.

Le seguenti condizioni rientrano in questa caratteristica:

• sindrome di Wolff-Parkinson-White;
• Sindrome di Clerk-Levy-Christesco (o sindrome di clc).

Per capire meglio qual è l'essenza della patologia, vale la pena considerare cosa succede all'interno quando l'ECG riflette un'immagine del genere.

Meccanismo di processo

L'intervallo Pq è un parametro durante la decifrazione di un elettrocardiogramma, che consente al medico di valutare correttamente la velocità di trasmissione di un impulso elettrico dal pacemaker agli atri e ai ventricoli. Questo impulso viene trasmesso attraverso la connessione atrioventricolare, che funge da "trasmettitore" tra le zone del cuore.

Un breve intervallo pq viene considerato quando è inferiore a 0,11 secondi. La norma ECG per l'intervallo pq è nell'intervallo fino a 0,2 s.

Quando l'intervallo aumenta, ciò indica problemi di conduzione all'interno della giunzione atrioventricolare. Se si accorcia, gli impulsi passano troppo velocemente. Di conseguenza, si sviluppano alcune forme di aritmie o tachicardia.

La sindrome Clc si riferisce a casi in cui i cambiamenti all'interno del muscolo cardiaco sono piuttosto pronunciati. Allo stesso tempo, c'è un ulteriore raggio di conduzione elettrica (raggio di James). È attraverso di esso che vengono emessi ulteriori impulsi.

Differenze tra la sindrome e il fenomeno

Gli specialisti nel campo della cardiologia distinguono la sindrome clc e il fenomeno. In cosa differiscono queste due diagnosi?

Il fenomeno SLS non è pericoloso per la vita del paziente. Una persona ha solo bisogno di visitare periodicamente un cardiologo, monitorare attentamente l'alimentazione, lo stile di vita, evitare cattive abitudini, stress e preoccupazioni. Sebbene l'intervallo pq sia ridotto, la persona non presenta quasi alcun sintomo e questa diagnosi non influisce sul suo benessere.

La sindrome di SLS, anzi, può essere estremamente pericolosa per la vita per il paziente. Il fatto è che oltre ai cambiamenti che riflette l'elettrocardiogramma, una persona può mostrare una serie di sintomi pericolosi, come la tachicardia parossistica, il più delle volte sopraventricolare.

Importante! Se il paziente con la sindrome è competente e in tempo per fornire assistenza medica di emergenza, l'attacco può essere fermato. Nei casi più gravi, il paziente è minacciato di morte improvvisa associata ad arresto cardiaco.

Ragioni per lo sviluppo di un intervallo pq accorciato

La ragione principale per lo sviluppo di questa patologia è una predisposizione congenita. In realtà, questa è una delle forme di patologia congenita. È così che si manifesterà o meno, dipende in gran parte dalla vita di una persona.

L'unica differenza tra un cuore sano e un cuore con una sindrome è la presenza di un ulteriore fascio elettricamente conduttivo all'interno del muscolo cardiaco. Potrebbe non manifestarsi per molti anni, ma a volte la patologia viene diagnosticata anche durante l'infanzia. In alcuni casi, le manifestazioni aritmiche dovute a un raggio aggiuntivo iniziano a comparire durante i periodi di crescita attiva e nell'adolescenza.

Fattori provocatori

Tuttavia, lo stile di vita influisce sulla probabilità di complicazioni. Gli specialisti non possono determinare le cause esatte, tuttavia, come mostrano le statistiche, c'è un gruppo di fattori sotto l'azione di cui si verifica più spesso la tachicardia parossistica.

Quanto segue può provocare un aggravamento della condizione e lo sviluppo dei sintomi:

• attività fisica pesante e sollevamento di carichi pesanti;
• frequenti visite a saune e bagni;
• costante stress psico-emotivo;
• malattia ipertonica;
• abbuffate;
• alcolismo;
• cattive abitudini;
• la tendenza a mangiare cibi molto caldi;
• l'effetto delle temperature contrastanti sul corpo;
• parto;
• tosse.

I sintomi non si verificano sempre, ma se si sviluppano, richiedono la diagnosi e l'attenzione di un medico.

Sintomi di tachicardia parossistica

I sintomi si sviluppano periodicamente e hanno la natura delle convulsioni. Negli intervalli tra di loro, il paziente si sente come al solito e non prova sensazioni anormali.

Attenzione! Se la frequenza cardiaca non supera i 120 battiti al minuto, non c'è motivo di preoccuparsi. Ma quando raggiunge 180 o più colpi, è importante monitorare costantemente le proprie condizioni.

In presenza di fattori provocatori, possono comparire i seguenti sintomi:

• gli attacchi si sviluppano improvvisamente, senza una ragione apparente;
• una persona avverte un forte battito cardiaco, che gli provoca disagio;
• c'è grave debolezza e affaticamento;
• sudore sulla pelle;
• gli arti si raffreddano;
• la pelle del viso diventa rossa o diventa pallida;
• il paziente avverte una sensazione di mancanza di ossigeno, che può essere accompagnata dalla paura della morte;
• c'è una sensazione di bruciore nella zona del cuore, una sensazione di costrizione nello sterno.

Attenzione! Se compaiono alcuni dei suddetti sintomi, per prevenire lo sviluppo di complicanze, devi andare in ospedale, ma è meglio chiamare un'ambulanza.

Misure diagnostiche

Dopo aver ricevuto i risultati del cardiogramma, il medico presterà attenzione a diversi segmenti, incluso l'intervallo pq. Sulla base dei dati ottenuti, può fare una diagnosi e prescrivere un trattamento.

È difficile prevedere le condizioni del paziente con un accorciamento dell'intervallo pq sull'ECG. Se non ci sono sintomi di tachicardia parossistica, il paziente è sano e sono visibili solo i cambiamenti dell'ECG, la prognosi è favorevole.

Il miglior consiglio per questa patologia è prendersi cura della propria salute e sottoporsi periodicamente a una visita preventiva con un buon cardiologo. Quindi puoi notare cambiamenti negativi nei risultati dell'elettrocardiogramma nel tempo e prendere le misure appropriate.

Accorciamento degli intervalli

SU. Skuratova, L.M. Belyaeva, S.S. Ivkin

Ospedale clinico pediatrico regionale di Gomel

Accademia medica bielorussa per l'istruzione post-laurea

Università medica statale di Gomel

Il fenomeno di un intervallo PQ accorciato nei giovani atleti: gli sport sono controindicati?

Il fenomeno di un intervallo PQ accorciato è la presenza sull'elettrocardiogramma (ECG) di un intervallo PQ (R) inferiore a 120 ms negli adulti e inferiore alla norma di età nei bambini, pur mantenendo la forma normale dei complessi QRS e il assenza di aritmie e sindrome di un intervallo PQ (R) accorciato (sindrome CLC) - combinazione di alterazioni dell'ECG e tachicardia parossistica sopraventricolare. La frequenza di occorrenza del fenomeno di un breve intervallo PQ nei bambini varia dallo 0,1% al 35,7%. Finora non sono stati presentati in letteratura dati sullo studio del decorso naturale del fenomeno di un breve intervallo PQ nei bambini e sulla prognosi della malattia. Attualmente non ci sono lavori dedicati all'osservazione clinica a lungo termine di bambini con il fenomeno di un breve intervallo PQ, pertanto, il rischio di attacchi di tachicardia in essi, nonché la probabilità di normalizzazione della durata dell'intervallo PQ, è sconosciuto. L'assenza di tali dati porta a restrizioni irragionevoli sull'attività fisica, compresi gli sport professionistici, in questo gruppo di bambini.

Abbiamo analizzato i casi clinici più interessanti di giovani atleti coinvolti in classi sportive e sezioni sportive di varie direzioni.

Evgeny G., 11 anni, è stato ricoverato per esame a causa di un accorciamento dell'intervallo PQ sull'ECG. È impegnato nel gruppo principale in educazione fisica, fin dalla prima elementare frequenta regolarmente le sezioni scolastiche di pallavolo, calcio, atletica leggera e partecipa regolarmente alle competizioni. Nessuna lamentela, l'attività fisica tollera bene. L'ereditarietà non è gravata, non ci sono malattie somatiche. Sull'ECG: accorciamento dell'intervallo PQ a 0,09 s, secondo il test del tapis roulant, è stata rivelata una prestazione fisica molto elevata (MET s = 11,9) sullo sfondo di un intervallo PQ accorciato (Figura 1)

Figura 1 Accorciamento dell'intervallo PQ in un ragazzo di 11 anni (frammento di un test su tapis roulant)

L'ecocardiografia non ha evidenziato alcuna patologia. Secondo il monitoraggio Holter (HM), è stato rivelato che durante il giorno il fenomeno di accorciamento dell'intervallo PQ era transitorio e questo fenomeno è stato registrato sullo sfondo di una diminuzione della frequenza cardiaca a 60/min, sullo sfondo della migrazione sopraventricolare del pacemaker, aritmia sinusale ed episodi di blocco SA di 2° grado 1 tipo. Il più inaspettato è stato il rilevamento di extrasistole ventricolare nella quantità di 705 extrasistoli isolati con episodi di trigeminia, che conferma l'instabilità funzionale del miocardio nel ragazzo (Figura 2).

Figura 2 - Un episodio di alloritmia ventricolare trigeminale registrato prima di coricarsi (stesso bambino)

Durante la cardiointervalografia (CIG), al ragazzo è stata diagnosticata una sintomaticotonia (IN 1 = 86,8) e una normale reattività autonomica (IN 2 /IN 1 = 1), che indica la "immaturità" dei meccanismi di adattamento all'attività fisica, con fattori avversi , ad esempio , con sovraccarico fisico, queste caratteristiche della regolazione autonomica possono contribuire alla progressione dei cambiamenti nel miocardio.

In questo caso, i carichi agonistici sono controindicati per il ragazzo, lo sport dovrebbe essere fino all'affaticamento naturale, il bambino ha bisogno di controllare l'ECG 2 volte l'anno, condurre corsi di terapia cardiotrofica, ma non limitare l'educazione fisica a scopi ricreativi.

Ilya, 9 anni, gioca a ping pong nella sezione sportiva da 2 anni, partecipa regolarmente alle competizioni. Sull'ECG: il fenomeno dell'accorciamento dell'intervallo PQ. All'ecocardiografia: nessuna patologia. Secondo i risultati di HM, non è stata rilevata alcuna patologia. Non ci sono lamentele, la formazione è ben tollerata. Durante il test su tapis roulant non sono stati registrati disturbi del ritmo, la reazione BP è stata normotonica, il recupero della frequenza cardiaca e della pressione arteriosa dopo l'esercizio è stato adeguato, la prestazione fisica è stata molto elevata (MET s = 12,5) (Figura 3).

Figura 3-Frammento del test del tapis roulant in un ragazzo coinvolto nel tennistavolo (fase 3). Accorciamento dell'intervallo PQ

Secondo CIG, il ragazzo aveva vagotonia (ID 1 = 27) e reattività autonomica ipersimpatica (ID 2 / ID 1 = 5,33). In questo caso, il livello di funzionamento del sistema fisiologico è stato valutato alto, l'attuale stato funzionale è stato valutato buono, nonostante l'aumentata sensibilità del nodo del seno allo stress ortostatico. Il tennistavolo non è controindicato per il ragazzo, ma si consiglia un monitoraggio dinamico semestrale.

Andrei, 10 anni, non fa sport, lamenta palpitazioni. Con HM, accorciamento dell'intervallo PQ, anche sullo sfondo dei ritmi medio-atriali (Figura 4).

Figura 4 Accorciamento dell'intervallo PQ sullo sfondo della migrazione del pacemaker sopraventricolare a una frequenza cardiaca di 57/min in un bambino di 9 anni durante il sonno

Durante la veglia parossismo di tachicardia sopraventricolare con max. Frequenza cardiaca 198/min (Figura 5).

Figura 5 - Tachicardia sopraventricolare con max. HR 198/min in un bambino di 9 anni con un intervallo PQ accorciato

Conclusioni: Quando si rivela il fenomeno di un intervallo PQ accorciato nei giovani atleti, è necessario un esame approfondito. Le tattiche di un cardiologo e, di conseguenza, le raccomandazioni per ulteriori sport sono costruite sulla base di un complesso di tecniche diagnostiche funzionali. I casi clinici presentati confermano la necessità di un approccio differenziato, l'aspetto principale del monitoraggio dei casi “controversi” è il controllo dinamico. In casi "controversi", si raccomanda l'uso di interventi cardiochirurgici minimamente invasivi, in particolare studi elettrofisiologici.

1. Makarov, L.M. La morte improvvisa nei giovani atleti / L.M. Makarov // Cardiologia. - 2010. - N. 2. - C. 78–83.

2. Makarova, G.A. Manuale di un medico sportivo per bambini: aspetti clinici / G.A. Makarov. - M. : Medicina, 2008. - 437 p.

Sindrome del QT corto

introduzione

Le principali manifestazioni cliniche della malattia sono condizioni sincopali causate da parossismi di tachicardia ventricolare, che è accompagnata da un aumentato rischio di morte cardiovascolare improvvisa, i cui casi sono descritti in pazienti di tutte le età. Abbastanza spesso, la malattia si manifesta anche con parossismi di fibrillazione atriale.

La malattia è ereditata con modalità autosomica dominante.

Epidemiologia

Eziologia

Classificazione

Diagnostica

La diagnosi di sindrome del QT corto è eleggibile anche per la durata del QTc.<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.

Lo svolgimento di EPS in pazienti asintomatici è importante nella stratificazione del rischio di SCD. Lo studio consente di confermare l'accorciamento dei periodi refrattari effettivi del miocardio atriale e ventricolare, che di solito è di 120-180 ms. L'induzione di FV e FA durante EPS è registrata in questa malattia nel 90% dei casi.

Attualmente, i test genetici molecolari di routine per la diagnosi della malattia non sono raccomandati. Si consiglia di condurre studi genetici molecolari selettivi su parenti stretti del paziente se in lui viene rilevata una mutazione patognomonica di questa malattia.

Sindrome dell'intervallo QT lungo e corto nella pratica clinica

Informazioni sull'articolo

Per citazione: Sinkov A.V. Sindrome dell'intervallo QT lungo e corto nella pratica clinica // BC. 2014. N. 23. S. 1732

Le sindromi del QT lungo e corto sono disturbi caratterizzati da intervalli QT dell'elettrocardiogramma (ECG) lunghi o brevi, frequenti sincopi e un alto rischio di morte improvvisa dovuta a tachiaritmie ventricolari.

Tra le cause di allungamento e accorciamento dell'intervallo QT si distinguono fattori congeniti e acquisiti. La causa principale della malattia è la canalopatia ereditaria causata da una mutazione di un numero di geni che codificano per le proteine ​​dei canali ionici transmembrana del potassio e del sodio.

Il potenziale aritmogeno di un intervallo QT accorciato è stato notato per la prima volta da I. Gussak et al. nel 2000 descrivendo un caso clinico di morte cardiaca improvvisa di una giovane donna e di una famiglia in cui vi erano diversi casi di insorgenza precoce di fibrillazione atriale (FA) nei suoi membri. Nessuno degli esaminati presentava cambiamenti strutturali nel cuore, ma c'era una netta diminuzione della durata dell'intervallo QT sull'ECG (QTC variava da 248 a 300 ms).

L'intervallo QT dell'ECG riflette la durata totale della depolarizzazione e della ripolarizzazione dei cardiomiociti ventricolari. A livello di una singola cellula, l'intervallo QT corrisponde alla durata del potenziale d'azione transmembrana (TMAP) causato dalla corrente transmembrana degli ioni attraverso i canali del sodio, del calcio e del potassio.

Sono note cinque fasi successive di TMPD:

La fase 0 (depolarizzazione) è caratterizzata da una massiccia corrente di ioni sodio nella cellula (INa).

La fase 1 (rapida ripolarizzazione iniziale) è caratterizzata dalla cessazione del flusso di ioni sodio e dal rapido flusso transitorio di ioni potassio dalla cellula (It0).

La fase 2 (plateau) è caratterizzata da un lento flusso di ioni calcio nella cellula attraverso i canali del calcio di tipo L (ICa-L) e da un continuo deflusso di ioni potassio verso l'esterno (IK).

La fase 3 (ripolarizzazione rapida finale) è caratterizzata da una corrente di ioni potassio all'esterno della cellula (IKr, IKs) con la formazione di un potenziale transmembrana a riposo (RMP).

La fase 4 (depolarizzazione) è caratterizzata dal mantenimento del TMPP dovuto all'ingresso attivo di ioni potassio nella cellula (IK1).

A livello microstrutturale, i canali ionici transmembrana sono formazioni strutturali complesse costituite da specifici complessi proteici. La disfunzione di questi canali proteici può causare l'accelerazione o la decelerazione dei flussi ionici transmembrana in varie fasi del TMPD, che può portare all'allungamento o all'accorciamento della durata del TMPD e dell'intervallo QT. La principale causa di disfunzione dei canali ionici transmembrana è la mutazione dei geni che codificano le loro proteine. Le mutazioni possono interessare tutti i tipi di canali, così come le loro combinazioni, il che porta all'esistenza di un gran numero di forme cliniche della sindrome dell'intervallo QT lungo e corto. Allo stato attuale, la struttura e la genetica dei canali ionici transmembrana sono state completamente studiate, il che rende disponibile la correzione farmacologica dei loro disturbi. La letteratura dettagliata su questo argomento è presentata nella revisione di S. Nachimuthu et al. .

L'intervallo QT viene misurato sull'ECG dall'inizio dell'onda Q (se è assente, dall'inizio dell'onda R) alla fine dell'onda T. Nonostante l'apparente semplicità, misurare e valutare l'intervallo QT è un compito piuttosto difficile ed è uno dei momenti più difficili nell'analisi dell'ECG. La difficoltà maggiore è: 1) determinare l'inizio del complesso QRS e la fine dell'onda T; 2) la scelta delle derivazioni in cui è preferibile misurare l'intervallo QT; 3) la necessità di adeguare la durata dell'intervallo QT alla frequenza cardiaca, al sesso e alla durata del complesso QRS.

Nella maggior parte dei casi, la fine dell'onda T è determinata nel momento in cui la fine dell'onda T ritorna all'isoline. Nel caso di un'onda T “a due gobbe” con picchi della stessa ampiezza, si consiglia di determinare la fine dell'onda T alla fine del secondo picco. Se le onde T e U si sovrappongono, si consiglia di misurare l'intervallo QT in derivazioni senza onda U (spesso si tratta di derivazioni aVR o aVL) o per determinare la fine dell'onda T all'intersezione dell'isolina con una linea tracciato tangenzialmente lungo la parte discendente dell'onda T (è necessario tener conto che quest'ultimo metodo può sottostimare i valori dell'intervallo QT) (Fig. 1).

Con un metodo di misurazione manuale, si consiglia di determinare la durata dell'intervallo QT come media di diverse misurazioni (almeno 3-5 cicli cardiaci).

Negli ultimi anni, molti elettrocardiografi moderni sono diventati in grado di eseguire analisi ECG automatizzate, inclusa la determinazione della durata dell'intervallo QT. La sovrapposizione e la media di diverse derivazioni utilizzate nell'analisi automatica consente una determinazione più accurata dell'inizio e della fine dell'intervallo QT, per cui l'intervallo QT misurato automaticamente è spesso più lungo dell'intervallo QT con un metodo di misurazione manuale. Pertanto, se durante l'analisi automatizzata viene rilevato un prolungamento dell'intervallo QT, si consiglia di ricontrollare manualmente i risultati.

È noto che la durata dell'intervallo QT ha una chiara relazione con la frequenza cardiaca (intervallo RR): con una diminuzione della frequenza cardiaca, l'intervallo QT aumenta e con un aumento della frequenza cardiaca diminuisce. Questa funzione indica la necessità di correggere la durata dell'intervallo QT in funzione della frequenza cardiaca. A tale scopo, sono state proposte numerose formule utilizzando metodi esponenziali, lineari o logaritmici. Va notato che nella gamma di frequenza cardiaca da 60 a 90 bpm. la maggior parte delle formule fornisce risultati di correzione comparabili e sono intercambiabili.

Le formule che utilizzano il metodo di correzione lineare (Framingham, Hodges, Rautaharju) riducono gli errori del metodo esponenziale e possono essere utilizzate sia a frequenze cardiache alte che basse. La più famosa di queste è la formula di Framingham (QTc = QT + 0,154 x (1 - RR)), e la più accurata, ma più complessa, è la formula di Rautaharju. I dettagli sui vari metodi per correggere l'intervallo QT per la frequenza cardiaca possono essere trovati nella recensione di I. Goldenberg et al. .

Poiché l'intervallo QT può aumentare con i disturbi della conduzione intraventricolare, per valutare la durata della ripolarizzazione nei pazienti con blocco di branca, si raccomanda di utilizzare la durata dell'intervallo JT (dall'inizio del segmento ST alla fine del T onda), o formule di correzione che tengono conto sia della frequenza cardiaca che della durata del complesso QRS. Sfortunatamente, questi metodi di analisi non hanno ancora standard generalmente accettati e sono usati in modo molto limitato nella pratica clinica.

Nel 2009, S. Viskin, utilizzando i dati della popolazione e degli studi genetici, ha sviluppato la "scala QT", che classifica l'intero spettro continuo degli intervalli QT da molto breve a molto lungo, separatamente per uomini e donne. In accordo con questa scala, i valori QTc di 360–389 ms per gli uomini e 370–399 ms per le donne sono considerati intervalli QTc normali; a QTc pari a 390–449 ms per gli uomini e 400–459 ms per le donne, l'intervallo QT è stato considerato possibilmente prolungato; con QTc pari a 450–469 ms per gli uomini e 460–479 ms per le donne, come esteso; con QTc uguale o superiore a 470 ms per gli uomini e 480 ms per le donne, in quanto marcatamente prolungato; con QTc pari a 359-329 ms per gli uomini e 369-339 ms per le donne, come accorciato, con QTc uguale o inferiore a 330 ms per gli uomini e 340 ms per le donne, come marcatamente accorciato.

Uno dei primi e più noti criteri per la diagnosi di SUDI QT sono i criteri P.J. Schwartz et al. 1985, successivamente più volte integrate e aggiornate (Tabella 1). Secondo questi criteri, gli individui che ottengono 1 punto hanno una bassa probabilità di QT SURVEY, da 2 a 3 punti - una probabilità intermedia, 4 punti o più - un'alta probabilità di QT SURVEY.

Nel 2011, MH Gollob et al. criteri proposti per la diagnosi della sindrome del QT corto (SIS) basati sugli stessi principi dei criteri per QT SUS (Tabella 2). Secondo questi criteri, se il punteggio totale è 4 o più, la probabilità di QT SOM è alta; se il punteggio è 2 o meno, è bassa; se il punteggio totale è 3, allora la probabilità di QT SOM è intermedia.

Un aumento della durata della ripolarizzazione porta spesso alla comparsa di intense oscillazioni sulla membrana dei cardiomiociti ventricolari, che sono chiamate potenziali precoci di post-depolarizzazione, che, combinate con una pronunciata eterogeneità nella durata dei potenziali d'azione, provocano il verificarsi di re -focolai di eccitazione e tachicardia ventricolare nel miocardio ventricolare.

La manifestazione clinica più caratteristica del SUDI QT è la tachicardia ventricolare polimorfa torsione di punta (TdP) (tachicardia bidirezionale a "piroetta"). TdP è caratterizzato da un pronunciato prolungamento dell'intervallo QT nell'ultima contrazione sinusale che precede la tachicardia, un cambiamento progressivo nella polarità dei complessi QRS, imitando visivamente la loro rotazione attorno all'isolina, un cambiamento costante nell'ampiezza dei complessi QRS, un alta frequenza cardiaca da 150 a 300 impulsi al minuto e una pronunciata irregolarità degli intervalli RR (Fig. 2 ). TdP è caratterizzato dall'inizio di un attacco dopo una pausa dovuta a bradicardia o extrasistole. Tipica per TdP è la cosiddetta sequenza SLS (short-long-short), caratterizzata da un'iniziale extrasistole sopraventricolare, che porta ad un accorciamento dell'intervallo RR (ciclo breve), seguita da una lunga pausa post-extrasistolica prima del seno successivo extrasistole ventricolare complessa (ciclo lungo) e ripetuta (ciclo breve) che è l'inizio del parossismo TdP. Nei pazienti con SUDI QT, la comparsa di TdP è spesso provocata da un'intensa stimolazione adrenergica.

Gli attacchi di TdP nei pazienti con SUDI QT di solito si verificano brevemente, si interrompono spontaneamente e quindi possono passare inosservati per lungo tempo. Tuttavia, questi attacchi tendono a raggrupparsi in sequenze ripetitive con brevi intervalli tra gli attacchi, causando palpitazioni, vertigini, sincope, presincope e morte improvvisa dovuta a fibrillazione ventricolare (FV).

LQT1 è caratterizzato da ampie onde T sull'ECG a riposo, nessuna pausa prima dell'inizio della tachiaritmia, nessun accorciamento dell'intervallo QT durante l'esercizio e un'elevata efficacia dei β-bloccanti (BAB). Lo sviluppo della tachiaritmia in LQT1 è provocato da stress fisico e mentale, nuoto, immersioni.

LQT2 è caratterizzato da onde T frastagliate e di bassa ampiezza sull'ECG a riposo, la presenza di una pausa prima dell'inizio della tachiaritmia, un normale accorciamento dell'intervallo QT durante l'esercizio e una minore efficacia dei β-bloccanti rispetto a LQT1. Lo sviluppo della tachiaritmia in LQT2 è provocato da stress fisico e mentale, suoni forti improvvisi.

LQT3 è caratterizzato da un lungo segmento ST isoelettrico, onde T strette e alte sull'ECG a riposo e un eccessivo accorciamento dell'intervallo QT durante l'esercizio. L'efficacia di BAB non è stata determinata. La tachiaritmia si verifica spesso a riposo, durante il sonno.

La frequenza delle mutazioni nei geni responsabili del prolungamento dell'intervallo QT è di circa 1 ogni 2mila persone, ma la frequenza delle forme manifeste è significativamente inferiore, poiché la maggior parte dei portatori di geni difettosi non presenta sintomi per tutta la vita.

Il test genetico è indicato principalmente in due casi:

1) quando la diagnosi è probabile ei reperti clinici indicano un danno a un particolare gene;

2) nelle famiglie in cui è presente un probando con un difetto genetico precedentemente accertato.

In entrambi i casi, il test genetico è necessario per chiarire la diagnosi, determinare la prognosi e scegliere la tattica del trattamento a lungo termine.

Negli ultimi anni sono stati identificati un gran numero di fattori non ereditari che causano il prolungamento dell'intervallo QT e del TdP, principalmente farmaci, tra cui antiaritmici di classe Ia (chinidina, procainamide, disopiramide) e antiaritmici di classe III (dofetilide, ibutilide, sotalolo ), antipsicotici (aloperidolo, droperidolo, tioridazina, clorpromazina), antidepressivi (amitriptilina, desipramina, imipramina, maprotilina, doxepina, fluoxetina), antibiotici chinolonici (levofloxacina, moxifloxacina) e macrolidi (eritromicina, claritromicina), antimalarici (chinidina), agenti antiprotozoici (pentamidina), antimicotici (gruppo azolico) e metadone.

Allo stesso tempo, il valore prognostico del prolungamento acquisito dell'intervallo QT non è stato studiato a sufficienza. Si noti che la relazione tra il meccanismo d'azione del farmaco e le manifestazioni cliniche del SUDI QT non è rigorosa. In alcuni casi, anche un marcato prolungamento dell'intervallo QT è raramente accompagnato dallo sviluppo di TdP (ad esempio, con l'uso di amiodarone), e in altri, un leggero prolungamento dell'intervallo QT può causare TdP.

È noto che dal 5 al 20% dei pazienti con TdP indotta da farmaci presenta mutazioni nei geni che causano il SUDI QT. Questi pazienti hanno normalmente un QTc normale o borderline ma tendono a prolungare l'intervallo QT e sviluppare TdP con determinati farmaci, stress o altri fattori di rischio.

QT SMI è caratterizzato da un accorciamento ereditario dell'intervallo QT, accompagnato da un'elevata incidenza di FA (24%) sotto forma di forme permanenti o parossistiche, sincope frequente, sviluppo di tachicardia ventricolare polimorfica, FV, arresto cardiaco e morte improvvisa . Possono esserci anche depressione del segmento PR, picchi elevati sotto forma di onde T senza appiattimento orizzontale del segmento ST, accorciamento anomalo del segmento ST con aumento della frequenza cardiaca, accorciamento paradosso dell'intervallo QT con bradicardia. La FA e la FV nei pazienti con QT SKI sono facilmente provocate dal pacing programmato.

La base elettrofisiologica per accorciare l'intervallo QT è una diminuzione della durata del TMPD dovuta a una diminuzione dei flussi di depolarizzazione (INa, ICa), un aumento dei flussi di ripolarizzazione (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs), o una combinazione di entrambi. Studi sperimentali mostrano che l'accorciamento del TMPD nel QT SKI è caratterizzato da una pronunciata eterogeneità, accompagnata dalla dispersione transmurale della ripolarizzazione, che è un substrato per lo sviluppo di aritmie mediante il meccanismo del "rientro".

Con SQT1, il fattore che provoca disturbi del ritmo cardiaco è solitamente l'attività fisica e suoni forti, con SQT3 - improvviso risveglio notturno.

Oltre alle forme ereditarie, l'accorciamento dell'intervallo QT nella pratica clinica è più comune nell'ipercalcemia dovuta a iperparatiroidismo, malattie renali, forme osteolitiche di cancro, diuretici tiazidici, litio e vitamina D. Altre situazioni cliniche associate all'accorciamento secondario dell'intervallo QT intervallo includono la sindrome di Brugada, la sindrome da stanchezza cronica, l'ipertermia, la sindrome da ripolarizzazione ventricolare precoce, l'acidosi, l'influenza della digitale, dell'atropina e delle catecolamine. L'accorciamento secondario dell'intervallo QT aumenta il rischio di eventi aritmogeni.

La mancanza di studi controllati randomizzati multicentrici sul trattamento delle sindromi del QT lungo e corto riflette sia la relativa rarità di queste malattie sia il gran numero di tipi genetici che differiscono in modo significativo nelle caratteristiche cliniche e nella gravità.

I pazienti a rischio molto basso di morte improvvisa (p. es., portatori anziani di mutazione con normale lunghezza dell'intervallo QT) di solito non richiedono trattamento, ma devono evitare i farmaci che prolungano l'intervallo QT.

Il principale effetto terapeutico del BAB è prevenire l'aumento della frequenza cardiaca durante l'esercizio e lo stress. Il trattamento di BB nei pazienti con QT JUDGES viene effettuato secondo schemi generalmente accettati, tenendo conto di tutte le possibili controindicazioni. Esistono prove che la terapia con β-bloccanti è più efficace nei pazienti con LQT1 rispetto ai pazienti con LQT2 e LQT3.

Un effetto terapeutico paragonabile al BAB nei pazienti con QT SUDI si ottiene con la simpatectomia cervicale sinistra (LCS) (ganglionectomia del ganglio stellato). Dato che LSS è un'operazione invasiva, è indicato per i pazienti che hanno controindicazioni al BAB.

1) persone che sviluppano sintomi in tenera età prima dell'inizio della pubertà;

2) pazienti con intervallo QT marcatamente prolungato (QTc>500 ms);

3) pazienti con sincope aritmogena ripetuta che si verifica durante il trattamento di BAB.

La questione di una strategia di impianto ICD più aggressiva per tutti i portatori di geni mutanti identificati dallo screening genetico familiare rimane discutibile.

L'impianto di ICD è fortemente raccomandato in tutti i pazienti con QT SMI per la prevenzione secondaria della morte cardiaca improvvisa, a meno che non vi sia una controindicazione assoluta o il rifiuto del paziente. Allo stesso tempo, l'uso di ICD per la prevenzione primaria della morte improvvisa non è stato dimostrato in modo affidabile. Esistono anche dati molto limitati sul trattamento farmacologico del QT MOS, principalmente correlato al trattamento del SQT1. Un farmaco promettente è l'idrochinone, che ha dimostrato di prolungare costantemente l'intervallo QT e ridurre gli episodi di tachicardia ventricolare.

Il prolungamento e l'accorciamento dell'intervallo QT si riscontrano spesso nella pratica clinica e possono essere causa di morte improvvisa nei pazienti. Una diagnosi tempestiva consente di scegliere le tattiche terapeutiche ottimali e salvare davvero la vita di tali pazienti. Pertanto, la conoscenza dei metodi per la diagnosi e il trattamento delle sindromi dell'intervallo QT lungo e corto è necessaria per i medici di tutte le specialità nel loro lavoro quotidiano.

1. Shkolnikova M.A. Sindrome del QT lungo primaria, ereditaria // Sindrome del QT lungo / Ed. MA Shkolnikova. M.: Medpraktika, 2001. S. 9–45.

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13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Intervallo QT corto nella pratica clinica // Journal of Electrocardiology. 2010 vol. 43. P. 390–395.

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Il rapido aumento della prevalenza del diabete mellito (DM) è uno dei globali.

Nel 1959, M. Prinzmetal descrisse una malattia cardiaca associata allo spasmo delle arterie coronarie.

introduzione

Epidemiologia

La prevalenza della malattia nella popolazione non è nota.

Eziologia

Classificazione

Diagnostica

Diagnosi differenziale

Per citazione: Sinkov A.V. Sindrome dell'intervallo QT lungo e corto nella pratica clinica // BC. 2014. N. 23. S. 1732

Le sindromi del QT lungo e corto sono disturbi caratterizzati da intervalli QT dell'elettrocardiogramma (ECG) lunghi o brevi, frequenti sincopi e un alto rischio di morte improvvisa dovuta a tachiaritmie ventricolari.

Tra le cause di allungamento e accorciamento dell'intervallo QT si distinguono fattori congeniti e acquisiti. La causa principale della malattia è la canalopatia ereditaria causata da una mutazione di un numero di geni che codificano per le proteine ​​dei canali ionici transmembrana del potassio e del sodio.

La sindrome del QT lungo (LAT) ha una lunga storia di studi, che dura da oltre 100 anni. Forse la prima descrizione del JUDG QT ereditario è il lavoro di T. Messner et al., Pubblicato nel 1856. Un potente impulso per lo studio dell'elettrofisiologia cardiaca fu l'introduzione nella pratica medica della tecnica di registrazione dell'ECG sviluppata dal fisiologo olandese V. Eindhoven nel 1903. Ma solo nel 1957 A. Jervell e F. Lange-Nielsen diagnosticarono il "lungo Sindrome del QT" in quattro membri della stessa famiglia che soffrivano di sordità neurale congenita, frequenti attacchi di perdita di coscienza e avevano un prolungamento persistente dell'intervallo QT sull'ECG, che ha segnato l'inizio della fase moderna dello studio del QT JUDGING . Ben presto P. Romano (1963) e D. Ward (1964) presentarono osservazioni di una sindrome simile, ma senza sordità congenita. Allo stesso tempo, anche i parenti dei pazienti hanno mostrato un prolungamento dell'intervallo QT, ma non sono stati osservati attacchi di perdita di coscienza.
Il potenziale aritmogeno di un intervallo QT accorciato è stato notato per la prima volta da I. Gussak et al. nel 2000 descrivendo un caso clinico di morte cardiaca improvvisa di una giovane donna e di una famiglia in cui vi erano diversi casi di insorgenza precoce di fibrillazione atriale (FA) nei suoi membri. Nessuno degli esaminati presentava cambiamenti strutturali nel cuore, ma c'era una netta diminuzione della durata dell'intervallo QT sull'ECG (QTC variava da 248 a 300 ms).

Elettrofisiologia delle cellule cardiache e relazione con la durata dell'intervallo QT
L'intervallo QT dell'ECG riflette la durata totale della depolarizzazione e della ripolarizzazione dei cardiomiociti ventricolari. A livello di una singola cellula, l'intervallo QT corrisponde alla durata del potenziale d'azione transmembrana (TMAP) causato dalla corrente transmembrana degli ioni attraverso i canali del sodio, del calcio e del potassio.
Sono note cinque fasi successive di TMPD:
La fase 0 (depolarizzazione) è caratterizzata da una massiccia corrente di ioni sodio nella cellula (INa).
La fase 1 (rapida ripolarizzazione iniziale) è caratterizzata dalla cessazione del flusso di ioni sodio e dal rapido flusso transitorio di ioni potassio dalla cellula (It0).
La fase 2 (plateau) è caratterizzata da un lento flusso di ioni calcio nella cellula attraverso i canali del calcio di tipo L (ICa-L) e da un continuo deflusso di ioni potassio verso l'esterno (IK).
La fase 3 (ripolarizzazione rapida finale) è caratterizzata da una corrente di ioni potassio all'esterno della cellula (IKr, IKs) con la formazione di un potenziale transmembrana a riposo (RMP).
La fase 4 (depolarizzazione) è caratterizzata dal mantenimento del TMPP dovuto all'ingresso attivo di ioni potassio nella cellula (IK1).
A livello microstrutturale, i canali ionici transmembrana sono formazioni strutturali complesse costituite da specifici complessi proteici. La disfunzione di questi canali proteici può causare l'accelerazione o la decelerazione dei flussi ionici transmembrana in varie fasi del TMPD, che può portare all'allungamento o all'accorciamento della durata del TMPD e dell'intervallo QT. La principale causa di disfunzione dei canali ionici transmembrana è la mutazione dei geni che codificano le loro proteine. Le mutazioni possono interessare tutti i tipi di canali, così come le loro combinazioni, il che porta all'esistenza di un gran numero di forme cliniche della sindrome dell'intervallo QT lungo e corto. Allo stato attuale, la struttura e la genetica dei canali ionici transmembrana sono state completamente studiate, il che rende disponibile la correzione farmacologica dei loro disturbi. La letteratura dettagliata su questo argomento è presentata nella revisione di S. Nachimuthu et al. .

Metodologia per misurare e valutare l'intervallo QT
L'intervallo QT viene misurato sull'ECG dall'inizio dell'onda Q (se è assente, dall'inizio dell'onda R) alla fine dell'onda T. Nonostante l'apparente semplicità, la misurazione e la valutazione dell'intervallo QT è un compito piuttosto difficile ed è uno dei momenti più difficili nell'analisi dell'ECG. La difficoltà maggiore è: 1) determinare l'inizio del complesso QRS e la fine dell'onda T; 2) la scelta delle derivazioni in cui è preferibile misurare l'intervallo QT; 3) la necessità di adeguare la durata dell'intervallo QT alla frequenza cardiaca, al sesso e alla durata del complesso QRS.

Secondo una serie di studi, in persone sane in diverse derivazioni, la durata dell'intervallo QT può variare entro 50-65 ms. Secondo le linee guida per la standardizzazione e l'interpretazione dell'ECG dell'American Heart Association del 2009, quando si misura l'intervallo QT nelle singole derivazioni, è necessario selezionare per l'analisi la derivazione con l'intervallo QT più lungo (di solito derivazione V2 o V3).
Nella maggior parte dei casi, la fine dell'onda T è determinata nel momento in cui la fine dell'onda T ritorna all'isoline. Nel caso di un'onda T “a due gobbe” con picchi della stessa ampiezza, si consiglia di determinare la fine dell'onda T alla fine del secondo picco. Se le onde T e U si sovrappongono, si consiglia di misurare l'intervallo QT in derivazioni senza onda U (spesso si tratta di derivazioni aVR o aVL) o per determinare la fine dell'onda T all'intersezione dell'isolina con una linea tracciato tangenzialmente lungo la parte discendente dell'onda T (è necessario tener conto che quest'ultimo metodo può sottostimare i valori dell'intervallo QT) (Fig. 1).
Con un metodo di misurazione manuale, si consiglia di determinare la durata dell'intervallo QT come media di diverse misurazioni (almeno 3-5 cicli cardiaci).
Negli ultimi anni, molti elettrocardiografi moderni sono diventati in grado di eseguire analisi ECG automatizzate, inclusa la determinazione della durata dell'intervallo QT. La sovrapposizione e la media di diverse derivazioni utilizzate nell'analisi automatica consente una determinazione più accurata dell'inizio e della fine dell'intervallo QT, per cui l'intervallo QT misurato automaticamente è spesso più lungo dell'intervallo QT con un metodo di misurazione manuale. Pertanto, se durante l'analisi automatizzata viene rilevato un prolungamento dell'intervallo QT, si consiglia di ricontrollare manualmente i risultati.
È noto che la durata dell'intervallo QT ha una chiara relazione con la frequenza cardiaca (intervallo RR): con una diminuzione della frequenza cardiaca, l'intervallo QT aumenta e con un aumento della frequenza cardiaca diminuisce. Questa funzione indica la necessità di correggere la durata dell'intervallo QT in funzione della frequenza cardiaca. A tale scopo, sono state proposte numerose formule utilizzando metodi esponenziali, lineari o logaritmici. Va notato che nella gamma di frequenza cardiaca da 60 a 90 bpm. la maggior parte delle formule fornisce risultati di correzione comparabili e sono intercambiabili.

Una delle prime formule per correggere l'intervallo QT in funzione della frequenza cardiaca è stata proposta da H.C. Bazett nel 1920, e fino ad oggi rimane la formula base per determinare l'intervallo QT corretto (QTc) sia nella ricerca che nella pratica clinica. La maggior parte degli elettrocardiografi utilizza la formula di Bazett per l'analisi automatizzata. La formula di Bazett utilizza il metodo esponenziale per determinare il QTc (QTc=QT/RR1/2). Gli svantaggi della formula Bazett includono la possibilità di una correzione errata se la frequenza cardiaca è troppo alta o troppo bassa.
Le formule che utilizzano il metodo di correzione lineare (Framingham, Hodges, Rautaharju) riducono gli errori del metodo esponenziale e possono essere utilizzate sia a frequenze cardiache alte che basse. La più famosa di queste è la formula di Framingham (QTc = QT + 0,154 x (1 - RR)), e la più accurata, ma più complessa, è la formula di Rautaharju. I dettagli sui vari metodi per correggere l'intervallo QT per la frequenza cardiaca possono essere trovati nella recensione di I. Goldenberg et al. .

Va notato che la determinazione manuale del QTc per ogni singolo paziente è un processo piuttosto laborioso e dispendioso in termini di tempo. Pertanto, nella pratica clinica, per identificare rapidamente i pazienti a rischio di tachicardia da torsione di punta (TdP), è possibile utilizzare un nomogramma del QT rispetto alla frequenza cardiaca.
Poiché l'intervallo QT può aumentare con i disturbi della conduzione intraventricolare, per valutare la durata della ripolarizzazione nei pazienti con blocco di branca, si raccomanda di utilizzare la durata dell'intervallo JT (dall'inizio del segmento ST alla fine del T onda), o formule di correzione che tengono conto sia della frequenza cardiaca che della durata del complesso QRS. Sfortunatamente, questi metodi di analisi non hanno ancora standard generalmente accettati e sono usati in modo molto limitato nella pratica clinica.

Intervallo QT: lungo, normale, breve
Nel 2009, S. Viskin, utilizzando i dati della popolazione e degli studi genetici, ha sviluppato la "scala QT", che classifica l'intero spettro continuo degli intervalli QT da molto breve a molto lungo, separatamente per uomini e donne. In accordo con questa scala, i valori QTc di 360-389 ms per gli uomini e 370-399 ms per le donne sono considerati durata normale dell'intervallo QT; a QTc pari a 390-449 ms per gli uomini e 400-459 ms per le donne, l'intervallo QT è stato considerato possibilmente prolungato; con QTc pari a 450-469 ms per gli uomini e 460-479 ms per le donne, come esteso; con QTc uguale o superiore a 470 ms per gli uomini e 480 ms per le donne, in quanto marcatamente prolungato; con QTc pari a 359-329 ms per gli uomini e 369-339 ms per le donne, come accorciato, con QTc uguale o inferiore a 330 ms per gli uomini e 340 ms per le donne, come marcatamente accorciato.
Uno dei primi e più noti criteri per la diagnosi di SUDI QT sono i criteri P.J. Schwartz et al. 1985, successivamente più volte integrate e aggiornate (Tabella 1). Secondo questi criteri, gli individui che ottengono 1 punto hanno una bassa probabilità di SURVEY QT, da 2 a 3 punti - una probabilità intermedia, 4 punti o più - un'alta probabilità di SURVEY QT.
Nel 2011, MH Gollob et al. criteri proposti per la diagnosi della sindrome del QT corto (SIS) basati sugli stessi principi dei criteri per QT SUS (Tabella 2). In base a questi criteri, con un punteggio totale di 4 o più, viene determinata un'alta probabilità di QT SOM, se ci sono 2 punti o meno, una bassa probabilità, se il punteggio totale è di 3 punti, quindi la probabilità di QT SOM è valutato come intermedio.

Sindrome del QT lungo
Un aumento della durata della ripolarizzazione porta spesso alla comparsa di intense oscillazioni sulla membrana dei cardiomiociti ventricolari, che sono chiamate potenziali precoci di post-depolarizzazione, che, combinate con una pronunciata eterogeneità nella durata dei potenziali d'azione, provocano il verificarsi di re -focolai di eccitazione e tachicardia ventricolare nel miocardio ventricolare.
La manifestazione clinica più caratteristica del SUDI QT è la tachicardia ventricolare polimorfa torsione di punta (TdP) (tachicardia bidirezionale a "piroetta"). TdP è caratterizzato da un pronunciato prolungamento dell'intervallo QT nell'ultima contrazione sinusale che precede la tachicardia, un cambiamento progressivo nella polarità dei complessi QRS, imitando visivamente la loro rotazione attorno all'isolina, un cambiamento costante nell'ampiezza dei complessi QRS, un alta frequenza cardiaca da 150 a 300 impulsi al minuto e una pronunciata irregolarità degli intervalli RR (Fig. 2 ). TdP è caratterizzato dall'inizio di un attacco dopo una pausa dovuta a bradicardia o extrasistole. Tipica per TdP è la cosiddetta sequenza SLS (short-long-short), caratterizzata da un'iniziale extrasistole sopraventricolare, che porta ad un accorciamento dell'intervallo RR (ciclo breve), seguita da una lunga pausa post-extrasistolica prima del seno successivo extrasistole ventricolare complessa (ciclo lungo) e ripetuta (ciclo breve) che è l'inizio del parossismo TdP. Nei pazienti con SUDI QT, la comparsa di TdP è spesso provocata da un'intensa stimolazione adrenergica.
Gli attacchi di TdP nei pazienti con SUDI QT di solito si verificano brevemente, si interrompono spontaneamente e quindi possono passare inosservati per lungo tempo. Tuttavia, questi attacchi tendono a raggrupparsi in sequenze ripetitive con brevi intervalli tra gli attacchi, causando palpitazioni, vertigini, sincope, presincope e morte improvvisa dovuta a fibrillazione ventricolare (FV).

Negli ultimi decenni sono stati compiuti progressi significativi nella determinazione dei prerequisiti genetici per l'insorgenza di JUDY QT. Sono state identificate mutazioni in dieci geni che causano il prolungamento dell'intervallo QT. Tuttavia, la stragrande maggioranza dei casi clinicamente significativi di QT SUDI è associata a mutazioni in tre geni, manifestati da tre sottotipi genetici (LQT1, LQT2 e LQT3), che hanno caratteristiche cliniche caratteristiche e sono caratterizzati da una specifica morfologia dell'ECG.
LQT1 è caratterizzato da ampie onde T sull'ECG a riposo, nessuna pausa prima dell'inizio della tachiaritmia, nessun accorciamento dell'intervallo QT durante l'esercizio e un'elevata efficacia dei β-bloccanti (BAB). Lo sviluppo della tachiaritmia in LQT1 è provocato da stress fisico e mentale, nuoto, immersioni.
LQT2 è caratterizzato da onde T frastagliate e di bassa ampiezza sull'ECG a riposo, la presenza di una pausa prima dell'inizio della tachiaritmia, un normale accorciamento dell'intervallo QT durante l'esercizio e una minore efficacia dei β-bloccanti rispetto a LQT1. Lo sviluppo della tachiaritmia in LQT2 è provocato da stress fisico e mentale, suoni forti improvvisi.
LQT3 è caratterizzato da un lungo segmento ST isoelettrico, onde T strette e alte sull'ECG a riposo e un eccessivo accorciamento dell'intervallo QT durante l'esercizio. L'efficacia di BAB non è stata determinata. La tachiaritmia si verifica spesso a riposo, durante il sonno.

La maggior parte dei casi di SUDI QT è rappresentata da forme autosomiche dominanti a penetranza variabile. Le mutazioni sono più spesso rilevate in individui i cui genitori stessi sono portatori di geni mutanti. Nelle donne, il rischio di sincope e morte improvvisa diminuisce durante la gravidanza, ma aumenta nuovamente nel periodo postpartum. Svenimento e morte improvvisa si osservano principalmente nei bambini e negli adolescenti e non sono tipici per le persone di età superiore ai 40 anni.
La frequenza delle mutazioni nei geni responsabili del prolungamento dell'intervallo QT è di circa 1 ogni 2mila persone, ma la frequenza delle forme manifeste è significativamente inferiore, poiché la maggior parte dei portatori di geni difettosi non presenta sintomi per tutta la vita.

La diagnosi di SUDI QT ereditario si basa sull'identificazione dei cambiamenti caratteristici dell'ECG, sull'analisi dei dati clinici e sulla storia familiare secondo i criteri di P.J. Schwartz et al. , nonché sull'esclusione delle cause acquisite di prolungamento dell'intervallo QT. La fase finale della diagnosi è il test genetico, che consente di identificare il gene interessato nel 70-90% degli individui con segni di JUDY QT ereditario. Nonostante il suo alto valore diagnostico, il test genetico non è una panacea e può produrre sia risultati falsi positivi che falsi negativi.
Il test genetico è indicato principalmente in due casi:
1) quando la diagnosi è probabile ei reperti clinici indicano un danno a un particolare gene;
2) nelle famiglie in cui è presente un probando con un difetto genetico precedentemente accertato.
In entrambi i casi, il test genetico è necessario per chiarire la diagnosi, determinare la prognosi e scegliere la tattica del trattamento a lungo termine.
Negli ultimi anni sono stati identificati un gran numero di fattori non ereditari che causano il prolungamento dell'intervallo QT e del TdP, principalmente farmaci, tra cui antiaritmici di classe Ia (chinidina, procainamide, disopiramide) e antiaritmici di classe III (dofetilide, ibutilide, sotalolo ), antipsicotici (aloperidolo, droperidolo, tioridazina, clorpromazina), antidepressivi (amitriptilina, desipramina, imipramina, maprotilina, doxepina, fluoxetina), antibiotici chinolonici (levofloxacina, moxifloxacina) e macrolidi (eritromicina, claritromicina), antimalarici (chinidina), agenti antiprotozoici (pentamidina), antimicotici (gruppo azolico) e metadone.
Allo stesso tempo, il valore prognostico del prolungamento acquisito dell'intervallo QT non è stato studiato a sufficienza. Si noti che la relazione tra il meccanismo d'azione del farmaco e le manifestazioni cliniche del SUDI QT non è rigorosa. In alcuni casi, anche un marcato prolungamento dell'intervallo QT è raramente accompagnato dallo sviluppo di TdP (ad esempio, con l'uso di amiodarone), e in altri, un leggero prolungamento dell'intervallo QT può causare TdP.

Si presume che la probabilità di sviluppare TdP aumenti con una combinazione di diversi fattori di rischio. I principali fattori di rischio per SDI QT acquisito comprendono i disturbi elettrolitici (ipokaliemia, ipomagnesemia, ipocalcemia), l'uso di farmaci che prolungano l'intervallo QT, diuretici e glicosidi cardiaci, la presenza di malattie concomitanti (insufficienza epatica e renale, bradicardia, scompenso cardiaco, ipertrofia ventricolare sinistra, infarto).infarto del miocardio, emorragia subaracnoidea e altre forme di danno al sistema nervoso centrale), una dieta con proteine ​​liquide e altre forme di inedia.
È noto che dal 5 al 20% dei pazienti con TdP indotta da farmaci presenta mutazioni nei geni che causano il SUDI QT. Questi pazienti hanno normalmente un QTc normale o borderline ma tendono a prolungare l'intervallo QT e sviluppare TdP con determinati farmaci, stress o altri fattori di rischio.

Sindrome del QT corto
QT SMI è caratterizzato da un accorciamento ereditario dell'intervallo QT, accompagnato da un'elevata incidenza di FA (24%) sotto forma di forme permanenti o parossistiche, sincope frequente, sviluppo di tachicardia ventricolare polimorfica, FV, arresto cardiaco e morte improvvisa . Possono esserci anche depressione del segmento PR, picchi elevati sotto forma di onde T senza appiattimento orizzontale del segmento ST, accorciamento anomalo del segmento ST con aumento della frequenza cardiaca, accorciamento paradosso dell'intervallo QT con bradicardia. La FA e la FV nei pazienti con QT SKI sono facilmente provocate dal pacing programmato.
La base elettrofisiologica per accorciare l'intervallo QT è una diminuzione della durata del TMPD dovuta a una diminuzione dei flussi di depolarizzazione (INa, ICa), un aumento dei flussi di ripolarizzazione (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs), o una combinazione di entrambi. Studi sperimentali mostrano che l'accorciamento del TMPD nel QT SKI è caratterizzato da una pronunciata eterogeneità, accompagnata dalla dispersione transmurale della ripolarizzazione, che è un substrato per lo sviluppo di aritmie mediante il meccanismo del "rientro".

Attualmente sono stati descritti cinque sottotipi genetici della sindrome del QT corto (SQT1-5) a trasmissione autosomica dominante, associati a mutazioni in cinque diversi geni che codificano i canali ionici transmembrana del potassio e del calcio (IKr, IKs, IK1, ICa). Sono stati dimostrati casi familiari per SQT1 e SQT3-5, SQT2 è descritto con un singolo caso sporadico.
Con SQT1, il fattore provocante per le aritmie cardiache è solitamente l'attività fisica e i suoni forti, con SQT3 - improvviso risveglio notturno.
Oltre alle forme ereditarie, l'accorciamento dell'intervallo QT nella pratica clinica è più comune nell'ipercalcemia dovuta a iperparatiroidismo, malattie renali, forme osteolitiche di cancro, diuretici tiazidici, litio e vitamina D. Tra le altre situazioni cliniche associate all'accorciamento secondario del Intervallo QT, va notato sindrome di Brugada, sindrome da stanchezza cronica, ipertermia, sindrome da ripolarizzazione ventricolare precoce, acidosi, influenza della digitale, atropina e catecolamine. L'accorciamento secondario dell'intervallo QT aumenta il rischio di eventi aritmogeni.

Trattamento
La mancanza di studi controllati randomizzati multicentrici sul trattamento delle sindromi del QT lungo e corto riflette sia la relativa rarità di queste malattie sia il gran numero di tipi genetici che differiscono in modo significativo nelle caratteristiche cliniche e nella gravità.
I pazienti a rischio molto basso di morte improvvisa (p. es., portatori anziani di mutazione con normale lunghezza dell'intervallo QT) di solito non richiedono trattamento, ma devono evitare i farmaci che prolungano l'intervallo QT.

Il cardine del trattamento per i pazienti con QT SUDI sono i beta-bloccanti e i defibrillatori cardioverter impiantabili (ICD).
Il principale effetto terapeutico del BAB è prevenire l'aumento della frequenza cardiaca durante l'esercizio e lo stress. Il trattamento di BB nei pazienti con QT JUDGES viene effettuato secondo schemi generalmente accettati, tenendo conto di tutte le possibili controindicazioni. Esistono prove che la terapia con β-bloccanti è più efficace nei pazienti con LQT1 rispetto ai pazienti con LQT2 e LQT3.
Un effetto terapeutico paragonabile al BAB nei pazienti con QT SUDI si ottiene con la simpatectomia cervicale sinistra (LCS) (ganglionectomia del ganglio stellato). Dato che LSS è un'operazione invasiva, è indicato per i pazienti che hanno controindicazioni al BAB.

Gli ICD sono ampiamente utilizzati per prevenire le aritmie pericolose per la vita e la morte improvvisa nei pazienti con QT SUD. I principali contingenti per il trattamento dell'ICD sono:
1) persone che sviluppano sintomi in tenera età prima dell'inizio della pubertà;
2) pazienti con intervallo QT marcatamente prolungato (QTc>500 ms);
3) pazienti con sincope aritmogena ripetuta che si verifica durante il trattamento di BAB.
La questione di una strategia di impianto ICD più aggressiva per tutti i portatori di geni mutanti identificati dallo screening genetico familiare rimane discutibile.
Le raccomandazioni congiunte della Società nordamericana ed europea di cardiologia per il trattamento e la prevenzione della morte improvvisa nel QT SUDIS sono presentate nella Tabella 3.
L'impianto di ICD è fortemente raccomandato in tutti i pazienti con QT SMI per la prevenzione secondaria della morte cardiaca improvvisa, a meno che non vi sia una controindicazione assoluta o il rifiuto del paziente. Allo stesso tempo, l'uso di ICD per la prevenzione primaria della morte improvvisa non è stato dimostrato in modo affidabile. Esistono anche dati molto limitati sul trattamento farmacologico del QT MOS, principalmente correlato al trattamento del SQT1. Un farmaco promettente è l'idrochinone, che ha dimostrato di prolungare costantemente l'intervallo QT e ridurre gli episodi di tachicardia ventricolare.

Conclusione
Il prolungamento e l'accorciamento dell'intervallo QT si riscontrano spesso nella pratica clinica e possono essere causa di morte improvvisa nei pazienti. Una diagnosi tempestiva consente di scegliere le tattiche terapeutiche ottimali e salvare davvero la vita di tali pazienti. Pertanto, la conoscenza dei metodi per la diagnosi e il trattamento delle sindromi dell'intervallo QT lungo e corto è necessaria per i medici di tutte le specialità nel loro lavoro quotidiano.

Letteratura
1. Shkolnikova M.A. Sindrome del QT lungo primaria, ereditaria // Sindrome del QT lungo / Ed. MA Shkolnikova. M.: Medpraktika, 2001. S. 9-45.
2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. La sindrome del QT corto: criteri diagnostici proposti // J. Am. Coll. cardiolo. 2011 vol. 57. Pag. 802-812.
3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Prolungamento dell'intervallo QT indotto da farmaci // Ther. Avv. in Drug Safe. 2012. Vol.3(5). P.241-253.
4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. Raccomandazioni AHA/ACCF/HRS per la standardizzazione e l'interpretazione dell'elettrocardiogramma: Parte IV: Il segmento ST, le onde T e U e l'intervallo QT: una dichiarazione scientifica dell'American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; l'American College of Cardiology Foundation; e la Heart Rhythm Society: approvato dalla International Society for Computerized Electrocardiology // Circulation. 2009 vol. 119. P.e241-e250.
5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. Intervallo QT: come misurarlo e cosa è "normale" // J. Cardiovasc. Elettrofisiolo. Vol.17. Pagg. 333-336.
6. Viskin S. L'intervallo QT: troppo lungo, troppo corto o giusto // Ritmo cardiaco. 2009 vol. 6. N.5. Pag. 711-715.
7 Schwartz PJ et al. Criteri diagnostici per la sindrome del QT lungo. Un aggiornamento // Circolazione. 1993 vol. 88. Pag. 782-784.
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10. Roden DM, Viswanathan PC Genetica della sindrome del QT lungo acquisita // J. Clin. Investire. 2005 vol. 115. P. 2025-2032.
11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. Le sindromi del QT: lungo e corto // Lancet. 2008 vol. 372. Pag. 750-763.
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