Prema etiološkom faktoru (vrsta serološkog konflikta):

a) prema Rh sistemu; b) prema ABO sistemu; c) antigenima drugih sistema.

Prema vremenu nastanka kliničkog sindroma:

a) in utero; b) postnatalno.

Prema kliničkim i morfološkim oblicima bolesti:

a) intrauterina smrt fetusa sa maceracijom; b) edematozni; c) ikterični i d) anemični oblici.

po težini:

a) lako; b) umjereno; c) težak tok.

komplikacije:

a) DIC; b) hipoglikemija; c) bilirubinska encefalopatija; d) sindrom zadebljanja žuči; e) oštećenje jetre, miokarda, bubrega.

Klasifikacija GBN prema mikrobnoj x reviziji.

I Fetalna vodena bolest zbog izoimunizacije.

II Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta zbog izoimunizacije (misli se na ikterične i anemične oblike).

III Nuklearna žutica zbog izoimunizacije.

Osobine toka pojedinih oblika HDN prema Rh faktoru.

Dropsy fetus (edematozni oblik HDN).

Ovaj oblik bolesti nastaje kao rezultat dužeg izlaganja velikoj količini antitijela na nezrelom fetusu u periodu od 20-29 tjedana gestacije.

Djelovanje Rh antitijela na nezrele fetalne eritrocite dovodi do njihove intravaskularne hemolize s razvojem hiperbilirubinemija i hemolitička anemija. Nastali indirektni bilirubin se vezuje za albumin i uklanja se kroz placentu, što uzrokuje odsustvo žutice i razvoj hipoproteinemija.

Zbog hipoproteinemije, onkotski pritisak u vaskularnom krevetu se smanjuje, razvojem dolazi do ekstravazacije tečnog dijela krvi. hipovolemija i edem.

Hemolitička anemija dovodi do fetalna hemička hipoksija sa karakterističnim metaboličkim poremećajima koji uzrokuju povećana vaskularna permeabilnost, razvoj krvarenje, hemoragijski sindrom.

Hemička hipoksija takođe aktivira ekstramedularnu hematopoezu u jetri i slezeni, što se manifestuje hepatosplenomegalija.

Aktivacija hematopoeze se manifestuje i pojavom u vaskularnom koritu nezrelih oblika eritrocita (retikulociti, normo- i eritroblasti).

Prvo dovode do hipovolemije, edema, anemije i hemičke hipoksije centralizacija cirkulacije krvi, zatim - do iscrpljivanja kompenzacijskih mogućnosti hemodinamike i razvoja Otkazivanje Srca.

Klinika vodene bolesti fetusa. Dijete se rađa sa jakim općim edemom i povećanim abdomenom (zbog ascitesa, hepatosplenomegalije). Uz veliku tjelesnu težinu, postoje znakovi morfo-funkcionalne nezrelosti. Otkrivaju se simptomi depresije CNS-a (adinamija, atonija, arefleksija). Karakteristične su oštro bljedilo, hemoragične manifestacije. Granice relativne srčane tuposti su proširene, često se uočavaju znaci akutnog zatajenja srca. Respiratorni poremećaji kod ovih pacijenata nastaju zbog hipoplazije pluća, koja je in utero bila napunjena povećanom jetrom i često se razvija zbog nezrelosti pluća, BGM.

Podaci iz laboratorijskih studija.

1. In opšta analiza krv - anemija (nivo hemoglobina je obično 50-70 g / l; sadržaj eritrocita - 1-2 x 1-12 / l; retikulocitoza do 150% 0; normoblastoza).

2. U biohemijskoj analizi krvi - hipoproteinemija (o. proteina ispod 40 - 45 g/l).

3. U koagulogramu - nizak nivo prokoagulanata.

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (ikterični i edematozni oblici).

Razvija se zbog ulaska antitijela na fetus nakon 29 sedmica intrauterinog razvoja i/ili tokom porođaja. Oblik bolesti ovisit će i o tome kada su i u kojoj količini antitijela prodrla u fetus ili dijete: kongenitalna ili postnatalna, ikterična ili anemična.

ikterični oblik najčešći oblik HDN (u 90% slučajeva). Glavni klinički znak je rana pojava žutice.

At kongenitalno oblik žutice se otkriva već pri rođenju, sa vanmaternične pojavljuje se u prvim satima ili danima života. Što se ranije pojavi žutica, HDN je teži. Maksimalna težina žutice doseže 2-4 dana života.

Pacijenti imaju i umjereno povećanje jetre i slezine, umjerenu anemiju, pastoznost tkiva.

anemični oblik javlja se u manje od 5% pacijenata sa HDN. Kod Rh konflikta, to je posljedica dugotrajnog unosa malih količina antitijela na fetus na pozadini individualnih karakteristika fetalnog hematopoetskog sistema (smanjenje regenerativnih sposobnosti). Manifestira se bljedilo kože i sluzokože (anemija od rođenja), blaga hepatosplenomegalija, može se čuti sistolni šum. Žutica je odsutna ili je beznačajna.

Nuklearna žutica - oštećenje jezgara baze mozga indirektnim bilirubinom. To je strašna komplikacija HDN-a. Prve manifestacije oštećenja mozga bilirubinom obično se bilježe 3. - 4. dana života, kada sadržaj indirektnog bilirubina u krvnom serumu dosegne svoje maksimalne brojke (kod donošene novorođenčadi - više od 400 μmol / l). Osetljivost moždanih ćelija na toksični efekat bilirubina kod nedonoščadi, nezrele novorođenčadi, dece koja su pretrpela asfiksiju, porođajnu traumu, RDS i druga teška stanja je znatno veća i kod njih se mogu javiti znaci intoksikacije bilirubinom sa nižim nivoom bilirubina.

Postoje 4 faze toka kernikterusa:

1) pojava znakova trovanja bilirubinom- letargija, hipotenzija, hiporefleksija, patološko zijevanje, regurgitacija, povraćanje, smanjena aktivnost sisanja, monoton plač.

2) Pojava klasičnih znakova nuklearne žutice(nakon 3-4 dana) Karakteristične su produžena apneja, bradikardija, adinamija, arefleksija, koja brzo prelazi u spastični stadijum (pojavljuje se opistotonus, ukočen vrat, spastični „ukočeni“ udovi, ruke stisnute u šake). Povremeno se primjećuju uzbuđenje, "moždani" plač, simptom "zalaska sunca", konvulzije.

3) Period imaginarnog blagostanja(u 3-4 sedmici života). Dolazi do obrnutog razvoja neuroloških simptoma: spastičnost se smanjuje, motorna aktivnost i težina bezuvjetnih refleksa se poboljšavaju. Čini se da se dijete oporavlja.

4) Period nastanka neuroloških komplikacija(na 3-5 mjeseci života). Postoje ekstrapiramidni poremećaji, poremećaji motora i sluha. Formirano:

· koreoatetoza;

· pareza, paraliza;

· gubitak sluha do gluvoće;

· usporen psihomotorni razvoj;

· cerebralna paraliza (uglavnom hiperkinetički oblik).

Osobine kliničkih manifestacija HDN prema ABO sistemu.

1. Najčešće se razvija kod majčine krvne grupe O (I) i A (II) kod djeteta.

2. Bolest se češće razvija tokom prve trudnoće.

3. HDN u ABO je lakši nego sa rezus konfliktom.

4. Praktično nema edematoznih i kongenitalnih ikteričnih oblika bolesti, jer antitela na fetus prodiru samo tokom porođaja.

5. Žutica se javlja kasnije (sa 2-3 dana života), što je zbog nezrelosti receptora eritrocita novorođenčadi za grupisanje antieritrocitnih antitela.

6. Rijetko dolazi do povećanja jetre i slezine.

7. Češće nego kod HDN po Rh faktoru, postnatalni anemični oblici bolesti se uočavaju sa blagom žuticom i razvojem anemije u 2-3 nedelje života

8. Praktično nema strašnih komplikacija u vidu nuklearne žutice, DIC.

Kliničke karakteristike stepena ozbiljnosti HDN.

laka struja je postavljen na nivo hemoglobina pri rođenju više od 140 g/l, bilirubina u krvi pupčanika manji od 60 μmol/l. U dinamici bolesti bilježe se umjereno izraženi klinički i laboratorijski podaci, koji zahtijevaju samo konzervativno liječenje. Komplikacije su odsutne.

At umeren kursžutica se javlja u prvih 5 sati života sa Rhesus konfliktom i u prvih 11 sati života sa ABO konfliktom. Nivo hemoglobina pri rođenju je manji od 140 g/l. Dinamika kliničkih i laboratorijskih podataka zahtijeva zamjensku transfuziju krvi.

At težak tok već pri rođenju javljaju se: teška žutica (bilirubin u krvi pupčane vrpce više od 85 µmol/l), teška anemija (hemoglobin manji od 100 g/l). Tijek bolesti karakterizira prisustvo znakova intoksikacije bilirubinom. Zahtijeva 2 ili više zamjenskih transfuzija.

Dijagnoza HDN-a.

Prenatalna dijagnoza:

1) pažljivo prikupljanje akušerske anamneze, identifikacija žena u riziku od TTH (procjena broja trudnoća i intervala između njih, da li je bilo transfuzija krvi, transplantacija organa, prisutnost TTH kod prethodne djece, komplikacije ove trudnoće) ;

2) određivanje titra antitela. U trudnoći se sprovodi najmanje 3 puta: prilikom registracije trudnice, u 18-20 nedelja gestacije i dalje prema indikacijama, zavisno od prisustva i titra antitela (uz porast titra - nedeljna kontrola) ;

3) amniocenteza (istraživanje amnionska tečnost). Ako je titar antitijela 1:16 - 1:32, tada se u 26 - 28 sedmici gestacije ispituje optička gustina amnionske tekućine (povećava), sadržaj glukoze, proteina (povećan) i estrogena (smanjen).

4) Ultrazvuk fetusa i posteljice u 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 nedelja. Moguće je identificirati edematozni oblik HDN (ascites, Buddha stav), zadebljanje posteljice, hepatosplenomegalija.

Postnatalna dijagnoza:

1) identifikacija novorođenčadi u riziku od razvoja HDN;

2) procena mogućih kliničkih manifestacija: (žutica i/ili bledilo kože, edem, hepatosplenomegalija, neurološki simptomi);

3) laboratorijska dijagnostika:

Određivanje krvne grupe i Rh faktora kod novorođenčadi rođenih od majki sa O (I) grupom i Rh - negativnom krvnom pripadnošću;

biohemijski test krvi: određivanje nivoa bilirubina u krvi iz pupkovine (više od 51-61 μmol / l), dinamika nivoa bilirubina po njegovim frakcijama, određivanje satnog povećanja bilirubina (više od 6 - 8 μmol / l), određivanje nivoa glikemije;

Kompletna krvna slika: postoji smanjenje hemoglobina, eritrocita, trombocita, sadržaj retikulocita je veći od 7‰, normoblasta više od 50%, umjerena leukocitoza;

imunološke studije: direktna Coombsova reakcija, otkriva prisustvo kompleksa antigen-antitijelo. Materijal za ispitivanje su novorođenački eritrociti u koje se dodaje antiglobulinski serum koji pospješuje aglutinaciju postojećih kompleksa. Kod grupne nekompatibilnosti ova reakcija je pozitivna u prva 2-3 dana, Rh-konflikt - pozitivan od rođenja; indirektna Coombsova reakcija, ukazuje na prisustvo slobodnih blokirajućih antitela - IgG, za to se koristi serum majke ili bolesnog deteta, gde se dodaju eritrociti poznate antigene strukture (grupe i Rh pripadnost), a zatim posle određenog vremenskog perioda eritrociti se isperu, nakon čega se dodaje antiglobulinski serum. Reakcija je pozitivna 1-2 dana.

Catad_tema Neonatalna patologija - članci

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (HDN). Kliničke smjernice.

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (HDN)

MKB 10: P55

Godina odobrenja (učestalost revizije): 2016 (pregled svake 3 godine)

ID: KR323

Profesionalna udruženja:

• Rusko udruženje specijalista perinatalne medicine

Odobreno

Rusko udruženje specijalista za perinatalnu medicinu 2016

Dogovoreno

Naučno vijeće Ministarstva zdravlja Ruske Federacije __ __________ 201_

novorođenče

fototerapija

operacija transfuzije krvi

kernicterus

fetalna vodena bolest

rezus - izoimunizacija fetusa i novorođenčeta

ABO - izoimunizacija fetusa i novorođenčeta

Spisak skraćenica

AG? antigen

HELL? arterijski pritisak

ALT? alanin aminotransferaza

AST? aspartat aminotransferaza

AT? antitelo

BE? bilirubinska encefalopatija

HDN? hemolitička bolest novorođenčeta

GGT? gama-glutamil transpeptidaza

ICE? diseminirana intravaskularna koagulacija

KOS? kiselo-baznog stanja

ICD? međunarodna klasifikacija bolesti -10

O? ukupni bilirubin

OZPK? operacija zamjenske transfuzije

NICU? jedinica intenzivne nege novorođenčadi

bcc? volumen cirkulirajuće krvi

PITN - jedinica za reanimaciju i intenzivnu njegu novorođenčadi

FFP - svježe smrznuta plazma

FT? fototerapija

BH? brzina disanja

otkucaji srca? otkucaji srca

AP? alkalne fosfataze

hb? hemoglobin

IgG? imunoglobulin G

IgM? imunoglobulin M

Termini i definicije

- izoimuna hemolitička anemija, koja se javlja u slučajevima nekompatibilnosti krvi majke i fetusa za antigene eritrocita, dok su antigeni lokalizovani na eritrocitima fetusa, a antitela na njih se stvaraju u telu majke.

1. Kratke informacije

1.1 Definicija

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (HDN)- izoimuna hemolitička anemija, koja se javlja u slučajevima nekompatibilnosti krvi majke i fetusa za antigene eritrocita (AH), dok su AH lokalizovane na eritrocitima fetusa, a antitela (AT) na njih se proizvode u majčinom telu .

1.2 Etiologija i patogeneza

Pojava imunološkog sukoba je moguća ako su na eritrocitima fetusa prisutni antigeni koji su odsutni na ćelijskim membranama majke. Dakle, imunološki preduslov za nastanak HDN-a je prisustvo Rh-pozitivnog fetusa kod Rh-negativne trudnice. Kod imunološkog konflikta zbog grupne nekompatibilnosti kod majke, u većini slučajeva se utvrđuje O (I) krvna grupa, a kod fetusa A (II) ili (rjeđe) B (III). U rjeđim slučajevima, HDN se razvija zbog neusklađenosti između fetusa i trudnice u krvnom sistemu druge grupe (Duff, Kell, Kidd, Lewis, MNSs, itd.).

Prethodna izosenzibilizacija zbog pobačaja, pobačaja, vanmaterične trudnoće, porođaja, pri čemu imuni sistem majke proizvodi antitela na antigene eritrocita, predisponira ulasku fetalnih eritrocita u krvotok majke i nastanku imunološkog konflikta u slučajevima antigenske nekompatibilnosti krvi. faktori. Ako antitijela pripadaju imunoglobulinima klase G (podklase IgG1, IgG3, IgG4)? slobodno prolaze kroz placentu. S povećanjem njihove koncentracije u krvi, povećava se vjerojatnost razvoja hemolitičke bolesti fetusa i novorođenčeta. Antitijela podklase IgG2 imaju ograničenu sposobnost transplacentalnog transporta, antitijela klase IgM, koja uključuju β- i β-aglutinine, ne prolaze kroz placentu.

Implementacija HDN od strane Rh faktora, u pravilu, se obično javlja tijekom ponovljenih trudnoća, a razvoj HDN-a kao rezultat sukoba oko faktora krvne grupe moguć je već tijekom prve trudnoće. U prisustvu imunoloških preduslova za implementaciju obe varijante, HDN se često razvija po ABO sistemu. Istovremeno, pojava hemolize zbog unošenja majčinih anti-A antitijela u krv djeteta II grupe je češća nego kada anti-B antitijela uđu u krv djeteta III grupe. Međutim, u potonjem slučaju, penetracija anti-B antitijela dovodi do teže hemolize, koja često zahtijeva zamjensku transfuziju. Težina stanja djeteta i rizik od razvoja kernikterusa u HDN prema ABO sistemu su manje izraženi u odnosu na HDN prema Rh faktoru. To se objašnjava činjenicom da antigene grupe A i B eksprimiraju mnoge ćelije tijela, a ne samo eritrociti, što dovodi do vezivanja značajne količine antitijela u nehematopoetskim tkivima i sprječava njihovo hemolitičko djelovanje.

1.3 Epidemiologija

HDN u Rusiji dijagnosticira se kod otprilike 0,6% svih novorođenčadi.

1.4 ICD 10 kodovi

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta(P55):

P55.0 - Rhesus izoimunizacija fetusa i novorođenčeta

P55.1 ABO izoimunizacija fetusa i novorođenčeta

P55.8 Druga hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta

P55.9 Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta, nespecificirana

1.5 Klasifikacija

1.5.1 Prema konfliktu između majke i fetusa prema ABO sistemu i drugim faktorima krvi eritrocita:

• nekompatibilnost prema ABO sistemu;
• nekompatibilnost eritrocita majke i fetusa prema Rh faktoru;
• nekompatibilnost za rijetke krvne faktore.

1.5.2 Autor kliničke manifestacije razlikovati oblike bolesti:

edematozni (hemolitička anemija sa vodenom bolešću);

ikterična (hemolitička anemija sa žuticom);

anemična (hemolitička anemija bez žutice i vodene vode).

1.5.3 Prema jačini žutice u ikteričnom obliku:

srednja težina;

teški stepen.

1.5.4 Prema prisustvu komplikacija:

bilirubinska encefalopatija: akutno oštećenje centralnog nervnog sistema;

kernicterus: nepovratno hronično oštećenje centralnog nervnog sistema;

sindrom zadebljanja žuči;

hemoragijski sindrom.

2. Dijagnostika

2.1 Pritužbe i anamneza

• Prilikom uzimanja anamneze preporučuje se obratiti pažnju na:

Rh - pripadnost i krvna grupa majke;

infekcije tokom trudnoće i porođaja;

nasljedne bolesti (manjak G6PD, hipotireoza, druge rijetke bolesti);

prisustvo žutice kod roditelja;

prisustvo žutice kod prethodnog djeteta;

težina i gestacijska dob djeteta pri rođenju;

hranjenje bebe (nedovoljno hranjenje i/ili povraćanje).

2.2 Fizički pregled

Edematozni oblik HDN-a

Opšti edematozni sindrom (anasarka, ascites, hidroperikard), izraženo bljedilo kože i sluzokože, hepatomegalija i splenomegalija, žutica je odsutna ili je blaga. Mogući hemoragični sindrom, razvoj DIC sindroma.

Ikterični oblik HDN-a

Pri rođenju, amnionska tekućina, membrane pupčane vrpce i primordijalna lubrikacija mogu biti ikterično obojeni. Karakterizira ga rani razvoj žutice, bljedilo kože i vidljivih sluzokoža, povećanje jetre i slezene.

Anemic HDN

Na pozadini bljedilo kože, letargija, slabo sisanje, tahikardija, povećanje veličine jetre i slezene, mogući su prigušeni srčani tonovi, sistolni šum.

Komplikacije HDN

Nuklearna žutica - intoksikacija bilirubinom - letargija, gubitak apetita, regurgitacija, patološko zijevanje, mišićna hipotenzija, nestanak 2. faze Moro refleksa, zatim nastaje klinika encefalopatije - opistotonus, "moždani" krik, izbočenje velike fontanele, konvulzije, patološki okulomotorni simptomi - simptom "zalaska sunca", nistagmus. Sindrom zadebljanja žuči - žutica poprima zelenkastu nijansu, jetra je povećana, urin je zasićen.

2.3 Laboratorijska dijagnostika

• Preporučuje se određivanje Rh-faktora već u prvim satima djetetovog života na osnovu anamneze (povećanje titra anti-D antitijela u Rh (-)

Svim ženama sa negativnim Rh faktorom tokom trudnoće preporučuje se određivanje nivoa imunoloških antitijela u krvi u dinamici.

Komentari:HDN po sistemu AB0, po pravilu, nema specifične znakove u prvim satima nakon rođenja.

Ako majčinu krv karakteriše negativan Rh faktor ili pripada O (I) grupi, preporučuje se da se novorođenčetu obavezno uradi studija koncentracije ukupnog bilirubina u krvi pupčane vrpce i odredi grupa i Rh faktor krvi

1. Grupna i Rh pripadnost krvi majke i djeteta.
2. Opća analiza krvi.
3. Biohemijski test krvi (ukupni bilirubin i frakcije, albumin, nivo glukoze; ostali parametri (frakcije bilirubina, kiselo-bazno stanje (KOS), elektroliti, itd.) - prema indikacijama);
4. Serološki testovi: Coombsova reakcija.

Komentari:Direktni Coombsov test postaje pozitivan u prisustvu fiksiranih antitijela na površini eritrocita, što se, po pravilu, opaža kod Rh tipa HDN. Zbog male količine antitijela fiksiranih na eritrocitima, uz TTH po ABO, češće se prvi dan života opaža slabo pozitivan direktni Coombsov test, koji već 2-3 dana nakon rođenja može postati negativan.

Indirektni Coombsov test je dizajniran za otkrivanje nepotpunih antitijela prisutnih u test serumu. Ovo je osjetljiviji test za otkrivanje majčinih izoantitijela od direktnog Coombsovog testa. Indirektni Coombsov test se može koristiti u pojedinačnim slučajevima kada je uzrok hemolize nejasan.

Treba imati na umu da težina Coombsove reakcije nije u korelaciji s težinom žutice! (Nivo dokaza D)

2.4 Instrumentalna dijagnostika

• Preporučuje se ultrazvuk abdomena;

• Preporučuje se neurosonografija.

2.5 Ostala dijagnostika

• Preporučljivo je provesti laboratorijske i krvne pretrage:

krv za ELISA (za prisutnost infekcije);

krv za PCR (za prisutnost infekcije);

koagulogram;

bakteriološki pregled krvi.

3. Tretman

3.1 Konzervativno liječenje

Komentari:Karakteristike PT u HDN-u:

Moguće je koristiti i standardne lampe i optički i LED FT, preporučljivo je kombinirati nekoliko FT metoda;

Izvor svjetlosti se nalazi na udaljenosti od 50 cm iznad djeteta. Da bi se pojačao učinak fototerapije, lampa se može približiti djetetu na udaljenosti od 10-20 cm uz stalni nadzor. medicinsko osoblje i kontrolu tjelesne temperature;

Fototerapija za TTH (posebno kod djece sa rizikom od PAD) treba da bude kontinuirana;

Površina djetetovog tijela na pozadini PT treba da bude što je moguće otvorenija. Pelenu možete ostaviti na mjestu;

Oči i genitalije treba zaštititi neprozirnim materijalom;

Dnevnu količinu tečnosti koju dijete prima enteralno ili parenteralno treba povećati za 10-20% u odnosu na fiziološke potrebe dijete;

12 sati nakon završetka fototerapije potrebno je izvršiti kontrolnu studiju bilirubina;

Fototerapija se provodi prije, tokom (uz pomoć optičkog sistema) i nakon operacije zamjenske transfuzije.

Preporučeno intravenozno davanje normalan ljudski imunoglobulin. Visoke doze standardnih imunoglobulina blokiraju Fc receptore ćelija retikuloendotelnog sistema i na taj način smanjuju hemolizu i, posljedično, nivo bilirubina, što zauzvrat smanjuje broj PRP-a.

Komentari:Preparati humanog imunoglobulina za novorođenčad sa HDN se primjenjuju prema sljedećoj shemi:

u prvim satima života novorođenčeta, intravenozno polako (ako je moguće, unutar 2 sata), ali uz obavezno poštivanje zahtjeva uputa za lijek;

doza? 0,5-1,0 g/kg (prosječno 0,8 g/kg)*

* U slučaju propisivanja doze imunoglobulina koja je veća od one navedene u uputstvu za lijek, potrebno je ovu radnju opravdati što je više moguće u anamnezi i izdati kolegijalnu dozvolu za provođenje Off-label terapije za dijete. Za korištenje “off-label” terapije također je potreban obavezni dobrovoljni informirani pristanak. pravni zastupnik pacijenta, koji detaljno objašnjava karakteristike primjene takve terapije, mogući rizici i nuspojave, te pojašnjava pravo na odbijanje neopisane terapije;

ponovljena primjena imunoglobulina, ako je potrebno, provodi se 12 sati nakon prethodne;

uvođenje imunoglobulina u HDN moguće je tokom prva 3 dana života.

Komentari:Izuzetak je kada majčino mleko nije dovoljno da se dnevni volumen poveća za 10-20%. Ako stanje djeteta ne dozvoljava povećanje volumena tekućine enteralno, tek tada se provodi infuzijska terapija.

Primjena humanog albumina. Nema dokaza da infuzija humanog albumina poboljšava dugoročne ishode kod djece s teškom hiperbilirubinemijom, pa se njena rutinska upotreba ne preporučuje.

Fenobarbital ** - efekat na HDN nije dokazan, upotreba nije dozvoljena.

Ostali lijekovi (lijekovi grupe hepatoprotektora) - primjena u HDN nije dokazana i nije dozvoljena.

3.2 Hirurško liječenje

Komentari:Indikacije za OZPK:

u slučaju pojave kliničkih simptoma akutne bilirubinske encefalopatije (hipertonus mišića, opistotonus, groznica, "moždani" krik) vrši se zamjenska transfuzija krvi bez obzira na razinu bilirubina;

kod HDN uzrokovanog izolovanim Rh konfliktom, uz krv djeteta se koriste Rh-negativni jednoskupni EM i FFP, po mogućnosti AB (IV) krvne grupe u omjeru EM prema FFP - 2:1;

u slučaju glavobolje tenzionog tipa uzrokovane izolovanim grupnim sukobom, koristi se EM prve (I) grupe, koja se poklapa sa Rh-pripadnošću eritrocita djeteta i jednogrupe ili AB (IV) FFP grupe u odnos 2:1;

u slučaju nekompatibilnosti krvi majke i krvi djeteta zbog rijetkih faktora, potrebno je koristiti krv od individualno odabranih davalaca.

U HDN se koristi samo svježe pripremljen EO (rok trajanja nije duži od 72 sata);

OZKP se izvodi u aseptičnim uslovima u jedinici intenzivne nege ili operacionoj sali;

Tokom operacije potrebno je obezbijediti praćenje otkucaja srca, disanja, krvnog pritiska, zasićenja hemoglobina kiseonikom i telesne temperature. Prije početka operacije pacijentu se ubacuje nazogastrična sonda;

Transfuzija se izvodi kroz pupčanu venu pomoću polivinil katetera (br. 6, 8, 10). Dubina umetanja katetera zavisi od telesne težine pacijenta (ne više od 7 cm).

Proračun zapremine za OZPK

V ukupno \u003d m? BCC? 2, gdje je V zapremina, m tjelesna težina u kg,

BCC - za prijevremeno rođene bebe - 100-110 ml / kg, za donošene - 80-90 ml / kg.

Primjer: dijete teško 3 kg.

Ukupna zapremina (V ukupno) = 3?85?2 = 510 ml

Apsolutni volumen eritrocita (V abs.) potreban za dobijanje Ht 50% V ukupno: 2 = 510: 2 = 255 ml

Stvarni volumen EM

(V er.masa) \u003d Vabs: 0,7 (približna Ht eritrocita) \u003d 255: 0,7 \u003d 364 ml

Stvarni volumen FFP = V ukupno. - V er. Mase = 510 - 364 = 146 ml

Prvo se kroz kateter oslobađa 10 ml krvi koja se koristi za određivanje koncentracije bilirubina. Zatim se ubrizgava ista količina krvi donora brzinom od 3-4 ml/min.

Unošenje i izlučivanje krvi se izmjenjuju sa zapreminom od 20 ml kod donošenih i 10 ml kod nedonoščadi.

Volumen jedne eksfuzije-infuzije ne bi trebao prelaziti 5-10% BCC. Ukupno trajanje operacije je oko 2 sata.

Nakon operacije treba uraditi OAM, a dva sata nakon završetka transfuzije preporučuje se određivanje koncentracije glukoze u krvi.

Više od dva puta smanjenje koncentracije bilirubina na kraju operacije svjedoči o djelotvornosti OZKK.

4. Rehabilitacija

• Preporučuje se provođenje mjera rehabilitacije:

neonatalna njega;

isključivo dojenje;

medicinsko odustajanje od preventivnih vakcinacija na 1 mjesec.

5. Prevencija i praćenje

5.1 Prevencija

Profilaksa Rh-imunizacije nakon porođaja preporučuje se za Rh-negativne puerpere koje nemaju anti-Rh antitijela koje su rodile Rh-pozitivnu bebu. Izvodi se u prva 72 sata nakon porođaja uvođenjem 300 mcg anti-D (Rh)-imunoglobulina.

• Preporučeno:

1. nadzor lokalnog pedijatra, liječnika opće prakse;
2. mjesečna kontrola UAC-a;
3. u 6 mjeseci za djecu nakon OZPK - krv za HIV;
4. o pitanju preventivnih vakcinacija se odlučuje nakon 6 meseci života.

6. Dodatne informacije koje utiču na tok i ishod bolesti

Dodatni faktori koji povećavaju rizik od razvoja bilirubinske encefalopatije:

• Faktori koji povećavaju propusnost BBB za bilirubin: hiperosmolarnost krvi, acidoza, cerebralna krvarenja, neuroinfekcije, arterijska hipotenzija.
• Faktori koji povećavaju osjetljivost moždanih neurona na toksični učinak nekonjugiranog bilirubina: nedonoščad, teška asfiksija, gladovanje, hipoglikemija, anemija.
• Faktori koji smanjuju sposobnost krvnog albumina da čvrsto veže nekonjugirani bilirubin: nedonoščad, hipoalbuminemija, infekcija, acidoza, hipoksija, povišeni nivoi neesterifikovanih masnih kiselina u krvi, upotreba sulfonamida, furosemida, fenitoina, diazepama, indometacina, salicina , polusintetički penicilini, cefalosporini.

Kriterijumi za ocjenu kvaliteta medicinske zaštite

	Kriteriji kvaliteta	Nivo dokaza
	Urađena je studija nivoa ukupnog bilirubina i nivoa ukupnog hemoglobina u krvi pupkovine kod novorođenčeta pri rođenju (sa negativnim Rh faktorom i/ili krvnom grupom 0 (I) kod majke)
	Urađeno je određivanje glavnih krvnih grupa (A, B, 0) i određivanje Rh pripadnosti novorođenčeta u krvi iz pupčane vrpce pri rođenju.
	Obavljen direktni antiglobulinski test (direktni Coombs test) i/ili indirektni antiglobulinski test (Coombsov test)
	Urađena je ponovljena studija nivoa ukupnog bilirubina i utvrđeno je povećanje ukupnog bilirubina po satu najkasnije 6 sati i 12 sati od trenutka rođenja.
	Urađen je opšti (klinički) test krvi sa određivanjem broja retikulocita 7%
	Izvršena fototerapija kože i/ili operacija zamjenske transfuzije nakon procjene ukupnog bilirubina prema težini rođenja (ako je indicirano)	1	ALI
	Operacija parcijalne transfuzije krvi obavljena je najkasnije 3 sata od trenutka rođenja (sa edematoznim oblikom hemolitičke bolesti)

Bibliografija

1. Neonatologija. Nacionalno vodstvo. Kratko izdanje / ur. akad. RAMN N.N. Volodin. ? M. : GEOTAR-Media, 2013. ? 896 str.
2. Nove tehnologije u dijagnostici, liječenju i prevenciji hemolitičke bolesti fetusa i novorođenčeta, Konoplyannikov A.G. Sažetak za zvanje doktora medicinske nauke, Moskva 2009
3. Edematozni oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi (dijagnoza, liječenje, dugoročni rezultati), Chistozvonova E.A. Apstrakt za zvanje kandidata medicinskih nauka, Moskva 2004
4. Naredba Ministarstva zdravlja Rusije od 1. novembra 2012. N 572n „O odobravanju Procedure za pružanje medicinske njege u profilu“ akušerstvo i ginekologija (sa izuzetkom upotrebe potpomognutih reproduktivnih tehnologija)“.
5. Naredba Ministarstva zdravlja Rusije od 15. novembra 2012. N 921n „O odobravanju Procedure za pružanje medicinske nege u profilu „neonatologija“.
6. Naredba Ministarstva zdravlja Rusije od 2. aprila 2013. N 183n "O odobravanju pravila za kliničku upotrebu darovane krvi i (ili) njenih komponenti."
7. Šabalov N.P. Neonatologija / N.P. Šabalov. ? 5. izdanje, rev. i dodatni, u 2 toma. ? Moskva: MEDpress-inform, 2009. ? 1504 str.
8. ABM Clinical Protocol 22: Smjernice za liječenje žutice u dojenčadi koja je jednaka ili više od 35 tjedana gestacije // Medicina za dojenje. ? 2010.? Vol. 5. ? N 2.? P. 87-93.
9. Alcock G.S., Liley H. Infuzija imunoglobulina za izoimunu hemolitičku žuticu kod novorođenčadi (Cochrane Review). U: The Cochrane Library, Issue 2, 2004. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.
10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. Neonatalni ishod fetusa koji primaju intrauterinu transfuziju zbog teškog hidropsa komplikovanog Rhesus hemolitičkom bolešću // Int. J. Gynaecol. obstet. ? 2012.? Vol. 117.? N 2.? P. 153-156.
11. Barrington K.J., Sankaran K. Canadian Pediatric Society Fetus and Newborn Committee Skraćena verzija // Paediatr Child Health. ? 2007.? Vol. 12. ? P. 1-12.
12. Buonocore G., Bracci R., Weindling M. Neonatology: A Practical Approach to Neonatal Management, 2012.
13. Christensen RD, Henry E. Nasljedna sferocitoza u novorođenčadi s hiperbilirubinemijom // Pedijatrija. ? 2010.? Vol. 125.? N 1.? P. 120-125.
14. Gleason C.A., Devaskar S.U. Averyjeve bolesti novorođenčeta // 9th Ed. Elsevier Saunders. ? 2011.? 1520 str.
15. Gomella T.L. Neonatologija: upravljanje, procedure, problemi dežurstva, bolesti i lijekovi // 7. izdanje; Medicinski izdavački odjel. ? 2013.? 1113 str.
16. Hudon L., Moise K.J.Jr., Hegemier S.E., et al. Dugoročni neurorazvojni ishod nakon intrauterine transfuzije za liječenje fetalne hemolitičke bolesti // Am J Obstet Gynecol. ? 1998.? Vol. 179.? N 4.? R. 858-863.
17. Kaplan M., Na "amad M., Kenan A., et al. Neuspjeh u predviđanju hemolize i hiperbilirubinemije prema IgG podklasi kod novorođenčadi krvne grupe A ili B rođene od majki grupe O // Pedijatrija. ? 2009. ? Vol. 123. ?N 1. ?e132-137.
18. Maisels M.J., Watchoko J.F. Neonatologija: Praktični pristup neonatalnom zbrinjavanju/liječenju hiperbilirubinemije - 2012. - P 629
19. Liječenje hiperbilirubinemije u novorođenčeta 35 ili više tjedana gestacije // Pedijatrija. ? 2004.? Vol. 114.? P. 297-316.
20. Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta. NeoReviews Vol.14 No.2 Februar 2013
21. Matthews D.C., Glader B. Poremećaji eritrocita u dojenačkoj dobi // U: Averyjeve bolesti novorođenčeta. Deveto izdanje. Elsevier Saunders. ? 2012.? P. 1087-1092.
22. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Intravenska terapija imunoglobulinom G (IVIG) za značajnu hiperbilirubinemiju kod ABO hemolitičke bolesti novorođenčeta // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004.? Vol. 16. ? P. 163-166.
23. Moise K.J. Jr. Upravljanje rezus aloimunizacijom u trudnoći // Obstet Gynecol. ? 2008.? Vol. 112.? P. 164-176.
24. Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Rhesus hemolitička bolest novorođenčeta: Postnatalni tretman, udruženi morbiditet i dugoročni ishod // Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. ? 2008.? Vol. 13. ? P. 265-271.
25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. Smanjenje učestalosti neonatalnih transfuzijskih transfuzija i njegov učinak na morbiditet i mortalitet uzrokovan razmjenom // Pedijatrija. ? 2007.? Vol. 120.? N 1.? R. 27-32.
26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.l. Rosenkrantz T. Hemolitička bolest novorođenčadi. Ažurirano: 26. septembra 2014. http://emedicine.medscape.com/article/974349
27. Oksfordski priručnik za neonatologiju Ed. Fox G., Hoque N., Watts T // Oxford, New York, Oxford University Press, 2010. - 523.

Aneks A1. Sastav radne grupe

Antonov A.G. ?

Aronskind E.V. ?

Baybarina E.N. ?

Volodin N.N. ? Doktor medicinskih nauka, akademik Ruske akademije nauka, predsednik Ruskog udruženja specijalista perinatalne medicine, Federalni naučni klinički centar za pedijatrijsku hematologiju, onkologiju i imunologiju Dmitrij Rogačev, Ministarstvo zdravlja Rusije.

Degtyarev D.N. ?

Degtyareva A.V. ?

Kovtun O.P. ?

Mukhametshin F.G. ?

Parshikova O.V. ?

Doktor - neonatologija;

Liječnik-Anesteziologija-Reanimacija;

Doktor-Pedijatrija.

Metode koje se koriste za prikupljanje/odabir dokaza:

pretraživanje u elektronskim bazama podataka.

Opis metoda koje se koriste za prikupljanje/odabir dokaza: Baza dokaza za preporuke su publikacije uključene u Cochrane biblioteku, MEDLINE i EMBASE baze podataka. Dubina potrage bila je 25 godina.

Metode koje se koriste za procjenu kvaliteta i snage dokaza:

stručni konsenzus;

Tabela P1 - Nivoi sigurnosti dokaza prema međunarodnim kriterijima

Tabela P2 - Nivoi uvjerljivosti preporuka

Bodovi dobre prakse (GPP):

ekonomska analiza:

nije vršena analiza troškova i nisu analizirane publikacije o farmakoekonomiji.

Eksterna evaluacija;

Interna evaluacija.

Aneks A3. Povezani dokumenti

Međunarodna klasifikacija bolesti, povreda i stanja koja utječu na zdravlje, 10. revizija (ICD-10) (Svjetska zdravstvena organizacija) 1994.

Nomenklatura medicinskih usluga (Ministarstvo zdravlja i socijalnog razvoja Ruske Federacije) 2011.

Federalni zakon "O osnovama zaštite zdravlja građana u Ruskoj Federaciji" od 21. novembra 2011. br. 323 F3.

Spisak vitalnih i esencijalnih lekova za 2016. (Uredba Vlade Ruske Federacije od 26. decembra 2015. br. 2724-r.)

Postupak pružanja medicinske pomoći u neonatološkom profilu (Naredba Ministarstva zdravlja Rusije od 15. novembra 2012. N 921n).

Dodatak B. Algoritmi upravljanja pacijentima

Lečenje dece sa HDN preko 24 sata starosti:

ovisi o apsolutnim vrijednostima bilirubina (tablica 1) ili dinamici ovih pokazatelja.

s pojavom žutice tijekom prva 24 sata života - hitna studija O, daljnje taktike upravljanja ovise o veličini satnog povećanja bilirubina;

red neophodne lekove krv (plazma + ermasa), za stabilizaciju vitalnih funkcija organizma.

Hemolitička bolest novorođenčeta (HDN) - patološko stanje novorođenčeta, praćen masivnim razgradnjom crvenih krvnih zrnaca, jedan je od glavnih uzroka žutice kod novorođenčadi.

Hemolitička bolest novorođenčadi dijagnostikuje se kod 0,6% novorođenčadi. Hemolitička bolest novorođenčeta manifestuje se u 3 glavna oblika: anemični, ikterični, edematozni.

HEMOLITIČKA BOLEST NOVROĐENČADE

Hemolitička bolest novorođenčeta(morbus haemoliticus neonatorum) - hemolitička anemija novorođenčadi, uzrokovana nekompatibilnošću krvi majke i fetusa u pogledu Rh faktora, krvne grupe i drugih faktora krvi. Bolest se kod djece opaža od trenutka rođenja ili se otkriva u prvim satima i danima života.

Hemolitička bolest novorođenčeta ili fetalna eritroblastoza je jedna od njih ozbiljne bolesti djece u neonatalnom periodu. Javljajući se u antenatalnom periodu, ova bolest može biti jedan od uzroka spontanih pobačaja i mrtvorođenih. Prema WHO (1970), hemolitička bolest novorođenčadi dijagnostikuje se kod 0,5% novorođenčadi, a mortalitet od nje je 0,3 na 1000 živorođene djece.

Etiologija, uzroci hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi postao je poznat tek krajem 40-ih godina XX vijeka. u vezi sa razvojem doktrine o Rh faktoru. Ovaj faktor su otkrili Landsteiner i Wiener 1940. godine kod Macacus rhesus majmuna. Kasnije su ti isti istraživači otkrili da je Rh faktor prisutan u eritrocitima 85% ljudi.

Dalja istraživanja su pokazala da hemolitička bolest novorođenčeta može biti posljedica nekompatibilnosti krvi majke i fetusa, kako u pogledu Rh faktora, tako iu pogledu krvne grupe. U rijetkim slučajevima bolest nastaje kao posljedica nekompatibilnosti krvi majke i fetusa za druge krvne faktore (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis itd.).

Rh faktor se nalazi u stromi crvenih krvnih zrnaca. Nema veze sa polom, godinama i pripadnosti ABO i MN sistemima. Postoji šest glavnih antigena Rhesus sistema, naslijeđenih sa tri para gena i označenih ili C, c, D, d, E, e (prema Fisheru), ili rh", hr", Rh 0, hr 0, rh ", hr" (prema pobjedniku). U nastanku hemolitičke bolesti novorođenčeta najvažniji je D-antigen, koji je odsutan kod majke, a prisutan je u fetusu kao rezultat njegovog naslijeđa od oca.

Hemolitička bolest novorođenčeta, zbog inkompatibilnosti po ABO sistemu, češća je kod djece sa krvnom grupom A (II) ili B (III). Majke ove djece imaju 0(I) krvnu grupu, koja sadrži aglutinine α i β. Potonji mogu blokirati crvena krvna zrnca fetusa.

Utvrđeno je da su majke čija su djeca rođena sa manifestacijama hemolitičke bolesti, u većini slučajeva, čak i prije početka ove trudnoće, bile senzibilizirane na antigene eritrocita ovog fetusa zbog ranijih transfuzija krvi, kao i trudnoća sa Rh -pozitivan fetus.

Trenutno postoje tri tipa Rh antitijela koja se formiraju u senzibiliziranom tijelu ljudi sa Rh negativnom krvlju: 1) kompletna antitijela, ili aglutinini, 2) nekompletna ili blokirajuća, 3) skrivena.

Potpuna antitijela su antitijela sposobna da izazovu aglutinaciju eritrocita specifičnih za dati serum običnim kontaktom; ova reakcija ne zavisi od soli ili koloidnog stanja medija. Nepotpuna antitijela može izazvati aglutinaciju eritrocita samo u mediju koji sadrži visokomolekularne supstance (serum, albumin, želatin). Latentna Rh antitijela nalaze se u serumu osobe s Rh negativnom krvlju u vrlo visokim koncentracijama.

U nastanku hemolitičke bolesti novorođenčeta najvažnija uloga imaju nepotpuna Rh antitijela, koja zbog male veličine molekula mogu lako proći kroz placentu u fetus.

Patogeneza. Razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta

Normalan tok trudnoće uključuje sintezu antitela od strane žene na genetski vanzemaljske antigene fetusa očevog porekla koji joj dolaze. Utvrđeno je da su u placenti i amnionskoj tečnosti majčina antitela vezana fetalnim antigenima. Uz prethodnu senzibilizaciju, uz patološki tok trudnoće, barijerne funkcije placente su smanjene, a majčina antitijela mogu ući u fetus. To se najintenzivnije dešava tokom porođaja. Stoga hemolitička bolest novorođenčeta obično počinje nakon rođenja.

U patogenezi hemolitičke bolesti od primarnog značaja je pojava hemolize eritrocita kod fetusa ili novorođenčeta zbog oštećenja membrane crvenih krvnih zrnaca antitijelima majke. To dovodi do prerane ekstravaskularne hemolize. Razgradnjom hemoglobina nastaje bilirubin (iz svakog grama hemoglobina nastaje 35 mg bilirubina).

Intenzivna hemoliza eritrocita i enzimska nezrelost jetre fetusa i novorođenčeta dovode do nakupljanja slobodnog (indirektnog) bilirubina u krvi, koji ima toksična svojstva. Nerastvorljiv je u vodi, ne izlučuje se urinom, ali lako prodire u tkiva bogata lipidima: mozak, nadbubrežne žlijezde, jetru, remeteći procese ćelijskog disanja, oksidativna fosforilacija i transport nekih elektrolita.

Teška komplikacija hemolitičke bolesti je nuklearna žutica (kernicterus), uzrokovana toksičnim djelovanjem indirektnog bilirubina na jezgre baze mozga (subtalami, hipokampus, strijatalno tijelo, mali mozak, kranijalni živci). Prevremeno rođenje, acidoza, hipoalbuminemija, infektivne bolesti, kao i visok nivo indirektnog bilirubina u krvi (više od 342 µmol/l) doprinose nastanku ove komplikacije. Poznato je da kada je nivo bilirubina u krvnom serumu 342-428 µmol/l, kernikterus se javlja kod 30% djece.

U patogenezi hemolitičke bolesti novorođenčeta određenu ulogu igra disfunkcija jetre, pluća i kardiovaskularnog sistema.

Simptomi. Protok. Klinička slika hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Klinički postoje tri oblika hemolitičke bolesti novorođenčeta: edematozni, ikterični i anemični.

Edematozni oblik je najteži. Karakterizira ga izražen edem sa nakupljanjem tekućine u šupljinama (pleuralne, trbušne), bljedilo kože i sluzokože, značajno povećanje veličine jetre i slezene. Neka novorođenčad imaju male modrice i petehije.

Uočavaju se velike promjene u sastavu periferne krvi. Kod takvih pacijenata količina hemoglobina je smanjena na 30-60 g / l, broj eritrocita često ne prelazi 1x10 12 / l, izražena je anizocitoza, poikilocitoza, polihromazija, normo- i eritroblastoza; ukupan broj leukocita je povećan, neutrofilija je zabilježena s oštrim pomakom ulijevo. Anemija kod takve djece je toliko izražena da u kombinaciji sa hipoproteinemijom i oštećenjem zida kapilara dovodi do razvoja srčane insuficijencije, koja se smatra glavnim uzrokom smrti prije rođenja djeteta ili ubrzo nakon njega.

Ikterični oblik je najčešći klinički oblik hemolitička bolest novorođenčeta. Prvi simptom bolesti je žutica, koja se javlja 1.-2. dana života. Intenzitet i nijansa žutice se postepeno mijenjaju: prvo narandžasta, zatim bronzana, zatim limuna i na kraju boja nezrelog limuna. Postoji ikterično bojenje sluzokože, sklera. Povećava se veličina jetre i slezene. Na dnu abdomena uočava se pastoznost tkiva. Djeca postaju letargična, adinamična, loše sišu, imaju smanjene reflekse novorođenčadi.

U proučavanju periferne krvi otkriva se anemija različite težine, pseudoleukocitoza, koja nastaje zbog povećanja mladih crvenih krvnih zrnaca s jezgrom, koja se u Goryaevskoj komori percipiraju kao leukociti. Broj retikulocita se značajno povećava.

Za ikterični oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta karakteristično je povećanje razine indirektnog bilirubina u krvi. Već u krvi pupčanika, njegov nivo može biti iznad 60 µmol/l, a kasnije dostiže 265-342 µmol/l ili više. Obično ne postoji jasna veza između stepena ikterusa kože, težine anemije i težine hiperbilirubinemije, ali se veruje da ikterus dlanova ukazuje na nivo bilirubina od 257 µmol/l i više.

Teške komplikacije ikteričnog oblika hemolitičke bolesti novorođenčeta su oštećenje nervnog sistema i razvoj kernikterusa. Kada se pojave ove komplikacije, dijete prvo razvija sve veću letargiju, smanjen tonus mišića, odsustvo ili inhibiciju Moro refleksa, regurgitaciju, povraćanje, patološko zijevanje. Tada se javljaju klasični znaci nuklearne žutice: mišićna hipertenzija, ukočen vrat, prisilni položaj tijela sa opistotonusom, ukočeni udovi, ruke stisnute u šaku, oštar krik „moždana“, hiperestezija, ispupčena fontanela, trzanje mišića lica, konvulzije, simptom "zalazeće sunce", nistagmus, Graefeov simptom; apneja se javlja povremeno.

Druga relativno česta komplikacija je sindrom zadebljanja žuči. Njegovi znaci su promijenjena boja stolice, zasićena boja urina, povećanje jetre. Prilikom pregleda krvi otkriva se povećanje razine direktnog bilirubina.

Anemični oblik se opaža kod 10-15% bolesnika s hemolitičkom bolešću novorođenčeta. Njegovim ranim i trajnim simptomima treba smatrati opću izraženu letargiju i bljedilo kože i sluzokože. Blijedilo se jasno otkriva do 5-8 dana nakon rođenja, budući da je u početku maskirano blagom žuticom. Dolazi do povećanja veličine jetre i slezene.

U perifernoj krvi kod ovog oblika, sadržaj hemoglobina je smanjen na 60-100 g/l, broj eritrocita je u rasponu od 2,5x10 12 /l-3,5x10 12 /l, uočena je normoblastoza, retikulocitoza. Nivo bilirubina je normalan ili umjereno povišen.

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta zasniva se na podacima iz anamneze (senzibilizacija majke zbog ranijih transfuzija krvi; rođenje djece u ovoj porodici sa žuticom, njihova smrt u neonatalnom periodu; indikacije majke na raniji kasni pobačaj , mrtvorođenče), na procjeni kliničkih simptoma i laboratorijskih podataka. Potonje su od najveće važnosti u dijagnostici bolesti.

Prije svega se utvrđuje krvna grupa i Rh pripadnost majke i djeteta, ispituje se sadržaj retikulocita u perifernoj krvi i nivo bilirubina u venskoj krvi djeteta.

U slučaju Rh inkompatibilnosti utvrđuje se titar Rh antitijela u krvi i mlijeku majke, radi se direktni Coombs test sa eritrocitima djeteta i indirektni test sa serumom krvi majke. U slučaju inkompatibilnosti prema ABO sistemu u krvi i mleku majke, utvrđuje se titar a- ili p-aglutinina u medijumu soli i proteina. Imunska antitijela u proteinskom mediju imaju titar četiri puta veći nego u fiziološkom rastvoru. Ova antitijela pripadaju imunoglobulinima klase G i prolaze kroz placentu, uzrokujući razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta. Direktna Coombsova reakcija sa ABO inkompatibilnošću je obično negativna.

Ako klinički i laboratorijski podaci jasno ukazuju na hemolizu, a krv majke i djeteta su kompatibilni prema Rh faktoru i ABO sistemu, tada je preporučljivo staviti Coombsovu reakciju, provesti test za individualnu kompatibilnost krvi majke. i eritrociti djeteta, traže antitijela na antigene, rijetko izazivaju hemolitičku bolest novorođenčeta: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Za antenatalnu dijagnozu, prognostička vrijednost je određivanje bilirubina u amnionskoj tekućini u 32-38 tjedana gestacije: sa optičkom spektrofotometrijskom gustoćom plodove vode (sa filterom od 450 nm) 0,15-0,22 jedinice. razvija blagi oblik hemolitička bolest novorođenčeta, iznad 0,35 jedinica. - teška forma. Edematozni oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta u antenatalnom periodu može se dijagnosticirati ultrazvukom.

Otkrivanje žena senzibiliziranih na Rh antigene olakšava se određivanjem titra Rh antitijela u krvi trudnica. Međutim, stepen povećanja titra Rh antitijela u krvi trudnice ne odgovara uvijek težini hemolitičke bolesti. Skačući titar Rh antitijela kod trudnice smatra se prognostički nepovoljnim.

Dijagnostika. Diferencijalna dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Hemolitičku bolest novorođenčeta treba razlikovati od niza bolesti i fizioloških stanja. Prije svega, potrebno je utvrditi hemolitičku prirodu bolesti i isključiti hiperbilirubinemiju jetrenog i mehaničkog porijekla.

Među uzrocima žutice druge grupe kod novorođenčadi najvažniji su kongenitalne bolesti infektivne prirode: virusni hepatitis, sifilis, tuberkuloza, listerioza, toksoplazmoza, infekcija citomegalovirusom, kao i sepsa stečena ne samo u maternici, već i nakon rođenja.

Uobičajeni znaci ove grupe žutica su: odsustvo znakova hemolize (anemija, znaci iritacije crvenog niza hematopoeze, povišen nivo indirektnog bilirubina, uvećana slezena) i povišen nivo direktnog bilirubina.

Također treba imati na umu da novorođenčad može imati opstruktivnu žuticu, koja se u pravilu pojavljuje u vezi s anomalijom razvoja. bilijarnog trakta- agenezija, atrezija, stenoza i intrahepatične ciste žučnih puteva. U ovim slučajevima, žutica se obično javlja do kraja 1. sedmice, iako se može pojaviti i u prvim danima života. Progresivno se pojačava, a koža dobiva tamnozelenu, au nekim slučajevima i smećkastu nijansu. Izmet može biti blago obojen. S anomalijama u razvoju bilijarnog trakta, količina bilirubina u krvnom serumu je vrlo visoka, može doseći 510-680 µmol / l zbog povećanja direktnog bilirubina. U teškim i uznapredovalim slučajevima, indirektni bilirubin se također može povećati zbog nemogućnosti njegove konjugacije zbog prelijevanja ćelija jetre žučnim bilirubinom. Urin je taman i mrlje na peleni žuta. Količina holesterola i alkalne fosfataze je obično povišena. Jetra i slezena su uvećane i zadebljane sa pojačanom žuticom. Postepeno se kod djece razvija distrofija, javljaju se znaci hipovitaminoze K, D i A. Razvija se bilijarna ciroza jetre od koje djeca umiru prije navršene 1 godine.

Uz visok nivo indirektnog bilirubina u krvi i odsustvo drugih znakova povećane hemolize eritrocita, javlja se sumnja na konjugativnu prirodu žutice. U takvim slučajevima preporučljivo je ispitati aktivnost laktat dehidrogenaze i njene prve frakcije, hidroksibutirat dehidrogenaze, u krvnom serumu djeteta. Kod hemolitičke bolesti novorođenčeta, nivo ovih enzima je naglo povećan, a kod konjugativne žutice odgovara starosnoj normi.

Ne smijemo zaboraviti postojanje prilično rijetke bolesti poznate kao Krigler-Najar sindrom (Krigler i Najar). Ovo je nehemolitička hiperbilirubinemija, praćena razvojem kernikterusa. Bolest se nasljeđuje autosomno recesivno. Dječaci češće obolijevaju od djevojčica.

Crigler-Najjar sindrom temelji se na oštrom kršenju stvaranja bilirubin diglukoronida (direktnog bilirubina) zbog potpunog odsustva bilirubina koji konjugira UDP-glukuronil transferazu. Glavni simptom bolesti je žutica, koja se pojavljuje prvog dana nakon rođenja i brzo raste, zadržavajući se tijekom cijelog života djeteta. Žutica je povezana s naglim povećanjem indirektnog bilirubina u krvi, čija količina vrlo brzo doseže 340-850 µmol / l. U pozadini naglog povećanja indirektnog bilirubina u krvi, razvijaju se simptomi nuklearne žutice. Anemija nije primećena. Broj mladih oblika eritrocita nije povećan. Količina urobi-lina u urinu je u granicama normale. Žuč je lišena direktnog, konjugovanog bilirubina. Poraz centralnog nervnog sistema dovodi do smrti djeteta u prvim mjesecima života. Djeca rijetko žive nakon 3 godine.

nasledna hemolitička anemija dijagnostikuju se na osnovu (specifičnih morfoloških karakteristika eritrocita, merenja njihovog prečnika, osmotske stabilnosti, proučavanja aktivnosti enzima eritrocita (prvenstveno glukoza-6-fosfat dehidrogenaze, itd.), tipova hemoglobina.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi sa visoki nivo indirektni bilirubin može biti konzervativan ili operativni (operacija zamjenske transfuzije).

Adekvatna ishrana je veoma važna za novorođenčad sa hemolitičkom bolešću.

Konzervativno liječenje hemolitičke bolesti novorođenčeta uključuje sljedeće aktivnosti:

1. mjere usmjerene na smanjenje hemolize stabilizacijom membrane eritrocita (intravenske injekcije 5% otopine glukoze, primjena ATP-a, erevita);
2. terapija koja ubrzava metabolizam i izlučivanje bilirubina iz organizma (uzimanje fenobarbitala brzinom do 10 mg/kg dnevno, podijeljeno u tri doze, oralno);
3. imenovanje tvari koje adsorbiraju bilirubin u crijevima i ubrzavaju njegovo izlučivanje fecesom (agar-agar, 0,1 g tri puta dnevno oralno; 12,5% otopina ksilitola ili magnezijum sulfata oralno, 1 čajna žličica tri puta dnevno ili alohol za "/ 2 mljevene dražeje također tri puta dnevno unutra);
4. korištenje sredstava i mjera za smanjenje toksičnosti indirektnog bilirubina (fototerapija); Nedavno su se pojavili izvještaji o djelotvornosti niskih doza ultraljubičastog zračenja u borbi protiv toksičnih efekata indirektnog bilirubina.

Korisno je provoditi infuzionu terapiju. Volumen infuzione terapije je sljedeći: prvog dana - 50 ml/kg, a zatim dodati 20 ml/kg dnevno, do 7. dana dovodeći do 150 ml/kg.

Sastav rastvora za infuziju: 5% rastvor glukoze sa dodatkom 10% rastvora kalcijuma na svakih 100 ml, od drugog dana života - 1 mmol natrijuma i hlora, od trećeg dana - 1 mmol kalijuma. Brzina infuzije - 3-5 kapi u 1 minuti. Dodavanje 5% otopine albumina indicirano je samo za djecu sa zaraznim bolestima, prijevremeno rođene bebe, kada se otkrije hipoproteinemija (ispod 50 g / l). Infuzije gemodeza i reopoliglucina nisu indicirane za hemolitičku bolest novorođenčeta.

Zamjenska transfuzija krvi provodi se prema određenim indikacijama. Apsolutno čitanje Za razmjensku transfuziju je hiperbilirubinemija iznad 342 µmol/l, kao i stopa porasta bilirubina iznad 6 µmol/l za 1 sat, njegov nivo u krvi pupčanika je iznad 60 µmol/l.

Indikacije za zamjensku transfuziju prvog dana života su anemija (hemoglobin manji od 150 g/l), normoblastoza i dokazana nekompatibilnost krvi majke i djeteta po grupama ili Rh faktoru.

U slučaju Rh-konflikta, za zamjensku transfuziju krvi koristi se krv iste grupe kao i djeteta, Rh negativna ne duže od 2-3 dana čuvanja, u količini od 150-180 ml/kg (sa nivo indirektnog bilirubina više od 400 μmol / l - u količini od 250-300 ml / kg). U slučaju ABO konflikta, transfuzuje se krv grupe 0 (I) sa niskim titrom a- i ß-aglutinina, ali u količini od 250-400 ml; u ovom slučaju, u pravilu, sljedeći dan je potrebno uraditi drugu zamjensku transfuziju u istom obimu. Ako dijete ima i inkompatibilnost za Rhesus i ABO antigene, tada djetetu treba transfuzirati krv 0 (I) grupe.

Prilikom izmjene transfuzije kateter se ubacuje u pupčanu venu do dužine ne veće od 7 cm Krv se mora zagrijati na temperaturu od najmanje 28 °C. Prije operacije se aspirira sadržaj želuca. Postupak počinje vađenjem 40-50 ml djetetove krvi, a količina ubrizgane krvi treba biti 50 ml veća od izlazne. Operacija se izvodi polako (3-4 ml u 1 min), naizmjenično izlučivanje i davanje 20 ml krvi. Trajanje cjelokupne operacije je najmanje 2 sata.Treba imati na umu da se na svakih 100 ml ubrizgane krvi mora ubrizgati 1 ml 10% rastvora kalcijum glukonata. Ovo se radi kako bi se spriječio citratni šok. 1-3 sata nakon zamjenske transfuzije krvi treba odrediti nivo glukoze u krvi.

Komplikacije transfuzijske transfuzije uključuju: akutno zatajenje srca sa brzim davanjem velike količine krvi, srčane aritmije, transfuzijske komplikacije sa nepravilnim odabirom donora, poremećaji elektrolita i metabolizma (hiperkalijemija, hipokalcemija, acidoza, hipoglikemija), hemoroidi, gični sindrom tromboza i embolija, infektivne komplikacije (hepatitis, itd.), nekrotizirajući enterokolitis.

Nakon zamjenske transfuzije propisuje se konzervativna terapija. Indikacija za ponovnu zamjensku transfuziju krvi je stopa rasta indirektnog bilirubina (zamjenska transfuzija krvi je indikovana kada je brzina rasta bilirubina veća od 6 µmol/l na sat).

Za izmjensku transfuziju morate imati sljedeći set alata: sterilne polietilenske katetre br. 8, 10, trbušnu sondu, makaze, dvije hirurške pincete, držač igle, svilu, četiri do šest špriceva kapaciteta 20 ml i dva ili tri šprica kapaciteta 5 ml, dvije čaše od 100-200 ml.

Tehnika kateterizacije pupčane vene je sljedeća: nakon tretmana operativno polje kraj pupčane vrpce se preseče popreko na udaljenosti od 3 cm od pupčanog prstena; kateter se uvodi pažljivim rotacijskim pokretima, usmjeravajući ga nakon prolaska pupčanog prstena prema gore trbušni zid, prema jetri. Ako je kateter pravilno umetnut, krv se oslobađa kroz njega.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Osnovni principi prevencije hemolitičke bolesti novorođenčeta su sljedeći. Prvo, s obzirom na veliki značaj prethodne senzibilizacije u patogenezi hemolitičke bolesti novorođenčeta, svaku djevojčicu treba tretirati kao buduću majku, te je stoga djevojčicama potrebno transfuziju krvi vršiti samo iz zdravstvenih razloga. drugo, važno mjesto u prevenciji hemolitičke bolesti novorođenčadi, rad je posvećen objašnjavanju ženama štetnosti pobačaja. Da bi se spriječilo rođenje djeteta sa hemolitičkom bolešću novorođenčeta, sve žene sa Rh negativan faktor krvi, prvog dana nakon abortusa (ili nakon porođaja) preporučuje se primjena anti-O-globulina u količini od 250-300 mcg, što doprinosi brzoj eliminaciji crvenih krvnih zrnaca djeteta iz krvi majke , sprečavanje sinteze Rh antitela od strane majke. Treće, trudnice sa visokim titrom anti-rezus antitela se hospitalizuju 12-14 dana u prenatalno odeljenje u 8, 16, 24, 32 nedelje, gde se nalaze nespecifičan tretman: intravenske infuzije glukoze sa askorbinskom kiselinom, kokarboksilazom, propisan rutin, vitamin E, kalcijum glukonat, terapija kiseonikom; s razvojem prijetnje prekida trudnoće, propisan je progesteron, endonazalna elektroforeza vitamina B 1, C. 7-10 dana prije porođaja, indicirano je imenovanje fenobarbitala 100 mg tri puta dnevno. Četvrto, s povećanjem titra anti-Rhesus antitijela kod trudnice, porođaj se obavlja prije roka u 37-39. tjednu carskim rezom.

Posljedice i prognoza hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Hemolitička bolest novorođenčeta: posljedice mogu biti opasne, sve do smrti djeteta, mogu biti oštećene funkcije jetre i bubrega djeteta. Morate odmah započeti liječenje.

Prognoza hemolitičke bolesti novorođenčeta zavisi od oblika bolesti i adekvatnosti preventivnih i medicinske mjere. Bolesnici s edematoznom formom nisu održivi. Prognoza za ikterični oblik je povoljna, pod uvjetom da se provede adekvatan tretman; razvoj bilirubinske encefalopatije i kernikterusa je prognostički nepovoljan, budući da je postotak invaliditeta u grupi takvih bolesnika vrlo visok. Anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta je prognostički povoljan; kod pacijenata sa ovim oblikom primećuje se samoizlečenje.

Savremeni nivo razvoja medicine, ispravna dijagnostika i medicinske taktike omogućavaju izbjegavanje izraženih posljedica hemolitičke bolesti novorođenčeta.

doktor medicinskih nauka, Nikolaj Aleksejevič Tjurin i dr., Moskva (uredio MP sajt)

Sačuvajte na društvenim mrežama:

Hemolitička bolest novorođenčadi jedan je od najčešćih uzroka po život opasne žutice i anemije kod novorođenčadi. Ova dijagnoza u Ruskoj Federaciji javlja se kod 0,83% novorođenčadi. Čak iu naše vrijeme, kada se ova bolest detaljno proučava, stopa mortaliteta od pojave kernikterusa na pozadini HDN-a iznosi 2,5%.

Kako bi se spriječio razvoj teških komplikacija, sve trudnice u bez greške treba da se vidi kod lekara. Povećana pažnja se posvećuje ženama sa Rh - krv yu, 1. krvna grupa i HDH kod ranijih poroda.

Hemolitička bolest novorođenčeta je teška, po život opasna patologija, koja se manifestuje izoimunom anemijom sa raspadom eritrocita, koja je nastala zbog imunološke nekompatibilnosti krvi majke i krvi djeteta.

Da bi nastao konflikt nekompatibilnosti, neophodno je prisustvo u majčinoj krvi visoko specifičnih antitijela koja djeluju protiv nedostajućih D-antigena eritrocita (Rh-faktor). Inkompatibilnost se razvija kod trećine pacijenata sa HDN i naziva se Rh-eritroblastoza.

Hemolitička bolest nastaje i zbog nekompatibilnosti krvi majke i fetusa prema ABO sistemu. Sukob antitijela na krvne grupe naziva se ABO-eritroblastoza i javlja se kod dvije trećine pacijenata.

Za referenciju. Nekompatibilnost sa drugim eritrocit-antigen sistemima Kell, Duffy, Kid, itd. rijetko i teško dijagnosticirati.

Kako se D antigen nasljeđuje?

Da bi došlo do hemolitičke bolesti, majčina krv mora biti Rh-negativna, a očeva krv mora biti Rh+.

Rh+ muškarac može imati homozigotni (DD) ili heterozigotni (DD) skup gena Rh sistema.

Kod homozigotnog muškarca, sva djeca će imati + Rh (100% heritabilnost D-antigena).

Kod heterozigotnog muškarca, sedamdeset pet posto djece će biti Rh + i dvadeset pet posto -.

Hemolitička bolest novorođenčeta po Rh sistemu

Prema prisutnosti Rh faktora svi pacijenti se dijele na Rh + i -.

Rh ili D antigen je lipoprotein sa složenom strukturom antigena. Nalazi se samo na unutrašnjoj površini membrane eritrocita. Prisustvo D-antigena na membranama eritrocita ukazuje da je krv pacijenta Rh +. Rh negativni ljudi nemaju D antigen.

D-antigen može sadržavati samo membrane eritrocita, ne može biti u drugim stanicama i tkivima tijela. Takođe, osoba nema sopstvena, prirodna antitela na Rh antigen.

Procesi diferencijacije D-antigena počinju u fetusu u petoj nedelji razvoja. Maksimalna aktivnost Rh faktora uočava se do petog ili šestog mjeseca. Imunizacija Rh-negativne krvi majke (formiranje anti-O-antitijela) se događa kada Rh+ eritrociti uđu u Rh-krv.

Međutim, potrebno je nekoliko antigenskih stimulansa za stvaranje imunološkog odgovora. Odnosno, izoimunizacija (formiranje anti-O-antitijela) tokom prve trudnoće moguća je samo u 2% slučajeva.

Po pravilu, nakon rođenja od Rh - majke Rh + djeteta, majčin organizam je inicijalno senzibiliziran. To se događa kao rezultat procesa mikrotransfuzije u negativnu krv majke, pozitivne eritrocite djeteta.

Poboljšati mikrotransfuzijski abortus, abrupciju placente, gestozu trudnoće, inflamatorne bolesti praćeno poremećenom propusnošću placente itd. Svi ovi faktori povećavaju prodiranje Rh+ eritrocita u krv majke i povećavaju stvaranje anti-O-antitijela usmjerenih protiv njih.

Oštećenje fetusa nastaje kada dovoljna količina anti-O-antitijela uđe u fetalnu krv, uzrokujući hemolizu (destrukciju).

Svaka naredna trudnoća povećava imuni odgovor majke i povećava rizik od Rh hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Tokom prve trudnoće moguć je Rh konflikt ako je žena već imunizirana kao rezultat transfuzije Rh- ili ABO-nekompatibilne krvi.

Hemolitička bolest novorođenčeta rezultat je imunološkog odgovora majke na vlastiti fetus.

Kako nastaje hemoliza?

Anti-Rhesus antitijela lako prolaze placentnu barijeru i vezuju se za Rh receptore na površini membrane fetalnih eritrocita. Nakon što anti-O-antitijela uđu u krv djeteta, počinju reakcije antigen-antitijelo koje pokreću proces hemolize eritrocita.

Nakon što su eritrociti oštećeni antitijelima, oni se razgrađuju u jetri i slezeni.

Primarna hemoliza je ekstravaskularna. Kao rezultat ovog procesa, hemoglobin iz raspadnutih eritrocita ne ulazi u krvotok, već se tkivnim makrofagama pretvara u žučni pigment - bilirubin.

Bitan! Intravaskularna hemoliza počinje teškim HDN-om i smatra se izuzetno lošim prognostičkim pokazateljem.

HDN u Rh konfliktu. Razlozi

Rizik od Rh inkompatibilnosti raste sa svakom sljedećom trudnoćom.

Nastanku HDN doprinosi prisustvo žene:

• jedan ili više pobačaja;
• spontani prekidi (pobačaji);
• trudnoća i porođaj Rh + fetus;
• transfuzije krvi;
• abrupcija placente, gestoza i teške infektivne i upalne patologije u povijesti majke;
• infekcija amnionske tečnosti;
• transplantacije organa i tkiva;
• HDN tokom prethodnih porođaja.

Hemolitička bolest novorođenčeta prema krvnoj grupi

Za razvoj grupne inkompatibilnosti majka mora imati grupu 0 (1. krvna grupa), a beba drugu (A) ili treću (B) grupu.

Najčešće se inkompatibilnost javlja kod majki sa prvom (0) i fetusa sa drugom (A) grupom. Antigen B i β-aglutinini treće grupe imaju značajno manju antigensku aktivnost od antigena A i α-aglutinina.

fetalna eritroblastoza

Hemolitička bolest novorođenčeta nastaje kada beba od oca naslijedi Rh faktor ili krvnu grupu koja nije kompatibilna s krvlju majke. Konflikt dovodi do masovnog raspada crvenih krvnih zrnaca i teških komplikacija do smrti tijela u narednim satima/danima. Ali sada je već moguće liječiti hemolitičku bolest novorođenčeta, kao i njezinu prevenciju. U sistemu ICD-10, ovoj bolesti je dodijeljen kod P55.

Etiologija (uzrok) pojave u kojoj antitijela nekompatibilna s njegovom krvlju iz majčinog tijela ulaze u krv fetusa leži u naslijeđu i njegovim zakonima. Ali ponekad epizode iz njene prošlosti takođe mogu dovesti do pojave takvih proteina kod majke, na primer, ako ima istoriju ponovljenih transfuzija krvi. Ili ako je krv transfundirana jednom, ali joj nije dobro odgovarala (recimo, odabrana je bez uzimanja u obzir rezusa). Roditelji rijetko uzimaju u obzir takve faktore rizika, kao i kompatibilnost njihovih krvnih grupa. U međuvremenu, mogu stvoriti situacije da porodica već ima dijete, i da je s njim sve u redu, a kod drugog odjednom se pokrene patološki proces.

Kada se može pojaviti patologija?

Uzroci hemolitičke bolesti novorođenčadi mogu biti različiti, a to nisu uvijek zakoni genetike. Dakle, njegov izgled se može očekivati ​​u sljedećim slučajevima.

• Ako je majka Rh negativna, a dijete Rh pozitivno. Rh faktor (posebni krvni proteini naslijeđeni od naših repatih predaka) je ili u krvi ili ne. Ima tendenciju da se nasleđuje. To znači da ako ga ima barem jedna baka i djed, dijete može naslijediti pozitivan Rh od njih, čak i ako su mu oba roditelja Rh negativna. Dakle, najveća opasnost za nerođeni fetus je Rh negativna majka. Na kraju krajeva, vjerovatnoća da će se pozitivan Rh prenijeti na njenu bebu od nekog od predaka mnogo je veća od vjerovatnoće da se to neće dogoditi.
• Ako postoji sukob u krvnoj grupi. Sada medicina razlikuje ne tri, već četiri krvne grupe, pri čemu četvrta ima istovremeno znakove treće i druge grupe. Domaći sistem označavanja ih označava latiničnim brojevima. I u zapadnoj i američkoj medicini tzv. AB0 sistem. U njemu je grupa I označena kao nula, II-I - slovom "A", a III - slovom "B". Grupa IV, kao "hibrid" grupa II i III, naziva se "AB". Mehanizam razvoja ili patogeneze hemolitičke bolesti prema krvnoj grupi novorođenčadi je nekompatibilnost nekih proteina karakterističnih za određenu grupu. Od ovih kombinacija, 0 (tj. I) grupa kod majke protiv A ili B (II ili III) - kod djeteta.
• Ako je preosjetljivost stečena u prošlosti. Odnosno, krv sa suprotnim rezusom ušla je u majčino tijelo i nastala su odgovarajuća antitijela. To bi se moglo dogoditi tokom transfuzije krvi donora; pobačaj ili pobačaj (krv se može pomiješati); biopsija amnionske tečnosti / horionskih resica.

Odrediti krvnu grupu, Rh faktor kod majke i fetusa, kao i odgovoriti na pitanje da li majka ima Rh antitijela, može samo analiza krvi. Svi ovi procesi, uključujući proizvodnju antitijela na krv druge grupe, su asimptomatski, majka ih subjektivno ne osjeća, pa stoga ne doživljava anksioznost.

Manifestacije različitih oblika hemolitičke bolesti novorođenčeta

Navedeni sukob krvnih zrnaca kod majke i bebe ima i drugo ime - fetalna eritroblastoza. Ali u stvarnosti, ovaj izraz odražava jednu od posljedica masovnog uništavanja crvenih krvnih zrnaca. To znači da pacijentova krv sadrži veliki broj nezreli eritrociti su rezultat povećane aktivnosti koštane srži, koja žuri da zamijeni odrasle krvne stanice koje umiru pod utjecajem bilo kojeg faktora. Ova nezrela crvena krvna zrnca nazivaju se retikulociti. Eritroblastoza se javlja u svim slučajevima masovnog raspada crvenih krvnih zrnaca, bez obzira na uzrok.

A u klasifikaciji hemolitičke bolesti postoje tri glavna oblika toka. O njima ne zavisi samo slika njenih simptoma, već i prognoza preživljavanja/oporavka deteta.

• Oblik edema. Srećom, najrjeđi, koji se javlja čak i tokom perioda gestacije. 99% djece koja boluju od njega umire prije rođenja ili ubrzo nakon njega, budući da je njihovo stanje u trenutku rođenja izuzetno teško, samosnabdijevanje tkiva kiseonikom je gotovo nemoguće. Novorođenče ima veliki edem, jetra je naglo povećana, refleksi su gotovo odsutni, postoji zatajenje srca (pored respiratorne insuficijencije). Početak hemolitičke bolesti u ranoj trudnoći često se završava pobačajem.
• Ikterični oblik. Rašireniji je od drugih i manifestuje se u toku sledećeg dana nakon rođenja, budući da se „incest“ ovde dešava samo tokom porođaja. Također može biti vrlo teško i završiti smrću, ali u većini slučajeva ovaj scenario se može izbjeći. Žutica i anemija mogu potrajati kod djeteta još nekoliko mjeseci.
• anemični oblik. Takođe se javlja tokom prvih dana ili 2-3 nedelje nakon rođenja. Općenito, s njom se novorođenče ponaša gotovo kao zdravo dijete. Može se primijetiti samo neka letargija, bljedilo, povećana jetra sa slezinom i smanjen apetit. Pravovremeno liječenje može smanjiti cijeli period anemične hemolitičke bolesti na mjesec dana.

edematozni

Najopasniji oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta počinje u periodu rađanja djeteta, pa se njeni rani znakovi češće mogu otkriti kod majke nego kod fetusa.

• mama. Nivo bilirubina u krvi raste. Bilirubin je smeđa organska boja koja žuči, fecesu i urinu daje karakterističnu boju. Nastaje tokom obrade zastarjelih eritrocita u jetri. Tačnije, tokom razgradnje crvenog glandularnog proteina hemoglobina u njihovom sastavu. Povećanje koncentracije bilirubina u krvi boji sva tkiva u žuto, uključujući sluznicu usta i očne jabučice. Ova pojava se zove žutica i ukazuje na ubrzano uništavanje crvenih krvnih zrnaca direktno u krvotoku, toliko masivno da jetra jednostavno nema vremena da filtrira sav bilirubin koji se pri tome oslobodi.
• Kod fetusa. Ogroman stomak i otok tkiva su fiksirani. Za otkrivanje takvih znakova, tomograf je obično korisniji od ultrazvučnog aparata. Namjerno se traže kada se sumnja na hemolitičku bolest. Na primjer, s povećanjem koncentracije bilirubina u krvi majke ili otkrivanjem senzibilizacije krvi Rh faktorom. Osim toga, pojačano praćenje zahtijeva slučajeve u kojima su šanse za nekompatibilnost krvne grupe ili Rh fetusa i majke vrlo visoke.

Nakon rođenja, dijagnoza hemolitičke bolesti kod novorođenčeta u edematoznom obliku nije teška, jer je jasno naznačena:

• ogroman trbuh;
• znakovi gladovanja kiseonikom;
• oticanje velikih razmjera po cijelom tijelu;
• bljedilo kože i sluzokože;
• usporen tonus mišića;
• smanjeni refleksi;
• zatajenje pluća i srca;
• kritički niske stope hemoglobin u krvi.

ikterični

Glavni simptom ikteričnog oblika naznačen je u njegovom nazivu. Istina, u ovom slučaju je neophodna diferencijalna dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta s drugim patologijama praćenim žuticom: virusni hepatitis, malarija, rak koštane srži/krvi/jetre. A osim žutice, manifestira se u tri grupe znakova.

1. Povećanje jetre i slezene. To se dešava u prva dva ili tri dana nakon rođenja.
2. Pospanost, letargija ponašanja i refleksa. Ovo su znakovi hipoksije mozga povezani s nemogućnošću krvi da joj opskrbi kisik zbog smanjenja broja "uslužnih" crvenih krvnih stanica u krvi.
3. Promjena boje fecesa. Pojavljuje se u pozadini zamračenja urina, plinova i regurgitacije nakon jela. Svi ovi znakovi se objašnjavaju kolestazom - zadržavanjem žuči u žučnoj kesi (u ovom slučaju zbog njenog zadebljanja viškom bilirubina).

Teški tok ikterične forme može biti praćen i izbočenim fontanelama na lubanji novorođenčeta, konvulzijama, naginjanjem glave prema gore i "moždanim" krikom - monotonim, prodornim i kontinuiranim. Takvi znakovi ukazuju na pokretanje takozvane bilirubinske encefalopatije (nuklearna žutica, jer utječe na jezgre mozga).

Suština ovog procesa je toksični efekat slobodni bilirubin na ćelijama korteksa, jer ova supstanca može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru (vlastiti zaštitni sistem mozga za zaštitu mozga od stranih komponenti koje se prenose krvotokom). Dijete u takvom stanju može prestati disati, izrazi lica mogu nestati, a oštra reakcija može se pojaviti i na najslabiji podražaj.

anemična

Ovaj oblik se manifestuje samo blagim povećanjem jetre i slezene, umjerenom hipoksijom (nedostatak kisika), što tjera bebu da se manje kreće i češće spava. Njegova koža može biti bljeđa nego inače, ali se i ovaj simptom briše.

Hemolitička bolest novorođenčeta ima jednu zanimljiva karakteristika. Činjenica je da kod nekompatibilnosti majke i djeteta samo po Rh faktoru obično teče teže nego kod nekompatibilnosti samo po krvnoj grupi ili po oba pokazatelja istovremeno. Štaviše, ako se sukob svodi na različit rezus, u slučaju jedne trudnoće može se manifestovati, ali ne i sa drugom, i obrnuto. Ali sukob u krvnoj grupi se uvijek manifestira odmah i u budućnosti ne podliježe korekciji.

Terapija

Osnovni princip liječenja hemolitičke bolesti novorođenčeta je potpuna zamjena vlastite krvi djeteta donorskom. Provodi se ako je bolest ipak došla, napreduje i prijeti njegovom životu. Krv donora se može transfuzirati:

• prije porođaja (kroz pupčanu venu),
• nakon rođenja djeteta.

Krv se mora identično transfuzirati i po grupi (kompatibilna grupa ovdje neće raditi - potrebna vam je ista ona koju je imalo dijete) i po rezusu. To znači da dok je fetus u materici, majčino tijelo će nastaviti da se bori sa novim krvne ćelije jednako aktivan kao i prije.

Hitnu pomoć za novorođenče koje je rođeno sa znacima hemolitičke bolesti treba pružiti u narednih nekoliko sati. Obično se sastoji od kombinacije transfuzije krvi praćene stimulacijom srca i pluća. U budućnosti bebi treba samo:

• standardnu ​​njegu;
• prisustvo majke;
• još nekoliko biohemijskih testova krvi.

Biohemija se radi u intervalu od 7-15 dana, a potrebna je za praćenje promjena koje ukazuju na odbacivanje krvi davaoca iz drugih razloga koji više nisu povezani sa hemolitičkom bolešću.

Liječenje tradicionalnom medicinom

Liječenje hemolitičke bolesti kod novorođenčadi alternativnom medicinom je neprihvatljivo i direktno ugrožava njihove živote.

• Homeopatija. Nije popularan ni među iscjeliteljima, jer ne govorimo o narodnoj, već o autorskoj tehnici. I recenzije naučnika o tome su također negativne.
• Tretman biljem. U ovom slučaju je u teoriji prihvatljivo (recimo, kurs holagoga kao što su kukuruzne stigme). Ali u praksi, dijete može dovesti do doživotne alergije, jer su sve biljke alergeni. U međuvremenu, imunološka odbrana bebe još nije naučila korektan rad. Osim toga, tek je nedavno bila u situaciji da je ili bila pritisnuta imunitetom svoje majke, ili je sama morala da se nosi sa potpuno novom krvlju i stranim antitelima u njenom sastavu.

Stoga samo netoksični (!) lekovitog bilja. Njihov kurs se može provesti najkasnije mjesec dana nakon nestanka svih simptoma bolesti, a ne bi trebao trajati više od tjedan dana. Začinsko bilje treba koristiti na minimum - jednu ili dvije, a izbjegavati proizvodnju višekomponentnih naknada.

Prevencija

Prevencija hemolitičke bolesti kod odojčadi je sprečavanje stvaranja antitela na Rh faktor kod majke pre i tokom trudnoće. Takve aktivnosti se provode ako u trenutku početka postupka izostane, jer u suprotnom preventivne mjere više neće djelovati.

Drugim riječima, prevencija ovakvih sukoba počinje i završava se u majčinom tijelu. Jedini način da ih izbjegnete u slučaju neusklađenosti s bebom u smislu rezusa i/ili krvne grupe je pravovremena primjena anti-Rhesus imunoglobulina.

Smisao postupka je da imunoglobulini hvataju rezus proteine ​​iz krvi "pozitivne" bebe, ne puštajući ih u "negativni" krvožilni sistem majke. Ako nema miješanja krvi različite vrste, u krvi majke se neće formirati ni antitela na krv deteta.

Dugoročne posljedice

Neposredne komplikacije hemolitičke bolesti kod novorođenčeta uglavnom se poklapaju s njenim simptomima. Među njima su bolesti jetre/žučne kese, zastoji u razvoju i kardiovaskularne patologije. I u budućnosti mogu postojati posljedice hemolitičke bolesti novorođenčeta povezane s učinkom produkata razaranja crvenih krvnih stanica (bilirubina) na mozak:

• cerebralna paraliza (infantilna cerebralna paraliza);
• gluvoća, sljepoća i drugi poremećaji čula;
• zaostajanje u razvoju i smanjenje inteligencije;
• epilepsija.

Osnova metaboličkog sistema je cirkulacija krvi i rad organa za filtriranje - jetre, slezine i bubrega. Hemolitička bolest novorođenčeta može kod njih izazvati ozbiljne komplikacije. Ako jesu, ubuduće morate paziti da prepisujete bilo koje dijete (medicinsko i narodno) lijekovi. Stoga je većina standardnih dječjih vakcinacija, uključujući i tzv. BCG (vakcinacija protiv tuberkuloze). Treba ih izbjegavati najmanje tri mjeseca nakon tretmana.

print