Klasifikacija tumora nervnog sistema. Tumori mozga i drugih dijelova centralnog nervnog sistema SZO histološka klasifikacija tumora centralnog nervnog sistema

Tumor je neoplazma u ljudskom tijelu uzrokovana povećanom diobom bilo koje stanice.

Iz istih razloga nastaje tumor u mozgu, počinje nekontrolisana i vrlo brza podjela stanica sive tvari mozga, njegovih membrana, krvnih žila, živaca ili žlijezda.

Osim toga, može doći do patološke formacije ako se stanice raka unesu u mozak zajedno s krvlju iz drugih zahvaćenih organa. Izuzetno je važno razlikovati vrste tumora mozga, klasifikacija njihovih vrsta uvelike pomaže u ovom pitanju.

U medicini ih ima oko 100, koji su kombinovani u nekoliko velikih grupa za naručivanje. Svaka vrsta tumora razlikuje se po lokaciji, veličini, simptomima i vrsti liječenja.

Tumor mozga

Općenito, svi tumori se dijele na i. Benigni ne metastaziraju i ne zahvaćaju obližnja tkiva. Njihova opasnost leži samo u tome što rastu i mogu vršiti pritisak na određene dijelove mozga.

Maligni, naprotiv, mogu utjecati na susjedna područja mozga, prodrijeti u njih i pokrenuti metastaze.

Maligne neoplazme imaju nekoliko stupnjeva:

• 1 stepen- tumor raste malom brzinom, spolja se ne mijenja i ne utječe na susjedna tkiva;
• 2 stepen- tumorske ćelije se brže dijele, a zahvaćaju susjedna tkiva;
• 3 stepen- ćelije menjaju svoju strukturu, počinju da se dele izuzetno brzo i prodiru u susedna tkiva;
• 4 stepen- ćelije je teško prepoznati i razumjeti kojem tkivu pripadaju, dok brzo utiču na područje oko sebe.

Često benigno obrazovanje može postati maligna. Također, neoplazme mogu biti primarne i sekundarne.

Primarni tumori - razvijaju se direktno iz nervnog tkiva mozga. Sekundarne - to su metastaze koje su prodrle u obližnja tkiva.

U medicini postoje slučajevi kada se nakon uklanjanja tumora nakon mnogo godina ponovo pojavio zbog „uspavanih metastaza“. Stoga je toliko važno pravilno procijeniti neoplazmu i podvrgnuti se kompletnom liječenju.

Po lokalizaciji

Tumori mogu nastati zbog podjele stanica bilo kojeg tkiva, pa su 3 vrste:

1. intracerebralna- one koje se formiraju direktno u supstanciji mozga (siva ili bijela). Ovisno o dijelu mozga, dijele se na: supratentorijalne - tumori parijetalnog, temporalnog, frontalnog režnja mozga; subtentorijalni - nalazi se u moždanom deblu ili malom mozgu;
2. intraventrikularno- su sekundarni intracerebralni tumor koji prodire u ventrikule mozga;
3. ekstracerebralna- one koje su nastale od ćelija krvnih sudova, nerava ili kostiju lobanje.

Lokalizacija tumora je izuzetno važan faktor koji direktno utiče na vrstu lečenja i hirurške intervencije. Ponekad operacija može biti potpuno kontraindicirana zbog visokog rizika od komplikacija i smrti. Na sreću, razvijene su mnoge vrste nehirurških intervencija: kemoterapija, biološki ciljano liječenje, zračenje i radiohirurgija.

Po histološkom tipu

Ovisno o strukturi (vrsti stanica i molekula), histološka klasifikacija tumora mozga razlikuje mnoge podvrste tumora. Najčešći gliomi i negliomski tumori u medicinskoj praksi.

glioma

Gliomi - nastaju zbog rasta ćelija koje okružuju nervno tkivo.

Ova vrsta neoplazme je najčešća i često maligna.

Glioma ima 4 klase.

Prve dvije klase su spororastući tumori koji su najmanje maligni.

Stupanj 3 je umjereno rastući tumor. Stupanj 4 je najopasniji i poznat je kao glioblastom.

Glioblastom se, pak, dijeli na sljedeće vrste:

Nespecifični gliomi

Drugi tip malignih neoplazmi - tumori koji nisu povezani s vrstom glioma, također je predstavljen sa nekoliko podvrsta:

Prema Smirnovu

Sovjetski neuromorfolog je 1954. predložio grupiranje tumora mozga prema morfološkim karakteristikama i zrelosti.

Metastaze u mozgu

U zavisnosti od zrelosti tumora dijele se na:

• neoplazme predstavljene zrelim elementima (npr. astrocitom, ependimom);
• neoplazme predstavljene slabo diferenciranim elementima (astroblastom, ganglioblastom);
• neoplazme predstavljene nezrelim elementima (na primjer, meduloblastom).

Po morfološkim karakteristikama tumori se dijele u 8 grupa:

1. neuroektodermalnog ili glijalnog intracerebralnog porijekla. Ovo uključuje tumore vrste meduloblastoma, astrocitoma, neurinoma;
2. koji nastaju iz ćelija moždanih ovojnica i zidova krvnih sudova. Ovo uključuje tumore tipa meningioma, angioma, hordoma;
3. lokalizirana u području optičkog spoja, to uključuje meningiome tuberkula turskog sedla, kraniofaringeome i adenome hipofize;
4. bidermal- mješoviti, koji se sastoje od neuroektoderma i mezoderma;
5. heterotopični- neoplazme koje imaju potpuno drugačiji izgled od originalnog tkiva. Ovo uključuje tumore sljedećih tipova: epidermoid, dermoid, hondroma;
6. sistemski zahvati nekoliko organa izraženi su u Recklinghausenovoj bolesti, Hippel-Lindauovoj bolesti;
7. metastatski. Mozak je zahvaćen uglavnom metastazama neoplazmi u bronhima, jednjaku, mliječnim žlijezdama, želucu;
8. rastu direktno u kranijalnu šupljinu. Tumori sljedećih tipova su češći od ostalih: sarkom, angioneuroma.

Povezani video zapisi

Godine 2016. pojavilo se novo izdanje WHO klasifikacije neoplazmi na mozgu, koje je zamijenilo prethodno izdanje iz 2007.:

Kada se tumor pronađe u mozgu, izuzetno je važno detaljno ga proučiti. Način liječenja ili uklanjanja direktno ovisi o njegovoj vrsti, lokaciji i progresiji.

1. tumori neuroepitelnog tkiva(astrocitom, glioblastom, oligodendrogliom, epindimom, itd.),

2. tumori kranijalnih živaca(neurolema ili neurinom vestibulokohlearnog živca itd.),

3. tumori meningea(meningiom, itd.),

4. limfomi i tumori hematopoetskog tkiva, tumori germinativnih ćelija(teratom, itd.),

5. ciste i tumorski procesi(kraniofaringioma, itd.),

6. tumori sela turcica(adenom hipofize, itd.),

7. rast tumora iz obližnjih tkiva, metastatski tumori, neklasifikovani tumori.

U odnosu na supstancu mozga, tumori mogu biti intracerebralno(glioblastom, itd.) i ekstracerebralna(meningiom i dr.), prema lokaciji tentorijalnog plaka malog mozga - supratentorijalni(tumori moždanih hemisfera, itd.) i subtentorial e (tumori malog mozga i moždanog debla).

Klinika za tumore mozga.

1. Glavobolja

2. Povraćanje

3. Oštećenje vida- javlja se često adenomi hipofize. 4. Disfunkcija kranijalnih nerava- oštećeno čulo mirisa, poremećeno kretanje očnih jabučica, bol i/ili utrnulost na licu, pareza mišića lica, gubitak sluha, poremećena ravnoteža, poremećeno gutanje, ukus itd. 5. Fokalni simptomi

Dijagnoza tumora mozga.

1. Pažljivo neurološki pregled, uključujući detaljnu oftalmološku studiju oštrine, vidnih polja i fundusa. 2. CT (kompjuterska tomografija), MRI (magnetna rezonanca), angiografija itd., i radioizotopske metode 3. Elektroencefalografija(EEG) 4. Radiografija

6. Ultrasonografija koristi se kod djece sa otvorenim fontanelama.

7. Lumbalna punkcija.

Klasifikacija tumora kičmene moždine.

I. Intramedularni tumori kičmene moždine –5%

1. Astrocitom 40% - češći u djetinjstvu. 2. Ependimoma 37%. 3. Razno 30%

II. Intraduralni ekstramedularni tumori kičmene moždine(40%) 1. Meningiomi. 2. Neurofibromi. 3. Lipomi (ekstramedularni su, ali sa intramedularnim proširenjem). 4. Razno (približno 4% spinalnih metastaza).

III. Ekstraduralni tumori kičmene moždine nastaju u tijelima pršljenova ili epiduralnom tkivu(55%) 1. Metastatski (karcinom pluća, dojke, prostate). 2. Primarni tumori kičme (vrlo rijetko). 3. Hloroma: fokalna infiltracija leukemijskih ćelija. 4. Angiolipom.

Klinički znaci tumora kičmene moždine su izuzetno varijabilni..

Bol je najčešći simptom intramedularnih tumora kičmene moždine kod odraslih i kod 60-70% pacijenata bol je prvi znak bolesti. Senzorni ili pokretni poremećaji su prvi simptomi u 1/3 slučajeva.

Metode ispitivanja: 1. Pregled od strane specijaliste. 2. MRI. 3. CT i/ili rendgenska mijelografija. 4. Elektromiografija.

Tretman. Liječenje tumora mozga je pretežno kirurško i često se kombinira sa zračenjem i kemoterapijom. Mnogi ekstracerebralni tumori (meningiomi, neurinomi, adenomi hipofize) mogu se potpuno ukloniti. Kod intracerebralnih tumora to se u većini slučajeva ne može učiniti, stoga se djelomično uklanja, smanjujući kompresiju moždane tvari, a zatim pribjegavaju zračenju i / ili kemoterapiji.

Osnova za liječenje neoperabilnih i metastatskih tumora je terapija zračenjem i antitumorska sredstva. U toku preoperativne pripreme i u prisustvu cerebralnog edema sprovodi se dehidrataciona terapija - deksametazon 4-6 mg intravenozno 4 puta dnevno ili 20% rastvor manitola u dozi od 1 g/kg duže brzi efekat. Za intenzivne bolove koriste se nenarkotični analgetici u kombinaciji s deksametazonom. Prognoza ovisi o histološkoj strukturi i lokalizaciji tumora. Najefikasniji hirurški tretman meningioma i neurinoma. Kod slabo diferenciranih tumora (glioblastomi i dr.) i metastaza u mozgu prognoza je loša. Uz jednu metastazu u mozgu, kirurško liječenje produžava životni vijek pacijenta.

82. 1. EEG je metoda snimanja električne aktivnosti mozga kroz netaknute integumente glave, što omogućava procjenu njegove fiziološke zrelosti, funkcionalnog stanja, prisutnosti žarišnih lezija, cerebralnih poremećaja i njihove prirode. Elektroencefalogram je zapis ukupne električne aktivnosti ćelija hemisfere mozga.

EEG podaci su indikativni u dijagnozi epilepsije. S povećanjem spremnosti za konvulzije, na EEG-u se pojavljuju oštri valovi i "vrhunci", koji se javljaju u pozadini aritmije i mogu biti praćeni hipersinhronizacijom glavnog ritma. Kod epilepsije veliki napad uzrokuje ubrzanje EEG ritmova, psihomotorni izaziva usporavanje električne aktivnosti, a mali napadaj ( odsustvo) - naizmjence brzih i sporih oscilacija (kompleksi vršnih valova sa frekvencijom od 3 u sekundi).

U interiktalnom periodu, EEG pacijenata s epilepsijom, bez obzira na vrstu napadaja, može registrirati paroksizmalnu aktivnost: češće - 3-4 fluktuacije / s. At tumori moždanih hemisfera(temporalna, okcipitalna, parijetalna lokalizacija) u 70-80% slučajeva, EEG pokazuje interhemisfernu asimetriju s prisustvom žarišta patološke aktivnosti u obliku polimorfnih delta valova zahvaćenog područja.

At traumatske ozljede mozga Uočava se blagi stepen, kratkotrajna inhibicija alfa aktivnosti i prisustvo delta talasa. Ove promjene brzo prolaze. Kod teških traumatskih ozljeda mozga dominiraju theta i delta valovi. Na toj pozadini mogu se pojaviti spori valovi velike amplitude u obliku bljeskova.

Mnoge EEG promjene mogu biti nespecifične, tj. njihovo točno tumačenje moguće je samo uzimajući u obzir kliničku sliku bolesti, a ponekad i nakon dodatnog pregleda. Rezultati EEG-a zavise od starosti pacijenta, lekova koje uzima, vremena poslednjeg napada, prisustva tremora (drhtanja) glave i udova, oštećenja vida i defekata lobanje. Svi ovi faktori mogu uticati na ispravnu interpretaciju i upotrebu EEG podataka.

2. MRI je najmlađi od radiologa. metode, m. za kreiranje slika dijelova bilo kojeg dijela tijela. rendgenski snimak. radijacije br. Main kompleti: jak magnet, radio predajnik, radio frekvencijski prijemnik, tomograf. Uticaj je jak i ujednačen magnetsko polje mijenja spinove protona, oni se poredaju u smjeru polja.

Prednosti: neinvazivan, odsutan. Zraka. opterećenje, dobijen trodimenzionalni x-ter. slika, prirodni kontrast od pokretne krvi, odsutan. artefakti iz koštanog tkiva, vis. diff soft tkanine.

Nedostatak: Sredstva. trajanje studije (20-30 min), artefakti iz daha. potez, prekršen. srce ritam u prisustvu pejsmejkera., nepouzdan. detekcija kamenaca, kalcifikacija, visoka cena opreme i njenog rada, spec. zahtjevi prostorija (zaštita od smetnji, odvojeno napajanje).

ABS. Nasuprot - srčani stimulus, kopče na žilama mozga, feroimplantati medija. uho. Relates klaustrofobija, težina veća od 100 kg, prisustvo stranog tijela. metal. stavke, uzmi.

3. CT - slojeviti radiolog. istraživanje zasnovano na kompjuteru. rekonstrukcija slike dobijene kružnim skeniranjem objekta sa uskim snopom rentana. radijacije. Tomografi: step, spiralni, multislice (64-slice). Prednosti: nema superpozicije (nametanje drugih organa), poprečna orijentacija sloja, visoka rezolucija kontrasta, određivanje koeficijenta apsorpcije, razne vrste obrade slike. Kontraindikacije: izuzetno teške. comp. dečko, uzmi.

4. Ultrazvučna doplerografija (USDG) krvnih sudova vrata i mozga- metoda za proučavanje linearne brzine protoka krvi (LFC), zasnovana na Doplerovom efektu (analiza promjena u frekvencijama povratnih ultrazvučnih signala u odnosu na one prvobitno poslane).

Metoda omogućava procjenu linearne brzine protoka krvi (LBV) u cm/sec u karotidnim i vertebralnim arterijama

Kontraindikacije za upotrebu USDG plovila praktično nema vrata i mozga, s izuzetkom opsežnih rana mekog tkiva u području proučavanja, što onemogućuje primjenu senzora.

5. Ehoencefalografija (EchoEG)- metoda neinvazivne instrumentalne dijagnostike zasnovana na refleksiji ultrazvuka sa granice intrakranijalnih formacija i okruženja sa različitim akustičnim gustinama (meki integumenti glave, kosti lobanje, moždane ovojnice, medula, liker, krv). Reflektirajuće strukture mogu biti i patološke formacije (žarišta gnječenja, strana tijela, apscesi, ciste, hematomi itd.).

Najvažniji indikator u ehoencefalografiji (EchoEG) je položaj srednjih struktura mozga (M. – eho). Moguće normalne razlike u volumenu moždanih hemisfera dopuštaju fiziološki pomak u M – eho do 2 mm.

6. reoencefalografija (REG) je neinvazivna metoda kojom se istražuju volumetrijske fluktuacije u opskrbi krvlju žila mozga i vrata na temelju grafičke registracije pulsno-sinhronih promjena otpora između elektroda primijenjenih na vlasište.

Uz pomoć reoencefalografije (REG) može se suditi o tonusu i elastičnosti žila mozga i vrata, viskoznosti krvi, brzini širenja pulsnog talasa, brzini krvotoka, proceniti latentne periode, vreme protoka i težinu regionalnih vaskularnih reakcija.

7. Elektromiografija (EMG) i elektroneurografija (ENG)- to su vrijedne metode ispitivanja pri proučavanju stanja perifernih živaca i mišića gornjih i donjih ekstremiteta, vrata, lica itd. EM je metoda za proučavanje bioelektričnih potencijala koji nastaju u skeletu mišiće ljudi i životinje pri ekscitaciji mišićnih vlakana; registracija električne aktivnosti mišića. Elektroneurografija- registracija odgovora perifernih nerava (EP nerava) na njihovu stimulaciju. Za proučavanje brzine provođenja duž senzornog živca koriste se jedna stimulirajuća elektroda i jedna elektroda za snimanje. 2]

Svaki tumor mozga koji se razvija u ograničenom prostoru lubanje, kako raste, dovodi do sukoba nespojivog sa životom – kompresije mozga, oštećenja funkcije i smrti pacijenta. U tom smislu, opšteprihvaćeni koncepti benignih ili malignih tumora u odnosu na mozak imaju uslovno značenje.

Ostale karakteristike koje dovode do osebujnog tijeka tumorskih bolesti CNS-a su prisustvo takozvane krvno-moždane barijere, koja ograničava prodiranje mnogih supstanci (uključujući lijekove) iz krvi u moždano tkivo, te određeni imunološki privilegija CNS-a.

Principi radikalnog, ablastnog uklanjanja mnogih tumora CNS-a, posebno onih koji se razvijaju iz tkiva samog mozga, u većini slučajeva nisu izvodljivi.

Ove i niz drugih karakteristika određuju originalnost terapijskih pristupa za onkološke bolesti centralnog nervnog sistema.

Opći principi neuroonkologije

Kranijalna šupljina i kičmeni kanal su zatvoreni prostor omeđen sa svih strana praktički nerastezljivom dura mater, kostima i ligamentima. Shodno tome, nakon fuzije šavova lubanje i fontanela, razvoj intrakranijalnog tumora gotovo neizbježno uzrokuje kompresiju susjednih moždanih struktura i povećanje intrakranijalnog pritiska.

Simptomi tumora centralnog nervnog sistema dijele se na lokalne (lokalne), "simptome na daljinu" i cerebralne.

lokalni simptomi su uzrokovane kompresijom ili destrukcijom tvari mozga ili kranijalnih živaca u blizini tumora. Ovisno o lokalizaciji, takvi simptomi mogu biti napadi, pareze, senzorni poremećaji, govorni poremećaji, oštećenje pojedinih kranijalnih nerava.

"Udaljeni simptomi" povezani su sa pomjeranjem mozga i obično se javljaju u kasnim, po život opasnim stadijumima bolesti. To uključuje, na primjer, takozvani kvadrigeminalni sindrom (pareza pogleda prema gore, poremećena konvergencija) i pareza okulomotorni nerv nastaje zbog kompresije srednjeg mozga u otvoru malog mozga; bol u vratu; "Ukočenost mišića vrata"; paroksizmi bradikardije; povraćati; poremećaj svijesti i disanja kada su krajnici malog mozga dislocirani u foramen magnum.

Cerebralni simptomi(glavobolja, mučnina i povraćanje, gubitak pamćenja, kritika, orijentacija, oštećenje svijesti, kongestivni optički diskovi) uzrokovani su intrakranijalnom hipertenzijom. Razvoj potonjeg u neuroonkologiji povezan je sa: 1) prisustvom u šupljini lubanje takozvanog "procesa koji ograničava prostor" - tumora; 2) sa peritumoroznim edemom; 3) s kršenjem odljeva likvora iz ventrikula mozga zbog direktne okluzije puteva likvora tumorom (na primjer, III ili IV ventrikula, cerebralnog akvadukta) ili njihove sekundarne okluzije kada mozak je dislociran u tentorijalni ili veliki okcipitalni foramen. Povećanje intrakranijalnog tlaka dovodi do opstrukcije venskog odljeva, što zauzvrat pogoršava intrakranijalnu hipertenziju i stvara "začarani krug".

Klasifikacija. Postoje primarni tumori centralnog nervnog sistema koji se razvijaju iz ćelija mozga i kičmene moždine, nerava i okolnih struktura, a sekundarni - metastaze malignih neoplazmi koje se nalaze u drugim organima (rak, sarkom); Sekundarni tumori takođe uključuju tumore koji potiču iz tkiva koje okružuju lobanju i kičmu i rastu u lobanjsku šupljinu ili kičmeni kanal.

Postoji mnogo klasifikacija primarnih tumora CNS-a. Od fundamentalnog značaja su vezani za mozak, lokalizaciju i histološke karakteristike tumora.

U odnosu na mozak, tumori se dijele na intracerebralne (proizlaze iz moždanih stanica) i ekstracerebralne, koje nastaju iz

membrane mozga, živci, krvni sudovi i područja embrionalnog tkiva koja nisu podvrgnuta normalnom razvoju (disembriogenetski tumori). Ekstracerebralni tumori takođe uključuju tumore hipofize.

Po lokalizaciji razlikuju se intrakranijalni tumori centralnog nervnog sistema (90%) i spinalne (10%). Vrlo rijetko (manje od 1% slučajeva) postoje tumori locirani u šupljini i lobanje i kičmenog kanala - "kraniospinalni".

tumori kičme Ovisno o odnosu prema kičmenoj moždini, dijele se na intramedularne i ekstramedularne, ovisno o njihovoj lokaciji u odnosu na DM, na intraduralne i ekstraduralne. Lokalizacija tumora kralježnice određena je tijelom pršljena, na čijoj se razini nalazi.

Intrakranijalni intracerebralni tumori klasificirane prema zahvaćenim režnjevima ili manjim moždanim strukturama, i ekstracerebralna- na mjestu početnog rasta u moždanim opnama ili nervima.

Sa hirurške tačke gledišta, posebno su „teško dostupni“ tumori koji se nalaze u dubokim delovima mozga (III ventrikula, subkortikalni čvorovi, moždano deblo) ili u medijalnim delovima baze srednje i zadnje lobanjske jame. istaknuti.

Prema trenutno korištenom histološka klasifikacija SZO, Tumori CNS-a se dijele na: 1) tumore koji se razvijaju iz neuroepitelnog tkiva; 2) tumori nerava; 3) tumori moždanih ovojnica; 4) limfomi i drugi tumori hematopoetskog tkiva; 5) tumori iz zametnih ćelija (germinogeni); 6) ciste i tumorske lezije; 7) tumori područja turskog sedla; 8) tumori koji rastu u lobanjsku šupljinu; 9) metastaze; 10) neklasifikovani tumori. Unutar svake od ovih grupa postoje podgrupe i varijante.

Incidencija primarnih tumora CNS-a je otprilike 14 slučajeva na 100.000 stanovnika godišnje. Broj sekundarnih (prvenstveno metastatskih) tumora centralnog nervnog sistema je 15-16 na 100.000 stanovnika godišnje.

Zbog značajne subjektivnosti u njihovoj definiciji, klasifikacije stadijuma razvoja bolesti nisu dobile priznanje u neuroonkologiji. TNM klasifikacija se koristi samo za maligne tumore koji su urasli u kranijalnu šupljinu. Ovo se objašnjava činjenicom da se primarni maligni tumori CNS-a obično ne mogu radikalno ukloniti [tj. referirati na

T 4 stadijuma, ali skoro nikada ne metastazira - ni u limfne čvorove (N 0), ni izvan CNS-a (M 0)].

Dijagnostika. Pojava i progresivno povećanje jačine pojedinih neuroloških simptoma (epileptički napadi, pareze, poremećaji osjetljivosti, govora, funkcije kranijalnih živaca, koordinacije, znakovi intrakranijalne hipertenzije i dr.) bezuvjetna su osnova za pretpostavljenu dijagnozu tumora CNS-a. i upućivanje pacijenta na konsultacije neurohirurga.

Prva faza dijagnostičke pretrage je neurološki pregled, u kojem se postavlja pretpostavljena dijagnoza i formuliše program za dalji pregled. Proučavanje vidne funkcije i fundusa oka je neophodno. Zamućenost granica glave optičkog živca, njegovo oticanje, protruzija („prominencija“) u staklasto tijelo, vazodilatacija i dijapedetska krvarenja u fundusu karakteristični su znakovi visokog intrakranijalnog tlaka; takve promjene u fundusu često se nazivaju "kongestivni optički disk (ili bradavica)".

Treba naglasiti da potcjenjivanje karakteristika neuroloških simptoma, čak i pri korištenju najsavremenije tehnologije, može dovesti do ozbiljnih dijagnostičkih grešaka. Pored postavljanja topikalne dijagnoze, važno je procijeniti težinu stanja pacijenta, što je bitno za određivanje vremena operacije i propisivanje odgovarajućeg liječenja lijekovima.

Glavna metoda za dijagnosticiranje tumora centralnog nervnog sistema je MRI, koja omogućava otkrivanje čak i malih (2-3 mm u promjeru) neoplazme mozga i kičmene moždine. Pored brojnih karakteristika tumora, često uključujući i pretpostavljenu histološku dijagnozu, MRI omogućava procjenu prisutnosti i težine peritumoralnog edema, pomaka moždanih struktura i ventrikularnog sistema, pomaže u razjašnjavanju stepena opskrbe tumora krvlju. i njegov odnos prema glavnim krvnim žilama (posebno kada se koristi poseban program - magnetno - rezonantna angiografija). Intravenska primjena preparata gadolinijuma povećava rezoluciju MRI. Zahvaljujući specijalnim MRI tehnikama moguće je proučavati odnos tumora sa funkcionalno značajnim

područja mozga (govorni, motorički, senzorni centri), sa putevima, sa velikim stepenom vjerovatnoće da se izjasne o histološkoj dijagnozi i stepenu maligniteta tumora, pa čak i (pomoću spektroskopije magnetne rezonance) da se ispita metabolizam u njenom tkivu.

RTG CT obično nadopunjuje MRI jer omogućava bolju vizualizaciju koštanih struktura. Trodimenzionalni spiralni CT omogućava vam da razjasnite topografski odnos tumora s glavnim žilama, strukturama mozga i lubanje. Ako se CT koristi kao primarna metoda dijagnoze intrakranijalnog tumora, pregled treba obaviti nakon intravenske primjene vodotopivog radionepropusnog sredstva (povećava jasnoću slike, jer mnogi tumori dobro akumuliraju kontrastno sredstvo).

Po potrebi (koju je već odredio neurohirurg), dijagnostički kompleks može uključivati ​​selektivnu angiografiju cerebralnih žila, elektrofiziološke studije (elektroencefalografiju, elektrokortikografiju, studiju slušnih, vidnih, somatosenzornih i drugih evociranih potencijala), određivanje tumor markeri(alfa-fetoprotein i humani korionski gonadotropin za tumore epifize) i neke druge metode.

Rendgen lubanje, rendgenski pregled ventrikula mozga i radioizotopske metode rijetko se koriste u modernoj neuroonkologiji.

Savremene metode neuroimaginga, prvenstveno MRI, u mnogim slučajevima nam omogućavaju da sa dovoljno pouzdanja govorimo o histološkoj prirodi tumora i, shodno tome, odredimo taktiku složenog liječenja. U sumnjivim slučajevima radi se biopsija tumora. Za biopsiju intrakranijalnih tumora koristi se takozvana stereotaksična metoda (“stereotaktička biopsija”) koja pruža visoku preciznost u uzimanja uzoraka tkiva iz bilo koje strukture mozga, uključujući one duboko smještene.

Tretman. Osnovna karakteristika hirurgije tumora mozga i kičmene moždine je nemogućnost u velikoj većini slučajeva da se tokom operacije primene principi onkološke ablacije. Kako bi se izbjeglo oštećenje funkcionalno (i često vitalno) važnih struktura u blizini tumora,

njegovo uklanjanje se vrši fragmentacijom raznim instrumentima (pinceta, kliješta, vakum usis, ultrazvučni dezintegrator itd.), a nije u svim slučajevima moguće izvesti čak i makroskopski potpuno uklanjanje neoplazme.

Štoviše, u većini slučajeva, maligni intracerebralni tumori se u početku razlikuju po infiltrativnom rastu, a tumorske stanice se mogu naći u eksterno nepromijenjenoj moždanoj tvari na znatnoj udaljenosti od glavnog tumorskog čvora, šireći se duž puteva i perivaskularnih prostora. U takvim slučajevima, liječenje se ne može ograničiti na uklanjanje većeg dijela tumora i treba uključivati ​​zračenje i kemoterapiju.

U većini slučajeva, nakon utvrđivanja (vjerovatne ili biopsijom potvrđene) histološke dijagnoze tumor se uklanja. Kod ograničenih benignih tumora koji se mogu skoro potpuno ukloniti, nije potrebno nikakvo drugo liječenje, takvi se tumori obično ne ponavljaju. Kod nepotpuno uklonjenih benignih tumora, daljnja taktika se određuje pojedinačno. Nakon uklanjanja malignih tumora, bez obzira na makroskopsku radikalnost, obično se koristi zračenje, a po indikacijama i kemoterapija.

Ponekad se mijenja shema složenog liječenja. Tako se u velikom broju slučajeva malignih tumora baze lobanje, koji se šire na kostur lica i paranazalne sinuse, nakon biopsije radi preoperativno zračenje i, prema indikacijama, kemoterapija, zatim uklanjanje tumora, nakon čega slijedi nastavak zračenje i liječenje lijekovima. Za neke tumore (npr. limfome i germinome) direktna hirurška intervencija ne poboljšava prognozu, pa se radioterapija i kemoterapija provode nakon histološke dijagnoze (koristeći stereotaktičku biopsiju ili na osnovu skupa indirektnih znakova). Konačno, radiohirurške metode koje se razvijaju posljednjih godina – stereotaksički usmjereno zračenje fokusiranim snopovima energije zračenja (gama nož, linearni akcelerator, protonski snop) – postaju alternativa samoj hirurškoj intervenciji, kako u malignim tako i u nekim benignim stanjima.

prirodni tumori, posebno oni koji se nalaze u teško dostupnim područjima mozga i baze lubanje.

U slučajevima neizlječivih tumora moguće su intervencije usmjerene na smanjenje intrakranijalne hipertenzije (bajpas operacija na likvoru; implantacija uređaja za periodičnu aspiraciju sadržaja tumorskih cista; povremeno dekompresivna trepanacija lobanje). Među nehirurškim metodama liječenja, glukokortikoidi (obično deksametazon), koji smanjuju peritumoralni cerebralni edem, zauzimaju 1. mjesto. Djelovanje glukokortikoida uglavnom je posljedica njihove sposobnosti da značajno (3-4 puta) smanje proizvodnju vaskularnog endotelnog faktora rasta tumorom i, moguće, drugih onkogena koji uzrokuju cerebralni edem kod neuroonkoloških pacijenata.

Privatna pitanja neuroonkologije

Tumori neuroepitelnog tkiva (gliomi)

Gliomi čine preko 50% CNS tumora. Nastaju iz ćelija moždanog parenhima: astrocita (astrocitoma), oligodendrocita (oligodendroglioma), ćelija ependima moždanih komora (ependimoma). Genetske anomalije koje dovode do pojave glioma su različite. Najkarakterističniji (uočen u približno 40% astrocitoma) je gubitak genetskog materijala u kratkom kraku 17. hromozoma sa oštećenjem gena supresora ćelijske proliferacije p53; u 70% glioblastoma uočena je monozomija na 10. hromozomu.

Postoje 4 stepena maligniteta glioma.

Gliomi I i II stepena se obično razmatraju zajedno i nazivaju se gliomi niskog stepena. (gliomi niskog stepena). To uključuje pilocitni (piloidni) astrocitom (I stepen), fibrilarni, protoplazmatski, gemistotički i pleomorfni ksantoastrocitom i ependimom (II stepen).

Na CT-u takvi tumori izgledaju kao zona izmijenjene (češće smanjene) gustoće; kod MRI u T 1 modusu također se karakterišu smanjenim signalom, au T 2 modusu - pojačanim

Rice. 9.1. Benigni gliom (piloidni astrocitom) leve stražnje frontalne oblasti: a - CT sa kontrastnim pojačanjem, tumor ne akumulira kontrastno sredstvo; b - isti pacijent, MRI sa kontrastom, T 1 -ponderisane slike - tumor izgleda kao zona signala niskog intenziteta; c - isti pacijent, MRI, T2-ponderisane slike - tumor izgleda kao zona hiperintenzivnog signala

Gliome karakterizira dugi (godišnji) razvoj. Ako postoji jasna granica, mogu se radikalno ukloniti, vjerojatnost recidiva u ovom slučaju ne prelazi 20% uz period praćenja od 10 godina. Uz recidiv, 70% inicijalno benignih astrocitoma postaje maligno (najčešće anaplastični astrocitomi), što opravdava želju za maksimalnom radikalizacijom tokom prve operacije. Međutim, kod invazivnog rasta tumora u okolnim tkivima, posebno u funkcionalno značajnim područjima mozga, operacija je ograničena na djelomično uklanjanje neoplazme. U nekim slučajevima, kod raširenih difuzno rastućih tumora, opravdana je stereotaktička biopsija i, ovisno o rezultatima, terapija zračenjem ili dinamičko promatranje. Hemoterapija je najefikasnija za oligodendrogliome, ali se rjeđe koristi za druge gliome niskog stepena.

Gliomi III i IV stepena nazivaju se gliomi visokog stepena. (gliomi visokog stepena) ili samo maligni. To uključuje anaplastični astrocitom (III stepen) i glioblastom (IV stepen). Maligni gliomi brzo napreduju, period od pojave prvih simptoma do posete lekaru obično se računa mesecima ili čak nedeljama.

Anaplastični astrocitomičine oko 30% svih glioma, karakterizirani su infiltrativnim rastom, primarni su ili nastaju zbog maligniteta glioma niskog stupnja.

Rice. 9.2. Maligni gliom (anaplastični astrocitom) lijevog frontalnog režnja: a - CT; b, c - MRI, T 1 i T 2 -ponderisane slike; tumor izgleda kao zona heterogenog signala sa cistama u strukturi

stepen maligniteta. Na CT i MRI u svim standardnim režimima, tumor izgleda kao zona heterogeno izmenjene gustine, često sa cistama (slika 9.2).

Liječenje se sastoji u maksimalno mogućem (ne dovodi do invaliditeta pacijenta) uklanjanju tumorskog tkiva, nakon čega slijedi zračenje (u ukupnoj fokalnoj dozi od 55-60 Gy) i kemoterapija (obično prema PCV režimu: prokarbazin, lomustin - CCNU - i monoterapija vinkristinom ili temozolomidom). U slučaju recidiva moguće je ponovno uklanjanje tumora uz nastavak kemoterapije. Prosječni životni vijek pacijenata sa složenim liječenjem je oko 3 godine za osobe ispod 40 godina, 2 godine za osobe od 40 do 60 godina i manje od 1 godine za starije osobe.

Glioblastomi čine oko 50% svih glioma. Razlikuju se od anaplastičnih astrocitoma po prisutnosti žarišta nekroze (neophodan diferencijalno dijagnostički kriterij) i bržem rastu (slika 9.3). Oni su primarni (obilježeni lošijom prognozom) ili nastaju kao posljedica daljnjeg maligniteta anaplastičnih astrocitoma. Glioblastom može zahvatiti bilo koji dio mozga, ali se češće nalazi u frontalnom ili temporalni režnjevi. Često se proteže do corpus callosum

Rice. 9.3. Maligni gliom (glioblastom) desne temporo-parijetalne regije: a - CT sa kontrastom, tumor izgleda kao područje heterogene gustine; b - MRI, T 2 -ponderisane slike, tumor izgleda kao zona heterogeno povećanog signala; c - MRI, T 1 -ponderisane slike sa poboljšanjem kontrasta; vidi se nakupljanje kontrasta duž periferije tumora, u zoni njegovog aktivnog rasta i u projekciji rubova Silvijeve brazde; d - karotidna angiografija; povećana opskrba krvlju tumora perifernih odjeljenja iu projekciji rubova Silvijeve brazde

tijelo i suprotnu hemisferu mozga (slika 9.4). Na CT i MRI u standardnim režimima izgleda kao heterogena formacija sa područjima nekroze, cista i krvarenja različite starosti. Sa intravenskom primjenom gadolinija, MRI kontrastira zonu aktivnog rasta koja se nalazi uglavnom duž periferije tumora (vidi sliku 9.3).

Liječenje, kao i kod anaplastičnih astrocitoma, je resekcija tumora što je više moguće, nakon čega slijedi terapija zračenjem. Hemoterapija je manje efikasna, danas se češće koristi monoterapija temozolomidom. Ponovljene operacije su moguće, ali je njihova efikasnost niska. Prosječni životni vijek za pacijente mlađe od 40 godina je oko 16 mjeseci, za ostale - manje od 1 godine.

Oligodendrogliomičine 5% glioma. Obično su to benigni tumori koji sporo rastu. Njihova karakteristična karakteristika je prisustvo područja kalcifikacije (petrifikata) u stromi tumora, koja su jasno vidljiva na CT-u (slika 9.5).

Kada oligodendrogliom postane maligni, nastaje tumor III stepena maligniteta - anaplastični oligodendrogliom. Liječenje je uklanjanje što je više moguće

Rice. 9.4.Širenje glioblastoma na suprotnu hemisferu mozga kroz prednje (a) i zadnje (b) dijelove corpus callosum; MRI sa pojačanjem kontrasta (T 1 - ponderisane slike)

Rice. 9.5. Oligodendrogliom: a - CT, jasno je vidljiv petrifikat koji se nalazi u strukturi tumora; b, c - MRI, T 1 i T 2 -ponderisane slike

tumori praćeni zračenjem i kemoterapijom (u PCV modu ili temozolomid). Treba napomenuti da je kemoterapija vrlo učinkovita kod oligodendroglioma, što u nekim slučajevima omogućava da se koristi kao samostalna metoda liječenja tumora koji se nalaze u funkcionalno značajnim područjima mozga. Prosječni životni vijek pacijenata s oligodendrogliomima je oko 6 godina.

dijeliti ependimoma u ukupnom broju glioma - oko 3%; u većini slučajeva, oni su potpuno ili djelimično locirani u komorama mozga (slika 9.6). Češće kod djece. Za razliku od drugih glioma, u većini slučajeva (60%) nalaze se u stražnjoj lobanjskoj jami. Većina ependimoma su benigni tumori, ali se javljaju i anaplastični ependimomi (III stepen). Liječenje - hirurško. Zračenje i kemoterapija za ependimom manje

efektivno. Prognoza je prvenstveno određena radikalnošću operacije, čak je i histološki malignitet tumora od manjeg značaja. 5-godišnje preživljavanje pacijenata sa

Rice. 9.6. Ependimom prednjeg desnog roga lateralna komora. MRI: a - T 1 - sa kontrastnim pojačanjem; b - T 2 -ponderisana slika

ependimoma prelazi 50% za djecu stariju od 3 godine i 70% za odrasle.

Tumori moždanih ovojnica

Po učestalosti tumori meningea su na drugom mjestu nakon glioma. Ogromna većina ovih tumora (preko 95%) su meningiomi; znatno su rjeđi hemangiopericitom, fibrozni histiocitom, melanom, difuzna sarkomatoza moždanih ovojnica itd.

Meningiomi čine oko 20% tumora CNS-a. Nastaju iz arahnoendotelnih stanica smještenih u debljini dura mater, rjeđe - u horoidnim pleksusima (otuda zastarjeli naziv - arahnoendoteliom). Etiološki faktori mogu biti traume glave, rendgensko i radioaktivno izlaganje, nitriti u hrani. Genetski defekt u ćelijama većine meningioma nalazi se na 22. hromozomu, na 22q12.3-qter lokusu, nedaleko od gena za neurofibromatozu 2 (NF2).

Prema stepenu maligniteta, meningiomi se dijele u 3 grupe. Prvi uključuje tipične meningiome, podijeljene u 9 histoloških varijanti. Oko 60% intrakranijalnih meningioma su meningotelni (meningoteliomatozni), 25% su prelazni (“mešovita struktura”), a 12% su fibrozni (fibroblastični); druge histološke varijante su rijetke. Među spinalnim meningiomima prevladavaju psamomatozni (sadrže kalcifikacije u obliku zrna pijeska). Stupanj II uključuje atipične meningiome (karakterizirane povećanom mitotičkom aktivnošću) i III - anaplastične (maligne), ranije nazvane meningosarkomi.

Na CT skeniranju, meningiomi obično izgledaju kao formacije okruglog oblika povezane sa TMT (slika 9.7). Kod MRI u T 1 modu, signal iz meningioma je često sličan onom iz mozga; u T 2 modu, većinu meningioma karakteriše hiperintenzivan signal u ovom ili onom stepenu, a često se detektuje peritumoralni cerebralni edem (Sl. 9.8. ). U većini slučajeva meningiom izbija oba sloja dura mater i širi se kroz Haversove kanale u susjednu kost, dok zbog stimulacije osteoblasta i rasta tumora dolazi do proliferacije kosti.

Rice. 9.7. Meningiom prednje i srednje lobanjske jame; CT sa kontrastnim poboljšanjem; tumor izgleda kao zona homogeno povećane gustine, široko uz dura mater baze lubanje

tkivo - hiperostoza, ponekad dostižući gigantsku veličinu

Meningiomi se karakteriziraju dugim razvojem, često se uočavaju konvulzivni napadi ili njihovi ekvivalenti. U nekim slučajevima, prvi simptom bolesti može biti opipljiva hiperostoza svoda lubanje. Tumor je obično odvojen od mozga arahnoidnom kapsulom, ali postoje i infiltrativni oblici.

Rice. 9.8. Meningiom lijeve parijetalne regije, MRI bez kontrastnog pojačanja; na T 1 -ponderisanim slikama (gore), signal iz tumora je sličan onom iz mozga; na T2-ponderisanim slikama (dole), meningiom je hiperintenzivan i okružen područjem hiperintenzivnog cerebralnog edema

Rice. 9.9. Parasagitalni meningiom srednje i zadnje trećine gornjeg sagitalnog sinusa sa velikom hiperostozom i intrakranijalnim čvorom; MRI sa kontrastnim pojačanjem

Najčešće (u 30% slučajeva) meningiomi su lokalizirani duž gornjeg sagitalnog sinusa i većeg falciformnog nastavka; takvi meningiomi se nazivaju parasagitalni. U 25% slučajeva postoje meningiomi konveksne površine moždanih hemisfera - konveksalni, dijele se na tumore frontalnog, parijetalnog, temporalnog i okcipitalnog područja; 20% meningioma je lokalizovano na bazi prednje, 15% - srednje i 10% - zadnje lobanje.

Metoda izbora u liječenju meningioma je radikalno kirurško uklanjanje. Resecira se ne samo tumorski čvor, već i susjedna dura mater i kost (obično se radi jednofazna plastika s lokalnim tkivima i/ili umjetnim transplantacijama). Vjerojatnost recidiva potpuno uklonjenog benignog meningioma nije veća od 5% u roku od 15 godina. Ako nije moguće potpuno ukloniti tumor (uz zahvatanje funkcionalno značajnih struktura), do 15 godina starosti, recidivi se uočavaju kod 50% pacijenata. U ovim situacijama, kao i kod malignih meningioma, koristi se zračenje koje omogućava kontrolu rasta čak i malignih meningioma u trajanju od najmanje 5 godina.

Ako je nemoguće (bez štete po zdravlje pacijenta) radikalno ukloniti mali meningiom (koji se nalazi, na primjer, u kavernoznom sinusu), radiokirurgija je alternativa izravnoj intervenciji.

Hemoterapija meningioma se ne koristi u klinici, eksperimentalna istraživanja su u toku.

Višestruki meningiomi javljaju se u 2% klinička zapažanja, ali među slučajno otkrivenim meningiomima, udio višestrukih je 10%. Nakon terapije zračenjem mogu se pojaviti višestruki meningiomi; ranije često uočeno nakon rendgenske epilacije za ringworm. Ako se tumor ne manifestira klinički i nije praćen peritumoralnim edemom, opservacija je optimalna taktika, jer velika većina (oko 90%) ovih meningioma ne napreduje. U drugim slučajevima, uklanjanje tumora se izvodi, ako je moguće - jednofazno.

Tumori turcica sella uglavnom predstavljaju adenomi hipofize i kraniofaringiomi; povremeno se javljaju meningiomi, germinomi, limfomi i neki drugi tumori.

adenomi hipofizečine 10% intrakranijalnih neoplazmi. Gotovo uvijek benigni, nastaju pretežno iz ćelija prednje hipofize. Tumori maksimalne dimenzije manje od 1 cm nazivaju se mikroadenomi. Rastom tumor uzrokuje povećanje veličine sela turcica, zatim se širi u šupljinu lubanje, komprimira hijazu i optičke živce, što se manifestuje oštećenjem vidne oštrine i vidnih polja (češće po tipu bitemporalne hemianopsije). ). Širenjem tumora u kavernoznom sinusu pojavljuju se okulomotorni poremećaji, s kompresijom treće komore - intrakranijalna hipertenzija. Osim neuroloških poremećaja, u pravilu se otkrivaju endokrini poremećaji - hipopituitarizam (kao rezultat smanjenja proizvodnje hormona hipofizom komprimirane ili uništene tumorom) različite težine, često u kombinaciji s manifestacijama hiperprodukcije tumorskih ćelija određenog hormona.

Dijagnoza tumora hipofize zasniva se na MR. Većinu adenoma karakteriše nizak signal u T 1 i visok signal u T 2 MRI modovima (slika 9.10). Mikroadenomi se bolje vizualiziraju nakon intravenske primjene gadolinija.

Tumori hipofize su klasifikovani prema proizvedenom hormonu, a 30% njih je hormonski neaktivno.

Slika 9.10. Adenoma hipofize (prolaktinom) srednje veličine: MRI; a, b - T 1 -ponderisane slike, frontalne i sagitalne projekcije; c - T 2 -ponderisana slika, aksijalna projekcija

Najčešće se nalaze prolaktinomi,ćelije koje luče prolaktin. Njihove prve manifestacije kod žena predstavljaju amenoreja i galaktoreja, dijagnoza se obično postavlja u fazi mikroadenoma. Kod muškaraca prolaktinomi uzrokuju smanjenje libida, zatim impotenciju i ginekomastiju, ali je razlog posjete ljekaru najčešće oštećenje vida, tj. u vrijeme postavljanja dijagnoze, prolaktinomi kod muškaraca dostižu velike veličine.

Dijagnoza prolaktinoma se zasniva na povećanju nivoa prolaktina u serumu >200 ng/mL. Nivo prolaktina od 25 do 200 ng/ml čini dijagnozu prolaktinoma pretpostavljenom.

Taktika liječenja određena je veličinom tumora. Kod mikroadenoma se prvo propisuju agonisti dopamina (bromokriptin, kabergolin i dr.), koji normalizuju nivo prolaktina i obično obezbeđuju stabilizaciju ili smanjenje veličine tumora. U slučaju neefikasnosti ili netolerancije konzerve

liječenju, kao i kod velikih tumora koji uzrokuju smetnje vida i intrakranijalnu hipertenziju, uklanja se prolaktinom, nakon čega slijedi imenovanje istih lijekova (obično u manjoj, bolje podnošljivoj dozi). Uz kontraindikacije, kao i kada pacijent odbija operaciju, moguće je radiohirurško liječenje. Daljinska gama terapija (a posebno rendgenska terapija) je neefikasna i ne treba je koristiti. Citostatici su neefikasni.

Somatotropinomi vyraba-

oni proizvode hormon rasta, čija prekomjerna proizvodnja uzrokuje akromegaliju (slika 9.11) ili (sa razvojem bolesti tokom perioda rasta) gigantizam. Budući da promjene sporo rastu, većina pacijenata se obraća neurohirurgu u poodmakloj fazi bolesti. Povećanje nivoa somatotropina u krvnom serumu na vrijednosti > 5 ng/ml je od dijagnostičkog značaja. Na njegovim nivoima<5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

velike i ne izazivaju neurološke simptome. Bez liječenja, većina pacijenata s hormonima rasta umire prije 60. godine od kardiovaskularnih komplikacija.

Oktreotid analog somatostatina može se koristiti konzervativno, ali potreba za parenteralnom primjenom dugi niz godina ograničava njegovu upotrebu. Hirurško liječenje je optimalna metoda, pod uvjetom da se tumor potpuno ukloni, osigurava normalizaciju nivoa somatotropina i time zaustavlja razvoj akromegalije (ne dolazi do njenog obrnutog razvoja, ali se otok smanjuje

Rice. 9.11. Izgled bolesnika sa akromegalijom

tkiva daje određeni kozmetički efekat). Radiohirurgija je takođe efikasna, ali se nivo hormona rasta polako smanjuje, do 4-6 meseci, tokom kojih se nastavlja progresija akromegalije. Tradicionalna terapija zračenjem je neefikasna, citostatici su neefikasni.

Adrenokortikotropinomi proizvode adrenokortikotropni hormon (ACTH), koji dovodi do hiperprodukcije kortizola i razvoja Itsenko-Cushingovog sindroma (gojaznost, mjesečevo lice, ljubičaste strije, arterijska hipertenzija, hiperglikemija, glukozurija i osteoporoza) (slika 9.12). Informativno, povećanje serumskog ACTH na vrijednost > 60 ng/ml (ali treba imati na umu da se vrlo visoki nivoi - > 120 ng/ml - mogu uočiti kod nekih malignih tumora: bronhogeni sitnoćelijski karcinom pluća, timom , feohromocitom, karcinom štitne žlezde koje su izvor ektopične sekrecije ACTH).

Hirurško liječenje - uklanjanje adrenokortikotropinoma - obično se provodi transnazosfenoidalnim pristupom (vidi dolje). Alternativa je radiohirurgija, efekat potonje se razvija mesecima.

U periodu pojačanog lučenja ACTH (tokom priprema za operaciju, u prvim mjesecima nakon radiohirurškog liječenja, kao i u slučaju neefikasnosti operacije ili radiohirurške intervencije) preporučuje se imenovanje lijekova koji suzbijaju sintezu kortizola u nadbubrežnim žlijezdama. indicirano - ketokonazol (lijek izbora), metirapon, aminoglutetimid

Rice. 9.12. Izgled bolesnika s adrenokortikotropinomom (Itsenko-Cushingova bolest)

ili, u teškim slučajevima, mitotan. U slučajevima otpornim na sve navedene metode liječenja, postoje indikacije za adrenalektomiju.

Hormonski neaktivan adenomi uzrokuju sekundarne endokrine poremećaje (hipopituitarizam); ali obično je razlog posjete neurohirurgu oštećenje vida, tj. u vrijeme postavljanja dijagnoze, tumori dostižu značajne veličine. Najbolji tretman je uklanjanje tumora.

Hirurško liječenje tumora hipofize provodi se ili iz transnazosfenoidalnog pristupa (kroz glavni sinus) ili iz transkranijalnog. Prvi pristup je metoda izbora za mikroadenome i veće tumore koji se nalaze uglavnom u šupljini turskog sedla, drugi - za velike tumore s pretežno intrakranijalnim širenjem.

At transnazosfenoidalni pristup sa strane nosne šupljine specijalnim alatima se trepanira donji zid glavnog sinusa, zatim mu se resecira gornji zid koji je dno turskog sedla i oni se nalaze u njegovoj šupljini. Odmah nakon disekcije dura mater postaje vidljiv tumor koji se postepeno odvaja od zidova turskog sedla, od intaktnog tkiva hipofize i uklanja. Radikalnost operacije se povećava kada se koristi endoskop, koji omogućava pregled svih dijelova ležišta tumora. Nakon uklanjanja tumora, glavni sinus se tamponira fragmentima nosne sluznice, ako je potrebno, masnim tkivom, koji se fiksiraju fibrin-trombinskim pripravcima. U većini slučajeva, pacijent se nakon buđenja odmah premješta na kliničko odjeljenje, sljedeći dan nakon operacije pušta se da hoda, a otpust iz bolnice se vrši 5-6.

At transkranijalni pristup trepanacija se izvodi u frontotemporalnoj regiji, pristup tumoru se vrši podizanjem frontalnog režnja. Prednost transkranijalnog pristupa je vizualizacija optičkih živaca, velikih krvnih žila i mogućnost uklanjanja velikih intrakranijalnih tumorskih čvorova; kod uklanjanja ostataka tumora iz šupljine turskog sedla, intraoperativna endoskopija je od velike pomoći. Boravak pacijenta u bolnici nakon operacije je obično 7-8 dana, od čega je 1 na jedinici intenzivne njege.

Bez obzira na pristup tumoru nakon operacije, moguće je (obično privremeno) povećanje težine hormonalnih poremećaja, što zahtijeva pravovremenu korekciju. Stoga bi se kirurško liječenje pacijenata s tumorima hipofize trebalo provoditi u specijaliziranoj neurohirurškoj bolnici.

Kraniofaringiomičine do 4% intrakranijalnih tumora. Vjeruje se da je njihova pojava povezana s kršenjem embriogeneze - nepotpunom resorpcijom embrionalnog epitela Rathkeove vrećice (izbočina primarne oralne cijevi, iz koje se u ranim fazama embriogeneze formiraju prednji režanj i lijevak hipofize ). Češći su kod djece od 5-10 godina, mogu se nalaziti u šupljini turskog sedla, lijevu hipofize i u trećoj komori (slika 9.13).

Benigni tumor često sadrži ciste, petrifikacije i produkte degradacije epitela. Raste sporo, ali u slučajevima formiranja ciste moguće je brzo pojačanje simptoma. Uzrokuje ozbiljne endokrine poremećaje (hipopituitarizam, dijabetes insipidus), koji se obično privremeno pogoršavaju nakon operacije.

Metoda izbora je hirurško liječenje. Zbog lokacije tumora u blizini velikih krvnih žila, vidnih puteva i hipotalamusa, uklanjanje kraniofaringioma predstavlja značajne poteškoće. Operacija je jedna od najsloženijih i treba je izvoditi samo u visokospecijaliziranim klinikama.

Rice. 9.13. Kraniofaringioma: MRI sa kontrastnim pojačanjem; tumor heterogene strukture, sadrži oba područja nakupljanja kontrastnog sredstva, kao i ciste i petrifikate

Nervni tumori

Nervni tumori čine oko 8% neuroonkološke patologije. Histološki su najčešći švanomi (neurinomi, neurilemomi) - benigne neoplazme koje nastaju iz Schwannovih ćelija nervnog omotača, češće osjetljive. Etiologija je nejasna, genetski defekt se obično nalazi na 22. hromozomu u zoni NF2 gena iu 95% slučajeva je rezultat somatske mutacije. U preostalih 5% slučajeva, švanomi su manifestacija tipa 2 NF (NF2) ili, rjeđe, tipa 1 NF (NF1). Švanomi koji nisu povezani sa NF2 obično ne infiltriraju nerv iz kojeg potiču, pa se kod tumora umerene veličine može sačuvati najveći deo nervnih vlakana. Švanome kod pacijenata sa NF2 karakteriše infiltrativni rast i skoro nikada ne postaju maligni.

U oko 10% slučajeva neurofibromi su također benigni tumori. Genetski defekt je lokalizovan na hromozomu 17 (NF1 gen), a većina neurofibroma se javlja kod pacijenata sa NF1. Neurofibromi obično infiltriraju živac, pa je očuvanje svih njegovih vlakana tokom operacije, u pravilu, nemoguće. Intrakranijalni i spinalni neurofibromi rijetko maligni, periferni (prvenstveno pleksiformni) - u 5% slučajeva; u ovom slučaju nastaje maligni tumor membrana perifernog živca, koji se ranije zvao neurofibrosarkom i povezan sa IV stepenom maligniteta; liječenje - kombinirano: operacija, zračenje i kemoterapija.

U domaćoj neurohirurškoj literaturi, švanomi i neurofibromi se često ne razlikuju, nazivajući oba tumora. neuromi(pošto se taktika njihovog tretmana suštinski ne razlikuje).

Klinika tumora kranijalnih živaca određena je lokalizacijom procesa.

Vestibularni švanomi(neurinomi vestibularnog dijela VIII živca, koji se često nazivaju i akustični neuromi) čine 90% intrakranijalnih neurinoma i neurofibroma. Morbiditet - 1 slučaj na 100 hiljada stanovnika godišnje. Tumor dolazi iz vestibulokohlearnog živca, tačnije iz njegovog vestibularnog dijela. Prvi simptom je gubitak sluha sa strane

lokacija tumora (najčešće detektuje pacijent kada razgovara telefonom), zatim postoji šum u uhu. Uz gubitak sluha, karakteristični neurološki simptomi su i gubitak vestibularne ekscitabilnosti, utvrđen kalorijskim testom (klinički se ne manifestira), te gubitak okusa u prednjim 2/3 jezika na strani tumora (posljednji nastaje zbog oštećenja bubne žice koja prolazi zajedno sa facijalnim živcem). Sam facijalni nerv je otporan na kompresiju, pa čak i kod velikih tumora njegova funkcija obično ne trpi. S povećanjem veličine tumora dodaju se hipestezija bola na polovini lica, poremećaji koordinacije, hoda, znaci intrakranijalne hipertenzije, a ponekad i poremećaji gutanja i fonacije.

Sa MRI, tumor se bolje vizualizira u T2 modusu, gdje obično izgleda kao područje pojačanog signala uz piramidu temporalne kosti (slika 9.14).

Metoda izbora je radikalno uklanjanje tumora. Operacija se najčešće izvodi iz retrosigmoidnog pristupa iz stražnje lobanjske jame. Izvodi se osteoplastična ili resekciona trepanacija okcipitalne kosti, zatim se lopaticom potiskuju stražnji dijelovi hemisfere malog mozga, što omogućava otkrivanje stražnje površine tumora. U početku proizvesti intrakapsularno uklanjanje tumora; sljedeća faza je trepanacija stražnjeg zida unutrašnjeg dijela ušni kanal- izvodi se pomoću rezača sa dijamantskim premazom. Ovo omogućava da se facijalni nerv locira i odvoji od tumora. U završnoj fazi, tumorska kapsula se maksimalno pažljivo odvaja od susjednih dijelova malog mozga, moždanog debla, VII, VIII, IX, X kranijalnih živaca i, ako je moguće, u potpunosti se uklanja. Kod velikih tumora opravdano je samo intrakapsularno uklanjanje neoplazme.

Uprkos značajnom napretku u neurohirurgiji, nakon operacije

Rice. 9.14. Neurinom VIII nerva na lijevoj strani. MRI: T 2 - ponderisana slika

može se razviti pareza ili paraliza facijalnog živca, bilo zbog kirurške traume ili (češće) zbog poremećaja cirkulacije u labirintnoj arteriji. Kod paralize facijalnog živca se rekonstruira (obično anastomozom sa hipoglosnim živcem ili silaznom granom cervikalne petlje). Nakon uklanjanja malih tumora (do 2 cm), funkcija facijalnog živca se u većini slučajeva može sačuvati. Sluh koji je bio dostupan prije operacije sačuvan je u manje od 50% slučajeva.

Alternativa direktnoj intervenciji kod malih tumora i kontraindikacija za operaciju je radiokirurgija. Tradicionalno zračenje i kemoterapija se ne koriste.

Tumori trigeminalnog živca(neuromi Gaserovog ganglija). Incidencija je 0,1 na 100 hiljada stanovnika godišnje. Postoje i švanomi i neurofibromi, često povezani sa NF1. Među tipičnim kliničke manifestacije uključuje hipesteziju na odgovarajućoj polovici lica, smanjenje refleksa rožnice, hipotrofiju žvačnih mišića; kada se tumor proširi u kavernozni sinus, razvijaju se okulomotorni poremećaji. Veliki tumori mogu biti praćeni intrakranijalnom hipertenzijom. Sindrom trigeminalne boli je rijedak.

Tretman- hirurški. Radikalno uklanjanje nije uvijek moguće, posebno ako se tumor proširio u kavernozni sinus. Međutim, recidivi su rijetki. Radiohirurgija za neuklonjene ostatke tumora koristi se samo kada bolest napreduje.

Švanomi i neurofibromi drugih (najčešće osjetljivih) kranijalnih živaca su rijetki, principi dijagnoze i liječenja ne razlikuju se od gore opisanih.

Konačno, 1% švanoma i neurofibroma su spinalni, koji nastaju iz osjetljivog korijena i u početku ih karakterizira sindrom radikularne boli; zatim se pridružuju simptomi oštećenja drugih korijena i kičmene moždine. Liječenje - samo kirurško, prognoza je povoljna, recidivi su kazuistika.

Limfomi i drugi tumori hematopoetskog tkiva

Primarni CNS limfom- jedini tumor, čija se incidencija značajno povećala tokom proteklih decenija sa

otprilike 3 puta i iznosi 0,6 na 100 hiljada stanovnika godišnje. Etiologija primarnih limfoma CNS-a je nejasna, a pretpostavlja se njihova povezanost s prijenosom Epstein-Barr virusa, kolagenozama i kongenitalnim ili stečenim stanjima imunodeficijencije (AIDS, imunosupresija nakon transplantacije organa). Među oboljelima od AIDS-a, limfomi CNS-a javljaju se u 3% slučajeva i često predstavljaju prvu manifestaciju HIV infekcije. Međutim, učestalost primarnih limfoma se povećala među ljudima sa normalnim imunitetom.

Osim primarnih limfoma, oštećenje mozga se otkriva kod 5% pacijenata sa sistemskim limfomima u kasnijim stadijumima bolesti.

98% primarnih CNS limfoma su B-ćelije. To su tumori visokog stepena, brzo progresivni. Prosječni životni vijek pacijenta bez liječenja je oko 2 mjeseca. Nema kliničkih simptoma koji bi razlikovali limfom od glioma ili metastaza. Na CT i MRI u standardnim režimima, limfom obično izgleda kao zona povećane gustine s umjerenim peritumoralnim edemom. Sumnja na limfom može se izraziti u prisustvu višestrukih žarišta (što se javlja u 20% slučajeva) lociranih u blizini lateralnih ventrikula. Jedini karakterističan MRI ili CT znak je smanjenje ili nestanak tumora nakon nekoliko dana liječenja deksametazonom.

Dijagnoza se potvrđuje stereotaktičkom biopsijom. Uklanjanje tumora ne poboljšava prognozu. Terapija zračenjem (zračenje cijelog mozga - ukupna žarišna doza od oko 50 Gy) dovodi do privremenog smanjenja veličine tumora i kliničkog poboljšanja u gotovo 100% slučajeva, ali srednji životni vijek je oko 1 godine. Polikemoterapija (koja u nekim shemama osigurava uvođenje metotreksata u bočne ventrikule mozga putem posebno implantiranog uređaja) u nekim slučajevima omogućava postizanje remisije koja traje do 3 godine ili više. Relapsi tumora se uočavaju u 80% slučajeva, češće - nakon godinu dana; u ovim slučajevima, režim kemoterapije se može promijeniti i dopuniti terapijom zračenjem.

Tumori polnih ćelija (germinogeni)

tumori zametnih ćelija(germinom, embrionalni karcinom, horiokarcinom i tumor žumančana vreća) nastaju iz ektopičnih zametnih ćelija. Najčešće lokalizirana u epifizi.

germinom je najčešći tumor u ovoj grupi. On čini oko 0,5% intrakranijalnih tumora u Evropljana i (iz nepoznatih razloga) 3% u jugoistočnoj Aziji. Najčešći kod dječaka tokom puberteta. Tumor je maligni, često metastazira u hipotalamičnu regiju i likvorske prostore, češće u ependim lateralnih komora. Histološki sličan seminomu testisa.

Lokalizacija glavnog čvora u predjelu epifize dovodi do kompresije kvadrigemine (koja se manifestira okulomotornim poremećajima, najkarakterističnija je pareza pogleda prema gore - Parinov simptom) i sekundarno - cerebralnog akvadukta s razvojem okluzivnog hidrocefalusa i intrakranijalnog hipertenzija.

Dijagnoza se postavlja MR i CT, verifikovana stereotaktičkom biopsijom. Tumorski markeri nemaju apsolutnu dijagnostičku vrijednost (alfa-fetoprotein je odsutan u germinomima, korionski gonadotropin se otkriva u 10% slučajeva).

Uklanjanje tumora ne poboljšava prognozu. Glavna metoda liječenja je radioterapija; ne zrači se samo tumorski čvor, već i ceo mozak, a često i kičmena moždina. Remisija se postiže u skoro 100% slučajeva, izlečenje - kod većine pacijenata. Hemoterapija je alternativa liječenju zračenjem (posebno kod djece mlađe od 4 godine).

Drugi tumori zametne linije (embrionalni karcinom, koriokarcinom i tumor žumančane vrećice) su veoma retke. Veoma su maligne, brzo metastaziraju kroz CSF prostore. Oni proizvode onkoproteine ​​(embrionalni karcinom i tumor žumančane vrećice - alfafetoprotein, koriokarcinom - korionski gonadotropin). Uz proučavanje onkoproteina, obično se radi stereotaktička biopsija. Sa okluzijom cerebralnog akvadukta, izvodi se bajpas operacija.

Liječenje je zračenje i kemoterapija. Prognoza je nepovoljna (samo u 5% pacijenata očekivani životni vijek doseže 2 godine).

Metastaze

U neuroonkološkoj klinici broj pacijenata sa metastatskim lezijama mozga (a vrlo rijetko i kičmene moždine) je manji od 20%. Stvarna incidencija metastaza u CNS je značajno (6-7 puta) veća, međutim, pacijenti sa karcinomom u IV stadijumu bolesti, čak i ako imaju odgovarajuće simptome, obično se ne upućuju neurohirurzima. Ipak, čak i u ovim slučajevima intrakranijalne metastaze mogu biti najznačajniji uzrok ozbiljnosti stanja i, u konačnici, smrti pacijenta, a adekvatno neurohirurško liječenje može poboljšati kvalitetu i produžiti životni vijek.

osumnjičeni metastatska lezija mozga kod onkološkog bolesnika dopušta pojavu neuroloških simptoma. Dijagnoza se potvrđuje magnetnom rezonancom, a za vizualizaciju malih metastaza preporučljivo je odmah uraditi studiju s kontrastnim sredstvom s gadolinijem. Obično metastaze izgledaju kao područja povećanog signala iu T 1 i T 2 MRI modusu (slika 9.15). 50% metastaza je višestruko, najčešće lokalizirano u debljini medule moždanih hemisfera. Obično je praćen peritumoralnim edemom (ponekad izraženim). Treba imati na umu da je metastaza(e) u mozgu u 15% slučajeva prva klinički znak onkološka bolest. Mnoge metastaze gube histološku strukturu karakterističnu za primarni fokus, što otežava dijagnozu (tj. često je teško utvrditi lokalizaciju primarnog žarišta iz histologije cerebralne metastaze).

Kod odraslih se u 40% slučajeva javljaju metastaze karcinoma pluća (obično malih ćelija), zatim metastaze

Rice. 9.15. Višestruke metastaze raka u mozgu. MRI: T 1 -ponderisana slika sa poboljšanjem kontrasta

rak dojke (10%), karcinom bubrežnih ćelija (7%), rak gastrointestinalnog trakta (6%) i melanom (od 3 do 15% u različitim zemljama, u Evropi - oko 5%). Kod djece se najčešće uočavaju metastaze neuroblastoma, rabdomiosarkoma i Wilmsovog tumora (nefroblastoma).

Prosječni životni vijek pacijenata sa dijagnostikovanim metastazama u CNS je u prosjeku manji od 3 mjeseca, ali uz kompleksno liječenje prelazi 2 godine.

Preporučuje se sljedeći algoritam liječenja. Ako se otkrije usamljena metastaza u mozgu ili leđnoj moždini, indikovano je njeno uklanjanje, nakon čega slijedi zračna terapija i, ako je indicirana, kemoterapija. Prisutnost metastaza u drugim organima nije apsolutna kontraindikacija za operaciju, pri donošenju odluke uzima se u obzir ozbiljnost stanja pacijenta i mogućnost daljnjeg složenog liječenja. Radiohirurgija se smatra alternativom (češće se koristi gama nož ili linearni akcelerator).

Ako se otkriju 2 ili 3 metastaze koje se nalaze u površinskim dijelovima moždanih hemisfera, moguća je i hirurška intervencija (jednostepena ili višefazna).

Kod višestrukih metastaza ili lociranih u području vitalnih struktura, optimalna metoda liječenja je radiokirurgija. Deksametazon se propisuje kao palijativ.

Tumori koji rastu u kranijalnu šupljinu

Ovi tumori čine oko 1% svih malignih neoplazmi. Češće se razvijaju iz epitela paranazalnih sinusa (rak), javljaju se sarkomi (češće - hordomi i hondrosarkomi), neuroepiteliomi i maligni tumori perifernih nervnih ovojnica, plazmacitom i histiocitom. Širenje tumora u kranijalnu šupljinu događa se kako prilikom razaranja kosti tako i duž toka kranijalnih živaca.

Tumor u ranim fazama razvoja teče pod krinkom kroničnih upalnih procesa, obično se dijagnosticira u uznapredovalom (T 3-4, N 1-2, M 0-x) stadijumu. Dijagnoza se postavlja MR i radionuklidnom limfografijom. Preoperativna biopsija tumora (otvorena ili endo-

skopski, ponekad - punkcija). Ovisno o histološkoj dijagnozi, koriste se sljedeći algoritmi liječenja:

Za rak - preoperativna kemoterapija, kancerostatska doza zračne terapije, uklanjanje tumora, radioterapija, ponovljeni kursevi kemoterapije;

Sa sarkomom - kirurško liječenje s postoperativnim tijekom terapije zračenjem; kod hordoma i hondrosarkoma tumor se uklanja u najvećoj mogućoj mjeri, nakon čega slijedi radiohirurško liječenje;

Kod malignog tumora perifernih nervnih ovojnica - kirurško liječenje, nakon operacije - tečaj zračne terapije, zatim - prateći kursevi kemoterapije;

Kod plazmacitoma i histiocitoma - terapija zračenjem u kombinaciji s kemoterapijom sa znakovima generalizacije procesa.

Indikacije za hirurško lečenje zasnivaju se na lokalizaciji neoplazme i stadiju onkološkog procesa. Širenje tumora na bazu lubanje nije kontraindikacija za operaciju, kao ni prisustvo lokalnih pioinflamatornih procesa uzrokovanih propadanjem tumora.

Optimalna metoda liječenja je blok resekcija tumora sa okolnim tkivima, što može uključivati ​​glavne, etmoidne i maksilarne sinuse, orbitu, bazu prednje i srednje lobanjske jame, gornju vilicu, zglobne i koronoidne nastavke. donja vilica, piramida temporalne kosti. Blok uključuje zahvaćeni DM, kao i regionalne limfne čvorove. Na kraju operacije radi se višeslojna plastika nastalog defekta lokalnim i pomaknutim tkivima. Kozmetičke i funkcionalne posljedice resekcije bloka su ispravljene plastična operacija ponekad višestepeni.

Palijativne operacije se sastoje od djelomičnog uklanjanja tumora i embolizacije aferentnih žila u slučaju nekontroliranog krvarenja iz neoplazme.

Ciste i tumorske lezije

Ove formacije su posredno povezane s neuroonkologijom (budući da su volumetrijske formacije netumorskog porijekla). Urođene su (koloidne ciste treće komore,

ciste interventrikularnog septuma i arahnoida) i stečene (posttraumatske, post-moždane i postoperativne). Ako cista uzrokuje kliničke simptome, izvodi se kirurška intervencija (ekcizija, fenestracija zidova ili ranžiranje), često endoskopskim tehnikama.

Posebnosti dječje neuroonkologije

Incidencija tumora CNS-a kod djece je otprilike 3 slučaja na 100.000 stanovnika godišnje. Udio tumora CNS-a među svim onkološkim oboljenjima dječje dobi iznosi 20%, au strukturi onkološkog morbiditeta djece zauzimaju 2. mjesto nakon leukemije. Kod djece prve godine života maligni tumori (obično teratomi) su češći u šupljini lubanje. Kod djece starije od godinu dana u strukturi neuroonkološkog morbiditeta dominiraju benigni tumori - astrocitomi niskog stepena (35%) i ependimomi (15%). Maligne neoplazme specifične za djetinjstvo su primitivni neuroektodermalni tumori. (primitivni neuroektodermalni tumor- PNET); njihov udio među svim tumorima mozga kod djece starije od 1 godine iznosi 20%.

Tipične kliničke manifestacije tumora CNS-a kod male djece su psihomotorna retardacija, povećanje veličine glave, anoreksija i napadi.

Principi dijagnoze i liječenja astrocitoma i ependima slični su onima kod odraslih.

Primitivni neuroektodermalni tumori- meduloblastom, pineoblastom i neki drugi. Svi tumori su visoko maligni, rano metastaziraju duž likvora, a ako se pacijentu ugradi ventrikuloperitonealni šant, mogu metastazirati u trbušnu šupljinu. Najčešća varijanta takvog tumora u šupljini lubanje je meduloblastom.

Meduloblastomi su češći u malom mozgu kod djece prvih 10 godina života, 2 puta češći kod dječaka. Manifestuju se smetnjama u hodu, koordinaciji pokreta, simptomima djelovanja na moždano stablo i znacima intrakranijalne hipertenzije.

Na MRI, izgledaju kao područje nehomogeno pojačanog signala, smješteno duž srednje linije stražnje kranijalne jame i začepljuje IV ventrikulu (slika 9.16).

Rice. 9.16. Meduloblastom. MRI: T 1 - ponderisana slika: a - aksijalna projekcija; b - sagitalna projekcija; veliki tumor koji začepljuje šupljinu IV ventrikula

Liječenje - uklanjanje tumora praćeno zračenjem (kraniospinalno zračenje - ukupna fokalna doza od 35-40 Gy i dodatnih 10-15 Gy na ležištu tumora) i kemoterapija (obično vinkristin i lomustin). Pod uslovima složenog lečenja, 10-godišnja stopa preživljavanja dostiže 50%.

Karakteristike tumora kičmene moždine i kičme

Intramedularni (intracerebralni) tumori čine manje od 10% tumora kičme. Uglavnom su predstavljeni astrocitomima i ependimomima. U prisustvu granica mogu se radikalno ukloniti, kod infiltrativnih i malignih oblika, zračenje i kemoterapija se rade nakon operacije.

Ekstramedularni intraduralni tumori čine oko 40% tumora kičme; predstavljeni su uglavnom benignim neoplazmama - neurinomima i meningiomama. Liječenje je hirurško, prognoza je povoljna.

Više od 50% tumora kičme je ekstraduralno. To su uglavnom metastaze (u opadajućem redosledu učestalosti - karcinom pluća, dojke, prostate, bubrega, melanom i sistemski limfom). Manje česti su ekstraduralni meningiomi, neurofibromi i tumori osteogene prirode - osteomi, osteoblastoklastomi, aneurizmatične koštane ciste, hemangiomi i hordomi. Za maligne tumore provodi se složeno liječenje, uključujući, ako je potrebno,

mogućnost uklanjanja zahvaćenih struktura kralježnice uz istovremenu stabilizaciju. U slučaju sistemskog karcinoma moguća je perkutana vertebroplastika - uvođenje brzostvrdnjavajućeg polimera u pršljen uništen metastazom, čime se osigurava stabilnost kralježnice i dovodi do smanjenja ili nestanka bola.

Nasljedni sindromi u neuroonkologiji

Neke nasljedne bolesti dovode do pojave tumora CNS-a, što zahtijeva neuroonkološki oprez. NF tipovi 1 i 2 (NF1 i NF2) i Hipel-Lindauova bolest su češći.

NF1- najčešći nasledna bolest predispozicije za razvoj tumora kod ljudi. Zastarjeli nazivi su Recklinghausenova bolest, periferna neurofibromatoza. To je autosomno dominantna bolest, javlja se sa istom učestalošću kod muškaraca i žena; nalazi se kod 1 od oko 3500 novorođenčadi. U 50% slučajeva je nasljedna, u 50% slučajeva je rezultat spontane mutacije. Genetski defekt je lokaliziran u zoni 11.2 hromozoma 17 i poremećena je sinteza proteina supresora rasta stanica koji se zove neurofibromin.

NF1 se dijagnosticira kada se identifikuju 2 ili više od sljedećih faktora:

6 mrlja u boji "kafa sa mlekom" ili više na koži prečnika većeg od 5 mm kod deteta ili 15 mm kod odrasle osobe, vidljive pri normalnom osvetljenju prostorije;

2 neurofibroma bilo kojeg tipa ili više;

Hiperpigmentacija pazuha ili prepona;

Gliomi optičkih živaca;

2 ili više Lischevih čvorova (pigmentiranih šarenikom hamartom)

Anomalije kostiju (stanjivanje kortikalnog sloja cjevastih kostiju, lažni zglobovi, nerazvijenost krila glavne kosti);

Imati direktnog srodnika sa NF1.

Zbog disregulacije rasta ćelija u NF1, javlja se niz povezanih stanja, uključujući tumore. To uključuje:

Švanomi ili neurofibromi bilo kojeg živca (ali ne bilateralni vestibulokohlearni) i višestruki kožni neurofibromi;

Intrakranijalni tumori (češće - astrocitomi, zatim - pojedinačni ili višestruki meningiomi);

Feohromocitomi.

Vjerojatnost razvoja malignog tumora povezanog s NF1 je stotinama puta veća od one u populaciji. Češći su maligni tumori perifernih nervnih ovojnica, gangliogliomi, sarkomi, leukemija i nefroblastomi.

NF2 javlja se kod 1 od 50.000 novorođenčadi. Ranije se zvala centralna neurofibromatoza i smatrala se varijantom Recklinghausenove bolesti. NF2 gen je lokalizovan na 22. hromozomu i kodira sintezu merlina (ili švanomina), koji je manje značajan u regulaciji rasta ćelija.

Tumori koji nastaju iz NF2 su benigni. Vjerojatnost razvoja pridruženih malignih tumora kod pacijenata sa NF2 neznatno raste.

Detekcija je potrebna za postavljanje kliničke dijagnoze NF2.

Ili bilateralni neuromi VIII nerva (apsolutni dijagnostički kriterijum, slika 9.17).

Ili (obavezno ako postoji direktan srodnik sa NF2).

Ili jednostrani neurom VIII živca.

Bilo 2 od sljedeća tumora: O neurofibromi (1 ili više); O meningiomi (jedan ili više);

O gliomi (1 ili više); Ošvanomi, uključujući kičmu

(1 ili više); O juvenilna stražnja subkapsularna lentikularna katarakta ili zamućenost sočiva. Café au lait fleke se vide kod oko 80% pacijenata sa NF2, ali

Rice. 9.17. NF2. Bilateralni neuromi VIII nerva. MRI: T 1 -ponderisana slika sa poboljšanjem kontrasta; prednja projekcija

Rice. 9.18. Hemangioblastomatoza. MRI: T 1 -ponderisana slika sa poboljšanjem kontrasta; veliki tumor malog mozga, ciste i mali tumorski čvorovi u kičmenoj moždini

nemaju dijagnostičku vrijednost.

Hipel-Lindauova bolest V

nedavno se često naziva hemangioblastomatoza. Sa ovom bolešću, tamo višestruki tumori razni organi i sistemi: hemangioblastomi centralnog nervnog sistema i retine; feohromocitom nadbubrežnih žlijezda, a ponekad i drugih organa; rak bubrega; tumori pankreasa; ciste bubrega, pankreasa, epididimisa i drugih organa.

Hipel-Lindauova bolest se javlja kod 1 od oko 35.000 novorođenčadi. To je autosomno dominantna bolest.

Hippel-Lindauova bolest je genetski slična NF2. Genetski defekt je lokalizovan u 3. hromozomu (u lokusu 3p25-p26). Vjerojatnost razvoja udruženih malignih tumora (osim raka bubrega) se neznatno povećava. Nema maligniteta hemangioblastoma.

Da bi se postavila dijagnoza Hipel-Lindauove bolesti, potrebno je identifikovati 2 ili više hemangioblastoma CNS-a (slika 9.18), ili 1 hemangioblastom CNS-a u kombinaciji sa hemangioblastomom ili angiomom retine.

Navedeni tumori ili cistične lezije unutrašnjih organa, prisustvo direktnih srodnika sa Hippel-Lindauovom bolešću i policitemijom (tačnije, eritrocitemija zbog proizvodnje eritropoetina ćelijama hemangioblastoma) često se nalaze, ali nemaju apsolutnu dijagnostičku vrijednost.

NAUČNE RECENZIJE

© BATOROYEV Yu.K. - 2009

O NOVIM NOZOLOŠKIM OBLICIMA KLASIFIKACIJE TUMORA CENTRALNOG NERVNOG SISTEMA SZO (četvrto izdanje, 2007.)

Yu.K. Batoroev

(Irkutsk državni institut za postdiplomsko medicinsko obrazovanje, rektor - doktor medicinskih nauka, prof. V.V. Shprakh, ods.

onkologija, glava - dr med. prof. V.V. Dvornichenko)

Sažetak. Predstavljen je originalni prijevod klasifikacije tumora centralnog nervnog sistema SZO, ponovo objavljen 2007. godine, uključujući opis nekih novih nozologija, uzimajući u obzir savremene morfogenetske koncepte. Daje se gradacija stepena maligniteta i ICD-onkološki kodovi. Dat je kratak opis nasljednih tumorskih sindroma povezanih s pojavom tumora nervnog sistema.

Ključne riječi: histološka klasifikacija SZO, tumori CNS-a.

O NOVIM NOZOLOŠKIM FORMIMA ČETVRTOG IZDANJA KO-KLASIFIKACIJA TUMORA CENTRALNOG NERVNOG SISTEMA (2007.)

Y.K. Batorojev (Irkutsk državni institut za napredne medicinske studije)

sažetak. Predstavljen je originalni prevod klasifikacije tumora centralnog nervnog sistema Svetske zdravstvene organizacije (SZO), prevod četvrtog izdanja objavljenog 2007. godine navodi nekoliko novih nozoloških oblika. Histološke varijante su dodane ako su postojali dokazi o različitoj starosnoj distribuciji, lokaciji, genetskom profilu ili kliničkom ponašanju. Šema ocenjivanja SZO i odeljci o genetskim profilima su ažurirani, a sindrom predispozicije je dodat na listu porodičnih tumorskih sindroma koji tipično zahvataju nervni sistem.

Ključne reči: klasifikacija SZO, tumori centralnog nervnog sistema.

U radu onkoloških ustanova izuzetno je važna jedinstvena rubrika, nomenklatura i klasifikacija. Ovo je jezik komunikacije onkologa, hemoterapeuta, radiologa, hirurga, internista različitih profila i patologa; trebao bi biti što jednostavniji, jasniji, pristupačniji i internacionalan. Počevši da prevode klasifikaciju tumora nervnog sistema (NS) SZO, autori su imali jasnu predstavu o trenutnom stanju patoanatomskih i statističkih službi u Rusiji - njenom glavnom gradu, regionalnim centrima i u "zaleđini". Zbog nedostatka modernih klasifikacija SZO na ruskom jeziku, većina patologa i medicinskih statističara u našoj zemlji koristi različite klasifikacije tumora. Mnogi patolozi koriste zastarjelu "Ženevsku" klasifikaciju CNS tumora SZO iz 1979. godine, klasifikaciju iz odlične monografije tih godina (1969.) B.S. Khominsky, i medicinska statistika - ICD-10. Akumulacijom i razumijevanjem činjenica, ponekad paradoksalnih, dobijenih korištenjem novih molekularno-bioloških metoda za dijagnosticiranje tumora, postala je očigledna potreba za revizijom WHO klasifikacija tumora. 1993. godine, pod vodstvom P. Kleuhuesa, P. Burgera i B. Shceithauera, pojavila se revidirana, druga verzija klasifikacije CNS tumora. Od 2000. godine Međunarodna agencija za istraživanje raka, Francuska (International Agency for Research Cancer - IARC), koja je strukturni odjel SZO, počela je sa izdavanjem treće, a 2007. godine već četvrte serije tzv. "plave knjige". " (plave knjige, koje su dobile ime zbog karakterističnog logotipa) -

histološke klasifikacije tumora različitih organa SZO. U prvom izdanju objavljeno je 25 tomova, u trećem 9, koji su obuhvatili tumore gotovo svih organa i tkiva.

Klasifikacija NS tumora trećeg i četvrtog izdanja značajno se razlikuje i od prvog (1979) i od drugog (1993). Ako je prvo izdanje prevedeno na ruski u Sovjetskom Savezu i replicirano od strane izdavačke kuće Medicina, onda je drugo izdanje ostalo malo poznato. Samu klasifikaciju preveo je patolog iz Sankt Peterburga sa Neurohirurškog instituta D.N. Matsko, koji je ovaj prijevod popratio kratkim komentarom u jubilarnoj zbirci iz 1996. godine posvećenoj M.F. Glazunov. Ali to je ostalo nepoznato većini domaćih patologa, neurohirurga i onkologa. Kasnije, 1998. godine, D.N. Matsko je u saradnji sa A. G. Korshunovom objavio "Atlas tumora centralnog nervnog sistema", koji je zasnovan na originalnoj, autorskoj klasifikaciji, koja se ne razlikuje mnogo od klasifikacije SZO iz 1993. godine. Do danas nije izgubila na aktuelnosti. , i može se smatrati „prilagođenom“ verzijom klasifikacije SZO ruskim uslovima.

S obzirom na nagli razvoj molekularno bioloških metoda, posebno imunomorfoloških, 1980-90-ih godina utvrđena je histogeneza mnogih tumora, što je dovelo ne samo do izolacije novih nozoloških jedinica, već i do reklasifikacije nekih drugih. Tako su glioblastomi, nakon što su otkrili njihovu astroglijalnu prirodu, prebačeni iz grupe „embrionalnih“ tumora u „astrocitne“ tumore, čime je zaokružen logički lanac njihovog onko-

geneza: astrocitom ^ anaplastični astrocitom ^ glioblastom. Ranije se pogrešno vjerovalo da glioblastom histogenetski može nastati i iz astroglije i oligodendroglije, pa čak i iz ependima. Značajno je promijenjena grupa meningioma, koji su prema stepenu maligniteta podijeljeni u tri grupe (tipični, atipični i anaplastični). Tipičnim meningiomima dodani su: mikrocistični, sekretorni, metaplastični, limfoplazmacitni. Bistra ćelija i hordoid su dodani atipičnoj grupi, a papilarni i rabdoidni dodani su anaplastičnoj grupi. Iz grupe meningioma uglavnom su izvedeni hemangioblastični i hemanohipericitni meningiomi, koji su prešli u mezenhimalne tumore membrana.

Treće i četvrto izdanje knjiga - klasifikacije SZO slične serije suštinski se razlikuju od prethodne dve. Ove razlike se, prije svega, odnose na broj učesnika. Ako je ranije krug učesnika bio ograničen na 20-25 ljudi: 12 voditelja, 10-12 stručnjaka i isto toliko recenzenata, sada se broj učesnika u svakoj knjizi (do sada ih je ukupno devet) kreće od 77 do 143 Rad na svakom tomu nadgledaju ovakva „plava knjiga“ dva ili tri urednika, a najtituliraniji koautori (dvadesetak) su pozvani da učestvuju na otvaranju i zatvaranju, na kojima se donose glavne odluke. Drugo, povećan je format i obim publikacije, a nekadašnji logo, koji je općenito ostao, dopunjen je najkarakterističnijim ilustracijama u boji. Na koricama knjiga trećeg izdanja, umjesto dosadašnjeg naslova "Međunarodna histološka klasifikacija tumora", nalazi se "Patologija i genetika tumora", koja naglašava fundamentalno nove pristupe pojašnjenju dijagnoze tumora. Na početku svakog toma date su same klasifikacije, s naznakom šifri Međunarodna klasifikacija bolesti - onkološke (ICD/O). Svakoj onkološkoj jedinici se dodeljuje četvorocifreni ICD/O kod, a stepen njenog maligniteta je označen kosom linijom (0 - benigni tumor, 1 - tumor srednjeg stepena, lokalno agresivan ili rijetko metastazira, 2 - karcinom "in situ", 3 - maligni tumor). Čitavo poglavlje posvećeno je posebnoj nozološkoj jedinici s naznakom njenih autora. Na početku svakog poglavlja data je definicija nozologije, njena ranija imena, sinonimi, ICD/O kod, zatim učestalost pojavljivanja, omiljena lokalizacija, godine i spol. Detaljno su dati klinički simptomi koji su karakteristični za njega, karakteristike rendgenskih, CT i ultrazvučnih snimaka, kriteriji za rubrifikaciju i stadiranje. Nakon toga se opisuje izgled makropreparata odstranjenog tumora, daje se detaljna histološka slika s naznakom nekih kriterija, poput mitotičkog indeksa ili područja nekroze, neophodnih za određivanje stepena maligniteta. Dalje su opisani prethodni uslovi, dati su imunohistohemijski profil, podaci citogenetskih, molekularno-genetskih studija, kao i morfološki kriterijumi koji određuju recidiv, preživljavanje i prognozu. Opisi su popraćeni

bogato obojene ilustracije. Na kraju svake knjige nalazi se lista referenciranih članaka. Takva lista uključuje od dvije do tri hiljade izvora. Knjiga se završava spiskom autora po abecednom redu, u kojem su date poštanske i e-mail adrese, sa naznakom njihovog mjesta rada i položaja.

Sveska “Svjetovna klasifikacija tumora CNS-a” o kojoj raspravljamo objavljena je 2007. godine pod uredništvom grupe autora predvođenih američkim patologom iz Bostona D. Louisom. U njegovom stvaranju učestvovala su 74 stručnjaka iz 20 zemalja, uključujući i Rusiju - A.G. Koršunov, glavar Zavod za patomorfologiju Neurohirurškog instituta. N.N. Burdenko.

Evo našeg prijevoda klasifikacije, upoznavanje s kojom će biti korisno patolozima, neurohirurzima, neurolozima, onkolozima i medicinskim statističarima (Tabela 1).

U ovoj varijanti, u poređenju sa prethodnim klasifikacijama, došlo je do značajnih promena u dijapazonu tumora o kome se govori: 1) pored tumora centralnog nervnog sistema i tumora kranijalnih nerava, sada su i tumori perifernog nervnog sistema. uzeti u obzir, o kojima se prethodno raspravljalo u klasifikaciji tumora mekog tkiva, od kojih su oni izvedeni; 2) adenomi hipofize, koji se smatraju kod tumora endokrinog sistema, takođe su isključeni; 3) klasifikacija ne uključuje, ali detaljno razmatra, nasljedne tumorske sindrome koji uključuju CNS i ukazuje na hromozomske aberacije sa mapiranjem ključnih onkogena i supresorskih gena.

Treba istaći dvojni sistem gradacije stepena maligniteta CNS tumora. Prvi kodira po ICD/O sistemu, a ovaj 4-cifreni kod je prikazan u tabeli desno, gde je stepen maligniteta označen brojevima kroz razlomak: /0 - benigni tumor, /1 - tumor od srednji stepen maligniteta, /2 - karcinom "in situ", /3 - maligni tumor. Osim toga, potrebno je procijeniti tumor na drugoj skali – gradaciji stepena maligniteta, razvijenoj posebno za tumore centralnog nervnog sistema, čije je temelje postavio istaknuti američki neuropatolog J.W. Kernogen 1949. godine. je zbog činjenice da formalna morfološka gradacija stepena malignosti tumora, na primjer, kao što je epitelni karcinom, koju je predložio Broders (A.C. Broders, 1948), za tumore centralnog nervnog sistema nije sasvim prihvatljiva iz više razloga. :

Nesmetan rast tumora, čak i potpuno benignog, unutar lubanje, može dovesti do kompresije vitalnih moždanih struktura i smrti, što, naravno, ukazuje na klinički malignitet procesa;

Takav tok procesa može biti uzrokovan bilo kojim tumorom, bez obzira na njegovu histološku strukturu i stepen maligniteta;

Tumor bilo kojeg histotipa i bilo kojeg stupnja maligniteta, čak i vrlo malih veličina, može uzrokovati okluzivni hidrocefalus sa bilo kojim, najtežim posljedicama;

Prilikom procjene stepena maligniteta tumora CNS-a, neki opći morfološki kriteriji za malignitet

Tabela 1

SZO klasifikacija CNS tumora (2GG7)

Tip tumora Šifra Stepen maligniteta

ICD/O kvaliteti Yu)

1. NEUROEPITELNI TUMORI

1.1. Astrocitni tumori

Pilocitni astrocitom 9421/1 G = I

Pilomiksoidni astrocitom 9425/3 G = II

Subependimalni astrocitom džinovskih ćelija 9384/3 G = I

Pleomorfni ksantoastrocitom 9424/3 G = I

Difuzni astrocitom 9420/3 G = II

fibrilar 9420/3 G = II

protoplazmatski 9410/3 G = II

mast ćelija 9411/3 G = II

Anaplastični astrocitom 9401/3 G = III

Glioblastom 9440/3 G = IV

Glioblastom velikih ćelija 9441/3 G = IV

Gliosarkom 9442/3 G = IV

Gliomatoza mozga 9381/3 G = III

1.2. Oligodendroglijalni tumori

Oligodendrogliom 9450/3 G = II

Anaplastični oligodendrogliom 9451/3 G = III

1.3. Oligoastrocitni tumori

Oligoastrocitom 9382/3 G = II

Anaplastični oligoastrocitom 9382/3 G = III

1.4. Ependimalni tumori

Miksopapilarni ependimom 9394/1 G = I

Subependimoma 9381/1 G = I

Ependymoma 9391/3 G = II

ćelijski 9391/3 G = II

papilarni 9391/3 G = II

bistra ćelija 9391/3 G = II

tanic 9391/3 G = II

Anaplastični ependimom 9392/3 G = III

1.5. Tumori horoidnog pleksusa

Papiloma horoidnog pleksusa 9390/0 G = I

Atipični papiloma horoidnog pleksusa 9390/1 G = II

Karcinom horoidnog pleksusa 9390/3 G = III

1.6. Ostali neuroepitelni tumori

Astroblastom 9430/3 nejasan

Hordoidni gliom treće komore 9444/1 G = II

Angiocentrični gliom 9431/1 G = I

1.7. Neuronski i mješoviti neuronski glijalni tumori

Displastični gangliocitom malog mozga (Lermitte-Duclosova bolest) 9493/0 G = I

Infantilni desmoplastični astrocitom/gangliogliom 9421/1 G = I

Disembrioplastični neuroepitelni tumor 9413/0 G = I

Gangliocitom 9492/0 G = I

Gangliogliom 9505/1 G = I

Anaplastični gangliogliom 9505/3 G = III

Centralni neurocitom 9506/1 G = II

Ekstraventrikularni neurocitom 9506/1 G = II

Cerebelarni liponeurocitom 9506/1 G = II

Papilarni glioneuronski tumor 9509/1 G = I

Rozetoformirajući glioneuronski tumor četvrte komore 9509/1 G = I

Spinalni paragangliom (terminalna nit cauda equina) 8660/1 G = I

1.9. Tumori epifize

Pineocitom 9361/1 G = I

Tumor epifize srednjeg stepena 9362/3 G = II-III

G = II-III Pineoblastom 9362/3 G = IV

Papilarni tumor epifize 9395/3 G = II-III

Tumor parenhima intermedijarne epifize 9362/1 G = III

stepen maligniteta

1.11. Embrionalni tumori

Meduloblastom 9470/3 G = IV

nastavak tabele. 1

Десмопластическая/нодулярная медуллобластома Медуллобластома с выраженной нодулярностью Анапластическая медуллобластома Крупноклеточная медуллобластома Меланотическая медуллобластома Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (PNET) Нейробластома ЦНС Ганглионейробластома ЦНС Медуллоэпителиома Эпендимобластома Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль 9471/3 9471/3 9474/3 9474/3 9472/3 9473/3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV

2. TUMORI KRANIO-CEREBRALNIH I PARASPIRALNIH ŽIVCA

2.1. Schwannoma (neurilemoma, neurinoma) 9560/0 G = I

ćelijski 9560/0 G = I

pleksiform 9560/0 G = I

melanotik 9560/0 G = I

2.2. Neurofibroma 9540/0 G = I

pleksiformni 9550/0 G = I

2.3. Perineuroma 9571/0 G = I

intraneuralni perineuroma 9571/0 G = I

maligni perineuroma 9571/0 G = I

2.4. Maligni tumor perifernog živca (MPN) 9540/3 G=PI-GV

epithelioid 9540/3 G=IP-IV

sa mezenhimskom diferencijacijom 9540/3 G=IP-IV

melanotic 9540/3 G=IP-IV

sa diferencijacijom žlijezda 9540/3 G=IP-IV

3. TUMORI MEMBRANA

3.1. Tumori iz meningotelnih ćelija

Tipični meningiom 9530/0 G =I

meningoteliomatozni 9531/0 G =I

vlaknasti 9532/0 G =I

prelazni 9537/0 G =Í

psamomatozna 9533/0 G =I

angiomatozni 9534/0 G =I

mikrocistična 9530/0 G =I

sekretorna 9530/0 G =Í

sa obiljem limfocita 9530/0/ G =I

metaplastika 9530/0 G =I

Atipični meningiom 9539/1 G = II

Hordoidni meningiom 9538/1 G = II

Meningiom bistrih ćelija 9538/1 G = II

Anaplastični meningiom 9530/3 G = III

Rabdoidni meningiom 9538/3 G = III

Papilarni 9538/3 G = III

3.2. Mezenhimalni tumori membrana (ne-meningoteliom)

Lipoma 8850/0 G =I

Angiolipom 8861/0 G =I

Hibernoma 8880/0 G =I

Liposarkom 8850/3 G = III

Solitarni fibrozni tumor 8815/0 G =I

Fibrosarkom 8810/3 G = III

Maligni fibrozni histiocitom 8830/3 G = III

Leiomiom 8890/0 G =I

Leiomiosarkom 8890/3 G = III

Rabdomiom 8990/0 G =I

Rabdomiosarkom 8900/3 G = III

Chondroma 9220/0 G =Í

Hondrosarkom 9220/3 G = III

Osteoma 9180/0 G =Í

Osteosarkom 9180/3 G = III

Osteohondroma 0921/1 G =Í

Hemangiom 9120/0 G =I

Epitelioidni hemangioendoteliom 9133/1 G =II

Hemangiopericitom 9150/1 G=II

kraj tabele 1

Anaplastični hemangiopericitom 9150/3 o=w

Angiosarkom 9120/3 o=w

Kaposijev sarkom 9140/3 o=w

Ewingov sarkom 9364/3 v=gu

3.3. Primarne melanotične lezije

Difuzna melanocitoza 8728/0

Melanocitom 8727/1

Maligni melanom 8720/3

Meningealna melanomatoza 8728/3

3.4. Drugi tumori povezani sa membranama

Hemangioblastom 9661/1

3.5. Limfomi i tumori hematopoetskog sistema

Maligni limfom 9590/3

Plazmacitom 9731/3

Granulocitni sarkom 9930/3

3.6. tumori zametnih ćelija

Germinoma 9064/3

Embrionalni karcinom 9070/3

Tumor žumančane kese 9071/3

Horiokarcinom 9100/3

Teratoma 9080/1

zrela 9080/0

nezreo 9080/3

Teratom sa malignom transformacijom 9084/3

Mješoviti tumor germinativnih ćelija 9085/3

3.7. Tumori turskog sedla

Kraniofaringioma 9350/1

adamant 9351/1 c =

papilarni 9352/1 c =

Tumor granularnih ćelija 9582/0 c =

Pituicitom 9432/1 c =

Onkocitom vretenastih ćelija adenohipofize 8291/0 c =!

3.8. Metastatski tumori su nasljedni tumorski sindromi sa

zahvatanje nervnog sistema

Neurofibromatoza tip 1

Neurofibromatoza tip II

Hippel-Lindau sindrom

tuberozna skleroza

Li-Fraumeni sindrom

Cowden sindrom

Turcotov sindrom

Gorlinov sindrom

kvalitete, kao što su infiltrativni rast, ćelijski i nuklearni pleomorfizam, razmatraju se u nekoliko drugih aspekata. Posebnu procjenu treba dati drugim karakteristikama, kao što je sposobnost metastaziranja kako unutar CNS-a - duž CSF puteva, duž membrana, tako i sposobnost metastaziranja izvan CNS-a; procjena težine vaskularne proliferacije kao jednog od glavnih faktora agresivnosti astroglijalnih tumora, kao i prisustva nekroze - kako ishemijskog tipa tako i specifičnog - "geografskog" ili "palisadnog" tipa.

Ova gradacija predviđa 4 stepena maligniteta označena rimskim brojevima (I stepen je najbenigniji, a II, III i IV označavaju povećanje stepena maligniteta). On je prognostički značajan, a takva procjena određenog tumora nije data iz morfološke procjene tog tumora, već na osnovu retrospektivne analize prognostički značajnih faktora mnogih tumora slične strukture.

Samo tumori zametnih ćelija i primarni CNS limfomi nisu indicirani ovim sistemom od 4 tačke.

Na primjer, možemo smatrati disembrioplastični neuroepitelni tumor, tada ICD/O kod (9413/0) ukazuje na apsolutnu formalnu morfološko ispravnost procesa, ali mu je dodijeljena I (najniža) gradacija stepena maligniteta CNS tumora. - G=I. Prema ovim zahtevima, u morfološkom zaključku patolog treba da navede, pored onkološke jedinice, i dve gradacije stepena maligniteta - prema MKB/O i po sistemu od 4 tačke. Primjer zaključka: „... prikazani su fragmenti difuzno rastućeg glijalnog tumora iz fuziformnih bipolarnih stanica s Rosenthalovom distrofijom vlaknastih procesa, bez očitog staničnog i nuklearnog polimorfizma. Mitoze, vaskularna proliferacija i nekroza nisu pronađene. Histološka slika pilocitni astrocitom, ICD/O šifra - 9421/1, I stepen maligniteta (c = C).

Saznajte više o nasljednim tumorskim sindromima:

Neurofibromatoza prvog i drugog tipa su nasljedni tumorski sindromi koji se razlikuju u pojedinim detaljima onkogeneze i kliničkim i morfološkim manifestacijama s kršenjem sinteze proteina poput merlina i švanomina. Poznati termin "Recklinghausenova bolest" primjenjiv je samo na neurofibromatozu tipa 1 i bilateralne neurinome. slušni nervi sada se smatra manifestacijom neurofibromatoze tipa 2.

Hemangioblastomi su u 25% slučajeva komponenta Hipel-Lindauove bolesti (VHL); takođe je dozvoljeno postojanje spontanih hemangioblastoma. Postoji jasna indikacija ćelijskog supstrata tumora - stromalnih vakuoliranih stanica, u čijoj citoplazmi je imunohistohemijskim metodama bilo moguće odrediti onkoprotein - proizvod istoimenog VHL gena odgovornog za onkogenezu.

Tuberozna skleroza u centralnom nervnom sistemu manifestuje se subependimalnim rastom astrocitoma džinovskih ćelija niskog stepena. Manifestacije u drugim organima i sistemima mogu biti lojni adenomi privjesaka kože, rabdomiomi srca, višestruki angiomiolipomi bubrega. Sinonimi koji se takođe obično koriste za označavanje tuberozne skleroze su Bournevilleova bolest, Bourneville-Pringleova bolest.

Li-Fraumeni sindrom (Li-Fraumeni) karakteriziraju višestruki primarni maligni tumori djece, adolescenata i mladih odraslih, uključujući: sarkome mekog tkiva i skeleta, rak dojke, leukemiju i povećanu učestalost tumora CNS-a, među kojima su astroglijalni i embrionalni tumori su u prednosti. Vjeruje se da su uzrok mutacije u "čuvaru" genoma - TP53 supresorskom genu.

Cowdenova bolest i displastični cerebelarni ganglionocitom (Lhermitte-Duclosova bolest) je autosomno dominantno stanje koje karakteriziraju višestruki hamartomi i tumori. Glavna manifestacija u CNS-u je displastični gangliocitom malog mozga, morfološki apsolutno benigni tumor iz dvoćelijske subpopulacije zrelih neurona, histogenetski izveden iz Purkinjeovih ćelija.

Turcotov sindrom je kombinacija kolorektalnih adenoma/karcinoma sa meduloblastomima ili anaplastičnim astrocitomima/glioblastomima. Većina slučajeva Turcotovog sindroma javlja se kao dio difuzne obiteljske polipoze ili sindroma kongenitalnog nepolipoznog karcinoma debelog crijeva.

Gorlinov sindrom (Gorlin sindrom) manifestuje se prvenstveno višestrukim bazalocelularnim karcinomom kože u celom telu u kombinaciji sa različitim razvojnim anomalijama, hamartomima, benignim i malignim tumorima - meningiomi, melanomi, limfomi, karcinomi pluća i dojke, dermoidni tumori jajnika. Čest tumor CNS-a koji se javlja u okviru ovog sindroma je cerebelarni meduloblastom, češće desmoplastičnog histotipa.

U trećem i četvrtom izdanju SZO klasifikacije NS tumora pojavile su se neke nove nozološke jedinice, čija identifikacija ne bi bila moguća bez upotrebe novih, savremenih istraživačkih metoda (citogenetika sa određivanjem hromozomskih aberacija, gubitak heterozigotnost), kao i molekularna genetika (detekcija tačkastih mutacija i ekspresija nekih onkogena i blokiranje ključnih supresorskih gena, komparativna genomska hibridizacija, upotreba biočipova, itd.).

Nove onkološke jedinice

Cerebelarni liponeurocitom je vrlo rijedak tumor vermisa ili malog mozga, koji se sastoji od zrelih neurocita i zrelog masnog tkiva. Tumorske ćelije imaju nisku mitotičku aktivnost, što dovodi do njenog dugog tijeka i prilično povoljne prognoze uz najpotpunije uklanjanje.

Hordoidni gliom treće komore je rijedak, sporo rastući tumor posebne strukture, lociran u prednjem dijelu treće komore, koji se sastoji od trabekula epiteloidnih stanica odvojenih mucinoznom stromom. Karakteristična je gusta limfoplazmacitna infiltracija strome, često čak i uz prisustvo Rousselovih tijela. Tumorske ćelije imaju nizak proliferativni potencijal, a prognoza nakon subtotalne resekcije je prilično povoljna, iako je lokalizacija tumora nedostupna, što dovodi do traumatskog pristupa i resekcije.

Nije postojao takav nosološki oblik kao što je "primitivni polarni spongioblastom", koji je većina autora identificirala od 1920-ih. Kao što je s pravom istaknuto 1990-ih. domaći neuropatolog A.G. Korshunov, ovo je jedna od morfoloških varijanti hemisfernog neuroblastoma.

Također, uzimajući u obzir lokalizaciju i biološko ponašanje, identificirana je takva nozološka jedinica kao što je "pleomorfni ksantoastrocitom". Ovaj tumor, kod kojeg postoji izražen pleomorfizam, prisustvo gigantskih i višenuklearnih ćelija i ćelija ksantoma; njihova citoplazma je često vakuolizirana. Javlja se pretežno kod mladih ljudi, ima konveksnu lokalizaciju. Odlikuje se sporim rastom, rijetkim recidivima, ima prilično dobru prognozu (petogodišnje preživljavanje bez recidiva preko 75% i desetogodišnje - 63%).

Pilomiksoidni astrocitom je varijanta pilocitnog astrocitoma kod djece mlađe od godinu dana, ali sa agresivnijim tokom. Pod mikroskopom, u njemu se nalaze bipolarne tumorske ćelije, zatvorene u miksoidni matriks; ćelije često formiraju angiocentrične strukture oko krvnih sudova. Za razliku od pilocitnog astrocitoma, ima veću proliferativnu aktivnost; u citoplazmi i procesima stanica ne nalaze znakove Rosenthalove distrofije.

Angiocentrični gliom je rijedak, sporo rastući neuroepitelni tumor s pretežnom lokalizacijom u frontalnom, temporalnom ili parijetalnom režnju; obično u blizini korteksa. Tumor je epileptogen, što je njegova karakteristična karakteristika (hroničan i teško se zaustavlja). Kod većine pacijenata epileptički napadi se bilježe mnogo prije nego što se tumor otkrije (prosječno 7 godina). Morfološki, tumor je izgrađen od monomorfnih ćelija.

struje, koje formiraju neobične, takozvane "angiocentrične" strukture oko posuda različitih kalibara. Podsjećaju na perivaskularne ependimalne rozete. Njihova sličnost sa ependimomima se tu ne završava - pokazuju imunomorfološke i elektronsko mikroskopske znakove ependimalne diferencijacije, što može ukazivati ​​na vjerojatnu histogenezu tumora.

Papilarni glioneuronski tumor je rijedak, obično dobro omeđen, solidni cistični tumor hemisfera mozga, obično u parijetalnom režnju. Histološki, sastoji se od usko zbijenih papila i pseudopapila prekrivenih jednim slojem kockastih glijalnih ćelija sa fokalnim neuronskim nakupinama. U stromi se nalaze hijalinizirani sudovi. Prognoza je povoljna, nakon uklanjanja tumor se rijetko ponavlja.

Papilarni glioneuronski tumor koji formira rozeta je vrlo rijedak tumor, čija je karakteristična karakteristika njegova lokalizacija duž srednje linije - četvrte komore, trupa, Sylvian aqueduct, cerebelarne vermis, epifize. Histološka struktura je dvofazna - neuronska komponenta formira višestruke rozete, glijalna komponenta može čak izgledati kao pilocitni astrocitom. U slučajevima operabilnog tumora, prognoza je povoljna.

Ekstraventrikularni neurocitom - morfološki identičan centralnom neurocitomu, ali s takvom lokalizacijom teško ga je mikroskopski razlikovati od oligodendroglioma (male zaobljene ćelije sa jasnom citoplazmom, koje formiraju strukture nalik saću).

Atipični papiloma horoidnog pleksusa - razlikuje se od benignog papiloma po povećanju celularnosti, mitotičkoj aktivnosti, područjima solidizacije i pojavi nekroze.

Pituicitom je vrlo rijedak čvrsti, inkapsulirani tumor tkiva neurohipofize ili infundibuluma hipotalamusa, koji se ranije nazivao "tumor granularnih ćelija", "astrocitom stražnje hipofize" ili "infundibulom". Histološki, to su tumori izduženih ćelija sa gredastim ili moiré tipom strukture. Tumor je podložan hirurško uklanjanje, nakon čega se ne ponavlja; nema opisa maligne transformacije ili metastaza.

Onkocitom vretenastih ćelija adenohipofize je izuzetno rijedak benigni tumor onkocitnih/epitelioidnih stanica, koji čini 0,4% svih tumora turskog sedla. Uprkos konfiguraciji vretenaste ćelije, u njenoj citoplazmi ima mnogo uvećanih, proširenih mitohondrija, što ukazuje na onkocitnu transformaciju. Opisani su slučajevi recidiva neradikalno uklonjenih tumora sa povećanom mitotičkom aktivnošću i nekrozom.

Rabdoidni tumor sa naslednom predispozicijom je visoko agresivan tumor čije ćelije imaju široku citoplazmu sa jezgrom pomerenim na periferiju, veoma podseća na rabdomioblaste. U citoplazmi se često nalaze velike inkluzije koje daju jaku mrlju vimentinom. Gen odgovoran za malignu transformaciju nalazi se u drugom kodonu dugog kraka hromozoma 22. Pored tumora u centralnom nervnom sistemu, sinhrono

Nabijte tumor slične strukture u bubrezima, plućima ili mekim tkivima.

Spinalni paragangliom (paragangliom terminalnog filamenta cauda equina) je prilično rijedak, obično inkapsuliran tumor, s karakterističnim alveolarno-lobularnim tipom strukture endokrinih stanica, histološki sličan simpatičkom paragangliomu (feohromocitomu). Sastoji se od dvije vrste ćelija - poligonalnih endokrinih i izduženih potpornih. Muškarci češće obolijevaju prosečne starosti pacijenti - 46 godina.

Želio bih da naglasim da su se ranije, kada se razmatraju tumori epifize (pinealne žlijezde), uključujući iu domaćoj literaturi, miješali potpuno različiti tumori u smislu histogeneze - pravi pinealomi i primarni germinomi CNS-a, koji su se zvali "dvoćelijski tip". pinealomas". U ćelijama epifize, kao iu ćelijama normalne epifize, nalazi se diferencijacija fotoreceptora, a morfologija germinoma epifize se ne razlikuje od morfologije seminoma testisa i disgerminoma jajnika; u krvnom serumu ovih pacijenata povećan je nivo onkofetalnih proteina. To su tumori sa potpuno drugačijim tokom bolesti, protokolima liječenja, praćenjem izlječenja i prognozom. Pinealomima različitog stepena maligniteta dodaje se papilarni tumor epifize, koji ima ependimsku diferencijaciju, često se ponavlja i ima nepovoljnu prognozu.

Ependimomi - lista ependimoma drugog stepena maligniteta je proširena - dele se na četiri tipa, i anaplastični ependimomi (trećeg stepena maligniteta). Ependimomi drugog stepena maligniteta razlikuju se po ćelijskom fenotipu - ćelijski, papilarni, bistroćelijski i tanicitični ependimomi (grč. 1apuov - izduženi).

Meningiomi - određeni po vrstama; Identificirano je devet tipova tipičnih meningioma. Meningiomi hordoidnih i bistrih ćelija klasifikovani su kao atipični, a rabdoidni i papilarni meningiomi su klasifikovani kao anaplastični. Treće, značajno je promijenjena grupa meningioma, koji su prema stepenu maligniteta podijeljeni u tri grupe (tipični, atipični i anaplastični). Tipičnim meningiomima dodani su: mikrocistični, sekretorni, bistroćelijski, hordoidni, metaplastični, bogati limfoplazmacitnim ćelijama.

Iz grupe meningioma uglavnom su izvedene hemangioblastne i hemanhipericitne varijante koje su prebačene u mezenhimalne tumore membrana. Iako se ekstratekalni hemangiopericitomi danas uobičajeno klasificiraju kao tumori grupe solitarnih fibroznih tumora, hemangiopericitom membrana ne samo da je zadržao svoje povijesno ime, već je i izolirana njegova "anaplastična" varijanta.

Retrospektivna analiza tumora sa imunofenotipizacijom, ranije tretiranih kao "meningealna sarkomatoza", pokazala je da se radi o metastazama karcinoma, limfoma, glioma i tumora iz porodice Ewingovih sarkoma. Potonji su uključeni u grupu mezenhimalnih ne-meningotelnih tumora membrana.

Prilikom vrednovanja klasifikacija treće i četvrte revizije, to treba prepoznati. Šta ih izdvaja

mijenjaju se u odnosu na prethodna izdanja povećanjem liste nozoloških oblika zbog retrospektivne analize nekih tumora u odnosu na dugoročne rezultate. Ovaj pristup je omogućio da se identifikuju neki nozološki oblici sa relativno povoljnom prognozom i manje striktnim adjuvansnim protokolom.

LITERATURA

1. Matsko D.E. Savremene histološke klasifikacije tumora centralnog nervnog sistema. Aktualna pitanja onkomorfologije / Ed. N.M. Anichkova, A.E. Kolosov. - SPb.-Kirov, 1996. - S.81-91.

2. Matsko D.E., Korshunov A.G. Atlas tumora centralnog nervnog sistema. - Sankt Peterburg, 1998.

3. Khominsky B.S. Histološka dijagnoza tumora centralnog nervnog sistema. - M., 1969.

4. Zülch K.D. Histološka klasifikacija tumora

tretman hemozračenjem. Savremene metode molekularno-biološkog proučavanja tumora daju nove činjenice čije je razumijevanje osnova za odabir novih onkonosoloških jedinica.

i nema sumnje da će klasifikacija biti poboljšana i revidirana.

centralnog nervnog sistema. - M.: 1983.

5. Kleihues P., Burger P.C, Scheithauer B.W. Histološka klasifikacija tumora centralnog nervnog sistema. - New York: Springer-Verlag, 1993.

6. Patologija i genetika tumora nervnog sistema / ur. P Kleihues, W.K. Cavenee. - Lyon: IARC Press, 2000.

7. Zulch K.J. Histološka tipizacija tumora centralnog nervnog sistema. - Ženeva, 1979.

8. Klasifikacija tumora centralnog nervnog sistema SZO (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W. Cavenee. - Ženeva: WHO Press, 2007. - R.16-172.

Adresa za korespondenciju:

664079, Irkutsk, g. Yubileyny, 100, poštanski fah br. 35, Batoroev Yury Klimentievich - asistent Odeljenja za onkologiju, ISIUV, e-mail: [email protected]

S. B. Pinsky, V. V. Dvornichenko i O. R. Repeta - 2009

METASTATSKI TUMORI ŠTITNE ŽLEDE

S.B. Pinsky. V.V. Dvornichenko. O.R. repeta

(država Irkutsk medicinski univerzitet rektor - d.m.s., prof. I.V. Malov, Odjel za opštu hirurgiju sa kursom urologije, gl. - dr med. prof. S.B. Pinsky; Institut za usavršavanje lekara, rektor - dr. med. prof. V.V. Shprakh, Odeljenje za onkologiju, šef. - dr med. prof. V.V. Dvornichenko)

Sažetak. U članku su prikazani literaturni podaci i analiza 10 vlastitih zapažanja metastaza malignih tumora različite morfogeneze na štitastu žlijezdu. Dati su podaci o njihovoj učestalosti. karakteristike klinički tok. poteškoće i greške u dijagnostici i izboru tretmana. Posebna pažnja daje metastazama bistrocelularnog karcinoma bubrežnih ćelija. poteškoće u njihovoj dijagnozi i izboru taktike liječenja, nezadovoljavajuća prognoza.

Ključne reči: štitna žlezda. metastatski rak. bistrocelularni karcinom bubrega.

METASTATSKI TUMORI ŠTITNE ŽLEZDE

S.B. Pinskiy, V.V. Dvornichenko, O.R. Repeta (Irkutsk državni medicinski univerzitet, Irkutsk državni institut za napredne medicinske studije)

sažetak. Izvještaj sadrži podatke iz literature i vlastitu analizu 10 slučajeva metastatskog širenja malignog tumora na štitnu žlijezdu. Dati su podaci o učestalosti, kliničkim karakteristikama, poteškoćama i greškama u postavljanju dijagnoze i odabiru metode liječenja. Posebna pažnja posvećena je metastazama karcinoma bubrega, poteškoćama u dijagnostici, izboru tretmana i lošoj prognozi.

Ključne riječi: štitna žlijezda, metastatski karcinom, svijetloćelijski karcinom bubrega.

U problemu malignih tumora štitne žlijezde ostaje važno pitanje sinhronog i metahronog razvoja različitih neoplazmi štitaste žlijezde i tumora drugih lokalizacija. novo identifikovani tumorske formacije nakon liječenja malignih novotvorina, u pravilu su posljedica progresije osnovne bolesti. U takvim opažanjima, prije svega, potrebno je isključiti metastatsku prirodu tumora štitnjače. Metakroni tumori druge lokalizacije zahtijevaju diferenciran pristup u dijagnozi i izboru taktike liječenja. Pravovremeno otkrivanje izolovanih metastaza u štitnoj žlijezdi s verifikovanim primarnim tumorom i odsustvom drugih metastatskih žarišta stvaraju preduvjete za njihovo brzo uklanjanje, poboljšanje preživljavanja i kvaliteta života. Međutim, do danas postoje dijagnostičke poteškoće kako u prepoznavanju metastatskih tumora štitne žlijezde, tako i u identifikaciji primarnog tumora u prisustvu metastaza u štitnoj žlijezdi.

Varijabilnost kliničkih manifestacija otežava pravovremenu dijagnozu metastatskih tumora štitnjače. Većina objavljenih zapažanja metastatski tumori tiroidne žlijezde dijagnosticirana je kao nodularna struma ili primarni karcinom štitnjače. Čak iu tim zapažanjima primarni tumor je prepoznato, metastatski tumori su često dijagnosticirani kao primarne bolesti štitne žlijezde, i to samo histološki pregled hirurški materijal koji je omogućio da se potvrdi prava priroda neoplazme.

Učestalost metastaziranja malignih tumora na štitastu žlijezdu u literaturi daje vrlo kontradiktorne podatke, kako prema kliničkim opservacijama, tako i prema rezultatima obdukcije. J. Moyeshep et al. (1956) izvještava o podacima obdukcije 467 pacijenata sa različitim malignim tumorima, od kojih je 18 (3,8%) imalo metastatske tumore štitnjače. K. Syltaoka i dr. (1962), na osnovu materijala obdukcija iz 1999. godine, otkriveno