Sindrom skraćenja qt intervala. Dugi i kratki QT sindrom u kliničkoj praksi Kratki qt

Veličina QT intervala ne govori puno obična osoba, ali ona liječniku može puno reći o stanju srca pacijenta. Usklađenost s normom navedenog intervala utvrđuje se na temelju analize elektrokardiograma (EKG).

Osnovni elementi električnog kardiograma

Elektrokardiogram je zapis električne aktivnosti srca. Ova metoda procjene stanja srčanog mišića poznata je već dugo i naširoko se koristi zbog svoje sigurnosti, pristupačnosti i informativnosti.

Elektrokardiograf snima kardiogram na poseban papir, podijeljen u ćelije širine 1 mm i visine 1 mm. Pri brzini papira od 25 mm/s, stranica svakog kvadrata odgovara 0,04 sekunde. Često postoji i brzina papira od 50 mm / s.

Električni kardiogram se sastoji od tri osnovna elementa:

• zubi;
• segmenti;
• intervali.

Zub je vrsta vrha koji se diže ili spušta linijski grafikon. Na EKG-u se bilježi šest valova (P, Q, R, S, T, U). Prvi val odnosi se na kontrakciju atrija, zadnji val nije uvijek prisutan na EKG-u, pa se naziva nekonzistentan. Q, R, S valovi pokazuju kako se srčane klijetke kontrahiraju. T val karakterizira njihovu opuštenost.

Segment je ravan isječak između susjednih zuba. Intervali su zub sa segmentom.

Karakterizirati električnu aktivnost srca najveća vrijednost imaju PQ i QT intervale.

1. Prvi interval je vrijeme prolaska ekscitacije kroz atrije i atrioventrikularni čvor (provodni sustav srca smješten u interatrijalnom septumu) do ventrikularnog miokarda.

1. QT interval odražava ukupnost procesa električne ekscitacije stanica (depolarizacija) i povratak u stanje mirovanja (repolarizacija). Stoga se QT interval naziva električna ventrikularna sistola.

Zašto je duljina QT intervala tako značajna u EKG analizi? Odstupanje od norme ovog intervala ukazuje na kršenje procesa repolarizacije ventrikula srca, što zauzvrat može rezultirati ozbiljnim kvarovima. brzina otkucaja srca kao što je polimorfna ventrikularna tahikardija. Tako se naziva maligna ventrikularna aritmija koja može dovesti do iznenadne smrti bolesnika.

Normalno vrijeme intervalaQTje u rasponu od 0,35-0,44 sekunde.

Veličina QT intervala može varirati ovisno o mnogim čimbenicima. Glavni su:

• dob;
• brzina otkucaja srca;
• stanje živčanog sustava;
• ravnoteža elektrolita u tijelu;
• doba dana;
• prisutnost određenih lijekova u krvi.

Izlaz trajanja električne sistole ventrikula iznad 0,35-0,44 sekunde daje liječniku razlog da govori o protoku patoloških procesa u srcu.

Dugi QT sindrom

Postoje dva oblika bolesti: urođeni i stečeni.

Kongenitalni oblik patologije

Nasljeđuje se autosomno dominantno (jedan roditelj prenosi defektni gen na dijete) i autosomno recesivno (oba roditelja imaju defektan gen). Defektni geni ometaju funkcioniranje ionskih kanala. Stručnjaci klasificiraju četiri vrste ove kongenitalne patologije.

1. Romano-Wardov sindrom. Najčešći je otprilike jedno dijete na 2000 novorođenčadi. Karakteriziraju ga česti napadaji torsades de pointes s nepredvidivom brzinom ventrikularne kontrakcije.

Paroksizam može nestati sam od sebe ili se može pretvoriti u ventrikularnu fibrilaciju s iznenadnom smrću.

Napad karakteriziraju sljedeći simptomi:

• blijeda koža;
• brzo disanje;
• konvulzije;
• gubitak svijesti.

Pacijent je kontraindiciran psihička vježba. Primjerice, djeca su oslobođena nastave tjelesnog odgoja.

Romano-Wardov sindrom liječi se medicinskim i kirurškim metodama. Na medicinska metoda liječnik propisuje najveću prihvatljivu dozu beta-blokatora. Kirurška intervencija provodi se radi korekcije provodnog sustava srca ili ugradnje kardioverter-defibrilatora.

1. Jervell-Lange-Nielsenov sindrom. Nije tako čest kao prethodni sindrom. U ovom slučaju postoji:

• izraženije produljenje QT intervala;
• povećanje učestalosti napada ventrikularne tahikardije, ispunjene smrću;
• urođena gluhoća.

Uglavnom korišten kirurške metode liječenje.

1. Andersen-Tavila sindrom. Ovo je rijedak oblik genetske, nasljedne bolesti. Bolesnik je sklon napadajima polimorfne ventrikularne tahikardije i dvosmjerne ventrikularne tahikardije. Patologija se jasno osjeća izgledom pacijenata:

• nizak rast;
• rachiocampsis;
• niski položaj ušiju;
• abnormalno velika udaljenost između očiju;
• nerazvijenost gornje čeljusti;
• odstupanja u razvoju prstiju.

Bolest se može pojaviti s različitim stupnjevima ozbiljnosti. Najviše učinkovita metoda terapijom se smatra ugradnja kardioverter-defibrilatora.

1. Timothyjev sindrom. Izuzetno je rijetka. Kod ove bolesti dolazi do maksimalnog produljenja QT intervala. Šest od deset pacijenata s Timothyjevim sindromom ima različite urođene mane srce (tetralogija Fallot, otvoreno ductus arteriosus, nedostaci interventrikularne pregrade). Postoje razne fizičke i mentalne anomalije. Prosječno trajanježivot je dvije i pol godine.

Klinička slika u manifestacijama je slična onoj uočenoj u kongenitalnom obliku. Osobito su karakteristični napadi ventrikularne tahikardije, nesvjestica.

Stečeni dugi QT interval na EKG-u može se zabilježiti iz raznih razloga.

1. Uzimanje antiaritmika: kinidin, sotalol, aymaline i drugi.
2. Kršenje ravnoteže elektrolita u tijelu.
3. Zlouporaba alkohola često uzrokuje paroksizam ventrikularne tahikardije.
4. Red kardiovaskularnih bolesti uzrokuje produljenje električne sistole ventrikula.

Liječenje stečenog oblika prvenstveno se svodi na uklanjanje uzroka koji su ga uzrokovali.

Sindrom kratkog QT intervala

Također može biti urođena ili stečena.

Kongenitalni oblik patologije

Nazivaju ga prilično rijetkim genetska bolest koja se prenosi autosomno dominantno. Skraćivanje QT intervala uzrokovano je mutacijama u genima kalijevih kanala, koji osiguravaju protok iona kalija kroz stanične membrane.

Simptomi bolesti:

• napadaji fibrilacije atrija;
• epizode ventrikularne tahikardije.

Studija obitelji pacijenata sa sindromom kratkog intervalaQTpokazuje što se dogodilo iznenadna smrt srodnici u mladoj dobi i čak djetinjstvo zbog fibrilacije atrija i ventrikula.

Najučinkovitiji tretman kongenitalni sindrom kratkim QT intervalom smatra se ugradnja kardioverter-defibrilatora.

Stečeni oblik patologije

1. Kardiograf se može odraziti na Skraćenje EKG-a QT interval u liječenju srčanih glikozida u slučaju predoziranja.
2. Sindrom kratkog QT intervala može uzrokovati hiperkalcemiju ( povećan sadržaj kalcija u krvi), hiperkalijemija (povišena razina kalija u krvi), acidoza (pomak acidobazne ravnoteže prema kiselosti) i neke druge bolesti.

Terapija se u oba slučaja svodi na uklanjanje uzroka pojave kratkog QT intervala.

Više:

Kako dešifrirati EKG analizu, normu i odstupanja, patologije i načelo dijagnoze

Trajanje QT intervala varira s otkucajima srca. Ovisnost je nelinearna i obrnuto proporcionalna.

Bazett (1920.), Fridericia (1920.), Hegglin i Holzmann (1937.) prvi su istraživali ovaj fenomen. Hegglin i Holzmann predložili su formulu za izračunavanje pravilnog QT intervala

Budući da trajanje QT intervala ovisi o brzini otkucaja srca (produžuje se kada se usporava), mora se korigirati za procjenu brzine otkucaja srca.

Najčešće korištene formule su Bazett i Frederick:

QTc(F) = QT/3vRR gdje je:

QTc -- korigirana (u odnosu na otkucaje srca) vrijednost QT intervala, relativna vrijednost.

RR je udaljenost između danog QRS kompleksa i prethodnog, izražena u sekundama.

Bazettova formula nije sasvim točna. Postojala je tendencija pretjerane korekcije kod visokih otkucaja srca (s tahikardijom), i premale korekcije kod niskih (s bradikardijom).

Pravilne vrijednosti su u rasponu od 300-430 ms za muškarce i 300-450 ms za žene.

Ako se otkrije produljeni QTc interval, potrebno je pažljivo procijeniti moguće prolazne uzroke stečenog produljenog QT intervala i učiniti ehokardiografiju, CMEKG kako bi se isključila odgođena repolarizacija sekundarna strukturnoj bolesti srca.

2.1.9. Skraćeni qt interval

Postoje kontroverze oko toga što predstavlja skraćeni QT interval i kako se mijenja s godinama. Predložene su QT vrijednosti od 330 ms (310 ms kod djece) i između 360 i 380 ms za QTc: QT ili QTc intervali ispod ovih vrijednosti mogu se smatrati skraćenima.

Za ispravno određivanje QT intervala, poželjno je da broj otkucaja srca bude manji od 80 otkucaja u minuti.

Sindrom kratkog QT intervala karakteriziraju visoki T valovi<360 мсек. Важно расстояние от конца з.Т до зубца U.

A - QT=360ms QTc=397ms T-U=10ms. Norma.

B - QT=270 ms QTc=392 ms T-U=110 ms. Sindrom skraćenog QT intervala.

Nakon utvrđivanja skraćenog QT intervala kod sportaša (QTc<380 мс),необходимо исключить такие его причины как: гиперкальциемия, гиперкалиемия, ацидоз, прием некоторых препаратов (например дигиталис).

U nedostatku stečenih uzroka kratkog QT intervala, sportaša treba uputiti na obiteljski EKG probir i molekularno genetičku analizu (kako bi se identificirali defektni geni koji kodiraju kalijeve kanale (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2) ili L-tip kalcijevih kanala (CACNA1C i C/ CN82b).

Produljenje QT intervala s hipokalcijemijom i skraćenje s hiperkalcemijom. U oba slučaja duljinu QT intervala mijenja ST segment.

2.1.10 Brugada sindrom

U modernoj kliničkoj medicini identificiran je niz bolesti i sindroma koji su usko povezani s visokim rizikom od iznenadne smrti u mladoj dobi. To uključuje sindrom iznenadne smrti dojenčadi (sindrom iznenadne smrti dojenčadi), sindrom dugog QT intervala, sindrom iznenadne neobjašnjive smrti (sindrom iznenadne neobjašnjive smrti), aritmogenu displaziju desne klijetke, idiopatsku ventrikularnu fibrilaciju i nekoliko drugih. Jedna od "najmisterioznijih" bolesti u ovom nizu je Brugada sindrom (SB). Unatoč činjenici da je diljem svijeta objavljeno na stotine radova posvećenih ovoj bolesti, a tematske sekcije redovito se održavaju na najvećim međunarodnim kardiološkim kongresima, u domaćoj literaturi postoje samo pojedinačni opisi sindroma, koji nisu uvijek u potpunosti odražavaju tipičnu sliku bolesti. Istovremeno, upravo je SB, prema mnogim stručnjacima, “odgovoran” za više od 50% iznenadnih, nekoronarnih smrti u mladoj dobi.

Službeni datum otkrića sindroma je 1992. Tada su španjolski kardiolozi, braća P. i D. Brugada, trenutno radeći u raznim klinikama diljem svijeta, prvi opisali klinički i elektrokardiografski sindrom koji spaja česte obiteljske slučajeve sinkope ili iznenadne smrti zbog polimorfne ventrikularne tahikardije i registracija specifičnog elektrokardiografskog uzorka.

Pretežna dob kliničke manifestacije SB je 30-40 godina, međutim ovaj sindrom je prvi put opisan kod trogodišnje djevojčice koja je imala česte epizode gubitka svijesti i nakon toga iznenada umrla, unatoč aktivnoj antiaritmičkoj terapiji i implantaciji pejsmejker. Kliničku sliku bolesti karakterizira česta pojava sinkope na pozadini napada ventrikularne tahikardije i iznenadne smrti, uglavnom tijekom sna, kao i odsutnost znakova organskog oštećenja miokarda tijekom autopsije.

Uz tipičnu kliničku sliku, u SB se razlikuje i specifičan elektrokardiografski obrazac. Uključuje blokadu desnog bloka grane snopa, specifičnu elevaciju ST segmenta u odvodima V1-V3, periodično produljenje PR intervala, napade polimorfne ventrikularne tahikardije tijekom sinkope. Razlikuju se sljedeći klinički i elektrokardiografski oblici Brugada sindroma:

Puni oblik (tipična elektrokardiografska slika sa sinkopom, perdsinkopom, slučajevi kliničke ili iznenadne smrti zbog polimorfne ventrikularne tahikardije).

Kliničke mogućnosti:

tipični elektrokardiografski uzorak u asimptomatskih pacijenata bez obiteljske povijesti iznenadne smrti ili Brugada sindroma;

tipična elektrokardiografska slika u asimptomatskih bolesnika, članova obitelji bolesnika s punim oblikom sindroma;

tipična elektrokardiografska slika nakon farmakoloških pretraga u asimptomatskih ispitanika, članova obitelji bolesnika s punim oblikom sindroma;

tipična elektrokardiografska slika nakon farmakoloških pretraga u bolesnika s ponavljanom sinkopom ili idiopatskom fibrilacijom atrija.

Elektrokardiografske mogućnosti:

tipična elektrokardiografska slika s jasnom blokadom bloka desne grane, elevacijom ST segmenta i produljenjem PR intervala;

tipična elektrokardiografska slika s elevacijom ST segmenta, ali bez produljenja PR intervala i bloka desne grane;

nepotpuna blokada desnog bloka grane s umjerenom elevacijom ST segmenta;

izolirano produljenje PR intervala.

Brugada sindrom nasljeđuje se autosomno dominantno i povezan je s mutacijama u genu SCN5A koji se nalazi na 3. kromosomu i kodira podjedinicu kardiomiocitnih alfa-natrijevih kanala. Mutacije u ovom genu također mogu dovesti do sindroma produženog QT intervala (LQT 3) i poremećaja srčanog provođenja. Nedavno su Antzelevitch C. i sur. (2) otkrili 2 nova gena koji uzrokuju elevaciju ST segmenta i kratki QT interval, što rezultira kombinacijom SB sa sindromom kratkog QT intervala.

Uvod

Epidemiologija

Prevalencija bolesti u populaciji nije poznata.

Etiologija

Klasifikacija

Dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza

Za citat: Sinkov A.V. Sindrom dugog i kratkog QT intervala u kliničkoj praksi // BC. 2014. broj 23. S. 1732

Sindromi dugog i kratkog QT intervala su poremećaji karakterizirani dugim ili kratkim QT intervalima na elektrokardiogramu (EKG), čestom sinkopom i visokim rizikom od iznenadne smrti zbog ventrikularnih tahiaritmija.

Među uzrocima produljenja i skraćivanja QT intervala razlikuju se urođeni i stečeni čimbenici. Glavni uzrok bolesti je nasljedna kanalopatija uzrokovana mutacijom niza gena koji kodiraju proteine ​​transmembranskih ionskih kanala kalija i natrija.

Sindrom dugog QT intervala (LAT) ima dugu povijest proučavanja, koja obuhvaća više od 100 godina. Možda je prvi opis nasljedne JUDG QT rad T. Messnera i sur., objavljen 1856. godine. Snažan poticaj za proučavanje elektrofiziologije srca bilo je uvođenje u medicinsku praksu tehnike snimanja EKG-a koju je razvio nizozemski fiziolog V. Eindhoven 1903. Ali tek 1957. A. Jervell i F. Lange-Nielsen dijagnosticirali su kliničku i elektrokardiografsku "dugu QT sindrom" u četiri člana iste obitelji koji su patili od kongenitalne neuralne gluhoće, čestih napadaja gubitka svijesti i postojanog produljenja QT intervala na EKG-u, što je označilo početak moderne faze proučavanja QT JUDGING-a. . Ubrzo su P. Romano (1963.) i D. Ward (1964.) predstavili opažanja sličnog sindroma, ali bez kongenitalne gluhoće. Istodobno, rođaci pacijenata također su pokazali produljenje QT intervala, ali nisu zabilježeni napadi gubitka svijesti.
Aritmogeni potencijal skraćenog QT intervala prvi su primijetili I. Gussak i sur. 2000. kada je opisivao klinički slučaj iznenadne srčane smrti mlade žene i obitelji u kojoj je bilo nekoliko slučajeva ranog početka fibrilacije atrija (AF) u njezinih članova. Nitko od pregledanih nije imao strukturne promjene na srcu, ali je došlo do jasnog smanjenja trajanja QT intervala na EKG-u (QTC je varirao od 248 do 300 ms).

Elektrofiziologija srčanih stanica i odnos s trajanjem QT intervala
QT interval EKG-a odražava ukupno trajanje depolarizacije i repolarizacije ventrikularnih kardiomiocita. Na razini pojedine stanice QT interval odgovara trajanju transmembranskog akcijskog potencijala (TMAP) uzrokovanog transmembranskom strujom iona kroz natrijeve, kalcijeve i kalijeve kanale.
Poznato je pet uzastopnih faza TMPD-a:
Faza 0 (depolarizacija) karakterizira masivna struja natrijevih iona u stanicu (INa).
Faza 1 (početna brza repolarizacija) karakterizirana je prestankom protoka natrijevih iona i prolaznim brzim protokom kalijevih iona iz stanice (It0).
Faza 2 (plato) karakterizirana je sporim protokom iona kalcija u stanicu kroz kalcijeve kanale L-tipa (ICa-L) i kontinuiranim odljevom iona kalija prema van (IK).
Faza 3 (konačna brza repolarizacija) karakterizirana je strujom iona kalija izvan stanice (IKr, IKs) uz stvaranje transmembranskog potencijala mirovanja (RMP).
Faza 4 (depolarizacija) karakterizirana je održavanjem TMPP zahvaljujući aktivnom ulasku iona kalija u stanicu (IK1).
Na mikrostrukturnoj razini, transmembranski ionski kanali složene su strukturne tvorevine koje se sastoje od specifičnih proteinskih kompleksa. Disfunkcija ovih proteinskih kanala može uzrokovati ubrzanje ili usporavanje transmembranskih ionskih tokova u različitim fazama TMPD-a, što može dovesti do produljenja ili skraćivanja trajanja TMPD-a i QT intervala. Glavni uzrok disfunkcije transmembranskih ionskih kanala je mutacija gena koji kodiraju njihove proteine. Mutacije mogu zahvatiti sve vrste kanala, kao i njihove kombinacije, što dovodi do postojanja velikog broja kliničkih oblika sindroma dugog i kratkog QT intervala. Trenutno je struktura i genetika transmembranskih ionskih kanala u potpunosti proučena, što čini dostupnom medikamentoznu korekciju njihovih poremećaja. Detaljna literatura o ovoj problematici prikazana je u pregledu S. Nachimuthu i sur. .

Metodologija mjerenja i evaluacije QT intervala
QT interval mjeri se na EKG-u od početka vala Q (ako ga nema, od početka vala R) do kraja vala T. Unatoč prividnoj jednostavnosti, mjerenje i procjena QT intervala prilično je težak zadatak i jedan je od najtežih trenutaka u analizi EKG-a. Najveću poteškoću predstavlja: 1) određivanje početka QRS kompleksa i kraja T vala; 2) izbor odvoda u kojima je poželjno mjeriti QT interval; 3) potrebu prilagodbe trajanja QT intervala za otkucaje srca, spol i trajanje QRS kompleksa.

Prema brojnim studijama, kod zdravih ljudi u različitim odvodima, trajanje QT intervala može varirati unutar 50-65 ms. Prema Smjernicama za standardizaciju i tumačenje EKG-a iz 2009. Američkog udruženja za srce, pri mjerenju QT intervala u pojedinačnim odvodima, za analizu treba odabrati odvod s najdužim QT intervalom (obično odvod V2 ili V3).
U većini slučajeva kraj T vala se utvrđuje u trenutku kada se kraj T vala vrati na izoliniju. U slučaju "dvogrbog" T vala s vrhovima iste amplitude, kraj T vala preporuča se odrediti na kraju drugog vrha. Ako se T i U val preklapaju, tada se QT interval preporuča mjeriti u odvodima bez U vala (često su to odvodi aVR ili aVL) ili odrediti kraj T vala na sjecištu izolinije s linijom nacrtana tangencijalno duž silaznog dijela T vala (potrebno je uzeti u obzir da potonja metoda može podcijeniti vrijednosti QT intervala) (slika 1).
Kod metode ručnog mjerenja, trajanje QT intervala preporuča se odrediti kao prosjek nekoliko mjerenja (najmanje 3-5 srčanih ciklusa).
Posljednjih godina mnogi moderni elektrokardiografi postali su sposobni za automatsku analizu EKG-a, uključujući određivanje trajanja QT intervala. Superpozicija i usrednjavanje nekoliko odvoda korištenih u automatskoj analizi omogućuje točnije određivanje početka i kraja QT intervala, zbog čega je automatski izmjereni QT interval često duži od QT intervala s ručnom metodom mjerenja. Stoga, ako se tijekom automatizirane analize otkrije produljenje QT intervala, preporuča se još jednom ručno provjeriti rezultate.
Poznato je da je trajanje QT intervala u jasnoj vezi sa srčanom frekvencijom (RR interval): sa smanjenjem srčane frekvencije QT interval raste, a s povećanjem srčane frekvencije se smanjuje. Ova značajka ukazuje na potrebu ispravljanja trajanja QT intervala ovisno o brzini otkucaja srca. U tu svrhu predložen je niz formula koje koriste eksponencijalne, linearne ili logaritamske metode. Treba napomenuti da je u rasponu otkucaja srca od 60 do 90 otkucaja u minuti. većina formula pruža usporedive rezultate korekcije i međusobno su zamjenjive.

Jednu od prvih formula za korekciju QT intervala ovisno o brzini otkucaja srca predložio je H.C. Bazett 1920. godine i do danas je ostala temeljna formula za određivanje korigiranog QT intervala (QTc) kako u istraživanjima tako iu kliničkoj praksi. Većina elektrokardiografa koristi Bazett formulu za automatsku analizu. Bazett formula koristi eksponencijalnu metodu za određivanje QTc (QTc=QT/RR1/2). Nedostaci Bazett formule uključuju mogućnost pogrešne korekcije ako je broj otkucaja srca previsok ili prenizak.
Formule koje koriste metodu linearne korekcije (Framingham, Hodges, Rautaharju) smanjuju pogreške eksponencijalne metode i mogu se koristiti i kod visokih i kod niskih otkucaja srca. Najpoznatija od njih je Framinghamova formula (QTc = QT + 0,154 x (1 - RR)), a najtočnija, ali složenija je Rautaharjuova formula. Pojedinosti o različitim metodama korekcije QT intervala za otkucaje srca mogu se pronaći u pregledu I. Goldenberga i sur. .

Treba napomenuti da je ručno određivanje QTc za svakog pojedinog bolesnika prilično naporan i dugotrajan proces. Stoga, u kliničkoj praksi, za brzo identificiranje pacijenata kod kojih postoji rizik od tahikardije torsades de pointes (TdP), može se koristiti nomogram QT u odnosu na broj otkucaja srca.
Budući da se QT interval može povećati s poremećajima intraventrikularnog provođenja, za procjenu trajanja repolarizacije u bolesnika s blokom grane snopa preporuča se koristiti ili trajanje JT intervala (od početka ST segmenta do kraja T val) ili korekcijske formule koje uzimaju u obzir i otkucaje srca i trajanje QRS kompleksa. Nažalost, ove metode analize još uvijek nemaju općeprihvaćene standarde i vrlo se ograničeno koriste u kliničkoj praksi.

QT interval: dug, normalan, kratak
S. Viskin je 2009. godine, koristeći podatke iz populacijskih i genetskih studija, razvio „QT ljestvicu“ koja rangira cijeli kontinuirani spektar QT intervala od vrlo kratkih do vrlo dugih, odvojeno za muškarce i žene. U skladu s ovom ljestvicom, vrijednosti QTc od 360-389 ms za muškarce i 370-399 ms za žene smatraju se normalnim trajanjem QT intervala; pri QTc jednakom 390-449 ms za muškarce i 400-459 ms za žene, QT interval se smatrao mogućim produljenim; s QTc jednakim 450-469 ms za muškarce i 460-479 ms za žene, kao produljeni; s QTc jednakim ili većim od 470 ms za muškarce i 480 ms za žene, kao izrazito produljen; s QTc jednakim 359-329 ms za muškarce i 369-339 ms za žene, kao skraćeni, s QTc jednakim ili manjim od 330 ms za muškarce i 340 ms za žene, kao izrazito skraćeni.
Jedan od prvih i najpoznatijih kriterija za dijagnosticiranje SUDI QT su P.J. kriteriji. Schwartz i sur. 1985, koji su naknadno više puta dopunjavani i ažurirani (tablica 1). Prema ovim kriterijima, pojedinci koji osvoje 1 bod imaju malu vjerojatnost SURVEY QT, od 2 do 3 boda - srednju vjerojatnost, 4 boda ili više - visoku vjerojatnost SURVEY QT.
Godine 2011., M.H Gollob i sur. predloženi kriteriji za dijagnozu sindroma kratkog QT intervala (SIS) temeljeni na istim načelima kao i kriteriji za QT SUS (Tablica 2). U skladu s tim kriterijima, s ukupnim rezultatom 4 ili više, utvrđuje se velika vjerojatnost QT SOM, ako postoje 2 boda ili manje, mala vjerojatnost, ako je ukupni rezultat 3 boda, tada je vjerojatnost QT SOM ocjenjuje se kao srednji.

Dugi QT sindrom
Povećanje trajanja repolarizacije često dovodi do pojave intenzivnih oscilacija na membrani ventrikularnih kardiomiocita, koje se nazivaju rani postdepolarizacijski potencijali, što u kombinaciji s izraženom heterogenošću u trajanju akcijskih potencijala uzrokuje pojavu re -žarišta ekscitacije i ventrikularne tahikardije u miokardu ventrikula.
Najkarakterističnija klinička manifestacija SUDI QT je polimorfna ventrikularna tahikardija torsades de pointes (TdP) (dvosmjerna, "pirueta" tahikardija). TdP je karakteriziran izraženim produljenjem QT intervala u posljednjoj sinusnoj kontrakciji koja prethodi tahikardiji, progresivnom promjenom polariteta QRS kompleksa, vizualno oponašajući njihovu rotaciju oko izolinije, stalnom promjenom amplitude QRS kompleksa, visoka srčana frekvencija od 150 do 300 pulseva u minuti i izražena nepravilnost RR intervala (slika 2). TdP je karakteriziran pojavom napadaja nakon pauze zbog bradikardije ili ekstrasistole. Tipičan za TdP je takozvani SLS (kratak-dugi-kratki) slijed, karakteriziran početnom supraventrikularnom ekstrasistolom, koja dovodi do skraćivanja RR intervala (kratki ciklus), nakon čega slijedi duga postekstrasistolička pauza prije sljedećeg sinusa kompleks (dugi ciklus) i ponovljena ventrikularna ekstrasistola (kratka petlja) koja je početak paroksizma TdP. U bolesnika sa SUDI QT, pojava TdP-a često je izazvana intenzivnom adrenergičkom stimulacijom.
Napadaji TdP-a u bolesnika sa SUDI QT obično se javljaju kratko, spontano prestaju i stoga mogu dugo ostati neprimijećeni. Međutim, ti se napadi grupiraju u ponavljajuće nizove s kratkim intervalima između napadaja, uzrokujući palpitacije, vrtoglavicu, sinkopu, presinkopu i iznenadnu smrt zbog ventrikularne fibrilacije (VF).

Posljednjih desetljeća postignut je značajan napredak u utvrđivanju genetskih preduvjeta za pojavu JUDY QT. Identificirane su mutacije u deset gena koje uzrokuju produljenje QT intervala. Međutim, velika većina klinički značajnih slučajeva QT SUDI povezana je s mutacijama u tri gena, koje se očituju s tri genetska podtipa (LQT1, LQT2 i LQT3), koji imaju karakteristične kliničke značajke i karakterizirani su specifičnom morfologijom EKG-a.
LQT1 karakteriziraju široki T valovi na EKG-u u mirovanju, nema pauze prije početka tahiaritmije, nema skraćivanja QT intervala tijekom vježbanja i visoka učinkovitost β-blokatora (BAB). Razvoj tahiaritmije kod LQT1 izaziva fizički i psihički stres, plivanje, ronjenje.
LQT2 je karakteriziran niskom amplitudom, nazubljenim T-valovima na EKG-u u mirovanju, prisutnošću pauze prije početka tahiaritmije, normalnim skraćenjem QT intervala tijekom vježbanja i manjom učinkovitošću β-blokatora u usporedbi s LQT1. Razvoj tahiaritmije u LQT2 izaziva fizički i psihički stres, iznenadni glasni zvukovi.
LQT3 je karakteriziran dugim izoelektričnim ST segmentom, uskim i visokim T valovima na EKG-u u mirovanju i pretjeranim skraćenjem QT intervala tijekom vježbanja. Učinkovitost BAB-a nije utvrđena. Tahiaritmija se često javlja u mirovanju, tijekom spavanja.

Većina slučajeva SUDI QT predstavljena je autosomno dominantnim oblicima s različitom penetracijom. Mutacije se češće otkrivaju kod osoba čiji su roditelji sami nositelji mutiranih gena. U žena se rizik od sinkope i iznenadne smrti smanjuje tijekom trudnoće, ali ponovno raste u postporođajnom razdoblju. Nesvjestica i iznenadna smrt uglavnom se javljaju kod djece i adolescenata i nisu tipični za osobe starije od 40 godina.
Učestalost mutacija u genima odgovornim za produljenje QT intervala je otprilike 1 na 2 tisuće ljudi, ali je učestalost manifestnih oblika znatno manja, budući da većina nositelja defektnih gena nema simptome tijekom cijelog života.

Dijagnoza nasljedne SUDI QT temelji se na identifikaciji karakterističnih EKG promjena, analizi kliničkih podataka i obiteljske anamneze u skladu s kriterijima P.J. Schwartz i sur. , kao i o isključivanju stečenih uzroka produljenja QT intervala. Završna faza dijagnoze je genetsko testiranje, koje omogućuje identifikaciju zahvaćenog gena u 70-90% osoba sa znakovima nasljedne JUDY QT. Unatoč visokoj dijagnostičkoj vrijednosti, genetsko testiranje nije lijek za sve i može dati lažno pozitivne i lažno negativne rezultate.
Genetsko testiranje indicirano je uglavnom u dva slučaja:
1) kada je dijagnoza vjerojatna, a klinički nalaz ukazuje na oštećenje određenog gena;
2) u obiteljima u kojima postoji proband s prethodno utvrđenom genetskom greškom.
U oba slučaja potrebno je genetsko testiranje kako bi se razjasnila dijagnoza, odredila prognoza i odabrala taktika dugotrajnog liječenja.
Posljednjih godina identificiran je veliki broj nenasljednih čimbenika koji uzrokuju produljenje QT intervala i TdP, prvenstveno lijekovi, među kojima su antiaritmici klase Ia (kinidin, prokainamid, dizopiramid) i antiaritmici klase III (dofetilid, ibutilid, sotalol). ), antipsihotici (haloperidol, droperidol, tioridazin, klorpromazin), antidepresivi (amitriptilin, dezipramin, imipramin, maprotilin, doksepin, fluoksetin), kinolonski antibiotici (levofloksacin, moksifloksacin) i makrolidi (eritromicin, klaritromicin), antimalarici (kinidin), antiprotozoični lijekovi (pentamidin), antifungici (skupina azola) i metadon.
Istodobno, prognostička vrijednost stečenog produljenja QT intervala nije dovoljno proučena. Primijećeno je da odnos između mehanizma djelovanja lijeka i kliničkih manifestacija SUDI QT nije strog. U nekim slučajevima, čak i izrazito produljenje QT intervala rijetko je popraćeno razvojem TdP (na primjer, uz upotrebu amiodarona), au drugima, blago produljenje QT intervala može uzrokovati TdP.

Pretpostavlja se da se vjerojatnost razvoja TdP-a povećava kombinacijom nekoliko čimbenika rizika. Glavni čimbenici rizika za stečenu SDI QT uključuju poremećaje elektrolita (hipokalijemija, hipomagnezijemija, hipokalcemija), korištenje lijekova koji produljuju QT interval, diuretika i srčanih glikozida, prisutnost popratnih bolesti (zatajenje jetre i bubrega, bradikardija, zatajenje srca, hipertrofija lijeve klijetke, srčani udar).infarkt miokarda, subarahnoidno krvarenje i drugi oblici oštećenja središnjeg živčanog sustava), prehrana s tekućim bjelančevinama i drugi oblici gladovanja.
Poznato je da od 5 do 20% bolesnika s TdP izazvanim lijekovima ima mutacije u genima koji uzrokuju SUDI QT. Ovi pacijenti obično imaju normalan ili granični QTc, ali imaju tendenciju produljenja QT intervala i razvoja TdP-a s određenim lijekovima, stresom ili drugim čimbenicima rizika.

Sindrom kratkog QT intervala
QT SMI karakterizira nasljedno skraćenje QT intervala, popraćeno visokom incidencijom AF (24%) u obliku trajnog ili paroksizmalnog oblika, česte sinkope, razvojem polimorfne ventrikularne tahikardije, VF, srčanim zastojem i iznenadnom smrću. . Može postojati i depresija PR segmenta, visoki vrhovi u obliku T valova bez horizontalnog spljoštenja ST segmenta, abnormalno skraćenje ST segmenta s povećanjem brzine otkucaja srca, paradoksalno skraćenje QT intervala s bradikardijom. AF i VF u bolesnika s QT SKI lako se provociraju programiranim pejsingom.
Elektrofiziološka osnova za skraćivanje QT intervala je smanjenje trajanja TMPD zbog smanjenja depolarizacijskih tokova (INa, ICa), povećanja repolarizacijskih tokova (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs), ili kombinacija oba. Eksperimentalne studije pokazuju da je skraćenje TMPD u QT SKI karakterizirano izraženom heterogenošću, praćeno transmuralnom disperzijom repolarizacije, što je supstrat za razvoj aritmija mehanizmom "reentry".

Trenutno je opisano pet genetskih podtipova sindroma kratkog QT intervala (SQT1-5) s autosomno dominantnim prijenosom, povezanih s mutacijama u pet različitih gena koji kodiraju kalijeve i kalcijeve transmembranske ionske kanale (IKr, IKs, IK1, ICa). Obiteljski slučajevi su dokazani za SQT1 i SQT3-5, SQT2 je opisan s jednim sporadičnim slučajem.
Kod SQT1 čimbenik provokacije srčanih aritmija obično je tjelesna aktivnost i glasni zvukovi, kod SQT3 - iznenadno noćno buđenje.
Uz nasljedne oblike, skraćenje QT intervala u kliničkoj praksi najčešće je kod hiperkalcijemije zbog hiperparatireoze, bolesti bubrega, osteolitičkih oblika karcinoma, tiazidskih diuretika, litija i vitamina D. Od ostalih kliničkih situacija povezanih sa sekundarnim skraćenjem QT intervala QT intervala, treba istaknuti Brugadin sindrom, sindrom kroničnog umora, hipertermiju, sindrom rane repolarizacije ventrikula, acidozu, utjecaj digitalisa, atropina i kateholamina. Sekundarno skraćenje QT intervala povećava rizik od aritmogenih događaja.

Liječenje
Nedostatak multicentričnih randomiziranih kontroliranih ispitivanja liječenja sindroma dugog i kratkog QT intervala odražava i relativnu rijetkost ovih bolesti i veliki broj genetskih tipova koji se značajno razlikuju u kliničkim značajkama i težini.
Pacijenti s vrlo niskim rizikom od iznenadne smrti (npr. stariji nositelji mutacije s normalnom duljinom QT intervala) obično ne zahtijevaju liječenje, ali trebaju izbjegavati lijekove koji produljuju QT interval.

Glavno uporište liječenja bolesnika s QT SUDI su beta-blokatori i implantabilni kardioverter-defibrilatori (ICD).
Glavni terapeutski učinak BAB-a je sprječavanje povećanja broja otkucaja srca tijekom vježbanja i stresa. Liječenje BB u bolesnika s QT SUDAMA provodi se prema općeprihvaćenim shemama, uzimajući u obzir sve moguće kontraindikacije. Postoje dokazi da je terapija β-blokatorima učinkovitija u bolesnika s LQT1 nego u bolesnika s LQT2 i LQT3.
Terapeutski učinak usporediv s BAB-om u bolesnika s QT SUDI postiže se lijevostranom cervikalnom simpatektomijom (LCS) (ganglionektomija stelatnog ganglija). S obzirom da je LSS invazivna operacija, indicirana je za bolesnike koji imaju kontraindikacije za BAB.

ICD se naširoko koriste za sprječavanje po život opasnih aritmija i iznenadne smrti u bolesnika s QT SUD. Glavni kontingenti za liječenje ICD-a su:
1) osobe koje razviju simptome u ranoj dobi prije početka puberteta;
2) bolesnici s izrazito produljenim QT intervalom (QTc>500 ms);
3) bolesnici s ponovljenom aritmogenom sinkopom koja se javlja tijekom liječenja BAB-om.
Pitanje agresivnije strategije implantacije ICD-a za sve nositelje mutantnih gena identificiranih obiteljskim genetskim probirom ostaje diskutabilno.
Zajedničke preporuke Sjevernoameričkog i Europskog kardiološkog društva za liječenje i prevenciju iznenadne smrti kod QT SUDIS prikazane su u tablici 3.
Implantacija ICD-a se snažno preporučuje kod svih bolesnika s QT SMI za sekundarnu prevenciju iznenadne srčane smrti, osim ako ne postoji apsolutna kontraindikacija ili pacijentovo odbijanje. Istodobno, uporaba ICD-a za primarnu prevenciju iznenadne smrti nije pouzdano dokazana. Također postoje vrlo ograničeni podaci o farmakološkom liječenju QT MOS-a, koji se uglavnom odnose na liječenje SQT1. Jedan obećavajući lijek je hidrokinon, za koji se pokazalo da dosljedno produljuje QT interval i smanjuje epizode ventrikularne tahikardije.

Zaključak
Produljenje i skraćivanje QT intervala često se susreće u kliničkoj praksi i može biti uzrok iznenadne smrti bolesnika. Pravovremena dijagnoza omogućuje vam odabir optimalne taktike liječenja i stvarno spašavanje života takvih pacijenata. Stoga je poznavanje metoda dijagnosticiranja i liječenja sindroma dugog i kratkog QT intervala neophodno liječnicima svih specijalnosti u svakodnevnom radu.

Književnost
1. Shkolnikova M.A. Primarni, nasljedni sindrom dugog QT intervala // Dugi QT sindrom / Ed. M.A. Školnikova. M.: Medpraktika, 2001. S. 9-45.
2. Gollob M.H., Redpath C.J., Roberts J.D. Sindrom kratkog QT intervala: predloženi dijagnostički kriteriji // J. Am. Coll. kardiol. 2011 Vol. 57. Str. 802-812.
3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Produljenje QT intervala izazvano lijekovima // Ther. Adv. u Drug Safeu. 2012. Vol.3(5). P.241-253.
4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. Preporuke AHA/ACCF/HRS za standardizaciju i tumačenje elektrokardiograma: Dio IV: ST segment, T i U valovi i QT interval: Znanstvena izjava Odbora za elektrokardiografiju i aritmije Američkog udruženja za srce, Vijeće za kliničku kardiologiju; Zaklada American College of Cardiology; i Heart Rhythm Society: Potvrđeno od strane Međunarodnog društva za kompjuteriziranu elektrokardiologiju // Circulation. 2009 Vol. 119. Str.e241-e250.
5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT interval: kako ga mjeriti i što je "normalno" // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. P. 333-336.
6. Viskin S. QT interval: predug, prekratak ili taman // Heart Rhythm. 2009 Vol. 6. br.5. P. 711-715.
7 Schwartz P.J. et al. Dijagnostički kriteriji za sindrom produženog QT intervala. Ažuriranje // Tiraž. 1993. sv. 88. Str. 782-784.
8. Khan L.A. Dugi QT sindrom: dijagnoza i liječenje // Amer. Heart J. 2002. Vol.143(1)
9. Roden D.M. Dugi QT sindrom // N. Engl. J. Med. 2008 Vol. 358. P.169-176.
10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Genetika stečenog produženog QT sindroma // J. Clin. Uložiti. 2005 Vol. 115. Str. 2025-2032.
11. Morita H., Wu J., Zipes D.P. QT sindromi: dugi i kratki // Lancet. 2008 Vol. 372. Str. 750-763.
12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Sindrom kratkog QT intervala: od klupe do kreveta, Circ. aritam. Electrophysiol. 2010. Vol.3. P.401-408.
13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Kratki QT interval u kliničkoj praksi // Journal of Electrocardiology. 2010 Vol. 43. Str. 390-395.
14. Kardiološko društvo Australije i Novog Zelanda (CSANZ). Smjernice za dijagnozu i liječenje sindroma obiteljskog dugog QT intervala 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Uvod

Epidemiologija

Prevalencija bolesti u populaciji nije poznata.

Etiologija

Klasifikacija

Dijagnostika

Diferencijalna dijagnoza