VPS bolest. Što je prirođena srčana bolest, simptomi i uzroci prirođene srčane bolesti kod djece. "Plavi" defekti, kada postoji miješanje arterijske i venske krvi

a) alkoholizam;

b) infekcija 1-2%;

c) lijekovi;

d) X-zrake.

4. Poligeno multifaktorijalno nasljeđivanje.

5. Metabolički poremećaji kao što su dijabetes, fenilketonurija.

Kromosomski poremećaji kao uzrok prirođenih srčanih mana

U 2-3% slučajeva kromosomske abnormalnosti uvjetovan mutacija jednog gena. Visoka je učestalost kromosomskih aberacija kod prirođenih srčanih grešaka.

Vrsta nasljeđivanja urođenih srčanih mana Ovo je poligenski multifaktorijalni model čije su karakteristike sljedeće:

1. Rizik od ponovne lezije raste s porastom pacijenata među rođacima 1. stupnja.

2. U slučaju kada u općoj populaciji postoje razlike u bolesti s patologijom određenog spola, među rođacima su pogođeni pojedinci suprotnog spola.

3. Što je srčana mana teža, to je veći rizik od njenog ponovnog pojavljivanja.

4. Rizik od recidiva defekta u srodnika 1. stupnja oboljelog pojedinca približno je kvadratni korijen učestalosti patologije u općoj populaciji.

urođene srčane mane dio su određenih sindroma. Većinu sindroma karakterizira varijabilna ekspresivnost: promjene na srcu mogu varirati od blagih do teških lezija. To je najizraženije kod unutarobiteljske mutacije gena.

Pri opisivanju nozoloških oblici urođenih srčanih mana bit će prikazani najčešći sindromi.

Infekcije kao uzrok urođenih srčanih mana

urođene srčane mane. kao posljedica infekcije, virusne intoksikacije itd. po preporuci međunarodne skupine kardiologa naziva se EMBRIOPATIJA.

Vrhunac infekcije treba usporediti s vremenom intenzivnog formiranja organa i sustava.

Saznajte više o učincima zaraznih čimbenici razvoja srca fetusa i formiranje patologije u novorođenčadi bit će prikazano u našim sljedećim člancima.

Droga i alkohol kao uzrok urođenih srčanih mana ploda

Teratogen na kardiovaskularni sustav imaju:

ALKOHOL- češće nastaju defekti interventrikularne i interatrijalne pregrade te otvoreni arterijski vod.Učestalost javljanja je 25-30%. Kod alkoholizma majka u 30% slučajeva razvija embriofetalni alkoholni sindrom. Prema Kramer H. i sur. učestalost urođenih srčanih mana je samo 1%.

Iz lijekovi Sljedeći antikonvulzivi imaju teratogeni učinak. Hidantoin uzrokuje razvoj plućne stenoze, koarktaciju aorte i otvoren ductus arteriosus. Trimetadoin potiče stvaranje transpozicije glavne posude, tetralogija Fallot i hipoplazija lijevog srca, te preparati litija - Ebsteinove anomalije, atrezija trikuspidalnog zaliska, t.j. imaju selektivni učinak na trikuspidalni zalistak.

Lijekovi koji mogu uzrokovati pojava urođenih srčanih mana. također uključuju amfetamine, gestagene, koji uzrokuju stvaranje složenih urođenih srčanih mana.

Čimbenici negativan utjecaj u formiranju patologije srca fetusa također se uzimaju u obzir oralni kontraceptivi i antihipertenzivi.

Metabolički poremećaji kao uzrok urođenih srčanih mana fetusa

Probir ultrazvučni postupak u našoj ogromnoj Rusiji trenutno nije moguće, pa se fokus treba usmjeriti na rizične skupine, kada bi fetalni kardiološki pregled trebao biti obavezan i ponovljen.

Copel J.A. i suradnici identificirali su dvije skupine čimbenika rizika na temelju 1193 istraživanja, a kod 74 njih dijagnosticirana je prirođena srčana bolest.

Prva skupina su uzroci povezani s razvojem fetusa.

Ekstrakardijalne fetalne anomalije.

Prema rezultatima Bečke sveučilišne klinike kombinacija urođenih srčanih mana a ekstrakardijalne anomalije uočavaju se u 23% slučajeva.

Kromosomski poremećaji. od kojih su najčešće 13,18 i 21 trisomija. Njihov se broj kreće od 5 do 32% prema Responndek M.L. (1994) postotak prekršaja doseže 42.

Poremećaj srčanog ritma fetusa u 50% slučajeva prati urođene srčane mane. Takvi kongenitalni defekti kao defekt ventrikularnog septuma (50%), defekt atrioventrikularnog septuma (80%) javljaju se prenatalno uz prisutnost potpunog srčanog bloka, tj. malformacije koje anatomski utječu na puteve srca.

Prisutnost izljeva u trbušnoj, pleuralnoj i perikardijalnoj šupljini u većini je slučajeva posljedica urođena mana srca.

Intrauterini zastoj u rastu može biti posljedica urođene srčane bolesti. Postotak učestalosti kombinacije nije utvrđen. To se najčešće opaža kod simetričnog oblika intrauterinog zastoja u rastu.

Prisutnost nereaktivnog stresa tijekom antenatalnog testiranja.

Druga rizična skupina izravno je povezana s roditeljima.

To uključuje:

Urođene srčane mane majke. Opsežna studija provedena na Odjelu za porodništvo i ginekologiju Moskovskog državnog medicinskog sveučilišta I.M. Sechenov pokazala je da je incidencija patologije u ovoj skupini trudnica 2,1. Prisutnost infekcije. Bolesti razmjene. Kongenitalna bolest srca kod oca. Utjecaj droga. Korištenje jaka kava više od 8 g dnevno također povećava rizik od rođenja djeteta s prirođenom srčanom bolešću i rascjepom nepca.

Na Institutu za preventivnu kardiologiju Medicinskog fakulteta u Coloradu, Nora J. i Nora A. razvili su kriterije za formiranje patologije određenih struktura srca, ovisno o razdoblju izloženosti egzogenim ili endogenim čimbenicima.

urođene srčane mane

FREKVENCIJA I PRIRODNI TOK

Uzroci CHD-a nisu posve jasni. Poznato je samo da je razdoblje polaganja i formiranja srčanih struktura (2-7 tjedana trudnoće) najosjetljiviji trenutak za niz štetnih učinaka. Tu spadaju prirođene i stečene bolesti majke, oca i fetusa, kao i teratogeni čimbenici. vanjsko okruženje. Naravno, ti se utjecaji mogu kombinirati. Najvažniji - nasljedne bolesti(kromosomske abnormalnosti i delecije, svježe mutacije), zarazne bolesti (prvenstveno virusne), kronični metabolički poremećaji, hormonalni poremećaji, alkoholizam i zlouporaba droga.

Prema literaturi, incidencija CHD-a u populaciji varira od 2,4 do 14,15 na 1000 novorođenčadi. Uzeti u obzir intrauterine smrti fetusa ili ranog pobačaja, udio CHD među svim malformacijama može doseći 39,5% (prosječno 7,3%). Fluktuacije u ovom pokazatelju uglavnom su određene gestacijskom dobi (što je razdoblje kraće, to je češća CHD). Većina fetusa umire do kraja trudnoće zbog popratnih kromosomske bolesti i razvojne anomalije. To se jasno vidi kada se usporedi učestalost kromosomskih grešaka kod spontanih pobačaja (39,9%), kod mrtvorođenčadi (4,5%) i živorođene djece (0,71%). Uglavnom ostaje CHD, rijetko u kombinaciji s kromosomskim abnormalnostima (TMA, pulmonalna stenoza, aortna stenoza). Njihova je učestalost u postnatalnom razdoblju veća nego kod mrtvih fetusa (Tablica 26-3).

Ispravljeni TMA

Praktična zdravstvena skrb usmjerena je na učestalost prirođenih srčanih bolesti kod živorođene djece. U ovoj skupini učestalost srčanih lezija kreće se od 0,6 do 1,2% i ima tendenciju porasta. Razlozi za ovaj porast mogu se povezati kako s poboljšanom dijagnostikom i registracijom anomalija, tako i sa stvarnim porastom srčane patologije u populaciji.

Ako se ne pruži pomoć za prirođenu srčanu bolest, ukupna smrtnost doseže ekstremno visoka razina. Do kraja prvog tjedna umire 29% novorođenčadi, do 1 mjeseca - 42%, do 1 godine - 87% djece. Prosječni rok smrti većine bolesnika je 59±43 dana. Istodobno, suvremeno terapijsko liječenje, operacije i transluminalni balon zahvati mogu spasiti živote više od 80% djece.

Stoga se pravodobno otkrivanje i određivanje prirode patologije smatra jednim od najvažnijih zadataka primarne dijagnoze.

Zadaci liječnika koji je prvi posumnjao na prirođenu srčanu grešku u fetusa ili novorođenčeta uključuju

uspostaviti simptome koji potvrđuju prisutnost kongenitalne bolesti srca, uključujući korištenje instrumentalne metode istraživanje;

provesti diferencijalnu dijagnostiku s drugim bolestima koje daju kliničku sliku sličnu prirođenoj srčanoj bolesti;

odrediti indikacije za hitnu konzultaciju stručnjaka (pedijatrijski kardiolog, kardiokirurg, genetičar itd.);

propisati primarnu patogenetsku terapiju za stabilizaciju stanja djeteta i pripremu za premještaj na odjel kardiologije ili kardiokirurgije.

urođene mane

Kongenitalne malformacije - abnormalni intrauterini razvoj fetusa, koji može dovesti do ozbiljnog oštećenja zdravlja nerođenog djeteta, često postaje poznat već pri rođenju, ali ponekad se manifestira kasnije, ne osjećajući se do odrasle dobi.

Kongenitalne malformacije fetusa

Kongenitalne malformacije fetusa- anatomske abnormalnosti u razvoju fetusa, jedna od najtežih komplikacija trudnoće. Tjelesne anomalije javljaju se u 4% novorođenčadi, a neke se ne otkriju odmah, već tek nakon nekoliko godina. Pojedinačne kongenitalne malformacije dijagnosticiraju se kada dijete navrši pet godina, pa čak i kasnije.

Uzroci anomalija i malformacija

Točni uzroci abnormalnog razvoja fetusa često ostaju nepoznati - u više od polovice slučajeva liječnici ne mogu reći što je uzrokovalo kongenitalnu anomaliju. To ne čudi ako uzmemo u obzir složenost procesa rađanja novog života, veliki broj čimbenika koji utječu na taj proces. Međutim, dobro su poznate okolnosti koje povećavaju rizik od patologije. Neke od ovih okolnosti su otklonjive, druge nisu. Stoga, čak i s apsolutno zdrava žena, koji su promatrali režim prehrane i odmora, može se roditi beba s malformacijom.

Jedan od mogućih razloga za pojavu anomalija može biti genetski faktori. Genom svake osobe sadrži recesivne oblike gena - alele koji mogu pod određenim okolnostima uzrokovati smrt organizma. Obično postoji izbor najizdrživijih kombinacija genetske osobine, ali to ne znači da se ne mogu pojaviti aleli koji nose fizičke anomalije. Stoga bliski brakovi povećavaju rizik od djece s urođenim manama, a zatvorene etničke skupine u kojima su ljudi prisiljeni sklapati međusobne brakove postupno degeneriraju. Stalne kombinacije istog genetskog materijala dovode do toga da se sve češće "biraju" recesivni aleli.

Osnova genetski uvjetovanih malformacija može biti i mutacija - iskrivljenje nasljednih svojstava zbog promjena u kromosomima ili genima. Bolesti uzrokovane mutacijama kromosoma nazivaju se kromosomskim bolestima, a pod nasljednim bolestima najčešće se podrazumijevaju one uzrokovane mutacijama gena. Ali nije za sve kriva nasljednost, postoje i drugi čimbenici koji mogu dovesti do kongenitalnih anomalija:

• Društveno-ekonomskičimbenici. U zemljama s ograničenim resursima, postotak djece s urođenim manama mnogo je veći nego u bogatim regijama planeta. Razlog leži u činjenici da životni uvjeti majke izravno utječu na bebu koju nosi. Loši sanitarni uvjeti, infekcije, pothranjenost, nedostatak bitnih vitamina i minerala u prehrani - sve to dovodi do razvoja nedostataka u nerođenog djeteta.
• Ekološkičimbenici. Okoliš, koji utječe na majku, može utjecati na bebu. Izloženost pesticidima i drugim kemikalijama, visoko pozadinsko zračenje nepovoljno utječu na trudnoću. Život u blizini velike industrije čelika, odlagališta otpada ili rudnika su sve faktori rizika.
• Fiziološkičimbenici. Ova skupina, naime, uključuje ne samo bolesti i ozljede majke, već i njezine loše navike: pušenje, zlouporabu alkohola, korištenje psihotropnih tvari tijekom trudnoće. Ne samo da se najočitiji "poroci" mogu pripisati lošim navikama. Stroge dijete koje tijelu uskraćuju vitamine i druge hranjive tvari također mogu biti prepune abnormalnog razvoja fetusa, kao i endokrine bolesti. Ozljede majke tijekom trudnoće nisu manje opasne.

Klasifikacija urođenih mana

• Strukturalni malformacije - nedostaci koji se izražavaju u abnormalnom razvoju ili odsutnosti bilo kojeg dijela tijela.
• metabolički- povezana s hormonskom neravnotežom. Ova kategorija defekata može biti smrtonosna, budući da urođeni nedostatak bilo kojeg enzima može uzrokovati ozbiljne abnormalnosti u funkcioniranju živčanog sustava.
• zarazna- anomalije uzrokovane infekcijom u tijelu majke. Infekcija trudnice rubeolom, toksoplazmozom, sifilisom i drugim bolestima može biti kobna okolnost za bebu. To je jedan od razloga zašto ljudi koji su imali sifilis ne bi trebali imati djecu 5 godina nakon oporavka.

Prevencija kongenitalnih malformacija

Prevencija kongenitalnih malformacija je uklanjanje onih čimbenika rizika koji se mogu ukloniti. Buduća mama treba dobro jesti, njezina prehrana treba sadržavati dovoljno vitamina, minerala, joda i folna kiselina. Također je potrebno odbiti loše navike: pušenje, pijenje alkohola.

Dijabetes melitus povećava rizik od rođenja djeteta s razvojnim anomalijama, stoga treba voditi računa o pravilnoj medicinskoj njezi tijekom trudnoće, davanju inzulina i pravilnoj prehrani. Pozornost treba posvetiti borbi protiv viška kilograma, koji često prati dijabetes.

Važno mjesto u prevenciji malformacija zauzima pravovremeno cijepljenje. Neke bolesti mogu imati vrlo ozbiljne posljedice za dijete. Na primjer, majci koja nije imuna na rubeolu bilo bi bolje da se cijepi. Potrebno je pokušati izbjeći nepovoljne uvjete okoliša, ograničiti upotrebu lijekova što je više moguće. Zlouporaba lijekova također može negativno utjecati na razvoj fetusa.

Što su intrauterine malformacije?

• Ageneza organa(pluća, bubreg jednostrano ili obostrano) – nerazvijenost odn potpuna odsutnost tijela
• Acrania- nedostatak svoda lubanje
• albinizam- nedostatak melanina (kožni pigment koji koži daje brončanu nijansu, kosi - tamnu boju)
• Anencefalija- nerazvijenost cerebralnog korteksa
• atrezija anus , atrezija jednjaka , atrezija jejunum - intrauterini defekti, kod kojih ovi organi završavaju slijepo, u slijepoj ulici, bez daljnje komunikacije
• Downova bolest(Downov sindrom) - razvojna mana povezana s jednim dodatnim kromosomom (tri umjesto dva kromosoma od 21 para).
• Hirschsprungova bolest(Kongenitalni megakolon) - zbog kršenja inervacije debelog crijeva, dijete pati od kroničnog upornog zatvora, napuhanog trbuha.
• Rascjep nepca- otvoreno gornje nepce, u kojem usna šupljina komunicira s nosom, a rascijepljena gornja usna povezana je s nosnicama. Kada je nepce preraslo, ali postoji defekt na usnici, defekt se naziva rascjep usne.
• urođene srčane mane- različite mogućnosti nezatvaranja pregrada ili insuficijencije zalistaka tijekom intrauterinog razvoja - vidi donji odjeljak "Urođene srčane mane".
• Hidrocefalus- prekomjerno nakupljanje intrakranijalne tekućine, što rezultira neproporcionalno velikom glavom
• Meckelov divertikulum- proces nalik na slijepo crijevo u tankom crijevu, može se upaliti, dajući kliničku sliku upale slijepog crijeva.
• displazija kuka(kongenitalno iščašenje kuka) - poremećen razvoj zgloba, subluksacija ili iščašenje, javlja se u 2-3% novorođenčadi.
• zečja usna- defekt gornje usne, nezarastanje gornje usne. Teža mana je rascjep nepca, kod kojeg tkiva nepca također ne rastu.
• Klubsko stopalo- izvrnuta stopala, najčešće unutra
• kriptorhizam- nespušteni testis trbušne šupljine u skrotum.
• Megakolon- kršenje inervacije ( živčanih završetaka) debelog crijeva, što dovodi do kroničnog zatvora. Vrsta megakolona je Hirschsprungova bolest.
• Mikrocefalija- nerazvijenost glave i mozga.
• Pupčana kila(pupčana kila) čest je nedostatak koji se može kirurški liječiti.
• Polidaktilija- razvoj više od pet prstiju na šaci ili stopalu je naslijeđen.
• Politelija- dodatne bradavice, koje se često pogrešno smatraju madežima.
• sindaktilija- spojeni, nerazdvojeni prsti
• Klinefelterov sindrom- Boluje 1 dječak od 500. Zbog viška X kromosoma pojavljuju se brojni znakovi: kršenje tjelesnih proporcija, velike grudi, neplodnost, smanjena potencija.
• Klippel-Feil sindrom- kratak vrat, granica kose je niska, rotacija glave, njena pokretljivost su smanjeni.
• sindrom uplakane mačke — rijetka bolest zbog gubitka kratkog kraka ili fragmenta kromosoma 5.
• Patauov sindrom- dodatni 13. kromosom. Težak porok, djeca umiru prije nego navrše nekoliko godina.
• Shereshevsky-Turnerov sindrom- nepostojanje jednog spolnog kromosoma. Neplodnost, poremećaji drugih organa i izgleda.
• Edwardsov sindrom- trisomija 13 kromosoma, djeca umiru prije godine.
• fibrodisplazija- progresivna osifikacija mekih tkiva - njihova transformacija u kosti.
• fetalni alkoholni sindrom- mentalna retardacija i deformiteti novorođenčadi zbog uzimanja alkohola od strane majke tijekom trudnoće
• Kiklopija- potpuna ili djelomična fuzija očne jabučice u jedno oko. Novorođenče nije održivo i umire u prvim danima života. Vrlo rijedak deformitet - 1 u milijun.
• Ekstrofija Mjehur - položaj mjehura izvana, odsutnost njegove prednje stijenke. Liječenje je kirurško.
• Ektrodaktilija- Odsutnost ili nerazvijenost pojedinih prstiju na rukama ili nogama.
• epispadija- cijepanje prednjeg zida uretre.

urođene srčane mane

Kongenitalne srčane mane su relativno česta varijanta intrauterinih razvojnih defekata. Ispod je popis glavnih srčanih patologija intrauterinog razvoja:

• Atrezija trikuspidalnog zaliska
• Ebsteinova anomalija
• Defekt ventrikularnog septuma
• atrijski septalni defekt
• Koarktacija aorte
• Otvoren ductus arteriosus
• Stečene srčane mane
• Tetralogija Fallot
• Transpozicija velikih krvnih žila

Liječenje urođenih mana

Neki urođeni nedostaci mogu se ispraviti kirurškim zahvatom u ranom djetinjstvu. Kongenitalna srčana mana može se liječiti - njezina se prisutnost može utvrditi i prije rođenja djeteta. Jedini način izlječenja bolesti srca je operacija, koja se izvodi hitno ili planirano. Isto se može reći i za većinu poroka. gastrointestinalni trakt: oni nisu rečenica za bebu, kompetentno liječenje može dati djetetu zdravlje. Urođena mana poput rascjepa usne također se može ispraviti, no za to je potreban cijeli niz plastičnih operacija. Čak se i genetski uvjetovane anomalije mogu ispraviti. Iako ne postoji lijek za Downov sindrom, fizički nedostaci povezani s tom bolešću mogu se liječiti.

Kongenitalna srčana bolest je anatomski defekt srca, njegovih žila ili zalistaka, koji se javlja još u maternici.

Urođena srčana bolest kod djece ne mora biti vidljiva, ali se može pojaviti odmah nakon rođenja. U prosjeku se ova bolest javlja u 30% slučajeva i zauzima prvo mjesto među bolestima koje uzrokuju smrt novorođenčadi i djece do godinu dana. Nakon godinu dana smrtnost pada, a u dobi od 1-15l. umire oko 5% djece.

Postoji sedam glavnih tipova kongenitalnih srčanih bolesti u novorođenčadi: patologija interventrikularnog septuma, patologija interatrijalnog septuma, koarktacija aorte, stenoza aorte, otvoreni ductus arteriosus, transpozicija velikih magistralnih žila, plućna stenoza.

Razlozi za pojavu

Glavni uzroci kongenitalne malformacije su vanjski utjecaji na fetus u 1. tromjesečju trudnoće. Uzrokuju defekt u razvoju srca virusna bolest majke (npr. rubeola), izloženost zračenju, izloženost drogama, ovisnost o drogama, majčin alkoholizam.

Važnu ulogu igra i zdravlje oca djeteta, no najmanju ulogu igraju genetski čimbenici u nastanku prirođenih srčanih bolesti kod djece.

Postoje i takvi čimbenici rizika: toksikoza i prijetnja pobačaja u 1. tromjesečju, prisutnost prošlih trudnoća koje su završile rođenjem mrtvog djeteta, prisutnost djece s urođenim defektima u obiteljskoj povijesti (u užoj obitelji), endokrine patologije oba supružnika, dob majke.

Simptomi kongenitalne bolesti srca

U novorođenčadi s prirođenom srčanom bolešću primjećuje se plavkasta ili plava boja usana, ušnih školjki i kože. Također, plavilo kod djeteta može se pojaviti kada vrišti ili siše dojku. Plavičasta boja kože karakteristična je za takozvane "plave srčane mane", ali postoje i "bijele urođene mane", kod kojih dijete ima blijedu kožu, hladne šake i stopala.

U srcu djeteta čuje se šum. Ovaj simptom nije glavni, ali ako je prisutan, treba se pobrinuti za dodatni pregled.

Postoje slučajevi kada je kvar popraćen zatajenjem srca. Prognoza je u većini slučajeva nepovoljna.

Anatomske patologije srca mogu se vidjeti na EKG-u, ehokardiogramu i rendgenskim snimkama.

Ako se urođena srčana mana ne uoči odmah nakon rođenja, dijete može izgledati zdravo prvih deset godina života. Ali nakon toga dolazi do odstupanja u tjelesni razvoj, očituje se cijanoza ili bljedilo kože, javlja se kratkoća daha tijekom fizičkog napora.

Dijagnoza bolesti

Liječnik postavlja primarnu dijagnozu prilikom pregleda djeteta i slušanja srca. Ako postoje razlozi za sumnju na kongenitalnu bolest srca, dijete se šalje na dodatni pregled. primijeniti razne metode dijagnostike, moguć je i pregled ploda u maternici.

Fetalna ehokardiografija se koristi za pregled trudnice. Ovo je ultrazvučna dijagnostika koja je sigurna za majku i fetus, omogućuje prepoznavanje patologije i planiranje liječenja prirođene bolesti srca.

Ehokardiografija je drugo ultrazvučni pregled, ali već rođeno dijete, pomaže vidjeti strukturu srca, nedostatke, sužene krvne žile, procijeniti rad srca.

Elektrokardiografija se koristi za procjenu srčane vodljivosti, rada srčanog mišića.

X-zrake se koriste za dijagnosticiranje zatajenja srca. prsa. Dakle, možete vidjeti višak tekućine u plućima, širenje srca.

Još jedna rendgenska metoda za otkrivanje kongenitalne bolesti srca je vaskularna kateterizacija. Kroz femoralna arterija ubrizgajte kontrast u krvotok i napravite niz rendgenskih snimaka. Tako možete procijeniti strukturu srca, odrediti razinu tlaka u njegovim komorama.

Za procjenu zasićenosti krvi kisikom koristi se pulsna oksimetrija - senzorom koji se nosi na djetetovom prstu bilježi se razina kisika.

Liječenje urođenih srčanih mana

Metoda liječenja defekta odabire se ovisno o njegovoj vrsti. Dakle, koriste se minimalno invazivni postupci s kateterizacijom, otvorenom operacijom, transplantacijom i medikamentoznom terapijom.

Kateterska tehnika omogućuje liječenje prirođenih srčanih mana bez radikala kirurška intervencija. Kateter se uvodi kroz venu na bedru, pod rendgenskom kontrolom dovodi se do srca, a posebni tanki instrumenti se dovode do mjesta defekta.

Operacija je propisana ako nije moguće koristiti kateterizaciju. Ova metoda se razlikuje u dužem i težem razdoblju oporavka.

Ponekad kirurško liječenje prirođene srčane mane, uglavnom u teškim slučajevima, provode se u nekoliko faza.

S nedostacima koji se ne mogu liječiti, djetetu je indicirana transplantacija srca.

Terapija lijekovima često se koristi za liječenje odraslih, starije djece. Uz pomoć lijekova možete poboljšati rad srca, osigurati normalnu opskrbu krvlju.

Sprječavanje bolesti

Uvjetno se prevencija prirođenih srčanih grešaka dijeli na prevenciju njihovog razvoja, prevenciju njihovog nepovoljnog razvoja i prevenciju komplikacija.

Prevencija pojave defekta više leži u medicinskom genetskom savjetovanju u fazi pripreme za trudnoću nego u bilo kakvim specifičnim radnjama. Na primjer, ženu treba upozoriti na nepoželjnost trudnoće kod žene u čijoj obitelji (ili obitelji partnera) ima tri ili više osoba s urođenim manama. Ne preporučuje se rađanje djece u bračnom paru, gdje oba partnera boluju od ove bolesti. Ženu koja je preboljela rubeolu treba pažljivo pregledati.

Kako bi se spriječio nepovoljan razvoj bolesti, potrebno je na vrijeme provesti potrebne dijagnostičke postupke, odabrati i provesti optimalni tretman za ispravljanje stanja. Dijete s urođenom greškom i koje je podvrgnuto njenom liječenju treba pažljivu posebnu njegu. Smrtnost djece s kongenitalnim malformacijama mlađe od jedne godine često je povezana s nedovoljnom brigom o djeci.

Da bi se spriječile komplikacije bolesti, potrebno je izravno se baviti prevencijom ovih komplikacija.

Zbog prirođene srčane bolesti može doći do: bakterijskog endokarditisa, policitemije ("zgrušavanja krvi"), koja uzrokuje trombozu, glavobolje, upale perifernih žila, tromboembolije moždanih žila, bolesti dišnog sustava, komplikacije pluća i njihovih krvnih žila.

Video s YouTubea na temu članka:

Greške ili anatomske anomalije srca i krvožilnog sustava, koje se javljaju uglavnom tijekom razvoja ploda ili pri rođenju djeteta, nazivaju se prirođene srčane bolesti ili prirođene srčane bolesti. Naziv prirođena srčana mana dijagnoza je koju liječnici dijagnosticiraju kod gotovo 1,7% novorođenčadi.

Sama bolest je anomalija u razvoju srca i strukture njegovih žila. Opasnost od bolesti leži u činjenici da u gotovo 90% slučajeva novorođenčad ne živi do mjesec dana. Statistike također pokazuju da u 5% slučajeva djeca s KBS-om umiru prije navršene 15. godine života. Urođene srčane mane imaju mnoge vrste srčanih anomalija koje dovode do promjena u intrakardijskoj i sistemskoj hemodinamici.

S razvojem CHD-a uočavaju se poremećaji u protoku krvi velikih i malih krugova, kao i cirkulacija krvi u miokardu. Bolest zauzima jedno od vodećih mjesta kod djece. Zbog činjenice da je CHD opasan i smrtonosan za djecu, vrijedno je detaljnije analizirati bolest i saznati sve važne točke o kojima će ovaj materijal govoriti.

Vrste UPU-a

Bolest kao što je prirođena bolest srca javlja se uglavnom kod novorođenčadi i djece, ali nije isključen razvoj prirođene bolesti srca kod odraslih. Ako je dijete s ovom vrstom bolesti prevladalo dobnu granicu od 15 godina, to ne znači da je smrtna opasnost prošla. Osoba, koja je u dobi s CHD bolešću, može umrijeti u bilo kojem trenutku, što izravno ovisi o vrsti i prirodi ove bolesti. Razmotrite koje vrste urođenih srčana bolest poznati i najčešći.

U medicini je poznato stotinjak vrsta raznih mana srčanog mišića. Naravno, nećemo razmatrati sve vrste, već ćemo istaknuti samo one glavne. UPU-ovi su podijeljeni u dvije vrste: plave i bijele. Ova se podjela prvenstveno temelji na intenzitetu promjene boje. koža.

"Bijeli" tip UPU-a, pak, podijeljen je u 4 skupine, koje se nazivaju:

1. Obogaćena plućna cirkulacija. Uzrok nastanka su: duktus arteriosus, atrijski septalni defekt i ventrikularni septalni defekt.
2. Isprazni mali krug. Istodobno se opažaju znakovi izolirane stenoze.
3. Isprazni veliki krug. (Aortalna stenoza, koarktacija aorte).
4. Bez promjena u hemodinamici: srčane dispozicije i distopije.

"Plavi" tip kongenitalne bolesti srca uključuje 2 skupine:

1. Uz obogaćivanje plućne cirkulacije, koje karakterizira potpuna transpozicija velikih krvnih žila.
2. Pretežno iscrpljeni mali krug. (Ebsteinove anomalije).

Ovo je vrsta kongenitalne srčane bolesti, koja se dijagnosticira u novorođenčadi u prilično čestim slučajevima. Defekt ventrikularnog septuma karakterizira miješanje obogaćene krvi s neobogaćenom krvlju. Kod ove vrste bolesti pojavljuje se rupa u srcu, što je defekt. Ova rupa se formira na granici između desne i lijeve klijetke. Obogaćena krv se kreće iz lijeve klijetke u desnu klijetku kroz otvor, gdje se miješa s neobogaćenom krvlju.

Ako je nedostatak mali, tada dijete možda neće pokazivati ​​znakove bolesti. U slučaju značajne veličine rupe, uočava se aktivno miješanje krvi, što se manifestira u obliku plave boje kože na usnama i prstima.

Defekt ventrikularnog septuma je izlječiv, pa je u čestim slučajevima moguće spasiti dijete. Ako je otvor između ventrikula malen, tada se s vremenom može sam od sebe prerasti. Veće rupe zahtijevaju operaciju. Ali ipak je vrijedno napomenuti da ako se ova vrsta bolesti ne manifestira ni na koji način, tada se ne preporučuje bilo kakav utjecaj ili intervencija.

Vrsta kongenitalne bolesti srca, koja se također dijagnosticira kod djece, ali uglavnom u starijoj dobi. Bolest je karakteristična po tome što se u aortnom zalisku ne formiraju tri kvržice, kako bi to trebalo biti prema anatomiji, već samo dvije, pa otuda i naziv vrste bolesti - bikuspidalni aortni zalistak. Trikuspidalni zalistak osigurava normalan protok krvi u srce. Bikuspidni aortni zalistak nastaje uglavnom dok je fetus još u maternici u osmom tjednu trudnoće. U to vrijeme dolazi do formiranja srčanog mišića, a ako se trudna majka u tom razdoblju fizički ili psihički optereti, onda to može utjecati na stvaranje prirođene bolesti srca.

Bikuspidalni aortni zalistak također se može liječiti, ali se operacija izvodi samo ako se pojave simptomi bolesti ili ako je srce pod jakim stresom.

Atrijski septalni defekt- je rupa koja se nalazi između desnog i lijevog atrija. Ova vrsta bolesti javlja se u djece u prilično rijetkim slučajevima, ali njezina prisutnost dovodi do zabrinutosti roditelja. Zapravo, ako je rupa mala, onda može rasti sama od sebe na neodređeno vrijeme. Ako je rupa velike veličine, tada se situacija može ispraviti samo kirurškom intervencijom. Ako se to ne učini, onda će ova vrsta UPU-a dovesti do razvoja.

Razlozi

Uzroci ove vrste bolesti su sljedeći:

• razne kromosomske abnormalnosti;
• genske mutacije;
• korištenje alkohola, duhana i opojnih droga od strane roditelja djeteta;
• dijagnosticiranje trudnice s bolestima kao što su;
• nasljedni faktor;
• od uzimanja lijekova.

Kao što vidite, uzroci koji uzrokuju defekte i anomalije srčanog mišića i krvnih žila su prilično značajni, stoga je važno naučiti više o njima.

Za kromosomske abnormalnosti, mutacije nastaju u raznim oblicima. S formiranjem kromosomskih aberacija značajne veličine dolazi do smrti srčanog mišića, što povlači smrt osobe. S manjim aberacijama kromosoma koji su kompatibilni sa životom, promatra se razvoj razne vrste urođene bolesti. Kada se u setu formira treći kromosom, nastaju defekti između listića atrijalnih i ventrikularnih zalistaka.

Uzroci bolesti, koji su uzrokovani mutacijom gena, povlače za sobom razvoj ne samo CHD-a, već i drugih anomalija različitih organa. Pretežno su zahvaćeni pluća, kardiovaskularni, probavni i živčani sustav.

Učinak alkohola ima negativan učinak na ljudsko tijelo. Ako roditelji u velikoj mjeri piju alkohol, tada razvoj CHD-a nije granica. Osim toga, kod djeteta nije isključena prisutnost drugih vrsta odstupanja i poremećaja. Pod utjecajem alkohola često se razvija VSD ili defekt ventrikularnog septuma, patologija atrijalnog septuma i otvoreni ductus arteriosus.

Etanol zauzima prvo mjesto među opasne droge koje osoba koristi. Upravo iz razloga upotrebe i sadržaja etilnog alkohola u ljudskom tijelu opaža se razvoj kongenitalne bolesti srca. Žene koje imaju sklonost alkoholnim pićima, u gotovo 40% slučajeva, rađaju djecu s prisutnošću sindroma kongenitalnih srčanih bolesti. Posebno je opasna uporaba etilnog alkohola u prva tri mjeseca trudnoće, jer će to dovesti ne samo do srčanih abnormalnosti, već i do drugih ozbiljnih vrsta bolesti i abnormalnosti kod djeteta.

Ako je tijekom trudnoće žena bila bolesna od rubeole ili hepatitisa, onda ovaj faktor može utjecati ne samo na srce, već i uzrokovati niz drugih vrsta patologija. Vrlo često, u gotovo 2,4% slučajeva, uzrok kongenitalne malformacije u djece je rubeola kod trudnica.

genetska predispozicija je također značajan razlog zašto se CHD opaža kod djece ako njihovi roditelji također imaju ovu vrstu bolesti.

Razlozi za formiranje UPU-a mogu biti različiti čimbenici sljedeće prirode:

• rendgensko zračenje;
• učinak zračenja;
• korištenje droga;
• razne vrste virusnih i zaraznih bolesti.

Štoviše, kongenitalna bolest srca često se razvija kod djeteta ako svi gore navedeni čimbenici utječu na ženu tijekom trudnoće.

Također ne biste trebali isključiti uzroke razvoja srčanih anomalija kod djece ako žene spadaju u sljedeću rizičnu skupinu:

• dob;
• odstupanja endokrinog sustava;
• toksikoza na prva tri mjeseci trudnoće;
• ako u povijesti žene ima mrtvorođene djece ili s nedostacima.

Dakle, kao što vidite, postoji dovoljno razloga za pojavu dijagnoze kod novorođenčeta, a gotovo je nemoguće spriječiti ili zaštititi se od svih. Ali ako znate da imate bilo koju vrstu bolesti, prije začeća djeteta preporuča se da o tome obavijestite svog liječnika kako biste mogli razmotriti mogućnost izlječenja bolesti. Kako utvrditi da dijete ima znakove kongenitalne bolesti srca, razmotrit ćemo dalje.

Simptomi

Klinička slika bolesti "kongenitalne bolesti srca" određena je strukturnim značajkama samog defekta, prisutnošću komplikacija i oporavkom. Dakle, razmotrite glavne simptome bolesti, kao i kliničku sliku razvoja bolesti u novorođenčadi.

Dakle, simptomi koji ukazuju na prisutnost znakova kongenitalne srčane bolesti kod djece i odraslih počinju s nedostatkom daha koji se javlja u pozadini izvođenja manjih vrsta vježbi. U ovom slučaju može se primijetiti povećanje otkucaja srca, manifestacija opće slabosti i blijeđenje boje kože, osobito u glavi i licu. Ovisno o komplikaciji defekta, mogu se primijetiti i bolovi u predjelu srca i prsnog koša - ovi bolovi dovode osobu do stanja nesvjestice i pojačanog oticanja ekstremiteta.

Postoje tri faze manifestacije simptoma bolesti, koje ćemo dalje razmotriti.

1. Prva faza okarakterizirana kao adaptivna. Karakterizira ga prilagodba organizma na poremećaje krvotoka i rada srca. U razdoblju prilagodbe ili prilagodbe organizma na poremećaje, simptomi bolesti javljaju se izuzetno rijetko i u blagom obliku. Ali to se promatra do pojave hemodinamskih poremećaja. Ako se krši, dolazi do povećanja razvoja srčane dekompenzacije. Vrlo opasan trenutak, jer u tom razdoblju osoba može umrijeti. Ako ne dođe do smrtnosti i ova faza prođe, tada nakon 2-3 godine dolazi do poboljšanja zdravlja.
2. Za drugu fazu karakterizira poboljšanje stanja bolesnika, koje je uzrokovano srčanom kompenzacijom ili stabilizacijom srca. Ali druga faza traje relativno kratko, a već nakon nje uočava se pojava simptoma karakterističnih za treću fazu.
3. Tijekom napada treća faza(terminal) tijelo je pod velikim stresom. U tom razdoblju počinju se razvijati distrofične i degenerativne abnormalnosti srčanog mišića i drugih organa. Zbog toga simptomi postaju sve češći i pogoršani, što dovodi do smrti.

Najizraženiji simptomi CHD-a su:

• zastoj srca;
• srčani šumovi koji se mogu čuti čak i bez endoskopa;
• cijanoza.

Prisutnost srčanih šumova, koji imaju znakove sistoličke prirode, opaža se s bilo kojom vrstom ove bolesti. U rijetkim slučajevima šumovi se mogu pojaviti povremeno ili se uopće ne pojavljuju. Srčani šumovi se vrlo jasno čuju, ako je osoba u isto vrijeme obavljala malu tjelesnu aktivnost.

Manifestacija cijanoze se opaža u rijetkim slučajevima i samo sa stenozom plućne arterije. Cijanoza može biti trajna i pojaviti se u pozadini vrištanja, plača i drugih vrsta fizičke i živčane aktivnosti tijela. Cijanoza se očituje u obliku plavih falangi prstiju i usana, kao i blijeđenja boje kože na licu.

S formiranjem zatajenja srca u pacijenta, prate se znakovi blijeđenja, hladnoće ekstremiteta i vrha nosa. Dakle, prisutnost kongenitalne srčane bolesti kod osobe može se otkriti samo promjenom boje kože i boli u srcu.

Simptomi defekta ventrikularnog septuma

Simptomi kongenitalne srčane bolesti karakteristični za defekt ventrikularnog septuma pojavljuju se već prvi dan nakon rođenja djeteta. Glavna slika simptoma sastoji se od sljedećih znakova:

• pojava kratkog daha;
• slab apetit ili nedostatak;
• slab razvoj;
• cijanoza kože;
• oticanje nogu, stopala i trbuha;
• povećan broj otkucaja srca;
• šumovi u srcu.

Prvi znakovi prisutnosti bolesti mogu se otkriti tijekom pregleda srca. Istodobno, liječnik prati prisutnost šumova u srcu, koje naknadno proučava ultrazvučnim pregledom. Zaključak ultrazvuka će dati točnu sliku o tome što može uzrokovati pojavu buke. Ali često djeca s defektom ventrikularnog septuma s malom veličinom defekta praktički ne osjećaju nikakvu nelagodu i žive s njom. Često se manji nedostaci zacijele nakon jedne ili 10 godina.

Dakle, ako roditelji prate dijete zbog sljedećih simptoma:

• brzi umor;
• slabost, umor i neaktivnost;
• dispneja;
• cijanoza ekstremiteta;
• nema debljanja.

U tom slučaju potrebno je konzultirati liječnika radi dijagnosticiranja bolesti i savjetovanja o postupcima liječenja.

Ponekad defekt ventrikularnog septuma može izazvati komplikaciju koja je karakterizirana pojavom plućna hipertenzija. Dakle, opaža se stvaranje nepovratnih procesa u plućima. Komplikacije defekta ventrikularnog septuma iznimno su rijetke. Osim toga, defekt ventrikularnog septuma može uzrokovati sljedeće komplikacije:

• zatajenja srca i drugih srčanih problema.

Simptomi bikuspidalnog aortnog zaliska

Bicuspid aortalni ventil ima znakove manifestacije, ali vrijedi napomenuti da se ovaj tip rijetko prepoznaje u djece. Dugi niz godina, bikuspidalni aortalni ventil može postojati potpuno asimptomatski. Ali već s odrastanjem djeteta sve se više pojavljuju uznemirujući znakovi i karakteristični simptomi bolesti. Dakle, simptomi koji ukazuju na CHD bikuspidalni aortni ventil imaju sljedeće karakteristične značajke:

1. Pulsirajući bolovi u glavi.
2. Vrtoglavica, sve do nesvjestice.
3. Oštećenje vida. Ako je opskrba srca krvlju, izazvana u pozadini CHD bikuspidalnog aortnog ventila, pogoršana, tada dolazi do poremećaja ili kvarova u radu većine organa i sustava.
4. Pojava nedostatka zraka.
5. Bol u predjelu srca.
6. što predstavlja povećanje broja otkucaja srca.
7. Visok krvni tlak uzrokovan jakim otkucajima srca.

Još jedan karakterističan simptom za CHD bicuspid aortalnog ventila je kršenje cirkulacije krvi u tijelu. Dakle, krv prvo ulazi u aortu, a nakon toga u ventrikul, što je netočno. Gore navedeni simptomi se javljaju zbog nepravilnog protoka krvi.

Dakle, bikuspidni aortni ventil pojavljuje se uglavnom u dobi od 10 godina, au ranijoj dobi gore navedeni simptomi praktički se ne promatraju.

Također je vrijedno napomenuti da je na pozadini samih simptoma vrlo teško postaviti dijagnozu Posebna pažnja treba dati dijagnozi bolesti.

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti uključuje sljedeće vrste medicinskih mjera:

1. Ehokardiografija, koja se izvodi fetalno. Uz njegovu pomoć, čak i tijekom trudnoće dijagnosticiraju se znakovi kongenitalne bolesti srca.
2. Fonokardiografija. Popravljanje buke za njihovu naknadnu procjenu.
3. Provođenje nakon rođenja djeteta.
4. Elektrokardiografija.
5. Rtg prsnog koša. Pomoću rendgenskih zraka moguće je procijeniti veličinu, konture i položaj srca.
6. Pulsna oksimetrija. Pregled, kojim je moguće dobiti podatke o sadržaju kisika i njegovom nedostatku u perifernim tkivima.
7. Tomografija. Koristi se u slučaju rijetke vrste urođene mane.
8. Test krvi: i. Zahvaljujući analizi, moguće je procijeniti stupanj zasićenosti krvi.

Treba napomenuti da nije sve navedeno dijagnostičke mjere provedeno za jedan slučaj bolesti. Liječnik sam odlučuje koje pretrage mu je potrebno za postavljanje točne dijagnoze.

Liječenje

Ovisno o kliničkoj slici bolesti, propisano je odgovarajuće liječenje. Dakle, liječenje će se provoditi ovisno o težini i složenosti kliničke slike bolesti. Ako osoba s nedostatkom ima sliku potpune kompenzacije, tada će u ovom slučaju živjeti kao zdrava osoba. Često takvi ljudi niti ne slute da imaju abnormalnu srčanu devijaciju. Ali kako ne bi izazvali kršenje stanja naknade, takvi ljudi trebaju slijediti neke preporuke i pratiti svoje zdravlje.

Za to je potrebno suzdržati se od bavljenja teškim vrstama fizičkih vježbi. Ako mentalni rad negativno utječe na zdravlje pacijenta, treba ga napustiti i zamijeniti prihvatljivijim.

Pacijentu, čak i s manjim znakovima bolesti srca, kategorički je kontraindicirana svaka tjelesna aktivnost koja može negativno utjecati na stanje bolesnika. Također je važno promatrati san, čije bi trajanje trebalo biti najmanje 8 sati dnevno.

Također je važno paziti na prehranu. Nije dopušteno stalno jesti masnu, dimljenu i prženu hranu, jer teški obroci utječu na rad srca. Također, obroci bi trebali biti 3 puta dnevno kako bi se ponovno smanjilo opterećenje srca. Izbjegavajte sol i izbjegavajte šećer. Potrebno je jesti uglavnom kuhanu hranu, jer je tijelo najbolje probavlja.

Što se tiče načina liječenja urođenih srčanih mana kod djece, ovdje je vrijedno napomenuti da postoji takav oblik kao što je liječenje lijekovima. Liječenje uključuje sljedeće radnje: povećanje kontraktilne funkcije srca, uklanjanje viška tekućine, naselje metabolizam vode i soli, kao i poboljšanje metaboličkih procesa u miokardu.

Ako je tijekom dijagnoze otkriveno da se srce ne može nositi s jednostavnim opterećenjima, tada se treba pribjeći takvoj metodi liječenja kao što je kirurška intervencija, kroz koju nedostatke uklanjaju iskusni kirurzi.

Otprilike 30% novorođenčadi treba hitno liječenje kroz operaciju. Da biste mogli odrediti mjesto nastanka defekta, u tijelo djeteta ugrađuje se kateter.

Liječenje CHD-a metodom duboke hipotermije također nije nepoznato. To podrazumijeva korištenje ekstremne hladnoće. Ako novorođenče ima srce veličine oraha, onda se takva operacija ne može izbjeći. Koristeći hladnoću tijekom operacije, kirurg uklanja bolest uz potpuno opuštanje srčanog mišića.

Trenutačno postoji nekoliko načina na koje se provodi liječenje CHD-a. Tako, na primjer, metoda koja se zove komisurotomija, kroz koju se provodi disekcija spojenih zalistaka. Nakon uklanjanja zaliska, postavlja se proteza, zbog čega osoba živi s njom cijeli život.

Operacija srca je prilično ozbiljna i odgovorna vrsta događaja, za čiji ishod je odgovoran kirurg. Uspjeh operacije ovisi o iskustvu kirurga, tako da u gotovo svim slučajevima takvi događaji završavaju uspješno. Nakon operacije, osoba se osjeća potpuno normalno i može voditi zdrav stil života, ali isključujući naporan rad i tjelesnu aktivnost.

Kongenitalna bolest srca (CHD) može imati različitu težinu i izgled. Dodijeliti manje nedostatke u strukturi organa, koji mogu sami nestati tijekom vremena, i više teški slučajevi kada dijete treba hitnu operaciju. Simptomi se mogu razlikovati ovisno o vrsti CHD-a i ne pojavljuju se uvijek odmah. Kod dijagnosticiranja ove bolesti obično se provodi kirurško liječenje.

Pokaži sve

Što je urođena srčana mana?

Srčani mišić odgovoran je za cirkulaciju krvi i oksigenaciju tijela. Svoju funkciju obavlja zahvaljujući ritmičkoj kontrakciji. Tako se krv gura kroz velike, a zatim kroz male krvne žile.

Shema cirkulacije krvi u srcu s normalnom strukturom

Ako postoje odstupanja u strukturi organa, dijagnosticira se bolest srca. Na morfološke promjene, razvijene prije rođenja djeteta, utvrđuje UPU. Srčanim bolestima smatraju se odstupanja od norme koja ne dopuštaju cirkulaciju krvi ili dovode do promjene zasićenosti krvi kisikom.



Vrste UPU-a

Medicina ima oko 100 različitih vrsta defekata srčanog mišića. Među njima se može razlikovati nekoliko glavnih, koje su konvencionalno podijeljene na "plave" i "bijele". Takva je klasifikacija prihvaćena zbog činjenice da uzrokuju promjenu boje kože različitog intenziteta.

"Bijeli" UPU-ovi su podijeljeni u 4 skupine:

1. 1. Obogaćena plućna cirkulacija. Formira se s arterijalnim kanalom, ASD (atrijski septalni defekt) i VSD (ventrikularni septalni defekt).
2. 2. Isprazni mali krug s karakterističnim znakovima izolirane stenoze.
3. 3. Ispražnjeni veliki krug. Nastala u stenoza aorte i koarktacija aorte.
4. 4. Srčane dispozicije i distopije. Nemojte uzrokovati promjene u hemodinamici (cirkulaciji krvi).

"Plavi" UPU-ovi su podijeljeni u 2 skupine:

1. 1. Obogaćeni mali krug s potpunom transpozicijom velikih krvnih žila.
2. 2. Pretežno iscrpljeni mali krug (Ebsteinova anomalija).



VSD

Defekt ventrikularnog septuma često se dijagnosticira u novorođenčadi. Karakterizira ga činjenica da dolazi do miješanja oksigenirane i neobogaćene krvi.



Razlike u interventrikularnom septumu normalno srce i sa VSD-om

Ova vrsta UPU-a uspostavlja se kada interventrikularni septum postoji neispravna rupa. Nastaje između dvije komore - desne i lijeve.

S malom rupom dijete ne pokazuje simptome. Inače se uočava plava koža na prstima i usnama.

VSD se liječi, u većini slučajeva moguće je spasiti život pacijenta. S malim veličinama rupa, neispravni dio septuma može prerasti sam od sebe. Na slobodi se provodi kirurgija. U nedostatku manifestacija CHD-a, intervencija se ne preporučuje.



Bikuspidalni aortni zalistak

Ova dijagnoza se uglavnom postavlja kod starije djece. dobna skupina. Bolest je karakterizirana stvaranjem dvaju listića u aortnom zalisku umjesto triju.



Lijevo je normalni (trikuspidalni) aortni zalistak, desno je patološki (bikuspidalni)

Bikuspidalni aortni zalistak formira se u maternici, u osmom tjednu trudnoće. U tom razdoblju aktivno se razvija srčani mišić. Ako trudnica doživi fizičko ili moralno preopterećenje, mogu se pojaviti takva odstupanja.

Ovaj tip CHD također se dobro liječi. Kirurška intervencija provodi se samo s teškim simptomima ili ako je srce podvrgnuto prekomjernom stresu.

ASD

Atrijski septalni defekt je rupa između desne i lijeve pretklijetke. Kod djece se ova vrsta kongenitalne srčane bolesti primjećuje prilično rijetko.



Dobar primjer ASD-a

Baš kao i kod VSD-a, mala rupa može zacijeliti sama od sebe. Veće veličine zahtijevaju operaciju.

Koarktacija aorte

Ovu kongenitalnu malformaciju karakterizira lokalno sužavanje lumena aorte ili njegov potpuni prekid u istmusu njezina luka. Mnogo rjeđe se takva patologija u razvoju opaža u prsnoj ili trbušnoj aorti.



Koarktacija aorte

Ovo nije srčana mana, budući da odstupanje u formaciji ne utječe na sam organ. Ali budući da je aorta najveća neparena arterijska posuda sistemske cirkulacije i polazi od lijeve klijetke srca, koarktacija aorte klasificira se kao CHD. Često se ova bolest promatra u pozadini drugih nedostataka. Da bi se uspostavila normalna cirkulacija krvi, stentiranje (proširenje) žile se provodi na suženom mjestu.

Otvoren ductus arteriosus

Otvoreni ductus arteriosus (PDA) - funkcioniranje strukturne formacije srca fetusa, što je neophodno za izbacivanje krvi lijeve klijetke u aortu. Normalno, nakon rođenja Botallian kanal bi trebao postati pretjeran, mijenjajući tako smjer protoka krvi.



U neke djece primjećuje se njegovo preostalo funkcioniranje, što dovodi do kršenja plućne cirkulacije i normalnog rada srca. Obično se ova vrsta defekta nalazi u dojenčadi, rjeđe u starije djece.

Tetralogija Fallot

S tetralogijom Fallot, pacijentu se dijagnosticira srčana bolest koja kombinira 4 anomalije odjednom:

• VSD;
• povećanje volumena desne klijetke;
• pomicanje aorte udesno (dekstropozicija) s djelomičnim ili potpunim ispuštanjem iz desne klijetke;
• suženje lumena plućnog trupa.



Tetralogija Fallot kombinira 4 patologije u razvoju srca

Očekivano trajanje života u tetralogiji Fallot ovisi o stupnju zatajenja srca, koji nastaje kao rezultat patoloških promjena.

Pacijent je invalid zbog defekata koji su obilježeni suženjem lijevog atrioventrikularnog otvora, defektima aortnog ventila, kombiniranim poremećajima, praćenim trajnim poremećajima cirkulacije 3. stupnja.

Prevalencija CHD-a

Prema statistikama, u svijetu se rađa od 0,7 do 1,7% djece s malformacijama u razvoju srca. Najčešća odstupanja u formiranju strukture organa dojenčadi su (kao postotak svih CHD):

• VSD - 15-33%;
• ASD - 11-19%;
• Fallot-ova tetrada - 8-13%;
• PDA - 6-10%;
• koarktacija aorte - 4-7%.

Urođena srčana mana je bolest koja je česta kod novorođenčadi i male djece, ali može biti slučajeva da se nađe samo kod odraslih. Čak i ako pacijent bez problema prevlada granicu od 15-20 godina, to ne znači da je patologija nestala. Bez medicinska pomoć samo mali dio pacijenata preživi ovu dob.

Što se dulje osoba sa srčanom bolešću ne liječi, manja je vjerojatnost da će se oporaviti. Tijekom godina, kompenzacijska funkcija tijela je iscrpljena, tako da pacijent može doživjeti oštro pogoršanje dobrobiti. Zbog toga se preporuča pravodobno liječiti sve poremećaje u radu srca.

Razlozi za razvoj

Kongenitalna bolest srca je zbog razni razlozi. To mogu biti genetske abnormalnosti, nepoštivanje pravila od strane majke tijekom trudnoće Zdrav stil životaživot itd.

Postoje sljedeći glavni čimbenici izazivanja:

1. 1. Kršenje kromosoma. Može dovesti do raznih mutacija. S formiranjem kromosomskih aberacija značajne veličine, srčani mišić umire, uzrokujući smrt osobe. Ako je beznačajan (kompatibilan sa životom), opažaju se ozbiljne kongenitalne patologije. Kada se u fetusu formira treći kromosom, nastaje defekt između listića ventrikularnih i atrijalnih zalistaka.
2. 2. Genetske abnormalnosti. U ovom slučaju UPU je samo mali dio kršenja. Kod djeteta se mogu pojaviti anomalije u razvoju raznih organa: gastrointestinalnog trakta, pluća, živčanog sustava.
3. 3. Alkohol. Kod pijenja alkoholnih pića tijekom trudnoće dijete može razviti VSD, ASD i PDA. Etilni alkohol je najopasniji faktor, jer upravo zbog njega djeca imaju odstupanja u strukturi srčanog mišića (desna i lijeva klijetka, atrija).
4. 4. Rubeola ili hepatitis. Ako je žena bila bolesna tijekom gestacije fetusa s ovim bolestima, postoji rizik od razvoja raznih abnormalnosti u formiranju vitalnih organa u djeteta.

VPS može izazvati:

• radijacija;
• nekontrolirani lijekovi;
• rendgensko zračenje;
• virusne ili zarazne bolesti.

Simptomi

Simptomi CHD-a uvijek ovise o težini patologije. U nekim slučajevima možda se neće odmah otkriti. Ponekad se bolest ne otkrije pri rođenju djeteta, au budućnosti se dugo ne manifestira.

Ultrazvuk može otkriti kršenje strukture, s hipertrofijom različitih dijelova srca.

Glavni znakovi kongenitalne malformacije u djece:

• otežano disanje (sa tjelesna aktivnost ili u mirovanju)
• nesvjestica;
• hipertenzija - trajno povećanje krvnog tlaka;
• prisutnost srčanih šumova;
• loš apetit;
• česte SARS (akutne respiratorne virusne infekcije);
• nizak rast, kašnjenje u razvoju;
• plavetnilo oko usta, ušiju, nosa i udova;
• letargija (kod starije djece).

Simptomi CHD-a dijele se u 4 skupine:

1. 1. Srčani sindrom - otežano disanje, bol u prsima, oštećenje brzina otkucaja srca, poremećaji u radu organa, bljedilo kože, cijanoza (plavilo) sluznice.
2. 2. Sindrom zatajenja srca - napadi nedostatka zraka, tahikardija, cijanoza.
3. 3. Respiratorni poremećaji - pojačano i usporeno disanje, izbočenje trbuha i uvlačenje donjeg dijela prsnog koša, cijanoza kože, usporen ili ubrzan puls, gluhoća tonova.
4. 4. Sindrom kronične hipoksije - zastoj u rastu, deformacija noktiju, zadebljanje završnih falangi prstiju.

Kod "bijele" CHD, kada postoji lijevo-desni shunt bez miješanja venske i arterijske krvi, simptomi se javljaju u kasnijoj dobi, nakon 8 godina. I obično donji dio tijela zaostaje u razvoju. "Plavi" UPU, odnosno desno-lijevo nadjev s miješanjem arterijskih i venske krvi očituje se u male djece živčanim uzbuđenjem, nedostatkom daha, gubitkom svijesti i cijanozom.

Liječenje

Uz CHD uspostavlja se medicinsko ili kirurško liječenje. Konzervativna terapija u pedijatriji se provodi samo za manje nedostatke ili kao pripremu za njih kirurška intervencija i nakon njega. Liječenje lijekovima ima za cilj stabilizaciju tlaka u plućnoj arteriji, poboljšavajući apsorpciju kisika unutarnjim organima.

Za to se koriste diuretici, antiaritmici, kalijeve soli, beta-blokatori, lijekovi na bazi digitalisa. Medicinski tretman može u potpunosti riješiti problem s otvorenim aortnim kanalom. Štoviše, neke srčane anomalije mogu prestati same od sebe. To se odnosi na "bijele" poroke.

S "plavim" obično je potrebna operacija. Tijekom operacije uzimaju se u obzir vrsta i faza kvara:

1. 1. 1. faza. Postavlja se, na primjer, kada je mali krug prazan ili prepunjen. Operacija se izvodi do godinu dana života po hitnom postupku.
2. 2. 2. faza. Intervencija se provodi planski, najčešće prije puberteta bolesnika.
3. 3. 3. faza. Operacija se može primijeniti samo za poboljšanje kvalitete života djeteta.

Ako su anomalije u razvoju srca otkrivene prije rođenja, operacija se izvodi in utero. Kada operacija nije moguća, a defekt predstavlja opasnost za život ploda, trudnica se stavlja u specijalizirana bolnica, gdje odmah nakon poroda nastupaju potreban postupak. Neke srčane mane mogu zahtijevati transplantaciju organa.

Prognoza

Prognoza preživljavanja ovisi o složenosti i vrsti defekta. Na primjer, pravovremena protetika za koarktaciju aorte omogućuje pacijentu da doživi duboku starost.

Fallotova tetralogija i druge teške malformacije dovode do smrti polovice sve djece s njima unutar godinu dana. Uz blage mane, osoba doživi starost čak i bez ikakvih znakova zatajenja srca.

Urođene srčane greške u djece - skupina patološka stanja kardio-vaskularnog sustava koji su nastali u perinatalnom razdoblju. Ovisno o vrsti bolesti, postoji karakteristična simptomatologija, koja je popraćena nizom komplikacija. CHD u djece mora se pratiti i liječiti na vrijeme, kako bi se djetetu dala prilika za život bez ograničenja.

Mehanizam razvoja

Za puni razvoj fetusa potrebna mu je vlastita cirkulacija krvi, pa se kardiovaskularni sustav razvija ranije od ostalih - formiranje počinje već 14. dan nakon začeća. Nakon 22 dana srce počinje pulsirati, a nakon još nekoliko dana počinje kolati krv. I, iako je srčani sustav u tom razdoblju još uvijek samo početno stanje formiranje, mnogo ovisi o tome kako se odvijaju procesi razvoja fetusa, stanje majke i vanjski čimbenici.

Kongenitalne malformacije kardiovaskularnog sustava razvijaju se od 14 do 60 dana od začeća. U normalnom tijeku trudnoće i pravilnom razvoju fetusa, do drugog mjeseca, bebino srce bi trebalo biti formirano:

• pregrade rastu, srce postaje četverokorno;
• postoji podjela arterijskog debla na aortu i plućnu arteriju;
• klijetka je podijeljena na dvije polovice;
• nastaju srčani zalisci.

Ali, utjecaj negativnih čimbenika dovodi do činjenice da razvoj srčanog sustava ne uspije - tako se formiraju kongenitalne malformacije.

Od 12. tjedna trudnoće možete odrediti koje se patologije mogu razviti kod djeteta. To omogućuje roditeljima da odluče hoće li prekinuti ili nastaviti trudnoću. No, treba imati na umu da postoji mogućnost liječničke pogreške i dijete se može roditi zdravo. U svakom slučaju, sumnja na kongenitalnu bolest srca kod djeteta omogućuje vam da se pripremite moguće operacije, koja se mora provesti odmah nakon rođenja kako bi mu se spasio život.

Čimbenici koji utječu na razvoj CHD

U većini slučajeva, prirođena srčana bolest u djece javlja se kao posljedica genetske predispozicije. Ako je netko u obitelji dobio dijagnozu urođene bolesti srčanog sustava, tada će se s velikom vjerojatnošću prenijeti na dijete.

Prisutnost nedostataka kod roditelja i vjerojatnost njihovog razvoja kod djeteta smatra se postotkom. Dakle, javlja se u 13% parova, ako jedan od roditelja ima povijest KBS-a. Druge vrste patologija javljaju se s vjerojatnošću od 1-10%.

Na razvoj prirođene srčane bolesti djeteta utječe način života majke tijekom planiranja trudnoće i gestacije. To uključuje ne samo nikotin i alkoholna pića ali i uzimanje lijekova. Koji lijekovi nisu sigurni:

• razrjeđivači krvi s aktivnim sastojkom varfarin natrij (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• antikonvulzivi i antiepileptički lijekovi;
• kortikosteroidna sredstva;
• imunosupresivna sredstva;
• psihostimulansi;
• barbiturati.

Visok rizik od razvoja kongenitalnih patologija srca i drugih organa kod djece čije su majke radile u nepovoljnim uvjetima. Dizanje utega ili udisanje kemijskih para nepovoljno utječe na razvoj fetusa. Zarazne bolesti koje prenosi majka vrlo su opasne za djetetov srčani sustav.

Čak i blaga bolest u prvom tromjesečju može utjecati na razvoj srca i krvožilnog sustava.

Prijenos zaraznih bolesti tijekom trudnoće s majke, kao što su toksoplazmoza, ospice, herpes, rubeola i vodene kozice, utječe na opći razvoj fetus, uključujući krvožilni sustav.

Važnu ulogu u formiranju nedostataka igraju kronične bolesti majke:

• dijabetes;
• autoimune bolesti;
• epilepsija;
• fenilketonurija;
• nefrogena hipertenzija;
• teška patologija bubrega.

Visok rizik od kongenitalne srčane bolesti kod djeteta, ako je majka mlađa od 17 ili starija od 40 godina, žene ove dobi trebale bi češće posjećivati ​​liječnika i podvrgavati se pregledima od ostalih. Abnormalni razvoj srčanog sustava može se dogoditi s teškom toksikozom prvog tromjesečja, dugotrajnim stresom i prijetnjom pobačaja u ranim fazama.

Vrste UPU-a

Poznato je više od stotinu CHD-a, a kako bi se točno opisalo stanje srčanog sustava, te se patologije obično dijele prema nekoliko kriterija. Prije svega, nedostaci su određeni mjestom lokalizacije:

• u aparatu ventila;
• u srčanim žilama;
• u zidovima srčanog mišića;
• u interventrikularnom septumu.

Znanstvenici su predložili nekoliko klasifikacija kongenitalnih srčanih bolesti na sličnim osnovama, ali najopćenitija je sistematizacija na "plave" - ​​s prisutnošću cijanoze i "bijele" - bez cijanoze kože. "Plavi" defekti dijagnosticiraju se kada venska krv, ulazeći u sustavnu cirkulaciju, prodire u sva tkiva tijela, uzrokuje nedostatak kisika, što dovodi do cijanoze.

Postoje dvije podvrste: s obogaćivanjem i iscrpljivanjem plućne cirkulacije. Plavi poroci uključuju:

• transpozicija velikih krvnih žila;
• dvostruke posude desne klijetke;
• abnormalna drenaža plućnih vena;
• Ebsteinov defekt;
• zajedničko arterijsko deblo.

"Bijele" nedostatke karakterizira ispuštanje arterijske krvi u vensku. Većina djece dugi niz godina izgleda potpuno zdravo, a simptomi se javljaju samo tijekom razdoblja aktivnog rasta, puberteta i dugotrajnog stresa.

Anomalije bez cijanoze dijele se u 4 podvrste:

• s obogaćivanjem plućne cirkulacije;
• s iscrpljivanjem malog kruga;
• s iscrpljivanjem velikog kruga;
• defekti povezani s abnormalnim položajem srca, bez poremećaja cirkulacije.

Bijeli poroci uključuju:

• otvoreni ovalni prozor;
• koarktacija aorte;
• stenoza bikuspida, valvula i plućne arterije.

Postoji međunarodna klasifikacija UPU-a, koja razlikuje ne samo "bijele" i "plave" anomalije, već i sljedeće vrste:

• s križnim izbacivanjem krvi (kombinacija cijanotičnih i necijanotičnih defekata);
• valvularne bolesti srca;
• anomalije s oštećenom hemodinamikom;
• defekti ventrikularnih mišića;
• poremećaji srčanog ritma;
• defekti koronarnih arterija.

Na temelju poremećaja cirkulacije razlikuju se 4 stupnja prema povećanju znakova:

• manje izmjene;
• umjerene manifestacije;
• iznenadan;
• terminal.

Ako dođe do terminalne faze, često je čak i kirurška intervencija nemoćna, stoga liječenje CHD-a treba započeti pravodobno.

Ukupna slika UPU-a

Simptomi urođene srčane bolesti u djetinjstvo mogu se manifestirati na različite načine, ovisno o vrsti patologije. Kod neke djece već od prvog dana života vidljivi su karakteristični znakovi bolesti srca, kod druge se simptomi CHD-a pojavljuju u mlađoj dobi. predškolska dob, u drugima se prve manifestacije kongenitalnih anomalija razvijaju tek do mladost a najčešće su to "bijeli" poroci.

Postoje uobičajeni simptomi urođenih srčanih mana:

• promjena boje kože i sluznica - ili postaju plavkaste ili postaju mnogo bljeđe nego inače;
• stalno hladni ekstremiteti;
• pretjerano znojenje;
• pulsiranje i oticanje cervikalnih žila;
• brza umornost;
• nemiran san;
• trajne "modrice" ispod očiju;
• česta otežano disanje, čak i u mirovanju.

Dodatni znak kod dojenčadi su plave usne i obrazi tijekom hranjenja i plača. Djeca s KBS-om su vrlo nemirna, često odbijaju dojenje i nemirno spavaju. Sve to utječe na njihov razvoj, u usporedbi sa zdravim vršnjacima, bebe s nedostacima kasnije počinju svladavati potrebne vještine, malo dobivaju na težini.

U teškim uvjetima postoje napadi gušenja i kratkoročni gubici svijest. Ali samo na temelju toga nemoguće je postaviti dijagnozu prirođene srčane bolesti; djeca s bolestima središnjeg živčanog sustava imaju slične simptome.

U djece s CHD-om opaža se, što je karakterizirano otežanim disanjem, ubrzanim otkucajima srca, oticanjem i obiljem unutarnjih organa. Izdvajam 4 stupnja ovog stanja:

• Blagi stupanj, koji često ne zahtijeva liječenje. Stanje djeteta je stabilno, pregledom se dijagnosticiraju manja odstupanja.
• U ovoj fazi simptomi su izraženiji, uočavaju se problemi s disanjem, dijete gubi apetit.
• Nedostatak kisika utječe na funkcioniranje živčanog sustava - problemi u razvoju dodaju se srčanoj patologiji.
• Teški (terminalni) stadij karakterizira potišteno disanje i.

Nedovoljna opskrba organa i tkiva kisikom utječe na metabolizam. U tijelu djeteta počinju se akumulirati toksični metabolički proizvodi s kiselom reakcijom. Javlja se povećana kiselost - acidoza, čiji dekompenzacijski stadij može biti fatalan, osobito u dojenačkoj dobi.

Otvoreni ovalni prozor

Od svih vrsta CHD-a, ova vrsta patologije je mnogo češća od drugih. Normalno, svako dijete u perinatalnom razdoblju ima rupu između desne i lijeve pretklijetke, ali nakon rođenja ona preraste unutar nekoliko mjeseci. U neke djece, foramen ovale može biti otvoren do dobi od dvije godine, ali ako se ne povećava, već, naprotiv, postaje manji, tada ovo stanje ne zahtijeva liječenje.

Djeci s ovim defektom atrijskog septuma potrebno je svakih 6 mjeseci raditi ultrazvuk srca kako bi se pratilo njegovo stanje u dinamici. U većini djece, otvoreni ovalni prozor se ne manifestira ni na koji način, a mnogi saznaju o svom nedostatku tek u odrasloj dobi.

Otvoreni ovalni prozor može biti popraćen sljedećim simptomima:

• Cijanoza;
• brza umornost;
• vrtoglavica;
• kratkotrajni gubitak svijesti.

Djeca s takvim nedostatkom sklona su prehladama, pa ih je potrebno zaštititi, jer se tijekom bolesti povećava opterećenje srca i krvnih žila.

Otvorena arterijska bolest

Ductus arteriosus nalazi se između aorte i plućne arterije i potreban je samo tijekom trudnoće za prijenos krvi. Ako se porod dogodio u Datum dospijeća bez komplikacija i dijete je rođeno s normalnom težinom, tada se ovaj kanal zatvori unutar nekoliko dana. U nedonoščadi vrijeme zatvaranja ductus arteriosus može trajati do tri mjeseca. Ako nakon tog vremena nije došlo do zatvaranja, onda govore o prisutnosti urođene mane.

Mali kanal se ne manifestira ni na koji način, a može se otkriti samo uz pomoć ultrazvuka. Neizravno, sljedeći znakovi ukazuju na širok kanal:

• zaostajanje u visini i težini od norme;
• otežano disanje;
• blijedi integumenti kože;
• nemiran san;
• loš apetit.

Svi ovi znakovi mogu pratiti druge bolesti koje nisu povezane sa srčanim sustavom, pa je potrebno temeljito ispitivanje djeteta. Ako se liječenje ne obavi na vrijeme, tada se na prsima djeteta pojavljuje mala izbočina. Prilikom slušanja čuju se šumovi, ali samo ih iskusni stručnjak može slušati. Kod djece s ovom anomalijom često se javlja, što može dovesti do smrti djeteta.

Transpozicija velikih krvnih žila je ozbiljan defekt kod kojeg su aorta i plućna arterija nepravilno smještene - aorta polazi od desnog srca, a plućna arterija od lijevog. S takvom strukturom, veliki i mali krugovi cirkulacije krvi ne komuniciraju jedni s drugima, a venska krv nije zasićena kisikom.

Od rođenja dijete je promatrano, iako je prvih dana stanje zadovoljavajuće. Postupno rastući simptomi:

• javlja se kratkoća daha;
• puls se ubrzava;
• nastaje oteklina.

Djetetovo tijelo pokušava nadoknaditi nedostatak u povećanju volumena krvi, što dovodi do preopterećenja srca i teškog zatajenja srca.

Srce počinje rasti, promjene na plućima vidljive su tijekom pregleda, jetra počinje kvariti i također se povećava. Ovaj nedostatak je nespojiv sa životom i zahtijeva hitnu operaciju pomicanja krvnih žila.

Dijagnostika

Bolest srca kod djeteta često se otkriva tijekom trudnoće, a zatim se odmah nakon rođenja provodi pregled kako bi se potvrdila ili uklonila dijagnoza. Kod neke djece srčane mane otkrivaju se na pregledu kod pedijatra prilikom slušanja - čuju se šumovi na srcu, što ne bi trebalo biti.

Ako postoji sumnja na kongenitalnu bolest srca, dijete je propisano sveobuhvatan pregled, što može uključivati ​​sljedeće metode:

• Fetalna ehokardiografija je ultrazvučni pregled koji se provodi iu perinatalnom razdoblju, dok je dijete u maternici.
• Ultrazvuk srca - provodi se radi otkrivanja patologija srca, određivanja njegove strukture, veličine i provjere stanja krvnih žila i zalistaka.
• - omogućuje procjenu stanja srčanog mišića.
• Holter monitoring - otkriva skrivene aritmije i srčano provođenje.
• RTG prsnog koša - otkriva veličinu srca i pluća. Ponekad se provodi uvođenjem kontrastnog sredstva kroz kateter.
• Pulsna oksimetrija - provjera razine zasićenosti kisikom u krvi.
• MRI i CT rade se kada postoji sumnja u dijagnozu.

Za dijagnozu su potrebni rezultati studija općeg i biokemijske analize krvi, kako bi se razumjelo kako se mijenja kemijski sastav krvi i identificirali kršenja unutarnjih organa.

Kako se liječi urođena srčana mana?

Liječenje prirođene bolesti srca ovisi o težini patologije, dobi djeteta i popratne bolesti. Kod većine ljudi prirođena srčana bolest je u fazi kompenzacije i ne ugrožava zdravlje tijekom života. Da biste održali ovo stanje, pratite svoje zdravlje i slijedite nekoliko pravila:

• Pravovremeno podvrgnuti pregledu srca.
• Odbijte teške Fizičke aktivnosti, ograničite se na lagane sportove: gimnastiku, plivanje ili fizioterapijske vježbe.
• Pridržavajte se dnevne rutine, dovoljno spavajte.
• Jedite ispravno, ograničite unos hrane s visokim udjelom kolesterola. Kontrolirajte količinu konzumirane soli i pridržavajte se režima pijenja.
• Izbjegavajte naprezanje živaca kako biste se zaštitili od stresnih situacija.

Terapija lijekovima usmjerena je na smanjenje simptoma bolesti. Da biste to učinili, propisajte lijekove usmjerene na normalizaciju disanja, snižavanje tlaka i uklanjanje tahikardije. Poroci "bijelog" tipa mogu se stalno održavati terapija lijekovima bez kirurške intervencije.

"Plave" anomalije u 90% slučajeva zahtijevaju operaciju u ranom djetinjstvu. Uspjeh operacije ovisi o pravodobnosti njegove provedbe. Više od 70% operacija jamči potpuni oporavak djeteta. Postoje slučajevi kada su operacije na srcu djeteta obavljene u maternici. Ali ove vrlo složene manipulacije ne koriste se onoliko često koliko je potrebno, budući da ih većina bolnica nema potrebna oprema i visoko kvalificiranih stručnjaka.

Postoji način provođenja operacija s UPU-om:

• zatvoreno - intervencija se provodi na krvnim žilama, bez utjecaja na srce;
• otvoren - izvedena abdominalna operacija na srcu.

Kada je život ugrožen, provode se hitne operacije. U većini slučajeva izvode se u ranoj dobi ili odmah nakon rođenja. Hitne intervencije provode se iu teškim stanjima, ali je moguće pripremiti se za operaciju i obaviti sve potrebne pretrage.

Planirani zahvati provode se ako nema izravne opasnosti po život, ali je operacija nužna kako se stanje djeteta ne bi pogoršalo. U nekim slučajevima dovoljna je jedna kirurška intervencija, ali, u teške situacije mogu zahtijevati ponovljene operacije.

Nakon operacije može doći do recidiva defekta - vaskularne stenoze, insuficijencije ventila, koarktacije aorte. Prema statistikama, manje od polovice djece s recidivima živi više od 10 godina. Tijekom protetike javljaju se sljedeći problemi - dijete izrasta iz proteze i postoji potreba za ponovnim zahvatom, stoga, ako je moguće odgoditi operaciju, ona se provodi što je moguće kasnije.

Djeca s prirođenim malformacijama srčanog sustava često imaju komplikacije zaraznih bolesti dišnog sustava. Prehlade se gotovo uvijek javljaju s komplikacijama koje uzrokuju povećano opterećenje na srcu. Stenoza plućne arterije i kombinirane malformacije povećavaju rizik od razvoja tuberkuloze. Zbog oslabljene cirkulacije, djetetov imunitet nije u stanju nositi se s bolešću, što dovodi do smrti.

Djeca nakon protetike imaju veliki rizik od stvaranja tromba na mjestu proteze, pa moraju stalno uzimati lijekove za razrjeđivanje krvi.Najveća je vjerojatnost takve komplikacije nakon protetike trikuspidalnog zaliska.

Djeca s CHD-om često su nesigurna i emocionalno nestabilna - zbog fizičkih ograničenja ne razvijaju se odnosi u dječjem timu. Mnogi imaju poteškoća u učenju, što je povezano ne samo s utjecajem mana na središnji živčani sustav, već i s čestim izostancima s nastave zbog bolesti.

Neki CHD, na primjer, atrijski septalni defekt ili, podložni zdravom načinu života, ne utječu negativno na stanje djeteta. Većina njih za svoju manu sazna tek u odrasloj dobi.

Ako prirođena srčana bolest značajno utječe na zdravlje djeteta, tada se odlučuje o pitanju utvrđivanja invaliditeta. Ovisno o vrsti i težini anomalije, utvrđuje se doživotna ili privremena nesposobnost. Ponekad se nakon operacije uklanja invaliditet ili se uspostavlja manje teška skupina.