Kako i zašto se epileptiformna aktivnost manifestira na EEG-u. Fokalna epilepsija dječje dobi sa strukturnim promjenama u mozgu i benignim epileptiformnim obrascima na EEG-u (fadsim-depd) (preliminarni rezultati) Difuzna epileptiforma

Takva teška patologija kao što je epilepsija tradicionalno je teško dijagnosticirati. Njegov najkarakterističniji simptom je epileptični napadaj, koji nije uvijek moguće uočiti u kliničkim uvjetima, ali ako se tijekom pregleda može zabilježiti epiaktivnost na EEG-u djeteta, dijagnoza se može smatrati potvrđenom.

Ekstremna manifestacija bolesti ili epileptični napadaj kratkotrajni je neprovocirani stereotipni poremećaj ponašanja, svijesti, emocionalne aktivnosti, senzualnog ili motoričke funkcije. Često postoji sličan, epileptiformni napadaj, koji se ne smatra temeljem za dijagnozu epilepsije. U takvim slučajevima postavlja se točna dijagnoza ako se epiaktivnost očitovala na EEG-u.

U dijagnostici i diferencijalnoj dijagnozi epilepsije važno je video-EEG praćenje.

Kako se potvrđuje dijagnoza epilepsije?

Jedini pouzdani znakovi bolesti su epileptiformna aktivnost na EEG-u i epileptični obrasci. U pravilu se bljeskovi velike amplitude bilježe istovremeno. moždani valovi, ali ne mogu točno ukazati na patologiju. EEG je obavezan za potvrdu dijagnoze, budući da se epileptični iscjedci mogu zabilježiti izvan napadaja. Osim toga, studija vam omogućuje da točno odredite oblik bolesti, što pomaže u propisivanju odgovarajućeg liječenja.

Epiaktivnost na EEG-u u djeteta bez napadaja može se odrediti na razne načine. Najčešće se koristi lagana ritmička provokacija za poticanje epiaktivnosti, ali se može koristiti i hiperventilacija ili druge dodatne tehnike. Ponekad se slučajevi epiaktivnosti mogu otkriti samo tijekom dugotrajnog EEG snimanja, češće tijekom noćnog spavanja s deprivacijom. Samo mali dio pacijenata ne uspije potvrditi dijagnozu takvom studijom.

Što se može vidjeti na EEG-u s epilepsijom različitih oblika?

Svaka vrsta ove patologije karakterizira svoje kliničke simptome. Osim toga, epilepsija izgleda drugačije na EEG-u.

Benigna rolandična epilepsija:

  • Tijekom napadaja (egzacerbacije) postoji žarišni epileptički iscjedak u srednjim temporalnim i središnjim odvodima. Izgleda kao šiljci velike amplitude, uz koje postoji kombinacija oštrih i sporih valova. Zapažen je izlaz izvan granice izvorne lokacije.
  • U vrijeme odsutnosti napada često se bilježe žarišni skokovi, kombinirajući valove koji se pojavljuju istovremeno u nekoliko odvoda. Često se epileptička aktivnost na EEG-u ne manifestira ni na koji način tijekom dana, dok je osoba budna. U ovom slučaju, nužno se pojavljuje čim osoba zaspi.

Rolandična epilepsija je najviše učestali oblik epilepsija u djetinjstvu

Epilepsija Panagiotopoulosovog oblika:

  • Tijekom egzacerbacije bilježi se epiiscjedak - skokovi visoke amplitude, u kombinaciji sa sporim i oštrim valovima, koji rijetko ostaju unutar početne lokalizacije.
  • U mirovanju se najčešće vide multifokalni kompleksi niske ili visoke amplitude. Karakteristično je da se kompleksi pojavljuju serijski - u trenutku zatvaranja očiju, au trenutku otvaranja su blokirani. Napad može biti potaknut fotostimulacijom.

Generalizirana idiopatska epilepsija

EEG obrasci mogu se uočiti češće kod djeteta i kod juvenilne epilepsije s odsutnošću:

  • Tijekom egzacerbacije, oprema može pokazati opsežno pražnjenje u obliku ritmičke prekomjerne aktivnosti od 10 Hz sa stalno rastućim karakterom, kao i oštre valove i delta i theta valove visoke amplitude. Nestabilni su i asimetrični.
  • Izvan egzacerbacije, slika na EEG-u može ostati standardna, povremeno postoji nekarakteristična aktivnost.

Tipični apsansni napadaji su kratki, generalizirani epileptički napadaji s iznenadnim početkom i završetkom.

Rana infantilna epileptička encefalopatija:

  • Egzacerbacija uzrokuje povećanje broja i amplitude šiljka u kombinaciji s oštrim valovima.
  • Izvan egzacerbacije opaža se opsežna aktivnost, pri čemu izbijanje zamjenjuje nestanak. Moguća hipsaritmija.

Lennox-Gastautov sindrom:

  • Egzacerbaciju karakterizira pojava brojnih šiljaka i oštrih valova, a moguća je i kombinacija šiljastog i sporog vala. Razvija se desinhronizacija.
  • Izvan egzacerbacije - hipersinkrona aktivnost, popraćena oštrim valovima, kompleksima šiljastih sporih valova, žarišnim poremećajima.

Lennox-Gastautov sindrom je teški oblik epilepsije koji počinje u djetinjstvu.

Obrasci napadaja također se mogu vidjeti u fenotipski zdravih pacijenata. U ovom slučaju, dijagnoza epilepsije se ne postavlja, ali se vjeruje da takvi ljudi imaju genetsku predispoziciju za ovu patologiju. U pravilu se preporučuje povremeno prolaženje posebnih pregleda.

Na čemu se temelji epileptiformna aktivnost?

Kod epilepsije dolazi do povremene "eksplozije" akcijskog potencijala stanice kao rezultat paroksizmalnog pomaka njezine membrane. Nakon toga slijedi prilično dugo razdoblje hiperpolarizacije. Ovaj mehanizam je relevantan za bilo koji oblik patologije, bez obzira na to kakvu epileptiformnu aktivnost prepoznaje osjetljiva oprema.

Za stvaranje epileptiformne aktivnosti mora biti uključen ogroman broj neurona. U tom procesu uvijek sudjeluju dvije vrste živčanih stanica. Prvi su "epileptični" neuroni koji generiraju autonomne eksplozije. Drugo je njihova okolina. nervne ćelije, u pravilu su pod aferentnom kontrolom, ali povremeno ulaze u aktivni proces.

Kako pobijediti epilepsiju?

Ako se na EEG-u djeteta otkrije epileptiformna aktivnost, potrebno je odmah poduzeti mjere. Liječenje epilepsije je dug i složen proces, a što se prije započne, veće su šanse da dijete živi dug i sretan život. Istodobno, proces liječenja je strogo individualan i ovdje nema općih standarda. Važna je dob bolesnika, tijek bolesti, opće stanje djeteta, EEG podaci.

Uz pravilnu terapiju, napadaji se ne javljaju

Liječenje rijetko traje manje od 3-5 godina, au nekim slučajevima traje doživotno. Temelj terapije su lijekovi, au nekim njezinim vrstama pomažu različite neurokirurške operacije. Ovdje je važan zaključak EEG-a u epilepsiji - na temelju njega liječnik odlučuje o prirodi terapije, odabire određene lijekove i njihovu dozu.

Ni u kojem slučaju ne možete samostalno mijenjati režim uzimanja lijekova i njihovu dozu. Čak iu slučaju vidljivog poboljšanja, odluku o nastavku terapije donosi samo liječnik, vođen rezultatima laboratorijskih i hardverskih metoda istraživanja.

Popis lijekova koje liječnik može propisati je ogroman, a među glavnim skupinama su:

  • posebni antiepileptički lijekovi;
  • neuroleptici;
  • protuupalni lijekovi;
  • kortikosteroidna sredstva;
  • antibiotici;
  • lijekovi za dehidraciju;
  • antikonvulzivi.

Liječenje omogućuje potpunu kontrolu nad napadajima

Samo liječnik može odabrati određenu kombinaciju. Terapijski režim temelji se na prirodi tijeka bolesti i podijeljen je u tri faze:

  1. Odabir najučinkovitijeg lijeka i njegove doze. Početak liječenja uvijek se provodi jednim sredstvom, s njegovim minimumom moguća doza. U budućnosti stručnjak procjenjuje učinkovitost liječenja, prisutnost simptoma progresije patologije ili njihovo postupno smanjenje. Počinje odabir kombinacije lijekova iz nekoliko skupina.
  2. Remisija postignuta u prvoj fazi, u pravilu, produbljuje se sustavnim uzimanjem prethodno odabranih lijekova. Ova faza može trajati do 5 godina uz obavezni EEG.
  3. Na dobra izvedba bolesnika i izostanka pogoršanja stanja, počinje postupno smanjenje doze svih glavnih lijekova. Takvo smanjenje može trajati do 2 godine, povremeno se propisuje elektroencefalogram. Kada se na EEG-u pojavi negativna dinamika, smanjenje prestaje. U nekim slučajevima propisana je kontrola sadržaja lijekova u plazmi - na taj način se može spriječiti razvoj intoksikacije lijekovima.

U članku je prikazana skupina bolesnika s fokalnom epilepsijom povezanom s BEPD-om u djece s perinatalnim organskim oštećenjem mozga, koja po svojim kliničkim i električnim neuroslikačkim karakteristikama zauzima posebno „srednje” mjesto između idiopatske i simptomatske epilepsije. Pod našim nadzorom bilo je 35 pacijenata u dobi od 2 do 20 godina. Na temelju dobivenih rezultata, dijagnostički kriteriji sindrom. Bolest karakterizira: prevladavanje muških bolesnika; debi epileptičkih napadaja u dobi od 11 godina s maksimumom u prvih 6 godina (82,9%) s dva vrhunca: u prve 2 godine života i u dobi od 4 do 6 godina; često debitiraju s infantilnim grčevima; prevlast fokalnih hemikloničkih napadaja, žarišnih okcipitalnih napadaja i SHSP. Možda kombinacija žarišnih i pseudogeneraliziranih napadaja (epileptički grčevi, negativni mioklonus, atipični apsansi). Karakteristična je relativno niska učestalost žarišnih i sekundarno generaliziranih napadaja povezanih sa spavanjem (pojava nakon buđenja i padanja u san). Neurološki poremećaji prisutni su u većine bolesnika, uključujući motoričko i kognitivno oštećenje; česta je cerebralna paraliza. Karakteristično je da EEG otkriva obrazac BEPD-a. U svim slučajevima postoje znakovi perinatalnog oštećenja mozga, uglavnom hipoksijsko-ishemijskog podrijetla. Remisija napadaja postiže se u svim slučajevima; kasnije je epileptiformna aktivnost na EEG-u blokirana. Neurološka (motorička i kognitivna) oštećenja u pravilu ostaju nepromijenjena.

Prema moderne ideje, fokalni epileptički napadaji nastaju zbog lokalnih pražnjenja u neuronskim mrežama, ograničenih na jednu hemisferu, s većom ili manjom rasprostranjenošću (Engel J.Jr., 2001., 2006.). Fokalne (povezane s lokalizacijom) epilepsije tradicionalno se dijele na simptomatske, kriptogene (sinonim za vjerojatno simptomatske) i idiopatske oblike. Simptomatski su oblici epilepsije s poznatim etiološkim čimbenikom i potvrđenim strukturnim promjenama u mozgu koje su uzrok epilepsije. Kao što naziv govori, simptomatska epilepsija je manifestacija neke druge bolesti živčanog sustava: tumora, moždane disgeneze, metaboličke encefalopatije, posljedica hipoksično-ishemijskog, hemoragijskog oštećenja mozga itd. Ove oblike epilepsije karakteriziraju neurološki poremećaji, smanjena inteligencija i otpornost na antiepileptičku terapiju (AEP). Vjerojatno simptomatski (sinonim za kriptogeni, od grčkog criptos - skriveni) oblici epilepsije nazivaju se sindromi neodređene, nejasne etiologije. Razumije se da su kriptogeni oblici simptomatični, međutim, u sadašnjoj fazi, primjenom metoda neuroimaginga, nije moguće identificirati strukturne poremećaje u mozgu [ 26]. Kod idiopatskih žarišnih oblika nema bolesti koje mogu izazvati epilepsiju. Idiopatska epilepsija temelji se na nasljednoj predispoziciji za oštećenje sazrijevanja mozga ili genetski uvjetovanim membranskim i kanalopatijama. U bolesnika s idiopatskim žarišnim oblicima epilepsije (IFE) ne otkrivaju se neurološki deficiti i intelektualno oštećenje, a tijekom neuroimaginga nema znakova strukturalnog oštećenja mozga. Možda najvažnija značajka IFE-a- apsolutno povoljna prognoza bolesti sa spontanim prestankom napadaja kada pacijenti dođu do puberteta. Idiopatske žarišne epilepsije nazivaju se "benigne epilepsije". Mnogi autori ne prihvaćaju izraz "benigni" za karakterizaciju takve bolesti kao što je epilepsija. Međutim, opće je prihvaćeno da benigna epilepsija uključuje oblike koji ispunjavaju dva glavna kriterija: obvezno ublažavanje napadaja (lijekova ili spontano) i odsutnost intelektualno-mnestičkih poremećaja u bolesnika, čak i uz dug tijek bolesti.

Za idiopatske žarišne oblike epilepsije karakteristična je pojava na EEG-u " benigni epileptiformni obrasci djetinjstva"- DEPD, specifični elementi grafikona, koji se sastoje od električnog dipola u pet točaka.

Karakteristične značajke BEPD-a na EEG-u su (Mukhin K.Yu., 2007.):

  • Prisutnost električnog dipola u pet točaka, koji se sastoji od oštrog i sporog vala.
  • Maksimalna "pozitivnost" dipola u frontalnim odvodima, a "negativnost" u centralno-temporalnim odvodima, što je najtipičnije za rolandsku epilepsiju.
  • Morfologija kompleksa nalikuje QRS valovima na EKG-u.
  • Regionalna, multiregionalna, lateralizirana ili difuzna priroda aktivnosti.
  • Nestabilnost epileptiformne aktivnosti s mogućim pomakom (pomakom) tijekom naknadnih EEG snimanja.
  • Aktivacija u periodu I-II faze non-REM spavanja.
  • Nedostatak jasne korelacije s prisutnošću epilepsije i s klinikom epilepsije.

BEPD se lako prepoznaju na EEG-u zbog njihove jedinstvene morfološke značajke: električnog dipola visoke amplitude u pet točaka. Pritom ističemo važnost morfoloških karakteristika ovog EEG uzorka, a ne lokalizacije. Prethodno smo predstavili klasifikaciju "stanja povezanih s DEPD-om". Dokazano je da su BEPD nespecifični epileptiformni poremećaji koji se javljaju u dječjoj dobi, a mogu se uočiti kod epilepsije, bolesti koje nisu povezane s epilepsijom te kod neurološki zdrave djece.

Posljednjih godina u kliničkoj praksi uočavamo posebnu skupinu pedijatrijskih bolesnika s fokalnom epilepsijom, koja po svojim kliničkim i električnim neuroslikačkim karakteristikama zauzima posebno „srednje“ mjesto između idiopatske i simptomatske. Riječ je o fokalnoj epilepsiji udruženoj s BEPD-om u djece s perinatalnim organskim oštećenjem mozga. Ova skupina bolesnika ima dobro definirane kliničke, elektroencefalografske i neuroimaging kriterije, odgovor na AED terapiju i prognozu.

Svrha ove studije: proučavanje kliničkih, elektroencefalografskih, neuroimaging karakteristika, značajki tijeka i prognoze žarišne epilepsije povezane s BEPD-om u djece s perinatalnim oštećenjem mozga; uspostavljanje dijagnostičkih kriterija bolesti i određivanje optimalnih metoda terapijske korekcije.

PACIJENTI I METODE

Pod našim nadzorom bilo je 35 bolesnika, od toga 23 muškarca i 12 žena. Dob bolesnika u vrijeme objave kretala se od 2 do 20 godina (medijan 10,7 godina). Velika većina pacijenata ( 94,3% slučajeva ) bio dječje dobi: od 2 do 18 godina. Razdoblje praćenja kretalo se od 1 godine i 8 mjeseci. do 14 godina 3 mjeseca (u prosjeku 7 godina 1 mjesec).

Kriteriji za uvrštenje u grupu:

- prisutnost žarišne epilepsije u pacijenata;

- anamnestičke, kliničke i neuroslikovne znakove oštećenja mozga perinatalnog podrijetla;

- registracija regionalne / multiregionalne epileptiformne aktivnosti, prema morfologiji koja odgovara "benignim epileptiformnim uzorcima djetinjstva" na EEG-u.

Kriteriji za isključenje iz grupe:

- progresija neuroloških simptoma;

- provjerene nasljedne bolesti;

- Strukturalni poremećaji neuroimaginga stečeni u postnatalnom razdoblju (posljedica traumatskih ozljeda mozga, neuroinfekcija i dr.).

Sve bolesnike klinički su pregledali neurolog, neuropsiholog; urađena je rutinska EEG studija, te kontinuirano video-EEG praćenje uz uključivanje spavanja (elektroencefalografski analizator EEGA-21/26 "ENCEPHALAN-131-03", modifikacija 11, Medicom MTD; video-EEG praćenje "Neuroscope 6.1. 508", Biola). Svi pacijenti su podvrgnuti MRI studiji (magnetski rezonancijski sustav Sigma Infinity GE s jakošću magnetskog polja od 1,5 Tesla). Za kontrolu antiepileptičke terapije u dinamici, sadržaj AEP u krvi proučavan je plinsko-tekućom kromatografijom; učinjene su opće i biokemijske pretrage krvi (Invitro laboratorij).

REZULTATI

Među pregledanim pacijentima kod nas značajna je prevaga u skupini muških pacijenata (65,7% slučajeva); omjer muškaraca i žena bio je 1,92:1.

Debi s napadajima . Debi napadaja u našoj skupini zabilježen je u širokom rasponu dobni raspon. Najranija pojava napadaja primijećena je kod bolesnika 3. dana života, najkasnije u dobi od početka epilepsije - 11 godina. Nakon 11 godina, napadi nisu debitirali.

Najčešće su se epileptični napadaji javljali u bolesnika u prvoj godini života - u 28,6% slučajeva. U starijoj dobi zabilježen je debi epileptičkih napadaja: u 2. i 4. godini života - 11,4% slučajeva svaki, u 1. i 5. godini - 8,6% slučajeva svaki, u dobi od 6, 7, 8 godina. odnosno 9 godina, vjerojatnost napadaja bila je 5,7%. Najmanje je pojava napadaja uočena u dobi od 3, 10 i 11 godina — 2,9% (svaki po 1 bolesnik) (slika 1).

Analizirajući dobne intervale debija u našoj skupini pacijenata, možemo primijetiti značajnu prevlast incidencije napadaja tijekom prvih 6 godina života - 82,9% slučajeva s dva vrhunca. Najčešće su se napadaji javljali tijekom prve dvije godine života. U ovom intervalu debi je zabilježen u 37,1% slučajeva. Drugi vrh se opaža u intervalu od 4 do 6 godina - u 20%.

Kako bolesnici odrastaju, postupno se smanjuje vjerojatnost prvog napadaja s 48,6% u prve 3 godine života na 11,4% u dobi od 9 do 11 godina.

Napadaji na početku epilepsije . Na početku epilepsije u našoj skupini bolesnika prevladavali su žarišni napadaji. - 71,4 posto. Fokalni motorički napadaji zabilježeni su u 51,4% slučajeva, sekundarni generalizirani konvulzivni napadaji - u 14,3%. Ostale vrste žarišnih napadaja uočene su mnogo rjeđe: žarišne hipomotorne napadaje u 1 slučaju i negativni mioklonus u 1 slučaju.

Epileptički spazmi na početku epilepsije primijećeni su u 17,1% bolesnika; prevladavali su serijski toničko asimetrični napadaji, često u kombinaciji s kratkim žarišnim verzivnim napadajima. U 1 slučaju otkriveni su mioklonični spazmi. U svim slučajevima, debi epileptičkih grčeva zabilježen je u djece prve godine života.

U 14,3% slučajeva epilepsija je debitirala s pojavom febrilnih napadaja: u 3 slučaja - tipični, a u 2 - atipični. Generalizirani konvulzivni napadaji uočeni su samo u 8,6% bolesnika na početku bolesti; mioklonski - u 1 slučaju.

Epileptički napadaji u uznapredovalom stadiju bolesti. Analizirajući pojavu epileptičkih napadaja u našoj skupini, uočava se značajna prevlast fokalnih i sekundarno generaliziranih konvulzivnih napadaja u kliničkoj slici. Među žarišnim napadajima najčešće se bilježe fokalni klonički napadaji karakteristični za kinematiku Rolandične epilepsije: hemifacijalni, faciobrahijalni, hemiklonski - 34,3% slučajeva. U 28,6% slučajeva otkriveni su žarišni napadaji koji se prema kliničkim i elektroencefalografskim karakteristikama mogu pripisati žarišnim okcipitalnim napadajima. U ovoj skupini dominirali su napadaji jednostavnih vidnih halucinacija, s vegetativnim fenomenima ( glavobolja, mučnina, povraćanje), verzivna i paroksizmalna mlohavost, često praćena prijelazom u sekundarni generalizirani konvulzivni napad. Fokalni verzivni tonički napadaji primijećeni su u 11,4% bolesnika. Sekundarni generalizirani konvulzivni napadaji javili su se u 40% slučajeva, uključujući u većini slučajeva žarišni napad. Pseudogeneralizirani napadaji primijećeni su u 31,4% pacijenata, od kojih češće od ostalih - epileptički grčevi - 20,0%; u izoliranim slučajevima javili su se atipični apsansi i atonički napadaji. Fokalni automotorni napadaji otkriveni su samo u 2 slučaja.

Kod bolesnika je u 45,7% slučajeva otkrivena samo jedna vrsta napadaja, a također u 45,7% je kombinacija dviju vrsta. U bolesnika koji su tijekom cijelog razdoblja bolesti imali napadaje tipa 1, fokalne motoričke napadaje (u 17,1% slučajeva), sekundarne generalizirane konvulzivne napadaje (14,3% slučajeva) i žarišne paroksizme koji potječu iz motorički korteks(8,6%). U skupini bolesnika s dva tipa napadaja skrenuta je pozornost na čestu povezanost žarišnih motoričkih (25,7% slučajeva), sekundarno generaliziranih (20% bolesnika) i žarišnih napadaja koji potječu iz okcipitalnih regija (17,1% bolesnika) s drugim vrstama napadaja. . U izoliranim slučajevima primijećena je kombinacija 3 i 4 vrste napadaja (u 1 odnosno 2 slučaja). Kombinacija fokalnih motoričkih napadaja i epileptičkih grčeva najčešće je otkrivena u 11,4% slučajeva, fokalnih motoričkih i sekundarno generaliziranih napadaja - 8,6%, sekundarno generaliziranih i žarišnih, koji potječu iz okcipitalnog korteksa - u 8,6%.

Prema učestalosti javljanja epileptičke napadaje podijelili smo na pojedinačne (1 -3 za cijelo razdoblje bolesti), rijetko (1-3 puta godišnje), često (nekoliko napada tjedno) i svakodnevno. U 57,6% slučajeva napadaji su bili rijetki (27,3%) ili pojedinačni (30,3%). Napadi koji su se javljali nekoliko puta mjesečno zabilježeni su u 15,2% bolesnika. Dnevni napadaji otkriveni su u 27,3% bolesnika, a predstavljeni su uglavnom pseudogeneraliziranim paroksizmima: epileptičkim grčevima, atipičnim apsansima, negativnim mioklonusom.

Trajanje epileptičkih napadaja u bolesnika bilo je različito. U 56,6% slučajeva napadaji su završili spontano unutar 1 -3 minute, dok su kratki napadi (do 1 minute) zabilježeni u 33,3% slučajeva (uglavnom pseudogeneralizirani). Značajan je visok postotak produljenih napadaja. Dakle, napadi u trajanju od 5-9 minuta, zabilježen u 13,3% pacijenata. U 36,7% slučajeva trajanje napadaja prelazilo je 10 minuta, au nekih bolesnika paroksizmi su bili u prirodi epileptičkog statusa.

Studija je pokazala visoku kronološku ovisnost epileptičkih napadaja o ritmu "spavanja". — budnost”, što je primijećeno kod 88,6% bolesnika u našoj skupini. Najčešće su napadaji zabilježeni tijekom buđenja ili padanja u san - u 42,9%. Tijekom spavanja napadaji su se javili u 25,7% slučajeva; u budnom stanju iu snu - 17,1%. Samo u 11,4% bolesnika epileptični napadaji nisu imali jasnu vezu sa snom.

neurološki status.Žarišni neurološki simptomi otkriveni su u 100% slučajeva. Piramidalni poremećaji zabilježeni su u 82,9% slučajeva, od čega je 40% bolesnika imalo parezu ili paralizu. Od ostalih neuroloških simptoma najčešća je bila ataksija. - u 20% slučajeva, mišićna distonija - 11,4%, tremor u ekstremitetima - 8,6%. Smanjenje inteligencije različite težine otkriveno je u 57,1% slučajeva. Sindrom cerebralne paralize opažen je u 40% pacijenata. Od toga: hemiparetski oblik zabilježen je u 57,2% slučajeva svih oblika cerebralne paralize, spastična diplegija - u 21,4% slučajeva, dvostruka hemiplegija - u 21,4% slučajeva.

Rezultati EEG studije. Glavna aktivnost bila je blizu ili odgovarala dobnoj normi u 57,2% slučajeva. Međutim, u većini slučajeva, čak i na pozadini očuvanog alfa ritma, utvrđeno je difuzno ili biookcipitalno theta usporavanje pozadinskog ritma. Delta deceleracija s naglaskom na stražnjim regijama otkrivena je u 14,3% slučajeva, uglavnom u djece s epileptičkim grčevima i pojavom napadaja u prvoj godini života. U isto vrijeme, delta valovi su kombinirani s multiregionalnom epileptiformnom aktivnošću u okcipitalnim regijama. U više od 50% slučajeva na EEG-u je uočen povišen indeks povišene beta aktivnosti (pretjerano brzo) u stanju budnosti iu snu. Općenito, za pacijente naše skupine karakterističan EEG obrazac u budnom stanju bio je theta usporavanje glavne aktivnosti u kombinaciji s ubrzanjem kortikalnog ritma.

Obvezni kriterij za uključivanje u skupinu bila je detekcija benignih epileptiformnih obrazaca dječje dobi (BEPD) na EEG-u. BECP se u 100% slučajeva manifestirao kao regionalna/multiregionalna epileptiformna aktivnost, kao iu obliku lateraliziranih, znatno rjeđe - bilateralnih i difuznih iscjedaka.

U 75% slučajeva primijećena je regionalna epileptiformna aktivnost u središnjim-tempo-frontalnim regijama (p je. 2), u 30% BEPD-ovi su zabilježeni u okcipitalnim odvodima (slika 3). Treba napomenuti da je u našoj skupini žarište često detektirano iu verteksnim regijama. U 57,1% slučajeva regionalna/multiregionalna epileptiformna aktivnost bila je ograničena na jednu hemisferu, u 42,9% postojalo je neovisno žarište epileptiformne aktivnosti u dvije hemisfere (slika 4). U 57,1% bolesnika zabilježena je bilateralna distribucija epileptiformne aktivnosti, koja je uključivala: slučajeve kontinuiranih pražnjenja u simetričnim područjima u dvije hemisfere s formiranjem uzorka bilateralno-asinkronih kompleksa ( riža. 3), bilateralna distribucija pražnjenja iz jednog žarišta u homologne dijelove kontralateralne hemisfere, bilateralni kompleksi oštrih i sporih valova, difuzna pražnjenja kompleksa oštrih i sporih valova.

Studija je pokazala visoku kronološku povezanost BEPD-a sa spavanjem. U 100% slučajeva BEPD je registriran tijekom spavanja, u 77,1% - epileptiformna aktivnost otkrivena je iu snu iu budnosti. Važno je napomenuti da niti u jednom slučaju pojava BEPD epileptiformne aktivnosti nije izolirana u budnom stanju.

Analiza rezultata video-EEG praćenja omogućila je identifikaciju karakteristike epileptiformne aktivnosti u ispitivanoj skupini. Za benigne epileptiformne obrasce djetinjstva postojala je tendencija formiranja skupina u obliku dubleta, trojki i dužih skupina (pseudoritmički pražnjenja). Indeks BEPD porastao je u stanju pasivne budnosti, a bio je maksimalan tijekom prijelaza u stanje pospanosti iu snu. U stanju aktivne budnosti BEPD indeks bio je značajno blokiran. U snu je zastupljenost BEPD-a najveća u stadijima non-REM spavanja, tijekom REM spavanje pokazalo je značajno smanjenje ovog EEG obrasca. Naši pacijenti su se registrirali u snu kontinuirana epileptiformna aktivnost vršnog vala u ne-REM spavanju (PEMS) i električni epileptični status u ne-REM spavanju — PEMS s indeksom većim od 85% zapisa spavanja.

Studija nije pokazala značajnu vezu između BECP indeksa i učestalosti fokalnih motoričkih napadaja. BECP nije bio EEG uzorak žarišnih napadaja. Međutim, u slučaju lateraliziranih ili difuznih iscjedaka, vjerojatnost epileptičkog negativnog mioklonusa ili atipičnih absansnih napadaja bila je velika.

Od interesa je dinamika epileptiformne aktivnosti bolesnika tijekom liječenja. Nakon što se jednom pojavio na EEG-u spavanja, BEPD se nastavio stalno bilježiti u svim kasnijim EEG snimkama mnogo mjeseci ili godina. U svim slučajevima prvo je zabilježeno ublažavanje epileptičkih napadaja, a tek potom - nestanak DEPD-a. Na pozadini AED terapije, smanjenje indeksa i amplitude epileptiformnih kompleksa postupno je uočeno tijekom vremena. U slučajevima PEMS-a, epileptiformna aktivnost, a posebno električni status postupno su “izblijedjeli” i “oslobađali” sve više i više epoha EEG zapisa za normalan ritam. PEMS je postao manje pravilan i ritmičan, pojavljivalo se sve više praznina bez epileptiformne aktivnosti. U isto vrijeme, regionalni obrasci su se donekle povećali, kako u spavanju tako iu budnom stanju, zamjenjujući difuznu aktivnost. Prvo je epileptiformna aktivnost potpuno nestala pri snimanju u budnom stanju, a zatim i tijekom spavanja. Do početka puberteta ni u jednom slučaju nije zabilježena epileptiformna aktivnost.

Neuroimaging podaci.Pri provođenju neuroimaginga u 100% slučajeva zabilježeni su različiti strukturni poremećaji u mozgu. Najčešće otkriveni znakovi hipoksično-ishemične perinatalne encefalopatije (62,8% slučajeva): difuzne atrofične/subatrofične promjene različite težine - 31,4%, periventrikularna leukomalacija - 31,4% (slika 5). Arahnoidne ciste (slika 6) otkrivene su u 13 (37,1%) bolesnika, od kojih je 7 slučajeva imalo ciste temporalnog režnja (53,9% među pacijentima s cistama), 4 bolesnika imalo je ciste parijetalnog režnja (30,8%), u 2 bolesnika - frontalni (15,4%), u 2 - okcipitalnoj regiji (15,4%). Promjene u malom mozgu (hipoplazija cerebelarnog vermisa, cerebelarna atrofija) otkrivene su u 11,4% slučajeva. Kortikalni gomolji uočeni su kod 1 bolesnika; u 2 slučaja utvrđeni su znakovi polimikrogirije.

Kliničko-elektro-neuroimaging korelacije. Zasebno smo analizirali korelacije kliničkih, elektroencefalografskih i neuroimaging podataka u ispitivanih bolesnika. Stupanj korelacije temeljio se na usporedbi podataka ankete koji ukazuju na zajednički fokus. Procijenjen je odnos 4 glavna parametra: neurološki status(strana lezije), semiologija napadaja (lokalizacija lezije), EEG podaci i rezultati neuroimaginga:

  • 1. stupanj korelacije: podudarnost svih kliničkih, elektroencefalografskih i neuroimaging parametara (4 parametra navedena gore).
  • 2. stupanj korelacije: podudarnost tri od četiri parametra.
  • 3. stupanj korelacije: podudarnost 2 od 4 parametra.
  • Nema jasne korelacije.

Zasebno je procijenjena učestalost pojavljivanja difuznih simptoma u strukturi gore navedenih parametara. Tome smo pripisali: bilateralne neurološke simptome, pseudogeneraliziranu prirodu napadaja, difuzne izljeve na EEG-u i difuzne promjene u mozgu tijekom MRI pretrage.

Jasna korelacija (podudarnost sva 4 parametra) zabilježena je samo u 14,3% bolesnika; 2. stupanj korelacije - 25,7% slučajeva; 3. stupanj - 22,9%. Značajan izostanak korelacije nađen je u 37,1% pacijenata. U 94,3% slučajeva uočeni su različiti difuzni simptomi. Međutim, nije bilo niti jednog bolesnika koji je imao isključivo difuzne simptome.

Terapija i prognoza.Istraživanje je pokazalo dobru prognozu za kontrolu epileptičkih napadaja i visoka efikasnost antiepileptička terapija. Tijekom liječenja postignuto je povlačenje napadaja kod svih, osim kod jednog bolesnika - 97,1 posto! Potpuna elektroklinička remisija postignuta je u 28,6%, što je 32,3% svih bolesnika s kliničkom remisijom duljom od godinu dana. U 1 slučaju bolesnica s hemikloničkim i sekundarno generaliziranim napadajima i znakovima hipoksično-ishemične perinatalne encefalopatije na MR-u postigla je remisiju napadaja koja je trajala 3 godine. Nadalje, zabilježeno je ponavljanje napadaja. Trenutačno, nakon korekcije AED-a, napadaji su zaustavljeni, ali u vrijeme objave trajanje remisije bilo je 1 mjesec. Remisija dulja od 1 godine zabilježena je u 31 bolesnika, što je činilo 88,6% slučajeva. Treba napomenuti da, unatoč tako visokom postotku remisija, u većini slučajeva rani stadiji terapijom, bolest je bila otporna na napadaje i epileptiformnu aktivnost na EEG-u. Samo u 8 slučajeva (22,9%) napadaji su prestali monoterapijom. U ostalim slučajevima remisija je postignuta duo- i politerapijom, uključujući primjenu kortikosteroida. Najviše učinkoviti lijekovi u liječenju bolesnika ispitivane skupine bili su: valproat (convulex) i topiramat (topamax), kako u monoterapiji tako i u kombinaciji. Pri korištenju karbamazepina u monoterapiji, u nekim je slučajevima zabilježena visoka učinkovitost, ali često su zabilježeni fenomeni pogoršanja u obliku povećanja žarišnih napadaja i pojave pseudogeneraliziranih paroksizama, kao i povećanja indeksa difuzne epileptiformne aktivnosti na EEG. Kod rezistencije na fokalne napadaje dobar odgovor postignut je pri propisivanju kombinacija: convulex + topamax, convulex + tegretol ili trileptal. Sukcinimidi (suksilep, petnidan, zarantin), koji su korišteni samo u kombinaciji, uglavnom s valproatima, bili su vrlo učinkoviti. Sukcinimidi su bili učinkoviti i kod pseudogeneraliziranih napadaja i kod EEG epileptiformne aktivnosti. Sultiam (Ospolot) također se uspješno koristio u kombinaciji s valproatom. U rezistentnim slučajevima, uglavnom kod bolesnika s infantilnim spazmom, kao i uz prisutnost "elektroepileptičkog statusa sporog sna" na EEG-u, propisivali smo kortikosteroidne hormone (sinakten-depo, hidrokortizon, deksametazon) s najvećim učinkom: zaustavljanje napadaja. , blokirajući ili značajno smanjujući indeks epileptiformne aktivnosti u svim slučajevima. Primjena hormona bila je ograničena visokom učestalošću nuspojava terapije.

Analiza rezultata pokazala je da u početnim fazama liječenja u većini slučajeva nije moguće blokirati ili čak smanjiti BEPD indeks na EEG-u. Slučajevi difuznog širenja BEPD-a s formiranjem obrasca kontinuirane epileptiformne aktivnosti u non-REM fazi sna bili su posebno otporni. U tim slučajevima dodatak sukcinimida ili ospolota osnovnim AEL pokazao je najveću učinkovitost. Imenovanje ovih lijekova imalo je značajno blokiranje regionalne i difuzne epileptiformne aktivnosti na EEG-u. Kortikosteroidi su se također pokazali vrlo učinkovitima protiv BEPD-a.

Treba istaknuti pozitivan učinak AED-a uočen u ispitivanih bolesnika u odnosu na kognitivne funkcije i motorički razvoj. Taj se učinak, prije svega, može povezati s "oslobađanjem" mozga od napadaja i epileptiformne aktivnosti, kao i s intenzivnijom rehabilitacijskom pomoći, koja je postala moguća nakon uspostavljanja kontrole napadaja. Međutim, ni u jednom slučaju nije primijećen potpuni ili značajan oporavak motoričkih i kognitivnih funkcija, čak ni nakon potpunog ublažavanja napadaja i blokiranja epileptiformne aktivnosti.

RASPRAVA

Istraživanje opisane skupine bolesnika provedeno je u Centru za dječju neurologiju i epilepsiju (K.Yu. Mukhin, M.B. Mironov, K.S. Borovikov), zajedno s njemačkim kolegama (H. Holthausen i sur.) u razdoblju od 2002. do 2009. godine. Trenutno se pod našim nadzorom nalazi više od 130 pacijenata koji zadovoljavaju kriterije opisane u članku. Po našem mišljenju, ova skupina predstavlja vrlo poseban epileptički sindrom s povoljnim tijekom epilepsije, ali s teškim neurološkim poremećajima. Nazvali smo ga " fokalna epilepsija dječje dobi sa strukturnim promjenama u mozgu i benignim epileptiformnim uzorcima na EEG-u”, skraćeno — FEDSIM-DEPD. Ne sasvim uspješan sinonim koji se ranije koristio je "dvostruka patologija", pa pod tim pojmom različiti autori podrazumijevaju različita patološka stanja, posebice kombinaciju mezijalne temporalne skleroze s displastičnim promjenama u hipokampusu.

Skrećemo pozornost da takve studije nismo pronašli u domaćoj i stranoj literaturi koja nam je dostupna. Zasebne publikacije opisuju samo nekoliko slučajeva pacijenata s fokalnim motoričkim napadajima sličnim onima u IFE, povoljnu prognozu za tijek epilepsije i prisutnost strukturnih promjena u mozgu. Autori te slučajeve nazivaju "idiopatskom kopijom simptomatske žarišne epilepsije". Zapravo, ovi izolirani slučajevi identični su skupini bolesnika s FEDSIM-DEPD-om koju smo opisali. Međutim, postoji temeljna razlika u nazivu, koja radikalno mijenja ideju o ovom sindromu.

FEDSIM-DEPD nije striktno simptomatska epilepsija. Prvo, u mnogim slučajevima iktogena zona ne podudara se s lokalizacijom strukturnih promjena u mozgu, i to ne samo unutar režnja mozga, već čak i unutar hemisfere. Difuzna kortikalna atrofija zabilježena je u 28,6% pacijenata koje smo pregledali, a nema lokalnih strukturnih promjena u mozgu. Drugo, epileptiformna aktivnost u bolesnika ove skupine predstavljena je uglavnom multiregionalnim i difuznim BECP, a ne jasno regionalnim EEG obrascima, kao kod simptomatske žarišne epilepsije. Štoviše, ako se pojavi fenomen sekundarne bilateralne sinkronizacije, tada zona stvaranja pražnjenja ne podudara se uvijek sa zonom patološkog supstrata. Treće (ovo - glavno!), u velikoj većini slučajeva epileptični napadaji nestaju u pubertetu, unatoč postojanosti morfološkog supstrata u mozgu.

Nepostojanje jasne korelacije između iktogene zone i lokalizacije epileptiformne aktivnosti s lokalizacijom strukturnih promjena u mozgu, nestanak, u konačnici, epileptičkih napadaja u gotovo svih bolesnika, baca sumnju na simptomatsku prirodu epilepsije, tj. , njegov razvoj izravno kao rezultat izloženosti morfološkom supstratu. S druge strane, postoji visoka učestalost epilepsije u obiteljima probanda; pojava epilepsije isključivo u djetinjstvu; napadaji identični po prirodi IFE-u s njihovim ograničenjem na vrijeme buđenja i padanja u san; prisutnost BEPD na EEG-u; ublažavanje napadaja u pubertetu (pod utjecajem terapije ili spontano) – jasno ukazuju na idiopatsku prirodu epilepsije. Međutim, kod idiopatske žarišne epilepsije nema strukturnih promjena u mozgu, nema žarišnih neuroloških simptoma i intelektualnog deficita, nema usporavanja glavne aktivnosti pozadinskog EEG snimanja i kontinuiranog regionalnog usporavanja. Također, IFE nije karakteriziran produljenim napadima, često sa statusnim tijekom i s formiranjem Toddove paralize. Po našem mišljenju, naznačeni simptomi nisu uzrokovane epilepsijom, već su posljedica perinatalne patologije. Dakle, govorimo o jedinstvenom sindromu u kojem je epilepsija inherentno idiopatska, a popratni simptomi(neurološki i intelektualni deficit) uzrokovani su strukturalnim oštećenjem mozga. Iz ovoga proizlazi da FEDSIM-DEPD nije "idiopatska kopija simptomatske epilepsije", već, najvjerojatnije, idiopatska žarišna epilepsija koja se razvija u bolesnika s morfološkim promjenama u mozgu perinatalnog podrijetla. Ovaj oblik je idiopatski, ali nikako benigan. Koncept "benigne epilepsije" ne uključuje samo mogućnost ublažavanja (ili samoobuzdavanja) napadaja, već i odsutnost neuroloških i kognitivnih oštećenja kod pacijenata, što se ne događa s FEDSIM-DEPD, po definiciji. FEDSIM-DEPD je idiopatska (po prirodi napadaja i tijeku tijeka) epilepsija u djece s lokalnim ili difuznim promjenama u mozgu perinatalnog podrijetla. Ovaj Skupina bolesnika, uzimajući u obzir kliničke i električne neuroimaging značajke, po našem mišljenju, je zaseban, dobro definiran epileptički sindrom u djece, koji zauzima posebno srednje mjesto u nizu žarišnih oblika epilepsije različite etiologije.

Patogeneza ovog jedinstvenog epileptičkog sindroma vjerojatno će biti predmetom daljnjih studija. Željeli bismo razgovarati o nekim mogućim mehanizmima za pojavu FEDSIM-DEPD-a. S našeg stajališta, razvoj FEDSIM-DEPD-a temelji se na dva mehanizma: kongenitalnom oštećenju sazrijevanja mozga i patologiji perinatalnog razdoblja, uglavnom hipoksijsko-ishemičnom oštećenju CNS-a. Uvjet " nasljedno oštećenje sazrijevanja mozga” - urođeni poremećaj sazrijevanja mozga - prvi je upotrijebio poznati njemački pedijatar neurolog i epileptolog Hermann Doose. Dooseova hipoteza, koju u potpunosti podržavamo, jest da određeni broj pacijenata ima genetski uvjetovano oštećenje sazrijevanja mozga u prenatalnom razdoblju. Po našem mišljenju, postoje 3 glavna dijagnostička kriterija za stanje označeno kao “kongenitalni poremećaj sazrijevanja mozga”.

1. Prisutnost "patologije neuropsihičkog razvoja" kod bolesnika: globalno oštećenje kognitivnih funkcija, mentalna retardacija, disfazija, disleksija, diskalkulija, poremećaj pažnje i hiperaktivnosti, autistično ponašanje itd.

2. Kombinacija ovih poremećaja s interiktnom epileptiformnom aktivnošću, koja morfološki odgovara benignim epileptiformnim obrascima djetinjstva.

3. Poboljšanje tijeka bolesti i potpuni nestanak epileptiformne aktivnosti kada bolesnici uđu u pubertet.

Različiti endogeni i egzogeni čimbenici koji djeluju u prenatalnom razdoblju mogu uzrokovati kongenitalne poremećaje procesa sazrijevanja mozga. U ovom slučaju moguće je da "genetska predispozicija" igra vodeću ulogu. H. Doose (1989), H. Doose i sur. (2000.) pokazali su da su benigni epileptiformni obrasci dječje dobi na EEG-u (izolirani, u kombinaciji s epilepsijom ili drugom "razvojnom patologijom") genetski uvjetovani, nasljeđujući se autosomno dominantno s niskom penetrantnošću i promjenjivom ekspresijom. Svaki genski lokus ili alelni geni utječu na sintezu određenog polipeptida ili enzima. U srcu razvojne patologije leži kršenje prenatalne diferencijacije neurona, formiranje dendritičkog stabla i reorganizacija sinaptičkih kontakata, zbog čega neuroni moraju komunicirati u "staničnim ansamblima" ili neuronskim mrežama. Pod utjecajem različitih štetnih čimbenika može doći do pogrešnih neuronskih veza. - aberantna sinaptička reorganizacija. Prema nekim istraživačima, poremećaj plastičnosti (aberantno prskanje) najkarakterističniji je za djetinjstvo i može biti jedan od uzroka epilepsije, ali i razvoja kognitivnih poremećaja. Poremećena neuronska plastičnost tijekom razvoja mozga dovodi do stvaranja "slomljenih", "pervertiranih" staničnih ansambala kortikalnih neurona, što se klinički izražava perzistentnim kongenitalnim kognitivnim oštećenjem. Filogenetski najmlađi dijelovi mozga su frontalni režnjevi- posebno su osjetljivi na kršenja neuronske organizacije.

Kongenitalni poremećaj sazrijevanja mozga, koji se manifestira različitim "razvojnim patologijama" ( tab. 1). Ova patološka stanja javljaju se uglavnom od rođenja. Međutim, pojava epileptiformne aktivnosti, au nekim slučajevima i napadaja, javlja se u pravilu u određenom "kritičnom" razdoblju u razvoju djeteta - češće u dobi od 3 do 6 godina. Istodobno, važno je napomenuti da kako dijete raste i mozak sazrijeva, dolazi do postupnog poboljšanja mentalnog razvoja, ublažavanja napadaja i potpunog blokiranja BECP-a s početkom puberteta. Najvažniju ulogu u razvoju mozga imaju spolni hormoni. KAO. Petrukhin (2000) vjeruje da hormonski poremećaji u prenatalnom razdoblju mogu inducirati mehanizme koji dovode do pervertirane diferencijacije mozga. S druge strane, početak rada spolnih hormona u pubertetu dovodi do "izglađivanja" simptoma kognitivne epileptiformne dezintegracije i, u mnogim slučajevima, do potpune normalizacije elektroencefalograma. Vjerujemo da je mehanizam kongenitalnog oštećenja procesa sazrijevanja mozga glavni u razvoju kompleksa simptoma "idiopatske žarišne epilepsije". Istodobno, ispravnije je benigne epileptiformne obrasce djetinjstva smatrati ne markerima epilepsije, već znakom nezrelosti mozga.

Drugi mehanizam razvoja FEDSIM-DEPD je prisutnost morfoloških promjena u mozgu zbog patologije. prenatalno razdoblje. H. Holthausen (Holthausen, 2004., osobna komunikacija) predložio je termin “ dvostruka patologija". Riječ je o pacijentima s dva patološka stanja: morfološkim promjenama u mozgu i prisutnošću BEPD-a na EEG-u i/ili epileptičnim napadajima. Strukturne promjene, prema MRI, uvijek su kongenitalne prirode, zbog patologije prenatalnog razdoblja. S druge strane, epileptički napadaji u bolesnika s “dualnom patologijom” i epileptiformnom aktivnošću tipa BEPD nemaju jasan lokalizacijski odnos s morfološkim supstratima u mozgu. Među pacijentima koje smo pregledali, korelacija 1. stupnja (podudarnost lokalizacije žarišta prema podacima neurološkog pregleda, priroda napadaja, rezultati EEG-a i MRI) zabilježena je samo u 14,3% slučajeva. Potpuni nedostatak korelacije nađen je kod 34,3% bolesnika, odnosno više od 1/3 bolesnika!

Epilepsija koja se javlja kod ovih bolesnika ima sva obilježja idiopatske žarišne (češće - rolandski, rjeđe - okcipitalni), a aktivnost DEPD-a obično se promatra multiregionalno. Najtipičnija pojava su faringo-oralni, hemifacijalni, facio-brahijalni, verzivni i sekundarno generalizirani napadaji. Napadaji se javljaju gotovo isključivo nakon buđenja i padanja u san, njihova je učestalost niska, a nužno (!) nestaju do puberteta - kao posljedica terapije ili spontano. Tijekom liječenja naših bolesnika kod svih je postignuto povlačenje napadaja, osim kod jednog bolesnika - 97,1%!

Dakle, unatoč prisutnosti morfoloških promjena u mozgu, lokalnih i difuznih, klinička slika (priroda napadaja, EEG podaci) i tijek epilepsije identični su onima u idiopatskoj žarišnoj epilepsiji. Međutim, problem je u tome što, unatoč apsolutno povoljnom tijeku epilepsije (što znači obvezno ublažavanje napadaja), prognoza za motoričke i kognitivne funkcije kod ove kategorije bolesnika može biti vrlo teška. U tom smislu, FEDSIM-DEPD se ne može nazvati "benignim" oblikom epilepsije. Uz zadržavanje prvog kriterija benigne epilepsije (obavezno ublažavanje napadaja), drugi kriterij (normalan motorički i psihički razvoj djece) - obično odsutan. Ovo je temeljna razlika između FEDSIM-DEPD i IFE.

Najčešći kongenitalni morfološki supstrati u bolesnika s FEDSIM-DEPD su: arahnoidalne ciste, periventrikularna leukomalacija, difuzna kortikalna atrofija hipoksijsko-ishemijskog podrijetla, polimikrogirija, kongenitalni okluzivni premosni hidrocefalus. Kada se vizualizira periventrikularna leukomalacija na MRI (nedonoščad s hipoksično-ishemičnom perinatalnom encefalopatijom) i šantirani okluzivni hidrocefalus, tipičan je razvoj cerebralne paralize (atonično-astatski oblik ili dvostruka diplegija) s epilepsijom i/ili multiregionalnim DEP-om na EEG-u. U prisutnosti polimikrogirije formira se klinika hemiparetičkog oblika cerebralne paralize s epilepsijom i / ili DEPD. U bolesnika s arahnoidnom i porencefalnom cistom moguće je identificirati kongenitalnu hemiparezu, poremećaje govora, ponašanja (uključujući autizam) i intelektualno-mnestičke poremećaje u kombinaciji s BEPD na EEG-u. Još jednom treba napomenuti da je tijek epilepsije u bolesnika ove skupine uvijek povoljan. Istodobno, poremećaji kretanja i intelektualno-mnestički poremećaji mogu biti vrlo ozbiljni i dovesti do teškog invaliditeta.

Neke publikacije ukazuju na ulogu ranog organskog oštećenja talamusa kao posljedice hipoksičko-ishemičnih poremećaja u perinatalnom razdoblju. Strukturalni poremećaji u talamusu mogu dovesti do hipersinkronizacije neurona, njihovog "paljenja", doprinoseći održavanju "povećane konvulzivne spremnosti" do početka puberteta. Guzzetta i sur. (2005.) opisali su 32 bolesnika s lezijama talamusa u perinatalnom razdoblju; istodobno ih je 29 imalo elektrokliničke znakove epilepsije s električnim epileptičkim statusom u non-REM fazi sna. Pretpostavlja se da su ventrolateralna i retikularna jezgra talamusa, kao i neravnoteža u GABA-medijatorskim sustavima, odgovorni za razvoj kontinuirane kontinuirane epileptiformne aktivnosti (prema morfologiji - DEPD) u fazi sporog sna. Prema H. ​​Holthausenu ( Holthausen, 2004., osobna komunikacija), BEPD su elektroencefalografski odraz perinatalne leukopatije. To je poraz bijele tvari (provodnih puteva) mozga koji dovodi do razvoja "idiopatske nizvodne" žarišne epilepsije, u kombinaciji s DEPD-om. Stoga se FEDSIM-DEPD često pojavljuje u nedonoščadi s cerebralnom paralizom i periventrikularnom leukomalacijom na MRI. Međutim, to ne objašnjava pojavu BECP u neurološki zdrave djece i s IFE, u slučajevima kada nema motoričkih poremećaja, odnosno nema lezije bijele tvari.

Kognitivno oštećenje kod FEDSIM-DEPD-a nastaje zbog tri glavna razloga. Prvo, morfološke promjene u mozgu koje se javljaju u prenatalnom razdoblju. Te su promjene nepovratne, na njih ne možemo utjecati lijekovima, ali ne napreduju. Drugo, česti epileptični napadaji, a posebno kontinuirana kontinuirana epileptiformna aktivnost mogu dovesti do teških poremećaja prakse, gnoze, govora i ponašanja. Nastala u mozgu djeteta u razvoju, epileptiformna aktivnost dovodi do stalnog električnog "bombardiranja" kortikalnih centara prakse, gnoze, govora i pokreta; dovodi do njihove "preekscitacije", a potom i funkcionalne "blokade" ovih centara. Postoji funkcionalni prekid neuronskih veza zbog dugotrajne epileptiformne aktivnosti. Pritom je za nas važan indeks epileptiformne aktivnosti, njezina prevalencija (najnepovoljniji difuzni karakter i bifrontalna raširenost), kao i dob u kojoj se ta aktivnost manifestira.

Postoji i treći mehanizam za nastanak kognitivnog oštećenja kod bolesnika s FEDSIM-DEPD. S naše točke gledišta, važan čimbenik u razvoju kognitivnog deficita u ovoj kategoriji pacijenata je " kongenitalni poremećaj procesa sazrijevanja mozga". Etiologija ovog procesa je nepoznata. Očigledno, to je određeno kombinacijom dvaju razloga: genetske predispozicije i prisutnosti različitih čimbenika stresa koji utječu na intrauterini razvoj djeteta. Specifični marker nezrelosti mozga - pojava na EEG-u "benignih epileptiformnih obrazaca djetinjstva" - BEPD. S tim u vezi, primjena steroidnih hormona koji potiču „sazrijevanje mozga“, a ne AED-a, ima najučinkovitiji učinak u smislu poboljšanja kognitivnih funkcija kod bolesnika s FEDSIM-DEPD. Doose H., Baier W.K. (1989.) su sugerirali da je EEG uzorak BEPD-a kontroliran autosomno dominantnim genom s penetracijom ovisnom o dobi i promjenjivom ekspresijom. Nažalost, antiepileptička terapija, koja utječe na epileptiformnu aktivnost, nema uvijek jasan pozitivan učinak na smanjenje neuropsiholoških poremećaja. Kako rastu i sazrijevaju (prvenstveno - pubertet) dolazi do postupnog poboljšanja kognitivnih funkcija, sposobnosti učenja i socijalizacije bolesnika. Međutim, oslabljene kognitivne funkcije, različite težine, mogu trajati cijeli život, unatoč ublažavanju napadaja i blokiranju epileptiformne aktivnosti.

Na temelju dobivenih rezultata i literaturnih podataka razvili smo dijagnostički kriteriji za FEDSIM-DEPD sindrom.

1. Prevladavanje muških pacijenata prema spolu.

2. Debi epileptičkih napadaja u dobi od 11 godina s maksimumom u prvih 6 godina (82,9%) s dva vrhunca: u prve 2 godine života i u dobi od 4 do 6 godina. Često debitiraju s infantilnim grčevima.

3. Dominacija žarišnih motoričkih napadaja (hemifacijalni, brahiofacijalni, hemiklonski), žarišnih napadaja koji potječu iz okcipitalnog korteksa (vizualne halucinacije, verzivni napadaji, napadaji šepanja) i sekundarno generaliziranih konvulzivnih napadaja.

4. Moguća je kombinacija žarišnih i pseudogeneraliziranih napadaja (epileptički spazmi, negativni mioklonus, atipični apsansi).

5. Relativno niska učestalost žarišnih i sekundarno generaliziranih napadaja.

6. Kronološka ograničenost žarišnih napadaja na spavanje (pojava nakon buđenja i padanja u san).

7. Neurološki deficit u većine bolesnika, uključujući motoričko i kognitivno oštećenje; često prisutnost cerebralne paralize.

8. Pozadinska EEG aktivnost: theta-usporenje glavne aktivnosti je karakteristično na pozadini povećanog indeksa difuzne beta aktivnosti.

9. Prisutnost na EEG-u, uglavnom u središnjim temporalnim i/ili okcipitalnim odvodima, specifičnog EEG uzorka — benigni epileptiformni obrasci djetinjstva, koji se često javljaju multiregionalno i difuzno s povećanjem ne-REM faze sna.

10. Neuroimagingom se u svim slučajevima utvrđuju znakovi perinatalnog oštećenja mozga, uglavnom hipoksijsko-ishemijskog podrijetla. Podaci morfološke promjene može biti lokalna i difuzna, s pretežnom lezijom bijele tvari (leukopatija).

11. Remisija epileptičkih napada se postiže u svim slučajevima; kasnije je epileptiformna aktivnost na EEG-u blokirana. Neurološka (motorička i kognitivna) oštećenja u pravilu ostaju nepromijenjena.

Dakle, 5 glavnih kriterija ostaje u svim slučajevima FEDSIM-DEPD sindroma: početak epileptičkih napadaja u djetinjstvu; prisutnost žarišnih napadaja (varijante hemiklonskih ili žarišnih, koji proizlaze iz okcipitalnog korteksa) i / ili sekundarnih generaliziranih konvulzivnih napadaja povezanih sa snom; prisutnost benignih epileptiformnih uzoraka djetinjstva (BEPD) na EEG-u; prisutnost strukturnih promjena u mozgu perinatalnog podrijetla tijekom neuroimaginga; potpuno ublažavanje epileptičkih napadaja prije nego što pacijent postane odrasla dob.

Riža. 1. Učestalost pojave napadaja u svakom godišnjem intervalu (%).

Riža. 2. Pacijent Z.R.

Video-EEG praćenje: Tijekom spavanja bilježi se multiregionalna epileptiformna aktivnost: u desnoj središnjoj temporalnoj regiji s širenjem u desnu parijetalno-okcipitalnu regiju, u frontalno-centralno-parijetalnim verteks regijama, u lijevoj frontalnoj regiji u obliku pojedinačnih šiljci niske amplitude. Epileptiformne promjene imaju morfologiju benignih epileptiformnih obrazaca djetinjstva (BEPD).

Riža. 3. Pacijent M.A., 8 godina. Dijagnoza: FEDSIM-DEPD. Zakašnjeli psihoverbalni razvoj.

Video-EEG praćenje: Bilježi se epileptiformna aktivnost, predstavljena u obliku bilateralnih BEPD pražnjenja s amplitudom do 200-300 μV različitih stupnjeva sinkronizacije u okcipitalno-stražnjim temporalnim regijama s izraženim širenjem do verteksnih regija s alternativni početak iu desnim stražnjim regijama (češće) iu lijevim odjelima.

sl.4. Pacijent A.N., 10 godina. Dijagnoza: FEDSIM-DEPD. Desnostrani hemikonvulzivni napadaji.

Video-EEG praćenje : Registrirana je regionalna epileptiformna aktivnost (DEPD), predstavljena samostalno u lijevoj temporo-centralno-frontalnoj regiji s periodičnim širenjem u lijeve stražnje odjele i u desnoj centralno-frontalnoj regiji s tendencijom širenja na sve elektrode desne hemisfere.

Riža. 5. Pacijent Z.R., 2 godine. Dijagnoza: FEDSIM-DEPD. Lijevostrani hemiklonski napadaji s Toddovom paralizom.

MRI mozga: Fenomeni rezidualne posthipoksične leukopatije periventrikularne bijele tvari oba parijetalna režnja: dobro definirana područja pojačanog T2 signala, hiperintenzivna u FLAIR-u, lokalizirana u bijeloj tvari fronto-parijetalnog i parijetalno-okcipitalnog režnja. Sekundarna ventrikulomegalija lateralnih ventrikula.

5. Zenkov L.R. Neparoksizmalni epileptički poremećaji. - M.: MEDpress-inform., 2007. - 278 str.

6. Karlov V.A. Epilepsija. - M., 1990. - 336 str.

7. Karlov V.A. Epileptička encefalopatija // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2006. - T. 106 (2). - Str. 4-12.

8. Kryzhanovsky G.N. Plastičnost u patologiji živčanog sustava // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2001. - T. 101 (2). - Str. 4-7.

9. Mukhin K.Yu. Benigni epileptiformni poremećaji dječje dobi i njihova specifičnost // K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin, L.Yu. Glukhova / Epilepsija: atlas elektrokliničke dijagnostike. - 2004, M.: Alvarez Publishing. - S. 277-288.

10. Mukhin K.Yu. Idiopatska žarišna epilepsija s pseudogeneraliziranim napadajima - poseban oblik epilepsija u djetinjstvu // Rus. žur. det. neur. - 2009. - T. 4 (2). - Str. 3-19.

11. Mukhin K.Yu. Koncept idiopatske epilepsije: dijagnostički kriteriji, patofiziološki aspekti // U knjizi: K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin / Idiopatski oblici epilepsije: sistematika, dijagnostika, terapija. - M .: Art-Business Center., 2000. - S. 16-26.

12. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B. epileptičkih sindroma. Dijagnostika i terapija. Referentni vodič za liječnike. Sustavna rješenja. - M., 2008. - 224 str.

13. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Mironov M.B., Kholin A.A., Glukhova L.Yu., Pilia S.V., Volkova E.Yu., Golovteev A.L. Pylaeva O.A. Epilepsija s električnim epileptičkim statusom u ne-REM fazi spavanja: dijagnostički kriteriji, diferencijalna dijagnoza i pristupi liječenju. - M., 2005. - 32 str.

14. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. Idiopatski oblici epilepsije: sistematika, dijagnoza, terapija. - M: Art-Business Center, 2000. - S. 176-192.

15. Nogovitsyn V.Yu., Nesterovsky Yu.E., Osipova G.N., Sandukovskaya S.I., Kalinina L.V., Mukhin K.Yu. Polimorfizam elektroencefalografskog uzorka benignih epileptiformnih poremećaja u djetinjstvu // Zhurn nevrol psikhiat. - 2004. - T. 104 (10). - S. 48-56.

16. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. Epileptologija dječje dobi. - M .: Medicina, 2000. - 623 str.

17. Ambrosetto G. Unilateralna operkularna makrogirija i benigna epilepsija u djetinjstvu s centrotemporalnim (rolandičkim) šiljcima: izvještaj o slučaju // Epilepsia. - 1992. - V. 33(3). - Str. 499-503.

18. Beaumanoir A., ​​​​Bureau M., Deonna T., Mira L., Tassinari C.A. Kontinuirani skokovi i valovi tijekom sporog spavanja. Epileptički električni status tijekom sporog spavanja. Stečena epileptička afazija i srodna stanja. — London: John Libbey, 1995. — 261 str.

19. Ben-Zeev B., Kivity S., Pshitizki Y., Watemberg N., Brand N., Kramer U. Kongenitalni hidrocefalus i kontinuirani skokoviti val u sporom spavanju - česta povezanost? // J. Child Neurol. - 2004. - V. 19 (2). - Str. 129-134.

20. Caraballo R.H., Cersosimo R., Fejerman N. Simptomatske žarišne epilepsije koje imitiraju atipične evolucije idiopatskih žarišnih epilepsija u djetinjstvu // U: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benigne žarišne epilepsije u dojenačkoj dobi, djetinjstvu i adolescenciji. - J.L., UK., 2007. - P. 221-242.

21. De Negri M. Hiperkinetičko ponašanje, poremećaj nedostatka pažnje, poremećaj ponašanja i nestabilna psihomotrika: identitet, analogije i nesporazumi // Brain Dev. - 1995. - V. 17(2). - Str. 146-7; rasprava 148.

22. Doose H. EEG u dječjoj epilepsiji. - Hamburg, John Libbey, 2003. - P. 191-243.

23. Doose H. Simptomatologija u djece s žarišnim oštrim valovima genetskog podrijetla // Eur. J. Pediatr. - 1989. - V. 149. - P. 210-215.

26. Dreifuss F. Klasifikacija i prepoznavanje napadaja // Clin. Ther. - 1985. - V. 7. - N. 2. - P. 240-245.

27. Engel J. ml. Predložena dijagnostička shema za osobe s epileptičkim napadajima i s epilepsijom: Izvješće Radne skupine ILAE za klasifikaciju i terminologiju // Epilepsija. - 2001. - V. 42(6). - Str. 796-803.

28. Engel J. ml. Izvješće ILAE Classification Core Group // Epilepsia. —2006. — V. 47(9). - Str. 1558-1568.

29. Fejerman N., Caraballo R.H. Definicija sindroma, vrste napadaja i nozološki spektar // U: Eds. N. Fejerman, R.H. Caraballo / Benigne žarišne epilepsije u dojenačkoj dobi, djetinjstvu i adolescenciji. - J.L., UK., 2007. - P. 3-13.

30. Guerrini R., Genton P., Bureau M. et al. Multilobarna polimikrogirija, napadi padajućeg napada koji se ne mogu riješiti i električni epileptični status povezan sa spavanjem // Neurologija. - 1998. - V. 51. - P. 504-512.

31. Guzzetta F., Battaglia D., Veredice Ch., Donvito V., Pane M., Lettori D., Chiricozzi F., Chieffo D., Tartaglione T., Dravet Ch. Rana ozljeda talamusa povezana s epilepsijom i kontinuiranim šiljastim valom tijekom sporog spavanja // Epilepsia. - 2005. - V. 46/6. - Str. 889-900.

32. Holthausen H., Teixeira V.A., Tuxhorn I. et al. Kirurgija epilepsije u djece i adolescenata s fokalnom kortikalnom displazijom // U: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H-E Boenigk / Sindromi pedijatrijske epilepsije i njihovo kirurško liječenje. - London, JL., 1997. - P. 199-215.

33. Kim H.L., Donnelly J.H., Tournay A.E. et al. Odsutnost napadaja unatoč visokoj prevalenciji epileptiformnih EEG abnormalnosti u djece s autizmom praćenih u centru za tercijarnu skrb // Epilepsia. - 2006. - V. 47(2). - Str. 394-398.

34. Luders H.-O., Noachtar S. Epileptički napadaji. Patofiziologija i klinička semiologija. - Churchill Livingstone, N.Y., 2000. - 796 str.

35. Šutula T.P. Mehanizmi progresije epilepsije: aktualne teorije i perspektive neuroplastičnosti u odrasloj dobi i razvoju // Epilepsy Res. - 2004. - V. 60(2-3). - Str. 161-171.

Rutinski EEG

Mogućnost snimanja električne aktivnosti ljudskog mozga prvi put je prikazana kasnih 1920-ih. Danas je elektroencefalografija (EEG) cijeli niz različitih digitalnih tehnika, često integriranih s videom, drugim vrstama istraživanja, i još uvijek ima središnju ulogu u dijagnostici i liječenju pacijenata s epileptičkim poremećajima. Za razliku od napretka tehnologije, napredak u razumijevanju generiranja EEG signala je ograničen, uglavnom zbog složene anatomske prirode moždanih EEG generatora. Ono što vidimo u EEG-u vlasišta uglavnom odražava ukupnu aktivnost ekscitatornih i inhibicijskih potencijala apikalnih dendrita neurona. površinski slojevi neokorteksu, dok duboki generatori daju mali ili nikakav doprinos površinskom EEG-u.

EEG se ne koristi uvijek ispravno; nedostaju istraživanja utemeljena na dokazima, metodološka razina značajnog broja publikacija nije dovoljno visoka (1). Osim toga, mnogi liječnici koji nisu stručnjaci za EEG nisu upoznati s ograničenjima metode. Zbog nedovoljnog poznavanja normalnih i nespecifičnih fenomena, rezultati istraživanja mogu biti krivo interpretirani, što je najčešći razlog hiperdijagnostike epilepsije (2).

Općenito, osjetljivost rutinskog interiktalnog EEG-a u dijagnozi epilepsije i njegova specifičnost u razlikovanju epilepsije od drugih paroksizmalnih poremećaja nisu visoke. Prema objavljenim podacima, dijagnostička osjetljivost EEG-a kreće se od 25% do 50%, a kod 10% bolesnika s epilepsijom epileptiformni iscjedci se uopće ne bilježe. Stoga normalan (ili "negativan") EEG ne može isključiti kliničku dijagnozu epileptičkih napadaja.

Također je važno napomenuti da registracija epileptiformnih smetnji u EEG-u ne znači automatski dijagnozu epilepsije ili epileptičnu prirodu napadaja. Epileptiformne smetnje u EEG-u mogu se otkriti kod osoba koje ne boluju od epilepsije.. Velika studija Rutinski EEG u zdravih odraslih osoba (uglavnom muškaraca) bez povijesti epilepsije otkrio je epileptiformne poremećaje u 0,5%. Nešto veći postotak od 2-4% nalazimo kod zdrave djece ili kod svih pacijenata koji iz ovog ili onog razloga traže liječničku pomoć. Učestalost se značajno povećava (10-30%) kod bolesnika s cerebralnom patologijom kao što su tumori mozga, prethodna traumatska ozljeda mozga, kongenitalne malformacije (5); veći nego u zdravih ljudi, postotak epileptiformnih poremećaja je i kod bolesnika s isključivo psihogenim neepileptičkim napadajima (6). Stoga treba biti oprezan u procjeni značaja epileptiformnih poremećaja u određenim situacijama, osobito u odsutnosti ili blagim kliničkim znakovima epilepsije.

  • EEG treba učiniti kako bi se potvrdila dijagnoza epilepsije kod pacijenata kod kojih klinički znakovi i anamneza ukazuju na vjerojatnu epileptičnu prirodu događaja.
  • EEG se ne može koristiti za isključivanje dijagnoze epilepsije kod bolesnika čiji klinički podaci ukazuju na neepileptički događaj.
  • EEG se ne može i ne smije koristiti odvojeno od kliničkih i drugih podataka za postavljanje dijagnoze epilepsije.

Zadaci neurofiziološke predkirurške procjene:

  • Potvrdite da pacijent doista ima epileptičke napadaje (4-10% pacijenata uključenih u kirurški program ima neepileptičke psihogene napadaje)
  • Karakterizacija elektro-kliničkih obilježja napadaja, ukoliko su u skladu s drugim podacima (MRI, neuropsiholog, itd.)
  • Potvrda epileptogenosti navodnog patološkog supstrata kod refraktorne epilepsije
  • Identifikacija drugih mogućih epileptogenih žarišta
  • Procjena kortikalnih funkcija, ako je predloženo područje resekcije u blizini funkcionalno značajnih područja korteksa

Interiktalni i iktalni EEG vlasišta dovoljan je za većinu kandidata za operaciju, no neki mogu zahtijevati invazivne neurofiziološke studije. Udio takvih pacijenata u pojedinom centru ovisi o ukupnoj složenosti pacijenata koji dolaze u ovaj centar, dostupnosti neinvazivnih metoda lokalizacije (SPECT, PET, MEG, funkcionalni MRI-EEG). U invazivnom EEG-u koriste se posebne duboke elektrode za identifikaciju duboko usađenih lezija, koje se umeću pod kontrolom stereotaksične MRI. Za identifikaciju površinskih kortikalnih lezija koriste se subduralne elektrode (mrežice ili trake) koje se uvode nakon kraniotomije ili kroz rupu. Ove se elektrode također mogu koristiti za kortikalnu stimulaciju. Izbor vrste elektroda i način primjene određeni su lokalizacijom epileptogene zone. Obično su indikacije za invazivni EEG dvostruka ili višestruka potencijalno epileptogena patologija, bilateralna skleroza hipokampusa, žarišne lezije u području funkcionalno značajnih područja korteksa. Invazivni EEG također se izvodi u slučajevima kada strukturna patologija nije utvrđena neuroimaging metodama, ali druge studije sugeriraju njezinu približnu lokaciju.

Specijalizirane neurofiziološke metode

Razvijen je niz metoda za optimizaciju odabira kandidata za kirurško liječenje, koje omogućuju bolje razumijevanje anatomske i patofiziološke osnove epilepsije. Oni uključuju analitičke metode studije širenja epileptičke aktivnosti (male vremenske razlike u EEG signalima, unakrsna korelacija, teorija kaosa); lokalizacija izvora generatora epileptičke aktivnosti pomoću EEG-a; magnetoencefalografija (MEG) i funkcionalna MRI u kombinaciji s EEG-om; snimanje istosmjernih (DC) signala; mjerenje kortikalne ekscitabilnosti pomoću magnetske stimulacije (36); metode predviđanja napadaja pomoću linearne i nelinearne analize EEG signala (37). Ove metode su od velikog teorijskog interesa, ali još uvijek imaju ograničenu primjenu u kliničkoj praksi.

Bibliografija

1. Dijagnostika i liječenje epilepsija u odraslih i djece u primarnoj i sekundarnoj zdravstvenoj zaštiti. Nacionalni
Institut za kliničku izvrsnost, listopad 2004. (www.nice.org.uk)
2. BENBADIS SR, TATUM WO. Pretjerano tumačenje EEG-a i pogrešna dijagnoza epilepsije. J Clin Neurophysiol
2003;20:42-44
3. BINNIE CD. Epilepsija u odraslih: dijagnostička EEG pretraga. U: Kimura J, Shibasaki H, ur. Nedavni napredak
u kliničkoj neurofiziologiji. Amsterdam: Elsevier, 1996:217-22
4. GREGORY RP, OATES T, MERRY RTG. EEG epileptiformne abnormalnosti u kandidata za obuku zrakoplovnog osoblja.
Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1993;86:75-77
5. ZIFKIN L, AJMONE MARSAN C. Učestalost i prognostički značaj 'epileptiformne' aktivnosti u EEG-u
subjekata bez epilepsije. Brain 1968;91:751-778
6. REUBER M, FERNANDEZ G, BAUER J, SINGH D, ELGER E. Interiktalne abnormalnosti EEG-a u bolesnika s
psihogeni neepileptički napadaji. Epilepsija 2002;43:1013-1020
7. SUNDARAM M, HOGAN T, HISCOCK M, PILLAY N. Čimbenici koji utječu na interiktalni šiljasti iscjedak kod odraslih
s epilepsijom. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1990;75:358-60
8. KING MA, NEWTON MR, JACKSON GD i sur. Epileptologija prezentacije prvog napadaja: klinički, EEG
i MRI studija 300 uzastopnih pacijenata. Lancet 1998;352:1007-11
9. FLINK R, PEDERSEN B, GUEKHT AB et al (Izvješće Komisije ILAE). Smjernice za uporaba EEG-a
metodologija u dijagnostici epilepsije. Acta Neurol Scand 2002;106:1-7
10. GIANNAKODIMOS S, TRAJEKTOM CD, PANAYIOTOPOULOS CP. Kvalitativne i kvantitativne abnormalnosti
brojanja daha tijekom kratkih generaliziranih 3 Hz skokova i sporih valova 'subkliničkih' pražnjenja. Klinika
Electroenphalogr 1995; 26:200-3
11. HALASZ P, FILAKOVSZKY J, VARGHA A, BAGDY G. Effect of sleep deprivation on spike-wave
iscjedak kod idiopatske generalizirane epilepsije: 4 x 24-satna kontinuirana dugotrajna EEG studija praćenja.
Epilepsy Res 2002;51:123-32
12. LEACH JP, STEPHEN LJ, SALVETA C, BRODIE MJ. Koji EEG za epilepsiju? Relativna korisnost
različiti EEG protokoli kod bolesnika s mogućom epilepsijom. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006;77:1040-2
13. CHAUVEL P, KLIEMANN F, VIGNAL JP, CHODKIEWICZ JP, TALAIRACH J, BANCAUD J. Klinička
znakovi i simptomi napadaja frontalnog režnja. Fenomenologija i klasifikacija. Adv Neurol 1995;66:115-25
14. ALIBERTI V, GRUNEWALD RA, PANAYIOTOPOULOS CP, CHRONI E. Fokalne abnormalnosti EEG-a u
juvenilna mioklona epilepsija. Epilepsia 1994;38:797-812
15. LI LM, DONOGHUE MF, SMITH SJM. Ishod operacije epilepsije u bolesnika s epilepsijom temporalnog režnja
povezan s 3-4 Hz generaliziranim udarnim i valnim pražnjenjima. J Epilepsy 1996;9:210-4
16. KOUTROUMANIDIS M I SMITH SJ. Primjena i zlouporaba EEG-a u dijagnostici idiopatske generalizirane bolesti
epilepsije. Epilepsija 2005; 46 (S9): 96-107
17. BETTING LE, MORY SB, LOPES-CENDES IL I DR. Značajke EEG-a u idiopatskoj generaliziranoj epilepsiji: naznake
na dijagnozu. Epilepsija 2006;47:523-8
18. MARINI C, KING MA, ARCHER JS, NEWTON MR, BERKOVIĆ SF. Idiopatska generalizirana epilepsija
početak u odrasloj dobi: klinički sindromi i genetika. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2003;74:192-6
19. FIORE LA, VALENTE K, GRONICH G, ONO CR, BUCHPIGUEL. Mezijalna epilepsija temporalnog režnja sa žarišnom
fotoparoksizmalni odgovor. Epileptic Dis 2003;5:39-43
20. QUIRK JA, FISH DR, SMITH SJM, SANDER JWAS, SHORVON SD, ALLEN PJ. Prvi napadaji povezani
s igranjem elektroničkih igrica na ekranu: studija temeljena na zajednici u Velikoj Britaniji. Ann Neurol 1995;37:733-7
21. WEISER H-G. Epilepsija mezijalnog temporalnog režnja sa sklerozom hipokampusa. Izvještaj komisije ILAE. Epilepsija
2004;45:695-714
22. BERG AT, SHINNAR S. Rizik od ponovnog napadaja nakon prvog neprovociranog napadaja: kvantitativni
pregled. Neurologija 1991;41:965-72
23. BERG AT, SHINNAR S. Relaps nakon prekida uzimanja antiepileptika: meta-analiza. Neurologija
1994;44:601-8
24. GHOUGASSIAN DF, D'SOUZA W, COOK MJ, O'BRIEN TJ. Procjena korisnosti bolničkog video-EEG-a
telemetrija. Epilepsija 2004;45:928-32
25. MIZRAHI EM. Pedijatrijski EEG video nadzor. J Clin Neurophysiol 1999;16:100-110
26 DRURY I, SELWA LM, SCUH LA et al. Vrijednost bolničkog dijagnostičkog CCTV-EEG praćenja u starijih osoba.
Epilepsia 1999;40:1100-02
27. VELIS D, PLOUIN P, GOTMAN J, LOPES DA SILVA F i sur. Preporuke u vezi sa zahtjevom
i aplikacije za dugotrajna snimanja kod epilepsije. Izvještaj komisije ILAE. Epilepsija 2007;48:379-84
28. FOLDVARY N, KLEM G, HAMMEL J, BINGAMAN W, NAJM I, LUDERS H. Lokalna vrijednost iktala
EEG u žarišnoj epilepsiji. Neurologija 2001;57:2022-28
29. LEE SK, HONG KS, NAM HW, PARK SH, CHUNG CK. Klinička korisnost iktalnog površinskog EEG-a u
neokortikalna epilepsija. Epilepsija 2000;41:1450-5
30. KAPLAN P.W. EEG epileptičkog statusa. J Clin Neurophysiol 2006;23:221-29
31. WALKER MC, HOWARD RS, SMITH SJM, MILLER DH, SHORVON SD, HIRSCH NP. Dijagnoza i
liječenje epileptičkog statusa na neurološkoj jedinici intenzivnog liječenja. Q J Med 1996;89:913-920
32. DE LORENZO RJ, WATERHOUSE EJ, TOWNE AR et al. Trajni nekonvulzivni epileptički status nakon
kontrola konvulzivnog epileptičkog statusa. Epilepsija 1998;39:833-40
33. NEI M, LEE JM, SHANKER VL, SPERLING MR. EEG i prognoza u epileptičkom statusu. Epilepsija
1999;40:157-63
34. WALKER M, CROSS H, SMITH SJ i sur. Nekonvulzivni epileptični status: Zaklada za istraživanje epilepsije
izvješća s radionice. Epileptički poremećaj 2005; 7: 253-96
35. BOULANGER J-M, DEACON C, LECUYER D, GOSSELIN S, REIHER J. Triphasic waves versus waves
nonconvulsive statue epilepticus: EEG razlika. Kanadski J Neurol Sci. 2006;33:175-80
36 WRIGHT M-A, ORTH M, PATSALOS PN, SMITH SJM, RICHARDSON MP. Kortikalna ekscitabilnost predviđa
napadaja u bolesnika s akutno smanjenom epilepsijom temporalnog režnja lijekom. Neurologija 2006; 67:1646-51
37. MARTINERIE J, LE VAN QUYEN M, BAULAC M, CLEMENCEAU S, RENAULT B, VARELA, FJ.
Epileptični napadaji mogu se predvidjeti nelinearnom analizom. Nat Med 1998;4:1117-18

Epilepsija 2009: Od klupe do kreveta, Praktični vodič za epilepsiju. 12. izdanje (2009). Uredili: JW Sander, MC Walker i JE Smalls. Izdavač: International League Against Epilepsy (UK Chapter) i

Prisutnost epilepsije karakteristika elektrografske pojave i određene korelacije između vrsta epileptičkih napadaja i njihovih elektroencefalografskih obrazaca učinile su elektroencefalografiju nezamjenjivom metodom za dijagnosticiranje epilepsije, točniju kvalifikaciju vrste epileptičkih napadaja i utvrđivanje prognoze bolesti u praćenju liječenja bolesnika.

S tim u vezi, postoji još jedan moguće i vrlo važan aspekt korištenja EEG-a, naime, za prepoznavanje osoba s povećanim rizikom od epilepsije.

Usprkos, činilo bi se da, jedinstvenost pristupa u ovom smjeru, postoje određene metodološke poteškoće. Sastoje se u nedostatku stroge usklađenosti podataka kliničkog pregleda s rezultatima elektroencefalografije.

Tako, kod inače zdravih ljudi Značajne promjene mogu se primijetiti na EEG-u, i, obrnuto, s normalnim EEG-om osoba može biti bolesna. Budući da je epilepsija klinički koncept, prisutnost epileptičkih fenomena na EEG-u u nedostatku kliničke manifestacije bolest ne dopušta dijagnosticiranje epilepsije.

Međutim, jasno je da in takva situacija- nositelji epileptičkog EEG-a - potrebno je podvrgnuti detaljnom kliničkom pregledu i dinamičkom promatranju. Smatramo da prisutnost epileptičke aktivnosti na EEG-u praktički zdravih ljudi koji nisu bili izloženi ekstremnim utjecajima (primjerice, dugotrajna deprivacija sna) tijekom EEG pregleda treba smatrati čimbenikom rizika za pojavu epilepsije. Sljedeći argumenti mogu se dati u korist ovog razmatranja.

Lik elektroencefalografske promjene ne ukazuje samo na prisutnost patologije, već na epileptičku hipersinkronizaciju bioelektrične aktivnosti mozga, tj. stvaranje epileptogenog patološkog mehanizma. Potonji može biti manifestacija epileptogenog organskog oštećenja mozga ili nasljedne sklonosti epilepsiji, ili, konačno, kombinacija oba čimbenika.

Također treba napomenuti da kada paroksizmi, koji su čimbenik rizika za razvoj epilepsije (febrilni napadaji, napadaji noćnih strahova), epileptička aktivnost se na EEG-u detektira mnogo češće nego u populaciji.

Patološke promjene kod epilepsije dobro su poznati. Mogu biti dvije vrste: 1) rezidualne, koje odražavaju razvojne poremećaje ili prethodna oštećenja mozga (porencefalija, mikrocefalija, meningealni ožiljci, ishemijsko-sklerotična žarišta, ciste itd.); 2) promjene koje se smatraju posljedicom samog epileptičkog procesa i od najvećeg su interesa.

Još u prošlom stoljeću pojavio se pojmovi "incizuralna skleroza" i "rubna skleroza" kao odraz činjenice dominantnih promjena - devastacije neurona i proliferacije glina u hipokampusu i površinskim slojevima cerebralnog korteksa.

U epileptičkom fokusu, naime paroksizmalni depolarizacijski pomak membranskog potencijala. Svi neuroni epileptičkog žarišta uzbuđeni su sinkrono i u fazi. Uslijed toga nastaje hipersinkrono pražnjenje koje se na elektroencefalografiji očituje posebnim elektrografskim fenomenima. To uključuje vrhunac ili skok - kratki (ne više od 50-70 ms) oštar potencijal različite, ponekad ogromne (do 1000 μV) amplitude i oštar val, čije je trajanje 100-150 ms. Ovi su fenomeni posebno informativni kada se kombiniraju s naknadnim sporim valom: kompleksi vrh-val i akutni val-spori val (Sl. 1.9.12).

Ovi iscjedaci mogu biti perzistentno žarišni, što omogućuje prepoznavanje epileptičkog žarišta, ili bilateralno sinkroni kada su u iscjedak uključene nespecifične strukture.

Otkrivanje epileptičke aktivnosti na EEG-u povećava se primjenom određenih metodološke tehnike. Ritmička fotostimulacija je davanje diskretnih svjetlosnih podražaja visokog intenziteta frekvencije 4-50 u sekundi, najučinkovitije frekvencije su 10-20 u sekundi. Kod epilepsije s fotosenzitivnošću, ritmička fotostimulacija može uzrokovati pojavu epileptičkih fenomena na elektroencefalografiji. Kod fotosenzitivne epilepsije vezane uz refleksnu epilepsiju indicirana metoda stalno uzrokuje takve promjene koje se mogu klinički očitovati epileptični napadaj(Slika 1.9.13).

Ritmička svjetlosna stimulacija također može uzrokovati nespecifični odgovor: asimilacija ritma svjetla u EEG-u, bilateralno sinkroni bljeskovi b-aktivnosti ili skokovi u projekcijskom okcipitalnom korteksu, mišićni odgovori - fluktuacije sinkrone s bljeskovima svjetlosti uslijed kontrakcije. mišića glave i vrata (fotomioklonički odgovor) . Samo se fotokonvulzivni odgovor smatra specifičnim: višestruki vrhovi i valovi visokog napona, kompleksi vrh-val u frontalnim odvodima obiju hemisfera ili generalizirani (vidi sliku 1.9.13).

Hiperventilacija - duboko disanje ("napuhavanje lopte"), prema preporuci Europske antiepileptičke lige, u trajanju od 5 minuta. Međutim, u praksi, posebice kod djece, to često nije izvedivo. Obično se koristi 3-minutna hiperventilacija.

Prilagodba na tamu - registracija EEG-a kod pacijenata koji su u svjetlosnoj i zvučno izoliranoj komori 60-90 minuta.

Aktivacija spavanja je snimanje elektroencefalografije kod pacijenata tijekom spavanja. Aktivirajući učinak na epileptičku aktivnost uglavnom osigurava 2. stadij sporovalnog sna. Metoda je vrlo učinkovita, ali naporna i skupa. materijal sa stranice

Deprivacija sna je metoda za otkrivanje epileptičke aktivnosti pri snimanju EEG-a u mirovanju nakon dnevne deprivacije pacijentovog sna. Epileptička aktivnost nalazi se uglavnom u onih pacijenata koji drijemaju ili zaspu tijekom snimanja elektroencefalografije, tj. tijekom površnih faza sporovalnog sna.

Otkazivanje antiepileptičkih lijekova, čak i kod bolesnika s trajnom remisijom lijeka i odsutnošću epileptičke aktivnosti u EEG-u, može biti popraćeno povratkom epileptičke aktivnosti i rizikom od razvoja epileptičkih napadaja.

Udio: