Ultrasonido para secuestro pulmonar en el feto. Pronóstico y tratamiento del secuestro pulmonar. Departamento de Cirugía Torácica Secuestro Pulmonar
Resección pulmonar sin toracotomía.
Hemos implementado operaciones en los pulmones con la ayuda de equipos endoscópicos. Estas operaciones evitan las incisiones de toracotomía. Hemos desarrollado una técnica asistida por video para la resección pulmonar sin el uso de costosas grapadoras. En este caso, se realiza una resección estándar clásica de los pulmones. Período postoperatorio después de tales operaciones procede mucho más fácil en comparación con las operaciones estándar. También se reduce la duración de la hospitalización.
Tratamiento radical de la hipertensión portal.
En el departamento de cirugía torácica se realizaron por primera vez operaciones de anastomosis mesenterioportal por hipertensión portal extrahepática. Estas operaciones tienen como objetivo restablecer el flujo sanguíneo fisiológico a través de Vena porta. La singularidad de estas operaciones radica en la restauración completa de las relaciones fisiológicas y anatómicas en el sistema portal con la eliminación completa de la amenaza de sangrado de las venas varicosas del esófago. Así, los niños gravemente enfermos se convierten en niños prácticamente sanos.
Fundamentalmente Nuevo método tratamiento
deformación del embudo pecho.
Toracoplastia según Nass. (tratamiento de niños con pectus excavatum)
Hemos introducido un nuevo método de toracoplastia, según Nass. Esta operación se realiza a partir de dos pequeñas incisiones a los lados del tórax, no requiere resección o transección del esternón ni de las costillas. El postoperatorio es mucho más fácil. Se consigue un resultado cosmético casi perfecto. Con esta operación, a diferencia de la toracoplastia estándar, se aumenta el volumen del tórax a parámetros fisiológicos.
La cirugía torácica está bien equipada para atender al grupo más severo de niños, cuenta con el quirófano más moderno, equipado con un sistema de flujo laminar que excluye complicaciones infecciosas durante la operación, equipo endoscópico para broncoscopia, toracoscopia, laparoscopia. Los médicos tienen a su disposición una variedad de métodos de diagnóstico altamente informativos, que incluyen endoscopia, ultrasonido, radioisótopos, radiación (radiografía, tomografía computarizada, angiografía). Uno de los laboratorios de investigación bioquímica y microbiológica más grandes de Moscú se encuentra en el territorio del hospital.
En la infancia, existen enfermedades congénitas: malformaciones y anomalías en el desarrollo de varios órganos, y adquiridas: enfermedades inflamatorias, las consecuencias de lesiones y quemaduras, así como tumores. Una amplia variedad de enfermedades requiere que el médico tenga conocimientos y habilidades en muchas áreas de la medicina, incluidas la cirugía vascular y plástica, la oncología, la endocrinología, la neumología y otras.
El objetivo del tratamiento - devolver al niño a una vida normal y plena - se puede lograr bajo la condición de un examen, tratamiento y seguimiento postoperatorio niño en un departamento especializado por médicos altamente calificados.
Se ha acumulado una amplia experiencia en la realización de manipulaciones diagnósticas y terapéuticas endoscópicas con cuerpos extraños de tráquea, bronquios y esófago, entre otros. condiciones patológicas y malformaciones del esófago, estómago y vías respiratorias. Se utilizan tratamientos con láser, criocirugía y los más modernos instrumentos y dispositivos electroquirúrgicos.
La consulta, la hospitalización y el tratamiento en el departamento para todos los ciudadanos rusos con una póliza de seguro médico obligatorio, desde el momento del nacimiento hasta los 18 años, independientemente de su lugar de residencia permanente, se realizan bajo una póliza de seguro médico obligatorio.
Se requiere una remisión de las autoridades sanitarias locales.
La hospitalización de rusos mayores de 18 años, así como de ciudadanos del extranjero cercano y lejano, es posible sobre la base del seguro médico voluntario.
EN últimos años existe una fuerte tendencia al aumento del número de niños ingresados y operados.
La mayoría de los niños que acuden a nosotros han sido operados previamente en otros instituciones medicas.
Muchas operaciones y métodos de tratamiento fueron desarrollados y aplicados en nuestro país por el personal del departamento por primera vez.
Los niños menores de 3 años tienen la oportunidad de permanecer con sus padres las 24 horas del día en habitaciones individuales y dobles encajonadas. Los niños mayores se alojan en salas para 6 personas. El departamento trata a niños desde el período neonatal hasta los 18 años sobre la base de una póliza de seguro médico obligatorio. La hospitalización de rusos mayores de 18 años y extranjeros se lleva a cabo sobre la base de un seguro médico voluntario. Todas las habitaciones cuentan con oxígeno y la posibilidad de conectar aspiradores, así como aparatos para terapia respiratoria. La unidad de cuidados intensivos proporciona monitoreo las 24 horas de las funciones vitales. 
Debido a la introducción generalizada de tecnologías endoscópicas y poco traumáticas en el tratamiento quirúrgico de niños con varias enfermedadesórganos torácicos y cavidad abdominal, mediastino y tórax, la mayoría de ellos después de la cirugía no necesitan ser trasladados a la unidad de cuidados intensivos, pero tienen la oportunidad de permanecer con sus padres en la unidad de cuidados intensivos, equipados con todo lo necesario para una estancia confortable en el postoperatorio. 
El departamento cuenta con una moderna sala de endoscopia, donde se realizan una amplia gama de esofagoscopia diagnóstica, laringoscopia, broncoscopia y manipulaciones endoluminales terapéuticas: extracción de cuerpos extraños de esófago y estómago, extracción de cuerpos extraños de tráquea y bronquios, bougienage de esófago y tráquea, etc. Si es necesario, usamos activamente láser y CRYO-terapia ( un nitrógeno líquido) en el tratamiento de enfermedades y malformaciones de laringe, tráquea y esófago. Todo diagnóstico y manipulaciones medicas archivado en medios digitales. 
El departamento dispone de su propia sala de ecografías con un aparato de nivel experto. Esto amplía las posibilidades de diagnóstico no invasivo de alta precisión. Además, en nuestro departamento se realizan muchas manipulaciones bajo control ecográfico: punciones de quistes de riñones, bazo, hígado, etc.
Cada año se realizan más de 500 operaciones (enlace al informe de operaciones) del más alto grado de complejidad y más de 600 estudios y manipulaciones (enlace al informe de endoscopias) bajo anestesia general (broncoscopia, biopsia, punción ecoguiada , operaciones endoluminales de vías respiratorias y esófago, etc.).
Quirófano del departamento de cirugía torácica
El quirófano está equipado según los estándares más modernos y está adaptado para realizar intervenciones quirúrgicas de la más alta categoría de complejidad en los órganos del cuello, tórax, cavidad abdominal, grandes vasos principales, etc. La mayoría de las operaciones se realizan mediante acceso toracoscópico o laparoscópico, es decir, sin grandes cortes. La alta precisión de visualización, la disponibilidad de instrumentos endoquirúrgicos neonatales y máquinas de anestesia permite realizar operaciones incluso en los pacientes más pequeños. Esto facilita mucho el transcurso del postoperatorio y acorta la estancia del niño en el hospital. Hay 3 anestesiólogos en el departamento que trabajan constantemente solo con nuestros pacientes. Estos son especialistas de la más alta calificación, que controlan no solo la realización de operaciones, sino también la gestión del período postoperatorio.
El secuestro pulmonar es una masa quística de tejido pulmonar no funcional que no tiene conexión con los bronquios y recibe su suministro de sangre arterial solo de vasos anormales. Aunque las principales manifestaciones clínicas del secuestro están asociadas con Sistema respiratorio Sin embargo, también se presentan síntomas graves del lado del corazón, lo que puede deberse no solo a una enfermedad cardíaca congénita concomitante, sino también a la presencia de cortocircuitos potentes.
El secuestro pulmonar puede ser intralobar, cuando el tejido secuestrado anormal está dentro del lóbulo normal del pulmón, y extralobar, cuando el tejido secuestrado se separa del pulmón normal y se localiza detrás de la pleura visceral. También se describe un defecto definido por el término pseudosecuestro.
Diagnóstico de secuestro pulmonar
El secuestro intralobar del pulmón se encuentra predominantemente en los lóbulos inferiores, más comúnmente en el izquierdo, y en el segmento basal posterior. Los hallazgos radiográficos varían desde opacidad hasta lesiones quísticas del parénquima con niveles líquidos y burbujas de aire. El suministro anormal de sangre suele estar representado por un vaso que se extiende desde la aorta. A menudo, no uno, sino varios vasos se acercan al tejido secuestrado, y el flujo de salida suele ser a través de la vena pulmonar.
El diagnóstico se realiza cuando se encuentra una formación en uno de los lóbulos inferiores que no cambia en la dinámica. La TC puede ayudar en el diagnóstico. Sin embargo, el método más valioso en estos casos es la angiografía pulmonar o aórtica, que permite un diagnóstico claro, debido a la identificación vasos anormales. Los datos de este examen, entre otras cosas, son muy importantes para quienes necesitan conocer la localización de los vasos pero evitar su daño en el proceso. La mayoría de las muertes asociadas con la cirugía ocurren precisamente como resultado del sangrado de vasos anormales inadvertidos.
El secuestro extralobar del pulmón es una lesión localizada fuera del lóbulo pulmonar. El diagnóstico se establece de la misma forma que con la localización intralobar. Si la localización extralobular no está en duda y no hay manifestaciones del sistema cardiovascular, el tratamiento puede ser conservador, ya que la infección generalmente no ocurre en estos casos. Sin embargo, el secuestro pulmonar extralobar a menudo ocurre junto con otras anomalías, especialmente la hernia diafragmática. Se describió una observación interesante en tres niños que tenían un defecto en el diafragma con una parte del hígado protruyendo a través de él, lo que simulaba radiológicamente un cuadro de secuestro. Estos casos una vez más enfatizan que con la derrota del lóbulo inferior pulmón a la derecha, es necesario realizar una gammagrafía con radioisótopos del hígado o una peritoneografía, que pueden diferenciar claramente este tipo de patologías.
Dubova E.A., Pavlov K.A., Kucherov Yu.I., Zhirkova Yu.V., Kulabukhova E.A., Shchegolev A.I.
SECUESTRO PULMONAR EXTRAPULMONAR
Institución del Estado Federal "Centro Científico de Obstetricia, Ginecología y Perinatología que lleva el nombre de A.I. académico V.I. Kulakov» Ministerio de Salud y Desarrollo Social, Moscú
Dubova E.A., Pavlov K.A., Kucherov Y.I., Zhirkov U.V., Kulabukhova E.A., Shchegolev A.I.
SECUESTRO EXTRAPULMONAR DE PULMÓN
Se presentan los datos de la literatura y nuestras propias observaciones del secuestro extralobar del pulmón en la cavidad torácica y el espacio retroperitoneal. Presentado posibles razones desarrollo del secuestro pulmonar, características morfológicas de la estructura, así como los principios de diagnóstico y tratamiento.
Palabras clave: secuestro pulmonar, secuestro extralobular, morfología.
Los autores presentan casos de pacientes con secuestro pulmonar extralobular localizado en el tórax y espacio retroperitoneal y revisión de la literatura sobre este tema.
Palabras clave: secuestro pulmonar, secuestro extralobar, morfología.
El secuestro pulmonar (secuestro pulmonar, secuestro broncopulmonar, lóbulo pulmonar secuestrado) es una malformación congénita en la que una porción anormal de tejido pulmonar no tiene conexión con los bronquios y su suministro de sangre se realiza a través de una arteria anormal, con mayor frecuencia una accesoria. rama de la aorta descendente. Esta anomalía representa alrededor del 1-6% de todas las malformaciones de los pulmones y pertenece al grupo de formaciones pulmonares quísticas en niños.
Según la localización, se distinguen dos tipos de secuestro pulmonar: intrapulmonar (secuestro intralobar, ILS), en el que el secuestro está cubierto por la pleura visceral del pulmón afectado, y extrapulmonar (secuestro extralobar, ELS), en el que el secuestro está cubierto por la pleura visceral del pulmón afectado. Ubicado fuera de la pleura visceral. ILS ocurre casi 3 veces más que ELS, pero este último tiene más significación clínica.
Los ELS son áreas de tejido pulmonar situadas fuera de la pleura visceral y no asociadas al árbol bronquial. Se supone que la PE se desarrolla a partir de protuberancias adicionales del intestino primario, que pierden su conexión con él y, por lo tanto, no están asociadas con los pulmones en desarrollo. En raras observaciones, el secuestro permanece conectado con otros derivados del intestino primario, más a menudo con el esófago y el estómago.
Clínicamente, ELS se manifiesta por cianosis, disnea y problemas con la alimentación del niño. A menudo, estos síntomas ocurren desde el primer día de vida. Un síntoma raro pero peligroso de PELS es el desarrollo de insuficiencia cardíaca aguda, que ocurre como resultado de una sobrecarga de volumen del corazón y se asocia con derivaciones arteriovenosas activas en el secuestro. Además, ELS se puede combinar con hidropesía fetal no inmune, anasarcoa, hidrotórax y edema local tanto en el recién nacido como en la madre.
En casi el 25% de los casos, el diagnóstico de TEP se establece prenatalmente y en el 60% de los pacientes, durante los tres primeros meses de vida. Sin embargo, en el 10% de los pacientes, la enfermedad es asintomática y se detecta en la adolescencia o más. En los niños, esta patología se detecta 3-4 veces más a menudo que en las niñas.
ELS se encuentra más a menudo a la izquierda y a menudo se combina con varias malformaciones. La malformación adenomatoide congénita del pulmón (CAML) de 2º tipo se detecta en la mitad de los casos de PELS, que suele afectar al tejido secuestrador y, con menos frecuencia, a uno de los lóbulos del pulmón. Otras anomalías concomitantes frecuentes que se presentan en más de la mitad de los pacientes son quistes broncogénicos, malformaciones cardíacas y vasculares, fístulas traqueo y broncoesofágicas, pectus excavatum y
cirugía pediátrica, anestesiología y reanimación
Arroz. 1. Secuestro pulmonar extrapulmonar:
a) tomograma-RM en proyección axial, modo T2VI; b) tomograma-RM en proyección coronal, modo T2VI; c) material quirúrgico, vista seccional; d) quistes adenomatosos de varios tamaños y diámetros, revestidos con un epitelio aplanado tipo bronquial, teñido con hematoxilina y eosina, x 100
hernias diafragmáticas con hipoplasia pulmonar concomitante, detectadas en el 25% de los casos de TEP.
En la ecografía fetal, el ELS se define típicamente como una masa homogénea ecopositiva con límites claros. El diagnóstico se confirma estudio Doppler y la resonancia magnética, durante la cual se revelan las ramas de las arterias grandes que irrigan esta formación con sangre, así como las anomalías del desarrollo concomitantes. En presencia de VAML tipo 2 en el ELS, la formación puede tener características de radiación tanto de secuestro como de malformación adenomatoide.
Los ELM ubicados en la cavidad abdominal aparecen en la ecografía como formaciones ecogénicas desiguales, generalmente ubicadas por encima de las arterias renales. En la mayoría de las observaciones, reciben sangre de las ramas de las grandes arterias que se extienden directamente desde la aorta. La tomografía computarizada helicoidal y el Doppler color permiten determinar las fuentes y el curso de los vasos que alimentan el secuestrador.
Macroscópicamente, en casos típicos, los ELS son formaciones únicas redondas u ovales con un diámetro de 0,5 a 15 cm, que se encuentran entre la superficie basal del lóbulo inferior y el diámetro.
cirugía pediátrica, anestesiología y reanimación
Arroz. 2. Secuestro pulmonar retroperitoneal:
a) tomograma-RM en proyección axial, modo T2VI; b) tomograma-RM en proyección sagital, modo T2VI; c) material quirúrgico, vista seccional; d) quistes adenomatosos con contenido eosinofílico amorfo y restos celulares en la luz, teñidos con hematoxilina y eosina, x 200
fragmento Según R. M. Conran, entre los 50 casos estudiados de ELS, el 48% de ellos se ubicaron en la mitad izquierda del tórax, el 20% - en la derecha, el 8% - en mediastino anterior, 6% - en el mediastino posterior y 18% - debajo del diafragma. En el 10% de los casos, ELS se detecta en la cavidad abdominal. En la literatura existen descripciones únicas de localización intrapericárdica de la EP.
En más del 80% de las observaciones, las áreas de secuestro pulmonar reciben sangre a través de ramas directas que se extienden desde el tórax o aorta abdominal, en otros casos, secuestradores - ramas de la aorta (más a menudo ramas de la subclavia y seleno-
arterias cénicas). Las ramas de la arteria pulmonar participan en el suministro de sangre del ELS solo en el 5% de los casos. En más del 80% de los casos el flujo venoso se dirige a la vena cava, en el resto sangre desoxigenada Fluye en venas pulmonares.
En casi un tercio de las observaciones, la formación está cubierta en el exterior con una pleura lisa o parcialmente arrugada con una red bien definida de vasos linfáticos debajo. En la sección, el secuestro está representado por un tejido homogéneo de color rosa a amarillo-marrón, que se parece al tejido pulmonar normal en apariencia. Pueden observarse acumulaciones de pequeños quistes en el tejido de formación.
cirugía pediátrica, anestesiología y reanimación
Microscópicamente, los EL están representados por muchos bronquiolos de aproximadamente el mismo tamaño, conductos alveolares y alvéolos que forman un ácino de la estructura habitual. El diámetro de los alvéolos y los conductos alveolares es de 2 a 5 veces más grande de lo normal, y su luz está revestida con epitelio cuboidal plano y, en algunas áreas, vacuolado, cuyas células son ricas en glucógeno y se asemejan a los epiteliocitos embrionarios. Los bronquiolos en sección transversal a menudo tienen una apariencia estrellada debido a las excrecencias de epitelio seudoestratificado cúbico o prismático que sobresale en la luz. La pared de la mayoría de los bronquiolos es defectuosa, ya que está representada por haces de músculo liso y fibras de colágeno con placas cartilaginosas únicas ubicadas entre ellas.
En la mitad de las observaciones, el tejido PE está parcial o completamente representado por estructuras similares a bronquiolos dilatados muy adyacentes entre sí, que son característicos de VAML tipo 2. Otro signo típico de la combinación de ELS y VAML tipo 2 es la presencia de fibras de tejido muscular estriado en la pared de formaciones similares a bronquiolos, la llamada displasia rabdomiomatosa. Además, en las áreas de ELS, numerosas ampliaciones vasos linfáticos localizados subpleuralmente o alrededor de los bronquios y vasos sanguíneos, lo que puede asemejarse a un cuadro de linfangiectasia pulmonar congénita. En casos raros, pueden presentarse pequeños infartos, arteritis y focos de inflamación.
El pronóstico de la EP abdominal suele ser mejor que el de la EP intratorácica. Con este último, a menudo se desarrolla hidropesía no inmune del feto e hipoplasia pulmonar. Otras complicaciones de la EP incluyen el desarrollo de una infección fúngica, tuberculosis, hemorragia pulmonar, hemotórax masivo, así como tumores benignos e incluso transformación maligna. Además, el ELS que se encuentra en la cavidad abdominal puede causar la compresión del esófago o el estómago y el desarrollo de polihidramnios.
Algunos autores recomiendan que tratamiento conservador, y la resección quirúrgica del sitio patológico debe realizarse solo con el desarrollo de complicaciones. Según otros, se debe realizar una secuestrectomía inmediatamente después del nacimiento.
Aquí están nuestras propias observaciones.
Observación 1.
Un niño recién nacido a término del cuarto embarazo, el segundo parto espontáneo oportuno de una mujer G., 32 años. Peso al nacer - 3130 g, longitud - 52 cm En la semana 21 de embarazo, la ecografía en el feto por primera vez reveló múltiples quistes del pulmón derecho.
Al nacer, la condición del niño grado medio severidad, la actividad cardiopulmonar es satisfactoria, signos insuficiencia respiratoria No. La respiración pueril, realizada en todos los departamentos. Comenzó la alimentación.
Los datos de los métodos de investigación de laboratorio están dentro de la norma de edad.
En la radiografía de tórax, los campos pulmonares son transparentes, hay un aumento del patrón broncovascular basal. Las cúpulas del diafragma son claras, el corazón y los grandes vasos no tienen patología visible. En lo correcto cavidad pleural en las secciones basales hay una formación volumétrica, que ocupa el seno costofrénico derecho.
En el ECG - ritmo sinusal, taquicardia moderada - 162 latidos por minuto.
Los datos de eco-CG para cardiopatías congénitas no están determinados, las cavidades del corazón no están dilatadas.
Con la ecografía del cerebro, sus estructuras se ubican correctamente, la madurez corresponde a la edad, ventrículos laterales al nivel cuerno anterior D=S=2 mm, el sistema CSF no está expandido. ecogenicidad del licor sin rasgos, los contornos de los plexos vasculares son uniformes. En la ecografía de los órganos abdominales, el tamaño vertical del lóbulo derecho del hígado es de 56 mm. Bazo y glándulas suprarrenales sin patología. Riñón derecho- 47x27x23 mm, parénquima - 10 mm, PCS no expandido. Riñón izquierdo-39x23x25 mm, parénquima - 10 mm.
En la resonancia magnética del tórax y los órganos abdominales, el hígado y el bazo generalmente se localizan en una serie de tomografías de resonancia magnética. En la cavidad torácica a nivel de los segmentos basales del pulmón derecho, formación de fluidos, adyacente al diafragma y las partes derechas del corazón y se extiende a los senos costales posterior y lateral derecho (Fig. 1 a, b). La aorta se encuentra típicamente. Los órganos del mediastino no están desplazados. Datos fiables para el cliente potencial vaso arterial no recibido. Signos de diseminación en la cavidad abdominal.
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extraviado. A la izquierda, disminución moderada de la transparencia del tejido pulmonar, aumento y enriquecimiento del patrón pulmonar.
Conclusión: una formación quística en la cavidad torácica derecha, muy probablemente, debe considerarse como un secuestro pulmonar.
Al décimo día de vida, el niño fue operado. Se realizó una toracotomía posterior derecha en el 5° espacio intercostal, se abrió la cavidad pleural. A la exploración el pulmón derecho se encuentra aireado, en las partes bajas de la cavidad pleural se determinan dos áreas de tejido asérico de color cereza oscuro de consistencia pastosa, que contiene numerosos quistes de 4x2 y 3x2 cm de tamaño, estas formaciones no no participar en el acto de respirar, tener piernas vasculares que se extienden hasta la cúpula del diafragma no relacionadas con Tejido pulmonar. Los pedículos vasculares de ambas formaciones fueron suturados, vendados y las propias formaciones fueron removidas a su vez. Se sutura el sitio de salida de los vasos en la cúpula del diafragma.
Dos fragmentos de tejido rojo grisáceo, de 4,5x2,5x2 y 2,3x2x1,5 cm de tamaño, fueron enviados para examen morfológico, en forma de muchos quistes, de 1 a 7 mm de diámetro, llenos de contenido mucoso transparente (Fig. .1c). En examinación microscópica ambas piezas están determinadas por numerosos quistes adenomatosos de varios tamaños y diámetros, revestidos de un epitelio algo aplanado de tipo bronquial (fig. 1d). Entre tales quistes hay alvéolos y bronquios de la estructura habitual. El cuadro histológico corresponde a malformación adenomatoide tipo 2 (según Stoker) en secuestros pulmonares.
El período postoperatorio transcurrió sin complicaciones. El noveno día después de la operación, el niño fue dado de alta en condiciones satisfactorias bajo la supervisión de un médico local y un cirujano en el lugar de residencia.
Observación 2.
Un niño recién nacido del primer embarazo, el primer parto espontáneo oportuno de una mujer B. Peso corporal al nacer: 2470 g, longitud: 48 cm. De la anamnesis se sabe que en la semana 24-25 del embarazo, la ecografía del fetus reveló signos de secuestro del pulmón izquierdo en forma de una masa de estructura quístico-sólida, ubicada en las partes inferiores de la cavidad torácica izquierda.
Al nacer, la condición del niño es de gravedad moderada. La actividad cardiaca es satisfactoria. La respiración es pueril, se lleva a cabo en todas las partes del pulmón, no hay sibilancias. No hay signos de insuficiencia respiratoria. El niño fue ingresado en el departamento de cirugía neonatal para un examen adicional.
Los datos de los métodos de investigación de laboratorio están dentro de la norma de edad. En la radiografía de tórax y cavidad abdominal, los campos pulmonares son transparentes, sin sombras focales e infiltrantes. Las cúpulas del diafragma son claras, el corazón y los grandes vasos no tienen patología visible. Ritmo sinusal de ECG, ECG dentro de la norma de edad. La ecocardiografía mostró que las cavidades del corazón no estaban dilatadas y no se detectaron defectos cardíacos. La ecografía de los órganos abdominales mostró el tamaño vertical del lóbulo derecho del hígado de 52 mm, el bazo y las glándulas suprarrenales estaban sin patología. Riñón derecho 42x21x20 mm, parénquima - 10 mm. Riñón izquierdo 44x22x20 mm, parénquima - 10 mm.
En la resonancia magnética de los órganos torácicos, una serie de tomografías de resonancia magnética paravertebral y paracostal posterior en el seno osteofrénico posterior a nivel de Th8-Th11 revela una formación volumétrica que mide 3,2-2,7-1,5 cm con contornos claros y uniformes de una estructura no homogénea, lobulillar estructura, sin relación con raíz pulmonar. La formación es adyacente a la pendiente posterior de la cúpula izquierda del diafragma, la columna vertebral y la aorta. No se puede descartar que la formación esté parcialmente ubicada debajo del diafragma. Se determina un vaso arterial adicional, que se extiende desde la aorta al nivel del diafragma y alimenta esta formación. No hay líquido en las cavidades pleurales. El hígado y el bazo se encuentran típicamente, su estructura no cambia. Los riñones de forma y tamaño normales, su estructura sin rasgos, la diferenciación en corteza y médula no se reduce. Las glándulas suprarrenales generalmente están ubicadas, su estructura es homogénea.
Conclusión: una formación volumétrica en el seno osteofrénico posterior de la cavidad pleural izquierda, muy probablemente, debe ser considerada como secuestro pulmonar.
El niño fue operado (en el día 10 de vida). Revisión toracoscópica de la pleura izquierda cavidad pulmonar aire, la integridad del diafragma no se rompe. En la región mediastínica posterior, una protrusión del diámetro
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de 3 cm Se inicia la disección de la capa muscular del diafragma sobre la formación del espacio retroperitoneal, se inicia la movilización de este último. Durante las manipulaciones, se abrió una de las cavidades quísticas de la formación y se liberó una pequeña cantidad de líquido mucoso transparente. Dada la diferenciación tisular poco clara y las dificultades técnicas en la movilización, se realizó la conversión. Se realizó toracofrenotomía izquierda. Sin rodeos y con nitidez, se aisló una formación volumétrica de una estructura mixta sólido-quística del espacio retroperitoneal, que estaba íntimamente adyacente al diafragma en la sección medial. Recipiente de alimentación con un diámetro de 3 mm, ubicado a lo largo superficie medial educación, vendado y cruzado. La formación se elimina por completo, los tejidos circundantes están intactos.
Se envió para estudio morfológico un fragmento de tejido color grisáceo de consistencia elástica de 3x2^1^ cm de tamaño, en el corte se presenta como un tejido rosa grisáceo con múltiples quistes de 0.1 a 0.3 cm de diámetro ( Figura 2a).
En examen histológico en el fragmento de tejido enviado contra el fondo de bronquios únicos de estructura normal, numerosos quistes de diámetro pequeño y mediano revestidos con
epitelio cilíndrico y cúbico en lugares con formación de papilas. En la luz de algunos quistes hay contenido eosinofílico amorfo y restos celulares (fig. 2b). Los racimos se definen en la pared de los quistes. células musculares y tejido conjuntivo fibroso suelto.
Conclusión: secuestro pulmonar con síntomas de transformación adenomatoide quística tipo 2 (según Stoker).
El postoperatorio sin rasgos. La alimentación se inició el primer día después de la operación. Las suturas se retiraron al octavo día de la operación, cicatrizando la herida por primera intención. Dado de alta en condiciones satisfactorias bajo la supervisión de un pediatra y cirujano pediatra en el lugar de residencia.
La primera observación presenta la observación de secuestro extralobar del pulmón, localizado en la región del lóbulo inferior del pulmón derecho. En la segunda observación hablamos de secuestro pulmonar localizado en el espacio retroperitoneal.
Estas observaciones son, a nuestro juicio, de indudable interés debido a la relativa rareza y poco estudio de este tipo de malformaciones, así como a las dificultades de su comprobación preoperatoria y tratamiento quirúrgico.
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Como parte de las malformaciones congénitas de los pulmones, a menudo ocurre una combinación de cambios pulmonares y cardiovasculares. El secuestro pulmonar se refiere a un área del pulmón ubicada dentro o fuera lóbulo pulmonar y no participan en el intercambio de gases. El suministro de sangre a este sitio lo proporciona un vaso anormal de la aorta torácica o abdominal o de la arteria intercostal. Por primera vez, Huber en 1777 informó sobre un niño de dos años que tenía una anomalía de los vasos: comunicación de la aorta torácica con los vasos del lóbulo inferior del pulmón derecho. En la actualidad se mantiene tradicionalmente esta definición, aunque no es del todo cierta, ya que en este caso no se trata de secuestro, sino de separación. Se han presentado numerosas teorías, en parte contradictorias, con respecto a la patogenia.
El secuestro pulmonar es una malformación caracterizada por el hecho de que una parte del tejido pulmonar, normalmente anormalmente desarrollado y que representa un quiste o un grupo de quistes, se separa de las conexiones anatómicas y fisiológicas normales (bronquios, arterias pulmonares) y está vascularizado por arterias. gran circulo circulación desde la aorta. Una masa de tejido fetal o quístico no funcional sin conexión con el funcionamiento tracto respiratorio y abastecido con sangre de la circulación sistémica, se llama secuestrador. A pesar de que en la mayoría de los casos los secuestradores no se comunican con el funcionamiento vías respiratorias, esta no es la regla. Tanto en el interior como en el exterior, los secuestradores lobares se forman según el mismo mecanismo patoembriológico que los rudimentos del divertículo esofágico. Dentro del secuestro, se puede encontrar tejido del estómago o del páncreas. El período teratogénico de este defecto complejo se refiere a la fase embrionaria temprana. El reconocimiento preferencial tiene una teoría según la cual la malformación del vaso está precedida por la aparición de una arteria aberrante. A través de este vaso, se enlazan y fijan uno o varios embriones del árbol bronquial en desarrollo. La frecuencia de secuestro pulmonar entre las enfermedades pulmonares crónicas inespecíficas (ENXN), según varios autores, varía del 0,8 al 2%.
Según la estructura anatómica, se distinguen las siguientes formas de secuestro pulmonar:
- secuestro intralobar (quiste o quistes del pulmón con riego sanguíneo anormal);
- hipoplasia quística con circulación aórtica, en la que el área anormalmente desarrollada se encuentra dentro del lóbulo funcional del pulmón;
- secuestro extralobar (un pulmón o lóbulo accesorio con riego sanguíneo anormal) con la formación de un órgano subdesarrollado adicional (quiste o grupo de quistes) fuera de un pulmón que funciona normalmente y vascularización del primero por una arteria o arterias del gran círculo.
Secuestro intralobular - los cambios se localizan con mayor frecuencia en la región posteromedial del lóbulo inferior del pulmón izquierdo (raramente derecho), son un quiste o un grupo de quistes de tipo broncogénico, revestidos desde el interior con un epitelio escamoso cilíndrico o de varias filas , inicialmente no se comunican con el árbol bronquial y están llenos de líquido mucoso. Un vaso arterial se acerca a ellos, comenzando con mayor frecuencia en la superficie lateral de la aorta torácica descendente y pasando a través del grosor del ligamento pulmonar. salida venosa desde la zona anormalmente desarrollada se lleva a cabo a través de las venas pulmonares. En el quiste (o quistes), tarde o temprano comienza la supuración. No hay diferencia en la frecuencia de esta patología en ambos pulmones.
Manifestaciones clínicas. Ocurre solo después del desarrollo de un proceso supurativo en la cavidad quística (cavidades). Comienza con fiebre moderada, y tras una irrupción del contenido del quiste en el bronquio, aparece abundante esputo mucopurulento, a veces hemoptisis.
Procede con exacerbaciones lentas periódicas y remisiones del proceso infeccioso.
Según los signos clínicos y radiológicos se distinguen 3 formas de secuestro pulmonar:
- bronquiectasias, en las que, después de repetidas inflamaciones y derretimiento del tejido pulmonar limítrofe, vuelve a producirse la comunicación con el árbol bronquial;
- pseudotumoral, caracterizada por síntomas deficientes;
- una forma que adquiere el carácter de un absceso o empiema, en el que, por infección en la zona del secuestro, inflamación purulenta empiema pulmonar o pleural.
En principio, el secuestro se puede suponer con una infiltración clara etiológicamente insuficiente del pulmón, especialmente de sus lóbulos inferiores. Los datos de la broncografía son importantes para hacer un diagnóstico. El segmento separado no se llena.
imagen fisica. El examen físico suele ser poco informativo. A veces es posible determinar estertores húmedos de varios tamaños en las secciones inferiores posteriores de uno de los pulmones.
Examen de rayos x. En la parte medial-basal de uno de los lóbulos inferiores se determina un quiste o un grupo de quistes con o sin nivel de líquido horizontal. En la circunferencia de los quistes durante el período de exacerbación, se puede detectar una infiltración moderada del tejido pulmonar. A veces en esta sección del pulmón se determina Forma irregular sombreado, en cuyo fondo se puede detectar una cavidad durante un examen tomográfico.
Arroz. Secuestro pulmonar. El pulmón secuestrado se resalta en azul en una tomografía computarizada.
Broncografía. Se encuentran bronquios ligeramente alterados del lóbulo inferior del pulmón correspondiente, desplazados y reunidos por la formación volumétrica existente. La cavidad del quiste rara vez se llena con un medio de contraste. El hallazgo de un quiste o grupo de quistes en la región inferomedial de uno de los pulmones siempre debe ser motivo de sospecha de secuestro intralobular. Un vaso arterial anormal en algunos casos puede detectarse en tomogramas bien ejecutados en la proyección posterior. El diagnóstico se confirma definitivamente por autografía de Seldinger o por opacificación selectiva de la arteria anormal.
Tratamiento
. Los resultados más importantes del examen angiográfico, especialmente en la preparación para la cirugía pulmonar. El sangrado fatal se ha descrito como una complicación operatoria. El secuestro pulmonar requiere tratamiento quirúrgico. La intervención quirúrgica, realizada en las primeras etapas, a menudo se reduce a una resección en cuña del área secuestrada. También está indicado en casos asintomáticos, ya que en el secuestro se desarrolla una inflamación recurrente con complicaciones conocidas.
En el secuestro extralobar, aparece un área anormal de tejido pulmonar fuera de un órgano normalmente desarrollado y puede estar ubicada en la cavidad pleural, en la cavidad abdominal o en el cuello. El pulmón rudimentario (lóbulo) es pequeño y tiene un riego sanguíneo arterial anormal debido a un vaso que se origina en la aorta o en otra arteria grande del gran círculo. Su estructura también es más a menudo quística, por lo general no se comunica con las vías respiratorias.
El secuestro extralobular no se manifiesta de ninguna manera y se detecta por casualidad durante las operaciones o durante la autopsia. Raramente ocurre proceso infeccioso. La diagnosis es elaborada insuficientemente. Cuando las cavidades de un pulmón subdesarrollado se comunican con las vías respiratorias, el examen broncológico contribuye al reconocimiento. También se muestran aortografías, búsquedas y contraste selectivo de la arteria anormal.
Se describe la existencia simultánea de secuestro intra y extralobulillar. El secuestro intralobular rara vez se observa en la infancia. El secuestro pulmonar se puede combinar con otras malformaciones. Hipoplasia renal, mediastino abierto, tórax en embudo, quistes pulmonares, anomalías congénitas corazón, fístulas esófago-bronquiales, hernias diafragmáticas, anomalías de la columna vertebral y de la articulación de la cadera.
Literatura:
Libro de referencia de un neumólogo / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. - Rostov n/a: Phoenix, 2011. - 445, p.
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El secuestro pulmonar se entiende comúnmente como un tipo de malformación en la que un área patológica de tejido pulmonar, parcial o completamente separada en las primeras etapas de la embriogénesis, se desarrolla independientemente del pulmón principal y es irrigada por una arteria anormal que se extiende desde la aorta o sus ramas
La circulación sanguínea anormal de las áreas malformadas del pulmón fue descrita por primera vez por los patólogos Rokitansky (1856), Huber (1777). Las primeras observaciones clínicas de anomalías vasos pulmonares, partiendo de la aorta, se asociaron con su intersección inesperada durante la cirugía (Harris, Levis, 1940; Pryce, 1947).
El término "secuestro pulmonar" fue propuesto por Rguse, quien canceló Observacion clinica malformación y propuso una teoría de su ocurrencia. Según S. Y. Strakhov (1969), en la literatura de 1965, se descartaron alrededor de 300 observaciones de secuestro pulmonar en adultos y niños.
Existen diferentes puntos de vista sobre las causas que conducen a la aparición de una malformación. Rguse (1947), Velliner (1982) creen que lo principal en la aparición de una malformación es la falla de la arteria germinal que se extiende desde la aorta dorsal. Posteriormente, esta arteria comprime una sección del árbol bronquial, que puede estar total o parcialmente separada del tejido pulmonar principal, el cambio quístico se desarrolla por segunda vez. Smith (1956), Boyden (1958) asocian el desarrollo de fibrosis e hipoplasia quística en la zona secuestrada del pulmón con alta presión en la arteria persistente que irriga esta sección del tejido pulmonar.
Bruver con coautores (1954) considera la separación primaria del tejido pulmonar del sistema bronquial, y la secundaria es el crecimiento interno de un vaso desde la aorta hacia él. Berkiu et al (1961) creen que el secuestro intrapulmonar XI quiste broncogénico son varias etapas que surge en el período embrionario de la publicación del intestino primario o pulmón embrionario primario.
V. I. Struchkov con coautores (1969) considera el secuestro pulmonar como hipoplasia quística con circulación sanguínea anormal, O. S. Levepson (1967) indica que el secuestro del estuco puede ser sin una arteria adicional. La presencia de una arteria anormal se considera un defecto concomitante.
Aunque el término "secuestro" significa que el área del pulmón viciosamente desarrollada está aislada del sistema bronquial, algunos autores admiten la posibilidad de comunicar cavidades quísticas con el bronquio (V. I. Struchkov et al., 1969, y (otros). S. A. Gadzhiev ( 1969), D. I. Poseviya, B. (S. Vikhriev (1966) creen que como resultado de un avance de masas infectadas de quistes en el bronquio, se produce la fistulización del secuestro.
Según nuestras observaciones, en los niños, el área secuestrada a menudo se comunica con el sistema bronquial. En los 6 pacientes bajo nuestra supervisión, sobre la base de datos clínicos, broncoscópicos y broncográficos, se confirmó la presencia de al menos un mensaje mínimo.
Somos de la opinión de V. I. Struchkov y otros (1969) que la conexión del área secuestrada del pulmón con el sistema bronquial no excluye el diagnóstico de secuestro.
Con el secuestro, los quistes pueden ser solitarios, múltiples o multicavitarios. Las paredes contienen elementos de los bronquios y tejido fibroso. El revestimiento forma un cubo, epitelio columnar, falta en algunos lugares. El contenido es un líquido purulento, a veces de color chocolate, con menos frecuencia aire. El tejido pulmonar circundante puede estar con cambios infiltrativos y escleróticos, especialmente si hubo un proceso supurativo en el quiste.
Clasificación.
La mayoría de los autores distinguen dos tipos principales de secuestro pulmonar: viutridol, cuando un área del pulmón formada patológicamente no tiene su propia lámina pleural, y extralobar, cuando esta área está rodeada por todos lados por pleura y es esencialmente un adicional lóbulo. También hay informes en la literatura sobre localización extratorácica: un área secuestrada del pulmón puede ubicarse en la cavidad abdominal.
Frecuencia. El secuestro del pulmón es una malformación relativamente rara. Según varios autores, ocurre en 0.8-2% de los casos entre pacientes con enfermedades pulmonares crónicas (Rguse, 1947; Teih, 1962; V. R. Ermolaev, 1963; V. I. Struchkov, 1969).
Según nuestros datos, el secuestro pulmonar en niños es de alrededor del 2% entre todos los niños operados por enfermedades pulmonares supurativas crónicas, y del 11% en relación con los quistes pulmonares congénitos (V. I. Geraskin et al., 1972).
Clínica.
Las manifestaciones clínicas en niños ocurren principalmente con infección y supuración de las cavidades quísticas del área secuestrada del pulmón. Según IG Klimkovich (1965), el secuestro de duendes en los niños suele ser asintomático; sin embargo, según nuestras observaciones, los signos de infección aparecen bastante temprano. Entonces, en 5 de cada 6 niños, ya menores de 1 año, se notaron neumonía repetida, bronquitis; solo un niño desarrolló neumonía a la edad de 2 años.
Síntomas clínicos se deben en gran parte a la presencia o ausencia de un mensaje de un área viciosamente desarrollada del pulmón con el sistema bronquial principal.
En ausencia de comunicación con el bronquio, la enfermedad puede ser asintomática durante mucho tiempo y solo puede detectarse mediante un examen de rayos X. En algunos casos, puede ocurrir un proceso inflamatorio con un cuadro clínico de un absceso pulmonar o un quiste supurante. La neumonía a menudo ocurre en áreas sanas del pulmón. anotado calor, fenómenos de intoxicación. Los hallazgos físicos son similares a la neumonía lobular. Cuando el área secuestrada se comunica con el bronquio en los niños, la enfermedad procede según el tipo de enfermedad crónica recurrente. proceso purulento- bronquiectasias. En los niños, hay tos húmeda intermitente con esputo, que aumenta durante el período de exacerbación, a veces hay dificultad para respirar y signos de un proceso inflamatorio agudo en el pulmón. En este momento, puede escuchar una cantidad significativa de estertores húmedos.
Diagnóstico
El diagnóstico de secuestro pulmonar es difícil porque los síntomas clínicos y radiológicos son similares a los de otras enfermedades. Los pacientes que observamos con secuestro pulmonar ingresaron en la clínica con sospecha de quiste pulmonar (2), enfermedad poliquística (1), bronquiectasias (1), absceso pulmonar (1). Un niño fue tratado durante mucho tiempo por neumonía crónica inespecífica y luego por tuberculosis del lóbulo inferior del pulmón izquierdo.
Arroz. 85. Radiografía de tórax de un niño con "secuestro intralobar" del pulmón. En la proyección sobre el lóbulo inferior a la derecha se determina la sombra de la formación. El contorno exterior-superior tiene una gran policiclicidad.
El examen de rayos X juega un papel importante en el diagnóstico. Típico del secuestro pulmonar es la localización predominante de la formación quística en los lóbulos inferiores, más a menudo en los segmentos mediobasales. La frecuencia de daño a los pulmones derecho e izquierdo es aproximadamente la misma. En nuestras observaciones, en 3 niños, la lesión se localizó en el pulmón derecho y en 3, en el pulmón izquierdo. En un estudio de encuesta, el secuestro pulmonar puede parecer un intenso oscurecimiento desigual de forma ovalada o redondeada (Fig. 85), así como en forma de quistes aéreos únicos o múltiples, de una o varias cámaras.
Gran importancia en el diagnóstico de secuestro, muchos autores adjuntan la tomografía. En los tomogramas, no solo se detectan mejor los cambios quísticos, sino que también es posible detectar sombras de vasos anormales que se extienden desde la aorta (Prochazka et al., 1957; T. N. Gorbuleva, 4968). También se recomienda la tomografía tras la imposición de un neumoperitoneo artificial (Heikel EA, 1967; Hill EA, 1964). Usando tomografía, pudimos identificar las sombras de vasos anormales en 2 niños.
Con el objetivo de diagnóstico diferencial entre bronquiectasias y secuestro, así como para esclarecer la localización de la lesión, se sanciona el estudio. Suele haber un no llenado de los bronquios de la zona secuestrada del pulmón. Los bronquios de las áreas vecinas rodean el área afectada. Sin embargo, si hay un mensaje, se puede ver el flujo del agente de contraste hacia las cavidades quísticas del pulmón afectado (y 2).
Los datos más precisos que confirman la presencia de vasos anormales se pueden obtener con aortografía (E. I. Rabkin, M. I. Perelman et al., 1962; V. A. Klimansky et al., 1969; Smith, 1956, etc.).
Sin embargo, V. I. Struchkov y otros (1969), Certer (11969) creen que los datos de otros métodos de examen de rayos X en pacientes con secuestro son tan convincentes que no hay necesidad de una aortografía obligatoria. No vemos la necesidad de esto en caso de sospecha de secuestro en niños.
La broncoscopia tiene cierto valor para aclarar la localización de la lesión y establecer comunicación con el bronquio. En este estudio, 3 de 6 pacientes tuvieron secreción purulenta de los bronquios del lóbulo inferior del pulmón afectado.