Prema etiološkom faktoru (tip serološkog sukoba):

a) prema Rh sustavu; b) prema ABO sustavu; c) antigenima drugih sustava.

Prema vremenu nastanka kliničkog sindroma:

a) u maternici; b) postnatalno.

Prema kliničkim i morfološkim oblicima bolesti:

a) intrauterina smrt fetusa s maceracijom; b) edematozni; c) ikterični i d) anemični oblici.

Po težini:

a) lako; b) umjerena; c) teški tijek.

Komplikacije:

a) DIC; b) hipoglikemija; c) bilirubinska encefalopatija; d) sindrom zgušnjavanja žuči; e) oštećenje jetre, miokarda, bubrega.

Klasifikacija GBN-a prema mikrobnoj x reviziji.

I Fetalna vodena bolest zbog izoimunizacije.

II Hemolitička bolest ploda i novorođenčeta uslijed izoimunizacije (misli se na ikterični i anemični oblik).

III Nuklearna žutica zbog izoimunizacije.

Značajke tijeka pojedinih oblika HDN-a prema Rh faktoru.

Kapljica fetusa (edematozni oblik HDN).

Ovaj oblik bolesti nastaje kao posljedica dugotrajne izloženosti velikoj količini antitijela na nezreli fetus u razdoblju od 20-29 tjedana trudnoće.

Djelovanje Rh protutijela na nezrele fetalne eritrocite dovodi do njihove intravaskularne hemolize s razvojem hiperbilirubinemija i hemolitička anemija. Nastali neizravni bilirubin veže se na albumin i uklanja kroz placentu, što uzrokuje odsutnost žutice i razvoj hipoproteinemija.

Zbog hipoproteinemije, smanjuje se onkotski tlak u vaskularnom sloju, dolazi do ekstravazacije tekućeg dijela krvi s razvojem hipovolemija i edem.

Hemolitička anemija dovodi do fetalna hemična hipoksija s karakterističnim metaboličkim poremećajima koji uzrokuju povećana vaskularna propusnost, razvoj krvarenje, hemoragijski sindrom.

Hemijska hipoksija također aktivira ekstramedularnu hematopoezu u jetri i slezeni, što se manifestira hepatosplenomegalija.

Aktivacija hematopoeze također se očituje pojavom u vaskularnom krevetu nezrelih oblika eritrocita (retikulociti, normo- i eritroblasti).

Hipovolemija, edem, anemija i hemična hipoksija dovode najprije do centralizacija cirkulacije krvi, zatim - do iscrpljivanja kompenzacijskih mogućnosti hemodinamike i razvoja zastoj srca.

Klinika vodene bolesti fetusa. Dijete se rađa s jakim općim edemom i povećanim abdomenom (zbog ascitesa, hepatosplenomegalije). Uz veliku tjelesnu težinu postoje znakovi morfofunkcionalne nezrelosti. Otkrivaju se simptomi depresije CNS-a (adinamija, atonija, arefleksija). Oštro bljedilo, hemoragijske manifestacije su karakteristične. Granice relativne srčane tuposti su proširene, često se opažaju znakovi akutnog zatajenja srca. Respiratorni poremećaji u ovih bolesnika posljedica su hipoplazije pluća, koja je u maternici bila preopterećena povećanom jetrom i često se razvija zbog nezrelosti pluća, BGM.

Podaci iz laboratorijskih studija.

1. Ulaz opća analiza krv - anemija (razina hemoglobina je obično 50-70 g / l; sadržaj eritrocita - 1-2 x 1-12 / l; retikulocitoza do 150% 0; normoblastoza).

2. U biokemijskoj analizi krvi - hipoproteinemija (o. proteina ispod 40 - 45 g / l).

3. U koagulogramu - niska razina prokoagulansa.

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (ikterični i edematozni oblici).

Razvija se zbog ulaska antitijela u fetus nakon 29 tjedana intrauterinog razvoja i / ili tijekom poroda. Oblik bolesti također će ovisiti o tome kada iu kojoj količini su antitijela prodrla u fetus ili dijete: kongenitalna ili postnatalna, ikterična ili anemična.

ikterični oblik najčešći oblik HDN (u 90% slučajeva). Glavni klinički znak je rana pojava žutice.

Na prirođena oblik žutice se otkriva već pri rođenju, sa vanmaterični javlja se u prvim satima ili danima života. Što se žutica ranije pojavi, HDN je teža. Maksimalna težina žutice doseže 2-4 dana života.

Bolesnici također imaju umjereno povećanje jetre i slezene, umjerenu anemiju, pastoznost tkiva.

anemični oblik javlja se u manje od 5% bolesnika s HDN-om. S Rh sukobom, to je posljedica dugotrajnog unosa malih količina antitijela u fetus na pozadini individualnih karakteristika fetalnog hematopoetskog sustava (smanjenje regenerativnih sposobnosti). Očituje se bljedilom kože i sluznica (anemija od rođenja), blagom hepatosplenomegalijom, može se čuti sistolički šum. Žutice nema ili je beznačajna.

Nuklearna žutica - oštećenje jezgri baze mozga neizravnim bilirubinom. To je teška komplikacija HDN-a. Prve manifestacije oštećenja mozga bilirubinom obično se bilježe 3. - 4. dana života, kada sadržaj neizravnog bilirubina u krvnom serumu doseže svoje maksimalne brojke (u punoj novorođenčadi - više od 400 μmol / l). Osjetljivost moždanih stanica na toksični učinak bilirubina u nedonoščadi, nezrele novorođenčadi, djece koja su pretrpjela asfiksiju, porođajnu traumu, RDS i druga teška stanja znatno je veća i kod njih se kod niže razine bilirubina mogu pojaviti znakovi intoksikacije bilirubinom.

Postoje 4 faze tijeka kernicterusa:

1) pojava znakova intoksikacije bilirubinom- letargija, hipotenzija, hiporefleksija, patološko zijevanje, regurgitacija, povraćanje, smanjena aktivnost sisanja, monoton plač.

2) Pojava klasičnih znakova nuklearne žutice(nakon 3-4 dana) Karakteristične su produljena apneja, bradikardija, adinamija, arefleksija, koja brzo prelazi u spastični stadij (javlja se opistotonus, ukočen vrat, spastični "ukočeni" udovi, šake stisnute u šake). Povremeno se bilježi uzbuđenje, "moždani" krik, simptom "zalaska sunca", konvulzije.

3) Razdoblje imaginarnog blagostanja(u 3 - 4 tjednu života). Postoji obrnuti razvoj neuroloških simptoma: smanjuje se spastičnost, poboljšava se motorička aktivnost i težina bezuvjetnih refleksa. Čini se da se dijete oporavlja.

4) Razdoblje formiranja neuroloških komplikacija(na 3 - 5 mjeseci života). Postoje ekstrapiramidalni poremećaji, motorički i slušni poremećaji. Formirano:

· koreoatetoza;

· pareza, paraliza;

· gubitak sluha do gluhoće;

· odgođeni psihomotorni razvoj;

· cerebralna paraliza (uglavnom hiperkinetički oblik).

Značajke kliničkih manifestacija HDN-a prema ABO sustavu.

1. Najčešće se razvija kod majčine krvne grupe O (I) i A (II) djeteta.

2. Bolest se češće razvija tijekom prve trudnoće.

3. HDN u ABO je lakši nego kod Rhesus sukoba.

4. Praktično nema edematoznih i kongenitalnih ikteričnih oblika bolesti, jer antitijela na fetus prodiru tek u porodu.

5. Žutica se javlja kasnije (2-3 dana života), što je posljedica nezrelosti eritrocitnih receptora novorođenčeta za grupna antieritrocitna protutijela.

6. Rijetko dolazi do povećanja jetre i slezene.

7. Češće nego kod HDN-a prema Rh faktoru, opažaju se postnatalni anemični oblici bolesti s blagom žuticom i razvojem anemije u 2-3 tjedna života

8. Praktično nema strašnih komplikacija u obliku nuklearne žutice, DIC-a.

Kliničke karakteristike stupnjeva težine HDN.

laka struja je postavljen na razini hemoglobina pri rođenju više od 140 g / l, bilirubin krvi iz pupkovine manji od 60 μmol / l. U dinamici bolesti bilježe se umjereno izraženi klinički i laboratorijski podaci, koji zahtijevaju samo konzervativno liječenje. Komplikacije su odsutne.

Na umjeren tečajžutica se javlja u prvih 5 sati života s Rhesus konfliktom i u prvih 11 sati života s ABO konfliktom. Razina hemoglobina pri rođenju manja je od 140 g/l. Dinamika kliničkih i laboratorijskih podataka zahtijeva nadomjesnu transfuziju krvi.

Na teški tok već pri rođenju postoje: jaka žutica (bilirubin u krvi iz pupkovine veći od 85 µmol/l), teška anemija (hemoglobin manji od 100 g/l). Tijek bolesti karakterizira prisutnost znakova intoksikacije bilirubina. Zahtijeva 2 ili više zamjenskih transfuzija.

Dijagnoza HDN.

Prenatalna dijagnoza:

1) pažljivo prikupljanje opstetričke anamneze, identifikacija žena s rizikom za TTH (procijeniti broj trudnoća i razmak između njih, jesu li bile transfuzije krvi, transplantacije organa, prisutnost TTH u prethodne djece, komplikacije ove trudnoće) ;

2) određivanje titra antitijela. Tijekom trudnoće provodi se najmanje 3 puta: prilikom prijave trudnice, u 18-20 tjednu trudnoće i dalje prema indikaciji, ovisno o prisutnosti i titru antitijela (uz porast titra - tjedna kontrola) ;

3) amniocenteza (istraživanje amnionska tekućina). Ako je titar antitijela 1:16 - 1:32, tada se u 26 - 28 tjednu trudnoće ispituje optička gustoća amnionske tekućine (povećava se), sadržaj glukoze, proteina (povećava se) i estrogena (smanjuje se).

4) Ultrazvuk fetusa i placente u 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 tjedana. Moguće je identificirati edematozni oblik HDN (ascites, položaj Bude), zadebljanje posteljice, hepatosplenomegaliju.

Postnatalna dijagnoza:

1) identifikacija novorođenčadi s rizikom od razvoja HDN-a;

2) procjena mogućih kliničkih manifestacija: (žutica i/ili bljedilo kože, edem, hepatosplenomegalija, neurološki simptomi);

3) laboratorijska dijagnostika:

Određivanje krvne grupe i Rh faktora u novorođenčadi majki s O (I) grupom i Rh - negativnom krvnom pripadnošću;

biokemijski test krvi: određivanje razine bilirubina u krvi iz pupkovine (više od 51-61 μmol / l), dinamika razine bilirubina po njegovim frakcijama, određivanje satnog porasta bilirubina (više od 6 - 8 μmol / l), određivanje razine glikemije;

Kompletna krvna slika: postoji pad hemoglobina, eritrocita, trombocita, sadržaj retikulocita je više od 7 ‰, normoblasta je više od 50%, umjerena leukocitoza;

Imunološke studije: izravna Coombsova reakcija, otkriva prisutnost kompleksa antigen-antitijelo. Materijal za ispitivanje su eritrociti novorođenčeta, kojima se dodaje antiglobulinski serum, koji pospješuje aglutinaciju postojećih kompleksa. Uz grupnu nekompatibilnost, ova reakcija je pozitivna u prva 2-3 dana, Rh-sukob - pozitivan od rođenja; neizravna Coombsova reakcija, ukazuje na prisutnost slobodnih blokirajućih protutijela - IgG, za to se koristi serum majke ili bolesnog djeteta gdje se dodaju eritrociti poznate antigene strukture (skupinska i Rh pripadnost), zatim nakon određenog vremena eritrociti isperu se, nakon čega slijedi dodatak antiglobulinskog seruma. Reakcija je pozitivna 1-2 dana.

Catad_tema Neonatalna patologija - članci

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (HDN). Kliničke smjernice.

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (HDN)

ICD 10: P55

Godina odobrenja (učestalost revizije): 2016. (revizija svake 3 godine)

ISKAZNICA: KR323

Strukovne udruge:

• Ruska udruga stručnjaka perinatalna medicina

Odobreno

Ruska udruga specijalista perinatalne medicine 2016

Dogovoren

Znanstveno vijeće Ministarstva zdravstva Ruske Federacije __ __________ 201_

novorođenče

fototerapija

operacija transfuzije krvi

kernikterus

fetalna vodena bolest

rhesus - izoimunizacija fetusa i novorođenčeta

ABO - izoimunizacija fetusa i novorođenčeta

Popis kratica

AG? antigen

PAKAO? arterijski tlak

ALT? alanin aminotransferaza

AST? aspartat aminotransferaza

NA? antitijelo

BITI? bilirubinska encefalopatija

HDN? hemolitička bolest novorođenčadi

GGT? gama-glutamil transpeptidaza

LED? diseminirana intravaskularna koagulacija

KOS? acidobazno stanje

ICD? međunarodna klasifikacija bolesti -10

OKO? ukupni bilirubin

OZPK? transfuzijska operacija razmjene

NICU? jedinica intenzivne njege novorođenčadi

bcc? volumen cirkulirajuće krvi

PITN - jedinica reanimacije i intenzivnog liječenja novorođenčadi

FFP - svježe smrznuta plazma

FT? fototerapija

BH? brzina disanja

brzina otkucaja srca? brzina otkucaja srca

AP? alkalne fosfataze

hb? hemoglobin

IgG? imunoglobulin G

IgM? imunoglobulin M

Pojmovi i definicije

- izoimuna hemolitička anemija, koja se javlja u slučajevima nekompatibilnosti krvi majke i fetusa za eritrocitne antigene, dok su antigeni lokalizirani na eritrocitima fetusa, a antitijela na njih se stvaraju u majčinom tijelu.

1. Kratke informacije

1.1 Definicija

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta (HDN)- izoimuna hemolitička anemija, koja se javlja u slučajevima nekompatibilnosti krvi majke i fetusa za eritrocitne antigene (AH), pri čemu su AH lokalizirani na eritrocitima fetusa, a antitijela (AT) na njih se stvaraju u majčinom organizmu. .

1.2 Etiologija i patogeneza

Pojava imunološkog sukoba moguća je ako su antigeni prisutni na eritrocitima fetusa kojih nema na staničnoj membrani majke. Dakle, imunološki preduvjet za razvoj HDN-a je prisutnost Rh-pozitivnog fetusa u Rh-negativne trudnice. Kod imunološkog sukoba zbog grupne nekompatibilnosti kod majke se u većini slučajeva određuje O (I) krvna grupa, a kod fetusa A (II) ili (rjeđe) B (III). Rjeđe, HDN se razvija zbog neusklađenosti između fetusa i trudnice u krvnom sustavu druge skupine (Duff, Kell, Kidd, Lewis, MNS, itd.).

Prethodna izosenzibilizacija zbog pobačaja, pobačaja, izvanmaternične trudnoće, porođaja, pri čemu majčin imunološki sustav proizvodi antitijela na eritrocitne antigene, predisponira ulazak fetalnih eritrocita u majčin krvotok i pojavu imunološkog konflikta u slučajevima antigenske nekompatibilnosti za krv. čimbenici. Da li antitijela pripadaju imunoglobulinima klase G (potklase IgG1, IgG3, IgG4)? slobodno prolaze kroz placentu. S povećanjem njihove koncentracije u krvi, povećava se vjerojatnost razvoja hemolitičke bolesti fetusa i novorođenčeta. Protutijela podklase IgG2 imaju ograničenu sposobnost transplacentalnog transporta, protutijela klase IgM, koja uključuju β- i β-aglutinine, ne prolaze kroz placentu.

Implementacija HDN-a Rh faktorom u pravilu se javlja tijekom ponovljenih trudnoća, a razvoj HDN-a kao rezultat sukoba oko faktora krvne grupe moguć je već tijekom prve trudnoće. U prisutnosti imunoloških preduvjeta za provedbu obje varijante, HDN se često razvija prema ABO sustavu. Istodobno, pojava hemolize zbog unosa majčinih anti-A protutijela u krv djeteta skupine II je češća nego kada anti-B protutijela uđu u krv djeteta skupine III. Međutim, u potonjem slučaju, prodor anti-B antitijela dovodi do teže hemolize, često zahtijevajući transfuziju. Ozbiljnost djetetovog stanja i rizik od razvoja kernikterusa kod HDN-a prema ABO sustavu manje su izraženi u usporedbi s HDN-om prema Rh faktoru. To se objašnjava činjenicom da se antigeni skupine A i B eksprimiraju u mnogim stanicama tijela, a ne samo u eritrocitima, što dovodi do vezanja značajne količine protutijela u nehematopoetskim tkivima i sprječava njihovo hemolitičko djelovanje.

1.3 Epidemiologija

HDN u Rusiji dijagnosticira se u približno 0,6% svih novorođenčadi.

1.4 ICD 10 kodovi

Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta(P55):

P55.0 - Rhesus izoimunizacija fetusa i novorođenčeta

P55.1 ABO izoimunizacija fetusa i novorođenčeta

P55.8 Ostale hemolitičke bolesti fetusa i novorođenčadi

P55.9 Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta, nespecificirana

1.5 Klasifikacija

1.5.1 Prema sukobu majke i fetusa prema ABO sustavu i drugim čimbenicima krvi eritrocita:

• nekompatibilnost prema ABO sustavu;
• nekompatibilnost eritrocita majke i fetusa prema Rh faktoru;
• nekompatibilnost za rijetke faktore krvi.

1.5.2 Po kliničke manifestacije razlikovati oblike bolesti:

edematozna (hemolitička anemija s vodenom bolešću);

ikterična (hemolitička anemija sa žuticom);

anemičan (hemolitička anemija bez žutice i vodene bolesti).

1.5.3 Prema težini žutice u ikteričnom obliku:

srednje ozbiljnosti;

teški stupanj.

1.5.4 Prema prisutnosti komplikacija:

bilirubinska encefalopatija: akutno oštećenje središnjeg živčanog sustava;

kernicterus: ireverzibilno kronično oštećenje središnjeg živčanog sustava;

sindrom zgušnjavanja žuči;

hemoragijski sindrom.

2. Dijagnostika

2.1 Pritužbe i povijest bolesti

• Prilikom uzimanja anamneze preporuča se obratiti pozornost na:

Rh - pripadnost i krvna grupa majke;

infekcije tijekom trudnoće i poroda;

nasljedne bolesti (nedostatak G6PD, hipotireoza, druge rijetke bolesti);

prisutnost žutice kod roditelja;

prisutnost žutice u prethodnom djetetu;

težina i gestacijska dob djeteta pri rođenju;

hranjenje bebe (nedovoljno hranjenje i/ili povraćanje).

2.2 Fizikalni pregled

Edematozni oblik HDN

Opći edematozni sindrom (anasarka, ascites, hidroperikard), jako bljedilo kože i sluznica, hepatomegalija i splenomegalija, žutica je odsutna ili je blaga. Mogući hemoragijski sindrom, razvoj DIC sindroma.

Ikterični oblik HDN-a

Pri rođenju amnionska tekućina, membrane pupkovine i primordijalno podmazivanje mogu biti ikterično obojeni. Karakterizira ga rani razvoj žutice, bljedilo kože i vidljivih sluznica, povećanje jetre i slezene.

Anemična HDN

Na pozadini bljedila kože primjećuju se letargija, slabo sisanje, tahikardija, povećanje veličine jetre i slezene, mogući su prigušeni srčani tonovi, sistolički šum.

Komplikacije HDN-a

Nuklearna žutica - intoksikacija bilirubinom - letargija, gubitak apetita, regurgitacija, patološko zijevanje, mišićna hipotenzija, nestanak 2. faze Morovog refleksa, tada se javlja klinika encefalopatije - opistotonus, "moždani" krik, izbočenje velikog fontanela, konvulzije, patološki okulomotorni simptomi - simptom "zalaska sunca", nistagmus. Sindrom zgušnjavanja žuči - žutica dobiva zelenkastu nijansu, jetra je povećana, urin je zasićen.

2.3 Laboratorijska dijagnostika

• Preporuča se određivanje Rh-faktora već u prvim satima djetetovog života na temelju anamneze (povećanje titra anti-D protutijela u Rh (-)

Svim ženama s negativnim Rh faktorom tijekom trudnoće preporučuje se određivanje razine imunoloških antitijela u krvi u dinamici.

Komentari:HDN prema sustavu AB0, u pravilu, nema specifične znakove u prvim satima nakon rođenja.

Ako je majčina krv karakterizirana negativnim Rh faktorom ili pripada skupini O (I), preporuča se da novorođenče svakako provede studiju koncentracije ukupnog bilirubina u krvi iz pupkovine i odredi skupinu i Rh. faktor krvi

1. Grupna i Rh pripadnost krvi majke i djeteta.
2. Opća analiza krvi.
3. Biokemijski test krvi (ukupni bilirubin i frakcije, albumin, razina glukoze; ostali parametri (frakcije bilirubina, acidobazno stanje (KOS), elektroliti, itd.) - prema indikacijama);
4. Serološki testovi: Coombsova reakcija.

Komentari:Izravni Coombsov test postaje pozitivan u prisutnosti fiksnih protutijela na površini eritrocita, što se u pravilu opaža kod Rh tipa HDN. Zbog male količine antitijela fiksiranih na eritrocite, kod TTH po ABO, prvog dana života češće se uočava slabo pozitivan direktni Coombsov test, koji već 2-3 dana nakon rođenja može postati negativan.

Indirektni Coombsov test je dizajniran za otkrivanje nepotpunih antitijela prisutnih u ispitivanom serumu. Ovo je osjetljiviji test za otkrivanje majčinih izoantitijela od izravnog Coombsovog testa. Indirektni Coombsov test može se koristiti u pojedinačnim slučajevima kada je uzrok hemolize nejasan.

Treba imati na umu da težina Coombsove reakcije nije u korelaciji s težinom žutice! (Razina dokaza D)

2.4 Instrumentalna dijagnostika

• Preporuča se ultrazvuk abdomena;

• Preporuča se neurosonografija.

2.5 Ostala dijagnostika

• Preporuča se provesti laboratorijske i krvne pretrage:

krv za ELISA (za prisutnost infekcije);

krv za PCR (za prisutnost infekcije);

koagulogram;

bakteriološki pregled krvi.

3. Liječenje

3.1 Konzervativno liječenje

Komentari:Značajke PT-a u HDN-u:

Moguće je koristiti i standardne svjetiljke i svjetlovodne i LED FT, preporučljivo je kombinirati nekoliko FT metoda;

Izvor svjetlosti nalazi se na udaljenosti od 50 cm iznad djeteta. Kako bi se pojačao učinak fototerapije, lampa se može približiti djetetu na 10-20 cm uz stalni nadzor. medicinsko osoblje i kontrola tjelesne temperature;

Fototerapija za TTH (osobito kod djece s rizikom od PAB-a) treba biti kontinuirana;

Površina djetetovog tijela na pozadini PT treba biti što otvorenija. Pelena se može ostaviti na mjestu;

Oči i genitalije treba zaštititi neprozirnim materijalom;

Dnevni volumen tekućine koju dijete prima enteralno ili parenteralno treba povećati za 10-20% u usporedbi s fiziološka potreba dijete;

12 sati nakon završetka fototerapije potrebno je provesti kontrolnu studiju bilirubina;

Fototerapija se provodi prije, tijekom (pomoću optičkog sustava) i nakon operacije zamjene transfuzije.

Preporučeno intravenska primjena normalni humani imunoglobulin. Visoke doze standardnih imunoglobulina blokiraju Fc receptore stanica retikuloendotelnog sustava i time smanjuju hemolizu, a posljedično i razinu bilirubina, što zauzvrat smanjuje broj PRP-ova.

Komentari:Pripravci humanih imunoglobulina za novorođenčad s HDN daju se prema sljedećoj shemi:

u prvim satima života novorođenčeta, intravenozno polako (ako je moguće, unutar 2 sata), ali uz obvezno poštivanje zahtjeva uputa za lijek;

doza? 0,5-1,0 g/kg (prosječno 0,8 g/kg)*

* U slučaju propisivanja doze imunoglobulina veće od one navedene u uputama za lijek, potrebno je što je više moguće opravdati ovu radnju u povijesti bolesti i izdati kolegijalno dopuštenje za provođenje Off-label terapije za dijete. Korištenje “off-label” terapije također zahtijeva obvezni dobrovoljni informirani pristanak. Pravni zastupnik pacijenta, koji detaljno objašnjava značajke korištenja takve terapije, moguće rizike i nuspojave, te pojašnjava pravo na odbijanje off-label terapije;

ponovljena primjena imunoglobulina, ako je potrebno, provodi se 12 sati nakon prethodne;

uvođenje imunoglobulina u HDN moguće je tijekom prva 3 dana života.

Komentari:Izuzetak je kada majčino mlijeko nedovoljno za povećanje dnevnog volumena za 10-20%. Ako stanje djeteta ne dopušta enteralno povećanje volumena tekućine, tek tada se provodi infuzijska terapija.

Primjena humanog albumina. Nema dokaza da infuzija humanog albumina poboljšava dugoročne ishode u djece s teškom hiperbilirubinemijom, pa se njegova rutinska primjena ne preporučuje.

Fenobarbital ** - učinak kod HDN nije dokazan, primjena nije dopuštena.

Ostali lijekovi (lijekovi iz skupine hepatoprotektora) - uporaba u HDN nije dokazana i nije dopuštena.

3.2 Kirurško liječenje

Komentari:Indikacije za OZPK:

u slučaju pojave kliničkih simptoma akutne bilirubinske encefalopatije (hipertonus mišića, opistotonus, vrućica, "moždani" krik) provodi se nadomjesna transfuzija krvi bez obzira na razinu bilirubina;

kod HDN uzrokovane izoliranim Rh konfliktom, Rh-negativni jednoskupinski EM i FFP koriste se s krvlju djeteta, po mogućnosti AB (IV) krvne grupe u omjeru EM prema FFP - 2:1;

u slučaju glavobolje tenzijskog tipa uzrokovane izoliranim grupnim sukobom, koristi se EM prve (I) skupine koja koincidira s Rh-pripadnošću eritrocita djeteta i jednoskupinom ili AB (IV) FFP skupine u omjer 2:1;

u slučaju nekompatibilnosti krvi majke i krvi djeteta zbog rijetkih faktora, potrebno je koristiti krv individualno odabranih darivatelja.

U HDN-u se koristi samo svježe pripremljeni EO (rok trajanja nije duži od 72 sata);

OZKP se izvodi u aseptičnim uvjetima u jedinici intenzivne njege ili operacijskoj sali;

Tijekom operacije treba osigurati praćenje otkucaja srca, disanja, krvnog tlaka, zasićenosti hemoglobina kisikom i tjelesne temperature. Prije početka operacije pacijentu se uvodi nazogastrična sonda;

Transfuzija se provodi kroz pupčanu venu pomoću polivinilnog katetera (br. 6, 8, 10). Dubina uvođenja katetera ovisi o tjelesnoj težini pacijenta (ne više od 7 cm).

Izračun volumena za OZPK

V ukupno \u003d m? BCC? 2, gdje je V volumen, m tjelesna težina u kg,

BCC - za nedonoščad - 100-110 ml / kg, za donošene - 80-90 ml / kg.

Primjer: dijete teško 3 kg.

Ukupni volumen (V ukupno) = 3?85?2 = 510 ml

Apsolutni volumen eritrocita (V abs.) potreban za dobivanje Ht 50% V total: 2 = 510: 2 = 255 ml

Stvarni volumen EM

(V er.masa) \u003d Vabs: 0,7 (približna Ht eritrocita) \u003d 255: 0,7 \u003d 364 ml

Stvarni volumen FFP = V total. - U redu. Mase = 510 - 364 = 146 ml

Prvo se kroz kateter pusti 10 ml krvi kojom se određuje koncentracija bilirubina. Zatim se isti volumen krvi davatelja ubrizgava brzinom od 3-4 ml/min.

Uvođenje i izlučivanje krvi izmjenjuju se s volumenom od 20 ml kod donošenih i 10 ml kod nedonoščadi.

Volumen jedne eksfuzijske infuzije ne smije biti veći od 5-10% BCC. Ukupno trajanje operacije je oko 2 sata.

Nakon operacije treba napraviti OAM i dva sata nakon završetka transfuzije preporuča se odrediti koncentraciju glukoze u krvi.

Više od dvostruko smanjenje koncentracije bilirubina na kraju operacije svjedoči o učinkovitosti OZKK.

4. Rehabilitacija

• Preporuča se provesti rehabilitacijske mjere:

neonatalna njega;

isključivo dojenje;

medicinsko odustajanje od preventivnih cijepljenja za 1 mjesec.

5. Prevencija i praćenje

5.1 Prevencija

Profilaksa Rh-imunizacije nakon poroda preporučuje se Rh-negativnim rodiljama koje nemaju anti-Rh protutijela koje su rodile Rh-pozitivno dijete. Izvodi se u prva 72 sata nakon poroda uvođenjem 300 mcg anti-D (Rh)-imunoglobulina.

• Preporučeno:

1. nadzor lokalnog pedijatra, liječnika opće prakse;
2. mjesečna kontrola UAC-a;
3. u 6 mjeseci za djecu nakon OZPK - krv na HIV;
4. o pitanju preventivnih cijepljenja odlučuje se nakon 6 mjeseci života.

6. Dodatne informacije koje utječu na tijek i ishod bolesti

Dodatni čimbenici koji povećavaju rizik od razvoja bilirubinske encefalopatije:

• Čimbenici koji povećavaju propusnost BBB za bilirubin: hiperosmolarnost krvi, acidoza, cerebralna krvarenja, neuroinfekcije, arterijska hipotenzija.
• Čimbenici koji povećavaju osjetljivost moždanih neurona na toksični učinak nekonjugiranog bilirubina: nedonoščad, teška asfiksija, gladovanje, hipoglikemija, anemija.
• Čimbenici koji smanjuju sposobnost krvnog albumina da čvrsto veže nekonjugirani bilirubin: nedonoščad, hipoalbuminemija, infekcija, acidoza, hipoksija, povišene razine neesterificiranih masnih kiselina u krvi, primjena sulfonamida, furosemida, fenitoina, diazepama, indometacina, salicilata. , polusintetski penicilini, cefalosporini.

Kriteriji za ocjenu kvalitete medicinske skrbi

	Kriteriji kvalitete	Razina dokaza
	Provedeno je ispitivanje razine ukupnog bilirubina i razine ukupnog hemoglobina u krvi iz pupkovine u novorođenčeta pri rođenju (s negativnim Rh faktorom i/ili krvnom grupom 0 (I) majke)
	Provedeno je određivanje glavnih krvnih grupa (A, B, 0) i određivanje Rh pripadnosti novorođenčeta u krvi pupkovine pri rođenju.
	Učinjen izravni antiglobulinski test (direktni Coombsov test) i/ili neizravni antiglobulinski test (Coombsov test)
	Provedeno je ponovljeno ispitivanje razine ukupnog bilirubina i utvrđeno je povećanje ukupnog bilirubina po satu najkasnije 6 sati i 12 sati od trenutka rođenja.
	Izvršen je opći (klinički) test krvi s određivanjem broja retikulocita 7%
	Provedena fototerapija kože i/ili operacija zamjene transfuzije nakon procjene ukupnog bilirubina prema porođajnoj težini (ako je indicirano)	1	ALI
	Operacija djelomične razmjene transfuzije krvi izvedena je najkasnije 3 sata od trenutka rođenja (s edematoznim oblikom hemolitičke bolesti)

Bibliografija

1. Neonatologija. Nacionalno vodstvo. Kratko izdanje / ur. akad. OVNOV N.N. Volodin. ? M. : GEOTAR-Media, 2013. ? 896 str.
2. Nove tehnologije u dijagnostici, liječenju i prevenciji hemolitičke bolesti fetusa i novorođenčadi, Konoplyannikov A.G. Sažetak za doktorat medicinske znanosti, Moskva 2009
3. Edematozni oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi (dijagnoza, liječenje, dugoročni rezultati), Chistozvonova E.A. Sažetak za stupanj kandidata medicinskih znanosti, Moskva 2004
4. Naredba Ministarstva zdravstva Rusije od 1. studenog 2012. N 572n "O odobrenju Postupka za pružanje medicinske skrbi u profilu" opstetricije i ginekologije (s izuzetkom korištenja potpomognutih reproduktivnih tehnologija) ".
5. Naredba Ministarstva zdravstva Rusije od 15. studenog 2012. N 921n "O odobrenju Postupka za pružanje medicinske skrbi u profilu" neonatologija ".
6. Naredba Ministarstva zdravstva Rusije od 2. travnja 2013. N 183n "O odobrenju pravila za kliničku uporabu darovane krvi i (ili) njezinih komponenti."
7. Šabalov N.P. Neonatologija / N.P.Shabalov. ? 5. izdanje, rev. i dodatni, u 2 sveska. ? Moskva: MEDpress-inform, 2009. ? 1504 str.
8. ABM Klinički protokol 22: Smjernice za liječenje žutice u dojenčadi jednake ili starije od 35 tjedana trudnoće // Medicina dojenja. ? 2010.? Vol. 5. ? N 2.? Str. 87-93.
9. Alcock G.S., Liley H. Infuzija imunoglobulina za izoimunu hemolitičku žuticu u novorođenčadi (Cochrane Review). U: The Cochrane Library, Issue 2, 2004. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.
10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. Neonatalni ishod fetusa koji primaju intrauterinu transfuziju za teški hidrops kompliciran Rhesus hemolitičkom bolešću // Int. J. Gynaecol. opstet. ? 2012.? Vol. 117.? N 2.? Str. 153-156.
11. Barrington K.J., Sankaran K. Odbor za fetus i novorođenčad Kanadskog pedijatrijskog društva Skraćena verzija // Paediatr Child Health. ? 2007.? Vol. 12. ? Str. 1-12.
12. Buonocore G., Bracci R., Weindling M. Neonatologija: Praktični pristup neonatalnom liječenju, 2012.
13. Christensen RD, Henry E. Nasljedna sferocitoza u novorođenčadi s hiperbilirubinemijom // Pediatrics. ? 2010.? Vol. 125.? N 1.? Str. 120-125.
14. Gleason C.A., Devaskar S.U. Averyjeve bolesti novorođenčadi // 9th Ed. Elseviera Saundersa. ? 2011.? 1520 str.
15. Gomella T.L. Neonatologija: Zbrinjavanje, postupci, problemi dežurstva, bolesti i lijekovi // 7. izdanje; Medicinski izdavački odjel. ? 2013.? 1113 str.
16. Hudon L., Moise K.J.Jr., Hegemier S.E., et al. Dugoročni neurorazvojni ishod nakon intrauterine transfuzije za liječenje fetalne hemolitičke bolesti // Am J Obstet Gynecol. ? 1998.? Vol. 179.? N 4.? R. 858-863.
17. Kaplan M., Na"amad M., Kenan A., et al. Neuspjeh u predviđanju hemolize i hiperbilirubinemije prema podklasi IgG u novorođenčadi krvne grupe A ili B rođene od majki grupe O // Pediatrics. ? 2009. ? Vol. 123. ?N 1. ?e132-137.
18. Maisels M.J., Watchoko J.F. Neonatologija: Praktični pristup neonatalnom liječenju/liječenju hiperbilirubinemije- 2012.- P 629
19. Liječenje hiperbilirubinemije u novorođenčadi 35 ili više tjedana gestacije // Pediatrics. ? 2004.? Vol. 114.? Str. 297-316.
20. Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. Hemolitička bolest fetusa i novorođenčeta. NeoReviews Vol.14 No.2 Veljača 2013
21. Matthews D.C., Glader B. Poremećaji eritrocita u dojenačkoj dobi // U: Averyjeve bolesti novorođenčadi. Deveto izdanje. Elseviera Saundersa. ? 2012.? Str. 1087-1092.
22. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Terapija intravenskim imunoglobulinom G (IVIG) za značajnu hiperbilirubinemiju u ABO hemolitičkoj bolesti novorođenčadi // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004.? Vol. 16. ? Str. 163-166.
23. Moise K.J. ml. Upravljanje Rhesus aloimunizacijom u trudnoći // Obstet Gynecol. ? 2008.? Vol. 112.? Str. 164-176.
24. Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Rhesus hemolitička bolest novorođenčadi: Postnatalni tretman, povezani morbiditet i dugoročni ishod // Seminari u fetalnoj i neonatalnoj medicini. ? 2008.? Vol. 13. ? Str. 265-271.
25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. Smanjenje učestalosti neonatalnih razmjenskih transfuzija i njihov učinak na pobol i smrtnost povezane s razmjenom // Pediatrics. ? 2007.? Vol. 120.? N 1.? R. 27-32.
26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.l. Rosenkrantz T. Hemolitička bolest novorođenčadi. Ažurirano: 26. rujna 2014. http://emedicine.medscape.com/article/974349
27. Oxfordski priručnik za neonatologiju Ed. Fox G., Hoque N., Watts T // Oxford, New York, Oxford University Press, 2010. - 523.

Prilog A1. Sastav radne skupine

Antonov A.G. ?

Aronskind E.V. ?

Baybarina E.N. ?

Volodin N.N. ? Doktor medicinskih znanosti, akademik Ruske akademije znanosti, predsjednik Ruske udruge specijalista perinatalne medicine, Federalni znanstveni klinički centar za dječju hematologiju, onkologiju i imunologiju Dmitry Rogachev, Ministarstvo zdravstva Rusije.

Degtyarev D.N. ?

Degtyareva A.V. ?

Kovtun O.P. ?

Mukhametshin F.G. ?

Parshikova O.V. ?

Doktor - Neonatologija;

Liječnik-Anesteziologija-Reanimatologija;

Doktor-pedijatar.

Metode korištene za prikupljanje/odabir dokaza:

pretraživanje u elektroničkim bazama podataka.

Opis metoda korištenih za prikupljanje/odabir dokaza: baza dokaza za preporuke su publikacije uključene u baze podataka Cochrane Library, MEDLINE i EMBASE. Dubina potrage bila je 25 godina.

Metode korištene za procjenu kvalitete i snage dokaza:

stručni konsenzus;

Tablica P1 - Razine sigurnosti dokaza prema međunarodnim kriterijima

Tablica P2 - Razine uvjerljivosti preporuka

Točke dobre prakse (GPP):

Ekonomska analiza:

nije provedena analiza troškova i nisu analizirane publikacije o farmakoekonomiji.

Vanjska revizija;

Interno stručno ocjenjivanje.

Prilog A3. Povezani dokumenti

Međunarodna klasifikacija bolesti, ozljeda i stanja koja utječu na zdravlje, 10. revizija (ICD-10) (Svjetska zdravstvena organizacija) 1994.

Nomenklatura medicinskih usluga (Ministarstvo zdravstva i socijalnog razvoja Ruske Federacije) 2011.

Savezni zakon "O osnovama zaštite zdravlja građana u Ruskoj Federaciji" od 21. studenog 2011. br. 323 F3.

Popis vitalnih i osnovnih lijekova za 2016. (Uredba Vlade Ruske Federacije od 26. prosinca 2015. br. 2724-r.)

Postupak pružanja medicinske skrbi u neonatološkom profilu (Naredba Ministarstva zdravstva Rusije od 15. studenog 2012. N 921n).

Dodatak B. Algoritmi upravljanja pacijentom

Liječenje djece s HDN-om starijom od 24 sata:

ovisi o apsolutnim vrijednostima bilirubina (tablica 1) ili dinamici ovih pokazatelja.

s pojavom žutice tijekom prva 24 sata života - hitna studija O, daljnje taktike upravljanja ovise o veličini satnog povećanja bilirubina;

narudžba potrebnih lijekova krvi (plazma + ermass), za stabilizaciju vitalnih funkcija organizma.

Hemolitička bolest novorođenčadi (HDN) - patološko stanje novorođenčeta, praćeno masivnim raspadom crvenih krvnih stanica, jedan je od glavnih uzroka žutice u novorođenčadi.

Hemolitička bolest novorođenčadi dijagnosticira se u 0,6% novorođenčadi. Hemolitička bolest novorođenčadi manifestira se u 3 glavna oblika: anemični, ikterični, edematozni.

HEMOLITIČKA BOLEST NOVOROĐENČETA

Hemolitička bolest novorođenčadi(morbus haemoliticus neonatorum) - hemolitička anemija novorođenčadi, uzrokovana nekompatibilnošću krvi majke i fetusa u smislu Rh faktora, krvne grupe i drugih čimbenika krvi. Bolest se opaža kod djece od trenutka rođenja ili se otkriva u prvim satima i danima života.

Hemolitička bolest novorođenčadi ili fetalna eritroblastoza jedna je od ozbiljne bolesti djece u neonatalnom razdoblju. Javljajući se u antenatalnom razdoblju, ova bolest može biti jedan od uzroka spontanih pobačaja i mrtvorođene djece. Prema SZO (1970), hemolitička bolest novorođenčadi dijagnosticira se u 0,5% novorođenčadi, smrtnost od nje je 0,3 na 1000 živorođene djece.

Etiologija, uzroci hemolitičke bolesti novorođenčadi.

Uzrok hemolitičke bolesti novorođenčadi postao je poznat tek krajem 40-ih godina XX. stoljeća. u vezi s razvojem doktrine Rh faktora. Ovaj faktor otkrili su Landsteiner i Wiener 1940. godine kod Macacus rhesus majmuna. Kasnije su ti isti istraživači otkrili da je Rh faktor prisutan u eritrocitima 85% ljudi.

Daljnje studije pokazale su da hemolitička bolest novorođenčadi može biti posljedica nekompatibilnosti krvi majke i fetusa, kako u pogledu Rh faktora tako i u pogledu krvne grupe. U rijetkim slučajevima, bolest se javlja kao posljedica nekompatibilnosti krvi majke i fetusa za druge faktore krvi (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, itd.).

Rh faktor nalazi se u stromi crvenih krvnih stanica. Nema veze sa spolom, dobi i pripadnošću ABO i MN sustavima. Postoji šest glavnih antigena Rhesus sustava, naslijeđenih s tri para gena i označenih ili C, c, D, d, E, e (prema Fisheru), ili rh", hr", Rh 0, hr 0, rh ", hr" (prema Winner). U nastanku hemolitičke bolesti novorođenčeta najvažniji je D-antigen kojeg nema kod majke, a prisutan je kod fetusa kao rezultat nasljeđa od oca.

Hemolitička bolest novorođenčadi, zbog inkompatibilnosti po ABO sustavu, češća je u djece krvnih grupa A (II) ili B (III). Majke ove djece imaju 0(I) krvnu grupu koja sadrži aglutinine α i β. Potonji mogu blokirati fetalne crvene krvne stanice.

Utvrđeno je da su majke čija su djeca rođena s manifestacijama hemolitičke bolesti, u većini slučajeva, čak i prije početka ove trudnoće, bile senzibilizirane na antigene eritrocita ovog fetusa zbog prethodnih transfuzija krvi, kao i trudnoće s Rh. -pozitivan fetus.

Trenutno postoje tri vrste Rh antitijela koja se stvaraju u senzibiliziranom tijelu ljudi s Rh-negativnom krvlju: 1) potpuna antitijela ili aglutinini, 2) nepotpuna ili blokirajuća, 3) skrivena.

Potpuna protutijela su protutijela sposobna izazvati aglutinaciju eritrocita specifičnih za dati serum običnim kontaktom; ova reakcija ne ovisi o soli ili koloidnom stanju medija. Nepotpuna antitijela može izazvati aglutinaciju eritrocita samo u mediju koji sadrži visokomolekularne tvari (serum, albumin, želatina). Latentna Rh antitijela nalaze se u serumu osobe s Rh negativnom krvlju u vrlo visokim koncentracijama.

U nastanku hemolitičke bolesti novorođenčeta najvažniju ulogu imaju nepotpuna Rh protutijela, koja zbog male veličine molekule mogu lako prijeći kroz placentu u fetus.

Patogeneza. Razvoj hemolitičke bolesti novorođenčadi

Normalni tijek trudnoće uključuje sintezu antitijela žene na genetski vanzemaljske antigene fetusa očevog podrijetla koji joj dolaze. Utvrđeno je da su u posteljici i amnionskoj tekućini majčina antitijela vezana za fetalne antigene. S prethodnom senzibilizacijom, s patološkim tijekom trudnoće, funkcije barijere posteljice su smanjene, a majčina protutijela mogu ući u fetus. Najintenzivnije se to događa tijekom poroda. Stoga hemolitička bolest novorođenčadi obično počinje nakon rođenja.

U patogenezi hemolitičke bolesti od primarne je važnosti pojava hemolize eritrocita u fetusa ili novorođenčeta zbog oštećenja membrane crvenih krvnih zrnaca majčinim protutijelima. To dovodi do preuranjene ekstravaskularne hemolize. Razgradnjom hemoglobina nastaje bilirubin (od svakog grama hemoglobina nastaje 35 mg bilirubina).

Intenzivna hemoliza eritrocita i enzimska nezrelost jetre fetusa i novorođenčeta dovode do nakupljanja slobodnog (indirektnog) bilirubina u krvi koji ima toksična svojstva. Netopljiv je u vodi, ne izlučuje se mokraćom, ali lako prodire u tkiva bogata lipidima: mozak, nadbubrežne žlijezde, jetru, remeteći procese stanično disanje, oksidativna fosforilacija i transport nekih elektrolita.

Teška komplikacija hemolitičke bolesti je nuklearna žutica (kernicterus), uzrokovana toksičnim učinkom neizravnog bilirubina na jezgre baze mozga (subtalamus, hipokampus, strijatalno tijelo, cerebelum, kranijalni živci). Nedonošče, acidoza, hipoalbuminemija, zarazne bolesti, kao i visoka razina neizravnog bilirubina u krvi (više od 342 µmol/l) doprinose nastanku ove komplikacije. Poznato je da se kod razine bilirubina u krvnom serumu od 342-428 µmol/l kernikterus javlja u 30% djece.

U patogenezi hemolitičke bolesti novorođenčadi, disfunkcija jetre, pluća i kardiovaskularnog sustava igra određenu ulogu.

Simptomi. Teći. Klinička slika hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Klinički se razlikuju tri oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi: edematozni, ikterični i anemični.

Edematozni oblik je najteži. Karakterizira ga izraženi edem s nakupljanjem tekućine u šupljinama (pleuralni, abdominalni), bljedilo kože i sluznice, značajno povećanje veličine jetre i slezene. Neka novorođenčad imaju male modrice i petehije.

Uočene su velike promjene u sastavu periferne krvi. U takvih bolesnika količina hemoglobina se smanjuje na 30-60 g / l, broj eritrocita često ne prelazi 1x10 12 / l, izražena je anizocitoza, poikilocitoza, polikromazija, normo- i eritroblastoza; ukupan broj leukocita je povećan, neutrofilija je zabilježena s oštrim pomakom ulijevo. Anemija je kod takve djece toliko izražena da u kombinaciji s hipoproteinemijom i oštećenjem stijenke kapilara dovodi do razvoja zatajenja srca, što se smatra glavnim uzrokom smrti prije rođenja djeteta ili neposredno nakon njega.

Ikterični oblik je najčešći klinički oblik hemolitička bolest novorođenčadi. Prvi simptom bolesti je žutica, koja se javlja 1.-2. dana života. Intenzitet i nijansa žutice postupno se mijenjaju: prvo narančasta, zatim brončana, zatim limunska i na kraju boja nezrelog limuna. Postoji ikterično bojenje sluznice, sclera. Povećava se veličina jetre i slezene. Na dnu abdomena opaža se pastoznost tkiva. Djeca postaju letargična, adinamična, loše sišu, smanjeni su im refleksi novorođenčadi.

U istraživanju periferne krvi otkriva se anemija različite težine, pseudoleukocitoza, koja se javlja zbog povećanja broja mladih crvenih stanica s jezgrom, koje se u Goryaevoj komori percipiraju kao leukociti. Značajno se povećava broj retikulocita.

Za ikterični oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi karakteristično je povećanje razine neizravnog bilirubina u krvi. Već u krvi iz pupkovine njegova razina može biti iznad 60 µmol/l, a kasnije doseže 265-342 µmol/l ili više. Obično nema jasnog odnosa između stupnja ikterusa kože, težine anemije i težine hiperbilirubinemije, ali se vjeruje da ikterus dlanova ukazuje na razinu bilirubina od 257 µmol/l i više.

Teške komplikacije ikteričnog oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi su oštećenje živčanog sustava i razvoj kernikterusa. Kada se pojave ove komplikacije, dijete prvo razvija sve veću letargiju, smanjen tonus mišića, odsutnost ili inhibiciju Moro refleksa, regurgitaciju, povraćanje, patološko zijevanje. Tada se javljaju klasični znakovi nuklearne žutice: mišićna hipertenzija, ukočen vrat, prisilan položaj tijela s opistotonusom, ukočenost udova, šake stisnute u šaku, oštar "moždani" krik, hiperestezija, izbočeni fontanel, trzanje mišića lica, konvulzije, simptom "zalazak sunca", nistagmus, Graefeov simptom; apneja se javlja povremeno.

Još jedna relativno česta komplikacija je sindrom zgušnjavanja žuči. Njegovi znakovi su obojena stolica, zasićena boja urina, povećanje jetre. Prilikom pregleda krvi otkriva se povećanje razine izravnog bilirubina.

Anemični oblik opažen je u 10-15% bolesnika s hemolitičkom bolešću novorođenčadi. Njegovim ranim i trajnim simptomima treba smatrati opću izraženu letargiju i bljedilo kože i sluznica. Bljedoća se jasno očituje 5-8 dana nakon rođenja, budući da je u početku prikrivena blagom žuticom. Postoji povećanje veličine jetre i slezene.

U perifernoj krvi s ovim oblikom, sadržaj hemoglobina je smanjen na 60-100 g / l, broj eritrocita je u rasponu od 2,5x10 12 /l-3,5x10 12 /l, opaža se normoblastoza, retikulocitoza. Razina bilirubina je normalna ili umjereno povišena.

Dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi temelji se na podacima iz anamneze (senzibilizacija majke zbog prethodnih transfuzija krvi; rođenje djece u ovoj obitelji sa žuticom, njihova smrt u neonatalnom razdoblju; indikacije majke na njezine ranije kasne pobačaje , mrtvorođenče), o procjeni kliničkih simptoma i laboratorijskih podataka. Potonji su od najveće važnosti u dijagnostici bolesti.

Prije svega se utvrđuje krvna grupa i Rh pripadnost majke i djeteta, ispituje se sadržaj retikulocita u perifernoj krvi i razina bilirubina u venskoj krvi djeteta.

U slučaju Rh inkompatibilnosti određuje se titar Rh protutijela u krvi i mlijeku majke, izvodi se izravni Coombsov test s eritrocitima djeteta i neizravni test s krvnim serumom majke. U slučaju nekompatibilnosti prema ABO sustavu u krvi i mlijeku majke, određuje se titar a- ili p-aglutinina u soli i proteinskim medijima. Imunološka protutijela u proteinskom mediju imaju četiri puta veći titar nego u fiziološkoj otopini. Ta protutijela pripadaju imunoglobulinima klase G i prolaze kroz placentu, uzrokujući razvoj hemolitičke bolesti novorođenčeta. Izravna Coombsova reakcija s ABO inkompatibilnošću obično je negativna.

Ako klinički i laboratorijski podaci jasno ukazuju na hemolizu, a krv majke i djeteta su kompatibilne prema Rh faktoru i ABO sustavu, tada je preporučljivo staviti Coombsovu reakciju, provesti test individualne kompatibilnosti krvi majke. i eritrocita djeteta, traže antitijela na antigene, rijetko uzrokuju hemolitičku bolest novorođenčeta: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Za antenatalnu dijagnozu, prognostička vrijednost je određivanje bilirubina u amnionskoj tekućini u 32-38 tjedana trudnoće: s optičkom spektrofotometrijskom gustoćom amnionske tekućine (s filtrom od 450 nm) 0,15-0,22 jedinice. razvija se blagi oblik hemolitička bolest novorođenčadi, iznad 0,35 jedinica. - težak oblik. Edematozni oblik hemolitičke bolesti novorođenčeta u antenatalnom razdoblju može se dijagnosticirati ultrazvukom.

Detekcija žena senzibiliziranih na Rh antigene olakšava se određivanjem titra Rh antitijela u krvi trudnica. Međutim, stupanj povećanja titra Rh antitijela u krvi trudnice ne odgovara uvijek težini hemolitičke bolesti. Skakanje titra Rh antitijela u trudnice prognostički se smatra nepovoljnim.

Dijagnostika. Diferencijalna dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčadi.

Hemolitička bolest novorođenčadi mora se razlikovati od niza bolesti i fizioloških stanja. Prije svega, potrebno je utvrditi hemolitičku prirodu bolesti i isključiti hiperbilirubinemiju jetrenog i mehaničkog podrijetla.

Među uzrocima žutice druge skupine u novorođenčadi najvažniji su urođene bolesti zarazne prirode: virusni hepatitis, sifilis, tuberkuloza, listerioza, toksoplazmoza, infekcija citomegalovirusom, kao i sepsa stečena ne samo u maternici, već i nakon rođenja.

Zajednički znakovi ove skupine žutica su: nepostojanje znakova hemolize (anemija, znakovi iritacije crvenog niza hematopoeze, povišene razine indirektnog bilirubina, povećana slezena) i povišene razine izravnog bilirubina.

Također treba imati na umu da novorođenčad može doživjeti opstruktivnu žuticu, koja se u pravilu pojavljuje u vezi s anomalijom razvoja. bilijarnog trakta- agenezija, atrezija, stenoza i intrahepatične ciste žučnih vodova. U tim slučajevima žutica se obično javlja do kraja 1. tjedna, iako se može pojaviti u prvim danima života. Progresivno se pojačava, a koža poprima tamnozelenu, au nekim slučajevima i smećkastu nijansu. Izmet može biti blago obojen. S anomalijama u razvoju bilijarnog trakta, količina bilirubina u krvnom serumu je vrlo visoka, može doseći 510-680 µmol / l zbog povećanja izravnog bilirubina. U teškim i uznapredovalim slučajevima može se povećati i neizravni bilirubin zbog nemogućnosti njegove konjugacije zbog prelijevanja jetrenih stanica žučnim bilirubinom. Urin je taman i ima mrlje na peleni žuta boja. Obično je povećana količina kolesterola i alkalne fosfataze. Jetra i slezena su povećane i zadebljane s pojačanom žuticom. Postupno se kod djece razvija distrofija, pojavljuju se znakovi hipovitaminoze K, D i A. Razvija se bilijarna ciroza jetre, od koje djeca umiru prije nego što navrše 1 godinu.

Uz visoku razinu neizravnog bilirubina u krvi iu nedostatku drugih znakova povećane hemolize eritrocita, javlja se sumnja na konjugativnu prirodu žutice. U takvim slučajevima preporučljivo je ispitati aktivnost laktat dehidrogenaze i njezine prve frakcije, hidroksibutirat dehidrogenaze, u krvnom serumu djeteta. S hemolitičkom bolešću novorođenčadi, razina ovih enzima naglo je povećana, a s konjugativnom žuticom odgovara dobnoj normi.

Ne smijemo zaboraviti postojanje prilično rijetke bolesti poznate kao Krigler-Najar sindrom (Krigler i Najar). Ovo je nehemolitička hiperbilirubinemija, praćena razvojem kernikterusa. Bolest se nasljeđuje autosomno recesivno. Dječaci češće obolijevaju od djevojčica.

Crigler-Najjarov sindrom temelji se na oštrom kršenju stvaranja bilirubin diglukoronida (izravni bilirubin) zbog potpune odsutnosti UDP-glukuronil transferaze koja konjugira bilirubin. Glavni simptom bolesti je žutica, koja se pojavljuje prvog dana nakon rođenja i brzo raste, ostajući tijekom cijelog života djeteta. Žutica je povezana s naglim povećanjem neizravnog bilirubina u krvi, čija količina vrlo brzo doseže 340-850 µmol / l. U pozadini oštrog povećanja neizravnog bilirubina u krvi, razvijaju se simptomi nuklearne žutice. Anemija se ne opaža. Broj mladih oblika eritrocita nije povećan. Količina urobi-lina u urinu je u granicama normale. Žuč je lišena izravnog, konjugiranog bilirubina. Poraz središnjeg živčanog sustava dovodi do smrti djeteta u prvim mjesecima života. Djeca rijetko žive dulje od 3 godine.

nasljedni hemolitička anemija dijagnosticiraju se na temelju (specifičnih morfoloških obilježja eritrocita, mjerenja njihova promjera, osmotske stabilnosti, istraživanja aktivnosti enzima eritrocita (prvenstveno glukoza-6-fosfat dehidrogenaze i dr.), vrste hemoglobina.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi.

Liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi sa visoka razina neizravni bilirubin može biti konzervativan ili operativni (operacija transfuzije razmjene).

Adekvatna prehrana vrlo je važna za novorođenčad s hemolitičkom bolešću.

Konzervativno liječenje hemolitičke bolesti novorođenčadi uključuje sljedeće aktivnosti:

1. mjere usmjerene na smanjenje hemolize stabilizacijom membrane eritrocita (intravenske injekcije 5% otopine glukoze, primjena ATP-a, erevita);
2. terapija koja ubrzava metabolizam i izlučivanje bilirubina iz tijela (uzimanje fenobarbitala brzinom do 10 mg / kg dnevno, podijeljeno u tri doze, oralno);
3. imenovanje tvari koje adsorbiraju bilirubin u crijevima i ubrzavaju njegovo izlučivanje s izmetom (agar-agar, 0,1 g tri puta dnevno oralno; 12,5% otopina ksilitola ili magnezijevog sulfata oralno, 1 čajna žličica tri puta dnevno ili alohol za "/ 2 zdrobljene dražeje također tri puta dnevno unutra);
4. korištenje sredstava i mjera za smanjenje toksičnosti neizravnog bilirubina (fototerapija); Nedavno su objavljena izvješća o učinkovitosti niskih doza ultraljubičastog zračenja u borbi protiv toksičnih učinaka neizravnog bilirubina.

Korisno je provesti terapiju infuzijom. Volumen infuzijske terapije je sljedeći: prvi dan - 50 ml / kg, a zatim dodati 20 ml / kg dnevno, dovodeći do 150 ml / kg do 7. dana.

Sastav infuzijske otopine: 5% otopina glukoze s dodatkom 10% otopine kalcija na svakih 100 ml, od drugog dana života - 1 mmol natrija i klora, od trećeg dana - 1 mmol kalija. Brzina infuzije - 3-5 kapi u 1 minuti. Dodatak 5% otopine albumina indiciran je samo za djecu sa zaraznim bolestima, nedonoščadi, kada se otkrije hipoproteinemija (ispod 50 g / l). Infuzije gemodeza i reopoliglucina nisu indicirane za hemolitičku bolest novorođenčadi.

Zamjenska transfuzija krvi provodi se prema određenim indikacijama. Apsolutno čitanje za razmjenu transfuzije je hiperbilirubinemija iznad 342 µmol / l, kao i stopa porasta bilirubina iznad 6 µmol / l u 1 satu, njegova razina u krvi iz pupkovine je iznad 60 µmol / l.

Indikacije za razmjensku transfuziju prvog dana života su anemija (hemoglobin manji od 150 g/l), normoblastoza i dokazana inkompatibilnost krvi majke i djeteta prema skupini ili Rh faktoru.

U slučaju Rh-konflikta, za nadomjesnu transfuziju krvi koristi se krv iste skupine kao i djetetova, Rh-negativna za ne više od 2-3 dana čuvanja, u količini od 150-180 ml / kg (s razina neizravnog bilirubina veća od 400 μmol / l - u količini od 250-300 ml / kg). U slučaju ABO sukoba, krv grupe 0 (I) se transfuzira s niskim titrom a- i ß-aglutinina, ali u količini od 250-400 ml; u ovom slučaju, u pravilu, sljedeći dan potrebno je učiniti drugu zamjensku transfuziju u istom volumenu. Ako dijete ima i nekompatibilnost za Rhesus i ABO antigene, tada dijete treba transfuzirati krv skupine 0 (I).

Prilikom izvođenja transfuzije razmjene, kateter se uvodi u pupčanu venu do duljine ne veće od 7 cm Krv se mora zagrijati na temperaturu od najmanje 28 ° C. Sadržaj želuca se aspirira prije operacije. Postupak počinje uklanjanjem 40-50 ml djetetove krvi, količina ubrizgane krvi treba biti 50 ml veća od izlaza. Operacija se provodi polako (3-4 ml po 1 min), izmjenjuju se izlučivanje i davanje 20 ml krvi. Trajanje cijele operacije je najmanje 2 sata.Treba zapamtiti da se na svakih 100 ml ubrizgane krvi mora ubrizgati 1 ml 10% otopine kalcijevog glukonata. To se radi kako bi se spriječio citratni šok. 1-3 sata nakon nadomjesne transfuzije krvi potrebno je odrediti razinu glukoze u krvi.

Komplikacije zamjenske transfuzije su: akutno zatajenje srca s brzim davanjem velike količine krvi, srčane aritmije, transfuzijske komplikacije s nepravilnim odabirom darivatelja, elektrolitski i metabolički poremećaji (hiperkalijemija, hipokalcemija, acidoza, hipoglikemija), hemoroidno-gični sindrom, tromboza i embolija, infektivne komplikacije (hepatitis, itd.), nekrotizirajući enterokolitis.

Nakon razmjene transfuzije propisana je konzervativna terapija. Indikacija za ponovnu nadomjesnu transfuziju krvi je brzina rasta neizravnog bilirubina (nadomjesna transfuzija krvi indicirana je kada je brzina rasta bilirubina veća od 6 µmol/l na sat).

Za provođenje transfuzije razmjene morate imati sljedeći set alata: sterilne polietilenske katetere br. 8, 10, trbušastu sondu, škare, dvije kirurške pincete, držač igle, svilu, četiri do šest štrcaljki kapaciteta 20 ml. i dvije ili tri šprice s kapacitetom od 5 ml, dvije čaše od 100-200 ml.

Tehnika kateterizacije pupčane vene je sljedeća: nakon tretmana operativno polje kraj pupčane vrpce prereže se poprijeko na udaljenosti od 3 cm od pupčanog prstena; kateter se umeće pažljivim rotacijskim pokretima, usmjeravajući ga nakon prolaska pupčanog prstena prema gore trbušni zid, prema jetri. Ako je kateter ispravno umetnut, krv se oslobađa kroz njega.

Prevencija hemolitičke bolesti novorođenčadi.

Osnovna načela prevencije hemolitičke bolesti novorođenčadi su sljedeća. Prvo, s obzirom na veliku važnost prethodne senzibilizacije u patogenezi hemolitičke bolesti novorođenčeta, svaku djevojčicu treba tretirati kao buduću majku, pa djevojčice moraju provoditi transfuziju krvi samo iz zdravstvenih razloga. Drugo, važno mjesto u prevenciji hemolitičke bolesti novorođenčadi radi se na objašnjavanju ženama štetnosti pobačaja. Kako bi se spriječilo rođenje djeteta s hemolitičkom bolešću novorođenčadi, sve žene s Rh negativan faktor krvi, prvog dana nakon pobačaja (ili nakon poroda) preporučuje se davanje anti-O-globulina u količini od 250-300 mcg, što pridonosi brzoj eliminaciji crvenih krvnih zrnaca djeteta iz krvi majke. , sprječavajući sintezu Rh antitijela od strane majke. Treće, trudnice s visokim titrom anti-rezus antitijela hospitaliziraju se 12-14 dana u antenatalnom odjelu u 8, 16, 24, 32 tjedna, gdje su nespecifično liječenje: intravenske infuzije glukoze s askorbinskom kiselinom, kokarboksilaze, propisuju rutin, vitamin E, kalcijev glukonat, terapiju kisikom; s razvojem prijetnje prekida trudnoće, propisan je progesteron, endonazalna elektroforeza vitamina B 1, C. 7-10 dana prije isporuke, indicirano je imenovanje fenobarbitala 100 mg tri puta dnevno. Četvrto, s povećanjem titra anti-Rhesus antitijela u trudnice, porođaj se provodi prije roka u 37-39. tjednu carskim rezom.

Posljedice i prognoza u hemolitičkoj bolesti novorođenčadi.

Hemolitička bolest novorođenčadi: posljedice mogu biti opasne, sve do smrti djeteta, funkcije jetre i bubrega djeteta mogu biti oštećene. Morate odmah započeti liječenje.

Prognoza hemolitičke bolesti novorođenčadi ovisi o obliku bolesti i adekvatnosti preventivnih i medicinske mjere. Bolesnici s edematoznim oblikom nisu održivi. Prognoza za ikterični oblik je povoljna, pod uvjetom da se provodi odgovarajuće liječenje; razvoj bilirubinske encefalopatije i kernikterusa prognostički je nepovoljan, budući da je u skupini takvih bolesnika postotak invaliditeta vrlo visok. Anemični oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi prognostički je povoljan; u bolesnika s ovim oblikom opaža se samoizlječenje.

Suvremena razina razvoja medicine, ispravna dijagnostika i medicinske taktike omogućuju izbjegavanje izraženih posljedica hemolitičke bolesti novorođenčadi.

doktor medicinskih znanosti, Nikolaj Aleksejevič Tjurin i dr., Moskva (uredilo web mjesto MP)

Spremi na društvene mreže:

Hemolitička bolest novorođenčadi jedan je od najčešćih uzroka po život opasne žutice i anemije u novorođenčadi. Ova dijagnoza u Ruskoj Federaciji javlja se u 0,83% novorođenčadi. Čak iu naše vrijeme, kada se ova bolest temeljito proučava, stopa smrtnosti od pojave kernikterusa na pozadini HDN-a iznosi 2,5%.

Kako bi se spriječio razvoj teških komplikacija, sve trudnice u bez greške treba pregledati liječnik. Povećana pozornost posvećuje se ženama s Rh - krv yu, 1. krvna grupa i HDH u prošlim rođenjima.

Hemolitička bolest novorođenčadi je teška patologija opasna po život, koja se očituje izoimunom anemijom s raspadom eritrocita, koja se razvila zbog imunološke nekompatibilnosti krvi majke i krvi djeteta.

Da bi došlo do sukoba nekompatibilnosti, neophodna je prisutnost visoko specifičnih protutijela u majčinoj krvi koja djeluju protiv nedostajućih D-antigena eritrocita (Rh-faktor). Inkompatibilnost se razvija u trećine bolesnika s HDN-om i naziva se Rh-eritroblastoza.

Hemolitička bolest nastaje i zbog nekompatibilnosti krvi majke i fetusa prema ABO sustavu. Sukob na antitijelima prema krvnim grupama naziva se ABO-eritroblastoza i javlja se u dvije trećine bolesnika.

Za referencu. Nekompatibilnost za druge sustave antigena eritrocita Kell, Duffy, Kid itd. rijetka i teška za dijagnosticiranje.

Kako se nasljeđuje antigen D?

Da bi došlo do hemolitičke bolesti krv majke mora biti Rh negativna, a krv oca Rh+.

Rh+ muškarac može imati homozigotan (DD) ili heterozigotan (DD) skup gena Rh sustava.

Kod homozigotnog muškarca sva će djeca imati + Rh (100% nasljednost D-antigena).

Kod heterozigotnog muškarca, sedamdeset pet posto djece bit će Rh +, a dvadeset pet posto -.

Hemolitička bolest novorođenčadi prema Rh sustavu

Prema prisutnosti Rh faktora, svi pacijenti su podijeljeni na Rh + i -.

Rh ili D antigen je lipoprotein sa složenom strukturom antigena. Nalazi se samo na unutarnjoj površini membrane eritrocita. Prisutnost D-antigena na membranama eritrocita ukazuje da je krv pacijenta Rh +. Rh negativne osobe nemaju D antigen.

D-antigen može sadržavati samo membrane eritrocita, ne može biti u drugim stanicama i tkivima tijela. Također, osoba nema vlastita, prirodna antitijela na Rh antigen.

Procesi diferencijacije D-antigena započinju u fetusu u petom tjednu razvoja. Maksimalna aktivnost Rh faktora opaža se do petog ili šestog mjeseca. Dolaskom Rh+ eritrocita u Rh-krv dolazi do imunizacije Rh-negativne krvi majke (stvaranje anti-O-antitijela).

Međutim, potrebno je nekoliko antigenih podražaja za stvaranje imunološkog odgovora. Odnosno, izoimunizacija (stvaranje anti-O-antitijela) tijekom prve trudnoće moguća je samo u 2% slučajeva.

U pravilu, nakon rođenja od Rh - majke Rh + dijete, majčino tijelo je u početku senzibilizirano. To se događa kao rezultat procesa mikrotransfuzije u negativnu krv majke, pozitivnih eritrocita djeteta.

Pospješiti mikrotransfuzijski pobačaj, abrupciju placente, gestozu trudnoće, upalne bolesti popraćeno smanjenom propusnošću placente itd. Svi ovi čimbenici povećavaju prodor Rh+ eritrocita u krv majke i povećavaju stvaranje anti-O-antitijela usmjerenih protiv njih.

Oštećenje fetusa nastaje kada dovoljna količina anti-O-antitijela uđe u fetalnu krv, uzrokujući hemolizu (uništenje).

Svaka sljedeća trudnoća povećava specifičan imunološki odgovor majke i povećava rizik od Rh hemolitičke bolesti novorođenčeta.

Tijekom 1. trudnoće moguć je Rh sukob ako je žena već imunizirana kao rezultat transfuzije Rh- ili ABO-nekompatibilne krvi.

Hemolitička bolest novorođenčadi posljedica je imunološkog odgovora majke na vlastiti fetus.

Kako nastaje hemoliza?

Anti-rezus antitijela lako prolaze placentarnu barijeru i vežu se za Rh receptore na površini membrana fetalnih eritrocita. Nakon što anti-O-antitijela uđu u djetetovu krv, počinju reakcije antigen-antitijelo koje pokreću proces hemolize eritrocita.

Nakon što su eritrociti oštećeni antitijelima, oni se razgrađuju u jetri i slezeni.

Primarna hemoliza je ekstravaskularna. Uslijed tog procesa hemoglobin iz raspadnutih eritrocita ne ulazi u krvotok, već ga tkivni makrofagi pretvaraju u žučni pigment – ​​bilirubin.

Važno! Intravaskularna hemoliza počinje s teškom HDN i smatra se izuzetno lošim prognostičkim pokazateljem.

HDN u Rh sukobu. Razlozi

Rizik od Rh inkompatibilnosti raste sa svakom sljedećom trudnoćom.

Pojava HDN-a doprinosi prisutnosti žene:

• jedan ili više pobačaja;
• spontani prekidi (pobačaji);
• trudnoća i porođaj Rh + fetus;
• transfuzije krvi;
• abrupcija placente, gestoza i teške zarazne i upalne patologije u povijesti majke;
• infekcija amnionske tekućine;
• transplantacija organa i tkiva;
• HDN tijekom prethodnih poroda.

Hemolitička bolest novorođenčeta po krvnoj grupi

Za razvoj grupne inkompatibilnosti majka mora imati 0. grupu (1. krvnu grupu), a beba drugu (A) ili treću (B) grupu.

Najčešće se nekompatibilnost javlja kod majki s prvom (0) i fetusa s drugom (A) skupinom. Antigen B i β-aglutinini treće skupine imaju znatno manju antigensku aktivnost od antigena A i α-aglutinina.

fetalna eritroblastoza

Hemolitička bolest novorođenčeta nastaje kada dijete od oca naslijedi Rh faktor ili krvnu grupu koja nije kompatibilna s majčinom krvi. Sukob dovodi do masivnog raspada crvenih krvnih stanica i teških komplikacija do smrti tijela u sljedećim satima/danima. Ali sada je već moguće liječiti hemolitičku bolest novorođenčadi, kao i njegovu prevenciju. U sustavu ICD-10 ovoj bolesti dodijeljen je kod P55.

Etiologija (uzrok) pojave u kojoj protutijela nekompatibilna s njegovom krvlju iz majčinog tijela ulaze u krv fetusa leži u nasljeđu i njegovim zakonima. Ali ponekad epizode iz njezine prošlosti također mogu dovesti do pojave takvih proteina kod majke, na primjer, ako je imala povijest ponovljenih transfuzija krvi. Ili ako je krv jednom transfuzirana, ali joj nije dobro odgovarala (recimo, odabrana je bez uzimanja u obzir Rhesus). Roditelji rijetko uzimaju u obzir takve faktore rizika, kao i kompatibilnost njihovih krvnih grupa. U međuvremenu, mogu stvoriti situacije u kojima obitelj već ima dijete, i sve je u redu s njim, a drugo iznenada započinje patološki proces.

Kada se može pojaviti patologija?

Uzroci hemolitičke bolesti novorođenčadi mogu biti različiti, a to nisu uvijek zakoni genetike. Dakle, njegovu pojavu možemo očekivati ​​u sljedećim slučajevima.

• Ako je majka Rh negativna, a dijete Rh pozitivno. Rh faktor (posebne krvne bjelančevine naslijeđene od naših repastih predaka) ili postoji u krvi ili ne. Sklon je naslijeđivanju. To znači da ako ga barem jedan od baka i djedova ima, dijete može od njih naslijediti pozitivan Rh, čak i ako su mu oba roditelja Rh negativna. Dakle, najveća opasnost za nerođeni fetus je Rh-negativna majka. Uostalom, vjerojatnost da će se pozitivni Rh prenijeti na njezinu bebu od jednog od predaka mnogo je veća od vjerojatnosti da se to neće dogoditi.
• Ako postoji sukob u krvnoj grupi. Sada medicina ne razlikuje tri, već četiri krvne grupe, gdje četvrta ima istodobno znakove treće i druge grupe. Domaći sustav označavanja označava ih latinskim brojevima. I u zapadnoj i američkoj medicini tzv. AB0 sustav. U njemu je grupa I označena kao nula, II-I - slovom "A", a III - slovom "B". Grupa IV, koja predstavlja "hibrid" grupa II i III, naziva se "AB". Mehanizam razvoja ili patogeneze hemolitičke bolesti prema krvnoj grupi novorođenčadi je nekompatibilnost nekih proteina karakterističnih za određenu skupinu. Od ovih kombinacija, 0 (to jest, I) grupa u majci protiv A ili B (II ili III) - u djetetu.
• Ako je preosjetljivost stečena u prošlosti. Odnosno, krv sa suprotnim rezusom je ušla u tijelo majke i nastala su odgovarajuća antitijela. To se može dogoditi tijekom transfuzije krvi davatelja; pobačaj ili pobačaj (krv se može miješati); biopsija amnionske tekućine / korionskih resica.

Odrediti krvnu grupu, Rh faktor kod majke i fetusa, kao i odgovoriti na pitanje ima li majka Rh antitijela, može samo test krvi. Svi ti procesi, uključujući i proizvodnju antitijela na krv druge skupine, asimptomatski su, majka ih subjektivno ne osjeća, pa stoga ne doživljava tjeskobu.

Manifestacije različitih oblika hemolitičke bolesti novorođenčadi

Navedeni sukob krvnih stanica kod majke i djeteta ima i drugo ime - fetalna eritroblastoza. Ali u stvarnosti, ovaj izraz odražava jednu od posljedica masovnog uništavanja crvenih krvnih stanica. Znači da krv pacijenta sadrži veliki broj nezreli eritrociti rezultat su povećane aktivnosti koštane srži, koja žuri zamijeniti odrasle krvne stanice koje umiru pod utjecajem bilo kojih čimbenika. Ove nezrele crvene krvne stanice nazivaju se retikulociti. Eritroblastoza se javlja u svim slučajevima masivnog raspada crvenih krvnih stanica, bez obzira na uzrok.

A u klasifikaciji hemolitičke bolesti postoje tri glavna oblika tečaja. O njima ne ovisi samo slika njezinih simptoma, već i prognoza za preživljavanje / oporavak djeteta.

• Oblik edema. Srećom, najrjeđe, javlja se čak i tijekom razdoblja trudnoće. 99% djece oboljele od nje umire prije rođenja ili nedugo nakon njega, budući da je njihovo stanje u trenutku rođenja izuzetno teško, samoopskrba tkiva kisikom gotovo je nemoguća. Novorođenče ima veliki edem, jetra je oštro povećana, refleksi su gotovo odsutni, postoji zatajenje srca (pored respiratornog zatajenja). Početak hemolitičke bolesti u ranoj trudnoći često završava pobačajem.
• Ikterični oblik. Rašireniji je od ostalih i manifestira se sljedeći dan nakon poroda, budući da se “incest” ovdje događa samo tijekom poroda. Također može biti vrlo teško i završiti smrću, ali u većini slučajeva ovaj se scenarij može izbjeći. Žutica i anemija mogu potrajati kod djeteta još nekoliko mjeseci.
• anemični oblik. Također se javlja tijekom prvih dana ili 2-3 tjedna nakon rođenja. Općenito, s njom se novorođenče ponaša gotovo kao zdravo dijete. Može se primijetiti samo mala letargija, bljedilo, povećana jetra sa slezenom i smanjen apetit. Pravodobno liječenje može smanjiti cijelo razdoblje anemične hemolitičke bolesti na mjesec dana.

edematozan

Najopasniji oblik hemolitičke bolesti novorođenčadi počinje u razdoblju rađanja djeteta, tako da se njegovi rani znakovi mogu otkriti vjerojatnije kod majke nego kod fetusa.

• Mama. Razina bilirubina u krvi raste. Bilirubin je smeđa organska boja koja žuči, izmetu i urinu daje karakterističnu boju. Nastaje tijekom obrade zastarjelih eritrocita u jetri. Točnije, tijekom razgradnje crvenog žljezdanog proteina hemoglobina u njihovom sastavu. Povećanje koncentracije bilirubina u krvi boji sva tkiva u žuto, uključujući sluznicu usta i očne jabučice. Taj se fenomen naziva žutica, a ukazuje na ubrzano uništavanje crvenih krvnih stanica izravno u krvotoku, toliko masivno da jetra jednostavno nema vremena filtrirati sav bilirubin koji se pritom oslobađa.
• Kod fetusa. Ogroman trbuh i oteklina tkiva su fiksirani. Za otkrivanje takvih znakova tomograf je obično korisniji od ultrazvučnog aparata. Oni se namjerno traže kada se sumnja na hemolitičku bolest. Na primjer, s povećanjem koncentracije bilirubina u majčinoj krvi ili otkrivanjem senzibilizacije krvi Rh faktorom. Osim toga, pojačano praćenje zahtijeva slučajeve u kojima su šanse za nekompatibilnost krvne grupe ili Rh fetusa i majke vrlo visoke.

Nakon rođenja, dijagnoza hemolitičke bolesti kod novorođenčeta u edematoznom obliku nije teška, jer je jasno naznačena:

• ogroman trbuh;
• znakovi gladovanja kisikom;
• velika oteklina u cijelom tijelu;
• bljedilo kože i sluznice;
• trom tonus mišića;
• smanjeni refleksi;
• zatajenje pluća i srca;
• kritički niske stope hemoglobina u krvi.

ikteričan

Glavni simptom ikteričnog oblika naveden je u njegovom nazivu. Istina, u ovom slučaju potrebna je diferencijalna dijagnoza hemolitičke bolesti novorođenčeta s drugim patologijama popraćenim žuticom: virusni hepatitis, malarija, rak koštane srži / krvi / jetre. A osim žuticom, očituje se u tri skupine znakova.

1. Povećanje jetre i slezene. To se događa u prva dva ili tri dana nakon rođenja.
2. Pospanost, letargija ponašanja i refleksa. Ovo su znakovi hipoksije mozga povezani s nesposobnošću krvi da ga opskrbi kisikom zbog smanjenja broja "upotrebljivih" crvenih krvnih stanica u krvi.
3. Promjena boje izmeta. Pojavljuje se u pozadini zamračenja urina, plinova i regurgitacije nakon jela. Svi ovi znakovi objašnjavaju se kolestazom - zadržavanjem žuči u žučnom mjehuru (u ovom slučaju, zbog njegovog zadebljanja s viškom bilirubina).

Teški tijek ikteričnog oblika također može biti popraćen ispupčenim fontanelama na lubanji novorođenčeta, konvulzijama, naginjanjem glave prema gore i "moždanim" krikom - monotonim, prodornim i kontinuiranim. Takvi znakovi ukazuju na pokretanje takozvane bilirubinske encefalopatije (nuklearna žutica, jer utječe na jezgre mozga).

Suština ovog procesa je toksični učinak slobodnog bilirubina na stanice korteksa, budući da ova tvar može prodrijeti kroz krvno-moždanu barijeru (vlastiti zaštitni sustav mozga za zaštitu mozga od stranih komponenti koje se prenose krvotokom). Dijete u takvom stanju može prestati disati, izrazi lica mogu nestati, a može se pojaviti oštra reakcija čak i na najslabije podražaje.

anemičan

Ovaj oblik se očituje samo blagim povećanjem jetre i slezene, umjerenom hipoksijom (nedostatkom kisika), što prisiljava bebu da se manje kreće i češće spava. Njegova koža može biti bljeđa nego inače, ali i ovaj simptom je izbrisan.

Hemolitička bolest novorođenčadi ima jedan zanimljiva značajka. Činjenica je da se s nekompatibilnošću majke i djeteta samo Rh faktorom obično odvija teže nego s nekompatibilnošću samo po krvnoj grupi ili po oba pokazatelja istovremeno. Štoviše, ako se sukob svodi na različite Rhesus, u slučaju jedne trudnoće, može se manifestirati, ali ne i sa sljedećim, i obrnuto. Ali sukob u krvnoj grupi uvijek se manifestira odmah, au budućnosti ne podliježe korekciji.

Terapija

Osnovno načelo liječenja hemolitičke bolesti novorođenčadi je potpuna zamjena vlastite krvi djeteta krvlju davatelja. Provodi se ako je bolest ipak nastupila, napreduje i prijeti njegovom životu. Krv davatelja može se transfuzirati:

• prije poroda (putem pupčane vene),
• nakon rođenja djeteta.

Krv se mora transfuzirati identično i po skupini (kompatibilna skupina ovdje neće raditi - potrebna vam je ista koju je imalo dijete) i po rezusu. To znači da dok je fetus u maternici, majčin će se organizam nastaviti boriti s novim krvne stanice jednako aktivan kao i prije.

Hitnu skrb za novorođenče koje je rođeno sa znakovima hemolitičke bolesti treba pružiti u sljedećih nekoliko sati. Obično se sastoji od kombinacije transfuzije krvi nakon koje slijedi stimulacija srca i pluća. U budućnosti beba treba samo:

• standardna njega;
• prisutnost majke;
• još nekoliko biokemijskih pretraga krvi.

Biokemija se radi u razmaku od 7-15 dana, a potrebno je pratiti promjene koje ukazuju na odbacivanje krvi davatelja iz drugih razloga koji više nisu povezani s hemolitičkom bolešću.

Liječenje tradicionalnom medicinom

Liječenje hemolitičke bolesti u novorođenčadi alternativnom medicinom je neprihvatljivo i izravno ugrožava njihov život.

• Homeopatija. Nije popularan ni među iscjeliteljima, jer ne govorimo o narodnoj, već o autorskoj tehnici. I recenzije znanstvenika o tome također su negativne.
• Liječenje biljem. U ovom slučaju, to je teoretski prihvatljivo (recimo, tijek cholagogues poput kukuruznih stigmi). Ali u praksi to može učiniti dijete alergičnim za cijeli život, jer su sve biljke alergeni. U međuvremenu, imunološka obrana bebe još nije naučila ispravan rad. Osim toga, tek nedavno je bila u situaciji da ju je ili tlačio majčin imunitet, ili se sama morala nositi s potpuno novom krvlju i stranim antitijelima u njenom sastavu.

Dakle, samo netoksični (!) ljekovito bilje. Njihov tijek može se provesti najranije mjesec dana nakon nestanka svih simptoma bolesti i ne bi trebao trajati više od tjedan dana. Biljke treba koristiti najmanje - jednu ili dvije, a treba izbjegavati proizvodnju višekomponentnih naknada.

Prevencija

Prevencija hemolitičke bolesti u dojenčadi je spriječiti stvaranje antitijela na Rh faktor u majke prije i tijekom trudnoće. Takve se aktivnosti provode ako je u trenutku početka postupka odsutan, jer u protivnom preventivne mjere više neće djelovati.

Drugim riječima, prevencija takvih sukoba počinje i završava s majčinim tijelom. Jedini način da ih se izbjegne u slučaju neusklađenosti s bebom u smislu Rhesus i / ili krvne grupe je pravodobno davanje anti-Rhesus imunoglobulina njoj.

Značenje postupka je da imunoglobulini hvataju rezus proteine ​​iz krvi "pozitivne" bebe, ne puštajući ih u "negativni" krvožilni sustav majke. Ako nema miješanja krvi različiti tipovi, u krvi majke, neće se formirati niti antitijela na krv djeteta.

Dugoročne posljedice

Neposredne komplikacije hemolitičke bolesti u novorođenčeta uvelike se podudaraju s njezinim simptomima. Među njima su bolesti jetre / žučnog mjehura, kašnjenja u razvoju i kardiovaskularne patologije. A u budućnosti mogu postojati posljedice hemolitičke bolesti novorođenčadi povezane s učincima produkata razaranja crvenih krvnih stanica (bilirubina) na mozak:

• cerebralna paraliza (infantilna cerebralna paraliza);
• gluhoća, sljepoća i drugi poremećaji osjetila;
• zaostajanje u razvoju i smanjenje inteligencije;
• epilepsija.

Osnova metaboličkog sustava je cirkulacija krvi i rad organa za filtriranje - jetre, slezene i bubrega. Hemolitička bolest novorođenčadi može izazvati ozbiljne komplikacije za njih. Ako jesu, ubuduće se morate čuvati propisivanja bilo kojeg dječjeg lijeka (medicinskog i narodnog) lijekovi. Stoga većina standardnih cijepljenja u djetinjstvu, uključujući i tzv. BCG (cijepljenje protiv tuberkuloze). Treba ih izbjegavati najmanje tri mjeseca nakon tretmana.

ispisati