Aplastična stečena anemija. Aplastična anemija - uzroci, simptomi, liječenje Sindrom aplazije koštane srži kod novorođenčadi

Parcijalna aplazija crvenih krvnih zrnaca koštane srži (RCCA) PCCA je sindrom koji se klinički i laboratorijski manifestuje selektivnom aplazijom samo crvene hematopoetske klice i manifestuje se normohromnom anemijom sa nizak nivo retikulocita, odsustvo ili naglo smanjenje broja eritrokariocita u BM bez njegove opće hipoplazije uz očuvanje leuko- i trombocitopoeze, visok nivo serumsko gvožđe sa njegovim taloženjem u organima i koži, potreba za transfuzijom eritrocita. U idiopatskom obliku, PCCA djeluje kao nezavisna bolest, u drugim bolestima - kao sindrom. Patogeneza sugerira defekt u stanicama prekursora eritropoeze i/ili njihovo imunološko ili toksično oštećenje. U kongenitalnom obliku RCC-a, neki pacijenti imaju mutacije u hematopoetskim matičnim stanicama ili abnormalnosti apoptoze u progenitornim stanicama.

Kongenitalni oblik PCCA je Diamond-Blackfan anemija. Među stečenim oblicima razlikuju se primarni i sekundarni oblici, u kombinaciji s timomom, autoimunom patologijom, hematološkom i solidnih tumora, infekcije, kolagenoze i drugi faktori.

Stečeni oblici PCCA mogu biti uzrokovani parvovirusom B19 i opaženi su kod generalizirane HIV infekcije ili kronične hemolitičke anemije. Smatra se da su ovi događaji izazvani odgovorom T stanica ili proizvodnjom antitijela (AT) protiv antigena eritroidnih progenitornih stanica. U Evropi je uočen povećan broj stečenih oblika PPCA među pacijentima liječenim eritropoetinom-a. Kod PNH je otkrivena mutacija PIGA gena, neophodna za sintezu enzima uključenog u formiranje GPI-A. Uočeno je odsustvo većeg broja proteina na površini eritrocita - acetilholinesteraze, DAF faktora, MIRL faktora (membranski inhibitor reaktivne lize) i neutrofilne alkalne fosfataze.

Bolest karakteriše sporo napredovanje. Pacijenti imaju opšte anemične tegobe. Stanje bolesnika određuje se stepenom kompenzacije hematopoeze, dubinom i trajanjem anemije. Nema limfadenopatije, splenomegalije; hepatomegalija se otkriva sa zatajenjem cirkulacije, prošlim ili dijagnosticiranim hepatitisom, s hemosiderozom.

Kada je PCCA otkrivena teška anemija u odsustvu retikulocita u krvi i eritrokariocita u koštanoj srži, taloženje gvožđa u organima. Nema podataka za povećanu hemolizu.

Otkrivaju se serumska auto-antitijela protiv antigena eritrocita i anti-Rg-AT na eritrocitima.

Prije svega, potrebno je isključiti uzroke koji uzrokuju simptomatski RCC. U liječenju idiopatskog oblika koriste se transfuzije eritromasa, kortikosteroidi i imunosupresivna terapija, plazmafereza i splenektomija. Allo-TCM ili alo-HSCT je jedini konačni tretman za RCC

Aplazija crvenih krvnih zrnaca koštane srži

Nakon ABO - nekompatibilan TCM

Reference Za poglavlje "PKKA" AV Pivnik:

Kaznelson P: Zur Entstehuung der Blutplattchen. Ver handlungen der deutschen Gesselschaft

Schmid J. et al.: Ageneza stečenih čistih crvenih krvnih zrnaca. Acta Haematologica 1963.30, 255-270

Dessypris E.N. Čista aplazija crvenih krvnih zrnaca. u: Hoffman R. et al., ur. hematologija. Osnovni principi i praksa, 3. izd. Churchill Livingstone, 2000, str. 342-354

Idelson L. I., Pivnik A. V., Kolesnikova A. S., Grechikhina E. N., Ter — ​​Grigorov V. S. Remisija u djelomičnoj aplaziji crvenih krvnih zrnaca dobivenom liječenjem ciklosporinom. Ter. arhiv, 1988: 8: 116 – 118

Roele D. Hladna aglutinacija. Transf. Med. Rev. 1989?3?140-166

Ievleva E. S., Ter-Grigorov V. S., Graf I. A., Pivnik A. V., Idelson L. I. Antigenski marker humanih eritrokariocita sličan onom mišjih eritroblasta. Bik. exp. biologija i medicina, 1978, 9, 330-332

Ievleva E. S., Engelgardt N. V., Abelev G. I. Antigen eritroblasta kod virusnih leukemija miševa. Bik. ekspert biologije i medicine. 1974:6:82-87; Mechetner EB Analiza populacija mišjih i ljudskih eritroblastnih ćelija korištenjem monoklonskih antitijela. Abstract cand. biolog. nauke. Moskva. 1985

Idelson L. I., Pivnik A. V., Ievleva E. S., Ter-Grigorov V. S., Graf I. A., Tikhonova L. Yu. Detekcija eritroblastnog antigena na površini blasta kod nekih oblika akutne leukemije. Probl. hematol. i prelivanje. Blood 1981, 8, 16 – 21

Ter — ​​Grigorov V. S., Graf I. A., Ievleva E. S., Pivnik A. V., Idelson L. I. Antitijela protiv interspecijskog antigena eritrokariocita kod pacijenata s parcijalnom aplazijom crvenih krvnih zrnaca koštane srži. BABIM. 1980, 10, 459-461

Etkin A. F., Ter - Grigorov V. S., Pivnik A. V., Omelianenko N. M., Kozhurin S. V., Kremenetskaya A. M., Idelson L. I. anemija i hemoblastoze. Ter. arhiv, 1981.6, 99 - 103

Etkin AF Imunološke karakteristike autoimunih reakcija na antigen eritrokariocita. Abstract diss. cand. biološki nauk., Moskva, 1985

Etkin A.F., Pivnik A.V., Mamilyaeva Z.Kh. Oligoklonalna paraproteinemija u parcijalnoj aplaziji crvenih krvnih zrnaca koštane srži. Hematol. i transfuziol. 1987, 4, 31 - 34

Yaguzhinskaya O. E., Pivnik A. V., Fevraleva I. S., Sudarikov A. B., Lisovina Yu. S., Loginova I. V., Shitareva I. V. Dijagnoza infekcije parvovirusom B19 kod hematoloških pacijenata, u kombinaciji s parcijalnom aplazijom eritrocita koštane srži. Ter. arhiv 2001; 8:50–56

Diamond L.K., Blackfan K.D. Hipoplastična anemija. Am. J. Dis. dijete. 1938, 56, 464-467

Gustavsson P., Geisster E.V., Alter B. Molekularni defekt u Diamond-Blackfan anemiji. Ograničenje na 1,8 Mb. Natl Genet. 1997:16:368

Mladi N.S.? Alter B. P. Diamond - crnofan anemija. U: Young N.S.? Alter B. P. (eds) Aplastična anemija: stečena i naslijeđena. W.B.Saunders. Philadelphia.1994; 361

Kravchenko S.K., Brown K.E., Green S., Young N.S., Pivnik A.V. - Dijagnoza B19 parvovirusne infekcije kod pacijenata sa anemijom. Probl. hematol. i prelivanje. Blood 1996:2:30-34

Limborskaya S. A., Lunts M. G., Garkavtseva R. F., Idelson L. I. Poremećaj sinteze globinskih lanaca kod pacijenata bez znakova talasemije. Hematol. i prelivanje. krv, 1980, 6, 40-44; Limborskaya S. A., Garkavtseva R. F., Pivnik A. V., Idelson L. I. Sinteza globinskih lanaca kod pacijenata sa niskim nivoom retikulocita u perifernoj krvi. Hematol. i transfuziol. 1984, 6, 33 37

Dmitrieva M. G., Zybunova E. E., Valova G. M., Kravchenko S. K., Pivnik A. V. Intraeritrocitni kreatin kao indikator stanja eritropoeze kod pacijenata. parcijalna aplazija crvenih krvnih zrnaca. Hematol. i transfuziol. 2003; 5:18 – 21

Gluckman E., Esperou H., Devergie A. et al. Dječja transplantacija koštane srži za leukemiju i aplastičnu anemiju: izvještaj o 222 slučaja presađenih u jednom centru. nouv. Rev. Fran. d'Hematol. 1989:31:111

Srosbyy W. H., Rappoport H Retikulocitopenija u autoimunoj hemolitičkoj anemiji Blood, 1956, 11, 929 - 936

Eisemann G., Dameshek W. Splenektomija za hipoplastičnu (aregenerativnu) anemiju “čistih crvenih krvnih zrnaca” povezanu s autoimunom hemolitičkom bolešću: izvještaj o slučaju N. Engl. J. Med., 1954, 251, 1044-8

Krantz S. B., KaoV. Studije o aplaziji crvenih krvnih zrnaca. I. Demonstracija plazma inhibitora sinteze hema i antitijela na jezgra eritroblasta. Proc. Natl. Akad. sci. SAD, 1967, 58, 493-500

Znači R. T., Dessypris Emm. N., Krantz S. B. Liječenje refraktorne aplazije čistih crvenih krvnih zrnaca ciklosporinom A: nestanak inhibitora povezanog s kliničkim odgovorom. Brit. J. Haematol., 1991, 78. 114 – 119

Vorobyov A.I., Kremenetskaya A.M., Lorie Yu.Yu, Kharazishvili D.V., Shklovsky – Kordi D.E. „Stari“ i „novi“ tumori limfnog sistema. Ter. arhiv 2001, 7: 9 – 13

Nikitin E. A., Doronin V. A., Kravchenko S. K., Ryzhko V. V., Lorie Yu. Yu., Krivolapov M. A., Sudarikov A. B., Pivnik A. V. Varijante klinički tok T-ćelijska leukemija iz velikih granularnih limfocita. Ter. arhiv 2001, 7: 40 - 47

Sidorova T. V. Određivanje klonalnosti tumora T-ćelija Sažetak teze. diss. med. nauke. Moskva, 2004

Matraz A und Priezel A. Uber einige Gewachse des Thymus. Beitr. put. Anot. 1928, 80: 270 - 306 (1. avgust)

Idelson L. I., Pivnik A. V., Kulkova Ts. A., Okser E. S., Bagrova I. N. Timom vretenastih ćelija u kombinaciji s parcijalnom aplazijom crvenih krvnih zrnaca koštane srži. Klin. med. 1975, 3:136-139

Pivnik A. V. Autoimune depresije crvenih hematopoetskih klica: klinika, dijagnoza, liječenje. Abstract diss. doc. medicinske nauke. Moskva. 1997

Yaguzhinskaya O. E., Pivnik A. V., Fevraleva I. S., Sudarikov A. B., Lisovina Yu. S., Loginova I. V., Shitareva I. V. Dijagnoza infekcije parvovirusom B19 u hematoloških pacijenata u kombinaciji s parcijalnom aplazijom crvenih krvnih zrnaca. Ter. arhiv 2001, 8: 50 - 56

septembar (2) 2002, sveska 30, broj 6, stranice 405-407

Parcijalna aplazija crvenih krvnih zrnaca - Autoimuna hemolitička anemija s antitijelima na eritrokariocite koštane srži

Djelomična aplazija crvenih krvnih zrnaca(PCKA) je autoimuna bolest povezana s izloženošću antitijelima usmjerenim u većini slučajeva protiv antigena eritrokariocita u koštanoj srži. Manifestuje se teškom anemijom sa retikulocitopenijom, smanjenjem crvene klice koštane srži sa normalnim brojem neutrofila i trombocita.

Prvi opis PCCA napravljen je 1922. godine. Trenutno je poznato oko 300 slučajeva ove bolesti. Dokazano je da parcijalna aplazija crvenih krvnih zrnaca nije jedna, već nekoliko različitih bolesti. U nekim slučajevima, čak i uz dugotrajno praćenje pacijenata, nije moguće uspostaviti vezu između SCCA i bilo koje druge bolesti (idiopatski oblik SCCA), u drugim je SCCA povezan s tumorom timoma.

Često je PCCA prva faza bilo koje hemoblastoze. Neobičan kliničku sliku PCCA u kongenitalnom obliku Diamond-Blackfan. Identifikovan je poseban adolescentni oblik PCCA sa povoljnim tokom.

Patogeneza parcijalne aplazije crvenih krvnih zrnaca

Trenutno, činjenica o autoimunoj prirodi većine slučajeva PCCA nije upitna. Utvrđeno je da u plazmi pacijenata sa RCC postoje antitijela koja pripadaju klasi IgG, koja citološki djeluju na stanice crvene koštane srži i također inhibiraju rast eritroidnih kolonija. Dugotrajna primjena PCKA miševima sa pacijentom dovodi do teške anemije i povećanja količine eritropoetina: krvni serum istog pacijenta u remisiji ne utiče na eritropoezu.

Utvrđeno je da su u krvnom serumu značajnog dijela pacijenata sa RCC otkrivena antitijela usmjerena protiv uobičajenog međuvrstnog antigena koji se nalazi na površini eritrokariocita miševa s Rauscherovom eritroblastozom. Ovaj antigen se takođe nalazi na površini ljudskih eritrokariocita, kao i drugih sisara. Antitijela na navedeni antigen otkrivaju se u krvnom serumu većine odraslih pacijenata sa RCC-om, bez obzira na to hoće li ti pacijenti razviti znakove hemoblastoze u budućnosti ili ne. Antitijela se ne mogu otkriti u krvnom serumu djece s Diamond-Blackfen sindromom i pacijenata s adolescentnim oblikom bolesti. Ogromna količina takvih antitijela pronađena je u krvnom serumu pacijenata s timomom.

Na površini eritrocita periferne krvi pacijenata sa RCC nalaze se antitijela koja najčešće pripadaju IgA klasi, rjeđe IgG klasi. Ova antitijela se ne mogu otkriti Coombsovim testom, ona se otkrivaju samo kada se koristi test agregatne hemaglutinacije. Za razliku od antitijela karakterističnih za autoimunu hemolitičku anemiju sa nepotpunim toplim aglutininima, antitijela uzeta sa površine eritrocita pacijenata sa PCCA fiksiraju se na svim donorskim eritrocitima, osim na one liječenim papainom: ova antitijela su usmjerena protiv Pr antigena. Antitijela eluirana iz eritrocita pacijenata sa autoimunom hemolitičkom anemijom fiksiraju se i na nepromijenjenim donorskim eritrocitima i na onima liječenim papainom. Značaj ovih antitijela u patogenezi RCCA još nije utvrđen, ali se otkrivaju i kod odraslih oboljelih od RCCA i kod adolescenata, kao i kod osoba s urođenim oblikom RCCA.

Kod nekih pacijenata sa PCCA u krvnom serumu se nalazi M-gradijent, tj Monoklonska antitela. Dokazano je da je kod nekih pacijenata sa RCC-om M-gradijent antiidiopatska antitijela usmjerena protiv antitijela na antigen eritroblasta. Prisustvo ovih antitela je moguće i posledica je blažeg toka PCCA sa M-gradijentom.

Vjerovatno nisu u svim slučajevima RCC-a antitijela usmjerena protiv antigena eritroblasta. Osim toga, trenutno su poznati slučajevi PPKA, u kojima se otkrivaju T-ubice koje direktno uništavaju eritrokariocite.

Patogeneza adolescentnog oblika PCCA i kongenitalnog oblika Diamond-Blackfena još nije razjašnjena. Ponekad postoje porodični slučajevi bolesti. Serumska antitijela na antigen eritroblasta ne mogu se otkriti. Antitijela usmjerena protiv Pr antigena nalaze se na površini eritrocita periferne krvi. Pretpostavlja se da u Diamond-Blackfan sindromu postoje imuni limfociti koji remete eritroidnu hematopoezu, ali nema jasnih dokaza za ovu činjenicu. Ne postoji čvrsta sigurnost da je Diamond-Blackfan sindrom autoimuna bolest.

Kliničke manifestacije parcijalne aplazije crvenih krvnih zrnaca

Bolest počinje postepeno. Pacijenti se žale na jaku slabost, umor, bol u predelu srca. Izraženo je bljedilo kože i sluzokože bez znakova žutice. Tjelesna temperatura ne raste. Ponekad dolazi do povećanja jetre zbog hemosideroze. Slezena je takođe povremeno uvećana.

Laboratorijski pokazatelji parcijalne aplazije crvenih krvnih zrnaca

Većina pacijenata sa PCCA ima tešku normohromnu anemiju sa niskim brojem retikulocita; broj leukocita je najčešće normalan ili čak povećan, ali jedan broj pacijenata ima umjerenu leukopeniju, ponekad se otkriva netrofilni pomak ulijevo. Broj trombocita je u većini slučajeva normalan, mnogo rjeđe - blago smanjen. Utvrđeno je značajno povećanje ESR.

U koštanoj srži inhibicija eritroidne klice najčešće se bilježi kod normalnog broja megakariocita i granulocita. Ponekad se detektuje fagocitoza eritrokariocita od strane makrofaga. U trepanatu je odnos između hematopoetskog dijela i masne koštane srži normalan ili je zabilježena hiperplazija.

U nekim slučajevima, u prvoj fazi bolesti, s niskim nivoom retikulocita u koštanoj srži, umjesto smanjenja crvene klice, primjećuje se njena hiperplazija (neefikasna eritropoeza). Međutim, u budućnosti ovu fazu zamjenjuje smanjenje crvene klice.

Bolest je hronična. Sudbina pacijenata uspeva da dobije remisiju, međutim, kod većine obolelih od PCCA, uprkos masovnoj terapiji, nema remisije. Kod nekih pacijenata sa PCCA, znakovi hemoblastoze počinju se postepeno pojavljivati. Otkriva se pomak uboda, koji liči na anomaliju Pelgerovih leukocita u nedostatku u porodici pacijenta. Primjećuje se bazofilija, eozinofilija, a ponekad i monocitoza. U citogenetskoj studiji za ranim fazama promjene bolesti se ne primjećuju. Ponekad se postepeno otkriva posebna mijeloproliferativna bolest bez Rh hromozoma. U nekim slučajevima se razvija eritromijeloza, ponekad akutna leukemija, imunološki nediferencirana, antigen eritroblasta se otkriva na površini blasta.

Adolescentni oblik PKKA

U adolescentnom obliku PCCA, početak je također postepen, ali brži nego kod odraslih. Tjelesna temperatura je normalna. Kod nekih pacijenata može se palpirati slezena. Morfološki, ovaj oblik se ne razlikuje od PCCA kod odraslih. Teška anemija se otkriva u nedostatku retikulocita, normalnom broju neutrofila i trombocita, odsustvu ili naglom smanjenju broja eritrokariocita koštane srži. Ne postoji M-gradijent u adolescentnoj formi. Nije moguće otkriti anti-eritroblastična antitijela u serumu. Na površini eritrocita antitijela se otkrivaju metodom agregatne hemaglutinacije, najčešće pripadaju klasi IgA, rjeđe - IgG, usmjerena protiv Pr antigena. Ne primećuje se dalji razvoj. Bolesnike sa juvenilnim oblikom PCCA je mnogo lakše liječiti nego odrasle, njihove remisije su uporne.

Diamond-Blackfan sindrom

Kod Diamond-Blackfan sindroma prve manifestacije bolesti javljaju se kod djece mlađe od 4 mjeseca. Najčešće pažnju privlači oštro bljedilo djeteta. Ponekad nasumični test krvi kod takve djece otkriva tešku anemiju.

Sa povećanjem stepena anemije, dijete postaje nemirno, gubi apetit. Na vrhu srca pojavljuje se sistolni šum, koji se ponekad pogrešno smatra znakom urođena defekt srca. Kao i kod Fanconijeve anemije, ponekad postoje promjene thumbs ruke Neki pacijenti imaju kratak vrat, nalik na vrat pacijenata sa Shereshevsky-Turnerovim sindromom. Povećanje jetre i slezene nije tipično, osim u slučajevima višestrukih transfuzija krvi. U tim slučajevima, hepatomegalija i povećanje slezene su povezani s hemosiderozom. Često se opaža usporavanje rasta.

Krvni test otkriva tešku anemiju, retikulocitopeniju, inhibiciju klica crvene koštane srži s normalnim brojem neutrofila i trombocita. Karakteristično je povećanje sadržaja fetalnog hemoglobina.

Nije moguće otkriti antitijela na antigen eritroblasta u serumu djece. Na površini eritrocita, metodom agregatne hemaglutinacije, otkrivaju se antitijela, najčešće IgA klase, rjeđe IgG protiv Pr antigena.

PKKA dijagnostika

O RCC kod odraslih treba razmišljati u slučajevima kada, s teškom anemijom, pacijent nema retikulocita ili je njihov broj naglo smanjen uz normalan ili gotovo normalan nivo trombocita i neutrofila. U koštanoj srži, u ovom slučaju, najčešće nema ili skoro da nema eritrokariocita sa normalnim brojem granulocita i megakariocita, nema povećanja broja blasta.

Redukcija crvenih klica može se uočiti ne samo u PCCA, već iu uobičajenom obliku AIHA sa nepotpunim termalnim aglutininima tokom perioda teške egzacerbacije, kada ima toliko antitela da uništavaju ne samo periferne eritrocite, protiv čijeg su antigena usmereni, već i eritrokariociti, na čijoj površini se i kod njih nalazi ovaj antigen, ali u znatno manjim količinama. Kod ovih oblika AIHA, za razliku od PCCA, dolazi do povećanja tjelesne temperature. Proučavanje specifičnosti antitijela (njihov smjer prema Pr antigenu, prisustvo anti-eritroblastnih antitijela u serumu) pomaže u postavljanju ispravne dijagnoze. Često su otkriveni u PCCA, a odsutni u AIHA.

To treba uzeti u obzir Sa hroničnim T- limfocitna leukemija ponekad dolazi do smanjenja crvene klice hematopoeze, što je moguće povezano sa uništavanjem eritrokariocita od strane T-limfocita.

Nakon otkrivanja PCCA, potrebno je isključiti tumor timusa, zbog čega se pažljivo radiografski pregleda prednji medijastinum, a ako se sumnja na timom, radi se pneumomedijastinografska studija.

Djeca sa Diamond-Blackfan sindromom iste promjene u krvi su karakteristične kao i kod drugih oblika PCCA. Zbog činjenice da su takva djeca lako podložna terapiji glikokortikoidima, moguće su dijagnostičke greške prilikom inicijalnog proučavanja sadržaja retikulocita i punkcije prsne kosti nakon imenovanja prednizolona. U tim slučajevima otkriva se iritacija crvene klice koštane srži, a ne njena inhibicija i povećanje sadržaja retikulocita, a ne smanjenje. Stoga su potrebne studije koštane srži i sadržaja retikulocita prije imenovanja prednizolona ili neko vrijeme nakon njegovog povlačenja, kada se krvna slika smanjuje.

Pancitopenija ima širok spektar efekata na celo telo, što dovodi do nedostatka kiseonika i takođe uzrokuje probleme sa imunološku funkciju. Aplastična anemija ili panmijeloftiza su drugi nazivi za pancitopeniju.

Oblici i simptomi pancitopenije

Pancitopenija obično dolazi u dva oblika: idiopatska, koja nema poznati uzrok, ali je često autoimuna (što znači da tijelo napada vlastita tkiva poput stranih supstanci) i sekundarna, uzrokovana faktorima okoline.

Otprilike polovina svih slučajeva pancitopenije je idiopatska. osim toga, virusne infekcije, zračenje i kemoterapija, kao i odgovor tijela na lijekove i izlaganje toksinima, mogu ubrzati razvoj pancitopenije.

Oblik bolesti sa malformacijama može se definirati kao urođen, odnosno nasljedan. Povrede u radu koštane srži čak iu maternici dovode do činjenice da se dijete rađa s kršenjem različitih sistema i unutrašnje organe.

Uobičajeni simptomi pancitopenije uključuju umor, slabost i pojavu nesavršenosti kože kao što su osip ili ustajala, naborana koža. Može biti prisutno i krvarenje iz nosa, desni i unutrašnje krvarenje.

Dodatni simptomi: bljedilo, česte virusne infekcije, blijeda koža, tahikardija, nepravilno disanje, modrice na površini kože, slabost.

Uzroci pancitopenije i faktori rizika

Pancitopenija može biti uzrokovana nasljedni uzroci(mutacije gena), lijekovi ili izloženost faktorima okoline kao što su zračenje ili arsen. U otprilike polovini slučajeva pancitopenije, bolest ima idiopatski oblik, a njen tačan uzrok nije moguće utvrditi. Osnovni uzrok može biti autoimuni poremećaj u kojem tijelo uništava vlastite stanice i tkiva kao strane tvari ili nečistoće u okolišu. U vrlo rijetkim slučajevima trudnoća može dovesti do ovog stanja.

Utvrđivanje uzroka je vrlo važno za liječnika, jer će od toga ovisiti način liječenja. Na primjer, pancitopenija uzrokovana okolišnim faktorom može se kontrolisati uklanjanjem otrovne tvari i normalizacijom životnih uvjeta.

Faktori rizika za pancitopeniju

Brojni faktori povećavaju rizik od razvoja pancitopenije, ali ne razviju bolest kod svih ljudi koji žive u visokorizičnim sredinama ili su izloženi faktorima.

Supstance i faktori koji najčešće uzrokuju pancitopeniju:

  • interakcija sa toksinima iz okoline, kao što su benzen ili arsen;
  • porodična istorija bolesti krvi;
  • lupus ili neka druga autoimuna bolest;
  • trudnoća (vrlo rijetka);
  • terapija zračenjem;
  • antibiotici, imunosupresivi.
  • lijekovi za kemoterapiju;
  • zračenje;
  • virusne infekcije.

Liječenje pancitopenije

Kongenitalni oblik pancitopenije liječi se prema shemi, koju određuje liječnik u svakom pojedinačnom slučaju. Za blage ili umjerene manifestacije liječenje možda nije potrebno, ali za teže oblike bolesti važna je transfuzija krvi (pomaže u uspostavljanju ravnoteže krvnih stanica).

Međutim, vremenom transfuzija krvi gubi svoju efikasnost. Radikalniji tretman je transplantacija koštane srži ili terapija matičnim ćelijama. Ovi postupci vraćaju sposobnost koštane srži da proizvodi krvna zrnca. Takvi postupci su obično efikasni za mlađe pacijente, ali mogu biti i stariji korisna upotreba lijekovi koji stimuliraju aktivnost koštane srži.

U slučajevima koji se odnose na faktori životne sredine, pancitopenija se može pobijediti samo eliminacijom vanjskog faktora – neke vrste toksina ili otrovne tvari.

Ako je glavni uzrok bolesti napad imunološkog sistema na koštanu srž, propisuju se imunosupresivi:

Lijekovi za stimulaciju koštane srži:

  • epoetin alfa (Epogen, Procrit);
  • filgrastim (Neupogen);
  • Pegfilgrastim (Neulasta);
  • Sargramostim (leukine, prokine).

Koje su potencijalne komplikacije pancitopenije?

Ako se ne liječi, pancitopenija može dovesti do po život opasnog krvarenja i infekcija. Komplikacije su češće kod starijih pacijenata.

Hipoplazija koštane srži: simptomi i liječenje

Hipoplazija ili zatajenje koštane srži je grupa poremećaja, stečenih ili nasljednih. Oni podrazumijevaju poremećaje hematopoetskog sistema, uključujući nedostatak trombocita, eritrocita, mijeloidnih ćelija.

Nasljedni oblici zatajenja koštane srži su: Fanconi anemija, kongenitalna diskeratoza, Diamond-Blackfan anemija i druge genetske bolesti. Najčešći uzrok stečene hipoplazije koštane srži je aplastična anemija. Bolesti koje se javljaju kao posljedica stečene hipoplazije koštane srži: mijelodisplastični sindrom, paroksizmalna noćna hemoglobinurija i granularna limfocitna leukemija.

Pacijenti sa zatajenjem koštane srži imaju malu količinu krvi u odnosu na zdrave pacijente. Smanjen broj trombocita povećava vjerovatnoću da pacijenti spontano krvare iz posjekotina i traume na koži i povećavaju krvarenje sluzokože. Bolest se razvija polako tokom nekoliko mjeseci.

Nasljedna hipoplazija koštane srži obično se dijagnosticira kod mladih pacijenata, kao i kod pacijenata starijih od 60 godina.

Bilo koja od ovih bolesti može signalizirati hipoplaziju koštane srži: hematološka citopenija, neobjašnjiva makrocitoza, mijelodisplastični sindrom ili akutna mijeloična leukemija, karcinom skvamoznih stanica.

Lijekovi koji se obično propisuju za anemiju koriste se za liječenje hipoplazije koštane srži, ali su rijetko efikasni. Obično se koriste kao pomoćna sredstva, a glavni tretman se provodi uz pomoć:

  • kortikosteroidi;
  • transfuzije krvi (moraju se provoditi u intervalima, jer postupak izaziva ovisnost i nije toliko koristan za tijelo).

Neki slučajevi ove bolesti se efikasno liječe splenektomijom.

2015 Healthgrades Operating Company, Inc.

Nacionalni centar za biotehnološke informacije, SAD Nacionalna medicinska biblioteka

  • Limfoidna leukemija - šta je to? Uzroci, vrste, simptomi, liječenje - ključne činjenice o limfoidnoj leukemiji. Struktura kostiju, koštane srži i formiranje krvnih stanica, njihove vrste i funkcije. Vrste limfocitne leukemije. Faktori rizika za nastanak bolesti, simptomi limfocitne leukemije, metode liječenja
  • Šta je multipli mijelom i ekstramedularni plazmocitom? - opis, mehanizam nastanka. Dijagnoza malignih bolesti plazma ćelija, testovi za otkrivanje multiplog mijeloma, njegovi simptomi. Hemoterapija za multipli mijelom
  • hemoragijska stanja. Evansov sindrom - Evansov sindrom kao kombinacija trombocitopenije, autoimune hemolitičke anemije i neutropenije, uzroci autoimuna bolest. Simptomi Evansovog sindroma, metode liječenja
  • Policitemija - povećanje broja eritrocita, nivoa hemoglobina i ukupnog volumena eritrocita, klasifikacija, prevalencija i kliničke manifestacije
  • Šta je Imerslund-Gresbeckov sindrom (megaloblastna anemija)? - uzroci, mehanizam nastanka, simptomi sindroma. Kongenitalni nedostatak intrinzičnog faktora kao tip megaloblastne anemije. Simptomi poremećene apsorpcije vitamina B12, liječenje

Takođe čitamo:

    - Prijevremeni porođaj: porođaj pomoću palca - zašto se rađaju bebe s malom težinom i kako izbjeći prijevremeno rođenje

Bol u grudima i menstruacija - pitanja posetilaca sajta i odgovori lekara

Medicinski referentni centar "InfoDoctor"

Uzrok hipoplazije koštane srži može biti preosjetljivost Reakcije ovog tipa su nepredvidive i nemaju veze između doze lijeka i trajanja primjene. Najčešće hipoplaziju izazivaju levomicin, sulfonamidi, tetraciklin, antihistaminici, barbiturati itd. Hipoplaziju mogu uzrokovati i virusne infekcije ( virusni hepatitis B, Epstein-Barr virus, herpes virus, citomegalovirus).

Liječenje je prilično težak zadatak, a glavni i jedini tretman je transplantacija koštane srži od kompatibilnog donora.

Ukoliko nije moguće pronaći donora, provodi se palijativna terapija. Metoda izbora je imunosupresivna terapija, koja je po efikasnosti uporediva sa transplantacijom matičnih ćelija, ali sa manje fatalnih komplikacija. Imunosupresivna terapija uključuje antilimfocitni ili antimonocitni imunoglobulin, ciklosporin A i kortikosteroidne hormone. Splenektomija (uklanjanje slezene) se ponekad smatra imunosupresivnom terapijom.Svi pacijenti sa hipoplazijom koštane srži (aplazija) zahtijevaju transfuzijsku terapiju crvenih krvnih zrnaca i/ili trombocita. Osim toga, radi prevencije ili liječenja provodi se antibakterijska i mikostatska terapija infektivne komplikacije.

Tako da nije lako. liječenje mora biti usklađeno sa hematologom

Ovaj obrazac služi za odgovore na originalnu objavu teme (za cijelu temu).

Hipoplazija koštane srži

Hipoplazija koštane srži (hypoplasia medullae ossium; grčki hipo- - ispod, spuštanje, insuficijencija + plasis - formiranje, formiranje) - stanje koštane srži u kojem se mijeloidno tkivo koštane srži zamjenjuje masnim tkivom i kao rezultat je smanjenje intenziteta leuko-, eritro- i trombopoeze; zabilježeno kod kroničnih infekcija, hipoplastične anemije, metastatskih i sistemskih lezija koštane srži.

Pronašli ste grešku u tekstu? Odaberite ga i pritisnite Ctrl + Enter.

Ako bi vaša jetra prestala da radi, smrt bi nastupila u roku od jednog dana.

Većina žena može dobiti više zadovoljstva od razmišljanja o njima prekrasno tijelo u ogledalu nego od seksa. Dakle, žene, težite harmoniji.

Osim ljudi, samo jedno živo biće na planeti Zemlji boluje od prostatitisa - psi. Ovo su zaista naši najvjerniji prijatelji.

Milioni bakterija se rađaju, žive i umiru u našim crijevima. Mogu se vidjeti samo pri velikom povećanju, ali kada bi se spojile, stale bi u običnu šolju za kafu.

Tokom kihanja, naše tijelo potpuno prestaje da radi. Čak i srce stane.

Naučnici sa Univerziteta Oxford proveli su niz studija u kojima su došli do zaključka da vegetarijanstvo može biti štetno za ljudski mozak, jer dovodi do smanjenja njegove mase. Stoga naučnici preporučuju da ne isključujete u potpunosti ribu i meso iz svoje prehrane.

Osmeh samo dva puta dnevno može sniziti krvni pritisak i smanjiti rizik od srčanog i moždanog udara.

Ljudska krv "teče" kroz žile pod ogromnim pritiskom i, ako je narušen njihov integritet, sposobna je pucati na udaljenosti do 10 metara.

Mnogi lijekovi su se prvobitno prodavali kao lijekovi. Heroin se, na primjer, prvobitno prodavao kao lijek protiv kašlja za djecu. A kokain su ljekari preporučili kao anestetik i kao sredstvo za povećanje izdržljivosti.

74-godišnji Australac James Harrison dao je krv oko 1.000 puta. On retka grupa krv, čija antitijela pomažu novorođenčadi s teškom anemijom da prežive. Tako je Australijanac spasio oko dva miliona djece.

Ljudski želudac dobro se nosi sa stranim predmetima i bez medicinske intervencije. Poznato je da želudačni sok može otopiti čak i novčiće.

Da kažem čak i najkraće i jednostavne riječi, koristimo 72 mišića.

Prema statistikama, ponedjeljkom se rizik od povreda leđa povećava za 25%, a rizik od srčanog udara za 33%. Budi pazljiv.

Obrazovana osoba je manje sklona bolestima mozga. Intelektualna aktivnost doprinosi stvaranju dodatnog tkiva koje nadoknađuje oboljele.

Posao koji čovek ne voli mnogo je štetniji za njegovu psihu nego nikakav posao.

Da li vam je poznata situacija kada dete ide u vrtić na nekoliko dana, a onda se razboli kod kuće 2-3 nedelje? Stvari su još gore ako beba pati od alergija.

Pitanje broj 6 - Šta je hipoplazija koštane srži?

Artemyeva Veronika iz Nižnjeg Tagila pita:

Šta je hipoplazija koštane srži i koji su simptomi ove bolesti?

Odgovor stručnjaka:

Hipoplazija koštane srži je stanje u kojem se mijeloično tkivo zamjenjuje masnim tkivom. Sam koncept "hipoplazije" u prijevodu znači nedostatak formacije. S nedovoljnim formiranjem mijeloidnog tkiva, funkcija crvene koštane srži je poremećena, zbog čega se proizvodi krvne ćelije- leukociti, eritrociti, trombociti. Zatajenje koštane srži jedna je od varijanti pancitopenije.

Razlozi razvoja

Postoje dva oblika bolesti:

Uzrok razvoja nasljednih oblika su sljedeće patologije:

  • Fanconijeva anemija;
  • kongenitalna diskeratoza;
  • anemija Diamond-Blackfan;
  • druge genetske bolesti.

Nedostatak proizvodnje krvnih stanica može djelovati kao neovisna bolest kod aplastične anemije ili se razviti u pozadini sljedećih bolesti:

  • ciroza jetre;
  • hronični hepatitis;
  • maligne neoplazme;
  • razni autoimuni poremećaji.

Manifestacije bolesti

U tijelu bolesnih ljudi volumen krvi je mnogo manji nego kod zdravih ljudi. Kao rezultat smanjenja broja trombocita, pacijenti doživljavaju spontano krvarenje. Opasnost mogu predstavljati bilo kakve posjekotine, ozljede koje dovode do značajnog gubitka krvi. Sluzokože i unutrašnji organi podložni su krvarenju.

Nedovoljna proizvodnja bijelih krvnih zrnaca dovodi do smanjenja imuniteta, što doprinosi nastanku čestih zaraznih bolesti.

Principi lečenja

Ovu patologiju liječi hematolog. Izbor metode terapije ovisi o uzroku bolesti. Aplastična anemija se može eliminirati samo transplantacijom koštane srži. Ukoliko nije moguće pronaći odgovarajućeg donora, pacijentu se pokazuje uzimanje lijekova koji deprimiraju imuni sistem (Cyclosporin A). Imunosupresivna terapija može biti uspješna samo kod neteških oblika bolesti.

Bez izuzetka, svi pacijenti se podvrgavaju intravenskoj primjeni trombocitne i eritrocitne mase. Kako bi se spriječio razvoj zaraznih i gljivičnih infekcija, pacijentima se propisuju antibakterijski i antifungalni lijekovi.

Jedan od razloga nedovoljnog sadržaja krvnih zrnaca je povećanje aktivnosti slezene - hipersplenizam. Zbog toga se pacijenti mogu podvrgnuti splenektomiji - operaciji tokom koje se slezena uklanja.

Video: Šta je transplantacija koštane srži

Kopiranje materijala stranice moguće je bez prethodnog odobrenja u slučaju instaliranja aktivne indeksirane veze na našu stranicu.

aplazija koštane srži

Aplazija koštane srži (ili hematopoetska aplazija) su sindromi zatajenja koštane srži koji uključuju grupu poremećaja u kojima je hematopoetska funkcija koju obavlja koštana srž drastično potisnuta. Posljedica ovog poremećaja je razvoj pancitopenije (postoji nedostatak svih krvnih stanica: leukocita, eritrocita i trombocita). Duboka pancitopenija je stanje opasno po život.

Kod po ICD-10

Epidemiologija

Aplazija koštane srži se javlja kod ljudi po stopi od 2,0 po čovjeku godišnje. Ovaj indikator varira u zavisnosti od zemlje, tako da može postojati varijacija u rasponu od 0,6-3,0+ / ljudi godišnje.

Uzroci aplazije koštane srži

Među uzrocima aplazije koštane srži su sljedeći:

  • Hemo- i radioterapija.
  • autoimuni poremećaji.
  • Radni uslovi štetni po životnu sredinu.
  • Razne virusne infekcije.
  • Kontakt sa herbicidima i insekticidima.
  • Određeni lijekovi, kao što su lijekovi za reumatoidni artritis ili antibiotici.
  • Noćna hemoglobinurija.
  • hemolitička anemija.
  • Bolesti vezivnog tkiva.
  • Trudnoća - koštana srž je pogođena zbog izopačene reakcije imunološkog sistema.

Faktori rizika

Među faktorima rizika za aplaziju koštane srži su oni opisani u nastavku.

  • hemijski spojevi: citostatici - pomažu u zaustavljanju diobe stanica, obično se koriste za liječenje tumora. Određena doza takvih lijekova može oštetiti koštanu srž ometajući stvaranje krvnih stanica; imunosupresivi – potiskuju imunološki sistem organizma, koriste se kada dođe do prekomjerne aktivacije imunog sistema, pri čemu se oštećuju vlastita zdrava tkiva. Ako prestanete da ih uzimate, hematopoeza se često obnavlja;
  • tvari koje djeluju na organizam ako pacijent ima individualnu preosjetljivost na njih. To su antibiotici (antibakterijski lijekovi), benzin, živa, razne boje, hloramfenikol, preparati zlata. Takve tvari mogu uzrokovati i reverzibilno i ireverzibilno uništavanje funkcije koštane srži. Mogu ući u tijelo kroz kožu, pri disanju na aerosolni način, oralno - zajedno s vodom i hranom;
  • izlaganje ionskim česticama (zračenju) - na primjer, ako se krše sigurnosni propisi u nuklearnim elektranama ili u medicinskim ustanovama u kojima se tumori liječe radioterapijom;
  • virusne infekcije kao što su gripa, virus hepatitisa itd.

Patogeneza

Patogeneza aplazije koštane srži još nije u potpunosti shvaćena. Danas se razmatra nekoliko različitih mehanizama za njegov razvoj:

  • Na koštanu srž utiče pluripotentna matična ćelija;
  • Proces hematopoeze je potisnut usled uticaja humoralnih ili ćelijskih imunih mehanizama na njega;
  • Komponente mikrookruženja počinju da funkcionišu nepravilno;
  • Razvoj nedostatka faktora koji doprinose hematopoetskom procesu.
  • Mutacije u genima koje uzrokuju nasljedni sindromi zatajenje koštane srži.

Kod ove bolesti ne smanjuje se sadržaj komponenti (vitamin B12, gvožđe i protoporfirin) koje su direktno uključene u hematopoezu, ali ih krvotvorno tkivo ne može iskoristiti.

Simptomi aplazije koštane srži

Aplazija koštane srži manifestira se ovisno o tome koji je ćelijski element krvi zahvaćen:

  • Ako dođe do smanjenja nivoa crvenih krvnih zrnaca, javljaju se otežano disanje i opća slabost i drugi simptomi anemije;
  • Ako se nivo bijelih krvnih zrnaca smanji, javlja se groznica i povećava se osjetljivost tijela na infekcije;
  • Ako je nivo trombocita nizak, postoji tendencija razvoja hemoragijski sindrom, pojava petehija, kao i krvarenja.

At parcijalna aplazija crvenih krvnih zrnaca koštane srži dolazi do oštrog smanjenja proizvodnje crvenih krvnih zrnaca, duboke retikulocitopenije, kao i izolirane normohromne anemije.

Postoje urođeni i stečeni oblici ovu bolest. Drugi se manifestira pod maskom stečene primarne eritroblastoftize, kao i sindroma koji se javlja s drugim bolestima (to može biti rak pluća, hepatitis, leukemija, infektivna mononukleoza ili upala pluća, kao i anemija srpastih stanica, zaušnjaci ili ulcerozni kolitis, itd.).

Komplikacije i posljedice

Među komplikacijama aplazije koštane srži:

  • Anemična koma, u kojoj dolazi do gubitka svijesti, razvoja kome. Nema reakcije ni na kakve vanjske podražaje, jer kisik ne ulazi u mozak u pravim količinama - to je zbog činjenice da se razina crvenih krvnih stanica u krvi brzo i značajno smanjuje;
  • Počinju razna krvarenja (hemoragijske komplikacije). Najgora opcija u ovom slučaju je hemoragični moždani udar (neki dio mozga je zasićen krvlju i zbog toga umire);
  • Infekcije - mikroorganizmi (razne gljivice, bakterije ili virusi) uzrokuju zarazne bolesti;
  • Kršenje funkcionalno stanje neke unutrašnje organe (kao što su bubrezi ili srce), posebno s popratnom kroničnom patologijom.

Dijagnoza aplazije koštane srži

Prilikom dijagnosticiranja aplazije koštane srži proučava se povijest bolesti, kao i pritužbe pacijenta: prije koliko su se vremena pojavili simptomi bolesti i što pacijent povezuje s njihovim izgledom.

  • Pacijent ima prateće hronične bolesti.
  • Prisutnost nasljednih bolesti.
  • Da li pacijent ima loše navike?
  • Pojašnjeno je da li je bilo nedavno dugotrajne upotrebe bilo kakvih lijekova.
  • Pacijent ima tumore.
  • Da li je bilo kontakta sa raznim toksičnim elementima.
  • Da li je pacijent bio izložen zračenju ili drugim faktorima zračenja.

Nakon toga slijedi fizički pregled. Određuje se boja kože (sa aplazijom koštane srži, uočava se bljedilo), određuje se puls (najčešće je ubrzan) i pokazatelji krvnog tlaka (nizak). Sluzokože i koža se pregledaju na prisustvo krvarenja i gnojnih vezikula itd.

Analize

U procesu dijagnosticiranja bolesti provode se i neke laboratorijske pretrage.

Radi se krvni test - ako pacijent ima aplaziju koštane srži, otkrit će se smanjenje nivoa hemoglobina, kao i broja crvenih krvnih zrnaca. Indeks boje krvi ostaje normalan. Smanjuje se broj trombocita sa leukocitima, a uz to je poremećen i pravilan odnos leukocita, jer se smanjuje sadržaj granulocita.

Također se radi i analiza urina kako bi se utvrdilo prisustvo crvenih krvnih zrnaca u urinu – to je znak hemoragičnog sindroma, odnosno prisutnost bijelih krvnih stanica i mikroorganizama, što je simptom razvoja zaraznih komplikacija u tijelu.

Takođe se sprovodi biohemijske analize krv. Zahvaljujući njemu, indikatori glukoze, holesterola, mokraćne kiseline(za prepoznavanje pratećih oštećenja bilo kojeg organa), kreatinin, kao i elektroliti (natrij, kalij i kalcij).

Instrumentalna dijagnostika

At instrumentalna dijagnostika provode se sljedeće procedure.

Da bi se pregledala koštana srž radi se punkcija (pirsing, u kojoj se vadi unutrašnji sadržaj) kosti, najčešće grudne kosti ili kuka. Uz pomoć mikroskopskog pregleda utvrđuje se zamjena hematopoetskog tkiva ožiljnim ili masnim tkivom.

Trepanobiopsija, u kojoj se ispituje koštana srž, kao i njen odnos sa obližnjim tkivima. Prilikom ove procedure koristi se poseban aparat koji se zove trephine - uz njegovu pomoć ilium uzima se kolona koštane srži zajedno sa periostom, kao i kost.

Elektrokardiografija, koja vam omogućava da identificirate probleme s ishranom srčanog mišića, srčanim ritmom.

Koji testovi su potrebni?

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sljedećim bolestima:

Kome se obratiti?

Liječenje aplazije koštane srži

Bolest je gotovo nemoguće otkloniti uz pomoć etiotropnog liječenja (djelovanjem na uzrok). Uklanjanje provocirajućeg faktora može pomoći (na primjer, ukidanje uzetog lijeka, napuštanje zone zračenja itd.), Ali u ovom slučaju se stopa smrti koštane srži samo smanjuje, ali se ovom metodom ne može vratiti stabilna hematopoeza .

Imunosupresivno liječenje provodi se ako se transplantacija ne može izvesti (nema odgovarajućeg donora za pacijenta). U ovom slučaju koriste se lijekovi iz grupa ciklosporina A ili antilimfocitnog globulina. Ponekad se koriste zajedno.

Upotreba GM-CSF (lijekova koji stimulišu proizvodnju bijelih krvnih zrnaca). Ovaj tretman se koristi ako broj bijelih krvnih zrnaca padne na manje od 2 x 109 g/L. Kortikosteroidni lijekovi se također mogu koristiti u ovom slučaju.

Anabolički steroidi se koriste za stimulaciju proizvodnje proteina.

U procesu liječenja aplazije koštane srži koriste se sljedeće metode:

Transfuzija se izvodi sa ispranim eritrocitima (to su donori eritrociti koji su oslobođeni proteina) - ovom metodom se smanjuje težina i broj negativnih reakcija na proceduru transfuzije. Uradite takvu transfuziju samo ako postoji opasnost po život pacijenta. To su sljedeća stanja:

  • pacijent pada u anemijsku komu;
  • anemija teške težine (u ovom slučaju nivo hemoglobina pada ispod 70 g / l).

Transfuzija donorskih trombocita se provodi ako pacijent ima krvarenje i izraženo smanjenje broja trombocita.

Hemostatska terapija se provodi ovisno o području u kojem je krvarenje počelo.

U slučaju infektivnih komplikacija provode se sljedeće metode terapije:

  • antibakterijski tretman. Izvodi se nakon uzimanja briseva iz nazofarinksa, kao i urina i krvi za kulturu, kako bi se utvrdilo koji je mikroorganizam izazvao infekciju, kao i da bi se utvrdila njegova osjetljivost na antibiotike;
  • sistemski antifungalni tretman je obavezan;
  • lokalni antiseptički tretman područja koja mogu postati ulazna vrata infekcije (to su mjesta kroz koja bakterije, gljivice ili virusi ulaze u tijelo). Pod takvim postupcima obično se podrazumijeva ispiranje usta uz upotrebu različitih lijekova.

Lijekovi

Kada se mora koristiti aplazija koštane srži liječenje lijekovima. Najčešće se koriste lijekovi koji pripadaju 3 grupe lijekova: to su citostatici (6-merkaptopuril, ciklofosfamid, metotreksat, ciklosporin A i imuran), imunosupresivi (deksametazon, kao i metilprednizolon) i antibiotici (makrolidi, hlorkinosporini, cefalosporini i cefalosporini). takođe azalidi). Ponekad se lijekovi mogu koristiti za ispravljanje poremećaja crijevne mikroflore i problema s krvnim tlakom, enzimski lijekovi itd.

Metilprednizolon se propisuje oralno. Prilikom presađivanja organa - u dozi ne većoj od 0,007 g / dan.

Nuspojave lijeka: voda, kao i natrijum, mogu se zadržati u tijelu, može doći do porasta krvnog tlaka, gubitka kalija, osteoporoze, slabosti mišića, gastritisa izazvanog lijekovima; otpornost na razne infekcije može se smanjiti; suzbijanje aktivnosti nadbubrežnih žlijezda, neki mentalni poremećaji, problemi s menstrualnim ciklusom.

Lijek je kontraindiciran u teškom stadijumu hipertenzije; sa zatajenjem cirkulacije u stadijumu 3, a osim toga tijekom trudnoće i akutnog endokarditisa, kao i nefritisa, raznih psihoza, osteoporoze, čira na dvanaestopalačnom crijevu ili želucu; nakon nedavne operacije; s aktivnim stadijem tuberkuloze, sifilisa; starije osobe i djeca mlađa od 12 godina.

Metilprednizolon treba koristiti s oprezom u prisustvu dijabetes, samo ako postoje apsolutna očitavanja ili za liječenje pacijenata sa inzulinskom rezistencijom, s visokim titrima anti-inzulinskih antitijela. sa tuberkulozom ili zarazne bolesti možete koristiti lijek samo u kombinaciji s antibioticima ili lijekovima koji liječe tuberkulozu.

Imuran - prvog dana je dozvoljeno koristiti dozu od najviše 5 mg na 1 kg tjelesne težine dnevno (potrebno ga je koristiti u 2-3 doze), ali doza u cjelini ovisi na režimu imunosupresije. Veličina doze održavanja je 1-4 mg/kg tjelesne težine dnevno. Postavlja se u zavisnosti od tolerancije organizma pacijenta i njegove kliničko stanje. Istraživanja pokazuju da liječenje lijekom Imuran treba provoditi dugo, čak i kada se koriste male doze.

Predoziranje može uzrokovati rane u grlu, krvarenje i modrice, kao i infekcije. Takvi znakovi su karakterističniji za kronično predoziranje.

Nuspojave - Bakterijske, gljivične ili virusne infekcije se često uočavaju kod pacijenata liječenih azatioprinom u kombinaciji s drugim imunosupresivima nakon transplantacije koštane srži. Od ostalih neželjenih reakcija su aritmija, znaci meningizma, glavobolje, oštećenja usana i usne šupljine, parestezije itd.

Ciklosporin A se koristi intravenozno - dnevna doza se dijeli u 2 doze i primjenjuje 2-6 sati prije.Za početnu dnevnu dozu dovoljno je 3-5 mg/kg. Intravenska upotreba je optimalan u liječenju pacijenata koji su podvrgnuti transplantaciji koštane srži. Prije transplantacije (4-12 sati jednom prije operacije) pacijentu se daje oralna doza od mg/kg, a zatim se ista dnevna doza koristi sljedeće 1-2 sedmice. Kasnije se doza smanjuje na uobičajenu dozu održavanja (približno 2-6 mg/kg).

Simptomi predoziranja su pospanost, jako povraćanje, tahikardija, glavobolja, razvoj teškog zatajenja bubrega.

Kada uzimate ciklosporin, potrebno je poduzeti sljedeće mjere opreza. Terapiju bi trebali provoditi u bolnici ljekari koji imaju veliko iskustvo u liječenju pacijenata imunosupresivima. Treba imati na umu da se kao rezultat uzimanja ciklosporina povećava predispozicija za razvoj malignih limfoproliferativnih tumora. Zato je prije početka prijema potrebno odlučiti da li pozitivan učinak njegovog tretmana opravdava sve rizike povezane s njim. U trudnoći, lijek se smije koristiti samo uz stroge indikacije. S obzirom da postoji rizik od anafilaktoidnih reakcija kao rezultat intravenske primjene, za prevenciju treba uzimati antihistaminike, a pacijenta što je prije moguće prevesti na oralni put primjene lijeka.

vitamini

Ako pacijent ima krvarenje, pored hemoterapije treba uzimati 10% rastvor kalcijum hlorida (iznutra), kao i vitamin K (pomg dnevno). Osim toga, askorbinska kiselina se propisuje u velikim količinama (0,5-1 g / dan) i vitamin P (u dozi od 0,15-0,3 g / dan). Preporučuje se uzimanje folne kiseline u visokim dozama (maksimalno 200 mg/dan), kao i vitamina B6, najbolje u obliku injekcija (50 mg piridoksina dnevno).

Fizioterapijski tretman

Za aktiviranje rada koštane srži koristi se fizioterapijski tretman - dijatermija cjevaste kosti u predjelu nogu ili prsne kosti. Postupak treba izvoditi svaki dan u trajanju od 20 minuta. Treba napomenuti da je ova opcija moguća samo ako nema jakog krvarenja.

Hirurško liječenje

Transplantacija koštane srži radi se u slučaju teškog stadijuma aplazije. Učinkovitost takve operacije povećava se ako je pacijent u mladoj dobi, a podvrgnut je i malom broju transfuzija donorskih krvnih elemenata (ne više od 10).

Ovim tretmanom, koštana srž se ekstrahuje iz donora, a zatim se transplantira primaocu. Prije uvođenja suspenzije matičnih stanica, one se tretiraju citostaticima.

Nakon transplantacije, pacijent će imati dugi tok imunosupresivnog tretmana, koji je neophodan kako bi se spriječilo eventualno odbacivanje transplantata od strane organizma, kao i druge negativne imunološke reakcije.

Prevencija

Primarne preventivne mjere u pogledu aplazije koštane srži su sljedeće: potrebno je spriječiti utjecaj vanjskih negativnih faktora na organizam. Da biste to učinili, trebali biste se pridržavati sigurnosnih mjera opreza pri radu s bojama ili predmetima koji mogu biti izvori jonizujućeg zračenja, kao i kontrolirati proces upotrebe lijekova.

Sekundarna prevencija, koja je neophodna kako bi se spriječilo eventualno pogoršanje stanja kod osobe sa već razvijenom bolešću ili spriječio recidiv, sastoji se od sljedećih mjera:

  • Dispanzerski račun. Praćenje treba nastaviti čak i ako pacijent pokazuje znakove oporavka;
  • Dugotrajna terapija lijekovima održavanja.

Prognoza

Aplazija koštane srži obično ima lošu prognozu - ako se pravovremeno liječenje ne provede, pacijent umire u 90% slučajeva.

Zahvaljujući transplantaciji koštane srži donora, 9 od 10 pacijenata može živjeti više od 5 godina. Zbog toga ovu metodu smatra najefikasnijim tretmanom.

Ponekad nije moguće izvršiti transplantaciju, ali i savremena terapija lijekovima može dati rezultat. Otprilike polovina pacijenata zahvaljujući njemu može živjeti više od 5 godina. Ali istovremeno, u većini slučajeva, pacijenti koji su se razboljeli u dobi ne više od 40 godina prežive.

Medicinski stručni urednik

Portnov Aleksej Aleksandrovič

obrazovanje: Kijevski nacionalni medicinski univerzitet. AA. Bogomolets, specijalnost - "Medicina"

Podijelite na društvenim mrežama

Portal o čovjeku i njegovom zdravom životu iLive.

PAŽNJA! SAMOLEČENJE MOŽE BITI ŠTETNO ZA VAŠE ZDRAVLJE!

Obavezno se posavjetujte s kvalificiranim specijalistom kako ne biste naštetili svom zdravlju!

    aplazija koštane srži izazvana benzenom

    depresija koštane srži izazvana benzenom- kršenje (c) hematopoeze uzrokovano benzenom, depresija (g) koštane srži uzrokovana benzenom; aplazija koštane srži izazvana benzenom (g) eng benzenska mielopatija, oštećenje koštane srži izazvano benzenom od mielopatije (f) benzénique,… … Sigurnost i zdravlje na radu. Prevod na engleski, francuski, njemački, španski

    ANEMIJA APLASTIČNA- dušo. Grupa aplastične anemije patološka stanja, koju karakterizira pancitopenija u perifernoj krvi zbog inhibicije hematopoetske funkcije koštane srži. Klasifikacija Kongenitalna (Funkday anemija) Stečena (rezultat ... ... Disease Handbook

    MIELOLUKEMIJA HRONIČNA- dušo. Hronična mijeloidna leukemija (CML) karakteriše se proliferacijom ćelija monocitnog i granulocitnog porekla sa povećanjem broja leukocita u perifernoj krvi do 50x109/l više. Pored segmentiranih trofila, razmaza ... ... Disease Handbook

    TROMBOOPENIJA- TROMBOPENIJA, smanjenje broja trombocita u cirkulirajućoj krvi. Cirkulirajuća krv normalno sadrži određenu količinu trombocita ili trombocita (Bizzocerovi plakovi). Različite metode brojanja daju različite brojeve; dakle, po Fonio metodi ... ...

    - (panmyelophthisis; pan + grčka mielos koštana srž + phthisis iscrpljenost, blijeđenje; sinonim: aplazija koštane srži, potrošnja koštane srži) stanje koštane srži, karakterizirano naglim smanjenjem volumena hematopoetskog tkiva, koje se zamjenjuje . ... ... Veliki medicinski rječnik

    - (panmyelophthisis; Pan + grčka mielos koštana srž + phthisis iscrpljenost, bledenje; sinonim: aplazija koštane srži, potrošnja koštane srži) stanje koštane srži, karakterizirano naglim smanjenjem volumena hematopoetskog tkiva, koje se zamjenjuje . ... ... Medicinska enciklopedija

    Aktivni sastojak ›› Tioguanin* (Tioguanin*) Latinski naziv Lanvis ATX: ›› L01BB03 Tioguanin Farmakološka grupa: Antimetaboliti Nozološka klasifikacija (ICD 10) ›› C91 Limfoidna leukemija [limfocitna leukemija] ›› C92 mijeloična leukemija… … Medicinski rječnik

    Busulfan je citostatski lijek sa alkilirajućim učinkom. Derivat metansulfonske kiseline. Sadržaj 1 farmakološki efekat 2 Farmakokinetika ... Wikipedia

    BENZEN- BENZEN, benzol, glavni aromatični ugljovodonik, SvH6. Otkrio Faraday (Faraday, 1825); Mitscherlich (Mitsciierlich, 1833) dobio je B. suhom destilacijom benzojeve kiseline s vapnom, nazvao ga benzin i odredio njegovu formulu SvNv; ... ... Velika medicinska enciklopedija

Parcijalna aplazija crvenih krvnih zrnaca (PPCA) je sindrom s teškom supresijom proizvodnje eritrocita, izoliranom normohromnom anemijom i dubokom retikulocitopenijom.
PKKA je prvi put opisao Kaznelson 1922. godine. Potom je opisan niz slučajeva ove bolesti, dok je kod značajnog dijela pacijenata otkriven tumor timusne žlijezde (timoma).
Nakon toga su se pojavili opisi kongenitalnog oblika PCCA, koji se manifestirao u prve 2 godine života. Trenutno nije opisano više od 300 pacijenata sa PCCA i pokazalo se da se ne radi o jednoj, već o nekoliko različitih bolesti. U nekim slučajevima, čak i uz dugotrajno praćenje pacijenta, nije moguće identificirati povezanost između SCCA i bilo koje druge bolesti (idiopatski oblik SCCA). U drugim slučajevima, SCCA je povezana s tumorom u timusu; često ovaj sindrom postaje prva manifestacija bilo koje hemoblastoze. Neki autori razlikuju poseban (adolescentni) oblik PCCA sa povoljnim tokom.
Klinički znakovi
Bolest počinje postepeno. Pritužbe pacijenata: malaksalost, jaka slabost, umor, bol u srcu.
Objektivnim pregledom ovakvih bolesnika uočava se bljedilo kože, kao i vidljive sluzokože, dok im žutica nema. U pravilu, tjelesna temperatura je u granicama normale. U vezi s hemosiderozom, jetra se često povećava. Slezena je rijetko uvećana.
krvna slika
Kod većine pacijenata sa RCC detektuje se teška normohromna anemija sa malim brojem retikulocita; broj leukocita je često normalan ili čak povećan, ali jedan broj pacijenata ima umjerenu leukopeniju, ponekad i neutrofilni pomak ulijevo. Broj trombocita je često normalan, mnogo rjeđe blago smanjen. ESR je značajno povećan.
U koštanoj srži se češće otkriva inhibicija eritroidne klice uz normalan sadržaj megakariocita i granulocita, ponekad fagocitozu eritrokariocita od strane makrofaga. U koštanoj srži odnos između hematopoetskog dijela i masti je normalan; karakteriziraju strukturne promjene.
Tijek je kroničan, u nekim slučajevima moguće je postići remisiju, međutim, u većini slučajeva terapijske mjere ne dovode do potpune normalizacije hematoloških parametara. U određenog broja pacijenata na pozadini PPCA počinju se postupno pojavljivati ​​znakovi hemoblastoze. Otkriva se pomak uboda ili nalik na Pelgerovu anomaliju, pojavljuje se bazofilija, eozinofilija, a ponekad i monocitoza. Citogenetska studija u početnim fazama bolesti ne otkriva promjene. U rijetkim slučajevima, kako proces napreduje, može se otkriti klon tumorskih (leukemijskih) stanica. Ponekad se postepeno otkrivaju znaci neke vrste mijeloproliferativne bolesti bez Ph" hromozoma. U nekim slučajevima se razvija eritromijeloza, akutna nediferencirana leukemija, kod koje se na površini blasta može otkriti antigen eritroblasta. Kod nekih pacijenata sa RCC, Otkriva se M-gradijent, koji najčešće uključuje IgG.
Adolescentni oblik PKKA. Postoji poseban oblik bolest dijagnosticirana u dobi od 12 do 22 godine. Ovaj oblik također počinje postepeno, ali se razvija brže nego kod odraslih. Kod nekih pacijenata može se palpirati slezena. Morfološke promjene isto kao i kod RCC kod odraslih: teška anemija u odsustvu retikulocita i normalnog broja neutrofila i trombocita, odsutnost ili naglo smanjenje sadržaja eritrokariocita u koštanoj srži.
Za razliku od antitijela karakterističnih za autoimunu hemolitičku anemiju sa nepotpunim termalnim aglutininima, antitijela uzeta sa površine eritrocita pacijenata sa PCCA fiksiraju se za sve donorske eritrocite, osim za one liječene papainom. Antitijela iz eritrocita pacijenata sa autoimunom hemolitičkom anemijom sa nepotpunim termalnim aglutininima fiksiraju se kako na nepromijenjenim donorskim eritrocitima tako i na liječenim papainom. Značaj ovih antitela u mehanizmu razvoja PCCA nije jasan, ali se detektuju kako kod odraslih osoba obolelih od PCCA, tako i kod adolescentnih i kongenitalnih oblika PCCA.
Kod značajnog broja pacijenata sa PCCA u serumu se detektuje M-gradijent, odnosno postoje monoklonska antitela.
Mehanizam razvoja adolescentnog oblika nije potpuno jasan. Mnogi radovi posvećeni su proučavanju urođenog oblika Diamond-Blackfana. Poznato je da je ova bolest nasljedna. Kod neke djece sa redukcijom crvene klice pronađen je inhibitor koji pripada klasi IgG, ali su imali drugi oblik bolesti - tzv. prolaznu eritroblastopeniju, koja daje spontane remisije. Postoje dokazi da kod Diamond-Blackfan sindroma postoje imuni limfociti koji ometaju eritroidnu hematopoezu, ali rigorozni dokazi nisu dobiveni.
Diamond-Blackfan sindrom. Bolest obično počinje kod djece mlađe od 4 mjeseca; obratite pažnju na oštro bljedilo djeteta. Ponekad nasumični test krvi otkriva tešku anemiju. Bolest podjednako često pogađa djecu oba pola.
Kao i kod Fanconijeve anemije, Diamond-Blackfan sindrom ponekad ima promjene na palcima. Osim toga, neki pacijenti imaju kratak vrat, kao kod Shereshevsky-Turnerovog sindroma. Povećanje jetre i slezene je nekarakteristično, s izuzetkom pacijenata koji su primili brojne transfuzije krvi. U tim slučajevima hepatomegalija i povećanje slezene su povezani sa hemosiderozom organa. Čest simptom je usporavanje rasta.
U krvnim pretragama - teška anemija, retikulocitopenija, inhibicija crvene klice koštane srži s normalnim brojem neutrofila i trombocita.
Povećan sadržaj fetalnog hemoglobina. Diamond i saradnici su otkrili da se nivo fetalnog hemoglobina kod 9 od 12 šestomjesečnih beba kretao od 5 do 25%, dok kod djece u kontrolnoj grupi njegov sadržaj nije prelazio 5%.
Nije moguće otkriti antitijela na antigen eritroblasta u serumu djece. Na površini eritrocita, pomoću agregatno-hemaglutinacionog testa, otkrivaju se antitijela, češće klase IgA, rjeđe - IgG.
Dijagnostika
O RCA kod odraslih treba razmišljati kada, uz tešku anemiju, retikulociti su odsutni ili naglo smanjeni, a nivo trombocita i neutrofila je normalan ili gotovo normalan. U koštanoj srži eritrokariociti su često odsutni ili gotovo odsutni uz normalan broj neutrofila i megakariocita, nema povećanja broja blasta. Treba napomenuti da se smanjenje crvene klice ne razvija samo u PCCA. Prilično česta pojava je njen razvoj u uobičajenom obliku autoimune hemolitičke anemije s nepotpunim termalnim aglutininima tijekom teške egzacerbacije. S obzirom da ima mnogo antitela, oni uništavaju ne samo periferne eritrocite, protiv čijeg su antigena usmerena, već i eritrocite na čijoj površini je i ovaj antigen prisutan, ali u znatno manjoj količini. U takvim oblicima, za razliku od PCCA, temperatura je povećana. Pomaže u proučavanju specifičnosti antitijela.
Nakon otkrivanja SCCA treba isključiti tumor timusa, za to se radiološki pažljivo pregleda prednji medijastinum, a ako se sumnja na timom, radi se pneumomedijastinogram.
Djeca sa Diamond-Blackfan sindromom imaju iste krvne promjene. Djeca lako reagiraju na liječenje glukokortikosteroidima, pa su moguće dijagnostičke greške ako se prvi put pregleda sadržaj retikulocita i izvrši sterlna punkcija nakon imenovanja prednizolona.
U tim slučajevima otkriva se iritacija crvene klice koštane srži, a ne njeno suzbijanje i povećan sadržaj retikulocita, a ne smanjenje. Prije imenovanja prednizolona ili neko vrijeme nakon njegovog povlačenja potrebno je ispitati koštanu srž i sadržaj retikulocita.
Lečenje PCCA zahteva dugo vremena i nije uvek efikasno, ali obezbeđuje poboljšanje kod više od polovine pacijenata. Ako je PKKA posljedica tumora timusa, tada je potrebno uklanjanje timusa, iako je operacija bez dodatni tretman ne vodi uvijek ka poboljšanju. Velike doze prednizona su efikasne kod adolescenata PPCA, kod Diamond-Blackfan sindroma i rijetko poboljšavaju stanje odraslih. Češće je prednizon, ako je efikasan, privremen. Kod adolescenata uklanjanje slezene daje dobre rezultate, što samo po sebi može dovesti do poboljšanja, kod odraslih je to izuzetno rijetko. Prilikom uklanjanja slezene, liječnik propisuje prednizolon kako bi spriječio smanjenje kortikosteroida u krvi, jer ga pacijenti uzimaju duže vrijeme prije operacije. Kao profilaksa tromboze koristi se heparin, koji se ubrizgava u kožu abdomena, 5000 IU 2-3 puta dnevno. U budućnosti, u istu svrhu, heparin će zamijeniti zvončići.
U slučajevima kada uklanjanje slezene ne daje rezultate, koriste se citostatici. U početku se liječi jednim lijekom; nemoguće je unaprijed odrediti najefikasniji lijek. Desferal se koristi za prevenciju hemosideroze. U nekim slučajevima korisna je ponovljena plazmafereza.
Kod pacijenata sa tumorom timusa, nakon uklanjanja tumora, propisuje se jedan od citostatika.

Ova bolest je rjeđa od aplastične anemije, ali je njezin kronični oblik posebno čest kod starijih osoba. Etiološka klasifikacija kroničnog oblika aplazije eritrocita prikazana je u tabeli. Karakterizira ga refraktorna normohromna anemija bez znakova aplastične anemije kao što je pojačano krvarenje. Može doći do blage splenomegalije. Kod sekundarnih oblika aplazije eritrocita mogu se javiti znaci oštećenja vezivnog tkiva, simptomi limfoma itd.

P. Povezanost aplazije eritrocita sa timomom je čvrsto dokazana, posebno kod žena. Krvnu sliku karakteriše izražena retikulocitopenija bez ikakvih poremećaja u granulo- i trombopoezi. I u koštanoj srži, čija je celularnost često normalna potpuno odsustvo eritroblasti, ili mali broj proeritroblasta.

Ponekad postoji limfocitoza koštane srži. Imunološki pregled može otkriti hipo- ili hipergamaglobulinemiju; ponekad se pronađu antitijela na eritrocite i paraproteine. Klinička klasifikacija hronične aplazije eritrocita Idiopatska verovatno autoimuna* patogeneza nejasna Povezana sa: timomom* autoimunom bolešću* (npr. sistemski eritematozni lupus, autoimuni hemolitička anemija, tiroiditis itd.

) rak*, limfom*, lijekovi protiv mijeloma? preleukemijska displazija teški nutritivni nedostatak *Neki pacijenti imaju humoralna autoantitijela na eritroidne stanice i eritropoetin. U malom broju slučajeva pronađena su i limfocitotoksična antitijela. Posebno, hronična otkazivanja bubrega iako je praćena supresijom hematopoeze, rijetko dovodi do morfološki izražene eritroidne aplazije.

Patogeneza

Akutna samoograničena aplazija eritrocita javlja se uglavnom kod djece i mladih odraslih osoba i vjerojatno je uzrokovana infekcijom parvovirusima. Kod osoba starijih od 50 godina, ovaj sindrom često karakterizira spor razvoj i sklonost da postane kroničan, iako se javljaju slučajevi spontane remisije. Ponekad se ova patologija temelji na klonskom poremećaju uzrokovanom mutacijom matičnih stanica. hematopoetske ćelije, a pacijenti u ovoj grupi mogu razviti mijeloidnu leukemiju mjesecima ili godinama kasnije. Uglavnom je zahvaćena eritroidna klica, međutim, pregledi krvi i koštane srži često otkrivaju znakove granulocitne i megakariocitne displazije, a kasnije se mogu javiti i drugi oblici citopenija. Kromosomske abnormalnosti također ukazuju na prisustvo preleukemije. Ovaj oblik aplazije eritrocita ne prolazi kroz spontanu remisiju. Druga velika grupa kroničnih slučajeva rezultat je autoimunih poremećaja eritroidnih stanica. Eksperimentalni podaci pokazuju da je supresija eritropoeze u nekim slučajevima posljedica antitijela ili imunoloških kompleksa. Ponekad su meta za IgG antitela vezana za površinu ćelije eritroblasti; povremeno eritropoetin djeluje kao antigen. Opisana inhibicija hematopoeze posredovana ćelijskim putem imuni mehanizmi. Takvi pacijenti mogu pokazati druge kliničke ili serološke znakove autoimunih poremećaja, kao što je pozitivan kožni test na preosjetljivost odgođenog tipa ili antitijela protiv glatkih mišića. Ovaj sindrom se može vidjeti i kod limfoproliferativnih bolesti kao što su kronična limfocitna leukemija, ne-Hodgkinov limfom i mijelom. Mehanizam povezanosti aplazije eritrocita s timomom, opisan prije mnogo godina, ostaje nejasan; timom je takođe otkriven u oko 50% slučajeva aplazije eritrocita. Najvjerovatnije objašnjenje je da su i tumor i anemija sekundarni u odnosu na kronične imunološke poremećaje; Tumor timusa obično prethodi razvoju aplazije eritrocita, a nakon toga hirurško uklanjanje timoma u nekim slučajevima dolazi do remisije aplazije.

Tretman

Akutna samoograničena aplazija eritrocita javlja se uglavnom kod djece i mladih odraslih osoba i vjerojatno je uzrokovana infekcijom parvovirusima. Kod osoba starijih od 50 godina, ovaj sindrom često karakterizira spor razvoj i sklonost da postane kroničan, iako se javljaju slučajevi spontane remisije. Ponekad je ova patologija zasnovana na klonskom poremećaju uzrokovanom mutacijom u hematopoetskim matičnim stanicama, a kod pacijenata ove grupe mjesecima ili godinama kasnije može doći do mijeloične leukemije.

Uglavnom je zahvaćena eritroidna klica, međutim, pregledi krvi i koštane srži često otkrivaju znakove granulocitne i megakariocitne displazije, a kasnije se mogu javiti i drugi oblici citopenija. Kromosomske abnormalnosti također ukazuju na prisustvo preleukemije.

Ovaj oblik aplazije eritrocita ne prolazi kroz spontanu remisiju. Druga velika grupa kroničnih slučajeva rezultat je autoimunih poremećaja eritroidnih stanica.

Eksperimentalni podaci pokazuju da je supresija eritropoeze u nekim slučajevima posljedica antitijela ili imunoloških kompleksa. Ponekad su meta za IgG antitela vezana za površinu ćelije eritroblasti; povremeno eritropoetin djeluje kao antigen.

Opisano je ugnjetavanje hematopoeze posredovano ćelijskim imunološkim mehanizmima. Takvi pacijenti mogu pokazati druge kliničke ili serološke znakove autoimunih poremećaja, kao što je pozitivan kožni test na preosjetljivost odgođenog tipa ili antitijela protiv glatkih mišića.

Ovaj sindrom se može vidjeti i kod limfoproliferativnih bolesti kao što su kronična limfocitna leukemija, ne-Hodgkinov limfom i mijelom. Mehanizam povezanosti aplazije eritrocita s timomom, opisan prije mnogo godina, ostaje nejasan; timom je takođe otkriven u oko 50% slučajeva aplazije eritrocita.

Najvjerovatnije objašnjenje je da su i tumor i anemija sekundarni u odnosu na kronične imunološke poremećaje; Tumor timusa obično prethodi razvoju aplazije eritrocita, a nakon hirurškog uklanjanja timoma u nekim slučajevima dolazi do remisije aplazije.

Pažnja! Opisani tretman ne garantuje pozitivan rezultat. Za pouzdanije informacije UVIJEK konsultujte stručnjaka.

Podijeli: