Síndrome de Lyell y Stevens Johnson: síntomas y tratamiento. Manifestaciones del síndrome de stevens-johnson y métodos de acción terapéutica. Causas del síndrome de Lyell.

Síndrome de Stevens-Johnson- Esta es una forma maligna severa de eritema multiforme, en la que aparecen ampollas en las membranas mucosas de los ojos, garganta, nariz, genitales y otras partes de la piel.

Cuando la membrana mucosa de los ojos está dañada, aparece el dolor. Ojos hinchados, llenos secreciones purulentas en la medida en que hace que los párpados se peguen, las córneas sufren fibrosis. Cuando la membrana mucosa de la boca se ve afectada, comer se vuelve difícil, abrir y cerrar la boca provoca un dolor intenso que provoca la salivación. La micción se vuelve dolorosa y difícil.

Causas del Síndrome de Stevens-Johnson.

La causa principal del síndrome de Stevens-Johnson es la aparición de una reacción alérgica a la toma de medicamentos antibacterianos y antibióticos. Recientemente, se ha asumido que este síndrome tiene un mecanismo hereditario en el que la piel se ve afectada, así como vasos sanguineos.

Síntomas del síndrome de Stevens-Johnson.

Este síndrome tiene un desarrollo muy rápido, porque. es reacción alérgica tipo rápido. La manifestación comienza con fiebre, dolor muscular y articular. Este estado continúa por no más de un día. Luego, la membrana mucosa de la boca se ve afectada en forma de defectos de la piel, ampollas grandes, coágulos de sangre coagulada, película gris blanco, grietas.

Los síntomas de los ojos afectados por el síndrome de Stevens-Johnson son similares a los de la conjuntivitis. La única diferencia es que en el síndrome de Stevens-Johnson, la inflamación es alérgica. La enfermedad puede ser más grave con daño bacteriano. Pueden aparecer pequeñas úlceras y defectos en la conjuntiva del ojo, que darán lugar a la inflamación de la córnea y partes posteriores (vasos, retina, etc.).

El síndrome puede localizarse en el sitio de los órganos genitales, manifestándose como vulvovaginitis (inflamación de los órganos genitales femeninos), balanitis, uretritis (proceso inflamatorio de la uretra).

Las lesiones cutáneas en el síndrome de Stevens-Johnson son enrojecimiento múltiple de la piel o ampollas ligeramente hinchadas. Las lesiones son redondas y de color púrpura. El centro de la mancha tiene una apariencia burbujeante que contiene sangre o líquido acuoso, y un tinte azulado, que se profundiza ligeramente. En diámetro, el tamaño de los focos alcanza hasta 3-5 centímetros.

Después de la apertura de tales burbujas, los defectos permanecen en forma de enrojecimiento, cubiertos con una costra.

El síndrome de Stevens-Johnson da complicaciones graves a la salud general del cuerpo, por ejemplo, pueden aparecer neumonía, insuficiencia renal y diarrea. En el 10% de los casos, la enfermedad con el síndrome de Stevens-Johnson es fatal.

Diagnóstico del síndrome de Stevens-Johnson.

Para diagnosticar el síndrome de Stevens-Johnson, analisis generales sangre, revelar el contenido de leucocitos, tasa de sedimentación de eritrocitos.

Examen bioquímico más efectivo de la sangre, que revela el contenido de urea, bilirrubina, enzimas aminotransferasa.

Pero más manera efectiva diagnosticar es realizar encuesta especial- inmunogramas, que revelan el contenido de linfocitos T en la sangre y clases específicas de anticuerpos.

Para establecer un diagnóstico inequívoco, es necesario conocer el panorama completo de las condiciones de vida, los medicamentos que se toman, las enfermedades y la dieta.

Durante un examen externo, es necesario examinar cuidadosamente las manifestaciones externas para no confundir el síndrome de Stevens-Johnson con el síndrome de Lyell.

Tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson.

En el tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson, se toman hormonas de la corteza suprarrenal hasta que se estabiliza la mejoría de la condición. Se toman principalmente por vía oral, pero si la administración oral no es posible, las hormonas se administran por vía intravenosa.

Para purificar la sangre, se utilizan métodos especiales, como la plasmaféresis y la hemosorción. Se utilizan para eliminar el complejo inmune en forma de anticuerpos que se asocian con antígenos.

Durante el tratamiento, es necesario eliminar las toxinas del cuerpo a través de los intestinos tomando medicamentos. Para combatir la intoxicación, debe beber hasta 3 litros de líquido en cualquier forma.

Una medida eficaz es la transfusión intravenosa de plasma y solución proteica al paciente. Además del tratamiento, se prescriben medicamentos que contienen potasio, calcio y medicamentos antialérgicos. En formas graves del síndrome de Stevens-Johnson, para reducir el riesgo de infecciones, tome agentes antibacterianos en combinación con agentes antifúngicos.

Para el tratamiento externo, se utilizan soluciones y cremas antisépticas, que incluyen hormonas de la corteza suprarrenal.

Síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica - reacciones epidermolíticas a medicamentos (EPR) - reacciones alérgicas graves agudas caracterizadas por lesiones extensas de la piel y las membranas mucosas, inducidas por el uso de medicamentos.

Etiología y epidemiología

En la mayoría de los casos, el síndrome de Stevens-Johnson se desarrolla cuando se toman medicamentos, pero en algunos casos no se puede determinar la causa de la enfermedad. Entre los fármacos con mayor probabilidad de desarrollar el síndrome de Stevens-Johnson se encuentran: sulfonamidas, alopurinol, fenitonina, carbamazepina, fenibutazol, piroxicam, clormazanona, penicilinas. Con menos frecuencia, el uso de cefalosporinas, fluoroquinolonas, vancomicina, rifampicina, etambutol, tenoxicam, ácido tiaprofénico, diclofenaco, sulindaco, ibuprofeno, ketoprofeno, naproxeno, tiabendazol facilita el desarrollo del síndrome.

La incidencia de ELR se estima en 1 a 6 casos por millón de personas. La ELR puede ocurrir a cualquier edad, el riesgo de desarrollar enfermedades aumenta en personas mayores de 40 años, en personas VIH positivas (1000 veces), pacientes con lupus eritematoso sistémico y enfermedades oncológicas. Cómo mayor edad paciente, más serio comorbilidad y cuanto más extensa es la lesión cutánea, peor es el pronóstico de la enfermedad. La mortalidad por ELR es de 5 a 12%.

Las enfermedades se caracterizan por un período de latencia entre la toma del fármaco y el desarrollo del cuadro clínico (de 2 a 8 semanas), que es necesario para la formación de una respuesta inmunitaria. La patogénesis de ELR está asociada con la muerte masiva de los queratinocitos basales en la piel y el epitelio de la mucosa causada por la apoptosis celular inducida por Fas y mediada por perforina/granzima. La muerte celular programada ocurre como resultado de la inflamación inmunomediada, en la que las células T citotóxicas juegan un papel importante.

Clasificación

Según el área de la piel afectada, se distinguen las siguientes formas de ELR:

• Síndrome de Stevens-Johnson (SSD): menos del 10% de la superficie corporal;
• necrólisis epidérmica tóxica (TEN, síndrome de Lyell): más del 30% de la superficie corporal;
• forma intermedia de SJS / TEN (10-30% de la piel se ve afectada).

síntomas con

En el síndrome de Stevens-Johnson, hay daño en las membranas mucosas de al menos dos órganos, el área de la lesión no alcanza más del 10% de toda la piel.

El síndrome de Stevens-Johnson se desarrolla de forma aguda, el daño a la piel y las membranas mucosas se acompaña de trastornos generales graves:
temperatura corporal alta (38 ... 40 ° C), dolor de cabeza, coma, síntomas dispépticos, etc. Las erupciones se localizan principalmente en la piel de la cara y el tronco. Cuadro clinico caracterizado por la aparición de múltiples erupciones polimórficas en forma de manchas de color rojo púrpura con un tinte azulado, pápulas, vesículas, focos en forma de diana. Muy rápidamente (en unas pocas horas) se forman burbujas en estos lugares del tamaño de la palma de la mano de un adulto y más; fusionándose, pueden alcanzar tamaños gigantescos. Las cubiertas de burbujas son relativamente fáciles de romper ( síntoma positivo Nikolsky), formando extensas superficies supurantes erosionadas de color rojo brillante, bordeadas por fragmentos de cubiertas de ampollas ("collar epidérmico").

A veces aparecen manchas redondeadas de color rojo oscuro con un componente hemorrágico en la piel de las palmas de las manos y los pies.

La lesión más grave se observa en las mucosas de la cavidad oral, nariz, órganos genitales, la piel del borde rojo de los labios y en la región perianal, donde aparecen ampollas que se abren rápidamente, dejando al descubierto extensas erosiones muy dolorosas cubiertas de una capa fibrinosa grisácea. En el borde rojo de los labios, a menudo se forman gruesas costras hemorrágicas de color marrón-marrón. Si los ojos se ven afectados, se observa blefaroconjuntivitis, existe el riesgo de desarrollar úlceras corneales y uveítis. Los pacientes se niegan a comer, se quejan de dolor, ardor, hipersensibilidad al tragar, parestesia, fotofobia, dolor al orinar.

Diagnóstico con Síndrome de Stevens-Johnson/Lyell

El diagnóstico del síndrome de Stevens-Johnson se basa en los resultados de la anamnesis de la enfermedad y el cuadro clínico característico.
Al realizar un análisis de sangre clínico, se detectan anemia, linfopenia, eosinofilia (raramente); la neutropenia es un signo de pronóstico desfavorable.

Si es necesario, se realiza un examen histológico de la biopsia de piel. El examen histológico revela necrosis de todas las capas de la epidermis, la formación de un espacio por encima de la membrana basal, el desprendimiento de la epidermis y la infiltración inflamatoria en la dermis es insignificante o está ausente.

Diagnóstico diferencial

El síndrome de Stevens-Johnson debe diferenciarse del pénfigo vulgar, síndrome de la piel escaldada por estafilococos, necrólisis epidérmica tóxica (síndrome de Lyell), que se caracteriza por un desprendimiento epidérmico de más del 30% de la superficie corporal; enfermedad de injerto contra huésped, eritema multiforme exudativo, escarlatina, quemadura térmica, reacción fototóxica, eritrodermia exfoliativa, toxidermia fija.

Tratamiento con

Objetivos del tratamiento

• mejora condición general el paciente;
• regresión de erupciones;
• prevención del desarrollo de complicaciones sistémicas y recaídas de la enfermedad.

Notas generales sobre la terapia.

El tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson lo lleva a cabo un dermatovenerólogo, la terapia para formas más graves de ELR la llevan a cabo otros especialistas, un dermatovenereólogo está involucrado como consultor.

Cuando un epidermolítico reacción a la droga, el médico, independientemente de su especialización, está obligado a brindar al paciente atención médica de emergencia y garantizar su transporte al centro (departamento) de quemados o a la unidad de cuidados intensivos.

La suspensión inmediata del fármaco que provocó el desarrollo de RPE aumenta la supervivencia en caso de período corto su vida media. En casos dudosos, se deben suspender todos los medicamentos no esenciales, y especialmente los iniciados en las últimas 8 semanas.

Es necesario tener en cuenta los factores pronósticos desfavorables para el curso de ELR:

• Edad > 40 años - 1 punto.
• Frecuencia cardíaca > 120 por minuto - 1 punto.
• Lesión > 10% de la superficie de la piel - 1 punto.
• Neoplasias malignas (incluida la historia) - 1 punto.
• En un análisis de sangre bioquímico:
• nivel de glucosa > 14 mmol/l - 1 punto;
• nivel de urea > 10 mmol/l - 1 punto;
• bicarbonatos< 20 ммоль/л – 1 балл.

Probabilidad de muerte: 0-1 puntos (3%), 2 puntos (12%), 3 puntos (36%), 4 puntos (58%), >5 puntos (90%).

Indicaciones de hospitalización

Diagnóstico establecido de síndrome de Stevens-Johnson/necrólisis epidérmica tóxica.

esquemas de tratamiento con Síndrome de Stevens-Johnson/Lyell

terapia sistémica

Fármacos glucocorticosteroides de acción sistémica:

• prednisolona 90–150 mg
• dexametasona 12–20 mg

Terapia de infusión (la alternancia de varios esquemas es aceptable):

• cloruro de potasio + cloruro de sodio + cloruro de magnesio 400,0 ml
• cloruro de sodio 0,9% 400 ml
• gluconato de calcio 10% 10 ml
• tiosulfato de sodio 30% 10 ml

También se justifica la realización de procedimientos de hemosorción, plasmaféresis.

Cuando complicaciones infecciosas prescribir medicamentos antibacterianos, teniendo en cuenta el patógeno aislado, su sensibilidad a los medicamentos antibacterianos y la gravedad de las manifestaciones clínicas.

Terapia Externa

Consiste en el cuidado y tratamiento cuidadoso de la piel mediante la limpieza, eliminando el tejido necrótico. No se debe realizar una escisión extensa y agresiva de la epidermis necrótica porque la necrosis superficial no previene la reepitelización y puede acelerar la proliferación de células madre a través de citocinas inflamatorias.

Para terapia externa Se utilizan soluciones de preparaciones antisépticas: solución de peróxido de hidrógeno al 1%, solución de clorhexidina al 0,06%, solución de permanganato de potasio.

Para el tratamiento de la erosión, se utilizan apósitos para heridas, tintes de anilina: azul de metileno, fukortsin, verde brillante.

En caso de daño a los ojos, se requiere la consulta de un oftalmólogo. No se recomienda usar gotas para los ojos Con medicamentos antibacterianos debido al frecuente desarrollo del síndrome del ojo seco. Es recomendable el uso de colirios con medicamentos glucocorticoides (dexametasona), lágrimas artificiales. Requiere destrucción mecánica de sinequias tempranas en caso de su formación.

Si la mucosa oral está afectada, enjuague varias veces al día con soluciones antisépticas (clorhexidina, miramistina) o antifúngicas (clotrimazol).

Situaciones especiales

Tratamiento de niños conSíndrome de Stevens-Johnson/Lyell

Requiere interacción interdisciplinaria intensiva de pediatras, dermatólogos, oftalmólogos, cirujanos:

• control del balance de líquidos, electrolitos, temperatura y presión arterial;
• apertura aséptica de burbujas aún elásticas (el neumático se deja en su lugar);
• seguimiento microbiológico de lesiones en piel y mucosas;
• cuidado de los ojos y la boca;
• medidas antisépticas, para el tratamiento de la erosión en niños, se utilizan tintes de anilina sin alcohol: azul de metileno, verde brillante;
• apósitos para heridas no adhesivos;
• colocar al paciente en un colchón especial;
• terapia analgésica adecuada;
• precavido fisioterapia para prevenir contracturas.

Las enfermedades de la piel y el tegumento pueden ser extremadamente peligrosas y estar acompañadas de consecuencias desagradables en forma de otros y la muerte. Para evitar que esto suceda, es importante el diagnóstico oportuno de cada dolencia y una asistencia calificada rápida. Uno de estos fenómenos es Síndrome de Stevens-Johnson, foto que se presenta en el artículo. Esta enfermedad es llamativa y difícil de tratar, especialmente en las últimas etapas. Considere las características de su curso clínico y los métodos de intervención terapéutica para solucionar problemas y mejorar el cuerpo.

¿Qué es el Síndrome de Stevens-Johnson?

El síndrome de Stevens-Johnson (código CIE 10) es una enfermedad peligrosa forma toxica una dolencia caracterizada por la muerte de las células epidérmicas y su posterior separación de la dermis. El curso de estos procesos conlleva la formación en las mucosas de la boca, garganta, genitales y algunas otras zonas de la piel. vesículas - los principales síntomas de la enfermedad. Si esto sucede en la boca, a una persona enferma le resulta difícil comer y le duele cerrar la boca. Si la enfermedad ha afectado a los ojos, se enferman excesivamente, se cubren de hinchazón y pus, lo que provoca que los párpados se peguen.

Con la derrota de la enfermedad de los órganos genitales, surgen dificultades para orinar.

El cuadro se acompaña de un comienzo repentino de la progresión de la enfermedad, cuando una persona tiene fiebre, dolor de garganta y puede ocurrir una condición febril. Debido a la similitud de la enfermedad con el resfriado común, el diagnóstico en etapa inicial difícil. ocurre con mayor frecuencia en los labios, la lengua, el paladar, la faringe, el arco, la laringe y los genitales. Si se abren las formaciones, quedarán erosiones que no cicatrizan, de las cuales brota sangre. Cuando se fusionan, se convierten en un área sangrante, y parte de la erosión provoca placa fibrosa, lo que empeora la apariencia del paciente y agrava el bienestar.

Síndrome de Lyell y diferencia de Stevens Johnson

Ambos fenómenos se caracterizan por el hecho de que la piel y las membranas mucosas se dañan notablemente, y también se forman dolor, eritema y desprendimiento. Dado que la enfermedad conlleva lesiones notorias en órganos internos, el paciente puede "terminar" fatalmente. Ambos síndromes se relacionan por clasificación con las formas más severas de dolencias, sin embargo, pueden ser provocados por diversos factores y causas.

• En cuanto a la frecuencia de la enfermedad, el síndrome de Lyell representa hasta 1,2 situaciones por 1.000.000 de personas por año, y para la enfermedad en cuestión, hasta 6 casos por 1.000.000 de personas durante el mismo período.
• También hay diferencias en las causas de la derrota. El SJS se produce en la mitad de las situaciones por medicación, pero hay situaciones en las que es imposible identificar la causa. SL en el 80% se manifiesta en el contexto de las drogas, y en el 5% de los casos no hay medidas para el tratamiento. Otras razones incluyen compuestos químicos, neumonía y procesos infecciosos virales.
• La localización de la lesión también sugiere varias diferencias entre los dos tipos de síndromes. El eritema se forma en el área de la cara y las extremidades, después de unos días la formación adquiere un carácter confluente. En el SJS aparece una lesión predominantemente en tronco y cara, y en la segunda enfermedad se observa una lesión de tipo general.
• Los síntomas generales de dolencias convergen y se acompañan de fiebre, fiebre y la aparición de dolor. Pero con SL, este indicador siempre sube después de la marca de 38 grados. También hay un aumento en el estado de ansiedad del paciente y un sentimiento dolor severo. La insuficiencia renal es el telón de fondo de todas estas dolencias.

Todavía no hay definiciones claras de estas dolencias, muchos atribuyen el síndrome de Stevens-Johnson, cuya foto se presenta en el artículo, a una forma grave de eritema polimórfico, mientras que se prefiere la segunda enfermedad por considerarse la forma más complicada de SJS. Ambas dolencias en desarrollo pueden comenzar con la formación de eritema en el iris, pero con SL, la propagación del fenómeno ocurre mucho más rápido, resultando en necrosis y exfoliación de la epidermis. Con SJS, el pelado de las capas ocurre en menos del 10% de la cubierta del cuerpo, en el segundo caso, en el 30%. En general, ambas dolencias son similares, pero también diferentes, todo depende de las características de su manifestación y indicadores generales síntomas.

Causas del síndrome de Stevens-Johnson

El síndrome de Stevens-Johnson, cuya foto se puede ver en el artículo, está representado por una lesión ampollosa aguda en el área de la piel y las membranas mucosas, mientras que el fenómeno es de origen alérgico y de carácter especial. La enfermedad procede como parte del deterioro del estado de una persona enferma, mientras que la mucosa oral, junto con los genitales y el sistema urinario, se involucran gradualmente en este proceso.

Causas comunes de la enfermedad.

El desarrollo de SJS generalmente está precedido por una alergia inmediata. Hay 4 tipos de factores que influyen en la aparición del desarrollo de la enfermedad.

• Agentes de tipo infeccioso que afecten órganos y agraven el curso general de la enfermedad;
• Tomar ciertos grupos de medicamentos que provocan la presencia de esta enfermedad en niños;
• Fenómenos malignos: tumores y neoplasias de tipo benigno, que tienen una naturaleza especial;
• Causas que no se pueden establecer por insuficiente información médica.

En los niños, el fenómeno ocurre como consecuencia de enfermedades virales, mientras que tiene una naturaleza diferente y se debe claramente al uso dispositivos médicos o la presencia de tumores y fenómenos malignos. En cuanto a los niños pequeños, los factores provocadores son un gran número de fenómenos.

• Herpes;
• hepatitis;
• sarampión;
• gripe;
• varicela;
• bacterias;
• hongos

Si consideramos el efecto de los medicamentos en el cuerpo de los niños, podemos asignar el papel de los antibióticos y drogas no esteroides dirigida contra proceso inflamatorio. Si consideramos el impacto tumores malignos, se puede distinguir el liderazgo del carcinoma. Si ninguno de estos factores está relacionado con el curso de la enfermedad, estamos hablando de SJS.

Detalle de información

La primera información sobre los síndromes se cubrió en 1992, con el tiempo, la enfermedad se describió con más detalle y se le dio un nombre en honor a los nombres de los autores que estudiaron profundamente y aprendieron su naturaleza. La enfermedad es extremadamente grave y se otro nombre es eritema exudativo maligno. La enfermedad está relacionada con la dermatitis de tipo ampollosa, junto con el LES. Lo principal curso clínico es que aparecen burbujas en la piel y mucosas.

Si consideramos la prevalencia de la enfermedad, se puede observar que se puede encontrar a cualquier edad, por lo general, la enfermedad se manifiesta claramente a los 5-6 años. Pero es extremadamente raro encontrar la enfermedad en los primeros tres años de vida de un bebé. Muchos autores de investigación han encontrado que la mayor incidencia se presenta entre el público masculino de la población, lo que los incluye en el grupo de riesgo. que se puede ver en el artículo, también se acompaña de una serie de otros síntomas.

Foto de los síntomas del síndrome de Stevens-Johnson

SJS es una enfermedad equipada curso agudo inicio y desarrollo rápido en términos de síntomas.

• Inicialmente, se puede distinguir malestar y aumento de la temperatura corporal.
• Luego aparecen sensaciones de dolor agudo en la región de la cabeza, acompañadas de artralgia, taquicardia y dolencias musculares.
• La mayoría de los pacientes se quejan de dolor de garganta, vómitos y diarrea.
• El paciente puede sufrir ataques de tos, vómitos y ampollas.

• Después de abrir las formaciones, puedes encontrar defectos extensos que están cubiertos con películas o costras blancas o amarillas.

• El proceso patológico implica enrojecimiento del borde del labio.

• debido a graves dolor a los pacientes les resulta difícil beber y comer.

• Hay una conjuntivitis alérgica grave, complicada por procesos inflamatorios de tipo purulento.

• Para algunas enfermedades, incluido el SJS, es característica la aparición de erosiones y úlceras en la conjuntiva. Puede ocurrir queratitis, blefaritis.
• Los órganos están visiblemente afectados. sistema genitourinario es decir, sus membranas mucosas. Este fenómeno golpea en el 50% de las situaciones, los síntomas pasan en forma de uretritis, vaginitis.
• La lesión en la piel parece impresionante. grupo grande formaciones imponentes que parecen ampollas. Todos ellos tienen un color púrpura y pueden alcanzar indicadores dimensionales de 3-5 cm.

• Necrolisis epidérmica toxica puede afectar muchos órganos y sistemas. A menudo conduce a tristes consecuencias y resultado letal.

El período en el que se forman nuevas erupciones dura varias semanas y la curación completa de las úlceras tarda de 1 a 1,5 meses. La enfermedad puede complicarse por Vejiga exudación de sangre, así como colitis, neumonía, insuficiencia renal. En el curso de estas complicaciones, aproximadamente el 10% de las personas enfermas mueren, el resto logra curar la enfermedad y comienza a llevar un ritmo de vida habitual en toda regla.

Esquema de tratamiento del síndrome de Stevens-Johnson en niños

Las guías clínicas sugieren eliminación rápida enfermedad a través de un estudio preliminar de su naturaleza. Antes de prescribir el tratamiento, se lleva a cabo un cierto complejo de diagnóstico. Implica un examen detallado del paciente, un examen inmunológico de sangre, una biopsia piel. Si hay ciertas indicaciones, el médico definitivamente prescribirá una radiografía completa de los pulmones y una ecografía del sistema genitourinario, los riñones y la bioquímica.

Medidas terapéuticas

La enfermedad del síndrome de Stevens-Johnson, cuya foto se puede evaluar en el artículo, es una enfermedad grave que requiere la intervención adecuada de un especialista. Los procedimientos sistemáticos implican tomar medidas destinadas a reducir o eliminar la intoxicación, eliminar el proceso inflamatorio y mejorar el estado de la piel afectada. Si hay situaciones perdidas crónicas, se pueden prescribir medicamentos de acción especial.

• Corticosteroides - para prevenir recaídas;
• agentes desensibilizantes;
• Medicamentos para eliminar la toxicosis.

Muchos creen que es necesario prescribir un tratamiento vitamínico, en particular, el uso ácido ascórbico y medicamentos del grupo B, pero esto es un error, ya que el uso de estos medicamentos puede provocar un deterioro en la salud general. superar

Esta es una lesión ampollosa aguda de las membranas mucosas y la piel de naturaleza alérgica. Procede en el contexto de una condición grave del enfermo con la participación de la mucosa oral, los ojos y los órganos urinarios. El diagnóstico del síndrome de Stevens-Johnson incluye un examen completo del paciente, un análisis de sangre inmunológico, una biopsia de piel y un coagulograma. Según las indicaciones, radiografía de pulmones, ecografía de vejiga, ecografía de riñones, análisis bioquímico orina, consultas de otros especialistas. El tratamiento se lleva a cabo mediante métodos de hemocorrección extracorpórea, glucocorticoides y terapia de infusión, medicamentos antibacterianos.

CIE-10

L51.1 Eritema ampolloso multiforme

Información general

Los datos sobre el síndrome de Stevens-Johnson se publicaron en 1922. Con el tiempo, el síndrome recibió el nombre de los autores que lo describieron por primera vez. La enfermedad es una variante grave del eritema exudativo multiforme y tiene un segundo nombre: "eritema exudativo maligno". Junto con el síndrome de Lyell, el pénfigo, la variante ampollosa del LES, la dermatitis alérgica de contacto, la enfermedad de Hailey-Hailey y otros, la dermatología clínica clasifica el síndrome de Stevens-Johnson como una dermatitis ampollosa, común síntoma clínico que es la formación de ampollas en la piel y mucosas.

El síndrome de Stevens-Johnson ocurre a cualquier edad, con mayor frecuencia en personas de 20 a 40 años y es extremadamente raro en los primeros 3 años de vida de un niño. Según diversos datos, la prevalencia del síndrome por millón de habitantes oscila entre 0,4 y 6 casos por año. La mayoría de los autores señalan más alta incidencia Entre hombres.

Las razones

El desarrollo del síndrome de Stevens-Johnson se debe a una reacción alérgica de tipo inmediato. Hay 4 grupos de factores que pueden provocar la aparición de la enfermedad: agentes infecciosos, medicamentos, enfermedades malignas y causas desconocidas.

En la infancia, el síndrome de Stevens-Johnson a menudo ocurre en el contexto de enfermedades virales: herpes simplex, hepatitis viral, infección por adenovirus, sarampión, influenza, varicela, paperas. El factor desencadenante puede ser una infección bacteriana (salmonelosis, tuberculosis, yersiniosis, gonorrea, micoplasmosis, tularemia, brucelosis) y fúngica (coccidioidomicosis, histoplasmosis, tricofitosis).

En los adultos, el síndrome de Stevens-Johnson generalmente se debe a medicamentos o a una enfermedad maligna. De los fármacos, el papel del factor causal se asigna principalmente a los antibióticos, los antiinflamatorios no esteroideos, los reguladores del SNC y las sulfonamidas. protagonismo entre enfermedades oncológicas en el desarrollo del síndrome de Stevens-Johnson, juegan linfomas y carcinomas. Si es específico factor etiológico no se pueden establecer enfermedades, entonces se habla de síndrome de Stevens-Johnson idiopático.

Síntomas

El síndrome de Stevens-Johnson se caracteriza por un inicio agudo con un rápido desarrollo de los síntomas. Al principio, hay malestar general, aumento de la temperatura a 40 ° C, dolor de cabeza, taquicardia, artralgia y dolor muscular. El paciente puede experimentar dolor de garganta, tos, diarrea y vómitos. Después de algunas horas (máximo después de un día), aparecen ampollas bastante grandes en la mucosa oral. Después de su apertura, se forman defectos extensos en la mucosa, cubiertos con películas blanco-grisáceas o amarillentas y costras de sangre. A proceso patológico el borde rojo de los labios está involucrado. Debido al daño severo de la mucosa en el síndrome de Stevens-Johnson, los pacientes no pueden comer ni beber.

El daño ocular al principio procede según el tipo de conjuntivitis alérgica, pero a menudo se complica con una infección secundaria con el desarrollo de una inflamación purulenta. Para el síndrome de Stevens-Johnson es típica la formación de elementos erosivos-ulcerosos de pequeño tamaño sobre la conjuntiva y la córnea. Posible daño al iris, desarrollo de blefaritis, iridociclitis, queratitis.

La derrota de los órganos mucosos del sistema genitourinario se observa en la mitad de los casos del síndrome de Stevens-Johnson. Procede en forma de uretritis, balanopostitis, vulvitis, vaginitis. La cicatrización de erosiones y úlceras de la mucosa puede conducir a la formación de estenosis uretral.

Lesión cutánea presentada gran cantidad elementos altísimos redondeados que se asemejan a ampollas. Son de color púrpura y alcanzan un tamaño de 3-5 cm.Característica de los elementos erupción cutanea con el síndrome de Stevens-Johnson, aparecen ampollas serosas o con sangre en su centro. La apertura de las ampollas conduce a la formación de defectos de color rojo brillante, cubiertos de costras. La localización favorita de la erupción es la piel del tronco y el perineo.

El período de aparición de nuevas erupciones del síndrome de Stevens-Johnson dura aproximadamente 2-3 semanas, la curación de las úlceras ocurre dentro de 1,5 meses. La enfermedad puede complicarse con sangrado de la vejiga, neumonía, bronquiolitis, colitis, insuficiencia renal aguda, infección bacteriana secundaria, pérdida de la visión. Como resultado de las complicaciones desarrolladas, alrededor del 10% de los pacientes con síndrome de Stevens-Johnson mueren.

Diagnóstico

El médico-dermatólogo puede diagnosticar el síndrome de Stevens-Johnson basándose en síntomas característicos detectado por examen dermatológico cuidadoso. Interrogar al paciente le permite determinar el factor causal que causó el desarrollo de la enfermedad. Una biopsia de piel ayuda a confirmar el diagnóstico del síndrome de Stevens-Johnson. El examen histológico muestra necrosis de células epidérmicas, infiltración perivascular de linfocitos y ampollas subepidérmicas.

En un análisis de sangre clínico, se determinan signos inespecíficos de inflamación, un coagulograma revela trastornos de la coagulación y un análisis de sangre bioquímico muestra un bajo contenido de proteínas. Lo más valioso en términos de diagnóstico del síndrome de Stevens-Johnson es un análisis de sangre inmunológico, que detecta un aumento significativo de linfocitos T y anticuerpos específicos.

El síndrome de Stevens-Johnson (SJS) es un trastorno raro pero grave que afecta la piel y las membranas mucosas. Esta es una reacción exagerada del sistema inmunitario del cuerpo a un desencadenante, como un fármaco o una infección. .

Lleva el nombre de los pediatras A. M. Stevens y C. C. Johnson, quienes en 1922 diagnosticaron a un niño con una reacción grave a un medicamento para los ojos y la boca.

SJS causa ampollas, descamación de la piel y superficies de los ojos, la boca, la garganta y los genitales.

La hinchazón de la cara, el sarpullido rojizo o púrpura difuso, las ampollas y los labios hinchados cubiertos de llagas son características comunes Síndrome de Stevens-Johnson. Si los ojos se ven afectados, puede provocar úlceras en la córnea y problemas de visión.

SJS es una de las reacciones adversas más debilitantes a medicamentos(ADR). Las reacciones adversas a medicamentos (RAM) representan aproximadamente 150 000 muertes al año, lo que las convierte en la cuarta causa principal de muerte.

El síndrome de Stevens-Johnson es raro porque el riesgo general de contraerlo es de uno en 2 a 6 millones por año.

SJS requiere urgente atención médica para la forma más severa, llamada necrólisis epidérmica tóxica. Las dos condiciones se pueden diferenciar en función del área de superficie corporal total (TBSA). SJS es comparativamente menos pronunciado y cubre el 10% de TBSA.

La necrólisis epidérmica tóxica (NET) es la forma más grave de la enfermedad y afecta al 30% o más de TBSA. SJS es más común en niños y ancianos. SCORTEN es una medida de la gravedad de la enfermedad que se desarrolló para predecir la mortalidad en casos de SJS y NET.

Las causas del síndrome de Stevens Johnson incluyen las siguientes:

medicamentos

Esta es la razón más común. Dentro de una semana después de comenzar el medicamento, se produce una reacción, aunque puede ocurrir incluso después de un mes o dos, por ejemplo. están particularmente asociados con el síndrome. las siguientes drogas:

• Antibióticos:
  • Sulfonamidas o sulfonamidas como cotrimoxazol;
  • Penicilinas: amoxicilina, bacampicilina;
  • Cefalosporinas: cefaclor, cefalexina;
  • Macrólidos, que son antibióticos. una amplia gama; acciones: azitromicina, claritromicina, eritromicina;
  • Quinolonas: ciprofloxacina, norfloxacina, ofloxacina;
  • tetraciclinas: doxiciclina, minociclina;

• Los anticonvulsivos se usan para tratar la epilepsia para prevenir las convulsiones.

Fármacos como lamotrigina, carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, en particular la combinación de lamotrigina con valproato de sodio aumentan el riesgo de síndrome de Stevens Johnson.

• Alopurinol, que se usa para tratar la gota.
• Acetaminofén, considerado medicina segura para todos los grupos de edad
• La nevirapina, un inhibidor de la transcriptasa inversa no nucleósido, se usa para tratar la infección por VIH.
• Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) son analgésicos: diclofenaco, naproxeno, indometacina, ketorolaco

infecciones

Las infecciones que pueden predisponer incluyen:

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• Infecciones virales. Con virus: la gripe porcina, influenza, herpes simple, virus de Epstein-Barr, hepatitis A, VIH están asociados con SJS.

En casos pediátricos, el virus de Epstein-Barr y los enterovirus han sido particularmente tóxicos.

• Infecciones bacterianas. como neumonía por micoplasma, fiebre tifoidea, brucelosis, linfogranuloma venerismo.
• Infecciones por protozoos: malaria, tricomoniasis.

Los factores que aumentan el riesgo de SJS son:

• Factores genéticos: la variación cromosómica más fuertemente asociada con el síndrome de Stevens-Johnson ocurre en el gen HLA-B. La investigación indica una fuerte asociación entre los alelos HLA-A*33:03 y HLA-C*03:02 y SJS o TEN inducidos por alopurinol, especialmente en la población asiática. El riesgo de sufrir es mayor si un familiar cercano está afectado, lo que también apunta a un posible factor de riesgo genético subyacente.
• debilitado el sistema inmune. Un sistema inmunitario debilitado como resultado de la infección por el VIH, las enfermedades autoinmunes, la quimioterapia y los trasplantes de órganos pueden predisponer a las personas a contraer la enfermedad.
• Historia previa de síndrome de Stevens-Johnson. Existe riesgo de recurrencia si se tomaron los mismos medicamentos o medicamentos del mismo grupo que anteriormente causaron la reacción.

Síntomas y signos

1. Síntomas similares a infecciones de la parte superior tracto respiratorio como fiebre > 39°C, dolor de garganta, escalofríos, tos, dolor de cabeza, dolor en todo el cuerpo
2. El objetivo derrota. Estas lesiones, que son más oscuras en el medio, rodeadas de áreas más claras, se consideran diagnósticas.
3. Erupción roja o morada dolorosa, ampollas en la piel, el área de la boca, ojos, oídos, nariz, genitales. A medida que avanza la enfermedad, las ampollas flácidas pueden fusionarse y romperse, causando llagas dolorosas. Eventualmente, la capa superior de la piel forma una costra.
4. Tumores en la cara, labios hinchados cubiertos de úlceras, úlceras en la boca. Las llagas en la garganta causan dificultad para tragar, puede ocurrir diarrea que causa deshidratación.
5. Hinchazón, hinchazón de los párpados, inflamación de la conjuntiva, fotosensibilidad cuando los ojos son sensibles a la luz

Diagnóstico

El diagnóstico del síndrome de Stevens-Johnson se basa en lo siguiente:

1. Exámen clinico Una historia clínica completa que identifique un factor predisponente y la presencia de una erupción en diana característica juega un papel clave en el diagnóstico.
2. Biopsia de piel: ayuda a confirmar el diagnóstico.

Tratamiento

El síndrome de Stevens-Johnson requiere hospitalización inmediata.
Primero, debe dejar de tomar el medicamento que se sospecha que está causando los síntomas.

Tratamiento de daños en la piel y mucosas.

• La piel muerta se elimina suavemente y las áreas enfermas se cubren con un ungüento protector para protegerlas de infecciones hasta que sanen.

Puede ser usado aderezos con sustitutos biosintéticos de la piel o malla de plata nanocristalina no adhesiva

• • Se utilizan antibióticos y antisépticos tópicos para tratar la infección. Se puede realizar una vacuna contra el tétanos para prevenir la infección.

• Se administran inmunoglobulinas intravenosas (IGIV) para detener el proceso de la enfermedad.

No está claro si los corticosteroides, los medicamentos utilizados para controlar la inflamación, reducir la mortalidad o permanecer en el hospital son útiles para la necrólisis epidérmica tóxica y el síndrome de Stevens-Johnson, ya que pueden aumentar las posibilidades de infección.

• Se prescriben enjuagues bucales y anestésicos locales para aliviar el dolor en la boca, la garganta y para facilitar la ingestión de alimentos.
• Los ojos se tratan con ungüento o lágrimas artificiales para evitar que la superficie se seque. Se pueden usar esteroides tópicos, antisépticos y antibióticos para prevenir la inflamación y la infección.

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El tratamiento quirúrgico, como el tratamiento PROSE (reemplazo protésico del ecosistema ocular superficial), puede ser necesario para el tratamiento ocular crónico. enfermedad superficial.

• Los ungüentos esteroides vaginales se usan en mujeres para evitar que se forme tejido cicatricial en la vagina.

Otros tratamientos

• Reposición nutricional y de líquidos de alimentos a través de una sonda nasogástrica o intravenosa para prevenir y tratar la deshidratación, mantener la nutrición;
• Mantener una temperatura de 30-32 ° C en violación de la regulación de la temperatura corporal;
• analgésicos, analgésicos para el alivio del dolor;
• Se requerirá intubación, ventilación mecánica, si la tráquea (tubo de respiración), los bronquios están afectados o si el paciente tiene problemas para respirar;
• Apoyo psiquiátrico para ansiedad extrema y labilidad emocional, si está presente.

Prevención

Es muy difícil predecir qué pacientes desarrollarán esta enfermedad. Sin embargo,

• Si un familiar cercano ha tenido esta reacción a un fármaco en particular, es mejor evitar el uso de un fármaco similar u otros fármacos que pertenezcan al mismo grupo químico.

Informe siempre a su médico sobre la reacción de sus seres queridos para que el médico no le recete un posible alérgeno.

• Si el síndrome de Stevens-Johnson es causado por una reacción adversa a un fármaco, evite el fármaco y otras sustancias químicamente similares en el futuro.
• Las pruebas genéticas rara vez se recomiendan.

Por ejemplo, si usted es descendiente de chinos o del sudeste asiático, es posible que le hagan pruebas genéticas para determinar si los genes (HLA B1502; HLA B1508) están presentes o no asociados con el trastorno o causados ​​por los medicamentos carbamazepina o alopurinol.