Secondo il fattore eziologico (tipo di conflitto sierologico):

a) secondo il sistema Rh; b) secondo il sistema ABO; c) da antigeni di altri sistemi.

Secondo i tempi di insorgenza della sindrome clinica:

a) nell'utero; b) dopo la nascita.

Secondo le forme cliniche e morfologiche della malattia:

a) morte intrauterina del feto con macerazione; b) edematoso; c) forme itteriche ed) forme anemiche.

Per gravità:

a) facile; b) moderato; c) decorso severo.

Complicazioni:

a) CID; b) ipoglicemia; c) encefalopatia da bilirubina; d) sindrome da ispessimento biliare; e) danno al fegato, al miocardio, ai reni.

Classificazione di GBN per revisione microbica x.

I Idropisia fetale per isoimmunizzazione.

II Malattia emolitica del feto e del neonato da isoimmunizzazione (che significa forme itteriche e anemiche).

III Ittero nucleare da isoimmunizzazione.

Caratteristiche del corso di forme individuali di HDN secondo il fattore Rh.

Feto idropisia (forma edematosa di HDN).

Questa forma della malattia si sviluppa a seguito di un'esposizione prolungata a una grande quantità di anticorpi su un feto immaturo nel periodo di 20-29 settimane di gestazione.

L'azione degli anticorpi Rh sugli eritrociti fetali immaturi porta alla loro emolisi intravascolare con lo sviluppo iperbilirubinemia e anemia emolitica. La bilirubina indiretta risultante si lega all'albumina e viene rimossa attraverso la placenta, che provoca assenza di ittero e sviluppo ipoproteinemia.

A causa dell'ipoproteinemia, la pressione oncotica nel letto vascolare diminuisce, lo stravaso della parte liquida del sangue si verifica con lo sviluppo ipovolemia e edema.

L'anemia emolitica porta a ipossia emica fetale con caratteristici disordini metabolici che causano aumento della permeabilità vascolare, sviluppo emorragia, sindrome emorragica.

L'ipossia emica attiva anche l'emopoiesi extramidollare nel fegato e nella milza, che si manifesta epatosplenomegalia.

L'attivazione dell'ematopoiesi si manifesta anche con la comparsa nel letto vascolare di forme immature di eritrociti (reticolociti, normo ed eritroblasti).

Ipovolemia, edema, anemia e ipossia emica portano prima a centralizzazione della circolazione sanguigna, quindi - all'esaurimento delle possibilità compensative dell'emodinamica e dello sviluppo arresto cardiaco.

Clinica dell'idropisia del feto. Un bambino nasce con un grave edema generale e un addome ingrossato (a causa di ascite, epatosplenomegalia). Con un peso corporeo elevato, sono presenti segni di immaturità morfo-funzionale. Vengono rivelati i sintomi della depressione del SNC (adinamia, atonia, areflessia). Il pallore acuto, le manifestazioni emorragiche sono caratteristiche. I confini dell'ottusità cardiaca relativa sono estesi, si osservano spesso segni di insufficienza cardiaca acuta. I disturbi respiratori in questi pazienti sono dovuti all'ipoplasia del polmone, che era precaricato in utero da un ingrossamento del fegato e spesso si sviluppava a causa dell'immaturità dei polmoni, BGM.

Dati da studi di laboratorio.

1. In analisi generale sangue - anemia (il livello di emoglobina è solitamente 50-70 g / l; contenuto di eritrociti - 1-2 x 1-12 / l; reticolocitosi fino al 150% 0; normoblastosi).

2. Nell'analisi biochimica del sangue - ipoproteinemia (o. proteina inferiore a 40 - 45 g / l).

3. Nel coagulogramma: un basso livello di procoagulanti.

Malattia emolitica del feto e del neonato (forme itteriche ed edematose).

Si sviluppa a causa dell'ingresso di anticorpi nel feto dopo 29 settimane di sviluppo intrauterino e/o durante il parto. La forma della malattia dipenderà anche da quando e in quale quantità gli anticorpi sono penetrati nel feto o nel bambino: congenito o postnatale, itterico o anemico.

forma itterica la forma più comune di HDN (nel 90% dei casi). Il principale segno clinico è l'esordio precoce dell'ittero.

In congenito forma di ittero è rilevata già alla nascita, con extrauterino appare nelle prime ore o giorni di vita. Prima si verifica l'ittero, più grave è l'HDN. La gravità massima dell'ittero raggiunge i 2-4 giorni di vita.

I pazienti hanno anche un moderato ingrossamento del fegato e della milza, moderata anemia, pastosità dei tessuti.

forma anemica si verifica in meno del 5% dei pazienti con HDN. Con un conflitto Rh, è una conseguenza di una fornitura a lungo termine di piccole quantità di anticorpi al feto sullo sfondo delle caratteristiche individuali del sistema ematopoietico fetale (diminuzione delle capacità rigenerative). Manifestato dal pallore della pelle e delle mucose (anemia dalla nascita), si può udire una lieve epatosplenomegalia, un soffio sistolico. L'ittero è assente o insignificante.

Ittero nucleare - danno ai nuclei della base del cervello da bilirubina indiretta. È una formidabile complicanza dell'HDN. Le prime manifestazioni di danno cerebrale da bilirubina si notano di solito nel 3o - 4o giorno di vita, quando il contenuto di bilirubina indiretta nel siero del sangue raggiunge le sue cifre massime (nei neonati a termine - più di 400 μmol / l). La sensibilità delle cellule cerebrali all'effetto tossico della bilirubina nei neonati prematuri e immaturi, nei bambini che hanno subito asfissia, traumi alla nascita, RDS e altre condizioni gravi è molto più elevata e in essi possono comparire segni di intossicazione da bilirubina con un livello inferiore di bilirubina.

Ci sono 4 fasi del decorso del kernittero:

1) la comparsa di segni di intossicazione da bilirubina- letargia, ipotensione, iporeflessia, sbadigli patologici, rigurgito, vomito, ridotta attività di suzione, pianto monotono.

2) La comparsa dei classici segni di ittero nucleare(dopo 3-4 giorni) Sono caratteristici apnea prolungata, bradicardia, adinamia, areflessia, che si trasformano rapidamente in uno stadio spastico (appare opistotono, torcicollo, arti "rigidi" spastici, mani serrate a pugni). Periodicamente si notano eccitazione, pianto "cervello", sintomo del "sole al tramonto", convulsioni.

3) Il periodo del benessere immaginario(a 3 - 4 settimane di vita). C'è uno sviluppo inverso dei sintomi neurologici: la spasticità diminuisce, l'attività motoria e la gravità dei riflessi incondizionati migliorano. Sembra che il bambino si stia riprendendo.

4) Il periodo di formazione delle complicanze neurologiche(su 3 - 5 mesi di vita). Ci sono disturbi extrapiramidali, disturbi motori e dell'udito. Formato:

· coreoatetosi;

· paresi, paralisi;

· perdita dell'udito fino alla sordità;

· sviluppo psicomotorio ritardato;

· paralisi cerebrale (forma principalmente ipercinetica).

Caratteristiche delle manifestazioni cliniche di HDN secondo il sistema ABO.

1. Si sviluppa più spesso nel gruppo sanguigno della madre O (I) e nel bambino A (II).

2. La malattia si sviluppa più spesso durante la prima gravidanza.

3. HDN in ABO è più facile che con il conflitto Rhesus.

4. Non ci sono praticamente forme itteriche edematose e congenite della malattia, perché gli anticorpi al feto penetrano solo durante il parto.

5. L'ittero compare più tardi (a 2-3 giorni di vita), dovuto all'immaturità dei recettori eritrocitari dei neonati per raggruppare gli anticorpi anti-eritrociti.

6. Raramente c'è un aumento del fegato e della milza.

7. Più spesso che con HDN dal fattore Rh, si osservano forme anemiche postnatali della malattia con lieve ittero e sviluppo di anemia a 2-3 settimane di vita

8. Non ci sono praticamente complicazioni formidabili sotto forma di ittero nucleare, DIC.

Caratteristiche cliniche dei gradi di gravità dell'HDN.

flusso facileè fissato a livello di emoglobina alla nascita superiore a 140 g / l, bilirubina nel sangue del cordone ombelicale inferiore a 60 μmol / l. Nella dinamica della malattia si notano dati clinici e di laboratorio moderatamente espressi, che richiedono solo un trattamento conservativo. Le complicazioni sono assenti.

In corso moderato l'ittero compare nelle prime 5 ore di vita con conflitto Rhesus e nelle prime 11 ore di vita con conflitto ABO. Il livello di emoglobina alla nascita è inferiore a 140 g/l. La dinamica dei dati clinici e di laboratorio richiede una trasfusione di sangue sostitutiva.

In corso severo già alla nascita sono presenti: ittero grave (bilirubina del sangue del cordone ombelicale superiore a 85 µmol/l), anemia grave (emoglobina inferiore a 100 g/l). Il decorso della malattia è caratterizzato dalla presenza di segni di intossicazione da bilirubina. Richiede 2 o più trasfusioni di scambio.

Diagnosi di HDN.

Diagnosi prenatale:

1) raccolta accurata dell'anamnesi ostetrica, identificazione delle donne a rischio di TTH (stimare il numero di gravidanze e l'intervallo tra loro, se ci sono state trasfusioni di sangue, trapianti di organi, presenza di TTH nei bambini precedenti, complicazioni di questa gravidanza) ;

2) determinazione del titolo anticorpale. Durante la gravidanza, viene effettuato almeno 3 volte: al momento della registrazione di una donna incinta, a 18-20 settimane di gestazione e oltre secondo l'indicazione, a seconda della presenza e del titolo degli anticorpi (con aumento del titolo - controllo settimanale) ;

3) amniocentesi (ricerca liquido amniotico). Se il titolo anticorpale è 1:16 - 1: 32, a 26 - 28 settimane di gestazione, vengono esaminati la densità ottica del liquido amniotico (aumenta), il contenuto di glucosio, proteine ​​​​(aumento) ed estrogeni (ridotto).

4) Ecografia del feto e della placenta a 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 settimane. È possibile identificare la forma edematosa di HDN (ascite, postura di Buddha), ispessimento della placenta, epatosplenomegalia.

Diagnosi postnatale:

1) identificazione di neonati a rischio di sviluppare HDN;

2) valutazione delle possibili manifestazioni cliniche: (ittero e/o pallore della pelle, edema, epatosplenomegalia, sintomi neurologici);

3) diagnostica di laboratorio:

Determinazione del gruppo sanguigno e del fattore Rh nei neonati nati da madri con gruppo O (I) e Rh - affiliazione sanguigna negativa;

Esame del sangue biochimico: determinazione del livello di bilirubina nel sangue del cordone ombelicale (più di 51-61 μmol / l), dinamica del livello di bilirubina in base alle sue frazioni, determinazione dell'aumento orario della bilirubina (più di 6 - 8 μmol / l ), determinazione del livello di glicemia;

Emocromo completo: c'è una diminuzione di emoglobina, eritrociti, piastrine, il contenuto di reticolociti è superiore al 7 ‰, i normoblasti sono superiori al 50%, leucocitosi moderata;

Studi immunologici: reazione diretta di Coombs, rileva la presenza di complessi antigene-anticorpo. Il materiale del test sono eritrociti neonati, a cui viene aggiunto siero antiglobulina, che favorisce l'agglutinazione dei complessi esistenti. Con incompatibilità di gruppo, questa reazione è positiva nei primi 2-3 giorni, conflitto Rh - positivo dalla nascita; reazione di Coombs indiretta, indica la presenza di anticorpi bloccanti liberi - IgG, per questo viene utilizzato il siero di una madre o di un bambino malato, a cui vengono aggiunti eritrociti di una struttura antigenica nota (gruppo e affiliazione Rh), quindi dopo un certo periodo di tempo gli eritrociti vengono lavati, seguiti dall'aggiunta di siero antiglobulina. La reazione è positiva per 1-2 giorni.

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Malattia emolitica del feto e del neonato (HDN). Linee guida cliniche.

Malattia emolitica del feto e del neonato (HDN)

ICD 10: P55

Anno di approvazione (frequenza di revisione): 2016 (revisione ogni 3 anni)

ID: KR323

Associazioni professionali:

• Associazione russa di specialisti medicina perinatale

Approvato

Associazione russa degli specialisti in medicina perinatale 2016

Concordato

Consiglio Scientifico del Ministero della Salute della Federazione Russa __ __________ 201_

neonato

fototerapia

chirurgia trasfusionale

kernittero

idropisia fetale

rhesus - isoimmunizzazione del feto e del neonato

ABO - isoimmunizzazione del feto e del neonato

Elenco delle abbreviazioni

AG? antigene

INFERNO? pressione arteriosa

ALT? alanina aminotransferasi

AST? aspartato aminotransferasi

A? anticorpo

ESSERE? encefalopatia da bilirubina

HDN? malattia emolitica del neonato

GGT? gamma-glutamil transpeptidasi

GHIACCIO? coagulazione intravascolare disseminata

KOS? stato acido-base

ICD? classificazione internazionale delle malattie -10

DI? bilirubina totale

OZPK? chirurgia trasfusionale di scambio

terapia intensiva neonatale? Unità di terapia intensiva neonatale

bcc? volume sanguigno circolante

PITN - Unità di rianimazione e terapia intensiva neonatale

FFP - plasma fresco congelato

FT? fototerapia

BH? frequenza respiratoria

frequenza del battito cardiaco? frequenza del battito cardiaco

AP? fosfatasi alcalina

eh? emoglobina

IgG? immunoglobuline G

IgM? immunoglobuline M

Termini e definizioni

- anemia emolitica isoimmune, che si verifica nei casi di incompatibilità del sangue della madre e del feto per gli antigeni eritrocitari, mentre gli antigeni sono localizzati sugli eritrociti del feto e gli anticorpi contro di essi vengono prodotti nel corpo materno.

1. Brevi informazioni

1.1 Definizione

Malattia emolitica del feto e del neonato (HDN)- anemia emolitica isoimmune, che si manifesta nei casi di incompatibilità del sangue della madre e del feto per gli antigeni eritrocitari (AH), mentre gli AH sono localizzati sugli eritrociti del feto, e gli anticorpi (AT) ad essi vengono prodotti nella madre corpo.

1.2 Eziologia e patogenesi

L'emergere di un conflitto immunologico è possibile se sugli eritrociti del feto sono presenti antigeni che sono assenti sulle membrane cellulari della madre. Pertanto, il prerequisito immunologico per lo sviluppo di HDN è la presenza di un feto Rh-positivo in una donna incinta Rh-negativa. Con un conflitto immunologico dovuto all'incompatibilità di gruppo nella madre, nella maggior parte dei casi viene determinato il gruppo sanguigno O (I) e nel feto A (II) o (meno spesso) B (III). Più raramente, l'HDN si sviluppa a causa di una mancata corrispondenza tra il feto e la donna incinta in altri gruppi sanguigni (Duff, Kell, Kidd, Lewis, MNS, ecc.).

Isosensibilizzazione precedente dovuta ad aborto, aborto spontaneo, gravidanza extrauterina, parto, in cui il sistema immunitario della madre produce anticorpi contro gli antigeni eritrocitari, predispone all'ingresso di eritrociti fetali nel flusso sanguigno materno e al verificarsi di un conflitto immunologico nei casi di incompatibilità antigenica per il sangue fattori. Se gli anticorpi appartengono alle immunoglobuline di classe G (sottoclassi IgG1, IgG3, IgG4)? attraversano liberamente la placenta. Con un aumento della loro concentrazione nel sangue, aumenta la probabilità di sviluppare una malattia emolitica del feto e del neonato. Gli anticorpi della sottoclasse IgG2 hanno una capacità limitata di trasporto transplacentare, gli anticorpi della classe IgM, che includono α- e β-agglutinine, non attraversano la placenta.

L'implementazione dell'HDN da parte del fattore Rh, di regola, si verifica durante gravidanze ripetute e lo sviluppo dell'HDN a seguito di un conflitto sui fattori del gruppo sanguigno è possibile già durante la prima gravidanza. In presenza di prerequisiti immunologici per l'implementazione di entrambe le varianti, l'HDN si sviluppa spesso secondo il sistema ABO. Allo stesso tempo, il verificarsi di emolisi dovuta all'ingestione di anticorpi anti-A materni nel sangue di un bambino del gruppo II è più comune rispetto a quando gli anticorpi anti-B entrano nel sangue di un bambino del gruppo III. Tuttavia, in quest'ultimo caso, la penetrazione degli anticorpi anti-B porta a un'emolisi più grave, che spesso richiede una trasfusione di scambio. La gravità delle condizioni del bambino e il rischio di sviluppare kernittero nell'HDN secondo il sistema ABO sono meno pronunciati rispetto all'HDN secondo il fattore Rh. Ciò è dovuto al fatto che gli antigeni del gruppo A e B sono espressi da molte cellule del corpo, e non solo dagli eritrociti, il che porta al legame di una quantità significativa di anticorpi nei tessuti non ematopoietici e ne previene gli effetti emolitici.

1.3 Epidemiologia

L'HDN in Russia viene diagnosticata in circa lo 0,6% di tutti i neonati.

1.4 Codici ICD 10

Malattia emolitica del feto e del neonato(P55):

P55.0 - Isoimmunizzazione Rhesus del feto e del neonato

P55.1 Isoimmunizzazione fetale e neonatale ABO

P55.8 Altra malattia emolitica del feto e del neonato

P55.9 Malattia emolitica del feto e del neonato, non specificata

1.5 Classificazione

1.5.1 Secondo il conflitto tra madre e feto secondo il sistema ABO e altri fattori ematici degli eritrociti:

• incompatibilità secondo il sistema ABO;
• incompatibilità degli eritrociti della madre e del feto secondo il fattore Rh;
• incompatibilità per fattori ematici rari.

1.5.2 A cura di manifestazioni cliniche distinguere le forme della malattia:

edematoso (anemia emolitica con idropisia);

itterico (anemia emolitica con ittero);

anemico (anemia emolitica senza ittero e idropisia).

1.5.3 Secondo la gravità dell'ittero nella forma itterica:

severità media;

grado severo.

1.5.4 In base alla presenza di complicazioni:

encefalopatia da bilirubina: danno acuto al sistema nervoso centrale;

kernittero: danno cronico irreversibile al sistema nervoso centrale;

sindrome da ispessimento della bile;

sindrome emorragica.

2. Diagnostica

2.1 Reclami e anamnesi

• Quando si prende l'anamnesi, si consiglia di prestare attenzione a:

Rh - affiliazione e gruppo sanguigno della madre;

infezioni durante la gravidanza e il parto;

malattie ereditarie (carenza di G6PD, ipotiroidismo, altre malattie rare);

la presenza di ittero nei genitori;

la presenza di ittero in un bambino precedente;

peso ed età gestazionale del bambino alla nascita;

nutrire il bambino (sottoalimentazione e/o vomito).

2.2 Esame fisico

Forma edematosa di HDN

Sindrome edematosa generale (anasarca, ascite, idropericardio), grave pallore della pelle e delle mucose, epatomegalia e splenomegalia, ittero è assente o lieve. Possibile sindrome emorragica, lo sviluppo della sindrome DIC.

Forma itterica di HDN

Alla nascita, il liquido amniotico, le membrane del cordone ombelicale e la lubrificazione primordiale possono presentare macchie itteriche. Caratterizzato dallo sviluppo precoce di ittero, pallore della pelle e mucose visibili, ingrossamento del fegato e della milza.

HDN anemico

Sullo sfondo del pallore della pelle, si notano letargia, scarsa suzione, tachicardia, aumento delle dimensioni del fegato e della milza, sono possibili suoni cardiaci attutiti, soffio sistolico.

Complicazioni di HDN

Ittero nucleare - intossicazione da bilirubina - letargia, perdita di appetito, rigurgito, sbadigli patologici, ipotensione muscolare, la scomparsa della 2a fase del riflesso di Moro, poi c'è una clinica di encefalopatia - opistotono, pianto "cervello", rigonfiamento della grande fontanella, convulsioni, sintomi patologici oculomotori - un sintomo del "sole al tramonto", nistagmo. Sindrome da ispessimento della bile - l'ittero acquisisce una sfumatura verdastra, il fegato è ingrossato, l'urina è satura.

2.3 Diagnostica di laboratorio

• Si raccomanda di determinare il fattore Rh già nelle prime ore di vita di un bambino in base all'anamnesi (un aumento del titolo degli anticorpi anti-D in Rh (-)

Si raccomanda a tutte le donne con un fattore Rh negativo durante la gravidanza di determinare il livello di anticorpi immunitari nel sangue in dinamica.

Commenti:L'HDN secondo il sistema AB0, di regola, non ha segni specifici nelle prime ore dopo la nascita.

Se il sangue della madre è caratterizzato da un fattore Rh negativo o appartenente al gruppo O(I), si raccomanda al neonato di condurre uno studio della concentrazione di bilirubina totale nel sangue del cordone ombelicale e di determinare il gruppo e Rh fattore del sangue

1. Gruppo e affiliazione Rh del sangue della madre e del bambino.
2. Analisi del sangue generale.
3. Esame del sangue biochimico (bilirubina totale e frazioni, albumina, livello di glucosio; altri parametri (frazioni di bilirubina, stato acido-base (KOS), elettroliti, ecc.) - secondo indicazioni);
4. Test sierologici: reazione di Coombs.

Commenti:Il test di Coombs diretto diventa positivo in presenza di anticorpi fissi sulla superficie degli eritrociti, che, di regola, si osserva con l'HDN di tipo Rh. A causa della piccola quantità di anticorpi fissati sugli eritrociti, con TTH da ABO, un test di Coombs diretto debolmente positivo viene osservato più spesso nel primo giorno di vita, che può già diventare negativo 2-3 giorni dopo la nascita.

Il test di Coombs indiretto è progettato per rilevare gli anticorpi incompleti presenti nel siero del test. Questo è un test più sensibile per rilevare gli isoanticorpi materni rispetto al test diretto di Coombs. Il test di Coombs indiretto può essere utilizzato nei singoli casi in cui la causa dell'emolisi non è chiara.

Va ricordato che la gravità della reazione di Coombs non è correlata alla gravità dell'ittero! (Livello di evidenza D)

2.4 Diagnostica strumentale

• Si consiglia un'ecografia addominale;

• Si consiglia la neurosonografia.

2.5 Altre diagnostiche

• Si consiglia di condurre un laboratorio e un esame del sangue:

sangue per ELISA (per la presenza di infezione);

sangue per PCR (per la presenza di infezione);

coagulogramma;

esame batteriologico del sangue.

3. Trattamento

3.1 Trattamento conservativo

Commenti:Caratteristiche di PT in HDN:

E' possibile utilizzare sia lampade standard che fibra ottica e LED FT, si consiglia di abbinare più metodi FT;

La fonte di luce si trova a una distanza di 50 cm sopra il bambino. Per migliorare l'effetto della fototerapia, la lampada può essere avvicinata a una distanza di 10-20 cm dal bambino con una supervisione costante. personale medico e controllo della temperatura corporea;

La fototerapia per il TTH (soprattutto nei bambini a rischio di PAD) dovrebbe essere continua;

La superficie del corpo del bambino sullo sfondo del PT dovrebbe essere il più aperta possibile. Il pannolino può essere lasciato in posizione;

Gli occhi e i genitali devono essere protetti con materiale opaco;

Il volume giornaliero di liquidi che il bambino riceve per via enterale o parenterale dovrebbe essere aumentato del 10-20% rispetto a bisogno fisiologico bambino;

12 ore dopo la fine della fototerapia è necessario eseguire uno studio di controllo della bilirubina;

La fototerapia viene eseguita prima, durante (con l'ausilio di un sistema a fibra ottica) e dopo un'operazione di trasfusione di scambio.

Consigliato somministrazione endovenosa immunoglobuline umane normali. Alte dosi di immunoglobuline standard bloccano i recettori Fc delle cellule del sistema reticoloendoteliale e quindi riducono l'emolisi e, di conseguenza, il livello di bilirubina, che a sua volta riduce il numero di PRP.

Commenti:I preparati di immunoglobuline umane per neonati con HDN vengono somministrati secondo il seguente schema:

nelle prime ore di vita di un neonato, per via endovenosa lentamente (se possibile, entro 2 ore), ma con l'osservanza obbligatoria dei requisiti delle istruzioni per il farmaco;

dose? 0,5-1,0 g/kg (media 0,8 g/kg)*

* Nel caso di prescrizione di una dose di immunoglobuline superiore a quella indicata nelle istruzioni per il farmaco, è necessario giustificare quanto più possibile tale azione nell'anamnesi e rilasciare al bambino un permesso collegiale per la terapia off-label. L'uso della terapia "off-label" richiede anche il consenso informato volontario obbligatorio. rappresentante legale paziente, che spiega in dettaglio le caratteristiche dell'uso di tale terapia, possibili rischi ed effetti collaterali, e chiarisce il diritto di rifiutare la terapia off-label;

la somministrazione ripetuta di immunoglobuline, se necessario, viene effettuata 12 ore dopo la precedente;

l'introduzione di immunoglobuline nell'HDN è possibile durante i primi 3 giorni di vita.

Commenti:L'eccezione è quando latte materno non abbastanza per aumentare il volume giornaliero del 10-20%. Se le condizioni del bambino non consentono di aumentare il volume del fluido per via enterale, solo allora viene eseguita la terapia per infusione.

Somministrazione di albumina umana. Non ci sono prove che l'infusione di albumina umana migliori gli esiti a lungo termine nei bambini con grave iperbilirubinemia, quindi il suo uso di routine non è raccomandato.

Fenobarbital ** - l'effetto in HDN non è stato dimostrato, l'uso non è consentito.

Altri farmaci (farmaci del gruppo epatoprotettore) - l'uso nell'HDN non è stato dimostrato e non è consentito.

3.2 Trattamento chirurgico

Commenti:Indicazioni per OZPK:

in caso di comparsa di sintomi clinici di encefalopatia bilirubina acuta (ipertonicità muscolare, opistotono, febbre, pianto "cervello"), viene eseguita una trasfusione di sangue sostitutiva indipendentemente dal livello di bilirubina;

nell'HDN causato da un conflitto Rh isolato, EM a gruppo singolo Rh-negativo e FFP vengono utilizzati con il sangue del bambino, se possibile, gruppi sanguigni AB (IV) nel rapporto tra EM e FFP - 2:1;

in caso di cefalea di tipo tensivo causata da un conflitto di gruppo isolato, si utilizza l'EM del primo (I) gruppo, coincidente con l'appartenenza Rh degli eritrociti del bambino e un gruppo o AB (IV) del gruppo FFP in un rapporto di 2:1;

in caso di incompatibilità del sangue della madre e del sangue del bambino a causa di fattori rari, è necessario utilizzare il sangue di donatori selezionati individualmente.

In HDN viene utilizzato solo EO appena preparato (la durata di conservazione non è superiore a 72 ore);

L'OZKP viene eseguito in condizioni asettiche nell'unità di terapia intensiva o in sala operatoria;

Durante l'operazione, deve essere fornito il monitoraggio della frequenza cardiaca, della respirazione, della pressione sanguigna, della saturazione di ossigeno dell'emoglobina e della temperatura corporea. Prima dell'inizio dell'operazione, viene inserito nel paziente un sondino nasogastrico;

La trasfusione viene eseguita attraverso la vena ombelicale utilizzando un catetere in polivinile (n. 6, 8, 10). La profondità di inserimento del catetere dipende dal peso corporeo del paziente (non superiore a 7 cm).

Calcolo del volume per OZPK

V totale \u003d m? BCC? 2, dove V è il volume, m è il peso corporeo in kg,

BCC - per neonati prematuri - 100-110 ml / kg, per quelli a termine - 80-90 ml / kg.

Esempio: un bambino di 3 kg.

Volume totale (V totale) = 3?85?2 = 510 ml

Il volume assoluto di eritrociti (V ass.) necessario per ottenere Ht 50% V totale: 2 = 510: 2 = 255 ml

Volume effettivo di EM

(V er.mass) \u003d Vabs: 0,7 (Ht approssimativo di eritrociti) \u003d 255: 0,7 \u003d 364 ml

Il volume effettivo di FFP = V totale. - Ver. Masse = 510 - 364 = 146 ml

In primo luogo, 10 ml di sangue vengono rilasciati attraverso il catetere, che viene utilizzato per determinare la concentrazione di bilirubina. Quindi lo stesso volume di sangue del donatore viene iniettato a una velocità di 3-4 ml/min.

L'introduzione e l'escrezione di sangue si alternano con un volume di 20 ml a termine e 10 ml nei neonati prematuri.

Il volume di una esfusione-infusione non deve superare il 5-10% del BCC. La durata complessiva dell'operazione è di circa 2 ore.

Dopo l'operazione, è necessario eseguire l'OAM e due ore dopo la fine della trasfusione, si consiglia di determinare la concentrazione di glucosio nel sangue.

Più di una doppia diminuzione della concentrazione di bilirubina al termine dell'operazione testimonia l'efficacia dell'OZKK.

4. Riabilitazione

• Si raccomanda di eseguire misure riabilitative:

assistenza neonatale;

allattamento al seno esclusivo;

ritiro medico dalle vaccinazioni preventive per 1 mese.

5. Prevenzione e follow-up

5.1 Prevenzione

La profilassi dell'immunizzazione Rh dopo il parto è raccomandata per i puerperi Rh-negativi che non hanno anticorpi anti-Rh che hanno partorito un bambino Rh-positivo. Si esegue nelle prime 72 ore dopo il parto introducendo 300 mcg di immunoglobulina anti-D (Rh).

• Consigliato:

1. supervisione di un pediatra locale, medico di base;
2. controllo mensile dell'UAC;
3. a 6 mesi per i bambini dopo OZPK - sangue per HIV;
4. l'emissione delle vaccinazioni preventive si decide dopo 6 mesi di vita.

6. Ulteriori informazioni che influiscono sul decorso e sull'esito della malattia

Ulteriori fattori che aumentano il rischio di sviluppare l'encefalopatia da bilirubina:

• Fattori che aumentano la permeabilità del BBB alla bilirubina: iperosmolarità ematica, acidosi, emorragie cerebrali, neuroinfezioni, ipotensione arteriosa.
• Fattori che aumentano la sensibilità dei neuroni cerebrali all'effetto tossico della bilirubina non coniugata: prematurità, grave asfissia, fame, ipoglicemia, anemia.
• Fattori che riducono la capacità dell'albumina ematica di legare saldamente la bilirubina non coniugata: prematurità, ipoalbuminemia, infezione, acidosi, ipossia, aumento dei livelli di acidi grassi non esterificati nel sangue, uso di sulfamidici, furosemide, fenitoina, diazepam, indometacina, salicilati , penicilline semisintetiche, cefalosporine.

Criteri per valutare la qualità delle cure mediche

	Criteri di qualità	Livello di evidenza
	È stato effettuato uno studio del livello di bilirubina totale e del livello di emoglobina totale nel sangue del cordone ombelicale in un neonato alla nascita (con fattore Rh negativo e/o gruppo sanguigno 0 (I) nella madre)
	Sono state eseguite la determinazione dei principali gruppi sanguigni (A, B, 0) e la determinazione dell'affiliazione Rh nel neonato nel sangue del cordone ombelicale alla nascita
	Test dell'antiglobulina diretto eseguito (test di Coombs diretto) e/o test dell'antiglobulina indiretto (test di Coombs)
	È stato eseguito uno studio ripetuto del livello di bilirubina totale ed è stato determinato un aumento orario della bilirubina totale entro e non oltre 6 ore e 12 ore dal momento della nascita
	È stato eseguito un esame del sangue generale (clinico) con la determinazione del numero di reticolociti 7%
	Fototerapia cutanea eseguita e/o chirurgia sostitutiva della trasfusione dopo la valutazione della bilirubina totale in base al peso alla nascita (se indicato)	1	MA
	L'operazione di trasfusione parziale di sangue è stata eseguita entro e non oltre 3 ore dal momento della nascita (con forma edematosa di malattia emolitica)

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Allegato A1. Composizione del gruppo di lavoro

Antonov AG ?

Aronskind E.V. ?

Baybarina E.N. ?

Volodin N.N. ? Dottore in scienze mediche, accademico dell'Accademia delle scienze russa, presidente dell'Associazione russa degli specialisti di medicina perinatale, Dmitry Rogachev Centro clinico scientifico federale di ematologia, oncologia e immunologia pediatrica, Ministero della salute della Russia.

Degtyarev DN ?

Degtyareva AV ?

Kovtun OP ?

Mukhametshin FG ?

Parshikova O.V. ?

Dottore - Neonatologia;

Medico-Anestesiologia-Rianimazione;

Medico-pediatria.

Metodi utilizzati per raccogliere/selezionare le prove:

ricerca nelle banche dati elettroniche.

Descrizione dei metodi utilizzati per raccogliere/selezionare le prove: la base di prove per le raccomandazioni sono le pubblicazioni incluse nei database Cochrane Library, MEDLINE ed EMBASE. La profondità della ricerca è stata di 25 anni.

Metodi utilizzati per valutare la qualità e la forza delle prove:

consenso degli esperti;

Tabella P1 - Livelli di certezza delle prove secondo criteri internazionali

Tabella P2 - Livelli di persuasività delle raccomandazioni

Punti di buona pratica (GPP):

Analisi economica:

non è stata eseguita l'analisi dei costi e non sono state analizzate le pubblicazioni sulla farmacoeconomia.

Revisione tra pari esterna;

Revisione tra pari interna.

Allegato A3. Documenti correlati

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La procedura per fornire assistenza medica nel profilo neonatologico (Ordine del Ministero della Salute della Russia del 15 novembre 2012 N 921n).

Appendice B. Algoritmi di gestione del paziente

Gestione dei bambini con HDN oltre le 24 ore di età:

dipende dai valori assoluti della bilirubina (Tabella 1) o dalla dinamica di questi indicatori.

con la comparsa di ittero durante le prime 24 ore di vita - uno studio urgente di CIRCA, ulteriori tattiche di gestione dipendono dall'entità dell'aumento orario della bilirubina;

ordine farmaci necessari sangue (plasma + ermass), per stabilizzare le funzioni vitali del corpo.

Malattia emolitica del neonato (HDN) - condizione patologica di un neonato, accompagnata da una massiccia rottura dei globuli rossi, è una delle principali cause di ittero nei neonati.

La malattia emolitica del neonato viene diagnosticata nello 0,6% dei neonati. La malattia emolitica del neonato si manifesta in 3 forme principali: anemica, itterica, edematosa.

MALATTIA EMOLITICA DEL NEONATO

Malattia emolitica del neonato(morbus haemoliticus neonatorum) - anemia emolitica dei neonati, causata dall'incompatibilità del sangue della madre e del feto in termini di fattore Rh, gruppo sanguigno e altri fattori del sangue. La malattia si osserva nei bambini dal momento della nascita o viene rilevata nelle prime ore e giorni di vita.

La malattia emolitica del neonato, o eritroblastosi fetale, è una delle malattie gravi bambini nel periodo neonatale. Presente nel periodo prenatale, questa malattia può essere una delle cause di aborti spontanei e natimortalità. Secondo l'OMS (1970), la malattia emolitica del neonato viene diagnosticata nello 0,5% dei neonati, la mortalità da essa è 0,3 per 1000 bambini nati vivi.

Eziologia, cause della malattia emolitica del neonato.

La causa della malattia emolitica dei neonati divenne nota solo alla fine degli anni '40 del XX secolo. in connessione con lo sviluppo della dottrina del fattore Rh. Questo fattore è stato scoperto da Landsteiner e Wiener nel 1940 nelle scimmie Macacus rhesus. Successivamente, questi stessi ricercatori hanno scoperto che il fattore Rh è presente negli eritrociti dell'85% delle persone.

Ulteriori studi hanno dimostrato che la malattia emolitica del neonato può essere dovuta all'incompatibilità del sangue della madre e del feto, sia in termini di fattore Rh che di gruppo sanguigno. In rari casi, la malattia si verifica a causa dell'incompatibilità del sangue della madre e del feto per altri fattori del sangue (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis, ecc.).

Il fattore Rh si trova nello stroma dei globuli rossi. Non ha alcun legame con il sesso, l'età e l'appartenenza ai sistemi ABO e MN. Esistono sei antigeni principali del sistema Rhesus, ereditati da tre coppie di geni e designati C, c, D, d, E, e (secondo Fisher) o rh", hr", Rh 0, hr 0, rh ", hr" (secondo Winner). Nell'insorgenza della malattia emolitica del neonato, il più importante è l'antigene D, che è assente nella madre e presente nel feto a causa della sua eredità dal padre.

La malattia emolitica del neonato, dovuta all'incompatibilità secondo il sistema ABO, è più comune nei bambini con gruppi sanguigni A (II) o B (III). Le madri di questi bambini hanno un gruppo sanguigno 0(I), che contiene agglutinine α e β. Quest'ultimo può bloccare i globuli rossi fetali.

È stato accertato che le madri i cui figli sono nati con manifestazioni di malattia emolitica, nella maggior parte dei casi, anche prima dell'inizio di questa gravidanza, erano sensibili agli antigeni eritrocitari di questo feto a causa di precedenti trasfusioni di sangue, nonché gravidanze con un Rh -feto positivo.

Attualmente, ci sono tre tipi di anticorpi Rh che si formano nel corpo sensibilizzato di persone con sangue Rh-negativo: 1) anticorpi completi, o agglutinine, 2) incompleti o bloccanti, 3) nascosti.

Gli anticorpi completi sono anticorpi in grado di provocare l'agglutinazione di eritrociti specifici per un dato siero per contatto ordinario; questa reazione non dipende dal sale o dallo stato colloidale del mezzo. Anticorpi incompleti può causare agglutinazione eritrocitaria solo in un mezzo contenente sostanze ad alto peso molecolare (siero, albumina, gelatina). Gli anticorpi Rh latenti si trovano nel siero di una persona con sangue Rh negativo in concentrazioni molto elevate.

Nell'insorgenza della malattia emolitica del neonato, il ruolo più importante spetta agli anticorpi Rh incompleti, che possono facilmente attraversare la placenta nel feto a causa delle piccole dimensioni della molecola.

Patogenesi. Sviluppo della malattia emolitica del neonato

Il normale corso della gravidanza prevede la sintesi da parte di una donna di anticorpi agli antigeni geneticamente alieni del feto di origine paterna che le giungono. È stato stabilito che nella placenta e nel liquido amniotico gli anticorpi materni sono legati agli antigeni fetali. Con una precedente sensibilizzazione, con il decorso patologico della gravidanza, le funzioni di barriera della placenta si riducono e gli anticorpi materni possono entrare nel feto. Questo accade più intensamente durante il parto. Pertanto, la malattia emolitica del neonato di solito inizia dopo la nascita.

Nella patogenesi della malattia emolitica, il verificarsi di emolisi degli eritrociti in un feto o in un neonato a causa del danno alla membrana dei globuli rossi da parte degli anticorpi materni è di primaria importanza. Questo porta a un'emolisi extravascolare prematura. Con la rottura dell'emoglobina, si forma la bilirubina (da ogni grammo di emoglobina si formano 35 mg di bilirubina).

L'emolisi intensiva degli eritrociti e l'immaturità enzimatica del fegato del feto e del neonato portano all'accumulo di bilirubina libera (indiretta) nel sangue, che ha proprietà tossiche. È insolubile in acqua, non viene escreto nelle urine, ma penetra facilmente nei tessuti ricchi di lipidi: cervello, ghiandole surrenali, fegato, interrompendo i processi respirazione cellulare, fosforilazione ossidativa e trasporto di alcuni elettroliti.

Una grave complicanza della malattia emolitica è l'ittero nucleare (kernicterus), causato dall'effetto tossico della bilirubina indiretta sui nuclei della base del cervello (sottotalamico, ipocampo, corpo striatale, cervelletto, nervi cranici). Prematurità, acidosi, ipoalbuminemia, malattie infettive, nonché un alto livello di bilirubina indiretta nel sangue (oltre 342 µmol/l) contribuiscono all'insorgenza di questa complicanza. È noto che quando il livello di bilirubina nel siero del sangue è 342-428 µmol/l, il kernittero si verifica nel 30% dei bambini.

Nella patogenesi della malattia emolitica del neonato, la disfunzione del fegato, dei polmoni e del sistema cardiovascolare gioca un certo ruolo.

Sintomi. Fluire. Quadro clinico della malattia emolitica del neonato.

Clinicamente, ci sono tre forme di malattia emolitica del neonato: edematosa, itterica e anemica.

La forma edematosa è la più grave. È caratterizzato da edema pronunciato con accumulo di liquido nelle cavità (pleuriche, addominali), pallore della pelle e delle mucose, un aumento significativo delle dimensioni del fegato e della milza. Alcuni neonati hanno piccoli lividi e petecchie.

Si osservano grandi cambiamenti nella composizione del sangue periferico. In tali pazienti, la quantità di emoglobina è ridotta a 30-60 g / l, il numero di eritrociti spesso non supera 1x10 12 / l, vengono espressi anisocitosi, poichilocitosi, policromasia, normo ed eritroblastosi; il numero totale di leucociti è aumentato, si nota la neutrofilia con un brusco spostamento a sinistra. L'anemia in questi bambini è così pronunciata che, in combinazione con l'ipoproteinemia e il danno alla parete capillare, porta allo sviluppo di insufficienza cardiaca, che è considerata la principale causa di morte prima della nascita di un bambino o subito dopo.

La forma itterica è la più comune forma clinica malattia emolitica del neonato. Il primo sintomo della malattia è l'ittero, che si manifesta nel 1°-2° giorno di vita. L'intensità e la tonalità dell'ittero cambiano gradualmente: prima arancione, poi bronzo, poi limone e infine il colore di un limone acerbo. C'è una colorazione itterica delle mucose, sclera. Le dimensioni del fegato e della milza aumentano. Nella parte inferiore dell'addome si osserva la pastosità dei tessuti. I bambini diventano letargici, adinamici, succhiano male, hanno riflessi ridotti dei neonati.

Nello studio del sangue periferico, viene rilevata un'anemia di varia gravità, pseudoleucocitosi, che si verifica a causa di un aumento dei giovani globuli rossi nucleati, che sono percepiti nella camera di Goryaev come leucociti. Il numero di reticolociti aumenta significativamente.

Per la forma itterica della malattia emolitica del neonato, è caratteristico un aumento del livello di bilirubina indiretta nel sangue. Già nel sangue del cordone ombelicale, il suo livello può essere superiore a 60 µmol/l, e successivamente raggiunge 265-342 µmol/l o più. Di solito non c'è una chiara relazione tra il grado di ittero cutaneo, la gravità dell'anemia e la gravità dell'iperbilirubinemia, ma si ritiene che l'ittero dei palmi indichi un livello di bilirubina di 257 µmol/l e oltre.

Gravi complicazioni della forma itterica della malattia emolitica del neonato sono danni al sistema nervoso e sviluppo del kernittero. Quando si verificano queste complicazioni, il bambino sviluppa dapprima crescente letargia, diminuzione del tono muscolare, assenza o inibizione del riflesso di Moro, rigurgito, vomito, sbadigli patologici. Quindi compaiono i classici segni di ittero nucleare: ipertensione muscolare, torcicollo, posizione del corpo forzata con opistotono, arti rigidi, mani serrate a pugno, un acuto grido "cervello", iperestesia, fontanella sporgente, contrazioni dei muscoli facciali, convulsioni, sintomo "sole al tramonto", nistagmo, sintomo di Graefe; l'apnea si verifica in modo intermittente.

Un'altra complicanza relativamente comune è la sindrome da ispessimento della bile. I suoi segni sono feci scolorite, colore saturo delle urine, ingrossamento del fegato. Quando si esamina il sangue, viene rilevato un aumento del livello di bilirubina diretta.

La forma anemica si osserva nel 10-15% dei pazienti con malattia emolitica del neonato. I suoi sintomi precoci e permanenti dovrebbero essere considerati una letargia generale pronunciata e un pallore della pelle e delle mucose. Il pallore è chiaramente rivelato dal 5-8° giorno dopo la nascita, poiché all'inizio è mascherato da un leggero ittero. C'è un aumento delle dimensioni del fegato e della milza.

Nel sangue periferico con questa forma, il contenuto di emoglobina è ridotto a 60-100 g/l, il numero di eritrociti è compreso nell'intervallo 2,5x10 12 /l-3,5x10 12 /l, si osserva normoblastosi, reticolocitosi. Il livello di bilirubina è normale o moderatamente elevato.

La diagnosi di malattia emolitica del neonato si basa sui dati dell'anamnesi (sensibilizzazione della madre a causa di precedenti trasfusioni di sangue; nascita di bambini in questa famiglia con ittero, loro morte nel periodo neonatale; indicazioni della madre ai suoi precedenti aborti tardivi , nati morti), sulla valutazione dei sintomi clinici e dei dati di laboratorio. Questi ultimi sono di fondamentale importanza nella diagnosi delle malattie.

Prima di tutto, vengono determinati il ​​gruppo sanguigno e l'affiliazione Rh della madre e del bambino, vengono esaminati il ​​contenuto di reticolociti nel sangue periferico e il livello di bilirubina nel sangue venoso del bambino.

In caso di incompatibilità Rh si determina il titolo degli anticorpi Rh nel sangue e nel latte materno, si esegue un test di Coombs diretto con gli eritrociti del bambino e un test indiretto con il siero del sangue della madre. In caso di incompatibilità secondo il sistema ABO nel sangue e nel latte della madre, viene determinato il titolo di a- o p-agglutinine nel sale e nel mezzo proteico. Gli anticorpi immunitari in un mezzo proteico hanno un titolo quattro volte superiore a quello della soluzione salina. Questi anticorpi appartengono alle immunoglobuline di classe G e attraversano la placenta, causando lo sviluppo della malattia emolitica del neonato. La reazione di Coombs diretta con l'incompatibilità ABO è generalmente negativa.

Se i dati clinici e di laboratorio indicano chiaramente l'emolisi e il sangue della madre e del bambino sono compatibili secondo il fattore Rh e il sistema ABO, è consigliabile mettere la reazione di Coombs, condurre un test per la compatibilità individuale del sangue della madre e gli eritrociti del bambino, cercano anticorpi contro gli antigeni, causando raramente la malattia emolitica del neonato: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Per la diagnosi prenatale, il valore prognostico è la determinazione della bilirubina nel liquido amniotico a 32-38 settimane di gestazione: con una densità spettrofotometrica ottica del liquido amniotico (con un filtro di 450 nm) 0,15-0,22 unità. si sviluppa forma lieve malattia emolitica del neonato, superiore a 0,35 unità. - forma pesante. La forma edematosa della malattia emolitica del neonato nel periodo prenatale può essere diagnosticata mediante ultrasuoni.

La rilevazione di donne sensibilizzate agli antigeni Rh è facilitata dalla determinazione del titolo di anticorpi Rh nel sangue delle donne in gravidanza. Tuttavia, il grado di aumento del titolo degli anticorpi Rh nel sangue di una donna incinta non corrisponde sempre alla gravità della malattia emolitica. Un titolo saltuario di anticorpi Rh in una donna incinta è considerato prognostico sfavorevole.

Diagnostica. Diagnosi differenziale della malattia emolitica del neonato.

La malattia emolitica del neonato deve esser differenziata da parecchie malattie e condizioni fisiologiche. Innanzitutto, è necessario stabilire la natura emolitica della malattia ed escludere l'iperbilirubinemia di origine epatica e meccanica.

Tra le cause di ittero del secondo gruppo nei neonati, le più importanti sono malattie congenite natura infettiva: epatite virale, sifilide, tubercolosi, listeriosi, toxoplasmosi, infezione da citomegalovirus, nonché sepsi acquisita non solo nell'utero, ma anche dopo la nascita.

I segni comuni di questo gruppo di ittero sono i seguenti: nessun segno di emolisi (anemia, segni di irritazione della serie rossa dell'emopoiesi, aumento dei livelli di bilirubina indiretta, ingrossamento della milza) e aumento dei livelli di bilirubina diretta.

Va anche ricordato che i neonati possono manifestare ittero ostruttivo, che appare, di regola, in connessione con un'anomalia dello sviluppo. tratto biliare- agenesia, atresia, stenosi e cisti intraepatiche dotti biliari. In questi casi, l'ittero compare solitamente entro la fine della 1a settimana, anche se può comparire nei primi giorni di vita. Si intensifica progressivamente e la pelle acquisisce una sfumatura verde scuro e, in alcuni casi, brunastra. Le feci possono essere leggermente colorate. Con anomalie nello sviluppo delle vie biliari, la quantità di bilirubina nel siero del sangue è molto alta, può raggiungere 510-680 μmol / l a causa di un aumento della bilirubina diretta. Nei casi gravi e avanzati, la bilirubina indiretta può aumentare anche a causa dell'impossibilità della sua coniugazione a causa del trabocco delle cellule epatiche con la bilirubina biliare. L'urina è scura e macchia il pannolino giallo. La quantità di colesterolo e fosfatasi alcalina è generalmente aumentata. Il fegato e la milza sono ingrossati e ispessiti con aumento dell'ittero. A poco a poco, la distrofia si sviluppa nei bambini, compaiono segni di ipovitaminosi K, D e A. Si sviluppa la cirrosi biliare del fegato, dalla quale i bambini muoiono prima di raggiungere l'età di 1 anno.

Con un alto livello di bilirubina indiretta nel sangue e in assenza di altri segni di aumento dell'emolisi degli eritrociti, sorge il sospetto della natura coniugativa dell'ittero. In questi casi, è consigliabile indagare l'attività della lattato deidrogenasi e della sua prima frazione, l'idrossibutirrato deidrogenasi, nel siero del sangue del bambino. Con la malattia emolitica del neonato, il livello di questi enzimi è notevolmente aumentato e, con l'ittero coniugativo, corrisponde alla norma dell'età.

Non dobbiamo dimenticare l'esistenza di una malattia abbastanza rara nota come sindrome di Krigler-Najar (Krigler e Najar). Questa è iperbilirubinemia non emolitica, accompagnata dallo sviluppo del kernittero. La malattia si trasmette con modalità autosomica recessiva. I ragazzi si ammalano più spesso delle ragazze.

La sindrome di Crigler-Najjar si basa su una forte violazione della formazione di bilirubina diglucoronide (bilirubina diretta) a causa della completa assenza di bilirubina coniugata con UDP-glucuronil transferasi. Il sintomo principale della malattia è l'ittero, che compare il primo giorno dopo la nascita e cresce rapidamente, rimanendo per tutta la vita del bambino. L'ittero è associato a un forte aumento della bilirubina indiretta nel sangue, la cui quantità raggiunge molto rapidamente 340-850 µmol / l. Sullo sfondo di un forte aumento della bilirubina indiretta nel sangue, si sviluppano sintomi di ittero nucleare. Non si osserva anemia. Il numero di forme giovani di eritrociti non è aumentato. La quantità di urobilina nelle urine rientra nell'intervallo normale. La bile è priva di bilirubina coniugata diretta. La sconfitta del sistema nervoso centrale porta alla morte del bambino nei primi mesi di vita. I bambini raramente vivono oltre i 3 anni.

ereditario anemia emolitica vengono diagnosticati sulla base di (caratteristiche morfologiche specifiche degli eritrociti, misurazione del loro diametro, stabilità osmotica, studi sull'attività degli enzimi eritrocitari (principalmente glucosio-6-fosfato deidrogenasi, ecc.), Tipi di emoglobina.

Trattamento della malattia emolitica del neonato.

Trattamento della malattia emolitica dei neonati con alto livello la bilirubina indiretta può essere conservativa o operativa (operazione di trasfusione di scambio).

Un'alimentazione adeguata è molto importante per i neonati con malattia emolitica.

Il trattamento conservativo della malattia emolitica del neonato comprende le seguenti attività:

1. misure volte a ridurre l'emolisi stabilizzando la membrana eritrocitaria (iniezioni endovenose di soluzione di glucosio al 5%, somministrazione di ATP, erevita);
2. terapia che accelera il metabolismo e l'escrezione della bilirubina dall'organismo (assunzione di fenobarbital fino a 10 mg / kg al giorno, suddiviso in tre dosi, per via orale);
3. la nomina di sostanze che assorbono la bilirubina nell'intestino e ne accelerano l'escrezione con le feci (agar-agar 0,1 g tre volte al giorno per via orale; soluzione al 12,5% di xilitolo o solfato di magnesio per via orale 1 cucchiaino tre volte al giorno o allochol per "/ 2 confetti pestati anche tre volte al giorno all'interno);
4. l'uso di mezzi e misure per ridurre la tossicità della bilirubina indiretta (fototerapia); Recentemente, ci sono state segnalazioni sull'efficacia di basse dosi di radiazioni ultraviolette nel combattere gli effetti tossici della bilirubina indiretta.

È utile eseguire la terapia infusionale. Il volume della terapia infusionale è il seguente: il primo giorno - 50 ml/kg, quindi aggiungere 20 ml/kg al giorno, portandolo a 150 ml/kg entro il 7° giorno.

La composizione della soluzione per infusione: soluzione di glucosio al 5% con aggiunta di una soluzione di calcio al 10% ogni 100 ml, dal secondo giorno di vita - 1 mmol di sodio e cloro, dal terzo giorno - 1 mmol di potassio. Velocità di infusione: 3-5 gocce per 1 minuto. L'aggiunta di una soluzione di albumina al 5% è indicata solo per bambini con malattie infettive, bambini prematuri, quando viene rilevata ipoproteinemia (inferiore a 50 g / l). Le infusioni di gemodez e reopoliglucina non sono indicate per la malattia emolitica del neonato.

La trasfusione di sangue sostitutiva viene eseguita secondo determinate indicazioni. Lettura assoluta scambiare trasfusione è iperbilirubinemia superiore a 342 µmol / l, così come il tasso di aumento della bilirubina superiore a 6 µmol / l in 1 ora, il suo livello nel sangue del cordone ombelicale è superiore a 60 µmol / l.

Indicazioni per la trasfusione di sangue nel primo giorno di vita sono anemia (emoglobina inferiore a 150 g/l), normoblastosi e comprovata incompatibilità del sangue della madre e del bambino per gruppo o fattore Rh.

In caso di Rh-conflitto, per la trasfusione di sangue sostitutivo viene utilizzato sangue dello stesso gruppo di quello del bambino, Rh-negativo per non più di 2-3 giorni di conservazione, nella quantità di 150-180 ml/kg (con un livello di bilirubina indiretta superiore a 400 μmol / l - nella quantità di 250-300 ml / kg). In caso di conflitto ABO, il sangue del gruppo 0 (I) viene trasfuso con un basso titolo di a- e ß-agglutinine, ma in una quantità di 250-400 ml; in questo caso, di norma, il giorno successivo è necessario effettuare una seconda trasfusione sostitutiva dello stesso volume. Se il bambino ha sia l'incompatibilità per gli antigeni Rhesus che ABO, allora il bambino deve essere trasfuso con sangue del gruppo 0 (I).

Quando si esegue una trasfusione di scambio, il catetere viene inserito nella vena ombelicale per una lunghezza non superiore a 7 cm Il sangue deve essere riscaldato a una temperatura di almeno 28 ° C. Il contenuto dello stomaco viene aspirato prima dell'operazione. La procedura inizia con la rimozione di 40-50 ml di sangue del bambino, la quantità di sangue iniettata dovrebbe essere 50 ml in più rispetto all'uscita. L'operazione viene eseguita lentamente (3-4 ml per 1 min), si alternano l'escrezione e la somministrazione di 20 ml di sangue. La durata dell'intera operazione è di almeno 2 ore Va ricordato che per ogni 100 ml di sangue iniettato deve essere iniettato 1 ml di una soluzione di gluconato di calcio al 10%. Questo viene fatto per prevenire lo shock da citrato. 1-3 ore dopo la trasfusione di sangue sostitutivo, è necessario determinare il livello di glucosio nel sangue.

Le complicanze della trasfusione di scambio includono: insufficienza cardiaca acuta con somministrazione rapida di grandi quantità di sangue, aritmie cardiache, complicazioni trasfusionali con selezione impropria di un donatore, disturbi elettrolitici e metabolici (iperkaliemia, ipocalcemia, acidosi, ipoglicemia), sindrome emorroidi-gica, trombosi ed embolia, complicanze infettive (epatite, ecc.), enterocolite necrotizzante.

Dopo la trasfusione di scambio, viene prescritta una terapia conservativa. L'indicazione per la trasfusione di sangue sostitutiva ripetuta è il tasso di crescita della bilirubina indiretta (la trasfusione di sangue di sostituzione è indicata quando il tasso di crescita della bilirubina è superiore a 6 µmol/l all'ora).

Per eseguire una trasfusione di scambio, è necessario disporre del seguente set di strumenti: cateteri sterili in polietilene n. 8, 10, una sonda panciuta, forbici, due pinzette chirurgiche, un porta aghi, seta, da quattro a sei siringhe con una capacità di 20 ml e due o tre siringhe da 5 ml, due bicchieri da 100-200 ml.

La tecnica di cateterizzazione della vena ombelicale è la seguente: dopo il trattamento campo operativo l'estremità del cordone ombelicale è tagliata a una distanza di 3 cm dall'anello ombelicale; il catetere viene inserito con attenti movimenti rotatori, dirigendolo dopo aver fatto passare l'anello ombelicale lungo parete addominale, verso il fegato. Se il catetere è inserito correttamente, il sangue viene rilasciato attraverso di esso.

Prevenzione della malattia emolitica del neonato.

I principi di base per la prevenzione della malattia emolitica del neonato sono i seguenti. In primo luogo, data la grande importanza della sensibilizzazione pregressa nella patogenesi della malattia emolitica del neonato, ogni ragazza dovrebbe essere trattata come una futura mamma, e quindi le ragazze devono effettuare le trasfusioni di sangue solo per motivi di salute. In secondo luogo, posto importante nella prevenzione della malattia emolitica dei neonati, il lavoro è dedicato a spiegare alle donne il danno dell'aborto. Per prevenire la nascita di un bambino con malattia emolitica del neonato, tutte le donne con Fattore Rh negativo sangue, il primo giorno dopo l'aborto (o dopo il parto), si consiglia di somministrare anti-O-globulina in una quantità di 250-300 mcg, che contribuisce alla rapida eliminazione dei globuli rossi del bambino dal sangue della madre , impedendo la sintesi degli anticorpi Rh da parte della madre. In terzo luogo, le donne in gravidanza con un alto titolo di anticorpi anti-Rhesus vengono ricoverate per 12-14 giorni nel reparto prenatale a 8, 16, 24, 32 settimane, dove sono trattamento non specifico: infusioni endovenose di glucosio con acido ascorbico, cocarbossilasi, prescrivere rutina, vitamina E, gluconato di calcio, ossigenoterapia; con lo sviluppo di una minaccia di interruzione della gravidanza, viene prescritto il progesterone, l'elettroforesi endonasale delle vitamine B 1, C. 7-10 giorni prima del parto, è indicata la nomina di fenobarbital 100 mg tre volte al giorno. In quarto luogo, con un aumento dei titoli anticorpali anti-Rhesus in una donna incinta, il parto viene effettuato prima del previsto alla 37a-39a settimana con taglio cesareo.

Conseguenze e prognosi nella malattia emolitica del neonato.

Malattia emolitica del neonato: le conseguenze possono essere pericolose, fino alla morte del bambino, le funzioni del fegato e dei reni del bambino possono essere compromesse. Devi iniziare subito il trattamento.

La prognosi della malattia emolitica del neonato dipende dalla forma della malattia e dall'adeguatezza del preventivo e misure mediche. I pazienti con forma edematosa non sono vitali. La prognosi per la forma itterica è favorevole, purché si esegua un trattamento adeguato; lo sviluppo dell'encefalopatia bilirubina e del kernittero è prognosticamente sfavorevole, poiché la percentuale di disabilità è molto alta nel gruppo di tali pazienti. La forma anemica della malattia emolitica del neonato è prognosticamente favorevole; nei pazienti con questa forma si osserva l'autoguarigione.

Il moderno livello di sviluppo della medicina, la corretta diagnostica e tattiche mediche consentire di evitare le conseguenze pronunciate della malattia emolitica del neonato.

dottore in scienze mediche, Nikolai Alekseevich Tyurin et al., Mosca (a cura del sito MP)

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La malattia emolitica del neonato è una delle cause più comuni di ittero e anemia pericolosi per la vita nei neonati. Questa diagnosi nella Federazione Russa si verifica nello 0,83% dei neonati. Anche ai nostri giorni, quando questa malattia viene studiata a fondo, il tasso di mortalità nell'insorgenza del kernittero sullo sfondo dell'HDN è del 2,5%.

Per prevenire lo sviluppo di gravi complicazioni, tutte le donne in gravidanza senza fallire dovrebbe essere visto da un medico. Una maggiore attenzione è rivolta alle donne con Rh - sangue yu, 1° gruppo sanguigno e HDH nelle nascite passate.

La malattia emolitica del neonato è una patologia grave e pericolosa per la vita, manifestata dall'anemia isoimmune con decadimento degli eritrociti, che si è sviluppata a causa dell'incompatibilità immunitaria del sangue materno e del sangue del bambino.

Affinché si verifichi un conflitto di incompatibilità, è necessaria la presenza nel sangue materno di anticorpi altamente specifici che agiscono contro gli antigeni D eritrocitari mancanti (fattore Rh). L'incompatibilità si sviluppa in un terzo dei pazienti con HDN ed è chiamata Rh-eritroblastosi.

La malattia emolitica si verifica anche a causa dell'incompatibilità del sangue materno e fetale secondo il sistema ABO. Il conflitto sugli anticorpi contro i gruppi sanguigni è chiamato ABO-eritroblastosi e si verifica in due terzi dei pazienti.

Per riferimento. Incompatibilità per altri sistemi antigene eritrocitario di Kell, Duffy, Kid, ecc. raro e difficile da diagnosticare.

Come viene ereditato l'antigene D?

Affinché si verifichi una malattia emolitica, il sangue materno deve essere Rh-negativo e il sangue paterno deve essere Rh+.

Un maschio Rh+ può avere un insieme omozigote (DD) o eterozigote (DD) di geni del sistema Rh.

In un maschio omozigote, tutti i bambini avranno + Rh (100% ereditarietà dell'antigene D).

In un maschio eterozigote, il settantacinque per cento dei bambini sarà Rh + e il venticinque per cento -.

Malattia emolitica del neonato secondo il sistema Rh

In base alla presenza del fattore Rh, tutti i pazienti vengono suddivisi in Rh + e -.

L'antigene Rh o D è una lipoproteina con una struttura complessa di antigeni. Si trova solo sulla superficie interna della membrana eritrocitaria. La presenza di antigeni D sulle membrane degli eritrociti indica che il sangue del paziente è Rh +. Le persone Rh negative non hanno l'antigene D.

L'antigene D può contenere solo membrane eritrocitarie, non può trovarsi in altre cellule e tessuti del corpo. Inoltre, una persona non ha i propri anticorpi naturali contro l'antigene Rh.

I processi di differenziazione dell'antigene D iniziano nel feto alla quinta settimana di sviluppo. L'attività massima del fattore Rh si osserva entro il quinto o sesto mese. L'immunizzazione del sangue Rh-negativo della madre (formazione di anticorpi anti-O) si verifica quando gli eritrociti Rh+ entrano nel sangue Rh.

Tuttavia, per generare una risposta immunitaria sono necessari diversi stimoli antigenici. Cioè, l'isoimmunizzazione (la formazione di anticorpi anti-O) durante la prima gravidanza è possibile solo nel 2% dei casi.

Di norma, dopo la nascita da un bambino Rh - madre Rh +, il corpo della madre viene inizialmente sensibilizzato. Ciò si verifica a seguito del processo di microtrasfusione nel sangue negativo della madre, gli eritrociti positivi del bambino.

Migliorare l'aborto micro-trasfusionale, il distacco di placenta, la gestosi della gravidanza, malattie infiammatorie accompagnato da alterata permeabilità placentare, ecc. Tutti questi fattori aumentano la penetrazione degli eritrociti Rh+ nel sangue materno e aumentano la formazione di anticorpi anti-O diretti contro di essi.

Il danno fetale si sviluppa quando una quantità sufficiente di anticorpi anti-O entra nel sangue fetale, causando emolisi (distruzione).

Ogni gravidanza successiva aumenta la risposta immunitaria specifica materna e aumenta il rischio di malattia emolitica Rh del neonato.

Durante la prima gravidanza, un conflitto Rh è possibile se la donna è già immunizzata a seguito di una trasfusione di sangue Rh- o ABO-incompatibile.

La malattia emolitica del neonato è il risultato della risposta immunitaria della madre al proprio feto.

Come avviene l'emolisi?

Gli anticorpi anti-Rhesus attraversano facilmente la barriera placentare e si legano ai recettori Rh sulla superficie delle membrane eritrocitarie fetali. Dopo che gli anticorpi anti-O sono entrati nel sangue del bambino, iniziano le reazioni antigene-anticorpo, innescando il processo di emolisi degli eritrociti.

Dopo che gli eritrociti sono stati danneggiati dagli anticorpi, vengono scomposti nel fegato e nella milza.

L'emolisi primaria è extravascolare. Come risultato di questo processo, l'emoglobina degli eritrociti cariati non entra nel flusso sanguigno, ma viene trasformata dai macrofagi tissutali in un pigmento biliare: la bilirubina.

Importante! L'emolisi intravascolare inizia con una grave HDN ed è considerata un indicatore prognostico estremamente scarso.

HDN in conflitto Rh. Le ragioni

Il rischio di incompatibilità Rh aumenta ad ogni gravidanza successiva.

La presenza di HDN contribuisce alla presenza di una donna:

• uno o più aborti;
• interruzioni spontanee (aborti spontanei);
• gravidanza e parto Rh + feto;
• trasfusioni di sangue;
• distacco di placenta, gestosi e gravi patologie infettive e infiammatorie nella storia della madre;
• infezione del liquido amniotico;
• trapianti di organi e tessuti;
• HDN durante le nascite precedenti.

Malattia emolitica del neonato per gruppo sanguigno

Per lo sviluppo dell'incompatibilità di gruppo, la madre deve avere il gruppo 0 (1° gruppo sanguigno) e il bambino il secondo (A) o il terzo (B) gruppo.

Molto spesso, l'incompatibilità si verifica nelle madri con il primo (0) e nel feto con il secondo (A). L'antigene B e le β-agglutinine del terzo gruppo hanno un'attività antigenica significativamente inferiore rispetto all'antigene A e alle α-agglutinine.

eritroblastosi fetale

La malattia emolitica del neonato si verifica quando un bambino eredita un fattore Rh o un gruppo sanguigno dal padre che è incompatibile con il sangue della madre. Il conflitto porta a una massiccia rottura dei globuli rossi e gravi complicazioni fino alla morte del corpo entro le ore/giorni successivi. Ma ora è già possibile curare la malattia emolitica del neonato, così come la sua prevenzione. Nel sistema ICD-10, a questa malattia viene assegnato il codice P55.

L'eziologia (causa) del fenomeno in cui gli anticorpi incompatibili con il suo sangue dal corpo della madre entrano nel sangue del feto risiede nell'ereditarietà e nelle sue leggi. Ma a volte episodi del suo passato possono anche portare alla comparsa di tali proteine ​​in una madre, ad esempio, se ha una storia di ripetute trasfusioni di sangue. O se il sangue è stato trasfuso una volta, ma non le andava bene (diciamo, è stato selezionato senza tener conto di Rhesus). Tali fattori di rischio sono raramente presi in considerazione dai genitori, così come la compatibilità dei loro gruppi sanguigni. Nel frattempo, possono creare situazioni in cui la famiglia ha già un figlio, e tutto è in ordine con lui, e il secondo inizia improvvisamente un processo patologico.

Quando può manifestarsi la patologia?

Le cause della malattia emolitica dei neonati possono essere diverse e non sono sempre le leggi della genetica. Quindi, il suo aspetto può essere previsto nei seguenti casi.

• Se la madre è Rh negativa e il bambino è Rh positivo. Il fattore Rh (speciali proteine ​​del sangue ereditate dai nostri antenati caudati) è nel sangue o meno. Tende ad essere ereditato. Ciò significa che se almeno uno dei nonni ce l'ha, il bambino può ereditare da loro un Rh positivo, anche se entrambi i suoi genitori sono Rh-negativi. Pertanto, il pericolo maggiore per il feto non ancora nato è la madre Rh-negativa. Dopotutto, la probabilità che un Rh positivo venga trasmesso al suo bambino da uno degli antenati è molto più alta della probabilità che ciò non accada.
• Se c'è un conflitto nel gruppo sanguigno. Ora la medicina distingue non tre, ma quattro gruppi sanguigni, dove il quarto ha contemporaneamente segni del terzo e del secondo gruppo. Il sistema di etichettatura nazionale li designa in numeri latini. E nella medicina occidentale e americana, la cosiddetta. Sistema AB0. In esso, il gruppo I è designato come zero, II-I - con la lettera "A" e III - con la lettera "B". Il gruppo IV, in quanto rappresenta un "ibrido" dei gruppi II e III, è indicato come "AB". Il meccanismo di sviluppo o patogenesi della malattia emolitica secondo il gruppo sanguigno dei neonati è l'incompatibilità di alcune proteine ​​​​caratteristiche di un particolare gruppo. Di queste combinazioni, 0 (cioè I) raggruppano nella madre contro A o B (II o III) - nel bambino.
• Se l'ipersensibilità è stata acquisita in passato. Cioè, il sangue con il Rhesus opposto è entrato nel corpo della madre e si sono formati gli anticorpi corrispondenti. Ciò potrebbe avvenire durante la trasfusione di sangue del donatore; aborto o aborto spontaneo (il sangue può mescolarsi); biopsia del liquido amniotico/villi coriali.

Per determinare il gruppo sanguigno, il fattore Rh nella madre e nel feto, e anche per rispondere alla domanda se la madre ha anticorpi Rh, solo un esame del sangue può farlo. Tutti questi processi, inclusa la produzione di anticorpi contro il sangue di un altro gruppo, sono asintomatici, la madre non li sente soggettivamente e quindi non prova ansia.

Manifestazioni di diverse forme di malattia emolitica del neonato

Il conflitto indicato di cellule del sangue in una madre e nel suo bambino ha anche un altro nome: eritroblastosi fetale. Ma in realtà, questo termine riflette una delle conseguenze della massiccia distruzione dei globuli rossi. Significa che il sangue del paziente contiene un gran numero di gli eritrociti immaturi sono il risultato di una maggiore attività del midollo osseo, che ha fretta di sostituire i globuli adulti che muoiono sotto l'influenza di qualsiasi fattore. Questi globuli rossi immaturi sono chiamati reticolociti. L'eritroblastosi si verifica in tutti i casi di distruzione massiccia dei globuli rossi, indipendentemente dalla sua causa.

E nella classificazione della malattia emolitica, ci sono tre forme principali del corso. Non solo l'immagine dei suoi sintomi dipende da loro, ma anche la prognosi per la sopravvivenza / guarigione del bambino.

• Forma di edema. Fortunatamente, il più raro, si verifica anche durante il periodo di gestazione. Il 99% dei bambini che ne soffrono muore prima della nascita o poco dopo, poiché le loro condizioni al momento della nascita sono estremamente difficili, è quasi impossibile fornire ossigeno ai tessuti da soli. Il neonato ha un edema su larga scala, il fegato è notevolmente ingrandito, i riflessi sono quasi assenti, c'è insufficienza cardiaca (oltre all'insufficienza respiratoria). L'esordio della malattia emolitica all'inizio della gravidanza spesso si conclude con un aborto spontaneo.
• Forma itterica.È più diffuso di altri e si manifesta entro il giorno successivo alla nascita, poiché l'"incesto" qui si verifica solo durante il parto. Può anche essere molto difficile e finire con la morte, ma nella maggior parte dei casi questo scenario può essere evitato. Ittero e anemia possono persistere nel bambino per diversi mesi.
• forma anemica. Si verifica anche durante i primi giorni o 2-3 settimane dopo la nascita. In generale, con lei, il neonato si comporta quasi come un bambino sano. Si possono osservare solo un po' di letargia, pallore, fegato ingrossato con milza e appetito ridotto. Un trattamento tempestivo può ridurre l'intero periodo di malattia emolitica anemica a un mese.

edematoso

La forma più pericolosa di malattia emolitica del neonato inizia durante il periodo di gestazione, quindi i suoi primi segni possono essere rilevati più probabilmente nella madre che nel feto.

• Mamma. Il livello di bilirubina nel sangue aumenta. La bilirubina è un colorante organico marrone che dona il colore caratteristico alla bile, alle feci e alle urine. Si forma durante l'elaborazione di eritrociti obsoleti da parte del fegato. Più precisamente, durante la scomposizione della proteina ghiandolare rossa dell'emoglobina nella loro composizione. Un aumento della concentrazione di bilirubina nel sangue colora di giallo tutti i tessuti, comprese le mucose della bocca e dei bulbi oculari. Questo fenomeno è chiamato ittero e indica la distruzione accelerata dei globuli rossi proprio nel flusso sanguigno, così massiccia che il fegato semplicemente non ha il tempo di filtrare tutta la bilirubina rilasciata durante questo.
• Al feto. Un enorme addome e un gonfiore dei tessuti sono fissi. Per rilevare tali segni, un tomografo è solitamente più utile di un ecografo. Sono volutamente ricercati quando si sospetta una malattia emolitica. Ad esempio, con un aumento della concentrazione di bilirubina nel sangue materno o il rilevamento di sensibilizzazione del sangue da parte del fattore Rh. Inoltre, un maggiore monitoraggio richiede casi in cui le possibilità di incompatibilità del gruppo sanguigno o Rh del feto e della madre sono molto elevate.

Dopo la nascita, la diagnosi di malattia emolitica in un neonato in forma edematosa non è difficile, poiché è chiaramente indicata da:

• pancia enorme;
• segni di carenza di ossigeno;
• gonfiore su larga scala in tutto il corpo;
• pallore della pelle e delle mucose;
• tono muscolare lento;
• riflessi ridotti;
• insufficienza polmonare e cardiaca;
• criticamente tariffe basse emoglobina nel sangue.

itterico

Il sintomo principale della forma itterica è indicato nel suo nome. Vero, in questo caso, è necessaria una diagnosi differenziale della malattia emolitica del neonato con altre patologie accompagnate da ittero: epatite virale, malaria, tumore del midollo osseo/del sangue/del fegato. E oltre all'ittero, si manifesta in tre gruppi di segni.

1. Ingrossamento del fegato e della milza. Ciò si verifica nei primi due o tre giorni dopo la nascita.
2. Sonnolenza, letargia del comportamento e dei riflessi. Questi sono i segni di ipossia cerebrale associati all'incapacità del sangue di fornirgli ossigeno a causa di una diminuzione del numero di globuli rossi "funzionali" nel sangue.
3. Scolorimento delle feci. Si verifica sullo sfondo dell'oscuramento delle urine, dei gas e del rigurgito dopo aver mangiato. Tutti questi segni sono spiegati dalla colestasi - ritenzione biliare nella cistifellea (in questo caso, a causa del suo ispessimento con bilirubina in eccesso).

Il decorso severo della forma itterica può anche essere accompagnato da fontanelle sporgenti sul cranio di un neonato, convulsioni, inclinazione della testa verso l'alto e un grido "cervello" - monotono, penetrante e continuo. Tali segni indicano il lancio della cosiddetta encefalopatia da bilirubina (ittero nucleare, poiché colpisce i nuclei del cervello).

L'essenza di questo processo è effetto tossico bilirubina libera sulle cellule della corteccia, poiché questa sostanza può penetrare nella barriera ematoencefalica (il sistema di protezione del cervello per proteggere il cervello dai componenti estranei trasportati nel flusso sanguigno). Un bambino in un tale stato può smettere di respirare, le espressioni facciali possono scomparire e può apparire una reazione acuta anche agli stimoli più deboli.

anemico

Questa forma si manifesta solo con un leggero aumento del fegato e della milza, ipossia moderata (mancanza di ossigeno), che costringe il bambino a muoversi meno e dormire più spesso. La sua pelle può essere più chiara del solito, ma anche questo sintomo viene cancellato.

La malattia emolitica del neonato ne ha una caratteristica interessante. Il fatto è che con l'incompatibilità di madre e figlio solo per il fattore Rh, di solito procede più gravemente che con l'incompatibilità solo per gruppo sanguigno o per entrambi gli indicatori contemporaneamente. Inoltre, se il conflitto si riduce a diversi Rhesus, nel caso di una gravidanza, può manifestarsi, ma non con la successiva, e viceversa. Ma il conflitto nel gruppo sanguigno si manifesta sempre immediatamente e in futuro non è soggetto a correzione.

Terapia

Il principio di base del trattamento della malattia emolitica del neonato consiste nel sostituire completamente il sangue del bambino con uno del donatore. Viene eseguito se la malattia è comunque arrivata, progredisce e minaccia la sua vita. Il sangue del donatore può essere trasfuso:

• prima del parto (attraverso la vena ombelicale),
• dopo la nascita del bambino.

Il sangue deve essere trasfuso identico sia per gruppo (un gruppo compatibile non funzionerà qui - è necessario lo stesso che aveva il bambino) sia per Rhesus. Ciò significa che mentre il feto è nel grembo materno, il corpo della madre continuerà a combattere con il nuovo cellule del sangue attivo come prima.

Le cure di emergenza per un bambino nato con segni di malattia emolitica dovrebbero essere fornite entro poche ore. Di solito consiste in una combinazione di trasfusioni di sangue seguite da stimolazione cardiaca e polmonare. In futuro, il bambino ha bisogno solo di:

• assistenza infermieristica standard;
• la presenza della madre;
• qualche altro test di biochimica del sangue.

La biochimica viene eseguita con un intervallo di 7-15 giorni ed è necessario tenere traccia dei cambiamenti che indicano il rigetto del sangue del donatore per altri motivi che non sono più associati alla malattia emolitica.

Trattamento con la medicina tradizionale

Il trattamento della malattia emolitica nei neonati con la medicina alternativa è inaccettabile e minaccia direttamente la loro vita.

• Omeopatia. Non è popolare nemmeno tra i guaritori, dal momento che non stiamo parlando di gente, ma della tecnica dell'autore. E anche le recensioni degli scienziati al riguardo sono negative.
• Trattamento a base di erbe. In questo caso, è accettabile in teoria (diciamo, un corso di colagoghi come gli stimmi di mais). Ma in pratica può rendere un bambino allergico per tutta la vita, poiché tutte le piante sono allergeni. Nel frattempo, la difesa immunitaria del bambino non ha ancora imparato lavoro corretto. Inoltre, solo di recente si era trovata in una situazione in cui era oppressa dall'immunità di sua madre, oppure lei stessa aveva a che fare con sangue completamente nuovo e anticorpi estranei nella sua composizione.

Pertanto, solo atossico (!) piante medicinali. Il loro decorso può essere effettuato non prima di un mese dopo la scomparsa di tutti i sintomi della malattia e non dovrebbe durare più di una settimana. Le erbe dovrebbero essere usate come minimo - una o due, e la produzione di tasse multicomponenti dovrebbe essere evitata.

Prevenzione

La prevenzione della malattia emolitica nei neonati consiste nel prevenire la formazione di anticorpi contro il fattore Rh nella madre prima e durante la gravidanza. Tali attività vengono svolte se al momento dell'inizio della procedura è assente, poiché, in caso contrario, le misure preventive non funzioneranno più.

In altre parole, la prevenzione di tali conflitti inizia e finisce con il corpo della madre. L'unico modo per evitarli in caso di discrepanza con il bambino in termini di Rhesus e/o gruppo sanguigno è la tempestiva somministrazione di immunoglobuline anti-Rhesus.

Il significato della procedura è che le immunoglobuline catturano le proteine ​​rhesus dal sangue di un bambino "positivo", non lasciandole entrare nel sistema circolatorio "negativo" della madre. Se non c'è mescolanza di sangue tipi diversi, nel sangue della madre non si formeranno nemmeno gli anticorpi contro il sangue del bambino.

Conseguenze a lungo termine

Le complicazioni immediate della malattia emolitica in un neonato coincidono in gran parte con i suoi sintomi. Tra questi ci sono malattie del fegato / cistifellea, ritardi dello sviluppo e patologie cardiovascolari. E in futuro, potrebbero esserci conseguenze della malattia emolitica del neonato associate agli effetti dei prodotti di distruzione dei globuli rossi (bilirubina) sul cervello:

• paralisi cerebrale (paralisi cerebrale infantile);
• sordità, cecità e altri disturbi dei sensi;
• ritardo nello sviluppo e diminuzione dell'intelligenza;
• epilessia.

La base del sistema metabolico è la circolazione sanguigna e il lavoro degli organi filtranti: fegato, milza e reni. La malattia emolitica del neonato può causare gravi complicazioni per loro. Se lo sono, in futuro devi stare attento a prescrivere qualsiasi bambino (medico e popolare) medicinali. Pertanto, la maggior parte delle vaccinazioni infantili standard, comprese le cosiddette. BCG (vaccinazione contro la tubercolosi). Dovrebbero essere evitati per almeno tre mesi dopo il trattamento.

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