Lyellov i Stevens Johnsonov sindrom - simptomi i liječenje. Manifestacije Stevens-Johnsonovog sindroma i metode terapijskog djelovanja Uzroci Lyellovog sindroma

Stevens-Johnsonov sindrom- Riječ je o teškom malignom obliku multiformnog eritema, kod kojeg se pojavljuju plikovi na sluzokoži očiju, grla, nosa, genitalija i drugih dijelova kože.

Kada je sluznica oka oštećena, javlja se bol. Oči natečene, pune gnojni sekret u mjeri u kojoj uzrokuje da se očni kapci drže zajedno, rožnjača se podvrgava fibrozi. Kada je zahvaćena sluznica usne šupljine, otežano je hranjenje, otvaranje i zatvaranje usta dovodi do jakih bolova koji izazivaju salivaciju. Mokrenje postaje bolno i otežano.

Uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma.

Glavni uzrok Stevens-Johnsonovog sindroma je pojava alergijske reakcije na uzimanje antibakterijskih lijekova i antibiotika. Nedavno se pretpostavljalo da ovaj sindrom ima nasljedni mehanizam u kojem je zahvaćena koža, kao i krvni sudovi.

Simptomi Stevens-Johnsonovog sindroma.

Ovaj sindrom ima veoma brz razvoj, jer. je alergijska reakcija brzi tip. Manifestacija počinje groznicom, bolovima u mišićima i zglobovima. Ovo stanje traje ne više od jednog dana. Tada je zahvaćena sluznica usta u vidu defekta kože, velikih plikova, zgrušanih krvnih ugrušaka, filma sivo bijela, pukotine.

Simptomi očiju zahvaćenih Stevens-Johnsonovim sindromom slični su simptomima konjunktivitisa. Jedina razlika je u tome što je kod Stevens-Johnsonovog sindroma upala alergijska. Bolest može biti teža s oštećenjem bakterija. Na konjunktivi oka mogu se pojaviti mali čirevi i defekti, što će dovesti do upale rožnice i stražnjih dijelova (žila, mrežnice, itd.).

Sindrom može biti lokaliziran na mjestu genitalnih organa, manifestirajući se kao vulvovaginitis (upala ženskih genitalnih organa), balanitis, uretritis (upalni proces mokraćne cijevi).

Lezije na koži kod Stevens-Johnsonovog sindroma su višestruko crvenilo kože ili blago natečeni plikovi. Lezije su okrugle i ljubičaste boje. Središte mrlje ima mjehurasti izgled koji sadrži krv ili vodena tečnost, i plavkastu nijansu, koja je blago produbljena. U promjeru, veličina žarišta doseže do 3-5 centimetara.

Nakon otvaranja takvih mjehurića ostaju nedostaci u obliku crvenila, prekriveni korom.

Stevens-Johnsonov sindrom uzrokuje ozbiljne komplikacije na cjelokupno zdravlje organizma, na primjer, mogu se pojaviti upala pluća, zatajenje bubrega i dijareja. U 10% slučajeva bolest sa Stevens-Johnsonovim sindromom je fatalna.

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma.

Za dijagnosticiranje Stevens-Johnsonovog sindroma, opšta analiza krvi, otkrivaju sadržaj leukocita, brzinu sedimentacije eritrocita.

Efikasniji biohemijski pregled krvi, koji otkriva sadržaj uree, bilirubina, enzima aminotransferaze.

Ali većina efikasan način dijagnosticiranje je sprovesti posebna anketa- imunogrami koji otkrivaju sadržaj T-limfocita u krvi i specifične klase antitijela.

Za postavljanje nepogrešive dijagnoze potrebno je poznavati potpunu sliku uslova života, uzimanja lijekova, bolesti i prehrane.

Prilikom eksternog pregleda potrebno je pažljivo ispitati vanjske manifestacije kako se Stevens-Johnsonov sindrom ne bi zamijenio s Lyellovim sindromom.

Liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma.

U liječenju Stevens-Johnsonovog sindroma uzimaju se hormoni kore nadbubrežne žlijezde dok se poboljšanje stanja ne stabilizira. Uglavnom se uzimaju oralno, ali ako oralna primjena nije moguća, hormoni se daju intravenozno.

Za pročišćavanje krvi koriste se posebne metode, kao što su plazmafereza i hemosorpcija. Koriste se za uklanjanje imunološkog kompleksa u obliku antitijela koja su povezana s antigenima.

Tokom liječenja potrebno je uzimanjem lijekova izbaciti toksine iz organizma kroz crijeva. Za borbu protiv intoksikacije trebate popiti do 3 litre tekućine u bilo kojem obliku.

Efikasna mjera je intravenska transfuzija plazme i otopine proteina pacijentu. Osim liječenja, propisuju se lijekovi koji sadrže kalij, kalcij, antialergijski lijekovi. U teškim oblicima Stevens-Johnsonovog sindroma, da biste smanjili rizik od infekcija, uzimajte antibakterijska sredstva u kombinaciji sa antifungalnim sredstvima.

Za vanjsko liječenje koriste se antiseptičke otopine i kreme, koje uključuju hormone nadbubrežnog korteksa.

Stevens-Johnsonov sindrom / toksična epidermalna nekroliza - epidermolitičke reakcije na lijekove (EPR) - akutne teške alergijske reakcije koje karakteriziraju opsežne lezije kože i sluzokože, uzrokovane upotrebom lijekova.

Etiologija i epidemiologija

Najčešće se Stevens-Johnsonov sindrom razvija prilikom uzimanja lijekova, ali se u nekim slučajevima ne može otkriti uzrok bolesti. Među lijekovima koji imaju veću vjerovatnoću za razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma su: sulfonamidi, alopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroksikam, hlormazanon, penicilini. Rjeđe je razvoj sindroma olakšan upotrebom cefalosporina, fluorokinolona, ​​vankomicina, rifampicina, etambutola, tenoksikama, tiaprofenske kiseline, diklofenaka, sulindaka, ibuprofena, ketoprofena, naproksena, tiabendazola.

Incidencija ELR se procjenjuje na 1-6 slučajeva na milion ljudi. ELR se može javiti u bilo kojoj životnoj dobi, povećava se rizik od razvoja bolesti kod osoba starijih od 40 godina, kod HIV pozitivnih (1000 puta), pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom i onkološkim oboljenjima. Kako starije životne dobi strpljivi, ozbiljniji komorbiditet a što je obimnija lezija kože, to je lošija prognoza bolesti. Mortalitet od ELR je 5-12%.

Bolesti karakterizira latentni period između uzimanja lijeka i razvoja kliničke slike (od 2 do 8 sedmica), koji je neophodan za formiranje imunološkog odgovora. Patogeneza ELR-a povezana je s masivnom smrću bazalnih keratinocita u koži i epitelu sluznice uzrokovanom Fas-induciranom i perforinom/granzimom posredovanom apoptozom stanica. Programirana stanična smrt nastaje kao rezultat imunološki posredovane upale, u kojoj citotoksične T stanice igraju važnu ulogu.

Klasifikacija

Ovisno o području zahvaćene kože, razlikuju se sljedeći oblici ELR:

• Stevens-Johnsonov sindrom (SSD) - manje od 10% površine tijela;
• toksična epidermalna nekroliza (TEN, Lyellov sindrom) - više od 30% površine tijela;
• srednji oblik SJS/TEN (zahvaćeno je 10-30% kože).

simptomi sa

Kod Stevens-Johnsonovog sindroma dolazi do oštećenja sluznice najmanje dva organa, površina lezije ne doseže više od 10% cijele kože.

Stevens-Johnsonov sindrom se razvija akutno, oštećenje kože i sluzokože praćeno je teškim općim poremećajima:
visoka tjelesna temperatura (38 ... 40 ° C), glavobolja, koma, dispeptički simptomi itd. Osipovi su lokalizirani uglavnom na koži lica i trupa. Klinička slika karakterizira pojava višestrukih polimorfnih osipa u obliku ljubičasto-crvenih mrlja s plavičastom nijansom, papula, vezikula, žarišta nalik na metu. Vrlo brzo (u roku od nekoliko sati) na tim mjestima se formiraju mjehurići do veličine dlana odrasle osobe i više; spajajući se, mogu dostići gigantske veličine. Poklopci mjehurića se relativno lako razbiju ( pozitivan simptom Nikolsky), formirajući opsežne jarkocrvene erodirane plakaće površine, oivičene fragmentima mjehurića („epidermalni ovratnik“).

Ponekad se na koži dlanova i stopala pojavljuju zaobljene tamnocrvene mrlje s hemoragičnom komponentom.

Najteže lezije su uočene na sluznicama usne šupljine, nosa, genitalnih organa, koži crvenog ruba usana i u perianalnoj regiji, gdje se pojavljuju plikovi koji se brzo otvaraju, otkrivajući opsežne, oštro bolne erozije prekrivene sivkast fibrinozni premaz. Na crvenom rubu usana često se formiraju debele smeđe-smeđe hemoragične kore. Ako su zahvaćene oči, uočen je blefarokonjunktivitis, postoji rizik od razvoja čira na rožnici i uveitisa. Pacijenti odbijaju jesti, žale se na bol, peckanje, preosjetljivost pri gutanju, parestezija, fotofobija, bolno mokrenje.

Dijagnoza sa Stevens-Johnson/Lyell sindrom

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma postavlja se na osnovu rezultata anamneze bolesti i karakteristične kliničke slike.
Prilikom provođenja kliničkog testa krvi otkrivaju se anemija, limfopenija, eozinofilija (rijetko); neutropenija je nepovoljan prognostički znak.

Po potrebi se radi histološki pregled biopsije kože. Histološkim pregledom uočava se nekroza svih slojeva epidermisa, stvaranje pukotine iznad bazalne membrane, odvajanje epiderme, a upalna infiltracija u dermisu je neznatna ili izostaje.

Diferencijalna dijagnoza

Stevens-Johnsonov sindrom treba razlikovati od pemphigus vulgaris, stafilokoknog sindroma opečene kože, toksične epidermalne nekrolize (Lyellovog sindroma), koju karakterizira epidermalno odvajanje više od 30% površine tijela; bolest graft-versus-host, multiformni eritem eksudativni, šarlah, termička opekotina, fototoksična reakcija, eksfolijativna eritrodermija, fiksirana toksidermija.

Tretman sa

Ciljevi tretmana

• poboljšanje opšte stanje pacijent;
• regresija osipa;
• sprečavanje razvoja sistemskih komplikacija i recidiva bolesti.

Opće napomene o terapiji

Liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma provodi dermatovenerolog, terapiju težih oblika ELR provode drugi specijalisti, dermatovenerolog je uključen kao konsultant.

Kada je epidermolitik reakcija na lijek, lekar je, bez obzira na specijalizaciju, dužan da pacijentu pruži hitnu medicinsku pomoć i obezbedi njegov transport do centra (odeljenja) za opekotine ili na jedinicu intenzivne nege.

Trenutni prekid uzimanja lijeka koji je izazvao razvoj EPR-a povećava preživljavanje u slučaju kratak period njegov poluživot. U sumnjivim slučajevima treba prekinuti sve neesencijalne lijekove, a posebno one koji su započeti u posljednjih 8 sedmica.

Potrebno je uzeti u obzir nepovoljne prognostičke faktore za tok ELR:

• Starost > 40 godina - 1 bod.
• Broj otkucaja srca > 120 u minuti - 1 bod.
• Lezija > 10% površine kože - 1 bod.
• Maligne neoplazme (uključujući anamnezu) - 1 bod.
• U biohemijskom testu krvi:
• nivo glukoze > 14 mmol/l - 1 bod;
• nivo uree > 10 mmol/l - 1 bod;
• bikarbonati< 20 ммоль/л – 1 балл.

Vjerovatnoća smrti: 0-1 boda (3%), 2 boda (12%), 3 boda (36%), 4 boda (58%), >5 bodova (90%).

Indikacije za hospitalizaciju

Utvrđena dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma/toksična epidermalna nekroliza.

režimi lečenja sa Stevens-Johnson/Lyell sindrom

Sistemska terapija

Glukokortikosteroidni lijekovi sistemskog djelovanja:

• prednizolon 90-150 mg
• deksametazon 12-20 mg

Infuziona terapija (prihvatljiva je izmjena različitih shema):

• kalijum hlorid + natrijum hlorid + magnezijum hlorid 400,0 ml
• natrijum hlorid 0,9% 400 ml
• kalcijum glukonat 10% 10 ml
• natrijum tiosulfat 30% 10 ml

Također je opravdano provoditi procedure hemosorpcije, plazmafereze.

Kada infektivne komplikacije propisati antibakterijske lijekove, uzimajući u obzir izolirani patogen, njegovu osjetljivost na antibakterijske lijekove i težinu kliničkih manifestacija.

Eksterna terapija

Sastoji se u pažljivoj nezi i tretmanu kože čišćenjem, uklanjanjem nekrotičnog tkiva. Ne treba poduzeti opsežnu i agresivnu eksciziju nekrotične epiderme jer površinska nekroza ne sprječava ponovnu epitelizaciju i može ubrzati proliferaciju matičnih stanica putem upalnih citokina.

Za eksterna terapija Koriste se rastvori antiseptičkih preparata: rastvor vodonik peroksida 1%, rastvor hlorheksidina 0,06%, rastvor kalijum permanganata.

Za liječenje erozije koriste se zavoji za rane, anilinske boje: metilensko plavo, fukorcin, briljantno zeleno.

U slučaju oštećenja oka potrebna je konsultacija oftalmologa. Ne preporučuje se upotreba kapi za oči With antibakterijski lijekovi zbog čestog razvoja sindroma suhog oka. Preporučljivo je koristiti kapi za oči s glukokortikosteroidnim lijekovima (deksametazon), umjetnim suzama. Zahtijeva mehaničko uništavanje ranih sinehija u slučaju njihovog formiranja.

Ako je zahvaćena oralna sluznica, ispirati nekoliko puta dnevno antiseptičkim (hlorheksidin, miramistin) ili antifungalnim (klotrimazol) rastvorima.

Posebne situacije

Liječenje djece saStevens-Johnson/Lyell sindrom

Zahteva intenzivnu interdisciplinarnu interakciju pedijatara, dermatologa, oftalmologa, hirurga:

• kontrola ravnoteže tečnosti, elektrolita, temperature i krvnog pritiska;
• aseptično otvaranje još elastičnih mjehurića (guma je ostavljena na mjestu);
• mikrobiološko praćenje lezija na koži i sluznicama;
• njega očiju i usne šupljine;
• antiseptičke mjere, za liječenje erozije kod djece koriste se anilinske boje bez alkohola: metilensko plavo, briljantno zeleno;
• Neljepljivi zavoji za rane;
• postavljanje pacijenta na poseban madrac;
• adekvatna analgetska terapija;
• oprezan fizioterapija za sprečavanje kontraktura.

Bolesti kože i integumenta mogu biti izuzetno opasne i praćene neugodnim posljedicama u vidu drugih i smrti. Kako se to ne bi dogodilo, važna je pravovremena dijagnoza svake bolesti i brza kvalificirana pomoć. Jedan od ovih fenomena je Stevens-Johnsonov sindrom, fotografija koji je predstavljen u članku. Ova bolest je upečatljiva i teško se liječi, posebno u kasnijim fazama. Razmotrite karakteristike njegovog kliničkog toka i metode terapijske intervencije u cilju otklanjanja poteškoća i poboljšanja organizma.

Šta je Stevens-Johnsonov sindrom?

Bolest Stevens-Johnsonov sindrom (ICD kod 10) je opasna toksični oblik bolest koju karakterizira odumiranje epidermalnih stanica i njihovo naknadno odvajanje od dermisa. Tok ovih procesa podrazumijeva stvaranje u sluznici usta, grla, genitalija i nekih drugih područja kože. vezikule - glavni simptomi bolesti. Ako se to dogodi u ustima, bolesnoj osobi postaje teško da jede i boli zatvaranje usta. Ako je bolest zahvatila oči, one postaju pretjerano bolesne, prekrivene su otokom i gnojem, što dovodi do zalijepljenosti očnih kapaka.

Uz poraz bolesti genitalnih organa, javljaju se poteškoće u mokrenju.

Sliku prati nagli početak progresije bolesti, kada osoba ima temperaturu, grlobolju, može se javiti i grozničavo stanje. Zbog sličnosti bolesti sa prehladom, dijagnoza na početna faza teško. najčešće se javlja na usnama, jeziku, nepcu, ždrijelu, luku, grkljanu, genitalijama. Ako se tvorevine otvore, ostat će erozije koje ne zacjeljuju, iz kojih curi krv. Kada se spoje, pretvaraju se u područje krvarenja, a dio erozije izaziva fibrozni plak, koji pogoršava izgled pacijenta i pogoršava dobrobit.

Razlika između Lyelovog i Stevens Johnsonovog sindroma

Obje pojave karakterizira činjenica da su koža i sluzokože primjetno oštećene, a nastaju i bol, eritem i odvajanje. Budući da bolest za sobom povlači primjetne lezije u unutrašnje organe, pacijent može "završiti" smrtno. Oba sindroma svrstavaju se u najteže oblike bolesti, međutim, mogu biti izazvani raznim faktorima i uzrocima.

• U pogledu učestalosti bolesti, Lyellov sindrom čini do 1,2 situacije na 1.000.000 ljudi godišnje, a za predmetnu bolest do 6 slučajeva na 1.000.000 ljudi u istom periodu.
• Postoje i razlike u uzrocima poraza. SJS se javlja u polovini slučajeva zbog uzimanja lijekova, ali postoje situacije u kojima je identifikacija uzroka nemoguća. SL u 80% se manifestuje na pozadini uzimanja lijekova, au 5% slučajeva nema mjera za liječenje. Ostali razlozi uključuju hemijska jedinjenja, upala pluća i virusni infektivni procesi.
• Lokalizacija lezije također ukazuje na nekoliko razlika između ova dva tipa sindroma. Eritem se formira u predjelu lica i udova, nakon nekoliko dana formacija poprima konfluentni karakter. Kod SJS-a lezija se javlja pretežno na trupu i licu, a kod druge bolesti uočava se lezija općeg tipa.
• Opći simptomi bolesti se približavaju i praćeni su groznicom, groznicom i pojavom bola. Ali kod SL-a, ovaj indikator uvijek raste nakon oznake od 38 stepeni. Također se povećava stanje anksioznosti i osjećaja pacijenta jak bol. Zatajenje bubrega je pozadina za sve ove bolesti.

Još uvijek nema jasnih definicija ovih tegoba, mnogi pripisuju Stevens-Johnsonov sindrom, čija je fotografija predstavljena u članku, teškom obliku polimorfnog eritema, dok se druga bolest preferira da se smatra najkomplikovanijim oblikom SJS. Obje tegobe u razvoju mogu započeti stvaranjem eritema u šarenici, ali kod SL-a se širenje fenomena događa mnogo brže, što rezultira nekrozom i ljuštenjem epiderme. Kod SJS-a se ljuštenje slojeva javlja na manje od 10% pokrivača tijela, u drugom slučaju - na 30%. Općenito, obje bolesti su slične, ali i različite, sve ovisi o karakteristikama njihove manifestacije i ukupni pokazatelji simptomi.

Uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma

Stevens-Johnsonov sindrom, čija se fotografija može vidjeti u članku, predstavlja akutnu buloznu leziju na području kože i sluznice, dok je fenomen alergijskog porijekla i posebne prirode. Bolest teče u sklopu pogoršanja stanja bolesne osobe, dok se oralna sluznica, zajedno sa genitalijama i mokraćnim sistemom, postepeno uključuje u ovaj proces.

Uobičajeni uzroci bolesti

Nastanku SJS obično prethodi neposredna alergija. Postoje 4 vrste faktora koji utiču na početak razvoja bolesti.

• Agensi zaraznog tipa koji utječu na organe i pogoršavaju opći tok bolesti;
• Uzimanje određenih grupa lijekova koji provociraju prisustvo ove bolesti kod djece;
• Maligni fenomeni - tumori i neoplazme benignog tipa, koji imaju posebnu prirodu;
• Uzroci koji se ne mogu utvrditi zbog nedovoljnih medicinskih informacija.

Kod djece se ovaj fenomen javlja kao posljedica virusnih bolesti, dok ima drugačiju prirodu i očito je posljedica upotrebe medicinski uređaji ili prisustvo malignih tumora i pojava. Što se tiče male djece, provocirajući faktori su veliki broj fenomeni.

• Herpes;
• hepatitis;
• ospice;
• gripa;
• vodene kozice;
• bakterije;
• gljivice.

Ako uzmemo u obzir učinak lijekova na dječji organizam, možemo dodijeliti ulogu antibiotika i nesteroidni lijekovi usmjereno protiv upalni proces. Ako uzmemo u obzir uticaj malignih tumora, može se razlikovati vodstvo karcinoma. Ukoliko nijedan od ovih faktora nije povezan sa tokom bolesti, govorimo o SJS.

Detalji informacija

Prve informacije o sindromima objavljene su 1992. godine, s vremenom je bolest postala detaljnije opisana i opremljena imenom u čast imena autora koji su duboko proučavali i upoznavali njenu prirodu. Bolest je izuzetno teška i jeste drugi naziv je maligni eksudativni eritem. Bolest je povezana sa dermatitisom buloznog tipa - zajedno sa SLE. Glavna stvar klinički tok je da se na koži i sluzokožama pojavljuju mjehurići.

Ako uzmemo u obzir prevalenciju bolesti, može se primijetiti da se može susresti u bilo kojoj dobi, obično se bolest jasno manifestira u 5-6 godina. Ali izuzetno je retko sresti bolest u prve tri godine bebinog života. Mnogi autori istraživanja su otkrili da je najveća incidencija prisutna kod muške publike u populaciji, koja ih uključuje u rizičnu grupu. što se može vidjeti u članku, također je praćeno nizom drugih simptoma.

Fotografija simptoma Stevens-Johnsonovog sindroma

SJS je oboljenje opremljeno akutni tok početak i brzi razvoj u smislu simptoma.

• U početku se mogu razlikovati malaksalost i povećanje tjelesne temperature.
• Tada se pojavljuju akutni osjećaji bola u predjelu glave, praćeni artralgijom, tahikardijom i tegobama mišića.
• Većina pacijenata se žali na bol u grlu, povraćanje i proljev.
• Pacijent može patiti od napada kašlja, povraćanja i stvaranja plikova.

• Nakon otvaranja formacija, možete pronaći opsežni nedostaci koji su prekriveni bijelim ili žutim filmom ili koricama.

• Patološki proces uključuje crvenilo ruba usana.

• Zbog ozbiljnog bol pacijentima je teško piti i jesti.

• Postoji ozbiljan alergijski konjunktivitis, kompliciran upalnim procesima gnojnog tipa.

• Za neke bolesti, uključujući i SJS, karakteristična je pojava erozija i čireva na konjunktivi. Može doći do keratitisa, blefaritisa.
• Organi su vidljivo zahvaćeni. genitourinarnog sistema odnosno njihove sluzokože. Ova pojava se javlja u 50% situacija, simptomi prolaze u obliku uretritisa, vaginitisa.
• Lezija kože izgleda impresivno velika grupa visoke formacije koje izgledaju kao plikovi. Svi imaju ljubičastu boju i mogu doseći dimenzijske pokazatelje od 3-5 cm.

• Toksična epidermalna nekroliza može uticati na mnoge organe i sisteme. Često dovodi do tužne posledice i smrtni ishod.

Period u kojem nastaju novi osip traje nekoliko sedmica, a za potpuno zacjeljivanje čira potrebno je 1-1,5 mjeseci. Bolest može biti komplikovana Bešika curenje krvi, kao i kolitis, upala pluća, zatajenje bubrega. U toku ovih komplikacija, oko 10% oboljelih ljudi umre, ostali uspijevaju izliječiti bolest i početi voditi punopravni uobičajeni ritam života.

Shema liječenja Stevens-Johnsonovog sindroma kod djece

Kliničke smjernice predlažu brza eliminacija bolesti kroz preliminarnu studiju njene prirode. Prije nego što se propisuje liječenje, provodi se određeni dijagnostički kompleks. Podrazumijeva detaljan pregled pacijenta, imunološki pregled krvi, biopsiju kože. Ukoliko postoje određene indikacije, lekar će svakako propisati kompletan rendgenski snimak pluća i ultrazvuk genitourinarnog sistema, bubrega i biohemiju.

Terapijske mjere

Bolest Stevens-Johnsonov sindrom, čija se fotografija može procijeniti u članku, ozbiljna je bolest koja zahtijeva odgovarajuću intervenciju stručnjaka. Sistematski postupci uključuju poduzimanje mjera usmjerenih na smanjenje ili otklanjanje intoksikacije, uklanjanje upalnog procesa i poboljšanje stanja zahvaćene kože. Ako postoje kronične propuštene situacije, mogu se propisati lijekovi posebnog djelovanja.

• Kortikosteroidi - za sprečavanje recidiva;
• sredstva za desenzibilizaciju;
• lijekovi za uklanjanje toksikoze.

Mnogi vjeruju da je potrebno propisati vitaminsko liječenje - posebno upotrebu askorbinska kiselina i lijekove grupe B, ali to je zabluda, jer upotreba ovih lijekova može izazvati pogoršanje općeg zdravlja. prebroditi

Ovo je akutna bulozna lezija sluznice i kože alergijske prirode. Teče u pozadini teškog stanja oboljelog sa zahvaćenošću oralne sluznice, očiju i mokraćnih organa. Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma uključuje detaljan pregled pacijenta, imunološki test krvi, biopsiju kože i koagulogram. Prema indikacijama, RTG pluća, ultrazvuk mokraćne bešike, ultrazvuk bubrega, biohemijske analize urina, konsultacije drugih specijalista. Liječenje se provodi metodama ekstrakorporalne hemokorekcije, glukokortikoidnim i infuziona terapija, antibakterijski lijekovi.

ICD-10

L51.1 Bulozni multiformni eritem

Opće informacije

Podaci o Stevens-Johnsonovom sindromu objavljeni su 1922. S vremenom je sindrom dobio ime po autorima koji su ga prvi opisali. Bolest je teška varijanta eksudativnog multiformnog eritema i ima drugi naziv - "maligni eksudativni eritem". Zajedno sa Lyellovim sindromom, pemfigusom, buloznom varijantom SLE, alergijskim kontaktnim dermatitisom, Hailey-Haileyevom bolešću i drugima, klinička dermatologija klasifikuje Stevens-Johnsonov sindrom kao bulozni dermatitis, uobičajen klinički simptom a to je stvaranje plikova na koži i sluzokožama.

Stevens-Johnsonov sindrom se javlja u bilo kojoj dobi, najčešće kod osoba od 20-40 godina i izuzetno rijetko u prve 3 godine djetetovog života. Prema različitim podacima, prevalencija sindroma na milion stanovnika kreće se od 0,4 do 6 slučajeva godišnje. Većina autora primjećuje više visoka incidencija među muškarcima.

Razlozi

Razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma je posljedica alergijske reakcije neposrednog tipa. Postoje 4 grupe faktora koji mogu izazvati nastanak bolesti: infektivni agensi, lijekovi, malignih bolesti i nepoznatih uzroka.

U djetinjstvu se Stevens-Johnsonov sindrom često javlja u pozadini virusne bolesti: herpes simplex, virusni hepatitis, adenovirusna infekcija, ospice, gripa, vodene boginje, zauške. Provocirajući faktor mogu biti bakterijske (salmoneloza, tuberkuloza, jersinioza, gonoreja, mikoplazmoza, tularemija, bruceloza) i gljivične (kokcidioidomikoza, histoplazmoza, trihofitoza) infekcije.

Kod odraslih, Stevens-Johnsonov sindrom je obično uzrokovan lijekovima ili malignitetom. Od lijekova, uloga uzročnika je prvenstveno pripisana antibioticima, nesteroidnim protuupalnim lijekovima, CNS regulatorima i sulfonamidima. vodeću ulogu među onkološke bolesti u razvoju Stevens-Johnsonovog sindroma igraju limfomi i karcinomi. Ako je konkretno etiološki faktor bolesti se ne mogu ustanoviti, onda govore o idiopatskom Stevens-Johnsonovom sindromu.

Simptomi

Stevens-Johnsonov sindrom karakterizira akutni početak s brzim razvojem simptoma. U početku se javlja malaksalost, porast temperature do 40°C, glavobolja, tahikardija, artralgija i bol u mišićima. Pacijent može osjetiti bol u grlu, kašalj, proljev i povraćanje. Nakon nekoliko sati (maksimalno nakon jednog dana) pojavljuju se prilično veliki plikovi na oralnoj sluznici. Nakon njihovog otvaranja, na sluznici se formiraju opsežni defekti, prekriveni bijelo-sivim ili žućkastim filmom i koricama krvi. AT patološki proces crvena ivica usana je uključena. Zbog ozbiljnog oštećenja sluzokože kod Stevens-Johnsonovog sindroma, pacijenti ne mogu jesti niti piti.

Oštećenje oka u početku se odvija prema vrsti alergijskog konjunktivitisa, ali se često komplikuje sekundarnom infekcijom s razvojem gnojne upale. Za Stevens-Johnsonov sindrom tipično je stvaranje erozivno-ulcerativnih elemenata male veličine na konjunktivi i rožnici. Moguće oštećenje šarenice, razvoj blefaritisa, iridociklitisa, keratitisa.

Poraz mukoznih organa genitourinarnog sistema opažen je u polovini slučajeva Stevens-Johnsonovog sindroma. Teče u obliku uretritisa, balanopostitisa, vulvitisa, vaginitisa. Ožiljci erozija i čireva na sluznici mogu dovesti do stvaranja strikture uretre.

Prikazana lezija kože velika količina zaobljeni visoki elementi nalik na plikove. Ljubičaste su boje i dostižu veličinu od 3-5 cm Osobina elemenata osip kod Stevens-Johnsonovog sindroma, serozni ili krvavi plikovi se pojavljuju u njihovom središtu. Otvaranje plikova dovodi do stvaranja jarko crvenih defekata, prekrivenih koricama. Omiljena lokalizacija osipa je koža trupa i perineuma.

Period pojavljivanja novih osipa Stevens-Johnsonovog sindroma traje otprilike 2-3 sedmice, a cijeljenje čira se javlja u roku od 1,5 mjeseca. Bolest se može zakomplikovati krvarenjem iz mjehura, upalom pluća, bronhiolitisom, kolitisom, akutnim zatajenjem bubrega, sekundarnom bakterijskom infekcijom, gubitkom vida. Kao rezultat nastalih komplikacija, oko 10% pacijenata sa Stevens-Johnsonovim sindromom umire.

Dijagnostika

Kliničar-dermatolog može dijagnosticirati Stevens-Johnsonov sindrom na osnovu karakteristični simptomi otkrivena pažljivim dermatološkim pregledom. Ispitivanje pacijenta omogućava vam da odredite uzročni faktor koji je izazvao razvoj bolesti. Biopsija kože pomaže u potvrđivanju dijagnoze Stevens-Johnsonovog sindroma. Histološki pregled pokazuje nekrozu epidermalnih ćelija, perivaskularnu infiltraciju limfocita i subepidermalne plikove.

Kliničkim testom krvi utvrđuju se nespecifični znaci upale, koagulogram otkriva poremećaje zgrušavanja, a biohemijski test krvi pokazuje nizak sadržaj proteina. Najvredniji u dijagnostici Stevens-Johnsonovog sindroma je imunološki test krvi koji otkriva značajno povećanje T-limfocita i specifičnih antitijela.

Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) je rijedak, ali ozbiljan poremećaj koji pogađa kožu i sluzokože. Ovo je pretjerana reakcija imunološkog sistema tijela na okidač, kao što je lijek ili infekcija. .

Ime je dobio po pedijatrima A. M. Stevensu i C. C. Johnsonu, koji su 1922. godine dijagnosticirali djetetu tešku reakciju na lijekove za oči i usta.

SJS uzrokuje stvaranje plikova, ljuštenje kože i površina očiju, usta, grla i genitalija.

Otok lica, difuzni crvenkasti ili ljubičasti osip, plikovi i otečene usne prekrivene ranama su zajedničke karakteristike Stevens-Johnsonov sindrom. Ako su oči zahvaćene, to može dovesti do ulkusa rožnjače i problema s vidom.

SJS je jedna od nuspojava koje najviše oslabljuju lijekovi(ADR). Neželjene reakcije na lijekove (ADR) uzrokuju približno 150.000 smrtnih slučajeva godišnje, što ih čini četvrtim vodećim uzrokom smrti.

Stevens-Johnsonov sindrom je rijedak jer je ukupni rizik od dobijanja jedan od 2-6 miliona godišnje.

SJS zahtijeva hitno medicinsku njegu za najteži oblik, nazvan toksična epidermalna nekroliza. Ova dva stanja mogu se razlikovati na osnovu ukupne tjelesne površine (TBSA). SJS je relativno manje izražen i pokriva 10% TBSA.

Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je najteži oblik bolesti, koji pogađa 30% ili više TBSA. SJS je najčešći kod djece i starijih osoba. SCORTEN je mjera težine bolesti koja je razvijena za predviđanje mortaliteta u slučajevima SJS i TEN.

Uzroci Stevens Johnsonovog sindroma uključuju sljedeće:

Lijekovi

Ovo je najčešći razlog. U roku od nedelju dana nakon početka uzimanja leka, javlja se reakcija, iako se može desiti i nakon mesec ili dva, na primer. su posebno povezani sa sindromom. sledeće lekove:

• antibiotici:
  • Sulfonamidi ili sulfa lijekovi kao što je kotrimoksazol;
  • Penicilini: amoksicilin, bakampicilin;
  • Cefalosporini: cefaklor, cefaleksin;
  • Makrolidi, koji su antibiotici širok raspon; djelovanje: azitromicin, klaritromicin, eritromicin;
  • Kinoloni: ciprofloksacin, norfloksacin, ofloksacin;
  • Tetraciklini: doksiciklin, minociklin;

• Antikonvulzivi se koriste za liječenje epilepsije kako bi se spriječili napadi.

Lijekovi kao što su lamotrigin, karbamazepin, fenitoin, fenobarbiton, posebno kombinacija lamotrigina s natrijum valproatom povećavaju rizik od Stevens Johnsonovog sindroma.

• Alopurinol, koji se koristi za liječenje gihta
• Acetaminophen, razmatrano bezbedan lek za sve starosne grupe
• Nevirapin, nenukleozidni inhibitor reverzne transkriptaze, koristi se za liječenje HIV infekcije.
• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) ublažavaju bolove: diklofenak, naproksen, indometacin, ketorolak

infekcije

Infekcije koje mogu predisponirati uključuju:

Da saznate više sindrom kratkog creva

• Virusne infekcije. Sa virusima: svinjske gripe, gripa, herpes simpleks, Epstein-Barr virus, hepatitis A, HIV su povezani sa SJS.

U pedijatrijskim slučajevima, Epstein-Barr virus i enterovirusi su posebno toksični.

• Bakterijske infekcije. kao što je mikoplazma pneumonija, tifusne groznice, bruceloza, limfogranuloma venerizam.
• Protozoalne infekcije: malarija, trihomonijaza.

Faktori koji povećavaju rizik od SJS su:

• Genetski faktori – hromozomska varijacija najjače povezana sa Stevens-Johnsonovim sindromom javlja se u HLA-B genu. Istraživanja ukazuju na snažnu povezanost između alela HLA-A*33:03 i HLA-C*03:02 i SJS ili TEN izazvanog alopurinolom, posebno u azijskoj populaciji. Rizik od patnje je veći ako je pogođen bliski član porodice, što takođe ukazuje na mogući genetski faktor rizika.
• Oslabljena imuni sistem. Oslabljeni imunološki sistem kao rezultat HIV infekcije, autoimunih stanja, hemoterapije i transplantacije organa mogu predisponirati ljude da dobiju ovaj poremećaj.
• Prethodna istorija Stevens-Johnsonovog sindroma. Postoji rizik od recidiva ako se uzimaju isti lijekovi ili lijekovi iz iste grupe koji su prethodno izazvali reakciju.

Simptomi i znaci

1. Simptomi slični infekcijama gornjeg dijela respiratornog trakta kao što su groznica > 39°C, grlobolja, zimica, kašalj, glavobolja, bol u cijelom tijelu
2. Ciljani porazi. Ove lezije, koje su tamnije u sredini, okružene svjetlijim područjima, smatraju se dijagnostičkim.
3. Bolni crveni ili ljubičasti osip, plikovi na koži, predjelu usta, očima, ušima, nosu, genitalijama. Kako bolest napreduje, mlohavi mjehurići se mogu spojiti i puknuti, uzrokujući bolne rane. Na kraju gornji sloj kože formira koru.
4. Tumori lica, otečene usne prekrivene čirevima, čirevi u ustima.Rane u grlu otežavaju gutanje, može doći do dijareje koja izaziva dehidraciju
5. Oticanje, oticanje kapaka, upala konjunktive, fotosenzitivnost kada su oči osetljive na svetlost

Dijagnostika

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma zasniva se na sljedećem:

1. Klinički pregled Temeljna klinička anamneza koja identificira predisponirajući faktor i prisustvo karakterističnog ciljanog osipa igra ključnu ulogu u dijagnozi.
2. Biopsija kože - pomaže u potvrđivanju dijagnoze.

Tretman

Stevens-Johnsonov sindrom zahtijeva hitnu hospitalizaciju.
Prvo, morate prestati uzimati lijek za koji se sumnja da uzrokuje simptome.

Liječenje oštećenja kože i sluzokože

• Mrtva koža se nježno uklanja, a oboljela područja se prekrivaju zaštitnom mašću koja ih štiti od infekcije dok ne zacijele.

Može biti korišteno obloge sa biosintetskim nadomjescima za kožu ili neljepljivom nanokristalnom srebrnom mrežom

• • Za liječenje infekcije koriste se antibiotici i lokalni antiseptici. Imunizacija protiv tetanusa se može uraditi kako bi se spriječila infekcija.

• Daju se intravenski imunoglobulini (IVIG) kako bi se zaustavio proces bolesti.

Nejasno je da li su kortikosteroidi, lijekovi koji se koriste za kontrolu upale, smanjenje smrtnosti ili boravak u bolnici korisni za toksičnu epidermalnu nekrolizu i Stevens-Johnsonov sindrom, jer mogu povećati šanse za infekciju.

• Vode za ispiranje usta i lokalni anestetici propisuju se za ublažavanje bolova u ustima, grlu i olakšavanje gutanja hrane.
• Oči se tretiraju mašću ili umjetnim suzama kako bi se spriječilo isušivanje površine. Lokalni steroidi, antiseptici, antibiotici mogu se koristiti za sprječavanje upale i infekcije.

Da saznate više Šta je ger, gastroezofagealna refluksna bolest i njeno liječenje

Hirurško liječenje, kao što je PROSE tretman (protetska zamjena površinskog ekosistema oka), može biti potrebno za hronične očne površinska bolest.

• Vaginalne steroidne masti se koriste kod žena kako bi se spriječilo stvaranje ožiljnog tkiva u vagini.

Ostali tretmani

• Nutritivna i tečna nadoknada hrane putem nazogastrične sonde ili intravenozno za sprječavanje i liječenje dehidracije, održavanje prehrane;
• Održavanje temperature od 30-32 ° C uz kršenje regulacije tjelesne temperature;
• Analgetici, sredstva protiv bolova za ublažavanje bolova;
• Intubacija, mehanička ventilacija će biti potrebna ako su zahvaćeni traheja (cijev za disanje), bronhi ili pacijent ima problema s disanjem;
• Psihijatrijska podrška za ekstremnu anksioznost i emocionalnu labilnost, ako je prisutna.

Prevencija

Vrlo je teško predvidjeti kod kojih pacijenata će se razviti ovo stanje. Kako god,

• Ako je član uže porodice imao ovu reakciju na određeni lijek, najbolje je izbjegavati korištenje sličnog lijeka ili drugih lijekova koji pripadaju istoj hemijskoj grupi.

Uvek obavestite svog lekara o reakciji vaših najmilijih kako vam lekar ne bi prepisao mogući alergen.

• Ako je Stevens-Johnsonov sindrom uzrokovan neželjenom reakcijom na lijek, izbjegavajte lijek i druge kemijski slične tvari u budućnosti.
• Genetsko testiranje se rijetko preporučuje.

Na primjer, ako ste porijeklom iz Kine/jugoistočne Azije, možda ćete imati genetsko testiranje kako biste utvrdili da li su prisutni geni (HLA B1502; HLA B1508) koji su povezani s poremećajem ili uzrokovani lijekovima karbamazepinom ili alopurinolom.