Ako ste ozlijeđeni ili ozlijeđeni, pojava krvi je potpuno očekivani rezultat, te je stoga rijetko alarmantna ili zastrašujuća. Međutim, u nekim situacijama na tijelu se mogu pojaviti modrice bez ikakvog razloga - baš kao i krv na naizgled zdravim desnima.A iznenadna krvarenja iz nosa su potpuno obeshrabrujuća - sigurno znate da nije bilo ozljeda nosa! Ovako se može manifestirati trombocitopenija - o uzrocima i posljedicama ovog fenomena vrijedi govoriti odvojeno.

Šta je trombocitopenija?

Prije nego što govorimo o trombocitopeniji, napravimo kratku digresiju u hematologiju. Krv se sastoji od plazme i formiranih elemenata - ćelija i postćelijskih struktura. Ovdje su ćelije leukociti, ali jedna od postćelijskih struktura su trombociti.

Trombociti su trombociti - fragmenti ćelija koštane srži. Oni su odgovorni za zgrušavanje krvi. Normalno, kod odrasle osobe, broj trombocita je 180-320,109 / l.

Broj može varirati ovisno o nekim fiziološkim stanjima: na primjer, kod trudnica može pasti na 150 ili porasti na 380 - i to je također normalno.

Kod novorođenčadi normalne stope koagulacije krvi mogu se kretati od 100 do 420,109/l.

I trombocitopenija - šta je to? Trombocitopenija je smanjenje broja trombocita na 150,109 / l i ispod, kada se ili smanjuje sama proizvodnja trombocita, ili se opaža njihovo ubrzano uništavanje.

Postoje blage, umjerene i teške trombocitopenije.

Uzroci trombocitopenije

Do smanjene proizvodnje trombocita ili pojačanog uništavanja trombocita može doći zbog:

• Nepravilno funkcionisanje imunog sistema (autoimuni faktor) i genetske abnormalnosti;
• Alergijske reakcije - na primjer, na medicinski preparati(alergijski faktor);
• Razvoj zaraznih bolesti, trovanja (simptomatski faktor);
• Teški nedostatak folna kiselina, vitamin B12 (anemija zbog nedostatka B12).

Pogledajmo detaljnije svaki od razloga.

Smanjenje proizvodnje trombocita najčešće je autoimune prirode zbog grubih kvarova u imunološkom sistemu, kada on "pogreši" i počne uništavati zdrave tjelesne stanice (uključujući krv) umjesto onih koje izazivaju bolest.

Ovako se razvija bolest - autoimuna trombocitopenija: njeni uzroci leže upravo u ravni imunološki poremećaji i nasledstvo.

Među zaraznim bolestima koje mogu uzrokovati trombocitopeniju mogu se razlikovati sljedeće:

• Gripa i SARS;
• HIV infekcija;
• virusni hepatitis;
• Infektivna mononukleoza;
• Herpes.

Poremećaji u proizvodnji trombocita javljaju se i kod tireotoksikoze - bolesti štitne žlijezde.

Često je poremećen proces proizvodnje trombocita onkološke bolesti- na primjer, kada tumor metastazira u koštanu srž.

Postoji i poseban oblik trombocitopenije - idiopatski: njeni uzroci nisu utvrđeni, ali se takva dijagnoza postavlja tek nakon što se isključe sve moguće varijante nastanka.

Trombocitopenija lijekova

Uzrok trombocitopenije često je alergijska reakcija na lijekove, pa je vrijedno takve slučajeve staviti u poseban odjeljak članka.

Postoje bolesti, čije liječenje zahtijeva stalnu upotrebu brojnih lijekova.

To uključuje:

• Citostatici (citarabin, ciklofosfamid, metotreksat i drugi);
• Tiazidni diuretici (hipotiazid, hlorotiazid);
• Hormonski lijekovi sa estrogenom.

Ovi lijekovi mogu uzrokovati smanjenje proizvodnje trombocita. Postoje i lijekovi koji imaju dokazanu sposobnost uništavanja trombocita koji se proizvode u normalnoj količini.

Među ovim lijekovima vrijedi istaknuti:

• Neki antibakterijski lijekovi (novobiocin, sulfatiazol);
• Sredstva za smirenje, tablete za spavanje, antikonvulzivi;
• metildopa;
• Kinin, kinidin;
• Lijekovi koji sadrže aspirin.

Ako se pojave znaci trombocitopenije, liječnik ili ukida lijek koji uzrokuje ovo stanje, ili prilagođava dozu.

Postoje i namirnice koje mogu izazvati trombocitopeniju, kao što su mahunarke. Posebno oprezno treba biti s alkoholnim pićima: etanol koji se nalazi u njima također je među krivcima ovog stanja.

Simptomi trombocitopenije

Glavni simptom trombocitopenije je sklonost spontanom krvarenju. Ljudi sami primećuju ovaj znak, čak i pre odlaska lekaru. Ukapljena krv prodire kroz zidove krvnih sudova i izlazi pod kožu ili van. Rezultat je:

• Potkožna krvarenja (od precizne do ekstenzivne);
• Krvarenje iz sluznice usta;
• Iznenadna;
• Kod žena - obilne i produžene menstruacije, često - mrlje između menstruacija;
• Vidljiva krv u urinu i fecesu.

Laboratorijski testovi otkrivaju povećanje intervala između početka i zaustavljanja krvarenja tokom uzimanja uzoraka krvi. Također je značajno povećanje titra antitijela na trombocite. Broj samih trombocita može biti od 0 do 50,109 trombocita/l.

Kada je potrebna hospitalizacija? Smatra se da je u bolničkim uslovima potrebno liječiti one pacijente čija je proizvodnja trombocita ispod 30,109 / l.

Ako je ova brojka veća, možete i bez ambulantno liječenje uz redovno praćenje dinamike oporavka proizvodnje trombocita.

Zašto je trombocitopenija opasna?

Znajući šta je trombocitopenija, treba ispravno procijeniti njene rizike. Pojačano krvarenje opasno je za nastanak opsežnog krvarenja – i unutrašnjeg i vanjskog. Hemoragijski moždani udari, krvarenje iz maternice, pluća i želuca - ovo nije potpuna lista najozbiljnijih stanja koja mogu nastati zbog neliječene trombocitopenije.

Ne samo da će pravovremena dijagnoza i liječenje povećanog krvarenja pomoći u njihovom sprječavanju, već i pažljiv odnos samih pacijenata prema svom zdravlju:

• Uzimanje samo lijekova koje je propisao ljekar za liječenje bilo koje bolesti;
• Stroga kontrola doza lijekova i prevencija njihovog viška;
• umjeren način života i pravilnu ishranu isključujući pretjeranu ovisnost o alkoholu.

Modrice na tijelu nisu samo ružne. Ovo bi mogao biti znak ozbiljne bolesti, stoga, ako se pojave simptomi pojačanog krvarenja, odmah se javite ljekaru kako ne biste propustili vrijeme.

Njegova aktivnost kod 80-90-godišnjaka je znatno niža nego kod 20-30-godišnjaka.Ovakvo starosno smanjenje se dijelom može objasniti uzimanjem lijekova.

O hemolitička anemija ovog tipa treba uzeti u obzir ako postoji anamneza o nedavno završenom ili tekućem toku terapije lijekovima, a Coombsov test je negativan. Anemija se obično javlja akutno i može biti praćena znacima intravaskularne hemolize. Rijetko, pacijent ima simptome hronična anemija. U remisiji kod periferna krv ne mogu se otkriti nikakve biohemijske anomalije; međutim, kada se hemoliza poveća zbog izlaganja lijekovima ili teške akutne infekcije, dijabetičke ketoacidoze ili zatajenja bubrega, eritrociti pokazuju anizocitozu, polihromatofiliju, bazofilnu punkciju, sferocitozu i Heinzova tijela.

Među lijekovima koji se prepisuju starijim pacijentima i koji kod njih mogu izazvati ovu vrstu anemije su sulfonamidi, acetilsalicilna kiselina, furadonin, PAS, probenecid, kinin, primakin i difenilsulfon.

Prognoza

Prognoza za hemolitičku anemiju je općenito povoljna; međutim, nakon prestanka uzimanja lijeka, oporavak može biti odgođen nekoliko sedmica.

Tretman

Ne postoji specifičan tretman; potrebno je samo prestati uzimati lijekove koji su izazvali anemiju.Steroidi mogu biti od pomoći. Bolesnike treba upozoriti na potrebu da se uzdrže od uzimanja ovu drogu u budućnosti.

TROMBOCITOPENIJA

Ovo je najčešći oblik citopenija izazvanih lijekovima, ali ima najnižu stopu mortaliteta. prije 20 godina

ger, Westerholm, 1972a; Bottiger et al., 1979b]; žene su češće pogođene.

Najčešći uzrok trombocitopenije su oralni diuretici (uključujući derivate tiazida, oksodoliju i furosemid) i kinin (kinidin), Bottiger et al. (1979b) su pokazali da je od 1966. do 1975

smanjio se broj slučajeva trombocitopenije zbog butadiona, a povećao se broj slučajeva uzrokovanih sulfonamidima. Ovi podaci su u suprotnosti s onima Timoneyja (1978) koji je, na osnovu izvještaja irskom nacionalnom savjetodavnom uredu za lijekovi, pokazalo je da je oko polovica svih slučajeva trombocitopenije povezana s indometacinom, butadionom i oksifenbutazonom. Ova grupa lijekova je na prvom mjestu "" prema podacima upućenim Centru SZO.

Kliničke manifestacije

Trombocitopenija može biti selektivna ili može biti jedna od komponenti aplastične anemije. U prvom slučaju se manifestira u obliku postepenog povećanja ili

iznenadna pojava blagog ili jakog krvarenja, što je u početku indicirano pojavom petehija bez upalne reakcije. Prvo se pojavljuju oko usta, a zatim na udovima i trupu. Kasnije se javljaju ekhimoze, krvarenja iz nosa, krvarenja u sluznicama, gastrointestinalna krvarenja, hematurija i intracerebralna krvarenja. Pacijenti sa imunološkom trombocitopenijom također imaju groznicu, povraćanje i bol u trbuhu. Pregled obično otkriva samo znakove krvarenja i pozitivan test Hess. Međutim, ovaj test kod starijih osoba mora se tumačiti s oprezom.

Laboratorijsko istraživanje

Prema laboratorijskim pretragama, u blagim slučajevima broj trombocita pada ispod 100 x 109 /l, au težim ispod 20 x 109 /l. Neutropenija je obično odsutna, a nakon akutnog gubitka krvi može doći do leukocitoze. Vrijeme krvarenja je produženo i retrakcija ugruška je poremećena. Pregledom koštane srži otkriva se normalan ili povećan broj megakariocita. Možda će biti potrebno

izvršiti testove za otkrivanje trombocitnih antitijela ili oštećenja trombocita, kao što je faktor III trombocita i fiksacija komplementa.

Patogeneza

Postoje dva glavna mehanizma za razvoj trombocitopenije. Prvi je uništavanje trombocita u perifernoj krvi, obično kao rezultat djelovanja imunoloških faktora, na primjer, pri uzimanju kinina (kinidina), a povremeno i kao rezultat direktnog toksičnog djelovanja; drugi je smanjenje proizvodnje trombocita u koštanoj srži (na primjer, kao rezultat liječenja heparinom i paracetamolom).

Lijekovi koji uzrokuju trombocitopeniju

Oralni diuretici. Ovi lijekovi često uzrokuju trombocitopeniju, ali zapravo je učestalost njene pojave, u poređenju sa visokom učestalošću propisivanja samih diuretika, mala i jednaka, prema Bottigeru, Westerholm (1972b), 1:15000. Blage, asimptomatske promjene javljaju se kod 25% pacijenata koji uzimaju hlortiazid; kod starijih osoba učestalost takvih promjena može biti veća od i. Simptomi trombocitopenije se obično razvijaju postepeno. U nekim slučajevima, čini se da je uzrokovan direktnim toksičnim efektom. lekovite supstance, u drugima - imunološkim mehanizmom. Incidenca trombocitopenije pri uzimanju furosemida je 2:1000. Slučaj trombocitopenije kod starijeg muškarca uzrokovane antitijelima na trombocite (.

Kinin (kinidin). Ovi lijekovi često uzrokuju trombocitopeniju. Kinin se često propisuje starijim pacijentima za noćne grčeve, također je komponenta tonik napitaka i brojnih vlasničkih lijekova. Imunska trombocitopenija povezana s kininom javlja se iznenada, praćena teškom disfunkcijom trombocita i krvarenjem. Ovi simptomi se mogu pojaviti u bilo koje vrijeme kod pacijenata koji uzimaju kinin. Slične poremećaje uzrokuje kinidin, koji može uzrokovati i kod starijih osoba

plućne hemoragije (Libman, Goldsmith, 1972; Alperin et al.r 1980; Leblanc, 1980).

vilo se javlja u roku od nedelju dana nakon prestanka uzimanja leka.

Antireumatska sredstva. U prošlosti su često prijavljivani slučajevi trombocitopenije uzrokovane unosom butadiona,hidroksi-fenbutazoni indometacin, ali sada broj takvih slučajeva

čajevi - opada, očito zbog činjenice da se navedena sredstva rjeđe propisuju. Preparati zlata, posebno u velikim dozama, uzrokuju trombocitopeniju kod pacijenata bilo koje dobi [Kau, 1970]. Može se razviti rano ili kasno u liječenju, ali ponekad se purpura javlja 2 do 10 mjeseci nakon posljednje injekcije lijeka. Ako BAL nije propisan za ubrzanu eliminaciju zlata, oporavak je spor. Mehanizam razvoja trombocitopenije u ovim slučajevima nije jasan; ponekad kod pacijenata liječenih malim dozama lijeka zlata, priroda lezije može biti imunološka. Može se misliti na kumulativni toksični učinak u slučaju trombocitopenije kod pacijenata koji su primali visoke doze lijek.

paracetamol.

Antibakterijski lijekovi. zajednički uzrok trombo-

cyt utapanje su sulfonamidi. To se odnosi i na kombinirani lijek - biseptol. Salter (1973) je izvijestio da je uz upotrebu ovog lijeka druga najčešća krvarenja

tološki		komplikacija			agranulocitoza	je
trombocitopenija i da se ova potonja javlja uglavnom u
osobe starije od 60 godina. Kasnije u njegovom					Dicksonova recenzija
	informacije o				slučajevima trombocitopenije
koje je karakterisala bimodalna distribucija
	zavisnosti		od starosti sa drugim vrhuncem između 60 i

69 godina. Povremeno, kod starijih osoba, trombocitopeniju izazivaju hloramfenikol, ampicilin, gentamicin i rifampicin.

Druge droge. Dobro je poznato da heparin može uzrokovati trombocitopeniju. Postoje dva mehanizma za njegov razvoj. Prvo, može postojati odgođen odgovor povezan s visokom rezistencijom na heparin, diseminiranom intravaskularnom koagulacijom i rekurentnom ili de novo trombozom. Ova reakcija se javlja nakon intravenske ili potkožna injekcija heparin - u obliku povremenih injekcija ili dugotrajne infuzije u minimalnoj ili punoj dozi. Razvija se uvođenjem preparata kako goveđeg tako i svinjskog heparina. Može se zasnivati ​​na imunološki mehanizam jer Chong et al. (1982) pronašli su antitela na heparin IgG klase. Drugi tip trombocitopenije karakteriziraju blage manifestacije, rani početak i često asimptomatski tok. Često se razvija kod starijih osoba.

al., 1981], hlorpropamid, imizin, amitriptilin, doksepin, karbamazepam i cimetidin.

Prognoza

Krvarenje obično prestaje ubrzo nakon prestanka uzimanja lijeka, iako može proći 1-2 sedmice da se nivo trombocita normalizuje. Mortalitet uveliko varira, u nekim studijama se pokazuje da može dostići 10-20%, ali je to očigledno zbog posebnosti odabira analiziranih slučajeva. Stvarna stopa smrtnosti, ve-

vjerovatno mnogo niže.

Tretman

Liječenje se sastoji u prestanku uzimanja sumnjivog lijeka. Ubrzati početak remisije u teškim slučajevima može biti

Trombocitopenija je pojam koji se odnosi na sva stanja u kojima je smanjen broj trombocita u krvi. Patologija se češće javlja kod žena nego kod muškaraca. Učestalost otkrivanja kod djece je 1 slučaj na 20 hiljada.

Svojstva trombocita

Uzroci primarne trombocitopenije

Uzroci nedovoljnog broja trombocita u krvi podijeljeni su u 3 grupe.

Faktori koji uzrokuju povećano uništavanje ćelija u:

• različiti autoimuni procesi (reumatoidni artritis, sistemski lupus);
• bolesti krvi (trombocitopenična purpura);
• uzimanje lijekova (sulfonamidi, heparin, antiepileptici, neki lijekovi za liječenje kardiovaskularnih i gastrointestinalnih bolesti);
• tokom preeklampsije kod trudnica;
• nakon srčane bajpasa.

Faktori koji ometaju reprodukciju trombocita u:

• radioterapija;
• rak krvi ();
• zarazne bolesti (AIDS, hepatitis C, vodene boginje, mononukleoza, rubeola);
• kemoterapija tumora;
• produžena upotreba alkohola;
• nedostatak vitamina B12 i folne kiseline u hrani.

Ostali razlozi:

• trudnoća();
• transfuzija velike količine krvi;
• povećana slezena (splenomegalija) zbog razne bolesti jetra, infekcije, ima sposobnost hvatanja i uništavanja trombocita;
• trombocitopenija u novorođenčeta je rijetka, zbog kašnjenja u razvoju hematopoeze zbog zaraznih bolesti koje je bolovala majka;
• Nasljedni uzroci se primjećuju kada se trombocitopenija kombinira s promijenjenim dijelovima kose, poremećajima pigmentacije kože, mrežnice, ekcemom i sklonošću infekcijama.

Trombocitopenija je patološko stanje u kojem se utvrđuje nedovoljan broj trombocita. Ove krvne ćelije su neophodne za stvaranje krvnih ugrušaka koji začepljuju različite lezije. Ponekad trombocitopenija ne uzrokuje nikakve zdravstvene probleme. Ali ako pacijent ima simptome kao što su pojačano krvarenje tada je liječenje neophodno.

Trombocitopenija (TP) - karakterizira smanjenje broja trombocita ispod 150 × 109 / l. S izraženim stepenom bolesti, uočava se teško krvarenje, što može dovesti do smrti.

Učestalost trombocitopenije je prilično visoka: otprilike 10-130 novooboljelih pacijenata na milion ljudi.

Za određivanje TP, prije svega, koriste se laboratorijski testovi, koji se kasnije mogu dopuniti instrumentalnim dijagnostičkim metodama. Bolest je često povezana s poremećajima cirkulatorni sistem Stoga se liječenje uglavnom koristi kompleksno, često dopunjeno lijekovima protiv relapsa.

Video: Trombocitopenija: šta učiniti

Opis

Trombociti ili "trombociti" su vrlo male nenuklearne komponente koje se formiraju u koštanoj srži zajedno s drugim vrstama krvnih stanica. Oni prolaze kroz krvne žile do mjesta ozljede i spajaju se pod utjecajem Brownovog pokreta, što vam omogućava da zaustavite krvarenje koje može nastati kao posljedica rupture krvnog suda.

Proces agregacije trombocita naziva se i koagulacija. U ovom slučaju, formirani krvni ugrušak je tromb. Ako nema dovoljno trombocita, dolazi do trombocitopenije.

Normalan broj trombocita kod odraslih je između 150.000 i 450.000 trombocita po mikrolitru krvi. Broj trombocita manji od 150.000 trombocita po mikrolitru ispod normalnog ukazuje na prisustvo trombocitopenije.

Najveći rizik od krvarenja uočen je kod značajnog smanjenja broja trombocita - manje od 10.000 ili 20.000 ćelija po mikrolitru. Blago krvarenje se ponekad javlja kada je broj trombocita manji od 50.000 po mikrolitru.

Mehanizmi razvoja trombocitopenije mogu biti sljedeći:

• Koštana srž ne proizvodi dovoljno trombocita.
• Koštana srž proizvodi dovoljno trombocita, ali ih tijelo uništava samo (autoimuni procesi) ili ih aktivno koristi (krvarenje).
• Slezena (organsko groblje krvnih zrnaca) uništava trombocite u velikim količinama.
• Gore navedeni faktori su kombinovani, što takođe može dovesti do niskog broja trombocita.

Trombocitopenija može biti fiziološka ako postoji blagi pad trombocita na pozadini menstruacije kod žena, pothranjenosti itd.

Ključne činjenice o trombocitopeniji:

• Žene obolijevaju češće od muškaraca. Istovremeno, u djetinjstvo situacija je drugačija. Od 2 do 8 godina, TP se češće otkriva kod dječaka.
• Najveća incidencija je uočena u dobi do 20 godina i nakon 50 godina.
• Tri četvrtine novorođenčadi male porođajne težine ima trombocitopeniju
• Kod 5% pacijenata dolazi do teškog gubitka krvi ili cerebralnog krvarenja, zbog čega umiru.
• Tokom trudnoće, 7% žena u drugoj polovini termina ima dijagnozu trombocitopenije.

Uzroci

Mnogi faktori mogu uzrokovati trombocitopeniju, stoga se razlikuju nasljedni i stečeni AFL. “Naslijeđeno” je kada se zahvaćeni gen prenio na potomstvo preko roditelja. „Stečena“ je kada se bolest razvija tokom života. Ponekad je uzrok bolesti nepoznat, tada se govori o idiopatskoj trombocitopeniji.

Trombocitopenija se može razviti iz sljedećih razloga:

Koštana srž ne proizvodi dovoljno trombocita

Koštana srž je spužvasto tkivo koje se nalazi unutar kostiju. Sadrži matične ćelije koje se razvijaju u različite krvne ćelije: crvena krvna zrnca, bela krvna zrnca i trombocite. Kada su matične ćelije oštećene, ceo proces hematopoeze je poremećen, ostavljajući trombocite nesposobnim da se formiraju.

Kancerozno stanje poput leukemije ili limfoma može oštetiti koštanu srž i uništiti krvne matične stanice. Liječenje raka također negativno utječe na broj trombocita, zbog čega se zračenjem i kemoterapijama najčešće dijagnosticira trombocitopenija.

• aplastična anemija

Ovaj rijedak i ozbiljan poremećaj krvi sprječava koštanu srž da proizvodi dovoljno novih krvnih stanica. Ovo na kraju utiče na broj trombocita.

• Toksične hemikalije

Izloženost mnogim toksičnim hemikalijama kao što su pesticidi, arsen i benzen može usporiti proizvodnju trombocita.

• Lijekovi

Neki lijekovi, kao što su diuretici i hloramfenikol, mogu usporiti sintezu trombocita. Hloramfenikol (antibiotik) se rijetko koristi u Sjedinjenim Državama i drugdje u svijetu. Uobičajeni lijekovi bez recepta kao što su aspirin ili ibuprofen također mogu utjecati na trombocite.

• Alkohol

Alkoholna pića mogu usporiti proizvodnju trombocita. Privremeni pad je prilično čest među osobama koje piju, posebno ako jedu hranu sa niskim sadržajem željeza, vitamina B12 ili folne kiseline.

• Virusne bolesti

Vodene kozice, zaušnjaci, rubeola, Epstein-Barr virus ili parvovirus mogu neko vrijeme smanjiti broj trombocita. Ljudi koji imaju AIDS takođe često pate od trombocitopenije.

• genetska predispozicija

Neka genetska stanja mogu uzrokovati smanjenje broja trombocita u krvi. Primjeri uključuju Wiskott-Aldrich i May-Hegglin sindrome.

Tijelo uništava svoje trombocite

Može se otkriti nizak broj trombocita iako koštana srž proizvodi dovoljno trombocita. Tijelo može uništiti svoje trombocite zbog autoimunih bolesti, određenih lijekova, infekcija, operacija, trudnoće i nekih stanja koja uzrokuju povećano zgrušavanje.

• Autoimune bolesti

Pojavljuje se kada imunološki sistem tijela greškom uništi trombocite i druga krvna zrnca. Ako autoimuna bolest dovodi do uništenja trombocita, tada se može razviti trombocitopenija.

Jedan primjer ove vrste autoimune bolesti je imunološka trombocitopenija (ITP). Kod ovog poremećaja razvija se neprekidno krvarenje, odnosno krv se ne zgrušava kako bi trebala. Pretpostavlja se da autoimuni odgovor uzrokuje većinu slučajeva ITP-a.

Ostale autoimune bolesti koje uništavaju trombocite uključuju lupus i reumatoidni artritis.

• Lijekovi

Reakcija na neke lijekove može se izraziti u uništavanju vlastitih trombocita u tijelu. Primjeri lijekova koji mogu uzrokovati takav poremećaj su kinin; antibiotici koji sadrže sulfate; i neki lijekovi protiv napadaja kao što su dilantin, vankomicin i rifampicin.

Tijekom liječenja heparinom može se razviti i patološka reakcija koja dovodi do trombocitopenije. Ovo stanje se naziva heparinom indukovana trombocitopenija (HITP). Njegov razvoj najčešće je povezan s bolničkim liječenjem.

Kod HITP-a, imunološki sistem tijela napada supstancu napravljenu od heparina i proteina koji se nalazi na površini trombocita. Ovaj napad aktivira trombocite i oni počinju stvarati krvne ugruške. Krvni ugrušci se mogu formirati duboko u nogama (duboka venska tromboza) ili mogu puknuti i putovati u pluća (plućna embolija).

• Infekcija

Nizak broj trombocita može biti rezultat bakterijske infekcije u krvi. Virusi kao što su mononukleoza ili citomegalovirus također mogu dovesti do nedovoljnog broja trombocita.

• Operacija

Trombociti mogu biti uništeni kada prođu kroz umjetne srčane zaliske, transplantacije krvni sudovi ili mašine i epruvete koje se koriste za transfuziju krvi ili premosnicu.

• Trudnoća

Približno 5% trudnica razvije blagu trombocitopeniju, posebno tokom prenatalnog perioda. Tačan uzrok ovog kršenja nije poznat.

Osim toga, neke rijetke i ozbiljna bolest može dovesti do niskog broja trombocita. Primjeri za to su trombocitopenična purpura i diseminirana intravaskularna koagulacija.

Video: Zašto opadaju nivoi trombocita

Klinika

U pozadini i umjerenog krvarenja i teškog gubitka krvi, razvijaju se glavni simptomi trombocitopenije. Krvarenje se može pojaviti unutar tijela (unutarnje krvarenje) ili ispod ili na površini kože (vanjsko krvarenje).

Znakovi i simptomi se mogu pojaviti iznenada ili s vremenom. Blaga trombocitopenija često nema znakova ili simptoma. U pravilu se otkriva tokom rutinske laboratorijske pretrage krvi.

Kod teške trombocitopenije, krvarenje se može pojaviti u gotovo svakom dijelu tijela. U nekim slučajevima veliki gubitak krvi dovodi do hitnog stanja medicinsku njegu za koje se mora blagovremeno prijaviti.

Spoljašnje krvarenje je obično prvi znak niskog broja trombocita. Na koži se često izražava kao purpura ili petehije. Purpura su ljubičaste, smeđe i crvene modrice koje se mogu pojaviti prilično lako i često. Petehije su male crvene ili ljubičaste tačke na koži.

Fotografija prikazuje ljubičaste (modrice) i petehijalne (crvene i ljubičaste tačke) lezije na koži. Krvarenje ispod kože uzrokuje pojavu ljubičaste, smeđe i crvene boje.

Ostali znakovi vanjskog krvarenja uključuju:

• Produženo krvarenje, čak i od lakših povreda
• Krvarenje iz usta ili nosa, ili tokom pranja zuba
• Vaginalno krvarenje (posebno kod obilnog menstrualnog ciklusa)
• Krvarenje nakon operacije, medicinskih procedura ili stomatološkog tretmana.

Unutrašnje crijevno krvarenje ili cerebralno krvarenje je ozbiljno stanje i može biti fatalno. Znakovi takve patologije uključuju:

• Krv u urinu/stolici ili krvarenje iz rektuma. U ovom slučaju, stolica može biti s crvenim mrljama krvi ili tamne boje. (Dodavanje gvožđa može takođe uzrokovati tamnu, katranastu stolicu.) Slični simptomi su karakterističniji za krvarenje iz gastrointestinalnog trakta.
• Glavobolje, vrtoglavice, pareze, zamagljen vid i drugo neurološki simptomi. Ovi problemi su karakteristični za cerebralno krvarenje.

Dijagnostika

Konačna dijagnoza trombocitopenije zasniva se na anamnezi pacijenta, fizičkom pregledu i rezultatima testova. Ukoliko je potrebno, pacijent se liječi kod hematologa. Ovo je ljekar koji se specijalizirao za dijagnostiku i liječenje bolesti krvi.

Nakon dijagnosticiranja trombocitopenije važno je utvrditi uzrok njenog razvoja. Za to se koriste razne metode istraživanja: analiza anamneze, laboratorijske pretrage i instrumentalna dijagnostika.

Istorija bolesti

U toku proučavanja anamneze, doktor će definitivno od pacijenta saznati odgovore na sljedeća pitanja:

• Koji se lijekovi uzimaju, uključujući lijekove bez recepta i biljne lijekove. Takođe je otkriven i sadržaj kinina, koji se često nalazi u vodi za piće i hrani.
• Da li postoje bolesti krvi kod bliskih rođaka.
• Bilo da ste nedavno imali transfuziju krvi, da li se vaši seksualni partneri često mijenjaju, da li se daju intravenski lijekovi i da li dolazite u kontakt sa kontaminiranom krvlju ili štetnim tekućinama na poslu.

Pregled

Tokom fizičkog pregleda mogu se prepoznati simptomi krvarenja, kao što su modrice ili mrlje na koži. Obavezno provjerite ima li znakova infekcije, kao što je groznica. Također se palpira (palpira) abdomen, čime se može utvrditi povećana slezena ili jetra.

Opća analiza krvi

Ovaj test mjeri nivoe crvenih krvnih zrnaca, bijelih krvnih zrnaca i trombocita u krvi. Za njegovu provedbu uzima se mala količina krvi, obično iz prsta pacijentove ruke, a zatim se pregleda pod mikroskopom. Kod trombocitopenije, rezultati ovog testa će pokazati nedovoljan broj trombocita.

bris krvi

Posebnom tehnikom provjerava se izgled trombocita, za što se koristi mikroskop. Za ovaj test se uzima i mala količina krvi, najčešće iz vrha prsta.

Istraživanje koštane srži

Za studiranje funkcionalnost koštane srži rade se dva testa - aspiracija i biopsija.

Može se uraditi aspiracija koštane srži kako bi se otkrilo zašto se ne stvara dovoljno krvnih zrnaca. Za ovaj test lekar iglom uzima uzorak koštane srži, koji se zatim pregleda pod mikroskopom. U patologiji se određuju defektne stanice.

Biopsija koštane srži se često radi odmah nakon aspiracije. Za ovaj test, lekar uzima uzorak koštane srži kroz iglu. Zatim se pregledava tkivo, pri čemu se provjerava broj i vrste ćelija, uključujući trombocite.

Druge dijagnostičke metode

U zavisnosti od indikacija ultrasonografija, CT skener, Magnetna rezonanca. U prisustvu popratnih bolesti, radi se studija zahvaćenih organa.

Tretman

U zavisnosti od težine i uzroka trombocitopenije, propisuje se odgovarajuća terapija. Glavni cilj tretmana:

• spriječiti smrt;
• smanjiti rizik od razvoja invaliditeta;
• poboljšati opću dobrobit pacijenta;
• poboljšati kvalitetu života pacijenta.

Za blagu AFL, specifično liječenje se ne provodi. U takvim slučajevima često je dovoljno pridržavati se opšte preporuke daju pacijentima sa AFL kako bi se spriječilo slučajno krvarenje. Takođe, stanje pacijenta se često poboljšava kada se leči osnovni uzrok bolesti.

• Ako je AFL reakcija na lijek koji se uzima, tada liječnik može propisati drugi lijek. Većina ljudi se oporavlja nakon što se ove promjene koriste.
• Za trombocitopeniju izazvanu heparinom, prestanak upotrebe heparina možda neće biti dovoljan. U takvim slučajevima mora se propisati drugi lijek za sprječavanje zgrušavanja krvi.
• Ako imuni sistem doprinosi smanjenju nivoa trombocita u krvi, onda lekar može propisati lekove za suzbijanje imuni odgovor organizam.

Liječenje teške trombocitopenije

Za poboljšanje stanja bolesnika s teškom trombocitopenijom koriste se različite metode liječenja: specijalni lijekovi, transfuzije krvi/trombocita ili splenektomija.

• Lijekovi

Vaš lekar može prepisati kortikosteroide, koji se takođe nazivaju steroidi. Uz njihovu pomoć usporava se uništavanje trombocita. Ovi lijekovi se daju kroz venu ili se uzimaju u obliku tableta. Najčešće u moderne medicine koristi se prednizon.

Steroidi koji se koriste za liječenje trombocitopenije razlikuju se od ilegalnih steroida koje uzimaju neki sportisti kako bi bili efikasniji.

Pored toga, Vaš lekar može da Vam prepiše imunoglobuline ili lekove, kao što je rituksimab, kako biste smanjili odgovor imunog sistema. Ovi lijekovi se daju kroz venu. Mogu se prepisati i drugi lijekovi, npr

eltrombopag ili romiplostim, koji povećavaju broj trombocita. Prvi lijek se uzima u obliku tableta, a drugi se uzima u obliku injekcije.

• Transfuzija krvi ili trombocita

Koristi se za liječenje ljudi koji jako krvare ili su pod visokim rizikom od krvarenja. Za izvođenje ove procedure vrši se intravenski pristup, nakon čega se ubrizgava krv davaoca ili trombocitna masa.

• Splenektomija

Tokom ove operacije uklanja se slezena. Najčešće se koristi kada se liječenje lijekovima pokazalo neučinkovitim. Uglavnom indicirano za odrasle s dijagnozom imunološke trombocitopenije. Međutim, čak i u takvim slučajevima lijekovi su često prvi tretman.

Prevencija

Sposobnost prevencije trombocitopenije ovisi o specifičnom uzroku njenog razvoja. Postoje faktori rizika koji se ni na koji način ne mogu prilagoditi (dob, spol, naslijeđe). Međutim, mogu se poduzeti koraci kako bi se spriječili zdravstveni problemi povezani s trombocitopenijom. Na primjer:

• Alkohol treba izbjegavati jer usporava sintezu trombocita.
• Izbjegavajte kontakt s toksičnim kemikalijama kao što su pesticidi, arsen i benzen, koji mogu usporiti proizvodnju trombocita.
• Vrijedno je izbjegavati lijekove koji su u prošlosti doprinijeli smanjenju broja trombocita.
• Važno je biti svjestan lijekova koji mogu utjecati na koagulaciju i povećati rizik od krvarenja. Primjeri takvih lijekova su aspirin i ibuprofen.
• Ako je potrebno, razgovarajte sa svojim liječnikom o vakcinaciji protiv virusa koji mogu utjecati na proizvodnju trombocita. Posebno, vakcine protiv zauške, boginje, rubeola i vodene boginje.

Živjeti s trombocitopenijom

Ako se dijagnosticira trombocitopenija, potrebno je pratiti sve znakove krvarenja. Ako jeste, odmah o tome obavijestite svog ljekara.

Simptomi krvarenja mogu se pojaviti iznenada ili s vremenom. Teška trombocitopenija često uzrokuje krvarenje u gotovo bilo kojem dijelu tijela, što može dovesti do hitne medicinske pomoći.

Moraju se poduzeti mjere za izbjegavanje zdravstvenih problema povezanih s trombocitopenijom. Posebno je potrebno da na vreme uzimate propisane lekove, kao i da izbegavate povrede i oštećenja. Ako dobijete temperaturu ili imate druge znakove infekciona zaraza morate o tome odmah obavijestiti svog ljekara.

Lijekovi

Obavijestite svog liječnika o svim lijekovima koje uzimate, uključujući lijekove bez recepta, vitamine, suplemente i biljne lijekove.

Aspirin i ibuprofen, kao i sve lijekove koji ih mogu sadržavati u svojoj formulaciji, treba izbjegavati kako bi se smanjio rizik od krvarenja.

Rane i povrede

Treba izbjegavati sve ozljede koje mogu uzrokovati modrice i krvarenje. Iz tog razloga ne bi trebalo da se bavite sportovima kao što su boks, fudbal ili karate. Ovi sportovi najčešće dovode do ozljeda koje mogu biti iskomplikovane moždanim krvarenjem.

Drugi sportovi, poput skijanja ili jahanja, također izlažu LT pacijenta ozljedama koje mogu uzrokovati krvarenje. Za odabir bezbedne fizičke aktivnosti potrebno je da se posavetujete sa svojim lekarom.

Kada vozite automobil, morate poduzeti mjere opreza kao što je korištenje sigurnosnog pojasa. Ako morate da radite sa noževima i drugim oštrim ili reznim alatima, onda treba da nosite zaštitne rukavice.

Ako dijete ima trombocitopeniju, treba ga zaštititi od ozljeda, posebno povreda glave koje mogu uzrokovati cerebralno krvarenje. Također možete pitati svog ljekara da li trebate ograničiti aktivnosti vašeg djeteta.

Zarazne bolesti

Ako je slezena uklonjena, povećavaju se šanse za dobijanje određenih vrsta infekcija. Potrebno je pratiti temperaturu ili druge znakove infekcije, o čemu se odmah javlja ljekar koji prisustvuje. Osim toga, vakcine mogu biti potrebne za sprječavanje određenih infekcija.

Prognoza

Trombocitopenija može biti fatalna, posebno ako je krvarenje jako ili postoji moždano krvarenje. Međutim, ukupna prognoza za ljude koji imaju ovo stanje je dobra, posebno ako se pronađe i liječi uzrok niskog broja trombocita.

Video: Kako povećati broj trombocita u krvi

Trombocitopenija- patološko stanje koje karakterizira smanjenje broja trombocita koji cirkuliraju u perifernoj krvi, manje od 150.000 u jednom mikrolitru. Ovo je praćeno pojačanim krvarenjem i odloženim zaustavljanjem krvarenja iz mala plovila. Trombocitopenija može biti nezavisna bolest krvi, a može biti i simptom raznih patologija drugih organa i sistema.


Učestalost trombocitopenije kao nezavisne bolesti varira ovisno o specifičnoj patologiji. Postoje dva vrhunca incidencije - u predškolskom uzrastu i nakon četrdeset godina. Najčešća je idiopatska trombocitopenija ( 60 slučajeva na milion stanovnika). Odnos žena i muškaraca u strukturi morbiditeta je 3:1. Učestalost među djecom ovu bolest nešto manje ( 50 slučajeva na milion).

Zanimljivosti

• U ljudskom tijelu dnevno se formira oko 66.000 novih trombocita. Otprilike isti iznos je uništen.
• Trombociti igraju važnu ulogu u zaustavljanju krvarenja iz malih krvnih žila prečnika do 100 mikrometara ( primarna hemostaza). Krvarenje iz velikih krvnih žila zaustavlja se uz učešće faktora koagulacije plazme ( sekundarna hemostaza).
• Trombocit, iako pripada ćelijskim elementima krvi, zapravo nije punopravna stanica.
• Kliničke manifestacije trombocitopenije razvijaju se samo ako se nivo trombocita smanji za više od tri puta ( manje od 50.000 u 1 mikrolitru krvi).

Uloga trombocita u tijelu

Za pravilno razumijevanje uzroka i mehanizama razvoja dato stanje potrebna su određena znanja iz oblasti fiziologije krvnog sistema.

Formiranje i funkcija trombocita

trombociti - oblikovani elementi krv, koji su plosnati trombociti bez jezgre veličine 1-2 mikrometra ( mikrona), ovalne ili zaobljene. U neaktiviranom stanju imaju glatku površinu. Njihovo formiranje događa se u crvenoj koštanoj srži iz progenitornih stanica - megakariocita.

Megakariocit je relativno veliki kavez, gotovo potpuno ispunjen citoplazmom ( unutrašnje okruženje žive ćelije) i imaju duge procese ( do 120 µm). U procesu sazrijevanja, mali fragmenti citoplazme ovih procesa se odvajaju od megakariocita i ulaze u perifernu cirkulaciju - to su trombociti. Od 2000 do 8000 trombocita se formira iz svakog megakariocita.

Rast i razvoj megakariocita kontrolira poseban proteinski hormon - trombopoetin. Nastao u jetri, bubrezima i skeletnim mišićima, trombopoetin se protokom krvi prenosi u crvenu koštanu srž, gdje stimulira stvaranje megakariocita i trombocita. Povećanje broja trombocita, zauzvrat, uzrokuje inhibiciju stvaranja trombopoetina - tako se njihov broj u krvi održava na određenom nivou.

Glavne funkcije trombocita su:

• hemostaza ( zaustaviti krvarenje). Kada je krvni sud oštećen, trombociti se odmah aktiviraju. Kao rezultat toga, iz njih se oslobađa serotonin - biološki aktivna tvar koja uzrokuje vazospazam. Osim toga, na površini aktiviranih trombocita formiraju se mnogi procesi, uz pomoć kojih se oni povezuju s oštećenim zidom krvnih žila ( adhezija) i međusobno ( agregacija). Kao rezultat ovih reakcija nastaje trombocitni čep koji začepljuje lumen žile i zaustavlja krvarenje. Opisani proces traje 2 - 4 minute.
• Vaskularna prehrana. Kada se aktivirani trombociti unište, oslobađaju se faktori rasta koji poboljšavaju ishranu vaskularnog zida i doprinose procesu njegovog oporavka nakon ozljede.

Uništavanje trombocita

IN normalnim uslovima trombociti cirkuliraju u perifernoj krvi 8 dana, obavljajući svoje funkcije. Nakon tog perioda, njihova struktura se mijenja, uslijed čega ih hvata i uništava slezena, organ uključen u isključivanje krvnih elemenata s poremećenom strukturom iz krvotoka ( trombociti, eritrociti i druge ćelije).

Kršenje bilo kojeg od gore navedenih nivoa može dovesti do smanjenja broja trombocita koji cirkuliraju u perifernoj krvi.

U zavisnosti od uzroka i mehanizma razvoja, razlikuju se:

• nasljedna trombocitopenija;
• produktivna trombocitopenija;
• uništavanje trombocitopenije;
• konzumna trombocitopenija;
• redistributivna trombocitopenija;
• trombocitopenija koja izaziva razmnožavanje.

Nasljedna trombocitopenija

U ovu grupu spadaju bolesti u kojima glavnu ulogu imaju genetske mutacije.

Nasljedne trombocitopenije su :

• May-Hegglin anomalija;
• Wiskott-Aldrich sindrom;
• Bernard-Soulierov sindrom;
• kongenitalna amegakariocitna trombocitopenija;
• TAR - Sindrom.

May-Hegglin anomalija
Rijetka genetska bolest sa autosomno dominantnim uzorkom nasljeđivanja ( ako je jedan od roditelja bolestan, onda je vjerovatnoća da ćete imati bolesno dijete 50%).

Karakterizira ga kršenje procesa odvajanja trombocita od megakariocita u crvenoj koštanoj srži, što rezultira smanjenjem broja formiranih trombocita gigantske veličine ( 6 - 7 mikrometara). Osim toga, kod ove bolesti primjećuju se poremećaji u stvaranju leukocita, što se manifestira kršenjem njihove strukture i leukopenijom ( smanjenje broja leukocita u perifernoj krvi).

Wiskott-Aldrich sindrom
Nasljedna bolest uzrokovana genetskim mutacijama koje rezultiraju stvaranjem abnormalnih, malih ( manje od 1 mikrometra u prečniku) trombociti. Zbog poremećene strukture, u slezeni su prekomerno uništeni, usled čega im se životni vek skraćuje na nekoliko sati.

Takođe, bolest karakteriše kožni ekcem ( upala gornjih slojeva kože) i sklonost infekcijama ( zbog poremećaja imunološkog sistema). Samo dječaci obolijevaju sa učestalošću od 4-10 slučajeva na milion.

Bernard-Soulierov sindrom
naslijeđeni autosomno recesivni poremećaj ( pojavljuje se kod djeteta samo ako je defektni gen naslijedio od oba roditelja) koji se manifestuje u ranom detinjstvu. Karakterizira ga formiranje diva ( 6 - 8 mikrometara), funkcionalno nesposobni trombociti. Ne mogu se pričvrstiti na zid oštećene posude i međusobno komunicirati ( procesi adhezije i agregacije su prekinuti) i podliježu povećanom razaranju u slezeni.

Nasljedni autosomno recesivni poremećaj koji se manifestira u djetinjstvo. Karakteriziraju ga mutacije u genu odgovornom za osjetljivost megakariocita na faktor koji regulira njihov rast i razvoj ( trombopoetin), zbog čega je poremećena proizvodnja trombocita u koštanoj srži.

TAR - Sindrom
rijetko nasledna bolest (1 slučaj na 100.000 novorođenčadi) s autosomno recesivnim tipom nasljeđivanja, karakteriziranog kongenitalnom trombocitopenijom i odsustvom obje kosti radijusa.

Trombocitopenija kod TAR sindroma nastaje kao rezultat mutacije gena odgovornog za rast i razvoj megakariocita, što rezultira izoliranim smanjenjem broja trombocita u perifernoj krvi.

Produktivna trombocitopenija

Ova grupa uključuje bolesti hematopoetskog sistema, kod kojih je poremećeno formiranje trombocita u crvenoj koštanoj srži.

Produktivna trombocitopenija može biti uzrokovana:

• aplastična anemija;
• mijelodisplastični sindrom;
• megaloblastična anemija;
• akutna leukemija;
• mijelofibroza;
• metastaze raka;
• citotoksični lijekovi;
• preosjetljivost na različite lijekove;
• zračenje;
• zloupotreba alkohola.

aplastična anemija
Ovu patologiju karakterizira inhibicija hematopoeze u crvenoj koštanoj srži, što se manifestira smanjenjem periferne krvi svih vrsta stanica - trombocita ( trombocitopenija), leukociti ( leukopenija), eritrociti ( anemija) i limfociti ( limfopenija).

Nije uvijek moguće utvrditi uzrok bolesti. Određeni lijekovi mogu biti predisponirajući faktori ( kinin, hloramfenikol), toksini ( pesticidi, hemijski rastvarači), zračenje, virus ljudske imunodeficijencije ( HIV).

mijelodisplastični sindrom
Grupa bolesti tumorske prirode, koju karakterizira poremećena hematopoeza u crvenoj koštanoj srži. At ovaj sindrom dolazi do ubrzane reprodukcije hematopoetskih stanica, ali su poremećeni procesi njihovog sazrijevanja. Kao rezultat, veliki broj funkcionalno nezrelih krvnih stanica ( uključujući trombocite). Oni nisu u stanju da obavljaju svoje funkcije i prolaze kroz apoptozu ( proces samouništenja), što se manifestuje trombocitopenijom, leukopenijom i anemijom.

Megaloblastične anemije
Ovo stanje se razvija kada u organizmu postoji nedostatak vitamina B12 i/ili folne kiseline. S nedostatkom ovih supstanci, procesi formiranja DNK su poremećeni ( dezoksiribonukleinska kiselina), koji obezbeđuje skladištenje i prenos genetskih informacija, kao i procese ćelijskog razvoja i funkcionisanja. U ovom slučaju, prije svega, stradaju tkiva i organi, u kojima su procesi diobe stanica najizraženiji ( krv, sluzokože).

Akutna leukemija
Tumorska bolest krvnog sistema u kojoj dolazi do mutacije matičnih ćelija koštane srži ( Normalno, sve krvne ćelije se razvijaju iz matičnih ćelija.). Kao rezultat toga, brza, nekontrolirana podjela ove stanice počinje stvaranjem mnogih klonova koji nisu u stanju obavljati određene funkcije. Postepeno se povećava broj tumorskih klonova koji istiskuju hematopoetske ćelije iz crvene koštane srži, što se manifestuje pancitopenijom ( smanjenje periferne krvi svih vrsta ćelija - trombocita, eritrocita, leukocita i limfocita).

Ovaj mehanizam razvoja trombocitopenije karakterističan je i za druge tumore hematopoetskog sistema.

Mijelofibroza
Hronična bolest karakterizira razvoj fibroznog tkiva u koštanoj srži. Mehanizam razvoja sličan je tumorskom procesu - dolazi do mutacije matične stanice, zbog čega se povećava formiranje vlaknastog tkiva koje postupno zamjenjuje cijelu tvar koštane srži.

Posebnost mijelofibroze je razvoj žarišta hematopoeze u drugim organima - u jetri i slezeni, a veličina ovih organa značajno se povećava.

Metastaze raka
Tumorske bolesti različita lokalizacija u posljednjim fazama razvoja skloni su metastazama - tumorske stanice napuštaju primarni fokus i šire se po cijelom tijelu, naseljavajući se i počinju se razmnožavati u gotovo svim organima i tkivima. To, prema gore opisanom mehanizmu, može dovesti do isključenja hematopoetskih stanica iz crvene koštane srži i razvoja pancitopenije.

Citostatici
Ova grupa lijekovi se koriste za liječenje tumora različitog porijekla. Jedan od predstavnika je metotreksat. Njegovo djelovanje je posljedica kršenja procesa sinteze DNK u tumorskim stanicama, zbog čega se proces rasta tumora usporava.

Nuspojave takvih lijekova mogu biti inhibicija hematopoeze u koštanoj srži sa smanjenjem broja stanica periferne krvi.

Preosjetljivost na razne lekove
Kao rezultat individualnih karakteristika ( najčešće kao rezultat genetske predispozicije) neki ljudi mogu iskusiti preosjetljivost na lijekove različitih grupa. Ovi lijekovi mogu imati destruktivni učinak direktno na megakariocite koštane srži, ometajući proces njihovog sazrijevanja i formiranje trombocita.

Takva stanja se razvijaju relativno rijetko i nisu obavezna nuspojava pri upotrebi lijekova.

Lijekovi koji se najčešće povezuju s trombocitopenijom su:

• antibiotici ( hloramfenikol, sulfonamidi);
• diuretici ( diuretici) (hidroklorotiazid, furosemid);
• antikonvulzivi (fenobarbital);
• antipsihotici ( prohlorperazin, meprobamat);
• antitireoidni lijekovi ( tiamazol);
• antidijabetički lijekovi ( glibenklamid, glipizid);
• protuupalni lijekovi ( indometacin).

Radijacija
Utjecaj jonizujućeg zračenja, uključujući terapiju zračenjem u liječenju tumora, može imati i direktan destruktivni učinak na hematopoetske stanice crvene koštane srži, i uzrokovati mutacije na različitim nivoima hematopoeze s kasnijim razvojem hemoblastoza ( neoplastične bolesti hematopoetsko tkivo).

Zloupotreba alkohola
Etil alkohol, koji je aktivna supstanca većina vrsta alkoholna pića, u visokim koncentracijama može djelovati depresivno na procese hematopoeze u crvenoj koštanoj srži. Istovremeno dolazi do smanjenja broja trombocita u krvi, kao i drugih vrsta ćelija ( eritrociti, leukociti).

Najčešće se ovo stanje razvija uz prejedanje, kada su visoke koncentracije etil alkohol dugo vremena utiču na koštanu srž. Nastala trombocitopenija je, u pravilu, privremena i nestaje nekoliko dana nakon prestanka konzumiranja alkohola, međutim, uz česta i dugotrajna pijenja, mogu se razviti nepovratne promjene u koštanoj srži.

Uništavanje trombocitopenije

U ovom slučaju, uzrok bolesti je povećano uništavanje trombocita, koje se javlja uglavnom u slezeni ( kod nekih bolesti trombociti u manjem broju mogu biti uništeni u jetri i u limfni čvorovi ili direktno u vaskularni krevet).

Povećano uništavanje trombocita može se uočiti kod:

• idiopatska trombocitopenična purpura;
• trombocitopenija novorođenčadi;
• posttransfuzijska trombocitopenija;
• Evans-Fischer sindrom;
• uzimanje određenih lijekova medikamentozna trombocitopenija);
• neki virusne bolesti (virusna trombocitopenija).

Idiopatska trombocitopenična purpura ( I TAKO DALJE)
Sinonim - autoimuna trombocitopenija. Ovu bolest karakterizira smanjenje broja trombocita u perifernoj krvi ( sastav ostalih ćelijskih elemenata krvi nije poremećen) kao rezultat njihovog pojačanog uništavanja. Uzroci bolesti su nepoznati. Pretpostavlja se genetska predispozicija za nastanak bolesti, a postoji i povezanost s djelovanjem nekih predisponirajućih faktora.

Faktori koji izazivaju razvoj ITP-a mogu biti:

• virusna i bakterijske infekcije;
• preventivne vakcinacije;
• neki lijekovi ( furosemid, indometacin);
• prekomjerna insolacija;

Na površini trombocita kao na površini bilo koje ćelije u tijelu) postoje određeni molekularni kompleksi koji se nazivaju antigeni. Kada strani antigen uđe u tijelo, imuni sistem proizvodi specifična antitijela. Oni stupaju u interakciju s antigenom, što dovodi do uništenja stanice na čijoj se površini nalazi.

Kod autoimune trombocitopenije, slezena počinje proizvoditi antitijela na antigene vlastitih trombocita. Antitijela se vežu na membranu trombocita i "označavaju" ih, zbog čega se, prolaskom kroz slezenu, trombociti hvataju i uništavaju u njoj ( u manjim količinama dolazi do razaranja u jetri i limfnim čvorovima). Time se život trombocita skraćuje na nekoliko sati.

Smanjenje broja trombocita dovodi do povećane proizvodnje trombopoetina u jetri, što povećava brzinu sazrijevanja megakariocita i stvaranje trombocita u crvenoj koštanoj srži. Međutim, s daljnjim razvojem bolesti, kompenzacijske sposobnosti koštane srži se iscrpljuju i razvija se trombocitopenija.

Ponekad, ako trudnica ima autoimunu trombocitopeniju, antitijela na njene trombocite mogu proći kroz placentnu barijeru i uništiti normalne fetalne trombocite.

Ovo stanje se razvija ako na površini trombocita djeteta postoje antigeni koji se ne nalaze na trombocitima majke. U ovom slučaju, antitijela imunoglobulini klase G sposobni da pređu placentnu barijeru), proizvedene u majčinom tijelu, ulaze u bebin krvotok i uzrokuju uništavanje njegovih trombocita.

Antitijela majke mogu uništiti fetalne trombocite u 20. sedmici gestacije, što rezultira već na rođenju djeteta s teškom trombocitopenijom.

Ovo stanje se razvija nakon transfuzije krvi ili trombocita i karakterizira ga teško uništavanje trombocita u slezeni. Mehanizam razvoja povezan je s transfuzijom stranih trombocita pacijentu, na koje se počinju proizvoditi antitijela. Potrebno je određeno vrijeme za proizvodnju i ulazak antitijela u krv, stoga se 7. - 8. dan nakon transfuzije krvi bilježi smanjenje trombocita.

Evans-Fischerov sindrom
Kod nekih se ovaj sindrom razvija sistemske bolesti (sistemski eritematozni lupus, autoimuni hepatitis, reumatoidni artritis) ili bez predisponirajućih bolesti na pozadini relativnog blagostanja ( idiopatski oblik). Karakterizira ga stvaranje antitijela na normalne eritrocite i trombocite u tijelu, uslijed čega se ćelije "obilježene" antitijelima uništavaju u slezeni, jetri i koštanoj srži.

Trombocitopenija lijekova
Neki lijekovi imaju sposobnost da se vežu za antigene na površini krvnih stanica, uključujući antigene trombocita. Kao rezultat, mogu se proizvesti antitijela protiv formiranog kompleksa, što dovodi do uništenja trombocita u slezeni.

Uništavanje trombocita počinje nekoliko dana nakon početka uzimanja lijeka. Kada se lijek prekine, trombociti se uništavaju, na čijoj su površini već fiksirani antigeni lijeka, međutim, novoproizvedeni trombociti nisu izloženi djelovanju antitijela, njihov broj u krvi se postepeno obnavlja, a manifestacije bolest nestati.

Virusna trombocitopenija
Virusi, ulazeći u ljudsko tijelo, prodiru u različite ćelije i intenzivno se u njima razmnožavaju.

Razvoj virusa u živoj ćeliji karakteriše:

• pojava virusnih antigena na površini ćelije;
• menjanje sopstvenog ćelijskih antigena pod uticajem virusa.

Kao rezultat, počinju se proizvoditi antitijela protiv virusnih ili izmijenjenih vlastitih antigena, što dovodi do uništenja zahvaćenih stanica u slezeni.

Razvoj trombocitopenije može izazvati:

• virus rubeole;
• virus vodene boginje (vodene kozice);
• virus malih boginja;
• virusa gripa.

U rijetkim slučajevima opisani mehanizam može uzrokovati razvoj trombocitopenije tokom vakcinacije.

Potrošnja trombocitopenije

Ovaj oblik bolesti karakterizira aktivacija trombocita direktno u vaskularnom krevetu. Kao rezultat toga, pokreću se mehanizmi zgrušavanja krvi, koji su često izraženi.

Kao odgovor na povećanu potrošnju trombocita, povećava se njihova proizvodnja. Ako se uzrok aktivacije trombocita ne eliminira, kompenzacijske sposobnosti crvene koštane srži se iscrpljuju razvojem trombocitopenije.

Aktivacija trombocita u vaskularnom krevetu može biti izazvana:

• sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije;
• trombotička trombocitopenična purpura;
• hemolitičko-uremijski sindrom.

Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije ( DIC)
Stanje koje se razvija kao rezultat masivnog oštećenja tkiva i unutrašnje organe, koji aktivira sistem koagulacije krvi sa njegovim kasnijim iscrpljivanjem.

Aktivacija trombocita kod ovog sindroma nastaje kao rezultat obilnog oslobađanja faktora koagulacije iz oštećenih tkiva. To dovodi do stvaranja brojnih krvnih ugrušaka u vaskularnom krevetu, koji začepljuju praznine malih krvnih žila, remete opskrbu krvlju mozga, jetre, bubrega i drugih organa.

Kao rezultat poremećene isporuke krvi u sve unutrašnje organe, aktivira se antikoagulantni sistem koji ima za cilj uništavanje krvnih ugrušaka i obnavljanje protoka krvi. Kao rezultat toga, u pozadini smanjenja trombocita i drugih faktora zgrušavanja, krv potpuno gubi sposobnost zgrušavanja. Masivni vanjski i unutrašnjeg krvarenjašto je često fatalno.

DIC može biti uzrokovan:

• masivno uništavanje tkiva sa opekotinama, povredama, operacijama, transfuzijom nekompatibilne krvi);
• teške infekcije;
• uništavanje velikih tumora;
• kemoterapija u liječenju tumora;
• šok bilo koje etiologije;
• transplantacija organa.

Trombotična trombocitopenična purpura ( TTP)
Osnova ove bolesti je nedovoljna količina antikoagulansnog faktora, prostaciklina, u krvi. Normalno, proizvodi ga endotel unutrašnja površina krvnih sudova) i sprječava proces aktivacije i agregacije trombocita ( spajajući ih i stvarajući krvni ugrušak). Kod TTP-a, poremećeno oslobađanje ovog faktora dovodi do lokalne aktivacije trombocita i stvaranja mikrotromba, vaskularnog oštećenja i razvoja intravaskularne hemolize ( uništavanje eritrocita direktno u vaskularnom krevetu).

Hemolitičko-uremijski sindrom ( GUS)
Bolest koja se javlja pretežno kod djece i uglavnom je uzrokovana crijevnim infekcijama ( dizenterija, ešerihioza). Postoje i neinfektivni uzroci bolesti ( određeni lijekovi, nasljedna predispozicija, sistemske bolesti).

Kod HUS-a uzrokovanog infekcijom, bakterijski toksini se oslobađaju u krv, oštećujući vaskularni endotel, što je praćeno aktivacijom trombocita, njihovim pričvršćivanjem za oštećena područja, nakon čega slijedi stvaranje mikrotromba i poremećena mikrocirkulacija unutarnjih organa.

Preraspodjela trombocitopenije

U normalnim uslovima, oko 30% trombocita se deponuje ( odloženo) u slezeni. Ako je potrebno, puštaju se u cirkulirajuću krv.

Neke bolesti mogu dovesti do splenomegalije ( povećanje slezine), zbog čega se u njemu može zadržati do 90% svih trombocita u tijelu. Budući da regulatorni sistemi kontroliraju ukupan broj trombocita u tijelu, a ne njihovu koncentraciju u cirkulirajućoj krvi, zadržavanje trombocita u uvećanoj slezeni ne uzrokuje kompenzatorno povećanje njihove proizvodnje.

Splenomegalija može biti uzrokovana:

• ciroza jetre;
• infekcije ( hepatitis, tuberkuloza, malarija);
• sistemski eritematozni lupus;
• tumori krvnog sistema leukemija, limfom);

S dugim tokom bolesti, trombociti zadržani u slezeni mogu doživjeti masovno uništenje, nakon čega slijedi razvoj kompenzacijskih reakcija u koštanoj srži.

Trombocitopenija preraspodjele može se razviti s hemangiomom - benigni tumor sastavljen od vaskularnih ćelija. Naučno je dokazano da kod ovakvih neoplazmi dolazi do sekvestracije trombocita ( odlaganje i isključivanje istih iz prometa sa mogućim naknadnim uništenjem). Ova činjenica potvrđeno nestankom trombocitopenije nakon hirurškog uklanjanja hemangioma.

Uzgoj trombocitopenije

Ovo stanje se razvija kod pacijenata koji su u bolnici ( češće nakon velikog gubitka krvi), kojima se transfuzuju velike količine tečnosti, plazme i plazma nadomjestaka, eritrocitne mase, bez nadoknade gubitka trombocita. Kao rezultat toga, njihova koncentracija u krvi može se toliko smanjiti da čak ni oslobađanje trombocita iz depoa nije u stanju održati normalno funkcioniranje koagulacijskog sustava.

Simptomi trombocitopenije

Pošto je funkcija trombocita hemostaza ( zaustaviti krvarenje), tada će glavne manifestacije njihovog nedostatka u tijelu biti krvarenja različite lokalizacije i intenziteta. Klinički, trombocitopenija se nikako ne izražava, dok koncentracija trombocita prelazi 50.000 u jednom mikrolitru krvi, a tek daljnjim smanjenjem njihovog broja počinju se pojavljivati ​​simptomi bolesti.

Opasna je činjenica da čak i sa više niske koncentracije trombocita, osoba ne doživljava značajno pogoršanje općeg stanja i osjeća se ugodno, uprkos riziku od razvoja stanja opasnih po život ( teška anemija, cerebralno krvarenje).


Mehanizam razvoja svih simptoma trombocitopenije je isti - smanjenje koncentracije trombocita dovodi do pothranjenosti zidova malih krvnih žila ( uglavnom kapilare) i njihovu povećanu krhkost. Kao rezultat toga, spontano ili pod utjecajem fizičkog faktora minimalnog intenziteta, integritet kapilara je narušen i dolazi do krvarenja.

S obzirom da je broj trombocita smanjen, trombocitni čep se ne stvara u oštećenim žilama, što uzrokuje masivan odljev krvi iz krvotoka u okolna tkiva.

Simptomi trombocitopenije su:

• Hemoragije u koži i sluzokožama ( purpura). Pojavljuju se kao male crvene mrlje, posebno izražene na mjestima kompresije i trenja odjećom, a nastaju kao posljedica natapanja kože i sluzokože krvlju. Mrlje su bezbolne, ne vire iznad površine kože i ne nestaju pri pritisku. Može se posmatrati kao pojedinačna precizna krvarenja ( petehije) i velike veličine ( ekhimoza - više od 3 mm u promjeru, modrice - nekoliko centimetara u promjeru). Istovremeno se mogu uočiti modrice raznih boja - crvene i plave ( ranije) ili zelenkasto i žuto ( kasnije).
• Česta krvarenja iz nosa. Sluzokoža nosa je obilno opskrbljena krvlju i sadrži veliki broj kapilara. Njihova povećana krhkost, koja nastaje zbog smanjenja koncentracije trombocita, dovodi do obilnog krvarenja iz nosa. Kijanje, prehlada, mikrotrauma ( kada čačkaš po nosu), ulazak stranog tijela. Krv koja izlazi je jarkocrvena. Trajanje krvarenja može prelaziti desetine minuta, zbog čega osoba gubi i do nekoliko stotina mililitara krvi.
• Krvarenje desni. Mnogi ljudi mogu osjetiti krvarenje desni prilikom pranja zuba. Kod trombocitopenije ova pojava je posebno izražena, krvarenje se razvija na velikoj površini desni i nastavlja se dugo vrijeme.
• Gastrointestinalno krvarenje. Nastaju kao rezultat povećane krhkosti žila sluzokože gastrointestinalnog sistema, kao i kada je ozlijeđen grubom, tvrdom hranom. Kao rezultat, krv može proći s izmetom ( melena), bojenje u crveno ili sa povraćanjem ( hematemeza), što je tipičnije za krvarenje iz želučane sluznice. Gubitak krvi ponekad dostiže stotine mililitara krvi, što može ugroziti život osobe.
• Pojava krvi u urinu hematurija). Ova pojava se može uočiti kod krvarenja u sluznicama mokraćnog mjehura i mokraćnih puteva. Istovremeno, ovisno o količini gubitka krvi, urin može dobiti svijetlocrvenu boju ( gruba hematurija), ili će se prisustvo krvi u urinu utvrditi samo mikroskopskim pregledom ( mikrohematurija).
• Produžena obilna menstruacija. U normalnim uslovima, menstrualno krvarenje traje oko 3 do 5 dana. Ukupna zapremina sekreta tokom ovog perioda ne prelazi 150 ml, uključujući sloj endometrijuma koji se ljušti. Količina izgubljene krvi ne prelazi 50 - 80 ml. Trombocitopenija je povezana s obilnim krvarenjem preko 150 ml) tokom menstruacije ( hipermenoreja), kao i ostalim danima menstrualnog ciklusa.
• Produženo krvarenje tokom vađenja zuba. Vađenje zuba povezano je s rupturom zubne arterije i oštećenjem kapilara desni. U normalnim uslovima, u roku od 5 - 20 minuta, mesto na kome se nalazio zub ( alveolarnog nastavka vilice), ispunjen je krvnim ugruškom i krvarenje prestaje. Sa smanjenjem broja trombocita u krvi, stvaranje ovog ugruška je poremećeno, krvarenje iz oštećenih kapilara ne prestaje i može se nastaviti dugo vremena.

Vrlo često se klinička slika trombocitopenije nadopunjuje simptomima bolesti koje su dovele do njenog nastanka - oni se također moraju uzeti u obzir u dijagnostičkom procesu.

Dijagnoza uzroka trombocitopenije

U većini slučajeva, smanjenje broja trombocita je simptom određene bolesti ili patološkog stanja. Utvrđivanje uzroka i mehanizma razvoja trombocitopenije omogućava vam da postavite precizniju dijagnozu i propisujete odgovarajući tretman.

U dijagnostici trombocitopenije i njenih uzroka koriste se:

• Opća analiza krvi ( UAC). Omogućuje vam da odredite kvantitativni sastav krvi, kao i da proučite oblik i veličinu pojedinačnih stanica.
• prema Dukeu). Omogućava procjenu funkcionalno stanje trombocita i rezultirajućeg zgrušavanja krvi.
• Određivanje vremena zgrušavanja krvi. Mjeri vrijeme potrebno krvi od vene do ugruška ( krv će početi da se zgrušava). Ova metoda omogućuje identificiranje kršenja sekundarne hemostaze, koja može pratiti trombocitopeniju kod nekih bolesti.
• Punkcija crvene koštane srži. Suština metode je probijanje određenih kostiju tijela ( grudne kosti) posebnom sterilnom iglom i uzimanjem 10-20 ml supstance koštane srži. Od dobivenog materijala pripremaju se brisevi i ispituju se pod mikroskopom. Ova metoda daje informacije o stanju hematopoeze, kao i kvantitativnim ili kvalitativnim promjenama u hematopoetskim stanicama.
• Određivanje antitijela u krvi. Veoma precizna metoda koja vam omogućava da odredite prisustvo antitijela na trombocite, kao i na druge ćelije tijela, na viruse ili lijekove.
• Genetsko istraživanje. Provodi se uz sumnju na nasljednu trombocitopeniju. Omogućava vam da identifikujete mutacije gena kod roditelja i najbližih rođaka pacijenta.
• Ultrasonografija. Metoda za proučavanje strukture i gustine unutrašnjih organa pomoću fenomena refleksije zvučnih talasa od tkiva različite gustine. Omogućuje vam određivanje veličine slezene, jetre, sumnje na tumore različitih organa.
• Magnetna rezonanca ( MRI). Moderna visokoprecizna metoda koja vam omogućava da dobijete slojevitu sliku strukture unutrašnjih organa i krvnih žila.

Dijagnoza trombocitopenije

Manja trombocitopenija može se slučajno otkriti kompletnom krvnom slikom. Pri koncentraciji trombocita ispod 50.000 u jednom mikrolitru mogu se razviti kliničke manifestacije bolesti, što uzrokuje posjet liječniku. U takvim slučajevima koriste se dodatne metode za potvrdu dijagnoze.

U laboratorijskoj dijagnostici trombocitopenije koriste se:

• opšta analiza krv;
• određivanje vremena krvarenja ( Duke test).

Opća analiza krvi
Najjednostavnija i istovremeno najinformativnija laboratorijska metoda istraživanja koja vam omogućava da precizno odredite koncentraciju trombocita u krvi.

Uzimanje krvi za analizu vrši se ujutro, na prazan želudac. Koža na palmarnoj površini prsta obično bezimeni) tretiraju se vatom natopljenom alkoholnom otopinom, nakon čega se probuše lancetom za jednokratnu upotrebu ( tanko i oštro dvostrano sječivo) do dubine od 2 - 4 mm. Prva kap krvi koja se pojavi uklanja se pamučnim štapićem. Zatim se sterilnom pipetom uzima krv za analizu ( obično 1-3 mililitra).

Krv se ispituje u posebnom aparatu - hematološkom analizatoru, koji brzo i precizno izračunava kvantitativni sastav svih krvnih stanica. Dobiveni podaci omogućavaju otkrivanje smanjenja broja trombocita, a mogu ukazivati ​​i na kvantitativne promjene u drugim krvnim stanicama, što doprinosi dijagnozi uzroka bolesti.

Drugi način je ispitivanje razmaza krvi pod mikroskopom, koji vam omogućava da izbrojite broj krvnih stanica, kao i vizualno procijenite njihovu veličinu i strukturu.

Određivanje vremena krvarenja ( Duke test)
Ova metoda vam omogućava da vizualno procijenite stopu zaustavljanja krvarenja iz malih krvnih žila ( kapilare), koji karakteriše hemostatski ( hemostatski) funkcija trombocita.

Suština metode je sljedeća - jednokratnom lancetom ili iglom iz šprica probuše kožu vrha domalog prsta do dubine od 3-4 milimetra i uključuju štopericu. U budućnosti, svakih 10 sekundi, sterilnom salvetom se uklanja kapljica krvi, bez dodirivanja kože u području injekcije.

Normalno, krvarenje bi trebalo prestati nakon 2 do 4 minute. Povećanje vremena krvarenja ukazuje na smanjenje broja trombocita ili njihovu funkcionalnu neuspjeh i zahtijeva dodatna istraživanja.

Dijagnoza nasljedne trombocitopenije

Ovu grupu bolesti karakteriše razvoj u ranom djetinjstvu. Genetsko istraživanje omogućava identifikaciju defektnog gena kod roditelja, koji je karakterističan za svaku pojedinačnu bolest.

Dijagnostički kriterijumi nasledna trombocitopenija

Naziv bolesti	Dijagnostički kriterijumi
May-Hegglin anomalija	trombocitopenija se javlja kod djece starije od 6 mjeseci; kliničke manifestacije se rijetko razvijaju; 6 -7 mikrona); leukopenija ( smanjenje broja leukocita) u UAC-u.
Wiskott-Aldrich sindrom	manifestuje se u prvim nedeljama djetetovog života; teška trombocitopenija ( do 5000 u 1 mikrolitru); male trombocite na brisu krvi 1 µm); leukopenija; ekcem ( upala gornjih slojeva kože).
Bernard-Soulierov sindrom	ogromni trombociti na brisu krvi 6 - 8 µm); vrijeme zgrušavanja krvi duže od 5 minuta.
Kongenitalna amegakariocitna trombocitopenija	veličine trombocita su normalne; smanjenje broja megakariocita u koštanoj srži ( kod punkcije).
TAR - Sindrom	kongenitalna trombocitopenija; smanjenje broja megakariocita u koštanoj srži; odsustvo kostiju radijusa kod novorođenčeta.

Dijagnoza produktivne trombocitopenije

Kod bolesti iz ove grupe, pored smanjene proizvodnje trombocita, gotovo uvijek dolazi do poremećaja formiranja drugih krvnih stanica sa karakterističnim kliničkim i laboratorijskim manifestacijama.

Dijagnostički kriteriji za produktivnu trombocitopeniju

Uzrok trombocitopenije	Dijagnostički kriterijumi
aplastična anemija	u UAC ( opšti test krvi) zabilježena je pancitopenija ( smanjenje koncentracije svih ćelija); u punktatu koštane srži utvrđuje se smanjenje broja svih hematopoetskih stanica.
mijelodisplastični sindrom	anemija je otkrivena u CBC ( smanjenje nivoa crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina), trombocitopenija, leukopenija; u punktatu koštane srži, veliki broj tumora ( eksplozije) ćelije ( do 20%).
Megaloblastične anemije	mikroskopski pregled razmaza krvi otkriva gigantska crvena krvna zrnca i trombocite; u OVK se određuju trombocitopenija, anemija, leukopenija; smanjenje koncentracije vitamina B12 ( manje od 180 pikograma u 1 ml krvi); smanjenje koncentracije folne kiseline ( manje od 3 nanograma u 1 ml krvi).
Akutna leukemija	u OVK se utvrđuje pancitopenija; u punktatu koštane srži dominiraju tumorske ćelije.
Mijelofibroza	OVK karakteriše prisustvo pancitopenije; u punktatu koštane srži određena je velika količina fibroznog tkiva; Ultrazvuk pokazuje povećanu jetru i slezinu.
Metastaze raka	kod OVK - pancitopenija; ćelije raka dominiraju u punktatu koštane srži; ultrazvukom i MR može se otkriti glavni tumor različite lokalizacije.
Citostatici	upotreba metotreksata ili drugog citostatika u posljednjih 10 dana; pancitopenija u OVK; u punktatu koštane srži utvrđuje se inhibicija svih hematopoetskih ćelija.
Preosjetljivost na lijekove	OVK karakteriše izolovana trombocitopenija; smanjen je broj megakariocita u punktatu koštane srži.
Radijacija	izloženost zračenju u posljednjih nekoliko dana ili sedmica; pancitopenija u OVK; u punktatu koštane srži, broj svih hematopoetskih ćelija je smanjen, tumorske ćelije se mogu otkriti.
Zloupotreba alkohola	konzumiranje velikih količina alkohola u posljednjih nekoliko dana ili sedmica; kod OVK se mogu uočiti trombocitopenija, leukopenija i/ili anemija; u punktatu koštane srži utvrđuje se umjereno smanjenje hematopoetskih stanica.

Dijagnoza destrukcije trombocitopenije

Uništavanje trombocita u ovim stanjima događa se uglavnom u slezeni. Smanjenje broja trombocita u perifernoj krvi uzrokuje kompenzacijski porast njihove proizvodnje, što potvrđuje punkcija koštane srži ( punktat pokazuje povećanje broja megakariocita).

Dijagnostički kriteriji za destrukciju trombocitopenije

Uzrok trombocitopenije	Dijagnostički kriterijumi
Idiopatska trombocitopenična purpura	kod OVK se otkriva smanjenje broja trombocita; trombociti normalne veličine se određuju u razmazu krvi; izolacija antitrombocitnih antitijela iz krvi; potrebno je isključiti bilo koju drugu autoimunu bolest koja bi mogla uzrokovati stvaranje antitijela.
Trombocitopenija novorođenčeta	kod OVK kod novorođenčeta utvrđuje se smanjenje broja trombocita; antitrombocitna antitijela se luče iz krvi novorođenčeta, identična onima u majčinom tijelu; broj trombocita majke je normalan.
Post-transfuzijska trombocitopenija	CBC otkriva trombocitopeniju ( 7-8 dana nakon transfuzije krvi); antitijela na transfuzirane trombocite se oslobađaju iz krvi; antitela na sopstvene trombocite su odsutna.
Evans-Fischerov sindrom	u OVK su zabeležene anemija i trombocitopenija; antitela na sopstvene eritrocite i trombocite, kao i na ćelije drugih organa i tkiva ( zavisno od osnovne bolesti).
Trombocitopenija lijekova	u OVK se utvrđuje trombocitopenija; antitela na antigene leka koji se uzima se izlučuju iz krvi.
Virusna trombocitopenija	trombocitopenija, smanjenje broja neutrofila i povećanje broja monocita zabilježeni su u CBC ( znakovi virusna infekcija ); čisti oblik virusa može se izolirati iz krvi.

Dijagnoza konzumne trombocitopenije

Karakteristična karakteristika nekih bolesti iz ove grupe je raznovrsnost indikatora ćelijski sastav krvi i funkcijama koagulacijskog sistema u različiti periodi bolest.

Dakle, tokom razvoja DIC-a, kada postoji povećana aktivacija trombocita u vaskularnom krevetu, njihov broj u općem testu krvi može biti normalan ili čak povećan. U kasnijim fazama, kada je koagulacijski sistem organizma iscrpljen, u krvi se mogu utvrditi trombocitopenija i drugi poremećaji zgrušavanja krvi.

Dijagnostički kriteriji konzumne trombocitopenije

Uzrok trombocitopenije	Dijagnostički kriterijumi
DIC	Na početku bolesti	Na kraju bolesti
	broj trombocita do 400.000 u jednom mikrolitru krvi ( po stopi do 320.000); vrijeme zgrušavanja krvi 2-4 minute ( brzinom od 5 - 7 minuta); povećanje u krvi faktora sekundarne hemostaze ( V, VII, VIII faktori); nivoi eritrocita i hemoglobina su normalni.	trombocitopenija, do 10.000 trombocita po mikrolitru krvi; vrijeme zgrušavanja duže od 30 minuta ili se krv uopće ne zgrušava; smanjenje krvnih faktora sekundarne hemostaze; može se razviti teška anemija kao rezultat krvarenja).
Trombotična trombocitopenična purpura	kod OVK postoji izražena trombocitopenija i anemija; povećanje slobodnog hemoglobina u krvi oslobođen iz uništenih crvenih krvnih zrnaca); pojava hemoglobina u urinu; Ako se ne liječi, može se razviti DIC.
Hemolitičko-uremijski sindrom	identifikacija patogena crijevna infekcija u analizi fecesa; otkrivanje bakterijskih toksina u krvi i formiranih antitijela na njih; prilikom pregleda krvnog razmaza određuju se fragmenti uništenih eritrocita; u OVK se otkrivaju anemija i trombocitopenija; kod punkcije koštane srži utvrđuje se povećana proizvodnja eritrocita i povećanje broja megakariocita.

Dijagnoza preraspodjele trombocitopenije

Dijagnostičke poteškoće kod ove bolesti, u pravilu, ne nastaju. IN kliničku sliku manifestacije osnovne bolesti dolaze do izražaja, a laboratorijski i instrumentalne metode koristi se za potvrdu dijagnoze.

Dijagnostički kriteriji za redistribucijsku trombocitopeniju su:

• Ultrasonografija. Omogućava postavljanje tačne veličine povećane slezene. Također se može otkriti povećanje veličine i promjena u strukturi jetre ( sa cirozom).
• Promjene u UAC-u. U krvi se bilježi trombocitopenija različitog intenziteta. Mikroskopski pregled krvnog razmaza otkriva normalne ili blago smanjene trombocite u veličini. Kod dugotrajnog toka bolesti može se pojaviti anemija, leukopenija, pa sve do pancitopenije ( zbog uništenja svih vrsta krvnih stanica od strane slezene).
• Određivanje antitijela u krvi. Antitijela na razne bakterije, antinuklearna antitijela ( sa sistemskim eritematoznim lupusom).
• Punkcija koštane srži. Na početku bolesti ne uočavaju se promjene u koštanoj srži. Ako započne proces masovnog uništavanja trombocita u slezeni, tada u koštanoj srži dolazi do pojačanog stvaranja megakariocita i drugih hematopoetskih stanica.

Dijagnoza dilucione trombocitopenije

Dijagnoza ovog stanja ne izaziva poteškoće. U istoriji bolesti, u pravilu se bilježi masivni gubitak krvi, praćen transfuzijom velikih količina tekućine ili plazme.

Od laboratorijske pretrage drzati:

• Opća analiza krvi. Utvrđuje se trombocitopenija, moguća je anemija ( sa gubitkom i nedovoljnim nadopunjavanjem broja crvenih krvnih zrnaca).
• Mikroskopski pregled krvnog razmaza. Određuju se pojedinačni trombociti normalne veličine i oblika, koji se nalaze na relativno velikoj udaljenosti jedan od drugog.

Dodatne laboratorijske i instrumentalne studije, u pravilu, nisu potrebne.

Liječenje trombocitopenije

Liječenje trombocitopenije treba propisati hematolog nakon temeljitog pregleda pacijenta.

Kolika je težina bolesnika sa trombocitopenijom?

Odluka o potrebi specifičnog liječenja donosi se ovisno o težini bolesti, koja je određena razinom trombocita u krvi i težinom manifestacija. hemoragijski sindrom (krvarenje).

Trombocitopenija može biti:

• Lagana ozbiljnost. Koncentracija trombocita je od 50 do 150 hiljada u jednom mikrolitru krvi. Ova količina je dovoljna za održavanje normalnog stanja zidova kapilara i sprečavanje oslobađanja krvi iz vaskularni krevet. Ne razvija se krvarenje s blagom trombocitopenijom. Medicinski tretman obično nije potreban. Preporučuje se isčekivana terapija i utvrđivanje uzroka smanjenja broja trombocita.
• Srednja težina. Koncentracija trombocita je od 20 do 50 hiljada u jednom mikrolitru krvi. Možda pojava krvarenja u sluznici usta, pojačano krvarenje desni, pojačano krvarenje iz nosa. Kod modrica i ozljeda na koži se mogu formirati opsežna krvarenja koja ne odgovaraju količini oštećenja. Medicinska terapija se preporučuje samo ako postoje faktori koji povećavaju rizik od krvarenja ( čirevi gastrointestinalnog sistema, profesionalna aktivnost ili sportovi povezani sa čestim povredama).
• Teški stepen. Koncentracija trombocita u krvi je ispod 20 hiljada u jednom mikrolitru. Karakteristična su spontana, obilna krvarenja u kožu, sluznicu usta, učestala i obilna krvarenja iz nosa i druge manifestacije hemoragijskog sindroma. Opšte stanje, u pravilu, ne odgovara ozbiljnosti laboratorijskih podataka - pacijenti se osjećaju ugodno i žale se samo na kozmetički nedostatak kao rezultat krvarenja na koži.

Da li je hospitalizacija neophodna za liječenje trombocitopenije?

Pacijentima sa blagom trombocitopenijom obično nije potrebna hospitalizacija ili bilo kakvo liječenje. Ipak, preporučljivo je konsultovati se sa hematologom i proći sveobuhvatan pregled identificirati uzrok smanjenja broja trombocita.

Sa trombocitopenijom srednji stepen težine bez izraženih manifestacija hemoragijskog sindroma, propisano je kućno liječenje. Pacijenti se informišu o prirodi njihove bolesti, rizicima od krvarenja od povreda i moguće posljedice. Savjetuje im se da za vrijeme liječenja ograniče aktivan način života i uzimaju sve lijekove koje im prepiše hematolog.

Svi pacijenti sa brojem trombocita ispod 20.000 u jednom mikrolitru krvi podliježu obaveznoj hospitalizaciji, jer je ovo stanje opasno po život i zahtijeva hitno liječenje pod stalnim nadzorom medicinskog osoblja.

IN bez greške sve pacijente sa obilnim krvarenjima u licu, oralnoj sluznici, obilnim krvarenjem iz nosa, bez obzira na nivo trombocita u krvi, treba hospitalizovati. Ozbiljnost ovih simptoma ukazuje na nepovoljan tok bolesti i moguće cerebralno krvarenje.

Liječenje

Terapija lijekovima najčešće se koristi za liječenje imunoloških trombocitopenija zbog stvaranja antitrombocitnih antitijela s naknadnim uništavanjem trombocita u slezeni.

Ciljevi liječenje lijekovima su:

• eliminacija hemoragičnog sindroma;
• eliminacija neposrednog uzroka trombocitopenije;
• liječenje bolesti koja je uzrokovala trombocitopeniju.

Lijekovi koji se koriste u liječenju trombocitopenije

Naziv lijeka	Indikacije za upotrebu	Mehanizam terapijskog djelovanja	Doziranje i primjena
Prednizolon	Autoimuna trombocitopenija, kao i sekundarna trombocitopenija sa stvaranjem antitijela na trombocite.	smanjuje proizvodnju antitijela u slezeni; sprečava vezivanje antitela za antigene trombocita; sprječava uništavanje trombocita u slezeni; povećava snagu kapilara.	Početna dnevna doza je 40-60 mg, podijeljena u 2-3 doze. Ako je potrebno, doza se povećava za 5 mg dnevno. Tok tretmana je 1 mjesec. Po dostizanju remisije normalizacija broja trombocita u krvi) lijek se postupno ukida, smanjujući dozu za 2,5 mg tjedno.
Intravenski imunoglobulin (sinonimi - Intraglobin, Imbiogam)		priprema donorskih imunoglobulina. inhibira stvaranje antitijela; reverzibilno blokira antigene trombocita, sprječavajući pričvršćivanje antitijela na njih; ima antivirusno dejstvo.	Preporučena doza je 400 miligrama po kilogramu tjelesne težine, jednom dnevno. Trajanje tretmana je 5 dana.
Vincristine	Isto kao i prednizon.	antineoplastični lijek; zaustavlja proces diobe stanica, što dovodi do smanjenja stvaranja antitijela na trombocite u slezeni.	Koristi se pri visokim koncentracijama antitrombocitnih antitijela u krvi, uz nedjelotvornost drugih lijekova. Primjenjuje se intravenozno, jednom sedmično, u dozi od 0,02 miligrama po kilogramu tjelesne težine. Tok tretmana je 4 sedmice.
Eltrombopag (sinonim - Revolade)	Smanjenje rizika od krvarenja kod idiopatske trombocitopenije.	sintetički analog trombopoetina koji stimulira razvoj megakariocita i povećava proizvodnju trombocita.	Uzimati oralno u obliku tableta. Početna doza je 50 mg 1 put dnevno. U nedostatku efekta, doza se može povećati na 75 mg dnevno.
Depo Provera	Žene za prevenciju gubitka krvi tokom obilnog menstrualnog krvarenja uzrokovanog trombocitopenijom.	inhibira luteinizirajući hormon hipofize, što dovodi do nekoliko mjeseci kašnjenja menstruacije.	Svaka tri mjeseca, jedna doza od 150 miligrama se primjenjuje intramuskularno.
Etamzilat	Trombocitopenija bilo koje etiologije ( osim početna faza DIC).	smanjuje propusnost zidova malih krvnih žila; normalizira mikrocirkulaciju; pojačava stvaranje tromba na mjestu ozljede.	Uzimati oralno, 500 mg tri puta dnevno, nakon jela.
VitaminB12( sinonim - cijanokobalamin)	Trombocitopenija kod megaloblastične anemije.	učestvuje u sintezi eritrocita i trombocita.	Uzimajte oralno, 300 mikrograma dnevno, jednokratno.

Tretman bez lijekova

Uključuje različite terapijske i kirurške mjere usmjerene na otklanjanje trombocitopenije i njenih uzroka.

Dodatni tretmani za trombocitopeniju su:

• transfuzijska terapija. Ova metoda se sastoji u transfuziji donirane krvi, plazme ili trombocita pacijentu ( ovisno o postojećim poremećajima staničnog sastava krvi). Ovaj postupak može biti praćen nizom opasnih nuspojave (od infekcije do anafilaktičkog šoka sa smrtnim ishodom), u vezi s čime se propisuje samo u situacijama opasnim po život ( DIC, rizik od cerebralnog krvarenja). Transfuzija krvi se obavlja samo u bolnici pod stalnim nadzorom ljekara.
• Splenektomija. Budući da je slezena glavni izvor antitijela kod imunološke trombocitopenije, kao i glavno mjesto razaranja trombocita kod raznih bolesti, njeno hirurško uklanjanje može biti radikalna metoda liječenja ( splenektomija). Indikacije za operaciju su neefikasnost terapije lijekovima najmanje godinu dana ili recidiv trombocitopenije nakon povlačenja lijeka. Kod velikog broja pacijenata nakon splenektomije dolazi do normalizacije broja trombocita u krvi i nestanka kliničke manifestacije bolesti.
• Transplantacija koštane srži. Efikasan je tretman razne bolesti praćeno smanjenjem proizvodnje trombocita u koštanoj srži. Prethodno su pacijentu propisane velike doze citostatika ( lijekovi protiv raka) i droge koje depresivno imunološki sistem. Svrha ove terapije je spriječiti razvoj imunološkog odgovora kao odgovor na uvođenje koštane srži donora, kao i potpuno uništenje tumorskih stanica u hemoblastozama ( tumori hematopoetskog sistema).

Prehrana za trombocitopeniju

Ne postoji posebna dijeta za trombocitopeniju. Međutim, postoji niz preporuka kojih se treba pridržavati kako bi se spriječile komplikacije bolesti.

Ishrana treba da bude potpuna i uravnotežena, da sadrži dovoljnu količinu proteina, masti, ugljenih hidrata, vitamina i minerala.

Hrana koja se uzima treba biti dobro obrađena ( zdrobljen), kako ne bi ozlijedili oralnu sluznicu i gastrointestinalni sistem. Ne preporučuje se uzimanje grube, čvrste hrane, posebno u periodima pogoršanja bolesti, jer to može dovesti do razvoja gastrointestinalnog krvarenja. Takođe treba da se uzdržite od ispijanja hladnih i toplih napitaka i hrane.

Alkohol treba potpuno isključiti, jer ima direktan inhibitorni učinak na crvenu koštanu srž.

Posljedice trombocitopenije

Glavne manifestacije trombocitopenije su krvarenja i krvarenje. Ovisno o njihovoj lokalizaciji i intenzitetu mogu se razviti različite komplikacije, ponekad i po život opasne.

Najstrašnije komplikacije trombocitopenije su:

• Krvarenje u retini. To je jedna od najopasnijih manifestacija trombocitopenije i karakterizira je impregnacija mrežnice krvlju koja se oslobađa iz oštećenih kapilara. Prvi znak krvarenja u retini je pogoršanje vidne oštrine, nakon čega se može pojaviti osjećaj mrlje u oku. Ovo stanje zahtijeva hitnu kvalificiranu medicinsku pomoć, jer može dovesti do potpunog i nepovratnog gubitka vida.
• Krvarenje u mozgu. To je relativno rijetka, ali najteža manifestacija trombocitopenije. Može se javiti spontano ili sa traumom glave. Nastanku ovog stanja obično prethode drugi simptomi bolesti ( krvarenja u sluznici usta i na koži lica, krvarenje iz nosa). Manifestacije zavise od mjesta krvarenja i količine krvi koja je iscurila. Prognoza je loša - oko četvrtina slučajeva je fatalna.
• Posthemoragična anemija. Najčešće se razvija sa obilnim krvarenjem gastrointestinalni sistem. Nije uvijek moguće odmah ih dijagnosticirati, a zbog povećane krhkosti kapilara i smanjenog broja trombocita krvarenje može trajati nekoliko sati i često se ponavlja ( se ponavljaju). Klinički, anemija se manifestuje bljedilom kože, opštom slabošću, vrtoglavicom, a ako se izgubi više od 2 litre krvi, može nastupiti smrt.

Određuje se prognoza za trombocitopeniju :

• ozbiljnost i trajanje bolesti;
• adekvatnost i blagovremenost tretmana;
• prisustvo komplikacija
• osnovna bolest koja uzrokuje trombocitopeniju.

Svim pacijentima koji su barem jednom u životu imali trombocitopeniju preporučuje se periodično ( jednom svakih 6 meseci) da uradite opšti test krvi u preventivne svrhe.