Dom » Medicinska enciklopedija » Klasifikacija tumora živčanog sustava. Tumori mozga i drugih dijelova središnjeg živčanog sustava WHO histološka klasifikacija tumora središnjeg živčanog sustava

Klasifikacija tumora živčanog sustava. Tumori mozga i drugih dijelova središnjeg živčanog sustava WHO histološka klasifikacija tumora središnjeg živčanog sustava

Tumor je neoplazma u ljudskom tijelu uzrokovana povećanom diobom bilo koje stanice.

Iz istih razloga nastaje tumor na mozgu, počinje nekontrolirana i vrlo brza dioba stanica sive tvari mozga, njegovih membrana, krvnih žila, živaca ili žlijezda.

Osim toga, patološka formacija može nastati ako su stanice raka dovedene u mozak zajedno s krvlju iz drugih zahvaćenih organa. Iznimno je važno razlikovati vrste tumora mozga, klasifikacija njihovih vrsta uvelike pomaže u ovom pitanju.

U medicini ih ima oko 100, koji su za naručivanje spojeni u nekoliko velikih skupina. Svaki tip tumora razlikuje se po položaju, veličini, simptomima i vrsti liječenja.

Tumor na mozgu

Općenito se svi tumori dijele na i. Benigni ne metastaziraju i ne utječu na obližnja tkiva. Njihova opasnost leži samo u činjenici da rastu i mogu vršiti pritisak na određene dijelove mozga.

Maligni, naprotiv, mogu utjecati na susjedna područja mozga, prodrijeti u njih i pokrenuti metastaze.

Maligne neoplazme imaju nekoliko stupnjeva:

1 stupanj- tumor raste malom brzinom, izvana se ne mijenja i ne utječe na susjedna tkiva;
2 stupanj- tumorske stanice se dijele brže, dok utječu na susjedna tkiva;
3 stupanj- stanice mijenjaju svoju strukturu, počinju se iznimno brzo dijeliti i prodiru u susjedna tkiva;
4 stupanj- stanice je teško identificirati i razumjeti kojem tkivu pripadaju, dok brzo zahvaćaju područje oko sebe.

Često benigno obrazovanje mogu postati maligni. Također, neoplazme mogu biti primarne i sekundarne.

Primarni tumori - razvijaju se izravno iz živčanog tkiva mozga. Sekundarni - to su metastaze koje su prodrle u obližnja tkiva.

U medicini postoje slučajevi kada se nakon uklanjanja tumora, nakon mnogo godina ponovno pojavio zbog "uspavanih metastaza". Stoga je toliko važno ispravno procijeniti neoplazmu i podvrgnuti se potpunom liječenju.

Lokalizacijom

Tumori mogu nastati diobom stanica bilo kojeg tkiva, pa ih ima 3 vrste:

intracerebralni- one koje se formiraju izravno u supstanci mozga (sive ili bijele). Ovisno o dijelu mozga dijele se na: supratentorijalne - tumori parijetalnog, temporalnog, frontalnog režnja mozga; subtentorial - nalazi se u moždanom deblu ili malom mozgu;
intraventrikularni- su sekundarni intracerebralni tumor koji prodire u ventrikule mozga;
ekstracerebralni- one koje su nastale od stanica krvnih žila, živaca ili kostiju lubanje.

Lokalizacija tumora iznimno je važan čimbenik koji izravno utječe na vrstu liječenja i kirurške intervencije. Ponekad operacija može biti potpuno kontraindicirana zbog visokog rizika od komplikacija i smrti. Na sreću, razvijene su mnoge vrste nekirurških intervencija: kemoterapija, biološki ciljano liječenje, zračenje i radiokirurgija.

Po histološkom tipu

Ovisno o građi (vrsti stanica i molekula), histološka klasifikacija tumora mozga razlikuje mnoge podvrste tumora. Najčešći gliomi i negliomski tumori u medicinskoj praksi.

glioma

Gliomi - nastaju zbog rasta stanica koje okružuju živčano tkivo.

Ova vrsta neoplazme je najčešća i često maligna.

Glioma ima 4 klase.

Prve dvije klase su spororastući tumori koji su najmanje maligni.

Stupanj 3 je umjereno rastući tumor. Stupanj 4 je najopasniji i poznat je kao glioblastom.

Glioblastom je pak podijeljen u sljedeće vrste:

Gliomi ne-vrste

Druga vrsta malignih neoplazmi - tumori koji nisu povezani s vrstom glioma, također je predstavljena s nekoliko podvrsta:

Prema Smirnovu

Godine 1954. sovjetski neuromorfolog predložio je grupiranje tumora mozga prema morfološkim značajkama i zrelosti.

Metastaze u mozgu

Ovisno o zrelosti tumora dijelimo na:

neoplazme predstavljene zrelim elementima (npr. astrocitom, ependimom);
neoplazme predstavljene slabo diferenciranim elementima (astroblastom, ganglioblastom);
neoplazme predstavljene nezrelim elementima (na primjer, meduloblastom).

Prema morfološkim karakteristikama, tumori se dijele u 8 skupina:

neuroektodermalnog ili glijalnog intracerebralnog porijekla. To uključuje tumore vrste meduloblastoma, astrocitoma, neurinoma;
koji nastaju iz stanica moždanih ovojnica i stijenki krvnih žila. To uključuje tumore tipa meningioma, angioma, hordoma;
lokaliziran u području optičkog spoja, ovo uključuje meningiome tuberkuloze turskog sedla, kraniofaringeome i adenome hipofize;
bidermalno- mješoviti, koji se sastoji od neuroektoderma i mezoderma;
heterotopni- neoplazme koje imaju potpuno drugačiji izgled od izvornog tkiva. To uključuje tumore sljedećih vrsta: epidermoid, dermoid, hondrom;
sistemski zahvaćanje nekoliko organa izraženo je u Recklinghausenovoj bolesti, Hippel-Lindauovoj bolesti;
metastatski. Mozak je uglavnom pogođen metastazama iz neoplazmi u bronhima, jednjaku, mliječnim žlijezdama, želucu;
rastu izravno u lubanjsku šupljinu. Tumori sljedećih vrsta su češći od drugih: sarkom, angioneurom.

Povezani Videi

Godine 2016. pojavilo se novo izdanje WHO klasifikacije neoplazmi mozga, koje je zamijenilo prethodno izdanje iz 2007.:

Kada se pronađe tumor u mozgu, izuzetno je važno detaljno ga proučiti. Metoda liječenja ili uklanjanja izravno ovisi o njegovoj vrsti, mjestu i progresiji.

1. tumori neuroepitelnog tkiva(astrocitom, glioblastom, oligodendrogliom, epindimom itd.),

2. tumori kranijalnih živaca(neurolema, ili neurinom vestibulokohlearnog živca i dr.),

3. meningealni tumori(meningeom, itd.),

4. limfomi i tumori hematopoetskog tkiva, tumori zametnih stanica(teratom, itd.),

5. ciste i procesi slični tumorima(kraniofaringioma, itd.),

6. tumori sele turcike(adenom hipofize, itd.),

7. rast tumora iz obližnjih tkiva, metastatski tumori, neklasificirani tumori.

U odnosu na supstancu mozga tumori mogu biti intracerebralni(glioblastom, itd.) i ekstracerebralni(meningioma, itd.), prema položaju tentorijalnog plaka malog mozga - supratentorijalni(tumori moždanih hemisfera itd.) i suptentorijalni e (tumori malog mozga i moždanog debla).

Klinika za tumore mozga.

1. Glavobolja

2. Povraćanje

3. Oštećenje vida- javlja se često adenom hipofize. 4. Disfunkcija kranijalnih živaca- oslabljen osjet mirisa, otežano kretanje očnih jabučica, bol i/ili utrnulost na licu, pareza mišića lica, gubitak sluha, poremećaj ravnoteže, poremećaj gutanja, okusa i sl. 5. Žarišni simptomi

Dijagnostika tumora mozga.

1. Oprezno neurološki pregled, uključujući detaljnu oftalmološku studiju oštrine, vidnih polja i fundusa. 2. CT (kompjutorizirana tomografija), MRI (magnetska rezonanca), angiografija itd., i radioizotopske metode 3. Elektroencefalografija(EEG) 4. Radiografija

6. Ultrazvuk koristi se kod djece s otvorenim fontanelama.

7. Lumbalna punkcija.

Klasifikacija tumora leđne moždine.

I. Intramedularni tumori leđne moždine –5%

1. Astrocitom 40% - češći u dječjoj dobi. 2. Ependimom 37%. 3. Razno 30%

II. Intraduralni ekstramedularni tumori leđne moždine(40%) 1. Meningeomi. 2. Neurofibromi. 3. Lipomi (su ekstramedularni, ali s intramedularnim širenjem). 4. Razno (otprilike 4% spinalnih metastaza).

III. Ekstraduralni tumori leđne moždine nastaju u tijelima kralješaka ili epiduralnom tkivu(55%) 1. Metastatski (rak pluća, dojke, prostate). 2. Primarni tumori kralježnice (vrlo rijetko). 3. Klorom: žarišna infiltracija leukemijskih stanica. 4. Angiolipom.

Klinički znakovi tumora leđne moždine izrazito su varijabilni..

Bol je najčešći simptom intramedularnih tumora leđne moždine u odraslih, au 60-70% bolesnika bol je prvi znak bolesti. Senzorni poremećaji ili poremećaji kretanja su prvi simptomi u 1/3 slučajeva.

Metode ispitivanja: 1. Pregled kod specijaliste. 2. MRI. 3. CT i/ili RTG mijelografija. 4. Elektromiografija.

Liječenje. Liječenje tumora mozga pretežno je kirurško i često se kombinira sa zračenjem i kemoterapijom. Mnogi ekstracerebralni tumori (meningeomi, neurinomi, adenomi hipofize) mogu se potpuno ukloniti. S intracerebralnim tumorima to se u većini slučajeva ne može učiniti, stoga se djelomično uklanja, smanjujući kompresiju moždane supstance, a zatim pribjegavaju zračenju i / ili kemoterapiji.

Osnova za liječenje inoperabilnih i metastatskih tumora je terapija radijacijom i antitumorska sredstva. Tijekom preoperativne pripreme i kod prisutnosti cerebralnog edema provodi se dehidracijska terapija - deksametazon 4-6 mg intravenski 4 puta dnevno ili 20% otopina manitola u dozi od 1 g/kg za više. brz učinak. Za intenzivnu bol koriste se nenarkotički analgetici u kombinaciji s deksametazonom. Prognoza ovisi o histološkoj građi i lokalizaciji tumora. Najučinkovitije kirurško liječenje meningioma i neurinoma. Kod slabo diferenciranih tumora (glioblastoma i dr.) i metastaza u mozgu prognoza je loša. S jednom metastazom u mozgu, kirurško liječenje povećava životni vijek pacijenta.

82. 1. EEG je metoda snimanja električne aktivnosti mozga kroz intaktne integumente glave, što omogućuje procjenu njegove fiziološke zrelosti, funkcionalnog stanja, prisutnosti žarišnih lezija, cerebralnih poremećaja i njihove prirode. Elektroencefalogram je zapis ukupne električne aktivnosti stanica moždanih hemisfera.

EEG podaci su indikativni u dijagnozi epilepsije. S povećanjem spremnosti za konvulzije, na EEG-u se pojavljuju oštri valovi i "vrhovi", koji se javljaju u pozadini disritmije i mogu biti popraćeni hipersinkronizacijom glavnog ritma. Kod epilepsije veliki napadaj uzrokuje ubrzanje EEG ritmova, psihomotorni uzrokuje usporavanje električne aktivnosti, a mali napadaj ( odsutnost) - izmjena brzih i sporih oscilacija (kompleksi vrh-val s frekvencijom od 3 u sekundi).

U interiktnom razdoblju, EEG bolesnika s epilepsijom, bez obzira na vrstu napadaja, može registrirati paroksizmalnu aktivnost: češće - 3-4 fluktuacije / s. Na tumori moždanih hemisfera(temporalna, okcipitalna, parijetalna lokalizacija) u 70-80% slučajeva, EEG pokazuje interhemisfernu asimetriju s prisutnošću žarišta patološke aktivnosti u obliku polimorfnih delta valova, odnosno zahvaćenog područja.

Na traumatična ozljeda mozga blagi stupanj, bilježi se kratkotrajna inhibicija alfa aktivnosti i prisutnost delta valova. Ove promjene brzo prolaze. Kod teške traumatske ozljede mozga dominiraju theta i delta valovi. Na toj pozadini mogu se pojaviti spori valovi visoke amplitude u obliku bljeskova.

Mnoge EEG promjene mogu biti nespecifične, tj. njihovo točno tumačenje moguće je samo uzimajući u obzir kliničku sliku bolesti, a ponekad i nakon dodatnog pregleda. Rezultati EEG-a ovise o dobi bolesnika, lijekovima koje uzima, vremenu zadnjeg napadaja, prisutnosti tremora (drhtanja) glave i udova, smetnji vida i defekata lubanje. Svi ovi čimbenici mogu utjecati na ispravno tumačenje i korištenje EEG podataka.

2. MRI je najmlađi među radiolozima. metode, m. za stvaranje slika dijelova bilo kojeg dijela tijela. X-zraka. zračenje br. Glavni pribor: jaki magnet, radio odašiljač, radiofrekvencijski prijemnik, tomograf. Utjecaj jak i ujednačen magnetsko polje mijenja spinove protona, oni se poredaju u smjeru polja.

Prednosti: neinvazivna, odsutna. Zraka. opterećenje, trodimenzionalni x-ter dobiven. slika, prirodni kontrast od pokretne krvi, odsutan. artefakti iz koštanog tkiva, vis. dif mekan tkanine.

Nedostatak: Sredstva. trajanje studije (20-30 min), artefakti iz daha. premjestiti, prekršiti. srce ritam u prisutnosti pacemakera., nepouzdan. otkrivanje kamenaca, kalcifikacija, skupa oprema i njezin rad, specijalist. zahtjevi prostorije (zaštita od smetnji, zasebno napajanje).

ABS. Suprotan - srčani podražaj, kopče na žilama mozga, feroimplantati medija. uho. Odnosi se klaustrofobija, težina veća od 100 kg, prisutnost stranog tijela. metal. stavke, uzeti.

3. CT - slojeviti radiolog. istraživanja temeljena na računalu. rekonstrukcija slike dobivene kružnim skeniranjem predmeta uskim snopom renta. radijacija. Tomografi: stepenasti, spiralni, višeslojni (64-slojni). Prednosti: nema superpozicije (nametanja drugih organa), poprečna orijentacija sloja, visoka razlučivost kontrasta, određivanje koeficijenta apsorpcije, različite vrste obrade slike. Kontraindikacije: izrazito teške. komp. dečko, uzmi.

4. Ultrazvučna dopplerografija (USDG) žila vrata i mozga- metoda za proučavanje linearne brzine protoka krvi (LFC), koja se temelji na Doppler efektu (analiza promjena u frekvencijama povratnih ultrazvučnih signala u usporedbi s izvorno poslanim).

Metoda omogućuje procjenu linearne brzine protoka krvi (LBV) u cm/s u karotidnim i vertebralnim arterijama

Kontraindikacije za uporabu USDG plovila praktički nema vrata i mozga, s izuzetkom opsežnih rana mekih tkiva u području istraživanja, što onemogućuje primjenu senzora.

5. Ehoencefalografija (EchoEG)- metoda neinvazivne instrumentalne dijagnostike koja se temelji na refleksiji ultrazvuka od granice intrakranijalnih tvorevina i okolina različite akustične gustoće (mekane ovojnice glave, kosti lubanje, moždane ovojnice, medula, liker, krv). Reflektirajuće strukture također mogu biti patološke formacije (žarišta drobljenja, strana tijela, apscesi, ciste, hematomi itd.).

Najvažniji pokazatelj u ehoencefalografiji (EchoEG) je položaj srednjih struktura mozga (M – jeka). Moguće normalne razlike u volumenu moždanih hemisfera dopuštaju fiziološki pomak u M – odjek do 2 mm.

6. Reoencefalografija (REG) je neinvazivna metoda koja istražuje volumetrijske fluktuacije u opskrbi krvnih žila mozga i vrata na temelju grafičke registracije pulsno sinkronih promjena otpora između elektroda primijenjenih na tjemenu.

Uz pomoć reoencefalografije (REG) može se procijeniti tonus i elastičnost žila mozga i vrata, viskoznost krvi, brzina širenja pulsnog vala, brzina protoka krvi, procijeniti latentna razdoblja, vrijeme protoka i ozbiljnost regionalnih vaskularnih reakcija.

7. Elektromiografija (EMG) i elektroneurografija (ENG)- to su dragocjene metode pregleda kod proučavanja stanja perifernih živaca i mišića gornjih i donjih ekstremiteta, vrata, lica i dr. EM je metoda za proučavanje bioelektričnih potencijala koji nastaju u kosturu mišići ljudi i životinje pri ekscitaciji mišićnih vlakana; registracija električne aktivnosti mišića. Elektroneurografija- registracija odgovora perifernih živaca (EP živaca) na njihovu stimulaciju. Za proučavanje brzine provođenja uzduž osjetnog živca koristi se jedna elektroda za stimulaciju i jedna elektroda za snimanje. 2]

Svaki tumor mozga koji se razvija u ograničenom prostoru lubanje, svojim rastom dovodi do konflikta nespojiva sa životom - kompresije mozga, poremećaja funkcije i smrti bolesnika. S tim u vezi, općeprihvaćeni koncepti benignih ili malignih tumora u odnosu na mozak imaju uvjetno značenje.

Druge značajke koje dovode do osebujnog tijeka tumorskih bolesti SŽS-a su prisutnost tzv. krvno-moždane barijere, koja ograničava prodiranje mnogih tvari (uključujući lijekove) iz krvi u moždano tkivo, te određeni imunološki privilegija CNS-a.

Principi radikalnog, ablastičnog uklanjanja mnogih tumora SŽS-a, posebno onih koji se razvijaju iz samog tkiva mozga, u većini slučajeva nisu izvedivi.

Ove i niz drugih značajki određuju originalnost terapijskih pristupa onkološkim bolestima središnjeg živčanog sustava.

Opća načela neuroonkologije

Lubanjska šupljina i kralježnični kanal zatvoreni su prostor sa svih strana omeđen praktički nerastegljivom dura materom, kostima i ligamentima. Prema tome, nakon spajanja šavova lubanje i fontanela, razvoj intrakranijalnog tumora gotovo neizbježno uzrokuje kompresiju susjednih moždanih struktura i povećanje intrakranijalni tlak.

Simptomi tumora središnjeg živčanog sustava dijele se na lokalne (lokalne), "simptome na daljinu" i cerebralne.

lokalni simptomi su uzrokovane kompresijom ili destrukcijom supstance mozga ili kranijalnih živaca u blizini tumora. Ovisno o lokalizaciji, takvi simptomi mogu biti napadaji, pareza, senzorni poremećaji, poremećaji govora, oštećenje pojedinih kranijalnih živaca.

"Udaljeni simptomi" povezani su s pomakom mozga i obično se javljaju u kasnim stadijima bolesti opasnim po život. To uključuje, na primjer, takozvani kvadrigeminalni sindrom (pareza pogleda prema gore, poremećena konvergencija) i pareza okulomotorni živac proizlaze iz kompresije srednjeg mozga u otvoru cerebelarnog tena; bol u vratu; "Rigidnost vratnih mišića"; paroksizma bradikardije; povraćanje; kršenje svijesti i disanja kada su tonzile malog mozga dislocirane u foramen magnum.

Cerebralni simptomi(glavobolja, mučnina i povraćanje, gubitak pamćenja, kritičnosti, orijentacije, poremećaj svijesti, kongestivni optički diskovi) uzrokovani su intrakranijalnom hipertenzijom. Razvoj potonjeg u neuroonkologiji povezan je s: 1) prisutnošću u lubanjskoj šupljini takozvanog "prostorno-ograničavajućeg procesa" - tumora; 2) s peritumornim edemom; 3) s kršenjem odljeva cerebrospinalne tekućine iz ventrikula mozga zbog izravne okluzije putova cerebrospinalne tekućine tumorom (na primjer, III ili IV ventrikuli, cerebralni akvadukt), ili njihove sekundarne okluzije kada mozak je dislociran u tentorijalni ili veliki okcipitalni foramen. Povećanje intrakranijalnog tlaka dovodi do opstrukcije venskog odljeva, što zauzvrat pogoršava intrakranijalnu hipertenziju i stvara "začarani krug".

Klasifikacija. Postoje primarni tumori središnjeg živčanog sustava koji se razvijaju iz stanica mozga i leđne moždine, živaca i okolnih struktura, te sekundarni - metastaze zloćudnih novotvorina smještenih u drugim organima (rak, sarkom); sekundarni tumori također uključuju tumore koji potječu iz tkiva koja okružuju lubanju i kralježnicu i rastu u lubanjsku šupljinu ili spinalni kanal.

Postoje mnoge klasifikacije primarnih tumora CNS-a. Od temeljne su važnosti vezane uz mozak, lokalizaciju i histološke karakteristike tumora.

U odnosu na mozak, tumori se dijele na intracerebralne (nastaju iz moždanih stanica) i ekstracerebralne, koji nastaju iz

membrane mozga, živaca, krvnih žila i područja embrionalnog tkiva koja nisu prošla normalan razvoj (disembriogenetski tumori). Ekstracerebralni tumori također uključuju tumore hipofize.

Lokalizacijom se razlikuju intrakranijski tumori središnjeg živčanog sustava (90%) i kralježnice (10%). Vrlo rijetko (manje od 1% slučajeva) postoje tumori smješteni u šupljini lubanje i spinalnog kanala - "kraniospinalni".

tumori kralježnice Ovisno o odnosu prema leđnoj moždini dijele se na intramedularne i ekstramedularne, a prema položaju u odnosu na DM na intraduralne i ekstraduralne. Lokalizacija tumora kralježnice određena je tijelom kralješka, na čijoj se razini nalazi.

Intrakranijalni intracerebralni tumori klasificirani prema zahvaćenim režnjevima ili manjim moždanim strukturama i ekstracerebralni- na mjestu početnog rasta u moždanim ovojnicama ili živcima.

S kirurškog stajališta, posebno su “teško dostupni” tumori smješteni u dubokim dijelovima mozga (III ventrikul, subkortikalni čvorovi, moždano deblo) ili u medijalnim dijelovima baze srednje i stražnje lubanjske jame. istaknuti.

Prema trenutno korištenom WHO histološka klasifikacija, Tumori SŽS-a dijele se na: 1) tumore koji nastaju iz neuroepitelnog tkiva; 2) tumori živaca; 3) tumori moždanih ovojnica; 4) limfomi i drugi tumori hematopoetskog tkiva; 5) tumori iz zametnih stanica (germinogeni); 6) ciste i tumorske lezije; 7) tumori područja turskog sedla; 8) tumori koji rastu u lubanjsku šupljinu; 9) metastaze; 10) neklasificirani tumori. Unutar svake od ovih skupina postoje podskupine i varijante.

Učestalost primarnih tumora SŽS-a je približno 14 slučajeva na 100 000 stanovnika godišnje. Broj sekundarnih (prvenstveno metastatskih) tumora središnjeg živčanog sustava je 15-16 na 100 000 stanovnika godišnje.

Zbog značajne subjektivnosti u definiciji, klasifikacije stadija razvoja bolesti nisu dobile priznanje u neuroonkologiji. TNM klasifikacija se koristi samo za maligne tumore koji su sekundarni nakon rasta u lubanjsku šupljinu. To se objašnjava činjenicom da se primarni maligni tumori CNS-a obično ne mogu radikalno ukloniti [tj. odnositi se na

T 4 stadija, ali gotovo nikad ne metastaziraju – niti u limfne čvorove (N 0), niti izvan SŽS (M 0)].

Dijagnostika. Pojava i progresivno pojačavanje izraženosti pojedinih neuroloških simptoma (epileptički napadaji, pareze, poremećaji osjetljivosti, govora, funkcije kranijalnih živaca, koordinacije, znakovi intrakranijalne hipertenzije i dr.) bezuvjetna su osnova za pretpostavljenu dijagnozu tumora SŽS-a. te upućivanje bolesnika na konzultacije neurokirurga.

Prva faza dijagnostičke pretrage je neurološki pregled, u kojem se postavlja pretpostavljena dijagnoza i formulira program daljnjeg ispitivanja. Proučavanje vidne funkcije i očnog dna je bitno. Nejasnost granica glave vidnog živca, njegovo oticanje, izbočenje ("izbočenje") u staklasto tijelo, vazodilatacija i dijapedetska krvarenja u fundusu karakteristični su znakovi visokog intrakranijalnog tlaka; takve promjene u fundusu često se nazivaju "kongestivni optički disk (ili bradavica)".

Valja naglasiti da podcjenjivanje značajki neuroloških simptoma, čak i pri korištenju najsuvremenije tehnologije, može dovesti do ozbiljnih dijagnostičkih pogrešaka. Osim postavljanja topičke dijagnoze, važno je procijeniti težinu stanja bolesnika, što je bitno za određivanje vremena operacije i propisivanje odgovarajućeg medikamentoznog liječenja.

Glavna metoda za dijagnosticiranje tumora središnjeg živčanog sustava je MRI, koja omogućuje otkrivanje čak i malih (2-3 mm u promjeru) neoplazmi mozga i leđne moždine. Uz brojne karakteristike tumora, često uključujući pretpostavljenu histološku dijagnozu, MRI omogućuje procjenu prisutnosti i težine peritumoralnog edema, pomaka moždanih struktura i ventrikularnog sustava, pomaže razjasniti stupanj opskrbe tumora krvlju te njegov odnos prema magistralnim žilama (osobito pri korištenju posebnog programa – magnetsko – rezonantne angiografije). Intravenska primjena pripravaka gadolinija povećava rezoluciju MRI. Zahvaljujući posebnim tehnikama MRI, moguće je proučavati odnos tumora s funkcionalno značajnim

područja mozga (govorni, motorički, osjetni centri), s putovima, s velikom vjerojatnošću govoriti o histološkoj dijagnozi i stupnju zloćudnosti tumora, pa čak i (pomoću spektroskopije magnetske rezonancije) istražiti metabolizam u svom tkivu.

X-ray CT obično nadopunjuje MRI jer omogućuje bolju vizualizaciju koštanih struktura. Trodimenzionalni spiralni CT omogućuje razjašnjavanje topografskog odnosa tumora s glavnim žilama, strukturama mozga i lubanje. Ako se CT koristi kao primarna metoda dijagnosticiranja intrakranijalnog tumora, pregled treba obaviti nakon intravenske primjene vodotopljivog radiokontrastnog sredstva (povećava jasnoću slike, budući da mnogi tumori dobro akumuliraju kontrastno sredstvo).

Ako je potrebno (što je već odredio neurokirurg), dijagnostički kompleks može uključivati selektivnu angiografiju cerebralnih žila, elektrofiziološke studije (elektroencefalografija, elektrokortikografija, studija slušnih, vizualnih, somatosenzornih i drugih evociranih potencijala), određivanje tumorski markeri(alfa-fetoprotein i humani korionski gonadotropin za tumore pinealne žlijezde) i neke druge metode.

Rendgen lubanje, rendgenski pregled moždanih klijetki i radioizotopne metode rijetko se koriste u modernoj neuroonkologiji.

Suvremene metode neuroimaginga, prvenstveno MRI, u mnogim slučajevima omogućuju nam da s dovoljno povjerenja govorimo o histološkoj prirodi tumora i, sukladno tome, odredimo taktiku složenog liječenja. U sumnjivim slučajevima provodi se biopsija tumora. Za biopsiju intrakranijalnih tumora koristi se takozvana stereotaksična metoda ("stereotaktička biopsija"), koja omogućuje visoku točnost u dobivanju uzoraka tkiva iz bilo koje strukture mozga, uključujući one duboko smještene.

Liječenje. Glavna značajka kirurgije tumora mozga i leđne moždine je nemogućnost u velikoj većini slučajeva primjene principa onkološke ablacije tijekom operacije. Kako bi se izbjeglo oštećenje funkcionalno (i često vitalno) važnih struktura u blizini tumora,

njegovo uklanjanje provodi se fragmentacijom različitim instrumentima (pinceta, kliješta, vakuumska sukcija, ultrazvučni dezintegrator itd.), a nije u svim slučajevima moguće provesti čak ni makroskopski potpuno uklanjanje neoplazme.

Štoviše, u većini slučajeva, maligni intracerebralni tumori u početku se razlikuju po infiltrativnom rastu, a tumorske stanice mogu se naći u izvanjski nepromijenjenoj supstanci mozga na znatnoj udaljenosti od glavnog tumorskog čvora, šireći se duž putova i perivaskularnih prostora. U takvim slučajevima liječenje se ne može ograničiti na uklanjanje većeg dijela tumora i mora uključivati zračenje i kemoterapiju.

U većini slučajeva nakon postavljanja (vjerojatne ili biopsijom potvrđene) histološke dijagnoze dolazi do uklanjanja tumora. Kod ograničenih benignih tumora koji se mogu gotovo u potpunosti ukloniti nije potrebno nikakvo drugo liječenje, takvi se tumori obično ne ponavljaju. S nepotpuno uklonjenim benignim tumorima, daljnja taktika se određuje pojedinačno. Nakon uklanjanja zloćudnih tumora, bez obzira na makroskopsku radikalnost, obično se primjenjuje zračenje, a po indikaciji i kemoterapija.

Ponekad se shema složenog liječenja mijenja. Tako se u velikom broju slučajeva zloćudnih tumora baze lubanje, koji se šire na kostur lica i paranazalne sinuse, nakon biopsije provodi preoperativno zračenje i prema indikacijama kemoterapija, zatim uklanjanje tumora, a zatim nastavak liječenja. zračenje i liječenje lijekovima. Za neke tumore (npr. limfome i germinome) izravni kirurški zahvat ne poboljšava prognozu, pa se radioterapija i kemoterapija provode nakon histološke dijagnoze (stereotaktičkom biopsijom ili na temelju skupa neizravnih znakova). Konačno, radiokirurške metode koje se posljednjih godina razvijaju - stereotaksički usmjereno zračenje fokusiranim snopovima energije zračenja (gama nož, linearni akcelerator, protonski snop) - postaju alternativa samoj kirurškoj intervenciji, kako kod malignih tako i kod nekih benignih stanja.

prirodni tumori, posebno oni koji se nalaze u teško dostupnim područjima mozga i baze lubanje.

Kod neizlječivih tumora moguće su intervencije usmjerene na smanjenje intrakranijalne hipertenzije (operacija premosnice na likvorskom sustavu; ugradnja uređaja za periodičnu aspiraciju sadržaja tumorskih cista; povremeno dekompresivna trepanacija lubanje). Među nekirurškim metodama liječenja, 1. mjesto zauzimaju glukokortikoidi (obično deksametazon), koji smanjuju peritumoralni cerebralni edem. Učinak glukokortikoida uglavnom je posljedica njihove sposobnosti da značajno (3-4 puta) smanje proizvodnju faktora rasta vaskularnog endotela od strane tumora i, moguće, drugih onkogena koji uzrokuju cerebralni edem u neuroonkoloških bolesnika.

Privatna pitanja neuroonkologije

Tumori neuroepitelnog tkiva (gliomi)

Gliomi čine više od 50% tumora CNS-a. Nastaju iz stanica moždanog parenhima: astrocita (astrocitoma), oligodendrocita (oligodendroglioma), ependimskih stanica moždanih komora (ependimoma). Genetske anomalije koje dovode do nastanka glioma su raznolike. Najkarakterističniji (uočen u približno 40% astrocitoma) je gubitak genetskog materijala u kratkom kraku 17. kromosoma s oštećenjem gena supresora stanične proliferacije. p53; u 70% glioblastoma uočava se monosomija na 10. kromosomu.

Postoje 4 stupnja malignosti glioma.

Gliomi I i II stupnja obično se razmatraju zajedno i nazivaju se gliomi niskog stupnja. (gliomi niskog stupnja). To uključuje pilocitični (piloidni) astrocitom (gradus I), fibrilarni, protoplazmatski, gemistotični i pleomorfni ksantoastrocitom i ependimom (gradus II).

Na CT-u takvi tumori izgledaju kao zona promijenjene (češće smanjene) gustoće; s MRI u T 1 modu, također ih karakterizira smanjeni signal, au T 2 modu - povećan

Riža. 9.1. Benigni gliom (piloidni astrocitom) lijevog stražnjeg frontalnog područja: a - CT s pojačanjem kontrasta, tumor ne nakuplja kontrastno sredstvo; b - isti pacijent, MRI s kontrastom, T 1 -ponderirane slike - tumor izgleda kao zona signala niskog intenziteta; c - isti pacijent, MRI, T2-ponderirane slike - tumor izgleda kao zona hiperintenzivnog signala

Gliome karakterizira dugi (godinama) razvoj. Ako postoji jasna granica, mogu se radikalno ukloniti, vjerojatnost recidiva u ovom slučaju ne prelazi 20% s 10-godišnjim razdobljem praćenja. Recidivom 70% inicijalno benignih astrocitoma postaje zloćudno (obično anaplastični astrocitomi), što opravdava želju za maksimalnom radikalizacijom tijekom prve operacije. Međutim, s invazivnim rastom tumora u okolnim tkivima, osobito u funkcionalno značajnim područjima mozga, operacija je ograničena na djelomično uklanjanje neoplazme. U nekim slučajevima, s raširenim difuzno rastućim tumorima, opravdana je stereotaktička biopsija i, ovisno o njezinim rezultatima, terapija zračenjem ili dinamičko promatranje. Kemoterapija je najučinkovitija za oligodendrogliome, ali se rjeđe koristi za druge gliome niskog stupnja.

Gliomi III i IV stupnja nazivaju se gliomi visokog stupnja. (gliomi visokog stupnja) ili samo zloćudni. To uključuje anaplastični astrocitom (gradus III) i glioblastom (gradus IV). Maligni gliomi brzo napreduju, razdoblje od pojave prvih simptoma do posjeta liječniku obično se izračunava u mjesecima ili čak tjednima.

Anaplastični astrocitomičine oko 30% svih glioma, karakterizirani su infiltrativnim rastom, primarni su ili nastaju zbog malignosti glioma niskog stupnja

Riža. 9.2. Maligni gliom (anaplastični astrocitom) lijevog frontalnog režnja: a - CT; b, c - MRI, T 1 i T 2 -ponderirane slike; tumor izgleda kao zona heterogenog signala s cistama u strukturi

stupanj malignosti. Na CT i MRI u svim standardnim načinima tumor izgleda kao zona heterogeno promijenjene gustoće, često s cistama (slika 9.2).

Liječenje se sastoji u maksimalno mogućem (ne dovodeći do invaliditeta bolesnika) uklanjanju tumorskog tkiva, zatim zračenju (u ukupnoj žarišnoj dozi od 55-60 Gy) i kemoterapiji (obično prema PCV režimu: prokarbazin, lomustin - CCNU - i monoterapija vinkristinom ili temozolomidom). U slučaju recidiva, moguće je ponovno uklanjanje tumora uz nastavak kemoterapije. Prosječni životni vijek bolesnika sa složenim liječenjem je oko 3 godine za osobe mlađe od 40 godina, 2 godine za osobe od 40 do 60 godina i manje od 1 godine za starije osobe.

Glioblastomi čine oko 50% svih glioma. Oni se razlikuju od anaplastičnih astrocitoma u prisutnosti žarišta nekroze (neophodan diferencijalni dijagnostički kriterij) i bržoj stopi rasta (slika 9.3). Oni su primarni (karakterizirani lošijom prognozom) ili nastaju kao posljedica daljnje malignosti anaplastičnih astrocitoma. Glioblastom može zahvatiti bilo koji dio mozga, ali se češće nalazi u frontalnom ili temporalni režnjevi. Često se proteže na corpus callosum

Riža. 9.3. Maligni gliom (glioblastom) desne temporo-parijetalne regije: a - CT s kontrastom, tumor izgleda kao područje heterogene gustoće; b - MRI, T 2 -ponderirane slike, tumor izgleda kao zona heterogeno pojačanog signala; c - MRI, T 1 -ponderirane slike s poboljšanjem kontrasta; može se vidjeti nakupljanje kontrasta duž periferije tumora, u zoni njegovog aktivnog rasta iu projekciji rubova Silvijeve brazde; d - karotidna angiografija; povećan dotok krvi u tumor rubni odjeli a u projekciji rubova Silvijeve brazde

tijelo i suprotnu hemisferu mozga (slika 9.4). Na CT i MRI u standardnim načinima izgleda kao heterogena formacija s područjima nekroze, cistama i krvarenjima različite dobi. Kod intravenske primjene gadolinija, MRI kontrastira zonu aktivnog rasta koja se nalazi uglavnom duž periferije tumora (vidi sliku 9.3).

Liječenje, kao i kod anaplastičnih astrocitoma, je resekcija tumora što je više moguće, nakon čega slijedi terapija zračenjem. Kemoterapija je manje učinkovita, danas se češće koristi monoterapija temozolomidom. Ponovljene operacije su moguće, ali njihova učinkovitost je niska. Srednji životni vijek pacijenata mlađih od 40 godina je oko 16 mjeseci, za ostale - manje od 1 godine.

Oligodendrogliomičine 5% glioma. Obično su dobroćudni, sporo rastući tumori. Njihovo razlikovno obilježje je prisutnost područja kalcifikacije (petrifikati) u stromi tumora, koja su jasno vidljiva na CT-u (slika 9.5).

Kada oligodendrogliom postane maligni, nastaje tumor III stupnja malignosti - anaplastični oligodendrogliom. Liječenje je ukloniti što je više moguće

Riža. 9.4.Širenje glioblastoma na suprotnu hemisferu mozga kroz prednji (a) i stražnji (b) dio corpus callosum; MRI s poboljšanjem kontrasta (T 1 - ponderirane slike)

Riža. 9.5. Oligodendrogliom: a - CT, jasno je vidljiv petrifikat koji se nalazi u strukturi tumora; b, c - MRI, T 1 i T 2 -ponderirane slike

tumori praćeni zračenjem i kemoterapijom (u načinu PCV ili temozolomid). Treba napomenuti da je kemoterapija vrlo učinkovita u oligodendrogliomima, što u nekim slučajevima omogućuje da se koristi kao neovisna metoda liječenja tumora koji se nalaze u funkcionalno značajnim područjima mozga. Srednji životni vijek pacijenata s oligodendrogliomima je oko 6 godina.

Udio ependimom u ukupnom broju glioma - oko 3%; u većini slučajeva, oni su potpuno ili djelomično smješteni u moždanim komorama (slika 9.6). Češće u djece. Za razliku od ostalih glioma, u većini slučajeva (60%) nalaze se u stražnjoj lubanjskoj jami. Većina ependimoma su benigni tumori, no javljaju se i anaplastični ependimomi (gradus III). Liječenje - kirurški. Zračenje i kemoterapija za ependimom manje

djelotvoran. Prognoza je prvenstveno određena radikalnošću operacije, čak je i histološka malignost tumora od manje važnosti. 5-godišnje preživljenje bolesnika s

Riža. 9.6. Ependimom desnog prednjeg roga lateralna klijetka. MRI: a - T 1 - s pojačanjem kontrasta; b - T 2 -ponderirana slika

ependimoma prelazi 50% za djecu stariju od 3 godine i 70% za odrasle.

Tumori moždanih ovojnica

Po učestalosti, meningealni tumori su na drugom mjestu nakon glioma. Velika većina ovih tumora (preko 95%) su meningeomi, mnogo rjeđi su hemangiopericitom, fibrozni histiocitom, melanom, difuzna sarkomatoza moždanih ovojnica itd.

Meningeomi čine oko 20% tumora CNS-a. Nastaju iz arahnoendotelnih stanica smještenih u debljini dura mater, rjeđe - u koroidnim pleksusima (stoga zastarjeli naziv - arahnoendotelioma). Etiološki čimbenici mogu biti trauma glave, rendgenska i radioaktivna izloženost, nitriti iz hrane. Genetski defekt u stanicama većine meningeoma nalazi se na 22. kromosomu, na lokusu 22q12.3-qter, nedaleko od gena za neurofibromatozu 2 (NF2).

Prema stupnju malignosti meningeomi se dijele u 3 skupine. 1. uključuje tipične meningeome, podijeljene u 9 histoloških varijanti. Oko 60% intrakranijalnih meningeoma su meningotelni (meningoteliomatozni), 25% su prijelazni (“mješovita struktura”), a 12% su fibrozni (fibroblastični); druge histološke varijante su rijetke. Među spinalnim meningeomima prevladavaju psamomatozni (sadrže kalcifikacije u obliku zrnaca pijeska). Stupanj II uključuje atipične meningeome (karakterizirane povećanom mitotskom aktivnošću) i III - anaplastične (maligne), ranije zvane meningosarkomi.

Na CT snimci meningeomi obično izgledaju kao okrugle formacije povezane s TMT (Slika 9.7). S MRI u T 1 načinu rada, signal iz meningeoma često je sličan onom iz mozga; u T 2 načinu rada većina meningeoma karakterizirana je hiperintenzivnim signalom u jednom ili drugom stupnju, a često se detektira peritumoralni cerebralni edem (Sl. 9.8. ). U većini slučajeva meningeom izbija iz oba sloja dura mater i širi se kroz Haversove kanale u susjednu kost, a zbog stimulacije osteoblasta i rasta tumora dolazi do proliferacije kosti.

Riža. 9.7. Meningioma prednje i srednje lubanjske jame; CT s poboljšanjem kontrasta; tumor izgleda kao zona homogeno povećane gustoće, široko uz dura mater baze lubanje

tkivo - hiperostoza, ponekad dostižući ogromnu veličinu

Meningiomi su karakterizirani dugim razvojem, često se opažaju konvulzivni napadaji ili njihovi ekvivalenti. U nekim slučajevima, prvi simptom bolesti može biti palpabilna hiperostoza lubanjskog svoda. Tumor je obično odvojen od mozga arahnoidnom kapsulom, ali postoje i infiltrativni oblici.

Riža. 9.8. Meningioma lijeve parijetalne regije, MRI bez pojačanja kontrasta; na T 1 -ponderiranim slikama (gore), signal iz tumora sličan je onom iz mozga; na T2-ponderiranim slikama (dolje), meningeom je hiperintenzivan i okružen područjem hiperintenzivnog cerebralnog edema

Riža. 9.9. Parasagitalni meningeom srednje i stražnje trećine gornjeg sagitalnog sinusa s velikom hiperostozom i intrakranijalnim čvorom; MRI s poboljšanjem kontrasta

Najčešće (u 30% slučajeva) meningeomi su lokalizirani duž gornjeg sagitalnog sinusa i velikog falciformnog procesa; takvi meningeomi se nazivaju parasagitalni. U 25% slučajeva postoje meningiomi konveksne površine moždanih hemisfera - konveksilni, dijele se na tumore frontalne, parijetalne, temporalne i okcipitalne regije; 20% meningioma je lokalizirano na bazi prednje, 15% - srednje i 10% - stražnje lubanjske jame.

Metoda izbora u liječenju meningeoma je radikalno kirurško uklanjanje. Resecira se ne samo tumorski čvor, već i susjedna dura mater i kost (obično se izvodi jednostupanjska plastika s lokalnim tkivima i/ili umjetnim presatkom). Vjerojatnost recidiva potpuno uklonjenog benignog meningioma nije veća od 5% unutar 15 godina. Ako nije moguće potpuno ukloniti tumor (uz uključivanje funkcionalno značajnih struktura), do dobi od 15 godina, recidivi se opažaju u 50% bolesnika. U tim situacijama, kao i kod zloćudnih meningeoma, primjenjuje se liječenje zračenjem, koje osigurava kontrolu rasta čak i malignih meningeoma tijekom najmanje 5 godina.

Ako je nemoguće (bez štete po zdravlje pacijenta) radikalno ukloniti mali meningiom (koji se nalazi, na primjer, u kavernoznom sinusu), radiokirurgija je alternativa izravnoj intervenciji.

Kemoterapija za meningiome se ne koristi u klinici, eksperimentalne studije su u tijeku.

Višestruki meningeomi pojavljuju se u 2% klinička opažanja, ali među nasumično otkrivenim meningeomima udio multiplih je 10%. Nakon terapije zračenjem mogu se pojaviti višestruki meningeomi; prethodno često promatrana nakon rendgenske epilacije za lišajevi. Ako se tumor ne manifestira klinički i nije popraćen peritumoralnim edemom, promatranje je optimalna taktika, budući da velika većina (oko 90%) ovih meningeoma ne napreduje. U drugim slučajevima, uklanjanje tumora se izvodi, ako je moguće - jednostupanjski.

Tumori sele turcike predstavljeni uglavnom adenomima hipofize i kraniofaringioma; povremeno se javljaju meningeomi, germinomi, limfomi i neki drugi tumori.

adenom hipofizečine 10% intrakranijalnih neoplazmi. Gotovo uvijek benigni, nastaju pretežno iz stanica prednjeg režnja hipofize. Tumori manji od 1 cm u najvećoj dimenziji nazivaju se mikroadenomi. Rastom tumor uzrokuje povećanje veličine turskog sedla, zatim se širi u lubanjsku šupljinu, komprimira kijazmu i vidne živce, što se očituje poremećajem vidne oštrine i vidnih polja (češće tipom bitemporalne hemianopsije). ). Širenjem tumora u kavernoznom sinusu pojavljuju se okulomotorni poremećaji, s kompresijom treće klijetke - intrakranijalna hipertenzija. Uz neurološke poremećaje, u pravilu se otkrivaju endokrini poremećaji - hipopituitarizam (kao rezultat smanjenja proizvodnje hormona hipofize komprimirane ili uništene tumorom) različite težine, često u kombinaciji s manifestacijama hiperprodukcije određenog hormona tumorskim stanicama.

Dijagnoza tumora hipofize temelji se na MRI. Većina adenoma karakterizirana je niskim signalom u T 1 i visokim signalom u T 2 MRI modovima (slika 9.10). Mikroadenomi se bolje vide nakon intravenske primjene gadolinija.

Tumori hipofize klasificiraju se prema proizvedenom hormonu, a 30% njih je hormonski neaktivno.

Slika 9.10. Adenoma hipofize (prolaktinoma) srednje veličine: MRI; a, b - T 1 - ponderirane slike, frontalne i sagitalne projekcije; c - T 2 -ponderirana slika, aksijalna projekcija

Najčešće se nalazi prolaktinomi, stanice koje luče prolaktin. Njihove prve manifestacije kod žena su amenoreja i galaktoreja, dijagnoza se obično postavlja u fazi mikroadenoma. Kod muškaraca prolaktinomi uzrokuju smanjenje libida, zatim impotenciju i ginekomastiju, no razlog posjeta liječniku najčešće je oštećenje vida, tj. u vrijeme dijagnoze, prolaktinomi kod muškaraca dosežu velike veličine.

Dijagnoza prolaktinoma temelji se na porastu razine prolaktina u serumu >200 ng/mL. Razina prolaktina od 25 do 200 ng/ml čini dijagnozu prolaktinoma pretpostavljenom.

Taktika liječenja određena je veličinom tumora. S mikroadenomima se prvo propisuju agonisti dopamina (bromokriptin, kabergolin, itd.), Koji normaliziraju razinu prolaktina i obično osiguravaju stabilizaciju ili smanjenje veličine tumora. U slučaju neučinkovitosti ili nepodnošljivosti konzerv

liječenje, kao i za velike tumore koji uzrokuju smetnje vida i intrakranijalnu hipertenziju, prolaktinom se uklanja, nakon čega slijedi imenovanje istih lijekova (obično u manjoj, bolje podnošljivoj dozi). Uz kontraindikacije, kao i kada pacijent odbija operaciju, moguće je radiokirurško liječenje. Daljinska gama terapija (a posebno terapija X-zrakama) je neučinkovita i ne smije se koristiti. Citostatici su neučinkoviti.

Somatotropinomi vyraba-

oni proizvode hormon rasta, čija prekomjerna proizvodnja uzrokuje akromegaliju (slika 9.11) ili (s razvojem bolesti tijekom razdoblja rasta) gigantizam. Budući da promjene sporo rastu, većina pacijenata se neurokirurgu obraća u uznapredovalom stadiju bolesti. Povećanje razine somatotropina u krvnom serumu na vrijednosti > 5 ng / ml od dijagnostičke je važnosti. Na njegovim razinama<5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

velike i ne uzrokuju neurološke simptome. Bez liječenja većina bolesnika s hormonima rasta umire prije 60. godine od kardiovaskularnih komplikacija.

Analog somatostatina oktreotid može se koristiti konzervativno, ali višegodišnja potreba za parenteralnom primjenom ograničava njegovu primjenu. Kirurško liječenje je optimalna metoda, pod uvjetom potpunog uklanjanja tumora, osigurava normalizaciju razine somatotropina i time zaustavlja razvoj akromegalije (ne dolazi do njenog obrnutog razvoja, ali se smanjuje oteklina).

Riža. 9.11. Izgled bolesnika s akromegalijom

tkiva daje određeni kozmetički učinak). Radiokirurgija je također učinkovita, ali se razina hormona rasta polako smanjuje, do 4-6 mjeseci, tijekom kojih se nastavlja progresija akromegalije. Tradicionalna terapija zračenjem je neučinkovita, citostatici su neučinkoviti.

Adrenokortikotropinomi proizvode adrenokortikotropni hormon (ACTH), što dovodi do hiperprodukcije kortizola i razvoja Itsenko-Cushingovog sindroma (pretilost, mjesečevo lice, ljubičaste strije, arterijska hipertenzija, hiperglikemija, glukozurija i osteoporoza) (Sl. 9.12). Informativno, porast ACTH u serumu na vrijednost od > 60 ng/ml (ali treba imati na umu da se vrlo visoke razine - > 120 ng/ml - mogu uočiti kod nekih malignih tumora: bronhogenog karcinoma pluća malih stanica, timoma , feokromocitom, žlijezde karcinoma štitnjače koje su izvor ektopičnog lučenja ACTH).

Kirurško liječenje - uklanjanje adrenokortikotropinoma - obično se provodi transnazosfenoidnim pristupom (vidi dolje). Alternativa je radiokirurgija, učinak potonjeg se razvija mjesecima.

U razdoblju povećanog lučenja ACTH (tijekom pripreme za operaciju, u prvim mjesecima nakon radiokirurškog liječenja, kao iu slučaju neučinkovitosti operacije ili radiokirurgije), imenovanje lijekova koji suzbijaju sintezu kortizola u nadbubrežnim žlijezdama. indicirano - ketokonazol (lijek izbora), metirapon, aminoglutetimid

Riža. 9.12. Izgled bolesnika s adrenokortikotropinomom (Itsenko-Cushingova bolest)

ili, u teškim slučajevima, mitotan. U slučajevima koji su rezistentni na sve navedene metode liječenja, postoje indikacije za adrenalektomiju.

Hormonski neaktivan adenomi uzrokuju sekundarne endokrine poremećaje (hipopituitarizam); ali obično je razlog posjeta neurokirurgu oštećenje vida, tj. u vrijeme dijagnoze, tumori dosežu značajne veličine. Najbolji tretman je uklanjanje tumora.

Kirurško liječenje tumora hipofize provodi se ili iz transnazosfenoidalnog pristupa (kroz glavni sinus), ili iz transkranijalnog. Prvi pristup je metoda izbora za mikroadenome i veće tumore, smještene uglavnom u šupljini turskog sedla, drugi - za velike tumore s pretežno intrakranijskim širenjem.

Na transnazosfenoidalni pristup sa strane nosne šupljine posebnim alatima se trepanira donja stijenka glavnog sinusa, zatim se resecira njegova gornja stijenka, koja je dno turskog sedla, te se nađu u njegovoj šupljini. Neposredno nakon disekcije dura mater postaje vidljiv tumor koji se postupno odvaja od stijenki turskog sedla, od intaktnog tkiva hipofize i uklanja. Radikalnost operacije povećava se korištenjem endoskopa, koji omogućuje pregled svih dijelova ležišta tumora. Nakon uklanjanja tumora, glavni sinus se tamponira s fragmentima nosne sluznice, ako je potrebno, s masnim tkivom, koji se fiksiraju pomoću fibrin-trombinskih kompozicija. U većini slučajeva, pacijent nakon odjela za buđenje odmah se prebacuje u klinički odjel, sljedeći dan nakon operacije dopušteno im je hodati, a otpuštanje iz bolnice provodi se 5-6 dana.

Na transkranijalni pristup trepanacija se izvodi u frontotemporalnoj regiji, pristup tumoru se provodi podizanjem frontalnog režnja. Prednost transkranijalnog pristupa je vizualizacija vidnih živaca, velikih krvnih žila i mogućnost uklanjanja velikih intrakranijalnih tumorskih čvorova; pri uklanjanju ostataka tumora iz šupljine turskog sedla od velike je pomoći intraoperativna endoskopija. Trajanje boravka bolesnika u bolnici nakon operacije je obično 7-8 dana, od čega 1 u jedinici intenzivne njege.

Bez obzira na pristup tumoru nakon operacije, moguće je (obično privremeno) povećanje ozbiljnosti hormonalnih poremećaja, što zahtijeva pravovremenu korekciju. Stoga kirurško liječenje bolesnika s tumorima hipofize treba provoditi u specijaliziranoj neurokirurškoj bolnici.

Kraniofaringiomičine do 4% intrakranijalnih tumora. Vjeruje se da je njihova pojava povezana s kršenjem embriogeneze - nepotpunom resorpcijom embrionalnog epitela Rathkeove vrećice (izbočenje primarne usne cijevi, iz koje se u ranim fazama embriogeneze formiraju prednji režanj i lijevak hipofize). ). Oni su češći u djece od 5-10 godina, mogu se nalaziti u šupljini turskog sedla, lijevku hipofize iu trećoj klijetki (slika 9.13).

Dobroćudni tumor često sadrži ciste, petrifikacije i produkte razgradnje epitela. Raste polako, ali u slučajevima formiranja ciste moguće je brzo povećanje simptoma. Uzrokuje ozbiljne endokrine poremećaje (hipopituitarizam, dijabetes insipidus), obično privremeno pogoršane nakon operacije.

Metoda izbora je kirurško liječenje. Zbog lokacije tumora u blizini velikih krvnih žila, vidnih putova i hipotalamičke regije, uklanjanje kraniofaringioma predstavlja značajne poteškoće. Operacija je jedna od najsloženijih i treba je izvoditi samo u visoko specijaliziranim klinikama.

Riža. 9.13. Kraniofaringioma: MRI s pojačanjem kontrasta; tumor heterogene strukture, sadrži oba područja nakupljanja kontrastnog sredstva, kao i ciste i petrifikate

Tumori živaca

Tumori živaca čine oko 8% neuroonkološke patologije. Histološki su najčešći schwannomi (neurinomi, neurilemomi) - dobroćudne novotvorine koje nastaju iz Schwannovih stanica ovojnice živaca, češće osjetljive. Etiologija je nejasna, genetski defekt se obično nalazi na 22. kromosomu u zoni NF2 gena iu 95% slučajeva posljedica je somatske mutacije. U preostalih 5% slučajeva švanomi su manifestacija tipa 2 NF (NF2) ili, rjeđe, tipa 1 NF (NF1). Švanomi koji nisu povezani s NF2 obično ne infiltriraju živac iz kojeg potječu, stoga se kod tumora umjerene veličine može sačuvati glavnina živčanih vlakana. Švanome u bolesnika s NF2 karakterizira infiltrativni rast i gotovo nikada ne postaju maligni.

U oko 10% slučajeva neurofibromi su također dobroćudni tumori. Genetski defekt je lokaliziran na kromosomu 17 (gen NF1), a većina neurofibroma javlja se u bolesnika s NF1. Neurofibromi obično infiltriraju živac, pa je očuvanje svih njegovih vlakana tijekom operacije, u pravilu, nemoguće. Intrakranijalni i spinalni neurofibromi rijetko maligni, periferni (prvenstveno pleksiformni) - u 5% slučajeva; u ovom slučaju nastaje maligni tumor membrana perifernog živca, ranije nazvan neurofibrosarkom i vezan za IV stupanj malignosti; liječenje - kombinirano: kirurško, zračenje i kemoterapija.

U domaćoj neurokirurškoj literaturi švanomi i neurofibromi često se ne razlikuju, nazivajući oba tumora. neuromi(budući da se taktike njihovog liječenja bitno ne razlikuju).

Klinika tumora kranijalnih živaca određena je lokalizacijom procesa.

Vestibularni švanomi(neurinomi vestibularnog dijela VIII živca, koji se često nazivaju i akustični neuromi) čine 90% intrakranijalnih neurinoma i neurofibroma. Morbiditet - 1 slučaj na 100 tisuća stanovnika godišnje. Tumor dolazi iz vestibulokohlearnog živca, točnije iz njegovog vestibularnog dijela. Prvi simptom je gubitak sluha na strani

mjesto tumora (najčešće otkriva pacijent kada razgovara telefonom), tada postoji buka u uhu. Uz gubitak sluha, karakteristični neurološki simptomi su gubitak vestibularne ekscitabilnosti, utvrđen kalorijskim testom (ne manifestira se klinički), te gubitak okusa u prednjim 2/3 jezika na strani tumora (potonji je zbog oštećenja bubne žice koja prolazi zajedno s facijalnim živcem). Sam facijalni živac je otporan na kompresiju, tako da čak i kod velikih tumora njegova funkcija obično ne trpi. Kako se veličina tumora povećava, dodaju se bolna hipestezija na polovici lica, poremećaji koordinacije, hoda, znakovi intrakranijalne hipertenzije, a ponekad i poremećaji gutanja i fonacije.

Uz MRI, tumor se bolje vizualizira u T2 modu, gdje obično izgleda kao područje pojačanog signala uz piramidu temporalne kosti (slika 9.14).

Metoda izbora je radikalno uklanjanje tumora. Operacija se najčešće izvodi iz retrosigmoidnog pristupa iz stražnje lubanjske jame. Radi se osteoplastična ili resekcijska trepanacija okcipitalne kosti, zatim se posterolateralni dijelovi hemisfere malog mozga špatulom potiskuju unazad, čime se omogućuje otkrivanje stražnje površine tumora. U početku proizvesti intrakapsularno uklanjanje tumora; sljedeća faza je trepanacija stražnje stijenke unutarnjeg ušni kanal- izvedeno pomoću rezača s dijamantnim premazom. To omogućuje lociranje facijalnog živca i odvajanje od tumora. U završnoj fazi tumorska kapsula se s najvećom pažnjom odvaja od susjednih dijelova malog mozga, moždanog debla, VII, VIII, IX, X kranijalnih živaca i, ako je moguće, u potpunosti se uklanja. Kod velikih tumora opravdano je samo intrakapsularno uklanjanje neoplazme.

Unatoč značajnom napretku u neurokirurgiji, nakon operacije

Riža. 9.14. Neurinom VIII živca lijevo. MRI: T 2 - ponderirana slika

može se razviti pareza ili paraliza facijalnog živca, bilo zbog kirurške traume ili (češće) zbog poremećaja cirkulacije u labirintnoj arteriji. Uz paralizu facijalnog živca, rekonstruira se (obično anastomozom s hipoglosalnim živcem ili silaznom granom cervikalne petlje). Nakon uklanjanja malih tumora (do 2 cm), funkcija facijalnog živca se u većini slučajeva može sačuvati. Sluh koji je bio dostupan prije operacije sačuvan je u manje od 50% slučajeva.

Alternativa izravnoj intervenciji za male tumore i kontraindikacije za operaciju je radiokirurgija. Tradicionalno zračenje i kemoterapija se ne koriste.

Tumori trigeminalnog živca(gasserov ganglijski neurom). Incidencija je 0,1 na 100 tisuća stanovnika godišnje. Postoje i švanomi i neurofibromi, često povezani s NF1. Među tipičnim kliničke manifestacije uključuje hipesteziju na odgovarajućoj polovici lica, smanjenje kornealnog refleksa, hipotrofiju žvačnih mišića; kada se tumor širi u kavernozni sinus, razvijaju se okulomotorni poremećaji. Veliki tumori mogu biti popraćeni intrakranijalnom hipertenzijom. Sindrom trigeminalne boli je rijedak.

Liječenje- kirurški. Radikalno uklanjanje nije uvijek moguće, osobito ako se tumor proširio u kavernozni sinus. Međutim, relapsi su rijetki. Radiokirurgija za neodstranjene ostatke tumora koristi se tek kada bolest napreduje.

Švanomi i neurofibromi drugih (najčešće osjetljivih) kranijalnih živaca su rijetki, principi dijagnoze i liječenja ne razlikuju se od gore opisanih.

Konačno, 1% švanoma i neurofibroma su spinalni, nastaju iz osjetljivog korijena i u početku su karakterizirani sindromom radikularne boli; tada se pridružuju simptomi oštećenja ostalih korijena i leđne moždine. Liječenje - samo kirurško, prognoza je povoljna, recidivi su kazuistika.

Limfomi i drugi tumori hematopoetskog tkiva

Primarni limfom CNS-a- jedini tumor, čija se učestalost značajno povećala tijekom posljednjih desetljeća

približno 3 puta i iznosi 0,6 na 100 tisuća stanovnika godišnje. Etiologija primarnih limfoma SŽS-a je nejasna, a pretpostavlja se njihova povezanost s nositeljstvom Epstein-Barr virusa, kolagenozama i kongenitalnim ili stečenim stanjima imunodeficijencije (AIDS, imunosupresija nakon transplantacije organa). Kod oboljelih od AIDS-a limfomi središnjeg živčanog sustava javljaju se u 3% slučajeva i često predstavljaju prvu manifestaciju HIV infekcije. Međutim, učestalost primarnih limfoma je povećana među osobama s normalnim imunitetom.

Uz primarne limfome, oštećenje mozga otkriva se u 5% bolesnika sa sistemskim limfomima u kasnijim fazama bolesti.

98% primarnih limfoma CNS-a su B-stanični. To su tumori visokog stupnja, brzo progresivni. Prosječni životni vijek bolesnika bez liječenja je oko 2 mjeseca. Nema kliničkih simptoma koji bi razlikovali limfom od glioma ili metastaza. Na CT i MRI u standardnim načinima, limfom obično izgleda kao zona povećane gustoće s umjerenim peritumoralnim edemom. Sumnja na limfom može se izraziti u prisutnosti višestrukih žarišta (što se događa u 20% slučajeva) smještenih u blizini lateralnih ventrikula. Jedini karakterističan MRI ili CT znak je smanjenje ili nestanak tumora nakon nekoliko dana liječenja deksametazonom.

Dijagnoza se potvrđuje stereotaktičnom biopsijom. Uklanjanje tumora ne poboljšava prognozu. Terapija zračenjem (zračenje cijelog mozga - ukupna žarišna doza od oko 50 Gy) dovodi do privremenog smanjenja veličine tumora i kliničkog poboljšanja u gotovo 100% slučajeva, ali prosječni životni vijek je oko 1 godine. Polikemoterapija (omogućuje u nekim shemama uvođenje metotreksata u lateralne komore mozga putem posebno implantiranog uređaja) u nekim slučajevima omogućuje postizanje remisije koja traje do 3 godine ili više. Relapsi tumora promatraju se u 80% slučajeva, češće - nakon godinu dana; u tim se slučajevima režim kemoterapije može promijeniti i nadopuniti terapijom zračenjem.

Tumori zametnih stanica (germinogeni)

tumori zametnih stanica(germinom, embrionalni karcinom, koriokarcinom i tumor žumanjčana vrećica) nastaju iz ektopičnih zametnih stanica. Najčešće lokaliziran u epifizi.

germinoma je najčešći tumor u ovoj skupini. Čini približno 0,5% intrakranijalnih tumora u Europljana i (iz nepoznatih razloga) 3% u jugoistočnoj Aziji. Najčešći kod dječaka u pubertetu. Tumor je zloćudan, često metastazira u hipotalamusnu regiju iu likvorske prostore, češće u ependimu lateralnih klijetki. Histološki sličan seminomu testisa.

Lokalizacija glavnog čvora u području pinealne žlijezde dovodi do kompresije kvadrigemine (manifestira se okulomotornim poremećajima, najkarakterističnija je pareza pogleda prema gore - Parino simptom) i sekundarno - cerebralnog akvedukta s razvojem okluzivnog hidrocefalusa i intrakranijskog hipertenzija.

Dijagnoza se postavlja magnetskom rezonancijom i CT-om, verificira stereotaktičnom biopsijom. Tumorski markeri nemaju apsolutnu dijagnostičku vrijednost (alfa-fetoprotein je odsutan u germinomima, korionski gonadotropin se otkriva u 10% slučajeva).

Uklanjanje tumora ne poboljšava prognozu. Glavna metoda liječenja je terapija zračenjem; ne zrači se samo tumorski čvor, već i cijeli mozak, a često i leđna moždina. Remisija se postiže u gotovo 100% slučajeva, izlječenje - u većini pacijenata. Kemoterapija je alternativa liječenju zračenjem (osobito kod djece mlađe od 4 godine).

Ostali tumori germinativne linije (embrionalni karcinom, koriokarcinom i tumor žumanjčane vreće) vrlo su rijetke. Vrlo su maligni, brzo metastaziraju kroz likvorske prostore. Oni proizvode onkoproteine (embrionalni karcinom i tumor žumanjčane vreće - alfafetoprotein, koriokarcinom - korionski gonadotropin). Uz proučavanje onkoproteina, obično se izvodi stereotaktička biopsija. S okluzijom cerebralnog akvedukta izvodi se operacija premosnice.

Liječenje je zračenje i kemoterapija. Prognoza je nepovoljna (samo u 5% pacijenata očekivani životni vijek doseže 2 godine).

Metastaze

U neuroonkološkoj klinici broj pacijenata s metastatskim lezijama mozga (i vrlo rijetko leđne moždine) manji je od 20%. Stvarna učestalost metastaza u središnjem živčanom sustavu znatno je (6-7 puta) veća, no bolesnici s rakom u IV stadiju bolesti, čak i ako imaju odgovarajuće simptome, obično se ne upućuju neurokirurzima. Ipak, iu tim slučajevima intrakranijalne metastaze mogu biti najznačajniji uzrok težine stanja i, u konačnici, smrti bolesnika, a adekvatnim neurokirurškim liječenjem može se poboljšati kvaliteta i produžiti životni vijek.

osumnjičenik metastatska lezija mozga kod onkološkog bolesnika omogućuje pojavu neuroloških simptoma. Dijagnoza se potvrđuje MRI, a za vizualizaciju malih metastaza preporučljivo je odmah provesti studiju s kontrastnim sredstvom s gadolinijem. Obično metastaze izgledaju kao područja pojačanog signala u T 1 i T 2 MRI modovima (slika 9.15). 50% metastaza je višestruko, najčešće lokalizirano u debljini medule hemisfera velikog mozga. Obično praćen peritumoralnim edemom (ponekad izraženim). Treba imati na umu da je metastaza(e) u mozgu u 15% slučajeva prva klinički znak onkološka bolest. Mnoge metastaze gube histološku strukturu karakterističnu za primarno žarište, što otežava dijagnozu (tj. često je teško utvrditi lokalizaciju primarnog žarišta iz histologije cerebralne metastaze).

U odraslih se u 40% slučajeva javljaju metastaze karcinoma pluća (obično sitnostanični), zatim metastaze

Riža. 9.15. Višestruke metastaze raka u mozgu. MRI: T 1 -ponderirana slika s poboljšanjem kontrasta

zy rak dojke (10%), karcinom bubrežnih stanica (7%), rak gastrointestinalnog trakta (6%) i melanom (od 3 do 15% u različitim zemljama, u Europi - oko 5%). U djece se najčešće opažaju metastaze neuroblastoma, rabdomiosarkoma i Wilmsovog tumora (nefroblastoma).

Prosječno očekivano trajanje života u bolesnika s dijagnosticiranim metastazama SŽS-a je u prosjeku manje od 3 mjeseca, ali uz složeno liječenje prelazi 2 godine.

Preporuča se sljedeći algoritam liječenja. Ako se otkrije solitarna metastaza u mozgu ili leđnoj moždini, indicirano je njezino uklanjanje, zatim terapija zračenjem i, ako je indicirano, kemoterapija. Prisutnost metastaza u drugim organima nije apsolutna kontraindikacija za operaciju, pri donošenju odluke uzimaju se u obzir ozbiljnost stanja pacijenta i mogućnost daljnjeg složenog liječenja. Radiokirurgija se smatra alternativom (češće se koristi gama nož ili linearni akcelerator).

Ako se otkriju 2 ili 3 metastaze smještene u površinskim dijelovima moždanih hemisfera, moguća je i kirurška intervencija (jednostupanjska ili višestupanjska).

S višestrukim metastazama ili lokaliziranim u području vitalnih struktura, optimalna metoda liječenja je radiokirurgija. Deksametazon se propisuje kao palijativ.

Tumori rastu u lubanjsku šupljinu

Ovi tumori čine oko 1% svih malignih neoplazmi. Češće se razvijaju iz epitela paranazalnih sinusa (rak), tu su sarkomi (češće - hordomi i hondrosarkomi), neuroepiteliomi i maligni tumori ovojnica perifernih živaca, plazmocitomi i histiocitomi. Širenje tumora u lubanjsku šupljinu događa se i tijekom razaranja kosti i duž tijeka kranijalnih živaca.

Tumor u ranim fazama razvoja odvija se pod krinkom kroničnih upalnih procesa, obično se dijagnosticira u uznapredovalom stadiju (T 3-4, N 1-2, M 0-x). Dijagnoza se postavlja MRI i radionuklidnom limfografijom. Preoperativna biopsija tumora (otvorena ili endo-

skopski, ponekad - punkcija). Ovisno o histološkoj dijagnozi, koriste se sljedeći algoritmi liječenja:

Za rak - preoperativna kemoterapija, kancerostatska doza terapije zračenjem, uklanjanje tumora, terapija zračenjem, ponovljeni tečajevi kemoterapije;

Sa sarkomom - kirurško liječenje s postoperativnim tijekom terapije zračenjem; s hordomom i hondrosarkomom, tumor se uklanja u mjeri u kojoj je to moguće, nakon čega slijedi radiokirurško liječenje;

S malignim tumorom perifernih živčanih ovojnica - kirurško liječenje, nakon operacije - tijek terapije zračenjem, zatim - potporni tečajevi kemoterapije;

S plazmocitomom i histiocitomom - terapija zračenjem u kombinaciji s kemoterapijom sa znakovima generalizacije procesa.

Indikacije za kirurško liječenje temelje se na lokalizaciji neoplazme i stupnju onkološkog procesa. Širenje tumora na bazu lubanje nije kontraindikacija za operaciju, kao ni prisutnost lokalnih pioupalnih procesa uzrokovanih raspadom tumora.

Optimalna metoda liječenja je blok resekcija tumora s okolnim tkivima, što može uključivati glavni, etmoidni i maksilarni sinus, orbitu, bazu prednje i srednje lubanjske jame, gornju čeljust, zglobne i koronoidne nastavke donja čeljust, piramida temporalne kosti. Blokada uključuje zahvaćeni DM, kao i regionalne limfne čvorove. Na kraju operacije izvodi se višeslojna plastika nastalog defekta s lokalnim i pomaknutim tkivima. Korigiraju se kozmetičke i funkcionalne posljedice resekcije bloka plastična operacija ponekad višestupanjska.

Palijativne operacije sastoje se od djelomičnog uklanjanja tumora i embolizacije aferentnih žila u slučaju nekontroliranog krvarenja iz neoplazme.

Ciste i tumorske lezije

Ove su formacije posredno povezane s neuroonkologijom (budući da se radi o volumetrijskim formacijama netumorskog podrijetla). One su kongenitalne (koloidne ciste treće klijetke,

ciste interventrikularnog septuma i arahnoidne) i stečene (posttraumatske, nakon moždanog udara i postoperativne). Ako cista uzrokuje kliničke simptome, provodi se kirurški zahvat (ekscizija, fenestracija stijenki ili ranžiranje), često endoskopskim tehnikama.

Osobitosti pedijatrijske neuroonkologije

Učestalost tumora središnjeg živčanog sustava u djece je približno 3 slučaja na 100 000 stanovnika godišnje. Udio tumora središnjeg živčanog sustava među svim onkološkim bolestima dječje dobi iznosi 20%, au strukturi onkološkog morbiditeta dječje dobi oni zauzimaju 2. mjesto nakon leukemije. U djece prve godine života maligni tumori (obično teratomi) češći su u lubanjskoj šupljini. U djece starije od godinu dana u strukturi neuroonkološkog morbiditeta dominiraju benigni tumori - astrocitomi niskog gradusa (35%) i ependimomi (15%). Maligne neoplazme specifične za djetinjstvo su primitivni neuroektodermalni tumori. (primitivni neuroektodermalni tumor- PNET); njihov udio među svim tumorima mozga u djece starije od 1 godine iznosi 20%.

Tipične kliničke manifestacije tumora CNS-a u male djece su psihomotorna retardacija, povećanje veličine glave, anoreksija i napadaji.

Dijagnostika i načela liječenja astrocitoma i ependima slična su onima u odraslih.

Primitivni neuroektodermalni tumori- meduloblastom, pineoblastom i neki drugi. Svi tumori su visoko maligni, rano metastaziraju duž likvora, a ako se bolesniku ugradi ventrikuloperitonealni shunt, mogu metastazirati u trbušnu šupljinu. Najčešća varijanta takvog tumora u lubanjskoj šupljini je meduloblastom.

Meduloblastomi su češći u malom mozgu u djece prvih 10 godina života, 2 puta češće u dječaka. Manifestiraju se smetnjama hoda, koordinacije pokreta, simptomima djelovanja na moždano deblo i znakovima intrakranijalne hipertenzije.

Na MRI izgledaju kao područje nehomogeno povećanog signala, smješteno duž središnje linije stražnje lubanjske jame i začepljuje IV ventrikul (slika 9.16).

Riža. 9.16. Meduloblastom. MRI: T 1 - ponderirana slika: a - aksijalna projekcija; b - sagitalna projekcija; veliki tumor koji začepljuje šupljinu IV ventrikula

Liječenje - uklanjanje tumora, zatim zračenje (kraniospinalno zračenje - ukupna žarišna doza 35-40 Gy i dodatnih 10-15 Gy na ležište tumora) i kemoterapija (obično vinkristin i lomustin). Pod uvjetom složenog liječenja, 10-godišnja stopa preživljavanja doseže 50%.

Značajke tumora leđne moždine i kralježnice

Intramedularni (intracerebralni) tumori čine manje od 10% tumora kralježnice. Uglavnom su zastupljeni astrocitomima i ependimomima. U prisutnosti granica, oni se mogu radikalno ukloniti, s infiltrativnim i malignim oblicima, zračenje i kemoterapija se izvode nakon operacije.

Ekstramedularni intraduralni tumori čine oko 40% spinalnih tumora; zastupljeni su uglavnom benignim neoplazmama - neurinomima i meningiomama. Liječenje je kirurško, prognoza je povoljna.

Više od 50% tumora kralježnice su ekstraduralni. Uglavnom se radi o metastazama (opadajućim redoslijedom učestalosti - rak pluća, dojke, prostate, bubrega, melanom i sistemski limfom). Rjeđi su ekstraduralni meningeomi, neurofibromi i tumori osteogene prirode - osteomi, osteoblastoklastomi, aneurizmatične koštane ciste, hemangiomi i hordomi. Za maligne tumore provodi se složeno liječenje, uključujući, ako je potrebno,

mogućnost uklanjanja zahvaćenih struktura kralježnice uz istovremenu stabilizaciju. Kod sistemskog karcinoma moguća je perkutana vertebroplastika - uvođenje polimera koji se brzo stvrdnjava u kralježak uništen metastazom, čime se osigurava stabilnost kralježnice i dovodi do smanjenja ili nestanka boli.

Nasljedni sindromi u neuroonkologiji

Neke nasljedne bolesti dovode do pojave tumora CNS-a, što zahtijeva neuroonkološki oprez. NF tipovi 1 i 2 (NF1 i NF2) i Hippel-Lindauova bolest su češći.

NF1- najčešći nasljedna bolest predispozicije za razvoj tumora kod ljudi. Zastarjeli nazivi su Recklinghausenova bolest, periferna neurofibromatoza. To je autosomno dominantna bolest, javlja se jednakom učestalošću u muškaraca i žena; nalazi se u 1 od oko 3500 novorođenčadi. U 50% slučajeva nasljedno je, u 50% slučajeva posljedica je spontane mutacije. Genetski defekt je lokaliziran u zoni 11.2 kromosoma 17, a sinteza proteina supresora rasta stanica zvanog neurofibromin je poremećena.

NF1 se dijagnosticira kada se identificiraju 2 ili više sljedećih čimbenika:

6 mrlja boje "kava s mlijekom" ili više na koži promjera većeg od 5 mm kod djeteta ili 15 mm kod odrasle osobe, vidljive pri normalnom sobnom osvjetljenju;

2 neurofibroma bilo koje vrste ili više;

Hiperpigmentacija pazuha ili prepona;

Gliomi optičkih živaca;

2 ili više Lischovih nodula (pigmentiranih hamartom irisa)

Anomalije kostiju (stanjivanje kortikalnog sloja cjevastih kostiju, lažni zglobovi, nerazvijenost krila glavne kosti);

Imati izravnog rođaka s NF1.

Zbog disregulacije rasta stanica u NF1 javlja se niz povezanih stanja, uključujući tumore. To uključuje:

Švanomi ili neurofibromi bilo kojeg živca (ali ne obostranog vestibulokohlearnog) i višestruki kožni neurofibromi;

Intrakranijalni tumori (češće - astrocitomi, zatim - pojedinačni ili višestruki meningiomi);

Feokromocitomi.

Vjerojatnost razvoja malignog tumora povezanog s NF1 stotinama puta premašuje onu u populaciji. Češći su maligni tumori ovojnica perifernih živaca, gangliogliomi, sarkomi, leukemije i nefroblastomi.

NF2 javlja se u 1 od 50 000 novorođenčadi. Ranije se zvala centralna neurofibromatoza i smatrala se varijantom Recklinghausenove bolesti. Gen NF2 lokaliziran je na 22. kromosomu i kodira sintezu merlina (ili švanomina), koji je manje značajan u regulaciji rasta stanica.

Tumori koji nastaju iz NF2 su benigni. Vjerojatnost razvoja povezanih malignih tumora u bolesnika s NF2 blago se povećava.

Detekcija je potrebna za postavljanje kliničke dijagnoze NF2.

Ili bilateralni neuromi VIII živca (apsolutni dijagnostički kriterij, sl. 9.17).

Ili (obavezno ako postoji izravni srodnik s NF2).

Ili jednostrani neurom VIII živca.

Bilo koji od 2 od sljedećih tumora: O neurofibromi (1 ili više); O meningiomi (jedan ili više);

O gliomi (1 ili više); Ošvanoma, uključujući spinalne

(1 ili više); O juvenilna stražnja subkapsularna lentikularna katarakta ili zamućenje leće. Mrlje od café au lait vide se u oko 80% pacijenata s NF2, ali

Riža. 9.17. NF2. Bilateralni neuromi VIII živca. MRI: T 1 - ponderirana slika s poboljšanjem kontrasta; prednja projekcija

Riža. 9.18. Hemangioblastomatoza. MRI: T 1 - ponderirana slika s poboljšanjem kontrasta; veliki cerebelarni tumor, ciste i mali tumorski čvorovi u leđnoj moždini

nemaju nikakvu dijagnostičku vrijednost.

Hippel-Lindau bolest V

nedavno se često naziva hemangioblastomatozom. S ovom bolešću, tamo multipli tumori različiti organi i sustavi: hemangioblastomi središnjeg živčanog sustava i mrežnice; feokromocitom nadbubrežnih žlijezda, a ponekad i drugih organa; rak bubrega; tumori gušterače; ciste bubrega, gušterače, epididimisa i drugih organa.

Hippel-Lindauova bolest javlja se u 1 od oko 35 000 novorođenčadi. To je autosomno dominantna bolest.

Hippel-Lindauova bolest genetski je slična NF2. Genetski defekt je lokaliziran u 3. kromosomu (u lokusu 3p25-p26). Vjerojatnost razvoja povezanih malignih tumora (osim raka bubrega) malo se povećava. Ne postoji malignost hemangioblastoma.

Da bi se postavila dijagnoza Hippel-Lindauove bolesti, potrebno je identificirati 2 ili više hemangioblastoma CNS-a (slika 9.18), ili 1 hemangioblastom CNS-a u kombinaciji s retinalnim hemangioblastomom ili angiomom.

Spomenute tumorske ili cistične lezije unutarnjih organa, prisutnost izravnih srodnika s Hippel-Lindauovom bolešću i policitemija (točnije eritrocitemija zbog proizvodnje eritropoetina stanicama hemangioblastoma) često se nalaze, ali nemaju apsolutnu dijagnostičku vrijednost.

ZNANSTVENE RECENZIJE

O NOVIM NOZOLOŠKIM OBLICIMA KLASIFIKACIJE SZO TUMORA SREDIŠNJEG ŽIVČANOG SUSTAVA (četvrto izdanje, 2007.)

Yu.K. Batorojev

(Irkutsk Državni institut za poslijediplomsko medicinsko obrazovanje, rektor - doktor medicinskih znanosti, prof. V.V. Shprakh, Odjel

onkologije, zav - dr. med., prof. V.V. Dvorničenko)

Sažetak. Prikazan je izvorni prijevod WHO klasifikacije tumora središnjeg živčanog sustava, ponovno objavljen 2007. godine, uključujući opis nekih novih nozologija, uzimajući u obzir suvremene morfogenetske koncepte. Daje se gradacija stupnja malignosti i ICD-onkoloških kodova. Dan je kratak opis nasljednih tumorskih sindroma povezanih s pojavom tumora živčanog sustava.

Ključne riječi: histološka klasifikacija Svjetske zdravstvene organizacije, tumori CNS-a.

O NOVIM NOZOLOŠKIM OBLICIMA ČETVRTOG IZDANJA WHO-KLASIFIKACIJA TUMORA SREDIŠNJEG ŽIVČANOG SUSTAVA (2007.)

Y.K. Batoroev (Irkutsk State Institute for Medical Advanced Studies)

Sažetak. Predstavljen je izvorni prijevod klasifikacije tumora središnjeg živčanog sustava Svjetske zdravstvene organizacije (WHO), prijevod četvrtog izdanja objavljen 2007. godine, navodi nekoliko novih nozoloških oblika. Histološke varijante dodane su ako je bilo dokaza o različitoj dobnoj distribuciji, lokaciji, genetskom profilu ili kliničkom ponašanju. Shema ocjenjivanja SZO-a i odjeljci o genetskim profilima ažurirani su, a sindrom predispozicije dodan je na popis obiteljskih tumorskih sindroma koji obično uključuju živčani sustav.

Ključne riječi: WHO klasifikacija, tumori središnjeg živčanog sustava.

U radu onkoloških ustanova iznimno je važna jedinstvena rubrikifikacija, nomenklatura i klasifikacija. Ovo je jezik komunikacije onkologa, kemoterapeuta, radiologa, kirurga, internista raznih profila i patologa; treba biti što jednostavniji, jasniji, dostupniji i međunarodni. Počevši s prevođenjem WHO-ove klasifikacije tumora živčanog sustava (NS), autori su imali jasnu predodžbu o trenutnom stanju patoanatomskih i statističkih službi u Rusiji - njenom glavnom gradu, regionalnim centrima i u "zabačenosti". Zbog nedostatka suvremenih klasifikacija WHO-a na ruskom, većina patologa i medicinskih statističara u našoj zemlji koristi različite klasifikacije tumora. Mnogi patolozi koriste zastarjelu "Ženevsku" WHO klasifikaciju tumora SŽS-a iz 1979. godine, klasifikaciju iz izvrsne monografije za te godine (1969.) B.S. Khominsky, i medicinska statistika - ICD-10. Nagomilavanjem i razumijevanjem činjenica, ponekad paradoksalnih, dobivenih novim molekularno-biološkim metodama dijagnosticiranja tumora, postala je očita potreba za revizijom WHO klasifikacija tumora. Godine 1993. pod vodstvom P. Kleuhuesa, P. Burgera i B. Shceithauera pojavila se revidirana, druga verzija klasifikacije tumora CNS-a. Od 2000. godine Međunarodna agencija za istraživanje raka, Francuska (International Agency for Research Cancer – IARC), koja je strukturni odjel WHO-a, počela je izdavati treću, a 2007. već četvrtu seriju tzv. „plave knjige“. “ (plave knjige, koje su ime dobile zbog karakterističnog logotipa) –

histološke WHO klasifikacije tumora raznih organa. U prvom izdanju objavljeno je 25 svezaka, u trećem - 9, koji su pokrivali tumore gotovo svih organa i tkiva.

Klasifikacija NS tumora trećeg i četvrtog izdanja značajno se razlikuje od prve (1979.) i druge (1993.). Ako je prvo izdanje prevedeno na ruski u Sovjetskom Savezu i replicirano u izdavačkoj kući Medicina, onda je drugo izdanje ostalo malo poznato. Samu klasifikaciju preveo je peterburški patolog s Neurokirurškog instituta D.N. Matsko, koji je ovaj prijevod popratio kratkim komentarom u obljetničkom zborniku 1996. posvećenom M.F. Glazunov. No većini domaćih patologa, neurokirurga i onkologa ostao je nepoznat. Kasnije, 1998. godine, D.N. Matsko je u suradnji s A. G. Korshunovom izdao "Atlas tumora središnjeg živčanog sustava", koji se temelji na izvornoj, autorovoj klasifikaciji, koja se ne razlikuje mnogo od klasifikacije SZO iz 1993. Do danas nije izgubio na važnosti. , i može se smatrati "prilagođenom" verzijom WHO klasifikacije ruskim uvjetima.

S obzirom na brzi razvoj molekularno-bioloških metoda, posebice imunomorfoloških metoda, 1980-90-ih godina utvrđena je histogeneza mnogih tumora, što je dovelo ne samo do izdvajanja novih nozoloških jedinica, već i do reklasifikacije nekih drugih. Tako su glioblastomi, nakon otkrivanja svoje astroglijalne prirode, iz skupine „embrionalnih“ tumora prebačeni u „astrocitne“ tumore, čime je zaokružen logičan lanac njihove onko-

geneza: astrocitom ^ anaplastični astrocitom ^ glioblastom. Ranije se pogrešno vjerovalo da glioblastom histogenetski može nastati i iz astroglije i oligodendroglije, pa čak i iz ependima. Značajno je promijenjena skupina meningeoma koji su prema stupnju malignosti podijeljeni u tri skupine (tipični, atipični i anaplastični). Tipičnim meningeomima dodani su: mikrocistični, sekretorni, metaplastični, limfoplazmocitni. Čiste stanice i hordoid dodani su u atipičnu skupinu, a papilarni i rabdoidni u anaplastičnu skupinu. Iz skupine meningeoma općenito su izvedeni hemangioblastični i hemanohipericitni meningeomi koji su prešli u mezenhimalne tumore ovojnica.

Treće i četvrto izdanje knjiga - WHO klasifikacije slične serije bitno se razlikuju od prethodna dva. Te se razlike, prije svega, odnose na broj sudionika. Ako je ranije krug sudionika bio ograničen na 20-25 osoba: 12 voditelja, 10-12 stručnjaka i isto toliko recenzenata, sada se broj sudionika u svakoj knjizi (do sada ih je ukupno devet) kreće od 77 do 143. Rad na svakom svesku nadziru takva "plava knjiga" dva ili tri urednika, a najtitulatiraniji koautori (dvadesetak) pozivaju se da sudjeluju na uvodnom i završnom skupu, gdje se donose glavne odluke. Drugo, povećan je format i obujam publikacije, a nekadašnji logotip, koji je općenito ostao, dopunjen je najkarakterističnijim ilustracijama u boji. Na naslovnici knjiga trećeg izdanja umjesto dosadašnjeg naslova "Međunarodna histološka klasifikacija tumora" stoji "Patologija i genetika tumora", čime se naglašavaju bitno novi pristupi razjašnjenju dijagnoze tumora. Na početku svakog sveska dane su same klasifikacije s naznakom šifri Međunarodna klasifikacija bolesti - onkološke (ICD/O). Svakoj onkološkoj jedinici dodjeljuje se četveroznamenkasti ICD/O kod, a kosom linijom (0 - benigni tumor, 1 - tumor srednjeg gradusa, lokalno agresivan ili rijetko metastazira, 2 - karcinom "in situ", 3 - maligni tumor). Zasebnoj nosološkoj jedinici posvećeno je cijelo jedno poglavlje s naznakom njezinih autora. Na početku svakog poglavlja dana je definicija nozologije, njezina nekadašnja imena, sinonimi, ICD/O kod, zatim učestalost pojavljivanja, omiljena lokalizacija, dob i spol. Detaljno su navedeni klinički simptomi koji su za nju karakteristični, značajke RTG, CT i ultrazvučne slike, kriteriji za rubrifikaciju i stadije. Nakon toga se opisuje izgled makropreparata odstranjenog tumora, daje detaljna histološka slika s naznakom nekih kriterija, poput mitotičkog indeksa ili područja nekroze, potrebnih za određivanje stupnja malignosti. Nadalje su opisana prethodna stanja, imunohistokemijski profil, podaci citogenetskih, molekularno genetskih studija, kao i morfološki kriteriji koji određuju recidiv, preživljenje i prognozu. Opisi su popraćeni

bogato obojene ilustracije. Na kraju svake knjige nalazi se popis referiranih članaka. Takav popis uključuje od dvije do tri tisuće izvora. Knjigu završava popis autora abecednim redom, u kojem su navedene poštanske i e-mail adrese s naznakom mjesta rada i funkcije.

Svezak “SZO klasifikacija tumora CNS-a” o kojem raspravljamo objavljen je 2007. godine pod uredništvom grupe autora predvođenih američkim patologom iz Bostona D. Louisom. U njegovoj izradi sudjelovala su 74 stručnjaka iz 20 zemalja, uključujući i Rusiju - A.G. Koršunov, glava Zavod za patomorfologiju Neurokirurškog instituta. N.N. Burdenko.

Ovdje je naš prijevod klasifikacije čije će upoznavanje biti korisno patolozima, neurokirurzima, neurolozima, onkolozima i medicinskim statističarima (Tablica 1).

U ovoj varijanti, u usporedbi s prethodnim klasifikacijama, došlo je do značajnih promjena u rasponu tumora o kojima se raspravlja: 1) uz tumore središnjeg živčanog sustava i tumore kranijalnih živaca sada su i tumori perifernog živčanog sustava. uzeti u obzir, o kojima se prethodno raspravljalo u klasifikaciji tumora mekog tkiva, iz koje su, odnosno, izvedeni; 2) također su isključeni adenomi hipofize, koji se smatraju tumorima endokrinog sustava; 3) klasifikacija ne uključuje, ali detaljno razmatra nasljedne tumorske sindrome koji zahvaćaju SŽS i ukazuje na kromosomske aberacije s mapiranjem ključnih onkogena i supresorskih gena.

Treba istaknuti dvojni sustav gradacije stupnja malignosti tumora CNS-a. Prvi kodira prema ICD/O sustavu, a ovaj 4-znamenkasti kod prikazan je u tablici desno, gdje je stupanj malignosti označen brojevima kroz razlomak: /0 - benigni tumor, /1 - tumor srednji stupanj malignosti, /2 - karcinom "in situ", /3 - maligni tumor. Osim toga, potrebno je procijeniti tumor na drugoj ljestvici - stupnjevanju stupnja malignosti, razvijenom posebno za tumore središnjeg živčanog sustava, čije je temelje postavio izvanredni američki neuropatolog J. W. Kernogen 1949. Njegov razvoj je zbog činjenice da formalna morfološka gradacija stupnja malignosti tumora, na primjer, kao što je za epitelne karcinome, koju je predložio Broders (A.C. Broders, 1948), za tumore središnjeg živčanog sustava nije u potpunosti prihvatljiva iz nekoliko razloga :

Nesmetan rast tumora, čak i potpuno benignog, unutar lubanje može dovesti do kompresije vitalnih moždanih struktura i dovesti do smrti, što, naravno, ukazuje na kliničku malignost procesa;

Takav tijek procesa može izazvati bilo koji tumor, bez obzira na njegovu histološku strukturu i stupanj malignosti;

Tumor bilo kojeg histotipa i bilo kojeg stupnja malignosti, čak i vrlo male veličine, može uzrokovati okluzivni hidrocefalus s bilo kojim, najtežim posljedicama;

Pri procjeni stupnja malignosti tumora CNS-a neki opći morfološki kriteriji malignosti

stol 1

WHO klasifikacija tumora CNS-a (2GG7)

Vrsta tumora Šifra Stupanj malignosti

ICD/O kvaliteti Yu)

1. NEUROEPITELNI TUMORI

1.1. Astrocitni tumori

Pilocitni astrocitom 9421/1 G = I

Pilomiksoidni astrocitom 9425/3 G = II

Subependimalni astrocitom divovskih stanica 9384/3 G = I

Pleomorfni ksantoastrocitom 9424/3 G = I

Difuzni astrocitom 9420/3 G = II

fibrilarni 9420/3 G = II

protoplazmatski 9410/3 G = II

mastocita 9411/3 G = II

Anaplastični astrocitom 9401/3 G = III

Glioblastom 9440/3 G = IV

Glioblastom divovskih stanica 9441/3 G = IV

Gliosarkom 9442/3 G = IV

Gliomatoza mozga 9381/3 G = III

1.2. Oligodendroglijalni tumori

Oligodendrogliom 9450/3 G = II

Anaplastični oligodendrogliom 9451/3 G = III

1.3. Oligoastrocitni tumori

Oligoastrocitom 9382/3 G = II

Anaplastični oligoastrocitom 9382/3 G = III

1.4. Ependimalni tumori

Miksopapilarni ependimom 9394/1 G = I

Subependimom 9381/1 G = I

Ependimom 9391/3 G = II

stanični 9391/3 G = II

papilarni 9391/3 G = II

prozirna ćelija 9391/3 G = II

tanik 9391/3 G = II

Anaplastični ependimom 9392/3 G = III

1.5. Tumori koroidnog pleksusa

Papiloma horoidnog pleksusa 9390/0 G = I

Atipični papilom horoidnog pleksusa 9390/1 G = II

Karcinom koroidnog pleksusa 9390/3 G = III

1.6. Drugi neuroepitelni tumori

Astroblastom 9430/3 nejasan

Hordoidni gliom treće komore 9444/1 G = II

Angiocentrični gliom 9431/1 G = I

1.7. Neuronski i miješani neuronski glija tumori

Displastični gangliocitom malog mozga (Lermitte-Duclosova bolest) 9493/0 G = I

Infantilni dezmoplastični astrocitom/gangliogliom 9421/1 G = I

Disembrioplastični neuroepitelni tumor 9413/0 G = I

Gangliocitom 9492/0 G = I

Ganglioglioma 9505/1 G = I

Anaplastični gangliogliom 9505/3 G = III

Centralni neurocitom 9506/1 G = II

Ekstraventrikularni neurocitom 9506/1 G = II

Cerebelarni liponeurocitom 9506/1 G = II

Papilarni glioneuronski tumor 9509/1 G = I

Glioneuronski tumor četvrte klijetke koji stvara rozetu 9509/1 G = I

Spinalni paragangliom (terminalna nit cauda equina) 8660/1 G = I

1.9. Tumori epifize

Pineocitom 9361/1 G = I

Tumor epifize srednjeg stupnja 9362/3 G = II-III

G = II-III Pineoblastom 9362/3 G = IV

Papilarni tumor epifize 9395/3 G = II-III

Tumor parenhima intermedijarne pinealne žlijezde 9362/1 G = III.

stupanj malignosti

1.11. Embrionalni tumori

Meduloblastom 9470/3 G = IV

nastavak tablice. 1

Десмопластическая/нодулярная медуллобластома Медуллобластома с выраженной нодулярностью Анапластическая медуллобластома Крупноклеточная медуллобластома Меланотическая медуллобластома Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (PNET) Нейробластома ЦНС Ганглионейробластома ЦНС Медуллоэпителиома Эпендимобластома Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль 9471/3 9471/3 9474/3 9474/3 9472/3 9473/3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV

2. TUMORI KRANIO-CEREBRALNIH I PARASPIRALNIH ŽIVCA

2.1. Schwannoma (neurilemoma, neurinoma) 9560/0 G = I

stanični 9560/0 G = I

pleksiforma 9560/0 G = I

melanotični 9560/0 G = I

2.2. Neurofibrom 9540/0 G = I

pleksiforma 9550/0 G = I

2.3. Perineuroma 9571/0 G = I

intraneuralni perineurom 9571/0 G = I

maligni perineurom 9571/0 G = I

2.4. Maligni tumor perifernog živca (MPN) 9540/3 G=PI-GV

epiteloidni 9540/3 G=IP-IV

s mezenhimskom diferencijacijom 9540/3 G=IP-IV

melanotični 9540/3 G=IP-IV

sa žljezdanom diferencijacijom 9540/3 G=IP-IV

3. TUMORI MEMBRANA

3.1. Tumori iz meningotelnih stanica

Tipični meningeom 9530/0 G =I

meningoteliomatozni 9531/0 G =I

vlaknasti 9532/0 G =I

prijelazni 9537/0 G =Í

psamomatozni 9533/0 G =I

angiomatozna 9534/0 G =I

mikrocistična 9530/0 G =I

sekretorni 9530/0 G =Í

s obiljem limfocita 9530/0/ G =I

metaplastični 9530/0 G =I

Atipični meningeom 9539/1 G = II

Hordoidni meningeom 9538/1 G = II

Svetlostanični meningeom 9538/1 G = II

Anaplastični meningeom 9530/3 G = III

Rabdoidni meningeom 9538/3 G = III

Papilarni 9538/3 G = III

3.2. Mezenhimalni tumori membrana (nemeningoteliomi)

Lipom 8850/0 G =I

Angiolipom 8861/0 G =I

Hibernoma 8880/0 G =I

Liposarkom 8850/3 G = III

Solitarni fibrozni tumor 8815/0 G =I

Fibrosarkom 8810/3 G = III

Maligni fibrozni histiocitom 8830/3 G = III

Leiomiom 8890/0 G =I

Leiomiosarkom 8890/3 G = III

Rabdomioma 8990/0 G =I

Rabdomiosarkom 8900/3 G = III

Hondroma 9220/0 G =Í

Hondrosarkom 9220/3 G = III

Osteoma 9180/0 G =Í

Osteosarkom 9180/3 G = III

Osteochondroma 0921/1 G =Í

Hemangiom 9120/0 G =I

Epiteloidni hemangioendoteliom 9133/1 G =II

Hemangiopericitom 9150/1 G=II

kraj stola 1

Anaplastični hemangiopericitom 9150/3 o=w

Angiosarkom 9120/3 o=w

Kaposijev sarkom 9140/3 o=w

Ewingov sarkom 9364/3 v=gu

3.3. Primarne melanotične lezije

Difuzna melanocitoza 8728/0

Melanocitom 8727/1

Maligni melanom 8720/3

Meningealna melanomatoza 8728/3

3.4. Ostali tumori povezani s membranama

Hemangioblastom 9661/1

3.5. Limfomi i tumori hematopoetskog sustava

Maligni limfom 9590/3

Plazmocitom 9731/3

Granulocitični sarkom 9930/3

3.6. tumori zametnih stanica

Germinoma 9064/3

Embrionalni karcinom 9070/3

Tumor žumanjčane vreće 9071/3

Koriokarcinom 9100/3

Teratom 9080/1

zrela 9080/0

nezrele 9080/3

Teratom s malignom transformacijom 9084/3

Mješoviti tumor zametnih stanica 9085/3

3.7. Tumori turskog sedla

Kraniofaringioma 9350/1

adamantin 9351/1 c =

papilarni 9352/1 c =

Tumor zrnatih stanica 9582/0 c =

Pituicitom 9432/1 c =

Onkocitom vretenastih stanica adenohipofize 8291/0 c =!

3.8. Metastatski tumori su nasljedni tumorski sindromi sa

zahvaćenost živčanog sustava

Neurofibromatoza tip 1

Neurofibromatoza tipa II

Hippel-Lindauov sindrom

tuberozna skleroza

Li-Fraumenijev sindrom

Cowdenov sindrom

Turcotov sindrom

Gorlinov sindrom

kvalitete, kao što je infiltrativni rast, stanični i nuklearni pleomorfizam, razmatraju se u nekoliko drugih aspekata. Posebnu ocjenu treba dati drugim značajkama, kao što je sposobnost metastaziranja i unutar CNS-a - duž CSF putova, duž membrana, te sposobnost metastaziranja izvan CNS-a; procjena težine vaskularne proliferacije kao jednog od glavnih čimbenika agresije astroglijalnih tumora, kao i prisutnost nekroze - kako ishemijskog tipa tako i specifičnog - "geografskog" ili "palisadnog" tipa.

Ova gradacija predviđa 4 stupnja malignosti, označene rimskim brojevima (I stupanj je najbenigniji, a II, III i IV označavaju povećanje stupnja malignosti). On je prognostički značajan, a takva procjena pojedinog tumora ne daje se iz morfološke procjene tog pojedinog tumora, već na temelju retrospektivne analize prognostički značajnih čimbenika mnogih tumora slične građe.

Samo tumori zametnih stanica i primarni limfomi CNS-a nisu indicirani ovim sustavom od 4 točke.

Na primjer, možemo uzeti u obzir disembrioplastični neuroepitelni tumor, tada ICD/O kod (9413/0) označava apsolutnu formalnu morfološku dobrotu procesa, ali mu je dodijeljena I (najniža) gradacija stupnja malignosti tumora CNS-a. - G=ja. Prema tim zahtjevima, u morfološkom zaključku, patolog treba naznačiti, osim onkološke jedinice, i dvije gradacije stupnja malignosti - prema ICD/O i prema sustavu od 4 točke. Primjer zaključka: „... prikazani su fragmenti difuzno rastućeg glijalnog tumora iz fusiformnih bipolarnih stanica s Rosenthalovom distrofijom vlaknastih nastavaka, bez očitog staničnog i nuklearnog polimorfizma. Mitoze, vaskularna proliferacija i nekroza nisu nađene. Histološka slika pilocitni astrocitom, ICD / O kod - 9421/1, I stupanj malignosti (c = C).

Saznajte više o nasljednim tumorskim sindromima:

Neurofibromatoza prvog i drugog tipa su nasljedni tumorski sindromi koji se razlikuju u nekim detaljima onkogeneze i kliničkih i morfoloških manifestacija s kršenjem sinteze proteina kao što su merlin i schwannomin. Dobro poznati izraz "Recklinghausenova bolest" primjenjiv je samo na neurofibromatozu tipa 1 i bilateralne neurinome. slušni živci sada se smatra manifestacijom neurofibromatoze tipa 2.

Hemangioblastomi su u 25% slučajeva sastavni dio Hippel-Lindauove bolesti (VHL); dopušteno je i postojanje spontanih hemangioblastoma. Postoji jasna naznaka staničnog supstrata tumora - stromalne vakuolizirane stanice, u čijoj je citoplazmi imunohistokemijskim metodama moguće utvrditi onkoprotein - produkt istoimenog VHL gena odgovornog za onkogenezu.

Tuberozna skleroza u središnjem živčanom sustavu očituje se subependimalnim rastom astrocitoma divovskih stanica niskog stupnja. Manifestacije u drugim organima i sustavima mogu biti lojni adenomi kožnih dodataka, rabdomiomi srca, višestruki angiomiolipomi bubrega. Sinonimi koji se također često koriste za označavanje tuberozne skleroze su Bournevilleova bolest, Bourneville-Pringleova bolest.

Li-Fraumenijev sindrom (Li-Fraumeni) karakteriziraju višestruki primarni maligni tumori djece, adolescenata i mladih odraslih osoba, uključujući: sarkome mekog tkiva i skeleta, rak dojke, leukemiju i povećanu incidenciju tumora CNS-a, među kojima su astroglialni i embrionalni tumori. su u vodstvu. Vjeruje se da su uzrok mutacije u "čuvaru" genoma - supresorskom genu TP53.

Cowdenova bolest i displastični cerebelarni ganglionocitom (Lhermitte-Duclosova bolest) je autosomno dominantno stanje karakterizirano višestrukim hamartomima i tumorima. Glavna manifestacija u CNS-u je displastični gangliocitom malog mozga, morfološki potpuno benigni tumor iz dvostanične subpopulacije zrelih neurona, histogenetski potječući od Purkinjeovih stanica.

Turcotov sindrom je kombinacija kolorektalnih adenoma/karcinoma s meduloblastomima ili anaplastičnim astrocitomima/glioblastomima. Većina slučajeva Turcotovog sindroma javlja se kao dio sindroma difuzne obiteljske polipoze ili kongenitalnog nepolipoznog karcinoma debelog crijeva.

Gorlinov sindrom (Gorlinov sindrom) manifestira se primarno višestrukim karcinomom bazalnih stanica kože po cijelom tijelu u kombinaciji s raznim razvojnim anomalijama, hamartomima, benignim i malignim tumorima - meningeomima, melanomima, limfomima, karcinomima pluća i dojke, dermoidnim tumorima jajnika. Čest tumor CNS-a koji se javlja u okviru ovog sindroma je cerebelarni meduloblastom, češće dezmoplastičnog histotipa.

U trećem i četvrtom izdanju WHO klasifikacije tumora NS-a pojavile su se neke nove nozološke jedinice čije određivanje ne bi bilo moguće bez primjene novih, suvremenih metoda istraživanja (citogenetika s određivanjem kromosomskih aberacija, gubitak heterozigotnost), kao i molekularna genetika (detekcija točkastih mutacija i ekspresija nekih onkogena i blokiranje ključnih supresorskih gena, komparativna genomska hibridizacija, uporaba biočipova itd.).

Nove onkološke jedinice

Cerebelarni liponeurocitom je vrlo rijedak tumor vermisa ili malog mozga, koji se sastoji od zrelih neurocita i zrelog masnog tkiva. Tumorske stanice imaju nisku mitotičku aktivnost, što dovodi do njegovog dugog tijeka i prilično povoljne prognoze s najpotpunijim uklanjanjem.

Hordoidni gliom treće klijetke je rijedak, sporo rastući tumor osebujne građe, smješten u prednjem dijelu treće klijetke, a sastoji se od trabekula epiteloidnih stanica odvojenih mucinoznom stromom. Karakteristična je gusta limfoplazmocitna infiltracija strome, često čak i uz prisutnost Rousselovih tjelešaca. Tumorske stanice imaju nizak proliferativni potencijal, a prognoza nakon subtotalne resekcije je vrlo povoljna, iako je lokalizacija tumora nedostupna, što dovodi do traumatičnog pristupa i resekcije.

Nije postojao takav nosološki oblik kao "primitivni polarni spongioblastom", koji je većina autora identificirala od 1920-ih. Kao što je s pravom istaknuto 1990-ih. domaći neuropatolog A.G. Korshunov, ovo je jedna od morfoloških varijanti hemisferičnog neuroblastoma.

Također, uzimajući u obzir lokalizaciju i biološko ponašanje, identificirana je takva nosološka jedinica kao "pleomorfni ksantoastrocitom". Ovaj tumor, u kojem postoji izražen pleomorfizam, prisutnost divovskih i multinuklearnih stanica i ksantomskih stanica; citoplazma im je često vakuolizirana. Javlja se pretežno kod mladih ljudi, ima konveksilnu lokalizaciju. Karakterizira ga spor rast, rijetki recidivi, ima prilično dobru prognozu (petogodišnje preživljenje bez relapsa preko 75% i desetogodišnje - 63%).

Pilomiksoidni astrocitom je varijanta pilocitnog astrocitoma u djece mlađe od godinu dana, ali s agresivnijim tijekom. Pod mikroskopom se u njemu nalaze bipolarne tumorske stanice, zatvorene u miksoidnom matriksu; stanice često tvore angiocentrične strukture oko žila. Za razliku od pilocitnog astrocitoma, ima veću proliferativnu aktivnost; u citoplazmi i procesima stanica ne nalaze znakove Rosenthalove distrofije.

Angiocentrični gliom je rijedak, sporo rastući neuroepitelni tumor s dominantnom lokalizacijom u frontalnom, temporalnom ili parijetalnom režnju; obično uz korteks. Tumor je epileptogen, što mu je i karakteristično (kroničan i teško se zaustavlja). U većine bolesnika epileptični napadaji se bilježe puno prije otkrivanja tumora (u prosjeku 7 godina). Morfološki tumor je građen od monomorfnih stanica.

struje, koje stvaraju osebujne, takozvane "angiocentrične" strukture oko žila različitih kalibara. Nalikuju perivaskularnim ependimalnim rozetama. Njihova sličnost s ependimomima tu ne završava – pokazuju imunomorfološke i elektronskomikroskopske znakove ependimalne diferencijacije, što može ukazivati na vjerojatnu histogenezu tumora.

Papilarni glioneuronski tumor je rijedak, obično dobro ograničen, solidan cistični tumor moždanih hemisfera, obično u parijetalnom režnju. Histološki se sastoji od tijesno zbijenih papila i pseudopapila prekrivenih jednim slojem kockastih glijalnih stanica s žarišnim neuronskim nakupinama. U stromi postoje hijalinizirane žile. Prognoza je povoljna, nakon uklanjanja tumor se rijetko ponavlja.

Papilarni glioneuronski tumor koji formira rozetu vrlo je rijedak tumor, čija je karakteristična lokalizacija duž središnje linije - četvrta klijetka, deblo, Silvijev akvadukt, cerebelarni vermis, epifiza. Histološka struktura je bifazna - neuronska komponenta tvori višestruke rozete, glijalna komponenta može čak izgledati kao pilocitični astrocitom. U slučajevima operabilnog tumora, prognoza je povoljna.

Ekstraventrikularni neurocitom - morfološki je identičan središnjem neurocitomu, ali s takvom lokalizacijom teško ga je mikroskopski razlikovati od oligodendroglioma (male zaobljene stanice s jasnom citoplazmom, koje tvore strukture poput saća).

Atipični papilom horoidnog pleksusa - razlikuje se od benignog papiloma povećanom celularnošću, mitotskom aktivnošću, područjima skrućivanja i pojavom nekroze.

Pituicitom je vrlo rijedak čvrsti, inkapsulirani tumor tkiva neurohipofize ili infundibuluma hipotalamusa, koji se ranije nazivao "granularno-stanični tumor", "astrocitom stražnjeg režnja" ili "infundibulom". Histološki, to su tumori izduženih stanica gredaste ili moiré strukture. Tumor je podložan kirurško uklanjanje, nakon čega se ne ponavlja; nema opisa maligne transformacije ili metastaza.

Onkocitom vretenastih stanica adenohipofize izuzetno je rijedak benigni tumor onkocitnih / epiteloidnih stanica, koji čini 0,4% svih tumora turskog sedla. Usprkos konfiguraciji vretenaste stanice, u njezinoj citoplazmi ima mnogo povećanih, proširenih mitohondrija, što ukazuje na onkocitnu transformaciju. Opisani su slučajevi recidiva neradikalno uklonjenih tumora s povećanom mitotskom aktivnošću i nekrozom.

Rabdoidni tumor s nasljednom predispozicijom vrlo je agresivan tumor čije stanice imaju široku citoplazmu s jezgrom pomaknutom prema periferiji, što vrlo podsjeća na rabdomioblaste. U citoplazmi se često nalaze velike inkluzije, koje daju jaku mrlju vimentinom. Gen odgovoran za malignu transformaciju nalazi se u drugom kodonu dugog kraka 22. kromosoma. Uz tumor u središnjem živčanom sustavu, sinkrono

Nick tumor slične strukture u bubregu, plućima ili mekim tkivima.

Spinalni paragangliom (paragangliom terminalnog filamenta cauda equina) prilično je rijedak, obično inkapsuliran tumor, karakteristične alveolarno-lobularne strukture endokrinih stanica, histološki sličan simpatičkom paragangliomu (feokromocitomu). Sastoji se od dvije vrste stanica - poligonalnih endokrinih i izduženih potpornih. Češće obolijevaju muškarci prosječna dob pacijenti - 46 godina.

Naglašavam da su se ranije, kada su u pitanju tumori epifize (pinealne žlijezde), pa tako iu domaćoj literaturi, miješali potpuno različiti tumori u smislu histogeneze - pravi pinealomi i primarni germinomi CNS-a, koji su nazivani "dvostanični tip". pinealoma". U stanicama epifize, kao iu stanicama normalne epifize, nalazi se fotoreceptorska diferencijacija, a morfologija germinoma pinealne žlijezde ne razlikuje se od morfologije seminoma testisa i disgerminoma jajnika; u krvnom serumu ovih pacijenata povećana je razina onkofetalnih proteina. Riječ je o tumorima potpuno drugačijeg tijeka bolesti, protokola liječenja, praćenja izlječenja i prognoze. Pinealomima različitog stupnja malignosti pridružuje se papilarni tumor epifize koji ima ependimalnu diferencijaciju, često recidivira i ima nepovoljnu prognozu.

Ependimomi - proširen je popis ependimoma drugog stupnja malignosti - dijele se na četiri tipa, te anaplastični ependimom (trećeg stupnja malignosti). Ependimomi drugog stupnja malignosti razlikuju se po staničnom fenotipu - stanični, papilarni, svijetlostanični i tanicitični ependimomi (grč. 1apuov - izdužen).

Meningeomi - navedeni po vrstama; identificirano je devet tipova tipičnih meningeoma. Hordoidni i svijetlostanični meningeomi klasificiraju se kao atipični, a rabdoidni i papilarni meningeomi klasificiraju se kao anaplastični. Treće, značajno je promijenjena skupina meningeoma koji su prema stupnju malignosti podijeljeni u tri skupine (tipični, atipični i anaplastični). Tipičnim meningeomima dodani su: mikrocistični, sekretorni, svijetlocelularni, hordoidni, metaplastični, bogati limfoplazmocitnim stanicama.

Iz skupine meningeoma općenito su izvedene hemangioblastične i hemanhipericitne varijante koje su prenesene u mezenhimalne tumore membrana. Iako se ekstratekalni hemangiopericitomi danas uobičajeno klasificiraju kao tumori skupine solitarnih fibroznih tumora, hemangiopericitom membrana ne samo da je zadržao svoje povijesno ime, već je izolirana i njegova "anaplastična" varijanta.

Retrospektivna analiza tumora s imunofenotipizacijom, prethodno tretiranih kao "meningealna sarkomatoza", pokazala je da se radi o metastazama raka, limfoma, glioma i tumora iz obitelji Ewingovog sarkoma. Potonji su uključeni u skupinu mezenhimalnih nemeningotelnih tumora membrana.

Pri ocjenjivanju klasifikacija treće i četvrte revizije treba ga prepoznati. Što ih ističe

mijenjaju se u odnosu na prethodna izdanja povećanjem popisa nozoloških oblika zbog retrospektivne analize nekih tumora u usporedbi s dugoročnim rezultatima. Ovaj pristup omogućio je identificiranje nekih nozoloških oblika s relativno povoljnom prognozom i manje strogim adjuvantnim protokolom.

KNJIŽEVNOST

1. Matsko D.E. Suvremene histološke klasifikacije tumora središnjeg živčanog sustava. Aktualna pitanja onkomorfologije / Ed. N.M. Anichkova, A.E. Kolosov. - SPb.-Kirov, 1996. - S.81-91.

2. Matsko D.E., Koršunov A.G. Atlas tumora središnjeg živčanog sustava. - Sankt Peterburg, 1998.

3. Khominsky B. S. Histološka dijagnoza tumora središnjeg živčanog sustava. - M., 1969.

4. Zülch K.D. Histološka klasifikacija tumora

liječenje kemoradijacijom. Suvremene metode molekularno-biološkog istraživanja tumora daju nove činjenice čije je razumijevanje temelj za odabir novih onkonozoloških jedinica.

i nema sumnje da će klasifikacija biti poboljšana i revidirana.

središnji živčani sustav. - M.: 1983.

5. Kleihues P., Burger P. C, Scheithauer B. W. Histološka klasifikacija tumora središnjeg živčanog sustava. - New York: Springer-Verlag, 1993.

6. Patologija i genetika tumora živčanog sustava / ur. P Kleihues, W.K. Cavenee. - Lyon: IARC Press, 2000.

7. Zulch K.J. Histološka tipizacija tumora središnjeg živčanog sustava. - Ženeva, 1979.

8. WHO klasifikacija tumora središnjeg živčanog sustava (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W. Cavenee. - Ženeva: WHO Press, 2007. - R.16-172.

Adresa za dopisivanje:

664079, Irkutsk, g. Yubileyny, 100, poštanski pretinac br. 35, Batoroev Yury Klimentievich - asistent odjela za onkologiju, ISIUV, e-mail: [e-mail zaštićen]

S. B. Pinsky, V. V. Dvornichenko i O. R. Repeta - 2009. (prikaz).

METASTATSKI TUMORI ŠTITNJAČE

S.B. Pinsky. V.V. Dvorničenko. ILI. repeta

(država Irkutsk medicinsko sveučilište rektor - d.m.s., prof. I.V. Malov, Odjel za opću kirurgiju s tečajem urologije, voditelj. - dr. med., prof. S.B. Pinsky; Zavod za usavršavanje liječnika, rektor - dr. med., prof. V.V. Shprakh, Odjel za onkologiju, voditelj. - dr. med., prof. V.V. Dvorničenko)

Sažetak. U članku su prikazani literaturni podaci i analiza 10 vlastitih opažanja metastaza malignih tumora različite morfogeneze u štitnjaču. Navedeni su podaci o njihovoj učestalosti. značajke klinički tijek. poteškoće i pogreške u dijagnozi i izboru liječenja. Posebna pažnja dati metastazama svijetlostaničnog karcinoma bubrežnih stanica. poteškoće u njihovoj dijagnozi i izboru taktike liječenja, nezadovoljavajuća prognoza.

Ključne riječi: štitnjača. metastatski karcinom. svijetlostanični karcinom bubrega.

METASTATSKI TUMORI ŠTITNE ŽLIJEZDE

S.B. Pinski, V.V. Dvorničenko, O.R. Repeta (Irkutsk State Medical University, Irkutsk State Institute for Medical Advanced Studies)

Sažetak. Izvješće sadrži podatke iz literature i vlastitu analizu 10 slučajeva metastatskog širenja malignog tumora na štitnjaču. Daju se podaci o učestalosti, kliničkim karakteristikama, poteškoćama i pogreškama u postavljanju dijagnoze i odabiru metode liječenja. Posebna pozornost posvećena je metastazama karcinoma bubrega, poteškoćama u dijagnostici, izboru liječenja i lošoj prognozi.

Ključne riječi: štitnjača, metastatski karcinom, svijetlostanični karcinom bubrega.

U problematici malignih tumora štitnjače ostaje važno pitanje sinkronog i metakronog razvoja različitih neoplazmi štitnjače i tumora drugih lokalizacija. novoidentificirani tumorske formacije nakon liječenja malignih neoplazmi, u pravilu, posljedica su progresije osnovne bolesti. U takvim promatranjima, prije svega, potrebno je isključiti metastatsku prirodu tumora štitnjače. Metakroni tumori druge lokalizacije zahtijevaju diferencirani pristup u dijagnozi i izboru taktike liječenja. Pravovremenim otkrivanjem izoliranih metastaza u štitnjači s verificiranim primarnim tumorom i nepostojanjem drugih metastatskih žarišta stvaraju se preduvjeti za njihovu promptno uklanjanje, poboljšavajući preživljavanje i kvalitetu života. Međutim, do danas postoje dijagnostičke poteškoće kako u prepoznavanju metastatskih tumora štitnjače, tako iu identificiranju primarnog tumora u prisutnosti metastaza u štitnjači.

Varijabilnost kliničkih manifestacija komplicira pravovremenu dijagnozu metastatskih tumora štitnjače. Većina objavljenih opažanja metastatski tumorištitnjače dijagnosticirana kao nodularna struma ili primarni rak štitnjače. Čak i u tim promatranjima primarni tumor prepoznata, metastatski tumori često su dijagnosticirani kao primarne bolesti štitnjače, a tek histološki pregled kirurški materijal omogućio je provjeru prave prirode neoplazme.

Učestalost metastaziranja malignih tumora u štitnjaču u literaturi daje vrlo kontradiktorne podatke, kako prema kliničkim opažanjima tako i prema rezultatima autopsije. J. Moyeshep i sur. (1956.) izvijestili su o obdukcijskim podacima 467 bolesnika s različitim malignim tumorima, od kojih je 18 (3,8%) imalo metastatske tumore štitnjače. K. Syltaoka i sur. (1962.), na temelju materijala obdukcija iz 1999. godine, otkriveno je

Udio: