Idrocefalo normoteso del cervello. Idrocefalo normoteso. Osservazione clinica Sintomi di idrocefalo idiopatico

L'articolo discute gli aspetti principali della diagnosi dell'idrocefalo normoteso: la triade di Hakim-Adams, l'efficacia del test di scarico e l'immagine caratteristica durante la risonanza magnetica. Viene presentato un caso clinico di idrocefalo normoteso.

Idrocefalo normoteso. osservazione clinica

L'articolo discute i principali aspetti della diagnostica dell'idrocefalo normoteso: la triade di Hakim – Adams, l'efficienza della scarica del campione, quadro caratteristico durante MRT. Viene fornita l'osservazione clinica del caso di idrocefalia normotesa.

L'idrocefalo normoteso (NTH) è una sindrome caratterizzata da una combinazione di demenza, disturbi della deambulazione e incontinenza urinaria con marcata espansione del sistema ventricolare e pressione normale liquido cerebrospinale(CSJ). Il primato di descrivere l'IGT come una malattia indipendente appartiene a S. Hakim e R. D. Adams, che nel 1965 pubblicarono articoli su "idrocefalo cronico latente sintomatico in adulti con normale fondo"o" idrocefalo con pressione normale liquore". Successivamente, questo complesso di sintomi clinici ha ricevuto il nome omonimo della triade Hakim-Adams. Disordini neurologici con IGT, possono regredire completamente o in modo significativo dopo un tempestivo intervento di bypass. La frequenza di NTG nella popolazione anziana è dello 0,46%, è rilevata nello 0,4-6% dei pazienti con demenza.

Lo sviluppo di NTG è dovuto a uno squilibrio nella secrezione e al riassorbimento del CSF e a una violazione della liquorodinamica. Anatomicamente, il sito principale del riassorbimento del CSF nell'uomo è lo spazio subaracnoideo convesso nella regione del seno sagittale superiore. Resezione plesso coroideo, di regola, non cura l'idrocefalo, che è spiegato dalla secrezione extracoroidale del liquido cerebrospinale, che è ancora molto poco conosciuta. NTG negli adulti può essere una conseguenza di emorragia subaracnoidea e intraventricolare, lesione cerebrale traumatica, infiammazione, danno cerebrale perinatale e meningi, formazioni intracraniche volumetriche (tumori, aneurismi dei vasi cerebrali), anomalie nello sviluppo del cervello, precedenti operazioni sul cervello e altre situazioni che creano ostacoli meccanici alla normale circolazione del CSF.

NTG è caratterizzato dal graduale sviluppo della triade Hakim-Adams, nella maggior parte dei casi i disturbi della deambulazione sono il primo sintomo, poi si verifica la demenza e successivamente si uniscono i disturbi pelvici. I disturbi della deambulazione includono elementi di aprassia che camminano con un'andatura "magnetica" a brevi passi, scarso controllo equilibrio e difficoltà a girare. Caratterizzato da un'andatura strascicata su gambe molto distanziate, instabilità quando si gira. Con NTG, non ci sono cambiamenti nella cordialità dei movimenti delle mani quando si cammina. I disturbi della deambulazione possono in gran parte regredire immediatamente dopo l'eliminazione. un largo numero(20-50 ml) CSF a puntura lombare("tap-test") . Secondo E. Blomsterwall et al. , il "tap-test" migliora l'equilibrio piuttosto che la deambulazione nei pazienti ed è indipendente dall'eziologia dell'IGT. Il tono muscolare delle gambe, di norma, aumenta in base al tipo di plastica. Nei casi più gravi, spasticità, iperreflessia si verificano negli arti inferiori, riflesso patologico Babinsky.

Il deterioramento cognitivo si verifica nella maggior parte dei pazienti all'inizio della malattia. Si manifestano con una diminuzione della memoria, un rallentamento della velocità processo mentale e reazioni psicomotorie, l'apatia, che è associata alla disfunzione delle parti anteriori del cervello ed è caratteristica della cosiddetta demenza sottocorticale. La gravità del deterioramento cognitivo può anche diminuire dopo la rimozione di 20-50 ml di CSF. NTG è caratterizzato dalla presenza di spontaneità, compiacimento, disorientamento, più nel tempo che nel luogo. I pazienti non possono dichiarare la storia della loro malattia, alcuni possono sviluppare allucinazioni, mania, delirio, depressione.

Già acceso fasi iniziali NTG con domande attive e mirate, è possibile identificare i reclami dei pazienti di minzione frequente e nicturia. In futuro, gli impulsi imperativi e l'incontinenza urinaria si uniranno. I pazienti cessano di essere consapevoli del bisogno di urinare e sono indifferenti al fatto minzione involontaria, che è caratteristico del tipo frontale dei disturbi pelvici. Dai pazienti con altre cause di demenza, i pazienti con IGT si distinguono per la presenza di disturbi pelvici nelle prime fasi della malattia e il parziale ripristino del controllo sugli organi pelvici dopo l'evacuazione di 40-60 ml di liquido cerebrospinale. Può essere presente anche tremore posturale, una sorta di sindrome acinetico-rigida, caratterizzata dal fenomeno del "congelamento", assenza di acheirocinesi, rigidità paratonica nei muscoli assiali e nei muscoli degli arti, sindrome pseudobulbare e piramidale.

Sebbene l'idrocefalo possa essere diagnosticato abbastanza facilmente con la TC, si raccomanda una risonanza magnetica del cervello per tutti i pazienti, che consente un'immagine più dettagliata delle strutture cerebrali. Le dimensioni del sistema ventricolare mediante TC e RM sono stimate con la stessa accuratezza, tuttavia, la RM è migliore nel visualizzare la presenza di penetrazione transependimale del CSF. La presenza di penetrazione periventricolare transependimale del CSF (segnale aumentato in modalità T2 e densità protonica - secondo MRI, zone ipodense su CT) in combinazione con ventricoli dilatati è un caratteristico segno di neuroimaging di NTH nei pazienti anziani in assenza di un processo occlusivo intracranico . Con IGT, il terzo ventricolo, le corna temporali e frontali dei ventricoli laterali sono espanse in modo particolarmente significativo, il che porta alla comparsa di una forma caratteristica del sistema ventricolare a forma di "farfalla" sulle sezioni assiali.

Il trattamento chirurgico dei pazienti con NTH è ridotto a operazioni di derivazione del liquor. Nel 1990 sono state eseguite più di 50.000 operazioni su pazienti con IGT in tutto il mondo. Ciò rappresentava solo 1/10 dei pazienti in cui la disabilità e la sofferenza erano associate all'IGT. Al resto dei pazienti, per un motivo o per l'altro, è stato negato il trattamento chirurgico. Secondo vari autori, chirurgia risulta essere efficace in 1/3-3/4 casi. più probabilmente effetto positivo smistamento quando quadro clinico L'NTH si sviluppa durante i primi mesi dopo un'emorragia subaracnoidea, una meningite o una lesione cerebrale traumatica, c'è un miglioramento dopo la rimozione di una grande quantità di CSF durante una puntura lombare e, secondo lo studio neuroradiologico, viene rilevato un flusso di CSF ventricolare pronunciato.

Le complicazioni dopo lo shunt sono state notate nel 31-38% dei pazienti. Le principali complicanze includono: in rari casi, ematoma subdurale dovuto a una rapida diminuzione delle dimensioni dei ventricoli, che richiede una seconda operazione; sindrome da ipotensione del liquido cerebrospinale, manifestata da mal di testa in piedi, la cui prevenzione è la selezione individuale di uno shunt di basso, medio e alta pressione. Per prevenire complicazioni, si raccomanda una selezione individuale di uno shunt.

Presentiamo la nostra osservazione.

Il paziente Ch., 73 anni, è stato ricoverato nel dipartimento neurologico dell'Ospedale Clinico Repubblicano n. 2 del Ministero della Salute della Repubblica del Tatarstan il 29 settembre 2011 con denunce di debolezza agli arti inferiori, più a destra , che si verifica dopo aver percorso circa 1 km (“le gambe diventano cotonose, iniziano a trascinarsi”), costringendo il paziente a fermarsi e riposare per 20-30 minuti, instabilità nel camminare (“rotola in entrambe le direzioni”), minzione frequente, impulsi notturni , urgenza intermittente di urinare con incontinenza urinaria, progressiva perdita di memoria per eventi attuali, dolore doloroso episodico nella regione lombosacrale. Secondo la moglie, da due anni c'è stato un rallentamento dei movimenti, instabilità nella deambulazione, diminuzione della memoria per l'attualità. Gli impulsi imperativi sono apparsi circa 6 mesi fa. Osservato da un urologo con diagnosi di iperplasia prostatica benigna di II grado. Nell'inverno del 2011, quando si cammina è apparsa instabilità. Tra la fine di agosto e l'inizio di settembre 2011, è apparsa la debolezza gamba destra aggravato dal camminare. Ricorso a un neurologo del luogo di residenza, la diagnosi: radicolopatia L5 a destra. Mielopatia vascolare lombare? Morbo di Parkinson? Per chiarire la diagnosi, fare riferimento a cure ospedaliere nell'ospedale clinico repubblicano n. 2.

Nella sua giovinezza, il paziente era impegnato nel pugilato. Circa 10 anni fa si è verificato un trauma cranico con perdita di coscienza (un colpo alla testa). In questa occasione, il paziente non ha presentato domanda cure mediche e non è stato curato. Circa 30 anni fa, secondo il paziente, è stato curato per un intenso dolore alla regione lombare e alle gambe, spostato con le stampelle. Nel 1975, secondo tessera ambulatoriale, è stato trattato in regime ambulatoriale e stazionario con diagnosi di osteocondrosi lombare, ischialgia lombare destra. Entro 2-3 mesi il dolore è regredito.

Stato neurologico al momento del ricovero: lieve aumento simmetrico tono muscolare alle estremità, rigidità paratonica, più a destra arto inferiore. Una diminuzione dei riflessi del ginocchio e di Achille a destra sullo sfondo di un generale risveglio dei proprioriflessi. Ipoalgesia dal livello L2 dx secondo il tipo di conduzione, diminuzione del senso articolare-muscolare e bidimensionale-spaziale dell'arto inferiore dx. Forza muscolare negli arti - 5 punti. Nel test di Romberg - ondeggiamento, più all'indietro ea sinistra, che si intensifica con gli occhi chiusi (fino alla caduta). Il paziente ha eseguito con sicurezza i test dito-naso e tallone-ginocchio. L'andatura è lenta, strascicata su gambe molto distanziate. Ipomimetismo facciale, bradicinesia, diminuzione dell'espressività del linguaggio. Il paziente non è stato in grado di dichiarare costantemente l'anamnesi. MMSE - 18 punti; test di disegno dell'orologio - 5 punti (Fig. 1). Stato somatico senza patologia.

Figura 1. Test del disegno dell'orologio prima del tap test (tempo consigliato: 11 ore e 15 minuti)

MRI del cervello (1,5 T): pronunciata espansione dei ventricoli del cervello, spazi subaracnoidei esterni, principalmente nelle aree fronto-parietali, zone di leucoaraiosi attorno alle corna dei ventricoli laterali del cervello (Fig. 2). risonanza magnetica lombare spina dorsale e midollo spinale(1,5 T): non sono stati rilevati segni di un processo volumetrico, patologia focale del midollo spinale. Ernia dei dischi intervertebrali LII-SI 5-6 mm di dimensione, protrusione dei dischi intervertebrali ThXI-SI. Spondiloartrosi deformante ThXI-SI.

Figura 2. MRI del cervello del paziente Ch.

Il paziente è stato consultato da uno psichiatra, una personalità esplosiva con un compenso instabile.

Data la presenza di disturbi della deambulazione, disturbi pelvici e deterioramento cognitivo, dilatazione del sistema ventricolare, è stata formulata una diagnosi preliminare: idrocefalo normoteso. Il paziente è stato sottoposto a test di scarico (tap-test). Pressione iniziale liquore 120 mm di colonna d'acqua. Evacuato 40 ml di liquido cerebrospinale. La composizione del liquido cerebrospinale è normale.

Il giorno successivo, il paziente ha notato un miglioramento della deambulazione, della stabilità, della cessazione del bisogno notturno di urinare. I fenomeni di rigidità paratonica alle estremità diminuivano, era stabile nel test di Romberg. C'è stato un aumento dell'espressione del linguaggio e del livello di attenzione. Test MMSE - 26 punti, test di disegno dell'orologio - 10 punti (Fig. 3).

Figura 3. Test di disegno dell'orologio dopo l'evacuazione di 40 ml di liquido cerebrospinale

E.I. Gismatullina, N.V. Tokareva, R.G. Esin

Stato di Kazan Accademia medica

Ospedale Clinico Repubblicano n. 2 del Ministero della Salute della Repubblica del Tatarstan

Esin Radiy Germanovich - dottore Scienze mediche, Professore del Dipartimento di Neurologia e Terapia Manuale

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TAP richiede 4 pin esterni:

1. TDI (Test Data Input) - contatto per la ricezione dei dati seriali. I dati vengono applicati a questo pin in sequenza, bit per bit, che viene poi interpretato dal circuito di controllo;

2. TDO (Test Data Output) - contatto uscita dati seriale. Da questo contatto, il master legge in sequenza i dati dall'LSI (ad esempio, il risultato delle operazioni di test);

3. TCK (Test Clock Input) - contatto segnale di sincronizzazione in scambio;

4. TMS (Test Mode Select) - Questo pin controlla lo stato della macchina TAP interna. In particolare, con l'ausilio di questo contatto, si determina cosa viene caricato: un comando o un dato, nonché l'inizio e la fine del download;

· TRST (Test ReSeT) - ripristina il controller dell'automa TAP interno allo stato iniziale (non è obbligatorio per l'implementazione).

Istruzioni di base:

1. CIRCONVALLAZIONE : TDI e TDO sono collegati al registro di bypass. (fornisce ritardi di solo 1 ciclo).

2. EST : Il registro BS Chain è connesso al TDI e TDO e ai pin esterni del chip. (il kernel è isolato dalle celle di boundary scan).

3. CODICE ID : I bit ID chip appaiono in sequenza all'uscita TDO.

4. INTEST : Il registro BS Chain è connesso al TDI e TDO e alle porte esterne del core funzionale del chip. (la porta è collegata alla cella, ma separata dal contatto).

Si possono distinguere due importanti modalità o stati TAP:

· Stato caricamento comandi;

· Stato del caricamento dei dati;

La modalità di funzionamento è determinata dallo stato corrente della macchina a stati incorporata nel TAP.

Il grafico include 16 stati. La transizione da stato a stato avviene ad ogni fronte di salita del TCK. Il ramo di transizione dipende dallo stato attuale del segnale TMS.

Lo stato iniziale dell'automa è Test Logic Reset. Dopo l'accensione, il dispositivo master "non sa" in quale stato si troverà la macchina TAP del DUT. Abbiamo bisogno di un modo per garantire il trasferimento TAP nello stato iniziale. Ci sono due di questi modi:

1. Impostare TMS alto e applicare 5 o più impulsi TCK. In questo caso la macchina sarà nello stato Test Logic Reset;

2. Se il contatto TRST è implementato, la macchina può essere resettata da un impulso su questa uscita;

Il caricamento del comando nel registro di comando avviene nello stato Shift-IR.

Quale registro di dati verrà selezionato per lo scambio è determinato dal contenuto corrente del registro di comando.

DR - le azioni si svolgono sui dati, IR - rispettivamente sulle istruzioni.

Una descrizione più dettagliata di ogni stato:

1. Ripristino della logica di test -reset della logica di test. In questo stato, la logica di test è disabilitata, il registro di comando viene inizializzato con il codice di comando BYPASS o il codice di comando di uscita del codice di identificazione del circuito integrato (IDCODE);


2. Esegui Test\Inattivo - lo stato di attesa o di esecuzione dei test interni. Questo stato viene utilizzato come stato intermedio tra le operazioni. Ad esempio, se una lunga procedura di test è stata inizializzata caricando alcuni comandi e dati, allora TAP dovrebbe essere trasferito in questo stato per tutta la durata della sua esecuzione;

3. Selezionare-DR-Scansione -stato intermedio dell'automa, permette di entrare nel ramo dell'automa associato al caricamento dei dati;

4. Selezionare-Scansione IR -stato intermedio dell'automa, permette di entrare nel ramo dell'automa associato al caricamento del comando;

5. Cattura-DR è lo stato di preparazione dei dati per lo scambio. I dati da trasmettere al master vengono caricati nel corrispondente registro dati del controller JTAG;

6. Maiusc-DR - In questo stato, il registro dati è acceso tra i pin TDI e TDO. I dati preparati per il master (il risultato del comando corrente caricato nel registro di comando) vengono espulsi in sequenza, sostituiti dai dati trasmessi dal master;

7. Uscita1-DR, Uscita2-DR, Uscita1-IR, Uscita2-IR - stati intermedi, non hanno alcun effetto sullo stato della logica di test, sono destinati ad una rapida transizione allo stato iniziale;

8. Pausa-DR, Pausa-IR - questi stati consentono di sospendere l'avanzamento delle informazioni per un numero arbitrario di cicli di clock (ad esempio, per eseguire qualsiasi azione nell'LSI con clocking esterno);

9. Aggiornamento-DR - questo è lo stato in cui i dati inseriti si "bloccano", al momento dell'uscita da questo stato la logica di test procede all'operazione corrispondente utilizzando i dati caricati;

10. Cattura-IR -in realtà uno stato intermedio, non ha alcun effetto sullo stato della logica di test;

11. Shift-IR - In questo stato, il registro istruzioni è attivato tra i pin TDI e TDO. Il contenuto corrente del registro viene espulso in sequenza, sostituito dal comando trasmesso dal master;

12. Aggiornamento-IR - lo stato di fissazione e attivazione del comando premuto;

Diagramma del segnale quando si salta per caricare un comando:

Per controllare, è necessario conoscere la profondità di bit di tutti i registri scansionati:

1. bypass - registro a scorrimento a bit singolo

2. ID - impostato nel passaporto

4. BS - 500-1000 (EXTEST e INTEST funzionano con esso)

ID - non riscrivibile!

Il registro delle istruzioni ha un registro ombra (Shadow Instruction Register)

Considera la parte IR-Scan:

Eseguire IDCODE (101). Lo stato del controller del rubinetto è Test Logic Idle (dopo il ripristino, IR = 111). Il registro I/O interno verrà scritto nel registro a scorrimento con uscita seriale al TDO.

1) TMS = 1, 2xTSK (servizio entro 2 cicli di clock), entra nello stato Select-IR Scan

2) TMS = 0, 1xTCK, premere Capture-IR

3) TMS = 0, 1xTCK, viene attivato Shift-IR: TDI=IDCODE=1, TDO<< 1, IR = 111

4) TMS = 0, 1xTCK, viene attivato Shift-IR: TDI=IDCODE=0, TDO<< 1, IR = 011

5) TMS = 0, 1xTCK, TDO<< 1, IR = 101

6) Uscire e aggiornare il registro delle istruzioni:

TMS = 1, 2xTCK => Exit1-IR, Update-IR

7) L'istruzione è scritta.

Prima di procedere alla descrizione del lavoro con i moduli Test::More, Test::Harness e Test::Simple, vorrei chiarire cos'è il TAP - la cui menzione, di tanto in tanto, appare quando si discute l'argomento di test del software.

Il testo di questo argomento è fondamentalmente una traduzione del testo pertinente da Wikipedia (link sotto).
Forse l'unico materiale in questo argomento, che praticamente non è stato sottoposto a nessuno
elaborazione diversa dalla traduzione. :)

Test Anything Protocol (TAP) - un unico formato per trasferire i risultati dei test a programmi che interpretano i risultati e, in base a essi, eseguono eventuali azioni. Una definizione più semplice è un unico formato per l'output dei risultati dei test .

TAP non è legato a uno specifico linguaggio di programmazione, tuttavia è più comunemente utilizzato dai programmatori Perl.

Formato TAP di base:

1..N
ok 1 Descrizione # Direttiva
# Diagnostico

bene 47 Descrizione
bene 48 Descrizione
più prove...

Ad esempio, il test per leggere i dati da un file potrebbe produrre il seguente risultato:

1..4
ok 1 - File di input aperto
not ok 2 - Prima riga dell'input valida
ok 3 - Leggi il resto del file
non ok 4 - Riassunto correttamente # TODO Non ancora scritto

L'utilizzo di TAP consente di separare il programma di test dal programma che esegue automaticamente gli script di test, riceve ed elabora i risultati e li analizza. I vantaggi di questo approccio:

  • la capacità di scrivere test in diversi linguaggi di programmazione che invieranno i risultati a un processore comune per analisi e reportistica;
  • utilizzo di regole uniformi per la visualizzazione dei risultati dei test:
    1. il programmatore non deve preoccuparsi del formato di output dei report, del loro aspetto, creando una comoda interfaccia per interagire con il test.
    2. i risultati di tutti i test vengono trasferiti a un gestore comune, che è responsabile dell'aspetto e del formato standard dei rapporti.
  • dopo aver scritto il test successivo, il programmatore aggiunge un collegamento al nuovo file al codice del gestore. Quando viene ricevuto un comando appropriato, il gestore avvia automaticamente tutti gli script di test precedentemente specificati per l'esecuzione. Di conseguenza, il programmatore è liberato dalla necessità di eseguire manualmente ogni test per l'esecuzione (se ci sono più di 20 file di test e i test vengono eseguiti regolarmente, c'è un notevole risparmio di tempo).

Analizzatori TAP

Elenco di librerie (moduli) progettate per analizzare TAP e pubblicare i risultati dei test.
  • Collaudare l'imbragatura- è l'analizzatore TAP più antico e completo. Molto spesso funziona con test scritti in Perl.
  • t/PROVA- un analizzatore incluso nel codice sorgente Perl.
  • TAP::Parserè uno degli analizzatori più nuovi e flessibili. In precedenza si chiamava TAPx::Parser.
  • Prova- un analizzatore che è diventato un fork di Test::Harness .
  • test-durezza.php- Analizzatore TAP per PHP.

Librerie per lavorare con TAP

Elenco delle librerie destinate alla scrittura di test e all'output di dati in formato TAP.
  • Test::Altroè il modulo Perl più popolare per la creazione di test.
  • Unità PHP- porto di JUnit a PHP. Ambiente per la scrittura di test in PHP.
  • test-più.php- un modulo per la creazione di test in PHP, creato sulla base di Test::More.
  • libtap- una libreria per lavorare con TAP, scritta in C.
  • Test.Semplice- porting dei moduli Test::Simple (Perl) e Test::More in JavaScript.
  • pytap- libreria per lavorare con TAP, per Python.
  • Il mioTAP- Libreria di test MySQL, utilizzata per scrivere procedure TAP in C o C++.

Quando i medici parlano di idrocefalo, quasi sempre il meccanismo principale per il suo sviluppo è un aumento della pressione intracranica (aumento della sindrome ICP) o ipertensione intracranica. È lei la colpa della comparsa di sintomi come una progressiva diminuzione della vista, scoppi di mal di testa e vomito. In caso di improvvisa ostruzione al flusso del CSF, si verifica l'idrocefalo occlusivo e quindi il cervello può iniziare a gonfiarsi e ad essere violato.

Questi tipi di idrocefalo sono descritti in dettaglio. Ma si scopre che esiste anche una forma della malattia che si manifesta con sintomi completamente diversi e spesso passa inosservata. Stiamo parlando del cosiddetto idrocefalo normoteso, o sindrome di Hakim-Adams. Cos'è questa patologia e questa malattia può essere curata?

Definizione

Questo è il nome della condizione in cui la pressione del liquido cerebrospinale quasi sempre non supera i valori consentiti, ma allo stesso tempo c'è l'idropisia del sistema ventricolare del cervello. Poiché la pressione rientra nell'intervallo normale, i sintomi di una tale condizione patologica dovrebbero essere completamente diversi. E questo è vero: fu solo nel 1965 che i primi dati generalizzati vennero pubblicati sul New England Journal of Medicine. Gli autori del materiale erano R. Adams, S. Hakim e C. Fisher. Poiché non è stato ancora coniato alcun nome per questa condizione, hanno descritto "l'idrocefalo occulto negli adulti con un decorso cronico senza alterazioni del fondo e con una normale pressione del liquido cerebrospinale".

Pertanto, è stata considerata una sindrome da idrocefalo, priva delle sue caratteristiche diagnostiche di base e di supporto. Tutti sanno che ai primi reclami "classici" associati a un presunto aumento dell'ICP, il medico valuta le condizioni del fondo del paziente. Nel caso in cui non ci siano cambiamenti su di esso, la diagnosi di idrocefalo è considerata dubbia. E qui è stata descritta una condizione misteriosa, in cui non solo il fondo era normale, ma non si osservavano disturbi caratteristici: il flusso era nascosto.

Tuttavia, questa condizione si è rivelata avere i suoi "marcatori": demenza, disturbi dell'andatura e incontinenza urinaria. Se questi sintomi sono accompagnati da una pronunciata espansione dei ventricoli del cervello, viene fatta la diagnosi di idrocefalo normoteso. Secondo l'ICD-10, gli è stato assegnato il codice G 91.2, o "idrocefalo a pressione normale".

La grande difficoltà nel riconoscere questa condizione è che tali segni si riscontrano spesso in pazienti anziani con varie forme di demenza e nessuno sapeva della presenza di idrocefalo quando sono stati rilevati i suddetti sintomi. Alla malattia è stato dato il nome di "sindrome di Hakim-Adams", mentre per qualche motivo non è stato indicato il nome di C. Fisher, che era tra R. Adams e S. Hakim nell'elenco degli autori.

Eziologia e patogenesi

Non si deve pensare che si tratti di una malattia comune e l'idrocefalo normoteso dovrebbe essere sospettato in ogni paziente anziano con disturbi pelvici: la sua prevalenza non supera il 4% tra le persone affette da varie forme di demenza. A complicare la situazione c'è il fatto che la stessa diagnosi di demenza ha criteri diversi e finora non esiste un approccio unico tra scienziati di diversi paesi.

Qual è la causa dell'NH (idrocefalo normoteso)? In circa la metà dei casi è stato possibile dimostrare che il paziente aveva una storia di:

  • emorragie cerebrali (sia intraventricolari che subaracnoidee);
  • varie lesioni craniocerebrali;
  • meningite;
  • danno perinatale al sistema nervoso centrale;
  • formazioni volumetriche nella cavità cranica (da caste e aneurismi a tumori);
  • anomalie congenite del sistema del liquido cerebrospinale - atresia o sottosviluppo dell'acquedotto silviano;
  • interventi neurochirurgici operativi.

È chiaro da questo elenco che non è stato identificato nulla di specifico che portasse alla patologia: l'elenco si è rivelato troppo "variegato", e bisogna tenere conto del fatto che i medici stavano cercando specificamente la causa. Nel 50% dei casi non è stato trovato alcun possibile fattore. Data questa circostanza, hanno deciso di chiamare questa condizione "idrocefalo idiopatico". La situazione è stata salvata e la causa della sindrome di Hakim-Adams potrebbe rimanere "ufficialmente" sconosciuta.

È interessante notare che senza un aumento dell'ICP è impossibile "gonfiare" i ventricoli. Come nasce il paradosso del livello normale di ICP con i ventricoli dilatati? Si è scoperto che esistono episodi di aumento dell'ICP, ma si verificano contemporaneamente all'angina spontanea di Prinzmetal - di notte, durante il sonno REM. I vasi si dilatano, si verifica iperemia del cervello. Anche il deflusso del CSF è disturbato, che è di natura funzionale, associato a un cambiamento degli indicatori di pressione in diverse parti del sistema CSF del cervello. Durante il giorno, così come nella fase del sonno lento, questa violazione non si verifica.

Poiché gli episodi di aumento dell'ICP sono temporanei e non permanenti, i sintomi della "stagnazione" non sono determinati - semplicemente non ha il tempo di svilupparsi.

Come viene rilevata questa malattia?

Sintomi di idrocefalo idiopatico

Fortunatamente, le manifestazioni cliniche della malattia sono molto più certe delle possibili cause. Questa è la "triade di Hakim-Adams": prima l'andatura è disturbata, poi la demenza progredisce e viene fatta la sua diagnosi, e solo allora si verificano disturbi pelvici, tra i quali viene in primo piano l'incontinenza urinaria. I sintomi possono essere espressi con intensità variabile, ma la variabilità è abbastanza accettabile. Quali sono le caratteristiche di ciascun "membro della triade"?

Disturbi della deambulazione

L'andatura di un paziente con NG è incerta: supera male le curve, si muove a piccoli passi, mantiene a malapena l'equilibrio e cerca di non alzare le gambe sopra il piano del pavimento. Tale andatura è anche chiamata "bloccata" o "magnetica". Colpiscono solo i movimenti delle gambe, con le mani dei pazienti tutto è in ordine.

Nei pazienti, l'altezza del gradino diminuisce gradualmente, diventa difficile per loro salire le scale. È altrettanto difficile iniziare a muoversi e per girare è necessario eseguire diverse azioni "preparatorie". In questo caso, il paziente cade spesso. È interessante notare che il paziente può eseguire movimenti stereotipati di "camminata" con le gambe, anche mentre è sdraiato sul letto o seduto.

Il tono muscolare non determina lo sviluppo del disturbo dell'andatura e delle sue abilità (aprassia dell'andatura). Può essere diffusamente ridotto e rimanere fisiologico o elevato di tipo piramidale o spastico.

Una caratteristica che consente di determinare la sindrome di Hakim-Adams è un netto miglioramento dell'andatura del paziente dopo che gli è stata praticata una puntura lombare e una quantità piuttosto grande (20-40 ml) di CSF è stata rimossa. Questo test è chiamato "tap-test". Come notato, la rimozione del liquido cerebrospinale migliora significativamente la capacità di mantenere l'equilibrio e allo stesso tempo viene ripristinata la deambulazione.

Alcuni scienziati ritengono che le funzioni delle mani rimangano normali perché le loro fibre motorie si allontanano dalle pareti dei ventricoli laterali del cervello rispetto alle fibre delle gambe e subiscono cambiamenti morfologici minimi.

demenza

La demenza, o una violazione delle funzioni corticali superiori, si manifesta pienamente in questa malattia, di solito dopo disturbi dell'andatura. Ma spesso li precede, e in forma non specifica: la memoria diminuisce e la velocità della reazione mentale rallenta. L'apatia prende il sopravvento. In futuro sorge l'autocompiacimento, appare l'aspontaneità o diminuisce l'impulso a qualsiasi tipo di attività. Si osserva disorientamento nel tempo e in alcuni pazienti i disturbi cognitivi si trasformano in disturbi psicotici: compaiono allucinazioni, uno stato maniacale e persino la coscienza è disturbata dal tipo di delirio.

Altri e parenti notano sintomi di «atrofia emotiva»: i pazienti smettono di mostrare qualsiasi sentimento. In un decorso grave della malattia, possono svilupparsi sonnolenza, uno stato soporifero e persino mutismo acinetico. Tutto ciò porta al verificarsi di piaghe da decubito, all'aggiunta di un'infezione secondaria e alla morte del paziente.

C'è anche una tendenza alla manifestazione della psiche "frontale". La natura "frontale" dei disturbi consiste in una diminuzione dell'autocritica, l'apparenza di stupidità, una tendenza a battute piatte e "unte", nonché una violazione della sequenza delle azioni. Quindi, il paziente può prima urinare e poi sbottonarsi i pantaloni. Molti ricercatori ritengono che ciò sia dovuto alla lesione predominante delle corna anteriori nei ventricoli. Di conseguenza, il lavoro dei lobi frontali in profondità viene interrotto, le loro connessioni associative e commissurali tra loro e con il corpo calloso si esauriscono.

Il deterioramento cognitivo nella malattia di Hakim-Adams si verifica più rapidamente che nella demenza "classica", come la sindrome di Alzheimer. Quindi, dopo 9-12 mesi dall'insorgenza dei disturbi cognitivi, puoi ottenere un paziente che avrà costantemente bisogno dell'aiuto degli altri.

A proposito di disturbi pelvici

Se interroghi attentamente il paziente con una lamentela di difficoltà nell'andatura, allora già all'inizio della malattia, fenomeni come la nicturia (la predominanza della minzione notturna rispetto al giorno), così come i disturbi disurici, che si manifestano con minzione frequente, può essere identificato. Poi ci sono impulsi imperativi: il paziente ha urgente bisogno di andare in bagno e, se non c'è un posto adatto, l'urina semplicemente non viene trattenuta.

In futuro, con la progressione della "psiche frontale", il paziente diventa indifferente sia agli impulsi imperativi stessi, sia all'incontinenza urinaria che si sviluppa successivamente, anche senza impulsi. Di norma, i pazienti con idrocefalo normoteso non soffrono di incontinenza fecale. Tuttavia, ciò può verificarsi in una fase successiva, nei pazienti costretti a letto.

Quando si esegue un "tap-test", è possibile ripristinare temporaneamente la funzione degli organi pelvici: il paziente inizia a trattenere l'urina. Tale reazione non si verifica in altri tipi di disturbi della PTO (funzione degli organi pelvici).

Possono manifestarsi sintomi in pazienti diversi dalla triade di Hakim-Adams? La risposta è sì, ma presi separatamente non hanno alcun valore diagnostico autonomo, poiché parlano di una generale involuzione del sistema nervoso centrale. Questa può essere la sindrome pseudobulbare, la presa e il riflesso della proboscide, alcuni tipi di tremore.

Diagnostica

È stato sopra notato che la difficoltà nel rilevare la malattia è dovuta all'ampia diffusione dei principali sintomi negli anziani in generale, nonché al livello insufficiente di assistenza medica per questa categoria di popolazione.

È inutile eseguire tutti i tipi di analisi di routine, il loro contenuto informativo è zero. I principali criteri diagnostici sono:

  • la presenza di una "triade" di supporto;
  • rilevazione di segni di idrocefalo interno alla risonanza magnetica con un aumento dei ventricoli laterali (le loro corna anteriori possono essere 1/3 del diametro del cranio e l'immagine ricorda una "farfalla").

L'idrocefalo esterno, specialmente isolato, con la conservazione delle normali dimensioni dei ventricoli laterali, non consente la diagnosi di "sindrome di Hakim-Adams", così come la presenza di solchi e circonvoluzioni assottigliati e atrofici. Nell'idrocefalo normoteso, la corteccia è praticamente invariata. D'altra parte, nei pazienti più anziani difficilmente si riesce a vedere la corteccia "ideale". Di solito ci sono segni di ischemia, presenza di piccoli focolai di gliosi, leucoaraiosi. Tutto ciò indica malattie cerebrovascolari croniche e non contraddice la diagnosi della sindrome di Hakim-Adams.

Durante la risonanza magnetica, è necessario valutare attentamente le condizioni dell'acquedotto silviano e il deflusso del liquido cerebrospinale attraverso di esso. Ciò ti consentirà di decidere su ulteriori tattiche di trattamento, se è necessario un intervento chirurgico di bypass. Pertanto, è preferibile eseguire una risonanza magnetica piuttosto che una TAC, poiché è su una risonanza magnetica che le strutture del cervello sono chiaramente visibili.

  • Immagine normale sul fondo.

Sotto il "quadro normale" si intende l'assenza di congestione e gonfiore dei dischi ottici. Tutto il resto può essere presente in base all'età e alle malattie concomitanti.

Successivamente, iniziano a eseguire una puntura lombare, il test principale. Viene rilevata la normale pressione del liquido cerebrospinale, che non supera i 180-200 mm di acqua. Arte. È noto che questa pressione fluttua normalmente ed è associata al polso, alla respirazione e al livello della pressione sanguigna - l'ampiezza delle fluttuazioni è solitamente pari al 10% del livello di pressione del liquido cerebrospinale (non più di 20 mm di colonna d'acqua). Nell'idrocefalo normoteso, l'ampiezza di tali fluttuazioni è molto più elevata.

Un metodo importante per confermare la diagnosi è uno studio "fantastico" per i pensionati domestici: il monitoraggio notturno della pressione intracranica, effettuato insieme alla polisonnografia. Se il suo aumento coincide con la fase del sonno REM e la regressione durante la veglia, è possibile fare una diagnosi di sindrome di Hakim-Adams con pieno diritto. Prima di questo studio, deve essere eseguita la dopplerografia transcranica. Permetterà di valutare la relazione tra la dinamica della pulsazione della pressione del CSF e il flusso sanguigno nei vasi del cervello. Ciò è necessario per la corretta interpretazione dei risultati.

La diagnostica è completata dall'implementazione di un tap-test e di altri metodi. In particolare, viene studiata la dinamica della diminuzione del livello di pressione del liquido cerebrospinale dopo l'introduzione della soluzione salina endolombare.

Inoltre, per valutare il grado di demenza, è necessario utilizzare test speciali, scale e sondaggi neuropsicologici "sensibili" specificamente alla psiche frontale. Se usi la solita scala corta, non puoi rilevare i disturbi frontali, e questo è un errore standard dei neurologi. Ma semplicemente non esiste un'unica tecnica che consenta al 100% di diagnosticare la psiche frontale.

Trattamento

Il trattamento conservativo della sindrome di Hakim-Adams viene effettuato prescrivendo Diakarba (acetazolamide) e glicoside cardiaco digossina. Ma la comprovata efficacia di questo tipo di terapia non è stata identificata. Il compito più difficile è il trattamento dei disturbi urinari nei pazienti. Per questo si raccomanda l'uso di farmaci anticolinergici per sviluppare almeno nei pazienti l'abilità di svuotare la vescica al momento giusto.

Ma le possibilità di trattamento conservativo della malattia sono limitate: i metodi non chirurgici non prolungano la vita e non portano a un miglioramento della sua qualità. Pertanto, lo shunt è lo standard mondiale nel trattamento della NG. Dopotutto, è la diminuzione della pressione del liquido cerebrospinale, nonostante i suoi numeri normali, che porta a una forte diminuzione dei sintomi (l'andatura e le funzioni cognitive migliorano).

Molto spesso viene utilizzato lo shunt ventricoloperitoneale, con dinamiche positive persistenti del 60% o più, specialmente con un intervento chirurgico precoce dopo diversi mesi di malattia.

Complicanze e prognosi

Nel caso in cui venga eseguito un intervento chirurgico tempestivo, il rischio di complicanze nei pazienti anziani è del 30%. Questa è una cifra alta, ma, di regola, c'è un ematoma postoperatorio, "attaccamento" dei ventricoli a causa di un forte calo della pressione e dell'ipotensione del liquido cerebrospinale. Per eliminare queste conseguenze, è necessario scegliere lo shunt giusto e calcolare la pressione ottimale.

Lo shunt porta al fatto che nel 50-70% di tutti i casi la condizione si stabilizza, i sintomi regrediscono e il paziente non è più in pericolo di disabilità, soprattutto con un inizio precoce della malattia. La prognosi per l'idrocefalo normoteso, trattato in modo conservativo, è dubbia e persino sfavorevole: entro un anno sono possibili lo sviluppo di disturbi pelvici e la progressione della demenza.

In conclusione, va detto che una patologia come la sindrome di Hakim-Adams è una "cartina di tornasole" dello stato dell'assistenza sanitaria nel Paese e degli atteggiamenti nei confronti della vecchiaia. Se il problema di una persona anziana viene trattato con attenzione, i medici non si limitano a diagnosticare la demenza, ma cercano la causa: questo è un passo verso la guarigione.


Per citazione: Damulin IV, Oryshich N.A. Idrocefalo normoteso: clinica, diagnosi, trattamento // BC. 2000. N. 13. 589

MMA prende il nome da I.M. Sechenov

L'idrocefalo normoteso (NTH) è una sindrome caratterizzata da una combinazione di demenza, disturbi della deambulazione e incontinenza urinaria con marcata espansione del sistema ventricolare e normale pressione del liquido cerebrospinale (CSF).

I disturbi neurologici nell'IGT possono regredire completamente o in modo significativo dopo un tempestivo intervento chirurgico di bypass, tuttavia l'esperienza dimostra che le operazioni sono efficaci nel 50-70% dei casi.

Prevalenza della RTN piccolo - secondo diversi autori, è rilevato nello 0,4-6% dei pazienti con demenza . La variabilità della frequenza è associata a diversi criteri diagnostici per la valutazione della demenza.

Il primato di descrivere NTG come una malattia indipendente appartiene a S.Hakim e R.D.Adams. Nel 1965 pubblicarono articoli su "idrocefalo cronico occulto sintomatico negli adulti con fondo normale" o "idrocefalo con pressione liquorale normale". Gli autori si sono concentrati sulla potenziale curabilità di questa sindrome, che si manifesta clinicamente con peculiari disturbi dell'andatura come aprassia della deambulazione, demenza e disturbi pelvici. Successivamente questo complesso di sintomi clinici ha ricevuto il nome omonimo Triadi di Hakim-Adams . Nella letteratura moderna, il termine "idrocefalo normoteso" è il più utilizzato.

Eziologia

Lo sviluppo di NTG è dovuto a uno squilibrio nella secrezione e al riassorbimento del CSF e a una violazione della liquorodinamica. L'NTH negli adulti può essere causato da vari motivi: emorragia subaracnoidea e intraventricolare, lesione cerebrale traumatica, infiammazione (meningite), danno perinatale al cervello e alle meningi, formazioni intracraniche volumetriche (tumori, aneurismi dei vasi cerebrali), sviluppo cerebrale anormale (il più comune - atresia dell'acquedotto silviano), sottoposti ad interventi al cervello e in altre situazioni che creano ostacoli meccanici alla normale circolazione del liquor. In questo caso, potrebbe esserci un periodo (a volte piuttosto lungo) durante il quale l'idrocefalo non si manifesta in alcun modo. Per quanto riguarda i fattori associati alla comparsa di idrocefalo negli adulti, N.L. Graff-Radford et al. includono anomalie congenite del sistema ventricolare che compaiono in età avanzata, alterato assorbimento del liquido cerebrospinale, età e ipertensione arteriosa. Tuttavia, in circa il 30-50% dei casi nell'anamnesi dei pazienti con IGT, non vi è alcuna indicazione di alcuna causa, in questa situazione la diagnosi diventa competente. idrocefalo normoteso idiopatico adulto ”.

Caratteristiche cliniche

NTG è caratterizzato dal graduale sviluppo della triade Hakim-Adams, nella maggior parte dei casi i disturbi della deambulazione sono il primo sintomo, quindi si verifica la demenza e successivamente si uniscono i disturbi pelvici. Potrebbe esserci fluttuazione nella gravità dei sintomi, ma questo sintomo non è considerato caratteristico dell'IGT.

Disturbi della deambulazione

I disturbi della deambulazione nell'IGT includono elementi di aprassia con andatura corta, magnetica, scarso controllo dell'equilibrio e difficoltà a girare. I pazienti sono caratterizzati da un'andatura strascicata su gambe ampiamente distanziate, instabilità quando si gira. Con NTG, non ci sono cambiamenti nei movimenti delle mani quando si cammina. Nelle fasi iniziali, con un supporto minimo, l'andatura dei pazienti con IGT può diventare intatta. Man mano che la malattia progredisce, l'altezza del gradino diminuisce, è difficile per i pazienti staccare i piedi da terra, ci sono difficoltà all'inizio dell'atto di camminare, le curve si fanno in più fasi, le cadute sono frequenti. Allo stesso tempo, i pazienti con IGT possono imitare i movimenti delle gambe, che devono eseguire quando camminano, si sdraiano o si siedono. Va notato che simili disturbi della deambulazione si osservano anche nelle lesioni vascolari del cervello. Nell'IGT idiopatico esiste una relazione tra la presenza di ipertensione arteriosa e la gravità dei sintomi clinici, in particolare i disturbi della deambulazione . I disturbi della deambulazione possono in gran parte regredire immediatamente dopo la rimozione di una grande quantità (20-50 ml) di CSF durante una puntura lombare ("tap-test"). Secondo E.Blomsterwall et al. , il “tap-test” migliora l'equilibrio più della deambulazione del paziente e non dipende dall'eziologia dell'IGT. Il tono muscolare delle gambe, di regola, aumenta in base al tipo plastico, si nota rigidità paratonica. Nei casi più gravi di NTG negli arti inferiori, si verificano spasticità, iperreflessia e viene rilevato un riflesso patologico di Babinski. La presenza di sintomi prevalentemente nelle gambe con NTH è probabilmente dovuta al fatto che le vie motorie che collegano la corteccia cerebrale con gli arti inferiori si trovano più medialmente - vicino alle pareti dei ventricoli laterali, e le vie che conducono agli arti superiori sono più lateralmente. I cambiamenti nell'andatura nei pazienti con IGT possono essere dovuti alla dissociazione dei gangli della base dalle regioni frontali, alla disfunzione della corteccia frontale e alla ridotta integrazione sensomotoria.

Violazioni delle funzioni cerebrali superiori

I pazienti con NTG sono caratterizzati dalla presenza di spontaneità, compiacimento, disorientamento, più nel tempo che nel luogo . I pazienti non possono dichiarare la storia della loro malattia. Alcuni pazienti possono sviluppare allucinazioni, mania, delirio, depressione. È anche un sintomo caratteristico di NTG ottusità emotiva . L'aspontaneità dei pazienti con il progredire della malattia può trasformarsi in mutismo acinetico, aumento della sonnolenza, stupore e stato vegetativo.

Decadimento cognitivo si verificano nella stragrande maggioranza dei pazienti all'inizio della malattia. Questi disturbi si manifestano con una diminuzione della memoria, un rallentamento della velocità dei processi mentali e delle reazioni psicomotorie, una diminuzione della capacità di utilizzare le conoscenze acquisite, l'apatia, che è associata alla disfunzione delle parti anteriori del cervello ed è caratteristica di la cosiddetta demenza sottocorticale. La compromissione cognitiva nell'IGT non è il sintomo dominante; nelle prime fasi, la gnosi e altre funzioni corticali di solito non sono compromesse. A differenza della malattia di Alzheimer, la compromissione della memoria nell'IGT non è così pronunciata ed è principalmente dovuta a una diminuzione dell'integrazione funzionale dei lobi frontali. La demenza grave nei pazienti con IGT implica o un difetto morfologico irreparabile o la presenza della malattia di Alzheimer o della demenza vascolare.

Ad oggi, non esiste una tecnica neuropsicologica specifica in grado di differenziare in modo inequivocabile il deterioramento cognitivo nella malattia di Alzheimer e nell'IGT. Va sottolineato che la distinzione tra demenza corticale e sottocorticale è molto relativa. Ciò è evidenziato dai risultati dello studio di J.Kramer e J.Duffy. Gli autori non hanno notato differenze significative nell'incidenza dei disturbi della prassi e della gnosi tra i pazienti con demenza corticale e subcorticale (quest'ultimo gruppo comprendeva pazienti con IGT e malattia di Parkinson).

Per rilevare il deterioramento cognitivo nell'IGT, specialmente nelle prime fasi della malattia, vengono utilizzate scale neuropsicologiche sensibili al deterioramento frontale. L'uso di test comunemente usati nella demenza (come la Mini-Mental Assessment Scale) dà spesso risultati falsi negativi, poiché questi metodi sono poco informativi per un difetto cognitivo di tipo frontale. Pertanto, con NTG, test volti a valutare la capacità del paziente di formare e modificare un programma di azione a seconda delle condizioni (come il Wisconsin card sorting test), nonché test che valutano la mobilità dei processi mentali, il livello di esaurimento e attenzione (Tabelle Schulte, tabelle rosso-nere) sono più informative. o test del colore Stroop).

La natura frontale dei disturbi cognitivi nell'IGT può essere dovuta all'espansione predominante delle corna anteriori dei ventricoli laterali, accompagnata da una disfunzione più significativa delle sezioni profonde dei lobi frontali e del corpo calloso anteriore. A differenza della malattia di Alzheimer, il difetto cognitivo nell'IGT si sviluppa più rapidamente, entro 3-12 mesi. La gravità dei disturbi cognitivi può diminuire dopo la rimozione di 20-50 ml di CSF. È stato suggerito che i disturbi cognitivi si basino su disturbi cerebrali microcircolatori dovuti alla compressione dei capillari da un'elevata pressione intraparenchimale, soprattutto perché, secondo la tomografia a emissione di positroni, NTG rivela una diffusa diminuzione del metabolismo sia nelle regioni corticali che subcorticali.

Disturbi pelvici

Già nelle prime fasi di NTG, con domande attive e mirate, è possibile identificare Lamentele del paziente di minzione frequente e nicturia . Successivamente unisciti urgenza e incontinenza urinaria . I pazienti non sono più consapevoli del bisogno di urinare e sono indifferenti al fatto della minzione involontaria, tipica del tipo frontale dei disturbi pelvici. L'incontinenza fecale è rara, di solito nei pazienti con IGT avanzato. Dai pazienti con altre cause di demenza, i pazienti con IGT si distinguono per la presenza di disturbi pelvici nelle prime fasi della malattia e per il parziale ripristino del controllo degli organi pelvici dopo il "tap-test".

I pazienti con NTG, di regola, non si lamentano di mal di testa. All'esame neurologico, oltre alla triade di Hakim-Adams, i pazienti con NTG possono manifestare tremore posturale, una sorta di sindrome acinetico-rigida caratterizzata dal “fenomeno del congelamento”, assenza di acheirocinesi, rigidità paratonica dei muscoli assiali e della muscoli delle estremità , sindrome pseudobulbare, riflesso di presa.

Diagnosi di idrocefalo normoteso

La complessità della diagnosi di IGT è dovuta al fatto che i sintomi caratteristici di questa malattia - demenza, disturbi pelvici e disturbi della deambulazione - sono spesso osservati negli anziani.

L'esame di routine, di regola, non rivela alcuna patologia, i craniogrammi non vengono modificati . È particolarmente importante sottolineare l'assenza di congestione nel fondo. Secondo l'EEG, NTG rivela cambiamenti non specifici caratterizzati da un aumento dell'attività a onde lente.

La puntura lombare rimane uno dei metodi principali per la diagnosi di IGT. La pressione del liquido cerebrospinale di solito non supera i 200 mm di acqua. Se un manometro è collegato all'ago della puntura, allora, come è noto, la colonna del liquido cerebrospinale rileva le fluttuazioni di pressione a seconda del polso, della pressione sanguigna, della respirazione. Normalmente, la pulsazione del CSF non supera i 15-20 mm. Tuttavia, con NTG, supera notevolmente questo valore e la registrazione delle oscillazioni rivela un cambiamento nella forma d'onda: diventa più ripida. L'analisi di laboratorio del liquido cerebrospinale di solito non rivela alcuna anomalia.

Monitoraggio della pressione intracranica (PIC) è il metodo più moderno per diagnosticare NTG . Quando si registra ICP per 24-48 ore in pazienti con IGT, si notano valori patologicamente elevati di ICP, specialmente nella fase REM, che è associata a vasodilatazione e aumento dell'afflusso di sangue cerebrale durante questo periodo. NTG è caratterizzato dalla presenza di un gran numero di onde b secondarie e di onde "plateau". I cambiamenti nelle fluttuazioni dell'ICP sono associati all'ostacolo funzionale esistente al deflusso del FCS dal sistema ventricolare negli spazi subaracnoidei a causa della difficoltà di riassorbimento del FCS e di una diminuzione del gradiente tra la pressione del FCS nei ventricoli e sulla superficie convessa del cervello. Per aumentare l'accuratezza della tecnica, il monitoraggio ICP dovrebbe essere eseguito in sincronia con la polisonnografia, poiché è stato dimostrato che la frequenza relativa, l'ampiezza, la lunghezza e la forma delle onde b dipendono dalla fase del sonno e la loro rappresentazione quantitativa durante il sonno è considerato da alcuni autori come segno diagnostico e prognostico di NTG. Prima di monitorare l'ICP, si propone di utilizzare l'ecografia Doppler transcranica, poiché esiste una relazione non lineare tra le onde b dell'ICP e la velocità del flusso sanguigno nelle arterie intracraniche, descritte come l'equivalente Doppler transcranico delle onde b.

Il "Tap-test" riflette indirettamente la violazione del riassorbimento del CSF alla base della patogenesi dell'IGT . Per una valutazione più accurata della resistenza al riassorbimento del CSF, utilizziamo prova di infusione , che consiste nella simultanea somministrazione endolombare di soluzione fisiologica e nella registrazione del tasso di diminuzione della pressione CSF dopo il suo aumento iniziale in risposta alla somministrazione della soluzione. Esiste un altro metodo di prova: infusione a lungo termine di una soluzione di NaCl allo 0,9% a pressione costante. Va notato che l'affidabilità del test di infusione stesso e la metodologia per la sua attuazione sono oggetto di dibattito. Varie modifiche del test di infusione vengono utilizzate principalmente per scopi di ricerca. Attualmente il “tap-test” è utilizzato in tutto il mondo come il metodo più semplice, veloce, economico e abbastanza affidabile.

Cisternografia a radioisotopi NTG rivela l'accumulo del radiofarmaco nel sistema ventricolare in assenza della sua circolazione sul fornice cerebrale anche dopo 48 ore dalla somministrazione. Tuttavia, questi risultati non sono considerati altamente specifici per IGT.

Importanti per la diagnosi di NTG sono i risultati dei metodi di ricerca di neuroimaging (computer e risonanza magnetica - TC / MRI), che consentono di rilevare ventricoli cerebrali nettamente dilatati, mentre i solchi corticali rimangono entro il range normale o sono leggermente espansi. Utilizzando queste tecniche, è possibile escludere altre cause di idrocefalo. Il rilevamento di piccole lesioni ischemiche o leucoaraiosi non contraddice la diagnosi di IGT, poiché è possibile una combinazione di IGT e insufficienza cerebrovascolare. Esiste un accordo significativo tra i risultati della TC e della RM nell'invecchiamento normale, nell'IGT e nella demenza di origine degenerativa. Con IGT, l'III ventricolo, le corna temporali e frontali dei ventricoli laterali sono espanse in modo particolarmente significativo, il che porta alla comparsa di una forma caratteristica del sistema ventricolare a forma di "farfalla" sulle sezioni assiali. L'espansione delle corna anteriori dei ventricoli laterali con IGT raggiunge il 30% o più del diametro del cranio.

Si ritiene che sebbene l'idrocefalo possa essere diagnosticato abbastanza facilmente usando la TC, La risonanza magnetica è raccomandata a tutti i pazienti per ottenere un'immagine più dettagliata delle strutture cerebrali. . Le dimensioni del sistema ventricolare mediante TC e RM sono stimate con la stessa accuratezza, tuttavia, la RM è migliore nel visualizzare la presenza di penetrazione transependimale del CSF. La presenza di penetrazione periventricolare transependimale del CSF (segnale aumentato in modalità T2 e densità protonica - secondo MRI, zone ipodense su CT) in combinazione con ventricoli dilatati è un caratteristico segno di neuroimaging di NTH nei pazienti anziani in assenza di un processo occlusivo intracranico . Lo spessore dell '"alone" periventricolare è correlato al miglior risultato dello shunt, alla presenza di segni di malattia cerebrovascolare microangiopatica (lacune e focolai di maggiore intensità del segnale nelle sezioni profonde della sostanza bianca nelle modalità T2 e densità protonica MRI) - con un esito insoddisfacente dello shunt. C.Jack et al. considerare che il miglior risultato dell'operazione in pazienti con alterazioni periventricolari più pronunciate è associato a disturbi liquorodinamici più significativi inerenti a questa categoria di pazienti, la cui riduzione dopo lo shunt è accompagnata da un significativo miglioramento clinico. Particolare importanza è attribuita ai metodi di valutazione MRI del deflusso di liquori attraverso il sistema di approvvigionamento idrico. , sia per la diagnosi di IGT che per la valutazione del successo del successivo intervento di bypass.

Con IGT, c'è una diminuzione del livello del flusso sanguigno cerebrale generale e regionale, specialmente nelle regioni frontali e temporali del cervello, sostanza bianca sottocorticale. Secondo la tomografia a emissione di positroni, viene rivelata una diminuzione del livello del metabolismo del glucosio (generale e regionale) e più significativo è il grado di ipometabolismo frontale, più probabile diventa un esito sfavorevole dell'intervento di bypass.

La prognosi dello shunt con IGT è migliore nei pazienti che hanno sperimentato un aumento del flusso ematico cerebrale regionale dopo la somministrazione di glicerolo. Secondo J.-L.Moretti, dopo la rimozione di 30-50 ml di CSF in pazienti con IGT, si nota un aumento del flusso sanguigno cerebrale regionale. Ciò contraddice i dati precedentemente riportati in letteratura e ottenuti utilizzando il metodo di inalazione 133Xe. M.Kushner et al. non ha rivelato un aumento del flusso ematico cerebrale totale nell'IGT dopo puntura lombare e dopo shunt riuscito.

L.Ketonen e M.Berg sottolineano che finora non c'è chiarezza riguardo al miglior test o combinazione di test, i cui risultati potrebbero prevedere il successo dello shunt in IGT.

Diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale di IGT dovrebbe essere effettuata con altri tipi di idrocefalo, ventricolomegalia nelle malattie neurodegenerative e vascolari, con processi intracranici volumetrici, ecc. In letteratura esiste una descrizione di casi di insorgenza della sindrome IGT nell'artrite reumatoide, il miglioramento della condizione (diminuzione della gravità dei disturbi cognitivi e pelvici, disturbi della deambulazione) è stato notato dopo un ciclo di terapia con corticosteroidi. La malattia di Lyme può portare alla sindrome IGT a causa del flusso alterato del CSF. A. Danek et al. descrivere una donna di 74 anni i cui sintomi di IGT sono regrediti dopo la terapia con ceftriaxone. Casi di NTH sono stati descritti nella distrofia miotonica, che è associata a un difetto della membrana cellulare che porta a un ridotto assorbimento del CSF. Viene descritto un caso di NTG in un paziente anziano con polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica, carenza di vitamina B1 e folati. Gli autori attribuiscono l'insorgenza di idrocefalo in questo paziente a un alterato riassorbimento del liquido cerebrospinale dovuto a livelli elevati di proteine. La dilatazione ventricolare si verifica nei pazienti oncologici, in particolare quelli con malnutrizione o chemioterapia. Nei processi neuroinfettivi cronici (soprattutto di natura micotica), nei disturbi metabolici ed endocrini (carenza di vitamina B12, ipotiroidismo, ecc.), può verificarsi la cosiddetta pseudoatrofia che, con una terapia efficace, può regredire. Con la triade Hakim-Adams, può verificarsi la sifilide meningovascolare.

Trattamento

La chirurgia di bypass con shunt ventricoloperitoneali e lomboperitoneali è il trattamento di scelta. Con la giusta selezione di pazienti, l'effetto positivo raggiunge il 60%. Naturalmente, nelle fasi avanzate della malattia, quando ci sono già cambiamenti irreversibili nel cervello, la prognosi del trattamento chirurgico peggiora. La mortalità durante questa operazione è di circa il 6-7%. L'effetto positivo più probabile dello shunt è nei casi in cui il quadro clinico di NTH si sviluppa durante i primi mesi dopo un'emorragia subaracnoidea, una meningite o una lesione cerebrale traumatica, c'è un miglioramento dopo la rimozione di una grande quantità di CSF durante una puntura lombare , e secondo lo studio neuroradiologico, viene rilevato un pronunciato deflusso ventricolare del CSF ( pulsazione). Un buon risultato dello shunt si osserva nei pazienti con tipo iperdinamico di flusso CSF ​​nel terzo ventricolo e nell'acquedotto, che è caratterizzato dall'assenza di un segnale CSF sulla sezione mediana sagittale della risonanza magnetica. Allo stesso tempo, secondo i dati ottenuti da J. Malm et al. , i risultati del “tap-test” non aiutano nella selezione dei pazienti da sottoporre a intervento di bypass. In alcuni pazienti che non migliorano dopo la puntura lombare, anche la chirurgia di bypass può essere efficace.

Il più semplice e affidabile per prevedere la prognosi dell'intervento di bypass può essere prelievo singolo di 20-50 ml di liquido cerebrospinale con puntura lombare - “tap-test” . Un'altra versione del "tap-test" è il prelievo di 30 ml per 3 giorni. Viene eseguita una puntura lombare sul paziente in posizione supina, vengono registrate la pressione iniziale del CSF, la quantità di CSF rimossa e la pressione finale del CSF e, se possibile, le fluttuazioni della pressione del CSF. È particolarmente importante valutare la dinamica dei principali sintomi della triade Hakim-Adams dopo questo test. Anche un miglioramento clinico a breve termine può indicare una prognosi possibilmente favorevole per l'intervento chirurgico di bypass.

Abbiamo osservato due pazienti di 59 e 63 anni con la classica triade Hakim-Adams, in cui, dopo la rimozione di 40-50 ml di CSF, il ripristino del corretto orientamento nel luogo e nel tempo, un aumento dell'espressione del linguaggio e del livello di attenzione sono stati notati; la deambulazione indipendente divenne possibile e il controllo sugli organi pelvici fu ripristinato. L'effetto "tap-test" è persistito per 10 giorni. Entrambi i pazienti hanno avuto un significativo effetto positivo della chirurgia di bypass.

Come terapia conservativa per ridurre la produzione di CSF, vengono prescritti pazienti con IGT acetazolamide E digossina Tuttavia, l'efficacia di questa terapia non è stata ancora dimostrata. Il trattamento dei disturbi urinari nell'IGT rappresenta una sfida , gli anticolinergici sono usati raramente per questo tipo di disturbi urinari e alcuni pazienti vengono aiutati, almeno temporaneamente, insegnando loro a svuotare la vescica “a ore”.

Complicanze dopo l'intervento di bypass osservato nel 31-38% dei pazienti. Le principali complicazioni includono quanto segue:

In rari casi, ematoma subdurale dovuto a una rapida diminuzione delle dimensioni dei ventricoli, che richiede una seconda operazione;

Sindrome da ipotensione del CSF, manifestata da mal di testa in piedi, la cui prevenzione è la selezione individuale di uno shunt a bassa, media e alta pressione.

I riferimenti possono essere trovati su http://www.site


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