Sindrom periferne vegetativne insuficijencije. Progresivni autonomni zastoj. Klinika progresivne vegetativne insuficijencije. Posebne kategorije pacijenata

Oštećenje perifernih struktura vegetativno odjeljenje nervnog sistema, što dovodi do poremećaja inervacije somatskih sistema organizma. Razlikuje se po polimorfizmu, polisistemskoj, disfunkcionalnoj prirodi simptoma. Vodeća klinička manifestacija je ortostatski sindrom. Dijagnoza se postavlja na osnovu rezultata kardiovaskularnih pretraga, pregleda glavnih organa i sistema, biohemijsko istraživanje krv. Liječenje je simptomatsko, a sastoji se od kombinacije nefarmakoloških metoda i terapije lijekovima.

Opće informacije

Periferna autonomna insuficijencija (PVN) je složen pojam u neurologiji, koji uključuje lezije perifernog autonomnog nervnog sistema (ANS) različite etiologije. Potonji se također naziva autonomnim. Osigurava funkcionisanje somatskih organa i sistema kroz njihove simpatičke i parasimpatička inervacija. Autonomni NS reguliše vaskularni tonus, respiratorni ritam, peristaltika crijeva, tonus mokraćne bešike, suzne, znojne, polne žlezde. U domaćoj medicini, A. M. Vein je bio duboko uključen u istraživanje ANS-a. Godine 1991. on i koautori su predložili etiološku klasifikaciju PVN-a, koja se trenutno široko koristi.

Uzroci PVN-a

Primarno (idiopatsko) autonomno zatajenje uzrokovano je genetski uslovljenim degenerativnim promjenama u vlaknima perifernog ANS-a. Često u kombinaciji sa degeneracijom drugih struktura Narodne skupštine: Parkinsonova bolest, nasledne polineuropatije, multisistemska atrofija. Češći je sekundarni PVN, koji se javlja u pozadini osnovne bolesti. Periferni ANS je zahvaćen zarazne bolesti(herpetična infekcija, sifilis, AIDS, guba), ali češće su etiofaktor varijabilni dismetabolički poremećaji koji dovode do:

  • endokrini poremećaji: adrenalna insuficijencija, dijabetes, hipotireoza. Patologija endokrinih žlijezda izaziva metaboličke poremećaje, trofičke poremećaje nervnih vlakana, što dovodi do gubitka njihove funkcije.
  • Sistemske bolesti: Sjogrenova bolest, amiloidoza, sistemska sklerodermija. Izaziva autoimuno oštećenje vegetativnih vlakana.
  • Hronične intoksikacije s alkoholizmom, uremijskim sindromom, zatajenjem jetre. Kršenje funkcije izlučivanja bubrega, procesi detoksikacije u jetri uzrokuju nakupljanje toksičnih spojeva u tijelu, koji negativno utječu na periferni ANS.
  • Toksične lezije olovo, organofosforna jedinjenja, mangan, lekovi. Potonji uključuju adrenoblokatore, lijekove koji sadrže dopa, antiholinesterazne agense.
  • Onkološke bolesti praćena dismetaboličkim procesima. U takvim slučajevima, autonomna insuficijencija je uključena u strukturu paraneoplastičnog sindroma.
  • Respiratorna insuficijencija dovodi do hipoksije nervnih vlakana. Razvija se u kroničnoj patologiji respiratornog sistema.

Patogeneza

Koordinirano regulisanje rada unutrašnje organe(gastrointestinalni trakt, kardiovaskularni, respiratorni, mokraćni trakt), ekskretornu aktivnost žlezda obezbeđuje simpatička i parasimpatička inervacija. Uzroci su disfunkcije određenog dijela ANS-a, nastalih pod utjecajem etioloških faktora funkcionalni poremećaji u strukturama koje inerviraju. Najizraženiji su vaskularni poremećaji koji se manifestuju padom krvni pritisak pri promeni položaja tela iz horizontalnog u vertikalni. Zbog izostanka kompenzacijske konstrikcije perifernih žila, krv se taloži u donjim dijelovima tijela. Dotok krvi u mozak je naglo smanjen, što se klinički karakterizira presinkopom ili nesvjesticom.

Ortostatska hipotenzija ima nekoliko mehanizama razvoja. Poremećaj autonomna inervacija vene donjih ekstremiteta dovodi do kašnjenja u njima velikog volumena krvi. Simpatička denervacija arterija dovodi do gubitka njihovog toničnog odgovora. Zatajenje aferentnih autonomnih nerava koji obezbjeđuju baroreceptorski refleks uzrokuje blokiranje impulsa koji nose informacije o promjenama vaskularnog tlaka.

Klasifikacija

Prema etiološkoj osnovi, periferna vegetativna insuficijencija se dijeli na primarnu i sekundarnu. Ovisno o toku, razlikuju se akutni i kronični poremećaji. Ispod je klasifikacija koju je 1996. predložio Low, koju je 2000. dopunio Mathias.

Primary PVN uključuje slučajeve nepoznate ili genetski određene etiologije. Neki oblici su nasljedni.

  • Izolovana autonomna insuficijencija - oštećenje preganglionskih autonomnih neurona kičmene moždine. Glavna manifestacija je ortostatska hipotenzija.
  • Idiopatska autonomna neuropatija. Pretpostavimo autoimunu prirodu bolesti, povezanost s Epstein-Barr virusom. Ortostatski sindrom je u kombinaciji sa suhim sluzokožama i senzornim poremećajima.
  • Idiopatska anhidroza. Vegetativna regulacija rada je poremećena znojne žlezde. Manifestuje se suvom kožom.
  • Posturalna ortostatska tahikardija. Primjećuje se kod mladih ljudi, žene obolijevaju 5 puta češće. Tipičan klinički simptom je tahikardija pri prelasku u vertikalni položaj.
  • Vegetativna insuficijencija starijih osoba. Tipična starost pacijenata je preko 60 godina.
  • Disimune autonomne neuropatije. Imaju akutni tok. Dijele se na adreno-, holinergične i mješovite (pandisautonomija).
  • Nasljedne autonomne neuropatije. Oni uključuju fabry amiloid, Fabrijevu bolest, Riley-Dayjev sindrom i druge.

Sekundarni PVN razvija se kao rezultat lezije vegetativnih struktura različitog porijekla. Manifestira se na pozadini kliničke slike osnovne patologije.

  • PVN dismetaboličkih stanja. Postoje dijabetička, amiloidna, porfirijska, uremična, alimentarna varijanta.
  • PVN toksičnih lezija. To uključuje alkohol, oblike doziranja, perifernu insuficijenciju u slučaju trovanja.
  • PVN u inflamatornim polineuropatijama. Može se javiti kod Guillain-Barréovog sindroma, CIDP.
  • Infectious PVN. Prati difteriju, botulizam, HIV, boreliozu, Hagasovu bolest.
  • PVN onkoloških bolesti. Može se manifestovati kao paraneoplastična disautonomija, intestinalna disfunkcija (pseudoileus), kompleks miasteničnih simptoma, senzorna polineuropatija.
  • PVN sistemske patologije. Karakteristično za kolagenozu, sistemsku patologiju creva (NUC, Crohnova bolest).
  • PVN kod drugih bolesti. Uključuje patologiju ANS-a u kroničnim lezijama respiratornog sistema, multipla lipomatoza.

Simptomi PVN-a

Kliničke manifestacije su polisistemske i nespecifične. Funkcionalni kvar simpatikus ANS se manifestuje hipohidrozom, dijarejom, ptozom, urinarnom inkontinencijom, poremećajima ejakulacije. Slabljenje parasimpatičke inervacije uzrokuje zatvor, hiperhidrozu, zadržavanje mokraće, impotenciju. Primarna periferna insuficijencija javlja se s prevladavanjem ortostatske hipotenzije, sekundarna - ovisi o osnovnoj bolesti.

Kardiovaskularni poremećaji karakteriziraju ortostatska tahikardija i hipotenzija, arterijska hipertenzija u horizontalnom položaju. Posturalnu hipotenziju prilikom ustajanja pacijent osjeća kao napad vrtoglavice, slabosti, epizode prije sinkope. Pacijent može osjetiti osjećaj "neuspjeha", zamračenje pred očima, šum u glavi. U teškim slučajevima, napad se završava sinkopom koja traje oko 10 sekundi. Ortostatska tahikardija je praćena povećanjem otkucaja srca za 30 otkucaja u minuti. uz blagi pad krvnog pritiska. Pacijenti se žale na palpitacije, anksioznost, znojenje, bol u predelu srca. U nekim slučajevima se bilježi tahikardija u mirovanju (otkucaji srca fiksirani na 95-100 otkucaja / min.), neovisno o fizičkoj aktivnosti.

Disfunkcija respiratornog sistema manifestira se kratkotrajnim epizodama respiratornog zastoja (uključujući apneju u snu), napadima gušenja. Teški respiratorni poremećaji sa blokadom kardiovaskularnih refleksa mogu uzrokovati iznenadnu smrt.

Gastrointestinalni poremećaji uključuju diskineziju i atoniju želuca, jednjaka, crijeva, bilijarnog trakta, žučne kese. Intestinalna disfunkcija se izražava periodičnim zatvorom ili dijarejom. Atonija želuca se manifestuje osjećajem punoće, anoreksijom, povraćanjem, mučninom.

Poremećaji genitourinarnog sistema može biti praćen poliurijom noću, pojačanim nagonom, osjećajem nepotpunog pražnjenja mjehura, inkontinencije, otežanog mokrenja, erektilne disfunkcije kod muškaraca, smanjene osjetljivosti klitorisa kod žena. Do 90% muškaraca sa primarnim oblicima PVN pati od impotencije.

smetnje vida. Dolazi do sužavanja zjenica, poremećaja njihove adaptacije u mraku. Kao rezultat toga, vid u sumrak se pogoršava.

Disfunkcija žlijezda za izlučivanje. Rad znojnih žlijezda može biti poremećen lokalno, simetrično, difuzno. Najčešća je hipohidroza. Hiperhidroza može biti noćna. Smanjenje proizvodnje suza uzrokuje razvoj sindroma suhog oka, poremećaj salivacije - suha usta.

Komplikacije

Teški poremećaji autonomne inervacije negativno utiču svakodnevni život bolestan. Pacijenti sa teškom ortostatskom hipotenzijom bez adekvatne terapije često postaju bolesni u krevetu. Povrede aferentne srčane inervacije dovode do bezbolnog tijeka infarkta miokarda, što otežava njegovu identifikaciju i zaustavljanje. Gastrointestinalni poremećaji dovode do smanjene ishrane, slabe apsorpcije hranljivih materija, hipovitaminoze. Genitourinarna disfunkcija je komplicirana dodatkom infekcije s razvojem cistitisa, uretritisa, pijelonefritisa; dovodi do neplodnosti. Suvoća sluznice očiju prijeti pojavom konjuktivitisa, keratitisa, uveitisa.

Dijagnostika

Perifernu autonomnu insuficijenciju karakterizira veliki polimorfizam simptoma. Nespecifičnost kliničkih simptoma komplicira dijagnozu i zahtijeva sveobuhvatan pregled pacijenta. Prisustvo sinkope sa hipohidrozom svedoči u prilog PVN. Dijagnoza je vjerojatnija kada se ove manifestacije kombiniraju s poremećajima gastrointestinalnog trakta i mokrenja. Instrumentalne studije su neophodne da bi se isključila organska patologija, ako se sumnja na primarnu perifernu insuficijenciju, da bi se identifikovala osnovna patologija u sekundarnim oblicima. Dijagnostički kompleks uključuje:

  • Kardiovaskularni testovi. Ortostatski test dijagnosticira pad sistolnog pritiska >20 mmHg. Art., dijastolni -> 10 mm Hg. Art. Nedovoljno se povećava broj otkucaja srca tokom izometrijske vježbe (stiskanje dinamometra), ustajanja, dubokog disanja, Valsalva manevra.
  • Neurološki pregled. Pregledom neurologa može se otkriti mioza, znakovi polineuropatije, parkinsonizam, multipla skleroza i organska oštećenja. U nekim slučajevima neurološki status odgovara normi. Elektroneurografija pomaže u procjeni stanja nervnih stabala, kako bi se isključila patologija mišića. MRI mozga u primarnim oblicima može dijagnosticirati degenerativne procese, atrofične promjene, u sekundarnim oblicima - osnovnu bolest (.
    • Ublažavanje ortostatske hipotenzije. Ima 2 smjera: povećanje volumena cirkulirajuće krvi, smanjenje prostora koji zauzima. Koriste se nemedikamentne metode: povećan unos tečnosti i soli, frakcioni unos hrane, situacioni unos kafe, čaja, previjanje donjih ekstremiteta (nošenje kompresijskih čarapa), izbegavanje naglih promena položaja tela. Neefikasnost ovih metoda je indikacija za farmakoterapiju. Propisuju se preparati kofeina, simpatomimetici, u nekim slučajevima - nesteroidni protuupalni lijekovi, s ortostatskom tahikardijom - beta-blokatori (propranolol). Dugotrajna terapija hipotenzije provodi se amezinijum metil sulfatom.
    • Liječenje urinarnih poremećaja. Efikasan antidiuretski hormon, vježbe sa napetošću mišića karličnog dna, električna stimulacija mjehura . Kod čestih nagona i inkontinencije indicirani su antispazmodici, s otežanim pražnjenjem - kolinergici, sa spazmom sfinktera - adrenoblokatori.
    • Terapija atonskih poremećaja gastrointestinalnog trakta. Sprovode ga antiemetički, antiholinesterazni, prokinetički lijekovi. Kod zatvora se propisuju laksativi biljnog porijekla, celulozni preparati.
    • Stimulacija izlučivanja žlijezda. Izvodi se pilokarpinom. Nikotinska kiselina, vitamin A doprinosi smanjenju suvoće usne duplje.Vlaženje kože postiže se kremama, uljnim oblogama. Teška kseroftalmija, uz održavanje funkcije drugih žlijezda, indikacija je za kirurško liječenje - pomicanje parotidnog kanala u konjunktivalnu vreću.

    Prognoza i prevencija

    Tok i ishod zavise od oblika bolesti. Izolovana periferna insuficijencija može se javiti s periodima egzacerbacije, moguća je postupna regresija simptoma. Idiopatsku neuropatiju karakterizira progresivni tok. Posturalna tahikardija se često spontano povlači do potpunog oporavka. Situacija postaje složenija kada je periferni autonomni NS zahvaćen u kombinaciji sa degenerativnim promjenama u CNS-u. Prognoza sekundarnih oblika povezana je s osnovnom bolešću. Prevencija PVN nije razvijena.

Klasifikacija: idiopatske i nasljedne neuropatije.

Klinički simptomi PVP-a

    nesvjestica 95%

    impotencija 92%

    Opća slabost 92%

    Hipo, anhidroza 70%

    Arterijska hipotenzija u ležećem položaju 50%

    Urinarna inkontinencija 43%

    Zatvor, gastropareza, dijareja 41%

Kliničke manifestacije IOH(idiopatska ortostatska hipotenzija)

    Pad sistolnog krvnog pritiska pri ustajanju za više od 30 mm Hg. (obično 10)

    Lipotimska stanja i sinkopa. Jedina sinkopa od koje pacijent može umrijeti. Obično kod nesvjestice koža je vlažna, tahikardija, nakon nesvjestice se vraća krvni tlak. Ovde je koža suva, nema tahikardije, krvni pritisak je veoma nizak. BP ne raste nakon nesvjestice.

    Hipo- i anhidroza

    "Fiksni" puls

    tahikardija u mirovanju

    Smanjenje kliničkih simptoma u horizontalnom položaju

Pacijenti se osjećaju manje-više zadovoljavajuće u horizontalnom položaju iu bazenu. Svako opterećenje, jedenje itd. uzrokuje pogoršanje stanja.

Osnova bolesti je poraz PVA (baroreceptori luka aorte, simpatički vazokonstriktori mišića, arterija i unutrašnjih organa).

Liječenje posturalne hipotenzije

    Nefarmakološki

    1. Izbjeći

      1. Podizanje glave, posebno ujutro

        stres u toaletu

        Nagle promjene temperature

        velika opterećenja

        alkohol

        Prejedanje, posebno ugljikohidrata i masti

      2. Koristi

      1. Povišen položaj glave

        Česti mali obroci

        Povećanje soli u ishrani

        Elastične čarape, zavoji, zavoji (u horizontalnom položaju, ustati nakon zavoja)

        Antigravitacijsko odijelo (kosmonautsko odijelo)

    Pharmacological

    1. Mineralokortikoidi

      Vazokonstriktor - simpatomimetici (midodrin, dihidroergotamin, efedrin, MAO-A inhibitori, tiramin)

      Prevencija vazodilatacije (indometacin, cerukal, propranolol)

      Prevencija hipotenzije nakon jela (kofein, somatostatin)

      Povećanje minutnog volumena (pindolol)

      Povećanje broja crvenih krvnih zrnaca i kiseonika (eritropoetin)

      Smanjenje noćne poliurije (desmopresin)

Principi lečenja

    Povećajte količinu cirkulirajuće krvi (eritropoetin, sol)

    Smanjite volumen gdje krv cirkulira (vazokonstriktori, antigravitacijsko odijelo, plivanje)

Hornerov sindrom (enoftalmus, mioza, ptoza, heterokromija šarenice i istoimena anhidroza gornjeg dijela lica) - pati simpatička inervacija oka.

Argay-Robertsonov sindrom (uske zjenice, deformirane zenice, nedostatak direktne i prijateljske reakcije na svjetlost, ali je reakcija zjenica na konvergenciju očuvana) je patognomoničan za sve oblike neurosifilisa. RW treba ispitati, ali sindrom može biti pozitivan i kod pacijenata s rekurentnom traumatskom ozljedom mozga, meningoencefalitisom, traumom orbite, subarahnoidalnim krvarenjem, jednom ili više općih anestezija, luminalnom, benzodiazepinskom i zloupotrebom narkotika.

AD sindrom (pilotonična reakcija zjenice na svjetlost, zjenica je proširena, rijetko sužena, obično je jedna zjenica zahvaćena na početku razvoja sindroma) - opaža se kod žena 20-40 godina. Odsustvo trzaja koljena. Može završiti na jednom oku, preći na drugo. Preporučljivo je nositi zaštitne naočare tokom vedrih sezona. Savjetujte da ne ukapavate miotike, ali prije odgovornog zadatka ukapajte miotike u drugo oko. Apneja u snu. Sve bolesti s kršenjem autonomne inervacije organa probavnog trakta praćene su istim simptomima kao i bolesti ovih organa.

Organska impotencija ne reaguje na emocije. Parasimpatička inervacija kavernoznih tijela pati. Erekcija i seksualni odnos su nemogući. Uvođenje noshpe, papaverina u kavernozna tijela.

Tokom liječenja može se razviti preopizam - produžena bolna erekcija, gangrena, bolni šok, smrt.

PVN dijagnostika

    Razlika između sistoličkog krvnog pritiska u ležećem i uspravnom položaju je 30 mm Hg (normalno 10)

    Norepinefrin u plazmi

    1. Smanjeno laganje (normalno normalno)

      Smanjuje se pri ustajanju (normalno smanjeno)

    Test sa norepinefrinom - značajno povećanje krvnog pritiska ili smanjenje (normalno povećanje)

    Test sa anaprilinom - ne radi (normalno smanjuje broj otkucaja srca)

    Test sa atropinom - ne radi (normalno povećava broj otkucaja srca)

    Otkucaji srca s dubokim disanjem praktički se ne mijenjaju (manje od 1,2 puta)

    Uzorak 30:15 - 1.0

    Valsalva koeficijent - praktički ne mijenja broj otkucaja srca

Sa pacijentima je zgodnije razgovarati o mokrenju, jer. kod kršenja mokrenja obično je poremećen i rad rektuma. Neurogeni poremećaji mokrenja:

    Inkontinencija i nagoni

    1. Smanjenje kontrakcije bešike

      1. Platifillin

      2. Amitriptilin

        Baclofen

        Indometacin

        Parlodel

      2. Smanjenje

      1. b-blokatori

        Eksterno sakupljanje urina

        Intermitentna kateterizacija

        Detrusitol

    Kašnjenje

    1. Za povećanje intravezikalnog pritiska:

      1. Holinomimetici

        Antiholinesteraza

        Stimulacija trigger zone

        Električna stimulacija bešike

      2. Opuštanje vanjskog sfinktera

      1. Prazosin

      2. Transuretralna resekcija vrata mokraćne bešike

        Disekcija pudendalnog živca

        Intermitentna kateterizacija

    Sfinkter-detruzorna disinergija.

Urinarni centri: in kičmena moždina, most i u postcentralnom girusu.

Autonomna disfunkcija je kompleks simptoma poremećaja autonomnog nervnog sistema koji se manifestuje neadekvatnom ili izopačenom reaktivnošću, neujednačenošću procesa autonomne podrške aktivnosti organizma.
Nozološka dijagnoza je teška, budući da je klinički značajna primarna autonomna disfunkcija (disautonomija) vrlo rijetka pojava, a glavni dio autonomnih poremećaja čine somatizirana anksioznost i somatoformni poremećaji.Algoritam za dijagnosticiranje poremećaja sa identifikovanim sindromom autonomne disfunkcije je sljedeći:

  1. Analiza podataka iz anamneze
  2. Objektivni i paraklinički pregled
  3. isključivanje sistemske somatske bolesti
  4. Isključenje mentalnog, funkcionalnog poremećaja

Klasifikacija uzroka autonomnog zatajenja prema J. Mathiasu (1995)

1. Primarni autonomni kvar:
1.1 Hronični:
1.1.1 Čisto autonomno zatajenje (Bradbury-Eggleston sindrom)
1.1.2 Shy-Dragerov sindrom:
1.1.2.1 sa Parkinsonovim sindromom
1.1.2.2 sa cerebelarnom i piramidalnom insuficijencijom
1.1.2.3 sa višestrukom atrofijom sistema (kombinacija prethodna dva)
1.1.3 Porodična disautonomija (Riley-Dayjev sindrom)
1.1.4 Nedostatak dopamin B-hidroksilaze
1.2 Akutna ili subakutna disautonomija (panautonomna neuropatija)

2. Sekundarni autonomni zastoj ili disfunkcija:
2.1 Bolesti mozga:
2.1.1 Tumori mozga (posebno treće komore ili stražnje lobanjske jame)
2.1.2 Multipla skleroza
2.1.3 Syringobulbia
2.1.4 Vezano za dob

2.2 Bolesti kičmene moždine:
2.2.1 Transverzalni mijelitis
2.2.2 Siringomijelija
2.2.3 Tumori kičmene moždine
2.2.4 Povreda kičmene moždine
2.2.5 Mijeloza uspinjača (nedostatak vitamina B12)
2.2.6 Tercijarni sifilis (porezi kičmene moždine)

2.3 Polineuropatije:
2.3.1 Guillain-Barréov sindrom
2.3.2 Infektivni (difterija, botulizam, tetanus)
2.3.3 Adie-Holmes sindrom
2.3.4 Dijabetes melitus
2.3.5 Porfirija
2.3.6 Hansenova bolest (guba)
2.3.7 Amiloidoza
2.3.8 Paraneoplastični (mijastenični Lambert-Eatonov sindrom)

3. Ljekoviti:
3.1 Simpatolitici
3.2 Fenotiazini
3.3 Butirofenoni
3.4 Nitrati
3.5 Narkotički analgetici
3.6 Antiparkinsonici
3.7 Triciklički antidepresivi
3.8 Sredstva za smirenje
3.9 Antihipertenzivi
3.10 Tablete za spavanje

4. Kombinirano:
4.1 Hiperbradikinizam
4.2 Autoimune bolesti i kolagenoze
4.3. Zatajenje bubrega

Savremeni pristup dijagnozi i liječenju autonomnih disfunkcija zasniva se uglavnom na radovima Alexandera Moiseevicha Waynea i koautora, koji su stvorili najpotpuniju i patogenetski potkrijepljenu klasifikaciju autonomne distonije (1999.):

I. Suprasegmentalni (cerebralni) autonomni poremećaji:
1. Primarni:
1.1 Vegetativno-emocionalni sindrom ustavne prirode
1.2 Vegetativno-emocionalni sindrom (reakcija) kod akutnog i kroničnog stresa (psihofiziološki vegetativna distonija)
1.3 Migrena
1.4 Neurogena sinkopa
1.5 Raynaudova bolest
1.6 Eritromelalgija

2. Sekundarni:
2.1 Neuroze
2.2 mentalna bolest(endogena, egzogena, psihopatija)
2.3 organske bolesti mozak
2.4 Somatske (psihosomatske) bolesti
2.5 Hormonske promjene (pubertet, menopauza)

II. Segmentni (periferni) autonomni poremećaji:
1. Primarni:
1.1 Nasljedne neuropatije (senzorne. Charcot-Marie-Tooth)
2. Sekundarni:
2.1 Kompresijske lezije (vertebrogene, tunelske, traumatske, pomoćna rebra)
2.2 Endokrine bolesti (dijabetes melitus, hipotireoza, hipertireoza, hiperparatireoza, Addisonova bolest, itd.)
2.3 Sistem i autoimune bolesti(amiloidoza, reumatizam, skleroderma, Guillain-Barréova bolest, mijastenija gravis, reumatoidni artritis)
2.4 Metabolički poremećaji(porfirija, nasledni nedostatak beta-lipoproteina, Fabrijeva bolest, krioglobulinemija)
2.5 Vaskularne bolesti (arteritis, arteriovenske aneurizme, vaskularne obliteracije, tromboflebitis, vaskularna insuficijencija)
2.6 Organske bolesti moždanog stabla i kičmene moždine (siringomijelija, tumori, vaskularne bolesti)
2.7 Karcinomatozne autonomne neuropatije
2.8 Infektivne lezije (sifilis, herpes, AIDS)

III. Kombinovani suprasegmentalni i segmentni autonomni poremećaji:

1. Primarni:
1.1 Idiopatska progresivna autonomna insuficijencija
1.2 Višestruka atrofija sistema i progresivna autonomna insuficijencija
1.3 Parkinsonizam i progresivna autonomna insuficijencija
2. Sekundarni:
1.4 Porodična disautonomija (Riley-Day)
2.1 Somatske bolesti koje u procesu uključuju i suprasegmentne i segmentne vegetativne sisteme
2.2 Kombinacija somatskih i mentalnih (posebno neurotičnih) poremećaja

Da bi se identificirala i procijenila autonomna disfunkcija, lakše je podijeliti simptome u glavne sisteme.
1. Kardiovaskularni sistem

  • pojačan ili ubrzan rad srca
  • bol ili nelagodnost u grudima
  • labilnost krvnog pritiska (značajne fluktuacije od najmanje 20-30 mm Hg)
  • labilnost frekvencije otkucaji srca(značajne fluktuacije od najmanje 10 /min)

2. Respiratorni sistem

  • hiperventilacijski sindrom - kršenje dubine i učestalosti disanja
  • otežano disanje i nezadovoljstvo disanjem, osjećaj gušenja

3. Gastrointestinalni trakt

  • epigastrična nelagodnost mučnina ili abdominalni distres (npr. peckanje u želucu)
  • kršenje funkcije gastrointestinalnog trakta - zatvor, proljev, nadutost
  • podrigujući vazduh
  • česta peristaltika

4. Koža i sluzokože

  • lokalno ili generalizirano znojenje
  • drhtanje ili tremor;
  • suva usta (ne zbog lijekova ili dehidracije)
  • utrnulost/peckanje
  • crvenilo kože, mrljasta hiperemija, cijanoza ili mramorna boja kože

5. Mentalno stanje

  • strah od gubitka kontrole, ludila ili predstojeće smrti
  • anksioznost, razdražljivost, ogorčenost, fluktuacije u emocionalnoj pozadini (uključujući poteškoće s koncentracijom zbog anksioznosti, nemira)
  • pojačan odgovor na uznemirenost ili iznenadne okidače (reakcija na strepnju)
  • stalna razdražljivost
  • otežano uspavljivanje, površan san, nezadovoljstvo snom.

6. Simptomi napetosti mišića

  • napetost mišića, mijalgija, poteškoće u postizanju opuštanja mišića (sve do nemogućnosti opuštanja)
  • tenziona glavobolja
  • osjećaj knedle u grlu ili otežano gutanje
  • tremor ili drhtavica
  • sklonost mišićnim grčevima i grčevima

7. Genitourinarni sistem

  • disurične pojave,
  • seksualna disfunkcija
  • teški predmenstrualni sindrom

8. Ostali simptomi

  • valunge ili zimicu
  • prisutnost temperaturnih promjena - subfebrilno stanje 37-38 ili nagli porasti u odsustvu somatskih bolesti
  • osjećaj vrtoglavice, nestabilnosti, nesvjestice
  • jak umor tokom normalnog vježbanja (uobičajen ranije, prije bolesti)
  • slabost, astenija bez vidljivog razloga

U slučaju otkrivanja primarnog autonomnog zatajenja (Bradbury-Eggleston sindrom, Shy-Drager neurogena ortostatska hipotenzija, Riley-Day porodična disautonomija, akutna ili subakutna panautonomna neuropatija), autonomnu disfunkciju treba smatrati nozološkim oblikom.

U prethodnoj poruci () govorili smo općenito o samom sindromu. Zatim ćemo detaljnije govoriti o tome primarni sindromi PVN, koji uključuju:

  • PVN + višestruke sistemske atrofije (OPCA, strionegralna degeneracija, Shy-Dragerov sindrom)
  • Idiopatska autonomna insuficijencija (Bradbury-Eggleston ortostatska hipotenzija)
  • PVN + kliničke manifestacije parkinsonizma
  • Nasljedne autonomne neuropatije (Riley-Day porodična disautonomija, itd.)

Multipla sistemska atrofija (MSA). Klinički se manifestuje ekstrapiramidalnim i piramidalnim znacima, u kombinaciji sa simptomima progresivnog autonomnog zatajenja. Kod OPCA, cerebelarni znaci su izraženiji, sa strionegralnom degeneracijom - slika sindroma parkinsonizma, sa Shy-Dragerovim sindromom koji dovodi do kliničku sliku doći će do PVN sindroma.

U velikoj većini slučajeva PVN zauzima prvo mjesto, a tek onda se javljaju motorički poremećaji koji su karakteristični za neki oblik MSA. Na slici se mogu uočiti ortostatska hipotenzija, fiksni otkucaji srca, abnormalnosti zjenica, anhidroza, poremećaji mokrenja i seksualna disfunkcija.

Bradbury-Egglestonov sindrom(idiopatska ortostatska hipotenzija, potpuna idiopatska funkcionalna insuficijencija). Neurodegenerativna bolest koja pogađa simpatički nervni sistem. Slučajevi bolesti su prilično rijetki, do 1 na 100.000 stanovnika. Bolest se manifestira kao ortostatska hipotenzija kod odraslih. Pacijenti se žale i na erektilnu disfunkciju, disuriju, pojačano znojenje, Hornerov simptom (koji ukazuje na oštećenje simpatičkog nervnog sistema). Dijagnostički kriterijum insuficijencija simpatičkog nervnog sistema je pozitivan ortostatski test: pritisak pada na 20/10 mm Hg, bez tahikardije (fiksnog otkucaja srca). Klinička i funkcionalna istraživanja ne otkrivaju primjetne promjene.

Preporučuje se nošenje uskih čarapa, zavoja na stomaku, izbjegavanje uzimanja alkohola, pojačan vodni režim. Medicinska terapija uključuje imenovanje fludrokortizona i midodrina (agonist alfa-adrenergičkih receptora). Dugotrajno praćenje pacijenata sa PFN omogućilo je praćenje transformacije u Parkinsonovu bolest.

Riley-Day porodična disautonomija (porodična autonomna disfunkcija, Riley-Day sindrom) - nasledna bolest manifestira se difuznim kompleksom simptoma autonomne disfunkcije. Tip nasljeđivanja je autosomno recesivan. Etiologija nije razjašnjena. Smatra se da su metabolički poremećaji osnova bolesti. Patološki pregled otkriva difuzno degenerativne promjene sa žarišnim žarištima demijelinizacije u mezencefalnim strukturama, retikularnoj formaciji, zadnji stubovi i dorzalni korijeni, simpatički gangliji, trigeminalni i vestibularni nervi. Klinička i patomorfološka poređenja omogućavaju povezivanje glavnog kliničkih simptoma sa oštećenjem perifernih živaca. Odsustvo nemijeliniziranih i debelih mijeliniziranih vlakana objašnjava se oštećenjem faktora rasta živaca i evolucijskim kašnjenjem u migraciji neurona iz lanca nervnih stanica embrija, smještenih paralelno s kičmenom moždinom.

U kliničkoj slici - značajni vegetativni poremećaji u kombinaciji sa poremećenom koordinacijom. Pojačano znojenje, poremećena termoregulacija sa cikličnim porastom telesne temperature, smanjeno suzenje, ciklično povraćanje, disfagija, dizartrija, simetrične vegetativno-trofičke promene na koži trupa i distalnih ekstremiteta u vidu akrocijanoze, transpustularne pateze, hladnoće ruke i stopala; također dolazi do smanjenja boli kože i osjetljivosti na diskriminaciju, smanjenja okusa, odsustva gljivičnih papila na jeziku i poremećaja koordinacije. Manje uobičajeni su smanjena osjetljivost rožnice, njena ulceracija, periferni vaskularni poremećaji, prolazna arterijska hipertenzija, smanjeni ili izostanak tetivnih refleksa, apneja u snu, smanjena percepcija mirisa, mentalne promjene i mentalna retardacija.

Porodična disautonomija se manifestuje od rođenja. Djeca imaju slab plač, slabo sisanje, depresiju urođenih refleksa novorođenčadi, cikličnu regurgitaciju, povraćanje, napade respiratornog distresa, opće mišićna hipotenzija. Djeca su sklona čestim oboljenjima, često razvijaju aspiracionu upalu pluća, javljaju se gastrointestinalna krvarenja zbog obilnog ponovljenog povraćanja, što uzrokuje čak i smrt; usporen psihomotorni razvoj. U narednim godinama paroksizmima hipertermije, hiperhidroze, disfagičnih, respiratornih i drugih poremećaja pridružuju se polineuropatije, prolazna arterijska hipertenzija, skolioza; Uočavaju se rendgenske promjene u jednjaku, želucu. S godinama, ciklični poremećaji i smanjena osjetljivost postaju sve manje izraženi.

Dijagnoza se zasniva na anamnestičkim i genetskim podacima i na karakterističnim karakteristikama: nedostatak suzenja, pojačano znojenje, ciklično povišenje telesne temperature, povraćanje itd. Test sa histaminom pomaže da se ispravno postavi dijagnoza: intradermalna injekcija 0,03-0,05 ml rastvor histamina (1:1000) kod pacijenata. D. s. ne izaziva nikakvu reakciju kože, kod normalnih osoba se kao odgovor na uvođenje pojavljuje crveni eritem promjera 1-3 cm.

Liječenje je simptomatsko, usmjereno na normalizaciju autonomnih funkcija. Ako dođe do paroksizmalnog povraćanja, indiciran je hlorpromazin u dozi od 0,5-2 mg / kg, parenteralna primjena tekućine; s arterijskim hipertenzivnim krizama - antispazmodici.

Izolirani autonomni zatajenje javlja se kao posljedica odumiranja neurona autonomnih ganglija i uzrokuje ortostatsku hipotenziju i druge autonomne znakove.

Ovo autonomno zatajenje, koje se ranije nazivalo idiopatska ortostatska hipotenzija (inače Bradbury-Eggleston sindrom), je generalizirani autonomni zatajenje, bez zahvata centralnog nervnog sistema. Ova vrsta bolesti razlikuje se od sistema multiple atrofije po tome što centralna karika nije uključena patološki proces. U većini slučajeva, insuficijencija se javlja kod žena od 40-50 godina i nastavlja dalje napredovati.

Bol je najčešći motiv za traženje medicinske pomoći. Sve dok osoba ne osjeća bol, ne smatra potrebnim koristiti usluge ljekara. Bol sadrži emocionalne i senzorne komponente i može biti kronična ili akutna. U situaciji s akutnim bolom počinje hiperaktivnost nervnog sistema, a uz to se javlja i emocionalni odgovor - javlja se anksioznost. Kod kronične boli nema aktivnosti u nervnom sistemu, ali postoji povezanost s autonomnim simptomima. Ovdje postoji posebna reakcija sa strane emocija - depresija. Svaka osoba drugačije doživljava bol.

Uzroci

Jaka bol kao reakcija na oštećenje tkiva nastaje kao rezultat ekscitacije receptora za bol i senzorno specifičnih vlakana. Kod kronične boli, ova vlakna izgledaju kao da su stalno u stanju uzbuđenja. Hronični bol je neuropatski. Dolazi od oštećenja centralnog ili perifernog nervnog sistema, ali ne i od ekscitacije receptora za bol.
Bol, nazvan nociceptivni bol, uglavnom je uzrokovan bolešću ili ozljedom. Dijeli se, pak, na somatsku i visceralnu. Kod somatske boli receptori za bol se nalaze u koži, potkožnom tkivu, fasciji i drugim vrstama vezivnog tkiva. Takođe se nalaze u periostumu, zglobnim vrećama i endostumu. Aktivacija ovih receptora dovodi do tupih ili oštrih senzacija bola. Visceralni receptori se nalaze u unutrašnjim organima i vezivnom tkivu koje se nalazi okolo. Visceralni bol koji se javlja kao posljedica oštećenja penisa, u većini slučajeva bolan, dubok ili se javlja u obliku kontrakcija. Ako je takav bol nastao kao posljedica oštećenja vezivnog tkiva ili kapsule organa, tada će biti akutni ili ograničeniji. Nadamo se da su vam jasni uzroci bola kod autonomnog zatajenja.

Psihološki ljudski faktori značajno utiču na razvoj hronične boli. Kod nekih pacijenata mogu prevladavati.
Standardni stepen adrenalina u većini slučajeva je manji od 100 pg/ml, sa ležeći položaj tijelo. A kada tijelo zauzme vertikalni položaj, indikator ovog stepena se ne povećava.
Metoda liječenja bolova autonomnog zatajenja je simptomatska: u prisustvu ortostatske hipotenzije koriste se elastične čarape i vazopresori; u prisustvu zatvora koristite omekšivače stolice i dijetu na bazi vlakana; ako je aktivnost mokraćnog mjehura poremećena, tada se uzimaju antispazmodici; oni koji pate od prekomjernog znojenja moraju se čuvati od pregrijavanja.

Uzroci bolova autonomnog zatajenja su još uvijek nepoznati, au nekim slučajevima pojava bolesti je direktno povezana s prisustvom autoimune neuropatije.
Glavni simptom je ortostatska hipotenzija, iako je sasvim moguće manifestirati se i drugim znakovima. Dijagnoza se postavlja metodom isključenja - naziva se "psihogena bol". Pojam „psihofiziološka bol“ je ovdje najprikladniji, jer se javlja zbog kombinacije psiholoških i fizioloških fenomena. Ova sorta Bol je klasifikovan u okviru termina koji se koriste za definisanje somatoformnih poremećaja u Zavodu za statistiku i dijagnostiku mentalnih bolesti, četvrto izdanje.

Većina bolnih sindroma je multifaktorska. Na primjer, kronični bol u lumbalnoj regiji i večina sindromi u prisustvu onkoloških bolesti, imaju izraženu nociceptivnu komponentu. Ali i dalje se mogu povezati s neuropatskim bolom, zbog činjenice da je živac oštećen.

Bol

Bolna vlakna prolaze kroz ganglije stražnjih korijena, napadaju kičmenu moždinu, prolaze u bočnim vrpcama do talamusa i zatim ulaze u korteks velikog mozga. Kada se signal kreće određenom putanjom, signal boli se reguliše inhibitornim i ekscitatornim impulsima i raznim neurohemijskim medijatorima. Ovi modulatori do danas nisu u potpunosti proučavani, ali jedno je jasno da kada su u interakciji, dolazi do smanjenja ili povećanja reakcije na bol i njegove svijesti.
Sekundarna stimulacija povećava osjetljivost neurona kičmene moždine na način da će periferni stimulus smanjenog intenziteta izazvati pojavu boli. Povećanje osetljivosti perifernih nerava i struktura na drugim nivoima centralnog nervnog sistema, izazivajući opipljive promene u kortikalnim osetljivim područjima, kao rezultat toga, doprineće povećanju percepcije bola.

Supstance koje se oslobađaju prilikom oštećenja tkiva i komponente inflamatorne kaskade takođe povećavaju osetljivost takozvanih perifernih nociceptora. To uključuje vazoaktivne peptide i druge medijatore.
Psihološke nijanse su značajni modulatori bola. Osim što fiksiraju pacijentovu verbalnu procjenu bola, oni također generiraju signale koji moduliraju neurotransmisije bola duž provodnika. Psihološki odgovor na kontinuirani bol, u kombinaciji s drugim glavnim faktorima, dovodi do trajnih promjena u svijesti o boli.

Za vrijeme liječenja kronične boli, neuromodulatori uključeni u modulaciju boli su posrednici u djelovanju ublažavanja boli kada se uzimaju odgovarajući lijekovi. Ovi lijekovi nisu analgetici, za razliku od antidepresiva, antikonvulzanata, membranskih stabilizatora.

Metode pregleda bolesnika sa bolnim sindromom

Lekar je dužan da utvrdi uzroke, prirodu i dubinu bola. Takođe je potrebno utvrditi stepen uticaja ovog osjećaja na svakodnevne aktivnosti pacijenta i njegovo psihičko stanje. Procjena uzroka jakog bola nalazi se u drugim dijelovima priručnika, u ovom dijelu se radi analiza kronične boli.

Anamneza mora sadržavati podatke koji karakteriziraju bol, lokalizaciju i dubinu boli, njegovu prisutnost i vrstu, trajanje, promjene u toku bolesti, učestalost i trajanje remisija, fluktuacije jačine boli, te faktore koji se mogu povećati i smanjiti bol. Trebalo bi saznati kakav je uticaj bola na život pacijenta, istovremeno posmatrajući za svaki dan. Takođe je potrebno istražiti kako se pacijent nosi sa poslom, radi svoje omiljene stvari, gradi odnose u porodici. Sve ove nijanse treba pažljivo procijeniti.
Neophodno je razjasniti šta za pacijenta znači izraz „bol“, a razdvojiti psihičke nijanse, anksioznost, stres i malodušnost. Ova informacija je veoma važna za odabir odgovarajuće terapije. Potrebno je razlikovati bol i patnju, posebno kod pacijenata sa onkološke bolesti. Uostalom, njihova patnja je više određena gubitkom bilo kakvih funkcija i strahom od smrti nego njihovim vlastitim osjećajima bola.

Potrebno je razjasniti koliko su važne sekundarne koristi u izazivanju bola ili invaliditeta. Razumijevanje boli može biti važnije od stvarne štete uzrokovane samom bolešću.
Pacijenta treba pitati koje je lijekove prije koristio, koliko su djelotvorni, koja su njihova nuspojava. Također je vrijedno ranije naučiti o drugim načinima primjene liječenja. Potrebno je raspitati se o prethodnom načinu života pacijenta. Na primjer, da li je bio alkoholičar, narkoman; nije učesnik u bilo kakvom sudskom postupku, zbog čega mu se nadoknađuje novčana šteta za štetu nanesenu njegovom zdravlju. Porodična i individualna anamneza hroničnog bola može otkriti prirodu prave bolesti, jer je sasvim moguće da članovi porodice direktno utiču na prisustvo boli kod pacijenta. Dakle, okolne okolnosti imaju određeni uticaj na stanje pacijenta.
Intenzitet bolnih senzacija. Budući da vanjski znaci i priroda pritužbi na prisustvo boli zavise od tipa ličnosti i stepena njene kulture, jačina bola mora se izmjeriti i razjasniti. Ako odredite početne parametre sindroma boli, tada možete lako procijeniti učinkovitost liječenja.

Za istinitu procjenu bola koriste se sljedeće metode: verbalna skala kategorija bola, vizuelna analogna i numerička skala. Potonji omogućava postavljanje intenziteta boli od 0 do 10 bodova. Vizuelna analogna skala postavlja intenzitet bola, označavajući na neoznačenoj liniji od 10 cm indikaciju „bez bola” sa leve strane, a „nepodnošljiv bol” sa desne strane. Jačina bola se prepoznaje po segmentu koji ostaje do kraja cijele linije. Za određivanje boli kod mentalno ograničene i nepismene djece koriste se crteži različitih emocionalnih nijansi ili slike plodova različitih veličina.

Terapija bola u prisustvu autonomne insuficijencije

Opojne droge i nenarkotični analgetici su glavni lijekovi koji se koriste u liječenju boli. Antikonvulzivi, antidepresivi i drugi lijekovi s analgetskim nuspojavama koriste se za liječenje neuropatskih ili. Dodatni načini za izliječenje boli su neurostimulacija, intraspinalna infuzija, injekcijska terapija i blokada perifernih živaca i korijena. Bihevioralna terapija i psihoterapija mogu pomoći pacijentima da promijene svoj odgovor na bol.

Neopioidni analgetici

Za ublažavanje umjerene i blage boli koriste se nesteroidni protuupalni lijekovi i acetaminofen. Nenarkotični analgetici ne doprinose nastanku zavisnosti. Acetaminophen nema protuupalni učinak i uopće ne iritira želudac. Aspirin ima antitrombotičko dejstvo.

Prema nekim studijama, upotreba koksiba povećava rizik od srčanog udara, moždanog udara i klaudikacije. To direktno ovisi o dozi i trajanju liječenja autonomnog zatajenja.

Jedan broj kliničara prvo koristi koksibe, drugi ih prepisuju samo pacijentima koji imaju predispoziciju za uzbuđenje želučane sluznice. Ako se profilaktički tretman nastavi neko vrijeme, fizička ovisnost je sasvim moguća. Ali formiranje mentalne ovisnosti je izuzetno rijetko. Prije početka liječenja apioidima, liječnik treba pažljivo ispitati rizik od razvoja određene ovisnosti kod pacijenta. Čak i ako postoji ovaj rizik, i dalje morate liječiti apioidima, ali u isto vrijeme jasno kontrolirati proces.

Metode upoznavanja. Koriste se različite metode primjene. Ako je liječenje dugotrajno, tada je potrebno odabrati uvođenje unutra i uvođenje transdermalno. Obje opcije su prilično efikasne i nivo primijenjenog lijeka u krvi se stabilizuje. Transdermalni i produženi oralni oblici poboljšavaju redoslijed primjene. Ova činjenica posebno je važno da anestetik ima blagotvorno dejstvo noću. Oralni fentanil se apsorbira u oralnu sluznicu i stoga se koristi za sedaciju i ublažavanje bolova kod djece.

Intravenski način primjene omogućava brzo djelovanje lijeka, pružajući pogodnost u titraciji doze. Jedina mana metode je što je trajanje analgetskog efekta vrlo ograničeno. Tada pacijent može osjetiti jak bol. Kontinuirana intravenska infuzija može spriječiti ovaj rezultat, ali tada je potrebna izuzetno skupa oprema. Ova metoda, u većini slučajeva, uzrokuje gastrointestinalne poremećaje, posebno nakon prethodnog liječenja drugim nesteroidnim protuupalnim lijekovima. Ako se koristi opcija liječenja bilo kojim od NSAIL, kao što su koksibi, pacijent sa srčanim oboljenjima mora biti posebno oprezan. Takođe treba biti oprezan kada se propisuju sve vrste NSAIL osobama koje pate od bubrežne insuficijencije.

Inače, koksibi mogu imati i nepoželjan učinak na bubrege.

Ako početna doza ne daje željeni analgetski učinak, onda se može povećati, to je prihvatljivo. Ali ako još uvijek nema očekivanog rezultata, morate odmah prestati uzimati lijek. Kada bol nije posebno izražen, vrijedi probati neki drugi protuupalni nesteroidni lijek. Dugi tok liječenja nesteroidnim protuupalnim lijekovima zahtijevat će stalno praćenje parametara hemograma, ravnoteže krvi, rada bubrega i jetre. Takođe je potrebno uraditi i test stolice na skrivenu krv.

Opioidni analgetici

"Opioidi" su generički naziv za sintetičke i prirodne sastojke. Nazivaju se i drogama. Neki od ovih lijekova koji se koriste za ublažavanje bolova mogu djelovati i kao agonisti i kao antagonisti. Potonji su opasniji – mogu se zloupotrijebiti, ali agonisti također mogu imati negativan učinak na pacijente koji su fizički ovisni o opioidima. Kada se primijeti akutna bol, bolje je koristiti lijekove kratka akcija. Ako je bol kronična, onda morate uzimati lijekove koji djeluju dugo vrijeme.

Opioidni analgetici se koriste u liječenju kroničnih ili akutni bol. Ograničena upotreba opioida povlači bol i veliku patnju – doktori često smanjuju dozu potrebnu za ublažavanje boli nakon operacije.

Intramuskularna metoda daje analgetski učinak dugo vremena. Ali, zbog činjenice da se lijek neravnomjerno apsorbira i dolazi do jakih bolova, od ovu metodučesto odbijaju.
Uvođenje opioida intratekalnim putem, daje dugotrajnu eliminaciju bola (oko 24 sata). Metoda se primjenjuje nakon operacije.
Titracija i postupak doziranja. Početna doza analgetika propisuje se ovisno o odgovoru pacijenta. Ako je potrebno, doza se postepeno povećava. Mora biti u ravnoteži između nivoa osjetljivosti i rizika od nastanka nuspojave. Ako nema ravnoteže, dozu treba smanjiti.

Novorođenčad i prijevremeno rođena djeca su posebno osjetljiva na opioide.

Za umjerenu prolaznu bol, opioidi se daju po potrebi. Ako bolovi traju neko vrijeme, jako su izraženi, onda takvi lijekovi treba unositi kontinuirano. I nije potrebno, u isto vrijeme, čekati povećanje boli. U slučaju hitne potrebe, vrijedi započeti s uvođenjem doza za održavanje više ili manje stabilnog stanja. U takvim okolnostima vrlo često se prave greške. Na primjer, propisuju se lijekovi kratkog djelovanja dug period vrijeme. Kao rezultat toga, dolazi do izbijanja jake boli, jer se lijek ne otapa dobro u krvi.
Za sprovođenje kontrolisane analgezije, pacijent pritiskom na dugme sebi ubrizgava dozu potrebnu za smanjenje boli. U početku je prihvatljiva doza od 0,5-1 mg/h morfija, ali to nije uvijek potrebno. Lekar prati broj primenjenih doza, kao i trajanje pauze između njih. Pacijente koji su prethodno liječeni narkotičkim analgeticima ili s kroničnim bolom treba započeti kontinuiranom infuzijom. Zatim možete prijeći na bolno ubrizgavanje lijeka, ali značajno povećati dozu. Tokom procesa lečenja, ovu dozu treba primenjivati ​​prema nahođenju.

Tretman

Kao rezultat liječenja autonomne insuficijencije opioidima, može doći do ovisnosti o analgetskom dejstvu. Uz to, dalje, mogu se pojaviti nuspojave. Veći broj pacijenata pronalazi dozu koja daje prihvatljivo ublažavanje bolova i uzima je duže vrijeme. Ako iznenada dozu treba hitno povećati, onda to ukazuje da se bolest intenzivirala. Iz ovoga treba zaključiti da ovisnost o drogama nije toliko strašna. Ne možete se bojati i propisati brz i obilan unos opioida.

Opioidni analgetici se često kombinuju sa ne-opojnim drogama. Ovo je vrlo zgodan obrazac, ali postoji jedno upozorenje. Svojstva nenarkotičnog analgetika ne omogućavaju povećanje, ako je potrebno, doze narkotičnog analgetika.
Nuspojave. Najznačajnije nuspojave su poremećaji u respiratornim procesima, prisustvo zatvora, mučnina i povraćanje. Budući da je koncentracija lijeka u plazmi uravnotežena samo do 4. ili 5. poluživota, liječenje lijekovima s dugim poluživotom nosi rizik od toksičnosti kako se rastvorljivost u plazmi povećava. Kada se radi o opioidima s modificiranim otpuštanjem, potrebno je nekoliko dana liječenja da bi se koncentracija uravnotežila.

Najčešći neželjeni efekti koji se nalaze su kod starijih pacijenata liječenih opioidima. Ovi lijekovi stvaraju zadržavanje mokraće kod starijih muškaraca koji pate od benigne hiperplazije prostate.
Opioide takođe treba veoma pažljivo koristiti u odnosu na pacijente sa bubrežnom insuficijencijom, bolestima pluća, bolesti jetre, demencijom, encefalopatijom.
Obično, ako se opioidi koriste duže vrijeme u liječenju, dolazi do zatvora. Da bi se sprovela odgovarajuća prevencija, potrebno je povećati dijeta količina tečnosti i vlakana. Takođe je potrebno periodično uzimati laksative.

Teški zatvor se liječi na sljedeći način: svaka 2-3 dana uzima se oralno 90 ml magnezijum citrata, 2 puta dnevno - laktuloza (po 15 ml) ili propietilen glikol u prahu.
U zavisnosti od situacije, moguće je prepisati prevenciju prekomerne sedacije lekovima kao što su modafinil, dekstroamfetamin ili metilfenidat. Bolje ih je uzimati ujutru, a po potrebi i tokom dana. Najveći udio metilfenidata, u vrlo rijetkim slučajevima, iznosi više od 60 mg/dan. Neki pacijenti mogu jednostavno piti napitke s kofeinom - to će im biti dovoljno. Osim toga, ova stimulirajuća pića mogu proizvesti analgetski učinak.

Mučnina se leči upotrebom hidroksizina: 4 puta dnevno po 25-50 mg, takođe metoklopramid - 4 puta dnevno po 10-20 mg.
Inhibicija respiratornog procesa je izuzetno rijetka nuspojava, čak i uz dugotrajnu primjenu lijeka. Ako takva bolest napreduje, onda treba primijeniti umjetnu ventilaciju pluća.
Opioidni antagonisti. Ovi strukturni obrasci su povezani sa opioidnim receptorima, ali mogu, ali i ne moraju imati narkotičku aktivnost. Primjenjivi su uglavnom za ublažavanje znakova predoziranja opioidima, a na prvom mjestu - za otklanjanje respiratorne depresije.

Nalokson stupa na snagu otprilike 1 minut nakon toga intravenozno davanje, a kasnije i njegovom intramuskularnom injekcijom. Ali trajanje njegovog antagonističkog dejstva je mnogo kraće od trajanja respiratorne depresije opioida. U takvim slučajevima treba ponovo primijeniti nalokson i provesti detaljan nadzor. Doziranje u prisustvu akutnog predoziranja opioidima treba da bude 0,4 mg (intravenska primena), po potrebi ponovo uneti nakon 2-3 minuta. Kod pacijenata koji dugo uzimaju opioide, nalokson treba koristiti samo kada se ublaži depresija disanja. Ali mora se primjenjivati ​​s velikim oprezom kako ne bi došlo do brzog povlačenja i boli. Redoslijed primjene treba biti sljedeći: razrijeđena kompozicija se primjenjuje intravenozno u količini od 1 ml, nakon 1 ili 2 minute kako bi se normaliziralo disanje.
Lijek pod nazivom naltrekson je opioidni antagonist koji se uzima na usta. Koristi se kao dodatni lijek u liječenju ovisnosti o alkoholu, pa čak i opioidnim ovisnostima. Lako se podnosi i dugo traje.

Kao dodatni analgetici, lijekovi su vrlo učinkoviti antikonvulzivi, antidepresivi, glukokortikoidi i lokalni anestetici. Ovi lijekovi su prilično česti, ali prvenstveno za liječenje boli s neuropatskom komponentom. Često se savjetuje uzimanje gabapentina što je više moguće. visoke doze. Na primjer, oko 1200 mg lijeka je prihvatljivo 3 puta dnevno. Moguće je više doza.

Koriste i lokalne proizvode, na primjer, kapsaicin kremu, kombinirane kreme, flastere s lidokainom i mnoge druge. Oni praktično ne izazivaju nuspojave, tako da mogu liječiti mnoge vrste boli.

Neuralni blok

Obustavite prijenos nervnih impulsa duž centralnih ili perifernih provodnika uz pomoć lijekova ili fizičkih metoda donosi određena poboljšanja. To mogu biti kratkoročna poboljšanja i duža. Takvo zaustavljanje se koristi u rijetkim slučajevima. Lokalni anestetici se daju intravenozno, intrapleuralno, intratekalno, transdermalno, epiduralno ili subkutano. Epiduralna analgezija uključuje upotrebu lokalnih lijekova za anesteziju, a nakon operacije. Uvod ovu drogu koristi se duže vrijeme u odnosu na pacijente s jakim bolovima i očekivanim kratkim životnim vijekom. Za dugotrajnu intravertebralnu primjenu lijeka preporučuje se intratekalna primjena pomoću implantirane infuzijske pumpe.

Neuroablacija

Neuroablacija se odnosi na suspenziju puta kroz operaciju ili radiofrekventnu destrukciju. Ovaj proces se koristi za ublažavanje boli kod pacijenata sa rakom. Metoda je najefikasnija u liječenju somatskog bola nego u liječenju visceralnog bola. U normalnim slučajevima radi se neuroablacija spinotalamičnog puta - to blokira bol na niz godina. Ali bit će nuspojava - disestezija i anestezija. Neuroablacija stražnjih korijena izvodi se ako postoji mogućnost jasne topikalne studije opsega lezije.

Neurostimulacija

Neurostimulacija može smanjiti kroničnu bol. To čini aktiviranjem endogene modulacije bola. Najčešća metoda je električna neurostimulacija koja se proizvodi kroz kožu. To se događa na sljedeći način: mali električni napon djeluje na kožu. Osim toga, mogu se ugraditi elektrode perifernih nerava ili kreni dalje zadnji kablovi u epiduralnom prostoru. Iskustvo primjene temeljne stimulacije moždane aktivnosti, kao i stimulacije motoričkih područja u moždanoj kori još nije donijelo očekivane pozitivne rezultate.

Periferno autonomno zatajenje (PVN) je sindrom koji predstavlja skup patoloških stanja uzrokovanih defektima, najčešće organskog porijekla, na perifernom (segmentalnom) nivou autonomnog nervnog sistema. Lezije ove prirode pokreću kvar u snabdijevanju nerava unutrašnjih organa, krvotoka, endokrinih žlijezda, što ih lišava njihove veze sa centralnim nervnim sistemom.

Prethodno se pretpostavljalo da je krivac za nastanak sindroma periferne vegetativne insuficijencije negativan učinak na organizam različitih infektivnih agenasa. U savremenoj neurologiji uloga infekcija u razvoju PVN je svedena na minimum: bolesti se danas smatraju uzrokom ove bolesti. endokrini sistem, metabolički poremećaji, sistemske patologije kod kojih je zahvaćen tkivni sistem, najčešće vezivni.

Do danas je prihvaćeno klasifikovati sindrom periferna insuficijencija u dvije odvojene grupe:

  • primarni PVN;
  • sekundarni PVN.

Primarni oblik perifernog autonomnog zatajenja je kronična bolest sa sporim početkom simptoma. Etiologija ovu bolest nepriznato i nepoznato. Međutim, vjeruje se da je primarni oblik PVN-a nasljedan.

Sekundarni tip periferne vegetativne insuficijencije u direktnoj je vezi s prisustvom primarne osnovne somatske (tjelesne) bolesti ili neurološkog defekta organskog porijekla.

Trenutno nema tačnih podataka o prevalenci primarne PVN, ali je malo takvih slučajeva zabilježeno u kliničkoj praksi. Sekundarni tip se često određuje, jer je ovaj sindrom prisutan u strukturi mnogih somatskih patologija.

Periferno autonomno zatajenje: uzroci

Čimbenici koji izazivaju razvoj PVN direktno ovise o vrsti patologije.

Primarni oblik perifernog autonomnog zatajenja

Kao što je gore rečeno, primarni pogled nastaje sindrom patološka stanja sa nepoznatim etiološkim poreklom. Ovaj tip perifernog autonomnog zastoja često je prisutan u strukturi sljedećih stanja i bolesti:

  • Bradbury-Igglestoneov sindrom, koji je "čista" varijanta PVN-a, je degenerativna bolest autonomnog nervnog sistema. Debituje najčešće u odrasloj dobi. Češće se viđa kod muškaraca.
  • Idiopatski parkinsonistički sindrom (Parkinsonova bolest) je degenerativna bolest s kroničnim tokom i polaganim pogoršanjem simptoma. Bolest pogađa starije i starije osobe. Bolest je direktno povezana sa postepenom smrću motornih neurona koje proizvode dopamin.
  • Multisistemska atrofija (Shy-Dragerov sindrom) - degenerativna neurološka bolest uzrokovano uništavanjem nervnih stanica u određenim područjima mozga. Većina pacijenata su muškarci u dobi između 50 i 60 godina.
  • Porodična disautonomija Riley-Day je genetski naslijeđen poremećaj. Kada bolest zahvati centre mijelinske ovojnice autonomna regulacija. Uzroci bolesti su trajna promjena genotipa u Q319 hromozomu. Bolest se prenosi s generacije na generaciju autosomno recesivnim putem nasljeđivanja.
  • Autoimuna autonomna neuropatija (ganglionopatija) je imunološka bolest. Patologiji može prethoditi virusna infekcija, praćena simptomima sličnim gripi.
  • Charcot-Marie-Toothova bolest (neuralna amiotrofija) je genetski uslovljena bolest perifernih dijelova nervnog sistema, heterogenog sastava i porijekla. Utvrđuju se znaci pogoršanih višestrukih lezija strukturne jedinice nervnog sistema, uglavnom u distalnim dijelovima tijela.

Sekundarni oblik perifernog autonomnog zatajenja

Sekundarni tip PVN javlja se u pozadini fizičke bolesti ili neurološke patologije prisutne u osobi. Najčešći uzroci ovog oblika sindroma su sljedeća kršenja.

  • Dijabetes- kronična endokrina bolest uzrokovana poremećajima u apsorpciji glukoze i apsolutnom ili relativnom insuficijencijom hormona inzulina.
  • hipotireoza- patologija izazvana dugotrajnim upornim nedostatkom ili apsolutnim odsustvom hormona štitnjače.
  • amiloidoza - sistemska bolest, tokom čijeg razvoja se u tkivima tijela taloži specifični glikoprotein (amiloid), što izaziva disfunkciju organa.
  • Sistemske bolesti vezivnog tkiva- patologije autoimune prirode, u kojima dolazi do istovremenog oštećenja organa.
  • Guillain-Barréov sindrom je autoimuna patologija s naglim početkom.Čini se da imuni sistem osoba "greškom" počinje da vrši napad na sopstvene nervne ćelije.
  • Dismetabolički poremećaji, intoksikacije i anomalije povezane s primjenom farmakoloških sredstava. Periferna autonomna insuficijencija se opaža kod kronične zavisnost od alkohola, porfirinska bolest, uremija - sindrom akutne ili kronične autointoksikacije. Simptomi PVN-a se uočavaju kod izraženog nedostatka vitamina B, tokom liječenja beta-blokatorima i adrenergičkim lijekovima. Sindrom se može razviti akutno trovanje metali, alkaloidi biljke ružičastog perivenča, hemijska jedinjenja za suzbijanje glodara i insekata, benzen, aceton, alkoholi.
  • Periferni autonomni zastoj prati bolesti zarazne prirode: herpesvirusne infekcije, HIV infekcija, kronična granulomatoza, sifilis.
  • Bolesti centralnog nervnog sistema: multipla skleroza, neoplazme u leđnoj moždini i mozgu, siringomijelija, Gaye-Wernickeov gornji hemoragični polioencefalitis.

Periferno autonomno zatajenje: simptomi

Kod svakog pojedinačnog pacijenta, skup prikazanih simptoma razlikuje se od simptoma koje pokazuju drugi pacijenti. Međutim, u kliničkoj slici periferne vegetativne insuficijencije tipični su, najčešći znakovi.

Vodeći simptom primarnog oblika PVN je ortostatska (posturalna) hipotenzija. Ovo stanje karakterizira pretjerano smanjenje krvnog tlaka u trenutku kada osoba ustane i zauzme uspravan položaj. U tom slučaju osoba osjeća slabost i vrtoglavicu. Može doći do dezorijentacije u vremenu i prostoru. Vjerovatno reverzibilno smanjenje vidne oštrine. Takve pojave traju i do nekoliko minuta ako je subjekt u uspravnom položaju. Znakovi ortostatske hipotenzije brzo prolaze pri promjeni položaja u horizontalni položaj. Kod nekih pacijenata je fiksirana sinkopa - privremeni gubitak svijesti. Kod pogoršanog toka bolesti može doći do nesvjestice ako je osoba u sjedećem položaju. Pacijent može ukazivati ​​na slabost koja ga je obuzela, pojavu magle pred očima, pojavu buke i zujanja u glavi, osjećaj da mu "zemlja odlazi pod noge". Ako stanje nesvjestice traje više od deset sekundi, moguć je razvoj toničnih konvulzija i ugriza jezika. Teški poremećaji cirkulacije, karakteristični za posturalnu hipotenziju, mogu uzrokovati preranu smrt.

Drugi najčešći simptom PVN-a je tahikardija bez vježbanja – povećanje broja srčanih kontrakcija u mirovanju. Zbog nestabilnosti srčanog ritma, ova pojava je nazvana "rigidni puls". Pacijent sa sindromom periferne vegetativne insuficijencije ne doživljava adekvatne promjene u otkucaju srca tokom vježbanja. Povećan broj otkucaja srca češće se utvrđuje kod adolescenata i mladih, a tahikardija se češće bilježi kod žena nego kod jačeg spola. Kada pokušava da ustane, osoba može osjetiti jezu, drhtavicu u tijelu, anksioznost i probleme s disanjem.

Zbog posebnosti ovog sindroma, posebno: zbog oštećenja visceralnih vlakana, kod pacijenata sa sekundarnim oblikom PVN može doći do akutnog oštećenja srčanog mišića bez razvoja boli. Bezbolna varijanta toka infarkta miokarda, karakteristična za dijabetes melitus, vodeći je uzrok spontane smrti.

Uz smanjenje tlaka kod periferne vegetativne insuficijencije često se opaža arterijska hipertenzija - porast krvni pritisak kada je osoba u ležećem položaju. Tokom noćnog odmora ili tokom sati dnevnog slobodnog vremena provedenog ležeći, osoba ima kritično visoke vrijednosti krvnog pritiska. Takve klinička karakteristika PVN, naime, vjerovatnoća prelaska ortostatske hipotenzije na arterijska hipertenzija, zahtijeva izuzetno oprezan pristup pri odabiru lijekova koji djeluju na povećanje pritiska.

Četvrti simptom periferne vegetativne insuficijencije je hipohidroza ili suprotan fenomen - agnidroza. U pravilu, osoba ne obraća pažnju na prisustvo smanjenog znojenja, pa se takva anomalija često može otkriti tokom dugog medicinskog pregleda. Takođe, otkriveno povećanje znojenja, uz prisustvo ortostatske hipotenzije, daje dobar razlog za pretpostavku o prisutnosti PVN sindroma.

Sljedeću grupu znakova periferne vegetativne insuficijencije predstavljaju poremećaji iz probavni trakt. Pacijenti imaju poremećaje motoričke aktivnostiželudac - pareza. Kompleks simptoma se manifestuje kao mučnina i povraćanje, osećaj "punog želuca". Zatvor ili dijareja su obično paroksizmalne prirode. Pacijenti možda uopšte nemaju apetit.

Drugi simptom PVS sindroma je disfunkcija mokraćne bešike. Ova anomalija se manifestuje gubitkom sposobnosti kontrole mokrenja. Osoba doživljava poteškoće u procesu mokrenja. Postoje velike praznine između činova mokrenja, što dovodi do prelijevanja mjehura. Na pozadini ovakvih pojava u genitourinarnog sistema može se razviti sekundarna infekcija.

Kod perifernog autonomnog zatajenja uočava se i impotencija, koja nije psihogene prirode. Muškarci primjećuju smanjenje erekcije i izbacivanje sjemena prema mjehuru umjesto izlaska sjemene tekućine kroz uretru. Žene utvrđuju nedostatak hidratacije vaginalne sluznice tokom uzbuđenja i smanjenje osjetljivosti klitorisa.

Respiratorni poremećaji u strukturi PVN sindroma predstavljeni su znacima: kratkotrajni prestanak disanja, apneja u snu noću, spontane epizode gušenja. U slučaju kršenja kardiovaskularnih refleksa, respiratorna disfunkcija može uzrokovati iznenadnu smrt.

Ostali simptomi PVN sindroma uključuju:

  • kseroftalmija - suhe oči;
  • kserostomija - suha usta;
  • vazokonstrikcija - sužavanje lumena arterija;
  • vazodilatacija - povećanje lumena krvnih žila;
  • oticanje distalnih dijelova tijela;
  • periferni edem;
  • mioza - suženje zenica;
  • smanjena sposobnost gledanja u mraku;
  • smanjena reakcija zjenica na svjetlost.

Periferna autonomna insuficijencija: liječenje

Liječenje PVN sindroma usmjereno je na prevladavanje znakova patologije i jeste dodatna komponenta u liječenju osnovne bolesti. Treba napomenuti da metode liječenja mnogih manifestacija periferne vegetativne insuficijencije do danas nisu razvijene.

Kako bi se otklonila ortostatska hipotenzija i povećao krvni tlak, pacijentima se preporučuje:

  • popijte dvije čaše vode odjednom;
  • popijte šolju sveže skuvanog jakog čaja;
  • nemojte dugo ostati u ležećem položaju;
  • spavati podignute glave;
  • ograničiti fizičku aktivnost;
  • izbjegavajte nagle promjene u držanju;
  • izbjegavajte pregrijavanje;
  • odbiti uzimanje alkoholnih pića;
  • povećajte dnevni unos soli.

Farmakološko liječenje arterijske hipotenzije uključuje uzimanje kofeina, kortikosteroida, simpatomimetika, nesteroidnih protuupalnih lijekova, lijekova za hipertenziju. Tahikardija se liječi beta-blokatorima. Za otklanjanje poremećaja mokrenja, ovisno o pokazanim simptomima, koriste se preparati antidiuretičkog hormona, miotropni antispazmodici i kolinergici. U liječenju probavnih smetnji koriste se antiemetici, prokinetici, stimulansi tonusa i motiliteta organa. gastrointestinalni sistem, antiregurgitantni i laksativi. Liječenje ostalih znakova PVN provodi se uz upotrebu simptomatskih sredstava.

Kod pacijenata sa sindromom periferne autonomne insuficijencije, znaci se mogu povući ili pogoršati. Tok većine varijanti PVN je progresivan. Prognoza je u većini slučajeva nepovoljna. Preventivne mjere do danas nisu razvijene.

Podijeli: