benigna neoplazma VIII kranijalni nerv, koji se sastoji od ćelija Schwannove ovojnice. Klinički se manifestuje gubitkom sluha, bukom i zujanjem u uhu, vestibularnim poremećajima na zahvaćenoj strani, simptomima kompresije lica, trigeminusa, abducensa, moždanog debla i malog mozga, znacima intrakranijalne hipertenzije i hidrocefalusa. Neurinoma slušni nerv dijagnosticira se rendgenskim snimkom temporalnih kostiju, MRI ili CT mozga. Ovisno o veličini formacije, njenom kirurškom i radiohirurškom uklanjanju moguća je radioterapija. U nekim slučajevima preporučljivo je pratiti tumor u dinamici i odlučiti o taktici liječenja tek kada se otkrije progresivni rast tumora.

Opće informacije

VIII par kranijalnih nerava - vestibulokohlearni, ili slušni, nerv sastoji se od vestibularnog i slušnog dijela. Prvi prenosi informacije u cerebralne centre iz vestibularnih receptora pužnice, drugi - iz slušnih. U velikoj većini slučajeva neurinom se razvija u vestibularnom dijelu vestibularnog kohlearni nerv i simptomi oštećenja auditorno odjeljenje povezana sa kompresijom tumora. U blizini prolaza vestibulokohlearnog živca: trup facijalnog živca, trigeminalni nerv, abducens, glosofaringealni i vagusni nervi. Kako neurom raste, u kliničkoj slici se mogu javiti simptomi kompresije ovih nerava, kao i susjednih struktura moždanog stabla.

Progresivni rast tumora s vremenom dovodi do potpune gluvoće na strani lezije, dodavanja simptoma oštećenja obližnjih struktura. Međutim, treba imati na umu da težina simptoma nije uvijek u korelaciji s veličinom tumora. Ovisno o lokalizaciji neuroma i smjeru njegovog rasta, pri malim veličinama može dati težu sliku od velike neoplazme, i obrnuto.

Akustični neurom prvenstveno uzrokuje kompresiju trigeminalni nerv, koji je praćen bolom u licu i parestezijom na strani tumora. Bolovi u licu su tupi, bolne prirode; u početku se odvijaju kao paroksizmi, a zatim postaju trajni. Ponekad se pogrešno smatraju zuboboljom ili neuralgijom trigeminusa. Nešto kasnije ili istovremeno sa bolom u licu, simptomi periferne lezije facijalnog živca (pareza mišiće lica i povezana asimetrija lica, poremećena salivacija, gubitak ukusa u prednjim 2/3 jezika) i nerva abducensa (diplopija, konvergentni strabizam). Ako se akustični neurom nalazi u unutrašnjoj ušni kanal, tada se mogu manifestirati simptomi kompresije facijalnog živca rani period bolesti. U takvim slučajevima potrebno je isključiti neuritis facijalnog živca.

Daljnji porast neuroma dovodi do poraza vagusa i glosofaringealnih nerava sa poremećenom fonacijom, disfagijom, gubitkom ukusa u zadnjoj 1/3 jezika i izumiranjem faringealnog refleksa. Kada je mali mozak komprimiran, pojavljuje se cerebelarna ataksija. Čak iu uznapredovalim slučajevima, sa kompresijom moždanog stabla, senzorni i motorički poremećaji provodljivosti su izuzetno slabi; pareze se primjećuju u izuzetnim slučajevima.

U trećoj fazi, akustični neurom karakteriziraju znaci intrakranijalne hipertenzije. Ustaje glavobolja u potiljku i prednjem dijelu, praćeno povraćanjem. Oftalmoskopijom se uočavaju kongestivni optički diskovi. Perimetrija može otkriti pojedinačne skotome ili hemianopiju, što je povezano sa kompresijom hijazme i optičkih puteva.

Dijagnostika

Metode radiografije i neuroimaginga pomažu da se preciznije postavi dijagnoza "akustičnog neuroma". U ranim fazama, s malim veličinama neurinoma (do 1 cm), obično se ne vizualizira pomoću CT mozga. Stoga se radi rendgenski snimak lubanje s ciljanom slikom temporalne kosti. Kao potvrdu dijagnoze vestibularnog švanoma svjedoči proširenje unutrašnjeg slušnog kanala. Budući da neuromi dobro apsorbiraju kontrast, može se koristiti CT s kontrastom. Istovremeno se vizualizira formacija jasnih glatkih kontura.

MRI mozga u slučaju neuroma otkriva hipo- ili izointenzivnu na T1-ponderiranim slikama, a hiperintenzivnu formaciju na T2-ponderiranim slikama. Za tumore veće od 3 cm karakteristična je heterogenost signala, povezana s prisustvom cističnih područja u njima. Moguća je vizualizacija deformacije moždanog stabla i malog mozga. Prilikom provođenja kontrastne MRI u 70% uočava se heterogena akumulacija kontrasta.

Tretman

Radikalna metoda liječenja je uklanjanje neuroma, koje se može izvesti i otvoreno hirurški ili radiohirurgija. Hirurško uklanjanje preporučljivo je u slučaju velikog tumora, ako se u dinamici promatranja otkrije povećanje njegove veličine, uz rast neurinoma nakon radiohirurške intervencije. Često su rezultat operacije gluvoća i pareza facijalnog živca. Stereotaktičko radiohirurško uklanjanje moguće je za neurinome manje od 3 cm. Izvodi se i kod starijih pacijenata sa produženim rastom nakon subtotalne resekcije i u slučajevima kada je rizik od operacije značajno povećan zbog somatske patologije.

Terapija zračenjem neurinoma ima indikacije slične onima za radiohirurgiju. Zračenje nije način uklanjanja formacije, ali sprečava njen dalji rast i izbjegava operaciju. Pacijenti sa incidentnim neurinomom otkrivenim na CT ili MRI bez kliničkih simptoma, pacijentima s dugotrajnim poremećajima sluha i starijim pacijentima s blagim simptomima prikazano je isčekujuće liječenje uz stalno praćenje veličine formacije i dinamike kliničkih simptoma.

Prognoza

Ishod neuroma u velikoj mjeri ovisi o pravovremenosti dijagnoze i veličini tumora. Prognoza je povoljna uz adekvatan tretman vestibularnog švanoma u stadijumu I i II. Uz radiohirurško uklanjanje u ranim fazama, 95% pokazuje prestanak rasta i potpunu obnovu radne sposobnosti pacijenta. Kod operacije postoji veliki rizik od gubitka sluha i oštećenja facijalnog živca. Kod neurinoma III faze, prognoza je nepovoljna: pacijent može umrijeti ako se vitalne cerebralne strukture komprimiraju rastućim tumorom.

Bolest, koja je poznatija kao akustični neurom, ima alternativne nazive: vestibularni (ili akustični) švanom i akustični neurom. Simptomi u 95% slučajeva počinju da se manifestuju u vidu progresivnog gubitka sluha, koji je u 60% praćen bukom ili zujanjem u ušima. Poteškoća u otkrivanju simptoma akustičnog neuroma i liječenju bolesti je u tome što usporen rast tumora uzrokuje dug asimptomatski period, kao i postepeni početak kliničkih manifestacija.

Istorija otkrića i proučavanja

Godine 1777. Sandifort je izvršio obdukciju, koja je rezultirala opisom gustog benignog tumora slušnog živca, za koji se ispostavilo da je na izlaznom mjestu vestibulokohlearnog i facijalnog živca spojen s moždanim stablom i proširio se u slušni kanal. temporalna kost. Istraživač je zaključio da je ova formacija bila uzrok gluvoće pacijenta tokom njegovog života.

Charles Bell je 1830. godine postavio prvu intravitalnu dijagnozu pacijenta, koja je potvrđena nakon smrti pacijenta. Bell se fokusirao na česte glavobolje, gluvoću, gubitak osjetljivosti okusa, neuralgiju trigeminusa i neke druge znakove i tegobe pacijenta koji je preminuo godinu dana nakon pregleda.

Prvo operacija da bi se uklonila inkapsulirana formacija cerebelarnog pontinskog ugla izveo je 1894. Charles Ballance. Unatoč činjenici da su tijekom operacije oštećene strukture trigeminalnog i facijalnog živca te je zbog komplikacija bila potrebna enukleacija oka, medicinska intervencija se može nazvati uspješnom, budući da je pacijent nakon nje živio više od 12 godina.

Harvey Cushing, osnivač neurohirurgije u SAD-u, napravio je težak put za smanjenje postoperativnog mortaliteta. Nakon prve operacije 1906. godine, koja je završila smrću pacijenta, neurohirurg je u početku odbio potpuno ukloniti neurinom, što je smanjilo stopu smrtnosti na 40%. A kasnije, poboljšanjem tehnike postoperativni mortalitet je smanjen na 7,7%. Međutim, od 176 neuroma koje je Cushing uklonio, samo 13 slučajeva je bilo potpuna ekscizija.

Od 1917. Cushingov sljedbenik Walter Dandy usavršio je tehniku ​​koristeći subokcipitalni pristup stražnjoj lobanjske jame, što je omogućeno prodorom kroz dio okcipitalne kosti. Kao rezultat toga, stopa mortaliteta je pala na 2,4%. Međutim, do danas je hirurška intervencija akustičnog švanoma povezana sa ozbiljnim rizicima povezanim sa zdravljem pacijenata.

Stoga je uvođenje radiohirurgije Larsa Leksella omogućilo dramatično poboljšanje kvalitete liječenja neurinoma veličine do 3 cm.

Morfologija, uzroci i mehanizmi akustične bolesti

Neoplazma je opisana kao okrugla (ili nepravilnog oblika) kvrgavi gust čvor, koji ima spojnu kapsulu izvana, a iznutra difuzne ili lokalne cistične šupljine sa smeđkastom tekućinom. Ovisno o opskrbi krvlju, boja neoplazme može biti:

• blijedo ružičasta sa crvenim mrljama (najčešće)
• cijanotičan (sa venskom kongestijom),
• smeđe-smeđe (sa krvarenjima).

Sastoji se od benigno obrazovanje od ćelija koje formiraju strukturu poput palisade, između čijih elemenata se nalaze sekcije koje se sastoje od vlakana. U procesu rasta tkiva postaju gušće, pojavljuju se naslage pigmenta koji se sastoji od željeznog oksida (hemosiderina).

VIII par FMN uključuje vestibularni dio (koji prenosi informacije do cerebralnih centara od vestibularnih receptora) i slušni. U većini slučajeva, neurinom se javlja u vestibularnom dijelu, kako raste, stišćući susjedne dijelove. Budući da niz drugih prolazi pored vestibulokohlearnog živca (ternarni, abducentni, vagusni, glosofaringealni, facijalni), njihova kompresija se također odražava karakterističnim znacima.

Uzroci ove benigne formacije nisu u potpunosti definirani.

Ne postoji direktna veza između jednostranih neuroma i etioloških faktora. Bilateralni oblik je stabilno fiksiran kod pacijenata sa genetski uslovljenom neurofibromatozom tipa II. Postoji 50% rizika od bolesti kod potomaka ako roditelji imaju patološki gen.

Postoje tri faze rasta vestibularnog švanoma:

1. Prvi karakterizira veličina formacije do 2-2,5 cm, što uključuje gubitak sluha i vestibularne poremećaje.
2. Za drugi - rast do veličine od 3-3,5 cm ("orah") uz pritisak na moždano stablo. To doprinosi nastanku nistagmusa i neravnoteže.
3. Treća faza se javlja kada formacija naraste do veličine kokošje jaje sa simptomima kompresije cerebralnih struktura, poremećajima gutanja i salivacije, vizuelna funkcija. U ovoj fazi dolazi do nepovratnih promjena u moždanim tkivima, a zbog činjenice da švanom postaje neoperabilan, dolazi do smrti.

Kod tipičnog razvoja bolesti, kao prvi znakovi bilježe se oštećenje sluha (kod 95% pacijenata) i vrtoglavica (rjeđe). Najčešće (u 60% slučajeva) akustični efekti u vidu buke, zvonjenja ili zujanja na strani neoplazme postaju jedini simptom početnih faza bolesti. Dešava se da do gubitka sluha dolazi primjetno i naglo. Međutim, gubitak sluha može biti gotovo neprimjetan za pacijenta, a zvukovi se mogu povući s pojavom drugih simptoma.

U početnoj fazi, u dva od tri slučaja, bilježe se i vestibularni poremećaji. Pojavljuju se:

• vrtoglavica, koja se kod ove bolesti manifestuje postepeno sa povećanjem intenziteta,
• nestabilnost pri okretanju glave i trupa,
• nistagmus, koji je izraženiji kada se gleda prema lokaciji neoplazme.

Najčešće, dijelovi slušnog i vestibularnog nervnih struktura su pogođeni u isto vrijeme. Međutim, u nekim slučajevima može biti pogođen samo jedan od dijelova.

Ponekad registrovan vestibularne krize karakterizira mučnina i povraćanje na pozadini vrtoglavice.

Uz povećanje formiranja i oštećenja obližnjih struktura, simptomima se dodaju znakovi ove lezije. Međutim, veličina neoplazme ne odgovara uvijek ozbiljnosti znakova. Osim veličine, stupanj ovisi o smjeru rasta i lokalizaciji švanoma. Dakle, s velikom veličinom, švanom može pokazati više nejasnih simptoma nego mali, i obrnuto.

Kompresija struktura trigeminalnog živca uzrokuje bolne bolove na licu i osjećaj utrnulosti i trnaca sa strane neoplazme. Takvi bolovi mogu nestati ili se pojačati, a zatim postati trajni. Ponekad se ovaj bol brka sa zuboboljom ili se pogrešno smatra neuralgijom trigeminusa. Dešava se da se bol javlja u okcipitalnom dijelu sa strane obrazovanja.

Paralelno s ovim procesima (ponekad nešto kasnije) pojavljuju se simptomi povezani s perifernim oštećenjem facijalnog i abducensnog živca:

• asimetrija lica zbog pareze mišića lica,
• gubitak ukusa na 2/3 prednjeg dela jezika,
• poremećaj salivacije,
• konvergentni strabizam,
• dvostruki vid sa pomakom (diplopija).

Ako benigna formacija raste u unutrašnjem slušnom kanalu, tada se simptomi kompresije mogu pojaviti već u prvim fazama bolesti.

Daljnji porast obrazovanja dovodi do kršenja laringealnih funkcija, poremećaja gutanja i faringealnog refleksa, gubitka osjetljivosti u ostatku jezika.

TO kasni simptomi bolesti uključuju povećanje intrakranijalnog pritiska, što rezultira kršenjem vidne funkcije, totalnom glavoboljom s koncentracijom u okcipitalnom i frontalnom dijelu. Dolazi do sistematskog povraćanja.

On početna faza bolesti treba odvojiti od sličnih manifestacija labirintitisa, Meniereove bolesti, kohlearnog neuritisa, otoskleroze. Dijagnozu bolesti provodi otoneurolog ili na zajedničkom pregledu s neurologom i otorinolaringologom. Po potrebi se na pregled priključuju vestibulolog, oftalmolog, a ponekad i stomatolog.

Ispit počinje provjerom nervni sistem i sluha, a ako se sumnja na švanom, propisuje se niz dijagnostičkih postupaka koji omogućavaju da se sumnja sa visokim stepenom vjerovatnoće potvrdi:

Liječenje medicinskim i narodnim metodama

Ishod liječenja ovisi o pravovremenom otkrivanju i veličini tumora. Kod dijagnosticiranja neurinoma u prve dvije faze, prognoza je povoljna. Radiohirurško uklanjanje tumora zaustavlja ponovni rast u 95% slučajeva. Istovremeno, pacijentu se vraća radna sposobnost, vraća se prijašnjem načinu života. Otvorena operacija ima nepovoljniju prognozu povezanu s rizikom od oštećenja različitih neuralnih struktura i/ili gubitka sluha. U trećem stadijumu bolesti prognoza je nepovoljna. Vitalne cerebralne strukture su izložene riziku od kompresije. U liječenju akustičnog neuroma narodnim lijekovima, predviđanja se ne daju, zbog nedostatka dokaza o djelotvornosti narodnih metoda.

Kako svaka od metoda liječenja ima i prednosti i rizike, ne govori se o jedinom mogućem pristupu, već o mogućim taktikama. medicinska kontrola i intervencije.

Odluka o hirurškom uklanjanju se donosi na osnovu kombinacije faktora koji obuhvataju: veličinu tumora, starost pacijenta, kvalitet sluha, stepen kvalifikacije hirurga. Ovisno o načinima pristupa neoplazmi, razlikuju se sljedeće vrste:

• Suboccipital. Operacija se izvodi uz velike šanse za očuvanje sluha.
• Translabyrinthine. Postoji nekoliko opcija, a sve su povezane s visokim rizikom od oštećenja sluha.
• Infratemporalni put je primenljiv kod uklanjanja malih neuroma kroz srednju lobanjsku jamu (MCF).

Narodne metode

U slučajevima kada nije moguće izvesti operaciju za inhibiciju rasta tumora i smanjenje njegove veličine, koristi se biljna terapija koja, međutim, ne može zamijeniti medicinske metode:

1. Infuzija imele bijele. Izbojci biljke se zgnječe, 2 čajne žličice (sa toboganom) preliju se s 2 šolje kipuće vode i infuziraju preko noći u termosu. Piti tri puta dnevno po 2 kašike u malim gutljajima pre jela. Trajanje kursa - 23 dana. Sedmicu kasnije možete voditi sledeći kurs. (Maksimalni broj kurseva sa sedmičnom pauzom je četiri).
2. Alkoholna tinktura japanske sofore. Na litar alkohola uzima se 100 g mljevene biljke. Infuzija se vrši 40 dana uz svakodnevno mućkanje (miješanje). Zatim se alkohol filtrira, a kolač se istiskuje. Uzima se po 10 g tri puta dnevno prije jela 40 dana. Pauza između kurseva je pola mjeseca.
3. Vodka sa divlji kesten. Proporcije i postupci su isti kao u prethodnom slučaju, međutim, sastav se infundira samo 10 dana i to na tamnom mjestu. Pije se sa malom količinom vode, po 10 kapi tri puta dnevno. Kurs od 14 dana se može ponavljati tokom čitavog perioda tri mjeseca sa sedmicom pauze.
4. Infuzija princa od Sibira. Kašičica mlevene osušene biljke natapa se sat vremena u kipućoj vodi (2 šolje) i nakon proceđivanja uzima se tri puta dnevno po supena kašika dva meseca.
5. Cijev za zavarivanje obična. Za pripremu piva potrebne su vam zgnječene sjemenke u količini od čajne žličice na 300 ml vode. Sastav se krčka 15 minuta na laganoj vatri i infundira 2 sata prije procijeđenja. Koristi se četiri puta dnevno po 2 supene kašike.
6. Losioni od gaveza. Koreni biljke u prahu u omjeru 1:5 pomiješaju se sa svinjskom masti. Ova smesa stajati 5 sati u rerni zagrejanoj na 70C. Ne puštajući da se smjesa ohladi, mora se procijediti i staviti u staklene tegle, dobro zatvoriti, a zatim dva puta dnevno sloj masti nanositi na pergament papir, koristiti kao lokalni losion (30 minuta/procedura). Mjesečni tok liječenja se izmjenjuje sa pauzom od dvije sedmice.

Izvori: medscape.com,

Akustični neurom (vestibularni švanom)

Opće informacije

U svetskoj literaturi se uglavnom koristi termin „vestibularni švanom“, au domaćoj literaturi „akustični neurom (VIII) nerv“. Oba termina su sinonimi i odnose se na benigne tumore koji se sastoje od Schwannovih ćelija i potiču iz vestibularnog dijela slušno-vestibularnog živca.

Incidencija akustičnih neuroma je otprilike 1 slučaj na 100.000 stanovnika godišnje. Drugim riječima, svake godine Ruska Federacija Pojavljuje se 1500 novih slučajeva akustičnih neuroma. S obzirom na kontinuirano poboljšanje tehnika neuroimaginga koje omogućavaju dijagnozu u ranim fazama bolesti, ova brojka može biti još veća.

Vestibularni švanomi čine 8% svih intrakranijalnih lezija, do 30% tumora stražnje jame i 85% tumora cerebelopontinskog ugla. I iako su opisani slučajevi ovih tumora kod djece od 7 godina, sporadični akustični neuromi se najčešće razvijaju u 4.-5. deceniji života, odnosno u profesionalno najiskusnijem i radno sposobnom dijelu populacije.

Akademik Egorov B.G., koji je bio direktor Centra za neurohirurgiju 1947-64. prošlog stoljeća, prvi je uveo operaciju uklanjanja akustičnih neuroma u raširenu praksu domaće neurohirurgije. Njegov rad je nastavila struja naučni savetnik Akademik Ruske akademije nauka A. N. Konovalov, koji je primijenio principe mikroneurohirurgije za uklanjanje ovih tumora, povećavajući tako radikalnost operacija. U proteklih 10 godina u Centru je operisano oko 2.500 pacijenata sa akustičnim neuromima i ova brojka nam omogućava da govorimo o njegovoj vodećoj poziciji u svetskoj neurohirurgiji. Bogato iskustvo koje je u zidovima Centra akumuliralo više od jedne generacije zaposlenih omogućava nam da unapredimo kvalitet lečenja pacijenata koristeći sva dostignuća savremene neurohirurgije.

Klinički simptomi vestibularnih švanoma

U otoneurološkoj grupi Centra za neurohirurgiju pod vodstvom profesora N. S. Blagoveshchenskaya naučni rad, zbog čega je opisana klinička slika neuroma akustike u svim stadijumima bolesti. Patnja bolesnika sa vestibularnim švanomima manifestuje se sa tri glavne grupe simptoma - znakovi oštećenja kranijalnih nerava, simptomi stabla i cerebelarni poremećaji. U svim stadijumima bolesti, najkarakterističniji simptom akustičnih neuroma je gubitak sluha ili gluvoća na ipsilateralnoj strani.

Najbliži akustičnom neuromu je facijalni nerv (n.facialis), pa razvoj tumora dovodi do značajnog uticaja na facijalni nerv i promene njegove topografije. Klinički znakovi lezije facijalnog živca javljaju se kod 15% pacijenata.

Simptomi oštećenja trigeminalnog živca uočeni su kod 16% pacijenata, pojavljuju se kada se tumor proširi izvan unutrašnjeg slušnog kanala i ukazuju na veliku (više od 25 mm) veličinu švanoma.

U uznapredovalim stadijumima bolesti, kada veličina tumora prelazi 35 mm, javljaju se simptomi oštećenja kaudalnih nerava. U istoj fazi se u kliničkoj slici pojavljuju simptomi oštećenja moždanog stabla i cerebelarnih poremećaja.

Neuroimaging akustičnih neuroma

Kompjuterizirana tomografija (CT) i magnetna rezonanca (MRI) su metode koje, u slučaju akustičnih neuroma, kao i kod drugih tumorskih procesa, nose maksimalnu dijagnostičku informaciju o lokaciji, veličini, strukturi tumora, njegovom odnosu sa koštane strukture u predjelu piramide temporalne kosti, intrakranijalnih cisterni i okolnih dijelova medule (moždanog stabla i malog mozga) u intrakranijalnom prostoru.

Slike pokazuju različite varijante akustičnog neuroma.

Kombinacijom ovih metoda moguće je postaviti nepogrešivu dijagnozu vestibularnog švanoma i dobiti sve potrebne podatke za liječenje pacijenta, bilo da se radi o kirurškom liječenju ili radiološkom (radiohirurgija ili radioterapija).

Na CT, akustični neurom izgleda kao izo- ili hipodenzan. Stroma tumora ima homogenu ili blago heterogenu gustinu. Prisustvo svježih krvarenja ili kalcifikacija u tumorskoj stromi nije tipično. Izuzetak su slučajevi formiranja cista, kao posljedica poremećaja cirkulacije u tumorskom tkivu. Ciljna CT piramide temporalne kosti, proizvedena u koštanom modu, otkriva konusnu ekspanziju unutrašnjeg slušnog kanala sa bazom prema intrakranijalnom prostoru. Osim toga, CT piramide temporalne kosti omogućava, prije operacije, da se utvrde promjene uzrokovane tumorom u unutrašnjem slušnom kanalu, vizualizira topografija lavirinta, kupole jugularna vena, stepen pneumatizacije. Ovi podaci su neophodni za planiranje mikro hirurško uklanjanje tumori ne samo iz intrakranijalnog prostora, već i iz lumena unutrašnjeg slušnog kanala, čime se predviđa radikalno uklanjanje tumora.

MRI daje više informacija o intrakranijalnom dijelu tumora. Oko 2/3 tumora ima smanjenu gustoću u odnosu na moždano tkivo u T1 modu i 1/3 izgleda izodenziteta. MRI takođe omogućava adekvatnu vizualizaciju struktura lavirinta, granice tumora u unutrašnjem slušnom kanalu, topografije kupole jugularne vene, a kod nekih grupa pacijenata za operativno planiranje je poželjnije od CT.

Analiza bogatog kliničkog iskustva u liječenju pacijenata sa akustičnim neuromima, kakvog nema ni u jednoj neurohirurškoj klinici u svijetu, omogućila je da se identifikuju tri mogućnosti liječenja ove patologije:

• Opservation;
• Uklanjanje tumora mikrohirurškom metodom;
• Radiosurgery.

Posmatranje pacijenata sa akustičnim neuromima

Opservacija kao metoda zbrinjavanja bolesnika sa akustičnim neuromom provodi se u dijagnostičkom odjeljenju Centra i u potpunosti se zasniva na benignoj prirodi ovih tumora. Nastavne studije su pokazale vrlo varijabilne stope rasta neurinoma (od 0 do 30 mm/godišnje) sa srednjom vrijednošću od 1,42 mm/god. Broj tumora koji nisu rasli 3 godine u prosjeku iznosi 43%, au izuzetnim slučajevima primjećuje se njegova regresija (ukupna učestalost 5% svih slučajeva).

Tri faktora se uzimaju u obzir kada se odlučuje da li da se prati pacijent:

1. FAKTOR PACIJENTA: godine, neurološki i somatski status, motivacija (strah od operacije ili zračenja), očekivani rezultat. Strah od mogućih postoperativnih komplikacija dovodi do odbijanja operacije. U tom slučaju pacijent se također drži pod nadzorom.
2. TUMORSKI FAKTOR: njegova veličina, morfologija, biologija, sklonost brzom napredovanju, prisustvo hidrocefalusa, prisustvo drugih tumora mozga i kičmene moždine.
3. LEKARSKI FAKTOR: iskustvo hirurga u liječenju neuroma akustike, preferencije ljekara u pogledu postojeće metode tretman (hirurški ili radiohirurški), dostupnost hirurška metoda tretman.

Posmatranje bolesnika sa akustičnim neuromom moguće je kada se pojave tegobe i kliničke manifestacije bolesti su minimalne, njegova radna sposobnost i socijalna adaptacija su u potpunosti očuvani. Prema razne metode Neuroimaging (MRI i CTG), veličina tumora u ovoj grupi pacijenata je minimalna, nema direktnog uticaja na okolno moždano tkivo, prvenstveno na moždano stablo. Ostavljajući pacijenta na opservaciji, Centar vrši stalno i redovno praćenje kako njegovog stanja tako i rasta tumora. Praćenje progresije tumora provodi se pomoću magnetne rezonancije.

Hirurško liječenje akustičnih neuroma

Cilj hirurškog lečenja bolesnika sa akustičnim neuromom je njegovo radikalno uklanjanje uz minimalne komplikacije i očuvanje svih funkcija kranijalnih nerava, uključujući i sluh. Ovaj cilj u uslovima Centra je realan, jer postoje svi uslovi za njegovo ispunjenje: dobro obučeni neurohirurzi i anesteziolozi, savremena oprema operacione sale (mikroskopi, brze bušilice, neuromonitoring motoričkih nerava, uključujući i facijalne, stabne slušne evocirane potencijali, slušni akcioni potencijali, nervi) i jedinica intenzivne nege.

Glavna metoda liječenja akustičnih neuroma bila je i ostaje mikrohirurška metoda njihovog uklanjanja. Najtradicionalnija i najprihvaćenija metoda je kirurško uklanjanje pomoću jednog od sljedećih pristupa: subokcipitalni retrosigmoidni, translabirintni i srednja kranijalna jama. Svaki od ovih pristupa ima svoje indikacije i relativne kontraindikacije a bira se ovisno o lokaciji i veličini tumora, sklonostima i iskustvu kirurga, mogućnosti očuvanja funkcija slušnog i facijalnog živca. Centar za neurohirurgiju naširoko koristi retrosigmoidni pristup, koji uključuje približavanje tumoru kroz otvor na skvami okcipitalne kosti. Glavni nedostatak ovog pristupa je potreba za trakcijom malog mozga i ograničena vizualizacija bočnih dijelova unutrašnjeg slušnog kanala. Posljednji nedostatak eliminira se korištenjem endoskopske pomoći, čija upotreba, prilikom uklanjanja akustičnih neuroma, postaje nezamjenjiva komponenta operacije.

Totalna resekcija tumora postiže se u svim slučajevima malih i srednjih akustičnih neuroma sa nultim mortalitetom i smanjenjem funkcije facijalnog živca u postoperativni period ne više od 5% pacijenata. U liječenju pacijenata sa velikim akustičnim neuromima, odnosno glavnog kontingenta Centra za neurohirurgiju, cilj hirurškog liječenja je i njihovo potpuno uklanjanje. Ali u nekim slučajevima ovaj problem se ne može riješiti. glavni razlog subtotalno ili parcijalno uklanjanje je intimna fuzija neuroma sa okolnim neurovaskularnim strukturama, što ne dozvoljava da se tumor mobiliše bez njihovog oštećenja. Drugi razlog za djelomično uklanjanje je bogata opskrba krvlju velikih akustičnih neuroma iz vertebrobazilarnog bazena. Djelomično uklanjanje tumora značajno smanjuje rizik od postoperativnih neuroloških deficita, uključujući perifernu parezu facijalnog živca. U ovim slučajevima cilj uklanjanja tumora je njegovo smanjenje na takvu veličinu koja bi omogućila kurs zračne terapije (radiohirurgija ili radioterapija) u postoperativnom periodu kako bi se spriječio nastavak rasta tumora.

Zračenje akustičnih neuroma

Prvi pokušaji ozračivanja akustičnih neuroma u Centru za neurohirurgiju učinjeni su krajem prošlog veka, ali je pravi iskorak nastupio tek nakon otvaranja radiološkog odeljenja. Široka upotreba metoda stereotaktičke radiokirurgije (gama nož) i frakcijske stereotaktičke radiokirurgije (radioterapija) omogućila je promjenu i taktike liječenja neurinoma općenito i kirurškog liječenja.

Za ozračivanje akustičnih neuroma Centar koristi samo eksterne izvore zračenja. Cilj terapije zračenjem je kontrola rasta tumora. Stabilizacija procesa, pa čak i smanjenje veličine uočava se u 85-94% slučajeva, što odgovara svjetskim podacima. Drugi kriterij za efikasnost radioterapije je visoka (do 98%) stopa bez operacije nakon zračenja.

U stereotaktičkoj radiokirurgiji, doza zračenja se isporučuje kao pojedinačna frakcija ili na gama nož ili na linearni akcelerator. hirurška tehnika. Pacijenti čija veličina tumora ne prelazi 30 mm se podvrgavaju radiohirurškom liječenju, jer je zračenje većih neurinoma, iako moguće, povezano s visokim rizikom od postradijacijskih komplikacija. Ozračenju su izloženi i primarni pacijenti i oni koji su podvrgnuti operaciji djelomičnog uklanjanja tumora.

U radioterapiji, zračenje se isporučuje u nekoliko frakcija. Navođenje se vrši korištenjem stereotakse i trodimenzionalnih koordinatnih sistema. Od svih metoda liječenja akustičnih neuroma, frakcionirano zračenje se koristi na posljednjem mjestu, češće, kao dodatak hirurškom liječenju u slučaju nepotpunog odstranjivanja tumora.

Metoda radiohirurgije u Centru za neurohirurgiju pojavila se relativno nedavno, ali se već pokazala visoka efikasnost. Pojavljujući se kao alternativa hirurškom liječenju, danas zauzima mjesto jedne od metoda liječenja neuroma akustike, često kao nastavak kirurškog liječenja. Ovoj metodi lečenja se okrećemo kada pacijentova starost prelazi 65 godina, postoji somatska patologija koja ne dozvoljava hirurško lečenje, postoji činjenica neradikalnosti hirurška intervencija i/ili recidiva tumora, ili pacijent iz nekog razloga ne prihvata hirurško lečenje.

Uz sve gore navedene parametre, veličina tumora ne smije biti veća od 30 mm, uključujući intrakanalikularnu komponentu.

Uobičajena maksimalna doza zračenja u kliničkoj upotrebi radiokirurgije je 20-34 Gy, s minimalnom dozom od 12 Gy. Neke od ćelija nesumnjivo umiru i prolaze kroz lizu, čime se smanjuje veličina tumora. Preostale održive ćelije gube sposobnost reprodukcije. Endotelna proliferacija i hijalinizacija vaskularni zid dovesti do smanjenja akumulacije kontrasta u tumoru tokom studije nakon tretmana. Smanjenje veličine tumora javlja se u 42-75% slučajeva, dok u 20-40% slučajeva veličina tumora ostaje nepromijenjena. U 20% slučajeva tumor nastavlja rasti nakon tretmana. Komplikacije radiohirurgije mogu biti kratkotrajne prolazne neurološki poremećaji. Najveća komplikacija radiokirurgije je razvoj hidrocefalusa, koji zahtijeva operaciju bajpasa u 3-13% slučajeva.

Ishodi liječenja i komplikacije

Godišnje se u Centru za neurohirurgiju operiše više od 200 pacijenata sa akustičnim neuromima. Najpreciznija preoperativna topikalna i morfološka dijagnostika, izbor adekvatnog hirurškog pristupa i primjena mikrohirurških metoda uz endoskopsku asistenciju omogućili su minimiziranje postoperativnog mortaliteta u posljednjem desetljeću. IN različite godine ne prelazi 2% u uznapredovalom stadijumu bolesti, što odgovara globalnom nivou od 1-3%. Učestalost recidiva kreće se od 0% do 8%, u prosjeku 2%. Glavni razlog za razvoj recidiva je neradikalna operacija, kada, iz ovog ili onog razloga, fragmenti tumora ostaju u predjelu bočne površine moždanog debla, velikih krvnih žila (uglavnom zbog rizika od razvoja cirkulacije poremećaji) ili u predelu unutrašnjeg slušnog kanala.

Najčešće postoperativne komplikacije su:

• Postoperativna likvoreja - do 10% slučajeva;
• Meningitis - do 3% slučajeva;
• Postoperativna krvarenja (hematomi) - do 2% slučajeva;
• Postoperativne glavobolje - kod 5% pacijenata nastaju uglavnom nakon upotrebe retrosigmoidnog pristupa.

Daljnje poboljšanje rezultata liječenja pacijenata sa akustičnim neuromama moguće je samo na temelju kombinirane primjene kirurških i radijacijskih metoda, uzimajući u obzir sve karakteristike bolesti.

Akustični neurom, čiji su simptomi gubitak sluha i poremećaj vestibularnog aparata, naziva se neoplazma koja se formira u unutarnjem uhu pacijenta. Tumor se razvija iz Schwannovih ćelija mijelinske ovojnice, zbog čega se naziva akustični švanom. Kako bi se spriječio razvoj bolesti, važno je dijagnosticirati u početnoj fazi, kada su se simptomi akustičnog neuroma tek počeli pojavljivati.

Karakteristike patologije

Akustični neurom je gust čvor s neravnom površinom. Tumor je okružen vezivno tkivo. Sastav neoplazme uključuje ciste, wen, žile i polja fibroze. Ćelije formiraju palisadnu strukturu. Ishrana i rast neurinoma se odvija zahvaljujući gustoj mreži krvnih žila.

Tumor se češće dijagnosticira kod pacijenata u dobi od 30-40 godina. Djeca mlađa od 10 godina ne pate od ove patologije. Prema medicinskoj statistici, neurom koji komprimira slušni živac češće se formira kod ljepšeg spola. Postoje dvije vrste akustičnog švanoma:

• jednostrano- sporadična patologija, koja nije nasljedna;
• bilateralni- prenosi se na nivou gena i formira se na pozadini već postojećih intrakranijalnih tumora.

Neurinom raste sporo, postupno stišćući slušni živac i druga susjedna tkiva. Bolest ne predstavlja opasnost po život pacijenta ako se tumor dijagnosticira u ranoj fazi i započne pravilno liječenje.

Faktori razvoja neuroma

Osim genetske predispozicije, formiranje švanoma ternarni nerv ima još nekoliko preduslova. Uprkos nedovoljnom poznavanju bolesti, naučnici su uspeli da identifikuju nekoliko verovatnih uzroka patologije:

• potres mozga;
• oštećenje tijela pacijenta otrovnim tvarima;
• izlaganje radioaktivnom zračenju;
• bolesti kardiovaskularnog sistema;
• infekcija unutrašnjeg uha.

Takvi faktori izazivaju aktivnu diobu stanica u procesu formiranja benignog tumora. Uz nasljednu prirodu neuroma, neki geni mutiraju, omogućavajući tkivima u različitim dijelovima tijela da nekontrolirano rastu. Kod takvih pacijenata do 30. godine života pojavljuju se višestruke neoplazme, uključujući i bilateralni neurom zvuka.

Dijagnoza i liječenje tumora

Moguće je posumnjati na prisustvo neoplazme u unutrašnjem uhu kako se manifestuje. karakteristični simptomi. U početnoj fazi, s veličinom tumora od 2-2,5 cm, bilježi se blago pogoršanje sluha. Neurinom od 3 cm i više praćen je izraženim znakovima:

• promatrati vrtoglavicu;
• pacijent pati od češćih slučajeva bolesti kretanja u transportu;
• primjetno kršenje ravnoteže i koordinacije pokreta;
• u ušima se čuje šum, sličan zvižduku;
• kao rezultat kompresije susjednog facijalnog živca, poremećeni su izrazi lica.

Po dostizanju 3. faze, kada tumor dostigne veličinu kokošjeg jajeta, više teški simptomi. Znakovi da neurom vrši veliki pritisak na živce i moždane ovojnice uključuju:

• vizualne devijacije: strabizam, visoka učestalost nevoljnih pokreta;
• nakupljanje tečnosti u mozgu;
• iznenadni gubitak stabilnosti.

Uz jaku kompresiju trigeminalnog živca, uočava se slabost žvačnih mišića. U 3. fazi dolazi do stiskanja facijalnog živca, što dovodi do kršenja osjetljivosti, nekontroliranog lučenja sline, gubitka osjeta okusa.

Dijagnostičke mjere

Pacijente koji se obrate neurologu sa znacima tumora slušnog živca pažljivo pregleda specijalista. Doktor provodi anketu kako bi prikupio anamnezu bolesti. Druge dijagnostičke metode potrebne za određivanje položaja i veličine akustičnog neuroma su:

• audiometrija;
• elektronistagmografija, koja otkriva odstupanja u učestalosti nevoljnih pokreta očiju;
• radiografija;
• ultrazvučni pregled mozga.

Ako se pronađe tumor, ljekar će naručiti biopsiju. Ovaj postupak će pomoći u utvrđivanju prirode neoplazme i uzroka njenog nastanka.

Osnovni tretmani

U slučaju male veličine akustičnog neuroma, medicinski ili konzervativna terapija. Pacijentu se propisuje tijek liječenja s kompleksom lijekova:

• tablete protiv bolova - Nise, Nimesila;
• protuupalni lijekovi - Ortofen, Ibuprofen;
• diuretički lijekovi - furosemid, hipotiazid;
• citostatici - Fluorouracil, Metotrexate.

Takve mjere imaju za cilj suzbijanje rasta tumora koji komprimira živce, koji se nalaze u neposrednoj blizini unutrašnjeg uha. Nakon toga, pacijent se pregleda svakih šest mjeseci. Sa odsustvom simptomi anksioznosti učestalost posjeta neurologu i otorinolaringologu se smanjuje na 1 put u 2 godine.

Ako je tumor narastao, terapija zračenjem. Akustični neurom koji je otporan na lijekove i zračenje uklanja se kirurški.

Narodni lijekovi za švanom

Prirodni preparati će pomoći u zaustavljanju rasta tumora. Korištenje takvih sredstava će se dogovoriti sa ljekarom koji prisustvuje. Narodni lijekovi efikasan samo u kombinaciji sa medicinskim tretmanom.

2 žlice. l. suvog preparata prelije se sa 2,5 šolje ključale vode. Zatvorite posudu i insistirajte cijelu noć. U roku od 3 sedmice pacijent pije tri puta dnevno po 100 ml procijeđenog bujona prije jela. Tinktura treba da bude sveža svaki dan. Nakon kraće pauze, terapija se ponavlja. Dozvoljeno je do 4 kursa tretmana imelom.

50 gr. lijek se stavlja u staklenu posudu i prelije sa 0,5 litara votke. Dobro zatvorite i stavite posudu na tamno i hladno mesto na 2 nedelje. Protresite tinkturu svaka 3 dana. Gotov lijek se filtrira. Dodajte 10 kapi tinkture u čašu vode. Uzimajte tri puta dnevno tokom 14 dana. Nakon 2 sedmice, kurs se ponavlja.

Narodni lijekovi za neurinom dopušteni su samo u nedostatku alergijske reakcije na njihovim komponentama. Nemojte uzimati tinkture ako negativno utiču na apsorpciju lijekovi ili provođenje dodatnih terapijskih procedura.

Ako je neurom dijagnosticiran u prvoj ili drugoj fazi, velika je vjerojatnost da se patologija riješi bez komplikacija. Konzervativni tretman ili zračenje zaustavlja rast tumora. Neoplazma ne doseže veliku veličinu, što pacijenta spašava od stiskanja susjednih živaca.

U slučaju operacije, uspjeh terapije ovisi o stručnosti specijaliste i oporavku u postoperativnom periodu. Rehabilitacija, koja traje od 5 do 7 dana i provodi se u stacionarnim uslovima, uključuje upotrebu lijekova koji podržavaju organizam.

Puni period oporavka nakon ekscizije neuroma je oko godinu dana. Prognoze su pozitivne u slučaju kvalitetnog uklanjanja tumora. Relapsi se primjećuju pri odlasku male parcele neoplazme. U slučaju treće faze bolesti dolazi do kršenja važnih funkcija. Pacijentu se dijagnosticira gubitak sluha, paraliza mišića lica.

Akustični neuromi se klasifikuju kao benigni tumori. Ova neoplazma je opasna zbog lokalizacije u unutrašnjem uhu. Rastući švanom komprimira slušni, optički i facijalni nerv. Kao rezultat takvog izlaganja, zdravlje i život pacijenta su ugroženi. Važno je dijagnosticirati neurom u ranoj fazi.

Video: Akustični neurom

1. Klinička slika vestibularni švanom:

A) Lokalni simptomi :
Šum u ušima (70%)
Jednostrani progresivni gubitak sluha (45%)
Iznenadni gubitak sluha (40%)
Valoviti („fluktuirajući“) gubitak sluha (10%)
vrtoglavica (30%)

b) Povezani simptomi:
Jednostrana paraliza lica ili simptomi njene iritacije
Dvostruki vid
Ataksija
Gubitak koordinacije u pokretima ruku
Gubitak osjeta na licu

V) Simptomi povišenog intrakranijalnog pritiska:
Bol u okcipitalnoj regiji
Povraćanje "fontana"
Smanjena vidna oštrina i zagušeni disk optički nerv
Promjene ličnosti

2. Uzroci i mehanizmi razvoja. Vestibularni švanom (kohlearni neurom) je benigni tumor koji potiče iz Schwannovih ćelija neurileme. Obično potiče iz prijelazne zone između neuroglije i neurileme gornjeg dijela vestibularnog živca. Tumor obično raste sporo, ponekad u pravcu lavirinta; povremeno dolazi iz kohlearnog živca.

zavisno po lokalizaciji švanomi se dijele na sljedeće tipove:
Lateralni vestibularni švanomi, koji se nalaze u unutrašnjem slušnom kanalu i manifestuju se isključivo lokalnim simptomima, i mediolateralni vestibularni švanomi, koji izlaze na nivou unutrašnjeg slušnog kanala i lokalizovani delom u unutrašnjem slušnom kanalu, delom u predelu malog mozga. kut; švanomi ove lokalizacije manifestiraju se i lokalnim simptomima i simptomima oštećenja susjednih anatomskih struktura.
Medijalni vestibularni švanomi koji potiču iz regije cerebelopontinskog ugla. Tumori se pojavljuju na ovoj lokaciji blagi simptomi oštećenje vestibularnog živca, ali teški simptomi lezija lociranih u susjedstvu CN, moždanog debla i malog mozga i, na kraju, intrakranijalna hipertenzija.

Ovisno o veličinama tumori se mogu podijeliti u tri faze rasta ona:
1. Mali intrakranijalni tumor promjera 1-8 mm, koji uzrokuje samo lokalne simptome.
2. Tumor srednje veličine, do 2,5 cm u prečniku, raste kako u pravcu unutrašnjeg slušnog prolaza, tako iu lobanjskoj šupljini; manifestira se lokalnim simptomima i blagim simptomima oštećenja susjednih nervnih struktura.
3. Veliki tumor prečnika većeg od 2,5 cm, koji se manifestuje lokalnim simptomima, simptomima oštećenja nervnih struktura uz njega, kao i simptomima povećanog intrakranijalnog pritiska čija je težina veća, veća veličina tumori.

3. Dijagnostika. Dijagnostičke studije:
Audiometrija tona i govora, proučavanje akustičnog refleksa stapedusnog mišića.
SVP istraživanje.
Studija vestibularnog aparata nistagmografijom.
MRI sa uvođenjem Gd-DTPA.

Objektivni simptomi vestibularnog švanoma:

A) Lokalni simptomi:
Senzorineuralni gubitak sluha povezan sa oštećenjem slušnog analizatora na retrokohlearnom nivou; odsustvo fenomena ubrzanog povećanja volumena; patološki zamor organa sluha, detektovan testom osetljivosti na male inkremente intenziteta zvuka (SISI test) i Bekeshijevim testom; neslaganje između rezultata tonske i govorne audiometrije; odsustvo akustičnog refleksa stapedius mišića; patološki rezultati SEP snimanja moždanog debla i elektrokohleografije
Vestibularni simptomi uključuju spontani normalno usmjeren nistagmus i bez nistagmusa na kalorijskom izazovu.

b) Povezani simptomi:
Periferna pareza facijalnog živca, aksonotmeza (prema neurodijagnostici), Gitzelbergerov simptom
abducens paraliza nerva
Gubitak refleksa rožnjače
Hipestezija u zoni inervacije trigeminalnog živca
Ponekad paraliza mekog nepca

V) Simptomi kompresije moždanog stabla. Oštećena funkcija okulomotorni nerv. Veliki vestibularni švanom, koji odgovara stadiju III, uzrokuje kompresiju moždanog stabla, što se manifestuje simptomima kao što su:
nistagmus usmjeren na zahvaćenu stranu
nepravilan pozicijski nistagmus promjenjivog smjera
patološki optokinetički nistagmus ili njegovo odsustvo

G) Cerebelarni simptomi:
- Kod velikog tumora koji odgovara III stadijumu, često se primećuju disdijadohokineza i ataksija
- Simptomi povećanog intrakranijalnog pritiska
- Kongestivni optički disk i povraćanje "fontana"

e) Diferencijalna dijagnoza :
Meniereova bolest.
Iznenadni senzorneuralni gubitak sluha.
Primarni (kongenitalni) holesteatom cerebelopontinskog ugla.
Sindrom vaskularne kompresije.
Sekundarni (stečeni) latentni holesteatom srednjeg uha, koji se širi u perilabirintni prostor sa prodorom u unutrašnji slušni otvor.
Meningiom i neurom facijalnog živca.
Kongenitalni sifilis s vestibularnim i kohlearnim simptomima vaskularnog porijekla.

4. Liječenje vestibularnog švanoma. Tumori lokalizovani u unutrašnjem slušnom kanalu (stadijum I) mogu se ukloniti ekstraduralnim transtemporalnim pristupom srednjoj lobanjskoj fosi. U slučajevima kada nema simptoma tumora, a sluh je zadovoljavajući, preporučuje se aktivno praćenje uz periodično CT ili MPT praćenje.

Izbriši tumor korištenjem stereotaktičke radiohirurške metode "gama nož". Indikacije za operaciju zavise od stepena oštećenja sluha, starosti pacijenta i njegovih preferencija.

Tumori srednja veličina(faza II) uklanja se kroz labirint ili retrosigmoidni pristup. Smrtnost je nula, ali kod 85% pacijenata uho prestaje da čuje. Funkcija facijalnog živca može biti očuvana kod 85% pacijenata. Veliki tumori (stadijum III) uklanjaju se retrosigmoidnim ili subokcipitalnim pristupom.

P.S. Kod pacijenata sa progresivnim jednostranim senzorneuralnim gubitkom sluha ili jednostranim paroksizmalnim gubitkom sluha, uvijek treba uzeti u obzir mogućnost vestibularnog švanoma; ovim pacijentima je potreban neurootološki pregled u u cijelosti i istraživanja neuroimaging metodama (CT i MRI).

P.S. Pacijenti sa neurofibromatozom tipa II (Recklinghausenova bolest) obično imaju barem jedan neurom zvuka ili lica.