Sistemske bolesti vezivno tkivo:
- sistemski eritematozni lupus;
- sistemska skleroderma;
- difuzni fasciitis;
- dermatomiozitis (polimiozitis) idiopatski;
- Sjogrenova bolest (sindrom);
- mješovita bolest vezivnog tkiva (Sharpeov sindrom);
- reumatska polimijalgija;
- relapsirajući polihondritis;
- rekurentni panikulitis (Weber-Christian bolest).

Vodeće klinike u Njemačkoj i Izraelu za liječenje sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva

Sistemske bolesti vezivnog tkiva ili difuzne bolesti vezivnog tkiva su grupa bolesti koje karakteriše sistemski tip zapaljenja različitih organa i sistema, u kombinaciji sa razvojem autoimunih i imunokompleksnih procesa, kao i prekomernom fibrozom.
Grupa sistemskih bolesti vezivnog tkiva uključuje sledeće bolesti:
. sistemski eritematozni lupus;
. sistemska skleroderma;
. difuzni fasciitis;
. dermatomiozitis (polimiozitis) idiopatski;
. Sjogrenova bolest (sindrom);
. mješovita bolest vezivnog tkiva (Sharpeov sindrom);
. reumatska polimijalgija;
. relapsirajući polihondritis;
. rekurentni panikulitis (Weber-Christian bolest).
Osim toga, ova grupa trenutno uključuje Behčetovu bolest, primarnu antifosfolipidni sindrom i sistemski vaskulitis.
Sistemske bolesti vezivnog tkiva objedinjuje glavni supstrat - vezivno tkivo - i slična patogeneza.
Vezivno tkivo je veoma aktivan fiziološki sistem koji određuje unutrašnju sredinu tela, potiče iz mezoderma. Vezivno tkivo se sastoji od ćelijskih elemenata i ekstracelularnog matriksa. Među ćelijama vezivnog tkiva izdvajaju se samo vezivno tkivo - fibroblasti - i njihove specijalizovane varijante kao što su hodroblasti, osteoblasti, sinoviociti; makrofagi, limfociti. Međustanični matriks, koji je mnogo veći od ćelijske mase, uključuje kolagena, retikularna, elastična vlakna i glavnu tvar koju čine proteoglikani. Stoga je termin "kolagenoze" zastario, tačniji naziv grupe je "sistemske bolesti vezivnog tkiva".
Sada je dokazano da kod sistemskih bolesti vezivnog tkiva, duboka kršenja imunološka homeostaza, izražena u razvoju autoimunih procesa, odnosno reakcija imunog sistema, praćenih pojavom antitela ili senzibilizovanih limfocita usmerenih protiv antigena sopstvenog organizma (autoantigeni).
Osnova autoimunog procesa je imunoregulatorni disbalans, koji se izražava u supresiji supresora i povećanju "pomoćne" aktivnosti T-limfocita, praćeno aktivacijom B-limfocita i hiperprodukcijom autoantitijela različitih specifičnosti. Istovremeno, patogenetska aktivnost autoantitijela ostvaruje se citolizom zavisnom od komplementa, cirkulirajućim i fiksiranim imunološkim kompleksima, interakcijom sa ćelijskim receptorima i na kraju dovodi do razvoja sistemske upale.
Dakle, zajedničko patogenezi sistemskih bolesti vezivnog tkiva je narušavanje imunološke homeostaze u vidu nekontrolisane sinteze autoantitijela i formiranja imunoloških kompleksa antigen-antitijelo koji cirkuliraju u krvi i fiksiraju se u tkivima, uz razvoj teške bolesti. upalne reakcije (posebno u mikrovaskularnom sistemu, zglobovima, bubrezima itd.). .).
Pored bliske patogeneze, za sve sistemske bolesti vezivnog tkiva karakteristične su sljedeće karakteristike:
. multifaktorski tip predispozicije sa određenom ulogom imunogenetskih faktora povezanih sa šestim hromozomom;
. ujednačene morfološke promjene (dezorganizacija vezivnog tkiva, fibrinoidne promjene u bazičnoj tvari vezivnog tkiva, generalizirano oštećenje vaskularnog korita - vaskulitis, infiltrati limfoidnih i plazma ćelija itd.);
. sličnost pojedinačnih kliničkih znakova, posebno u rana faza bolesti (na primjer, Raynaudov sindrom);
. sistemsko oštećenje više organa (zglobovi, koža, mišići, bubrezi, serozne membrane, srce, pluća);
. opšti laboratorijski pokazatelji aktivnosti upale;
. zajedničke grupe i specifični imunološki markeri za svaku bolest;
. slični principi liječenja (protuupalni lijekovi, imunosupresija, metode ekstrakorporalnog čišćenja i pulsna kortikosteroidna terapija u kriznim situacijama).
Etiologija sistemskih bolesti vezivnog tkiva razmatra se sa stanovišta multifaktorskog koncepta autoimunosti, prema kojem je razvoj ovih bolesti uzrokovan interakcijom infektivnih, genetskih, endokrinih i faktora sredine (odnosno genetska predispozicija + faktori sredine). kao što su stres, infekcije, hipotermija, insolacija, traume, kao i djelovanje polnih hormona, uglavnom ženskih, trudnoća, abortus – sistemske bolesti vezivnog tkiva).
Najčešći faktori sredine ili pogoršavaju latentnu bolest ili su, u prisustvu genetske predispozicije, polazne tačke za nastanak sistemskih bolesti vezivnog tkiva. Još uvijek se traju specifični infektivni etiološki faktori, prvenstveno virusni. Moguće je da još uvijek postoji intrauterina infekcija, o čemu svjedoče eksperimenti na miševima.
Trenutno su prikupljeni indirektni podaci o mogućoj ulozi hronične virusne infekcije. Istražuje se uloga pikornavirusa u polimiozitisu, virusa koji sadrže RNK kod malih boginja, rubeole, parainfluence, parotitisa, sistemskog eritematoznog lupusa, kao i virusa herpesa koji sadrže DNK - Epstein-Barr citomegalovirus, herpes simplex virus.
Hronizacija virusne infekcije povezana je sa određenim genetskim karakteristikama organizma, što nam omogućava da govorimo o učestalosti porodično-genetičke prirode sistemskih bolesti vezivnog tkiva. U porodicama oboljelih, u poređenju sa zdravim porodicama i populacijom u cjelini, češće se uočavaju različite sistemske bolesti vezivnog tkiva, posebno kod prvostepenih srodnika (sestara i braće), kao i češći poraz monozigotnih blizanaca nego dizigotnih blizanaca.
Brojne studije su pokazale povezanost između nošenja određenih HLA antigena (koji se nalaze na kratkom kraku šestog hromozoma) i razvoja specifične sistemske bolesti vezivnog tkiva.
Za nastanak sistemskih bolesti vezivnog tkiva od najvećeg je značaja nošenje HLA-D gena II klase lokalizovanih na površini B-limfocita, epitelnih ćelija, ćelija koštane srži i dr. Na primer, sistemski eritematozni lupus je povezan sa antigenom histokompatibilnosti DR3. Kod sistemske skleroderme dolazi do akumulacije antigena A1, B8, DR3 u kombinaciji sa DR5 antigenom, a kod primarnog Sjogrenovog sindroma postoji visoka povezanost sa HLA-B8 i DR3.
Dakle, mehanizam razvoja tako složenih i višestrukih bolesti kao što su sistemske bolesti vezivnog tkiva nije u potpunosti shvaćen. Međutim, praktična upotreba dijagnostičkih imunoloških markera bolesti i određivanje njene aktivnosti poboljšat će prognozu ovih bolesti.

Sistemski eritematozni lupus

Sistemski eritematozni lupus je kronična progresivna polisindromska bolest pretežno mladih žena i djevojčica (odnos oboljelih žena i muškaraca je 10:1), koja se razvija u pozadini genetski uvjetovane nesavršenosti imunoregulatornih mehanizama i dovodi do nekontrolirane sinteze antitijela na vlastita tkiva s razvojem autoimune i imunokompleksne kronične upale.
U svojoj suštini, sistemski eritematozni lupus je hronična sistemska autoimuna bolest vezivnog tkiva i krvnih sudova, koju karakterišu višestruke lezije različitih lokalizacija: kože, zglobova, srca, bubrega, krvi, pluća, centralnog nervnog sistema i drugih organa. Istovremeno, visceralne lezije određuju tijek i prognozu bolesti.
Prevalencija sistemskog eritematoznog lupusa porasla je posljednjih godina sa 17 na 48 na 100.000 stanovnika. Istovremeno, poboljšana dijagnoza, rano prepoznavanje benignih varijanti toka uz pravovremeno određivanje adekvatnog liječenja doveli su do produženja životnog vijeka pacijenata i poboljšanja prognoze općenito.
Početak bolesti se često može povezati sa produženim izlaganjem suncu ljeti, promjenama temperature pri kupanju, uvođenjem seruma, uzimanjem određenih lijekovi(posebno periferni vazodilatatori iz grupe hidrolazina), stres i sistemski eritematozni lupus mogu početi nakon porođaja, abortusa.
Odredite akutni, subakutni i kronični tok bolesti.
Akutni tok karakterizira iznenadni početak sa indikacijom za pacijente određeni dan, visoka temperatura, poliartritis, lezije kože u vidu centralnog eritema u obliku "leptira" sa cijanozom na nosu i obrazima. U narednih 3-6 mjeseci razvijaju se fenomeni akutnog serozitisa (pleuritis, pneumonitis, lupus nefritis, oštećenje centralnog nervnog sistema, meningoencefalitis, epileptiformni napadi), oštar gubitak težine. Struja je jaka. Trajanje bolesti bez liječenja nije duže od 1-2 godine.
Subakutni tok: početak, takoreći postepeno, s općim simptomima, artralgijom, rekurentnim artritisom, raznim nespecifičnim lezijama kože u obliku diskoidnog lupusa, fotodermatozom na čelu, vratu, usnama, ušima, gornjem dijelu grudi. Valovanje struje je jasno. Detaljna slika bolesti se formira za 2-3 godine.
Zabilježeni su:
. oštećenje srca, često u obliku Libman-Sacks bradavičastog endokarditisa sa naslagama na mitralnoj valvuli;
. česta mijalgija, miozitis s atrofijom mišića;
. Raynaudov sindrom je uvijek prisutan, često završava ishemijskom nekrozom vrhova prstiju;
. limfadenopatija;
. lupus pneumonitis;
. nefritis, koji ne dostiže takav stepen aktivnosti kao u akutnom toku;
. radikulitis, neuritis, pleksitis;
. uporne glavobolje, umor;
. anemija, leukopenija, trombocitopenija, hipergamaglobulinemija.
Hronični tok: bolest se manifestuje dugo vremena relapsima različitih sindroma - poliartritis, rjeđe poliserozitis, sindrom diskoidnog lupusa, Raynaudov sindrom, Werlhofov sindrom, epileptiform. Na 5-10. godini bolesti pridružuju se druge lezije organa (prolazni fokalni nefritis, pneumonitis).
Kao početne znakove bolesti treba istaći promjene na koži, povišenu temperaturu, mršavljenje, Raynaudov sindrom, dijareju. Pacijenti se žale na nervozu, slab apetit. Obično, s izuzetkom kroničnih oligosimptomatskih oblika, bolest napreduje prilično brzo i razvija se potpuna slika bolesti.
Uz detaljnu sliku na pozadini polisindromnosti, jedan od sindroma vrlo često počinje da dominira, što omogućava da se govori o lupus nefritisu (najčešći oblik), lupus endokarditisu, lupusnom hepatitisu, lupus pneumonitisu, neurolupusu.
Promjene na koži. Simptom leptira je najtipičniji eritematozni osip na obrazima, jagodicama, mostu nosa. "Leptir" može imati različite opcije, u rasponu od nestabilnog pulsirajućeg crvenila kože s cijanotičnom nijansom u srednjoj zoni lica i do centrifugalnog eritema samo u predjelu nosa, kao i diskoidnih osipa praćenih razvojem cicatricijalne atrofije na licu. Ostale kožne manifestacije uključuju nespecifični eksudativni eritem na koži ekstremiteta, prsa, znaci fotodermatoze na izloženim dijelovima tijela.
Lezije kože uključuju kapilaritis - hemoragični osip s malim edematozom na vrhovima prstiju, noktima i dlanovima. Postoji lezija sluznice tvrdog nepca, obraza i usana u obliku enantema, ponekad sa ulceracijom, stomatitisom.
Gubitak kose se uočava prilično rano, krhkost kose se povećava, pa na ovaj znak treba obratiti pažnju.
Poraz seroznih membrana uočen je kod velike većine pacijenata (90%) u obliku poliserozitisa. Najčešći su pleuritis i perikarditis, rjeđe - ascites. Izljevi nisu obilni, sa tendencijom proliferativnih procesa koji dovode do obliteracije pleuralnih šupljina i perikarda. Poraz seroznih membrana je kratkotrajan i obično se dijagnosticira retrospektivno pleuroperikardijalnim adhezijama ili zadebljanjem kostalne, interlobarne, medijastinalne pleure na rendgenskom pregledu.
Poraz mišićno-koštanog sistema manifestuje se kao poliartritis, koji podsjeća na reumatoidni artritis. Ovo je najčešći simptom sistemskog eritematoznog lupusa (kod 80-90% pacijenata). Karakteristično je pretežno simetrično oštećenje malih zglobova šake, zapešća i skočnog zgloba. Uz detaljnu sliku bolesti, utvrđuje se defiguracija zglobova zbog periartikularnog edema, a potom i razvoja deformiteta malih zglobova. Artikularni sindrom (artritis ili artralgija) je praćen difuznom mijalgijom, ponekad tendovaginitisom, burzitisom.
Poraz kardiovaskularnog sistema javlja se prilično često, kod oko trećine pacijenata. U različitim stadijumima bolesti otkriva se perikarditis sa tendencijom recidiva i obliteracije perikarda. Najteži oblik srčane bolesti je Limban-Sachs verukozni endokarditis sa razvojem valvulitisa mitralnog, aortnog i trikuspidalnog zaliska. Dugim tokom procesa mogu se otkriti znaci insuficijencije odgovarajućeg ventila. Kod sistemskog eritematoznog lupusa prilično je čest miokarditis fokalne (gotovo nikad prepoznate) ili difuzne prirode.
Obratite pažnju na činjenicu da se lezije kardiovaskularnog sistema kod sistemskog eritematoznog lupusa javljaju češće nego što se obično prepoznaje. Zbog toga treba obratiti pažnju na pritužbe pacijenata na bolove u srcu, lupanje srca, otežano disanje itd. Pacijentima sa sistemskim eritematoznim lupusom potreban je detaljan kardiološki pregled.
Oštećenje krvnih žila može se manifestirati u obliku Raynaudovog sindroma - poremećaja opskrbe krvlju ruku i (ili) stopala, pogoršanog hladnoćom ili uzbuđenjem, karakteriziranog parestezijom, bljedilom i (ili) cijanozom kože II- V prsti, njihovo hlađenje.
Oštećenje pluća. Kod sistemskog eritematoznog lupusa primjećuju se promjene dvostruke prirode: kako zbog sekundarne infekcije na pozadini smanjene fiziološke imunološke reaktivnosti tijela, tako i zbog lupusnog vaskulitisa plućnih žila - lupus pneumonitis. Također je moguće da je komplikacija koja nastane kao posljedica lupus pneumonitisa sekundarna banalna infekcija.
Ako dijagnoza bakterijske pneumonije nije teška, onda je dijagnoza lupus pneumonitisa ponekad teška zbog malih žarišta s dominantnom lokalizacijom u intersticiju. Lupus pneumonitis je ili akutan ili traje mjesecima; karakteriziran neproduktivnim kašljem, pojačanom kratkoćom daha sa lošim auskultacijskim podacima i tipičnom rendgenskom slikom - mrežasta struktura plućnog uzorka i diskoidna atelektaza, uglavnom u srednjim-donjim režnjevima pluća.
Oštećenje bubrega (lupusni glomerulonefritis, lupus nefritis). Često određuje ishod bolesti. Obično je karakterističan za period generalizacije sistemskog eritematoznog lupusa, ali ponekad je i rani znak bolesti. Varijante oštećenja bubrega su različite. Fokalni nefritis, difuzni glomerulonefritis, nefrotski sindrom. Stoga se promjene karakteriziraju, ovisno o varijanti, ili sindromom slabog mokrenja - proteinurija, cilindrurija, hematurija, ili - češće - edematozno-hipertenzivnim oblikom s kroničnom bubrežnom insuficijencijom.
Poraz gastrointestinalnog trakta manifestuje se uglavnom subjektivnim znakovima. Funkcionalnim ispitivanjem ponekad se može otkriti neodređeni bol u epigastriju i u projekciji gušterače, kao i znakovi stomatitisa. U nekim slučajevima se razvija hepatitis: tokom pregleda se primjećuje povećanje jetre, njena bol.
Poraz centralnog i perifernog nervnog sistema opisuju svi autori koji su proučavali sistemski eritematozni lupus. Karakterističan je niz sindroma: asteno-vegetativni sindrom, meningoencefalitis, meningoencefalomijelitis, polineuritis-išijas.
Oštećenje nervnog sistema nastaje uglavnom zbog vaskulitisa. Ponekad se razvijaju psihoze - bilo na pozadini terapije kortikosteroidima kao komplikacija, bilo zbog osjećaja beznađa patnje. Može doći do epileptičkog sindroma.
Werlhof sindrom (autoimuna trombocitopenija) manifestuje se osipom u vidu hemoragijskih mrlja različitih veličina na koži ekstremiteta, grudnog koša, abdomena, sluzokože, kao i krvarenjem nakon lakših povreda.
Ako je određivanje varijante tijeka sistemskog eritematoznog lupusa važno za procjenu prognoze bolesti, tada je za određivanje taktike vođenja pacijenta potrebno razjasniti stupanj aktivnosti patološkog procesa.
Dijagnostika
Kliničke manifestacije su različite, a aktivnost bolesti kod istog bolesnika se s vremenom mijenja. Opšti simptomi: slabost, gubitak težine, groznica, anoreksija.
Lezija kože:
Diskoidne lezije sa hiperemijskim rubovima, infiltracijom, cicatricijalnom atrofijom i depigmentacijom u centru sa blokadom kožnih folikula i telangiektazijama.
Eritem u predjelu "dekoltea", u području velikih zglobova, kao i u obliku leptira na obrazima i krilima nosa.
Fotosenzibilizacija je povećanje osjetljivosti kože na sunčevu svjetlost.
Subakutni kožni eritematozni lupus - česte policiklične anularne lezije na licu, grudima, vratu, udovima; teleangiektazija i hiperpigmentacija.
Gubitak kose (alopecija), generalizirani ili fokalni.
Panikulitis.
Različite manifestacije kožnog vaskulitisa (purpura, urtikarija, periungualni ili subungualni mikroinfarkt).
Mrežasti livedo (livedo reticularis) češće se opaža kod antifosfolipidnog sindroma.
Lezije sluznice: heilitis i bezbolne erozije na oralnoj sluznici nalaze se kod trećine pacijenata.
Oštećenje zglobova:
Artralgija se javlja kod gotovo svih pacijenata.
Artritis je simetričan (rijetko asimetričan) neerozivni poliartritis, koji najčešće zahvaća male zglobove šaka, zapešća i koljena.
Hronični lupus artritis karakteriziraju uporni deformiteti i kontrakture koje nalikuju oštećenju zglobova kod reumatoidnog artritisa (“labudov vrat”, lateralna devijacija).
Aseptična nekroza je češća u glavi bedrene kosti i humerusu.
Oštećenje mišića manifestuje se mijalgijom i/ili slabošću proksimalnog mišića, vrlo rijetko - sindromom miastenije.
Oštećenje pluća:
Pleuritis, suhi ili izljev, često obostrani, uočen je kod 20-40% pacijenata. Kod suhog pleuritisa karakterističan je šum trenja pleure.
Lupus pneumonitis je relativno rijedak.
Izuzetno rijetko se može uočiti razvoj plućne hipertenzije, obično kao rezultat rekurentne plućne embolije u antifosfolipidnom sindromu.
Oštećenje srca:
Perikarditis (obično suv) se javlja kod 20% pacijenata sa SLE. EKG karakteriziraju promjene u T talasu.
Miokarditis se obično razvija uz visoku aktivnost bolesti, koja se manifestuje poremećajima ritma i provodljivosti.
Poraz endokarda karakterizira zadebljanje kvržica mitralnog, rijetko aortnog zaliska. Obično asimptomatski; otkriva se samo ehokardiografijom (češće se otkriva kod antifosfolipidnog sindroma).
U pozadini visoke aktivnosti SLE, moguć je razvoj vaskulitisa koronarnih arterija (koronaritis), pa čak i infarkta miokarda.
Oštećenje bubrega:
Gotovo 50% pacijenata razvije nefropatiju. Slika lupus nefritisa je izuzetno raznolika: od perzistentne, neizražene proteinurije i mikrohematurije do brzo progresivnog glomerulonefritisa i zatajenja bubrega u završnoj fazi. Prema kliničkoj klasifikaciji razlikuju se sljedeće kliničke forme lupus nefritis:
brzo progresivni lupus nefritis;
nefritis s nefrotskim sindromom;
nefritis s teškim urinarnim sindromom;
nefritis s minimalnim urinarnim sindromom;
subklinička proteinurija.
Prema klasifikaciji SZO razlikuju se sljedeće morfološke vrste lupus nefritisa:
klasa I - bez promjene;
klasa II - mezangijalni lupus nefritis;
klasa III - fokalni proliferativni lupus nefritis;
klasa IV - difuzni proliferativni lupus nefritis;
klasa V - membranozni lupus nefritis;
klasa VI - hronična glomeruloskleroza.
Oštećenje nervnog sistema:
Glavobolja, često migrenske prirode, otporna na ne-narkotičke, pa čak i narkotičke analgetike.
Konvulzivni napadi (veliki, mali, poput epilepsije temporalnog režnja).
Poraz kranijalnih i, posebno, optičkih živaca s razvojem oštećenja vida.
Moždani udari, transverzalni mijelitis (rijetko), koreja.
Periferna neuropatija (simetrična senzorna ili motorna) uočena je kod 10% pacijenata sa SLE. Uključuje multipli mononeuritis (rijetko), Guillain-Barréov sindrom (vrlo rijetko).
Akutna psihoza (može biti i manifestacija SLE-a i razviti se tijekom liječenja visokim dozama glukokortikoida).
Organski moždani sindrom karakteriziraju emocionalna labilnost, epizode depresije, oštećenje pamćenja, demencija.
Poraz retikuloendotelnog sistema najčešće se manifestuje limfadenopatijom, što je u korelaciji sa aktivnošću SLE.
Ostale manifestacije: Sjögrenov sindrom, Raynaudov fenomen.
Laboratorijski pregledi
Opća analiza krvi.
Povećanje ESR je neosjetljiv parametar aktivnosti bolesti, jer ponekad odražava prisustvo interkurentne infekcije.
Leukopenija (obično limfopenija).
Hipohromna anemija povezana s kroničnom upalom, latentnim želučanim krvarenjem, uzimanjem određenih lijekova; 20% pacijenata ima blagu ili umjerenu, 10% ima tešku Coombs-pozitivnu autoimunu hemolitičku anemiju.
Trombocitopenija, obično s antifosfolipidnim sindromom.
Analiza urina: otkrivaju proteinuriju, hematuriju, leukocituriju, čija težina ovisi o kliničkoj i morfološkoj varijanti lupus nefritisa.
Biohemijske studije: povećanje CRP-a je nekarakteristično; nivo kreatinina u serumu korelira sa bubrežnom insuficijencijom.
Imunološka istraživanja.
Antinuklearna antitijela su heterogena populacija autoantitijela koja reagiraju s različitim komponentama ćelijskog jezgra; njihovo odsustvo dovodi u sumnju dijagnozu SLE.
LE-ćelije (od lat. Lupus Erythematosus - lupus erythematosus) - leukociti koji su fagocitirali nuklearni materijal; njihova identifikacija se može koristiti kao test orijentacije u nedostatku više informativne metode studije, međutim, LE ćelije nisu uključene u sistem SLE kriterijuma zbog niske osetljivosti i specifičnosti.
Abs protiv fosfolipida je pozitivan u slučajevima SLE praćen antifosfolipidnim sindromom.
Ispitati ukupnu hemolitičku aktivnost komplementa (CH50) ili njegovih komponenti (C3 i C4); njihovo smanjenje korelira sa smanjenjem aktivnosti nefritisa. Proučavanje antitela na Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag je važno za određivanje kliničkih i imunoloških podtipova SLE, ali je od male koristi u rutinskoj praksi.
Instrumentalna istraživanja
EKG (poremećaji repolarizacije, ritam kod miokarditisa).
Ehokardiografija (zadebljanje zalistaka kod endokarditisa, izliv kod perikarditisa).
Rendgen grudnog koša - ako se sumnja na pleuritis, za dijagnosticiranje interkurentne infekcije (uključujući tuberkulozu) u slučajevima temperaturne reakcije, povećanog CRP-a i/ili povećanog ESR-a koji nisu u korelaciji s aktivnošću bolesti.
FEGDS - za procjenu početnog stanja želučane sluznice i kontrolu promjena tokom liječenja.
Denzitometrija - za dijagnosticiranje stepena osteoporoze, odabir prirode liječenja.
Rendgen zglobova - za diferencijalnu dijagnozu zglobnog sindroma (neerozivni artritis), razjašnjavanje porijekla sindroma boli (aseptična nekroza).
Biopsija bubrega - za razjašnjenje morfološkog tipa lupus nefritisa, izbor patogenetske terapije.
Tretman
Ciljevi terapije
Postizanje kliničke i laboratorijske remisije bolesti.
Prevencija oštećenja vitalnih organa i sistema, prvenstveno bubrega i centralnog nervnog sistema.
Indikacije za hospitalizaciju
Vrućica.
Znakovi difuznih lezija centralnog nervnog sistema.
hemolitička kriza.
Aktivni oblici lupus nefritisa.
težak prateća patologija(plućno krvarenje, infarkt miokarda, gastrointestinalno krvarenje, itd.).
Principi liječenja sistemskog eritematoznog lupusa
Glavni zadaci kompleksne patogenetske terapije:
. supresija imunološke upale i patologije imunokompleksa;
. prevencija komplikacija imunosupresivne terapije;
. liječenje komplikacija koje nastaju tijekom imunosupresivne terapije;
. uticaj na pojedinačne, izražene sindrome;
. uklanjanje cirkulirajućih imunoloških kompleksa i antitijela iz tijela.
Glavni tretman za sistemski eritematozni lupus je terapija kortikosteroidima, koja ostaje tretman izbora čak iu početnim stadijumima bolesti i uz minimalnu aktivnost procesa. Stoga pacijente treba registrovati u ambulanti kako bi kod prvih znakova egzacerbacije bolesti ljekar mogao blagovremeno prepisati kortikosteroide. Doza glukokortikosteroida ovisi o stupnju aktivnosti patološkog procesa.
S razvojem komplikacija imenovati:
. antibakterijska sredstva (s interkurentnom infekcijom);
. lijekovi protiv tuberkuloze (s razvojem tuberkuloze, najčešće plućne lokalizacije);
. preparati inzulina, dijeta (s razvojem dijabetes melitusa);
. antifungici(za kandidijazu);
. kurs antiulkusne terapije (sa pojavom "steroidnog" ulkusa).
Edukacija pacijenata
Pacijent treba biti svjestan potrebe dugotrajnog (doživotnog) liječenja, kao i direktne ovisnosti rezultata liječenja od tačnosti poštivanja preporuka. Potrebno je objasniti negativan uticaj sunčeve svetlosti na tok bolesti (provokacija pogoršanja), važnost kontracepcije i planiranja trudnoće pod medicinskim nadzorom, uzimajući u obzir aktivnost bolesti i funkcionalno stanje vitalnih organa. Pacijenti bi trebali biti svjesni potrebe za redovnim kliničkim i laboratorijskim praćenjem i biti svjesni nuspojava korišćenih lijekova.
Prognoza
Trenutno se stopa preživljavanja pacijenata značajno povećala. 10 godina nakon dijagnoze iznosi 80%, a nakon 20 godina - 60%. U početnom periodu bolesti, povećanje mortaliteta povezano je s teškom lezijom. unutrašnje organe(prvenstveno bubrega i centralnog nervnog sistema) i interkurentnih infekcija, u kasnom periodu smrtni slučajevi su često posledica aterosklerotskih vaskularnih lezija.
Faktori povezani s lošom prognozom uključuju:
oštećenje bubrega (posebno difuzni proliferativni glomerulonefritis);
arterijska hipertenzija;
muški rod;
početak bolesti prije 20 godina života;
antifosfolipidni sindrom;
visoka aktivnost bolesti;
teško oštećenje unutrašnjih organa;
pridruživanje infekciji;
komplikacije terapije lijekovima.

Sistemska sklerodermija(sistemska skleroza)

Sistemska sklerodermija je progresivna sistemska bolest vezivnog tkiva i malih krvnih žila, koju karakteriziraju fibro-sklerotične promjene na koži, stromi unutrašnjih organa (pluća, srce, probavni trakt, bubrezi), obliterirajući endarteritis u obliku uobičajenog Raynaudovog sindroma.
Sistemska sklerodermija je tipična kolagena bolest povezana s prekomjernim stvaranjem kolagena zbog disfunkcije fibroblasta. Prevalencija - 12 na milion stanovnika, češće kod žena.
Etiologija sistemske sklerodermije je složena i slabo shvaćena. Njegove glavne komponente su interakcija nepovoljnih egzogenih i endogenih faktora s genetskom predispozicijom.
Osnova patogeneze sistemske skleroderme su imunološki poremećaji, nekontrolisano stvaranje kolagena, vaskularni procesi i upale.
Kliničku sliku bolesti karakterizira polimorfizam i polisindromnost. Sistemsku sklerodermiju karakteriše:
. koža - gusti edem (uglavnom na rukama, licu), induracija, atrofija, hiperpigmentacija, područja depigmentacije);
. krvne žile - Raynaudov sindrom - rani, ali stalni simptom, vaskularno-trofičke promjene, digitalni ulkusi, ožiljci, nekroze, telangiektazije;
. mišićno-koštani sistem - artralgija, artritis, fibrozne kontrakture, mijalgija, miozitis, atrofija mišića, kalcifikacija, osteoliza;
. digestivni trakt - disfagija, dilatacija jednjaka, suženje u donjoj trećini, slabljenje peristaltike, refluksni ezofagitis, strikture jednjaka, duodenitis, parcijalni opstrukcija crijeva, sindrom malapsorpcije;
. respiratorni organi - fibrozni alveolitis, bazalna pneumofibroza (kompaktna, cistična), funkcionalni poremećaji restriktivnog tipa, plućna hipertenzija, pleuritis (češće - adhezivni);
. srce - miokarditis, kardiofibroza (fokalna, difuzna), ishemija miokarda, poremećaji ritma i provodljivosti, endokardijalna skleroza, perikarditis, često adhezivni);
. bubrezi - akutna sklerodermalna nefropatija (sklerodermijska bubrežna kriza), kronična nefropatija od progresivnog glomerulonefritisa do subkliničkih oblika;
. endokrini i nervni sistem - disfunkcija štitne žlijezde (češće - hipotireoza), rjeđe - gonade, impotencija, polineuropatija.
Od uobičajenih manifestacija bolesti tipični su gubitak težine od 10 kg ili više i groznica (češće subfebrilna), koja često prati aktivnu fazu razvoja vaskularne skleroderme.
Laboratorijska dijagnoza vaskularne skleroderme uključuje općeprihvaćene reakcije akutne faze i proučavanje imunološkog statusa, koji odražava upalnu i imunološku aktivnost procesa.
U difuznom obliku primjećuje se generalizirana lezija kože, uključujući kožu trupa, a u ograničenom obliku ograničena je na kožu ruku, stopala i lica. Kombinacija vaskularne skleroderme (sindroma preklapanja) sa drugim bolestima vezivnog tkiva – znacima sistemskog eritematoznog lupusa i sl. – u posljednje je vrijeme sve češća. Juvenilnu vaskularnu sklerodermu karakterizira početak bolesti prije 16. godine, često sa žarišnim lezijama kože i češće s kroničnim tokom. Kod visceralne vaskularne skleroderme preovlađuje oštećenje unutrašnjih organa i krvnih žila, a promjene na koži su minimalne ili ih nema (rijetko).
Akutni, brzo progresivni tok karakterizira razvoj generalizirane fibroze kože (difuzni oblik) i unutrašnjih organa (srce, pluća, bubrezi) u prve 2 godine od početka bolesti. Prethodno je ova varijanta kursa završila smrtonosno; Savremena aktivna terapija poboljšala je prognozu kod ove kategorije pacijenata.
U subakutnom toku prevladavaju znakovi imunološke upale (gusti edem kože, artritis, miozitis), često - sindrom preklapanja. Desetogodišnja stopa preživljavanja kod subakutne vaskularne skleroderme je 61%.
Za kronični tok vaskularne skleroderme tipična je vaskularna patologija. U debiju - dugotrajni Raynaudov sindrom s naknadnim razvojem kožnih promjena (ograničeni oblik), povećanjem vaskularnih ishemijskih poremećaja, visceralne patologije (lezije gastrointestinalnog trakta, plućna hipertenzija). Prognoza je najpovoljnija. Desetogodišnja stopa preživljavanja pacijenata je 84%.
Liječenje vaskularne skleroderme
Glavni aspekti kompleksne terapije vaskularne skleroderme: antifibrotici, vaskularni lijekovi, protuupalni lijekovi i imunosupresivi, ekstrakorporalne metode: plazmafereza, hemosorpcija, fotokemoterapija, lokalna terapija, gastroprotektori, balneo- i fizioterapija, fizikalna terapija, fizikalna masaža, terapija : plastične operacije (na licu i sl.), amputacija.

Medicinska rehabilitacija sistemskih bolesti
vezivno tkivo

Indikacije za fizikalnu rehabilitaciju i sanatorijsko liječenje sistemskih bolesti vezivnog tkiva:
. pretežno periferne manifestacije bolesti;
. kronični ili subakutni tok s aktivnošću patološkog procesa ne višom od I stepena;
. funkcionalna insuficijencija mišićno-koštanog sistema nije veća od II stepena.
Kontraindikacije za fizio-funkcionalno i sanatorijsko liječenje sistemskih bolesti vezivnog tkiva:
. opće kontraindikacije koje isključuju usmjeravanje pacijenata u odmarališta i lokalne sanatorije (akutni upalni procesi, benigne i maligne neoplazme, bolesti krvi i hematopoetskih organa, krvarenja i sklonost njima, tuberkuloza bilo koje lokalizacije, zatajenje cirkulacije II i III-IV funkcionalna klasa, visoka arterijska hipertenzija, izraženi oblici tireotoksikoze, miksedem, dijabetes, bolesti bubrega sa oštećenom funkcijom, svi oblici žutice, ciroza jetre, psihička oboljenja);
. pretežno visceralni oblici sistemskih bolesti vezivnog tkiva;
. izraženi funkcionalni poremećaji mišićno-koštanog sistema sa gubitkom sposobnosti samoposluživanja i samostalnog kretanja;
. liječenje visokim dozama kortikosteroida (više od 15 mg prednizolona dnevno) ili uzimanje citostatika.

Trudnoća i sistemske bolesti vezivnog tkiva

Učestalost kombinacije trudnoće i sistemskog eritematoznog lupusa je otprilike jedan slučaj na 1500 trudnica. Pacijenti sa sistemskim eritematoznim lupusom tek su poslednjih godina postali pacijenti u akušerskim ustanovama. Ranije je ova bolest bila rijetka i obično je završavala smrću. Trenutno je sistemski eritematozni lupus češći i ima bolju prognozu.
Iako su podaci o uticaju sistemskog eritematoznog lupusa na trudnoću kontradiktorni, prema generalizovanim podacima, normalni porođaji zabeleženi su u 64% slučajeva. Postoje dokazi o većoj incidenci komplikacija (38-45%): prekid trudnoće, razvoj kasne toksikoze, prijevremeni porođaj, intrauterina smrt fetusa. Visok sistemski eritematozni lupus i perinatalni mortalitet povezan je sa činjenicom da dolazi do promjena u vezivnom tkivu posteljice, praćene upalom žila horiona i nekrozom materinskog dijela posteljice. Porođaj kod pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom često je komplikovan anomalijama porođajne aktivnosti, krvarenjem u postpartalni period.
Deca rođena od majki sa sistemskim eritematoznim lupusom obično ne boluju od ove bolesti i normalno se razvijaju, uprkos činjenici da se transplacentalni faktor lupusa i dalje otkriva u njihovoj krvi u prva 3 meseca. Međutim, kod takve djece učestalost otkrivanja kongenitalne potpune atrioventrikularne blokade je veća zbog transplacentalnog oštećenja provodnog sistema srca antinuklearnim antitijelima.
Uticaj trudnoće na tok sistemskog eritematoznog lupusa je nepovoljan. Kao što je već spomenuto, trudnoća, porođaj, abortus mogu otkriti ili izazvati pojavu bolesti. Obično se manifestacija bolesti ili njeno pogoršanje javlja u prvoj polovini trudnoće ili u roku od 8 nedelja nakon porođaja ili pobačaja. Pojava groznice u trudnoći ili u postporođajnom periodu, u kombinaciji sa proteinurijom, artralgijom, kožnim osipom, treba da navede na razmišljanje o sistemskom eritematoznom lupusu. Pobačaji napravljeni u prvih 12 sedmica trudnoće obično ne uzrokuju egzacerbaciju sistemskog eritematoznog lupusa. Najčešći uzrok smrti kod pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom nakon porođaja je oštećenje bubrega s progresivnim zatajenjem bubrega.
U II-III trimestru trudnoće karakterističnija je remisija bolesti, što je posljedica početka rada nadbubrežnih žlijezda fetusa i povećanja količine kortikosteroida u majčinom tijelu.
Stoga bi žene koje boluju od sistemskog eritematoznog lupusa trebale izbjegavati trudnoću korištenjem različitih vrsta kontracepcije (najbolje intrauterinih uložaka, jer oralni hormonski kontraceptivi mogu dovesti do sindroma sličnog lupusu).
Trudnoća je kontraindikovana kod akutnog sistemskog eritematoznog lupusa, teškog lupusnog glomerulonefritisa sa arterijska hipertenzija. Kod pacijenata sa hroničnim sistemskim eritematoznim lupusom, manjim znacima oštećenja bubrega i nestabilnom arterijskom hipertenzijom, pitanje mogućnosti trudnoće i porođaja rešava se individualno.
Sistemska sklerodermija kod trudnica je rijetka, jer se njene kliničke manifestacije nalaze kod žena već u dobi od 30-40 godina.
Tokom trudnoće, egzacerbacija sistemske skleroderme može dovesti do teške nefropatije sa ishodom bubrežne insuficijencije, koja može postati fatalna čak i tokom trudnoće ili ubrzo nakon porođaja.
S obzirom na to da čak i uz nekomplicirani tok bolesti tijekom trudnoće, postoji opasnost od njenog oštrog pogoršanja nakon porođaja, ograničenja u farmakoterapiji (D-penicilamin, imunosupresivi, aminokinolin, balneoterapija su kontraindicirani tijekom trudnoće), visoka učestalost prijevremenog poroda, mrtvorođenost, anomalije porođajne aktivnosti, rađanje hipotrofične djece, kao i visok perinatalni mortalitet, trudnoća kod pacijenata sa sklerodermom treba smatrati kontraindikovanim.
Preventivni rad kod sistemskih bolesti
vezivno tkivo

Postoji nekoliko vrsta prevencije: primarna - prevencija nastanka sistemske bolesti vezivnog tkiva; sekundarni - prevencija recidiva postojeće bolesti, dalje progresije patološkog procesa i nastanak invaliditeta i tercijarni - u cilju sprečavanja prelaska invaliditeta u fizičke, psihičke i druge nedostatke.
Primarna prevencija sistemskog eritematoznog lupusa zasniva se na identifikaciji osoba kojima prijeti ova bolest (uglavnom rođaci pacijenata). Ako imaju makar jedan od simptoma - upornu leukopeniju, antitijela na DNK, povećan ESR, hipergamaglobulinemiju ili druge znakove prije bolesti - treba ih upozoriti na pretjeranu insolaciju, hipotermiju, vakcinaciju i korištenje fizioterapeutskih postupaka (npr. , ultraljubičasto zračenje, terapija blatom). Posebnu pažnju treba posvetiti pacijentima sa diskoidnim lupusom. Da bi se spriječila generalizacija patološkog procesa, takvi pacijenti ne bi trebali primati ultraljubičasto zračenje, liječenje preparatima zlata i banjsko liječenje.
Sekundarna prevencija sistemskog eritematoznog lupusa uključuje kompleks mjera za poboljšanje zdravlja:
. oprezno dispanzersko posmatranje;
. stalna svakodnevna i dugotrajna primjena hormonskih lijekova u dozama održavanja, a s pojavom početnih promjena u stanju pacijenta, što signalizira moguće pogoršanje bolesti, povećanje doze glukokortikosteroida. Glukokortikosteroidi i aminokinolinski lijekovi mogu se otkazati tek nakon početka potpune remisije;
. Režim pacijenta treba da bude zaštitnički, lagan, ali, ako je moguće, očvršćavajući (jutarnje vježbe, neumorne fizičke vježbe i trening, brisanje toplom vodom, duge šetnje svježi zrak). Dnevna rutina treba da uključuje 1-2 sata sna tokom dana. Terapeutska ishrana treba biti ograničena u soli i ugljikohidratima, bogata proteinima i vitaminima;
. pacijenti trebaju izbjegavati insolaciju, hipotermiju, vakcinacije, vakcinacije i uvođenje seruma (osim vitalnih), razne hirurške intervencije;
. žarišta infekcije treba pažljivo sanirati. U slučaju egzacerbacije žarišne ili interkurentne infekcije, promatrati odmor u krevetu, uzimati antibakterijske, desenzibilizirajuće agense. Ako je hirurška intervencija neizbježna, potonju treba provesti pod okriljem povećanih doza glukokortikosteroida i antibakterijski lijekovi;
. preporučljivo je zaštititi kožu od direktne sunčeve svjetlosti, korištenjem fotoprotektivnih krema, u slučaju crvenila lica kožu mazati kortikosteroidnim mastima.
Sekundarna i tercijarna prevencija sistemskog eritematoznog lupusa povezana je sa pitanjima socijalne i profesionalne rehabilitacije, medicinsko-socijalne ekspertize. Privremeni invaliditet pacijenata utvrđuje se uz pogoršanje bolesti, prisutnost kliničkih i laboratorijskih znakova aktivnosti patološkog procesa. Trajanje perioda nesposobnosti za rad značajno varira, rokovi privremene sprečenosti za rad zavise od kliničke varijante bolesti i uslova rada.
Zadatak psihološke rehabilitacije je afirmacija pacijentove vjere u njegovu radnu sposobnost, suzbijanje otuđenja olakšavanjem pacijentovog učešća u javnom životu. Sistematska terapija i ispravna psihološka orijentacija omogućavaju pacijentu da dugo ostane aktivan član društva.
Primarna prevencija i klinički pregled bolesnika sa sistemskom sklerodermom slični su onima kod sistemskog eritematoznog lupusa.
Sekundarna prevencija egzacerbacija povezana je sa sistematskom prirodom kompleksne terapije.
Hitni uslovi u klinici sistemskih bolesti
vezivno tkivo

U klinici sistemskih bolesti vezivnog tkiva mogu se javiti sljedeći simptomi i sindromi:
. akutni poremećaji cerebralne cirkulacije uzrokovani embolijom cerebralnih žila, krvarenjem u tvar mozga ili ispod membrana (hemoragični moždani udar), kao i cerebralni vaskulitis (trombovaskulitis). Dijagnozu i liječenje akutnih poremećaja cerebralne cirkulacije treba provoditi u suradnji s neuropatologom. U prvoj fazi, dok se ne razjasni priroda cerebrovaskularne nezgode, pacijentu se propisuje potpuni mir i provodi se takozvani nediferencirani tretman, usmjeren na normalizaciju vitalnih funkcija - kardiovaskularne aktivnosti i disanja;
. psihoze su rijetke, mogu se javiti sa sistemskim eritematoznim lupusom, povremeno sistemskom sklerodermom, periarteritis nodosa. Psihoza se zasniva na encefalitisu ili cerebralnom vaskulitisu. Simptomi mogu biti različiti: sindrom nalik šizofreniji, paranoični, delirizni, depresivni sindromi. Medicinska taktika, utvrđen zajedno sa psihijatrom, uglavnom zavisi od uzroka psihoze: ako je uzrokovana sistemskim bolestima vezivnog tkiva (obično sistemski eritematozni lupus), dozu glukokortikosteroida treba povećati; ako je uzrok terapija steroidima, treba je odmah prekinuti;
. arterijska hipertenzija kod sistemskih bolesti vezivnog tkiva obično je nefrogena i javlja se uglavnom kod sistemskog eritematoznog lupusa i sistemske skleroderme;
. adrenalna kriza (akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde). Neposredni uzroci nastanka krize su iznenadno ukidanje glukokortikosteroida ili bilo koja situacija koja zahtijeva povećanu proizvodnju endogenih kortikosteroida (operacija, trauma, infekcija, stres, itd.);
. gastrointestinalno krvarenje. Njihovi uzroci su ulcerativne hemoragijske lezije želuca i tankog crijeva, uglavnom medicinskog porijekla. Mnogo rjeđe dolazi do krvarenja kao posljedica lezija uzrokovanih samim sistemskim bolestima vezivnog tkiva (sistemska sklerodermija, dermatomiozitis itd.). Pacijenta treba odmah hospitalizirati u hirurškoj bolnici;
. zatajenje bubrega je teško stanje koje se razvija sa takozvanom pravom sklerodermom bubrega, lupus nefritisom i periarteritis nodosa. Može biti akutna i hronična. Liječenje se provodi tradicionalnim metodama, od kojih je najefikasnija hemodijaliza. U slučajevima neuspjeha hemodijalize, pribjegavajte hirurške metode liječenje - nefrektomija, nakon koje se značajno povećava efikasnost hemodijalize, te do transplantacije bubrega;
. nefrotski sindrom je teško, često hitno stanje, posebno akutno. Javlja se uglavnom kod pacijenata sa lupus nefritisom. Istinska opasnost, unatoč ozbiljnosti manifestacija nefrotskog sindroma, nije on sam, već stalno napreduje oštećenje bubrega;
. akutni hematološki poremećaji - trombocitopenične i hemolitičke krize. Trombocitopenične krize razvijaju se na pozadini simptomatske trombocitopenične purpure - Werlhofovog sindroma, koji se uglavnom opaža kod sistemskog eritematoznog lupusa i rijetko kod sistemske skleroderme. Kod sistemskog eritematoznog lupusa, trombocitopenična purpura može biti najranija i jedina klinička manifestacija bolesti – njen "hematološki ekvivalent". Hemolitičke krize nastaju u pozadini autoimune hemolitičke anemije kod sistemskog eritematoznog lupusa ili sistemske skleroderme;
. abdominalni sindrom (lažni sindrom "akutnog abdomena") je češći kod sistemskog eritematoznog lupusa, rjeđe kod dermatomiozitisa. Ovaj akutni bol u trbuhu može biti praćen mučninom, povraćanjem, crijevnim poremećajima (zadržavanje stolice i plinova ili dijareja). Posebnost abdominalnog sindroma treba smatrati odsutnošću svojstvenom pravom " akutni abdomen» sjaj simptoma sa stalnim povećanjem stepena njegove ozbiljnosti. Pažljivo čekanje obično omogućava povlačenje simptoma, posebno kada se započne steroidna terapija;
. poremećaji u respiratornom sistemu - akutne upalne lezije pluća (pneumonitis), akutni i rekurentni plućni vaskulitis, bronhospastični sindrom, eksudativni (obično hemoragični) pleuritis, pneumotoraks;
. akutne srčane aritmije.

Univerzitetska bolnica Freiburg
Universitatsklinikum Freiburg
Zavod za reumatologiju i kliničku imunologiju
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Šef katedre prof., d.m.s. Peter Vaith (prof. dr. med. Peter Vaith).

Odeljenje je specijalizovano za bolesti autoimunog sistema.
Aktivnosti:
Sistemske bolesti vezivnog tkiva
. Sistemski eritematozni lupus
. MSRT
. Antifosfolipidni sindrom
. skleroderma
. Sjogrenova bolest (sindrom)
. Kožni polimiozitis
. Hortonova bolest / polimijalgija
. Arteritis Takayasu
. Wegenerova bolest
. Nodularni poliartritis
. Granulomatoza (Churg-Straussov sindrom)
. Krioglobulinemijski vaskulitis
. Shenleinova bolest
. Behcetova bolest
. Ormondova bolest
. Tromboangiitis obliterans (Winivarter-Buergerova bolest)
. Urtikarijalni vaskulitis

Udruženje bolnica Essen-Süd
Kliniken Essen Sud
Katolička klinika sv. Josipa
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Klinika za reumatologiju i kliničku imunologiju, Essen
Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie

Klinika uključuje:
. Stacionarni odjel
. ambulanta
. Zavod za terapeutsku gimnastiku i fizioterapiju
. Reumatološko-imunološki laboratorij

Klinika je jedan od njemačkih reumatoloških centara u Sjevernoj Rajni Vestfaliji.

Glavni ljekar klinike: prof.dr med Christof Specker.

Diplomirala na med. fakultet Univerziteta u Dizeldorfu sa specijalizacijom za sistemske bolesti
1983-1986 Naučni asistent na Katedri za dijagnostičku radiologiju, radioterapija i Nuklearne medicine, St. Lucas Clinic, Neuss
1986-1991 Naučni asistent u Centru za internu medicinu i neurologiju (Klinika za endokrinologiju i reumatologiju)
1991. Glavni ljekar Klinike za endokrinologiju i reumatologiju, Uniklinik Düsseldorf
1992 Specijalizacija iz terapijske reumatologije
1994 Poglavlje. Doktorska klinika za nefrologiju i reumatologiju, Uniklinik Dusseldorf
1999 Odbrana disertacije
1997 Dodatna specijalizacija "Fizioterapija"
Od 2001 doktor Klinike za reumatologiju i kliničku imunologiju

naučna specijalizacija:
Istraživanje u oblasti inflamatornih reumatoidnih bolesti i uvođenje EDV sistema u oblasti reumatologije. Više od 40 naučnih publikacija u specijalizovanim časopisima i više od 10 izveštaja u specijalizovanim časopisima iz oblasti reumatologije.

Klinička specijalizacija:
Inflamatorne reumatoidne bolesti
Od 1995. razvija koncept i sadržaj njemačkog informativnog portala "Rheuma.net" za liječnike i pacijente.
Član sljedećih zajednica:
Njemačko društvo za reumatologiju
Savez njemačkih ljekara
Društvo za internu medicinu Sjeverna Rajna Vestfalija
Autor, konsultant i naučni urednik Reumatološkog časopisa (zvanično izdanje Njemačkog reumatološkog društva)
Naučni savjetnik za časopise: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Od 2000. godine Autor sekcije "Motorički aparati" u knjizi "Dijagnostika i terapija unutrašnjih bolesti"
Govori engleski i italijanski jezik

Specijalizacija klinike
Klinika postoji više od 25 godina i jedna je od rijetkih klinika u Sjevernoj Rajni Vestfaliji u oblasti reumatologije.
. Klinika nudi kompletan spektar opšte i specijalizovane dijagnostike (sonografija, dopler pregled zglobova i unutrašnjih organa) u saradnji sa Klinikom kliničke radiologije.
. Imunološke sistemske bolesti (ne samo zglobova, već i unutrašnjih organa)
. Imunološke sistemske bolesti (kolagenoze, skleroderma, polimiozitis, eritematozni lupus)
. Vaskulitis (Wegenerova bolest, mikroskopski polianginitis, Straussov sindrom)

Bolničko liječenje

Složeni reumatološki problemi, teške bolesti ili pacijenti s nejasnim simptomima liječe se i dijagnosticiraju u bolničkom okruženju. Klinika raspolaže sa 30 postelja na opštem odjeljenju, kao i sa 10 postelja na odjeljenju intenzivne njege. Fizioterapeuti rade sa pacijentima koji se nalaze na stacionarnom liječenju u klinici po individualno osmišljenim programima.
Univerzitetska bolnica Aachen
Universitatsklinikum Aachen
Medizinische Klinik II - Nephrologie und Klinische Immunologie
Medicinska klinika II - Nefrologija i imunologija
2. medicinska klinika Univerziteta u Aachenu pod rukovodstvom prof.dr.med.prof.Jürgena Flögea (Univ.-Prof.dr.med. Jürgen Flöge) bavi se uglavnom liječenjem bolesti bubrega (nefrologija), hipertenzije, reumatologije i imunološke bolesti.

Klinika raspolaže sa 48 stacionarnih kreveta, 14 postelja za specijalnu intenzivnu njegu.
Svake godine na klinici se liječi do 1.400 pacijenata i do 3.500 ambulantnih pacijenata.
Glavni pravci:
. Reumatološke bolesti, posebno koje zahtijevaju imunomodulatornu terapiju
. Bolesti imunološkog sistema
. Sistemske bolesti vezivnog tkiva
Glavne metode liječenja:
. Medicinska specifična i nespecifična terapija
. Hemoterapija
. Imunomodulaciona terapija

Centri za rehabilitaciju

Rehabilitacioni centar "Schvertbad"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Glavni liječnik klinike Schwertbad je dr Volkhard Misch.

Specijalizirana rehabilitacijska ortopedsko-reumatološka klinika Schwertbad nalazi se u Burtscheidu, odmaralištu grada Aachena na spoju granica tri države - Njemačke, Belgije i Holandije, na svjetski poznatom prirodnom izvoru termomineralnih voda. Odmaralište Burtscheid jedno je od najpoznatijih vodenih odmarališta u Evropi. Pacijenti iz cijelog svijeta dolaze ovdje na liječenje.
Klinika Schwertbad raspolaže sa 210 kreveta, udobna je i opremljena najsavremenijom medicinskom opremom. Visok nivo medicine kombinovan je sa uspešnom lokacijom klinike u pešačkoj zoni starog dela grada, u dolini gde se spajaju planine Ardeni i Ajfel. Područje je okruženo parkovima koji stvaraju jedinstvenu mikroklimu, koja je sastavni dio terapije. Tradiciju terapijske upotrebe prirodnih mineralnih voda regije Burtscheid utemeljili su stari Rimljani i od tada se uspješno koriste za liječenje širokog spektra bolesti. Burtscheid termomineralna voda je osnova svega vodene procedure koji se izvode u klinici Schwertbad.
Terapijski koncept klinike zasniva se na principu kompleksnog restorativnog i preventivnog liječenja pacijenata sa ortopedskim, reumatološkim i popratnim oboljenjima primjenom specijalne vodene gimnastike (poseban koncept za pacijente s degenerativno-distrofičnim lezijama različitih dijelova kičme), balneo - i fangoterapija, fizioterapija, posebni oblici masaže, uključujući - limfnu drenažu, kineziterapiju. Klinika ima bazen sa prirodnom mineralnom vodom, saunu. Velika pažnja se poklanja dijetoterapiji. U neophodnim slučajevima, medicinska terapija je uključena u medicinski kompleks.

Dijagnostičke mogućnosti klinike Schwertbad:
. radiološke metode
. funkcionalne metode istraživanja - EKG, uključujući dnevne i uz vježbanje
. reografija
. elektrofiziološka mjerenja
. automatski sistemi za analizu neuromišićnog sistema
. kompletan spektar ultrazvučnih pregleda zglobova, unutrašnjih organa, doplersonografija
. kompletan niz laboratorijskih pretraga krvi i urina

Profil klinike Schwertbad
Klinika za rehabilitaciju Schwertbad slijedi jedinstveni terapijski program koji ima za cilj ne samo poboljšanje funkcionalnih deficita, već i psihosocijalnu rehabilitaciju.
Klinika za rehabilitaciju Schwertbad je specijalizirana ortopedska i reumatološka klinika koja pruža bolničku i ambulantnu rehabilitaciju. Spektar indikacija obuhvata reumatske i degenerativne bolesti lokomotornog sistema, kao i posledice nezgoda i povreda.
Glavni fokus klinike je PDT nakon operacija na mišićno-koštanom sistemu, uključujući zamjenu zglobova i operacije kičme.

Klinika Schwertbad blisko sarađuje sa najvećom evropskom klinikom - Medicinskim centrom Univerziteta Aachen, prvenstveno sa klinikom za neurohirurgiju (na čelu sa svjetski poznatim neurohirurgom, kopredsjedavajućim Evropske lige neurohirurga dr. prof. Gilzbachom), ortopedskom klinikom (na čelu sa predsjednik Svenjemačkog udruženja ortopedskih traumatologa dr. MD prof. Nithardt), Klinike za internu medicinu - gastroenterologiju i endokrinologiju (šef - dr. med. prof. Trautwein). Ova saradnja omogućava da se uspešno kombinuju mere rehabilitacionog lečenja sa najsavremenijim visoko specijalizovanim, često jedinstvenim metodama istraživanja u složenim dijagnostičkim slučajevima. Na osnovu rezultata ovih studija donosi se kolegijalna odluka o planu medicinske mjere razvijaju se dugoročne preporuke za liječenje pacijenata.
Klinika Schwertbad nudi sljedeće tretmane:
. Terapeutsko plivanje u bazenu sa termomineralnom vodom (32°S)
. Medicinske kupke:
. kiseonik
. ugljični
. sa lekovitog bilja
. dvo- i četvorokomorni
. Masaže
. klasična terapeutska masaža cijelog tijela
. klasična terapeutska masaža pojedinih delova tela
. terapeutska masaža toplim vazduhom
. termalni tuš-masaža "Original Aachen"
. Posebni oblici masaže:
. zonska masaža po Marnitzu
. Krmna ručna limfna drenaža
. kompresijski zavoj
. masaža debelog crijeva
. periostalna masaža
. refleksološka masaža stopala
. Blatne aplikacije i obloge
. Fizioterapija grupni i individualni način
. Sve vrste suve terapeutske gimnastike

bolnica Hadassah (Izrael)

Bolnica Hadassah je jedna od najvećih bolnica u Izraelu, jedan od najuglednijih i najuglednijih kliničkih i naučnih medicinskih centara u svijetu. Smještena u glavnom gradu Izraela, Jerusalimu, bolnica se sastoji od dva kampusa: jedan na planini Scopus (Hadassah Har Ha Tzofim), drugi na periferiji Jerusalima (Hadassah Ein Kerem). Medicinski centar se od svog osnivanja koristi kao klinička baza medicinskog fakulteta Hebrejskog univerziteta. Bolnicu je osnovala i u vlasništvu njujorške ženske cionističke organizacije Amerike Hadassah, jedne od najvećih ženskih organizacija u SAD-u sa preko 300.000 članica. Počevši od pre 90 godina sa dve medicinske sestre koje pružaju medicinsku negu siromašnim jevrejskim naseljenicima, bolnica sada ima 22 zgrade, 130 odeljenja, 1.100 bolničkih kreveta i 850 lekara. Godišnji operativni budžet 210 miliona dolara Hadasa se prvobitno nalazila na planini Scopus u Jerusalimu. Šezdesetih godina prošlog veka otvoren je novi kampus u jerusalimskom predgrađu Ein Kerem. Bolnica se stalno širi, grade se nove zgrade, otvaraju dodatna odjeljenja i laboratorije. Kampus Ein Kerem poznat je i po čuvenim vitražima "Dvanaest plemena Izraela", koje je 1960-1962. za bolničku sinagogu kreirao umjetnik Marc Chagall.

Bolnička odjeljenja
. akušerstvo i ginekologija
. Alergologija
. Audiologija
. Gastroenterologija
. Hematologija
. Genetika
. Dermatologija
. kardiologija
. Klinička mikrobiologija
. estetske hirurgije
. AIDS Lab
. Neurologija
. Neurohirurgija
. Nefrologija
. Onkologija
. Zavod za autoimune bolesti i sistemski eritematozni lupus
. Odjel za transplantaciju koštane srži
. Odjel za bolesti jetre
. Ortopedija
. Otorinolaringologija
. Oftalmologija
. Plastična operacija
. pulmologija
. Radiologija
. Reumatologija
. Vaskularna hirurgija
. Urologija
. Endokrinologija
Zavod za reumatologiju
Šef katedre - profesor Alan Rubinow

Profesor Alan Rubinow

Profesor Alan Rubinow rođen je u Johanesburgu u Južnoj Africi. Diplomirao je medicinu na Medicinskom fakultetu Univerziteta u Jerusalimu. Nakon kvalifikacije za liječnika opće prakse, specijalizirao je reumatologiju i alergologiju na Odsjeku za artritis na Medicinskom fakultetu Univerziteta Boston, Boston Massachusetts. Ona je američki certificirani reumatolog. Profesor Rubinow je predsjednik Izraelskog reumatološkog društva. On je gostujući profesor na Medicinskom fakultetu Univerziteta u Indijani. Profesor Rubinow je autor preko 100 publikacija i poglavlja u knjigama. Trenutno njegov naučnih interesovanja fokusiran na inovativne tretmane za osteoartritis. Član je Upravnog odbora Međunarodnog društva za proučavanje osteoartritisa (OARSI).
Odjeljenje ima imunološki centar, koji obavlja laboratorijsku dijagnostiku reumatoloških oboljenja. Na odjelu se obavljaju konsultacije, ambulantni prijem i stacionarno liječenje pacijenata sa reumatološkim oboljenjima. Zavod za reumatologiju se bavi kliničkim istraživanjem i liječenjem sljedećih bolesti:

1. Osteoartritis
2. Fibromijalgija
3. Reumatski artritis

Medicinski centar Soura (Tel Aviv)

Tel Aviv Soura Medical Center je jedna od najvećih bolnica u zemlji. Medicinski centar u Tel Avivu uključuje tri bolnice i ujedno je nastavni i istraživački centar Medicinskog fakulteta. Dom zdravlja ima 1100 bolničkih postelja, 60 odjeljenja, 150 ambulanti. Institut za specijal Medicinski pregledi("Malram"), koji uključuje 30 klinika, nudi jedinstvene tretmane. Medicinski centar Tel Aviv funkcioniše kao bolnica u Tel Avivu, ali je i nacionalni centar za specijalizovanu medicinu.

Institut za reumatologiju

Direktor prof. Dan Kaspi
Institut za reumatologiju Medicinskog centra u Tel Avivu najveći je u zemlji. Institut obavlja ambulantni prijem, postoji dnevna bolnica, dijagnostička laboratorija i bolnica. Institut leči čitav spektar reumatoloških oboljenja:
- ankilozantni spondilitis
- ankilozantni spondilitis
- giht
- eritematozni lupus
- artritis
- Reiterov sindrom
- vaskulitis
- reumatizam
- akutna reumatska groznica
- Takayasu sindrom
- sistemska sklerodermija
-prevencija i liječenje pratećih bolesti.

Klinika Elisha, Haifa, Izrael
Kliniku Elisha osnovali su sredinom 30-ih godina prošlog veka stručnjaci iz Evrope, koji su se od prvih dana fokusirali na najbolje i najnaprednije u medicini. Bolnica se iz godine u godinu razvijala, obnavljala, transformisala. Danas je "Elisha" najveća privatna klinika na sjeveru zemlje, predviđena za 150 kreveta u bolnici. Klinika ima svoje, najveće u zemlji, međunarodno odeljenje. Prema podacima za 2005. godinu, na klinici se ambulantno liječilo 12.000 ljudi godišnje, a 8.000 pacijenata dolazilo je upravo zbog operacije. I to nije slučajno - ne postoje samo najbolji hirurzi, već i najsavremenija medicinska oprema. Šest operativnih klinika opremljeno je po najvišim standardima. Uspješna kombinacija "zlatnih ruku" osobe i napredne tehnologije omogućavaju uspješno izvođenje operacija i manipulacija u mnogim područjima. Menadžment klinike posebnu pažnju posvećuje odabiru kadrova, do nje nije lako doći: kriterijumi i zahtjevi su vrlo visoki. Lekari koji ovde rade su vrhunski profesionalci. Pored 350 stalno zaposlenih, u ambulanti bolnice prima više od 200 vrhunskih profesora, šefova odjeljenja u opštinskim ambulantama. Mnogi od njih su autori jedinstvenih tehnika i pioniri najnovije tehnologije u medicini. Klinika "Elisha" ima dugogodišnje iskustvo i odgovarajuće kvalifikacije za pružanje medicinskih usluga stranih pacijenata. Naš profesionalan odnos prema svakom pacijentu koji je došao da dobije medicinsku negu u "Elisha" omogućio nam je da steknemo reputaciju jedne od najboljih zdravstvenih ustanova u Izraelu koja pruža medicinske usluge stranim državljanima.

Hospitalizaciona jedinica Kralj David
Pored uobičajenih bolničkih soba sa 150 kreveta, klinika Elisha ima odjeljenje "Kralj David". Radi se o 14 VIP soba - 10 za jednu osobu i 4 za dvoje. Svaka soba ima tuš kabinu, kablovsku TV (uključujući programe na ruskom), udoban nameštaj i frižider. Iz prozora odaja se pruža prekrasan pogled na more ili planinu Karmel.
Hotelski kompleks klinike Elisha
Tu je i hotel u kojem mogu boraviti pacijenti u pratnji ili sam pacijent. Hotelske sobe nisu ni po čemu inferiorne u odnosu na luksuzne hotele po udobnosti i uređenju, sobe imaju malu, ali potpuno opremljenu kuhinju. Odvojena spavaća soba, kupatilo.
Restoran klinike Elisha
U prizemlju hotelskog kompleksa nalazi se udoban restoran. Ne samo restoran, već pravi, sa prefinjenom atmosferom, konobarima i bogatim menijem za ručak. Pa, ko želi da uživa u ručku na otvorenom može da sedne za sto u senovitom zelenom vrtu.
Teretana i bazen klinike Elisha
Teretana, sauna, jacuzzi, bazen sa staklenom kliznom kupolom, gdje možete proći rehabilitaciju ili samo plivati tijekom cijele godine. Svako može koristiti usluge trenera ili samostalno vježbati. Tu je i dječji bazen za oporavak djece sa oštećenjem mišićno-koštanog sistema.
Odjel za reumatologiju na klinici Elisha

Reumatološki odjel klinike Elisha pruža cijeli niz dijagnostičkih i terapijskih usluga za odrasle i djecu sa multisistemskim artritisom, bolestima vezivnog tkiva, gihtom, fibromijalgijom, osteoporozom i drugim čestim oboljenjima mišićno-koštanog sistema.
Za osobe koje pate od kroničnih reumatoidnih bolesti, dobivanje pravog liječenja je razlika između života u stalnoj boli i života sa mogućnošću obavljanja svakodnevnih aktivnosti bez poteškoća. U klinici Elisha ponosni smo na naša dostignuća u poboljšanju kvaliteta života.

Ova grupa bolesti je veoma raznolika. Treba imati na umu da su u nekim slučajevima lezije osteoartikularnog aparata, mišića, vezivnog tkiva primarne, njihovi simptomi zauzimaju glavno mjesto u kliničkoj slici bolesti, au drugim slučajevima lezije kostiju, mišića, vezivnog tkiva su sekundarne i nastaju u pozadini nekih drugih bolesti (metaboličkih, endokrinih i drugih) i svojim simptomima upotpunjuju kliničku sliku osnovne bolesti.

Posebnu grupu sistemskih lezija vezivnog tkiva, kostiju, zglobova, mišića čine kolagenoze - grupa bolesti sa imuno-upalnim lezijama vezivnog tkiva. Razlikuju se sledeće kolagenoze: sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, periarteritis nodosa, dermatomiozitis i reumatizam i reumatoidni artritis, koji su im veoma bliski po mehanizmu razvoja.

Među patologijama osteoartikularnog aparata izdvajaju se mišićno tkivo, upalne bolesti različite etiologije (artritis, miozitis), metaboličko-distrofične (artroze, miopatije), tumori i kongenitalne anomalije razvoja.

Uzroci bolesti mišićno-koštanog sistema.

Uzroci ovih bolesti do kraja nisu razjašnjeni. Smatra se da je glavni faktor koji uzrokuje nastanak ovih bolesti genetski (prisustvo ovih bolesti kod bliskih srodnika) i autoimuni poremećaji (imuni sistem proizvodi antitijela na ćelije i tkiva svog tijela). Ostali faktori koji provociraju bolesti mišićno-koštanog sistema su endokrini poremećaji, poremećaji u normalnim metaboličkim procesima, kronične mikrotraume zglobova, preosjetljivost na određene namirnice i lijekove, a važan je i infektivni faktor (prenesene virusne, bakterijske, posebno streptokokne, infekcije) i prisutnost kroničnih žarišta infekcije (karijes, tonzilitis, sinusitis), hipotermija tijela.

Simptomi bolesti mišićno-koštanog sistema.

Pacijenti sa bolestima mišićno-koštanog sistema i sistemskim lezijama vezivnog tkiva mogu imati različite tegobe.

Najčešće su to tegobe na bolove u zglobovima, kralježnici ili mišićima, jutarnju ukočenost pokreta, ponekad slabost mišića i grozničavo stanje. Za reumatoidni artritis karakteristično je simetrično oštećenje malih zglobova šaka i stopala sa njihovim bolom pri pokretima, veliki zglobovi (ručni zglob, koljeno, lakat, kuk) su znatno rjeđe zahvaćeni. Čak i uz to, bol se pojačava noću, po vlažnom vremenu, hladnoći.

Poraz velikih zglobova karakterističan je za reumatizam i deformirajuću artrozu, a kod deformirajuće artroze bol se često javlja kada fizička aktivnost a uveče se pojačava. Ako su bolovi lokalizovani u kralježnici i sakroilijakalnim zglobovima i javljaju se tokom dužeg nepokretnog boravka, češće noću, onda možemo pretpostaviti prisustvo ankilozantnog spondilitisa.

Ako naizmjenično bole razni veliki zglobovi, onda možemo pretpostaviti prisutnost reumatskog poliartritisa. Ako je bol pretežno lokaliziran u metatarzofalangealnim zglobovima i češće se javlja noću, onda to mogu biti manifestacije gihta.

Dakle, ako se pacijent žali na bol, otežano kretanje u zglobovima, potrebno je pažljivo odrediti karakteristike boli (lokalizaciju, intenzitet, trajanje, učinak opterećenja i druge faktore koji mogu izazvati bol).

Povišena temperatura, razni kožni osipi također mogu biti manifestacija kolagenoza.

Mišićna slabost se javlja kod duže nepokretnosti bolesnika u krevetu (zbog neke bolesti), kod nekih neurološke bolesti: mijastenija gravis, miatonija, progresivna mišićna distrofija i dr.

Ponekad se pacijenti žale na napade hladnoće i blijedenja prstiju gornjeg ekstremiteta, koji nastaju pod utjecajem vanjske hladnoće, ponekad traume, psihičkih iskustava, ovaj osjećaj je praćen bolom, smanjenom boli kože i temperaturnom osjetljivošću. Ovakvi napadi su karakteristični za Raynaudov sindrom, koji se javlja kod različitih bolesti krvnih žila i nervnog sistema. Međutim, ovi napadi se često nalaze kod tako teške bolesti vezivnog tkiva kao što je sistemska skleroderma.

Takođe je važno za dijagnozu kako je bolest počela i kako se odvijala. Mnoge hronične bolesti mišićno-koštanog sistema nastaju neprimjetno i sporo napreduju. Akutni i nasilni početak bolesti uočava se kod reumatizma, nekih oblika reumatoidnog artritisa, infektivnog artritisa: bruceloze, dizenterije, gonoreje i dr. Akutno oštećenje mišića opaža se kod miozitisa, akutne paralize, uključujući i one koje nisu povezane s ozljedama.

Pregledom je moguće utvrditi karakteristike držanja pacijenta, posebno izraženu torakalnu kifozu (zakrivljenost kralježnice) u kombinaciji sa izglađenom lumbalnom lordozom i ograničenom pokretljivošću kralježnice omogućavaju dijagnozu ankilozirajućeg spondilitisa. Lezije kralježnice, zglobova, akutna oboljenja mišića upalnog porijekla (miozitis) ograničavaju i sputavaju pokrete do potpune nepokretnosti pacijenata. Deformacija distalnih falangi prstiju sa sklerotskim promjenama na susjednoj koži, prisutnost osebujnih nabora kože koji je zatežu u ustima (simptom vrećice), posebno ako se te promjene nalaze kod pretežno mladih žena, omogućavaju za dijagnosticiranje sistemske sklerodermije.

Ponekad se pri pregledu otkrije spastično skraćivanje mišića, češće fleksora (mišićna kontraktura).

Palpacijom zglobova može se otkriti lokalno povećanje temperature i otok kože oko njih (s akutne bolesti), njihova bolnost, deformacija. Prilikom palpacije ispituje se i pasivna pokretljivost različitih zglobova: njeno ograničenje može biti posljedica bolova u zglobovima (kod artritisa, artroze), kao i ankiloze (tj. nepokretnosti zglobova). Treba imati na umu da ograničenje pokreta u zglobovima može biti i rezultat cicatricijalnih promjena na mišićima i njihovim tetivama kao posljedica prošlih miozitisa, upale tetiva i njihovih ovojnica te ozljeda. Palpacijom zgloba mogu se otkriti fluktuacije koje se javljaju kod akutne upale s velikim upalnim izljevom u zglob, prisustvom gnojnog izljeva.

Laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja.

Laboratorijska dijagnostika sistemskih lezija vezivnog tkiva uglavnom je usmjerena na utvrđivanje aktivnosti upalnih i destruktivnih procesa u njemu. Aktivnost patološkog procesa u ovim sistemskim bolestima dovodi do promjena u sadržaju i kvalitativnom sastavu proteina krvnog seruma.

Određivanje glikoproteina. Glikoproteini (glikoproteini) su biopolimeri koji se sastoje od proteinskih i ugljikohidratnih komponenti. Glikoproteini su dio ćelijskog zida, cirkulišu u krvi kao transportni molekuli (transferin, ceruloplazmin), glikoproteini uključuju neke hormone, enzime i imunoglobuline.

Indikativno (iako daleko od specifičnosti) za aktivnu fazu reumatskog procesa je definicija Sadržaj serumukoidnog proteina u krvi koji sadrži nekoliko mukoproteina. Ukupni sadržaj seromukoida određuje se proteinskom komponentom (biuretska metoda), kod zdravih osoba iznosi 0,75 g/l.

Od određene dijagnostičke vrijednosti je otkrivanje glikoproteina krvi koji sadrži bakar u krvi pacijenata sa reumatskim oboljenjima. ceruloplazmin. Ceruloplazmin je transportni protein koji vezuje bakar u krvi i pripada α2-globulinima. Odredite ceruloplazmin u deproteiniziranom serumu pomoću parafenildiamina. Normalno, njegov sadržaj je 0,2-0,05 g / l, u aktivnoj fazi upalnog procesa povećava se njegov nivo u krvnom serumu.

Određivanje sadržaja heksoze. Metoda koja koristi reakciju boje s orcinom ili resorcinolom, praćena kolorimetrijom otopine boje i izračunavanjem iz kalibracijske krivulje, smatra se najpreciznijom. Koncentracija heksoza posebno naglo raste pri maksimalnoj aktivnosti upalnog procesa.

Određivanje sadržaja fruktoze. Za to se koristi reakcija u kojoj se produktu interakcije glikoproteina sa sumpornom kiselinom dodaje cistein hidroklorid (Discheova metoda). Normalan sadržaj fruktoza 0,09 g/l.

Određivanje sadržaja sijaličnih kiselina. U periodu maksimalne aktivnosti upalnog procesa kod pacijenata sa reumatskim oboljenjima povećava se sadržaj sijaličnih kiselina u krvi, koje se najčešće određuju Hessovom metodom (reakcija). Normalan sadržaj sijaličnih kiselina je 0,6 g/l. Određivanje sadržaja fibrinogena.

Uz maksimalnu aktivnost upalnog procesa kod pacijenata sa reumatskim oboljenjima, sadržaj fibrinogena u krvi, koji kod zdravih ljudi obično ne prelazi 4,0 g/l.

Određivanje C-reaktivnog proteina. Kod reumatskih bolesti u krvnom serumu pacijenata pojavljuje se C-reaktivni protein, kojeg nema u krvi zdravih ljudi.

Takođe koristite određivanje reumatoidnog faktora.

U analizi krvi kod pacijenata sa sistemskim oboljenjima vezivnog tkiva, povećanje ESR, ponekad neutrofilna leukocitoza.

rendgenski pregled Omogućuje otkrivanje kalcifikacija u mekim tkivima, koje se pojavljuju, posebno, kod sistemske skleroderme, ali daje najvrednije podatke za dijagnosticiranje lezija osteoartikularnog aparata. U pravilu se rade rendgenski snimci kostiju i zglobova.

Biopsija Ima veliki značaj u dijagnostici reumatskih bolesti. Biopsija je indikovana kod sumnje na tumorsku prirodu bolesti, sa sistemskim miopatijama, kako bi se utvrdila priroda oštećenja mišića, posebno kod bolesti kolagena.

Prevencija bolesti mišićno-koštanog sistema.

To je pravovremeno spriječiti utjecaj faktora koji mogu uzrokovati ove bolesti. To uključuje pravovremeno liječenje bolesti zarazne i neinfektivne prirode, sprječavanje izloženosti niskim i visoke temperature, isključuju traumatske faktore.

Ukoliko se jave simptomi bolesti kostiju ili mišića, budući da većina njih ima ozbiljne posljedice i komplikacije, potrebno je konzultirati liječnika kako bi se propisao pravi tretman.

Bolesti mišićno-koštanog sistema i vezivnog tkiva u ovom dijelu:

Infektivna artropatija
Inflamatorne poliartropatije
Artroza
Drugi poremećaji zglobova
Sistemske lezije vezivnog tkiva
Deformirajuće dorzopatije
Spondilopatije
Druge dorzopatije
Bolesti mišića
Sinovijalne lezije i lezije tetiva
Druge bolesti mekih tkiva
Povrede gustoće i strukture kosti
Druge osteopatije
Hondropatija
Ostali poremećaji mišićno-koštanog sistema i vezivnog tkiva

Povrede su obuhvaćene u rubrici "Hitni slučajevi"

Spisak članaka u kategoriji Bolesti mišićno-koštanog sistema

Artritis i artroza (bolesti zglobova)
Artritis (upala zglobova)
Artroza (osteoartroza)
Bechterewova bolest (ankilozantni spondilitis)
Hemangiom kičme
Higrom zgloba
Purulentni burzitis
Wegenerova granulomatoza
Displazija kuka (kongenitalna dislokacija kuka)
Bakerova cista (poplitealna cista)
Kokcigodinija (bol u trtici)
Hernija intervertebralnog diska
Miozitis mišića
Osteomijelitis
Osteoporoza kostiju

Šta je mješovita bolest vezivnog tkiva

Mješovita bolest vezivnog tkiva (MCTD)- svojevrsni kliničko-imunološki sindrom sistemskog oštećenja vezivnog tkiva inflamatorne prirode, manifestira se kombinacijom pojedinačnih znakova SJS, polimiozitisa (dermatomiozitisa), SLE, antitijela na rastvorljivi nuklearni ribonukleoprotein (RNP) u visokim titrima; prognoza je povoljnija od onih bolesti čiji znakovi formiraju sindrom.

MCTD su prvi opisali G. G. Sharp et al. kao svojevrsni "sindrom raznih reumatskih bolesti". Unatoč činjenici da su u narednim godinama zabilježena mnoga zapažanja u raznim zemljama, suština CTD-a još uvijek nije otkrivena, niti je dobijen jasan odgovor - da li se radi o nezavisnom nozološkom obliku ili o svojevrsnoj varijanti nekog od difuznih vezivnih tkiva. bolesti - SLE na prvom mestu.

Šta uzrokuje mješovitu bolest vezivnog tkiva?

U nastanku bolesti ulogu imaju osobeni poremećaji imuniteta koji se manifestiraju dugotrajnim upornim porastom antitijela na RNP, hipergamaglobulinemijom, hipokomplementemijom i prisustvom cirkulirajućih imunoloških kompleksa. U zidovima krvni sudovi mišići, glomeruli bubrega i dermoepidermalni spoj dermisa, nalaze se depoziti TgG, IgM i komplementa, a u zahvaćenim tkivima nalaze se infiltrati limfoidnih i plazma ćelija. Utvrđene su promjene u imunoregulatornim funkcijama T-limfocita. Karakteristika patogeneze CTD-a je razvoj proliferativnih procesa u unutrašnjoj i srednjoj membrani velika plovila sa klinikom plućne hipertenzije i drugih vaskularnih manifestacija.

Simptomi mješovite bolesti vezivnog tkiva

Kao što je naznačeno u definiciji CTD, kliniku bolesti određuju takvi znakovi SJS kao što su Raynaudov sindrom, oticanje ruku i hipokinezija jednjaka, kao i simptomi polimiozitisa i SLE u obliku poliartralgije ili rekurentnog poliartritisa. , kožni osip, ali sa nekim posebnostima svojstvenim njima.

Raynaudov sindrom je jedan od najčešćih simptoma. Konkretno, prema našim materijalima, Raynaudov sindrom je zabilježen kod svih pacijenata sa priznatim CTD. Raynaudov sindrom nije samo čest, već često i rani znak bolesti, međutim, za razliku od SJS, teče blaže, često kao dvofazni, a razvoj ishemijske nekroze ili ulkusa je izuzetno rijetka pojava.

Raynaudov sindrom kod CTD-a, u pravilu, prati oticanje šaka do razvoja "kobasičastog" oblika prstiju, ali ova faza blagog edema praktički se ne završava induracijom i atrofijom kože uz upornu fleksiju kontrakture (sklerodaktilija), kao kod SJS.

Vrlo neobično mišićnih simptoma- kliničkom slikom bolesti dominiraju bol i slabost mišića u proksimalnim mišićima udova sa brzim poboljšanjem pod uticajem srednjih doza kortikosteroidne terapije. Sadržaj mišićnih enzima (kreatin fosfokinaza, aldolaza) se umjereno povećava i brzo se normalizira pod utjecajem hormonske terapije. Izuzetno rijetko se uočavaju lezije kože preko zglobova prstiju, heliotropna obojenost očnih kapaka i telangiektazije duž ruba nokta, koje su karakteristične za dermatomiozitis.

Neobični zglobni simptomi. Uključenost u patološki proces zglobovi se uočava kod gotovo svih pacijenata, uglavnom u obliku migrirajuće poliartralgije, i kod 2/3 pacijenata sa poliartritisom (neerozivnim i u pravilu nedeformirajućim), iako se kod jednog broja pacijenata razvija ulnarna devijacija i subluksacije. u zglobovima pojedinih prstiju. Karakteristično je uključivanje velikih zglobova u proces uz poraz malih zglobova ruku, kao kod SLE. Povremeno se erozivno-destruktivne promjene na zglobovima šaka ne razlikuju od RA. Slične promjene uočene su i kod pacijenata iu našem institutu.

Hipokinezija jednjaka Prepoznat je kod pacijenata i povezan je s temeljitošću ne samo rendgenskih, već i manometrijskih studija, međutim, povreda pokretljivosti jednjaka rijetko dostiže isti stupanj kao kod SJS.

Oštećenje seroznih membrana nije tako čest kao kod SLE, ali bilateralni efuzijski pleuritis i perikarditis su opisani u MCTS. Značajno češće dolazi do zahvatanja u patološki proces pluća (poremećaji ventilacije, smanjenje vitalnog kapaciteta, a kod rendgenskog pregleda - jačanje i deformacija plućnog uzorka). Istovremeno, plućni simptomi kod nekih pacijenata mogu igrati glavnu ulogu, manifestirajući se pojačanom dispnejom i/ili simptomima plućne hipertenzije.

Posebna karakteristika MWTP-a je rijetkost oštećenje bubrega(prema literaturi kod 10-15% bolesnika), ali kod onih pacijenata koji imaju umjerenu proteinuriju, hematuriju ili morfološke promjene u biopsiji bubrega obično se konstatuje benigni tok. Razvoj nefrotskog sindroma je izuzetno rijedak. Na primjer, prema klinici, oštećenje bubrega je zabilježeno kod 2 od 21 pacijenta sa CTD.

Cerebrovaskulitis se također rijetko dijagnosticira, međutim, blaga polineuropatija je čest simptom u klinici za CTD.

Među općim kliničkim manifestacijama bolesti primjećuju se različiti stupnjevi ozbiljnosti. febrilna reakcija i limfadenopatija(kod 14 od 21 bolesnika) i rijetko splenomegalija i hepatomegalija.

Često se kod CTD-a razvija Segrenov sindrom, pretežno benignog tijeka, kao kod SLE.

Dijagnoza mješovite bolesti vezivnog tkiva

• Laboratorijski podaci

Opšti klinički laboratorijski podaci za CTD su nespecifični. Otprilike polovina pacijenata u aktivnoj fazi bolesti ima umjerenu hipokromnu anemiju i sklonost leukopeniji, svi imaju ubrzanu ESR. Međutim, serološke studije otkrivaju porast antinuklearnog faktora (ANF) koji je prilično karakterističan za pacijente sa mrljastim tipom imunofluorescencije.

Kod pacijenata sa CTD, antitijela na nuklearni ribonukleoprotein (RNP), jedan od topljivih nuklearnih antigena osjetljivih na djelovanje ribonukleaze i tripsina, nalaze se u visokom titru. Kako se pokazalo, antitijela na RNP i druge topljive nuklearne antigene određuju nuklearni tip imunofluorescencije. U suštini, ove serološke karakteristike, uz gore navedene kliničke razlike od klasičnih nozoloških oblika, poslužile su kao osnova za izolovanje CTD sindroma.

Osim toga, često se primjećuje gipsrgamaglobulipsmija, često pretjerana, kao i pojava RF. Istovremeno, MCTD se posebno odlikuje postojanošću i težinom ovih poremećaja, bez obzira na fluktuacije aktivnosti patološkog procesa. Istovremeno, u aktivnoj fazi bolesti cirkulirajući imuni kompleksi i blaga hipokomplementemija nisu tako rijetki.

Liječenje mješovite bolesti vezivnog tkiva

Karakteristična je visoka efikasnost GCS, čak iu srednjim i malim dozama, za razliku od SJS.

Budući da je posljednjih godina prisutna tendencija razvoja nefropatije i plućne hipertenzije, pacijenti sa ovim kliničkih znakova ponekad je potrebna upotreba velikih doza kortikosteroida i citostatika.

Prognoza bolesti je općenito zadovoljavajuća, ali su opisani smrtni slučajevi koji se javljaju uglavnom zbog zatajenja bubrega ili plućne hipertenzije.

Koje doktore trebate posjetiti ako imate mješovitu bolest vezivnog tkiva

Reumatolog

Promocije i posebne ponude

medicinske vijesti

14.11.2019

Stručnjaci se slažu da je potrebno skrenuti pažnju javnosti na probleme kardiovaskularnih bolesti. Neki od njih su rijetki, progresivni i teško ih je dijagnosticirati. To uključuje, na primjer, transtiretin amiloidnu kardiomiopatiju.

14.10.2019

Rusija je 12., 13. i 14. oktobra domaćin velike društvene kampanje besplatnog testa koagulacije krvi - „Dan INR-a“. Akcija je tempirana na Svjetski dan tromboze.

07.05.2019

Incidencija meningokokne infekcije u Ruskoj Federaciji u 2018. godini (u odnosu na 2017.) porasla je za 10% (1). Jedan od najčešćih načina prevencije zaraznih bolesti je vakcinacija. Moderne konjugirane vakcine imaju za cilj prevenciju pojave meningokokne bolesti i meningokoknog meningitisa kod djece (čak i vrlo male djece), adolescenata i odraslih.

Skoro 5% svih malignih tumora predstavljaju sarkome. Odlikuju se visokom agresivnošću, brzim hematogenim širenjem i tendencijom recidiva nakon tretmana. Neki sarkomi se godinama razvijaju ne pokazujući ništa...

Virusi ne samo da lebde u zraku, već mogu doći i na rukohvate, sjedala i druge površine, zadržavajući svoju aktivnost. Stoga je na putovanju ili na javnim mjestima preporučljivo ne samo isključiti komunikaciju s drugim ljudima, već i izbjegavati...

Vratiti dobar vid i zauvijek se oprostiti od naočala i kontaktnih sočiva san je mnogih ljudi. Sada se to može brzo i sigurno pretvoriti u stvarnost. Nove mogućnosti za lasersku korekciju vida otvara potpuno beskontaktna Femto-LASIK tehnika.

Kozmetički preparati dizajnirani za njegu naše kože i kose možda zapravo nisu toliko sigurni kao što mislimo.

Sistemske bolesti vezivnog tkiva

1. Opća mišljenja

Sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, dermatomiozitis-polimiozitis spadaju u sistemske bolesti vezivnog tkiva (CCTD) - grupu nozološki nezavisnih bolesti koje imaju određenu sličnost u etiologiji, patogenezi i kliničkim manifestacijama. Njihovo liječenje se provodi sličnim lijekovima.

Zajednička točka u etiologiji svih CTD-a je latentna infekcija različitim virusima. Uzimajući u obzir tkivni tropizam virusa, genetsku predispoziciju pacijenta, izraženu u posedovanju dobro definisanih antigena histokompatibilnosti HLA, razne bolesti iz dotične grupe.

Mehanizmi okidača ili "okidača" za uključivanje patogenetskih procesa MCTD-a su nespecifični. Najčešće je to hipotermija, fizički efekti (vibracije), vakcinacija, interkurentna virusna infekcija.

Nalet imunoreaktivnosti u tijelu predisponiranog pacijenta, nastao pod utjecajem okidačkog faktora, ne može nestati sam od sebe. Kao rezultat antigene mimikrije ćelija zahvaćenih virusom, formira se začarani krug samoodrživog upalnog procesa koji dovodi do degradacije čitavog sistema specijalizovanih tkivnih struktura u telu pacijenta do nivoa vlakana bogatih kolagenom. vezivno tkivo. Otuda i stari naziv ove grupe bolesti - kolagenoze.

Sve CTD karakterizira oštećenje epitelnih struktura – kože, sluzokože, epitelnih žlijezda vanjskog sekreta. Stoga je jedna od tipičnih kliničkih manifestacija ove grupe bolesti suvi Sjogrenov sindrom.

Mišići, serozna i sinovijalna membrana su nužno u određenoj mjeri zahvaćeni, što se manifestuje mijalgijom, artralgijom i poliserozitisom.

Sistemsko oštećenje organa i tkiva u CTD doprinosi obaveznom formiranju kod svih bolesti ove grupe sekundarnih imunokompleksnih vaskulitisa srednjih i malih krvnih žila, uključujući i mikroskopske uključene u mikrocirkulaciju.

Tipična manifestacija imunokompleksnog vaskulitisa je Raynaudov angiospastički sindrom, obavezna komponenta kliničke slike svih bolesti iz razmatrane grupe.

Najbliži odnos među svim CTD ukazuju klinički slučajevi sa uvjerljivim znacima nekoliko bolesti iz ove grupe odjednom, na primjer sistemski eritematozni lupus, sistemska skleroderma, dermatomiozitis-polimiozitis. U takvim slučajevima možemo govoriti o mješovitoj difuznoj bolesti vezivnog tkiva – Sharpeovom sindromu.

. Sistemski eritematozni lupus

vezivna bolest lupus polimiozitis

Definicija

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je difuzna bolest vezivnog tkiva sa stvaranjem autoantitijela na strukturne elemente tkiva, komponente ćelijskih jezgara, cirkulaciju imunih kompleksa konjugiranih s aktivnim komplementom u krvi, sposobna uzrokovati direktna oštećenja imunološkog i imunološkog kompleksa stanične strukture, krvni sudovi, disfunkcija unutrašnjih organa.

Etiologija

Bolest je češća kod osoba sa HLA DR2 i DR3, u porodicama sa nasljednim nedostatkom pojedinačnih komponenti komplementa. Etiološku ulogu može imati infekcija retrovirusima koji sadrže RNK iz "sporo" grupe. Patogenetski mehanizam SLE može biti pokrenut intenzivnom sunčevom insolacijom, medicinskim, toksičnim, nespecifičnim infektivnim efektima i trudnoćom. Žene starosti 15-35 godina su sklone ovoj bolesti.

Patogeneza

Genetski defekt i/ili modifikacija genetske baze imunog sistema „sporim“ retrovirusima uzrokuje disregulaciju imunološkog odgovora na neke vanjske utjecaje. Postoji unakrsna imunoreaktivnost sa prelaskom normalnog tkiva i intracelularnih struktura u kategoriju antigena.

Formira se širok spektar autoantitijela koja su agresivna na vlastita tkiva. Uključujući autoantitijela protiv nativne DNK, kratke nuklearne RNA polipeptide (anti-Sm), ribonukleoproteinske polipeptide (anti-RNP), RNA polimerazu (anti-Ro), protein u RNK (anti-La), kardiolipin (antifosfolipidna antitijela), histone, neurone , krvne ćelije - limfociti, eritrociti, trombociti itd.

U krvi se pojavljuju imunološki kompleksi koji se mogu kombinirati s komplementom i aktivirati ga. Prije svega, to su IgM kompleksi s nativnom DNK. Konjugati imunih kompleksa sa aktivnim komplementom fiksirani su na zidovima krvnih sudova, u tkivima unutrašnjih organa. Sistem mikrofaga se sastoji uglavnom od neutrofila, koji u procesu razaranja imunih kompleksa oslobađaju veliki broj proteaza iz svoje citoplazme i oslobađaju atomski kiseonik. Zajedno sa aktivnim proteazama komplementa, ove supstance oštećuju tkiva i krvne sudove. Istovremeno, procesi fibrinogeneze se aktiviraju preko C3 komponente komplementa, nakon čega slijedi sinteza kolagena.

Imunološki napad na limfocite od strane autoantitijela koja reagiraju s DNK-histonskim kompleksom i aktivnim komplementom završava se uništavanjem limfocita, a njihova jezgra fagocitiraju neutrofili. Neutrofili koji u citoplazmi sadrže apsorbirani nuklearni materijal limfocita, možda i drugih stanica, nazivaju se LE stanice. Ovo je klasičan marker za sistemski eritematozni lupus.

Klinička slika

Klinički tok SLE može biti akutni, subakutni, kronični.

U akutnom toku, karakterističnom za najmlađe pacijente, temperatura naglo raste do 38 0Sa i iznad javlja se bol u zglobovima, pojavljuju se promjene na koži, seroznim membranama i vaskulitis karakterističan za SLE. Brzo nastaju kombinovane lezije unutrašnjih organa - pluća, bubrega, nervnog sistema itd. Bez lečenja, posle 1-2 godine, ove promene postaju nespojive sa životom.

U subakutnoj varijanti, najtipičnijoj za SLE, bolest počinje postupnim pogoršanjem općeg blagostanja, smanjenjem radne sposobnosti. Javljaju se bolovi u zglobovima. Postoje promjene na koži, druge tipične manifestacije SLE. Bolest se odvija u talasima sa periodima egzacerbacije i remisije. Nespojivo sa životom, višeorganski poremećaji nastaju tek nakon 2-4 godine.

U hroničnom toku, početak SLE je teško utvrditi. Bolest dugo ostaje neprepoznata, jer se manifestuje simptomima jednog od brojnih sindroma karakterističnih za ovu bolest. Kliničke maske hroničnog SLE mogu biti lokalni diskoidni lupus, benigni poliartritis nepoznate etiologije, poliserozitis nepoznate etiologije, Raynaudov angiospastički sindrom, Werlhofov trombocitopenični sindrom, suvi Sjogrenov sindrom itd. ne ranije od 5-10 godina.

Produžena faza SLE karakteriziraju višestruki simptomi oštećenja različitih struktura tkiva, krvnih sudova i unutrašnjih organa. Minimalna tipična odstupanja karakterizira trijada: dermatitis, poliserozitis, artritis.

Postoji najmanje 28 kožnih lezija kod SLE. Ispod je niz najčešćih patoloških promjena na koži i njenim privjescima, sluznicama.

· Eritematozni dermatitis lica. Na obrazima i stražnjoj strani nosa formira se trajni eritem koji svojim oblikom podsjeća na leptira.

· Diskoidna lezija. Na licu, trupu i ekstremitetima pojavljuju se izdignute, zaobljene lezije poput novčića s hiperemijskim rubovima, depigmentacijom i atrofičnim promjenama u centru.

· Nodularne (nodularne) lezije kože.

· Fotosenzibilizacija je patološka preosjetljivost kože na sunčevu insolaciju.

· Alopecija - generalizirana ili fokalna alopecija.

· Vaskulitis kožnih žila u obliku urtikarije, kapilaritisa (sitno šiljasti hemoragični osip na vrhovima prstiju, dlanova, noktiju), ulceracije na mjestima mikroinfarkta kože. Na licu se može pojaviti vaskularni "leptir" - pulsirajuće crvenilo mosta nosa i obraza s cijanotičnom nijansom.

· Erozije na sluznicama, heilitis (uporno zadebljanje usana sa stvaranjem malih granuloma u njihovoj debljini).

Lupusni poliserozitis uključuje oštećenje pleure, perikarda, a ponekad i peritoneuma.

Oštećenje zglobova kod SLE je ograničeno na artralgiju, simetrični neerozivni artritis bez deformiteta, ankilozu. Lupusni artritis karakteriziraju simetrične lezije malih zglobova šake, zglobova koljena, teška jutarnja ukočenost. Može nastati Jaccous sindrom - artropatija sa upornim deformitetima zglobova zbog oštećenja tetiva, ligamenata, ali bez erozivnog artritisa. U vezi s vaskulitisom često se razvija aseptična nekroza glava femura, humerusa i drugih kostiju.

Istovremeni SLE miozitis se manifestuje mijalgijom, slabošću mišića.

Često su zahvaćena pluća i pleura. Zahvaćenost pleure je obično bilateralna. Moguć adhezivni (adhezivni), suvi, eksudativni pleuritis. Adhezivni pleuritis možda neće biti praćen objektivnim simptomima. Suhi pleuritis se manifestuje bolom u grudima, šumom trenja pleure. Tupljenje perkusionog zvuka, ograničenje pokretljivosti dijafragme ukazuju na nakupljanje tekućine u pleuralnim šupljinama, obično u malom volumenu.

Aseptični pneumonitis, karakterističan za SLE, manifestuje se neproduktivnim kašljem, kratkim dahom. Njegovi objektivni simptomi se ne razlikuju od upale pluća. Vaskulitis plućnih arterija može uzrokovati hemoptizu, plućnu insuficijenciju, povećan pritisak u malom krugu s preopterećenjem desnog srca. Moguća tromboza grana plućne arterije sa stvaranjem plućnih infarkta.

Kliničke manifestacije srčane patologije uzrokovane su pankarditisom karakterističnim za SLE: perikarditis, miokarditis, endokarditis, vaskulitis koronarnih arterija.

Perikarditis kod SLE je adhezivni (adhezivni) ili suv, a može se manifestovati trljanjem perikarda. Rjeđe se javlja eksudativni perikarditis s blagim nakupljanjem tekućine u perikardijalnoj šupljini.

Lupusni miokarditis je glavni uzrok aritmija, provodljivosti i zatajenja srca.

Libman-Sachsov bradavičasti endokarditis može biti praćen višestrukom tromboembolijom u žilama unutarnjih organa s naknadnim srčanim udarima, uzrokujući stvaranje srčanih mana. Obično postoji insuficijencija zalistaka ušća aorte, insuficijencija mitralnog zaliska. Stenoze zaliska su rijetke.

Lupusni vaskulitis koronarnih arterija uzrokuje ishemijsko oštećenje srčanog mišića sve do infarkta miokarda.

Raspon mogućih promjena u bubrezima je vrlo širok. Fokalni nefritis može biti asimptomatski ili sa minimalnim promjenama u urinarnom sedimentu (mikrohematurija, proteinurija, cilindrurija). Difuzni oblici lupus nefritisa mogu uzrokovati nefrotski sindrom s edemom, hipoproteinemijom, proteinurijom, hiperholesterolemijom. Često se oštećenje bubrega javlja kod maligne arterijske hipertenzije. U većini slučajeva difuznog lupus nefritisa dolazi do zatajenja bubrega i brzo se dekompenzira.

Lupusni hepatitis je benigni, manifestuje se umjerenom hepatomegalijom, umjerenom disfunkcijom jetre. Nikada ne dovodi do zatajenja jetre, ciroze jetre.

Bol u abdomenu, ponekad vrlo intenzivan, napetost u mišićima prednjeg trbušnog zida (lupusna abdominalna kriza) obično se povezuje sa vaskulitisom mezenteričnih žila.

Kod većine bolesnika dolazi do žarišnih i difuznih promjena u centralnom nervnom sistemu zbog vaskulitisa, tromboze cerebralnih sudova i direktnog imunološkog oštećenja nervnih ćelija. Tipične su glavobolje, depresija, moguće su psihoze, epileptiformni napadi, polineuropatija i motoričke disfunkcije.

Kod SLE se povećavaju periferni limfni čvorovi, pojavljuje se splenomegalija, koja nije povezana s poremećenom portalnom hemodinamikom.

Pacijenti sa SLE su anemični. Često postoji hipohromna anemija, koja spada u grupu redistributivnih gvožđa. U imunokompleksnim bolestima, koje uključuju SLE, makrofagi intenzivno reaguju sa hemosiderinskim tijelima, koji su depoi željeza, uklanjajući ih (preraspodjelujući) iz koštane srži. Postoji nedostatak gvožđa za hematopoezu uz održavanje ukupnog sadržaja ovog elementa u organizmu u granicama normale.

Hemolitička anemija kod pacijenata sa SLE nastaje kada su eritrociti uništeni u procesu eliminacije imunih kompleksa fiksiranih na njihovoj membrani, kao i kao rezultat hiperreaktivnosti makrofaga povećane slezene (hipersplenizam).

SLE karakteriziraju klinički sindromi Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifosfolipidni.

Raynaudov sindrom je uzrokovan vaskulitisom imunološkog kompleksa. Kod pacijenata nakon izlaganja hladnoći ili emocionalnom stresu dolazi do akutne spastične ishemije pojedinih dijelova tijela. Naglo blede i postaju ledeni prsti osim palca, rjeđe - prsti na nogama, brada, nos, uši. Nakon kratkog vremenskog perioda, bljedilo se zamjenjuje ljubičasto-cijanotičnom bojom, oticanjem kože kao rezultatom postishemične vaskularne pareze.

Sjögrenov sindrom je autoimuna lezija pljuvačnih, suznih i drugih egzokrinih žlijezda s razvojem suhog stomatitisa, keratokonjunktivitisa, pankreatitisa, sekretorne insuficijencije želučane sluznice. Kod pacijenata se oblik lica može promijeniti zbog kompenzacijske hipertrofije parotidnih pljuvačnih žlijezda. Sjogrenov sindrom se često javlja zajedno sa Raynaudovim sindromom.

Werlhofov sindrom (simptomatska trombocitopenična purpura) kod SLE nastaje zbog autoimune inhibicije procesa formiranja trombocita, velike potrošnje trombocita u toku autoimunih reakcija. Karakteriziraju ga intradermalna petehijalna krvarenja - purpura. Kod pacijenata sa hroničnom varijantom kliničkog toka SLE, Werlhofov sindrom može biti jedina manifestacija ove bolesti duže vreme. Kod lupusa često čak i duboki pad nivoa trombocita u krvi nije praćen krvarenjima. U praksi autora ove knjige postojali su slučajevi da kod pacijenata u početnom periodu SLE broj trombocita u perifernoj krvi nije bio iznad 8-12 na 1000 leukocita u odsustvu krvarenja, dok je nivo ispod kojeg obično počinje trombocitopenična purpura je 50 na 1000.

Antifosfolipidni sindrom nastaje u vezi s pojavom autoantitijela na fosfolipide, kardiolipin. Antifosfolipidna antitijela nazivaju se lupus antikoagulansi. Oni negativno utječu na neke faze zgrušavanja krvi, povećavajući tromboplastinsko vrijeme. Paradoksalno, prisustvo lupus antikoagulansa u krvi karakteriše sklonost trombozi, a ne krvarenju. Sindrom o kojem je riječ obično se manifestira dubokom venskom trombozom donjih ekstremiteta. Mrežasti livedo - vaskularni uzorak u obliku drveta na koži donjih ekstremiteta, može nastati i kao rezultat tromboze malih vena nogu. Kod pacijenata sa SLE, antifosfolipidni sindrom je jedan od glavnih uzroka tromboze cerebralnih, plućnih sudova i jetrenih vena. Često se povezuje s Raynaudovim sindromom.

Dijagnostika

Kompletna krvna slika: smanjenje broja eritrocita, hemoglobina, u nekim slučajevima istovremeno sa smanjenjem vrijednosti indeksa boje (CPI). U nekim slučajevima se otkriva retikulocitoza - dokaz hemolitičke anemije. Leukopenija, često teška. Trombocitopenija, često duboka. Povećana ESR.

Analiza urina: hematurija, proteinurija, cilindrurija.

Biohemijska analiza krv: povećanje sadržaja fibrinogena, alfa-2 i gama globulina, ukupnog i indirektnog bilirubina (s hemolitičkom anemijom). Uz oštećenje bubrega, hipoproteinemija, hiperholesterolemija, povećanje sadržaja uree, kreatinina.

Imunološka istraživanja omogućavaju postizanje pozitivnih rezultata niza prilično specifičnih reakcija za SLE.

· LE ćelije su neutrofili koji sadrže jezgro fagocitiranih limfocita u citoplazmi. Dijagnostička vrijednost je detekcija više od pet LE ćelija na hiljadu leukocita.

· Povišeni nivoi cirkulirajućih imunoloških kompleksa (CIC).

· Antitijela na Sm-antigen - polipeptidi kratke nuklearne RNK.

· Antinuklearni faktor - kompleks antinuklearnih autoantitijela specifičnih za različite komponente ćelijskog jezgra.

· Antitijela na nativnu DNK.

· Fenomen rozete je identifikacija grupa leukocita koji okružuju slobodno ležeće ćelijske jezgre.

· Antifosfolipidna autoantitijela.

· Pozitivan Coombsov test kod hemolitičke anemije.

· Reumatoidni faktor se javlja u umjerenim dijagnostičkim titrima samo uz teške artikularne manifestacije SLE.

EKG - znaci hipertrofije miokarda lijeve komore sa formiranim defektima (insuficijencija mitralnog i/ili aortnog zalistka), arterijska hipertenzija bubrežnog porijekla, različiti poremećaji ritma i provodljivosti, ishemijski poremećaji.

Radiografija pluća - izljev u pleuralne šupljine, fokalna infiltracija (pneumonitis), intersticijalne promjene (plućni vaskulitis), trokutaste sjene infarkta sa embolijom grana plućne arterije.

Rendgen zahvaćenih zglobova - umjereno teška osteoporoza bez uzuracije, ankiloziranje.

Ultrazvuk: izliv u pleuralne šupljine, ponekad mala količina slobodne tečnosti u trbušnoj duplji. Utvrđena umjerena hepatomegalija, splenomegalija bez poremećaja portalne hemodinamike. U nekim slučajevima se utvrđuju znaci tromboze jetrenih vena - Bad Chiari sindrom.

Ehokardiografija - izljev u perikardijalnu šupljinu, često značajan (do tamponade srca), dilatacija srčanih komora, smanjenje ejekcione frakcije lijeve komore, područja hipokinezije zida lijeve komore ishemijskog porijekla, defekti mitralne komore , aortni zalisci.

Ultrazvučni pregled bubrega: difuzno, simetrično povećanje ehogenosti parenhima oba organa, ponekad znaci nefroskleroze.

Biopsija bubrega iglom - jedna od morfoloških varijanti lupus nefritisa je isključena ili potvrđena.

Stepen aktivnosti SLE se utvrđuje na osnovu sledećih kriterijuma.

· I st. - minimalna aktivnost. Tjelesna temperatura je normalna. Malo mršavljenja. Diskoidne lezije na koži. Artralgija. Adhezivni perikarditis. miokardna distrofija. Adhezivni pleuritis. Polineuritis. Hemoglobin više od 120 g/l. ESR 16-20 mm/sat. Fibrinogen manji od 5 g/l. Gama globulini 20-23%. LE ćelije su odsutne ili su pojedinačne. Antinuklearni faktor manji od 1:32. Titar anti-DNK antitijela je nizak. Nivo CIK-a je nizak.

· II čl. - umjerena aktivnost. Groznica ispod 38 0C. Umjeren gubitak težine. Nespecifični eritem na koži. Subakutni poliartritis. Suvi perikarditis. Umjereni miokarditis. Suvi pleuritis. Difuzni glomerulonefritis mješovitog tipa s arterijskom hipertenzijom, hematurijom, proteinurijom. Encefaloneuritis. Hemoglobin 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/sat. Fibrinogen 5-6 g/l. Gama globulini 24-25%. LE ćelije 1-4 na 1000 leukocita. Antinuklearni faktor 1:64. Titar antitela na DNK je prosečan. Nivo CIK-a je prosječan.

· III čl. - maksimalna aktivnost. Temperatura iznad 38 0C. Izražen gubitak težine. Kožne lezije u vidu eritema lupusa, "leptirića" na licu, kapilaritisa. Akutni ili subakutni poliartritis. Šumeći perikarditis. Teški miokarditis. Lupusni endokarditis. Šumeći pleuritis. Difuzni glomerulonefritis sa nefrotskim sindromom. Akutni encefaloradikuloneuritis. Hemoglobin manji od 100 g/l. ESR više od 45 mm/sat. Fibrinogen više od 6 g/l. Gama globulini 30-35%. LE ćelija više od 5 na 1000 leukocita. Antinuklearni faktor iznad 1:128. Titar antitela na DNK je visok. Nivo CIK-a je visok.

Američko reumatološko udruženje revidirano dijagnostičke kriterije za SLE:

Dijagnoza se smatra sigurnom ako su ispunjena 4 ili sljedeća kriterija. Ako postoji manje kriterija, dijagnoza se smatra pretpostavljenom (nije isključeno).

1. Lupoidni "leptir": ravan ili izdignut fiksni eritem na jagodicama, sa tendencijom širenja u nazolabijalnu zonu.

2. Diskoidni osip:podignuti eritematozni plakovi sa susjednim ljuskama, folikularni čepovi, atrofični ožiljci na starim lezijama.

3. fotodermatitis:osip na koži koji nastaje kao posljedica izlaganja kože sunčevoj svjetlosti.

4. Erozije i čirevi u usnoj šupljini: bolna ulceracija oralne sluznice ili nazofarinksa.

5. artritis:neerozivni artritis dva ili više perifernih zglobova koji se manifestuje bolom, otokom, eksudacijom.

6. seroziti:pleuritis, koji se manifestira bolom u pleuri, trenjem pleure ili znakovima pleuralnog izljeva; perikarditis, koji se manifestira trenjem perikarda, intraperikardijalnim izljevom, otkriven ehokardiografijom.

7. Oštećenje bubrega:perzistentna proteinurija 0,5 g/dan ili više ili hematurija, prisustvo nanosa u mokraći (eritrocitni, tubularni, granularni, mješoviti).

8. Oštećenje centralnog nervnog sistema:konvulzije - u nedostatku intoksikacije lijekovima ili lijekovima, metabolički poremećaji (ketoacidoza, uremija, poremećaji elektrolita); psihoza - u nedostatku uzimanja psihotropnih lijekova, poremećaji elektrolita.

9. Hematološke promjene:leukopenija 4 10 9/l ili manje, registrovano dva ili više puta; limfopenija 1,5 10 9/l ili manje, registrovano najmanje dva puta; trombocitopenija manja od 100 10 9/l nije uzrokovano lijekovima.

10. Imunološki poremećaji:antitijela protiv nativne DNK u visokom titru; antitijela protiv glatkih mišića (anti-Sm); antifosfolipidna antitijela (povišeni nivoi IgG- ili IgM-antikardiolipin antitijela, prisustvo lupus koagulanta u krvi; lažno pozitivna Wassermanova reakcija u odsustvu dokaza o sifilitičkoj infekciji (prema rezultatima RIT-a - reakcija imobilizacije treponema ili RIF - reakcija imunofluorescentne identifikacije treponemskih antigena).

11. Antinuklearna antitela:njihovo otkrivanje u visokom titru u odsustvu lijekova koji mogu uzrokovati sindrom sličan lupusu.

Diferencijalna dijagnoza

Provodi se prvenstveno kod lupoidnog hepatitisa (hronični autoimuni hepatitis sa ekstrahepatičnim manifestacijama), reumatoidnog artritisa, kao i kod mešovite sistemske bolesti vezivnog tkiva (Sharpeov sindrom), hroničnog glomerulonefritisa, sistemskog vaskulitisa.

Hronični autoimuni hepatitis sa ekstrahepatičnim manifestacijama naziva se i lupoidnim, jer je praćen višestrukim lezijama unutrašnjih organa, artralgijom, poliserozitisom, vaskulitisom itd., nalik SLE. Međutim, za razliku od lupoidnog hepatitisa, oštećenje jetre kod SLE je benigno. Nema masivne nekroze hepatocita. Lupusni hepatitis ne napreduje u cirozu jetre. Nasuprot tome, kod lupoidnog hepatitisa, prema podacima punkcione biopsije, dolazi do izraženih i teških nekrotičnih lezija parenhima jetre, praćenih prelaskom u cirozu. Tijekom formiranja remisije lupoidnog hepatitisa, simptomi ekstrahepatičnih lezija prvenstveno blijedi, ali barem minimalni znakovi upalnog procesa u jetri perzistiraju. Kod sistemskog eritematoznog lupusa sve se dešava obrnuto. Znaci oštećenja jetre prvo nestaju.

On ranim fazama SLE bolest i reumatoidni artritis imaju gotovo iste kliničke manifestacije: groznicu, jutarnju ukočenost, artralgiju, simetrični artritis malih zglobova šaka. Međutim, kod reumatoidnog artritisa oštećenje zglobova je teže. Tipične erozije zglobnih površina, proliferativni procesi, praćeni ankilozom zahvaćenog zgloba. Erozivni ankilozantni artritis nije tipičan za SLE. Značajne poteškoće su diferencijalna dijagnoza SLE i reumatoidni artritis sa sistemskim manifestacijama, posebno u ranim stadijumima bolesti. Uobičajena manifestacija SLE je teški glomerulonefritis koji dovodi do zatajenja bubrega. Kod reumatoidnog artritisa glomerulonefritis je rijedak. U slučajevima kada nije moguće razlikovati SLE od reumatoidnog artritisa, treba misliti na Sharpov sindrom – mješovitu sistemsku bolest vezivnog tkiva koja kombinuje znakove SLE, reumatoidnog artritisa, sistemske skleroze, polimiozitisa itd.

Plan istraživanja

· Kompletna krvna slika sa brojem trombocita.

· Opća analiza urina.

· Test po Zimnitskom.

· Biohemijski test krvi: fibrinogen, ukupni proteini i frakcije, bilirubin, holesterol, urea, kreatinin.

· Imunološka analiza: LE ćelije, CEC, reumatoidni faktor, antitela na Sm antigen, antinuklearni faktor, antitela na nativnu DNK, antifosfolipidna antitela, Wassermanova reakcija, direktni i indirektni Coombs testovi.

· Radiografija pluća.

· Rendgen zahvaćenih zglobova.

· EKG.

· Ultrazvuk pleure, trbušne šupljine, jetre, slezine, bubrega.

· Ehokardiografija.

· Biopsija mišićno-skeletnog režnja (prema indikacijama - po potrebi diferencijalna dijagnoza sa drugim sistemskim bolestima vezivnog tkiva, dokaz mešovite bolesti vezivnog tkiva - Šarpov sindrom).

· Biopsija bubrega (prema indikacijama - po potrebi diferencijalna dijagnoza sa drugim sistemskim bolestima bubrega, hroničnim glomerulonefritisom).

Tretman

Strategije liječenja SLE uključuju:

· Supresija hiperreaktivnosti imunoloških mehanizama, imunološke upale, lezije imunološkog kompleksa.

· Liječenje odabranih klinički značajnih sindroma.

U cilju smanjenja hiperreaktivnosti imuniteta, upalnih procesa, koriste se glukokortikosteroidi, imunosupresivi (citostatici), aminokinolinski lijekovi, eferentne metode (plazmafereza, hemosorpcija).

Osnova za propisivanje glukokortikoidnih lijekova je uvjerljiv dokaz dijagnoze SLE. U početnim fazama bolesti s minimalnim znakovima aktivnosti, nužno se koriste glukokortikosteroidi, ali ne i nesteroidni protuupalni lijekovi. Ovisno o toku SLE, aktivnosti imuno-upalnih procesa, koriste se različite sheme monoterapije glukokortikoidima, njihova kombinirana primjena s drugim lijekovima. Liječenje počinje "supresivnom" dozom glukokortikoida s postupnim prijelazom na dozu održavanja kada aktivnost imunoupalnog procesa izblijedi. Najčešće korišteni lijekovi za liječenje SLE su oralni prednizolon i parenteralni metilprednizolon.

· U kroničnom toku SLE s minimalnom aktivnošću imunološke upale, oralna primjena prednizolona propisuje se u minimalnim dozama održavanja - 5-7,5 mg / dan.

· U akutnom i subakutnom kliničkom toku sa II i III čl. aktivnost SLE, prednizolon se propisuje u dozi od 1 mg / kg / dan. Ako se nakon 1-2 dana stanje pacijenta ne poboljša, doza se povećava na 1,2-1,3 mg / kg / dan. Ovaj tretman se nastavlja 3-6 sedmica. Sa smanjenjem aktivnosti imuno-upalnog procesa, doza se prvo počinje smanjivati ​​za 5 mg tjedno. Po dostizanju nivoa od 20-50 mg/dan, stopa opadanja se smanjuje na 2,5 mg nedeljno dok se ne postigne minimalna doza održavanja od 5-7,5 mg/dan.

· Kod visokoaktivnog SLE sa teškim vaskulitisom, lupus nefritisom, teškom anemijom, leukopenijom, trombocitopenijom, lupus encefaloradikulneuritisom sa akutnim mentalnim, poremećaji kretanja na pozadini sistematskog liječenja prednizolonom, provodi se pulsna terapija metilprednizolonom. Tri dana za redom, 1000 mg metilprednizolona se daje intravenozno tokom 30 minuta. Ovaj postupak se može ponavljati mjesečno 3-6 mjeseci. U narednim danima nakon pulsne terapije pacijent treba da nastavi sa sistematskom oralnom primjenom prednizolona kako bi se izbjegla bubrežna insuficijencija zbog smanjenja glomerularne filtracije.

Imunosupresivi (citostatici) se propisuju za SLE samo zajedno s glukokortikosteroidnim lijekovima ili u pozadini njihove sistematske primjene. Imunosupresivi mogu pojačati protuupalni učinak i, istovremeno, smanjiti potrebnu dozu glukokortikoida, čime se smanjuje nuspojave njihovu dugotrajnu upotrebu. Koriste se ciklofosfamid, azatioprin, rjeđe drugi citostatici.

· Kod visoke aktivnosti SLE, sistemskog vaskulitisa sa raširenim ulcerozno-nekrotičnim lezijama kože, teškim patološkim promjenama na plućima, CNS-u, aktivnom lupus nefritisu, ako je nemoguće dodatno povećati dozu glukokortikoida, dodatno se propisuje:

o Ciklofosfamid 1-4 mg/kg/dan oralno, ili:

o Azatioprin 2,5 mg/kg/dan oralno.

· Sa aktivnim lupus nefritisom:

o Azatioprin 0,1 jednom dnevno oralno i ciklofosfamid 1000 mg intravenozno jednom svaka 3 mjeseca.

· Da bi se povećala efikasnost trodnevne pulsne terapije metilprednizolonom, drugog dana se dodatno daje intravenozno 1000 mg ciklofosfamida.

Aminohinolinski lijekovi su od pomoćnog značaja. Namijenjeni su za dugotrajnu upotrebu sa slabom aktivnošću upalnog procesa, kroničnim SLE sa dominantnom lezijom kože.

·

·

Za uklanjanje viška autoantitijela, imunoloških kompleksa, medijatora upalnog procesa iz krvi, koriste se:

· Plazmafereza - 3-5 procedura sa jednim uklanjanjem do 1000 ml plazme.

· Hemosorpcija na aktivnom uglju i sorbentima vlakana - 3-5 postupaka.

Za liječenje trombocitopenijskog sindroma primijeniti:

· preparati imunoglobulina, 0,4 g/kg/dan 5 dana;

· dinazol 10-15 mg/kg/dan.

Kada postoji sklonost trombozi, propisuje se heparin niske molekularne težine, 5 hiljada jedinica pod kožu abdomena 4 puta dnevno, antiagregacijski agensi - zvončići, 150 mg dnevno.

Po potrebi se koriste antibiotici širokog spektra, anabolički hormoni, diuretici, ACE inhibitori, periferni vazodilatatori.

Prognoza.

Nepovoljni. Posebno u slučajevima sa visoko aktivnim lupusnim nefritisom, cerebralnim vaskulitisom. Relativno povoljna prognoza kod pacijenata sa hroničnim, neaktivnim tokom SLE. U takvim slučajevima, adekvatno liječenje pacijentima osigurava životni vijek preko 10 godina.

. Sistemska sklerodermija

Definicija

Sistemska sklerodermija (SS) ili sistemska skleroza je difuzna bolest vezivnog tkiva sa fibro-sklerotskim promjenama na koži i unutrašnjim organima, vaskulitisom malih krvnih žila u obliku obliterirajućeg endarteritisa.

ICD 10:M 34 - Sistemska skleroza.

M34.0 - Progresivna sistemska skleroza.

M34.1 - CR(E) ST sindrom.

Etiologija.

Bolesti prethodi infekcija nepoznatim virusom koji sadrži RNK, produženi profesionalni kontakt sa polivinil hloridom, rad u uslovima intenzivnih vibracija. Osobe sa antigenima histokompatibilnosti HLA tip B35 i Cw4 su predisponirane na bolest. Velika većina pacijenata sa SS ima hromozomske aberacije - lomove hromatida, prstenaste hromozome itd.

Patogeneza

Kao rezultat izlaganja endotelnim stanicama etiološkog faktora, javlja se imunopatološka reakcija. T-limfociti koji su senzibilizirani na antigene oštećenih endoteliocita proizvode limfokine koji stimuliraju sistem makrofaga. Zauzvrat, monokini stimulisanih makrofaga dalje oštećuju endotel i istovremeno stimulišu funkciju fibroblasta. Pojavljuje se začarani imunološko-upalni krug. Oštećeni zidovi malih posuda mišićav tip postanu preosjetljivi na vazokonstriktorne efekte. Formirani patogenetski mehanizmi vazospastičnog ishemijskog Raynaudovog sindroma. Aktivna fibrogeneza u vaskularnom zidu dovodi do smanjenja lumena i obliteracije zahvaćenih žila. Kao rezultat sličnih imuno-upalnih reakcija, poremećaja cirkulacije u malim žilama, javlja se edem intersticijalnog tkiva, stimulacija tkivnih fibroblasta, praćena ireverzibilnom sklerozom kože i unutrašnjih organa. Ovisno o prirodi imunoloških promjena, formiraju se različite varijante bolesti. Pojava antitijela na Scl-70 (Skleroderma-70) u krvi povezana je s difuznim oblikom SS. Antitijela na centromere su tipična za CREST sindrom. Nuklearna antitijela - za oštećenje bubrega skleroderme i križni (preklapajući) sindrom sa dermatomiozitisom-polimiozitisom. Ograničeni i difuzni oblici SS patogenetski se značajno razlikuju:

· Ograničeni (ograničeni) oblik SS je poznat kao CREST-sindrom. Njegovi simptomi su kalcifikacija ( Calcinoza), Raynaudov sindrom ( Reynauda), poremećaji pokretljivosti jednjaka ( Eporemećaji pokretljivosti sofagusa), sklerodaktilija ( Sklerodaktilija), telangiektazija ( Telangiektazija). Karakteriziraju ga patološke promjene uglavnom na koži lica i prstiju distalno od metakarpofalangealnog zgloba. Ovo je relativno benigna varijanta bolesti. Povrede unutrašnjih organa su retke i javljaju se samo kod dugotrajnog toka bolesti, a ako do njih dođe, lakše se odvijaju nego kod difuznog oblika SS.

· Difuzni oblik SS (progresivna sistemska skleroza) karakteriziraju sklerotične promjene na koži gornjih ekstremiteta proksimalno od metakarpofalangealnih zglobova, drugih dijelova tijela, do cijele površine. Oštećenje unutrašnjih organa nastaje mnogo ranije nego kod ograničenog oblika. Više organa i struktura tkiva uključeno je u patološki proces. Posebno su često i ozbiljno zahvaćeni bubrezi i pluća.

Klinička slika

Bolest se može javiti u akutnim, subakutnim, kroničnim oblicima.

Akutni oblik difuznog SS karakteriše brzi razvoj svih faza kožnih lezija u roku od manje od godinu dana. Istovremeno se javljaju lezije unutrašnjih organa, prvenstveno bubrega i pluća, koje dostižu svoj kulminirajući razvoj. Tokom cijelog perioda bolesti otkrivaju se maksimalna odstupanja pokazatelja općih, biokemijskih testova krvi, što pokazuje visoku aktivnost patološkog procesa.

U subakutnom toku bolest se odvija relativno sporo, ali uz prisustvo svih kožnih lezija tipičnih za difuzni SS, vazomotornih poremećaja i lezija unutrašnjih organa. Uočavaju se odstupanja laboratorijskih i biohemijskih parametara, što odražava umjerenu aktivnost patološkog procesa.

Hronični tok SS karakteriše postepeni početak, sporo napredovanje tokom dužeg vremenskog perioda. Najčešće se formira ograničeni oblik bolesti - CREST-sindrom. Klinički značajne lezije unutrašnjih organa, odstupanja laboratorijskih i biohemijskih parametara se obično ne primjećuju. S vremenom se kod pacijenata mogu razviti simptomi plućne hipertenzije uzrokovani obliterirajućim endarteritisom plućne arterije i njenih grana, znakovi plućne fibroze.

U tipičnim slučajevima SS počinje patološkim promjenama na koži. Bolesnici primjećuju pojavu bolnog zadebljanja kože prstiju obje ruke (edematozna faza). Koža se tada zadeblja (indurativna faza). Naknadna skleroza uzrokuje njeno stanjivanje (atrofična faza).

Sklerozirana koža postaje glatka, sjajna, zategnuta, veoma suva. Ne može se uzeti u nabor, jer je zalemljen za donju fasciju, periosteum i periartikularne strukture. Pahuljasta kosa nestaje. Nokti su deformisani. Na istanjenoj koži ruku lako se pojavljuju i polako zarastaju traumatske ozljede, spontane ulceracije i pustule. Pojavljuju se teleangiektazije.

Lezija kože lica, koja je vrlo karakteristična za SS, ne može se pobrkati ni sa čim. Lice postaje amimo, maskasto, neprirodno sjajno, nejednako pigmentirano, često sa ljubičastim žarištima telangiektazija. Nos je šiljast u obliku ptičjeg kljuna. Pojavljuje se "iznenađeni" izgled, jer sklerotična kontrakcija kože čela i obraza širi palpebralne pukotine, otežavajući treptanje. Oralna pukotina se sužava. Koža oko usta je stisnuta formiranjem radijalnih nabora koji se ne ispravljaju, nalik obliku "torbice".

U ograničenom obliku SS, lezije su ograničene na kožu prstiju i lica. Kod difuznog oblika, edematozne, indurativno-sklerotične promjene postepeno se šire na grudi, leđa, noge i cijelo tijelo.

Oštećenje kože grudnog koša i leđa stvara kod pacijenta osjećaj korzeta koji ometa respiratorne pokrete grudnog koša. Totalna skleroza svih kožnih integumenata stvara sliku pseudo-mumifikacije pacijenta - fenomen "živih relikvija".

Istovremeno sa kožom mogu biti zahvaćene i sluzokože. Pacijenti često ukazuju na suvoću, nedostatak pljuvačke u ustima, bol u očima, nemogućnost plakanja koji su se pojavili u njima. Često ove tegobe ukazuju na formiranje "suvog" Sjögrenovog sindroma kod pacijenata sa SS.

Zajedno sa edematozno-indurativnim promjenama na koži, au nekim slučajevima i prije kožnih lezija, može nastati Raynaudov angiospastički sindrom. Bolesnike počinju uznemiravati napadi iznenadnog bljedila, utrnulost prstiju, rjeđe nogu, vrhova nosa, ušiju nakon izlaganja hladnoći, na pozadini emocija, pa čak i bez očitih razloga. Blijedilo ubrzo prelazi u svijetlu hiperemiju, umjerenu oteklinu s pojavom najprije bola, a zatim osjećaja pulsirajuće vrućine. Odsustvo Raynaudovog sindroma obično je povezano s nastankom teškog sklerodermijskog oštećenja bubrega kod pacijenta.

Artikularni sindrom je takođe rana manifestacija SS. Može se ograničiti na poliartralgiju bez oštećenja zglobova i periartikularnih struktura. U nekim slučajevima radi se o simetričnom fibrozirajućem sklerodermnom poliartritisu malih zglobova šaka sa pritužbama na ukočenost i bol. U početku je karakterizira eksudativni, a zatim proliferativne promjene kao kod reumatoidnog artritisa. Može se formirati i pseudoartritis skleroderme, karakteriziran ograničenom pokretljivošću zgloba, uzrokovanom ne oštećenjem zglobnih površina, već fuzijom zglobne kapsule i mišićnih tetiva sa induriranom ili sklerotičnom kožom. Često se zglobni sindrom kombinira s osteolizom, skraćivanjem terminalnih falanga prstiju - sklerodaktilijom. Može formirati sindrom karpalnog tunela sa parastezijom srednjeg i kažiprstšake, bol koji se širi od podlaktice do lakta, fleksijske kontrakture šake.

Slabost mišića je karakteristična za difuzni oblik SS. Njegovi uzroci su difuzna mišićna atrofija, neupalna mišićna fibroza. U nekim slučajevima, ovo je manifestacija upalne miopatije, identična onoj koja se javlja kod pacijenata sa dermatomiozitisom-polimiozitisom (unakrsni sindrom).

Potkožne kalcifikacije nalaze se uglavnom kod ograničenog CC (CREST sindrom), a samo kod manjeg broja pacijenata sa difuznim oblikom bolesti. Kalcifikacije se češće nalaze na mjestima prirodne traume - vrhovi prstiju ruku, vanjska površina laktova, koljena - Tibierzhe-Weissenbachov sindrom.

Poremećaji gutanja kod SS uzrokovani su poremećajima u strukturi zida i motoričkoj funkciji jednjaka. Kod pacijenata sa SS, glatki mišići donje trećine jednjaka su zamijenjeni kolagenom. Poprečno-prugasti mišići gornje trećine jednjaka obično nisu zahvaćeni. Dolazi do stenoze donjeg jednjaka i do kompenzacijske ekspanzije gornjeg. Mijenja se struktura sluznice jednjaka - Berettina metaplazija. Kao posljedica gastroezofagealnog refluksa, često se javlja erozivni refluksni ezofagitis, razvijaju se čirevi jednjaka, postulkusne strikture ezofagealno-želudačne anastomoze. Moguća atonija i proširenje želuca, duodenum. Kada dođe do difuzne fibroze želuca, apsorpcija gvožđa može biti poremećena sa formiranjem sideropenijskog sindroma. Često se razvija atonija, dilatacija tankog crijeva. Fibroza zida tankog crijeva manifestira se sindromom malapsorpcije. Poraz debelog crijeva dovodi do divertikuloze, koja se manifestira konstipacijom.

Kod pacijenata sa ograničenim oblikom bolesti u obliku CREST sindroma ponekad se može formirati primarna bilijarna ciroza jetre, čiji prvi simptom može biti „bezuzročan“ svrbež kože.

Kod pacijenata sa difuznim SS oštećenje pluća u vidu bazalne, a zatim i difuzne pneumofibroze manifestuje se progresivnom plućnom insuficijencijom. Pacijenti se žale na stalnu otežano disanje, pogoršanu fizičkom aktivnošću. Može se javiti suhi pleuritis sa bolom u grudima, trenjem pleure. Kod pacijenata sa ograničenim SS tokom formiranja obliterirajućeg endarteritisa plućne arterije i njenih grana, plućna hipertenzija se javlja sa preopterećenjem desnog srca.

Difuzni oblik SS ponekad je komplikovan srčanim zahvatom. Miokarditis, fibroza miokarda, ishemija miokarda uzrokovana obliterirajućim vaskulitisom koronarnih arterija, fibroza listića mitralne valvule sa formiranjem njene insuficijencije mogu uzrokovati hemodinamsku dekompenzaciju.

Oštećenje bubrega je karakteristično za difuzni oblik SS. Patologija bubrega je svojevrsna alternativa Raynaudovom sindromu. Za sklerodermu bubrega karakterizira oštećenje krvnih žila, glomerula, tubula, intersticijalnog tkiva. Prema kliničkim manifestacijama, skleroderma bubrega se ne razlikuje od glomerulonefritisa, koji se javlja kod arterijske hipertenzije, urinarnog sindroma u obliku proteinurije, hematurije. Progresivno smanjenje glomerularne filtracije dovodi do kroničnog zatajenja bubrega. Kao rezultat obliterirajuće fibroze interlobularnih arterija u kombinaciji s bilo kojim vazokonstriktivnim djelovanjem (hipotermija, gubitak krvi, itd.), može doći do kortikalne nekroze bubrega s klinikom akutnog zatajenja bubrega - sklerodermijom bubrežne krize.

Oštećenje nervnog sistema je uzrokovano obliterirajućim vaskulitisom cerebralnih arterija. Spastični napadi koji zahvataju intrakranijalne arterije, kao jedna od manifestacija Raynaudovog sindroma, mogu uzrokovati konvulzivne napade, psihozu i prolaznu hemiparezu.

Difuzni oblik SS karakterizira oštećenje štitne žlijezde u obliku autoimunog tiroiditisa, fibrozne atrofije organa.

Dijagnostika

· Kompletna krvna slika: može biti normalna. Ponekad znaci umjerene hipohromna anemija, blaga leukocitoza ili leukopenija. Postoji povećan ESR.

· Analiza urina: proteinurija, cilindrurija, mikrohematurija, leukociturija, s kroničnom zatajenjem bubrega - smanjenje specifične težine urina. Povećano izlučivanje oksiprolina znak je poremećenog metabolizma kolagena.

· Biohemijski test krvi: može biti normalan. Aktivni proces je praćen povećanjem sadržaja fibrinogena, alfa-2 i gama globulina, seromukoida, haptoglobina, hidroksiprolina.

· Imunološka analiza: specifična autoantitijela na Scl-70 u difuznom obliku SS, autoantitijela na centromere u ograničenom obliku bolesti, nuklearna antitijela kod oštećenja bubrega, SS-dermatomiozitis-polimiozitis križni sindrom. Kod većine pacijenata detektuje se reumatoidni faktor, u nekim slučajevima i pojedinačne LE ćelije.

· Biopsija muskulokutanog režnja: obliterirajući vaskulitis malih krvnih žila, fibro-sklerotične promjene.

· Biopsija štitne žlijezde iglom: detekcija morfološke karakteristike autoimuni tiroiditis, vaskulitis malih krvnih žila, fibrozna artroza organa.

· Rendgenski pregled: kalcifikacije u tkivima terminalnih falangi prstiju, lakta, zglobova koljena; osteoliza distalnih falangi prstiju; osteoporoza, suženje zglobnog prostora, ponekad ankiloza zahvaćenih zglobova. Toraks - interpleuralne adhezije, bazalna, difuzna, često cistična (ćelijska plućna) pneumofibroza.

· EKG: znaci miokardijalne distrofije, ishemije, makrofokalne kardioskleroze s poremećajima provodljivosti, ekscitabilnosti, hipertrofije miokarda lijeve komore i atrija sa insuficijencijom mitralne valvule.

· Ehokardiografija: verifikacija mitralnog defekta, poremećaji kontraktilna funkcija miokard, proširenje komora srca, mogu se otkriti znaci perikarditisa.

· Ultrazvučni pregled: identifikacija strukturnih znakova obostranog difuznog oštećenja bubrega, karakterističnog za nefritis, dokaz autoimunog tireoiditisa, fibrozne atrofije štitne žlijezde, u nekim slučajevima znakova bilijarne ciroze jetre.

Klinički kriteriji Američkog reumatološkog udruženja za prepoznavanje sistemske skleroderme:

· "Veliki" kriterijumi:

o Proksimalna sklerodermija - obostrano, simetrično zadebljanje, zadebljanje, induracija, skleroza dermisa prstiju, kože ekstremiteta proksimalno od metakarpofalangealnih i metatarzofalangealnih zglobova, zahvaćenost patološkim procesom kože lica, vrata, grudi, abdomena.

· "Mali" kriterijumi:

o Sklerodaktilija - induracija, skleroza, osteoliza terminalnih falanga, deformacija prstiju;

o Ožiljci, defekti tkiva na vrhovima prstiju šaka;

o Bilateralna bazalna plućna fibroza.

Za dijagnozu SS, pacijent mora zadovoljiti ili glavni ili najmanje dva manja kriterija.

Klinički i laboratorijski znaci aktivnosti indurativno-sklerotskog procesa u bolesnika sa SS:

· 0 st. - nedostatak aktivnosti.

· I st. - minimalna aktivnost. Umjereni trofički poremećaji, artralgija, vazospastični Raynaudov sindrom, ESR do 20 mm/sat.

· II čl. - umjerena aktivnost. Artralgija i/ili artritis, adhezivni pleuritis, simptomi kardioskleroze, ESR - 20-35 mm / sat.

· III čl. - visoka aktivnost. Groznica, poliartritis sa erozivnim lezijama, makrofokalna ili difuzna kardioskleroza, insuficijencija mitralne valvule, skleroderma bubrega. ESR prelazi 35 mm/sat.

Diferencijalna dijagnoza

Provodi se prvenstveno kod fokalne skleroderme, drugih difuznih bolesti vezivnog tkiva - reumatoidnog artritisa, sistemskog eritematoznog lupusa, dermatomiozitisa-polimiozitisa.

Postoje plak, kapljasti, prstenasti, linearni oblici fokalne (lokalne) skleroderme. Za razliku od ograničenih i difuznih oblika SS, kod fokalne skleroderme koža prstiju i lica nije uključena u patološki proces. Sistemske manifestacije se javljaju rijetko i samo uz dugi tok bolesti.

Lakše je razlikovati reumatoidni artritis i SS kada bolesnici sa SS razviju zglobni sindrom u obliku pseudoartritisa sa induriranom sklerotičnom lezijom periartikularne kože. Radiološki, u ovim slučajevima nema ozbiljnih lezija samog zgloba. Međutim, i kod SS i kod reumatoidnog artritisa može se javiti simetrični poliartritis malih zglobova šaka, sa karakterističnom ukočenošću, sklonošću ka ankiloziranju. U takvim okolnostima diferencijacija bolesti u korist SS pomaže u prepoznavanju simptoma indurativnih, a zatim i sklerotičnih lezija kože prstiju, lica, a kod difuznog oblika SS kože ostalih dijelova tijela. SS karakteriše oštećenje pluća (pneumofibroza), što se ne dešava kod pacijenata sa reumatoidnim artritisom.

Diferencijalna dijagnoza sa sistemskim eritematoznim lupusom zasniva se na identifikaciji kožnih lezija specifičnih za SS. Kod lupusa, za razliku od SS, poliartritis je benigni, nikada ne dovodi do deformiteta, ankiloziranja zglobova. Lupusni pseudoartritis - Jaccous sindrom - artropatija sa upornim deformitetima zglobova zbog oštećenja tetiva i ligamenata. Proteče bez erozivnog artritisa. Razlikuje se od pseudoartritisa skleroderme po odsustvu fuzije joint bag sa induriranom ili sklerotičnom kožom preko zahvaćenog zgloba. Difuzni oblik bolesti može se razlikovati od sistemskog eritematoznog lupusa po prisustvu u krvi SS-specifičnih autoantitijela na Scl-70 antigen.

Za SS, za razliku od dermatomiozitisa-polimiozitisa, karakteristične su indurativne i sklerotične lezije kože, sekundarna umjereno teška miopatija. Kod dermatomiozitisa-polimiozitisa u krvi se detektuje visok nivo aktivnosti kreatin fosfokinaze, što se ne dešava kod klasičnih varijanti SS. Ako postoji kombinacija simptoma SS sa znacima dermatomiozitisa-polimiozitisa, onda treba razmotriti vjerovatnoću dijagnosticiranja sindroma preklapanja sistemskog oštećenja vezivnog tkiva.

Plan istraživanja

· Opća analiza krvi.

· Opća analiza urina.

· Sadržaj hidroksiprolina u urinu.

· Imunološka analiza: autoantitijela na Scl-70, autoantitijela na centromere, antinuklearna antitijela, reumatoidni faktor, LE ćelije, CEC.

· Biopsija muskulokutanog režnja.

· Biopsija štitne žlijezde tankom iglom.

· Rendgenski pregled šaka, zahvaćenih laktova, zglobova kolena.

· Rendgen grudnog koša.

· EKG.

· Ehokardiografija.

· Ultrazvučni pregled trbušnih organa, bubrega, štitne žlijezde.

Tretman

Taktika liječenja uključuje sljedeće efekte na tijelo pacijenta:

· Inhibicija aktivnosti obliterirajućeg endarteritisa malih krvnih žila, skleroze kože, fibroze unutrašnjih organa.

· Simptomatsko liječenje boli (artralgija, mijalgija) i drugih sindroma, poremećenih funkcija unutrašnjih organa.

Za suzbijanje prekomjernog stvaranja kolagena kod pacijenata s aktivnim upalnim procesom, subakutnim SS, propisano je sljedeće:

· D-penicilamin (kuprenil) oralno u dozi od 0,125-0,25 dnevno svaki drugi dan. Uz neefikasnost, doza se povećava na 0,3-0,6 dnevno. Ako je uzimanje D-penicilamina praćeno pojavom osipa na koži, njegova doza se smanjuje i liječenju se dodaje prednizon - 10-15 mg / dan oralno. Pojava sve veće proteinurije na pozadini takvog liječenja je osnova za potpuno ukidanje D-penicilamina.

Da biste smanjili aktivnost mehanizama sinteze kolagena, posebno ako je D-penicilamin neučinkovit ili kontraindiciran, možete primijeniti:

· kolhicin - 0,5 mg / dan (3,5 mg tjedno) uz postupno povećanje doze na 1-1,5 mg / dan (oko 10 mg tjedno). Lijek se može uzimati jednu i pol do četiri godine za redom.

Kod difuznog oblika SS sa teškim i teškim sistemskim manifestacijama preporučljivo je koristiti imunosupresivne doze glukokortikoida i citostatika.

· prednizolon oralno u dozi od 20-30 mg dnevno dok se ne postigne klinički efekat. Zatim se doza lijeka polako smanjuje na dozu održavanja od 5-7,5 mg / dan, koju se preporučuje uzimati 1 godinu.

U nedostatku efekta, pojave nuspojava na uzimanje velikih doza glukokortikoida, koriste se citostatici:

· Azatioprin 150-200 mg/dan oralno plus oralni prednizolon 15-20 mg/dan tokom 2-3 mjeseca.

U hroničnom toku SS sa pretežno kožnim manifestacijama, minimalnom aktivnošću procesa fibroziranja, treba propisati aminokinolinske preparate:

· Hidroksihlorokin (plaquenil) 0,2 - 1-2 tablete dnevno tokom 6-12 meseci.

· Hlorokin (delagil) 0,25 - 1-2 tablete dnevno tokom 6-12 meseci.

Simptomatska sredstva namijenjena su prvenstveno za kompenzaciju vazospastične reaktivnosti, liječenje Raynaudovog sindroma i drugih vaskularnih poremećaja. U tu svrhu koriste se blokatori kalcijumskih kanala, ACE inhibitori, antiagregacijski agensi:

· Nifedipin - do 100 mg / dan.

· Verapapil - do 200-240 mg / dan.

· Kaptopril - do 100-150 mg / dan.

· lizinopril - do 10-20 mg / dan.

· Curantil - 200-300 mg / dan.

Kod artikularnog sindroma indicirani su lijekovi iz grupe nesteroidnih protuupalnih lijekova:

· Diklofenak natrijum (ortofen) 0,025-0,05 - 3 puta dnevno unutra.

· Ibuprofen 0,8 - 3-4 puta dnevno unutra.

· Naproksen 0,5-0,75 - 2 puta dnevno unutra.

· Indometacin 0,025-0,05 - 3 puta dnevno unutra.

· Nimesulid 0,1 - 2 puta dnevno unutra. Ovaj lijek selektivno djeluje na COX-2 i stoga se može koristiti kod pacijenata s erozivnim i ulceroznim lezijama jednjaka, želuca i duodenuma, kod kojih su neselektivni nesteroidni protuupalni lijekovi kontraindicirani.

Za lokalni tretman možete koristiti 25-50% rastvor dimeksida u obliku aplikacija na zahvaćenu kožu 20-30 minuta dnevno - do 30 aplikacija po kursu tretmana. Prikazani su sulfatni glikozaminoglikani u mastima. Moguća je primjena lidaze intradermalnim injekcijama, elektroforezom, fonoforezom u indurativno promijenjenim dijelovima kože.

Prognoza

Određuje ga patomorfološka varijanta bolesti. S ograničenim oblikom, prognoza je prilično povoljna. U difuznom obliku zavisi od razvoja i dekompenzacije oštećenja bubrega, pluća i srca. Pravovremeno i adekvatno liječenje značajno produžava život bolesnika sa SS.

4. Dermatomiozitis-polimiozitis

Definicija

Dermatomiozitis (DM) ili dermatopolimiozitis je sistemska inflamatorna bolest sa zamjenom zahvaćenog tkiva fibroznim strukturama, pretežno zahvaćenih skeletnim i glatkim mišićima, kožom i malim žilama u patološkom procesu. U nedostatku kožnih lezija koristi se termin polimiozitis (PM).

ICD 10:M33 - Dermatopolimiozitis.

M33.2 - Polimiozitis.

Etiologija

Etiološki faktor DM-PM može biti latentna infekcija pikarnovirusima, nekim virusima iz grupe Coxsackie s uvođenjem patogena u genom mišićnih stanica. Povezanost DM-PM sa brojnim tumorskim procesima može ili svjedočiti u prilog virusnoj etiologiji ovih tumora, ili biti demonstracija antigenske mimikrije tumorskih struktura i mišićnog tkiva. Osobe sa antigenima histokompatibilnosti HLA tipa B8 ili DR3 su predisponirane za bolest.

Patogeneza

Pokretanje patogenetskih mehanizama bolesti kod inficiranih i genetski predisponiranih osoba može se izvršiti nespecifičnim efektima: hipotermijom, prekomjernom sunčevom insolacijom, vakcinacijama, akutnim intoksikacijama itd. oštećenjem antigenski srodnih staničnih populacija. Uključivanje mikrofagnih mehanizama eliminacije imunoloških kompleksa iz organizma uzrokuje aktivaciju procesa fibrogeneze, popratne sistemske upale malih krvnih žila. Zbog hiperreaktivnosti imunog sistema usmjerene na uništavanje intranuklearnih pozicija viriona, u krvi se pojavljuju antitijela Mi2, Jo1, SRP, autoantitijela na nukleoproteine ​​i topljivi nuklearni antigeni.

Klinička slika

Bolest se može javiti u akutnim, subakutnim i kroničnim oblicima.

Akutni oblik karakteriše iznenadna pojava groznice sa telesnom temperaturom do 39-40 0C. Odmah se javljaju bol, slabost mišića, artralgija, artritis, eritem kože. Ubrzo se razvija generalizirana lezija cjelokupnih skeletnih mišića. Miopatija brzo napreduje. U kratkom vremenskom periodu pacijent postaje gotovo potpuno imobilisan. Postoje teški poremećaji gutanja, disanja. Oštećenja unutrašnjih organa, prvenstveno srca, javljaju se i brzo se dekompenziraju. Životni vijek u akutni oblik bolest ne prelazi 2-6 mjeseci.

Subakutni tok karakterizira odsustvo pamćenja početka bolesti kod pacijenta. Javljaju se mijalgija, artralgija, postepeno povećava slabost mišića. Nakon sunčeve insolacije, na licu, otvorenim površinama grudnog koša formira se karakterističan eritem. Postoje znaci oštećenja unutrašnjih organa. Potpuni razvoj kliničke slike bolesti i smrti nastaju za 1-2 godine.

Kronični oblik karakterizira benigni, ciklični tok s dugim periodima remisije. Ova varijanta bolesti rijetko dovodi do brze smrti, ograničene na umjerene, često lokalne atrofične i sklerotične promjene na mišićima, koži, blage miopatije, kompenzirane promjene na unutarnjim organima.

Mišićna patologija je najupečatljiviji znak DM-PM. Pacijenti primjećuju pojavu progresivne slabosti, koja je obično praćena mijalgijama različitog intenziteta. Objektivni pregled zahvaćenih mišića testovatnih zbog edema, smanjenog tonusa, bolnih. S vremenom se volumen mišića uključenih u patološki proces smanjuje kao rezultat atrofije i fibroze.

Prije svega, mijenjaju se proksimalne grupe skeletnih mišića. Kasnije su zahvaćene distalne mišićne grupe ruku i nogu.

Upala i fibroza mišića grudnog koša, dijafragme remeti ventilaciju pluća, što dovodi do hipoksemije, povećanja pritiska u plućnoj arteriji.

Poraz prugastih mišića ždrijela i proksimalnog segmenta jednjaka remeti procese gutanja. Pacijenti se lako guše. Tečna hrana se može izbaciti kroz nos. Oštećenje mišića larinksa mijenja glas koji postaje neprepoznatljivo promukao, s nazalnim tembrom.

Okulomotorni, žvakaći, ostali mišići lica obično nisu zahvaćeni.

Patološke promjene na koži su karakteristične za DM i nisu obavezne za PM. Moguće su sljedeće lezije kože:

13. AUTOIMUN BOLESTI VEZIVNOG TKIVA - grupa stečenih bolesti sa pretežnom lezijom fibrilarnih struktura vezivnog tkiva. U prošlosti se ova grupa bolesti zvala kolagene bolesti ili kolagenoze. Klasifikaciono spadaju u istu grupu, jer otkrivaju slične patogenetske i kliničko-anatomske kriterijume vezane za imunološke i upalne promene u vezivnom tkivu. Sve ove bolesti dijele zajedničke kliničke i patofiziološke parametre, a diferencijalna dijagnoza između njih je često teška. U nekim slučajevima se utvrđuje patološki proces koji uključuje simptome nekoliko nozoloških jedinica, u vezi s kojima je identificiran i dokumentiran novi taksonomski oblik - mješovita autoimuna bolest vezivnog tkiva. Uobičajene kliničke i anatomske manifestacije ove grupe bolesti su poliserozitis, pankarditis (ili jedna od njegovih komponenti), vaskulitis, miozitis, nefritis i kožne promjene (tabela 8.1). Laboratorijski nalazi predstavljaju autoimuna hemolitička anemija, trombocitopenija, višak ili manjak imunoglobulina, različita autoantitijela (čija je dijagnostička vrijednost prikazana u nastavku), promjene komplementa, lažno pozitivna sifilitička reakcija itd.

14. NEKI IMUNI BOLESTI VEZIVNOG TKIVA.

Reumatoidni artritis(M06.9). Simptomi potrebni za postavljanje dijagnoze su konstitucijski sindrom, postepeni početak sa dominantnim zahvaćanjem malih zglobova, centripetalna i simetrična progresija i teški deformiteti (koji su česti). Reumatoidni faktor je pozitivan u velikoj većini slučajeva.

Ekstraartikularne manifestacije uključuju potkožne nodule, poliserozitis, limfadenopatiju, splenomegaliju i vaskulitis. Rendgenski je utvrđena juksta-artikularna osteoporoza, erozija zglobnih površina i suženje zglobnih prostora.

Patogeneza reumatoidnog artritisa povezana je sa hroničnom sistemskom upalom, koja uglavnom zahvata sinovijalne membrane. Javlja se kod 1-2% populacije, 3 puta češće kod žena. U većini slučajeva bolest se manifestira u dobi od 20-40 godina. Osjetljivost na reumatoidni artritis ima genetsku predispoziciju, jer većina pacijenata ima humani leukocitni antigen klase 2.

Glavna makroskopska manifestacija reumatoidnog artritisa je hronični sinovitis sa razvojem panusa, a zatim, kako napreduje, formiranjem fibrozne ankiloze.

Sistemske manifestacije reumatoidnog artritisa su raznolike i uključuju oštećenje srca, pluća, kože i krvnih sudova. Makroskopske promjene u zahvaćenosti sekundarnog organa su nespecifične i dijagnoza se postavlja na osnovu kliničkih laboratorijskih i histoloških metoda. U srcu se utvrđuje granulomatozna upala i fibrinozni perikarditis, a u plućima nespecifična difuzna intersticijska fibroza, intersticijski pneumonitis, kronični pleuritis i difuzna granulomatoza. Proces može teći različitim intenzitetom i dovesti do razvoja dekompenziranog cor pulmonale. Kožne manifestacije predstavljene su reumatoidnim čvorovima - gustim potkožnim žarištima zaobljenog oblika.

Odvojeni oblici reumatoidnog artritisa: Felgin sindrom (RF+ u kombinaciji sa leukopenijom i splenomegalijom) i Schulpova bolest - reumatoidni artritis sa groznicom sa manjim zglobnim manifestacijama.

Sistemski eritematozni lupus(M32). Simptomi neophodni za postavljanje dijagnoze su pojava osipa na koži u područjima izloženosti suncu, zahvaćenost zglobova i multisistemske manifestacije, inhibicija hematopoeze koštane srži sa smanjenjem nivoa svih ćelijskih komponenti krvi (leukopenija, eritropenija , trombocitopenija), detekcija antinuklearnih antitijela, visok titar antitijela na prirodnu dvostruku DNK.

Bolesne su uglavnom mlade žene (85% svih slučajeva). U 90% slučajeva sistemski eritematozni lupus se razvija između menarhe i menopauze. Klinički tok karakteriziraju spontane remisije i recidivi. Intenzitet bolesti uvelike varira.

Hormonski, rasni i genetski faktori igraju ulogu u patogenezi bolesti. Kršenje imunološke tolerancije izražava se u formiranju tri vrste autoantitijela - antinuklearnih, anticitoplazmatskih i antimembranskih. Mehanizmi stvaranja imunoloških kompleksa i direktno destruktivno djelovanje antitijela detaljno su opisani u relevantnim smjernicama za imunologiju. U SAD-u je bjelačka populacija 4 puta vjerovatnija od Afroamerikanaca. Kod blizanaca bolest pokazuje 70% podudarnosti, a vertikalna transmisija je tipičnija za ženu: u prisustvu sistemskog eritematoznog lupusa kod majke, vjerovatnoća razvoja bolesti kod sinova je 1:250, a kod kćeri -1:40.

Genetski mehanizmi su povezani sa visokom koncentracijom kod pacijenata određenih tipova antigena humanih leukocita - DR2 i DR3. Sistemski eritematozni lupus i lupus izazvan lijekovima treba razlikovati. Vjerovatnoća pojave potonjeg uvelike varira ovisno o lijeku. Tako je najveći u liječenju izoniazidom, hidralazinom, hlorpromazinom, metildopom, prokainamidom, kinidinom. Postoje četiri diferencijalno dijagnostička znaka koji omogućavaju razlikovanje lupusa lijeka:

1) učestalost kod muškaraca i žena je ista;

2) nefritis i patologija centralnog nervnog sistema su odsutni;

3) hipokomplementemija i antitela na prirodnu DNK nisu otkrivena;

4) simptomi nestaju kada se lijek prekine.

Poraz gastrointestinalnog trakta, posebno jednjaka, opažen je u velikoj većini slučajeva sistemske skleroze (sinonim za sklerodermu) i predstavljen je difuznom atrofijom sluznice i zamjenskom kolagenozom submukoznog sloja. U uznapredovalim slučajevima, donji jednjak je predstavljen krutom cijevi, što prirodno dovodi do višestrukih komplikacija povezanih s refluksom (metaplazija, razvoj Barrettovog jednjaka, velika vjerovatnoća adenokarcinoma i aspiraciona pneumonija). Slične promjene u tankom crijevu dovode do razvoja sindroma malapsorpcije.

Promjene u mišićnom sistemu svode se na inflamatorni miozitis, koji ne dostiže isti intenzitet kao kod dermatomiozitisa/polimiozitisa i javlja se u samo 10% slučajeva.

U zglobovima se utvrđuje nespecifični negnojni kronični sinovitis, praćen razvojem fibroze i ankiloze. Prirodno, intenzitet zglobnih lezija je manji nego kod reumatoidnog artritisa, ali mogu biti značajni, posebno kada je povezan sekundarni osteoartritis.

Makroskopske promjene u bubrezima su nespecifične (bljedilo i žarište, povećanje mase organa) i svode se na razvoj vaskulitisa, a potom i nefroskleroze. Promjene na plućima u vidu intersticijalne fibroze i pojave plućne hipertenzije utvrđene su u 50% slučajeva i mogu dostići umjereni intenzitet, ali su i nespecifične.

Imunološke simptome predstavljaju antinuklearna, anti-Sd-70 i anticentromerna antitijela. Hematološke promjene karakterizira blaga hemolitička anemija.

Nodularni tanargerinth(M30) Sistemski vaskulitis karakteriziran transmuralnom nekrotičnom upalom malih do srednjih mišićnih arterija koje zahvaćaju bubrege i visceralne žile. U tom slučaju plućni sudovi ostaju nezahvaćeni.

Tradicionalno, nodularni panarteritis se odnosi na autoimune bolesti. Kriterijumi neophodni za postavljanje dijagnoze su poliangiitis malih i srednjih žila ili samo srednjih žila u klasičnoj varijanti nodularnog panarteritisa. Simptomi su nespecifični i uključuju konstitucijski sindrom, mononeuritis, anemiju i visok ESR. Moguća je patogenetska veza sa hepatitisom B ili C. Unatoč odsustvu oštećenja plućnih sudova, plućna krvarenja i glomerulonefritis su uobičajeni morfološki simptomi. Osetljiv, ali nespecifičan znak je prisustvo anticitoplazmatskih antitela sa perinuklearnom distribucijom.

Makroskopske promjene su multiorganske, ali izrazito nespecifične, pa se dijagnoza postavlja samo na osnovu kliničkih, laboratorijskih i histoloških kriterija. AnP tineutrofilna citoplazmatska antitijela su pozitivna u 75-85% pacijenata, ostali imunološki testovi su negativni. U klinici se utvrđuje blaga hemolitička anemija.

Dermagomiozitis/polimiozitis (idiopatske inflamatorne miopatije) (IDM). Simptomi neophodni za postavljanje dijagnoze su slabost proksimalnog mišića, karakteristične kožne manifestacije, visok nivo kreatin kinaze i drugih mišićnih enzima, specifična histološka slika i imunološke abnormalnosti. Dermatomiozitis/polimiozitis su sistemske bolesti sa nepoznatom etiologijom.

Kliničke smjernice jasno navode dijagnostičke kriterije za sistemski eritematozni lupus, a dijagnoza se smatra pouzdanom ako su definirana 4 od 11 postojećih kriterija.

Osim toga, kod lupusa izazvanog lijekovima, određuju se antinuklearna antitijela anP tihistona, koja su prilično karakteristična za ovu patologiju. posebna grupa imunološki markeri kod sistemskog eritematoznog lupusa povezani su sa stvaranjem lupusnih antikoagulansa i antifosfolipidnih antitijela. Njihov klinički i patofiziološki značaj svodi se uglavnom na narušavanje koagulacionog sistema (vidi odjeljak "Hiperkoagulacijski sindromi"). U ovom slučaju, prva grupa antitijela predisponira za arterijsku trombozu (rjeđe vensku), što dovodi do razvoja srčanog udara u odgovarajućim područjima opskrbe krvlju. Antifosfolipidna antitijela su povezana s lažno pozitivnim testom na sifilis, prilično su karakteristična za rekurentnu vensku i arterijsku trombozu, ponovljeni pobačaj, trombocitopenični sindrom s krvarenjem i neinfektivni endokarditis.

Makroskopske manifestacije sistemskog eritematoznog lupusa su polimorfne i nespecifične. Najčešće (u 85-100% slučajeva) su zahvaćeni koža (osip i eritem) i zglobovi (neerozivni sinovitis sa blagim deformitetom), nešto rjeđe bubrezi (60-70%) (vidi poglavlje 6 „Klinička patologija bubrega i urinarnog trakta”), srce (vidi Poglavlje 2 „Klinička patologija kardiovaskularnog sistema”), pluća (pleuritis, umjerena intersticijska fibroza, edem pluća, hemoragični plućni sindrom).

Unatoč polimorfizmu morfoloških promjena, dijagnoza se postavlja samo na osnovu kliničkih, laboratorijskih i histoloških kriterija.

skleroderma(sistemska skleroza) (M34). Neophodni kriterijumi za postavljanje dijagnoze su: promene na koži (zadebljanje, teleangiektazije, kombinacija pigmentacije i vitiliga); Raynaudov fenomen; multisistemske manifestacije (gastrointestinalni trakt, pluća, srce, bubrezi); pozitivan test na antinuklearna antitijela.

Sistemska skleroza je hronična bolest sa karakterističnim zahvaćanjem kože i unutrašnjih organa. Etiologija procesa je nepoznata, au patogenezi su od primarnog značaja autoimuni procesi i eksterna izloženost silikatima. Kliničke manifestacije manifestiraju se u dobi od 30-50 godina, žene obolijevaju 3 puta češće od muškaraca. Kliničkoanatomski, sistemska skleroza se manifestuje u dva oblika: ograničena (80%) i difuzna (20%).

Makroskopske promjene mogu se utvrditi u gotovo svakom organu i sistemu, ali je najkarakterističnije zahvaćenost kože, gastrointestinalnog trakta, mišićno-koštanog sistema i bubrega.

Većina pacijenata ima difuznu sklerotsku atrofiju kože koja počinje u distalnim ekstremitetima i širi se centralno. U početnim fazama, koža je edematozna i ima konzistenciju poput testa. Nakon toga, stvarna koža atrofira i postaje neodvojiva od potkožnog tkiva. Koža zahvaćenih područja gubi kolagen, poprima voštanu boju, postaje napeta, sjajna i ne skuplja se. U koži i potkožnom tkivu moguć je razvoj fokalnih kalcifikacija, posebno intenzivno izraženih u ograničenoj sklerodermi ili CREST sindromu, uključujući kalcifikacije potkožnog tkiva, Raynaudov fenomen, disfunkciju jednjaka, sindaktiliju i telangiektaziju.

Jedan broj autora dermatomiozitis smatra polimiozitisom u kombinaciji sa kožnim simptomima, drugi su mišljenja da su to različite bolesti. Dermatomiozitis/polimiozitis se javlja kod ljudi bilo koje starosne grupe, žene obolijevaju 2 puta češće od muškaraca. Kod obe bolesti (oblike bolesti), a posebno kod dermatomiozitisa, postoji visok rizik od malignih tumora (verovatnoća od oko 25%). Nivo kreatin fosfokinaze i aldolaze je dijagnostički i omogućava vam da procijenite učinkovitost terapije. Antinuklearna antitijela nalaze se u 80-95% pacijenata, vrlo su osjetljiva, ali nespecifična. Inflamatorna miopatija kod dermatomiozitisa/polimiozitisa je teška za diferencijalnu dijagnozu, jer se javlja i kod drugih autoimunih bolesti: sistemskog eritematoznog lupusa, sistemske skleroze, Sjogrenovog sindroma.