Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica en Alemania utilizando métodos innovadores. Tratamiento moderno de la leucemia linfocítica crónica - quimioterapia Nuevos fármacos para el tratamiento del cáncer de sangre

La medicina alemana se considera la más progresista del mundo, sus logros son especialmente grandes en el campo de la terapia de enfermedades malignas de la sangre y órganos hematopoyéticos. Tratamiento leucemia linfocítica crónica en Alemania el más exitoso que paciente anterior pide ayuda, pero incluso en las últimas etapas de la enfermedad, los médicos reducen significativamente el riesgo de exacerbaciones, detienen el proceso de proliferación y minimizan sintomas peligrosos enfermedades. El tratamiento de la leucemia linfocítica crónica se lleva a cabo de acuerdo con los protocolos modernos, que son más efectivos y seguros, en cada caso, el nombramiento de la terapia es individual, teniendo en cuenta la etapa, la prevalencia de la oncopatología, la edad del paciente y otros indicadores. Las reseñas de quienes han visitado clínicas alemanas con este problema confirman que los métodos progresivos de tratamiento de la leucemia linfocítica crónica en Alemania dan un efecto más pronunciado Efecto positivo que en los países de la CEI, donde la medicina está mucho menos desarrollada.

Clínicas líderes en el extranjero

Síntomas

La enfermedad pertenece al grupo de linfomas no Hodgkin, enfermedades en las que se observan mutaciones en los linfocitos, células sanguíneas. Las células maduras atípicas se acumulan en los ganglios linfáticos, la médula ósea, la sangre, el bazo y el hígado.

En la mitad de los casos, la enfermedad se descubre por casualidad, porque los síntomas de la leucemia linfocítica crónica (LLC) son leves. La enfermedad se desarrolla lentamente, es posible que el paciente durante muchos años ni siquiera sospeche que necesita ayuda médica. Como regla general, las personas mayores padecen esta enfermedad en la gran mayoría de los casos; la CLL se diagnostica con mayor frecuencia en hombres de 50 a 70 años.

La CLL en la etapa inicial se caracteriza por los siguientes síntomas:

Agrandamiento indoloro de los ganglios linfáticos, el bazo y el hígado. Por lo general, los ganglios linfáticos del cuello aumentan primero, luego los inguinales y cavidad abdominal. A medida que los ganglios linfáticos se agrandan, se vuelven más visibles, a veces crean compresión, lo que interrumpe la digestión, la micción y otras funciones importantes.

Hay debilidad, el paciente se cansa rápidamente, no puede trabajar tan productivamente como antes. Hay sudoración nocturna profusa, escalofríos, aumento leve de la temperatura corporal. El paciente comienza a perder peso.

La inmunidad está disminuyendo rápidamente, el tracto urinario está sufriendo, sistema respiratorio, insuficiencia respiratoria, sangrado y otras complicaciones graves pueden ocurrir.

Con un curso favorable de la enfermedad y un tratamiento oportuno, el pronóstico es bastante favorable. Formas modernas El tratamiento de la leucemia linfocítica crónica en Alemania permite a los pacientes vivir durante décadas sin complicaciones graves ni síntomas amenazantes.

Diagnóstico de leucemia linfocítica crónica en Alemania

Muchos residentes de los países de la CEI, que vienen a Alemania para recibir tratamiento, se enfrentan al hecho de que recibieron un diagnóstico incorrecto en su país de origen. Básicamente, la razón de esto son los métodos de diagnóstico imperfectos y obsoletos, la incapacidad de acceder a métodos de diagnóstico innovadores. Las clínicas alemanas cuentan con el equipo y los métodos necesarios que permiten identificar con precisión al 100% la oncopatología, conocer el grado de su prevalencia y determinar qué tipo de tratamiento será el más efectivo.

Se inicia un examen para una consulta con un oncohematólogo, quien realiza un examen, estudia la anamnesis y especifica qué estudios hay que hacer. El plan de diagnóstico suele incluir los siguientes estudios:

1. Exámenes de sangre de laboratorio
2. Investigación genética e inmunológica
3. PET es lo más aspecto moderno diagnósticos de hardware, que se pueden usar para identificar los grupos más pequeños de células mutadas
4. radiografía digital
5. Biopsia de tejidos del ganglio linfático afectado.

La especificidad del curso de la leucemia linfocítica crónica es tal que los pacientes del grupo de bajo riesgo necesitan observación activa durante un período de tiempo significativo. No todos los pacientes tienen la oportunidad de venir regularmente a Alemania para recibir un diagnóstico. Para esa categoría de ciudadanos que desean ser tratados en su país de origen, pero aún quieren estar seguros de que están recibiendo la terapia adecuada, existe un servicio de "segunda opinión médica". Es una videoconsulta por Skype, el paciente la recibe sin salir de su casa. El oncohematólogo alemán, principal experto de la clínica, estudia los datos de diagnóstico enviados por el paciente y hace su valoración experta sobre la corrección del diagnóstico realizado en casa y la idoneidad de la terapia prescrita. El médico también hace plan individual tratamiento, que incluye los métodos más efectivos. El paciente puede presentar este plan de tratamiento a su médico para realizar ajustes en el tratamiento. Para recibir el servicio de "segunda opinión", debe completar un formulario de solicitud en el sitio web.

Principales especialistas de clínicas en el extranjero

¿Cómo se trata la leucemia linfocítica crónica en Alemania?

El tratamiento de la leucemia linfocítica crónica en Alemania se prescribe individualmente, tiene en cuenta la etapa de la enfermedad, qué órganos se ven afectados por ella, qué complicaciones existen.

observación.Si la enfermedad no se manifiesta de ninguna manera, en la etapa inicial, los médicos prefieren no tomar ninguna medida terapéutica y limitarse a la observación activa. El paciente debe someterse a exámenes regulares y consultar con un médico para que, ante los primeros signos de progresión de la CLL, el médico le recete la terapia adecuada. Además, el oncohematólogo recomienda hacer ajustes en la nutrición y el estilo de vida.

Se prescribe para eliminar los síntomas (corticosteroides, antibióticos). Además, el paciente toma medicamentos para fortalecer el sistema inmunológico.

Quimioterapia.El método líder para el tratamiento de la LLC, así como otras enfermedades oncohematológicas. los medicamentos citostáticos, administrados por vía intravenosa o tomados en forma de tabletas, suprimen el crecimiento de oncocélulas y su propagación, aseguran el inicio de la remisión. La administración sistémica de medicamentos contribuye al hecho de que las sustancias que son perjudiciales para las células cancerosas ingresan no solo a la sangre, sino también a otros órganos y sistemas. Esto reduce significativamente el riesgo de propagación proceso patológico. En Alemania se utilizan fármacos de nueva generación en el tratamiento de la LLC, que presentan indudables ventajas frente a los utilizados anteriormente. Entonces, son más efectivos, pero tienen menos efectos secundarios y complicaciones no deseadas. Para cada paciente, la proporción de medicamentos de quimioterapia y su dosis se seleccionan individualmente.

Altas dosis de quimioterapia y trasplante de médula ósea.Si la poliquimioterapia no produce el efecto deseado, se puede utilizar el tratamiento con las dosis más altas posibles de medicamentos de quimioterapia, seguido de un trasplante de médula ósea. La médula ósea es un órgano que produce células sanguíneas, esta función se ve afectada debido a la enfermedad y la quimioterapia posterior. Por lo tanto, el trasplante de médula ósea sana es manera efectiva para establecer la producción de linfocitos completos sanos y otros células de sangre. En las clínicas alemanas se realiza trasplante alogénico (se trasplanta material de donante) o autotrasplante (se trasplanta material del propio paciente, previamente depurado de toxinas y células atípicas).

Radioterapia.Se realiza cuando es necesario reducir el tamaño de un tumor localizado. En Alemania, el estándar aceptado de radioterapia es la realización de sesiones en nuevos dispositivos modernos, aceleradores lineales. Su ventaja es el impacto exacto en el área del tumor, con el más mínimo error de hasta 0,5 mm. Tal precisión permite irradiar la neoplasia con una mayor dosis de radiación con un riesgo mínimo de daño tisular, por lo tanto, la duración de la sesión se reduce sin pérdida de eficiencia.

Tratamiento con anticuerpos monoclonales. Este tipo tratamiento innovador mostró una alta eficacia en el tratamiento de varios tipos de cáncer, incluso en el tratamiento de la LLC. La conclusión es que los anticuerpos monoclonales que componen el medicamento pueden reconocer las células cancerosas e interactuar solo con ellas, sin dañar las células sanas. Una vez en el cuerpo, la droga marca las células atípicas, después de lo cual el sistema inmunológico comienza a percibirlas como peligrosas y se incluye en la lucha contra la enfermedad. Otra forma de usar anticuerpos monoclonales es unirles elementos dañinos (agentes quimioterapéuticos o partículas radiactivas). Esta combinación le permite destruir las células cancerosas sin dañar las sanas.

Cirugía. Si la CLL ha causado daño a un órgano interno (bazo, hígado), es posible una resección completa o parcial de este órgano. Como regla general, en las clínicas alemanas recurren a operaciones mínimamente invasivas: en lugar de una gran incisión quirúrgica, se hacen pequeñas y el órgano dañado se extrae a través de ellas. El método endoscópico le permite reducir el riesgo de infección, reducir la invasividad de la operación y hacer que el período de recuperación postoperatoria sea lo más corto posible.

Una posible alternativa: el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica en Israel da resultados no menos impresionantes, el nivel de la medicina, el equipamiento de las clínicas y la profesionalidad de los médicos no es inferior a los estándares europeos. La ausencia de una barrera del idioma es una ventaja significativa a favor de elegir este país.

¿Cuánto cuesta el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica en Alemania?

El precio y la calidad que le corresponde por completo: esta combinación atrae a personas de diferentes paises. El costo depende de la complejidad del caso particular, las medidas terapéuticas necesarias que asegurarán el mejor resultado de la terapia. También vale la pena considerar que la calificación de la clínica, el nivel de calificación del médico tratante también afectan los precios. Como regla, incluso antes de llegar para el tratamiento, se le informa al paciente el costo aproximado de la terapia, luego, después del diagnóstico, el precio puede ajustarse ligeramente.

Beneficios del tratamiento de la leucemia linfocítica crónica en Alemania

• Métodos de diagnóstico avanzados
• Innovación en el tratamiento
• Alta profesionalidad de los médicos.
• Terapias suaves

Consulte la sección para obtener más información.

Una enfermedad conocida como leucemia linfocítica crónica o de células B es un proceso oncológico asociado con la acumulación de linfocitos B atípicos en la sangre, linfa y ganglios linfáticos, médula ósea,. Es la enfermedad más frecuente del grupo de las leucemias.

Se cree que la leucemia linfocítica crónica de células B afecta principalmente a los europeos a una edad bastante avanzada. Los hombres sufren esta enfermedad con mucha más frecuencia que las mujeres: tienen esta forma de leucemia entre 1,5 y 2 veces más a menudo.

Curiosamente, los representantes de las nacionalidades asiáticas que viven en el sudeste asiático prácticamente no tienen esta enfermedad. Las razones de esta característica y por qué las personas de estos países difieren tanto en este momento aun no esta instalado.En Europa y América, entre los representantes de la población blanca, la tasa de incidencia por año es de 3 casos por 100.000 habitantes.

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad.

Se registra una gran cantidad de casos en representantes de la misma familia, lo que sugiere que la enfermedad es hereditaria y está asociada con trastornos genéticos.

Dependencia de la aparición de la enfermedad en la exposición a la radiación o los efectos nocivos de la contaminación ambiente, el efecto negativo de la producción peligrosa u otros factores no ha sido probado por el momento.

Síntomas de la enfermedad

Aparentemente, la leucemia linfocítica crónica de células B puede no manifestarse durante mucho tiempo, o sus signos simplemente se ignoran debido a la falta de expresión y borrosidad.

Los principales síntomas de la patología:

• Por lo general, a partir de signos externos, los pacientes notan una pérdida de peso desmotivada con una dieta rica en calorías normal, saludable y suficiente. También puede haber quejas de sudoración intensa, que aparece literalmente al menor esfuerzo.
• Aparecen los siguientes síntomas de astenia: debilidad, letargo, fatiga, falta de interés en la vida, trastornos del sueño y comportamiento normal, reacciones y comportamiento inadecuados.
• La siguiente señal a la que suelen reaccionar las personas enfermas es un aumento ganglios linfáticos. pueden ser muy tallas grandes, compactado, que consta de grupos de nodos. Al tacto, los nódulos agrandados pueden ser suaves o densos, pero la compresión órganos internos generalmente no se observa.
• En etapas posteriores se une un aumento y se siente el crecimiento del órgano, descrito como una sensación de pesadez y malestar. En las últimas etapas, se desarrollan, aparecen, debilidad general, mareos, aumento repentino.

En pacientes con esta forma de leucemia linfocítica, la inmunidad está muy deprimida, por lo que son especialmente susceptibles a una variedad de resfriados y enfermedades infecciosas. Por la misma razón, las enfermedades suelen ser difíciles, prolongadas y difíciles de tratar.

De los indicadores objetivos que se pueden registrar en las primeras etapas de la enfermedad, se puede llamar leucocitosis. Solo con este indicador, junto con los datos de un historial médico completo, un médico puede detectar los primeros signos de la enfermedad y comenzar a tratarla.

Posibles complicaciones

En su mayor parte, la leucemia linfocítica crónica de células B avanza muy lentamente y casi no tiene efecto sobre la esperanza de vida en pacientes de edad avanzada. En algunas situaciones, hay una progresión bastante rápida de la enfermedad, que tiene que ser refrenada mediante el uso no sólo de medicamentos sino también por irradiación.

Básicamente, la amenaza la plantean las complicaciones causadas por un fuerte debilitamiento del sistema inmunitario. En esta condición, cualquier resfriado o infección leve puede causar una enfermedad muy grave. Estas enfermedades son muy difíciles de llevar. A diferencia de persona saludable, sufrimiento paciente leucemia linfocítica celular, es muy susceptible a cualquier resfriado, el cual puede desarrollarse muy rápidamente, cursar de forma severa y dar complicaciones severas.

Incluso los resfriados leves pueden ser peligrosos. Debido a la debilidad del sistema inmunológico, la enfermedad puede progresar rápidamente y complicarse con sinusitis, otitis media, bronquitis y otras enfermedades. Las neumonías son especialmente peligrosas, debilitan mucho al paciente y pueden causarle la muerte.

Métodos para diagnosticar la enfermedad.

Definición de la enfermedad signos externos, y no llevar información completa. También rara vez se realiza y la médula ósea.

Los principales métodos para diagnosticar la enfermedad son los siguientes:

• Realización de un análisis de sangre específico (inmunofenotipado de linfocitos).
• Realización de un estudio citogenético.
• El estudio de la biopsia de médula ósea, ganglios linfáticos y.
• Punción esternal, o estudio del mielograma.

De acuerdo con los resultados del examen, se determina la etapa de la enfermedad. De ello depende la elección de un tipo específico de tratamiento, así como la esperanza de vida del paciente.. Según los datos modernos, la enfermedad se divide en tres períodos:

1. Etapa A - ausencia completa compromiso de los ganglios linfáticos o no más de 2 ganglios linfáticos afectados. Ausencia de anemia y trombocitopenia.
2. Etapa B: en ausencia de trombocitopenia y anemia, hay 2 o más ganglios linfáticos afectados.
3. Etapa C: se registran trombocitopenia y anemia, independientemente de si hay compromiso de los ganglios linfáticos o no, así como la cantidad de ganglios afectados.

Método de tratamiento de la leucemia linfocítica crónica.

Según muchos médicos modernos, la leucemia linfocítica crónica de células B en fases iniciales no necesita tratamiento específico debido a los síntomas leves y al bajo impacto en el bienestar del paciente.

El tratamiento intensivo comienza solo en los casos en que la enfermedad comienza a progresar y afecta la condición del paciente:

• Con un fuerte aumento en el número y tamaño de los ganglios linfáticos afectados.
• Con un aumento en el hígado y el bazo.
• Si se diagnostica un rápido aumento en el número.
• Con el crecimiento de signos de trombocitopenia y anemia.

Si el paciente comienza a sufrir manifestaciones de intoxicación oncológica. Esto suele manifestarse por pérdida de peso rápida e inexplicable, debilidad severa, aparición de estados febriles y sudores nocturnos.

El tratamiento principal para la enfermedad es la quimioterapia.

Hasta hace poco, el principal fármaco utilizado era la Clorbutina, actualmente Fludara y Ciclofosfamida, agentes citostáticos intensivos, se utilizan con éxito contra esta forma de leucemia linfocítica.

Una buena manera de influir en la enfermedad es utilizar la bioinmunoterapia. Utiliza anticuerpos monoclonales, lo que le permite destruir selectivamente las células afectadas por el cáncer y dejar intactas las sanas. Esta técnica es progresiva y puede mejorar la calidad y la esperanza de vida del paciente.

Puede encontrar más información sobre la leucemia en el video:

Si todos los demás métodos no han mostrado los resultados esperados y la enfermedad continúa progresando, el paciente empeora, no queda otra salida que usar altas dosis de "química" activa seguida de la transferencia de células hematopoyéticas.

En esos casos difíciles, cuando el paciente sufre un fuerte aumento de los ganglios linfáticos o son muchos, puede estar indicado el uso de radioterapia.Cuando el bazo aumenta dramáticamente, se vuelve doloroso y en realidad no realiza sus funciones, se recomienda extirparlo.

Aunque la leucemia linfocítica crónica de células B es enfermedad oncológica, puedes vivir con él durante muchos años, manteniendo funciones normales cuerpo y disfrutar de la vida. Pero para esto necesitas tomar ciertas medidas:

1. Debe cuidar su salud y buscar ayuda médica si aparecen los más mínimos síntomas sospechosos. Esto ayudará a identificar la enfermedad en las primeras etapas y evitar su desarrollo espontáneo e incontrolado.
2. Dado que la enfermedad tiene un fuerte impacto en el trabajo sistema inmunitario enfermo, necesita protegerse lo más posible de resfriados e infecciones de cualquier tipo. En presencia de infección o contacto con enfermos, focos de infección, el médico puede prescribir el uso de antibióticos.
3. Para proteger su salud, una persona debe evitar fuentes potenciales de infección, lugares de gran concentración de personas, especialmente durante períodos de epidemias masivas.
4. El hábitat también es importante: la habitación debe limpiarse con regularidad, el paciente debe controlar la limpieza de su cuerpo, ropa y ropa de cama, ya que todo esto puede ser una fuente de infección. .
5. Los pacientes con esta enfermedad no deben exponerse al sol, tratando de protegerse de sus efectos nocivos.
6. Además, para mantener la inmunidad, necesita el derecho dieta equilibrada con abundancia de alimentos vegetales y vitaminas, rechazo malos hábitos y moderado ejercicio físico, principalmente en forma de caminar, nadar, gimnasia ligera.

Un paciente con un diagnóstico de este tipo debe comprender que su enfermedad no es una oración, que puede vivir con ella durante muchos años, manteniendo un buen espíritu y cuerpo, claridad mental y nivel alto actuación.

- una enfermedad oncológica acompañada de la acumulación de linfocitos B maduros atípicos en Sangre periférica, hígado, bazo, ganglios linfáticos y médula ósea. En las etapas iniciales, se manifiesta por linfocitosis y linfadenopatía generalizada. Con la progresión de la leucemia linfocítica crónica, se observan hepatomegalia y esplenomegalia, así como anemia y trombocitopenia, manifestada por debilidad, fatiga, hemorragias petequiales y aumento del sangrado. Hay infecciones frecuentes debido a una disminución de la inmunidad. El diagnóstico se establece sobre la base de pruebas de laboratorio. Tratamiento: quimioterapia, trasplante de médula ósea.

Información general

La leucemia linfocítica crónica es una enfermedad del grupo de los linfomas no Hodgkin. Acompañado por un aumento en el número de linfocitos B morfológicamente maduros, pero defectuosos. La leucemia linfocítica crónica es la forma más común de hemoblastosis y representa un tercio de todas las leucemias diagnosticadas en los EE. UU. y Europa. Los hombres se ven afectados con más frecuencia que las mujeres. El pico de incidencia se presenta a la edad de 50-70 años, en este período se detecta alrededor del 70% del número total de leucemias linfocíticas crónicas.

Los pacientes jóvenes rara vez sufren, hasta los 40 años, el primer síntoma de la enfermedad ocurre solo en el 10% de los pacientes. A últimos años los expertos notan cierto "rejuvenecimiento" de la patología. Curso clínico La leucemia linfocítica crónica es muy variable, posiblemente tanto una ausencia prolongada de progresión como una variante extremadamente agresiva con un desenlace fatal dentro de los 2-3 años posteriores al diagnóstico. Hay una serie de factores que pueden predecir el curso de la enfermedad. El tratamiento es realizado por especialistas en el campo de la oncología y la hematología.

Etiología y patogenia de la leucemia linfocítica crónica

Las causas de la ocurrencia no han sido aclaradas completamente. La leucemia linfocítica crónica se considera la única leucemia con una relación no confirmada entre el desarrollo de la enfermedad y los factores adversos. ambiente externo(radiaciones ionizantes, contacto con carcinógenos). Los expertos creen que el principal factor que contribuye al desarrollo de la leucemia linfocítica crónica es la predisposición hereditaria. Aún no se han identificado las mutaciones cromosómicas típicas que causan daño a los oncogenes en la etapa inicial de la enfermedad, pero los estudios confirman la naturaleza mutagénica de la enfermedad.

El cuadro clínico de la leucemia linfocítica crónica se debe a la linfocitosis. La causa de la linfocitosis es la aparición un número grande linfocitos B morfológicamente maduros, pero inmunológicamente defectuosos, incapaces de proporcionar inmunidad humoral. Anteriormente se creía que los linfocitos B anormales en la leucemia linfocítica crónica son células de larga vida y rara vez se dividen. Posteriormente, esta teoría fue refutada. Los estudios han demostrado que los linfocitos B se multiplican rápidamente. Todos los días, el 0,1-1% del número total de células atípicas se forma en el cuerpo del paciente. En diferentes pacientes, se ven afectados diferentes clones de células, por lo que la leucemia linfocítica crónica puede considerarse como un grupo de enfermedades estrechamente relacionadas con una etiopatogenia común y síntomas clínicos similares.

Al estudiar las células, se revela una gran variedad. El material puede estar dominado por células de plasma ancho o de plasma angosto con núcleos jóvenes o rugosos, citoplasma granular casi incoloro o de colores brillantes. La proliferación de células anormales ocurre en los pseudofolículos, grupos de células leucémicas ubicadas en los ganglios linfáticos y la médula ósea. Las causas de la citopenia en la leucemia linfocítica crónica son la destrucción autoinmune elementos en forma sangre y la supresión de la proliferación de células madre debido a un aumento en el nivel de linfocitos T en el bazo y la sangre periférica. Además, en presencia de propiedades asesinas, los linfocitos B atípicos pueden causar la destrucción de las células sanguíneas.

Clasificación de la leucemia linfocítica crónica

Dados los síntomas características morfológicas, tasas de progresión y respuesta a la terapia, se distinguen las siguientes formas de la enfermedad:

• Leucemia linfocítica crónica de curso benigno. El estado del paciente sigue siendo satisfactorio durante mucho tiempo. Hay un aumento lento en el número de leucocitos en la sangre. Desde el momento del diagnóstico hasta un aumento estable de los ganglios linfáticos, pueden pasar varios años o incluso décadas. Los pacientes conservan su capacidad de trabajo y su estilo de vida habitual.
• Forma clásica (progresiva) de leucemia linfocítica crónica. La leucocitosis se acumula durante meses, no años. Hay un aumento paralelo en los ganglios linfáticos.
• Forma tumoral de la leucemia linfocítica crónica. Rasgo distintivo esta forma es una leucocitosis levemente pronunciada con un aumento pronunciado de los ganglios linfáticos.
• Forma de médula ósea de leucemia linfocítica crónica. La citopenia progresiva se detecta en ausencia de agrandamiento de los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo.
• Leucemia linfocítica crónica con agrandamiento del bazo.
• Leucemia linfocítica crónica con paraproteinemia. Los síntomas de una de las formas anteriores de la enfermedad se observan en combinación con gammapatía monoclonal G o M.
• Forma prelinfocítica X leucemia linfocítica crónica. Una característica distintiva de esta forma es la presencia de linfocitos que contienen nucléolos en frotis de sangre y médula ósea, muestras de tejido del bazo y ganglios linfáticos.
• Leucemia de células peludas. Se detectan citopenia y esplenomegalia en ausencia de ganglios linfáticos agrandados. El examen microscópico revela linfocitos con un núcleo "juvenil" característico y un citoplasma "desigual" con roturas, bordes festoneados y brotes en forma de pelos o vellosidades.
• Forma de células T de leucemia linfocítica crónica. Se observa en el 5% de los casos. Se acompaña de infiltración leucémica de la dermis. Por lo general, progresa rápidamente.

Hay tres etapas del estadio clínico de la leucemia linfocítica crónica: manifestaciones clínicas iniciales, avanzadas y terminales.

Síntomas de la leucemia linfocítica crónica

En la etapa inicial, la patología es asintomática y solo puede detectarse mediante análisis de sangre. En unos pocos meses o años, un paciente con leucemia linfocítica crónica tiene un 40-50% de linfocitosis. El número de leucocitos es cercano a límite superior normas En el estado normal, los ganglios linfáticos periféricos y viscerales no se agrandan. Durante el período de enfermedades infecciosas, los ganglios linfáticos pueden aumentar temporalmente y, después de la recuperación, vuelven a disminuir. El primer signo de la progresión de la leucemia linfocítica crónica es un aumento estable de los ganglios linfáticos, a menudo en combinación con hepatomegalia y esplenomegalia.

Primero, los ganglios linfáticos cervicales y axilares se ven afectados, luego los ganglios en el mediastino y la cavidad abdominal, luego en la región inguinal. La palpación revela formaciones móviles, indoloras y densamente elásticas que no están soldadas a la piel y los tejidos cercanos. El diámetro de los ganglios en la leucemia linfocítica crónica puede variar de 0,5 a 5 o más centímetros. Los ganglios linfáticos periféricos grandes pueden hincharse con visible defecto cosmético. Con un aumento significativo en el hígado, el bazo y los ganglios linfáticos viscerales, se puede observar la compresión de los órganos internos, acompañada de diversos trastornos funcionales.

Los pacientes con leucemia linfocítica crónica se quejan de debilidad, fatiga excesiva y disminución de la capacidad para trabajar. Según los análisis de sangre, hay un aumento de la linfocitosis hasta en un 80-90%. El número de eritrocitos y plaquetas suele permanecer dentro del rango normal, en algunos pacientes se detecta una trombocitopenia menor. En las últimas etapas de la leucemia linfocítica crónica, se observan pérdida de peso, sudores nocturnos y fiebre hasta cifras subfebriles. Los trastornos inmunológicos son característicos. Los pacientes a menudo sufren de resfriados, cistitis y uretritis. Hay una tendencia a la supuración de las heridas y la formación frecuente de abscesos en el tejido graso subcutáneo.

La causa de muerte en la leucemia linfocítica crónica suele ser grave enfermedades infecciosas. Posible inflamación de los pulmones, acompañada de una disminución Tejido pulmonar y violaciones graves de la ventilación. Algunos pacientes desarrollan pleuresía exudativa, que puede complicarse con ruptura o compresión del tórax. conducto linfatico. Otra manifestación común de la leucemia linfocítica crónica avanzada es el herpes zoster, que en casos severos se generaliza, capturando toda la superficie de la piel y, en ocasiones, las membranas mucosas. Se pueden observar lesiones similares en el herpes y la varicela.

Entre otros posibles complicaciones leucemia linfocítica crónica: infiltración del nervio vestibulococlear, acompañada de trastornos auditivos y tinnitus. A etapa terminal la leucemia linfocítica crónica puede mostrar infiltración meninges, médula y raíces nerviosas. Los análisis de sangre revelan trombocitopenia, anemia hemolítica y granulocitopenia. Es posible transformar la leucemia linfocítica crónica en el síndrome de Richter, un linfoma difuso que se manifiesta crecimiento rápido ganglios linfáticos y la formación de focos fuera sistema linfático. Alrededor del 5% de los pacientes sobreviven para desarrollar linfoma. En otros casos, la muerte se produce por complicaciones infecciosas, sangrado, anemia y caquexia. Algunos pacientes con leucemia linfocítica crónica desarrollan insuficiencia renal grave debido a la infiltración del parénquima renal.

Diagnóstico de la leucemia linfocítica crónica

En la mitad de los casos, la patología se descubre por casualidad, durante el examen de otras enfermedades o durante un examen de rutina. Al hacer un diagnóstico, se tienen en cuenta las quejas, la anamnesis, los datos de exámenes objetivos, los resultados de los análisis de sangre y la inmunofenotipificación. Criterio diagnóstico la leucemia linfocítica crónica es un aumento en el número de leucocitos en el análisis de sangre hasta 5 × 109 / l en combinación con cambios característicos en el inmunofenotipo de los linfocitos. El examen microscópico de un frotis de sangre revela linfocitos B pequeños y sombras de Gumprecht, posiblemente en combinación con linfocitos atípicos o grandes. La inmunofenotipificación confirma la presencia de células con inmunofenotipo y clonalidad aberrantes.

La determinación del estadio de la leucemia linfocítica crónica se realiza sobre la base de las manifestaciones clínicas de la enfermedad y los resultados de un examen objetivo de los ganglios linfáticos periféricos. Para elaborar un plan de tratamiento y evaluar el pronóstico de la leucemia linfocítica crónica, se realizan estudios citogenéticos. Si se sospecha el síndrome de Richter, se prescribe una biopsia. Para determinar las causas de la citopenia, se realiza una punción esternal de la médula ósea, seguida de examinación microscópica punteado

Tratamiento y pronóstico de la leucemia linfocítica crónica

En las etapas iniciales de la leucemia linfocítica crónica, se usa un manejo expectante. Los pacientes están programados para un examen cada 3-6 meses. En ausencia de signos de progresión, se limitan a la observación. Indicación para realizar tratamiento activo es un aumento en el número de leucocitos a la mitad o más dentro de los seis meses. El principal tratamiento para la leucemia linfocítica crónica es la quimioterapia. La combinación más efectiva medicamentos por lo general se convierte en una combinación de rituximab, ciclofosfamida y fludarabina.

En el curso persistente de la leucemia linfocítica crónica, se prescriben grandes dosis de corticosteroides y se realiza un trasplante de médula ósea. En pacientes ancianos con patología somática severa, el uso de quimioterapia intensiva y trasplante de médula ósea puede ser difícil. En tales casos se realiza monoquimioterapia con clorambucilo o esta droga en combinación con rituximab. En la leucemia linfocítica crónica con citopenia autoinmune, se prescribe prednisolona. El tratamiento se lleva a cabo hasta que la condición del paciente mejore, mientras que la duración del curso de la terapia es de al menos 8-12 meses. Después de una mejora estable en la condición del paciente, se detiene el tratamiento. La indicación para reanudar la terapia son los síntomas clínicos y de laboratorio, que indican la progresión de la enfermedad.

La leucemia linfocítica crónica se considera una enfermedad a largo plazo prácticamente incurable y con un pronóstico relativamente satisfactorio. En el 15% de los casos se observa un curso agresivo con un rápido aumento de la leucocitosis y progresión síntomas clínicos. El resultado letal en esta forma de leucemia linfocítica crónica ocurre dentro de 2-3 años. En otros casos, hay una progresión lenta, duración promedio la vida desde el momento del diagnóstico oscila entre 5 y 10 años. Con un curso benigno, la vida útil puede ser de varias décadas. Después del curso del tratamiento, se observa una mejora en el 40-70% de los pacientes con leucemia linfocítica crónica, pero rara vez se detectan remisiones completas.

La leucemia linfocítica crónica (LLC) es una enfermedad oncológica del sistema hematopoyético. Este es el tipo más común de leucemia en adultos. Por lo tanto, el tratamiento de tales pacientes es un serio problema social. Al mismo tiempo, un problema grave es el tratamiento de aquellos pacientes que ya no son susceptibles a la quimioterapia tradicional. Mientras tanto, el uso de fármacos modernos como segunda línea de tratamiento permite lograr la remisión y buen control de la leucemia linfocítica crónica. Al mismo tiempo, la esperanza de vida de los pacientes aumenta y, lo más importante, se conserva. buena calidad. Con preguntas sobre métodos tan modernos para tratar esta enfermedad potencialmente mortal, nos dirigimos al jefe del departamento de hematología del Hospital Regional de Pavlodar que lleva su nombre. G. Sultanov, hematólogo jefe independiente de la región de Pavlodar, hematólogo la categoría más alta JB SEYSENBEKOVA y hematólogo del hospital regional de Kostanay S.F. SHARNEVSKAYA.

- Cuéntanos sobre la leucemia linfocítica crónica en general. ¿Qué tan común es esta enfermedad y cuáles son los síntomas?

- J. B. Seisenbekov: La leucemia linfocítica crónica es una de las enfermedades oncohematológicas más frecuentes en adultos y pertenece al grupo de las enfermedades linfoproliferativas. Se caracteriza por la formación y acumulación descontrolada de linfocitos B maduros monoclonales atípicos en la sangre, la médula ósea, los ganglios linfáticos, el hígado y el bazo, que se multiplican y acumulan en médula ósea Interfieren con la producción y función de las células sanguíneas normales.

- S. F. Sharnevskaya: La leucemia linfocítica crónica es un indolente lento, es decir, enfermedad lentamente progresiva que primeras etapas puede que no aparezca en absoluto. Pero sigue siendo suyo síntomas característicos son fiebre, sudores nocturnos, linfadenopatía (ganglios linfáticos y bazo agrandados), susceptibilidad a infecciones, pérdida de peso.

Ahora los enfoques para el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica han cambiado. Anteriormente, el tratamiento comenzaba inmediatamente después del diagnóstico, ahora, si al paciente no le molesta nada y no hay una progresión brusca, la terapia se pospone. Aquellos. La política es tal que el tratamiento temprano de esta enfermedad no afecta la expectativa de vida, el tratamiento se inicia cuando existen síntomas que interfieren en la calidad de vida del paciente.

Zhannur Baltabaevna, ¿qué métodos se utilizan en el tratamiento de esta enfermedad? ¿Cómo se trataba la CLL antes y cómo se trata hoy?

La quimioterapia estándar para la leucemia linfocítica crónica generalmente incluye uno o más medicamentos. La elección del programa de tratamiento depende de la edad, la salud física y otros factores. Sin embargo, recientemente el tratamiento de las enfermedades crónicas leucemia linfocítica dio un paso adelante. Investigación profunda la etiología y patogenia de esta enfermedad permitió diferenciarla a nivel molecular diversas formas. Esto abrió oportunidades para el desarrollo de fármacos dirigidos, anticuerpos que destruyen específicamente solo las células tumorales sin afectar órganos sanos y telas En los últimos años, ha habido amplia gama tales drogas. Se utilizan en la quimioterapia estándar.

- Hoy, en relación con neoplasmas malignos a menudo hablamos de terapia personalizada. ¿Disponen los hematólogos de tales fármacos para el tratamiento de la leucemia linfocítica crónica?

- J. B. Seisenbekov: En la primera línea de terapia para la leucemia linfocítica crónica, se usan agentes quimioterapéuticos. Por supuesto, son muy tóxicos y tal tratamiento cambia tanto la calidad de vida del paciente que ya no puede ser un miembro activo de la sociedad y recibe solo en un hospital debido a la intoxicación tumoral, anemia de diversa profundidad y otros problemas. La quimioterapia se puede complementar con agentes biológicos específicos, como el rituximab. Luego, el paciente pasa a la categoría de pacientes ambulatorios y en esta etapa ya no recibe una terapia tan agresiva, se observa al paciente y se le recetan otros medicamentos. Esta táctica de tratamiento es aceptada en todo el mundo.

- ¿Existen nuevos enfoques de tratamiento que puedan salvar la calidad de vida del paciente?

- J. B. Seisenbekov: Hoy ha aparecido a disposición de los oncohematólogos un fármaco innovador, el ibrutinib. Es un inhibidor de la tirosina quinasa de Bruton que juega un papel importante en el mantenimiento de la viabilidad de las células malignas. Al bloquear la tirosina quinasa
Bruton, ibrutinib reduce las manifestaciones de la leucemia linfocítica crónica. El fármaco se ha comportado muy bien en Práctica clinica y ha demostrado eficacia en el tratamiento incluso de pacientes refractarios que no responden al tratamiento estándar. Aquellos. es un medicamento de segunda línea, se usa cuando los medicamentos de primera línea ya no son efectivos.

- ¿Los pacientes kazajos tienen la oportunidad de ser tratados con este medicamento altamente efectivo?

- S. F. Sharnevskaya: En la región de Kostanay, dos pacientes lo reciben. Eran completamente inmunes al tratamiento anterior. Por lo tanto, la droga ayudó no solo a salvar sus vidas, sino que también tuvo un efecto positivo en su calidad. La razón es buena tolerabilidad, recepción ambulatoria. Además, el medicamento, a diferencia de los medicamentos de quimioterapia tradicionales, no provoca el desarrollo de secundaria tumores sólidos. Recibimos una respuesta hematológica completa, el cuadro sanguíneo se restableció por completo, no hay inmunodeficiencia, los ganglios linfáticos han disminuido de volumen, no hay focos de proliferación. Los pacientes volvieron a la vida normal.

- J. B. Seisenbekov: Más de 30 pacientes con CLL están registrados en la región de Pavlodar. Estos son los pacientes diferentes edades, con diferente comorbilidades, etapas diferentes y la gravedad de la enfermedad, etc. Dos pacientes fueron seleccionados para participar en el Programa de Terapia de Acceso Temprano con
el número mínimo de comorbilidades y ya recibiendo medicamentos de primera línea.
Fueron tratados con ibrutinib oral de forma ambulatoria. Tuvieron una buena respuesta a la terapia, mientras que estuvo acompañada de un número mínimo de efectos secundarios. Los pacientes notaron menos toxicidad del fármaco, en comparación con los agentes quimioterapéuticos. El tratamiento no alteró su forma de vida habitual y, por lo tanto, no afectó su calidad. Al mismo tiempo, mejoró el estado psicológico del paciente y toda su familia, se mantuvieron eficientes y apareció la fe en un futuro próspero. Observo que ibrutinib es el primer fármaco para el tratamiento de la LLC, lo que permite tratar a un paciente de forma ambulatoria.

- Cuéntenos más sobre el programa de acceso temprano a la terapia con ibrutinib.

- J. B. Seisenbekov: En 2016, como parte de la responsabilidad social empresarial, la empresa fabricante de ibrutinib inició un programa de acceso temprano a la terapia con este fármaco en nuestro país. Está destinado principalmente a pacientes con leucemia linfocítica crónica recidivante o resistente que requieren ibrutinib como segunda línea de tratamiento y posteriores.

Según los términos del programa, el paciente recibe tratamiento sin cargo a cargo de la empresa hasta que el estado pueda hacerse cargo de la provisión de ibrutinib. Esto es muy importante, ya que en este caso estamos hablando de un tratamiento prolongado y continuo con un medicamento costoso, que el paciente definitivamente no podrá pagar por su cuenta.

¿Cuáles son los beneficios del tratamiento con ibrutinib? que tan efectivo tratamiento ambulatorio en comparación con la hospitalización convencional?

- J. B. Seisenbekov: Ibrutinib está disponible en forma oral, tiene un esquema de dosificación muy conveniente y un buen perfil de seguridad. Se puede aplicar a nivel ambulatorio, es decir. para el tratamiento con el medicamento no es necesario ir al hospital. Su inclusión en la lista de medicamentos para el suministro de medicamentos a nivel ambulatorio (no en la orden del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán del 4 de noviembre de 2011 No. 786 "Sobre la aprobación de la Lista de medicamentos y productos proposito medico para la provisión gratuita de la población dentro del volumen garantizado de atención médica gratuita a nivel ambulatorio con ciertas enfermedades (condiciones) y productos médicos especializados”) no solo abrirá el acceso a una terapia altamente efectiva para esos pacientes leucemia de células B que ya no responden al tratamiento estándar, sino que también ahorrará recursos financieros. Después de todo, esto elimina la necesidad de hospitalización del paciente, reduce el costo del tratamiento de las complicaciones de la quimioterapia tóxica. Además, el propio paciente no sale del trabajo y la familia. Permanece socialmente activo, plenamente capaz y continúa beneficiando al estado y la sociedad.

Preparado por Olga BAIMBETOVA