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Classificazione dei tumori del sistema nervoso. Tumori del cervello e di altre parti del sistema nervoso centrale Classificazione istologica OMS dei tumori del sistema nervoso centrale

Un tumore è una neoplasia nel corpo umano causata da una maggiore divisione di qualsiasi cellula.

Un tumore al cervello si verifica per gli stessi motivi, inizia una divisione incontrollata e molto rapida delle cellule della materia grigia del cervello, delle sue membrane, dei vasi sanguigni, dei nervi o delle ghiandole.

Inoltre, può verificarsi una formazione patologica se le cellule tumorali sono state introdotte nel cervello insieme al sangue di altri organi colpiti. È estremamente importante distinguere tra i tipi di tumori cerebrali, la classificazione dei loro tipi aiuta molto in questa materia.

In medicina ce ne sono circa 100, che vengono combinati in diversi grandi gruppi per l'ordinazione. Ogni tipo di tumore differisce per posizione, dimensioni, sintomi e tipo di trattamento.

Un tumore al cervello

In generale, tutti i tumori sono divisi in e. Quelli benigni non metastatizzano e non influenzano i tessuti vicini. Il loro pericolo sta solo nel fatto che crescono e possono esercitare pressione su alcune parti del cervello.

Quelli maligni, al contrario, sono in grado di colpire le aree cerebrali vicine, penetrare in esse e avviare metastasi.

Le neoplasie maligne hanno diversi gradi:

1 grado- il tumore cresce a bassa velocità, esternamente non cambia e non colpisce i tessuti vicini;
2 gradi- le cellule tumorali si dividono più velocemente, mentre colpiscono i tessuti vicini;
3 gradi- le cellule cambiano struttura, iniziano a dividersi molto rapidamente e penetrano nei tessuti vicini;
4 gradi- le cellule sono difficili da identificare e capire a quale tessuto appartengono, mentre intaccano rapidamente l'area che le circonda.

Spesso educazione benigna può diventare maligno. Inoltre, le neoplasie possono essere primarie o secondarie.

Tumori primari: si sviluppano direttamente dal tessuto nervoso del cervello. Secondario: si tratta di metastasi che sono penetrate nei tessuti vicini.

In medicina ci sono casi in cui, dopo la rimozione del tumore, dopo molti anni è ricomparso a causa di "metastasi dormienti". Pertanto, è così importante valutare correttamente la neoplasia e sottoporsi a un trattamento completo.

Per localizzazione

I tumori possono insorgere a causa della divisione cellulare di qualsiasi tessuto, quindi sono di 3 tipi:

intracerebrale- quelli che si formano direttamente nella sostanza del cervello (grigio o bianco). A seconda della parte del cervello, sono suddivisi in: sopratentoriale - tumori del lobo parietale, temporale, frontale del cervello; subtentoriale - situato nel tronco cerebrale o nel cervelletto;
intraventricolare- sono un tumore intracerebrale secondario che penetra nei ventricoli del cervello;
extracerebrale- quelli che si sono formati dalle cellule dei vasi sanguigni, dei nervi o delle ossa del cranio.

La localizzazione del tumore è un fattore estremamente importante che influisce direttamente sul tipo di trattamento e intervento chirurgico. A volte la chirurgia può essere completamente controindicata a causa dell'elevato rischio di complicanze e morte. Fortunatamente, sono stati sviluppati molti tipi di intervento non chirurgico: chemioterapia, trattamento biologicamente mirato, radiazioni e radiochirurgia.

Per tipo istologico

A seconda della struttura (tipo di cellule e molecole), la classificazione istologica dei tumori cerebrali distingue molte sottospecie di tumori. I gliomi e i tumori non glioma più comuni nella pratica medica.

glioma

Gliomi: sorgono a causa della crescita delle cellule che circondano il tessuto nervoso.

Questo tipo di neoplasia è il più comune e spesso maligno.

Glioma ha 4 classi.

Le prime due classi sono tumori a crescita lenta che sono i meno maligni.

Il grado 3 è un tumore a crescita moderata. Il grado 4 è il più pericoloso ed è noto come glioblastoma.

Il glioblastoma, a sua volta, è suddiviso nei seguenti tipi:

Gliomi non di specie

Il secondo tipo di neoplasie maligne - tumori non correlati al tipo di gliomi, è anche rappresentato da diverse sottospecie:

Secondo Smirnova

Nel 1954, un neuromorfologo sovietico suggerì di raggruppare i tumori cerebrali in base alle caratteristiche morfologiche e alla maturità.

Metastasi nel cervello

A seconda della maturità del tumore sono suddivisi in:

neoplasie rappresentate da elementi maturi (es. astrocitoma, ependimoma);
neoplasie rappresentate da elementi scarsamente differenziati (astroblastoma, ganglioblastoma);
neoplasie rappresentate da elementi immaturi (ad esempio medulloblastoma).

Per caratteristiche morfologiche, i tumori sono divisi in 8 gruppi:

origine intracerebrale neuroectodermica o gliale. Ciò include i tumori del medulloblastoma, dell'astrocitoma, delle specie del neurinoma;
derivanti dalle cellule delle meningi e dalle pareti dei vasi sanguigni. Ciò include tumori del tipo meningioma, angioma, cordoma;
localizzato nella regione della giunzione ottica, questo include meningiomi del tubercolo della sella turca, craniofaringeo e adenomi ipofisari;
bidermico- misto, costituito da neuroectoderma e mesoderma;
eterotopico- neoplasie che hanno un aspetto completamente diverso dal tessuto originario. Ciò include tumori dei seguenti tipi: epidermoide, dermoide, condroma;
sistemico che colpiscono diversi organi sono espressi nella malattia di Recklinghausen, nella malattia di Hippel-Lindau;
metastatico. Il cervello è colpito principalmente da metastasi da neoplasie nei bronchi, nell'esofago, nelle ghiandole mammarie, nello stomaco;
crescendo direttamente nella cavità cranica. I tumori dei seguenti tipi sono più comuni di altri: sarcoma, angioneuroma.

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Nel 2016 è apparsa una nuova edizione della classificazione OMS delle neoplasie cerebrali, che ha sostituito la precedente edizione del 2007:

Quando si trova un tumore nel cervello, è estremamente importante studiarlo in dettaglio. Il metodo di trattamento o rimozione dipende direttamente dal tipo, dalla posizione e dalla progressione.

1. tumori del tessuto neuroepiteliale(astrocitoma, glioblastoma, oligodendroglioma, epindimoma, ecc.),

2. tumori dei nervi cranici(neurolemma, o neurinoma del nervo vestibolococleare, ecc.),

3. tumori meningei(meningioma, ecc.),

4. linfomi e tumori del tessuto emopoietico, tumori a cellule germinali(teratomi, ecc.),

5. cisti e processi simil-tumorali(craniofaringioma, ecc.),

6. tumori della sella turcica(adenoma ipofisario, ecc.),

7. crescita di tumori dai tessuti vicini, tumori metastatici, tumori non classificati.

In relazione alla sostanza del cervello, i tumori possono essere intracerebrale(glioblastoma, ecc.) e extracerebrale(meningioma, ecc.), secondo la posizione della placca tentoriale del cervelletto - sopratentoriale(tumori degli emisferi cerebrali, ecc.) e subtentoriale e (tumori del cervelletto e del tronco encefalico).

Clinica dei tumori cerebrali.

1. Mal di testa

2. Vomito

3. Visione alterata- si verifica frequentemente adenomi ipofisari. 4. Disfunzione dei nervi cranici- senso dell'olfatto alterato, movimento alterato dei bulbi oculari, dolore e / o intorpidimento del viso, paresi dei muscoli facciali, perdita dell'udito, alterazione dell'equilibrio, alterazione della deglutizione, del gusto, ecc. 5. Sintomi focali

Diagnosi di tumori cerebrali.

1. Attento esame neurologico, compreso uno studio oftalmologico dettagliato dell'acuità, dei campi visivi e del fondo. 2. TC (tomografia computerizzata), risonanza magnetica (risonanza magnetica), angiografia, ecc., E metodi di radioisotopi 3. Elettroencefalografia(EEG) 4. Radiografia

6. Ecografia utilizzato nei bambini con fontanelle aperte.

7. Puntura lombare.

Classificazione dei tumori del midollo spinale.

I. Tumori intramidollari del midollo spinale –5%

1. Astrocitoma 40% - più comune durante l'infanzia. 2. Ependimoma 37%. 3. Varie 30%

II. Tumori intradurali extramidollari del midollo spinale(40%) 1. Meningiomi. 2. Neurofibromi. 3. Lipomi (sono extramidollari, ma con espansione intramidollare). 4. Varie (circa il 4% delle metastasi spinali).

III. I tumori extradurali del midollo spinale insorgono nei corpi vertebrali o nei tessuti epidurali(55%) 1. Metastatico (cancro del polmone, della mammella, della prostata). 2. Tumori primitivi della colonna vertebrale (molto rari). 3. Cloroma: infiltrazione focale di cellule leucemiche. 4. Angiolipoma.

I segni clinici dei tumori del midollo spinale sono estremamente variabili..

Doloreè il sintomo più comune dei tumori intramidollari del midollo spinale negli adulti e nel 60-70% dei pazienti il dolore è il primo segno della malattia. Disturbi sensoriali o motori sono i primi sintomi in 1/3 dei casi.

Metodi d'esame: 1. Esame da parte di uno specialista. 2. risonanza magnetica. 3. Mielografia TC e/o a raggi X. 4. Elettromiografia.

Trattamento. Il trattamento dei tumori cerebrali è prevalentemente chirurgico ed è spesso combinato con radiazioni e chemioterapia. Molti tumori extracerebrali (meningiomi, neurinomi, adenomi ipofisari) possono essere completamente rimossi. Con i tumori intracerebrali, questo nella maggior parte dei casi non può essere fatto, quindi viene parzialmente rimosso, riducendo la compressione della sostanza cerebrale, e quindi ricorrono a radiazioni e / o chemioterapia.

La base per il trattamento di tumori inoperabili e metastatici è radioterapia e agenti antitumorali. Durante la preparazione preoperatoria e in presenza di edema cerebrale, viene eseguita la terapia di disidratazione - desametasone 4-6 mg per via endovenosa 4 volte al giorno o soluzione di mannitolo al 20% alla velocità di 1 g/kg per più effetto rapido. Per il dolore intenso, vengono utilizzati analgesici non narcotici in combinazione con desametasone. La prognosi dipende dalla struttura istologica e dalla localizzazione del tumore. Il trattamento chirurgico più efficace di meningiomi e neurinomi. Con tumori scarsamente differenziati (glioblastomi, ecc.) E metastasi cerebrali, la prognosi è infausta. Con una singola metastasi al cervello, il trattamento chirurgico aumenta l'aspettativa di vita del paziente.

82. 1. L'EEG è un metodo per registrare l'attività elettrica del cervello attraverso i tegumenti intatti della testa, che consente di giudicarne la maturità fisiologica, lo stato funzionale, la presenza di lesioni focali, disturbi cerebrali e la loro natura. Un elettroencefalogramma è una registrazione dell'attività elettrica totale delle cellule degli emisferi cerebrali.

I dati EEG sono indicativi nella diagnosi di epilessia. Con un aumento della prontezza alle convulsioni, sull'EEG compaiono onde acute e "picchi", che si verificano sullo sfondo dell'aritmia e possono essere accompagnati da ipersincronizzazione del ritmo principale. Nell'epilessia, una grande crisi provoca un'accelerazione dei ritmi EEG, una psicomotoria provoca un rallentamento dell'attività elettrica e una piccola crisi ( assenza) - alternanza di oscillazioni veloci e lente (complessi di onde di picco con una frequenza di 3 al secondo).

Nel periodo interictale, l'EEG dei pazienti con epilessia, indipendentemente dal tipo di convulsioni, può registrare un'attività parossistica: più spesso - 3-4 fluttuazioni / s. A tumori degli emisferi cerebrali(localizzazione temporale, occipitale, parietale) nel 70-80% dei casi, l'EEG mostra un'asimmetria interemisferica con la presenza di un focus di attività patologica sotto forma di onde delta polimorfiche, rispettivamente, dell'area interessata.

A trauma cranico si notano grado lieve, inibizione a breve termine dell'attività alfa e presenza di onde delta. Questi cambiamenti passano rapidamente. Nella grave lesione cerebrale traumatica, dominano le onde theta e delta. Su questo sfondo possono apparire onde lente ad alta ampiezza sotto forma di lampi.

Molte alterazioni EEG possono essere non specifiche, ad es. la loro esatta interpretazione è possibile solo tenendo conto del quadro clinico della malattia e talvolta dopo un ulteriore esame. I risultati dell'EEG dipendono dall'età del paziente, dai farmaci che assume, dall'ora dell'ultimo attacco, dalla presenza di tremore (tremito) della testa e degli arti, dalla disabilità visiva e dai difetti del cranio. Tutti questi fattori possono influenzare la corretta interpretazione e utilizzo dei dati EEG.

2. La risonanza magnetica è il più giovane dei radiologi. metodi, m. per creare immagini di sezioni di qualsiasi parte del corpo. Raggi X. radiazione n. Principale kit: forte magnete, trasmettitore radio, ricevitore a radiofrequenza, tomografo. L'impatto di forte e uniforme campo magnetico cambia gli spin dei protoni, si allineano nella direzione del campo.

Vantaggi: non invasivo, assente. Raggio. carico, x-ter tridimensionale ottenuto. immagine, contrasto naturale dal sangue in movimento, assente. artefatti da tessuto osseo, alto. differenziale morbido tessuti.

Svantaggio: mezzi. durata dello studio (20-30 min), artefatti dal respiro. mossa, violata. cuore ritmo in presenza di pacemaker., inaffidabile. rilevamento di pietre, calcificazioni, costo elevato delle attrezzature e del suo funzionamento, specialista. requisiti ambientali (schermatura contro le interferenze, alimentazione separata).

ADDOMINALI. Opposto - stimolo cardiaco, clip sui vasi del cervello, ferroimpianti di media. orecchio. Si riferisce claustrofobia, peso superiore a 100 kg, presenza di un corpo estraneo. metallo. oggetti, prendi.

3. Radiologo a strati CT. ricerca basata su un computer. ricostruzione dell'immagine ottenuta dalla scansione circolare di un oggetto con un raggio stretto di affitti. radiazione. Tomografi: a gradino, a spirale, multistrato (64 strati). Vantaggi: nessuna sovrapposizione (imposizione di altri organi), orientamento trasversale dello strato, elevata risoluzione del contrasto, determinazione del coefficiente di assorbimento, vari tipi di elaborazione dell'immagine. Controindicazioni: estremamente pesante. comp. ragazzo, prendilo.

4. Dopplerografia ad ultrasuoni (USDG) dei vasi del collo e del cervello- un metodo per lo studio della velocità lineare del flusso sanguigno (LFC), basato sull'effetto Doppler (analisi delle variazioni delle frequenze dei segnali ultrasonici di ritorno rispetto a quelli originariamente inviati).

Il metodo consente di valutare la velocità lineare del flusso sanguigno (LBV) in cm/sec nelle arterie carotidee e vertebrali

Controindicazioni per l'uso USDG di navi non ci sono praticamente collo e cervello, ad eccezione di estese ferite dei tessuti molli nell'area di studio, che impediscono l'applicazione del sensore.

5. Ecoencefalografia (EchoEG)- un metodo di diagnostica strumentale non invasiva basato sul riflesso degli ultrasuoni dal confine di formazioni intracraniche e ambienti con diverse densità acustiche (tegumenti molli della testa, ossa del cranio, meningi, midollo, liquore, sangue). Le strutture riflettenti possono anche essere formazioni patologiche (focolai di schiacciamento, corpi estranei, ascessi, cisti, ematomi, ecc.).

L'indicatore più importante nell'ecoencefalografia (EchoEG) è la posizione delle strutture della linea mediana del cervello (M – eco). Possibili differenze normali nel volume degli emisferi cerebrali consentono uno spostamento fisiologico di M – eco fino a 2 mm.

6. Reoencefalografia (REG)è un metodo non invasivo che indaga le fluttuazioni volumetriche nell'afflusso di sangue ai vasi del cervello e del collo sulla base della registrazione grafica delle variazioni sincrone del polso nella resistenza tra gli elettrodi applicati al cuoio capelluto.

Con l'aiuto della reoencefalografia (REG), si può giudicare il tono e l'elasticità dei vasi del cervello e del collo, la viscosità del sangue, la velocità di propagazione dell'onda del polso, la velocità del flusso sanguigno, valutare i periodi di latenza, il tempo di flusso e la gravità delle reazioni vascolari regionali.

7. Elettromiografia (EMG) ed elettroneurografia (ENG)- questi sono preziosi metodi di esame quando si studia lo stato dei nervi periferici e dei muscoli degli arti superiori e inferiori, del collo, del viso, ecc. EM è un metodo per studiare i potenziali bioelettrici che sorgono nello scheletro muscoli esseri umani e animali durante l'eccitazione delle fibre muscolari; registrazione dell'attività elettrica dei muscoli. Elettroneurografia- registrazione delle risposte dei nervi periferici (nervi EP) alla loro stimolazione. Per studiare la velocità di conduzione lungo il nervo sensoriale, vengono utilizzati un elettrodo di stimolazione e un elettrodo di registrazione. 2]

Qualsiasi tumore al cervello che si sviluppa in uno spazio limitato del cranio, man mano che cresce, porta a un conflitto incompatibile con la vita: compressione del cervello, compromissione della funzione e morte del paziente. A questo proposito, i concetti generalmente accettati di tumori benigni o maligni in relazione al cervello hanno un significato condizionale.

Altre caratteristiche che portano a un peculiare decorso delle malattie tumorali del SNC sono la presenza della cosiddetta barriera emato-encefalica, che limita la penetrazione di molte sostanze (compresi i farmaci) dal sangue nel tessuto cerebrale, e un certo sistema immunitario privilegio del SNC.

I principi della rimozione radicale e ablastica di molti tumori del SNC, in particolare quelli che si sviluppano dal tessuto del cervello stesso, nella maggior parte dei casi non sono realizzabili.

Queste e una serie di altre caratteristiche determinano l'originalità degli approcci terapeutici per le malattie oncologiche del sistema nervoso centrale.

Principi generali di neurooncologia

La cavità cranica e il canale spinale sono uno spazio chiuso delimitato su tutti i lati da una dura madre, ossa e legamenti praticamente inestensibili. Di conseguenza, dopo la fusione delle suture del cranio e delle fontanelle, lo sviluppo di un tumore intracranico provoca quasi inevitabilmente la compressione delle strutture cerebrali adiacenti e un aumento della Pressione intracranica.

I sintomi di un tumore del sistema nervoso centrale sono divisi in locali (locali), "sintomi a distanza" e cerebrali.

sintomi locali sono causate dalla compressione o dalla distruzione della sostanza del cervello o dei nervi cranici adiacenti al tumore. A seconda della localizzazione, tali sintomi possono essere convulsioni, paresi, disturbi sensoriali, disturbi del linguaggio, danni a determinati nervi cranici.

"Sintomi lontani" sono associati allo spostamento del cervello e di solito si verificano negli ultimi stadi pericolosi per la vita della malattia. Questi includono, ad esempio, la cosiddetta sindrome quadrigeminale (paresi dello sguardo verso l'alto, convergenza alterata) e paresi nervo oculomotore derivante dalla compressione del mesencefalo nell'apertura del tenone cerebellare; dolore al collo; "Rigidità dei muscoli del collo"; parossismi di bradicardia; vomito; violazione della coscienza e della respirazione quando le tonsille del cervelletto sono dislocate nel forame magno.

Sintomi cerebrali(mal di testa, nausea e vomito, perdita di memoria, critica, orientamento, alterazione della coscienza, dischi ottici congestizi) sono causati da ipertensione intracranica. Lo sviluppo di quest'ultimo in neurooncologia è associato a: 1) la presenza nella cavità cranica del cosiddetto "processo di limitazione dello spazio" - un tumore; 2) con edema peritumorale; 3) con una violazione del deflusso del liquido cerebrospinale dai ventricoli del cervello a causa dell'occlusione diretta delle vie del liquido cerebrospinale da parte del tumore (ad esempio, ventricoli III o IV, acquedotto cerebrale) o della loro occlusione secondaria quando il cervello è dislocato nel tentorial o grande forame occipitale. Un aumento della pressione intracranica porta all'ostruzione del deflusso venoso, che a sua volta aggrava l'ipertensione intracranica e forma un "circolo vizioso".

Classificazione. Esistono tumori primari del sistema nervoso centrale che si sviluppano da cellule del cervello e del midollo spinale, nervi e strutture circostanti e metastasi secondarie di neoplasie maligne localizzate in altri organi (cancro, sarcoma); i tumori secondari includono anche tumori che originano dai tessuti che circondano il cranio e la colonna vertebrale e crescono nella cavità cranica o nel canale spinale.

Esistono molte classificazioni dei tumori primari del SNC. Di fondamentale importanza sono quelle relative al cervello, alla localizzazione e alle caratteristiche istologiche del tumore.

In relazione al cervello, i tumori si dividono in intracerebrali (derivati dalle cellule cerebrali) ed extracerebrali, derivanti da

membrane del cervello, nervi, vasi sanguigni e aree di tessuto embrionale che non hanno subito uno sviluppo normale (tumori disembriogenetici). I tumori extracerebrali includono anche i tumori ipofisari.

Per localizzazione si distinguono i tumori intracranici del sistema nervoso centrale (90%) e spinali (10%). Molto raramente (meno dell'1% dei casi) ci sono tumori localizzati nella cavità sia del cranio che del canale spinale - "craniospinale".

tumori spinali A seconda della loro relazione con il midollo spinale, si dividono in intramidollari ed extramidollari, a seconda della loro localizzazione rispetto al DM, in intradurali ed extradurali. La localizzazione del tumore spinale è specificata dal corpo della vertebra, al livello del quale si trova.

Tumori intracranici intracerebrali classificati in base ai lobi colpiti o alle strutture cerebrali più piccole, e extracerebrale- nel punto di crescita iniziale delle meningi o dei nervi.

Da un punto di vista chirurgico, i tumori "difficili da raggiungere" localizzati nelle parti profonde del cervello (III ventricolo, linfonodi sottocorticali, tronco encefalico) o nelle parti mediali della base delle fosse craniche medie e posteriori sono particolarmente distinto.

Secondo attualmente utilizzato Classificazione istologica OMS, I tumori del SNC si dividono in: 1) tumori che si sviluppano dal tessuto neuroepiteliale; 2) tumori nervosi; 3) tumori delle meningi; 4) linfomi e altri tumori del tessuto ematopoietico; 5) tumori da cellule germinali (germinogenici); 6) cisti e lesioni simil-tumorali; 7) tumori della zona della sella turca; 8) tumori che crescono nella cavità cranica; 9) metastasi; 10) tumori non classificati. All'interno di ciascuno di questi gruppi, ci sono sottogruppi e varianti.

L'incidenza dei tumori primari del SNC è di circa 14 casi per 100.000 abitanti all'anno. Il numero di tumori secondari (principalmente metastatici) del sistema nervoso centrale è di 15-16 per 100.000 abitanti all'anno.

A causa della significativa soggettività nella loro definizione, le classificazioni dello stadio di sviluppo della malattia non hanno ricevuto riconoscimento in neurooncologia. La classificazione TNM viene utilizzata solo per i tumori maligni secondari alla crescita nella cavità cranica. Ciò è spiegato dal fatto che i tumori maligni primitivi del SNC di solito non possono essere rimossi radicalmente [cioè fare riferimento a

Stadi T 4, ma quasi mai metastatizzano - né ai linfonodi (N 0), né al di fuori del SNC (M 0)].

Diagnostica. La comparsa e il progressivo aumento della gravità di alcuni sintomi neurologici (crisi epilettiche, paresi, disturbi della sensibilità, del linguaggio, della funzione dei nervi cranici, della coordinazione, segni di ipertensione endocranica, ecc.) sono una base incondizionata per la diagnosi presuntiva di un tumore del SNC e rinvio del paziente per un neurochirurgo di consultazione.

La prima fase della ricerca diagnostica è un esame neurologico, in cui viene fatta una diagnosi presuntiva e viene formulato un programma per ulteriori esami. Lo studio della funzione visiva e del fondo oculare è essenziale. La sfocatura dei confini della testa del nervo ottico, il suo gonfiore, la protrusione ("prominenza") nel corpo vitreo, la vasodilatazione e le emorragie diapedetiche nel fondo sono segni caratteristici di un'elevata pressione intracranica; tali cambiamenti nel fondo sono spesso indicati come "disco ottico congestizio (o capezzolo)".

Va sottolineato che la sottovalutazione delle caratteristiche dei sintomi neurologici, anche utilizzando la tecnologia più moderna, può portare a gravi errori diagnostici. Oltre a fare una diagnosi topica, è importante valutare la gravità delle condizioni del paziente, che è essenziale per determinare i tempi dell'operazione e prescrivere il trattamento farmacologico appropriato.

Il metodo principale per diagnosticare i tumori del sistema nervoso centrale è la risonanza magnetica, che consente di rilevare anche piccole neoplasie (2-3 mm di diametro) del cervello e del midollo spinale. Oltre a numerose caratteristiche del tumore, che spesso includono una presunta diagnosi istologica, la risonanza magnetica consente di valutare la presenza e la gravità dell'edema peritumorale, lo spostamento delle strutture cerebrali e del sistema ventricolare, aiuta a chiarire il grado di afflusso di sangue al tumore e la sua relazione con i vasi principali (specialmente quando si utilizza un programma speciale - angiografia a risonanza magnetica). La somministrazione endovenosa di preparazioni di gadolinio aumenta la risoluzione della risonanza magnetica. Grazie a speciali tecniche di risonanza magnetica, è possibile studiare la relazione del tumore con funzionalmente significativo

aree del cervello (centri del linguaggio, motori, sensoriali), con percorsi, con un alto grado di probabilità di parlare della diagnosi istologica e del grado di malignità del tumore e persino (utilizzando la spettroscopia di risonanza magnetica) per indagare sul metabolismo nel suo tessuto.

La TC a raggi X di solito integra la risonanza magnetica perché fornisce una migliore visualizzazione delle strutture ossee. La TC spirale tridimensionale consente di chiarire la relazione topografica del tumore con i principali vasi, strutture cerebrali e craniche. Se la TC viene utilizzata come metodo principale per diagnosticare un tumore intracranico, l'esame deve essere eseguito dopo la somministrazione endovenosa di un agente radiopaco idrosolubile (aumenta la nitidezza dell'immagine, poiché molti tumori accumulano bene l'agente di contrasto).

Se necessario (già determinato da un neurochirurgo), il complesso diagnostico può includere angiografia selettiva dei vasi cerebrali, studi elettrofisiologici (elettroencefalografia, elettrocorticografia, studio dei potenziali evocati uditivi, visivi, somatosensoriali e altri), determinazione marcatori tumorali(alfa-fetoproteina e gonadotropina corionica umana per i tumori della ghiandola pineale) e alcuni altri metodi.

I raggi X del cranio, l'esame radiopaco dei ventricoli del cervello e i metodi dei radioisotopi sono usati raramente nella moderna neurooncologia.

I moderni metodi di neuroimaging, principalmente la risonanza magnetica, in molti casi ci consentono di parlare con sufficiente sicurezza della natura istologica del tumore e, di conseguenza, determinare la tattica del trattamento complesso. In casi dubbi, viene eseguita una biopsia del tumore. Per la biopsia dei tumori intracranici viene utilizzato il cosiddetto metodo stereotassico ("biopsia stereotassica"), che fornisce un'elevata precisione nell'ottenere campioni di tessuto da qualsiasi struttura cerebrale, comprese quelle profonde.

Trattamento. La caratteristica principale della chirurgia per tumori del cervello e del midollo spinale è l'impossibilità nella stragrande maggioranza dei casi di applicare i principi dell'ablazione oncologica durante l'operazione. Per evitare danni a strutture funzionalmente (e spesso vitali) importanti adiacenti al tumore,

la sua rimozione viene effettuata per frammentazione con vari strumenti (pinzette, tronchesi, aspiratore a vuoto, disintegratore ad ultrasuoni, ecc.), e non in tutti i casi è possibile effettuare una rimozione anche macroscopicamente completa della neoplasia.

Inoltre, nella maggior parte dei casi, i tumori intracerebrali maligni si distinguono inizialmente per la crescita infiltrativa e le cellule tumorali possono essere trovate nella sostanza cerebrale esternamente invariata a una distanza considerevole dal nodo tumorale principale, diffondendosi lungo i percorsi e gli spazi perivascolari. In tali casi, il trattamento non può essere limitato alla rimozione della maggior parte del tumore e dovrebbe includere radioterapia e chemioterapia.

Nella maggior parte dei casi, dopo l'accertamento (probabile o verificato mediante biopsia) della diagnosi istologica, il tumore viene rimosso. Con tumori benigni limitati che possono essere rimossi quasi completamente, non è necessario alcun altro trattamento, tali tumori di solito non si ripresentano. Con tumori benigni rimossi in modo incompleto, ulteriori tattiche sono determinate individualmente. Dopo l'asportazione dei tumori maligni, indipendentemente dalla radicalità macroscopica, si ricorre solitamente alla radioterapia e, se indicata, alla chemioterapia.

A volte lo schema del trattamento complesso cambia. Quindi, in molti casi di tumori maligni della base del cranio, che si diffondono allo scheletro facciale e ai seni paranasali, dopo una biopsia viene eseguita l'irradiazione preoperatoria e, secondo le indicazioni, la chemioterapia, quindi la rimozione del tumore, seguita dalla continuazione del radiazioni e trattamento farmacologico. Per alcuni tumori (p. es., linfomi e germinomi), l'intervento chirurgico diretto non migliora la prognosi, pertanto la radioterapia e la chemioterapia vengono eseguite dopo una diagnosi istologica (utilizzando la biopsia stereotassica o sulla base di una serie di segni indiretti). Infine, i metodi radiochirurgici che si sono sviluppati negli ultimi anni - irradiazione orientata stereotassicamente con fasci focalizzati di energia radiante (lama gamma, acceleratore lineare, raggio di protoni) - stanno diventando un'alternativa all'intervento chirurgico stesso, sia in condizioni maligne che in alcune condizioni benigne.

tumori naturali, in particolare quelli situati in aree difficili da raggiungere del cervello e della base del cranio.

Nei casi di tumori incurabili sono possibili interventi volti a ridurre l'ipertensione endocranica (chirurgia di bypass sul sistema del liquido cerebrospinale; impianto di dispositivi per l'aspirazione periodica del contenuto delle cisti tumorali; occasionalmente, trapanazione decompressiva del cranio). Tra i metodi di trattamento non chirurgici, i glucocorticoidi (solitamente desametasone), che riducono l'edema cerebrale peritumorale, occupano il 1 ° posto. L'effetto dei glucocorticoidi è dovuto principalmente alla loro capacità di ridurre significativamente (3-4 volte) la produzione del fattore di crescita dell'endotelio vascolare da parte del tumore e, possibilmente, di altri oncogeni che causano edema cerebrale nei pazienti neurooncologici.

Questioni private di neurooncologia

Tumori del tessuto neuroepiteliale (gliomi)

I gliomi rappresentano oltre il 50% dei tumori del SNC. Derivano dalle cellule del parenchima cerebrale: astrociti (astrocitomi), oligodendrociti (oligodendrogliomi), cellule dell'ependima dei ventricoli cerebrali (ependimomi). Le anomalie genetiche che portano alla comparsa di gliomi sono varie. Il più caratteristico (osservato in circa il 40% degli astrocitomi) è la perdita di materiale genetico nel braccio corto del 17° cromosoma con danno al gene soppressore della proliferazione cellulare p53; nel 70% dei glioblastomi si osserva monosomia sul decimo cromosoma.

Esistono 4 gradi di malignità del glioma.

I gliomi di grado I e II sono generalmente considerati insieme e sono chiamati gliomi di basso grado. (gliomi di basso grado). Questi includono l'astrocitoma pilocitico (piloide) (grado I), lo xantoastrocitoma fibrillare, protoplasmatico, gemistosotico e pleomorfo e l'ependimoma (grado II).

Alla TC, tali tumori sembrano una zona di densità alterata (più spesso ridotta); con la risonanza magnetica in modalità T 1, sono anche caratterizzati da un segnale ridotto e in modalità T 2 - aumentato

Riso. 9.1. Glioma benigno (astrocitoma piloide) dell'area frontale posteriore sinistra: a - TC con mezzo di contrasto, il tumore non accumula mezzo di contrasto; b - lo stesso paziente, risonanza magnetica con contrasto, immagini pesate in T 1 - il tumore sembra una zona di segnale a bassa intensità; c - lo stesso paziente, MRI, immagini pesate in T2 - il tumore sembra una zona di segnale iperintenso

I gliomi sono caratterizzati da uno sviluppo lungo (anni). Se c'è un confine chiaro, possono essere rimossi radicalmente, la probabilità di recidiva in questo caso non supera il 20% con un periodo di follow-up di 10 anni. Con la recidiva, il 70% degli astrocitomi inizialmente benigni diventa maligno (di solito astrocitomi anaplastici), il che giustifica il desiderio della massima radicalizzazione durante la prima operazione. Tuttavia, con la crescita tumorale invasiva nei tessuti circostanti, specialmente nelle aree funzionalmente significative del cervello, l'operazione è limitata alla rimozione parziale della neoplasia. In alcuni casi, con tumori diffusi a crescita diffusa, è giustificata una biopsia stereotassica e, a seconda dei suoi risultati, radioterapia o osservazione dinamica. La chemioterapia è più efficace per gli oligodendrogliomi, ma è usata meno comunemente per altri gliomi di basso grado.

I gliomi di grado III e IV sono chiamati gliomi di alto grado. (gliomi di alto grado) o semplicemente maligno. Questi includono l'astrocitoma anaplastico (grado III) e il glioblastoma (grado IV). I gliomi maligni progrediscono rapidamente, il periodo dall'insorgenza dei primi sintomi alla visita dal medico viene solitamente calcolato in mesi o addirittura settimane.

Astrocitomi anaplastici rappresentano circa il 30% di tutti i gliomi, sono caratterizzati da crescita infiltrativa, sono primari o insorgono a causa della malignità del glioma di basso grado

Riso. 9.2. Glioma maligno (astrocitoma anaplastico) del lobo frontale sinistro: a - TAC; b, c - immagini pesate MRI, T 1 e T 2; il tumore si presenta come una zona di segnale eterogeneo con cisti nella struttura

grado di malignità. Alla TC e alla RM in tutte le modalità standard, il tumore appare come una zona di densità eterogeneamente alterata, spesso con cisti (Fig. 9.2).

Il trattamento consiste nella rimozione massima possibile (che non porta alla disabilità del paziente) del tessuto tumorale, seguita da radiazioni (in una dose focale totale di 55-60 Gy) e chemioterapia (di solito secondo il regime PCV: procarbazina, lomustina - CCNU - e monoterapia con vincristina o temozolomide). In caso di recidiva è possibile asportare nuovamente il tumore con il proseguimento della chemioterapia. L'aspettativa di vita mediana dei pazienti con trattamento complesso è di circa 3 anni per le persone sotto i 40 anni, 2 anni per le persone tra i 40 ei 60 anni e meno di 1 anno per le persone anziane.

I glioblastomi costituiscono circa il 50% di tutti i gliomi. Differiscono dagli astrocitomi anaplastici per la presenza di focolai di necrosi (necessario criterio diagnostico differenziale) e per un tasso di crescita più rapido (Fig. 9.3). Sono primari (caratterizzati da una prognosi peggiore) o derivano da un'ulteriore malignità degli astrocitomi anaplastici. Il glioblastoma può colpire qualsiasi parte del cervello, ma è più spesso localizzato nella parte frontale o Lobi Temporali. Spesso si estende al corpo calloso

Riso. 9.3. Glioma maligno (glioblastoma) della regione temporo-parietale destra: a - TC con mezzo di contrasto, il tumore si presenta come un'area di densità eterogenea; b - MRI, immagini pesate in T 2, il tumore appare come una zona di segnale eterogeneamente aumentato; c - MRI, immagini pesate in T 1 con miglioramento del contrasto; si può vedere l'accumulo di contrasto lungo la periferia del tumore, nella zona della sua crescita attiva e nella proiezione dei bordi del solco silviano; d - angiografia carotidea; aumento dell'afflusso di sangue al tumore reparti periferici e nella proiezione dei bordi del solco silviano

il corpo e l'emisfero opposto del cervello (Fig. 9.4). Alla TC e alla risonanza magnetica in modalità standard, sembra una formazione eterogenea con aree di necrosi, cisti ed emorragie di varia età. Con la somministrazione endovenosa di gadolinio, la risonanza magnetica contrasta la zona di crescita attiva situata principalmente lungo la periferia del tumore (vedi Fig. 9.3).

Il trattamento, come con gli astrocitomi anaplastici, consiste nel resecare il tumore il più possibile, seguito dalla radioterapia. La chemioterapia è meno efficace, oggi la monoterapia con temozolomide è più spesso utilizzata. Sono possibili operazioni ripetute, ma la loro efficacia è bassa. L'aspettativa di vita media per i pazienti di età inferiore ai 40 anni è di circa 16 mesi, per il resto - meno di 1 anno.

Oligodendrogliomi costituiscono il 5% dei gliomi. Di solito sono tumori benigni a crescita lenta. La loro caratteristica distintiva è la presenza di aree di calcificazione (pietrificati) nello stroma tumorale, ben visibili alla TC (Fig. 9.5).

Quando un oligodendroglioma diventa maligno, si verifica un tumore dell'III grado di malignità: un oligodendroglioma anaplastico. Il trattamento consiste nel rimuovere il più possibile

Riso. 9.4. Diffusione del glioblastoma nell'emisfero opposto del cervello attraverso le sezioni anteriore (a) e posteriore (b) del corpo calloso; MRI con miglioramento del contrasto (T 1 - immagini pesate)

Riso. 9.5. Oligodendroglioma: a - TC, è ben visibile il pietrificato situato nella struttura del tumore; b, c - MRI, immagini pesate in T 1 e T 2

tumori seguiti da radiazioni e chemioterapia (in modalità PCV o temozolomide). Va notato che la chemioterapia è altamente efficace negli oligodendrogliomi, che in alcuni casi ne consente l'utilizzo come metodo indipendente per il trattamento di tumori localizzati in aree funzionalmente significative del cervello. L'aspettativa di vita media dei pazienti con oligodendrogliomi è di circa 6 anni.

condividere ependimoma nel numero totale di gliomi - circa il 3%; nella maggior parte dei casi, sono localizzati completamente o parzialmente nei ventricoli del cervello (Fig. 9.6). Più comune nei bambini. A differenza di altri gliomi, nella maggior parte dei casi (60%) sono localizzati nella fossa cranica posteriore. La maggior parte degli ependimomi sono tumori benigni, ma si verificano anche ependimomi anaplastici (grado III). Trattamento - chirurgico. Radiazioni e chemioterapia per ependimoma meno

efficace. La prognosi è determinata principalmente dalla natura radicale dell'operazione, anche la malignità istologica del tumore è di minore importanza. Sopravvivenza a 5 anni dei pazienti con

Riso. 9.6. Ependimoma del corno anteriore destro ventricolo laterale. MRI: a - T 1 - con miglioramento del contrasto; b - Immagine pesata T2

ependimomi supera il 50% per i bambini di età superiore a 3 anni e il 70% per gli adulti.

Tumori delle meningi

In termini di frequenza, i tumori meningei sono al secondo posto dopo i gliomi. La stragrande maggioranza di questi tumori (oltre il 95%) sono meningiomi; emangiopericitoma, istiocitoma fibroso, melanoma, sarcomatosi diffusa delle meningi, ecc., sono molto meno comuni.

I meningiomi rappresentano circa il 20% dei tumori del SNC. Derivano da cellule aracnoendoteliali situate nello spessore della dura madre, meno spesso - nei plessi coroidei (da cui il nome obsoleto - aracnoendotelioma). I fattori eziologici possono essere trauma cranico, esposizione ai raggi X e radioattivi, nitriti alimentari. Il difetto genetico nelle cellule della maggior parte dei meningiomi si trova sul 22° cromosoma, nel locus 22q12.3-qter, non lontano dal gene della neurofibromatosi 2 (NF2).

Secondo il grado di malignità, i meningiomi sono divisi in 3 gruppi. Il 1° comprende meningiomi tipici, suddivisi in 9 varianti istologiche. Circa il 60% dei meningiomi intracranici è meningoteliale (meningotelioma), il 25% è transitorio (“struttura mista”) e il 12% è fibroso (fibroblastico); altre varianti istologiche sono rare. Tra i meningiomi spinali predominano quelli psammomatosi (contenenti calcificazioni sotto forma di granelli di sabbia). Il grado II comprende meningiomi atipici (caratterizzati da una maggiore attività mitotica) e III - anaplastici (maligni), precedentemente chiamati meningosarcomi.

Alla TC, i meningiomi di solito appaiono come formazioni rotonde associate a TMT (Fig. 9.7). Con la risonanza magnetica in modalità T 1, il segnale del meningioma è spesso simile a quello del cervello, in modalità T 2, la maggior parte dei meningiomi è caratterizzata da un segnale iperintenso in un modo o nell'altro e spesso viene rilevato edema cerebrale peritumorale (Fig. 9.8 ). Nella maggior parte dei casi, il meningioma germoglia entrambi gli strati della dura madre e si diffonde attraverso i canali haversiani nell'osso adiacente, mentre a causa della stimolazione degli osteoblasti e della crescita del tumore, si verifica la proliferazione ossea.

Riso. 9.7. Meningioma delle fosse craniche anteriore e media; TC con miglioramento del contrasto; il tumore si presenta come una zona di densità omogeneamente aumentata, ampiamente adiacente alla dura madre della base del cranio

tessuto - iperostosi, che a volte raggiunge dimensioni gigantesche

I meningiomi sono caratterizzati da un lungo sviluppo, spesso si osservano convulsioni convulsive o loro equivalenti. In alcuni casi, il primo sintomo della malattia può essere l'iperostosi palpabile della volta cranica. Il tumore è solitamente separato dal cervello da una capsula aracnoidea, ma esistono anche forme infiltrative.

Riso. 9.8. Meningioma della regione parietale sinistra, RM senza mezzo di contrasto; nelle immagini pesate in T 1 (in alto), il segnale del tumore è simile a quello del cervello; nelle immagini T2 pesate (in basso), il meningioma è iperintenso e circondato da un'area di edema cerebrale iperintenso

Riso. 9.9. Meningioma parasagittale del terzo medio e posteriore del seno sagittale superiore con ampia iperostosi e nodo intracranico; RM con miglioramento del contrasto

Molto spesso (nel 30% dei casi), i meningiomi sono localizzati lungo il seno sagittale superiore e il grande processo falciforme; tali meningiomi sono chiamati parasagittali. Nel 25% dei casi sono presenti meningiomi della superficie convessa degli emisferi cerebrali - convessi, sono divisi in tumori delle regioni frontale, parietale, temporale e occipitale; Il 20% dei meningiomi è localizzato alla base della fossa cranica anteriore, 15% - media e 10% - posteriore.

Il metodo di scelta nel trattamento dei meningiomi è la rimozione chirurgica radicale. Non viene asportato solo il linfonodo tumorale, ma anche la dura madre e l'osso adiacenti (di solito viene eseguita una plastica in una fase con tessuti locali e/o innesti artificiali). La probabilità di recidiva di un meningioma benigno completamente rimosso non supera il 5% entro 15 anni. Se non è possibile rimuovere completamente il tumore (con il coinvolgimento di strutture funzionalmente significative), all'età di 15 anni si osservano recidive nel 50% dei pazienti. In queste situazioni, così come nei meningiomi maligni, viene utilizzata la radioterapia, che fornisce il controllo della crescita dei meningiomi anche maligni per almeno 5 anni.

Se è impossibile (senza danni alla salute del paziente) rimuovere radicalmente un piccolo meningioma (situato, ad esempio, nel seno cavernoso), la radiochirurgia è un'alternativa all'intervento diretto.

La chemioterapia per i meningiomi non viene utilizzata in clinica, sono in corso studi sperimentali.

Meningiomi multipli verificarsi nel 2% osservazioni cliniche, ma tra i meningiomi rilevati casualmente, la percentuale di multipli è del 10%. Meningiomi multipli possono verificarsi dopo la radioterapia; precedentemente spesso osservato dopo l'epilazione a raggi X per tigna. Se il tumore non si manifesta clinicamente e non è accompagnato da edema peritumorale, l'osservazione è la tattica ottimale, poiché la stragrande maggioranza (circa il 90%) di questi meningiomi non progredisce. In altri casi, la rimozione dei tumori viene eseguita, se possibile, in una fase.

Tumori della sella turcica rappresentato principalmente da adenomi ipofisari e craniofaringiomi; occasionalmente ci sono meningiomi, germinomi, linfomi e alcuni altri tumori.

adenomi ipofisari costituiscono il 10% delle neoplasie intracraniche. Quasi sempre benigne, originano prevalentemente dalle cellule della ghiandola pituitaria anteriore. I tumori di dimensione massima inferiore a 1 cm sono chiamati microadenomi. Man mano che il tumore cresce, provoca un aumento delle dimensioni della sella turcica, quindi si diffonde nella cavità cranica, comprime il chiasma e i nervi ottici, che si manifesta con ridotta acuità visiva e campi visivi (più spesso dal tipo di emianopsia bitemporale ). Con la diffusione del tumore nel seno cavernoso compaiono disturbi oculomotori, con compressione del terzo ventricolo - ipertensione endocranica. Oltre ai disturbi neurologici, di norma vengono rilevati disturbi endocrini: ipopituitarismo (a seguito di una diminuzione della produzione di ormoni da parte di una ghiandola pituitaria compressa o distrutta da un tumore) di varia gravità, spesso in combinazione con manifestazioni di iperproduzione di un particolare ormone da parte delle cellule tumorali.

La diagnosi di un tumore ipofisario si basa sulla risonanza magnetica. La maggior parte degli adenomi è caratterizzata da un segnale basso in T 1 e un segnale alto nelle modalità MRI T 2 (Fig. 9.10). I microadenomi sono meglio visualizzati dopo la somministrazione endovenosa di gadolinio.

I tumori ipofisari sono classificati in base all'ormone prodotto e il 30% di essi è ormonalmente inattivo.

Figura 9.10. Adenoma ipofisario (prolattinoma) di medie dimensioni: risonanza magnetica; immagini pesate a, b - T 1, proiezioni frontali e sagittali; c - Immagine pesata T 2, proiezione assiale

Più spesso trovato prolattinomi, cellule che secernono prolattina. Le loro prime manifestazioni nelle donne sono rappresentate da amenorrea e galattorrea, la diagnosi viene solitamente stabilita allo stadio del microadenoma. Negli uomini, i prolattinomi causano una diminuzione della libido, quindi impotenza e ginecomastia, ma la ragione per visitare un medico è solitamente la disabilità visiva, ad es. al momento della diagnosi, i prolattinomi negli uomini raggiungono grandi dimensioni.

La diagnosi di prolattinoma si basa su un aumento dei livelli sierici di prolattina >200 ng/ml. Un livello di prolattina compreso tra 25 e 200 ng/ml rende presuntiva la diagnosi di prolattinoma.

La tattica del trattamento è determinata dalla dimensione del tumore. Con i microadenomi, vengono prima prescritti agonisti della dopamina (bromocriptina, cabergolina, ecc.), Che normalizzano il livello di prolattina e di solito forniscono stabilizzazione o riduzione delle dimensioni del tumore. In caso di inefficienza o intolleranza di conserve

trattamento, così come per tumori di grandi dimensioni che causano disturbi visivi e ipertensione endocranica, viene rimosso il prolattinoma, seguito dalla nomina degli stessi farmaci (di solito in una dose più piccola e meglio tollerata). Con controindicazioni, così come quando il paziente rifiuta di sottoporsi a intervento chirurgico, è possibile il trattamento radiochirurgico. La terapia gamma a distanza (e in particolare la terapia a raggi X) è inefficace e non deve essere utilizzata. I citostatici sono inefficaci.

Somatotropinomi vyraba-

producono l'ormone della crescita, la cui sovrapproduzione provoca acromegalia (Fig. 9.11) o (con lo sviluppo della malattia durante il periodo di crescita) gigantismo. Poiché i cambiamenti crescono lentamente, la maggior parte dei pazienti si rivolge a un neurochirurgo nella fase avanzata della malattia. Un aumento del livello di somatotropina nel siero del sangue a valori > 5 ng/ml è di importanza diagnostica. Ai suoi livelli<5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

grandi e non causano sintomi neurologici. Senza trattamento, la maggior parte dei pazienti con ormoni della crescita muore prima dei 60 anni per complicazioni cardiovascolari.

L'analogo della somatostatina octreotide può essere utilizzato in modo conservativo, ma la necessità di somministrazione parenterale per molti anni ne limita l'uso. Il trattamento chirurgico è il metodo ottimale, a condizione che il tumore sia completamente rimosso, assicura la normalizzazione del livello di somatotropina e quindi interrompe lo sviluppo dell'acromegalia (il suo sviluppo inverso non si verifica, ma il gonfiore diminuisce

Riso. 9.11. Aspetto di un paziente con acromegalia

tessuti dà un certo effetto cosmetico). Anche la radiochirurgia è efficace, ma il livello dell'ormone della crescita diminuisce lentamente, fino a 4-6 mesi, durante i quali continua la progressione dell'acromegalia. La radioterapia tradizionale è inefficace, i citostatici sono inefficaci.

Gli adrenocorticotropinomi producono l'ormone adrenocorticotropo (ACTH), che porta all'iperproduzione di cortisolo e allo sviluppo della sindrome di Itsenko-Cushing (obesità, faccia lunare, strie viola, ipertensione arteriosa, iperglicemia, glicosuria e osteoporosi) (Fig. 9.12). A titolo informativo, un aumento dell'ACTH sierico ad un valore > 60 ng/ml (ma va tenuto presente che livelli molto elevati - > 120 ng/ml - possono essere osservati in alcuni tumori maligni: carcinoma polmonare a piccole cellule broncogeno, timoma , feocromocitoma, ghiandole tumorali della tiroide che sono la fonte della secrezione ectopica di ACTH).

Il trattamento chirurgico - la rimozione dell'adrenocorticotropinoma - viene solitamente eseguito utilizzando l'accesso transnasosfenoidale (vedi sotto). Un'alternativa è la radiochirurgia, l'effetto di quest'ultima si sviluppa nel corso dei mesi.

Nel periodo di aumento della secrezione di ACTH (durante la preparazione all'intervento chirurgico, nei primi mesi dopo il trattamento radiochirurgico, nonché in caso di inefficacia della chirurgia o della radiochirurgia), la nomina di farmaci che sopprimono la sintesi del cortisolo nelle ghiandole surrenali è indicato - ketoconazolo (farmaco di scelta), metirapone, aminoglutetimide

Riso. 9.12. Aspetto di un paziente con adrenocorticotropinoma (malattia di Itsenko-Cushing)

o, nei casi più gravi, mitotano. Nei casi resistenti a tutti i suddetti metodi di trattamento, ci sono indicazioni per la surrenalectomia.

Ormonalmente inattivo gli adenomi causano disturbi endocrini secondari (ipopituitarismo); ma di solito il motivo per visitare un neurochirurgo è la disabilità visiva, ad es. al momento della diagnosi, i tumori raggiungono dimensioni significative. Il miglior trattamento è rimuovere il tumore.

Trattamento chirurgico dei tumori ipofisari viene effettuato o dall'accesso transnasosfenoidale (attraverso il seno principale) o da quello transcranico. Il primo approccio è il metodo di scelta per microadenomi e tumori più grandi, localizzati principalmente nella cavità della sella turca, il secondo - per tumori di grandi dimensioni con diffusione prevalentemente intracranica.

A approccio transnasosfenoidale dal lato della cavità nasale con appositi strumenti si trapana la parete inferiore del seno principale, quindi si seziona la sua parete superiore, che è il fondo della sella turca, e si ritrovano nella sua cavità. Subito dopo la dissezione della dura madre, diventa visibile un tumore, che viene gradualmente separato dalle pareti della sella turca, dal tessuto pituitario intatto e rimosso. La natura radicale dell'operazione aumenta quando si utilizza un endoscopio, che consente una panoramica di tutte le parti del letto tumorale. Dopo la rimozione del tumore, il seno principale viene tamponato con frammenti della mucosa nasale, se necessario, con tessuto adiposo, che vengono fissati mediante composizioni di fibrina-trombina. Nella maggior parte dei casi, il paziente dopo il reparto di risveglio viene trasferito immediatamente al reparto clinico, il giorno successivo all'operazione gli viene permesso di camminare e la dimissione dall'ospedale viene effettuata il 5-6 ° giorno.

A accesso transcranico la trapanazione viene eseguita nella regione frontotemporale, l'accesso al tumore viene effettuato sollevando il lobo frontale. Il vantaggio dell'accesso transcranico è la visualizzazione dei nervi ottici, dei grossi vasi e la possibilità di rimuovere grandi linfonodi tumorali intracranici; quando si rimuovono i resti del tumore dalla cavità della sella turca, l'endoscopia intraoperatoria è di grande aiuto. La durata della degenza del paziente in ospedale dopo l'intervento chirurgico è solitamente di 7-8 giorni, di cui 1 in terapia intensiva.

Indipendentemente dall'accesso al tumore dopo l'intervento chirurgico, è possibile un aumento (solitamente temporaneo) della gravità dei disturbi ormonali, che richiede una correzione tempestiva. Pertanto, il trattamento chirurgico dei pazienti con tumori ipofisari deve essere effettuato in un ospedale neurochirurgico specializzato.

Craniofaringiomi rappresentano fino al 4% dei tumori intracranici. Si ritiene che il loro verificarsi sia associato a una violazione dell'embriogenesi - riassorbimento incompleto dell'epitelio embrionale della sacca di Rathke (sporgenza del tubo orale primario, da cui si formano il lobo anteriore e l'imbuto della ghiandola pituitaria nelle prime fasi dell'embriogenesi ). Sono più comuni nei bambini di 5-10 anni, possono essere localizzati nella cavità della sella turca, nell'imbuto della ghiandola pituitaria e nel terzo ventricolo (Fig. 9.13).

Un tumore benigno contiene spesso cisti, pietrificazioni e prodotti di degradazione epiteliale. Cresce lentamente, ma in caso di formazione di cisti è possibile un rapido aumento dei sintomi. Provoca gravi disturbi endocrini (ipopituitarismo, diabete insipido), solitamente aggravati temporaneamente dopo l'intervento chirurgico.

Il metodo di scelta è il trattamento chirurgico. A causa della posizione del tumore vicino a grandi vasi, vie visive e regione ipotalamica, la rimozione di un craniofaringioma presenta notevoli difficoltà. L'operazione è una delle più complesse e dovrebbe essere eseguita solo in cliniche altamente specializzate.

Riso. 9.13. Craniofaringioma: RM con mezzo di contrasto; un tumore di una struttura eterogenea, contiene sia aree di accumulo di un mezzo di contrasto, sia cisti e pietrificati

Tumori nervosi

I tumori nervosi rappresentano circa l'8% della patologia neurooncologica. Istologicamente, gli schwannomi (neurinomi, neurilemmomi) sono i più comuni: neoplasie benigne derivanti dalle cellule di Schwann della guaina nervosa, più spesso sensibili. L'eziologia non è chiara, il difetto genetico è solitamente localizzato sul 22° cromosoma nella zona del gene NF2 e nel 95% dei casi è il risultato di una mutazione somatica. Nel restante 5% dei casi, gli schwannomi sono una manifestazione della NF di tipo 2 (NF2) o, meno comunemente, di NF di tipo 1 (NF1). Gli Schwannomi che non sono associati a NF2 di solito non si infiltrano nel nervo da cui hanno origine, quindi, con tumori di dimensioni moderate, la maggior parte delle fibre nervose può essere salvata. Gli Schwannomi nei pazienti con NF2 sono caratterizzati da una crescita infiltrativa e non diventano quasi mai maligni.

In circa il 10% dei casi, i neurofibromi sono anche tumori benigni. Il difetto genetico è localizzato sul cromosoma 17 (gene NF1) e la maggior parte dei neurofibromi si verifica nei pazienti con NF1. I neurofibromi di solito si infiltrano nel nervo e quindi la conservazione di tutte le sue fibre durante l'operazione, di norma, è impossibile. Neurofibromi intracranici e spinali raramente maligni, periferici (principalmente plessiformi) - nel 5% dei casi; in questo caso si verifica un tumore maligno delle membrane del nervo periferico, precedentemente chiamato neurofibrosarcoma e correlato al IV grado di malignità; trattamento - combinato: chirurgia, radioterapia e chemioterapia.

Nella letteratura neurochirurgica domestica, schwannomi e neurofibromi spesso non sono differenziati, nominando entrambi i tumori. neuromi(poiché le tattiche del loro trattamento non differiscono sostanzialmente).

La clinica dei tumori dei nervi cranici è determinata dalla localizzazione del processo.

Schwannomi vestibolari(neurinomi della porzione vestibolare dell'VIII nervo, spesso chiamati anche neuromi acustici) rappresentano il 90% dei neurinomi e dei neurofibromi intracranici. Morbilità: 1 caso ogni 100mila abitanti all'anno. Il tumore proviene dal nervo vestibolococleare, più precisamente dalla sua porzione vestibolare. Il primo sintomo è la perdita dell'udito sul lato

la posizione del tumore (più spesso rilevata dal paziente quando parla al telefono), quindi c'è rumore nell'orecchio. Oltre all'ipoacusia, i sintomi neurologici caratteristici sono una perdita dell'eccitabilità vestibolare, determinata da un test calorico (non clinicamente manifestato), e una perdita del gusto nei 2/3 anteriori della lingua dal lato del tumore (quest'ultimo è dovuto al danneggiamento del cordone timpanico che passa insieme al nervo facciale). Lo stesso nervo facciale è resistente alla compressione, quindi anche con tumori di grandi dimensioni, la sua funzione di solito non ne risente. Con l'aumentare delle dimensioni del tumore, si aggiungono ipoestesia dolorosa su metà del viso, disturbi della coordinazione, andatura, segni di ipertensione endocranica e talvolta disturbi della deglutizione e della fonazione.

Con la risonanza magnetica, il tumore viene visualizzato meglio in modalità T2, dove di solito appare come un'area di segnale aumentato adiacente alla piramide dell'osso temporale (Fig. 9.14).

Il metodo di scelta è la rimozione radicale del tumore. L'operazione viene eseguita più spesso dall'approccio retrosigmoideo dalla fossa cranica posteriore. Viene eseguita la trapanazione osteoplastica o di resezione dell'osso occipitale, quindi le parti posterolaterali dell'emisfero cerebellare vengono spinte indietro con una spatola, che consente di esporre la superficie posteriore del tumore. Inizialmente producono la rimozione intracapsulare del tumore; la fase successiva è la trapanazione della parete posteriore dell'interno canale uditivo- eseguita con frese con rivestimento diamantato. Ciò consente di localizzare e separare il nervo facciale dal tumore. Nella fase finale, la capsula tumorale viene separata con la massima cura dalle sezioni adiacenti di cervelletto, tronco encefalico, VII, VIII, IX, X nervi cranici e, se possibile, completamente rimossa. Nei tumori di grandi dimensioni, è giustificata solo la rimozione intracapsulare della neoplasia.

Nonostante i significativi progressi in neurochirurgia, dopo l'intervento chirurgico

Riso. 9.14. Neurinoma dell'VIII nervo a sinistra. MRI: T 2 - immagine ponderata

si può sviluppare paresi o paralisi del nervo facciale, a causa di traumi chirurgici o (più spesso) di disturbi circolatori nell'arteria labirintica. Con la paralisi del nervo facciale, viene ricostruito (di solito mediante anastomosi con il nervo ipoglosso o il ramo discendente dell'ansa cervicale). Dopo la rimozione di piccoli tumori (fino a 2 cm), la funzione del nervo facciale può essere preservata nella maggior parte dei casi. L'udienza che era disponibile prima dell'operazione è conservata in meno del 50% dei casi.

Un'alternativa all'intervento diretto per piccoli tumori e controindicazioni alla chirurgia è la radiochirurgia. Le radiazioni e la chemioterapia tradizionali non vengono utilizzate.

Tumori del nervo trigemino(neuroma del ganglio di Gasser). L'incidenza è dello 0,1 per 100mila abitanti all'anno. Esistono sia schwannomi che neurofibromi, spesso associati a NF1. Tra i tipici manifestazioni cliniche include ipoestesia sulla metà corrispondente del viso, diminuzione del riflesso corneale, ipotrofia dei muscoli masticatori; quando il tumore si diffonde nel seno cavernoso, si sviluppano disturbi oculomotori. I tumori di grandi dimensioni possono essere accompagnati da ipertensione endocranica. La sindrome del dolore trigemino è rara.

Trattamento- chirurgica. La rimozione radicale non è sempre possibile, soprattutto se il tumore si è diffuso nel seno cavernoso. Tuttavia, le ricadute sono rare. La radiochirurgia per i residui tumorali non rimossi viene utilizzata solo quando la malattia progredisce.

Schwannomi e neurofibromi di altri nervi cranici (il più delle volte sensibili) sono rari, i principi di diagnosi e trattamento non differiscono da quelli sopra descritti.

Infine, l'1% degli schwannomi e dei neurofibromi è spinale, originato da una radice sensitiva e caratterizzato inizialmente da una sindrome dolorosa radicolare; quindi si uniscono i sintomi di danno ad altre radici e al midollo spinale. Trattamento: solo chirurgico, la prognosi è favorevole, le ricadute sono casistiche.

Linfomi e altri tumori del tessuto ematopoietico

Linfoma primitivo del SNC- l'unico tumore, la cui incidenza è notevolmente aumentata negli ultimi decenni con

circa 3 volte ed è 0,6 ogni 100mila abitanti all'anno. L'eziologia dei linfomi primari del sistema nervoso centrale non è chiara e si presume la loro associazione con la presenza del virus di Epstein-Barr, collagenosi e stati di immunodeficienza congenita o acquisita (AIDS, immunosoppressione dopo trapianto di organi). Tra i malati di AIDS, i linfomi del SNC si verificano nel 3% dei casi e spesso rappresentano la prima manifestazione dell'infezione da HIV. Tuttavia, l'incidenza dei linfomi primari è aumentata tra le persone con un'immunità normale.

Oltre ai linfomi primari, il danno cerebrale viene rilevato nel 5% dei pazienti con linfomi sistemici nelle fasi successive della malattia.

Il 98% dei linfomi primari del SNC sono a cellule B. Questi sono tumori di alto grado, rapidamente progressivi. L'aspettativa di vita media di un paziente senza trattamento è di circa 2 mesi. Non ci sono sintomi clinici per distinguere il linfoma dal glioma o dalle metastasi. Alla TC e alla RM in modalità standard, il linfoma di solito appare come una zona di maggiore densità con edema peritumorale moderato. Il sospetto di linfoma può essere espresso in presenza di focolai multipli (che si verificano nel 20% dei casi) localizzati in prossimità dei ventricoli laterali. L'unico segno caratteristico della risonanza magnetica o della TC è la riduzione o la scomparsa del tumore dopo diversi giorni di trattamento con desametasone.

La diagnosi è verificata dalla biopsia stereotassica. La rimozione del tumore non migliora la prognosi. La radioterapia (irradiazione dell'intero cervello - dose focale totale di circa 50 Gy) porta a una temporanea riduzione delle dimensioni del tumore ea un miglioramento clinico in quasi il 100% dei casi, ma l'aspettativa di vita mediana è di circa 1 anno. La polichemioterapia (che prevede in alcuni schemi l'introduzione del metotrexato nei ventricoli laterali del cervello attraverso un dispositivo appositamente impiantato) in alcuni casi consente di ottenere una remissione che dura fino a 3 anni o più. Le recidive tumorali si osservano nell'80% dei casi, più spesso - dopo un anno; in questi casi, il regime chemioterapico può essere modificato e integrato con la radioterapia.

Tumori a cellule germinali (germinogenici)

tumori a cellule germinali(germinoma, carcinoma embrionale, coriocarcinoma e tumore sacco vitellino) derivano da cellule germinali ectopiche. Il più delle volte localizzato nella ghiandola pineale.

germinomaè il tumore più comune in questo gruppo. Rappresenta circa lo 0,5% dei tumori intracranici negli europei e (per ragioni sconosciute) il 3% negli asiatici sudorientali. Più comune nei ragazzi durante la pubertà. Il tumore è maligno, spesso metastatizza alla regione ipotalamica e agli spazi del liquido cerebrospinale, più spesso all'ependima dei ventricoli laterali. Istologicamente simile al seminoma testicolare.

La localizzazione del nodo principale nella regione della ghiandola pineale porta alla compressione della quadrigemina (manifestata da disturbi oculomotori, la paresi dello sguardo verso l'alto è la più caratteristica - sintomo di Parino) e secondariamente - l'acquedotto cerebrale con lo sviluppo di idrocefalo occlusivo e intracranico ipertensione.

La diagnosi è stabilita da RM e TC, verificata da biopsia stereotassica. I marcatori tumorali non hanno un valore diagnostico assoluto (l'alfa-fetoproteina è assente nei germinomi, la gonadotropina corionica viene rilevata nel 10% dei casi).

La rimozione del tumore non migliora la prognosi. Il principale metodo di trattamento è la radioterapia; non solo il nodo tumorale viene irradiato, ma anche l'intero cervello e spesso il midollo spinale. La remissione si ottiene in quasi il 100% dei casi, la cura - nella maggior parte dei pazienti. La chemioterapia è un'alternativa al trattamento con radiazioni (soprattutto nei bambini sotto i 4 anni di età).

Altri tumori germinali (carcinoma embrionale, coriocarcinoma e tumore del sacco vitellino) sono molto rari. Sono altamente maligni, metastatizzano rapidamente attraverso gli spazi liquorali. Producono oncoproteine (carcinoma embrionale e tumore del sacco vitellino - alfafetoproteina, coriocarcinoma - gonadotropina corionica). Oltre allo studio delle oncoproteine, di solito viene eseguita una biopsia stereotassica. Con l'occlusione dell'acquedotto cerebrale, viene eseguita un'operazione di bypass.

Il trattamento è radioterapia e chemioterapia. La prognosi è sfavorevole (solo nel 5% dei pazienti l'aspettativa di vita raggiunge i 2 anni).

Metastasi

Nella clinica neurooncologica, il numero di pazienti con lesioni metastatiche del cervello (e molto raramente del midollo spinale) è inferiore al 20%. L'incidenza effettiva delle metastasi del SNC è significativamente (6-7 volte) più alta, tuttavia, i pazienti oncologici allo stadio IV della malattia, anche se presentano sintomi appropriati, di solito non vengono indirizzati ai neurochirurghi. Tuttavia, anche in questi casi, le metastasi intracraniche possono essere la causa più significativa della gravità della condizione e, in ultima analisi, della morte del paziente, e un adeguato trattamento neurochirurgico può migliorare la qualità e aumentare l'aspettativa di vita.

sospettare lesione metastatica del cervello in un paziente oncologico permette la comparsa di sintomi neurologici. La diagnosi è confermata dalla risonanza magnetica e, per la visualizzazione di piccole metastasi, è consigliabile eseguire immediatamente lo studio con un mezzo di contrasto con gadolinio. Di solito, le metastasi appaiono come aree di segnale aumentato in entrambe le modalità MRI T 1 e T 2 (Fig. 9.15). Il 50% delle metastasi è multiplo, il più delle volte localizzato nello spessore del midollo degli emisferi cerebrali. Solitamente accompagnato da edema peritumorale (a volte pronunciato). Va tenuto presente che le metastasi nel cervello nel 15% dei casi sono le prime segno clinico malattia oncologica. Molte metastasi perdono la struttura istologica caratteristica del focus primario, il che rende difficile la diagnosi (cioè, è spesso difficile stabilire la localizzazione del focus primario dall'istologia di una metastasi cerebrale).

Negli adulti, nel 40% dei casi, si verificano metastasi del cancro del polmone (solitamente a piccole cellule), quindi metastasi

Riso. 9.15. Molteplici metastasi di cancro nel cervello. MRI: immagine pesata in T 1 con miglioramento del contrasto

zy cancro al seno (10%), carcinoma a cellule renali (7%), cancro del tratto gastrointestinale (6%) e melanoma (dal 3 al 15% in diversi paesi, in Europa - circa il 5%). Nei bambini si osservano più spesso metastasi di neuroblastoma, rabdomiosarcoma e tumore di Wilms (nefroblastoma).

L'aspettativa di vita media nei pazienti con metastasi del SNC diagnosticate è in media inferiore a 3 mesi, ma con un trattamento complesso supera i 2 anni.

Si raccomanda il seguente algoritmo di trattamento. Se viene rilevata una metastasi solitaria nel cervello o nel midollo spinale, è indicata la sua rimozione, seguita da radioterapia e, se indicata, chemioterapia. La presenza di metastasi in altri organi non è una controindicazione assoluta alla chirurgia, quando si prende una decisione si tiene conto della gravità delle condizioni del paziente e della possibilità di ulteriori trattamenti complessi. La radiochirurgia è considerata un'alternativa (più spesso viene utilizzato un coltello gamma o un acceleratore lineare).

Se vengono rilevate 2 o 3 metastasi localizzate nelle parti superficiali degli emisferi cerebrali, è possibile anche un intervento chirurgico (monostadio o multistadio).

Con metastasi multiple o localizzate nell'area delle strutture vitali, il metodo di trattamento ottimale è la radiochirurgia. Il desametasone è prescritto come palliativo.

Tumori che crescono nella cavità cranica

Questi tumori rappresentano circa l'1% di tutte le neoplasie maligne. Più spesso si sviluppano dall'epitelio dei seni paranasali (cancro), ci sono sarcomi (più spesso - cordomi e condrosarcomi), neuroepitelioma e tumori maligni delle guaine dei nervi periferici, plasmocitoma e istiocitoma. La diffusione del tumore nella cavità cranica avviene sia durante la distruzione dell'osso che lungo il decorso dei nervi cranici.

Un tumore nelle prime fasi dello sviluppo procede sotto le sembianze di processi infiammatori cronici, di solito viene diagnosticato in uno stadio avanzato (T 3-4, N 1-2, M 0-x). La diagnosi viene stabilita dalla RM e dalla linfografia con radionuclidi. Una biopsia preoperatoria del tumore (a cielo aperto o endo-

scopico, a volte - puntura). A seconda della diagnosi istologica, vengono utilizzati i seguenti algoritmi di trattamento:

Per il cancro - chemioterapia preoperatoria, dose cancerostatica di radioterapia, rimozione del tumore, radioterapia, cicli ripetuti di chemioterapia;

Con sarcoma - trattamento chirurgico con un decorso postoperatorio di radioterapia; con cordoma e condrosarcoma, il tumore viene rimosso per quanto possibile, seguito da trattamento radiochirurgico;

Con un tumore maligno delle guaine dei nervi periferici - trattamento chirurgico, dopo l'intervento chirurgico - un ciclo di radioterapia, quindi - corsi di chemioterapia di supporto;

Con plasmocitoma e istiocitoma - radioterapia in combinazione con chemioterapia con segni di una generalizzazione del processo.

Indicazioni per trattamento chirurgico si basano sulla localizzazione della neoplasia e sullo stadio del processo oncologico. La diffusione del tumore alla base del cranio non è una controindicazione alla chirurgia, così come la presenza di processi pioinfiammatori locali causati dal decadimento del tumore.

Il metodo ottimale di trattamento è la resezione in blocco del tumore con i tessuti circostanti, che possono includere i seni principali, etmoidali e mascellari, l'orbita, la base delle fosse craniche anteriore e media, la mascella superiore, i processi articolari e coronoidi del mascella inferiore, la piramide dell'osso temporale. Il blocco include il DM interessato, così come i linfonodi regionali. Al termine dell'operazione, viene eseguita una plastica multistrato del difetto risultante con tessuti locali e dislocati. Le conseguenze estetiche e funzionali della resezione in blocco vengono corrette chirurgia plastica a volte multistadio.

Le operazioni palliative consistono nella rimozione parziale del tumore e nell'embolizzazione dei vasi afferenti in caso di sanguinamento incontrollato dalla neoplasia.

Cisti e lesioni simil-tumorali

Queste formazioni sono indirettamente correlate alla neurooncologia (poiché sono formazioni volumetriche di origine non tumorale). Sono congenite (cisti colloidali del terzo ventricolo,

cisti del setto interventricolare e dell'aracnoide) e acquisite (post-traumatiche, post-ictus e postoperatorie). Se la cisti provoca sintomi clinici, viene eseguito un intervento chirurgico (escissione, fenestrazione delle pareti o shunt), spesso utilizzando tecniche endoscopiche.

Peculiarità della neurooncologia pediatrica

L'incidenza dei tumori del SNC nei bambini è di circa 3 casi ogni 100.000 abitanti all'anno. La percentuale di tumori del SNC tra tutte le malattie oncologiche dell'infanzia è del 20%, nella struttura della morbilità oncologica infantile occupano il 2 ° posto dopo la leucemia. Nei bambini del 1 ° anno di vita, i tumori maligni (solitamente teratomi) sono più comuni nella cavità cranica. Nei bambini di età superiore a un anno, la struttura della morbilità neurooncologica è dominata da tumori benigni: astrocitomi di basso grado (35%) ed ependimomi (15%). Le neoplasie maligne specifiche dell'infanzia sono tumori neuroectodermici primitivi. (tumore neuroectodermico primitivo- PNET); la loro proporzione tra tutti i tumori cerebrali nei bambini di età superiore a 1 anno è del 20%.

Le manifestazioni cliniche tipiche di un tumore del sistema nervoso centrale nei bambini piccoli sono il ritardo psicomotorio, l'aumento delle dimensioni della testa, l'anoressia e le convulsioni.

I principi di diagnosi e trattamento per gli astrocitomi e gli ependimi sono simili a quelli degli adulti.

Tumori neuroectodermici primitivi- medulloblastoma, pineoblastoma e alcuni altri. Tutti i tumori sono altamente maligni, metastatizzano precocemente lungo il liquido cerebrospinale e se in un paziente è installato uno shunt ventricoloperitoneale, possono metastatizzare nella cavità addominale. La variante più comune di un tale tumore nella cavità cranica è il medulloblastoma.

I medulloblastomi sono più comuni nel cervelletto nei bambini dei primi 10 anni di vita, 2 volte più comuni nei ragazzi. Si manifestano con disturbi dell'andatura, coordinazione dei movimenti, sintomi di effetti sul tronco encefalico e segni di ipertensione endocranica.

Alla risonanza magnetica, sembrano un'area di segnale disomogeneamente aumentato, situata lungo la linea mediana della fossa cranica posteriore e che ostruisce il ventricolo IV (Fig. 9.16).

Riso. 9.16. Medulloblastoma. MRI: T 1 - immagine ponderata: a - proiezione assiale; b - proiezione sagittale; un grosso tumore che ostruisce la cavità del ventricolo IV

Trattamento - rimozione del tumore seguita da radiazioni (irradiazione craniospinale - una dose focale totale di 35-40 Gy e ulteriori 10-15 Gy sul letto tumorale) e chemioterapia (di solito vincristina e lomustina). In condizioni di trattamento complesso, il tasso di sopravvivenza a 10 anni raggiunge il 50%.

Caratteristiche dei tumori del midollo spinale e della colonna vertebrale

I tumori intramidollari (intracerebrali) rappresentano meno del 10% dei tumori spinali. Sono rappresentati principalmente da astrocitomi ed ependimomi. In presenza di bordi possono essere rimossi radicalmente, con forme infiltrative e maligne, radioterapia e chemioterapia vengono eseguite dopo l'intervento chirurgico.

I tumori intradurali extramidollari rappresentano circa il 40% dei tumori spinali; sono rappresentati principalmente da neoplasie benigne - neurinomi e meningiomi. Il trattamento è chirurgico, la prognosi è favorevole.

Più del 50% dei tumori spinali sono extradurali. Si tratta principalmente di metastasi (in ordine decrescente di frequenza - cancro del polmone, della mammella, della prostata, del rene, del melanoma e del linfoma sistemico). Meno comuni sono i meningiomi extradurali, i neurofibromi e i tumori di natura osteogenica: osteomi, osteoblastoclastomi, cisti ossee aneurismatiche, emangiomi e cordomi. Per i tumori maligni viene eseguito un trattamento complesso, incluso, se necessario,

la possibilità di rimuovere le strutture interessate della colonna vertebrale con stabilizzazione simultanea. In caso di cancro sistemico, è possibile la vertebroplastica percutanea: l'introduzione di un polimero a rapido indurimento in una vertebra distrutta da una metastasi, che garantisce la stabilità della colonna vertebrale e porta a una diminuzione o scomparsa del dolore.

Le sindromi ereditarie in neurooncologia

Alcune malattie ereditarie portano alla comparsa di tumori del SNC, che richiedono vigilanza neurooncologica. I tipi NF 1 e 2 (NF1 e NF2) e la malattia di Hippel-Lindau sono più comuni.

NF1- il più comune malattia ereditaria predisponendo allo sviluppo di tumori nell'uomo. I nomi obsoleti sono la malattia di Recklinghausen, la neurofibromatosi periferica. È una malattia autosomica dominante, si manifesta con la stessa frequenza negli uomini e nelle donne; si trova in 1 su circa 3500 neonati. Nel 50% dei casi è ereditario, nel 50% dei casi è il risultato di una mutazione spontanea. Il difetto genetico è localizzato nella zona 11.2 del cromosoma 17 e la sintesi di una proteina soppressore della crescita cellulare chiamata neurofibromina viene interrotta.

La NF1 viene diagnosticata quando vengono identificati 2 o più dei seguenti fattori:

6 macchie del colore "caffè con latte" o più sulla pelle di diametro superiore a 5 mm in un bambino o 15 mm in un adulto, visibili alla normale illuminazione della stanza;

2 neurofibromi di qualsiasi tipo o più;

Iperpigmentazione delle ascelle o dell'inguine;

Gliomi dei nervi ottici;

2 o più noduli di Lisch (pigmentati con iris hamart)

Anomalie ossee (assottigliamento dello strato corticale delle ossa tubolari, false articolazioni, sottosviluppo delle ali dell'osso principale);

Avere un parente diretto con NF1.

A causa della disregolazione della crescita cellulare in NF1, si verificano una serie di condizioni associate, inclusi i tumori. Questi includono:

Schwannomi o neurofibromi di qualsiasi nervo (ma non vestibolococleari bilaterali) e neurofibromi cutanei multipli;

Tumori intracranici (più spesso - astrocitomi, quindi - meningiomi singoli o multipli);

Feocromocitomi.

La probabilità di sviluppare un tumore maligno associato a NF1 supera quella della popolazione centinaia di volte. Più comuni sono i tumori maligni delle guaine dei nervi periferici, il ganglioglioma, il sarcoma, la leucemia e il nefroblastoma.

NF2 si verifica in 1 su 50.000 neonati. Precedentemente chiamata neurofibromatosi centrale e considerata una variante della malattia di Recklinghausen. Il gene NF2 è localizzato sul 22° cromosoma e codifica per la sintesi del merlin (o schwannomin), che è meno significativo nella regolazione della crescita cellulare.

I tumori derivanti da NF2 sono benigni. La probabilità di sviluppare tumori maligni associati nei pazienti con NF2 aumenta leggermente.

Il rilevamento è necessario per stabilire una diagnosi clinica di NF2.

Oppure neuromi bilaterali dell'VIII nervo (criterio diagnostico assoluto, Fig. 9.17).

Oppure (obbligatorio se c'è un parente diretto con NF2).

O neuroma unilaterale dell'VIII nervo.

O 2 dei seguenti tumori: O neurofibromi (1 o più); O meningiomi (uno o più);

O gliomi (1 o più); O schwannomi, incluso spinale

(1 o più); O cataratta lenticolare subcapsulare posteriore giovanile o opacità del cristallino. Macchie Café au lait si osservano in circa l'80% dei pazienti con NF2, ma

Riso. 9.17. NF2. Neuromi bilaterali dell'VIII nervo. MRI: immagine pesata in T 1 con miglioramento del contrasto; proiezione frontale

Riso. 9.18. Emangioblastomatosi. MRI: immagine pesata in T 1 con miglioramento del contrasto; grande tumore cerebellare, cisti e piccoli linfonodi tumorali nel midollo spinale

non hanno valore diagnostico.

Malattia di Hippel-Lindau v

recentemente spesso chiamato emangioblastomatosi. Con questa malattia, lì tumori multipli vari organi e sistemi: emangioblastomi del sistema nervoso centrale e della retina; feocromocitoma delle ghiandole surrenali e talvolta di altri organi; cancro ai reni; tumori pancreatici; cisti dei reni, del pancreas, dell'epididimo e di altri organi.

La malattia di Hippel-Lindau si verifica in 1 su circa 35.000 neonati. È una malattia autosomica dominante.

La malattia di Hippel-Lindau è geneticamente simile alla NF2. Il difetto genetico è localizzato nel 3° cromosoma (nel locus 3p25-p26). La probabilità di sviluppare tumori maligni associati (ad eccezione del cancro del rene) aumenta leggermente. Non c'è malignità degli emangioblastomi.

Per fare una diagnosi di malattia di Hippel-Lindau, è necessario identificare 2 o più emangioblastomi del SNC (Fig. 9.18), o 1 emangioblastoma del SNC in combinazione con emangioblastoma o angioma retinico.

Le suddette lesioni tumorali o cistiche degli organi interni, la presenza di parenti diretti con la malattia di Hippel-Lindau e la policitemia (più precisamente l'eritrocitemia dovuta alla produzione di eritropoietina da parte delle cellule dell'emangioblastoma) si riscontrano spesso, ma non hanno valore diagnostico assoluto.

REVISIONI SCIENTIFICHE

SULLE NUOVE FORME NOSOLOGICHE DELLA CLASSIFICAZIONE OMS DEI TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE (quarta edizione, 2007)

Che schiffo. Batoroev

(Istituto statale di Irkutsk per l'educazione medica post-laurea, Rettore - Dottore in scienze mediche, Prof. V.V. Shprakh, Dipartimento

oncologia, testa - MD, prof. V.V. Dvornichenko)

Riepilogo. Viene presentata una traduzione originale della classificazione OMS dei tumori del sistema nervoso centrale, ripubblicata nel 2007, che include una descrizione di alcune nuove nosologie, tenendo conto dei moderni concetti morfogenetici. Viene fornita la gradazione del grado di malignità e dei codici oncologici ICD. Viene fornita una breve descrizione delle sindromi tumorali ereditarie associate all'insorgenza di tumori del sistema nervoso.

Parole chiave: classificazione istologica OMS, tumori del SNC.

SULLE NUOVE FORME NOSOLOGICHE DELLA QUARTA EDIZIONE CLASSIFICAZIONE OMS DEI TUMORI DEL SISTEMA NERVOSO CENTRALE (2007)

Y.K. Batoroev (Istituto statale di studi medici avanzati di Irkutsk)

riepilogo. È stata presentata la traduzione originale della classificazione dei tumori del sistema nervoso centrale dell'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS), traduzione della quarta edizione pubblicata nel 2007, che elenca diverse nuove forme nosologiche. Le varianti istologiche sono state aggiunte se c'erano prove di una diversa distribuzione per età, posizione, profilo genetico o comportamento clinico. Sono stati aggiornati lo schema di grading dell'OMS e le sezioni sui profili genetici e la sindrome di predisposizione è stata aggiunta all'elenco delle sindromi tumorali familiari tipicamente a carico del sistema nervoso.

Parole chiave: classificazione OMS, tumori del sistema nervoso centrale.

Nel lavoro delle istituzioni oncologiche, una rubrica, una nomenclatura e una classificazione unificate sono estremamente importanti. Questo è il linguaggio di comunicazione di oncologi, chemioterapisti, radiologi, chirurghi, internisti di vario profilo e patologi; dovrebbe essere il più semplice, chiaro, accessibile e internazionale possibile. Iniziando a tradurre la classificazione dell'OMS dei tumori del sistema nervoso (NS), gli autori avevano un'idea chiara dello stato attuale dei servizi patoanatomici e statistici in Russia - la sua capitale, i centri regionali e nell '"entroterra". A causa della mancanza di moderne classificazioni dell'OMS in russo, la maggior parte dei patologi e degli statistici medici nel nostro paese utilizza una varietà di classificazioni dei tumori. Molti patologi usano la classificazione obsoleta dell'OMS "Ginevra" dei tumori del SNC del 1979, una classificazione tratta da un'eccellente monografia per quegli anni (1969) di B.S. Khominsky e statistiche mediche - ICD-10. Con l'accumulo e la comprensione dei fatti, a volte paradossali, ottenuti utilizzando nuovi metodi biologici molecolari per la diagnosi dei tumori, è diventata evidente la necessità di rivedere le classificazioni dei tumori dell'OMS. Nel 1993, sotto la guida di P. Kleuhues, P. Burger e B. Shceithauer, apparve una seconda versione rivista della classificazione dei tumori del SNC. Dal 2000, l'Agenzia internazionale per la ricerca sul cancro, Francia (Agenzia internazionale per la ricerca sul cancro - IARC), che è una divisione strutturale dell'OMS, ha iniziato a pubblicare la terza, e nel 2007 già la quarta serie del cosiddetto "libro blu " (libri blu, che prendono il nome dal caratteristico logo) -

classificazioni istologiche OMS dei tumori di vari organi. Nella prima edizione furono pubblicati 25 volumi, nella terza - 9, che coprivano tumori di quasi tutti gli organi e tessuti.

La classificazione dei tumori NS della terza e quarta edizione differisce significativamente sia dalla prima (1979) che dalla seconda (1993). Se la prima edizione fu tradotta in russo in Unione Sovietica e replicata dalla casa editrice Medicina, la seconda edizione rimase poco conosciuta. La classificazione stessa è stata tradotta dal patologo di San Pietroburgo dell'Istituto neurochirurgico D.N. Matsko, che ha accompagnato questa traduzione con un breve commento nella raccolta dell'anniversario del 1996 dedicata a M.F. Glazunova. Ma è rimasto sconosciuto alla maggior parte dei patologi, neurochirurghi e oncologi domestici. Successivamente, nel 1998, D.N. Matsko, in collaborazione con A. G. Korshunov, ha pubblicato "Atlas of Tumors of the Central Nervous System", che si basava sulla classificazione originale dell'autore, non molto diversa dalla classificazione dell'OMS del 1993. Fino ad oggi, non ha perso la sua rilevanza , e può essere considerata una versione "adattata" della classificazione dell'OMS alle condizioni russe.

In considerazione del rapido sviluppo dei metodi biologici molecolari, in particolare dei metodi immunomorfologici, negli anni 1980-90 è stata determinata l'istogenesi di molti tumori, che ha portato non solo all'isolamento di nuove unità nosologiche, ma anche alla riclassificazione di alcune altre. Così i glioblastomi, dopo aver rivelato la loro natura astrogliale, sono stati trasferiti dal gruppo dei tumori “embrionali” a quelli “astrocitici”, completando così la catena logica della loro oncologia

genesi: astrocitoma ^ astrocitoma anaplastico ^ glioblastoma. In precedenza, si credeva erroneamente che il glioblastoma istogeneticamente potesse provenire sia dall'astroglia che dall'oligodendroglia e persino dall'ependima. Il gruppo dei meningiomi è stato significativamente modificato, che è stato suddiviso in tre gruppi in base al grado di malignità (tipico, atipico e anaplastico). Ai meningiomi tipici sono stati aggiunti: microcistici, secretori, metaplastici, linfoplasmatici. Cellule chiare e cordoide sono state aggiunte al gruppo atipico e papillare e rabdoide sono state aggiunte al gruppo anaplastico. Dal gruppo dei meningiomi derivavano generalmente i meningiomi emangioblastici ed emano-ipericitici, che venivano trasferiti ai tumori mesenchimali delle membrane.

La terza e la quarta edizione dei libri - le classificazioni dell'OMS di una serie simile sono fondamentalmente diverse dalle due precedenti. Queste differenze, in primo luogo, riguardano il numero di partecipanti. Se prima la cerchia dei partecipanti era limitata a 20-25 persone: 12 leader, 10-12 esperti e lo stesso numero di revisori, ora il numero di partecipanti a ciascun libro (finora sono nove in totale) varia da 77 a 143 Il lavoro su ogni volume è supervisionato da due o tre curatori, i cosiddetti "libro blu", ei coautori più titolati (una ventina) sono invitati a partecipare alle riunioni di apertura e di chiusura, dove vengono prese le decisioni principali. In secondo luogo, il formato e il volume della pubblicazione sono aumentati e il logo precedente, che è rimasto in generale, è stato integrato con le illustrazioni a colori più caratteristiche. Sulla copertina dei libri della terza edizione, al posto del precedente titolo "Classificazione istologica internazionale dei tumori", c'è "Patologia e genetica dei tumori", che sottolinea approcci fondamentalmente nuovi per chiarire la diagnosi dei tumori. All'inizio di ogni volume sono riportate le classificazioni stesse, con l'indicazione dei codici Classificazione internazionale malattie - oncologiche (ICD / O). A ciascuna unità oncologica è assegnato un codice ICD/O a quattro cifre e il grado della sua malignità è indicato attraverso una linea obliqua (0 - tumore benigno, 1 - tumore di grado intermedio, localmente aggressivo o raramente metastatizzante, 2 - carcinoma "in situ", 3 - tumore maligno). Un intero capitolo è dedicato a un'unità nosologica separata, indicando i suoi autori. All'inizio di ogni capitolo viene data una definizione di nosologia, la sua nomi precedenti, sinonimi, codice ICD/O, quindi frequenza di occorrenza, localizzazione preferita, età e sesso. I sintomi clinici che ne sono caratteristici, le caratteristiche delle immagini a raggi X, TC ed ecografiche, i criteri per la rubrificazione e la stadiazione sono forniti in dettaglio. Successivamente, viene descritto l'aspetto della macropreparazione del tumore rimosso, viene fornito un quadro istologico dettagliato, indicando alcuni criteri, come l'indice mitotico o l'area di necrosi, necessari per determinare il grado di malignità. Inoltre, vengono descritte le condizioni precedenti, vengono forniti il profilo immunoistochimico, i dati di studi citogenetici, genetici molecolari, nonché i criteri morfologici che determinano la recidiva, la sopravvivenza e la prognosi. Le descrizioni sono accompagnate da

illustrazioni riccamente colorate. Alla fine di ogni libro c'è un elenco di articoli a cui si fa riferimento. Tale elenco include da due a tremila fonti. Il volume si conclude con un elenco degli autori in ordine alfabetico, nel quale sono riportati gli indirizzi postali e di posta elettronica, con l'indicazione del luogo di lavoro e della posizione.

Il volume “WHO Classification of CNS Tumors” di cui stiamo discutendo è stato pubblicato nel 2007 sotto la direzione di un gruppo di autori guidati da un patologo americano di Boston D. Louis. Alla sua creazione hanno preso parte 74 esperti provenienti da 20 paesi, anche dalla Russia - A.G. Korshunov, capo Dipartimento di Patomorfologia dell'Istituto Neurochirurgico. N.N. Burdenko.

Ecco la nostra traduzione della classificazione, la cui conoscenza sarà utile per patologi, neurochirurghi, neurologi, oncologi e statistici medici (Tabella 1).

In questa variante, rispetto alle precedenti classificazioni, si sono verificati cambiamenti significativi nel range dei tumori in discussione: 1) oltre ai tumori del sistema nervoso centrale e ai tumori dei nervi cranici, sono ora presenti anche i tumori del sistema nervoso periferico considerati, che sono stati precedentemente discussi nella classificazione dei tumori dei tessuti molli, da cui, rispettivamente, sono stati derivati; 2) sono esclusi anche gli adenomi ipofisari, che sono considerati nei tumori del sistema endocrino; 3) la classificazione non include, ma considera in dettaglio, le sindromi tumorali ereditarie che coinvolgono il SNC e indica le aberrazioni cromosomiche con mappatura di oncogeni chiave e geni soppressori.

Va notato il doppio sistema di gradazione del grado di malignità dei tumori del SNC. Il primo codifica secondo il sistema ICD/O e questo codice a 4 cifre è mostrato nella tabella a destra, dove il grado di malignità è indicato da numeri attraverso una frazione: /0 - tumore benigno, /1 - tumore di un grado intermedio di malignità, /2 - carcinoma "in situ", /3 - tumore maligno. Inoltre, è necessario valutare il tumore su un'altra scala: la gradazione del grado di malignità, sviluppata appositamente per i tumori del sistema nervoso centrale, le cui basi furono gettate dall'eccezionale neuropatologo americano J. W. Kernogen nel 1949. Il suo sviluppo era dovuto al fatto che la formale gradazione morfologica del grado di malignità dei tumori, ad esempio, come per i carcinomi epiteliali, proposta da Broders (A.C. Broders, 1948), per i tumori del sistema nervoso centrale non è del tutto accettabile per diversi motivi :

La crescita senza ostacoli di un tumore, anche completamente benigno, all'interno del cranio, può portare alla compressione delle strutture cerebrali vitali e portare alla morte, il che, ovviamente, indica la malignità clinica del processo;

Un tale decorso del processo può essere causato da qualsiasi tumore, indipendentemente dalla sua struttura istologica e dal grado di malignità;

Un tumore di qualsiasi istotipo e qualsiasi grado di malignità, anche di dimensioni molto ridotte, può causare idrocefalo occlusivo con qualsiasi, le conseguenze più gravi;

Nel valutare il grado di malignità dei tumori del SNC, alcuni criteri morfologici generali per la malignità

Tabella 1

Classificazione OMS dei tumori del SNC (2GG7)

Tipo di tumore Codice Grado di malignità

ICD/Informazioni sulla qualità Yu)

1. TUMORI NEUROEPITELIALI

1.1. Tumori degli astrociti

Astrocitoma pilocitico 9421/1 G = I

Astrocitoma pilomixoide 9425/3 G = II

Astrocitoma subependimale a cellule giganti 9384/3 G = I

Xantoastrocitoma pleomorfo 9424/3 G = I

Astrocitoma diffuso 9420/3 G = II

fibrillare 9420/3 G = II

protoplasmatico 9410/3 G = II

mastocita 9411/3 G = II

Astrocitoma anaplastico 9401/3 G = III

Glioblastoma 9440/3 G = IV

Glioblastoma a cellule giganti 9441/3 G = IV

Gliosarcoma 9442/3 G = IV

Gliomatosi del cervello 9381/3 G = III

1.2. Tumori oligodendrogliali

Oligodendroglioma 9450/3 G = II

Oligodendroglioma anaplastico 9451/3 G = III

1.3. Tumori oligoastrocitici

Oligoastrocitoma 9382/3 G = II

Oligoastrocitoma anaplastico 9382/3 G = III

1.4. Tumori ependimali

Ependimoma mixopapillare 9394/1 G = I

Subependimoma 9381/1 G = I

Ependimoma 9391/3 G = II

cellulare 9391/3 G = II

papillare 9391/3 G = II

cella trasparente 9391/3 G = II

tanico 9391/3 G = II

Ependimoma anaplastico 9392/3 G = III

1.5. Tumori del plesso coroideo

Papilloma del plesso coroideo 9390/0 G = I

Papilloma atipico del plesso coroideo 9390/1 G = II

Carcinoma del plesso coroideo 9390/3 G = III

1.6. Altri tumori neuroepiteliali

Astroblastoma 9430/3 poco chiaro

Glioma cordoidale del terzo ventricolo 9444/1 G = II

Glioma angiocentrico 9431/1 G = I

1.7. Tumori gliali neuronali e neuronali misti

Gangliocitoma displastico del cervelletto (malattia di Lermitte-Duclos) 9493/0 G = I

Astrocitoma/ganglioglioma desmoplastico infantile 9421/1 G = I

Tumore neuroepiteliale disembrioplastico 9413/0 G = I

Gangliocitoma 9492/0 G = I

Ganglioglioma 9505/1 G = I

Ganglioglioma anaplastico 9505/3 G = III

Neurocitoma centrale 9506/1 G = II

Neurocitoma extraventricolare 9506/1 G = II

Liponeurocitoma cerebellare 9506/1 G = II

Tumore glioneuronale papillare 9509/1 G = I

Tumore glioneuronale a forma di rosetta del quarto ventricolo 9509/1 G = I

Paraganglioma spinale (filetto terminale della cauda equina) 8660/1 G = I

1.9. Tumori della ghiandola pineale

Pineocitoma 9361/1 G = I

Tumore pineale di grado intermedio 9362/3 G = II-III

G = II-III Pineoblastoma 9362/3 G = IV

Tumore papillare della ghiandola pineale 9395/3 G = II-III

Tumore del parenchima della ghiandola pineale intermedia 9362/1 G = III

grado di malignità

1.11. Tumori embrionali

Medulloblastoma 9470/3 G = IV

prosecuzione della tavola. 1

Десмопластическая/нодулярная медуллобластома Медуллобластома с выраженной нодулярностью Анапластическая медуллобластома Крупноклеточная медуллобластома Меланотическая медуллобластома Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (PNET) Нейробластома ЦНС Ганглионейробластома ЦНС Медуллоэпителиома Эпендимобластома Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль 9471/3 9471/3 9474/3 9474/3 9472/3 9473/3 9473/3 9490/3 9501/3 9392/3 9508/3 G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV G = IV

2. TUMORI DEI NERVI CRANIO-CEREBRALI E PARASPIRALI

2.1. Schwannoma (neurilemmoma, neurinoma) 9560/0 G = I

cellulare 9560/0 G = I

plessiforme 9560/0 G = I

melanotico 9560/0 G = I

2.2. Neurofibroma 9540/0 G = I

plessiforme 9550/0 G = I

2.3. Perineuroma 9571/0 G = I

perineuroma intraneurale 9571/0 G = I

perineuroma maligno 9571/0 G = I

2.4. Tumore maligno del nervo periferico (MPN) 9540/3 G=PI-GV

epitelioide 9540/3 G=IP-IV

con differenziazione mesenchimale 9540/3 G=IP-IV

melanotico 9540/3 G=IP-IV

con differenziazione ghiandolare 9540/3 G=IP-IV

3. TUMORI DI MEMBRANE

3.1. Tumori da cellule meningoteliali

Meningioma tipico 9530/0 G =I

meningotelioma 9531/0 G =I

fibroso 9532/0 G =I

transitorio 9537/0 G =І

psammomatoso 9533/0 G =I

angiomatosa 9534/0 G =I

microcistica 9530/0 G =I

secretorio 9530/0 G =І

con abbondanza di linfociti 9530/0/ G =I

metaplastica 9530/0 G =I

Meningioma atipico 9539/1 G = II

Meningioma cordoide 9538/1 G = II

Meningioma a cellule chiare 9538/1 G = II

Meningioma anaplastico 9530/3 G = III

Meningioma rabdoide 9538/3 G = III

Papillare 9538/3 G = III

3.2. Tumori mesenchimali delle membrane (non meningotelioma)

Lipoma 8850/0 G=I

Angiolipoma 8861/0 G =I

Hibernoma 8880/0 G=I

Liposarcoma 8850/3 G = III

Tumore fibroso solitario 8815/0 G =I

Fibrosarcoma 8810/3 G = III

Istiocitoma fibroso maligno 8830/3 G = III

Leiomioma 8890/0 G = I

Leiomiosarcoma 8890/3 G = III

Rabdomioma 8990/0 G = I

Rabdomiosarcoma 8900/3 G = III

Chondroma 9220/0 G =І

Condrosarcoma 9220/3 G = III

Osteoma 9180/0 G =І

Osteosarcoma 9180/3 G = III

Osteocondroma 0921/1 G =І

Emangioma 9120/0 G = I

Emangioendotelioma epitelioide 9133/1 G =II

Emangiopericitoma 9150/1 G=II

fine del tavolo 1

Emangiopericitoma anaplastico 9150/3 o=w

Angiosarcoma 9120/3 o=w

Sarcoma di Kaposi 9140/3 o=w

Sarcoma di Ewing 9364/3 v=gu

3.3. Lesioni melanotiche primarie

Melanocitosi diffusa 8728/0

Melanocitoma 8727/1

Melanoma maligno 8720/3

Melanomatosi meningea 8728/3

3.4. Altri tumori legati alle membrane

Emangioblastoma 9661/1

3.5. Linfomi e tumori del sistema ematopoietico

Linfoma maligno 9590/3

Plasmocitoma 9731/3

Sarcoma granulocitico 9930/3

3.6. tumori a cellule germinali

Germinoma 9064/3

Carcinoma embrionale 9070/3

Tumore al sacco vitellino 9071/3

Coriocarcinoma 9100/3

Teratoma 9080/1

maturo 9080/0

immaturo 9080/3

Teratoma con trasformazione maligna 9084/3

Tumore a cellule germinali miste 9085/3

3.7. Tumori della sella turca

Craniofaringioma 9350/1

adamantino 9351/1 c =

papillare 9352/1 c =

Tumore a cellule granulari 9582/0 c =

Pituicitoma 9432/1 c =

Oncocitoma a cellule fusiformi dell'adenoipofisi 8291/0 c =!

3.8. I tumori metastatici sono sindromi tumorali ereditarie con

coinvolgimento del sistema nervoso

Neurofibromatosi di tipo 1

Neurofibromatosi di tipo II

Sindrome di Hippel-Lindau

sclerosi tuberosa

Sindrome di Li-Fraumeni

Sindrome di Cowden

Sindrome di Turcot

Sindrome di Gorlin

qualità, come la crescita infiltrativa, il pleomorfismo cellulare e nucleare, sono considerate in molti altri aspetti. Una valutazione speciale dovrebbe essere data ad altre caratteristiche, come la capacità di metastatizzare sia all'interno del SNC - lungo le vie del CSF, lungo le membrane, sia la capacità di metastatizzare al di fuori del SNC; valutazione della gravità della proliferazione vascolare come uno dei principali fattori di aggressione dei tumori astrogliali, nonché della presenza di necrosi - sia di tipo ischemico che specifico - di tipo "geografico" o "palizzata".

Questa gradazione prevede 4 gradi di malignità, indicati da numeri romani (I grado è il più benigno, e II, III e IV indicano un aumento del grado di malignità). È prognosticamente significativo e tale valutazione di un particolare tumore non è data dalla valutazione morfologica di questo particolare tumore, ma basata su un'analisi retrospettiva dei fattori prognostici significativi di molti tumori di una struttura simile.

Solo i tumori delle cellule germinali e i linfomi primari del SNC non sono indicati da questo sistema a 4 punti.

Ad esempio, si può considerare un tumore neuroepiteliale disembrioplastico, quindi il codice ICD/O (9413/0) indica l'assoluta bontà morfologica formale del processo, ma gli viene assegnata la gradazione I (più bassa) del grado di malignità dei tumori del SNC - G=I. Secondo questi requisiti, nella conclusione morfologica, il patologo dovrebbe indicare, oltre all'unità oncologica, anche due gradazioni del grado di malignità - secondo l'ICD/O e secondo il sistema a 4 punti. Un esempio di conclusione: “... vengono presentati frammenti di un tumore gliale a crescita diffusa da cellule bipolari fusiformi con distrofia di Rosenthal dei processi fibrosi, senza evidente polimorfismo cellulare e nucleare. Non sono state trovate mitosi, proliferazione vascolare e necrosi. Quadro istologico astrocitoma pilocitico, codice ICD/O - 9421/1, I grado di malignità (c = C).

Ulteriori informazioni sulle sindromi tumorali ereditarie:

La neurofibromatosi del primo e del secondo tipo sono sindromi tumorali ereditarie che differiscono in alcuni dettagli di oncogenesi e manifestazioni cliniche e morfologiche con una violazione della sintesi di proteine come merlin e schwannomin. Il noto termine "malattia di Recklinghausen" è applicabile solo alla neurofibromatosi di tipo 1 e ai neurinomi bilaterali nervi uditivi ora considerato come una manifestazione della neurofibromatosi di tipo 2.

Gli emangioblastomi nel 25% dei casi sono una componente della malattia di Hippel-Lindau (VHL); è ammessa anche l'esistenza di emangioblastomi spontanei. Esiste una chiara indicazione del substrato cellulare del tumore - cellule vacuolate stromali, nel cui citoplasma è stato possibile determinare l'oncoproteina mediante metodi immunoistochimici - il prodotto dell'omonimo gene VHL responsabile dell'oncogenesi.

La sclerosi tuberosa nel sistema nervoso centrale si manifesta con escrescenze subependimali di astrocitoma a cellule giganti di basso grado. Le manifestazioni in altri organi e sistemi possono essere adenomi sebacei delle appendici cutanee, rabdomiomi del cuore, angiomiolipomi multipli dei reni. Sinonimi comunemente usati anche per riferirsi alla sclerosi tuberosa sono la malattia di Bourneville, la malattia di Bourneville-Pringle.

La sindrome di Li-Fraumeni (Li-Fraumeni) è caratterizzata da molteplici tumori maligni primari di bambini, adolescenti e giovani adulti, tra cui: sarcomi dei tessuti molli e scheletrici, carcinoma mammario, leucemia e un'aumentata incidenza di tumori del SNC, tra cui tumori astrogliali ed embrionali sono in testa. Si ritiene che la causa siano le mutazioni nel "guardiano" del genoma, il gene soppressore TP53.

La malattia di Cowden e il ganglionocitoma cerebellare displastico (malattia di Lhermitte-Duclos) è una condizione autosomica dominante caratterizzata da più amartomi e tumori. La manifestazione principale nel SNC è il gangliocitoma displastico del cervelletto, un tumore morfologicamente assolutamente benigno proveniente da una sottopopolazione bicellulare di neuroni maturi, istogeneticamente derivati dalle cellule di Purkinje.

La sindrome di Turcot è una combinazione di adenomi/carcinomi colorettali con medulloblastomi o astrocitomi/glioblastomi anaplastici. La maggior parte dei casi di sindrome di Turcot si verifica come parte della poliposi familiare diffusa o della sindrome da carcinoma del colon congenito non poliposico.

La sindrome di Gorlin (sindrome di Gorlin) manifesta principalmente carcinomi cutanei a cellule basali multiple in tutto il corpo in combinazione con varie anomalie dello sviluppo, amartomi, tumori benigni e maligni - meningiomi, melanomi, linfomi, carcinomi del polmone e della mammella, tumori dermoidi delle ovaie. Un tumore comune del sistema nervoso centrale che si verifica all'interno di questa sindrome è il medulloblastoma cerebellare, più spesso dell'istotipo desmoplastico.

Nella terza e quarta edizione della classificazione OMS dei tumori NS sono apparse alcune nuove unità nosologiche la cui identificazione non sarebbe stata possibile senza l'utilizzo di nuove e moderne metodologie di ricerca (citogenetica con determinazione delle aberrazioni cromosomiche, perdita di eterozigosi), nonché genetica molecolare (rilevamento di mutazioni puntiformi ed espressione di alcuni oncogeni e blocco di geni soppressori chiave, ibridazione genomica comparativa, uso di biochip, ecc.).

Nuove unità oncologiche

Il liponeurocitoma cerebellare è un tumore molto raro del verme o del cervelletto, costituito da neurociti maturi e tessuto adiposo maturo. Le cellule tumorali hanno una bassa attività mitotica, che porta al suo lungo decorso e ad una prognosi piuttosto favorevole con la rimozione più completa.

Il glioma cordoidale del terzo ventricolo è un tumore raro, a crescita lenta, di struttura peculiare, localizzato nella porzione anteriore del terzo ventricolo, costituito da trabecole di cellule epitelioidi separate da uno stroma mucinoso. È caratteristica una densa infiltrazione linfoplasmocitica dello stroma, spesso anche con la presenza di corpi di Roussel. Le cellule tumorali hanno un basso potenziale proliferativo e la prognosi dopo la resezione subtotale è abbastanza favorevole, sebbene la localizzazione del tumore sia inaccessibile, il che porta a un approccio traumatico e alla resezione.

Non esisteva una forma nosologica come "spongioblastoma polare primitivo", identificata dalla maggior parte degli autori sin dagli anni '20. Come giustamente sottolineato negli anni '90. neuropatologo domestico A.G. Korshunov, questa è una delle varianti morfologiche del neuroblastoma emisferico.

Inoltre, tenendo conto della localizzazione e del comportamento biologico, è stata identificata un'unità nosologica come "xantoastrocitoma pleomorfo". Questo tumore, in cui vi è un pleomorfismo pronunciato, la presenza di cellule giganti e multinucleate e cellule di xantoma; il loro citoplasma è spesso vacuolato. Si verifica prevalentemente nei giovani, ha una localizzazione convessa. È caratterizzato da una crescita lenta, recidive rare, ha una prognosi abbastanza buona (sopravvivenza libera da recidiva a cinque anni oltre il 75% e dieci anni - 63%).

L'astrocitoma pilomixoide è una variante dell'astrocitoma pilocitico nei bambini di età inferiore a un anno, ma con un decorso più aggressivo. Al microscopio si trovano cellule tumorali bipolari, racchiuse in una matrice mixoide; le cellule spesso formano strutture angiocentriche attorno ai vasi. A differenza dell'astrocitoma pilocitico, ha una maggiore attività proliferativa; nel citoplasma e nei processi delle cellule non si trovano segni di distrofia di Rosenthal.

Il glioma angiocentrico è un raro tumore neuroepiteliale a crescita lenta con localizzazione predominante nei lobi frontali, temporali o parietali; solitamente adiacente alla corteccia. Il tumore è epilettogeno, che è il suo tratto caratteristico (cronico e difficile da fermare). Nella maggior parte dei pazienti, le crisi epilettiche vengono registrate molto prima che il tumore venga rilevato (media per 7 anni). Morfologicamente, il tumore è costituito da cellule monomorfe.

corrente, che formano peculiari strutture cosiddette "angiocentriche" attorno a vasi di vario calibro. Assomigliano a rosette ependimali perivascolari. La loro somiglianza con gli ependimomi non finisce qui: mostrano segni immunomorfologici e microscopici elettronici di differenziazione ependimale, che possono indicare una probabile istogenesi tumorale.

Il tumore glioneuronale papillare è un raro tumore cistico solido, solitamente ben delimitato, degli emisferi cerebrali, di solito nel lobo parietale. Istologicamente, è costituito da papille e pseudopapille fitte coperte da un singolo strato di cellule gliali cuboidali con ciuffi neuronali focali. Ci sono vasi ialinizzati nello stroma. La prognosi è favorevole, dopo la rimozione il tumore si ripresenta raramente.

Il tumore glioneuronale papillare che forma una rosetta è un tumore molto raro, una caratteristica del quale è la sua localizzazione lungo la linea mediana: il quarto ventricolo, il tronco, l'acquedotto silviano, il verme cerebellare, l'epifisi. La struttura istologica è bifasica: la componente neuronale forma rosette multiple, la componente gliale può anche sembrare un astrocitoma pilocitico. Nei casi di tumore operabile, la prognosi è favorevole.

Neurocitoma extraventricolare - morfologicamente identico al neurocitoma centrale, ma con tale localizzazione è difficile distinguere microscopicamente dall'oligodendroglioma (piccole cellule arrotondate con un citoplasma chiaro, che formano strutture a nido d'ape).

Papilloma atipico del plesso coroideo - differisce dal papilloma benigno per l'aumentata cellularità, l'attività mitotica, le aree di solidificazione e l'aspetto della necrosi.

Il pituicitoma è un tumore solido molto raro, incapsulato, dei tessuti della neuroipofisi o dell'infundibolo dell'ipotalamo, precedentemente chiamato "tumore a cellule granulari", "astrocitoma ipofisario posteriore" o "infundibuloma". Istologicamente, questi sono tumori di cellule allungate con una struttura di tipo beam o moiré. Il tumore è soggetto a asportazione chirurgica, dopo di che non ricorre; non ci sono descrizioni di trasformazione maligna o metastasi.

L'oncocitoma a cellule fusate dell'adenoipofisi è un tumore benigno estremamente raro delle cellule oncocitiche/epitelioidi, che rappresenta lo 0,4% di tutti i tumori della sella turca. Nonostante la configurazione delle cellule del fuso, ci sono molti mitocondri ingranditi e dilatati nel suo citoplasma, che indicano una trasformazione oncocitica. Sono stati descritti casi di recidiva di tumori rimossi non radicalmente con aumentata attività mitotica e necrosi.

Un tumore rabdoide con predisposizione ereditaria è un tumore altamente aggressivo le cui cellule hanno un ampio citoplasma con un nucleo spostato alla periferia, che ricorda molto i rabdomioblasti. Nel citoplasma si trovano spesso grandi inclusioni, che danno una forte colorazione con vimentina. Il gene responsabile della trasformazione maligna si trova nel secondo codone del braccio lungo del cromosoma 22. Oltre a un tumore nel sistema nervoso centrale, in modo sincrono

Nick un tumore di una struttura simile nel rene, nel polmone o nei tessuti molli.

Il paraganglioma spinale (paraganglioma del filamento terminale della cauda equina) è un tumore piuttosto raro, solitamente incapsulato, con una caratteristica struttura alveolare-lobulare a cellule endocrine, istologicamente simile al paraganglioma simpatico (feocromocitoma). Consiste di due tipi di cellule: supporto endocrino poligonale e allungato. Gli uomini si ammalano più spesso età media pazienti - 46 anni.

Vorrei sottolineare che in precedenza, quando si consideravano i tumori della ghiandola pineale (pineale), anche nella letteratura domestica, si mescolavano tumori completamente diversi in termini di istogenesi: veri pinealomi e germinomi primari del SNC, che erano chiamati "tipo a due cellule pinealomi". Nelle cellule della pineale, come nelle cellule dell'epifisi normale, si riscontra una differenziazione dei fotorecettori, e la morfologia del germinoma della ghiandola pineale è indistinguibile dalla morfologia del seminoma del testicolo e del disgerminoma dell'ovaio; nel siero del sangue di questi pazienti, il livello delle proteine oncofetali è aumentato. Si tratta di tumori con decorso della malattia, protocolli di trattamento, monitoraggio della cura e prognosi completamente diversi. Ai pinealomi di vario grado di malignità si aggiunge un tumore papillare dell'epifisi, che ha differenziazione ependimale, spesso recidiva e ha una prognosi sfavorevole.

Ependimomi - l'elenco degli ependimomi del secondo grado di malignità è stato ampliato - sono divisi in quattro tipi e l'ependimoma anaplastico (del terzo grado di malignità). Gli ependimomi del secondo grado di malignità si distinguono per il fenotipo cellulare: ependimomi cellulari, papillari, a cellule chiare e tanicitici (greco 1apuov - allungato).

Meningiomi - specificati per tipi; sono stati identificati nove tipi di meningiomi tipici. I meningiomi cordoidi e a cellule chiare sono classificati come atipici, mentre i meningiomi rabdoidi e papillari sono classificati come anaplastici. In terzo luogo, è stato significativamente modificato il gruppo dei meningiomi, che sono stati divisi in tre gruppi in base al grado di malignità (tipico, atipico e anaplastico). Ai meningiomi tipici sono stati aggiunti: microcistici, secretori, a cellule chiare, cordoidi, metaplastici, ricchi di cellule linfoplasmocitarie.

Dal gruppo dei meningiomi derivavano generalmente le varianti emangioblastiche ed emanipericitiche, che venivano trasferite ai tumori mesenchimali delle membrane. Sebbene gli emangiopericitomi extratecali siano ora comunemente classificati come tumori del gruppo dei tumori fibrosi solitari, l'emangiopericitoma delle membrane non solo ha mantenuto il suo nome storico, ma è stata anche isolata la sua variante "anaplastica".

Un'analisi retrospettiva di tumori con immunofenotipizzazione, precedentemente trattati come "sarcomatosi meningea", ha mostrato che si trattava di metastasi di cancro, linfoma, glioma e tumori della famiglia del sarcoma di Ewing. Questi ultimi sono inclusi nel gruppo dei tumori mesenchimali non meningoteliali delle membrane.

Quando si valutano le classificazioni della terza e quarta revisione, dovrebbe essere riconosciuto. Cosa li distingue

sono cambiate rispetto alle precedenti edizioni aumentando l'elenco delle forme nosologiche grazie ad un'analisi retrospettiva di alcuni tumori rispetto ai risultati a lungo termine. Questo approccio ha permesso di identificare alcune forme nosologiche con una prognosi relativamente favorevole e un protocollo adiuvante meno stringente.

LETTERATURA

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4. Zülch K.D. Classificazione istologica dei tumori

trattamento chemioradioterapico. I moderni metodi di studio biologico molecolare dei tumori forniscono nuovi fatti, la cui comprensione è la base per la selezione di nuove unità onconosologiche.

e senza dubbio la classificazione sarà migliorata e rivista.

sistema nervoso centrale. - M.: 1983.

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Indirizzo per la corrispondenza:

664079, Irkutsk, Sig. Yubileyny, 100, casella postale n. 35, Batoroev Yury Klimentievich - Assistente del Dipartimento di Oncologia, ISIUV, e-mail: [e-mail protetta]

SB Pinsky, VV Dvornichenko e OR Repeta - 2009

TUMORI TIROIDEI METASTATICI

S.B. Pinsky. V.V. Dvornichenko. O. ripeti

(Stato di Irkutsk Università di Medicina rettore - d.m.s., prof. IV. Malov, Dipartimento di Chirurgia Generale con Corso di Urologia, Direttore. - MD, prof. S.B. Pinsky; Istituto per il Perfezionamento dei Medici, rettore - DM, prof. V.V. Shprakh, Dipartimento di Oncologia, Capo. - MD, prof. V.V. Dvornichenko)

Riepilogo. L'articolo presenta i dati della letteratura e l'analisi di 10 osservazioni proprie di metastasi di tumori maligni di varia morfogenesi alla ghiandola tiroidea. I dati sulla loro frequenza sono dati. caratteristiche decorso clinico. difficoltà ed errori nella diagnosi e nella scelta del trattamento. Attenzione speciale somministrato a metastasi di carcinoma a cellule renali a cellule chiare. difficoltà nella diagnosi e nella scelta delle tattiche terapeutiche, prognosi insoddisfacente.

Parole chiave: tiroide. cancro metastatico. carcinoma a cellule chiare del rene.

TUMORI METASTATICI DELLA GHIANDOLA TIROIDE

S.B. Pinsky, V.V. Dvornichenko, O.R. Repeta (Irkutsk State Medical University, Irkutsk State Institute for Medical Advanced Studies)

riepilogo. Il rapporto contiene i dati della letteratura e la nostra analisi di 10 casi di diffusione metastatica del tumore maligno alla ghiandola tiroidea. I dati su frequenza, caratteristiche cliniche, difficoltà ed sbagli nel fare una diagnosi e scegliere un metodo di trattamento sono dati. Particolare attenzione è rivolta alle metastasi del cancro del rene, alle difficoltà nella diagnostica, alla scelta del trattamento e alla prognosi infausta.

Parole chiave: tiroide, carcinoma metastatico, carcinoma renale a cellule chiare.

Nel problema dei tumori maligni della ghiandola tiroidea rimane importante la questione dello sviluppo sincrono e metacrono di varie neoplasie della ghiandola tiroidea e tumori di altre localizzazioni. appena individuato formazioni tumorali dopo il trattamento delle neoplasie maligne, di regola, sono una conseguenza della progressione della malattia di base. In tali osservazioni, prima di tutto, è necessario escludere la natura metastatica del tumore tiroideo. I tumori metacroni della seconda localizzazione richiedono un approccio differenziato nella diagnosi e nella scelta delle tattiche terapeutiche. Il rilevamento tempestivo di metastasi isolate nella ghiandola tiroidea con un tumore primario verificato e l'assenza di altri focolai metastatici crea i prerequisiti per il loro pronta rimozione, migliorando la sopravvivenza e la qualità della vita. Tuttavia, ad oggi, esistono difficoltà diagnostiche sia nel riconoscere i tumori metastatici della ghiandola tiroidea, sia nell'identificare il tumore primitivo in presenza di metastasi nella ghiandola tiroidea.

La variabilità delle manifestazioni cliniche complica la diagnosi tempestiva dei tumori tiroidei metastatici. La maggior parte delle osservazioni pubblicate tumori metastatici tiroide sono stati diagnosticati come gozzo nodulare o carcinoma tiroideo primario. Anche in quelle osservazioni tumore primarioè stato riconosciuto, i tumori metastatici sono stati spesso diagnosticati come malattie primarie della ghiandola tiroidea e solo esame istologico materiale chirurgico ha permesso di verificare la vera natura della neoplasia.

La frequenza delle metastasi di tumori maligni alla ghiandola tiroidea in letteratura fornisce informazioni molto contraddittorie, sia in base alle osservazioni cliniche che ai risultati dell'autopsia. J.Moyeshep et al. (1956) riportarono i dati dell'autopsia di 467 pazienti con vari tumori maligni, 18 (3,8%) dei quali avevano tumori tiroidei metastatici. K.Syltaoka et al. (1962), basato sui materiali delle autopsie del 1999, ha rivelato

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