كيف ولماذا يتجلى نشاط الصرع على مخطط كهربية الدماغ. صرع بؤري في مرحلة الطفولة مع تغيرات هيكلية في الدماغ وأنماط صرعية حميدة على مخطط كهربية الدماغ (نتائج أولية) صرع منتشر

من الصعب تقليديا تشخيص مثل هذا المرض الحاد مثل الصرع. أكثر أعراضه تميزًا هو نوبة صرع ، والتي لا يمكن دائمًا ملاحظتها في بيئة سريرية ، ولكن إذا كان من الممكن تسجيل نشاط epiactivity على EEG عند الطفل أثناء الفحص ، فيمكن اعتبار التشخيص مؤكدًا.

المظهر المتطرف للمرض ، أو نوبة الصرع ، هو اضطراب نمطي قصير غير مبرر في السلوك أو الوعي أو النشاط العاطفي أو الحسي أو وظائف المحرك. غالبًا ما يكون هناك نوبة صرعية مشابهة لا تعتبر أساسًا لتشخيص الصرع. في مثل هذه الحالات ، يتم إجراء تشخيص دقيق إذا تجلى نشاط epiactivity في مخطط كهربية الدماغ.

في التشخيص والتشخيص التفريقي للصرع ، من المهم مراقبة مخطط كهربية الدماغ بالفيديو.

كيف يتم تأكيد تشخيص الصرع؟

العلامات الوحيدة الموثوقة للمرض هي نشاط الصرع على مخطط كهربية الدماغ وأنماط الصرع. كقاعدة عامة ، يتم تسجيل ومضات عالية السعة في نفس الوقت. موجات الدماغ، لكن لا يمكنهم الإشارة بدقة إلى علم الأمراض. يعد مخطط كهربية الدماغ أمرًا إلزاميًا لتأكيد التشخيص ، حيث يمكن تسجيل إفرازات الصرع خارج النوبة. بالإضافة إلى ذلك ، تسمح لك الدراسة بتحديد شكل المرض بدقة ، مما يساعد على وصف العلاج المناسب.

يمكن تحديد نشاط Epiactivity على EEG عند الطفل بدون نوبات بطرق مختلفة. في أغلب الأحيان ، يتم استخدام الاستفزاز الإيقاعي الخفيف لتحفيز نشاط epiactivity ، ولكن يمكن استخدام فرط التنفس أو تقنيات إضافية أخرى. في بعض الأحيان ، لا يمكن اكتشاف حالات النشاط اللاإرادي إلا أثناء تسجيل مخطط كهربية الدماغ لفترات طويلة ، وغالبًا ما يتم إجراؤه أثناء النوم الليلي مع الحرمان. فقط نسبة صغيرة من المرضى تفشل في تأكيد التشخيص بمثل هذه الدراسة.

ما الذي يمكن رؤيته على مخطط كهربية الدماغ مع الصرع بمختلف أشكاله؟

يتميز كل نوع من هذه الأمراض بأعراضه السريرية الخاصة. بالإضافة إلى ذلك ، يبدو الصرع مختلفًا في مخطط كهربية الدماغ.

الصرع الرولاندي الحميد:

• أثناء النوبة (التفاقم) يوجد إفراز صرع بؤري في الخيوط الوسطى الزمنية والمركزية. يبدو وكأنه ارتفاعات عالية السعة ، بالإضافة إلى وجود مزيج من الموجات الحادة والبطيئة. تمت الإشارة إلى مخرج خارج حدود الموقع الأصلي.
• في وقت عدم حدوث هجوم ، غالبًا ما يتم تسجيل ارتفاعات بؤرية ، تجمع بين الموجات التي تحدث في وقت واحد في عدة خيوط. في كثير من الأحيان ، لا يظهر نشاط الصرع على مخطط كهربية الدماغ بأي شكل من الأشكال خلال النهار ، عندما يكون الشخص مستيقظًا. في هذه الحالة ، يظهر بالضرورة بمجرد أن ينام الشخص.

الصرع الرولاندي هو الأكثر شكل متكررالصرع في الطفولة

شكل الصرع من Panagiotopoulos:

• أثناء التفاقم ، يتم تسجيل تفريغ epi - طفرات عالية السعة ، مقترنة بموجات بطيئة وحادة ، والتي نادرًا ما تبقى ضمن التوطين الأولي.
• في حالة الراحة ، تكون المركبات متعددة البؤر منخفضة أو عالية السعة هي الأكثر شيوعًا. بشكل مميز ، تظهر المجمعات بشكل متسلسل - في لحظة إغلاق العينين ، وفي لحظة الفتح يتم حظرها. يمكن أن يحدث الهجوم عن طريق التحفيز الضوئي.

الصرع المعمم مجهول السبب

يمكن ملاحظة أنماط مخطط كهربية الدماغ في كثير من الأحيان عند الأطفال وفي صرع الأحداث مع الغياب:

• أثناء التفاقم ، يمكن أن تُظهر المعدات تفريغًا واسعًا في شكل نشاط مفرط إيقاعي قدره 10 هرتز مع زيادة ثابتة ، بالإضافة إلى موجات حادة وموجات دلتا وثيتا عالية السعة. هم غير مستقرون وغير متكافئين.
• خارج التفاقم ، قد تظل الصورة على مخطط كهربية الدماغ قياسية ، وأحيانًا يكون هناك نشاط غير معهود.

نوبات الغياب النموذجية هي نوبات صرع قصيرة عامة مع ظهور مفاجئ ونهاية.

اعتلال الدماغ الصرع المبكر عند الأطفال:

• يتسبب التفاقم في زيادة عدد وسعة الارتفاع بالاقتران مع الموجات الحادة.
• خارج التفاقم ، لوحظ نشاط واسع النطاق ، حيث يتم استبدال الفاشية بزوالها. احتمال حدوث نقص في ضربات القلب.

متلازمة لينوكس غاستو:

• يتميز التفاقم بظهور العديد من الموجات الحادة والموجات الحادة ، ومن الممكن الجمع بين الموجة البطيئة والارتفاع. يتطور عدم التزامن.
• خارج التفاقم - نشاط مفرط التزامن ، مصحوبًا بموجات حادة ، ومجمعات موجات بطيئة الارتفاع ، واضطرابات بؤرية.

متلازمة لينوكس غاستو هي شكل حاد من الصرع يبدأ في الطفولة.

يمكن أيضًا رؤية أنماط النوبات في المرضى الأصحاء المظهر. في هذه الحالة ، لا يتم تشخيص الصرع ، لكن يُعتقد أن هؤلاء الأشخاص لديهم استعداد وراثي لهذا المرض. كقاعدة عامة ، يوصى بإجراء فحص خاص بشكل دوري.

على ماذا يعتمد نشاط الصرع؟

في حالة الصرع ، يحدث "انفجار" دوري لإمكانات عمل الخلية نتيجة للتحول الانتيابي لغشاء الخلية. يتبع ذلك فترة طويلة إلى حد ما من فرط الاستقطاب. هذه الآلية مناسبة لأي شكل من أشكال علم الأمراض ، بغض النظر عن نوع نشاط الصرع الذي تتعرف عليه المعدات الحساسة.

لتوليد نشاط صرعي الشكل ، يجب إشراك عدد كبير من الخلايا العصبية. ويشارك دائمًا نوعان من الخلايا العصبية في هذه العملية. الأولى هي الخلايا العصبية "الصرع" التي تولد دفعات ذاتية. والثاني هو محيطهم. الخلايا العصبية، كقاعدة عامة ، تحت سيطرة وارد ، ولكن في بعض الأحيان تدخل في عملية نشطة.

كيف تتغلب على الصرع؟

إذا تم الكشف عن نشاط صرعي الشكل على مخطط كهربية الدماغ لدى الطفل ، فيجب اتخاذ تدابير فورية. إن علاج الصرع عملية طويلة ومعقدة ، وكلما بدأ مبكرًا ، زادت فرص الطفل في أن يعيش حياة طويلة وسعيدة. في الوقت نفسه ، تكون عملية العلاج فردية تمامًا ولا توجد معايير عامة هنا. عمر المريض ، مسار المرض ، الحالة العامة للطفل ، وبيانات مخطط كهربية الدماغ مهمة.

مع العلاج الصحيح ، لا تحدث النوبات

نادرًا ما يستغرق العلاج أقل من 3-5 سنوات ، وفي بعض الحالات يستمر مدى الحياة. أساس العلاج هو العقاقير ، وفي بعض أنواعه تساعد عمليات جراحة الأعصاب المختلفة. هنا استنتاج EEG في مسائل الصرع - على أساسه يقرر الطبيب طبيعة العلاج ، ويختار أدوية معينة وجرعاتها.

لا يمكنك بأي حال من الأحوال تغيير نظام تناول الأدوية وجرعاتها بشكل مستقل. حتى في حالة حدوث تحسن ملحوظ ، فإن قرار مواصلة العلاج لا يتخذ إلا من قبل الطبيب ، مسترشدًا بنتائج المختبرات وأساليب البحث في الأجهزة.

قائمة الأدوية التي يمكن أن يصفها الطبيب ضخمة ، ومن بين المجموعات الرئيسية:

• أدوية خاصة مضادة للصرع.
• مضادات الذهان.
• الأدوية المضادة للالتهابات.
• عوامل الكورتيكوستيرويد
• مضادات حيوية؛
• أدوية مجففة
• مضادات الاختلاج.

يسمح العلاج بالسيطرة الكاملة على النوبات

يمكن للطبيب فقط اختيار مجموعة معينة. يعتمد النظام العلاجي على طبيعة مسار المرض ، وينقسم إلى ثلاث مراحل:

1. اختيار الدواء الأكثر فعالية وجرعته. يتم دائمًا بدء العلاج بطريقة واحدة ، مع الحد الأدنى الجرعة الممكنة. في المستقبل ، يقوم الأخصائي بتقييم فعالية العلاج ، ووجود أعراض تطور علم الأمراض أو انخفاضها التدريجي. يبدأ اختيار مجموعة من الأدوية من عدة مجموعات.
2. يتم تعميق المغفرة التي تحققت في المرحلة الأولى ، كقاعدة عامة ، عن طريق تناول الأدوية المختارة مسبقًا على أساس منهجي. يمكن أن تستمر هذه المرحلة لمدة تصل إلى 5 سنوات باستخدام مخطط كهربية الدماغ الإلزامي.
3. في أداء جيدالمريض وعدم تدهور الحالة ، يبدأ انخفاض تدريجي في جرعة جميع الأدوية الرئيسية. يمكن أن يستمر هذا الانخفاض لمدة تصل إلى عامين ، ويتم وصف مخطط كهربية الدماغ بشكل دوري. عندما تظهر ديناميكيات سلبية على مخطط كهربية الدماغ ، يتوقف الانخفاض. في بعض الحالات ، يتم وصف السيطرة على محتوى الأدوية في البلازما - وبهذه الطريقة يمكن منع تطور تسمم المخدرات.

يقدم المقال مجموعة من المرضى الذين يعانون من الصرع البؤري المرتبط بـ BEPD في الأطفال الذين يعانون من تلف عضوي في الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة ، والذي يحتل موقعًا "وسيطًا" خاصًا بين الصرع مجهول السبب والصرع المصحوب بأعراض من حيث خصائصه السريرية والتصوير العصبي الكهربائي. تحت إشرافنا كان هناك 35 مريضا تتراوح أعمارهم من 2 إلى 20 عاما. بناءً على النتائج التي تم الحصول عليها ، معايير التشخيصمتلازمة. يتميز المرض بما يلي: غلبة المرضى الذكور. ظهور نوبات الصرع لأول مرة في سن 11 عامًا بحد أقصى في السنوات الست الأولى (82.9 ٪) مع ذروتين: في أول عامين من العمر وفي سن 4 إلى 6 سنوات ؛ غالبًا ما تظهر لأول مرة مع تشنجات طفولية ؛ غلبة النوبات الهيمكلونية البؤرية والنوبات القذالية البؤرية و SHSP. ربما مزيج من النوبات البؤرية والنوبات المعممة الزائفة (تشنجات صرع ، رمع عضلي سلبي ، غيابات غير نمطية). التكرار المنخفض نسبيًا للنوبات البؤرية والثانوية المعممة المرتبطة بالنوم هو سمة مميزة (تحدث عند الاستيقاظ والنوم). يوجد عجز عصبي في معظم المرضى ، بما في ذلك الإعاقة الحركية والإدراكية ؛ الشلل الدماغي شائع. بشكل مميز ، يكشف مخطط كهربية الدماغ عن نمط من BEPD. في جميع الحالات ، هناك علامات على تلف الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة ، خاصة بسبب نقص التأكسج. يتم تحقيق مغفرة النوبات في جميع الحالات ؛ في وقت لاحق ، يتم حظر نشاط الصرع على مخطط كهربية الدماغ. تظل الإعاقات العصبية (الحركية والإدراكية) ، كقاعدة عامة ، دون تغيير.

بالنسبة الى الأفكار الحديثة، تحدث نوبات الصرع البؤرية بسبب الإفرازات الموضعية في الشبكات العصبية ، والتي تقتصر على نصف الكرة الأرضية ، مع توزيع أكبر أو أقل (Engel J.Jr.، 2001، 2006). تنقسم الصرع البؤري (المرتبط بالتوطين) تقليديًا إلى أشكال مصحوبة بأعراض ، ومشفرة (مرادفة لأعراض ربما) ، وأشكال مجهولة السبب. يُقصد بالأعراض أشكال من الصرع ذات عامل مسبب معروف وتغيرات هيكلية تم التحقق منها في الدماغ والتي هي سبب الصرع. كما يوحي الاسم ، فإن الصرع المصحوب بأعراض هو مظهر من مظاهر مرض آخر في الجهاز العصبي: الأورام ، خلل تكوين الدماغ ، اعتلال الدماغ الأيضي ، نتيجة لنقص التأكسج الإقفاري ، وتلف الدماغ النزفي ، إلخ. تتميز هذه الأشكال من الصرع بالاضطرابات العصبية ونقص الذكاء ومقاومة العلاج المضاد للصرع (AEP). من المحتمل أن تكون أعراضًا (مرادفة لـ cryptogenic ، من اليونانية criptos - المخفية) من الصرع تسمى متلازمات مع مسببات غير محددة وغير واضحة. من المفهوم أن الأشكال المشفرة من الأعراض ، ومع ذلك ، في المرحلة الحالية ، عند استخدام طرق التصوير العصبي ، لا يمكن تحديد الاضطرابات الهيكلية في الدماغ [ 26]. في الأشكال البؤرية مجهولة السبب ، لا توجد أمراض يمكن أن تسبب الصرع. يعتمد الصرع مجهول السبب على الاستعداد الوراثي لضعف نضج الدماغ أو اعتلال الغشاء والقناة الوراثي. في المرضى الذين يعانون من أشكال بؤرية مجهولة السبب من الصرع (IFE) ، لا يتم اكتشاف العجز العصبي والضعف الذهني في المرضى ، ولا توجد علامات على تلف بنيوي في الدماغ أثناء التصوير العصبي. ربما أهم ميزة في IFE- تشخيص إيجابي للغاية للمرض مع التوقف التلقائي للنوبات عند بلوغ المرضى سن البلوغ. يشار إلى الصرع البؤري مجهول السبب باسم "الصرع الحميد". لا يقبل العديد من المؤلفين مصطلح "حميد" لوصف مثل هذا المرض بالصرع. ومع ذلك ، فمن المقبول عمومًا أن الصرع الحميد يتضمن أشكالًا تفي بمعيارين رئيسيين: تخفيف إلزامي للنوبات (دوائية أو تلقائية) وغياب الاضطرابات العقلية في المرضى ، حتى مع مسار طويل من المرض.

بالنسبة لأشكال الصرع البؤرية مجهولة السبب ، فإن السمة المميزة هي الظهور على مخطط كهربية الدماغ لـ " أنماط صرعية حميدة للطفولة"- DEPD ، عناصر رسم بياني محددة ، تتكون من ثنائي أقطاب كهربائي من خمس نقاط.

السمات المميزة لـ BEPD على EEG هي (Mukhin K.Yu. ، 2007):

• وجود ثنائي أقطاب كهربائي من خمس نقاط ، يتكون من موجة حادة وبطيئة.
• أقصى "إيجابية" للثنائي القطب في الخيوط الأمامية ، و "السلبية" في الخيوط المركزية الزمانية ، والتي هي الأكثر شيوعًا لصرع رولانديك.
• يشبه مورفولوجيا المجمعات موجات QRS على مخطط كهربية القلب.
• طبيعة النشاط الإقليمية أو متعددة الأقاليم أو الأفقية أو المنتشرة.
• عدم استقرار نشاط الصرع مع إمكانية الإزاحة (التحول) أثناء تسجيلات EEG اللاحقة.
• التنشيط في الفترةالأول والثاني مراحل النوم غير الريمي.
• عدم وجود ارتباط واضح مع وجود الصرع وعيادة الصرع.

يمكن التعرف على BEPDs بسهولة على EEG نظرًا لميزة مورفولوجية فريدة لها: ثنائي القطب الكهربائي بخمس نقاط عالي السعة. في الوقت نفسه ، نؤكد على أهمية الخصائص المورفولوجية لنمط EEG هذا ، وليس التوطين. في السابق ، قدمنا ​​تصنيف "الحالات المرتبطة بـ DEPD". لقد ثبت أن BEPD هي اضطرابات صرعية غير محددة تحدث في الطفولة ، ويمكن ملاحظتها في الصرع والأمراض غير المرتبطة بالصرع والأطفال الأصحاء من الناحية العصبية.

في السنوات الأخيرة ، في الممارسة السريرية ، لاحظنا مجموعة خاصة من مرضى الأطفال المصابين بالصرع البؤري ، والتي ، وفقًا لخصائصها السريرية والتصوير العصبي الكهربائي ، تحتل موقعًا "وسيطًا" خاصًا بين مجهول السبب والأعراض. نحن نتحدث عن الصرع البؤري المرتبط بـ BEPD لدى الأطفال الذين يعانون من تلف عضوي في الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة. تتمتع هذه المجموعة من المرضى بمعايير سريرية وتخطيط كهربية الدماغ وتصوير الأعصاب محددة جيدًا ، والاستجابة للعلاج بالدرهم الإماراتي والتنبؤ بالنتائج.

الغرض من هذه الدراسة: دراسة الخصائص السريرية ، والتخطيط الكهربائي للدماغ ، والتصوير العصبي ، وخصائص الدورة والتنبؤ بالصرع البؤري المرتبط باضطراب الشخصية الحادة في الأطفال الذين يعانون من تلف الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة ؛ وضع المعايير التشخيصية للمرض وتحديد الطرق المثلى للتصحيح العلاجي.

مرضى وطرق

تحت إشرافنا كان هناك 35 مريضا ، 23 منهم من الذكور و 12 من الإناث. تراوحت أعمار المرضى وقت النشر من 2 إلى 20 سنة (الوسيط 10.7 سنة). الغالبية العظمى من المرضى ( 94.3٪ من الحالات ) كان في سن الطفل: من 2 إلى 18 سنة. تراوحت فترة المتابعة بين 1 سنة و 8 أشهر. حتى 14 سنة و 3 شهور (في المتوسط ​​، 7 سنوات وشهر واحد).

معايير التضمين في المجموعة:

- وجود الصرع البؤري في المرضى.

- العلامات السريرية والتخريبية والتصوير العصبي لتلف الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة ؛

- تسجيل النشاط الصرعي الإقليمي / متعدد المناطق ، وفقًا للتشكل المقابل لـ "أنماط الصرع الحميدة للطفولة" على مخطط كهربية الدماغ.

معايير الاستبعاد من المجموعة:

- تطور الأعراض العصبية.

- أمراض وراثية مؤكدة ؛

- الاضطرابات الهيكلية في التصوير العصبي المكتسبة في فترة ما بعد الولادة (نتيجة إصابات الدماغ الرضية ، والالتهابات العصبية ، وما إلى ذلك).

تم فحص جميع المرضى سريريًا من قبل طبيب أعصاب وطبيب نفساني عصبي. تم إجراء دراسة روتينية لـ EEG ، بالإضافة إلى المراقبة المستمرة لمخطط كهربية الدماغ بالفيديو مع تضمين النوم (محلل تخطيط كهربية الدماغ EEGA-21/26 "ENCEPHALAN-131-03" ، التعديل 11 ، Medicom MTD ؛ مراقبة الفيديو EEG "Neuroscope 6.1. 508 "، بيولا). خضع جميع المرضى لدراسة التصوير بالرنين المغناطيسي (نظام الرنين المغناطيسي Sigma Infinity GE مع مجال مغناطيسي بقوة 1.5 تسلا). للتحكم في العلاج المضاد للصرع في الديناميات ، تمت دراسة محتوى AEP في الدم بواسطة كروماتوجرافيا الغاز والسائل ؛ تم إجراء اختبارات الدم العامة والكيميائية الحيوية (مختبر Invitro).

النتائج

من بين المرضى الذين تم فحصهم من قبلنا كانت هناك غلبة كبيرة في مجموعة المرضى الذكور (65.7٪ من الحالات) ؛ كانت نسبة الذكور إلى الإناث 1.92: 1.

لاول مرة المصادرة . لوحظ ظهور النوبات لأول مرة في مجموعتنا على نطاق واسع الفئة العمرية. لوحظ حدوث النوبات المبكرة في المريض في اليوم الثالث من العمر ، وهو آخر عمر لظهور الصرع - 11 سنة. بعد 11 عامًا ، لم تظهر الهجمات لأول مرة.

في أغلب الأحيان ، تحدث نوبات الصرع لدى المرضى في السنة الأولى من العمر - في 28.6٪ من الحالات. في سن أكبر ، لوحظ ظهور نوبات الصرع لأول مرة: في العامين الثاني والرابع من العمر - 11.4٪ من الحالات لكل منهما ، في العامين الأول والخامس - 8.6٪ من الحالات لكل منهما ، في سن 6 ، 7 ، 8 و 9 سنوات على التوالي ، كان احتمال النوبات 5.7٪. على الأقل ، لوحظ ظهور النوبات في سن 3 و 10 و 11 عامًا - 2.9٪ على التوالي (مريض واحد لكل منهما) (الشكل 1).

من خلال تحليل الفترات العمرية للظهور لأول مرة في مجموعتنا من المرضى ، يمكننا أن نلاحظ غلبة كبيرة لحدوث النوبات خلال السنوات الست الأولى من العمر - 82.9٪ من الحالات ذات القمتين. في أغلب الأحيان ، ظهرت النوبات لأول مرة خلال العامين الأولين من الحياة. في هذه الفترة ، لوحظ الظهور لأول مرة في 37.1٪ من الحالات. لوحظ الذروة الثانية في الفترة من 4 إلى 6 سنوات - في 20 ٪.

مع تقدم المرضى في العمر ، هناك انخفاض تدريجي في احتمالية حدوث النوبة الأولى من 48.6٪ في السنوات الثلاث الأولى من العمر إلى 11.4٪ في الفئة العمرية من 9 إلى 11 عامًا.

نوبات في بداية الصرع . في بداية الصرع ، سادت النوبات البؤرية في مجموعتنا من المرضى. - 71.4٪. لوحظت النوبات الحركية البؤرية في 51.4٪ من الحالات ، والنوبات التشنجية الثانوية المعممة - في 14.3٪. لوحظت أنواع أخرى من النوبات البؤرية بشكل أقل تكرارًا: النوبات البؤرية الخافضة للحركة في حالة واحدة والرمع العضلي السلبي في حالة واحدة.

تشنجات صرع في بداية الصرع لوحظت في 17.1٪ من المرضى. سادت النوبات التسلسلية غير المتكافئة ، وغالبًا ما تكون مصحوبة بنوبات صرع بؤرية قصيرة. في حالة واحدة ، تم الكشف عن تشنجات رمعية. في جميع الحالات ، لوحظ ظهور تشنجات الصرع لأول مرة عند الأطفال في السنة الأولى من العمر.

في 14.3٪ من الحالات ، ظهر الصرع لأول مرة مع بداية النوبات الحموية: في 3 حالات - نموذجية ، وفي حالتين - غير نمطي. نوبات التشنج المعممة لوحظت فقط في 8.6٪ من المرضى في بداية المرض. رمعي عضلي - في حالة واحدة.

نوبات الصرع في مرحلة متقدمة من المرض. عند تحليل حدوث نوبات الصرع في مجموعتنا ، يمكننا أن نلاحظ غلبة كبيرة للنوبات التشنجية البؤرية والثانوية المعممة في الصورة السريرية. من بين النوبات البؤرية ، فإن النوبات الارتجاجية البؤرية الأكثر شيوعًا التي تم تسجيلها هي خصائص حركية صرع رولانديك: نصفي وجهي ، وجهي ، نصفي عضلي - 34.3٪ من الحالات. في 28.6٪ من الحالات ، تم الكشف عن النوبات البؤرية ، والتي يمكن أن تُعزى ، وفقًا للميزات السريرية وخصائص تخطيط كهربية الدماغ ، إلى النوبات القذالية البؤرية. سيطرت على هذه المجموعة هجمات هلاوس بصرية بسيطة مع ظواهر نباتية ( صداع الراس، غثيان ، قيء) ، ضعف متنوع وانتيابي ، يتبعه غالبًا انتقال إلى نوبة تشنجية ثانوية معممة. لوحظت نوبات صرع بؤرية متعددة في 11.4٪ من المرضى. حدثت نوبات تشنجية معممة ثانوية في 40٪ من الحالات ، بما في ذلك في معظم الحالات ذات البداية البؤرية. لوحظت نوبات معممة زائفة في 31.4٪ من المرضى ، منهم أكثر من غيرهم - تشنجات صرع - 20.0٪ ؛ في حالات منعزلة ، حدثت حالات غيابية غير نمطية ونوبات صرعية. تم الكشف عن النوبات البؤرية للسيارات في حالتين فقط.

في 45.7٪ من الحالات ، تم اكتشاف نوع واحد فقط من النوبات لدى المرضى ، وكذلك في 45.7٪. هو مزيج من نوعين. في المرضى الذين عانوا من نوبات من النوع الأول خلال فترة المرض بأكملها ، نوبات صرع حركي بؤري (في 17.1٪ من الحالات) ، نوبات تشنجية ثانوية عامة (14.3٪ من الحالات) ونوبات بؤرية ناتجة عن القشرة الحركية(8.6٪). في مجموعة المرضى الذين يعانون من نوعين من النوبات ، تم لفت الانتباه إلى الارتباط المتكرر بين المحرك البؤري (25.7٪ من الحالات) ، والثانوي المعمم (20٪ من المرضى) والنوبات البؤرية المنبثقة من المناطق القذالية (17.1٪ من المرضى). مع أنواع أخرى من النوبات. لوحظ مزيج من 3 و 4 أنواع من النوبات في حالات معزولة (في حالة واحدة وحالتين ، على التوالي). تم اكتشاف مزيج من النوبات الحركية البؤرية والتشنجات الصرعية في أغلب الأحيان في 11.4٪ من الحالات ، والنوبات الحركية البؤرية والنوبات الثانوية المعممة - 8.6٪ ، الثانوية المعممة والبؤرية ، المنبثقة من القشرة القذالية - في 8.6٪.

وفقًا لتكرار الحدوث ، قمنا بتقسيم نوبات الصرع إلى نوبات صرع واحدة (1 -3 لكامل فترة المرض) ، نادر (1-3 مرات في السنة) ، متكرر (عدة نوبات في الأسبوع) ويومي. في 57.6٪ من الحالات كانت النوبات نادرة (27.3٪) أو مفردة (30.3٪). لوحظت النوبات التي تحدث عدة مرات في الشهر في 15.2 ٪ من المرضى. تم الكشف عن النوبات اليومية في 27.3 ٪ من المرضى ، وتمثلت بشكل رئيسي في النوبات المعممة الكاذبة: تشنجات صرع ، غيابات غير نمطية ، رمع عضلي سلبي.

تختلف مدة نوبات الصرع في المرضى. في 56.6٪ من الحالات ، انتهت النوبات تلقائيًا خلال 1 -3 دقائق ، بينما لوحظت هجمات قصيرة (حتى دقيقة واحدة) في 33.3٪ من الحالات (معظمها معمم زائف). تجدر الإشارة إلى ارتفاع نسبة النوبات الطويلة الأمد. لذلك تستمر الهجمات من 5 إلى 9 دقائق، لوحظ في 13.3٪ من المرضى. في 36.7٪ من الحالات ، تجاوزت مدة النوبات 10 دقائق ، وفي بعض المرضى كانت النوبات في طبيعة الحالة الصرعية.

وأظهرت الدراسة الاعتماد الزمني الكبير لنوبات الصرع على إيقاع "النوم" - اليقظة "، والتي لوحظت في 88.6٪ من المرضى في مجموعتنا. في أغلب الأحيان ، لوحظت النوبات خلال فترة الاستيقاظ أو النوم - بنسبة 42.9٪. أثناء النوم حدثت نوبات في 25.7٪ من الحالات. - في اليقظة والنوم 17.1٪. فقط في 11.4٪ من المرضى ، لم يكن لنوبات الصرع علاقة واضحة بالنوم.

الحالة العصبية.تم الكشف عن الأعراض العصبية البؤرية في 100٪ من الحالات. لوحظت الاضطرابات الهرمية في 82.9٪ من الحالات ، منها 40٪ من المرضى يعانون من شلل جزئي أو شلل. من بين الأعراض العصبية الأخرى ، كان الرنح هو الأكثر شيوعًا. - في 20٪ من الحالات ، خلل التوتر العضلي - 11.4٪ ، رعاش في الأطراف - 8.6٪. تم الكشف عن انخفاض في الذكاء متفاوتة الخطورة في 57.1٪ من الحالات. لوحظت متلازمة الشلل الدماغي في 40٪ من المرضى. من بين هذه الحالات: لوحظ حدوث شلل نصفي في 57.2٪ من حالات الشلل الدماغي ، شلل نصفي تشنجي - 21.4٪ من الحالات ، شلل نصفي مزدوج - في 21.4٪ من الحالات.

نتائج دراسة مخطط كهربية الدماغ. كان النشاط الرئيسي قريبًا أو مطابقًا لقاعدة العمر في 57.2٪ من الحالات. ومع ذلك ، في معظم الحالات ، حتى على خلفية إيقاع ألفا محفوظ ، تم تحديد تباطؤ منتشر أو تباطؤ حيوي ثيتا لإيقاع الخلفية. تم الكشف عن تباطؤ دلتا مع التركيز في المناطق الخلفية في 14.3 ٪ من الحالات ، وخاصة في الأطفال الذين يعانون من تشنجات صرع وبداية النوبات في السنة الأولى من العمر. في الوقت نفسه ، تم دمج موجات دلتا مع نشاط صرعي متعدد المناطق في المناطق القذالية. في أكثر من 50٪ من الحالات ، لوحظ زيادة في مؤشر نشاط بيتا المرتفع (السرعة المفرطة) في مخطط كهربية الدماغ في حالة اليقظة والنوم. بشكل عام ، بالنسبة لمرضى مجموعتنا ، كان نمط EEG المميز في حالة اليقظة هو تباطؤ النشاط الرئيسي مع تسريع إيقاع القشرة.

كان المعيار الإلزامي للإدراج في المجموعة هو الكشف عن أنماط الصرع الحميدة للطفولة (BEPD) على مخطط كهربية الدماغ. تم تقديم BECP كنشاط صرعي إقليمي / متعدد المناطق في 100 ٪ من الحالات ، وكذلك في شكل تصريف جانبي ، في كثير من الأحيان - تصريفات ثنائية ومنتشرة.

في 75٪ من الحالات ، لوحظ نشاط صرعي إقليمي في المناطق الوسطى-الزمانية-الأمامية (ص يكون. 2) ، في 30٪ تم تسجيل BEPDs في الخيوط القذالية (الشكل 3). تجدر الإشارة إلى أنه في مجموعتنا ، غالبًا ما تم اكتشاف التركيز في مناطق الرأس أيضًا. في 57.1٪ من الحالات ، اقتصر النشاط الصرعي الإقليمي / متعدد المناطق على نصف كرة واحد ، في 42.9٪ كانت هناك بؤر مستقلة لنشاط الصرع في نصفي الكرة الأرضية (الشكل 4). في 57.1٪ من المرضى ، لوحظ توزيع ثنائي لنشاط الصرع ، والذي تضمن: حالات الإفرازات المستمرة في مناطق متناظرة في نصفي الكرة الأرضية مع تكوين نمط من المجمعات الثنائية غير المتزامنة ( أرز. 3) ، التوزيع الثنائي للتصريفات من بؤرة واحدة إلى الأجزاء المتجانسة من نصف الكرة المقابل ، مجمعات الموجة البطيئة الحادة الثنائية ، التصريفات المنتشرة لمجمعات الموجة البطيئة الحادة.

أظهرت الدراسة ارتباطًا زمنيًا عاليًا بين BEPD والنوم. في 100 ٪ من الحالات ، تم تسجيل BEPD أثناء النوم ، في 77.1 ٪ - تم الكشف عن نشاط صرعي في كل من النوم واليقظة. من المهم أن نلاحظ أنه لم يكن ظهور نشاط صرعي BEPD معزولًا في حالة اليقظة بأي حال من الأحوال.

جعل تحليل نتائج مراقبة الفيديو EEG من الممكن التعرف عليها مميزاتنشاط الصرع في المجموعة التي تم فحصها. بالنسبة للأنماط الصرعية الحميدة للطفولة ، كان هناك ميل لتشكيل مجموعات في شكل أزواج وثلاثة توائم ومجموعات أطول (الإفرازات الإيقاعية الزائفة). زاد مؤشر BEPD في حالة اليقظة السلبية وكان الحد الأقصى أثناء الانتقال إلى حالة النعاس والنوم. في حالة اليقظة النشطة ، تم حظر مؤشر BEPD بشكل كبير. أثناء النوم ، يكون تمثيل BEPD هو الحد الأقصى في مراحل النوم غير REM ، أثناءأظهر نوم حركة العين السريعة انخفاضًا كبيرًا في نمط مخطط كهربية الدماغ. لقد كان حلم تسجيل مرضانا استمرار نشاط ذروة الموجة الصرعية في نوم غير حركة العين السريعة (PEMS) والحالة الكهربائية الصرعية في نوم غير حركة العين السريعة - PEMS بمؤشر يزيد عن 85٪ من سجل النوم.

أظهرت الدراسة عدم وجود علاقة ذات دلالة إحصائية بين مؤشر BECP وتكرار النوبات الحركية البؤرية. لم يكن BECP نمط EEG للنوبات البؤرية. ومع ذلك ، في حالة الإفرازات الجانبية أو المنتشرة ، كانت احتمالية الإصابة بالرمع العضلي السلبي الصرع أو نوبات الغياب غير النمطي عالية.

من المهم ديناميات نشاط الصرع في المرضى أثناء العلاج. بعد ظهوره على EEG للنوم مرة واحدة ، استمر تسجيل BEPD باستمرار في جميع تسجيلات EEG اللاحقة لعدة أشهر أو سنوات. في جميع الحالات ، لوحظ تخفيف نوبات الصرع في البداية ، وعندها فقط - اختفاء إدارة حماية البيئة والتنمية. على خلفية العلاج بالدرهم الإماراتي ، لوحظ انخفاض تدريجي في مؤشر وسعة المجمعات الصرعية بمرور الوقت. في حالات PEMS ، فإن النشاط الصرعي وخاصة الحالة الكهربائية "يتلاشى" تدريجياً و "يطلق" المزيد والمزيد من فترات تسجيل EEG لإيقاع طبيعي. أصبح PEMS أقل انتظامًا وإيقاعيًا ، وظهرت المزيد والمزيد من الفجوات الخالية من نشاط الصرع. في الوقت نفسه ، زادت الأنماط الإقليمية إلى حد ما ، في كل من النوم واليقظة ، لتحل محل النشاط المنتشر. أولاً ، اختفى نشاط الصرع تمامًا عند التسجيل في حالة اليقظة ، ثم أثناء النوم أيضًا. مع بداية سن البلوغ ، لم يتم تسجيل نشاط صرعي في أي من الحالات.

بيانات التصوير العصبيعند إجراء التصوير العصبي في 100٪ من الحالات ، لوحظت اضطرابات بنيوية مختلفة في الدماغ. العلامات الأكثر شيوعًا للكشف عن اعتلال الدماغ حول الولادة بنقص التأكسج (62.8٪ من الحالات): تغيرات ضمورية / تحت ضمورية منتشرة متفاوتة الشدة - 31.4٪ ، تلين ابيضاض الدم حول البطينات - 31.4٪ (الشكل 5). تم الكشف عن الأكياس العنكبوتية (الشكل 6) في 13 (37.1٪) مريضاً ، من بينهم 7 حالات بها كيسات في الفص الصدغي (53.9٪ بين مرضى الأكياس) ، 4 مرضى مصابين بأكياس الفص الجداري (30.8٪) ، في 2 مرضى - أمامي (15.4٪) 2 - منطقة القذالي (15.4٪). تم الكشف عن التغيرات في المخيخ (نقص تنسج الدودة المخيخية ، ضمور المخيخ) في 11.4٪ من الحالات. لوحظت الدرنات القشرية في مريض واحد. في حالتين ، تم تحديد علامات polymicrogyria.

الارتباطات السريرية والتصوير العصبي الكهربائي. بشكل منفصل ، قمنا بتحليل الارتباطات بين البيانات السريرية والتخطيط الكهربائي للدماغ والتصوير العصبي في المرضى الذين تم فحصهم. استندت درجة الارتباط إلى مقارنة بيانات المسح التي تشير إلى تركيز مشترك. تم تقييم العلاقة بين 4 معلمات رئيسية: الحالة العصبية(انحراف الآفة) ، نوبات الصرع (توطين الآفة) ، بيانات EEG ونتائج التصوير العصبي:

• الدرجة الأولى من الارتباط: تطابق جميع المتغيرات السريرية والتخطيط الكهربائي للدماغ والتصوير العصبي (المعايير الأربعة المذكورة أعلاه).
• الدرجة الثانية من الارتباط: مصادفة لثلاثة من المتغيرات الأربعة.
• الدرجة الثالثة من الارتباط: تطابق 2 من 4 معامِلات.
• لا علاقة واضحة.

بشكل منفصل ، تم تقييم تواتر حدوث الأعراض المنتشرة في بنية المعلمات المذكورة أعلاه. نسبنا إليه: الأعراض العصبية الثنائية ، والطبيعة الكاذبة المعممة للنوبات ، والإفرازات المنتشرة على مخطط كهربية الدماغ والتغيرات المنتشرة في الدماغ أثناء فحص التصوير بالرنين المغناطيسي.

لوحظ وجود علاقة واضحة (مصادفة لجميع البارامترات الأربعة) فقط في 14.3٪ من المرضى. الدرجة الثانية من الارتباط - 25.7٪ من الحالات ؛ الدرجة الثالثة - 22.9٪. تم العثور على عدم وجود ارتباط كبير في 37.1 ٪ من المرضى. لوحظت أعراض منتشرة مختلفة في 94.3٪ من الحالات. ومع ذلك ، لم يكن هناك مريض واحد يعاني من أعراض منتشرة بشكل حصري.

العلاج والتشخيصأظهرت الدراسة تكهناً جيداً للسيطرة على نوبات الصرع و كفاءة عاليةالعلاج المضاد للصرع. أثناء العلاج ، تم تخفيف النوبات في جميع المرضى ، باستثناء مريض واحد - 97.1٪! تم تحقيق مغفرة إكلينيكية كاملة في 28.6 ٪ ، وهو ما يمثل 32.3 ٪ من جميع المرضى الذين يعانون من مغفرة سريرية لأكثر من عام. في حالة واحدة ، حقق مريض يعاني من نوبات هيمكلونية ونوبات معممة ثانوية وعلامات اعتلال دماغ ما حول الولادة بنقص التأكسج على التصوير بالرنين المغناطيسي مغفرة للنوبات ، والتي استمرت لمدة 3 سنوات. علاوة على ذلك ، لوحظ تكرار النوبات. في الوقت الحالي ، بعد تصحيح الدرهم الإماراتي ، توقفت النوبات ، ولكن في وقت النشر ، كانت مدة الهدوء شهرًا واحدًا. وقد لوحظ حدوث مغفرة لأكثر من عام في 31 مريضًا ، وهو ما يمثل 88.6٪ من الحالات. وتجدر الإشارة إلى أنه على الرغم من هذه النسبة العالية من حالات الهجوع ، في معظم الحالات المراحل الأولىالعلاج ، كان المرض مقاومًا للنوبات ونشاط الصرع على مخطط كهربية الدماغ. فقط في 8 حالات (22.9٪) توقفت النوبات بالعلاج الأحادي. في حالات أخرى ، تم تحقيق الهدأة مع العلاج الثنائي والمتعدد ، بما في ذلك استخدام الكورتيكوستيرويدات. معظم عقاقير فعالةفي علاج المرضى في المجموعة التي تم فحصها هم: فالبروات (محدب) وتوبيراميت (توباماكس) ، سواء في العلاج الأحادي أو المركب. عند استخدام كاربامازيبين في العلاج الأحادي ، لوحظ في بعض الحالات كفاءة عالية ، ولكن غالبًا ما لوحظت ظواهر التفاقم في شكل زيادة في النوبات البؤرية وظهور النوبات المعممة الكاذبة ، بالإضافة إلى زيادة مؤشر نشاط الصرع المنتشر على مخطط كهربية الدماغ. مع مقاومة النوبات البؤرية ، تم الحصول على استجابة جيدة عند وصف مجموعات: محدب + توباماكس ، محدب + تيجريتول أو ثلاثي. كانت السكسينيميدات (سوكسيليب ، بيتنيدان ، زارانتين) ، التي استخدمت فقط مع الفالبروات ، فعالة للغاية. كانت Succinimides فعالة في كل من النوبات المعممة الكاذبة والنشاط الصرعي EEG. تم أيضًا استخدام Sultiam (Ospolot) بنجاح مع فالبروات. في الحالات المقاومة ، بشكل رئيسي في المرضى الذين يعانون من تشنجات طفولية ، وكذلك في حالة وجود "حالة صرع كهربائي للنوم البطيء" على مخطط كهربية الدماغ ، وصفنا هرمونات الكورتيكوستيرويد (مستودع سينكثين ، هيدروكورتيزون ، ديكساميثازون) مع التأثير الأعلى: إيقاف النوبات ، منع أو تقليل نشاط الصرع بشكل ملحوظ في جميع الحالات. كان استخدام الهرمونات محدودًا بسبب كثرة الآثار الجانبية للعلاج.

أظهر تحليل النتائج أنه في المراحل الأولى من العلاج ، في معظم الحالات ، لا يمكن منع أو حتى تقليل مؤشر BEPD على مخطط كهربية الدماغ. كانت حالات الانتشار المنتشر لـ BEPD مع تكوين نمط من النشاط الصرعي المستمر في مرحلة نوم غير حركة العين السريعة مقاومة بشكل خاص. في هذه الحالات ، أظهرت إضافة succinimides أو ospolot إلى الصرع الأساسي أعلى كفاءة. كان لتعيين هذه الأدوية إعاقة كبيرة للنشاط الصرعي الإقليمي والمنتشر على مخطط كهربية الدماغ. وقد ثبت أيضًا أن الكورتيكوستيرويدات فعالة للغاية ضد BEPD.

وتجدر الإشارة إلى التأثير الإيجابي للدرهم الإماراتي الملحوظ في المرضى الخاضعين للفحص فيما يتعلق بالوظائف المعرفية والنمو الحركي. يمكن أن يرتبط هذا التأثير ، أولاً وقبل كل شيء ، بـ "تحرير" الدماغ من النوبات ونشاط الصرع ، بالإضافة إلى المزيد من المساعدة في إعادة التأهيل المكثفة ، والتي أصبحت ممكنة بعد تحديد السيطرة على النوبات. ومع ذلك ، لم يلاحظ الانتعاش الكامل أو الهام للوظائف الحركية والمعرفية في أي حال ، حتى بعد التخفيف الكامل من النوبات وإعاقة نشاط الصرع.

نقاش

تم إجراء دراسة المجموعة الموصوفة من المرضى في مركز طب الأطفال العصبي والصرع (K.Yu Mukhin ، M.B. Mironov ، KS Borovikov) ، جنبًا إلى جنب مع الزملاء الألمان (H. حتى عام 2009. يوجد حاليًا تحت إشرافنا أكثر من 130 مريضًا يستوفون المعايير الموضحة في المقالة. في رأينا ، تمثل هذه المجموعة متلازمة صرع خاصة للغاية مع مسار موات للصرع ، ولكن مع اضطرابات عصبية شديدة. أطلقنا عليه اسم " الصرع البؤري للطفولة مع التغيرات الهيكلية في الدماغ والأنماط الصرعية الحميدة على مخطط كهربية الدماغ"، المختصر — FEDSIM-DEPD. المرادف غير الناجح تمامًا الذي تم استخدامه سابقًا هو "علم الأمراض المزدوج" ، لذلك يعني المؤلفون المختلفون تحت هذا المصطلح حالات مرضية مختلفة ، على وجه الخصوص ، مزيج من التصلب الصدغي الإنسي مع تغيرات خلل التنسج في قرن آمون.

نود أن نلفت انتباهكم إلى حقيقة أننا لم نجد مثل هذه الدراسات في الأدبيات المحلية والأجنبية المتاحة لنا. لا تصف المنشورات المنفصلة سوى حالات قليلة من المرضى الذين يعانون من نوبات صرع حركي بؤري تشبه تلك الموجودة في IFE ، والتشخيص المناسب لمسار الصرع ، ووجود تغييرات هيكلية في الدماغ. يطلق المؤلفون على هذه الحالات "نسخة مجهولة السبب من أعراض الصرع البؤري". في الواقع ، هذه الحالات المعزولة متطابقة مع مجموعة مرضى FEDSIM-DEPD التي وصفناها نحن. ومع ذلك ، هناك اختلاف جوهري في الاسم ، والذي يغير فكرة هذه المتلازمة بشكل جذري.

FEDSIM-DEPD ليس صرعًا عرضيًا بشكل صارم. أولاً ، في كثير من الحالات ، لا تتطابق المنطقة المولدة للظهور مع توطين التغيرات الهيكلية في الدماغ ، وليس فقط داخل شحمة الدماغ ، ولكن حتى داخل نصف الكرة الأرضية. لوحظ ضمور قشري منتشر في 28.6٪ من المرضى الذين تم فحصهم من قبلنا ، ولا توجد تغيرات هيكلية موضعية في الدماغ. ثانيًا ، يتم تمثيل نشاط الصرع في مرضى هذه المجموعة بشكل أساسي من خلال BECP متعدد المناطق والمنتشر ، وليس من خلال أنماط EEG الإقليمية بوضوح ، كما هو الحال في الصرع البؤري المصحوب بأعراض. علاوة على ذلك ، إذا حدثت ظاهرة التزامن الثنائي الثانوي ، فإن منطقة توليد التفريغ لا تتطابق دائمًا مع منطقة الركيزة المرضية. ثالثا (هذا - الشيء الرئيسي!) ، في الغالبية العظمى من الحالات ، تختفي نوبات الصرع في سن البلوغ ، على الرغم من استمرار الركيزة المورفولوجية في الدماغ.

إن عدم وجود ارتباط واضح بين المنطقة المولدة للصرع وتوطين نشاط الصرع مع توطين التغيرات الهيكلية في الدماغ ، واختفاء نوبات الصرع في جميع المرضى تقريبًا ، يلقي بظلال من الشك على طبيعة أعراض الصرع ، أي ، تطوره مباشرة نتيجة التعرض لركيزة مورفولوجية. من ناحية أخرى ، هناك نسبة عالية من الإصابة بالصرع في العائلات من العصابات. ظهور الصرع حصريًا في مرحلة الطفولة ؛ نوبات مماثلة في طبيعتها ل IFE مع حصرها في وقت الاستيقاظ والنوم ؛ وجود BEPD على EEG ؛ تخفيف النوبات في سن البلوغ (تحت تأثير العلاج أو بشكل عفوي) - تشير بوضوح إلى طبيعة الصرع مجهول السبب. ومع ذلك ، في الصرع البؤري مجهول السبب ، لا توجد تغييرات هيكلية في الدماغ ، ولا توجد أعراض عصبية بؤرية وعجز فكري ، ولا تباطؤ في النشاط الرئيسي لتسجيل الخلفية لـ EEG واستمرار التباطؤ الإقليمي. أيضًا ، لا يتسم IFE بهجمات طويلة ، غالبًا مع مسار الحالة وتشكيل شلل تود. في رأينا ، تشير الأعراضلا تسببها الصرع ، ولكنها نتيجة لأمراض الفترة المحيطة بالولادة. وبالتالي ، فإننا نتحدث عن متلازمة فريدة يكون فيها الصرع مجهول السبب بطبيعته ، و الأعراض المصاحبة(العجز العصبي والفكري) ناتج عن تلف بنيوي للدماغ. ويترتب على ذلك أن FEDSIM-DEPD ليس "نسخة مجهولة السبب من الصرع المصحوب بأعراض" ، ولكن ، على الأرجح ، صرع بؤري مجهول السبب يتطور في المرضى الذين يعانون من تغيرات شكلية في الدماغ من أصل الفترة المحيطة بالولادة. هذا الشكل مجهول السبب ، لكنه ليس حميدًا بأي حال من الأحوال. لا يشمل مفهوم "الصرع الحميد" إمكانية التخفيف (أو ضبط النفس) للنوبات فحسب ، بل يشمل أيضًا غياب الضعف العصبي والمعرفي لدى المرضى ، والذي لا يحدث مع FEDSIM-DEPD ، بحكم التعريف. FEDSIM-DEPD هو صرع مجهول السبب (من حيث طبيعة الهجمات ومسار الدورة) عند الأطفال الذين يعانون من تغيرات موضعية أو منتشرة في الدماغ من أصل الفترة المحيطة بالولادة. هذهمجموعة المرضى ، مع الأخذ في الاعتبار ميزات التصوير العصبي السريرية والكهربائية ، في رأينا ، هي متلازمة صرع منفصلة ومحددة جيدًا عند الأطفال ، والتي تحتل مكانًا وسيطًا خاصًا في عدد من الأشكال البؤرية للصرع من مسببات مختلفة.

من المحتمل أن يكون التسبب في متلازمة الصرع الفريدة هذا موضوع مزيد من الدراسة. نود مناقشة بعض الآليات الممكنة لظهور FEDSIM-DEPD. من وجهة نظرنا ، يعتمد تطوير FEDSIM-DEPD على آليتين: الضعف الخلقي لنضج الدماغ وعلم الأمراض في الفترة المحيطة بالولادة ، وبشكل رئيسي الضرر الناجم عن نقص الأكسجة في الجهاز العصبي المركزي. المصطلح " ضعف وراثي لنضج الدماغ” - اضطراب خلقي في نضج الدماغ - تم استخدامه لأول مرة من قبل طبيب أعصاب الأطفال الألماني الشهير وطبيب الصرع هيرمان دوس. إن فرضية Doose ، التي ندعمها بالكامل ، هي أن عددًا من المرضى يعانون من ضعف محدد وراثيًا في نضج الدماغ في فترة ما قبل الولادة. في رأينا ، هناك 3 معايير تشخيصية رئيسية للحالة المصنفة على أنها "اضطراب خلقي لنضج الدماغ".

1. وجود "علم الأمراض من التطور النفسي العصبي" في المرضى: ضعف عالمي في الوظائف المعرفية ، والتخلف العقلي ، وعسر الكلام ، وعسر القراءة ، وخلل الحساب ، واضطراب نقص الانتباه وفرط الحركة ، والسلوك الشبيه بالتوحد ، وما إلى ذلك.

2. مزيج من هذه الاضطرابات مع نشاط صرعي بين النشبات ، المقابلة في التشكل لأنماط الصرع الحميدة الطفولة.

3. تحسن في مسار المرض والاختفاء التام لنشاط الصرع عند بلوغ المريض سن البلوغ.

مجموعة متنوعة من العوامل الداخلية والخارجية التي تعمل في فترة ما قبل الولادة يمكن أن تسبب اضطرابات خلقية في عمليات نضج الدماغ. في هذه الحالة ، من الممكن أن يلعب "الاستعداد الوراثي" دورًا رائدًا. H. Doose (1989) ، H. Doose وآخرون. (2000) أن أنماط الصرع الحميدة في مرحلة الطفولة على مخطط كهربية الدماغ (بمعزل عن الصرع أو غيره من "أمراض النمو") يتم تحديدها وراثيًا ، ويتم توريثها بطريقة جسمية سائدة مع اختراق منخفض وتعبيرية متغيرة. يؤثر كل موضع جيني أو جينات أليلية على تخليق بولي ببتيد أو إنزيم معين. في قلب علم الأمراض التنموي ، يكمن انتهاك التمايز قبل الولادة للخلايا العصبية ، وتشكيل شجرة شجرية ، وإعادة تنظيم الاتصالات المشبكية ، بسبب ما يجب أن تتواصل به الخلايا العصبية في "مجموعات الخلايا" أو الشبكات العصبية. تحت تأثير عوامل ضارة مختلفة ، قد تحدث اتصالات عصبية خاطئة. - إعادة تنظيم المشابك الشاذة. وفقًا لبعض الباحثين ، فإن اللدونة الضعيفة (الرش الشاذة) هي أكثر ما يميز الطفولة وقد تكون أحد أسباب الصرع ، فضلاً عن تطور الاضطرابات المعرفية. تؤدي اللدونة العصبية الضعيفة أثناء نمو الدماغ إلى تكوين مجموعات خلوية "مكسورة" و "منحرفة" من الخلايا العصبية القشرية ، والتي يتم التعبير عنها سريريًا من خلال الضعف المعرفي الخلقي المستمر. من الناحية التطورية ، تكون أصغر أجزاء الدماغ الفص الأمامي- معرضون بشكل خاص لانتهاكات التنظيم العصبي.

اضطراب خلقي في نضج الدماغ ، يتجلى في العديد من "أمراض النمو" ( التبويب. واحد). تحدث هذه الحالات المرضية بشكل رئيسي منذ الولادة. ومع ذلك ، فإن ظهور نشاط صرعي ، وفي بعض الحالات نوبات ، يحدث ، كقاعدة عامة ، في فترة "حرجة" معينة في نمو الطفل - في كثير من الأحيان في سن 3 إلى 6 سنوات. في الوقت نفسه ، من المهم ملاحظة أنه مع نمو الطفل ونضوج الدماغ ، هناك تحسن تدريجي في النمو العقلي ، وتخفيف النوبات ، والعرقلة الكاملة لـ BECP مع بداية سن البلوغ. تلعب الهرمونات الجنسية أهم دور في نمو الدماغ. مثل. يعتقد بتروخين (2000) أن الاضطرابات الهرمونية في فترة ما قبل الولادة يمكن أن تحفز الآليات التي تؤدي إلى تمايز منحرف للدماغ. من ناحية أخرى ، تؤدي بداية عمل الهرمونات الجنسية في فترة البلوغ إلى "تلطيف" أعراض التفكك الصرعي المعرفي ، وفي كثير من الحالات ، إلى تطبيع كامل لمخطط كهربية الدماغ. نعتقد أن آلية الضعف الخلقي لعمليات نضج الدماغ هي الآلية الرئيسية في تطوير مجمع أعراض "الصرع البؤري مجهول السبب". في الوقت نفسه ، من الأصح اعتبار الأنماط الصرعية الحميدة للطفولة ليس كعلامات للصرع ، ولكن كعلامة على عدم نضج الدماغ.

الآلية الثانية لتطوير FEDSIM-DEPD هي وجود تغيرات مورفولوجية في الدماغ بسبب علم الأمراض فترة ما قبل الولادة. اقترح H. Holthausen (Holthausen ، 2004 ، الاتصالات الشخصية) مصطلح " علم الأمراض المزدوج". نحن نتحدث عن مرضى يعانون من حالتين مرضيتين: التغيرات المورفولوجية في الدماغ ووجود BEPD على مخطط كهربية الدماغ و / أو نوبات الصرع. التغييرات الهيكلية ، وفقًا للتصوير بالرنين المغناطيسي ، دائمًا ما تكون خلقية بطبيعتها ، بسبب أمراض فترة ما قبل الولادة. من ناحية أخرى ، نوبات الصرع في المرضى الذين يعانون من "الأمراض المزدوجة" ونشاط الصرع من نوع BEPD ليس لديهم علاقة توطين واضحة مع الركائز المورفولوجية في الدماغ. من بين المرضى الذين تم فحصهم من قبلنا ، لوحظ ارتباط من الدرجة الأولى (مصادفة لتوطين التركيز وفقًا لبيانات الفحص العصبي ، وطبيعة النوبات ، ونتائج EEG و MRI) فقط في 14.3 ٪ من الحالات. تم العثور على نقص كامل في الارتباط في 34.3٪ من المرضى ، أي أكثر من ثلث المرضى!

يحتوي الصرع الذي يصيب هؤلاء المرضى على جميع سمات البؤرة المجهولة السبب (في كثير من الأحيان - rolandic ، في كثير من الأحيان - القذالي) ، وعادة ما يتم ملاحظة نشاط DEPD متعدد الأوجه. الأكثر شيوعًا هو حدوث نوبات بلعومية - شفوية ، نصفي وجهي ، وجهي عضدي ، نوبات معممة ثانوية. تحدث النوبات بشكل حصري تقريبًا عند الاستيقاظ والنوم ، ويكون تواترها منخفضًا ، وتختفي بالضرورة (!) عند البلوغ - نتيجة العلاج أو تلقائيًا.أثناء علاج مرضانا ، تم تخفيف النوبات بشكل عام ، باستثناء مريض واحد - 97.1٪!

وهكذا ، على الرغم من وجود التغيرات المورفولوجية في الدماغ ، سواء المحلية أو المنتشرة ، فإن الصورة السريرية (طبيعة النوبات ، بيانات EEG) ومسار الصرع متطابقة مع تلك الموجودة في الصرع البؤري مجهول السبب. ومع ذلك ، تكمن المشكلة في حقيقة أنه على الرغم من المسار الإيجابي تمامًا للصرع (بمعنى الإلزام بتخفيف النوبات) ، فإن تشخيص الوظائف الحركية والمعرفية في هذه الفئة من المرضى يمكن أن يكون صعبًا للغاية. في هذا الصدد ، لا يمكن تسمية FEDSIM-DEPD بشكل "حميد" من الصرع. مع الحفاظ على المعيار الأول للصرع الحميد (التخفيف الإلزامي للنوبات) ، المعيار الثاني (النمو الحركي الطبيعي والعقلي للأطفال) - غائب عادة. هذا هو الفرق الأساسي بين FEDSIM-DEPD و IFE.

الركائز المورفولوجية الخلقية الأكثر شيوعًا في المرضى الذين يعانون من FEDSIM-DEPD هي: الخراجات العنكبوتية ، تلين الكريات البيضاء حول البطين ، ضمور قشري منتشر من أصل نقص التأكسج الإقفاري ، polymicrogyria ، استسقاء مجازة خلقي. عند تصور تلين الكريات البيضاء حول البطين على التصوير بالرنين المغناطيسي (الخدج المصابون باعتلال الدماغ حول الولادة بنقص التأكسج) واستسقاء الرأس المحول ، فإن تطور الشلل الدماغي (شكل رنيني استاتيكي أو شلل نصفي مزدوج) مع الصرع و / أو DEP متعدد المناطق على EEG هو أمر نموذجي. في وجود polymicrogyria ، يتم تشكيل عيادة للشكل النصفي للشلل الدماغي مع الصرع و / أو DEPD. في المرضى الذين يعانون من الخراجات العنكبوتية وخراجات الدماغ ، من الممكن تحديد الشلل النصفي الخلقي ، والكلام ، والاضطرابات السلوكية (بما في ذلك التوحد) ، والاضطرابات الذهنية - العقلية بالاشتراك مع BEPD على EEG. مرة أخرى ، تجدر الإشارة إلى أن مسار الصرع لدى مرضى هذه المجموعة دائمًا ما يكون مناسبًا. في الوقت نفسه ، يمكن أن تكون اضطرابات الحركة والاضطرابات الذهنية شديدة الخطورة ، مما يؤدي إلى إعاقة شديدة.

تشير بعض المنشورات إلى دور الضرر العضوي المبكر للمهاد نتيجة لاضطرابات نقص التأكسج الإقفاري في فترة ما حول الولادة. يمكن أن تؤدي الاضطرابات الهيكلية في المهاد إلى فرط تزامن الخلايا العصبية ، و "إطلاقها" ، مما يساهم في الحفاظ على "الاستعداد المتشنج المتزايد" حتى بداية سن البلوغ. Guzzetta et al. (2005) وصف 32 مريضًا يعانون من آفات المهاد في فترة ما حول الولادة ؛ في الوقت نفسه ، كان لدى 29 منهم علامات كهربائية سريرية للصرع مع الحالة الكهربائية للصرع في مرحلة نوم غير حركة العين السريعة. لقد تم اقتراح أن النواة البطنية والشبكية للمهاد ، بالإضافة إلى عدم التوازن في أنظمة GABA الوسيطة ، مسؤولة عن تطوير نشاط صرعي مستمر مستمر (وفقًا للتشكل - DEPD) في مرحلة النوم البطيء. وفقًا لـ H. Holthausen ( Holthausen ، 2004 ، الاتصالات الشخصية) ، BEPD هو انعكاس تخطيط كهربية الدماغ لاعتلال بيضاء في الفترة المحيطة بالولادة. إن هزيمة المادة البيضاء (المسارات الموصلة) للدماغ هي التي تؤدي إلى تطور صرع بؤري "مجهول السبب في اتجاه مجرى النهر" ، جنبًا إلى جنب مع DEPD. لذلك ، غالبًا ما يحدث FEDSIM-DEPD عند الخدج المصابين بالشلل الدماغي وتلين الكريات البيضاء حول البطين على التصوير بالرنين المغناطيسي. ومع ذلك ، هذا لا يفسر ظهور BECP في الأطفال الأصحاء من الناحية العصبية ومع IFE ، في الحالات التي لا توجد فيها اضطرابات حركية ، أي لا توجد آفة للمادة البيضاء.

يرجع الضعف الإدراكي في FEDSIM-DEPD إلى ثلاثة أسباب رئيسية. أولاً ، التغيرات المورفولوجية في الدماغ التي تحدث في فترة ما قبل الولادة. هذه التغييرات لا رجعة فيها ، ولا يمكننا التأثير عليها بالأدوية ، ومع ذلك ، فهي لا تتقدم. ثانيًا ، يمكن أن تؤدي نوبات الصرع المتكررة ، وخاصة استمرار النشاط الصرعي المستمر ، إلى اضطرابات شديدة في الممارسة العملية ، والغنوص ، والكلام ، والسلوك. يؤدي النشاط الصرعي ، المتشكل في دماغ الطفل النامي ، إلى "قصف" كهربائي مستمر للمراكز القشرية للتطبيقات العملية ، والغنوص ، والكلام والحركة ؛ يؤدي إلى "الإثارة المفرطة" ، ثم "الحجب" الوظيفي لهذه المراكز. هناك تمزق وظيفي في الوصلات العصبية بسبب نشاط الصرع طويل المدى. في الوقت نفسه ، يعد مؤشر نشاط الصرع وانتشاره (أكثر السمات انتشارًا غير مواتية وانتشار الفص الجبهي) ، وكذلك العمر الذي يظهر فيه هذا النشاط ، أمرًا مهمًا بالنسبة لنا.

هناك أيضًا آلية ثالثة لتشكيل ضعف الإدراك لدى مرضى FEDSIM-DEPD. من وجهة نظرنا ، فإن العامل المهم في تطور العجز المعرفي في هذه الفئة من المرضى هو " الاضطراب الخلقي في عمليات نضج الدماغ". مسببات هذه العملية غير معروفة. على ما يبدو ، يتم تحديده من خلال مزيج من سببين: الاستعداد الوراثي ووجود عوامل الإجهاد المختلفة التي تؤثر على نمو الطفل داخل الرحم. علامة محددة على عدم نضج الدماغ - ظهور "أنماط صرعية حميدة للطفولة" على EEG - BEPD.في هذا الصدد ، فإن استخدام هرمونات الستيرويد التي تعزز "نضج الدماغ" ، وليس AED ، له التأثير الأكثر فعالية من حيث تحسين الوظائف المعرفية لدى مرضى FEDSIM-DEPD. Doose H.، Baier W.K. (1989) اقترح أن نمط EEG الخاص بـ BEPD يتحكم فيه جين سائد جسمي مع نفاذ يعتمد على العمر وتعبير متغير. لسوء الحظ ، فإن العلاج المضاد للصرع ، الذي يؤثر على نشاط الصرع ، ليس له دائمًا تأثير إيجابي واضح في الحد من الاضطرابات العصبية والنفسية. لأنها تنمو وتنضج (في المقام الأول - البلوغ) هناك تحسن تدريجي في الوظائف المعرفية والقدرة على التعلم والتنشئة الاجتماعية للمرضى. ومع ذلك ، يمكن أن يستمر ضعف الوظائف الإدراكية ، بدرجات متفاوتة من الخطورة ، طوال الحياة ، على الرغم من تخفيف النوبات وإعاقة نشاط الصرع.

بناءً على النتائج التي تم الحصول عليها وبيانات الأدبيات ، قمنا بتطويرها معايير التشخيص لمتلازمة FEDSIM-DEPD.

1. الغلبة حسب الجنس للمرضى الذكور.

2. ظهور نوبات الصرع لأول مرة في سن 11 سنة بحد أقصى في أول 6 سنوات (82.9٪) مع ذروتين: في أول سنتين من العمر وفي سن 4 إلى 6 سنوات. غالبًا ما تظهر لأول مرة مع تشنجات طفولية.

3. غلبة النوبات الحركية البؤرية (نصفي وجهي ، عضدي وجهي ، نصفي) ، نوبات بؤرية صادرة من القشرة القذالية (هلوسة بصرية ، نوبات صرع متنوع ، نوبات عرج) ونوبات تشنجية ثانوية معممة.

4. مزيج من النوبات البؤرية والمعممة الكاذبة ممكن (تشنجات صرع ، رمع عضلي سلبي ، غيابات غير نمطية).

5. تواتر منخفض نسبيًا للنوبات البؤرية والثانوية المعممة.

6. الحصر الزمني للنوبات البؤرية في النوم (يحدث عند الاستيقاظ والنوم).

7. العجز العصبي في معظم المرضى بما في ذلك الإعاقة الحركية والإدراكية. غالبا وجود شلل دماغي.

8. خلفية نشاط مخطط كهربية الدماغ: إن تباطؤ ثيتا للنشاط الرئيسي هو سمة مميزة على خلفية زيادة مؤشر نشاط بيتا المنتشر.

9. التواجد على مخطط كهربية الدماغ ، بشكل رئيسي في الخيوط الصدغية و / أو القذالية المركزية ، لنمط معين من مخطط كهربية الدماغ - أنماط صرعية حميدة للطفولة ، والتي تحدث غالبًا بشكل متعدد الأوجه ومنتشر مع زيادة في مرحلة النوم غير حركة العين السريعة.

10. في التصوير العصبي ، في جميع الحالات ، يتم التحقق من علامات تلف الدماغ في الفترة المحيطة بالولادة ، وخاصة بسبب نقص التأكسج. بيانات التغيرات المورفولوجيةيمكن أن يكون موضعيًا ومنتشرًا ، مع وجود آفة سائدة من المادة البيضاء (اعتلال بيضاء).

11. تتحقق هدأة نوبات الصرع في جميع الحالات. في وقت لاحق ، يتم حظر نشاط الصرع على مخطط كهربية الدماغ. تظل الإعاقات العصبية (الحركية والإدراكية) ، كقاعدة عامة ، دون تغيير.

وهكذا ، تبقى 5 معايير رئيسية في جميع حالات متلازمة FEDSIM-DEPD: بداية نوبات الصرع في الطفولة ؛ وجود نوبات بؤرية (متغيرات من hemiclonic أو بؤرية ، تنبثق من القشرة القذالية) و / أو نوبات تشنجية معممة ثانوية مرتبطة بالنوم ؛ وجود أنماط صرعية حميدة للطفولة (BEPD) على مخطط كهربية الدماغ ؛ وجود تغييرات هيكلية في الدماغ من أصل الفترة المحيطة بالولادة أثناء التصوير العصبي ؛ راحة كاملة من نوبات الصرع قبل بلوغ المريض سن الرشد.

أرز. واحد.معدل حدوث النوبات في كل فترة سنوية (٪).

أرز. 2. المريض Z.R.

مراقبة تخطيط كهربية الدماغ بالفيديو: أثناء النوم ، يتم تسجيل نشاط صرعي متعدد المناطق: في المنطقة الزمنية المركزية اليمنى مع انتشار إلى المنطقة القذالية الجدارية اليمنى ، في مناطق الرأس الأمامية الوسطى الجدارية ، في المنطقة الأمامية اليسرى في شكل مفرد مسامير منخفضة السعة. التغيرات الصرعية لها شكل أنماط صرعية حميدة للطفولة (BEPD).

أرز. 3. المريض M.، 8 سنوات. التشخيص: FEDSIM-DEPD. تأخر النمو النفسي.

مراقبة الفيديو- EEG: يتم تسجيل نشاط الصرع ، والذي يتم تقديمه في شكل تصريفات BEPD ثنائية بسعة تصل إلى 200-300 ميكرو فولت بدرجات متفاوتة من التزامن في المناطق الزمنية الخلفية القذالية مع انتشار واضح إلى مناطق الرأس مع بداية بديلة في كل من المناطق الخلفية اليمنى (في كثير من الأحيان) وفي الأقسام اليسرى.

الشكل 4. المريض A.N. ، 10 سنوات. التشخيص: FEDSIM-DEPD. نوبات صرع الجانب الأيمن.

مراقبة الفيديو- EEG : يتم تسجيل النشاط الصرعي الإقليمي (DEPD) ، ويتم تقديمه بشكل مستقل في المنطقة الأمامية الصدغية المركزية اليسرى مع انتشار دوري إلى الأقسام الخلفية اليسرى وفي المنطقة اليمنى الوسطى الأمامية مع ميل للانتشار إلى جميع أقطاب نصف الكرة الأيمن.

أرز. 5. المريض Z.R.، سنتان. التشخيص: FEDSIM-DEPD. نوبات هيمكلونيك الجانب الأيسر مع شلل تود.

التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ: ظاهرة اعتلال بيضاء ما بعد نقص التأكسج المتبقي للمادة البيضاء المحيطة بالبطين لكل من الفص الجداري: مناطق محددة جيدًا لإشارة T2 المتزايدة ، فرط الشدة في FLAIR ، المترجمة في المادة البيضاء من الفص الجبهي الجداري والفص الجداري القذالي. تضخم البطين الثانوي للبطينين الجانبيين.

5. Zenkov L.R. اضطرابات الصرع غير الانتيابية. - م: MEDpress-inform.، 2007. - 278 ص.

6. Karlov V.A. الصرع. - م ، 1990. - 336 ص.

7. Karlov V.A. اعتلال الدماغ الصرع // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2006. - T. 106 (2). - ص 4-12.

8. Kryzhanovsky G.N. اللدونة في أمراض الجهاز العصبي // Zhurn nevrol i psikhiat. - 2001. - T. 101 (2). - ص 4-7.

9. Mukhin K.Yu. الاضطرابات الصرعية الحميدة في الطفولة وخصوصياتها // K.Yu. موخين ، أ. بتروخين ، L.Yu. Glukhova / الصرع: أطلس التشخيصات الكهربائية السريرية. - 2004 م: ألفاريز للنشر. - س 277-288.

10. Mukhin K.Yu. الصرع البؤري مجهول السبب مع النوبات المعممة الكاذبة - شكل خاصالصرع في الطفولة // روس. زهور. Det. عصبي. - 2009. - T. 4 (2). - ص 3-19.

11. موخين ك. مفهوم الصرع مجهول السبب: معايير التشخيص والجوانب المرضية الفيزيولوجية // في الكتاب: K.Yu. موخين ، أ. بتروخين / الصرع مجهول السبب: علم اللاهوت ، التشخيص ، العلاج. - م: مركز الأعمال الفنية ، 2000. - ص 16-26.

12. موخين كي يو ، بيتروخين إيه إس ، ميرونوف إم بي. متلازمات الصرع. التشخيص والعلاج. دليل مرجعي للأطباء. حلول النظام. - م ، 2008. - 224 ص.

13. Mukhin K.Yu.، Petrukhin A.S.، Mironov M.B.، Kholin A.A.، Glukhova L.Yu.، Pilia S.V.، Volkova E.U.، Golovteev A.L. Pylaeva O.A. الصرع مع الحالة الكهربائية الصرع في النوم غير حركة العين السريعة: معايير التشخيص ، والتشخيص التفريقي ، وأساليب العلاج. - م ، 2005. - 32 ص.

14. موخين ك يو ، بتروخين أ. أشكال الصرع مجهولة السبب: المنهجية والتشخيص والعلاج. - م: Art-Business Centre ، 2000. - S.176-192.

15. Nogovitsyn V.Yu.، Nesterovsky Yu.E.، Osipova G.N.، Sandukovskaya S.I.، Kalinina L.V.، Mukhin K.Yu. تعدد الأشكال للنمط الكهربائي للدماغ لاضطرابات الصرع الحميدة في الطفولة // Zhurn nevrol psikhiat. - 2004. - T. 104 (10). - ص 48-56.

16. Petrukhin A.S.، Mukhin K.Yu.، Blagosklonova N.K.، Alikhanov A.A. صرع الطفولة. - م: الطب 2000. - 623 ص.

17. أمبروسيتو ز. macrogyria أحادية الجانب والصرع الحميد في مرحلة الطفولة مع طفرات مركزية صدغية (rolandic): تقرير عن حالة // الصرع. - 1992. - V. 33 (3). - ص 499-503.

18. Beaumanoir A.، Bureau M.، Deonna T.، Mira L.، Tassinari C.A. ارتفاعات وموجات مستمرة أثناء النوم البطيء. حالة الصرع الكهربائية أثناء النوم البطيء. اكتساب حبسة الصرع والحالات ذات الصلة. - لندن: جون ليبي ، 1995. - 261 ص.

19. Ben-Zeev B.، Kivity S.، Pshitizki Y.، Watemberg N.، Brand N.، Kramer U. // J. تشايلد نيورول. - 2004. - V. 19 (2). - ص 129-134.

20. Caraballo R.H. ، Cersosimo R. ، Fejerman N. الصرع البؤري الأعراض الذي يقلد تطورات الصرع البؤري مجهول السبب في الطفولة // In: Eds. N. Fejerman، R.H. كارابالو / الصرع البؤري الحميد في مرحلة الطفولة والطفولة والمراهقة. - جيه إل ، المملكة المتحدة ، 2007. - ص 221-242.

21. De Negri M. سلوك فرط الحركة ، واضطراب نقص الانتباه ، واضطراب السلوك والتأثير النفسي غير المستقر: الهوية ، والقياسات ، وسوء الفهم // Brain Dev. - 1995. - V. 17 (2). - ص 146-7 ؛ مناقشة 148.

22. Doose H. EEG في صرع الطفولة. - هامبورغ ، جون ليبي ، 2003. - ص 191-243.

23. Doose H. الأعراض عند الأطفال الذين يعانون من موجات بؤرية حادة من أصل وراثي // يورو. بيدياتر. - 1989. - V. 149. - ص 210-215.

26. Dreifuss F. تصنيف والتعرف على النوبات // Clin. هناك. - 1985. - V. 7. - N. 2. - ص 240-245.

27. Engel J. Jr. مخطط تشخيصي مقترح للأشخاص الذين يعانون من نوبات الصرع والمصابين بالصرع: تقرير فريق عمل ILAE المعني بالتصنيف والمصطلحات // الصرع. - 2001. - V.42 (6). - ص 796-803.

28. إنجل ج. تقرير المجموعة الأساسية لتصنيف ILAE // الصرع. —2006. - V. 47 (9). - ص 1558-1568.

29. Fejerman N.، Caraballo R.H. تعريف المتلازمات وأنواع النوبات والطيف التصنيفي // In: Eds. N. Fejerman، R.H. كارابالو / الصرع البؤري الحميد في مرحلة الطفولة والطفولة والمراهقة. - جيه إل ، المملكة المتحدة ، 2007. - ص 3-13.

30. Guerrini R. ، Genton P. ، Bureau M. et al. multilobar polymicrogiria ، نوبات هجوم السقوط المستعصية ، والحالة الكهربائية المرتبطة بالنوم الصرع // علم الأعصاب. - 1998. - V. 51. - ص 504-512.

31. جوزيتا إف ، باتاغليا د ، فيريديس تش. ، دونفيتو ف ، باني إم ، ليتوري د ، تشيريكوزي إف ، شيفو د ، تارتاجليوني ت ، درافيت تش. إصابة مهادية مبكرة مرتبطة بالصرع وموجة ارتفاع مستمرة أثناء النوم البطيء // الصرع. - 2005. - V. 46/6. - ص 889-900.

32. Holthausen H.، Teixeira V.A.، Tuxhorn I. et al. جراحة الصرع لدى الأطفال والمراهقين المصابين بخلل التنسج القشري البؤري // In: I. Tuxhorn ، H. Holthausen ، H-E Boenigk / متلازمات الصرع لدى الأطفال وعلاجهم الجراحي. - لندن ، جي إل ، 1997. - ص 199-215.

33. Kim H.L.، Donnelly J.H.، Tournay A.E. وآخرون. عدم وجود نوبات على الرغم من ارتفاع معدل انتشار تشوهات EEG الصرعية لدى الأطفال المصابين بالتوحد التي تتم مراقبتها في مركز رعاية ثالثية // الصرع. - 2006. - V. 47 (2). - ص 394-398.

34. Luders H.-O. ، Noachtar S. نوبات الصرع. الفيزيولوجيا المرضية وعلم الأحياء السريري. - تشرشل ليفينجستون ، نيويورك ، 2000. - 796 ص.

35. سوتولا T.P. آليات تطور الصرع: النظريات الحالية ووجهات النظر من المرونة العصبية في مرحلة البلوغ والتطور // الصرع الدقة. - 2004. - V. 60 (2-3). - ص 161-171.

روتيني EEG

ظهرت إمكانية تسجيل النشاط الكهربائي للدماغ البشري لأول مرة في أواخر عشرينيات القرن الماضي. يعد تخطيط كهربية الدماغ (EEG) الآن مجموعة كاملة من التقنيات الرقمية المختلفة ، وغالبًا ما يتم دمجها مع الفيديو وأنواع أخرى من الأبحاث ، ولا يزال يحتفظ بدور مركزي في تشخيص وإدارة المرضى الذين يعانون من اضطرابات الصرع. على عكس التقدم التكنولوجي ، فإن التقدم في فهم توليد إشارة EEG محدود ، ويرجع ذلك إلى حد كبير إلى الطبيعة التشريحية المعقدة لمولدات EEG في الدماغ. ما نراه في فروة الرأس يعكس بشكل أساسي النشاط الكلي للإمكانات الاستثارية والمثبطة للتشعبات القمية للخلايا العصبية. طبقات السطحالقشرة المخية الحديثة ، في حين أن المولدات العميقة تساهم بشكل ضئيل أو معدوم في رسم المخ السطحي.

لا يتم استخدام مخطط كهربية الدماغ دائمًا بشكل صحيح ؛ هناك نقص في البحث القائم على الأدلة ، والمستوى المنهجي لعدد كبير من المنشورات ليست عالية بما يكفي (1). بالإضافة إلى ذلك ، فإن العديد من الأطباء الذين ليسوا خبراء في مخطط كهربية الدماغ ليسوا على دراية بقيود هذه الطريقة. نظرًا لعدم كفاية المعرفة بالظواهر الطبيعية وغير المحددة ، يمكن تفسير نتائج الدراسة بشكل خاطئ ، وهو السبب الأكثر شيوعًا للإفراط في تشخيص الصرع (2).

بشكل عام ، حساسية التخطيط الدماغي الروتيني بين النشبات في تشخيص الصرع وخصوصياته في التمييز بين الصرع والاضطرابات الانتيابية الأخرى ليست عالية. وفقًا للبيانات المنشورة ، تتراوح الحساسية التشخيصية لـ EEG من 25٪ إلى 50٪ ، وفي 10٪ من مرضى الصرع ، لا يتم تسجيل إفرازات صرعية على الإطلاق. لذلك ، لا يمكن أن يستبعد مخطط كهربية الدماغ الطبيعي (أو "السلبي") التشخيص السريري لنوبات الصرع.

من المهم أيضًا ملاحظة أن تسجيل الاضطرابات الصرعية في مخطط كهربية الدماغ لا يعني تلقائيًا تشخيص الصرع أو طبيعة النوبات الصرعية. يمكن اكتشاف الاضطرابات الصرعية في مخطط كهربية الدماغ لدى الأفراد الذين لا يعانون من الصرع.. دراسة كبيرةكشف مخطط كهربية الدماغ الروتيني لدى البالغين الأصحاء (معظمهم من الذكور) الذين ليس لديهم تاريخ من الصرع عن وجود اضطرابات صرعية في 0.5٪. توجد نسبة أعلى قليلاً من 2-4٪ في الأطفال الأصحاء أو بين جميع المرضى الذين يطلبون المساعدة الطبية لسبب أو لآخر. يزداد التردد بشكل ملحوظ (10-30٪) بين المرضى الذين يعانون من أمراض المخ مثل أورام المخ ، إصابات الدماغ الرضية السابقة ، التشوهات الخلقية (5) ؛ أعلى مما هي عليه في الأشخاص الأصحاء ، فإن النسبة المئوية للاضطرابات الصرعية تكون أيضًا في المرضى الذين يعانون من نوبات غير صرع نفسية المنشأ حصريًا (6). وبالتالي ، يجب توخي الحذر عند تقييم أهمية الاضطرابات الصرعية الشكل في مواقف معينة ، خاصة في غياب أو وجود علامات سريرية طفيفة للصرع.

• يجب إجراء مخطط كهربية الدماغ لدعم تشخيص الصرع في المرضى الذين تشير العلامات السريرية والتاريخ المرضي لديهم إلى طبيعة صرع محتملة للحدث.
• لا يمكن استخدام مخطط كهربية الدماغ لاستبعاد تشخيص الصرع لدى مريض تشير معلوماته السريرية إلى حالة غير مصابة بالصرع.
• لا يمكن ولا ينبغي استخدام مخطط كهربية الدماغ بمعزل عن المعلومات السريرية وغيرها من المعلومات لتشخيص الصرع.

مهام التقييم الفيزيولوجي العصبي قبل الجراحة:

• تأكد من أن المريض يعاني بالفعل من نوبات صرع (4-10٪ من المرضى المسجلين في برنامج جراحي يعانون من نوبات صرع نفسية المنشأ)
• توصيف السمات الكهربائية السريرية للنوبات ، بقدر ما تتوافق مع البيانات الأخرى (التصوير بالرنين المغناطيسي ، أخصائي علم النفس العصبي ، إلخ)
• تأكيد الصرع من الركيزة المرضية المزعومة في الصرع المقاوم
• تحديد بؤر الصرع المحتملة الأخرى
• تقييم الوظائف القشرية ، إذا كانت منطقة الاستئصال المقترحة مجاورة لمناطق مهمة وظيفيًا في القشرة

يعتبر تخطيط كهربية الدماغ بين النشبات وفروة الرأس كافيين لمعظم المرشحين الجراحيين ، ولكن قد يتطلب البعض دراسات فسيولوجية عصبية غازية. تعتمد نسبة هؤلاء المرضى في كل مركز على مدى تعقيد المرضى الذين يصلون إلى هذا المركز ، وتوافر طرق توطين غير جراحية (SPECT ، PET ، MEG ، التصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي- EEG). في مخطط كهربية الدماغ الغازي ، تُستخدم أقطاب كهربائية عميقة خاصة لتحديد الآفات العميقة ، والتي يتم إدخالها تحت تحكم التصوير بالرنين المغناطيسي التجسيمي. لتحديد الآفات القشرية السطحية ، يتم استخدام أقطاب كهربائية تحت الجافية (شبكات أو شرائط) ، والتي يتم إدخالها بعد حج القحف أو من خلال الثقب. يمكن أيضًا استخدام هذه الأقطاب الكهربائية في التحفيز القشري. يتم تحديد اختيار نوع الأقطاب الكهربائية وطريقة التطبيق من خلال توطين المنطقة المولدة للصرع. عادةً ما تكون مؤشرات التخطيط الدماغي الغازية هي أمراض مضاعفة أو متعددة من المحتمل أن تكون صرعًا ، وتصلب الحُصين الثنائي ، والآفات البؤرية في منطقة المناطق المهمة وظيفيًا في القشرة. يتم أيضًا إجراء مخطط كهربية الدماغ الغازي في الحالات التي لا يتم فيها تحديد علم الأمراض البنيوي عن طريق طرق التصوير العصبي ، لكن دراسات أخرى تشير إلى موقعه التقريبي.

طرق الفسيولوجيا العصبية المتخصصة

تم تطوير عدد من الطرق لتحسين اختيار المرشحين للعلاج الجراحي ، مما يسمح بفهم أفضل للأساس التشريحي والفيزيولوجي المرضي للصرع. يشملوا طرق تحليليةدراسات انتشار نشاط الصرع (الفروق الزمنية الصغيرة في إشارات EEG ، الارتباط المتبادل ، نظرية الفوضى) ؛ توطين مصدر مولدات نشاط الصرع باستخدام EEG ؛ تخطيط الدماغ المغناطيسي (MEG) والتصوير بالرنين المغناطيسي الوظيفي جنبًا إلى جنب مع مخطط كهربية الدماغ ؛ تسجيل إشارات التيار المباشر (DC) ؛ قياس استثارة القشرة باستخدام التحفيز المغناطيسي (36) ؛ طرق التنبؤ بالمصادرة باستخدام التحليل الخطي وغير الخطي لإشارات EEG (37). هذه الأساليب ذات أهمية نظرية كبيرة ، ولكنها لا تزال محدودة الاستخدام في الممارسة السريرية.

فهرس

1. تشخيص وعلاج الصرع عند البالغين والأطفال في الرعاية الأولية والثانوية. وطني
معهد التميز السريري ، أكتوبر 2004 (www.nice.org.uk)
2. BENBADIS SR ، TATUM WO. الإفراط في تفسير مخطط كهربية الدماغ والتشخيص الخاطئ للصرع. ياء نوتر نيوروفيسيول
2003;20:42-44
3. قرص BINNIE. الصرع عند البالغين: فحص تشخيصي لمخطط كهربية الدماغ. في: Kimura J، Shibasaki H، eds. التطورات الحديثة
في الفيزيولوجيا العصبية السريرية. أمستردام: إلسفير ، 1996: 217-22
4. GREGORY RP، OATES T، MERRY RTG. شذوذ صرع EEG في المرشحين لتدريب أطقم الطائرات.
إلكتروينسفالوجر كلين نيوروفيسيول 1993 ؛ 86: 75-77
5. ZIFKIN L ، AJMONE MARSAN C. الوقوع والأهمية التنبؤية لنشاط "الصرع" في مخطط كهربية الدماغ
من غير المصابين بالصرع. الدماغ 1968 ؛ 91: 751-778
6. REUBER M و FERNANDEZ G و BAUER J و SINGH D و ELGER E.
نوبات الصرع نفسية المنشأ. الصرع 200 ؛ 43: 1013-1020
7. SUNDARAM M، HOGAN T، HISCOCK M، PILLAY N. العوامل التي تؤثر على التصريفات بين النشبات عند البالغين
مع الصرع. Electroencephalogr Clin Neurophysiol 1990 ؛ 75: 358-60
8. كينغ إم إيه ، نيوتن إم آر ، جاكسون جي دي وآخرون. علم الصرع للنوبة الأولى: السريرية ، EEG
ودراسة التصوير بالرنين المغناطيسي لـ 300 مريض متتالي. لانسيت 1998 ؛ 352: 1007-11
9. FLINK R ، PEDERSEN B ، GUEKHT AB وآخرون (تقرير لجنة ILAE). مبادئ توجيهية ل الاستخداممن EEG
منهجية في تشخيص الصرع. أكتا نيورول سكاند 200 ؛ 106: 1-7
10. GIANNAKODIMOS S، FERRIED CD، PANAYIOTOPOULOS CP. الشذوذات النوعية والكمية
لعد التنفس خلال تصريفات موجزة معممة موجزة تبلغ 3 هرتز والموجة البطيئة "الإكلينيكية الفرعية". عيادة
Electroenphalogr 1995 ؛ 26: 200-3
11. HALASZ P، FILAKOVSZKY J، VARGHA A، BAGDY G. تأثير الحرمان من النوم على الموجة المرتفعة
الإفرازات في الصرع المعمم مجهول السبب: دراسة مراقبة طويلة الأمد لمخطط كهربية الدماغ لمدة 4 × 24 ساعة.
صرع ريس 200 ؛ 51: 123-32
12. LEACH JP، STEPHEN LJ، SALVETA C، BRODIE MJ. أي EEG لعلاج الصرع؟ الفائدة النسبية لـ
بروتوكولات EEG المختلفة في المرضى الذين يعانون من الصرع المحتمل. J نيورول نيوروسورج للطب النفسي 200 ؛ 77: 1040-2
13. CHAUVEL P، KLIEMANN F، VIGNAL JP، CHODKIEWICZ JP، TALAIRACH J، BANCAUD J. The Clinical
علامات وأعراض نوبات الفص الجبهي. علم الظواهر والتصنيف. أدف نيورول 199 ؛ 66: 115-25
14. ALIBERTI V ، GRUNEWALD RA ، PANAYIOTOPOULOS CP ، CHRONI E. تشوهات EEG البؤرية في
الصرع رمعي الأحداث. الصرع 1994 ؛ 38: 797-812
15. LI LM، DONOGHUE MF، SMITH SJM. نتائج جراحة الصرع لدى مرضى صرع الفص الصدغي
يترافق مع تصريفات موجة وموجة من 3-4 هرتز معممة. J الصرع 199 ؛ 9: 210-4
16. KOUTROUMANIDIS M AND SMITH SJ. استخدام وإساءة استخدام مخطط كهربية الدماغ في تشخيص مجهول السبب المعمم
الصرع. الصرع 2005 ؛ 46 (S9): 96-107
17. BETTING LE، MORY SB، LOPES-CENDES IL ET AL. ميزات EEG في الصرع المعمم مجهول السبب: القرائن
للتشخيص. الصرع 200 ؛ 47: 523-8
18. MARINI C، KING MA، ARCHER JS، NEWTON MR، BERKOVIC SF. الصرع المعمم مجهول السبب
بداية البالغين: المتلازمات السريرية والوراثة. J نيورول نيوروسورج للطب النفسي 200 ؛ 74: 192-6
19. FIORE LA ، VALENTE K ، GRONICH G ، ONO CR ، BUCHPIGUEL. صرع الفص الصدغي المتوسط ​​مع البؤري
استجابة ضوئية. ديس الصرع 200 ؛ 5: 39-43
20. QUIRK JA، FISH DR، SMITH SJM، SANDER JWAS، SHORVON SD، ALLEN PJ. النوبات الأولى المرتبطة
من خلال ممارسة ألعاب الشاشة الإلكترونية: دراسة مجتمعية في بريطانيا العظمى. آن نيورول 199 ؛ 37: 733-7
21. WEISER H-G. صرع الفص الصدغي المتوسط ​​مع تصلب الحصين. تقرير لجنة ILAE. الصرع
2004;45:695-714
22. BERG AT، SHINNAR S.
إعادة النظر. علم الأعصاب 1991 ؛ 41: 965-72
23. BERG AT، SHINNAR S. الانتكاس بعد التوقف عن الأدوية المضادة للصرع: التحليل التلوي. علم الأعصاب
1994;44:601-8
24. GHOUGASSIAN DF، D'SOUZA W، COOK MJ، O'BRIEN TJ. تقييم فائدة المرضى الداخليين بالفيديو- مخطط كهربية الدماغ
القياس عن بعد. الصرع 200 ؛ 45: 928-32
25. مزراحي م. مراقبة بالفيديو لتخطيط كهربية الدماغ لدى الأطفال. J كلين نيوروفيسيول 199 ؛ 16: 100-110
26 DRURY I و SELWA LM و SCUH LA et al. قيمة مراقبة CCTV-EEG التشخيصية للمرضى الداخليين لدى كبار السن.
الصرع 1999 ؛ 40: 1100-02
27. VELIS D، PLOUIN P، GOTMAN J، LOPES DA SILVA F et al. توصيات بخصوص المتطلبات
والتطبيقات الخاصة بالتسجيلات طويلة الأمد في حالات الصرع. تقرير لجنة ILAE. الصرع 200 ؛ 48: 379-84
28. FOLDVARY N، KLEM G، HAMMEL J، BINGAMAN W، NAJM I، LUDERS H.
EEG في الصرع البؤري. علم الأعصاب 2001 ؛ 57: 2022-28
29. لي SK، HONG KS، NAM HW، PARK SH، CHUNG CK. الفائدة السريرية من EEG السطحي النشبي في
صرع القشرة المخية الحديثة. الصرع 200 ؛ 41: 1450-5
30. KAPLAN P.W. مخطط كهربية الدماغ لحالة الصرع. J كلين نيوروفيسيول 200 ؛ 23: 221-29
31. WALKER MC، HOWARD RS، SMITH SJM، MILLER DH، SHORVON SD، HIRSCH NP. التشخيص و
علاج حالة الصرع في وحدة العناية المركزة للأمراض العصبية. كيو جي ميد 199 ؛ 89: 913-920
32. DE LORENZO RJ، WATERHOUSE EJ، TOWNE AR et al. استمرار حالة الصرع غير الاختلاجي بعد
السيطرة على حالة الصرع المتشنجة. الصرع 1998 ؛ 39: 833-40
33. NEI M، LEE JM، SHANKER VL، SPERLING MR. مخطط كهربية الدماغ والتشخيص في حالة الصرع. الصرع
1999;40:157-63
34. WALKER M، CROSS H، SMITH SJ et al. حالة الصرع غير المتشنج: مؤسسة أبحاث الصرع
تقارير ورشة العمل. ديسورد الصرع 2005 ؛ 7: 253-96
35. BOULANGER J-M، DEACON C، LECUYER D، GOSSELIN S، REIHER J. الموجات ثلاثية الأطوار مقابل الأمواج
صرع التمثال غير الاختلاجي: تمييز EEG. الكندية J Neurol Sci. 2006 ؛ 33: 175-80
36 رايت إم إيه ، أورث إم ، باتسالوس بي إن ، سميث إس جي إم ، ريتشاردسون إم بي. استثارة القشرية تتنبأ
المضبوطات في مرضى الصرع في الفص الصدغي الذين يعانون من انخفاض حاد في الأدوية. علم الأعصاب 2006 ؛ 67: 1646-51
37. MARTINERIE J، LE VAN QUYEN M، BAULAC M، CLEMENCEAU S، RENAULT B، VARELA، FJ.
يمكن توقع نوبات الصرع عن طريق التحليل غير الخطي. نات ميد 1998 ؛ 4: 1117-18

الصرع 2009: من مقعد إلى السرير ، دليل عملي للصرع. الطبعة الثانية عشر (2009). حرره: JW Sander و MC Walker و JE Smalls. الناشر: الرابطة الدولية لمكافحة الصرع (فرع المملكة المتحدة) و

وجود خاصية الصرع الظواهر الكهربيةوبعض الارتباطات بين أنواع نوبات الصرع وأنماطها من تخطيط كهربية الدماغ جعلت من تخطيط كهربية الدماغ طريقة لا غنى عنها لتشخيص الصرع ، وتوصيفًا أكثر دقة لنوع نوبات الصرع ، وإثبات تشخيص المرض في مراقبة علاج المرضى.

في هذا الصدد ، هناك شيء آخر المستطاعوجانب مهم جدًا من استخدام مخطط كهربية الدماغ ، وهو تحديد الأفراد المعرضين لخطر متزايد للإصابة بالصرع.

على الرغم من، يبدو انه، تفرد النهج في هذا الاتجاه ، هناك بعض الصعوبات المنهجية. وهي تتكون في غياب الامتثال الصارم لبيانات الفحص السريري مع نتائج تخطيط كهربية الدماغ.

وبالتالي، في الأشخاص الأصحاءيمكن ملاحظة تغييرات مهمة في مخطط كهربية الدماغ ، وعلى العكس من ذلك ، مع تخطيط كهربية الدماغ الطبيعي ، قد يكون الشخص مريضًا. نظرًا لأن الصرع مفهوم سريري ، فإن وجود ظواهر الصرع على مخطط كهربية الدماغ في غياب الاعراض المتلازمةالمرض لا يسمح بتشخيص الصرع.

ومع ذلك ، فمن الواضح أن في مثل هذا الوضع- حاملات مخطط كهربية الدماغ الصرع - يجب أن يخضعن لفحص سريري مفصل وملاحظة ديناميكية. نعتقد أن وجود نشاط صرع على مخطط كهربية الدماغ للأشخاص الأصحاء عمليًا الذين لم يتعرضوا لتأثيرات شديدة (على سبيل المثال ، الحرمان من النوم لفترات طويلة) أثناء فحص مخطط كهربية الدماغ يجب اعتباره عامل خطر لحدوث الصرع. يمكن تقديم الحجج التالية لصالح هذا الاعتبار.

شخصية تغييرات تخطيط كهربية الدماغلا يشير فقط إلى وجود علم الأمراض ، ولكن يشير إلى فرط الصرع في النشاط الكهربائي الحيوي للدماغ ، أي تكوين آلية مرضية للصرع. قد يكون هذا الأخير مظهرًا من مظاهر تلف الدماغ العضوي المسبب للصرع أو الاستعداد الوراثي للصرع ، أو أخيرًا مزيج من كلا العاملين.

وتجدر الإشارة أيضًا إلى أنه متى النوبات، التي تعتبر عامل خطر لتطور الصرع (نوبات الحمى ، نوبات الرعب الليلي) ، يتم الكشف عن نشاط الصرع في مخطط كهربية الدماغ في كثير من الأحيان أكثر من السكان.

التغيرات المرضيةفي الصرع معروفة. يمكن أن تكون من نوعين: 1) متبقية ، تعكس اضطرابات النمو أو تلف الدماغ السابق (المسام ، صغر الرأس ، الندبات السحائية ، بؤر التصلب الإقفاري ، الخراجات ، إلخ) ؛ 2) التغييرات التي تعتبر نتيجة لعملية الصرع نفسها والتي لها أهمية قصوى.

مرة أخرى في القرن الماضي ظهرالمصطلحات "التصلب القاطع" و "التصلب الهامشي" كانعكاس لحقيقة التغيرات السائدة - تدمير الخلايا العصبية وانتشار الطين في الحُصين والطبقات السطحية للقشرة الدماغية.

في بؤرة الصرع ، أي تحول نزع الاستقطاب الانتيابي لإمكانات الغشاء. يتم تحفيز جميع الخلايا العصبية في بؤرة الصرع بشكل متزامن وفي المرحلة. نتيجة لذلك ، يحدث تفريغ مفرط التزامن ، والذي يتجلى في تخطيط كهربية الدماغ بواسطة ظواهر كهربية خاصة. وتشمل هذه الذروة ، أو السنبلة ، - إمكانات حادة قصيرة (لا تزيد عن 50-70 مللي ثانية) ذات سعة مختلفة ، عملاقة في بعض الأحيان (تصل إلى 1000 ميكرو فولت) وموجة حادة ، مدتها 100-150 مللي ثانية. هذه الظواهر مفيدة بشكل خاص عندما تقترن بموجة بطيئة لاحقة: موجة الذروة ومجمعات الموجة البطيئة الحادة (الشكل 1.9.12).

يمكن أن تكون هذه التصريفات بؤرية باستمرار ، مما يجعل من الممكن تحديد بؤرة الصرع ، أو متزامنة بشكل ثنائي عندما تشارك هياكل غير محددة في التفريغ.

يزداد الكشف عن نشاط الصرع على مخطط كهربية الدماغ مع استخدام بعض التقنيات المنهجية. التحفيز الضوئي الإيقاعي هو عرض منبهات ضوئية منفصلة ذات كثافة عالية بتردد 4-50 في الثانية ، وأكثر الترددات فاعلية هي 10-20 في الثانية. في حالات الصرع المصحوب بحساسية للضوء ، يمكن أن يتسبب التحفيز الضوئي الإيقاعي في ظهور ظواهر الصرع في تخطيط كهربية الدماغ. مع الحساسية للضوء الصرع المرتبط بالصرع الانعكاسي ، فإن الطريقة المشار إليها تسبب باستمرار مثل هذه التغييرات ، والتي يمكن أن تظهر سريريًا نوبة صرع(الشكل 1.9.13).

يمكن أن يتسبب التحفيز الإيقاعي للضوء أيضًا في استجابة غير محددة: استيعاب إيقاع وميض الضوء في مخطط كهربية الدماغ ، ومضات متزامنة ثنائية النشاط أو ارتفاعات في القشرة القذالية الإسقاطية ، واستجابات العضلات - تقلبات متزامنة مع ومضات من الضوء بسبب الانكماش عضلات الرأس والرقبة (استجابة ضوئية عضلية). تعتبر الاستجابة الضوئية فقط محددة: قمم وموجات متعددة عالية الجهد ، ومجمعات موجة الذروة في الخيوط الأمامية لكل من نصفي الكرة الأرضية أو معممة (انظر الشكل 1.9.13).

فرط التنفس - التنفس العميق ("نفخ الكرة") ، حسب توصية الرابطة الأوروبية لمكافحة الصرع ، لمدة 5 دقائق. ومع ذلك ، في الممارسة العملية ، خاصة عند الأطفال ، غالبًا ما يكون هذا غير ممكن. عادة ما يتم استخدام فرط التنفس لمدة 3 دقائق.

التكيف المظلم - تسجيل EEG في المرضى الذين هم في غرفة خفيفة وعازلة للصوت لمدة 60-90 دقيقة.

تنشيط النوم هو تسجيل لتخطيط كهربية الدماغ في المرضى أثناء النوم. يتم توفير تأثير التنشيط على نشاط الصرع بشكل أساسي من خلال المرحلة الثانية من نوم الموجة البطيئة. الطريقة فعالة للغاية ولكنها شاقة ومكلفة. مواد من الموقع

الحرمان من النوم هو طريقة للكشف عن نشاط الصرع عند تسجيل مخطط كهربية الدماغ أثناء الراحة بعد الحرمان اليومي من نوم المريض. تم العثور على نشاط الصرع بشكل رئيسي في المرضى الذين يغفو أو ينامون أثناء تسجيل تخطيط كهربية الدماغ ، أي خلال المراحل السطحية من نوم الموجة البطيئة.

قد يكون إلغاء الأدوية المضادة للصرع ، حتى في المرضى الذين يعانون من مغفرة دوائية مستمرة وغياب نشاط الصرع في مخطط كهربية الدماغ ، مصحوبًا بعودة نشاط الصرع وخطر الإصابة بنوبات الصرع.