casa » Cardiologia » Difetto del setto cardiaco nei neonati. Difetto del setto ventricolare: sintomi, diagnosi, trattamento

Difetto del setto cardiaco nei neonati. Difetto del setto ventricolare: sintomi, diagnosi, trattamento

Il difetto del setto ventricolare si verifica nel 15-20% di tutti i difetti cardiaci congeniti. A seconda della posizione del difetto, si distinguono difetti perimembranosi (nella parte membranosa del setto) e muscolari, in termini di dimensioni: grandi e piccoli.

I grandi difetti si trovano sempre nella parte membranosa del setto, le loro dimensioni superano 1 cm (cioè più della metà del diametro dell'orifizio aortico). I cambiamenti emodinamici in questo caso determinano il grado di flusso sanguigno da sinistra a destra. La gravità della condizione, come in altre malformazioni con uno shunt sinistro-destro, dipende direttamente dalla gravità dell'ipertensione polmonare. La gravità dell'ipertensione polmonare, a sua volta, è determinata da due fattori: l'ipervolemia della circolazione polmonare e la pressione di trasmissione (cioè la pressione trasmessa dall'aorta all'arteria polmonare secondo la legge dei vasi comunicanti), poiché i grandi difetti sono più spesso localizzato subaortalmente. La localizzazione subaortica del difetto contribuisce al fatto che il getto di scarico ha un impatto emodinamico sulle valvole aortiche, danneggia l'endocardio, creando le condizioni per l'attaccamento di un processo infettivo. Lo scarico del sangue nel ventricolo destro e quindi nel sistema dell'arteria polmonare avviene sotto alta pressione(fino a 100 mmHg). Il rapido sviluppo dell'ipertensione polmonare può successivamente portare a reset incrociato e quindi inverso attraverso il difetto.

Riferimenti

Pediatria con infezioni infantili - Zaprudnov A.M., Grigoriev K.I. - Manuale. 2011
Malattie dei bambini - Shabalov N.P. - 6a edizione. 2009
Pediatria - sotto la guida di Baranov A.A. - Guida veloce. 2014
Condizioni di emergenza nei bambini - V.P. Latteria, MF Rzyankina, N.G. Zhila - Elenco. 2010
Propedeutica delle malattie infantili - Vorontsov I.M., Mazurin A.V. 2009

Un difetto del setto ventricolare è una malformazione congenita del suo sviluppo, che determina una comunicazione tra i ventricoli destro e sinistro. Con un difetto interventricolare isolato, il resto del cuore si sviluppa normalmente e tutti i segmenti sono collegati in modo concordante.

Il difetto del setto ventricolare (VSD) è l'anomalia congenita più comune del cuore, relativamente facile da diagnosticare utilizzando i metodi di ricerca tradizionali. Tuttavia, la vera frequenza del suo verificarsi, stranamente, è sconosciuta. Pertanto, dopo l'introduzione delle tecniche ecocardiografiche nella pratica diffusa, è stato notato un aumento significativo della diagnosi di VSD tra i nati vivi (da 1,35-4,0 per 1000 a 3,6-6,5 per 1000). Un ulteriore aumento della frequenza di rilevamento di VSD tra i neonati "sani" è stato associato all'avvento della scansione color Doppler, che ha permesso di rilevare piccoli difetti.

È probabile che la diffusa introduzione dell'ecocardiografia prenatale influenzerà anche questi indicatori. Tra tutti i difetti cardiaci congeniti, il difetto del setto ventricolare si verifica in media nel 20-41% dei casi (a seconda dei criteri per il suo "isolamento"). La frequenza degli stati critici è di circa il 21%.

Il difetto può essere localizzato in qualsiasi area del setto interventricolare. Il setto stesso è costituito da due componenti principali: un piccolo membranoso e il resto del muscolo. Quest'ultimo, a sua volta, ha tre parti: afflusso, trabecolare, deflusso (infundibolare).

La direzione dello shunt del sangue e la sua entità sono determinate dalla dimensione del difetto del setto ventricolare e dalla differenza di pressione tra i ventricoli sinistro e destro. Quest'ultimo dipende dal rapporto tra le resistenze polmonari totali e quelle periferiche totali, la compliance ventricolare, il ritorno venoso in esse. A questo proposito, a parità di altre condizioni, è possibile distinguere diverse fasi dello sviluppo della malattia.

1. Immediatamente dopo la nascita, a causa di una RLS elevata e di un ventricolo destro "duro", il flusso sanguigno da sinistra a destra può essere assente o incrociato. Il carico volumetrico sul ventricolo sinistro è stato leggermente aumentato. Dimensioni del cuore entro fluttuazioni di età.

2. Dopo la consueta diminuzione evolutiva dell'ORS, diventa parecchie volte inferiore all'ORS. Ciò porta ad un aumento dello shunt sinistro-destro e del flusso sanguigno volumetrico attraverso la circolazione polmonare (ipervolemia della circolazione polmonare). In questo caso, il sangue che scorre nei polmoni è diviso in parti inefficienti ed efficaci. La parte efficace del flusso sanguigno polmonare è il sangue che entra dai polmoni nel cuore sinistro e quindi nei vasi sistemici. Il sangue che circola attraverso i polmoni è una frazione inefficiente del flusso sanguigno. A causa dell'aumento del ritorno del sangue alle sezioni di sinistra, si sviluppa un sovraccarico di volume dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro. La dimensione del cuore aumenta. In caso di ampio shunt, c'è anche un moderato sovraccarico sistolico del ventricolo destro. Se aumenta la ridistribuzione del flusso sanguigno a favore del polmonare inefficiente e diventa impossibile soddisfare le esigenze degli organi e dei tessuti periferici, si verifica l'insufficienza cardiaca. La pressione nei vasi polmonari durante questo periodo dipende dal volume dello shunt ed è solitamente determinata dall'uno o dall'altro livello del loro spasmo compensatorio (ipertensione da "spargimento").

Con grandi difetti del setto interventricolare, che portano all'ipertrofia ventricolare sinistra precoce, già nel periodo neonatale si nota un aumento della velocità e del volume del flusso sanguigno nell'arteria coronaria sinistra, che riflette l'aumento della domanda di ossigeno del miocardio.

Ecocardiografia fetale. A causa dell'assenza di cambiamenti nella proiezione a quattro camere del cuore e di chiari segni di spargimento di sangue, è difficile identificare il difetto; in fase prenatale viene diagnosticata solo nel 7% dei casi. La diagnosi viene fatta rilevando una sezione eco-negativa del setto con bordi netti in almeno due proiezioni. I difetti trabecolari inferiori a 4 mm di diametro sono i più difficili da diagnosticare. Tra i difetti identificati, una parte potrebbe chiudersi al momento della nascita.

Storia naturale del difetto del setto interventricolare.

Nel periodo intrauterino, un difetto del setto interventricolare non influisce sull'emodinamica e sullo sviluppo fetale a causa del fatto che la pressione nei ventricoli è uguale e non vi è una grande fuoriuscita di sangue.

Poiché è improbabile un deterioramento precoce della condizione dopo la nascita di un bambino, non è necessario il parto in un istituto specializzato. Il difetto appartiene alla 2a categoria di gravità.

Nel periodo postnatale, con piccoli difetti, il decorso è favorevole, compatibile con una lunga vita attiva. Grandi difetti del setto ventricolare possono portare alla morte di un bambino nei primi mesi di vita. Le condizioni critiche in questo gruppo si sviluppano nel 18-21% dei pazienti, ma attualmente la mortalità nel primo anno di vita non supera il 9%.

La chiusura spontanea di un difetto del setto ventricolare si verifica abbastanza spesso (nel 45-78% dei casi), ma la probabilità esatta di questo evento è sconosciuta. Ciò è dovuto alle diverse caratteristiche dei difetti inclusi nello studio. È noto che i grandi difetti associati alla sindrome di Down o che manifestano un'insufficienza cardiaca significativa raramente si chiudono da soli. I DIV piccoli e muscolosi scompaiono spontaneamente più spesso. Più del 40% dei buchi si chiude nel primo anno di vita, ma questo processo può continuare fino a 10 anni. Sfortunatamente, è impossibile prevedere il decorso del difetto in ogni caso specifico. Si sa solo che fino a 6 anni i difetti perimembranosi hanno una prognosi peggiore, si chiudono spontaneamente solo nel 29% dei casi e nel 39% necessitano di intervento chirurgico. I tassi corrispondenti per i difetti del setto ventricolare muscolare sono del 69% e del 3%.

Durante il monitoraggio dinamico di grandi difetti, accompagnati da grave ipervolemia polmonare, è stato notato anche un aumento del loro diametro man mano che il bambino cresceva.

Durante le prime settimane di vita il rumore può essere del tutto assente a causa dell'elevata resistenza dei vasi polmonari e dell'assenza di shunt sanguigno attraverso il difetto. Un caratteristico segno auscultatorio del difetto è la graduale comparsa e l'aumento del soffio olosistolico o sistolico precoce al bordo inferiore sinistro dello sterno. Man mano che si sviluppa un grande reset, il secondo tono si accende arteria polmonare si intensifica e si divide.

In generale, il quadro clinico è determinato dall'entità e dalla direzione dello scarico del sangue attraverso il difetto. Con piccoli difetti (malattia di Tolochinov-Roger), i pazienti, a parte il rumore, non hanno praticamente sintomi, si sviluppano e crescono normalmente. I difetti con un'ampia perdita da sinistra a destra di solito compaiono clinicamente da 4-8 settimane, accompagnati da crescita e ritardo dello sviluppo, ripetuti Infezioni respiratorie, diminuzione della tolleranza a attività fisica, insufficienza cardiaca con tutti i sintomi classici: sudorazione, respiro rapido (anche con la partecipazione dei muscoli addominali), tachicardia, rantoli congestizi nei polmoni, epatomegalia, sindrome edematosa.

Va notato che la causa della condizione grave nei bambini con un difetto del setto ventricolare è quasi sempre il sovraccarico di volume del cuore e non l'ipertensione polmonare elevata.

Elettrocardiografia nel difetto del setto interventricolare. Alterazioni dell'ECG riflettere il grado di carico sul ventricolo sinistro o destro. Nei neonati viene preservata la predominanza del ventricolo destro. All'aumentare della scarica attraverso il difetto, compaiono segni di sovraccarico del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro.

Radiografia del torace. Il grado di cardiomegalia e la gravità del pattern polmonare dipendono direttamente dalle dimensioni dello shunt. Un aumento dell'ombra del cuore è associato principalmente al ventricolo sinistro e all'atrio sinistro, in misura minore al ventricolo destro. Notevoli cambiamenti nel pattern polmonare si verificano quando il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico è 2:1 o più.

Caratteristico per i bambini dei primi 1,5-3 mesi di vita con grandi difetti è l'aumento della dinamica del grado di ipervolemia polmonare. Ciò è dovuto ad una diminuzione fisiologica di RL e ad un aumento dello shunt da sinistra a destra.

Ecocardiografia. L'ecocardiografia bidimensionale è il metodo principale per la diagnosi di un difetto del setto interventricolare. Il principale segno diagnostico è la visualizzazione diretta del difetto. Per studiare varie sezioni del setto, è necessario utilizzare la scansione del cuore in più sezioni lungo gli assi longitudinale e corto. In questo caso, vengono determinate le dimensioni, la localizzazione e il numero di difetti. È possibile impostare il ripristino e la sua direzione utilizzando lo spettro e il colore Mappatura Doppler. Quest'ultima tecnica è estremamente utile per visualizzare piccoli difetti, compresi quelli nella parte muscolare del setto.

Dopo aver rilevato il difetto, viene analizzato il grado di dilatazione e ipertrofia di varie parti del cuore, viene determinata la pressione nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare.

In presenza di difetti di 1° o 2° tipo (subarteriosi o membranosi) è necessario valutare anche lo stato della valvola aortica, essendo probabile il suo prolasso o insufficienza.

Trattamento del difetto del setto interventricolare.

La tattica del trattamento è determinata dal significato emodinamico del difetto e dalla prognosi nota per esso. Data l'elevata probabilità di chiusura spontanea dei difetti (40% nel primo anno di vita) o di loro riduzione dimensionale, nei pazienti con scompenso cardiaco è consigliabile ricorrere prima alla terapia diuretica e digossina. È anche possibile utilizzare inibitori della sintesi di ACE, che facilitano il flusso sanguigno anterogrado dal ventricolo sinistro e quindi riducono la scarica attraverso il VSD. Inoltre, è necessario garantire il trattamento delle malattie concomitanti (anemia, processi infettivi), un'alimentazione energeticamente adeguata.

La chirurgia ritardata è possibile per i bambini che sono suscettibili di terapia. Bambini con piccoli difetti del setto ventricolare che hanno raggiunto i sei mesi di età senza segni di insufficienza cardiaca, ipertensione polmonare o ritardi dello sviluppo di solito non sono candidati per la chirurgia. La correzione del difetto, di regola, non viene mostrata con un rapporto Qp/Qs inferiore a 1,5:1,0.

Le indicazioni per la chirurgia sono insufficienza cardiaca e sviluppo fisico nei bambini che non rispondono alla terapia. In questi casi si ricorre alla chirurgia a partire dalla prima metà della vita. Nei bambini di età superiore a un anno, la chirurgia è indicata quando il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico (Qp/Qs) è superiore a 2:1. Il rapporto tra le resistenze del letto polmonare e sistemico g 0,5 o la presenza di uno shunt ematico inverso mettono in dubbio la possibilità dell'intervento chirurgico e richiedono un'analisi approfondita delle cause di questa condizione.

Gli interventi chirurgici si dividono in palliativi e radicali. Attualmente, il restringimento palliativo dell'arteria polmonare per limitare il flusso sanguigno polmonare viene utilizzato solo in presenza di difetti e anomalie concomitanti che rendono difficile la correzione primaria del DIV. L'operazione di scelta è la chiusura del difetto sotto bypass cardiopolmonare. La mortalità ospedaliera non supera il 2-5%. Il rischio di intervento chirurgico aumenta nei bambini di età inferiore ai 3 mesi, in presenza di più DIV o concomitanti gravi anomalie dello sviluppo (lesioni del sistema nervoso centrale, dei polmoni, dei reni, malattie genetiche, prematurità, ecc.).

Attestattau maqalalary

Figura 1. Schema di un cuore sano La Figura 1 mostra lo schema della circolazione sanguigna. Il sangue venoso (nella figura - blu) arriva all'atrio destro (RA) attraverso la vena cava. Quindi entra nel ventricolo destro (RV) e attraverso l'arteria polmonare (LA) fino ai polmoni. Nei polmoni, il sangue viene ossigenato e restituito al atrio sinistro(LP). Quindi - nel ventricolo sinistro (LV) e nell'aorta (Ao), attraverso il quale è distribuito in tutto il corpo. Dopo aver saturato i tessuti con l'ossigeno e aver portato via l'anidride carbonica, il sangue viene raccolto nella vena cava, nell'atrio destro, ecc. Naturalmente, il ventricolo sinistro svolge molto più lavoro di quello destro, e quindi la sua pressione è più alta (4-5 volte superiore a quella destra). Cosa succede se c'è un difetto nel setto tra i ventricoli? Il sangue durante la sistole (contrazione) del cuore arriva dal ventricolo sinistro non solo all'aorta, come dovrebbe essere, ma anche al ventricolo destro, in cui la pressione è più bassa, e nel ventricolo destro non è solo venoso, ma anche sangue arterioso (ossigenato).

Figura 2. Emodinamica del VSD e di nuovo entra nell'arteria polmonare, nei polmoni, ecc. Pertanto, un volume aggiuntivo di sangue si muove costantemente lungo la circolazione polmonare (ventricolo destro - polmoni - atrio sinistro). In questo caso, si verifica un carico aggiuntivo all'inizio sul ventricolo sinistro (deve ancora fornire al corpo ossigeno, cioè il volume necessario di sangue che trasporta questo ossigeno), e poi sul ventricolo destro, che porta alla loro ipertrofia , cioè . aumento. Ma la cosa più importante è che un grande volume di sangue, passando attraverso i vasi dei polmoni, il cui canale non è progettato per questo, provoca alterazioni patologiche nella loro parete, i vasi diventano sclerosanti nel tempo, il loro lume interno diminuisce e la resistenza intravascolare aumenta. Dopotutto, il ventricolo destro può "pompare" il sangue attraverso i vasi ristretti in un solo modo: aumentando la pressione. C'è una condizione chiamata ipertensione polmonare. La pressione nell'arteria polmonare (e, di conseguenza, nel ventricolo destro) aumenta a numeri esorbitanti, alla fine diventa più alta che nel ventricolo sinistro e il sangue cambia la direzione dello shunt: inizia a essere scaricato dal ventricolo destro a la sinistra. Questa grave condizione è chiamata sindrome di Eisenmenger. In questo caso, solo un trapianto di cuore e polmone può aiutare il paziente.

Il decorso della malattia dipende da molti fattori: uno dei principali è la dimensione del difetto e il volume del sangue deviato. Accade spesso che i bambini siano già inoperabili all'età di uno. sufficiente per la diagnosi. ecografia cuori, a volte in casi dubbi ricorrono al cateterismo (sondaggio) del cuore.

Esiste un solo metodo per trattare il difetto: chirurgico. L'operazione viene eseguita in bypass cardiopolmonare, con arresto cardiaco. Per chiudere il VSD, di solito è sufficiente fermare il cuore per 20-30 minuti, il che è abbastanza sicuro per il paziente. I piccoli difetti vengono suturati, quelli grandi vengono chiusi con cerotti di vari sintetici. I risultati del trattamento sono buoni. A volte i bambini ricevono digossina e altri farmaci per il cuore prima dell'intervento chirurgico per curare l'insufficienza cardiaca.

Esistono difetti interventricolari che non richiedono un trattamento chirurgico, il cosiddetto. Malattia di Tolochinov-Roger. Si tratta di difetti muscolari con un diametro di 1-2 mm, con minimo spargimento di sangue. Questa diagnosi deve essere confermata da un cardiologo qualificato presso un ospedale cardiochirurgico. Recentemente è diventato possibile chiudere endocardicamente alcuni VSD con speciali occlusori senza aprirli Petto.

Difetto del setto ventricolare

In un bambino, un piccolo difetto nel setto interventricolare potrebbe non apparire affatto. Con un difetto significativo, la miscelazione dei due gruppi sanguigni diventa più pronunciata e viene rilevata dalla cianosi della pelle, specialmente sulla punta delle dita e sulle labbra.

Ma il difetto del setto ventricolare, fortunatamente, è facilmente curabile. I piccoli VSD potrebbero non causare complicazioni o guarire da soli. Con una quantità significativa di VSD, è necessario chirurgia, che a volte è richiesto solo quando compaiono i primi sintomi di questo tipo di cardiopatia.

Segni di VSD

Le manifestazioni di VSD nella maggior parte dei casi si verificano nei primissimi giorni, mesi o settimane dopo la nascita di un bambino.

I principali segni di VSD:

sviluppo generale

Questi segni possono essere osservati in altre condizioni, ma con cardiopatie congenite possono essere combinati, in particolare, con un difetto del setto interventricolare.

Ci sono casi in cui alla nascita di un bambino non ci sono segni di VSD. E se il difetto è di dimensioni abbastanza ridotte, i sintomi del VSD possono essere rilevati in ritardo infanzia.

I sintomi di questa malattia cardiaca possono essere diversi, tutto dipende dalla dimensione del difetto nel setto. I primi sospetti di un VSD in un medico possono sorgere durante l'auscultazione del cuore, durante l'ascolto di soffi cardiaci.

Inoltre, le manifestazioni di VSD possono essere osservate in età adulta, con segni di insufficienza cardiaca, ad esempio con mancanza di respiro.

Quando vedere un medico

Dovresti consultare un medico se manifesti i seguenti sintomi:

Nessun aumento di peso; Affaticamento durante i giochi e il mangiare; Piangere o mancanza di respiro mentre si mangia; Azzurro della pelle, soprattutto nella zona delle unghie e intorno alle labbra;

Il medico deve essere chiamato in caso di comparsa improvvisa di:

battito cardiaco irregolare o veloce; Affanno sotto sforzo; debolezza o affaticamento; Gonfiore alle gambe, ai piedi e alle caviglie.

Cause difetto

La causa della formazione di difetti, come VSD, è una violazione dello sviluppo del cuore fasi iniziali formazione fetale. In questo caso, il ruolo principale è svolto da fattori genetici ed esterni - fattori ambientali.

Con un difetto VSD, c'è un buco tra i ventricoli, destro e sinistro.

La muscolatura del ventricolo sinistro è in qualche modo "più forte" dei muscoli del ventricolo destro, quindi il sangue arricchito di ossigeno scorre dal ventricolo sinistro al ventricolo destro, dove si fonde con il sangue povero di ossigeno.

Di conseguenza, un piccolo volume di sangue ossigenato entra negli organi e nei tessuti, causando ipossia cronica. E il carico di lavoro del ventricolo destro con un eccesso di volume di sangue provoca la sua espansione, l'ipertrofia del suo miocardio con l'ulteriore formazione di insufficienza cardiaca ventricolare destra.

Principali fattori di rischio per VSD

Le vere cause della formazione di VSD, come molti altri difetti cardiaci congeniti. non esiste, ma i ricercatori hanno identificato una serie di importanti fattori di rischio per VSD in un bambino.

Ad esempio, questi possono essere fattori genetici, quindi, se qualcuno nella tua famiglia ha una cardiopatia congenita, dovresti ricorrere alla consulenza genetica per determinare il rischio di un difetto nel tuo futuro bambino.

Tra i fattori di rischio che svolgono un ruolo nella formazione di VSD durante la gravidanza, sono determinati i seguenti:

Complicazioni più comune cardiopatia congenita

Con una piccola quantità di difetto del setto ventricolare, una persona potrebbe non avvertire alcun problema. Le piccole dimensioni del VSD in infanzia può chiudersi da solo.

Ma vitale complicanze pericolose può verificarsi con un valore elevato di questo difetto:

Sindrome di Eisenmenger.

L'ipertensione polmonare in alcuni casi può causare cambiamenti irreversibili nei polmoni. Questa complicazione si chiama sindrome di Eisenmenger, che si sviluppa più spesso in un piccolo numero di pazienti con VSD dopo un lungo periodo di tempo.

Questa complicazione può comparire in età avanzata e nella prima infanzia. La maggior parte il sangue con una tale complicazione passa attraverso un difetto dal ventricolo destro al ventricolo sinistro, ciò è dovuto al fatto che il ventricolo destro diventa "più forte" di quello sinistro. Pertanto, povero di ossigeno sta arrivando il sangue a tessuti e organi, dopo di che c'è ipossia cronica(mancanza di ossigeno nei tessuti). Questo si manifesta con la cianosi della pelle, soprattutto nella zona delle labbra e falangi ungueali, così come nei polmoni con cambiamenti irreversibili.

Insufficienza cardiaca

L'aumento del flusso sanguigno al cuore in presenza di un difetto del setto interventricolare può anche portare a insufficienza cardiaca, poiché in questa condizione il cuore non è in grado di pompare correttamente il sangue.

Endocardite

Il rischio di endocardio (infezione dello strato interno del cuore) è piuttosto elevato nei pazienti con VSD.

Colpo

Nei pazienti con un grande difetto nel setto interventricolare, il rischio di ictus aumenta, poiché il sangue che passa attraverso questo difetto può formare coaguli di sangue che possono chiudere i vasi cerebrali.

Molte altre malattie cardiache.

Inoltre, il VSD può portare alla patologia dell'apparato rivettato e alle aritmie cardiache.

Difetto del setto ventricolare durante la gravidanza

Molte donne con DIV, con un piccolo difetto, possono portare a termine una gravidanza senza problemi.

Ma, con una dimensione sufficientemente grande del difetto del setto ventricolare, o se una donna ha complicanze di questo difetto, sotto forma di insufficienza cardiaca, ipertensione polmonare o aritmia, aumenta il rischio di complicanze durante la gravidanza.

Le donne con malattie cardiache, compreso il VSD, sono ad alto rischio di avere un bambino con cardiopatia congenita.

Le donne senza un difetto cardiaco possono molto raramente dare alla luce un bambino con questa patologia. Un paziente con malattie cardiache dovrebbe consultare un medico prima di prendere una decisione sulla gravidanza. Dovrebbe anche interrompere l'assunzione di alcuni farmaci che causano VSD, quindi una visita dal medico è essenziale.

Diagnosi di DIV

Con un esame regolare, si può sospettare un difetto del setto interventricolare.

In alcuni casi, il medico viene a conoscenza della possibilità di un VSD durante l'auscultazione quando si sentono soffi cardiaci.

Inoltre, il VSD può essere rilevato dall'ecografia del cuore, che viene eseguita per qualsiasi motivo.

Quando viene rilevato un soffio cardiaco durante l'auscultazione da parte di un medico, diventano necessari metodi di ricerca speciali per determinare il tipo di malattia cardiaca:

Ecografia del cuore (ecocardiografia).

Questo metodo è un metodo di ricerca sicuro che consente di valutare lo stato del muscolo cardiaco, il suo lavoro e la conduzione cardiaca.

Radiografia del torace.

Questo tipo di studio può rilevare l'espansione del cuore e la presenza di liquido extra nei polmoni, che può essere un segno di insufficienza cardiaca.

Pulsossimetria.

Questa procedura di ricerca aiuta a rilevare la saturazione di ossigeno nel sangue. Un sensore speciale è installato sulla punta del dito per registrare il livello di ossigeno nel sangue. Una bassa saturazione di ossigeno nel sangue indica problemi cardiaci.

Cateterizzazione cardiaca.

Il metodo è radiologico. Attraverso femore viene inserito un catetere, con il suo aiuto viene introdotto nel flusso sanguigno uno speciale mezzo di contrasto, dopodiché viene eseguito un complesso raggi X. Questo aiuta il medico a determinare la condizione delle strutture del cuore. Inoltre, questo metodo aiuta a rilevare la pressione nelle camere del cuore, il che rende possibile giudicare indirettamente la patologia del cuore.

Risonanza magnetica.

Questo metodo, senza raggi X, consente di ottenere una struttura a strati di tessuti e organi. Essendo un metodo diagnostico costoso, si ricorre alla risonanza magnetica quando l'ecocardiografia non fornisce una risposta chiara.

Trattamento difetto tra i ventricoli destro e sinistro del cuore

Il VSD non richiede un trattamento chirurgico urgente se le sue complicanze non minacciano la vita del paziente. Se è stato trovato un VSD in un bambino, il medico può prima osservare le sue condizioni generali, poiché il difetto può guarire da solo nel tempo.

Ma quando il VSD non guarisce da solo, ma il buco è piccolo, potrebbe non interferire con la vita normale di una persona, quindi anche qui non è richiesta la correzione chirurgica.

Nella maggior parte dei casi, con VSD senza Intervento chirurgico non abbastanza.

Il tempo per eseguire la correzione chirurgica per questa cardiopatia dipende direttamente dalla salute generale del bambino e dalla presenza di altri difetti cardiaci congeniti.

Metodi di trattamento medico di VSD

Va notato subito che nessun singolo farmaco porta alla crescita eccessiva di un difetto del setto interatriale. Ma ancora, trattamento conservativo aiuta a ridurre la manifestazione di VSD e riduce il rischio di complicanze dopo l'intervento chirurgico.

Ecco alcuni dei farmaci che possono essere utilizzati dai pazienti con VSD:

Farmaci che regolano il ritmo cardiaco: digossina e beta-bloccanti come inderal e anaprilin; Farmaci che riducono la coagulazione del sangue: anticoagulanti (aspirina e warfarin), che riducono la coagulazione del sangue, riducono il rischio di complicanze del VSD - ictus.

Trattamento chirurgico del DIV

Trattamento chirurgico Il DIV nell'infanzia è raccomandato da molti cardiochirurghi per prevenirlo in età adulta. possibili complicazioni.

Il trattamento chirurgico, sia negli adulti che nei bambini, consiste nel chiudere il difetto applicando un “cerotto” che impedisce il trasferimento del sangue dal lato sinistro del cuore a quello destro. Perché uno di seguenti metodi:

– Cateterizzazione cardiaca

È un metodo di trattamento minimamente invasivo, in cui, sotto controllo radiografico, una sottile sonda viene inserita attraverso la vena femorale e la sua estremità viene portata nel sito del difetto. Successivamente, viene inserito un cerotto a rete attraverso di esso, che copre il difetto nel setto.

Dopo qualche tempo, questa rete si trasforma in tessuto, il che porta alla completa chiusura del difetto.

Tale intervento presenta vantaggi significativi: un periodo postoperatorio più breve e un tasso di complicanze minimo. Poiché questo metodo di trattamento è meno traumatico, è più facile da tollerare per il paziente.

Possibili complicazioni con questo metodo di trattamento:

Complicanze infettive

- Chirurgia aperta

Questo metodo di trattamento chirurgico dei difetti cardiaci viene eseguito in anestesia generale. Consiste in un'incisione nel torace e nella connessione alla macchina cuore-polmone del paziente. Viene praticata un'incisione nel cuore, dopodiché viene cucito un pezzo di materiale sintetico nel setto interventricolare. Difetto questo metodo in quanto ha un periodo postoperatorio più lungo e un rischio molto maggiore di complicanze.

Un difetto del setto ventricolare congenito (VSD) è il risultato di una formazione incompleta di un setto tra i ventricoli. Nell'embrione, l'IVS è costituito da una parte membranosa e una muscolare. La maggior parte dei difetti congeniti sono "perimembranosi"; si trovano alla giunzione delle parti membranose e muscolari.

Cause di difetto del setto interventricolare

VSD è la malattia coronarica più comune: 1 su 500 nati vivi. Il difetto può essere isolato o far parte di una IPN complessa. Il VSD acquisito può verificarsi quando si rompe, complicando l'infarto miocardico acuto o in caso di trauma.

L'aspettativa di vita del paziente è determinata dallo stato dell'emodinamica, che dipende dall'area del difetto e dalle condizioni delle arterie polmonari. La localizzazione del difetto ha un effetto minore sulla prognosi. In un paziente sopravvissuto fino all'età adulta e non sottoposto a trattamento chirurgico, il difetto iniziale è piccolo. Un paziente non operato con un difetto significativo di solito muore durante l'infanzia. L'IVS può chiudersi spontaneamente. Circa il 50% di tutti i difetti sono piccoli e tre quarti di essi si chiudono spontaneamente. Anche i difetti più grandi diminuiscono con l'età. Spontaneamente chiusi, di regola, difetti nella parte trabecolare dell'IVS e molto raramente nella parte membranosa. La chiusura spontanea dei difetti si verifica nei primi 5 anni di vita di un bambino nel 90% dei casi. La letteratura descrive casi isolati di chiusura spontanea del difetto in un adulto. Pertanto, un medico che osserva un paziente adolescente o adulto con un difetto del setto ventricolare ha a che fare con un'area praticamente stabile del difetto. In assenza di cambiamenti significativi nell'area del difetto, il ruolo decisivo nella prognosi della malattia appartiene alla resistenza vascolare polmonare, il cui grado dipende dal sovraccarico del volume sanguigno che si verifica quando il sangue viene deviato da sinistra a Giusto.

Sintomi e segni di un difetto del setto interventricolare

Il flusso sanguigno del VS ad alta pressione verso il VS a bassa pressione durante la sistole produce un soffio pansistolico che si irradia in tutta la regione precordiale. Un piccolo difetto produce spesso un forte soffio (maladie de Roger) in assenza di altri disturbi emodinamici. Viceversa, un difetto esteso può produrre un soffio lieve, specialmente con un aumento della pressione ventricolare destra.

Il DIV congenito si presenta come scompenso cardiaco nell'infanzia o come soffio con minimo disturbo emodinamico nei bambini più grandi e negli adulti e raramente come sindrome di Eisenmenger. In alcuni bambini, il rumore si attenua o scompare dopo la chiusura spontanea del difetto.

L'insufficienza cardiaca complica un grande difetto, di solito a 4-6 settimane di età, ma assente nel primo periodo postnatale. Oltre al rumore, c'è una pronunciata pulsazione parasternale, tachipnea e retrazione delle costole inferiori durante l'inspirazione. A esame radiografico la pletora di polmoni è visibile nel torace, sull'ECG - una sindrome di ipertrofia LV e RV.

Di solito si osserva nel periodo da 24 ore (rischio più elevato) a 10 giorni dopo l'IMA e si verifica nel 2-4% dei casi. Clinicamente, c'è un netto deterioramento delle condizioni del paziente, la comparsa di un ruvido soffio pansistolico (con epicentro nella regione del bordo sinistro dello sterno, in basso), alterata perfusione tissutale ed edema polmonare. L'assenza di un soffio in un paziente con bassa gittata cardiaca non esclude un difetto del setto interventricolare.

Nella pratica clinica, è consuetudine valutare:

il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e flusso sanguigno totale;
pressione media nell'arteria polmonare;
il rapporto tra resistenza vascolare polmonare e resistenza vascolare totale.

Nel 1994, nell'ambito dello studio clinico First Natural History Study of Congenital Heart Defects, è stata creata una classificazione del difetto del setto ventricolare tenendo conto dei valori che caratterizzano la relazione tra flusso sanguigno polmonare e resistenza vascolare polmonare con flusso sanguigno sistemico e resistenza vascolare sistemica. La classificazione tiene conto del livello di pressione nell'arteria polmonare. Secondo la classificazione, tutti i difetti del setto interventricolare sono divisi in 4 gruppi:

gruppo 1 - difetto del setto ventricolare con una leggera fuoriuscita di sangue; rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
gruppo 2 - difetto del setto ventricolare con pronunciato shunt di sangue; il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico> 1,2, la pressione media nell'arteria polmonare è aumentata (> 20 mm Hg); la resistenza vascolare polmonare non è ancora aumentata in modo significativo: il rapporto tra resistenza vascolare polmonare e sistemica<0,2;
gruppo 3 - difetto del setto ventricolare con un ampio shunt di sangue; la resistenza vascolare polmonare aumenta in modo significativo;
gruppo 4 - pazienti con sindrome di Eisenmenger; la resistenza vascolare polmonare raggiunge il 65% di quella sistemica; la pressione nell'arteria polmonare è quasi uguale alla pressione sistemica.

I pazienti del 1o gruppo non sviluppano cambiamenti morfofunzionali significativi nelle camere cardiache. Con uno scarico di sangue pronunciato o significativo, inizia e progredisce rapidamente la ristrutturazione morfofunzionale delle camere cardiache.

La dimensione dell'atrio sinistro e del ventricolo sinistro dipende direttamente dal grado e dalla gravità del flusso sanguigno da sinistra a destra. Il maggior volume di sangue nel ventricolo destro, risultante dalla somma dei due volumi dell'atrio destro e del ventricolo sinistro, provoca un sovraccarico di volume sanguigno nell'arteria polmonare, nei vasi polmonari e nelle vene polmonari, e quindi nell'atrio sinistro . Il sovraccarico del volume di sangue nell'atrio sinistro provoca un aumento della pressione in esso e il suo aumento. Un volume maggiore di sangue che scorre dall'atrio sinistro nel ventricolo sinistro porta alla sua ipertrofia e dilatazione. Pertanto, il rimodellamento del cuore sinistro è una funzione dell'entità del ripristino da sinistra a destra. Circa il 5% dei pazienti con un difetto del setto interventricolare presenta un prolasso del lembo della valvola aortica in un difetto del setto interventricolare, che si manifesta clinicamente con insufficienza aortica. Questo decorso della malattia peggiora drasticamente la prognosi della malattia.
Il ventricolo destro del cuore è sovraccarico di volume sanguigno, che viene trasferito all'arteria polmonare e ai vasi polmonari e porta all'ostruzione e all'obliterazione delle arteriole polmonari. Oltre alla ristrutturazione morfologica delle arterie polmonari, in esse si verifica uno spasmo pronunciato. La somma della riorganizzazione morfologica delle arterie polmonari e del loro spasmo porta ad un forte aumento della resistenza vascolare polmonare e della pressione nell'arteria polmonare. Pertanto, il ventricolo destro in sistole supera l'aumento del postcarico, che porta alla sua rapida ipertrofia, dilatazione e un pronunciato aumento della pressione telediastolica e telesistolica. Circa il 5% dei pazienti con un difetto del setto ventricolare sviluppa un'ostruzione del tratto di efflusso del ventricolo destro.

Con lo scompenso della funzione del ventricolo destro, la valvola tricuspide e l'atrio destro sono inclusi nel processo. L'atrio destro aumenta bruscamente, inizia il ristagno nella circolazione sistemica. Durante la prima decade della malattia, ogni decimo paziente sviluppa la sindrome di Eisenmenger, un aumento rapidamente progressivo della resistenza vascolare polmonare. Al suo esito inizia la fuoriuscita di sangue da destra a sinistra, che porta a grave cianosi, ipossia degli organi e, di fatto, questo è foriero di una morte imminente.

Con difetti di area ampia, paragonabile al diametro dell'aorta, il ciclo di ristrutturazione delle camere cardiache e dei vasi polmonari sopra descritto si verifica nell'arco di diversi anni. L'insufficienza circolatoria è la causa della morte. Difetti più piccoli sono tipici di quegli adolescenti e pazienti adulti che cadono sotto la supervisione di un medico. In essi si verificano tutti i processi descritti che portano alla ristrutturazione delle camere cardiache e dei vasi polmonari, tuttavia la loro velocità è meno significativa.

Secondo i risultati di uno studio basato sui dati di un follow-up di 25 anni di 1280 pazienti con difetto del setto ventricolare, è stato riscontrato che nel gruppo di pazienti trattati (chirurgicamente e medicamente) il tasso di sopravvivenza era dell'87%. Un'analisi delle condizioni cliniche dei pazienti adulti che sono venuti a vedere un medico ha mostrato che 3 di loro hanno cambiamenti morfofunzionali pronunciati e moderatamente pronunciati nelle camere del cuore e delle arterie polmonari. La sindrome di Eisenmenger è stata diagnosticata nel 10% dei pazienti.

Diagnosi di un difetto del setto interventricolare

I reclami del paziente dipendono dallo stadio della malattia e sono principalmente determinati dal grado di ipertensione polmonare. Nella 3a-4a decade della malattia, l'ipertensione polmonare nei pazienti non operati è evidente e porta a dispnea con sforzo moderato oa riposo, affaticamento. Non ci sono reclami specifici per il difetto del setto ventricolare, sono identici ai reclami dei pazienti con CHF.

Nelle fasi iniziali, prima dello sviluppo della sindrome di Eisenmenger, i risultati dell'esame del paziente non sono informativi. Si può vedere il rigonfiamento sistolico del ventricolo destro, che indica il suo sovraccarico di volume sanguigno e pressione. Lo stadio terminale della malattia è caratterizzato da gonfiore dei vasi del collo e cianosi diffusa. Se lo stadio terminale della malattia si è verificato nell'adolescenza, viene rilevata la sindrome delle "bacche di tamburo".

Alla palpazione è possibile determinare un impulso apicale rigonfio e diffuso, spostato a sinistra e in basso, combinato con un impulso cardiaco.

Il primo segno diagnostico della malattia è un rumore patologico che appare quando il sangue viene scaricato da sinistra a destra.La sua intensità cambia con la durata della malattia e riflette la ristrutturazione morfofunzionale dei ventricoli del cuore e dell'arteria polmonare. All'inizio della malattia, il soffio sistolico è grossolano, occupa l'intera sistole, il soffio massimo è al centro dello sterno e non viene portato nella zona ascellare. Man mano che l'ipertensione polmonare progredisce, il rumore diminuisce. L'analisi della dinamica del rumore è di assoluta competenza del medico. Riflessione completa e obiettiva del quadro auscultatorio nella storia della malattia, il monitoraggio dell'intensità del rumore diventa importante per la scelta del termine per il trattamento chirurgico della malattia.

La dinamica del tono I riflette il rimodellamento del ventricolo sinistro. Il grado di attenuazione del tono I è proporzionale al grado di attenuazione del soffio sistolico causato da un difetto del setto interventricolare. Negli stadi successivi della malattia, al tipico quadro auscultatorio si affiancherà il quadro di insufficienza tricuspidale e relativa stenosi dell'arteria polmonare. A causa del prolasso del lembo della valvola aortica, il 5% dei pazienti sviluppa soffio diastolico al 2° e 5° punto di auscultazione del cuore. Con un decorso tipico della malattia, la diagnosi auscultatoria della malattia non causa difficoltà.

Non ci sono segni elettrocardiografici caratteristici solo di un difetto del setto ventricolare: si registrano i cambiamenti caratteristici dell'ipertrofia ventricolare sinistra e destra. Il blocco AV di primo grado è spesso registrato.

L'ecocardiografia è la base della diagnostica L'accesso tradizionale permette di verificare il difetto, la sua area, localizzazione e stimare il volume di emorragia. Per valutare la prognosi e le tattiche terapeutiche, è importante valutare la dimensione del ventricolo destro, che indirettamente indica ipertensione polmonare.

Il cateterismo delle cavità cardiache viene eseguito per prendere una decisione definitiva sull'opportunità del trattamento chirurgico del paziente.

Trattamento di un paziente con un difetto del setto interventricolare

I piccoli VSD non richiedono alcun trattamento: la prevenzione è sufficiente endocardite infettiva. L'insufficienza cardiaca dovuta a DIV nell'infanzia viene inizialmente trattata in modo conservativo con digossina e diuretici. L'insufficienza cardiaca persistente è un'indicazione per il trattamento chirurgico del difetto. Sono già stati sviluppati dispositivi percutanei per la chiusura dei difetti.

L'ecocardiografia Doppler può rilevare tutti i piccoli difetti che sono soggetti a chiusura spontanea. La sindrome di Eisenmenger viene prevenuta identificando i segni di aumento della resistenza polmonare (una serie di ECG ed EchoCG) e prescrivendo in tempo chirurgia. La chiusura chirurgica del difetto è controindicata nella sindrome di Eisenmenger completamente sviluppata.

Un significativo difetto del setto ventricolare e il conseguente aumento delle resistenze vascolari polmonari richiedono un trattamento chirurgico il prima possibile (nella prima infanzia). I bambini non operati muoiono prima dell'adolescenza.

Sulla base di ciò, il medico si trova di fronte a:

con un adolescente con grave ipertensione polmonare e sindrome di Eisenmenger, a causa della quale non è stato operato prima;
con un paziente adulto la cui area del difetto è inizialmente piccola, cosa che gli ha permesso di vivere fino alla mezza età senza intervento chirurgico;
con il paziente operato.

Principi generali per la gestione dei pazienti condifetto del setto ventricolare.

Il livello di resistenza vascolare polmonare è l'indicatore principale che determina la prognosi della malattia e l'esito dell'operazione. Se la resistenza vascolare polmonare non supera il nodo della resistenza vascolare totale, l'operazione impedisce un'ulteriore ristrutturazione non funzionale dei vasi polmonari.
La riparazione chirurgica di un difetto del setto interventricolare eseguita quando la resistenza vascolare polmonare è >1/3 della resistenza vascolare totale non arresta la progressione dell'ipertensione polmonare.
Il movimento turbolento del sangue nel difetto IVS contribuisce al verificarsi di IE. A questo proposito, la sua prevenzione è obbligatoria per i pazienti con VSD.
Tutti i pazienti con un difetto del setto interventricolare sono ad alto rischio morte improvvisa. Nel periodo postoperatorio raggiunge il 2%. A questo proposito, il monitoraggio Holter è obbligatorio sia in pre e periodo postoperatorio. La questione della scelta e dell'efficacia dei farmaci antiaritmici nei pazienti con VSD rimane irrisolta.
A causa della mancanza di uno studio per valutare l'efficacia trattamento farmacologico pazienti con un difetto del setto ventricolare prima dell'intervento chirurgico, questa tattica deve essere sviluppata insieme al chirurgo. Si può presumere che i farmaci tradizionali per il trattamento della CHF siano efficaci anche per il trattamento dei pazienti con DIV.
Nei pazienti con VSD, è necessario raggiungere la pressione sanguigna target. L'ipertensione porta ad un aumento del reset da sinistra a destra.
Se un paziente con VSD sviluppa fibrillazione atriale, le tattiche terapeutiche dovrebbero mirare a controllare la frequenza, non il ritmo. Monitoraggio dello stato del sistema di coagulazione del sangue in pazienti con difetto del setto ventricolare e fibrillazione atrialeè una parte importante del trattamento. MHO deve essere mantenuto al livello di 2-2,5.
Quando si collega l'IHD, si dovrebbe discutere la questione dell'intervento simultaneo sull'arteria coronaria e la correzione del difetto IVS.
Nel periodo postoperatorio, in assenza di un aumento dell'ipertensione polmonare, le tattiche di gestione del paziente mirano a prevenire il rimodellamento delle camere cardiache e, con un aumento dell'ipertensione polmonare, alla sua correzione.

Le misure per stabilizzare le condizioni del paziente mirano a guadagnare tempo per il ripristino finale dell'integrità della parete miocardica. Il trattamento dell'ipotensione e dell'edema polmonare viene effettuato secondo i principi descritti ovunque. Di seguito le disposizioni più importanti:

È necessario un monitoraggio invasivo (cateterismo arterioso e polmonare) per fornire un adeguato supporto emodinamico. La necessità di una terapia infusionale o di diuretici determina lo stato del pancreas e la pressione di incuneamento capillare polmonare (PCWP). La gittata cardiaca, la PA media e le resistenze vascolari determinano la necessità di vasodilatatori.
Se la pressione arteriosa sistolica è >110, vengono somministrati vasodilatatori per ridurre la resistenza vascolare e lo shunt, di solito a partire dal nitroprussiato di sodio.I nitrati dilatano le vene, con conseguente aumento dello shunt, e pertanto devono essere evitati. I vasodilatatori non sono prescritti per la funzionalità renale compromessa.
Nei pazienti con grave ipotensione sono indicati i farmaci inotropi (dobutamina inizialmente, ma può essere necessaria l'adrenalina a seconda dell'effetto emodinamico). Un aumento della pressione arteriosa riduce la gravità dello shunt.
Nella maggior parte dei casi è indicato il posizionamento rapido di un palloncino intra-aortico per la contropulsazione del palloncino.
Il chirurgo dovrebbe essere contattato il prima possibile per risolvere il problema del trattamento chirurgico. La mortalità chirurgica continua ad essere elevata (20-70%), soprattutto in presenza di shock intraoperatorio, IM posteriore inferiore e infarto del ventricolo destro. Ora seguendo le raccomandazioni per l'alto rischio bypass e riparazione o sostituzione della valvola mitrale.
Con la graduale abolizione della terapia farmacologica e dei metodi meccanici di trattamento al fine di ottenere una certa guarigione nell'area dell'infarto, l'intervento chirurgico può essere ritardato di 2-4 settimane.
Il cateterismo preoperatorio è ideale per identificare il vaso da bypassare.
La chiusura di un difetto settale con un catetere o un dispositivo simile a una sonda stabilizza il paziente fino a quando possibile trattamento finale.

Prognosi per difetto del setto interventricolare

Ad eccezione della sindrome di Eisenmenger, la prognosi a lungo termine è molto favorevole per i DIV congeniti. Molti pazienti con sindrome di Eisenmenger muoiono nella 2a o 3a decade di vita; una piccola percentuale di pazienti sopravvive fino alla 5a decade senza trapianto.

Difetto del setto ventricolare(VSD) è la cardiopatia congenita più comune e si verifica in circa 3-4 su 1000 nati vivi. Come risultato della chiusura spontanea di piccoli difetti del setto ventricolare, l'incidenza di questa malattia diminuisce con l'età, specialmente negli adulti. I VSD di grandi dimensioni vengono solitamente corretti durante l'infanzia. Senza trattamento chirurgico, questi pazienti sviluppano rapidamente un'ipertensione polmonare elevata, che li rende inoperabili. Pertanto, nei pazienti adulti, i piccoli VSD o una combinazione di VSD con stenosi dell'arteria polmonare (PA) sono più comuni, il che limita il flusso sanguigno ai polmoni e previene lo sviluppo dell'ipertensione polmonare. Tali pazienti a lungo sentirsi bene, non lamentarsi e non avere limiti di attività fisica e può anche praticare sport professionistici. Tuttavia, anche con uno shunt arterovenoso relativamente piccolo in età adulta, il VSD può essere complicato dallo sviluppo di insufficienza aortica, aneurisma del seno di Valsalva, endocardite infettiva e altre patologie cardiache.

Quadro clinico Il VSD nei pazienti adulti è tipico di questo difetto. All'auscultazione si sente un soffio sistolico di varia intensità a sinistra ea destra dello sterno. L'intensità del rumore dipende dalle dimensioni del difetto e dal grado di ipertensione polmonare. I pazienti con concomitante insufficienza aortica presentano anche un soffio diastolico. Quando un aneurisma del seno di Valsalva si rompe, il rumore è di natura sistolico-diastolica "simile a una macchina". L'ECG rivela segni di sovraccarico del cuore sinistro, ad eccezione dei pazienti con stenosi LA, quando predomina il carico sul ventricolo destro (RV). Nei pazienti con ipertensione polmonare elevata (PH), si osserva più spesso ipertrofia ventricolare combinata e, con lo sviluppo della sindrome di Eisenmenger, grave ipertrofia del ventricolo destro (la sindrome di Eisenmenger è caratterizzata dallo sviluppo di ipertensione polmonare irreversibile dovuta allo shunt del sangue da sinistra a destra) .

Diagnostica. L'immagine a raggi X è rappresentata da un aumento del pattern polmonare, nonché da un aumento dell'ombra del cuore. Nei pazienti con un piccolo DIV, una radiografia del torace può essere normale. In presenza di una grande fuoriuscita di sangue da sinistra a destra, ci sono segni di un aumento dell'atrio sinistro, del ventricolo sinistro e di un aumento del pattern polmonare. I pazienti con ipertensione polmonare grave non avranno un allargamento del ventricolo sinistro (LV), ma ci sarà un rigonfiamento dell'arco dell'arteria polmonare e un indebolimento del pattern polmonare alla periferia del polmone.

L'ecocardiografia Doppler è la principale metodo strumentale diagnostica moderna VSD, che consente di ottenere dati affidabili sull'anatomia del difetto. L'ecocardiografia transtoracica è quasi sempre diagnostica nella maggior parte degli adulti con buone finestre ecocardiografiche. I dati da ottenere durante lo studio includono il numero, la dimensione e la posizione dei difetti, le dimensioni della camera, la funzione ventricolare, la presenza o l'assenza di rigurgito aortico, stenosi polmonare, rigurgito tricuspidale. Anche la valutazione della pressione sistolica del ventricolo destro dovrebbe far parte dello studio. Gli adulti con finestre ecocardiografiche scadenti possono richiedere l'ecocardiografia transesofagea.

La tomografia computerizzata con mezzo di contrasto e la risonanza magnetica possono essere utilizzate per valutare l'anatomia vasi principali se ci sono difetti concomitanti, nonché per visualizzare quei VSD che non sono chiaramente visibili all'ecocardiografia. Inoltre, la risonanza magnetica consente di valutare il volume dello shunt del sangue, nonché la presenza di fibrosi nel miocardio ventricolare, che può svilupparsi a causa dell'esistenza a lungo termine del difetto.

L'angiocardiografia e il cateterismo cardiaco vengono eseguiti in pazienti adulti con VSD, nei quali i dati non invasivi non sono completamente quadro clinico. Secondo le linee guida dell'American Heart Association, le principali indicazioni per questo studio sono:

Chirurgia. Secondo le linee guida dell'American Heart Association, la chiusura chirurgica del VSD è necessaria quando il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico è maggiore di 1,5:1,0. Quando il VSD è combinato con la stenosi LA, il trattamento chirurgico è indicato in tutti i casi. Un'indicazione per il trattamento chirurgico è anche la progressiva disfunzione ventricolare sinistra sistolica o diastolica, la concomitante patologia valvolare, la rottura di un aneurisma del seno di Valsalva e una storia di endocardite infettiva.

Di norma, piccoli difetti non portano allo sviluppo di PH, ma sono un fattore di rischio per lo sviluppo di endocardite infettiva, insufficienza aortica e tricuspide e aritmie. Sulla base di ciò, C. Backer et al. (1993) raccomandano la chiusura chirurgica dei piccoli DIV perimembranosi come un modo per prevenire queste complicanze. Va notato che questo approccio non è generalmente accettato, nonostante l'incidenza significativamente elevata di patologie cardiache concomitanti nei pazienti adulti con DIV.

Il trattamento chirurgico del VSD viene eseguito in bypass cardiopolmonare, ipotermia e cardioplegia. Piccoli difetti (fino a 5 - 6 mm) vengono suturati, quelli più grandi vengono chiusi con un cerotto, solitamente con un materiale sintetico (p. es., dacron, politetrafluoroetilene (Gore-Tex)). L'accesso al VSD avviene attraverso l'atrio destro, meno spesso attraverso il ventricolo destro. Nei casi in cui viene eseguita contemporaneamente la sostituzione della valvola aortica, il VSD può essere chiuso mediante accesso attraverso l'aorta. A volte, con localizzazione sottotricuspidale del VSD, per visualizzarne i bordi, può essere necessario sezionare il lembo settale valvola tricuspide seguito dal suo restauro. In alcuni casi, quando i bordi del VSD perimembranoso sono distanti dalla tricuspide e valvole aortiche, così come con il VSD muscolare, la loro chiusura endovascolare è possibile con l'ausilio di dispositivi speciali (occlusori). La chiusura percutanea del DIV rappresenta un'interessante alternativa al trattamento chirurgico in pazienti con fattori di rischio elevati per l'intervento chirurgico, interventi chirurgici ripetuti in precedenza, DIV muscolari scarsamente accessibili e DIV di formaggio svizzero.

Una controindicazione alla chiusura del DIV è l'ipertensione polmonare sclerotica con shunt destro-sinistro (sindrome di Eisenmenger). Al fine di migliorare la qualità della vita, ai pazienti con sindrome di Eisenmenger viene mostrata una terapia di vasodilatazione polmonare, incluso, in particolare, il bosentan. Un metodo radicale di trattamento è la correzione del difetto in combinazione con un trapianto di polmone o trapianto del complesso cardiopolmonare. M.Inoue et al. (2010) hanno riportato la chiusura riuscita del VSD con trapianto simultaneo di entrambi i polmoni.

Principi di base per il monitoraggio dei pazienti con VSD operati in età adulta sono formulati nelle Linee Guida dell'American Heart Association (2008):

Adulti senza DIV residuo, senza lesioni associate e con pressione normale nell'arteria polmonare non è necessario continuare l'osservazione, tranne nei casi di rinvio per esame da parte di un medico generico. I pazienti che sviluppano un blocco bifascicolare o un blocco trifascicolare transitorio dopo la chiusura del VSD sono a rischio di sviluppare un blocco cardiaco trasversale completo. Tali pazienti necessitano di un esame annuale.

La gravidanza in pazienti con DIV e grave ipertensione polmonare (complesso di Eisenmenger) non è raccomandata a causa dell'elevata mortalità materna e fetale. Le donne con piccoli DIV senza ipertensione polmonare e senza malformazioni concomitanti non hanno un elevato rischio cardiovascolare durante la gravidanza. La gravidanza è generalmente ben tollerata. Tuttavia, lo shunt sinistro-destro può aumentare con l'aumento della gittata cardiaca durante la gravidanza, questa condizione è bilanciata da una diminuzione della resistenza periferica. Nelle donne con un ampio shunt arterovenoso, la gravidanza può essere complicata da aritmie, disfunzione ventricolare e progressione dell'ipertensione polmonare.

La questione del trattamento chirurgico obbligatorio di pazienti adulti con piccoli DIV senza complicanze rimane discutibile. Alcuni autori ritengono che sia sufficiente un'attenta osservazione ai fini della diagnosi precoce delle complicanze in via di sviluppo. I punti chiave che dovrebbero essere monitorati in questi pazienti sono lo sviluppo di insufficienza aortica, rigurgito tricuspidale, valutazione del grado di bypass sanguigno e ipertensione polmonare, sviluppo di disfunzione ventricolare e stenosi subpolmonare e subaortica. L'attuazione tempestiva dell'intervento chirurgico impedirà un'ulteriore progressione della patologia cardiaca. Secondo C. Backer et al. (1993), il trattamento chirurgico è indicato per tutti i pazienti con un rischio teorico di sviluppare possibili complicanze del VSD.

Un difetto del setto ventricolare, o VSD, è un difetto cardiaco congenito che rappresenta circa il 50% di tutti i tipi di difetti cardiaci nei neonati a termine. L'essenza dell'anomalia è la presenza di un foro nel setto attraverso il quale un certo volume di sangue arricchito di ossigeno dal ventricolo sinistro entra nel ventricolo destro, dove c'è sangue povero di ossigeno. Per questo motivo, gli organi ei loro tessuti ricevono ossigeno insufficiente; si sviluppa l'ipossia. Le pareti del ventricolo destro, costantemente traboccanti di sangue, si indeboliscono gradualmente, il che provoca. Aumenta anche il rischio di aumento della pressione nella circolazione polmonare.

La dimensione del difetto può raggiungere i 30 mm. Un difetto del setto ventricolare minore (2-5 mm) può guarire senza intervento medico e non influisce in alcun modo sulla salute umana. Tuttavia, i difetti settali significativi (10-15 mm) richiedono un monitoraggio e un trattamento costanti. Esistono 3 tipi di difetto del setto:

Membranoso: di solito ha dimensioni ridotte, cresce da solo. Situato sotto la valvola aortica.
Muscolare: situato nella parte muscolare del setto, distante dalle valvole. Alta probabilità di auto-crescita eccessiva.
Sopracrestale: localizzato al confine dei vasi efferenti e introduttivi dei ventricoli. Nella maggior parte dei casi, non cresce.

Cause

Tutti i difetti cardiaci, compreso il VSD, sono causati da anomalie nello sviluppo del cuore fetale nelle prime settimane di gravidanza. Questi ultimi sono causati da:

malattie genetiche;
cattiva ecologia;
il lavoro della madre nella produzione pericolosa;
stile di vita malsano della madre;
controindicato per le donne in gravidanza medicinali al momento del concepimento o nelle prime settimane di gravidanza;
bere grandi dosi di alcol prima del concepimento o nelle prime settimane di gravidanza;
virale e malattie infettive: herpes, varicella, rosolia, toxoplasmosi, influenza, tonsillite;
diabete materno.

Sintomi

VSD nel feto non si manifesta in alcun modo, può essere rilevato solo con l'aiuto dell'ecocardiografia, che viene eseguita dalla 18a settimana di gravidanza. Nei bambini nati, i sintomi della malattia compaiono nel primo anno di vita. Sintomi:

cianosi delle labbra e della punta delle dita;
scarso appetito;
ritardo dello sviluppo;
dispnea;
aumento di peso insufficiente;
rigonfiamento;
cardiopalmo;
affaticamento istantaneo dopo una minore attività fisica (dopo aver mangiato, turni frequenti pose).

Tutti questi segni possono indicare non solo un difetto del setto ventricolare, ma anche altre malattie nei bambini. Un piccolo difetto del setto potrebbe non influire sulla qualità della vita del paziente, tuttavia, ascoltando il cuore del bambino, il pediatra (cardiologo) potrebbe sentire dei soffi. Meno spesso, un'anomalia del setto interventricolare si manifesta per la prima volta in età adulta, quando il paziente sviluppa mancanza di respiro, indicando lo sviluppo di insufficienza cardiaca.

Se compaiono i seguenti sintomi, una persona dovrebbe chiamare immediatamente un'ambulanza:

grave gonfiore delle gambe;
mancanza di respiro anche quando si è sdraiati;
battito cardiaco veloce (irregolare);
un forte calo della forza;
pallore o bluastro della pelle.

Complicazioni

Nei neonati, difetti settali minori fino a 7 mm di diametro possono chiudersi da soli, tuttavia, difetti settali su larga scala possono minacciare il paziente di complicanze:

Sindrome di Eisenmenger: i tessuti del corpo umano soffrono costantemente di carenza di ossigeno, che porta a cambiamenti irreversibili nei polmoni.
Insufficienza cardiaca - una violazione del processo di pompaggio del sangue.
Endocardite: un difetto del setto ventricolare aumenta il rischio di infezione dell'endocardio.
Rigurgito aortico: la localizzazione del difetto può provocare lo sviluppo di insufficienza della valvola aortica.
Ictus: a causa del flusso turbolento del sangue che passa attraverso un difetto nel setto, aumenta il rischio di coaguli di sangue, che possono bloccare i vasi del cervello.
Altri disturbi cardiaci (patologia valvolare, aritmia).

La maggior parte delle future mamme con un DIV minore porta e partorisce normalmente. Se il difetto è significativo, la donna incinta può manifestare complicazioni come aritmia e insufficienza cardiaca, che possono influire negativamente sul portamento del feto. Per le donne con la sindrome di Eisenmenger, la gravidanza e il parto sono in pericolo di vita. Se una donna ha difetti cardiaci, prima di pianificare un concepimento, dovrebbe consultare un medico.

Diagnostica

Per diagnosticare VSD, è necessario contattare un cardiologo. Se il medico sente durante l'auscultazione, il paziente verrà indirizzato alle seguenti procedure diagnostiche:

L'ecocardiografia consente di valutare il lavoro del cuore e la sua conduzione.
Una radiografia del torace può rilevare un cuore ingrossato e la presenza di liquido nei polmoni.
Cateterizzazione cardiaca: introduzione nel flusso sanguigno attraverso catetere venoso agente di contrasto, grazie al quale è possibile effettuare una radiografia delle camere del cuore.
Risonanza magnetica: consente di ottenere un'immagine tridimensionale delle strutture del cuore senza l'uso di raggi X. Viene utilizzato nel caso in cui i risultati dell'ecocardiografia si siano rivelati non informativi.

Trattamento e prognosi

Un difetto del setto ventricolare non richiede un intervento chirurgico d'urgenza. Se viene rilevata una patologia in un bambino, il cardiologo lo controlla costantemente. Prima dei 3 anni, nella maggior parte dei bambini con BPD, il buco si chiude da solo. Non è necessario alcun trattamento per un paziente con un difetto di dimensioni fino a 5-7 mm. In questo caso sarà sufficiente anche l'osservazione di un cardiologo.

Il trattamento dei pazienti con questa malattia cardiaca può essere medico e chirurgico. L'assunzione di farmaci speciali aiuta a ridurre i sintomi difetto di nascita e ridurre il rischio di complicazioni dopo l'intervento chirurgico. Tali medicinali includono:

Beta-bloccanti (Anaprilin, Inderal): aiutano a normalizzare il ritmo cardiaco.
Anticoagulanti (eparina, warfarin, aspirina): riducono il rischio di coaguli di sangue, forniscono prevenzione dell'ictus. Quando si assumono anticoagulanti, è importante controllare il numero di piastrine nel sangue.

Tutti i farmaci sono prescritti da un cardiologo. È necessario assumere medicinali secondo lo schema prescritto dal medico. L'autotrattamento dei difetti cardiaci è associato a un pericolo per la vita e la salute!

Per quanto riguarda il trattamento chirurgico delle malattie cardiache, cardiologi e cardiochirurghi raccomandano vivamente di eseguire operazioni durante l'infanzia. L'essenza della cardiochirurgia con VSD è bloccare il difetto con una sorta di "cerotto", che non consente la miscelazione del sangue del ventricolo sinistro e del ventricolo destro. Ci sono 2 tipi di operazioni per VSD:

Il cateterismo cardiaco è un metodo non traumatico di trattamento VSD, eseguito sotto controllo radiologico utilizzando un agente di contrasto. Attraverso la vena femorale, la sonda più sottile viene inserita nel paziente, che è diretta al cuore, o meglio, al setto interventricolare. Utilizzando una sonda, una rete viene impiantata nel setto per bloccare il difetto. Dopo qualche tempo, l'impianto è ricoperto di tessuto. Il vantaggio di questa operazione è un leggero trauma e breve periodo recupero postoperatorio. Tuttavia, il cateterismo è controindicato nei pazienti allergici allo iodio, che è la base del mezzo di contrasto.
La chirurgia a cuore aperto viene eseguita in anestesia generale. Il torace del paziente viene aperto e collegato a una macchina cuore-polmone. Quindi il cuore viene tagliato e una "macchia" di materiale sintetico viene introdotta nel difetto del setto interventricolare. Dopo tale operazione, il paziente necessita di un lungo periodo di recupero.

Dopo l'operazione, il paziente deve essere regolarmente osservato da un cardiologo.

Nella maggior parte dei casi, le operazioni danno un risultato positivo, quindi i pazienti sottoposti a trattamento chirurgico hanno la possibilità di una vita piena, la cui durata può superare i 60 anni. Se una persona con un grande difetto del setto ventricolare non viene operata, la sua aspettativa di vita non supererà i 27 anni.

Condividere: