Šta je bulbarni sindrom? Bulbarna paraliza Liječenje progresivne bulbarne paralize

Bulbarnu paralizu (BP) karakterizira oštećenje grupa nervnih vlakana i njihovih jezgara. Glavni simptom bolesti je smanjenje motoričke aktivnosti mišićne grupe. Bulbarni sindrom dovodi do jednostranog i bilateralnog oštećenja područja mozga.

Simptomi bolesti

Ova patologija uzrokuje djelomičnu ili potpunu paralizu mišića lica, jezika, nepca i larinksa, za što su odgovorna glosofaringealna, vagusna i sublingvalna nervna vlakna.

Glavni simptomi bulbarne paralize:

  1. Problemi sa gutanjem. Kod bulbarnog sindroma dolazi do poremećaja u radu mišića koji provode proces gutanja. To dovodi do razvoja disfagije. Kod disfagije mišići jezika, mekog nepca, epiglotisa, ždrijela i larinksa gube svoju funkcionalnost. Osim disfagije, razvija se afagija - izostanak refleksa gutanja. Voda i druge tečnosti ulaze u nosnu šupljinu, čvrsta hrana ulazi u larinks. Postoji obilno slinjenje iz uglova usana. Nije neuobičajeno da hrana uđe u dušnik ili plućnu šupljinu. To dovodi do razvoja aspiracione upale pluća, koja zauzvrat može biti fatalna.
  2. Oštećenje govora i potpuni ili djelomični gubitak sposobnosti govora. Zvukovi koje proizvodi pacijent postaju prigušeni, često nerazumljivi za percepciju - to ukazuje na razvoj disfonije. Potpuni gubitak glasa – progresivna afonija.
  3. Tokom razvoja bulbarne paralize, glas postaje slab i prigušen, a javlja se nazalni zvuk - govor "u nos". Zvukovi samoglasnika se gotovo ne razlikuju jedan od drugog, a suglasnici postaju nejasni. Govor se doživljava kao nerazumljiv i jedva čujan, pri pokušaju izgovora riječi osoba se vrlo i brzo umori.

Paraliza jezika dovodi do problematične artikulacije ili njenog potpunog poremećaja, a pojavljuje se i dizartrija. Može se razviti potpuna paraliza mišića jezika - anartrija.

Sa ovim simptomima pacijent može čuti i razumjeti govor sagovornika, ali ne može odgovoriti.

Bulbarna paraliza može dovesti do razvoja problema u radu drugih organa. Prije svega, stradaju respiratorni i kardiovaskularni sistem. Razlog tome je neposredna blizina zahvaćenih područja nervnih vlakana ovim organima.

Faktori nastanka

Pojava bulbarne paralize povezana je s mnogim bolestima različitog porijekla i njihova je posljedica. To uključuje:

  1. Onkološke bolesti. S razvojem neoplazmi u stražnjoj lobanjskoj jami. Na primjer, gliom moždanog stabla.
  2. Ishemijski moždani udar cerebralnih sudova, infarkt produžene moždine.
  3. Amiotrofična skleroza.
  4. Genetske bolesti, kao što je Kenedijeva bolest.
  5. Bolesti upalno-infektivne prirode (Lajmska bolest, Guyon-Barréov sindrom).
  6. Ovo kršenje je manifestacija drugog složene patologije, koji se javljaju u tijelu.

Terapijske mjere

Liječenje bulbarne paralize direktno ovisi o primarnoj (glavnoj) bolesti.Što se više truda ulaže u njegovo otklanjanje, veća je šansa za poboljšanje kliničke slike patologije.

Liječenje paralize sastoji se od oživljavanja izgubljenih funkcija i održavanja vitalnosti tijela u cjelini. Za to se propisuju vitamini za obnavljanje funkcije gutanja; osim toga, preporučuju se ATP i Prozerin.

Za vraćanje normalnog disanja propisana je umjetna ventilacija. Atropin se koristi za smanjenje volumena pljuvačke. Prepisivanje atropina uzrokovano je potrebom da se smanji volumen izlučenog sekreta - kod bolesne osobe njegova količina može doseći 1 litru. Ali ni poduzete mjere ne jamče oporavak - samo poboljšanje općeg blagostanja.

Karakteristike pseudobulbarne paralize

Pseudo bulbarna paraliza(PBP) je centralizirana pareza mišića, čija aktivnost direktno ovisi o punom funkcioniranju bulbarnih nervnih vlakana. Za razliku od bulbarne paralize, koju karakteriziraju unilateralne i bilateralne lezije, pseudobulbarni sindrom se javlja samo uz potpunu destrukciju nuklearnih puteva, koji uključuju cijelu dužinu od kortikalnih centara do jezgara nervnih vlakana bulbarne grupe.

Kod PBP-a poremećeno je funkcioniranje mišića ždrijela, glasnih žica i govorne artikulacije. Kao i kod razvoja PD, pseudobulbarni sindrom može biti praćen disfagijom, disfonijom ili afonijom i dizartrijom. Ali glavna razlika je u tome što kod PBP-a nema atrofije lingvalnih mišića i defibrilarnih refleksa.

Znakom PBS-a se smatra uniformna pareza mišića lica, prilično je centralizirane prirode - spastična, kada je mišićni tonus povećan. To je najviše izraženo u poremećaju diferenciranih i voljnih pokreta. Istovremeno, refleksi se naglo povećavaju donja vilica i bradu.

Za razliku od PD, atrofija mišića usana, ždrijela i mekog nepca se ne dijagnosticira tokom razvoja PBP.

Kod PBP nema promjena u radu respiratornog i kardiovaskularni sistemi. To je zbog činjenice da se destruktivni procesi javljaju više od oblongate moždine. Iz čega proizilazi da PPS nema posljedice karakteristične za bulbarnu paralizu, vitalne funkcije nisu narušene tokom razvoja bolesti.

Uočljivi refleksi kada su poremećeni

Glavnim znakom razvoja ove bolesti smatra se nevoljni plač ili smijeh kada osoba otkrije zube, a ako se preko njih nešto pređe, na primjer, pero ili mali list papira.

PBS karakteriziraju refleksi oralnog automatizma:

  1. Bekhterevov refleks. Prisustvo ovog refleksa utvrđuje se laganim tapkanjem po bradi ili upotrebom lopatice ili ravnala koji leži na donjem redu zuba. Smatra se da je pozitivan rezultat ako dođe do oštre kontrakcije mišića za žvakanje ili stiskanja čeljusti.
  2. Refleks proboscisa. U specijalizovanoj literaturi možete pronaći i druga imena, na primjer, ljubljenje. Da biste ga pokrenuli, lagano kucnite po gornjoj usnici ili blizu usta, ali je potrebno dodirnuti orbicularis mišić.
  3. Korčikjanov refleks na daljinu. Prilikom testiranja ovog refleksa, usne pacijenta se ne dodiruju; pozitivan rezultat se javlja samo ako se usne automatski ispruže cijevi bez dodirivanja, samo kada se predoči bilo koji predmet.
  4. Nazo-labijalni refleks Astvatsaturov. Prisustvo kontrakcija mišića lica javlja se pri laganom tapkanju po stražnjoj strani nosa.
  5. Marinescu-Radović palmomentalni refleks. Poziva se u slučaju iritacije kože na području ispod palca. Ako se mišići lica na strani nadražene ruke nehotice stežu, onda je refleksni test pozitivan.
  6. Janyshevskyjev sindrom karakterizira konvulzivno stiskanje čeljusti. Za testiranje prisutnosti ovog refleksa, stimulus se primjenjuje na usne, desni ili tvrdo nepce.

Iako i bez prisustva refleksa, simptomi PBP-a su prilično opsežni. To je prvenstveno zbog oštećenja mnogih područja mozga. Osim pozitivne reakcije za prisutnost refleksa, znak PBS-a je primjetno smanjenje motoričke aktivnosti. Na razvoj PBS-a ukazuje i pogoršanje pamćenja, nedostatak koncentracije, smanjenje odn totalni gubitak inteligencija. To je uzrokovano prisustvom mnogih omekšanih žarišta mozga.

Manifestacija PBS-a je gotovo nepomično lice koje podsjeća na masku. To je zbog pareze mišića lica.

Prilikom dijagnosticiranja pseudobulbarne paralize, u nekim slučajevima se može primijetiti kliničku sliku, slično simptomima centralne tetrapareze.

Popratne bolesti i liječenje

PBS se pojavljuje u kombinaciji sa takvim poremećajima kao što su:

  1. Akutni poremećaji cerebralnu cirkulaciju u obe hemisfere.
  2. Encefalopatija.
  3. Amiotrofična lateralna skleroza.
  4. Ateroskleroza cerebralnih sudova.
  5. Multipla skleroza.
  6. Bolest motornih neurona.
  7. Tumori nekih dijelova mozga.
  8. Traumatske ozljede mozga.

Kako bi se simptomi bolesti što više ublažili najčešće se propisuje lijek Proserin. Proces liječenja PBS-a usmjeren je na liječenje osnovne bolesti. Moraju se propisivati ​​lijekovi koji poboljšavaju zgrušavanje krvi i ubrzavaju metaboličke procese. Za poboljšanje opskrbe mozga kisikom propisuje se lijek Cerebrolysin i drugi.

Moderne tehnike nude liječenje paralize injekcijama matičnih stanica.

A da bi se ublažile patnje pacijenta, neophodna je pažljiva njega usne šupljine. Kada jedete, budite što je moguće pažljiviji kako biste spriječili da komadići hrane uđu u dušnik. Preporučljivo je da se ishrana obezbeđuje kroz cevčicu koja se vodi kroz nos u jednjak.

Bulbarna i pseudobulbarna paraliza su sekundarne bolesti čije izlječenje ovisi o poboljšanju ukupne kliničke slike.

Jedan od najopasnijih neuroloških poremećaja je bulbarni sindrom. Ovaj kompleks simptoma javlja se s kombiniranim perifernim oštećenjem nekoliko parova kranijalnih živaca kaudalne grupe. Bulbarni sindrom koji se brzo pojavljuje i pojačava je potencijalno opasan po život. U ovom slučaju neophodna je hitna hospitalizacija pacijenta radi praćenja njegovog stanja i pružanja intenzivne njege.


Patogeneza

Ovisno o etiologiji osnovne bolesti, sinaptički prijenos je poremećen uz relativnu strukturnu očuvanost glavnih formacija, destrukciju jezgara ili izraženu kompresiju nervnih struktura. U ovom slučaju nema poremećaja provođenja impulsa duž kortikalno-nuklearnih puteva i oštećenja centralnih motornih neurona u prednjoj regiji mozga, po čemu se razlikuje bulbarni sindrom od. Ovo je važno ne samo za dijagnosticiranje nivoa oštećenja centralnog nervnog sistema i utvrđivanje uzroka nastanka glavnih simptoma, već i za procjenu prognoze bolesti.

Bulbarni sindrom se razvija uz istovremeno oštećenje IX, X i XII para kranijalnih živaca. Patološki proces može zahvatiti njihova motorna jezgra u produženoj moždini (ranije zvanoj lukovica), korijene koji se protežu do baze mozga ili već formirane živce. Oštećenje jezgara je obično obostrano ili obostrano, mozaicizam nije tipičan za ovaj sindrom.

Paraliza mišića jezika, mekog nepca, ždrijela, epiglotisa i larinksa koja se razvija uz bulbarni sindrom klasificira se kao periferna. Stoga su praćeni smanjenjem ili gubitkom palatinskog i faringealnog refleksa, hipotoničnošću i naknadnom atrofijom paraliziranih mišića. Također je moguće da se pri pregledu jezika pojave fascikulacije. A naknadno uključivanje neurona respiratornih i vazomotornih centara u produženu moždinu u patološki proces i kršenje parasimpatičke regulacije postaju uzrok razvoja životno opasnih stanja.

Glavni razlozi

Uzrok bulbarnog sindroma može biti:

  • vaskularne nezgode u vertebrobazilarnu regijušto dovodi do ishemijskog ili hemoragijskog oštećenja kraniospinalne regije;
  • primarni i metastatski tumori moždanog debla i duguljaste moždine, sarkomatoze, granulomatoze različite etiologije;
  • stanja koja daju pozitivan efekat mase bez jasno izražene formacije u stražnjoj lobanjskoj jami i prijete uklinjavanjem mozga u foramen magnum (krvarenje, edem nervnog tkiva u susjednim područjima ili akutno difuzno oštećenje mozga);
  • dovodi do kompresije duguljaste moždine;
  • prijelom baze lubanje;
  • i različite etiologije;
  • polineuropatija (paraneoplastična, difterija, Guillain-Barre, postvakcinalna, endokrina), ;
  • , kao i genetski određena spinalno-bulbarna amiotrofija Kenedija i bulbospinalna amiotrofija djetinjstvo(Fazio-Londeova bolest);
  • supresija aktivnosti motornih neurona mozga botulinum toksinom.

Mnogi autori takođe klasifikuju promene na mišićima mekog nepca, ždrijela i larinksa kao bulbarni sindrom. U ovom slučaju njihov uzrok je kršenje neuromuskularni prijenos ili primarno oštećenje mišićnog tkiva kod miopatija, ili distrofična miotonija. Medulla oblongata (lukovica) ostaje netaknuta kod miopatskih bolesti, pa govore o posebnom obliku bulbarne paralize.


Klinička slika


Karakterističan znak bulbarnog sindroma je devijacija jezika prema zahvaćenoj strani.

Kombinirano periferno oštećenje glosofaringealnog, vagusnog i hipoglosnog živca dovodi do pareze mišića nepca, ždrijela, larinksa i jezika. Karakteristična je kombinacija trijade “disfonija-dizartrija-disfagija” sa parezom polovine jezika, spuštanjem palatinalne zavjese i nestankom faringealnog i palatinalnog refleksa. Promjene vidljive u orofarinksu najčešće su asimetrične, a pojava bilateralnih bulbarnih simptoma je prognostički nepovoljan znak.

Pregledom se otkriva devijacija (devijacija) jezika prema leziji. Njegova paralizirana polovica postaje hipotonična i neaktivna, a u njoj se mogu pojaviti fascikulacije. Kod bilateralne bulbarne paralize dolazi do gotovo potpune nepokretnosti cijelog jezika, odnosno glosoplegije. Zbog sve veće atrofije paretičnih mišića, zahvaćena polovina jezika postepeno postaje tanja i postaje patološki naborana.

Pareza mišića mekog nepca dovodi do nepokretnosti nepčanih lukova, spuštanja i hipotenzije palatinske zavjese s devijacijom uvule na zdravu stranu. Zajedno s gubitkom faringealnog refleksa, poremećajem u radu mišića ždrijela i epiglotisa, to postaje uzrok disfagije. Postoje poteškoće pri gutanju, gušenju, refluksu hrane i tečnosti u nosnu šupljinu i respiratorni trakt. Stoga pacijenti sa bulbarnim sindromom imaju visok rizik od razvoja aspiracione pneumonije i bronhitisa.

Kada je parasimpatički dio hipoglosalnog živca oštećen, autonomna inervacija je poremećena pljuvačne žlijezde. Posljedično povećanje proizvodnje sline, zajedno s otežanim gutanjem, uzrokuje slinjenje. Ponekad je toliko izražen da su pacijenti primorani da stalno koriste šal.

Disfonija kod bulbarnog sindroma manifestuje se nazalnošću, gluhoćom i promuklošću glasa zbog paralize glasnih žica i pareze mekog nepca. Nazalni ton govora naziva se nasolalija; takva nazalizacija izgovora zvuka može se pojaviti u odsustvu očiglednih poremećaja gutanja i gušenja. Disfonija se kombinira s dizartrijom, kada nastaje nejasan govor zbog poremećene pokretljivosti jezika i drugih mišića uključenih u artikulaciju. Oštećenje duguljaste moždine često dovodi do kombinacije bulbarnog sindroma s parezom facijalnog živca, što također utiče na razumljivost govora.

Kod teške paralize mišića nepca, ždrijela i larinksa može doći do asfiksije zbog mehaničkog blokiranja lumena respiratornog trakta. Kod obostranog oštećenja vagusnog nerva (ili njegovih jezgara u produženoj moždini), rad srca je inhibiran i respiratornog sistema, što je zbog kršenja njihove parasimpatičke regulacije.


Tretman

Ne zahtijeva liječenje sam bulbarni sindrom, već osnovna bolest i posljedična stanja koja ugrožavaju život. Kako se težina simptoma povećava i znaci srčanog i respiratorna insuficijencija Pacijentu je potrebno prebacivanje na jedinicu intenzivne njege. Prema indikacijama, radi se mehanička ventilacija i postavlja se nazogastrična sonda.

Za korekciju poremećaja, pored etiotropne terapije, propisuju se lijekovi različitih grupa s neurotrofičnim, neuroprotektivnim, metaboličkim i vaskularnim djelovanjem. Hipersalivacija se može smanjiti atropinom. IN period oporavka ili kod hroničnih bolesti, za poboljšanje govora i gutanja, propisuje se masaža, časovi kod logopeda, kinezioterapija.

Bulbarni sindrom je ozbiljan znak oštećenja produžene moždine. Njegov izgled zahtijeva obaveznu posjetu liječniku kako bi se razjasnila etiologija i odlučila o potrebi hospitalizacije.

Petrov K. B., dr.med., profesor, nudi Vam projekciju slajdova o kliničkim varijantama bulbarnog sindroma i nemedikamentoznim metodama lečenja ovog stanja:


Bulbarni sindrom je neurološka patologija uzrokovana disfunkcija tri para u isto vrijeme kranijalni nervi: IX, X i XII. Poremećaj motorna inervacija mišića glave i vrata manifestira se kršenjem procesa gutanja, bacanjem hrane u dišne ​​organe, poremećajima govora, promuklostom glasa, patološka promjena osjećaji okusa i vegetativni simptomi.

Bulbarni sindrom karakterizira blokada nervnih impulsa na nivou kranijalna jedra ili motorna vlakna. Blagi oblik patologije razvija se s jednostranim oštećenjem IX, X i XII živaca. Bilateralno oštećenje istih nerava dovodi do razvoja teške bolesti.

Bulbarni sindrom, naprotiv, ima teži tok i manifestuje se po život opasnim disfunkcijama: aritmijom, atrofijom paralizovanih mišića i zastojem disanja. Karakteristična je trijada simptoma: disfonija, disfagija, dizartrija. Neki pacijenti ne mogu ni sami da jedu. Dijagnoza sindroma se zasniva na pregledu pacijenta i rezultatima dodatnih pregleda. Tipično, liječenje počinje hitnim mjerama, a zatim prelazi na etiotropnu, patogenetsku i simptomatsku terapiju.

Bulbarni sindrom je težak progresivni proces koji dovodi do gubitka radne sposobnosti i pogoršanja kvalitete života. Sindrom koji se brzo pojavljuje sa brzim napredovanjem kliničkih simptoma je smrtonosna i zahtijeva hitnu medicinsku pomoć i hospitalizaciju pacijenata na odjelu intenzivne njege.

Klasifikacija

Bulbarni sindrom može biti akutni, progresivan, naizmjenično s jednostranim ili dvostranim lezijama.

  • Akutnu paralizu karakterizira nagli početak i brz razvoj. Njegovi glavni uzroci su moždani udar, encefalitis i neuroinfekcije.
  • Progresivna paraliza je manje kritično stanje, drugačije postepeno povećanje kliničkih simptoma. Nastaje kod hroničnih degenerativnih bolesti nervnog sistema.
  • Izmjenični sindrom - oštećenje jezgara bulbarne zone s jednostranim oštećenjem mišića trupa.

Etiologija

Etiopatogenetski faktori paralize su vrlo raznoliki: oštećenje opskrbe mozga krvlju, ozljede glave, akutne infekcije, neoplazme, oticanje moždanog tkiva, upale, izloženost neurotoksinima.

Bulbarni sindrom je manifestacija različitih mentalnih i somatskih bolesti koje se prema porijeklu mogu podijeliti u sljedeće grupe:

  1. genetski - akutna intermitentna porfirija, Kennedyjeva bolest, Chiari malformacija, paroksizmalna mioplegija;
  2. vaskularno - ishemijski i hemoragični moždani udar, hipertenzivna kriza, tromboza venski sinusi, encefalopatija;
  3. degenerativni - siringobulbija, Guillain-Barréov sindrom, mijastenija gravis, distrofična miotonija, Alchajmerova bolest;
  4. infektivne – encefalitis, krpeljna borelioza, dječja paraliza, neurosifilis, lajmska bolest, difterijska polineuropatija, botulizam, meningitis, encefalitis;
  5. onkološki – tumori malog mozga, gliomi, ependimomi, tuberkulomi, ciste;
  6. demijelinizirajuća – multipla skleroza;
  7. endokrini - hipertireoza;
  8. traumatski – prijelomi baze lubanje.

Faktori koji izazivaju razvoj sindroma:

  • zloupotreba slane hrane,
  • često uključivanje u prehranu bogate ugljikohidratima i masnim namirnicama i jelima,
  • hronični stres, česte konfliktne situacije,
  • pretjeranog fizičkog stresa.

Patogeneza

Električni impulsi iz mozga ulaze u korteks, a zatim u motorna jezgra bulbarne zone. Od njih počinju nervna vlakna duž kojih se šalju signali skeletnih mišića gornji dio tijela. Centri produžene moždine zdravi ljudi odgovorni su za sluh, izraze lica, procese gutanja i izgovor zvuka. Svi kranijalni nervi su strukturne komponente centralnog nervnog sistema.

  1. Vagusni nerv ima mnogo grana koje obuhvataju cijelo tijelo. Deseti par nerava počinje od bulbarnih jezgara i stiže do trbušnih organa. Hvala mu pravilan rad Dišni organi, želudac i srce rade na optimalnom nivou. Vagusni nerv omogućava gutanje, kašalj, povraćanje i govor.
  2. Glosofaringealni nerv inervira mišiće ždrijela i parotidne pljuvačne žlijezde, osiguravajući njegovu sekretornu funkciju.
  3. Hipoglosalni nerv inervira mišiće jezika i omogućava gutanje, žvakanje, sisanje i lizanje.

Pod uticajem etiološki faktor Sinaptički prijenos nervnih impulsa je poremećen i dolazi do istovremenog uništenja jezgara IX, X i XII para kranijalnih živaca.

Etiopatogenetski faktor može imati svoj učinak negativan uticaj na jednom od tri nivoa:

  • u jezgrima produžene moždine,
  • u korijenima i trupovima unutar kranijalne šupljine,
  • u potpuno formiranom nervnih vlakana izvan kranijalne šupljine.

Kao rezultat oštećenja jezgara i vlakana ovih nerava, trofizam mišićnog tkiva je poremećen. Mišići se smanjuju u volumenu, postaju tanji, a njihov broj se smanjuje dok potpuno ne nestanu. Bulbarna paraliza je praćena hipo- ili arefleksijom, hipo- ili atonijom, hipo- ili atrofijom paraliziranih mišića. Kada su u proces uključeni živci koji inerviraju respiratorne mišiće, pacijenti umiru od gušenja.

Simptomi

Klinička slika sindroma uzrokovana je poremećenom inervacijom mišića grla i jezika, kao i disfunkcijom ovih organa. Kod pacijenata se razvija specifičan kompleks simptoma – disfagija, dizartrija, disfonija.

  1. Poremećaji gutanja se manifestuju čestim gušenjem, salivacijom iz uglova usana, nemogućnošću gutanja čak i tečne hrane.
  2. Bulbarnu dizartriju i disfoniju karakterizira slab i prigušen glas, nazalni zvuk i "zamućeni" zvukovi. Zvukovi suglasnika postaju ujednačeni, samoglasnici se teško razlikuju jedan od drugog, govor postaje spor, zamoran, nejasan i nemoguć. Nazalnost i nejasan govor povezani su s nepokretnošću mekog nepca.
  3. Bolesnikov glas postaje slab, tup i iscrpljen do potpune afonije – poremećaja u zvuku govora. Razlog izmijenjenog tembra glasa je nepotpuno zatvaranje glotisa, uzrokovano parezom laringealnih mišića.
  4. Poremećaji u aktivnosti lica ili njegove potpuno odsustvo. Funkcije lica gube svoju specifičnost, dolazi do njihovog općeg slabljenja, a normalna koordinacija je poremećena. Crte lica pacijenta postaju bezizražajne - usta su poluotvorena, obilna salivacija i gubitak sažvakane hrane.
  5. Smanjenje i postepeno gašenje palatinalnih i faringealnih refleksa.
  6. Slabost žvačnih mišića zbog paralize odgovarajućih nerava. Otežano žvakanje hrane.
  7. Atrofija mišića jezika i njegova nepokretnost.
  8. Ulazak tečne i čvrste hrane u nazofarinks.
  9. Trzanje jezika i spuštanje veluma.
  10. U teškim slučajevima - poremećaj rada srca, vaskularnog tonusa i ritma disanja.

Prilikom pregleda pacijenata, specijalisti otkrivaju devijaciju jezika prema leziji, njegovu hipotoniju i nepokretnost, te izolirane fascikulacije. U teškim slučajevima bilježi se glosoplegija, koja prije ili kasnije završava patološkim stanjivanjem ili savijanjem jezika. Ukočenost i slabost palatinskih lukova, mišića uvule i ždrijela dovode do disfagije. Stalni refluks hrane u respiratorni trakt može dovesti do aspiracije i razvoja upale. Kršenje autonomna inervacija pljuvačne žlijezde manifestira se kao hipersalivacija i zahtijeva stalnu upotrebu šala.

Kod novorođenčadi bulbarni sindrom je manifestacija cerebralne paralize uzrokovane porođajnom traumom. Bebe razvijaju motoričke i senzorne smetnje, proces sisanja je poremećen, a često i pljuju. U djece starije od 2 godine, simptomi patologije su slični onima kod odraslih.

Dijagnostika

Dijagnozu i liječenje bulbarne paralize sprovode stručnjaci iz oblasti neurologije. Dijagnostičke mjere imaju za cilj identificiranje neposrednog uzroka patologije i sastoje se od pregleda pacijenta, identificiranja svih simptoma bolesti i provođenja elektromiografije. Dobiveni klinički podaci i rezultati istraživanja omogućavaju određivanje težine paralize i propisivanje liječenja. Ovo su obavezne dijagnostičke tehnike koje se nadopunjuju opšta analiza krv i urin, tomografija mozga, ezofagoskopija, pregled likvora, elektrokardiografija, konsultacija sa oftalmologom.

Prilikom prvog neurološkog pregleda utvrđuje se neurološki status pacijenta: razumljivost govora, tembar glasa, salivacija, refleks gutanja. Obavezno proučite izgled jezika, identificirajte atrofije i fascikulacije i procijenite njegovu pokretljivost. Procjena brzine disanja i otkucaja srca.

Zatim se pacijent šalje na dodatni dijagnostički pregled.

  • Laringoskopom se pregleda larinks i detektira opuštenost glasnih žica na zahvaćenoj strani.
  • Rendgen lubanje - utvrđivanje strukture kostiju, prisutnost prijeloma, ozljeda, neoplazmi, područja krvarenja.
  • Elektromiografija je istraživačka metoda koja procjenjuje bioelektričnu aktivnost mišića i omogućava određivanje periferne prirode paralize.
  • Kompjuterizirana tomografija - najpreciznije slike bilo kojeg dijela tijela i unutrašnje organe napravljen pomoću rendgenskih zraka.
  • Ezofagoskopija - utvrđivanje rada mišića ždrijela i glasnih žica ispitivanjem njihove unutrašnje površine pomoću ezofagoskopa.
  • Elektrokardiografija je najjednostavnija, najpristupačnija i informativna metoda dijagnostika srčanih oboljenja.
  • MRI - slike sloj po sloj bilo kojeg područja tijela, što vam omogućava da što preciznije proučite strukturu određenog organa.
  • IN laboratorijske pretrage postoje karakteristične promjene: u likvoru - znaci infekcije ili krvarenja, na hemogramu - upala, u imunogramu - specifična antitijela.

Tretman

Hitno zdravstvenu zaštitu mora biti obezbeđena u cijelosti pacijenti s akutnim bulbarnim sindromom, praćen znacima respiratorne i kardiovaskularne disfunkcije. Mjere reanimacije usmjerene su na održavanje vitalnih funkcija tijela.

  1. Pacijenti su povezani na ventilator ili im se intubira dušnik;
  2. Primjenjuje se proserin koji obnavlja mišićnu aktivnost, poboljšava refleks gutanja i želučanu pokretljivost te smanjuje puls;
  3. "Atropin" eliminira hipersalivaciju;
  4. Antibiotici se daju za očigledne znakove infektivnog procesa u mozgu;
  5. Diuretici pomažu u suočavanju s cerebralnim edemom;
  6. Lijekovi koji poboljšavaju cerebralnu cirkulaciju indicirani su u prisustvu vaskularnih poremećaja;
  7. Bolesnici sa respiratornim i srčanim problemima hospitaliziraju se na odjelu intenzivne njege.

primarni cilj terapijske mjere– otklanjanje opasnosti po život pacijenta. Svi pacijenti sa teškim neurološkim poremećajem se prevoze u medicinska ustanova, gdje dobijaju adekvatan tretman.

Faze terapije:

  • Etiotropna terapija je eliminacija bolesti koje su postale osnovni uzrok bulbarnog sindroma. U većini slučajeva ove bolesti se ne liječe i napreduju tokom cijelog života. Ako je uzrok patologije infekcija, uzmite antibakterijska sredstva širok raspon- „Ceftriakson“, „Azitromicin“, „Klaritromicin“.
  • Patogenetski tretman: protuupalni - glukokortikoidi "Prednizolon", dekongestivni - diuretici "Furosemide", metabolički - "Cortexin", "Actovegin", nootropni - "Mexidol", "Piracetam", antitumorski - citostatici "Metotreksat".
  • Simptomatska terapija ima za cilj poboljšanje opšte stanje pacijenata i smanjenje težine kliničke manifestacije. B vitamini i preparati sa glutaminskom kiselinom stimulišu metaboličke procese u nervnom tkivu. Za tešku disfagiju, primjena vazodilatatora i antispazmodici, infuzijska terapija, korekcija vaskularni poremećaji. "Neostigmin" i "ATP" smanjuju težinu dijafagije.
  • Trenutno korištenje matičnih stanica koje aktivno funkcionišu umjesto oštećenih ima dobar terapeutski učinak.
  • Bolesnici s bulbarnim sindromom u teškim slučajevima se hrane posebnim smjesama kroz enteralnu sondu. Rodbina treba da prati stanje usne duplje i posmatra pacijenta dok jede kako bi sprečili aspiraciju.

Bulbarni sindrom je teško reagovati čak i na adekvatnu terapiju. Oporavak se javlja u izolovanim slučajevima. Tokom tretmana stanje pacijenata se poboljšava, paraliza slabi, a funkcija mišića se obnavlja.

Fizioterapeutske metode koje se koriste za liječenje bulbarnog sindroma:

  1. elektroforeza, laserska terapija, magnetoterapija i terapija blatom,
  2. terapeutska masaža za razvoj mišića i ubrzanje njihovog procesa oporavka,
  3. kineziterapija - izvođenje određenih vježbi koje pomažu u obnavljanju funkcioniranja mišićno-koštanog sustava čovjeka,
  4. vježbe disanja - sistem vježbi usmjerenih na poboljšanje zdravlja i razvoj pluća,
  5. fizikalna terapija – određene vježbe koje ubrzavaju oporavak,
  6. Tokom perioda oporavka indicirane su sesije sa logopedom.

TO hirurška intervencija pribjegava se u slučajevima kada konzervativno liječenje ne daje pozitivne rezultate. Operacije se izvode u prisustvu tumora i preloma:

  • Operacije šanta sprječavaju razvoj sindroma dislokacije.
  • Kraniotomija se izvodi kod pacijenata sa epiduralnim i subduralnim hematomima mozga.
  • Klipiranje patološki proširenih moždanih žila je hirurška metoda, omogućavajući efikasno eliminaciju abnormalnih promjena u cirkulatornom sistemu.
  • Holesterolski plakovi se uklanjaju endarterektomijom i protetskom zamjenom oštećenog područja.
  • U slučaju prijeloma lubanje, lobanja se otvara, izvor krvarenja i koštani fragmenti se eliminiraju, defekt koštanog tkiva se zatvara uklonjenom kosti ili posebnom pločom, a zatim se prelazi na dugotrajnu rehabilitaciju.

Objekti tradicionalna medicina koristi se za liječenje paralize: infuzije i dekocije lekovitog bilja, alkoholna tinktura božura, jaki rastvor žalfije - lekovi koji jačaju nervni sistem i ublažavaju napetost. Pacijentima se preporučuje uzimanje ljekovitih kupki sa odvarom žalfije ili šipka.

Prevencija i prognoza

Preventivne mjere za sprječavanje razvoja bulbarnog sindroma:

  1. imunizacija vakcinacijom protiv teških zaraznih bolesti,
  2. borba protiv ateroskleroze,
  3. kontrolu krvni pritisak i nivo šećera u krvi,
  4. pravovremeno otkrivanje neoplazmi,
  5. uravnotežena prehrana sa ograničenim unosom ugljikohidrata i masti,
  6. bavljenje sportom i održavanje aktivnog načina života,
  7. pridržavanje rasporeda rada i odmora,
  8. podvrgavanje lekarskim pregledima kod lekara,
  9. borba protiv pušenja i konzumiranja alkohola,
  10. pun san.

Prognoza patologije određena je tijekom osnovne bolesti koja je postala osnovni uzrok sindroma. Oštećenja jezgara infektivne etiologije potpuno su izliječena, a procesi gutanja i govora se postepeno obnavljaju. Akutni poremećaj cerebralna cirkulacija, manifestirana kliničkim sindromom, ima nepovoljnu prognozu u 50% slučajeva. Uz degenerativne patologije i kronične bolesti nervnog sistema, paraliza napreduje. Pacijenti obično umiru od kardiopulmonalne insuficijencije.

Video: bulbarni sindrom - kliničke mogućnosti i fizioterapeutski tretman

BULBARNA PARALIZA(kasno lat. bulbaris vezano za produženu moždinu; od lat. bulbus bulb; stara oznaka za produženu moždinu je bulbus cerebri) - klinički sindrom lezije IX, X, XII para kranijalnih živaca ili njihovih jezgara smještenih u produženoj moždini i atrofična paraliza mišića jezika, usana, mekog nepca, ždrijela, glasnih žica i epiglotisa. Ovisno o lokaciji lezije, B. p. može biti jednostrano (oštećenje jedne strane produžene moždine) i bilateralno (oštećenje obje polovice duguljaste moždine). B. p. se opaža kod siringobulbije, poremećaja cirkulacije u produženoj moždini (ishemijski infarkt), tumora stražnje lobanjske jame, kraniospinalnog tumora, ozljede vrata, polioencefalomijelitisa, bulbarnog oblika krpeljnog encefalitisa, polineuritisa (difbarnog oblika), amiotrofične lateralne skleroze. Zavisno od toka B. može biti akutna (apolektična) i postepeno progresivna.

Kao odvojeni oblici B. p., B. p. od kompresije produžene moždine, miastenični B. p., bulbarna Duchenneova paraliza i laringealni B. p.

Klinička slika

Kod B. p., govor postaje zamućen, nazalna nijansa (dizartrija), fonacija (afonija) i gutanje (disfagija), posebno tečne hrane, su otežani (hrana ulazi u nos, pacijent se guši). Jezik odstupa u pravcu lezije (jednostrani B. i.) ili je nepomičan (bilateralni B. p.), dolazi do spuštanja mekog nepca, uvula odstupa na zdravu stranu (jednostrano B. p.) , nema zatvaranja glasnih žica, faringealnog i palatinalnog refleksa. U atrofiranim mišićima jezika zahvaćene strane uočava se fibrilarno trzanje (s oštećenjem jezgra XII para), poremećena električna ekscitabilnost (reakcija degeneracije).

Akutna bulbarna paraliza razvija se kao rezultat Economovog encefalitisa letargičnog, cerebralnog krvarenja ili ishemijski poremećaj cirkulacija krvi u moždanom deblu (tromboza ili embolija u žilama vertebrobazilarnog sistema sa žarištima omekšavanja u produženoj moždini) (slika 1), posebno sa okluzijom donje stražnje cerebelarne ili vertebralne arterije, što uzrokuje retroolive sindrome Wallenberga - Zakharchenko, Avellis, Babinsky - Nageotte, Jackson (vidi Alternativni sindromi, Moždani udar). U blagim slučajevima (posebno s trombozom stražnjeg donjeg dijela cerebelarna arterija) pacijentu je bolje, ali mu je i dalje neurološki poremećaji. S teškim lezijama tijek je nepovoljan - pacijenti umiru zbog poremećene respiratorne i kardiovaskularne aktivnosti.

Progresivna bulbarna paraliza uočeno u bulbarnom obliku amiotrofične lateralne skleroze (vidi), hronu, poliomijelitisu, u III i IV stadijumu hronu, cerebrovaskularnoj insuficijenciji (prema klasifikaciji N.K. Bogolepova) zbog višestrukih cista i žarišta crvenog omekšavanja u moždanom stablu2 (Sl. i 3).

U ovom slučaju pretežno su zahvaćena motorna jezgra IX, X i XII kranijalnih nerava; provodni sistemi obično ostaju netaknuti. Glavni klinički simptomi su sve veći poremećaji gutanja, žvakanja i artikulacije, a kasnije i disanja.

Ishemijsko i inflamatorno-degenerativno oštećenje motoričkih jezgara kranijalnih živaca produžne moždine ima progresivni tok, a pacijenti umiru od posljedica respiratorne i srčane disfunkcije.

Bulbarna paraliza zbog kompresije produžene moždine(kompresija B. p.) se razvija akutno, postepeno ili paroksizmalno, u zavisnosti od uzroka bolesti. Akutni razvoj kompresija B. p. se opaža s krvarenjem s perifokalnim edemom u moždanom deblu ili malom mozgu (slika 4), progresivnom - sa kompresijom produžene moždine tumorom malog mozga, baze mozga, cerebelopontinskog ugla (vidi Mozak, tumori) ili gornji vratni pršljen s prijelomom ili dislokacijom; paroksizmalna - kada aneurizma komprimira vertebralnu ili bazilarnu arteriju.

Miastenična bulbarna paraliza(Erb-Goldflamova bolest) nastaje kao rezultat poremećaja provodljivosti u neuromuskularnim sinapsama (vidjeti Myasthenia gravis).

Duchenneova bulbarna paraliza ili subakutni prednji poliomijelitis. Kod njega se uočavaju labio-gloso-laringealni i labio-gloso-faringealni B. Manifestuje se poremećajima gutanja, govora, salivacije i disanja zbog atrofične paralize usana, jezika, nazofarinksa i larinksa. Duchenne bp ima subakutni progresivni tok bez remisija; pacijenti umiru od respiratornih i srčanih poremećaja. Bolest obično traje do dvije godine.

Laringealna bulbarna paraliza može biti parcijalna (jednostrano oštećenje povratnog živca) ili potpuna (bilateralno oštećenje povratnog živca). Uglavnom se manifestuje poremećenom fonacijom. Pojavljuje se kod ozljede vrata, bolesti štitne žlijezde, aneurizme aorte, tumora medijastinuma.

Dijagnoza

Dijagnoza se postavlja na osnovu karakteristika kliničkih simptoma. B. p. se razlikuju od pseudobulbarne paralize (vidi), u kojoj nema atrofije mišića jezika, pojačani su faringealni i palatinalni refleksi, prisutni su refleksi oralnog automatizma, prisilnog plača i smijeha.

Prognoza

Prognoza je određena prirodom patološkog procesa koji je uzrokovao bolest i težinom kliničkih simptoma. Uglavnom nepovoljno.

Liječenje se sastoji od liječenja osnovne bolesti. Za poboljšanje funkcije gutanja propisuje se prozerin, glutaminska kiselina, vitamini, ATP; u slučaju problema s disanjem - vještačko disanje, za slinjenje - atropin. Hranjenje putem sonde. Kada je indicirano, provodi se terapija dehidracije (vidi), propisana vazodilatatori, lijekovi koji normaliziraju zgrušavanje krvi.

Bibliografija: Bogolepov N.K. Prekršaji motoričke funkcije za vaskularne lezije mozga, M., 1953, bibliogr.; aka, Neuropatologija, Urgentna stanja, M., 1967; Zakharchenko M. A. Vaskularne bolesti moždano stablo, umjetna blokada. cerebelli inferior posterior, M., 1911; M a n k o v s k i y B. N. Progresivna bulbarna paraliza, Multivolume, priručnik za neurol., ed. N. I. Grashchenkova, t. 7, str. 109, D., 1960; D u s h e η n e G. B. A. Paralysie musculaire progressive de la langue, du voile, du palais et des livres, privrženost non encore decrite comme espfece morbide differente, Arch. gin. M6d., t. 16, str. 283, 1860; Erb W. H. Zur Gasuistik der bulbaren Lahmungen, Arch. Psihijat. Nervenkr., Bd 9, S. 325, 1878-1879; G o 1 d f 1 a m S. t)ber einen scheinbar heilbaren bulbarparalytischen Symptomen Komplex mit Beteiligung der Extremitaten, Dtsch. Z. Nervenheilk., Bd 4, S. 312, 1893; Wallenberg A. Verschluss der Arteria cerebelli inferior posterior dextra (mit Sektionsbefund), ibid., Bd 73, S. 189, 1922.

N. K. Bogolepov.

Postupno se razvija disfunkcija bulbarne grupe kaudalnih kranijalnih živaca, uzrokovana oštećenjem njihovih jezgara i/ili korijena. Karakteristična je trijada simptoma: disfagija, dizartrija, disfonija. Dijagnoza se postavlja na osnovu pregleda pacijenta. Dodatni pregledi(analiza cerebrospinalne tečnosti, CT, MRI) se provode kako bi se utvrdila osnovna patologija koja je bila uzrok bulbarne paralize. Liječenje se propisuje u skladu sa uzročnikom bolesti i postojećim simptomima. Može biti potrebno hitne mere: reanimacija, mehanička ventilacija, suzbijanje zatajenja srca i vaskularnih poremećaja.

Opće informacije

Bulbarna paraliza nastaje kada su oštećena jezgra i/ili korijeni bulbarne grupe kranijalnih živaca smještenih u produženoj moždini. Bulbarni nervi uključuju glosofaringealni (IX par), vagusni (X par) i hipoglosalni (XII par) živce. Glosofaringealni živac inervira mišiće ždrijela i osigurava njegovu osjetljivost, odgovoran je za osjećaj okusa zadnje 1/3 jezika i pruža parasimpatičku inervaciju parotidna žlezda. Vagusni nerv inervira mišiće ždrijela, mekog nepca, larinksa, gornji dijelovi probavni trakt I respiratornog trakta; daje parasimpatičku inervaciju unutrašnjih organa (bronhi, srce, gastrointestinalni trakt). Hipoglosni nerv obezbeđuje inervaciju mišića jezika.

Uzrok bulbarne paralize može biti kronična cerebralna ishemija, koja nastaje kao posljedica ateroskleroze ili kroničnog vaskularnog spazma kod hipertenzije. Rijetki faktori koji uzrokuju oštećenje bulbarne grupe kranijalnih nerava uključuju kraniovertebralne anomalije (prvenstveno Chiari malformacije) i teške polineuropatije (Guillain-Barréov sindrom).

Simptomi progresivne bulbarne paralize

Kliničke manifestacije bulbarne paralize zasnivaju se na perifernoj parezi mišića ždrijela, larinksa i jezika, što rezultira smetnjama u gutanju i govoru. Osnovni klinički kompleks simptoma je trijada znakova: poremećaj gutanja (disfagija), poremećaj artikulacije (dizartrija) i zvučnost govora (disfonija). Poteškoće u gutanju hrane počinju otežanim uzimanjem tečnosti. Zbog pareze mekog nepca tečnost iz usne duplje ulazi u nos. Zatim, sa smanjenjem faringealnog refleksa, razvijaju se poremećaji gutanja čvrste hrane. Ograničenje pokretljivosti jezika dovodi do poteškoća sa žvakanjem hrane i pomicanjem bolusa hrane u ustima. Bulbarnu dizartriju karakterizira nejasan govor i nedostatak jasnoće u izgovoru zvukova, zbog čega govor pacijenta postaje nerazumljiv za druge. Disfonija se manifestuje kao promuklost glasa. Primjećuje se nasolalija (nazalnost).

Izgled bolesnika je karakterističan: lice je hipomimično, usta otvorena, slinjenje, otežano žvakanje i gutanje hrane, ispadanje hrane iz usta. Usljed oštećenja vagusnog živca i poremećaja parasimpatičke inervacije somatskih organa dolazi do poremećaja respiratornu funkciju, otkucaji srca i vaskularni tonus. Ovo su najopasnije manifestacije bulbarne paralize, jer često progresivna respiratorna ili srčana insuficijencija uzrokuje smrt pacijenata.

Nakon pregleda usnoj šupljini Primjećuju se atrofične promjene na jeziku, njegovo savijanje i neravnina, a mogu se uočiti i fascikularne kontrakcije mišića jezika. Faringealni i palatinalni refleksi su naglo smanjeni ili nisu izazvani. Jednostrano progresivna bulbarna paraliza praćena je spuštanjem polovine mekog nepca i devijacijom njegove uvule na zdravu stranu, atrofičnim promjenama na 1/2 jezika, devijacijom jezika prema oboljeloj strani kada se istisne. Kod bilateralne bulbarne paralize uočava se glosoplegija - potpuna nepokretnost jezika.

Dijagnostika

Neurolog može dijagnosticirati bulbarnu paralizu pažljivim pregledom. neurološki status pacijent. Proučavanje funkcije bulbarnih nerava uključuje procjenu brzine i razumljivosti govora, tembra glasa, jačine salivacije; pregled jezika na prisutnost atrofija i fascikulacija, procjena njegove pokretljivosti; pregled mekog nepca i provjera faringealnog refleksa. Važno je odrediti učestalost disanja i srčanih kontrakcija, te proučavati puls kako bi se otkrila aritmija. Laringoskopija vam omogućava da utvrdite nedostatak potpunog zatvaranja glasnih žica.

Tokom dijagnoze, progresivna bulbarna paraliza mora se razlikovati od pseudobulbarne paralize. Potonje se događa supranuklearnim oštećenjem kortikobulbarnih puteva koji povezuju jezgra produžene moždine s korteksom mozga. Pseudobulbarna paraliza se manifestuje centralnom parezom mišića larinksa, ždrijela i jezika sa hiperrefleksijom (povećan faringealni i palatinski refleks) i pojačanim mišićni tonus. Klinički se razlikuje od bulbarne paralize po odsustvu atrofičnih promjena na jeziku i prisutnosti refleksa oralnog automatizma. Često praćen nasilnim smehom koji je rezultat spastične kontrakcije mišića lica.

Uz pseudobulbarnu paralizu, progresivna bulbarna paraliza zahtijeva diferencijaciju od psihogene disfagije i disfonije, raznih bolesti s primarnim oštećenjem mišića koje uzrokuju miopatsku parezu larinksa i ždrijela (myasthenia gravis, Rossolimo-Steinert-myophotoxy, o. ). Također je potrebno dijagnosticirati osnovnu bolest koja je dovela do razvoja bulbarnog sindroma. U tu svrhu se provodi studija cerebrospinalne tekućine, CT i MRI mozga. Tomografske studije omogućavaju vizualizaciju tumora mozga, zona demijelinizacije, cerebralnih cista, intracerebralnih hematoma, cerebralnog edema, pomaka cerebralnih struktura tokom dislokacijskog sindroma. CT ili radiografija kraniovertebralnog spoja mogu otkriti abnormalnosti ili posttraumatske promjene u ovom području.

Liječenje progresivne bulbarne paralize

Taktike liječenja bulbarne paralize temelje se na osnovnoj bolesti i vodećim simptomima. U slučaju zarazne patologije provodi se etiotropna terapija; u slučaju cerebralnog edema propisuju se dekongestivni diuretici; u slučaju tumorskih procesa, pitanje uklanjanja tumora ili izvođenja operacije šanta kako bi se spriječio sindrom dislokacije odlučuje zajedno s neurohirurgom.

Nažalost, mnoge bolesti kod kojih se javlja bulbarni sindrom su progresivni degenerativni procesi koji se javljaju u cerebralnim tkivima i nemaju efikasan specifičan tretman. U takvim slučajevima se sprovodi simptomatska terapija, dizajniran da podrži vitalne funkcije tijela. Tako se kod teških respiratornih poremećaja radi intubacija traheje i priključuje se na respirator, a kod teške disfagije, hranjenje putem sonde, uz pomoć vazoaktivni lekovi i infuzijskom terapijom, korigiraju se vaskularni poremećaji. Za smanjenje disfagije propisuju se neostigmin, ATP i vitamini. B, glutaminska kiselina; za hipersalivaciju - atropin.

Prognoza

Progresivna bulbarna paraliza ima vrlo varijabilnu prognozu. S jedne strane, pacijenti mogu umrijeti od srčane ili respiratorne insuficijencije. S druge strane, uspješnim liječenjem osnovne bolesti (na primjer, encefalitisa), pacijenti se u većini slučajeva oporavljaju uz potpunu obnovu funkcije gutanja i govora. Zbog nedostatka efektivnih patogenetsku terapiju, bulbarna paraliza povezana sa progresivnim degenerativnim oštećenjem centralnog nervnog sistema (sa multiplom sklerozom, ALS-om itd.) ima nepovoljnu prognozu.

Podijeli: