Atrezija luka aorte je ruptura glavne arterije. Dijagnoza prekinutog luka aorte u novorođenčeta. Liječenje atrezije luka aorte Video: endovaskularna intervencija za koarktaciju aorte - angioplastika i stentiranje

U fetusu kroz isthmus aorte -
područje između lijeve subklavijske arterije i ductus arteriosus
protiče samo 10-12% od ukupnog broja minutni volumen srca obe komore. Možda,
zato je kod donošenog novorođenčeta prečnik isthmusa aorte
oko četvrtine manje od prečnika descendentne aorte; ovu razliku
nestaje za otprilike 6 mjeseci.

Hipoplastični luk aorte obično
to je prevlaka koja je zahvaćena, iako mogu biti zahvaćeni i drugi njeni dijelovi.
Ekstremni stepen hipoplazije je potpuni prekid luka aorte. hipoplazija
i prekid luka aorte izuzetno su rijetki izolirani, po pravilu,
javljaju se u pozadini drugih teških kongenitalnih bolesti srčane mane,
kao što je veliki defekt ventrikularnog septuma,
dvostruko porijeklo glavnih arterija iz desne komore (uključujući
uključujući Taussig-Bingov sindrom), atreziju trikuspidalnog zaliska sa
transpozicije glavnih arterija i otvorenog AV kanala. Sa svim ovim
defekti, glavni protok krvi zaobilazi luk aorte, što dovodi do njegovog
hipoplazija. Stoga duktus arteriosus uvijek ostaje otvoren.
Stanje i prognoza zavise od pratećih srčanih mana (obično
defekt interventrikularni septum izolovani ili kombinovani sa
drugi nedostaci), veličina ispuštanja krvi s desna na lijevo kroz otvor
ductus arteriosus i ozbiljnost opstrukcije aorte.

U potpunosti
Kada je luk aorte prekinut, krv ulazi u silaznu aortu samo kroz nju
otvoreni ductus arteriosus. Sa hipoplazijom luka aorte, protok krvi u njemu
djelomično očuvan, njegova vrijednost ovisi o težini opstrukcije i
sposobnost lijeve komore da se nosi sa povećanim naknadnim opterećenjem.
Veliki šant krvi s lijeva na desno kroz ventrikularni defekt
septum dovodi do povećanja plućnog protoka krvi, što odgađa
pada pluća vaskularni otpor dešava se ubrzo nakon toga
rođenje. Visok plućni vaskularni otpor dovodi do šanta
krv s desna na lijevo kroz otvoreni ductus arteriosus u silazni
aorte i održava opskrbu krvlju donje polovice tijela.

Kao prvo,
sa širokim arterijskim kanalom, krvni tlak u žilama donjeg i gornji dijelovi
tijelo može biti isto. Resetovati venska krv s desna na lijevo
otvoreni ductus arteriosus normalno dovodi do cijanoze nogu
boja ruku (diferencirana cijanoza). Vremenom, međutim,
arterijski kanal se sužava, što dovodi do pada krvnog pritiska u žilama donjeg
pola tijela i smanjenje pulsnog pritiska. Kada pluća padnu
vaskularni otpor povećava plućni protok krvi i protok krvi
kroz otvoreni arterijski kanal u descendentnu aortu pada još niže.
Kao rezultat, povećava se punjenje lijeve komore, što pored
preopterećenje pritiskom sada se mora nositi s preopterećenjem
volumen; ovo često dovodi do zatajenja lijeve komore. Brzina
razvoj svih ovih poremećaja može varirati. Dok silaziš
protok krvi u žilama donje polovice tijela, metabolički
acidoza, a smanjenje bubrežnog krvotoka dovodi do oligurije i anurije.

Klinički
slika se često sastoji od velikog intrakardijalnog šanta
zatajenje leve na desnu i levu komoru. U nekim slučajevima
hipoplazija luka je umjereno izražena i ne igra veliku ulogu, dok u
drugi imaju tešku hipoplaziju ili čak rupturu luka aorte. ehokardiografija
omogućava vam da vidite prateće srčane mane. Međutim, stvarni luk
nije uvijek moguće pregledati aortu uz pomoć EchoCG, tada pribjegavaju
kateterizacija i rendgenski pregled srca.
At
hipoplazija luka aorte sa pratećim srčanim manama može biti
efektivno liječenje lijekovima, uključujući srčane glikozide i
posebno diuretike. Često je vrlo efikasan uvod
alprostadil (prostaglandin E 1). Proširuje arterije
kanal, što dovodi do poboljšane opskrbe krvlju donjeg dijela tijela,
funkcija bubrega se obnavlja, acidoza nestaje. Ova privremena mjera
omogućava stabilizaciju stanja prije operacije. Sa značajnim
sužavanje luka aorte ili njegov prekid, operacija je indikovana čak i kod prijevremeno rođenih beba.
Istovremeno sa operacijom luka aorte, ako je potrebno,
potpuna ili djelomična korekcija pridružene bolesti srca.

Prekid luka aorte (atrezija luka aorte, atipična koarktacija) - nedostatak komunikacije između ascendentne i descendentne aorte. Učestalost defekta je 0,02 na 1000 novorođenčadi, 0,4% među svim CHD i oko 1% među kritičnim CHD. Zgodnu klasifikaciju defekta predložili su G. Celoria i R. Patton (1959).
Kod tipa A (30-41%), prelom luka se nalazi distalno od leve subklavijske arterije.
Kod tipa B (55-69%) - između lijeve zajedničke karotidne i lijeve subklavijske arterije.
Kod tipa C (4%) - između brahicefaličnog trupa i lijeve strane karotidna arterija. Izolirani prekid luka aorte je izuzetno rijedak, u literaturi je opisano ne više od 25 slučajeva. Za
preživljavanje pacijenata zahtijeva prisustvo unakrsnog prolijevanja krvi. U 98% slučajeva, protok krvi u bazenu descendentne aorte odvija se preko PDA (šant zdesna nalijevo). Još jedna anomalija neophodna za komunikaciju između krugova cirkulacije je VSD (frekvencija > 90%), kroz koju krv teče s lijeva na desno. U njegovom nedostatku potrebno je tražiti defekt aortopulmonalnog septuma. Puknuti luk aorte često je povezan sa delecijom hromozoma 22qll (D i Georgiejev sindrom).

Kongenitalne srčane mane i patologije perikardnih arterija česte su u posljednje dvije decenije. Takvi prekršaji se dešavaju strukturne promjene srčane šupljine, međutim, patologije mogu varirati, ovisno o anatomskoj anomaliji i komplikacijama koje uzrokuju.

Najteži oblik urođene srčane bolesti može se smatrati atrezijom aorte. Ova anomalija jeste potpuno odsustvo lumen u ascendentnoj aorti.

Atrezija ovog organa, koji ima građu cijevi, najčešće se kombinira s drugim vrstama srčanih oboljenja.

• Sve informacije na stranici su informativnog karaktera i NISU vodič za akciju!
• Dajte Vam TAČNU DIJAGNOSTIKU samo DOKTOR!
• Molimo Vas da se NE samoliječite, ali zakažite termin kod specijaliste!
• Zdravlje Vama i Vašim najmilijima!

Ove patologije uključuju:

• hipoplazija aorte;
• nerazvijenost lijeve komore;
• atrezija ili opstrukcija mitralnog zaliska;
• patologija u kojoj se arterijski kanal nije zatvorio na vrijeme;

Atresiju arterijske srčane cijevi može uzrokovati urođeni ili stečeni faktor koji ometa izlaz krvi iz lijeve srčane šupljine.

Etiologija i patogeneza

Zbog činjenice da je tijelo aorte podijeljeno na tri glavna dijela, tokom perioda embrionalnog razvoja, čije porijeklo može biti različito, odnosno vjerovatnoća rupture luka arterijski sud na različitim mjestima iu različito vrijeme.

Ponekad je izbacivanje krvotoka iz lijeve klijetke u aortu iz nekog razloga otežano ili je, naprotiv, povećan protok krvi koji cirkulira u plućnoj arteriji.

U tom slučaju, strukture srčane šupljine, gdje se razvija luk arterijske cijevi, mogu biti začepljene ili podvrgnute potpunoj atreziji.

Razvoj takve patologije može biti posljedica kombinacije takvih odstupanja kao što je defekt ventrikularnog septuma sa sužavanjem izlaza iz lijeve klijetke.

Atrezija aorte se obično dijagnosticira kod rana faza trudnoće, ali zbog činjenice da ova vrsta urođene mane spada u prvu kategoriju težine, liječnici savjetuju da se pribjegne postupku za prekid trudnoće

Hemodinamika

U procesu hemodinamskih poremećaja dolazi do poteškoća u kretanju krvotoka kroz lijevu šupljinu srca. Glavno opterećenje preuzima desna komora, za koju je odgovorna sistemska cirkulacija pumpanje miješane krvi. Nakon toga, takvi hemodinamski poremećaji smanjuju opskrbu krvlju unutrašnje organe posebno mozak i samo srce.

Istovremeno, kod djece s takvim urođenim defektom dolazi do dekompenzacije desne komore, povećava se u veličini, širi se šupljina. Ali upravo ovaj dio srca kontrolira plućnu i sistemsku cirkulaciju.

Često postoji i progresivno povećanje plućnog vaskularnog otpora, što je povezano sa anatomska promjena plućne žile.

Kada je otvoren duže vreme ductus arteriosus i njegovo funkcionisanje, stabilna hemodinamika u svim dijelovima tijela se održava neko vrijeme.

Međutim, može se uočiti dinamički otpor između sistemskog i plućnog krvotoka, a ako se cirkulacija plućnog krvotoka poveća, onda se periferna opskrba krvlju organa smanjuje. Istovremeno, pojačan protok krvi plućne žile može dovesti do zagušenja i zatajenje srca.

Rizične grupe

Takva anomalija kao što je atrezija aorte kod novorođenčadi nije neuobičajena. Kako statistika pokazuje, kod novorođenčadi sa srčanim manama, atrezija arterijske cijevi se nalazi sa učestalošću od 0,5 do 7,8%, uglavnom kod dječaka. Štoviše, patologija daje ozbiljne komplikacije i često je jedna od najčešćih uobičajeni uzroci smrt djeteta.

Mnogi faktori dovode do razvoja urođene srčane bolesti kod djece, stručnjaci napominju da se ova bolest može pojaviti:

• ako porodica već ima djecu sa urođenom srčanom bolešću;
• ako rođaci po očevoj strani imaju CHD;
• razne nasledne bolesti i majka i otac.

Faktore rizika za majku treba posebno razmotriti.

Dakle, razvoj srčane patologije kod novorođenčeta može dovesti do:

Također je vrijedno razmotriti faktore koji utiču na pojavu patologije u periodu intrauterinog razvoja fetusa:

• ekstrakardijalne anomalije;
• promjena u broju ili strukturi hromozoma;
• pothranjenost fetusa zbog nedovoljne težine;
• prekomjerno nakupljanje tekućine u ekstravaskularnim dijelovima i tjelesnim šupljinama fetusa;
• kršenje fetoplacentarnog krvotoka;
• trudnoća sa više od jednog fetusa.

Simptomi atrezije aorte

Za postavljanje dijagnoze atrezije aorte kod djeteta odmah nakon rođenja, potrebno je obratiti pažnju na sljedeće simptome:

• koža novorođenčeta postaje blijedo sivkasta;
• slabost mišića, zbog koje dijete ne pokazuje fizičku aktivnost;
• tahipneja ili česta otežano disanje kod beba;
• vlažni hripavi u plućima.

Nakon rođenja, dijete također može osjetiti cijanozu, ali u nekim slučajevima koža ima plavičastu nijansu, bilo samo na rukama ili samo na nogama. Jedan od najvažnijih znakova po kojima se kongenitalna patologija može odrediti kao atrezija aorte je zatajenje srca.

Mogu postojati simptomi kao što je oticanje cijelog tijela bebe, moguće povećanje jetre.

Često je kod novorođenčadi sa srčanim oboljenjima puls na rukama i nogama vrlo slab, a može doći i do pojačanog tremora srca.

Dijagnostika

Urođene srčane mane kod fetusa mogu se otkriti in utero tokom njegovog pregleda. Za to se trudnica povremeno šalje na ultrazvuk. Obično se kod patologije luka aorte kod djeteta odmah nakon njegovog rođenja uočavaju svi znakovi bolesti, što ne ostavlja sumnje u točnost prethodno postavljene dijagnoze.

U nekim slučajevima izvršite dodatna istraživanja koji uključuju sljedeće dijagnostičke metode:

Prikazana je i retrogradna aortografija.

Tretman

Odmah nakon što se dijagnostičkim tehnikama potvrdi dijagnoza, dijete se propisuje efikasan tretman atrezija aorte.

Prije svega, indicirano je uvođenje preparata prostaglandina grupe E, što je neophodno kako bi se osiguralo proširenje lumena otvorenog ductus arteriosus. Također je potrebno eliminirati sve simptome i uzroke koji su izazvali anemični sindrom, za to se održava umjeren volumen krvi unutar krvnih žila.

Za održavanje normalne količine krvi koju srce izbaci u krvne žile, indicirani su inotropni lijekovi. Od ove grupe lijekova najčešće se koristi dopamin, ovaj lijek ima pozitivan učinak ne samo na minutni volumen, već i na funkcionalnost bubrega koji pate od patologije kao što je prekid luka aorte.

Uz povećane doze lijeka, postoji velika opasnost od povećanja perifernog vaskularnog otpora, dok može doći do pomaka glavnog volumena krvi u pluća.

Sa teškim stadijumom urođene srčane bolesti, lekari su primorani da pribegnu umjetna ventilacija pluća kod djeteta, kod kojih je isključena hiperventilacija. Ovo sprječava prekomjernu cirkulaciju plućnog krvotoka i zatvaranje otvorenog ductus arteriosus.

Kada se stanje djeteta malo smiri, pribjegava se hirurškoj terapiji koja se sastoji u povezivanju segmenata pokidane aorte uz pomoć hirurške intervencije.

U nekim slučajevima neophodna je ugradnja sintetičke proteze. Uz očigledne znakove velikog ranžiranja protoka krvi kroz interventrikularni septum s defektom, osim operacije na aorti, vrši se i suženje plućne arterije.

Komplikacije

Kongenitalna patologija kao što je atrezija aorte može dovesti do ozbiljnih komplikacija kod djeteta.

Tipično, takvi problemi uključuju smanjenje mikrocirkulacije u mozgu, što često dovodi do poremećaja u razvoju, kao i oštećenja bijele tvari mozga (jedan od čestih uzroka cerebralna paraliza kod dece).

Također, urođena patologija srca i ruptura luka aorte mogu ići u posljednju fazu, kada novorođenče ima akutno zatajenje srca. U ovom slučaju kongenitalna anomalija prijetili smrću djeteta.

Zbog toga je potrebno identificirati patologiju u fetusu čak iu ranim fazama trudnoće, što će omogućiti unaprijed dijagnosticiranje i određivanje metode učinkovitog liječenja.

Prognoze

Obično prognoza atrezije aorte kod fetusa nije optimistična. Prema statistikama, u prvoj sedmici života djeca sa srčanim oboljenjima umiru u 71% slučajeva.

Do šest mjeseci gotovo sva djeca s urođenom patologijom umiru. Ukoliko je urađena operacija koja je dala pozitivne rezultate u liječenju, mogućnost smrti je od 20 do 60%.

Međutim, puna garancija da se tokom godina stanje djeteta neće pogoršati i da neće umrijeti, hirurška intervencija ne daje.

Prevencija

Mjere za prevenciju CHD su dvosmislene. Činjenica je da je glavni faktor koji pogoduje nastanku urođene srčane bolesti kod djeteta genetska karakteristika koja se prenosi od roditelja.

Ako pretpostavimo da su najmanje tri osobe u porodici koje su u direktnom srodstvu rođene sa ovom anomalijom, postoji velika vjerovatnoća da će oni ili njihov najbliži srodnici imati dijete sa urođenom srčanom bolešću. U takvim slučajevima stručnjaci kategorički ne preporučuju ženama trudnoću ili rađanje djece.

Isto važi i za one slučajeve kada su i udata žena i muškarac skloni urođenim srčanim manama. Postoji skoro 100% šansa da oni zajedničko dete rođen sa srčanim oboljenjima. Osim toga, kao preventivne mjere pažljiva studija žena koje su imale akutne zarazne bolesti(virus rubeole, Epstein-Barr virus, Coxsackie virus itd.)

Ako žena i dalje ima nasljednu predispoziciju za nastanak srčanih bolesti, ali njoj samoj nije dijagnosticirana urođena srčana bolest, tada je i tokom trudnoće potrebno pridržavati se preventivnih mjera, a to su:

• stalno praćenje toka trudnoće;
• pravovremeno otkrivanje srčanih abnormalnosti kod fetusa;
• stalno praćenje stanja djeteta i pažljiva briga o njemu odmah nakon rođenja;
• definicija najviše efikasan metod liječenje djeteta s urođenom srčanom bolešću (u pravilu se radi o hirurškoj intervenciji).

Također je potrebno pridržavati se mjera za sprječavanje komplikacija CHD. po najviše opasna komplikacija Patologija srca je infektivni endokarditis, koji se često razvija kod djeteta već u predškolskog uzrasta.

U tom slučaju potrebno je isključiti upotrebu bilo kakvih antibiotika, koji često dovode do pogoršanja stanja pacijenta s urođenom srčanom bolešću. Izuzetak može biti samo upotreba antibiotske profilakse tokom stomatološke intervencije (davanje lijeka direktno u desni).

Ruptura luka aorte(atrezija luka aorte, atipična koarktacija) je nedostatak komunikacije između ascendentne i descendentne aorte. Učestalost defekta je 0,02 na 1000 novorođenčadi, 0,4% među svim CHD i oko 1% među kritičnim CHD.

Od luka aorte sastoji se od tri segmenta sa različitim embrionalnog porekla, to uzrokuje mogućnost prekida luka aorte u raznim mjestima sa različitom frekvencijom.

Sa smanjenom emisijom iz nekog razloga od lijeve komore do aorte ili povećan protok krvi u plućnu arteriju (zbog abnormalnog formiranja konotruncusa), strukture embrionalnog srca iz kojih se razvija luk aorte ostaju u povojima i mogu biti potpuno atretične. Posebno povoljni uvjeti za nastanak patologije nastaju kada se VSD kombinira s opstrukcijom izlaza iz lijeve klijetke.

Pogodna klasifikacija poroka ponudili G. Celoria i R. Patton. Kod tipa A (30-41%) prelom luka se nalazi distalno od leve subklavijske arterije, kod tipa B (55-69%) - između leve zajedničke karotidne i leve subklavijske arterije, kod tipa C (4% ) - između brahiocefalnog trupa i lijeve karotidne arterije.

Sa tipom A vlaknasta vrpca između krajeva aorte često je očuvana ("aortna atrezija"). Za tip B desno subklavijske arterije može poticati iz descendentne aorte ispod hiatusa.

Izolovani prekid luka aorte je izuzetno rijedak, u literaturi je opisano ne više od 25 slučajeva. Rani razvoj snažnih kolaterala neophodan je za preživljavanje pacijenata sa ovom patologijom. U 98% slučajeva, protok krvi u basenu descendentne aorte je obezbeđen preko PDA. Još jedna anomalija neophodna za komunikaciju između krugova cirkulacije je VSD (više od 90% frekvencije), kroz koju krv teče s lijeva na desno. U njegovom nedostatku potrebno je tražiti defekt aortopulmonalnog septuma. Među pratećim defektima su i jedna komora (11%), zajednički arterijski trup (10%), Taussig-Bingova anomalija (9%).

Opstrukcija izlaznog trakta leva komora (20%) može biti posledica mišićnog suženja na nivou konusnog septuma, bikuspida aortni ventil, hipoplastični prsten ventila.

Ruptura luka aortečesto povezan sa delecijom 22ql 1 hromozoma (DiGeorgeov sindrom).

Hemodinamika atrezije luka aorte.

leva komora obezbeđuje cirkulaciju krvi u gornjoj polovini tela. Desna komora izbacuje krv u plućni trunk, odakle se jedan njen dio šalje u plućne arterije, a drugi preko PDA - u silaznu aortu. Hemodinamski poremećaji kod najčešće malformacije (kombinacija prekinutog luka aorte sa PDA i VSD) se možda neće pojaviti odmah nakon rođenja. Međutim, kako se kanal sužava, razvijaju se hipoperfuzijski sindrom donje polovice tijela, metabolička acidoza i oligurija. Metabolički poremećaji dovode do oštećenja tkiva mozga, miokarda i drugih organa. Progresivno pogoršanje kontraktilna funkcija miokard i smanjenje minutnog volumena završavaju smrću pacijenta.

U rijetkim slučajevima dugotrajnog funkcioniranja otvoreni ductus arteriosus Održava se zadovoljavajuća hemodinamika u svim dijelovima tijela. Međutim, postoji dinamička konkurencija između sistemskog i plućnog krvotoka: povećanje potonjeg dovodi do smanjenja periferne opskrbe krvlju. S druge strane, uporno visok plućni protok krvi (zbog ranžiranja krvi kroz defekte septuma) dovodi do kongestivnog zatajenja srca.

Fetalna ehokardiografija. Intrauterina dijagnoza prekinutog luka aorte, kao i izolovane koarktacije aorte, predstavlja značajne poteškoće. Indirektni znak defekt je asimetrija ventrikula s prevlašću desnih dijelova, kao i smanjenje brzine protoka krvi u uzlaznoj aorti.

Defekt ventrikularnog septuma srca je bolest koja predstavlja kršenje strukture organa. Ovo je rupa koja se formira u septumu koja razdvaja desnu i lijevu komoru. Ovaj zid se razvija u fetusu u 4-5 sedmici gestacije. Ako se njegovo formiranje odgodi, ostaje rupa koja se naziva defekt. Postoje situacije kada uopće nema interventrikularnog septuma. Tada se dobija jedna srčana komora.

Značajke patologije su da se s pogrešnom strukturom septuma javlja poruka između obje komore, koje imaju značajnu razliku u indikatorima pritiska. Kao rezultat toga, kretanje krvotoka je poremećeno i dolazi do ozbiljnog preopterećenja u radu srca.

Defekt ventrikularnog septuma je ili samostalna bolest ili sastavni dio ozbiljne anomalije.

Uzroci

Obično se preduslovi za nastanak defekta ventrikularnog septuma kod djece javljaju mnogo prije nego što se rode. Već u prvom tromjesečju trudnoće, kada dođe do polaganja organa, mogu se otkriti poremećaji u formiranju srca.

Budući da se ova anomalija uglavnom nalazi u fetusu tokom fetalnog razvoja, njenu pojavu u velikoj mjeri olakšavaju poremećaji u tijelu trudnice:

1. Bolesti zarazne prirode, prenesene u prvim sedmicama trudnoće.
2. Hronične bolesti, posebno zatajenje srca i dijabetes.
3. Poremećaji u endokrinom sistemu.
4. Zloupotreba antibiotika i lijekovi, koji deluju depresivno na embrion ( hormonski preparati, lijekovi za epilepsiju).
5. intoksikacija tijela.
6. Teška toksičnost za rani termin trudnoća.
7. Neadekvatna ishrana.
8. Promjene u funkcionisanju ženskog tijela zbog godina.

Nepovoljni faktori za razvoj fetusa su i:

1. izlaganje radijaciji.
2. genetska predispozicija.

Mišićni ventrikularni septalni defekt dijagnosticiran u novorođenčeta često je praćen drugim srčanim defektima koji se formiraju paralelno u fazi intrauterinog sazrijevanja fetusa.

U nekim slučajevima, patologija se kombinira s razvojnim poremećajima koji nisu povezani s radom srca. Obično ovu bolest dijagnosticira se kod djece rođene s rascjepom usne, Downovim sindromom, kao i kod osoba s oštećenjem razvoja bubrega.

Klasifikacija

Ventrikularni septalni defekt klasificira se prema nekoliko parametara. Sljedeće karakteristike služe kao osnova za klasifikaciju:

• veličina rupe;
• anatomska lokacija;
• priroda pojave;
• priroda toka.

Veličina rupe

Da bi se odredila veličina defekta, njegove dimenzije se uspoređuju s promjerom aorte:

• mali nedostatak;
• prosjek;
• veliki.

Anatomska lokacija

Lokalizacija promjena u interventrikularnom septumu utiče na karakteristike toka bolesti. IN medicinska praksa dodijeliti:

1. Perimembranozni defekt (membranozni) koji se nalazi ispod aortnog zalistka na vrhu septuma. Defekt membrane se javlja u većini slučajeva.
2. Mišićni defekt lokaliziran u mišićnoj regiji.
3. Suprakrestalni defekt koji se formira iznad mišićnog snopa.

Priroda pojave

Na osnovu onoga što je uzrokovalo nastanak patologije, može se kvalifikovati kao:

1. Nezavisna (kongenitalna) bolest srca.
2. Sastavni dio kombinovanog defekta.
3. Komplikacija nakon infarkta miokarda.

Priroda toka

U zavisnosti od stepena ispoljavanja simptoma bolesti, razlikuju se:

1. Asimptomatski tok, koji se otkriva karakterističnim zvukovima. Ovo je obično mali kvar koji se može sam zatvoriti. U nekim slučajevima to je potrebno hirurška intervencija.
2. Veliki defekt ventrikularnog septuma, karakteriziran živopisnim simptomima. Može biti praćen pratećim malformacijama.

Glavni simptomi

Prvi znakovi patologije pojavljuju se nakon rođenja djeteta. Ima oticanje udova i stomaka, slabost, tahikardiju. Bebi često nedostaje apetit, a nakon toga dolazi do kašnjenja u psihičkom i fizičkom sazrijevanju.

Simptomi ovise o veličini patologije.

Uz male nedostatke, razvoj djeteta ostaje normalan. Ne žali se na pogoršanje svog stanja, samo se ponekad nakon fizičkog napora javljaju otežano disanje i umor. Šumovi se čuju u predelu srca dugo vremena su jedini pokazatelj kršenja.

Za nedostatke velike veličine simptomi su obično izraženiji:

• slab apetit;
• bljedilo kože i plavilo u ustima;
• ubrzano i otežano disanje;
• kašalj i piskanje u predjelu pluća;
• formiranje srca.

U starijoj dobi dijete doživljava nesvjesticu i krvarenje iz nosa, lupanje srca i jaku otežano disanje. Bolesna beba zaostaje u razvoju od vršnjaka, brzo gubi na težini.

Kod odraslih osoba s ovim defektom uočavaju se sljedeći simptomi:

1. Drhtanje u predjelu grudnog koša uzrokovano protokom krvi koja prolazi kroz interventrikularni septum.
2. Zviždanje u plućima i otežano disanje.
3. Povećanje u veličini srca, slezene i jetre.
4. Cijanoza (plavkasti ton kože), koja je lokalizirana ne samo oko usta, već se širi i po cijelom tijelu zbog gladovanje kiseonikomćelije.
5. Nadimanje grudnog koša u obliku bureta.

Često je bolest asimptomatska. U ovom slučaju, tokom dijagnostike kod novorođenčadi, primjećuju se blagi šumovi u predjelu srca, koji vremenom mogu potpuno nestati.

Dijagnostika

Za inscenaciju tačna dijagnoza dalja istraživanja treba uraditi. Za početak, liječnik pregleda pacijenta i, nakon što je pronašao karakteristične zvukove u području srca, propisuje sljedeće dijagnostičke postupke:

Određuje se prisutnost kvara, njegova veličina i lokacija. Jedna od najinformativnijih metoda.

Tretman

Bolest se tretira kao konzervativne metode, i hirurški. Sve zavisi od vrste defekta i stadijuma bolesti. Ponekad se rupa sama zatvori. To se dešava u djetinjstvo u nedostatku drugih urođenih mana. U svakom slučaju, potreban je intenzivan medicinski nadzor pacijenta.

Konzervativno liječenje koristi se ako nema zatajenja srca i plućne hipertenzije. U takvim slučajevima, dodijeljen lijekovi sledeći spektar delovanja:

1. Srčani glikozidi koji poboljšavaju kardiovaskularnu aktivnost (Strofantin, Korglikon, Digitoksin).
2. Kardioprotektori koji hrane i štite organ ("Panangin", "Riboxin").
3. Lijekovi s diuretičkim djelovanjem (diuretici), koji uklanjaju višak tečnosti iz organizma, poboljšavajući rad srca ("Torasemide", "Furosemide").
4. Antikoagulansi koji utiču na krv ("Fenilin", "Varfarin").
5. Lijekovi (beta-blokatori) koji stabiliziraju puls i smanjuju bol u srcu (Bisoprolol, Metoprolol).

Ako terapija lijekovima je nedovoljno, radi se hirurška intervencija. Ovisno o prirodi toka patologije, različite vrste procedure. Doktori preporučuju hirurško liječenje defekta u predškolskom uzrastu kako bi se izbjegao moguće posljedice kod tinejdžera. Imenovanje operacije zahtijeva ozbiljan pregled djetetovog tijela i stalno praćenje njegovog stanja od strane liječnika.

Moguće komplikacije

Ako beba ima male rupe, veličine 1-2 mm, tada se njegov razvoj obično ne razlikuje od zdrave djece odgovarajuće dobi. Kod velikih defekata, posebno ako se ne liječe, moguće su komplikacije. Stanje kao što je Eisenmengerov sindrom je prilično opasno. Prema ljekarima, ozbiljne komplikacije plućna hipertenzija u kojoj krvni sudovi pate i bivaju narušeni respiratorne funkcije ne ostavljajući praktično nikakvu šansu za ljudski opstanak.

Defekt ventrikularnog septuma također može uzrokovati opasnih stanja, Kako:

• Otkazivanje Srca;
• moždani udar praćen stvaranjem krvnih ugrušaka;
• disfunkcija ventilskog aparata;
• endokarditis;
• upala pluća;
• promjena u funkcionalnoj aktivnosti srca.

Ukoliko se otkrije urođena mana, važno je biti pod obaveznim nadzorom kardiologa i kardiohirurga, poštovati sve preporuke i uputstva. To će smanjiti rizik od razvoja patoloških komplikacija i uvelike olakšati stanje pacijenta.

Koarktacija (suženje) aorte: uzroci, znakovi, kirurško liječenje, komplikacije

Koarktacija aorte - takozvana srčana bolest, obično urođena, karakterizirana suženim lumenom aorte, u ovom slučaju se stvaraju dva načina cirkulacije krvi. Ovo stanje je jedna od najčešćih malformacija kod novorođenčadi. Može biti izolirani defekt ili u kombinaciji s drugim patologijama srčanih mišića, ova dijagnoza se postavlja nekoliko puta češće kod dječaka i muškaraca nego kod žena i djevojčica, razlozi za ovu prevagu su nejasni. Nivo koarktacije aorte može biti različit, ovisno o tome, simptomi i prognoza razvoja bolesti će se razlikovati.

Zašto dolazi do suženja aorte?

Koarktacija aorte je direktno povezana sa abnormalnostima u razvoju fetalne aorte početna faza njegovo formiranje. Razlog mogu biti kako različite zarazne bolesti koje je žena pretrpjela tokom trudnoće, tako i uzimanje lijekova, pijenje alkohola i pušenje. U rijetkim slučajevima to mogu biti genetski poremećaji.

Do koarktacije aorte može doći i tokom života sa razvojem ateroskleroze – u ovom slučaju holesterolski plakovi smanjuju lumen aorte i izazivaju njeno suženje. U drugim slučajevima, koarktacija aorte se javlja kod tupe traume grudnog koša ili kod razvoja Takayasuovog sindroma.

Zašto je koarktacija aorte opasna?

Kada se aorta sužava, povećava se opterećenje mišića srca, posebno se ispostavlja da je lijeva komora preopterećena, jer je potrebno više napora za potiskivanje krvi iz srca kroz suženi dio žile. Kao rezultat, krvni tlak raste u krvnim žilama, glavi i vratu gornje polovine tijela, a donji, naprotiv, organima i tkivima nedostaje krv - to se može manifestirati osjećajem utrnulosti ekstremiteta. , slabost. Ako je opskrba krvlju donjih udova djelomično nadoknađen obilaznim arterijama visok krvni pritisak u gornjem dijelu tijela je vrlo teško normalizirati.

Arterijska hipertenzija u koarktaciji aorte je perzistentna, teško ili nikako ne podložna korekciji, pritisak u i gornji udovi može premašiti 200 mm Hg. (!) Ovo stanje može uzrokovati strašne komplikacije, uključujući cerebralno krvarenje, razvoj septički endokarditis i zatajenje srca.

Vrste koarktacije aorte

Suženje aorte podijeljeno je u nekoliko tipova, od kojih svaka ima svoje karakteristike:

• izolovano suženje aorte;
• Suženje aorte u kombinaciji s otvorenim ductus arteriosus;
• Koarktacija aorte u kombinaciji s drugim urođenim ili stečenim srčanim oboljenjima.

Svaka od ovih vrsta ima svoje karakteristike i različite prognoze razvoj bolesti.

Koarktacija aorte kod djece

At urođena defekt srca (CHP) kod djece, postoji nekoliko opcija za razvoj događaja, koji također direktno zavise od težine defekta i prisutnosti hronične bolesti. Kod teškog oblika defekta novorođenče je blijedo, povišen krvni tlak, pojačano znojenje, otežano disanje.

Takvoj djeci je potrebna hitna hirurška intervencija kardiohirurga kada veštački način proširiti lumen žile, izvodi se angioplastika. Unatoč činjenici da beba stalno raste, takva će se operacija morati izvoditi više puta - poseban kateter s balonom se ubacuje u suženi dio aorte, uz pomoć kojeg se suženo mjesto širi. Kako dijete raste, postaje dostupna još jedna metoda: poseban stent se postavlja u lumen aorte, odnosno dizajn koji sprječava ponovno sužavanje žile. Doktori smatraju da je starost do godinu dana najkritičnija za ovaj defekt – u tom periodu može se razviti teška dekompenzacija ovog defekta, sve do smrti bebe.

Kontraindikacija za operaciju može biti završna srčana insuficijencija, ireverzibilni stepen plućne hipertenzije ili prisustvo teške ili neispravljive prateća patologija kod novorođenčadi.

Video: endovaskularna intervencija za koarktaciju aorte - angioplastika i stentiranje

Ako suženje nije jako, znaci koarktacije aorte se mogu javiti samo u adolescencija kada se tijelo ne može nositi sa sve većim stresom na srcu. Ovaj fenomen dekompenzacije manifestuje se sljedećim znakovima:

1. Retrosternalna jaka bol;
2. Tinejdžer je zabrinut zbog stalne glavobolje;
3. Gotovo konstantno povišen krvni pritisak;
4. Ne može se osjetiti puls na arterijama nogu;
5. Krvarenje iz nosa, smanjena vidna oštrina, tinitus;
6. Opća slabost, nedostatak daha, posebno tokom fizičkog napora;
7. Intermitentna klaudikacija, konvulzivni simptomi u nogama;

Nekoliko simptoma sa ove liste, predstavljeno je pacijentima kao tegobe, a ujedno bi trebalo da daju razlog lekaru da razmisli o postavljanju dijagnoze „koarktacije aorte“.

Dijagnoza koarktacije aorte kod odraslih s kompenziranim defektom

Često se ova dijagnoza može otkriti slučajno, dok pacijenti mogu odrasti i ne sumnjati da imaju bolest aorte svih ovih godina. Naravno, to se događa samo uz blago suženje aorte. Ako se sumnja na koarktaciju, ljekar može propisati instrumentalno istraživanje i vaskularnu dijagnostiku, kako bi se utvrdila tačna dijagnoza i propisalo liječenje.

Metode ispitivanja kontrakcije aorte

• Naručuje se rendgen grudnog koša;
• Ehokardiografija vam omogućava da pregledate aortni defekt i identificirate postojeće srčane patologije;
• EKG – pokazaće znakove dekompenzacije i hipertrofije leve komore srca;
• MRI - pomoći će da se precizno odredi lokalizacija suženja aorte;
• Posebno teški slučajevi Izvodi se sondiranje srca - ova metoda će vam omogućiti da postavite nivo stezanja i neke karakteristike anatomska struktura aortni defekt.

U kombinaciji, ove dijagnostičke metode omogućuju određivanje s visokim stupnjem točnosti prirode lezije, točne lokacije defekta, prisutnosti popratnih komplikacija i određivanje vjerojatne prognoze razvoja događaja.

Video: koarktacija aorte na MRI

Komplikacije koarktacije aorte

U pravilu, prilikom potvrđivanja dijagnoze, pacijentima se nudi operacija koja je dizajnirana da mehanički otkloni kvar. Indikacije za operaciju trebaju biti:

1. Dugačak presek suženja aorte;
2. Povezana aneurizma aorte ili interkostalne arterije;
3. Teški malignitet arterijska hipertenzija.

Ako pacijenti ne doživljavaju posebne nelagodnost, osim visokog krvni pritisak, možda neće razumjeti zaključak ljekara i odbiti operaciju. U tim slučajevima, lekar mora potkrepiti svoj zaključak i upozoriti pacijenta da će neoperisana koarktacija aorte tokom vremena sa velikim stepenom verovatnoće dovesti do jedne od takvih komplikacija kao što su:

• hemoragični moždani udar;
• ruptura aorte;
• Bolesti koronarnih sudova;
• Aneurizma cerebralnih žila;
• Abnormalna opskrba krvlju tijekom koarktacije aorte unutarnjih organa dovodi do kršenja njihovih funkcija;
• Infektivni endokarditis – slaba cirkulacija stvara povoljno okruženje za razvoj različitih patogenih mikroorganizama u srčanom mišiću.

U ovom slučaju, pacijenti sa koarktacijom aorte su u opasnosti, ljekar treba uputiti da je prije posjete stomatologu poželjno obaviti preventivni tretman antibiotici za prevenciju endokarditisa. Osim toga, liječenje mora propisati ljekar. Samoliječenje može dovesti do katastrofalnih rezultata.

Prosječan životni vijek pacijenata s neoperiranom koarktacijom aorte je 35-40 godina.

Hirurško liječenje koarktacije aorte

Moderna medicina omogućava da se najsloženiji kardiohirurški zahvat u liječenju koarktacije aorte izvode što štedljivije, uz minimalan rizik za pacijenta. U ovim operacijama kardiohirurzi koriste najnovije naučni razvoj dizajniran da riješi probleme pacijenta i pomogne mu da se kasnije vrati normalnom životu.

• Lokalna plastična rekonstrukcija aorte: uklanjanje suženog područja, anastomoza i šivanje pojedinih sekcija; u nekim slučajevima se primjenjuje donor ili sintetički zamjenski materijal.

• Aortna proteza, kod koje se suženo područje uklanja i zamjenjuje pacijentovim donorskim materijalom ili sintetičkom protezom.
• Izvodi se bajpas šant - omogućava se protoku krvi da zaobiđe zahvaćeno područje, dio veliko plovilo iz tijela samog pacijenta (plućna ili slezena arterija služe kao donori) ili valovita vaskularna proteza.

Prije operacije korekcije dijela aorte potrebno je provesti tretman arterijske hipertenzije radi stabilizacije krvnog tlaka, kao i dug period nakon operacije za kontrolu krvnog tlaka. normalan nivo Lekar AD takođe propisuje odgovarajuću terapiju. Ova faza u liječenju koarktacije aorte je veoma važna. Ako ovi zahtjevi nisu ispunjeni, moguće je ponovno suženje aorte ili formiranje aneurizme - povećanje i stanjivanje područja krvni sud koji bi se svakog trenutka mogao srušiti. Ove situacije će zahtijevati ponovnu operaciju i liječenje.

Slika: različite metode kirurškog liječenja koarktacije aorte:

Prognoza nakon operacije

Po pravilu, nakon operacije nestaju simptomi karakteristični za ovu bolest, pa se rezultati mogu nazvati dobrim ne samo u postoperativnoj fazi, već i dugoročno, a ovaj rezultat ovisi i o vrsti operacije i o metoda koja se koristi za liječenje defekta: da li je korišten donorski materijal ili je urađena proteza problematičnog područja aorte.

U nekim teškim slučajevima moguć je razvoj komplikacija povezanih s trombozom operisanih područja aorte, razvojem ishemijske gangrene itd. Moguće je ponovno suženje aorte; rupture anastomoza; krvarenje; formiranje aneurizme (proširenja) iznad mjesta koarktacije i neke druge komplikacije.

Neovisni tok bolesti ima nepovoljnu prognozu, ovisno o težini suženja. Bez neophodne kardiohirurške intervencije, u većini slučajeva pacijenti umiru od raznih komplikacija koje su direktno povezane sa uticajem ove aortne malformacije.

Ako medicinska pomoć isporučeno na vrijeme u cijelosti a operacija je završena bez komplikacija, u većini slučajeva moguće je postići dobre dugoročne rezultate - nakon mnogo godina pacijenti ni na koji način ne osjećaju posljedice ove bolesti, vode punopravan način života, s izuzetkom ograničena fizička aktivnost.

Naravno, ovi ljudi bi trebali biti pod nadzorom kardiologa i kardiohirurga cijeli život, podvrgnuti redovnim pregledima, vodeći računa o dinamici oporavka i povećanom stresu na srcu.

U slučaju da je trudnica u anamnezi operisana zbog koarktacije aorte, tokom cele trudnoće je pod nadzorom kardiologa i akušera kako bi se sprečio razvoj moguće komplikacije. U procesu praćenja toka trudnoće, ženi se dodjeljuje dodatno lijekovi za snižavanje krvnog pritiska i sprečavanje rupture aorte u njenoj aneurizme. Prognoza trudnoće i porođaja je gotovo uvijek povoljna, uz sve preporuke ljekara. Također je potrebno strogo kontrolisati hemodinamske parametre, uključujući i nivo krvnog pritiska.

Postoperativni period

Nakon operacije na aorti, pacijent se otpušta s posla do šest mjeseci - on može preciznije ustanoviti VC, koji je dizajniran za procjenu stanja pacijenta. Tokom cijelog ovog perioda, morate se pridržavati štedljivog režima, provoditi više vremena svježi zrak, fizičke vežbe treba isključiti, uzmite propisano medicinski preparati. Događaji se postepeno uvode u dnevnu rutinu fizioterapijske vežbe, druge fizioterapijske procedure.

Nakon godinu dana pacijenti se potpuno oporavljaju, bolovanje(ili invalidnosti) zatvaraju, mogu početi raditi i vratiti se normalnom životu bez osjećaja ograničenja.

Video: predavanje o koarktaciji aorte

Prevencija koarktacije aorte

Budući da uzroci koarktacije aorte nisu u potpunosti shvaćeni, liječnici sugeriraju da su određeni geni odgovorni za ovu osobinu. Vjerovatnoća da ćete imati dijete sa ovom malformacijom se povećava ako su se slični slučajevi već dogodili u porodici u prošlosti. Nivo rizika za rođenje djece moguće je utvrditi uz pomoć medicinskog genetskog savjetovanja i pregleda.

Najveća vjerojatnost dugogodišnjeg održavanja zdravlja s postojećom koarktacijom aorte ostaje u početnoj fazi, sve dok patologija ne poprimi dekompenzirani karakter. Zadatak liječnika je na vrijeme identificirati takve patologije i pravovremeno ih liječiti kako bi se izbjegle negativne posljedice.