Lyellov i Stevens Johnsonov sindrom - simptomi i liječenje. Stevens Johnsonov sindrom: da li je bolest tako strašna kao što izgleda? Uzroci razvoja bolesti

Stevens-Johnsonov sindrom / toksična epidermalna nekroliza - epidermolitičke reakcije na lijekove (EPR) - akutne teške alergijske reakcije koje karakteriziraju opsežne lezije kože i sluzokože, uzrokovane upotrebom lijekova.

Etiologija i epidemiologija

Najčešće se Stevens-Johnsonov sindrom razvija prilikom uzimanja lijekova, ali se u nekim slučajevima ne može otkriti uzrok bolesti. Među lijekovima koji imaju veću vjerovatnoću za razvoj Stevens-Johnsonovog sindroma su: sulfonamidi, alopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroksikam, hlormazanon, penicilini. Rjeđe je razvoj sindroma olakšan upotrebom cefalosporina, fluorokinolona, ​​vankomicina, rifampicina, etambutola, tenoksikama, tiaprofenske kiseline, diklofenaka, sulindaka, ibuprofena, ketoprofena, naproksena, tiabendazola.

Incidencija ELR se procjenjuje na 1-6 slučajeva na milion ljudi. ELR se može javiti u bilo kojoj životnoj dobi, povećava se rizik od razvoja bolesti kod osoba starijih od 40 godina, kod HIV pozitivnih (1000 puta), pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom i onkološkim oboljenjima. Kako starije životne dobi pacijenta, što je popratna bolest ozbiljnija i što je kožna lezija opsežnija, to je lošija prognoza bolesti. Mortalitet od ELR je 5-12%.

Bolesti karakterizira latentni period između uzimanja lijeka i razvoja kliničke slike (od 2 do 8 sedmica), koji je neophodan za formiranje imunološkog odgovora. Patogeneza ELR-a povezana je s masivnom smrću bazalnih keratinocita u koži i epitelu sluznice uzrokovanom Fas-induciranom i perforinom/granzimom posredovanom apoptozom stanica. Programirana stanična smrt nastaje kao rezultat imunološki posredovane upale, u kojoj citotoksične T stanice igraju važnu ulogu.

Klasifikacija

Ovisno o području zahvaćene kože, razlikuju se sljedeći oblici ELR:

• Stevens-Johnsonov sindrom (SSD) - manje od 10% površine tijela;
• toksična epidermalna nekroliza (TEN, Lyellov sindrom) - više od 30% površine tijela;
• srednji oblik SJS/TEN (zahvaćeno je 10-30% kože).

simptomi sa

Kod Stevens-Johnsonovog sindroma dolazi do oštećenja sluznice najmanje dva organa, površina lezije ne doseže više od 10% cijele kože.

Stevens-Johnsonov sindrom se razvija akutno, oštećenje kože i sluzokože praćeno je teškim općim poremećajima:
visoka tjelesna temperatura (38 ... 40 ° C), glavobolja, koma, dispeptički simptomi itd. Osipovi su lokalizirani uglavnom na koži lica i trupa. Kliničku sliku karakterizira pojava višestrukih polimorfnih osipa u obliku ljubičasto-crvenih mrlja s plavičastom nijansom, papula, vezikula i žarišta nalik na metu. Vrlo brzo (u roku od nekoliko sati) na tim mjestima se formiraju mjehurići do veličine dlana odrasle osobe i više; spajajući se, mogu dostići gigantske veličine. Poklopci mjehurića se relativno lako razbiju ( pozitivan simptom Nikolsky), formirajući opsežne jarkocrvene erodirane plakaće površine, oivičene fragmentima mjehurića („epidermalni ovratnik“).

Ponekad se na koži dlanova i stopala pojavljuju zaobljene tamnocrvene mrlje s hemoragičnom komponentom.

Najteže lezije su uočene na sluznicama usne šupljine, nosa, genitalnih organa, koži crvenog ruba usana i u perianalnoj regiji, gdje se pojavljuju plikovi koji se brzo otvaraju, otkrivajući opsežne, oštro bolne erozije prekrivene sivkast fibrinozni premaz. Na crvenom rubu usana često se formiraju debele smeđe-smeđe hemoragične kore. Ako su zahvaćene oči, uočen je blefarokonjunktivitis, postoji rizik od razvoja čira na rožnici i uveitisa. Bolesnici odbijaju jesti, žale se na bol, peckanje, preosjetljivost pri gutanju, parestezije, fotofobiju, bolno mokrenje.

Dijagnoza sa Stevens-Johnson/Lyell sindrom

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma postavlja se na osnovu rezultata anamneze bolesti i karakteristične kliničke slike.
Prilikom provođenja kliničkog testa krvi otkrivaju se anemija, limfopenija, eozinofilija (rijetko); neutropenija je nepovoljan prognostički znak.

Po potrebi se radi histološki pregled biopsije kože. At histološki pregled dolazi do nekroze svih slojeva epidermisa, formiranja praznine iznad bazalne membrane, odvajanja epiderme, u dermisu, upalna infiltracija je neznatna ili je nema.

Diferencijalna dijagnoza

Stevens-Johnsonov sindrom treba razlikovati od pemphigus vulgaris, stafilokoknog sindroma opečene kože, toksične epidermalne nekrolize (Lyellovog sindroma), koju karakterizira epidermalno odvajanje više od 30% površine tijela; bolest graft-versus-host, multiformni eritem eksudativni, šarlah, termička opekotina, fototoksična reakcija, eksfolijativna eritrodermija, fiksirana toksidermija.

Tretman sa

Ciljevi tretmana

• poboljšanje opšte stanje pacijent;
• regresija osipa;
• sprečavanje razvoja sistemskih komplikacija i recidiva bolesti.

Opće napomene o terapiji

Liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma provodi dermatovenerolog, terapiju težih oblika ELR provode drugi specijalisti, dermatovenerolog je uključen kao konsultant.

Kada je epidermolitik reakcija na lijek, lekar je, bez obzira na specijalizaciju, dužan da pacijentu pruži hitnu medicinsku pomoć i obezbedi njegov prevoz do centar za opekotine(odjel) ili na jedinici intenzivne njege.

Trenutni prekid uzimanja lijeka koji je izazvao razvoj EPR-a povećava preživljavanje u slučaju kratak period njegov poluživot. U sumnjivim slučajevima treba prekinuti sve neesencijalne lijekove, a posebno one koji su započeti u posljednjih 8 sedmica.

Potrebno je uzeti u obzir nepovoljne prognostičke faktore za tok ELR:

• Starost > 40 godina - 1 bod.
• Broj otkucaja srca > 120 u minuti - 1 bod.
• Lezija > 10% površine kože - 1 bod.
• Maligne neoplazme (uključujući anamnezu) - 1 bod.
• U biohemijskom testu krvi:
• nivo glukoze > 14 mmol/l - 1 bod;
• nivo uree > 10 mmol/l - 1 bod;
• bikarbonati< 20 ммоль/л – 1 балл.

Vjerovatnoća smrti: 0-1 boda (3%), 2 boda (12%), 3 boda (36%), 4 boda (58%), >5 bodova (90%).

Indikacije za hospitalizaciju

Utvrđena dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma/toksična epidermalna nekroliza.

režimi lečenja sa Stevens-Johnson/Lyell sindrom

Sistemska terapija

Glukokortikosteroidni lijekovi sistemskog djelovanja:

• prednizolon 90-150 mg
• deksametazon 12-20 mg

Infuziona terapija (prihvatljiva je izmjena različitih shema):

• kalijum hlorid + natrijum hlorid + magnezijum hlorid 400,0 ml
• natrijum hlorid 0,9% 400 ml
• kalcijum glukonat 10% 10 ml
• natrijum tiosulfat 30% 10 ml

Također je opravdano provoditi procedure hemosorpcije, plazmafereze.

Kada infektivne komplikacije propisati antibakterijske lijekove, uzimajući u obzir izolovanog patogena, njegovu osjetljivost na antibakterijske lijekove i težinu kliničke manifestacije.

Eksterna terapija

Sastoji se u pažljivoj nezi i tretmanu kože čišćenjem, uklanjanjem nekrotičnog tkiva. Ne treba poduzeti opsežnu i agresivnu eksciziju nekrotične epiderme jer površinska nekroza ne sprječava ponovnu epitelizaciju i može ubrzati proliferaciju matičnih stanica putem upalnih citokina.

Za eksterna terapija Koriste se rastvori antiseptičkih preparata: rastvor vodonik peroksida 1%, rastvor hlorheksidina 0,06%, rastvor kalijum permanganata.

Za liječenje erozije koriste se zavoji za rane, anilinske boje: metilensko plavo, fukorcin, briljantno zeleno.

U slučaju oštećenja oka potrebna je konsultacija oftalmologa. Ne preporučuje se upotreba kapi za oči s antibakterijskim lijekovima zbog čestog razvoja sindroma "suvog oka". Preporučljivo je koristiti kapi za oči s glukokortikosteroidnim lijekovima (deksametazon), umjetnim suzama. Zahtijeva mehaničko uništavanje ranih sinehija u slučaju njihovog formiranja.

Ako je zahvaćena oralna sluznica, ispirati nekoliko puta dnevno antiseptičkim (hlorheksidin, miramistin) ili antifungalnim (klotrimazol) rastvorima.

Posebne situacije

Liječenje djece saStevens-Johnson/Lyell sindrom

Zahteva intenzivnu interdisciplinarnu interakciju pedijatara, dermatologa, oftalmologa, hirurga:

• kontrola ravnoteže tečnosti, elektrolita, temperature i krvnog pritiska;
• aseptično otvaranje još elastičnih mjehurića (guma je ostavljena na mjestu);
• mikrobiološko praćenje lezija na koži i sluznicama;
• njega očiju i usne šupljine;
• antiseptičke mjere, za liječenje erozije kod djece koriste se anilinske boje bez alkohola: metilensko plavo, briljantno zeleno;
• Neljepljivi zavoji za rane;
• postavljanje pacijenta na poseban madrac;
• adekvatna analgetska terapija;
• oprezne terapeutske vježbe za sprječavanje kontraktura.

Stevens-Johnsonov sindrom se odnosi na teške sistemske alergijske reakcije odgođenog tipa (imunokompleks) i teška je varijanta toka multiformnog eritema ( ), u kojem se, uz lezije kože, primjećuju lezije sluznice najmanje dva organa.

Uzroci razvoja Stevens-Johnsonovog sindroma podijeljeni su u četiri kategorije.

• Lijekovi. Kao odgovor na uvođenje terapijske doze lijeka javlja se akutna toksično-alergijska reakcija. Najčešći uzročnici: antibiotici (posebno penicilini) - do 55%, nesteroidni protuupalni lijekovi - do 25%, sulfonamidi - do 10%, vitamini i drugi lijekovi koji utiču na metabolizam - do 8 %, lokalni anestetici - do 6 %, ostale grupe lijekova (antiepileptički lijekovi (karbamazepin), barbiturati, vakcine i heroin) - do 18 %.
• infektivnih agenasa. Dodijelite infektivno-alergijski oblik u vezi s virusima (herpes, AIDS, gripa, hepatitis, itd.), Mikoplazmama, rikecijama, raznim bakterijski patogeni(b-hemolitički streptokok grupe A, difterija, mikobakterije itd.), gljivične i protozoalne infekcije.
• Onkološke bolesti.
• Idiopatski Stevens-Johnsonov sindrom dijagnosticira se u 25-50% slučajeva.

Klinička slika

Stevens-Johnsonov sindrom se često javlja u dobi od 20-40 godina, međutim, opisani su i slučajevi njegovog razvoja kod tromjesečne djece. Muškarci obolijevaju 2 puta češće od žena. U pravilu (u 85% slučajeva) bolest počinje manifestacijama infekcije gornjeg dijela respiratornog trakta. Prodromalni period sličan gripi traje od 1 do 14 dana i karakteriše ga groznica, opšta slabost, kašalj, bol u grlu, glavobolja i artralgija. Ponekad se javlja povraćanje i dijareja. Oštećenja kože i sluzokože razvijaju se brzo, obično nakon 4-6 dana, mogu se lokalizirati bilo gdje, ali se javljaju simetrični osipi na ekstenzornim površinama podlaktica, nogu, stražnjeg dijela šaka i stopala, lica, genitalija i sluzokože. karakterističnije. Postoje edematozne, jasno omeđene, spljoštene ružičasto-crvene papule zaobljenog oblika, promjera od nekoliko milimetara do 2-5 cm, koje imaju dvije zone: unutrašnju (sivkasto-cijanotičnu boju, ponekad s mjehurom u sredini ispunjenom serozni ili hemoragični sadržaj) i spoljašnji (crvene boje). Na usnama, obrazima i nepcu pojavljuju se difuzni eritem, plikovi, erozivna područja prekrivena žućkasto-sivim premazom. Nakon otvaranja velikih plikova na koži i sluzokožama nastaju kontinuirana krvarenja bolna žarišta, dok usne i desni postaju otečene, bolne, sa hemoragičnim koricama (sl. 2, 3). Osip je praćen peckanjem i svrabom. Erozivne lezije sluzokože genitourinarnog sistema može biti komplikovano strikturama uretre kod muškaraca, krvarenjem iz Bešika i vulvovaginitis kod žena. Kod oštećenja oka uočava se blefarokonjunktivitis i iridociklitis, što može dovesti do gubitka vida. Rijetko se razvijaju bronhiolitis, kolitis, proktitis. Uobičajeni simptomi uključuju groznicu, glavobolja i bol u zglobovima.

Prognostički nepovoljni faktori kod Stevens-Johnsonovog sindroma i Lyellovog sindroma uključuju: starost preko 40 godina, brzo progresivni tok, tahikardiju sa otkucajima srca (HR) većim od 120 otkucaja/min, početno područje epidermalne lezije je više od 10%, hiperglikemija je veća od 14 mmol/l.

Smrtnost kod Stevens-Johnsonovog sindroma je 3-15%. Ako su zahvaćene sluznice unutrašnjih organa, dolazi do stenoze jednjaka, suženja urinarnog trakta. Sljepoća zbog sekundarnog teškog keratitisa bilježi se kod 3-10% pacijenata.

Potrebno je napraviti diferencijalnu dijagnozu između multiformnog eritema, Stevens-Johnsonovog sindroma i Lyellovog sindroma ( ). Treba imati na umu da se slične lezije kože mogu pojaviti kod primarnih sistemski vaskulitis(hemoragični vaskulitis, nodozni poliarteritis, mikroskopski poliarteritis, itd.).

Dijagnostika

Prilikom uzimanja anamneze pacijent treba da postavi sljedeća pitanja:

• Da li je ranije imao alergijske reakcije? Šta ih je izazvalo? Kako su se pojavili?
• Šta je ovog puta prethodilo razvoju alergijske reakcije?
• Koje je lijekove pacijent uzimao dan ranije?
• Da li su simptomi prethodili osipu? respiratorna infekcija(groznica, opšta slabost, glavobolja, bol u grlu, kašalj, artralgija)?
• Koje mjere je pacijent sam preduzeo i koliko su bile efikasne?

U medicinskoj dokumentaciji obavezno je evidentirati prisustvo alergija na lijekove.

Prilikom inicijalnog pregleda obraća se pažnja na prisutnost promjena na koži i vidljivim sluzokožama, uočavaju se priroda osipa, lokalizacija, ukazuje se na postotak kožnih lezija, prisutnost plikova, epidermalne nekroze; stridor, dispneja, piskanje, kratak dah ili apneja; hipotenzija ili oštar pad normalnog krvnog tlaka (BP); gastrointestinalni simptomi (mučnina, bol u trbuhu, dijareja); bol prilikom gutanja, mokrenja; promena svesti.

Objektivni pregled uključuje mjerenje otkucaja srca, krvnog pritiska, tjelesne temperature, palpacijski pregled limfni čvorovi i trbušne duplje.

Laboratorijsko istraživanje:

• raspoređeno opšta analiza krv dnevno - dok se stanje ne stabilizuje.
• Biohemijska analiza krv: glukoza, urea, kreatinin, ukupni proteini, bilirubin, aspartat aminotransferaza (AST), alanin aminotransferaza (ALT), C-reaktivni protein (CRP), fibrinogen, acido-bazno stanje (AKHS).
• Koagulogram.
• Dnevna analiza urina - dok se stanje ne stabilizuje.
• Kulture sa kože i sluzokože, bakteriološki pregled sputum, feces - prema indikacijama.

U svrhu verifikacije kožni osip i lezije sluzokože, indicirana je konsultacija s dermatologom. Ako postoje znakovi oštećenja drugih organa i sistema, savjetuje se konsultacija sa drugim užim specijalistima (otolaringolog, oftalmolog, urolog itd.).

Hitna pomoć u prehospitalnoj fazi

Sa razvojem Stevens-Johnsonovog sindroma, glavni pravac hitne terapije je nadoknada gubitka tekućine, kao kod pacijenata sa opekotinama (čak i sa stabilnim stanjem pacijenta u vrijeme pregleda). Kateterizacija u toku periferna vena i počinje transfuzija tečnosti (koloidni i slani rastvori od 1-2 l), po mogućnosti - oralna rehidracija.

Primijeniti intravensku mlaznu primjenu glukokortikosteroida (u smislu intravenoznog prednizolona 60-150 mg). Međutim, djelotvornost imenovanja sistemskih hormona je upitna. Smatra se preporučljivom primjenu pulsne terapije u visokim dozama u ranim fazama od pojave akutne toksično-alergijske reakcije, jer njihovo planirano postavljanje povećava rizik od septičkih komplikacija i može dovesti do povećanja broja smrtnih slučajeva.

Treba postojati spremnost za umjetnu ventilaciju pluća (ALV), traheotomiju u slučaju razvoja asfiksije i hitnu hospitalizaciju u jedinici intenzivne njege.

Principi bolničke terapije

Glavne mjere usmjerene su na ispravljanje hipovolemije, provođenje nespecifične detoksikacije, sprječavanje razvoja komplikacija, prvenstveno infekcija, kao i eliminaciju ponovljene izloženosti alergenu.

Potrebno je ukinuti sve lijekove, osim onih koji su bolesniku neophodni iz zdravstvenih razloga.

Imenovan:

Kao hipoalergen, propisana je opća nespecifična hipoalergena dijeta prema A.D. Ado. Podrazumijeva isključivanje iz prehrane sljedećih proizvoda: agruma (narandže, mandarine, limun, grejp, itd.); orašasti plodovi (kikiriki, lješnjaci, bademi, itd.); riba i riblji proizvodi (svježa i slana riba, riblje čorbe, riblje konzerve, kavijar itd.); meso peradi (guska, patka, ćuretina, piletina itd.) i proizvodi od njega; čokolada i čokoladni proizvodi; kava; dimljeni proizvodi; sirće, senf, majonez i drugi začini; hren, rotkvica, rotkvica; rajčice, patlidžani; gljive; jaja; svježe mlijeko; jagoda, dinja, ananas; slatko tijesto; med; alkoholna pića.

Možeš koristiti:

• nemasno goveđe meso, kuhano;
• supe: žitarice, povrće:

  Na sekundarnoj goveđoj juhi;

  Vegetarijanski sa dodatkom putera, masline, suncokreta;

• Kuhani krumpir;
• žitarice: heljda, ovsena kaša, pirinač;
• mliječni proizvodi jednodnevni (svježi sir, kefir, kiselo mlijeko);
• svježi krastavci, peršun, kopar;
• pečene jabuke, lubenica;
• šećer;
• kompoti od jabuka, šljiva, ribizla, trešanja, suhog voća;
• bijeli posni hljeb.

Dijeta uključuje oko 2800 kcal (15 g proteina, 200 g ugljikohidrata, 150 g masti).

Moguće komplikacije:

• Oftalmološka - erozija rožnjače, prednji uveitis, teški keratitis, sljepoća.
• Gastroenterološki - kolitis, proktitis, stenoza jednjaka.
• Urogenitalna - tubularna nekroza, akutna otkazivanja bubrega, krvarenje iz bešike, striktura uretre kod muškaraca, vulvovaginitis i vaginalna stenoza kod žena.
• Plućni - bronhiolitis i respiratorna insuficijencija.
• Koža - ožiljci i kozmetički nedostaci koje su nastale tokom zarastanja i dodavanja sekundarne infekcije.

Tipične greške:

Primjena niskih doza glukokortikosteroida na početku bolesti i dugotrajna terapija glukokortikosteroidima nakon stabilizacije stanja pacijenta;

Profilaktičko propisivanje antibakterijskih lijekova u odsustvu infektivnih komplikacija.

Još jednom naglašavamo da su penicilinski preparati kategorički kontraindicirani i davanje vitamina (grupa B, askorbinska kiselina itd.), jer su jaki alergeni.

Upotreba preparata kalcijuma (kalcijum glukonat, kalcijum hlorid) je patogenetski nerazumna i može nepredvidivo uticati na dalji tok bolesti.

Pacijenta se stalno podsjeća da lijekove treba uzimati samo prema preporuci ljekara. Pacijentu se daje dopis o intoleranciji na lijekove, upućuje se na konsultacije sa alergologom ili kliničkim imunologom, a preporučuje se obuka u školi za alergije. Pacijent se podučava pravilnoj upotrebi hitne pomoći, tehnici ubrizgavanja u slučaju ponovnog kontakta s alergenom i pojave teških akutnih toksično-alergijskih reakcija ( anafilaktički šok). AT kućni komplet prve pomoći adrenalin, potrebno je uzimati glukokortikosteroide (prednizolon). parenteralna primena, špricevi, igle i antihistaminici.

Prevencija razvoja alergija na lijekove uključuje poštivanje sljedećih pravila.

• Potrebno je pažljivo prikupljanje i analizu farmakološke anamneze.
• Na naslovna strana U ambulantnoj i/ili bolničkoj kartici treba navesti lijek koji je izazvao alergiju, reakciju, njenu vrstu i datum reakcije.
• Nemojte prepisivati ​​lijek (i kombinovane preparate koji ga sadrže) koji je prethodno uzrokovao alergijska reakcija.
• Nemojte prepisivati ​​lijek koji je povezan s tim hemijska grupa s lijekom alergenom, s obzirom na mogućnost razvoja unakrsne alergije.
• Izbjegavajte propisivanje više lijekova u isto vrijeme.
• Potrebno je striktno slijediti upute za način primjene lijeka.
• Propisivati ​​doze lijekova u skladu s dobi, tjelesnom težinom pacijenta i uzimajući u obzir popratne patologije.
• Ne preporučuje se prepisivanje lijekova sa svojstvima oslobađanja histamina (paracetamol, valpromid, valproinska kiselina, fenotiazinski antipsihotici, lijekovi pirazoloni, preparati zlatne soli i dr.) pacijentima koji pate od bolesti gastrointestinalnog trakta, hepatobilijarnog sistema i metabolizma.
• Ako je hitan slučaj potreban hirurška intervencija, vađenje zuba, uvođenje rendgenoprovidnih supstanci osobama s anamnezom alergija na lijekove i ako je nemoguće razjasniti prirodu postojećih nuspojava, potrebno je provesti premedikaciju: 1 sat prije intervencije - intravenozno ukapavanje glukokortikosteroida ( 4-8 mg deksametazona ili 30-60 mg prednizolona) fiziološki rastvor i antihistaminici.

Dakle, Stevens-Johnsonov sindrom je ozbiljna bolest koja zahtijeva ranu dijagnozu, hospitalizaciju pacijenta, pažljivu njegu i opservaciju, te racionalnu medikamentoznu terapiju.

Književnost

1. Kliničke smjernice. Standardi upravljanja pacijentima. M.: GEOTAR Medicine, 2005. 928 str.
2. Hurwitz S. Erythema multiforme: pregled njegovih karakteristika, dijagnostičkih kriterija i liječenja//Pediatr. Rev. 1990; 11:7:217-222.
3. Hallgren J., Tengvall-Linder M., Persson M. Stevens-Johnsonov sindrom povezan sa ciprofloksacinom: Pregled neželjenih kožnih događaja prijavljenih u Švedskoj u vezi sa ovim lijekom //J. amer. Akad. Derm. 2003; 49:5.
4. Hofbauer G. F., Burg G., Nestle F. O. Stevens-Johnsonov sindrom povezan s kokainom // Dermatologija. 2000; 201:3:258-260.
5. Parrillo S. J. Stevens-Johnsonov sindrom//eMedicine, decembar 2004. — http://www.emedicine.com/
6. Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J. C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: ocena ozbiljnosti bolesti za toksičnu epidermalnu nekrolizu// J. Invest Dermatol. 2000; 115(2): 149-153.
7. Shear N., Esmail N., Ing S., Kerba M. Dermatologija/Review Notes and Lecture Series//MCCQE, 2000; 21.
8. Drannik G. N. Klinička imunologija i alergologija. M.: OOO Medical Information Agency, 2003. 604 str.
9. Vertkin A. L. Hitna pomoć. Vodič za bolničare: udžbenik. dodatak. M.: GEOTAR Medicine, 2005. 400 str.
10. Imunopatologija i alergologija. Algoritmi za dijagnozu i liječenje / ur. R. M. Khaitova. M.: GEOTAR Medicina, 2003. 112 str.

A. L. Vertkin, doktore medicinske nauke, profesore
A. V. Dadykina, Kandidat medicinskih nauka
NNPOS MP, MGMSU, TsPK i PPS NizhGMA, Moskva, Nižnji Novgorod

Stevens-Johnsonov sindrom (SJS) je rijedak, ali ozbiljan poremećaj koji pogađa kožu i sluzokože. Ovo je pretjerana reakcija imunološki sistem tijelo do okidača, kao što je lijek ili infekcija .

Ime je dobio po pedijatrima A. M. Stevensu i C. C. Johnsonu, koji su 1922. godine dijagnosticirali djetetu tešku reakciju na lijekove za oči i usta.

SJS uzrokuje stvaranje plikova, ljuštenje kože i površina očiju, usta, grla i genitalija.

Otok lica, difuzni crvenkasti ili ljubičasti osip, plikovi i otečene usne prekrivene ranama su zajedničke karakteristike Stevens-Johnsonov sindrom. Ako su oči zahvaćene, to može dovesti do ulkusa rožnjače i problema s vidom.

SJS je jedna od najizraženijih nuspojava na lijekove (ADR). Neželjene reakcije na lijekove (ADR) uzrokuju približno 150.000 smrtnih slučajeva godišnje, što ih čini četvrtim vodećim uzrokom smrti.

Stevens-Johnsonov sindrom je rijedak jer je ukupni rizik od dobijanja jedan od 2-6 miliona godišnje.

SJS zahtijeva hitno medicinsku njegu za najteži oblik, nazvan toksična epidermalna nekroliza. Ova dva stanja mogu se razlikovati na osnovu ukupne tjelesne površine (TBSA). SJS je relativno manje izražen i pokriva 10% TBSA.

Toksična epidermalna nekroliza (TEN) je najteži oblik bolesti, koji pogađa 30% ili više TBSA. SJS je najčešći kod djece i starijih osoba. SCORTEN je mjera težine bolesti koja je razvijena za predviđanje mortaliteta u slučajevima SJS i TEN.

Uzroci Stevens Johnsonovog sindroma uključuju sljedeće:

Lijekovi

Ovo je najčešći razlog. U roku od nedelju dana nakon početka uzimanja leka, javlja se reakcija, iako se može desiti i nakon mesec ili dva, na primer. Sljedeći lijekovi su posebno uključeni u sindrom:

• antibiotici:
  • Sulfonamidi ili sulfa lijekovi kao što je kotrimoksazol;
  • Penicilini: amoksicilin, bakampicilin;
  • Cefalosporini: cefaklor, cefaleksin;
  • Makrolidi, koji su antibiotici širokog spektra; djelovanje: azitromicin, klaritromicin, eritromicin;
  • Kinoloni: ciprofloksacin, norfloksacin, ofloksacin;
  • Tetraciklini: doksiciklin, minociklin;

• Antikonvulzivi se koriste za liječenje epilepsije kako bi se spriječili napadi.

Lijekovi kao što su lamotrigin, karbamazepin, fenitoin, fenobarbiton, posebno kombinacija lamotrigina s natrijum valproatom povećavaju rizik od Stevens Johnsonovog sindroma.

• Alopurinol, koji se koristi za liječenje gihta
• Acetaminophen, razmatrano bezbedan lek za sve starosne grupe
• Nevirapin, nenukleozidni inhibitor reverzne transkriptaze, koristi se za liječenje HIV infekcije.
• Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) ublažavaju bolove: diklofenak, naproksen, indometacin, ketorolak

infekcije

Infekcije koje mogu predisponirati uključuju:

Da saznate više sindrom kratkog creva

• Virusne infekcije. Sa virusima: svinjske gripe, gripa, herpes simpleks, Epstein-Barr virus, hepatitis A, HIV su povezani sa SJS.

U pedijatrijskim slučajevima, Epstein-Barr virus i enterovirusi su posebno toksični.

• bakterijske infekcije. Kao što su mikoplazmalna pneumonija, tifusna groznica, bruceloza, limfogranuloma venerizam.
• Protozoalne infekcije: malarija, trihomonijaza.

Faktori koji povećavaju rizik od SJS su:

• Genetski faktori – hromozomska varijacija najjače povezana sa Stevens-Johnsonovim sindromom javlja se u HLA-B genu. Istraživanja ukazuju na snažnu povezanost između alela HLA-A*33:03 i HLA-C*03:02 i SJS ili TEN izazvanog alopurinolom, posebno u azijskoj populaciji. Rizik od patnje je veći ako je pogođen bliski član porodice, što takođe ukazuje na mogući genetski faktor rizika.
• Oslabljen imuni sistem. Oslabljeni imunološki sistem kao rezultat HIV infekcije, autoimunih stanja, hemoterapije i transplantacije organa mogu predisponirati ljude da dobiju ovaj poremećaj.
• Prethodna istorija Stevens-Johnsonovog sindroma. Postoji rizik od recidiva ako se uzimaju isti lijekovi ili lijekovi iz iste grupe koji su prethodno izazvali reakciju.

Simptomi i znaci

1. Simptomi slični infekcijama gornjih disajnih puteva kao što su groznica > 39°C, grlobolja, zimica, kašalj, glavobolja, bol u tijelu
2. Ciljani porazi. Ove lezije, koje su tamnije u sredini, okružene svjetlijim područjima, smatraju se dijagnostičkim.
3. Bolni crveni ili ljubičasti osip, plikovi na koži, predjelu usta, očima, ušima, nosu, genitalijama. Kako bolest napreduje, mlohavi mjehurići se mogu spojiti i puknuti, uzrokujući bolne rane. Na kraju gornji sloj kože formira koru.
4. Tumori lica, otečene usne prekrivene čirevima, čirevi u ustima.Rane u grlu otežavaju gutanje, može doći do dijareje koja izaziva dehidraciju
5. Oticanje, oticanje kapaka, upala konjunktive, fotosenzitivnost kada su oči osetljive na svetlost

Dijagnostika

Dijagnoza Stevens-Johnsonovog sindroma zasniva se na sljedećem:

1. Klinički pregled - Temeljna klinička anamneza koja identifikuje predisponirajući faktor i prisustvo karakterističnog ciljanog osipa igra ključnu ulogu u dijagnozi.
2. Biopsija kože - pomaže u potvrđivanju dijagnoze.

Tretman

Stevens-Johnsonov sindrom zahtijeva hitnu hospitalizaciju.
Prvo, morate prestati uzimati lijek za koji se sumnja da uzrokuje simptome.

Liječenje oštećenja kože i sluzokože

• Mrtva koža se nježno uklanja, a oboljela područja se prekrivaju zaštitnom mašću koja ih štiti od infekcije dok ne zacijele.

Može biti korišteno obloge sa biosintetskim nadomjescima za kožu ili neljepljivom nanokristalnom srebrnom mrežom

• • Za liječenje infekcije koriste se antibiotici i lokalni antiseptici. Imunizacija protiv tetanusa se može uraditi kako bi se spriječila infekcija.

• Daju se intravenski imunoglobulini (IVIG) kako bi se zaustavio proces bolesti.

Nejasno je da li su kortikosteroidi, lijekovi koji se koriste za kontrolu upale, smanjenje smrtnosti ili boravak u bolnici korisni za toksičnu epidermalnu nekrolizu i Stevens-Johnsonov sindrom, jer mogu povećati šanse za infekciju.

• Vode za ispiranje usta i lokalni anestetici propisuju se za ublažavanje bolova u ustima, grlu i olakšavanje gutanja hrane.
• Oči se tretiraju mašću ili umjetnim suzama kako bi se spriječilo isušivanje površine. Lokalni steroidi, antiseptici, antibiotici mogu se koristiti za sprječavanje upale i infekcije.

Da saznate više Šta je ger, gastroezofagealna refluksna bolest i njeno liječenje

Hirurško liječenje, kao što je PROSE tretman (protetska zamjena ekosistema površinskog oka), može biti potrebno za kroničnu očnu površinsku bolest.

• Vaginalne steroidne masti se koriste kod žena kako bi se spriječilo stvaranje ožiljnog tkiva u vagini.

Ostali tretmani

• Nutritivna i tečna nadoknada hrane putem nazogastrične sonde ili intravenozno za sprječavanje i liječenje dehidracije, održavanje prehrane;
• Održavanje temperature od 30-32 ° C uz kršenje regulacije tjelesne temperature;
• Analgetici, sredstva protiv bolova za ublažavanje bolova;
• Intubacija, mehanička ventilacija će biti potrebna ako su zahvaćeni traheja (cijev za disanje), bronhi ili pacijent ima problema s disanjem;
• Psihijatrijska podrška za ekstremnu anksioznost i emocionalnu labilnost, ako je prisutna.

Prevencija

Vrlo je teško predvidjeti kod kojih pacijenata će se razviti ova bolest. Kako god,

• Ako je član uže porodice imao ovu reakciju na određeni lijek, najbolje je izbjegavati korištenje sličnog lijeka ili drugih lijekova koji pripadaju istoj hemijskoj grupi.

Uvek obavestite svog lekara o reakciji vaših najmilijih kako vam lekar ne bi prepisao mogući alergen.

• Ako je Stevens-Johnsonov sindrom uzrokovan neželjenom reakcijom na lijek, izbjegavajte lijek i druge kemijski slične tvari u budućnosti.
• Genetsko testiranje se rijetko preporučuje.

Na primjer, ako ste porijeklom iz Kine/jugoistočne Azije, možda ćete imati genetsko testiranje kako biste utvrdili da li su prisutni geni (HLA B1502; HLA B1508) koji su povezani s poremećajem ili uzrokovani lijekovima karbamazepinom ili alopurinolom.

Stevens-Johnsonov sindrom je vrlo ozbiljna bolest koja se sastoji od sistematske alergijske reakcije odgođenog tipa koja teče kao eksudativni multiformni eritem, koji najmanje, a možda i više zahvata sluzokožu dva organa.

Razlozi

Uzroci Steven Johnsonovog sindroma mogu se podijeliti u podgrupe:

• medicinski preparati. Akutna alergijska reakcija nastaje kada lijek uđe u tijelo. Glavne grupe izazivajući sindrom Stephen Johnson: penicilinski antibiotici, nesteroidni protuupalni lijekovi, sulfonamidi, vitamini, barbiturati, heroin;
• infekcije. U ovom slučaju, infektivno-alergijski oblik Steven Johnsonovog sindroma je fiksiran. Alergeni su: virusi, mikoplazme, bakterije;
• onkološke bolesti;
• idiopatski oblik Stevens Johnsonov sindrom. U takvoj situaciji ne mogu se utvrditi jasni uzroci.

Klinička slika

Sindrom Stevena Johnsona javlja se u mladoj dobi od 20 do 40 godina, ali postoje slučajevi kada se takva bolest dijagnosticira kod novorođenčadi. Muškarci su češće bolesni nego žene.

Prvi simptomi utiču na infekciju gornjih disajnih puteva. Početni prodromalni period se produžava na dvije sedmice i sistematizira se povišenom temperaturom, javlja se jaka slabost, kašalj i glavobolja. U rijetkim slučajevima dolazi do povraćanja, proljeva.

Koža i sluzokože usne šupljine kod djece i odraslih su zahvaćene trenutno u roku od pet dana, lokacija može biti bilo koja, ali najčešće se javlja osip na laktovima, kolenima, licu, organima reproduktivnog sistema i svim sluzokožama. .

Kod Steven Johnsonovog sindroma pojavljuju se edematozne, zbijene papule tamnoružičaste boje, okruglog oblika, čiji je promjer od jednog do šest centimetara. Postoje dvije zone: unutrašnja i vanjska. Unutrašnji se odlikuje sivkasto-plavom bojom, u sredini se pojavljuje mehur u kome se nalazi serozna tečnost. Vanjski se pojavljuje crveno.

U usnoj šupljini, na usnama, obrazima kod djece i odraslih, Stevens-John sindrom se manifestira ispucanim eritemom, mjehurićima, erozivnim područjima žućkasto-sive boje. Kada se plikovi otvore, nastaju rane koje krvare; usne, desni otiču, bole, prekrivene hemoragičnim koricama. Osip na svim dijelovima kože osjeća se pečenjem, svrabom.

U urinu ekskretorni sistem zahvata sluzokožu i manifestuje se krvarenjem iz urinarnog trakta, komplikacijom uretre kod muškaraca, a kod devojčica se manifestuje vulvovaginitis. Oči su također zahvaćene, u tom slučaju blefarokonjunktivitis napreduje, što često dovodi do potpuna sljepoća. Rijetko, ali moguć razvoj kolitisa, proktitisa.

Postoje također opšti simptomi: groznica, glavobolja i bol u zglobovima. Maligni eksudativni eritem razvija se kod osoba starijih od četrdeset godina, akutni i vrlo brz protok, srčane kontrakcije postaju učestale, hiperglikemija. Simptomi u slučaju oštećenja unutrašnjih organa, odnosno njihove sluzokože, manifestuju se u vidu stenoze jednjaka.

Konačni smrtni ishod kod sindroma Stevena Johnsona zabilježen je u deset posto. totalni gubitak vida nakon teškog keratitisa uzrokovanog Steven Johnovim sindromom, uočeno je kod pet do deset pacijenata.

Eksudativni multiformni eritem dijagnosticira se zajedno sa Lyellovim sindromom. Održava se između njih. Kod obje bolesti, primarne lezije su slične. Takođe mogu biti slični sistemskom vaskulitisu.

Video: Užasna stvarnost Stevens-Johnsonovog sindroma

Stevens-Johnsonov sindrom je kronična bolest koju karakteriziraju hiperemija i osip na koži i sluzokožama.

Ovo patološko stanje ima nekoliko kliničkih manifestacija. Zato se u različitim izvorima može drugačije nazvati.

Da biste naučili kako se nositi s problemom, morate znati šta može izazvati njegovu pojavu.

Prema statistikama Svjetske zdravstvene organizacije, ovo bolno stanje najčešće se javlja kod djetinjstvo od 3 do 14 godina, kao komplikacija osnovne bolesti. Do 3 godine bilježe se samo izolirani slučajevi, ali je patologija kod dojenčadi posebno teška.

Uzroci pojave Stevens-Johnsonovog sindroma kod djece uključuju.

1. Virusne infekcije (herpes, hepatitis, boginje, vodene boginje, epidemiološki parotitis, gripa).
2. Bakterijske infekcije (tuberkuloza, piroplazmoza, salmoneloza).
3. Infekcija uzrokovana gljivicom (kandidijaza, kokcidioza, trihofitoza).
4. Alergija na lijekove uzrokovana uzimanjem antibiotika, vitamina, hormonskih lijekova.

U zrelijoj dobi glavni uzrok je teška imunodeficijencija, koja može biti uzrokovana sljedećim bolestima.

1. Onkološke bolesti kože, limfnih čvorova.
2. HIV infekcije.
3. Teški oblik tuberkuloze.
4. Teški oblici alergija (Quinckeov edem, dermatitis, ekcem).

Veoma je teško pravovremeno postaviti dijagnozu. To je zbog činjenice da u početna faza patološki proces skrivene pod maskom mnogih bolesti.

To uključuje:

• SARS;
• alergijski dermatitis;
• eritem raznih oblika i lokacije.

Međutim, nakon 5 - 7 sedmica se pojavljuju pravi simptomi, što nam omogućava da nedvosmisleno kažemo da se radi o ovoj patologiji.

Postoje određene faze u razvoju bolnog stanja kod Stevens-Johnsonovog sindroma.
Kliničku sliku na početku razvoja Stevens-Johnsonovog sindroma čine simptomi slični gripi, i to:

• jak bol u cijelom tijelu;
• opšta slabost;
• bolesti;
• Upala grla;
• visoka temperatura sa periodima groznice.

U teškim slučajevima pacijent se žali na kašalj, kataralni iscjedak iz nosa, proljev. Počinje iznenada, bez ikakvih preduslova.

Nakon 2 - 3 dana na koži se pojavljuju prvi elementi osipa, nakon čega temperatura pada jednako naglo kao što se pojavljuje:

• u početku su to pojedinačni mjehurići, prečnika do 2 centimetra;
• zatim se brzo razilaze po cijeloj površini kože i sluznicama unutarnjih organa.

4. - 6. dana od početka bolesti, klinička slika zavisi od lokacije mjehurastih osipa, njihovog broja i veličine. Na fotografiji možete najjasnije vidjeti manifestacije Stevens-Johnsonovog sindroma.

Oštećenje sluzokože očiju je karakteristično za bolest:

• postoji osećaj strano tijelo u oku;
• tada konjunktiva postaje prekrivena malim osipom s mjehurićima;
• nastaje oštra bol prilikom treptanja pojavljuje se gnojni iscjedak iz očiju.

Neblagovremeno liječenje neminovno dovodi do oštećenja vanjske ljuske oka, rožnice. Stvaranje plikova na sluznici usta ili nazofarinksa dovodi do toga da pacijent ne može jesti. Osip je vrlo sličan manifestaciji stomatitisa. Međutim, kod Stevens-Johnsonove bolesti nije zahvaćena samo usna šupljina, već i usne.

Ako se proces proteže na više od dva unutarnja organa, tada se bolest naziva eksudativni multiformni eritem.

Posebno je teško dijagnosticirati lezije sluznice uretra, vagina, nos. To je zbog činjenice da je osip praktički nemoguće vizualno vidjeti.

Ovo patološko stanje može se liječiti samo općim metodama, bez upotrebe masti i krema.

Nakon otvaranja mjehurića počinju se sušiti. Zatim dolazi period oporavka. Glavna stvar u ovoj fazi je izbjeći grebanje, kao i dodavanje sekundarne infekcije.

Lyellov sindrom ima sličnu kliničku sliku. Lyellov sindrom i Stevens-Johnsonov sindrom mogu se razlikovati pomoću diferencijalna dijagnoza. Glavna razlika je u tome što kod Lajelovog sindroma koža izgleda kao nakon opekotine toplom vodom.

Pravovremeno liječenje ima posebnu ulogu u uspješnom ishodu bolesti. U Rusiji je oko 10% slučajeva ove patologije smrtonosno, a još 30-40% slučajeva prijelaza bolesti u maligni eksudativni eritem.

U početku je potrebno izliječiti osnovni problem koji je izazvao pojavu bolnog stanja kože. Tek tada se možete boriti protiv Stevens-Johnsonove bolesti.

Lijekovi koji se koriste za liječenje, princip njihovog djelovanja.

Akutna bulozna lezija sluznice i kože alergijske prirode naziva se Stevens-Johnsonov sindrom. Bolest pogađa genitourinarne organe, oči, oralnu sluznicu. Podaci o sindromu prvi put su objavljeni 1922. godine, s vremenom je dobio ime po autorima koji su ga opisali. Dermatologija klasifikuje Stevens-Johnsonov sindrom kao bulozni dermatitis.

U medicini se Stevens-Johnsonov sindrom često naziva maligni eksudativni eritem. Uzroci ove bolesti mogu biti sljedeći:

• Lijekovi kao što su antibiotici, vitamini, nesteroidni protuupalni lijekovi, vitamini, lokalni anestetici i drugi lijekovi.
• Patogene bakterije i drugi infektivni agensi.
• Neki karcinomi, kao što su limfomi ili karcinomi.
• Nepoznati razlozi.

Unatoč prisutnosti nekih ideja o etiologiji ovog oblika alergijske reakcije, njegova patogeneza nije u potpunosti shvaćena. Medicinsko osoblje samo zna da kada se pojavi ovaj sindrom, naglo raste alergijska aktivnost koja postaje agresivna prema vlastitim strukturama tijela, u ovom slučaju koži.

Patologija se brzo razvija, ali prvi simptomi su prilično raznoliki. Oni uključuju opću slabost, nagli porast tjelesne temperature do 40 ° C, glavobolje, lupanje srca, bolove u zglobovima i mišićima. Ali može se javiti i grlobolja, kašalj, povraćanje ili dijareja.

Kada od početka bolesti prođe nekoliko sati do dana, javljaju se promjene na sluznici usne šupljine i organa genitourinarnog sistema. U ustima se stvaraju veliki plikovi koji se nakon nekog vremena otvaraju i umjesto njih nastaju velike rane sa filmom bijelo-sive ili žute nijanse ili kore od krvi. Sve to uvelike onemogućava pacijentu da govori i ne dozvoljava mu da normalno pije i jede.

Što se tiče organa genitourinarnog sistema, njihov poraz svojim simptomima podsjeća na uretritis, balanopostitis, vulvitis ili vaginitis. A ako erozije i čirevi na sluznici uretre počnu stvarati ožiljke, postoji opasnost od striktura.

Lezije kože su veliki broj okrugli elementi osipa nalik na mjehurić svijetlo ljubičaste nijanse, smješteni uglavnom na trupu i u perineumu. Njihove veličine mogu doseći 5 cm, a karakteristika je da se u središtu takvog elementa nalaze serozni ili krvavi plikovi. Kada se mjehurići otvore, na njihovom mjestu ostaju crvene rane koje se na kraju prekrivaju koricama.

Pred očima se Stevens-Johnsonov sindrom u početku pojavljuje kao alergijski konjunktivitis, koji se često komplikuje sekundarnom infekcijom i gnojnom upalom. Male erozije i čirevi pojavljuju se u konjunktivi i rožnici oka. Ponekad je zahvaćena i šarenica, razvija se blefaritis, iridociklitis, pa čak i keratitis.

Novi elementi osipa pojavljuju se oko 2-3 sedmice, a cijeljenje čireva nakon njih događa se u roku od mjesec i po dana. Stanje pacijenta se može pogoršati zbog česte komplikacije, kao što su:

Stevens-Johnsonov sindrom je vrlo ozbiljna bolest koja se sastoji od sistematske alergijske reakcije odgođenog tipa koja teče kao eksudativni multiformni eritem, koji najmanje, a možda i više zahvata sluzokožu dva organa.

Uzroci Steven Johnsonovog sindroma mogu se podijeliti u podgrupe:

• medicinski preparati. Akutna alergijska reakcija nastaje kada lijek uđe u tijelo. Glavne grupe koje uzrokuju sindrom Stevena Johnsona su penicilinski antibiotici, nesteroidni protuupalni lijekovi, sulfonamidi, vitamini, barbiturati, heroin;
• infekcije. U ovom slučaju, infektivno-alergijski oblik Steven Johnsonovog sindroma je fiksiran. Alergeni su: virusi, mikoplazme, bakterije;
• onkološke bolesti;
• idiopatski oblik Stevens Johnsonov sindrom. U takvoj situaciji ne mogu se utvrditi jasni uzroci.

Sindrom Stevena Johnsona javlja se u mladoj dobi od 20 do 40 godina, ali postoje slučajevi kada se takva bolest dijagnosticira kod novorođenčadi. Muškarci su češće bolesni nego žene.

Prvi simptomi utiču na infekciju gornjih disajnih puteva. Početni prodromalni period se produžava na dvije sedmice i sistematizira se povišenom temperaturom, javlja se jaka slabost, kašalj i glavobolja. U rijetkim slučajevima dolazi do povraćanja, proljeva.

Koža i sluzokože usne šupljine kod djece i odraslih su zahvaćene trenutno u roku od pet dana, lokacija može biti bilo koja, ali najčešće se javlja osip na laktovima, kolenima, licu, organima reproduktivnog sistema i svim sluzokožama. .

Kod Steven Johnsonovog sindroma pojavljuju se edematozne, zbijene papule tamnoružičaste boje, okruglog oblika, čiji je promjer od jednog do šest centimetara. Postoje dvije zone: unutrašnja i vanjska. Unutrašnji je karakteriziran sivkasto-plavom bojom, u sredini se pojavljuje mjehur unutar kojeg se nalazi serozna tekućina. Vanjski se pojavljuje crveno.

U usnoj šupljini, na usnama, obrazima kod djece i odraslih, Stevens-John sindrom se manifestira ispucanim eritemom, mjehurićima, erozivnim područjima žućkasto-sive boje. Kada se plikovi otvore, nastaju rane koje krvare; usne, desni otiču, bole, prekrivene hemoragičnim koricama. Osip na svim dijelovima kože osjeća se pečenjem, svrabom.

U urinu ekskretorni sistem zahvata sluzokožu i manifestuje se krvarenjem iz urinarnog trakta, komplikacijom uretre kod muškaraca, a kod devojčica se manifestuje vulvovaginitis. Oči su također zahvaćene, u tom slučaju blefarokonjunktivitis napreduje, što često dovodi do potpunog sljepila. Rijetko, ali moguć razvoj kolitisa, proktitisa.

Tu su i uobičajeni simptomi: groznica, glavobolja i bol u zglobovima. Maligni eksudativni eritem se razvija kod osoba starijih od četrdeset godina, akutnog i vrlo brzog tijeka, učestale srčane kontrakcije, hiperglikemija. Simptomi u slučaju oštećenja unutrašnjih organa, odnosno njihove sluzokože, manifestuju se u vidu stenoze jednjaka.

Konačni smrtni ishod kod sindroma Stevena Johnsona zabilježen je u deset posto. Potpuni gubitak vida nakon teškog keratitisa uzrokovanog Steven Johnovim sindromom javlja se kod pet do deset pacijenata.

Eksudativni multiformni eritem dijagnosticira se zajedno sa Lyellovim sindromom. Održava se između njih. Kod obje bolesti, primarne lezije su slične. Takođe mogu biti slični sistemskom vaskulitisu.

Video: Užasna stvarnost Stevens-Johnsonovog sindroma

Stevens Johnsonov sindrom počinje se dijagnosticirati anamnezom. Da bi to učinio, doktor postavlja pacijentu pitanja, na primjer: „Da li ste ranije bolovali od alergijskih bolesti i koje? Koji su simptomi bili i njihovi uzroci?”, “Da li je pacijent pokušao sam da liječi ovu bolest i kojim metodama: lijekovima ili narodnim lijekovima?”, kao i druga slična pitanja.

Na početku dijagnoze, doktor pregleda kožu i sluzokožu po celom telu i konstatuje promene, karakteriše nastali osip. Pregledi smještaj, izgled manjih neoplazmi na koži. Doktor gleda da li postoji otežano disanje, stanje krvnog pritiska, poremećaji gastrointestinalnog trakta, u sistemu za izlučivanje mokraće.

Prilikom objektivnog pregleda mjeri se rad srca, krvni pritisak, temperatura, pulpiraju se limfni čvorovi i trbušna šupljina.

Nakon svega ovoga provode se laboratorijska ispitivanja. Svaki dan potrebno je davati krv za detaljnu opću analizu, daje se dok se stanje pacijenta ne stabilizuje. Radi se koagulogram, svakodnevno se uzima i opći test urina, uzimaju se uzorci zahvaćene kože i sluzokože. Također se radi i biohemijski test krvi.

Općenito, pacijent se obraća alergologu ili dermatologu, ali u slučaju oštećenja pojedinih unutrašnjih organa treba se obratiti ljekarima na usku temu.

Video: Simptomi eksudativnog multiformnog eritema

Eksudativni multiformni eritem zahteva prvu prehospitalnu negu. Na početku razvoja ove bolesti gubi se mnogo tečnosti, da bi se ovo stanje zaustavilo, radi se kateterizacija perifernih vena, a za to se koriste fiziološki rastvori, u zapremini od jedan do dva litra.

Kortikosteroidi se daju u obliku injekcija: intravenski prednizon. Ovo je hormonski lijek i možda neće biti vrlo efikasan u ovom slučaju. Potrebno je provesti umjetnu ventilaciju pluća.

Liječenje se uglavnom provodi u bolnici.

Prije svega, koriste se kortikosteroidi. Veoma su jaki i sprečavaju dalje širenje alergijske reakcije. U većini slučajeva daju se u obliku injekcija, počinju brže djelovati. Kortikosteroidi su primjeri: prednizolon, deksametazon. U kombinaciji s njima, propisuju se otopine elektrolita. Poželjno ih je davati u obliku kapaljki, lijek se primjenjuje na ovaj način.

Dubin Johnov sindrom zahvaća vrlo veliku površinu kože i kao rezultat toga može se pojaviti virusna komplikacija. Da bi se uklonile njihove manifestacije, koristi se antibiotska terapija. Sami lijekovi u obliku antibiotika odabiru se pojedinačno za svakog pacijenta.

Ne možete bez lokalnog liječenja Steven Johnsonovog sindroma, ono uključuje pravilnu njegu kože i pažljivo uklanjanje nežive kože. Za to su potrebna antiseptička rješenja. Koriste se u obliku peroksida i kalijum permanganata.

Ovisno o lokaciji lokalizacije, propisan je individualni tretman organa. Ako je zahvaćena usna šupljina, nakon svakog obroka se tretira peroksidom ili drugim dezinfekcijskim otopinama. Organi za izlučivanje mokraće tretiraju se solkozeril mašću ili prednizolonom, tri puta dnevno. Oči se mažu mastima za oči, stavljaju se kapi za oči.

Postoji jedan od osnovnih principa liječenja, a to je otkrivanje uzroka koji je doveo do pojave sindroma Stevena Johnsona. Morate se pridržavati hipoalergenske dijete. Iz prehrane su isključeni slatkiši, čokolada, riblji proizvodi, agrumi, pileće meso, kafa, začini i majonez, jagode, dinje, med, alkohol.

Polimorfni eksudativni eritem je bolest u kojoj su zahvaćene žile kože, zbog čega se mijenjaju koža i sluznice. Simptomi su: mrlje koje izgledaju kao meta, pojavljuju se mjehurići. Lokaliziran na rukama, stopalima i sluznicama. Ovaj oblik se naziva i eksudativni multiformni eritem.

Eksudativni multiformni eritem razvija se kod mlađih osoba. Osip traje nedelju dana. Čini se da je skoro crven.

1. Komplikacije različitih organa:
2. iz gastrointestinalnog trakta - kolitis, proktitis;
3. očne bolesti - teški keratitis, sljepoća;
4. sistem za izlučivanje urina - zatajenje bubrega, krvarenje iz genitalija;
5. koža - ožiljci, ožiljci;

• Ni u kom slučaju ne smijete započeti liječenje malim dozama kortikosteroida i ne smijete ih koristiti duže vrijeme nakon završetka liječenja.
• Ako se zarazna bolest nije pridružila, uopće ne biste trebali koristiti antibiotike.
  Algoritam liječenja ne bi trebao uključivati ​​penicilinske antibiotike i vitaminske preparate. Smatraju se jakim alergenima.
• Liječenje Stevens Johnsonovog sindroma je slično standardnom liječenju alergija, ali s obzirom da se radi o težem oboljenju, odmah se morate obratiti ljekaru koji već propisuje individualni tretman za svakog pacijenta.

Video: Eksudativni multiformni eritem - rijetka i vrlo ozbiljna bolest

Stevens Johnsonov sindrom: da li je bolest toliko strašna koliko izgleda

Među naizgled bezazlenim alergijskim reakcijama postoje i akutni, moglo bi se reći, ozbiljni oblici bolesti izazvanih alergenom. To uključuje Stevens Johnsonov sindrom. Izuzetno je opasnog karaktera i spada u podvrstu onih alergijskih reakcija koje su stanje šoka za ljudski organizam. Razmislite koliko je ovaj sindrom opasan i kako se može liječiti.

Ovaj sindrom se prvi put spominje 1922. Ime je dobio od autora, koji je opisao glavne znakove bolesti. Može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali je češći kod osoba starijih od 20 godina.

Generalno, to je bolest kože i sluzokože ljudsko tijelo uzrokovane alergijama. Predstavlja oblik kada ćelije epiderme počinju da umiru, kao rezultat - odvajaju se od dermisa.

Džonsonov sindrom je maligni eksudativni eritem koji može dovesti do smrti. Stanje koje je uzrokovano sindromom ugrožava ne samo zdravlje, već i život. Opasno je jer se svi simptomi javljaju za nekoliko sati. Može se reći da je ovo toksični oblik bolesti.

Ovaj sindrom se ne odvija kao normalna alergijska reakcija. Na sluznicama se stvaraju mjehurići koji se doslovno lijepe oko grla, genitalija i kože. Osoba se zbog toga može ugušiti, odbiti jesti, jer. jako je bolno, oči se mogu slijepiti, pokiseliti, a onda se mjehurići pune gnojem. I moram reći da je takvo stanje vrlo opasno za osobu.

Pacijent sa Simptom Stevens Johnson je u stanju groznice, sama bolest napreduje brzinom munje - groznica, grlobolja. Sve su ovo samo početni simptomi. Ovo je vrlo slično prehladi ili SARS-u, tako da mnogi jednostavno ne obraćaju pažnju i ne sumnjaju da je vrijeme za liječenje pacijenta.

Međutim, liječnici navode da je ovo patološko stanje vrlo rijetko i da je samo 5 ljudi od milion ljudi sklono patologiji. Do danas nauka proučava mehanizam razvoja, prevencije i liječenja sindroma. Ovo je važno jer ljudi s ovim stanjem zahtijevaju hitna nega obučeni stručnjaci i posebna njega.

Do danas su poznata četiri glavna uzroka koji izazivaju razvoj SJS.

Jedan od njih su lijekovi. Najčešće su to lijekovi iz kategorije antibiotika.

• sulfonamidi;
• cefalosporini;
• antiepileptički lijekovi;
• individualni antivirusni i nesteroidni protuupalni lijekovi;
• antibakterijskih lijekova.

Sljedeći uzrok SJS je infekcija koja ulazi u ljudski organizam. Među njima:

• bakterijski - tuberkuloza, gonoreja, salmoneloza;
• virusni - herpes simplex, hepatitis, gripa, AIDS;
• gljivična - histoplazmoza.

Poseban faktor koji izaziva SJS je onkološke bolesti. Ovaj sindrom može postati komplikacija malignog tumora.

Vrlo rijetko se ova bolest može pojaviti u pozadini alergije na hranu ako tvari koje mogu dovesti do intoksikacije sistematski ulaze u tijelo.

Još rjeđe, sindrom se razvija kao rezultat vakcinacije, kada tijelo reagira povećanom osjetljivošću na komponente cjepiva.

Međutim, medicina do danas ne zna zašto se bolest može razviti bez izazivanja uzroka. T-limfociti su u stanju da štite tijelo od stranih organizama, ali u stanju koje uzrokuje sindrom, ti T-limfociti se aktiviraju protiv vlastitog tijela i uništavaju kožu.

Međutim, liječnici se fokusiraju na činjenicu da ne biste trebali odbiti uzimanje lijekova koji izazivaju sindrom. Obično se svi ovi lijekovi propisuju kao terapija ozbiljnih bolesti, kod kojih je bez liječenja smrtonosni ishod moguć mnogo brže.

Glavna stvar je da nemaju svi alergiju, stoga bi liječnik koji je pohađao trebao osigurati prikladnost imenovanja, uzimajući u obzir anamnezu pacijenta.

Simptomi sindroma: kako razlikovati od drugih bolesti

Koliko brzo će se bolest razviti zavisi od stanja ljudskog imunološkog sistema. Svi simptomi se mogu pojaviti za jedan dan ili za nekoliko sedmica.

Sve počinje neshvatljivim svrabom i malim crvenim mrljama. Prvi znak razvoja sindroma je pojava vezikula ili bula na koži. Ako ih dodirnete ili slučajno dodirnete, jednostavno će otpasti, ostavljajući za sobom gnojne rane.

Tada tjelesna temperatura naglo poraste - do 40 stepeni Celzijusa, počeće glavobolja, bolovi, groznica, probavne smetnje, crvenilo i grlobolja. Treba napomenuti da se sve ovo dešava u kratkom vremenskom periodu. Stoga je vrijedno odmah pozvati hitnu pomoć ili hitno odvesti pacijenta u bolnicu. Kašnjenje može koštati život osobe.

Nakon munjevite pojave gore navedenih simptoma, mali mjehurići postaju veliki. Prekriveni su svijetlosivim filmom i korom krvi. Patologija se često razvija u ustima. Pacijentove usne se spajaju, pa odbija hranu i ne može da izgovori ni reč.

U početku je zahvaćeno samo nekoliko dijelova tijela – lice i udovi. Tada bolest napreduje, a sve erozije se spajaju. Istovremeno, dlanovi, stopala i glava ostaju netaknuti. Ova činjenica za ljekare postaje glavna u prepoznavanju SJS.

Pacijent sa blagim pritiskom na kožu, od prvih dana pojave simptoma, osjećat će jake bolove.

Sindromu se može pridružiti i zarazna bolest, koja će samo pogoršati tok bolesti. Drugi faktor u identifikaciji DDS-a je oštećenje oka. Zbog gnoja, kapci mogu srasti, pojavit će se konjuktivitis ozbiljnog oblika. Kao rezultat toga, pacijent može izgubiti vid.

Genitalije neće ostati netaknute. U pravilu počinje razvoj sekundarnih bolesti - uretritis, vaginitis, vulvitis. Nakon nekog vremena, zahvaćena područja kože prerastu, ali ožiljci ostaju i dolazi do sužavanja uretre.

Svi plikovi na koži bit će svijetlo ljubičaste boje s primjesom gnoja i krvi. Kada se spontano otvore, na njihovom mjestu ostaju rane koje se tada prekrivaju grubom korom.

Sljedeće fotografije su primjeri kako izgleda Stevens Johnsonov sindrom:

Kako bi se tačna dijagnoza, a ne miješanje sindroma s nekom drugom bolešću, potrebno je uraditi testove za potvrdu SJS. Ovo je, prije svega:

• hemija krvi;
• biopsija kože;
• Analiza urina;
• rezervoarska sjetva sa sluzokože.

Naravno, stručnjak će procijeniti prirodu osipa, a ako postoje komplikacije, tada će biti potrebne konzultacije ne samo od dermatologa, već i od pulmologa i nefrologa.

Kada se dijagnoza potvrdi, liječenje treba započeti odmah. Kašnjenje može koštati života pacijenta ili dovesti do razvoja ozbiljnijih komplikacija.

Pomoć koja se pacijentu može pružiti kod kuće prije prijema u bolnicu. Dehidracija se mora spriječiti. Ovo je glavna stvar u prvoj fazi terapije. Ako pacijent može sam da pije, onda mu morate redovno davati čistu vodu. Ako pacijent ne može otvoriti usta, tada se intravenozno ubrizgava nekoliko litara fiziološke otopine.

Glavna terapija će biti usmjerena na uklanjanje intoksikacije tijela i sprječavanje komplikacija. Prvi korak je prestanak davanja pacijentu lijekova koji su izazvali alergijsku reakciju. Jedini izuzeci su esencijalni lijekovi.

Nakon hospitalizacije, pacijentu se propisuje:

1. hipoalergena dijeta- hranu treba klati kroz blender ili tečnost. U teškim slučajevima, tijelo će se nadoknaditi intravenozno.
2. Infuziona terapija- uvesti fiziološki rastvor i rastvore koji zamenjuju plazmu (6 litara dnevno izotoničnih rastvora).
3. Obezbedite kompletno sterilnost prostorije tako da infekcija ne može ući u otvor rane.
4. Redovno čišćenje rana dezinfekcionim rastvorima i sluzokože. Za oči, azelastin, sa komplikacijama - prednizolon. Za usnu šupljinu - vodikov peroksid.
5. Antibakterijski, protiv bolova i antihistaminici.

Osnova liječenja trebaju biti hormonski glukokortikoidi. Često usnoj šupljini pacijent je odmah pogođen i ne može otvoriti usta, pa se lijekovi daju injekcijom.

Uz pravilnu terapiju, liječnici obično daju pozitivnu prognozu. Svi simptomi bi trebali nestati u roku od 10 dana od početka liječenja. Nakon nekog vremena tjelesna temperatura će pasti na normalu, a upala sa kože, pod utjecajem lijekova, će se povući.

Potpuni oporavak će doći za mjesec dana, ne više.

Općenito, uobičajene mjere opreza su prevencija bolesti. To uključuje:

1. Lekarima je zabranjeno da za lečenje propisuju lek koji pacijentu alergija.
2. Ne treba konzumirati droge iz iste grupe, kao i lijekove na koje je pacijent alergičan.
3. Nemojte koristiti istovremeno punolijekovi.
4. Uvek bolje pratitiinstrukcije o upotrebi droga.

Također, oni koji imaju slab imunitet i oni koji su već barem jednom preboljeli SJS uvijek treba da pamte da se brinu o sebi i da obrate pažnju na zvona za uzbunu. Predvidjeti razvoj sindroma je teško.

Ako slijedite preventivne mjere, tada će biti moguće izbjeći komplikacije i brzi razvoj bolesti.

Naravno, uvijek treba pratiti svoje zdravlje - redovno se stvrdnjavati kako bi se tijelo moglo oduprijeti bolestima, koristiti antimikrobne i imunostimulirajuće lijekove.

Ne zaboravite na ishranu. Mora biti uravnotežen i potpun. Čovjek mora dobiti sve potrebne vitamine i minerale kako ih ne bi nedostajalo.

Glavna garancija efikasnog liječenja je hitna terapija. Svi koji su u rizičnoj kategoriji trebaju to zapamtiti i bez odlaganja u slučaju sumnjivih simptoma potražiti liječničku pomoć.

Glavna stvar je ne paničariti i poduzeti prve važne korake u početnoj fazi bolesti. Eksudativni multiformni eritem je vrlo rijedak, a pogoršanje se obično javlja tokom van sezone - u jesen ili proljeće. Bolest se razvija i kod muškaraca i žena u dobi od 20 do 40 godina. Međutim, postoje slučajevi kada je simptom pronađen kod djece mlađe od 3 godine.

Ako znate za rizike, tada se možete zaštititi od mnogih komplikacija sindroma, koje mogu donijeti mnoge zdravstvene probleme.

Broj pregleda: 207