E34.0 Síndrome carcinoide. Síndrome carcinoide: qué es, tratamiento y pronóstico Síndrome carcinoide: qué es

La aparición del síndrome carcinoide está determinada por varias razones. Esencial: crecimiento lento tumor primario, metástasis masiva y tamaño de las metástasis. Sin embargo, la ubicación extraportal de este último juega un papel decisivo. Todos estos factores causan hipersecreción de serotonina y otros factores biológicos. sustancias activas, que ingresan periódicamente al torrente sanguíneo y tienen un efecto patológico en varios órganos y sistemas.

El grupo más característico de trastornos vasomotores incluye el llamado "síndrome de rubor", descrito en detalle por Waldenstrom y Thorson. En primer lugar, se produce un "enrojecimiento" periódico de la cara, los hombros y la mitad superior del cuerpo, acompañado de sensación de ardor, calor, palpitaciones, taquicardia, sensación de debilidad y, a veces, sudoración profusa. Color piel De repente se vuelve rojo brillante y luego rápidamente cambia a rosa y vuelve a su tono normal. A menudo quedan manchas de cianosis ("cianosis manchada") en la piel en un contexto de palidez general. Este ataque dura de 30 segundos a 10 minutos. Durante el día, el paciente sufre de 5 a 30 ataques de este tipo.

Los factores que provocan el "síndrome de enrojecimiento" son: estrés físico y emocional, comida rica y caliente, consumo de alcohol, defecación.

Con el tiempo, la hiperemia de la piel puede volverse permanente, la cianosis progresa y los pacientes recuerdan a sus apariencia pacientes con policitemia (habitus pletórico). A veces se produce telangiectasia.

Algunos investigadores intentan explicar la fase cianótica de un ataque de enrojecimiento por un posible efecto sinérgico sobre sistema vascular La serotonina y la bradicinina, cuando se administraron simultáneamente a ratas, produjeron espasmos de vénulas y espasmos retrógrados de la sangre en los capilares (Weiner y Altura, 1967).

Los ataques de enrojecimiento con carcinoides gástricos comienzan con un eritema focal de color rojo brillante con límites claramente definidos. Aparentemente, en estos pacientes, además de la serotonina, periódicamente ingresan a la sangre cantidades significativas de histamina y 5-hidroxitriptófano, un precursor de la serotonina. Educación preferida tejido tumoral este último es causado por una deficiencia de descarboxilasa, que proporciona la síntesis de serotonina (Jones et al., 1968).

El síndrome carcinoide, que ocurre con tumores bronquiales, tiene características específicas, los ataques de enrojecimiento se distinguen por la gravedad de su aparición, a menudo acompañados de fiebre, lagrimeo, secreción nasal, náuseas y vómitos, hipotensión y oliguria (Sandler, 1968). Estas "crisis carcinoides" (Kahil et al., 1964) pueden ser causadas por la rápida entrada directa de agentes humorales en el sistema arterial, sin pasar por el flujo sanguíneo portal. El “síndrome de Rush” a veces va acompañado de hipertensión, así como de diarrea y ataques de asma.

La diarrea en algunos casos se combina con dolor de tipo cólico en el estómago, ruidos pronunciados. Este síntoma se debe a la hiperperistalsis intestinal causada por una mayor secreción de serotonina y posiblemente bradicinina. Ambos agentes aumentan el tono. músculos lisos bronquios, espasmos, lo que a menudo conduce a ataques atípicos de asma bronquial.

Además del "síndrome de enrojecimiento", con un carcinoide funcional, se pueden observar cambios de diferente naturaleza en la piel.

Algunos pacientes experimentan “lesiones similares a la pelagra” asociadas con hipovitaminosis PP endógena, causada por una relativa falta de triptófano para la síntesis. ácido nicotínico en los intestinos. Se produce hiperqueratosis, la piel se seca, se pela, se forman áreas de pigmentación de color negro grisáceo en los antebrazos y las extremidades inferiores y se observa glositis.

Junto con las "lesiones similares a la pelagra", se puede observar una hiperpigmentación focal de naturaleza difusa, causada por el depósito excesivo de productos de destrucción de la serotonina en la piel. Las metástasis cutáneas de carcinoides a veces son dolorosas.

En pacientes con síndrome carcinoide, la insuficiencia se determina en el 40-50% de los casos. válvula tricúspide y estenosis del orificio arteria pulmonar(Sjoerdsma, 1956). La patogénesis de estas lesiones aún no está clara, pero la mayoría de los investigadores defienden la "teoría bioquímica" de su aparición. Este último considera el daño endocárdico (principalmente proliferativo, no de naturaleza inflamatoria) en el síndrome carcinoide como resultado de la hipersecreción de serotonina y otras sustancias biológicamente activas que afectan principalmente al endocardio y promueven el crecimiento excesivo del tejido conectivo.

La serotonina aumenta claramente el tono de los vasos arteriales de los pulmones (Page, 1958), lo que crea una tensión adicional en el ventrículo derecho. Este último se hipertrofia tempranamente y luego rápidamente comienza su dilatación miogénica con fenómenos de estancamiento de la circulación sistémica.

Además de los factores hemodinámicos, el origen del edema en el síndrome carcinoide implica hipoalbuminemia debido a la falta de triptófano para la síntesis de proteínas, así como un aumento sistemático de la presión venosa en el momento álgido de los ataques de “enrojecimiento”. El efecto antidiurético de la serotonina también juega un papel determinado y, en algunos pacientes, una mayor concentración de hormona antidiurética.

Los pacientes que padecen síndrome carcinoide durante mucho tiempo se agotan y, en algunos casos, el peso permanece.

A veces se producen mareos intensos, perturbaciones transitorias Visión causada por hipoxia cerebral.

El síndrome carcinoide es un complejo de síntomas que surge como resultado de la liberación de diversas hormonas por parte de los tumores y su entrada al torrente sanguíneo. Después de tal introducción, muchos lectores decidirán que están esperando una descripción de otra enfermedad oncológica: síntomas, signos, métodos de tratamiento y, al final, un pronóstico para el desarrollo de los eventos (por supuesto, desfavorable) y no Frase vinculante sobre la necesidad de reunir la voluntad en un puño y creer en un milagro. Después de todo, incluso aquellos de nosotros que estamos muy lejos de la medicina “sabemos” perfectamente que un tumor es incurable y que el cáncer es una sentencia inexorable que no se puede apelar.

¡Queridos lectores! Si desea encontrar la confirmación de sus temores, tenemos que decepcionarlo: ha venido a la dirección equivocada. Y la cuestión aquí no es en absoluto que nos esforzamos por brindarle únicamente información positiva y alentadora. Más bien al contrario: en Internet abundan recursos que afirman que el cáncer (¡cualquier tipo de cáncer!), se puede curar perfectamente, o preparan gradualmente al paciente para la transición a otro mundo, ofreciéndole aceptar las consecuencias. inevitable y pensar en algo eterno.

Preferimos un enfoque diferente: proporcionar la información más precisa sobre una enfermedad en particular. Sí, un tumor es un caso especial: síntomas siniestros, signos evidentes de simpatía por el deber no vinculante a los ojos del médico y del horror que envuelve al paciente tras la siguiente visita a la clínica de oncología. Un análisis exhaustivo de tales conceptos erróneos requiere una discusión separada, especialmente porque el síndrome carcinoide del que hablaremos hoy no es, de hecho, una neoplasia maligna. Esto, repetimos, es un complejo de síntomas que se explica por la liberación de hormonas al torrente sanguíneo.

La esencia del problema.

El tumor carcinoide es un tipo especial de neoplasia maligna que se desarrolla a partir de enfermedades endocrinas y sistemas nerviosos. Se diferencia de otros tipos de cáncer en que se libera en el torrente sanguíneo. un gran número de ciertas hormonas (serotonina, histamina, bradicinina y prostaglandinas). Debido a esto, el paciente, además de lo “habitual” signos oncológicos, también se observan algunos síntomas específicos que no tienen ninguna relación con la localización del tumor: hiperemia, diarrea y calambres estomacales, que se denominan “síndrome carcinoide”.

Pero para cerrar de una vez por todas el tema de la "incurabilidad" de tales tumores, conviene aclarar especialmente: los carcinoides crecen y se propagan muy lentamente, por lo que las metástasis (la principal causa de mortalidad en oncología) aparecen mucho más tarde que con tipos comunes de cáncer. Lo que nos lleva a una conclusión muy obvia: cuando diagnostico temprano y con un tratamiento oportuno, a menudo se puede evitar un desenlace fatal. Pero para ello tendrá que someterse a exámenes preventivos periódicos, rechazar malos hábitos y empieza a cuidar tu salud. De acuerdo, es mucho más "fácil" fingir durante 5 a 7 años que no pasa nada, y cuando el médico le informe que le quedan algunos meses de vida, comience a lamentar su propio amargo destino. Naturalmente, el “culpable” de tal desarrollo de los acontecimientos será el oncólogo, y no el propio paciente...

Posibles ubicaciones

1.Tumor intestino delgado(10% de los casos). Es bastante raro, lo que se “compensa” por las grandes dificultades para detectarlo. Largo tiempo Es posible que no se manifieste de ninguna manera (en casos excepcionales, el problema se revela mediante un examen de rayos X). El diagnóstico se suele realizar tras la aparición de metástasis, implicación del hígado en el proceso patológico y, como consecuencia, un deterioro significativo del pronóstico. La mayor amenaza para la vida es la obstrucción. intestino delgado y, en algunos casos, la muerte de una parte (necrosis) o rotura. Característica manifestaciones clínicas- náuseas, diarrea, vómitos, dolor paroxístico en la zona abdominal y disminución de la permeabilidad de los vasos sanguíneos.

2. Tumor apendicular. Se encuentra en menos del 1% de los casos cuando se extirpa el apéndice. Estas neoplasias rara vez alcanzan un tamaño significativo (normalmente no más de 1 cm de diámetro) y la mayoría de las veces se desarrollan sin manifestaciones clínicas. Si se detecta un tumor apendicular durante la cirugía para extirpar el apéndice, la probabilidad de recurrencia es extremadamente baja y el pronóstico del paciente es bueno. Las neoplasias grandes (al menos 2 cm) resultan malignas en aproximadamente el 30% de los casos, pero son relativamente infrecuentes.

3. Tumor rectal. En este caso, el síndrome carcinoide se desarrolla muy raramente y la probabilidad de metástasis depende directamente del tamaño del tumor. Si el diámetro del tumor es inferior a 1 cm, esto ocurre en el 1-2% de los casos, pero con tamaños más grandes (2 cm o más) el riesgo aumenta al 60-80%.

4. Tumor gástrico (gástrico). Puede haber tres tipos, que difieren en el tamaño, la naturaleza del tumor y la probabilidad de desarrollar metástasis.

• Tipo I (tamaño inferior a 1 cm). Casi siempre una neoplasia de este tipo es benigna, por lo que la probabilidad de metástasis tiende a cero. Se encuentra con mayor frecuencia en pacientes con gastritis atrófica crónica o anemia perniciosa. Con un diagnóstico oportuno y una cirugía oportuna, el pronóstico es favorable.
• Tipo II (de 1 a 2 cm). Es muy raro y la posibilidad de que se transforme en una forma maligna es extremadamente baja. Grupo de riesgo: pacientes con MEN (neoplasia endocrina múltiple, rara trastorno genético), y en este caso también se forman neoplasias similares en el páncreas, las glándulas paratiroides o la glándula pineal.
• Tipo III (más de 3 cm). Casi siempre, estos tumores son malignos y el riesgo de diseminarse a los tejidos y órganos circundantes es extremadamente alto. El pronóstico suele ser desfavorable y cuanto más tarde se haga el diagnóstico correcto, peores serán las perspectivas.

5. Tumor de colon. El sitio habitual de localización es el lado derecho de la parte final del tracto digestivo. La mayoría de las veces se detecta demasiado tarde, cuando el tamaño transversal del tumor es superior a 5 cm y se observan metástasis en dos tercios de los pacientes. El pronóstico es desfavorable.

Síntomas

Hablando de manifestaciones clínicas, hay que entender que pueden ser de dos tipos. El síndrome carcinoide tiene algunos síntomas, pero su causa fundamental, un tumor, tiene otros. A menudo sucede que durante el examen inicial, las manifestaciones clínicas son “mixtas”, y el médico inicia el tratamiento de enrojecimiento, diarrea, dolor en el corazón y abdomen, crisis carcinoides y sibilancias, sin saber cuál es su causa. Al mismo tiempo, la naturaleza oncológica de la enfermedad puede permanecer en la sombra y el paciente conocerá su verdadero diagnóstico mucho más tarde. Por lo tanto, en este caso, es extremadamente importante un enfoque individual para cada paciente, y los síntomas en sí (que se discutirán más adelante) deben considerarse en su totalidad.

1. Hiperemia. Ocurre en el 90% de los pacientes y es un signo obvio (pero de ninguna manera único) del síndrome. Se supone que la bradicinina y la serotonina son "responsables" de la hiperemia, aunque esta cuestión aún no se ha aclarado por completo. Manifestaciones clínicas características:

• temperatura elevada;
• enrojecimiento de la piel de la cara y el cuello;
• latidos rápidos en el fondo rendimiento reducido presión arterial;
• ataques de mareos.

2. Diarrea. Se observa en el 75% de los pacientes diagnosticados con síndrome carcinoide. A menudo (pero no siempre) ocurre en el contexto de hiperemia. El principal "culpable" es la serotonina, por lo que medicamentos específicos que inhiben la acción de esta hormona (ondansetrón, zofran) pueden aliviar la condición del paciente. En casos raros, la diarrea se produce debido a un tumor cercano o debido a la influencia de un foco metastásico.

3. Patologías del sistema cardiovascular. Ocurre en uno de cada dos pacientes. Muy a menudo, la válvula pulmonar sufre, cuya movilidad reducida reduce significativamente la capacidad del corazón para bombear sangre desde el ventrículo derecho a otros órganos y sistemas del cuerpo. Posibles manifestaciones clínicas (explicadas por una producción excesiva de serotonina):

• agrandamiento del hígado;
• hinchazón de las extremidades (la mayoría de las veces las piernas se ven afectadas);
• acumulación de líquido en cavidad abdominal(ascitis).

4. Crisis carcinoide. Una condición aguda y potencialmente mortal que puede ocurrir durante Intervención quirúrgica. Por tanto, si un paciente con síndrome carcinoide confirmado requiere cirugía, es obligatorio el tratamiento previo con somatostatina. Principales síntomas de la crisis carcinoide:

• caída repentina y brusca de la presión arterial;
• aumento de la frecuencia cardíaca potencialmente mortal;
• aumento de los niveles de glucosa en sangre;
• broncoespasmo severo.

5. Sibilancias (10% de los pacientes). Son consecuencia directa del espasmo. tracto respiratorio, pero tras un examen superficial puede explicarse por problemas con el sistema respiratorio.

6. Dolor fuerte en un estómago. Explicado ya sea por metástasis hepáticas o por repentinos obstrucción intestinal. En el segundo caso, el paciente requiere cirugía urgente y el médico trata la causa fundamental que provocó la obstrucción (síndrome carcinoide y tumor primario) tras eliminar el peligro inmediato para la vida.

7. Mareas

Mención especial merecen las llamadas mareas. Este síntoma específico, que se manifiesta por una sensación repentina de calor, ansiedad desmotivada, aumento de la sudoración y enrojecimiento de la piel. La mayoría de las mujeres mayores están familiarizadas con los sofocos, que a menudo aparecen con el inicio de la menopausia, pero cuando se describe el síndrome carcinoide, el correspondiente Signos clínicos verse un poco diferente:

• Tipo I (eritematoso): el ataque dura 1-2 minutos y se limita a la cara y el cuello;
• Tipo II: la cara se vuelve cianótica durante 5 a 10 minutos y la nariz se vuelve rojo violeta;
• Tipo III: un ataque puede durar varias horas o días y se expresa en la aparición de arrugas profundas en la frente, dilatación de los vasos conjuntivales, lagrimeo intenso, diarrea y ataques de hipotensión;
• Tipo IV: aparición de manchas rojas brillantes de forma irregular, generalmente en los brazos y alrededor del cuello.

Correspondencia aproximada entre los tipos de sofocos y el área de localización del tumor:

• Tipo I y II: parte media tubo digestivo, bronquios, páncreas;
• Tipo III: parte anterior del tubo digestivo;
• Tipo IV: estómago.

Diagnóstico

1. Los estudios bioquímicos muestran:

• niveles elevados de serotonina en el plasma sanguíneo;
• aumento de la secreción de ácido 5-hidroxiindosculico en la orina.

Pero aquí es importante comprender que los resultados finales a veces pueden verse seriamente distorsionados. Los principales factores que influyen en su fiabilidad son los siguientes:

• consumo de determinados alimentos (nueces, kiwi, plátanos, cítricos, piñas);
• tomando ciertos medicamentos farmacológicos;
• obstrucción intestinal.

2. El estudio de inmunofluorescencia revelará:

• la presencia de neuropéptidos (sustancia P, serotonina, neurotensina);
• cambio en el nivel de CEA (antígeno carcinoembrionario).

3. Estudios instrumentales

• gammagrafía ( administracion intravenosa isótopos radiactivos de indio-111 seguido de visualización en un tomógrafo gamma);
• examen endoscópico órganos internos a través de una sonda delgada con una cámara en miniatura al final (este procedimiento a menudo se combina con una biopsia);
• arterio y flebografía selectiva;
• Examen de rayos x;
• CT y MRI para confirmar el diagnóstico.

Lamentablemente, el síndrome carcinoide es una de esas patologías para las que aún no se ha desarrollado al 100%. método efectivo diagnóstico Porque incluso examen completo Garantiza el diagnóstico correcto sólo en el 70% de los casos. Pero que pasa síntomas característicos y manifestaciones clínicas, preguntas? Desafortunadamente, no se les puede llamar únicos. Pueden ser útiles para desarrollar tácticas de tratamiento, pero serán de poca ayuda para hacer un diagnóstico y confirmarlo.

Tratamiento

A un paciente diagnosticado con síndrome carcinoide se le pueden ofrecer varias opciones de tratamiento:

1. Radicales cirugía. El principal método de tratamiento con eficacia probada y una alta tasa de supervivencia. El volumen y tipo de intervención viene determinado tanto por la localización del tumor primario como por la presencia o ausencia de metástasis:

• flaco y íleon: resección de la zona afectada, la zona correspondiente del mesenterio y, posiblemente, cercana ganglios linfáticos(tasa de supervivencia: 40 a 100%);
• esfínter ileocecal: hemicolectomía derecha;
• ganglios linfáticos mesentéricos (carcinoides grandes a partir de 2 cm), colon: hemicolectomía;
• apéndice: apendicectomía.

2.Cirugía paliativa. Durante este procedimiento, se extirpan el ganglio del tumor primario y las metástasis más grandes. No es necesario hablar de cura en este caso, pero es posible mejorar la calidad de vida.

3. Intervención mínimamente invasiva: embolización o dopaje arteria hepatica. El procedimiento ofrece una alta probabilidad (60 a 100%) de eliminar los sofocos y la diarrea.

4. Quimioterapia. Se considera deseable para la generalización del proceso, en un complejo de medidas terapéuticas después de la cirugía y sujeto a la presencia de ciertos factores desfavorables (daño cardíaco, alta excreción de 5-OIAA, función hepática alterada).

• lo mas drogas efectivas: estreptozocina, doxorrubicina, 5-fluorouracilo, etopósido, dactinomicina, dacarbazina, cisplatino;
• la duración del período de remisión es de 4 a 7 meses;
• la efectividad promedio con monoterapia es inferior al 30%, en modo combinado, hasta el 40%;
• para algunos tipos de tumores (neuroendocrinos anaplásicos), la eficacia de la quimioterapia aumenta significativamente, hasta un 65-70%.

5. Radioterapia. Aún no se ha demostrado la eficacia en el tratamiento del síndrome carcinoide, aunque enfoque integrado, encaminado a maximizar la prolongación de la vida, no debe abandonarse.

6. Tratamiento sintomático

• antagonistas de la serotonina: metisergida, ciproheptadina;
• inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina: citalopram, dapoxetina, fluoxetina;
• antidepresivos: fluoxetina, fluvoxamina, sertralina, paroxetina;
• Bloqueadores de los receptores H1 y H2: cimetidina, difenhidramina, ranitidina;
• análogos sintéticos de la somatostatina: octreotida, sandostatina, lanreotida;
• interferón alfa (mejora en 30-75% de los casos).

Factores de riesgo

Pronóstico

Dado el crecimiento extremadamente lento del tumor primario, la intervención quirúrgica eficaz y cierta mejora en el pronóstico con quimioterapia compleja, la mayoría de los pacientes pueden esperar entre 10 y 15 años de vida plena. Detección del síndrome carcinoide en primeras etapas A menudo proporciona una cura completa, por lo que no se deben descuidar los exámenes preventivos. Créame, es mejor dedicar unas horas al año que lamentar más tarde las oportunidades perdidas.

código ICD-10

El carcinoide (síndrome carcinoide) es un tumor hormonalmente activo poco común, potencialmente maligno, que se origina a partir de células argentofílicas. Muy a menudo, los tumores carcinoides se localizan en el tracto gastrointestinal, con menos frecuencia surgen en los bronquios. vesícula biliar, páncreas y ovarios. El tamaño de los tumores no suele ser grande y varía de 0,1 a 3 cm.

El síndrome carcinoide es una enfermedad causada por la circulación de mediadores, que se manifiesta por enrojecimiento de la piel (90%), diarrea (75%), respiración ruidosa (20%), fibrosis endocárdica (33%), daño a las válvulas de el corazón derecho; a veces se produce fibrosis pleural, peritoneal o retroperitoneal.

Causas

La etiología del carcinoide, como la de otros tumores, aún no está clara. El origen de muchos síntomas de la enfermedad se debe a la actividad hormonal del tumor. Se ha demostrado una liberación significativa de serotonina, lisilbradiquinina y bradicinina, histamina y prostaglandinas por parte de las células tumorales.

El desarrollo del síndrome carcinoide es causado por un tumor hormonalmente activo que surge de las células enterocromafines (argentafines) del intestino (células de Kulchitsky). Al mismo tiempo, creciendo trastornos intestinales acompañado de síndrome hipertensivo.

Clasificación

Uno de los enfoques más adecuados para la clasificación de los tumores carcinoides del tracto gastrointestinal es su división según la embriogénesis en anterior, medio y posterior. De acuerdo con esto, distinguen:

• Tumores carcinoides de la parte anterior del tubo digestivo (bronquios, estómago, duodeno, páncreas); estas neoplasias son argentafinas negativas, contienen una pequeña cantidad de serotonina, a veces secretan 5-hidroxitriptófano y ACTH y son capaces de metastatizar en los huesos;
• Los carcinoides de la parte media del tubo digestivo (yeyuno, íleon, colon derecho) son positivos para Argentaffin, contienen mucha serotonina, rara vez secretan serotonina o ACTH, rara vez metastatizan;
• Tumores carcinoides de la parte posterior del tubo digestivo (transversos colon, colon descendente y recto) - Argentaffin negativo, rara vez contiene serotonina y ACTH, puede metastatizar en los huesos. A veces también se encuentran en las gónadas, la próstata, los riñones, Glándulas mamárias, el timo o la piel.

Síntomas

Los síntomas y el curso del carcinoide consisten en síntomas locales causados ​​por el propio tumor y el llamado síndrome carcinoide causado por su actividad hormonal. Las manifestaciones locales son dolor local; A menudo hay signos que recuerdan a una apendicitis aguda o crónica (con la localización más común del tumor en el apéndice) o síntomas de obstrucción intestinal, sangrado intestinal (si se localiza en el intestino delgado o grueso), dolor al defecar y secreción de sangre escarlata. con heces (con carcinoide rectal), pérdida de peso, anemia. El síndrome carcinoide incluye reacciones vasomotoras peculiares, ataques de broncoespasmo, hiperperistalsis del tracto gastrointestinal, cambios cutáneos característicos, lesiones del corazón y de la arteria pulmonar. No se observa de forma pronunciada en todos los pacientes, pero más a menudo con metástasis tumorales en el hígado y otros órganos, especialmente en las múltiples.

Los síntomas típicos son:

• hiperemia
• Diarrea
• Dolor abdominal
• Sibilancias debido al broncoespasmo (estrechamiento de las vías respiratorias)
• Enfermedad de las válvulas cardíacas
• La cirugía puede causar una complicación conocida como crisis carcinoide.

El enrojecimiento es el síntoma más común del síndrome carcinoide. En el 90% de los pacientes, la hiperemia ocurre durante la enfermedad. El enrojecimiento se caracteriza por enrojecimiento o decoloración de la cara y el cuello (o la parte superior del cuerpo), así como por un aumento de la temperatura. Los ataques de hiperemia suelen ocurrir de forma repentina y espontánea, también pueden ser causados ​​por estrés emocional, estrés físico o beber alcohol.

Los ataques de hiperemia pueden durar desde un minuto hasta varias horas. La congestión puede ir acompañada de frecuencia cardíaca rápida, presión arterial baja o mareos si la presión arterial baja demasiado y la sangre no llega al cerebro. En raras ocasiones, la hiperemia se acompaña de presión arterial alta. Las hormonas responsables de la hiperemia no se reconocen completamente.

Diarrea - segundo síntoma importante síndrome carcinoide. Alrededor del 75% de los pacientes con síndrome carcinoide experimentan diarrea. La diarrea a menudo ocurre junto con el enrojecimiento, pero también puede ocurrir sin él. En el síndrome carcinoide, la diarrea suele ser causada por la serotonina.

La enfermedad cardíaca ocurre en el 50% de los pacientes con síndrome carcinoide. El síndrome carcinoide suele provocar cicatrices y rigidez de la válvula pulmonar en el lado derecho del corazón. La rigidez de estas dos válvulas reduce la capacidad del corazón para bombear sangre desde el ventrículo derecho a los pulmones y otras partes del cuerpo, lo que puede provocar insuficiencia cardíaca.

Los síntomas típicos de insuficiencia cardíaca incluyen agrandamiento del hígado (debido al suministro de sangre al corazón en caso de insuficiencia cardíaca cuando este no puede bombear toda la sangre entrante), hinchazón de las piernas y los tobillos (hidropesía) e hinchazón del abdomen debido a a la acumulación de líquido (hidropesía abdominal). La causa del daño a las válvulas tricúspide y pulmonar del corazón en el síndrome carcinoide, en la mayoría de los casos, es el intenso efecto prolongado de la serotonina en la sangre.

Un ataque carcinoide es condición peligrosa que puede ocurrir durante la cirugía. Se caracteriza por una caída repentina de la presión arterial que provoca shock, a veces acompañado de frecuencia cardíaca excesivamente rápida, aumento de la glucosa en sangre y broncoespasmo intenso.

Un ataque de carcinoide puede ser fatal. lo mas la mejor manera Prevenir un ataque de carcinoide es la cirugía.

Las sibilancias ocurren en aproximadamente el 10% de los pacientes con síndrome carcinoide. Las sibilancias son consecuencia del broncoespasmo (espasmo de las vías respiratorias), que se produce como resultado de la liberación de hormonas por un tumor carcinoide.

El dolor abdominal es un síntoma común en pacientes con síndrome carcinoide. El dolor puede ocurrir debido a metástasis en el hígado, debido a que el tumor afecta tejidos y órganos vecinos u obstrucción intestinal.

Diagnóstico

El diagnóstico se confirma por un alto nivel de sorotonina en el plasma sanguíneo, una mayor excreción urinaria de ácido 5-hidroxiindolacético, así como la detección de tumores intestinales, hepáticos y pulmonares durante métodos instrumentales investigación. Los parámetros bioquímicos pueden distorsionarse al consumir alimentos que contienen grandes cantidades de serotonina (plátanos, nueces, frutas cítricas, kiwi, piña), tomar preparaciones de rauwolfia, fenotiazinas, salicilatos, así como en condiciones patológicas complicadas por obstrucción intestinal, cuando la excreción de 5 El ácido -hidroxiindolacético puede aumentar a 9 a 25 mg/día.

Los estudios de inmunofluorescencia confirman la presencia de neuropéptidos (serotonina, sustancia P y neurotensina) en los tumores carcinoides. La determinación del antígeno carcinoembrionario (CEA) en el diagnóstico de tumores carcinoides también tiene un cierto significado: su nivel suele ser normal o mínimo. Si la concentración de CEA está elevada, se debe sospechar de otro tumor.

El diagnóstico tópico integral de los carcinoides implica un examen de rayos X, una tomografía computarizada, una ecografía, el uso de métodos inmunoautorradiográficos para determinar las hormonas en la sangre, una arterio y venografía selectiva, una gammagrafía con indio-111-octreótido y un examen morfológico de la muestra de biopsia. Aplicación de todo el complejo. métodos modernos Los estudios (fluoroscopia, endoscopia, arterio y flebografía selectiva, ecografía, tomografía computarizada, estudios con radionúclidos, determinación de hormonas en sangre, estudio inmunohistoquímico de biopsias tumorales) proporcionan el diagnóstico correcto en el 76,9% de los casos.

Tratamiento

Considerando principios generales En el tratamiento del síndrome carcinoide, cabe señalar que es aconsejable la extirpación del tumor lo antes posible. Sin embargo, debe recordarse que las manifestaciones clínicas del síndrome carcinoide ocurren muy a menudo en los casos en que ya existen metástasis funcionalmente activas en el hígado. En este caso, radical cirugía no factible. Sin embargo, la mitigación del cuadro clínico del síndrome carcinoide se puede lograr mediante la escisión de la mayor cantidad posible de metástasis, reduciendo así la cantidad total de tejido productor de serotonina. Si por algún motivo la cirugía no es posible, se puede utilizar la radioterapia, cuya eficacia, sin embargo, es baja debido a la resistencia de los tumores carcinoides a la exposición a la radiación. Después radioterapia No se han obtenido datos fiables sobre el aumento de la esperanza de vida.

Entre medicamentos Utilizada en el tratamiento de los tumores carcinoides, cabe destacar la ciclofosfamida, cuya eficacia, según varios autores, ronda el 50%. También hay informes de que se observa un buen efecto terapéutico cuando se prescriben antagonistas de la serotonina, de los cuales la ciproheptadina y el deseril son los más utilizados. La ciproheptadina no sólo tiene antiserotonina, sino también efecto antihistamínico. Se prescribe por vía intravenosa en dosis de 6 a 40 mg. Deseryl se usa por vía oral en una dosis de 6 a 24 mg y por vía intravenosa durante 1 a 2 horas en una dosis de 10 a 20 mg.

Algunos antidepresivos (fluoxetina, sertralina, fluvoxamina, paroxetina) se pueden utilizar para terapia sintomática.

Los bloqueadores de los receptores H1 y H2 de histamina (cimetidina, ranitidina, difenhidramina/difenhidramina) son eficaces para los carcinoides que producen predominantemente histamina. La loperamida (Imodium) se usa para aliviar la diarrea.

Los análogos sintéticos de la somatostatina, octreotida (Sandostatin) y lanreotida (Somatulin), se utilizan ampliamente para tratar el síndrome carcinoide. Sandostatin, al interactuar con los receptores de somatostatina, suprime la producción de sustancias activas por parte del tumor. El régimen recomendado para el uso de sandostatina (octreótida) en el tratamiento de los síndromes carcinoides y neuroendocrinos es de 150 a 500 mcg por vía subcutánea 3 veces al día. El fármaco aumenta la tasa de supervivencia de los pacientes con tumores carcinoides y la presencia de metástasis, mejora la calidad de vida de los pacientes, alivia o elimina los sofocos, la disfunción motora intestinal y la diarrea.

Se han realizado numerosos estudios sobre el uso de interferón α en pacientes con tumores carcinoides. Para tratar a los pacientes, se utilizaron dosis de interferón α de 3 a 9 UI por vía subcutánea de 3 a 7 veces por semana. Usando más dosis altas el fármaco no mejora las tasas de tratamiento, pero aumenta significativamente el porcentaje de reacciones tóxicas. Cuando se trata con interferón α, se observa mejoría en 30 a 75% de los casos.

Tratamiento hipertensión arterial llevado a cabo de acuerdo con reglas generales. En algunos casos, el tratamiento debe tener como objetivo combatir las complicaciones del síndrome carcinoide, como insuficiencia cardiovascular, hemorragia gastrointestinal, etc. Cabe señalar que la duración de la enfermedad (10 años o más), el agotamiento significativo de los pacientes con síndrome carcinoide requiere el nombramiento de terapia restaurativa.

Por tanto, el principal tipo de tratamiento para pacientes con tumores carcinoides y neuroendocrinos es la cirugía. Su tratamiento de drogas se basa en la quimioterapia, el uso de análogos de la somatostatina y los interferones α.

El carcinoide es un tumor neuroendocrino que secreta más de 30 sustancias vasoactivas (hormonalmente activas). Y el conjunto de síntomas asociados al carcinoide se denomina “síndrome carcinoide”. Un tumor puede ser maligno o benigno.

Con mayor frecuencia se localiza en el intestino delgado o el apéndice, rara vez en el estómago, el recto, los órganos pélvicos (ovarios en las mujeres) y los pulmones. En las primeras etapas de la enfermedad, solo aparecen síntomas inespecíficos (generales, característicos de muchas patologías). Por tanto, el carcinoide no se diagnostica durante. Numerosos mediadores (sustancias biológicamente activas secretadas por el tumor) intervienen en la transmisión. los impulsos nerviosos entre células. Su exceso provoca todo tipo de trastornos funcionales en órganos y sistemas.

Signos tempranos del síndrome carcinoide

El primer y único signo visible de la enfermedad es el enrojecimiento de la cara, al que, por regla general, una persona no presta la debida atención.

Los primeros signos:

Cara roja:

El enrojecimiento aparece de forma repentina, sin causa, y puede aparecer no sólo en la cara, sino también en el cuello, la parte superior del cuerpo e incluso en la región epigástrica. Este síntoma casi siempre aparece unos minutos después de beber una pequeña cantidad de alcohol. Durante los sofocos, una persona siente calor, el color de su piel cambia de rojo a violeta, a veces azulado. Esto ocurre porque las sustancias vasoactivas dilatan significativamente los vasos sanguíneos, favoreciendo el flujo sanguíneo hacia los tejidos.

Diarrea profusa:

Las sustancias activas secretadas por el tumor aumentan drásticamente la motilidad intestinal. Eso lleva a diarrea severa y vómitos.

Insuficiencia cardiaca:

Las sustancias vasoactivas del tumor ingresan a la sangre y están en constante circulación en el torrente sanguíneo. Afectan continuamente a las válvulas cardíacas, afectándolas y provocando esclerosis (se desarrolla tejido cicatricial, lo que reduce drásticamente la capacidad de la válvula y la contractilidad del corazón). En el futuro, esto provoca el desarrollo de insuficiencia cardíaca. Los pacientes experimentan síntomas de una crisis hipertensiva: enrojecimiento de la piel, convulsiones, dificultad para respirar.

¡Importante!

En caso de insuficiencia cardíaca, que es consecuencia del carcinoide, la presión arterial nunca aumenta (el valor sistólico no supera los 130-140).

Síntomas maduros de la enfermedad.

Los síntomas tardíos aparecen ya cuando el tumor ha cedido. Es posible que no se manifiesten durante algún tiempo, ya que el hígado neutraliza el efecto de las sustancias vasoactivas. Pero llega un momento en el que ya no es capaz de desactivar estas sustancias.

El daño metastásico al hígado provoca su agrandamiento y deterioro de su funcionalidad. En los pacientes, se observan síntomas mecánicos (las metástasis impiden el flujo de bilis hacia el duodeno y se desarrolla ictericia en la piel). Puede producirse ascitis, una acumulación de líquido en la cavidad abdominal. Es en el contexto de la patología hepática donde con mayor frecuencia se establece el diagnóstico correcto.

Dado que el tumor suele localizarse en los intestinos, los pacientes pueden experimentar dolor en la zona abdominal. Ellos están usando carácter agudo, como en los ataques de apendicitis, cólico hepático, úlcera gástrica perforada. Esto se debe a un aumento del tumor, lo que conduce a una disminución de la luz intestinal y una alteración de su permeabilidad.

Uno mas síntoma tardío es un broncoespasmo. El mecanismo de su desarrollo se basa en un exceso de sustancias hormonalmente activas en la sangre: serotonina, histamina. Los pacientes experimentan dificultad para respirar, a menudo con ataques de asfixia. Estos síntomas a veces hacen que los médicos sospechen erróneamente del desarrollo de asma bronquial.

La crisis carcinoide es una afección potencialmente mortal

Esta es una complicación del síndrome carcinoide. Generalmente es la respuesta del cuerpo a:

• Intervención quirúrgica;
• anestesia durante la cirugía;
• prueba diagnóstica (biopsia).

La crisis se desarrolla de forma aguda y rápidamente se convierte en shock. Se caracteriza por el siguiente cuadro clínico:

• disminución general de todas las funciones vitales del cuerpo;
• saltos repentinos de la presión arterial;
• la respiración es frecuente, ruidosa, silbante;
• pulso filiforme frecuente;
• conciencia confusa.

Esta condición requiere una acción urgente. cuidados intensivos. De lo contrario, el paciente entrará en coma.

Métodos de diagnóstico modernos.

─ se trata de un tumor mal diagnosticado y prematuro por dos motivos: síntomas inespecíficos e inaccesibilidad del tumor. Pero, aún así, se puede hacer un diagnóstico. El examen del paciente es de varias etapas e incluye:

1. CT o MRI: determina con precisión la ubicación y estructura del tumor.
2. Colonoscopia (no siempre, depende de la ubicación del carcinoide).
3. Biopsia ─ le permite determinar la forma más diagnóstico preciso. El examen morfológico del tejido da motivos para determinar si es cáncer o no.

¡Importante!

Para determinar la presencia, prescribir. ensayo clínico orina, no sangre. Ya que contiene la mayor cantidad gran cantidad sustancias vasoactivas. Y según su concentración, se puede sospechar de carcinoide.

Etapas del tratamiento y su esencia.

En medicina existe una ley básica: si hay un tumor primario con metástasis, por regla general, comienza el tratamiento sistémico:

1. Básicamente, el tumor se identifica y se trata cuando ya no es operable. En este caso, se prescribe quimioterapia. Esto debería reducir el tamaño del tumor y hacerlo operable.
2. Extirpación quirúrgica del tumor.
3. Tratamiento drogas hormonales. El cuerpo contiene una hormona del crecimiento: la somatostatina. Sus análogos sintéticos ("octreótido") hacen que las células tumorales secreten sustancias mucho menos vasoactivas, lo que conduce a una disminución de síntomas como enrojecimiento y vómitos.

¿Pronóstico y cuánto tiempo viven estos pacientes?

No reconocido en el tiempo síndrome carcinoide puede causar la muerte. Sin embargo, en la mayoría de los casos la enfermedad es tratable y tiene un resultado favorable. En las etapas iniciales, la enfermedad se elimina por completo y sin recaídas. En presencia de metástasis, incluso si no es posible eliminar completamente el tumor durante el tratamiento, una persona puede vivir más de 10 años. La razón es el lento crecimiento del tumor y la capacidad de observar y controlar su dinámica.

Los tumores diagnosticados con más frecuencia que surgen de células del sistema neuroendocrino se denominan carcinoides. El conjunto de síntomas que se presentan a medida que se desarrolla un tumor carcinoide se denomina síndrome carcinoide.

¿Qué es el síndrome carcinoide?

Los tumores neuroendocrinos (carcinoides) liberan hormonas en la sangre (generalmente histamina, serotonina, prostaglandinas, etc.). Debido a la entrada de estas hormonas a la sangre, comienza a desarrollarse el síndrome carcinoide, con síntomas característicos.

Los tumores neuroendocrinos pueden desarrollarse en casi cualquier órgano.

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Normalmente, las neoplasias que causan el síndrome carcinoide se localizan en:

• intestino delgado – 39% de los casos;
• apéndice – 26% de los casos;
• recto – 15%;
• bronquios – 10%;
• otras partes del intestino grueso – 1-5%;
• páncreas – 2-3%;
• estómago – 2-4%;
• hígado – 1%.

En algunos casos, los tumores carcinoides del tracto gastrointestinal se combinan con otras neoplasias del intestino grueso. Los carcinoides intestinales pueden no manifestarse de ninguna manera hasta que aparezcan metástasis y hasta que la enfermedad llegue a la etapa terminal.

Aunque durante mucho tiempo se ha creído que los carcinoides pertenecen a neoplasias benignas, se encontró que, a pesar de su lento desarrollo, estas neoplasias tienen algunos signos de malignidad y son capaces de metastatizar en ciertos grupos de órganos.

El síndrome carcinoide se presenta tanto en hombres como en mujeres con igual frecuencia, y ocurre con mayor frecuencia entre los 50 y 60 años de edad.

Vídeo sobre el tema:

Patogenia del síndrome carcinoide.

Los factores predisponentes para la formación del síndrome carcinoide son:

• predisposición hereditaria (por ejemplo, neoplasias endocrinas múltiples);
• género (más común en hombres);
• consumo excesivo de alcohol, tabaquismo;
• algunos tipos de neurofibromatosis;
• Historia de enfermedades del estómago.

Cabe señalar que Diferentes formas Los carcinomas se diagnostican en personas de diferentes razas, los afroamericanos tienen más probabilidades de sufrir tumores de estómago y los europeos padecen carcinoma de pulmón.

La causa del síndrome carcinoide es la actividad hormonal de los tumores que se originan en las células neuroendocrinas del sistema APUD. Los síntomas son causados ​​por cambios en el contenido de varias hormonas en la sangre del paciente. Estas neoplasias suelen liberar mayores cantidades de serotonina y se observa un aumento en la cantidad de histamina, bradicinina, prostaglandinas y hormonas polipeptídicas.

¡Importante! El síndrome carcinoide no ocurre en todos los pacientes con tumores carcinoides.

En los tumores del intestino grueso y delgado, el síndrome se observa con mayor frecuencia después de metástasis en el hígado. La metástasis en el hígado conduce al hecho de que los productos cancerosos comienzan a fluir directamente a través de las venas hepáticas hacia el torrente sanguíneo general sin descomponerse en las células del hígado.

Con carcinoides ubicados en los bronquios, pulmones, páncreas, ovarios y otros órganos, este síndrome puede ocurrir antes de que comience la metástasis, debido a que la sangre de los órganos infectados no se purifica en el hígado antes de ingresar al torrente sanguíneo del sistema. Las neoplasias malignas provocan la aparición del síndrome carcinoide con más frecuencia que las neoplasias que no muestran signos de malignidad.

Un aumento de los niveles de serotonina provoca diarrea, dolor abdominal, patología cardíaca y malabsorción. Cuando los niveles de bradicinina e histamina aumentan, se producen sofocos.

Manifestaciones del síndrome carcinoide.

Este síndrome tiene los siguientes síntomas:

• mareas;
• lesión fibrosa de la región derecha del corazón;
• sensaciones dolorosas en el estómago;
• diarrea persistente;
• broncoespasmo.

Mayoría síntoma común síndrome carcinoide - sofocos. Ocurre en casi todos los pacientes. Los sofocos se caracterizan por un enrojecimiento repentino e intermitente de la parte superior del torso. Más a menudo, la hiperemia es más pronunciada en la parte posterior de la cabeza, el cuello o la cara. Los pacientes con síndrome carcinoide experimentan calor, entumecimiento y sensación de ardor. Los sofocos van acompañados de un aumento de la frecuencia cardíaca y una caída de la presión arterial. Pueden producirse mareos, lo que se explica por una disminución del suministro de sangre al cerebro. Los ataques pueden ir acompañados de: lagrimeo y enrojecimiento de la esclerótica.

En primeras etapas síndrome carcinoide, los sofocos se sienten una vez cada pocos días o semanas. A medida que se desarrolla el síndrome, su número aumenta a 1-2 o incluso 10-20 veces al día. La duración de los sofocos varía desde varios minutos hasta varias horas. Más a menudo, los ataques aparecen en el contexto del consumo de alcohol, alimentos grasos, picantes, picantes, estrés psicológico, actividad física, tomando medicamentos que ayudan a aumentar los niveles de serotonina. En raras ocasiones, los sofocos pueden ocurrir espontáneamente, sin razón aparente.

La patología cardíaca se diagnostica en la mitad de los pacientes con síndrome carcinoide. La fibrosis endocárdica ocurre con mayor frecuencia y se acompaña de daño en el lado derecho del corazón. El lado izquierdo rara vez se ve afectado debido a la destrucción de la serotonina a medida que la sangre pasa por los pulmones. Después de esto, se puede desarrollar insuficiencia cardíaca y congestión. gran circulo la circulación sanguínea Pueden manifestarse como ascitis, edema. miembros inferiores, dolor en el hipocondrio derecho, pulsaciones e hinchazón de las venas del cuello.

Otra manifestación común del síndrome carcinoide es el dolor abdominal, que se explica por la presencia de una obstrucción al movimiento del contenido intestinal. Esto ocurre debido a un aumento del tamaño del tumor primario o la aparición de lesiones secundarias en la cavidad abdominal.

La diarrea ocurre en el 75% de los pacientes con síndrome carcinoide. Se desarrolla debido al aumento de la motilidad del intestino delgado bajo la influencia de la serotonina. Más a menudo, este síntoma es crónico y persistente, y su intensidad puede variar. Debido a la malabsorción, se alteran todos los tipos de metabolismo (carbohidratos, proteínas, agua y electrolitos, grasas) y se desarrolla hipovitaminosis. Como regla general, esto ocurre debido a la irritación de la membrana mucosa del tracto digestivo y la obstrucción de la permeabilidad intestinal.

En el 10% de los pacientes con síndrome carcinoide se produce broncoespasmo. Pueden producirse ataques de dificultad para respirar espiratoria, acompañados de silbidos y sibilancias.

Una consecuencia peligrosa del síndrome carcinoide es la crisis carcinoide. Una condición que ocurre durante el proceso. intervenciones quirúrgicas y se acompaña de una fuerte caída de la presión arterial, aumento ritmo cardiaco, broncoespasmo pronunciado y aumento de la cantidad de glucosa en sangre.

Con el síndrome carcinoide prolongado, se observan los siguientes síntomas: debilidad muscular, somnolencia, piel seca, fatiga, sed constante y pérdida de peso. En casos severos aparecen edema, osteomalacia, anemia y transformaciones tróficas del tejido cutáneo.

¡En una nota! Los síntomas del síndrome carcinoide son típicos, pero no se consideran importantes desde el punto de vista diagnóstico, ya que individualmente pueden ocurrir con otras patologías de los órganos internos.

Carcinoma en varios órganos.

Carcinoma de pulmón

Los signos de tumores en el pulmón serán inespecíficos, a veces no habrá ninguno, lo que significa que no habrá síndrome carcinoide. Esto se debe al pequeño tamaño del tumor y a la ausencia de metástasis.

Los síntomas del carcinoma de pulmón son atípicos:

• síntomas dispépticos;
• cardiopalmo;
• dificultad para respirar, tos;
• torrentes de sangre a la parte superior del cuerpo;
• broncoespasmo.

Con estos síntomas, es difícil sospechar un carcinoide: no hay agotamiento, no hay pérdida de peso repentina, fatiga, disminución de la inmunidad y otros síntomas característicos del proceso oncológico.

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*Solo después de recibir los datos sobre la enfermedad del paciente, un representante de la clínica podrá calcular una estimación precisa del tratamiento.

Tumor del intestino delgado

En el intestino delgado, una neoplasia y el síndrome carcinoide que la acompaña se diagnostican con una frecuencia ligeramente mayor que en los pulmones. Los signos incluyen dolor abdominal inespecífico, que se asocia con el pequeño tamaño del tumor. A menudo, la formación se diagnostica accidentalmente durante Examen de rayos x. Aproximadamente el 10% de todos los tumores del intestino delgado de esta etiología son la causa del síndrome carcinoide. Esto significa que el proceso ha degenerado en maligno y se ha extendido al hígado. Estos tumores pueden provocar obstrucción de la luz intestinal y obstrucción intestinal. La causa de la obstrucción puede ser el tamaño del tumor o la torsión del intestino debido a la fibrosis y la inflamación de la mucosa.

Tumor de apéndice

Tumores apéndice vermiforme- Un evento extraño. Por lo general, los patólogos encuentran carcinoides en el apéndice después de una apendicectomía. El tumor es de tamaño pequeño: menos de un centímetro. Las posibilidades de que después de la extirpación del apéndice aparezca en algún otro lugar (recaída) son muy pequeñas. Pero si el tumor detectado mide más de 2 cm, existe riesgo de metástasis en los ganglios linfáticos locales y transferencia de células cancerosas a otros órganos.

Tumor carcinoide rectal

En este caso, el síndrome carcinoide prácticamente no se expresa. No hay signos y los tumores se encuentran accidentalmente durante exámenes de diagnóstico(colonoscopia o sigmoidoscopia). El riesgo de malignidad (malignidad) y aparición de metástasis a distancia depende del tamaño del tumor. Si su tamaño es superior a 2 cm, el riesgo de complicaciones es aproximadamente del 80%; si es inferior a 2 cm, existe un riesgo del 98% de que no haya metástasis. Un pequeño tumor se extirpa mediante resección del intestino; si hay signos de malignidad, se extirpa todo el recto.

carcinoide gástrico

Hay 3 tipos de tumores carcinoides gástricos que contribuyen al síndrome carcinoide:

• Los tumores del primer tipo son de tamaño pequeño (hasta 1 cm) y tienen un curso benigno. En la diseminación de un tumor complejo, el proceso involucra a todo el estómago.
• Los tumores tipo 2 crecen lentamente y rara vez se vuelven malignos. Predominan en pacientes que tienen un trastorno genético como la neoplasia endocrina múltiple. No sólo se ve afectado el estómago, sino también el páncreas, la glándula pineal y la glándula tiroides.
• Tipo 3: neoplasias grandes. Son malignos, penetran profundamente en la pared del órgano y dan múltiples metástasis. Puede causar perforación y sangrado.

Tumores de colon

En el colon, los tumores carcinoides se diagnostican con mayor frecuencia y se observa síndrome carcinoide. En su mayoría hay neoplasias grandes (cinco centímetros o más). Metastatizan a los ganglios linfáticos regionales y casi siempre son malignos. El pronóstico de supervivencia para estos pacientes es malo.

Diagnóstico de la enfermedad.

El diagnóstico de la enfermedad se realiza sobre la base de exámenes externos, síntomas e investigaciones:

• pruebas de bioquímica;
• estudios de inmunofluorescencia;
• tomografía computarizada y resonancia magnética;
• radiografía;
• gammagrafía;
• endoscopia;
• gastroscopia;
• colonoscopia;
• broncoscopia;
• laparoscopia;
• Flebo y arteriografía.

Detectado en plasma sanguíneo. nivel alto serotonina. Una prueba específica es la cantidad de ácido 5-hidroxiindolacético. Con su nivel elevado, la probabilidad de carcinoide es casi del 90%.

Para confirmar la presencia de una neoplasia, se realiza una biopsia del área afectada y se examina el tejido resultante. Las pruebas también se utilizan para detectar nivel más alto hormonas, pero dichos datos pueden indicar varias enfermedades.

Conducta diagnóstico diferencial con mastocitosis sistémica, sofocos menopáusicos y efectos secundarios por tomar medicamentos.

Tratamiento del síndrome carcinoide

Terapia para esto condición patológica Implica tratar la causa subyacente.

Los principales métodos de tratamiento son:

• escisión quirúrgica;
• quimioterapia y radioterapia;
• tratamiento sintomático.

La extirpación quirúrgica es el principal método de tratamiento de los tumores, puede ser radical, paliativa y mínimamente invasiva.

Con la escisión radical se extirpa la zona afectada, el tejido adyacente, los ganglios linfáticos y las metástasis. Durante la intervención paliativa, solo se extirpan el tumor primario y las metástasis más grandes. La cirugía mínimamente invasiva implica la ligadura de la vena hepática, lo que alivia al paciente de los sofocos y la diarrea. Después de la cirugía, se prescribe quimioterapia, que le permite deshacerse de las metástasis en el cuerpo y eliminar los restos del tumor.

En caso de síndrome carcinoide causado por neoplasias del intestino delgado, se realiza la resección del intestino delgado con parte del mesenterio. Para las neoplasias del intestino grueso y la presencia de un tumor en la zona del esfínter ileocecal, se realiza una hemicolectomía derecha.

Para el síndrome carcinoide causado por un tumor en el área del apéndice, se realiza una apendicectomía. A veces, también se extirpan los ganglios linfáticos cercanos.

La intervención paliativa está indicada para las metástasis. Implica extirpar lesiones grandes para reducir los niveles hormonales y la gravedad del síndrome carcinoide.

La indicación de quimioterapia es la presencia de metástasis. Se utiliza en periodo postoperatorio con daño cardíaco, disfunción hepática y un exceso significativo del nivel normal de ácido 5-hidroxiindolacético en la orina. Para evitar la aparición de una crisis carcinoide, la terapia se inicia con pequeñas dosis de medicamentos, aumentando lentamente la dosis. La eficacia de la quimioterapia para el síndrome carcinoide es bastante baja. La mejora ocurre en el 30% de los pacientes, la duración promedio de la remisión es de aproximadamente 4 a 7 meses y es posible que se produzcan recaídas.

Los fármacos antagonistas de la serotonina se utilizan como terapia sintomática para el síndrome carcinoide: sertralina, fluoxetina, paroxetina y otros. Para los tumores que producen grandes cantidades de histamina, se utilizan ranitidina, difenhidramina y cimetidina. Para eliminar la diarrea, tome loperamida. Para suprimir la secreción de sustancias biológicamente activas en el área de la neoplasia y reducir la manifestación del síndrome carcinoide, se utilizan los siguientes: lanreotida y octreotida.

Uso agregado metodos quirurgicos y la quimioterapia permite prolongar la vida del paciente y, en algunos casos (si el tumor se diagnostica en etapa inicial) – para curarse por completo. Tratamiento sintomático necesario para aliviar la condición del paciente. Para ello se utilizan antagonistas de la serotonina, antidepresivos, retinoides, interferón alfa, bloqueadores de los receptores H1 y H2 y otros fármacos según las indicaciones.

Pronóstico de la enfermedad

El pronóstico del síndrome carcinoide depende de la prevalencia y el nivel de malignidad de la neoplasia. Con la extirpación radical del tumor primario y la ausencia de metástasis, es posible una recuperación completa. En presencia de metástasis, el pronóstico es peor. Debido al lento desarrollo del carcinoide, la esperanza de vida es de 5 a 15 años o más. La causa de la muerte son múltiples metástasis en órganos distantes, insuficiencia cardíaca, agotamiento y obstrucción intestinal.

Para tumores pronóstico pulmonar la esperanza de vida es la peor, y el más optimista es por un tumor en el apéndice.