Pomoć države oboljelima od CF. Cistična fibroza (cistična fibroza)
Stranica pruža popratne informacije samo u informativne svrhe. Dijagnostika i liječenje bolesti trebaju se provoditi pod nadzorom stručnjaka. Svi lijekovi imaju kontraindikacije. Potreban savjet stručnjaka!
Kakva je to bolest? Zašto neki ljudi to shvaćaju, a drugi ne? Kako moderna medicina može pomoći oboljelima od ove bolesti i je li moguće da osoba s cističnom fibrozom preživi?.site) pomoći će vam da izađete iz ovog članka.
Što je cistična fibroza?
Ova bolest je prilično podmukla. Prema nekim liječnicima, na jedan dijagnosticirani slučaj bolesti dolazi deset (!) Neotkrivenih. Teško je reći koliko su takve statistike istinite. Ali dijagnosticiranje bolesti nije lako. Iako je moguće otkriti bolest odmah nakon rođenja djeteta. Što se ranije bolest otkrije i što se ranije započne s liječenjem, veće su šanse da će dijete živjeti dulje."Sin se nasmiješio, zabrundao mi"
Ulyanu Dotsenko nazvao je liječnik s odjela intenzivne njege i rekao da joj je tromjesečni sin preminuo. Dječak je bio bolestan od cistične fibroze. “Prvo smo dva mjeseca proveli u bolnici Filatov, jer je imao crijevnu opstrukciju. Tamo je operiran na crijevima, spašen. Neko je vrijeme imao stomu. Tada se poboljšao rad crijeva. Sin se nasmiješio, grunuo mi. 11. svibnja smo otpušteni, ali on je kod kuće bio samo dva dana i počeo se gušiti. Hitna pomoć ga je odvezla u bolnicu Morozov”, kaže Uljana.
Događaji sljedećih 30 dana, veliki i mali, priča su o nemoći majke dok gleda kako joj dijete odlazi.
“Tamo smo stigli u dva sata, au odjel smo raspoređeni bliže noći. Noću se ponovno počeo gušiti. Odveden je na hitnu. Na intenzivnoj su mu nešto radili, pa su ga vratili meni. Kako mi je kasnije rečeno, počeo se gušiti zbog upale pluća i zbog činjenice da su ljudi kad je bio bolestan imali jako gust ispljuvak - prisjeća se žena.
Dijete je četiri puta odvedeno na odjel intenzivne njege. Četvrti put dječak je ostao tjedan dana, već su ga htjeli vratiti na odjel, ali je ustao toplina. “Inzistirala sam da ostane na intenzivnoj njezi”, kaže Ulyana.
Prema riječima majke, dječak je tri puta stavljan na respirator, posljednji put- na tjedan dana. “Kako mi je reanimator rekao, dijete je bilo umorno od disanja pa su ga priključili na respirator. Od 6. lipnja do smrti bio je povezan”, kaže ona.
Mnoge medicinske sestre ne znaju za ovo.
“Napadi zatajenja disanja javljaju se na različiti razlozi. Standardni postupak u tom slučaju spojite osobu na ventilator. Za pacijente s cističnom fibrozom dugi boravak na respiratoru je smrt. No, veliki broj reanimatora to ne zna, jer je cistična fibroza rijetka bolest”, kaže Irina Dmitrieva, članica Sveruske udruge za oboljele od cistične fibroze.
"Kod ovih pacijenata, pluća svakako moraju raditi", objašnjava ona. - Jako su važni psihička vježba održavati pluća cijelo vrijeme u dobroj formi, tako da se njihov volumen uvijek ostvaruje. A umjetna ventilacija ih praktički isključuje iz posla. Obična osoba, nakon što se isključi s ventilatora, "diše". Bolesnik s cističnom fibrozom ne. U kratkom vremenu, dok je na respiratoru, pluća mu nepovratno odlaze u neradno stanje.
"Došlo je do tragičnog incidenta", prisjeća se Maya Sonina, predsjednica Dobrotvorne zaklade Oxygen za pomoć pacijentima s cističnom fibrozom. - Bio je to odrastao čovjek. Nije se htio žaliti što mu daju generičke antibiotike. Na ovim genericima njegovo stanje i prognoza su se pogoršali.
Zaprimljen je u područnu kliniku s teškim respiratornim zatajenjem. Mama je nazvala našu zakladu, zamolila: "Vadite nas odavde." I liječnik u Moskvi, Stanislav Alexandrovich Krasovski, i ja razgovarali smo s mojom obitelji o tome da ne bismo trebali pristati na mehaničku ventilaciju. Bili smo spremni prevesti ga u Moskvu, gdje bi mu se omogućila neinvazivna ventilacija pluća, stavio na listu čekanja za transplantaciju. Ali tip je pristao na respirator, jer je već bio umoran od svega. I to je to, nije se vratio.”
ReferencaVentilacija pluća na uređaju NVL ne zahtijeva intubaciju dušnika i provodi se kroz zatvorenu masku za lice. Ovom metodom se podržava spontano disanje pacijenta.
Prema Mayi Sonini, takvi se slučajevi događaju u mnogim regijama: Altaj, Omsk, Kemerovo, Rostov na Donu, Krasnodar, Stavropolj itd.
"Kada je pitanje, smrt ili mehanička ventilacija je druga stvar"
Bolnička soba. Arhivska fotografija: RIA Novosti
"Adolescenti i odrasli s cističnom fibrozom ne smiju se priključivati na umjetnu ventilaciju pluća", kaže Stanislav Krasovski, viši istraživač u Laboratoriju za cističnu fibrozu Istraživačkog instituta za pulmologiju Federalne medicinske i biološke agencije Ruske Federacije. - Ne može se liječiti ventilatorom zatajenje disanja u fazi bolesti kada pluća potpuno gube funkciju.
Pokazalo se u cijelom svijetu, a pokazuje i naše iskustvo, da je stavljanje respiratora gotovo ravno kraju života pacijenta. To je zbog mnogih procesa koji se odvijaju u tijelu pacijenata s cističnom fibrozom, posebno s dubokom strukturne promjene u plućima, koji se formiraju do određene dobi.
Kada je bolesnik s cističnom fibrozom u završnoj fazi bolesti i čeka na transplantaciju pluća, jedini spas za njega je neinvazivna ventilacija, naglasio je liječnik.
“Ovo je, nažalost, malo poznato onima koji nisu specijalisti za cističnu fibrozu. O tome se u regijama malo zna. I, nažalost, često se koristi mehanička ventilacija”, rekao je Stanislav Krasovski.
“Druga je stvar kad je neki akutan, ali potencijalno reverzibilan proces, nastavio je. Na primjer, plućno krvarenje. Zatim reanimator, vidjevši da nema drugih načina da spasi pacijenta, privremeno umjetna ventilacija do kraja akutnog stanja.
Kad je u pitanju smrt ili mehanička ventilacija, a odluku treba donijeti u roku od nekoliko minuta, pa čak i sekundi, takva će odluka biti profesionalna.”
“U bolnici je moja kći uvijek imala temperaturu 40”
“U zdravstvenom sustavu ne postoji izdvajanje cistične fibroze u poseban slučaj. U međuvremenu, upravljanje ovom bolešću povezano je s vrlo velikim brojem značajki", rekla je Irina Dmitrieva. Jedna od posljedica je i nepismeno ponašanje reanimatora.
Drugi problem koji predstavlja prijetnju životu pacijenata s cističnom fibrozom su zastarjeli sanitarni standardi koji ne uzimaju u obzir specifičnosti njihove bolesti.
"Mogu reći o svojoj kćeri", kaže Irina Dmitrieva. - Mi smo s njom, počevši od godinu i pol dana, godišnje bili u bolnicama na intravenskom liječenju. Nije bilo niti jednog slučaja da se tamo nije razboljela s temperaturom 40. Unatoč tome što smo uvijek ležali na posebnom odjelu, nije izlazila bez maske, potrošili smo litru sapuna tijekom dva tjedna našeg boravka i cijelo vrijeme kvarcne sobe. Ali zbog opće ventilacije u odjela za zarazne bolesti a loše higijenske prakse osoblja nisu pomogle.”
U idealnom slučaju, bolesnike s cističnom fibrozom treba smjestiti ne samo u pojedinačne sobe, već u Meltzerove boksove s odvojenom ventilacijom.
Međutim, SanPins to ne predviđa. “Dok se ne promijene SanPin-ovi, liječnici će njima prikrivati svoj neuspjeh i nemogućnost pružanja maksimuma siguran tretman pacijenata s cističnom fibrozom”, kaže Irina Dmitrieva.
Koliko su za takve pacijente opasne specifične infekcije kojima se međusobno mogu zaraziti u bolnicama, govore Znanstveno istraživanje. Na primjer, soj Burkholderia cenocepacia ST709 kod cistične fibroze smanjuje očekivani životni vijek ljudi za 10 godina.
Ministarstvo zdravlja trenutno radi na tome kliničke smjernice mikrobiologija u cističnoj fibrozi. Oni su već izrađeni, verificirani od strane stručnjaka i javno raspravljeni. Ostaje ih samo odobriti, rekao je član Sveruske udruge za pacijente s cističnom fibrozom.
"Pelene se mijenjaju samo jednom dnevno"
Ne znamo točno što se dogodilo s tromjesečnom bebom Ulyane Dotsenko i je li ga bilo moguće spasiti. U sjećanju majke ostali su trenuci koji, iz njezine perspektive, ukazuju na “nemar” bolničkog osoblja. Možda bi joj se svi ti događaji činili beznačajnima, da je dijete preživjelo. Ali bebina smrt promijenila je sve.
Ulyana je bila sa sinom na odjelu intenzivne njege svaki dan od 12 do 21 sat. “Jednom je bila situacija kada dođem i vidim da mi dijete leži bez maske za kisik, plače, vuče ruke, noge i povraća. nazogastrična sonda. Kad sam istrčala i počela negodovati, rekli su mi: imamo posla - prisjeća se.
“Medicinska sestra je stalno ostavljala moju bebu u pelenama umrljanim krvlju i formulom. To je neprihvatljivo za djecu s cističnom fibrozom. Moraju biti u sterilnim uvjetima. Kad sam to rekla medicinskoj sestri, odgovorila je: pelene se mijenjaju samo jednom dnevno “, nastavlja Ulyana.
Prema njezinim riječima, drugi zaposlenik nije oprao šalice nakon mliječne formule i zaboravio je dati lijekove prema rasporedu. “Djeca s cističnom fibrozom uvijek su na enzimskoj terapiji. I moje dijete je uvijek trebalo dobiti Creon, tako je napisao liječnik. Ali na intenzivnoj su mu dali micrasim - kaže žena. A prilikom inhalacije medicinska sestra nije pazila da maska dobro prianja uz lice, a dijete zbog svoje pokretljivosti jednostavno nije dobilo vitalne potreban lijek ona misli.
"U srijedu, 13. lipnja, saturacija mog djeteta počela je padati", prisjeća se Ulyana. - Zvao sam dežurnog reanimatora, kažem: učinite nešto. Samo je pogledao u monitor i rekao, dobro, gledat ćemo. A ujutro su me nazvali telefonom i rekli da je dijete umrlo.
Provjera u tijeku
Internetski portal "Mercy.ru" obratio se Odjelu za zdravstvo grada Moskve sa zahtjevom za komentar o činjenicama koje je navela Ulyana Dotsenko.
“Odjel za zdravstvo grada Moskve pokrenuo je internu provjeru ovog slučaja. O rezultatima ćemo moći izvijestiti nakon što provjera bude završena”, stoji u odgovoru koji je stigao uredniku.
“Važno je kontrolirati što se radi djetetu”
Maya Sonina, direktorica Zaklade Oxygen
Prema Maji Sonini, na ruskom medicinska praksa postoje primjeri kada su djeca s istom patologijom kao sin Ulyane Dotsenko uspješno liječena. A ima primjera kada je sve završilo jednako tragično.
Nedavno je Zaklada Oxygen prikupila sredstva za dječaka i djevojčicu s cističnom fibrozom iz dvije različite regije koji su također imali crijevnu opstrukciju. Jedno dijete je umrlo, a drugo je spašeno.
“U 2000-ima očekivani životni vijek djece s cističnom fibrozom bio je znatno kraći”, kaže Maya Sonina. “U posljednjih pet godina stopa smrtnosti, barem kod djece ispod 18 godina, ostala je na 0,2 posto.”
Za roditelje djeteta s cističnom fibrozom važno je stalno kontrolirati što mu se radi, smatra Irina Dmitrieva. Prvo, moraju znati koje lijekove prima i u kojim dozama. Primjerice, nekvalitetni antibiotici često uzrokuju preuranjenu smrt pacijenata, kaže ona. Drugo, redovito se savjetovati sa stručnjacima za cističnu fibrozu - ne nužno u Moskvi. Takvih stručnjaka ima iu drugim zemljama veliki gradovi: na primjer, u Tomsku, Novosibirsku.
"Bolje je uvijek biti u kontaktu s liječnicima iz Centra za cističnu fibrozu, koji mogu barem na daljinu dati kompetentan savjet, ako ne majci, onda liječniku", naglasila je Irina Dmitrieva. - Prema mom iskustvu, liječnik u bolnici kaže da sve zna. Ali uvijek sam okretao broj naše liječnice iz Centra za cističnu fibrozu i dao telefon liječnici u bolnici: razgovaraj.”
Roditelji pate u tišini
Osim toga, Irina Dmitrieva savjetuje da se djetetu, ako je moguće, izda palijativni status. U tom će slučaju moći zakonito uzimati redovite kure antibiotika kod kuće, bez opasnosti da dobije infekciju u bolnici.
“Mnogi roditelji se boje palijativnog statusa, vjeruju u to palijativni bolesnik Ovo je osuđeni bombaš samoubojica. Ali to treba tretirati drugačije”, kaže ona. “Ovo je formalni status koji majci daje pravo da zahtijeva regionalnu potporu za svoje bolesno dijete.”
A ako je dijete patilo zbog nekompetentnosti liječnika, roditelji ne bi trebali šutjeti, smatra Irina Dmitrieva. U pravilu, osobe koje su izgubile djecu nisu spremne pokrenuti postupak. “Prvo jako pate, zatim bol otupi, ali vratiti se na ono što se dogodilo znači ponovno otvoriti ranu. No, ako stalno prešućujemo probleme, onda ih nećemo imati šanse riješiti”, kaže ona.
Cistična fibroza - najčešća genetska bolest koja se javlja među stanovnicima europskog dijela Rusije i Europe. Zahvaća dišne, probavne, sve organe za izlučivanje. Pluća su najčešće zahvaćena cističnom fibrozom.Cistična fibroza naziv je rijetke genetske bolesti od koje boluje više od 100.000 ljudi diljem svijeta. U Rusiji je ova bolest malo poznata. Prema statistikama, svaki 20. predstavnik gena za cističnu fibrozu kavkaska rasa. Prema podacima Ministarstva zdravstva i socijalnog razvoja, oko 2500 ljudi živi s ovom dijagnozom u Rusiji. Međutim, stvarna brojka je 4 puta veća.
Što je cistična fibroza?
Cistična fibroza (CF) česta je nasljedna bolest. Zbog defekta (mutacije) CFTR gena, sekreti u svim organima su vrlo viskozni, gusti, pa je njihova izolacija otežana. Bolest utječe na bronhopulmonalni sustav, gušteraču, jetru, znojnica, žlijezde slinovnice, crijevne žlijezde i spolne žlijezde. U plućima, zbog nakupljanja viskoznog sputuma, upalni procesi se razvijaju u prvim mjesecima djetetovog života.
1. Koji su simptomi ljudi s cističnom fibrozom?
Jedan od prvih simptoma bolesti je jak, bolan kašalj i otežano disanje. U plućima, ventilacija i opskrba krvlju su poremećeni, a upalni procesi se razvijaju zbog nakupljanja viskoznog sputuma. Bolesnici često boluju od bronhitisa i upale pluća, ponekad od prvih mjeseci života.
Zbog nedostatka enzima gušterače u bolesnika s cističnom fibrozom hrana se slabo probavlja, pa ova djeca, unatoč povećan apetit zaostaju u težini. Imaju obilne, masne, smrdljive stolice, loše isprane iz pelena ili kahlice, postoji prolaps rektuma. Zbog stagnacije žuči, neka djeca razviju cirozu jetre, mogu se stvoriti kamenci u žučni mjehur. Mame primjećuju slan okus bebine kože, što je povezano s povećanim gubitkom natrija i klora znojenjem.
2. Koji su organi zahvaćeni bolešćut na prvom mjestu?
Cistična fibroza zahvaća sve žlijezde unutarnje izlučivanje. Međutim, ovisno o obliku bolesti, prvo strada bronhopulmonalni ili probavni sustav.
3. Koje oblike bolest može imati?
Postoji nekoliko oblika cistične fibroze: plućni oblik, intestinalni oblik, mekonijski ileus. Ali najčešće postoji mješoviti oblik cistične fibroze s istodobnom lezijom gastrointestinalni trakt i dišnih organa.
4. Koje bi mogle biti posljedice akobolest nije dijagnosticirana na vrijeme i nije započeto liječenje?
Ovisno o obliku bolesti, dugotrajno pokretanje može dovesti do različitih posljedica. Dakle, komplikacije intestinalnog oblika cistične fibroze su metabolički poremećaji, crijevna opstrukcija, bolest urolitijaze, dijabetes i ciroza jetre. Dok respiratorni oblik bolesti može rezultirati kroničnom upalom pluća. Nakon toga nastaju pneumoskleroza i bronhiektazije, pojavljuju se simptomi. plućno tijelo, zatajenje pluća i srca.
5. Utječe li bolest na mentalni razvoj osobe?
Oboljeli od cistične fibroze psihički su potpuno normalni. Osim toga, među njima ima mnogo istinski darovite i intelektualno razvijene djece. Posebno su dobri u aktivnostima koje zahtijevaju mir i koncentraciju – uče strani jezici, puno čitaju i pišu, bave se kreativnošću, čine izvrsne glazbenike, umjetnike.
6. Je li moguće dobiti cističnu fibrozu?
Ne, ova bolest nije zarazna i prenosi se samo na genetskoj razini. Nema prirodnih katastrofa, bolesti roditelja, pušenja i alkohola alkoholna pića, stresne situacije nema veze.
7. Može li se bolest očitovati samo u punoljetnost Ili se simptomi pojavljuju od rođenja?
Cistična fibroza može biti prilično duga i asimptomatska - u 4% slučajeva dijagnosticira se u odrasloj dobi. Ali najčešće se bolest očituje u prvim godinama života. Prije pojave visokotehnološke dijagnostike i liječenja, djeca s cističnom fibrozom rijetko su doživjela 8 ili 9 godina.
8. Smiju li se bolesna djeca baviti sportom ili trebaju imati blaži režim?
Bavljenje sportom nije samo moguće, nego je čak i potrebno - tjelesna aktivnost pomaže učinkovitijem evakuiranju sputuma i održavanju dobrih performansi. Posebno su korisni plivanje, vožnja bicikla, jahanje, i što je najvažnije, vrsta sporta kojoj samo dijete gravitira. Međutim, roditelji bi trebali biti oprezni s traumatičnim sportovima.
9. Može li se cistična fibroza izliječiti ili je bolest neizlječiva?
Do danas je nemoguće potpuno pobijediti ovu bolest, ali uz stalno adekvatno liječenje, osoba s takvom dijagnozom može živjeti dug, pun život. Sada se prakticira transplantacija oštećenih organa.
10. Kako teče liječenje?
Terapija cistične fibroze je kompleksna i usmjerena je na razrjeđivanje i uklanjanje viskoznog sputuma iz bronha, borbu protiv infekcija u plućima, nadoknadu nedostajućih enzima gušterače, ispravljanje nedostatka multivitamina i razrjeđivanje žuči.
Bolesnik s cističnom fibrozom stalno, tijekom života, treba lijekove, često u velikim dozama. Potrebni su mukolitici - tvari koje uništavaju sluz i pomažu njeno odvajanje. Kako bi rastao, dobivao na težini i razvijao se s godinama, bolesnik mora uzimati lijekove uz svaki obrok. Inače, hrana se jednostavno neće probaviti. Važna je i prehrana. Često su potrebni antibiotici – oni pomažu u kontroli respiratornih infekcija i propisuju se za zaustavljanje ili sprječavanje pogoršanja. U slučaju oštećenja jetre potrebni su hepatoprotektori - lijekovi koji razrjeđuju žuč i poboljšavaju rad jetrenih stanica. Mnogi lijekovi zahtijevaju primjenu inhalatora.
Kineziterapija je vitalna - vježbe disanja i posebne vježbe usmjerene na uklanjanje sputuma. Nastava treba biti svakodnevna i cjeloživotna. Dakle, djetetu su potrebne lopte i ostala oprema za kineziterapiju.
11. Je li moguće liječiti se nakod kuće ili je potrebno ambulantno liječenje?
Liječenje cistične fibroze često zahtijeva hospitalizaciju, no može se provoditi i kod kuće, osobito ako je bolest u blagi oblik. U ovom slučaju velika odgovornost u liječenju djeteta pada na roditelje, ali je potrebna stalna komunikacija s liječnikom.
12. Koliko košta liječenje bolesti?
Trenutačno je liječenje cistične fibroze vrlo skupo - trošak terapije održavanja za pacijenta iznosi od 10.000 do 25.000 dolara godišnje.
13. Koje vježbe treba raditi kod bolesnika s cističnom fibrozom?
Bolesnom djetetu svaki dan je potrebna kineziterapija - poseban skup vježbi i vježbe disanja usmjeren na uklanjanje sluzi. Postoji pasivna tehnika koja se koristi kod novorođenčadi i djece do 3 godine, a uključuje promjene položaja tijela djeteta, trešenje, manualne vibracije. Nakon toga, pacijent se mora prebaciti na aktivnu tehniku, kada dijete samo radi vježbe. Prije početka kineziterapije roditelji su dužni konzultirati liječnika.
14. Trebalo bida liječnik bude prisutan tijekom vježbi?
Na početno stanje na svakoj masaži mora biti prisutan ordinirajući liječnik ili kineziterapeut, kasnije roditelji mogu sami naučiti terapijsku masažu.
15. Je li istina da mJe li ukoviscidoza najčešća nasljedna bolest?
Cistična fibroza doista je jedna od najčešćih nasljedne bolesti kod pacijenata koji pripadaju kavkaskoj (bijeloj) populaciji. Svaki 20. stanovnik planeta nositelj je defektnog gena.
16. Koliko često se bebe rađaju s cističnom fibrozom?
U Europi je jedno dijete od 2000-2500 novorođenčadi bolesno od cistične fibroze. U Rusiji je prosječna incidencija bolesti 1:10 000 novorođenčadi.
17. Akoroditelji imaju mutacija gena Kolika je vjerojatnost da ćete imati dijete s cističnom fibrozom?
Ako su oba roditelja nositelji mutiranog gena, ali sami ne obolijevaju, vjerojatnost da ćete imati bolesno dijete je 25%.
18. Je li mogućedijagnosticirati ovu bolest rani datumi trudnoća žene?
Da, u 10-12 tjednu trudnoće može se otkriti bolest fetusa. No, mora se imati na umu da se dijagnoza provodi s već započetom trudnoćom, stoga, u slučaju pozitivnog rezultata, roditelji trebaju donijeti odluku o održavanju ili prekidu trudnoće.
19. Koja je stopa smrtnosti djece s cističnom fibrozom?
Među pacijentima s cističnom fibrozom stopa smrtnosti je vrlo visoka: prije odrasle dobi umire 50-60% djece.
20. Što prosječno trajanježivot u bolesnikacistična fibroza?
Diljem svijeta, razina liječenja cistične fibroze pokazatelj je razvoja nacionalne medicine. U SAD-u i europskim zemljama prosječni životni vijek ovih pacijenata raste svake godine. Na ovaj trenutak to je 35-40 godina života, a bebe koje se sada rode mogu računati na još duži život. U Rusiji je prosječni životni vijek pacijenata s cističnom fibrozom znatno niži - samo 20-29 godina.
21. Postoje li zaklade koje pomažu djeci i odraslima oboljelima od cistične fibroze?
Postoji nekoliko zaklada koje rade s bolesnom djecom: Pomogi.Org, Zaklada Creation, posebna zaklada For Life koju su stvorili roditelji djece oboljele od cistične fibroze i program Oxygen dobrotvorna zaklada"Toplina srca"
22. Koja se potpora daje oboljelima u ovim fondovima?
Cistična fibroza jedna je od najčešćih genetske bolesti u ljudima. Uz ovu bolest žlijezde dišni sustav, gastrointestinalni trakt i drugi, stvaraju previše gustu sluz.
Plućna bolest s vremenom može uzrokovati kolaps donje desne strane srca (desne klijetke).
Komplikacije u probavi
cistična fibrozačini bolesnike sklonijima proljevu. Viskozni sekret začepljuje kanale gušterače, sprječavajući otpuštanje enzima potrebnih za probavu masti i bjelančevina. Izlučevine sprječavaju tijelo da apsorbira vitamine topive u mastima (A, D, E, K).
Cistična fibroza utječe na gušteraču, a budući da ovaj organ kontrolira razinu šećera u krvi, osobe s cističnom fibrozom mogu razviti dijabetes. Osim toga, žučni kanal se može začepiti i upaliti, što dovodi do problema s jetrom kao što je ciroza.
Liječenje i terapija cistične fibroze
Kako bi se simptomi i komplikacije cistične fibroze sveli na minimum, koristi se nekoliko tretmana čiji su glavni ciljevi:
- prevencija infekcije
- smanjenje količine i ukapljivanje konzistencije sekreta iz pluća
- poboljšano disanje
- kontrolu kalorija i pravilna prehrana
Kako bi se postigli ovi ciljevi, terapija cistične fibroze može uključivati:
- Antibiotici. Pripreme najnovija generacija izvrsni su u borbi protiv bakterija koje uzrokuju infekcije pluća kod bolesnika s cističnom fibrozom. Jedan od naj veliki problemi uporaba antibiotika je pojava bakterija otpornih na terapija lijekovima. Osim toga, dugotrajna uporaba antibiotika može uzrokovati gljivične infekcije u ustima, grlu i dišnom sustavu.
- Mukolitički lijekovi. Mukolitik čini sluz tanjom i stoga poboljšava odvajanje sputuma.
- Bronhodilatatori. Korištenje lijekova kao što je salbutamol može pomoći u održavanju bronha otvorenima, što potiče iskašljavanje sluzi i sekreta.
- Drenaža bronha. U bolesnika s cističnom fibrozom, sluz se mora ručno ukloniti iz pluća. Drenaža se često izvodi udaranjem rukama po prsima i leđima. Ponekad se za to koristi električni uređaj. Također možete nositi prsluk na napuhavanje koji emitira visokofrekventne vibracije. Većina odraslih i djece koja boluju od cistične fibroze moraju imati bronhijalnu drenažu najmanje dva puta dnevno u trajanju od 20 minuta do pola sata.
- Oralna enzimska terapija i pravilna prehrana. Cistična fibroza može dovesti do pothranjenosti jer pankreasnih enzima potrebne za probavu ne dosežu tanko crijevo. Dakle, osobe s cističnom fibrozom mogu trebati više kalorija nego osobe s cističnom fibrozom zdravi ljudi. Visokokalorična dijeta, posebni vitamini topljivi u vodi i tablete koje sadrže enzime gušterače pomoći će vam da ne smršavite ili se čak ne udebljate.
- Transplantacija pluća. Liječnik može preporučiti transplantaciju pluća ako postoje ozbiljni problemi s disanjem, plućne komplikacije opasne po život ili ako su bakterije razvile otpornost na korištene antibiotike.
- Analgetici. Ibuprofen može usporiti razaranje pluća kod neke djece s cističnom fibrozom.
Način života za osobe s cističnom fibrozom
Ako vaše dijete boluje od cistične fibroze, jedna od najboljih stvari koje možete učiniti je naučiti što više o toj bolesti. Dijeta, terapija i rana dijagnoza infekcije su vrlo važne.
Kao i kod odraslih pacijenata, važno je provoditi svakodnevne "perkusivne" postupke uklanjanja sluzi iz pluća djeteta. Liječnik ili pulmolog može savjetovati Najbolji način za ovaj vrlo važan postupak.
- Budite svjesni cijepljenja. Osim redovnih cjepiva, cijepite se i protiv pneumokokna infekcija i gripa. Cistična fibroza ne utječe imunološki sustav ali djecu čini osjetljivijom i sklonijom komplikacijama.
- Potaknite svoje dijete na normalan život. Tjelesna aktivnost je od iznimne važnosti za osobe svih dobi koje boluju od cistične fibroze. Redovno psihička vježba pomoći izbaciti sluz iz dišni put te jačaju srce i pluća.
- Provjerite prati li vas dijete zdrava dijeta . Razgovarajte o prehrani djece obiteljski doktor ili kod dijetetičara.
- Koristiti dodaci prehrani . Dajte svom djetetu dodatke prehrani sa vitamini topivi u mastima i pankreasnih enzima.
- Gledajte da dijete pio puno tekućine, - pomoći će razrijediti sluz. To je posebno važno tijekom ljetne sezone kada su djeca aktivnija i gube puno tekućine.
- Nemojte pušiti u kući, pa čak i u automobilu, i ne dopustite drugima da puše u prisutnosti vašeg djeteta. Pasivno pušenje šteti svima, no posebno su pogođeni oboljeli od cistične fibroze.
- Zapamti uvijek perite ruke. Naučite sve članove svoje obitelji da peru ruke prije jela, nakon korištenja toaleta, kada dođu s posla ili iz škole. Pranje ruku najbolji je način sprječavanja infekcije.
Kod cistične fibroze važno je dodati proteine i kalorije u prehranu. Nakon liječničkog savjeta možete uzimati i dodatne multivitamine koji sadrže vitamine A, D, E i K.
Enzimi i mineralne soli
Svi bolesnici s cističnom fibrozom trebaju uzimati enzime gušterače. Ovi enzimi pomažu tijelu da metabolizira masti i proteine.
Ljudi koji žive u vrućim klimama možda će trebati malo više kuhinjske soli.
Prehrambene navike
- Jedite kad imate apetit. To znači da je bolje imati nekoliko malih obroka tijekom dana.
- Uvijek imajte pri ruci razne hranjive grickalice. Pokušajte pojesti nešto svaki sat.
- Pokušajte jesti redovitočak i ako se radi o samo nekoliko gutljaja.
- Dodajte naribani sir u juhama, umacima, pitama, povrću, kuhanom krumpiru, riži, tjestenini ili okruglicama.
- Koristite obrano mlijeko, djelomično obrano, pojačano vrhnje ili mlijeko, za kuhanje ili samo za piće.
- U sokove ili vruću čokoladu dodajte šećer. Kada jedete žitarice, pokušajte dodati grožđice, datulje ili orašaste plodove.