Zollinger-Ellisonov sindrom je razvojni. Simptomi i liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma. Ostale bolesti iz grupe Bolesti gastrointestinalnog trakta

Zollinger-Ellisonov sindrom je kompleks simptoma koji karakterizira klinička manifestacija tri glavne komponente ovog patološkog stanja. Prva komponenta ovog sindroma je želučana hipersekrecija. Drugi uključuje prisutnost na nekarakterističnim mjestima peptičkih ulkusa želuca, uzrokovanih visokom kiselošću. želudačni sok. Treća komponenta je gastrinom - tumorska formacija koja proizvodi gastrin, često lokalizirana u gušterači, u rijetkim slučajevima - u duodenumu, želucu, jetri, limfnim čvorovima, srcu i mnogim drugim unutarnjim organima. Upravo gastrinom se pripisuje glavnom uzroku ovog sindroma.

Medicinski stručnjaci svrstavaju Zollinger-Ellisonov sindrom među najopasnije bolesti koje nisu uvijek podložne konzervativnim i hirurške metode tretman.

Klasifikacija bolesti

Zollinger-Ellisonov sindrom klasificira se prema kvantitativnom koeficijentu raspoloživih gastrinoma, kao i prema njihovoj lokalizaciji.

Prema kvantitativnom koeficijentu razlikuju se pojedinačni (solitarni) i višestruki gastrinomi.

Ovisno o lokaciji, postoje tri glavna tipa tumora koji proizvode gastrin:

• gastrinom pankreasa (može zahvatiti i tijelo organa i njegovu glavu, rep);
• gastrinom želuca;
• gastrinom duodenuma.

Također je vrijedno napomenuti da je ovaj tumor benigni i maligni. Ljekari napominju da se u većini slučajeva dijagnosticira benigni tumor, međutim upozoravaju i da u nedostatku pravovremenog liječenja gastrinom može degenerirati u maligni tumor koji je teško liječiti.

Simptomi bolesti

Glavni simptomi Zollinger-Ellisonovog sindroma općenito su slični glavnim simptomima peptički ulkusželudac i dvanaestopalačno crijevo 12. Najčešće se ovaj sindrom manifestira u obliku:

• jak bol u gornjem dijelu abdomena (obično se takvi bolovi pojačavaju nakon jela, ali mogu biti i prilično akutni na prazan želudac);
• digestivni poremećaji (većina pacijenata u toku bolesti ima redovne dijareje, praćene pojavom steatoreje, crevnog krvarenja, mučnine, povraćanja, vrtoglavice);
• žgaravica, kiselo podrigivanje, jako peckanje iza grudne kosti;
• oštar gubitak ukupne tjelesne težine (obično brz gubitak težine sa ovaj sindrom zbog nedostatka apetita i uporne dijareje).

Da bi se pravilno razlikovali manifestni simptomi gastrinoma od glavnih simptoma različitih bolesti gastrointestinalnog trakta, potrebno je hitno podvrgnuti širokom spektru specijalnih dijagnostičkih procedura za preciznu dijagnozu Zollinger-Ellisonovog sindroma.

Dijagnoza bolesti

Zollinger-Ellisonov sindrom se obično dijagnosticira sveobuhvatna anketa pacijenta, kroz detaljnu anamnezu, fizički pregled i laboratorij instrumentalno istraživanje.

Prilikom prikupljanja anamneze, liječnik detaljno ispituje pacijenta o simptomima koji se manifestiraju, o prisutnosti različitih prethodno dijagnosticiranih bolesti gastrointestinalnog trakta koje mogu izazvati pojavu gastrinoma itd.

Na fizičkom pregledu Posebna pažnja dato karakteristikama boje kože(pretjerano bljedilo ili ikterično obojenje kože), kao i prisustvo bolnih manifestacija u epigastričnoj regiji. Ako se pronađe povećana jetra, to često ukazuje na prisustvo metastaza u ovom organu.

Tokom instrumentalnog i laboratorijskog pregleda, pacijentu se dodjeljuje da prođe opsežnu seriju laboratorijske pretrage i polaganje instrumentalnih studija, kao što su:

• analiza za određivanje razine gastrina u krvi;
• test sekretina;
• test proizvodnje želučane kiseline;
• test na prisustvo H.pylori;
• ezofagogastroduodenoskopija;
• scintigrafija;
• magnetna rezonanca, kompjuterska tomografija;
• radiografija;
• angiografija, ultrazvuk.

Nakon prijema i analize rezultata svih gore navedenih dijagnostičkih procedura, liječnici prelaze na fazu određivanja najracionalnijeg načina liječenja utvrđene bolesti.

Osnovni principi lečenja

Liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma ima tri glavna cilja:

• poboljšanje ukupne prognoze života pacijenta;
• sprečavanje razvoja metastaza;
• prevencija teških komplikacija.

U većini slučajeva liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma provodi se konzervativno kroz terapija lijekovima međutim, u nekim slučajevima, doktori mogu pribjeći i operaciji.

Medicinska terapija za gastrinom uključuje simptomatsko liječenje usmjerena na normalizaciju lučenja i ožiljaka postojećih erozivnih i ulcerativnih lezija. Obično medicinski tretman bolest se kontroliše inhibitorima protonska pumpa, blokatori histamin H2 receptora, oktreotid i kemoterapija (u prisustvu tumorskih metastaza u bilo koje druge organe i tkiva).

Hirurško liječenje dotičnog sindroma podrazumijeva uklanjanje potencijalno malignog formiranje tumora, odnosno postojeći gastrinom. Ljekari to ističu ovu vrstu tretman je najefikasniji, međutim, rijetko se koristi zbog činjenice da se kod većine pacijenata u trenutku otkrivanja tumora otkriva i prisustvo metastaza u različitim organima, što očito određuje beskorisnost hirurške intervencije.

Općenito, medicinski stručnjaci vjeruju da je uz pravovremeno otkrivanje gastrinoma prognoza za život pacijenta prilično povoljna. U pravilu, rast i proces metastaziranja razvijenog tumora odvijaju se prilično sporo, što znači da je uz pravovremeno liječenje moguće ne samo spasiti pacijenta od smrti, već i značajno produžiti i olakšati njegov život.

Zollinger-Ellisonov sindrom - cijeli je kompleks simptoma koji se javljaju u pozadini visoki nivo gastrin u krvi, koji proizvodi hormonski aktivna neoplazma. Često se tumor formira u pankreasu, ali se može formirati i u dvanaestopalačnom crijevu 12. Karakteristična karakteristika takvog tumora je da je gotovo uvijek benigna, ali se može transformirati u onkologiju i metastazirati u obližnje unutrašnje organe.

Trenutno mehanizam razvoja takve bolesti još nije u potpunosti proučen. Međutim, kliničari tvrde da se takav kompleks simptoma nekoliko puta češće dijagnosticira kod muškaraca nego kod žena. Rizičnu grupu čine osobe od dvadeset do pedeset godina, ali nije isključena mogućnost pojave bolesti kod djece.

Kod takve bolesti nema karakterističnih manifestacija kliničke slike. Često se gastrinom izražava u intenzivnoj boli, obilnoj dijareji i drugim simptomima karakterističnim za druge gastrointestinalne bolesti.

Dijagnoza se zasniva na širokom spektru instrumentalnih i laboratorijskih pregleda. Liječenje ovakvog poremećaja je kompleksno i sastoji se od provođenja hirurške intervencije u kombinaciji s uzimanjem lijekova.

Etiologija

Do danas gastroenterolozi nisu u potpunosti razjasnili uzroke i mehanizam stvaranja gastrina. Međutim, identifikovano je nekoliko predisponirajućih faktora:

• opterećena nasljednost - kliničari su primijetili da se takva bolest može prenijeti s majke na dijete;
• takav genetska bolest kao multipla endokrina neoplazija tipa 1. Ovaj poremećaj kombinuje stvaranje brojnih malih tumora bez jasne lokacije u zahvaćenom organu i peptičkih ulkusa u tanko crijevo, posebno u duodenumu i tankom crijevu;
• hiperplazija ćelija želuca koje proizvode gastrin u njegovom antrumu. Kod takve bolesti oslobađanje gastrina nije regulirano ni na koji način, što uzrokuje nekontroliranu hipergastrinemiju.

Gastrinomi su pojedinačni ili višestruki tamnocrveni čvorići. Oni su okrugli ili ovalnog oblika, guste konzistencije i malih volumena - ne više od dva centimetra.

Klasifikacija

Postoji samo jedna klasifikacija takvog poremećaja - ovisno o lokaciji tumora koji proizvodi gastrin. Dakle, bolest može uticati na:

• pankreas - u 85%;
• antrum želuca - u 10%;
• duodenum - manje od 5%;
• izuzetno rijetki organi kao što su slezena i jetra, žučna kesa, omentum i jajnici.

Zauzvrat, gastrinom pankreasa može zahvatiti patološki proces:

• glava;
• tijelo;
• rep ovog organa.

Posljednje dvije lokacije su najčešće.

Simptomi

Prilikom postavljanja dijagnoze Zollinger-Ellisonovog sindroma otkriva se peptički ulkus duodenuma ili želuca koji je otporan na antiulkusno liječenje. Iz ovoga slijedi da takva bolest praktički nema specifičnosti spoljni znaci. Međutim, simptomi Zollinger-Ellisonovog sindroma uključuju:

• sindrom boli visokog intenziteta u gornjem dijelu abdomena. Ovaj simptom je izražen kod velike većine pacijenata, i to kod muškaraca. Jačina bola se povećava nakon obroka, kao kod pojave dubokih čira u želucu, ili odmah nakon spavanja - na prazan želudac, što je tipično za čir na dvanaestopalačnom crijevu;
• kršenje stolice, koje se manifestira proljevom - simptom takve bolesti karakterističan je za ljepši spol. U većini slučajeva to je jedini izraz kliničke slike. Istovremeno, mase stolice odlikuju se obiljem, vodenastim konzistencijom i prisustvom čestica. nesvarenu hranu i masti;
• žgaravica i peckanje u retrosternalnoj regiji - ovi znakovi se često pogrešno smatraju GERB-om;
• podrigivanje sa neprijatnim mirisom.

Liječnici također identificiraju još nekoliko rijetkih simptoma gastrinoma:

• napadi mučnine i povraćanja;
• unutrašnja krvarenja;
• značajno smanjenje tjelesne težine kao odgovor tijela na obilnu dijareju. Često takav znak ukazuje na malignitet tumora koji proizvodi gastrin;
• bljedilo ili žutilo kože.

Dijagnostika

Za postavljanje konačne dijagnoze, a širok raspon laboratorija- dijagnostičke mjere, što je zbog sličnosti takvog poremećaja sa drugim bolestima organa probavni sustav.

Primarna dijagnostika ima za cilj obavljanje:

• detaljan pregled pacijenta;
• upoznavanje doktora sa anamnezom i anamnezom života pacijenta;
• temeljit fizički pregled, koji obavezno mora uključivati ​​palpaciju abdomena.

To je ono što će omogućiti gastroenterologu da sazna više o faktorima nastanka, prisutnosti i intenzitetu simptoma takve bolesti.

Laboratorijske dijagnostičke tehnike uključuju:

• general i biohemijske analize krv;
• klinička analiza urina;
• mikroskopski pregled stolica- paziti na konzistenciju i količinu masti u fecesu;
• određivanje koncentracije gastrina u krvi;
• izvođenje testova na sekretin i kalcij;
• test disanja za otkrivanje bakterije Helicobacter pylori.

Međutim, najvrednije su takve metode instrumentalne dijagnoze Zollinger-Ellisonovog sindroma, kao što su:

• FEGDS - za pregled i procjenu stanja unutrašnje površine mukoznog sloja jednjaka, želuca i početnog dijela dvanaestopalačnog crijeva 12;
• biopsija je kolekcija malog komada zahvaćenog organa, koja se izvodi tokom prethodne procedure. Potreba za biopsijom je da se utvrdi maligni ili benigni tok bolesti;
• Ultrazvuk organa trbušne duplje- potvrditi lokalizaciju formiranja tumora koji proizvodi gastrin;
• CT i MRI.

Da bi postavio ispravnu dijagnozu koristeći gore navedene dijagnostičke mjere, gastroenterolog mora razlikovati gastrinom od sljedećih oboljenja:

• čirevi gornjim divizijama Gastrointestinalni trakt, koji su slabo ožiljni i često se ponavljaju;
• celijakija;
• maligni ili benigni tumori tanko crijevo;
• gastritis.

Tretman

Liječenje Zollinger-Ellison sindroma ima za cilj smanjenje proizvodnje kiselog želudačnog sadržaja, što se može postići uzimanjem:

• blokatori histamin H2 receptora, PPI;
• selektivni M-holinolitici.

Uz neučinkovitost konzervativne terapije, pribjegavaju kirurškom liječenju, koje se izvodi na nekoliko načina:

• potpuno uklanjanje tumora. Međutim, zbog činjenice da se tokom operacije otkrivaju metastaze, potpuno izlječenje uz pomoć takve operabilne taktike postiže se samo kod svakog trećeg pacijenta sa sličnom dijagnozom;
• ekscizija želuca selektivnom vagotomijom i piloroplastikom - ima nisku efikasnost, jer čirevi mogu biti skloni recidivu;
• totalna gastrektomija - indikovana je samo uz razvoj komplikacija.

U slučajevima kada je gastrinom postao maligni, kao i u onim stanjima pacijenta kada je operacija nemoguća, koristi se kemoterapija.

Komplikacije

Budući da su čirevi kod Zollinger-Ellisonovog sindroma otporni na standardnu ​​antiulkusnu terapiju, vrlo često su skloni razvoju komplikacija koje mogu ugroziti život pacijenta. To uključuje:

• perforacija ulkusa;
• difuzni peritonitis;
• formiranje striktura;
• hemoragije;
• gubitak težine do ekstremnog stepena iscrpljenosti;
• kršenje rada srca;
• širenje metastaza gastrinoma na regionalne unutrašnje organe;
• kompresije žučnih kanala.

Prevencija

specifično preventivne mjere od nastanka Zollinger-Ellisonovog sindroma ne postoji. Međutim, ljudi se moraju pridržavati pravila kao što su:

• ispravan i uravnoteženu ishranu- to znači minimiziranje konzumiranja masne i začinjene hrane, dimljenog mesa i brze hrane, gaziranih pića i kafe;
• potpuno napustiti loše navike;
• izbegavajte koliko god je to moguće stresne situacije i naprezanje živaca;
• redovno obavljati preglede kod gastroenterologa.

Prognoza ove bolesti je tek neznatno bolja nego kod drugih maligne neoplazme. Petogodišnje preživljavanje u prisustvu metastaza dostiže 50-80%, nakon hirurško lečenje – 70–80%.

Sličan sadržaj

Divertikule jednjaka su patološki proces koji karakterizira deformacija zida jednjaka i izbočenje svih njegovih slojeva u obliku vrećice prema medijastinumu. AT medicinska literatura Divertikul jednjaka ima i drugo ime - divertikul jednjaka. U gastroenterologiji, upravo ova lokalizacija sakularne izbočine čini oko četrdeset posto slučajeva. Najčešće se patologija dijagnosticira kod muškaraca koji su prešli pedesetogodišnju prekretnicu. Ali također je vrijedno napomenuti da obično takve osobe imaju jedan ili više predisponirajućih faktora - čir na želucu, holecistitis i druge. Kod MKB 10 - stečeni tip K22.5, divertikulum jednjaka - Q39.6.

Distalni ezofagitis - patološko stanje koju karakteriše progresija upalni proces u donjem dijelu ezofagusna cijev(nalazi se bliže stomaku). Takva se bolest može javiti i u akutnoj i u hronični oblik, i često nije glavno, već prateće patološko stanje. Akutni ili kronični distalni ezofagitis može se razviti kod bilo koje osobe - ni dobna kategorija ni spol ne igraju ulogu. Medicinska statistika je takva da patologija češće napreduje kod ljudi radne dobi, kao i kod starijih osoba.

Candida ezofagitis je patološko stanje u kojem su zidovi ovog organa oštećeni gljivicama iz roda Candida. Najčešće prvo zahvaćaju sluznicu usnoj šupljini(početni dio probavnog sustava), nakon čega prodiru u jednjak, gdje se počinju aktivno razmnožavati, izazivajući tako manifestaciju karakteristične kliničke slike. Ni spol ni starosna kategorija ne utječu na razvoj patološkog stanja. Simptomi kandidoznog ezofagitisa mogu se javiti i kod male djece i kod odraslih iz srednje i starije dobi.

Erozivni ezofagitis- patološko stanje u kojem je zahvaćena sluznica distalnog i drugih dijelova cijevi jednjaka. Karakteriše ga činjenica da pod uticajem različitih agresivnih faktora (mehanički uticaj, jedenje prevruće hrane, hemijske supstance izazivanje opekotina i sl.) sluznica organa postepeno postaje tanja, a na njoj nastaju erozije.

Zollinger-Ellisonov sindrom je patološko stanje pankreasa u kojem se na Langerhansovim otočićima formira tumor. To se zove gastrinom. Unatoč činjenici da je bolest rijetka, još uvijek morate znati o njoj, jer je prepuna smrtne opasnosti.

Šta je to?

Tumor u pankreasu povećava lučenje hormona gastrina, što povećava broj želučanih stanica odgovornih za proizvodnju kiseline koja je uključena u probavu hrane. Normalno, gastrin se uvijek proizvodi, ali u strogo ograničenoj količini. Hormon pojačava lučenje kiseline, a dovoljna količina je signal za zaustavljanje proizvodnje hormona. Kod Zollinger-Ellisonovog sindroma ovaj proces nije kontroliran: gastrin uzrokuje višak želučanog soka, što zauzvrat utječe na količinu gastrina. Formira se začarani krug.

Hlorovodonična kiselina u normalnoj količini je potpuno bezopasna, ali njeno stalno prisustvo u unutrašnjem okruženju dovodi do stvaranja čireva.

Ovi čirevi imaju nekoliko neprijatnih karakteristika:

• izazivaju upornu dijareju
• gotovo neizlječiv;
• imaju tendenciju da se ponovo pojave nakon terapije.

Gastrinom se ne nalazi uvijek u pankreasu. Ponekad bira drugu lokaciju: želudac, duodenum ili limfni čvorovi koji se nalaze u blizini gušterače.

Anatomski, tumor ima oblik povezanih čvorova crvene, žute ili sive boje. Skup kvržica je gotovo uvijek okrugao i gust. Veličina neoplazme kreće se od 1-3 mm do 1-3 cm.

Zašto nastaje bolest?

Bolest je dobila ime po naučnicima koji su je prvi otkrili i opisali - Zollingeru i Ellisonu. Primijetili su da pacijent ima čirevi koji ne zacjeljuju u gornjem dijelu gastrointestinalnog trakta povećava se kiselost želudačnog soka, a na otočiću gušterače nastaje tumor. Između ovih kliničkih manifestacija uspjeli su uspostaviti uzročnu vezu, pa je po njima i nazvana patologija.

Istina, od otkrića bolesti još nije bilo moguće utvrditi tačan uzrok pojave tumora. Postoji mišljenje da postoji genetski faktor: nasljedna predispozicija ili mutacije gena. Stručnjaci također nazivaju ljude koji su u opasnosti od Zollinger-Ellisonovog sindroma:

• starije osobe (od 60 godina);
• pušači;
• ljudi kojima je dijagnosticirana dijabetes ili hronični pankreatitis;
• gojazni ljudi;
• ljubitelji brze hrane, a ne pristalice pravilne ishrane.

Na šta obratiti pažnju?

Opasnost tumorska lezija pankreasa je da ga je teško primijetiti na ranim fazama. Jedini karakteristika- česte dijareje, ali ljudi imaju tendenciju da odgovore na ovaj simptom uzimanjem tableta protiv dijareje umesto da idu kod lekara. Iako je pravovremeno liječenje u bolnici ono što povećava šanse za oporavak.

Ako se, međutim, previdi glavni simptom bolesti, kako napreduje, javit će se i drugi simptomi, od kojih je većina povezana s probavnim sustavom.

Bolesnici se žale na bolove u gornjem dijelu abdomena koji ne prolaze nakon uzimanja analgetika i antispazmodika, žgaravicu, podrigivanje, nedostatak apetita, mučninu, povraćanje, peckanje u grudima nakon ili za vrijeme obroka, česte vodenaste stolice, gubitak težine. Takvi simptomi su karakteristični za gotovo svaku bolest gastrointestinalnog trakta, stoga, da biste postavili dijagnozu, morate proći pregled.

Moguće posljedice

Možete, naravno, zanemariti sve ove alarme, ali tada postoji rizik od ozbiljnijih stanja:

1. perforacija čira;
2. peritonitis;
3. Širenje metastaza;
4. unutrašnje krvarenje;
5. Adhezivni proces unutar tijela;
6. Relaps stanja nakon tretmana;
7. Suženje organa zbog ožiljaka;
8. Kršenje srca;
9. Iscrpljenost organizma.

Još jedna nijansa - kod 50% pacijenata jedini simptom bolesti je proljev, zbog čega morate razmišljati o posjeti klinici.

Dijagnostika

Pravovremena dijagnoza i kompetentna terapija, koju propisuje specijalista gastroenterolog, mogu spriječiti razvoj komplikacija. Za početak se provodi vizualni pregled, palpira se stomak, ali bez instrumentalnog i laboratorijske metode pregled nije dovoljan.

Pacijentova krv i želudačni sok se šalju na analizu. Posebnu pažnju zaslužuje koncentracija hormona gastrina u krvi: ako ga ima puno, već se može pretpostaviti o razvoju Zollinger-Ellisonovog sindroma. Ako je u isto vrijeme kiselost želučanog soka iznad norme, moguće je s većim povjerenjem govoriti o prisutnosti ulceroznog procesa.

Za razlikovanje Zollinger-Ellisonove bolesti od čira na dvanaestopalačnom crijevu omogućava se analiza fecesa, krvi, urina i citološki pregled. Indikator je prisustvo u tijelu bakterije Helicobacter pylori.

Dalje se primenjuju instrumentalne studije: endoskopija, radiografija želuca, CT, MRI i angiografija. Ako se pronađe tumor, morate se uvjeriti da nema metastaza. Za to su propisane specifične instrumentalne dijagnostičke metode.

Terapija

Liječenje se provodi u hitnim slučajevima u stacionarnom režimu. Dijeta je korigirana, dodijeljena posebna dijeta odabrani su lijekovi. U većini slučajeva se preporučuje hirurško uklanjanje tumori: operacija je ta koja povećava vjerovatnoću povoljnog ishoda.

Prognoza zavisi od mnogo faktora:

• stepen zanemarivanja bolesti;
• lokalizacija tumora;
• efikasnost lečenja.

Pravovremeni pristup ljekaru igra veliku ulogu. Ako su se u unutrašnjim organima formirale metastaze, prognoza je loša. U pravilu, blagovremenim javljanjem ljekaru, pacijent osigurava svoj život najmanje 5 godina.

Nakon tretmana, moraćete da prilagodite svoj životni stil. Specijalni medicinska ishrana zahtijeva redovne kontrole kod gastroenterologa. Loše navike i česti stres faktori su koji izazivaju recidiv bolesti.

Povezani video zapisi

Zollinger-Ellisonov sindrom je prilično rijetka gastroenterološka bolest koja se javlja kod četiri osobe od milion ljudi. Glavna rizična grupa su ljudi radnog uzrasta. Trenutno nisu utvrđeni uzroci neoplazme koja proizvodi gastrin, a koja često ima benigni tok. Međutim, liječnici identificiraju niz najvjerovatnijih predisponirajućih faktora.

Bolest ima nespecifične simptome, što otežava dijagnozu. Glavnim kliničkim znacima smatraju se u predjelu želuca, te kršenje akta defekacije i unutrašnja krvarenja.

Dijagnoza gastrinoma se zasniva na određivanju nivoa gastrina i širokom spektru instrumentalnih pregleda pacijenta. Liječenje je vrlo često složeno, tj hirurška operacija potreban je lek.

Etiologija

Patologija je dobila sličan naziv prema imenima naučnika koji su je prvi opisali. klinički tok. Važno je napomenuti da danas nema poznatih razloga razvoj tumora koji luči veliki broj gastrin, koji je biološki aktivna tvar koja ima regulatorni učinak na lučenje želučanog soka.

Međutim, na pozadini brojnih znanstvenih studija provedenih u području gastroenterologije, postalo je poznato niz predisponirajućih faktora koji uvelike povećavaju vjerojatnost razvoja takve bolesti. To uključuje:

• opterećena nasljednost;
• disfunkcija organa endokrini sistem, posebno nadbubrežne i hipofizne žlijezde;
• hiperplazija paratireoidne žlezde;
• prisutnost ulceroznih neoplazmi u tankom crijevu ili duodenumu;
• stalno unošenje velike količine kiselog želučanog sadržaja u crijeva;
• benigni ili maligni tumori s lokalizacijom u hipofizi;
• poremećaj pokreta ili upalni proces u tankom crijevu;
• obilno lučenje bikarbonata pankreasa.

Osim toga, postoji pretpostavka da etiologija takve bolesti leži u višestrukoj endokrinoj neoplaziji prvog tipa. Ovo stanje karakterizira činjenica da osoba ima istovremeno prisustvo endokrine adenomatoze i peptičkih ulkusa tankog crijeva.

U svakom slučaju, gastrinom je neoplazma koja ima:

• okrugli ili ovalni;
• tamnocrvena nijansa;
• zapremine od dva milimetra do dva centimetra.

Tumor karakteriše spor rast i benigni tok. Međutim, kod svakog trećeg pacijenta sa sličnom dijagnozom dolazi do maligniteta formacije. Najčešće metastaze su:

• regionalni Limfni čvorovi;
• jetra i slezena;
• trbušna šupljina i medijastinum;
• pokrivanje kože.

Klasifikacija

U zavisnosti od broja neoplazmi, gastrinomi su:

• pojedinačni ili usamljeni- dijagnostikuju se u oko 70% slučajeva;
• višestruko- javljaju se kod svakog četvrtog pacijenta koji se obratio za kvalifikovanu pomoć zbog prisustva tumora koji proizvodi gastrin.

Zasebno, vrijedi istaknuti hipergastrinemiju - ovo stanje je izuzetno rijetko i razvija se u pozadini prisutnosti bilo kakvih neoplazmi u nadbubrežnim žlijezdama, jednjaku ili bubrezima.

U zavisnosti od lokacije, postoje:

• gastrinom pankreasa je najčešći fokus obrazovanja, koji gotovo podjednako zahvaća glavu, tijelo i rep ovog organa;
• gastrinom duodenuma;
• gastrinoma želuca.

Vrlo rijetko tumor se javlja u jetri i slezeni, kao iu peripankreatičnim limfnim čvorovima.

Simptomi

Kod Zollinger-Ellisonovog sindroma, često se otkriva curenje ili, koje ima atipične žarište i ne reagira na standardnu ​​terapiju protiv ulkusa.

Upravo iz tog razloga osnovu kliničke slike čine sljedeći simptomi:

• konstantan bol u gornjem dijelu trbuha koji se javlja bez obzira na proces prehrane. Ovaj simptom je najčešći kod muškaraca;
• kršenje čina defekacije, koje se izražava u tečnoj konzistenciji izmeta - vrlo često djeluje kao jedina manifestacija gastrinoma i najkarakterističnije je za ženske predstavnike;
• nelagodnost i peckanje u retrosternalnoj regiji;
• žgaravica i podrigivanje sa neprijatnim kiselkastim mirisom poput GERB-a;
• - otkrivaju se tokom instrumentalnog pregleda pacijenta.

Ređi simptomi gastrinoma su:

• napadi mučnine koji završavaju povraćanjem;
• blijeda koža;
• gubitak težine - često se javlja u pozadini obilnog proljeva, rjeđe ukazuje na malignitet tumora;
• površinski defekti zuba;
• žutilo kože i vidljivih sluzokoža;
• stvaranje striktura koje dovode do sužavanja jednjaka.

Vrijedi napomenuti da se svi gore navedeni simptomi primjećuju kod djece, samo što su izraženi u većem stupnju intenziteta.

Dijagnostika

Poteškoće u postavljanju ispravne dijagnoze nastaju zbog činjenice da kliničku sliku maskirani iza simptoma uobičajene ulcerativne lezije duodenuma ili želuca.

Iz ovoga proizilazi da dijagnoza treba uključivati ​​širok spektar laboratorijskih i instrumentalnih pregleda, kojima prethode takve manipulacije koje provodi lično gastroenterolog:

• proučavanje anamneze ne samo pacijenta, već i njegove uže porodice - za traženje kroničnih gastrointestinalnih bolesti ili činjenice dijagnosticiranja slične bolesti kod rođaka;
• prikupljanje istorije života pacijenta;
• temeljit fizički pregled usmjeren na palpaciju prednjeg zida trbušne šupljine - u nekim slučajevima priroda boli može ukazivati ​​na lokalizaciju gastrinoma;
• detaljan pregled osobe - za procjenu ozbiljnosti i prvi put pojave simptoma.

Laboratorijske studije su ograničene na implementaciju:

• opći klinički test krvi - za identifikaciju moguće anemije, koja se može pojaviti na pozadini krvarenja u gastrointestinalnom traktu;

• biohemijski test krvi - za procjenu sadržaja gastrina;
• test koji određuje volumen sekrecije želučanog sadržaja i njegovu kiselost;
• test sa sekretinom - ova supstanca se daje pacijentu na prazan želudac i kontroliše se sadržaj gastrina.

Instrumentalna dijagnoza Zollinger-Ellisonovog sindroma uključuje:

• EFGDS - uz obaveznu biopsiju, koja će utvrditi strukturu ćelija i tkiva neoplazme i eventualno ukazati na njihovu malignost;
• Ultrazvuk trbušnih organa;
• selektivna abdominalna angiografija;
• CT i MRI probavnog sistema - za potvrdu lokalizacije tumora koji proizvodi gastrin i otkrivanje metastaza.

Tokom dijagnoze, gastrinom se mora razlikovati od sljedećih bolesti:

• tvrdi ožiljci ili često ponavljajući čirevi;
• neoplazme tanko crijevo;
• hipergastrinemija u toku bilo kojeg ili B12 deficita.

Tretman

Moguće je potpuno riješiti neoplazme uz pomoć takvih radikalna metoda terapija, kao što je operacija. Kada se otkriju metastaze, efikasnost ove metode liječenja Zollinger-Ellisonovog sindroma je samo 30%.

Kao konzervativna terapija koriste se lekovite supstance koje imaju za cilj smanjenje lučenja hlorovodonične kiseline, posebno:

• blokatori H2 receptora;

Prijem visoke doze takvi lijekovi se pacijentu mogu prepisivati ​​doživotno.

Ovisno o lokaciji operacija može se uraditi sledećim metodama:

• optička dijafanoskopija duodenuma;
• lateralna duodenotomija s ekscizijom duodenalne sluznice;
• potpuna ili djelomična resekcija želuca;
• proksimalna selektivna vagotomija;
• piloroplastika;
• totalna gastrektomija.

Hemoterapija se koristi za inoperabilni gastrinom ili u slučajevima njegovog maligniteta.

Komplikacije

Simptomi i liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma dva su temeljna faktora koji uzrokuju razvoj komplikacija, odnosno ignoriranje znakova i neadekvatnost terapije.

Dakle, posljedice gastrinoma uključuju:

• perforacija duodenalni ulkusi ili želudac, što može dovesti do;
• suženje lumena jednjaka;
• krvarenja u gastrointestinalnom traktu, što dovodi do anemije;
• značajno smanjenje tjelesne težine, do ekstremnog stepena iscrpljenosti;
• malignitet i metastaze tumora;
• kompresija neoplazme žučnih puteva, što može uzrokovati ;
• disfunkcija srca.

Prevencija i prognoza

• potpuno napustiti loše navike;
• izbjegavajte psihoemocionalne;
• jedite ispravno i racionalno;
• pravovremeno liječiti bolesti gastrointestinalnog trakta i endokrinog sistema, što uzrokuje stvaranje tumora koji proizvodi gastrin;
• nekoliko puta godišnje na preglede kod gastroenterologa.

Prognoza gastrinoma je relativno povoljna, što je posljedica sporog rasta neoplazme. Petogodišnje preživljavanje, čak i uz prisustvo metastaza, varira od 50 do 80%. Nakon radikalne operacije, oporavak bez recidiva se javlja u oko 70% slučajeva.

Smrt pacijenta može biti uzrokovana ne toliko gastrinomom koliko komplikacijama peptičkog ulkusa.

Da li je sve tačno u članku sa medicinski punkt viziju?

Odgovorite samo ako imate dokazano medicinsko znanje

Zollinger-Ellisonov sindrom karakterizira pojava hormonski aktivne neoplazme pankreasa ili duodenum, koji proizvodi gastrin i uzrokuje pojavu duodenalnih i peptičkih ulkusa. U ovom članku ćemo vas upoznati sa uzrocima, manifestacijama, moguće komplikacije, prognoze, metode dijagnoze i liječenja Zollinger-Ellisonovog sindroma. Ove informacije pomoći će vam da posumnjate na pojavu prvih simptoma. opasna bolest, koji su vrlo slični znakovima peptičkog ulkusa, te ćete donijeti pravu odluku o potrebi liječenja kod specijaliste.

Ovu bolest su prvi opisali Zollinger i Ellison 1955. godine kod dva pacijenta koji su imali čireve u gornjim dijelovima koje je bilo teško zacijeliti. probavni trakt. Osim toga, zbog povećane kiselosti pacijenti su imali dijareju i tumor na otočićima pankreasa. Ćelije ove neoplazme luče veliku količinu gastrina (biološki aktivna supstanca utiče na proizvodnju želudačnog soka i fiziološke funkciježeludac), a tumor je nazvan gastrinom. Kasnije je bolest dobila ime po imenima ljekara koji su je opisali.

Neka statistika

Zollinger-Ellisonov sindrom karakterizira pojava tumora u pankreasu koji proizvodi hormon gastrin.

U 85-90% slučajeva formacija počinje svoj rast iz stanica glave ili repa gušterače, a kod oko 10-15% pacijenata tumor je lokaliziran u donjem duodenumu ili peripankreatičnim limfnim čvorovima. Rijetko se gastrinomi formiraju u želucu, slezeni ili jetri.

Najčešće takvi tumori rastu sporo, ali se u oko 60-90% ispostavi da su maligni. Mogu metastazirati u regionalne limfne čvorove, medijastinum, slezinu i jetru. Veličine gastrinoma mogu doseći 0,2-2 cm, au rijetkim slučajevima - 5 ili više centimetara.

Zollinger-Ellisonov sindrom se otkriva relativno rijetko - kod 1-4 pacijenata od 1 milijuna populacije godišnje. Stručnjaci napominju da se u početku ova bolest vrlo često maskira kao obični peptički ulkus, a kod 90-95% pacijenata nađe se višestruki peptički ulkus, čiju pojavu izaziva prekomjerna proizvodnja klorovodične kiseline. Ova se bolest može razviti kod ljudi bilo koje dobi (obično kod ljudi od 20-50 godina) i obično se otkriva kod muškaraca.

Razlozi

Do sada naučnici nisu uspjeli utvrditi prave faktore koji uzrokuju razvoj Zollinger-Ellisonovog sindroma.

• Glavni razlog za razvoj bolesti povezan je sa stalnim, nekontroliranim oslobađanjem velikih količina gastrina koje proizvodi novotvorina koja se pojavila.
• Otprilike 25% pacijenata sa ovom bolešću ima multiplu endokrinu adenomatozu tipa I, koja je praćena oštećenjem ne samo tkiva gušterače, već i drugih žlijezda (tiroidne, paratireoidne, hipofize i nadbubrežne žlijezde).
• Kod nekih pacijenata, razvoj sindroma je povezan s hiperplazijom G-ćelija koje proizvode gastrin smještenih u antrumu želuca.
• Osim toga, postoje sugestije o mogućoj genetskoj prirodi ove bolesti, kada nasledni faktori prenose se sa majke na decu.

Simptomi

Kod Zollinger-Ellisonovog sindroma, pacijent razvija znakove karakteristične za. Bol koji nastaje može imati atipičnu lokalizaciju, uporan je i često slabo reagira na konvencionalno liječenje protiv čira.

Obično se pacijenti žale na intenzivne bolove u gornjem dijelu abdomena. Pojavljuju se nakon obroka (kao kod peptičkog ulkusa) ili na prazan želudac. Prilikom proučavanja sluznice ovih dijelova probavnog trakta otkrivaju se čirevi različite dubine. Osim toga, takve lezije mogu uzrokovati perforaciju zidova duodenuma ili želuca i razvoj gastrointestinalnog krvarenja.

Približno 35-60% pacijenata ima dijareju, a kod nekih pacijenata ova manifestacija je jedini znak Zollinger-Ellisonovog sindroma. Stolica postaje poluformirana, vodenasta i sadrži veliku količinu masti i neprobavljenih čestica hrane.

Kombinacija sindrom bola i uočeno kod većine pacijenata. Osim toga, pacijenti sa Zollinger-Ellisonovim sindromom mogu imati sljedeće tegobe:

• kiselo podrigivanje;
• peckanje iza grudne kosti i;
• povraćati;
• mučnina;
• gubitak težine (sa produženim proljevom).

Otprilike 13% pacijenata sa Zollinger-Ellisonovim sindromom razvije teški ezofagitis. Kod nekih od ovih pacijenata mogu se naknadno formirati peptički ulkusi i strikture jednjaka.

Gastrinom otkriven instrumentalnim pregledom je tamnocrvena nodularna zaobljena formacija guste konzistencije. Može biti jednostruka ili višestruka.

Kada je gastrinom maligni, pacijent razvija znakove i razvija kaheksiju. Ako tumor metastazira, tada se javljaju simptomi oštećenja regionalnih limfnih čvorova, medijastinuma, slezene ili jetre.

Moguće komplikacije

Čirevi koji se javljaju sa Zollinger-Ellisonovim sindromom mogu biti komplikovani gastrointestinalnim krvarenjem. Ovo stanje je opasno po život i zahtijeva hitnu medicinsku pomoć. medicinsku njegu.

Zollinger-Ellisonov sindrom može biti komplikovan sljedećim patološkim stanjima:

• perforacija ulkusa i razvoj peritonitisa;
• strikture donjeg dijela jednjaka;
• gubitak težine (do kaheksije);
• poremećaji u radu srca zbog dugotrajne dijareje, što dovodi do značajnog gubitka kalija;
• kompresija žučnih kanala tumorom, što dovodi do gastrointestinalnih poremećaja i žutice;
• malignitet gastrinoma i njegove metastaze.

Dijagnostika

Ranu dijagnozu Zollinger-Ellisonovog sindroma često ometaju sličnosti kliničke manifestacije od ove bolesti peptički ulkus. Važna dijagnostička vrijednost u takvim slučajevima su sljedeće studije:

• krvni test za nivoe gastrina u serumu;
• analiza želučanog soka sa funkcionalnim testovima (prehrambeni ili farmakološki sa sekretinom i kalcijevim solima).

Kod Zollinger-Ellisonovog sindroma, testovi pacijenta otkrivaju povećanje razine gastrina do vrijednosti ​​1000 pg/ml ili više i povećanje razine slobodne klorovodične kiseline za 4-10 puta.

Pored ovih laboratorijska istraživanja vrše se sljedeće analize:

• određivanje nivoa hromogranina A;
• testovi na hormone (insulin, prolaktin, somatotropin itd.).

Za procjenu prirode lezija unutrašnje organe provode se sljedeće studije:

• Ultrazvuk trbušnih organa;
• selektivna abdominalna angiografija za mjerenje nivoa gastrina u venama pankreasa;
• scintigrafija sa analozima somatostatina označenim radioizotopima;
• radioizotopsko skeniranje kostiju.

Ako se sumnja na Zollinger-Ellisonov sindrom, a diferencijalna dijagnoza ovu bolest sa sljedećim bolestima:

• često rekurentni i dugo zacjeljeni čirevi gornjeg probavnog trakta;
• neoplazme tankog crijeva;
• hipergastrinemija uzrokovana stenozom pilorusa.

Tretman

Kada se otkrije Zollinger-Ellisonov sindrom, pacijent se hospitalizira u gastroenterološki ili odeljenje hirurgije. Ako se pokaže da je tumor maligni, pacijentu se preporučuje liječenje u onkološkoj klinici.

Konzervativna terapija

Liječenje Zollinger-Ellisonovog sindroma lijekovima usmjereno je na smanjenje kiselosti, sprječavanje pojave novih čireva i zacjeljivanje postojećih čireva. Za to se pacijentu mogu propisati sljedeće grupe lijekova:

• H2-histamin blokatori - Famotidin, Ranitidin;
• inhibitori protonske pumpe - Rabeprazol, Lansoprazole, Omeprazole, itd.;
• m-antiholinergici - pirenzepin, platifilin hidrohlorid;
• analog stomatostatina - oktreotid.

Da bi se usporio rast tumora ili smanjila njegova veličina, mogu se propisati citostatici - 5-fluorouracil, doksorubicin, streptozocin itd.

Operacija

U nedostatku metastaza gastrinoma, može se izvesti minimalno invazivna operacija kao što je fiberoptička dijafanoskopija duodenuma i lateralna duodenotomija, nakon čega slijedi revizija sluznice kako bi se uklonila. U više teški slučajevi a ako je nemoguće utvrditi lokaciju neoplazme, radi se totalna gastrektomija ili resekcija želuca uz proksimalnu vagotomiju ili piloroplastiku.

Prognoza

Ishod Zollinger-Ellisonovog sindroma je nešto bolji od prognoze za druge karcinome probavnog sistema. Ova činjenica se objašnjava relativno sporom stopom rasta gastrinoma. Čak i ako se otkriju metastaze u jetri, petogodišnja stopa preživljavanja je 50-80%, a nakon radikalne hirurške intervencije ovaj pokazatelj dostiže 70-80%. Početak smrti pacijenta sa Zollinger-Ellisonovim sindromom može biti izazvan teškim komplikacije ulkusa ovu bolest.

Kojem lekaru se obratiti

Ako osjetite bolove u želucu, proljev, žgaravicu i podrigivanje, obratite se gastroenterologu. Za postavljanje dijagnoze lekar može propisati laboratorijske pretrage za određivanje nivoa gastrina u serumu, želudačnog soka, hormona itd. Osim toga, pacijentu će biti propisani različite vrste instrumentalne studije: EGD, RTG, ultrazvuk, magnetna rezonanca, CT itd. Ako sumnjate na maligni gastrinom, potrebno je konsultovati onkologa.