Intersticijske bolesti pluća (difuzne bolesti plućnog parenhima). Diferencijalna dijagnoza i liječenje difuznih (intersticijskih diseminiranih) Difuznih parenhimskih bolesti pluća

(DPLD) - heterogena grupa bolesti različite etiologije, karakteriziran difuznim, u pravilu, kroničnim oštećenjem intersticija pluća i respiratornih odjeljaka (bronhiole i alveole).

Stereotipne histopatološke promjene za ovu grupu bolesti su razvoj alveolitisa na početku bolesti i intersticijske fibroze u finalu sa formiranjem saćastog pluća, u kojem se intersticijska fibroza kombinuje sa cističnom transformacijom terminalnih i respiratornih bronhiola. Kao rezultat toga, dolazi do kršenja difuzionog kapaciteta pluća zbog blokade zračno-krvne barijere. Moguća je pojava sekundarne prekapilarne plućne hipertenzije, hipertrofije desne komore srca, koja je morfološki supstrat za nastanak cor pulmonale.

Difuzna parenhimska bolest pluća dijele se na bolesti utvrđene etiologije: pneumokonioza, akutna intersticijska (intersticijska) pneumonija uzrokovana gljivicama, virusima, pneumocistama i egzogeni alergijski alveolitis, uključujući lijekove.

Uglavnom difuzna parenhimska bolest pluća etiologija je trenutno nepoznata. Ove bolesti uključuju: idiopatski fibrozirajući alveolitis (IFA), sekundarni fibrozirajući alveolitis (sa reumatskim bolestima, sa infekcijom uzrokovanom Epstein-Barr virusom, sa plućni vaskulitis), sarkoidoza, idiopatska plućna hemosideroza, eozinofilna pneumonija, histiocitoza X, alveolarna proteinoza, alveolarno-makrofagna (deskvamativna) pneumonija.

Difuzna parenhimska bolest pluća dijele se na bolesti koje se javljaju s intersticijskom upalom i fibrozom bez stvaranja granuloma, te bolesti sa stvaranjem granuloma. Potonji uključuju sarkoidozu, histiocitozu X, granulomatozni vaskulitis Wegenera i Churg-Strausa, bronhocentrični granulom, pneumokoniozu, egzogeni alergijski alveolitis uzrokovan organskom prašinom.

Sa difuznim parenhimskim bolestima pluća Dijagnozu bi trebala kolegijalno postaviti tri glavna specijalista: kliničar, radiolog i patolog. Dijagnoza se zasniva na kliničkoj slici karakteristični simptomi, radiografija i kompjuterizovana tomografija visoka rezolucija, na otvorenoj biopsiji pluća urađenoj uz malu torakotomiju i medijastinotorakoskopiju. Efikasnost čak i uspješno uzete transbronhijalne biopsije ne prelazi 40%. Citogram bronhoalveolarnog ispiranja ima visoku dijagnostičku vrijednost kod sarkoidoze i egzogenog alergijskog alveolitisa. Kod drugih bolesti, studije bronhoalveolarnog ispiranja omogućuju sužavanje diferencijalno dijagnostičkog raspona.

Sarkoidoza, histiocitoza X i alveolarna proteinoza su predmet posebnih članaka. Ovaj članak dalje govori o različitim oblicima ELISA.

Dijagnoza i klasifikacija idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa

Sinonimi za idiopatski fibrozirajući alveolitis- idiopatska plućna fibroza, kriptogeni fibrozirajući alveolitis, spori kriptogeni fibrozirajući alveolitis.

Osnove dijagnoze idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa
1. Klinika bolesti (anamneza, fizikalni i laboratorijski podaci).
2. Radiografija i kompjuterizovana tomografija pluća visoke rezolucije
3. patološka anatomija otvorena biopsija pluća.

Klasifikacija idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa
1. Uobičajena intersticijska pneumonija (pneumonitis) - UIP (UIP).
2. Alveolomakrofagna (deskvamativna) pneumonija (pneumonitis) - AMP (AMP)
3. Akutna intersticijska pneumonija (pneumonitis) - OSIP (AIP).
4. Nespecifična (varijantna) intersticijska pneumonija (pneumonitis)! NIP ili NSIP (NIR ili NSIP).
5. Respiratorni bronhiolitis u kombinaciji sa intersticijska bolest l kih - RB IBL (RB-ILD).
6. Kriptogena (idiopatska) organizujuća pneumonija (pneumonitis), ili kriptogena organizujuća pneumonija sa obliternim bronhiolitisom - COP (COP), ili COPOB.
7. Limfoidna intersticijska pneumonija (pneumonitis) - LIP (LIP).

Ovo je grupa bolesti objedinjena na osnovu karakterističnog radiološkog sindroma plućne diseminacije, koji se manifestuje raširenim promenama u oba pluća nodularne, retikularne ili mešovite prirode.

Poznato je više od 200 bolesti koje se manifestuju radiološkim sindromom plućne diseminacije, mnoge od njih - rijetke bolesti. Nozološka dijagnoza je obično teška i zahtijeva histološku potvrdu.

Prema etiološkom principu razlikuju se sljedeće grupe difuznih bolesti:

EKSOGENI ALERGIJSKI ALVEOLITIS- grupa bolesti koje karakterizira razvoj alergijske reakcije u plućima kao rezultat preosjetljivosti na organske ili neorganske antigene prašine. Possessing antigena svojstvačestice organske prašine malih veličina, koje prodiru u perifernih odjela respiratornog trakta, uz produženi kontakt (obično zbog profesionalna aktivnost ljudi) izazivaju senzibilizaciju, tokom koje se sintetišu specifična precipitirajuća antitela. Sa ponovljenim kontaktom se razvija alergijska reakcija sa formiranjem precipitirajućih imunih kompleksa koji aktiviraju sistem komplementa sa stvaranjem fragmenata komplementa sa hemotaktičkom i anafilaktičkom aktivnošću. Neutrofili, makrofagi, trombociti su uključeni u reakciju, lokalno upalni odgovor sa oštećenjem tkivnih struktura, doprinoseći daljem taloženju imunoloških kompleksa. U patogenezi bolesti važne su i ćelijske reakcije i lokalni mehanizmi imunološkog odgovora.

Primjer egzogenog alergijskog alveolitisa je bolest koja se zove "farmerska pluća", uzrokovana termofilnim aktinomicetama, koja se javlja pri radu s pljesnivim sijenom. Trenutno je poznato više od 20 bolesti slične patogeneze, objedinjene pojmom „egzogeni alergijski alveolitis“: „pluća peradi“, „pluća krznara“, „pluća vinogradara“, „mlinarska pluća“, „bolest sirara “, “pluća njuškanja praha hipofize”, bagasoza itd. Etiološki uzročnici bolesti su različite bakterije, gljive, životinjski antigeni i biljnog porijekla, neki hemijska jedinjenja(diizocijanati, soli metala) i lijekovi (,).

Postoje sljedeće dijagnostički kriterijumi egzogeni alergijski alveolitis:

  • izloženost relativno malim organskim česticama prašine (manje od 6 µm) koje prodiru u distalni odjeli pluća;
  • epizode kratkog daha, često praćene suhim kašljem, groznicom i slabošću, koje se razvijaju nekoliko sati (2-12 sati) nakon udisanja odgovarajućeg antigena;
  • bilateralni crepitus, izraženiji nad bazalnim dijelovima pluća;
  • rendgenska slika plućne diseminacije mješovite ili nodularne prirode. Kao rezultat ponovljenih i dugotrajno etiološki faktor može se formirati rendgenska slika "pluća u obliku saća";
  • restriktivni poremećaji ventilacije funkcionalno istraživanje. znakovi bronhijalna opstrukcija nije izražen ili odsutan;
  • kasna (Arthus tip) ili odgođena alergijska reakcija s intradermalnom primjenom odgovarajućeg alergena;
  • prisutnost specifičnih precipitirajućih antitijela u krvnom serumu;
  • specifična stimulacija limfocita u reakcijama blastne transformacije (RBTL) ili inhibicija migracije leukocita (RTML);
  • razvoj nekoliko sati nakon inhalacionog provokativnog testa s alergenom odgovarajućih simptoma s funkcionalni poremećaji i radiološke promjene ili bez njih;
  • identifikacija tokom histološkog pregleda, iako nespecifične, ali odgovaraju bolesti, promjene;
  • nestanak u većini slučajeva epizoda sistemskih i respiratornih simptoma bolesti nakon prestanka kontakta s alergenom. U nekim slučajevima, uporna kratkoća daha, funkcionalne i radiološke promjene ukazuju na razvoj ireverzibilne intersticijalne plućne fibroze.

Prognoza u većini slučajeva bolesti je dobra, ali neblagovremenom dijagnozom u kasnijim stadijumima bolesti postaje nepovoljna.

Tretman. Svodi se na eliminaciju kontakta sa vanjskim uzročnim faktorom bolesti. AT akutna faza bolesti i kod pacijenata sa upornim manifestacijama bolesti nakon prestanka kontakta s alergenom, propisuju se glukokortikoidni preparati, ponekad azatioprin. Pitanja doziranja i trajanja liječenja odlučuju se pojedinačno.

GOODPASCHER SINDROM. Uzrok bolesti je nepoznat. Temelji se na stvaranju citotoksičnih antitijela na bazalne membrane bubrega i pluća. Dijagnoza se potvrđuje imunofluorescentnim pregledom uzoraka biopsije pluća ili bubrega. U ovom slučaju, linearne naslage antitijela koja pripadaju klasi G i komplementa nalaze se na bazalnoj membrani pluća ili bubrežni glomeruli, što omogućava da se isključi idiopatska hemosideroza pluća.

kliničku sliku. Goodpasture sindrom - rijetka bolest, obično se razvija u mladoj dobi; muškarci su češće bolesni. Uočava se trajna hemoptiza, zatim otežano disanje i nefritični sindrom sa brzim razvojem otkazivanja bubrega. At laboratorijska istraživanja privlači pažnju Anemija zbog nedostatka gvožđa, siderofagi se nalaze u sputumu, a eritrociturija u testovima urina, azotemija se brzo povećava sa oštećenjem bubrega. Na radiografiji prsa Otkrivaju se bilateralna mala mrlja, koja se spajaju jedno s drugim i lokaliziraju se u bazalnim zonama sa širenjem na srednja i donja plućna polja.

Prognoza je teška.

Tretman. Primjenjivati ​​velike doze glukokortikoida u kombinaciji sa citostaticima, hemodijalizom.

IDIOPATSKA PLUĆNA HEMOSIDEROZA- bolest, očigledno imunopatološke prirode, na šta ukazuje, posebno, efikasnost glukokortikoida. Patološki proces karakteriše talasast tok. Tokom egzacerbacija (kriza) dolazi do krvarenja u plućnog tkiva. Gvožđe se u plućima koristi siderofagi, razvija se anemija deficijencije gvožđa.

kliničku sliku.Često se razvija u djetinjstvo. Karakteriše ga hemoptiza, dostizanje stepena plućne hemoragije, subfebrilna temperatura, ponekad limfadenopatija, povećanje jetre i slezene, artralgija, bronhospazam. Bitan dijagnostički znak je hipohromna mikrocitna anemija; postoji povećanje ESR, neutrofilija, ponekad eozinofilija, hipergamaglobulinemija. Rendgenske manifestacije bolesti karakteriziraju dinamičnost i stadijum, što odgovara valovitom toku bolesti i zavise od njenog trajanja. U akutnoj fazi dolazi do kontinuiranog zamračenja u obliku vela u oba pluća, zatim - malofokalne diseminacije, s recidivima - infiltrativnih promjena koje karakterizira dinamizam (brza involucija, promjena lokalizacije). At dug kurs bolesti razvijaju intersticijsku fibrozu, male otoke. Može se razviti pneumotoraks. U funkcionalnoj studiji otkriveni su pretežno restriktivni poremećaji ventilacije, značajni respiratorna insuficijencija i sekundarni plućna hipertenzija.

Tok bolesti je promjenjiv.

Dijagnostika. Dijagnoza se postavlja na osnovu karakterističnih kliničkih i radioloških znakova bolesti, otkrivanja ekstrapulmonalnih lezija (posebno eozinofilnog granuloma u kostima), rezultata histološki pregled biopsija pluća.

Prognoza je relativno povoljna sa rana dijagnoza i adekvatan tretman.

Tretman. Lijekove provoditi u kombinaciji sa imunosupresivima i citostaticima, u kasnijoj fazi - kuprenilom. Opisani su pozitivni efekti izmjenske plazmafereze. Kod solitarnog eozinofilnog granuloma indicirano je kirurško liječenje.

PLUĆNA ALVEOLARNA MIKROLITIJAZA- bolest nepoznate etiologije koja se manifestuje intraalveolarnim taloženjem mikrokristala fosfata i karbonata kalcijuma, magnezijuma i drugih metala sa formiranjem malih kamenih granula. U polovini slučajeva bolest je porodična. Otkriva se, po pravilu, slučajno u dobi od 20-40 godina, pri čemu se uočava nesklad wellness pacijenata sa ozbiljnošću radioloških promjena. Kroz oba plućna polja su jasno definisana, nepravilnog oblika, najmanja žarišta koja se ne spajaju jedno s drugim, gusto prekrivaju pluća. Na preglednoj radiografiji, sjene, slojevito i spajanje, daju kontinuirano zamračenje, od kojeg se ne razlikuju medijastinum, dijafragma i rebra; prosvetljenje je samo gornjim divizijama pluća.

Funkcionalni pregled otkriva restriktivne poremećaje ventilacije.

Prognoza ovisi o brzini progresije respiratorne insuficijencije i sekundarne plućne hipertenzije. Često se pridruži sekundarni gnojni bronhitis.

Liječenje je simptomatsko.

PLUĆNA ALVEOLARNA PROTEINOZA- bolest nepoznate etiologije, koju karakterizira nakupljanje lipoproteina u alveolama (očigledno kao posljedica defekta alveolarnog klirensa), dajući izraženu PAS-pozitivnu reakciju i metahromaziju s toluidin plavim. Bolest počinje u mladoj i srednjoj dobi, češće oboljevaju muškarci. Karakterizira ga polagano progresivni, asimptomatski tok, postupno sve veći nedostatak daha, suhi kašalj ili kašalj sa oskudnim sputumom, ponekad hemoptiza, gubitak težine i groznica. Kada se spoji sekundarna infekcija, pojavljuje se gnojni sputum. Sekundarna alveolarna proteinoza je opisana kod hemoblastoza, primarnih imunodeficijencija i HIV infekcije.

Rendgenska slika odražava bilateralne žarišne promjene koje imaju tendenciju spajanja i konglomeracije; promjene su asimetrične, lokalizirane uglavnom u zonama korijena, ponekad se šire na srednja i donja plućna polja. Intratorakalni Limfni čvorovi nije uvećan. Rendgenska slika podsjeća na kardiogenu (“krila leptira”), iako su moguće i druge opcije (milijarna diseminacija, jednostrani lobarni infiltrati).

Dijagnostika. Dijagnoza se potvrđuje pregledom tečnosti za ispiranje ili biopsijom pluća.

Prognoza za pravovremenu ispravnu dijagnozu je dobra, moguć je spontani oporavak. U nekim slučajevima se razvija teška respiratorna insuficijencija i sekundarna plućna hipertenzija. U slučajevima sekundarne infekcije i sekundarne alveolarne proteinoze, prognoza se pogoršava.

Tretman. Učinkovito veliko bronhoalveolarno ispiranje, koje se provodi izotoničnom otopinom natrijevog klorida uz dodatak heparina ili mukolitika.

I. V. Liskina, V. P. Silchenko, I. V. Irkin, L. M. Zagaba nazvana po F. G. Yanovsky Akademije medicinskih nauka Ukrajine „Nacionalna medicinska akademija postdiplomsko obrazovanje. P. L. Shupika Trenutno postoji jasan trend rasta apsolutni broj slučajeva difuznih parenhimskih bolesti pluća (DPLD), koje u većini slučajeva predstavljaju težak dijagnostički zadatak za kliničare. Prema novijim publikacijama, više od 200 različitih bolesti karakterizira kompleks simptoma koji se definira kao DPLD. Međutim, mnogi od njih su klasifikovani kao rijetki, često s nejasnom etiologijom. Posredno, o tome svjedoči i prisustvo brojnih sinonimnih pojmova za ovu grupu bolesti – „diseminirane plućne bolesti“, „granulomatozne bolesti pluća“, „intersticijske bolesti pluća“, „difuzne parenhimske bolesti pluća“. Svaka od ovih definicija fokusira se na jednu od brojnih bitnih karakteristika svojstvenih takvim bolestima. Definicija "diseminiranih plućnih bolesti" naglašava glavni simptom patologije - radiološki sindrom bilateralne plućne diseminacije, obično male žarišne; međutim, ne precizira prirodu procesa. Pojam "granulomatozne bolesti pluća" podrazumijeva stvaranje granuloma u plućnom parenhima, međutim, u mnogim nozološkim oblicima ove grupe bolesti, oni se ne formiraju. Pojam "difuzne parenhimske bolesti pluća", prije svega, ukazuje na patohistološki aspekt problema - razvoj parenhimske lezije u plućima, alveolitis. „Intersticijalne bolesti pluća“ karakteriše i patohistološku karakteristiku ovakvih bolesti – preovlađujuća lezija intersticija, iako su disajni putevi često uključeni u patološki proces i alveolarnih prostora. Klinički simptomi u DPLD je vrlo ograničen i nespecifičan. Obično uključuje progresivnu dispneju, pretežno suhi kašalj, ponekad hemoptizu, znakove zahvaćenosti pleure i ekstrapulmonalni simptomi kod nekih bolesti iz ove grupe. Kompjuterizirana tomografija visoke rezolucije je vrlo korisna za verifikaciju i pojašnjenje dijagnoze, ali je u mnogim slučajevima i nespecifična u odnosu na određenu dijagnozu. Najobjektivnija i najpreciznija metoda za postavljanje dijagnoze u velikom broju slučajeva DPLD-a, posebno sa izbrisanom kliničkom slikom toka bolesti ili njenog atipičnog toka, je histomorfološki pregled uzoraka biopsije pluća, koji se dugo vremena smatrao "zlatnog standarda" dijagnoze. AT poslednjih godina, prema odluci ATS/ERS konsenzusa, preporučuje se postavljanje konačne dijagnoze kao rezultat multidisc Liskina I.V., Silchenko V.P., Irkin I.V., Zagaba L.M. radiologa i histopatologa i njihove zajedničke dogovorene odluke. Materijali i metode. Pregledano je 118 pacijenata (61 muškarac, 57 žena; prosečne starosti- 38,24 ± 1,40 godina). Studijska grupa obuhvatila je sve slučajeve patohistološkog pregleda uzoraka plućne biopsije pacijenata sa prisustvom radiografskog sindroma „bilateralna diseminirana bolest pluća“ za 2003-2008. Glavna dijagnoza bolesti kod nekih pacijenata smatrana je klinički utvrđenom, u drugim slučajevima bila je sumnjiva ili nepoznata. Provedeno je istraživanje uzoraka biopsije pluća kod pacijenata klinike Nacionalni institut ftiziologije i pulmologije (54 pacijenta), kao i svi slučajevi savjetodavnih zahtjeva zdravstvenih ustanova u Kijevu i drugim gradovima (64). Metode uzimanja biopsijskog materijala: otvorena biopsija pluća (marginalna područja lingvalnih segmenata, dok je jedan fragment pluća poslat na histopatološki pregled) - 52 pacijenta, videotorakoskopija sa biopsijom pluća - 6, torakotomija sa atipičnom resekcijom segment pluća- 35, transbronhijalna biopsija plućnog parenhima - 25. Svi dostupni medicinski podaci iz istorije bolesti i/ili ambulantne kartice pacijenata. U nekim slučajevima, dodatne informacije u dosta bio odsutan. Rezultati istraživanja. U skoro svim slučajevima kliničku sliku a podaci iz anamneze pacijenta nisu omogućili da se nedvosmisleno utvrdi glavni uzrok patologije. U pravilu, vodeći klinički simptom bila je progresivna dispneja različite težine; među drugim najčešćim simptomom pacijenti su primijetili suhi blagi kašalj, češće epizodne prirode. Ponekad su pacijenti primijetili pojavu povećanog umora. Među anamnestičkim podacima skreće se pažnja na činjenicu da pacijenti najčešće nisu mogli točno zapamtiti početak manifestacija ovih simptoma na vrijeme, ali su u pravilu mogli samo približno ukazati na trajanje takvih simptoma kada su počeli jasno da uznemiravaju pacijent. Eksplicitni gubitak težine, povišena tjelesna temperatura nisu bili tipični za ove pacijente, ali su povremeno mogli biti prisutni i ovi simptomi. Nije bilo značajnih razlika u manifestaciji bolesti u zavisnosti od pola i starosti. Svi pacijenti rendgenski pregled otkrio sindrom bilateralne plućne diseminacije, u pravilu, male ili srednje i male žarišne. Često je zabilježeno prisustvo bilateralne mikrocistogeneze različitih obrazaca. U tabeli su prikazani patohistološki zaključci o proučavanju uzoraka biopsije, uzimajući u obzir spol pacijenata, preliminarnu kliničku dijagnozu i/ili preukrajinski časopis za pulmologiju. 2008, № 4 44 ORIGINALNI IZJAVE aktuelnog patohistološkog izveštaja. Generalizacija dobijenih kvantitativnih podataka pokazuje da se trenutno najčešće javlja potreba za provjerom dijagnoze slučajeva prave intersticijske pneumonije (31 bolesnik + 5 slučajeva histološke slike fibrozirajućih alveolitisa nejasnog porijekla). Zatim, u opadajućem redosledu incidencije, tuberkuloza pluća (21 pacijent), plućna sarkoidoza (14 pacijenata) i plućna histiocitoza X (11 pacijenata). Treba obratiti pažnju na podatke sa morfološkom slikom nespecifične intersticijske pneumonije, morfološkim obrascem fibrozirajućih alveolitisa i grupom plućnih bolesti koje karakteriše morfološka slika granulomatoza i plućni angiitis. Nažalost, uočene morfološke promjene nisu omogućile postavljanje točne konačne dijagnoze zbog svoje nespecifičnosti u odnosu na pojedinačne nozološke oblike, ali su omogućile značajno sužavanje raspona mogućih patologija u svakom konkretnom slučaju. Svi ovi slučajevi ukazivali su na potrebu da se u budućnosti nastavi dijagnostički proces: niz dodatnih kliničkih i laboratorijskih studija za konačnu verifikaciju dijagnoze, eventualno dodatno prikupljanje anamnestičkih podataka. You Tabela Rezultati patohistološkog pregleda uzoraka biopsije pluća Pacijenti Podudarnost konačne dijagnoze sa preliminarnom Patologija Diseminirana (milijarna) plućna tuberkuloza Ukupno muškarci žene 9 12 21 4 4 Mycotic diseminated plućna bolest da 10 parcijalni ELISA vs. ) nejasna dijagnoza 6 2 Sarkoidoza pluća 8 6 14 4 4 (tuberkuloza vs sarkoidoza) 2 Egzogeni alveolitis 3 2 5 1 1 (alveolitis vs sarkoidoza) 2 uobičajena intersticijska pneumonija (ELISA15) nespecifična pneumonija (ELISA15) 6 7 13 deskvamativna intersticijska pneumonija 1 intersticijska pneumonija limfoidnih ćelija 1 1 2 Fibrozirajući alveolitis (bilo kojeg porijekla) 3 2 5 1 5 (1 slučaj + preosjetljivi pneumonitis) 2 7 1 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 10 11 granulomatozom i plućnim angiitisom 3 2 4 1 Intersticijska pneumonija: 31 Pneumokonioza Plućna histiocitoza X 1 2 8 1 2 2 (alveolitis naspram sarkoidoze) 2 2 1 5 3 2 1 2 2 3 1 1 1 Idiopatska plućna hemosideroza 2 2 Alveolarna plućna proteinoza 2 2 1 1 Primarni ili sekundarni pulmonalni tumor pluća5 Ukrajinski pulmonološki tumor 64 To64 journal. 2008, br. 4 5 4 Churg-Straussov sindrom Sistemski eritematozni lupus 3 (tuberkuloza naspram fibroznog alveolitisa naspram hroničnog apscesa) 1 4 (alveolitis naspram histiocitoze X vs tuberkuloze) 2 1 1 (idiopatska pulmonopatija1 hebroidnoza1) alveolitis veolitis vs kolagenoza) 28 21 1 4 24 44 ORIGINALNA STATISTIKA Potreba za uključivanjem takvih rubrika (prisustvo takvih dijagnoza u zaključku histopatološkog pregleda) pokazuje poteškoće u dijagnosticiranju DPLD-a. Poređenje konačnih rezultata histološke studije sa metodom uzimanja biopsijskog materijala otkrilo je dva jasna trenda: prvo, dijagnoza fibroznog alveolitisa postavljena je samo u 5 slučajeva, od čega je kod 3 pacijenta materijal dobijen TBBL, a kod 2 bolesnika prije uvođenja histološkog pregleda.istraživanje aktuelnog kliničkog rada prema savremenoj klasifikaciji idiopatskih intersticijskih pneumonija. Drugo, većina slučajeva obilježenih morfološkom slikom granulomatoze i plućnog angiitisa praćena je otvorenom biopsijom pluća kako bi se potvrdila zahvaćenost pluća. Međutim, čak ni prisutnost potpuno reprezentativnog materijala nije omogućila postavljanje dijagnoze samo na osnovu rezultata histomorfološke slike. Od značajnog je praktičnog interesa analiza posljednje četiri kolone tabele, koja nam omogućava da procijenimo efikasnost stvarne histomorfološke studije uzoraka biopsije pluća u slučajevima DPLD-a, budući da su prikazani podaci o podudarnosti ili odsustvu primarne dijagnoze. (obično klinička) i konačna, morfološka dijagnoza. Podudarnost sa preliminarnom kliničkom i radiološkom dijagnozom uočena je samo u 28 (23,9%) slučajeva, postojeća pretpostavka o mogućoj dijagnozi, koja se poklopila sa morfološkim zaključkom - u 21 (17,9%) slučajeva; nejasna dijagnoza je bila prisutna u 44 (37,6%) slučaja, a potpuno neslaganje sa preliminarnom kliničkom dijagnozom uočeno je u 24 (20,5%) slučaja. Odnosno, u više od polovine svih slučajeva (58,1%) nepoznatog porijekla DPLD-a ili pogrešne preliminarne kliničke dijagnoze, histomorfološka studija je dovela do prave konačne dijagnoze bolesti ili značajno suzila raspon nozologija koje se razmatraju. . U 17,9% slučajeva dijagnoza je takođe precizirana. Osim toga, prilikom postavljanja dijagnoza obične ili nespecifične intersticijska pneumonija patolog bi mogao pouzdano utvrditi prisustvo ili odsustvo pogoršanja patološkog procesa u vrijeme biopsije, sugerirati pravo trajanje bolesti, što je, naravno, bitno za određivanje daljnje taktike i prirode medicinske mjere, pouzdano predviđanje njegovog daljeg razvoja. Diskusija o dobijenim rezultatima. Problem biopsijske dijagnostike difuznih parenhimskih bolesti pluća bio je predmet dosta istraživanja - američkih, zapadnoevropskih i južnoazijskih. Nažalost, u Ukrajini se ovom pitanju ne pridaje dužna pažnja. Smatra se dobro poznatim da informativni sadržaj studije zavisi od količine dobijenog biopsijskog materijala, koja se shodno tome povećava redosledom navođenja metoda njegovog dobijanja: transbronhijalna biopsija pluća (TBBL), torakoskopija (TS), videotorakoskopija (VTS). ). Maksimalna količina biološkog materijala dobija se otvorenom biopsijom pluća (OBL). Međutim, karakteristike tkiva dobijenih biopsijskih uzoraka, količina materijala potrebnog za tačnu verifikaciju patološkog procesa i valjanost izbora topografsko-anatomskog mjesta za njihovo uzorkovanje nisu dovoljno analizirani. Objavljeni izvještaji koji predstavljaju iskustvo proučavanja značajnog broja slučajeva biopsije pluća uz različite vrste hirurškog uzorkovanja i njihov kvantitet uvjeravaju da uz visoku profesionalnost medicinskih specijalista u svim fazama dijagnostičkog procesa, svaka vrsta biopsije pruža izuzetno korisnu i adekvatnu informacije o svakom slučaju patologije iz grupe DPZL. Prema najnovijim standardima morfološke dijagnostike, najviše precizna definicija adekvatno topografsko anatomsko mjesto za naknadno uzimanje uzoraka osigurava se preliminarnom kompjuterizovanom tomografijom organa grudnog koša pacijenta, vizuelnom kontrolom uvođenja punkcijske igle pri izboru i izvođenju TBBL metode. Za odabir mjesta za biopsiju za PTS ili OPD potreban je prethodni rendgenski snimak ili CT visoke rezolucije. Međutim, kako je navedeno u istim publikacijama, u značajnom dijelu slučajeva, TBBL ne dozvoljava pribavljanje dovoljne količine biomaterijala za verifikaciju dijagnoze, ili, uz nerazvijenu tehniku ​​uzorkovanja, uzorak biopsije sadrži pretežno strukture bronhija (bronhiole ) umjesto parenhima pluća. Smatra se da je TBBL neučinkovit u dijagnosticiranju idiopatske intersticijske pneumonije, jer otkrivena patologija najčešće nema specifične karakteristike. O tome, posebno, svjedoče naši rezultati. Stoga je do danas OBL metoda zadržana kao posljednja alternativa za slučajeve sa klinički nedijagnostikovanim DPLD. Broj dobijenih biopsija plućnog parenhima, kao i njihova lokalizacija, takođe je od velikog značaja za patologe. S obzirom na specifičnosti dobijanja biopsijskih uzoraka, potreban je njihov maksimalan broj pri izvođenju TBBL (4-6-8 uzoraka); TC ili VTS zahtijevaju 3-6 uzoraka. OPD je obično ograničen na jedan komad plućnog parenhima. Međutim, detaljna studija razne forme Idiopatske intersticijske pneumonije posljednjih godina dovele su do zaključka da je potrebno nabaviti najmanje 2-3 komada plućnog parenhima, najbolje različitih režnjeva pluća. To je zbog ekstremnog polimorfizma patoloških promjena, posebno u slučajevima obične intersticijske pneumonije. Ne treba zanemariti objektivno postojeću činjenicu različite interpretacije patohistološke promjene plućnog parenhima od strane različitih morfologa. Zaključak. Histopatološki pregled biopsijskih uzoraka plućnog parenhima je od odlučujućeg značaja za ispravnu verifikaciju pojedinih nozoloških oblika iz DPLD grupe, posebno u slučajevima sa nejasnom kliničkom i radiološkom slikom i bez prisustva specifičnih kliničko-laboratorijskih parametara. Osim toga, adekvatna procjena patomorfoloških promjena u plućnom parenhima omogućava u nekim slučajevima da se utvrdi stadij egzacerbacije ili remisije bolesti, približno trajanje patološkog procesa, što značajno utječe na daljnje liječenje. 2008, № 4 46 ORIGINALNA STATIČKA taktika i određuje opštu prognozu toka bolesti. Iskustvo histopatološkog pregleda biopsijskog materijala pluća dobijenog kao rezultat upotrebe raznih hirurške metode uzorkovanje biomaterijala, pokazuje dijagnostičku prednost biopsija pluća dobijenih tokom VTS ili OBL. Postoji objektivna potreba da se maksimalno informišu svi kliničari uključeni u dijagnostički proces u slučajevima DPLD-a o fundamentalnoj potrebi za dobijanjem nekoliko biopsija pluća iz različitih režnjeva kako bi se dobila pouzdana histopatološka dijagnoza, posebno u slučajevima idiopatske intersticijalne pneumonije. LITERATURA 1. Liskina IV, Monogarova NE Histomorfološke karakteristike idiopatske intersticijske pneumonije // Ukr. pulmonol. časopis - 2007. - br. 4. - S. 37-43. 2. Šmelev E.I. Šta lekar treba da zna o intersticijalnim bolestima pluća. Atmosfera. Pulmologija i alergologija. - 2003. - br. 3. - S. 3-6. 3. Međunarodna multidisciplinarna konsenzusna klasifikacija idiopatskih intersticijskih pneumonija Američkog torakalnog društva/European Respiratory Society // Am. J. Respir. Crit. Care Med. - 2002. - Vol. 165. - P. 277-304. 4. Colby T. V. Kirurška patologija neneoplastične bolesti pluća // Modern Pathol. - 2000. - Vol. 13, br. 3. - P. 343-358. 5. El

Među njima, najvažniji fibrozni (fibrozni) alveolitis- heterogena grupa plućnih bolesti, koju karakteriše primarni upalni proces u interalveolarnom plućnom intersticijumu - pneumonitis- s razvojem bilateralne difuzne pneumofibroze.

Klasifikacija. Postoje tri nosološka oblika fibroznog alveolitisa:

1) idiopatski fibrozni alveolitis, čiji se akutni oblici nazivaju Hamman-Richova bolest;

2) egzogeni alergijski alveolitis;

3) toksični fibrozirajući alveolitis.

Fibrozirajući alveolitis, koji je manifestacija drugih bolesti, prvenstveno sistemskih bolesti vezivnog tkiva (reumatske bolesti) i virusnog hroničnog aktivnog hepatitisa, naziva se Hammen-Rich sindrom.

Idiopatski fibrozirajući alveolitisčini 40-60% svih difuznih plućnih fibroza. Preovlađuju njeni hronični oblici; Hammen-Richova bolest je mnogo rjeđa. Egzogeni alergijski alveolitis rasprostranjen među ljudima koji su zaposleni u poljoprivredi („pluća farmera“), živinarstvu („živarska pluća“) i stočarstvu, kao i tekstilnoj i farmaceutskoj industriji. Toksični fibrozirajući alveolitis Učestali su ljudi u kontaktu sa herbicidima, mineralnim đubrivima, koji se liječe u onkološkim i hematološkim bolnicama.

Etiologija. Uzrok idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa nije utvrđen, pretpostavlja se njegova virusna priroda. Među etiološkim faktorima egzogenog alergijskog alveolitisa veliki značaj imaju brojne bakterije i gljivice, prašina koja sadrži antigene životinjskog i biljnog porijekla, te lijekovi. Razvoj toksičnog fibrozirajućeg alveolitisa uglavnom je povezan s djelovanjem lijekova toksičnog pneumotropnog djelovanja (alkilirajući citostatici i imunosupresivi, antitumorski antibiotici, antidijabetički lijekovi itd.).

Patogeneza. Imunopatološki procesi su od primarnog značaja u patogenezi fibrozirajućeg alveolitisa. Predstavljaju ih imunokompleksno oštećenje kapilara interalveolarnih septa i strome pluća, koje je praćeno ćelijskom imunološkom citolizom. Kod idiopatskog fibrozirajućeg alveolitisa u oštećenju plućnog intersticijuma ne može se isključiti značaj autoimunizacije i nasljednog zatajenja stromalnog kolagena pluća. Kod toksičnog fibrozirajućeg alveolitisa, imunopatološki mehanizam oštećenja može se kombinirati s toksičnim (direktno pneumotropno djelovanje patogenog faktora).

patološka anatomija. Na osnovu proučavanja uzoraka biopsije pluća ustanovljena su tri stadijuma morfoloških promena u plućima sa fibrozirajućim alveolitisom (pneumonitisom):

1) alveolitis (difuzni ili granulomatozni);

2) dezorganizacija alveolarnih struktura i pneumofibroza;

3) formiranje plućnog saća.

AT stadijum alveolitisa, koji može postojati dugo vremena, dolazi do sve veće difuzne infiltracije intersticija alveola, alveolarnih prolaza, zidova respiratornih i terminalnih bronhiola neutrofilima, limfocitima, makrofagima i plazma ćelijama. U takvim slučajevima se govori o difuzni alveolitis. Vrlo često proces prihvaća ne difuzni, već fokalni granulomatozni karakter. Makrofagni granulomi se formiraju i u intersticiju i u zidu krvnog suda. Onda pričaju o tome granulomatozni alveolitis. Ćelijska infiltracija dovodi do zadebljanja alveolarnog intersticija, kompresije kapilara i hipoksije.

Faza dezorganizacije alveolarnih struktura i pneumofibroje, kako mu ime govori, karakterizira duboko oštećenje alveolarnih struktura - destrukcija endotelnih i epitelnih membrana, elastičnih vlakana, kao i povećana ćelijska infiltracija alveolarnog intersticija, koja se proteže izvan njega i zahvaća krvne žile i perivaskularno tkivo. U intersticiju alveola povećava se stvaranje kolagenih vlakana, razvija se difuzna pneumofibroza.

AT faze formiranja pluća u obliku saća alveolarno-kapilarni blok i panacinarni emfizem, razvijaju se bronhiolektaze, na mjestu alveola pojavljuju se ciste fibrozno izmijenjenih zidova. U pravilu se hipertenzija razvija u plućnoj cirkulaciji. Hipertrofija desnog srca, koja se javlja i u drugoj fazi, se pojačava, a u završnoj se razvija kardiopulmonalna insuficijencija.

Pneumoskleroza (pneumociroza)- to je proliferacija vezivnog tkiva u plućima zbog upalnog ili distrofičnog procesa, što rezultira kršenjem elastičnosti i funkcije izmjene plinova zahvaćenih područja. Vezivno tkivo u plućima dovodi do deformacije bronha, oštrog zbijanja i naboranja plućnog tkiva. Pluća postaju bezzračna, gusta i smanjuju se u veličini. Pneumoskleroza se može pojaviti u bilo kojoj dobi, ali je češća kod muškaraca.

B-nema jednjaka.

Bolesti jednjaka su rijetke. Najčešći su divertikule, upale (ezofagitis) i tumori (rak).

Divertikulum jednjaka- ovo je ograničeno slijepo izbočenje njegovog zida, koje se može sastojati od svih slojeva jednjaka ( pravi divertikulum) ili samo mukozni i submukozni sloj, koji strši kroz praznine mišićnog sloja ( mišićni divertikulum). zavisno od lokalizacije i topografije razlikovati farngoeofagealne, bifurkacijske, epinefrične i višestruke divertikule, te od karakteristike porekla- adhezivne divertikule, nastale kao rezultat upalnih procesa u medijastinumu, i relaksacije, koje se zasnivaju na lokalnom opuštanju zida jednjaka. Divertikulum jednjaka može biti komplikovan upalom njegove sluzokože - divertikulitis.

Uzroci nastanka divertikuluma mogu biti kongenitalno(inferiornost vezivnog i mišićnog tkiva zida jednjaka, ždrijela) i stečeno(upala, skleroza, cicatricijalno suženje, povećan pritisak unutar jednjaka).

Ezofagitis- upala sluzokože jednjaka - obično se razvija sekundarno u odnosu na mnoge bolesti, rijetko - primarno. Ili je akutna ili kronična. Akutni eofagitis uočeno pri izloženosti hemijskim, termičkim i mehaničkim faktorima, uz niz zaraznih bolesti (difterija, šarlah, tifus), alergijske reakcije, mogu biti kataralni, fibrinozni, flegmonozni, ulcerativni, gangrenozni. Poseban oblik akutnog ezofagitisa je membranski kada dođe do odbacivanja gipsa sluzokože jednjaka. Nakon dubokog membranoznog ezofagitisa, koji nastaje hemijskim opekotinama, cicatricijalna stenoza jednjaka. At hronični ezofagitisčiji je razvoj povezan s kroničnom iritacijom jednjaka (utjecaj alkohola, pušenja, vruće hrane) ili poremećajem cirkulacije u njegovom zidu (venski zastoj kod srčane dekompenzacije, portalna hipertenzija), sluznica je hiperemična i edematozna, sa područja destrukcije epitela, leukoplakije i skleroze. Za specifični hronični eofagitis koji se nalaze kod tuberkuloze i sifilisa, karakteristična je morfološka slika odgovarajuće upale.

U posebnom obliku dodijeliti refluksni ezofagitis, kod kojih se u sluznici donjeg jednjaka zbog regurgitacije želučanog sadržaja nalaze upale, erozije i čirevi (erozivni, ulcerozni ezofagitis).

Karcinom jednjaka najčešće se javlja na granici njegove srednje i donje trećine, što odgovara nivou bifurkacije dušnika. Mnogo rjeđe se javlja u početnom dijelu jednjaka i na ulazu u želudac. Rak jednjaka čini 2-5% svih malignih neoplazmi.

Etiologija. Predisponira nastanku karcinoma jednjaka hronična iritacija njegove sluzokože (vruća gruba hrana, alkohol, pušenje), cikatrične promjene nakon opekotina, kronične gastrointestinalne infekcije, anatomski poremećaji (divertikule, ektopija stubastog epitela i želučanih žlijezda itd.). Među prekanceroznim promjenama najveći značaj imaju leukoplakija i teška displazija epitela sluznice.

Patološka anatomija. Postoje sljedeće makroskopski oblici karcinoma jednjaka: prstenasti gusti, papilarni i ulcerisani. Prstenasti solidni karcinom je tumorska tvorba koja kružno prekriva zid jednjaka na određenom području. Lumen jednjaka je sužen. Kolapsom i ulceracijom tumora obnavlja se prohodnost jednjaka. Papilarni r Kako je jednjak sličan raku želuca u obliku gljive. Lako se razgrađuje, što rezultira ulkusima koji prodiru u susjedne organe i tkiva. ulcerirani karcinom je kancerozni čir koji je ovalnog oblika i proteže se duž jednjaka.

Među mikroskopski oblici karcinoma jednjaka razlikovati karcinom, karcinom skvamoznih stanica, adenokarcinom, karcinom skvamoznih stanica, glandularni cistični, mikoepidermalni i nediferencirani karcinom.

Metastaze karcinom jednjaka je pretežno limfogen.

Komplikacije povezana sa klijanjem u susjedne organe - dušnik, želudac, medijastinum, pleura. Formiraju se ezofagealno-trahealne fistule, razvijaju se aspiraciona pneumonija, apsces i gangrena pluća, empiem pleure, gnojni medijastinitis. Kod raka jednjaka, kaheksija se javlja rano.

GASTRITIS.

Gastritis(od grčkog gaster - želudac) - upalna bolest želučane sluznice. Postoje akutni i kronični gastritis.

Akutni gastritis.

Etiologija i patogeneza. U nastanku akutnog gastritisa značajna je iritacija sluzokože obilnom, neprobavljivom, začinjenom, hladnom ili toplom hranom, alkoholnim pićima, lekovima (salicilati, sulfonamidi, kortikosteroidi, biomicin, digitalis i dr.), hemikalijama (profesionalne opasnosti ) je važno. Značajnu ulogu imaju i mikrobi (stafilokoki, salmonela) i toksini, proizvodi poremećenog metabolizma. U nekim slučajevima, na primjer, u slučaju trovanja alkoholom, nekvalitetnim prehrambenim proizvodima, patogeni faktori direktno utiču na želučanu sluznicu - egzogenog gastritisa, kod drugih - ovo djelovanje je indirektno i provodi se uz pomoć vaskularnih, nervnih, humoralnih i imunoloških mehanizama - endogeni gastritis koji uključuju infektivni hematogeni gastritis, eliminativni gastritis sa uremijom, alergijski, kongestivni gastritis itd.

patološka anatomija. Upala sluzokože može pokriti cijeli želudac ( difuzni gastritis) ili određenim odjelima ( fokalni gastritis). U tom smislu, razlikovati fundus, antralni, piloroantralni i piloroduodenalni gastritis.

Ovisno o karakteristikama morfoloških promjena na sluznici želuca, razlikuju se sljedeći oblici akutnog gastritisa: kataralni (jednostavni); fibrinozni; gnojni (flegmozni); nekrotična (korozivna).

At kataralni (jednostavni) gastritis sluznica želuca je zadebljana, edematozna, hiperemična, površina joj je obilno prekrivena mukoznim masama, vidljiva su višestruka mala krvarenja i erozije. Mikroskopski pregled otkriva distrofiju, nekrobiozu i deskvamaciju površinskog epitela, čije stanice karakterizira pojačano stvaranje sluzi. Deskvamacija ćelija dovodi do erozije. U slučajevima kada postoje višestruke erozije, govore o erozivni gastritis. Žlijezde se neznatno mijenjaju, ali njihova sekretorna aktivnost je potisnuta. Sluzokoža je prožeta seroznim, serozno-sluznim ili serozno-leukocitnim eksudatom. Vlastiti sloj je pletoričan i edematozan, infiltriran neutrofilima, javljaju se dijapedetske hemoragije.

At fibrinozni gastritis na površini zadebljane sluznice formira se fibrinozni film sive ili žuto-smeđe boje. Dubina nekroze sluznice u ovom slučaju može biti različita, pa su stoga izolirani krupozni(površinska nekroza) i difterijski(duboka nekroza) varijante fibrinoznog gastritisa.

At gnojni, ili flegmonozni gastritis, zid želuca postaje naglo zadebljan, posebno zbog sluzokože i submukoznog sloja. Nabori sluzokože su hrapavi, sa krvarenjima, fibrinozno-gnojnim naslagama. Sa površine reza teče žuto-zelena gnojna tekućina. Leukocitni infiltrat, koji sadrži veliki broj mikroba, difuzno prekriva sluzokožu, submukozni i mišićni sloj želuca i peritoneum koji ga prekriva. Stoga se često uz flegmonsan razvija gastritis perigastritis i peritonitis. Flegmona želuca ponekad komplikuje njegovu povredu, razvija se i kod hroničnih čira i ulcerisanog karcinoma želuca.

Nekrotizirajući gastritis obično se javlja kada hemikalije (alkalije, kiseline, itd.) uđu u želudac, cauteriziraju i uništavaju sluznicu ( korozivni gastritis). Nekroza može pokriti površinske ili duboke dijelove sluznice, biti koagulativna ili koagulativna. Nekrotične promjene obično završavaju stvaranjem erozija i akutnih ulkusa, što može dovesti do razvoja flegmona i perforacije želuca.

Exodus akutni gastritis zavisi od dubine lezije sluznice (zida) želuca. Kataralni gastritis može dovesti do potpunog obnavljanja sluznice. Uz česte recidive, može dovesti do razvoja kroničnog gastritisa. Nakon značajnih destruktivnih promjena karakterističnih za flegmonozni i nekrotični gastritis, razvija se atrofija sluznice i sklerotična deformacija stijenke želuca - ciroza želuca.

Intersticijalne bolesti pluća ili, tačnije, difuzne bolesti plućnog parenhima, heterogena su grupa bolesti za koje je karakteristično učešće plućnog parenhima u patološki proces, posebno komponenti alveola, krvnih i limfnih žila pluća, kao i strukture perivaskularnog prostora. Uslovno se mogu razlikovati sljedeće morfofunkcionalne varijante intersticijskih bolesti pluća:

    Sa dominacijom alteracije plućnog tkiva i fibroze plućnog tkiva. Ova situacija se opaža kod idiopatske intersticijalne pneumonije, aspiracione pneumonije i nekih drugih plućnih bolesti. Razni patogeni uzrokuju oštećenje alveolarnog epitela. S teškim oštećenjem, mikrocirkulacija i intersticijski sudovi su uključeni u patološki proces. Oštećena područja plućnog tkiva tada se zamjenjuju vezivnim tkivom. Ove bolesti obično imaju akutni početak. Za druge intersticijalne bolesti pluća (lezije pluća u bolestima vezivnog tkiva - sistemski eritematozni lupus, reumatoidni artritis, sistemska skleroderma itd.; fibrozirajući alveolitis sa azbestozom, udisanje anorganskih zagađivača, neželjena dejstva određenih lekova - antiaritmika, amiodastaron itd. .; plućna hemosideroza i amiloidoza) karakterizira kronični tok.

    Sa teškom fibrozom plućnog tkiva i stvaranjem ćelijskih cista. Ovaj scenario se javlja kod idiopatske plućne fibroze. Upalna reakcija je slabo izražena; bolest karakterizira hronični tok.

    Sa formiranjem granuloma u parenhima pluća. Granulomi su zaobljene organizirane formacije koje uključuju limfocite, makrofage i epitelne stanice. Granulomatozna upala može biti komplikovana fibrozom. Formiranje granuloma se opaža kod alergijskog pneumonitisa (kao rezultat udisanja prašine organskog ili anorganskog porijekla); sa sarkoidozom; granulomatozni vaskulitis i dr. Glavna karika u patogenezi granulomatozne upale su alergijske reakcije tipa III i IV, prema klasifikaciji Gell i Coombs.

Intersticijske bolesti pluća karakterizira restriktivni tip poremećenog funkcionisanja vanjskog disajnog sistema. Istovremeno dolazi do smanjenja ukupnog vitalnog kapaciteta pluća, funkcionalnog rezidualnog kapaciteta pluća i smanjenja rezidualnog volumena pluća. Takve promjene nastaju zbog zadebljanja zidova alveola i impregnacije intersticijuma pluća upalnom tekućinom. Brzina izdisaja se neznatno mijenja, jer zbog povećanja rigidnosti pluća ne dolazi do kolapsa malih disajnih puteva. Zadebljanje zidova alveola i razvoj vaskulitisa u intersticijskim plućnim bolestima dovodi do poremećene difuzije plinova kroz alveolarno-kapilarnu membranu. Osim toga, kod ovih oblika patologije poremećeni su omjeri ventilacije i perfuzije. Rezultat ovakvih poremećaja može biti razvoj arterijske hipoksemije i otežano disanje, posebno tokom vježbanja.

Patogenetski principi liječenja intersticijskih bolesti pluća su kontrola upale i ograničavanje proizvodnje komponenti matriksa vezivnog tkiva. U tu svrhu koriste se glukokortikosteroidi i citostatici, ali je njihova efikasnost niska. Stoga se posljednjih godina aktivno provodi razvoj novih lijekova za učinkovito liječenje intersticijalnih bolesti pluća. Konkretno, kreiraju se i testiraju lijekovi koji mogu:

    Modificirati prirodu djelovanja transformirajućeg faktora rasta-β, koji potiče aktivaciju fibroblasta i formiranje komponenti matriksa vezivnog tkiva od strane ovih stanica.

    Utječu na proizvodnju citokina koji povećavaju aktivnost fibroblasta, ili blokiraju receptore za ove citokine;

    Ometaju djelovanje molekula stanične adhezije svojim ligandima i na taj način sprječavaju regrutaciju stanica uključenih u upalu na mjesto oštećenja plućnog parenhima.

    Djeluju kao antagonisti hemokina koji privlače makrofage, limfocite, fibroblaste u žarište upale i potiču stvaranje miofibroblasta;

    Blokiraju receptore fibroblasta, sa kojima visoko konzervirani regioni molekula patogena mogu direktno da komuniciraju;

    Stimulirati smrt fibroblasta zbog pokretanja njihove apoptoze;

    Suzbijaju aktivnost faktora uključenih u mehanizme neoangiogeneze. U tu svrhu predlaže se korištenje monoklonskih antitijela na faktor rasta vaskularnih endoteliocita.

    Ometaju procese sinteze i obrade kolagena (inhibitori prolil hidroksilaze).

    Utječu na aktivnost matriksnih metaloproteinaza i njihovih tkivnih inhibitora. Poznato je da priroda formiranja komponenti matriksa vezivnog tkiva zavisi od ove ravnoteže.

Podijeli: