Sadržaj

Fluktuacije aldosterona, jednog od najvažnijih hormona koje proizvode nadbubrežne žlijezde, dovode do poremećaja u cijelom tijelu. Patologija ima nekoliko oblika, pa taktika liječenja pacijenata ovisi o uočenim simptomima.

Razvojni mehanizam

Aldosteron je odgovoran za održavanje ravnoteže vode i elektrolita regulacijom omjera jona natrijuma i kalija u tijelu.

Uz prekomjernu proizvodnju hormona, kao odgovor na povećanje količine prvog elementa i smanjenje drugog, bubrezi počinju lučiti renin. Kao rezultat, pH krvnog seruma je poremećen i razvija se nedostatak magnezijuma.

Postoje tri vrste disfunkcije bubrega, koje dovode do povećane proizvodnje hormona:

• Primarni idiopatski hiperaldosteronizam - korteks nadbubrežne žlijezde luči mnogo aldosterona.
• Sekundarni - kršenje rada drugih organa izaziva povećanje sadržaja hormona.
• pseudoaldosteronizam - rijetka bolest, kod kojih je aldosteron snižen, uočena je hipertenzija, hipokalemija, a aktivnost renina je normalna.

Primarni aldosteronizam

Ovaj oblik bolesti češće se opaža kod odraslih pacijenata, a oko 70% slučajeva javlja se kod žena u dobi od trideset do pedeset godina. Prema principu nosologije, klasificira se na sljedeći način:

• prisustvo adenoma (aldosteroma);
• idiopatski hiperaldosteronizam;
• hiperplazija nadbubrežne žlijezde (primarna ili bilateralna kongenitalna);
• karcinom ili adenom koji luči kortikosteron;
• porodični hiperaldosteronizam prvog i drugog oblika;
• sindrom Itsenko-Cushing, Gitelman, Liddle;
• otpornost na proizvode koji sadrže kortikosteroide;
• aldosterektopični sindrom.

Sekundarni

Visok renin sekundarni hiperaldosteronizam primećeno sa prekomernom aktivacijom renin-angiotenzin-aldosteronskog sistema. Imitira primarni oblik i uzrokovan je cirozom jetre, poremećajem srca, nefrozom i drugim patologijama. Sekundarni porast hormona uzrokovan je određenim razlozima:

• dehidracija zbog prekomjernog znojenja;
• poliurija;
• gubitak iona natrija na pozadini visokog unosa kalija;
• edem zbog kojeg velika plovila nije popunjen u potpunosti
• trudnoća.

Simptomi

Kod primarnog oblika hiperaldosteronizma simptomi bolesti su izraženiji. Sekundarni prati patologiju bilo kojeg organa i kompenzacijske je prirode, stoga je karakterizira njihova klinika, ali u nekim slučajevima je moguće dodatni znakovi. Glavni simptomi hiperaldosteronizma su dvije vrste:

Posebni oblici patologije

Postoje posebne vrste hiperaldosteronizma, kod kojih postoji izražena neobična klinika:

1. Connov sindrom u primarnom obliku - u ovom slučaju postoji benigni adenom nadbubrežne žlijezde koji proizvodi aldosteron. Ova formacija ima veličinu od oko 2,5 cm, sadrži veliki broj holesterola i enzima aldosteron sintetaze. Sindrom se manifestuje svim znacima primarnog oblika.
2. Barterov sindrom u sekundarnom - za pacijente sa ovom bolešću sa djetinjstvo konvulzije, miopatije, obilne, učestalo mokrenje dovodi do gubitka elektrolita i tečnosti. U većini slučajeva, bebe koje pate od takve patologije zaostaju za svojim vršnjacima u razvoju.

Sinonim: hiperaldosteronizam.

Aldosteronizam je klinički sindrom uzrokovane povećanom proizvodnjom aldosterona u korteksu nadbubrežne žlijezde. Postoje primarni aldosteronizam, kod kojeg je povećana proizvodnja aldosterona povezana s patologijom nadbubrežnih žlijezda, i sekundarni aldosteronizam, kod kojeg je hiperprodukcija aldosterona funkcionalna, sekundarna, nije povezana s primarnom patologijom nadbubrežne žlijezde.

Primarni aldosteronizam je klinički sindrom uzrokovan hiperprodukcijom aldosterona zbog tumora kore nadbubrežne žlijezde.

Aldosteronizam zbog tumora kore nadbubrežne žlijezde koji proizvodi aldosteron (aldosterom) je u literaturi poznat kao Connov sindrom.

Primarni aldosteronizam

Razlozi za razvoj primarnog aldosteronizma mogu biti aldosterom kore nadbubrežne žlijezde (jednostruki ili višestruki), oštro maligni tumor kore nadbubrežne žlijezde - karcinom. IN poslednjih godina Kliničke manifestacije primarnog aldosteronizma opisane su kod pacijenata kod kojih morfološki pregled nadbubrežnih žlijezda ne otkriva tumore, ali otkriva bilateralnu difuznu ili difuzno-nodularnu hiperplaziju glomerularne i (ili) retikularne zone kore nadbubrežne žlijezde. Ova bolest se naziva "pseudo-primarni" ili idiopatski aldosteronizam.

Klinička slika primarnog aldosteronizma je posljedica poremećaja metabolizam vode i soli uzrokovano hiperprodukcijom aldosterona (kašnjenje natrijuma u tijelu, pojačano izlučivanje kalija, povećanje volumena ekstracelularne tekućine).

Vodeći simptomi aldosteronizma su arterijska hipertenzija, neuromuskularno oštećenje i oštećenje bubrega.

Arterijska hipertenzija se javlja u 100% slučajeva. Krvni pritisak se često kreće od 150/90 do 180/100 mm Hg. Art. Maligna hipertenzija je rijetka. Na radiografiji organa grudnu šupljinu- povećanje veličine lijeve komore srca. EKG je pokazao znakove hipokalijemije. Patogeneza arterijska hipertenzija kod primarnog aldosteronizma, povezan je sa kašnjenjem natrijuma u tijelu i povećanjem volumena ekstracelularne tekućine.

Oštećenje mišića se manifestuje povremenom, povremenom slabošću mišića, prolaznom parezom, razvojem paroksizmalne paralize, čestim parestezijama i utrnulošću. U rijetkim slučajevima može doći do tetanije. U isto vrijeme, znakovi organsko oštećenje centralni i periferni nervni sistem obično odsutan. Patogeneza neuromuskularnog oštećenja posljedica je oštre hipokalemije i smanjenja intracelularnog sadržaja kalija.

Dugotrajna hipokalemija dovodi do oštećenja bubrega, što se očituje kršenjem funkcije koncentracije, smanjenjem filtracijskog kapaciteta, razvojem ekstracelularne alkaloze i intracelularne acidoze. Bolesnici imaju poliuriju, nokturiju, žeđ. Reakcija urina je alkalna, hipostenurija (relativna gustina urina u uzorku prema Zimnitskom je manja od 1012), često se određuje proteinurija.

Edem za primarni aldosteronizam nije tipičan.

Vodeći laboratorijski znaci primarnog aldosteronizma su teška hipokalijemija (manje od 3 mmol/l), hipernatremija i metabolička alkaloza. Hipokalijemija se, u pravilu, ne korigira konzumacijom hrane obogaćene kalijem, naglo se povećava imenovanjem kaliuretičkih diuretičkih lijekova (hipotiazida). Hipokalemiju obično prati hipohloremija. Ekstracelularna alkaloza se manifestuje povećanjem pH krvi (sa 7,46 na 7,60), povećanjem koncentracije bikarbonata u krvnoj plazmi (sa 27 na 50 mmol/l).

Kod primarnog aldosteronizma detektuje se visoka koncentracija aldosterona u krvi, visoko izlučivanje aldosterona u urinu i niska (često nula) aktivnost renina u plazmi.

Za topikalnu dijagnostiku aldosteronizma koriste se retropneumperitoneum sa tomografijom, scintigrafijom nadbubrežne žlijezde, aortografijom i, ako je potrebno, selektivnom flebografijom. Kompjuterska tomografija je obećavajuća za dijagnozu tumora nadbubrežne žlijezde.

Dijagnoza primarnog aldosteronizma postavlja se na osnovu tipične kliničke slike bolesti (kombinacija arterijske hipertenzije sa hipokalemijskim oštećenjem mišića i bubrega, odsustvo edematoznog sindroma).

Dijagnoza primarnog aldosteronizma potvrđuje se otkrivanjem teške hipokalijemije; niska aktivnost renina u plazmi, koja traje kada je pacijent uspravan, kada hoda, oštro ograničenje natrijuma u hrani; hipersekrecija aldosterona u normalnim uslovima i perzistiraju pod opterećenjem natrijumom; otkrivanje tumora ili povećanja nadbubrežne žlijezde tokom instrumentalne metode istraživanja.

Diferencijalna dijagnoza se provodi sa sekundarnim aldosteronizmom i drugim bolestima koje se javljaju s teškom hipokalemijom.

Kod sekundarnog aldosteronizma, za razliku od primarnog kliničku sliku utvrđeno oštećenjem drugih organa - srca, bubrega, bubrežnih sudova, jetre; često se opaža edematozni sindrom; arterijska hipertenzija može izostati. Kod sekundarnog aldosteronizma, aktivnost renina u plazmi je visoka ili normalna; hipokalijemija je manje izražena.

S teškom hipokalemijom, Fanconijevim sindromom s oštećenjem bubrega, tubularnom acidozom, hidronefrozom, hronični pijelonefritis. Kod ovih bolesti, klinika je određena primarnom lezijom bubrega, povećanje krvnog tlaka nije uvijek otkriveno, hipokalemija je manje izražena, aktivnost renina u plazmi je obično normalna.

Liječenje primarnog aldosteronizma. Kod primarnog aldosteronizma izvodi se hirurška ekscizija tumora koji proizvodi aldosteron ili subtotalna resekcija nadbubrežnih žlijezda. Ako je nemoguće hirurško lečenje Koriste se antagonisti aldosterona, spironolaktoni. Lijekovi se propisuju na pozadini ograničenog unosa natrijuma u tijelo i unosa pripravaka kalija. Arterijska hipertenzija i hipokalemija se obično mogu kontrolisati dnevnom dozom spironolaktona od 75-300 mg/dan (25-100 mg 3 puta dnevno).

Aldosteronizam sekundarni

Sekundarni aldosteronizam je sindrom uzrokovan povećanom proizvodnjom aldosterona, koji se razvija sekundarno kao odgovor na aktivaciju renin-angiotenzin sistema. Najčešće se otkriva kod bolesti bubrega, jetre i srca.

U nefrološkoj praksi, sekundarni aldosteronizam se bilježi kod bolesti u kojima se renin-angiotenzinski sistem aktivira zbog smanjenja bubrežnog krvotoka i (ili) perfuzijskog tlaka u bubrezima - s renovaskularnom i bubrežnom parenhimskom hipertenzijom, sa sindromom maligne hipertenzije, s hipertenzija. Sekundarni aldosteronizam kod ciroze jetre i nefrotskog sindroma razvija se kao odgovor na smanjenje volumena intravaskularne tekućine (hipovolemija); kod kongestivnog zatajenja srca, stimulans za lučenje aldosterona je smanjenje vrijednosti minutni volumen srca i povezana hipotenzija. Rjeđe, sekundarni aldosteronizam može biti uzrokovan gubitkom značajnih količina tekućine i razvija se uz produženu primjenu diuretika, neliječenog dijabetesa insipidusa. Opisani sekundarni aldosteronizam tokom trudnoće, u lutealnoj fazi menstrualnog ciklusa. Izuzetno rijetka patologija u kojoj se razvija sekundarni aldosteronizam je primarni reninizam (tumor koji luči renin). Hiperprodukcija aldosterona se razvija u ovoj bolesti kao odgovor na povećano lučenje renina od strane tumora jukstaglomerularnih stanica bubrega.

Klinika sekundarnog aldosteronizma

Sekundarni aldosteronizam karakterizira hipertenzivni ili edematozni sindrom. Često se razvija hipokalemija, alkaloza. Aktivnost renina u plazmi je uvijek povećana, koncentracija aldosterona u plazmi i izlučivanje hormona urinom su značajno povećani.

Izuzetno rijetko, sekundarni aldosteronizam se javlja bez edema i arterijske hipertenzije. Takve klinička varijanta sekundarni aldosteronizam se opaža kod Barterovog sindroma. Klinički, sekundarni aldosteronizam kod Barterovog sindroma se manifestuje teškom hipokalemijom, alkalozom, normalnim krvnim pritiskom, neosjetljivim na presorski efekat kateholamina i odsustvom edema. Povećava se aktivnost renina u plazmi, naglo se povećava koncentracija aldosterona u krvi i njegovo izlučivanje urinom.

Šta je sekundarni hiperaldosteronizam?

je povećanje nivoa aldosterona, koji nastaje kao rezultat aktivacije renin-angiotenzin-aldosteronskog sistema tokom razni prekršaji metabolizam vode i elektrolita, zbog povećane proizvodnje renina.

Ono što izaziva hiperaldosteronizam sekundarno

Sekundarni hiperaldosteronizam viđeno sa:

• Otkazivanje Srca
• ciroza jetre,
• kronični nefritis (doprinosi razvoju edema).

Stopa proizvodnje aldosterona kod pacijenata sa sekundarnim aldosteronizmom je često veća nego kod pacijenata sa primarnim aldosteronizmom.

Sekundarni aldosteronizam je povezan obično s brzim razvojem hipertenzije ili se javlja zbog edematoznih stanja. U trudnoći, sekundarni aldosteronizam je normalan fiziološki odgovor na povećanje nivoa supstrata renina u krvi i aktivnosti renina u plazmi izazvano estrogenom.

Za hipertenzivna stanja Sekundarni aldosteronizam nastaje kao rezultat primarne prekomjerne proizvodnje renina (primarni reninizam) ili na temelju njegove prekomjerne proizvodnje, što je uzrokovano smanjenjem bubrežnog krvotoka ili bubrežnog perfuzijskog tlaka. Sekundarna hipersekrecija renina zbog suženja jedne ili obje glavne bubrežne arterije uzrokovane aterosklerotskog plaka ili fibromuskularna hiperplazija.

Hiperprodukcija renina u oba bubrega javlja se kod teške arteriolarne nefroskleroze (maligna hipertenzija) ili zbog suženja dubokih bubrežnih sudova (faza ubrzanja hipertenzije).

Patogeneza (šta se dešava?) tokom sekundarnog hiperaldosteronizma

Sekundarni aldosteronizam karakterizira hipokalemijska alkaloza, povećana aktivnost renina u plazmi i povišeni nivoi aldosterona.

Sekundarni aldosteronizam s hipertenzijom također se javlja kod rijetkih tumora koji proizvode renin. Ovi pacijenti imaju vazorenalnu hipertenziju, primarni prekršaj je lučenje renina tumorom koji potiče iz jukstaglomerularnih ćelija. Dijagnoza se zasniva na odsustvu promjena u bubrežnih sudova ili uz radiografsku detekciju volumetrijskog procesa u bubregu i jednostrano povećanje aktivnosti renina u krvi iz bubrežne vene.

Sekundarni aldosteronizam prati mnoge vrste edema. Povećanje lučenja aldosterona u uvjetima kretanja intravaskularnog natrijuma i vode u međućelijske prostore dodatno doprinosi zadržavanju tekućine i natrijuma u tijelu, u vezi s tim se razvija edem. Smanjenje onkotskog pritiska dovodi do kretanja intravaskularnog natrijuma i vode u međućelijske prostore. Zbog hipovolemije i smanjenja koncentracije natrija u vaskularni krevet baroreceptori su iritirani (u lijevoj komori, aorti, desnom atrijumu, šupljoj veni). Refleksno izazivaju kompenzatorno povećanje lučenja aldosterona kroz hipotalamičnu regiju. Drugi faktori koji uzrokuju sekundarni hiperaldosteronizam također doprinose razvoju edema: povećanje aktivnosti renin-angiotenzinskog sistema i smanjenje inaktivacije aldosterona u jetri. Povećanje sadržaja antidiuretskog hormona u krvi dovodi do povećanja edema. To je, s jedne strane, posljedica povećanja lučenja hormona pod utjecajem aldosterona, as druge strane smanjenja njegove inaktivacije u jetri. Povećanje edema također doprinosi povećanju propusnosti kapilara kao rezultat povećane aktivnosti enzima hijaluronidaze. Kod pacijenata s edemom zbog ciroze jetre ili nefrotskog sindroma, uočeno je povećanje brzine lučenja aldosterona.

Kod bolesti praćenih edemom (zatajenje srca, nefrotski sindrom, ciroza jetre itd.), patogeneza sekundarnog hiperaldosteronizma uglavnom je posljedica hipovolemije, smanjenja onkotskog tlaka i hiponatremije.

Za kongestivno zatajenje srca stepen povećanja lučenja aldosterona zavisi od težine cirkulatorne dekompenzacije, uzrok je arterijska hipovolemija ili smanjenje krvni pritisak.

Uzimanje diuretika pojačava sekundarni aldesteronizam, do izražaja dolaze hipokalemija i alkaloza.

Sekundarni hiperaldosteronizam se ponekad javlja u odsustvu edema ili hipertenzije (Barterov sindrom). Ovaj sindrom karakteriziraju znaci teškog hiperaldosteronizma (hipokalemijske alkaloze) s umjerenom ili povišenom aktivnošću renina, ali normalnim krvnim tlakom i bez edema. Biopsija bubrega otkriva hiperplaziju jukstaglomerularnog kompleksa. Patogenetsku ulogu igra kršenje sposobnosti bubrega da zadrži natrij ili klorid. Gubitak natrijuma kroz bubrege stimulira lučenje renina, a zatim i proizvodnju aldosterona.

Uloga faktora uključenih u patogenezu sekundarnog hiperaldosteronizma u velikoj mjeri ovisi o patogenezi osnovne bolesti. Kod hipertenzije i renalne hipertenzije do izražaja dolazi renalni ishemijski faktor. Nastala ishemija bubrega dovodi do povećanja aktivnosti njegovog jukstaglomerularnog aparata sa povećanom proizvodnjom renina i povećanim stvaranjem angiotenzina II. Potonji stimulira glomerularnu zonu kore nadbubrežne žlijezde uz pojačano lučenje aldosterona.

Simptomi hiperaldosteronizma sekundarni

Sekundarni hiperaldosteronizam nema specifičnosti kliničke manifestacije, budući da je to kompenzatorna pojava kod mnogih bolesti i stanja, dok se elektrolitne promjene karakteristične za primarni hiperaldosteronizam nikada ne razvijaju.

Dijagnoza sekundarnog hiperaldosteronizma

Dijagnoza hiperaldosteronizma se zasniva na rezultatima biohemijske analize(povećano izlučivanje aldosterona urinom uz normalno izlučivanje 17-hidroksikortikosteroida, nizak nivo jona kalijuma u plazmi, povećano izlučivanje kalija u urinu, alkaloza).

Liječenje sekundarnog hiperaldosteronizma

Kod sekundarnog hiperaldosteronizma, simptomatska terapija usmjereno na povećanje izlučivanja natrijuma u urinu (verošpiron i dr.), kao i na liječenje osnovne bolesti koja je uzrokovala hiperaldosteronizam.

Kod sekundarnog hiperaldosteronizma, prognoza ovisi o težini osnovne bolesti i uspješnosti njenog liječenja.

Prevencija sekundarnog hiperaldosteronizma

Prevencija hiperaldosteronizma se sastoji u redovnom dispanzersko posmatranje bolesnika s arterijskom hipertenzijom, bolestima jetre i bubrega, poštivanje preporuka liječnika u pogledu prirode prehrane i primjene diuretika i laksativa.

Koje ljekare treba kontaktirati ako imate sekundarni hiperaldosteronizam

Endokrinolog

Promocije i posebne ponude

medicinske vijesti

14.11.2019

Stručnjaci se slažu da je potrebno skrenuti pažnju javnosti na probleme kardiovaskularne bolesti. Neki od njih su rijetki, progresivni i teško ih je dijagnosticirati. To uključuje, na primjer, transtiretin amiloidnu kardiomiopatiju.

14.10.2019

Rusija je 12., 13. i 14. oktobra domaćin velike društvene kampanje besplatnog testa koagulacije krvi - „Dan INR-a“. Akcija je tempirana na svjetski dan borbi protiv tromboze.

07.05.2019

Incidencija meningokokne infekcije u Ruskoj Federaciji u 2018. godini (u odnosu na 2017.) porasla je za 10% (1). Jedan od najčešćih načina prevencije zarazne bolesti- vakcinacija. Moderne konjugirane vakcine imaju za cilj prevenciju pojave meningokokne infekcije i meningokoknog meningitisa kod djece (čak i kod većine rane godine), tinejdžeri i odrasli.

Skoro 5% svih malignih tumora predstavljaju sarkome. Odlikuju se visokom agresivnošću, brzim hematogenim širenjem i tendencijom recidiva nakon tretmana. Neki sarkomi se godinama razvijaju ne pokazujući ništa...

Virusi ne samo da lebde u zraku, već mogu doći i na rukohvate, sjedala i druge površine, zadržavajući svoju aktivnost. Stoga je na putovanju ili na javnim mjestima preporučljivo ne samo isključiti komunikaciju s drugim ljudima, već i izbjegavati...

Vratite dobar vid i zauvek recite zbogom naočarima i Kontaktne leće je san mnogih ljudi. Sada se to može brzo i sigurno pretvoriti u stvarnost. Nove prilike laserska korekcija vid se otvara potpuno beskontaktnom Femto-LASIK tehnikom.

Kozmetički preparati dizajnirani za njegu naše kože i kose možda zapravo nisu toliko sigurni kao što mislimo.

Povećanje razine aldosterona (hiperaldosteronizam) jedan je od uzroka visokog krvnog tlaka, kardiovaskularnih komplikacija, smanjene funkcije bubrega i promjena u omjeru elektrolita. Razvrstajte primarni i sekundarni hiperaldosteronizam, koji se zasnivaju na različitim etiološki faktori I patogenetski mehanizmi. Najčešći uzrok razvoja primarnog tipa patologije je Connov sindrom.

Pokazi sve

Conn sindrom

Conn sindrom- bolest koja nastaje zbog povećane proizvodnje aldosterona tumorom kore nadbubrežne žlijezde. U strukturi primarnog aldosteronizma (PHA), incidencija ove patologije doseže 70% slučajeva, pa neki kombiniraju ove koncepte. Prema najnovijim podacima, kod pacijenata sa arterijskom hipertenzijom koja se teško liječi lijekovima, Connov sindrom se javlja u 5-10% slučajeva. Žene obolijevaju 2 puta češće, dok je pojava patologije postupna, simptomi se javljaju nakon 30-40 godina.

Pojam i uzroci primarnog i sekundarnog hiperaldosteronizma:

	Primarni hiperaldosteronizam	Sekundarni hiperaldosteronizam
Definicija	Sindrom koji se razvija kao rezultat prekomjerne proizvodnje aldosterona u korteksu nadbubrežne žlijezde (rijetko tumor koji proizvodi aldosteron ekstra-nadbubrežne lokalizacije), čiji je nivo relativno autonoman od renin-angiotenzin-aldosteronskog sistema (RAAS) i nije potisnut punjenjem natrijuma	Sindrom koji nastaje zbog smanjenja koloidno osmotskog krvnog tlaka i stimulacije RAAS (kao komplikacija niza bolesti)
Uzroci	Bolest je povezana s patologijom nadbubrežnih žlijezda: adenom koji proizvodi aldosteron (Connov sindrom) - 70%; bilateralna hiperplazija glomerularne zone korteksa nadbubrežne žlijezde (idiopatski hiperaldosteronizam) - do 30%; rijetke bolesti (karcinom koji proizvodi aldosteron, jednostrana hiperplazija glomerularne zone korteksa nadbubrežne žlijezde, porodični hiperaldosteronizam tipova I, II, III, MEN - I).	Povezan sa patologijom drugih organa i sistema: bolesti bubrega (nefrotična jabukovača, stenoza bubrežne arterije, tumori bubrega, itd.); bolesti srca (kongestivno zatajenje srca); drugi uzroci (hipersekrecija ACTH, diuretici, ciroza jetre, gladovanje)

Etiologija

Najčešća lokalizacija adenoma koji proizvodi aldosteron je u lijevoj nadbubrežnoj žlijezdi. Tumor je usamljen, ne zahvata velike veličine(do 3 cm), je benigna (maligni aldosteromi se javljaju izuzetno rijetko).



CT trbušne duplje. adenom nadbubrežne žlijezde



Patogeneza

Aldosteron je mineralokortikoidni hormon koji proizvodi korteks nadbubrežne žlijezde. Njegova sinteza se odvija u zoni glomerula. Aldosteron ima vodeću ulogu u regulaciji ravnoteže vode i elektrolita u tijelu. Njegovo lučenje uglavnom kontroliše RAA sistem.

Višak aldosterona igra glavnu ulogu u patogenezi Connovog sindroma. Pospješuje povećano izlučivanje kalija putem bubrega (hipokalemija) i reapsorpciju natrijuma (hipernatremija), dovodi do alkalizacije krvi (alkaloza). Joni natrija akumuliraju tekućinu u tijelu, povećavajući volumen cirkulirajuće krvi (BCV), što dovodi do povećanja krvni pritisak. Visok BCC inhibira sintezu renina u bubrezima. Produženi gubitak jona kalija dalje dovodi do distrofije nefrona (kalipenični bubreg), aritmija, hipertrofije miokarda i slabosti mišića. Pokazalo se da su pacijenti izloženi povećanom riziku iznenadna smrt od kardiovaskularnih nezgoda (u prosjeku 10-12 puta).






Klinika

Simptomi primarnog hiperaldosteronizma se postepeno razvijaju. Pacijenti sa Connovim sindromom imaju:

• uporni porast krvnog tlaka, otporan na liječenje u povijesti bolesti;
• glavobolja;
• poremećaji srčanog ritma zbog nedostatka kalija, bradikardija, pojava U talasa na EKG-u;
• neuromuskularni simptomi: slabost (posebno u mišiće potkoljenice), mogu se javiti grčevi i parestezije u nogama, tetanija;
• disfunkcija bubrega (hipokalemijski nefrogeni dijabetes insipidus): povećanje dnevnog volumena urina (poliurija), prevlast noćne diureze nad dnevnom (nikturija);
• žeđ (polidipsija).

Sekundarni aldosteronizam se izražava u manifestacijama osnovne bolesti, arterijske hipertenzije i hipokalijemije možda nema, karakteristično je prisustvo edema.

Dijagnostika

Dijagnoza Connovog sindroma preporučuje se kod osoba s arterijskom hipertenzijom koja nije podložna terapija lijekovima, s kombinacijom povišenog krvnog tlaka i hipokalemije (identificirano po kliničkih simptoma ili rezultati krvnog testa), sa nastankom hipertenzije prije 40. godine života, sa otežanom porodičnom anamnezom kardiovaskularnih bolesti, kao i sa potvrđenom dijagnozom PHA kod srodnika. Laboratorijska dijagnostika prilično teško i potrebno ga je potvrditi funkcionalni testovi i instrumentalne metode istraživanja.

Laboratorijsko istraživanje

Nakon formiranja rizične grupe, pacijenti se određuju:

• nivo aldosterona u plazmi (povećanje za 70%);
• kalijum u krvi (smanjenje kod 37-50% pacijenata);
• aktivnost renina u plazmi (ARP) ili njegova direktna koncentracija (RCR) (smanjenje kod većine pacijenata);
• Aldosteron-renin odnos (ARC) je obavezna metoda skrininga.

Dobijanje pouzdanih rezultata nivoa APC zavisi od pripremljenosti pacijenta pre analize i poštovanja uslova za vađenje krvi prema protokolu. Pacijent treba da isključi Veroshpiron i druge diuretike, lekove od sladića najmanje mesec dana, a oko 2 nedelje i druge lekove koji utiču na nivo aldosterona i renina: b-blokatori, ACE inhibitori, AR I blokatori, centralni a-adrenergički agonisti , NSAIL, inhibitori renin, dihidropiridini. Kontrolu hipertenzije treba sprovoditi lekovima sa minimalnim dejstvom na nivo aldosterona (Verapamil, Hidralazin, Prazosin hidrohlorid, Doksazosin, Terazosin). Ako pacijent ima maligni tok hipertenzije i ukidanje antihipertenzivnih lijekova može dovesti do ozbiljnih posljedica, APC se određuje na temelju njihove primjene, uzimajući u obzir grešku.

Lijekovi koji utiču na rezultat ARS-a:

Osim uzimanja raznih lijekova, postoje i drugi faktori koji utiču na interpretaciju rezultata. :

• starost > 65 godina (nivo renina se smanjuje, što dovodi do povećanja vrijednosti APC);
• doba dana (proučavanje se izvodi ujutro);
• količina soli koja se konzumira (obično nije ograničena);
• ovisnost o položaju tijela (pri buđenju i prelasku u vertikalni položaj nivo aldosterona raste za trećinu);
• izraženo smanjenje funkcije bubrega (ARS se povećava);
• kod žena: faza menstrualnog ciklusa (istraživanje se provodi u folikularnoj fazi, jer se fiziološka hiperaldosteronemija javlja u lutealnoj fazi), uzimanje kontraceptiva (smanjenje renina u plazmi), trudnoća (smanjenje APC).

Ako je APC pozitivan, preporučuje se jedan od funkcionalnih testova. Ako pacijent ima spontanu hipokalemiju, renin nije otkriven, a koncentracija aldosterona je iznad 550 pmol/l (20 ng/dl), dijagnozu PHA nije potrebno potvrditi testovima opterećenja.

Funkcionalni testovi za određivanje nivoa aldosterona:

Funkcionalna ispitivanja	Metodologija	Interpretacija rezultata ispitivanja
Test opterećenja natrijumom	U roku od tri dana, unos soli se povećava na 6 g dnevno. Potrebno je kontrolirati dnevno izlučivanje natrijuma, normalizirati sadržaj kalija uz pomoć lijekova. Dnevno izlučivanje aldosterona (SEA) određuje se trećeg dana studije u jutarnjim satima	PGA je malo vjerovatno - SEA< 10 мг или 27,7 нмоль (исключить ХПН); PHA je vrlo vjerovatna - SEA >12 mg (>33,3 nmol)
Testirajte sa 0,9% rastvorom natrijum hlorida	Ujutro provodite intravensku infuziju 2 litre 0,9% rastvora tokom 4 sata (u zavisnosti od ležeći položaj sat vremena prije početka). Krvni test na aldosteron, renin, kortizon, kalijum na početku testa i nakon 4 sata. Kontrolišite krvni pritisak, brzinu pulsa. Opcija 2: pacijent zauzima sedeći položaj 30 minuta pre i tokom infuzije	PHA je malo vjerojatna sa aldosteronom nakon infuzije< 5 нг/дл; Sumnjivo - 5 do 10 ng/dl; PHA je vjerovatno > 10 ng/dL (sjedeći > 6 ng/dL)
Kaptopril test	Kaptopril u dozi od 25-50 mg sat vremena nakon buđenja. Aldosteron, ARP i kortizol se određuju prije uzimanja Captoprila i nakon 1-2 sata (sve to vrijeme pacijent mora biti u sjedećem položaju)	Norma je smanjenje nivoa aldosterona za više od trećine početne vrijednosti. PHA - aldosteron ostaje povišen pri niskom ARP-u
Supresivni test sa fludrokortizonom	Fludrokortizon 0,1 mg qid tokom 4 dana, suplementi kalijuma qid (ciljni nivo 4,0 mmol/l) sa neograničenim unosom soli. 4. dana u 7.00 određuje se kortizol, u 10.00 - aldosteron i ARP u sjedenju, kortizol se ponavlja	Sa PHA - aldosteron> 170 pmol / l, ARP< 1 нг/мл/ч; Kortizol u 10.00 nije niži od 7.00 (isključujući uticaj kortizola)

Instrumentalna istraživanja

Provodi se svim pacijentima nakon dobijanja rezultata laboratorijskih pretraga:

• Ultrazvuk nadbubrežnih žlijezda - otkrivanje tumora prečnika većeg od 1,0 cm.
• CT nadbubrežne žlijezde - sa preciznošću od 95% utvrđuje veličinu tumora, oblik, lokalnu lokaciju, razlikuje benigne neoplazme i rak.
• Scintigrafija - kod aldosteroma postoji jednostrano nakupljanje 131 I-holesterola, sa hiperplazijom kore nadbubrežne žlijezde - akumulacija u tkivu obje nadbubrežne žlijezde.
• Kateterizacija nadbubrežne vene i komparativno selektivno uzimanje uzoraka venske krvi (SVZK) - omogućava vam da razjasnite vrstu primarnog aldosteronizma, poželjna je metoda diferencijalna dijagnoza jednostrano lučenje aldosterona u adenomu. Gradijent lateralizacije se izračunava iz omjera nivoa aldosterona i kortizola na obje strane. Indikacija za provođenje je pojašnjenje dijagnoze prije kirurškog liječenja.

Genetsko testiranje za otkrivanje nasljednih oblika hiperaldosteronizma

Indiciran je za pacijente mlađe od 20 godina koji imaju kliniku hipersekrecije aldosterona, arterijska hipertenzija, kao i u prisustvu PHA ili moždanog udara kod rođaka mlađih od 40 godina:

• Kod tipa I otkriva se gen CYP11B1 / CYP11B2 - hiperaldosteronizam ovisan o glukokortikoidima.
• Kod tipa II himerni gen se ne otkriva, glukokortikoidi ne potiskuju lučenje aldosterona.
• Kod tipa III, određena je mutacija u genu kalijumovog kanala KCNJ5.

Prethodno su za dijagnostiku ovih oblika ispitivani 18-hidroksi- i hidroksikortizol u urinu, te je urađen deksametazonski test. S obzirom na veliku marginu greške, preporučuje se genetsko testiranje.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza Connovog sindroma provodi se s idiopatskom hiperplazijom kore nadbubrežne žlijezde, sa sekundarnim hiperaldosteronizmom, esencijalnom hipertenzijom, endokrinih bolesti praćeno povećanjem krvnog pritiska (Itsenko-Cushingov sindrom, feohromocitom), sa hormonski neaktivnom neoplazmom i rakom. Maligni tumor koji proizvodi aldosteron na CT-u može doseći veliku veličinu, razlikuje se velika gustoća, nehomogenost, zamućenost kontura.

Diferencijalna dijagnoza:

	Connov sindrom (adenom koji proizvodi aldosteron)	Idiopatski hiperaldosteronizam	Sekundarni hiperaldosteronism
Laboratorijski indikatori		aldosteron, ↓↓renin, ARS, ↓kalijum	aldosteron, renin, -ARS, ↓kalijum
Ortostatski (marširajući) test - studija nivoa aldosterona nakon buđenja u horizontalni položaj, ponovni pregled nakon boravka u vertikalni položaj(hodanje) 3 sata	Visok aldosteron u početku, neki se smanjuju nakon praćenja, ili na istom nivou	Povećani nivoi aldosterona (očuvanje osetljivosti na AT-II)	Povećanje nivoa aldosterona
CT	mala masa u jednoj od nadbubrežnih žlijezda	nadbubrežne žlijezde nisu promijenjene, ili postoje male nodularne formacije sa obje strane	Nadbubrežne žlijezde nisu povećane, veličina bubrega može biti smanjena
Kateterizacija nadbubrežne vene sa selektivnim uzorkovanjem krvi	Lateralizacija	-	-

Tretman

Kod aldosteroma se radi laparoskopska adrenalektomija (nakon 4 nedelje preoperativne pripreme na ambulantnom nivou). Liječenje provedeno uz kontraindikacije na operaciju ili kod drugih oblika hiperaldosteronizma:

• Main patogenetski tretman- antagonisti aldosterona - Veroshpiron 50 mg 2 r / d uz povećanje doze nakon 7 dana na 200-400 mg / dan u 3-4 doze (maksimalno do 600 mg / dan);
• Za snižavanje krvnog pritiska - Dihidropiridini 30–90 mg / dan;
• Korekcija hipokalijemije - preparati kalijuma.



Spironolakton se koristi za liječenje idiopatskog GA. Za snižavanje krvnog pritiska potrebno je dodati saluretike, antagoniste kalcijuma, ACE inhibitori i antagonisti angiotenzina II. Ako se tijekom diferencijalne dijagnoze otkrije hiperaldosteronizam potisnut glukokortikoidima, propisuje se deksametazon.

Sadržaj

Kod sekundarnog hiperaldosteronizma osoba ima povišen nivo aldosteron je hormon kore nadbubrežne žlijezde. Za razliku od primarnog, ovaj oblik bolesti nastaje kao posljedica poremećaja u radu drugih unutrašnje organe a ne u funkcionisanju endokrinih tkiva.

Karakteristike toka bolesti

Oslobađanje aldosterona nastaje pod uticajem renin-angiotenzin sistema, čiji rad može biti otežan kod bubrežnih, jetrenih i kardiovaskularnih oboljenja.

Mehanizam razvoja sekundarnog aldosteronizma:

1. Svako kršenje protoka krvi kroz arterije do bubrega je signal tijelu o gubitku krvi ili dehidraciji.
2. Kao rezultat toga, aktiviraju se kompenzacijski mehanizmi.
3. Tada se aktivira renin krvi, što dovodi do povećanja proizvodnje aldosterona.
4. U razvoju hiperaldosteronizma značajnu ulogu imaju smanjenje onkotskog tlaka i hiponatremija.
5. Opisani procesi se mogu javiti kod sljedećih bolesti:

• ciroza jetre;
• Otkazivanje Srca;
• hronični nefritis;
• edem različitog porijekla;
• hipertenzija.

Tokom trudnoće

Brzi razvoj sekundarnog aldosteronizma tokom trudnoće je normalna fiziološka reakcija organizma. Javlja se kao odgovor na povećanje nivoa polnih hormona. Mehanizam razvoja ove reakcije:

1. Količina estrogena u krvi se povećava.
2. Kao rezultat, povećava se sintetička aktivnost jetre, što dovodi do povećane proizvodnje renina.
3. Kao rezultat, povećava se koncentracija angiotenzina, što dovodi do povećanja razine aldosterona za oko 8 puta.
4. Vrhunac proizvodnje mineralokortikoida se javlja sredinom trudnoće i na tom nivou ostaje do samog porođaja.

Sa arterijskom hipertenzijom

Vrlo često postoji kombinacija hipertenzije i hiperaldosteronizma. Mogući razlozi povećanje nivoa aldosterona pri visokom pritisku:

• Ateroskleroza. Često se povezuje sa hipertenzijom. Kod ateroskleroze, plakovi se mogu formirati u jednom ili oba bubrežne arterije, zbog čega se smanjuje protok krvi u nefronima. Zbog toga se aktivira sistem renin-angiotenzin-aldosteron koji povećava nivo aldosterona.
• Primarna prekomjerna proizvodnja renina ili njegova povećana proizvodnja zbog smanjenja bubrežnog krvotoka i bubrežne perfuzije.
• Suženje jedne ili obje glavne bubrežne arterije zbog fibromuskularne hiperplazije.

Simptomi

Klinička slika sekundarnog aldosteronizma nije vrlo specifična, jer je povećan nivo aldosterona u ovoj patologiji uzrokovan različitih razloga. Moguće manifestacije:

• jako oticanje;
• krvarenja u fundusu oka;
• neuroretinopatija;
• povećanje krvnog pritiska.

Karakteristična manifestacija takvog hiperaldosteronizma je Barterov sindrom. Na to ukazuju sljedeći specifični simptomi:

• poliurija;
• dehidracija;
• izražen miopatski sindrom;
• konvulzije;
• zaostajanje za djecom u fizičkom razvoju;
• glavobolja;
• povraćati;
• polidipsija;
• adinamija.

Dijagnostika

Svrha dijagnoze je identificirati bolest koja je uzrokovala sekundarni aldosteronizam. Doktor ispituje porodičnu anamnezu i stanje pacijenta, primjećujući pritužbe na dobrobit povezane s osnovnom patologijom. Za potvrdu dijagnoze propisane su sljedeće studije:

• Studije krvne plazme i urina. Stručnjaci određuju koncentraciju elektrolita, renina, aldosterona, kalija.
• Biopsija bubrega iglom. Prepisuje se za dijagnosticiranje Barterovog sindroma. Ovo je postupak bez kojeg se uzima bubrežno tkivo abdominalna hirurgija. Cilj je otkriti hiperplaziju aparata ovih uparenih organa.
• Scintigrafija, angiografija, ultrazvuk, kompjuterska i magnetna rezonanca bubrega. Izvodi se za vizualizaciju ovih organa kako bi se identificirao uzrok hiperaldosteronizma.

Principi liječenja sekundarnog hiperaldosteronizma

Cilj liječenja je uklanjanje i minimiziranje manifestacija osnovne bolesti.

Za normalizaciju nivoa kalijuma u organizmu, pacijentu se preporučuje dijeta sa malo soli uz ograničenje namirnica koje sadrže natrijum.

Glavni tretman je simptomatski. Izvodi se uz pomoć sljedećih lijekova:

• Spironolakton. Preporučuje se za korekciju poremećaja elektrolita.
• Asparkam. Propisuje se kao dodatak diureticima za vraćanje nivoa kalijuma.
• Triamterene. To je diuretik koji štedi kalijum koji se koristi u normalan nivo kalija na pozadini hiperaldosteronizma.

Video

Da li ste pronašli grešku u tekstu?
Odaberite ga, pritisnite Ctrl + Enter i mi ćemo to popraviti!