La sindrome di WPW (WPW) è una patologia cardiaca congenita rara ma pericolosa. La sua insidiosità sta nel fatto che non viene sempre riconosciuta in tempo, motivo per cui i pazienti sviluppano gravi complicanze difficili da trattare. Considera che tipo di disturbo è, come può manifestarsi e quali sono i metodi del suo trattamento.

Sindrome cardiaca WPW - che cos'è?

La sindrome SVC - sindrome di Wolff-Parkinson-White - fu descritta per la prima volta nel 1930 da tre eminenti cardiologi americani, con i cui nomi fu chiamata l'anomalia. L'incidenza tra la popolazione di tutto il mondo è, secondo varie fonti, da circa lo 0,2-0,4% all'1-2%, e spesso la sindrome viene diagnosticata nei bambini (compresi i neonati), negli adolescenti e nei giovani sotto i 20 anni, e nelle persone anziane sono molto meno comuni.

Il cuore funziona con impulsi elettrici che lo fanno contrarre e pompare sangue. Normalmente, l'eccitazione del muscolo cardiaco generata nelle cellule del nodo senoatriale si diffonde lungo le vie di conduzione dall'atrio destro ai ventricoli, indugiando per qualche tempo nell'accumulo di cellule tra i ventricoli - la giunzione atrioventricolare. Questo ritardo dell'impulso è necessario affinché i ventricoli si riempiano di sangue. Grazie al "percorso" descritto impulso nervoso si ottiene il coordinamento e la sincronizzazione necessari delle contrazioni cardiache.

Con questa patologia, l'eccitazione bypassa il nodo atrioventricolare lungo un percorso accessorio anormale (fascio di Kent) che collega atri e ventricoli. La velocità di movimento dell'impulso lungo il percorso di "bypass" supera la velocità del suo movimento lungo il percorso normale, a causa della quale parte dei ventricoli viene eccitata e ridotta prematuramente. Cioè, la sindrome di WPW è caratterizzata dalla preeccitazione dei ventricoli. Sullo sfondo di questo cambiamento nella conduzione del cuore, nel tempo possono svilupparsi gravi disturbi del ritmo.

A seconda delle manifestazioni cliniche, la sindrome ERW è classificata nelle seguenti forme:

• manifestare;
• intermittente (transitorio);
• nascosto (transitorio).

Manifestazione della sindrome di WPW

In questa forma, la sindrome di Wolff-Parkinson-White si manifesta con episodi periodici di tachicardia sopraventricolare, in cui i pazienti notano un battito cardiaco intenso. Inoltre, i cambiamenti caratteristici della patologia sono costantemente presenti sull'elettrocardiogramma in uno stato di completo riposo del paziente. La frequenza cardiaca in questo caso è sinusale.

Sindrome di WPW intermittente

Questo tipo di patologia è anche chiamato intermittente o transitorio, che riflette i processi che si verificano con esso. Quindi, in questo caso, il normale "percorso" con la connessione atrioventricolare, quindi la direzione di bypass attraverso il fascio di Kent, diventano alternativamente i percorsi per la conduzione. In considerazione di ciò, la sindrome ERW del cuore sull'ECG non verrà sempre rilevata secondo i segni standard, ma solo durante gli attacchi di tachicardia. I pazienti con questa diagnosi hanno un ritmo sinusale.

Sindrome nascosta di WPW

La più difficile in termini di possibilità di diagnosi è la sindrome SVC latente, che può essere rilevata in modo affidabile solo mediante il metodo di ricerca elettrofisiologico, quando i ventricoli ricevono stimolazione artificiale con corrente elettrica. I pazienti sperimentano attacchi di tachicardia, con conduzione retrograda impulsi lungo ulteriori connessioni atrioventricolari (cioè nella direzione opposta).

Sindrome di WPW multipla

Nella forma multipla della sindrome di Wolff-Parkinson-White, vengono determinate due o più connessioni muscolari aggiuntive, attraverso le quali gli impulsi possono passare dall'atrio ai ventricoli. I canali di conduzione anormali hanno diverse proprietà elettrofisiologiche. Questo viene rilevato durante un elettrocardiogramma. I pazienti sperimentano improvvisi attacchi di tachicardia.

Fenomeno di Wolff-Parkinson-White

Dovresti sapere che il fenomeno e la sindrome di SVC si distinguono in cardiologia. Questi concetti non sono equivalenti, poiché una patologia è chiamata un fenomeno che non è accompagnato da manifestazioni cliniche, ma viene rilevato solo dai segni dell'ECG, mentre i pazienti presentano alcuni disturbi nella sindrome. Sebbene non sia prescritto alcun trattamento quando si stabilisce il fenomeno SVC, il paziente è tenuto a sottoporsi a visite mediche periodiche e ad essere attento al suo stato di salute.

Perché la sindrome di WPW è pericolosa?

Rispondendo alla domanda se la sindrome ERW sia pericolosa, possiamo affermare inequivocabilmente che questa patologia è motivo di grave preoccupazione e non dovrebbe in nessun caso essere ignorata, anche in assenza di manifestazioni evidenti. Gli uomini con questa diagnosi sono esentati dal servizio militare, e questo non è vano: la sindrome SVC è associata a un rischio morte improvvisa, pari allo 0,1%. Le donne che soffrono di questa patologia possono avere una gravidanza difficile con un aumentato rischio di complicanze. Inoltre, a seguito di un grave attacco, possono verificarsi disturbi circolatori negli organi vitali.

Sindrome di Wolff-Parkinson-White - sintomi

Sindrome SVC, i cui sintomi compaiono per la prima volta in alcuni pazienti infanzia(spesso dall'età di 10 anni), potrebbe non farsi sentire per qualche tempo, per poi manifestarsi periodicamente con crisi aritmiche. Gli attacchi nella maggior parte dei casi si verificano sullo sfondo di un'intensa attività fisica, forti shock emotivi o l'uso di bevande alcoliche. A volte gli episodi di manifestazioni cliniche sono spontanei e non è possibile stabilire un fattore provocatorio.

La tachicardia in questo caso può avere una delle seguenti forme:

• reciproco finito tachicardia ventricolare;
• flutter atriale;
• ventricolare o.

Esistono tre fasi della patologia in base alla gravità delle manifestazioni cliniche:

1. Leggero- accompagnato da brevi episodi di tachicardia a scomparsa spontanea della durata massima di 15-20 minuti.
2. medio- gli attacchi durano fino a tre ore, mentre non vanno via da soli e richiedono l'uso di farmaci.
3. pesante- attacchi aritmici prolungati che durano più di tre ore e accompagnati da gravi disturbi del ritmo che non vengono fermati dai farmaci convenzionali.

Come si manifesta la sindrome ERW?

I sintomi della sindrome di WPW durante gli attacchi possono avere quanto segue:

• forte battito cardiaco ("il cuore sembra saltare fuori");
• (pugnalare, premere, spremere);
• sensazione di mancanza d'aria;
• vertigini;
• debolezza;
• stato di pre-svenimento;
• nausea;
• dolce freddo;
• pallore, pelle blu;
• svenimento.

Sindrome di WPW - segni ECG

Per diagnosticare la sindrome di WPW, il riposo viene eseguito in 12 derivazioni, che è uno studio standard. La sindrome ERW sull'ECG è riconosciuta dalle seguenti caratteristiche principali:

1. Riduzione dell'intervallo PQ (che è il risultato di un ingresso accelerato dell'impulso nei ventricoli lungo il percorso accessorio).
2. La comparsa di un'onda delta su un ginocchio ascendente complesso QRS, che si verifica durante l'eccitazione prematura dei ventricoli e ha un valore che dipende dalla velocità dell'impulso attraverso la connessione anomala.
3. Espansione del complesso QRS, che riflette un aumento del tempo di propagazione dell'eccitazione nel tessuto muscolare dei ventricoli del cuore.
4. Diminuzione (depressione) del segmento ST.
5. Onda T negativa.

Per determinare la localizzazione delle vie accessorie necessarie alla preparazione al trattamento, vengono valutate la polarità dell'onda delta nelle varie derivazioni e la polarità del complesso QRS nelle derivazioni V1-V3. Secondo i risultati della sindrome ERW:

• Sindrome SVC di tipo A - zone basali e settali posteriori prematuramente eccitate del ventricolo sinistro;
• Sindrome di WPW di tipo B - eccitazione precoce della regione del cuore situata alla base del ventricolo destro;
• Sindrome SVC di tipo C - eccitazione prematura della parte inferiore dell'atrio sinistro e della zona superiore laterale del ventricolo sinistro.

Per la compilazione quadro complessivo patologia e chiarimento della diagnosi, vengono inoltre assegnati i seguenti metodi:

• studio elettrofisiologico endocardico;
• esame ecografico del cuore con valutazione del flusso sanguigno nei vasi;
• Monitoraggio Holter ECG 24 ore su 24.

Sindrome ERW - trattamento

Pazienti che sono stati dati questa diagnosi, si preoccupa se la sindrome di Wolff-Parkinson-White viene trattata e quali metodi sono applicabili per questa patologia. Il trattamento è spesso richiesto quando c'è sintomi clinici, cioè se il paziente ha attacchi di tachicardia. Per la normalizzazione frequenza cardiaca Possono essere utilizzati i seguenti farmaci antiaritmici:

• Adenosina;
• propranololo;
• Novocainamide;
• diltiazem;
• Sotalolo;
• Flecainide e altri.

La sindrome ERW può scomparire da sola?

Ci sono casi in cui, nel tempo, nei bambini con diagnosi di sindrome SVC, la conduzione di ulteriori percorsi anormali si deteriora e, di conseguenza, gli impulsi continuano a seguire il loro percorso normale. Questo a volte accade se c'è una sindrome WPW transitoria, i cui sintomi possono scomparire del tutto. Il trattamento non viene quindi eseguito, sebbene sia necessario un monitoraggio regolare da parte di un cardiologo.

Pazienti con diagnosi di sindrome di Wolff-Parkinson-White linee guida cliniche si riportano (oltre al trattamento principale):

• minimizzazione dello stress psico-emotivo;
• smettere di fumare, bere alcolici;
• mangiare sano;
• mantenere un riposo normale, dormire;
• regolare attività fisica non intensa.

Sindrome ERW - operazione

Come dimostra la pratica, al ricevimento terapia farmacologica in quasi la metà dei casi, i pazienti con questa sindrome sviluppano resistenza ai farmaci antiaritmici entro 1-5 anni. In considerazione di ciò, attualmente il principale metodo di trattamento è chirurgia– ablazione con radiofrequenza transcatetere delle vie accessorie. Se la sindrome WPW è confermata, il medico determina se eseguire o meno l'operazione, a seconda della gravità delle manifestazioni cliniche.

Indizi per realizzazione Intervento chirurgico il seguente:

• tachicardia atrioventricolare reciproca sintomatica, fibrillazione atriale o altra tachiaritmia atriale con resistenza ai farmaci antiaritmici o intolleranza ai farmaci da parte dei pazienti;
• tachicardia atrioventricolare reciproca o fibrillazione atriale con frequenza ventricolare elevata;
• preeccitazione ventricolare asintomatica in pazienti con attività professionaleè associato a una probabile violazione della sicurezza e una minaccia alla vita per la persona stessa e per gli altri in caso di tachiaritmia spontanea;
• la presenza nella storia familiare di casi di morte improvvisa per arresto cardiaco in parenti stretti.

L'essenza del metodo di ablazione con radiofrequenza è la cauterizzazione percorso aggiuntivo condurre impulsi con l'aiuto dell'esposizione a radiofrequenza all'elettrodo, che viene inserito nella cavità cardiaca in uno speciale catetere attraverso arteria femorale in anestesia locale. Di conseguenza, a causa del blocco dell'impulso elettrico, in quest'area rimane un solo pacemaker normale. Il metodo descritto è minimamente invasivo e quasi senza sangue, mentre consente di eliminare la causa principale della patologia con un'efficienza del 95%.

Sindrome ERW: cosa è controindicato?

Se la diagnosi di "sindrome SVC" è confermata, le controindicazioni al lavoro e allo sport dipendono in gran parte da cosa manifestazioni cliniche sono disponibili e se vengono rilevate anomalie strutturali nel cuore. Nella maggior parte dei casi, non ci sono controindicazioni professionali e diversi tipi allenamento per gli atleti. Si consiglia solo di evitare significativi attività fisica(sollevando pesi in palestra), sport estremi (immersioni profonde, paracadutismo). Correre, nuotare, tipi di gioco gli sport.

La sindrome di Wolff-Parkinson-White è indicata negli ambienti medici come sindrome di WPW. Si caratterizza per la presenza anomalia congenita cuore, con conseguente eccitazione prematura dei suoi ventricoli. Non sempre una persona con una tale caratteristica può avvertirne le manifestazioni: un certo numero di pazienti vive senza evidenti sintomi di patologia. In altri casi, il paziente manifesta aritmia, tachicardia, alcuni hanno dolori al petto, interruzioni nel lavoro del cuore, sudorazione eccessiva a volte perdita di coscienza. Tali attacchi, ovviamente, non rappresentano sempre un serio pericolo per la vita e la salute umana, tuttavia richiedono comunque un trattamento.

Sindrome di WPW: eziologia, meccanismo di sviluppo, sintomi

La causa principale della comparsa della patologia è una deviazione congenita nello sviluppo del cuore. La persona interessata ha un condotto aggiuntivo tra l'atrio e il ventricolo, chiamato fascio di Kent. Non sempre la presenza di una tale anomalia provoca lo sviluppo di problemi di salute. Tuttavia, se l'impulso si avvolge in questo condotto aggiuntivo, il paziente sviluppa tachiaritmia - tachicardia reciproca antidromica sopraventricolare o ortodromica, nonché fibrillazione atriale parossistica. Provocano un aumento della frequenza cardiaca fino a 200-340 al minuto, che può causare fibrillazione ventricolare.

Il fascio di Kent è una striscia muscolare a conduzione rapida sviluppata in modo anomalo del miocardio. Si trova nella regione del solco atrioventricolare e collega il ventricolo all'atrio, bypassando la normale struttura di conduzione del cuore.

Questa giunzione ventricolare ha la proprietà di una propagazione dell'impulso più rapida rispetto alle normali strutture di conduzione, a causa della quale si nota la preeccitazione nei ventricoli del cuore.

La patologia non è diffusa e si verifica in circa lo 0,15-0,25% della popolazione totale del pianeta, e negli uomini la malattia è osservata un po' più spesso che nelle donne.

La sindrome di WPW colpisce tutte le fasce d'età, ma le persone dai 10 ai 25 anni la sperimentano più spesso, mentre le persone anziane fascia di etàè meno comune.

La sindrome di preeccitazione si sviluppa proprio per l'ulteriore sede conduttiva, che è il ginocchio della tachicardia atrioventricolare di macro-rientro.

I medici classificano la patologia in base ad alcune caratteristiche delle manifestazioni diagnostiche. Esistono tali tipi di malattia:

• manifesta: in questo caso, l'ECG mostra una combinazione di un'onda delta (segno della presenza di una sindrome di preeccitazione) e tachiaritmia;
• latente: non c'è onda delta sull'elettrocardiogramma, l'intervallo PQ rientra nell'intervallo normale e si nota tachicardia sullo sfondo del ritmo sinusale;
• multiplo: in questo caso sono presenti due o più fasci di Kent;
• intermittente: sullo sfondo del ritmo sinusale e della tachicardia reciproca artrioventricolare, vengono registrati segni transitori di preeccitazione ventricolare;
• il fenomeno WPW viene diagnosticato in un paziente se, secondo Risultati ECG non ha un'onda delta, ma si nota un'aritmia.

Tra i pazienti asintomatici, solo un terzo delle persone di età inferiore ai 40 anni ha sviluppato sintomi di aritmia nel tempo. In coloro la cui patologia è stata rilevata per la prima volta dopo 40 anni, l'aritmia non si è verificata affatto.

Le manifestazioni cliniche della malattia sono attacchi di palpitazioni che vanno e vengono improvvisamente, senza ragioni oggettive. Allo stesso tempo, la loro durata può variare da pochi secondi a 1-2 ore. La frequenza va dalla ripetizione giornaliera a singoli attacchi più volte all'anno.

Oltre alla tachicardia, una persona avverte vertigini, nausea, svenimento o può perdere conoscenza.

Di solito, oltre a tali manifestazioni, il paziente non avverte altri segni di discordia nel lavoro del cuore.

Prognosi per la sindrome di WPW, metodi di diagnosi e trattamento

Per i pazienti a cui è stata diagnosticata la sindrome, la prognosi è spesso molto ottimistica. Anche se la sindrome procede in una forma che si manifesta in modo tangibile per una persona, solo in casi rari ed eccezionali può rappresentare un pericolo significativo per la vita. Quindi, ci sono casi in cui questa patologia e la pre-eccitazione dei ventricoli causata da essa sono diventate la causa dell'arresto cardiaco.

Per il paziente, la fibrillazione atriale rappresenta una seria minaccia, poiché la conduzione ai ventricoli avviene a una frequenza da uno a uno, fino a 340 battiti al minuto, a seguito della quale può svilupparsi la fibrillazione ventricolare.

La presenza della sindrome può essere rilevata dai risultati dell'elettrocardiografia a 12 derivazioni. Sullo sfondo del ritmo sinusale, sull'ECG si nota la presenza di un'onda delta, nonché un accorciamento Intervallo RR e l'espansione del complesso QRS - in questo caso viene diagnosticata la forma manifesta della patologia.

L'alternanza della presenza e dell'assenza di un'onda delta sull'ECG indica la presenza di una forma intermittente della malattia.

Se il cardiogramma mostra un normale ritmo sinusale e l'assenza di altre alterazioni, la diagnosi può basarsi sulla verifica di episodi di tachicardia reciproca atrioventricolare.

L'ecocardiografia è indicata nei pazienti con sindrome di WPW per escludere la possibilità difetti di nascita anomalie cardiache e dello sviluppo.

Inoltre, può essere prescritto uno studio elettrofisiologico (EPS), che è in grado di determinare la presenza di un ulteriore percorso conduttivo, e mostra anche le sue caratteristiche elettrofisiologiche.

Una delle opzioni per il trattamento della malattia è l'uso della terapia farmacologica. Tuttavia, in primo luogo, non può sempre aiutare tali pazienti e, in secondo luogo, nel 50-70% dei pazienti con WPW, la resistenza ai farmaci specializzati si sviluppa entro 1-4 anni dall'inizio della loro assunzione.

Maggior parte metodologia efficace che aiuta a sbarazzarsi della sindrome di WPW è l'ablazione con radiofrequenza.

Ablazione con radiofrequenza: cos'è, come funziona

RFA del cuore è una procedura che viene eseguita chirurgicamente e utilizzando energia a radiofrequenza. Come risultato della sua implementazione, è possibile normalizzare il ritmo del battito cardiaco. Tale intervento è minimamente invasivo, poiché praticamente non viene eseguito cuore aperto o grandi incisioni.

Per la sua implementazione viene utilizzata una speciale guida per catetere sottile - viene inserita attraverso vaso sanguigno, che conduce al luogo in cui è localizzato il ritmo patologico. Attraverso il conduttore viene applicato un segnale a radiofrequenza che distrugge la parte della struttura cardiaca che genera un ritmo irregolare.

Per la prima volta tali operazioni iniziarono ad essere eseguite nel 1986 e da allora la tecnica dell'esposizione a radiofrequenza al sistema cardiaco per il trattamento dei disturbi del ritmo è stata ampiamente utilizzata in cardiologia.

Indicazioni e controindicazioni alla chirurgia

Per quanto riguarda le indicazioni che sono il motivo della nomina della procedura RFA, oltre alla sindrome WPW, sono:

• fibrillazione atriale;
• tachicardia ventricolare;
• Tachicardia reciproca nodale AV.

Ci sono casi in cui la procedura è indesiderabile per il paziente o addirittura impossibile. Le controindicazioni includono:

• insufficienza renale o epatica cronica;
• forme gravi di anemia, disturbi della coagulazione del sangue;
  reazioni allergiche su mezzi di contrasto e anestetici;
• ipertensione arteriosa, che non può essere corretta;
• Disponibilità malattie infettive e febbre in forma acuta;
• endocardite;
• forme gravi di insufficienza cardiaca o altre malattie cardiache minori;
• ipokaliemia e intossicazione da glicosidi.

Come è la preparazione per RFA

Di solito, la nomina dell'ablazione transcatetere con radiofrequenza è preceduta da uno studio elettrofisiologico. In anticipo, il medico ordina al paziente di superare alcuni test, ad esempio, analisi generale sangue e coagulogrammi.

Per l'operazione sono sufficienti le condizioni dell'ambulatorio, ovvero il paziente non ha bisogno di recarsi all'ospedale di un istituto medico.

Il paziente non deve mangiare o bere 12 ore prima della procedura.

L'attaccatura dei capelli nel punto in cui verrà installato il catetere (regione sopraclavicolare e inguinale) deve essere rimossa.

È necessario chiarire in anticipo con il medico le peculiarità dell'assunzione di eventuali farmaci prima dell'operazione. I farmaci antiaritmici dovrebbero essere esclusi 3-5 giorni prima dell'operazione pianificata.

Attuazione dell'ablazione con radiofrequenza: tecnica

L'RFA per la sindrome di WPW, così come per altre indicazioni, viene eseguita in una sala operatoria dotata di un sistema televisivo a raggi X per monitorare le condizioni del paziente direttamente durante l'operazione. Inoltre nella stanza dovrebbero essere presenti un dispositivo EFI, un pacemaker, un defibrillatore e altri strumenti necessari.

Al paziente vengono somministrati in anticipo sedativi speciali.

I cateteri vengono introdotti nel corpo mediante puntura percutanea - attraverso la destra o la sinistra vena femorale, una delle vene succlavia, nonché attraverso la vena giugulare destra. Inoltre, la puntura viene eseguita attraverso le vene dell'avambraccio.

Un anestetico viene iniettato nel sito di puntura, dopodiché viene inserito un ago della lunghezza richiesta nel vaso - attraverso di esso viene inserito un conduttore. Quindi, attraverso il conduttore, un introduttore e un catetere-elettrodo vengono introdotti nella camera cardiaca desiderata.

Dopo che gli elettrodi sono stati posizionati nelle rispettive camere cardiache, vengono collegati alla scatola di giunzione, che trasmette il segnale dagli elettrodi a uno speciale dispositivo di registrazione: è così che viene eseguita la procedura EFI. Durante l'esame, il paziente può avvertire lieve dolore toracico, aumento della frequenza cardiaca, disagio e brevi soste attività cardiaca. In questo momento, il medico, attraverso gli elettrodi, controlla completamente i processi del battito cardiaco.

Le zone aritmogeniche vengono esposte ad un elettrodo posto nell'area corrispondente, dopodiché viene ripetuta la procedura EPS per verificare l'efficacia di tale esposizione.

Quando la RFA ha raggiunto il suo obiettivo, i cateteri vengono rimossi e i siti di puntura vengono coperti con bende compressive.

Cosa succede dopo la fine dell'ablazione transcatetere

Il paziente viene trasferito in reparto, dove è sotto la supervisione di un medico per tutto il giorno. Nelle prime ore dopo l'operazione, è necessario osservare rigorosamente riposo a letto e limitare completamente i movimenti. La menzogna è consentita solo sulla schiena.

Il medico curante spiega al paziente i requisiti e le regole del processo di recupero dopo l'operazione. Per tutto periodo di riabilitazione, che richiede fino a 2 mesi, è necessario essere costantemente osservati da un cardiologo e anche escludere gravi attività fisica. Al paziente possono essere prescritti farmaci antiaritmici.

In alcuni pazienti operati, ad esempio quelli con diabete diagnosticato o con proprietà di coagulazione del sangue compromesse, possono svilupparsi alcune complicanze, come sanguinamento nel sito di inserimento del catetere o violazioni dell'integrità delle pareti dei vasi sanguigni dovute all'introduzione corpo estraneo Tuttavia, si verificano solo nell'1% dei pazienti.

RFA in pazienti con sindrome di WPW: efficacia e prognosi

Secondo le osservazioni mediche, l'efficacia primaria della procedura si osserva in circa il 95% di tutti i pazienti operati. L'ablazione transcatetere dei fasci di Kent localizzati nella parete laterale del ventricolo sinistro è leggermente superiore rispetto a quelli localizzati altrove.

Le recidive della sindrome dopo RFA si osservano in circa il 5% dei pazienti, che possono essere associate a una diminuzione delle alterazioni infiammatorie postoperatorie e dell'edema. In tali casi, si consiglia di ripetere la procedura.

Un esito letale è probabile solo nello 0,2% dei pazienti.

Se a una persona è stata diagnosticata la sindrome di WPW multipla, o fonti aggiuntive il verificarsi di tachicardia, l'operazione è considerata più difficile per il medico che la esegue. Se metodo standard il cateterismo non dà un risultato positivo, il medico può applicare la mappatura elettroanatomica 3D non fluoroscopica e l'approccio combinato endoepicardico.

WPW

Sindrome di tipo A WPW - espressione di eccitazione prematura del ventricolo sinistro

Lo studio del potenziale cardiaco con numerose derivazioni direttamente dall'epicardio ha permesso di determinare con maggiore precisione luogo di localizzazione raggio aggiuntivo tessuto conduttivo e sulla base di ciò, isolare quattro forme della sindrome di WPW: 1. Eccitazione prematura della parte antero-basale del ventricolo destro con un elettrocardiogramma che indica la presenza della sindrome WPW di tipo B (complesso ventricolare, prevalentemente negativo nelle derivazioniV1 e V 2). 2. Eccitazione prematura parte posteriore-basale del ventricolo destro con un elettrocardiogramma simile all'ECG di tipo B della sindrome di WPW (complesso ventricolare prevalentemente negativo in V1, ma prevalentemente positivo in v 2). 3. Eccitazione prematura della parte posteriore-basale del ventricolo sinistro con un elettrocardiogramma che indica la presenza della sindrome WPW di tipo A (il complesso ventricolare è prevalentemente positivo in V1 e nelle derivazioni periferiche - II, IIIaVF viene stabilita un'onda delta negativa con un dente patologico Q ). 4. Eccitazione prematura della parte laterale del ventricolo sinistro con un elettrocardiogramma insolito che mostra un intervallo P leggermente accorciato R , una piccola onda delta con un'onda Q più pronunciata I , aVL e V 5, V Complesso a 6 derivazioni, leggermente allargato o non allargato QRS , nessun cambiamento ST-T.

SindromeWPWpuò essere permanente, transitoria, alternante o comparire solo in singoli complessi ventricolari.

Il tipo A è caratterizzato dalla presenza di un'onda delta positiva e di battiti ventricolari positivi simili in tutte le derivazioni toraciche. L'ECG nella derivazione V1 indica un complesso ventricolare prevalentemente positivoc R , RS , Rs , RSr , o Rsr "-configuration, e in testa v 6 - Rs o forma a R. Nelle derivazioni periferiche inferiori - II, III e aVF , c'è spesso un'onda delta negativa con un'onda anomala Q . Asse cardiaco elettrico ( aqrs)inclinato a sinistra.

diagnosi differenziale. La sindrome di WPW dovrebbe essere distinta dai quadri elettrocardiografici del blocco di branca, dell'infarto del miocardio e delle extrasistoli ventricolari.

segni	Blocco delle gambe del fascio di His	Sindrome di WPW
Intervallo PQ(R)	Normale	accorciato
Intervallo PJ	allungato	Normale
Ginocchio discendente R	Seghettato e piatto	Liscio e fresco

Sindrome di tipo B WPW - espressione di eccitazione prematura del ventricolo destro

Il tipo B è caratterizzato dalla presenza di un'onda delta negativa o bifasica e un battito ventricolare prevalentemente negativo nella derivazione Vi e un'onda delta positiva con un battito ventricolare positivo nella sinistra cavi del torace. Di piombo V 1 rS , QS o configurazione qrS, e in testa v6 - onda R alta Nelle derivazioni I e II, l'onda delta è positiva. L'asse elettrico del cuore è deviato a sinistra

Ci sono molti casi di sindrome di WPW, che sono una forma transitoria o una combinazione dei tipi A e B, la cosiddetta. tipo misto O tipo A-B sindrome WPW

Sollievo temporaneo della sindrome di WPW dopo la somministrazione di Aymalin è importante, in quanto ciò consente di distinguerlo dai cambiamenti elettrocardiografici nell'infarto del miocardio (Fig. 228).

Previsione nella sindrome di WPW, molto buono in assenza di attacchi di tachicardia e malattie cardiache. Nella maggior parte dei casi di sindrome di WPW con tachicardia parossistica, anche la prognosi è favorevole. La possibilità di morte improvvisa durante gli attacchi di tachicardia con una frequenza ventricolare molto elevata, anche se questo è molto raro, peggiora la prognosi. Quando la sindrome di WPW è combinata con malattie cardiache, aumenta la possibilità di morte durante gli attacchi di tachicardia.

Trattamento degli attacchi di tachicardia parossistica nella sindrome di WPW

sopraventricolare tachicardie parossistiche trattato da infusione endovenosa di beta-bloccanti, verapamil, aimalina o amiodarone. Metodi di stimolazione meccanica nervo vago, anche l'uso di digitale e chinidina sono efficaci. In caso di uso non riuscito e presenza di disturbi emodinamici ricorrere al trattamento con elettropulse piccole quantità o stimolazione elettrica del cuore elettrodo inserito nell'atrio destro.

Quando la frequenza ventricolare non è particolarmente elevata, attacchi di fibrillazione atriale trattato con digitale e poi chinidina con il solito metodo. Se la frequenza ventricolare è molto alta, si può provare la digitale, la procainamide o l'ajmalin, a seconda delle condizioni del paziente, oppure si può eseguire il trattamento con elettropulsazione. In tutti i casi della sindromeWPWin combinazione con malattie cardiache (difetti reumatici, ipertensione, malattia coronarica, cardiomiopatia), il trattamento con elettropulsazione è il trattamento di scelta per arrestare gli attacchi di tachicardia, specialmente quando causano disturbi emodinamici.

Forma ventricolare di tachicardia parossistica trattare lidocaina O procainamide, e se non vi è alcun effetto eseguire il trattamento con l'elettropulso.

Il primo ordine significa	Beta bloccanti chinidina digitale
Mezzi di secondo ordine	Procainammide difenilidantoina reserpina cloruro di potassio

Trattamento farmacologico profilattico per la sindrome WPWnecessario nei casi in cui gli attacchi di tachicardia sono frequenti, prolungati o causano disturbi significativi da parte dei pazienti.

È molto adatto combinazione di un beta-bloccante con digitale o chinidina O chinidina con digitale.

IN l'anno scorso, nei casi di sindrome di WPW che non sono suscettibili di terapie farmacologiche, ricorrere a trattamento chirurgico, che consiste nel tagliare un ulteriore fascio di tessuto conduttivo. L'esperienza del trattamento chirurgico della sindrome di WPW è ancora molto limitata per trarre conclusioni definitive sulla sua efficacia e sui risultati postoperatori persistenti.

ECCITAZIONE PREMATURA DEL VENTRICOLARE DURANTE IL NORMALE TEMPO DI PULSAZIONE ATTRAVERSO IL NODO ATRIOVENTRICOLARE

In tali casi insufficientemente chiariti, sull'elettrocardiogramma sono visibili un'onda delta e un complesso allargato. QRS , come nella sindrome di WPW, ma a differenza di quest'ultima, l'intervallo PRnormale o talvolta allungato. Si presume che l'eccitazione prematura dell'attività ventricolare avvenga attraverso il fascio di Maheim, che parte sotto il nodo atrioventricolare, e in considerazione di ciò, l'impulso di eccitazione passa normalmente attraverso il nodo atrioventricolare.

SINDROME BASSA-GANONG- LEVINO

Si verifica prevalentemente nelle donne di mezza età senza malattia organica cuori con un intervallo P accorciatoR <0,12 секунды, нормальной формы и длительности комплекс QRS и склонность к пароксизмальным наджелудочковым тахикардиям. Предполага­ют, что речь идет об аномалии, при которой наджелудочковый импульс возбуждения обходит атриовентрикулярный узел, рас­пространяясь по ненормально длинным до­полнительным проводящим пучкам Джейм­са, и поэтому отсутствует физиологическое замедление проводимости в атриовентрикуляр­ном узле примерно на 0.07 сек. и интервал PR è accorciato. L'eccitazione dei ventricoli avviene in modo normale e complesso QRS-ST-Tnon ha alterazioni patologiche

ELETTROLITI E DISTURBI DEL RITMO

I cambiamenti nella concentrazione e nei rapporti degli elettroliti - potassio, sodio, calcio e magnesio - nel fluido extracellulare e intracellulare possono causare vari disturbi della conduzione e del ritmo cardiaco.

POTASSIO (K+)

La normale concentrazione di potassio nel siero del sangue è di 16-21 mg% (3,8-5,5 meq / l).

IPERKALAMIA

L'iperkaliemia (K+ >5,5 meq/l) si osserva con:

Crisi del morbo di Addison

acidosi diabetica

Insufficienza renale con uremia

Emolisi

shock ipovolemico

Overdose sali di potassio durante il trattamento

Segni elettrocardiografici

Con lieve iperkaliemia (5,5-7,5 meq / l) la conduzione e il ritmo di solito non sono disturbati. Solo l'onda T diventa alta e tagliente, simmetrica con una base stretta

Ulteriore aumento della concentrazione di potassio (7-9 meq / l) interrompe la conduzione intraatriale - l'onda P si espande, diventa molto bassa e bifasica. A volte le onde atriali scompaiono a causa della comparsa del blocco senoauricolare e i ventricoli si contraggono sotto l'azione degli impulsi dal centro atrioventricolare o idioventricolare sostitutivo. Polo R diventa più basso, e il polo S-più profondo e più ampio

Con alta iperkaliemia (10 meq / lo più) la conduzione intraventricolare è disturbata, complessa QRSsi allarga e si deforma come nel blocco delle gambe del fascio di His; compaiono tachicardia ventricolare, fibrillazione ventricolare, ritmo di sostituzione ventricolare lento e, infine, asistolia ventricolare. La fibrillazione ventricolare è spesso preceduta da extrasistoli ventricolari. Il blocco atrioventricolare è molto raro.

Iperkaliemia in un paziente con insufficienza renale che ha ricevuto cloruro di potassio per via endovenosa. Con un contenuto sierico di potassio di 7,2 mEq/L, l'elettrocardiogramma mostra un valore molto alto, simmetrico, con una base stretta e un vertice acuto dell'onda T nelle derivazioni V2-6. Quando il contenuto di potassio nel siero del sangue è di 9,4 meq / l, il complesso ventricolare si allarga e si deforma fortemente, assumendo la forma di un blocco delle gambe del suo fascio.

Una maggiore concentrazione di ioni potassio nel liquido extracellulare abbassa il gradiente di potassio transmembrana e, di conseguenza, si verifica una diminuzione del potenziale di membrana a riposo e un rallentamento della conduzione: la permeabilità della membrana cellulare per il potassio aumenta e quindi aumenta il grado di ripolarizzazione e accorcia il tempo del potenziale d'azione, il grado di depolarizzazione diastolica nelle cellule diminuisce nodo del seno e focolai ectopici.

Per diagnostica iperkaliemia, anche altre manifestazioni cliniche giocano un ruolo importante: debolezza generale, vomito, insorgenza improvvisa di quadriplegia ascendente, disturbi del linguaggio e del pensiero, accompagnati da debolezza cardiaca, collasso, oliguria e azotemia. La morte si verifica a causa di fibrillazione ventricolare o asistolia ventricolare. L'effetto descritto del potassio sul miocardio è processo reversibile quando è possibile abbassare rapidamente la sua concentrazione in siero di sangue.

Trattamento. L'introduzione di glucosio e insulina è una rapida transizione del potassio dal siero al fegato e ai muscoli. La nomina di sodio aumenta l'escrezione di potassio dal corpo. Il calcio è un antagonista del potassio e viene quindi somministrato per via endovenosa o orale. Se il grado di iperkaliemia è molto elevato, deve essere eseguita la dialisi peritoneale o rene artificiale. Vengono utilizzate anche resine a scambio cationico e alcalinizzazione del corpo.

IPOCALEMIA

Ipokaliemia (K+<3,9 мэкв/л) наблюдается при:

Diarrea e vomito, ileostomia, fistola biliare Rapido riassorbimento dell'edema

Trattamento a lungo termine con diuretici, specialmente in combinazione con preparati digitalici Emodialisi

Uso simultaneo di insulina e glucosio

Nel trattamento di corticosteroidi e ACTH Con malattia di Itsenko-Cushing Dopo resezione dello stomaco e con colite ulcerosa Con paralisi periodica familiare Con l'infusione di grandi quantità di liquido e bicarbonato di sodio

I sintomi elettrocardiografici non sono specifici

Il sintomo più comune e più precoce è maggiore ampiezza dell'onda U senza prolungamento dell'intervallo Q-T. Saluta U considerata patologicamente alta quando è uguale o maggiore dell'onda T in quella derivazione, o quando è maggiore di 0,1 mm o maggiore di 0,5 mm nella derivazione II e maggiore di 1 mm nella V3, o U > T nelle derivazioni II e V3, o T/U<1 во II или V3 отведении.

Segmento ST scende e l'onda T diventa bassa o negativa. ST cambia-T non sono specifici.

Il secondo segno caratteristico che appare con ipokaliemia più pronunciata è aumento e acuirsi dell'onda P, acquisendo una forma simile alla forma dell'onda polmonare P

I casi di ipokaliemia sono in continuo aumento a causa dell'uso diffuso di saluretici e corticosteroidi. L'ipokaliemia aumenta l'eccitabilità dei centri autonomici e il più delle volte causa extrasistoli atriali e ventricolari, meno spesso - tachicardia atriale in combinazione con blocco atrioventricolare e tachicardia nodale o senza di essi. A volte c'è un leggero ampliamento del complessoQRS e un leggero aumento della lunghezza dell'intervallo PQ(R). Bin rari casi, l'ipokaliemia grave può causare tachicardia ventricolare o fibrillazione ventricolare. Il blocco atrioventricolare di secondo grado o grado superiore è osservato molto raramente.

L'irritazione del nervo vago durante l'ipokaliemia provoca un effetto bradicardico più pronunciato e inibisce notevolmente la conduzione atrioventricolare. L'ipokaliemia aumenta la sensibilità del miocardio all'azione dei glicosidi cardiaci.

La digitale e la strophanthin a dosi terapeuticamente accettabili o anche a basse dosi in presenza di ipokaliemia possono causare vari tipi di aritmie ectopiche, inclusa la fibrillazione ventricolare, spesso fatale. È stato dimostrato che il fenomeno della "ridigitalizzazione", cioè la comparsa di un forte effetto della digitale o la manifestazione della sua intossicazione dopo il trattamento con diuretici con rapida risoluzione dell'edema, è dovuto all'ipokaliemia.Il rapporto tra livelli di potassio extracellulari e intracellulari svolge un ruolo decisivo nell'insorgenza di disturbi del ritmo.Tra i cambiamenti dell'elettrocardiogramma e la concentrazione di ioni potassio sierico nell'ipokaliemia non è strettamente correlato.La concentrazione sierica di potassio è solo un indicatore indiretto che non può dare un'idea precisa del potassio gradiente. L'elettrocardiogramma e il contenuto di potassio negli eritrociti possono fornire informazioni note sul contenuto intracellulare di potassio.

Trattamento. I disturbi del ritmo nell'ipokaliemia sono reversibili e di solito scompaiono dopo l'assunzione di cloruro di potassio per via orale, 3 volte al giorno per 2-3 go dopo una lenta infusione endovenosa di 3,7 g di cloruro di potassio sciolti in 1 litro di glucosio al 5%. La somministrazione endovenosa di potassio deve essere effettuata sotto controllo elettrocardiografico continuo mentre si monitora la quantità di potassio sierico.

CALCIO (CA+)

La normale concentrazione di calcio nel siero del sangue è di 9-11,5 mg ° / o.

IPERCALCEMIA

L'ipercalcemia (Ca 2+ >11,5 mg%) si osserva relativamente raramente con:

Iperparatiroidismo Trattamento vigoroso con sali di calcio

Metastasi di tumori nelle ossa

Intossicazione vitaminica DSarcoidosi, mieloma multiplo

segni elettrocardiografici. Di solito compaiono a una concentrazione sierica di calcio di circa il 15 mg%.

Bradicardia

Accorciamento degli intervalli Q -T a causa di un segmento fortemente accorciatoST

Lieve ampliamento del complessoQRS

Lieve allungamento dell'intervallo QP(R)

Le aritmie sono osservate relativamente raramente: extrasistoli ventricolari, tachicardia ventricolare e, a volte, fibrillazione ventricolare.

Può apparire vari gradi di blocco atrioventricolare e fibrillazione atriale. Con una concentrazione molto elevata di calcio (oltre il 65 mg%), la tachicardia sinusale si verifica con extrasistoli ventricolari e fibrillazione ventricolare. Il cuore si ferma in sistole. La somministrazione endovenosa di sali di calcio provoca spesso un improvviso aumento dell'eccitabilità miocardica. Vengono descritti casi di morte improvvisa dopo intervento chirurgico per fibrillazione ventricolare causata da ipercalcemia. I disturbi del ritmo sono comuni dopo la somministrazione endovenosa di calcio durante la rianimazione o la cardiochirurgia. Il non digitale spesso potenzia l'effetto causato dall'ipercalcemia e viceversa. L'uso del calcio nei pazienti saturi di digitale è controindicato, poiché l'ipercalcemia aumenta l'eccitabilità e la sensibilità del muscolo cardiaco alla digitale, con conseguenti aritmie fatali.

Trattamento. L'effetto migliore ha il sale sodico dell'etil-diammino-tetraacetato (MaEDTA), che abbassa rapidamente il livello di calcio ionizzato nel siero del sangue.

IPOCALCEMIA

ipocalcemia (ca<9 мг%) наблюдается при:

Ipoparatiroidismo

Insufficienza renale con uremia

Epatargia

Pancreatite acuta necrotizzante

Steatorrea grave

Trasfusione di grandi quantità di sangue citrato

carenza vitaminicaD

Osteomalacia

Acidosi respiratoria o non gassosa (metabolica).

Elettrocardiogramma

Intervallo prolungato Q -T a causa di un segmento fortemente allungatoST

L'ipocalcemia di solito non causa disturbi della conduzione e non provoca gravi aritmie ectopiche. A volte ci sono extrasistoli ventricolari

L'ipocalcemia riduce la contrattilità del muscolo cardiaco, aggrava l'insufficienza cardiaca e inibisce l'effetto dei preparati digitalici sul cuore.

SODIO

Non si osservano disturbi del ritmo dovuti a iper o iponatriemia. L'iponatriemia grave può causare alterazioni elettrocardiografiche simili a quelle osservate con l'ipercalcemia.

MAGNESIO

Il contenuto normale di magnesio nel siero del sangue varia da 1,4 a 2,5 meq / l. L'ipermagnesiemia prolunga il periodo refrattario del miocardio, inibisce l'eccitabilità e rallenta la conduzione. Ciò giustifica l'uso del solfato di magnesio nel trattamento delle extrasistoli atriali e ventricolari e della tachicardia parossistica, ma il suo effetto terapeutico è instabile e inaffidabile. A una maggiore concentrazione di magnesio nel siero del sangue (27-28 mEq / l), l'intervalloQP(R ) si allunga, appare un blocco atrioventricolare di vario grado, un complesso QRS si allarga e si verifica un arresto cardiaco („ arresto cardiaco"). I cambiamenti elettrocardiografici nell'ipermagnesemia sono simili a quelli nell'iperkaliemia.

L'ipermagnesiemia può causare la comparsa di aritmie sopraventricolari e ventricolari e creare i presupposti per una più facile insorgenza di intossicazioni da preparati digitalici.

Sindrome di WPW o Sindrome di Wolff-Parkinson-White associata all'eccitazione prematura dei ventricoli, che è dovuta alla conduzione degli impulsi lungo ulteriori percorsi di conduzione anormali del cuore che collegano gli atri e i ventricoli. La sindrome di eccitazione prematura dei ventricoli è più comune nei maschi e si manifesta per la prima volta principalmente in giovane età (10-20 anni). Molto meno spesso, la sindrome si manifesta nelle persone della fascia di età più avanzata. La prevalenza è dello 0,15-2%.

Il significato clinico della sindrome di Wolff-Parkinson-White risiede nell'alto rischio di sviluppare gravi aritmie che, in assenza di una terapia opportunamente selezionata, possono portare alla morte.

È consuetudine distinguere tra due concetti: Il fenomeno WPW E Sindrome di WPW. Con il fenomeno WPW, il paziente non presenta alcun sintomo clinico e solo sull'ECG viene registrata la preeccitazione ventricolare e la conduzione degli impulsi attraverso connessioni aggiuntive. Con la sindrome, la tachicardia sintomatica si unisce ai cambiamenti dell'ECG. Codice della sindrome di WPW per microbica 10 - I45.6.

Patogenesi

Istologicamente, le vie accessorie sembrano sottili filamenti situati nel miocardio atriale funzionante. I fili collegano il miocardio atriale e ventricolare attraverso il solco atrioventricolare, bypassando la struttura del normale sistema di conduzione del cuore.

Con la sindrome di WPW, l'eccitazione di una parte o di tutto il miocardio ventricolare si verifica prima rispetto a quando gli impulsi passano in modo standard attraverso i rami e i fasci di His, attraverso il nodo atrioventricolare. Sull'elettrocardiogramma, la preeccitazione ventricolare si riflette nella forma onde delta- ulteriore ondata di depolarizzazione. Ciò aumenta la larghezza del complesso QRS, l'intervallo PQ si accorcia.

La collisione dell'onda principale di depolarizzazione e dell'onda delta aggiuntiva porta alla formazione di un complesso QRS confluente, che si allarga e si deforma. Dopo l'eccitazione atipica dei ventricoli, la sequenza dei processi di ripolarizzazione viene interrotta, il che porta alla formazione di un complesso QRS discordante sull'ECG. Questo cambia la polarità dell'onda T e sposta il segmento RS-T.

La formazione di un'onda circolare di eccitazione (rientro) porta a disturbi del ritmo come flutter atriale, parossistica sopraventricolare. In questo caso, l'impulso si sposta in direzione anterograda lungo il nodo AV dagli atri ai ventricoli e lungo i percorsi aggiuntivi in ​​​​direzione retrograda, dai ventricoli agli atri.

Classificazione

Ci sono 4 forme cliniche della sindrome di WPW:

• forma manifestante. Caratteristica è la presenza di un'onda delta costante, che si registra nello 0,15-0,20% della popolazione generale. Conduzione retrograda e anterograda registrata lungo percorsi aggiuntivi.
• forma intermittente. I segni transitori di preeccitazione sono caratteristici, il più delle volte rilevati in base ai dati clinici.
• forma latente. I segni di preeccitazione vengono registrati solo quando si stimolano gli atri (principalmente l'atrio sinistro) attraverso il seno coronarico durante un EPS invasivo (studio elettrofisiologico). Potrebbe esserci un rallentamento nella conduzione degli impulsi lungo il nodo AV durante il massaggio del seno carotideo o l'introduzione di,.
• forma nascosta.È caratteristica solo la preeccitazione atriale retrograda. Non si osservano parossismi di fibrillazione atriale e tachicardia antidromica con conduzione attraverso percorsi aggiuntivi. Non ci sono segni di sindrome di WPW sull'ECG in ritmo sinusale.

Ci sono 3 fasi del decorso della malattia:

• IO- attacchi a breve termine (durata inferiore a mezz'ora) tachicardia ortodromica. Le crisi si fermano di riflesso.
• II- aumenta la frequenza e la durata degli attacchi (da mezz'ora a 3 ore). Gli attacchi vengono fermati prendendo un farmaco antiaritmico insieme all'uso di campioni vagali. La terapia farmacologica viene utilizzata per prevenire il lancio di tachicardia parossistica.
• III- frequenti attacchi di tachicardia ortodromica, che durano più di 3 ore.

Vengono registrati attacchi di fibrillazione atriale o fibrillazione ventricolare, attacchi di tachicardia ventricolare. Le violazioni del sistema di conduzione del cuore si manifestano sotto forma di blocchi delle gambe del fascio di His, sindrome del seno malato, blocchi antiventricolari. C'è resistenza ai farmaci antiaritmici.

Esistono diverse varianti anatomiche della sindrome, tenendo conto del substrato morfologico:

Sindrome con fibre muscolari atrioventricolari accessorie:

• passare attraverso la giunzione fibrosa dall'aortica alla valvola mitrale;
• passare attraverso la giunzione atrioventricolare parietale accessoria (sinistra o destra);
• associato ad un aneurisma della vena media del cuore o del seno di Valsalva;
• proveniente dal padiglione auricolare dell'atrio (destro o sinistro);
• lungo le fibre parasettale, settale, inferiore o superiore.

Sindrome con fasci di Kent (fibre muscolari atrioventricolari specializzate). I fasci sono formati da tessuto rudimentale simile alla struttura del nodo AV:

• entrare nel miocardio del ventricolo destro;
• entrando nella gamba destra del fascio di His (atrio-fascicolare).

Cause

La patologia è dovuta alla presenza di ulteriori percorsi anomali per la conduzione degli impulsi che conducono l'eccitazione dagli atri ai ventricoli. La sindrome di Wolff-Parkinson-White non ha nulla a che fare con i cambiamenti strutturali nel cuore. Tuttavia, alcune anomalie congenite dello sviluppo cardiaco associate alla displasia del tessuto connettivo possono essere rilevate nei pazienti:

• valvola mitrale;
• Sindrome di Ehlers-Danlos;
• Sindrome di Marfan.

In alcuni casi, la sindrome è associata a difetti cardiaci congeniti:

• tetrade di Fallot;
• difetto interatriale;
• difetto del setto ventricolare.

Ci sono descrizioni di varianti familiari di WPW in letteratura. La malattia può manifestarsi a qualsiasi età o non manifestarsi in alcun modo per tutta la vita. Alcuni fattori possono scatenare l'insorgenza della sindrome:

• dipendenza dal caffè;
• fatica;
• fumare;
• abuso di bevande alcoliche;
• frequente sovraeccitazione emotiva.

È necessario identificare la malattia il prima possibile per prevenire lo sviluppo di complicanze.

Sintomi della sindrome di WPW

Il decorso della malattia può essere completamente asintomatico. I sintomi clinici possono comparire improvvisamente a qualsiasi età. La sindrome dell'eccitazione prematura dei ventricoli è accompagnata da una varietà di disturbi del ritmo cardiaco:

• tachicardia sopraventricolare reciproca (80%);
• fibrillazione atriale (15-30%);
• flutter atriale con una frequenza di 280-320 battiti al minuto (5%).

Possono essere registrate anche aritmie meno specifiche:

• tachicardia ventricolare;
• (atriale e ventricolare).

L'aritmia può essere scatenata da sforzi eccessivi fisici o emotivi, dall'uso di alcol o sostanze specifiche. Le violazioni possono svilupparsi spontaneamente, senza una ragione apparente. Durante un attacco, c'è una sensazione di mancanza d'aria, dolore, estremità fredde, sensazione di naufragio del cuore o viceversa, battito cardiaco accelerato. Con flutter e fibrillazione atriale compaiono:

• dispnea;
• svenimento;
• una caduta .

Con il passaggio alla fibrillazione ventricolare, può verificarsi la morte improvvisa.

L'aritmia parossistica può durare da pochi secondi a diverse ore. A volte gli attacchi si fermano da soli, in alcuni casi l'implementazione di tecniche riflesse è efficace. Con parossismi prolungati, l'assistenza viene fornita in un ospedale 24 ore su 24.

Analisi, diagnosi e segni strumentali della sindrome di WPW

In un esame del sangue biochimico, è necessario determinare il livello di elettroliti: potassio e sodio.

Segni della sindrome di WPW sull'ECG:

• accorciamento dell'intervallo P-R (meno di 120 ms);
• variazioni discordanti dell'onda T e del segmento ST in relazione alla direzione del complesso QRS sull'ECG;
• allargamento del complesso QRS dovuto al carattere confluente (più di 110-120 ms);
• la presenza di segni di conduzione lungo percorsi aggiuntivi sullo sfondo del normale ritmo sinusale (presenza di un'onda delta).

Ecocardiografia transtoracica viene eseguito per escludere malformazioni congenite e anomalie nello sviluppo del cuore, per escludere / confermare la presenza di coaguli di sangue nelle cavità cardiache.

EFI invasivo. Viene eseguito uno studio elettrofisiologico per:

• verifica di AVRT clinica;
• determinare la modalità della sua induzione, sollievo;
• diagnosi differenziale con fibrillazione atriale, flutter atriale, intra-atriale tachicardia, atriale tachicardia, AVNRT (tachicardia reciproca nodale atrioventricolare).

Stimolazione transesofagea consente di provocare attacchi di aritmia, per dimostrare la presenza di percorsi aggiuntivi. Con l'EPS endocardico è possibile determinare con precisione il numero di percorsi aggiuntivi, la loro localizzazione, verificare la forma clinica della malattia e scegliere ulteriori tattiche di trattamento (ablazione farmacologica o con radiofrequenza).
Con AVRT con un'aberrazione di conduzione lungo le gambe del fascio di His e con tachicardia antidromica, viene eseguita la diagnosi differenziale con tachicardia ventricolare.

Trattamento per la sindrome di WPW

Il trattamento speciale in assenza di parossismi di aritmie nella sindrome di Wolff-Parkinson-White non viene eseguito. La stimolazione transesofagea e la cardioversione elettrica esterna vengono eseguite per le crisi emodinamicamente significative, che sono accompagnate da:

• un aumento dei segni di insufficienza cardiaca;
• ipotensione;

In alcuni casi è possibile fermare da soli un attacco di aritmia grazie all'utilizzo di test vagali riflessi (test di Valsalva, massaggio del seno carotideo). Uso efficace, somministrazione endovenosa di ATP, assunzione di antiaritmici (,). Ai pazienti con una storia di aritmie viene mostrata una terapia antiaritmica permanente.

I dottori

Farmaci

In rari attacchi di tachicardia parossistica (1-2 volte all'anno) senza gravi disturbi emodinamici, gli antiaritmici possono essere utilizzati solo durante un attacco. La resistenza ai farmaci antiaritmici si sviluppa nel 56-70% dei pazienti entro 1-5 anni dall'inizio del trattamento.

Procedure e operazioni

Con fibrillazione atriale e con lo sviluppo di resistenza ai farmaci antiaritmici, ablazione transcatetere con radiofrequenza modi aggiuntivi per effettuare l'accesso transettale o retrogrado (transaortale). Con la sindrome di WPW, l'efficienza RFA raggiunge il 95%. Il rischio di recidiva è del 5-8%.

Primo soccorso

La tachicardia parossistica richiede cure di emergenza. In assenza di disturbi emodinamici, vengono utilizzati farmaci antiaritmici. Di seguito è riportato l'elenco dei principali farmaci.

Una droga	Dose	Nota
	15-450 mg lentamente per via endovenosa nell'arco di 10-30 minuti.	Alta efficienza in assenza dell'effetto di altri medicinali.
propafenone cloridrato	150 mg per via orale.	Può causare rallentamento della conduzione senoatriale, intraventricolare e atrioventricolare. Possibile bradicardia, diminuzione della contrattilità miocardica nelle persone predisposte. L'effetto aritmogenico è caratteristico. Possibile ipotensione ortostatica se usato in dosi elevate.

Medicine complementari

Una droga	Dose	Principali effetti collaterali
	5-15 mg/die per via orale	Insufficienza cardiaca, ipotensione, broncospasmo, bradicardia.
Carbetoxyamino-dietilaminopropionil-fenotiazina	200mg/giorno	Blocco AV II-III grado, blocco CA II grado, aritmie ventricolari in combinazione con blocco dei fasci di His, shock cardiogeno, grave insufficienza cardiaca, interruzione del sistema renale e del fegato, ipotensione arteriosa.
	5-10 mg EV ad una velocità di 1 mg al minuto	Con tachicardia ventricolare idiopatica (sull'ECG, complessi QRS come blocco della gamba destra del fascio di His con deviazione dell'asse elettrico a sinistra).
	90 mg 2 volte al giorno	Con tachicardia sopraventricolare.

Prevenzione

Non esiste una profilassi specifica per la sindrome di WPW. Se il fenomeno Wolff-Parkinson-White è stato rilevato sull'ECG, si raccomanda al paziente di essere regolarmente monitorato da un cardiologo anche in assenza di sintomi.

Si raccomanda alle persone i cui parenti stretti sono osservati con la sindrome di WPW di sottoporsi a un esame di routine per escludere questa diagnosi da se stessi. L'esame comprende ECG, monitoraggio giornaliero dell'ECG, metodi elettrofisiologici.

Sindrome di WPW nei bambini

La causa più comune di tachicardia nei bambini è la sindrome di WPW. Molto spesso, la malattia è registrata nei ragazzi. Nei bambini, ci sono due picchi di età nello sviluppo della tachicardia causata dalla sindrome SVC: dalla nascita a 1 anno di vita e da 8 a 12 anni. La tattica di gestione dei piccoli pazienti è determinata tenendo conto dei sintomi clinici e dell'età.

Nei neonati, gli attacchi di tachicardia sono accompagnati da letargia, rifiuto di nutrirsi, eccessivo sudorazione durante l'allattamento al seno, aumento dell'ansia, pallore.

Nei bambini del primo anno di vita, quando si registrano disturbi del ritmo, la terapia antiaritmica viene prescritta fino a 6 mesi o fino al raggiungimento di un anno di età. Successivamente, le condizioni del paziente vengono valutate su uno sfondo pulito dopo l'interruzione dell'antiaritmico. Nei bambini di questa fascia di età, la prognosi è relativamente favorevole in termini di cessazione spontanea delle crisi. Dicono della remissione se dopo 1 anno la tachicardia non viene registrata. In ogni terzo bambino, la tachicardia può riapparire al raggiungimento degli 8 anni.

Se un bambino di età superiore a 1 anno presenta disturbi del ritmo, prima di prescrivere una terapia protettiva con antiaritmici, vengono valutate la gravità e la frequenza delle convulsioni. Se la tachicardia viene registrata 1 o più volte al mese, è accompagnata da perdita di coscienza, grave debolezza e non viene interrotta dai test vagali, allora viene prescritta un'adeguata terapia antiaritmica per un piccolo paziente.
L'ablazione con radiofrequenza per la sindrome di WPW nei bambini sotto i 5 anni viene eseguita solo quando la vita è minacciata.

Nei bambini di età superiore ai 5 anni, la tachicardia è accompagnata da pallore, vertigini fino alla perdita di coscienza. La tattica principale del trattamento è l'ablazione con radiofrequenza. Questa procedura è associata ad un alto rischio di complicanze dovute a manipolazioni del catetere sui grandi vasi e nelle camere del cuore, durante la somministrazione di anestetici.

La sindrome di WPW può causare morte improvvisa, specialmente nei ragazzi di età compresa tra 10 e 18 anni. Ecco perché nei bambini di età superiore ai 10 anni viene eseguita l'eliminazione delle connessioni atrioventricolari, indipendentemente dalle manifestazioni cliniche della sindrome.

Sindrome di WPW durante la gravidanza

Clinicamente la sindrome non si manifesta in alcun modo e non richiede cure specifiche. Tuttavia, con la sindrome di WPW, può manifestarsi come aritmie parossistiche, che richiedono una consultazione tempestiva con un cardiologo per selezionare una terapia efficace.

Con frequenti attacchi di tachicardia sullo sfondo della sindrome WPW diagnosticata, la gravidanza è controindicata. Questa precauzione è associata al rischio di sviluppare aritmie pericolose per la vita. Con la tachicardia, la circolazione sanguigna negli organi e nei tessuti viene disturbata, il che influisce negativamente non solo sulle condizioni della madre, ma anche sullo sviluppo del feto.

Conseguenze e complicazioni

Una formidabile complicazione è lo sviluppo di un'aritmia pericolosa per la vita in assenza di terapia antiaritmica nella sindrome di WPW.

Previsione

Con decorso asintomatico, la prognosi è favorevole. L'osservazione e il trattamento sono richiesti solo per quei pazienti che hanno una storia familiare gravata di morte improvvisa. Secondo le indicazioni professionali, i piloti, gli atleti, ecc. dovrebbero essere osservati. Se vengono rilevate aritmie potenzialmente letali e sono presenti reclami, viene eseguito un esame diagnostico completo completo per determinare le tattiche terapeutiche ottimali. Pazienti che hanno subito ablazione con radiofrequenza, dovrebbe essere osservato da un cardiochirurgo e da un cardiologo-aritmologo.

Elenco delle fonti

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