Bareova bolest je neurološka. Šta je Guillain-Barréov sindrom. Rehabilitacija nakon tretmana

RCHD (Republički centar za razvoj zdravlja Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2016

Guillain-Barréov sindrom (G61.0)

Neurologija

opće informacije

Kratki opis

Odobreno
Zajednička komisija za kvalitet medicinskih usluga
Ministarstvo zdravlja i socijalnog razvoja Republike Kazahstan
od 29.11.2016
Protokol br. 16

Guillain-Barréov sindrom(Guillain-Barrésyndrome) (GBS) je akutna, brzo progresivna autoimuna lezija periferne nervni sistem, manifestira se u obliku parestezije udova, slabosti mišića i/ili mlohave paralize (monofazna imunološki posredovana neuropatija).

Sinonimi Guillain-Barréovog sindroma: akutna inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija, akutna idiopatska polineuropatija, infektivni polineuritis (polineuropatija), akutni poliradikulitis, Guillain-Barré-Strohlsyndrome sindrom, Landry-Barré-Strohlsyndrome, Landry-Gurrésrymee-Landry-Gurrésrymee-Landry-Gurrésrymee sindrom, Landryjeva ascendentna paraliza (Landry'ssascendingparalysis), francuski poliomijelitis (Frenchpolio) itd.
karakteristika ovu bolest je samoograničavajući, monofazni tok s izuzetno rijetkim relapsima.

Korelacija između MKB-10 i ICD-9 kodova

Klasifikacija

Klasifikacija

GBS je klasifikovan i kao neuroinfekcija i kao stanje nakon infekcije. Postoji nekoliko oblika GBS koji se razlikuju po toku patološkog procesa, primarnoj tački primene autoimune agresije (nervni omotač ili aksonalni štapić), prognozi oporavka i kliničkim manifestacijama.

Prema modernim konceptima, postoji najmanje 8 varijanti (kliničkih varijanti / podtipova) Guillain-Barréovog sindroma:
1) akutna inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija (klasični oblik Guillain-Barréovog sindroma);
2) akutna motorno-senzorna aksonska neuropatija (AMSAN);
3) akutna motorno-aksonalna neuropatija (OMAN);
4) Miller-Fisher sindrom (MFS);
5) akutna panautonomna neuropatija (akutni panautonomni Guillain-Barréov sindrom, akutna pandisautonomija);
6) matični encefalitis Bickerstaff (Bickerstaff);
7) faringo-cerviko-brahijalna varijanta;
8) akutna kranijalna polineuropatija.
Postoje i opcije za kombinovanje Miller-Fischerovog sindroma sa drugim oblicima Guillain-Barréovog sindroma (MFS/GBS sindrom preklapanja).

GBS se takođe klasifikuje prema težini stanja, zavisno od toga kliničke manifestacije :
Blagi oblik karakterizira izostanak ili minimalna pareza, koja ne uzrokuje značajne poteškoće u hodu i samozbrinjavanju;
Uz umjerenu težinu, postoji povreda hodanja, ograničavanje kretanja pacijenta ili je potrebna pomoć ili podrška izvana;
u teškom obliku bolesti, pacijent je vezan za krevet i zahtijeva stalnu njegu, često se opaža disfagija;
U izuzetno teškom obliku, pacijentima je potrebna umjetna ventilacija pluća (ALV) zbog slabosti respiratornih mišića.

Neurofiziološki kriterijumi za klasifikaciju GBS(R. Hadden, D. Cornblath, R. Hughesetal., 1998).
Grupa sa primarnom demijelinizirajućom lezijom:
prisustvo najmanje jednog od sljedećih znakova u najmanje 2 živca ili dva znaka u jednom živcu je potrebno ako su svi ostali živci neekscitabilni i amplituda M-odgovora na distalnoj tački iznosi 10% ili više od donja granica normale:
Brzina širenja ekscitacije (ERV) manja od 90% donje granice norme, ili manja od 85% sa amplitudom M-odgovora na distalnoj tački manjom od 50% donje granice norme;
Distalna latencija M-odgovora prelazi gornju granicu norme za više od 10%, odnosno za više od 20% ako je amplituda M-odgovora na distalnoj tački ispod donje granice norme;
prisutnost disperzijskog ili pobudnog bloka;
Latencija F talasa prelazi gornju granicu normale za više od 20%.

Grupa sa primarnom aksonskom lezijom:
nema gore navedenih znakova demijelinizacije ni na jednom nervu (isključujući bilo koji znak u 1 nervu, ako je amplituda M-odgovora na distalnoj tački više od 10% ispod donje granice norme), a najmanje u dva živca amplituda M-odgovora na distalnoj tački je više od 80% ispod donje granice normale.

Grupa sa neuzbudljivim živcima:
· M-odgovor se ne može registrovati ni u jednom od ispitivanih nerava ili je prisutan samo u jednom nervu sa amplitudom na distalnoj tački više od 10% ispod donje granice normale.

Neodređena grupa:
· Promene otkrivene tokom ENMG stimulacije ne ispunjavaju kriterijume nijedne od gore navedenih grupa.

Dijagnostika (ambulanta)

DIJAGNOSTIKA NA AMBULANTNOM NIVOU

Dijagnostički kriterijumi:
Pritužbe:
Na sve veću slabost mišića u rukama i/ili nogama;
utrnulost i smanjena osjetljivost;
Povećana osjetljivost (taktilna, temperaturna, itd.) u rukama i stopalima;
bol u leđima, ramenima i karličnom pojasu;
Poteškoće pri gutanju, kako čvrste hrane tako i tečnosti;
kršenje respiratornih funkcija, do izostanka samostalnog disanja, zbog slabljenja respiratornih mišića, slabljenja glasa i kašlja;
poremećaj u otkucaju srca, kod nekih može biti vrlo brz, kod drugih može biti usporen;
Paraliza mišića lica
Pojačano znojenje
fluktuacije krvni pritisak;
moguća pojava nekontrolisanog ispuštanja urina;
Gubitak tetivnih refleksa
nestabilan i nestabilan hod, poremećena koordinacija pokreta;
promjene u volumenu trbuha, to se događa jer je osobi teško disati uz pomoć dijafragme i prisiljen je koristiti trbušnu šupljinu;
Smanjena vidna oštrina - najčešće se javljaju bifurkacija i strabizam.
Simptomi su svojstveni i odraslima i djeci i novorođenčadi.

Anamneza: GBS se u pravilu razvija 1-3 sedmice nakon zarazne bolesti (SARS, gripa, sinusitis, bronhitis, upala pluća, tonzilitis, boginje, parotitis, dijareja itd.).
Neurološki simptomi se pojavljuju iznenada; većina pacijenata ima bol i parestezije.
Prilikom uzimanja anamneze važno je razjasniti sljedeće aspekte.
Prisustvo precipitirajućih faktora. U otprilike 80% slučajeva razvoju Guillain-Barréovog sindroma prethode određene bolesti ili stanja za 1-3 sedmice.
Infekcije gastrointestinalnog trakta, gornjih disajnih puteva, mogu se razviti nakon crijevne infekcije uzrokovane Campylobacterjejuni, nakon infekcija uzrokovanih virusima herpesa (citomegalovirus, Epstein-Barr virus, varičela-zoster virus), Haemophilus influenzae, mikoplazmama, boginjama, zaušnjacima, borelioza itd. Osim toga, kod infekcije HIV-om moguć je razvoj Guillain-Barréovog sindroma.
Vakcinacija (protiv bjesnila, protiv tetanusa, protiv gripe, itd.);
hirurške intervencije ili ozljede bilo koje lokalizacije;
uzimajući neke lijekovi(trombolitici, izotretinoin, itd.) ili kontakt sa toksičnim supstancama;
Ponekad se Guillain-Barréov sindrom razvija u pozadini autoimunih (sistemski eritematozni lupus) i tumorskih (limfogranulomatoza i drugi limfomi) bolesti.

Postoji određeni obrazac u povećanju simptoma, na osnovu kojeg se razlikuju 3 faze bolesti:
progresija (1-4 sedmice) - pojava i intenziviranje neuroloških poremećaja;
plato (10-14 dana) - stabilizacija kliničke slike;
Obrnuti razvoj (od nekoliko sedmica do 2 godine) - obnavljanje normalnog funkcioniranja tijela.

Pregled uključuje:
· opšti somatski status: opšte stanje i njegova težina, tjelesna temperatura, mjerenje tjelesne težine pacijenta, pregled kože, disanja, pulsa, krvnog pritiska, stanje unutrašnjih organa (pluća, srce, jetra, bubrezi itd.).
· neurološki status:
Neurološki pregled ima za cilj prepoznavanje i procjenu težine glavnih simptoma Guillain-Barréovog sindroma - senzornih, motornih i autonomnih poremećaja.
procjena snage mišića udova;
Proučavanje refleksa - za Guillain-Barréov sindrom karakteristična je arefleksija (odnosno, odsustvo većine refleksa);
procjena osjetljivosti - prisutnost područja kože s osjećajem utrnulosti ili trnjenja;
evaluacija karakteristika karličnih organa- moguća je kratkotrajna urinarna inkontinencija;
Procjena funkcije malog mozga - prisutnost nestabilnosti u Rombergovom položaju (stajanje sa ispruženim rukama i zatvorenim očima), nekoordinirani pokreti;
Procjena pokreta očnih jabučica - kod Guillain-Barréovog sindroma moguć je potpuni nedostatak sposobnosti pomicanja očiju;
Izvođenje vegetativnih testova - za procjenu oštećenja nerava koji inerviraju srce;
procjenjuje se reakcija srca na nagli porast iz ležećeg položaja, fizička aktivnost;
Procjena funkcije gutanja.

Procjena težine motoričkog deficita kod djece starije od 3 godine provodi se na sjevernoameričkoj skali:

Faza 0 Guillain-Barréov sindrom je norma;

Faza 1 - minimalni poremećaji kretanja;

Faza II - sposobnost hodanja 5m bez oslonca ili oslonca;

III faza - sposobnost hodanja 5m uz podršku ili oslonac;

IV stadijum - nemogućnost hodanja 5m uz podršku ili oslonac (vezan za krevet ili invalidska kolica);

V stadij Guillain-Barreovog sindroma - potreba za umjetnom ventilacijom pluća;

VI stadijum - smrt.

U kliničkoj praksi, za procjenu težine poremećaja kretanja, koristi se skala snage mišića ekstremiteta (A. Szobor, 1976).

0 bodova - nema pokreta u mišićima.

1 bod - minimalni pokreti u mišićima, ali pacijent ne drži težinu uda.

2 boda - pacijent drži težinu uda, ali otpor istraživaču je minimalan.

3 boda - pacijent se opire nastojanjima da promijeni položaj udova, ali je beznačajan.

4 boda - pacijent se dobro odupire naporima da promijeni položaj udova, ali postoji određeni pad snage.

5 bodova - mišićna snaga odgovara dobi i konstitucijskoj normi ispitanika.

Sistem za dijagnostiku GBS-a čiji su kriterijumi formulisani Nacionalni institut za proučavanje neuroloških i komunikacijskih poremećaja i moždanog udara (SAD):

Obavezni kriteriji:

progresivna motorička slabost u više od jednog ekstremiteta;

Ozbiljnost pareze varira od minimalne slabosti u nogama do tetraplegije;

Inhibicija refleksa različitog stepena.

Pomoćni kriterijumi za dijagnozu sindroma:

1. slabost se povećava u roku od 4 sedmice od početka bolesti;

2. relativna simetrija lezije;

3. blagi stepen senzornih smetnji;

4. uključivanje u patološki proces kranijalnih nerava;

5. oporavak;

6. simptomi autonomne disfunkcije;

7. uobičajeno odsustvo febrilnog perioda na početku bolesti;

8. povećan nivo proteina u cerebrospinalnu tečnost(CSF) nedelju dana nakon pojave simptoma bolesti, pod uslovom da broj mononuklearnih leukocita obično ne prelazi 10 ćelija po 1 mm3;

9. povreda provodne funkcije nerava u toku bolesti u približno 80% slučajeva;

10. odsustvo utvrđenih uzroka oštećenja perifernih živaca, kao što su efekti heksakarbona, porfirije, difterije, drugih toksičnih i zaraznih bolesti koje oponašaju GBS.

dijagnostika (bolnica)

DIJAGNOSTIKA NA STACIONARNOM NIVOU

Dijagnostički kriterijumi na nivou bolnice: vidi ambulantni nivo.

Pritužbe i anamneza: vidi ambulantni nivo.

Pregled: vidi ambulantni nivo.

* NB! Kriterijumi koji su dati u stavu 9. podstav 1. karakteristični su za GBS, aksonalne, paraparetične i faringo-cerviko-brahijalne forme, a oblici kao što su Miller Fisherov sindrom i akutna pandisautonomija klinički se značajno razlikuju od drugih oblika GBS-a, stoga se općenito prihvaćene kriterijume za dijagnostikovanje ove bolesti za njih je teško primeniti. Dijagnoza se u ovim slučajevima postavlja, prije svega, na osnovu anamnestičkih podataka i kliničke slike bolesti.

Karakteristike Miller Fisherovog sindroma.







Zapanjujuća, konfuzija zbog hiponatremije povezane s prekomjernom proizvodnjom antidiuretskog hormona. Konvulzije se mogu javiti kada je sadržaj natrijuma u plazmi manji od 120 mmol/l.

Karakteristike akutne pandisautonomije.
pojava neuroloških simptoma 1-2 sedmice nakon virusne ili bakterijska infekcija;
Prisutnost izolirane lezije autonomnog nervnog sistema;
Često je zahvaćen kardiovaskularni sistem (posturalna hipotenzija, arterijska hipertenzija, tahikardija, srčane aritmije);
zamagljen vid, suhe oči, anhidroza;
disfunkcija gastrointestinalnog trakta (paralitički ileus);
Poteškoće u mokrenju, akutna retencija urina;
Pojačano znojenje, plavičasta boja kože šaka i stopala, hladni ekstremiteti;
Zapanjujuća, konfuzija zbog hiponatremije povezane s prekomjernom proizvodnjom antidiuretskog hormona. Konvulzije se mogu javiti kada je sadržaj natrijuma u plazmi manji od 120 mmol/l;
Oporavak je postepen i često nepotpun.

Da bi se postavila dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma, potrebno je jasno utvrditi istoriju razvoja bolesti, zajedno sa procjenom neurološkog statusa, uporediti je sa kriterijima za dijagnosticiranje GBS (WHO; 1993). Preporučljivo je uraditi lumbalnu punkciju sa proučavanjem likvora, kao i potvrditi neuralni nivo lezije i razjasniti oblik bolesti prema ENMG pregledu.

Dijagnostički algoritam:
GBS prije svega treba razlikovati od stanja koja mogu dovesti do razvoja akutne periferne tetrapareze. Diferencijalno dijagnostičko pretraživanje je uvelike pojednostavljeno prilikom korištenja jedinstveni algoritam, koji su razvili istraživači Federalne državne budžetske institucije "NTsN" Ruske akademije medicinskih nauka.

Diferencijalni dijagnostički algoritam za akutnu flacidnu tetraparezu (AFT)

Bilješka: OBT-akutna mlohava tetrapareza; EMG elektromiografija; PNP polineuropatija; GBS - Guillain-Barréov sindrom; LP - lumbalna punkcija; BHAK - biohemijske analize krv; RF - reumatski faktor; CRP - C-reaktivni protein; CPK - kreatinin fosfokinaza; MRI - magnetna rezonanca (ne manje od 1 T); CT - kompjuterizovana tomografija.

Laboratorijsko istraživanje: pogledajte ambulantni nivo (na one preglede koji su dodatno navedeni).

Spisak osnovnih laboratorijskih pretraga:
krv za imunoglobuline - prilikom planiranja specifična terapija imunoglobulini klase G zahtijevaju određivanje frakcija Ig u krvi, niska koncentracija IgA obično je povezana s njegovim nasljednim nedostatkom, u takvim slučajevima postoji visok rizik od razvoja anafilaktičkog šoka (terapija imunoglobulinom je kontraindicirana);
Istraživanje CSF (citoza, koncentracija proteina). Prilikom analize likvora, sljedeća tri pokazatelja obično se pripisuju broju dijagnostičkih kriterija koji potvrđuju GBS:
Prisustvo visokog sadržaja proteina,
povećanje udjela albumina,
Nema istovremenog povećanja citoze.
Osim toga, mogu se preporučiti sljedeći dijagnostički testovi kako bi se potvrdila dijagnoza i razjasnile karakteristike GBS-a u određenom slučaju:
· test krvi na autoantitijela na gangliozide, uz obavezno ispitivanje GM1, GD1a i GQ1b ako pacijent ima okulomotorne poremećaje;
test krvi na IgA antitijela na Campylobacter jejuni;
· proučavanje sadržaja biomarkera teških lanaca neurofilamenta, tau-proteina i gliofibrilarnog kiselog proteina u krvnom serumu.

Instrumentalna istraživanja: vidi ambulantni nivo.

U težim slučajevima bolesti (brzo napredovanje, bulbarni poremećaji) treba obaviti (u uslovima odeljenja intenzivne njege) dnevno praćenje krvnog pritiska, EKG, pulsna oksimetrija i ispitivanje funkcije spoljašnjeg disanja (spirometrija, peak flowmetrija), praćenje funkcije spoljašnjeg disanja (određivanje vitalnog kapaciteta pluća (VK) radi pravovremenog utvrđivanja indikacija za prenošenje pacijenta na mehaničku ventilaciju.

Diferencijalna dijagnoza

GBS se mora razlikovati od drugih bolesti koje se manifestuju akutnom perifernom parezom, prvenstveno od poliomijelitisa (posebno kod djece rane godine) i druge polineuropatije (difterija, sa porfirijom). Osim toga, lezije kičmene moždine i moždanog stabla (transverzalni mijelitis, moždani udar u vertebrobazilarnom sistemu) i bolesti sa oštećenim neuromuskularni prijenos(mijastenija gravis, botulizam).

Liječenje u inostranstvu

Lečite se u Koreji, Izraelu, Nemačkoj, SAD

Dobijte savjete o medicinskom turizmu

Tretman

Lijekovi (aktivne tvari) koji se koriste u liječenju

Liječenje (ambulatorno)

LIJEČENJE NA ANALIZACIJI

Taktike lečenja:
Sumnja na Guillain-Barréov sindrom, čak i uz minimalne simptome, osnov je za hitnu hospitalizaciju, a simptomatsko liječenje se provodi u ambulantnoj fazi, a kada se dijagnoza utvrdi, oni se šalju u bolnicu, a pacijent i njegova rodbina moraju biti upozoreni na moguće brzo pogoršanje stanja.

Ne-drogatretman: br.

Liječenje:
Simptomatska terapija:
Uz povećanje krvnog pritiska, može se propisati nifedipin, 10-20 mg ispod jezika;
Za smanjenje tahikardije koristi se propranalol, u početnoj dozi od 20 mg 3 puta dnevno; zatim se doza postepeno povećava na 80-120 mg u 2-3 doze, pod kontrolom krvnog pritiska, otkucaja srca, EKG-a;
U slučaju bradikardije - atropin, za odrasle: IV bolus pod kontrolom EKG-a i krvnog pritiska - 0,5-1 mg, ako je potrebno, uvođenje se ponavlja nakon 3-5 minuta; maksimalna doza je 0,04 mg/kg (3 mg). Djeca - 10 mcg / kg;
za smanjenje boli daju se analgetici, nesteroidni protuupalni lijekovi:
Ketorolak, oralno, jednokratno u dozi od 10 mg ili više puta, ovisno o jačini bolnog sindroma, 10 mg do 4 puta dnevno. Maksimalna dnevna doza ne smije prelaziti 40 mg, odnosno ne više od 60 mg se primjenjuje intramuskularno za 1 injekciju; obično 30 mg svakih 6 sati.
diklofenak, intramuskularno. Pojedinačna doza je 75 mg, maksimalna dnevna doza je 150 mg (sa pauzom između injekcija od najmanje 30 minuta).
ibuprofen, 1-2 tablete 3-4 puta dnevno; ako je potrebno - 1 tableta svaka 4 sata. Ne uzimajte češće od 4 sata. Maksimalna dnevna doza za odrasle ne smije prelaziti 1200 mg (ne više od 6 tableta u 24 sata).

Algoritam postupanja u vanrednim situacijama: mjerama simptomatskog liječenja.

Ostale vrste tretmana: br.

konsultacije sa infektologom - uspostavljanje ili isključivanje infektivnog ( Infektivna mononukleoza, Lajmska bolest, HIV, itd.);
konsultacija terapeuta - utvrđivanje ili isključivanje terapijske bolesti ( inflamatorna bolest unutrašnji organi: pluća, bubrezi, jetra itd.);
konzultacije endokrinologa, nefrologa, reumatologa - ako je potrebno, isključivanje somatske patologije.

Preventivne radnje:
Ne postoji specifična prevencija bolesti, liječnici mogu preporučiti liječenje svih zaraznih bolesti na samom početku njihovog razvoja, što će smanjiti negativan utjecaj patogena na nervni sistem.

Praćenje pacijenata:
· ocjena opšte stanje pacijent sa opisom stanja kože; težina pacijenta;
hemodinamski parametri: broj respiratornih pokreta, A/D, broj otkucaja srca, puls;
procjena neurološkog statusa.

Etiopatogenetsko liječenje se u ovoj fazi ne provodi, pa stoga nema indikatora.

Liječenje (hitna pomoć)

DIJAGNOSTIKA I LIJEČENJE U HITNOJ POMOĆI

Dijagnostičke mjere:
Često GBS ima akutni tok i potencijalno je opasan po život, jer, kako lezija počinje od nogu, napreduje, širi se na bulbar i druge kranijalni nervi Iz tog razloga su potrebne sljedeće radnje:

Rezultat gutanja- kod bulbarne paralize, poremećaja gutanja, za sprečavanje aspiracije
nazogastrična sonda.

Procjena daha- možda razvoj progresivne respiratorne insuficijencije, i to ne samo opstruktivnog tipa zbog bulbarne paralize, već i s oštećenjem freničnog živca (karakterističan je paradoksalan tip disanja - pri udisanju tone prednji trbušni zid) i interkostalnog.
Trahealna intubacija (za dalji prelazak pacijenta na mehaničku ventilaciju).

Procjena rada srca:
· EKG - smanjenje, pa čak i inverzija S-T segmenta, povećanje Q-T intervala, moguć je srčani zastoj.
Prilikom transporta važno je voditi računa o održavanju prohodnosti disajnih puteva, pažljivo pratiti krvni pritisak i rad srca, tahikardiju, ortostatsku hipotenziju, aritmiju itd.

Liječenje:
Posindromska terapija prema protokolu za pružanje hitne medicinske pomoći.

Liječenje (bolnički)

TRETMAN NA STACIONARNOM NIVOU

Taktike lečenja: Osnovni cilj liječenja je: obnavljanje vitalnih funkcija, otklanjanje simptoma autoimune bolesti specifičnim tehnikama, period rehabilitacije pacijenta i prevencija komplikacija. Prvo što treba učiniti je smjestiti pacijenta u bolnicu, a po potrebi ga priključiti na respirator za pluća, ugraditi kateter ako postoji poremećaj izlučivanja mokraće i ugraditi nazogastričnu sondu ako je gutanje otežano.

Tretman bez lijekova:
U teškim slučajevima s teškom parezom od posebnog je značaja spriječiti komplikacije povezane s produženom nepokretnošću bolesnika (infekcije, rane od proleža, plućna embolija), pravilnu njegu. Potrebno je periodično (najmanje jednom u 2 sata) mijenjati položaj pacijenta, njegu kože, kontrolu funkcija Bešika i crijeva, pasivna gimnastika, prevencija aspiracije. Uz upornu bradikardiju, opasnost od asistolije može zahtijevati ugradnju privremenog pejsmejkera.

Liječenje:
Specifična terapija za Guillain-Barréov sindrom, usmjerena na zaustavljanje autoimunog procesa, trenutno se koristi pulsnom terapijom imunoglobulinima klase G i plazmafereza (vidi paragraf - ostali tipovi liječenja). Efikasnost svake od metoda je relativno ista, pa se njihova istovremena upotreba smatra neprikladnom.
Imunoglobulin klase G, kao i plazmafereza, smanjuje dužinu boravka na mehaničkoj ventilaciji; primjenjuje se intravenozno dnevno tijekom 5 dana u dozi od 0,4 g/kg. Moguće nuspojave: mučnina, glavobolja i bol u mišićima, groznica.
Simptomatska terapija Guillain-Barréovog sindroma provodi se radi ispravljanja poremećaja acidobazne i vodeno-elektrolitne ravnoteže, korekcije nivoa krvni pritisak, prevencija duboke venske tromboze tromboembolije.
Infuziona terapija za korekciju poremećaja acidobazne, vodeno-elektrolitne ravnoteže, teške arterijske hipotenzije.
Sa upornim izraženim arterijska hipertenzija propisati antihipertenzivne lijekove (beta-blokatori ili spori blokatori kalcijumskih kanala) (vidjeti CP hipertenzija).
Kod teške tahikardije propisuju se β-blokatori (propranolol), s bradikardijom - atropin (vidi dolje).
Kod razvoja interkurentnih infekcija neophodna je antibiotska terapija (koriste se lijekovi širokog spektra).
Za prevenciju duboke venske tromboze i tromboembolije plućna arterija propisati niskomolekularni heparin u profilaktičkim dozama dva puta dnevno).
Za bol nociceptivnog porijekla (mišićni, mehanički) preporučuju se nesteroidni protuupalni lijekovi, u slučaju neuropatskog bola, lijekovi izbora su gabapentin, karbamazepin, pregabalin (samo za odrasle!) (vidi dolje).

Spisak esencijalnih lekova:.

medicinska rehabilitacija

provodi se u skladu sa Standardom za organizaciju medicinske rehabilitacije stanovništva Republike Kazahstan, odobrenim naredbom ministra zdravlja Republike Kazahstan od 27. decembra 2013. godine br. 759.

Palijativno zbrinjavanje

Ovisno o vrsti i težini komplikacija koje su nastale nakon bolesti, može biti potrebno dodatni tretman, kao što su:
Imobiliziranim pacijentima daje se subkutani heparin u dozi od 5.000 IU svakih 12 sati i privremena kompresija mišiće potkoljenice za prevenciju duboke venske tromboze;
masaža blagotvorno djeluje na metabolizam, što također ubrzava rast nerava i reinervaciju;
dokazano je da kinezioterapija stimulira reinervaciju i vraća volumen mišića;
fizioterapija za poboljšanje snage, za sprječavanje nastanka kontraktura (električna stimulacija, toplinska terapija, elektroforeza lijekova);
· rehabilitacija za razvoj svakodnevnih vještina i korištenje adaptivnih proizvoda koji pomažu u svakodnevnom životu;
Pacijentu će možda trebati ortoze ili drugi pomoćne metode poboljšano kretanje;
psihoterapija;

Hospitalizacija

Indikacije za planiranu hospitalizaciju: br.

Indikacije za hitnu hospitalizaciju:
Pacijenti sa GBS-om podliježu hospitalizaciji na odjelu intenzivne njege.

Informacije

Izvori i literatura

1. Zapisnici sa sjednica Zajedničke komisije za kvalitet medicinskih usluga MHSD RK, 2016.
   1. 1. Bykova O. V., Boyko A. N., Maslova O. I. Intravenska upotreba imunoglobulini u neurologiji (Pregled literature i vlastita zapažanja) // Nevrol. časopis - 2000, 5. S.32-39. 2. Gekht B. M., Merkulova D. M. Praktični aspekti klinike i liječenja polineuropatije // Nevrol. časopis.-1997.-br.2.-C.4-9. 3. Piradov M.A., Suponeva N.A. Guillain-Barréov sindrom: dijagnoza i liječenje. Vodič za ljekare” -2011. 4. Suponeva N.A., Piradov M.A. "Intravenska imunoterapija u neurologiji" -2013. 5. Sladky J. T. Guillain-Barreov sindrom u djece // J. Child Neurol. 2004. V. 19. P. 191–200. 6. Schmidt B., Toyka K. V., Kiefer R. et al. Inflamatorni infiltrati u biopsijama suralnog živca kod Guillain-Barreovog sindroma i kronične inflamatorne demijelinizirajuće neuropatije // 1996. V. 19. P. 474–487. 7. Khalili-Shirazi A., Hughes R.A., Brostoff S.W. et al. Odgovori T stanica na proteine ​​mijelina u Guillain-Barreovom sindromu // J. Neurol. sci. 1992. V. 111. P. 200–203. 8. Van Rhijn I., Bleumink-Pluym N. M., Van Putten J. P. et al. DNK Campylobacter prisutna je u cirkulirajućim mijelomonocitnim stanicama zdravih osoba i osoba s Guillain-Barreovim sindromom // J. Infect. Dis. 2002. V. 185. P. 262–265. 9. Cooper J. C., Ben-Smith A., Savage C. O. et al. Neobična upotreba gena fenotipa V za receptore T stanica gama delta T stanica u liniji izvedenoj iz perifernog živca pacijenta s Guillain-Barreovim sindromom // J. Neurol. neurohirurgija. Psihijatrija. 2000. V. 69. P. 522–524. 10. Ilyas A. A., Chen Z. W., Cook S. D. et al. Distribucija podklase imunoglobulina G autoantitijela na gangliozide kod pacijenata s Guillain-Barreovim sindromom // Res. komun. Pathol. Pharmacol. 2002. V. 109. P. 115–123. 11. Tsang R. S., Valdivieso-Garcia A. Patogeneza Guillain-Barreovog sindroma // Expert Rev. Anti infekcija. Ther. 2003. V. 1. P. 597–608. 12. Kieseier B.C., Kiefer R., Gold R. et al. Napredak u razumijevanju i liječenju imunološki posredovanih poremećaja perifernog nervnog sistema // Muscle Nerve. 2004. V. 30. P. 131–156. 13. Adams D., Gibson J. D., Thomas P. K. et al. HLA antigeni u Guillain-Barreovom sindromu // Lancet. 1977. br. 2. str. 504–505. 14. Koga M., Yuki N., Kashiwase K. et al. Guillain-Barre i Fisherovi sindromi nakon enteritisa Campylobacter jejuni povezani su s HLA-54 i Cwl neovisno o anti-gangliozidnim antitijelima // J. Neuroimmunol. 1998. V. 88. P. 62–66. 15. Magira E. E., Papaijakim M., Nachamkin I. et al. Diferencijalna distribucija HLA-DQ beta/DR beta epitopa u dva oblika Guillain-Barreovog sindroma, akutne motorne aksonalne neuropatije i akutne inflamatorne demijelinizirajuće polineuropatije (AIDP); identifikacija DQ beta epitopa povezanih sa osjetljivošću i zaštitom od AIDP-a // J. Immunol. 2003. V. 170. P. 3074–3080. 16. Geleijns K., Schreuder G.M., Jacobs B.C. et al. Aleli HLA klase II nisu opći faktor osjetljivosti na Guillain-Barreov sindrom // Neurologija. 2005. V. 64. P. 44–49. 17. Asbury A. K., Cornblath D. R. Procjena trenutnih dijagnostičkih kriterija za Guillain-Barreov sindrom // Ann. Neurol. 1990. V. 27. S. 21–24.

Informacije

SKRAĆENICE KOJE SE KORISTE U PROTOKOLU

Priloženi fajlovi

Pažnja!

• Samoliječenjem možete nanijeti nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na web stranici MedElementa i u mobilnim aplikacijama "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: vodič za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti ličnu konzultaciju s liječnikom. Obavezno kontaktirajte medicinske ustanove ako imate bolesti ili simptome koji vas muče.
• O izboru lijekova i njihovoj dozi treba razgovarati sa specijalistom. Samo ljekar može propisati pravi lek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje organizma pacijenta.
• MedElement web stranica i mobilne aplikacije"MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Priručnik za terapeuta" su isključivo informativni i referentni izvori. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za proizvoljno mijenjanje liječničkih recepata.
• Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakvu štetu po zdravlje ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

Guillain-Barréov sindrom je bolest kod koje se uništava ovojnica nervnih vlakana (mijelin), što dovodi do poremećaja kretanja, poremećaja osjetljivosti. Obično se razvija neko vrijeme nakon infekcije.

Mijelin je posebna ovojnica nervnih vlakana koja je neophodna za provođenje nervnih impulsa. Kod Guillain-Barréovog sindroma, uništava ga vlastiti imuni sistem tijela. Normalno, imunološki sistem otkriva i uništava strane objekte (na primjer, patogene zaraznih bolesti), ali u nekim slučajevima počinje da se bori protiv prirodnih ćelija. Kao rezultat oštećenja mijelinske ovojnice javljaju se manifestacije bolesti: smanjenje mišićne snage, trnci u udovima itd. Većina pacijenata zahtijeva hospitalizaciju.

Pravovremeni tretman vam omogućava da postignete potpuni oporavak, iako neki ljudi mogu imati slabost u mišićima, osjećaj utrnulosti.

ruski sinonimi

Akutna inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija, akutni poliradikulitis.

Sinonimiengleski

Guillain-Barreov sindrom, akutni idiopatski polineuritis, akutna inflamatorna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija.

Simptomi

• Smanjena snaga u mišićima, trnci - prvo u nogama, zatim u gornjim dijelovima tijela
• Intenzivan bol u ramenom pojasu, leđima, kukovima
• Kršenje žvakanja, gutanja, izgovaranja zvukova, izraza lica kao rezultat smanjenja snage mišića koji obavljaju ove funkcije
• Povećan ili usporen rad srca
• Povećanje ili smanjenje krvnog pritiska
• Poremećaji disanja, čiji rast može zahtijevati umjetnu ventilaciju pluća (izvodi se posebnim aparatom kada je spontano disanje neučinkovito)
• Zadržavanje urina
• zatvor

Opće informacije o bolesti

Guillain-Barréov sindrom je bolest u kojoj je mijelinska ovojnica živaca uništena, što za posljedicu ima poremećenu provodljivost nervnih impulsa i smanjenu snagu mišića.

Tačni uzroci bolesti nisu poznati. U većini slučajeva simptomi se javljaju 1-3 sedmice nakon akutne infekcije respiratornog sistema, gastrointestinalnih infekcija.

Ove infekcije mogu biti uzrokovane ovim i drugim patogenima:

• campylobacter - nalazi se u mesu zaraženih ptica i uzrokuje gastrointestinalnu infekciju kada uđe u ljudsko tijelo s hranom;
• virus gripe;
• Epstein-Barr virus (uzročnik infektivne mononukleoze);
• mikoplazma - može izazvati upalu pluća kod ljudi zaraženih virusom imunodeficijencije (HIV).

Takođe, vakcinacije, hirurške intervencije mogu biti okidač za razvoj bolesti.

Autoimuni mehanizmi također igraju važnu ulogu. Imuni sistem bori se sa stranim predmetima koji ulaze u tijelo. Kao odgovor na infekciju, proizvode se posebne proteinske čestice - antitijela. Otkrivaju i neutraliziraju razne infekcije, viruse. Prema istraživačima, kod Guillain-Barréovog sindroma, antitijela ne samo da uništavaju infektivne agense, već i oštećuju ovojnicu nervnih ćelija, što je moguće zbog sličnosti u molekularnoj strukturi ovih objekata.

Mijelinska ovojnica prekriva nervna vlakna i osigurava određenu brzinu nervnih impulsa između mozga i različitih struktura tijela. Kršenje prolaza nervnih impulsa do mišićnih vlakana dovodi do smanjenja snage u mišićima. Zahvaćena su i nervna vlakna autonomnog nervnog sistema (koji reguliše rad unutrašnjih organa). To može poremetiti rad kardiovaskularnog sistema promjene u otkucaju srca, krvnom tlaku itd.

U teškim oblicima bolesti moguće su sljedeće komplikacije.

• Respiratorna insuficijencija. Nastaje kao posljedica slabosti ili paralize (potpuni nedostatak sposobnosti kretanja) respiratornih mišića i ugrožava život pacijenta. U slučajevima kada je spontano disanje neučinkovito, vrši se umjetna ventilacija pluća (posebnim aparatom).
• Poremećaji u radu kardiovaskularnog sistema.
• Produžena nepokretnost. Povećava rizik od tromboembolije (začepljenja krvnih žila krvnim ugrušcima, što dovodi do poremećaja cirkulacije).
• Prolejani su mrtva koža, podložna meka tkiva koja se javljaju kod produžene nepokretnosti pacijenata zbog poremećene opskrbe krvlju.

Bolest se razvija u roku od nekoliko sedmica, a vraćanje izgubljenih funkcija može potrajati nekoliko mjeseci. U većini slučajeva dolazi do potpunog oporavka.

Ko je u opasnosti?

• Osobe mlade i starije životne dobi.
• Pacijenti sa određenim vrstama zaraznih bolesti.
• Odložene hirurške intervencije.

Dijagnostika

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma je prilično teška, jer ne postoje posebne studije koje bi ga identificirale. U ovom slučaju, dijagnoza se zasniva na analizi kliničkih manifestacija, proučavanju istorije bolesti, testovima za isključivanje drugih bolesti nervnog sistema.

Laboratorijska dijagnostika je od velike važnosti.

• Proteini su česti u alkoholu. Cerebrospinalna tečnost (CSF) kupa mozak i kičmenu moždinu. Razne bolesti nervnog sistema uzrokuju određene promjene u njegovom sastavu. Sa Guillain-Barréovim sindromom, nivo proteina u cerebrospinalnoj tečnosti se povećava.

Da bi se isključile druge bolesti, mogu biti potrebne sljedeće laboratorijske pretrage:

• . Omogućava vam da odredite iznos oblikovani elementi u krvi: , . Smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca i eventualno povećanje razine leukocita - s različitim upalnim procesima.
• . Ovaj pokazatelj odstupa od norme kada razne bolesti, posebno se povećava s upalnim procesima u tijelu.
• . Kod nedovoljne količine vitamina B 12 u organizmu može se razviti anemija i poremećaji u radu nervnog sistema. Neki simptomi oštećenja nervnog sistema sa B 12 - anemija deficita slične manifestacijama Guillain-Barréovog sindroma.
• Detekcija teških metala u urinu. Akumulacija teških metala (na primjer, olova) u tijelu doprinosi porazu nervnog sistema i razvoju polineuropatije (oštećenja različitih nerava).

Ostale studije:

• Elektromiografija. Omogućava vam da fiksirate električne impulse koji dolaze kroz živce do mišića. Prema njihovom intenzitetu, procjenjuje se provodljivost nervnih vlakana, za to se na mišić koji se proučava postavljaju posebne elektrode. Studija se izvodi u mirnom stanju i uz kontrakciju mišića.

Dodatna istraživanja

• Magnetna rezonanca (MRI). Dijagnostička metoda zasnovana na dejstvu magnetnog polja na ljudski organizam. Nakon obrade primljenih signala dobijaju se sloj po sloj slike unutrašnjih struktura tijela. Omogućava vam da isključite prisutnost drugih bolesti nervnog sistema (na primjer, formacije koje zauzimaju prostor).

Tretman

Liječenje bolesti je konzervativno. Prijavite se razne droge za uklanjanje pojedinačnih manifestacija bolesti, za borbu protiv komplikacija Guillain-Barréovog sindroma.

Najefikasnije su sledeće metode:

• Plazmafereza. Pacijent uzima krv, koja se dijeli na tekući dio (plazma) i dio koji sadrži krvna zrnca (eritrociti, leukociti, trombociti). Krvne ćelije se zatim vraćaju u ljudsko tijelo, a tekući dio se uklanja. Time se postiže svojevrsno pročišćavanje krvi od antitijela koja mogu uništiti mijelinsku ovojnicu nerava.
• Uvođenje imunoglobulina intravenozno. Imunoglobulin sadrži antitijela zdravih davalaca krvi. Oni blokiraju destruktivni učinak pacijentovih antitijela na nervnu ovojnicu.

Vrlo je važno održavati poremećene tjelesne funkcije (vještačka ventilacija pluća), pažljivo brinuti o pacijentu i spriječiti komplikacije povezane s produženom nepokretnošću pacijenata.

AT period oporavka fizioterapijske vježbe, fizioterapija se koriste za vraćanje snage različitih mišićnih grupa.

Prevencija

Ne postoji specifična prevencija Guillain-Barréovog sindroma.

• Ukupni proteini u alkoholu

Književnost

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrisonovi principi interne medicine (18. izdanje) New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011. Poglavlje 385. Guillain-Barréov sindrom.
• Corey Foster, Neville F. Mistry, Parvin F. Peddi, Shivak Sharma, Washington Manual of Medical Therapeuticts (33. izdanje). Lippincott Williams & WilkinsPhiladelphia, 2010.23 Neurološki poremećaji. Guillain-Barréov sindrom.

Jedna od teških bolesti neurološke prirode je Guillain-Barréov sindrom, kada imunološki sistem mijenja polaritet i počinje ubijati vlastite ćelije. Takav patološki proces dovodi do vegetativnih disfunkcija. Bolest se odlikuje izraženom kliničkom slikom, što omogućava da se pravovremeno otkrije i započne terapiju.

Opis bolesti

Neke se patologije razvijaju u obliku sekundarnog imunološkog odgovora na izvor infekcije. Oni su praćeni deformacijom neurona i poremećenom nervnom regulacijom. Autoimuna polineuropatija (Guillain-Barréov sindrom, ili GBS) je najteža među ovim bolestima.

Bolest karakteriziraju brojni upalni procesi, uništavanje zaštitnog sloja nerava perifernog sistema. Rezultat je brzo progresivna neuropatija, praćena paralizom mišića udova. Bolest se obično javlja u akutni oblik i razvija se u pozadini prethodnih prehlada ili zaraznih patologija. Uz pravilan tretman povećavaju se šanse za potpuni oporavak.

Istorijat

Početkom 20. stoljeća istraživači Guillain, Barre i Stroll opisali su do tada nepoznatu bolest francuskih vojnika. Borci su bili paralizovani, došlo je do gubitka osećaja u udovima. Grupa naučnika ispitivala je cerebrospinalnu tečnost kod pacijenata. U njemu su našli povećan sadržaj proteina dok je broj ostalih ćelija bio normalan. Na osnovu asocijacije protein-ćelija dijagnosticiran je Guillain-Barréov sindrom, koji se od ostalih patologija nervnog sistema demijelinizirajuće prirode razlikovao brzim tokom i pozitivnom prognozom. Nakon 2 mjeseca vojnici su se potpuno oporavili.

Kasnije se pokazalo da ova patologija nije tako bezopasna kao što su je otkrili opisali. Otprilike 20 godina prije otkrivanja podataka o njoj, neurolog Landry je pratio stanje pacijenata sa sličnom kliničkom slikom. Pacijenti su takođe imali paralizu. Brzi razvoj patološkog procesa doveo je do smrti. Kasnije se saznalo da bi bolest dijagnosticirana kod francuskih vojnika mogla dovesti i do smrti u nedostatku adekvatnog liječenja. Međutim, kod takvih pacijenata uočen je obrazac asocijacije proteina i ćelija u tečnosti.

Nakon nekog vremena odlučeno je da se ove dvije bolesti spoje. Dobili su jedno ime koje se i danas koristi - Guillain-Barréov sindrom.

Razlozi za razvoj patologije

Ova bolest je poznata nauci više od 100 godina. Unatoč tome, još uvijek nisu razjašnjeni svi faktori koji izazivaju njegovu pojavu.

Pretpostavlja se da se patologija razvija u pozadini poremećaja u imunološkom sistemu. Kada infekcija uđe u organizam zdrave osobe, pokreće se zaštitna reakcija i počinje žestoka borba protiv virusa i bakterija. U slučaju ovog sindroma, imunološki sistem percipira neurone kao strano tkivo. Imuni sistem počinje uništavati nervni sistem, zbog čega se razvija patologija.

Zašto dolazi do ovakvih neuspjeha u radu odbrambenih snaga organizma malo je proučeno pitanje. Uobičajeni faktori okidanja uključuju:

1. Traumatska ozljeda mozga. Posebno su opasna mehanička oštećenja koja dovode do cerebralnog edema ili stvaranja tumora.
2. Virusne infekcije. Ljudsko tijelo je u stanju samostalno se nositi s mnogim bakterijama. At česta oboljenja virusne prirode ili dugotrajne terapije, imunitet počinje da slabi. Dugotrajno liječenje i upotreba snažnih antibiotika povećavaju rizik od razvoja Guillain-Barréovog sindroma.
3. nasljedna predispozicija. Ako su se bliski rođaci pacijenta već susreli s ovom patologijom, on automatski spada u rizičnu grupu. Manje ozljede i zarazne bolesti mogu djelovati kao izvor bolesti.

Mogući su i drugi razlozi. Sindrom se dijagnosticira kod osoba s alergijama koje su bile podvrgnute kemoterapiji ili složenoj operaciji.

Koji simptomi ukazuju na bolest?

Guillain-Barréova neuropatologija se razlikuje po simptomima tri oblika razvoja bolesti:

• Akutna, kada se simptomi pojave u roku od nekoliko dana.
• Subakutna, kada se patologija "ljulja" od 15 do 20 dana.
• Hronični. Zbog nemogućnosti pravovremene dijagnoze i sprječavanja razvoja ozbiljnih komplikacija, ovaj oblik se smatra najopasnijim.

Primarni simptomi sindroma podsjećaju na virusnu respiratornu infekciju. Temperatura pacijenta raste, slabost se pojavljuje u cijelom tijelu, gornji respiratorni trakt se upali. U nekim slučajevima, početak patologije popraćen je gastrointestinalnim poremećajima.

Liječnici također identificiraju druge simptome koji omogućavaju razlikovanje Guillain-Barréovog sindroma od SARS-a.

1. Slabost udova. Deformirane živčane stanice izazivaju smanjenje ili potpuni gubitak osjetljivost mišićnog tkiva. U početku se nelagoda javlja u području potkolenice, a zatim se nelagoda širi na stopala i ruke. Bolni bol se zamjenjuje utrnulošću. Osoba postepeno gubi kontrolu i koordinaciju dok izvodi jednostavne radnje (ne može držati viljušku, pisati olovkom).
2. Povećanje veličine abdomena je još jedan znak Guillain-Barréovog sindroma. Fotografije pacijenata s takvom dijagnozom predstavljene su u materijalima ovog članka. Pacijent je primoran da obnovi disanje sa gornjeg na trbušni tip. Kao rezultat toga, trbuh se povećava u veličini i snažno strši naprijed.
3. Poteškoće pri gutanju. Mišići koji svakodnevno slabe ometaju refleks gutanja. Čovjeku je sve teže jesti, može se ugušiti vlastitom pljuvačkom.
4. Inkontinencija.

Ova patologija, kako se razvija, utječe na sve sisteme unutrašnjih organa. Stoga nisu isključeni napadi tahikardije, zamagljen vid i drugi simptomi disfunkcije tijela.

Klinički tok bolesti

Tokom ove patologije, doktori razlikuju tri stadijuma: prodromalni, vršni i ishod. Prvi karakterizira opća slabost, blaga temperatura i bol u mišićima. U periodu špica primećuju se svi simptomi karakteristični za sindrom, koji kao rezultat dostižu svoj vrhunac. Fazu ishoda karakterizira potpuni odsutnost bilo kakvih znakova infekcije, ali se manifestira neurološki poremećaji. Patologija završava ili obnavljanjem svih funkcija, ili potpunim onesposobljenjem.

SGB ​​klasifikacija

U zavisnosti od toga koji prevladava klinički simptom, Guillain-Barréov sindrom je klasifikovan u nekoliko oblika.

Prva tri se manifestuju slabošću mišića:

1. Akutna inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija. Ovo je klasični oblik bolesti, koji se najčešće javlja.
2. Akutna motorna aksonalna neuropatija. Tokom proučavanja provođenja nervnih impulsa otkrivaju se znakovi oštećenja aksona, zbog čega se oni hrane.
3. Akutna motorno-senzorna aksonska neuropatija. Osim razaranja aksona, pregledom se otkrivaju simptomi mišićne slabosti.

Postoji još jedan oblik ove bolesti, koji se razlikuje po svojim kliničkim manifestacijama (Miller-Fisherov sindrom). Patologiju karakterizira dvostruki vid, cerebelarni poremećaji.

Dijagnostičke mjere

Dijagnoza Guillain-Barréovog sindroma počinje ispitivanjem pacijenta, razjašnjavanjem simptoma i uzimanjem anamneze. Ovu bolest karakteriziraju obostrano oštećenje udova i očuvanje funkcija karličnih organa. Naravno, postoje atipični simptomi, pa su za diferencijalnu dijagnozu potrebne brojne dodatne studije:

• Elektromiografija (procjena brzine kretanja impulsa duž nervnih vlakana).
• Spinalna punkcija (analiza koja se može koristiti za otkrivanje proteina u cerebrospinalnoj tekućini).
• Analiza krvi.

Bolest je važno razlikovati od onkoloških procesa, encefalitisa i botulizma.

Zašto je Guillain-Barréov sindrom opasan?

Simptomi i liječenje patologije mogu varirati, ali nedostatak terapije uvijek dovodi do ozbiljnih komplikacija. Bolest se odlikuje postepenim razvojem. Samo pojava slabosti u udovima tjera pacijenta da potraži liječničku pomoć. Obično je potrebno 1-2 sedmice do ove tačke.

Ovaj vremenski period vam omogućava da se konsultujete sa lekarima i podvrgnete neophodnim pregledima. S druge strane, to prijeti pogrešnom dijagnozom i komplikovanim liječenjem u budućnosti. Simptomi se javljaju vrlo sporo, često se doživljavaju kao početak druge patologije.

At akutni tok sindrom se razvija tako brzo da za jedan dan osoba može biti paralizirana večina tijelo. Tada su se trnci i slabost proširili na ramena, leđa. Što pacijent duže oklijeva i odgađa posjetu liječniku, veća je vjerovatnoća da će paraliza ostati s njim zauvijek.

Opcije liječenja GBS-a

Važno je pravovremeno hospitalizirati pacijenta, jer u nekim slučajevima Guillain-Barréov sindrom karakterizira brzi tok i može dovesti do ozbiljnih posljedica. Stanje pacijenata se drži pod stalnom kontrolom, u slučaju pogoršanja priključuju se na respirator.

Ako je pacijent vezan za krevet, potrebno je paziti da se spriječi nastanak čireva. Različite fizioterapijske procedure pomažu u zaštiti od atrofije mišića.

Kod stagnirajućih procesa u tijelu, kateterizacija mokraćnog mjehura se koristi za drenažu urina. Za prevenciju venske tromboze propisuje se "Heparin".

Specifična opcija liječenja uključuje intravensku primjenu "imunoglobulina" i plazmaferezu. Izmjena plazme je postupak tokom kojeg se tečni dio krvi uklanja i zamjenjuje slanom vodom (fiziološkom otopinom). Intravenska primjena"Imunoglobulin" vam omogućava da ojačate odbranu tijela, što mu pomaže da se aktivnije bori protiv bolesti. Obje terapije su posebno efikasne kod početna faza razvoj sindroma.

Rehabilitacija nakon tretmana

Ova bolest uzrokuje nepopravljivu štetu ne samo nervnim stanicama, već i cirkumoznim mišićima. Tokom period rehabilitacije pacijent mora ponovo naučiti kako držati kašiku u ruci, hodati i obavljati druge aktivnosti neophodne za potpunu egzistenciju. Koristi se za obnavljanje mišićne aktivnosti tradicionalni tretman(fizioterapija, elektroforeza, masaža, tjelovježba, parafinske aplikacije).

Tokom rehabilitacije preporučuje se zdravstvena ishrana i vitaminska terapija kako bi se nadoknadio nedostatak mikro- i makroelemenata. Pacijenti s dijagnozom Guillain-Barréovog sindroma, čiji su simptomi opisani u ovom članku, evidentiraju se kod neurologa. Trebali bi povremeno prolaziti preventivni pregled, čiji je glavni zadatak identificirati rane preduvjete za recidive.

Prognoza i posljedice

Obično je potrebno 3 do 6 mjeseci da se tijelo potpuno oporavi. Ne očekujte brz povratak u uobičajeni ritam života. Mnogi pacijenti imaju dugoročne posljedice Guillain-Barréovog sindroma. Bolest utiče na osetljivost prstiju na rukama i nogama.

U oko 80% slučajeva vraćaju se prethodno izgubljene funkcije. Samo 3% pacijenata ostaje invalid. Smrtonosni ishod obično je posljedica nedostatka adekvatne terapije kao posljedica razvoja srčane insuficijencije ili aritmije.

Preventivne radnje

Specifične metode za prevenciju ove bolesti nisu razvijene. Opće preporuke uključuju odricanje od loših navika, uravnoteženu ishranu, aktivan način života i pravovremeno liječenje svih patologija.

Sažimanje

Guillain-Barréov sindrom je bolest koju karakteriziraju slabost mišića i arefleksija. Razvija se u pozadini oštećenja živaca kao posljedica autoimunog napada. To znači da odbrambene snage tijela percipiraju vlastito tkivo kao strano i formiraju antitijela protiv membrana vlastitih stanica.

Bolest ima svoje karakteristične simptome, što vam omogućava da na vrijeme prepoznate bolest i započnete terapiju. U suprotnom, povećava se vjerojatnost razvoja autonomnih disfunkcija, paralize.

Piradov M.A. 2000

Rehabilitacija je moguća
Ova bolest ima najmanje osam različitih naziva - Landryjev sindrom (po francuskom neurologu koji ju je prvi opisao 1859.), Guillain-Barré-Stroll sindrom (naučnici koji su dali značajan doprinos proučavanju bolesti), akutni poliradikuloneuritis itd. Danas dalje Međunarodna klasifikacija bolesti, službeno se naziva Guillain-Barréov sindrom (GBS) ili akutna postinfektivna polineuropatija. U neurologiji, GBS se smatra jedinstvenom bolešću. I to ne toliko zbog relativne rijetkosti (javlja se kod 2 osobe na 100.000 stanovnika), koliko zbog mogućnosti potpune rehabilitacije pacijenta, iako se ponekad GBS po težini može usporediti s najtežim bolestima. leziju. Više govori zamenik direktora za nauku Istraživačkog instituta za neurologiju Ruske akademije medicinskih nauka, šef Odeljenja za neuroreanimaciju, profesor Mihail PIRADOV. Guillain-Barréov sindrom je najviše zajednički uzrok akutna periferna tetrapareza i paraliza. Neurološki simptomi se razvijaju vrlo brzo, pri čemu su narušene ne samo motoričke, već i senzorne funkcije (prije svega zglobno-mišićna osjetljivost), a ponekad i vrlo grubo, a tetivni refleksi se smanjuju do potpunog izumiranja. Poremećaji karlice nisu karakteristični za GBS, ali u trećini slučajeva ozbiljno su zahvaćeni respiratorni i gutajući mišići. U teškim slučajevima pred doktorom se pojavljuje osoba koja nepomično leži u krevetu, koja nikako ne može da diše, guta, pa čak i da otvori oči. Ali ako se pacijentu uzme elektroencefalogram, on će biti isti kao i kod zdrave osobe, a kao osoba nije ni najmanje intelektualno promijenjen. U 70 posto. slučajevi GBS-a javljaju se nekoliko dana nakon pojave simptoma sličnih gripi: umjerena temperatura, bol u mišićima, curenje iz nosa – sve ono što se obično naziva akutnim respiratornim infekcijama. Otprilike 15 posto. slučajevima, sindrom se javlja nakon obilne dijareje, u 5 posto. - nakon hirurških manipulacija, bilo da se radi o pobačaju, herniotomiji, apendektomiji ili složenijim operacijama. Ponekad se bolest razvije nakon raznih vrsta vakcinacija. GBS se nalazi u bilo kojoj oblasti globus, u bilo koje doba godine, podjednako česta kod oba pola. Prosječna starost u većini opservacija je oko 40 godina. Istovremeno se razlikuju dva mala starosna vrhunca: od 20-25 godina i preko 60 godina. U klasičnim slučajevima, dijagnoza GBS-a je jednostavna i uključuje dva obavezna znaka: povećanje mišićne slabosti u najmanje dva uda i značajno smanjenje do potpunog gubitka tetivnih refleksa. Dodatni dijagnostički kriteriji su smanjenje brzine provođenja nervnog impulsa kroz mišiće sa stvaranjem bloka provodljivosti i disocijacijom proteina i ćelija u cerebrospinalnoj tekućini. Guillain-Barréov sindrom temelji se na autoimunim mehanizmima, gdje se uloga okidačkog faktora pripisuje određenim virusima i bakterijama. Međutim, konačno mišljenje o prirodi antigena ili antigena koji uzrokuju razvoj kaskada imunološke reakcije, i dalje ne. U posljednjih pet godina ustanovljeno je da se pod nazivom GBS objedinjuje čitav niz polineuropatija: akutna inflamatorna demijelinizirajuća polineuropatija (javlja se u 75-80 posto slučajeva); akutna motorna neuropatija i, kao njena varijanta, akutna motorno-senzorna aksonska neuropatija (15-20 posto); Fisherov sindrom (3 posto). Većina autoimunih bolesti je ireverzibilna. Ali kod GBS-a, slika je potpuno drugačija, jedinstvena: bolest se samoograničava. Ako se teško bolesnom pacijentu daje samo umjetna ventilacija pluća nekoliko mjeseci, zahvaćeni živci se obnavljaju. I gotovo jednako kompletan kao i pri nanošenju glavnog savremenim metodama GBS tretman- plazmafereza ili intravenska terapija imunoglobulinima klase G. Može se postaviti pitanje zašto liječiti pacijenta skupim metodama? Ali zamislite šta znači biti na respiratoru 3-6 mjeseci i biti prikovan za krevet? Pravovremena primjena plazmafereze i imunoglobulina klase G može smanjiti vrijeme provedeno na mehaničkoj ventilaciji na nekoliko sedmica, pa čak i dana, iz temelja promijeniti tok i ishod bolesti. Nije tajna da danas u zemlji umire veliki broj pacijenata sa teškim oblicima GBS-a. To je uglavnom zbog činjenice da mnoge bolnice nisu opremljene visokokvalitetnom respiratornom opremom ili nemaju kvalificirano osoblje za dugotrajnu umjetnu ventilaciju pluća. Pacijenti umiru zbog banalnih infekcija i čireva od deka. Osim toga, daleko od svuda postoji mogućnost izvođenja operacija plazmafereze sa zamjenom velikih količina plazme (do 200 ml plazme/kg za tretman koji se sastoji od 4-5 operacija). Apsolutno je neprihvatljivo liječiti takve pacijente u seoskoj ili maloj okružnoj bolnici – oni moraju biti hospitalizirani u većim bolnicama opremljenim potrebnim objektima i opremom. Tipična greška u mnogim slučajevima ostaje liječenje pacijenata sa GBS-om. hormonalni lekovi: posebne studije na više od hiljadu pacijenata pokazale su da hormoni ne utječu na brzinu oporavka poremećenih funkcija, već, naprotiv, nose mnoge komplikacije. Međutim, hormoni se i dalje nerazumno koriste čak iu brojnim klinikama u najvećim ruskim gradovima. U inostranstvu im se zbog toga jednostavno može oduzeti lekarska dozvola. Ako govorimo o finansijskoj strani stvari, naravno, danas za većinu pacijenata liječenje uvoznim imunoglobulinima klase G, koji se široko koriste na Zapadu, jednostavno nije pristupačno, ali, srećom, kurs programske plazmafereze u naša zemlja je mnogo jeftinija. A terapijski učinak ove dvije metode liječenja je isti: otprilike 85-90 posto. Od slučajeva, osoba sa Guillain-Barréovim sindromom, uprkos najtežim oštećenjima perifernog nervnog sistema, potpuno se oporavi, i to samo 10-15 posto. pacijenti imaju rezidualne efekte. Naravno, prevalencija Guillain-Barréovog sindroma je neuporediva sa moždanim udarom, traumatskom ozljedom mozga ili epilepsijom. Ali moždanim udarom, u najboljem slučaju, 20 posto se obnavlja. ljudi, a pravovremeno liječenje Guillain-Barréovog sindroma s ništa manje ozbiljnosti lezije daje mnogo veći učinak. A ako svake godine oko 200 ljudi pati od SSS samo u Moskvi, to je mnogo da se u potpunosti obnovi zdravlje 180 ljudi. U mojoj praksi je bio slučaj kada je bolest pogodila 18-godišnjeg momka, kandidata za majstora sporta u atletici: nije mogao sam disati, gutati, kretati se. Godinu dana kasnije, ovaj čovjek je ispunio standard majstora sporta. A takvih je primjera mnogo - nakon pravilnog liječenja GBS, mlade žene rađaju djecu, velika većina pacijenata se vraća punom životu.

Bolesti autoimune prirode do danas nisu u potpunosti razjašnjene. Mogu se dijagnosticirati i kod djeteta i kod odrasle osobe, a manifestiraju se na različite načine. Jedan od takvih problema je Guillain-Barréov sindrom. Prati ga oštećenje mijelinske ovojnice nerava, što dovodi do stvaranja simptoma motoričkih i senzornih poremećaja.

U pravilu, ovo kršenje je rezultat infekcije ili dugotrajnog potiskivanja obrambenih snaga tijela. Liječenje sindroma je najbolje započeti što je prije moguće nakon pojave prvih znakova. Usmjeren je na suzbijanje poremećaja kretanja i čišćenje krvi od abnormalnih imunoloških kompleksa.

Glavni znakovi Guillain-Barréovog sindroma

U početku, patologija ima mnogo zajedničkog s virusnim infekcijama i manifestira se umorom i slabošću, porastom tjelesne temperature i bolovima u zglobovima. Kako Guillain-Barréova bolest napreduje, ona poprima izražene specifične simptome:

1. Slabost u rukama i nogama, koja počinje nelagodom u stopalima, a zatim se širi na potkoljenice i šake. Bol se zamjenjuje potpunim odsustvom osjetljivosti i utrnulošću udova, a odmah zahvaćaju i lijevo i desno. Pacijent gubi kontrolu nad vlastitim pokretima: ne može ustati iz kreveta i držati bilo kakve predmete u rukama.
2. Budući da je glavna patogeneza bolesti oštećenje mišića, očituje se otežano gutanje. Osoba se ne guši samo hranom i pićem, već i vlastitom pljuvačkom. Istovremeno, uz paralizu larinksa, razvija se i slabljenje žvačnih mišića.
3. Guillain-Barréova bolest također prati takav simptom kao što je inkontinencija. Sfinkteri mjehura i uretre se opuštaju, što dovodi do neugodnih posljedica. U 90% slučajeva ovakva manifestacija je povezana i sa nadimanjem, kao i nemogućnošću kontrole odlaska gasova iz crijeva.
4. Pacijenti imaju značajno povećanje volumena abdomena. Zbog slabljenja dijafragme teško dišu iz grudi, pa moraju koristiti trbušne mišiće. Posljedice takvog simptoma mogu biti prijeteće, jer dovodi do gušenja.
5. Najopasniji su autonomni poremećaji koji se očituju smanjenjem krvnog tlaka, smanjenjem učestalosti respiratornih pokreta i tahikardijom.

Poliradikulonuropatija (višestruke lezije perifernih nerava, koje se manifestuju mlitavom paralizom, senzornim smetnjama, trofičkim i vegetovaskularnim poremećajima) difuzno zahvaća organizam, odnosno u proces su uključeni mnogi nervi, centralni i periferni. To je razlog za tako raznovrsnost simptoma.

Također je uobičajeno razlikovati nekoliko oblika bolesti. Poliradikuloneuropatija čini do 90% slučajeva otkrivanja problema i praćena je raznim manifestacijama disfunkcija nervnih struktura. Aksonalni tip poremećaja nastavlja sa selektivnom lezijom motornih vlakana. Miller-Fisherov sindrom je još jedna vrsta bolesti koja se manifestira cerebelarnom ataksijom i izostankom refleksnih reakcija.

Uzroci patologije

Točna patogeneza nastanka Guillain-Barréovog sindroma trenutno je nepoznata. Potvrđena je samo činjenica prisustva provocirajućeg faktora, a to je imunološka reakcija. Otkrivene su obdukcije pacijenata sa ovom dijagnozom veliki broj makrofagi uključeni u oštećenje mijelinske ovojnice nervnih struktura. Ovo objašnjava kako postojeći infekcijski sindrom tako i kliničke manifestacije problema.

Jedan od najviše proučavanih pokretača bolesti je Campylobacter jejuni, bakterija koja provocira razvoj gastrointestinalnih poremećaja. Citomegalovirus također aktivno učestvuje u formiranju autoimunih procesa koji pružaju kliničke manifestacije bolesti. Normalno se javlja samo stvaranje antitijela protiv ovih patogena. Kod pacijenata sa Guillain-Barréovim sindromom bilježi se patološka aktivnost komplementa - jedne od komponenti imunološkog odgovora, kao i makrofaga. Reaguju s vlastitim glikolipidima, koji su dio nervnog omotača, što uzrokuje ispoljavanje kliničkih znakova. Ova patogeneza objašnjava uspjeh metoda zasnovanih na zamjeni krvne plazme pacijenata.

Budući da je bolest autoimune prirode, faktori koji utiču na njenu pojavu su na ovaj ili onaj način povezani sa radom odbrambenih snaga organizma.

1. Različite infekcije, kako bakterijske tako i virusne, izazivaju razvoj polineuritisa. Normalno se stvaraju antitela za borbu protiv patogena, ali kod Guillain-Barréovog sindroma ova jedinjenja napadaju i zdrave ćelije nervnog sistema, izazivajući razvoj kliničke slike. Istovremeno, jedan od razloga, također indirektno povezan s prodiranjem stranog agensa u tijelo, je vakcinacija. Najveća opasnost je manifestacija polineuritisa kod HIV pozitivnih pacijenata.
2. Oštećenja nervnih struktura, poput traumatske ozljede mozga ili kršenja integriteta perifernih veza, izazivaju razvoj upalni proces. Budući da imunološki sistem aktivno učestvuje u ovoj kaskadi reakcija, dolazi do oštećenja normalnih neurona, što za sobom povlači daljnji neurološki deficit.
3. O značaju genetske predispozicije nema preciznih medicinskih dokaza, ali prisustvo slučajeva otkrivanja autoimunog polineuritisa u porodičnoj anamnezi pacijenta povećava rizike njegove dijagnoze u budućnosti.
4. Inhibicija prirodne odbrambene reakcije povezane s ponašanjem hirurške intervencije, kurs prijema kortikosteroidni lijekovi, kao i liječenje kemoterapijom povećava rizik od bolesti.

Dijagnostika

Prepoznavanje Guillain-Barréovog sindroma obično nije teško. Važna je pažljiva anamneza i trajanje kliničkih manifestacija, kao i zarazni problemi koji im prethode. Dijagnozu postavlja neurolog koji pregledava pacijenta kako bi utvrdio težinu motoričkih i senzornih poremećaja. Pregled uključuje nespecifične pretrage urina i krvi, kao i elektromiografiju, koja vam omogućava da potvrdite prisutnost anomalija u prijenosu neuromuskularnih impulsa.

Od velike važnosti diferencijalna dijagnoza, koji je usmjeren na isključivanje patologija koje karakteriziraju slične kliničkih znakova. To uključuje Epstein-Barr sindrom, perifernu parezu na pozadini poliomijelitisa, moždani udar. Ovo može zahtijevati niz specifičnih testova, kao i fotografiju mozga pomoću magnetne rezonancije ako se sumnja na centralno porijeklo anomalije. Važno je utvrditi osnovni uzrok pojave simptoma, jer o tome ovisi daljnja prognoza.

Terapeutske aktivnosti

Osnova liječenja Guillain-Barréovog sindroma je ublažavanje autoimunih procesa i održavanje vitalnih važnih organa. Svi pacijenti s potvrđenom dijagnozom zahtijevaju hospitalizaciju.

Metode bez lijekova

Najopasnija komplikacija polineuropatije koja prati bolest je kršenje normalne respiratorne aktivnosti. To je zbog paralize dijafragme i interkostalnih mišića. U takvim slučajevima pacijentima je potrebna terapija kisikom u cilju prevencije hipoksije. Izvodi se intubacija, koja se sastoji od ugradnje posebne cijevi za umjetnu ventilaciju pluća. Ovakav zahvat moguć je samo u stacionarnim uslovima i zahteva smeštaj pacijenta u jedinicu intenzivne nege i jedinicu intenzivne nege.

Važna je i pravilna njega. Radi se kateterizacija mokraćnog mjehura, čime se izbjegavaju komplikacije povezane s inkontinencijom. Također je važno spriječiti nastanak dekubitusa kod pacijenata koji ne mogu samostalno mijenjati položaj.

Lijekovi i plazmafereza

Osnova liječenja lijekovima je primjena imunoglobulina klase G. Njihova primjena poboljšava ishod bolesti i omogućava obnavljanje spontanog disanja kod pacijenata na mehaničkoj ventilaciji. Nuspojave od uvođenja lijeka su rijetke.

Efikasna metoda je plazmafereza - zamjena tekućeg dijela krvi pacijenta. To vam omogućava da očistite tijelo od patoloških imunoloških kompleksa koji izazivaju poremećaj nervnog sistema.

Hirurško liječenje

Hirurška intervencija je indicirana u nedostatku obnavljanja normalne respiratorne aktivnosti. Sastoji se od formiranja traheostome. Njegova ugradnja je također indicirana za grč larinksa, kada nastaje asfiksija kao posljedica paralize gornjim divizijama respiratornog trakta. Mnogi pacijenti se teško hrane. Ako osoba ne prima adekvatnu ishranu, indikovana je gastrostoma. To je cijev postavljena u želudac. Holding hirurško lečenje u mnogim slučajevima povezana s lošom prognozom i dugim periodom rehabilitacije.

Simptomatska terapija

Ova vrsta tretmana je usmjerena na uspostavljanje ravnoteže soli zbog intravenskih infuzija otopina. Kod teške arterijske hipertenzije i tahikardije koriste se specifični lijekovi, na primjer, adrenoblokatori. Često je Guillain-Barréov sindrom povezan i s bolom, koji se zaustavlja uz pomoć nesteroidnih protuupalnih lijekova. Korištenje antidepresiva također ima dobre kritike, jer se mnogim pacijentima dijagnosticira teška anksioznost.

Prognoza

Ishod ovisi o ozbiljnosti kliničkih manifestacija i razlozima koji su izazvali njihovu manifestaciju. Smrtnost od bolesti je niska, ali je procenat komplikacija visok. Nakon što je pacijent otpušten iz bolnice, potrebna mu je dugotrajna pomoć kako bi se vratio normalan način života. Prognoza je vezana i za tačnost poštivanja preporuka ljekara.