Vukova bolest kod ljudi. Simptomi i liječenje lupusa. Sistemski eritematozni lupus: simptomi i liječenje. Dijagnostika se sastoji od

Lupus eritematozus (eritematoza) je hronična bolest u kojoj ljudski imuni sistem napada ćelije vezivno tkivo kao neprijateljski. Ova patologija se javlja u 0,25-1% slučajeva svih dermatoloških bolesti. Tačna etiologija bolesti nauci još nije poznata. Mnogi stručnjaci su skloni pretpostaviti da razlog leži u genetski poremećaji imunitet.

Vrste bolesti

Lupus eritematozus je složena bolest koju nije uvijek moguće dijagnosticirati na vrijeme. Postoje dva oblika: diskoidni (hronični) i sistemski eritematozni lupus (SLE). Prema statistikama, obolijevaju uglavnom žene od 20 do 45 godina.

Sistemski eritematozni lupus

Teška sistemska bolest. Percepcija od strane imunološkog sistema vlastitih ćelija kao stranih dovodi do upalnih procesa i oštećenja različitih organa i tkiva u tijelu. SLE se može manifestirati u nekoliko oblika i uzrokovati upalu mišića i zglobova. U tom slučaju može doći do temperature, adinamije, bolova u zglobovima i mišićima.

Kod sistemskog eritematoznog lupusa, sluznica se mijenja kod 60% pacijenata. Na desnima, obrazima, nepcu primetna je hiperemija i otok tkiva. Edematozne mrlje mogu imati vezikule koje se pretvaraju u eroziju. Na njima se pojavljuje plak gnojno-krvavog sadržaja. Promjene na koži su najviše rani simptomi SLE. Obično su vrat, udovi i lice mjesta lezija.

Sistemski eritematozni lupus karakteriše napredovanje manifestacija, kao i postepeno zahvatanje drugih organa i tkiva u upalni proces.

Diskoidni (hronični) eritematozni lupus

To je relativno benigni oblik. Njegov početak u većini slučajeva karakterizira eritem na licu (nos, obrazi, čelo), glavi, ušnim školjkama, crvenim rubovima usana i drugim dijelovima tijela. Upala crvene labijalne ivice može se razviti zasebno. I sama oralna membrana se u izuzetnim slučajevima upali.

Postoje stadijumi bolesti:

• eritematozni;
• hiperkeratoza-infiltrativna;
• atrofičan.

Diskoidni eritematozni lupus traje dugi niz godina, pogoršavajući se ljeti. Zahvaćena crvena ivica usana izaziva peckanje, koje se može pojačati tokom jela ili razgovora.

Uzroci

Uzroci eritematoznog lupusa nisu u potpunosti shvaćeni. Smatra se polietiološkom patologijom. Pretpostavlja se da postoji niz faktora koji mogu indirektno uticati na pojavu SLE.

• izlaganje ultraljubičastom zračenju sunčeve svjetlosti;
• ženski spolni hormoni (uključujući uzimanje oralnih kontraceptiva);
• pušenje;
• uzimajući neke lijekovi, koji obično sadrže ACE inhibitore, blokatore kalcijumskih kanala, terbinafin;
• prisutnost parvovirusa, hepatitisa C, citomegalovirusa;
• hemikalije (npr. trihloretilen, neki insekticidi, eozin)

Simptomi bolesti

U prisustvu eritematoznog lupusa, pacijent može imati tegobe koje su povezane sa znakovima bolesti:

• karakteristični osip na koži;
• hronični umor;
• napadi groznice;
• oticanje i bol u zglobovima;
• bol prilikom dubokog udaha;
• povećana osjetljivost na ultraljubičasto;
• oticanje nogu, očiju;
• povećani limfni čvorovi;
• cijanoza ili izbjeljivanje prstiju na hladnoći ili u stresnim situacijama;
• povećan gubitak kose.

Neki ljudi imaju glavobolje, vrtoglavicu i depresiju u vrijeme bolesti. Dešava se da se novi znaci pojave u roku od nekoliko godina nakon otkrivanja bolesti. Manifestacije su individualne. Kod nekih je zahvaćen jedan tjelesni sistem (koža, zglobovi, itd.), dok drugi pate od višestrukih upala organa.

Mogu se pojaviti sljedeće patologije:

• poremećaji mozga i centralnog nervnog sistema koji izazivaju psihoze, paralizu, oštećenje pamćenja, konvulzije, očne bolesti;
• upalnih procesa u bubrezima (nefritis);
• bolesti krvi (anemija, tromboza, leukopenija);
• bolesti srca (miokarditis, perikarditis);
• upala pluća.

Dijagnoza bolesti

Pretpostavka o prisutnosti eritematoznog lupusa može se napraviti na osnovu crvenih žarišta upale na koži. Vanjski znakovi eritematoze se s vremenom mogu promijeniti, pa ih je teško staviti tačna dijagnoza. Potrebno je koristiti kompleks dodatnih pregleda:

• opšti testovi krvi i urina;
• određivanje nivoa jetrenih enzima;
• analiza za antinuklearna tijela (ANA);
• rendgenski snimak grudnog koša;
• ehokardiografija;
• biopsija.

Trebalo bi se održati diferencijalna dijagnoza eritematozni lupus sa fotodermatozom, seboroičnim dermatitisom, rozaceom, psorijazom.

Liječenje bolesti

Liječenje eritematoze je dugo i komplikovano. Zavisi od stepena manifestacije bolesti i zahtijeva detaljnu konsultaciju sa specijalistom. On će pomoći u procjeni svih rizika i koristi od upotrebe određenih lijekova, a proces liječenja treba stalno držati pod kontrolom. S popuštanjem simptoma, doza lijekova može se smanjiti, s pogoršanjem - povećati.

Bilo koji oblik eritematoznog lupusa zahteva isključenje terapije zračenjem, previsoke i niske temperature, iritacije kože (hemijske i fizičke).

Liječenje

Za liječenje eritematoze, liječnik propisuje kompleks lijekova različitog spektra djelovanja.

Nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID):

• naproksen;
• ibuprofen;
• diklofenak (na recept).

Nuspojave ovih lijekova mogu uključivati ​​bolove u želucu, probleme s bubrezima i srčane komplikacije.

Antimalarijski lijekovi (hidroksiklorokin) kontroliraju simptome bolesti. Prijem može biti praćen nelagodom u želucu, ponekad oštećenjem mrežnice.

kortikosteroidi:

• prednizolon;
• deksametazon;
• metilprednizolon.

Nuspojave (osteoporoza, hipertenzija, debljanje i druge) karakteriziraju dugo trajanje njihovog tijeka. Sa povećanjem doze kortikosteroida povećava se rizik od nuspojava.

Imunosupresivi se često koriste za razne autoimune bolesti:

• metotreksat;
• ciklofosfamid (citoksan);
• azatioprin (imuran);
• belimumab;
• mikofenolat i drugi.

Narodne metode

Narodni lijekovi za eritematozni lupus mogu se efikasno koristiti zajedno s tradicionalnim lijekovima. (obavezno pod nadzorom ljekara). Pomažu u ublažavanju djelovanja hormonskih lijekova. Ne možete koristiti sredstva koja stimulišu imuni sistem.

• Napravite infuziju od osušenih listova imele. Najbolje ga je sakupljati od breze. 2 kašičice radnog komada prelijte čašom kipuće vode. Držite na vatri 1 minut, insistirajte 30 minuta. Piti posle jela tri puta dnevno po 1/3 šolje.
• 50 g kukute preliti sa 0,5 litara alkohola. Insistirati 14 dana na tamnom mjestu. Tinkturu procijediti. Pijte na prazan želudac, počevši od 1 kapi dnevno. Svaki dan povećavajte dozu za 1 kap do 40 dana. Zatim uzimajte u opadajućem redoslijedu, dostižući 1 kap. Nakon jela, ne možete jesti 1 sat.
• Na malu vatru staviti 200 ml maslinovog ulja, dodati 1 kašiku špage i ljubičice. Krčkajte 5 minuta uz stalno mešanje. Ostavite jedan dan da se natopi. Procijedite ulje i tretirajte žarišta upale 3 puta dnevno.
• Sameljite 1 kašiku korena sladića, dodajte 0,5 litara vode. Krčkajte na laganoj vatri 15 minuta. Ohlađenu proceđenu čorbu piti 1-2 gutljaja tokom dana.

Bolest kod dece

Kod djece je ova patologija direktno povezana s funkcioniranjem imunološkog sistema. 20% svih pacijenata sa eritematozom su djeca. Lupus eritematozus kod djece je teže liječiti nego kod odraslih. Česti su slučajevi smrti. Punopravni lupus počinje se manifestirati za 9-10 godina. Rijetko ga je moguće odmah identificirati. Nema kliničkih znakova bolesti. Prvo, neki organ je zahvaćen, sa vrijeme prolazi gašenje upale. Tada se javljaju drugi simptomi, sa znacima oštećenja drugog organa.

Osim kliničkog pregleda, za postavljanje dijagnoze koriste se i druge metode pregleda. Veoma veliki značaj obaviti imunološke preglede, koji omogućavaju identifikaciju znakova specifičnih za eritematozu. Dodatno se provode kliničke analize urina i krvi. Ultrazvuk srca može biti indiciran, trbušne duplje, elektrokardiogram. Ne postoje laboratorijski specifični testovi za otkrivanje lupusa, ali na osnovu njihovih rezultata, zajedno sa podacima iz kliničkog pregleda, dijagnoza se može pojednostaviti.

Djeca troše kompleksna terapija u bolničkom okruženju. Potreban im je poseban tretman. Bolesnu djecu ne treba vakcinisati. Potrebno je pratiti dijetu, ograničiti unos ugljikohidrata, isključiti proizvode od sokova. Osnova bi trebali biti proteini i kalijeve soli. Morate uzimati vitamine C, B.

Među propisanim lijekovima:

• kortikosteroidi;
• citostatici;
• imunosupresivi;
• steroidno-hinolinski lijekovi.

Kako se bolest prenosi

Budući da direktni uzroci bolesti nisu precizno utvrđeni, ne postoji konsenzus o tome da li je zarazna. Vjeruje se da se lupus može prenijeti sa osobe na osobu. Ali put infekcije nije jasan i nije našla potvrdu.

Ljudi često ne žele kontaktirati pacijente s eritematozom, boje se dodirnuti zahvaćena područja. Takve mjere predostrožnosti mogu biti opravdane, jer mehanizmi prenošenja bolesti nisu poznati.

Mnogi se slažu da, budući da je bolest po prirodi slična alergijama, onda se prenosi samo putem gena.

Za prevenciju bolesti potrebno je uključiti opće preventivne mjere od djetinjstva, posebno za osobe u riziku:

• ne izlažite se ultraljubičastim zracima, koristite kremu za sunčanje;
• izbjegavajte jake prenapone;
• pridržavati se zdrave prehrane;
• isključiti pušenje.

Kod sistemskog eritematoznog lupusa prognoza je u većini slučajeva nepovoljna, jer može trajati mnogo godina i ne dolazi do potpunog oporavka. Ali uz pravovremenu terapiju, periodi remisije postaju znatno duži. Bolesnicima sa ovom patologijom potrebno je osigurati stalne povoljne uslove za rad i život. Potreban je sistematski medicinski nadzor.

Elena Malysheva i TV emisija "Živi zdravo" o sistemskom eritematozusu:

Lupus eritematozus je jedna od difuznih bolesti vezivnog tkiva. Pod zajedničkim imenom, nekoliko kliničke forme. Iz ovog članka možete saznati o simptomima eritematoznog lupusa, uzrocima razvoja, kao i osnovnim principima liječenja.

Uglavnom su žene bolesne. Manifestira se, po pravilu, u dobi od 20 do 40 godina. Češći je u zemljama s primorskom vlažnom klimom i hladnim vjetrovima, dok je u tropima incidencija niska. Plavuše su podložnije ovoj bolesti od brineta i tamnoputih ljudi. Uobičajeni simptomi uključuju osjetljivost na ultraljubičasto zračenje, vaskularni osip na koži (eritem) i sluzokožama (enantem). Karakterističan simptom je eritematozni osip na licu u obliku leptira.

Klasifikacija

Danas ne postoji jedinstvena klasifikacija, a sve postojeće su vrlo uslovne. Uobičajena je podjela na dvije varijante: kožni - relativno benigni, bez oštećenja unutrašnje organe; sistemska - teška, u kojoj patološki proces proteže se ne samo na kožu i zglobove, već i na srce, nervni sistem, bubrege, pluća itd. Među oblicima kože razlikuju se hronični diskoidni (ograničeni) i hronični diseminovani (sa mnogo žarišta). Kožni lupus eritematozus može biti površinski (Biettov centrifugalni eritem) i dubok. Osim toga, postoji sindrom lupusa lijeka.

Sistemski eritematozni lupus je akutni, subakutni i hronični, prema fazi aktivnosti - aktivan i neaktivan, stepen aktivnosti - visok, umeren, minimalan. Kožni oblici se mogu transformisati u sistemske. Neki stručnjaci su skloni vjerovati da se radi o jednoj bolesti koja se javlja u dvije faze:

• presistemski - diskoidni i drugi oblici kože;
• generalizacija - sistemski eritematozni lupus.

Zašto nastaje?

Razlozi su još uvijek nepoznati. Bolest je autoimuna i razvija se kao rezultat formiranja veliki broj imuni kompleksi koji se talože u zdravim tkivima i oštećuju ih.

Uobičajeno je da se neke infekcije uključe kao provocirajući faktori, lijekovi, hemikalije u kombinaciji s nasljednom predispozicijom. Dodijelite lijek lupus sindrom, koji se razvija kao posljedica uzimanja određenih lijekova i reverzibilan je.

Diskoidni eritematozni lupus

Simptomi ovog oblika bolesti pojavljuju se postepeno. Prvo, postoji karakterističan (u obliku leptira) eritem na licu. Osip se lokalizira na nosu, obrazima, čelu, na crvenoj ivici usana, u tjemenu, na ušima, rjeđe na stražnjim površinama nogu i ruku, gornjem dijelu tijela. Crveni rub usana može biti zahvaćen izolovano, elementi osipa se rijetko pojavljuju na oralnoj sluznici. Kožne manifestacije često su praćene bolovima u zglobovima. Diskoidni lupus, čiji se simptomi pojavljuju u sljedećem nizu: eritematozni osip, hiperkeratoza, atrofični fenomeni, prolazi kroz tri faze razvoja.

Prvi se naziva eritematozni. Tokom ovog perioda formira se par jasno definisanih ružičastih mrlja sa vaskularnom mrežom u centru, moguće je blago oticanje. Postepeno se elementi povećavaju u veličini, spajaju i formiraju džepove, u obliku leptira: njegova "leđa" su na nosu, "krila" su smještena na obrazima. Može doći do osjećaja peckanja i peckanja.

Druga faza je hiperkeratoza. Karakterizira ga infiltracija zahvaćenih područja, na mjestu žarišta pojavljuju se gusti plakovi, prekriveni malim bjelkastim ljuskama. Uklonite li ljuske, ispod njih ćete pronaći područje nalik na koricu limuna. U budućnosti dolazi do keratinizacije elemenata, oko kojih se formira crveni rub.

Treća faza je atrofična. Kao rezultat cicatricijalne atrofije, plak poprima oblik tanjurića s bijelim područjem u sredini. Proces nastavlja napredovati, žarišta se povećavaju, pojavljuju se novi elementi. U svakom fokusu mogu se naći tri zone: u centru - područje cicatricijalne atrofije, zatim - hiperkeratoza, duž rubova - crvenilo. Osim toga, primjećuju se pigmentacija i telangiektazije (male proširene žile ili paukove vene).

Ređe su zahvaćene ušne školjke, oralna sluznica i vlasište. Istovremeno se pojavljuju komedoni na nosu i ušima, usta folikula se šire. Nakon što se žarišta povuku, na glavi ostaju područja ćelavosti, što je povezano s cicatricijalnom atrofijom. Na crvenoj ivici usana uočavaju se pukotine, otok, zadebljanje, na sluznici - keratinizacija epitela, erozija. Kada je sluznica oštećena, javlja se bol i peckanje, koji se pojačavaju razgovorom, jelom.

Kod eritematoznog lupusa crvenog ruba usana razlikuje se nekoliko kliničkih oblika, među kojima:

• Tipično. Karakteriziraju ga žarišta infiltracije ovalnog oblika ili širenje procesa na cijeli crveni rub. Zahvaćena područja poprimaju ljubičastu boju, infiltrat je izražen, žile su proširene. Površina je prekrivena bjelkastim ljuskama. Ako se razdvoje, javlja se bol i krvarenje. U središtu fokusa nalazi se područje atrofije, duž rubova su područja epitela u obliku bijelih pruga.
• Nema izražene atrofije. Na crvenom rubu pojavljuju se hiperemija i keratotične ljuske. Za razliku od tipičnog oblika, ljuske se prilično lako ljušte, hiperkeratoza je blaga, telangiektazije i infiltracija, ako se uoče, su beznačajni.
• Erozivna. U ovom slučaju postoji prilično jaka upala, zahvaćena područja su svijetlocrvena, uočavaju se otekline, pukotine, erozije i krvave kore. Uz rubove elemenata nalaze se ljuske i područja atrofije. Ovi simptomi lupusa su praćeni pečenjem, svrabom i bolom koji se pogoršava kada jedete. Nakon rješavanja ostaju ožiljci.
• Duboko. Ovaj oblik je rijedak. Zahvaćeno područje ima izgled nodularne formacije koja se uzdiže iznad površine sa hiperkeratozom i eritemom odozgo.

Sekundarni glandularni heilitis se često pridružuje eritematoznom lupusu na usnama.

Mnogo rjeđe se patološki proces razvija na sluznici. Lokaliziran je, u pravilu, na sluzokoži obraza, usana, ponekad na nepcu i jeziku. Postoji nekoliko oblika, uključujući:

• Tipično. Manifestira se žarištima hiperemije, hiperkeratoze, infiltracije. U sredini se nalazi područje atrofije, duž rubova su područja bijelih pruga nalik palisadi.
• Eksudativno-hiperemijski karakterizira jaka upala, dok hiperkeratoza i atrofija nisu previše izražene.
• Uz ozljede, eksudativno-hiperemični oblik može se pretvoriti u erozivno-ulcerozni oblik s bolnim elementima, oko kojih se lokaliziraju divergentne bijele pruge. Nakon zarastanja najčešće ostaju ožiljci i pramenovi. Ova sorta ima tendenciju maligniteta.

Liječenje diskoidnog eritematoznog lupusa

Osnovni princip lečenja je hormonski agensi i imunosupresivi. Ovi ili drugi lijekovi se propisuju ovisno o simptomima eritematoznog lupusa. Liječenje obično traje nekoliko mjeseci. Ako su elementi osipa mali, treba ih nanijeti kortikosteroidnom masti. Kod obilnog osipa potrebni su oralni kortikosteroidi i imunosupresivi. Budući da sunčeve zrake pogoršavaju bolest, treba izbjegavati izlaganje suncu, a po potrebi koristiti kremu koja štiti od ultraljubičastog zračenja. Važno je započeti liječenje na vrijeme. Ovo je jedini način da se izbjegnu ožiljci ili smanji njihova težina.

Sistemski eritematozni lupus: simptomi, liječenje

Ovo ozbiljna bolest karakteriše nepredvidiv tok. U skorije vrijeme, prije dvije decenije, smatralo se fatalnim. Žene obolijevaju mnogo češće od muškaraca (10 puta). Upalni proces može započeti u bilo kojem tkivu i organu gdje postoji vezivno tkivo. Teče kako u blagom tako iu teškom obliku, što dovodi do invaliditeta ili smrti. Ozbiljnost zavisi od vrste i količine antitijela koja se stvaraju u tijelu, kao i od organa uključenih u patološki proces.

Simptomi SLE

Sistemski lupus je bolest sa različitim simptomima. Javlja se u akutnim, subakutnim ili kroničnim oblicima. Može početi iznenada groznicom, opštom slabošću, gubitkom težine, bolovima u zglobovima i mišićima. Većina ima kožne manifestacije. Kao i kod diskoidnog lupusa, na licu se javlja karakterističan eritem u obliku dobro definisanog leptira. Osip se može proširiti na vrat, gornji dio grudi, vlasište, udove. Na vrhovima prstiju mogu se pojaviti čvorići i mrlje, eritem i atrofija u blagom obliku - na tabanima i dlanovima. Pojavljuju se distrofični fenomeni u vidu dekubitusa, gubitka kose, deformacije noktiju. Možda pojava erozija, vezikula, petehija. U teškim slučajevima mjehurići se otvaraju, formiraju se područja sa erozivno-ulcerativnim površinama. Osip se može pojaviti na nogama i oko zglobova koljena.

Sistemski eritematozni lupus javlja se sa lezijama mnogih unutrašnjih organa i sistema. Pored kožnog sindroma, bolova u mišićima i zglobovima mogu se razviti bolesti bubrega, srca, slezene, jetre, kao i pleuritis, upala pluća, anemija, trombocitopenija, leukopenija. Kod 10% pacijenata slezina je uvećana. Mladi ljudi i djeca mogu imati povećane limfne čvorove. Poznati su slučajevi oštećenja unutrašnjih organa bez kožnih simptoma. Teški oblici mogu biti fatalni. Glavni uzroci smrti su kronično zatajenje bubrega, sepsa.

Ako se sistemski eritematozni lupus javlja u blagom obliku, karakteristični su sljedeći simptomi: osip, artritis, groznica, glavobolja, manja oštećenja pluća i srca. Ako je tok bolesti kroničan, onda se egzacerbacije zamjenjuju periodima remisije, koji mogu trajati godinama. U težim slučajevima dolazi do ozbiljnih oštećenja srca, pluća, bubrega, kao i vaskulitisa, značajnih promjena u sastavu krvi, teških poremećaja centralnog nervnog sistema.

Promjene koje se javljaju kod SLE su veoma raznolike, proces generalizacije je izražen. Ove promjene su posebno uočljive u potkožnom masnom tkivu, intermuskularnom i periartikularnom tkivu, vaskularnih zidova, bubrezi, srce, organi imunog sistema.

Sve promjene se mogu podijeliti u pet grupa:

• distrofična i nekrotična u vezivnom tkivu;
• upala različitog intenziteta u svim organima;
• sklerotično;
• u imunološkom sistemu (akumulacije limfocita u slezeni, koštanoj srži, limfnim čvorovima);
• nuklearne patologije u stanicama svih tkiva i organa.

Manifestacije SLE

U toku bolesti razvija se polisindromska slika sa manifestacijama tipičnim za svaki sindrom.

Kožni znaci

Kožni simptomi lupusa su različiti i obično su od najveće važnosti u dijagnozi. Oni su odsutni kod oko 15% pacijenata. Kod četvrtine pacijenata promjene na koži su prvi znak bolesti. Otprilike 60% njih se razvija na različite faze bolest.

Lupus eritematozus je bolest čiji simptomi mogu biti specifični i nespecifični. Ukupno se razlikuje oko 30 vrsta kožnih manifestacija - od eritema do buloznih osipa.

Oblik kože razlikuje se po tri glavna kliničkih znakova: eritem, folikularna keratoza, atrofija. Diskoidna žarišta se uočavaju kod četvrtine svih pacijenata sa SLE, a karakteristična su za hroničnu formu.

Lupus eritematozus je bolest čiji simptomi imaju svoje karakteristike. Tipičan oblik eritema je lik leptira. Lokalizacija osipa - otvoreni dijelovi tijela: lice, vlasište, vrat, gornji dio grudi i leđa, udovi.

Bietteov centrifugalni eritem (površinski oblik CV) ima samo jedan od trijade znakova - hiperemiju, a sloj ljuskica, atrofija i ožiljci su odsutni. Lezije su lokalizirane, u pravilu, na licu i najčešće imaju oblik leptira. Osipi u ovom slučaju podsjećaju na psorijatične plakove ili imaju izgled prstenastog osipa bez ožiljaka.

Kod rijetkog oblika - duboki Kaposi-Irgang eritematozni lupus - uočavaju se i tipična žarišta i pokretni gusti čvorovi, oštro ograničeni i prekriveni normalnom kožom.

Kožni oblik teče kontinuirano dugo vremena, pogoršan u proljeće i ljeto zbog osjetljivosti na ultraljubičasto zračenje. Promjene na koži obično nisu praćene bilo kakvim osjećajima. Prilikom jela bolna su samo žarišta koja se nalaze na oralnoj sluznici.

Eritem kod sistemskog eritematoznog lupusa može biti lokalizovan ili konfluentan, različite veličine i oblika. U pravilu su edematozni, imaju oštru granicu zdravu kožu. Od kožnih manifestacija SLE-a treba navesti lupus-heilitis (hiperemija sa sivkastim ljuskama, sa erozijama, krustima i atrofijom na crvenoj ivici usana), eritem na vrhovima prstiju, tabanima, dlanovima, kao i erozije u oralnoj šupljini. šupljina. Karakteristični simptomi lupus - trofički poremećaji: stalna suhoća kože, difuzna alopecija, lomljivost, stanjivanje i deformacija noktiju. Sistemski vaskulitis manifestuje se čirevima na potkoljenici, atrofičnim ožiljcima na nokatnom ležištu, gangreni vrhova prstiju.30% pacijenata razvije Raynaudov sindrom, karakteriziran simptomima kao što su hladne ruke i stopala, naježivanje. Lezije sluznice nazofarinksa, usne šupljine, vagine uočavaju se kod 30% pacijenata.

Bolest eritematozni lupus ima kožne simptome i ređa je. To uključuje bulozne, hemoragijske, urtikarijske, nodularne, papulonekrotične i druge vrste osipa.

Artikularni sindrom

Lezije zglobova su uočene kod gotovo svih pacijenata sa SLE (više od 90% slučajeva). Upravo ovi simptomi lupusa teraju osobu da se obrati lekaru. Može zaboljeti jedan ili više zglobova, bol je obično migratornog karaktera, traje nekoliko minuta ili nekoliko dana. Upalne pojave se razvijaju u ručnom zglobu, kolenu i drugim zglobovima. Jutarnja ukočenost je izražena, proces je najčešće simetričan. Nisu zahvaćeni samo zglobovi, već i ligamentni aparat. At hronični oblik SLE s primarnom lezijom zglobova i periartikularnih tkiva, ograničena pokretljivost može biti ireverzibilna. U rijetkim slučajevima moguća je erozija kostiju i deformiteti zglobova.

Približno 40% pacijenata ima mijalgiju. Fokalni miozitis, koji je karakteriziran slabošću mišića, rijetko se razvija.

Poznati su slučajevi aseptične koštane nekroze kod SLE, pri čemu je 25% slučajeva lezija glave femura. Aseptična nekroza može biti posljedica i same bolesti i visokih doza kortikosteroida.

Plućne manifestacije

Kod 50-70% pacijenata sa SLE dijagnostikuje se pleuritis (izliv ili suv), koji se smatra važnim dijagnostičkim znakom lupusa. Uz malu količinu izljeva, bolest se odvija neprimjetno, ali se javljaju i masivni izljevi, koji u nekim slučajevima zahtijevaju punkciju. Plućne patologije kod SLE obično su povezane s klasičnim vaskulitisom i njegova su manifestacija. Često se tijekom egzacerbacije i uključivanja u patološki proces drugih organa razvija lupus pneumonitis, karakteriziran kratkim dahom, suhim kašljem, bolom u grudima, a ponekad i hemoptizom.

At antifosfolipidni sindrom Može se razviti PE (plućna embolija). U rijetkim slučajevima - plućna hipertenzija, plućno krvarenje, fibroza dijafragme, koja je prepuna plućne degeneracije (smanjenje ukupnog volumena pluća).

Kardiovaskularne manifestacije

Najčešće se kod eritematoznog lupusa razvija perikarditis - do 50%. U pravilu postoji suhoća, iako nisu isključeni slučajevi sa značajnim izljevom. Kod dugotrajnog tijeka SLE i rekurentnog perikarditisa formiraju se čak i suhe, velike adhezije. Osim toga, često se dijagnosticira miokarditis i endokarditis. Miokarditis se manifestuje aritmijama ili disfunkcijom srčanog mišića. Endokarditis se pogoršava zarazne bolesti i troboembolija.

Od krvnih žila kod SLE obično su zahvaćene srednje i male arterije. Mogući poremećaji kao što su eritematozni osip, digitalni kapilaritis, livedo reticularis (mermerna koža), nekroza vrhova prstiju. Od venske lezije tromboflebitis povezan s vaskulitisom nije neuobičajen. Često su uključeni u patološki proces koronarne arterije: razvijaju se koronaritis i koronarna ateroskleroza.

Jedan od uzroka smrti kod dugotrajne SLE je infarkt miokarda. Postoji veza između koronarne arterijske bolesti i hipertenzije, pa je ako se otkrije visok krvni tlak potrebno hitno liječenje.

Gastrointestinalne manifestacije

Lezije probavnog sistema kod SLE se uočavaju kod skoro polovine pacijenata. U ovom slučaju sistemski lupus ima sljedeće simptome: nedostatak apetita, mučnina, žgaravica, povraćanje, bol u trbuhu. Pregledom se otkriva dismotilitet jednjaka, njegova dilatacija, ulceracija želučane sluznice, jednjaka, duodenum, ishemija zidova želuca i crijeva sa perforacijom, arteritis, degeneracija kolagenih vlakana.

Akutni pankreatitis se rijetko dijagnosticira, ali značajno pogoršava prognozu. Od patologija jetre, nalazi se i njeno blago povećanje i najteži hepatitis.

bubrežni sindrom

Lupusni nefritis se razvija kod 40% pacijenata sa SLE, što je posljedica taloženja imunoloških kompleksa u glomerulima. Postoji šest faza ove patologije:

• bolest s minimalnim promjenama;
• benigni mezangijalni glomerulonefritis;
• fokalni proliferativni glomerulonefritis;
• difuzni proliferativni glomerulonefritis (nakon 10 godina, 50% pacijenata razvije kronični otkazivanja bubrega);
• sporo progresivna membranozna nefropatija;
• Glomeruloskleroza je završni stadijum lupus nefritisa sa ireverzibilnim promenama u bubrežnom parenhima.

Ako sistemski eritematozni lupus ima simptome bubrega, onda, najvjerovatnije, moramo govoriti o lošoj prognozi.

Oštećenje nervnog sistema

10% pacijenata sa SLE razvije cerebrovaskularni vaskulitis sa simptomima kao što su groznica, epileptički napadi, psihoza, koma, stupor, meningizam.

Ima simptome sistemskog lupusa povezane sa mentalnim poremećajima. Kod većine pacijenata dolazi do smanjenja pamćenja, pažnje, mentalne sposobnosti za rad.

Moguće poraz facijalnih nerava, razvoj periferne neuropatije i transverzalnog mijelitisa. Često glavobolje nalik migreni povezane sa oštećenjem centralnog nervnog sistema.

Hematološki sindrom

Kod SLE se mogu razviti hemolitička anemija, autoimuna trombocitopenija i limfopenija.

Antifosfolipidni sindrom

Ovaj kompleks simptoma je prvi put opisan u SLE. Manifestuje se trombocitopenijom, ishemijskom nekrozom, Libman-Sachsovim endokarditisom, moždanim udarom, plućnom embolijom, livedo-vaskulitisom, trombozom (arterijskom ili venskom), gangrenom.

lupus sindrom izazvan lekovima

Može ga uzrokovati oko 50 lijekova, uključujući: Hidralazin, Izoniazid, Prokainamid.

Manifestuje se mijalgijom, groznicom, artralgijom, artritisom, anemijom, serozitisom. Bubrezi su rijetko zahvaćeni. Ozbiljnost simptoma direktno ovisi o dozama. Muškarci i žene podjednako često obolijevaju. Jedini način liječenja je obustava lijeka. Ponekad se propisuju aspirin i drugi nesteroidni protuupalni lijekovi. Kortikosteroidi mogu biti indicirani u ekstremnim slučajevima.

SLE tretman

Teško je govoriti o prognozi, jer je bolest nepredvidiva. Ako je liječenje započelo na vrijeme, bilo je moguće brzo suzbiti upalu, onda bi dugoročna prognoza mogla biti povoljna.

Lijekovi se biraju uzimajući u obzir simptome sistemskog lupusa. Liječenje zavisi od težine bolesti.

IN blagi slučaj obrasci pokazuju lijekove koji smanjuju kožne i zglobne manifestacije, na primjer, hidroksihlorokin, kinakrin i drugi. Za ublažavanje bolova u zglobovima mogu se propisati protuupalni lijekovi. nesteroidni lijekovi, iako svi liječnici ne odobravaju upotrebu NSAIL za eritematozni lupus. Uz povećano zgrušavanje krvi, aspirin se propisuje u malim dozama.

U težim slučajevima potrebno je što prije početi uzimati lijekove sa prednizolonom (Metipred). Doziranje i trajanje liječenja zavise od toga koji su organi zahvaćeni. Da bi se suzbila autoimuna reakcija, propisuju se imunosupresivi, na primjer, ciklofosfamid. Indikovan je kod vaskulitisa i teških oštećenja bubrega i nervnog sistema kompleksan tretman uključujući uzimanje kortikosteroida i imunosupresiva.

Nakon što je moguće suzbiti upalni proces, reumatolog određuje dozu prednizolona za dugotrajnu primjenu. Ako su se rezultati testa poboljšali, manifestacije su se smanjile, liječnik postupno smanjuje dozu lijeka, dok pacijent može doživjeti egzacerbaciju. Danas je moguće smanjiti dozu lijeka kod većine pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom.

Ako se bolest razvila kao rezultat uzimanja lijekova, tada dolazi do oporavka nakon prestanka uzimanja lijeka, ponekad nakon nekoliko mjeseci. Nije potreban poseban tretman.

Karakteristike bolesti kod žena, muškaraca i djece

Kao što je ranije spomenuto, žene su podložnije ovoj bolesti. Ne postoji konsenzus o tome ko ima izraženije simptome eritematoznog lupusa - kod žena ili muškaraca - ne postoji. Postoji pretpostavka da je kod muškaraca bolest teža, broj remisija je manji, generalizacija procesa je brža. Neki istraživači su zaključili da trombocitopenija, bubrežni sindrom i lezije CNS-a kod SLE su češće kod muškaraca, a zglobni simptomi eritematoznog lupusa su češći kod žena. Drugi nisu dijelili ovo mišljenje, a neki nisu pronašli rodne razlike u pogledu razvoja pojedinih sindroma.

Simptomi eritematoznog lupusa kod djece karakterizira polimorfizam na početku bolesti, a samo 20% ima monoorganske oblike. Bolest se razvija valovito, s naizmjeničnim periodima egzacerbacija i remisija. Odlikuje se akutnim početkom, brzom progresijom, ranom generalizacijom i lošijom prognozom nego kod odraslih za lupus eritematozus kod djece. Rani simptomi uključuju groznicu, malaksalost, slabost, loš apetit, gubitak težine, brz gubitak kose. U sistemskom obliku, manifestacije se razlikuju u istoj raznolikosti kao i kod odraslih.

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je veoma teška progresivna bolest patološko stanje, koji se manifestira u mnogim sindromima i uglavnom pogađa mlade žene.

Prvi znaci se javljaju u dobi od 15 - 25 godina - genetski nesavršen imuni sistem organizma ne prepoznaje neke svoje ćelije i aktivira antitela protiv njih, izaziva oštećenja i hronična upala organi.

Sistemski eritematozni lupus - prognoza za život

U prošlosti je većina pacijenata umrla 2 do 5 godina nakon prvih simptoma bolesti. Uz mogućnosti moderne medicine, prognoze za preživljavanje do starosti su prilično visoke.

Trajanje i kvalitet života je u vezi sa težinom hroničnog oštećenja organa, jer kod ovog oblika bolesti terapija lekovima dobro utiče na sve vrste simptoma. Ispravna shema liječenje sistemskog eritematoznog lupusa poboljšava prognozu za život osobe. Doktori kažu da savremeni lekovi omogućavaju život i više od 20 godina nakon postavljanja tačne dijagnoze.

Simptomi i znaci sistemskog eritematoznog lupusa javljaju se u zavisnosti od oblika i brzine toka bolesti. Većina ljudi sa SLE živi punim životom i nastavlja da radi.

U teškom akutnom obliku osoba često ne može raditi zbog intenzivnog bola u zglobovima, jake slabosti, neuropsihijatrijskih poremećaja.

Ateroskleroza cerebralnih sudova, simptomi i liječenje bolesti:

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa, fotografija

fotografija karakterističnih manifestacija sistemskog eritematoznog lupusa

Budući da se kod SLE može očekivati ​​oštećenje bilo kojeg organa, simptomi su prilično zamućeni, a znakovi su karakteristični za mnoge bolesti:

• groznica nepoznatog porekla;
• bol u mišićima (mijalgija), umor tijekom fizičkog i psihičkog stresa;
• bol u mišićima, napadi glavobolje, opća slabost;
• česte dijareje;
• nervoza, razdražljivost, poremećaj sna;
• depresija.

Fibromijalgija - šta je to? Simptomi i liječenje, znaci bolesti:

Specifične karakteristike

Osim zajedničke karakteristike, lupus eritematozus ima mnogo specifičnih simptoma, grupisanih prema zahvaćenom organu ili sistemu.

Kožne manifestacije:

• Klasični simptom bolesti, koji joj je i dao ime, je karakterističan eritem - crvenilo kože u obliku "leptira" koje nastaje kada se kapilari prošire, te pojava osipa na mostu nosa i na jagodicama. Primjećuje se kod svakog drugog ili trećeg pacijenta. Eritem se također opaža na tijelu, udovima u obliku odvojenih ili konfluentnih edematoznih crvenih mrlja različitih oblika.
• Mali hemoragični osip (zbog pucanja mala plovila) na koži dlanova i vrhova prstiju.
• Na sluznici genitalnih organa, nosa, grla, usana pojavljuju se ranice, stomatske afte.
• Trofični ulkusi nastaju s teškim tokom bolesti.
• Nokti postaju lomljivi, kosa je suha, uočava se ispadanje dlaka u mraku.

Problemi sa zglobovima:

Vezivno tkivo prisutno u predelu zglobova je podvrgnuto teškim lezijama kod lupusa, pa većina pacijenata primećuje:

• Bol u malim zglobovima zapešća, šaka, koljena;
• Manifestacija poliartritične upale, koja prolazi bez razaranja koštanog tkiva(u poređenju sa reumatoidnim artritisom), ali sa čestim deformitetima oštećenih zglobova (u svakom petom);
• Upala i bol u trtici i sakrumu (uglavnom kod muškaraca).

Reakcija iz hematopoetskog sistema:

• Otkrivanje LE ćelija lupusa u krvi karakterističan je znak SLE.
• Ove ćelije su izmijenjeni leukociti, unutar kojih se nalaze jezgra drugih krvnih stanica. Ovaj fenomen ukazuje da je imunološki sistem u zabludi, doživljavajući vlastite ćelije kao strane i opasne, dajući signal bijelim krvnim zrncima da ih apsorbuju.
• Anemija, leukopenija, trombocitopenija (kod svakog drugog bolesnika), nastalih kao posljedica bolesti, te zbog uzimanja lijekova.

Srčana aktivnost i vaskularni sistem

Mnogi pacijenti imaju:

• Perikarditis, endokarditis i miokarditis (bez otkrivanja znakova infekcije koja izaziva takve upalne bolesti).
• Oštećenje srčanih zalistaka sa daljim razvojem bolesti.
• razvoj ateroskleroze.

Nefrologija u SEL:

1. Nastanak lupus nefritisa (lupus nefritis) je izražena renalna upala s poremećajem glomerula i smanjenjem funkcije bubrega (vjerovatnije u akutnom obliku bolesti).
2. Hematurija (obilje krvi u urinu) ili proteinurija (), koja se javlja bez bolnih manifestacija.

Uz pravovremenu dijagnozu i započinjanje terapije, akutna bubrežna patologija javlja se samo u 1 od 20 pacijenata.

Neurološki i mentalni poremećaji

Bez držanja efikasan tretman postoji velika šansa za:

• Encefalopatija (oštećenje moždanih ćelija).
• Konvulzivni napadi.
• Cerebrovaskulitis (upala krvnih žila mozga).
• Smanjena osjetljivost.
• vizuelne halucinacije.
• Konfuzija percepcije, kršenje adekvatnosti mišljenja.

Ove devijacije u psihoneurološkoj sferi je teško ispraviti.

Respiratornog sistema

Simptomi eritematoznog lupusa manifestuju se u predelu plućnog sistema u vidu otežano disanje, bol u grudima pri disanju (često - sa razvojem pleuritisa).

Oblici bolesti

Postoje tri oblika bolesti.

akutni oblik karakteriziraju:

• nagli početak, kada pacijent može imenovati određeni dan;
• visoka temperatura, zimica;
• poliartritis;
• osip i izgled na licu "leptira lupusa";
• cijanoza (plavkasta boja kože) na nosu i obrazima.

U roku od šest mjeseci razvijaju se znaci akutnog serozitisa (upala seroznih membrana perikarda, pleure, peritoneuma), pneumonitisa (upala pluća sa oštećenjem alveolarnih zidova), neuroloških i psihičkih poremećaja, napadaja sličnih epileptičkim.

Tok bolesti u akutnom obliku je težak. Očekivano trajanje života bez aktivne terapije nije više od godinu ili dvije.

Subakutni oblik počinje sa stvarima kao što su:

• uobičajeni simptomi eritematoznog lupusa;
• bol i oticanje malih zglobova;
• artritis s relapsima;
• kožne lezije u obliku diskoidnog lupusa (ulceracije na koži, ljuskave, prekrivene ljuskama);
• fotodermatoze koje se pojavljuju na vratu, grudima, čelu, usnama, ušima.

Talasni tok subakutnog oblika očituje se prilično jasno. Za period od 2-3 godine formira se kompletna klinička slika.

Zabilježeni su:

1. Perzistentne paroksizmalne glavobolje, visok stepen umora.
2. Teška oštećenja srca u vidu Libman-Sachs endokarditisa i upale zalistaka - mitralne, aortne, trikuspidne.
3. Mijalgija (bol u mišićima, čak i u mirovanju).
4. Upala mišića i mišića skeleta s njihovom atrofijom - miozitis.
5. Raynaudov sindrom (plavilo ili izbjeljivanje kože vrhova prstiju ili stopala tokom hladnoće, stresa), često dovodi do nekroze vrhova prstiju.
6. Limfadenopatija je abnormalno povećanje limfnih čvorova.
7. Lupus pneumonitis (upala pluća u SLE, koja se razvija u obliku ili atipične pneumonije).
8. Upala bubrega, koja ne poprima istu težinu kao u akutnom obliku;
9. Anemija, leukopenija (teško smanjenje broja bijelih krvnih zrnaca), trombocitopenija ili Welhofov sindrom (naglo smanjenje trombocita u krvi, koje je praćeno modricama, modricama na koži, sluznicama, krvarenjem i poteškoćama u zaustavljanju krvarenja čak i nakon lakše povrede).
10. Povećana koncentracija imunoglobulina u krvi.

Hronični oblik

Bolest lupus eritematozus, koja se javlja u hroničnom obliku, dugo se izražava čestim poliartritisom, manifestacijama diskoidnog lupusa, lezijama male arterije, Welhofov sindrom.

U roku od 6-9 godina od bolesti pridružuju se i druge organske patologije (nefritis, pneumonitis).

Dijagnoza se postavlja na osnovu skupa simptoma (bol u zglobovima i mišićima, groznica), sindroma sistemskog eritematoznog lupusa - Reynaud i Velgof i rezultata istraživanja.

Za postavljanje pouzdane dijagnoze uzimaju se u obzir određeni kriteriji koji se manifestiraju tijekom bolesti pacijenta.

To uključuje:

• Lupus "leptir".
• fotosenzibilizacija - preosjetljivost izložena koža sunčevoj svetlosti.
• Diskoidni lupus u obliku edematoznog, ljuskavog osipa veličine novčića, nakon čega ostaju cicatricialne promjene.
• Čirevi na mukoznim membranama.
• Artritis sa bolom i oticanjem zglobova (često simetričan).
• Serozitis ili upala membrana koje okružuju srce, pluća, peritoneum, uzrokujući otežano disanje i bol pri promjeni položaja tijela.
• Upala bubrega se razvija kod gotovo svih pacijenata sa SLE u blagom ili teškom obliku. U početku se to otkriva samo testovima urina, otkrivanjem krvi i proteina u njemu, te oticanjem očiju, nogu i stopala.
• Neurološke manifestacije izražene u depresivnim stanjima, akutni napadi glavobolja, oštećenje pamćenja, koncentracija pažnje, psihoza (teška patologija psihe s poremećenim ponašanjem i percepcijom).
• Patološke promjene krvnih stanica: uništavanje crvenih krvnih stanica koje prenose kisik (uzrokuje anemiju), smanjenje broja leukocita (leukopenija), trombocita s pojavom krvarenja iz nosa, urinarnog trakta, mozak, probavni organi i materica.
• Imunološki poremećaji: stvaranje autoantitijela (antitijela na nativnu DNK), što ukazuje na razvoj SLE. Povećanje njihovog broja ukazuje na aktivan razvoj bolesti.
• Pojava SM antitela, koja se nalaze samo kod bolesti sistemskog eritematoznog lupusa. Ovo potvrđuje dijagnozu.
• Antifosfolipidna antitijela (ANA) u krvi usmjerena protiv ćelijskih jezgara također se nalaze kod gotovo svakog pacijenta.
• Nivo komplementa u krvi (proteini koji uništavaju bakterije i odgovorni su za regulaciju upalnih i imunoloških odgovora organizma). Nizak nivo ukazuje na progresiju bolesti

Laboratorijski pregledi i testovi su neophodni za:

• pojašnjenje dijagnoze;
• određivanje organa uključenih u proces bolesti;
• kontrola progresije i težine SLE;
• utvrđivanje efikasnosti terapije lekovima.

Postoje brojni testovi koji otkrivaju učinak lupusa na različite organe:

• rendgensko snimanje pluća, srca;
• elektrokardiogram, ehokardiografija srca;
• određivanje respiratorne funkcije pluća;
• za pregled mozga - elektroencefalografija EEG, MRI.

Glavni ciljevi kompleksnog tretmana:

• uklanjanje upale i regulacija imunološke patologije;
• prevencija egzacerbacija i komplikacija;
• liječenje komplikacija izazvanih upotrebom imunosupresiva, hormonskih i antitumorskih sredstava;
• aktivno liječenje pojedinačnih sindroma;
• čišćenje krvi od antitijela i toksina.

Glavne metode:

Pulsna terapija koja uključuje upotrebu:

• kortikosteroidi, koji su propisani za ranim fazama bolest. Svi pacijenti su na dispanzerskoj evidenciji, tako da se kod prvih manifestacija egzacerbacije SLE-a blagovremeno započinje s primjenom hormona.
• upotreba visokih doza citostatika (lijekova koji inhibiraju rast i razvoj stanica raka), što vam omogućava da se brzo riješite teški simptomi bolesti. Kurs je kratak.

Metoda hemosorpcije - uklanjanje toksina iz krvi, patoloških stanica imunoloških kompleksa i krvnih stanica, regulacija hematopoeze pomoću posebnog aparata kroz koji se krv prolazi kroz filter s apsorbentom.

• Ako je nemoguće koristiti steroide, propisuju se lijekovi koji suzbijaju neke patološke manifestacije centralnog nervnog sistema.
• Imunosupresivi (lijekovi koji potiskuju abnormalne imunološke reakcije).
• Lijekovi koji blokiraju djelovanje enzima koji izazivaju upalne procese i omogućuju ublažavanje simptoma.
• Nesteroidni protuupalni lijekovi.
• Obavezno liječenje bolesti koje uzrokuju lupus - nefritis, artritis, plućne patologije. Posebno je važno pratiti stanje bubrega, jer je lupus nefritis najčešći uzrok smrti kod pacijenata sa SLE.
• Svi lijekovi i metode se primjenjuju u skladu sa striktnim medicinske indikacije u skladu sa režimom doziranja i merama opreza.
• Tokom perioda remisije, doze steroida se smanjuju na terapiju održavanja.

Postojeće bolesti urinarnog sistema i načini za njihovo liječenje:

Komplikacije SLE

Glavne komplikacije koje SLE izaziva su:

1. Patologije bubrega (nefritis, nefroza) razvijaju se kod 25% pacijenata koji boluju od SLE. Prvi simptomi su oticanje nogu, prisustvo proteina u mokraći, krvi. Neuspjeh u normalnom funkcionisanju bubrega izuzetno je opasan po život. Liječenje uključuje jake lijekove za SLE, dijalizu i transplantaciju bubrega.

2. Bolesti srca:

• perikarditis - upala srčane vrećice;
• otvrdnuće koronarnih arterija koje opskrbljuju srce zbog nakupljanja trombotičkih ugrušaka (ateroskleroza);
• endokarditis (infekcija oštećenih srčanih zalistaka) zbog otvrdnuća srčanih zalistaka, nakupljanja krvnih ugrušaka. Često se transplantiraju zalisci;
• miokarditis (upala srčanog mišića), koji uzrokuje teške aritmije, bolesti srčanog mišića.

3. Bolesti pluća (u 30%), pleuritis, upale mišića grudnog koša, zglobova, ligamenata. Razvoj akutnog eritematoznog lupusa (upala plućnog tkiva). Plućna embolija - začepljenje arterija embolijama (krvnim ugrušcima) zbog povećanog viskoziteta krvi.

4. Bolesti krvi koje su opasne po život.

• smanjenje crvenih krvnih stanica (koje opskrbljuju stanice kisikom), bijelih krvnih stanica (suzbijaju infekciju i upalu), trombocita (pospješuju zgrušavanje krvi);
• hemolitička anemija uzrokovano nedostatkom crvenih krvnih stanica ili trombocita;
• patološke promjene u hematopoetskim organima.

Iako trudnoća s lupusom podrazumijeva veliku vjerovatnoću egzacerbacija, većina žena ima uspješnu trudnoću i porođaj.

Ali, u poređenju sa 15% pobačaja kod zdravih budućih majki, onda se kod trudnica sa SLE taj broj povećava na 25%.

Vrlo je važno – šest mjeseci prije začeća ne bi trebalo biti znakova lupusa. I u ovih 6 mjeseci svi lijekovi koji mogu uzrokovati dozni oblik lupus.

Izbor terapije tokom trudnoće je važan. Neki lijekovi za liječenje SLE se ukidaju kako ne bi izazvali pobačaj i oštetili fetus.

Simptomi SLE tokom trudnoće:

• blage ili umjerene egzacerbacije;
• kod upotrebe kortikosteroida postoji veliki rizik od visokog krvnog pritiska, razvoja dijabetesa, komplikacija na bubrezima.

Svaka četvrta trudnoća s lupusom rađa se prijevremeno bez ikakvih mana. U budućnosti, djeca također ne pokazuju nikakvu mentalnu ili fizičku retardaciju.

Vrlo rijetko, djeca rođena od žena sa posebnim antitijelima u krvi pokazuju neke znakove lupusa u obliku osipa ili niskih crvenih krvnih zrnaca. Ali ovi simptomi su privremeni i većini djece uopće nije potrebno liječenje.

Trudnoća koja je nastupila neplanirano - u vrijeme pogoršanja bolesti - ima Negativan uticaj na fetus i majku, povećavajući sve manifestacije SLE-a i stvarajući poteškoće s nošenjem.

Većina sigurna metoda kontracepcija - upotreba dijafragmi, kapica s kontracepcijskim gelovima i spirala maternice. Ne preporučuje se upotreba oralnih kontraceptiva, posebno je opasna upotreba lijekova s ​​visokim sadržajem estrogena.

Sistemski eritematozni lupus (SLE) je bolest kod koje se, zbog kvara imunološkog sistema, razvija upalne reakcije u raznim organima i tkivima.

Bolest teče s periodima egzacerbacije i remisije, čiju je pojavu teško predvidjeti. Na kraju, sistemski eritematozni lupus dovodi do stvaranja insuficijencije jednog ili drugog organa, ili više organa.

Žene pate od sistemskog eritematoznog lupusa 10 puta češće od muškaraca. Bolest je najčešća u dobi od 15-25 godina. Najčešće se bolest manifestuje u pubertetu, u trudnoći i u postporođajnom periodu.

Uzroci sistemskog eritematoznog lupusa

Uzrok sistemskog eritematoznog lupusa nije poznat. Indirektan uticaj niza faktora spoljašnjeg i unutrašnjeg okruženja, kao što su naslednost, virusni i bakterijska infekcija, hormonalne promjene, faktori okoline.

Genetska predispozicija igra ulogu u nastanku bolesti. Dokazano je da ako jedan od blizanaca ima lupus, onda se rizik da se drugi razboli povećava za 2 puta. Protivnici ove teorije ističu da gen odgovoran za razvoj bolesti još nije pronađen. Osim toga, kod djece čiji je jedan roditelj bolestan od sistemskog eritematoznog lupusa, samo 5% razvije bolest.

Često otkrivanje Epstein-Barr virusa kod pacijenata sa sistemskim eritematoznim lupusom govori u prilog virusnoj i bakterijskoj teoriji. Osim toga, dokazano je da je DNK nekih bakterija u stanju stimulirati sintezu antinuklearnih autoantitijela.

Kod žena sa SLE često dolazi do povećanja hormona kao što su estrogen i prolaktin u krvi. Često se bolest manifestira tokom trudnoće ili nakon porođaja. Sve ovo govori u prilog hormonskoj teoriji razvoja bolesti.

Poznato je da ultraljubičaste zrake kod brojnih predisponiranih osoba mogu pokrenuti proizvodnju autoantitijela u stanicama kože, što može dovesti do pojave ili pogoršanja postojeće bolesti.

Nažalost, nijedna od teorija pouzdano ne objašnjava uzrok razvoja bolesti. Stoga se trenutno sistemski eritematozni lupus smatra polietiološkom bolešću.

Simptomi sistemskog eritematoznog lupusa

Pod uticajem jednog ili više navedenih faktora u uslovima nepravilnog rada imunološki sistem DNK različitih ćelija je izložena. Takve stanice tijelo percipira kao strane (antigeni), a za zaštitu od njih se proizvode posebni proteini-antitijela specifična za te stanice. Kada protutijela i antigeni interaguju, formiraju se imuni kompleksi koji se fiksiraju u različitim organima. Ovi kompleksi dovode do razvoja imunološke upale i oštećenja stanica. Posebno su često zahvaćene ćelije vezivnog tkiva. S obzirom na široku rasprostranjenost vezivnog tkiva u tijelu, kod sistemskog eritematoznog lupusa u patološki proces su uključeni gotovo svi organi i tkiva tijela. Imunološki kompleksi, fiksirajući se na zid krvnih žila, mogu izazvati trombozu. Cirkulirajuća antitijela zbog njihove toksično djelovanje dovesti do anemije i trombocitopenije.

Sistemski eritematozni lupus je hronična bolest sa periodima egzacerbacije i remisije. Ovisno o početnim manifestacijama, razlikuju se sljedeće varijante toka bolesti:

akutni tok SLE- Manifestuje se groznicom, slabošću, umorom, bolovima u zglobovima. Vrlo često pacijenti navode dan početka bolesti. U roku od 1-2 mjeseca, detaljna klinička slika lezije vitalnog organa važnih organa. Sa brzo progresivnim tokom, pacijenti obično umiru u roku od 1-2 godine.
subakutni tok SLE- prvi simptomi bolesti nisu toliko izraženi. Od manifestacije do oštećenja organa prođe u prosjeku 1-1,5 godina.
hronični tok SLE- jedan ili više simptoma su prisutni dugi niz godina. At hronični tok periodi egzacerbacije su rijetki, bez narušavanja funkcionisanja vitalnih organa. Često su za liječenje bolesti potrebne minimalne doze lijekova.

U pravilu, početne manifestacije bolesti su nespecifične, pri uzimanju protuupalnih lijekova ili spontano nestaju bez traga. Često je prvi znak bolesti pojava crvenila na licu u vidu leptirovih krila, koje takođe vremenom nestaje. Period remisije, ovisno o vrsti toka, može biti prilično dug. Zatim, pod utjecajem nekog predisponirajućeg faktora (dugo izlaganje suncu, trudnoća), dolazi do pogoršanja bolesti, koje se također zamjenjuje fazom remisije. S vremenom se simptomi oštećenja organa pridružuju nespecifičnim manifestacijama. Za raspoređene kliničku sliku karakterizirana oštećenjem sljedećih organa.

1. Koža, nokti i kosa. Lezije na koži su jedan od najčešćih simptoma bolesti. Često se simptomi javljaju ili pojačavaju nakon dužeg izlaganja suncu, mrazu, uz psihoemocionalni šok. Karakterističan znak SLE je pojava crvenila kože u vidu leptirovih krila na obrazima i nosu.

Eritem tipa leptira

Takođe, po pravilu, na otvorenim delovima kože (lice, gornji udovi, područje "dekoltea"). raznih oblika i veličine crvenila kože, sklone perifernom rastu - centrifugalni eritem Bietta. Diskoidni eritematozni lupus karakterizira pojava crvenila na koži, koje se zatim zamjenjuje upalnim edemom, zatim se koža na ovom području zadeblja, a na kraju se formiraju područja atrofije sa ožiljcima.

Mogu se pojaviti žarišta diskoidnog lupusa raznim oblastima, u ovom slučaju se govori o diseminaciji procesa. Još jedna upečatljiva manifestacija kožnih lezija je kapilaritis – crvenilo i otok i brojna krvarenja malih tačaka na vrhovima prstiju, dlanovima, tabanima. Gubitak kose kod sistemskog eritematoznog lupusa manifestuje se ćelavosti. Promjene u strukturi noktiju, sve do atrofije periungualnog grebena, javljaju se u periodu pogoršanja bolesti.

2. sluzokože. Obično je zahvaćena sluznica usta i nosa. Patološki proces karakterizira pojava crvenila, stvaranje erozija sluznice (enantema), kao i malih čireva. usnoj šupljini(aftozni stomatitis).

Aftozni stomatitis

Pojavom pukotina, erozija i čireva na crvenoj ivici usana dijagnosticira se lupus-heilitis.

3. Mišićno-skeletni sistem. Oštećenje zglobova javlja se kod 90% pacijenata sa SLE.

Patološki proces uključuje male zglobove, obično prstiju. Lezija je simetrična, pacijenti su zabrinuti zbog boli i ukočenosti. Retko se razvija deformitet zgloba. Aseptična (bez inflamatorne komponente) nekroza kosti je česta. Glava femura je zahvaćena i kolenski zglob. U klinici prevladavaju simptomi funkcionalne insuficijencije donji ekstremiteti. Kada su uključeni u patološki proces ligamentni aparat razvijaju se netrajne kontrakture, u teškim slučajevima, dislokacije i subluksacije.

4. Respiratornog sistema. Najčešća lezija su pluća. Pleuritis (nakupljanje tečnosti u pleuralna šupljina), obično obostrano, praćeno bolom u grudima i kratkim dahom. Akutni lupus pneumonitis i plućna krvarenja su stanja koja ugrožavaju život i, ako se ne liječe, dovode do razvoja respiratornog distres sindroma.

5. Kardiovaskularni sistem . Najčešći je Libman-Sachs endokarditis, sa čestim zahvaćenostima mitralni zalistak. U tom slučaju, kao rezultat upale, kvržice zaliska se spajaju i dolazi do stvaranja srčanih bolesti po vrsti stenoze. Kod perikarditisa slojevi perikarda se zgušnjavaju, a između njih se može pojaviti i tekućina. Miokarditis se manifestuje bolom u predelu grudnog koša, povećanjem srca. SLE često pogađa male i srednje žile, uključujući koronarne arterije i cerebralne arterije. Dakle, moždani udar, koronarna bolest srca su glavni razlog mortalitet kod pacijenata sa SLE.

6. bubrezi. Kod pacijenata sa SLE, sa visokom aktivnošću procesa, formira se lupus nefritis.

7. Nervni sistem . Ovisno o zahvaćenom području, oboljeli od SLE širok raspon neurološki simptomi, u rasponu od migrenskih glavobolja do prolaznih ishemijskih napada i moždanog udara. U periodu visoke aktivnosti procesa mogu se javiti epileptični napadi, koreja i cerebralna ataksija. Periferna neuropatija se javlja u 20% slučajeva. Njegova najdramatičnija manifestacija je neuritis optički nerv sa gubitkom vida.

Dijagnoza sistemskog eritematoznog lupusa

SLE se dijagnosticira kada su ispunjena 4 ili više od 11 kriterijuma (American Rheumatological Association, 1982).

Imunološki testovi igraju važnu ulogu u dijagnostici SLE. Odsustvo antinuklearnog faktora u krvnom serumu dovodi u sumnju dijagnozu SLE. Na osnovu laboratorijskih podataka utvrđuje se stepen aktivnosti bolesti.

Sa povećanjem stepena aktivnosti povećava se rizik od oštećenja novih organa i sistema, kao i pogoršanja postojećih bolesti.

Liječenje sistemskog eritematoznog lupusa

Liječenje bi trebalo biti što je moguće primjerenije za pojedinačnog pacijenta. Hospitalizacija je neophodna u sledećim slučajevima:

Sa upornom temperaturom bez vidljivog razloga;
u slučaju stanja opasnih po život: brzo progresivno zatajenje bubrega, akutni pneumonitis ili plućno krvarenje.
sa neurološkim komplikacijama.
uz značajno smanjenje broja trombocita, eritrocita ili krvnih limfocita.
u slučaju kada se egzacerbacija SLE ne može izliječiti ambulantno.

Za liječenje sistemskog eritematoznog lupusa tijekom egzacerbacije se široko koriste hormonski preparati(prednizolon) i citostatici (ciklofosfamid) prema određenoj shemi. Uz oštećenje organa mišićno-koštanog sistema, kao i uz povećanje temperature, propisuju se nesteroidni protuupalni lijekovi (diklofenak).

Za adekvatan tretman bolesti određenog organa potrebno je konsultovati specijaliste iz ove oblasti.

Prognoza za život kod SLE uz pravovremeno i pravilno liječenje je povoljna. Petogodišnja stopa preživljavanja ovih pacijenata je oko 90%. No, ipak, smrtnost pacijenata sa SLE je tri puta veća od opće populacije. Faktori nepovoljne prognoze su rana pojava bolesti, muški spol, razvoj lupus nefritisa, visoka aktivnost procesa i infekcija.

Terapeut Sirotkina E.V.