Yenidoğanlarda kardiyak septum defekti. Ventriküler septal defekt: semptomlar, tanı, tedavi

Ventriküler septal defekt, tüm konjenital kalp defektlerinin %15-20'sinde görülür. Kusurun konumuna bağlı olarak, perimembranöz (septumun membranöz kısmında) ve kas kusurları, büyük ve küçük boyut olarak ayırt edilir.

Büyük kusurlar her zaman septumun membranöz kısmında bulunur, boyutları 1 cm'yi aşar (yani, aort ağzının çapının yarısından fazlası). Bu durumda hemodinamik değişiklikler kanın soldan sağa doğru akış derecesini belirler. Soldan sağa şantlı diğer malformasyonlarda olduğu gibi, durumun ciddiyeti doğrudan pulmoner hipertansiyonun ciddiyetine bağlıdır. Pulmoner hipertansiyonun ciddiyeti ise iki faktör tarafından belirlenir: pulmoner dolaşımın hipervolemisi ve iletim basıncı (yani, iletişim damarları yasasına göre aorttan pulmoner artere iletilen basınç), çünkü büyük kusurlar daha sık görülür. subaortal yerleşimlidir. Kusurun subaortik yerleşimi, deşarj jetinin aort kapakçıkları üzerinde hemodinamik bir etkiye sahip olmasına, endokardiyuma zarar vermesine ve bulaşıcı bir sürecin bağlanması için koşullar yaratmasına katkıda bulunur. Kanın sağ ventriküle ve ardından pulmoner arter sistemine boşalması aşağıda gerçekleşir. yüksek basınç(100 mm Hg'ye kadar). Pulmoner hipertansiyonun hızlı gelişimi, daha sonra defekt boyunca çapraz ve ardından ters sıfırlamaya yol açabilir.

Referanslar

1. Çocukluk çağı enfeksiyonları olan pediatri - Zaprudnov A.M., Grigoriev K.I. - Ders kitabı. 2011
2. Çocuk hastalıkları - Shabalov N.P. - 6. baskı. 2009
3. Pediatri - Baranov A.A. - Hızlı rehber. 2014
4. Çocuklarda acil durumlar - V.P. Süt Ürünleri, M.F. Rzyankina, N.G. Zhila - Dizin. 2010
5. Çocuk hastalıklarının propagandası - Vorontsov I.M., Mazurin A.V. 2009

Bir ventriküler septal defekt, gelişiminin konjenital bir malformasyonudur ve sağ ve sol ventriküller arasında bir iletişim ile sonuçlanır. İzole bir ventriküler septal defekt ile kalbin geri kalanı normal olarak gelişir ve tüm segmentler uyumlu bir şekilde bağlanır.

Ventriküler septal defekt (VSD), kalbin en yaygın konjenital anomalisidir ve geleneksel araştırma yöntemleri kullanılarak teşhis edilmesi nispeten kolaydır. Bununla birlikte, garip bir şekilde, oluşumunun gerçek sıklığı bilinmemektedir. Böylece, canlı doğumlarda VSD tanısında önemli bir artış (1000'de 1.35-4.0'dan 1000'de 3.6-6.5'e), ekokardiyografik tekniklerin yaygın uygulamaya girmesinden sonra kaydedildi. "Sağlıklı" yeni doğanlar arasında VSD'nin saptanma sıklığındaki bir başka artış, küçük kusurların saptanmasını mümkün kılan renkli Doppler taramasının ortaya çıkışıyla ilişkilendirildi.

Doğum öncesi ekokardiyografinin yaygınlaşmasının bu göstergeleri de etkilemesi muhtemeldir. Tüm doğuştan kalp kusurları arasında, ventriküler septal kusur vakaların ortalama% 20-41'inde görülür ("izolasyon" kriterlerine bağlı olarak). Kritik durumların sıklığı yaklaşık %21'dir.

Kusur, interventriküler septumun herhangi bir bölgesinde bulunabilir. Septumun kendisi iki ana bileşenden oluşur: küçük bir zar ve kasın geri kalanı. İkincisi, sırasıyla üç bölümden oluşur: içeri akış, trabeküler, çıkış (infundibular).

Kan şantının yönü ve büyüklüğü ventriküler septal defektin boyutu ve sol ve sağ ventriküller arasındaki basınç farkı tarafından belirlenir. İkincisi, toplam pulmoner ve toplam periferik dirençlerin, ventriküler uyumun, içlerindeki venöz dönüşün oranına bağlıdır. Bu bakımdan, diğer şeyler eşit olmak üzere, hastalığın gelişiminin farklı aşamalarını ayırt etmek mümkündür.

1. Doğumdan hemen sonra, yüksek RLS ve "sert" bir sağ ventrikül nedeniyle soldan sağa kan akışı olmayabilir veya çapraz olabilir. Sol ventrikül üzerindeki hacimsel yük biraz arttı. Yaş dalgalanmaları içinde kalp büyüklüğü.

2. ORS'deki olağan evrimsel düşüşten sonra, ORS'den birkaç kat daha düşük olur. Bu, sol-sağ şantta bir artışa ve pulmoner dolaşım yoluyla hacimsel kan akışına (pulmoner dolaşımın hipervolemisi) yol açar. Bu durumda akciğerlerde dolaşan kan verimsiz ve etkin olmayan kısımlara ayrılır. Pulmoner kan akışının etkili kısmı, akciğerlerden sol kalbe ve daha sonra sistemik damarlara giren kandır. Akciğerlerde dolaşan kan, kan akışının verimsiz bir kısmıdır. Kanın sol bölümlere artan dönüşü nedeniyle, sol atriyum ve sol ventrikülde aşırı hacim gelişir. Kalbin boyutu artar. Büyük bir şant durumunda, sağ ventrikülde orta derecede sistolik aşırı yüklenme de vardır. Kan akışının yetersiz pulmoner lehine yeniden dağılımı artar ve periferik organ ve dokuların ihtiyaçlarını karşılamak imkansız hale gelirse kalp yetmezliği oluşur. Bu dönemde pulmoner damarlardaki basınç, şantın hacmine bağlıdır ve genellikle telafi edici spazmlarının ("dökülen" hipertansiyon) bir veya daha fazla seviyesi tarafından belirlenir.

Erken sol ventrikül hipertrofisine yol açan interventriküler septumun büyük kusurları ile, halihazırda yenidoğan döneminde, sol koroner arterde artan miyokardiyal oksijen talebini yansıtan kan akışının hızında ve hacminde bir artış kaydedilmiştir.

Fetal ekokardiyografi. Kalbin dört odacıklı projeksiyonunda değişiklik olmaması ve açık kan dökülme belirtileri nedeniyle, kusuru tanımlamak zordur; doğum öncesi vakaların sadece% 7'sinde teşhis edilir. Tanı, en az iki projeksiyonda septumun net kenarları olan eko-negatif bir bölümünün saptanmasıyla konur. Çapı 4 mm'den küçük olan trabeküler defektler teşhis edilmesi en zor olanlardır. Tespit edilen kusurlardan bir kısmı doğum anına kadar kapanabilir.

Ventriküler septal defektin doğal öyküsü.

İntrauterin dönemde ventriküler septal defekt, ventriküllerdeki basıncın eşit olması ve fazla kan çıkışı olmaması nedeniyle hemodinamiyi ve fetal gelişimi etkilemez.

Bir çocuğun doğumundan sonra durumunda erken bir bozulma olası olmadığından, uzmanlaşmış bir kurumda doğum gerekli değildir. Kusur, 2. şiddet kategorisine aittir.

Doğum sonrası dönemde, küçük kusurlarla, kurs elverişlidir, uzun aktif bir yaşamla uyumludur. Büyük ventriküler septal defektler, yaşamın ilk aylarında bir çocuğun ölümüne yol açabilir. Bu gruptaki kritik durumlar hastaların %18-21'inde gelişir, ancak şu anda yaşamın ilk yılındaki ölüm oranı %9'u geçmez.

Bir ventriküler septal defektin kendiliğinden kapanması oldukça sık görülür (vakaların %45-78'inde), ancak bu olayın kesin olasılığı bilinmemektedir. Bu durum araştırmaya dahil edilen kusurların farklı özelliklerinden kaynaklanmaktadır. Down sendromuyla ilişkili veya belirgin kalp yetmezliği gösteren büyük kusurların nadiren kendi kendine kapandığı bilinmektedir. Küçük ve kaslı VSD'ler daha sık kendiliğinden kaybolur. Yaşamın ilk yılında deliklerin %40'tan fazlası kapanır ancak bu süreç 10 yıla kadar devam edebilir. Ne yazık ki, her özel durumda kusurun seyrini tahmin etmek imkansızdır. Sadece 6 yıla kadar perimembranöz defektlerin prognozunun daha kötü olduğu, vakaların sadece% 29'unda kendiliğinden kapandığı ve% 39'unda cerrahiye ihtiyaç duyulduğu bilinmektedir. Müsküler ventriküler septal defektler için karşılık gelen oranlar %69 ve %3'tür.

Şiddetli pulmoner hipervoleminin eşlik ettiği büyük kusurların dinamik izlenmesi sırasında, çocuk büyüdükçe çaplarında bir artış bile kaydedildi.

Yaşamın ilk haftalarında, pulmoner damarların yüksek direnci ve kusurdan kan şantının olmaması nedeniyle gürültü tamamen olmayabilir. Defektin karakteristik bir oskültasyon belirtisi, sternumun sol alt kenarında holosistolik veya erken sistolik üfürümün kademeli olarak ortaya çıkması ve artmasıdır. Büyük bir sıfırlama geliştikçe, ikinci ton pulmoner arter yoğunlaşır ve bölünür.

Genel olarak klinik tablo, kusurdan kanın boşalmasının büyüklüğü ve yönü ile belirlenir. Küçük kusurlarla (Tolochinov-Roger hastalığı), gürültü dışında hastaların neredeyse hiçbir semptomu yoktur, normal şekilde gelişir ve büyür. Büyük bir soldan sağa saçılımı olan kusurlar genellikle klinik olarak 4-8 ​​hafta arasında ortaya çıkar, buna büyüme ve gelişme geriliği eşlik eder, tekrarlar. solunum yolu enfeksiyonları, azaltılmış tolerans fiziksel aktivite, tüm klasik semptomlarla birlikte kalp yetmezliği - terleme, hızlı nefes alma (karın kaslarının katılımı dahil), taşikardi, akciğerlerde konjestif raller, hepatomegali, ödemli sendrom.

Ventriküler septal defekti olan bebeklerde ciddi durumun nedeninin, yüksek pulmoner hipertansiyon değil, neredeyse her zaman kalpte aşırı hacim yüklenmesi olduğu unutulmamalıdır.

Ventriküler septal defektte elektrokardiyografi. EKG değişiklikleri sol veya sağ ventrikül üzerindeki yükün derecesini yansıtır. Yenidoğanlarda sağ ventrikülün hakimiyeti korunur. Defektten geçen deşarj arttıkça sol ventrikül ve sol atriyumun aşırı yüklenmesi belirtileri ortaya çıkar.

Göğüs röntgeni. Kardiyomegali derecesi ve akciğer paterninin şiddeti doğrudan şantın boyutuna bağlıdır. Kalbin gölgesindeki bir artış, esas olarak sol ventrikül ve sol atriyum ile, daha az ölçüde - sağ ventrikül ile ilişkilidir. Pulmoner ve sistemik kan akışının oranı 2:1 veya daha fazla olduğunda, pulmoner modelde belirgin değişiklikler meydana gelir.

Büyük kusurları olan yaşamın ilk 1.5-3 ayındaki çocuklar için karakteristik, pulmoner hipervolemi derecesinin dinamiklerindeki artıştır. Bunun nedeni RL'deki fizyolojik azalma ve soldan sağa şanttaki artıştır.

ekokardiyografi. İki boyutlu ekokardiyografi, ventriküler septal defekti teşhis etmek için önde gelen yöntemdir. Ana teşhis işareti, kusurun doğrudan görselleştirilmesidir. Septumun çeşitli bölümlerini incelemek için, uzunlamasına ve kısa eksenler boyunca çeşitli bölümlerde kalp taraması kullanmak gereklidir. Bu durumda, kusurların boyutu, yeri ve sayısı belirlenir. Spektral ve rengi kullanarak sıfırlamayı ve yönünü ayarlayabilirsiniz. Doppler haritalaması. İkinci teknik, septumun kaslı kısmındakiler de dahil olmak üzere küçük kusurları görselleştirmek için son derece yararlıdır.

Arıza tespit edildikten sonra kalbin çeşitli bölgelerinin genişleme ve hipertrofi derecesi analiz edilir, sağ ventrikül ve pulmoner arterdeki basınç belirlenir.

1. veya 2. tip (subbarterial veya membranöz) kusurların varlığında, prolapsusu veya yetmezliği muhtemel olduğundan aort kapağının durumunu da değerlendirmek gerekir.

Ventriküler septal defekt tedavisi.

Tedavi taktikleri, kusurun hemodinamik önemi ve onun için bilinen prognoz ile belirlenir. Kalp yetmezliği olan hastalarda kusurların kendiliğinden kapanma olasılığının yüksek olması (yaşamın ilk yılında% 40) veya boyutlarında azalma göz önüne alındığında, önce diüretik ve digoksin tedavisine başvurulması önerilir. Sol ventrikülden antegrad kan akışını kolaylaştıran ve böylece VSD yoluyla boşalmayı azaltan ACE sentez inhibitörlerinin kullanılması da mümkündür. Ek olarak, eşlik eden hastalıkların (anemi, bulaşıcı süreçler) tedavisini, enerji açısından yeterli beslenmeyi sağlamak gerekir.

Tedaviye uygun olan çocuklarda gecikmiş cerrahi mümkündür. Küçük ventriküler septal defektleri olan ve kalp yetmezliği belirtileri olmadan altı aylık olan çocuklar, pulmoner hipertansiyon veya gelişimsel gecikmeler genellikle ameliyat için aday değildir. Kusurun düzeltilmesi, kural olarak, 1.5:1.0'dan düşük Qp/Qs oranında gösterilmez.

Ameliyat endikasyonları kalp yetmezliği ve fiziksel Geliştirme tedaviye yanıt vermeyen çocuklarda Bu durumlarda hayatın ilk yarısından itibaren cerrahiye başvurulur. Bir yaşından büyük çocuklarda, pulmoner ve sistemik kan akımı (Qp/Qs) oranı 2:1'den fazla olduğunda cerrahi endikedir. Pulmoner ve sistemik yatak rezistanslarının oranının g 0,5 olması veya ters kan şantının varlığı ameliyat olasılığı konusunda şüphe uyandırır ve bu durumun nedenlerinin derinlemesine incelenmesini gerektirir.

Cerrahi müdahaleler palyatif ve radikal olarak ikiye ayrılır. Şu anda, pulmoner kan akışını sınırlamak için pulmoner arterin palyatif olarak daraltılması, yalnızca VSD'nin primer düzeltilmesini zorlaştıran eşlik eden defektler ve anomalilerin varlığında kullanılmaktadır. Tercih edilen operasyon kardiyopulmoner baypas altında defektin kapatılmasıdır. Hastane mortalitesi %2-5'i geçmez. 3 aylıktan küçük çocuklarda, çoklu VSD'ler veya eşlik eden ciddi gelişimsel anomaliler (merkezi sinir sistemi lezyonları, akciğerler, böbrekler, genetik hastalıklar, prematüre vb.).

Doğrulanmış maqalalary

Şekil 1. Sağlıklı bir kalbin şeması Şekil 1, kan dolaşımının şemasını göstermektedir. Venöz kan (şekilde - mavi) vena kava yoluyla sağ atriyuma (RA) gelir. Daha sonra sağ ventriküle (RV) ve pulmoner arterden (LA) akciğerlere girer. Akciğerlerde kan oksijenlenir ve akciğerlere geri döner. sol atriyum(LP). Daha sonra - vücuda dağıldığı sol ventriküle (LV) ve aorta (Ao) girer. Dokuları oksijenle doyurup karbondioksiti uzaklaştırdıktan sonra kan, vena kava, sağ atriyum vb. Doğal olarak, sol ventrikül sağdan çok daha fazla iş yapar ve bu nedenle basıncı daha yüksektir (sağdakinden 4-5 kat daha yüksek). Karıncıklar arasındaki septumda bir kusur olursa ne olur? Kalbin sistol (kasılması) sırasında kan, sol ventrikülden olması gerektiği gibi sadece aorta değil, aynı zamanda basıncın daha düşük olduğu ve sağ ventrikülde sadece venöz değil, aynı zamanda sağ ventriküle de gelir. ayrıca arteriyel (oksijenli) kan.

Şekil 2. VSD'nin hemodinamiği ve tekrar pulmoner arter, akciğerler vb. Böylece, pulmoner dolaşım (sağ ventrikül - akciğerler - sol atriyum) boyunca sürekli olarak ek bir kan hacmi hareket eder. Bu durumda, başlangıçta sol ventrikülde (yine de vücuda oksijen, yani bu oksijeni taşıyan gerekli kan hacmini sağlamak zorundadır) ve ardından sağ ventrikülde hipertrofilerine yol açan ek bir yük oluşur. , yani . arttırmak. Ancak en önemlisi, kanalı bunun için tasarlanmamış akciğer damarlarından geçen büyük miktarda kanın neden olmasıdır. patolojik değişiklikler duvarlarında zamanla damarlar sertleşir, iç lümenleri azalır ve damar içi direnç artar. Ne de olsa, sağ ventrikül, daralmış damarlardan kanı yalnızca tek bir şekilde "pompalayabilir": basıncı artırarak. Pulmoner hipertansiyon denen bir durum var. Pulmoner arterdeki (ve buna bağlı olarak sağ ventriküldeki) basınç fahiş sayılara yükselir, sonunda sol ventriküldekinden daha yüksek olur ve kan şantın yönünü değiştirir: sağ ventrikülden boşalmaya başlar. sol. Bu ciddi duruma Eisenmenger sendromu denir. Bu durumda hastaya ancak kalp ve akciğer nakli yardımcı olabilir.

Hastalığın seyri birçok faktöre bağlıdır: Ana faktörlerden biri kusurun boyutu ve şantlanan kanın hacmidir. Çoğu zaman, çocukların zaten bir yaşına kadar ameliyat edilemez hale geldiği görülür. teşhis için yeterlidir. ultrason kalpler, bazen şüpheli durumlarda kalbin kateterizasyonuna (sondalama) başvurur.

Kusuru tedavi etmenin tek bir yöntemi vardır: cerrahi. Operasyon kardiyopulmoner bypass altında kardiyak arrest ile gerçekleştirilir. VSD'yi kapatmak için genellikle kalbi 20-30 dakika durdurmak yeterlidir ki bu hasta için oldukça güvenlidir. Küçük kusurlar dikilir, büyük olanlar çeşitli sentetik yamalarla kapatılır. Tedavi sonuçları iyidir. Bazen çocuklara kalp yetmezliğini tedavi etmek için ameliyattan önce digoksin ve diğer kalp ilaçları verilir.

Sözde cerrahi tedavi gerektirmeyen interventriküler kusurlar vardır. Tolochinov-Roger hastalığı. Bunlar 1-2 mm çapında, minimal kan dökülmesi olan kas defektleridir. Bu teşhis, bir kalp cerrahisi hastanesinde kalifiye bir kardiyolog tarafından doğrulanmalıdır. Son zamanlarda bazı VSD'leri endokardiyal olarak özel tıkayıcılar ile açılmadan kapatmak mümkün hale gelmiştir. göğüs.

Ventriküler septal defekt

Bir çocukta, interventriküler septumdaki küçük bir kusur hiç görünmeyebilir. Belirgin bir kusur ile, iki kan türünün karışımı daha belirgin hale gelir ve ciltte, özellikle parmak uçlarında ve dudaklarda siyanoz ile tespit edilir.

Ancak neyse ki ventriküler septal defekt kolayca tedavi edilir. Küçük VSD'ler komplikasyonlara neden olmayabilir veya kendi başlarına iyileşmeyebilir. Önemli miktarda VSD ile gereklidir ameliyat, bazen yalnızca bu tür kalp hastalığının ilk belirtileri ortaya çıktığında gereklidir.

VSD'nin belirtileri

Çoğu durumda VSD belirtileri, bir çocuğun doğumundan sonraki ilk günlerde, aylarda veya haftalarda ortaya çıkar.

VSD'nin ana belirtileri:

Ciltte siyanoz (siyanoz), en şiddetli olarak dudaklarda ve parmak uçlarında; kötü genel gelişme, iştahsızlık; Hızlı yorulma; nefes darlığı; karın, bacaklar ve ayakların şişmesi; kardiyopalmus.

Bu işaretler başka durumlarda da görülebilir, ancak konjenital kalp hastalığında, özellikle ventriküler septal defekt ile birleştirilebilirler.

Bir çocuğun doğumunda VSD belirtisi olmadığı durumlar vardır. Ve defekt yeterince küçükse, VSD semptomları geç dönemde tespit edilebilir. çocukluk.

Bu kalp hastalığının semptomları farklı olabilir, hepsi septumdaki kusurun boyutuna bağlıdır. Bir doktordaki ilk VSD şüpheleri, kalbin oskültasyonu sırasında, kalp üfürümlerini dinlerken ortaya çıkabilir.

Ayrıca, yetişkinlikte VSD'nin belirtileri, örneğin nefes darlığı gibi kalp yetmezliği belirtileri ile gözlenebilir.

Ne zaman doktora görünmeli

Aşağıdaki belirtilerle karşılaşırsanız bir doktora danışmalısınız:

kilo alımı yok; Oyun ve yemek sırasında yorgunluk; Yemek yerken ağlama veya nefes darlığı; Cildin maviliği, özellikle tırnak bölgesinde ve dudak çevresinde;

Aşağıdakilerin aniden ortaya çıkması durumunda doktor çağrılmalıdır:

düzensiz veya hızlı kalp atışı; Eforla nefes darlığı; zayıflık veya yorgunluk; Bacaklarda, ayaklarda ve ayak bileklerinde şişlik.

nedenler kusur

VSD gibi kusurların oluşumunun nedeni, kalbin gelişiminin ihlalidir. erken aşamalar cenin oluşumu. Bu durumda, ana rol genetik faktörler ve harici - çevresel faktörler tarafından oynanır.

Bir VSD defekti ile sağ ve sol ventriküller arasında bir delik vardır.

Sol ventrikülün kas yapısı, sağ ventrikülün kaslarından biraz "daha güçlüdür", bu nedenle oksijen bakımından zengin kan, sol ventrikülden sağ ventriküle akar ve burada oksijen bakımından fakir kanla birleşir.

Sonuç olarak, az miktarda oksijenli kan organlara ve dokulara girerek kronik hipoksiye neden olur. Ve aşırı kan hacmi ile sağ ventrikülün iş yükü, genişlemesine, miyokardının hipertrofisine ve daha fazla sağ ventrikül kalp yetmezliği oluşumuna neden olur.

VSD için ana risk faktörleri

Diğer birçok doğuştan kalp kusuru gibi VSD oluşumunun gerçek nedenleri. yoktur, ancak araştırmacılar bir çocukta VSD için bir dizi önemli risk faktörü belirlemiştir.

Örneğin, bunlar genetik faktörler olabilir, bu nedenle ailenizde doğuştan kalp hastalığı olan biri varsa, gelecekteki bebeğinizde bir kusur riskini belirlemek için genetik danışmanlığa başvurmalısınız.

Gebelikte VSD oluşumunda rol oynayan risk faktörleri arasında şunlar belirlenmiştir:

kızamıkçık - viral hastalık. Hamilelik sırasında kızamıkçık, yenidoğanın VSD dahil doğuştan kalp kusurları ve diğer birçok anomali geliştirme riskini artırır. Hamilelik sırasında alkol ve bazı ilaçlar almak. Alkol ve bazı ilaçlar, özellikle erken tarihler gebelik, fetüsün ana organlarının döşenmesi sırasında VSD dahil olmak üzere gelişimsel anomali riskini artırabilir. yanlış tedavi diyabet. Yüksek seviye Anne adayındaki kan şekeri fetüste hiperglisemiye yol açar, bu da VSD dahil çeşitli gelişimsel anomalilerin görülme riskini doğurur.

Komplikasyonlar en yaygın doğumsal kalp hastalığı

Az miktarda ventriküler septal defekt ile kişi herhangi bir sorun hissetmeyebilir. VSD'nin küçük boyutu bebeklik kendi kendine kapanabilir.

Ama hayati tehlikeli komplikasyonlar bu kusurun büyük bir değeri ile ortaya çıkabilir:

Eisenmenger sendromu.

Pulmoner hipertansiyon bazı durumlarda akciğerlerde geri dönüşü olmayan değişikliklere neden olabilir. Bu komplikasyon Eisenmenger sendromu olarak adlandırılır ve sıklıkla VSD'li az sayıda hastada uzun bir süre sonra gelişir.

Bu komplikasyon ileri yaşlarda ve erken çocukluk döneminde ortaya çıkabilir. Çoğu böyle bir komplikasyona sahip kan, sağ ventrikülden sol ventriküle bir kusurdan geçer, bunun nedeni sağ ventrikülün soldan "daha güçlü" hale gelmesidir. Bu nedenle oksijence fakir kan geliyor doku ve organlara, bundan sonra kronik hipoksi(dokularda oksijen eksikliği). Bu, en çok dudak bölgesinde olmak üzere cildin siyanozu ile kendini gösterir ve tırnak falanjları, yanı sıra geri dönüşü olmayan değişikliklerle akciğerlerde.

Kalp yetmezliği

İnterventriküler septumda bir kusur varlığında kalbe artan kan akışı da kalp yetmezliğine yol açabilir, çünkü bu durumda kalp kanı düzgün bir şekilde pompalayamaz.

Endokardit

VSD'li hastalarda endokardiyum (kalbin iç tabakasının enfeksiyonu) riski oldukça yüksektir.

Felç

İnterventriküler septumda büyük bir kusuru olan hastalarda, bu kusurdan geçen kan beyin damarlarını kapatabilecek kan pıhtıları oluşturabileceğinden felç riski artar.

Diğer birçok kalp hastalığı.

Ayrıca VSD, perçinli aparatın patolojisine ve kardiyak aritmiye yol açabilir.

Hamilelik sırasında ventriküler septal defekt

Küçük bir kusuru olan VSD'li birçok kadın sorunsuz bir hamilelik geçirebilir.

Ancak, yeterince büyük bir ventriküler septal kusur ile veya bir kadının bu kusurun kalp yetmezliği, pulmoner hipertansiyon veya aritmi şeklinde komplikasyonları varsa, hamilelik sırasında komplikasyon riski artar.

VSD dahil olmak üzere kalp hastalığı olan kadınlar, doğumsal kalp hastalığı olan bir bebeğe sahip olma açısından yüksek risk altındadır.

Kalp kusuru olmayan kadınlar çok nadiren bu patolojiye sahip bir çocuk doğurabilir. Kalp hastalığı olan bir hasta hamilelik kararı vermeden önce bir doktora danışmalıdır. Ayrıca VSD'ye neden olan belirli ilaçları almayı bırakması gerekir, bu nedenle doktora gitmesi şarttır.

VSD'nin teşhisi

Düzenli muayene ile ventriküler septal defektten şüphelenilebilir.

Bazı durumlarda doktor, oskültasyon sırasında kalp üfürümleri duyulduğunda VSD olasılığını öğrenir.

Ayrıca herhangi bir nedenle yapılan kalp ultrasonu ile VSD saptanabilmektedir.

Bir doktor tarafından oskültasyon sırasında bir kalp üfürümü tespit edildiğinde, kalp hastalığının türünü belirlemek için özel araştırma yöntemleri gerekli hale gelir:

Kalbin ultrasonu (Ekokardiyografi).

Bu yöntem, kalp kasının durumunu, çalışmasını ve kalp iletimini değerlendirmenizi sağlayan güvenli bir araştırma yöntemidir.

Göğüs röntgeni.

Bu tür bir çalışma, kalbin genişlemesini ve akciğerlerde kalp yetmezliğinin bir işareti olabilecek ekstra sıvı varlığını saptayabilir.

Nabız oksimetresi.

Bu araştırma prosedürü, kan oksijen doygunluğunu tespit etmeye yardımcı olur. Kandaki oksijen seviyesini kaydetmek için parmağın ucuna özel bir sensör yerleştirilmiştir. Düşük kan oksijen doygunluğu kalp problemlerini gösterir.

Kalp kateterizasyonu.

Yöntem radyolojiktir. Başından sonuna kadar femur bir kateter yerleştirilir, bunun yardımıyla kan dolaşımına özel bir kontrast madde verilir, ardından bir kompleks gerçekleştirilir röntgen. Bu, doktorun kalp yapılarının durumunu belirlemesine yardımcı olur. Ayrıca, bu yöntem kalp odalarındaki basıncı tespit etmeye yardımcı olur ve bu da kalp patolojisini dolaylı olarak yargılamayı mümkün kılar.

Manyetik rezonans görüntüleme.

Bu yöntem, röntgen olmadan, doku ve organların katmanlı bir yapısını elde etmenizi sağlar. Pahalı bir tanı yöntemi olan MR'a ekokardiyografi net yanıt vermediğinde başvurulur.

Tedavi kusur kalbin sol ve sağ karıncıkları arasında

VSD, komplikasyonları hastanın hayatını tehdit etmiyorsa acil cerrahi tedavi gerektirmez. Bir çocukta bir VSD bulunursa, kusur zamanla kendi kendine iyileşebileceğinden doktor önce genel durumunu gözlemleyebilir.

Ancak VSD kendi kendine iyileşmediğinde, ancak delik küçük olduğunda, kişinin normal yaşamını etkilemeyebilir, bu nedenle burada cerrahi düzeltme de gerekli değildir.

Çoğu durumda, VSD olmadan cerrahi müdahale yeterli değil.

Bu kalp hastalığını cerrahi olarak düzeltme zamanı, doğrudan çocuğun genel sağlığına ve diğer doğuştan kalp kusurlarının varlığına bağlıdır.

VSD'nin tıbbi tedavi yöntemleri

Tek bir ilacın atriyal septal defektin aşırı büyümesine yol açmadığı hemen not edilmelidir. Ama hala, konservatif tedavi VSD'nin tezahürünü azaltmaya yardımcı olur ve ameliyat sonrası komplikasyon riskini azaltır.

İşte VSD'li hastalar tarafından kullanılabilecek bazı ilaçlar:

Kalp ritmini düzenleyen ilaçlar: inderal ve anaprilin gibi digoksin ve beta blokerler; Kanın pıhtılaşmasını azaltan ilaçlar: kanın pıhtılaşmasını azaltan antikoagülanlar (aspirin ve varfarin), VSD - inme komplikasyon riskini azaltır.

VSD'nin cerrahi tedavisi

Cerrahi tedavi Bebeklik dönemindeki VSD, birçok kalp cerrahı tarafından yetişkinlikte önlenmesi için önerilmektedir. olası komplikasyonlar.

Hem yetişkinlerde hem de çocuklarda cerrahi tedavi, kanın kalbin sol tarafından sağ tarafına geçişini önleyen bir "yama" uygulanarak kusurun kapatılmasından oluşur. neden biri olabilir aşağıdaki yöntemler:

- Kalp kateterizasyonu

X-ışını kontrolü altında femoral venden ince bir probun sokulduğu ve ucunun defekt bölgesine getirildiği minimal invaziv bir tedavi yöntemidir. Daha sonra içinden septumdaki defekti kapatan bir yama yerleştirilir.

Bir süre sonra bu ağ dokuya dönüşür ve bu da defektin tamamen kapanmasına yol açar.

Böyle bir müdahalenin önemli avantajları vardır - daha kısa bir postoperatif dönem ve minimum komplikasyon oranı. Bu tedavi yöntemi daha az travmatik olduğu için hastanın tolere etmesi daha kolaydır.

Bu tedavi yöntemiyle olası komplikasyonlar:

Bulaşıcı komplikasyonlar kraterin giriş yönünde, ağrı veya kanama. Kateterizasyonda kullanılan maddeye alerjik reaksiyon. Bir kan damarında hasar.

- Açık ameliyat

Kalp kusurlarının bu cerrahi tedavisi genel anestezi altında yapılır. Göğüste bir kesi ve hastanın kalp-akciğer makinesine bağlantıdan oluşur. Kalpte bir kesi yapılır, ardından interventriküler septuma bir sentetik malzeme yaması dikilir. Kusur Bu methodçünkü daha uzun bir postoperatif döneme ve çok daha fazla komplikasyon riskine sahiptir.

Konjenital ventriküler septal defekt (VSD), ventriküller arasında tamamlanmamış bir septum oluşumunun sonucudur. Embriyoda IVS, membranöz ve kaslı bir kısımdan oluşur. Doğum kusurlarının çoğu "perimembranöz"dür; membranöz ve kaslı bölümlerin birleştiği yerde bulunurlar.

Ventriküler septal defektin nedenleri

VSD en yaygın KKH'dir: 500 canlı doğumda 1. Kusur izole edilmiş veya karmaşık bir IPN'nin parçası olabilir. Edinilmiş VSD, yırtıldığında, akut MI'yi komplike hale getirdiğinde veya travmada ortaya çıkabilir.

Hastanın yaşam beklentisi, kusurun alanına ve pulmoner arterlerin durumuna bağlı olan hemodinamiğin durumuna göre belirlenir. Defektin lokalizasyonunun prognoz üzerinde daha az etkisi vardır. Erişkin yaşa kadar yaşamış ve cerrahi tedavi uygulanmamış bir hastada başlangıç ​​defekti küçüktür. Önemli bir defekti olan ameliyat edilmemiş bir hasta genellikle çocukluk çağında ölür. IVS kendiliğinden kapanabilir. Tüm kusurların yaklaşık %50'si küçüktür ve bunların dörtte üçü kendiliğinden kapanır. Büyük kusurlar bile yaşla birlikte azalır. Kural olarak kendiliğinden kapanan kusurlar IVS'nin trabeküler kısmında ve çok nadiren membranöz kısımdadır. Tüm vakaların %90'ında bir çocuğun yaşamının ilk 5 yılında kusurların kendiliğinden kapanması meydana gelir. Literatür, bir yetişkinde defektin kendiliğinden kapandığı izole vakaları tanımlamaktadır. Bu nedenle, ventriküler septal kusuru olan ergen veya yetişkin bir hastayı gözlemleyen bir doktor, kusurun pratik olarak sabit bir alanıyla ilgileniyor. Kusur alanında önemli değişikliklerin yokluğunda, hastalığın prognozunda belirleyici rol, kan soldan şant edildiğinde ortaya çıkan kan hacminin aşırı yüklenmesine bağlı olan pulmoner vasküler dirence aittir. Sağ.

Ventriküler septal defektin semptom ve bulguları

Sistol sırasında düşük basınçlı RV'ye yüksek basınçlı LV kan akışı, prekordiyal bölge boyunca yayılan pansistolik bir üfürüm üretir. Küçük bir kusur, diğer hemodinamik bozuklukların yokluğunda genellikle yüksek bir üfürüm (maladie de Roger) üretir. Tersine, büyük bir defekt, özellikle artan RV basıncı ile hafif bir üfürüm üretebilir.

Konjenital VSD, bebeklik döneminde KY veya daha büyük çocuklarda ve yetişkinlerde minimal hemodinamik bozukluğu olan bir üfürüm olarak ve nadiren Eisenmenger sendromu olarak ortaya çıkar. Bazı çocuklarda, kusurun kendiliğinden kapanmasından sonra gürültü azalır veya kaybolur.

Kalp yetmezliği, genellikle 4-6 haftalıkken büyük bir kusuru komplike hale getirir, ancak doğum sonrası erken dönemde yoktur. Gürültüye ek olarak, belirgin bir parasternal nabız, taşipne ve alt kaburgaların inspirasyonda geri çekilmesi vardır. -de röntgen muayenesi Göğüste, EKG'de çok sayıda akciğer görülüyor - bir SV ve RV hipertrofisi sendromu.

Genellikle AMI'den sonraki 24 saat (en yüksek risk) ile 10 gün arasındaki dönemde gözlenir ve vakaların %2-4'ünde görülür. Klinik olarak, hastanın durumunda keskin bir bozulma, kaba bir pansistolik üfürüm görünümü (altta sternumun sol kenarı bölgesinde bir merkez üssü ile), bozulmuş doku perfüzyonu ve pulmoner ödem vardır. Kalp debisi düşük olan bir hastada üfürüm olmaması ventriküler septal defekti dışlamaz.

Klinik uygulamada, aşağıdakileri değerlendirmek gelenekseldir:

• pulmoner kan akışının toplam kan akışına oranı;
• pulmoner arterdeki ortalama basınç;
• pulmoner vasküler direncin toplam vasküler dirence oranı.

1994 yılında, Doğuştan Kalp Defektlerinin İlk Doğal Tarih Çalışması klinik çalışması çerçevesinde, pulmoner kan akışı ve pulmoner vasküler direnç ile sistemik kan akışı arasındaki ilişkiyi karakterize eden değerler dikkate alınarak bir ventriküler septal defekt sınıflandırması oluşturuldu ve sistemik vasküler direnç. Sınıflandırma, pulmoner arterdeki basınç seviyesini dikkate alır. Sınıflandırmaya göre, interventriküler septumun tüm kusurları 4 gruba ayrılır:

• grup 1 - hafif kan akıntısı olan ventriküler septal defekt; pulmoner kan akışının sistemik kan akışına oranı< 1,5, а среднее давление в легочной артерии <20 мм рт.ст.;
• grup 2 - belirgin kan şantlı ventriküler septal defekt; pulmoner kan akışının sistemik kan akışına oranı> 1.2, pulmoner arterdeki ortalama basınç artar (> 20 mm Hg); pulmoner vasküler direnç henüz önemli ölçüde artmamıştır: pulmoner vasküler direncin sistemik dirence oranı<0,2;
• grup 3 - büyük bir kan şantlı ventriküler septal defekt; pulmoner vasküler direnç önemli ölçüde artar;
• grup 4 - Eisenmenger sendromlu hastalar; pulmoner vasküler direnç sistemik direncin %65'ine ulaşır; pulmoner arterdeki basınç neredeyse sistemik basınca eşittir.

1. gruptaki hastalar, kalp odacıklarında önemli morfofonksiyonel değişiklikler geliştirmezler. Belirgin veya önemli bir kan boşalması ile kalp odalarının morfofonksiyonel yeniden yapılanması başlar ve hızla ilerler.

• Sol atriyum ve sol ventrikülün boyutu doğrudan soldan sağa kan akışının derecesine ve şiddetine bağlıdır. Sağ ventrikülden ve sol ventrikülden gelen iki hacmin toplamından kaynaklanan sağ ventriküldeki daha büyük kan hacmi, pulmoner arter, pulmoner damarlar ve pulmoner venlerde ve dolayısıyla sol atriyumda kan hacminin aşırı yüklenmesine neden olur. . Sol atriyumdaki kan hacminin aşırı yüklenmesi, içindeki basıncın artmasına ve artmasına neden olur. Sol atriyumdan sol ventriküle akan daha büyük miktarda kan, hipertrofisine ve dilatasyonuna yol açar. Bu nedenle, sol kalbin yeniden şekillenmesi, soldan sağa sıfırlamanın büyüklüğünün bir fonksiyonudur. Ventriküler septal defekti olan hastaların yaklaşık %5'inde aort kapağı yaprağının prolapsusu klinik olarak aort yetmezliği ile kendini gösteren ventriküler septal defekte dönüşür. Hastalığın bu seyri, hastalığın prognozunu önemli ölçüde kötüleştirir.
• Kalbin sağ ventrikülü, pulmoner artere ve pulmoner damarlara aktarılan ve pulmoner arteriyollerin tıkanmasına ve obliterasyonuna yol açan kan hacmi ile aşırı yüklenir. Pulmoner arterlerin morfolojik yeniden yapılanmasına ek olarak, içlerinde belirgin bir spazm meydana gelir. Pulmoner arterlerin morfolojik yeniden organizasyonu ve spazmlarının toplamı, pulmoner vasküler dirençte ve pulmoner arterdeki basınçta keskin bir artışa yol açar. Böylece, sistoldeki sağ ventrikül, hızlı hipertrofisine, dilatasyonuna ve hem diyastol sonu hem de sistol sonu basıncında belirgin bir artışa yol açan artan ard yükün üstesinden gelir. Ventriküler septal defekti olan hastaların yaklaşık %5'inde sağ ventrikülün çıkış yolunda obstrüksiyon gelişir.

Sağ ventrikül fonksiyonunun dekompansasyonu ile triküspit kapak ve sağ atriyum sürece dahil edilir. Sağ atriyum keskin bir şekilde artar, sistemik dolaşımda durgunluk başlar. Hastalığın 1. on yılında, her on hastadan biri, pulmoner vasküler dirençte hızla ilerleyen bir artış olan Eisenmenger sendromu geliştirir. Sonuç olarak, sağdan sola kan akışı başlar, bu da şiddetli siyanoza, organların hipoksisine yol açar ve aslında bu, yakın bir ölümün habercisidir.

Aortun çapıyla karşılaştırılabilir büyüklükteki kusurlarda, yukarıda açıklanan kalp odalarının ve pulmoner damarların yeniden yapılanma döngüsü birkaç yıl içinde gerçekleşir. Dolaşım yetmezliği ölüm nedenidir. Daha küçük kusurlar, bir doktor gözetiminde olan ergenler ve yetişkin hastalar için tipiktir. Kalp odalarının ve pulmoner damarların yeniden yapılandırılmasına yol açan açıklanan tüm işlemler, içlerinde meydana gelir, ancak hızları daha az önemlidir.

Ventriküler septal defekti olan 1280 hastanın 25 yıllık takibinden elde edilen verilere dayanan bir çalışmanın sonuçlarına göre, tedavi edilen hasta grubunda (cerrahi ve medikal olarak) sağkalım oranının %87 olduğu bulundu. Bir doktora görünmeye gelen yetişkin hastaların klinik durumlarının bir analizi, bunlardan 3'ünün kalp odacıklarında ve pulmoner arterlerde belirgin ve orta derecede belirgin morfofonksiyonel değişikliklere sahip olduğunu gösterdi. Eisenmenger sendromu hastaların %10'unda teşhis edildi.

Ventriküler septal defektin teşhisi

Hastanın şikayetleri hastalığın evresine bağlıdır ve öncelikle pulmoner hipertansiyonun derecesine göre belirlenir. Hastalığın 3.-4. dekadında ameliyat olmayan hastalarda pulmoner hipertansiyon belirgindir ve orta derecede eforla veya istirahatte nefes darlığına, yorgunluğa yol açar. Ventriküler septal defekte özgü şikayetler yoktur, KKY'li hastaların şikayetleri ile aynıdır.

Eisenmenger sendromunun gelişmesinden önceki ilk aşamalarda, hastanın muayene sonuçları bilgilendirici değildir. Sağ ventrikülün sistolik şişkinliği görülebilir, bu da kan hacmi ve basıncı ile aşırı yüklenmesini gösterir. Hastalığın terminal aşaması, boyun damarlarının şişmesi ve yaygın siyanoz ile karakterizedir. Hastalığın terminal aşaması ergenlikte ortaya çıkarsa, o zaman "davul çubukları" sendromu tespit edilir.

Palpasyonla, kardiyak bir dürtü ile birlikte sola ve aşağı kaydırılan şişkin ve yaygın bir apikal dürtü belirlemek mümkündür.

Hastalığın en erken tanısal bulgusu, kanın soldan sağa boşaltılması sırasında ortaya çıkan patolojik bir gürültüdür, yoğunluğu hastalığın süresiyle değişir ve kalp ve pulmoner arterin ventriküllerinin morfofonksiyonel yeniden yapılanmasını yansıtır. Hastalığın başlangıcında sistolik üfürüm kabadır, tüm sistolü kaplar, maksimum üfürüm sternumun merkezindedir ve aksiller bölgeye taşınmaz. Pulmoner hipertansiyon ilerledikçe gürültü azalır. Gürültü dinamiklerinin analizi doktorun mutlak yetkinliğidir. Oskültasyon resminin hastalık öyküsünde tam ve objektif olarak yansıtılması, gürültü yoğunluğunun izlenmesi hastalığın cerrahi tedavisinde termin seçiminde önem kazanmaktadır.

I tonunun dinamikleri sol ventrikülün yeniden şekillenmesini yansıtır. I tonunun zayıflama derecesi, bir ventriküler septal kusurun neden olduğu sistolik üfürümün zayıflama derecesi ile orantılıdır. Hastalığın ilerleyen evrelerinde triküspit yetmezliği ve pulmoner arterin göreceli darlığı tablosu tipik oskültasyon tablosuna katılır. Aort kapak yaprağının prolapsusu nedeniyle, hastaların %5'inde kalbin oskültasyonunun 2. ve 5. noktalarında diyastolik üfürüm gelişir. Tipik bir hastalık seyri ile, hastalığın oskültasyon teşhisi zorluklara neden olmaz.

Yalnızca ventriküler septal defekte özgü elektrokardiyografik işaretler yoktur: LV ve RV hipertrofisine özgü değişiklikler kaydedilir. Birinci derece AV blokajı sıklıkla kaydedilir.

Ekokardiyografi, teşhisin temelidir Geleneksel erişim, kusuru, alanını, lokalizasyonunu doğrulamaya ve kan akıntısının hacmini tahmin etmeye olanak tanır. Prognozu ve tedavi taktiklerini değerlendirmek için, dolaylı olarak pulmoner hipertansiyonu gösteren sağ ventrikülün boyutunu değerlendirmek önemlidir.

Kalp boşluklarının kateterizasyonu, hastanın cerrahi tedavisinin uygun olup olmadığına nihai karar vermek için yapılır.

Ventriküler septal defekti olan bir hastanın tedavisi

Küçük VSD'ler herhangi bir tedavi gerektirmez - önleme yeterlidir enfektif endokardit. Bebeklikte VSD'ye bağlı KY başlangıçta konservatif olarak digoksin ve diüretiklerle tedavi edilir. Kalıcı kalp yetmezliği, kusurun cerrahi tedavisi için bir göstergedir. Defekt kapatma için perkütan cihazlar zaten geliştirilmiştir.

Doppler ekokardiyografi, spontan kapanmaya eğilimli tüm küçük defektleri saptayabilir. Eisenmenger sendromu, artan pulmoner direnç belirtilerini (bir dizi EKG ve EchoCG) tanımlayarak ve zamanında reçete yazarak önlenir. ameliyat. Tam gelişmiş Eisenmenger sendromunda defektin cerrahi olarak kapatılması kontrendikedir.

Önemli bir ventriküler septal defekt ve buna bağlı olarak pulmoner vasküler dirençte artış, mümkün olduğu kadar erken (erken çocukluk döneminde) cerrahi tedavi gerektirir. Ameliyatsız çocuklar ergenlik çağından önce ölürler.

Buna dayanarak, doktor aşağıdakilerle karşı karşıyadır:

• şiddetli pulmoner hipertansiyonu ve daha önce ameliyat edilmediği Eisenmenger sendromu olan bir gençle;
• kusur alanı başlangıçta küçük olan ve ameliyat olmadan orta yaşa kadar yaşamasına izin veren yetişkin bir hasta ile;
• ameliyat edilen hasta ile

Hastaları yönetmek için genel ilkelerventriküler septal defekt.

• Pulmoner vasküler direnç düzeyi, hastalığın prognozunu ve operasyon sonucunu belirleyen ana göstergedir. Pulmoner vasküler direnç toplam vasküler direncin düğümünü aşmazsa, operasyon pulmoner damarların işlevsiz yeniden yapılanmasını önler.
• Pulmoner vasküler direnç toplam vasküler direncin >1/3'ü olduğunda yapılan bir ventriküler septal defektin cerrahi onarımı pulmoner hipertansiyonun ilerlemesini durdurmaz.
• IVS defektindeki kanın çalkantılı hareketi, IE oluşumuna katkıda bulunur. Bu bağlamda, VSD'li hastalar için önlenmesi zorunludur.
• Ventriküler septal defekti olan tüm hastalar yüksek risk altındadır. ani ölüm. Ameliyat sonrası dönemde %2'ye ulaşır. Bu bakımdan Holter takibi hem ameliyat öncesi hem de doğum öncesi dönemde zorunludur. ameliyat sonrası dönem. VSD'li hastalarda antiaritmik ilaçların seçimi ve etkinliği sorunu henüz çözülmemiştir.
• etkinliğini değerlendiren bir çalışmanın olmaması nedeniyle İlaç tedavisi Ventriküler septal defekti olan hastalarda ameliyattan önce bu taktik cerrahla birlikte geliştirilmelidir. KKY tedavisine yönelik geleneksel ilaçların VSD'li hastaların tedavisinde de etkili olduğu varsayılabilir.
• VSD'li hastalarda hedef kan basıncına ulaşmak gereklidir. Yüksek tansiyon soldan sağa sıfırlamada artışa neden olur.
• VSD'li bir hastada atriyal fibrilasyon gelişirse, tedavi taktikleri ritmi değil frekansı kontrol etmeyi amaçlamalıdır. Ventriküler septal defektli hastalarda kan pıhtılaşma sisteminin durumunun izlenmesi ve atriyal fibrilasyon tedavinin önemli bir parçasıdır. MHO 2-2,5 seviyesinde tutulmalıdır.
• İHD takılırken, koroner artere eşzamanlı müdahale ve IVS defektinin düzeltilmesi konusu tartışılmalıdır.
• Postoperatif dönemde, pulmoner hipertansiyonda bir artış olmadığında, hasta yönetiminin taktikleri, kalp odalarının yeniden şekillenmesini önlemeyi ve pulmoner hipertansiyonda bir artış ile düzeltmeyi amaçlar.

Hastanın durumunu stabilize etmeye yönelik önlemler, miyokard duvarının bütünlüğünün nihai restorasyonu için zaman kazanmayı amaçlamaktadır. Hipotansiyon ve pulmoner ödem tedavisi her yerde açıklanan prensiplere göre yapılır. Aşağıda en önemli hükümler yer almaktadır:

• Yeterli hemodinamik destek sağlamak için invaziv izleme (arteriyel ve pulmoner arter kateterizasyonu) gereklidir. İnfüzyon tedavisine veya diüretiklere duyulan ihtiyaç, pankreasın durumunu ve pulmoner kapiller kama basıncını (PCWP) belirler. Kalp debisi, ortalama kan basıncı ve vasküler direnç vazodilatör ihtiyacını belirler.
• Sistolik BP >110 ise, genellikle sodyum nitroprussid ile başlayarak vasküler direnci ve şantı azaltmak için vazodilatörler verilir.Nitratlar damarları genişleterek şantın artmasına neden olur ve bu nedenle kaçınılmalıdır. Vazodilatörler böbrek fonksiyon bozukluğu için reçete edilmez.
• Şiddetli hipotansiyonu olan hastalarda inotropik ilaçlar endikedir (başlangıçta dobutamin, ancak hemodinamik etkiye bağlı olarak epinefrin gerekebilir). Kan basıncındaki artış şantın şiddetini azaltır.
• Çoğu durumda, balon kontrpulsasyonu için aort içi balonun hızla yerleştirilmesi endikedir.
• Cerrahi tedavi sorununu çözmek için mümkün olan en kısa sürede cerrahla iletişime geçilmelidir. Özellikle intraoperatif şok, posterior inferior MI ve sağ ventrikül enfarktüsü zemininde cerrahi mortalite yüksek olmaya devam etmektedir (%20-70). Şimdi yüksek risk için önerileri takip ediyor bypass ameliyatı ve mitral kapak tamiri veya değişimi.
• Enfarktüs bölgesinde bir miktar iyileşme sağlamak için ilaç tedavisi ve mekanik tedavi yöntemlerinin kademeli olarak kaldırılmasıyla cerrahi müdahale 2-4 hafta ertelenebilir.
• Ameliyat öncesi kateterizasyon baypas edilecek damarı belirlemek için idealdir.
• Bir septal defektin bir kateter veya prob benzeri bir cihazla kapatılması hastayı stabilize edene kadar olası son tedavi.

Ventriküler septal defekt için prognoz

Eisenmenger sendromu haricinde, konjenital VSD'ler için uzun vadeli prognoz çok uygundur. Eisenmenger sendromlu birçok hasta yaşamın 2. veya 3. dekadında ölür; hastaların küçük bir kısmı transplantasyon olmadan 5. dekata kadar hayatta kalır.

Ventriküler septal defekt(VSD) en yaygın doğumsal kalp hastalığıdır ve 1000 canlı doğumdan yaklaşık 3 ila 4'ünde görülür. Küçük ventriküler septal defektlerin kendiliğinden kapanması sonucu bu hastalığın görülme sıklığı özellikle erişkinlerde yaşla birlikte azalır. Büyük VSD'ler genellikle çocuklukta düzeltilir. Cerrahi tedavi olmadan, bu hastalar hızla yüksek pulmoner hipertansiyon geliştirerek onları ameliyat edilemez hale getirir. Bu nedenle erişkin hastalarda, akciğerlere kan akışını sınırlayan ve pulmoner hipertansiyon gelişimini önleyen küçük VSD'ler veya pulmoner arter stenozlu (PA) VSD'lerin bir kombinasyonu daha yaygındır. Bu tür hastalar uzun zaman kendini iyi hisseder, şikayet etmez ve fiziksel aktivite kısıtlaması yoktur ve hatta profesyonel sporlar yapabilir. Bununla birlikte, yetişkinlikte nispeten küçük bir arteriyovenöz şant ile bile, VSD, aort yetmezliği, Valsalva sinüs anevrizması, enfektif endokardit ve diğer kardiyak patolojilerin gelişmesiyle komplike hale gelebilir.

Klinik tablo Erişkin hastalardaki VSD bu kusur için tipiktir. Oskültasyonda, sternumun solunda ve sağında değişen yoğunlukta sistolik bir üfürüm duyulur. Gürültünün yoğunluğu kusurun boyutuna ve pulmoner hipertansiyonun derecesine bağlıdır. Eşzamanlı aort yetmezliği olan hastalarda ayrıca bir diyastolik üfürüm vardır. Valsalva sinüsünün bir anevrizması patladığında, gürültü doğası gereği "makine benzeri" sistol-diyastoliktir. EKG, sağ ventrikül (RV) üzerindeki yükün baskın olduğu LA stenozlu hastalar dışında, sol kalpte aşırı yüklenme belirtileri gösterir. Yüksek pulmoner hipertansiyonu (PH) olan hastalarda, kombine ventriküler hipertrofi daha sık görülür ve Eisenmenger sendromunun gelişmesiyle birlikte şiddetli RV hipertrofisi (Eisenmenger sendromu, soldan sağa kan şantına bağlı geri dönüşümsüz pulmoner hipertansiyon gelişimi ile karakterizedir) .

Teşhis. Röntgen resmi, pulmoner modeldeki bir artışın yanı sıra kalbin gölgesindeki bir artışla temsil edilir. Küçük bir VSD'si olan hastalarda göğüs röntgeni normal olabilir. Soldan sağa büyük bir kan akıntısı varlığında, sol atriyumda, sol ventrikülde bir artış ve pulmoner paternde bir artış belirtileri vardır. Şiddetli pulmoner hipertansiyonu olan hastalarda sol ventrikül (LV) genişlemesi olmayacak, ancak pulmoner arter arkında şişkinlik ve akciğerin periferinde pulmoner modelde zayıflama olacaktır.

Doppler ekokardiyografi esastır. enstrümantal yöntem modern teşhis Kusurun anatomisi hakkında güvenilir veriler elde etmenizi sağlayan VSD. Transtorasik ekokardiyografi, ekokardiyografik pencereleri iyi olan çoğu yetişkinde neredeyse her zaman tanısaldır. Çalışma sırasında elde edilecek veriler arasında kusurların sayısı, boyutu ve yeri, oda boyutları, ventriküler fonksiyon, aort yetersizliğinin varlığı veya yokluğu, pulmoner stenoz, triküspit yetersizliği yer alır. RV sistolik basıncının değerlendirilmesi de çalışmanın bir parçası olmalıdır. Ekokardiyografik pencereleri zayıf olan erişkinlerde transözofageal ekokardiyografi gerekebilir.

Anatomiyi değerlendirmek için kontrastlı bilgisayarlı tomografi ve MR görüntüleme kullanılabilir. ana gemiler eşlik eden kusurlar varsa ve ayrıca ekokardiyografide açıkça görünmeyen VSD'leri görselleştirmek için. Ek olarak, MRG, kusurun uzun süreli varlığının bir sonucu olarak gelişebilen ventriküler miyokardda fibroz varlığının yanı sıra kan şant hacminin değerlendirilmesine izin verir.

Anjiyokardiyografi ve kardiyak kateterizasyon, non-invaziv verilerin tam olarak sağlanamadığı VSD'li erişkin hastalarda yapılır. klinik tablo. Amerikan Kalp Derneği yönergelerine göre, bu çalışma için ana endikasyonlar şunlardır:

pulmoner hipertansiyon şüphesi olan hastalarda pulmoner dolaşımın basıncını ve vasküler direncini değerlendirmenin yanı sıra şant hacmini belirleme;
pulmoner hipertansiyonun tersine çevrilebilirliği çeşitli vazodilatörlerle test edilmelidir;
aort yetmezliği, pulmoner arter stenozu, sinüs Valsalva anevrizmasının atılımı gibi eşlik eden kusurların değerlendirilmesi;
çoklu VSD'lerin teşhisi;
koroner arter hastalığı riski taşıyan 40 yaş üstü hastalarda koroner anjiyografi yapılması;
endovasküler kapatılmasının planlandığı durumlarda VSD anatomisinin değerlendirilmesi.

Ameliyat. Amerikan Kalp Derneği kılavuzlarına göre, pulmoner kan akışının sistemik kan akışına oranı 1.5:1.0'dan büyük olduğunda VSD'nin cerrahi olarak kapatılması gerekir. VSD, LA stenozu ile kombine edildiğinde, tüm vakalarda cerrahi tedavi endikedir. Cerrahi tedavi endikasyonu aynı zamanda ilerleyici sistolik veya diyastolik LV disfonksiyonu, eşlik eden kapak patolojisi, sinüs Valsalva anevrizmasının rüptürü ve enfektif endokardit öyküsüdür.

Kural olarak, küçük kusurlar PH gelişimine yol açmaz, ancak enfektif endokardit, aort ve triküspit yetmezliği ve aritmi gelişimi için bir risk faktörüdür. Buna dayanarak, C. Backer ve ark. (1993), bu komplikasyonları önlemenin bir yolu olarak küçük perimembranöz VSD'lerin cerrahi olarak kapatılmasını önermektedir. VSD'li yetişkin hastalarda eşlik eden kardiyak patoloji insidansının önemli ölçüde yüksek olmasına rağmen, bu yaklaşımın genel olarak kabul edilmediği belirtilmelidir.

VSD'nin cerrahi tedavisi kardiyopulmoner baypas, hipotermi ve kardiyopleji altında yapılır. Küçük defektler (5 - 6 mm'ye kadar) dikilir, daha büyük olanlar genellikle sentetik bir materyalle (örneğin, dakron, politetrafloroetilen (Gore-Tex)) bir yama ile kapatılır. VSD'ye erişim sağ atriyumdan, daha az sıklıkla sağ ventrikülden yapılır. Aort kapak değişiminin aynı anda yapıldığı durumlarda, aorttan girilerek VSD kapatılabilir. Bazen, VSD'nin subtriküspit lokalizasyonu ile kenarlarını görselleştirmek için septal yaprağı incelemek gerekebilir. triküspit kapak ardından restorasyonu. Bazı durumlarda, perimembranöz VSD'nin kenarları triküspitten uzak olduğunda ve aort kapakçıkları, kaslı VSD'de olduğu gibi, özel cihazlar (tıkayıcılar) yardımıyla endovasküler kapanmaları mümkündür. VSD'nin perkütan olarak kapatılması, cerrahi için yüksek risk faktörleri, daha önce tekrarlanan cerrahi, zor erişilebilir kas VSD'leri ve İsviçre peyniri VSD'leri olan hastalarda cerrahi tedaviye çekici bir alternatif sunar.

VSD'nin kapatılmasına yönelik bir kontrendikasyon, sağdan sola şantı olan (Eisenmenger sendromu) sklerotik pulmoner hipertansiyondur. Yaşam kalitesini iyileştirmek için Eisenmenger sendromlu hastalara, özellikle bosentan dahil olmak üzere pulmoner vazodilatasyon tedavisi gösterilmektedir. Radikal bir tedavi yöntemi, akciğer nakli veya kardiyopulmoner kompleksin nakli ile birlikte kusurun düzeltilmesidir. M. Inoue ve ark. (2010), her iki akciğerin eşzamanlı transplantasyonu ile VSD'nin başarılı bir şekilde kapatıldığını bildirmiştir.

VSD'li hastaları izlemek için temel ilkeler yetişkinlikte ameliyat edilenler Amerikan Kalp Derneği Yönergelerinde (2008) formüle edilmiştir:

VSD ve rezidüel kalp yetmezliği, rezidüel şant, pulmoner hipertansiyon, aort yetmezliği, RV ve LV çıkış yolu obstrüksiyonu olan erişkin hastalar yılda en az bir kez muayene edilmelidir;
küçük rezidüel VSD'si olan ve başka patolojisi olmayan yetişkin hastalar her 3 ila 5 yılda bir muayene edilmelidir;
VSD kapatıldıktan sonra erişkin hastalar, VSD'nin konumuna ve diğer faktörlere bağlı olarak her 1 ila 2 yılda bir muayene edilmelidir;
Büyük VSD'ler için ameliyat edilen hastalar yaşamları boyunca izlenmelidir, çünkü bazı durumlarda PH ilerleyebilir, ayrıca bu hastalar aritmi geliştirme riski altındadır.

Rezidüel VSD'si olmayan, ilişkili lezyonları olmayan ve normal basınç pulmoner arterde, bir pratisyen hekim tarafından muayene için sevk durumları dışında, gözlemin devam etmesi gerekmez. VSD kapandıktan sonra bifasiküler blok veya geçici trifasiküler blok gelişen hastalarda tam transvers kalp bloğu gelişme riski vardır. Bu tür hastaların yıllık muayeneye ihtiyacı vardır.

VSD ve şiddetli pulmoner hipertansiyonu (Eisenmenger kompleksi) olan hastalarda gebelik, yüksek maternal ve fetal mortalite nedeniyle önerilmemektedir. Pulmoner hipertansiyonu olmayan ve eşlik eden malformasyonları olmayan küçük VSD'leri olan kadınların gebelik sırasında yüksek kardiyovasküler riski yoktur. Hamilelik genellikle iyi tolere edilir. Ancak gebelikte artan kalp debisi ile soldan sağa şant artabilir, bu durum periferik direncin azalmasıyla dengelenir. Büyük bir arteriovenöz şantı olan kadınlarda gebelik, aritmiler, ventriküler disfonksiyon ve pulmoner hipertansiyonun ilerlemesi ile komplike hale gelebilir.

Küçük VSD'li yetişkin hastaların komplikasyonsuz zorunlu cerrahi tedavisi konusu tartışmalıdır. Bazı yazarlar gelişen komplikasyonların erken teşhisi için dikkatli gözlemin yeterli olduğuna inanmaktadır. Bu hastalarda izlenmesi gereken kilit noktalar aort yetmezliği gelişimi, triküspit yetersizliği, kan baypas derecesinin değerlendirilmesi ve pulmoner hipertansiyon, ventriküler disfonksiyon gelişimi ve subpulmoner ve subaortik stenozdur. Cerrahi müdahalenin zamanında uygulanması, kardiyak patolojinin daha fazla ilerlemesini önleyecektir. C. Backer ve ark. (1993), cerrahi tedavi, teorik olarak VSD'nin olası komplikasyonlarını geliştirme riski olan tüm hastalar için endikedir.

Bir ventriküler septal defekt veya VSD, term yenidoğanlarda tüm kalp kusurlarının yaklaşık %50'sini oluşturan doğuştan bir kalp kusurudur. Anomalinin özü, septumda, sol ventrikülden belirli bir hacimde oksijenle zenginleştirilmiş kanın, oksijen bakımından fakir kanın bulunduğu sağ ventriküle girdiği bir deliğin varlığıdır. Bu nedenle organlar ve dokuları yetersiz oksijen alır; hipoksi gelişir. Sürekli kanla dolup taşan sağ ventrikülün duvarları yavaş yavaş zayıflar ve bu da kışkırtır. Ayrıca pulmoner dolaşımda artan basınç riskini artırır.

Kusurun boyutu 30 mm'ye ulaşabilir. Küçük bir ventriküler septal defekt (2-5 mm) tıbbi müdahale gerektirmeden iyileşebilir ve insan sağlığını hiçbir şekilde etkilemez. Bununla birlikte, önemli septal defektler (10-15 mm) sürekli izleme ve tedavi gerektirir. 3 tip septal defekt vardır:

1. Membranöz: Genellikle küçük bir boyuta sahiptir, kendi kendine büyür. Aort kapağının altında bulunur.
2. Kaslı: septumun kapakçıklardan uzaktaki kaslı kısmında yer alır. Kendi kendine büyüme olasılığı yüksektir.
3. Suprakrestal: ventriküllerin efferent ve giriş damarlarının sınırında lokalize. Çoğu durumda büyümez.

nedenler

VSD dahil tüm kalp kusurları, gebeliğin ilk haftalarında fetal kalp gelişimindeki anomalilerden kaynaklanır. İkincisi şunlardan kaynaklanır:

• genetik hastalıklar;
• kötü ekoloji;
• tehlikeli üretimde annenin çalışması;
• annenin sağlıksız yaşam tarzı;
• hamile kadınlar için kontrendikedir ilaçlar gebe kalma anında veya hamileliğin ilk haftalarında;
• hamile kalmadan önce veya hamileliğin ilk haftalarında yüksek dozda alkol almak;
• viral ve bulaşıcı hastalıklar: uçuk, su çiçeği, kızamıkçık, toksoplazmoz, grip, bademcik iltihabı;
• anne diyabeti.

belirtiler

Fetüste VSD hiçbir şekilde kendini göstermez, ancak gebeliğin 18. haftasından itibaren yapılan ekokardiyografi ile saptanabilir. Doğan çocuklarda, hastalığın belirtileri yaşamın ilk yılında ortaya çıkar. Belirtiler:

• dudak ve parmak uçlarının siyanozu;
• iştahsızlık;
• gelişimsel gecikme;
• nefes darlığı;
• yetersiz kilo alımı;
• şişme;
• kardiyopalmus;
• Küçük fiziksel aktiviteden sonra ani yorgunluk (yemekten sonra, sık vardiya pozlar).

Tüm bu işaretler sadece ventriküler septal kusuru değil, aynı zamanda çocuklarda diğer hastalıkları da gösterebilir. Küçük bir septal defekt hastanın yaşam kalitesini etkilemeyebilir ancak çocuk doktoru (kardiyolog) çocuğun kalbini dinlerken üfürümler duyabilir. Daha az sıklıkla, interventriküler septumun bir anomalisi ilk olarak yetişkinlikte, hasta kalp yetmezliği gelişimini gösteren nefes darlığı geliştirdiğinde kendini gösterir.

Aşağıdaki belirtiler ortaya çıkarsa, kişi hemen bir ambulans çağırmalıdır:

• bacakların şiddetli şişmesi;
• uzanırken bile nefes darlığı;
• hızlı (düzensiz) kalp atışı;
• güçte keskin bir düşüş;
• cildin solukluğu veya maviliği.

Komplikasyonlar

Yenidoğanlarda çapı 7 mm'ye kadar olan minör septal defektler kendi kendine kapanabilir, ancak büyük septal defektler hastayı komplikasyonlarla tehdit edebilir:

1. Eisenmenger sendromu: insan vücudunun dokuları sürekli olarak akciğerlerde geri dönüşü olmayan değişikliklere yol açan oksijen eksikliğinden muzdariptir.
2. Kalp yetmezliği - kan pompalama sürecinin ihlali.
3. Endokardit: Bir ventriküler septal defekt, endokardın enfeksiyon riskini artırır.
4. Aort yetersizliği: kusurun yeri, aort kapak yetmezliğinin gelişmesine neden olabilir.
5. İnme: Septumdaki bir kusurdan geçen türbülanslı kan akışı nedeniyle, beyin damarlarını tıkayabilen kan pıhtılaşması riski artar.
6. Diğer kalp rahatsızlıkları (kapak patolojisi, aritmi).

Minör VSD'li anne adaylarının çoğu taşır ve normal şekilde doğum yapar. Kusur önemliyse, hamile kadın aritmi ve kalp yetmezliği gibi fetüsün durumunu olumsuz etkileyebilecek komplikasyonlar yaşayabilir. Eisenmenger sendromlu kadınlar için hamilelik ve doğum hayati tehlike arz eder. Bir kadının herhangi bir kalp kusuru varsa, gebe kalmayı planlamadan önce bir doktora danışmalıdır.

Teşhis

VSD'yi teşhis etmek için bir kardiyoloğa başvurmanız gerekir. Doktor oskültasyon sırasında duyarsa, hasta aşağıdaki teşhis prosedürlerine yönlendirilecektir:

1. Ekokardiyografi, kalbin çalışmasını ve iletimini değerlendirmenizi sağlar.
2. Göğüs röntgeni genişlemiş bir kalbi ve akciğerlerde sıvı varlığını tespit edebilir.
3. Kardiyak kateterizasyon: yoluyla kan dolaşımına giriş venöz kateter kontrast maddesi, bu sayede kalp odalarının röntgenini çekebilirsiniz.
4. Manyetik rezonans görüntüleme: x-ışınları kullanmadan kalbin yapılarının üç boyutlu bir görüntüsünü elde etmenizi sağlar. Ekokardiyografi sonuçlarının bilgilendirici olmadığı ortaya çıkması durumunda kullanılır.

Tedavi ve prognoz

Ventriküler septal defekt acil ameliyat gerektirmez. Bir çocukta bir patoloji bulunursa, kardiyolog onu sürekli izler. 3 yaşından önce, BPD'li çocukların çoğunda delik kendi kendine kapanır. 5-7 mm'ye kadar defekti olan hastada herhangi bir tedavi gerekmez. Bu durumda bir kardiyolog tarafından gözlem de yeterli olacaktır.

Bu kalp hastalığı olan hastaların tedavisi medikal ve cerrahi olabilir. Özel ilaçlar almak semptomları azaltmaya yardımcı olur doğum kusuru ve ameliyat sonrası komplikasyon riskini azaltır. Bu tür ilaçlar şunları içerir:

1. Beta-blokerler (Anaprilin, Inderal): kalp ritmini normalleştirmeye yardımcı olur.
2. Antikoagülanlar (Heparin, Varfarin, Aspirin): kanın pıhtılaşma riskini azaltır, felç önleme sağlar. Antikoagülan alırken kandaki trombosit sayısını kontrol etmek önemlidir.

Tüm ilaçlar bir kardiyolog tarafından reçete edilir. İlaçları doktor tarafından reçete edilen şemaya göre almak gerekir. Kalp kusurlarının kendi kendine tedavisi, yaşam ve sağlık için bir tehlike ile ilişkilidir!

Kalp hastalığının cerrahi tedavisine gelince, kardiyologlar ve kalp cerrahları ameliyatların çocukluk döneminde yapılmasını şiddetle tavsiye etmektedirler. VSD ile kalp ameliyatının özü, kusuru sol ventrikül ve sağ ventrikül kanının karışmasına izin vermeyen bir tür "yama" ile bloke etmektir. VSD için 2 tür işlem vardır:

1. Kardiyak kateterizasyon, bir kontrast madde kullanılarak X-ışını kontrolü altında gerçekleştirilen, travmatik olmayan bir VSD tedavisi yöntemidir. Femoral venden kalbe veya daha doğrusu interventriküler septuma yönlendirilen hastaya en ince prob sokulur. Bir prob kullanılarak, kusuru bloke etmek için septuma bir ağ implante edilir. Bir süre sonra, implant doku ile büyümüştür. Bu operasyonun avantajı hafif bir travma ve kısa süre ameliyat sonrası iyileşme. Ancak kontrast maddenin esas maddesi olan iyoda alerjisi olan hastalarda kateterizasyon kontrendikedir.
2. Açık kalp ameliyatı genel anestezi altında yapılır. Hastanın göğsü açılır ve kalp-akciğer makinesine bağlanır. Daha sonra kalp kesilir ve interventriküler septumun kusuruna bir sentetik malzeme "yaması" sokulur. Böyle bir operasyondan sonra hastanın uzun bir iyileşme sürecine ihtiyacı vardır.

Ameliyattan sonra hasta bir kardiyolog tarafından düzenli olarak izlenmelidir.

Çoğu durumda ameliyatlar olumlu sonuç verir, bu nedenle cerrahi tedavi gören hastalar, süresi 60 yıldan fazla olabilen dolu dolu bir yaşam şansına sahiptir. Büyük ventriküler septal defekti olan bir kişi ameliyat edilmezse ortalama yaşam süresi 27 yılı geçmeyecektir.