Triküspit kapak atrezisi doğuştan bir kalp hastalığıdır. Triküspit kapak atrezisi: hayatı tehdit eden doğumsal bir hastalık Triküspit atrezisi

atrezi triküspit kapak- bu, sağ ventrikülün hipoplazisi ile birlikte bir triküspit kapağın olmamasıdır. İlişkili anomaliler yaygındır ve atriyal septal defekti, defekti içerir. interventriküler septum, açık duktus arteriozus ve transpozisyon ana gemiler. Triküspit kapak atrezisinin semptomları arasında siyanoz ve kalp yetmezliği belirtileri yer alır. II tonu tektir, gürültünün doğası eşlik eden kusurların varlığına bağlıdır. Teşhis ekokardiyografi veya kardiyak kateterizasyon ile konur. radikal tedavi cerrahi bir düzeltmedir. Endokarditin önlenmesi tavsiye edilir.

Triküspit kapak atrezisi tüm atrezilerin %5-7'sini oluşturur. doğum kusurları kalpler. En sık görülen tipinde (yaklaşık %50), ventriküler septal defekt (VSD) ve pulmoner arter stenozu vardır ve akciğerlere giden kan akışı azalır. Atriyum seviyesinde sağdan sola bir şant gelişerek siyanoz görünümüne neden olur. Geri kalan %30'da, normal bir pulmoner kapak ile büyük damarların transpozisyonu not edilir ve kan doğrudan sol ventrikülden pulmoner dolaşıma girerek genellikle kalp yetmezliği ile sonuçlanır.

Triküspit kapak atrezisinin belirtileri

Doğumda genellikle belirgin siyanoz görülür. Kalp yetmezliği belirtileri 4-6 haftalıkken ortaya çıkabilir.

Fizik muayenede genellikle soliter II tonu ve sternumun solundaki III-IV interkostal boşlukta bir ventriküler septal defektin 2-3/6 şiddetinde holosistolik veya erken sistolik üfürüm görülür. Pulmoner arter stenozu varlığında sistolik tremor nadiren saptanır. Pulmoner kan akımı artarsa ​​apekste diyastolik üfürüm duyulur. Uzun süreli siyanoz ile parmaklar şeklinde oluşabilir. bagetler.

Triküspit kapak atrezisinin teşhisi

Tanı, organların radyografisi dikkate alınarak klinik verilere dayanarak önerilir. göğüs ve EKG, doğru teşhis renkli Doppler kardiyografi ile iki boyutlu ekokardiyografi temelinde oluşturulmuştur.

Göğüs röntgeninde en sık görülen şekli ile normal boyutlar veya hafifçe genişlemiş, sağ atriyum genişlemiş ve pulmoner paterni tükenmiştir. Bazen kalbin gölgesi Fallot'un tetradına benzer (çizme şeklinde bir kalp, pulmoner arterin bir bölümü nedeniyle kalbin dar bir beli). Pulmoner patern artabilir ve büyük damarların transpozisyonu olan bebeklerde kardiyomegali kaydedilebilir. EKG bir sapma ile karakterizedir elektrik ekseni sol kalp ve sol ventrikül hipertrofisi belirtileri. Sağ atriyal hipertrofi veya her iki atriyumun hipertrofisi de yaygındır.

Triküspit kapak atrezisinin tedavisi

Belirgin siyanozu olan yenidoğanlara planlanan kardiyak kateterizasyon veya cerrahi onarımdan önce duktus arteriyozusun yeniden açılması için prostaglandin E1 infüzyonları verilir.

İnteratriyal iletişim yetersizse sağdan sola şantı artırmak için birincil kateterizasyonun bir parçası olarak balon atriyal septostomi (Rashkind ameliyatı) yapılabilir. Büyük damarların transpozisyonu ve kalp yetmezliği belirtileri olan bazı yenidoğanlar tıbbi tedavi gerektirir (örn. diüretikler, digoksin, ACE inhibitörleri).

Triküspit kapak atrezisinin radikal tedavisi kademeli düzeltmeyi içerir: doğumdan kısa bir süre sonra BlalockTaussig anastomozu (bir GoreTex tüpü kullanılarak sistemik arter ve pulmoner arterin bağlantısı); 4-8 aylıkken çift yönlü bir şant ameliyatı yapılır - Glenn ameliyatı (superior vena kava ile sağ pulmoner arter arasında anastomoz) veya hemiFontan ameliyatı (superior vena kava ile vena kava arasında baypas kan akışının oluşturulması) merkez departman sağ atriyumun kulak kepçesi ile pulmoner arter arasında sağ atriyumun üst kısmında dikilmiş bir yama kullanılarak bir anastomoz oluşturarak sağ pulmoner arter); 2 yaşında modifiye Fontan ameliyatı yapılır. Bu yaklaşım erken postoperatif sağkalımı %90'ın üzerine çıkardı; 1 aylık sağkalım %85, 5 yıllık sağkalım %80 ve 10 yıllık sağkalım %70'dir.

Triküspid kapak atrezisi olan tüm hastalara, defekti onarılmış olsun ya da olmasın, bakteriyemiye yol açabilecek dental veya cerrahi işlemlerden önce endokardit profilaksisi yapılmalıdır.

Bilmek önemlidir!

Özofagus atrezisi (Q39.0, Q39.1) yenidoğan döneminde en sık görülen malformasyondur ve doğumdan hemen sonra teşhis edilir. Aşağıda listelenen malformasyonlar daha sonra ortaya çıkar ve genellikle aspirasyon pnömonisi, yetersiz beslenme, özofajit ile komplike hale gelir.

ÜÇ KAPAK ATREZİSİ Bal.
Triküspit kapağın atrezisi (ATK).- doğum kusuru sağ atriyum ile sağ ventrikül arasında iletişim olmayan kalp (CHP). Bu ahlaksızlığa her zaman üç eşlik eder anatomik özellikler- interatriyal iletişim (açık foramen ovale veya atriyal septal defekt), sağ ventrikül hipoplazisi, sol ventrikül genişlemesi. Sıklık. %1,6-3 UPU.
Etiyoloji - KKH oluşturan faktörler (bkz. Fallot Tetralojisi). Sınıflandırma Klinikte aşağıdaki sınıflandırma en uygun olanıdır. .
Artan pulmoner kan akışı ile ATK
büyük damarların (MS) normal düzeniyle ve stenozu olmayan pulmoner arter(LA)
normal MS pozisyonu, pulmoner arter atrezisi ve patent duktus arteriyozus (PDA) ile
büyük damarların transpozisyonu (TMS) ile ve LA stenozu olmadan
TMS, aort atrezisi ve PDA ile
TMS'li, ventriküler septal defektli (VSD), LA stenozu olmayan.
Normal veya azalmış pulmoner kan akışı ile ATK
MS ve LA stenozunun normal yerleşimi ile
MS, pulmoner atrezi ve PDA'nın normal yerleşimi ile
TMS ve LA darlığı ile.
Hemodinamik, ATK varyantına bağlıdır. Sağ atriyumdan gelen tüm venöz kan, interatriyal iletişim yoluyla girer. sol atriyum ve arteriyel kan ile karışarak sistemik dolaşımın arterlerinde kan oksijen satürasyonunda bir azalmaya yol açar. Azalmış pulmoner kan akışı olan ATC'de hastalarda, artan pulmoner kan akışı olan varyant için tipik olmayan belirgin hipoksemi vardır.

Klinik tablo

interatriyal iletişimin büyüklüğüne ve pulmoner dolaşımdaki kan akışının durumuna bağlıdır.
İstirahat halinde nefes darlığı, eforla şiddetlenir.
Fiziksel gelişimde gecikme.
Şiddetli siyanoz, nefes darlığı ve siyanotik ataklar (bkz. Fallot Tetralojisi).
Baget ve saat camlarının belirtileri.
Kalp yetmezliği belirtileri (genişlemiş karaciğer, taşikardi vb.).
Perküsyon - kalbin sınırlarında bir artış.
oskültasyon
III-IV interkostal aralıkta sistolik üfürüm (VSD ve LA darlığına bağlı)
Apekste diyastolik üfürüm (mitral kapaktan artan kan akışı nedeniyle)
Erişkin hastalarda üfürüm duyulmayabilir.
Eşlik eden patoloji
TMS
VSD
OAP
LA stenozu.

Teşhis

EKG. Kalbin EOS sapması, sol ventrikül ve sağ atriyumun hipertrofisi
röntgen muayenesi göğüs organları - akciğerlerin damar düzeninde artış, kalbin gölgesinde artış (esas olarak sol kısımlardan dolayı)
Kardiyak kateterizasyon - kateter sağ atriyumdan sağ ventriküle geçirilmez, ancak kolayca sol atriyuma ve ayrıca sol ventriküle geçer; sağ atriyumda artan basınç; sol atriyumda azalmış oksijen satürasyonu
Anjiyokardiyografi - sağ atriyumdan sola kontrast akışı, hafif bir üçgenin semptomu (sağ ventrikül girişinin olmadığı yerde aydınlanma). Özellikle bilgilendirici olan, VSD'nin büyüklüğünü, PA stenozunu, mitral kapak tutarlılığını ve MS'nin yerini değerlendirmeye izin veren sol ventrikülografidir.
Ekokardiyografi, triküspit kapaktan eko sinyallerinin gelmediğini, septal defektlerin boyutunu, histral damarların konumunu ve patolojilerini, sağ ventrikül boşluğunun boyutunu ve mitral kapaktaki değişiklikleri ortaya çıkarır.

Ayırıcı tanı

kalbin tek ventrikülü
Büyük gemilerin yer değiştirmesi
Triküspit kapak hipoplazisi
Fallot tetralojisi
Pulmoner atrezi.

Tedavi:

Tıbbi terapi
Nefes darlığı ve siyanotik nöbetlerin giderilmesi (bkz. Fallot Tetralojisi)
Dolaşım yetmezliğinin düzeltilmesi.
ATC'li tüm hastalar için cerrahi tedavi endikedir, cerrahi tedavinin tipi, interatriyal iletişimin boyutu, pulmoner kan akımının durumu, eşlik eden defektlerin varlığı ve hastanın yaşına göre belirlenir.
palyatif ameliyat
Küçük bir interatriyal iletişim ile yaşamın ilk aylarındaki çocuklarda, Rashkind ve Mimer'e göre bir atri-oseptostomi (atriyal iletişimin genişlemesi) belirtilir.
Artan pulmoner kan akışı ile pulmoner gövdeyi daraltmak için bir operasyon gerçekleştirilir.
Azalmış pulmoner kan akışı ile sistemik pulmoner anastomozlardan biri uygulanır (bkz. Fallot Tetralojisi).
Radikal cerrahi tedavi - hemodinamik Fontan düzeltmesi ve modifikasyonları.

Komplikasyonlar

Dolaşım yetmezliği
pulmoner hipertansiyon
ameliyat sonrası
asit
hidrotoraks
OPN. Mevcut ve tahmin. Progresif seyir, kötü prognoz
Yaşamın ilk yılında hastaların %75-90'ı ölür.
Hastane aşamasında cerrahi tedaviden sonra mortalite %20'ye kadar çıkmakta, uzun vadede hastaların %12'sine kadar ölmektedir. 30 ve 60 yıla kadar ameliyat edilen izole yaşam beklentisi vakaları vardır.
Ayrıca bkz. Fallot Tetralojisi

Kısaltmalar

ATK - triküspit kapak atrezisi
doğuştan kalp hastalığı
PDA - açık duktus arteriozus
LA - pulmoner arter
MS - ana gemiler
TMS - büyük damarların yer değiştirmesi
VSD - ventriküler septal defekt

ICD

Q22.4 Konjenital triküspit kapak stenozu

Hastalık El Kitabı. 2012 .

Diğer sözlüklerde "TRICUVALVE ATRESIUM" un ne olduğuna bakın:

atrezi- Atrezi, vücuttaki doğal açıklıkların ve kanalların doğuştan yokluğu veya edinilmiş füzyonu. Çoğu durumda, atrezi doğuştan bir anomali karakterine sahiptir, daha az sıklıkla diğerlerinin bir sonucudur. patolojik süreçler. Ayırt ... ... Vikipedi

Triküspit kapak atrezisi, sağ kalp boşlukları arasında atriyoventriküler tip iletişimin olmaması ile karakterize konjenital bir kalp anomalisidir. Bu anormallik ile bu kapakçığın yerinde yoğun bir zar oluşur ve bu kadar önemli bir mesajın iletilmesi engellenir.

Bu hastalık tüm vakaların yaklaşık yüzde üçünü oluşturur. Doğuştan anomaliler, bulunan çocukluk. Düzgün tedavi edilmezse, yaşamın ilk yılındaki ölüm oranı yüzde 75 ila 90'dır.

nedenler

Daha önce de belirtildiği gibi, atrezi doğuştan hastalık. Etiyolojisinde ana rol, hamileliğin ikinci ila sekizinci haftasında meydana gelen kalp oluşumunun ihlaline atanır. Bu gebelik döneminde teratojenik faktörler şunları etkiler:

• viral enfeksiyonlar;
• endüstriyel tehlikeler;
• annede kronik alkolizm;
• biraz almak ilaçlar antibiyotikler, sülfonamidler, aspirin vb.

Konjenital kalp kusurlarının oluşumuna zemin hazırlayan başka nedenler de vardır:

• annenin yaşı 35'in üzerinde;
• gebeliğin sonlandırılması tehdidi;
• ilk trimesterde toksikoz;
• endokrin hastalıkları, örneğin diabetes mellitus;
• ölü doğum öyküsü.

dikkate alınmalı ve kalıtsal faktör, yani ailede aynı hastalığa sahip başka akrabalar olduğunda.

belirtiler

Her çocuktaki klinik belirtiler, interventriküler ve interatriyal iletişimin boyutuna bağlı olarak farklı şiddettedir. Ayrıca pulmoner kan akışının miktarı da önemlidir. Triküspit atrezisi olan bir çocuk aşağıdaki belirtilere sahiptir:

• fiziksel gelişimde gecikme;
• istirahatte nefes darlığı ve hafif bir artış ile artan yükörneğin ağlarken ve emerken;
• "saat gözlüğü" ve "baget" semptomu, yani el ve ayak parmaklarının terminal falankslarının matara şeklindeki yapısının kalınlaşması ve saat camlarına benzer tırnak plakalarının alışılmadık görünümü ile birleşmesi;
• genel siyanoz.

Ek olarak, belirgin siyanoz ve paroksismal dispne gözlendiğinde, çocuk sıklıkla hipoksemik krizler yaşayabilir. Nefes darlığı-siyanoz atakları provoke edilebilir fiziksel aktivite, psiko-duygusal stres, ishal ve diğer faktörler.

Hipoksemik kriz keskin bir karaktere sahiptir, yani aniden gelişir. Aynı zamanda çocukta morarma, nefes darlığı artar, taşikardi görülür ve huzursuz olur. Durum şiddetli ise, saldırı ölümcül olabilir.

Teşhis

Teşhis, çalışmanın sonuçlarına ve klinik verilere dayanarak yapılır. Teşhis, çeşitli araştırma yöntemlerini içerir. Önemli bilgi EKG ve akciğer grafisi sağlar, ancak en doğru tanı renkli Doppler ile birlikte iki boyutlu ekokardiyografi kullanılarak konulabilir.

Hastalığın en yaygın şekli normal veya hafif büyümüş bir kalpte radyografide görülür, ancak sağ atriyum genişler ve pulmoner patern de tükenir. Kalbin gölgesi, bir çizme şeklini ve dar bir kalp beli andırabilir. Ek olarak, pulmoner model artabilir ve bebeklerde büyük damarların transpozisyonunun arka planına karşı kardiyomegali not edilebilir.

EKG, sol ventrikül hipertrofisi ve kalbin elektrik ekseninde sapma gibi belirtiler verir. Sol Taraf. Ameliyat öncesi kusurun anatomisini netleştirmek için kalp kateterizasyonu yapılır.

Tedavi

Dolaşım yetmezliğinin düzeltilmesi ve nöbetlerin hafifletilmesi, ilaç tedavisi Ancak her durumda hastalık cerrahi müdahale gerektirir.

Triküspit kapağın atrezisinin düzeltilmesi birkaç aşamada gerçekleştirilir:

1. Kabul edilebilir pulmoner kan akışını sağlamak, hipoksiyi ortadan kaldırmak. Bu amaçla, atriyal septal defekti artırmanın yanı sıra basınç gradyanını azaltmaya yardımcı olan bir endovasküler balon atriyal septostomi gerçekleştirilir. Pulmoner kan akımı artarsa ​​ve respiratuar distres sendromu ve asidoz görülürse doktor pulmoner trunkı bir manşonla daraltmaya karar verir. Pulmoner kan akımı yetersiz ise sistemik pulmoner anastomozlar yapılır.
2. Yönlendirme sistemi çembere geri döner akciğer dolaşımı. Bunun için çift yönlü bilateral kavapulmoner anastomoz uygulanır.

Hastalığın tamamen düzeltilmesi Fontan operasyonunu içerir. Sistemik ve pulmoner dolaşımın ayrılmasını sağlamaya ve hemodinamik bozuklukları ortadan kaldırmaya yardımcı olur. Bu operasyon sayesinde sağ ventrikül kan dolaşımına katılmayı bırakır.

Sonuçlar

Kombinasyon halinde gerçekleştirilen cerrahi düzeltme, örneğin beş yıl içinde hastaların yaklaşık yüzde 80'i ve on yıl içinde yaklaşık yüzde yetmişi gibi nispeten yüksek bir hayatta kalma oranına ulaşılmasına yardımcı olur.

Daha uzak terimlerden bahsedersek, karaciğer sirozu veya KKY nedeniyle ölüm meydana gelir. Kalp cerrahisi tamamen yoksa ölüm meydana gelir. Erken yaşçocuk.

önleme

Bu kalp kusurları olan tüm hastalar, özellikle cerrahi ve dişçilik prosedürlerinden önce endokardit profilaksisi almalıdır. Bu, bakteriyemi gelişimine karşı korunmaya yardımcı olacaktır.

Bebeğinizde bir kusurun gelişmesini önlemek için doğum öncesi tehlikeleri dışlamak ve kendinizi her türlü tehlikeden korumak gerekir. viral enfeksiyonlar. Yine de doğuştan bir kusur ortaya çıkarsa, olumsuz gelişimini önlemek gerekir. Buna zamanında teşhis, bebeğe özel bakım sağlanması ve en uygun tedavi yönteminin belirlenmesi dahildir.

Tabii ki, triküspit kapak atrezisi - ciddi hastalık, ancak gelişme ve komplikasyon riskini azaltmak mümkündür. Bu nedenle, tüm bunlar çocuklarımızın durumunu etkilediği için sağlığımızı ve yaşam tarzımızı düşünelim!

Büyük bir şey konjenital kalp kusurlarının spektrumu normal olarak gelişmiş iki ventrikülün olmadığı. Bu durumlarda "ortak ventrikül", "tek karıncıklı üç odacıklı kalp", "tek ventrikül kalp" vb. terimler kullanılır, ancak "tek ventrikül" terimi en başarılı ve yaygın olanıdır. Patolojinin karakteristik bir özelliği, atriyumun ventriküllerle bağlantısının ihlalidir: aksine normal kalp atriyumların her birinin boşluğu kendi ventrikülüyle, tek bir ventrikülle iletişim kurduğunda, atriyum boşlukları yalnızca bir, iyi gelişmiş ve baskın ventriküle bağlanır.

Tek ventriküler hız M.L.'ye göre Jacobs ve J.E. Mauer, tüm KKH'ler arasında 1000 yenidoğanda yaklaşık 0,13'tür - %2,5, "kritik" KKH'ler arasında - %5,5. En yaygın varyant (vakaların %70'ine kadar), transpozisyonlu iki girişli bir sol ventriküldür. ana arterler(aort mezundan ayrılır).

Sonuna kadar tartışma devam ediyor tek ventrikül sendromuna hangi patolojinin dahil edileceği hakkında. Buna göre klasik tanım Van Praagh, triküspit ve mitral kapakçıklar veya ortak atriyoventriküler kapak. Böylece, bu tanıma göre, atriyoventriküler kapakların atrezisi patoloji spektrumunun dışında tutulur. Diğer yazarlar, triküspid atrezinin tek bir ventrikülü de temsil edebileceğini kabul etmektedir. 2000 yılında M.L. Jacobs ve J.E. Mayer, klinik ihtiyaçlara dayanarak, aşağıdaki anomalilerin tek ventriküle atfedildiğini öne sürdü: çift girişli sol veya sağ ventriküle sahip kalpler, atriyoventriküler kapaklardan birinin yokluğuna sahip kalpler (mitral veya triküspit atrezi), ortak atriyoventriküler kapak ve iyi gelişmiş bir ventrikül (dengesiz ortak atriyoventriküler kanal), heterotaksi sendromlu tek bir ventrikül ve ayrıca tek ventriküler kalbin bu kategorilere dahil olmayan diğer nadir varyantları.

Fakat hipoplastik sol kalp sendromu, bozulmamış bir interventriküler septum ile pulmoner arter atrezisi, "üstte oturan" bir atriyoventriküler kapağa sahip kalpler, bunlar tarafından bağımsız patolojiler olarak sınıflandırılır. Esas olarak pediatrik kardiyologlar için olduğuna inanıyoruz. klinik bulgular kusur, bu sistematikleştirme uygundur, çünkü büyük ölçüde patolojinin ana özelliğine - tek ventriküllü kalbin doğasında bulunan hemodinamiğe - dayanır. Küçük ve büyük dairelerdeki kan dolaşımının, normal bir kalpte olduğu gibi sırayla değil, paralel olarak gerçekleştirilmesi ile karakterize edilir.

Uyarınca kalbin ventriküler segmentinin anatomisi iki girişli bir ventrikül ile aşağıdaki nozolojiler tanımlanır: iki girişli bir sol ventrikül (vakaların %63'ünden fazlası), iki girişli bir sağ ventrikül (yaklaşık %20), iki girişli tek (belirsiz) bir ventrikül ( vakaların yaklaşık %17'si). Patolojinin klasik varyantındaki ikinci ventrikül, ana damarlardan biri için "mezun" olan ilkel veya hipoplastik bir oda şeklinde bulunur; sıklıkla tek bir ventrikülün çıkış yolunun bir parçası olarak kabul edilir. Çıkış, "bulboventriküler pencere" olarak adlandırılan bir açıklıktan ana ventrikül boşluğuna bağlanır. Nadir durumlarda, bir mezun tamamen yoktur; aynı anda her iki damar da tek bir ventrikülden ayrılır. Triküspid atrezi ile ikinci (sağ) ventrikül daha belirgindir; ventriküller arasındaki açıklık genellikle VSD olarak adlandırılır.

tek ventrikül kalp pozisyonundaki anormallikler de eşlik edebilir ve iç organlar(hastaların %14'ü).

Genişletilmiş bir özellik ile her özel durum aynı zamanda büyük damarların ventrikülden çıkışını, bir mezunun varlığını - kısıtlayıcı veya kısıtlayıcı olmayan bir bulboventriküler pencere ve buradan çıkan aort veya pulmoner arteri açıklar; ventrikülden damarların çift deşarjı, damarların pozisyonu (transpozisyon, malpozisyon - vakaların% 75'ine kadar), pulmoner arterin atrezisi, stenozu veya hipoplazisi (% 50), subaortik stenoz. Sistemik veya pulmoner damarların birleşmesindeki anomaliler o kadar önemli değildir, çünkü kalbe akan kan sonunda aynı tek ventrikülde son bulur. Önemli bir faktör sadece pulmoner damarların tıkanmasıdır, bu da pulmoner dolaşımda durgunluğa ve kan oksijenasyonunda azalmaya yol açar. Atriyoventriküler kapağın atrezisi durumunda büyük önem karşılık gelen atriyumun boşaltıldığı interatriyal iletişimin çapını elde eder.

Normal olarak gelişmiş iki ventrikülün bulunmadığı geniş bir KKH yelpazesi vardır. Bu durumlarda çeşitli terimler kullanılır ancak en başarılı ve yaygın olanı "tek ventrikül" terimidir. Karakteristik özellik patolojiler, kulakçıkların her birinin boşluğu kendi karıncığıyla iletişim kurduğunda, normal kalbin aksine, kulakçık boşluklarının yalnızca bir, iyi gelişmiş ve baskın karıncıkla bağlantısını düşünür.

Tek bir ventrikülün sıklığı 1000 yenidoğanda yaklaşık 0,13'tür, tüm KKH'ler arasında - %2,5, kritik KKH'ler arasında - %5,5. En yaygın varyant (vakaların% 70'ine kadar), TMA'lı iki girişli bir sol ventriküldür (aort mezundan ayrılır). Triküspit kapak atrezisi olarak adlandırılır. bu grup ayrıca olması nedeniyle karakter özellikleri patoloji: küçük kan dolaşımı ve büyük daire normal olduğu gibi sırayla değil, paralel olarak gerçekleştirilir. Tek ventriküle kalp ve iç organların pozisyonundaki anomaliler de eşlik edebilir (%14).

hemodinamik

Tek ventriküldeki hemodinamik bozuklukların özellikleri, pulmoner damarlardan gelen oksijenli kan akışlarının (ortalama s02 = %95-100) ve sistemik damarlardan gelen oksijensiz kanın (ortalama s02 = %55-60) bir odacıkta karıştırılmasıyla belirlenir. . Ortaya çıkan s02, pulmoner darlığın derecesine bağlı olarak geniş ölçüde değişebilir ve ortalama %75-80'dir. Kalıcı olarak yüksek pulmoner kan akışı ile aşırı yüklenmiş ventrikül, yüksek sistemik dirence karşı kanı yeterince dışarı atma yeteneğini kaybeder ve hepsi bu. çoğu fırlatma yoluyla geri dönüştürülür pulmoner damarlar konjestif kalp yetmezliğine yol açar. Pulmoner kan akımının engellenmesi durumunda (anatomik veya yeni doğanların toplam pulmoner direncinin yüksek olması nedeniyle) farklı bir senaryoya göre hemodinamik bozukluklar gelişir. Qp/Qj oranı
Triküspit atrezisi olan hastalarda, arteriyel ve venöz kan zaten sistemik damarlardan gelen tüm kanın interatriyal iletişim yoluyla girdiği sol atriyum seviyesinde gerçekleşir. Bu durumda derece tıkanıklık sistemik dolaşımda büyük ölçüde interatriyal açıklığın çapını belirler.

doğal akış

Tek ventrikül pratik olarak fetüsün gelişimine müdahale etmez ve hem çıkan aort hem de PDA yoluyla normal sistemik kan akışı sağlar. HF, yalnızca atriyoventriküler kapakların yetersizliği durumlarında gelişir. Doğumdan sonra prognoz elverişsizdir, triküspit atrezili çocukların sadece %46'sı ve çift ventriküllü çocukların %39'u yaşamın ilk yılını yaşar; pulmoner stenoz varlığı prognozu iyileştirir, pulmoner hipertansiyon- kötüleşir. "Ameliyatla değiştirilmiş" prognoz da ciddiliğini koruyor. Böylece triküspid atrezili grupta yaşamın ilk yılındaki mortalite >%20'dir. Yaygın sebeplerölüm - ilerleyici hipoksemi, aritmiler ve pnömoninin arka planına karşı HF.

klinik belirtiler

Tek ventrikülü olan hastalarda, özellikle pulmoner darlıkta, doğumdan kısa bir süre sonra siyanoz görülür. Pulmoner stenoz yokluğunda gelişir klinik tablo, soldan sağa büyük bir intrakardiyak şanta karşılık gelir: nefes darlığı, taşikardi, akciğerlerde konjestif raller, karaciğer büyümesi, tekrarlayan pnömoni. Oskültasyon resmi pulmoner stenozun derecesine göre belirlenir: sırasında sistolik üfürüm ikinci üçüncü interkostal aralık. Apeksteki sistolik üfürüm, herhangi bir atriyoventriküler kapağın yetersizliğine karşılık gelir. Unutulmamalıdır ki, tek ventrikül sıklıkla kalbin pozisyonundaki anormallikler ile birleştirilir ve gürültünün lokalizasyonunu değiştirir.

EKG. nedeniyle belirgin polimorfizm büyük miktar anatomik ve hemodinamik seçenekler. Çoğu zaman kalbin elektrik ekseninin sağa sapmasına, yüksek voltaja dikkat edin. göğüs uçları, Vr hariç, S dalgalarının R dalgaları veya eşdeğer RS ​​kompleksleri üzerindeki baskınlığı. Kalbin elektrik ekseninin sola sapması triküspid atrezinin karakteristiğidir. Genellikle farklı nitelikte ritim ve iletim bozuklukları vardır. Hastaların yaklaşık %12'sinde tam atriyoventriküler blok gelişir.

Göğüs organlarının röntgeni. Kardiyomegali derecesini ve pulmoner kan akışının durumunu değerlendirmek için kullanılır. Pulmoner dolaşımın hipo veya hipervolemisinin belirlenmesi bir tedavi planı hazırlamak için önemlidir.

Ekokardiyografi tam bir teşhis koymanıza izin verir. Her iki atriyoventriküler kapağın tek ventriküle birleştiği ortaya çıkar, ikinci ventrikülün boşluğu önemli ölçüde azalır veya tamamen yoktur. Pulmoner kan akışının özellikleri de önemlidir.

Tek ventrikülün fizyolojisi, aşırı veya azalmış pulmoner kan akışı ile karakterize edilir. Bu nedenle terapötik müdahaleler

Pulmoner ve/veya sistemik vasküler direncin düzenlenmesi üzerinde çalışıyoruz. Önemli bir bağlantı, pulmoner stenozda PDA'nın açıklığını korumak için E grubu prostaglandinlerin atanmasıdır. Pulmoner ve sistemik kan akışının dengesini düzenlemek için mekanik ventilasyon da değişken oksijen konsantrasyonu ve basıncı ile kullanılır. solunum sistemi. Kalp yetmezliği tedavisinde digoksin, diüretikler ve ACE sentez inhibitörleri kullanılmaktadır. CBS, böbrek ve karaciğer fonksiyonlarını düzeltmek de gereklidir.

için endikasyonlar cerrahi tedavi pulmoner kan akışının seviyesini belirler. Göreceli yetersizliği ile aort ile pulmoner arter arasında bir şant uygulanır (çoğunlukla Blalock-Taussig yöntemi kullanılarak değiştirilmiş bir anastomoz protezi). Keskin bir şekilde artan pulmoner kan akışı olan hastalarda, kalp yetmezliğini azaltmaya yardımcı olan ve küçük dairenin damarlarını olumsuz değişikliklerin gelişmesinden koruyan bir pulmoner arter daraltma operasyonu belirtilir. Kusurun hemodinamik düzeltmesi, çeşitli modifikasyonlarında Fontan operasyonu kullanılarak daha ileri yaşlarda gerçekleştirilir. İnterventriküler bir septum (ventrikülün septasyonu) oluşturma operasyonları son derece nadirdir ve yüksek mortalite eşlik eder.