Duktus arteriyozusun kapanmaması. Arteriyel duktus arteriyozusun kapanmaması. Çocuklarda açık duktus arteriozus nedir?

Açık duktus arteriozus

Patent duktus arteriozus (PDA), aort ile pulmoner arter arasındaki anormal vasküler bağlantı ile karakterize bir konjenital kalp hastalığıdır (KKH).

PDA izole bir formda ortaya çıkabilir veya diğer kardiyovasküler anomalilerle birleştirilebilir. Daha önce, doktor Leonardo Botallo'nun adıyla ilişkilendirilen “açıkta kalan duktus botalis” olarak adlandırılıyordu, ancak PDA'nın ilk tanımları bin yıl önce yapıldı ve Galen'e (130-200) aitti. PDA, şekli önemli ölçüde değişebilen bir kaptır. Doğum öncesi dönemde herkesin bir PDA'sı vardır, bu normal bileşen fetal dolaşım.

Fetusta, karışık kan sağ kalbe girer ve sağ ventrikül tarafından pulmoner artere atılır ve buradan PDA aracılığıyla (çünkü akciğerler çalışmaz) inen aorta girer.

İlk nefesten sonra pulmoner damarlar açılır, sağ ventriküldeki basınç düşer, PDA yavaş yavaş işlevini durdurur ve kapanır (yok olur). Kanalın obliterasyonu farklı zamanlarda gerçekleşir. Çocukların 1 / 3'ünde, geri kalanında iki hafta içinde kapanır - yaşamın sekiz haftası içinde.

Dolaşım bozuklukları

Aorttaki basınç pulmoner arterdekinden çok daha yüksek olduğundan hemodinamik bozukluklar, kanın aorttan pulmoner artere anormal şant ile ilişkilidir.

Boşaltılan kanın hacmi kanalın boyutuna bağlıdır (Şekil 11). Dolaşım bozuklukları sonucunda sistemik dolaşıma olması gerekenden daha az miktarda kan girerek hayati derecede zarar görürler. önemli organlar(beyin, böbrekler), iskelet kasları. Akciğer damarlarından geçen bu kan, sol atriyum, aşırı stres yaşayan, boyutu artan (hipertrofi) sol ventrikül, daha sonra sürekli artan oksijenli kan hacminin etkisi altında, akciğer damarlarında değişiklikler meydana gelir ve pulmoner hipertansiyon meydana gelir.

Kusurun tezahürleri ve doğal seyri

Çocuklar doğar normal kilo ve vücut uzunluğu. Hastalığın diğer belirtileri, kanalın boyutu ile ilişkilidir. PDA ne kadar kısa ve geniş olursa, içinden o kadar fazla kan akar ve hastalığın kliniği (belirtileri) o kadar belirgin olur. Dar ve uzun PDA ile hasta çocukların sağlıklı çocuklardan hiçbir farkı yoktur. KKH'nin varlığını gösteren tek işaret, çocuk doktorunun kalp bölgesinden duyduğu gürültüdür. Bir çocuğun hayatının ilk aylarında ve hatta günlerinde zaten geniş ve dar PDA ile, kusurun tüm semptomları (belirtileri) tespit edilebilir. Bu tür çocuklarda, fiziksel eforla (gerilme, emme, ağlama) sürekli solgunluk görülür, esas olarak bacaklarda geçici siyanoz (mavi cilt tonu) görülür. Çocuklar fiziksel gelişimde geride kalıyor. Tekrarlayan bronşit, zatürree eğilimi vardır.

Defekt sırasındaki en zor dönemler, yenidoğan dönemindeki adaptasyon aşaması ve daha büyük çocuklarda terminal pulmoner hipertansiyon aşamasıdır. Bu dönemlerde çocuklar kalp yetmezliği, serebrovasküler olay (felç), zatürre, enfektif endokardit. Ortalama süre PDA'da cerrahi tedavi olmaksızın yaşam 25 yıldır, ancak dar ve uzun PDA'lı birçok hasta ileri yaşlara kadar hayatta kalır. En tehlikeli komplikasyon PDA, asemptomatik (gizli) seyri durumunda bile, PDA'dan giren anormal kan akışının, genellikle az gelişmiş olan duvarını ve pulmoner arter duvarını zedelemesi nedeniyle gelişen enfektif endokardittir. Damarın yaralı bölgesinde bir enfeksiyon gelişir, damardan kopabilen ve kanla başka yerlere taşınabilen trombotik kitleler büyür, hayati organların damarlarını tıkar. Doğumsal kalp hastalığı şüphesi olan çocuklarda, yaşa bakılmaksızın yapılması gereken ekokardiyoskopi ile PDA'nın varlığı güvenilir bir şekilde doğrulanır.

PDA tedavisi için endikasyonun varlığı olduğunu bilmek önemlidir. PDA'yı tedavi etmenin iki yöntemi vardır: konservatif veya tıbbi ve cerrahi. PDA'nın medikal tedavisi sadece doğum Hastanesi yenidoğanlarda yaşamın ilk iki haftasında, daha sonra etkisiz hale gelir. Bu yöntem her zaman etkili olmaktan uzaktır, birçok kontrendikasyonu vardır, bu nedenle ana tedavi kanalın mekanik olarak kapatılmasıdır.

Önceden, en yaygın müdahale torakotomi sonrası kanalın bağlanmasıydı. Artık PDA ligasyonu operasyonu gittikçe daha az gerçekleştiriliyor ve PDA'nın sözde endovasküler tıkanması için endikasyonlar genişliyor, diğer PDA kapatma yöntemlerinden çok daha sık gerçekleştiriliyor. PDA'nın endovasküler oklüzyonu, kanalın özel yapılmış spirallerle kapatılmasından oluşur, tekniğin neredeyse hiçbir komplikasyonu yoktur, küçük çocuklar için anestezi altında ve yaşlı yetişkinler için lokal anestezi altında yapılır. Etkinliği neredeyse yüzde yüzdür, bazen PDA'nın yeniden kanalizasyonu olur ve bu daha sonra aynı şekilde ortadan kaldırılır. Geniş ve kısa PDA'lar için, PDA'nın endovasküler oklüzyonu teknik olarak imkansız olduğunda, PDA özel olarak tasarlanmış kateterler kullanılarak kapatılır.

seçenek 2

Patent duktus arteriozus en sık görülen doğumsal kalp kusurlarından biridir, fetüste gerekli bir fonksiyon olan ve normalde bir çocuğun doğumundan sonraki ilk saatlerde kapanması gereken duktus arteriyozusun (Botallova) kapanmamasıdır.

Arteriyel kanal, pulmoner arterin gövdesi ile aort arasında yer alır ve anne kanının anne kanına girmesini sağlar. büyük daire pulmoner daireyi atlayarak fetal dolaşım. Fetüsün akciğerleri doğumdan önce çalışmadığından, arteriyel kanın oksijene doyması ancak anne kanının akışı nedeniyle mümkündür. Ancak doğumdan hemen sonra bebek nefes almaya başlar başlamaz akciğerlerinde kan gazı değişimi gerçekleşir, böylece arteriyel kanala olan ihtiyaç ortadan kalkar ve kapanmaya başlar.

Bu işlem, spontan solunumun başladığı andan itibaren ilk 10-15 saat boyunca aşamalı olarak gerçekleştirilir. Duktus arteriosus kısalır ve damar duvarında yer alan kas tabakası küçülür. Ardından, bağ dokusunun kademeli olarak çoğalması vardır. Eski kanalın yerinde, trombositler yoğun bir şekilde birikerek, çok küçük hale gelen kanalın açıklığını tıkayan bir trombüs oluşturur. Arteriyel kanalın son füzyonu, bir çocuğun yaşamının üçüncü haftasında gerçekleşir.

Botallian kanalının kapanmama vakaları, 2000 doğumda 1 sıklıkta ortaya çıkar. Normal termde doğan çocuklarda da görülmekle birlikte prematüre bebeklerde daha sık görülürler. Arter kanalının boyutları 4 ila 12 mm arasında değişir ve damar lümeninin genişliği 2 ila 8 mm arasında değişir.

Tehlikeli duktus arteriozus nedir

Bildiğiniz gibi kalpten gelen kan aorta girer. Kalp kasının kasılmaları, aortta, diğer herhangi bir alandaki basıncı aşan belirli bir basınç oluşturur. Vasküler yatak dahil olmak üzere pulmoner arter. Açık bir arter kanalı ile aorttan gelen kan kısmen pulmoner artere atılır. Görünüşe göre arteriyel kanın bir kısmı pulmoner dolaşımda dolaşırken, tüm vücut bunun eksikliğini yaşıyor. Bazı durumlarda akciğerlerdeki kan miktarı, sistemik dolaşımdaki kan miktarını üç kat aşar. Spesifik göstergeler, açık duktus arteriyozusun boyutuna ve içinden akan kanın hacmine bağlıdır.

Arteriyel kan almayan bir organizma oksijen açlığı halindeyken, akciğerlerin damarlarında oksijen oluşur. yüksek kan basıncı. Bu, içlerinde durgunluğa yol açar, akciğer hastalıklarının gelişmesi için koşullar yaratılır, akciğer iltihabı kolayca oluşur. Damarların sklerozu yavaş yavaş gelişir, işleyişi zorlaşır. Ayrıca kalp, pulmoner daireden artan miktarda kan pompalaması gereken ek bir yük yaşar.Böylece, kalp kasının enfeksiyöz iltihabı - endokardit gelişimi için ön koşullar ortaya çıkar.

Açık bir duktus arteriozusun belirtileri

Botallian kanalının kapanmamasından muzdarip çocuklar, kural olarak, gelişimde geride kalırlar. Çok az fiziksel eforla bile nefes darlığının ortaya çıkmasıyla karakterize artan yorgunlukları vardır. Böyle bir kalp hastalığı olan yenidoğanlarda sıklıkla hızlı nefes alma meydana gelir, daha büyük yaşta çocuklar kalpteki kesintilerden, artan kalp atış hızından şikayet edebilir. Bu tür bebekler, kural olarak, hareketsizdir, büyümede geride kalırlar. Sıklıkla zatürre olurlar.

Tüm bu belirtiler, halihazırda akciğer olgunlaşmamışlığı ile ilgili sorunları olan prematüre bebeklerde daha belirgindir. Bu çocuklar konjestif kalp yetmezliği semptomlarını daha erken geliştirirler.

Açık duktus arteriozusun teşhisi

Patent duktus arteriyozusun ilk tanısal belirtisi, aorttan pulmoner artere açık duktus arteriyozus yoluyla türbülanslı kan akışı nedeniyle ortaya çıkan karakteristik bir kalp üfürümüdür. Bu kaba, sözde. hem sistol hem de diyastol sırasında duyulan "makine" gürültüsü. Muayene sırasında belirli bir gürültü ile birlikte kalbin genişleyen sınırları ortaya çıkar.

Tanı, aort ve pulmoner arter arasındaki açık duktus arteriozus için tipik bir yerde ikincisine doğru kan akışının varlığını gösteren kardiyografi sonuçlarıyla doğrulanır.

Göğüs röntgeni, kalbin boyutunda bir artışı ve akciğer dokusundaki değişiklikleri gösterir.

Aynı zamanda, elektrokardiyogramda kalbin aktivitesinde spesifik bir değişiklik yoktur. Aortopulmoner septumdaki büyük kusurlarla, EKG sağ kalpte aşırı yüklenme, her iki ventrikülde hipertrofi gösterir.

Açık duktus arteriozus tedavisi

Patent duktus arteriozus tedavisinde konservatif bir yöntem, yalnızca normal bir hamilelikle doğan ve ciddi kalp yetmezliği belirtileri göstermeyen yenidoğanlarda mümkündür. Bu dönemde kanalın kendi kendine kapanma potansiyeli göz önüne alındığında, kanalın duvarlarındaki kas dokusunun kasılmasını ve kapanmasını sağlayan indometasin veya ibuprofen gibi ilaçlar kullanılabilir. Ancak bu ilaçların sahip olduğu yan etkiler böbrek aktivitesi üzerinde olumsuz etkiler veya kanama eğiliminde artış gibi. Bu nedenle randevu İlaç tedavisi sadece bir ön laboratuvar incelemesinden sonra gerçekleştirilir. Test verileri ilaç almanın kontrendikasyonlarını gösteriyorsa, tedavi cerrahi yöntemlerden biriyle gerçekleştirilebilir.

Prematüre bebeklerde, daha büyük bebeklerde ve daha büyük çocuklarda duktus arteriyozusun kapanmamasını ortadan kaldırmak için cerrahi tedavi yöntemleri de kullanılır. Kanalı dikme işlemini veya çift ligasyonunu (ligasyon) içerirler. Kanalın kesilip iki ucunun dikilmesi yöntemi de kullanılır.

Açık duktus arteriyozusun ilk cerrahi tedavisi 1938 yılında gerçekleştirilmiştir. Ameliyat edilen ilk doğumsal kalp hastalığıydı. Operasyon pratik bir şekilde %100 başarı ile gerçekleştirilir. Rehabilitasyon süresi yaklaşık bir yıl sürer, uzunluğu akciğerlerdeki hasarın derecesine bağlıdır. Ameliyat için en uygun yaş 3 ile 5 yaş arasıdır. Ancak her yaşta yapılabilir. Prematüre bebeklerde. yanı sıra vücutta ciddi hasardan muzdarip hastalarda, akciğerlerde patolojik değişikliklerin gelişmesini önlemek için ameliyatın mümkün olduğunca erken yapılması istenmektedir. Açık cerrahi özellikle duktus arteriyozusun çok büyük bir çapı ve kalp anatomisinin diğer bazı olağandışı özellikleri varsa önerilir.

AT son yıllarİsrail'de, Batı'daki diğer ülkelerde olduğu gibi, daha az travmatik olan ve daha hızlı iyileşme ile karakterize edilen mini operasyonlar giderek daha fazla kullanılıyor. Bunlar kardiyak kateterizasyonu içerir. Bunu gerçekleştirmek için inguinal arterden bir kateter sokulur ve dolaşım sisteminden kalbe doğru hareket eder. İşlem radyografi kullanılarak izlenir, kontrast için kan dolaşımına radyoopak bir madde enjekte edilir. Aortopulmoner septal defekt alanına bir kateter yerleştirildiğinde, mevcut kanal endoskopik cihazlar - spiraller, balonlar vb.

Kalp cerrahisinin geleneksel olarak tıbbın en güçlü dallarından biri olduğu İsrail'de açık aort kanalı cerrahisi en başarılı ameliyatlardan biridir ve komplikasyon riski minimumdur. olan hastalar fiziksel durum acil bir operasyona izin vermez, amacı başarılı cerrahi tedaviye izin veren devletin parametrelerine göre sağlığı stabilize etmek ve güçlendirmek olan bir hazırlık tedavisine tabi tutulur.

Arteriyel kanal, doğum öncesi dönemde aort ile pulmoner gövdeyi birbirine bağlayan bir damardır.

Açık bir duktus arteriozus, kapanmasının sona ermesinden sonra işlevini koruyan bir damardır. Açık bir duktus duktus, prematüre bebeklerde daha yaygındır - vakaların% 3-37'sinde, ancak gelecekte genellikle kendiliğinden kapanırlar.

Açık duktus arteriyozus, ilk birkaç ay içinde 1700 gr'ın altında doğan çocukların %50'sinde görülür ve %20'sinde 1-2 yıl açık kalır. Kanal, altta yatan hastalığı önemli ölçüde ağırlaştıran ve bazen kişiyi acil cerrahi müdahaleye başvurmaya zorlayan akut solunum sıkıntısı sendromu olan yenidoğanlarda pratik olarak kapanmaz. Kanal uzun, dar ve dolambaçlı veya kısa ve geniş olabilir. Çapı 10-15 mm'dir. Genellikle ilişkili gelişimsel anomaliler vardır gastrointestinal sistem, genitoüriner sistem ve benzeri.

Rahim içi gelişim sırasında, fetüste sağ ventrikülden gelen ana kan miktarı duktus arteriyozus yoluyla aorta girer. Doğumdan sonra ilk nefesle birlikte pulmoner direnç düşer ve aynı zamanda aorttaki basınç yükselir, bu da ters kan şantının (aorttan pulmoner artere) görünümüne katkıda bulunur. Pulmoner solunum dahil edildikten sonra yüksek kan oksijen satürasyonu, kanalın spazmına neden olur. Kalbin aktivitesini dinlerken gürültü, çocuğun doğumundan sonraki 15-20 saat içinde kaybolur (fonksiyonel kapanma). Nihai obliterasyon (füzyon) ve kanalın bir bağa dönüşmesi, yaşamın 2 ila 10 haftalık döneminde gerçekleşir. Arteriyel kanal, klinik verilere göre doğumdan 1-2 hafta sonra işlev görürse bir anomali olarak kabul edilir. Kanalın kapanması, çok fazla olduğu pulmoner arterden ayrıldığı yerde başlar. Kas hücreleri. Belki de arteriyel kanalın kapanmaması, duvarındaki kas hücrelerinin veya elastik liflerin eksikliği veya az gelişmişliği ile ilişkilidir. Artan kan oksijen doygunluğu, kas hücresi kasılması için ana uyarandır.

Duktus arteriozus açıldığında, oksijence zenginleştirilmiş kan aortadan pulmoner artere dökülür. Aorttan kan çıkışı hem sistol sırasında hem de diyastol sırasında gerçekleşir, çünkü her iki fazda da aorttaki basınç pulmoner arterdeki basıncı aşar.

Kusurun ciddiyeti aşağıdaki noktalara göre belirlenir:

1) kanal boyutu;

2) ayrılma açısı (aorttan keskin bir açıyla çıkması daha uygundur, daha kötü - künt ise, çünkü bu daha fazla kan boşalmasına katkıda bulunur);

3) akciğer damarlarındaki direncin değeri.

Büyük bir kanalla, önemli miktarda kan pulmoner artere, ardından sol kalbe girerek, artan kan hacmiyle aşırı yüklenmelerine neden olur. Ayrıca aorttaki basınç, kanal yoluyla doğrudan pulmoner artere iletilir ve bu da pulmoner hipertansiyonun erken gelişmesine neden olur. Açık duktus arteriyozus ile kan akışındaki bozukluklar, ağırlıklı olarak sol kalbin genişlemesine neden olur, ancak pulmoner hipertansiyonun gelişmesiyle, özellikle sklerotik aşamasında (yukarıya bakın), sağ ventrikülün genişlemesi baskındır.

Patent duktus arteriosus kızlarda erkeklerden daha sık görülür. Cinsiyet oranı 2:1-3:1'dir.Defektin ailesel vakaları tanımlanmıştır. Katarakt ve beyin boyutunda azalma ile birleştiğinde, çocukta doğuştan kızamıkçık sendromu görülür. Hastalığın seyri farklı olabilir: asemptomatikten aşırı şiddetli formlara. Annenin gebelikte geçirdiği kızamıkçık, çocuğun prematüre olması, tekrarlayan zatürree gibi etkenlere dikkat çekilir. Genellikle yaşamın ilk yılında, ciddi kalp yetmezliği olan çocuklar için tipik olan bir vücut ağırlığı açığı gelişir. Prematüre bebekler için son derece ciddi bir durum tipiktir. 30. gebelik haftasından önce doğan çocuklarda aorttan pulmoner artere belirgin bir kan şant vardır. İçlerinde duktus botulinum küçülmez ve uzun süre büyük kalır.

Patent duktus arteriozuslu çocuklar gelişimsel olarak geridir. Yorgunluktan, hafif bir yükle nefes darlığından şikayet ederler. Genellikle hareketsizdirler. Daha yaşlı yetişkinler çarpıntılardan, kalp bölgesindeki kesintilerden şikayet edebilirler. Pnömoni sıklıkla oluşur. Patent duktus arteriozuslu çocuklarda kardiyak hump gelişimi dikkat çekicidir. İstisna, küçük kanal boyutuna sahip durumlardır. Kalp bölgesini palpe ederken kaba bir titreme belirlenir. Yaşamın ilk haftasının sonunda, bir fonendoskopla dinlerken karakteristik bir gürültü ortaya çıkar. Patent duktus arteriozus, yüksek, hızlı bir nabız ile karakterizedir. Aynı zamanda, 30-40 mm Hg'ye kadar biraz artan sistolik ("üst") ve düşük diyastolik ("alt") belirlenir. Sanat. (sıfıra kadar), basınç. Aorttan kanal yoluyla pulmoner artere büyük miktarda kan boşalmasının bir işareti, hızlı kalp atışı ve solunum, karaciğer ve dalak boyutunda bir artış ile kendini gösteren kalp yetmezliğidir.

Biri olası komplikasyonlar açık bir arter kanalı ile, vakaların% 2'sinde, daha sık olarak küçük bir kanalda meydana gelen bakteriyel endokardit (kalbin iç zarında bakteriyel hasar). Diğer bir komplikasyon, kanalın anevrizması (duvarın sakküler çıkıntısı) gelişmesi ve rüptürü olabilir. Bazı durumlarda, bu bakteriyel endokardit ile birleştirilir.

Patent duktus arteriyozus tanısı muayene temelinde belirlenir:

1) kalbin sınırları genişler, oskültasyon sırasında kaba bir sistolik-diyastolik üfürüm, bu hastalığın özelliği olan "makine" üfürüm duyulur;

2) elektrokardiyogramda açık duktus arteriyozus şüphesi uyandıran herhangi bir değişiklik olmaması;

3) ekokardiyografi, aort ile pulmoner arter arasındaki tipik bir yerde aorttan pulmoner artere doğru yönde karakteristik bir kan akışının varlığını ortaya koyar;

4) tarafından röntgen akciğerler değişimin derecesini yargılar Akciğer dokusu.

Ek yöntemlerçocuğun muayeneleri şunlardır: FCG (kalp seslerinin grafik kaydı), göğüs röntgeni, kalp ultrasonu. Şüpheli durumlarda kardiyak problama yapılır.

Şiddetli açık duktus arteriozus vakalarında kardiyak glikozitler (digoksin) ve diüretikler kullanılır. Prematüre bebeklerde kanalın kapanmaması, anemi ile birlikte olabilen oksijen eksikliği ile kolaylaştırılır. Böyle bir devlet gerektirir acil tedavi. Bu tür çocuklara verilen toplam sıvı miktarı, günde 1 kg vücut ağırlığı başına 70-100 ml'yi geçmemelidir. hemoglobin seviyelerini korumak için normal seviye kan transfüzyonu yapmak. Oksijen tedavisi ayrıca kanalı kapatmak için yenidoğanın kanında optimum oksijen seviyesinin korunmasına yardımcı olur.

Prematüre bebeklerin %75'inde ilk 4-5 ay ve sonrasında kanal kendiliğinden kapanır. Term bebeklerde 3. aydan sonra böyle bir sonuç çıkma olasılığı %10'u geçmez. Açık bir duktus arteriozus ile ortalama yaşam süresi 39 ± 4 yıldır ve sadece az sayıda birey 50-60 yaşına kadar yaşar. Bu nedenle açık bir duktus arteriozus küçük de olsa erken ölüme neden olur.

için endikasyonlar cerrahi tedavi mengene Erken yaş ilaç tedavisine uygun olmayan dolaşım yetmezliği, zayıflık, pulmoner hipertansiyonun ilerlemesi (pulmoner arterde artan basınç). Patent duktus arteriyozus ve solunum sıkıntısı olan erken doğmuş bebeklerde tedaviye dirençli kalp yetmezliği için acil cerrahi girişim endikedir.

özel dikkat pulmoner hipertansiyonun eşlik ettiği açık duktus arteriozuslu çocukları hak eder. Bu gibi durumlarda tedavi yönteminin belirsizliği, operasyon sırasında olduğu kadar yüksek mortalite ile ilişkilidir. ameliyat sonrası dönem. Bu çocuklarda ölüm oranı %25'tir. Bakteriyel endokardit ile cerrahi düzeltme yapılır, çünkü onsuz endokardit için tam bir tedavi imkansızdır. Ameliyattan önce bir tıbbi tedavi süreci gerçekleştirilir.

Operasyon açık duktus arteriyozusun ligasyonundan oluşur. Kusurun cerrahi olarak düzeltilmesinin uzun vadeli sonuçları iyidir, ameliyat sonrası mortalite minimumdur.

Açık duktus arteriozus, pulmoner gövde ile embriyonun dolaşım sisteminin bir parçası olan ve çocuğun doğumundan sonraki ilk gün büyümesi gereken aort arasında ek bir kanaldır. Açık bir duktus kanalı, bir çocukta gelişimsel gecikmenin belirtilerinden biridir, kendini şu şekilde gösterir: kronik yorgunluk, kalp çarpıntısı, bozukluklar nabız. Kesin tanı ekokardiyografi, radyografi, EKG ve kardiyak kateterizasyon sonuçlarına dayanmaktadır. Böyle bir kusur münhasıran tedavi edilir ameliyatla, operasyon lümenin kapatılması veya açık kanalın diseksiyonu ve ardından her iki ucun dikilmesidir.

Çocuklarda PDA ek gemi füzyonu için ayrılan sürenin bitiminden sonra da işlev görebilen pulmoner ve kardiyak arterleri birleştiren. duktus arteriozus - önemli kısım Doğmamış çocuğun dolaşımı. Doğduktan ve ciğerleriyle nefes almaya başladıktan sonra böyle bir kanala olan ihtiyaç ortadan kalkar, artık kan dolaşımına katılmaz ve aşırı büyür. Sağlıklı bir çocukta botallian kanal doğumdan sonraki ilk gün çalışmayı durdurmalıdır, tamamen kapanması 14-60 gün sürer.

Bu hastalık için Türkiye'de kardiyoloji pratiği tüm kalp hastalığı vakalarının yaklaşık %10'unu oluşturur. Kız bebeklerde iki kat daha sık teşhis edilir. Patoloji, hem ayrı ayrı hem de kalp kası yapısındaki diğer bazı anomalilerle birlikte ortaya çıkar, örneğin aort darlığı, atrezi pulmoner damarlar, açık atriyoventriküler kanal, kusur interventriküler septum. Kalp hastalığı, duktus bağımlı kan akışı ile karakterize edilirse, duktus arteriozus dolaşım sisteminin hayati bir parçası olarak kabul edilir.

Botallus kanalı hangi durumlarda kapanmaz?

Bu patoloji en sık önemli ölçüde doğan çocuklarda bulunur. vaktinden önce. Zamanında doğan çocuklarda, böyle bir kalp hastalığı pratikte tespit edilmez. Patent duktus arteriozus, 1,7 kg'ın altında doğan çocukların %50'sinde ve 1 kg'ın altında doğan çocukların %80'inde teşhis edilir. Erken doğan çocuklarda, genitoüriner yapının konjenital malformasyonları ve sindirim sistemleri. Prematüre doğan çocuklarda aort ile pulmoner gövde arasındaki embriyonik kanalın zamansız kapanması, Solunum yetmezliği, oksijen açlığı doğum sırasında, metabolik asidoz, sürekli yüksek konsantrasyonda oksijen temini, yanlış uygulanan infüzyon tedavisi.

Zamanında doğan çocuklarda, böyle bir kalp hastalığı, seyreltilmiş hava bulunan bölgelerde daha sık tespit edilir. Bazı durumlarda, kanalın yetersiz kapanması, yanlış yapısıyla ilişkilendirilir. Genetik yatkınlık, kızamıkçık gibi hamile bir kadından bulaşan bulaşıcı hastalıklar gibi nedenler de botallian kanalın görünmesine neden olur.

Açık bir duktus arteriyozusta kan akışının özellikleri

Çocuklarda açık arter kanalı mediastenin üst kısmında bulunur, sol ile aynı seviyede başlar. Subklavyan arter aort duvarında, arka ucu kısmen sol pulmoner arteri etkileyen pulmoner gövde ile birleştirilir. Özellikle ağır vakalarda, iki taraflı veya sağ taraflı bir kusur teşhis edilir. Kanal, silindirik, koni şeklinde, delikli bir yapıya sahip olabilir, uzunluğu 0,3 ila 2,5 cm, genişliği - 0,3 ila 1,5 cm arasında değişir.

Açık oval pencerenin yanı sıra arteriyel kanal, embriyonun dolaşım sisteminin fizyolojik bir bileşenidir. Kalbin sağ tarafından gelen kan, duktus arteriyozus yoluyla alt aortaya gönderildiği pulmoner artere girer. Doğumdan sonra pulmoner solunumun başlamasıyla pulmoner basınç azalır ve kardiyak arterde artar, bu da kanın pulmoner damarlara girmesine neden olur. Solunduğunda, kas liflerinin kasılması nedeniyle arteriyel kanalın spazmı oluşur. Kanal kısa sürede çalışmayı durdurur ve gereksiz yere tamamen büyür.

Yenidoğanlarda kalp hastalığı, doğumdan 2 hafta sonra kanalın devam eden işleyişi ile kanıtlanır. PDA'ya soluk malformasyon denir, çünkü bu hastalıkta aorttan gelen oksijenli kan pulmoner artere atılır. Bu, fazla kanın pulmoner damarlara salınmasına, taşmalarına ve basınçta yerel bir artışa yol açar. Kalbin sol tarafındaki yüksek yük, ventriküllerin genişlemesine ve duvarlarının patolojik kalınlaşmasına yol açar.

PDA'da kan akışının ihlali, kanalın boyutuna, aorta göre konumunun açısına, sistemik dolaşımdaki basınçtan küçük basınç farkına bağlıdır. Kanalın lümen çapı küçükse ve aortaya dar açı yapıyorsa kan akışında ciddi bir bozulma olmaz. Zamanla, böyle bir kusur kendi kendine kaybolabilir. Geniş lümenli bir kanalın varlığı döküme yol açar Büyük miktarlar pulmoner damarlara kan gitmesi ve ciddi kan akışı bozuklukları. Bu tür kanallar kendi kendilerine büyümezler.

Bu tip kalp kusurlarının sınıflandırılması

Pulmoner arterlerdeki basınç düzeyine bağlı olarak kalp kasının yapısındaki anomaliler 4 tipe ayrılır. 1. derece PDA ile pulmoner arterdeki basınç, arteriyel basıncın% 40'ını geçmez, 2. derece kusur ile basınç, arter basıncının% 40 ila% 70'i arasında değişir ve 3. derece ile karakterize edilir. basıncın arteriyel basıncın %75'ine çıkarılması ve sol kan şantının korunması. Şiddetli bir kusur derecesi, arteriyel değerlere basınç artışı veya bu değerlerin fazlalığı ile karakterize edilir.

Doğal seyrinde hastalık 3 aşamadan geçer:

1. 1. İlk aşamada, PDA'nın ilk belirtileri ortaya çıkar, sıklıkla gelişir tehlikeli durumlar ki tedavi edilmezse ölümcüldür.
2. 2. Aşama 2, göreceli telafi ile karakterize edilir. Gelişir ve yıllarca pulmoner dolaşımın hipervolemisi vardır, sağ kalpte aşırı yüklenme vardır.
3. 3. Evre 3'te pulmoner damarlarda sklerotik değişiklikler meydana gelir. Hastalığın daha ileri seyrine, pulmoner arterlerin adaptasyonu ve ardından yapıştırılmaları eşlik eder. Bu aşamada açık bir arter kanalının semptomlarının yerini pulmoner hipertansiyonun belirtileri alır.

Hastalığın klinik tablosu

Hastalık asemptomatik veya aşırı şiddetli olabilir. Varlığı dolaşım bozukluklarına yol açmayan küçük çaplı arter kanalı, uzun zaman fark edilmeden kalabilir. Geniş duktus arteriyozus ile şiddetli semptomlar hastalıklar zaten ilk aşamada ortaya çıkıyor. Yenidoğanlarda kalp hastalığının ana belirtileri, derinin sürekli solgunluğu, emme sırasında nazolabial üçgenin siyanozu, ağlama, dışkılama olabilir. Vücut ağırlığı eksikliği, psikofiziksel gelişimde bir gecikme var. Bu tür çocuklar sıklıkla zatürree ve bronşite yakalanır. -de fiziksel aktivite nefes darlığı, kalp ritmi bozukluğu, aşırı yorgunluk vardır.

Hastalığın seyrinin şiddeti ergenlik döneminde, hamilelikte, doğumdan sonra şiddetlenir. Siyanoz deri sürekli olarak mevcuttur, bu da düzenli bir veno-arteriyel kan tahliyesini ve ilerleyici kalp yetmezliğini gösterir. Enfektif endokardit, anevrizma ve kanal rüptürünün bağlanmasından ciddi komplikasyonlar ortaya çıkar. Zamanında cerrahi tedavinin yokluğunda, PDA'lı bir hasta 30 yıldan fazla yaşamaz. Nadir durumlarda kanalın spontan füzyonu meydana gelir.

-de ilk muayene bu tip bir kusuru olan bir hastanın kalp bölgesinde göğüs eğriliği, organın üst kısımlarında artan nabız olduğu bulunmuştur. karakteristik semptom açık duktus arteriozus, 2. interkostal aralıkta belirgin bir sistolik-diyastolik üfürümdür. Hastalığı teşhis ederken, göğüs organlarının röntgen muayenesi, elektrokardiyografi, kalp ultrasonu ve fonokardiyografi yapılması gerekir. Resim, sol ventrikülün genişlemesi, pulmoner arterin şişmesi, belirgin bir pulmoner patern ve pulmoner köklerin genişlemesi nedeniyle kalp kasında bir artışı göstermektedir.

Kardiyogramda sol ventrikülün genişlemesi ve aşırı yüklenmesi belirtileri var, pulmoner hipertansiyon ile sağ kalpte benzer değişiklikler var. Ekokardiyografi, kalp hastalığının dolaylı semptomlarını tanımlamanıza, açık arter kanalını görmenize ve boyutunu belirlemenize olanak tanır. Yüksek derecede pulmoner hipertansiyon ile aortografi, göğüs MRG'si ve sağ ventrikülün sondajı yapılır. Bu teşhis prosedürleri tanımlamaya izin verir yandaş hastalıklar. Hastalık saptandığında aortik septal defekt, ana arteriyel trunkus, aort yetmezliği ve venoarteriyel fistül gibi defektler ekarte edilmelidir.

Hastalığı tedavi etmenin yolları

Düşük doğum ağırlıklı yenidoğanların tedavisinde kullanılır. konservatif tedavi, kanalın doğal füzyonunu uyarmak için prostaglandin blokerlerinin verilmesini içerir. Bu tür bir tedavinin sonucu, 3 kür ilaç uygulamasından sonra ortaya çıkmazsa, bir aydan büyük çocuklar cerrahi müdahaleye tabi tutulur. Pediatrik kalp cerrahisinde hem abdominal hem de endoskopik operasyonlar. -de açık işlemler kanal bağlanır veya vasküler klipslerle sabitlenir. Bazı durumlarda kanal kesilir, iki ucu dikilir.

İle endoskopik yöntemlerşunları içerir: torakoskopi sırasında arteriyel kanalın klemplenmesi, lümenin özel cihazlarla kateterle tıkanması. Herhangi bir hastalığı önlemek, özellikle kalp kusurları için tedavi etmekten daha iyidir. Küçük bir arter kanalı bile ölüm riski taşıyan tehlikelidir. Kalp kasının telafi edici kapasitesinde bir azalma, pulmoner arterlerin yırtılması ve ciddi komplikasyonların ortaya çıkması erken ölüme neden olabilir.

Sonrasında cerrahi müdahale kan dolaşımı yavaş yavaş geri yüklenir, iyi performans kan akışı, yaşam beklentisini artırır ve kalitesini artırır. Ameliyat sırasında ve sonrasında ölümcül sonuçlar son derece nadirdir.

Kalp kası yapısında anormallikler olan bir çocuk doğurma riskini azaltmak için hamile bir kadının bu tür hastalıkların ortaya çıkmasına neden olan tüm faktörleri ortadan kaldırması gerekir.

Hamilelik sırasında tüketmekten kaçının alkollü içecekler sigara içmek, güçlü ilaçlar almak. Kaçınılması gereken Stresli durumlar ve hasta olan kişilerle temas bulaşıcı hastalıklar. Doğuştan kalp hastalığı olan bir kadın gebelik planlaması aşamasında genetiği ziyaret etmelidir.

Botall kanalı (S. duktus arteriosus) ilk olarak 1564 yılında Leonardo Botallo tarafından tanımlanmıştır. Anne karnında iki kişiyi birbirine bağlar. büyük gemiler: pulmoner arter ve aort. Kanal, kanı sağ kalpten ve pulmoner arterden aortaya taşır. Açık bir duktus duktus arteriyozusun boyutu birkaç milimetreden birkaç santimetreye kadar değişir.

Açık duktus arteriyozus aracılığıyla, sistol sırasında aorttan pulmoner artere kan akar, çünkü bu sırada aorttaki basınç pulmoner arterdekinden daha yüksektir. Pulmoner arter, sağ ventrikülden ve duktus arteriyozustan gelen kanla taşar. Bu, pulmoner arterin genişlemesine ve sağ ventrikül kasının hipertrofisine neden olur. Diyastol sırasında aorttaki basınç düşer, pulmoner arterde yükselir ve diyastol sırasında kan aorta geri döner. Aorttaki artan kan miktarı da sol ventrikül kasının hipertrofisinin nedenidir.

Duktus arteriyozusun kapanmaması kadınlarda daha sık görülür.

Açık duktus arteriyozusun klinik tanısının kurulması 1847'de Bernutz tarafından bildirildi. J. Skoda, bu hastalıkta sistolik amplifikasyon ile tuhaf, kalıcı bir üfürüm tanımladı. Son yıllarda, bu kusurdaki gürültünün incelenmesine çok sayıda çalışma ayrılmıştır.

Yarık duktus arteriozusta pulmoner hipertansiyonun mekanizması sorusu, araştırmacıların büyük ilgisini çekmektedir.

Pulmoner dolaşımdaki artan basıncın erken çocukluk döneminde meydana geldiği varsayılabilir. Destekleyen pulmoner damarların intrauterin yapısının korunması nedeniyle, patent duktus arteriyozusun konjenital primer pulmoner hipertansiyon ile kombinasyonu hakkında bir varsayım vardır. yüksek basınç pulmoner dolaşımda ve doğumdan sonra.

Klinik tablo. Bu kalp hastalığında siyanoz genellikle yoktur. Palpasyon sırasında, hipertrofik bir sağ ventrikülün itilmesi ve epigastrik nabız belirlenir. Sternumun solundaki ikinci interkostal boşlukta sistolik titreme kaydedildi - " kedi mırıltısı". Hemen oluşmaz, I tonuyla birlikte olmaz, mezosistolik titreme karakterindedir, yani sistolün ortasında başlar.

Sternumun solundaki perküsyon ile bir buçuk ila iki parmak genişliğinde bir donukluk bandı belirlemek mümkündür. İkincisi, burada genişlemiş bir pulmoner arterin varlığına bağlıdır. Sağ ve sol ventriküllerin genişlemesi nedeniyle kardiyak donukluk sağa ve biraz sola doğru artar. Soldaki ikinci interkostal boşlukta dinlerken, tuhaf bir kaba sistolik kalıcı gürültü ("makine gürültüsü", "tüneldeki tren gürültüsü") belirlenir.

Gürültünün mezosistolik karakteri, fonokardiyograf aracılığıyla kolayca belirlenir. Ancak hastayı dinleyerek, bu kusurlu ve fonokardiyografsız gürültünün özelliklerini oldukça net bir şekilde belirledik.

İlham sırasında, sistolik üfürüm daha da meydan okurcasına zayıflar veya kaybolur bu semptom inspirasyon sırasında ıkınırken (Valsalva deneyi), bu anda floroskopi ile pulmoner arter arkında bir azalma gözlenir. Pulmoner arterdeki II tonu genellikle vurgulanır.

Botallian kanalın geniş çapı ile bazen hafif siyanoz, solgunluk, karotid dansı, pulsus celer ve diferansiyeller not edilir.

-de röntgen muayenesi pulmoner arter arkının şişkinliği ve keskin nabzı saptanabilir. Pulmoner arterdeki artan basınç nedeniyle ıkınma sırasında, aortadan kanala kan akışı azalır, böylece pulmoner arter arkı azalır. Büyük çaplı duktus arteriyozus ile sağ ve sol ventriküller genişler.

Diyastol sırasında, pulmoner arterden duktus arteriyozus yoluyla aorta dönen kan, diyastolik bir üfürüme neden olur. Bu nedenle, bu kusurlu tipik bir gürültü sistoliktir, II tonuna yükselir, diyastole geçer ve I tonunun başlangıcına kadar azalır.

Duktus botulinumun önemli ölçüde kapanmaması ile elektrokardiyogram, sağ eksen sapmasını ve diş 7'de bir azalmayı ortaya çıkarır, bazı durumlarda bir levogram not edilir. Kan basıncı genellikle yükselmez ve minimum basınç genellikle düşüktür. Nabız basıncı artarken.

Duktus arteriyozusun kapanmaması, içinde yavaş sepsis gelişimine zemin hazırlar. L. I. Fogelson'a göre, A. N. Bakulev'e göre vakaların % 25-30'unda duktus botulinum'da yavaş sepsis, % 90'ında gelişti. Septik süreç genellikle kanalı etkiler, ardından valflere yayılır.

Çoğu hastada açık duktus arteriyozus tanısı, karakteristik klinik ve radyolojik semptomlar temelinde özel çalışmalar yapılmadan konulabilir.

Bir aortografik inceleme kusurun teşhisini doğrular. kontrast madde aortik ark içine yerleştirilen çok sayıda ve yüksek konsantrasyonda, kanaldan pulmoner artere ve akciğerlere girer. Sağ ventrikülde kateterizasyon sırasında kan basıncı normalden yüksektir, sağ ventrikül kanındaki oksijen miktarı genellikle normaldir.

Mevcut ve tahmin. Duktus arteriyozusun küçük bir lümeni olan hastalarda uzun süre dekompansasyon görülmez. Aort ile pulmoner arter arasında geniş bir açıklığın varlığında tipik bir tablo gelişir. doğum kusuru siyanoz ve nefes darlığı olan kalp. Bu vakalarda prognoz elverişsizdir. Savaş sonrası dönemde tüm vakaların dörtte birinde, hastalar genç yaşta yavaş sepsisten ve yarısı dekompansasyondan öldü. Yavaş sepsis ile komplike olan bir kusuru olan hastalara antibiyotik ve kırmızı kan hücresi transfüzyonu reçete edilir.

Tanı konulurken, radyoloğun bazen pulmoner arterin genişlemiş arkını sol atriyumun genişlemiş arkıyla karıştırabileceği unutulmamalıdır. Duktus arteriyozusun kapanmaması olan bir hastada sistolik üfürüm, mitral kalp hastalığındakinden keskin bir şekilde farklıdır, sistolün (mezosistolik) başlamasından sonra ortaya çıkan bir "makine" karakterine sahiptir; bu hastalarda romatizmal hastalığı olanlardan farklı olarak sistolik titreme yüksek olarak belirlenir - ikinci interkostal boşlukta; zorlandığında kaybolur ve zayıflar.

İkinci sol interkostal aralıkta sistolik titreme pulmoner arter darlığında da ortaya çıkar. Ancak bu durumda pulmoner arter üzerinden sadece sistolik bir üfürüm duyulurken, botallian kanalın kapanmaması durumunda çoğunlukla sistolik ve diyastoliktir. II pulmoner arter stenozlu pulmoner arter üzerindeki ton zayıflar veya kaybolur, pulmoner arterin stenotik sonrası genişlemesi ile birlikte pulmoner stenozlu röntgen muayenesinde kök dalları küçük bir kalibreye sahiptir ve pulmoner patern şu şekilde temsil edilir: yumuşak dar gölgeler.

Aort kıstağının darlığı ile, ikinci - üçüncü interkostal boşlukta solda sistolik bir kaba ses duyulabilir. Bununla birlikte, bu kusur ile vücudun üst ve alt yarısındaki arterlerin nabzında keskin bir fark vardır. Üst ekstremite damarları, radyal arter, boyun damarları üzerindeki nabız iyi ifade edilirken alt uzuvlar zayıf dolumu, kötü nabzı var abdominal aort. Sonuç olarak teminat dolaşımı torasik aortun çıkan ve inen kısımları arasında, palpasyonda, genişlemiş interkostal arterlerin ve oksiput ve kürek kemiğinin yüzeysel arterlerinin nabzı tespit edilebilir. Konjenital ventriküler septal defekt ile sistolik bir üfürüm duyulur, ancak duktus botalis'in kapanmadığı hastalardan çok daha düşük, sternumda üçüncü-dördüncü interkostal boşluk seviyesinde belirlenir, sistolik titreme genellikle gözlenmedi

Patent duktus arteriyozus için cerrahi tedavi endikedir, ancak hayati belirtiler aortadan pulmoner artere büyük bir arter kan şantının varlığında ve kalbin çalışmasında zorluk olduğunda ortaya çıkar. Septik endarteritte ayrıca mutlak okumalar cerrahi tedaviye. Operasyon, botallian kanalını dikerek kapatmaktan ibarettir.

AçıkBotlarkanal (atardamar) - bu, "beyaz" tipin en yaygın kusurlarından biridir. AT normal koşullar Batal kanal doğumdan hemen sonra işlevini kaybeder ve ilk 2-3 ayda, nadiren daha sonraki bir tarihte oblitere olur. Kanal tıkandığında bir kusur gelişir,

aorttan gelen kanın bir kısmının kanaldaki açıklıktan pulmoner artere boşaltıldığı yer. Sonuç olarak, sistemik dolaşıma yetersiz miktarda kan girer ve fazla kan küçük daireye girer.

Açık bir batal kanalın belirtileri

Temizlemek Klinik işaretler açık duktus arteriozus genellikle yaşamın 2. veya 3. yılında ortaya çıkar. İlk aşamada sık sık solunum yolu enfeksiyonları, pnömoni, subfebril sıcaklık.

Şematik sunum patent duktus arteriozus defekti

Batal kanal rüptürü olan çocuklar soluktur ve kırılgan bir yapıya sahiptir. Palpasyonda kalbin tabanında bir titreme hissedilir. Kalbin sınırları hem sağa hem de sola biraz genişler. Bölgede vasküler demet vurmalı sesin donukluğu (Gerhardt bölgesi) sternumun solunda belirlenir. Burada ikinci veya üçüncü interkostal aralıkta sistolik üfürüm duyulur. Gelecekte, gürültü sistolik-diyastolik ("makine") hale gelir ve kalp boyunca duyulur. Asgari atardamar basıncı azaltılmış. Floroskopi sırasında kalbin sol kısımlarında ve çıkan aortta bir artış, akciğerlerin kan damarlarının taşma belirtileri not edilir. Pulmoner dolaşımın hipertansiyonunun gelişmesiyle birlikte, kalbin sağ kısımlarında da bir artış bulunur.

Hastalığın birinci ve ikinci evrelerinde EKG'de sol tip EKG not edilir, üçüncü evrede her iki ventrikülün de miyokardiyal hasarı gösteren hipertrofi belirtileri vardır. Kalbin sesinin yardımıyla belirlemek artan içerik pulmoner arterden kandaki oksijen, ayrıca pulmoner arterden aortaya bir prob geçirilebilir. Anjiyokardiyografi ile de tanı doğrulanabilir.

Komplikasyonlar. sık pnömoni, pulmoner hipertansiyon, bakteriyel endokardit, dolaşım yetmezliği.

Tahmin etmek. zamanında cerrahi tedavi- uygun. Ameliyat olmadan, çocuklar genellikle komplikasyonlardan ölürler.

Batal kanalın tedavisi

Kapanmamış bir batal kanalın tedavisi, çapı 3 mm'den fazlaysa etkilidir. Ameliyat endikasyonları aşağıdakilere dayanmaktadır: klinik kursu her yaşta hastalık Batal kanalın çalışmasının temel amacı, hemodinamiğin normalleşmesine katkıda bulunan kanalın bağlanmasıdır.

Duktus arteriyozusun çapı 3 mm'den küçük ise tıkayıcı ile kapatılabilir. cerrahi müdahale. Okluder, kapatılması gereken deliğe iletilen ve tasarımı gereği bu deliği kapatan bir çeşit “perçin”dir. Gelecekte, tıkayıcı, onu kalp kasına güvenli bir şekilde sabitleyen kan pıhtıları, kalsiyum vb. İle kaplanır.