VPS hastalığı. Doğuştan kalp hastalığı nedir, çocuklarda doğuştan kalp hastalığının belirtileri ve nedenleri. Arteriyel ve venöz kan karışımı olduğunda "mavi" kusurlar

a) alkolizm;

b) enfeksiyon %1-2;

c) ilaçlar;

d) Röntgenler.

4. Poligenik çok faktörlü kalıtım.

5. Metabolik bozukluklar diyabet, fenilketonüri gibi.

Doğumsal kalp kusurlarının bir nedeni olarak kromozomal bozukluklar

Vakaların %2-3'ünde kromozom anormalliklerişartlandırılmış tek gen mutasyonu. Konjenital kalp defektlerinde yüksek oranda kromozomal anormallikler vardır.

Konjenital kalp kusurlarının kalıtım türü Bu, özellikleri aşağıdaki gibi olan bir poligenik çok faktörlü modeldir:

1. 1. derece akrabalarda hasta sayısı arttıkça yeniden lezyon riski artar.

2. Genel popülasyonda, belirli bir cinsiyetin patolojisi olan hastalıkta farklılıklar olması durumunda, akrabalar arasında karşı cinsten bireyler etkilenir.

3. Kalp kusuru ne kadar şiddetliyse, tekrarlama riski o kadar yüksektir.

4. Etkilenen bireyin 1. derece akrabalarında kusurun tekrarlama riski, genel popülasyondaki patoloji sıklığının yaklaşık olarak kareköküdür.

doğuştan kalp kusurları belirli sendromların bir parçasıdır. Çoğu sendrom, değişken ifade ile karakterize edilir: kalpteki değişiklikler hafif ila şiddetli lezyonlar arasında değişebilir. Bu en çok genin bir aile içi mutasyonu ile telaffuz edilir.

Nozolojik tarif ederken konjenital kalp kusurlarının formları en yaygın sendromlar sunulacaktır.

Konjenital kalp kusurlarının bir nedeni olarak enfeksiyonlar

doğuştan kalp kusurları. enfeksiyon, viral zehirlenme vb. uluslararası bir kardiyolog grubunun tavsiyesi üzerine EMBRİYOPATİ olarak adlandırılır.

Tepe enfeksiyonu organ ve sistemlerin yoğun oluşum zamanıyla karşılaştırılmalıdır.

Enfeksiyöz etkileri hakkında daha fazla bilgi edinin fetal kalp gelişimi için faktörler ve yenidoğanlarda patoloji oluşumu sonraki yazılarımızda sunulacaktır.

Konjenital fetal kalp defektlerinin bir nedeni olarak uyuşturucu ve alkol

teratojenik kardiyovasküler sistemde var:

ALKOL- interventriküler ve interatriyal septa ve açık arter kanalının kusurları daha sık oluşur.Oluşma sıklığı% 25-30'dur. Alkolizm ile anne% 30 oranında embriyofetal alkol sendromu geliştirir. Kramer H. ve arkadaşlarına göre. konjenital kalp defektlerinin insidansı sadece %1'dir.

İtibaren ilaçlar Aşağıdaki antikonvülsanlar teratojenik etkiye sahiptir. Hidantoin pulmoner stenoz, aort koarktasyonu ve patent duktus arteriozus gelişimine neden olur. Trimetadoin transpozisyon oluşumunu teşvik eder ana gemiler, Fallot tetralojisi ve sol kalbin hipoplazisi ve lityum preparatları - Ebstein anomalileri, triküspit kapağın atrezisi, yani. triküspit kapak üzerinde seçici bir etkiye sahiptir.

neden olabilecek ilaçlar konjenital kalp defektlerinin ortaya çıkışı. ayrıca karmaşık konjenital kalp kusurlarının oluşumuna neden olan amfetaminleri, progestojenleri içerir.

Faktörler olumsuz etki fetal kalp patolojisinin oluşumunda oral kontraseptifler ve antihipertansif ajanlar da düşünülmektedir.

Fetal konjenital kalp defektlerinin bir nedeni olarak metabolik bozukluklar

Tarama ultrason prosedürü geniş Rusya'mızda şu anda mümkün değil, bu nedenle fetal kardiyolojik muayenenin zorunlu olması ve tekrarlanması gerektiğinde risk gruplarına odaklanılmalıdır.

Copel J.A. ve arkadaşları 1193 çalışmaya dayanarak iki grup risk faktörü tanımlamış ve bunlardan 74'üne konjenital kalp hastalığı tanısı konmuştur.

İlk grup, fetüsün gelişimi ile ilişkili nedenlerdir.

Ekstrakardiyak fetal anomaliler.

Viyana Üniversite Kliniğinin sonuçlarına göre konjenital kalp kusurlarının kombinasyonu%23 oranında ise ekstrakardiyak anomaliler görülmektedir.

kromozomal bozukluklar. en yaygın olanları 13,18 ve 21 trizomidir. Responndek M.L.'ye göre sayıları %5 ila %32 arasında değişmektedir. (1994) ihlallerin yüzdesi 42'ye ulaşıyor.

Fetal kalp ritim bozukluğu Vakaların %50'sinde konjenital kalp defektlerine eşlik eder. Ventriküler septal defekt (%50), atriyoventriküler septal defekt (%80) gibi konjenital defektler antenatal olarak tam bir kalp bloğunun mevcudiyetiyle ortaya çıkar, yani; kalbin yollarını anatomik olarak etkileyen malformasyonlar.

Abdominal, plevral ve perikardiyal boşluklarda efüzyon varlığı çoğu durumda bir sonucudur. doğum kusuru kalpler.

Rahim içi büyüme geriliği konjenital kalp hastalığından kaynaklanabilir. Kombinasyon frekans yüzdesi belirlenmemiştir. Bu en sık simetrik bir intrauterin büyüme geriliği ile gözlenir.

Antenatal testler sırasında reaktif olmayan stresin varlığı.

İkinci risk grubu doğrudan ebeveynlerle ilgilidir.

Bunlar şunları içerir:

Anne doğuştan kalp kusurları. I.M. Sechenov'un adını taşıyan Moskova Devlet Tıp Üniversitesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı'nda yürütülen kapsamlı bir araştırma, bu hamile kadın grubunda patoloji insidansının 2.1 olduğunu gösterdi. Bir enfeksiyonun varlığı. Değişim hastalıkları. Babada konjenital kalp hastalığı. İlaçların etkisi. Kullanım sert kahve Günde 8 gr'dan fazlası doğuştan kalp hastalığı ve yarık damak olan bir çocuk sahibi olma riskini de artırır.

Colorado'daki Tıp Fakültesi Önleyici Kardiyoloji Enstitüsünde, Nora J. ve Nora A., eksojen veya endojen faktörlere maruz kalma süresine bağlı olarak, kalbin belirli yapılarının patolojisinin oluşumu için kriterler geliştirdi.

doğuştan kalp kusurları

FREKANS VE DOĞAL AKIŞ

KKH'nin nedenleri tamamen açık değildir. Sadece kalp yapılarının döşenme ve oluşum döneminin (hamileliğin 2-7 haftası) bir dizi olumsuz etki için en savunmasız an olduğu bilinmektedir. Bunlar, anne, baba ve fetüsün doğuştan ve sonradan edinilmiş hastalıkları ile teratojenik faktörleri içerir. dış ortam. Doğal olarak, bu etkiler birleştirilebilir. En önemli - kalıtsal hastalıklar(kromozom anormallikleri ve delesyonları, taze mutasyonlar), bulaşıcı hastalıklar (öncelikle viral), kronik metabolik bozukluklar, hormonal bozukluklar, alkolizm ve uyuşturucu kullanımı.

Literatüre göre, popülasyonda KKH insidansı, 1000 yenidoğanda 2,4 ila 14,15 arasında geniş bir aralıkta değişmektedir. Hesaba katarak rahim içi ölümler fetüs veya erken düşük, tüm malformasyonlar arasında KKH oranı %39,5'e (ortalama %7,3) ulaşabilir. Bu göstergedeki dalgalanmalar esas olarak gebelik yaşına göre belirlenir (süre ne kadar kısaysa, KKH o kadar sık ​​görülür). Çoğu fetüs, eşlik eden diğer nedenler nedeniyle gebeliğin sonunda ölür. kromozomal hastalıklar ve gelişimsel anomaliler. Spontan düşükler (%39,9), ölü doğumlar (%4,5) ve canlı doğumlar (%0,71) arasındaki kromozomal kusurların sıklığı karşılaştırıldığında bu açıkça görülmektedir. Çoğunlukla KKH kalır, nadiren kromozomal anormallikler (TMA, pulmoner stenoz, aort stenozu) ile birleşir. Postnatal dönemdeki sıklıkları ölü fetüslere göre daha fazladır (Tablo 26-3).

Düzeltilmiş TMA

Pratik sağlık hizmeti, canlı doğumlarda konjenital kalp hastalığı insidansına odaklanır. Bu grupta kalp lezyonlarının sıklığı %0,6 ile %1,2 arasında değişmekte ve yükselme eğilimindedir. Bu artışın nedenleri, hem gelişmiş tanı ve anomali kayıtlarıyla hem de popülasyondaki kalp patolojisindeki gerçek bir artışla ilişkilendirilebilir.

Doğuştan kalp hastalığı için yardım sağlamazsanız, toplam ölüm oranı son derece yüksek olur. yüksek seviye. 1. haftanın sonunda, yenidoğanların% 29'u, 1 ayda -% 42, 1 yılda - çocukların% 87'si ölür. Çoğu hastanın ortalama ölüm süresi 59±43 gündür. Aynı zamanda modern terapötik tedavi, ameliyatlar ve translüminal balon prosedürleri çocukların %80'inden fazlasının hayatını kurtarabilir.

Bu nedenle, patolojinin doğasının zamanında tespiti ve belirlenmesi, birincil tanıda en önemli görevlerden biri olarak kabul edilir.

Bir fetüste veya yenidoğanda doğumsal kalp hastalığından ilk kez şüphelenen bir doktorun görevleri şunlardır:

kullanımı da dahil olmak üzere konjenital kalp hastalığının varlığını doğrulayan semptomlar oluşturmak enstrümantal yöntemler Araştırma;

konjenital kalp hastalığına benzer klinik tablo veren diğer hastalıklarla ayırıcı tanı yapmak;

bir uzmanın (pediatrik kardiyolog, kalp cerrahı, genetikçi, vb.) acil konsültasyonu için endikasyonları belirlemek;

çocuğun durumunu stabilize etmek ve kardiyoloji veya kalp cerrahisi bölümüne transfer için hazırlanmak için birincil patogenetik tedaviyi reçete edin.

doğum kusurları

Konjenital malformasyonlar - doğmamış çocuğun sağlığının ciddi şekilde bozulmasına yol açabilen fetüsün anormal intrauterin gelişimi, genellikle doğumda zaten bilinir hale gelir, ancak bazen yetişkinliğe kadar kendini hissettirmeden daha sonra kendini gösterir.

Fetusun konjenital malformasyonları

Fetusun konjenital malformasyonları- Gebeliğin en ciddi komplikasyonlarından biri olan fetüsün gelişimindeki anatomik anormallikler. Fiziksel anomaliler yenidoğanların %4'ünde görülür ve bazıları hemen değil ancak birkaç yıl sonra tespit edilir. Bireysel konjenital malformasyonlar, çocuk beş yaşına geldiğinde ve hatta daha sonra teşhis edilir.

Anormalliklerin ve malformasyonların nedenleri

Anormal fetal gelişimin kesin nedenleri genellikle bilinmemektedir - vakaların yarısından fazlasında doktorlar konjenital anomaliye neyin sebep olduğunu söyleyemezler. Yeni bir hayatın doğuş sürecinin karmaşıklığını, bu süreci etkileyen çok sayıda faktörü hesaba katarsak bu şaşırtıcı değildir. Ancak patoloji riskini artıran durumlar iyi bilinmektedir. Bu koşullardan bazıları çıkarılabilir, diğerleri değildir. Bu nedenle, kesinlikle bile sağlıklı kadın Diyet ve dinlenme rejimini gözlemleyen, malformasyonlu bir bebek doğabilir.

Anomalilerin ortaya çıkmasının olası nedenlerinden biri şunlar olabilir: Genetik faktörler. Her insanın genomu, belirli koşullar altında organizmanın ölümüne neden olabilecek genin resesif formlarını içerir. Genellikle en uygun kombinasyonlardan bir seçim vardır. Genetik özellikler, ancak bu, fiziksel anormallikler taşıyan alellerin görünemeyeceği anlamına gelmez. Bu nedenle yakın akraba evlilikleri doğuştan kusurlu çocuk sahibi olma riskini artırmakta ve insanların kendi aralarında evlenmeye zorlandığı kapalı etnik gruplar giderek yozlaşmaktadır. Aynı genetik materyalin sürekli kombinasyonları, resesif alellerin giderek daha sık "seçilmesine" yol açar.

Genetik olarak belirlenen malformasyonların temeli de bir mutasyon olabilir - kromozomlardaki veya genlerdeki değişiklikler nedeniyle kalıtsal özelliklerin bozulması. Kromozom mutasyonlarının neden olduğu hastalıklara kromozomal hastalıklar denir ve kalıtsal hastalıklar genellikle gen mutasyonlarının neden olduğu hastalıkları ifade eder. Ancak kalıtımın sorumlusu her şey değildir, doğuştan anomalilere yol açabilecek başka faktörler de vardır:

• sosyo-ekonomik faktörler. Sınırlı kaynaklara sahip ülkelerde, doğum kusurlu çocukların yüzdesi, gezegenin zengin bölgelerine göre çok daha yüksektir. Bunun nedeni ise annenin yaşam koşullarının taşıdığı bebeği doğrudan etkilemesidir. Kötü sağlık koşulları, enfeksiyonlar, yetersiz beslenme, diyette gerekli vitamin ve minerallerin eksikliği - tüm bunlar, doğmamış çocukta kusurların gelişmesine yol açar.
• çevresel faktörler. Çevre, anneyi etkiliyorsa bebeği de etkileyebiliyor. Pestisitlere ve diğer kimyasallara maruz kalma, yüksek arka plan radyasyonu gebeliği olumsuz etkiler. Büyük bir çelik endüstrisinin, depolama sahasının veya madenin yakınında yaşamak risk faktörleridir.
• Fizyolojik faktörler. Bu grup aslında sadece annenin hastalıklarını ve yaralanmalarını değil, aynı zamanda kötü alışkanlıklarını da içerir: sigara, alkol kötüye kullanımı ve hamilelik sırasında psikotrop madde kullanımı. Kötü alışkanlıklara yalnızca en bariz "ahlaksızlıklar" atfedilemez. Vücudu vitaminlerden ve diğer besinlerden mahrum bırakan katı diyetler, aynı zamanda anormal fetal gelişim ile de dolu olabilir. endokrin hastalıkları. Hamilelik sırasında anneye verilen yaralanmalar daha az tehlikeli değildir.

Doğum kusurlarının sınıflandırılması

• Yapısal malformasyonlar - vücudun herhangi bir bölümünün anormal gelişimi veya yokluğunda ifade edilen kusurlar.
• metabolik- hormonal dengesizliklerle ilişkili. Herhangi bir enzimin doğuştan yokluğu sinir sisteminin işleyişinde ciddi sapmalara neden olabileceğinden, bu kusur kategorisi ölümcül olabilir.
• bulaşıcı- anne vücudundaki enfeksiyonun neden olduğu anomaliler. Hamile bir kadının kızamıkçık, toksoplazmoz, frengi ve diğer hastalıklara yakalanması, bebek için ölümcül bir durum olabilir. Frengi geçiren kişilerin iyileştikten sonra 5 yıl çocuk sahibi olmamasının sebeplerinden biri de budur.

Konjenital malformasyonların önlenmesi

Konjenital malformasyonların önlenmesi, ortadan kaldırılabilecek risk faktörlerinin ortadan kaldırılmasıdır. müstakbel anne iyi beslenmeli, diyeti yeterli miktarda vitamin, mineral, iyot ve folik asit. reddetmek de gerekli Kötü alışkanlıklar: sigara içmek, alkol almak.

Diabetes mellitus gelişimsel anomalili çocuk sahibi olma riskini artırır, bu nedenle gebelikte uygun tıbbi bakıma, insülin uygulamasına ve doğru beslenmeye özen göstermelisiniz. Genellikle şeker hastalığına eşlik eden aşırı kilo ile mücadeleye dikkat edilmelidir.

Malformasyonların önlenmesinde önemli bir yer, zamanında aşılama ile işgal edilir. Bazı hastalıklar bir çocuk için çok ciddi sonuçlar doğurabilir. Örneğin, kızamıkçık bağışıklığı olmayan bir annenin aşı olması daha iyi olacaktır. Olumsuz çevre koşullarından kaçınmaya çalışmak, ilaç kullanımını mümkün olduğunca sınırlamak gerekir. İlaçların kötüye kullanılması da fetüsün gelişimini olumsuz etkileyebilir.

Rahim içi malformasyonlar nelerdir?

• Organ agenezisi(akciğer, böbrek tek taraflı veya çift taraflı) - az gelişmiş veya tam yokluk bedenler
• Akranya- kranial tonoz eksikliği
• Albinizm- melanin eksikliği (cilde bronz bir ton veren cilt pigmenti, saç - koyu renk)
• Anensefali- serebral korteksin az gelişmiş olması
• atrezi anüs , yemek borusu atrezisi , atrezi jejunum - bu organların daha fazla iletişim olmaksızın kör bir şekilde sona erdiği intrauterin kusurlar
• Down hastalığı(Down sendromu) - fazladan bir kromozomla ilişkili bir gelişimsel kusur (21 çiftten oluşan iki yerine üç kromozom).
• Hirschsprung hastalığı(Konjenital megakolon) - kalın bağırsağın innervasyonunun ihlali nedeniyle, çocuk kronik kalıcı kabızlıktan, şişkin karından muzdariptir.
• Yarık dudak- ağız boşluğunun burun ile iletişim kurduğu ve bölünmüş üst dudağın burun deliklerine bağlandığı açık bir üst damak. Damak fazla büyüdüğünde ancak dudakta bir kusur olduğunda bu kusur yarık dudak olarak adlandırılır.
• doğuştan kalp kusurları- intrauterin gelişim sırasında bölmelerin kapanmaması veya kapakların yetersizliği için çeşitli seçenekler - aşağıdaki " Doğuştan kalp kusurları" bölümüne bakın.
• hidrosefali- kafa içi sıvının aşırı birikmesi, orantısız olarak büyük bir kafa ile sonuçlanır
• Meckel divertikülü- ince bağırsakta apendiks benzeri bir süreç, iltihaplanarak klinik bir apandisit tablosu verebilir.
• kalça displazisi(doğuştan kalça çıkığı) - eklemin bozulmuş gelişimi, subluksasyon veya çıkık, yenidoğanların% 2-3'ünde görülür.
• tavşan dudak- üst dudağın kusuru, üst dudağın kaynamaması. Daha ciddi bir kusur, damak dokularının da büyümediği yarık damaktır.
• Yumru ayak- ters ayaklar, çoğunlukla içeride
• kriptorşidizm- inmemiş testis karın boşluğu skrotuma.
• megakolon- innervasyon ihlali ( sinir uçları) kolon, kronik kabızlığa yol açar. Bir tür megakolon Hirschsprung hastalığıdır.
• Mikrosefali- baş ve beynin az gelişmişliği.
• Omfalosel(göbek fıtığı) cerrahi olarak tedavi edilebilen yaygın bir kusurdur.
• polidaktili- Bir elde veya ayakta beşten fazla parmağın gelişimi kalıtsaldır.
• Polythelia- genellikle benlerle karıştırılan ek meme uçları.
• eşzamanlı olarak- eklenmiş, ayrılmamış parmaklar
• Klinefelter sendromu- 500 erkek çocuktan 1'i acı çekiyor Fazladan X kromozomu nedeniyle bir dizi belirti ortaya çıkıyor: vücut oranlarının ihlali, büyük göğüsler, kısırlık, azalmış güç.
• Klippel-Feil sendromu- kısa bir boyun, saçın kenarı aşağı iner, başın dönüşü, hareketliliği azalır.
• ağlayan kedi sendromu — nadir hastalık Kısa bir kolun veya 5. kromozom parçasının kaybı nedeniyle.
• Patau Sendromu- ek 13. kromozom. Şiddetli bir ahlaksızlık, çocuklar birkaç yaşına gelmeden ölürler.
• Shereshevsky-Turner sendromu- bir cinsiyet kromozomunun yokluğu. Kısırlık, diğer organ ve görünüm bozuklukları.
• Edwards sendromu- trizomi 13 kromozomu, çocuklar bir yaşından önce ölüyor.
• fibrodisplazi- yumuşak dokuların ilerleyici kemikleşmesi - kemiğe dönüşmesi.
• fetal alkol sendromu- Hamilelik sırasında annenin alkol almasına bağlı olarak yenidoğanlarda zeka geriliği ve şekil bozuklukları
• siklopi- tam veya kısmi füzyon gözler bir gözde Yenidoğan yaşayamaz ve yaşamın ilk günlerinde ölür. Çok nadir deformite - milyonda 1.
• ekstrofi Mesane - mesanenin dışarıdaki yeri, ön duvarının olmaması. Tedavi cerrahidir.
• ektrodaktili- Bireysel parmakların veya ayak parmaklarının yokluğu veya az gelişmişliği.
• epispadias- üretranın ön duvarının yarılması.

doğuştan kalp kusurları

Konjenital kalp kusurları, intrauterin gelişimsel kusurların nispeten yaygın bir çeşididir. Aşağıda intrauterin gelişimin ana kardiyak patolojilerinin bir listesi bulunmaktadır:

• Triküspit kapak atrezisi
• Ebstein anomalisi
• Ventriküler septal defekt
• atriyal septal defekt
• Aort koarktasyonu
• Açık duktus arteriozus
• Edinilmiş kalp kusurları
• Fallot tetralojisi
• Büyük gemilerin yer değiştirmesi

Doğum kusurlarının tedavisi

Bazı doğum kusurları erken çocukluk döneminde ameliyatla düzeltilebilir. Konjenital kalp hastalığı tedavi edilebilir - varlığı bebek doğmadan önce bile belirlenebilir. Kalp hastalığını iyileştirmenin tek yolu, acil veya planlı olarak yapılan ameliyattır. Aynı şey çoğu ahlaksızlık için de söylenebilir. gastrointestinal sistem: bebek için bir cümle değiller, yetkin tedavi çocuğa sağlık verebilir. Dudak yarığı gibi doğuştan gelen bir kusur da düzeltilebilir ancak bunun için bir dizi estetik ameliyat gerekir. Genetik olarak belirlenmiş anomaliler bile düzeltilebilir. Down Sendromu için bir tedavi olmamasına rağmen, hastalığa bağlı fiziksel kusurlar tedavi edilebilir.

Konjenital kalp hastalığı, rahimde bile ortaya çıkan kalbin, damarlarının veya kapakçıklarının anatomik bir kusurudur.

Çocuklarda konjenital kalp hastalığı fark edilmeyebilir, ancak doğumdan hemen sonra ortaya çıkabilir. Ortalama olarak bu hastalık vakaların %30'unda görülür ve yenidoğanlarda ve bir yaş altı çocuklarda ölüme neden olan hastalıklar arasında ilk sırada yer alır. Bir yıl sonra ölüm oranı 1-15 yaşlarında düşer. çocukların yaklaşık %5'i ölüyor.

Yenidoğanlarda yedi ana doğumsal kalp hastalığı türü vardır: interventriküler septum patolojisi, interatriyal septum patolojisi, aort koarktasyonu, aort stenozu, patent duktus arteriozus, büyük ana damarların transpozisyonu, pulmoner stenoz.

görünüm nedenleri

Konjenital malformasyonun ana nedenleri, gebeliğin 1. trimesterinde fetüs üzerindeki dış etkilerdir. Kalbin gelişiminde bir kusura neden olur viral hastalık anne (örneğin kızamıkçık), radyasyona maruz kalma, ilaca maruz kalma, uyuşturucu bağımlılığı, annede alkolizm.

Çocuğun babasının sağlığı da önemli rol oynar, ancak çocuklarda doğuştan kalp hastalığının gelişmesinde genetik faktörler en az rolü oynar.

Ayrıca bu tür risk faktörleri de vardır: 1. trimesterde toksikoz ve düşük yapma tehdidi, ölü doğmuş bir çocuğun doğumuyla sonuçlanan geçmiş gebeliklerin varlığı, aile öyküsünde (yakın ailede) doğuştan kusurları olan çocukların varlığı, her iki eşin endokrin patolojileri, annenin yaşı.

Doğuştan kalp hastalığının belirtileri

Doğuştan kalp hastalığı olan yenidoğanlarda dudaklarda, kulak kepçelerinde ve deride mavimsi veya mavi bir renk görülür. Ayrıca bir çocukta çığlık attığında veya memeyi emdiğinde mavilik oluşabilir. Mavimsi bir ten rengi sözde "mavi kalp kusurlarının" karakteristiğidir, ancak aynı zamanda çocuğun cildinin beyazlaştığı, ellerin ve ayakların soğuk olduğu "beyaz doğum kusurları" da vardır.

Çocuğun kalbinde bir üfürüm duyulur. Bu belirti ana belirti değildir, ancak varsa ek muayeneye özen gösterilmelidir.

Kusura kalp yetmezliğinin eşlik ettiği durumlar vardır. Prognoz çoğu durumda elverişsizdir.

Kalbin anatomik patolojileri EKG, ekokardiyogram ve röntgenlerde görülebilir.

Doğuştan kalp kusuru doğumdan hemen sonra fark edilmezse, çocuk yaşamının ilk on yılında sağlıklı görünebilir. Ama ondan sonra bir sapma fiziksel Geliştirme, cildin siyanozu veya solukluğu kendini gösterir, fiziksel efor sırasında nefes darlığı görülür.

hastalığın teşhisi

Doktor çocuğu muayene ederken ve kalbi dinlerken birincil tanıyı koyar. Doğuştan kalp hastalığından şüphelenmek için sebepler varsa çocuk ek muayene için gönderilir. Uygulamak çeşitli metodlar teşhis, ayrıca anne karnındaki fetüsü incelemek de mümkündür.

Fetal ekokardiyografi hamile bir kadını incelemek için kullanılır. Bu, anne ve fetüs için güvenli olan, patolojiyi tanımlamaya ve konjenital kalp hastalığının tedavisini planlamaya izin veren bir ultrason teşhisidir.

Ekokardiyografi başka bir ultrason muayenesi, ancak zaten doğmuş bir çocuk, kalbin yapısını, kusurlarını, daralmış kan damarlarını görmeye, kalbin çalışmasını değerlendirmeye yardımcı olur.

Elektrokardiyografi, kalp kasının çalışması olan kalp iletimini değerlendirmek için kullanılır.

Kalp yetmezliğini teşhis etmek için röntgen kullanılır. göğüs. Böylece akciğerlerdeki fazla sıvıyı, kalbin genişlemesini görebilirsiniz.

Doğuştan kalp hastalığı tespitinde kullanılan diğer bir röntgen yöntemi damar kateterizasyonudur. Vasıtasıyla femoral arter kan dolaşımına kontrast enjekte edin ve bir dizi röntgen çekin. Böylece kalbin yapısını değerlendirebilir, odalarındaki basınç seviyesini belirleyebilirsiniz.

Kanın oksijenle doygunluğunu değerlendirmek için nabız oksimetresi kullanılır - çocuğun parmağına takılan bir sensör kullanılarak oksijen seviyesi kaydedilir.

Doğuştan kalp hastalığının tedavisi

Bir kusuru tedavi etme yöntemi, türüne bağlı olarak seçilir. Bu nedenle, kateterizasyon, açık cerrahi, transplantasyon ve ilaç tedavisi ile minimal invaziv prosedürler kullanılır.

Kateter tekniği, konjenital kalp defektlerinin radikal olmadan tedavisine olanak sağlar. cerrahi müdahale. Uyluktaki bir damardan bir kateter sokulur, röntgen kontrolünde kalbe getirilir ve defekt bölgesine özel ince aletler getirilir.

Kateterizasyon kullanmak mümkün değilse operasyon reçete edilir. Bu yöntem, daha uzun ve daha zor bir iyileşme sürecinde farklılık gösterir.

Ara sıra cerrahi tedavi doğuştan kalp kusurları, özellikle ağır vakalarda, birkaç aşamada gerçekleştirilir.

Tedavi edilemeyen kusurlarda çocuğa kalp nakli endikedir.

İlaç tedavisi genellikle yetişkinleri, daha büyük çocukları tedavi etmek için kullanılır. İlaçların yardımıyla kalp fonksiyonunu iyileştirebilir, normal kan akışını sağlayabilirsiniz.

hastalık önleme

Şartlı olarak, konjenital kalp kusurlarının önlenmesi, gelişimlerinin önlenmesi, olumsuz gelişimlerinin önlenmesi ve komplikasyonların önlenmesi olarak ikiye ayrılır.

Bir kusurun ortaya çıkmasının önlenmesi, herhangi bir özel eylemden çok hamileliğe hazırlık aşamasında tıbbi genetik danışmanlıkta yatmaktadır. Örneğin, ailesinde (veya eşinin ailesinde) doğuştan kusurlu üç veya daha fazla kişi bulunan bir kadında hamileliğin istenmeyen bir durum olduğu konusunda bir kadın uyarılmalıdır. Her iki eşin de bu hastalıktan muzdarip olduğu evli bir çifte çocuk doğurması önerilmez. Kızamıkçık geçirmiş bir kadın dikkatle muayene edilmelidir.

Hastalığın olumsuz gelişimini önlemek için, durumu düzeltmek için en uygun tedaviyi seçmek ve uygulamak için gerekli teşhis prosedürlerini zamanında uygulamak gerekir. Doğuştan bir kusuru olan ve tedavisini görmüş bir çocuğun dikkatli ve özel bir bakıma ihtiyacı vardır. Çoğu zaman, doğuştan malformasyonları olan bir yaşın altındaki çocukların ölümü, yetersiz çocuk bakımı ile ilişkilidir.

Hastalığın komplikasyonlarını önlemek için doğrudan bu komplikasyonların önlenmesi ile ilgilenmek gerekir.

Konjenital kalp hastalığı nedeniyle şunlar olabilir: bakteriyel endokardit, polisitemi ("kanın pıhtılaşması"), tromboza, baş ağrılarına, periferik damarların iltihaplanmasına, serebral damarların tromboembolizmine neden olur, Solunum hastalıkları, akciğerlerden ve damarlarından kaynaklanan komplikasyonlar.

Makalenin konusuyla ilgili YouTube'dan video:

Esas olarak fetal gelişim sırasında veya bir çocuğun doğumunda ortaya çıkan kalp ve damar sisteminin kusuru veya anatomik anomalilerine doğuştan kalp hastalığı veya doğuştan kalp hastalığı denir. Doğuştan kalp hastalığı adı, doktorların yeni doğan bebeklerin yaklaşık %1,7'sine teşhis koyduğu bir tanıdır.

Hastalığın kendisi, kalbin gelişiminde ve damarlarının yapısında bir anomalidir. Hastalığın tehlikesi, vakaların neredeyse% 90'ında yenidoğanların bir aya kadar yaşamamasıdır. İstatistikler ayrıca vakaların %5'inde KKH'li çocukların 15 yaşından önce öldüğünü göstermektedir. Konjenital kalp defektleri, intrakardiyak ve sistemik hemodinamide değişikliklere yol açan birçok kalp anomalisi tipine sahiptir.

KKH gelişmesiyle birlikte, büyük ve küçük halkaların kan akışında ve ayrıca miyokardda kan dolaşımında bozukluklar gözlenir. Hastalık, çocuklarda lider konumlardan birini işgal eder. KKH'nin çocuklar için tehlikeli ve ölümcül olması nedeniyle, hastalığı daha ayrıntılı olarak analiz etmeye ve bu materyalin anlatacağı tüm önemli noktaları bulmaya değer.

UPU türleri

Konjenital kalp hastalığı gibi bir hastalık esas olarak yenidoğanlarda ve çocuklarda görülür, ancak yetişkinlerde konjenital kalp hastalığının gelişimi dışlanmaz. Bir çocuk bu tür bir hastalıkla 15 yaş sınırını aşmışsa, bu ölümcül tehlikenin geçtiği anlamına gelmez. KKH hastalığı olan bir yaşta olan bir kişi, doğrudan bu hastalığın tipine ve doğasına bağlı olarak her an ölebilir. Ne tür doğuştan olduğunu düşünün kalp hastalığı bilinen ve en yaygın olanıdır.

Tıpta kalp kasının yaklaşık yüz farklı çeşidi bilinmektedir. Tabii ki, tüm türleri dikkate almayacağız, ancak yalnızca ana olanları vurgulayacağız. UPU'lar iki türe ayrılır: mavi ve beyaz. Bu alt bölüm, öncelikle renk değişiminin yoğunluğuna dayanmaktadır. deri.

UPU'nun "beyaz" türü sırayla 4 gruba ayrılır:

1. Zenginleştirilmiş pulmoner dolaşım. Oluşum nedenleri şunlardır: duktus arteriozus, atriyal septal defekt ve ventriküler septal defekt.
2. Tükenmiş küçük daire. Aynı zamanda izole darlık belirtileri görülür.
3. Tükenmiş büyük daire. (Aort darlığı, aort koarktasyonu).
4. Hemodinamikte değişiklik olmadan: kardiyak eğilimler ve distopyalar.

"Mavi" tip konjenital kalp hastalığı 2 grup içerir:

1. Büyük damarların tamamen yer değiştirmesi ile karakterize edilen pulmoner dolaşımın zenginleşmesi ile.
2. Ağırlıklı olarak tükenmiş küçük daire. (Ebstein anomalileri).

Bu, oldukça sık vakalarda yenidoğanlarda teşhis edilen bir tür doğuştan kalp hastalığıdır. Bir ventriküler septal defekt, zenginleştirilmiş kanın zenginleştirilmemiş kanla karışması ile karakterize edilir. Bu tür bir hastalıkta kalpte bir kusur olan bir delik belirir. Bu delik sağ ve sol karıncıklar arasındaki sınırda oluşur. Zenginleştirilmiş kan, zenginleştirilmemiş kanla karıştığı açıklıktan sağ ventriküle sol ventrikülden hareket eder.

Kusur küçükse, çocuk hastalık belirtileri göstermeyebilir. Önemli bir delik boyutu durumunda, dudaklarda ve parmaklarda cildin mavi bir renk değişikliği şeklinde kendini gösteren aktif kan karışımı gözlenir.

Ventriküler septal kusur tedavi edilebilir, bu nedenle sık görülen durumlarda çocuğu kurtarmak mümkündür. Ventriküller arasındaki açıklık küçükse, zamanla kendi kendine büyüyebilir. Daha büyük delikler ameliyat gerektirir. Ancak yine de belirtmekte fayda var ki, bu tür bir hastalık herhangi bir şekilde kendini göstermiyorsa, herhangi bir etki veya müdahale önerilmez.

Çocuklarda da teşhis edilen, ancak esas olarak daha büyük yaşta olan doğuştan kalp hastalığı türü. Hastalık, anatomiye göre olması gerektiği gibi aort kapağında üç çıkıntı olmaması, ancak sadece iki, dolayısıyla hastalık türünün adı - biküspid aort kapağı oluşmasıyla karakterize edilir. Triküspit kapak, kalbe normal kan akışını sağlar. Biküspid aort kapağı, esasen hamileliğin sekizinci haftasında fetüs hala rahimdeyken oluşur. Bu dönemde kalp kası oluşumu gerçekleşir ve bu dönemde hamile bir anne kendini fiziksel veya zihinsel olarak yüklerse, bu doğuştan kalp hastalığının oluşumunu etkileyebilir.

Biküspit aort kapağı da tedavi edilebilir, ancak yalnızca hastalığın semptomları ortaya çıkarsa veya kalp şiddetli stres altındaysa ameliyat yapılır.

atriyal septal defekt- sağ ve sol atriyum arasında bulunan bir deliktir. Bu tür bir hastalık, oldukça nadir durumlarda çocuklarda görülür, ancak varlığı ebeveynler için endişeye yol açar. Aslında, delik küçükse, süresiz olarak kendi kendine büyüyebilir. Delik oldukça büyükse, durum ancak cerrahi müdahale ile düzeltilebilir. Bu yapılmazsa, bu tür UPU geliştirmeye yol açacaktır.

Nedenler

Bu tür hastalıkların nedenleri şunlardır:

• çeşitli kromozomal anormallikler;
• gen mutasyonları;
• çocuğun ebeveynleri tarafından alkol, tütün ve uyuşturucu madde kullanımı;
• hamile bir kadına aşağıdaki gibi hastalıkların teşhisi;
• kalıtsal faktör;
• ilaç almaktan.

Gördüğünüz gibi, kalp kası ve kan damarlarının kusurlarına ve anormalliklerine neden olan nedenler oldukça önemlidir, bu nedenle bunlar hakkında daha fazla bilgi edinmek önemlidir.

Kromozom anomalileri için, mutasyonlar çeşitli şekillerde oluşur. Önemli boyutta kromozom sapmalarının oluşmasıyla, bir kişinin ölümüne yol açan kalp kası ölümü meydana gelir. Yaşamla uyumlu kromozomlardaki küçük sapmalar ile gelişim gözlenir. Çeşitli türler doğuştan rahatsızlıklar Sette üçüncü kromozom oluştuğunda, atriyal ve ventriküler kapakçıkların yaprakçıkları arasında kusurlar oluşur.

Gen mutasyonunun neden olduğu hastalığın nedenleri, sadece KKH'nin değil, aynı zamanda çeşitli organların diğer anomalilerinin de gelişmesini gerektirir. Akciğerler, kardiyovasküler, sindirim ve sinir sistemleri ağırlıklı olarak etkilenir.

Alkolün etkisi insan vücudu üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptir.. Ebeveynler büyük ölçüde alkol içerse, KKH gelişimi sınır değildir. Ek olarak, çocukta diğer sapma ve bozuklukların varlığı dışlanmaz. Alkolün etkisi altında sıklıkla bir VSD veya ventriküler septal defekt, atriyal septal patoloji ve patent duktus arteriozus gelişir.

etanol arasında birinci sırada yer alıyor tehlikeli ilaçlar bir kişinin kullandığı. Etil alkolün insan vücudunda kullanım nedenleri ve içeriği nedeniyle doğuştan kalp hastalıklarının gelişimi gözlenmektedir. Alkollü içeceklere eğilimi olan kadınlar, vakaların yaklaşık% 40'ında doğuştan kalp hastalığı sendromları olan çocukları doğurur. Hamileliğin ilk üç ayında etil alkol kullanımı özellikle tehlikelidir, çünkü bu sadece kalp anormalliklerine değil, aynı zamanda diğer ciddi hastalık türlerine ve çocukta anormalliklere de yol açacaktır.

Hamilelik sırasında bir kadın kızamıkçık veya hepatit hastasıysa, o zaman bu faktör sadece kalbi etkilemekle kalmaz, aynı zamanda bir dizi başka patolojiye de neden olabilir. Çok sık olarak, vakaların yaklaşık %2,4'ünde, çocuklarda konjenital malformasyonun nedeni hamile bir kadında kızamıkçıktır.

genetik eğilim ebeveynlerde de bu tür bir hastalık varsa çocuklarda KKH görülmesinin önemli bir nedenidir.

UPU'nun oluşum nedenleri, aşağıdaki nitelikteki çeşitli faktörler olabilir:

• x-ışını radyasyonu;
• radyasyonun etkisi;
• uyuşturucu kullanımı;
• çeşitli viral ve bulaşıcı hastalık türleri.

Ayrıca, yukarıdaki faktörlerin tümü bir kadını hamilelik sırasında etkiliyorsa, doğuştan kalp hastalığı genellikle bir çocukta gelişir.

Kadınlar aşağıdaki risk grubuna giriyorsa, çocuklarda kalp anomalilerinin gelişiminin nedenlerini de dışlamamalısınız:

• yaş;
• endokrin sistemin sapmaları;
• toksikoz ilk üç hamilelik ayları;
• bir kadının tarihinde ölü doğmuş veya kusurlu çocuklar varsa.

Böylece, görebileceğiniz gibi, yenidoğanda tanının ortaya çıkması için yeterli neden vardır ve kendinizi herkesten korumak veya korumak neredeyse imkansızdır. Ancak herhangi bir hastalığınız olduğunu biliyorsanız, bir çocuğa hamile kalmadan önce, hastalığı iyileştirme olasılığını düşünebilmesi için doktorunuza bu konuda bilgi vermeniz önerilir. Bir çocuğun doğuştan kalp hastalığı belirtileri olduğunu nasıl belirleyeceğimizi daha ayrıntılı olarak ele alacağız.

belirtiler

"Doğuştan kalp hastalığı" hastalığının klinik tablosu, kusurun kendisinin yapısal özellikleri, komplikasyonların varlığı ve iyileşme ile belirlenir. Bu nedenle, hastalığın ana semptomlarını ve yenidoğanlarda hastalığın gelişiminin klinik tablosunu göz önünde bulundurun.

Bu nedenle, çocuklarda ve yetişkinlerde konjenital kalp hastalığı belirtilerinin varlığını gösteren semptomlar, küçük egzersiz türlerinin arka planında ortaya çıkan nefes darlığı ile başlar. Bu durumda kalp atışında bir artış, genel halsizliğin bir tezahürü ve özellikle baş ve yüzde cilt renginde solma gözlemlenebilir. Kusurun komplikasyonuna bağlı olarak, kalp ve göğüs bölgesinde ağrı da görülebilir - bu ağrılar kişiyi bayılma durumuna ve uzuvların şişmesine neden olur.

Daha sonra ele alacağımız hastalığın semptomlarının tezahürünün üç aşaması vardır.

1. İlk etap adaptif olarak karakterize edilir. Vücudun kan akışı ve kalp fonksiyonundaki bozukluklara adaptasyonu ile karakterizedir. Vücudun bozukluklara uyum sağlama veya uyum sağlama döneminde, hastalığın belirtileri son derece nadir ve hafif bir biçimde ortaya çıkar. Ancak bu, hemodinamik bozuklukların başlangıcına kadar gözlenir. İhlal edilirse, kardiyak dekompansasyon gelişiminde bir artış olur. Çok tehlikeli bir an çünkü bu dönemde bir kişi ölebilir. Mortalite oluşmazsa ve bu aşama geçerse 2-3 yıl sonra sağlıkta bir iyileşme olur.
2. ikinci aşama için kardiyak kompanzasyon veya kalbin stabilizasyonunun bir sonucu olarak hastanın durumundaki bir iyileşme ile karakterize edilir. Ancak ikinci aşama nispeten kısa bir süre sürer ve ondan sonra üçüncü aşamaya özgü semptomların ortaya çıkışı gözlenir.
3. saldırı sırasında üçüncü aşama(terminal) vücut ağır stres altındadır. Bu dönemde kalp kası ve diğer organlarda distrofik ve dejeneratif anormallikler gelişmeye başlar. Sonuç olarak, semptomlar daha sık hale gelir ve ağırlaşır, bu da ölüme yol açar.

KKH'nin en belirgin belirtileri şunlardır:

• kalp yetmezliği;
• endoskop olmadan bile duyulabilen kalp üfürümleri;
• siyanoz.

Sistolik doğa belirtileri olan kalp üfürümlerinin varlığı, bu hastalığın herhangi bir türünde gözlenir. Nadir durumlarda, sesler aralıklı olarak görünebilir veya hiç olmayabilir. Aynı zamanda bir kişi hafif bir fiziksel aktivite yaptıysa, kalp üfürümleri çok net bir şekilde duyulur.

Siyanozun tezahürü nadir durumlarda ve sadece pulmoner arterin stenozu ile görülür. Siyanoz hem kalıcı olabilir hem de çığlık atma, ağlama ve vücudun diğer fiziksel ve sinirsel aktivite türlerinin arka planında ortaya çıkabilir. Siyanoz, yüzdeki ten renginin solmasının yanı sıra parmakların ve dudakların mavi falanksları şeklinde kendini gösterir.

Bir hastada kalp yetmezliği oluşması ile beyazlama belirtileri, ekstremitelerde ve burun ucunda soğukluk izlenir. Bu nedenle, bir kişide doğuştan kalp hastalığının varlığı, yalnızca cilt rengindeki değişiklik ve kalpte ağrı ile tespit edilebilir.

Ventriküler septal defekt belirtileri

Bir ventriküler septal kusurun özelliği olan konjenital kalp hastalığı belirtileri, bebeğin doğumundan sonraki ilk günde zaten ortaya çıkar. Semptomların ana resmi aşağıdaki belirtilerden oluşur:

• nefes darlığı görünümü;
• iştahsızlık veya eksikliği;
• zayıf gelişme;
• cildin siyanozu;
• bacakların, ayakların ve karın şişmesi;
• artan kalp hızı;
• kalpte uğultu.

Bir rahatsızlığın varlığının ilk belirtileri kalp muayenesi sırasında tespit edilebilir. Aynı zamanda doktor, daha sonra ultrason taraması yoluyla incelediği kalpte üfürümlerin varlığını izler. Ultrasonun sonucu, gürültünün ortaya çıkmasına neyin neden olabileceğine dair doğru bir resim verecektir. Ancak çoğu zaman küçük bir kusuru olan ventriküler septal kusuru olan çocuklar pratikte herhangi bir rahatsızlık hissetmezler ve bununla yaşarlar. Çoğu zaman, küçük kusurlar bir veya 10 yıl içinde iyileşir.

Bu nedenle, ebeveynler çocuğu aşağıdaki belirtiler için izlerse:

• hızlı yorgunluk;
• halsizlik, yorgunluk ve hareketsizlik;
• nefes darlığı;
• ekstremitelerin siyanozu;
• kilo alımı yok

Bu durumda, hastalığın teşhisi ve tedavi prosedürleri hakkında danışmak için bir doktora başvurmak gerekir.

Bazen bir ventriküler septal defekt, oluşum ile karakterize edilen bir komplikasyona neden olabilir. pulmoner hipertansiyon. Böylece akciğerlerde geri dönüşü olmayan süreçlerin oluşumu gözlenir. Bir ventriküler septal defektin komplikasyonları oldukça nadirdir. Ek olarak, bir ventriküler septal kusur aşağıdaki komplikasyonlara neden olabilir:

• kalp yetmezliği ve diğer kalp problemleri.

Biküspit aort kapağının belirtileri

Biküspid aort kapağının tezahür belirtileri vardır, ancak bu tipin çocuklarda nadiren tanındığını belirtmekte fayda var. Uzun yıllar boyunca, bir biküspid aort kapağı tamamen asemptomatik olarak var olabilir. Ancak çocuğun büyümesiyle birlikte, hastalığın rahatsız edici belirtileri ve karakteristik semptomları giderek daha fazla ortaya çıkıyor. Bu nedenle, CHD biküspid aort kapağını gösteren semptomlar aşağıdaki karakteristik özelliklere sahiptir:

1. Kafada zonklama ağrıları.
2. Baş dönmesi, bayılana kadar.
3. Görme bozukluğu. Biküspit aort kapağının KKH'sinin arka planına karşı kışkırtılan kalbe kan akışı şiddetlenirse, çoğu organ ve sistemin çalışmasında bozukluklar veya arızalar meydana gelir.
4. Nefes darlığının görünümü.
5. Ağrı kalp bölgesinde.
6. kalp atış hızında bir artışı temsil eder.
7. Güçlü kalp atışlarından kaynaklanan yüksek tansiyon.

Biküspid aort kapağının KKH'si için bir başka karakteristik semptom, vücuttaki kan dolaşımının ihlalidir. Böylece kan önce aorta, sonra ventriküle girer ki bu yanlıştır. Yukarıdaki semptomların gözlenmesi yanlış kan akışından kaynaklanmaktadır.

Bu nedenle, biküspit aort kapağı esas olarak 10 yaşında ortaya çıkar ve daha erken yaşlarda, yukarıdaki semptomlar pratik olarak gözlenmez.

Ayrıca, yalnızca semptomların arka planında teşhis koymanın çok zor olduğunu belirtmekte fayda var, bu nedenle Özel dikkat hastalığın teşhisi için verilmelidir.

Teşhis

Hastalığın teşhisi, aşağıdaki tıbbi önlem türlerini içerir:

1. Fetal yapılan ekokardiyografi. Yardımı ile doğumsal kalp hastalığı belirtileri hamilelik sırasında bile teşhis edilir.
2. fonokardiyografi. Sonraki değerlendirmeleri için gürültüyü düzeltme.
3. Bir çocuğun doğumundan sonra yürütmek.
4. Elektrokardiyografi.
5. Göğüs röntgeni. X-ışınları aracılığıyla kalbin boyutunu, konturlarını ve yerini değerlendirmek mümkündür.
6. Nabız oksimetresi. Periferik dokulardaki oksijen içeriği ve eksikliği hakkında bilgi edinmenin mümkün olduğu bir muayene.
7. Tomografi. Nadir görülen bir doğuştan kusur durumunda kullanılır.
8. Kan testi: ve. Analiz sayesinde kanın doygunluk derecesini değerlendirmek mümkündür.

Yukarıdakilerin hepsinin olmadığına dikkat edilmelidir. teşhis önlemleri hastalığın bir vakası için gerçekleştirildi. Doktor, doğru bir teşhis koymak için hangi testlere ihtiyaç duyduğuna kendisi karar verir.

Tedavi

Hastalığın klinik tablosuna bağlı olarak uygun tedavi reçete edilir. Böylece tedavi, hastalığın klinik tablosunun ciddiyetine ve karmaşıklığına bağlı olarak gerçekleştirilecektir. Kusurlu bir kişinin tam bir tazminat resmi varsa, bu durumda sağlıklı bir insan olarak yaşayacaktır. Çoğu zaman bu tür insanlar, anormal bir kalp sapmasına sahip olduklarına dair bir fikirleri bile yoktur. Ancak tazminat durumunun ihlal edilmesine neden olmamak için bu tür kişilerin bazı tavsiyelere uyması ve sağlıklarını izlemesi gerekir.

Bunun için ağır fiziksel egzersizlerden kaçınmak gerekir. Zihinsel çalışma hastanın sağlığını olumsuz etkiliyorsa, o zaman terk edilmeli ve daha kabul edilebilir bir şeyle değiştirilmelidir.

Küçük kalp hastalığı belirtileri olan bir hasta, hastanın durumunu olumsuz yönde etkileyebilecek herhangi bir fiziksel aktivitede kategorik olarak kontrendikedir. Süresi günde en az 8 saat olması gereken uykuyu gözlemlemek de önemlidir.

Diyetinize dikkat etmek de önemlidir. Ağır yemekler kalbin çalışmasını etkilediğinden, her zaman yağlı, tütsülenmiş ve kızartılmış yiyeceklerin yenmesine izin verilmez. Ayrıca kalp üzerindeki yükü tekrar azaltmak için öğünler günde 3 kez olmalıdır. Tuzdan kaçının ve şekerden kaçının. Vücut tarafından en iyi şekilde sindirildiği için esas olarak haşlanmış yiyecekler yemek gerekir.

Çocuklarda doğuştan kalp kusurlarının nasıl tedavi edileceğine gelince, burada ilaç tedavisi gibi bir form olduğunu belirtmekte fayda var. Tıbbi tedavişu eylemleri içerir: kalbin kasılma fonksiyonunda artış, fazla sıvının atılması, yerleşim su-tuz metabolizması miyokarddaki metabolik süreçleri iyileştirmenin yanı sıra.

Teşhis sırasında kalbin basit yüklerle baş edemediği ortaya çıkarsa, o zaman deneyimli cerrahlar tarafından kusurların giderildiği cerrahi müdahale gibi bir tedavi yöntemine başvurulmalıdır.

Yeni doğan bebeklerin yaklaşık %30'unun ihtiyacı vardır. acil tedavi bir operasyon yoluyla. Kusur oluşumunun yerini belirleyebilmek için çocuğun vücuduna bir kateter takılır.

CHD'nin derin hipotermi yöntemiyle tedavisi de bilinmemektedir. Bu, aşırı soğuk kullanımı anlamına gelir. Yenidoğanın ceviz büyüklüğünde bir kalbi varsa, böyle bir operasyondan kaçınılamaz. Ameliyat sırasında soğuğu kullanan cerrah, kalp kasını tamamen gevşeterek hastalığı ortadan kaldırır.

Şu anda, KKH tedavisinin gerçekleştirildiği pek çok yol vardır. Bu nedenle, örneğin, kaynaşmış kapakların diseksiyonunun gerçekleştirildiği komissurotomi adı verilen bir yöntem. Valf çıkarıldıktan sonra, kişinin hayatı boyunca onunla yaşadığı bir protez takılır.

Kalp ameliyatı, sonucundan cerrahın sorumlu olduğu oldukça ciddi ve sorumlu bir olay türüdür. Ameliyatın başarısı cerrahın tecrübesine bağlıdır, bu nedenle hemen hemen tüm vakalarda bu tür olaylar başarıyla sonuçlanır. Ameliyattan sonra, kişi kendini kesinlikle normal hisseder ve sağlıklı bir yaşam tarzı sürdürebilir, ancak sıkı çalışma ve fiziksel aktivite hariçtir.

Doğuştan kalp hastalığı (KKH) farklı şiddet ve görünüme sahip olabilir. Organın yapısında zamanla kendi kendine kaybolabilen küçük kusurları tahsis edin ve daha fazlası zor vakalar Bir çocuğun acil ameliyata ihtiyacı olduğunda. Semptomlar KKH tipine göre değişebilir ve her zaman hemen ortaya çıkmazlar. Bu hastalık teşhis edilirken genellikle cerrahi tedavi uygulanmaktadır.

Hepsini Göster ↓

Doğuştan kalp kusuru nedir?

Kalp kası, kan dolaşımından ve vücudun oksijenlenmesinden sorumludur. Ritmik kasılma nedeniyle işlevini yerine getirir. Böylece kan büyük damarlardan ve daha sonra küçük damarlardan itilir.

Normal bir yapıya sahip kalpte kan dolaşımının şeması

Organın yapısında sapmalar varsa kalp hastalığı teşhisi konulur. -de morfolojik değişiklikler, çocuğun doğumundan önce geliştirilen UPU tarafından kurulur. Kalp hastalığı, kan dolaşımına izin vermeyen veya kan oksijen doygunluğunda bir değişikliğe yol açan normdan sapmalar olarak kabul edilir.



UPU türleri

Tıpta yaklaşık 100 farklı kalp kası kusuru vardır. Bunların arasında, geleneksel olarak " mavi" ve " beyaz" olarak ayrılan birkaç ana ayırt edilebilir. Deri renginde farklı yoğunlukta değişikliklere neden oldukları için böyle bir sınıflandırma kabul edilmektedir.

"Beyaz" UPU'lar 4 gruba ayrılır:

1. 1. Zenginleştirilmiş pulmoner dolaşım. Arter kanalı, ASD (atriyal septal defekt) ve VSD (ventriküler septal defekt) ile oluşur.
2. 2. İzole stenozun karakteristik belirtileri ile tükenmiş küçük daire.
3. 3. Tükenmiş büyük daire. Oluşan aort darlığı ve aort koarktasyonu.
4. 4. Kalp rahatsızlıkları ve distopyalar. Hemodinamide (kan dolaşımı) değişikliklere neden olmayın.

"Mavi" UPU'lar 2 gruba ayrılır:

1. 1. Büyük damarların tamamen yer değiştirmesiyle zenginleştirilmiş küçük daire.
2. 2. Ağırlıklı olarak tükenmiş küçük daire (Ebstein anomalisi).



VSD

Ventriküler septal defekt yenidoğanlarda oldukça sık teşhis edilir. Oksijenli ve zenginleştirilmemiş kanın bir karışımı olduğu gerçeğiyle karakterize edilir.



İnterventriküler septumdaki farklılıklar normal kalp ve VSD ile

Bu tip UPU şu durumlarda kurulur: interventriküler septum kusurlu bir delik var. İki ventrikül arasında oluşur - sağ ve sol.

Küçük bir delikle çocuk semptom göstermez. Aksi halde parmaklarda ve dudaklarda mavi deri görülür.

VSD tedavi edilir, çoğu durumda hastanın hayatını kurtarmak mümkündür. Küçük delik boyutları ile septumun kusurlu bölümü kendi kendine büyüyebilir. Genel olarak gerçekleştirilir ameliyat. KKH belirtilerinin yokluğunda müdahale önerilmez.



Biküspid aort kapağı

Bu tanı ağırlıklı olarak daha büyük çocuklarda konur. yaş grubu. Hastalık, aort kapağında üç yerine iki yaprakçık oluşumu ile karakterizedir.



Solda normal (triküspit) aort kapağı, sağda patolojik (bikuspit) aort kapağı

Hamileliğin sekizinci haftasında rahimde biküspit aort kapağı oluşur. Bu dönemde kalp kası aktif olarak gelişir. Hamile bir kadın fiziksel veya ahlaki aşırı yük yaşarsa, bu tür sapmalar ortaya çıkabilir.

Bu tip KKH da iyi tedavi edilir. Cerrahi müdahale sadece şiddetli semptomlarda veya kalp aşırı stres altındaysa gerçekleştirilir.

OSB

Atriyal septal defekt, sağ ve sol atriyum arasındaki bir deliktir. Çocuklarda bu tip doğumsal kalp hastalığı oldukça nadir görülür.



ASD'ye güzel bir örnek

Tıpkı bir VSD'de olduğu gibi, küçük bir delik kendi kendine iyileşebilir. Daha büyük boyutlar ameliyat gerektirir.

Aort koarktasyonu

Bu konjenital malformasyon, aort lümeninin lokal olarak daralması veya arkının istmusunda tamamen kırılması ile karakterizedir. Çok daha az sıklıkla, torasik veya abdominal aortta gelişimde böyle bir patoloji görülür.



Aort koarktasyonu

Oluşumdaki sapma organın kendisini etkilemediği için bu bir kalp kusuru değildir. Ancak aort eşlenmemiş en büyük olduğu için arteriyel damar Sistemik dolaşım ve kalbin sol ventrikülünden ayrılan aort koarktasyonu, KKH olarak sınıflandırılır. Genellikle bu hastalık diğer kusurların arka planında görülür. Normal kan dolaşımını eski haline getirmek için damarın stentlenmesi (genişletilmesi) daralmış bir yerde gerçekleştirilir.

Açık duktus arteriozus

Patent duktus arteriozus (PDA) - kanın sol ventrikül tarafından aorta atılması için gerekli olan fetal kalbin yapısal oluşumunun işleyişi. Normalde, Botallian kanalının doğumundan sonra aşırı büyüyerek kan akışının yönünü değiştirmesi gerekir.



Bazı çocuklarda, pulmoner dolaşımın ihlaline ve kalbin normal çalışmasına yol açan artık işleyişi not edilir. Genellikle bu tür bir kusur bebeklerde bulunur, daha büyük çocuklarda daha az sıklıkla bulunur.

Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisi ile bir hastaya aynı anda 4 anomaliyi birleştiren bir kalp hastalığı teşhisi konur:

• VSD;
• sağ ventrikül hacminde bir artış;
• sağ ventrikülden kısmen veya tamamen boşalma ile aortun sağa doğru yer değiştirmesi (dekstropozisyon);
• pulmoner gövdenin lümeninin daralması.



Fallot Tetralojisi, kalbin gelişiminde 4 patolojiyi birleştirir

Fallot tetralojisinde yaşam beklentisi, patolojik değişiklikler sonucu oluşan kalp yetmezliğinin derecesine bağlıdır.

Sol atriyoventriküler deliğin daralması, aort kapak kusurları, kombine bozukluklar ve 3. derece kalıcı dolaşım bozuklukları ile belirgin kusurlar olması durumunda hastaya sakatlık teşhisi konur.

KKH prevalansı

İstatistiklere göre, kalp gelişiminde kusurlu çocukların% 0,7 ila% 1,7'si dünya çapında doğuyor. Bebeklerin organ yapısının oluşumundaki en yaygın sapmalar (tüm KKH'lerin yüzdesi olarak):

• VSD - %15-33;
• OSB - %11-19;
• Fallot tetradı - %8-13;
• PDA - %6-10;
• aort koarktasyonu - %4-7.

Doğuştan kalp hastalığı yeni doğan bebeklerde ve küçük çocuklarda sık görülen bir hastalık olmakla birlikte sadece erişkinlerde saptandığı durumlar da olabilmektedir. Hasta 15-20 yaş engelini sorunsuz atlatsa bile bu patolojinin ortadan kalktığı anlamına gelmez. Olmadan tıbbi yardım hastaların sadece küçük bir kısmı bu yaşa kadar hayatta kalır.

Kalp hastalığı olan bir kişi ne kadar uzun süre tedavi edilmezse, iyileşme olasılığı o kadar düşüktür. Yıllar geçtikçe vücudun telafi edici işlevi tükenir, bu nedenle hasta refahında keskin bir bozulma yaşayabilir. Bu nedenle, kalbin çalışmasındaki herhangi bir anormalliği zamanında tedavi etmeniz önerilir.

gelişme nedenleri

Doğuştan kalp hastalığı neden olur çeşitli sebepler. Bunlar genetik anormallikler, gebelikte annenin uyumsuzluğu olabilir. sağlıklı yaşam tarzı hayat vb.

Aşağıdaki ana provoke edici faktörler vardır:

1. 1. Kromozom ihlali. Çeşitli mutasyonlara yol açabilir. Önemli boyutta kromozom sapmalarının oluşumu ile kalp kası ölür ve bir kişinin ölümüne neden olur. Önemsiz (yaşamla uyumlu) ise ciddi doğumsal patolojiler görülür. Fetusta üçüncü kromozom oluştuğunda, ventriküler ve atriyal kapakçıkların yaprakçıkları arasında bir kusur oluşur.
2. 2. Genetik anormallikler. Bu durumda, UPU ihlallerin sadece küçük bir kısmıdır. Bir çocukta çeşitli organların gelişimindeki anormallikler ortaya çıkabilir: gastrointestinal sistem, akciğerler, sinir sistemi.
3. 3. Alkol. Hamilelik sırasında alkollü içecekler içerken çocukta VSD, ASD ve PDA gelişebilir. Etil alkol en tehlikeli faktördür, çünkü çocukların kalp kası yapısında (sağ ve sol ventriküller, atriyum) sapmalara sahip olmasının tam nedeni budur.
4. 4. Kızamıkçık veya hepatit. Bir kadın fetüsün hamileliği sırasında bu hastalıklara yakalanmışsa, çocukta hayati organların oluşumunda çeşitli anormallikler geliştirme riski vardır.

VPS aşağıdakiler tarafından tetiklenebilir:

• radyasyon;
• kontrolsüz ilaç;
• x-ışını radyasyonu;
• viral veya bulaşıcı hastalıklar.

belirtiler

KKH semptomları her zaman patolojinin ciddiyetine bağlıdır. Bazı durumlarda hemen tespit edilemeyebilir. Bazen hastalık bir çocuğun doğumunda tespit edilmez ve gelecekte uzun süre kendini göstermez.

Bir ultrason, kalbin farklı bölümlerinin hipertrofisi ile yapının ihlal edildiğini ortaya çıkarabilir.

Çocuklarda konjenital malformasyonun ana belirtileri:

• nefes darlığı (ile fiziksel aktivite veya dinlenme halinde)
• bayılma;
• hipertansiyon - kan basıncında kalıcı artış;
• kalp üfürümlerinin varlığı;
• iştahsızlık;
• sık SARS (akut solunum yolu viral enfeksiyonları);
• kısa boy, gelişme geriliği;
• ağız, kulaklar, burun ve uzuvların etrafındaki mavilik;
• uyuşukluk (daha büyük çocuklarda).

KKH belirtileri 4 gruba ayrılır:

1. 1. Kardiyak sendrom - nefes darlığı, göğüste ağrı, bozulmuş nabız, organın arızaları, cildin solukluğu, mukoza zarının siyanozu (mavi).
2. 2. Kalp yetmezliği sendromu - nefes darlığı, taşikardi, siyanoz atakları.
3. 3. Solunum bozuklukları - artan ve gecikmiş solunum, karın çıkıntısı ve göğsün alt kısmının geri çekilmesi, ciltte siyanoz, yavaş veya hızlı nabız, tonlarda sağırlık.
4. 4. Kronik hipoksi sendromu - büyüme geriliği, tırnakların deformasyonu, parmakların terminal falankslarının kalınlaşması.

"Beyaz" KKH ile, venöz ve arteriyel kanı karıştırmadan bir sol-sağ şant olduğunda, semptomlar daha geç bir yaşta, 8 yıl sonra ortaya çıkar. Ve genellikle vücudun alt kısmı gelişimde geride kalır. "Mavi" UPU, yani karıştırma arteri ile sağ-sol doldurma ve venöz kan küçük çocuklarda sinirsel heyecan, nefes darlığı, bilinç kaybı ve siyanoz ile kendini gösterir.

Tedavi

KKH ile tıbbi veya cerrahi tedavi kurulur. Pediatride konservatif tedavi, yalnızca küçük kusurlar için veya hastalığa hazırlık için sağlanır. cerrahi müdahale ve ondan sonra. İlaç tedavisi, pulmoner arterdeki basıncı stabilize etmeyi ve iç organlar tarafından oksijen emilimini iyileştirmeyi amaçlar.

Bunun için diüretikler, antiaritmik ilaçlar, potasyum tuzları, beta blokerler, digitalis bazlı ilaçlar kullanılır. Medikal tedavi ile açık aort kanalı sorunu tamamen çözebilir. Ayrıca bazı kalp anomalileri kendi kendine durabilmektedir. Bu, "beyaz" ahlaksızlıkları ifade eder.

"Mavi" ile ameliyat genellikle gereklidir. Operasyon sırasında, kusurun türü ve aşaması dikkate alınır:

1. 1. 1. aşama. Örneğin, küçük daire tükendiğinde veya aşırı doldurulduğunda ayarlanır. Operasyon, acil bir durumda yaşamın bir yılına kadar gerçekleştirilir.
2. 2. 2. aşama. Müdahale planlı bir şekilde, genellikle hastanın pubertesinden önce gerçekleştirilir.
3. 3. 3. aşama. Ameliyat sadece çocuğun yaşam kalitesini yükseltmek için uygulanabilir.

Kalbin gelişimindeki anormallikler doğumdan önce tespit edilirse rahim içinde ameliyat yapılır. Ameliyat mümkün olmadığında ve kusur fetüsün hayatı için tehlike oluşturduğunda hamile kadın yerleştirilir. özel hastane, teslimattan hemen sonra gerçekleştirdikleri gerekli prosedür. Bazı kalp kusurları organ nakli gerektirebilir.

Tahmin etmek

Hayatta kalma prognozu, kusurun karmaşıklığına ve tipine bağlıdır.Örneğin, aortun koarktasyonu için zamanında yapılan protezler, hastanın olgun bir yaşa kadar yaşamasını sağlar.

Fallot tetralojisi ve diğer ciddi malformasyonlar, onlarla birlikte olan tüm çocukların yarısının bir yıl içinde ölümüne yol açar. Hafif kusurlarla, bir kişi herhangi bir kalp yetmezliği belirtisi olmadan bile yaşlılığa kadar yaşar.

Çocuklarda konjenital kalp kusurları - grup patolojik durumlar kardiyovasküler sistemin Perinatal dönemde ortaya çıkanlar. Hastalığın türüne bağlı olarak, çeşitli komplikasyonların eşlik ettiği karakteristik bir semptomatoloji vardır. Çocuklarda KKH izlenmeli ve zamanında tedavi edilerek çocuğa kısıtlamalar olmadan yaşama şansı verilmelidir.

Geliştirme mekanizması

Fetüsün tam gelişimi için kendi kan dolaşımına ihtiyacı vardır, bu nedenle kardiyovasküler sistem diğerlerinden daha erken gelişir - oluşum, gebe kaldıktan sonraki 14. günde başlar. 22 gün sonra kalp atmaya başlar ve birkaç gün sonra kan dolaşımı başlar. Ve bu dönemde kalp sistemi hala sadece İlk aşama oluşum, çoğu, fetal gelişim süreçlerinin, annenin durumunun ve dış faktörlerin nasıl ilerlediğine bağlıdır.

Kardiyovasküler sistemin konjenital malformasyonları, gebelikten 14 ila 60 gün arasında gelişir. Hamileliğin normal seyrinde ve fetüsün doğru gelişiminde, ikinci aya kadar bebeğin kalbi oluşmalıdır:

• bölmeler büyür, kalp dört odacıklı hale gelir;
• arteriyel gövdenin aorta ve pulmoner artere bölünmesi vardır;
• ventrikül ikiye bölünmüştür;
• kalp kapakçıkları oluşur.

Ancak, olumsuz faktörlerin etkisi, kalp sisteminin gelişiminin başarısız olmasına yol açar - doğuştan malformasyonlar bu şekilde oluşur.

Gebeliğin 12. haftasından itibaren, bir çocukta hangi patolojilerin gelişebileceğini belirleyebilirsiniz. Bu, ebeveynlerin hamileliği sonlandırıp sonlandırmayacağına karar vermesine izin verir. Ancak tıbbi bir hata olma ihtimalinin olduğu ve çocuğun sağlıklı doğabileceği akılda tutulmalıdır. Her durumda, bir çocukta doğuştan kalp hastalığı şüphesi, hazırlanmanıza izin verir. olası işlemler, hayatını kurtarmak için doğumdan hemen sonra yapılması gereken.

KKH gelişimini etkileyen faktörler

Çoğu durumda, çocuklarda konjenital kalp hastalığı genetik yatkınlığın bir sonucu olarak ortaya çıkar. Aileden birine teşhis konulursa doğumsal hastalıklar kalp sistemi, o zaman yüksek olasılıkla çocuğa bulaşacaktır.

Ebeveynlerde kusurların varlığı ve bir çocukta gelişme olasılığı yüzde olarak kabul edilir. Yani, ebeveynlerden birinin KKH öyküsü varsa, çiftlerin %13'ünde görülür. Diğer patoloji türleri% 1-10 olasılıkla ortaya çıkar.

Bir çocukta konjenital kalp hastalığının gelişimi, annenin hamilelik planlaması ve gebelik sırasındaki yaşam tarzından etkilenir. Bu sadece nikotin ve alkollü içecekler ama aynı zamanda ilaç almak. Hangi ilaçlar güvenli değildir:

• aktif bileşen warfarin sodyum (Warfarin, Marevan, Warfarex) ile kan incelticiler;
• antikonvülsanlar ve antiepileptik ilaçlar;
• kortikosteroid ajanları;
• immünosüpresif ajanlar;
• psikostimülanlar;
• barbitüratlar.

Anneleri olumsuz koşullarda çalışan çocuklarda kalp ve diğer organların doğuştan patolojilerini geliştirme riski yüksektir. Ağırlık kaldırmak veya kimyasal dumanları solumak fetüsün gelişimini olumsuz etkiler. Anneden bulaşan bulaşıcı hastalıklar çocuğun kalp sistemi için çok tehlikelidir.

İlk trimesterde hafif bir hastalık bile kalp ve dolaşım sisteminin gelişimini etkileyebilir.

Hamilelik sırasında toksoplazmoz, kızamık, uçuk, kızamıkçık ve su çiçeği gibi bulaşıcı hastalıkların anne tarafından bulaşması, genel gelişme dolaşım sistemi dahil fetüs.

Kusur oluşumunda önemli bir rol, annenin kronik hastalıkları tarafından oynanır:

• diyabet;
• otoimmün hastalıklar;
• epilepsi;
• fenilketonüri;
• nefrojenik hipertansiyon;
• şiddetli böbrek patolojisi.

Bir çocukta doğuştan kalp hastalığı riski yüksek, anne 17 yaşından küçük veya 40 yaşından büyükse bu yaştaki kadınların diğerlerine göre daha sık doktora gitmesi ve muayene olması gerekiyor. Kardiyak sistemin anormal gelişimi, ilk trimesterde şiddetli toksikoz, uzun süreli stres ve erken aşamalarda düşük yapma tehdidi ile ortaya çıkabilir.

UPU türleri

Yüzden fazla KKH bilinmektedir ve kalp sisteminin durumunu doğru bir şekilde tanımlamak için bu patolojiler genellikle birkaç kritere göre bölünür. Her şeyden önce, kusurlar yerelleştirme yerine göre belirlenir:

• valf aparatında;
• kalp damarlarında;
• kalp kasının duvarlarında;
• interventriküler septumda.

Bilim adamları, benzer gerekçelerle konjenital kalp hastalıklarının birkaç sınıflandırmasını önerdiler, ancak en genel sistemleştirme, siyanozun varlığıyla "mavi" ve ciltte siyanoz olmadan "beyaz" şeklindedir. "Mavi" kusurlar, sistemik dolaşıma giren venöz kan vücudun tüm dokularına nüfuz ettiğinde, oksijen eksikliğine neden olarak siyanoza yol açtığında teşhis edilir.

İki alt türü vardır: pulmoner dolaşımın zenginleşmesi ve tükenmesi ile. Mavi ahlaksızlıklar şunları içerir:

• büyük damarların yer değiştirmesi;
• sağ ventrikülün çift damarları;
• pulmoner damarların anormal drenajı;
• Ebstein'ın kusuru;
• ortak arter gövdesi.

"Beyaz" kusurlar, arteriyel kanın vene salınması ile karakterize edilir. Çoğu çocuk yıllarca tamamen sağlıklı görünür ve semptomlar yalnızca aktif büyüme, ergenlik ve uzun süreli stres dönemlerinde ortaya çıkar.

Siyanozu olmayan anomaliler 4 alt türe ayrılır:

• pulmoner dolaşımın zenginleştirilmesi ile;
• küçük dairenin tükenmesi ile;
• büyük dairenin tükenmesiyle;
• dolaşım bozuklukları olmaksızın kalbin anormal konumu ile ilişkili kusurlar.

Beyaz ahlaksızlıklar şunları içerir:

• oval pencereyi aç;
• Aort koarktasyonu;
• biküspit, kapakçıklar ve pulmoner arter stenozu.

Yalnızca "beyaz" ve "mavi" anomalileri değil, aynı zamanda aşağıdaki türleri de ayıran uluslararası bir UPU sınıflandırması vardır:

• çapraz kan fışkırması ile (siyanotik ve siyanotik olmayan kusurların bir kombinasyonu);
• kalp kapak HASTALIĞI;
• bozulmuş hemodinami ile anomaliler;
• ventriküler kas kusurları;
• kalp ritmi bozuklukları;
• koroner arter kusurları.

Dolaşım bozukluklarına göre, belirtilerdeki artışa göre 4 derece ayırt edilir:

• küçük değişiklikler;
• ılımlı belirtiler;
• birden;
• terminal.

Bir terminal aşaması meydana gelirse, genellikle cerrahi müdahale bile güçsüzdür, bu nedenle KKH tedavisi zamanında başlamalıdır.

UPU'nun genel resmi

Doğuştan kalp hastalığının belirtileri çocukluk patolojinin türüne bağlı olarak kendilerini farklı şekillerde gösterebilirler. Bazı çocuklarda yaşamın ilk gününden itibaren kalp hastalığının karakteristik belirtileri fark edilirken, diğerlerinde KKH belirtileri daha genç yaşta ortaya çıkar. okul öncesi yaş, diğerlerinde, konjenital anomalilerin ilk belirtileri yalnızca Gençlik ve çoğu zaman bunlar "beyaz" ahlaksızlıklardır.

Konjenital kalp kusurlarının yaygın semptomları vardır:

• cilt ve mukoza zarlarında renk değişikliği - ya mavimsi olurlar ya da normalden çok daha solgun hale gelirler;
• sürekli soğuk ekstremiteler;
• asiri terleme;
• servikal damarların nabzı ve şişmesi;
• hızlı yorulma;
• huzursuz uyku;
• gözlerin altında kalıcı "çürükler";
• istirahatte bile sık sık nefes darlığı.

Bebeklerde ek bir işaret, beslenme ve ağlama sırasında mavi dudaklar ve yanaklardır. KKH'li çocuklar çok huzursuzdur, genellikle emzirmeyi reddederler ve huzursuz bir şekilde uyurlar. Bütün bunlar, sağlıklı akranlarına kıyasla gelişimlerini etkiler, kusurlu bebekler daha sonra gerekli becerilerde ustalaşmaya başlar, az kilo alırlar.

Şiddetli koşullarda, boğulma atakları olur ve kısa vadeli kayıplar bilinç. Ancak sadece bu gerekçelerle doğuştan kalp hastalığı tanısı koymak imkansızdır, merkezi sinir sistemi hastalıkları olan çocuklarda benzer semptomlar görülür.

KKH'li çocuklarda nefes darlığı, kalp atım hızında artış, iç organlarda şişlik ve bolluk ile karakterize bir tablo görülür. Bu durumun 4 derecesini ayırıyorum:

• Genellikle tedavi gerektirmeyen hafif derece. Çocuğun durumu stabildir, muayene sırasında küçük sapmalar teşhis edilir.
• Bu aşamada belirtiler daha belirgin hale gelir, solunum problemleri görülür, çocuk iştahını kaybeder.
• Oksijen eksikliği sinir sisteminin işleyişini etkiler - kardiyak patolojiye gelişimsel sorunlar eklenir.
• Şiddetli (terminal) aşama, depresif solunum ve ile karakterizedir.

Organlara ve dokulara yetersiz oksijen temini metabolizmayı etkiler. Bir çocuğun vücudunda asidik reaksiyona sahip toksik metabolik ürünler birikmeye başlar. Artan asitlik - özellikle bebeklik döneminde dekompansasyon aşaması ölümcül olabilen asidoz vardır.

Oval pencereyi aç

Tüm KKH türleri arasında, bu tür patoloji diğerlerinden çok daha yaygındır. Normalde perinatal dönemdeki her çocukta sağ ve sol atriyum arasında bir delik bulunur ancak doğumdan sonra birkaç ay içinde aşırı büyür. Bazı çocuklarda foramen ovale iki yaşına kadar açık olabilir ama artmaz aksine küçülürse bu durum tedavi gerektirmez.

Bu atriyal septal kusuru olan çocukların dinamik durumunu izlemek için her 6 ayda bir kalp ultrasonu yaptırmaları gerekir. Çoğu çocukta, açık bir oval pencere hiçbir şekilde kendini göstermez ve çoğu, kusurlarını yalnızca yetişkinlikte öğrenir.

Açık bir oval pencereye aşağıdaki belirtiler eşlik edebilir:

• Siyanoz;
• hızlı yorulma;
• baş dönmesi;
• kısa süreli bilinç kaybı.

Böyle bir kusuru olan çocuklar soğuk algınlığına yatkındır, bu nedenle korunmaları gerekir, çünkü hastalık sırasında kalp ve kan damarları üzerindeki yük artar.

Açık arter hastalığı

Duktus arteriozus, aort ile pulmoner arter arasında yer alır ve sadece hamilelik sırasında kan taşımak için gereklidir. Doğum gerçekleştiyse bitiş tarihi komplikasyon olmadan ve çocuk normal kiloda doğduktan sonra bu kanal birkaç gün içinde kapanır. Prematüre bebeklerde kapanma süresi duktus arteriozusüç aya kadar olabilir. Bu süreden sonra kapanma olmadıysa, doğuştan bir kusurun varlığından söz edilir.

Küçük bir kanal hiçbir şekilde kendini göstermez ve sadece ultrason yardımıyla tespit edilebilir. Dolaylı olarak, aşağıdaki işaretler geniş bir kanalı gösterir:

• normdan boy ve kiloda gecikme;
• nefes almakta zorluk çekmek;
• cildin soluk kabukları;
• huzursuz uyku;
• iştahsızlık.

Tüm bu belirtiler, kalp sistemi ile ilgili olmayan diğer hastalıklara eşlik edebilir, bu nedenle çocuğun kapsamlı bir muayenesi gerekir. Tedavi zamanında yapılmazsa çocuğun göğsünde küçük bir çıkıntı belirir. Dinlerken sesler duyulur, ancak bunları yalnızca deneyimli bir uzman dinleyebilir. Bu anomaliye sahip çocuklarda sıklıkla görülür ve bu da çocuğun ölümüne yol açabilir.

Büyük damarların transpozisyonu, aort ve pulmoner arterin yanlış yerleştirildiği ciddi bir kusurdur - aort kalbin sağ tarafından ve pulmoner arter soldan ayrılır. Böyle bir yapı ile büyük ve küçük kan dolaşım halkaları birbiriyle iletişim kurmaz ve venöz kan oksijene doymaz.

Doğumdan itibaren, çocuk gözlemlendi, ancak ilk günlerde durum tatmin edici. Yavaş yavaş artan semptomlar:

• nefes darlığı oluşur;
• nabız hızlanır;
• şişlik oluşur.

Çocuğun vücudu, kalbin aşırı yüklenmesine ve ciddi kalp yetmezliğine yol açan kan hacmindeki artıştaki kusuru telafi etmeye çalışır.

Kalp boyut olarak büyümeye başlar, muayene sırasında akciğerlerdeki değişiklikler görülür, karaciğer arızalanmaya başlar ve ayrıca artar. Bu kusur yaşamla bağdaşmaz ve damarları hareket ettirmek için acil bir operasyon gerektirir.

Teşhis

Bir çocukta kalp hastalığı genellikle hamilelik sırasında tespit edilir, ardından doğumdan hemen sonra teşhisi doğrulamak veya ortadan kaldırmak için bir muayene yapılır. Bazı çocuklarda, bir çocuk doktorunun randevusunda dinlerken kalp kusurları tespit edilir - olmaması gereken kalp üfürümleri duyulur.

Doğuştan kalp hastalığından şüpheleniliyorsa, çocuğa reçete edilir. Kapsamlı sınav, aşağıdaki yöntemleri içerebilir:

• Fetal ekokardiyografi, perinatal dönemde, hatta çocuk anne karnında iken yapılan bir ultrason muayenesidir.
• Kalbin ultrasonu - kalbin patolojilerini tespit etmek, yapısını, boyutunu belirlemek ve kan damarlarının ve kapakçıkların durumunu kontrol etmek için yapılır.
• - kalp kasının durumunu değerlendirmenizi sağlar.
• Holter izleme - gizli aritmileri ve kalp iletimini ortaya çıkarır.
• Göğüs röntgeni - kalbin ve akciğerlerin büyüklüğünü ortaya çıkarır. Bazen kateter yoluyla bir kontrast madde verilmesi ile gerçekleştirilir.
• Nabız oksimetresi - kandaki oksijen doygunluğu seviyesinin kontrol edilmesi.
• Tanıdan şüphe edildiğinde MR ve BT yapılır.

Teşhis genel çalışmaların sonuçlarını gerektirir ve biyokimyasal analizler kanın kimyasal bileşiminin nasıl değiştiğini anlamak ve iç organların ihlallerini belirlemek için kan.

Doğuştan kalp hastalığı nasıl tedavi edilir?

Doğuştan kalp hastalığının tedavisi patolojinin ciddiyetine, çocuğun yaşına ve eşlik eden hastalıklar. Doğuştan kalp hastalığı çoğu insanda telafi aşamasındadır ve yaşam boyu sağlığı tehdit etmez. Bu durumu korumak için sağlığınızı izleyin ve birkaç kurala uyun:

• Zamanında kalp muayenesinden geçilir.
• ağır çöp fiziksel aktiviteler, kendinizi hafif sporlarla sınırlayın: jimnastik, yüzme veya fizyoterapi egzersizleri.
• Günlük rutini takip edin, yeterince uyuyun.
• Doğru yiyin, kolesterolü yüksek gıdaların alımını sınırlayın. Tüketilen tuz miktarını kontrol edin ve içme rejimine uyun.
• Kaçınmak sinir gerginliği Kendinizi stresli durumlardan korumak için.

İlaç tedavisi, hastalığın semptomlarını azaltmayı amaçlar. Bunu yapmak için, nefes almayı normalleştirmeyi, basıncı düşürmeyi ve taşikardiyi ortadan kaldırmayı amaçlayan ilaçları reçete edin. "Beyaz" tipin ahlaksızlıkları sürekli olarak korunabilir ilaç tedavisi cerrahi müdahale olmadan.

Vakaların %90'ında görülen "mavi" anomaliler, erken çocukluk döneminde ameliyat gerektirir. Operasyonun başarısı, uygulanmasının zamanında yapılmasına bağlıdır. Ameliyatların %70'inden fazlası çocuğun tamamen iyileşmesini garanti eder. Rahimde bir çocuğun kalbi üzerinde ameliyatlar yapıldığı durumlar vardır. Ancak bu çok karmaşık manipülasyonlar, çoğu hastanenin sahip olmadığı için gerektiği kadar sık ​​kullanılmaz. gerekli ekipman ve yüksek nitelikli profesyoneller.

UPU ile işlem yapmanın bir yolu var:

• kapalı - müdahale, kalbi etkilemeden damarlarda gerçekleştirilir;
• açık - kalpte karın ameliyatı yapıldı.

Hastanın hayatı tehdit edildiğinde acil operasyonlar gerçekleştirilir. Çoğu durumda, erken yaşta veya doğumdan hemen sonra yapılırlar. Ağır şartlarda da acil müdahaleler yapılır ancak operasyona hazırlanmak ve gerekli tüm tetkikleri yapmak mümkündür.

Yaşama yönelik doğrudan bir tehdit yoksa planlı müdahaleler yapılır, ancak çocuğun durumunun kötüleşmemesi için ameliyat gereklidir. Bazı durumlarda tek cerrahi müdahale yeterli olurken, zor durumlar tekrarlanan işlemler gerektirebilir.

Ameliyattan sonra kusur tekrarlayabilir - vasküler stenoz, kapak yetmezliği, aort koarktasyonu. İstatistiklere göre, relaps olan çocukların yarısından azı 10 yıldan fazla yaşıyor. Protezler sırasında şu sorunlar ortaya çıkar - çocuk protezlerden dışarı çıkar ve tekrarlanan müdahaleye ihtiyaç vardır, bu nedenle ameliyatı geciktirmek mümkünse mümkün olduğu kadar geç yapılır.

Kalp sisteminin konjenital malformasyonları olan çocuklar sıklıkla solunum sisteminin bulaşıcı hastalıklarının komplikasyonlarına sahiptir. Soğuk algınlığı neredeyse her zaman neden olan komplikasyonlarla ortaya çıkar. artan yük kalp üzerinde Pulmoner arter stenozu ve kombine malformasyonlar tüberküloz gelişme riskini artırır. Bozulmuş kan dolaşımı nedeniyle çocuğun bağışıklığı, ölüme yol açan hastalıkla baş edemez.

Protez sonrası çocuklar, protez bölgesinde yüksek bir trombüs oluşumu riskine sahiptir, bu nedenle, triküspit kapağın protezinden sonra böyle bir komplikasyon olasılığı en yüksek olan kanı incelten ilaçları sürekli olarak almaları gerekir.

KKH'li çocuklar genellikle güvensizdir ve duygusal olarak dengesizdir - fiziksel sınırlamalar nedeniyle çocuk takımındaki ilişkiler gelişmez. Birçoğu, yalnızca kusurların merkezi sinir sistemi üzerindeki etkisiyle değil, aynı zamanda hastalık nedeniyle derslerden sık sık devamsızlıkla da ilişkili olan öğrenmede zorluklar yaşar.

Bazı KKH, örneğin atriyal septal kusur veya sağlıklı bir yaşam tarzına bağlı olarak çocuğun durumunu olumsuz etkilemez. Çoğu, kusurlarını ancak yetişkin olarak öğrenir.

Doğuştan bir kalp hastalığı çocuğun sağlığını önemli ölçüde etkiliyorsa, o zaman engelli olma konusuna karar verilir. Anomalinin tipine ve ciddiyetine göre ömür boyu veya geçici sakatlık kurulur. Bazen ameliyattan sonra sakatlık giderilir veya daha hafif bir grup oluşturulur.