“Kalbin gelişimi. Embriyoloji, histoloji, anatomi, fizyoloji. Fetüste kalp ve büyük damarların embriyogenezi Embriyogenezde kan dolaşımı
Kliniğin doğru anlaşılması, tanı, patofizyoloji ve cerrahi tedavi Fetal gelişim sırasında ortaya çıkan kalp ve kan damarlarının konjenital malformasyonları, embriyogenez çalışılmadan imkansızdır. kardiyovasküler sistemin ve ihlali. Patolojik embriyoloji çerçevesinde incelenen embriyonun kardiyovasküler sisteminin gelişimindeki bozuklukların yanı sıra, bir dizi doğumsal kalp kusurunun (açık duktus arteriozus vb.) patogenezinde bozukluklara bağlıdır. erken dönemler doğum sonrası gelişim.
Kalp ve kan damarlarının doğuştan anomalilerinin nedenleri, etiyolojileri sorusu bugüne kadar çözülmemiştir,
Deneysel embriyoloji alanından elde edilen bir dizi gerçek, embriyonun gelişimindeki anormalliklerin çeşitli faktörlerdeki değişikliklerin bir sonucu olarak ortaya çıkabileceğini göstermektedir. dış ortam(mekanik, fiziksel, kimyasal). Örneğin, bir çift kalbin oluşumuna, füzyonları sırasında çift kalp ilkeleri arasında yönlendirilen basınç neden olabileceği bilinmektedir.
Çevresel faktörlerin embriyonun gelişimi üzerindeki etkisi, memelilerde ve insanlarda doğrudan olamaz. Annenin organizmasını etkileyen dış faktörler, embriyogenezi ancak onun aracılığıyla etkileyebilir ve embriyonun gelişimindeki bozukluklar, çevresel faktörlerin etkisinin gücüne ve derinliğine doğrudan bağlı değildir. Örneğin, A.P. Dyban, vücudun bir dizi ciddi genel hastalığının ve zehirlenmelerin, deformasyonlara veya malformasyonlara neden olmadan annenin ölümüne ve fetüsün ölümüne yol açabileceğini kaydetti. Aynı zamanda kızamıkçık gibi bazı enfeksiyonlar anne için herhangi bir sonuç bırakmadan embriyoda ciddi malformasyonlara neden olur. Bu nedenle, bazı hamilelik toksikozları da dahil olmak üzere, bir dizi zararlı enfeksiyon ve zehirlenme ajanı
kemikler (A.F. Gribovod), görünüşe göre embriyonun gelişimi üzerinde seçici bir etkiye sahiptir - sözde teratojenik etki (A.P. Dyban). Bu eylemin sonucunun, “bir dizi doğuştan kalp kusurunun ortaya çıkmasına neden olan” intrauterin endokardit olduğu varsayılmalıdır. iç faktörler yumurtalar, yani germ hücrelerinde kalıtsal olarak önceden belirlenmiş kusurlar (A.P. Dyban tarafından aktarılmıştır). Moll (Moll), malformasyonların çevresel etkilerin etkisi altındaki normal hücrelerden kaynaklandığına inanarak bu görüşü reddediyor. Bununla birlikte, aynı kusurdan muzdarip erkek ve kız kardeşler ile bilinen konjenital malformasyon kalıtım vakaları vardır ve aynı zamanda, ailedeki annenin aynı zamanda konjenital kalp hastalığından muzdarip olduğu vakalar kaydedilmiştir. zaman > diğer çocuklar sağlıklı olduğu için.
Modern araştırma, sayısız gerçeğe dayanarak, kalıtsal şekil bozukluklarına ve dış etkilere bağlı şekil bozukluklarına karşı çıkmanın imkansız olduğunu göstermektedir.
Çeşitli faktörlerin etkisi altında, çeşitli konjenital kalp kusurları (A.P. Dyban) dahil olmak üzere çeşitli deformitelerin ortaya çıkmasına neden olan şekillendirme süreçlerinde sapmaya, bozulmaya ve durmaya yol açan metabolik kaymalar meydana gelir. Örneğin, interventriküler ve interatriyal septum, ortak arteriyel gövde, atriyoventriküler kanal kusurları gibi doğuştan kalp kusurları ve Fallot'un üçlü, dörtlü veya beşlisi gibi karmaşık birleşik anomaliler tam olarak bir ihlalin sonucudur. ve embriyonik gelişimin bir veya başka aşamasında şekillendirme süreçlerinde gecikme Bu aynı zamanda iki ve üç odacıklı bir kalbi de içerir. Doğum sonrası gelişim döneminde morfogenez ihlali ile bağlantılı olarak ortaya çıkan anomaliler arasında açık bir duktus duktus arteriozus, kapanmama yer alır. foramen ovale ve diğer bazı kusurlar.
Konjenital malformasyonların patolojik embriyolojisinin, bu veya bu kusurun hangi aşamada oluştuğunu gösteren, kardiyovasküler sistemin normal embriyogenez aşamalarına göre sunulması tavsiye edilir (Şekil 1).
3. hafta boyunca embriyogenezin erken evrelerinde, kalp, bir araya gelerek "sölomun en ön kısmının merkezinde asılı duran düz, çift duvarlı bir tüpe dönüşen" çift mezodermal anlajlardan oluşur. birincil kalp tüpünün uzunluğu, kalbin bulunduğu boşluktan çok daha hızlı artar.Kalp tüpünün kraniyal ve kaudal uçları sırasıyla aortun kökleri ve büyük damarlar tarafından vücutta sabitlendiğinden, kalp , büyüme sürecinde, yana doğru S şeklinde bir kıvrım yapar ve bir tür ilmek şeklinde katlanır, bu dönemde kalbin ana bölümleri farklılaşır (Şek. 2).
Venöz sinüs, kalp tüpünün kaudal ucunda bulunur. İçine büyük damarlar akar. Venöz sinüsü, kalp tüpünün genişlemiş bir kısmı - atriyal bölge takip eder. Daha ileri venöz sinüs orta konumunu kaybederek sağa kayar. Atriyumun müteakip ayrılması sırasında sağ atriyuma düşecektir. Kalp tüpünün ilmekli kısmı ortak ventrikülü oluşturur. Birincil ventrikül ile atriyum arasında yer alan kalp tüpünün bölümü nispeten dardır; bu atriyoventriküler kanaldır. Kalp tüpünün kraniyal kısmı, ventrikülü ventralin kökleri ile birleştiren arteriyel gövdeyi oluşturur.
aort. Arteriyel gövdenin aort kemerine geçiş yeri biraz genişler ve aort ampulü olarak adlandırılır.
Arteriyel gövdenin ventrikülden ayrıldığı bölgede koni adı verilen karakteristik bir genişleme oluşur. Aynı pe-
A ve B: / - önce kayıt; 2- yudum; 3- birinci aortik ark; 4 - amniyon; 5 - ventriküler endokardiyum; 6 - epimiyokardiyum; 7 - perikardiyal sölom; 8 - atriyal yer imleri; 9 - ön bağırsak çıkışı.
C ve D: 1 - farinks; 2- birinci aortik ark; 3- arteriyel gövde; 4 - ventrikül; 5 - perikardiyal sölom. B - 6 - atriyum; 7 - ön bağırsak kapısı; .D - 6 - ön bağırsak kapısı; 7- yumurta sarısı damarları.
1. ayın sonunda, kalbin sağ ve sol yarıya bölünmesinin ilk belirtileri ana hatlarıyla belirtilir. Üstte (ventrikül tarafından oluşturulan halka, ortanca bir sulkus ana hatlarıyla belirtilmiştir. Atriyum, orta hattın yanlarında bulunan ve birbirinden ayrılmayan iki torba çıkıntısı şeklinde oluşturulmuştur (Petten) (Şek. 3) ), Kalbin bölünmesi: bu dönemde sağ ve sol yarılar henüz gerçekleşmemiştir. Sadece gelişimin 2. ayında oluşur ve tam ayrılık Sağ ve sol kalbin kan akışı bilindiği üzere ancak doğum sonrası dönemde son bulur.
Birincil atriyumun sağ ve sol yarıya bölünmesi, "" atriyum" duvarı ve "atriyoventriküler" kanala doğru büyür. Aynı dönemde, birincil atriyoventriküler kanalın, endokardiyal yastıkların füzyonu ile gerçekleştirilen sağ ve sol yarıya bölünmesi vardır - sırtta oluşan tuhaf kalınlaşmalar ve kanalın karın duvarları (Şek. 4). 
Pirinç. 2. İnsan embriyosunun gelişen kalbi (Kramer'e göre). Farklı embriyo uzunluğu: A-2.08mm; B - 3 mm; B - 5,2 mm; G - 6 mm;
D - 8,8 mm.
Birincil atriyal septumun ilerleyici büyümesi karşı endokardiyal yastıkların birleşmesi, sağ atriyumun soldan neredeyse tamamen ayrılmış olmasına yol açar, aralarında sadece küçük bir mesaj vardır, birincil septumun içbükey kenarı tarafından oluşturulan interatriyal açıklık (foramen primum veya ostium primum) ve kaynaşmış endokardiyal yastıklar. Bu zamana kadar, sinüs venozus çoktan yer değiştirmişti. sağ atriyum. Birincil septumun daha da gelişmesi, birincil açıklığın tamamen kapanmasına yol açar, ancak atriyumun tamamen ayrışması gerçekleşmez, çünkü aynı zamanda birincil septumun - ikincil olan üst, kranial bölümünde yeni bir açıklık oluşur. açıklık - ostium secundum (Şek. 5). Bu sayede kan sağ atriyumdan sola doğru akmaya devam eder. gerekli kondisyon normal, fetüsün intrauterin dolaşımı. Aynı dönemde, sağ atriyum duvarının kraniyal bölümünden, birincil septumun biraz sağına doğru büyüyen ikincil bir interatriyal septum oluşur. Sekonder septum sürekli değildir ve
Şekil 3. Kalp gelişiminin altı aşaması (Paten'e göre).
A: 1 - ilk aortik ark; 2 - dorsal mezokardiyum; 3- vitellin mezenterik damar.
?: 1 - ikinci aortik ark; 2 - arteriyel gövde; 3- atriyum; 4 - ortak kardinal damar; 5 - göbek damarı; 6 - vitellin mezenterik damar; 7 - dorsal mezokardiyum; 8 - ilk aort kemeri.
B: ben - venöz sinüs; 2 - göbek damarı; 3 - genel kardinal veia;
- - atriyum; 5 - ikinci aort kemeri.
D: 1 - sağ ortak kardinal ven (üst vena kava); 2 - pulmoner steria; 3 - perikard; 4 - alt vena kava; 5 - sağ ventrikül;
- interventriküler oluk; 7 - ortak kardinal venin yeni kanalları; 8 - pulmoner damarlar.
hilal şeklinde büyür, kenarlarıyla fenestra ovalis adı verilen oval bir delik oluşturur. 
Foramen ovale, primer septumdaki sekonder foramen ile çakışmaz, ikincisi atriyumun tam duvarında daha yüksekte yer alır. Rezorbe olmayan "primer septumun oval kısmı kaplar" Harekete izin veren tek yönlü valf şeklindeki delik 
/ G
- - birincil bölme (septum primum); 2- sol atriyoventriküler kanal; 3 - interventriküler septum; f - atriyoventriküler kanalın endokardiyal yastığı; 5 - interatriyal açıklık (ostium primum); 6 - venöz
kan akışı tek yönde: atriyumdan sola (Şekil 6).
Birincil ve ikincil interatriyal septa ve endokardiyal yastıkların normal gelişim seyrinin ihlali durumunda, kalbin çeşitli konjenital gözenekleri oluşabilir. Bu nedenle, içindeki birincil açıklığın kapanmaması nedeniyle "birincil septumun eksik gelişimi, ostium primum tipinde bir atriyal septal kusur oluşumuna yol açar. Bu kusura, gelişimde bir ihlal eşlik edebilir. birleşmeyecekleri endokardiyal yastıklar Bu durumda - karmaşık ciddi kombine kusur - ortak atriyoventriküler kanal Primer septumun oval pencere alanında aşırı emilmesi formasyona yol açar çeşitli kusurlar boyutları ikincil septumun az gelişmesiyle çok büyük olabilen veya daha önce belirtildiği gibi oval pencereyi kaplayan birincil septal bölgenin farklı derecelerde emilimine sahip bir elek gibi küçük olabilen bu alandaki interatriyal septum bir valf
Normal olarak gelişmiş bir birincil septumun varlığında ve ikincil septumun gelişimindeki ihlallerde, toplam yokluk ikincisi, ostium secundum tipinde bir kusur oluşur - vigeo-
Birincil septumda açık bırakılan ikincil bir delik olan interatriyal septumun cue defekti.
Atriyal septanın bozulmuş gelişiminin kombinasyonu yanlış yer Sağa hareketi tam olarak uygulanmayan sinüs venosus, inferior ve superior vena kava'nın birleştiği yerde bulunan karmaşık atriyal septal defektlerin oluşumuna yol açar.
Atriyumda bölümlerin yokluğunda, gelişimlerinin keskin bir şekilde ihlali nedeniyle, ortak atriyum (kor triloculare monoatriatum) olarak bilinen bir kusur oluşur. 
Birincil atriyumun bölünmesine paralel olarak, septum, oluşumu üç bileşen içeren ventriküller arasında gelişir: interventriküler septumun kas kısmı, endokardiyal yastıkların bağ dokusu ve arteriyel koninin endokardiyal kıvrımları. Embriyogenezisin 2. ayının başında, birincil kas kısmı ventriküler döngü alanında belirir. interventriküler septum, birlikte kaynaşarak kanal septumunu oluşturan atriyoventriküler kanalın yastıklarına doğru büyüyen; tabanı ile interventriküler septumun kenarı arasında, bu septumun büyümesi nedeniyle azalan bir interventriküler açıklık kalır. Ventriküller arasındaki bu iletişimin son kapanışı, endokardiyal yastıkların tabanından, musküler septumun kaslı kısmının kenarından ve arter konisinin kıvrımlarından gelişen bir bağ dokusu oluşumu nedeniyle gerçekleşir. Başlangıçta kaba olan bu fibröz bağ dokusu oluşumu daha sonra incelir ve interventriküler septumun sözde membran kısmını oluşturur. İtibaren bağ dokusu endokardiyal yastıklar oluşur ve sağ ve sol atriyoventriküler açıklıkların valvüler aparatı. İnterventriküler septumun oluşan membranöz kısmı tarafından interventriküler iletişimin son kapanması sırasında, arteriyel gövdenin aorta bölünmesi ve pulmoner arter. Aralarındaki septum, arter gövdesinin duvarından gelişen çift bağ dokusu kıvrımlarının büyümesi ve yapışmasıyla oluşur (Şekil 7). Pulmoner arter ile aort arasında bir septum oluşturan bu kıvrımlar, bir spiral tanımlayarak ventriküllere doğru büyür. Bölmenin spiral dönüşü 225 ° 'de gerçekleşir (A. F. Gribovod). Pulmoner arter ve aortun spiral seyrinin yanı sıra ayrıldıktan sonra da bu nedenledir.
Buna göre kan alırlar: sol ventrikülden aort ve sağdan pulmoner arter.
Arteriyel koni ile sınırındaki arteriyel gövdenin endokardiyal bağ dokusu kıvrımlarının büyümesinden, aortun kapak aparatı ve pulmoner arter oluşur (Şekil 8).
İnterventriküler septumun, hem kaslı hem de membranöz kısımlarının, arter konisinin kıvrımlarının ve arteriyel gövdenin “septumunun” gelişiminde bir ihlal olması durumunda, çeşitli doğuştan 
1 POUND = 0.45 KG
Pirinç. 7. Gelişmekte olan bir embriyonun, kalbin çeşitli septalarının ilişkisini gösteren yanal kesitleri (Kramer'e göre-
Takunya).
L: I-anterior kardinal ven; 2 - arteriyel gövde; 3 - sağ atriyum; 4 - yanlış bölüm; 5 - arteriyel koninin sol ventral katı; arter konisinin sağ dorsal kıvrımı; 7 - atriyoventriküler kanalın ventral yastığının sağ tüberkülü; 8 - atriyoventriküler kanalın dorsal yastığının sağ tüberkülü; 9 - interventriküler açıklık; 10 - interatriyal birincil açıklık; 11 - interatriyal birincil septum; 12 - ve aşağı vena kava; 13 - venöz valfler.
B: /-aorta; 2 - birincil septumda interatriyal ikincil delik;
3 - pulmoner arterin valfleri; 4 - arter konisinin septumu; 5 - arteriyel koninin sol ventral katı; 6-interventriküler septum;
7 - ventriküler açıklık arasında; 8 - Yuovier'in sol kanalı; 9 - atriyoventriküler kanalın dorsal yastığının sağ tüberkülü; 10 - sırt yastığının sol tüberkülü; 11 - arteriyel koninin sağ sırt katı; 12 - yanlış bölüm; 13 - interatriyal sekonder septum; 14 - sağ Cuvier kanalı (üstün vena kava).
yaye Kalbin "ahlaksızlıkları" ve ana gemiler. Dolayısıyla, interventriküler septumun kaslı kısmının gelişiminde bir ihlal varsa, “tek veya çoklu delikler oluşturur ve bu genellikle fonksiyonel bozukluklar.çünkü ventriküler miyokardın üç kasılması sistol sırasında kasılır.
İnterventriküler septumun membranöz kısmının oluşumu, birkaç kuralın (endokardiyal yastıklar, koninin kıvrımları ve interventriküler septumun kas kısmının npe-bnya'sının bağ dokusu) gelişimi ile ilişkili olduğundan, bir kusur oluşumu en az birinin gelişimsel bozukluğuna bağlı olabileceğinden daha sık görülür. oluşturan parçalar. Bir veya başka bir bölümünün baskın az gelişmişliği aynı zamanda kusurun yerini de belirler (yüksek gt; ve membranöz "septumun düşük kusurları") Kirklin, Harshbarger, Donald'a (Donald) göre akılda tutulmalıdır. ve Edwards (Edwards ), bu bölgedeki kusurlar septumun membranöz kısmı ile sınırlı değildir, ancak sıklıkla supraventriküler tepenin altındaki alan olan altta yatan müsküler septumu içerir.
Aorto-pulmoner septumun gelişimindeki ihlal, kısa bir mesafede yerel olabilir, daha sonra aorto-null "onal" fistül gibi bir kusur, yani interarteriyel septumun bir kusuru oluşur. Bu septumun gelişimindeki gecikme o kadar belirgin olabilir ki, arteriyel gövdenin aorta ve pulmoner artere hiç bölünmesi olmayacak ve ortak arteriyel gövde adı verilen bir kusur oluşacaktır.
Bu bölümü oluşturma sürecinde, büyümesinin yönü değişebilir ve bu spiral şeklinde değil düz bir çizgide gerçekleşecektir. 
A, B: 1 - arteriyel gövdenin sol ventral katı; 2 - sağ sırt kıvrımı.
B: I - aort kapağının dorsal zirvesinin yer imi; 2 - arteriyel gövdenin kaynaşmış kıvrımları; 3- pulmoner arterin ventral kapağının yer imi.
D, D: 1 - aort; 2 - arteriyel gövdenin septumu; 3 - pulmoner * arter; 4 - pulmoner * arter kapağının ventral yaprağı; 5 - aort kapağının dorsal yaprağı.
Bu durumda, sırasıyla aort ve pulmoner arterin seyri bozulacak, ikincisi sol ventrikülden ve aort - sağdan ayrılacaktır. Bu tür ilişkiler, aort ve pulmoner arterin transpozisyonu adı verilen bir kusurun karakteristiğidir.
Bazı durumlarda arteriyel gövde septumunun yanlış gelişimi, onu oluşturan kıvrımların gövdenin ortasında değil, bir yönde veya başka bir sapma ile meydana gelmesinde yatmaktadır; buna göre, daralmış bir aort ve genişlemiş bir pulmoner arterin varlığı ile karakterize edilen bir kusur oluşur veya ters ilişkiler gerçekleşir. Açıklanan mekanizmaya göre ortaya çıkan pulmoner arterin daralmasına, genellikle septumun membranöz kısmının oluşumuna katıldıkları yerde koni kıvrımlarının gelişiminin ihlali eşlik eder - bu nasıl bir içinde kusur oluşur, genişler
aort sağa kayar ve doğrudan kusurun üzerinde bulunur. Bu anomalilerin kombinasyonu, Fallot tetralojisi olarak bilinen karmaşık bir kusur oluşturur.
Şekil 9 Memelilerde aort kemerlerindeki değişiklikler (Paten'e göre)
Romen rakamları aort kemerlerini gösterir.
A-tüm aortik kemerlerin yeri için temel plan: 1- aort kökü;
2 - dorsal aort; 3-4 - karotid arterler (dış ve iç);
- - aort kemerleri.
B - aort kemerlerinin türevleri: /, 2, 3 - ön, orta ve arka serebral arterler; 4 - beyin tabanının arteri; 5 - iç karotid arter; içinde; 20, 22, 7; // - vertebral arter; 8-9 - dış ve ortak karotid arterler; 10 botlu kanal; 12- Subklavyan arter; 13 - iç ondalık arteri; 14 - dorsal aort; 15 - pulmoner arter;
16-brakiyosefalik arter; 17- tiroid arteri; 18 - lingual arter; 19 - maksiller arter: 21 interkostal arter; 23 - oftalmik arter: 24 - hipofiz bezi; 25 - Vilisius'un arteriyel dairesi.
Pulmoner arter oluşumundaki ihlaller, belirli oluşumların artan gelişiminde de kendini gösterebilir, örneğin, pulmoner arter ağzının atrezisine kadar değişen derecelerde ifade edilen kapak darlığının oluşumu sırasında kapak aparatı yer imleri. İkinci durumda, yanlış arter gövdesi adı verilen bir kusur oluşur. Artan büyüme ile subvalvüler stenoz oluşur kas lifleri pulmoner arterin konisi.
Stenoz tipi, lokalizasyonu, gelişimsel bozukluğu oluşumuna yol açan yapılar hakkında bilgi - tüm bunlar, bir veya başka bir cerrahi tedavi yönteminin seçimi için belirleyici bir öneme sahiptir. 
Kalbin gelişimindeki anomaliler sıklıkla ana damarların oluşumundaki bozukluklarla birleştirilir. Cerrahlar için en büyük ilgi, aortun IB gelişimi bozukluklarıdır ve büyük gemiler yaylarının türevleri olan . İnsanlarda memeli embriyonik gelişiminin erken evrelerinde ventral ve dorsal kısımlarını birbirine bağlayan 6 aort kemerinden sadece 3 top (III, IV ve VI) köklerle birlikte büyük damarların oluşumunda önemli rol oynar. ventral ve dorsal aort. Böylece, sağdaki ve soldaki III arkı, iç karotid arterlerin oluşumuna gider, sağdaki IV arkından sağ subklavian arter oluşur, sol IV arkı, aortik arkın oluşumunda yer alır. Pulmoner arterler VI kemerlerinden oluşur. Şek. 9 bu oluşumu şematik olarak göstermektedir. Diyagramdan da görülebileceği gibi, arkların bir kısmı ve aort köklerinin fragmanları ana damarların ve dallarının oluşumuna giderken, diğer kısmı arkların ve aortun involüsyonuna uğrar. 
Ancak “bazı durumlarda rezorpsiyon işlemi gerçekleşmeyebilir ve ardından bir gelişim anomalisi oluşur. Örneğin / sağ ve sol IV arkları ve aortun dorsal kısmındaki kökleri korurken, aort denilen bir kusur oluşur. aortik halka veya çift aortik ark (Şekil 10).
Dorsal aort kökünün bir bölümünün emilme süreci (sağda değil solda meydana gelebilir. Sağ VI arkı bu durumda subklavyen arterin değil, aortik arkın oluşumuna gidecektir. Arotanın sağ kemeri olarak adlandırılan ve genellikle Fallot tetradı ile kombinasyon halinde bulunan bir kusur bu şekilde oluşur (Şekil II).
Ana venöz gövdeler, gelişimin 3. ayında oluşur. Bu zamana kadar, venöz sinüs zaten ayrılmış olan sağ atriyuma akar. Vücudun üst yarısından gelen kan venöz sisteme girer.
IG
nus sağ ve sol ortak kardinal damarlar boyunca aşağıdan "zaten oluşturulmuş alt vena kava boyunca. Daha sonra, üst vena kava ortak kardinal venin çimlerinden oluşur. Sol kardinal damar veya sözde Cuvier kanalı , periferik kısmında kalınlaşır, ancak içine kalbin çok sayıda damarı akmaya başlar ve merkezi bölümünden kalbin venöz sinüsü oluşur.Bu gelişimsel anomali, sıklıkla diğer doğumsal malformasyonlarla birleştirilir.
Kalp ve büyük damarların bir dizi konjenital malformasyonunun meydana gelmesi, doğum sonrası gelişimdeki bozukluklarla ilişkilidir. Yukarıdaki diyagram, kan dolaşımının bu özelliklerini yansıtmaktadır (Şekil 12).
Fetüste gaz değişimi, göbek damarı yoluyla oksijenli kanın alt vena kavaya girdiği ve burada fetüsün venöz kanıyla karışarak sağ atriyuma gönderildiği plasenta yoluyla gerçekleştirilir. Vena cava'nın ağzının foramen ovale'ye göre konumu, kanın büyük kısmının girdiği şekildedir. sol atriyum oradan da sol karıncığa, aorta ve dallarına. oksijensiz kan fetal vücudun üst yarısından superior vena kava yoluyla sağ atriyuma girer ve inferior vena kavadan gelen kanla neredeyse karışmadan (daha fazla arteriyel) sağ ventriküle girer. Sağ ventrikülden gelen kanın çoğu, çalışmayan akciğerlere ulaşmaz, ancak onu pulmoner artere bağlayan duktus arteriosus yoluyla aorta girer. Diyagramda görülebileceği gibi, boyutu ve konumu öyledir ki çoğu pulmoner arterin ortak gövdesinden gelen kan, pulmoner arterin dallarına değil, kanal yoluyla aorta girer. Ancak yine de kanın küçük bir kısmı akciğerlere girer ve buradan oksijen doygunluğunu değiştirmeden sol atriyuma girer ve burada sol atriyumdan oval pencereden gelen arteriyel kanla karışır.
Böylece duktus botulusun altındaki aortta kan, oksijene daha da az doymuş olan kanla karışır. Bununla birlikte, fetüsün beynine ve üst bölümler vücut, aortun dallarından gelen ve ondan duktus arteriyozusun bulunduğu yere uzanan oksijenle daha doymuş kan alır. Sistemik ve pulmoner dolaşım sistemleri arasında iki mesajın varlığı, fetüsün normal dolaşımını sağlar.
Bir çocuğun doğumuyla, ilk nefesiyle birlikte, gaz değişiminin gerçekleştiği akciğerler çalışmaya başlar. duktus arteriozus düz kasların kasılması nedeniyle duvarları fonksiyonel olarak kapanır, ardından intimanın bağ dokusunun büyümesi nedeniyle anatomik kapanması gerçekleşir.
Arttırmak akciğer dolaşımı ve sonuç olarak, sol atriyuma büyük miktarda kan akışı, sağ atriyuma kıyasla burada basıncın artmasına neden olur. Bundan dolayı, foramen ovale'nin, daha önce belirtildiği gibi, birincil septumdan oluşturulan mevcut kapak ile fonksiyonel bir kapanması vardır. İleride bu kapağın bağ dokusu kütlesinde ve foramen ovale kenarlarına doğru artışı olur.
Böylece bütünleyici bir inter/atriyal septum oluşur. Foramen ovale'nin tam anatomik olarak kapanması yaşamın 1. yılının sonunda gerçekleşir.
- doğum kusurları kalpler
/ - sol ortak karotid arter; 2- sol subklavian arter; 3-botall kanalı; dört- sol dal pulmoner arter: 5- pulmoner damarlar; 6- kalp kapakçığı; 7 - sol ventrikülden aorta; 8 - sağ ventrikülden pulmoner artere; dokuz - çölyak arter; 10, /5 - üst ve alt mezenterik arterler; 11 - adrenal bez; 12 - böbrek; 13, 36 - renal arterin ve ven; on dört - abdominal aort; 16-17-18 - genel, harici ve dahili iliak arterler; 19 - üstün sistik arter; 20 - mesane; 21 - göbek arteri; 22 - urakus; 23 - göbek; 24 - göbek damarı; 25 - sfinkter; 26 - karaciğerdeki venöz kanal; 27 - hepatik ven; 28 - alt vena kavanın ağzı; 29 - oval pencereden telafi edici kan akışı; 30, 37 - üst* ve alt vena kava; ST, 34 - arterdeki innominat damarlar; 32-33 - sağ subklavyen ve şah damarı; 35 - portal damar; 38 - gut "S1 - birincil yer imi; SII - ikincil yer imi.
Duktus arteriyozusun normal kapanma sürecindeki bir ihlalin nasıl açık duktus arteriyozus olarak bilinen bir kusurun oluşumuna yol açtığını hayal etmek zor değildir ve bu yaygın kusurun ortaya çıkması, zaman içinde hafif bir gecikme ile bile mümkündür. işlevselliğe göre anatomik kapanma. Gerçek şu ki, doğumdan sonra pulmoner arter ve aorttaki basınç sadece çok kalır. kısa süre sistemik basınçta bir artışla değiştirilen; Bu zamana kadar kanal kapanmamışsa, aorttan gelen kan kanal yoluyla pulmoner artere akacak ve şimdi kapanmasını engelleyecektir ki bu sadece cerrahi olarak yapılabilir.
Foramen ovale'nin kapanmaması, boyutunun içinde bulunan kapağın değerine karşılık gelmesi koşuluyla, bir kusur oluşumu için daha az bir fırsattır. normal koşullar daha fazla.sol atriyumda sağdakinden daha yüksek basınç, foramen ovale'nin kalıcı bir fonksiyonel kapanmasını gerçekleştirecektir. Ancak bu, sekonder septumun gelişmemiş olması, foramen ovale'nin çok büyük olması veya foramen ovale'nin kapağını oluşturan primer septumun rezorpsiyonunun artması durumunda gerçekleşmeyecektir. Bu durumda bir kusur oluşur: oval pencere bölgesinde bir atriyal septal kusur.
Azaltılmış Kısa Açıklama kalbin ve büyük damarların embriyojenezinin ihlalleri ve doğum sonrası gelişimin bazı aşamaları ayrıntılı olmaktan uzaktır. Kalbin ve büyük damarların en yaygın kusurlarının oluştuğu ana yolları anlamak için gerekli ciltte tarafımızdan sunulmaktadır.
İnsan kardiyovasküler sistemi, kalpten kılcal damarlara kadar tüm bölümlerde katmanlı tüplerle temsil edilir. Temelleri embriyonik gelişimin ilk aşamalarında ortaya çıkan böyle bir yapı, tüm ve sonraki aşamalarda korunur.
Öncelikle kan damarları embriyonun gövdesinin dışında, yolk kesesinin duvarının mezoderminde görünür (Şekil 1). Döşemeleri, ekstraembriyonik mezodermin hücresel materyalinin birikimleri şeklinde bulunur - sözde kan adaları. Bu adacıkların çevresinde bulunan hücreler - anjiyoblastlar, aktif olarak mitotik olarak çoğalırlar. Düzleşirler, birbirleriyle daha yakın temaslar kurarak bir damar duvarı oluştururlar. içeren ince duvarlı tüpler olan birincil damarlar bu şekilde ortaya çıkar. birincil kan. Başlangıçta yeni oluşan damarların duvarı sürekli değildir: geniş alanlarda kan adacıkları uzun zaman damar duvarı yoktur. Bir süre sonra embriyonun vücudunun mezenkimindeki damarlar da benzer şekilde görünür. Farklılıklar, embriyonun gövdesi dışındaki kan adalarında anjiyo ve hematojen süreçlerin paralel olarak çalışması, embriyonun vücudunda ise mezenşimin kural olarak kansız endotel tüpleri oluşturmasıdır. Bu şekilde ortaya çıkan embriyonik ve ekstraembriyonik damarlar arasında kısa sürede bir iletişim kurulur. Ancak bu anda ekstraembriyonik kan embriyonun vücuduna girer. Aynı zamanda kalp tüpünün ilk kasılmaları kaydedilir. Böylece gelişen embriyonun ilk, vitellin, kan dolaşım çemberinin oluşumu başlar.
Embriyonun vücudundaki ilk kan damarlarının döşenmesi, ilk somit çiftinin oluşumu sırasında not edildi. Ön bağırsak seviyesinde mezoderm ve endoderm arasında yer alan mezenkimal hücre kümelerinden oluşan ipliklerle temsil edilirler. Bu teller her iki tarafta iki sıra oluşturur: medial ("aort çizgisi") ve lateral ("kalp çizgisi"). Kranial olarak, bu anlajlar birleşerek ağsı bir "endotelyal kalp" oluşturur. Aynı zamanda, endoderm ve mezoderm arasındaki embriyonun vücudunun yanlarındaki mezenkimden göbek damarı anlajları oluşur. Ayrıca, kalbin baskın gelişimi , hem aortlar hem de göbek damarları not edilir.Ancak vitellin ve koryonik (allantoik) dolaşımın bu ana yollarından sonra esas olarak dolaşım oluşur (evre 10 çift somitler), aslında embriyonun vücudunun diğer damarlarının gelişimi başlar ( Clara, 1966).
Bir insan embriyosunda, yumurta sarısı ve allantoid halkalardaki kan dolaşımı, 17 segmentli bir embriyoda neredeyse aynı anda başlar (kalp atışlarının başlangıcı). İnsanlarda uzun süre yumurta sarısı dolaşımı yoktur, allantoid dolaşım plasental dolaşıma çevrilir ve doğum öncesi dönemin sonuna kadar sürdürülür.
Açıklanan damar oluşumu yöntemi esas olarak erken embriyogenez. Daha sonra oluşan damarlar biraz farklı bir şekilde gelişir. Zamanla, tomurcuklanarak yeni kan damarları (başlangıçta kılcal damar tipi) oluşturma yöntemi daha yaygın hale geliyor. Postembriyonik dönemdeki bu son yöntem tek yöntem olur.
İnsan embriyogenezinde, kalp çok erken oluşur (Şekil 2), embriyo henüz yolk kesesinden ayrılmamıştır ve bağırsak endodermi aynı anda ikincisinin çatısını temsil eder. Bu sırada, servikal bölgedeki kardiyojenik bölgede, endoderm ile sol ve sağdaki visseral splanchnotome tabakaları arasında, mezodermden çıkan mezenkim hücreleri birikerek sağda ve solda hücre şeritleri oluşturur. Bu teller kısa sürede endotel tüplerine dönüşür. İkincisi, bitişik mezenşim ile birlikte endokardın anlajını oluşturur. Hemen endokardiyal ve vasküler anajların prensipte aynı olduğu belirtilmelidir. Bu, histogenez süreçlerinin ve bunların sonuçlarının - kesin yapıların temel benzerliğini ima eder. Endotel tüplerinin oluşumu ile eş zamanlı olarak, kalbin kalan zarlarının - miyokardiyum ve epikardiyum - oluşumuna yol açan süreçler meydana gelir. Bu tür işlemler, endokardiyumun temellerine bitişik splanchnopleura tabakalarında oynanır. Bu alanlar, vücut boşluğuna çıkıntı yapan bir kese ile endokardiyumun temelini çevreleyerek kalınlaşır ve büyür. Hem daha sonra miyokardı oluşturan elementleri hem de epikardiyumu oluşturan elementleri içerir. Tüm oluşum bu nedenle miyoepikardiyal manto veya daha yaygın olarak miyoepikardiyal plaka olarak adlandırılır.
Bu sırada yutak bölgesinde bağırsak tüpü kapanır. Bu bağlamda, sol ve sağ endokardiyal ilkeler, tek bir tüpte birleşene kadar giderek daha fazla yaklaşıyor (Şekil 3).Bir süre sonra, sol ve sağ miyoepikardiyal plakalar da birleşiyor.
İlk başta, miyoepikardiyal plaka, jöle benzeri bir madde ile dolu geniş bir boşlukla endokardiyal tüpten ayrılır. Daha sonra birleşirler. Miyoepikardiyal plaka, önce venöz sinüs, sonra atriyum ve son olarak ventriküller bölgesinde olmak üzere doğrudan endokardiyal anlaja uygulanır. Sadece daha sonra kapakçık oluşumunun meydana geldiği yerlerde, jöle benzeri madde nispeten uzun bir süre kalır.
Ortaya çıkan eşleşmemiş kalp anlaj, sırasıyla embriyonun vücut boşluğunun dorsal ve ventral duvarlarına, daha da azaltılan dorsal ve ventral mezentere bağlanır (önce ventral azalır ve sonra dorsal) ve kalp, sanki asılıymış gibi, damarlarda, vücudun ikincil boşluğunda, perikardiyal boşlukta serbest yatıyor.
Bir kişiye göre çölomik boşluk oluşumunun birliği hakkındaki yaygın fikrin yanı sıra, perikardiyal boşluğun oluşumunun oluşumdan önce meydana geldiğine dair bir görüş olduğu belirtilmelidir. karın boşluğu ve ondan bağımsız olarak embriyonun baş ucunun mezoderminde ortaya çıkan bireysel boşlukların füzyonu ile gerçekleşir (Clara, 1955, 1962).
Başlangıçta, kalp düz bir tüptür, daha sonra kalp tüpünün kaudal bir genişlemesi vardır. venöz damarlar venöz sinüsü oluşturur. Kalp tüpünün baş ucu daralmıştır. Bu sırada kalp tüpünün net bir metamerik yapısı ortaya çıkar. Kalbin ana kesin bölümlerinin malzemesini içeren metamerler iyi ayırt edilir. Konumları, nihai olarak oluşan kalbin karşılık gelen bölümlerinin topografyasının tersidir.
Erken tübüler kalpte endokardın, sitoplazmasında önemli miktarda elektron-yoğun granüllerin bulunduğu, tek bir gevşek yerleşimli endotel hücreleri tabakasıyla temsil edildiği gösterildi (De Haan, 1959). Miyokard, 2-3 hücre kalınlığında bir tabaka oluşturan, gevşek bir şekilde düzenlenmiş poligonal veya fuziform miyoblastlardan oluşur. Sitoplazmaları su bakımından zengindir, içerir çok sayıda granüler malzeme (muhtemelen RNA, glikojen), nispeten az miktarda eşit olarak dağılmış mitokondri.
Kalp gelişiminin erken evrelerini karakterize eden faktörlerden biri, hızlı büyüme uzunluğu içinde bulunduğu boşluktan daha hızlı artan birincil kalp tüpü. Bu durum, uzunluğu artan kalp tüpünün bir dizi karakteristik kıvrım, uzantı oluşturmasının nedenlerinden biridir (Şekil 4). Bu durumda venöz kısım kraniale doğru yer değiştirir ve arter konisini yandan kaplarken, arteriyel kısım kuvvetli bir şekilde büyüyerek kaudale doğru kayar. Sonuç olarak, embriyonun gelişen kalbinde, ana kesin bölümlerinin - atriyum ve ventriküller - konturları görülebilir (Şekil 5).
Volkova O. V., Pekarsky M. I. Embriyogenez ve yaş histolojisi iç organlar kişi. M .: "Tıp", 1976. - 412s., Hasta.
Bölüm I Kardiyovasküler sistemin ante- ve postnatal histogenez sorunları (s.5-39):
- s.5-10;
- s.10-20;
- s.20-27;
- s.28-39.
Kalbin oluşumu, gebeliğin 2-3. Haftasında, kademeli olarak uzayan ve S şeklinde bükülerek bağlantılarından dolayı eşleştirilmiş mezodermal anlajlardan düz bir çift duvarlı tüp oluştuğunda başlar. bölümlerin büyümesi, sonunda kalbi sol ve sağ yarıya böler. Kalbin tam gelişimi gebeliğin 8. haftasında sona erer ve buna göre kalp hastalığı bu zamana kadar oluşmuştur. Bu gerçek, kadın hastalıkları ve doğum alanındaki uzmanlar için çok önemlidir. hiçbirinin olmadığı anlamına gelir viral enfeksiyonlar veya hamile kadının daha sonraki bir tarihte aktarılan diğer hastalıkları, fetüste kalp hastalığına neden olamaz. Aynı zamanda geç gebelikte viral enfeksiyonlar fetüste miyokardit, endokardit ve diğer kardiyak patolojilerin gelişmesine neden olabilir.
Rahim içi dönemde fetüste bulunan kalp kusuru, fetal dolaşımın özelliğinden dolayı hiçbir şekilde kendini göstermez ve gelişimi etkilemez. İstisna, konjenital kapak yetmezliği veya nadirdir. kalp atışı (<70 в минуту), когда у плода может развиться сердечная недостаточность.
Fetüste konjenital kalp hastalığı sezaryen ile doğum için temel oluşturmaz!
sınıflandırma
Konjenital kalp kusurlarının çeşitliliği ve olası kombinasyonları göz önüne alındığında, birleşik bir sınıflandırma oluşturmak zordur. Araştırmacıların karşılaştığı görevlere bağlı olarak farklılık gösteren birçok sınıflandırma vardır. Bu kılavuzun hitap ettiği kitle için en uygun olanı, A.S. tarafından önerilen konjenital kalp kusurlarının sendromik sınıflandırmasıdır. Sharykin 2005 yılında. Bu sınıflandırmaya göre, yenidoğanların kardiyovasküler sisteminin ana konjenital patolojisi aşağıdaki gibi ayrılabilir.
1. Arteriyel hipoksemi (kronik hipoksemi, hipoksik atak, hipoksik durum) ile kendini gösteren konjenital kalp kusurları - pulmoner kan akışını azaltan patolojiler:
a) venöz kanın sistemik yatağa şant etmesi nedeniyle;
b) pulmoner kan akışındaki azalma nedeniyle;
c) küçük ve büyük kan dolaşım dairelerinin ayrılması nedeniyle;
d) duktus bağımlı pulmoner dolaşımda patent duktus arteriyozusun (PDA) kapanması nedeniyle.
2. Kalp yetmezliği ile kendini gösteren konjenital kalp kusurları (akut kalp yetmezliği, konjestif kalp yetmezliği, kardiyojenik şok):
a) hacim aşırı yüklemesi nedeniyle;
b) direnç yüklemesi nedeniyle;
c) miyokardiyal hasar nedeniyle;
d) duktus bağımlı sistemik dolaşımda PDA'nın kapanması nedeniyle.
3. Hem kalp yetmezliği hem de hipoksemi ile kendini gösteren konjenital kalp kusurları - artan pulmoner kan akışı ile siyanotik malformasyonlar.
PDA fonksiyonunun hemodinami üzerindeki etkisine bağlı olarak kritik KKH, duktusa bağımlı ve duktustan bağımsız olarak ayrılabilir. Açık duktus arteriyozusun (duktus) aorta veya pulmoner artere giden ana kan kaynağı olduğu durumda, duktus bağımlı bir dolaşımdan söz edebiliriz. Bu bağımlılık ile PDA'nın kapanması durumunda hızlı bir bozulmaya ve sıklıkla hastanın ölümüne yol açar.
duktus bağımlı VPS ayrılabilir:
▪ duktus bağımlı kusurlar sistemik kan akışı (aortun kritik koarktasyonu, aort kemerinin kesintiye uğraması, sol kalbin hipoplastik sendromu, aortun kritik kapak stenozu) - PDA yoluyla sağdan sola (pulmoner arterden aort);
▪ duktus bağımlı kusurlar pulmoner kan akışı (pulmoner arter atrezisi, pulmoner arterin kritik valvüler stenozu, ana arterlerin transpozisyonu) - PDA'dan soldan sağa (aorttan pulmoner artere) kan akışının yönü.
-de kanaldan bağımsız KKH işleyen PDA, hemodinamik durumu kötüleştirebilir, ancak hastalığın seyrinde ve sonucunda lider değildir. Bu tür kusurlar şunları içerir: atriyal septal kusur, ventriküler septal kusur, ortak arter gövdesi, atriyoventriküler kanal, Ebstein anomalisi, vb.
Teşhis
doğum öncesi tanı
Fetüste KKH nispeten erken atıldığı için doğum öncesi dönemde bile tanı koymak mümkündür. Fetal ekokardiyografi ile ilgili olarak, "tespit edilebilir" ve "doğru topikal tanı" kavramları arasında ayrım yapılmalıdır. Genellikle, fetal kalbin durumundaki sorun, ventriküllerin veya ana damarların boşaltım bölümlerini nadiren inceleyen, ancak kalbin dört odasının izdüşümü ile sınırlı olan kadın doğum uzmanı-jinekologlar tarafından tespit edilir. Sonuç olarak, aort koarktasyonu, aortik arkın kesilmesi, ana arterlerin transpozisyonu gibi kusurlar vakaların sadece %4'ünde teşhis edilir. Özel eğitim programları, tespit oranını neredeyse iki katına çıkarabilir. Antenatal olarak, ağırlıklı olarak karmaşık malformasyonlar başarıyla teşhis edilir ve genel tespit oranı %25-27'den fazla değildir. Sadece hamilelik sırasında ikili veya üçlü tekrarla, bir çalışma% 55'lik bir gösterge elde edebilir. Deneyim kazandıkça ve ultrason yaygınlaştıkça sonuçlar iyileşiyor ve prenatal kardiyoloji uzmanı olan kurumlarda %100'e yaklaşıyor.
Genel olarak, konjenital kalp hastalığının antenatal tanısı, uzmanların gerekli ve zamanında tıbbi düzeltmeyi sağlayarak ve ayrıca kalp cerrahisi merkezleri bulunan şehirlerde doğum yapan kadınları yoğunlaştırarak stabil fetal hemodinamiyi sürdürmelerine yardımcı olur. Bu, bir çocuğun erken yenidoğan döneminde kritik bir durum geliştirme riskini azaltır ve KKH'nin cerrahi tedavisi için elverişli bir arka plan oluşturur. Prematüre ve küçük (2,5 kg altı) çocuklara yapılan ameliyatların sayısı artıyor.
Doğum sonrası tanı
Yenidoğan döneminde fizik muayene, EKG, akciğer grafisi, nabız oksimetresi, ekokardiyografi ile tanı konur. Ek olarak, vücudun metabolik bozukluğunun derecesini değerlendirmek için kan testleri gereklidir. Farklı yöntemlerin teşhis değeri, onlar için belirlenen görevlerle ilgilidir. Örneğin, bir radyografiden bir kusurun doğru teşhisi beklenmemelidir, ancak sonuçları (pulmoner dolaşımın hiper veya hipovolemisi, atelektazi, kalp dilatasyonu) hızlı ve doğru bir şekilde teşhis edilebilir. Öte yandan, üst ve alt ekstremitelerdeki kan basıncının basit bir ölçümü, çoğu durumda aort koarktasyonunun ve anormal şekilde dallanan subklavian arterlerin teşhis edilmesini mümkün kılar.
Doğum hastanesinde kural olarak fizik muayene ile sınırlıdırlar. Aynı zamanda, genel somatik hastalıkları veya konjenital malformasyonları teşhis etmenin yanı sıra, bir çocuğu ilk kez muayene eden bir neonatolog veya kardiyolog, kardiyovasküler sistem patolojisi belirtilerine dikkat etmelidir.
Aşağıdaki belirtiler genellikle dikkat çeker:
▪ doğumdan veya doğumdan bir süre sonra ortaya çıkan merkezi siyanoz;
▪ yenidoğanın herhangi bir somatik patolojisi ile ilişkili olmayan kalıcı taşikardi veya bradikardi; zayıflamış veya önemli ölçüde artmış periferik nabız;
▪ takipne, uyku sırasında dahil;
▪ yenidoğanın davranışındaki değişiklikler (endişe veya uyuşukluk, yemek yemeyi reddetme);
▪ oligüri, sıvı tutulması.
Bu semptomlar yenidoğanın diğer hastalıklarına eşlik edebileceğinden, çocuğun kardiyovasküler sisteminin işleyişindeki anormallikleri belirlemek için muayene, oskültasyon ve kan basıncı ölçümü yapılması gerekir.
Kalp patolojisinin erken tanınmasını iyileştirmek ve durumun hızlı bir şekilde kötüleşmesini önlemek için, halihazırda doğum hastanelerinde yenidoğan taramalarının başlatılması gerekmektedir. En basit - çift bölge nabız oksimetresi, PDA'nın üstündeki ve altındaki kan besleme alanlarında kanın oksijenle doygunluğunu kontrol etmeyi sağlar. Bu yöntemin duyarlılığı %65, özgüllüğü ise %99'dur. Potansiyel olarak siyanotik malformasyonların saptanmasında özellikle etkilidir.
Değerli bir çalışma, dinamik olarak kalbin oskültasyonudur. Bu teknik özellikle soldan sağa kan şantlı kusurların tanısında önemlidir, toplam pulmoner direnç düştükçe gürültü artar.
topikal teşhis
Bilindiği gibi topikal tanı antenatal dönemde bile yapılabilmektedir. Bununla birlikte, tespit edilen patolojinin oranı önemsiz kalmaktadır, bu nedenle teşhisin büyük kısmı çocukların yaşamının ilk haftalarına denk gelmektedir.
En doğru ve güvenli olanı, darbeli sürekli dalga Dopplerografi ve renkli kan akışı haritalaması kullanılarak kalpteki kan akış hızlarının spektrumunun değerlendirildiği M ve B modlarında ekokardiyografidir. Değerlendirilecek ana parametreler şunlardır:
▪ kalbin konumu ve tepe noktası;
▪ kalbin tüm bölümlerinin anatomik özellikleri (kulakçıklar, karıncıklar, büyük damarlar, büyüklükleri ve ilişkileri);
▪ atriyoventriküler ve semilunar kapakların durumu (atrezi, displazi, stenoz, yetersizlik);
▪ atriyal ve ventriküler septal kusurların yeri, boyutu ve sayısı;
▪ kan akıntısının boyutu ve yönü;
▪ kalbin sistolik ve diyastolik fonksiyon ihlalleri (atım hacmi ve kalp indeksi, ejeksiyon fraksiyonu, kısalma fraksiyonu, transmisyon ve transtriküspit diyastolik kan akışı, pulmoner ve sistemik kan akışı, kalp ve pulmoner arter boşluklarındaki basınç, vb.) .
Ek olarak, ekokardiyografi, erken doğmuş bebeklerde PDA'nın açıklığını güvenilir bir şekilde belirleyebilir, çünkü büyük bir soldan sağa şantın ekokardiyografik belirtileri genellikle klinik belirtilerden 1-7 gün önce gelir. Öte yandan, PDA'nın doğal veya tıbbi olarak kapanmasından sonra, kanalın birleştiği yerde pulmoner arterin daralmasına bağlı olarak üfürüm kalabilir. Bu durumda ekokardiyografi, PDA'nın obliterasyonunu doğrulayabilir ve indometasin tedavisini durdurabilir.
Anjiyokardiyografi ile kardiyak kateterizasyon, ekokardiyografi ile erişilemeyen patolojiyi (pulmoner arterin distal segmentlerinde, aort dallarında vb.) ortaya çıkaran ve ayrıca kalp boşluklarında doğru basınç ve kan satürasyonu ölçümlerine izin veren önemli bir yöntem olmaya devam etmektedir. Bununla birlikte, bu çalışmanın invaziv doğası göz önüne alındığında, kritik durumdaki bebeklerde dikkatli kullanılmalıdır.
Diğer yöntemler arasında MR, BT, pozitron emisyon tomografisi ve miyokardiyal sintigrafi yer alır, ancak tüm yöntemler içindeki payları hala önemsizdir. Bunun nedeni, yöntemlerin yüksek maliyeti, karmaşıklığı ve bebeklerin uzun süreli hareketsizleştirilmesi ihtiyacıdır. Ancak, şimdi bu yöntemler çok daha sık kullanılmaktadır.
Bu nedenle, yenidoğan döneminde kullanılan nispeten sınırlı bir teşhis yöntemleri cephaneliğine, tek başına klinik yöntemlerin etkinliğinin olmamasına ve bu teşhisi ilk aşamada yürüten doktorların yüksek sorumluluğuna dikkat çekebiliriz.
EDEBİYAT:
1. Alexandrovskaya O.V., Radostina T.N., Kozlov N.A. Sitoloji, histoloji ve embriyoloji.-M.: Agropromizdat, 1987.
2. Antipchuk Yu.P. Embriyolojinin temelleri ile histoloji.-M.: Eğitim, 1983.
3. Belousov L.V. Genel Embriyolojiye Giriş.-M., 1980.
4. Bodemer Ch.Modern embriyoloji.-M., 1971.
5. Vrakin V.F., Sidorova M.V. Çiftlik hayvanlarının morfolojisi.-M.: Agroproizdat, 1991.
6. Gazaryan K.G., Belousov L.V. Hayvanların bireysel gelişim biyolojisi.-M.: Yüksekokul, 1983.
7. Histoloji. YuI Afanasiev, N.A. Yurina, E.F. Kotovsky ve diğerleri, 5. baskı, gözden geçirilmiş. ve ek M.: Tıp, 1999.
8. Histoloji (patolojiye giriş), ed. ÖRNEĞİN. Ulumbekova, Yu.A. Chelysheva, - M.: GEOTAR Tıp, 1998.
9. Ryabov K.P. Embriyolojinin temelleri ile histoloji - Minsk: Lise, 1990.
10. Tokin B.P. Genel Embriyoloji.-M.: Yüksekokul, 1987.
11. Schmidt G.A. Embriyo nasıl gelişir.-M.: Sovyet Bilimi, 1952.
12. Valyushkin K.D., Medvedev G.F. Doğum, jinekoloji ve biyo-
hayvan yetiştirme tekniği. - Minsk: "Urajay", 2001.
13. Golikov A.N. Çiftlik hayvanlarının fizyolojisi - M.:
Agroproizdat, 1991.
Kan damarlarının oluşumu, kanın oluşumu ile yakından ilgilidir. Ortak bir gelişim kaynağına sahipler - mezenşim.
İlk kan damarları ortaya çıkıyor 2. haftada, embriyonun vücudunun dışında, yumurta sarısı duvarının mezenşiminde sözde kan adacıkları şeklinde torba. Bu adacıkların çevresinde bulunan hücreler - anjiyoblastlar - aktif olarak mitotik olarak çoğalırlar. Bu hücreler düzleşir, birbirleriyle temas ederek damarın duvarını oluşturur. Adacığın orta kısmındaki hücreler yuvarlaklaşır ve kan hücrelerine dönüşür.
Embriyonun vücudunda, mezenkimden, tübüller ve yarık boşluklar gibi görünen, ancak içinde kan hücreleri olmayan birincil kan damarları oluşur. Rahim içi gelişimin 3. haftasının sonunda embriyonun vücudundaki damarlar, ekstraembriyonik organların damarlarıyla iletişim kurar.
Kan damarlarının daha da gelişmesi, vücudun çeşitli bölgelerinde oluşturulan hemodinamik koşulların (kan basıncı, kan akış hızı) etkisi altında kan dolaşımının başlamasından sonra meydana gelir ve bu da duvar yapısının belirli özelliklerinin ortaya çıkmasına neden olur. İntraorganik ve ekstraorganik damarların Damarı çevreleyen mezenkimal hücrelerden düz kas hücreleri, perisitler ve adventisyal hücreler ile fibroblastlar daha sonra farklılaşır.
İnsan embriyogenezinde, kalp çok erken, embriyo henüz yolk kesesinden izole edilmediğinde ve bağırsak endodermi aynı zamanda ikincisinin iç astarı olduğunda ortaya çıkar. Bu zamanda, servikal bölgede endoderm ile splanchnotome'ların visseral tabakaları arasındaki kardiyojenik bölgede mezenkimal hücreler solda ve sağda birikerek hem sağ hem de sol hücre şeritlerini oluşturur. Bu teller kısa sürede endotel tüplerine dönüşür. Daha sonra mezenkimal tüpler birleşir ve duvarlarından endokardiyum oluşur. Hemen endokardiyal ve vasküler anajların prensipte aynı olduğu belirtilmelidir. Bu tüplere bitişik olan visseral splanchnotom tabakalarının bu alanına miyoepikardiyal plakalar denir. Bu plakalardan iki parça ayırt edilir: biri - mezenkimal tüpe bitişik iç kısım miyokardiyal ilkeye dönüşür ve dış kısımdan epikardiyum oluşur (Şekil 2). Başlangıçta, kalp aşağıdakileri birbirinden ayıran düz bir tüptür:
1. Üst uç, arter konisine geçen ampuldür.
2. Orta kısım kalbin kendisidir.
3. Alt kısım venöz sinüstür.
Zaten bu terimlerle kalp atmaya başlar ve kan hücrelerinin dolaşımına neden olur.
Kalp gelişiminin erken aşamalarını karakterize eden ana faktörlerden biri, uzunluğu içinde bulunduğu boşluktan (perikardiyal boşluk) daha hızlı artan birincil kalp tüpünün uzunluğundaki hızlı büyümedir. Bu durum, uzunluğu artan kalp tüpünün bir halka oluşturmasının nedenlerinden biridir. Ön inen kısmı ortak ventriküldür, venöz ucu geriye ve yukarı doğru bükülür. Aynı zamanda venöz kısım kraniyal yönde büyüyerek arter konisini arkadan ve yandan kaplarken, arteriyel kısım kuvvetli bir şekilde büyüyerek kaudale doğru kayar. Sonuç olarak, embriyonun gelişen kalbinde, ana kesin bölümlerinin - atriyum ve ventriküller - konturları görülebilir.
Diğer değişiklikler, dört odacıklı bir kalbin oluşumuna yol açar (Şekil 4). Başlangıçta venöz ve arteriyel bölümler enine bir daralma ile ayrılır. Bu bölümler dar bir kulak kanalıyla iletişim kurar. İnsan embriyogenezinde iki odacıklı bir kalp uzun süre mevcut değildir ve uzunlamasına bölümlerin ortaya çıkmasıyla dört odacıklı bir kalp haline dönüşür. Dört odacıklı bir kalbin ortaya çıkmasına ve kesin kalp resmine karşılık gelen temel yapıların oluşumuna yol açan değişiklikler, esas olarak embriyonik yaşamın üçüncü ayının sonunda sona erer.
Belirtildiği gibi, endokardiyal anlajın gelişimi temel olarak damar duvarının farklılaşması sırasında ortaya çıkan süreçlere karşılık gelir. En erken aşamalarda oluşan endotel tüpü, daha sonra subendotelyum, elastik aparat, kollajen lifleri ve çevreleyen mezenkimden farklılaşan düz kaslarla birleştirilir.
Miyoepikardiyal plakta farklılaşma süreçleri de belirgindir. Her şeyden önce, çölomik boşluğa bakan dış yüzeyinde, altında bir bağ dokusu bulunan epitel benzeri bir hücre tabakası belirir. Yani epikardiyal yer imi vardır. Ancak bundan sonra, miyokardın oluşumuna yol açan histogenetik süreçler aktive edilir. Miyokardiyal hücreler - kardiyomiyoblastlar - başlangıçta birbirinden oldukça önemli bir mesafede gevşek bir şekilde uzanır (Şekil 5). Daha sonra, miyoblastlar birbirleriyle temas kurar. Temas noktalarında, elektron yoğun granüllerin birikmesi nedeniyle zarları belirli bölgelerde kalınlaşmış gibi görünür. Lifli malzeme ile ilişkili olmayan bu tür granüller, tipik dezmozomlar oluşturur. Miyokard hücrelerinin sitoplazmasının periferik kısımlarında, gevşek demetler halinde gruplanmış ilk ince miyofilamentler ortaya çıkar.Miyofilament demetleriyle ilişkili granüller, ilkel yerleştirme plakaları olarak kabul edilir. Erken yerleştirme plakaları, fiber eksenine göre eğimli olarak ilerleyebilir. Bununla birlikte, kademeli olarak her disk, lifin (miyofibriller) eksenine dik açılarda yönlendirilir. Ara disklerin bu yapısı yenidoğan için tipiktir.
Embriyonik dönemde miyokardiyal kütle artışı hem mitozlar nedeniyle hem de hücre boyutundaki artış nedeniyle oluşur. Miyokardiyal liflerin çapındaki bir artış, esas olarak her hücrenin içinde yeni miyofibril oluşumu nedeniyle sitoplazma kütlesindeki bir artışla ilişkilidir. Kademeli olarak, farklılaşan kas hücrelerinde mitokondri sayısı artar. Mitokondri kademeli olarak uzar ve uzunluklarına paralel olarak miyofibriller arasında düzenli bir şekilde düzenlenir.
Genel olarak, büyüyen bir organizmada sürekli değişen hemodinamik koşullar, miyokardiyum da dahil olmak üzere kalbin histoyapılarında karşılık gelen değişikliklere yol açar. Bu bağlamda, kalbin kesin yapılarının oluşumu, doğum sonrası dönemin birçok yılı da dahil olmak üzere uzun bir ontogenez dönemi gerektirir.
Miyokard çok dokulu bir yapıdır. Yapısında sadece kas değil, aynı zamanda bağ dokusu da yer alır. Embriyonun miyokardiyumu az miktarda bağ dokusu içerir. Kollajen lifleri sadece damarların yakınında belirtilmiştir. Çok az elastik lif vardır. Embriyonun kalbinin vasküler sistemi, sözde gevşek tipe aittir.
Çeşitli yaşlardaki embriyoların kalp duvarındaki sinir elemanlarının (hücreler, lifler) birçok tanımı vardır. İnsan materyalinde, 7 haftalık bir embriyonun duvarında nöroblastların varlığı gösterilmiştir. Nöronların gelişimi düzensiz ilerler ve dalgalanmalarla karakterizedir. Doğum sırasında, intramural nöronların farklılaşması tamamlanmamıştır: bunlar farklı gelişim aşamalarındadır ve olgun nöronlar bekardır.
Yeni doğmuş bir bebeğin kalbinin duvarı incedir, kolayca genişleyebilir. Endokardiyum, bir endotel tabakası, subendotelyum ile temsil edilir. Düz kas hücreleri genellikle tektir: endokardiyumun kas tabakası daha sonra oluşur. Miyokardiyal lifler incedir, küçük hücrelerden oluşur. Bağ dokusu stroması, yağ dokusu çok zayıf gelişmiştir. Kalbin dış şekli, geniş bir enine çapla yuvarlanır. Apeksi hemen her zaman sağ ventrikül tarafından oluşturulur. Kalbin bağıl ağırlığı büyüktür: yenidoğanlarda vücut ağırlığının yaklaşık %0,8'i kadardır.
Doğumdan sonra kalbin yapısının kesin hale gelmesine kadar uzun bir süre geçer. Bu sırada organın kütlesinde bir artış ve iç yapısında önemli değişiklikler olur. Kalbin yapılarının bu tür dinamikleri, birçok faktörle ilişkili olan hemodinamikteki önemli değişikliklerle ilişkilidir: plasenta dolaşımının kapanması, pulmoner dolaşımın işleyişinin başlaması, organların ve dokuların büyümesi ve farklılaşması , vesaire.
İnsan kalbi çok erken dönemde (rahim içi gelişimin 17. gününde) tüplere dönüşen iki mezenkimal anlastan gelişmeye başlar. Bu tüpler daha sonra boyunda yer alan, önden kalbin ilkel ampulüne ve arkadan genişlemiş venöz sinüse geçen eşleşmemiş basit bir tübüler kalp şeklinde birleşir. Ön kısmı arteriyel, arka kısmı venözdür. Tüpün sabit orta bölümünün hızlı büyümesi, kalbin S şeklinde bükülmesine neden olur. Atriyum, venöz sinüs, ventrikül ve arteriyel gövdeli ampulü içerir. Sigmoid kalbin dış yüzeyinde, bir atriyoventriküler sulkus (belirleyici kalbin gelecekteki koronal sulkusu) ve ampul arteriyel gövde ile birleştikten sonra kaybolan bir bulboventriküler sulkus belirir. Atriyum, dar bir atriyoventriküler (kulak şeklindeki) kanal aracılığıyla ventrikül ile iletişim kurar. Duvarlarında ve arteriyel gövdenin başlangıcında, atriyoventriküler kapakların, aort kapakçıklarının ve pulmoner gövde kapakçıklarının oluştuğu endokardiyal sırtlar oluşur. Ortak atriyum hızla büyür, bu zamana kadar kalbin ilkel ampulünün birleştiği arteriyel gövdeyi arkadan kaplar. Arteriyel gövdenin her iki yanında, önde iki çıkıntı görülür - sağ ve sol kulakların çıkıntıları. 4. haftada atriyal septum belirir, kulakçıkları ayırarak aşağı doğru büyür. Bu septumun üst kısmı kırılarak interatriyal (oval) bir delik oluşturur. 8. haftada interventriküler septum ve septum oluşmaya başlayarak arteriyel gövdeyi pulmoner gövde ve aorta ayırır. Kalp dört odacıklı hale gelir. Kalbin venöz sinüsü daralır ve sol ana kardinal ven ile birlikte sağ atriyuma akan kalbin koroner sinüsüne döner.
Kalp, büyük arterler ve damarların gelişiminin ana varyantları ve anomalileri (malformasyonlar).
Kalp kusurları - kapak aparatında veya duvarlarında kalp yetmezliğine yol açan kusurların olduğu kalbin patolojik bir durumu. Doğuştan ve edinilmiş olmak üzere iki büyük kalp kusuru grubu vardır. Hastalıklar kronik yavaş ilerler, tedavi sadece seyrini kolaylaştırır, ancak oluşum nedenini ortadan kaldırmaz, tam iyileşme ancak cerrahi müdahale ile mümkündür.
Konjenital kalp kusurları, embriyogenez sürecinin ihlalleri sırasında kalpte ve bitişik damarlarda kusurların ortaya çıktığı patolojik durumlardır. Konjenital kalp kusurlarında, esas olarak miyokardın duvarları ve ona bitişik büyük damarlar etkilenir. Hastalık, zamanında cerrahi müdahale olmaksızın yavaş ilerler, çocukta geri dönüşü olmayan morfolojik değişiklikler oluşur, bazı durumlarda ölüm mümkündür. Yeterli cerrahi tedavi ile kardiyak fonksiyonun tamamen restorasyonu gerçekleşir. Bunlar şunları içerir:
Aort koarktasyonu, patolojik kan şantının eşlik etmediği en sık görülen doğumsal kalp kusurlarından biridir. Bu, aortun en sık isthmusta olmak üzere tıkanmaya kadar daralmasını ortaya çıkarır. Bu tür hastaların vücudunun üst kısımları alt kısımlardan daha iyi kanla beslenir, bu nedenle muayene sırasında bazen fiziğin karakteristik özellikleri ortaya çıkarılabilir: iyi gelişmiş bir omuz kemeri, ince bacaklar ve dar bir pelvis. Her iki taraftaki femoral arterdeki nabız belirlenmedi.
Açık arter (botallian) kanalı
hem izole hem de diğer anomalilerle kombinasyon halinde ortaya çıkar. İzole bir varyantta, kan aortadan pulmoner artere boşaltılır, anormal anastomozun lümeni ne kadar büyükse o kadar geniştir. Pulmoner hipertansiyon yavaş yavaş gelişir, büyüdükçe yorgunluk, nefes darlığı, kalp bölgesinde ağrı şikayetleri ortaya çıkar; akciğerlerin sık inflamatuar hastalıklarına eğilim vardır.