sistemik hastalıklar bağ dokusu:
- sistemik lupus eritematoz;
- sistemik skleroderma;
- yaygın fasiit;
- dermatomiyozit (polimiyozit) idiyopatik;
- Sjögren hastalığı (sendrom);
- karışık bağ dokusu hastalığı (Sharpe sendromu);
- polimiyalji romatika;
- tekrarlayan polikondrit;
- tekrarlayan pannikülit (Weber-Christian hastalığı).

Sistemik bağ dokusu hastalıklarının tedavisi için Almanya ve İsrail'de önde gelen klinikler.

Sistemik bağ dokusu hastalıkları

Sistemik bağ dokusu hastalıkları veya yaygın bağ dokusu hastalıkları, otoimmün ve immünokompleks süreçlerin yanı sıra aşırı fibroz gelişimi ile birlikte, çeşitli organ ve sistemlerin sistemik bir iltihabı ile karakterize edilen bir hastalık grubudur.
Sistemik bağ dokusu hastalıkları grubu aşağıdaki hastalıkları içerir:
. sistemik lupus eritematoz;
. sistemik skleroderma;
. yaygın fasiit;
. dermatomiyozit (polimiyozit) idiyopatik;
. Sjögren hastalığı (sendrom);
. karışık bağ dokusu hastalığı (Sharpe sendromu);
. romatizmal polimiyalji;
. tekrarlayan polikondrit;
. tekrarlayan pannikülit (Weber-Christian hastalığı).
Ayrıca bu grup şu anda birincil bir hastalık olan Behçet hastalığını da içermektedir. antifosfolipid sendromu ve sistemik vaskülit.
Sistemik bağ dokusu hastalıkları, ana substrat - bağ dokusu - ve benzer bir patogenez ile birleştirilir.
Bağ dokusu, vücudun iç ortamını belirleyen, mezodermden kaynaklanan çok aktif bir fizyolojik sistemdir. Bağ dokusu, hücresel elementlerden ve hücre dışı matristen oluşur. Bağ dokusu hücreleri arasında, uygun bağ dokusu - fibroblastlar - ve bunların kondroblastlar, osteoblastlar, sinoviyositler gibi özel çeşitleri ayırt edilir; makrofajlar, lenfositler. Hücre kütlesinden çok daha büyük olan hücreler arası matris, kollajen, retiküler, elastik lifler ve proteoglikanlardan oluşan ana maddeyi içerir. Bu nedenle, "kollajenoz" terimi modası geçmiş, grubun daha doğru adı "sistemik bağ dokusu hastalıkları" dır.
Bağ dokusunun sistemik hastalıklarında artık kanıtlanmıştır, derin ihlaller bağışıklık homeostazı, otoimmün süreçlerin gelişiminde ifade edilir, yani, kişinin kendi vücudunun antijenlerine (kendi antijenleri) karşı yönlendirilen antikorların veya duyarlılaştırılmış lenfositlerin ortaya çıkmasıyla birlikte bağışıklık sisteminin reaksiyonlarıdır.
Otoimmün sürecin temeli, baskılayıcının baskılanmasında ve T-lenfositlerin "yardımcı" aktivitesindeki artışta ifade edilen, ardından B-lenfositlerin aktivasyonu ve çeşitli spesifikliklere sahip otoantikorların hiper üretimi ile ifade edilen bir immünoregülatör dengesizliktir. Aynı zamanda, otoantikorların patogenetik aktivitesi, kompleman bağımlı sitoliz, dolaşımdaki ve sabitlenmiş immün kompleksler, hücre reseptörleri ile etkileşim yoluyla gerçekleşir ve sonuçta sistemik inflamasyonun gelişmesine yol açar.
Bu nedenle, sistemik bağ dokusu hastalıklarının patogenezinin ortaklığı, otoantikorların kontrolsüz sentezi ve kanda dolaşan ve dokularda sabitlenen antijen-antikor immün komplekslerinin oluşumu şeklinde immün homeostazın ihlalidir. enflamatuar reaksiyon (özellikle mikro damarlarda, eklemlerde, böbreklerde vb.). .).
Yakın patogeneze ek olarak, aşağıdaki özellikler tüm sistemik bağ dokusu hastalıklarının karakteristiğidir:
. altıncı kromozomla ilişkili immünogenetik faktörlerin belirli bir rolü olan çok faktörlü yatkınlık tipi;
. tekdüze morfolojik değişiklikler (bağ dokusunun düzensizliği, bağ dokusunun temel maddesindeki fibrinoid değişiklikler, vasküler yatakta genel hasar - vaskülit, lenfoid ve plazma hücresi sızıntıları, vb.);
. bireysel klinik belirtilerin benzerliği, özellikle erken aşama hastalıklar (örneğin, Raynaud sendromu);
. sistemik, çoklu organ hasarı (eklemler, deri, kaslar, böbrekler, seröz zarlar, kalp, akciğerler);
. inflamasyon aktivitesinin genel laboratuvar göstergeleri;
. her hastalık için ortak grup ve spesifik immünolojik belirteçler;
. benzer tedavi ilkeleri (antiinflamatuar ilaçlar, immünsupresyon, ekstrakorporeal temizleme yöntemleri ve kriz durumlarında pulse kortikosteroid tedavisi).
Sistemik bağ dokusu hastalıklarının etiyolojisi, bu hastalıkların gelişiminin enfeksiyöz, genetik, endokrin ve çevresel faktörlerin (yani genetik yatkınlık + çevresel faktörlerin) etkileşiminden kaynaklandığı çok faktörlü otoimmünite kavramı açısından ele alınır. stres, enfeksiyon, hipotermi, güneşlenme, travma ve ayrıca seks hormonlarının etkisi, özellikle kadın, gebelik, kürtaj - bağ dokusunun sistemik hastalıkları).
Çoğu zaman, çevresel faktörler ya gizli bir hastalığı şiddetlendirir ya da genetik bir yatkınlığın varlığında, bağ dokusunda sistemik hastalıkların ortaya çıkması için başlangıç ​​noktalarıdır. Başta viral olanlar olmak üzere spesifik enfeksiyöz etiyolojik faktörler için aramalar devam etmektedir. Fareler üzerinde yapılan deneylerle kanıtlandığı gibi, hala intrauterin enfeksiyon olması mümkündür.
Şu anda, kronik viral enfeksiyonun olası rolü hakkında dolaylı veriler toplanmıştır. Pikornavirüslerin polimiyozitte rolü, kızamık, kızamıkçık, parainfluenza, parotit, sistemik lupus eritematozusta RNA içeren virüslerin yanı sıra DNA içeren herpetik virüsler - Epstein-Barr sitomegalovirüs, herpes simpleks virüsü incelenmektedir.
Viral bir enfeksiyonun kronizasyonu, organizmanın belirli genetik özellikleriyle ilişkilidir; bu, bağ dokusunun sistemik hastalıklarının sık görülen aile-genetik doğası hakkında konuşmamızı sağlar. Hasta ailelerinde, sağlıklı ailelere ve bir bütün olarak popülasyona kıyasla, bağ dokusunun çeşitli sistemik hastalıkları, özellikle birinci derece akrabalarda (kız kardeşler ve erkek kardeşler) daha sık görülür ve ayrıca daha sık yenilgi görülür. dizigotik ikizlere göre monozigotik ikizler.
Çok sayıda çalışma, belirli HLA antijenlerinin (altıncı kromozomun kısa kolunda bulunan) taşınması ile spesifik bir sistemik bağ dokusu hastalığının gelişimi arasında bir ilişki olduğunu göstermiştir.
Bağ dokusunun sistemik hastalıklarının gelişimi için, B-lenfositleri, epitel hücreleri, kemik iliği hücreleri vb.'nin yüzeyinde lokalize olan sınıf II HLA-D genlerinin taşınması büyük önem taşır.Örneğin, sistemik lupus eritematozus DR3 histokompatibilite antijeni ile ilişkilidir. Sistemik sklerodermada DR5 antijeni ile kombinasyon halinde A1, B8, DR3 antijenlerinin birikimi vardır ve primer Sjögren sendromunda HLA-B8 ve DR3 ile yüksek bir ilişki vardır.
Bu nedenle, bağ dokusunun sistemik hastalıkları gibi karmaşık ve çok yönlü hastalıkların gelişim mekanizması tam olarak anlaşılamamıştır. Bununla birlikte, hastalığın tanısal immünolojik belirteçlerinin pratik kullanımı ve aktivitesinin belirlenmesi, bu hastalıklar için prognozu iyileştirecektir.

Sistemik lupus eritematoz

Sistemik lupus eritematozus, ağırlıklı olarak genç kadın ve kızların (hasta kadın ve erkeklerin oranı 10:1'dir) kronik, ilerleyici bir polisendromik hastalığıdır ve immün düzenleyici mekanizmaların genetik olarak belirlenmiş kusurlu olduğu bir arka plana karşı gelişir ve kontrolsüz antikor sentezine yol açar. otoimmün ve immünokompleks kronik inflamasyonun gelişimi ile vücudun kendi dokuları.
Özünde, sistemik lupus eritematozus, çeşitli lokalizasyonlarda çok sayıda lezyonla karakterize, bağ dokusu ve kan damarlarının kronik sistemik bir otoimmün hastalığıdır: cilt, eklemler, kalp, böbrekler, kan, akciğerler, merkezi sinir sistemi ve diğer organlar. Aynı zamanda visseral lezyonlar hastalığın seyrini ve prognozunu belirlemektedir.
Sistemik lupus eritematozus prevalansı son yıllarda 100.000 nüfusta 17'den 48'e yükselmiştir. Aynı zamanda, iyileştirilmiş teşhis, kursun iyi huylu varyantlarının erken tanınması ve yeterli tedavinin zamanında atanması, hastaların yaşam beklentisinin uzamasına ve genel olarak prognozun iyileşmesine yol açmıştır.
Hastalığın başlangıcı genellikle yaz aylarında uzun süre güneşe maruz kalma, banyo yaparken sıcaklık değişiklikleri, serumların tanıtılması, belirli alımlar ile ilişkilendirilebilir. ilaçlar(özellikle hidrolasinler grubundan periferik vazodilatörler), stres ve sistemik lupus eritematozus doğumdan sonra, kürtajla başlayabilir.
Hastalığın akut, subakut ve kronik seyrini ayırın.
Akut seyir, hastalara bir endikasyon ile ani bir başlangıç ​​ile karakterizedir. özel gün, yüksek ateş, poliartrit, burun ve yanaklarda siyanoz ile "kelebek" şeklinde merkezi eritem şeklinde deri lezyonları. Önümüzdeki 3-6 ayda, akut serozit fenomeni (plörezi, pnömonit, lupus nefriti, merkezi sinir sisteminde hasar, meningoensefalit, epileptiform nöbetler), keskin bir kilo kaybı gelişir. Akıntı ağır. Tedavi edilmeyen hastalığın süresi 1-2 yıldan fazla değildir.
Subakut seyir: yavaş yavaş, genel semptomlar, artralji, tekrarlayan artrit, diskoid lupus şeklinde çeşitli spesifik olmayan cilt lezyonları, alın, boyun, dudaklar, kulaklar, üst göğüste fotodermatoz ile başlangıç. Akımın dalgalanması belirgindir. Hastalığın detaylı tablosu 2-3 yılda oluşur.
Not edildi:
. genellikle mitral kapakta birikintiler olan Libman-Sacks siğil endokarditi şeklinde kalbe hasar;
. sık kas ağrısı, kas atrofisi olan miyozit;
. Raynaud sendromu her zaman mevcuttur ve sıklıkla parmak uçlarının iskemik nekrozu ile son bulur;
. lenfadenopati;
. lupus pnömonisi;
. akut seyirde olduğu gibi bu kadar aktivite derecesine ulaşmayan nefrit;
. radikülit, nevrit, pleksit;
. kalıcı baş ağrıları, yorgunluk;
. anemi, lökopeni, trombositopeni, hipergamaglobulinemi.
Kronik seyir: hastalık uzun süre çeşitli sendromların nüksleriyle kendini gösterir - poliartrit, daha az sıklıkla poliserozit, diskoid lupus sendromu, Raynaud sendromu, Werlhof sendromu, epileptiform. Hastalığın 5-10. Yıllarında diğer organ lezyonları birleşir (geçici fokal nefrit, pnömonit).
Deri değişiklikleri, ateş, zayıflama, Raynaud sendromu, ishal hastalığın ilk belirtileri olarak not edilmelidir. Hastalar sinirlilik, iştahsızlıktan şikayet ederler. Genellikle kronik oligosemptomatik formlar dışında hastalık oldukça hızlı ilerler ve hastalığın tam bir tablosu gelişir.
Polissendromisitenin arka planına karşı ayrıntılı bir tablo ile, sendromlardan biri sıklıkla hakim olmaya başlar, bu da lupus nefritinden (en yaygın biçim), lupus endokarditinden, lupus hepatitinden, lupus pnömonisinden, nörolupustan bahsetmeyi mümkün kılar.
Cilt değişiklikleri. Kelebek semptomu yanaklarda, elmacık kemiklerinde, burun köprüsünde en tipik eritematöz döküntüdür. "Kelebek", yüzün orta bölgesinde siyanotik bir belirti ile cildin kararsız, titreşimli kızarmasından ve sadece burun bölgesinde santrifüjlü eriteme ve ardından gelişen diskoid döküntülere kadar çeşitli seçeneklere sahip olabilir. yüzdeki sikatrisyel atrofiler. Diğer deri belirtileri arasında ekstremitelerin derisinde spesifik olmayan eksüdatif eritem, göğüs, vücudun açıkta kalan kısımlarında fotodermatoz belirtileri.
Deri lezyonları, parmak uçlarında, tırnak yataklarında ve avuç içlerinde küçük ödematöz hemorajik bir döküntü olan kapillarit içerir. Sert damak, yanaklar ve dudakların mukoza zarında enantem şeklinde, bazen ülserasyon, stomatit ile bir lezyon vardır.
Saç dökülmesi oldukça erken görülür, saç kırılganlığı artar, bu nedenle bu belirtiye dikkat edilmelidir.
Seröz membranların yenilgisi hastaların büyük çoğunluğunda (%90) poliserozit şeklinde görülür. En yaygın olanları plörezi ve perikardittir, daha az sıklıkla asittir. Plevral boşlukların ve perikardın obliterasyonuna yol açan proliferatif süreçlere eğilimli olan efüzyonlar bol değildir. Seröz membranların yenilgisi kısa sürelidir ve genellikle retrospektif olarak plöroperikardiyal adezyonlar veya röntgen muayenesinde kostal, interlober, mediastinal plevranın kalınlaşması ile teşhis edilir.
Kas-iskelet sisteminin yenilgisi, romatoid artriti anımsatan poliartrit olarak kendini gösterir. Bu, sistemik lupus eritematozusun en sık görülen semptomudur (hastaların %80-90'ında). El, bilek ve ayak bileği eklemlerinin küçük eklemlerinde ağırlıklı olarak simetrik hasar karakteristiktir. Hastalığın ayrıntılı bir tablosu ile periartiküler ödem nedeniyle eklemlerin şekil bozukluğu ve ardından küçük eklemlerde şekil bozukluklarının gelişmesi belirlenir. Eklem sendromuna (artrit veya artralji) diffüz miyalji, bazen tendovaginit, bursit eşlik eder.
Kardiyovasküler sistemin yenilgisi, hastaların yaklaşık üçte birinde oldukça sık görülür. Hastalığın çeşitli aşamalarında, perikardit, perikardın tekrarlama ve obliterasyon eğilimi ile tespit edilir. Kalp hastalığının en şiddetli şekli, mitral, aort ve triküspit kapaklarda valvülit gelişimi ile seyreden Limban-Sachs verrüköz endokardittir. Sürecin uzun sürmesi ile ilgili valfin yetersizlik belirtileri tespit edilebilir. Sistemik lupus eritematozus ile, fokal (neredeyse hiç tanınmayan) veya yaygın nitelikteki miyokardit oldukça yaygındır.
Sistemik lupus eritematozusta kardiyovasküler sistem lezyonlarının genellikle sanıldığından daha sık meydana geldiğine dikkat edin. Sonuç olarak hastaların kalpte ağrı, çarpıntı, nefes darlığı vb.
Vasküler hasar, Raynaud sendromu şeklinde kendini gösterebilir - ellere ve (veya) ayaklara, soğuk algınlığı veya heyecanla şiddetlenen, parestezi, solukluk ve (veya) II- cildinin siyanozu ile karakterize edilen bir kan besleme bozukluğu. V parmaklar, soğumaları.
Akciğer hasarı. Sistemik lupus eritematozusta, iki yönlü değişiklikler gözlenir: hem vücudun azalmış fizyolojik immünolojik reaktivitesinin arka planına karşı ikincil bir enfeksiyon hem de pulmoner damarların lupus vasküliti - lupus pnömonisi nedeniyle. Lupus pnömonisinin bir sonucu olarak ortaya çıkan bir komplikasyonun ikincil bir banal enfeksiyon olması da mümkündür.
Bakteriyel pnömoni tanısı zor değilse, lupus pnömonisinin tanısı, interstisyumda baskın lokalizasyona sahip küçük odakları nedeniyle bazen zordur. Lupus pnömonisi ya akuttur ya da aylarca sürer; verimsiz bir öksürük, zayıf oskültasyon verileri ve tipik bir röntgen görüntüsü ile artan nefes darlığı ile karakterize edilir - akciğer paterninin ağ yapısı ve özellikle akciğerin orta-alt loblarında diskoid atelektazi.
Böbrek hasarı (lupus glomerülonefrit, lupus nefrit). Genellikle hastalığın sonucunu belirler. Genellikle sistemik lupus eritematozusun genelleşme döneminin karakteristiğidir, ancak bazen hastalığın erken bir belirtisi de olabilir. Böbrek hasarı çeşitleri farklıdır. Fokal nefrit, yaygın glomerülonefrit, nefrotik sendrom. Bu nedenle, değişiklikler, varyanta bağlı olarak ya kötü bir üriner sendrom - proteinüri, silindirüri, hematüri ya da - daha sıklıkla - kronik böbrek yetmezliği olan ödematöz-hipertansif bir form ile karakterize edilir.
Gastrointestinal sistemin yenilgisi, esas olarak öznel belirtilerle kendini gösterir. Fonksiyonel bir çalışma ile bazen epigastriumda ve pankreasın çıkıntısında belirsiz ağrı ve ayrıca stomatit belirtileri tespit edilebilir. Bazı durumlarda hepatit gelişir: Muayene sırasında karaciğerde bir artış, ağrıları not edilir.
Merkezi ve periferik sinir sisteminin yenilgisi, sistemik lupus eritematozus üzerinde çalışan tüm yazarlar tarafından tanımlanmıştır. Çeşitli sendromlar karakteristiktir: asteno-vejetatif sendrom, meningoensefalit, meningoensefalomiyelit, polinörit-siyatik.
Sinir sisteminde hasar esas olarak vaskülit nedeniyle oluşur. Bazen psikozlar gelişir - ya bir komplikasyon olarak kortikosteroid tedavisinin arka planına karşı ya da acı çekmenin umutsuzluğu duygusu nedeniyle. Epilepsi sendromu olabilir.
Werlhof sendromu (otoimmün trombositopeni), ekstremitelerin derisinde, göğüste, karında, mukoza zarlarında ve ayrıca küçük yaralanmalardan sonra kanamada çeşitli boyutlarda hemorajik lekeler şeklinde döküntülerle kendini gösterir.
Sistemik lupus eritematozus seyrinin varyantının belirlenmesi, hastalığın prognozunu değerlendirmek için önemliyse, o zaman hastayı yönetme taktiklerini belirlemek için, patolojik sürecin aktivite derecesini açıklığa kavuşturmak gerekir.
Teşhis
Klinik belirtiler değişkendir ve aynı hastadaki hastalığın aktivitesi zamanla değişir. Genel belirtiler: halsizlik, kilo kaybı, ateş, iştahsızlık.
Deri lezyonu:
Hiperemik kenarlı diskoid lezyonlar, infiltrasyon, skatrisyel atrofi ve merkezde depigmentasyon, cilt foliküllerinin tıkanması ve telenjiektaziler.
"Dekolte" bölgesinde, büyük eklem bölgesinde ve ayrıca burnun yanaklarında ve kanatlarında kelebek şeklinde kızarıklık.
Işığa duyarlılık, cildin güneş ışığına duyarlılığındaki artıştır.
Subakut kutanöz lupus eritematozus - yüz, göğüs, boyun, uzuvlarda yaygın polisiklik anüler lezyonlar; telenjiektazi ve hiperpigmentasyon.
Genelleştirilmiş veya fokal saç dökülmesi (alopesi).
Pannikülit.
Kutanöz vaskülitin çeşitli belirtileri (purpura, ürtiker, periungual veya subungual mikro enfarktüsler).
Mesh livedo (livedo reticularis), antifosfolipid sendromunda daha sık görülür.
Mukozal lezyonlar: hastaların üçte birinde ağız mukozasında keilit ve ağrısız erozyonlar bulunur.
Eklem hasarı:
Artralji hemen hemen tüm hastalarda görülür.
Artrit, çoğunlukla ellerin, bileklerin ve dizlerin küçük eklemlerini etkileyen simetrik (nadiren asimetrik) eroziv olmayan bir poliartrittir.
Kronik lupus artriti, romatoid artritteki eklem hasarını andıran kalıcı deformiteler ve kontraktürlerle karakterizedir (“kuğu boynu”, lateral deviasyon).
Aseptik nekroz femur başı ve humerusta daha sık görülür.
Kas hasarı, miyalji ve / veya proksimal kas zayıflığı ile kendini gösterir, çok nadiren - miyastenia sendromu.
Akciğer hasarı:
Hastaların %20-40'ında sıklıkla iki taraflı plörezi, kuru veya efüzyon gözlendi. Kuru plörezi ile plevranın sürtünme gürültüsü karakteristiktir.
Lupus pnömonisi nispeten nadirdir.
Antifosfolipid sendromunda genellikle tekrarlayan pulmoner embolinin bir sonucu olarak pulmoner hipertansiyon gelişiminin gözlemlenmesi son derece nadirdir.
Kalp hasarı:
Perikardit (genellikle kuru), SLE'li hastaların %20'sinde görülür. EKG, T dalgasındaki değişikliklerle karakterizedir.
Miyokardit genellikle ritim ve iletim bozuklukları ile kendini gösteren yüksek hastalık aktivitesi ile gelişir.
Endokardiyumun yenilgisi, mitral, nadiren aort kapağının uçlarının kalınlaşması ile karakterize edilir. Genellikle asemptomatik; sadece ekokardiyografi ile tespit edilir (daha sıklıkla antifosfolipid sendromu ile tespit edilir).
SLE'nin yüksek aktivitesinin arka planına karşı, koroner arterlerin vasküliti (koronarit) ve hatta miyokard enfarktüsü gelişimi mümkündür.
Böbrek hasarı:
Hastaların yaklaşık %50'sinde nefropati gelişir. Lupus nefritinin tablosu son derece çeşitlidir: kalıcı, ifade edilmemiş proteinüri ve mikrohematüriden hızla ilerleyen glomerülonefrit ve son dönem böbrek yetmezliğine kadar. Klinik sınıflandırmaya göre, aşağıdakiler ayırt edilir: klinik formlar lupus nefriti:
hızla ilerleyen lupus nefriti;
nefrotik sendromlu nefrit;
şiddetli üriner sendromlu nefrit;
minimal üriner sendromlu nefrit;
subklinik proteinüri.
WHO sınıflandırmasına göre, aşağıdaki morfolojik lupus nefrit tipleri ayırt edilir:
sınıf I - değişiklik yok;
sınıf II - mesangial lupus nefriti;
sınıf III - fokal proliferatif lupus nefriti;
sınıf IV - yaygın proliferatif lupus nefriti;
sınıf V - membranöz lupus nefriti;
sınıf VI - kronik glomerüloskleroz.
Sinir sisteminde hasar:
Genellikle migren niteliğinde olan, narkotik olmayan ve hatta narkotik analjeziklere dirençli baş ağrısı.
Konvülsif nöbetler (büyük, küçük, temporal lob epilepsisi gibi).
Görme bozukluğunun gelişmesiyle birlikte kranial ve özellikle optik sinirlerin yenilgisi.
Felçler, transvers miyelit (nadir), kore.
SLE'li hastaların %10'unda periferik nöropati (simetrik duyusal veya motor) görülür. Çoklu mononörit (nadir), Guillain-Barré sendromunu (çok nadir) içerir.
Akut psikoz (hem SLE'nin bir tezahürü olabilir hem de yüksek doz glukokortikoidlerle tedavi sırasında gelişebilir).
Organik beyin sendromu, duygusal değişkenlik, depresyon atakları, hafıza bozukluğu, bunama ile karakterizedir.
Retiküloendotelyal sistemin yenilgisi, çoğunlukla SLE'nin aktivitesi ile ilişkili olan lenfadenopati ile kendini gösterir.
Diğer belirtiler: Sjögren sendromu, Raynaud fenomeni.
Laboratuvar tetkikleri
Genel kan analizi.
ESR'deki bir artış, bazen araya giren bir enfeksiyonun varlığını yansıttığından, hastalık aktivitesinin duyarsız bir parametresidir.
Lökopeni (genellikle lenfopeni).
Kronik inflamasyonla ilişkili hipokromik anemi, gizli mide kanaması, belirli ilaçları almak; Hastaların %20'sinde hafif veya orta, %10'unda şiddetli Coombs-pozitif otoimmün hemolitik anemi vardır.
Genellikle antifosfolipid sendromlu trombositopeni.
İdrar tahlili: ciddiyeti lupus nefritinin klinik ve morfolojik varyantına bağlı olan proteinüri, hematüri, lökositüri ortaya çıkarır.
Biyokimyasal çalışmalar: CRP'de bir artış karakteristik değildir; serum kreatinin düzeyi böbrek yetmezliği ile ilişkilidir.
İmmünolojik araştırma.
Antinükleer antikorlar, hücre çekirdeğinin çeşitli bileşenleri ile reaksiyona giren heterojen bir otoantikor popülasyonudur; yoklukları SLE tanısında şüphe uyandırır.
LE hücreleri (lat. Lupus Erythematosus - lupus erythematosus'tan) - nükleer materyali fagositize eden lökositler; tanımlamaları, daha fazlasının yokluğunda bir oryantasyon testi olarak kullanılabilir. bilgilendirici yöntemlerçalışmalarda ise, LE hücreleri, düşük duyarlılık ve özgüllük nedeniyle SLE kriterleri sistemine dahil edilmemiştir.
Antifosfolipid sendromunun eşlik ettiği SLE vakalarında fosfolipidlere karşı antikorlar pozitiftir.
Tamamlayıcının (CH50) veya bileşenlerinin (C3 ve C4) toplam hemolitik aktivitesini inceleyin; azalmaları, nefrit aktivitesindeki bir azalma ile ilişkilidir. Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ag'ye karşı antikorların incelenmesi, SLE'nin klinik ve immünolojik alt tiplerini belirlemek için önemlidir, ancak rutin uygulamada çok az kullanılır.
Enstrümantal Araştırma
EKG (repolarizasyon ihlalleri, miyokarditte ritim).
Ekokardiyografi (endokarditte kapak yaprakçıklarının kalınlaşması, perikarditte efüzyon).
Göğüs röntgeni - plöreziden şüpheleniliyorsa, hastalık aktivitesi ile ilişkili olmayan sıcaklık reaksiyonu, artmış CRP ve/veya artmış ESR vakalarında araya giren enfeksiyonu (tüberküloz dahil) teşhis etmek için.
FEGDS - mide mukozasının başlangıç ​​durumunu değerlendirmek ve tedavi sırasındaki değişiklikleri kontrol etmek için.
Dansitometri - osteoporoz derecesini teşhis etmek, tedavinin doğasını seçmek için.
Eklemlerin röntgeni - eklem sendromunun (erozif olmayan artrit) ayırıcı tanısı için, ağrı sendromunun (aseptik nekroz) kökenini netleştirmek için.
Böbrek biyopsisi - patogenetik tedavi seçimi olan lupus nefritinin morfolojik tipini netleştirmek için.
Tedavi
Terapinin hedefleri
Hastalığın klinik ve laboratuvar remisyonunun sağlanması.
Başta böbrekler ve merkezi sinir sistemi olmak üzere hayati organ ve sistemlerin hasar görmesini önleme.
Hastaneye yatış endikasyonları
Ateş.
Merkezi sinir sisteminin yaygın lezyonlarının belirtileri.
hemolitik kriz.
Lupus nefritinin aktif formları.
ağır eşlik eden patoloji(akciğer kanaması, miyokard enfarktüsü, gastrointestinal kanama vb.).
Sistemik lupus eritematozus tedavisinin ilkeleri
Karmaşık patogenetik tedavinin ana görevleri:
. immün inflamasyonun ve immünokompleks patolojinin baskılanması;
. immünosüpresif tedavinin komplikasyonlarının önlenmesi;
. immünosüpresif tedavi sırasında ortaya çıkan komplikasyonların tedavisi;
. bireysel, belirgin sendromlar üzerindeki etki;
. dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin ve antikorların vücuttan uzaklaştırılması.
Sistemik lupus eritematozus için ana tedavi, hastalığın ilk evrelerinde bile ve minimum işlem aktivitesi ile tercih edilen tedavi olmaya devam eden kortikosteroid tedavisidir. Bu nedenle, hastalar, hastalığın alevlenmesinin ilk belirtilerinde doktorun zamanında kortikosteroid reçete edebilmesi için dispanserde kayıtlı olmalıdır. Glukokortikosteroid dozu, patolojik sürecin aktivite derecesine bağlıdır.
Komplikasyonların gelişmesi ile atanır:
. antibakteriyel ajanlar (araya giren enfeksiyon ile);
. anti-tüberküloz ilaçlar (tüberküloz gelişmesiyle birlikte, çoğunlukla pulmoner lokalizasyon);
. insülin preparatları, diyet (diabetes mellitus gelişimi ile);
. antifungaller(kandidiyazis için);
. bir antiülser tedavisi kursu ("steroid" ülser görünümü ile).
Hasta eğitimi
Hasta, uzun süreli (yaşam boyu) tedavi ihtiyacının yanı sıra tedavi sonuçlarının tavsiyelere uyma doğruluğuna doğrudan bağlı olduğunun farkında olmalıdır. Hastalığın aktivitesi ve hayati organların fonksiyonel durumu dikkate alınarak, güneş ışığının hastalığın seyri üzerindeki olumsuz etkisi (alevlenmenin provokasyonu), tıbbi gözetim altında kontrasepsiyon ve gebelik planlamasının önemi açıklanmalıdır. Hastalar düzenli klinik ve laboratuvar izlemlerinin gerekliliği ve kullanılan ilaçların yan etkilerinin farkında olmalıdır.
Tahmin etmek
Şu anda, hastaların hayatta kalma oranı önemli ölçüde artmıştır. Teşhisten 10 yıl sonra% 80 ve 20 yıl sonra -% 60'tır. Hastalığın başlangıç ​​döneminde mortalitede artış ciddi bir lezyon ile ilişkilidir. iç organlar(öncelikle böbrekler ve merkezi sinir sistemi) ve araya giren enfeksiyonlar, geç dönemde ölümler sıklıkla aterosklerotik vasküler lezyonlara bağlıdır.
Kötü prognoz ile ilişkili faktörler şunları içerir:
böbrek hasarı (özellikle yaygın proliferatif glomerülonefrit);
arteriyel hipertansiyon;
erkek cinsiyeti;
20 yaşından önce hastalığın başlangıcı;
antifosfolipid sendromu;
yüksek hastalık aktivitesi;
iç organlarda ciddi hasar;
enfeksiyona katılmak;
ilaç tedavisinin komplikasyonları.

sistemik skleroderma(sistemik skleroz)

Sistemik skleroderma, deride fibro-sklerotik değişiklikler, iç organların stroması (akciğerler, kalp, sindirim sistemi, böbrekler) ve yaygın Raynaud sendromu şeklinde yok edici endarterit ile karakterize, bağ dokusu ve küçük damarların ilerleyici bir sistemik hastalığıdır.
Sistemik skleroderma, fibroblastların işlev bozukluğuna bağlı olarak aşırı kolajen oluşumu ile ilişkili tipik bir kolajen hastalığıdır. Yaygınlık - 1 milyon nüfusta 12, kadınlarda daha sık.
Sistemik sklerodermanın etiyolojisi karmaşıktır ve tam olarak anlaşılamamıştır. Ana bileşenleri, olumsuz dışsal ve içsel faktörlerin genetik yatkınlıkla etkileşimidir.
Sistemik sklerodermanın patogenezinin temeli, bağışıklık bozuklukları, kontrolsüz kollajen oluşumu, vasküler süreçler ve iltihaplanmadır.
Hastalığın klinik tablosu, polimorfizm ve polisendromisite ile karakterizedir. Sistemik skleroderma aşağıdakilerle karakterize edilir:
. cilt - yoğun ödem (esas olarak eller, yüz), sertleşme, atrofi, hiperpigmentasyon, depigmentasyon alanları);
. damarlar - Raynaud sendromu - erken fakat sabit bir semptom, vasküler-trofik değişiklikler, dijital ülserler, yara izleri, nekroz, telenjiektaziler;
. kas-iskelet sistemi - artralji, artrit, fibröz kontraktürler, miyalji, miyozit, kas atrofisi, kireçlenme, osteoliz;
. sindirim sistemi - disfaji, yemek borusunun genişlemesi, alt üçte birlik daralma, peristalsis'in zayıflaması, reflü özofajit, özofagus darlıkları, duodenit, kısmi bağırsak tıkanıklığı malabsorpsiyon sendromu;
. solunum organları - fibrozan alveolit, bazal pnömofibroz (kompakt, kistik), kısıtlayıcı tipte fonksiyonel bozukluklar, pulmoner hipertansiyon, plörezi (daha sık - yapışkan);
. kalp - miyokardit, kardiyofibroz (fokal, yaygın), miyokardiyal iskemi, ritim ve iletim bozuklukları, endokardiyal skleroz, perikardit, sıklıkla yapışkan);
. böbrekler - akut skleroderma nefropatisi (skleroderma böbrek krizi), ilerleyici glomerülonefritten subklinik formlara kadar kronik nefropati;
. endokrin ve sinir sistemleri - tiroid bezinin işlev bozukluğu (daha sık - hipotiroidizm), daha az sıklıkla - gonadlar, iktidarsızlık, polinöropati.
Hastalığın yaygın belirtilerinden, 10 kg veya daha fazla kilo kaybı ve ateş (çoğunlukla düşük ateşli) tipiktir ve genellikle vasküler skleroderma gelişiminin aktif fazına eşlik eder.
Vasküler sklerodermanın laboratuvar tanısı, genel olarak kabul edilen akut faz reaksiyonlarını ve sürecin enflamatuar ve immünolojik aktivitesini yansıtan bağışıklık durumunun incelenmesini içerir.
Diffüz formda, gövde derisi de dahil olmak üzere genelleştirilmiş bir deri lezyonu not edilir ve sınırlı formda, el, ayak ve yüz derisiyle sınırlıdır. Vasküler sklerodermanın (örtüşme sendromu) diğer bağ dokusu hastalıklarıyla - sistemik lupus eritematozus belirtileri, vb. - kombinasyonu son zamanlarda daha yaygın hale geldi. Juvenil vasküler skleroderma, hastalığın 16 yaşından önce başlaması, sıklıkla fokal deri lezyonları ve daha sıklıkla kronik bir seyir ile karakterizedir. Visseral vasküler sklerodermada, iç organlara ve damarlara verilen hasar baskındır ve cilt değişiklikleri minimaldir veya yoktur (nadir).
Akut, hızla ilerleyen bir seyir, hastalığın başlangıcından itibaren ilk 2 yıl içinde deride (yaygın form) ve iç organlarda (kalp, akciğerler, böbrekler) genelleştirilmiş fibroz gelişimi ile karakterize edilir. Önceden, parkurun bu çeşidi ölümcül bir şekilde sona eriyordu; modern aktif terapi, bu hasta kategorisinde prognozu iyileştirmiştir.
Subakut seyirde, bağışıklık iltihabı belirtileri baskındır (yoğun cilt ödemi, artrit, miyozit), sıklıkla - çakışma sendromu. Subakut vasküler skleroderma için on yıllık sağkalım oranı %61'dir.
Vasküler sklerodermanın kronik seyri için vasküler patoloji tipiktir. Başlangıçta - uzun süreli Raynaud sendromu, daha sonra cilt değişikliklerinin gelişmesi (sınırlı form), vasküler iskemik bozukluklarda artış, visseral patoloji (gastrointestinal sistem lezyonu, pulmoner hipertansiyon). Prognoz en uygun olanıdır. Hastaların on yıllık sağkalım oranı %84'tür.
Vasküler sklerodermanın tedavisi
Vasküler sklerodermanın karmaşık tedavisinin ana yönleri: antifibrotik ilaçlar, vasküler ilaçlar, antiinflamatuar ilaçlar ve immünosupresanlar, ekstrakorporeal yöntemler: plazmaferez, hemosorpsiyon, fotokemoterapi, lokal terapi, gastroprotektörler, balneo- ve fizyoterapi, egzersiz terapisi, masaj, cerrahi tedavi : plastik cerrahi (yüz vb.), amputasyon.

Sistemik hastalıklarda tıbbi rehabilitasyon
bağ dokusu

Sistemik bağ dokusu hastalıkları için fiziksel rehabilitasyon ve sanatoryum tedavisi endikasyonları:
. ağırlıklı olarak hastalığın periferik belirtileri;
. patolojik sürecin aktivitesi I dereceden yüksek olmayan kronik veya subakut seyir;
. kas-iskelet sisteminin fonksiyonel yetersizliği II dereceden yüksek değildir.
Sistemik bağ dokusu hastalıkları için fizyo-fonksiyonel ve sanatoryum tedavisine kontrendikasyonlar:
. hastaların tatil yerlerine ve yerel sanatoryumlara yönlendirilmesini dışlayan genel kontrendikasyonlar (akut enflamatuar süreçler, iyi huylu ve kötü huylu neoplazmalar, kan ve hematopoietik organ hastalıkları, kanama ve bunlara eğilim, herhangi bir lokalizasyon tüberkülozu, dolaşım yetmezliği II ve III-IV fonksiyonel sınıf, yüksek arteriyel hipertansiyon, belirgin tirotoksikoz formları, miksödem, diyabet, fonksiyon bozukluğu olan böbrek hastalığı, her türlü sarılık, karaciğer sirozu, akıl hastalığı);
. sistemik bağ dokusu hastalıklarının ağırlıklı olarak visseral formları;
. self servis ve bağımsız hareket etme yeteneğinin kaybı ile kas-iskelet sisteminin belirgin fonksiyonel bozuklukları;
. yüksek doz kortikosteroidlerle tedavi (günde 15 mg'dan fazla prednizolon) veya sitostatik almak.

Gebelik ve sistemik bağ dokusu hastalıkları

Gebelik ve sistemik lupus eritematozus kombinasyonunun sıklığı, yaklaşık 1500 gebe kadında bir vakadır. Sistemik lupus eritematozuslu hastalar ancak son yıllarda obstetrik kurumlarda hasta haline gelmiştir. Önceden, bu hastalık nadirdi ve genellikle ölümle sonuçlanıyordu. Şu anda, sistemik lupus eritematozus daha yaygındır ve daha iyi bir prognoza sahiptir.
Sistemik lupus eritematozusun gebelik üzerine etkisine ilişkin veriler çelişkili olsa da, genelleştirilmiş verilere göre olguların %64'ünde normal doğum gözlenmiştir. Komplikasyon insidansının daha yüksek olduğuna dair kanıtlar vardır (%38-45): gebeliğin sonlandırılması, geç toksikoz gelişimi, erken doğum, intrauterin fetal ölüm. Plasentadaki bağ dokusunda değişiklikler olması, ardından koryon damarlarının iltihaplanması ve plasentanın maternal kısmının nekrozu ile ilişkili sistemik lupus eritematozus ve perinatal mortalite yüksektir. Sistemik lupus eritematozuslu hastalarda doğum genellikle doğum aktivitesinde anormallikler, doğum sonrası dönem.
Sistemik lupus eritematozuslu annelerden doğan çocuklar, ilk 3 ayda kanlarında transplasental bulaşan lupus faktörü saptanmaya devam etmesine rağmen, genellikle bu hastalıktan muzdarip olmazlar ve normal gelişirler. Bununla birlikte, bu tür çocuklarda, antinükleer antikorların kalbin iletim sistemine transplasental hasar vermesi nedeniyle konjenital tam atriyoventriküler bloğun saptanma sıklığı daha yüksektir.
Gebeliğin sistemik lupus eritematozus seyri üzerine etkisi olumsuzdur. Daha önce de belirtildiği gibi, hamilelik, doğum, kürtaj hastalığın başlangıcını ortaya çıkarabilir veya tetikleyebilir. Genellikle, hastalığın tezahürü veya alevlenmesi, hamileliğin 1. yarısında veya doğumdan veya kürtajdan sonraki 8 hafta içinde ortaya çıkar. Hamilelik sırasında veya doğum sonrası dönemde proteinüri, artralji, deri döküntüsü ile birlikte ateş görülmesi, sistemik lupus eritematozus hakkında düşündürmelidir. Gebeliğin ilk 12 haftasında yapılan kürtajlar genellikle sistemik lupus eritematozus alevlenmesine neden olmaz. Doğumdan sonra sistemik lupus eritematozuslu hastalarda en yaygın ölüm nedeni ilerleyici böbrek yetmezliği olan böbrek hasarıdır.
Gebeliğin II-III trimesterlerinde, fetüsün adrenal bezlerinin işleyişinin başlaması ve anne vücudundaki kortikosteroid miktarındaki artış nedeniyle hastalığın remisyonu daha karakteristiktir.
Bu nedenle, sistemik lupus eritematozustan muzdarip kadınlar, çeşitli doğum kontrol yöntemleri (tercihen rahim içi araçlar, çünkü oral hormonal kontraseptifler lupus benzeri bir sendroma yol açabileceğinden) kullanarak gebelikten kaçınmalıdır.
Akut sistemik lupus eritematozusta, şiddetli lupus glomerülonefritte gebelik kontrendikedir. arteriyel hipertansiyon. Kronik sistemik lupus eritematozus, minör böbrek hasarı belirtileri ve stabil olmayan arteriyel hipertansiyonu olan hastalarda, gebelik ve doğum olasılığı konusuna bireysel olarak karar verilir.
Gebe kadınlarda sistemik skleroderma, klinik belirtileri zaten 30-40 yaşlarındaki kadınlarda bulunduğundan nadirdir.
Hamilelik sırasında, sistemik sklerodermanın alevlenmesi, hamilelik sırasında veya doğumdan kısa bir süre sonra bile ölümcül olabilen böbrek yetmezliği ile sonuçlanan ciddi nefropatiye yol açabilir.
Hamilelik sırasında komplike olmayan bir hastalık seyri ile bile, doğumdan sonra keskin bir alevlenme tehdidi olduğu göz önüne alındığında, farmakoterapideki sınırlamalar (D-penisilamin, immünosupresanlar, aminokinolin, balneoterapi hamilelik sırasında kontrendikedir), yüksek preterm doğum sıklığı, ölü doğum, doğum aktivitesinde anormallikler, hipotrofik çocukların doğumunun yanı sıra yüksek perinatal mortalite, sklerodermalı hastalarda gebelik kontrendike kabul edilmelidir.
Sistemik hastalıklarda önleyici çalışmalar
bağ dokusu

Birkaç önleme türü vardır: birincil - sistemik bir bağ dokusu hastalığının ortaya çıkmasının önlenmesi; ikincil - mevcut bir hastalığın tekrarının önlenmesi, patolojik sürecin daha da ilerlemesi ve sakatlığın başlaması ve üçüncül - sakatlığın fiziksel, zihinsel ve diğer kusurlara dönüşmesini önlemeyi amaçlar.
Sistemik lupus eritematozusun birincil önlenmesi, bu hastalık tarafından tehdit edilen kişilerin (esas olarak hasta yakınları) tanımlanmasına dayanır. Semptomlardan birine bile sahiplerse - kalıcı lökopeni, DNA'ya karşı antikorlar, artmış ESR, hipergamaglobulinemi veya diğer hastalık öncesi belirtiler - aşırı güneşe maruz kalmaya, hipotermiye, aşılara ve fizyoterapötik prosedürlerin kullanımına (örneğin , ultraviyole ışınlama, çamur tedavisi). Diskoid lupuslu hastalara özel dikkat gösterilmelidir. Patolojik sürecin genelleşmesini önlemek için bu tür hastalara ultraviyole ışınlama, altın müstahzarları ile tedavi ve kaplıca tedavisi uygulanmamalıdır.
Sistemik lupus eritematozusun ikincil olarak önlenmesi, sağlığı iyileştiren bir dizi önlem içerir:
. dikkatli olmak dispanser gözlemi;
. idame dozlarında hormonal ilaçların sürekli günlük ve uzun süreli kullanımı ve hastanın durumundaki ilk değişikliklerin ortaya çıkmasıyla, hastalığın olası bir alevlenmesine işaret ederek, glukokortikosteroid dozunda bir artış. Glukokortikosteroidler ve aminokinolin ilaçları yalnızca tam remisyonun başlangıcında iptal edilebilir;
. hastanın rejimi koruyucu, hafif, ancak mümkünse sertleştirici (sabah egzersizleri, yorulmak bilmeyen fiziksel egzersizler ve eğitim, ılık suyla silme, uzun yürüyüşler) olmalıdır. temiz hava). Günlük rutin, gün içinde 1-2 saat uyku içermelidir. Terapötik beslenme, proteinler ve vitaminler açısından zengin, tuz ve karbonhidratlarla sınırlandırılmalıdır;
. hastalar güneşlenme, hipotermi, aşılar, aşılar ve serum verilmesinden (hayati olanlar hariç), çeşitli cerrahi müdahalelerden kaçınmalıdır;
. enfeksiyon odakları dikkatlice sterilize edilmelidir. Fokal veya araya giren enfeksiyonun alevlenmesi durumunda, gözlemleyin yatak istirahati, antibakteriyel, duyarsızlaştırıcı maddeler alın. Cerrahi müdahale kaçınılmazsa, ikincisi artan dozlarda glukokortikosteroidler ve antibakteriyel ilaçlar;
. Cildin doğrudan güneş ışığından korunması, fotokoruyucu kremler kullanılması, yüzün kızarması durumunda cildin kortikosteroid merhemlerle yağlanması önerilir.
Sistemik lupus eritematozusta ikincil ve üçüncül koruma, sosyal ve profesyonel rehabilitasyon, tıbbi ve sosyal uzmanlık konularıyla bağlantılıdır. Hastaların geçici sakatlığı, hastalığın alevlenmesi, patolojik sürecin aktivitesinin klinik ve laboratuvar belirtilerinin varlığı ile belirlenir. İş göremezlik süresinin süresi önemli ölçüde değişir, geçici iş göremezlik süreleri hastalığın klinik varyantına ve çalışma koşullarına bağlıdır.
Psikolojik rehabilitasyonun görevi, hastanın çalışma yeteneğine olan inancını doğrulamak, hastanın kamusal yaşama katılımını kolaylaştırarak yabancılaşmayla mücadele etmektir. Sistematik terapi ve doğru psikolojik yönelim, hastanın uzun süre toplumun aktif bir üyesi olarak kalmasını sağlar.
Sistemik skleroderma hastalarının birincil korunma ve klinik muayenesi, sistemik lupus eritematozustakine benzerdir.
Alevlenmelerin ikincil olarak önlenmesi, karmaşık tedavinin sistematik doğası ile ilişkilidir.
acil durumlar sistemik hastalıklar kliniğinde
bağ dokusu

Sistemik bağ dokusu hastalıkları kliniğinde aşağıdaki belirtiler ve sendromlar ortaya çıkabilir:
. serebral damarların embolisinin, beyin maddesine veya zarların altına kanamanın (hemorajik inme) ve ayrıca serebral vaskülitin (trombovaskülit) neden olduğu akut serebral dolaşım bozuklukları. Akut serebral dolaşım bozukluklarının tanı ve tedavisi bir nöropatolog ile birlikte yapılmalıdır. İlk aşamada, serebrovasküler kazanın doğası netleşene kadar, hastaya tam bir dinlenme reçete edilir ve hayati fonksiyonları - kardiyovasküler aktivite ve solunum - normalleştirmeyi amaçlayan farklılaşmamış tedavi uygulanır;
. psikozlar nadirdir, sistemik lupus eritematozus, nadiren sistemik skleroderma, periarteritis nodoza ile ortaya çıkabilir. Psikoz, ensefalit veya serebral vaskülite dayanır. Semptomlar farklı olabilir: şizofreni benzeri, paranoid, çılgın, depresif sendromlar. tıbbi taktikler, bir psikiyatrist ile birlikte belirlenir, esas olarak psikozun nedenine bağlıdır: sistemik bağ dokusu hastalıklarından (genellikle sistemik lupus eritematozus) kaynaklanıyorsa, glukokortikosteroid dozu artırılmalıdır; neden steroid tedavisi ise derhal iptal edilmelidir;
. sistemik bağ dokusu hastalıklarında arteriyel hipertansiyon genellikle nefrojeniktir ve esas olarak sistemik lupus eritematozus ve sistemik sklerodermada ortaya çıkar;
. adrenal kriz (akut adrenal yetmezlik). Krizin başlamasının acil nedenleri, glukokortikosteroidlerin aniden kesilmesi veya endojen kortikosteroidlerin artmış üretimini gerektiren herhangi bir durumdur (ameliyat, travma, enfeksiyon, stres vb.);
. Sindirim sistemi kanaması. Nedenleri, esas olarak tıbbi kökenli mide ve ince bağırsakta ülseratif hemorajik lezyonlardır. Çok daha az sıklıkla, sistemik bağ dokusu hastalıklarının (sistemik skleroderma, dermatomiyozit, vb.) Neden olduğu lezyonların bir sonucu olarak kanama meydana gelir. Hasta derhal cerrahi bir hastaneye yatırılmalıdır;
. böbrek yetmezliği, gerçek skleroderma denilen böbrek, lupus nefriti ve periarteritis nodosa ile gelişen korkunç bir durumdur. Akut ve kronik olabilir. Tedavi, en etkili olanı hemodiyaliz olan geleneksel yöntemlerle gerçekleştirilir. Hemodiyalizin başarısız olduğu durumlarda, cerrahi yöntemler tedavi - nefrektomi, ardından hemodiyalizin etkinliği önemli ölçüde artar ve böbrek nakli;
. nefrotik sendrom ciddi, sıklıkla acil bir durumdur, özellikle akuttur. Esas olarak lupus nefriti olan hastalarda görülür. Nefrotik sendromun tezahürlerinin ciddiyetine rağmen gerçek tehlike, kendisi değil, sürekli ilerleyen böbrek hasarıdır;
. akut hematolojik bozukluklar - trombositopenik ve hemolitik krizler. Trombositopenik krizler, esas olarak sistemik lupus eritematozusta ve nadiren sistemik sklerodermada gözlenen semptomatik trombositopenik purpura - Werlhof sendromunun arka planında gelişir. Sistemik lupus eritematozusta trombositopenik purpura, hastalığın "hematolojik eşdeğeri" olan en erken ve tek klinik belirtisi olabilir. Hemolitik krizler, sistemik lupus eritematozus veya sistemik sklerodermada otoimmün hemolitik aneminin arka planında meydana gelir;
. abdominal sendrom ("akut karın"ın yanlış sendromu), sistemik lupus eritematozusta daha sık, dermatomiyozitte daha az görülür. Bu akut karın ağrısına bulantı, kusma, barsak rahatsızlıkları (gaita ve gaz retansiyonu veya ishal) eşlik edebilir. Karın sendromunun ayırt edici bir özelliği, gerçek doğasında var olan yokluk olarak düşünülmelidir " Akut karın» şiddet derecesinde sürekli bir artış ile semptomların parlaklığı. Dikkatli bekleme, özellikle steroid tedavisine başlandığında genellikle semptomların gerilemesine izin verir;
. solunum sistemindeki bozukluklar - akciğerlerin akut enflamatuar lezyonları (pnömonit), akut ve tekrarlayan pulmoner vaskülit, bronkospastik sendrom, eksüdatif (genellikle hemorajik) plörezi, pnömotoraks;
. akut kardiyak aritmiler.

Freiburg Üniversite Hastanesi
Universitatsklinikum Freiburg
Romatoloji ve Klinik İmmünoloji Anabilim Dalı
Abteilung Rheumatologie und Klinische Immunologie
Bölüm Başkanı Prof., d.m.s. Peter Vaith (Prof. Dr. med. Peter Vaith).

Bölüm, otoimmün sistem hastalıklarında uzmanlaşmıştır.
Aktiviteler:
Sistemik bağ dokusu hastalıkları
. Sistemik lupus eritematoz
. MSRT
. Antifosfolipid Sendromu
. skleroderma
. Sjögren hastalığı (sendromu)
. Kutanöz polimiyozit
. Horton hastalığı / polimiyalji
. Arterit Takayasu
. Wegener hastalığı
. nodüler poliartrit
. Granülomatozis (Churg-Strauss sendromu)
. Kriyoglobulinemik vaskülit
. Shenlein hastalığı
. behçet hastalığı
. Ormond hastalığı
. Tromboangiitis obliterans (Winivarter-Buerger hastalığı)
. Ürtikeryal vaskülit

Essen-Süd Hastaneler Birliği
Kliniken Essen Süd
Aziz Joseph Katolik Kliniği
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Romatoloji ve Klinik İmmünoloji Kliniği, Essen
Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie

Klinik şunları içerir:
. kırtasiye bölümü
. ayakta tedavi bölümü
. terapötik jimnastik ve fizyoterapi bölümü
. Romatoloji ve İmmünoloji Laboratuvarı

Klinik, Kuzey Ren Vestfalya'daki Alman Romatoloji Merkezlerinden biridir.

Kliniğin Başhekimi: Prof.Dr.med.Christof Specker.

Tıptan mezun oldu. sistemik hastalıklarda uzmanlaşan Düsseldorf Üniversitesi fakültesi
1983-1986 Tanısal Radyoloji Anabilim Dalında Bilimsel Asistanlık, radyoterapi ve Nükleer Tıp, St. Lucas Clinic, Neuss
1986-1991 Dahiliye ve Nöroloji Merkezi Bilimsel Asistanlık (Endokrinoloji ve Romatoloji Kliniği)
1991 Endokrinoloji ve Romatoloji Kliniği Başhekimi, Uniklinik Düsseldorf
1992 Terapötik Romatoloji Uzmanlığı
1994 Bölüm. Nefroloji ve Romatoloji Doktor Kliniği, Uniklinik Düsseldorf
1999 Tez savunması
1997 Ek uzmanlık "Fizyoterapi"
2001'den beri Romatoloji ve Klinik İmmünoloji Kliniği doktoru

Bilimsel uzmanlık:
Enflamatuar romatizmal hastalıklar alanında araştırma ve romatoloji alanında EDV sisteminin tanıtılması. Romatoloji alanında uzmanlaşmış dergilerde 40'tan fazla bilimsel yayın ve uzmanlaşmış dergilerde 10'dan fazla rapor.

Klinik uzmanlık:
İltihaplı romatizmal hastalıklar
1995'ten beri doktorlar ve hastalar için Alman bilgi portalı "Rheuma.net" kavramının ve içeriğinin geliştirilmesi.
Aşağıdaki toplulukların üyesi:
Alman Romatoloji Derneği
Alman Hekimler Birliği
İç Hastalıkları Derneği Kuzey Ren Vestfalya
Rheumatological Journal'ın yazarı, danışmanı ve bilimsel editörü (Alman Romatoloji Derneği'nin resmi yayını)
Dergiler için bilimsel danışman: Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
2000'den beri "İç hastalıkların tanı ve tedavisi" kitabında "Motor aparatları" bölümünün yazarı
İngilizce ve İtalyanca biliyor

Klinik uzmanlığı
Klinik 25 yılı aşkın süredir hizmet vermektedir ve romatoloji alanında Kuzey Ren Vestfalya'daki birkaç klinikten biridir.
. Klinik, klinik radyoloji kliniği ile birlikte çok çeşitli genel ve özel teşhis hizmetleri (sonografi, eklemlerin ve iç organların Doppler incelemeleri) sunmaktadır.
. İmmünolojik sistemik hastalıklar (sadece eklemler değil, iç organlar da)
. İmmünolojik sistemik hastalıklar (kollajenozlar, skleroderma, polimiyozit, lupus eritematozus)
. Vaskülit (Wegener hastalığı, mikroskobik polianjinit, Strauss sendromu)

Hastane tedavisi

Karmaşık romatizmal problemler, ciddi hastalık veya belirsiz semptomları olan hastalar hastane ortamında tedavi edilir ve teşhis edilir. Klinikte genel bölümde 30, bölümde 10 yatak bulunmaktadır. yoğun bakım. Fizyoterapistler klinikte yatarak tedavi gören hastalarla kişiye özel programlara göre çalışırlar.
Üniversite Hastanesi Aachen
Üniversite klinikleri Aachen
Medizinische Klinik II - Nefroloji ve Klinische İmmünoloji
Medikal Klinik II - Nefroloji ve İmmünoloji
Aachen Üniversitesi 2. Tıp Kliniği, Prof. immünolojik hastalıklar.

Klinikte 48 yataklı hasta yatağı, 14 özel yoğun bakım yatağı bulunmaktadır.
Klinikte her yıl 1.400'e kadar yatan hasta ve 3.500'e kadar ayakta hasta tedavi edilmektedir.
Ana yönler:
. Özellikle immünomodülatör tedavi gerektiren romatizmal hastalıklar
. Bağışıklık sistemi hastalıkları
. Sistemik bağ dokusu hastalıkları
Ana tedavi yöntemleri:
. Tıbbi spesifik ve spesifik olmayan tedavi
. Kemoterapi
. immünomodülatör tedavi

Rehabilitasyon merkezleri

Rehabilitasyon merkezi "Schvertbad"
Die Reha-Klinik Schwertbad
. Schwertbad Kliniği'nin başhekimi Dr. med Volkhard Misch'dir.

Özel rehabilitasyon ortopedi ve romatolojik kliniği Schwertbad, Aachen şehrinin tatil bölgesi olan Burtscheid'de, üç eyaletin - Almanya, Belçika ve Hollanda sınırlarının birleştiği yerde, dünyaca ünlü doğal termal maden suları kaynağında yer almaktadır. Burtscheid tatil bölgesi, Avrupa'nın en ünlü su beldelerinden biridir ve dünyanın her yerinden hastalar tedavi için buraya gelir.
Schwertbad Kliniği 210 yataklıdır, konforludur ve en modern tıbbi ekipmanla donatılmıştır. Yüksek tıp seviyesi, kliniğin Ardennes ve Eifel dağlarının birleştiği vadide, şehrin eski kısmının yaya bölgesinde başarılı konumu ile birleşiyor. Bölge, terapinin ayrılmaz bir parçası olan benzersiz bir mikro iklim yaratan parklarla çevrilidir. Burtscheid bölgesinin doğal maden sularının terapötik kullanım gelenekleri eski Romalılar tarafından kuruldu ve o zamandan beri çok çeşitli hastalıkları tedavi etmek için başarıyla kullanıldı. Burtscheid termal maden suyu, hepsinin temelidir. su prosedürleri Schwertbad kliniğinde gerçekleştirilmektedir.
Kliniğin terapötik konsepti, ortopedik, romatolojik ve eşlik eden hastalıkları olan hastaların özel su jimnastiği (omurganın çeşitli bölgelerinde dejeneratif-distrofik lezyonları olan hastalar için ayrı bir konsept), balneo kullanarak karmaşık restoratif ve önleyici tedavi ilkesine dayanmaktadır. - ve fangoterapi, fizyoterapi, özel masaj türleri, örneğin - lenfatik drenaj, kinesiterapi. Klinikte doğal mineralli su içeren bir yüzme havuzu, sauna bulunmaktadır. Diyet tedavisine çok dikkat edilir. Gerekli durumlarda medikal tedavi medikal komplekse dahildir.

Schwertbad kliniğinin teşhis yetenekleri:
. radyolojik yöntemler
. fonksiyonel araştırma yöntemleri - EKG, günlük ve egzersiz dahil
. reografi
. elektrofizyolojik ölçümler
. nöromüsküler sistemi analiz etmek için otomatik sistemler
. eklemlerin, iç organların, dopplersonografinin eksiksiz bir ultrason muayenesi
. çok çeşitli laboratuvar kan ve idrar testleri

Klinik profili Schwertbad
Rehabilitasyon Kliniği Schwertbad, sadece işlevsel eksiklikleri iyileştirmeyi değil, aynı zamanda psikososyal rehabilitasyonu da amaçlayan tek tip bir tedavi programı izler.
Rehabilitasyon Kliniği Schwertbad, yatarak ve ayakta rehabilitasyon sağlayan özel bir ortopedi ve romatoloji kliniğidir. Endikasyon yelpazesi, lokomotor sistemin romatizmal ve dejeneratif hastalıklarının yanı sıra kaza ve yaralanmaların sonuçlarını kapsar.
Kliniğin ana odak noktası, eklem replasmanı ve omurga ameliyatları dahil olmak üzere kas-iskelet sistemi ameliyatlarından sonra PDT'dir.

Schwertbad Kliniği, Avrupa'nın en büyük kliniği olan Aachen Üniversitesi Tıp Merkezi ile, öncelikle beyin cerrahisi kliniği (dünyaca ünlü bir beyin cerrahı, Avrupa Nöroşirürji Birliği MD Profesörü Gilzbach'ın eş başkanı tarafından yönetilmektedir), ortopedi kliniği (yöneticiliğinde) ile yakın işbirliği içindedir. Tüm Alman Ortopedik Travmatologlar Derneği başkanı Dr. MD Profesör Nithardt), Dahiliye Kliniği - Gastroenteroloji ve Endokrinoloji (Baş - MD Profesör Trautwein). Bu işbirliği, karmaşık teşhis vakalarında rehabilitasyon tedavi önlemlerini en modern, son derece uzmanlaşmış, genellikle benzersiz araştırma yöntemleriyle başarılı bir şekilde birleştirmeyi mümkün kılar. Bu çalışmaların sonuçlarına göre, plan hakkında bir kolej kararı verilir. tıbbi önlemler hastaların tedavisi için uzun vadeli öneriler geliştirilmektedir.
Schwertbad kliniği aşağıdaki tedaviyi sağlar:
. Termal maden suyu (32°С) ile havuzda tedavi edici yüzme
. Tıbbi banyolar:
. oksijen
. karbonik
. İle şifalı otlar
. iki ve dört odacıklı
. masajlar
. klasik terapötik tam vücut masajı
. vücudun ayrı bölümlerinin klasik terapötik masajı
. sıcak hava terapötik masaj
. termal duş-masaj "Orijinal Aachen"
. Özel masaj türleri:
. Marnitz'e göre bölgesel masaj
. Yem manuel lenfatik drenaj
. sıkıştırma bandajı
. kolon masajı
. periosteal masaj
. ayak refleksoloji masajı
. Çamur uygulamaları ve sargılar
. Fizyoterapi grup ve bireysel yol
. Her türlü kuru terapötik jimnastik

Hadassah Hastanesi (İsrail)

Hadassah Hastanesi, dünyanın en saygın ve tanınmış klinik ve bilimsel tıp merkezlerinden biri olan İsrail'deki en büyük hastanelerden biridir. İsrail'in başkenti Kudüs'te bulunan hastane iki kampüsten oluşuyor: biri Scopus Dağı'nda (Hadassah Har Ha Tzofim), ikincisi Kudüs'ün eteklerinde (Hadassah Ein Kerem). Tıp merkezi, kuruluşundan bu yana İbrani Üniversitesi tıp fakültesinin klinik üssü olarak kullanılmaktadır. Hastane, 300.000'den fazla üyesiyle ABD'deki en büyük kadın örgütlerinden biri olan New York Kadın Siyonist Amerika Hadassah Örgütü tarafından kurulmuş ve sahibi olunmuştur. 90 yıl önce fakir Yahudi yerleşimcilere tıbbi bakım sağlayan iki hemşireyle başlayan hastanede şu anda 22 bina, 130 bölüm, 1.100 hastane yatağı ve 850 doktor bulunuyor. Yıllık işletme bütçesi 210 milyon Dolar Hadassah aslen Kudüs'teki Scopus Dağı'nda bulunuyordu. 1960'larda, Kudüs'ün Ein Kerem banliyösünde yeni bir kampüs açıldı. Hastane sürekli genişliyor, yeni binalar inşa ediliyor, ek bölümler ve laboratuvarlar açılıyor. Ein Kerem kampüsü, 1960-1962'de sanatçı Marc Chagall tarafından hastane sinagogu için yaratılan ünlü vitray pencereler "İsrail'in On İki Kabilesi" ile de ünlüdür.

Hastane bölümleri
. kadın hastalıkları ve doğum
. alerji
. Odyoloji
. Gastroenteroloji
. Hematoloji
. Genetik
. Dermatoloji
. Kardiyoloji
. Klinik mikrobiyoloji
. kozmetik Cerrahi
. AIDS Laboratuvarı
. Nöroloji
. beyin cerrahisi
. nefroloji
. onkoloji
. Otoimmün Hastalıklar ve Sistemik Lupus Eritematozus Anabilim Dalı
. Kemik iliği nakli bölümü
. Karaciğer Hastalıkları Anabilim Dalı
. Ortopedi
. kulak burun boğaz
. oftalmoloji
. Estetik cerrahi
. göğüs hastalıkları
. radyoloji
. Romatoloji
. Damar ameliyatı
. Üroloji
. Endokrinoloji
Romatoloji Bölümü
Bölüm Başkanı - Profesör Alan Rubinow

Profesör Alan Rubinow

Profesör Alan Rubinow, Güney Afrika'nın Johannesburg kentinde doğdu. Tıp diplomasını Kudüs Üniversitesi Tıp Fakültesi'nden aldı. Pratisyen hekim olarak kalifiye olduktan sonra, Boston Massachusetts'teki Boston Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde Artrit Bölümü'nde Romatoloji ve Alerji alanında uzmanlaştı. O bir Amerikan Sertifikalı Pratisyen Romatologdur. Profesör Rubinow, İsrail Romatoloji Derneği'nin başkanıdır. Indiana Üniversitesi Tıp Fakültesi'nde misafir profesördür. Profesör Rubinow, 100'den fazla yayının ve kitap bölümünün yazarıdır. Şu anda, onun bilimsel ilgi alanları osteoartrit için yenilikçi tedavilere odaklandı. Uluslararası Osteoartrit Çalışmaları Derneği'nin (OARSI) Yönetim Kurulu üyesidir.
Bölümde romatolojik hastalıkların laboratuvar teşhisini yapan bir immünoloji merkezi bulunmaktadır. Bölüm, romatizmal hastalıkları olan hastaların konsültasyonlarını, ayakta tedavilerini ve yatarak tedavilerini sağlar. Romatoloji Bölümü aşağıdaki hastalıkların klinik araştırma ve tedavisi ile uğraşmaktadır:

1. Kireçlenme
2. Fibromiyalji
3. Romatizmal Artrit

Soura Tıp Merkezi (Tel Aviv)

Tel Aviv Soura Tıp Merkezi, ülkenin en büyük hastanelerinden biridir. Tel Aviv Tıp Merkezi, üç hastane içerir ve aynı zamanda Tıp Fakültesi'nin eğitim ve araştırma merkezidir. Tıp Merkezi'nde 1100 hastane yatağı, 60 bölüm, 150 poliklinik bulunmaktadır. Özel Enstitüsü Tıbbi muayeneler 30 klinik içeren ("Malram") benzersiz tedaviler sunmaktadır. Tel Aviv Tıp Merkezi, Tel Aviv hastanesi olarak işlev görür, ancak aynı zamanda uzmanlaşmış tıp için ulusal merkezdir.

Romatoloji Enstitüsü

Yönetmen Profesör Dan Kaspi
Tel Aviv Tıp Merkezi'ndeki Romatoloji Enstitüsü, ülkenin en büyüğüdür. Enstitü ayakta hasta kabulü yapıyor, bir gündüz hastanesi, bir teşhis laboratuvarı ve bir hastane var. Enstitü, romatolojik hastalıkların tüm yelpazesini tedavi eder:
- ankilozan spondilit
- ankilozan spondilit
- gut
- lupus eritematozus
- artrit
- Reiter sendromu
- vaskülit
- romatizma
- akut romatizmal ateş
- Takayasu sendromu
- sistemik skleroderma
- eşlik eden hastalıkların önlenmesi ve tedavisi.

Elisha Kliniği, Hayfa, İsrail
Elisha kliniği, geçen yüzyılın 30'lu yıllarının ortalarında, ilk günlerden itibaren tıbbın en iyisine ve en ilerisine odaklanan Avrupalı ​​​​uzmanlar tarafından kuruldu. Yıllar geçtikçe hastane gelişti, yeniden inşa edildi ve dönüştü. Bugün "Elisha", bir hastanede 150 yatak için tasarlanmış, ülkenin kuzeyindeki en büyük özel kliniktir. Kliniğin kendi, ülkenin en büyüğü, uluslararası departmanı vardır. 2005 yılı verilerine göre poliklinikte yılda 12.000 kişi ayakta tedavi görüyor, 8.000 hasta da ameliyat için buraya özel olarak geliyordu. Ve bu tesadüf değil - sadece en iyi cerrahlar değil, aynı zamanda en modern tıbbi ekipman da var. Altı ameliyat kliniği en yüksek standartlarda donatılmıştır. Bir kişinin "altın elleri" ile ileri teknolojinin başarılı bir kombinasyonu, birçok alanda operasyonları ve manipülasyonları başarıyla gerçekleştirmeyi mümkün kılar. Klinik yönetimi, personel seçimine özel önem veriyor, buraya gelmek kolay değil: kriterler ve gereksinimler çok yüksek. Burada çalışan doktorlar birinci sınıf profesyonellerdir. 350 tam zamanlı çalışana ek olarak, 200'den fazla üst düzey profesör, belediye kliniklerindeki bölüm başkanları hastanenin ayakta tedavi bölümünde kabul edilmektedir. Birçoğu benzersiz tekniklerin ve öncülerin yazarlarıdır. en son teknolojiler eczanede. "Elisha" kliniği, tıbbi hizmetlerin sağlanması için uzun yıllara dayanan deneyime ve uygun niteliklere sahiptir. yabancı hastalar. "Elisha"ya tıbbi bakım almaya gelen her hastaya karşı profesyonel tavrımız, İsrail'de yabancı vatandaşlara tıbbi hizmet sunan en iyi tıp kurumlarından biri olarak itibar kazanmamızı sağladı.

King David Hastane Yatış Ünitesi
Elisha Clinic'te her zamanki 150 yataklı hastane odalarına ek olarak bir "Kral Davut" bölümü vardır. Bunlar 14 adet VIP odadır - 10 adet tek kişilik ve 4 adet iki kişilik. Her odada duş odası, kablo TV (Rusça programlar dahil), konforlu mobilyalar ve buzdolabı vardır. Odaların pencereleri, denizin veya Carmel Dağı'nın güzel bir manzarasını sunmaktadır.
Elisha Clinic Otel Kompleksi
Refakatçi hastaların veya hastanın kendisinin kalabileceği bir otel de bulunmaktadır. Otel odaları, konfor ve dekorasyon açısından lüks otellerden hiçbir şekilde aşağı değildir, odalarda küçük ama tam donanımlı bir mutfak vardır. Ayrı yatak odası, banyo.
Elisha Klinik Restaurant
Otel kompleksinin zemin katında rahat bir restoran bulunmaktadır. Sadece bir restoran değil, zarif bir atmosfere, garsonlara ve zengin bir öğle yemeği menüsüne sahip gerçek bir restoran. Açık havada öğle yemeğinin tadını çıkarmak isteyenler, gölgeli yeşil bir bahçede bir masada oturabilir.
Elisha Clinic Spor Salonu ve Havuz
Spor salonu, sauna, jakuzi, cam sürgülü kubbeli yüzme havuzu, rehabilitasyona girebileceğiniz veya sadece yüzebileceğiniz bütün yıl boyunca. Herkes bir koçun hizmetlerini kullanabilir veya kendi başına çalışabilir. Kas-iskelet sistemi ihlali olan çocukların iyileşmesi için bir çocuk havuzu da bulunmaktadır.
Elisha Kliniğinde Romatoloji Bölümü

Elisha Kliniği'nin Romatoloji Bölümü, çoklu sistem artriti, bağ dokusu hastalığı, gut, fibromiyalji, osteoporoz ve kas-iskelet sisteminin diğer yaygın hastalıkları olan yetişkinler ve çocuklar için eksiksiz bir teşhis ve tedavi hizmetleri sunmaktadır.
Kronik romatoid hastalıklardan mustarip insanlar için doğru tedaviyi almak, sürekli ağrı içinde yaşamak ile günlük aktivitelerini zorluk çekmeden sürdürebilmek arasındaki farktır. Elisha Clinic olarak, yaşam kalitesini yükseltme konusundaki başarılarımızdan gurur duyuyoruz.

Bu hastalık grubu çok çeşitlidir. Bazı durumlarda osteoartiküler aparat, kaslar, bağ dokusu lezyonlarının birincil olduğunu, semptomlarının hastalığın klinik tablosunda ana yeri işgal ettiğini ve diğer durumlarda kemik, kas, bağ dokusu lezyonlarının ikincil olduğunu bilmelisiniz. diğer bazı hastalıkların (metabolik, endokrin ve diğerleri) arka planında ortaya çıkar ve semptomları altta yatan hastalığın klinik tablosunu tamamlar.

Bağ dokusunun, kemiklerin, eklemlerin, kasların özel bir sistemik lezyon grubu, kollajenozlardır - bağ dokusunun immüno-inflamatuar lezyonları olan bir grup hastalık. Aşağıdaki kollajenozlar ayırt edilir: gelişim mekanizmalarında onlara çok yakın olan sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroderma, periarteritis nodosa, dermatomiyozit ve romatizma ve romatoid artrit.

Osteoartiküler aparatın patolojisi arasında kas dokusu, çeşitli etiyolojilerin enflamatuar hastalıkları (artrit, miyozit), metabolik-distrofik (artroz, miyopatiler), tümörler ve konjenital gelişim anomalileri ayırt edilir.

Kas-iskelet sistemi hastalıklarının nedenleri.

Son ana kadar bu hastalıkların nedenleri aydınlatılamamıştır. Bu hastalıkların oluşmasına neden olan ana faktörün genetik (yakın akrabalarda bu hastalıkların varlığı) ve otoimmün bozukluklar (bağışıklık sistemi vücudundaki hücre ve dokulara karşı antikorlar üretmesi) olduğuna inanılmaktadır. Kas-iskelet sistemi hastalıklarını tetikleyen diğer faktörler arasında endokrin bozukluklar, normal metabolik süreçlerdeki bozukluklar, eklemlerin kronik mikrotravmaları, belirli gıda ve ilaçlara aşırı duyarlılık ve önemli bir enfeksiyöz faktör (aktarılan viral, bakteriyel, özellikle streptokok enfeksiyonları) ve kronik enfeksiyon odaklarının varlığı (çürük, bademcik iltihabı, sinüzit), vücudun hipotermisi.

Kas-iskelet sistemi hastalıklarının belirtileri.

Kas-iskelet sistemi hastalıkları ve bağ dokusu sistemik lezyonları olan hastalarda çeşitli şikayetler olabilir.

Çoğu zaman, bunlar eklemlerde, omurgada veya kaslarda ağrı, hareketlerde sabah tutukluğu, bazen kas güçsüzlüğü ve ateşli bir durumdur. Ellerin ve ayakların küçük eklemlerinde simetrik hasar ve hareketler sırasında ağrı olması romatoid artritin karakteristiğidir, büyük eklemler (bilek, diz, dirsek, kalça) çok daha az etkilenir. Bununla birlikte, ağrı geceleri, nemli havalarda, soğukta yoğunlaşır.

Büyük eklemlerin yenilgisi, romatizma ve deforme edici artrozun karakteristiğidir, deforme edici artroz ile ağrı sıklıkla ortaya çıkar. fiziksel aktivite ve akşamları şiddetlenir. Ağrılar omurga ve sakroiliak eklemlerde lokalize ise ve uzun süre hareketsiz kalındığında, daha sık olarak geceleri ortaya çıkarsa, o zaman ankilozan spondilitin varlığını varsayabiliriz.

Çeşitli büyük eklemler dönüşümlü olarak ağrıyorsa, romatizmal poliartritin varlığını varsayabiliriz. Ağrı ağırlıklı olarak metatarsofalangeal eklemlerde lokalize ise ve geceleri daha sık ortaya çıkıyorsa, bunlar gut belirtileri olabilir.

Bu nedenle, bir hasta ağrıdan, eklemlerde hareket etmede zorluktan şikayet ederse, ağrının özelliklerini (lokalizasyon, yoğunluk, süre, yükün etkisi ve ağrıyı tetikleyebilecek diğer faktörler) dikkatlice belirlemek gerekir.

Ateş, çeşitli deri döküntüleri de kollajenozların bir tezahürü olabilir.

Hastanın yatakta uzun süre hareketsiz kalmasıyla (bazı hastalıklardan dolayı) kas zayıflığı gözlenir, bazılarında ise nörolojik hastalıklar: myasthenia gravis, myatonia, progresif müsküler distrofi ve diğerleri.

Bazen hastalar, dış soğuğun, bazen travmanın, zihinsel deneyimlerin etkisi altında ortaya çıkan üst ekstremite parmaklarının soğukluk ve beyazlama nöbetlerinden şikayet ederler, bu duyuma ağrı, azalmış cilt ağrısı ve sıcaklık hassasiyeti eşlik eder. Bu tür saldırılar, damarların ve sinir sisteminin çeşitli hastalıklarında ortaya çıkan Raynaud sendromunun karakteristiğidir. Ancak bu ataklar sıklıkla sistemik skleroderma gibi ciddi bir bağ dokusu hastalığında bulunur.

Hastalığın nasıl başladığı ve ilerlediği de teşhis için önemlidir. Kas-iskelet sisteminin birçok kronik hastalığı fark edilmeden ortaya çıkar ve yavaş ilerler. Hastalığın akut ve şiddetli başlangıcı romatizma, bazı romatoid artrit formları, enfeksiyöz artritlerde görülür: bruselloz, dizanteri, gonore ve diğerleri. Akut kas hasarı, yaralanmalarla ilişkili olmayanlar da dahil olmak üzere miyozit, akut felç ile gözlenir.

Muayenede, hastanın duruşunun özelliklerini belirlemek mümkündür, özellikle belirgin torasik kifoz (omurganın eğriliği), düzleştirilmiş lomber lordoz ve sınırlı omurga hareketliliği ile birlikte ankilozan spondilitin teşhisini mümkün kılar. Omurga lezyonları, eklemler, enflamatuar kökenli akut kas hastalıkları (miyozit), hastaların tamamen hareketsiz kalmasına kadar hareketleri sınırlar ve kısıtlar. Bitişik deride sklerotik değişikliklerle birlikte parmakların distal falankslarının deformasyonu, ağızda onu sıkıştıran özel deri kıvrımlarının varlığı (bir kese semptomu), özellikle bu değişiklikler ağırlıklı olarak genç kadınlarda bulunuyorsa, bunu mümkün kılar. sistemik sklerodermayı teşhis etmek için.

Bazen muayenede kasların, daha sıklıkla fleksörlerin (kas kontraktürü) spastik kısalması ortaya çıkar.

Eklemlerin palpasyonu, sıcaklıktaki yerel bir artışı ve çevrelerindeki derinin şişmesini ortaya çıkarabilir ( akut hastalıklar), ağrıları, deformasyonları. Palpasyon sırasında çeşitli eklemlerin pasif hareketliliği de incelenir: sınırlaması eklem ağrısının (artrit, artroz ile) ve ayrıca ankilozun (yani eklemlerin hareketsizliği) sonucu olabilir. Unutulmamalıdır ki eklemlerdeki hareket kısıtlılığı, geçirilmiş miyozit, tendon ve kılıflarının iltihaplanması, yaralanmalar sonucu kas ve tendonlarında meydana gelen skatrisyel değişikliklerden de kaynaklanabilir. Eklemin palpasyonu, akut inflamasyonda ortaya çıkan dalgalanmaları, eklem içine büyük bir enflamatuar efüzyonla, cerahatli efüzyonun varlığını ortaya çıkarabilir.

Laboratuvar ve enstrümantal araştırma yöntemleri.

Sistemik bağ dokusu lezyonlarının laboratuvar teşhisi, esas olarak içindeki enflamatuar ve yıkıcı süreçlerin aktivitesini belirlemeyi amaçlar. Bu sistemik hastalıklarda patolojik sürecin aktivitesi, kan serum proteinlerinin içeriğinde ve kalitatif bileşiminde değişikliklere yol açar.

glikoproteinlerin tayini. Glikoproteinler (glikoproteinler), protein ve karbonhidrat bileşenlerinden oluşan biyopolimerlerdir. Glikoproteinler hücre duvarının bir parçasıdır, kanda taşıma molekülleri (transferrin, seruloplazmin) olarak dolaşırlar, glikoproteinler bazı hormonları, enzimleri ve immünoglobulinleri içerir.

Romatizmal sürecin aktif fazı için belirleyici (spesifik olmaktan uzak olsa da) tanımdır. Kandaki serumukoid protein içeriği birkaç mukoprotein içerir. Seromükoidin toplam içeriği protein bileşeni (biüret yöntemi) ile belirlenir, sağlıklı kişilerde 0,75 g/l'dir.

Bakır içeren kan glikoproteininin romatizmal hastalıkları olan hastaların kanında saptanması kesin tanısal değere sahiptir - seruloplazmin. Seruloplazmin, kandaki bakırı bağlayan ve α2-globulinlere ait bir taşıma proteinidir. Parafenildiamin kullanarak deproteinize serumda seruloplazmini belirleyin. Normalde içeriği 0.2-0.05 g / l'dir, iltihaplanma sürecinin aktif aşamasında kan serumundaki seviyesi artar.

heksoz içeriğinin belirlenmesi. Orsin veya resorsinol ile bir renk reaksiyonu kullanan, ardından renk çözeltisinin kolorimetrisini ve bir kalibrasyon eğrisinden hesaplamayı kullanan yöntemin en doğru yöntem olduğu kabul edilir. Heksozların konsantrasyonu, özellikle iltihaplanma sürecinin maksimum aktivitesinde keskin bir şekilde artar.

Fruktoz içeriğinin belirlenmesi. Bunun için glikoproteinin sülfürik asit ile etkileşiminin ürününe sistein hidroklorürün eklendiği bir reaksiyon kullanılır (Dische yöntemi). normal içerik fruktoz 0,09 g/l.

Siyalik asit içeriğinin belirlenmesi. Romatizmal hastalıkları olan hastalarda iltihaplanma sürecinin maksimum aktivitesi döneminde, çoğunlukla Hess yöntemiyle (reaksiyon) belirlenen kandaki sialik asit içeriği artar. Siyalik asitlerin normal içeriği 0,6 g/l'dir. Fibrinojen içeriğinin belirlenmesi.

Romatizmal hastalıkları olan hastalarda inflamatuar sürecin maksimum aktivitesi ile, kandaki fibrinojen içeriği, sağlıklı insanlarda genellikle 4.0 g / l'yi geçmez.

C-reaktif protein tayini. Romatizmal hastalıklarda, sağlıklı insanların kanında bulunmayan C-reaktif protein, hastaların kan serumunda görülür.

Ayrıca kullan romatoid faktör tayini.

Bağ dokusunun sistemik hastalıkları olan hastalarda kan testinde, ESR'de artış, bazen nötrofilik lökositoz.

röntgen muayenesiözellikle sistemik sklerodermada ortaya çıkan yumuşak dokulardaki kalsifikasyonların saptanmasına izin verir, ancak osteoartiküler aparatın lezyonlarının teşhisi için en değerli verileri sağlar. Kural olarak, kemik ve eklemlerin radyografileri yapılır.

Biyopsi sahip büyük önem romatizmal hastalıkların teşhisinde. Özellikle kollajen hastalıklarda olmak üzere kas hasarının doğasını belirlemek için sistemik miyopatili hastalıkların şüphelenilen tümör doğasında biyopsi endikedir.

Kas-iskelet sistemi hastalıklarının önlenmesi.

Bu hastalıklara neden olabilecek faktörlerin etkisini zamanında önlemektir. Bu, bulaşıcı ve bulaşıcı olmayan nitelikteki hastalıkların zamanında tedavisini, düşük ve bulaşıcı olmayan maruziyetin önlenmesini içerir. yüksek sıcaklıklar, travmatik faktörleri hariç tutun.

Çoğunun ciddi sonuçları ve komplikasyonları olduğu için kemik veya kas hastalıklarının semptomları ortaya çıkarsa, doğru tedaviyi reçete etmek için bir doktora danışmak gerekir.

Bu bölümdeki kas-iskelet sistemi ve bağ dokusu hastalıkları:

Bulaşıcı artropati
inflamatuar poliartropatiler
artroz
Diğer eklem bozuklukları
Sistemik bağ dokusu lezyonları
deforme edici dorsopatiler
spondilopatiler
Diğer dorsopatiler
Kas hastalıkları
Sinoviyal ve tendon lezyonları
Diğer yumuşak doku hastalıkları
Kemiğin yoğunluğunun ve yapısının ihlalleri
Diğer osteopatiler
kondropati
Kas-iskelet sistemi ve bağ dokusunun diğer bozuklukları

Yaralanmalar "Acil Durumlar" bölümünde ele alınmaktadır.

Kas-iskelet sistemi hastalıkları kategorisindeki makalelerin listesi

Artrit ve artroz (eklem hastalıkları)
Artrit (eklem iltihabı)
Artroz (osteoartroz)
Bechterew hastalığı (ankilozan spondilit)
Spinal hemanjiyom
Eklem higroması
Pürülan bursit
Wegener granülomatozu
Kalça displazisi (doğuştan kalça çıkığı)
Baker kisti (popliteal kist)
Coccygodynia (koksikste ağrı)
Intervertebral disk herniasyonu
Kas miyoziti
osteomiyelit
Kemiklerin osteoporozu

Karışık Bağ Doku Hastalığı Nedir?

Karışık bağ dokusu hastalığı (MCTD)- bağ dokusunda sistemik hasarın bir tür klinik-immünolojik sendromu inflamatuar doğa, SJS, polimiyozit (dermatomiyozit), SLE, yüksek titrelerde çözünür nükleer ribonükleoproteine ​​(RNP) karşı antikorların bireysel belirtilerinin bir kombinasyonu ile kendini gösterir; prognoz, belirtileri sendromu oluşturan hastalıklardan daha elverişlidir.

MCTD ilk olarak G. G. Sharp ve ark. bir tür "çeşitli romatizmal hastalıkların sendromu" olarak. Sonraki yıllarda çeşitli ülkelerde birçok gözlemin rapor edilmiş olmasına rağmen, CTD'nin özü hala açıklanmadı ve net bir cevap alınmadı - bağımsız bir nozolojik form mu yoksa yaygın bağ dokusundan birinin tuhaf bir varyantı mı? hastalıklar - ilk etapta SLE.

Karışık Bağ Dokusu Hastalığına Ne Sebep Olur?

Hastalığın gelişiminde, RNP'ye karşı antikorlarda uzun süreli kalıcı bir artış, hipergamaglobulinemi, hipokomplementemi ve dolaşımdaki immün komplekslerin varlığı ile kendini gösteren, kendine özgü bağışıklık bozuklukları bir rol oynar. duvarlarda kan damarları kaslar, böbreğin glomerülleri ve dermisin dermoepidermal bileşkesi, TgG, IgM ve kompleman birikintileri bulunur ve etkilenen dokularda lenfoid ve plazma hücre infiltratları bulunur. T-lenfositlerin immün düzenleyici fonksiyonlarındaki değişiklikler belirlenmiştir. CTD'nin patogenezinin bir özelliği, iç ve orta zarlarda proliferatif süreçlerin gelişmesidir. büyük gemiler pulmoner hipertansiyon kliniği ve diğer vasküler belirtiler ile.

Karışık bağ dokusu hastalığının belirtileri

CTD tanımında belirtildiği gibi, hastalığın kliniği, Raynaud sendromu, ellerin şişmesi ve özofagus hipokinezisi gibi SJS belirtileri ve ayrıca poliartralji veya tekrarlayan poliartrit şeklinde polimiyozit ve SLE semptomları ile belirlenir. , Deri döküntüleri, ancak içlerinde bulunan bazı özelliklerle.

Raynaud sendromu en yaygın semptomlardan biridir. Özellikle, materyallerimize göre, BDH'si tanınan tüm hastalarda Raynaud sendromu kaydedilmiştir. Raynaud sendromu, hastalığın yalnızca sık görülen bir belirtisi değil, genellikle erken bir belirtisidir, ancak SJS'den farklı olarak, genellikle iki fazlı gibi daha hafif ilerler ve iskemik nekroz veya ülser gelişimi son derece nadir görülen bir durumdur.

CTD'deki Raynaud sendromuna, kural olarak, parmakların "sosis" şeklinin gelişmesine kadar ellerin şişmesi eşlik eder, ancak bu hafif ödem aşaması, kalıcı fleksiyon ile cildin sertleşmesi ve atrofisi ile pratik olarak bitmez. kontraktürler (sklerodaktili), SJS'deki gibi.

çok tuhaf kas semptomları- Hastalığın klinik tablosuna, orta doz kortikosteroid tedavisinin etkisi altında hızlı bir iyileşme ile uzuvların proksimal kaslarında ağrı ve kas zayıflığı hakimdir. Kas enzimlerinin içeriği (kreatin fosfokinaz, aldolaz) orta derecede artar ve hormon tedavisinin etkisi altında hızla normale döner. Dermatomiyozitin karakteristiği olan parmak eklemleri üzerinde deri lezyonları, göz kapaklarında heliotropik renklenme ve tırnak yatağının kenarı boyunca telanjiektazilerin görülmesi son derece nadirdir.

Tuhaf eklem semptomları. Içinde yer almak patolojik süreç eklemler hemen hemen tüm hastalarda, esas olarak gezici poliartralji şeklinde ve poliartritli hastaların 2 / 3'ünde (eroziv olmayan ve kural olarak deforme olmayan) görülür, ancak bazı hastalarda ulnar deviasyon ve subluksasyonlar gelişir. bireysel parmakların eklemlerinde. SLE'de olduğu gibi ellerin küçük eklemlerinin yenilgisiyle birlikte büyük eklemlerin sürece dahil edilmesi karakteristiktir. Nadiren el eklemlerinde aşındırıcı-yıkıcı değişiklikler RA'dan ayırt edilemez. Hastalarda ve enstitümüzde benzer değişiklikler gözlendi.

Yemek borusu hipokinezisi Hastalarda tanınır ve sadece röntgen çalışmalarının değil, aynı zamanda manometrik çalışmaların da titizliği ile ilişkilidir, ancak yemek borusunun hareketliliğinin ihlali nadiren SJS ile aynı dereceye ulaşır.

Seröz membranlarda hasar SLE'deki kadar yaygın değildir, ancak MCTS'de bilateral efüzyon plörezi ve perikardit tanımlanmıştır. Akciğerlerin patolojik sürecine (havalandırma bozuklukları, hayati kapasitede azalma ve röntgen muayenesinde - akciğer modelinin güçlendirilmesi ve deformasyonu) önemli ölçüde daha sık katılım vardır. Aynı zamanda, bazı hastalarda artan dispne ve/veya pulmoner hipertansiyon semptomları ile kendini gösteren pulmoner semptomlar önemli bir rol oynayabilir.

MWTP'nin özel bir özelliği nadir olmasıdır böbrek hasarı(literatüre göre hastaların% 10-15'inde), ancak orta derecede proteinüri, hematüri veya böbrek biyopsisinde morfolojik değişiklikler olan hastalarda genellikle iyi huylu bir seyir görülür. Nefrotik sendrom gelişimi oldukça nadirdir. Örneğin, kliniğe göre BDH'li 21 hastanın 2'sinde böbrek hasarı kaydedildi.

Serebrovaskülit de nadiren teşhis edilir, ancak hafif polinöropati BDH kliniğinde sık görülen bir semptomdur.

Hastalığın genel klinik belirtileri arasında değişen derecelerde şiddet not edilir. ateşli reaksiyon ve lenfadenopati(21 hastanın 14'ünde) ve nadiren splenomegali ve hepatomegali.

Sıklıkla, CTD ile, SLE'de olduğu gibi, ağırlıklı olarak iyi huylu bir seyir olan Segren sendromu gelişir.

Karışık bağ dokusu hastalığının teşhisi

• laboratuvar verileri

BDH için genel klinik laboratuvar verileri spesifik değildir. Hastalığın aktif fazındaki hastaların yaklaşık yarısında orta derecede hipokromik anemi ve lökopeni eğilimi vardır, hepsinde hızlanmış ESR vardır. Bununla birlikte, serolojik çalışmalar, alacalı tipte bir immünofloresan olan hastalar için oldukça karakteristik olan antinükleer faktörde (ANF) bir artışı ortaya koymaktadır.

BDH'li hastalarda, ribonükleaz ve tripsin etkilerine duyarlı çözünür nükleer antijenlerden biri olan nükleer ribonükleoproteine ​​(RNP) karşı antikorlar yüksek titrede bulunur. Anlaşıldığı üzere, nükleer immünofloresan tipini belirleyen RNP ve diğer çözünür nükleer antijenlere karşı antikorlardır. Özünde, klasik nozolojik formlardan yukarıda bahsedilen klinik farklılıklar ile birlikte bu serolojik özellikler, CTD sendromunun izole edilmesinde temel teşkil etmiştir.

Ek olarak, sıklıkla aşırı gipsrgammaglobulipsmia ve ayrıca RF görünümü not edilir. Aynı zamanda, MCTD, patolojik sürecin aktivitesindeki dalgalanmalardan bağımsız olarak, özellikle bu bozuklukların kalıcılığı ve ciddiyeti ile karakterize edilir. Aynı zamanda, hastalığın aktif fazında dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri ve hafif hipokomplementemi çok nadir değildir.

Karışık bağ dokusu hastalığının tedavisi

SJS'nin aksine GCS'nin orta ve düşük dozlarda bile yüksek etkinliği karakteristiktir.

Son yıllarda nefropati ve pulmoner hipertansiyon gelişimine yönelik bir eğilim olduğundan, bu hastalarda klinik işaretler bazen yüksek dozlarda kortikosteroid ve sitostatik ilaçların kullanılması gerekir.

Hastalığın prognozu genellikle tatmin edicidir, ancak esas olarak böbrek yetmezliği veya pulmoner hipertansiyona bağlı ölümler tanımlanmıştır.

Karışık Bağ Dokusu Hastalığı Varsa Hangi Doktorlara Görünmelisiniz?

romatolog

Promosyonlar ve özel teklifler

tıbbi haberler

14.11.2019

Uzmanlar, kardiyovasküler hastalık sorunlarına halkın dikkatini çekmenin gerekli olduğu konusunda hemfikirdir. Bazıları nadir, ilerleyici ve teşhis edilmesi zor. Bunlara örneğin transtiretin amiloid kardiyomiyopati dahildir.

14.10.2019

12, 13 ve 14 Ekim tarihlerinde Rusya, ücretsiz kan pıhtılaşma testi - “INR Günü” için geniş çaplı bir sosyal kampanyaya ev sahipliği yapıyor. Eylem, Dünya Tromboz Günü ile aynı zamana denk gelecek şekilde zamanlanmıştır.

07.05.2019

2018 yılında Rusya Federasyonu'nda meningokok enfeksiyonu insidansı (2017'ye kıyasla) %10 artmıştır (1). Bulaşıcı hastalıklardan korunmanın en yaygın yollarından biri aşılamadır. Modern konjuge aşılar, çocuklarda (hatta çok küçük çocuklarda), ergenlerde ve yetişkinlerde meningokokal hastalık ve meningokokal menenjit oluşumunu önlemeyi amaçlar.

Hepsinin neredeyse %5'i malign tümörler sarkomlar oluşturur. Yüksek agresiflik, hızlı hematojen yayılma ve tedaviden sonra nüks etme eğilimi ile karakterize edilirler. Bazı sarkomlar yıllarca hiçbir şey göstermeden gelişir...

Virüsler sadece havada asılı kalmaz, aynı zamanda aktivitelerini sürdürürken tırabzanlara, koltuklara ve diğer yüzeylere de bulaşabilirler. Bu nedenle, seyahat ederken veya halka açık yerlerde, yalnızca diğer insanlarla iletişimi dışlamanız değil, aynı zamanda bundan kaçınmanız da tavsiye edilir ...

İyi bir görüşe geri dönmek ve gözlüklere ve kontakt lenslere sonsuza kadar veda etmek birçok insanın hayalidir. Artık hızlı ve güvenli bir şekilde gerçeğe dönüştürülebilir. Tamamen temassız bir Femto-LASIK tekniği ile lazer görme düzeltmesi için yeni fırsatlar açılıyor.

Cildimize ve saçımıza bakım yapmak için tasarlanmış kozmetik müstahzarlar aslında düşündüğümüz kadar güvenli olmayabilir.

Sistemik bağ dokusu hastalıkları

1. Genel temsiller

Sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroderma, dermatomiyozit-polimiyozit, etiyoloji, patogenez ve klinik belirtilerde belirli bir benzerliğe sahip nozolojik olarak bağımsız bir hastalık grubu olan sistemik bağ dokusu hastalıklarına (CCTD) aittir. Tedavileri benzer ilaçlarla gerçekleştirilir.

Tüm BDH'lerin etiyolojisindeki ortak nokta, çeşitli virüslerle latent enfeksiyon olmasıdır. Virüslerin doku tropizmi, iyi tanımlanmış HLA histokompatibilite antijenlerinin taşınmasında ifade edilen, hastanın genetik yatkınlığı dikkate alındığında, çeşitli hastalıklar söz konusu gruptan.

MCTD'nin patogenetik süreçlerini başlatmak için tetikleyici veya "tetikleyici" mekanizmalar spesifik değildir. Çoğu zaman hipotermi, fiziksel etkiler (titreşim), aşılama, araya giren viral enfeksiyondur.

Tetikleyici bir faktörün etkisi altında ortaya çıkan, yatkın bir hastanın vücudundaki immünoreaktivite artışı, kendi kendine kaybolamaz. Virüsten etkilenen hücrelerin antijenik taklidinin bir sonucu olarak, kendi kendine devam eden bir enflamatuar sürecin bir kısır döngüsü oluşur ve bu da hastanın vücudundaki tüm özel doku yapıları sisteminin kollajen açısından zengin lif seviyesine kadar bozulmasına yol açar. bağ dokusu. Dolayısıyla bu hastalık grubunun eski adı - kollajenozlar.

Tüm CTD'ler, epitel yapılarında - cilt, mukoza zarları, dış salgı epitel bezleri - hasar ile karakterize edilir. Bu nedenle, bu hastalık grubunun tipik klinik belirtilerinden biri kuru Sjögren sendromudur.

Kaslar, seröz ve sinoviyal membranlar, miyalji, artralji ve poliserozit ile kendini gösteren bir dereceye kadar zorunlu olarak tutulur.

CTD'de organlara ve dokulara verilen sistemik hasar, mikro dolaşımda yer alan mikroskobik olanlar da dahil olmak üzere orta ve küçük damarların bu ikincil immün kompleks vaskülit grubunun tüm hastalıklarında zorunlu oluşumuna katkıda bulunur.

İmmün kompleks vaskülitin tipik bir tezahürü, söz konusu gruptaki tüm hastalıkların klinik tablosunun zorunlu bir bileşeni olan Raynaud anjiyospastik sendromudur.

Tüm BDH'ler arasındaki en yakın ilişki, aynı anda bu gruptan birkaç hastalığın, örneğin sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroderma, dermatomiyozit-polimiyozit gibi ikna edici belirtileri olan klinik vakalarla gösterilir. Bu gibi durumlarda, karışık bir yaygın bağ dokusu hastalığı olan Sharpe sendromundan bahsedebiliriz.

. Sistemik lupus eritematoz

bağ hastalığı lupus polimiyozit

Tanım

Sistemik lupus eritematozus (SLE), dokuların yapısal elemanlarına, hücre çekirdeği bileşenlerine karşı otoantikorların oluşumu, aktif kompleman ile konjuge immün komplekslerin kanda dolaşımı ile seyreden, doğrudan immün ve immün kompleks hasarına neden olabilen diffüz bir bağ dokusu hastalığıdır. hücresel yapılar, kan damarları, iç organların işlev bozukluğu.

etiyoloji

Hastalık, bireysel kompleman bileşenlerinin kalıtsal eksikliği olan ailelerde, HLA DR2 ve DR3'lü bireylerde daha yaygındır. "Yavaş" gruptan RNA içeren retrovirüslerle enfeksiyon etiyolojik bir rol oynayabilir. SLE'nin patogenetik mekanizması, yoğun güneş ışığı, tıbbi, toksik, spesifik olmayan enfeksiyöz etkiler ve gebelik ile tetiklenebilir. 15-35 yaş arası kadınlar hastalığa yatkındır.

patogenez

Genetik bir kusur ve/veya bağışıklık sisteminin genetik tabanının "yavaş" retrovirüsler tarafından değiştirilmesi, bazı dış etkilere karşı bağışıklık yanıtının düzensizleşmesine neden olur. Normal doku ve hücre içi yapıların antijen kategorisine hareketi ile çapraz immünreaktivite vardır.

Kendi dokularına karşı agresif olan çok çeşitli otoantikorlar oluşur. Doğal DNA'ya karşı otoantikorlar, kısa nükleer RNA polipeptitleri (anti-Sm), ribonükleoprotein polipeptitleri (anti-RNP), RNA polimeraz (anti-Ro), RNA'daki protein (anti-La), kardiyolipin (antifosfolipid antikorları), histonlar, nöronlar dahil , kan hücreleri - lenfositler, eritrositler, trombositler, vb.

Kanda, tamamlayıcı ile birleşebilen ve onu aktive edebilen bağışıklık kompleksleri ortaya çıkar. Her şeyden önce bunlar, doğal DNA'ya sahip IgM kompleksleridir. Aktif tamamlayıcı ile bağışıklık komplekslerinin konjugatları, iç organların dokularında kan damarlarının duvarlarına sabitlenir. Mikrofaj sistemi esas olarak, bağışıklık komplekslerinin yok edilmesi sürecinde sitoplazmalarından çok sayıda proteaz salan ve atomik oksijen salan nötrofillerden oluşur. Aktif tamamlayıcı proteazlarla birlikte bu maddeler dokulara ve kan damarlarına zarar verir. Aynı zamanda, fibrinojenez süreçleri, komplementin C3 bileşeni ve ardından kollajen sentezi yoluyla aktive edilir.

DNA-histon kompleksi ve aktif kompleman ile reaksiyona giren otoantikorlar tarafından lenfositlere yapılan bir bağışıklık saldırısı, lenfositlerin yok edilmesiyle sona erer ve çekirdekleri nötrofiller tarafından fagositozlanır. Sitoplazmada lenfositlerin emilmiş nükleer materyalini, muhtemelen diğer hücreleri içeren nötrofiller, LE hücreleri olarak adlandırılır. Bu, sistemik lupus eritematozus için klasik bir belirteçtir.

Klinik tablo

SLE'nin klinik seyri akut, subakut, kronik olabilir.

En genç hastaların özelliği olan akut bir seyirde, sıcaklık aniden 38'e yükselir. 0Eklemlerde ve üstünde ağrı oluşur, ciltte değişiklikler, seröz membranlar ve SLE'ye özgü vaskülit görülür. İç organların birleşik lezyonları hızla oluşur - akciğerler, böbrekler, sinir sistemi vb. Tedavi olmaksızın 1-2 yıl sonra bu değişiklikler yaşamla bağdaşmaz hale gelir.

SLE için en tipik olan subakut varyantta hastalık, genel refahta kademeli bir bozulma, çalışma kapasitesinde bir azalma ile başlar. Eklemlerde ağrılar var. Cilt değişiklikleri, SLE'nin diğer tipik belirtileri vardır. Hastalık, alevlenme ve remisyon dönemleriyle dalgalar halinde ilerler. Yaşamla bağdaşmayan çoklu organ bozuklukları en geç 2-4 yıl sonra ortaya çıkar.

Kronik seyirde, SLE'nin başlangıcını belirlemek zordur. Bu hastalığa özgü birçok sendromdan birinin semptomlarıyla kendini gösterdiği için hastalık uzun süre tanınmaz halde kalır. Kronik SLE'nin klinik maskeleri, lokal diskoid lupus, etiyolojisi bilinmeyen iyi huylu poliartrit, etiyolojisi bilinmeyen poliserozit, Raynaud anjiyospastik sendromu, Werlhof trombositopenik sendromu, kuru Sjögren sendromu, vb. olabilir. Hastalığın bu varyantında, SLE'ye özgü klinik tablo ortaya çıkar 5-10 yıldan daha erken değil.

SLE'nin uzamış fazı, çeşitli doku yapılarına, kan damarlarına ve iç organlara verilen çok sayıda hasar semptomu ile karakterize edilir. Minimal tipik sapmalar bir üçlü ile karakterize edilir: dermatit, poliserozit, artrit.

SLE'de en az 28 cilt lezyonu vardır. Aşağıda ciltte ve eklerinde, mukoza zarlarında en yaygın patolojik değişikliklerin bir kısmı bulunmaktadır.

· Yüzün eritematöz dermatiti. Yanaklarda ve burnun arkasında şekil olarak kelebeği andıran kalıcı kızarıklıklar oluşur.

· Diskoid lezyon. Yüzde, gövdede ve ekstremitelerde, kenarları hiperemik, depigmentasyon ve merkezde atrofik değişikliklerle birlikte kabarık, yuvarlak, madeni para benzeri lezyonlar görülür.

· Nodüler (nodüler) cilt lezyonları.

· Işığa duyarlılık, cildin güneş ışınlarına karşı patolojik bir aşırı duyarlılığıdır.

· Alopesi - genelleştirilmiş veya fokal alopesi.

· Deri damarlarının ürtiker şeklinde vasküliti, kapillarit (parmak uçlarında, avuç içlerinde, tırnak yataklarında küçük sivri hemorajik döküntüler), deri mikro enfarktüslerinin olduğu yerlerde ülserasyonlar. Yüzde vasküler bir "kelebek" görünebilir - burun köprüsünde ve yanaklarda siyanotik bir renk tonu ile titreşen bir kızarıklık.

· Mukoza zarlarında erozyonlar, keilitis (kalınlıklarında küçük granülomların oluşumu ile dudakların kalıcı kalınlaşması).

Lupus poliseroziti, plevra, perikard ve bazen periton hasarını içerir.

SLE'deki eklem hasarı, artralji, deformitesi olmayan simetrik eroziv olmayan artrit, ankiloz ile sınırlıdır. Lupus artriti, elin küçük eklemlerinin simetrik lezyonları, diz eklemleri, şiddetli sabah sertliği ile karakterizedir. Jaccous sendromu oluşabilir - tendonların, bağların hasar görmesi nedeniyle, ancak eroziv artrit olmadan eklemlerin kalıcı deformiteleri olan artropati. Vaskülit ile bağlantılı olarak, sıklıkla femur başlarının, humerusun ve diğer kemiklerin aseptik nekrozu gelişir.

Eşzamanlı SLE miyoziti miyalji, kas güçsüzlüğü ile kendini gösterir.

Akciğerler ve plevra sıklıkla etkilenir. Plevral tutulum genellikle bilateraldir. Muhtemel yapışkan (yapışkan), kuru, eksüdatif plörezi. Adeziv plöreziye objektif semptomlar eşlik etmeyebilir. Kuru plörezi, göğüste ağrı, plevral sürtünme gürültüsü ile kendini gösterir. Perküsyon sesinde donukluk, diyafram hareketliliğinin kısıtlanması plevral boşluklarda genellikle küçük bir hacimde sıvı birikimine işaret eder.

SLE'nin özelliği olan aseptik pnömoni, verimsiz bir öksürük, nefes darlığı ile kendini gösterir. Objektif semptomları pnömoniden farklı değildir. Pulmoner arterlerin vasküliti hemoptiziye, pulmoner yetmezliğe, sağ kalbin aşırı yüklenmesi ile küçük dairede artan basınca neden olabilir. Pulmoner enfarktüs oluşumu ile pulmoner arter dallarının olası trombozu.

Kardiyak patolojinin klinik belirtileri, SLE'nin karakteristik özelliği olan pankardite bağlıdır: perikardit, miyokardit, endokardit, koroner arterlerin vasküliti.

SLE'deki perikardit yapışkan (yapıştırıcı) veya kurudur ve perikardiyal sürtünme ile ortaya çıkabilir. Daha az sıklıkla, eksüdatif perikardit, perikardiyal boşlukta hafif bir sıvı birikimi ile ortaya çıkar.

Lupus miyokarditi aritmilerin, iletimin ve kalp yetmezliğinin ana nedenidir.

Libman-Sachs'ın siğil endokarditine, iç organların damarlarında çoklu tromboembolizm eşlik edebilir ve ardından kalp krizleri meydana gelebilir ve bu da kalp kusurlarının oluşmasına neden olur. Genellikle aort ağzı kapakçıklarında yetersizlik, mitral kapakta yetersizlik vardır. Kapak darlıkları nadirdir.

Koroner arterlerin lupus vasküliti, kalp kasında miyokard enfarktüsüne varan iskemik hasara neden olur.

Böbreklerdeki olası değişikliklerin aralığı çok geniştir. Fokal nefrit asemptomatik olabilir veya idrar sedimentinde minimal değişikliklerle (mikrohematüri, proteinüri, silindirüri) olabilir. Lupus nefritinin yaygın formları ödem, hipoproteinemi, proteinüri, hiperkolesterolemi ile nefrotik sendroma neden olabilir. Çoğu zaman, malign arteriyel hipertansiyon ile böbrek hasarı meydana gelir. Diffüz lupus nefriti vakalarının çoğunda böbrek yetmezliği meydana gelir ve hızla dekompanse olur.

Lupus hepatiti, orta derecede hepatomegali, orta derecede karaciğer fonksiyon bozukluğu ile kendini gösteren iyi huyludur. Asla karaciğer yetmezliğine, karaciğer sirozuna yol açmaz.

Karında ağrı, bazen çok yoğun, karın ön duvarındaki kaslarda gerginlik (lupus abdominal kriz) genellikle mezenterik damarların vasküliti ile ilişkilidir.

Çoğu hastada, vaskülit, serebral damarların trombozu ve sinir hücrelerine doğrudan immün hasar nedeniyle merkezi sinir sisteminde fokal ve yaygın değişiklikler meydana gelir. Baş ağrısı, depresyon tipiktir, psikoz, epileptiform nöbetler, polinöropati ve motor fonksiyon bozuklukları mümkündür.

SLE ile periferik lenf düğümleri artar, bozulmuş portal hemodinamik ile ilişkili olmayan splenomegali ortaya çıkar.

SLE'li hastalar anemiktir. Genellikle demir yeniden dağıtma grubuna ait olan hipokromik anemi vardır. SLE'yi içeren immün kompleks hastalıklarda, makrofajlar, demir depoları olan hemosiderin cisimcikleri ile yoğun bir şekilde reaksiyona girerek onları kemik iliğinden uzaklaştırır (yeniden dağıtır). Vücuttaki bu elementin toplam içeriğini normal aralıkta tutarken hematopoez için demir eksikliği vardır.

SLE hastalarında hemolitik anemi, eritrositler, zarlarına sabitlenmiş bağışıklık komplekslerinin ortadan kaldırılması sürecinde ve ayrıca genişlemiş bir dalağın makrofajlarının hiperreaktivitesinin (hipersplenizm) bir sonucu olarak yok edildiğinde ortaya çıkar.

SLE, Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifosfolipid klinik sendromları ile karakterizedir.

Raynaud sendromuna immün kompleks vaskülit neden olur. Hastalarda soğuğa veya duygusal strese maruz kaldıktan sonra vücudun belirli bölgelerinde akut spastik iskemi meydana gelir. Aniden solgunlaşır ve başparmak dışında parmaklar donar, daha az sıklıkla - ayak parmakları, çene, burun, kulaklar. Kısa bir süre sonra solukluk, postiskemik vasküler parezi sonucu cildin şişmesi olan mor-siyanotik bir renge dönüşür.

Sjögren sendromu, kuru stomatit, keratokonjonktivit, pankreatit, mide mukozasının salgı yetmezliği gelişimi ile tükürük, lakrimal ve diğer ekzokrin bezlerin otoimmün bir lezyonudur. Hastalarda, parotis tükürük bezlerinin telafi edici hipertrofisi nedeniyle yüzün şekli değişebilir. Sjögren sendromu sıklıkla Raynaud sendromu ile birlikte görülür.

SLE'deki Werlhof sendromu (semptomatik trombositopenik purpura), trombosit oluşum süreçlerinin otoimmün inhibisyonundan, otoimmün reaksiyonlar sırasında yüksek trombosit tüketiminden kaynaklanır. Deri içi peteşiyal kanamalar - purpura ile karakterizedir. SLE'nin klinik seyrinin kronik bir varyantı olan hastalarda, Werlhof sendromu bu hastalığın uzun süredir tek tezahürü olabilir. Lupus ile, genellikle kandaki trombosit seviyesindeki derin bir düşüşe bile kanama eşlik etmez. Bu kitabın yazarının uygulamasında, SLE'nin ilk dönemindeki hastalarda periferik kandaki trombosit sayısının kanama olmadığında 1000 lökosit başına 8-12'nin üzerine çıkmadığı durumlar vardı. trombositopenik purpuranın genellikle başladığı değerin altında 1000'de 50'dir.

Antifosfolipid sendromu, fosfolipidlere, kardiyolipine karşı otoantikorların ortaya çıkmasıyla bağlantılı olarak oluşur. Antifosfolipid antikorlara lupus antikoagülanları denir. Kan pıhtılaşmasının bazı aşamalarını olumsuz etkileyerek tromboplastin süresini arttırırlar. Paradoksal olarak, kanda lupus antikoagülanının varlığı, kanamaya değil tromboza eğilim ile karakterize edilir. Söz konusu sendrom genellikle alt ekstremitelerin derin ven trombozu ile kendini gösterir. Mesh livedo - alt ekstremitelerin derisinde ağaç benzeri bir vasküler model, bacaklardaki küçük damarların trombozunun bir sonucu olarak da oluşabilir. SLE hastalarında antifosfolipid sendromu serebral, pulmoner damarlar ve hepatik venlerdeki trombozun ana nedenlerinden biridir. Genellikle Raynaud sendromu ile ilişkilidir.

Teşhis

Tam kan sayımı: bazı durumlarda renk indeksi (CPI) değerlerinde bir azalma ile aynı anda eritrosit, hemoglobin sayısında azalma. Bazı durumlarda retikülositoz saptanır - hemolitik aneminin kanıtı. Lökopeni, genellikle şiddetli. Trombositopeni, genellikle derin. Artan ESR

İdrar tahlili: hematüri, proteinüri, silindirüri.

Biyokimyasal analiz kan: fibrinojen, alfa-2 ve gama globülin içeriğinde bir artış, toplam ve dolaylı bilirubin (hemolitik anemi ile). Böbrek hasarı, hipoproteinemi, hiperkolesterolemi, üre içeriğinde artış, kreatinin.

İmmünolojik araştırma, SLE için oldukça spesifik bir dizi reaksiyonun olumlu sonuçlarının elde edilmesini sağlar.

· LE hücreleri, sitoplazmada fagosite edilmiş bir lenfositin çekirdeğini içeren nötrofillerdir. Teşhis değeri, bin lökosit başına beşten fazla LE hücresinin saptanmasıdır.

· Dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin (CIC) yükselmiş seviyeleri.

· Sm antijenine karşı antikorlar - kısa nükleer RNA'nın polipeptitleri.

· Antinükleer faktör - hücre çekirdeğinin çeşitli bileşenlerine özgü bir antinükleer otoantikor kompleksi.

· Doğal DNA'ya karşı antikorlar.

· Rozet fenomeni, serbestçe uzanan hücre çekirdeklerini çevreleyen lökosit gruplarının tanımlanmasıdır.

· Antifosfolipid otoantikorları.

· Hemolitik anemide pozitif Coombs testi.

· Romatoid faktör, yalnızca SLE'nin ciddi eklem belirtileri ile orta tanısal titrelerde ortaya çıkar.

EKG - oluşan kusurlar (mitral ve / veya aort kapak yetmezliği), böbrek kaynaklı arteriyel hipertansiyon, çeşitli ritim ve iletim bozuklukları, iskemik bozukluklar ile sol ventriküler miyokardın hipertrofisinin belirtileri.

Akciğerlerin radyografisi - plevral boşluklarda efüzyon, fokal infiltrasyon (pnömonit), interstisyel değişiklikler (pulmoner vaskülit), pulmoner arter dallarının embolisi olan enfarktüslerin üçgen gölgeleri.

Etkilenen eklemlerin röntgeni - kullanım olmaksızın orta derecede şiddetli osteoporoz, ankilozan.

Ultrason: plevral boşluklarda efüzyon, bazen karın boşluğunda az miktarda serbest sıvı. Orta derecede hepatomegali, portal hemodinamikleri bozmadan splenomegali belirlendi. Bazı durumlarda, hepatik ven trombozu belirtileri belirlenir - Bad Chiari sendromu.

Ekokardiyografi - perikardiyal boşlukta efüzyon, genellikle önemli (kalp tamponadına kadar), kalp odalarının dilatasyonu, sol ventrikülün ejeksiyon fraksiyonunda azalma, sol ventrikül duvarının iskemik kaynaklı hipokinezi alanları, mitral kusurları , aort kapakçıkları.

Böbreklerin ultrason muayenesi: her iki organın parankiminin ekojenitesinde yaygın, simetrik bir artış, bazen nefroskleroz belirtileri.

Böbreklerin iğne biyopsisi - lupus nefritinin morfolojik varyantlarından biri hariç tutulur veya onaylanır.

SLE aktivitesinin derecesi aşağıdaki kriterlere göre belirlenir.

· ben st. - minimum aktivite. Vücut ısısı normaldir. Biraz kilo kaybı. Ciltte diskoid lezyonlar. artralji. Yapıştırıcı perikardit. miyokardiyal distrofi. Yapıştırıcı plörezi. Polinörit. Hemoglobin 120 g / l'den fazla. ESR 16-20 mm/saat. Fibrinojen 5 g/l'den az. Gama globülinleri %20-23. LE hücreleri yoktur veya tektir. Antinükleer faktör 1:32'den az. Anti-DNA antikorlarının titresi düşüktür. CEC seviyesi düşüktür.

· 2. Mad. - ılımlı aktivite. 38 yaş altı ateş 0C. Orta derecede kilo kaybı. Deride spesifik olmayan eritem. Subakut poliartrit. Kuru perikardit. Orta derecede miyokardit. Kuru plörezi. Arteriyel hipertansiyon, hematüri, proteinüri ile karışık tipte diffüz glomerülonefrit. Ensefalonürit. Hemoglobin 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/saat. Fibrinojen 5-6 g/l. Gama globülinleri %24-25. LE hücreleri 1-4/1000 lökosit. Antinükleer faktör 1:64. DNA'ya karşı antikorların titresi ortalamadır. CEC seviyesi ortalamadır.

· 3. Mad. - maksimum aktivite. 38'in üzerinde ateş 0C. Belirgin kilo kaybı. Lupus eritem şeklinde cilt lezyonları, yüzde "kelebek", kapillarit. Akut veya subakut poliartrit. Efervesan perikardit. Şiddetli miyokardit Lupus endokarditi. Efervesan plörezi. Nefrotik sendromlu yaygın glomerülonefrit. Akut ensefaloradikülonürit. Hemoglobin 100 g / l'den az. ESR 45 mm/saat'ten fazla. Fibrinojen 6 g/l'den fazla. Gama globülinleri %30-35. LE hücreleri 1000 lökosit başına 5'ten fazla. 1:128'in üzerinde antinükleer faktör. DNA'ya karşı antikor titresi yüksektir. CEC seviyesi yüksektir.

Amerikan Romatoloji Derneği SLE için Teşhis Kriterlerini Gözden Geçirdi:

4 veya aşağıdaki kriterler karşılanırsa tanı kesin kabul edilir. Daha az kriter varsa, tanı varsayımsal olarak kabul edilir (dışlanmaz).

1. Lupoid "kelebek": elmacık kemiklerinde düz veya kabarık sabit eritem, nazolabial bölgeye yayılma eğilimi gösterir.

2. Diskoid döküntü:bitişik pullarla birlikte kabarık eritematöz plaklar, foliküler tıkaçlar, eski lezyonlarda atrofik skarlar.

3. Fotodermatit:güneş ışığına maruz kalmanın bir sonucu olarak ortaya çıkan deri döküntüleri.

4. Erozyon ve ülserler ağız boşluğu: oral mukoza veya nazofarenksin ağrılı ülserasyonu.

5. Artrit:ağrı, şişlik, eksüdasyon ile kendini gösteren, iki veya daha fazla periferik eklemin eroziv olmayan artriti.

6. Serositler:plevral ağrı, plevral sürtünme sürtünmesi veya plevral efüzyon belirtileri ile kendini gösteren plörezi; ekokardiyografi ile tespit edilen perikardiyal sürtünme sürtünmesi, intraperikardiyal efüzyon ile kendini gösteren perikardit.

7. Böbrek hasarı:0.5 g/gün veya daha fazla sürekli proteinüri veya hematüri, idrarda silendir (eritrosit, tübüler, granüler, karışık) varlığı.

8. Merkezi sinir sisteminde hasar:konvülsiyonlar - ilaç veya ilaç zehirlenmesinin yokluğunda, metabolik bozukluklar (ketoasidoz, üremi, elektrolit bozuklukları); psikoz - psikotrop ilaçların yokluğunda, elektrolit bozuklukları.

9. Hematolojik değişiklikler:lökopeni 4 10 9/l veya daha az, iki veya daha fazla kez kaydedildi; lenfopeni 1,5 10 9/l veya daha az, en az iki kez kaydedilmiş; 100 10'dan az trombositopeni 9/l ilaçtan kaynaklanmaz.

10. İmmünolojik bozukluklar:yüksek titrede doğal DNA'ya karşı antikorlar; anti-düz kas antikorları (anti-Sm); antifosfolipid antikorları (artmış IgG- veya IgM-antikardiyolipin antikor seviyeleri, kanda lupus pıhtılaştırıcısının varlığı; sifilitik bir enfeksiyon kanıtı yokluğunda yanlış pozitif bir Wasserman reaksiyonu (RIT - treponema immobilizasyon reaksiyonu veya immobilizasyon reaksiyonunun sonuçlarına göre) RIF - treponemal antijenlerin immünofloresan tanımlama reaksiyonu).

11. Antinükleer antikorlar:lupus benzeri sendroma neden olabilecek ilaçların yokluğunda yüksek titrede saptanmaları.

Ayırıcı tanı

Öncelikle lupoid hepatit (ekstrahepatik belirtilerle kronik otoimmün hepatit), romatoid artrit ve ayrıca karışık sistemik bağ dokusu hastalığı (Sharpe sendromu), kronik glomerülonefrit, sistemik vaskülit ile gerçekleştirilir.

Ekstrahepatik belirtilere sahip kronik otoimmün hepatit, SLE'ye benzeyen çok sayıda iç organ lezyonu, artralji, poliserozit, vaskülit vb. İle birlikte olduğu için lupoid olarak da adlandırılır. Bununla birlikte, lupoid hepatitin aksine, SLE'de karaciğer hasarı iyi huyludur. Hepatositlerde masif nekroz yoktur. Lupus hepatiti karaciğer sirozuna ilerlemez. Buna karşılık, lupoid hepatit durumunda, bir delinme biyopsisinin verilerine göre, karaciğer parankiminde belirgin ve şiddetli nekrotik lezyonlar meydana gelir ve ardından siroza geçiş olur. Lupoid hepatitin remisyonu oluşumu sırasında, ekstrahepatik lezyonların semptomları öncelikle kaybolur, ancak karaciğerdeki enflamatuvar sürecin en azından minimal belirtileri devam eder. Sistemik lupus eritematozus ile her şey tam tersi olur. Önce karaciğer hasarı belirtileri kaybolur.

Açık erken aşamalar SLE hastalığı ve romatoid artrit hemen hemen aynı klinik belirtilere sahiptir: ateş, sabah tutukluğu, artralji, ellerin küçük eklemlerinin simetrik artriti. Ancak romatoid artritte eklem hasarı daha şiddetlidir. Eklem yüzeylerinin tipik erozyonları, proliferatif süreçler, ardından etkilenen eklemin ankilozu. Eroziv ankilozan artrit, SLE için tipik değildir. Önemli zorluklar ayırıcı tanıÖzellikle hastalığın erken evrelerinde sistemik belirtiler gösteren SLE ve romatoid artrit. SLE'nin olağan tezahürü, böbrek yetmezliğine yol açan şiddetli glomerülonefrittir. Romatoid artritte glomerülonefrit nadirdir. SLE ile romatoid artrit arasında ayrım yapmanın mümkün olmadığı durumlarda, SLE, romatoid artrit, sistemik skleroz, polimiyozit vb. belirtilerini birleştiren mikst bir sistemik bağ dokusu hastalığı olan Sharp sendromu düşünülmelidir.

Anket planı

· Trombosit sayımı ile tam kan sayımı.

· Genel idrar analizi.

· Zimnitsky'ye göre test edin.

· Biyokimyasal kan testi: fibrinojen, toplam protein ve fraksiyonlar, bilirubin, kolesterol, üre, kreatinin.

· İmmünolojik analiz: LE hücreleri, CEC, romatoid faktör, Sm antijenine karşı antikorlar, antinükleer faktör, doğal DNA'ya karşı antikorlar, antifosfolipid antikorlar, Wasserman reaksiyonu, doğrudan ve dolaylı Coombs testleri.

· Akciğerlerin radyografisi.

· Etkilenen eklemlerin röntgeni.

· EKG.

· Plevral, karın boşlukları, karaciğer, dalak, böbreklerin ultrasonu.

· ekokardiyografi.

· Kas-iskelet flebinin biyopsisi (endikasyonlara göre - gerekirse, diğer sistemik bağ dokusu hastalıkları ile ayırıcı tanı, karışık bağ dokusu hastalığı kanıtı - Sharp sendromu).

· Böbrek biyopsisi (endikasyonlara göre - gerekirse, diğer sistemik böbrek hastalıkları, kronik glomerülonefrit ile ayırıcı tanı).

Tedavi

SLE için tedavi stratejileri şunları içerir:

· Bağışıklık mekanizmalarının hiperreaktivitesinin baskılanması, bağışıklık iltihabı, bağışıklık kompleksi lezyonları.

· Seçilmiş klinik olarak anlamlı sendromların tedavisi.

Bağışıklığın hiperreaktivitesini azaltmak için enflamatuar süreçler, glukokortikosteroidler, immün baskılayıcılar (sitostatikler), aminokinolin ilaçları, efferent yöntemler (plazmaferez, hemosorpsiyon) kullanılır.

Glukokortikoid ilaçların reçete edilmesinin temeli, SLE tanısının ikna edici kanıtıdır. Minimum aktivite belirtileri olan hastalığın ilk aşamalarında, glukokortikosteroid ilaçlar mutlaka kullanılır, ancak steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar kullanılmaz. SLE'nin seyrine bağlı olarak, immün-enflamatuar süreçlerin aktivitesi, glukokortikoidlerle çeşitli monoterapi şemaları, bunların diğer ajanlarla kombine kullanımı kullanılır. Tedavi, "baskılayıcı" bir glukokortikoid dozu ile başlar ve immüninflamatuar sürecin aktivitesi azaldığında, kademeli olarak bir idame dozuna geçiş yapılır. SLE tedavisinde en sık kullanılan ilaçlar oral prednizolon ve parenteral metilprednizolondur.

· Minimum immün enflamasyon aktivitesi olan SLE'nin kronik seyrinde, minimum bakım dozlarında - 5-7.5 mg / gün - oral prednizolon uygulaması reçete edilir.

· II ve III Art ile akut ve subakut klinik seyirde. SLE aktivitesi için prednizolon 1 mg/kg/gün dozunda reçete edilir. 1-2 gün sonra hastanın durumunda düzelme olmazsa doz 1.2-1.3 mg/kg/gün'e çıkarılır. Bu tedavi 3-6 hafta devam eder. İmmün-inflamatuar sürecin aktivitesinde bir azalma ile, doz önce haftada 5 mg azaltılmaya başlar. 20-50 mg/gün düzeyine ulaşıldığında, minimum idame dozu olan 5-7,5 mg/gün'e ulaşılana kadar düşüş hızı haftada 2,5 mg'a düşürülür.

· Şiddetli vaskülit, lupus nefriti, şiddetli anemi, lökopeni, trombositopeni, akut mental ile lupus ensefaloradikülnöriti olan oldukça aktif SLE'de, hareket bozuklukları prednizolon ile sistematik tedavinin arka planına karşı, metilprednizolon ile nabız tedavisi gerçekleştirilir. Üç gün üst üste 30 dakikada 1000 mg metilprednizolon intravenöz olarak uygulanır. Bu işlem 3-6 ay boyunca aylık olarak tekrarlanabilir. Nabız tedavisinden sonraki günlerde hasta, glomerüler filtrasyondaki azalmaya bağlı böbrek yetmezliğini önlemek için sistematik oral prednizolon uygulamasına devam etmelidir.

İmmün baskılayıcılar (sitostatikler), SLE için sadece glukokortikosteroid ilaçlarla birlikte veya sistematik kullanımlarının arka planına karşı reçete edilir. İmmünsüpresanlar, anti-enflamatuar etkiyi artırabilir ve aynı zamanda gerekli glukokortikoid dozunu azaltabilir, böylece yan etkiler uzun süreli kullanımları. Siklofosfamid, azatiyoprin, daha az sıklıkla diğer sitostatikler kullanılır.

· Yüksek SLE aktivitesi, yaygın ülseratif-nekrotik cilt lezyonları olan sistemik vaskülit, akciğerlerde ciddi patolojik değişiklikler, CNS, aktif lupus nefriti ile, eğer glukokortikoid dozunu daha fazla artırmak mümkün değilse, ayrıca aşağıdakiler reçete edilir:

Ö Oral olarak 1-4 mg/kg/gün siklofosfamid veya:

Ö Azatiyoprin 2.5 mg/kg/gün oral.

· Aktif lupus nefriti ile:

Ö Azatiyoprin 0.1 oral yoldan ve siklofosfamid 1000 mg intravenöz 3 ayda bir.

· Metilprednizolon ile 3 günlük puls tedavisinin etkinliğini arttırmak için ikinci gün 1000 mg siklofosfamid intravenöz olarak verilir.

Aminokinolin ilaçları yardımcı öneme sahiptir. Enflamatuar sürecin düşük aktivitesi, baskın bir cilt lezyonu olan kronik SLE ile uzun süreli kullanım için tasarlanmıştır.

·

·

Aşırı otoantikorları, bağışıklık komplekslerini, enflamatuar sürecin aracılarını kandan ortadan kaldırmak için aşağıdakiler kullanılır:

· Plazmaferez - 1000 ml'ye kadar plazmanın tek seferde çıkarılmasıyla 3-5 prosedür.

· Aktif karbonlar ve fiber sorbentler üzerinde hemosorpsiyon - 3-5 prosedür.

Trombositopenik sendromun tedavisi için şunları uygulayın:

· immünoglobulin preparatları, 0.4 g/kg/gün, 5 gün;

· dinazol 10-15 mg/kg/gün.

Tromboz eğilimi olduğunda, düşük moleküler ağırlıklı heparin, karın derisinin altına günde 4 kez 5 bin ünite, antiplatelet ajanlar - çanlar, günde 150 mg reçete edilir.

Gerekirse geniş spektrumlu antibiyotikler, anabolik hormonlar, diüretikler, ACE inhibitörleri, periferik vazodilatörler kullanılır.

Tahmin etmek.

Olumsuz. Özellikle yüksek derecede aktif lupus nefriti, serebral vaskülit vakalarında. SLE'nin kronik, inaktif seyri olan hastalarda nispeten olumlu prognoz. Bu gibi durumlarda, yeterli tedavi, hastalara 10 yıldan fazla bir yaşam beklentisi sağlar.

. sistemik skleroderma

Tanım

Sistemik skleroderma (SS) veya sistemik skleroz, ciltte ve iç organlarda fibrosklerotik değişiklikler, obliteran endarterit şeklinde küçük damarların vaskülitleri ile seyreden diffüz bir bağ dokusu hastalığıdır.

ICD 10:M 34 - Sistemik skleroz.

M34.0 - Progresif sistemik skleroz.

M34.1 - CR(E) ST sendromu.

etiyoloji.

Hastalıktan önce, bilinmeyen bir RNA içeren virüs enfeksiyonu, polivinil klorür ile uzun süreli profesyonel temas, yoğun titreşim koşullarında çalışma gelir. Histokompatibilite antijenleri HLA tip B35 ve Cw4 olan kişiler hastalığa yatkındır. SS hastalarının büyük çoğunluğunda kromozomal anormallikler vardır - kromatid kırıkları, halka kromozomları, vb.

patogenez

Etiyolojik faktörün endotel hücrelerine maruz kalmanın bir sonucu olarak, bir immünopatolojik reaksiyon meydana gelir. Hasarlı endoteliyositlerin antijenlerine duyarlı hale gelen T-lenfositleri, makrofaj sistemini uyaran lenfokinler üretir. Buna karşılık, uyarılmış makrofajların monokinleri endotele daha fazla zarar verir ve aynı anda fibroblastların işlevini uyarır. Bir kısır bağışıklık-inflamatuar daire ortaya çıkar. Küçük gemilerin hasarlı duvarları kas tipi vazokonstriktör etkilere karşı aşırı duyarlı hale gelir. Vazospastik iskemik Raynaud sendromunun patogenetik mekanizmalarını oluşturdu. Vasküler duvardaki aktif fibrogenez, lümende azalmaya ve etkilenen damarların obliterasyonuna yol açar. Benzer immün-inflamatuar reaksiyonların bir sonucu olarak, küçük damarlarda dolaşım bozuklukları, interstisyel doku ödemi meydana gelir, doku fibroblastlarının uyarılması, ardından deri ve iç organların geri dönüşümsüz sklerozu meydana gelir. Bağışıklık kaymalarının doğasına bağlı olarak, hastalığın çeşitli varyantları oluşur. Kanda Scl-70'e (Scleroderma-70) karşı antikorların görünümü, SS'nin yaygın formu ile ilişkilidir. Sentromerlere karşı antikorlar CREST sendromu için tipiktir. Nükleer antikorlar - skleroderma böbrek hasarı ve dermatomiyozit-polimiyozit ile çapraz (örtüşme) sendromu için. Sınırlı ve yaygın SS formları patogenetik olarak önemli ölçüde farklılık gösterir:

· Sınırlı (sınırlı) SS formu olarak bilinir CREST-sendromu. Belirtileri kireçlenmedir ( Calsinoz), Raynaud sendromu ( Reynaud), özofagus motilite bozuklukları ( Eözofagus motilite bozuklukları), sklerodaktili ( Sclerodactylya), telenjiektazi ( Telanjiektazi). Esas olarak yüz derisinde ve metakarpophalangeal eklemin distalindeki parmaklarda patolojik değişiklikler ile karakterizedir. Bu, hastalığın nispeten iyi huylu bir çeşididir. İç organ yaralanmaları nadirdir ve yalnızca uzun bir hastalık seyri ile ortaya çıkar ve ortaya çıkarsa, yaygın bir SS formundan daha kolay ilerler.

· Diffüz SS formu (progresif sistemik skleroz), metakarpophalangeal eklemlerin proksimalindeki üst ekstremite derisinde, vücudun diğer kısımlarında, tüm yüzeyine kadar sklerotik değişiklikler ile karakterizedir. İç organlarda hasar, sınırlı bir formdan çok daha erken gerçekleşir. Patolojik süreçte daha fazla organ ve doku yapısı yer alır. Böbrekler ve akciğerler özellikle sıklıkla ve ciddi şekilde etkilenir.

Klinik tablo

Hastalık akut, subakut, kronik formlarda ortaya çıkabilir.

Diffüz SS'nin akut formu, cilt lezyonlarının tüm aşamalarının bir yıldan daha kısa sürede hızla gelişmesi ile karakterize edilir. Aynı zamanda, başta böbrekler ve akciğerler olmak üzere iç organların lezyonları ortaya çıkar ve nihai gelişimlerine ulaşır. Hastalığın tüm süresi boyunca, patolojik sürecin yüksek aktivitesini gösteren genel, biyokimyasal kan testlerinin göstergelerindeki maksimum sapmalar ortaya çıkar.

Subakut seyirde, hastalık nispeten yavaş bir hızda gelişir, ancak diffüz SS'ye özgü tüm deri lezyonlarının, vazomotor bozuklukların ve iç organ lezyonlarının varlığıyla birlikte. Patolojik sürecin ılımlı aktivitesini yansıtan laboratuvar ve biyokimyasal parametrelerdeki sapmalar not edilir.

SS'nin kronik seyri, uzun bir süre boyunca kademeli bir başlangıç, yavaş ilerleme ile karakterize edilir. Çoğu zaman, hastalığın sınırlı bir formu oluşur - CREST sendromu. Klinik olarak anlamlı iç organ lezyonları, laboratuvar ve biyokimyasal parametrelerde sapmalar genellikle gözlenmez. Zamanla hastalarda pulmoner arter ve dallarının oblitere endarteritinin neden olduğu pulmoner hipertansiyon semptomları, pulmoner fibroz belirtileri gelişebilir.

Tipik vakalarda SS deride patolojik değişikliklerle başlar. Hastalar, her iki elin parmaklarının cildinde ağrılı bir kalınlaşma (ödem fazı) fark ederler. Deri daha sonra kalınlaşır (enduratif faz). Sonraki skleroz, incelmesine (atrofik faz) neden olur.

Sklerozlu cilt pürüzsüz, parlak, sıkı ve çok kuru hale gelir. Alttaki fasya, periosteum ve periartiküler yapılara lehimlendiği için katlanmaz. Kabarık saçlar kaybolur. Tırnaklar deforme olmuş. Ellerin incelmiş derisinde travmatik yaralanmalar, spontan ülserasyonlar ve püstüller kolaylıkla ortaya çıkar ve yavaş iyileşir. Telenjiektaziler ortaya çıkar.

SS'nin çok karakteristik özelliği olan yüz derisinin lezyonu hiçbir şeyle karıştırılamaz. Yüz, genellikle mor telenjiektazi odakları ile, amimik, maske benzeri, doğal olmayan bir şekilde parlak, düzensiz pigmentli hale gelir. Burun kuş gagası şeklinde sivridir. Alın ve yanak derisinin sklerotik kasılması palpebral fissürleri genişleterek göz kırpmayı zorlaştırdığından “şaşırmış” bir görünüm belirir. Oral fissür daralır. Ağız çevresindeki cilt, bir "kese" şeklini andıran, düzleşmeyen radyal kıvrımların oluşumu ile sıkıştırılır.

Sınırlı SS formunda lezyonlar parmak derisi ve yüz ile sınırlıdır. Diffüz formda ödematöz, endüratif-sklerotik değişiklikler yavaş yavaş göğüs, sırt, bacaklar ve tüm vücuda yayılır.

Göğüs ve sırt derisindeki hasar, hastada göğsün solunum hareketlerini engelleyen bir korse hissi yaratır. Tüm deri bütünlüklerinin toplam sklerozu, hastanın sözde mumyalanmasının bir resmini oluşturur - "canlı kalıntılar" olgusu.

Deri ile eş zamanlı olarak mukoza zarları da etkilenebilir. Hastalar genellikle içlerinde ortaya çıkan kuruluk, ağızda tükürük eksikliği, gözlerde ağrı, ağlayamamaya işaret eder. Genellikle bu şikayetler, SS'li bir hastada "kuru" bir Sjögren sendromunun oluşumunu gösterir.

Derideki ödematöz-enduratif değişikliklerle birlikte ve bazı durumlarda cilt lezyonlarından önce bile Raynaud anjiyospastik sendromu oluşabilir. Hastalar, ani solgunluk, parmaklarda uyuşma, daha az sıklıkla bacaklarda, burun uçlarında, soğuğa maruz kaldıktan sonra kulaklarda, duyguların arka planında ve hatta bariz sebepler olmadan rahatsız olmaya başlar. Solukluk kısa sürede parlak hiperemiye, ilk başta ağrı görünümüyle orta derecede şişmeye ve ardından atımlı ısı hissine dönüşür. Raynaud sendromunun yokluğu genellikle bir hastada şiddetli skleroderma böbrek hasarı oluşumu ile ilişkilidir.

Artiküler sendrom ayrıca SS'nin erken bir belirtisidir. Eklemlere ve periartiküler yapılara zarar vermeden poliartralji ile sınırlandırılabilir. Bazı durumlarda, bu, sertlik ve ağrı şikayetleri ile ellerin küçük eklemlerinin simetrik fibrozan skleroderma poliartritidir. Başlangıçta eksüdatif ile karakterizedir ve daha sonra proliferatif değişiklikler romatoid artritte olduğu gibi. Eklem yüzeylerindeki hasardan değil, eklem kapsülü ve kas tendonlarının sertleşmiş veya sklerotik deri ile füzyonundan kaynaklanan sınırlı eklem hareketliliği ile karakterize skleroderma psödoartrit de oluşabilir. Çoğu zaman, eklem sendromu, parmakların terminal falanjlarının kısalması - sklerodaktili olan osteoliz ile birleştirilir. Orta parastezi ile karpal tünel sendromu oluşturabilir ve işaret parmağı eller, önkoldan dirseğe kadar uzanan ağrı, elde fleksiyon kontraktürleri.

Kas zayıflığı, SS'nin yaygın formunun karakteristiğidir. Nedenleri yaygın kas atrofisi, enflamatuar olmayan kas fibrozisidir. Bazı durumlarda bu, dermatomiyozit-polimiyozit (çapraz sendrom) hastalarında meydana gelenle aynı olan enflamatuar miyopatinin bir tezahürüdür.

Subkutan kalsifikasyonlar esas olarak sınırlı CC'de (CREST sendromu) ve hastalığın yaygın bir formu olan az sayıda hastada bulunur. Kalsifikasyonlar daha çok doğal travma yerlerinde bulunur - ellerin parmaklarının uçları, dirseklerin dış yüzeyi, dizler - Tibierzhe-Weissenbach sendromu.

SS'deki yutma bozuklukları, yemek borusunun duvar yapısındaki ve motor işlevindeki bozukluklardan kaynaklanır. SS hastalarında yemek borusunun alt üçte birlik kısmındaki düz kasların yerini kollajen alır. Yemek borusunun üst üçte birlik kısmının çizgili kasları genellikle etkilenmez. Alt özofagusta bir stenoz ve üstte telafi edici genişleme vardır. Yemek borusu mukozasının yapısı değişir - Beretta'nın metaplazisi. Gastroözofageal reflü sonucunda sıklıkla eroziv reflü özofajit oluşur, özofagus ülserleri, özofagus-gastrik anastomozun ülser sonrası striktürleri gelişir. Midede olası atoni ve genişleme, duodenum. Midede diffüz fibroz oluştuğunda, sideropenik sendrom oluşumu ile demir emilimi bozulabilir. Genellikle atoni, ince bağırsağın dilatasyonu gelişir. İnce bağırsak duvarının fibrozisi malabsorpsiyon sendromu ile kendini gösterir. Kolonun yenilgisi, kabızlık ile kendini gösteren divertiküloza yol açar.

CREST sendromu şeklinde sınırlı bir hastalık formuna sahip hastalarda, bazen karaciğerin primer biliyer sirozu oluşabilir ve bunun ilk semptomu cildin "nedensiz" kaşınması olabilir.

Diffüz SS'li hastalarda bazal şeklinde akciğer hasarı ve ardından diffüz pnömofibroz, ilerleyici pulmoner yetmezlik ile kendini gösterir. Hastalar, fiziksel aktivite ile şiddetlenen sürekli nefes darlığından şikayet ederler. Göğüste ağrı, plevral sürtünme sürtünmesi ile kuru plörezi oluşabilir. Pulmoner arter ve dallarının oblitere endarterit oluşumu sırasında sınırlı SS'li hastalarda, sağ kalbin aşırı yüklenmesi ile pulmoner hipertansiyon oluşur.

Diffüz SS formu bazen kardiyak tutulum ile komplike hale gelir. Miyokardit, miyokardiyal fibrozis, koroner arterlerin oblitere vaskülitinin neden olduğu miyokardiyal iskemi, mitral kapak yaprakçıklarının fibrozisi ile yetersizliğinin oluşması hemodinamik dekompansasyona neden olabilir.

Böbrek hasarı, SS'nin diffüz formunun karakteristiğidir. Böbrek patolojisi, Raynaud sendromuna bir tür alternatiftir. Skleroderma için böbrek, kan damarlarına, glomerüllere, tübüllere, interstisyel dokulara verilen hasar ile karakterizedir. Klinik belirtilere göre, skleroderma böbrek, arteriyel hipertansiyon, proteinüri, hematüri şeklinde üriner sendrom ile ortaya çıkan glomerülonefritten farklı değildir. Glomerüler filtrasyonda ilerleyici bir azalma, kronik böbrek yetmezliğine yol açar. Herhangi bir vazokonstriktif etki (hipotermi, kan kaybı, vb.) İle kombinasyon halinde interlobüler arterlerin oblitere fibrozunun bir sonucu olarak, akut böbrek yetmezliği kliniği - skleroderma böbrek krizi ile böbreğin kortikal nekrozu oluşabilir.

Sinir sistemindeki hasar, serebral arterlerin oblitere edici vaskülitinden kaynaklanır. Raynaud sendromunun belirtilerinden biri olan kafa içi arterleri tutan spastik nöbetler, konvülsif nöbetlere, psikoza ve geçici hemipareziye neden olabilir.

Diffüz SS formu, otoimmün tiroidit, organın fibröz atrofisi şeklinde tiroid bezinde hasar ile karakterizedir.

Teşhis

· Tam kan sayımı: normal olabilir. Bazen ılımlı belirtiler hipokromik anemi, hafif lökositoz veya lökopeni. Artmış bir ESR var.

· İdrar tahlili: proteinüri, silindirüri, mikrohematüri, lökositüri, kronik böbrek yetmezliği ile - idrarın özgül ağırlığında azalma. Artan oksiprolin atılımı, bozulmuş kollajen metabolizmasının bir işaretidir.

· Biyokimyasal kan testi: normal olabilir. Aktif sürece fibrinojen, alfa-2 ve gama globulinler, seromukoid, haptoglobinler, hidroksiprolin içeriğinde bir artış eşlik eder.

· İmmünolojik analiz: SS'nin diffüz formunda Scl-70'e spesifik otoantikorlar, sınırlı bir hastalık formunda sentromerlere otoantikorlar, böbrek hasarında nükleer antikorlar, SS-dermatomiyozit-polimiyozit çapraz sendromu. Çoğu hastada romatoid faktör, bazı vakalarda tek LE hücreleri saptanır.

· Kas deri flebinin biyopsisi: küçük damarların oblitere vasküliti, fibrosklerotik değişiklikler.

· Tiroid bezinin iğne biyopsisi: tespit morfolojik özellikler otoimmün tiroidit, küçük damarların vasküliti, organın fibröz artrozu.

· X-ışını muayenesi: parmakların, dirseklerin, diz eklemlerinin terminal falankslarının dokularındaki kalsifikasyonlar; parmakların distal falankslarının osteolizi; osteoporoz, eklem aralığının daralması, bazen etkilenen eklemlerin ankilozu. Toraks - interplevral adezyonlar, bazal, yaygın, sıklıkla kistik (hücresel akciğer) pnömofibroz.

· EKG: miyokardiyal distrofi, iskemi, iletim bozuklukları ile makrofokal kardiyoskleroz, uyarılabilirlik, mitral kapak yetmezliği ile sol ventrikül ve atriyumun miyokard hipertrofisi belirtileri.

· Ekokardiyografi: mitral kusurun doğrulanması, bozukluklar kasılma işlevi miyokardiyum, kalp odacıklarının genişlemesi, perikardit belirtileri saptanabilir.

· Ultrason muayenesi: nefritin özelliği olan iki taraflı yaygın böbrek hasarının yapısal belirtilerinin tanımlanması, otoimmün tiroidit kanıtı, tiroid bezinin fibröz atrofisi, bazı durumlarda karaciğerin safra sirozu belirtileri.

Sistemik sklerodermayı tanımak için Amerikan Romatoloji Derneği klinik kriterleri:

· "Büyük" kriterler:

Ö Proksimal skleroderma - iki taraflı, simetrik kalınlaşma, kalınlaşma, sertleşme, parmak dermisinin sklerozu, metakarpophalangeal ve metatarsofalangeal eklemlere proksimal ekstremite derisi, yüz, boyun, göğüs, karın derisinin patolojik sürecine katılım.

· "Küçük" kriter:

Ö Sklerodaktili - sertleşme, skleroz, terminal falanksların osteolizi, parmakların deformitesi;

Ö Ellerin parmak uçlarında yara izleri, doku bozuklukları;

Ö Bilateral bazal pulmoner fibroz.

SS tanısı için hastanın majör veya en az iki minör kriteri karşılaması gerekir.

SS'li hastalarda endüratif-sklerotik sürecin aktivitesinin klinik ve laboratuvar belirtileri:

· 0 st. - aktivite eksikliği.

· ben st. - minimum aktivite. Orta derecede trofik bozukluklar, artralji, vazospastik Raynaud sendromu, 20 mm/saat'e kadar ESR.

· 2. Mad. - ılımlı aktivite. Artralji ve / veya artrit, adeziv plörezi, kardiyoskleroz semptomları, ESR - 20-35 mm / saat.

· 3. Mad. - yüksek aktivite. Ateş, eroziv lezyonlu poliartrit, makrofokal veya diffüz kardiyoskleroz, mitral kapak yetmezliği, böbrek skleroderması. ESR 35 mm/saati aşıyor.

Ayırıcı tanı

Öncelikle fokal skleroderma, diğer yaygın bağ dokusu hastalıkları - romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, dermatomiyozit-polimiyozit ile gerçekleştirilir.

Fokal (lokal) sklerodermanın plak, damla şeklinde, halka şeklinde, doğrusal formları vardır. SS'nin sınırlı ve yaygın formlarının aksine, fokal sklerodermada parmak ve yüz derisi patolojik sürece dahil değildir. Sistemik belirtiler nadiren ve yalnızca uzun bir hastalık seyri ile ortaya çıkar.

SS'li hastalarda periartiküler derinin sertleşmiş sklerotik lezyonu ile psödoartrit şeklinde bir eklem sendromu geliştiğinde romatoid artrit ve SS'yi ayırt etmek daha kolaydır. Radyolojik olarak, bu vakalarda eklemin kendisinde ciddi bir lezyon yoktur. Bununla birlikte, hem SS hem de romatoid artritte, ellerin küçük eklemlerinde simetrik poliartrit, karakteristik sertlik, ankilozan bir eğilim ile ortaya çıkabilir. Bu gibi durumlarda, hastalıkların SS lehine farklılaşması, parmak derisinin, yüzün ve SS'nin yaygın formunda vücudun diğer bölgelerinin derisinin endüratif ve ardından sklerotik lezyonlarının semptomlarının tanımlanmasına yardımcı olur. SS, romatoid artritli hastalarda olmayan akciğer hasarı (pnömofibrozis) ile karakterizedir.

Sistemik lupus eritematozus ile ayırıcı tanı, SS'ye özgü deri lezyonlarının tanımlanmasına dayanır. Lupus ile, SS'den farklı olarak, poliartrit iyi huyludur, asla şekil bozukluklarına, eklemlerde ankiloza yol açmaz. Lupus psödoartrit - Jaccous sendromu - tendonlara ve bağlara verilen hasar nedeniyle eklemlerin kalıcı deformiteleri olan artropati. Eroziv artrit olmadan ilerler. Füzyon yokluğunda skleroderma psödoartritinden farklıdır ortak çanta etkilenen eklem üzerinde sertleşmiş veya sklerotik cilt ile. Hastalığın diffüz formu, kanda Scl-70 antijenine karşı SS'ye özgü otoantikorların varlığı ile sistemik lupus eritematozustan ayırt edilebilir.

SS için, dermatomiyozit-polimiyozitin aksine, endüratif ve sklerotik deri lezyonları, sekonder orta şiddetli miyopati karakteristiktir. Dermatomiyozit-polimiyozit ile kanda, SS'nin klasik varyantlarında olmayan yüksek seviyelerde kreatin fosfokinaz aktivitesi tespit edilir. SS semptomlarının dermatomiyozit-polimiyozit belirtileri ile bir kombinasyonu varsa, sistemik bağ dokusu hasarının bir örtüşme sendromunu teşhis etme olasılığı düşünülmelidir.

Anket planı

· Genel kan analizi.

· Genel idrar analizi.

· İdrarda hidroksiprolin içeriği.

· İmmünolojik analiz: Scl-70'e otoantikorlar, sentromerlere otoantikorlar, antinükleer antikorlar, romatoid faktör, LE hücreleri, CEC.

· Kas deri flebinin biyopsisi.

· Tiroid bezinin ince iğne biyopsisi.

· Ellerin röntgen muayenesi, etkilenen dirsek, diz eklemleri.

· Göğüs röntgeni.

· EKG.

· ekokardiyografi.

· Karın organlarının, böbreklerin, tiroid bezinin ultrason muayenesi.

Tedavi

Tedavi taktikleri, hastanın vücudu üzerinde aşağıdaki etkileri içerir:

· Küçük damarların oblitere edici endarterit aktivitesinin inhibisyonu, cilt sklerozu, iç organların fibrozu.

· Ağrının (artralji, miyalji) ve diğer sendromların semptomatik tedavisi, iç organların işlev bozukluğu.

Aktif bir enflamatuar süreci olan subakut SS hastalarında aşırı kollajen oluşumunu baskılamak için aşağıdakiler reçete edilir:

· D-penisilamin (kuprenil) iki günde bir günde 0.125-0.25 oranında ağızdan. Verimsizlik ile dozaj günde 0.3-0.6'ya çıkarılır. D-penisilamin alımına deri döküntüleri eşlik ediyorsa, dozu azaltılır ve tedaviye prednizon eklenir - ağızdan 10-15 mg / gün. Bu tür bir tedavinin arka planına karşı artan proteinürinin ortaya çıkması, D-penisilaminin tamamen ortadan kaldırılmasının temelidir.

Özellikle D-penisilamin etkisiz veya kontrendike ise, kollajen sentezi mekanizmalarının aktivitesini azaltmak için şunları uygulayabilirsiniz:

· kolşisin - 0.5 mg / gün (haftada 3.5 mg), dozda 1-1.5 mg / gün'e (haftada yaklaşık 10 mg) kademeli bir artışla. İlaç arka arkaya bir buçuk ila dört yıl boyunca alınabilir.

Şiddetli ve ciddi sistemik belirtileri olan diffüz SS formunda, immünosüpresif dozlarda glukokortikoidler ve sitostatiklerin kullanılması tavsiye edilir.

· Prednisolone, klinik bir etki elde edilene kadar oral olarak 20-30 mg/gün. Daha sonra ilacın dozu yavaş yavaş 1 yıl süreyle alınması önerilen 5-7.5 mg/gün idame dozuna düşürülür.

Etki yokluğunda, büyük dozlarda glukokortikoid almaya karşı olumsuz reaksiyonların ortaya çıkması durumunda, sitostatikler kullanılır:

· Azatiyoprin 150–200 mg/gün oral artı oral prednizolon 15–20 mg/gün 2–3 ay.

Ağırlıklı olarak cilt belirtileri olan SS'nin kronik seyrinde, fibrozing sürecinin minimum aktivitesi, aminokinolin preparatları reçete edilmelidir:

· Hidroksiklorokin (plaquenil) 6-12 ay boyunca günde 0.2 - 1-2 tablet.

· Klorokin (delagil) 0.25 - 6-12 ay boyunca günde 1-2 tablet.

Semptomatik ajanlar öncelikle vazospastik reaktiviteyi telafi etmeye, Raynaud sendromunu ve diğer vasküler bozuklukları tedavi etmeye yöneliktir. Bu amaçla kalsiyum kanal blokerleri, ACE inhibitörleri, antiplatelet ajanlar kullanılır:

· Nifedipin - 100 mg / güne kadar.

· Verapapil - günde 200-240 mg'a kadar.

· Kaptopril - 100-150 mg / güne kadar.

· Lisinopril - günde 10-20 mg'a kadar.

· Curantil - 200-300 mg / gün.

Eklem sendromu ile, steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar grubundan ilaçlar belirtilir:

· Diklofenak sodyum (ortofen) 0.025-0.05 - günde 3 kez içeride.

· İbuprofen 0.8 - günde 3-4 kez içeride.

· Naproksen 0.5-0.75 - günde 2 kez içeride.

· İndometasin 0.025-0.05 - günde 3 kez içeride.

· Nimesulide 0.1 - günde 2 kez içeride. Bu ilaç, seçici olarak COX-2 üzerinde etki eder ve bu nedenle, seçici olmayan non-steroidal anti-inflamatuar ilaçların kontrendike olduğu özofagus, mide ve duodenumun eroziv ve ülseratif lezyonları olan hastalarda kullanılabilir.

İçin yerel tedavi Etkilenen cilde günde 20-30 dakika boyunca uygulama şeklinde% 25-50'lik bir dimexide solüsyonu kullanabilirsiniz - tedavi başına 30 uygulamaya kadar. Merhemlerdeki sülfatlanmış glikozaminoglikanlar gösterilmiştir. Lidazın intradermal enjeksiyonları, elektroforez, fonoforez ile derinin enduratif olarak değişen bölgelerinde kullanılması mümkündür.

Tahmin etmek

Hastalığın patomorfolojik varyantı tarafından belirlenir. Sınırlı bir form ile prognoz oldukça elverişlidir. Yaygın formda, böbrekler, akciğerler ve kalpte hasarın gelişmesine ve dekompansasyonuna bağlıdır. Zamanında ve yeterli tedavi, SS hastalarının ömrünü önemli ölçüde uzatır.

4. Dermatomiyozit-polimiyozit

Tanım

Dermatomiyozit (DM) veya dermatopolimiyozit, patolojik süreçte ağırlıklı olarak iskelet ve düz kasları, deriyi ve küçük damarları tutan, etkilenen dokuların fibröz yapılarla yer değiştirdiği sistemik inflamatuar bir hastalıktır. Deri lezyonlarının yokluğunda polimiyozit (PM) terimi kullanılır.

ICD 10:M33 - Dermatopolimiyozit.

M33.2 - Polimiyozit.

etiyoloji

DM-PM'nin etiyolojik faktörü, patojenin kas hücrelerinin genomuna girmesiyle Coxsackie grubundan bazı virüsler olan pikarnovirüslerle gizli bir enfeksiyon olabilir. DM-PM'nin bir dizi tümör süreci ile ilişkisi, ya bu tümörlerin viral etiyolojisi lehine tanıklık edebilir ya da tümör yapılarının ve kas dokusunun antijenik taklidinin bir gösterimi olabilir. HLA tip B8 veya DR3 doku uygunluk antijenlerine sahip kişiler hastalığa yatkındır.

patogenez

Enfekte ve genetik olarak yatkın bireylerde hastalığın patogenetik mekanizmalarının başlatılması, spesifik olmayan etkilerle gerçekleştirilebilir: hipotermi, aşırı güneş ışığı, aşılamalar, akut zehirlenmeler, vb. antijenik olarak ilişkili hücre popülasyonlarına zarar. İmmün komplekslerin vücuttan atılmasına yönelik mikrofaj mekanizmalarının dahil edilmesi, küçük damarların eşlik eden sistemik iltihaplanması olan fibrogenez süreçlerinin aktivasyonuna neden olur. Virionun intranükleer pozisyonlarını yok etmeyi amaçlayan bağışıklık sisteminin hiperreaktivitesi nedeniyle, kanda Mi2, Jo1, SRP antikorları, nükleoproteinlere karşı otoantikorlar ve çözünür nükleer antijenler görülür.

Klinik tablo

Hastalık akut, subakut ve kronik formlarda ortaya çıkabilir.

Akut form, vücut sıcaklığının 39-40'a kadar çıktığı ani ateş başlangıcı ile karakterizedir. 0C. Ağrı, kas güçsüzlüğü, artralji, artrit, deride hemen eritem oluşur. Tüm iskelet kaslarının genelleştirilmiş bir lezyonu hızla gelişiyor. Miyopati hızla ilerler. Kısa sürede hasta neredeyse tamamen hareketsiz hale gelir. Yutma, nefes almada ciddi ihlaller var. Başta kalp olmak üzere iç organlarda hasar ortaya çıkar ve hızla dekompanse olur. Ömrü akut form hastalık 2-6 ayı geçmez.

Subakut seyir, hastada hastalığın başlangıcının hafızasının olmaması ile karakterize edilir. Miyalji, artralji, giderek artan kas güçsüzlüğü vardır. Güneşe maruz kaldıktan sonra, göğsün açık yüzeyleri olan yüzde karakteristik bir eritem oluşur. İç organlarda hasar belirtileri var. Hastalığın klinik tablosunun tam olarak yayılması ve ölüm 1-2 yıl içinde ortaya çıkar.

Kronik form, uzun remisyon dönemleri ile iyi huylu, döngüsel bir seyir ile karakterizedir. Hastalığın bu varyantı nadiren hızlı bir ölüme yol açar, kaslarda, deride, hafif miyopatide, iç organlarda kompanse edilmiş değişikliklerde orta derecede, genellikle lokal atrofik ve sklerotik değişikliklerle sınırlıdır.

Kas patolojisi, DM-PM'nin en çarpıcı belirtisidir. Hastalar, genellikle değişen yoğunlukta miyaljilerin eşlik ettiği ilerleyici zayıflığın ortaya çıktığını not eder. Etkilenen kasların objektif bir muayenesi ödem nedeniyle testovaty, azaltılmış tonlu, ağrılı. Zamanla, patolojik sürece dahil olan kasların hacmi, atrofi ve fibrozis sonucu azalır.

Her şeyden önce, iskelet kaslarının proksimal grupları değişir. Kol ve bacakların distal kas grupları daha sonra tutulur.

Göğüs kaslarının iltihaplanması ve fibrozisi, diyafram akciğerlerin havalanmasını bozarak hipoksemiye, pulmoner arterdeki basıncın artmasına neden olur.

Farinksin çizgili kaslarının ve yemek borusunun proksimal segmentinin yenilgisi yutma sürecini bozar. Hastalar kolayca boğulur. Sıvı yiyecekler burundan dışarı atılabilir. Gırtlak kaslarının hasar görmesi, tanınmayacak kadar kısık hale gelen sesi burun tınısıyla değiştirir.

Okülomotor, çiğneme, yüzün diğer kasları genellikle etkilenmez.

Derideki patolojik değişiklikler DM'nin karakteristiğidir ve PM için isteğe bağlıdır. Aşağıdaki cilt lezyonları mümkündür:

13. OTOİMMÜN BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI - bağ dokusunun fibriler yapılarının baskın bir lezyonu olan bir grup edinilmiş hastalık. Geçmişte, bu hastalık grubuna kollajen hastalıkları veya kollajenozlar deniyordu. Sınıflandırma olarak, bağ dokusundaki immünolojik ve enflamatuar değişikliklerle ilişkili benzer patogenetik ve klinik ve anatomik kriterleri ortaya koydukları için aynı gruba aittirler. Tüm bu hastalıklar ortak klinik ve patofizyolojik parametreleri paylaşır ve aralarındaki ayırıcı tanı genellikle zordur. Bazı durumlarda, yeni bir taksonomik formun tanımlandığı ve belgelendiği birkaç nozolojik birimin semptomlarını içeren patolojik bir süreç belirlenir - karışık otoimmün bağ dokusu hastalığı. Bu hastalık grubunun yaygın klinik ve anatomik belirtileri, poliserozit, pankardit (veya bileşenlerinden biri), vaskülit, miyozit, nefrit ve deri değişiklikleridir (Tablo 8.1). Laboratuvar bulguları, otoimmün hemolitik anemi, trombositopeni, immünoglobulinlerin fazlalığı veya eksikliği, çeşitli otoantikorlar (tanısal değeri aşağıda sunulmuştur), tamamlayıcı değişiklikler, yanlış pozitif sifilitik reaksiyon vb. ile temsil edilir.

14. BAZI BAĞIŞIKLIK BAĞ DOKUSU HASTALIKLARI.

Romatizmal eklem iltihabı(M06.9). Teşhis için gerekli semptomlar anayasal sendrom, küçük eklemlerin baskın tutulumu ile kademeli başlangıç, merkezcil ve simetrik ilerleme ve (yaygın olan) ciddi deformitelerdir. Vakaların büyük çoğunluğunda romatoid faktör pozitiftir.

Eklem dışı belirtiler arasında deri altı nodüller, poliserozit, lenfadenopati, splenomegali ve vaskülit bulunur. X-ışını juxta-artiküler osteoporozu, eklem yüzeylerinde erozyonu ve eklem boşluklarında daralmayı belirledi.

Romatoid artritin patogenezi, başlıca sinoviyal membranları etkileyen kronik sistemik inflamasyon ile ilişkilidir. Popülasyonun %1-2'sinde, kadınlarda 3 kat daha sık görülür. Çoğu durumda, hastalık 20-40 yaşlarında kendini gösterir. Çoğu hasta insan lökosit antijeni sınıf 2'ye sahip olduğundan, romatoid artrit duyarlılığı genetik bir yatkınlığa sahiptir.

Romatoid artritin ana makroskopik tezahürü, pannus gelişimi ve ardından ilerledikçe fibröz ankiloz oluşumu ile kronik sinovittir.

Romatoid artritin sistemik belirtileri çeşitlidir ve kalbe, akciğerlere, deriye ve kan damarlarına verilen hasarı içerir. Sekonder organ tutulumundaki makroskopik değişiklikler nonspesifiktir ve tanı klinik laboratuvar ve histolojik yöntemlerle konur. Kalpte granülomatöz inflamasyon ve fibrinöz perikardit, akciğerlerde nonspesifik diffüz interstisyel fibrozis, interstisyel pnömonit, kronik plörezi ve diffüz granülomatoz saptanır. Süreç farklı yoğunlukta ilerleyebilir ve dekompanse kor pulmonale gelişimine yol açabilir. Cilt belirtileri, romatoid düğümlerle temsil edilir - yuvarlak bir şekle sahip yoğun deri altı odaklar.

Ayrı romatoid artrit formları: Felga sendromu (lökopeni ve splenomegali ile kombinasyon halinde RF +) ve Schulp hastalığı - küçük eklem belirtileri olan ateşli romatoid artrit.

Sistemik lupus eritematoz(M32). Teşhis için gerekli semptomlar, güneşe maruz kalan alanlarda deri döküntüsünün ortaya çıkması, eklemlerin tutulumu ve çoklu sistem belirtileri, kanın tüm hücresel bileşenlerinin seviyesinde azalma ile birlikte kemik iliği hematopoezinin inhibisyonudur (lökopeni, eritropeni). , trombositopeni), antinükleer antikorların tespiti, doğal çift DNA'ya karşı yüksek titrede antikorlar.

Çoğunlukla genç kadınlar hastadır (tüm vakaların %85'i). Olguların %90'ında sistemik lupus eritematozus menarş ile menopoz arasında gelişir. Klinik seyir spontan remisyonlar ve nükslerle karakterizedir. Hastalığın yoğunluğu büyük ölçüde değişir.

Hastalığın patogenezinde hormonal, ırksal ve genetik faktörler rol oynamaktadır. İmmünolojik toleransın ihlali, üç tip otoantikor oluşumunda ifade edilir - antinükleer, antisitoplazmik ve antimembran. İmmün komplekslerin oluşum mekanizmaları ve antikorların doğrudan yıkıcı etkisi, immünoloji ile ilgili kılavuzlarda ayrıntılı olarak açıklanmaktadır. ABD'de beyaz nüfus, Afrikalı Amerikalılardan 4 kat daha fazladır. Hastalık ikizlerde% 70 konkordans gösterir ve dikey bulaşma dişi için daha tipiktir: annede sistemik lupus eritematozus varlığında, hastalığın oğullarda gelişme olasılığı 1:250, kızlarda -1:40'tır.

Genetik mekanizmalar, belirli insan lökosit antijenleri - DR2 ve DR3 hastalarında yüksek konsantrasyonla ilişkilidir. Sistemik lupus eritematozus ve ilaca bağlı lupus ayırt edilmelidir. İkincisinin ortaya çıkma olasılığı, ilaca bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Böylece izoniazid, hidralazin, klorpromazin, metildopa, prokainamid, kinidin tedavisinde en yüksektir. İlaç lupusu ayırt etmeye izin veren dört ayırıcı tanısal işaret vardır:

1) erkeklerde ve kadınlarda sıklık aynıdır;

2) nefrit ve merkezi sinir sisteminin patolojisi yoktur;

3) hipokomplementemi ve doğal DNA'ya karşı antikorlar tespit edilmez;

4) İlaç kesildiğinde belirtiler kaybolur.

Gastrointestinal sistemin, özellikle yemek borusunun yenilgisi, sistemik skleroz (skleroderma ile eşanlamlı) vakalarının büyük çoğunluğunda gözlenir ve mukozanın diffüz atrofisi ve submukozal tabakanın replasman kollajenozu ile temsil edilir. İlerlemiş vakalarda, alt özofagus, doğal olarak reflü ile ilişkili birçok komplikasyona (metaplazi, Barrett's özofagus gelişimi, yüksek adenokarsinom olasılığı ve aspirasyon pnömonisi) yol açan sert bir tüp ile temsil edilir. İnce bağırsaktaki benzer değişiklikler, malabsorpsiyon sendromunun gelişmesine yol açar.

Kas sistemindeki değişiklikler, dermatomiyozit/polimiyozit ile aynı yoğunluğa ulaşmayan ve vakaların sadece %10'unda meydana gelen inflamatuar miyozite indirgenir.

Eklemlerde spesifik olmayan pürülan olmayan kronik sinovit belirlenir, ardından fibroz ve ankiloz gelişir. Doğal olarak, eklem lezyonlarının yoğunluğu romatoid artrittekinden daha düşüktür, ancak özellikle sekonder osteoartrit eklendiğinde önemli olabilirler.

Böbreklerdeki makroskopik değişiklikler spesifik değildir (solgunluk ve fokal alacalılık, organ kütlesinde artış) ve vaskülit ve ardından nefroskleroz gelişimine indirgenir. Akciğerlerdeki interstisyel fibroz ve pulmoner hipertansiyon fenomeni şeklindeki değişiklikler vakaların% 50'sinde belirlenir ve orta yoğunluğa ulaşabilir, ancak aynı zamanda spesifik değildir.

İmmünolojik semptomlar, antinükleer, anti-Sd-70 ve antisentromerik antikorlar ile temsil edilir. Hematolojik değişiklikler hafif hemolitik anemi ile karakterizedir.

Nodüler tanargerinth(M30) Böbrekleri ve iç organ damarlarını tutan küçük ila orta büyüklükteki müsküler arterlerin transmural nekrotik enflamasyonu ile karakterize sistemik vaskülit. Bu durumda, pulmoner damarlar etkilenmeden kalır.

Geleneksel olarak nodüler panarterit, otoimmün hastalıklar. Teşhis için gerekli kriterler, küçük ve orta damarların polianjiiti veya nodüler panarteritin klasik varyantında sadece orta damarların polianjitidir. Semptomlar spesifik değildir ve anayasal sendrom, mononörit, anemi ve yüksek ESR'yi içerir. Hepatit B veya C ile patogenetik bir ilişki mümkündür Pulmoner damarlarda hasar olmamasına rağmen, pulmoner kanamalar ve glomerülonefrit yaygın morfolojik semptomlardır. Hassas fakat spesifik olmayan bir işaret, perinükleer dağılıma sahip antisitoplazmik antikorların varlığıdır.

Makroskopik değişiklikler çok organlıdır, ancak son derece spesifik değildir ve bu nedenle tanı yalnızca klinik, laboratuvar ve histolojik kriterler temelinde konur. AnP tineutrofil sitoplazmik antikorları hastaların %75-85'inde pozitiftir, diğer immünolojik testler negatiftir. Klinikte hafif hemolitik anemi saptanır.

Dermagomiyozit/polimiyozit (idiyopatik inflamatuar miyopatiler) (IDM). Tanı için gerekli semptomlar proksimal kas zayıflığı, karakteristik deri bulguları, yüksek kreatin kinaz ve diğer kas enzimleri, spesifik bir histolojik tablo ve immünolojik anormalliklerdir. Dermatomiyozit/polimiyozit sistemik hastalıklar etiyolojisi bilinmeyen.

Klinik kılavuzlar, sistemik lupus eritematozus için tanı kriterlerini açıkça belirtir ve mevcut 11 kriterden 4'ü tanımlanırsa tanı güvenilir kabul edilir.

Ayrıca ilaca bağlı lupusta bu patolojinin oldukça karakteristik özelliği olan anP tihiston antinükleer antikorları belirlenir. özel grup Sistemik lupus eritematozustaki immünolojik belirteçler, lupus antikoagülanlarının ve antifosfolipid antikorlarının oluşumu ile ilişkilidir. Klinik ve patofizyolojik önemleri, esas olarak pıhtılaşma sisteminin ihlaline indirgenir ("Hiper pıhtılaşma sendromları" bölümüne bakın). Bu durumda, ilk antikor grubu, arteriyel tromboza (daha az sıklıkla venöz) yatkınlık oluşturarak, karşılık gelen kan temini alanlarında kalp krizlerinin gelişmesine yol açar. Antifosfolipid antikorları, sifiliz için yanlış pozitif bir testle ilişkilidir, tekrarlayan venöz ve arteriyel tromboz, tekrarlayan düşük, kanamalı trombositopenik sendrom ve enfeksiyöz olmayan endokardit için oldukça karakteristiktir.

Sistemik lupus eritematozusun makroskopik belirtileri polimorfiktir ve spesifik değildir. Çoğu zaman (vakaların %85-100'ünde) deri (deri döküntüsü ve eritem) ve eklemler (hafif deformiteli eroziv olmayan sinovit) tutulur, biraz daha az sıklıkla böbrekler (%60-70) (bkz. Bölüm 6 "Klinik böbrek patolojisi ve idrar yolu”), kalp (bkz. Bölüm 2 “Kardiyovasküler sistemin klinik patolojisi”), akciğerler (plörezi, orta derecede interstisyel fibroz, pulmoner ödem, hemorajik pulmoner sendrom).

Morfolojik değişikliklerin polimorfizmine rağmen, tanı yalnızca klinik, laboratuvar ve histolojik kriterler temelinde konur.

skleroderma(sistemik skleroz) (M34). Teşhis için gerekli kriterler şunlardır: cilt değişiklikleri (kalınlaşma, telenjiektazi, pigmentasyon ve vitiligo kombinasyonu); Raynaud fenomeni; çoklu sistem belirtileri (gastrointestinal sistem, akciğerler, kalp, böbrekler); antinükleer antikorlar için pozitif test.

Sistemik skleroz deri ve iç organların karakteristik tutulumu ile seyreden kronik bir hastalıktır. Sürecin etiyolojisi bilinmemektedir; patogenezde, otoimmün süreçler ve silikatlara dışarıdan maruz kalma birincil öneme sahiptir. Klinik belirtiler 30-50 yaşlarında ortaya çıkar, kadınlar erkeklerden 3 kat daha sık hastalanır. Klinikoanatomik olarak sistemik skleroz sınırlı (%80) ve yaygın (%20) olmak üzere iki şekilde kendini gösterir.

Makroskopik değişiklikler hemen her organ ve sistemde saptanabilir ancak en karakteristik olanı deri, gastrointestinal sistem, kas-iskelet sistemi ve böbrek tutulumudur.

Çoğu hasta, distal ekstremitelerde başlayan ve merkezi olarak yayılan derinin yaygın sklerotik atrofisi ile başvurur. Başlangıç ​​evrelerinde cilt ödemlidir ve testis kıvamındadır. Daha sonra, gerçek cilt körelir ve deri altı dokudan ayrılmaz hale gelir. Etkilenen bölgelerin derisi kolajeni kaybeder, mumsu bir renk alır, gerginleşir, parlaklaşır ve katlanmaz. Deri ve deri altı dokusunda, özellikle sınırlı skleroderma veya CREST sendromunda, deri altı doku kalsifikasyonu, Raynaud fenomeni, özofagus disfonksiyonu, sindaktili ve telenjiektazi dahil olmak üzere yoğun olarak ortaya çıkan fokal kalsifikasyonların gelişimi mümkündür.

Bazı yazarlar dermatomiyoziti cilt semptomlarıyla birlikte polimiyozit olarak kabul ederken, diğerleri bunların farklı hastalıklar olduğu görüşündedir. Dermatomiyozit/polimiyozit her yaş grubundan insanda görülür, kadınlar erkeklerden 2 kat daha sık hastalanır. Her iki hastalıkta (hastalığın formları) ve özellikle dermatomiyozitte, yüksek bir malign tümör riski vardır (olasılık yaklaşık %25). Kreatin fosfokinaz ve aldolaz düzeyi tanısaldır ve tedavinin etkinliğini değerlendirmenizi sağlar. Antinükleer antikorlar hastaların %80-95'inde bulunur, oldukça hassastırlar ancak spesifik değildirler. Dermatomiyozit/polimiyozitte enflamatuar miyopati, diğer otoimmün hastalıklarda da ortaya çıktığı için ayırıcı tanı için zordur: sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroz, Sjögren sendromu.