KAN PLAZMA PROTEİNLERİ

Kan plazmasının %9-10'luk kuru kalıntısının %6.5-8.5'ini proteinler oluşturur. Ayrıca vasküler yatağın dışında intravasküler proteinlerle dinamik denge halinde olan proteinler vardır. Plazma proteinlerinin toplam miktarı (ekstra ve intravasküler) yaklaşık 350-400 g'dır, bu miktar vücuttaki toplam protein miktarına kıyasla küçüktür, ancak fizyolojik rolleri çok büyüktür. Kan plazma proteinleri, ayırt edici kimyasal özelliklere ve biyolojik işlevlere sahip çok sayıda bileşiktir ve vücudun protein metabolizmasında önemli bir rol oynar. Alkali veya toprak alkali metallerin nötr tuzları ile tuzlanan kan plazma proteinleri üç gruba ayrılabilir: albüminler, globülinler ve fibrinojen.

Plazma proteinlerinin fizyolojik rolü:

Kolloid ozmotik (onkotik) basıncı korumak ve böylece dolaşımdaki kan hacmini korumak. Kolloid olan proteinler suyu bağlar ve tutar, kan dolaşımından çıkmasına izin vermezler. Bu süreçte özellikle albüminlerin rolü büyüktür.

hemostatik fonksiyon. Proteinler aktif olarak kanın pıhtılaşmasında yer alırlar. Fibrinojen de dahil olmak üzere bir dizi plazma proteini, kan pıhtılaşma sisteminin bileşenleridir.

tampon işlevi. Proteinler sabit bir kan pH'ı sağlar.

taşıma işlevi. Plazma proteinleri bir dizi çözünmeyen maddeyle (lipitler, bilirubin, yağ asitleri, steroid hormonları, yağda eriyen vitaminler, tıbbi maddeler vb.) doku ve organlara aktarırlar.

koruyucu fonksiyon Plazma proteinleri önemli bir rol oynar. bağışıklık süreçleri organizma. serum immünoglobülinleri kan serumunun globulin fraksiyonunun bir parçasıdır.

Onlarla diyaliz edilemeyen bileşikler oluşturarak kanda sabit bir katyon konsantrasyonunun korunması. Örneğin %40-50 kalsiyum, önemli demir parçası, magnezyum, bakır ve diğer elementler kan serum proteinleri ile ilişkilidir.

Rezerv fonksiyonu. Peynir altı suyu proteinleri vücudun bir tür "protein rezervi" oluşturur. Açlık sırasında, daha sonra beyinde, miyokardda ve diğer organlarda proteinleri sentezlemek için kullanılan amino asitlere parçalanabilirler.

Modern fiziksel ve kimyasal araştırma yöntemleri, yaklaşık 200'ü keşfetmeyi ve tanımlamayı mümkün kıldı. çeşitli proteinler kan plazmasının bileşenleri.

Sağlıklı bir kişinin kan serumunda, çeşitli izolasyon yöntemleri kullanılarak beş (albüminler, α 1 -, α 2 -, β- ve γ-globulinler) ila 25 protein fraksiyonu tespit edilebilir.

taşıma işlevi. Taşımacılık kavramı, bir taşıyıcının varlığını, taşımanın öznesini ve hareket yönünü varsayarak bir yerden başka bir yere hareket etme eylemini içermektedir. Nakil birçok fizyolojik ve patolojik süreçte önemli bir rol oynar. Homeostazı sürdürmeyi amaçlayan işlevler, doğal olarak taşımadır. Vücudun özel taşıma sistemi, kardiyovasküler sistem, kan plazması, lenf ve interstisyel sıvıdır. Taşıyıcılar, plazma proteinleri, şekillendirilmiş elementlerdir. Taşıma proteinlerine örnek olarak lipoproteinler, transferrin, seruloplazmin (Cu), haptoglobin (serbest hemoglobin) verilebilir. Proteinlerin taşıma işlevi, çeşitli biyolojik olarak aktif maddeleri geri dönüşümlü olarak bağlama yeteneklerine dayanır.

Taşımanın fizyolojik rolü:

Lipitlerin ve diğer hidrofobik maddelerin transferi.

Maddelerin protein bağlanması, ikincisinin damarlarda ve daha sonra interstisyumda tutulmasına katkıda bulunur. Proteinler, küçük molekül ağırlıklı maddeleri bağlayarak, bunların penetrasyonuna engel olur. hücre zarı, böbrek filtresi, kan-beyin bariyeri vb.

Proteinlere bağlanırken, maddenin toksisitesi azalır (ilaçların, toksinlerin etkisizleştirilmesi), biyolojik aktiviteleri (hormonlar) azalır.

Proteinlerin taşıma fonksiyonunun yetersizliği, normalde plazma proteinleri tarafından taşınan maddelerin diğer dokuların proteinlerine bağlanması gerçeğinde kendini gösterir. Aynı zamanda, taşıma hastalığı adı verilen bir semptom kompleksi gelişir. Klinik belirtiler tarafından belirlenir , taşıma fonksiyonunun hangi madde ile bozulduğuna bağlı olarak (endokrin patoloji belirtileri, toksik veya tıbbi maddelerle zehirlenme).

Taşıma hastalıklarının nedenleri:

Konjenital veya kazanılmış taşıyıcı eksikliği: atransferrinemi, böbrek patolojisinde protein kaybı, karaciğer hastalıklarında bozulmuş protein sentezi, Wilson hastalığında seruloplazmin eksikliği.

Kan dolaşımına aktarılacak maddelerin alımında patolojik bir artış, bunun sonucunda taşıma sisteminde aşırı yüklenme meydana gelir (vücuda artan demir alımı ile hemokromatoz gelişimi).

Taşınan maddelerin kullanımının bloke edilmesi (heme sentezinin ihlali durumunda demir kullanımının yavaşlatılması).

Bağlanma yerleri için endojen maddelerle rekabetçi bir ilişkiye girebilen maddelerin kan dolaşımına girmesi (salisilatlar, sülfonamidler, bazı antibiyotikler, kardiyak glikozitler, albümin ile birlikte toksik gembilirubini çeker).

Taşıma hastalıklarının tedavisi ve önlenmesi.

Aşırı yüklenmelerini önlemek için mevcut taşıyıcıları korumak (hepatitli hastalarda diyet, reçeteli ilaç sayısını azaltmak).

Doğal veya yapay taşıyıcıların tanıtılması (kan, plazma, dekstran türevleri ve diğer kan ikame maddelerinin transfüzyonu). Bu durumda, maddelerin biyolojik aktivitesinin bağlanması, yeniden dağıtılması ve azaltılması ve ayrıca vücuttan atılımlarının kolaylaştırılması söz konusudur.

Plazma proteinlerinin koruyucu işlevi.

Spesifik olmayan koruma sağlayan proteinler.

İnterferonların etkileri:

İnterferonlar, çoğu virüsün ve bunların indükleyicileri olan bir dizi başka mikroorganizmanın çoğalmasını engeller (antiviral etki). İnterferonların etkisi altında virüsler ya oluşmaz ya da sayıları yüzlerce kez azalır.

İnterferonların antiproliferatif etkisi vardır - normal ve tümör hücrelerinin çoğalmasını engellerler.

İnterferonlar immünomodülatör proteinlerdir, yani. bağışıklığın düzenlenmesine katılmak (makrofajları aktive etmek, öldürücü lenfositlerin aktivitesini arttırmak, antikor üretimini arttırmak).

Enzim aktivitesindeki değişiklikler düzeyinde, interferonlar hücresel genlerin ifadesini değiştirebilir.

Dolayısıyla interferonlar, evrim sürecinde oluşan bir sistemdir, fizyolojik rol vücut hücrelerinin büyümesinin ve işlevinin ana koordinatörü ve ayrıca vücudun virüslere ve herhangi bir nesneye karşı savunmasında lider halkadır. antijenik özellikler, tümör hücreleri dahil.

Şu anda, çeşitli interferon türleri tanımlanmıştır:

Lökosit α-interferon (yaklaşık 12 alt tipi vardır),

Fibroblastik β-interferon,

Bağışıklık γ-interferon (T-lenfositler tarafından sentezlenir).

İnterferonların hücre üzerindeki etki mekanizması.

İnterferon reseptörü, dış hücre zarı üzerinde bulunur. İnterferonun reseptöre bağlanması, hücre içi metabolizmada aşağıdaki değişikliklere yol açar:

21. kromozom üzerindeki bir grup genin baskılanması, hücrelerde 12 yeni proteinin oluşmasıyla sonuçlanır.

En önemlisi, bir dizi yeni protein enziminin sentezidir. Bu proteinler arasında, ATP'yi 2,5-oligoadenilat'a (OA) dönüştüren oligoadenilat sentetaz bulunur. OA, haberci RNA'yı parçalayan endonükleazları (RNazlar) aktive ederek translasyon seviyesinde protein sentezinin inhibisyonuna neden olur. Ek olarak OA, interferon sentezini aktive eder.

cAMP'den bağımsız protein kinaz aktive edilir. Translasyon başlatma faktörünü ribozomlar üzerinde fosforile ederek inaktive eder. Sonuç olarak, çeviri inhibe edilir ve protein sentezi azalır.

Böylece, interferonların çeşitli proteinlerin sentez süreçlerine müdahalesinin bir sonucu olarak, virüslerin ve kendi hücresel proteinlerinin bir kısmının çoğalması engellenir. Bu etkiler, interferonların antiviral ve antiproliferatif etkilerinin temelini oluşturur.

İnterferon preparatları klinik uygulamada çeşitli viral hastalıkların tedavisinde kullanılır: grip, akut solunum yolu enfeksiyonları, herpes, su çiçeği, viral hepatit, viral ensefalomiyelit. Ayrıca kanser hastalarının (meme, rahim, böbrek kanseri, melanom, lösemi) kompleks tedavisinde de kullanılırlar.

fibronektinler.

Fibronektinler yüksek moleküler ağırlıklı glikoproteinlerdir. Bu proteinlerin vücutta iki formu bulunmuştur: biyolojik sıvılarda bulunan çözünür fibronektinler ve hücreler arası matriste fibroblastların ve diğer bazı hücrelerin hücre zarlarında lokalize olan çözünmez fibronektinler. Protein, kollajen ve hücre dışı matrisin diğer bileşenleri için yüksek bir afiniteye sahiptir ve evrensel bir hücreler arası yapıştırıcı görevi görür. Ek olarak, fibronektin jelatin, heparin, fibrin ve fibrinojen ve diğer makromoleküllerle bağlanmaktan sorumlu bölgelere sahiptir. Fibronektinler, tüm gram-pozitif ve bazı gram-negatif mikroorganizmaları birbirine yapıştırır. Bu, makrofajlar tarafından yakalanmalarını kolaylaştırır.

Fibronektin eksikliği ile vücudun enfeksiyona karşı direnci azalır. Bu proteinin kalıtsal eksikliği çocukların daha şiddetli hastalanmasına neden olur, çoğu zaman bu durumda süreç kronikleşir. Yanık hastalığı, radyasyon yaralanmasında fibronektinlerde azalma gözlenir, çünkü bu durumlarda doku hasarına eşlik eden çok miktarda denatüre protein ve diğer ürünler oluşur. Bu, septik komplikasyonlar geliştirme olasılığını artırır.

Plazmadaki toplam protein miktarı 65-85 g/l'dir, bu en konsantre proteindir ve tuzlu çözelti organizma. Yaşla birlikte insan kan plazmasındaki protein miktarı 60-67 g/l'ye düşer.

Kan plazma proteinleri genetik olarak belirlenmiş heterojen bir sistemdir. Plazmada fizikokimyasal ve fonksiyonel özellikleri bakımından farklılık gösteren 100'den fazla protein bulundu ve tanımlandı. Bunlar arasında proenzimler ve enzimler, enzim inhibitörleri, hormonlar, pıhtılaşma faktörleri ve antikoagülanlar, taşıma proteinleri, antikorlar, antitoksinler vb.

Plazma proteinlerinin ana grupları şunlardır: albüminler (35-60 g/l), globulinler (25-35 g/l) ve fibrinojen (2-7 g/l). Serum elektroforezi, beş ana protein fraksiyonunu ortaya çıkardı. Bağıl miktarları şu şekildedir: albuminler (%54-58), a1-globulinler (%6-7), a2-globulinler (%8-9), ß-globulinler (%13-14) ve y-globulinler (11) -12%).

Proteinleri dağıtmak ve tanımlamak için kullanılan ilk elektroforetik yöntem, hareketli kenarlı elektroforez yöntemiydi. Kağıt elektroforezi, hareketli kenarlı elektroforez yöntemi kullanılarak elde edilene benzer bir dağılım modeli verir, ancak kağıt elektroforezi çok daha basittir ve genellikle klinik laboratuvarlar. Nişasta jel elektroforezi ve immünoelektroforez ile yaklaşık 30 veya daha fazla plazma proteini saptanır.

İmmünoelektroforez nedeniyle, proteinler sadece elektroforetik hareketlilik ile değil, aynı zamanda immünolojik özellikleri ile de ayrılır. İlk olarak, agar jel plakaları üzerinde elektroforez gerçekleştirilir, ardından - bantların immünolojik tanımlaması. Bunu yapmak için, antiserumdan plazma proteinlerine elektroforez yönüne paralel uzun bir oyuğa yerleştirilir. Antikorların kaynağı, plazma proteinlerine karşı aşılanmış hayvanların (atlar, keçiler) serumlarıdır.

Elektroforez ile ayrılan agardan yayılan proteinlerin ve spesifik antiserumun temas bölgelerinde çökelme hatları oluşur. Çökeltme çizgilerinin konumu, proteinlerin her birinin elektroforetik hareketliliği, difüzyon hızı ve serolojik özgüllüğü ile belirlenir.

Deneysel olarak albüminler, fibrinojen ve çoğu a-veß-globulinler esas olarak karaciğer tarafından üretilir. Böylece insan karaciğerinde günde 10-16 gr albümin sentezlenir, yani 1 kg vücut ağırlığı başına ortalama 150-200 mg. Bu nedenle karaciğer hastalıklarında kandaki albümin ve bazı globulinlerin içeriğinde önemli bir azalma olur. Y-globulinlerin sentezi esas olarak dalakta gerçekleşir. Lenf düğümleri ve kemik iliği.

albüminler. Albüminlerin moleküler ağırlığı 69.000'dir.Bunlar en yüksek oranda dağılmış kan plazma proteinleridir. Albümin molekülü, yaklaşık 580 amino asit kalıntısından oluşan ve »17 disülfür bağına sahip bir polipeptit zincirinden oluşur. Albüminlerin birkaç (3 ila 5) fraksiyondan oluşan heterojen proteinler olduğu elektroforez yöntemleriyle kurulmuştur. Albüminlere ek olarak, karaciğerde albüminlerden daha küçük bir moleküler ağırlıkta (61.000) farklı olan prealbüminler sentezlenir.

Albüminlerin ana işlevleri, ozmotik düzenlemeye katılım ve taşıma işlevidir.

Ödem ve şok, plazma protein konsantrasyonundaki değişiklikler ve sıvı dengesizliği ile ilişkili en yaygın iki sendromdur.

Sayesinde yüksek yoğunluklu elektrik yükleri ve düşük moleküler ağırlıklı albümin molekülleri, yüksek elektroforetik hareketliliğe ve iyi çözünürlüğe sahiptir. Etraflarında plazma proteinleri nedeniyle toplam onkotik basıncın %75-80'ini sağlayan bir hidrasyon tabakası oluşturulur. Plazma proteinlerinin konsantrasyonunun 55-50 g/l, albüminler dahil 22-25 g/l'ye düşmesi durumunda örneğin açlık sırasında plazma su bağlanması azalır ki bu da önemli sebeplerden biridir. suyun dokulara transferi ve ödem oluşumu. Albüminlerin sadece %40'ı kan dolaşımında bulunur, geri kalanı başta kaslar, deri ve bağırsaklar olmak üzere hücre dışı doku sıvısının bileşimindedir. Albüminlerin yaklaşık %5'i 1 saat içinde kan dolaşımından ayrılır ve göğüs yoluyla lenf ile geri döner. lenfatik kanal dolaşım sistemine girer.

Prealbüminler ve albüminler, onkotik basıncın düzenlenmesine katılmanın yanı sıra, çoğu suda az çözünür olan çeşitli maddelerin taşınmasına katılarak önemli bir rol oynarlar. Albüminler normal lipid metabolizması için gereklidir. Albüminlerin işlevi özellikle önemlidir - serbest transfer yağ asitleri karaciğerden periferik dokulara. Albüminler ayrıca bilirubini bağlayarak karaciğere transferini sağlar, burada ikincisi glukuronik asit ile birleşir ve safra ile atılır. Ca2+, steroid hormonları, triptofan ve diğer maddelerin plazma konsantrasyonları, albümine bağlanmaları nedeniyle bir dereceye kadar düzenlenir.

Son olarak, birçok ilaçlar sülfonamidler, antibiyotikler, salisilatlar vb. gibi albümin ile proteinasyon yoluyla taşınır.

Bu nedenle, albüminler çok işlevli bir sistemdir, çünkü rezerv ve plastik işlevlerine ek olarak, sabit bir onkotik basıncı koruyan, taşıma ve detoksifikasyon işlevlerini yerine getiren tampon özelliklerine sahiptirler.

Globulinler. Globulinlerin moleküler ağırlığı ortalama 160.000-180.000'dir Elektroforez koşullarına bağlı olarak, beş veya daha fazla globulin fraksiyonu izole edildi (bakınız Tablo 20) ve 30'dan fazla fraksiyon immünoelektroforez ile izole edildi.

α1-globulinlerin ve a2-globulinlerin fraksiyonları, aralarında heksozların baskın olduğu, daha az heksosamin ve hatta daha az sialik asit ve fruktoz bulunan önemli bir karbonhidrat içeriği ile karakterize edilir. En yüksek karbonhidrat içeriği, 1 mol glikoprotein başına yaklaşık 95 mol karbonhidrat içeren haptoglobindir. a2-globulin fraksiyonuna dahil edilir ve hemoglobin ile spesifik kararlı kompleksler oluşturur. Bu kompleksler, eritrositlerin intravasküler hemolizinin bir sonucu olarak in vivo olarak oluşur. Yüksek moleküler ağırlık nedeniyle kompleksler böbrekler tarafından atılamaz, bu bir yandan demirin idrarla atılmasını engellerken, diğer yandan böbrekleri hemoglobinin "hasarından" korur. Hemoglobin ile haptoglobin kompleksleri retiküloendotelyal hücreler tarafından yok edilir, bundan sonra globin parçalanır, ayrışma nedeniyle heme safra pigmentleri olarak atılır ve demir tekrar heme sentezi için kullanılabilir. hastalarda çeşitli formlar hemolitik anemi gözlenen düşük seviye haptoglobin.

İnsan kan serumunda moleküler ağırlığı yaklaşık 1 milyon olan bir protein bulundu, yüksek fosfor ve karbonhidrat içeriği ve nispeten az miktarda nitrojen (% 12.5-14.2) ile karakterize edildi, bu da onu atfetmeyi mümkün kılıyor. glikoproteinler. Bu protein, tamamlayıcı ve magnezyum tuzlarının varlığında vücudun enfeksiyonlara karşı direncini artırmanın yanı sıra vücudun direncini de artırabilir. radyasyon hastalığı. Bu glikoproteinin bakterileri yok etme kabiliyeti nedeniyle, buna uygundin (perdere - yok etmek, lat.) adı verildi. Prodin, tamamlayıcı ve magnezyum tuzları ile birlikte aktif olarak hareket ettiğinden, tüm komplekse uygun din sistemi adı verildi.

ß-globulin fraksiyonu, lipoproteinler dahil olmak üzere çeşitli proteinlerden oluşur. Bu fraksiyonun bileşenlerinden biri, plazmadaki serbest demir konsantrasyonunun düzenlenmesinde yer alan, dokularda aşırı demir birikimini ve idrarla kaybını önleyen protein transferrindir. Ayrıca bakır ve çinko ile etkileşime girer. Hamile kadınların ve demir eksikliği olan hastaların plazmasında transferrin konsantrasyonunda önemli bir artış gözlenir.

Genel olarak, globulinlerin rolü, vücudun koruyucu reaksiyonları ile ilişkilidir. Antikorların doğası üzerine yapılan çalışma, bunların globulin olduklarını, ayrıca birçoğunun y-globulinlere ait olduğunu ve immünoglobulinler olarak adlandırıldığını gösterdi. Bazı yapısal özellikler ve biyolojik özellikler açısından farklılık gösteren beş ana immünoglobülin sınıfı bilinmektedir.

γ-Globulinler, halk sağlığı uygulamalarında, özellikle birçok bulaşıcı hastalık durumunda yaygın olarak kullanılmaktadır. Elektroforez ve immünobiyolojik çalışmalar yardımıyla y-globulin fraksiyonunda 20'den fazla antikorun yer aldığı ortaya çıktı.

Plazmadaki proteinlerin çoğu kompleksler halinde bulunur, biyolojik önemi hem proteine ​​hem de kompleks oluşturduğu protein olmayan bileşene bağlıdır.

Triasilgliseroller, fosfolipidler, esterleşmemiş yağ asitleri (NEFA), kolesterol, steroid hormonları, bazı lipovitaminler, vb. dahil olmak üzere kan lipitleri, plazma proteinleri ile kompleksler - lipoproteinler (bkz. ve karmaşık proteinlerin işlevleri).

Pek çok patolojik durum nedeniyle, kanın farklı protein fraksiyonları arasındaki kantitatif oran, dis-proteinemi olarak adlandırılan toplam protein içeriğinde değişiklik olmasa bile değişebilir. Bazen olağandışı protein fraksiyonları veya normal olmayan tek tek proteinler kanda görülür (paraproteinemi). Bu tür proteinler, örneğin, C-reaktif protein, kriyoglobulinler, vb.

Disproteinemi ve paraproteinemi, örneğin radyasyon hastalığının belirtileridir.

Kalıtsal olanlar da dahil olmak üzere, belirli kan proteinlerinin yetersiz sentezi ile ilişkili bir dizi hastalık tanımlanmıştır. Örneğin, birçok yenidoğanda, bağışıklıkta bir azalmanın eşlik ettiği hipo- ve agammaglobulinemi görülür. Edinilmiş hipogamaglobulinemi de oluşur. Bu vakalarda tedavi, immün y-globulinlerin sistematik olarak uygulanmasından oluşur.

C-reaktif protein yetişkin plazmasında 1 mg/100 ml'den daha düşük konsantrasyonlarda bulunur. Ancak sonrasında konsantrasyonu önemli ölçüde artar. akut enfeksiyonlar. Bu proteinin adı, Ca2+ mevcudiyetinde pnömokokların C grubu polisakkaritleri ile çökelti oluşturma kabiliyeti ile ilgilidir. Bu proteinin fagositozu teşvik ettiği varsayılmaktadır.

Kriyoglobulinler, nadir bulunan ve serum soğutulduğunda kendiliğinden çökelme, jelleşme ve hatta kristalleşme yeteneğine sahip serum proteinleridir. Kriyoglobulinler, miyelomlu hastalarda ve romatoid artritli hastalarda görülür. Bu proteinler y-globulinler olarak sınıflandırılır. Kriyoglobulinlerden birinin, fibroblastların yüzeyi ile ilişkili olan fibronektin glikoprotein ile aynı olduğu bulundu. Bu protein yaygın olarak dağılmıştır. bağ dokusu, bağ dokusunun miyofibrillerinin bir parçası olmak. Kan pıhtılaşması sürecinde fibronektinin olası rolü tam olarak belirlenmemiş olsa da, bu proteinin molekülleri arasındaki çapraz bağların oluşumunun kan pıhtılaşma sisteminin aktive edilmiş faktörü HIIII (a) tarafından katalize edildiği bilinmektedir.

Fibrinojen - globulinlerin özelliklerine sahiptir ve elektroforez nedeniyle ß- ve y-globulinlerin fraksiyonları arasındadır. Fibrinojenin moleküler ağırlığı 330.000-340.000'dir.

Fibrinojen molekülü altı polipeptit zinciri içerir ve disülfit köprüleri ile bağlanan üç çift polipeptit zincirinden oluşan bir dimerdir. Fibrinojen, galaktoz, mannoz, heksozaminler ve sialik asitlerden oluşan bir glikoproteindir. Bu bileşenler fibrinojenin fibrine dönüştürülmesinde önemli bir rol oynar.

Kandaki fibrinojen içeriği sağlıklı insanlar ortalama 3,0-3,3 g/l. Konsantrasyonu hamilelik sırasında olduğu kadar hastalıklarda da artar. inflamatuar doğa, yıkıcı süreçler, malign neoplazmalar, tüberküloz ve diğer patolojik durumlar ile. Karaciğer hastalıkları, fosfor, organofosfor bileşikleri ve diğer toksik maddelerle zehirlenme nedeniyle fibrinojen içeriğinde bir azalma gözlenir.

Fibrinojen, hızla geri kazanılan bir proteindir, bozulma süresi 3 ila 8 gündür.

Plazmaya özgü kan proteinlerinin yanı sıra, diğer doku ve organlardan gelen protein yapısındaki bileşikleri içerir. İkincisi, protein yapısındaki hormonları içerir: insülin ve glukagon, hipofiz bezinin gonado ve tiroid uyarıcı hormonu, vb. ayrılmaz parça kan enzimdir. Plazmada bulunan enzimler, kan hücrelerinden ve diğer dokuların doğal lizizinin bir sonucu olarak salınır. Çoğu plazma enzimi metabolik fonksiyonlar, kanın pıhtılaşmasında yer alan ve tamamlayıcı sistemde işlev gören enzimler hariç.

Kan, plazmaya özgü enzimlerle birlikte, aktivitesi belirli patolojik durumların bir göstergesi olan bir dizi organa özgü enzim içerir. Böylece, serum amilaz seviyesi ile artar. akut pankreatit, prostat kanseri durumunda. Enflamasyona bağlı olarak asit fosfataz aktivitesi önemli ölçüde artar, ile azalır. etkili terapi. Hastalık durumunda kemik dokusu pH 9'da belirlenen alkalin fosfataz aktivitesi artar.

Plazmadaki AST, laktat dehidrojenaz ve diğer bazı enzimlerin seviyesinin miyokard hasarında belirli bir tanısal değere sahip olduğu ve kalp hastalıklarının tedavisinde prognostik bir test görevi görebileceği saptanmıştır. Karaciğer hastalığı durumunda, bunların ve aldolaz gibi diğer bazı enzimlerin seviyesinde de bir artış olur.

Genel olarak, kanda birkaç yüz ayrı protein vardır, ancak bunların tümü tanımlanmamıştır, yapıları ve biyolojik işlevleri belirlenmemiştir.

KAN BİYOKİMYASI

SORU 61

Kan plazması, 60 - 80 g / l'lik bir konsantrasyonda tüm vücut proteinlerinin% 7'sini içerir. Plazma proteinleri birçok işlevi yerine getirir. Bunlardan biri, proteinler suyu bağlayıp kan dolaşımında tuttukları için ozmotik basıncı korumaktır.

• Plazma proteinleri en önemlisini oluşturur. Tampon sistemi kan ve kan pH'ını 7.37 - 7.43 aralığında tutun.
• Albümin, transtiretin, transkortin, transferrin ve diğer bazı proteinler (Tablo 14-2) taşıma işlevi.
• Plazma proteinleri kan viskozitesini belirler ve bu nedenle dolaşım sisteminin hemodinamiğinde önemli bir rol oynar.

• Kan plazma proteinleri, vücut için bir amino asit rezervidir.
• İmmünoglobulinler, kan pıhtılaşma proteinleri, a 1-antitripsin ve kompleman sistem proteinleri koruyucu bir işlev görür.

Selüloz asetat veya agaroz jel üzerinde elektroforez ile kan plazma proteinleri albüminlere (%55-65), a 1 -globulinlere (% 2-4), a 2 -globulinlere (% 6-12), β-globulinlere ( %8-12) ve γ-globulinler (%12-22) (Şekil 14-19).

Proteinlerin elektroforetik ayrımı için başka ortamların kullanılması, proteinlerin tespit edilmesini mümkün kılar. büyük miktar kesirler. Örneğin poliakrilamid veya nişasta jellerinde elektroforez sırasında kan plazmasında 16-17 protein fraksiyonu izole edilir. Elektroforetik ve immünolojik analiz yöntemlerini birleştiren immünoelektroforez yöntemi, kan plazma proteinlerini 30'dan fazla fraksiyona ayırmayı mümkün kılar. Peynir altı suyu proteinlerinin çoğu karaciğerde sentezlenir, ancak bazıları diğer dokularda da üretilir. Örneğin, γ-globulinler B lenfositleri tarafından sentezlenir (bkz. Bölüm 4), peptit hormonları esas olarak endokrin bezlerinin hücreleri tarafından salgılanır ve peptit hormonu eritropoietin - böbrek hücreleri. Albümin, aı-antitripsin, haptoglobin, transferrin, seruloplazmin, a2-makroglobulin ve immünoglobulinler gibi birçok plazma proteini, polimorfizm ile karakterize edilir (bkz. bölüm 4). Albümin dışında neredeyse tüm plazma proteinleri glikoproteinlerdir. Oligosakkaritler, serin veya treoninin hidroksil grubuyla glikosidik bağlar oluşturarak veya asparajinin karboksil grubuyla etkileşime girerek proteinlere bağlanır. Çoğu durumda oligosakkaritlerin terminal kalıntısı, galaktoz ile birleştirilmiş N-asetilnöraminik asittir. Vasküler endoteliyal enzim nöraminidaz, aralarındaki bağı hidrolize eder ve galaktoz, spesifik hepatosit reseptörleri için kullanılabilir hale gelir. Öddsitoz ile "yaşlanmış" proteinler, yok edildikleri karaciğer hücrelerine girer. Kan plazma proteinlerinin T 1/2'si birkaç saatten birkaç haftaya kadar değişir. Bazı hastalıklarda, elektroforez sırasında protein fraksiyonlarının dağılım oranında norm ile karşılaştırıldığında bir değişiklik vardır (Şekil 14-20). Bu tür değişikliklere disproteinemiler denir, ancak bunların yorumlanması genellikle göreceli bir tanısal değere sahiptir. Örneğin, protein kaybının eşlik ettiği diğer bazı hastalıklarda, nefrotik sendromun özelliği olan albümin, a 1 - ve γ-globulinlerde bir azalma ve a 2 - ve β-globulinlerde bir artış da not edilir. azalma ile hümoral bağışıklıkγ-globulin fraksiyonundaki bir azalma, immünoglobulinlerin ana bileşeni olan IgG'nin içeriğinde bir azalma olduğunu gösterir, ancak IgA ve IgM'deki değişikliklerin dinamiklerini yansıtmaz. Kan plazmasındaki bazı proteinlerin içeriği akut olarak keskin bir şekilde artabilir. inflamatuar süreçler ve diğerleri patolojik durumlar(travma, yanıklar, miyokard enfarktüsü). Bu proteinlere akut faz proteinleri denir çünkü gelişimde yer alırlar. Tahrik edici cevap organizma. Hepatositlerdeki akut faz proteinlerinin çoğunun sentezinin ana indükleyicisi, mononükleer fagositlerden salınan interlökin-1 polipeptididir. Akut faz proteinleri, pnömokokların C-polisakaritleri, aı-antitripsin, haptoglobin, asit glikoprotein, fibrinojen ile etkileşime girdiği için C-reaktif protein olarak adlandırılır. C-reaktif proteinin uyarabileceği bilinmektedir.

Pirinç. 14-19. Kan serum proteinlerinin elektroferogramı (A) ve densitogramı (B).

Pirinç. 14-20. Kan serum proteinlerinin proteinogramları. a - normal; b - nefrotik sendromlu; c - hipogamaglobulinemi ile; d - karaciğer sirozu ile; e - a 1 -antitripsin eksikliği ile; e - yaygın hipergamaglobulinemi ile.

kompleman sistemi ve kandaki konsantrasyonu, örneğin alevlenme sırasında romatizmal eklem iltihabı norma göre 30 kat artabilir. Plazma protein a,-antitripsin, inflamasyonun akut fazında salınan bazı proteazları inaktive edebilir.

Albümin. Kandaki albümin konsantrasyonu 40-50 g/l'dir. Karaciğerde günde yaklaşık 12 g albümin sentezlenir, bu proteinin T 1/2'si yaklaşık 20 gündür. Albümin 585 amino asit kalıntısından oluşur, 17 disülfit bağına sahiptir ve 69 kD'lik bir moleküler ağırlığa sahiptir. Albümin molekülü birçok dikarboksilik amino asit içerir, bu nedenle kanda Ca 2+, Cu 2+, Zn 2+ katyonlarını tutabilir. Albüminin yaklaşık% 40'ı kanda ve geri kalan% 60'ı hücreler arası sıvıda bulunur, ancak plazmadaki konsantrasyonu hücreler arası sıvıdan daha yüksektir, çünkü ikincisinin hacmi plazma hacminden 4 kat daha fazladır.

Nispeten küçük moleküler ağırlığı ve yüksek konsantrasyonu nedeniyle albümin, plazmanın ozmotik basıncının %80'ine kadarını sağlar. hipoalbuminemi ile ozmotik basınç kan plazması azalır. Bu, hücre dışı sıvının hücreler arasında dağılımında bir dengesizliğe yol açar. Vasküler yatak ve hücreler arası boşluk. Klinik olarak bu kendini ödem olarak gösterir. Plazma hacmindeki nispi azalmaya, kan hacminin yenilenmesini sağlayan reninanjiyotensinaldristeron sisteminin uyarılmasına neden olan renal kan akışında bir azalma eşlik eder (bkz. Bölüm 11). Bununla birlikte, Na +, diğer katyonlar ve suyu tutması gereken albümin eksikliği ile su, hücreler arası boşluğa girerek ödemi artırır.

Karaciğer hastalıklarında (siroz), kapiller geçirgenliğin artması, yoğun yanıklar veya katabolik durumlara bağlı protein kayıpları ile albümin sentezinin azalması sonucu da hipoalbuminemi görülebilir (4). şiddetli sepsis, malign neoplazmalar), albüminüri ve açlığın eşlik ettiği nefrotik sendromlu. Kan akışında bir yavaşlama ile karakterize edilen dolaşım bozuklukları, albüminin hücreler arası boşluğa akışında bir artışa ve ödem görünümüne yol açar. Kılcal geçirgenlikte hızlı bir artışa, kan hacminde keskin bir düşüş eşlik eder, bu da kan basıncında bir düşüşe yol açar ve klinik olarak şok olarak kendini gösterir.

Albümin en önemli taşıma proteinidir. Serbest yağ asitlerini (bkz. bölüm 8), konjuge olmayan bilirubini (bkz. bölüm 13), Ca2+, Cu2+, triptofan, tiroksin ve triiyodotironini (bkz. bölüm 11) taşır. Birçok ilaç (aspirin, dikumarol, sülfonamidler) kanda albümine bağlanır. Hipoalbumineminin eşlik ettiği hastalıkların tedavisinde bu gerçek dikkate alınmalıdır, çünkü bu durumlarda kandaki serbest ilaç konsantrasyonu artar. Ayrıca, bazı ilaçların albümin molekülündeki bağlanma yerleri için bilirubin ile ve birbirleriyle rekabet edebilecekleri unutulmamalıdır.

transtiretin(prealbümin) tiroksin bağlayıcı prealbümin olarak adlandırılır. Akut faz proteinidir. Transtiretin albümin fraksiyonuna aittir, tetramerik bir moleküle sahiptir. Bir bağlanma yerine retinol bağlayıcı bir proteini ve diğerine en fazla iki tiroksin ve triiyodotironin molekülünü bağlayabilir.

Tablo 14-2. Bazı plazma proteinlerinin içeriği ve işlevleri

KAN PLAZMA PROTEİNLERİ

Kan plazmasında, plazma hacminin %7'sini oluşturan 200'den fazla protein türü keşfedilmiştir. Kan plazma proteinleri esas olarak karaciğer ve makrofajlarda, ayrıca vasküler endotelyumda, bağırsakta, lenfositlerde, böbreklerde, endokrin bezleri. Kan plazma proteinleri karaciğer, böbrekler, kaslar ve diğer organlar tarafından yok edilir. Plazma proteinlerinin T½'si birkaç saatten birkaç haftaya kadar değişir.

Plazmada, proteinler aşağıdaki işlevleri yerine getirir:

1. Onkotik basınç oluşturun. Kan dolaşımında su tutmak gereklidir.
2. Kan pıhtılaşmasına katılın.
3. Bir tampon sistemi (protein tamponu) oluştururlar.
4. Suda az çözünen maddeler (lipitler, 2 veya daha fazla değerlikli metaller) kanda taşınır.
5. Bağışıklık süreçlerine katılın.
6. Örneğin protein açlığı sırasında kullanılan bir amino asit rezervi oluştururlar.
7. belirli reaksiyonları katalize eder (enzim proteinleri).
8. Kanın viskozitesini belirleyin, hemodinamiği etkiler.
9. Enflamatuar reaksiyonlara katılın.

Kan plazma proteinlerinin yapısı

Yapı olarak, kan plazma proteinleri küreseldir, bileşime göre basit (albümin) ve karmaşık olarak ayrılırlar.

Karmaşık olanlar arasında lipoproteinler (VLDL, LLPP, LDL, HDL, HM), glikoproteinler (neredeyse tüm plazma proteinleri) ve metaloproteinler (transferin, serruloplazmin) ayırt edilebilir.

Toplam protein kan plazmasında normalde 70-90 (60-80) g/l olup, biüret reaksiyonu kullanılarak belirlenir. Kandaki toplam protein miktarının teşhis değeri vardır.

Kan plazmasındaki toplam protein miktarındaki artışa denir. hiperproteinemi , azalmak - hipoproteinemi . Hiperproteinemi, dehidrasyon (nispi), travma, yanıklar, multipl miyelom (mutlak) ile ortaya çıkar. Hipoproteinemi, ödem (bağıl), açlık, karaciğer patolojisi, böbrekler, kan kaybı (mutlak) azalması ile ortaya çıkar.

Kan plazmasındaki toplam protein içeriğine ek olarak, bireysel gruplar proteinler ve hatta bireysel proteinler. Bunu yapmak için elektroforez kullanılarak ayrılırlar.

elektroforez farklı yük ve kütlelere sahip maddelerin sabit bir elektrik alan içerisinde ayrıştırıldığı bir yöntemdir. Elektroforez, alırken çeşitli ortamlarda gerçekleştirilir. farklı miktar kesirler. Kağıt üzerinde elektroforez sırasında kan plazma proteinleri 5 fraksiyon verir: albüminler, a 1 -globulinler, a 2 -globulinler, β-globulinler ve γ-globulinler. Agar jeli üzerinde elektroforez sırasında, nişasta jeli üzerinde 7-8 fraksiyon elde edilir - 16-17 fraksiyon. Çoğu fraksiyon - 30'dan fazla, immünoelektroforez verir.

Plazma proteinleri ayrıca nötr alkali ve toprak alkali metal tuzları (3 fraksiyon: albüminler, globulinler ve fibrinojen) ile tuzlanarak veya alkollü bir çözelti içinde çökeltilerek ayrılabilir.

Proteinlerin dansitogramı kan serumu	Proteinlerin elektroferogramı kan serumu (10 hasta)

Proteinleri fraksiyonlara ayırmanın uygunluğu, kan plazmasının protein fraksiyonlarının, içlerindeki proteinlerin baskınlığı, belirli işlevler, sentez veya yıkım yeri ile farklı olmasından kaynaklanmaktadır.

Kan plazmasının protein fraksiyonlarının oranının ihlali denir disproteinemi . Disproteineminin saptanması tanısal değere sahiptir.

Plazma proteinlerinin fraksiyonları

ben. albüminler

Bu fraksiyonun ana proteini albümindir.

Albümin . 69 kDa kütleye sahip 585 AA'lık basit bir protein, 17 disülfit köprüsüne, birçok dikarboksilik AA'ya sahiptir ve oldukça hidrofobiktir. Albümin polimorfizm sergiler. Karaciğerde sentezlenir (12 g/gün), böbrekler, enterositler ve diğer dokular tarafından kullanılır. T½=20 gün. Albüminlerin %60'ı hücreler arası maddede, %40'ı kan dolaşımında bulunur. Plazmada albüminler 40-50 g/l'dir, tüm plazma proteinlerinin %60'ını oluştururlar. Fonksiyonlar: onkotik basıncın korunması (%80 katkı), serbest yağ asitlerinin taşınması, bilirubin, safra asitleri, steroid ve tiroid hormonları, kolesterol, ilaçlar, inorganik iyonlar ( Cu 2+ , Ca 2+ , Zn 2+ ), bir amino asit kaynağıdır.

Transtiretin (prealbumin) . Tetramer. Plazmada 0,25 g/l. Akut faz proteini (grup 5). Tiroid hormonlarını ve retinol bağlayıcı proteini taşır. Oruçla azalır.

Albümin fraksiyonunun disproteinemisi, esas olarak hipoalbuminemiye bağlı olarak gerçekleşir.

Hipoalbumineminin nedeni albümin sentezindeki azalmadır. Karaciğer yetmezliği(siroz), kılcal geçirgenliğin artması, yanıklara bağlı katabolizmanın aktivasyonu, sepsis, tümörler, idrarda albümin kaybı (nefrotik sendrom), oruç sırasında.

hipoalbüminemi nedenleri doku ödemi, renal kan akımında azalma, RAAS aktivasyonu, vücutta su tutulması ve artan doku ödemi. Dokuya keskin bir sıvı çıkışı, kan basıncında bir düşüşe yol açar ve şoka neden olabilir.

Globulinler.Lipoproteinler ve glikoproteinler içerirler.

III. α 1 -Globulinler

α 1 - Antitripsin karaciğer tarafından sentezlenen bir glikoproteindir. Plazmada 2,5 g/l. Akut faz proteini (grup 2). Akciğerlerin ve karaciğerin alveollerinin elastinini yok eden nötrofil elastaz da dahil olmak üzere önemli bir proteaz inhibitörü. α 1-Antitripsin aynı zamanda cilt kolajenazını, kimotripsini, mantar ve lökosit proteazlarını da inhibe eder. α 1-antitripsin eksikliği ile karaciğer sirozuna yol açan amfizem ve hepatit meydana gelebilir.

Asit α 1 - glikoprotein karaciğer tarafından sentezlenir. Plazmada 1 g/l. Akut faz proteini (grup 2). Progesteron ve ilgili hormonları taşır.

HDL karaciğerde sentezlenir. Plazmada 0,35 g/l. Dokulardaki fazla kolesterolü karaciğere taşırlar, diğer ilaçların değişimini sağlarlar.

protrombin - yaklaşık %12 karbonhidrat içeren glikoprotein; molekülün protein kısmı bir polipeptit zinciri ile temsil edilir; molekül ağırlığı yaklaşık 70.000 Da'dır. Plazmada 0,1 g/l. Protrombin, kan pıhtısı oluşumunu uyaran trombin enziminin öncüsüdür. Biyosentez karaciğerde gerçekleşir ve bağırsak florası tarafından üretilen K vitamini tarafından düzenlenir. K vitamini eksikliği ile kandaki protrombin seviyesi düşer ve bu da kanamaya (erken çocukluk kanaması, tıkanma sarılığı, bazı karaciğer hastalıkları) neden olabilir.

Transkortin - karaciğerde sentezlenen glikoprotein, ağırlık 55700Da, ½=5 gün. Kortizol, kortikosteron, progesteron, 17-alfa-hidroksiprogesteron ve daha az oranda testosteron taşır. Plazmada 0,03 g/l. Kandaki konsantrasyon ekzojen östrojenlere duyarlıdır ve dozlarına bağlıdır.

tiroksin bağlayıcı globulin (TBG ) - karaciğerde sentezlenir. Molekül ağırlığı 57 kDa. Plazmada 0,02 g/l. T½=5 gün. Kandaki tiroid hormonlarının ana taşıyıcısıdır (%75 tiroksin ve %85 triiyodotironin taşır).

disproteinemiα 1 -globulin fraksiyonu nedeniyle, esas olarak şunlar nedeniyle gerçekleştirilir: 1). a 1-antitripsin sentezinin azaltılması. 2). Nefrotik sendromda idrarla bu fraksiyonun proteinlerinin kaybı. 3). iltihaplanma sırasında akut faz proteinlerinde artış.

III. α 2 -Globulinler

α 2 -Makroglobulin karaciğerde sentezlenen çok büyük protein (725 kDa). Akut faz proteini (Grup 4). Plazmada 2,6 g/l. Birçok plazma proteinaz sınıfının ana inhibitörü, kan pıhtılaşmasını, fibrinolizi, kininojenezi düzenler, bağışıklık reaksiyonları. Plazmadaki a 2-makroglobulin seviyesi, pankreatit ve prostat karsinomunun akut fazında azalır, hormonal etkinin (östrojen) bir sonucu olarak artar.

Haptoglobin - karaciğerde sentezlenen bir glikoprotein. Plazmada 1 g/l. Akut faz proteini (grup 2). Peroksidaz aktiviteli bir kompleks oluşumu ile hemoglobini bağlar, vücuttan demir kaybını önler. Haptoglobin, katepsin C, B ve L'yi etkili bir şekilde inhibe eder ve bazı patojenik bakterilerin kullanımına dahil olabilir.

D vitamini bağlayıcı protein (BFP) (kütle 70 kDa). Plazmada 0,4 g/l. A vitamininin plazmada taşınmasını sağlar ve idrarla atılımını engeller.

seruloplazmin - 150 kDa kütleye sahip ana bakır içeren plazma proteini (plazmada bakırın %95'ini içerir) karaciğerde sentezlenir. Plazmada 0,35 g/l. T½=6 gün. Ceruloplazmin, belirgin bir oksidaz aktivitesine sahiptir; demir salınımını sınırlar, oksidasyonu aktive eder askorbik asit, norepinefrin, serotonin ve sülfidril bileşikleri, reaktif oksijen türlerini inaktive ederek lipid peroksidasyonunu önler.

Seruloplazmin bir akut faz proteinidir (grup 3). olan hastalarda artar. bulaşıcı hastalıklar, karaciğer sirozu, hepatit, miyokard enfarktüsü, sistemik hastalıklar, Hodgkin hastalığı, malign neoplazmalar farklı yerelleştirme (akciğer kanseri, meme, serviks, gastrointestinal sistem).

Wilson hastalığı - Konovalov. Seruloplazmin eksikliği, karaciğerde sentezi bozulduğunda ortaya çıkar. seruloplazmin eksikliği ile Cu2+ kandan ayrılır, idrarla atılır veya dokularda birikir (örneğin merkezi sinir sisteminde, korneada).

antitrombin III . Plazmada 0,3 g/l. Plazma proteaz inhibitörü.

Retinol bağlayıcı protein karaciğerde sentezlenir. Plazmada 0,04 g/l. Retinolü bağlar, taşınmasını sağlar ve çürümeyi önler. Transtiretin ile kombinasyon halinde işlev görür. Retinol bağlayıcı protein, membranolitik eylemi önleyen fazla A vitaminini sabitler yüksek dozlar A vitamini

disproteinemiα 2 -globulin fraksiyonu nedeniyle inflamasyon sırasında ortaya çıkabilir, çünkü bu fraksiyon akut faz proteinlerini içerir.

IV. β-globulinler

VLDL - karaciğerde oluşur. Taşıma TG, XC.

LPPP - kanda VLDL'den oluşur. Taşıma TG, XC.

LDL - LPPP'den kanda oluşur. Plazmada 3,5 g/l. Fazla kolesterolü periferik organlardan karaciğere taşır.

transferrin karaciğer tarafından sentezlenen bir glikoproteindir. Plazmada 3 g/l. T½=8 gün. Plazmadaki demirin ana taşıyıcısı olan 1 transferrin molekülü, sırasıyla 2 Fe3+ ve 1 g transferrin, yaklaşık 1.25 mg demir bağlar. Demir konsantrasyonundaki azalma ile transferrin sentezi artar. Akut faz proteini (grup 5). Karaciğer yetmezliğinde azalma.

fibrinojen karaciğerde sentezlenen glikoprotein. Moleküler ağırlık 340kDa. Plazmada 3 g/l. T½=100 saat. Kan pıhtılaşmasının Faktör I, trombinin etkisi altında fibrine dönüşebilir. Antiinflamatuar aktiviteye sahip bir fibrinopeptid kaynağıdır. Akut faz proteini (grup 2). Fibrinojen içeriği, enflamatuar süreçler ve doku nekrozu sırasında artar. DIC, karaciğer yetmezliği ile azalır. Fibrinojen, ESR değerini etkileyen ana plazma proteinidir (fibrinojen konsantrasyonundaki artışla eritrosit sedimantasyon hızı artar).

C-reaktif protein esas olarak hepatositlerde sentezlenir, sentezi yaralanma sırasında (yaralanmadan 4-6 saat sonra) antijenler, immün kompleksler, bakteriler, mantarlar tarafından başlatılır. Arteriyel endoteliyositler tarafından sentezlenebilir. plazmada<0,01 г/л. Белок острой фазы (1 группа). Способен связывать микроорганизмы, токсины, частицы поврежденных тканей, препятствуя тем самым их распространению. Эти комплексы активируют комплемент по классическому пути, стимулируя процессы фагоцитоза и элиминации вредных продуктов. С-реактивный белок может взаимодействовать с Т-лимфоцитами, фагоцитами и тромбоцитами, регулируя их функции в условиях воспаления. Обладает антигепариновой активностью, при повышении концентрации ингибирует агрегацию тромбоцитов. СРБ - это маркер скорости прогрессирования атеросклероза. Определяют для диагностики миокардитов, воспалительных заболеваний клапанов сердца, воспалительные заболевания различных органов.

disproteinemiβ-globulin fraksiyonu nedeniyle 1'de oluşabilir). bazı dislipoproteinemiler; 2). iltihaplanma, çünkü bu fraksiyon akut faz proteinlerini içerir; 3). Kan pıhtılaşma sisteminin ihlali.

V. γ-Globulinler

Fonksiyonel olarak aktif B-lenfositleri (plazmositler) tarafından sentezlenir. Bir yetişkin, 107 tip γ-globulini sentezleyen 107 B-lenfosit klonuna sahiptir. γ-Globulinler, disülfit köprüleri ile birbirine bağlanan çeşitli konfigürasyonlarda 2 ağır (440 AA) ve 2 hafif (220 AA) polipeptit zincirinden oluşan glikoproteinlerdir. Antikorlar heterojendir, polipeptitlerin bireysel bileşenleri, farklı mutasyona uğrama yetenekleri olan farklı genler tarafından kodlanır.

Tüm γ-globulinler 5 sınıfa ayrılır G , A , M , D , E . Her sınıfın birkaç alt sınıfı vardır.

disproteinemiγ-globulin fraksiyonu nedeniyle 1) oluşabilir. immün yetmezlik durumu; 3). bulaşıcı süreçler 2). nefrotik sendrom.

Akut faz proteinleri

"Akut faz proteinleri" kavramı, vücudun yaralanmaya karşı enflamatuar tepkisinde yer alan 30'a kadar kan plazma proteinini birleştirir. Akut faz proteinleri karaciğerde sentezlenir, konsantrasyonları önemli ölçüde değişir ve hastalığın evresine, seyrine ve hasarın ciddiyetine bağlıdır.

Karaciğerdeki akut inflamasyon fazındaki proteinlerin sentezi aşağıdakiler tarafından uyarılır: 1). IL-6,2); IL-1 ve benzeri eylem (IL-la, IL-1R, tümör nekroz faktörleri TNF-OS ve TNF-R); 3). glukokortikoidler; dört). Büyüme faktörleri (insülin, hepatositlerin büyüme faktörleri, fibroblastlar, trombositler).

5 grup akut faz proteini vardır.

1. İnsanlarda akut fazın "ana" proteinleri şunları içerir: C-reaktif protein (KRV) ve amiloid A proteini kan serumu. Bu proteinlerin seviyesi, hasar sırasında çok hızlı (ilk 6-8 saatte) ve önemli ölçüde (20-100 kat, bazı durumlarda - 1000 kat) artar.

2. Enflamasyon sırasında konsantrasyonu 24 saat içinde 2-5 kat artabilen proteinler. BT asit α1-glikoprotein, α1-antitripsin, fibrinojen, haptoglobin .

3. Enflamasyon sırasında konsantrasyonu değişmeyen veya hafifçe artan (orijinalinin% 20-60'ı kadar) proteinler. BT seruloplazmin, tamamlayıcının C3 bileşeni .

4. Enflamasyonun akut fazında yer alan ve konsantrasyonları kural olarak normal aralıkta kalan proteinler. BT α 1 -makroglobulin, hemopeksin, serum amiloid P proteini, immünoglobulinler .

5. Enflamasyon sırasında konsantrasyonu% 30-60 oranında azalabilen proteinler. BT albümin, transferrin, HDL, prealbümin . Enflamasyonun akut fazında tek tek proteinlerin konsantrasyonundaki bir azalma, sentezdeki bir azalmaya, tüketimdeki bir artışa veya vücuttaki dağılımlarındaki bir değişikliğe bağlı olabilir.

Bir dizi akut faz proteini, antiproteaz aktivitesine sahiptir. Bunlar aı-antitripsin, antikimotripsin, a2-makroglobulindir. Önemli işlevleri, granülositlerden enflamatuar eksüdalara giren ve ikincil doku hasarına neden olan elastaz benzeri ve kimotripsin benzeri proteinazların aktivitesini inhibe etmektir. Septik şokta veya akut pankreatitte proteinaz inhibitör düzeylerinde azalma kötü prognostik bir işarettir.

paraproteinemi - kan plazmasında karakteristik olmayan proteinlerin görünümü.

Örneğin, bir karsinoembriyonik antijen olan a-fetoglobulin, a-globulin fraksiyonunda görünebilir.

α-Fetoglobulin - primer hepatomalı hastaların yaklaşık %70'inde kanda dolaşan fetal antijenlerden biri. Bu antijen aynı zamanda mide kanseri, prostat ve ilkel testis tümörü olan hastalarda da saptanır. İçinde a-fetoprotein varlığı için bir kan testi, hepatomların teşhisinde faydalıdır.

Karsinoembriyonik antijen (CEA) - normalde fetüsün bağırsakları, karaciğeri ve pankreasının özelliği olan bir tümör antijeni olan glikoprotein. Antijen, gastrointestinal sistem ve pankreasın adenokarsinomlarında, sarkomlarda ve lenfomalarda görülür ve ayrıca bazı tümör dışı durumlarda da bulunur: karaciğerin alkolik sirozu, pankreatit, kolesistit, divertikülit ve ülseratif kolit.

KAN PLAZMA ENZİMLERİ

Kan plazmasında bulunan enzimler 3 ana gruba ayrılabilir:

1. sekreter . Karaciğerde sentezlenirler, bağırsak endoteli, damarlar işlevlerini yerine getirdikleri kan dolaşımına girerler. Örneğin, kan pıhtılaşma ve antikoagülasyon sisteminin enzimleri (trombin, plazmin), lipoprotein metabolizmasının enzimleri (LCAT, LPL).

2. kumaş . Organ ve doku hücrelerinin enzimleri. Hücre duvarlarının geçirgenliğinin artması veya doku hücrelerinin ölümü ile kan dolaşımına girerler. Normalde kandaki içerikleri çok düşüktür. Bazı doku enzimleri tanısal değere sahiptir çünkü Etkilenen organ veya dokuyu belirlemek için kullanılabilirler, bu yüzden bunlara aynı zamanda denir. gösterge . Örneğin, 5 izoformlu LDH enzimleri, 3 izoformlu kreatin kinaz, AST, ALT, asit ve alkalin fosfataz vb.

3. boşaltım . Gastrointestinal sistemin bezleri (karaciğer, pankreas, tükürük bezleri) tarafından gastrointestinal sistemin lümenine sentezlenen ve sindirime katılan enzimler. Kanda, ilgili bezler hasar gördüğünde bu enzimler ortaya çıkar. Örneğin, pankreatit ile, tükürük bezlerinin iltihaplanması ile kanda lipaz, amilaz, tripsin bulunur - amilaz, kolestaz ile - alkalin fosfataz (karaciğerden).

kesir	sincaplar	konsantrasyon g/l	İşlev
albüminler	transtiretin	0,25
	Albümin		Ozmotik basıncın korunması, yağ asitlerinin taşınması, bilirubin, safra asitleri, steroid hormonları, ilaçlar, inorganik iyonlar, amino asit rezervi
α 1 -globulinler	α 1 -antitripsin		proteinaz inhibitörü
	Asit α 1 - glikoprotein		Progesteronun taşınması
	protrombin		Faktör II kan pıhtılaşması
	Transkortin	0,03	Kortizol, kortikosteron, progesteronun taşınması
	tiroksin bağlayıcı globulin	0,02	Tiroksin ve triiyodotironinin taşınması
α 2 -globulinler	seruloplazmin	0,35	Bakır iyonu taşıma, oksidoredüktaz
	Antitrombin III		Plazma proteaz inhibitörü
	Haptoglobin		hemoglobinin bağlanması
	α 2 -Makroglobulin		Plazma proteinaz inhibitörü, çinko taşıma
	Retinol bağlayıcı protein	0,04	retinol taşıma
	D vitamini bağlayıcı protein		Kalsiferolün taşınması
β-globulinler	LDL		kolesterol taşıma
	transferrin		Demir iyonlarının taşınması
	fibrinojen		Faktör I kan pıhtılaşması
	transkobalamin	25*10 -9	B 12 vitamininin taşınması
	Globulin bağlayıcı protein	20*10 -6	Testosteron ve östradiolün taşınması
	C-reaktif protein	< 0,01	tamamlayıcı aktivasyon
γ-globulinler			geç antikorlar
			Mukoza zarlarını koruyan antikorlar
			Erken antikorlar
		0,03	B-lenfosit reseptörleri
		< 0,01	Paylaşmak: Facebook twitter Temas halinde sınıf arkadaşları Google+