Neurinoma 8 çift kraniyal sinir tedavisi. V ve VIII kranial sinirlerin nörinomaları. İşitme siniri tümörünün klinik tablosu, teşhisi ve çıkarılması. Çeşitli lokalizasyondaki nöroma belirtileri ve bulguları

Nörinoma ( schwannoma) kraniyal, omurilik ve omurgada gelişen iyi huylu bir beyin tümörü türüdür. periferik sinirler. Nöronom veya schwannoma, miyelin kılıfını oluşturan Schwann hücrelerinden gelişir. Dolayısıyla sinir kılıfının patolojik bir oluşumudur.

Kafa boşluğundaki nörinoma, tüm kafa içi tümörlerin yüzde 8 ila 14'ünü oluşturur. Spinal nöroma, spinal bölgedeki tüm tümörlerin yüzde 20'sini oluşturur. Nöronom vestibülokoklear ( duyan insanlarda) sinir en sık görülen nöromadır. Ondan sonra ikinci sırada trigeminal nöroma var. Nöronom, görme ve koku alma duyusu dışında herhangi bir sinirin kılıfını etkileyebilir.


Görsel olarak, bir schwannoma, bir kapsülle çevrili yuvarlak, yoğun bir oluşumdur. Yılda 1 ila 2 mm arasında çok yavaş büyür. Ancak bazı durumlarda ( malign schwannoma) çevre dokuları sıkıştırarak yoğun bir şekilde büyümeye başlar. Bu tür tümörler, bir buçuk ila iki buçuk kilogram arasında büyük boyutlara ulaşabilir.

İlginç gerçekler
Harvard Tıp Fakültesi ve Massachusetts'ten bir araştırma merkezinin temsilcileri, aspirinin akustik nöroma üzerindeki etkisini incelemek için çalışmalar yürüttüler. Vestibüler tanı alan 689 hasta ( akustik) schwannoma. Deneydeki katılımcıların yarısına düzenli olarak manyetik rezonans taraması yapıldı ( MR). Çalışmanın tamamlanmasının ardından, asetilsalisilik asidin nörinoma üzerindeki olumlu terapötik etkisini kanıtlayan gerçekler sağlandı. Aspirin alan hastalarda tümör büyümesinin dinamikleri yarı yarıya azaldı. Çalışmanın organizatörleri, deneye katılanların cinsiyetinin ve yaşının çalışmanın sonuçlarıyla ilgili olmadığını belirtiyor.

Aspirinin schwannoma tedavisinde kanıtlanmış yüksek potansiyeli önemlidir, çünkü günümüzde bu patolojinin tedavisi için herhangi bir tıbbi ilaç bulunmamaktadır.

sinir anatomisi

İnsan sinir sistemi, vücuttaki tüm doku, organ ve sistemlerin çalışmasından ve bunların çevre ile olan ilişkilerinden sorumludur. İki bölümden oluşur - merkezi ve çevresel. Beyin ve omurilik formu Merkezi kısmı. çevresel kısım merkezi bölümden çeşitli organ ve dokulara uzanan sinirleri oluşturur. Beyinden çıkan on iki çift sinir vardır. Bunlara kranial sinirler denir.


kafa sinirleri

sinir çifti sinir adı İşlev
ben koku alma koku hassasiyeti ( kokular)
III görsel görüş
III okülomotor gözlerin yukarı doğru hareket ettirilmesi, buruna getirilmesi;
öğrencinin daralması ve genişlemesi;
yükseltme üst göz kapağı
IV engellemek aşağı ve dışa doğru göz hareketi
V trigeminal çiğneme kas hareketi çiğneme işlemi);
ağrı, dokunma ve derin yüz hassasiyeti
VI yönlendirme dışa dönük göz hareketi
7. yüz hareket yüz kasları (yüz ifadeleri, artikülasyon);
tat algısı;
gözyaşı işi ve Tükürük bezleri (yırtılma, tükürük)
8. vestibülokoklear iç kulak innervasyonu işitme ve vestibüler fonksiyon)
IX sözlük yutak );
parotis bezinin çalışması;
genel hassasiyet ağız boşluğu ve kulak
X gezinmek damak, yutak ve gırtlak kaslarının hareketi ( çiğneme, yutma, ses, artikülasyon);
ağız boşluğu ve kulağın genel hassasiyeti;
kalp kasının çalışması;
bronş kaslarının tonunu korumak;
mide ve bağırsak bezlerinin çalışması
11. ek olarak damak, yutak ve gırtlak kaslarının hareketi ( çiğneme, yutma, ses, artikülasyon);
baş dönüşleri;
omuz, kürek kemiği ve köprücük kemiğinin hareketi
12. Dilaltı dil kaslarının ve ağzın dairesel kaslarının hareketi ( çiğneme, yutma, artikülasyon)

Spinal sinir çiftleri:
  • 8 çift servikal sinirler;
  • 12 çift göğüs siniri;
  • 5 çift lomber sinir;
  • 5 çift sakral sinir;
  • bir çift koksigeal sinir.
Torasik bölgede sinirler bağımsız olarak hareket ederek interkostal kasları, kaburgaları, göğüs derisini ve karın bölgesini innerve eder. Diğer kısımlarda sinirler iç içe geçerek pleksusları oluşturur.

Spinal sinir pleksusları

Sinir pleksusları sinir örnekleri İç organlar
servikal pleksus frenik sinir başın arkası, kulak, boyun derisi;
boyun kasları ve diyafram
brakiyal pleksus medyan sinir boyun kasları, omuz, üst uzuv
ulnar sinir omuz eklemi ve üst ekstremite kemikleri
Radyal sinir omuz ve üst ekstremite derisi
lomber pleksus femoral sinir alt karın derisi, alt uzuvlar ve dış cinsel organlar;
karın ve uyluk kasları
sakral pleksus Siyatik sinir kalça kasları, perine ve uyluğun arkası
gluteal sinirler gluteal bölgenin derisi, perine, dış genital organlar ve alt yüzey
pudental sinir alt ekstremite kemikleri ve eklemleri
koksigeal pleksus koksigeal sinir ve
anal koksigeal sinir.
koksigeal bölge ve anüs derisi

Hücresel düzeyde, tüm sinir sistemi oluşur sinir hücreleri ve onların dalları ( aksonlar ve dendritler). Nöronların gövdeleri gruplanarak beyinde çeşitli merkezler, aksonları ise beyin, omurilik ve sinirlerin beyaz maddesinin bir parçası olan sinir liflerini oluşturur. Nöronlar arasındaki iletişim, çeşitli kimyasalların yardımıyla veya doğrudan elektriksel olarak özel temaslar - sinapslar aracılığıyla gerçekleştirilir.

Sinir liflerinin sınıflandırılması ve görevleri

Sinir lifleri yapılarına göre miyelinli ve miyelinsiz olmak üzere ikiye ayrılır. Miyelinli sinir lifleri, aksonları Schwann hücrelerinden oluşan özel bir miyelin kılıfı ile kaplı liflerdir. Schwann hücrelerinin düz gövdeleri, elektrik bandı gibi aksonun etrafını sarar. Miyelinsiz sinirlere kıyasla daha kalındırlar. Her 1 milimetrede bir, miyelin kılıf kesintiye uğrar ve bir kesişme oluşturur. Schwannoma büyümesinin kaynağı bu Schwann hücreleridir.

Sinir hücresinin görevleri:

  • alınan bilgilerin işlenmesi ve dönüştürülmesi ( organdan ve dış ortamdan) bir sinir dürtüsüne;
  • impulsun daha yüksek yapılara iletilmesi gergin sistem (beyin ve omurilik).
Miyelinsiz sinir lifleri, cilt reseptörlerinden alınan bilgileri taşımaktan sorumludur ( dokunma, basınç ve sıcaklık reseptörleri).
Miyelinli sinir lifleri, vücudun tüm kaslarından, organlarından ve sistemlerinden bilgi toplamaktan ve iletmekten sorumludur.

Sinirler, her iki tipte farklı sayıda sinir demeti içerir, ancak farklı oranlardadır. Bazıları az sayıda demetten oluşur, sözde tek işlevli sinirler ( okülomotor, hipoglossal, abdusens siniri). Yalnızca bir işlevden sorumludurlar - belirli bir kasın hareketi. Çok sayıda demetten oluşan sinirler, servikal, brakiyal ve lumbosakral - pleksuslar oluşturur. Dışarıda, demetler birkaç plakayla örtülmüştür. bağ dokusu, aralarında siniri besleyen kan ve lenfatik damarların geçtiği.

Böylece, insan vücudunda sinirler, bilginin periferden perifere geçtiği "teller" gibi davranır. merkez departman ve elektrik akımına benzer sinir uyarıları şeklinde geri döner. Bu nedenle, sinir lifleri hasar gördüğünde, bilgi toplama ve işleme işlevleri zarar görür. Bu nedenle, akustik schwannoma ile işitme ve denge işlevi zarar görür.

Bir sinir impulsunun sinirler boyunca geçiş hızı, içlerinde bulunan sinir demetlerinin tipine bağlı olarak farklıdır. Miyelinli sinir lifi demetleri, miyelinsiz sinir liflerinden onlarca ve yüzlerce kat daha hızlı ve daha uzun bir impuls iletir. Bunun nedeni, miyelin kılıfın sinir uyarılarını kendi içinden iletmemesidir. sinir uyarısı miyelinin kesintiye uğradığı düğümden düğüme atlar ve daha hızlı geçer. Nabız geçişinin hızı saniyede 120 metreye ulaşırken, miyelinsiz için - saniyede iki metreye kadar.

Dürtülerin iletilmesinin temel yasaları:

  • ikili mülkiyet yasası;
  • izole davranış yasası;
  • bütünlük yasası
İkili iletim yasasına göre, bir dürtü sinir lifi boyunca göründüğü yerden her iki yönde hareket eder ( beyinden çevreye ve geriye).
Yalıtılmış iletim yasasına göre, bir dürtü, izole edilmiş bir sinir lifi boyunca, yakındaki bir liflere geçmeden, kesinlikle yayılır.
Bütünlük yasası, bir sinir lifinin ancak anatomik ve fizyolojik bütünlüğü korunursa bir impuls iletmesidir. Fiber hasar görürse veya olumsuz dış etkenlerden etkilenirse bütünlüğü bozulur. Darbe iletimi kesilir ve bilgi hedefe ulaşmaz. Sinirin herhangi bir şekilde hasar görmesi, sinirlendirdiği organ veya dokunun bozulmasına yol açar.

nöroma nedenleri

Sinir sisteminin çoğu tümörü gibi nöromaların nedenleri de bugüne kadar tam olarak aydınlatılamamıştır. Tümör, miyelinli sinir liflerinden Schwann hücrelerinin büyümesi nedeniyle ortaya çıkar. Bu nedenle nörinoma schwannoma olarak da adlandırılır.

Nörinoma'nın 22. kromozomun bazı genlerinin mutasyonunun bir sonucu olarak ortaya çıktığı güvenilir bir şekilde bilinmektedir. Bu genler, Schwann hücrelerinin tümör büyümesini sınırlayan protein sentezinden sorumludur. Bu proteinin yanlış sentezi, Schwann hücrelerinin aşırı büyümesine ve aşırı büyümesine yol açar.
22. kromozomdaki mutasyonun nedenleri aydınlatılamamıştır ancak bu mutasyonun gelişimine katkıda bulunabilecek bazı risk faktörleri vardır.


Nöroma gelişimi için risk faktörleri:

  • yüksek dozda radyasyona maruz kalma Erken yaş;
  • çeşitli kimyasallara uzun süre maruz kalma;
  • hastanın kendisinde veya ebeveynlerinde nörofibromatozis tip 2 varlığı;
  • tümörlere kalıtsal yatkınlık;
  • diğer iyi huylu tümörlerin varlığı.
Nöronom gelişiminde önemli bir faktörün genetik yatkınlık olduğu belirtilmelidir. Bu aynı zamanda, nörinomun tip 2 nörofibromatozlu kişilerde ortaya çıkmasıyla da kanıtlanmıştır - kalıtsal hastalık, vücudun çeşitli bölgelerinde nörofibromların gelişimine yatkınlık yaratır. Nörofibromatozis, nöroma gibi, 22. kromozomdaki bir mutasyon sonucu gelişir. Ebeveynlerden en az birinde bu hastalık varsa, çocuğun bunu miras alma şansı yüzde 50'den fazladır.

Çeşitli lokalizasyondaki nöroma belirtileri ve bulguları

Bir nöromanın semptomları, konumuna ve boyutuna bağlıdır. İntrakraniyal nörinomun gelişmesiyle birlikte, spinal nörinoma ile - omurilikte hasar semptomları ve periferik sinirlerin nörinomları ile - uzuvların duyarlılığında bozulma olan kraniyoserebral semptomlar gelişir. Nöroma büyüyüp derinleştikçe çevre dokuları sıkıştırır ve ardından bu organın sıkışma belirtileri gelişir.

Akustik nöroma

Akustik nöroma kliniği sinir hasarı semptomları, kök semptomları ve serebellar bozukluklardan oluşur.

Sinir hasarı belirtileri
10 vakadan 9'unda işitme siniri bir tarafta etkilenir ve ardından semptomlar bir tarafta gelişir. Nöromanın iki taraflı olduğu nadir durumlarda, semptomlar her iki tarafta da gelişir.

İşitme sinirindeki hasarın klinik tablosu:

  • kulak çınlaması;
  • işitme kaybı;
  • baş dönmesi ve koordinasyonsuzluk.
kulak çınlaması
Kulak çınlaması, işitme sinirindeki hasarın ilk belirtisidir. Akustik nöroma teşhisi konan 10 kişiden 7'sinde görülür. Tümör çok küçük olduğunda bile kendini gösterir. Tek taraflı nörinoma ile bir kulakta, iki taraflı nörinoma ile her iki kulakta çınlama görülür.

İşitme kaybı
İşitme kaybı aynı zamanda vakaların yüzde 95'inde ortaya çıkan akustik nöromanın ilk semptomlarından biridir. İşitme kaybı, yüksek seslerden başlayarak kademeli olarak gelişir. Çoğu zaman, hastalar başlangıçta telefonda sesi tanımanın zorluğundan şikayet ederler.

Çok nadiren, işitme kaybı yıldırım hızında gelişir. Kural olarak bir tarafta işitme kaybı görülürken diğer tarafta işitme normaldir.

Baş dönmesi ve koordinasyonsuzluk
Hareketlerin koordinasyon bozukluğu vakaların yüzde 60'ında gelişir. Bu semptom, nöroma 4 - 5 santimetreden daha büyük bir boyuta ulaştığında sonraki aşamalarda kendini gösterir. Sinirin vestibüler kısmındaki hasarın bir sonucudur.

Bildiğiniz gibi, vestibülokoklear sinir işitsel ve vestibüler olmak üzere iki bölümden oluşur. Dolayısıyla bu sinirin dengeden sorumlu olan vestibüler kısmı etkilenirse koordinasyon bozukluğu belirtileri gelişir. Başlangıçta, başın keskin dönüşleriyle dengesizlik hissi ve ardından sürekli bir dengesizlik ve baş dönmesi vardır. Baş dönmesine mide bulantısı, kusma ve bazen bayılma hissi eşlik eder.

Tümör büyüdükçe yakındaki sinirlere baskı yapmaya başlar. Büyüyen bir nöroma ile acı çekmeye başlayan ilk sinir, trigeminal sinirdir.

Trigeminal sinir sıkışmasının belirtileri
Bu semptomlar nörinoma vakalarının yüzde 15'inde görülür. Trigeminal sinirin yenilgisi, tümörün 2 santimetreden büyük bir boyuta ulaştığını gösterir. Bu durumda, yüzün hassasiyetinin ihlali ve lezyon tarafındaki ağrı not edilir. Ağrılar donuk, süreklidir ve çoğu zaman diş ağrısı ile karıştırılır.
Trigeminal sinirin yenilgisinin sonraki aşamalarında, çiğneme kaslarının zayıflığı ve atrofisi not edilir.

Yüz ve abdusens sinirinin sıkışması belirtileri
Tümörün boyutu 4 santimetreyi geçtiğinde bu belirtiler görülür. yenildiğinde Yüz siniri tat kaybı, tükürük salgılama bozukluğu, yüz hassasiyetinin ihlali var. Abdusens siniri sıkıştığında şaşılık, çift görme gelişir.

Ayrıca, tümör büyümeye devam ederse, beyin sapını ve içinde bulunan hayati merkezleri ve beyinciği sıkıştırır. Bu durumda konuşma bozukluğu, yutma ve nefes alma bozukluğu, yüksek tansiyon gelişir. Şiddetli vakalarda, zihinsel bir bozukluk, kafa karışıklığı vardır.

Nörinoma, vakaların yüzde 25'inde görülen nörofibromatozisin arka planında gelişirse, nörinoma semptomlarına nörofibromatoz semptomları eklenir. Çoğu zaman cildin hiperpigmentasyonu, kahverengi lekelerin varlığı, kemik anomalileridir.

Tümör gelişiminin aşamaları
Klinik tabloya dayanarak, nörinomun hangi boyuta ulaştığı koşullu olarak varsayılabilir. 2 santimetreye kadar olan tümörlerin, trigeminal, fasiyal ve vestibülokoklear sinirin kendisinin işlev bozuklukları ile kendini gösterdiğine inanılmaktadır. Klinikte bu aşamaya ilk ( ilk aşama ).

2 ila 4 santimetrelik bir tümör boyutunda, beyin sapının sıkışması belirtileri, beyincik ortaya çıkar. Bu aşamaya belirgin klinik değişikliklerin aşaması denir ( ikinci sahne ). Tamamen işitme kaybı, tat kaybı, trigeminal ve fasiyal sinir felci ile kendini gösterir.

İleri evrede 4 santimetreden fazla tümör büyümesi gözlenir ( üçüncü sahne ). Bu aşamada kafa içi hipertansiyon sendromu, konuşma, yutma bozukluğu ve ciddi serebellar bozukluklar kranial sinirlerdeki hasara katılır.

trigeminal nöroma

En sık görülen ikinci nöromadır. Trigeminal schwannoma semptomları tümörün boyutuna bağlıdır.

Trigeminal nöroma belirtileri:

  • yüzün hassasiyetinin ihlali - sürünme, uyuşma, soğukluk hissi;
  • çiğneme kaslarının parezi - zayıflık;
  • ağrı sendromu- lezyon tarafındaki yüzde donuk ağrı;
  • tat duyumlarının ihlali;
  • tat alma ve koku alma halüsinasyonları.

Böylece, ilk aşamalarda, yüzün karşılık gelen yarısında bir hassasiyet ihlali belirir. Sonra çiğneme kaslarının zayıflığı birleşir.

Ayrıca, temporal bölge sıkıştırılırsa, koku alma ve tat alma halüsinasyonları ortaya çıkar. İnsan kokuların yokluğunda peşine düşmeye başlar. Kokular hoş olabilir ve tat tercihleriyle birleştirilebilir veya tersine, nörinoma ile çok daha az yaygın olan çürütücü olabilir. Tat halüsinasyonları - bir kişinin bir tat uyaranının olduğu bir zamanda farklı tatlar hissettiği bir olgudur ( bu yemek) Hayır. Bu, iştahı etkileyebilir, tatsız tat duyumları nedeniyle kişi yemek yemeyi reddedebilir.

omurganın nörinomu

Çoğu zaman, servikal veya torasik omurgada, çok daha az sıklıkla lomberde bir nöroma gelişir. Nöronom, sözde ekstramedüller tümörleri, yani ekstraserebral anlamına gelir. Omuriliği çevrelerler, böylece onu sıkarlar.
Omurganın nörinomu, birkaç sendromun varlığı ile karakterizedir.

Spinal nöroma sendromları:

  • radiküler ağrı sendromu;
  • otonomik bozukluk sendromu;
  • omurilik yaralanması sendromu.

radiküler ağrı sendromu
Bu sendromun semptomatolojisi, hangi kökün hasar gördüğüne bağlıdır. Ön kökler hareketten sorumludur, bu nedenle hasar gördüklerinde karşılık gelen sinir lifinin kaslarında felç gelişir. Posterior hassas kökün yenilgisi ile hassasiyet bozuklukları, ağrı sendromu gelişir.

Schwannomda duyusal bozukluğun belirtileri:

  • uyuşma;
  • emekleme hissi;
  • soğuk veya sıcak hissetmek.
Bu semptomlar, vücudun karşılık gelen tarafından innerve edilen bölümünde lokalizedir. spinal pleksus. Yani, nörinoma servikal veya torasik omurilikte lokalize ise ( schwannoma için en yaygın site), daha sonra başın, boynun, omuzun veya dirseğin arkasında görünürler. içinde yer alıyorsa lomber, daha sonra hassasiyet ihlali alt karın bölgesinde veya bacakta kendini gösterir.

Lomber ve sakral omurganın nörinomu, bacaklarda kuvvette azalma, halsizlik ve sertlik ile karakterizedir.

Radiküler sendrom iki aşamada ilerler - tahriş ve fonksiyon kaybı. İlk aşama, periyodik hassasiyet bozuklukları ile karakterizedir. Sonra düşüşü geliyor hipoestezi) bu kök tarafından innervasyon bölgesinde. Nöroma büyükse ve aynı anda birkaç kök hasar görmüşse, bu segmentteki hassasiyet tamamen kaybolur ( anestezi).

Bununla birlikte, radiküler sendromun ana tezahürü ağrıdır. Omurilik nörinomu, yatay pozisyonda artan ve dikey pozisyonda zayıflayan akut ağrı ile karakterizedir. Servikal bölgenin sinir kökünü sıkarken boyunda, göğüste, kürek kemikleri arasında ağrı oluşur. Bazen ağrı bir anjina atağını taklit edebilir. Bu durumda ağrı sternumun arkasında lokalize olur, kola veya kürek kemiğine verir.

Otonomik bozuklukların sendromu
Bu sendrom işlev bozukluğu ile kendini gösterir. pelvik organlar, bozukluklar sindirim sistemi ve kardiyovasküler aktivite. Bir veya başka bir bozukluğun baskınlığı, nöromanın konumuna bağlıdır.
Servikal bölgenin nörinomu ile solunum fonksiyon bozuklukları, bazen yutma bozuklukları ve yüksek tansiyon gelişimi gelişir. Torasik bölgenin nörinomu, kalp aktivitesinin ihlaline, midede veya pankreasta ağrıya neden olur. Kalp aktivitesinin ihlali, kalp atış hızında bir yavaşlama ile kendini gösterir ( bradikardi) ve bozulmuş kalp iletimi.

Nöromanın bel altında lokalizasyonu ile idrara çıkma ve dışkılama ihlalleri gelişir. Aynı zamanda erektil işlevi de bozar. Vejetatif bozukluklara artan terleme, kızarıklık veya tersine cildin beyazlaşması eşlik eder.

Omuriliğin çapında hasar sendromu
Bu sendroma Brown-Séquard sendromu da denir. Nöroma yerleşiminin yanında spastik felç ve ayrıca bir ihlal içerir. derin hassasiyet (kas-iskelet hissi). Lezyon tarafında vejetatif ve trofik bozukluklar da gelişir.

Omuriliğin çapındaki hasarın belirtileri:

  • lezyon tarafındaki kasın parezi veya felci;
  • karşı tarafta ağrı ve sıcaklık hassasiyeti kaybı;
  • kaslara ve eklemlere basıldığında ağrı hissini azaltmak ( kas-iskelet hissi);
  • lezyon tarafındaki vazomotor bozukluklar.
Başlangıçta, kas tonusu ve gücünde azalma ve refleks kaybı ile karakterize olan sarkık felç gelişir. Ancak daha sonra spastik felç gelişir. Artan ton ve kas gerginliği ile karakterizedirler ( spazm).

Bazen bir nöroma intervertebral deliklerden büyüyebilir. Çoğu zaman bu, servikal bölgenin nörinomu ile gözlenir. Böyle bir nöromaya kemik anomalileri eşlik eder ve röntgenlerde kum saati şeklini alır.

Periferik sinirlerin nörinomu

Bu tümörler genellikle yüzeyseldir ve çok yavaş büyürler. Periferik sinirlerin nörinomu ile semptomlar, bu sinir uçlarının innerve ettiği organa bağlıdır. Kural olarak, periferik sinirlerin nörinomu tek taraflıdır. Sinir boyunca yuvarlak bir şekle sahip tek bir küçük sıkıştırma ile temsil edilir.

Ağrı, periferik sinir nörinomasının ana semptomudur. Sinir boyunca oluşur ve üzerine bası ile artar. Ağrılar keskindir, ateş eder, uyuşmaya neden olur. Bununla birlikte, nöromanın ilk belirtileri duyusal bozukluklardır. Bu rahatsızlıklar sinir ucunun bulunduğu bölgede uyuşma, tüylerin diken diken olması veya üşüme hissi şeklinde kendini gösterir. Nörinoma üst veya alt ekstremite bölgesinde yer alıyorsa, yavaş yavaş ilgili organın kas zayıflığı ve ayrıca motor aktivite ihlali, hassasiyet ihlaline katılır.

Periferik sinir nöroması, sinirde önceden yaralanma veya hasar olmaksızın oluşur.

nöroma teşhisi

Nöroma teşhisi, çeşitli klinik ve paraklinik muayeneleri içerir. Bunun veya bu muayenenin seçimi, tümörün beklenen lokalizasyonuna bağlıdır.

Nöroma teşhisi için yöntemler :

  • nörolojik muayene;
  • odyogram;
  • CT tarama ( BT);
  • nükleer manyetik rezonans ( NMR).

Nörolojik muayene

Nörolojik muayene, kranial sinirler, tendon ve deri reflekslerinin incelenmesini içerir. Birinin veya diğerinin varlığı patolojik semptom nöromanın konumuna bağlıdır.

Nörolojik muayene sırasında tespit edilen kranial sinirlerde hasar belirtileri:

  • nistagmus;
  • denge ve yürüme bozukluğu;
  • işitme cihazında hasar belirtileri;
  • yüz derisinin hassasiyetinin ihlali;
  • çift ​​görme;
  • korneada azalma veya yokluk, yutma refleksi;
  • fasiyal sinirin parezi belirtileri.
nistagmus
İstemsiz salınımlı göz hareketleri veya tek göz) nistagmus denir. Bu fenomen, doktorun bakışlarını çekicin veya işaret parmağının hareketinin arkasına sabitlemesini istediğinde ortaya çıkar.

Denge ve yürüyüş kaybı
Romberg testi ile bozulan denge tespit edilir. Doktor, hastadan bacakları yer değiştirirken gözlerini kapatmasını ve kollarını esnetmesini ister. Bu durumda hasta bir tarafa eğilir. Bu pozisyonda dengenin sağlanamaması, sekizinci sinir çiftinin dengeden sorumlu kısmının yenilgisini gösterir. Ayrıca yürüyüş ve hareketlerin koordinasyonunun ihlal edildiğini de ortaya çıkarır.

Başını çevirirken, hasta mide bulantısının eşlik ettiği baş dönmesi geliştirir. Bu belirtiye vestibüler ataksi denir. Tümör büyük bir boyuta ulaşmışsa ve serebelluma baskı yapıyorsa serebellar ataksi saptanır. Doktor hastadan ayağa kalkıp ofisin bir köşesinden diğerine yürümesini isteyebilir. Aynı zamanda sallantılı, kararsız bir yürüyüş ortaya çıkar. Hasta bacaklarını birbirinden ayırarak yürür.

işitme kaybı belirtileri
Bu semptomları tanımlamak için doktor bir ayar çatalı kullanır ( ses çalma aracı). Diyapazon, bacaklarını sıkarak titreşime geçer. Ayrıca, nörolog onu hastanın kulağına getirir - önce birine, sonra diğerine. Bu durumda, bir kulağın ve diğer kulağın işitilebilirliği değerlendirilir. Sonra doktor, diyapazonu salınıma getirerek bacağını kulağın arkasındaki kafatası kemiğine koyar ( Temporal kemiğin mastoid işleminde). Hasta, diyapazonun titreşimini önce bir kulağıyla, sonra diğeriyle duymayı kestiğinde doktora söyler. Böylece kulağın kemik yolu incelenir ( Rinne testi). Kemik iletimi çalışmasından sonra hava iletimi çalışmasına geçin. Bu durumda diyapazonun titreşen ayağı hastanın başının ortasındaki taca uygulanır. Normalde kişi her iki kulağında da aynı sesi hisseder. Bir nöroma ile ses sağlıklı kulağa doğru kayar.

Yüz derisinin hassasiyetinin ihlali
Bu tür bozuklukları tespit etmek için doktor, hastanın yüzünün derisine özel bir iğne ile dokunur. Bu durumda yüzün simetrik kısımları incelenir. Hasta duyumların şiddetini değerlendirir. Büyük bir akustik nöromanın yanı sıra trigeminal nöroma ile lezyon tarafında hassasiyet azalır. Bilateral nöromlarda, yüzün her iki bölgesinde hassasiyet düşer.

Çift görme
Son derece nadir görülen abdusens nörinomu durumunda çift görme veya çift görme meydana gelir. Çoğu zaman, hacmi ile abdusens sinirini sıkıştıran büyük boyutlarda akustik nöroma ile benzer bir fenomen gözlemlenebilir.

Azalmış veya yok kornea, yutma refleksi
Kornea refleksinin yokluğu veya zayıflaması erken işaret trigeminal nöromalar. Bu refleks, nemli bir pamuklu çubukla korneaya hafifçe dokunularak tespit edilir. Sağlıklı bir insan bu manipülasyona göz kırparak tepki verir. Ancak trigeminal nöroma ile bu refleks zayıflar.

Spatula boğaza değdirilerek yutma refleksi test edilir. Normalde, bu manipülasyon yutmaya neden olur. Glossofarengeal sinirin hasar görmesi durumunda zayıflar veya kaybolur. Bu sinirin yenilgisi, ağır vakalarda, tümör büyük bir boyuta ulaştığında ve beyin sapına baskı yaptığında görülür.

Fasiyal sinirin parezi
Bu semptomatoloji, nöroma iç işitsel kanalda bulunduğunda ortaya çıkar. Yüz asimetrisinin yanı sıra tükürük salgılama ve tat alma bozukluklarını içerir. Bu asimetri en çok duygularla telaffuz edilir. Kaşları çatırken lezyon tarafındaki deri katlanmaz. Gözlerinizi kapatmaya çalıştığınızda aynı taraftaki göz kapakları tam olarak kapanmaz. Aynı zamanda yüzün bir kısmı amimiktir - nazolabial kıvrım düzleştirilir, ağzın köşesi alçaltılır.

Omurga nörinomu ile omurilik sinirlerinde hasar belirtileri:

  • Kas Güçsüzlüğü;
  • hareketlerin sertliği;
  • hassasiyet ihlali;
  • artan tendon refleksleri.
Kas Güçsüzlüğü
Ekstremitelerdeki kas zayıflığı, spinal sinir hasarının önemli bir göstergesidir. Ellerin gücünü kontrol eden doktor, hastadan iki parmağını eşit şekilde sıkmasını ister. Yani gücün iki elde de aynı olup olmadığını değerlendirir. Sonra alt ekstremitelerdeki gücü değerlendirir - önce birini, sonra diğer bacağını kaldırmasını ister. Bacakları dizlerinden bükülmüş olarak bir kanepede oturan hasta bacağını kaldırmaya çalışır. Ama aynı zamanda doktor ona direnir. Kas gücü, 0 ila 5 arasında bir ölçekte puanlanır; burada 5, normal güçtür ve 0, uzuvda hiç hareket olmamasıdır.

Hareketlerin sertliği
Hareketlerdeki sertlik veya katılık, artan kas tonusu ve sürekli direnç ile kendini gösterir. Doktor hastadan kolunu gevşetmesini ve direnmemesini ister ve omuz, dirsek ve bilek eklemlerindeki hareketini kontrol eder. Elini "kaybetmeye" çalışırken, doktor bir dirençle karşılaşır.

Duyusal rahatsızlık
Hassasiyeti değerlendiren doktor, sadece dokunsal değil, aynı zamanda ağrı ve soğuk hassasiyetini de kontrol eder. Soğuk hassasiyeti sıcak ve soğuk test tüpleri yardımıyla kontrol edilir, ağrı - özel bir aparatın gücü ile ( aljesimetre). Bu nedenle, omurganın schwannoma'sında, schwannoma'nın lokalizasyonu tarafında dokunsal hassasiyet kaybı ve aynı zamanda soğuğun zayıflaması ve ağrı hassasiyeti karşı tarafta.

Artan tendon refleksleri
Artan tendon refleksleri ( diz, Aşil) alt ekstremitelerde, hacim nöromlarında gözlenen enine seviyede omurilikte hasar olduğunu gösterir. Diz sarsıntısı, diz kapağının hemen altında bulunan kuadriseps kasının tendonu üzerine çekicin çarpmasıyla tetiklenir. Bir çekiçle vurulduğunda, hastanın şu anda bacakları dizlerinden bükülmüş olarak oturan hastanın alt bacağı uzar. Aşil refleksi, Aşil tendonuna bir çekiçle vurularak test edilir ve bu da ayak bileği ekleminin uzamasına neden olur.

Tendon reflekslerinin şiddeti de 0'dan 4'e kadar bir ölçekte derecelendirilir; burada 0 refleks yok, 2 normal refleks ve 4 belirgin refleks.

Odyogram

Odyogram, akustik nöromadaki işitme kaybının derecesini ortaya çıkarır. Vakaların yüzde 90'ından fazlasında odyogramda tek taraflı işitme kaybı tespit edilir. Bu yöntem, farklı yüksekliğe sahip seslerle işitme testinden oluşur ( 0 ila 120 dB) ve farklı frekanslar ( Hz.).

Ses kayıt eğrisi, her kulak için ayrı ayrı oluşturulur. Sol kulak için grafik her zaman mavi, sağ için - kırmızıdır. Grafiğin kendisi iki eksen boyunca oluşturulmuştur - ses frekansı ekseni ve ses yüksekliği ekseni. Yatay eksen, desibel cinsinden ifade edilen ses yüksekliği eksenidir; burada 0 dB hafif bir ses, 50-60 ses sesi ve 120 jet uçağı sesidir. dikey eksen- bu, örneğin bir telefonun sesinin 8000 Hz olduğu hertz cinsinden ölçülen frekanstır.

Pek çok işitme kaybı türü vardır, ancak nöromalar sensörinöral işitme kaybı ile karakterize edilir. Bir odyogram yardımıyla, işitme sinirinin schwannomunda işitme kaybının dinamiklerini izlemek de mümkündür.

BT ve NMR

Bu iki yöntem beyin ve omurilik nörinomlarının teşhisinde tercih edilen yöntemlerdir. Beyin dokusunu katman katman incelerler. Bilgisayarlı tomografi en az bilgilendirici değere sahiptir, 1 santimetreden büyük nöromları tespit etmeyi sağlar. Bununla birlikte, tümörün kendisinin görselleştirilmesine ek olarak, dolaylı olarak nörinoma belirtileri de vardır. Örneğin, dolaylı işaret akustik nöroma iç organların bir uzantısıdır. kulak kanalı.

Manyetik nükleer rezonans daha bilgilendirici bir yöntemdir. En küçük boyutlardaki nöromaları bile tespit eder. Nöromalar çoğunlukla yuvarlak olduğundan, nükleer rezonans tümörün pürüzsüz, iyi tanımlanmış, yuvarlak kenarlarını görselleştirir. Bazen tümör asılı bir damla şeklini alabilir. Kontrastlı MRG sırasında, schwannoma yoğun bir şekilde birikir kontrast maddesi, artan yoğunluk ile kendini gösterir. Resimde bu beyaz yuvarlak bir oluşum olarak görselleştirilmiştir.


Omuriliğin nöroması ile tümör benzeri yuvarlak bir oluşum da görselleştirilir. Bir nöroma, intervertebral deliklerden büyüdüğünde, bir kum saati şeklini alır. Bu form bilgisayarlı tomografide çok iyi görüntülenmiştir.

Nöromanın cerrahi olarak tedavisi

Bir operasyon ne zaman gereklidir?

Bir nöromayı çıkarmak için ameliyatın gerekli olduğu durumlar:
  • radyocerrahi sonrası tümör büyümesi;
  • tümörün boyutunda bir artış;
  • mevcut semptomlarda yeni veya artış görünümü.
Akustik nöroma ile cerrahi tedavi, yüz sinirini kurtarmanıza ve yüz felcinden kaçınmanıza ve işitme kaybını önlemenize olanak tanır. Omurganın nörinomu ile, tümör meninkslere doğru büyümediyse ameliyatlar yapılır ve nörinomu kapsülle birlikte tamamen çıkarmak mümkündür. Ters durumlarda, neoplazmanın kısmi rezeksiyonu gerçekleştirilir.

Cerrahi tedavi için kontrendikasyonlar:

  • hastanın yaşı 65'in üzerinde;
  • hastanın ciddi durumu;
  • kardiyovasküler ve diğer patolojiler.

Operasyon nasıl yapılır?

Cerrahi müdahale, tümörü çıkarmak için bir kesi yapmak ve kafatasını açmaktan oluşur.

Operasyon endikasyonları:

  • işitme bozukluğu olmayan küçük bir tümör;
  • 60 yaşına kadar hastanın yaşı;
  • büyük bir tümör 3,5 - 6 cm'den fazla).
Operasyon için hazırlanıyor
Ameliyattan 48 saat önce hastaya reçete edilir. steroid ilaçlar ve operasyondan hemen önce - antibiyotikler.
Bazı durumlarda, olaydan bir hafta önce cerrahi müdahale aspirin ve diğer iltihap giderici ilaçlar ile klopidogrel, varfarin ve diğer kan sulandırıcı ilaçları almayı bırakın.

Tümörü çıkarmak için teknik seçimi, neoplazmanın boyutuna ve konumuna bağlıdır. Ayrıca, bir teknik seçerken, işitme kaybının derecesine göre yönlendirilirler. Nöromanın her türlü cerrahi tedavisi genel anestezi altında gerçekleşir ve tümörün boyutuna ve konumuna bağlı olarak altı ila on iki saat sürer.

Çevrimiçi erişim yöntemleri:

  • translabirent erişimi;
  • retrosigmoid ( suboksipital) erişim;
  • enine geçici erişim ( orta kranial fossa yoluyla).

Translabirent yolu
Bu cerrahi müdahale, önemli bir işitme kaybının olduğu veya başka bir şekilde çıkarılması imkansız olan üç santimetreye kadar bir tümörün olduğu durumlarda tavsiye edilir. Kulak kanalına ve kafatasındaki tümöre doğrudan erişim sağlamak için kulağın arkasına bir açıklık yapılır. Bu durumda, mastoid süreci ( şakak kemiğinin koni şeklindeki kısmı) ve iç kulaktaki kemik çıkarılır. Bu yaklaşımla cerrah fasiyal siniri ve tüm tümörü görerek birçok komplikasyonun önlenmesine yardımcı olur. Bir nöromanın translabirentin yöntemiyle çıkarılmasının sonucu, ameliyatın yapıldığı kulakta kalıcı bir işitme işlevi kaybıdır.

Retrosigmoid yöntem
Suboksipital yöntem, boyutu üç santimetreyi aşan tümörleri ameliyat etmeyi mümkün kılar. Kafatasının açılması kulak arkasından yapılır. Bu tür cerrahi müdahale, hem küçük hem de büyük nörinomları çıkarmak için kullanılır ve hastanın işitmesini kurtarmanıza olanak tanır.

Orta kranial fossadan bir nöromanın çıkarılması
Enine zamansal yaklaşım, boyutu bir santimetreyi geçmeyen nörinomları ameliyat etmek için kullanılır. Kulak kepçesinin üzerinden kafatasına bir kesi yapılır. Temporal kemiğin bir trepanasyonu gerçekleştirilir ve nöromanın çıkarılması, iç işitsel meatus yoluyla gerçekleşir. Bu yöntem, hastanın işitme fonksiyonunun tamamen korunma şansının yüksek olduğu durumlarda kullanılır.

Ameliyat sonrası rehabilitasyon

Bir nöromayı çıkarma operasyonu, aralarında fasiyal sinir ve işitme işlevinin ihlali olan belirli riskler taşır. Bu anormalliklerin meydana gelme şansı, nöromanın boyutuna bağlıdır. Tümör ne kadar büyükse, yaralanma şansı o kadar yüksektir.

Bir nöromayı çıkarmak için ameliyattan sonraki sonuçlar:

  • artan göz kuruluğu;
  • koordinasyon sorunları;
  • kulak çınlaması;
  • yüz uyuşması;
  • baş ağrısı;
  • kanama.
Ameliyattan sonra hasta bir geceyi yoğun bakımda doktor kontrolünde geçirmelidir. Ameliyattan sonra hastanede toplam kalış süresi dört ila yedi gündür.

Ameliyat sonrası iyileşme
Nöronom için postoperatif dönem erken, iyileşme ve rehabilitasyon aşamalarını içerir. Erken dönemde, enfeksiyon gelişimini önlemek için vücudun hayati fonksiyonlarını eski haline getirmek ve sürdürmek olan bir tedavi süreci reçete edilir. Aşağıdaki adımlar, nüksetmeyi önlemek için düzenli taramayı içerir ( patolojinin yeniden alevlenmesi). Yüz kaslarının işitsel işlevini ve hareketliliğini eski haline getirmek için rehabilitasyon önlemleri de verilmektedir. Hastaneden taburcu olduktan sonra, iyileşmeyi hızlandırmaya ve komplikasyonları önlemeye yardımcı olacak bir dizi kurala uymalısınız.

Ameliyat sonrası yara bakımı için önlemler:

  • bandajı sistematik olarak değiştirin;
  • kesi alanını temiz ve kuru tutun;
  • iki hafta boyunca saçınızı yıkamaktan kaçının;
  • kullanımı hariç tut makyaj malzemeleri bir ay boyunca saç için;
  • üç ay boyunca uçmaktan kaçının.
Önümüzdeki birkaç yıl içinde, büyümeye başlarsa tümörü zamanında görmenizi sağlayacak bir MRI yapmanız gerekir. Yeni veya eski şikayetler ortaya çıkarsa, bir doktora danışmalısınız.

Ardından hastaneye gitmeniz gereken belirtiler:

  • enfeksiyon belirtileri ateş, titreme);
  • kesi yerlerinden kanama ve diğer akıntılar;
  • kesi yerinde kızarıklık, şişme, ağrı;
  • boyun kas gerginliği;
  • bulantı kusma.
Diyet
Bir nöromayı çıkarmak için ameliyattan sonra beslenme, metabolizmanın normalleşmesine ve cerrahi yaranın iyileşmesine yardımcı olmalıdır. Bunu yapmak için, C vitamini ile güçlendirilmiş diyete gıdaları dahil etmek gerekir ( dolmalık biber, kuşburnu, kivi). Ceviz ve kırmızı balıkta bulunan doymamış yağ asitleri, vücudun enfeksiyonlara karşı direncini artırmaya yardımcı olacak ve böylece komplikasyonların gelişmesini önleyecektir.

Ameliyattan sonra gücün geri kazanılması, esansiyel yağ asitleri tarafından kolaylaştırılır. Ayrıca merkezi sinir sistemi ve beynin işleyişini normalleştirirler.

Esansiyel yağ asitleri içeren besinler:

  • yer fıstığı, süt ürünleri, baklagiller ve tahıllar - valin içerir;
  • sığır karaciğeri, badem, kaju fıstığı, tavuk eti - izolösin içerir;
  • kahverengi pirinç, fındık, tavuk eti, yulaf, mercimek - lösin içerir;
  • süt ürünleri, yumurta, baklagiller - treonin içerir.
Ameliyat sonrası dönemde dışlanacak ürünler:
  • yağlı etler;
  • baharatlı, tuzlu;
  • çikolata, kakao;
  • Kahve;
  • lahana, mısır;
  • mantarlar;
  • tohumlar.
Ameliyattan sonra öğünlere hafif yarı sıvı çorbalar veya suda kaynatılmış tahıl gevrekleri ile başlanmalıdır. Yemekler kesirli olmalıdır - günde en az beş kez. Porsiyon büyüklüğü - iki yüz gramdan fazla değil.

Radyoterapi ile nörinoma tedavisi

Radyoterapi ne zaman gereklidir?

Radyoterapi, küçük ve orta büyüklükteki tümörlerin tespiti için endikedir ( 35 mm'den fazla değil), yaşlılarda ve hasta ameliyatı reddederse nöroma büyümesinin devam etmesi.

Radyoterapi endikasyonları:

  • nöroma ulaşılması zor bir yerde bulunur;
  • tümör vital yakın yerleşmiştir önemli organlar;
  • hastanın yaşı 60 yılı aşıyor;
  • şiddetli kalp hastalığı formları;
  • diyabetin son aşaması;
Radyoterapi, hem nörinomun birincil saptanması durumlarında hem de cerrahi tedaviden sonra neoplazmın nüksetmesi veya büyümesinin devam etmesi durumunda kullanılır. Cerrahi operasyonların hastayı riske atmadan tüm tümörü çıkaramadığı durumlarda, postoperatif tedavinin bir parçası olarak radyasyon tedavisi verilir.

Yöntemin özü
Radyoterapi, x-ışınları, gama ve beta radyasyonu, nötron radyasyonu ve temel parçacık ışınları kullanılarak iyonlaştırıcı radyasyonla yapılan bir tedavidir. Dış ışınlama ile radyasyon kaynağı hastanın vücudunun dışında bulunur ve tümöre yönlendirilir.

Radyoterapinin aşamaları:

  • tümörün yeri ortaya çıkar;
  • hasta sabit;
  • bir ışın hedeflenir;
  • neoplazmanın şekline karşılık gelen kirişin şekli seçilir;
  • anormal hücrelere zarar vermeye ve sağlıklı hücreleri korumaya yetecek dozda radyasyon kullanılır.
Radyoterapi için hazırlık aşamaları:
  • nörolojik muayene;
  • röntgen, MRI, CT ve diğer teşhisler;
  • ek analizler.
Radyoterapi tedavisi hastaya ağrı vermez ve travmatik teknikler uygulanmaz. Radyoterapi sonrası rehabilitasyon süresi ameliyattan çok daha kısadır.

Ana radyoterapi üniteleri:

  • gama bıçağı;
  • siber bıçak;
  • doğrusal tıbbi hızlandırıcı;
  • proton hızlandırıcı

Gama Bıçağı

Gamma Knife, kafatası boşluğundaki tümörleri tedavi etmek için tasarlanmış bir radyocerrahi ünitesidir. Çalışma prensibi, nörinomanın ince gama radyasyonu ışınları ile ışınlanmasıdır. Her bir ışının radyasyonunun beyin üzerinde zararlı bir etkisi yoktur. Tümörün bulunduğu yerden geçen ışınlar, nörinomu öldürmek için yeterli dozda radyasyon oluşturur.

Tedavi nasıl gidiyor?
Gama bıçağını kullanmadan önce, tümörün tam lokalizasyonu bir stereotaksik çerçeve kullanılarak belirlenir. Metal çerçeve lokal anestezi altında hastanın başına sabitlenir. Ardından, radyasyon ışınlarının kesiştiği en uygun yeri belirlemek için MRI ve CT kullanılarak bir dizi görüntü alınır ( tümörün bulunduğu yer). Elde edilen görüntülere göre bir tedavi planı hazırlanır ve bu plan kontrol paneline iletilir.

Radyoterapide dikkate alınan faktörler:

  • tümörün yeri;
  • neoplazm formu;
  • bitişik sağlıklı dokular;
  • komşu kritik organlar;

Hastanın başına, yüzeyinde radyoaktif kobalttan yapılmış kafaların bulunduğu özel bir kask takılır. Bundan sonra hasta yatay bir pozisyon alır ve başını sabit bir pozisyonda sabitleyen özel bir kurulum başının altına kurulur. Radyasyon ışınları, izomerkezde kesişerek tümör hücrelerini yok eden kask üzerindeki kafalardan gelir. fark Bu method Diğer radyasyon tedavisi yöntemlerinden farklı olarak, birkaç radyasyon demetinin neoplazma üzerinde etki etmesi gerçeğinde yatmaktadır. Operasyon genel anestezi kullanılmadan gerçekleşir ve cihazın tipine bağlı olarak bir ila altı saat sürer. Işınlama sırasında hasta ile çift yönlü sesli ve görüntülü iletişim sağlanır.

siber bıçak

CyberKnife, foton ışınlamasına dayalı bir radyocerrahi sistemidir ( röntgen).

Cihazın elemanları:

  • hasta için kanepe;
  • bir ışınlama kaynağı ile robotik kurulum;
  • tümörün konumunu izlemek için röntgen kameraları ve cihazları;
  • bilgisayar kontrol sistemi.
Robot altı yönde hareket edebiliyor, bu da vücudun herhangi bir yerinde nokta efekti sağlamayı mümkün kılıyor. Her radyasyon dozundan önce, sistemin yazılımı CT ve MRI görüntülerini alır ve radyasyon ışınlarını tam olarak tümöre yönlendirir. Bu nedenle CyberKnife kullanımı hastanın sabitlenmesini ve stereotaksik çerçeve kullanımını gerektirmez. Bu sistem gamma bıçağından farklı olarak sadece akustik nöromayı değil diğer tümör tiplerini de tedavi etmek için kullanılabilir.

Tedavi nasıl gidiyor?
Kafatası boşluğunda bulunan bir nöromayı tedavi etmek için siber bıçağı kullanmadan önce hasta için özel bir plastik maske yapılır. Maskenin amacı hastanın ciddi şekilde yer değiştirmesini önlemektir. Hastanın başını saran ve çabuk sertleşen file malzemeden yapılmıştır. Omurganın nöroma tedavisinde, sistemi ayarlamak için özel tanımlama işaretleri yapılır. Rahatlık ve hareketlerin en aza indirilmesi amacıyla, bazı durumlarda hastanın vücudunun şeklini takip eden bireysel şilteler veya yataklar yapılır.

Sisteme yerleşik X-ray kameraları tümörü arar ve siber bıçağın çalışmasını kontrol eden program bu alana bir radyasyon ışını yönlendirir. Birkaç saniyelik ışınlamadan sonra robot konumunu değiştirir. Sistem, tümörün koordinatlarını yeniden belirler ve radyasyon ışınını nöromaya farklı bir açıyla yönlendirir. Böylece, yok edilmesi için gerekli olan radyasyon dozu, neoplazm alanında birikir. Bir siber bıçak yardımıyla tedavi süreci ayrı ayrı seçilir ve altı günü geçmez. Bir ışınlama prosedürünün süresi on dakika ile bir buçuk saat arasında değişebilir.

doğrusal hızlandırıcılar

Lineer bir tıbbi hızlandırıcı, bir nöromanın harici ışınlanması için kullanılan bir radyoterapi ekipmanıdır. Bu cihaz, yüksek enerjili x-ışınları temelinde çalışır. Hızlandırıcıdan çıkışta ışının şekli tümörün boyutuna göre ayarlanır ve bu da hassas ışınlama sağlar. Radyasyon demetinin şeklindeki değişiklik, kolimatör ( ışın oluşturan cihaz) İle büyük miktar yapraklar. Bu yapraklar radyasyonun bir kısmını bloke ederek sağlıklı dokuları radyasyondan korur. Tümör noktasına hassas odaklanma, mekanik döndürme sistemi ve radyasyon miktarının yüksek kontrolü, lineer hızlandırıcıyı çeşitli nörinoma türlerinin tedavisi için evrensel bir cihaz haline getirir.

En ünlü doğrusal hızlandırıcı türleri:

  • Linak;
  • Elekta Sinerji;
  • Varian Üçlemesi;
  • Tom Terapi.
Tedavi nasıl gidiyor?
Lineer hızlandırıcı ile ışınlamadan önce, hastanın CT ve MRI kullanılarak incelendiği hazırlık yapılır. Alınan bilgilere dayanarak, organın ve tümörün üç boyutlu bir görüntüsü derlenir. Doktor bu bilgiyi kullanarak bir tedavi planı hazırlar.

Işınlama modu aşağıdaki noktaları belirtir:

  • gerekli radyasyon dozu;
  • kirişlerin sayısı ve eğim açısı;
  • ışın çapı ve şekli.
Tedavi sırasında hasta, farklı yönlerde hareket edebilen özel bir hareketli koltukta bulunur. Doğrusal hızlandırıcının maksimum doğruluğu için, hastanın kafası stereotaksik bir çerçeve kullanılarak sabitlenir. Maske zımbalarla doğrudan hastanın cildine tutturulur. Ağrıyı azaltmak için hastaya lokal anestezikler verilir. Seans süresi nöromanın büyüklüğüne ve yerine bağlıdır ve yarım saat ile bir buçuk saat arasında değişebilir.

proton tedavisi

Yukarıdaki radyoterapi yöntemlerinden farklı olarak, nörinomun protonlarla tedavisi, pozitif yüklü parçacıkların - protonların enerjisini kullanır. Protonların kaynağı gaz halindeki hidrojendir. Bir manyetik alanın etkisi altında, parçacıklar kullanım yerine beslendikleri yerden bir vakum tüpüne girerler. Proton tedavisi, sabit bir ışın veya gantry cihazı ile uygulanabilir. Sabit ışın, akustik nöromayı tedavi etmek için kullanılır. İşlem sırasında hasta dönen bir sandalyeye oturur. Hastanın vücudu özel bağlantı elemanları ile sabitlenir. Bir portal, bir radyasyon kaynağını işaret etmek için bir aparattır. Tasarım özellikleri, cihazın hasta etrafında bir dakika içinde 360 ​​derece dönmesini sağlar. İşlem sırasında hasta kişiye özel yapılmış bir kanepeye yatırılır.

Tedavi nasıl gidiyor?
Nöromanın yeri ve boyutu ne olursa olsun proton tedavisi üç aşamadan oluşur.

Proton tedavisinin aşamaları:

  • Hazırlık– hastayı bir koltuğa veya koltuğa bağlamak için bireysel mekanizmaların üretimi. Adaptasyonun türü, nöromanın konumuna bağlıdır.
  • Tedavi planı– bu aşamada ışınların radyasyon dozu, şekli ve gücü belirlenir.
  • Tedavi– proton tedavisi, süresi nöromanın boyutuna bağlı olan seanslar halinde gerçekleştirilir.
Radyoterapi komplikasyonları
Radyoterapi erken ve geç yan etkilere neden olur. İlk kategori, ışınlama sırasında veya hemen sonrasında ortaya çıkan komplikasyonları içerir. Bu fenomenler birkaç hafta içinde kaybolur. Tipik erken yan etkiler, yorgunluk ve cilt tahrişidir. Radyasyona maruz kalan yerlerde cilt kızarır ve çok hassas hale gelir. olası görünüm
Radyoterapi komplikasyonları konusunda yardım
Radyoterapi sırasında ciltte lokal reaksiyonlar oluşması durumunda inflamasyonu azaltan ve cilt yenilenmesini destekleyen ajanlar kullanılmalıdır. Ajan, tahriş olmuş cilt bölgesinin yüzeyine ince bir tabaka halinde uygulanır.

İltihabı azaltan ve cilt iyileşmesini destekleyen ilaçlar:

  • metilurasil merhem;
  • merhem solcoseryl;
  • pantestin jeli;
  • deniz topalak yağı.
Vücudun radyasyona maruz kalan bölgelerine tam oturan giysiler atılmalıdır. Sentetik kumaşlardan yapılmış şeyler giymek istenmez. Bol pamuklu giysiler tercih edilmelidir. Dışarı çıkarken, etkilenen cildi güneş ışınlarından korumanız gerekir.

Radyoterapi sırasında gırtlak, farenks ve yemek borusunun mukoza zarları etkilenir. Hastanın ağız kuruluğu, yutulduğunda ağrı, ağız boşluğunda ülserler vardır. Hastanın durumunu hafifletmek için ağzın papatya, nergis kaynatmalarıyla durulanması önerilir. Baharatlı, tuzlu, asitli yiyecekler, mukoza zarını tahriş ettikleri için diyetten çıkarılmalıdır. Tereyağı veya bitkisel yağ kullanılarak buharda pişirilmiş veya pişirilmiş yemekler yemelisiniz.

  • küçük öğünler yiyin - günde dört ila beş kez;
  • yiyecekler yüksek kalorili olmalıdır;
  • yutma problemlerinde, besin karışımlarını içecek şeklinde kullanmanız gerekir;
  • beslenme dengeli olmalı ve 1:1:4 oranında protein, yağ ve karbonhidrat içermelidir;
  • bol sıvı tüketmeli gün boyunca iki buçuk - üç litre);
  • içecek meyve suları, sütlü çay, bitki içecekleri ile çeşitlendirilmeli;
  • Öğün aralarında yoğurt, kefir, süt tüketin.
Formun hızlı bir şekilde iyileşmesi için, radyoterapi sonrası hastaların daha fazla dinlenmeye ve dinlenmeye ihtiyacı vardır. temiz hava. Huzursuzluktan kaçınılmalı ve Stresli durumlar. Önkoşul, sigara içmeyi ve alkol almayı bırakmaktır.

Radyoterapi sonrası doktor ile iletişim
Radyoterapi kursunun tamamlanmasından bir ay sonra, doktor dış muayene ve nörolojik muayene yapmalıdır. Elde edilen sonuçları değerlendirmek için manyetik rezonans görüntüleme veya CT tarama.

Bir doktora görünmenizi gerektiren belirtiler:

  • enfeksiyon belirtileri yüksek ateş, titreme, ateş);
  • taburcu olduktan sonra iki gün devam eden mide bulantısı ve kusma;
  • duyarsızlık nöbetleri;
  • kalp çarpıntısı;
  • ağrı kesici aldıktan sonra geçmeyen baş ağrısı ve diğer ağrı türleri.

nöromanın sonuçları

Bir nöromanın sonuçları, bulunduğu yere ve tümörün boyutuna bağlıdır. Zamanla radyoterapiye maruz kalan küçük nöromlar ciddi sonuçlara neden olmaz. Bununla birlikte, nöroma büyük bir boyuta ulaşmışsa ve beynin veya omuriliğin belirli yapılarını sıkıştırmışsa, komplikasyonlar gelişir.


Nöromların sonuçları:
  • tek taraflı veya iki taraflı sağırlık;
  • fasiyal sinirin parezi;
  • felç;
  • serebellar bozukluklar;
  • kafa içi hipertansiyon sendromu.

Tek taraflı veya çift taraflı sağırlık

İşitme sinirinde geri dönüşü olmayan hasar nedeniyle sağırlık gelişir. Bu çok nadiren olur. Çoğu zaman, işitme tamamen veya kısmen geri yüklenir. Büyük nörinomların gelişmesiyle veya doktora geç ziyaretlerle bazı lifler geri dönüşümsüz şekilde hasar görebilir. Bir schwannoma tarafından sinirin uzun süreli sıkışması nedeniyle, liflerinin bir kısmı körelebilir. Sonuç olarak, nöroma çıkarıldıktan sonra bile işitme geri yüklenmez. Schwannom unilateral ise tek taraflı işitme kaybı veya tam kayıp görülür. Tüm akustik schwannomların yüzde 5'inde bu fenomen her iki tarafta da görülür.

Fasiyal sinirin parezi

İlerlemiş nörinoma vakaları neredeyse her zaman yüz sinirinde hasara yol açar. Kendisinde veya herhangi bir dalda tam bir hasar olabilir ( stapedial veya daha büyük petrosal sinir).

Fasiyal sinirin parezi belirtileri:

  • yüz asimetrisi ( nazolabial kıvrımın düzgünlüğü, farklı boyutlarda palpebral fissürler);
  • tat duyumlarının kaybı;
  • tükürük bozukluğu ( tükürük lezyon tarafında akar);
  • lezyon tarafındaki göz küresinin kuruluğu.
Bu semptomlar, tüm fasiyal sinirin veya tek tek dallarının sıkışması sonucu ortaya çıkar. Uzun süreli kompresyon sinirin atrofisine ve işlevinin kaybına yol açar.

Fasiyal sinirin fonksiyon yetersizliği de en sık görülen postoperatif komplikasyondur. Çeşitli verilere göre ameliyat edilenlerin yüzde 40'ında ortaya çıkıyor. Ancak bu durumda fasiyal sinirde tam bir felç değil, sadece bireysel fonksiyonlarında kayıp görülür. Çoğu zaman, yüz kasları acı çeker ve tat duyumlarının kaybı çok daha az yaygındır.

Parezi ve Felç

Bu komplikasyonlar omuriliğin şıvannomlarında gelişir. Felç, uzuvlarda hareketin tamamen olmaması, parezi ise istemli hareketlerin zayıflamasıdır. Büyüyen bir nörinoma tarafından omuriliğin sıkışması sonucu parezi ve felç gelişir. Omuriliğin hafif bir şekilde sıkıştırılmasıyla parezi gelişebilir, güçlü bir lezyonla felç gelişir.

Parezi veya felç, monopleji veya monoparezi gelişimi ile bir uzvu etkileyebilir. Her iki üst veya alt ekstremite eklem lezyonu parapleji veya paraparezi olarak adlandırılır. Hareketin yokluğuna veya azalmasına ek olarak, etkilenen uzuvda kas sertliği ve trofik değişiklikler de vardır.

Beynin nöromları ile ( yani üçüncü aşamada) damak kaslarının, ses tellerinin, okülomotor kasların parezisini geliştirir. Bu, konuşma, yutma, görme bozuklukları ihlali ile kendini gösterir.

serebellar bozukluklar

Bu komplikasyon, denge ve yürüyüş ihlali ile kendini gösterir. Akustik veya trigeminal nöromanın son aşamasında gelişir. 2-3 santimetreden büyük bir tümör beyincik üzerine baskı yapmaya başlar. Beyincik hareketlerin koordinasyonundan ve dengeden sorumlu bir beyin yapısı olduğu için sıkıldığında bu fonksiyonlar bozulur.

Kişi, bacaklarını genişçe açarak ve elleriyle denge kurarak dayanıklılık eksikliğini telafi etmeye çalışır. Bu fenomene serebellar ataksi denir. Akustik nöromadaki vestibüler bozukluktan çok daha sonra gelişir.

Kafa içi hipertansiyon sendromu

Bu komplikasyon, beynin ameliyat edilemeyen büyük nöromları ile gelişir. Çoğu zaman, bunlar akustik veya trigeminal nöromlardır. Üçüncü aşamada tümör büyük bir boyuta ulaştığında beynin ventriküllerini sıkıştırarak beyin sıvısının hareketini bloke eder. Sonuç olarak, beyin zarlarının ürettiği sıvı akmaz, beyinde birikir. Bu, artmış ve daha sonra "su damlayan" bir beynin gelişmesine yol açar.

İntrakraniyal hipertansiyon belirtileri:

  • baş ağrısı;
  • mide bulantısı ve kusma;
  • görme bozukluğu;
  • bilinç bozukluğu;
  • konvülsiyonlar.

Nörinomalar işitme ve kraniyal sinirlerin (VIII çifti) dokularının Schwann hücrelerinden oluşan iyi huylu bir tümör türüdür.

Schwann denir aksesuar hücreler Adını kaşifleri Alman fizyolog Theodor Schwann'dan alan sinir gövdeleri. Aksi takdirde, bu neoplazmalara vestibüler schwannomlar veya akustik nöromlar (schwannomlar) da denir. Bu patoloji oldukça nadirdir ve merkezi sinir sisteminin (merkezi sinir sistemi) toplam tümör sayısının yaklaşık %10'unu oluşturur. Bu neoplazmalar kadınları erkeklerden daha sık etkiler. yaş aralığı hastalar - 30 ila 40 yaş arası.

İşitme sinirlerinin ana işlevi ses iletim fonksiyonu daha fazla işlem için beynin karşılık gelen merkezlerine. Ayrıca bu sinirlerin belirli bir bölümü insan vestibüler aparatının çalışması- vücudun uzaydaki konumunu kontrol etmenizi sağlayan özel bir önemli cihaz.

2. Kranial nöroma belirtileri

İşitme siniri tümörünün semptomatik tablosu, belirli sinir liflerinin sıkışma faktörü ile belirlenir. Tümör ne kadar büyükse, tezahürleri o kadar parlak olacaktır. Böyle, İlk belirtiler şunları içerir:

  • işitme bozukluğu (işitme keskinliğinde azalma, kulaklarda gürültü veya çınlama);
  • yüz bölgelerinde uyuşma, tat değişiklikleri;
  • dengede güçlük, baş dönmesi ve yürümede güvensizlik hissi.

Bu semptomlara, vestibüler kısmı da dahil olmak üzere fasiyal ve işitsel sinirin küçük boyutunun tümör tarafından sıkışması neden olur.

Neoplazmın daha fazla büyümesi ile Yukarıdaki belirtiler şunları içerebilir:

  • nistagmus (göz kürelerinin sık istemsiz hareketleri);
  • burun pasajlarının kornea, dil, mukoza zarlarının hassasiyetinde azalma;
  • fasiyal trigeminal sinirin sıkışmasından kaynaklanan tümörün yan tarafında ağrı;
  • hareket koordinasyonunun ihlali.

Bu bozukluklara zaten beyin sapının en önemli merkezlerinin sıkışması neden olur. Daha fazla tümör büyümesi önlenemezse, klinik tablo eklenecektir:

  • zihinsel bozukluklar;
  • görme ve işitme kaybı;
  • çiğneme ve yutma eyleminin ihlali;
  • intrakraniyal basınçta bir artış.

Bu olumsuz değişiklikler, dolaşım bozukluğu nedeniyle ortaya çıkar. Beyin omurilik sıvısı(likör) ve sonuç olarak hidrosefali gelişimi ve vagus siniri merkezlerinin sıkışması, larinksin parezisine (felci) yol açar.

3. Nöromanın tanı ve tedavisi

Çoğu durumda nöroma teşhisi için aşağıdaki yöntemler kullanılır:

  • MRI veya CT (manyetik rezonans veya bilgisayarlı tomografi);
  • odyogram - işitme bozukluğunu belirleyen bir çalışma;
  • elektronistogram - nistagmus derecesinin belirlenmesi.

Ayrıca gerekirse ek tetkikler yapılabilir.

Nöroma için ana tedavi cerrahi. Ameliyat zamanında yapılırsa hastanın hastalıktan tamamen kurtulma şansı yüksektir. Tümör büyüdükçe, neden olduğu değişiklikler geri döndürülemez hale gelebilir. Bu durumda tedavinin sonucu çok daha kötüdür.

radikal cerrahi müdahale neoplazmı tamamen çıkarmak için bir fırsat sağlar. Ancak bazı durumlarda lokalizasyonu ve büyüklüğü istenilen sonuca ulaşılmasına izin vermemektedir.

Tümör radyasyona iyi yanıt verirse, doktor buna başvurabilir. gama bıçağı ile tedavi– yüksek hassasiyetle gerçekleştirilen radyasyon tedavisi.

Belki kombine tedavi kullanarak cerrahi operasyon ve radyolojik tedavi.

Akustik nöroma iyi huylu bir neoplazmdır.Tümörün sekizinci kranyal sinir çiftinin Schwann hücrelerinden köken aldığı saptanmıştır. Ayrıca bu patolojinin akustik nöroma, nörilemmoma, schwannom vb. gibi başka isimleri de olabilir. Çoğu hastada işitme siniri tümörü yavaş büyür veya hiç artmaz. Ancak bazı durumlarda, beynin yapısal elemanlarının sıkışmasına ve vücudun hayati fonksiyonlarının keskin bir şekilde bozulmasına yol açabilecek bir neoplazmanın hızlı ilerlemesi ve gelişmesi mümkündür. Kesin lokalizasyonu belirtmeden, teşhis bazen beynin bir nöroması olarak formüle edilir.

Bugüne kadar, akustik nöromanın kesin nedenini belirlemek mümkün olmamıştır. Bununla birlikte, birçok bilim adamı, sekizinci kraniyal sinir çiftinde bir tümörün ortaya çıkmasının, büyük olasılıkla 22. kromozomdaki kusurlu bir gen ile ilişkili olduğuna dair sağlam temelli bir görüş ifade etmektedir. Normal şartlar altında bu gen, sinir liflerini kaplayan Schwann hücrelerinin gelişimini kontrol etmekten sorumlu özel bir protein üretir. Bununla birlikte, kusurlu genin neden ortaya çıktığı şu anda bilinmiyor.


Arızalı genin nörofibromatozis tip 2'den mustarip hastalarda mevcut olduğu bilimsel olarak tespit edilmiştir. Bu hastalar, onları diğer hastalardan ayıran, hastalığın tipik bir klinik tablosuna sahiptir.

İyi huylu bir neoplazmaya ilişkin bazı epidemiyolojik ve istatistiksel veriler:

  • Her yıl, nüfusun 100.000'i başına bir hastada akustik nöroma tespit edilir.
  • Tek taraflı tümörler, genetik yatkınlık veya merkezi sinir sisteminin diğer neoplazmaları ile ilişki ile karakterize edilmez. Rastgele görünebilirler.
  • Bilateral akustik nöromaların görünümünün, halihazırda tip 2 nörofibromatozis teşhisi konmuş hastalar için tipik olduğu kaydedildi. Bu hastalarda genetik yatkınlık vardır. Ayrıca diğer kötü huylu türleri ile karakterize edilirler ve iyi huylu neoplazmalar Merkezi sinir sistemi.
  • Vestibüler şıvannomlar posterior kranial fossada yerleşen tüm neoplazmaların yaklaşık %30'unu oluşturur.
  • En sık orta ve ileri yaşta teşhis edilir.
  • Çoğunlukla kadınlar hastadır. Klinik istatistiklere göre, insanlığın güzel yarısının temsilcilerinin bu hastalığa yakalanma olasılığı karşı cinse göre 2-3 kat daha fazladır.
  • Tüm beyin kanseri vakaları arasında insidans oranı akustik nöroma%5-10 arasında dalgalanır.

Schwann hücreleri kabul edilir yardımcı elemanlar sinir dokusu periferik sinir lifinin aksonu için destekleyici ve trofik bir işlev gerçekleştiren.

Risk faktörleri

Akustik nöroma için ana risk faktörü, hasta olan ebeveynlerden birinin varlığıdır. genetik patoloji nörofibromatozis tip 2 denir. Bununla birlikte, bilinen tek faktör, hastalığın çok az vakasını açıklayabilir. Tip 2 nefrofibromatozisin önde gelen belirtisi, merkezi sinir sistemi ve periferik sinirlerde iyi huylu tümörlerin ortaya çıkmasıdır. Tipik bir otozomal dominant hastalıktır. Mutasyonun ancak baskın gene sahip bir anne veya babadan aktarılabileceği sonucu çıkar. Bir çocuğun anne veya babasında tip 2 nörofibromatozis varsa, hastalığı kalıtımla alma şansı 50/50'dir.

Düşük doz baş ve boyun radyasyonuna çocuklukta maruz kalma da akustik nöroma için olası bir risk faktörü olarak düşünülmelidir.

Klinik tablo

Neoplazmanın sekizinci kranial sinir çifti üzerindeki doğrudan etkisi veya merkezi sinir sisteminin yakındaki yapısal elemanlarının sıkışması, akustik nöromanın klinik semptomlarının gelişmesine neden olur. Kural olarak, her şey bir işitme kaybıyla başlar. İlk aşamada, işitme kaybı genellikle hastalığın tek belirtisidir. Ayrıca lezyonun olduğu taraftaki kulakta çeşitli ses ve seslerin görülmesi de söz konusudur. Bazen bu sorunlar hastayı rahatsız etmez. Bazı hastalar uzun süre işitme kaybını fark etmeyebilir.

Baş dönmesi yavaş yavaş ortaya çıkar ve ilerler. Mümkün vestibüler krizler hastanın çok hasta olduğu ve kusmanın ortaya çıktığı. Objektif bir inceleme yatay nistagmus (göz hareketi istemsiz ve salınımlı olduğunda) ortaya çıkarır. Bir süre sonra, yüzün tümörün bulunduğu tarafında uyuşma, karıncalanma hissi ve ağrı olur. Akustik nöroma ağrısı genellikle ağrılı ve donuktur. Hastalığın başlangıcında periyodik olarak artar ve azalırlar. Ağrının görünümü, tümörün doğrudan işitsel yakınından geçen trigeminal siniri sıkıştırmaya başlamasıyla ilişkilidir. Trigeminal sinirin artan sıkışması ile ağrı sendromu kalıcı hale gelir.

Tümör büyümeye devam ederse, diğer kraniyal sinirlerin (yüz ve abdusens) hasar görmesi kaçınılmazdır. Hasta, yüz kaslarında gözle görülür bir zayıflama, tat kaybı ve bozulmuş salivasyon not eder. Abdusens siniri etkilenirse diplopi (çift görme) görülür. İlk başta bu klinik semptom periyodik olarak ortaya çıkar ve kaybolur, ancak daha sonra kalıcı hale gelir.


Hastalığın geç belirtileri artmış kafa içi basıncının ortaya çıkmasını içerir. Sonuç olarak, elemanlarının durgunluğu nedeniyle optik sinirde hasar meydana gelir. Çeşitli türlerdeki görsel alanlardaki değişiklik düzeltildi. Ek olarak, hasta, esas olarak alın ve boyunda bulunan sürekli baş ağrılarından muzdariptir. Merkezi kökenli kusma sıklıkla not edilir.

Akustik nöromanın ana belirtileri:

  • Tümörün bulunduğu tarafta işitme giderek azalır. Bazı durumlarda, işitme sorunları görünürde bir sebep olmadan aniden ortaya çıkar.
  • Kulakta gürültü hissi.
  • Hastanın neredeyse sürekli başı dönüyor.
  • İstikrar ve dengeyi kaybeder.
  • Yüzün uyuşmuş kısmı.

Gelişme aşamaları

Genel kabul görmüş klinik uygulamaya göre, akustik nöroma gelişiminde birkaç aşama vardır. Her birine daha yakından bakalım:

  1. İlk aşama. İyi huylu bir neoplazmın çapı 2–2,5 cm'den fazla değildir, ciddi işitme bozuklukları not edilir ve vestibüler aparat acı çeker. Lezyon tarafında sağırlık ve stabilite kaybı (vestibüler fonksiyon) görünümü belirlenir. Tat değişikliği ve fasiyal sinirin parezi oluşumu ile ilgili şikayetler hafif derece Yerçekimi.

  2. İkinci sahne. Bir schwannoma'nın boyutu bir cevizi andırır. Klinik tablo, önceki aşamaya göre önemli ölçüde telaffuz edilecektir. Beyin üzerindeki baskı artar. Yeni klinik semptomlar ortaya çıkabilir (örn. spontan nistagmus).
  3. Üçüncü sahne. Tümör boyutuna göre büyür tavuk yumurtası. Beyin yapılarının keskin bir şekilde sıkıştırılması teşhis edilir. En kaba nistagmus not edilir. Hastadan yana bakmasını isterseniz gözleri aralıklı olarak yatay yönde hareket etmeye başlar. Büyüyen hidrosefali nedeniyle zihinsel bozukluklar ortaya çıkar. Ayrıca ileri derecede görme bozukluğu vb.

Tümörün küçük boyutu ve büyüme eksikliği nedeniyle, bazı hastalar akustik nöromanın klinik semptomlarını göstermez ve kural olarak herhangi bir tedavi uygulanmaz. Bu gibi durumlarda, bir doktor tarafından düzenli olarak izlenmesi belirtilir.

Teşhis

Yalnızca klinik semptomlara dayanarak, yüksek eğitimli ve deneyimli bir klinisyen için bile, gelişimin herhangi bir aşamasında akustik schwannoma'yı teşhis etmek zordur. Akustik nöroma teşhisi aşağıdaki araştırma yöntemlerinden oluşabilir:

  • Odyometri.
  • Temporal kemiklerin röntgen muayenesi.
  • CT tarama.
  • Manyetik rezonans görüntüleme üzerine çalışmalar.

Odyometri, işitme keskinliğini ölçebilir ve işitme kaybının başlangıcını teşhis edebilir. Sesin kemik ve hava iletimi de değerlendirilerek işitme bozukluğunun özelliklerini ve doğasını belirlemeyi mümkün kılar. Düzenli odyometri, işitme kaybının ilerleyip ilerlemediğini belirleyecektir.

gösterildiği gibi klinik uygulama Bir santimetreden daha küçük olan schwannomalar, CT tarayıcıda tespit etmek oldukça zordur. İlk aşamada, temel teşhis yöntemleri otonörolojik muayenenin kullanılması düşünülür röntgen muayenesi geçici kemikler. Akustik schwannoma'nın radyolojik bulgusu, iç işitsel kanalın genişlemesinin tanımlanmasıdır. Boyutları 2 cm'ye kadar olan tümörlerin yaklaşık %40'ı kontrast kullanılmadan konvansiyonel bilgisayarlı tomografi ile belirlenemez. Bugün, akustik nöroma tanısında oldukça sık olarak, en bilgilendirici ve güvenli yöntemlerden biri olarak kabul edilen manyetik rezonans görüntüleme (MRI) çalışmasına başvuruyorlar.

Modern ve yenilikçi muayene yöntemleri, merkezi ve periferik sinir sisteminin hem kötü huylu hem de iyi huylu neoplazmlarının teşhisini büyük ölçüde kolaylaştırır.

Tedavi

Klinik deneyimlere göre, akustik nöroma tedavisi, tümörün boyutuna ve büyüme eğilimine ve ayrıca yeni klinik semptomların ortaya çıkmasına bağlı olarak değişebilir. Akustik nöroma için doktorunuzun önerebileceği başlıca tedavi seçenekleri şunlardır:

  1. İzleme veya dinamik gözlem.
  2. Cerrahi müdahale.
  3. Radyasyon tedavisi (stereotaktik radyocerrahi).

izleme

Size büyümeyen veya çok yavaş büyüyen, ciddi bir klinik tabloya yol açmayan küçük bir akustik nöroma teşhisi konduysa, doktorunuz tavsiye edebilir. bu aşama Tümörü tedavi etmeyin, aktif olarak izleyin. Bunu yapmak için düzenli olarak almanız istenecektir. Klinik muayene(bilgisayarlı tomografi, MR, odyometri vb.) neoplazmın büyümesini ve yayılmasını kontrol etmek için 6-12 ayda bir. İzleme için başka hangi göstergeler tanımlanabilir:

  • Hızlı bozulma olmadan uzun süreli işitme kaybı.
  • Yaşlı hastalarda klinik tablo zayıf bir şekilde ifade edilmiştir.
  • Tümör tıbbi muayene sırasında tesadüfen keşfedildi.

Cerrahi müdahale

Bazı durumlarda, cerrahi müdahale vazgeçilmezdir. Bir akustik nöromayı cerrahi olarak çıkarmak için çeşitli teknikler kullanılabilir. Ameliyatın amacı sadece tümörü tamamen çıkarmak değil, mümkünse hastadaki fasiyal sinir ve işitme fonksiyonunu korumaktır. Cerrahi müdahale, genel anestezi altında çeşitli operasyonel yaklaşımlar kullanılarak (örneğin iç kulak yoluyla) gerçekleştirilir. Akustik bir schwannomu çıkarmak için yapılan herhangi bir ameliyat, işitme kaybı veya fasiyal sinirin yaralanması riskini taşır. Cerrahi tedavi endikasyonları nelerdir:

  • Genç hastalarda hastalığın mevcut klinik belirtilerinin yenilerinin ortaya çıkması veya ilerlemesi.
  • Dinamikte, neoplazmanın boyutunun arttığı ve ilerleyici büyümeye eğilimli olduğu belirtilmektedir.
  • Genç hastalarda tümörün eksik çıkarılmasından sonra nörinomun büyümesi devam eder.
  • Radyasyon tedavisi olumlu sonuç vermedi.

Akustik nöroma için optimal tedavi seçimi, hastalığın klinik tablosu, tümör büyümesi, semptomların ilerlemesi, eşlik eden patolojinin varlığı ve hastanın durumu dikkate alınarak ilgili hekim tarafından belirlenir.

Radyasyon tedavisi


Küçük bir neoplazma ile radyasyon tedavisi, vakaların neredeyse% 95'inde büyümenin durmasına katkıda bulunur. Akustik nöromanın yüksek doz iyonlaştırıcı radyasyonu ile tek bir ışınlama kullanılır. Bu prosedür artık stereotaktik radyocerrahi olarak adlandırılmaktadır. Radyasyon tedavisinin etkilerinin aylar hatta yıllar sonra ortaya çıkmaya başlayabileceği bilimsel olarak kanıtlanmıştır. Bununla birlikte, klinik araştırmalar, stereotaktik radyocerrahi uygulanan birçok hastanın 10 yıl içinde kademeli olarak işitme duyusunu kaybettiğini göstermiştir. Bu tür bir prosedür için endikasyonlar:

  • Yaşlı hastalarda nöroma artmaya devam eder, ancak klinik tabloda ciddi değişiklikler olmaz.
  • Yaşlı hastalarda tümörün subtotal çıkarılması istenen sonuçları getirmedi (büyüme devam ediyor).
  • Cerrahi müdahale yapılmasını mümkün kılmayan eşlik eden patolojinin varlığı.

Radyasyon tedavisi endikasyonları varsa, akustik nöromanın ameliyatsız tedavisi mümkündür.

Tahmin etmek

Akustik schwannoma'nın erken teşhisi Ilk aşamalar hastalık, önemli sonuçlar olmaksızın etkili tedavi ve olumlu bir prognoz sağlar. Bu gibi durumlarda, hastalar kural olarak tamamen iyileşir ve işlevsel kalır.


Manyetik rezonans görüntüleme ile tanı ve tedavi.

Kachkov I.A., Podporina I.V.

Nöronom 8. sinir- serebellopontin açının en yaygın tümörü. Klinik tablo, tümörün yeri ve boyutuna bağlıdır. Cerrahi tedavi tercih edilen yöntemdir. Radyasyon tedavisi, görünüşe göre, tümörün subtotal olarak çıkarılmasından sonra hastalığın ilerleyişini etkilemez. Yaşlı hastalarda ve ayrıca ciddi eşlik eden hastalıkların varlığında bekleme yönetimi mümkündür. Bypass ameliyatı, hidrosefaliyi ortadan kaldırmak için palyatif bir önlem olarak kullanılabilir. Makale erken tümör teşhisinin önemini vurgulamaktadır, çünkü bu, tümörün yeterli cerrahi olarak çıkarılmasının anahtarıdır

Akustik nörinoma, sekizinci kranial sinirin benign, nadiren malign bir tümörüdür. Klinik tablosu, bir tümörün yeri ve boyutları ile ilişkilidir. Cerrahi tercih edilen yöntemdir. Radyasyon tedavisinin, subtotal tümörün çıkarılmasından sonra hastalığın ilerlemesi üzerinde hiçbir etkisi olmadığı görülmektedir. Yaşlı hastalarda ve yandaş hastalığı olan hastalarda geciktirme politikası uygulanabilir. Hidrosefaliyi ortadan kaldırmak için palyatif bir araç olarak baypas ameliyatına başvurulabilir.

I.A. Kachkov - profesör, başkan. MONIKI'nin beyin cerrahisi bölümü
IV Podporina, MONIKA'da otonörolog
Prof. I. A. Katchkov, Moskova Bölgesel Araştırma Klinik Enstitüsü Nöroşirurji Bölümü Başkanı
I. V. Podporina, Otonörolog, Moskova Bölgesel Araştırma Klinik Enstitüsü

Giriş

Nöronom (nörofibrom, nörolemmoma, schwannoma) 8. sinir serebellopontin köşenin en sık görülen tümörüdür. İstatistiklere göre, tüm kranial kavite tümörlerinin %5 ila 13'ünü ve posterior kranial fossa tümörlerinin 1/3'ünü oluşturur. Tümör iyi huyludur, çok nadiren kötü huyludur.
Çoğu zaman, tümör çalışma çağındaki insanları etkiler - 20 ila 60 yaş arası (ortalama yaş - 50 yaş). kadınlar arasında nöroma 8. sinir iki kat daha sık görülür erkeklerden daha
Bilateral tümörler vakaların %5'inde görülür ve daha sıklıkla nörofibromatoz (NF) tip II veya "merkezi" NF ile ilişkilidir. NF tip I ve II, iyi huylu gelişimi ile karakterize otozomal dominant bir hastalıktır ve malign tümörler sinirli sistemler. Şu anda, NF'nin moleküler temelinin daha eksiksiz bir şekilde anlaşılmasıyla bağlantılı olarak, bu hastalığın çalışmasında önemli ilerleme kaydedilmiştir. NF tip I ve II için tanı kriterleri ve ayrıca hasta ve ailelerinde NF belirtilerinin tedavisi ve erken teşhisi için öneriler geliştirilmiştir. Hastalığın teşhisinde asıl yer şu anda DNA testlerine veriliyor.
Tümör gelişimine ek olarak, tip I NF, görme azalması, iskelet lezyonları ve zihinsel bozukluk ile karakterize edilirken, tip II NF, katarakt oluşumu ve işitme kaybı ile karakterizedir.
NF tip I ve II'nin teşhisi, ABD Ulusal Sağlık Enstitüleri tarafından geliştirilen klinik kriterlere dayanmaktadır (tabloya bakınız). NF tanı ve tedavisine yönelik program başlatıldı
1987 yılında bu kurumun himayesinde 1990 yılında NF tip I geni, 1993 yılında ise NF tip II geni klonlanmıştır.
Gelişim nöroma 8. sinir, merkezi sinir sisteminin diğer tümörlerinin yanı sıra, tip II NF'nin karakteristiğidir.

Tip II NF için tanı kriterleri

1. veya 2. kriterler karşılanırsa tanı doğrulanır
1. İkili nöromalar işitme siniri
2. Aşağıdakilerle birlikte NF'nin (birinci sıra akrabalar) aile öyküsü:
tek taraflı nöroma 8. sinir
30 yaş altı
veya
aşağıdakilerden herhangi ikisi: meningioma, glioma, nöroma, jüvenil subkapsüler lens opaklığı/juvenil
kortikal katarakt
Kriter 3 veya 4 karşılanırsa, tanı şüpheli veya olasıdır
3. VIII tek taraflı nöroma < 30 yaş artı aşağıdakilerden herhangi biri: meningioma, glioma, nörinoma, jüvenil subkapsüler lens kesafeti/jüvenil kortikal katarakt
4. 30 yaşından önce VIII sinirinin tek taraflı nörinomu olan çoklu menenjiyomlar (iki veya daha fazla): meningioma, glioma, nörinoma, jüvenil subkapsüler lens kesafeti/jüvenil kortikal katarakt

Patogenez ve patomorfoloji

Nöronom gelişiminin hormonal arka plana ve iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmaya açık bir bağımlılığı vardır. Hamilelik ve radyasyona maruz kalma, tümör büyümesinde artışa neden olabilir ve birkaç ay içinde klinik görünümünü tetikleyebilir.
Tümör, VIII sinirinin vestibüler kısmındaki Schwann hücrelerinden gelişir.
En sık VIII sinirin iç kulak yolunun girişindeki terminal kısmında lokalizedir. Tümörün daha fazla büyümesi hem işitsel kanal yönünde hem de serebellopontin açısı yönünde mümkündür. Tümör büyümesinin boyutuna ve yönüne bağlı olarak beyincik, pons, V ve VII kranial sinirler (CN) ve CN'nin kaudal grubuna bası yapabilir.
Tümör büyüme hızı değişkendir, çoğu tümör yavaş büyür (yılda 2-10 mm). Birçok tümör, klinik olarak anlamlı hale gelmeden önce büyür veya bir kist oluşturur.
Makroskopik olarak tümör, genellikle düzensiz şekilli, yumrulu, etrafı kapsülle çevrili, sarımsı bir kitle görünümündedir. Tümör çevreleyen dokuya büyümez. Kistler bazen kesi üzerinde görülür.
mikroskobik muayene: Anthony A tipi ve Anthony B tipi.
Tip Anthony A: hücreler, genellikle bir çiti andıran, uzun çekirdekli kompakt gruplar oluşturur. Tip Anthony B: çeşitli yıldız hücre modelleri ve bunların uzun süreçleri.

Klinik tablo

Klinik tablo, tümörün yeri ve boyutuna bağlıdır.
Ana klinik sendromlar: kokleovestibüler, CN, serebellum ve beyin sapının kompresyon sendromu, intrakraniyal hipertansiyon.
kokleovestibüler sendrom
Kural olarak, bir tümörün ilk belirtileri işitme bozuklukları ve vestibüler aparattaki hasar belirtileridir.
İlk ortaya çıkanlar, VIII sinirinin işitsel kısmının tahriş semptomlarıdır ve bazen semptomların gelişmesinden çok önce birkaç yıl boyunca hissedilen "sörf gürültüsü", "ıslık" vb. intrakraniyal hipertansiyon. Kulaktaki gürültü, kural olarak, tümörün lokalizasyonuna karşılık gelir.
VIII sinir nöroması olan hastalarda tespit edilen şikayetler ve nesnel semptomlar (S. Harnes'e göre, 1981)

Şikayetler Hasta sayısı, % belirtiler Hasta sayısı, %
İşitme kaybı Kornea refleksinin inhibisyonu
dengesizlik nistagmus
kulaklarda gürültü Trigeminal sinir bölgesinde hipoestezi
Baş ağrısı okulomotor bozukluklar
Yüzde uyuşma Fasiyal sinirin parezi
Mide bulantısı papilödem
Kulak ağrısı Babinsky'nin semptomu
diplopi

Fasiyal sinirin parezi

Azalan tat

Yavaş yavaş, VIII sinirinin işitsel kısmının tahriş fenomeni, prolapsus fenomeni ile değiştirilir. Kısmi sağırlık, başta yüksek tonlarda olmak üzere önce gelişir ve ardından tümörün olduğu tarafta tam işitme ve kemik iletimi kaybı gelişir. Hastalar bu değişikliklere uzun süre dikkat etmezler ve bir kulakta sağırlığın varlığı, kural olarak, serebellopontin açının bir tümörünün karakteristik bir dizi semptomu zaten olduğunda tesadüfen tespit edilir.
İkincisi bozukluğu içerir vestibüler sistem, sistemik vestibüler baş dönmesi ve spontan nistagmusta ifade edilir. Aynı zamanda, hastalıklı taraftaki vestibüler aparatın normal uyarılabilirliğinin erken ortadan kalkması, deneysel nistagmusun olmaması ve kalori ve dönme testleri sırasında elin bükülmesinin reaksiyonu şeklinde not edilir. VIII sinirinin disfonksiyonu ile birlikte, sıklıkla oksipital bölgede, özellikle tümörün yanında boyuna yayılan ağrı şikayetleri vardır.
CN sıkıştırma sendromları
Daha sonra, diğer CN'lerin sıkıştırılması gerçekleşirken, bunların en yakını Yüz siniri işitsel yanına gider, daha uzak sinirlere kıyasla olağanüstü direnç gösteren, nispeten az acı çeker. Fasiyal sinirin semptomları, lezyon tarafındaki dallarının hafif yetersizliği veya parezi ile, daha az sıklıkla yüz kaslarının spazmı ile ifade edilir. Fasiyal sinirin daha ciddi bozuklukları, tümör iç işitsel kanalda lokalize olduğunda gelişir; dilin ön 2/3'ünde tat ve etkilenen tarafta bozulmuş tükürük.
Kural olarak, yandan değişiklikler var trigeminal sinir . Zaten ilk aşamada, tümörün yanındaki burun boşluğunda kornea refleksinde bir zayıflama ve hipoestezi tespit edilir. İlerlemiş vakalarda, birinci ve ikinci dal bölgesinde hipoestezi şeklinde cilt hassasiyetinde bir değişiklik, kornea refleksinin olmaması. Çoğu zaman, tümörün yanındaki çiğneme kaslarının atrofisinde ifade edilen, palpasyonla belirlenen ve ağzı açarken alt çenenin felce doğru sapmasıyla ifade edilen motor bozukluklar da bulunur.
Lezyon sıklığında bir sonraki yer abdusens ve glossofaringeal sinirler tarafından işgal edilir. Abdusens sinirinin işlevinin ihlali, geçici diplopi ve karşılık gelen göz tümöre doğru hareket ettirildiğinde irisin kenarının göz kapağının dış komissürüne getirilememesinden oluşur. Glossofarengeal sinirin parezi, tatta bir azalma veya dilin arka üçte biri bölgesinde tamamen yokluğu ile karakterizedir.
XI ve XII çift CN bozuklukları daha az yaygındır. Kaudal yönde büyüyen tümörlerde ve ayrıca tümörün büyük olduğu durumlarda bozukluklar tespit edilir. Parezi XI (ek olarak) sinir, karşılık gelen taraftaki sternokleidomastoid ve üst trapezius kaslarının zayıflığı ve atrofisi ile karakterizedir. XII (hyoid) sinirin tek taraflı parezi, dilin karşılık gelen yarısının kaslarının atrofisi ve ucunun sapması ile ifade edilir. felce doğru.
Yenmek vagus siniri ses tellerinin tek taraflı parezi, bozulmuş fonasyon ve yutma ile yumuşak damak ile kendini gösterir.
beyin sapı sıkıştırma sendromu
Tümör büyümesinin medial yönüyle, hem beyin sapının hem de serebellumun karşılık gelen yarısının bozuklukları aynı anda gelişir. Beyin sapının iletken yollarından kaynaklanan klinik semptomlar hafiftir ve sıklıkla paradoksaldır. Temporal kemiğin karşı piramidinin yolaklara tümörün kendisinden daha fazla baskı uygulaması nedeniyle tümörün kontralateralinde değil, yan tarafında hafif piramidal semptomlar gözlenir. Duyarlılık bozuklukları genellikle olmaz.
serebellar kompresyon sendromu
Serebellar semptomlar sadece sıkıştırılmış yarımkürenin fonksiyon kaybına değil, aynı zamanda vestibüler yolların Deiters çekirdeğinden serebellar vermise geçtiği sıkıştırılmış orta serebellar pedinküldeki iletim bozukluklarına da bağlıdır. Bir dizi serebellar bozukluk, tümörün yanında ortaya çıkan aşağıdaki semptomlarla ifade edilir: ekstremite kaslarının hipotansiyonu, hareketlerinde yavaşlama ve adiadokokinezi, ataksi, aşırı atış ve parmak-burun ve diz-topuk testleri sırasında kasıtlı titreme , Romberg pozisyonunda sapma, daha sıklıkla etkilenen serebellar hemisfere doğru ve spontan nistagmus, tümöre doğru daha belirgin.
Kafa içi hipertansiyon sendromu
Sabah uyandıktan sonra kötüleşen baş ağrıları, kusma, tıkalı diskler ile karakterize intrakraniyal hipertansiyon semptomları optik sinirler Hastalığın başlangıcından ortalama 4 yıl sonra ortaya çıkar.
Tümör büyümesinin yönüne bağlı olarak klinik tablonun özellikleri
Lateral ve medial büyüme gösteren nöromalar vardır.
İç işitsel kanala doğru büyüyen lateral nöromalar, tümörün olduğu taraftaki dilin ön 2/3'ünde erken işitme, vestibüler fonksiyon ve tat kaybı ile karakterizedir. Daha sıklıkla, fasiyal sinirin net bir periferik parezi tespit edilir. İntrakranial hipertansiyon ve fundus konjesyonları geç gelişir. Bu tür tümörler, temporal kemik piramidinin tümörlerinden ayırt edilmelidir.
Orta-ağız büyüme yönüne sahip nörinomalar, kafa içi basıncında erken bir artış ve gövde semptomlarının erken başlangıcı ile karakterize edilir. Bu durumda anamnez daha kısadır. Çıkık belirtileri sağlıklı tarafta daha belirgindir. Temporal kemiğin radyografisinde yıkım genellikle tespit edilmez.
Oral büyüme, intrakraniyal hipertansiyonun erken gelişimi, beyin sapından büyük dislokasyon semptomları ile karakterizedir.
Kaudal büyüme, glossofaringeal, vagus ve aksesuar sinirlerin erken dönem büyük disfonksiyonu ile karakterizedir.
Tümörün boyutuna bağlı olarak klinik tablo ve taktiklerin özellikleri
Tümörün boyutuna bağlı olarak, gelişiminin üç aşaması ayırt edilir.
Evre I (erken), tümör boyutu 2 cm'den küçüktür.

Pirinç. 1. VIII sinirinin nörinomu.
Açık Kontrastsız T1 modunda MRG. Sol serebellopontin açıda, işitsel kanala yayılan ve ponsu sıkıştıran ekstraserebral bir tümör (oklarla gösterilmiştir) görülmektedir.
B. Gadodiamid ile kontrast uygulandıktan sonraki aynı T1 MRI görüntüsü. Sağ akustik nöroma (beyaz okla gösterilmiştir) daha iyi görselleştirilir. Ek olarak, kontrastlamadan sonra solda küçük bir trigeminal nöroma görünür hale geldi (siyah okla gösterilmiştir). Durum, tip II NF için tipiktir.

Kontrastsız T1 modunda açık. Sol serebellopontin açıda, işitsel kanala yayılan ve ponsu sıkıştıran ekstraserebral bir tümör (oklarla gösterilmiştir) görülmektedir. Gadodiamid ile kontrast oluşturulduktan sonra T1 modundaki aynı MRG görüntüsü. Sağ akustik nöroma (beyaz okla gösterilmiştir) daha iyi görselleştirilir. Ek olarak, kontrastlamadan sonra solda küçük bir trigeminal nöroma görünür hale geldi (siyah okla gösterilmiştir). Durum, tip II NF için tipiktir.

Pirinç. 2. VIII sinirinin nörinomu.
Gadodiamid kontrastlı MRG. Sağ işitsel sinirin küçük bir intratübüler nörinomu görülebilir (bir okla gösterilmiştir).

Bu aşamadaki nörinomalar genellikle gövdenin sıkışmasına veya yer değiştirmesine veya bunların beyin köprüsü üzerindeki etkilerine neden olmaz. medulla ve beyincik minimaldir. Hipertansiyon ve kök semptomlar yoktur veya hafiftir. En sık görülen lokal semptomlar, işitsel sinirin en yaygın erken tutulumu olan serebellopontin açıdaki CN lezyonlarıdır. Bu nedenle, tek taraflı işitme kaybı olan hastalarda, dışlanana kadar neurinoma VIII'den şüphelenilmelidir. Tek taraflı işitme bozukluğu olan tüm hastalar otonörolog tarafından dinamik olarak izlenmelidir, nörolog.
Bu aşamada, işitme siniri lezyonunun yumuşaklığını, kısmi işitme ve tümörün yanında vestibüler uyarılabilirliği olan hastaların büyük bir yüzdesini not etmek gerekir. Fasiyal sinir hasarı minimaldir. Wrightberg'in siniri sıklıkla etkilenir. Bu aşamada spontan nistagmus olmayabilir.
Bu aşamadaki hastalar, beyin cerrahları tarafından nadiren görülür, çünkü bu tür tümörlerin teşhis edilmesi zordur. Bu aşamada, otonörolojik ve odyolojik muayene, sesin kemik yoluyla algılanmasının incelenmesi özellikle önemlidir.
Operasyon, kapsamlı bir muayene sırasında tanıdan şüphe duyulmayan ve dinamik bir otonörolojik muayene ile semptomların giderek arttığı hastalarda endikedir.
Bu aşamada tümör, serebellopontin açının araknoiditinden, işitsel sinirin nöritinden, Meniere hastalığından ve vasküler bozukluklar vertebrobaziler havzasında.
KBB uzmanları, kokleovestibüler bozukluklar aşamasındaki hastaları incelerken, nörinomaların teşhisinde değerli bilgiler sağlamasına rağmen, genellikle kalorik testi ihmal eder. erken aşama. Bu tür hastalar, işitsel sinirin nöriti için uzun süre başarısız bir şekilde tedavi edilir ve ameliyat için uygun zamanı kaçırır.
Aşama II (aşama ifade edildi klinik bulgular). 2 cm'den büyük bir tümör beyin sapını, beyinciği etkiler ve BOS dolaşımında bozulmalara neden olmaya başlar. Bu aşama, VIII sinirin işitsel ve vestibüler kısımlarının tamamen kaybı, V'de artan hasar ve VII sinirler, tam tat kaybı. Serebellar ve gövde semptomları çoklu nistagmus (yukarı bakarken klonik yatay ve dikey nistagmus) şeklinde birleşir, optonistagmusun odağa doğru zayıflaması vardır. Komşu CN'lerin işlevlerinin ihlalleri daha açık bir şekilde ortaya çıkıyor.
Aşama III (ileri aşama). Bu aşamada spontan nistagmus tonik hale gelir, aşağıya bakıldığında spontan dikey nistagmus belirir. Optonistagmus her yöne düşer, konuşma ve yutma bozuklukları ortaya çıkar, serebellar bozukluklar keskin bir şekilde artar, belirgin sekonder hipertansif-hidrosefali semptomları. Çoğu zaman karşı tarafta çıkık belirtileri vardır.

Teşhis

Temel olarak önemli erken teşhis nöromalar, çünkü gelişimin erken evrelerinde (2 cm'den küçük bir tümör boyutuyla), fasiyal sinirin işlevini ve bazen işitmeyi sürdürürken tümörü tamamen çıkarmak mümkündür. İlerlemiş tümörler sakatlığa yol açar, sadece kısmen çıkarılabilirler ve fasiyal sinir neredeyse her zaman hasar görür.
Bu nedenle, tek taraflı sensörinöral işitme kaybı olan tüm hastalarda, özellikle vestibüler bozukluklarla kombinasyon halinde, serebellopontin köşe tümörü, özellikle nörinomu dışlamak gerekir.
Manyetik rezonans görüntüleme (MRI) kontrastlı (gadodiamid), VIII sinirinin nörinomlarının yanı sıra serebellopontin açının diğer tümörlerinin tanısında tercih edilen yöntemdir. MRG, tümörleri gelişimin en erken aşamalarında görselleştirmeyi mümkün kılar (bkz. Şekil 1, 2).
(BT) kontrastlı (Iohexol), 1,5 cm'den küçük olmayan tümörlerin teşhis edilmesini sağlar Ek olarak, yöntem tümörün kitle etkisini ortaya çıkarır: subaraknoid sarnıçların sıkışması, hidrosefali.
anjiyografi nadiren ve sadece özel endikasyonlar için kullanılır.
şakak kemikleri Stanvers'a göre tümörün yan tarafındaki iç kulak yolunun genişlemesini ortaya koyuyor.
işitsel uyarılmış potansiyeller Vakaların% 70'inde değişiklik.
Weber'in deneyimi ve kemik yoluyla ultrason algısı. Weber'in deneyinde, sesin sonrakileşmesi olmayabilir, oysa nöromlardaki ultrason her zaman daha iyi işiten kulağa geç gelir. Weber'in deneyindeki ses laterizasyonu, işitme sinirinin koklear ve retrokoklear lezyonlarının ayırıcı tanısındaki ana semptomdur.
Vestibüler fonksiyon çalışması. Tüm bileşenlerde tek taraflı kalorik reaksiyon kaybı (nistagmus, reaktif el sapması, duyusal ve vejetatif bileşenler).
Odyometri. Odyometri, nörosensoriyel tipte tek taraflı işitme kaybını ortaya çıkarır.

Ayırıcı tanı

Beyin tümörleri. Ayırıcı tanı, serebellopontin açının diğer tümörleri ile gerçekleştirilir: V sinirinin nörinomu, menenjiyom, glioma, IV ventrikülün pleksusunun papilloması. Buradaki ana rol CT veya MRI tarafından oynanır.
Beyin köprüsünün lateral tümörleri. Bu tümörler, başlangıçta lokal semptomların ortaya çıkması (çekirdek VI, VII CN lezyonu), izole kusma ve solunum yetmezliği ile karakterizedir. Ayrıca, V, IX, X, XI, XII CN fonksiyonlarının tek taraflı ihlali eklenir. Alternatif bir sendromla birlikte tek taraflı parezi veya tümöre bakış felci gelişir. İşitsel ve vestibüler bozukluklar özellikle kabadır. Tanı MRG veya BT ile doğrulanır.
Meniere hastalığı. Ağrılı baş dönmesi, bulantı, kusma, kulak çınlaması, dengesizlik, spontan yatay nistagmus ile paroksismal bir seyir ile karakterizedir. 45 yaşından sonra daha sık görülür. Weber'in deneyimindeki ses, daha iyi işiten kulağa sonradan dönüşür. Atak dışında spontan nistagmus, stem ve serebellar semptomlar yoktur. Remisyon döneminde hastalar kendilerini iyi hissederler.
Akustik nörit. Genellikle iki taraflı bir lezyon vardır. Vestibüler ve işitsel işlevler eksik düşer. Önceki enfeksiyonların öyküsü, zehirlenmeler, ototoksik antibiyotik kullanımı. Kök ve serebellar semptomların yokluğu. Şakak kemiklerinin radyografisinde herhangi bir değişiklik yok.
kolesteatom. Kronik orta kulak iltihabının ağırlıklı olarak nadir bir komplikasyonu olan kolesteatom, hacimsel eğitim ve uygun bir öykü ile tanısal araştırmaya dahil edilmelidir. Hastalık oldukça hafif ilerler, remisyonlarla birlikte erkeklerde daha sık görülür. Radyografilerde iç kulak yolunda genişleme olmaz, işitme tamamen düşmez.
Klinik tezahür, serebellar veya hidrosefalik semptomların ortaya çıkması ile ilişkili olabilir.
Vertebral arter anevrizması CN'nin sıkışması ile bağlantılı olarak, bir nörinoma seyrine benzeyebilir. Tanı serebral anjiyografi ile doğrulanır.
tüberküloz menenjit. Genellikle geceleri terleme, ateş vardır. Tüberküloz için pozitif testler ve BOS analizi (lenfositoz, düşük glukoz ve klorür seviyeleri) tanıya yardımcı olur.
Platibasia. Kafatasının ve üst servikal omurganın bir röntgeni aşağıdaki değişiklikleri ortaya çıkarır: atlas oksipital kemiğe lehimlenir, eksenel omurun dişi Chamberlain çizgisinin üzerindedir.
Nöronomun ayırt edilmesi gereken diğer hastalıklar vertebrobaziler yetmezlik ve sifilitik menenjittir.

Tedavi

Ameliyat seçim yöntemidir. Tümör büyümesinin ilk aşamalarında, fasiyal sinirin işlevinin ve hatta bazen işitmenin korunmasıyla mikrocerrahi olarak çıkarılması mümkündür. Bu gibi durumlarda, tümöre bir translabirent yaklaşımı kullanılır. Tümörün boyutu 2 cm'yi geçmiyorsa işitmenin korunması mümkündür, aksi takdirde translabirentin yaklaşımdan tamamen çıkarılması son derece zordur. Bu durumda, paramedian yumuşak doku insizyonu kullanılarak posterior kranial fossadan (PCF) cerrahi erişim kullanmak daha mantıklıdır.
Tümör çıkarma yöntemi büyük ölçüde boyutu, yerleşim yerinin anatomik ve topografik özellikleri, vaskülarizasyon derecesi ve tümör kapsülünün özellikleri ile belirlenir.
VIII sinir nörinomalarının cerrahisinde meydana gelen kardinal değişiklikler, ameliyat mikroskobu ve ultrasonik aspirasyon kullanımı ile ilişkilidir.
Sıklık ameliyat sonrası komplikasyonlar(öncelikle fasiyal sinirin parezi) ayrıca tümörün boyutuna da bağlıdır. Tümör 2 cm'den küçükse, fasiyal sinirin işlevi vakaların% 95'inde korunabilir, tümör boyutu 2-3 cm ise - vakaların% 80'inde, 3 cm'den büyük tümörlerde, intraoperatif hasar fasiyal sinire çok daha sık görülür.
radyolojik tedavi. Radyasyon tedavisi bazen subtotal tümör rezeksiyonu için kullanılır, ancak hastalığın ilerleyişini etkilemiyor gibi görünmektedir.
Bazı Batı kliniklerinde, nörinomların sözde "gama bıçağı" kullanılarak çıkarılması kullanılır, ancak maliyet ve komplikasyon düzeyi açısından geleneksel cerrahi rezeksiyona eşdeğerdir.
Stereotoksik radyocerrahi sonrası uzun vadeli sonuçlar henüz bilinmemektedir.
Beklenen taktikler ( konservatif tedavi). Tümör çok yavaş büyüdüğü için bazı durumlarda özellikle yaşlı hastalarda ve şiddetli yandaş hastalıklar, durumun izlenmesini ve BT veya MRG'nin dinamik olarak yürütülmesini içeren beklenti yönetimi mümkündür. Palyatif tedavi, hidrosefaliyi ortadan kaldırmak için bypass ameliyatıdır.

Edebiyat:

1. Blagoveshchenskaya N.S. Beyin lezyonlarında klinik otonöroloji. M.: Tıp, 1976.
2. Zhukovich A.V. Özel otonöroloji. L.: Tıp, 1966.
3. Zimmerman G.S. Kulak ve beyin. M.: Tıp, 1974.
4. Bederson JB, von Ammon K, Wichman WW, et al. Akustik tümörlü hastaların konservatif tedavisi. Nöroşirürji 1991;28:646–51.
5. Bruce JN, Fetell MR. inci tümörleriKafatası ve kraniyal sinirler. İçinde: Merritt'in nöroloji ders kitabı, 9. baskı, Williams & Wilkins, 1995;326–9.
6 Collins R.D. Tedaviye algoritmik yaklaşım. Williams & Wilkins, 1997;4.
7. Enzmann DR, O "Donohve J. Serebellopontin açı ve dahili işitsel kanaldaki küçük tümörleri saptamak için MR görüntülemeyi optimize etme. Am J Neuroradiol 1987; 8:99–106.
8. Glasscock ME, Hays JW, Minor LB ve ark. Akustik nöroma cerrahisinde işitmenin korunması. J Neurosurg 1993;78:864–70.
9. Harner SG, Daube JR, Ebersold MJ ve ark. Akustik nöromların çıkarılması sırasında elektriksel izleme kullanımıyla fasiyal sinir fonksiyonunun daha iyi korunması. Mayo Clin Proc 1987;62:92–102.
10. Harner SG, Kanunlar ER. Jr. Akustik nöromalı hastalarda klinik bulgular. Mayo Clin Proc 1983;58:721–8.
11. Hart RG, Gardner DP, Howieson J. Akustik tümörler: atipik özellikler ve son teşhis testleri. Nöroloji 1983;33:211–21.
12 Kasatikul V, Netsky MG, Glasscock ME, et al. Akustik nörolemmoma. 103 hastanın klinik anatomik çalışması. J Neurosurg 1980;52:28–35.
13. Martuza RL, Ojemann RG. Bilateral akustik nöromalar: klinik yönler, patogenez ve tedavi. Nöroşirürji 1982;10:1–12.
14. Mikhael MA, Ciric IS, Wolff AP. Akustik nöromların MR tanısı. J Comput Assist Tomogr, 1987;11:232–5.
15. Moskowitz N., Long D.M. Akustik nöromalar. Bir asırlık operatif serinin tarihsel incelemesi. Neurosurg Quart 1991;1:2–18.

Nöronom (schwannoma) tümör oluşumu, sinir hücrelerinin aksonlarının kılıfını oluşturan yardımcı Schwann hücrelerinden büyür.

Normalde, bir nöroma iyi huylu bir tümördür, ancak kötü huylu schwannomlar da ortaya çıkabilir. Klinik tablo tümörün yerleşim yerine göre değişiklik gösterebilir.

Beyin ve omurilik dahil olmak üzere vücuttaki herhangi bir sinirde bir nöroma görünebilir. Çoğu zaman, nöromalar kafatasındaki aksonlarda büyür.

Nöronom çok yaygın iyi huylu bir oluşumdur. İstatistiklere göre, çocukluk çağında gelişen kranial sinirlerin neoplazmaları arasında, tümörlerin% 8'ini nörinomlar oluşturmaktadır.

patofizyolojik özellikler

Nöronom, Schwann hücrelerinde hücre bölünmesi ve büyüme mekanizmalarının ihlali nedeniyle oluşur. İyi huylu bir tümör olduğu için hücrenin bazı fonksiyonları korunur; yapı ve kompozisyon olarak sağlıklı bir sinir kılıfı hücresine de benzer.

Tümör kontrolden çıktıkça sinire baskı yapar ve bu sinir ile beyin ile iletişim kuran organda problemlere yol açar. 8. kraniyal sinir çifti hasar gördüğünde, işitme bozukluğu ve vestibüler aparat (sözde) meydana gelir.

Tahrik edici faktörler

Schwannoma'nın nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Ana teori etkidir. gen mutasyonları ve kalıtsal yatkınlık. Bu, nörinoma ile kromozom 22'nin gen materyalinin bir kısmının mutasyonu arasındaki bağlantıyı keşfeden bir çalışma ile doğrulanmıştır. Bu genler, Schwann hücrelerinin büyümesini sınırlamak için gerekli bir proteini kodlar.

Mutasyonun nedeni şunlar olabilir:

  • erken çocukluk döneminde vücudun yüksek dozda radyasyona maruz kalması;
  • kimyasal toksinlere maruz kalma;
  • vücudun diğer bölgelerinde iyi huylu oluşumların varlığı;
  • tümörlere yatkınlık;
  • hasta veya ebeveynleri.

Son faktör, nöromanın kalıtsal doğasının kanıtıdır. Nörofibromatoz da 22. kromozomdaki bir mutasyona bağlı olarak gelişen bir hastalıktır. Hastanın ebeveynlerinden birinde görülürse tümör çıkma olasılığı %50'yi geçmektedir.

Tümör tipleri ve sınıfları

Yapıya göre, nöromalar ayrılır:

  1. epileptoid. Tümör, çok sayıda lif içeren yoğun bir gövdedir.
  2. anjiyomatöz. Çok sayıda kavernöz boşluğun oluşması nedeniyle kan damarlarının anormal genişlemesi ile karakterize edilirler.
  3. ksantomatoz. Tümör hücrelerini sarı, sarı-gri, yeşil olarak boyayan yüksek pigment içeriği ile ayırt edilirler.

Lokalizasyon açısından, tümörlerin sınıflandırılması mantıklı değildir, çünkü beyindeki herhangi bir sinir bir neoplazmın büyümesi için bir bölge haline gelebilir. Bununla birlikte, VIII kranial sinir çifti - işitsel sinirler - en sık etkilenir.

Sırayla, beyin nöromları ayrılabilir:

  • iyi huylu- yavaş gelişir, yapısını korur, her hücrenin etrafındaki koruyucu kapsül sayesinde çevre dokulara nüfuz etmez;
  • habis- hızlı büyür, komşu dokuları etkiler, metastaz yapar.

Fotoğraf, CT'de bir nöromanın nasıl göründüğünü gösterir.

Tümör oluşumunun belirtileri ve teşhisi

Semptomlar, nöromanın konumuna ve tümörün boyutuna bağlı olarak değişir; beyin schwannoma durumunda, kraniyoserebral semptomlar gelişir.

Beyin nöroması büyüdükçe, diğer kafa sinirleri de zarar görür:

  1. trigeminal sinir- Vakaların %15'inde etkilenir. Bu durumda yüz hassasiyeti, kas zayıflığı, tat ve koku alma duyumlarında değişiklikler, ağrı, halüsinasyonlar olabilir. Son belirti, beynin şakak lobu etkilendiğinde kendini gösterir; kokular ve tatlar genellikle hoştur.
  2. Yüz ve abdusens sinirleri. Olası görme bozukluğu - şaşılık.

Geç evre nöroma beyin sapı ve beyinciği etkiler. Bu yapıları sıkıştırırken hayati fonksiyonların ihlali mümkündür. Nefes alma, yutma, konuşma acı çekiyor. Olası zihinsel bozukluklar.

İşitme siniri en sık acı çektiğinden, akustik nöroma gelişimini gösteren semptomları bilmek önemlidir:

  • - tümör henüz büyük bir boyuta ulaşmadığında, hastalığın erken bir aşamasında kendini gösterir;
  • işitme bozukluğu- yüksek tonları ayırt etme yeteneğinin kaybıyla başlar, tümör büyüdükçe yavaş yavaş gelişir;
  • Vestibüler aparatın işleyişindeki bozukluklar- hareketlerin koordinasyon kaybı, mide bulantısı - daha sonraki aşamalarda, tümör büyüdüğünde ve işitme ile birlikte vestibüler siniri sıkıştırmaya başladığında ortaya çıkar.

Vakaların% 25'inde schwannoma, nörofibromatozis ile paralel olarak gelişir - bu durumda, her iki hastalığın semptomları görülür.

Her şeyden önce, teşhis için, kabaca hastalığın evresini belirlemeye yardımcı olan ve aşağıdaki semptomların değerlendirilmesini içeren bir nörolojik muayene kullanılır:

  • - gözbebeklerinin istemsiz dalgalanmaları;
  • vestibüler aparatın ihlalleri;
  • işitme kaybı;
  • yüz derisinin hassasiyetinin ihlali;
  • çift ​​görme;
  • fasiyal sinir hasarı;
  • refleks reaksiyonlarının zayıflaması.

Teşhisi doğrulamak için şunu kullanın:

  • veya ile inceleme - görüntü, açıkça tanımlanmış kenarları olan yuvarlak bir oluşumun yanı sıra ikincil belirtiler gösterir - örneğin, kulak kanalının genişlemesi;
  • odyogram.

Biyopsi yardımı ile tümörün habis doğası dışlanır, neoplazmanın bileşimi ve yapısı belirlenir.

Sağlık hizmeti

Nöromanın tıbbi tedavisi için aşağıdaki ilaçlar kullanılır:

  1. Mannitol - diüretik ICP'yi düşürmek için kullanılır. Glukokortikoidler ile kombinasyon halinde damla yoluyla uygulanır. İkincisinin etkisinin ortaya çıkmasından önce veya radikal tedavinin başlamasından önce kullanılır.
  2. glukokortikoidler- Prednizolon, Deksametazon. İlacın dozu, cerrahi tedavi veya radyasyon tedavisi gördükten sonra azaltılır.
  3. , Nicergoline - beyin damarlarında kan dolaşımını iyileştiren ilaçlar.

tümör cerrahisi

Nöronom için ana tedavi cerrahidir. Bu, sinirlerin bütünlüğünü korumanıza izin verir, önlemek için toplam kayıp yüz ve işitme hassasiyeti.

Operasyon endikasyonları:

  • tümörün büyük boyutu;
  • hastanın yaşı 60 yıla kadar;
  • tümörün boyutunda bir artış;
  • hastanın ağır durumu.

Tümör farklı şekillerde çıkarılabilir:

  • translabirentin;
  • suboksipital;
  • çapraz zamansal.

Nöronomu tamamen çıkarmak mümkün değilse rezeksiyonu yapılır.

Nöronom çıkarılması:

Dikkat, operasyon videosu! açmak için tıklayın

Radyasyon tedavisi

Gama bıçağı kullanımı, tümörleri çıkarmanın yenilikçi bir yoludur

Teknik nedenlerle çıkarılamayan küçük tümörler ve nöromlar radyasyon tedavisi ile tedavi edilebilir. Işınlama kullanılarak gerçekleştirilir:

  • siber bıçak;
  • Doğrusal hızlandırıcı;
  • proton hızlandırıcı

Ekipman, hastanın bireysel özelliklerine göre doktor tarafından seçilir.

Kötü huylu tümörler gerektirir karmaşık tedavi- radyasyon ve kemoterapi kombinasyonu.

Tahmin ve sonuçlar

Radyasyon tedavisi oldukça etkilidir - zamanla tedavi edilen küçük nöromalar iz bırakmadan kaybolur. Daha ciddi vakalar, tedaviden sonra bile gözle görülür sonuçlar doğurabilir:

  • işitme sinirinin bir kısmının atrofisi nedeniyle kalıcı işitme bozukluğu;
  • yüzün asimetrisine, tat tomurcuklarının hassasiyetinin kaybolmasına, tükürüğün bozulmasına yol açar;
  • felç;
  • serebellumun işlev bozuklukları;

Tedavinin zamanında başlamasıyla, sonuçlar gözlenmez.

Nöromanın önlenmesi imkansızdır. Bununla birlikte, ilk belirtiler ortaya çıktığında zamanında bir doktora başvurursanız, hastalığın ciddi sonuçlarından kaçınabilirsiniz - işitme bozukluğu, kulak çınlaması, uzayda denge ve koordinasyon kaybı.

Paylaş: