karsinoid sendromu. Karsinoid sendromu - semptomlar, tanı, tedavi Karsinoid sendromunun erken belirtileri

John A. Çıkışlar, L. Jackson Roberts II (John A. Oates, L. Jackson Roberts II)

Yüz derisinin kızarması, telenjiektazi, ishal, kalp kapakçıklarında hasar ve bronşların daralmasının eşlik ettiği karsinoid bir tümörde, tüm bu belirtilerin biyolojik olarak aktif bir maddenin veya birkaçının vücuttan salınmasından kaynaklandığı varsayılır. tümör. Serotonin, keşfedilen bu maddelerin ilkiydi. Hiper üretimi, karsinoid sendromunun en sabit biyokimyasal göstergesi olarak hizmet eder. Bununla birlikte, karsinoid tümörler, vazoaktif peptitler ve histamin dahil olmak üzere çeşitli indoller ve kimyasal olarak tanımlanamayan maddeler üretebildiğinden, semptomların tek aracısı değildir. İkinci maddeler cildin kızarmasına neden olabilir. Karsinoid tümörlerin genişletilmiş bir sınıflandırması, onlar tarafından biyolojik olarak üretilen çok çeşitli türleri hesaba katar. aktif maddeler, üretim ve birikimlerinin farklı mekanizmalarının yanı sıra. Buna göre not edilir geniş aralık karsinoid sendromun klinik belirtileri.

Tümörler.Karsinoid tümörler, enterokromaffin hücrelerinden oluşan yavaş büyüyen neoplazmalardır. Karsinoid sendroma neden olan metastatik tümörler genellikle küçük primer tümörlerden kaynaklanır. ileum. Bu sendrom ayrıca, sindirim sisteminin embriyonik ön kısmından (bronşlar, mide, pankreas ve tiroid bezleri) türetilen organlarda, ayrıca yumurtalık ve testis teratomlarından gelişen organlarda apendikste lokalize neoplastik bir oluşumdan da kaynaklanabilir.

Karsinoid tümörler, diğer organlara minimal metastaz ile karaciğere metastaz yapmaya (ayrıca metastazlar geniş olabilir) son derece eğilimlidir. Ekstrahepatik metastazlar, esas olarak osteoblastik elementlerle temsil edilen kemiklerdeki ve ayrıca akciğerlerde, pankreasta, yumurtalıklarda, adrenal bezlerde ve diğer organlarda bulunan tümörleri içerir.

Primer karsinoid tümörler en sık apendikste lokalizedir, ancak çok nadiren metastaz yaparlar. Kalın bağırsaktan karsinoid metastaz yapabilir, ancak neredeyse hiçbir zaman hormonal aktivitesi yoktur.

İleumun yaygın bir karsinoid tümörü, histolojik olarak aynı boyutta ve aynı tipte çekirdekte kompakt hücre kümeleri ile karakterize edilir. Bu hücrelerin histokimyasal özelliği, gümüş tuzları metalik gümüşe dönüştürüldüğünde pozitif bir argentofilik reaksiyondur. Tanı için pozitif bir argentofilik reaksiyon gerekli değildir, ancak embriyonik ön sindirim sisteminden kaynaklanan organ karsinoid tümörleri az miktarda argentofilik hücre içerir. Bu organların tümörleri, çok çeşitli histolojik belirtilerle ayırt edilir: örneğin, akciğerlerde - tipik bir bronşiyal karsinoidden yulaf hücreli karsinomdan ayırt edilemeyen histolojik formlara. Elektron mikroskobik inceleme her zaman içlerinde elektron yoğun salgı granüllerini ortaya çıkarır.

Klinik bulgular.Çoğu metastatik tümörün aksine, karsinoid tümörler olağandışı yavaş büyüme ile karakterize edilir ve bu nedenle hastalar karsinoid tanısından itibaren 5-10 yıl hayatta kalır. Bu tümörlerin hormonal aktivitesi, hem çok çeşitli klinik semptomlara hem de uzun bir hastalık dönemine neden olur. Ölüm kardiyak veya Karaciğer yetmezliği, tümör büyümesi ile ilişkili komplikasyonların yanı sıra.

vazomotor yanıt. Çoğu zaman, tümör, baş ve boyun derisinin eritematöz kızarması şeklinde cildin hiperemi ile kendini gösterir (kanın yüze hücum alanı). Vasküler reaksiyon sırasında, cilt rengi kırmızıdan siyanotik ve ardından belirgin solgunluğa dönüşebilir. Uzun süreli hiperemi nöbetlerine, periorbital bölgenin yırtılması ve şişmesi eşlik edebilir. Bu reaksiyonların sistemik etkileri değişkendir. Taşikardi ve hipotansiyon ile kendini gösterebilirler, ancak bazen kan basıncı değişmez. Hipertansiyon nadiren kaydedilir ve bu nedenle karsinoid sendromu nedeni olarak kabul edilemez.

Deri hiperemi, duygusal faktörler (heyecan ve uyarılma), gıda alımı ve alkollü içecekler. Ek olarak, epinefrin gibi pentagastrin ve beta-adrenerjik antagonistler, vazodilatasyon için bir tetikleyici görevi görebilir. Bunların neden olduğu hemodinamik bozukluklar nedeniyle farmakolojik ajanlar, telaffuz edilebilir, büyük bir dikkatle reçete edilmelidir.

telenjiektazi. Sık ve uzun süreli genişleme nöbetlerinin bir sonucu olarak bazı hastalarda karsinoid sendromda deri damarları telenjiektaziler önce yüz ve boyunda, sonra en belirgin oldukları elmacık kemiğinde görünebilir.

Gastrointestinal sistemden semptomlar. Vazomotor reaksiyonlara bazen artan peristalsis, ani ağrı atakları ile karında "gürleyen" ve akut gelişim ishal. Bununla birlikte, daha sık ishal, bir salgı bileşeni ile kroniktir, ciddi vakalarda, bağırsakta emilim süreçlerinin ihlali eşlik eder.

Kardiyovasküler belirtiler. Karakteristik özellik endokardiyumun fibroelastoz ve kalbin ağırlıklı olarak sağ bölümlerinin kapakçıkları, ancak bazen sol bölümlerde küçük değişiklikler de belirlenir. Mukopolisakkaritler, kollajen ve mikrofibriller açısından zengin bir stroma ile çevrili düz kas hücrelerinden oluşan endokardiyumun plak benzeri kalınlaşmaları, iç elastik zara nüfuz etmez. Valvüler yaprakçıkların, tendinöz kordların ve papiller kasların yer değiştirmesi, sağ kalp kapakçıklarının işlev bozukluğuna yol açarak bunların yetersiz kalmasına, darlığına veya her ikisine birden yol açabilir. Lifli süreç, yetersiz beslenme nedeniyle son derece tehlikeli hemodinamik bozukluklara neden olabilir. triküspit kapakçık ve pulmoner arter darlığı. Büyük kardiyak çıkışı eşlik eden kardiyak fonksiyon bozukluğu ile, ya tümör tarafından vazodilatörlerin sürekli salınımının ya da tümör metastazlarında artan kan akışının sonucu olabilir.

Pulmoner semptomlar. Bronşların daralması karsinoid sendromda daha az görülür, özellikle artan vazomotor aktivite döneminde belirgin değildir.

Genel semptomlar. Hormonal etkilere ek olarak, bir karsinoid tümörün kendisi de neden olabilir. bağırsak tıkanıklığı veya bağırsak kanaması. Bağırsakta veya karaciğerde lokalize bir karsinoid tümördeki nekrotik değişiklikler karın ağrısına, hastanın refahında genel bir bozulmaya, ateşe ve lökositoza neden olabilir. metastaz ilezah karsinoid sendromu, karaciğerin boyutunda bir artış ile kendini gösterir. Karaciğer metastazlarının yayılması, karaciğer fonksiyon testlerinin sonuçları değişmeden önce gerçekleşebilir. Bazen karsinoid sendroma myastenia gravis eşlik eder.

Karsinoid tümörün hormonal aktivitesi. Karsinoid tümörlerin en sabit özelliği, içlerindeki triptofandan 5-hidroksitriptofan (5-HTP) oluşumunu katalize eden triptofan hidroksilaz aktivitesidir. Çoğu karsinoid tümör ayrıca aromatik dekarboksilaz içerir. L 5-hidroksitriptamin (serotonin) oluşumunu katalize eden amino asitler. Mide ve ön kısımdan gelişen diğer organların karsinoid tümörlerinde sindirim kanalı embriyo, dekarboksilaz aktivitesi genellikle azalır, bunun sonucunda serotonin değil 5-GTP salgılarlar. Tümörden salındıktan sonra serotonin monoamin oksidaz tarafından inaktive edilir. Ayrıca trombositler tarafından emilir ve bu da kandan serbest serotoninin atılmasına yardımcı olur. Monoamin oksidaz, serotonini 5-hidroksiindolasetaldehite oksitler, bu da aldehit dehidrojenazın etkisi altında hızla 5-hidroksiindolasetik aside (5-HIAA) dönüşür. Bu asit idrarla hızla atılır ve dolaşımdaki hemen hemen tüm serotonin, atılan 5-HIAA miktarı ile ölçülebilir. Karsinoid tümörler, tümör dokusundaki konsantrasyonu 1 g'da birkaç mikrogram ila 3 mg/g arasında değişebilen serotonin biriktirme yeteneklerinde farklılık gösterir. Tümör dokusundaki serotonin konsantrasyonu, 5-HIAA'nın idrarla atılmasına karşılık gelen sentezinin yoğunluğu ile ilişkili değildir. Kısacası, ileum tümörleri, embriyonun ön sindirim sisteminden ontogenetik olarak gelişen diğer organlarda lokalize olan karsinoidlerden daha fazla serotonin biriktirme eğilimindedir.

Karsinoid sendromlu hastalarda tümör ve kanda taşikinin sınıfı peptitler belirlenir. Bu sendromda, dekapeptit olmayan P maddesi de dahil olmak üzere, bu sınıfa ait birkaç vazodilatör peptit tanımlanmıştır. Karsinoid sendromun tipik özelliği olan taşikinin sınıfının hiçbir spesifik maddesi henüz bulunmamıştır.

Vazodilatör peptitler gibi bradikinin, artan vazomotor aktivite döneminde salınır (ancak her zaman değil). Buna göre, karsinoid sendromunda buna neden olan ana spesifik madde olarak kabul edilemez.

Bazı karsinoid tümörler, özellikle midedekiler, idrardaki miktarındaki artışla tespit edilebilen büyük miktarlarda histamin üretir ve salgılar. Histaminin tümörden salınması, ani vazodilatasyona neden olur, buna sıcak basması, taşikardi ve hipotansiyon eşlik eder.

Bazı durumlarda, karsinoid sendroma hiperadrenokortisizm eşlik eder. Genellikle ileumda değil, diğer organlarda (bronşlar, pankreas, yumurtalıklar ve mide) lokalize olan tümörler tarafından adrenokortikotropik hormon veya kortikotropin salgılatıcı faktörün ektopik üretimi neden olur.

Bazı durumlarda, embriyonun sindirim sisteminin ön kısmından gelişen organlarda lokalize olan karsinoidlere "çoklu endokrin adenomları" eşlik eder. Bunlara Zollinger-Ellison sendromuna neden olan paratiroid adenomları ve pankreas tümörleri dahildir.

Embriyogenetik olarak sindirim sisteminin ön kısmı ile ilişkili organların tümörleri histolojik yapıda karsinoid ile benzerdir. Karsinoid sendromunun olağan klinik belirtilerinin yokluğunda çok büyük miktarlarda gastrin, insülin, kalsitonin, glukagon, kortikotropin, büyüme hormonu, büyüme hormonu salma faktörü ve vazoaktif bağırsak polipeptidleri üretebilirler. Bu karsinoid tümörlerin, karsinoid sendromun gelişiminden sorumlu tümörlerle ortak bir embriyogenetik kökene sahip olduğu görülmektedir.

Patofizyoloji.Serotonin, artan bağırsak hareketliliği ile ilişkili karsinoid sendromun klinik belirtilerinden sorumludur. Ek olarak, kandaki seviyesindeki bir artış, endokardda fibrin birikmesine neden olabilir.

Aşırı serotonin üretiminin ikincil etkisi, diyetteki triptofanın önemli bir bölümünün hidroksilasyon sürecinde metabolize olduğu durumlarda da kendini gösterir; nikotinik asit ve proteinlerin oluşumu için daha küçük bir miktar kullanılabilir hale gelir. 5-HIAA'nın 200-300 mg/gün'ü aşan idrarla atılımı ile plazma triptofan seviyeleri düşer ve nikotinamid eksikliği saptanır.

Paroksismal vazodilatasyon mekanizması. Histamin salgılayan mide karsinoidleri olan hastalarda paroksismal vazodilatasyon bu aminin etkisine bağlı olsa da, bunların başlama mekanizması hala iyi anlaşılmamıştır. Mevcut kanıtlar, serotoninin bu nöbetlere aracılık etmediğini göstermektedir.

Paroksismal vazodilatasyona neden olan maddelerin salınımı, görünüşe göre, katekolaminler tarafından da tetiklenebilir, çünkü çoğu zaman bu saldırılar kendiliğinden değildir, ancak heyecan ve diğer duygusal faktörlerle ilişkilidir. Deneyde, bu nöbetlere, izoproterenolün 0,5 ug/gün'den daha az bir miktarda eklenmesi neden olabilir. Pentagastrin, 25 mcg'den daha düşük dozlarda, genellikle yemek sırasında ortaya çıkan, cildin keskin bir şekilde kızarmasına da neden olur. Bu ataklar, büyük olasılıkla vazodilatör maddelerin salınımını engelleyen somatostatin ile durdurulabilir.

Teşhis. Tam bir semptom seti ile karsinoid sendromu kolayca tanınır. Ayrıca semptomlardan sadece biri mevcut olsa bile tanı konulabilir. Tanı, 5-hidroksiindollerin aşırı üretimi ve normalde 9 mg/gün'ü geçmemesi gereken idrarda 5-HIAA atılımının artmasıyla doğrulanır. Serotonin içeriği yüksek bir diyette olan bir hastada, biyokimyasal teşhis karsinoid zor olabilir. Bu nedenle, örneğin, önemli miktarda serotonin içeren çok miktarda ceviz veya muz alındıktan sonra, idrarda 5-HIAA atılımı artar. Bazı ilaçlar da sonuçları etkiler biyokimyasal analizler 5-HIAA'nın idrarla atılımı ve karsinoid sendromunun yanlış teşhisine yol açabilir. 5-HIAA'nın idrarla atılımı, örneğin guaiakolat içeren öksürük şuruplarının yanı sıra bazı fenotiyazinlerin kullanılmasıyla arttırılır. 5-hidroksiindollerin sindirim yolu dışlandıktan sonra idrarla 25 mg/gün'den fazla atılırsa karsinoid sendrom tanısı konmalıdır. Karsinoid sendromda, tropikal olmayan ladin, akut bağırsak tıkanıklığı, 9-25 mg/gün 5-HIAA atılabilir.

Kandaki veya trombositlerdeki serotonin miktarının ölçülmesi, karsinoid sendromunun teşhisi için idrardaki ana metabolitlerinin nicel olarak belirlenmesine kıyasla daha az önemlidir. Aynı zamanda, tümör dokusunda artan miktarda serotoninin belirlenmesi, onun çalışmasına gerekli bir ek olarak hizmet eder. histolojik yapı karsinoid doğasını belirlemek için. Önceki nicelemeŞüpheli bir karsinoid tümörün dokusundaki serotonin, bir kısmı her zaman donmuş halde tutulmalıdır.

Şüpheli karsinoid sendromu için ana tanı yönleri

1. 5-HIAA'nın günlük idrar atılımının miktar tayini

2. 5-HIAA'nın artan idrar atılımı karsinoid sendromu tanısını doğrularsa, testislerde, yumurtalıklarda veya bronşlarda birincil bir tümörü saptamaya çalışılmalıdır.

3. Karaciğer metastazlarının eksizyon olasılığı sorununu çözmek için gereklidir: karaciğer metastazlarının lokalizasyonunu ve doğasını kullanarak bilgisayarlı tomografi, karaciğer sintilasyon taraması, arteriyografi, ultrason; tahmin etmek işlevsel durum karaciğer ve kalp; ekstrahepatik metastazları arayın (kemiklerde ve diğer dokularda)

4. İnatçı ishali olan hastalarda, bağırsakta emilim süreçlerinin olası bir ihlalini (malabsorpsiyon) dışlamak gerekir.

Ayırıcı tanı. Hastanın 5-HIAA'nın artan idrar atılımı olmaksızın paroksismal vazodilatasyona sahip olduğu durumlarda, bir karsinoid tümörü doğrulamak ve ilişkili bir karsinoid sendromu geliştirmek için diğer tanısal özellikler dikkate alınmalıdır. Bununla birlikte, mastositoz dahil olmak üzere mast hücrelerinin sistemik aktivasyonu ile ilişkili bazı patolojik durumlara, idrarda 5-HIAA seviyesini artırmadan ani vazomotor ataklar, hipotansiyon ve hatta senkopun da eşlik edebileceği akılda tutulmalıdır. Ani "sıcak basması" menopoz için tipiktir, esas olarak spesifik medüller karsinomu içeren diğer tümörlere eşlik ederler. tiroid bezi.

karsinoid sendromunun varyantları.Tümörün kökeni, biyolojik olarak aktif maddelerinin üretimini, birikmesini ve salınmasını etkiler. Embriyogenetik olarak sindirim sisteminin ön kısmıyla (bronşlar, mide, pankreas) ilişkili organlardaki karsinoid tümörler, embriyonun distal orta bağırsağından kaynaklanan organlarda gelişen tümörlerden önemli ölçüde farklıdır. İkincisi, tümörün her zaman az miktarda 5-hidroksitriptofan (5-GTP) ile veya onsuz serotonin salgıladığı klasik karsinoid sendromunun gelişmesine neden olur. Kural olarak, tümör büyük miktarda serotonin içerir ve genellikle yoğun kompakt argentofilik hücre kümelerinden oluşur.

Embriyonun sindirim sisteminin ön kısmından gelişen organlardaki karsinoid tümörler ise aksine daha az serotonin ve argentofil hücresi içerir ve 5-GTP salgılayabilir. Bu tümörler daha çok hiperadrenokortisizm ve çoklu endokrin adenomlarla ilişkili görünmektedir.

Bu grubun tüm karsinoid tümörlerinde ortak olan bu ortak özelliklere ek olarak, mide ve bronşların karsinoidleri spesifik klinik ve biyokimyasal özelliklerde farklılık gösterir. Midenin karsinoid tümörleri olan hastalar, genellikle yüz ve boyun derisinde, keskin bir şekilde tanımlanmış kıvrımlı kenarları olan ve sonunda birleşen parlak kırmızı eritemli lekelerin ortaya çıkmasıyla başlayan olağandışı "sıcak basması" ile karakterize edilir. Büyük olasılıkla, bu saldırılar gıda alımı ile tetiklenir. Midenin karsinoid tümörleri dekarboksilaz enziminde eksiktir ve 5-GTP salgılar. Kural olarak, hastaların sıklıkla peptik ülser geliştirdiği bağlantılı olarak histamin salgılarlar. İshal ve kalp rahatsızlıkları, bol miktarda 5-GTP salgılayan ve yetersiz serotonin üreten karsinoid tümörlerin tipik klinik belirtileri değildir.

Bronşların karsinoid tümörleri olan hastalarda vazomotor ataklar özellikle uzun süreli ve şiddetlidir. Bunlara periorbital dokuların şişmesi, aşırı yırtılma ve tükürük salgılaması, hipotansiyon, taşikardi, huzursuzluk veya kaygı ve titreme eşlik eder. Bulantı, kusma, inatçı ishal ve bronş daralması ilerleyebilir ve hastanın durumunu aşırı derecede kötüleştirebilir.

Bu ataklar, glukokortikoidlerin yardımıyla önlenebilir ve klorpromazin, ana tezahürlerini bir dereceye kadar durdurmaya izin verir.

Tedavi.Karsinoid sendromu tedavisi, öncelikle tümörün kütlesini azaltmayı amaçlar. cerrahi olarak ve/veya kemoterapi ilaçları yardımıyla ve ikinci olarak hormonların neden olduğu semptomları hafifletmek ve durdurmak için.

Karsinoid sendrom tanısı konulduktan sonra bazı hastalar, bronşların yanı sıra testis veya yumurtalık teratomlarından gelişen tümörler tarafından eksize edilir. Bu lokalizasyonun karsinoid tümörleri, sırlarının doğrudan sistemik dolaşıma salınmasıyla bağlantılı olarak, metastazların ortaya çıkmasından önce bile karsinoid sendromunun gelişmesine neden olur. Hümoral maddeler portal dolaşım sistemine salınırsa, bunlar karaciğer tarafından büyük ölçüde metabolik olarak nötralize edilir ve bu nedenle bu tümörler, ancak çoğunlukla karaciğerde metastaz oluşumundan sonra bir karsinoid sendromunun gelişmesine neden olabilir. Karsinoid tümörler nispeten yavaş büyüdüğünden, bazı durumlarda karaciğer metastazlarının palyatif rezeksiyonu hastanın durumunu hafifletebilir. Büyük izole karaciğer metastazlarının eksizyonu, sendromun klinik belirtilerinin zayıflamasına ve birkaç yıl boyunca idrarla 5-HIAA atılımında bir azalmaya yol açar. Bazen çoklu karaciğer metastazlarında karaciğerin bir lobu veya tüm karaciğer rezeke edilir. Bu operasyon ancak metastazların esas olarak rezeke edilecek karaciğer lobunda lokalize olması durumunda gerçekleştirilir. Operasyonun hacmi, karaciğerin ultrason muayenesi, bilgisayarlı tomografi ve ayrıca laparoskopi veya laparotomi sırasında karaciğer yüzeyinin incelenmesi ile belirlenir.

Karaciğerin her iki lobunda yaygın metastazı olan hastalarda cerrahi ligasyon veya hepatik arterin perkütan embolizasyonu ile tümör kitlesinde azalma ve klinik semptomlarda azalma sağlanabilir. Yeterli deneyim henüz birikmemiştirve benzer operasyonlar, bu nedenle, bu tedavi yönteminin etkinliği ve olası postoperatif komplikasyonlar hakkında daha fazla çalışma gereklidir.

Evrensel etkili yöntemler kemoterapi geliştirilmemiştir. Bazı durumlarda, hem tek başına hem de çeşitli kombinasyonlarda kullanılan 5-florourasil, siklofosfamid, streptozotosin, doksorubisin ve metotreksat palyatif bir etkiye sahiptir. Bu kemoterapiye objektif yanıt düşüktür: bir tedavi sürecinden sonra ortalama remisyon süresi genellikle bir yıldan azdır, ayrıca hemen hemen tüm kemoterapi ilaçlarının belirgin bir toksik etkisi vardır. Hastaların sadece çok küçük bir kısmında 5-florourasil tedavisine hafif toksisite eşlik eder. Tüm kemoterapötik ajanların başlangıç ​​dozları, 150 mg/gün'den fazla 5-HIAA idrarla atılırsa veya hastada "sıcak basması" varsa, yüksek dozların etkisi altında tümör dokusunun hızlı bir şekilde parçalanması ölüme yol açabileceğinden, küçük olmalıdır. aracı maddelerin büyük bir salınımı ve bir "karsinoid krize" neden olur. Radyasyon tedavisiörneğin kemikte metastaz aşamasında etkili olabilir. Bazı hastalar tamoksifen ve lökosit interferon ile tedavi edilmeye çalışıldı.

Belirli bir başarıya, etkisi tümör dokusunun hümoral aracı maddelerine yönelik ilaçlarla tedavi eşlik edebilir. Örneğin, önemli miktarda histamin üreten ve salan mide karsinoidlerinde vazodilatör etkisi, H-1 (örneğin, difenhidramin) ve H-2 (simetidin veya ranitidin) antagonistlerinin bir kombinasyonu ile bloke edilebilir. İshal ile tedavi esas olarak semptomatiktir (loperamid ile durdurulur). Ek olarak, siproheptadin ve metisergit gibi serotonin antagonistleri de aynı amaç için kullanılabilir, ancak metisergit ile uzun süreli tedavi retroperitoneal fibroz gelişme riski ile ilişkilidir. Serotonin sentezindeki basamaklardan birini kesmek ve ishali rahatlatmak için triptofan hidroksilazın aktivitesini engelleyen p-klorofenilalanin de kullanılır. Başka bir ilaç - somatostatin - aracı maddelerin karsinoid tümör tarafından büyük miktarda salınmasında ve ayrıca bir "karsinoid kriz" fenomeninde etkinliğini gösterdi, çünkü bu durumda gelişen vazodilatasyon, ishal ve bronşiyal daralma saldırılarını yeterince durdurdu. dava. Glukokortikoidlerle şiddetli vazomotor atakları önler ve özellikle tümörü bronşlarda veya gelişen diğer organlarda lokalize olan hastalarda fenotiyazinlerle karsinoid sendromun klinik semptomlarını hafifletir. itibarenembriyonun sindirim sisteminin ön kısmı.

Şu anda, bu hastalıkta endokardiyal fibroz gelişiminin gerilemesini veya en azından kısmen askıya alınmasını destekleyen yöntemler geliştirilmemiştir, bu da etkilenen fibrotik kalp kapakçıklarının cerrahi protezlerini çok daha zor hale getirir.

Yaklaşık 100 mg / gün miktarında 5-HIAA'nın idrarla atılımı ile, niasin almak bir hastada pellagra gelişimini önler.

Epinefrin, norepinefrin ve diğer adrenerjik ilaçlar, dolaşım bozukluklarını artıran ve uzatan vazodilatörlerin tümör salınımını uyardığından, hipotansiyon katekolaminlerle tedavi edilmemelidir. Hipotansiyon düzeltme gerektiriyorsa, sıvı replasmanı veya metoksamin verilmesi tercih edilmelidir.

T.P. Harrison. iç hastalıkları ilkeleri.Çeviri d.m.s. A.V. Suchkova, Ph.D. N.N. Zavadenko, Ph.D. D.G. Katkovski

karsinoid sendromu- bu, karsinoid tümörler (nöroendokrin hücrelerden en yaygın neoplazmalar) tarafından hormonların salınması ve bunların kan dolaşımına girmesi nedeniyle oluşan bir semptom kompleksidir. Karsinoid tümörler, nispeten nadir görülen yavaş ilerleyen neoplazmalardır. Karsinoid sendromu, karsinoidli hastaların %15-20'sinde görülür. Nüfusun tüm yaş kategorileri patolojik sürecin gelişimine tabidir.

Karsinoid sendromunun karakteristik bir belirtisi, yüz, boyun ve göğüs derisinin ani bir şekilde kızarmasıdır.

Nedenler ve risk faktörleri

Karsinoid sendrom genellikle ileum ve rektumda, apendikste veya gastrointestinal sistemin diğer bölümlerinde ve ayrıca pankreasta, bronşlarda vb. endokrinolojik olarak aktif neoplazmaların arka planında ortaya çıkar.

Hastalığın formları

Klinik belirtilere bağlı olarak, aşağıdaki patoloji biçimleri ayırt edilir:

• gizli karsinoid sendromu (klinik belirtilerin yokluğunda, ancak kan ve idrarın biyokimyasal parametrelerinde değişiklik olduğunda);
• neoplazmanın birincil odağını ve metastazlarını tanımlamadan karsinoid sendromu;
• neoplazmanın birincil odağının ve metastazlarının veya sadece karaciğere metastazların tanımlanması ile karsinoid sendromu.

Lokalizasyona bağlı olarak, karsinoid sendrom, sindirim tüpünün ön, orta veya arka kısmındaki bir tümör ile ayırt edilir.

Belirtiler

Belirtiler, tümör tarafından salgılanan hormonlara bağlıdır. Bağırsak neoplazmalarında karsinoid sendromun klinik tablosu, kural olarak, yalnızca karaciğere metastaz yaptıklarında kendini gösterir.

Karakteristik bir patoloji belirtisi, kan akışının neden olduğu yüz, boyun ve göğüs derisinin ani bir hiperemisidir. Çoğu zaman, cilt hiperemi yeme, alkol alma ve sıkıntı arka planında ortaya çıkar. Hipereminin doğası, karsinoid tümörün konumuna bağlı olarak farklılık gösterir. Bağırsak neoplazması olan hastalarda, hiperemiye bir sıcaklık hissi eşlik edebilir ve hastalığın ilerlemesi ile birlikte, ataklar sırasında cilt siyanotik bir renk alabilir.

Tümör midede lokalize olduğunda, şiddetli kaşıntı eşliğinde ciltte hiperemik lekeler görünebilir. Bronşlarda bir karsinoid tümörün lokalizasyonu durumunda, ataklar daha şiddetli ve uzun süreli (birkaç güne kadar) bir seyir gösterir, uzayda titreme ve oryantasyon bozukluğu eşlik edebilir.

Hiperemiye ek olarak, ciltte (esas olarak nazolabial üçgende, elmacık kemiklerinde) örümcek damarlarının veya damar ağlarının görünümü karakteristiktir.

Karsinoid sendromunun bir başka tipik belirtisi ishaldir. Bağırsak hareketlerinin sıklığı günde birkaç ila birkaç düzine arasında değişebilir. İshale sıklıkla karın ağrısı, gastrointestinal spazmlar eşlik eder.

İleri kalp kapak hastalığı olan hastalarda kalp üfürümleri gelişir.

Ek olarak, karsinoid sendromu ile şunlar olabilir:

• hırıltı;
• nefes darlığı;
• gözyaşı;
• göz çevresinde şişlik;
• artan tükürük;
• azalmış libido;
• hipotansiyon;
• taşikardi;
• oligüri, vb.

teşhis

Karsinoid sendromu tanısı koymak için aşağıdakiler yapılır:

• anamnez toplanması;
• günlük idrarda 5-hidroksiindolasetik asit (bir karsinoid neoplazmın metabolizmasının bir ürünü) atılımının belirlenmesi;
• kan ve idrarın biyokimyasal analizi;
• iç organların ultrasonu;
• bilgisayar veya manyetik rezonans görüntüleme;
• Pozitron emisyon tomografi;
• flebografi, seçici arteriyografi;
• endoskopik muayene;
• biyopsinin morfolojik, histolojik ve immünohistokimyasal incelemesi ile biyopsi.

Laboratuvarda yapılan idrar analizinde yanlış pozitif sonuçlardan kaçınmak için, çalışmadan üç gün önce, serotonin içeren yiyeceklerin yanı sıra analiz sonuçlarını bozabilecek ilaçlar hastanın diyetinden çıkarılır.

Karsinoid sendromu, karsinoidli hastaların %15-20'sinde görülür.

Kalp hasarını tespit etmek için elektrokardiyografi ve ekokardiyografi yapılır.

Teşhis şüphesi varsa, spesifik nöbetleri (“sıcak basması”) provoke etmek için pentagastrin, katekolaminler, alkol vb. ile testler yapılır.

İdiyopatik anafilaksi ile ayırıcı tanı yapılması gerekir, yan etkiler ilaç almaktan, menopoz belirtilerinden, irritabl bağırsak sendromundan vb.

Tedavi

radikal ameliyat karsinoid tümör ve metastazlarını ortadan kaldırır klinik bulgular karsinoid sendromu. Rezeke edilemeyen bir neoplazma ile cerrahi müdahalenin imkansızlığı nedeniyle Genel durum hasta veya başka nedenlerle, ayrıca tespit edilmemiş bir tümör ile karsinoid sendromu belirtilerini ortadan kaldırmak için konservatif tedavi endikedir.

Karsinoid sendromunun belirtilerinin semptomatik tedavisi, karsinoid tümör tarafından hormon üretimini engelleyen ilaçların yanı sıra glukokortikoidler, antidepresanlar vb.

Olası komplikasyonlar ve sonuçları

Bazı durumlarda karsinoid sendromu, aşağıdakilerin arka planında ortaya çıkabilecek bir karsinoid krizi ile komplike hale gelir:

• büyük ameliyat;
• stres
• enstrümantal teşhis muayenesi;
• kemoterapi;
• ameliyat sırasında anestezi.

Karsinoid kriz belirtileri:

• ani değişiklik tansiyon(hipertansiyon veya hipotansiyon);
• genel durumda bozulma;
• sık gürültülü solunum;
• taşikardi, ipliksi nabız;
• merkezden gelen rahatsızlıklar gergin sistem vb.

Akut bir karsinoid kriz meydana gelir ve acil bir yoğun bakım önlemleri kompleksinin yokluğunda şok ve komaya dönüşebilir.

Tahmin etmek

Karsinoid sendromun prognozu, onkolojik sürecin prevalansına bağlıdır. Sadece bir primer neoplazmın varlığında ve başarılı tedavi ortalama beş yıllık sağkalım oranı %95'tir, çoklu uzak metastazlı hastalarda bu rakam %20'yi geçmez. Bölgesel patolojik sürece dahil olması durumunda Lenf düğümleri beş yıllık sağkalım oranı %60-70'e düşürülür.

Başarılı bir cerrahi müdahale ile prognoz olumludur.

Karsinoid sendromdaki prognostik faktör, primer neoplazma hücrelerinin proliferatif aktivitesidir. Proliferasyon indeksi düşük olan karsinoid tümörlerde prognoz daha uygundur.

Önleme

Karsinoid sendromu önlemek için özel önlemler geliştirilmemiştir. Spesifik olmayan önleyici tedbirler şunları içerir:

• sağlıklı yaşam tarzı;
• yeterli fiziksel aktivite;
• kötü alışkanlıkların reddedilmesi;
• dengeli rasyonel beslenme;
• onkojenik maddelerin vücut üzerindeki etkisinden kaçınmak (mesleki tehlikeler dahil);
• zamanında teşhis ve tedavi iç hastalıkları vb.

Makalenin konusuyla ilgili YouTube'dan video:

Karsinoid sendromunun ana belirtileri ishal ve sıcak basmasıdır.

Hiperemi en çok ortak semptom, Meydana gelen. Bu hastalığa sahip hastaların neredeyse yüzde doksanında hiperemi belirtileri vardır. Sıcaklıkta bir artış var, yüz ve boyun kırmızılaşıyor. Alkol alırken duygusal stresin arka planında kızarıklık oluşabilir, fiziksel iş. Kızarıklık aniden ortaya çıkar ve birkaç dakikadan birkaç saate kadar sürer. Aynı zamanda hastanın basıncı düşer, baş dönmesi görülür ve kalp atışı hızlanır. Bazı doktorlar serotonin, bradikinin ve P maddesindeki artışla kızarıklık meydana geldiğine ve bu semptomatolojinin arttığına inanmaktadır. Serotonin, kan damarlarını genişlettiği için ishale, histamin - hırıltıya, taşikininlere - kızarıklığa neden olabilir.

İshal - kızarma ile veya kendi kendine ortaya çıkabilir. Doktorlar ishali serotoninin etkisine bağlar. Hastaların yaklaşık %75'inde görülür. Belirtileri azaltmak için, kodein fosfat altı saatte bir 15 mg'da kullanılır, loperamid - ilk doz bir kez 4 mg ve ardından her biri 2 mg, maksimum günlük alım 16 mg'dır.

Kalp problemleri - karsinoid sendromlu hastaların yarısında görülür. Karsinoid sendrom değişiklikleri bağ dokusu kalbin pulmoner kapağında. Valfin kalınlaşması, karsinoid sendromundan etkilenmesi nedeniyle, kalp sağ mideden akciğerlere, vücudun diğer bölgelerine kan pompalamaya başlar, bu kalp yetmezliğine yol açar. Kalp yetmezliğinin gelişmesiyle asit oluşur, karaciğer büyür ve bacaklar şişer. Bu semptomlara kanda uzun süreli ve büyük miktarlarda serotonin neden olur.

Karsinoid kriz, ameliyat sırasında oluşabilecek en tehlikeli durumdur. Kan basıncında keskin bir düşüş, artan kan şekeri, çarpıntı, bronkospazm. Bir karsinoid krizi hastanın ölümüne yol açabilir, bu nedenle bir krizi önlemek için ameliyattan önce somatostatin kullanılır.

Hırıltı - tümörün salgıladığı hormonların etkisinin bir sonucu olarak ortaya çıkan bronkospazm nedeniyle oluşur.

Karın ağrısı - genellikle karsinoid sendromlu hastalarda görülür. Metastazlar karaciğere yayılarak ağrıya veya tümörün bağırsakta daha yaygın olması nedeniyle bağırsak tıkanıklığına neden olur.

Nöroendokrin sistem hücrelerinden kaynaklanan en sık teşhis edilen tümörlere karsinoidler denir. Bir karsinoid tümör geliştiğinde ortaya çıkan semptomlar dizisine karsinoid sendromu denir.

Karsinoid sendromu daha nedir

Nöroendokrin tümörler (karsinoidler) hormonları (genellikle histamin, serotonin, prostaglandin vb.) kana salgılarlar. Bu hormonların kana girmesi nedeniyle, karakteristik semptomlarla bir karsinoid sendromu gelişmeye başlar.

Nöroendokrin tümörler hemen hemen her organda gelişebilir.

İsrail'in önde gelen klinikleri

Genellikle, karsinoid sendroma neden olan neoplazmalar şu bölgelerde bulunur:

• ince bağırsak - vakaların% 39'u;
• ek - vakaların %26'sı;
• rektum - %15;
• bronşlar - %10;
• kalın bağırsağın diğer kısımları - %1-5;
• pankreas - %2-3;
• mide - %2-4;
• karaciğer - %1.

Bazı durumlarda, gastrointestinal sistemin karsinoid tümörleri, kalın bağırsağın diğer neoplazmaları ile birleştirilir. Bağırsak karsinoidleri, metastazlar ortaya çıkana ve hastalık son aşamaya geçene kadar hiçbir şekilde kendini göstermeyebilir.

Rağmen uzun zamandır Karsinoidler olduğu düşünülüyordu iyi huylu neoplazmalar, yavaş gelişmeye rağmen, bu neoplazmaların bazı malignite belirtileri olduğu ve belirli organ gruplarına metastaz yapabildikleri bulundu.

Karsinoid sendrom hem erkeklerde hem de kadınlarda aynı sıklıkta görülür, çoğu zaman 50-60 yaşlarında ortaya çıkar.

İlgili video:

Karsinoid sendromun patogenezi

Karsinoid sendromunun oluşumu için predispozan faktörler şunlardır:

• kalıtsal yatkınlık (örneğin, çoklu endokrin neoplaziler);
• cinsiyet (erkeklerde daha yaygın);
• aşırı alkol tüketimi, sigara;
• bazı nörofibromatoz türleri;
• mide hastalığı öyküsü.

not edilebilir ki değişik formlar karsinomlar farklı ırklardan insanlarda teşhis edilir, Afrikalı Amerikalıların mide neoplazmaları yaşama olasılığı daha yüksektir ve Avrupalılar akciğer kanserinden muzdariptir.

Karsinoid sendromunun ortaya çıkmasının nedeni, APUD sisteminin nöroendokrin hücrelerinden kaynaklanan tümörlerin hormonal aktivitesidir. Semptomlar, hastanın kanındaki çeşitli hormonların içeriğindeki değişikliklerden kaynaklanır. Bu tür neoplazmalar genellikle daha fazla serotonin salgılar, histamin, bradikinin, prostaglandinler ve polipeptit hormonlarının miktarında bir artış olur.

Önemli! Karsinoid tümörlü tüm hastalarda karsinoid sendrom görülmez.

Kolon tümörleri için ve ince bağırsak sendrom, karaciğer metastazından sonra daha sık görülür. Karaciğer metastazı, kanser ürünlerinin karaciğer hücrelerinde parçalanmadan doğrudan hepatik venler yoluyla genel dolaşıma girmeye başlamasına neden olur.

Bronşlarda, akciğerlerde, pankreasta, yumurtalıklarda ve diğer organlarda bulunan karsinoidlerle, bu sendrom, enfekte organlardan gelen kanın sistemin kan dolaşımına girmeden önce karaciğerde saflaştırılmaması nedeniyle metastaz başlangıcından önce ortaya çıkabilir. Malign neoplazmalar, malignite belirtileri göstermeyen neoplazmalardan daha sık karsinoid sendromun ortaya çıkmasına neden olur.

Serotonin seviyelerindeki artış ishale, karın ağrısına, kalp hastalığına ve emilim bozukluğuna neden olur. Bradikinin ve histamin seviyesindeki artışla birlikte sıcak basması meydana gelir.

Karsinoid sendromunun belirtileri

Bu sendromun aşağıdaki belirtileri vardır:

• sıcak basmalar;
• kalbin sağ bölgesinin fibröz lezyonu;
• ağrı midede;
• kalıcı ishal;
• bronkospazm.

Karsinoid sendromunun en sık görülen semptomu sıcak basmasıdır.. Hemen hemen tüm hastalarda görülür. Bir kızarma, üst gövdenin ani, aralıklı kızarması ile karakterizedir. Daha sıklıkla, boyun, boyun veya yüzde hiperemi daha belirgindir. Karsinoid sendromlu hastalar sıcak, uyuşmuş ve yanma hissederler. Sıcak basmalara, artan kalp hızı ve kan basıncında bir düşüş eşlik eder. Beyne giden kan akışının azalmasıyla açıklanan baş dönmesi olabilir. Ataklar eşlik edebilir: skleranın lakrimasyonu ve kızarıklığı.

Üzerinde erken aşamalar karsinoid sendromda birkaç günde veya haftada bir sıcak basmalar hissedilir. Sendrom geliştikçe sayıları günde 1-2 hatta 10-20 defaya kadar çıkar. Gelgitlerin süresi birkaç dakikadan birkaç saate kadar değişir. Daha sık olarak, nöbetler alkol tüketimi, yağlı, baharatlı, baharatlı yiyecekler, psikolojik stresin arka planında ortaya çıkar. fiziksel aktivite serotonin seviyelerini artıran ilaçlar almak. Nadiren, belirgin bir sebep olmaksızın kendiliğinden sıcak basmalar meydana gelebilir.

Karsinoid sendromlu hastaların yarısında kardiyak patoloji teşhis edilir. Daha sıklıkla, kalbin sağ tarafındaki hasarın eşlik ettiği endokardiyal fibroz ortaya çıktı. Kanın akciğerlerden geçişi sırasında serotoninin tahrip olması nedeniyle sol taraf nadiren etkilenir. Bunu takiben kalp yetmezliği ve tıkanıklık gelişebilir. büyük daire dolaşım. Asit, ödem ile ortaya çıkabilirler. alt ekstremiteler, sağ hipokondriyumda ağrı, juguler damarların nabzı ve şişmesi.

Karsinoid sendromunun bir başka yaygın tezahürü, bağırsak içeriğinin hareketinde bir tıkanıklık varlığı ile açıklanan karın ağrısıdır. Bunun nedeni, birincil tümörün boyutundaki bir artış veya karın boşluğu ikincil odaklar.

Karsinoid sendromlu hastaların %75'inde ishal görülür. Artan motor beceriler nedeniyle gelişir ince bağırsak serotoninin etkisi altında. Daha sık olarak, bu semptom doğada kronik kalıcıdır ve yoğunluğu farklı olabilir. Malabsorpsiyon nedeniyle her türlü metabolizma (karbonhidrat, protein, su-elektrolit, yağ) bozulur, hipovitaminoz gelişir. Kural olarak, bu, sindirim sistemi mukozasının tahriş olması, bağırsak açıklığının bozulması nedeniyle oluşur.

Karsinoid sendromlu hastaların %10'unda bronkospazm gelişir. Hışıltı ve hırıltılı hırıltı eşliğinde ekspiratuar dispne atakları olabilir.

Karsinoid sendromunun tehlikeli bir sonucu karsinoid krizidir. Süreçte ortaya çıkan durum cerrahi müdahaleler ve kan basıncında keskin bir düşüş eşlik eder, artmış kalp atış hızı, şiddetli bronkospazm ve kandaki glikoz miktarında artış.

Uzun süreli karsinoid sendromu ile kas zayıflığı, uyuşukluk, kuru cilt, yorgunluk, sürekli susuzluk ve kilo kaybı görülür. Şiddetli vakalarda, cilt dokusunda ödem, osteomalazi, anemi ve trofik dönüşümler ortaya çıkar.

Bir notta! Karsinoid sendromunun semptomları tipiktir, ancak iç organların diğer patolojileriyle ayrı ayrı ortaya çıkabildikleri için tanısal olarak önemli kabul edilmezler.

Çeşitli organlarda karsinom

Akciğerlerdeki karsinom

Akciğerdeki neoplazma belirtileri spesifik olmayacak, bazen hiç olmayacaklar, bu da karsinoid sendromunun olmayacağı anlamına geliyor. Bunun nedeni neoplazmanın küçük boyutu ve metastaz olmamasıdır.

Akciğerlerdeki karsinom belirtileri atipiktir:

• dispeptik fenomenler;
• kardiyopalmus;
• nefes darlığı, öksürük;
• üst vücuda kan basması;
• bronkospazm.

Bu semptomlarla karsinoidden şüphelenmek zordur - zayıflama yoktur, hayır ani kilo kaybı, yorgunluk, bağışıklık azalması ve kanser sürecinin diğer karakteristik semptomları.

Tedavi için fiyat teklifi almak ister misiniz?

*Yalnızca hastanın hastalığıyla ilgili verilerin elde edilmesine bağlı olarak, bir klinik temsilcisi tedavi için doğru bir tahmin hesaplayabilecektir.

İnce bağırsak tümörü

İnce bağırsakta, akciğerlerden biraz daha sık, bir neoplazma ve beraberindeki karsinoid sendromu teşhis edilir. Belirtilerden, neoplazmanın küçük boyutuyla ilişkili olan karında spesifik olmayan ağrılar vardır. Çoğu zaman, oluşum bir X-ışını muayenesi sırasında tesadüfen teşhis edilir. Bu etiyolojinin ince bağırsağının tüm tümörlerinin yaklaşık %10'u karsinoid sendromun nedenidir. Bu, sürecin kötü huylu hale geldiği ve karaciğere yayıldığı anlamına gelir. Bu tür tümörler, bağırsak lümeninin tıkanmasına ve bağırsak tıkanmasına neden olabilir. Tıkanmanın nedeni, tümörün boyutu veya fibrozis ve mukoza iltihabı nedeniyle bağırsak torsiyonu olabilir.

Apendiksin tümörü

Apendiksin tümörleri nadirdir. Tipik olarak, apendiksteki karsinoidler, bir apendektomiden sonra patologlar tarafından bulunur. Neoplazmın boyutu küçüktür - bir santimetreden az. Ekin çıkarılmasından sonra başka bir yerde (nüks) ortaya çıkma şansı çok küçüktür. Ancak tespit edilen neoplazm 2 cm'den büyükse, yerel lenf düğümlerine metastaz ve kanser hücrelerinin diğer organlara taşınması riski vardır.

Rektal karsinoid tümör

Bu durumda, karsinoid sendromu pratik olarak ifade edilmez. Hiçbir belirti yoktur ve tümörler tesadüfen bulunur. teşhis muayeneleri(kolonoskopi veya sigmoidoskopi). Malignite (malignite) riski ve uzak metastazların ortaya çıkması tümörün boyutuna bağlıdır. Boyutu 2 cm'den büyükse komplikasyon riski yaklaşık %80, 2 cm'den küçükse %98 - metastaz olmayacaktır. Bağırsak rezeksiyonu ile küçük bir tümör çıkarılır, malignite belirtileri varsa tüm rektum çıkarılır.

gastral karsinoid

Karsinoid sendromuna katkıda bulunan 3 tip mide karsinoid tümörü vardır:

• Birinci tip tümörler küçük boyutlu (1 cm'ye kadar), iyi huyludur. Tümörün karmaşık bir şekilde yayılmasıyla, süreç tüm mideyi yakalar.
• Tip 2 tümörler yavaş büyür ve nadiren kötü huylu olurlar. Çoklu endokrin neoplazisi gibi genetik bir bozukluğu olan hastalarda baskındırlar. Sadece mide değil, pankreas, epifiz bezi, tiroid bezi de etkilenir.
• Tip 3 - büyük neoplazmalar. Kötü huyludurlar, organın duvarına derinlemesine nüfuz ederler ve birden fazla metastaz verirler. Perforasyon ve kanamaya neden olabilir.

kolon tümörleri

Kolonda, en sık olarak bir karsinoid tümör teşhis edilir ve bir karsinoid sendromu gözlenir. Çoğunlukla büyük (beş santimetre veya daha fazla) neoplazmalar vardır. Bölgesel lenf düğümlerine metastaz yaparlar ve neredeyse her zaman maligndirler. Bu hastalar için sağkalım prognozu kötüdür.

Hastalığın teşhisi

Hastalığın teşhisi dayanmaktadır dış muayene, belirtiler ve araştırma:

• biyokimya testleri;
• immünofloresan çalışmalar;
• BT ve MRI;
• radyografi;
• sintigrafi;
• endoskopi;
• gastroskopi;
• kolonoskopi;
• bronkoskopi;
• laparoskopi;
• flebo ve arteriyografi.

Kan plazmasında tespit edildi yüksek seviye serotonin. Spesifik, 5-hidroksiindolasetik asit miktarı için testtir. Yüksek seviyesi ile karsinoid olasılığı neredeyse% 90'dır.

Bir neoplazmın varlığını doğrulamak için etkilenen bölgenin biyopsisi alınır ve elde edilen dokular incelenir. Tespit etmek için testler de kullanılır. ileri düzey hormonlar, ancak bu tür veriler birkaç hastalığı gösterebilir.

Ayırıcı tanı sistemik mastositoz, klimakterik sıcak basması ve ilaç almanın yan etkileri ile gerçekleştirilir.

Karsinoid sendromunun tedavisi

Bunun için terapi patolojik durum altta yatan nedenin tedavisini içerir.

Ana tedavi yöntemleri şunlardır:

• cerrahi eksizyon;
• kemoterapi ve radyasyon tedavisi;
• semptomatik tedavi.

Cerrahi olarak çıkarma, bir neoplazmı tedavi etmenin ana yöntemidir; radikal, palyatif ve minimal invaziv olabilir.

Radikal eksizyon ile etkilenen bölge, komşu dokular, lenf düğümleri ve metastazlar çıkarılır. Palyatif müdahale ile sadece primer tümör ve en büyük metastazlar çıkarılır. Minimal invaziv cerrahi, hastayı sıcak basması ve ishalden kurtaran hepatik ven dopingini içerir. Ameliyattan sonra, vücuttaki metastazlardan kurtulmanıza ve neoplazmın kalıntılarını gidermenize izin veren kemoterapi reçete edilir.

İnce bağırsağın neoplazmalarının neden olduğu karsinoid sendromu durumunda, ince bağırsağın mezenterin bir kısmı ile rezeksiyonu yapılır. Kalın bağırsağın neoplazmaları ve ileoçekal sfinkter bölgesinde bir tümörün varlığı ile sağ taraflı hemikolektomi yapılır.

Apendiks bölgesindeki bir tümörün neden olduğu karsinoid sendromu durumunda apendektomi yapılır. Bazen yakındaki lenf düğümleri ek olarak çıkarılır.

Metastaz için palyatif müdahale endikedir. Hormon seviyelerini ve karsinoid sendromunun şiddetini azaltmak için büyük odakların çıkarılmasını içerir.

Kemoterapi endikasyonu metastaz varlığıdır. içinde uygulanır ameliyat sonrası dönem kalp hasarı, karaciğer fonksiyon bozukluğu ve idrarda normal 5-hidroksiindolasetik asit seviyesinin önemli ölçüde fazla olması. Bir karsinoid krizinin ortaya çıkmasını önlemek için, tedaviye küçük dozlarda ilaçlarla başlanır ve dozaj yavaş yavaş artırılır. Karsinoid sendromda kemoterapinin etkinliği oldukça düşüktür. İyileşme hastaların% 30'unda gerçekleşir, ortalama remisyon süresi yaklaşık 4-7 aydır, nüksler mümkündür.

Karsinoid sendromu için semptomatik bir tedavi olarak, serotonin antagonisti ilaçlar kullanılır: Sertralin, Fluoksetin, Paroksetin ve diğerleri. Çok miktarda histamin üreten neoplazmalarda Ranitidin, Difenhidramin, Simetidin kullanın. İshali ortadan kaldırmak için "Loperamide" alın. Neoplazmada biyolojik olarak aktif maddelerin salgılanmasını bastırmak ve karsinoid sendromunun tezahürünü azaltmak için şunları kullanın: "Lanreotide" ve "Octreotide".

Toplu kullanım cerrahi yöntemler ve kemoterapi hastanın ömrünü uzatmayı mümkün kılar ve bazı durumlarda (neoplazma teşhis edilirse) İlk aşama) tamamen iyileşmek için. semptomatik tedavi Hastanın durumunu hafifletmek için gereklidir. Bunu yapmak için serotonin antagonistleri, antidepresanlar, retinoidler, alfa-interferon, H1 ve H2 reseptör blokerleri ve endikasyonlara göre diğer ilaçları kullanın.

Hastalık prognozu

Karsinoid sendromun prognozu, neoplazmanın malignitesinin yaygınlığına ve düzeyine bağlıdır. Primer tümörün radikal olarak çıkarılması ve metastaz olmaması ile tam bir iyileşme mümkündür. Metastaz varlığında prognoz daha kötüdür. Karsinoidin yavaş gelişmesi nedeniyle, yaşam beklentisi 5 ila 15 yıl veya daha fazladır. Ölüm nedeni uzak organlarda çoklu metastazlar, kalp yetmezliği, bitkinlik, bağırsak tıkanıklığıdır.

tümörler için akciğer prognozu yaşam beklentisi en kötü ve en iyimser olanıdır - ekte bir tümör ile.

karsinoidler- nöroendokrin hücrelerden (APUD sisteminin hücreleri) en sık görülen tümörler. Bu hücreler nöral krestin türevleridir. Vücutta yaygın olarak dağılırlar, biyolojik olarak aktif bazı peptitleri içerirler ve salgılarlar. Çoğu zaman, karsinoidler gelişir gastrointestinal sistem(%85), özellikle ince bağırsakta ve akciğerlerde (%10), diğer organları (örneğin yumurtalıklar) daha az etkiler. Bağırsak karsinoidleri nadiren (vakaların %10'unda) klinik olarak ortaya çıkar. Bunun nedeni biyolojik olarak aktif peptitlerin karaciğerde hızlı yıkımıdır. Sadece karaciğere bağırsak karsinoid metastazlarında semptomlar hastaların %40-45'inde ortaya çıkar. Yumurtalık karsinoidleri ve bronşiyal karsinoidlere gelince, bunlar neden olabilir karakteristik sendromüzerinde erken aşamalar hastalıklar.

karsinoid sendromu- tümörler tarafından hormonların salınması ve bunların kan dolaşımına girmesi nedeniyle ortaya çıkan semptomların bir kombinasyonu.

Karsinoid Sendrom sırasında patogenez (ne olur?):

Karsinoid tümörler, temel olarak vücudun her yerinde enterokromaffin hücrelerinin olduğu yerde ortaya çıkabilir. Büyük miktar gastrointestinal sistemde karsinoid tümörler (%65) gelişir. Çoğu durumda, ince bağırsakta, apendikste ve rektumda bir karsinoid tümör gelişir. En azından mide ve kolonda karsinoid tümörler gelişir; pankreas, safra kesesi ve karaciğerin karsinoid tümör geliştirme olasılığı en düşüktür (bir karsinoid tümörün genellikle karaciğere metastaz yapmasına rağmen).

Karsinoid tümörlerin yaklaşık %25'i hava yollarını ve akciğerleri etkiler. Kalan %10 her yerde bulunabilir. Bazı durumlarda doktorlar, karsinoid sendromu semptomlarına rağmen bir karsinoid tümörü bulamazlar.

İnce bağırsağın karsinoid tümörü

Genel olarak, ince bağırsak tümörleri (iyi veya kötü huylu) nadirdir, kolon veya mide tümörlerinden çok daha nadirdir. İnce bağırsağın küçük karsinoid tümörleri, hafif karın ağrısı dışında hiçbir belirtiye neden olmayabilir. Bu nedenle ince bağırsağın karsinoid tümörünün varlığını erken bir aşamada, en azından hasta ameliyat olana kadar belirlemek zordur. İnce bağırsağın karsinoid tümörlerinin sadece küçük bir oranını erken evrelerde tespit etmek mümkündür ve bu, röntgenlerde beklenmedik bir şekilde gerçekleşir. Genellikle, ince bağırsağın karsinoid tümörleri, hastalığın semptomlarının kendini hissettirdiği sonraki aşamalarda ve genellikle metastazlar ortaya çıktıktan sonra teşhis edilir.

İnce bağırsağın karsinoid tümörlerinin yaklaşık %10'u karsinoid sendromun nedeni olur. Genellikle karsinoid sendromunun gelişmesi, tümörün kötü huylu olduğu ve karaciğere ulaştığı anlamına gelir.

Karsinoid tümörler genellikle büyük bir boyuta ulaştıklarında ince bağırsağın açıklığını engeller. İnce bağırsak tıkanıklığının belirtileri arasında karında paroksismal ağrı, bulantı ve kusma ve bazen de ishal bulunur. Obstrüksiyona iki farklı mekanizma neden olabilir. İlk mekanizma, ince bağırsak içindeki tümörde bir artıştır. İkinci mekanizma, ince bağırsağa yakın dokularda geniş yara izinin meydana geldiği, tümör kaynaklı bir durum olan fibrozan mezenterit nedeniyle ince bağırsağın burulmasıdır. Fibrozan mezenterit bazen kanı bağırsaklara taşıyan arterlerin geçişini engelleyerek bağırsağın bir kısmının ölümüne (nekroz) neden olur. Bu durumda bağırsaklar delinebilir ve bu da yaşam için ciddi bir tehdittir.

Apendiküler karsinoid tümör

Apendiks bölgesindeki tümörler oldukça nadir olmakla birlikte karsinoid tümörler apendiks bölgesindeki en sık görülen tümörlerdir (tüm apendiks tümörlerinin yaklaşık yarısı). Aslında, karsinoid tümörler, rezeke edilen apendikslerin %0,3'ünde bulunur, ancak çoğu 1 cm'den büyük bir boyuta ulaşmaz ve herhangi bir belirtiye neden olmaz. Çoğu durumda, tümör dışı nedenlerle çıkarılan eklerde bulunurlar. Birçok kurumun temsilcisi, bu tür küçük apendiküler karsinoid tümörler için apendektominin en uygun tedavi olduğuna inanmaktadır. Apendektomi sonrası tümörün tekrarlama olasılığı çok düşüktür. %30'da 2 cm'den büyük apendiküler karsinoid tümörler malign olabilir ve lokal metastaz oluşturabilir. Bu nedenle karsinoid tümörler daha büyük boy kaldırılmalıdır. Bu durumda basit bir apendektomi yardımcı olmayacaktır. Neyse ki, büyük karsinoid tümörler nadirdir. Apendiksteki karsinoid tümörler, lokal dokulara metastaz varlığında bile genellikle karsinoid sendroma neden olmazlar.

Rektal karsinoid tümörler

Rektal karsinoid tümörler sıklıkla plastik sigmoidoskopi veya kolonoskopi sırasında tesadüfen teşhis edilir. Rektal karsinoid tümörlerde karsinoid sendrom nadirdir. Metastaz oluşumu olasılığı, tümörün boyutu ile ilişkilidir; 2 cm'den büyük tümörlerde %60-80 metastaz şansı 1 cm'den küçük karsinoid tümörlerde %2 metastaz şansı. Bu nedenle, küçük rektal karsinoid tümörler genellikle başarılı bir şekilde çıkarılır, ancak daha büyük tümörler (2 cm'den büyük) kapsamlı cerrahi gerektirir, bu da bazı durumlarda rektumun kısmen çıkarılmasına neden olabilir.

Gastrik (gastrik) karsinoid tümörler

3 tip mide (mide) karsinoid tümörü vardır: tip I, tip II ve tip III.

Birinci tip mide karsinoid tümörleri genellikle 1 cm'den küçüktür ve iyi huyludur. Mide boyunca yayılan karmaşık tümörler vardır. Genellikle pernisiyöz anemi veya kronik atrofik gastrit (midenin asit üretmeyi bıraktığı bir durum) olan hastalarda görülürler. Asit eksikliği, midede gastrin hormonunu üreten hücrelerin kan dolaşımına büyük miktarlarda gastrin salgılamasına neden olur. (Gastrin, mide asidinin aktivitesini arttırmak için vücut tarafından salgılanan bir hormondur. Midedeki asit, gastrin üretimini bloke eder. Pernisiyöz anemi veya kronik atrofik gastritte asit eksikliği, mide asidi miktarının artması sonucu oluşur. gastrin). Gastrin ayrıca midedeki enterokromaffin hücrelerinin malign karsinoid tümöre dönüşmesinde de etkilidir. Tip 1 karsinoid tümörlerin tedavisi, gastrin üretimini durduran veya somatostatin içeren ilaçlar gibi tedavileri içerir. ameliyatla alınması midenin gastrin üreten kısmı.

İkinci tip mide karsinoid tümörü daha az yaygındır. Bu tür tümörler çok yavaş büyür ve kötü huylu bir tümöre dönüşme olasılığı çok düşüktür. Nadir görülen hastalarda görülürler. genetik bozukluk MEN (multiple endokrin neoplazi) tip I gibi. Bu tür hastalarda tümörler diğer organlarda ortaya çıkar. endokrin bezleri epifiz bezi, paratiroid bezi ve pankreas gibi.

Üçüncü tip mide karsinoid tümörü, sağlıklı bir midede izole edilen (bir seferde bir veya daha fazla görünen) 3 cm'den büyük tümörlerdir. Üçüncü tip tümörler genellikle kötü huyludur ve mide duvarlarına derinlemesine nüfuz etme ve metastaz oluşumu olasılığı yüksektir. Üçüncü tip tümörler, karın ağrısı ve kanamaya ve ayrıca karsinoid sendroma bağlı semptomlara neden olabilir. Üçüncü tip mide karsinoid tümörleri genellikle midenin ve yakındaki lenf düğümlerinin ameliyat edilmesini ve çıkarılmasını gerektirir.

Kolon karsinoid tümörleri

Kolon karsinoid tümörleri genellikle kolonun sağ tarafında oluşur. İnce bağırsak karsinoid tümörleri gibi kolon karsinoid tümörleri de sıklıkla ileri bir aşamada bulunur. Böylece tanı anında ortalama tümör boyutu 5 cm'dir ve hastaların 2/3'ünde metastaz mevcuttur. Kolon karsinoid tümörlerinde karsinoid sendrom nadirdir.

Karsinoid Sendrom Belirtileri:

Karsinoid sendromunun belirtileri tümörlerin hangi hormonları salgıladığına bağlı olarak farklılık gösterir. Bunlar genellikle serotonin, bradikinin (ağrıya neden olan), histamin ve kromogranin A gibi hormonlardır.

Karsinoid sendromunun tipik belirtileri:

• Hiperemi (kızarıklık)
• İshal
• Karın ağrısı
• Bronkospazm nedeniyle hırıltı solunum sistemi)
• Kalp kapağı hastalığı
• Cerrahi, karsinoid kriz olarak bilinen bir komplikasyona neden olabilir.

hiperemi

Hiperemi, karsinoid sendromun en sık görülen semptomudur. Hastaların %90'ında hastalık sırasında hiperemi oluşur. Kızarıklık, yüz ve boyunda kızarıklık veya renk değişikliği ile karakterizedir (veya üst kısımlar vücut) ve ayrıca sıcaklıkta bir artış. Hiperemi atakları genellikle aniden, kendiliğinden ortaya çıkar, duygusal nedenlerden kaynaklanabilir, fiziksel stres ya da alkol almak. Hiperemi atakları dakikalardan birkaç saate kadar sürebilir. Kan basıncı çok düşerse ve beyne kan akmazsa, kızarmaya hızlı kalp atışı, düşük kan basıncı veya baş dönmesi eşlik edebilir. Nadiren hiperemiye yüksek tansiyon eşlik eder. Hiperemiden sorumlu hormonlar tam olarak tanınmamıştır; bunlar serotonin, bradikinin ve P maddesini içerebilir.

İshal

İshal - ikinci önemli semptom karsinoid sendromu. Karsinoid sendromlu hastaların yaklaşık %75'inde ishal vardır. İshal genellikle kızarma ile birlikte ortaya çıkar, ancak onsuz da ortaya çıkabilir. Karsinoid sendromda ishal çoğunlukla serotoninden kaynaklanır. İlaçlar Ondansetron (Zofran) gibi serotoninin etkisini bloke eden ilaçlar genellikle ishali giderir. Bazen karsinoid sendromda tümörün lokal etkilerine bağlı olarak ishal oluşabilir ve bu da ince bağırsaktan geçişi zorlaştırır.

Kalp hastalığı

Karsinoid sendromlu hastaların %50'sinde kalp hastalığı görülür. Karsinoid sendrom genellikle aşağıdakilere yol açar: fibrotik değişiklikler kalbin pulmoner kapağı. Valf disfonksiyonu, kalbin sağ ventrikülden akciğerlere ve vücudun diğer bölümlerine kan pompalama yeteneğini azaltır ve bu da kalp yetmezliğine yol açabilir. Kalp yetmezliğinin tipik semptomları şunları içerir: genişlemiş bir karaciğer, bacaklarda şişme ve karında sıvı (asit). Karsinoid sendromda kalbin triküspit ve pulmoner kapakçıklarına verilen hasarın nedeni, çoğu durumda, serotonine yoğun ve uzun süreli maruz kalmaktır.

karsinoid kriz

Karsinoid kriz, tehlikeli durum sırasında oluşabilecek cerrahi operasyon. Kriz, şok gelişiminin nedeni olan kan basıncında ani bir düşüş ile karakterizedir. Bu duruma aşırı kalp çarpıntısı eşlik edebilir, yüksek içerik kan şekeri, ayrıca şiddetli bronkospazm. Bir karsinoid kriz ölümcül olabilir. Karsinoid atağını önlemenin en iyi yolu, cerrahi müdahale ameliyattan önce somatostatin kullanmak.

hırıltı

Hışıltı, karsinoid sendromlu hastaların yaklaşık %10'unda görülür. Hışıltı, karsinoid bir tümör tarafından hormonların salınmasının bir sonucu olarak ortaya çıkan bronkospazmın (hava yollarının spazmı) bir sonucudur.

Karın ağrısı

Karsinoid sendromlu hastalarda karın ağrısı sık görülen bir semptomdur. Ağrı, karaciğer metastazları nedeniyle, tümörün komşu doku ve organları etkilemesi nedeniyle veya bağırsak tıkanıklığı nedeniyle oluşabilir (aşağıda ince bağırsağın karsinoid tümörü hakkında okuyun).

Karsinoid Sendrom Teşhisi:

Karsinoid sendromunun teşhisi serotonin - 5-hidroksiindolasetik asit metabolitinin günlük idrar seviyesindeki bir artış ile doğrulanır.

Karsinoid Sendrom Tedavisi:

Karsinoid sendromunun tedavisi: tümörün radikal cerrahi olarak çıkarılması. Çıkarılamayan metastazlar için, uzun etkili bir somatostatin analoğu olan oktreotid tedavisi reçete edilir.

Sık ataklarla, metildopa müstahzarları (günde 3-4 kez dopegyt 0.25-0.5 g), ishal için afyon müstahzarları kullanılır. Belki günde 20-30 mg'a kadar bir dozda prednizolon kullanımı.

Karsinoid Sendromunuz varsa hangi doktorlara başvurmalısınız:

Bir şey için endişeleniyor musun? Karsinoid Sendrom, nedenleri, semptomları, tedavi ve korunma yöntemleri, hastalığın seyri ve sonrasındaki diyet hakkında daha detaylı bilgi edinmek ister misiniz? Yoksa muayeneye mi ihtiyacınız var? Yapabilirsiniz bir doktordan randevu al- klinik Eurolaboratuvar her zaman hizmetinizde! En iyi doktorlar seni muayene edecek, ders çalış dış işaretler ve hastalığın semptomlarla tanımlanmasına yardımcı olur, size tavsiyelerde bulunur ve gerekli yardımı sağlar ve teşhis koyar. sen de yapabilirsin evde doktor çağır. klinik Eurolaboratuvar günün her saati sizin için açık.

Klinikle nasıl iletişime geçilir:
Kiev'deki kliniğimizin telefonu: (+38 044) 206-20-00 (çok kanallı). Klinik sekreteri, doktoru ziyaret etmeniz için uygun bir gün ve saat seçecektir. Koordinatlarımız ve yönlerimiz belirtilmiştir. Kliniğin tüm hizmetleri hakkında ona daha ayrıntılı bakın.

(+38 044) 206-20-00

Daha önce herhangi bir araştırma yaptıysanız, sonuçlarını bir doktora danışarak aldığınızdan emin olun.Çalışmalar tamamlanmadıysa kliniğimizde veya diğer kliniklerdeki meslektaşlarımızla birlikte gerekli olan her şeyi yapacağız.

Sen? Genel sağlığınız konusunda çok dikkatli olmalısınız. İnsanlar yeterince ilgi göstermiyor hastalık belirtileri ve bu hastalıkların hayati tehlike oluşturabileceğinin farkında değiller. Vücudumuzda ilk başta kendini göstermeyen birçok hastalık var, ancak sonunda ne yazık ki tedavi etmek için çok geç olduğu ortaya çıkıyor. Her hastalığın kendine özgü semptomları vardır, karakteristik dış belirtiler- Lafta hastalık belirtileri. Semptomları belirlemek, genel olarak hastalıkları teşhis etmenin ilk adımıdır. Bunu yapmak için yılda birkaç kez yapmanız yeterlidir. bir doktor tarafından muayene edilmek sadece korkunç bir hastalığı önlemek için değil, aynı zamanda vücutta ve bir bütün olarak vücutta sağlıklı bir ruhu korumak için.

Bir doktora soru sormak istiyorsanız, online danışma bölümünü kullanın, belki sorularınızın cevaplarını orada bulabilir ve okuyabilirsiniz. kişisel bakım ipuçları. Klinikler ve doktorlarla ilgili incelemelerle ilgileniyorsanız, ihtiyacınız olan bilgileri bu bölümde bulmaya çalışın. Ayrıca tıbbi portala kaydolun Eurolaboratuvar size mail ile otomatik olarak gönderilecek olan sitedeki en son haberler ve bilgi güncellemelerinden sürekli haberdar olmak.

Onkolojik hastalıklar grubundan diğer hastalıklar: