E34.0 Karsinoid sendromu. Karsinoid sendromu - nedir, tedavisi ve prognozu Karsinoid sendromu: nedir

Karsinoid sendromun oluşumu çeşitli nedenlerle belirlenir. Önemli: Yavaş büyüme birincil tümör, masif metastaz ve metastazların boyutu. Bununla birlikte, ikincisinin portal dışı konumu belirleyici bir rol oynar. Bu faktörlerin tümü, serotonin ve diğer biyolojik olarak aşırı salgılanmasına neden olur. aktif maddeler, periyodik olarak kan dolaşımına giren ve çeşitli organ ve sistemler üzerinde patolojik etkiye sahip olan.

Vazomotor bozuklukların en karakteristik grubu, Waldenstrom ve Thorson tarafından ayrıntılı olarak açıklanan "kızarıklık sendromu"dur (kızarma sendromu). Her şeyden önce, yanma hissi, sıcaklık, çarpıntı, taşikardi, halsizlik hissi ve bazen aşırı terleme ile birlikte yüzde, omuzlarda, vücudun üst kısmında periyodik "kızarıklık" vardır. Renk deri aniden parlak kırmızı olur ve daha sonra oldukça hızlı bir şekilde pembeye dönüşür ve normal bir gölgeye geçer. Genellikle, genel solukluğun arka planına karşı ciltte siyanoz lekeleri (“benekli siyanoz”) kalır. Böyle bir saldırı 30 saniyeden 10 dakikaya kadar sürer. Gün boyunca, hasta bu tür 5 ila 30 atak geçirir.

"Kızarıklık sendromu" için provoke edici faktörler şunlardır: duygusal ve fiziksel stres, bol, sıcak yemek, alkol alımı, dışkılama.

Zamanla derideki hiperemi kalıcı hale gelebilir, siyanoz ilerler ve hastalar eski hallerini hatırlatırlar. dış görünüş polisitemili hastalar (pletorik habitus). Bazen telenjiektaziler vardır.

Bazı araştırmacılar, bir kızarıklık saldırısının siyanotik aşamasını, cilt üzerinde olası bir sinerjistik etki ile açıklamaya çalışıyorlar. dolaşım sistemi Sıçanlara eş zamanlı uygulanması kılcal damarlarda venüler spazm ve retrograd kan spazmına neden olan serotonin ve bradikinin (Weiner ve Altura, 1967).

Mide karsinoidlerinde kızarıklık nöbetleri, iyi tanımlanmış sınırları olan parlak kırmızı yamalı eritem ile başlar. Görünüşe göre, bu tür hastalarda, serotonine ek olarak, önemli miktarlarda histamin ve bir serotonin öncüsü olan 5-hidroksitriptofan periyodik olarak kan dolaşımına girer. Tercihli Eğitim tümör dokusu ikincisi, serotonin sentezini sağlayan dekarboksilaz eksikliğinden kaynaklanır (Jones ve diğerleri, 1968).

Bronşiyal tümörlerle ortaya çıkan karsinoid sendrom, spesifik özellikler, kızarıklık nöbetleri, genellikle ateş, gözyaşı, burun akıntısı, mide bulantısı ve kusma, hipotansiyon ve oligüri ile birlikte akut görünüm ile karakterize edilir (Sandler, 1968). Bu tür "karsinoid krizler" (Kahil ve diğerleri, 1964), hümoral ajanların vücuda doğrudan hızlı bir şekilde girmesinden kaynaklanabilir. atardamar sistemi portal dolaşımını atlayarak. "Kızarıklık Sendromu"na bazen hipertansiyonun yanı sıra ishal ve astım atakları da eşlik eder.

Bazı durumlarda ishal ile birleştirilir kramp ağrıları karında, gürleme ile ifade edilir. Bu semptom, artan serotonin ve muhtemelen bradikinin salgılanmasının neden olduğu bağırsak hiperperistaltizmine bağlıdır. Bu ajanların her ikisi de tonu artırır düz kaslar bronşlar, onları spazm eder, bu da genellikle atipik bronşiyal astım ataklarına yol açar.

"Kızarıklık sendromuna" ek olarak, işleyen bir karsinoid ile ciltte farklı nitelikte değişiklikler gözlemlenebilir.

Bazı hastalarda, sentez için göreceli triptofan eksikliği nedeniyle endojen hipovitaminoz PP ile ilişkili "pellagra benzeri lezyonlar" gelişir. nikotinik asit bağırsakta. Hiperkeratoz oluşur, cilt kurur, pul pul dökülür, ön kollarda ve alt ekstremitelerde grimsi siyah pigmentasyon alanları oluşur, glossit görülür.

"Pellagra benzeri lezyonlar" ile birlikte, ciltte serotonin yıkım ürünlerinin aşırı birikmesi nedeniyle yaygın nitelikte fokal hiperpigmentasyon gözlemlenebilir. Karsinoidin deri metastazları bazen ağrılıdır.

Karsinoid sendromlu hastalarda vakaların %40-50'sinde eksiklik saptanır. triküspit kapak ve ağız darlığı pulmoner arter(Sjoerdsma, 1956). Bu lezyonların patogenezi belirsizliğini koruyor, ancak çoğu araştırmacı oluşumlarının "biyokimyasal teorisini" destekliyor. İkincisi, endokardın lezyonunu (esas olarak proliferatif değil) dikkate alır. inflamatuar doğa) esas olarak endokardiyumu etkileyen ve bağ dokusunun aşırı büyümesine katkıda bulunan serotonin ve diğer biyolojik olarak aktif maddelerin aşırı salgılanmasının bir sonucu olarak karsinoid sendromda.

Serotonin, sağ ventrikül üzerinde ek bir yük oluşturan akciğerlerin arteriyel damarlarının tonunu açıkça arttırır (Page, 1958). İkincisi erken hipertrofiye uğrar ve ardından miyojenik dilatasyonu sistemik dolaşımda hızla durgunlukla başlar.

Karsinoid sendromdaki ödemin kökeninde, hemodinamik faktörlere ek olarak, protein sentezi için triptofan eksikliği nedeniyle hipoalbuminemi ve ayrıca "kızarıklık" nöbetlerinin ortasında venöz basınçta sistematik bir artış söz konusudur. Serotoninin antidiüretik etkisi de belirli bir rol oynar ve bazı hastalarda antidiüretik hormon konsantrasyonu artar.

Uzun süre karsinoid sendromdan muzdarip hastalar zayıflar, bazı durumlarda ağırlık korunur.

Bazen şiddetli baş dönmesi meydana gelir geçici bozukluklar beyin hipoksisinin neden olduğu görme.

Karsinoid sendrom, çeşitli hormonların tümörler tarafından salınması ve kan dolaşımına girmesi sonucu ortaya çıkan bir semptom kompleksidir. Böyle bir girişten sonra, birçok okuyucu başka bir onkolojik hastalığın açıklamasını beklediklerine karar verecektir: semptomlar, belirtiler, tedavi yöntemleri ve son olarak - olayların gelişiminin bir tahmini (tabii ki olumsuz) ve olmayan - İradeyi bir yumruk haline getirme ve mucizelere inanma ihtiyacına ilişkin bağlayıcı ifade. Ne de olsa, tıptan çok uzak olan bizler bile, bir tümörün tedavi edilemez olduğunu ve kanserin temyiz edilemeyecek amansız bir ceza olduğunu çok iyi "biliyoruz".

Sevgili okuyucular! Korkularınızın onayını bulmak istiyorsanız, o zaman hayal kırıklığına uğramak zorunda kalırsınız: yanlış adrese geldiniz. Ve buradaki mesele, size yalnızca olumlu, cesaret verici bilgiler vermeye çalışmamız değil. Tam tersi: İnternette ya kanserin (özellikle not, herhangi birinin!) Mükemmel bir şekilde tedavi edilebileceğini iddia eden ya da hastayı yavaş yavaş başka bir dünyaya geçişe hazırlayan, kaçınılmaz olanla yüzleşmeyi ve düşünmeyi teklif eden yeterli kaynak var. sonsuz bir şey hakkında.

Biz farklı bir yaklaşımı tercih ediyoruz: belirli bir hastalık hakkında en doğru bilgiyi vermek. Evet, tümör özel bir durumdur: korkunç semptomlar, doktorun gözünde taahhütsüz görev sempatisinin bariz işaretleri ve onkoloji dispanserine bir sonraki ziyaretinden sonra hastayı saran korku. Özellikle bugün bahsedeceğimiz karsinoid sendromu aslında kötü huylu bir neoplazm olmadığı için, bu tür yanlış anlamaların kapsamlı bir analizi ayrı bir tartışmayı gerektirmektedir. Bu yine hormonların kan dolaşımına girmesiyle açıklanan bir semptomlar kompleksidir.

sorunun özü

Karsinoid tümör, endokrin hücrelerden gelişen özel bir malign neoplazm türüdür ve sinir sistemleri. Kan dolaşımına atması ile diğer kanser türlerinden farklıdır. çok sayıda belirli hormonlar (serotonin, histamin, bradikinin ve prostaglandinler). Bu nedenle hasta, “alışılmış” olana ek olarak onkolojik belirtiler, hiçbir şekilde tümörün yeri ile ilgili olmayan bazı spesifik semptomlar da gözlenir: "karsinoid sendrom" olarak adlandırılan hiperemi, ishal ve gastrik kolik.

Ancak bu tür tümörlerin "tedavi edilemezliği" konusunu kesin olarak kapatmak için, özellikle açıklığa kavuşturulmalıdır: karsinoidler, metastazların (onkolojide ana ölüm nedeni) çok daha sonra ortaya çıkması nedeniyle çok yavaş büyür ve yayılır. geleneksel kanser türleri. Bu da bizi bariz sonuca getiriyor: erken tanı ve zamanında tedaviye başlanırsa, genellikle ölümcül bir sonuçtan kaçınılır. Ancak bunun için düzenli olarak önleyici muayenelerden geçmeniz, reddetmeniz gerekecek. Kötü alışkanlıklar ve sağlığınızla ilgilenmeye başlayın. Katılıyorum, 5-7 yıl boyunca hiçbir şey olmamış gibi davranmak çok daha "kolay" ve doktor size birkaç aylık ömrünüz kaldığını söylediğinde, kendi acı kaderinizin yasını tutmaya başlayın. Doğal olarak, olayların böyle bir gelişmesinden hastanın kendisi değil onkolog "suçlu" olacaktır ...

olası yerler

1.Tümör ince bağırsak(vakaların %10'u). Tespit edilmesindeki büyük zorluklarla "telafi edilen" oldukça nadiren meydana gelir. uzun zaman hiçbir şekilde kendini göstermeyebilir (istisnai durumlarda, sorun bir röntgen muayenesinde tespit edilir). Tanı genellikle metastazların ortaya çıkmasından, karaciğerin patolojik sürecine dahil edilmesinden ve bunun sonucunda prognozda önemli bir bozulmadan sonra konur. Yaşam için en büyük tehdit tıkanıklıktır ince bağırsak ve bazı durumlarda - parçasının ölümü (nekroz) veya yırtılması. karakteristik klinik bulgular- mide bulantısı, ishal, kusma, karında paroksismal ağrı ve kan damarlarının açıklığının azalması.

2. Apendiküler tümör. Ek çıkarıldığında vakaların% 1'inden azında bulunur. Bu tür neoplazmalar nadiren önemli bir boyuta ulaşır (genellikle çapı 1 cm'den fazla değildir) ve çoğu zaman herhangi bir klinik belirti olmaksızın gelişir. Apendiksin çıkarılması için yapılan ameliyat sırasında apendiküler bir tümör tespit edilirse, nüks şansı son derece düşüktür ve hasta için prognoz iyidir. Vakaların yaklaşık %30'unda büyük neoplazmalar (en az 2 cm) habistir, ancak bunlar nispeten nadirdir.

3. Rektum tümörü. Bu durumda karsinoid sendrom çok nadiren gelişir ve metastaz olasılığı doğrudan neoplazmanın boyutuna bağlıdır. Tümör çapı 1 cm'den küçükse, bu vakaların %1-2'sinde olur, ancak daha büyük boyutlarda (2 cm veya daha fazla) risk %60-80'e çıkar.

4. Mide (mide) tümörü. Boyut, neoplazmanın doğası ve metastaz geliştirme olasılığı bakımından farklılık gösteren üç tip olabilir.

  • Tip I (boyutu 1 cm'den küçük). Hemen hemen her zaman, böyle bir neoplazm, metastaz olasılığının sıfır olma eğiliminde olması nedeniyle iyi huyludur. En sık kronik atrofik gastritli hastalarda veya pernisiyöz anemi. Zamanında teşhis ve zamanında operasyon ile prognoz olumludur.
  • II tipi (1 ila 2 cm). Çok nadir görülür ve malign forma dönüşme şansı son derece düşüktür. Risk grubu - MEN'li hastalar (çoklu endokrin neoplazi, nadir genetik bozukluk) ve bu durumda pankreasta, paratiroid bezlerinde veya epifizde de benzer neoplazmalar oluşur.
  • III tipi (3 cm'den fazla). Neredeyse her zaman, bu tür tümörler kötü huyludur ve çevre doku ve organlarda çimlenme riski son derece yüksektir. Prognoz genellikle kötüdür ve doğru teşhis ne kadar geç yapılırsa, görünüm o kadar kötü olur.

5. Kolon tümörü. Olağan lokalizasyon yeri, sindirim sisteminin son kısmının sağ tarafıdır. Çoğu zaman, neoplazmın enine boyutu 5 cm'den fazla olduğunda çok geç tespit edilir ve hastaların üçte ikisinde metastaz görülür. Prognoz elverişsizdir.

belirtiler

Klinik belirtilerden bahsetmişken, bunların iki tip olabileceği anlaşılmalıdır. Karsinoid sendromun bazı semptomları vardır ve bunun temel nedeni - bir tümör - diğerleri. Genellikle ilk muayene sırasında klinik belirtilerin "karışık" olduğu ve doktorun bunlara neyin sebep olduğundan şüphelenmeden hiperemi, ishal, kalp ve karın ağrısı, karsinoid kriz ve hırıltı tedavisine başladığı görülür. Aynı zamanda, hastalığın onkolojik doğası gölgede kalabilir ve hasta gerçek teşhisini çok sonra öğrenecektir. Bu nedenle, bu durumda, her hastaya bireysel bir yaklaşım son derece önemlidir ve semptomların kendileri (aşağıda tartışılacaktır) bir bütün olarak düşünülmelidir.

1. Hiperemi. Hastaların %90'ında görülür ve sendromun bariz (ama kesinlikle benzersiz olmayan) bir belirtisidir. Bradikinin ve serotoninin hiperemiden “sorumlu” olduğu varsayılmakla birlikte bu konu henüz tam olarak aydınlatılabilmiş değildir. Tipik klinik belirtiler:

  • yükselmiş sıcaklık;
  • yüz ve boyun derisinin kızarıklığı;
  • arka planda kalp çarpıntısı daha düşük puanlar tansiyon;
  • baş dönmesi nöbetleri

2. İshal. Karsinoid sendrom tanısı alan hastaların %75'inde görülür. Genellikle (ancak her zaman değil) hipereminin arka planında ortaya çıkar. Ana "suçlu" serotonindir, bu nedenle bu hormonun (ondansetron, zofran) etkisini baskılayan spesifik ilaçlar hastanın durumunu hafifletebilir. Nadir durumlarda, yakındaki bir tümör nedeniyle veya metastatik bir odağın etkisi nedeniyle ishal meydana gelir.

3. Kardiyovasküler sistemin patolojileri. Her ikinci hastada görülür. Çoğu zaman, hareketliliğin ihlali, kalbin sağ ventrikülden vücudun diğer organlarına ve sistemlerine kan pompalama yeteneğini önemli ölçüde azaltan pulmoner kapaktan muzdariptir. Olası klinik belirtiler (aşırı serotonin üretimi ile açıklanır):

  • karaciğer büyümesi;
  • ekstremitelerin şişmesi (çoğunlukla bacaklar acı çeker);
  • içinde sıvı birikmesi karın boşluğu(asit).

4. Karsinoid krizi. sırasında ortaya çıkabilecek akut ve yaşamı tehdit edici bir durum cerrahi müdahale. Bu nedenle, doğrulanmış bir karsinoid sendromu olan bir hasta ameliyat gerektiriyorsa, somatostatin ile ön tedavi zorunludur. Bir karsinoid krizinin ana belirtileri şunlardır:

  • kan basıncında ani ve keskin düşüş;
  • kalp atış hızında hayatı tehdit eden artış;
  • artan kan şekeri seviyeleri;
  • şiddetli bronkospazm

5. Hışıltı (hastaların %10'u). spazmın doğrudan bir sonucudur solunum sistemi, ancak yüzeysel muayenede solunum sistemi ile ilgili problemlerle açıklanabilir.

6. Güçlü ağrı bir midede. Karaciğer metastazları veya ani olarak açıklanabilir. bağırsak tıkanıklığı. İkinci durumda, hastanın acil bir ameliyata ihtiyacı vardır ve tıkanıklığa neden olan kök neden (karsinoid sendrom ve primer tümör), hayati tehlike ortadan kalktıktan sonra doktor tarafından ele alınır.

7. Gelgitler

Sözde gelgitler özel olarak anılmayı hak ediyor. Bu spesifik semptom, ani bir kabaran sıcaklık hissi, motive edilmemiş kaygı, artan terleme ve ciltte kızarıklık ile kendini gösterir. Bu yaştaki kadınların çoğu, genellikle menopozun başlamasıyla ortaya çıkan sıcak basmalarına aşinadır, ancak karsinoid sendromu tarif ederken, karşılık gelen Klinik işaretler biraz farklı görün:

  • Tip I (eritemli): atak 1-2 dakika sürer ve yüz ve boyun ile sınırlıdır;
  • Tip II: yüz 5-10 dakika siyanotik hale gelir ve burun kırmızı-mor olur;
  • Tip III: bir saldırı birkaç saat veya gün sürebilir ve alında derin kırışıklıkların ortaya çıkması, konjonktivanın vazodilatasyonu, şiddetli lakrimasyon, ishal ve hipotansiyon nöbetleri ile ifade edilir;
  • Tip IV: Genellikle kollarda ve boyun çevresinde düzensiz şekilli parlak kırmızı lekelerin görünümü.

Sıcak basma türleri ile tümörün lokalizasyon alanı arasındaki yaklaşık yazışma:

  • I ve II tipi: orta kısım sindirim borusu, bronşlar, pankreas;
  • III tip: sindirim tüpünün ön kısmı;
  • IV tipi: mide.

Teşhis

1. Biyokimyasal çalışmalar şunu gösteriyor:

  • kan plazmasında yüksek serotonin seviyeleri;
  • 5-hidroksiindoskulik asidin artan idrar sekresyonu.

Ancak burada, nihai sonuçların bazen ciddi şekilde çarpıtılabileceğini anlamak önemlidir. Güvenilirliklerini etkileyen ana faktörler şunlardır:

  • belirli ürünlerin kullanımı (ceviz, kivi, muz, turunçgiller, ananas);
  • belirli farmakolojik müstahzarların alınması;
  • bağırsak tıkanıklığı.

2. İmmünofloresan muayene şunları ortaya çıkaracaktır:

  • nöropeptitlerin varlığı (P maddesi, serotonin, nörotensin);
  • CEA (karsinoembriyonik antijen) seviyesindeki değişiklik.

3. Enstrümantal Araştırma

  • sintigrafi ( intravenöz uygulama indiyum-111'in radyoaktif izotopları ve ardından bir gama tomografisinde görselleştirme);
  • endoskopik muayene iç organlar sonunda minyatür bir kamera bulunan ince bir prob kullanarak (genellikle bu prosedür bir biyopsi ile birleştirilir);
  • seçici arterio- ve flebografi;
  • röntgen muayenesi;
  • Teşhisi doğrulamak için CT ve MRI.

Ne yazık ki, karsinoid sendrom henüz %100 geliştirilmemiş patolojilerden biridir. etkili yöntem teşhis. çünkü bile Kapsamlı sınav vakaların yalnızca %70'inde doğru teşhisi garanti eder. Ama ne hakkında karakteristik semptomlar ve klinik belirtiler, soruyorsunuz? Ne yazık ki, benzersiz bir şey olarak adlandırılamazlar. Tedavi taktikleri geliştirmede yararlı olabilirler, ancak tanı koymada ve doğrulamada pek yardımcı olmazlar.

Tedavi

Karsinoid sendrom tanısı alan bir hastaya çeşitli tedavi seçenekleri sunulabilir:

1. Radikal ameliyat. Kanıtlanmış etkinlik ve yüksek sağkalım yüzdesi ile ana tedavi yöntemi. Müdahalenin hacmi ve türü, hem birincil tümörün lokalizasyonu hem de metastazların varlığı veya yokluğu ile belirlenir:

  • sıska ve ileum: etkilenen bölgenin rezeksiyonu, mezenterin ilgili bölgesi ve muhtemelen yakın yalan Lenf düğümleri(hayatta kalma: %40 ila %100);
  • ileoçekal sfinkter: sağ hemikolektomi;
  • mezenterin lenf düğümleri (2 cm'den büyük karsinoidler), kolon: hemikolektomi;
  • ek: apendektomi.

2.Palyatif cerrahi. Uygulanması sırasında, birincil tümör düğümü ve en büyük metastazlar çıkarılır. Bu durumda tedaviden bahsetmeye gerek yok ama yaşam kalitesinde iyileşme sağlamak mümkün.

3. Minimal invaziv müdahale: embolizasyon veya doping Hepatik arter. Prosedür, sıcak basması ve ishalden kurtulmak için yüksek (%60 ila %100) bir şans verir.

4. Kemoterapi. Sürecin genelleştirilmesinde, ameliyat sonrası terapötik önlemlerin kompleksinde ve bazı olumsuz faktörlerin (kalp hasarı, yüksek 5-OIUA atılımı, bozulmuş karaciğer fonksiyonu) varlığına bağlı olarak arzu edilir.

  • en çok etkili ilaçlar: streptozosin, doksorubisin, 5-florourasil, etoposid, daktinomisin, dakarbazin, sisplatin;
  • remisyon süresinin süresi 4 ila 7 aydır;
  • monoterapide ortalama etkinlik - %30'dan az, kombine modda - %40'a kadar;
  • bazı tümör türleri için (anaplastik nöroendokrin), kemoterapinin etkinliği önemli ölçüde artar -% 65-70'e kadar.

5. Radyasyon tedavisi. Karsinoid sendromun tedavisinde etkinliği henüz kanıtlanmamıştır. entegre bir yaklaşımömrünü uzatmayı maksimize etmeyi amaçlıyor, reddetmemelisin.

6. Semptomatik tedavi

  • serotonin antagonistleri: metisergit, siproheptadin;
  • seçici serotonin geri alım inhibitörleri: sitalopram, dapoksetin, fluoksetin;
  • antidepresanlar: fluoksetin, fluvoksamin, sertralin, paroksetin;
  • H1 ve H2 reseptör blokerleri: simetidin, difenhidramin, ranitidin;
  • somatostatinin sentetik analogları: oktreotid, sandostatin, lanreotid;
  • alfa interferon (vakaların %30-75'inde iyileşme).

Risk faktörleri

Tahmin etmek

Birincil tümörün son derece yavaş büyümesi, etkili cerrahi müdahale ve karmaşık kemoterapi ile prognozda bir miktar iyileşme göz önüne alındığında, çoğu hasta 10-15 yıllık tam bir yaşam bekleyebilir. Karsinoid sendromun tanımlanması erken aşamalarçoğu zaman tam bir iyileşme sağlar, bu nedenle önleyici muayeneler ihmal edilmemelidir. İnan bana, yılda birkaç saat harcamak, daha sonra kaçırılan fırsatlardan pişmanlık duymaktan daha iyidir.

ICD-10 kodu

Karsinoid (karsinoid sendrom), argentofilik hücrelerden kaynaklanan nadir, potansiyel olarak malign, hormonal olarak aktif bir tümördür. Çoğu zaman, karsinoid tümörler gastrointestinal sistemde lokalizedir, daha az sıklıkla bronşlarda görülürler; safra kesesi, pankreas ve yumurtalıklar. Kural olarak, tümörlerin boyutu büyük değildir ve 0,1 ila 3 cm arasında değişir.

Karsinoid sendrom, deride kızarıklık (%90), ishal (%75), gürültülü solunum (%20), endokardiyal fibrozis (%33), kalp kapaklarında hasar ile kendini gösteren aracıların dolaşımından kaynaklanan bir hastalıktır. sağ kalp; bazen plevral, peritoneal veya retroperitoneal fibroz vardır.

nedenler

Diğer tümörler gibi karsinoid etiyolojisi hala belirsizdir. Hastalığın birçok semptomunun kaynağı, tümörün hormonal aktivitesinden kaynaklanmaktadır. Tümör hücreleri tarafından serotonin, lisilbradikinin ve bradikinin, histamin, prostaglandinlerin önemli ölçüde salındığı kanıtlanmıştır.

Karsinoid sendromunun gelişimi, enterokromaffin (argentaffin) bağırsak hücrelerinden (Kulchitsky hücreleri) kaynaklanan hormonal olarak aktif bir tümöre bağlıdır. Aynı zamanda, büyüyen bağırsak bozuklukları hipertansiyon ile ilişkilidir.

sınıflandırma

Gastrointestinal sistemin karsinoid tümörlerinin sınıflandırılmasında en uygun yaklaşımlardan biri, bunların embriyogeneze göre ön, orta ve arka olarak bölünmesidir. Buna göre şunlar vardır:

  • Sindirim tüpünün ön kısmının karsinoid tümörleri (bronşlar, mide, duodenum, pankreas); bu neoplazmalar argentafin negatiftir, az miktarda serotonin içerir, bazen 5-hidroksitriptofan ve ACTH salgılar, kemiklere metastaz yapabilir;
  • Sindirim tüpünün orta kısmındaki karsinoidler (yağsız, ileum, sağ kolon) argentaffin-pozitiftir, çok fazla serotonin içerir, nadiren serotonin veya ACTH salgılar, nadiren metastaz yapar;
  • Sindirim tüpünün arka kısmının karsinoid tümörleri (enine kolon, inen kolon ve rektum) - argentaffin-negatif, nadiren serotonin ve ACTH içerir, kemiklere metastaz yapabilir. Bazen gonadlarda, prostatta, böbreklerde de bulunurlar. meme bezleri, timus veya cilt.

belirtiler

Semptomlar, karsinoid seyri, tümörün kendisinin neden olduğu lokal semptomlardan ve hormonal aktivitesinden dolayı karsinoid sendrom olarak adlandırılır. Yerel belirtiler, yerel ağrıdır; genellikle akut veya kronik apandisite benzeyen belirtiler (tümörün ekte en sık lokalizasyonu ile) veya bağırsak tıkanıklığı semptomları, bağırsak kanaması (ince veya kalın bağırsakta lokalizasyon ile), dışkılama sırasında ağrı ve kırmızı kanın atılması vardır. dışkı (rektal karsinoid ile), kilo kaybı, anemi. Karsinoid sendrom, kendine özgü vazomotor reaksiyonları, bronkospazm ataklarını, gastrointestinal sistemin hiperperistaltizmini, karakteristik deri değişikliklerini, kalp ve pulmoner arter lezyonlarını içerir. Belirgin bir biçimde, tüm hastalarda, daha sık olarak karaciğere ve diğer organlara, özellikle çoklu olanlara tümör metastazlarında gözlenmez.

Tipik semptomlar şunlardır:

  • hiperemi
  • İshal
  • Karın ağrısı
  • Bronkospazm nedeniyle hırıltı (hava yollarının daralması)
  • kalp kapak HASTALIĞI
  • Cerrahi, karsinoid kriz olarak bilinen bir komplikasyona neden olabilir.

Hiperemi, karsinoid sendromun en sık görülen semptomudur. Hastaların %90'ında hastalık sırasında hiperemi oluşur. Kızarma, ateşin yanı sıra yüz ve boyunda (veya vücudun üst kısmında) kızarıklık veya renk değişikliği ile karakterizedir. Kızarma atakları genellikle aniden, kendiliğinden ortaya çıkar, ayrıca duygusal stresten de kaynaklanabilir. fiziksel stres ya da alkol içmek.

Hiperemi atakları dakikalardan birkaç saate kadar sürebilir. Kızarma, hızlı bir kalp atışı, düşük tansiyon veya kan basıncı çok düşerse ve beyne kan akışı olmazsa baş dönmesi eşlik edebilir. Nadiren hiperemiye yüksek tansiyon eşlik eder. Kızarıklıktan sorumlu olan hormonlar tam olarak tanınmamıştır.

İshal - ikinci önemli semptom karsinoid sendromu. Karsinoid sendromlu hastaların yaklaşık %75'inde ishal vardır. İshal genellikle kızarma ile birlikte ortaya çıkar, ancak onsuz da meydana gelebilir. Karsinoid sendromda ishal çoğunlukla serotonine bağlıdır.

Karsinoid sendromlu hastaların %50'sinde kalp hastalığı görülür. Karsinoid sendrom genellikle kalbin sağ tarafındaki pulmoner kapağın skarlaşmasına ve sertliğine yol açar. Bu iki kapağın sertliği, kalbin sağ ventrikülden akciğerlere ve vücudun diğer bölgelerine kan pompalama yeteneğini azaltır ve bu da kalp yetmezliğine yol açabilir.

Kalp yetmezliğinin tipik semptomları arasında genişlemiş bir karaciğer (kalp yetmezliğinde aldığı tüm kanı pompalayamadığı zaman kalbin kan beslemesine bağlı olarak), bacaklarda ve ayak bileklerinde şişme (sırılsıklam) ve karın şişmesi yer alır. sıvı birikmesi (karın damlası). Karsinoid sendromda kalbin triküspit ve pulmoner kapakçıklarındaki hasarın nedeni, çoğu durumda, serotoninin kan üzerindeki yoğun uzun vadeli etkisidir.

Bir karsinoid saldırı tehlikeli durum ameliyat sırasında meydana gelebilir. Kan basıncında şoka neden olan ani bir düşüşle karakterizedir, bazen buna aşırı hızlı kalp atış hızı, yüksek kan şekeri seviyeleri ve ciddi bronkospazm eşlik eder.

Bir karsinoid saldırı ölümcül olabilir. en çok en iyi yol karsinoid atağının önlenmesi cerrahi bir müdahaledir.

Hırıltı, karsinoid sendromlu hastaların yaklaşık %10'unda görülür. Hışıltı, bir karsinoid tümör tarafından hormonların salınmasının bir sonucu olarak ortaya çıkan bronkospazmın (hava yollarının spazmı) bir sonucudur.

Karın ağrısı, karsinoid sendromlu hastalarda sık görülen bir semptomdur. Karaciğer metastazı, tümörün komşu doku ve organları etkilemesi ya da bağırsak tıkanıklığı nedeniyle ağrı oluşabilir.

Teşhis

Teşhis, kan plazmasındaki yüksek sorotonin içeriği, idrarda 5-hidroksiindolasetik asit atılımının artması ve ayrıca bağırsak, karaciğer ve akciğer tümörünün saptanması ile doğrulanır. enstrümantal yöntemler araştırma. Biyokimyasal göstergeler, büyük miktarda serotonin (muz, ceviz, narenciye, kivi, ananas) içeren yiyecekler yerken, rauwolfia müstahzarları, fenotiyazinler, salisilatlar alırken ve ayrıca bağırsak tıkanıklığı ile komplike olan patolojik durumlarda bozulabilir. 5-hidroksiindolasetik asit 9-25 mg/gün'e çıkabilir.

İmmünofloresan çalışmaları, karsinoid tümörlerde nöropeptitlerin (serotonin, P maddesi ve nörotensin) varlığını doğrulamaktadır. Karsinoid tümörlerin teşhisinde karsinoembriyonik antijenin (CEA) belirlenmesinin de belirli bir anlamı vardır: seviyesi genellikle normal veya minimaldir. CEA konsantrasyonu yükselirse, başka bir tümörden şüphelenilmelidir.

Karsinoidlerin kapsamlı topikal teşhisi, röntgen muayenesini, bilgisayarlı tomografiyi, ultrason taramasını, kandaki hormonları belirlemek için immüno-radyografik yöntemlerin kullanımını, seçici arterio - ve flebografiyi, indiyum-111-oktreotid ile sintigrafiyi ve biyopsinin morfolojik incelemesini içerir. Tüm kompleksin uygulanması modern yöntemler tetkikler (radyoskopi, endoskopi, selektif arterio- ve flebografi, ultrason, bilgisayarlı tomografi, radyonüklid çalışmaları, kandaki hormon tayini, tümör biyopsi örneklerinin immünohistokimyasal incelemesi) vakaların %76,9'unda doğru tanı sağlar.

Tedavi

Düşünen Genel İlkeler Karsinoid sendromun tedavisinde, tümörün en erken çıkarılmasının tavsiye edildiğine dikkat edilmelidir. Bununla birlikte, karsinoid sendromun klinik belirtilerinin, halihazırda işlevsel olarak aktif karaciğer metastazlarının olduğu durumlarda sıklıkla ortaya çıktığı unutulmamalıdır. Bu durumda radikal ameliyat mümkün değil. Bununla birlikte, karsinoid sendrom kliniğinin hafifletilmesi, mümkün olduğu kadar çok sayıda metastazın çıkarılması ve böylece toplam serotonin üreten doku miktarının azaltılmasıyla sağlanabilir. Herhangi bir nedenle cerrahi müdahale mümkün değilse, karsinoid tümörlerin radyasyona karşı direnci nedeniyle etkinliği düşük olan X-ışını tedavisi kullanılabilir. Sonrasında radyoterapi yaşam beklentisindeki artışa dair güvenilir veri yoktur.

Arasında ilaçlar, karsinoid tümörlerin tedavisinde kullanılan, birkaç yazara göre etkinliği yaklaşık% 50 olan siklofosfamid ayırt edilmelidir. Ayrıca, siproheptadin ve deseril'in en yaygın kullanımı bulduğu serotonin antagonistleri reçete edilirken iyi bir terapötik etkinin kaydedildiğine dair raporlar vardır. Cyproheptadine sadece antiserotonin değil, aynı zamanda antihistaminik etki. İntravenöz olarak 6 ila 40 mg dozda uygulanır. Deseryl oral olarak 6 ila 24 mg dozda ve intravenöz olarak 1-2 saat süreyle 10-20 mg dozda kullanılır.

Bazı antidepresanlar - fluoksetin, sertralin, fluvoksamin, paroksetin - kullanılabilir. semptomatik tedavi.

Histamin H1 ve H2 reseptör blokerleri (simetidin, ranitidin, difenhidramin/difenhidramin), ağırlıklı olarak histamin üreten karsinoidlerde etkilidir. Loperamid (Imodium) ishali tedavi etmek için kullanılır.

Somatostatinin sentetik analogları - oktreotid (sandostatin) ve lanreotid (somatulin) - karsinoid sendromun tedavisinde yaygın olarak kullanılmaktadır. Somatostatin reseptörleri ile etkileşime giren sandostatin, tümör tarafından aktif maddelerin üretimini inhibe eder. Karsinoid ve nöroendokrin sendromların tedavisinde sandostatin (oktreotid) kullanımı için önerilen rejim, günde 3 kez subkutan 150-500 mcg'dir. İlaç, karsinoid tümörlü hastaların hayatta kalma oranını ve metastaz varlığını arttırır, hastaların yaşam kalitesini arttırır, sıcak basmaları, bağırsak motor fonksiyon bozukluğunu, ishali kolaylaştırır veya ortadan kaldırır.

Karsinoid tümörlü hastalarda a-interferon kullanımına ilişkin çok sayıda çalışma yapılmıştır. Hastaların tedavisi için haftada 3-7 kez deri altından 3-9 IU a-interferon dozları kullanıldı. üzerinde kullanmak yüksek dozlarİlaç, tedavi oranlarını iyileştirmez, ancak toksik reaksiyonların yüzdesini önemli ölçüde artırır. a-interferon tedavisinde vakaların %30-75'inde düzelme görülür.

Tedavi arteriyel hipertansiyon göre gerçekleştirilir Genel kurallar. Bazı durumlarda tedavi, karsinoid sendromun kardiyovasküler yetmezlik, gastrointestinal kanama vb. genel güçlendirme tedavisi gerektirir.

Bu nedenle karsinoid ve nöroendokrin tümörlü hastalarda başlıca tedavi şekli cerrahi yöntemdir. Onların tıbbi tedavi kemoterapiye, somatostatin analoglarının ve a-interferonların kullanımına dayalı.

Karsinoid, 30'dan fazla vazoaktif (hormonal olarak aktif) madde salgılayan bir nöroendokrin tümördür. Ve karsinoiddeki semptomlar kümesine “karsinoid sendrom” denir. Tümör malign veya benign olabilir.

Çoğu zaman ince bağırsakta veya ekte, nadiren midede, rektumda, pelvik organlarda (kadınlarda yumurtalıklar), akciğerlerde lokalize olur. Hastalığın ilk aşamalarında, yalnızca spesifik olmayan semptomlar ortaya çıkar (genel, birçok patolojinin özelliği). Bu nedenle karsinoid zamanında teşhis edilmez. Çok sayıda mediatör (tümör tarafından salgılanan biyolojik olarak aktif maddeler) bulaşmada aracıdır. sinir uyarıları hücreler arasında. Fazlalıkları her türlü fonksiyonel bozukluklar organ ve sistemlerde.

Karsinoid sendromun erken belirtileri

Hastalığın ilk ve tek görünür belirtisi, bir kişinin kural olarak dikkat etmediği yüzün kızarıklığıdır.

En erken belirtiler:

Kırmızı surat:

Kızarıklık sebepsiz yere aniden ortaya çıkar ve sadece yüzde değil boyunda, üst vücutta, epigastrik bölgeye kadar da ortaya çıkabilir. Böyle bir semptom, az miktarda alkol aldıktan sonra neredeyse her zaman birkaç dakika içinde ortaya çıkar. Sıcak basmaları sırasında kişi kendini sıcak hisseder, ten rengi kırmızıdan mora, bazen mavimsi bir renge dönüşür. Bunun nedeni, vazoaktif maddelerin kan damarlarını önemli ölçüde genişleterek dokulara kan akışını kolaylaştırmasıdır.

bol ishal:

Tümör tarafından salgılanan aktif maddeler, bağırsak hareketliliğini önemli ölçüde artırır. yol açar şiddetli ishal ve kusma

Kalp yetmezliği:

Tümörden gelen vazoaktif maddeler kan dolaşımına girer ve kan dolaşımında sürekli dolaşım halindedir. Sürekli olarak kalp kapakçıklarını etkilerler, onları etkilerler ve skleroza yol açarlar (kapağın verimini ve kalbin kasılmasını keskin bir şekilde azaltan skar dokusu gelişir). Gelecekte, bu kalp yetmezliğinin gelişmesine neden olur. Hastalarda hipertansif kriz belirtileri vardır: ciltte kızarıklık, nöbetler, nefes darlığı.

Önemli!

Karsinoidin bir sonucu olan kalp yetmezliğinde kan basıncı asla yükselmez (sistolik indeks 130-140'ı geçmez).

Hastalığın olgun belirtileri

Geç semptomlar, tümör verdiğinde zaten ortaya çıkar. Karaciğer vazoaktif maddelerin etkisini nötralize ettiği için bir süre kendilerini ilan etmeyebilirler. Ancak artık bu maddeleri devre dışı bırakamadığı bir nokta gelir.

Karaciğerde metastatik hasar, işlevselliğinin artmasına ve bozulmasına yol açar. Hastalarda mekanik vardır (metastazlar safranın duodenuma çıkışını engeller, cildin sarılığı gelişir). Asit, karın boşluğunda sıvı birikmesidir. Doğru tanının en sık kurulduğu hepatik patolojinin arka planına karşıdır.

Tümör sıklıkla bağırsakta lokalize olduğundan, hastalar karın ağrısı yaşayabilir. giyiyorlar keskin karakter apandisit, hepatik kolik, perfore mide ülseri ataklarında olduğu gibi. Bunun nedeni, açıklığının ihlali olan bağırsak lümeninde bir azalmaya yol açan tümördeki bir artıştır.

Bir diğer geç belirti bronkospazmdır. Gelişim mekanizması, kandaki hormonal olarak aktif maddelerin fazlalığına dayanır: serotonin, histamin. Hastalar, genellikle boğulma ataklarıyla birlikte nefes darlığı yaşarlar. Bu tür semptomlar bazen doktorların yanlışlıkla bronşiyal astım gelişiminden şüphelenmesine neden olur.

Karsinoid kriz yaşamı tehdit eden bir durumdur

Bu, karsinoid sendromun bir komplikasyonudur. Genellikle vücudun aşağıdakilere verdiği bir yanıttır:

  • cerrahi müdahale;
  • ameliyat sırasında anestezi;
  • teşhis çalışması (biyopsi).

Kriz akut bir şekilde gelişir ve hızla şoka dönüşür. Aşağıdaki klinik tablo ile karakterizedir:

  • tüm hayati vücut fonksiyonlarında genel bir azalma;
  • kan basıncında keskin sıçramalar;
  • nefes alma sık, gürültülü, hırıltılı;
  • hızlı ipliksi nabız;
  • kafası karışık

Bu durum acil eylem gerektirir yoğun bakım. Aksi halde hasta komaya girer.

Modern teşhis yöntemleri

─ bu, iki nedenden dolayı kötü ve zamansız teşhis edilmiş bir tümördür: semptomların özgül olmaması ve neoplazmanın erişilemezliği. Ancak yine de teşhis konulabilir. Hastanın muayenesi çok aşamalıdır ve şunları içerir:

  1. CT veya MRI ─, tümörün yerini ve yapısını doğru bir şekilde belirler.
  2. Kolonoskopi (her zaman değil, karsinoidin konumuna bağlıdır).
  3. Biyopsi ─ en fazlasını koymanıza izin verir doğru teşhis. Dokuların morfolojik olarak incelenmesi kanser olup olmadığının anlaşılmasına zemin hazırlar.

Önemli!

varlığını belirlemek için tayin klinik çalışma kan değil idrar En çok içerdiği için büyük miktar vazoaktif maddeler. Ve konsantrasyonlarına göre, karsinoidden şüphelenilebilir.

Tedavinin aşamaları ve özü

Tıpta temel bir yasa vardır ─ metastazlı bir primer tümör varsa, kural olarak sistemik tedavi başlar:

  1. Temel olarak, tümör zaten ameliyat edilemez olduğunda tanımlanır ve tedavi edilir. Bu durumda kemoterapi reçete edilir. Bu, tümörü küçültmeli ve çalışabilir hale getirmelidir.
  2. Neoplazmanın cerrahi olarak çıkarılması.
  3. Tedavi hormonal ilaçlar. Vücudun somatostatin adı verilen bir büyüme hormonu vardır. Sentetik analogları (“Octreotide”), tümör hücrelerinin çok daha az vazoaktif madde salgılamasına neden olur, bu da kızarıklık ve kusma gibi semptomların azalmasına yol açar.

Prognoz ve bu tür hastalar ne kadar yaşar?

zamanında tanınmayan karsinoid sendromölüme neden olabilir. Bununla birlikte, çoğu durumda hastalık tedavi edilebilir ve sonucu olumludur. İlk aşamalarda hastalık tamamen ve tekrarlamadan ortadan kaldırılır. Metastaz varlığında tedavi sırasında tümörden tamamen kurtulmak mümkün olmasa bile kişi 10 yıldan fazla yaşayabilir. Bunun nedeni, neoplazmanın yavaş büyümesi ve dinamiklerini gözlemleme ve kontrol etme yeteneğidir.

Nöroendokrin sistem hücrelerinden kaynaklanan en sık teşhis edilen tümörlere karsinoidler denir. Bir karsinoid tümör geliştiğinde ortaya çıkan semptomlar grubuna karsinoid sendrom denir.

karsinoid sendromu daha fazla nedir

Nöroendokrin tümörler (karsinoidler) kana hormon (genellikle histamin, serotonin, prostaglandin vb.) salgılarlar. Bu hormonların kana girmesi nedeniyle karakteristik semptomlarla karsinoid sendrom gelişmeye başlar.

Nöroendokrin tümörler hemen her organda gelişebilir.

İsrail'deki önde gelen klinikler

Genellikle, karsinoid sendroma neden olan neoplazmalar şunlarda bulunur:

  • ince bağırsak - vakaların %39'u;
  • ek - vakaların %26'sı;
  • rektum - %15;
  • bronşlar - %10;
  • kalın bağırsağın diğer kısımları - %1-5;
  • pankreas - %2-3;
  • mide - %2-4;
  • karaciğer - %1.

Bazı durumlarda, gastrointestinal sistemin karsinoid tümörleri, kalın bağırsağın diğer neoplazmaları ile birleşir. Bağırsak karsinoidleri, metastazlar ortaya çıkana ve hastalık terminal aşamaya geçene kadar hiçbir şekilde kendini göstermeyebilir.

Uzun bir süre karsinoidlerin ait olduğuna inanılsa da iyi huylu neoplazmalar, yavaş gelişmelerine rağmen, bu neoplazmaların bazı malignite belirtileri olduğu ve belirli organ gruplarına metastaz yapabildikleri bulundu.

Karsinoid sendrom hem erkeklerde hem de kadınlarda aynı sıklıkta görülür, en sık 50-60 yaşlarında ortaya çıkar.

İlgili video:

Karsinoid sendromun patogenezi

Karsinoid sendromun oluşumu için predispozan faktörler şunlardır:

  • kalıtsal yatkınlık (örneğin, çoklu endokrin neoplaziler);
  • cinsiyet (erkeklerde daha yaygın);
  • aşırı alkol tüketimi, sigara;
  • bazı nörofibromatoz türleri;
  • mide hastalığı öyküsü.

not edilebilir ki değişik formlar karsinomlar farklı ırklardan insanlarda teşhis edilir, Afrikalı Amerikalılarda mide neoplazmaları görülme olasılığı daha yüksektir ve Avrupalılar akciğer karsinomlarından muzdariptir.

Karsinoid sendromun ortaya çıkmasının nedeni, APUD sisteminin nöroendokrin hücrelerinden kaynaklanan tümörlerin hormonal aktivitesidir. Semptomlar, hastanın kanındaki çeşitli hormonların içeriğindeki değişikliklerden kaynaklanır. Bu tür neoplazmalar sıklıkla daha fazla serotonin salgılar, histamin, bradikinin, prostaglandinler ve polipeptit hormonlarının miktarında bir artış vardır.

Önemli! Karsinoid tümörleri olan tüm hastalarda karsinoid sendrom görülmez.

Kolon ve ince barsak tümörlerinde sendrom daha çok karaciğer metastazından sonra görülür. Karaciğer metastazı, kanser ürünlerinin karaciğer hücrelerinde parçalanmadan doğrudan hepatik damarlar yoluyla genel dolaşıma girmeye başlamasına neden olur.

Bronşlarda, akciğerlerde, pankreasta, yumurtalıklarda ve diğer organlarda bulunan karsinoidler ile bu sendrom, enfekte organlardan gelen kanın sistemin kan dolaşımına girmeden önce karaciğerde temizlenmemesi nedeniyle metastaz başlamadan önce ortaya çıkabilir. Malign neoplazmalar, malignite belirtileri göstermeyen neoplazmlardan daha sık olarak karsinoid sendromun ortaya çıkmasına neden olur.

Serotonin düzeylerindeki artış ishale, karın ağrısına, kalp hastalığına ve emilim bozukluğuna neden olur. Bradikinin ve histamin seviyesindeki artışla sıcak basmalar meydana gelir.

Karsinoid sendromun belirtileri

Bu sendromun aşağıdaki belirtileri vardır:

  • sıcak basmaları;
  • kalbin sağ bölgesinin fibröz lezyonu;
  • ağrı midede;
  • kalıcı ishal;
  • bronkospazm.

En ortak semptom karsinoid sendromu - sıcak basması. Hemen hemen tüm hastalarda görülür. Kızarıklık, üst gövdenin ani, aralıklı kızarıklığı ile karakterizedir. Daha sıklıkla, hiperemi boyun, boyun veya yüzde daha belirgindir. Karsinoid sendromlu hastalar sıcak, uyuşmuş ve yanmış hissederler. Sıcak basmalara artan kalp atış hızı ve kan basıncında bir düşüş eşlik eder. Beyne kan akışının azalmasıyla açıklanan baş dönmesi olabilir. Saldırılara aşağıdakiler eşlik edebilir: skleranın lakrimasyonu ve kızarıklığı.


Açık erken aşamalar karsinoid sendromda birkaç günde veya haftada bir sıcak basmaları hissedilir. Sendrom geliştikçe sayıları günde 1-2 hatta 10-20 defaya kadar çıkar. Gelgitlerin süresi birkaç dakikadan birkaç saate kadar değişir. Daha sık olarak, nöbetler alkol tüketimi, yağlı, baharatlı, baharatlı yiyecekler, psikolojik stres, fiziksel aktivite Serotonin seviyelerini artıran ilaçlar almak. Nadiren sıcak basmaları görünürde bir sebep olmaksızın kendiliğinden meydana gelebilir.

Karsinoid sendromlu hastaların yarısında kardiyak patoloji teşhis edilir. Daha sık, kalbin sağ tarafındaki hasarın eşlik ettiği endokardiyal fibroz ortaya çıkar. Kanın akciğerlerden geçişi sırasında serotoninin yok edilmesi nedeniyle sol taraf nadiren etkilenir. Bunu takiben kalp yetmezliği ve tıkanıklık gelişebilir. büyük daire dolaşım. Asit, ödem ile başvurabilirler. alt ekstremiteler, sağ hipokondriumda ağrı, şah damarlarının nabzı ve şişmesi.

Karsinoid sendromun diğer bir yaygın tezahürü, bağırsak içeriğinin hareketinde bir engelin varlığı ile açıklanan karın ağrısıdır. Bunun nedeni, birincil tümörün boyutundaki bir artış veya karın boşluğunda ikincil odakların ortaya çıkmasıdır.

Karsinoid sendromlu hastaların %75'inde ishal görülür. Serotonin etkisi altında ince bağırsağın hareketliliğinin artması nedeniyle gelişir. Daha sıklıkla bu semptom, doğası gereği kronik kalıcıdır ve yoğunluğu farklı olabilir. Malabsorpsiyon nedeniyle her türlü metabolizma (karbonhidrat, protein, su-elektrolit, yağ) bozulur, hipovitaminoz gelişir. Kural olarak, bu, sindirim sistemi mukozasının tahriş olması, bağırsak açıklığının bozulması nedeniyle oluşur.

Karsinoid sendromlu hastaların %10'unda bronkospazm gelişir. Hırıltılı soluma ve vızıldayan hırıltılı solunumun eşlik ettiği ekspiratuar dispne atakları olabilir.

Karsinoid sendromun tehlikeli bir sonucu karsinoid krizdir. Süreçte ortaya çıkan durum cerrahi müdahaleler ve kan basıncında keskin bir düşüş eşlik eder, artar nabız, şiddetli bronkospazm ve kandaki glikoz miktarında artış.

Uzun süreli karsinoid sendrom ile kas güçsüzlüğü, uyuşukluk, cilt kuruluğu, yorgunluk, sürekli susama ve kilo kaybı görülür. Şiddetli vakalarda, cilt dokusunda ödem, osteomalazi, anemi ve trofik dönüşümler görülür.

Bir notta! Karsinoid sendromun semptomları tipiktir, ancak iç organların diğer patolojileriyle ayrı olarak ortaya çıkabildikleri için teşhis açısından önemli kabul edilmezler.

Çeşitli organlarda karsinom

Akciğerlerde karsinom

Akciğerdeki neoplazmların belirtileri spesifik olmayacak, bazen hiç olmayacak, bu da karsinoid sendromun olmayacağı anlamına gelir. Bunun nedeni neoplazmanın küçük boyutu ve metastaz olmamasıdır.


Akciğerlerdeki karsinomun belirtileri atipiktir:

  • dispeptik fenomen;
  • kardiyopalmus;
  • nefes darlığı, öksürük;
  • vücudun üst kısmına kan akması;
  • bronkospazm.

Bu semptomlarla karsinoidden şüphelenmek zordur - zayıflama yoktur, hayır ani kilo kaybı, yorgunluk, azalmış bağışıklık ve kanser sürecinin diğer karakteristik semptomları.

Tedavi için fiyat almak ister misiniz?

*Yalnızca hastanın hastalığıyla ilgili verilerin elde edilmesine bağlı olarak, bir klinik temsilcisi tedavi için doğru bir tahminde bulunabilir.

İnce bağırsak tümörü

İnce bağırsakta, akciğerlerden biraz daha sık olarak, bir neoplazma ve beraberindeki karsinoid sendrom teşhis edilir. Belirtilerden, neoplazmanın küçük boyutu ile ilişkili olan karın bölgesinde spesifik olmayan ağrılar vardır. Genellikle eğitim sırasında tesadüfen teşhis konur. röntgen muayenesi. Bu etiyolojinin tüm ince barsak tümörlerinin yaklaşık %10'u karsinoid sendrom nedenidir. Bu, sürecin kötü huylu bir hale dönüştüğü ve karaciğere yayıldığı anlamına gelir. Bu tür tümörler bağırsak lümeninin tıkanmasına ve bağırsak tıkanıklığına neden olabilir. Tıkanmanın nedeni tümörün boyutu veya mukozanın fibroz ve iltihaplanmasına bağlı barsak torsiyonu olabilir.

apendiks tümörü

tümörler ek- nadir bir olay. Tipik olarak, apendiksteki karsinoidler, bir apendektomiden sonra patologlar tarafından bulunur. Neoplazmın boyutu küçüktür - bir santimetreden daha azdır. Ekin çıkarılmasından sonra başka bir yerde görünme (nüks) olasılığı çok düşüktür. Ancak tespit edilen neoplazm 2 cm'den büyükse, lokal lenf düğümlerine metastaz yapma ve kanser hücrelerinin diğer organlara transfer olma riski vardır.

Rektal karsinoid tümör

Bu durumda, karsinoid sendromu pratik olarak ifade edilmez. Hiçbir bulgusu yoktur ve tümörler tesadüfen saptanır. teşhis muayeneleri(kolonoskopi veya sigmoidoskopi). Malignite (malignite) riski ve uzak metastazların ortaya çıkması tümörün boyutuna bağlıdır. Boyutu 2 cm'den büyükse, komplikasyon riski yaklaşık% 80'dir, 2 cm'den küçükse -% 98, metastaz olmaz. Bağırsak rezeksiyonu ile küçük bir tümör çıkarılır, malignite belirtileri varsa, ardından tüm rektum çıkarılır.

gastral karsinoid

Karsinoid sendroma katkıda bulunan 3 tip mide karsinoid tümörü vardır:

  • Birinci tip tümörler küçük boyutludur (1 cm'ye kadar), iyi huyludur. Tümörün karmaşık bir şekilde yayılmasıyla, süreç tüm mideyi yakalar.
  • Tip 2 tümörler yavaş büyür ve nadiren kötü huylu hale gelir. Çoklu endokrin neoplazi gibi genetik bozukluğu olan hastalarda baskındırlar. Sadece mide değil, pankreas, epifiz bezi, tiroid bezi de etkilenir.
  • Tip 3 - büyük neoplazmalar. Kötü huyludurlar, organın duvarına derinlemesine nüfuz ederler ve çok sayıda metastaz yaparlar. Perforasyon ve kanamaya neden olabilir.

kolon tümörleri

Kolonda en sık karsinoid tümör teşhis edilir ve karsinoid sendrom görülür. Çoğunlukla büyük (beş santimetre veya daha fazla) neoplazmalar vardır. Bölgesel lenf bezlerine metastaz yaparlar ve neredeyse her zaman kötü huyludurlar. Bu hastalar için hayatta kalma prognozu kötüdür.

hastalığın teşhisi


Hastalığın teşhisi, dış muayene, semptomlar ve çalışmalar temelinde gerçekleştirilir:

  • biyokimya testleri;
  • immünofloresan çalışmaları;
  • CT ve MRI;
  • radyografi;
  • sintigrafi;
  • endoskopi;
  • gastroskopi;
  • kolonoskopi;
  • bronkoskopi;
  • laparoskopi;
  • flebo- ve arteriyografi.

Kan plazmasında tespit edildi yüksek seviye serotonin. Spesifik olan, 5-hidroksiindoleasetik asit miktarı testidir. Yüksek seviyesi ile karsinoid olasılığı neredeyse% 90'dır.

Bir neoplazmın varlığını doğrulamak için etkilenen bölgeden bir biyopsi alınır ve elde edilen dokular incelenir. Testler ayrıca tespit etmek için kullanılır. ileri düzey hormonlar, ancak bu tür veriler birkaç hastalığa işaret edebilir.

Harcamak ayırıcı tanı sistemik mastositoz, klimakterik sıcak basmaları ve yan etkiler ilaç almaktan.

Karsinoid sendromun tedavisi

Bunun için terapi patolojik durum Altta yatan nedenin tedavisini içerir.

Başlıca tedavi yöntemleri şunlardır:

  • cerrahi eksizyon;
  • kemoterapi ve radyasyon tedavisi;
  • semptomatik tedavi.

Cerrahi çıkarma, bir neoplazmayı tedavi etmenin ana yöntemidir, radikal, palyatif ve minimal invaziv olabilir.


Radikal eksizyon ile etkilenen bölge, komşu dokular, lenf düğümleri ve metastazlar çıkarılır. Palyatif müdahale ile sadece birincil tümör ve en büyük metastazlar çıkarılır. Minimal invaziv cerrahi, hastayı sıcak basmaları ve ishalden kurtaran hepatik vene doping yapılmasını içerir. Ameliyattan sonra, vücuttaki metastazlardan kurtulmanıza ve neoplazm kalıntılarını çıkarmanıza izin veren kemoterapi reçete edilir.

İnce bağırsağın neoplazmalarının neden olduğu karsinoid sendrom durumunda, mezenterin bir kısmı ile ince bağırsağın rezeksiyonu yapılır. Kalın bağırsağın neoplazmaları ve ileoçekal sfinkter bölgesinde bir tümörün varlığı ile sağ taraflı bir hemikolektomi yapılır.

Apendiks bölgesinde bir tümörün neden olduğu karsinoid sendromu durumunda apendektomi yapılır. Bazen yakındaki lenf düğümleri ek olarak çıkarılır.

Palyatif müdahale metastaz için endikedir. Hormon seviyelerini ve karsinoid sendromun şiddetini azaltmak için büyük odakların çıkarılmasını içerir.

Kemoterapi endikasyonu metastaz varlığıdır. Uygulanır ameliyat sonrası dönem kalp hasarı, karaciğer fonksiyon bozukluğu ve idrarda normal 5-hidroksiindolasetik asit seviyesinin önemli ölçüde fazla olması. Bir karsinoid krizinin ortaya çıkmasını önlemek için, tedaviye küçük dozlarda ilaçlarla başlanır ve dozaj yavaş yavaş artırılır. Karsinoid sendromda kemoterapinin etkinliği oldukça düşüktür. İyileşme hastaların% 30'unda görülür, ortalama remisyon süresi yaklaşık 4-7 aydır, nüksler mümkündür.

Karsinoid sendromu için semptomatik bir tedavi olarak, serotonin antagonist ilaçları kullanılır: Sertralin, Fluoksetin, Paroksetin ve diğerleri. Çok miktarda histamin üreten neoplazmalarda Ranitidin, Difenhidramin, Simetidin kullanın. İshali ortadan kaldırmak için "Loperamide" alın. Neoplazmada biyolojik olarak aktif maddelerin salgılanmasını bastırmak ve karsinoid sendromun tezahürünü azaltmak için şunları kullanın: "Lanreotide" ve "Octreotide".


toplu kullanım cerrahi yöntemler ve kemoterapi hastanın ömrünü uzatmayı mümkün kılar ve bazı durumlarda (neoplazma teşhis edilirse) İlk aşama) tamamen iyileşmek. Semptomatik tedavi Hastanın durumunu hafifletmek için gereklidir. Bunu yapmak için endikasyonlara göre serotonin antagonistleri, antidepresanlar, retinoidler, alfa-interferon, H1 ve H2 reseptör blokerleri ve diğer ilaçları kullanın.

hastalık prognozu

Karsinoid sendromun prognozu, neoplazmanın malignite prevalansına ve düzeyine bağlıdır. Primer tümörün radikal olarak çıkarılması ve metastaz olmaması ile tam bir iyileşme mümkündür. Metastaz varlığında prognoz daha kötüdür. Karsinoidin yavaş gelişmesi nedeniyle, yaşam beklentisi 5 ila 15 yıl veya daha fazladır. Ölüm nedeni uzak organlarda çoklu metastaz, kalp yetmezliği, halsizlik, bağırsak tıkanıklığıdır.

tümörler için akciğer prognozu yaşam beklentisi en kötü ve en iyimser - ekte bir tümör ile.

Paylaşmak: